A kötőszöveti diszplázia tünetei és kezelése. Kötőszöveti diszplázia: fő klinikai megnyilvánulások, komplex terápia, megelőzés

Egészségökológia: Vannak ilyenek belső jogsértések, amelyek egy csomó betegség kialakulásához vezetnek különböző területeken– ízületi betegségektől a bélproblémákig, diszpláziáig kötőszöveti zseniális példa rájuk. Nem minden orvos tudja diagnosztizálni, mivel mindenesetre a saját tünetegyüttesében fejeződik ki, ezért az ember évekig eredménytelenül kezelheti magát, nem sejtve, hogy mi történik benne.

Kötőszöveti diszplázia szindróma: okok és tünetek, stádiumok és kezelés

Léteznek belső rendellenességek, amelyek különböző területeken – az ízületi betegségektől a bélproblémákig – egy csomó betegséghez vezetnek, és ezek ékes példája a kötőszöveti diszplázia. Nem minden orvos tudja diagnosztizálni, mivel mindenesetre a saját tünetegyüttesében fejeződik ki, ezért az ember évekig eredménytelenül kezelheti magát, nem sejtve, hogy mi történik benne. Veszélyes-e ez a diagnózis, és milyen intézkedéseket kell tenni?

Mi a kötőszöveti diszplázia

Általános értelemben a görög „diszplázia” szó képződési vagy képződési zavart jelöl, amely egyaránt alkalmazható szövetekre és belső szervekÖsszesen . Ez a probléma mindig veleszületett, abból a tényből adódóan, hogy a születés előtti időszakban jelentkezik.

Ha kötőszöveti diszpláziát említünk, az egy genetikailag heterogén betegséget jelent, amelyet a kötőszövet képződésének zavara jellemez. A gubacs polimorf természetű, lehetőleg fiatal korban fordul elő.

BAN BEN hivatalos orvoslás A kötőszövet képződésének patológiája a következő neveken is megtalálható:

örökletes kollagenopátia;

hipermobilitás szindróma.

Tünetek

A kötőszöveti rendellenességek jeleinek száma olyan nagy, hogy a beteg egyénileg mindenféle betegséggel kombinálhatja: a patológia a legtöbb beteget érinti. belső rendszerek– idegestől a mentális-érrendszeriig, sőt spontán fogyás formájában is kifejezve. Gyakran ezt a típusú diszpláziát csak később fedezik fel külső változások, vagy diagnosztikai intézkedések orvos más célra vállalta.

A kötőszöveti rendellenességek legragyogóbb és leggyakrabban észlelt jelei a következők:

Autonóm diszfunkció, amely úgy nyilvánulhat meg pánikrohamok, tachycardia, ájulás, depresszió, idegi kimerültség.

Problémák a lélekbillentyűvel, ideértve a prolapszt, a szív rendellenességeit, a lélek elégtelenségét, a szívizom patológiáit.

Az astenizáció azt jelenti, hogy a beteg képtelen kitenni magát folyamatos fizikai és mentális stressznek, gyakori pszicho-érzelmi összeomlásoknak.

X alakú lábdeformitás.

Visszér, pókvénák.

Az ízületek hipermobilitása.

Hiperventilációs szindróma.

Emésztési zavarok, hasnyálmirigy-működési zavarok, epetermelési problémák okozta gyakori puffadás.

Fájdalom, amikor megpróbálják visszahúzni a bőrt.

Problémák a immunrendszer, látás.

Mesenchymalis dystrophia.

Anomáliák az állkapocs fejlődésében (beleértve a harapást is).

Lapos láb, gyakori ízületi diszlokációk.

Az orvosok biztosak abban, hogy a kötőszöveti diszpláziában szenvedő emberek az esetek 80% -ában pszichés zavarokkal küzdenek. Könnyű forma– ez a depresszió, az állandó szorongás érzése, az alacsony önbecsülés, az ambíció hiánya, a dolgok jelenlegi állása miatti felháborodás, amit a változtatásra való hajlandóság erősít. Azonban még az autizmus is fennállhat a kötőszöveti diszplázia szindróma diagnózisával.

Gyermekeknél

Születéskor a gyermek mentes lehet a kötőszöveti patológia fenotípusos jeleitől, még akkor sem, ha kollagenopátiáról van szó, amely fényes. klinikai megnyilvánulásai. A posztnatális időszakban a kötőszövet képződésének hiányosságai sem zárhatók ki, ezért újszülöttnél ritkán kerül sor ilyen diagnózisra. A helyzetet bonyolítja az 5 év alatti gyermekek kötőszövetének természetes állapota is, ami miatt bőrük túl erősen nyúlik, könnyen sérülnek a szalagok, ízületi hipermobilitás figyelhető meg.

5 évesnél idősebb gyermekeknél, ha kétségei vannak a diszpláziával kapcsolatban, láthatja:

a gerinc elváltozásai (kyphosis/scoliosis);

deformáció mellkas;

rossz izomtónus;

aszimmetrikus pengék;

rossz elzáródás;

törékenység csontszövet;

az ágyéki régió fokozott rugalmassága.

Okoz

A kötőszövet változásainak alapja az genetikai mutációk Ezért a diszplázia minden formája nem ismerhető fel betegségként: egyes megnyilvánulásai nem rontják az ember életminőségét. A diszpláziás szindrómát a kötőszövetet alkotó fő fehérje - kollagén (ritkábban - fibrillin) -ért felelős gének metamorfózisai okozzák. Ha a szálak kialakulása során meghibásodás történik, akkor nem lesznek képesek ellenállni a terhelésnek. Ezenkívül nem zárható ki a magnéziumhiány, mint az ilyen diszplázia előfordulásának tényezője.

Osztályozás

A kötőszöveti diszplázia rendszerezését illetően ma még nem jutottak teljes következtetésre az orvosok: a kollagénnel végbemenő folyamatok alapján csoportokra lehet osztani, de ez a megközelítés csak a szukcesszív diszplázia esetén teszi lehetővé a munkát. A további rendszerezés többfunkciósnak tekinthető:

A kötőszövet differenciált rendellenessége, amelynek alternatív neve is van - kollagenopátia. A diszplázia folyamatos, a jelek egyértelműek, a betegség diagnosztizálása nem nehéz.

Differenciálatlan kötőszöveti rendellenesség - ebbe a csoportba tartoznak a fennmaradó esetek, amelyek nem sorolhatók a differenciált dysplasia közé. Diagnózisának gyakorisága többszöröse, és minden korosztályban. Az a személy, akinél differenciálatlan kötőszöveti patológiát diagnosztizáltak, gyakran nem szorul kezelésre, de orvos felügyelete alatt kell állnia.

Diagnosztika

Az ilyen típusú diszpláziához sok ellentmondásos kérdés kapcsolódik, mivel a szakértők számos tudományos megközelítést alkalmaznak a diagnosztikában. Egy kivételes, kétséget kizáró szempont a klinikai és genealógiai kutatások elvégzésének szükségessége, mivel a kötőszöveti hiányosságok veleszületettek. Ezenkívül a kép tisztázásához az orvosnak szüksége lesz:

rendszerezni a betegek panaszait;

mérje meg a törzset szakaszokban (kötőszöveti diszplázia esetén a hosszuk szükséges);

értékeli az ízületi mobilitást;

a beteg próbálja meg megfogni a csuklóját hüvelyk- és kisujjával;

végezzen echokardiogramot.

Elemzések

Az ilyen típusú diszplázia laboratóriumi diagnózisa a vizelet hidroxiprolin és glükózaminoglikánok elemzéséből áll - olyan anyagok, amelyek a kollagén lebontása során jelennek meg. Ezenkívül hasznos ellenőrizni a vérben a gyakori mutációkat a PLOD-ban és az általános biokémiában (részletes áttekintés vénából), anyagcsere folyamatok a kötőszövetben a hormonális és ásványi anyagcsere markerei.

Melyik orvos kezeli a kötőszöveti diszpláziát

Gyermekeknél a diagnózist és a terápia kidolgozását (kezdeti szint) a gyermekorvos végzi, mivel nincs olyan orvos, aki rendkívüli módon dolgozna a diszpláziával. Később a séma minden korosztály számára azonos: ha a kötőszövet patológiájának több megnyilvánulása van, akkor kezelési tervet kell készítenie kardiológustól, gasztroenterológustól, pszichoterapeutától stb.

Kötőszöveti diszplázia kezelése

Nincsenek módszerek ennek a diagnózisnak a megszüntetésére, mivel az ilyen típusú diszplázia befolyásolja a gének metamorfózisait. átfogó intézkedések enyhítheti a beteg állapotát, ha a kötőszöveti patológia klinikai megnyilvánulásaiban szenved. Az exacerbáció megelőzésének előnyben részesített sémája a következő:

jól választott a fizikai aktivitás;

egyéni étrend;

fizikoterápia;

gyógyszeres kezelés;

pszichiátriai ellátás.

NAK NEK műtéti beavatkozás ilyen típusú diszplázia esetén csak mellkasi deformáció, súlyos gerincbántalmak esetén javasolt igénybe venni (kizárólag a keresztcsonti, ágyéki és nyaki régió). A kötőszöveti diszplázia szindróma gyermekeknél a napi rutin további normalizálását igényli, a folyamatos fizikai aktivitás kiválasztásával - úszás, kerékpározás, síelés. Azonban egy ilyen diszpláziában szenvedő gyermeket nem szabad beiratkozni a rendkívül profi sportba.

Gyógyszerek használata nélkül

Az orvosok azt tanácsolják, hogy a kezelést a magas eltávolításával kezdjék a fizikai aktivitás, kemény munka, beleértve a szellemi munkát is. A páciensnek egy éven át tornaterápián kell részt vennie, valószínűleg egy szakértőtől kapott óratervet, és ugyanazokat a műveleteket önállóan végzi el otthon. Ezenkívül meg kell látogatnia a klinikát, és fizikai eljárásokon kell átesnie: ultraibolya besugárzás, dörzsölés, elektroforézis. Lehetséges, hogy a fűző célja a nyak megtámasztása. Attól függően, hogy a pszicho-érzelmi állapot Előírható egy pszichoterapeuta látogatása.

Az ilyen típusú diszpláziában szenvedő gyermekek számára az orvos előírja:

A végtagok és a hát masszázsa, különös tekintettel a nyaki régió. Az eljárást félévente, 15 alkalommal végezzük.

Ívtámasz viselése, ha hallux valgust diagnosztizálnak.

Diéta

A szakértők azt javasolják, hogy a kötőszöveti patológiával diagnosztizált betegek étrendjében a hangsúlyt a fehérjetartalmú élelmiszerekre helyezzék, de ez nem jelenti a szénhidrátok teljes kizárását. A diszplázia napi menüjének mindenképpen tartalmaznia kell sovány hal, tenger gyümölcsei, hüvelyesek, túró és kemény sajt, zöldségekkel és cukrozatlan gyümölcsökkel kiegészítve. BAN BEN kisszámú V napi táplálkozás diót kell használni. Szükség esetén hozzárendelhető vitamin komplex, kizárólag gyerekeknek.

Gyógyszerek szedése

Ital gyógyszereket Orvos felügyelete alatt kell lennie, mivel a diszplázia számára nincs többfunkciós tabletta, és lehetetlen megjósolni egy bizonyos szervezet reakcióját még a legártalmatlanabb gyógyszerre is. A diszpláziával járó kötőszövet állapotának javítására irányuló terápia a következőket foglalhatja magában:

A természetes kollagéntermelést serkentő anyagok - C-vitamin, B-vitaminok és magnéziumforrások.

Olyan gyógyszerek, amelyek normalizálják a szabad aminosavak szintjét a vérben - Glutaminsav, glicin.

Az ásványi anyagcserét segítő eszközök.

Glikózaminoglikánok, előnyösen kondroitin-szulfát, katabolizmusát elősegítő készítmények.

Műtéti beavatkozás

Tekintettel arra, hogy ez a kötőszöveti patológia nem tekinthető betegségnek, az orvos műtétet javasol, ha a beteg mozgásszervi deformációban szenved, vagy diszplázia vezethet végzetes kimenetel az érrendszeri problémák miatt. Gyermekeknél ritkábban alkalmazzák a sebészeti kötözést, mint a felnőtteknél, az orvosok igyekeznek beérni a manuális terápiával.

Árajánlatért: Tvorogova T.M., Vorobjova A.S. Differenciálatlan kötőszöveti diszplázia a dyselementosis helyzetéből gyermekeknél és serdülőknél // RMJ. 2012. 24. sz. S. 1215

A kötőszövet egyedi felépítése és funkciói nagyszámú anomáliájának és betegségének kialakulásához teremtenek feltételeket, melyeket bizonyos típusú öröklődésű génhibák, vagy kedvezőtlen tényezők mutagén hatásai okoznak. külső környezet magzati időszakban (kedvezőtlen környezeti feltételek, kiegyensúlyozatlan táplálkozás, stressz stb.).

A kötőszöveti diszplázia (CTD) kialakulásának genetikailag meghatározott rendellenessége, amelyet alapanyagának és rostjainak hibái jellemeznek. Jelenleg a DST fő okai között megkülönböztetik a kollagén és elasztin szintézisének és összeépülésének sebességében bekövetkező változásokat, az éretlen kollagén szintézisét, valamint a kollagén és elasztin rostok szerkezetének felbomlását az elégtelen térhálósodás miatt. Ez azt jelzi, hogy a DST-ben a kötőszöveti hibák megnyilvánulásai nagyon változatosak.
Ezek alapján morfológiai rendellenességek a kötőszöveti struktúrákat, enzimeket és kofaktoraikat közvetlenül kódoló gének örökletes vagy veleszületett mutációi, valamint kedvezőtlen tényezők külső környezet. BAN BEN utóbbi évek Speciális figyelem vonzza a dyselementosis, különösen a hypomagnesemia patogenetikai jelentősége. Más szóval a DST egy többszintű folyamat, mert megnyilvánulhat génszinten, az enzim- és fehérjeanyagcsere kiegyensúlyozatlanság szintjén, valamint az egyes makro- és mikroelemek homeosztázisának megzavarásának szintjén.
A DST két csoportja van. Az első csoportba azok a ritka, differenciált diszpláziák tartoznak, amelyek egy bizonyos típusú öröklődés ismert génhibájával és egyértelmű klinikai képpel rendelkeznek (Marfan-szindróma, Ehlers-Danlos-szindróma, osteogenesis imperfecta stb.). Ezek a betegségek tartoznak örökletes betegségek kollagén - kollagenopátiák.
A második csoportot a differenciálatlan DST (UDST) alkotja, amely leggyakrabban az országban található gyermekorvosi gyakorlat. A differenciált diszpláziákkal ellentétben az UCTD genetikailag heterogén patológia, amelyet a magzatra gyakorolt ​​in utero multifaktoriális hatások miatt a genomban bekövetkezett változások okoznak. Az esetek túlnyomó többségében az UCTD génhibája azonosítatlan marad. Ezeknek a diszpláziáknak a fő jellemzője az széleskörű klinikai megnyilvánulásai anélkül, hogy konkrét egyértelmű klinikai kép. Az UCTD nem egy nosológiai entitás, és az ICD-10-ben még nincs helye.
Kidolgozták az UCTD külső és belső jeleinek (phének) osztályozását. Külső jelek csontváz, bőr, ízületi és kisebb fejlődési rendellenességekre oszthatók. NAK NEK belső jelek diszpláziás változásokat tartalmaznak az oldalon idegrendszer, vizuális elemző, a szív-érrendszer, légzőszervek, hasi üreg(1. ábra).
Meg kell jegyezni, hogy a szindróma vegetatív dystonia(VD) az elsők között alakult ki, és a DST kötelező összetevője. Tünetek autonóm diszfunkció-ben már megfigyelhetők fiatalon, serdülőkorban pedig az UCTD esetek 78%-ában figyelhetők meg. Az autonóm diszreguláció súlyossága a diszplázia klinikai megnyilvánulásaival párhuzamosan növekszik. A DST vegetatív elváltozásainak kialakulásában mind a kötőszöveti biokémiai folyamatok zavarának hátterében álló genetikai tényezők, mind a kóros kötőszöveti struktúrák kialakulása fontosak, amelyek együttesen változnak. funkcionális állapot hipotalamusz, és vegetatív egyensúlyhiányhoz vezet.
A DST jellemzői közé tartozik a diszplázia fenotípusos jeleinek hiánya vagy gyenge kifejeződése születéskor, még differenciált formák esetén is. A genetikailag meghatározott állapotú gyermekeknél a diszplázia markerei fokozatosan jelennek meg az élet során. Az évek során, különösen kedvezőtlen körülmények között (ökológiai viszonyok, táplálkozás, gyakori egyidejű betegségek, stressz), a diszpláziás tünetek száma és súlyossága fokozatosan növekszik, mert a homeosztázis kezdeti változásait ezek a környezeti tényezők súlyosbítják. Ez mindenekelőtt az egyes makro- és mikroelemek homeosztázisára vonatkozik, amelyek közvetlenül részt vesznek a kollagén, kollagén és elasztin rostok szintézisében, valamint a szintézis sebességét és a kötőszövet minőségét meghatározó enzimek aktivitásának szabályozásában. szerkezetek.
Ez elsősorban az olyan makroelemekre vonatkozik, mint a magnézium és a kalcium, valamint az esszenciális mikroelemek - réz, cink, mangán és a feltételesen nélkülözhetetlen - a bór. Ezeknek az elemeknek a szervezetben a metabolikus funkcióinak sokfélesége közül a közvetlen részvételük a kollagénképződés folyamataiban, valamint a képződésben, normális fejlődés csontvázat és szerkezetének megőrzését.
Jelenleg a magnéziumhiány hatása a kötő- és csontszövet szerkezetére, különösen a kollagénre, elasztinra, proteoglikánokra, kollagénrostokra, valamint a csontmátrix mineralizációjára igazolt. A rendelkezésre álló irodalmi adatok azt mutatják, hogy a magnéziumhiány kötőszövetre gyakorolt ​​hatása az összes sejt szintézisének lelassulásához vezet. szerkezeti elemek, fokozza lebomlásukat, ami jelentősen rontja a szövet mechanikai jellemzőit.
A magnéziumhiánynak nincs kórokozója klinikai tünetek. Ennek az állapotnak a politünet jellege azonban lehetővé teszi, hogy a klinikai kép alapján nagy valószínűséggel gyanakodjunk a hiányosságára a betegben.
A több hetes magnéziumhiány a szív- és érrendszer patológiájához vezethet, amelyet érgörcs fejez ki, artériás magas vérnyomás, szívizom disztrófia, tachycardia, aritmia, megnövekedett QT-intervallum, trombózisra való hajlam; pszichoneurológiai rendellenességekre, amelyek figyelemcsökkenés, depresszió, félelmek, szorongás, autonóm diszfunkció, szédülés, migrén, alvászavarok, paresztéziák formájában nyilvánulnak meg, izomgörcsök; a hiány zsigeri megnyilvánulásai közé tartozik a hörgőgörcs, a gégegörcs, a hiperkinetikus hasmenés, a görcsös székrekedés, a pylorospasmus, az émelygés, a hányás, az epeúti diszkinézia, a diffúz hasi fájdalom.
A több hónapos vagy hosszabb krónikus magnéziumhiány a fenti tünetekkel együtt az izomtónus kifejezett csökkenésével, súlyos aszténiával, kötőszöveti diszpláziával és osteopeniával jár.
Sokaknak köszönhetően klinikai hatások a magnéziumot széles körben használják gyógyszer különféle betegségekre.
A kalcium és a magnézium, mint a kötőszövet egyik típusának - a csontszövet - kialakulásában részt vevő fő elemek szerepe jól ismert. Bebizonyosodott, hogy a magnézium jelentősen javítja a csontszövet minőségét, mert tartalma a csontvázban a test teljes tartalmának 59%-a (2. ábra). Ismeretes, hogy a magnézium közvetlenül befolyásolja a szerves csontmátrix mineralizációját, a kollagén képződést, a csontsejtek funkcionális állapotát, a D-vitamin anyagcserét, valamint a hidroxiapatit kristályok növekedését. Általánosságban elmondható, hogy a kötőszöveti struktúrák erőssége és minősége nagymértékben függ a kalcium és a magnézium egyensúlyától. Magnéziumhiánnyal és normál ill emelt szint a kalcium növeli a proteolitikus enzimek - metalloproteinázok - enzimek aktivitását, amelyek a kollagénrostok átalakulását (degradációját) idézik elő, függetlenül attól, hogy milyen okok okoztak rendellenességeket a kötőszövet szerkezetében, ami a kötőszövet túlzott lebomlásához vezet, ami súlyos klinikai megnyilvánulásokat eredményez az UCTD.
A magnézium és a kalcium homeosztázisa a szervezetben az elemek bélben való adszorpciójától, a reabszorpciós folyamattól függ. vesetubulusok, hormonális szabályozásés a diétától, mert az utóbbi az az egyetlen forrás bejutásuk a szervezetbe.
A magnézium szabályozó hatással van a szervezet kalciumfelhasználására. A magnézium elégtelen bevitele a szervezetben nemcsak a csontokban, hanem a kalcium lerakódásához is vezet. lágy szövetekÉs különféle szervek. Túlzott élelmiszer-fogyasztás magnéziumban gazdag, megzavarja a kalcium felszívódását és fokozott kiválasztódást okoz. A magnézium és a kalcium aránya a szervezet fő aránya, és ezt figyelembe kell venni a betegeknek szóló ajánlásoknál racionális táplálkozás. A benne lévő magnézium mennyisége diéta a kalciumtartalom 1/3-ának kell lennie (átlagosan 350-400 mg magnézium 1000 mg kalciumban).
Az elmúlt évtizedekben lezajlott alapkutatás A mikroelemek feltárták fontosságukat biokémiai folyamatok, ami a kötőszövet kialakulásának hátterében áll. Bebizonyosodott, hogy számos mikroelem az enzimrendszerek szerves alkotóeleme, amelyek aktivitása meghatározza a kötőszövet anyagcseréjét, szerkezeti összetevőinek szintézis- és átalakulási folyamatait.
A réz meghatározza a lizil-oxidáz enzim aktivitását, amely részt vesz a kollagén és/vagy elasztin láncok keresztkötéseinek kialakításában, ami a kötőszöveti mátrix érettségét, rugalmasságát és elasztikus tulajdonságait adja. A cink számos metalloenzim működéséhez szükséges, amelyek szabályozzák a kollagén átalakulását a kötő- és csontszövetekben. A mangán aktiválódik egész sor enzimek, amelyek közvetlenül részt vesznek a fő kötőszöveti fehérjék - proteoglikánok és kollagén - szintézisében, azaz azok a fehérjék, amelyek meghatározzák a csontok, porcok és kötőszövetek növekedését és szerkezetét a szervezetben.
A bór szerepe jelentős az oszteogenezis folyamataiban, ami a D-vitamin metabolizmusára gyakorolt ​​hatásának, valamint a kalcium, foszfor anyagcseréjéért közismerten felelős mellékpajzsmirigy hormon működésének szabályozásából adódik. és magnézium.
BAN BEN klinikai szempont A gyermekek és serdülők mikroelemeinek vizsgálatával kapcsolatos irodalmi adatok főként a mikroelemózok vizsgálatára vonatkoznak különféle tényezők környezet, valamint diszharmonikussal fizikai fejlődés, patológia húgyúti rendszer, krónikus betegségek gastroduodenális zóna, atópiás dermatitisz szomatovegetatív és pszichoneurológiai rendellenességek, szerves patológia központi idegrendszer. Amerikai tudósok által végzett tanulmányok kimutatták, hogy az olyan elemek hiánya, mint a réz, a bór, a mangán, a cink és a magnézium, a csontdeformitások számának növekedéséhez vezet. Megjegyezték, hogy az elmúlt 10 évben a fenti patológia gyakorisága 46,96%-kal nőtt.
Szakirodalmi kutatás során nem tudtunk információt találni a kötőszövet szerkezeti összetevőinek (bór, réz, mangán, cink) kialakulásában közvetlenül részt vevő mikroelemek komplexének vizsgálatáról DST-ben. Egyetlen tanulmány készült az egyes mikroelemek (bór, cink) egyensúlyáról gyermekek diszpláziával összefüggő kötőszöveti patológiájában.
Véletlenszerű mintavételi módszerrel 60, a moszkvai Tushino Gyermekvárosi Kórház szomatikus osztályán VD miatt kórházba került, 9-17 éves gyermeket és serdülőt vizsgáltak meg. A vizsgált gyermekeket és serdülőket az UCTD jelenlététől függően két csoportra osztották. A fő csoport 30 UCTD-s betegből állt (1. csoport), az összehasonlító csoport 30 olyan emberből állt, akiknél nem voltak UCTD jelei (2. csoport). Az 1. csoportba tartozó vizsgált betegek UCTD külső és szomatikus tüneteit az 1. táblázat tartalmazza.
A haj mikroelem-komplexumát (bór, réz, mangán, cink), a vizelet kalciumtartalmát és a csont ásványi sűrűségét (BMD) vizsgáló vizsgálataink az elemi homeosztázis jelentős változásait mutatták ki UCTD-ben szenvedő betegeknél. Az 1. és 2. csoportba tartozó betegek átlagos mikroelem-tartalmát a 2. táblázat mutatja. A kapott adatok elemzése azt mutatta, hogy az 1. csoportba tartozó betegeknél a mikroelem-státusz egyensúlyhiánya volt, amit a vizsgált mikroelemek jelentős változásai jellemeztek (p<0,05). При этом отмечено значимое снижение содержания бора и марганца, сочетающееся с повышением уровня меди и цинка. Во 2-й группе определялась лишь тенденция к повышению меди и цинка в сочетании со снижением уровня марганца, содержание бора оставалось в норме.
Az 1. csoportban tapasztalható kifejezett bór- és mangánhiány, a 2. csoportban pedig a mangán jelentős csökkenése nemcsak az élelmiszerekben található alacsony mikroelem-fogyasztással magyarázható, hanem a szervezet kalcium- és magnéziumszintjétől való függésével is. Ismeretes, hogy gyermekeknél és serdülőknél az aktív növekedés és a csúcscsonttömeg kialakulásának időszakában ezeknek a makroelemeknek a fogyasztása a szervezetben nő. Ez lehet az egyik oka az egyéb biológiailag aktív anyagok, különösen egyes mikroelemek (bór, mangán) felszívódásának kóros csökkenésének, és ennek megfelelően ezek hiányának a szervezetben. Emellett van egy álláspont, hogy magnéziumhiány esetén a mangán a kollagénszintézisben és az oszteogenezisben részt vevő egyes enzimek aktív központjaiban képes pótolni, és ugyanazokat a funkciókat ellátni. A fentiekből következik, hogy a magnéziumhiány a szervezet mangántartalmának csökkenéséhez vezet.
Az 1. csoportba tartozó betegek hajának cink- és réztartalmának jelentős növekedése valószínűleg a szervezet kalciumszintjének csökkenése miatt következett be. Bizonyíték van arra, hogy a kalciumhiány felgyorsítja a cink felhalmozódását az UCTD-ben szenvedő gyermekek hajában. Nyilvánvaló, hogy a kalciumbevitel küszöbértékei a cink és a réz anyagcsere gátlásához vezetnek, mert részvételük a kollagénszintézisben, a csontszövetképzésben és egyéb létfontosságú funkciókban csak a szervezet megfelelő kalciumbevitelével lehetséges.
A kalcium napi bevitelének meghatározásakor kiderült, hogy az 1. és 2. csoportba tartozó betegek étrendjében nem volt elegendő a kalcium tartalma. Az átlagos napi kalciumbevitel az 1. csoportban 425±35 mg, a 2. csoportban - 440±60 mg, a 10-18 évesek napi szükséglete 1200 mg.
Az 1. csoportba tartozó betegeknél egyértelműen csökkent a kalciumkiválasztás a reggeli vizeletben (1,2 + 0,02 mmol/l 2,5-6,2-es normával), ami a szervezet ásványianyag-tartalmának kifejezett hiányát tükrözi, és arra utal, hogy Az UCTD-ben a kalciumszükséglet sokkal nagyobb, mint annak hiányában.
A kalciumhiányt egy denzitometriás vizsgálat eredménye is megerősítette, amely az 1. csoport 18 betegénél, a 2. csoportból 8 főnél a csont mineralizációjának csökkenését mutatta ki (3. ábra). Az eredmények elemzése azt mutatta, hogy a csontszövet demineralizációs foka osteopeniának felel meg, azonban az 1. csoport serdülőinek 17%-ánál diagnosztizáltak csontritkulást. Ezeknél a serdülőknél nem volt olyan szomatikus betegség, amely a csonttömeg kóros csökkenését okozhatta volna, így a kimutatott csontritkulást nem tekintettük átmenetinek. Az UCTD megnyilvánulása náluk a külső fenotípusos jelek maximális száma 2-3 szomatikus jellel kombinálva, felhívták a figyelmet mind a négy vizsgált mikroelem tartalmi eltolódásainak súlyosságára.
Így a kalcium-homeosztázis vizsgálatai alátámasztják a kalciumhiány hatását a mikroelemózis kialakulására, és megkövetelik a magnéziummal egyensúlyban lévő kalcium támogatását UCTD-ben szenvedő betegeknél. Irodalmi adatok és saját kutatásaink eredményei jelzik a dyselementosis jelentőségét az UCTD kialakulásában, és ez valószínűleg lehetővé teszi számunkra, hogy a DST-t a dyselementosis egyik klinikai változatának tekintsük.
A fentiekből következik, hogy a kötőszöveti hibák kiküszöbölése és a diszplázia progressziójának megakadályozása érdekében a diszelementózis korrekciója szükséges. A zavart elemi homeosztázis helyreállítása racionális táplálkozással, a makro- és mikroelemek felszívódását javító adagolt fizikai aktivitással, valamint magnézium, kalcium, mikroelemek és vitaminok használatával érhető el. A magnézium, kalcium és nyomelemek (mangán, réz, cink, bór) táplálékforrásait a 3. táblázat tartalmazza.
Jelenleg az UCTD magnéziumtartalmú gyógyszerekkel történő terápiája patogenetikailag megalapozott. A magnéziumhiány pótlása a szervezetben a fenti enzimek-metalloproteinázok aktivitásának csökkenéséhez, és ennek megfelelően az új kollagénmolekulák lebomlásának és szintézisének felgyorsulásához vezet. A magnéziumterápia eredményei UCTD-ben szenvedő gyermekeknél (főleg mitrális billentyű prolapsussal, aritmiás szindrómával az autonóm diszfunkció hátterében) magas hatékonyságot mutattak.
A gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban széles körben alkalmazzák a különféle magnéziumtartalmú gyógyszereket, amelyek kémiai szerkezetükben, magnéziumtartalmukban és beadási módjukban különböznek egymástól.
A szervetlen magnéziumsók felírásának lehetőségei hosszú távú orális terápia céljára korlátozottak a gyomor-bél traktusban történő rendkívül alacsony felszívódás és a hasmenést okozó képesség miatt. Ebben a tekintetben előnyben részesítjük a szerves magnéziumsót (a magnézium orotsavval alkotott vegyülete), amely jól felszívódik a bélben, és csak nagy dózisok alkalmazása esetén lehetséges a mellékhatás instabil széklet formájában.
Az orotsav magnéziumsója 500 mg-os tablettákban (32,8 mg elemi magnézium) Magnerot néven (Woеrwag Pharma, Németország) kapható. A magnézium orotos só alkalmazását az indokolja, hogy az orotikus sav képes az intracelluláris magnézium megkötésére a mitokondriumokban, ahol csak magnéziumionok jelenlétében lehetséges az ATP szintézis, amely meghatározza a szervezet minden sejtjének funkcionális állapotát és életképességét. , beleértve a kötőszövetet is. Ezenkívül a nukleinsavak szintézisében részt vevő orotsav anabolikus hatást fejt ki azáltal, hogy serkenti a fehérjék szintézisét, beleértve a kötőszövet fő fehérjéit is, amelyekben szinergikus a magnéziummal. A Magnerot ajánlott adagjait az életkortól függően a 4. táblázat tartalmazza.
A magnéziumterápia hatékonyságát 24 olyan gyermeknél és serdülőnél értékeltük, akiknél az UCTD egyik tünete a szívelváltozásokkal fellépő autonóm dystonia volt. A kezelés időtartama 3 hét volt.
A panaszok jellege főként nem specifikus volt, a leggyakrabban a fáradtság, ingerlékenység, szorongás, érzelmi labilitás, fejfájás és elalvási nehézségek voltak. A szimpatikotóniás és vegyes típusú VD-s serdülőknél I. fokú artériás hipertónia (9 fő) és labilis hypertonia (5 fő) volt.
A szívpanaszok enyhék voltak, és a betegek 25%-ánál rövid ideig tartó cardialgia, 12,5%-ban szívdobogásérzés, 12,5%-ban szívdobogásérzés, fokozott szívösszehúzódások érzete, amely fizikai aktivitás közben és izgalomban, ritkábban nyugalomban jelentkezett, a betegek 8%-ánál jelentkezett. Az EKG elemzésekor azonban szinte minden alanynál észleltek elváltozásokat. A vizsgálat során az organikus szívpatológiát és a tünetekkel járó magas vérnyomást kizártuk. A terápia ideje alatt a betegek nem kaptak szívizom trofizmust javító, antiaritmiás, vérnyomáscsökkentő vagy vegetotróp gyógyszereket.
A magnéziumterápia befejezése után a szívpanaszok teljesen megszűntek, az alvás normalizálódott, az érzelmi és viselkedési zavarok megjelenése csökkent. A magnéziumterápia alkalmazását vérnyomáscsökkentő hatás kísérte minden magas vérnyomásban szenvedő betegnél. A vérnyomás teljes normalizálódása az esetek 62%-ában következett be. 5, 1. fokozatú hipertóniában szenvedő betegnél csak a vérnyomás csökkenésére való hajlam volt megfigyelhető.
Az EKG értékelése során egyértelmű pozitív dinamikát tártak fel, amely a T-hullám normalizálódásában (66%), az U-hullám teljes eltűnésében, a T-hullám inverziójának csökkenésében (14%), a T-hullám inverziójának változásában fejeződik ki. ellaposodása (9,5%), a sinus tachycardia pozitív dinamikája a szívfrekvencia normalizálásával (62,5%), az extrasystole eltűnése, a QT-intervallum normalizálása, az ST szegmens nem specifikus depressziójának hiánya. A betegek 11,5%-ánál azonban a sinus tachycardia a terápia során torzszülöttnek bizonyult. A betegek 8%-ánál nem figyeltek meg szignifikáns EKG-dinamikát bradyarrhythmia során a pacemaker migráció hátterében (5. táblázat).
Felmérve a magnéziumterápia hatékonyságát a neurovegetatív diszreguláció korrekciójában UCTD-ben szenvedő betegeknél, megállapítható, hogy a pszicho-érzelmi zavarok pozitív dinamikája, az EKG-változások, egészen az egyéni indikátorok teljes normalizálódásáig, 3 hetes kezeléssel jelentkeznek. A sinus tachycardia, a T-hullám inverziójával járó károsodott repolarizációs folyamatok és a stabil artériás magas vérnyomás esetén azonban hosszabb kezelési időszakra van szükség. Ha kardiotróf, vérnyomáscsökkentő és vegetotróp gyógyszerek felírása szükséges, akkor a kombinált terápia részeként magnéziumkészítményeket kell javasolni.
Így az UCTD egyik klinikai megnyilvánulásának – az autonóm diszfunkciónak – a magnéziumterápia hátterében történő csökkenése az egyik olyan tény, amely megerősíti a diszelementózis jelentőségét az UCTD kialakulásában. Az elemi homeosztázis vizsgálatának eredményei azt mutatják, hogy korrekcióra van szükség magnézium, kalcium és mikroelemek felhasználásával patogenetikai terápiaként, amely megakadályozhatja az UCTD progresszióját gyermekeknél és serdülőknél. 2. Shilyaev R.R., Shalnova S.N. Kötőszöveti diszplázia és kapcsolata a belső szervek patológiájával gyermekeknél és felnőtteknél // Kérdések. modernizáljunk gyermekgyógyászat. - 2003. - 5. szám (2). - 61-67.
3. Cole W.G. Kollagén gének: a kollagén szerkezetét és expresszióját befolyásoló mutációk // Prog. Nukleic. Sav. Res. Mol. Biol. 1994. évf. 47. P. 29-80.
4. Gromova O.A. A magnézium kötőszöveti diszpláziára gyakorolt ​​hatásának molekuláris mechanizmusai // A dysplasia connect. szövetek. - 2008. - 1. szám - P. 23-32.
5. Kadurina T.I. Örökletes kollagenopátiák (klinika, diagnózis, kezelés és orvosi vizsgálat). - Szentpétervár: Nyevszkij dialektus, 2000. - 271 p.
6. Zemtsovsky E.V. Differenciálatlan kötőszöveti diszplázia. Az örökletes kötőszöveti rendellenességekkel kapcsolatos elképzelések állapota és kilátásai // Connective dysplasia. szövetek. - 2008. - 1. szám - P. 5-9.
7. Nechaeva G.I., Druk I.V., Tikhonova O.V. Terápia magnéziumkészítményekkel az elsődleges mitrális billentyű prolapsusra // Kezelőorvos. - 2007. - 6. szám - P. 2-7.
8. Nechaeva G.I. A szívfrekvencia variabilitása kötőszöveti diszpláziában szenvedő fiatal betegeknél // Connective dysplasia. szövetek. - 2008. - 1. szám - P. 10-13.
9. Skalnaya M.G., Notova S.V. Makro- és mikroelemek a modern ember étrendjében; ökológiai, fiziológiai és szociális szempontok. - M.: ROMEM, 2004. - 310 p.
10. Baranov A.A., Kucsma V.R., Rapoport I.K. Útmutató a serdülőkorúak orvosi szakmai tanácsadásához. - M.: "Dynasty" kiadó, 2004. - 200 p.
11. Frolova T.V., Okhapkina O.V. A mikroelem-egyensúly jellemzői a differenciálatlan kötőszöveti diszplázia diszpláziás függő patológiájában gyermekeknél // Ros. Ült. tudományos nemzetközi munkák részvétel „A kötőszöveti diszplázia gyermekgyógyászati ​​vonatkozásai. Eredmények és kilátások." - Moszkva-Tver-Szentpétervár, 2010. - P. 86-91.
12. Torshin I.Yu., Gromova O.A. Kötőszöveti diszplázia, sejtbiológia és a magnézium hatásának molekuláris mechanizmusai // Remedium. - 2000. - P. 31-33.
13. Szpiricsev V.B. A vitaminok és ásványi anyagok szerepe az osteogenezisben és az osteopenia megelőzésében gyermekeknél // Kérdések. det. Élelmezéstudomány - 2003. - T. 1. (1). - 40-49.
14. Kotova S.M., Karlova N.A., Maksimtseva I.M., Zhorina O.M. Csontváz kialakulása gyermekeknél és serdülőknél normál és kóros állapotokban: kézikönyv az orvosok számára. - Szentpétervár, 2002. - 44 p.
15. Tutelyan V.A., Spirichev V.B., Sukhanov B.P., Kudasheva V.A. Mikrotápanyagok az egészséges és beteg emberek étrendjében: útmutató a vitaminokhoz és ásványi anyagokhoz. - M.: Kolos, 2002. - P. 174-175.
16. Persicov A.V., Brodsky B. Instabil molekuláris formájú stabil szövetek // Proc. Natl. Acad. Sci. 2002. évf. 99. (3) bekezdése alapján. P. 1101-1103.
17. Oberlis D., Harland B., Skalny A., Makro- és mikroelemek biológiai szerepe emberben és állatban. - Szentpétervár: Nauka, 2008. - 145-418.
18. Kuznetsova E.G., Shilyaev R.R. Az alapvető makro- és mikroelemek biológiai szerepe és homeosztázisának zavarai a pyelonephritisben gyermekeknél // Gyermekorvos. gyógyszertan. - 2007. - T. 4. (2). - 53-57.
19. Dubovaya A.V., Koval A.P., Goncharenko I.P. Az atópiás dermatitiszben szenvedő gyermekek elemi homeosztázisának vizsgálatának eredményei: a Fiatal Tudósok 71. Nemzetközi Tudományos és Gyakorlati Konferenciájának „Current Problems of Clinical, Experimental, Preventive Medicine, Dentistry and Pharmacy” című kiadványa. - Donyeck, 2008. - 30-31.
20. Luchaninova V.N., Trankovskaya L.V., Zaiko A.A. Az elemi állapot és egyes immunológiai paraméterek jellemzői és kapcsolata akut légúti betegségben szenvedő gyermekeknél // Gyermekgyógyászat. - 2004. - 4. szám - P. 22-26.
21. Kadurina T.I., Abbakumova L.N. A kötőszöveti diszpláziában szenvedő betegek rehabilitációjának elvei // Kezelőorvos. - 2010. - T. 40. - P.10-16.
22 Bergner P. Ásványi anyagok, különleges tápanyagok és nyomelemek gyógyító ereje. - M.: Kron-Press, 1998. - 288 p.
23. A Szovjetunió lakosságának különböző csoportjainak tápanyag- és energiaszükségletének normái. Szovjetunió Egészségügyi Minisztérium: Módszer. ajánlások - M., 1991.
24. Shkolnikova M.A. A magnézium metabolizmusa és készítményeinek terápiás értéke. - M.: Medpraktika, 2002. - 28 p.
25. Pshepiy A.R. A Magnerot-terápia hatékonyságának értékelése különböző diszpláziás szindrómák és fenotípusok esetén // Dysplasia connect. szövetek. - 2008. - 1. szám - P.19-22.
26. Basargina E.N. Szív kötőszöveti diszplázia szindróma gyermekeknél // Problémák. modernizáljunk Gyermekgyógyászat. - 2008. - T. 1 (7). - P. 1-4.
27. A magnézium és az orotsav használata: kézikönyv. - M: Medpraktika-M, 2002. - 20 p.
28. Altura B.M. A magnézium biokémiája és élettana; Rövid áttekintés // Magnézium és keretelemek. 1991. évf. 10. P. 167-171.

A 19. században a klinikusok aktívan tanulmányozták az ízületi hipermobilitás tüneteit mutató betegeket, ami arra utal, hogy ennek a patológiának genetikai öröklődési módja van. Idővel adatok halmozódtak fel a szisztémás kötőszöveti károsodás egyéb megnyilvánulásairól.

A múlt század közepén az amerikai tudósok összeállították a nozológiai formák listáját, amelyek a kötőszövet örökletes patológiájával kapcsolatosak. Öt betegséget tartalmazott, és ezt követően jelentősen kibővült. A mai napig több mint 200 különböző genetikailag meghatározott patológiát tartalmaz.

A kötőszöveti diszplázia (CTD) vizsgálatának következő lépése a hipermobilitási szindróma részletes leírása. Az ilyen betegek az ízületek diszfunkciójára panaszkodnak, de a diagnózis nem tár fel reumatológiai patológia jeleit. Ez a szindróma szerepel a Betegségek Nemzetközi Osztályozásában, tizedik felülvizsgálatában, az M35.7 kóddal.

A hazai gyakorlatban a kötőszöveti diszplázia a betegség különböző klinikai formáit kombinálja, mind differenciálatlan, mind differenciált. A patológiában közös a szisztémásság, vagyis az emberi test összes szervének és rendszerének károsodása.

OKOZ

A kötőszöveti diszplázia szindróma kialakulásában a fő szerepet a genetikai mutációk játsszák, amelyek következtében a fehérjemolekulák replikációja megszakad. Ez negatívan befolyásolja a kollagénrostok szerkezetét és az enzimrendszerek aktivitását. Egyes kutatók úgy vélik, hogy a mutációk kockázati tényezője a magnéziumhiány, amelyet a legtöbb diszpláziában szenvedő betegnél azonosítottak.

OSZTÁLYOZÁS

A kötőszöveti diszplázia egységes osztályozása még nem alakult ki. Ennek oka az a tény, hogy a betegség patogenetikai mechanizmusai és a patológia kialakulásához hozzájáruló etiológiai tényezők nem tisztázottak.

Figyelembe véve a genetikai rendellenességet, a következőket különböztetjük meg:

• diszplázia, amely a kollagénmolekulák szintézise során alakul ki;
• a fehérje érésének károsodásával járó diszplázia;
• diszplázia a kollagén szerkezetének nem megfelelő pusztításával.

Az előfordulás lehetséges időpontjától függően:

• az embrionális időszak diszpláziája;
• posztnatális időszak diszpláziája.

A patológia elkülönítése a differenciálástól függően:

• Differenciált állapot - egyértelmű kapcsolat van a génrendellenesség és a klinikai kép között. Az ilyen betegeknél a kollagénképződés vagy -megsemmisítés folyamata megszakad.
• A differenciálatlan állapot a betegségek leggyakoribb csoportja. Az ilyen típusú kötőszöveti diszplázia esetén lehetetlen nyomon követni a kapcsolatot a génhiba és a valószínű klinikai megnyilvánulások között.

TÜNETEK

A kötőszöveti diszplázia tünetei rendkívül változatosak. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a betegség által érintett kollagénrostok, fehérje-szénhidrát komplexek és enzimrendszerek minden szerv és rendszer részét képezik.

Neurológiai szindróma

Megnyilvánulásai a kötőszöveti diszpláziában szenvedő betegek 95-98% -ánál fordulnak elő:

• fájdalom a szív területén;
• szívverés érzése;
• eltérő értónus a végtagokban;
• álmatlanság;
• szédülés;
• fejfájás;
• az ujjak enyhe remegése;
• a végtagok zsibbadása;
• eszméletvesztés;
• néha alacsony fokú láz.

Aszténiás szindróma:

• a teljesítmény jelentős csökkenése;
• gyors fáradtság még rutinmunka során is;
• érzelmi labilitás, amely a hangulat hirtelen változásaiban nyilvánul meg;
• étvágytalanság anorexiás állapotok kialakulásával súlyos DST esetén.

A szívbillentyűk rendellenes működésének szindróma:

• a szeleplapok megereszkedése a pitvar üregébe;
• a szelepek szerkezetének megsértése az alsóbbrendű kötőszövet miatt;
• a hirtelen halál fokozott kockázata.

Mellkasi szindróma:

• anatómiai hibák a mellkas szerkezetében;
• a gerinc patológiás görbületeinek megjelenése;
• a membrán magas vagy alacsony helyzete és mozgásának csökkenése vagy növekedése.

Vaszkuláris szindróma:

• az erek falának tulajdonságaiban bekövetkező változások, amelyek aneurizmák kialakulásával járó kiemelkedésüket eredményezik;
• az endothel réteg diszfunkciója;
• kóros kanyargósság, nagy valószínűséggel vaszkuláris hurkok kialakulásának;
• varikózus változások a vénákban.

Rendellenes szívritmus-szindróma:

• az impulzusok vezetésének megzavarása a fiziológiás utak mentén;
• pacemakerek beépítése különböző szinteken;
• pulzusszám növekedése vagy csökkenése.

Bronchialis és pulmonalis diszfunkció szindróma:

• a légzőrendszer szerkezetének megsértése;
• a mellhártya időszakos ok nélküli szakadása, ami pneumothorax kialakulásához vezet;
• csökkent szellőzési mennyiség.

Szomatikus lézió szindróma:

• a belső szervek helytelen elhelyezkedése;
• az emésztőrendszer sphinctereinek meghibásodása;
• reflux betegség kialakulása;
• különböző lokalizációjú sérvek.

Ortopédiai szindróma:

• a láb hibái az alsó lábszár tengelyeitől való eltéréssel;
• a láb alakjának megsértése, ami a testtartás megváltozásához és a belső szervek működésének nehézségéhez vezethet;
• állandó ízületi diszlokációk.

Kozmetikai szindróma:

• az arckoponya fejlődési hibái;
• bőrgyógyászati ​​patológia.

A fenti klinikai tünetek jelentősen rontják a beteg életminőségét. Visszahúzódik, korlátozza a külső kapcsolatokat, ami depressziós szindrómához vezethet.

A gyermekek kötőszöveti diszpláziája az aszténiás szindróma és a fentiek bármelyikének kombinációjában nyilvánul meg. Különös figyelmet kell fordítani a gyermek mentális állapotára, mivel gyermekkorban a szociális alkalmazkodás gyorsan megszakad, és lehetséges az autizmus kialakulása.

DIAGNOSZTIKA

A kötőszöveti diszplázia diagnosztizálásában a klinikai megnyilvánulások sokoldalúsága miatt fontos az integrált megközelítés alkalmazása. A fő módszer, amely megerősítheti a patológiát, a genetikai kutatás. Ehhez megvizsgálják a pácienstől vett biológiai anyagot hibák és rendellenességek szempontjából.

Anamnézis

Az anamnesztikus adatok gyűjtése során megállapítható:

• a betegség kezdetének időpontja;
• közeli rokonok köre hasonló megnyilvánulásokkal.

Ellenőrzés

A páciens vizsgálatakor mindenekelőtt az arckoponya fejlődésének esztétikai hibáira és anomáliáira kell figyelni. Ezenkívül a kötőszöveti diszpláziában szenvedő betegek a következőket tapasztalhatják:

• fokozott mozgástartomány az ízületekben;
• szabálytalan alakú mellkas;
• különböző hosszúságú végtagok;
• a szemgolyó és az ujjak akaratlan mozgása;
• patológiás lordosis vagy kyphosis jelei.

Hallgatózás

Az auskultáció lehetővé teszi a szívizom patológiás aktivitásának meghallgatását:

• a pitvarok vagy a kamrák rendkívüli összehúzódásai;
• pulzusszám változása;
• ékezetek a nagy edények felett.

A tüdő auszkultációja során éles légzés hallható.

Laboratóriumi diagnosztika

Felnőtteknél a kötőszöveti diszplázia nem jár gyulladásos elváltozásokkal. Gyermekkorban enyhe leukocitózis és az eritrociták ülepedési sebességének növekedése figyelhető meg. A patológiára jellemző a kollagén végső lebomlásának termékeinek megjelenése az elemzésekben.

Műszeres diagnosztikai módszerek

• elektrokardiográfia, amely rögzíti a szívizom működésének patológiás változásait;
• a szív és a nagy erek ultrahangvizsgálata, amely lehetővé teszi a szelephibák és a falak kiemelkedésének kimutatását;
• radiográfia, amely nem mutat ki az életkornak megfelelő csontosodási pontokat.

KEZELÉS

A kötőszöveti diszplázia szindróma kezelése a kóros folyamat progressziójának csökkentésére és a lehetséges szövődmények megelőzésére irányul. A terápia három területe van:

• diéta;
• nem farmakológiai irány;
• gyógyszerek használata.

Diéta

A kötőszöveti diszpláziában szenvedő betegek étrendjének kiegyensúlyozottnak kell lennie, és nagy mennyiségű fehérjetartalmú élelmiszert kell tartalmaznia.

Nem gyógyszeres kezelés:

• elegendő fizikai aktivitás (lehetőleg fizikoterápia formájában), amelyet szakember választ ki;
• terápiás masszázs tanfolyam;
• fizioterápiás eljárások;
• konzultáció pszichoterapeutával.

Drog terápia

A kötőszöveti diszpláziát legfeljebb 2 hónapos tanfolyamokon kell kezelni, amely során a kulcsfontosságú mutatók laboratóriumi monitorozását végzik. Ajánlom:

• gyógyszerek a kollagén szintézisének javítására;
• olyan gyógyszerekre, amelyek csökkentik az aminosavak lebontását;
• multivitaminok és ásványi komplexek;
• metabolikus anyagokhoz.

SZÖVŐDÉSEK

A kötőszöveti diszplázia legveszélyesebb szövődményei a következők:

• Hirtelen szívhalál, amely a szívbillentyűk anatómiai hibáihoz, a vezetési rendszer zavaraihoz stb. társul.
• Vaszkuláris aneurizmák boncolása belső vérzés és stroke kialakulásával.
• Esésből és eszméletvesztésből eredő sérülések.
• Spontán pneumothorax.
• Retina dezinszerció.
• Fojtott sérvek.

MEGELŐZÉS

A kötőszöveti diszplázia specifikus megelőzését nem fejlesztették ki. Fontos, hogy a terhesség alatt minimalizáljuk a káros tényezők magzatra gyakorolt ​​hatását. Az időben elvégzett genetikai vizsgálat az ilyen patológiás családokban lehetővé teszi a CTD kockázatának kiszámítását a születendő gyermek számára.

PROGNÓZIS A VISSZAÁLLÍTÁSRA

A kötőszöveti diszplázia prognózisa a klinikai szindrómák kombinációjától, a szövődmények jelenlététől és a beteg életkorától függ. A szív- és érrendszer korai károsodása jelentősen súlyosbítja a betegség lefolyását. Megfelelő mennyiségű kezeléssel a legtöbb esetben vissza lehet állítani a beteg korábbi életminőségét.

Hibát talált? Válassza ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűket

Az emberiség több mint egyharmada kötőszöveti diszpláziában szenved, de ezzel a diagnózissal nem fordulnak orvoshoz olyan gyakran.

Vannak esetek, amikor a betegek nem is tudnak az eltérések jelenlétéről, mert előfordulhat, hogy a betegség semmilyen módon nem nyilvánul meg, és a túlzott rugalmasság különleges érzést kelt, és nem készteti orvoshoz.

A betegség ugyan nem végzetes, de az orvostudomány világában nagy jelentőséggel bír, mert bármely életkorban előfordul.

Az okokat szinte lehetetlen megjósolni, és ez minden beteget egyedivé tesz. A mutáció a test bármely részén előfordul, mivel a kötőszövet az egész testben található.

Egyes betegeknél a patológia semmilyen módon nem fejeződik ki, míg másokban fogyatékossághoz vezethet. A kötőszöveti diszplázia a legvitatottabb anomália az emberi szervezetben, ezért az orvosok között nincs egyöntetű vélemény.

Ebből a cikkből megtudhatja: miért fontos a diszplázia elleni küzdelem, milyen szövődményekhez vezet a kezelés, a betegség általános megnyilvánulásai és egyéb árnyalatai.

Kötőszöveti diszplázia

De még most is, egy rendes kórházban, a kötőszöveti diszplázia diagnózisa nem mindig történik meg annak sokrétűsége és a klinikai kép összetettsége miatt.

A kötőszöveti diszplázia vagy CTD egy genetikailag meghatározott (genetikailag meghatározott) állapot, amely a világ teljes népességének 35%-át érinti. Hivatalosan a DST-t rendszerint szisztémás kötőszöveti betegségnek nevezik, bár az „állapot” kifejezést a jelenség elterjedtsége miatt sok tudós és orvos használja.

Egyes külföldi források a diszpláziások (különböző mértékben diszpláziában szenvedők) arányát az összes ember 50%-ának nevezik. Ez az eltérés – 35%-ról 50%-ra – az egyének betegségcsoportokba való besorolásának eltérő nemzetközi és nemzeti megközelítéseihez kapcsolódik.

A kötőszöveti diszplázia (CTD) (disz - rendellenességek, plasia - fejlődés, képződés) a kötőszövet fejlődésének zavara az embrionális és posztnatális időszakban, genetikailag meghatározott állapot.

A homeosztázis zavarához vezet szöveti, szervi és szervezeti szinten a zsigeri és mozgásszervi szervek különböző morfofunkcionális rendellenességei formájában, progresszív lefolyású, amely meghatározza a kapcsolódó patológia jellemzőit, valamint a gyógyszerek farmakokinetikáját és farmakodinamikáját. .

A CTD egyéni tüneteinek gyakorisága nemi és életkori különbségeket mutat. A rostos szerkezetek és a kötőszövet mögöttes anyag hibái jellemzik.

A legkonzervatívabb adatok szerint a CTD prevalencia aránya legalább összevethető a társadalmilag jelentős, nem fertőző betegségek prevalenciájával.

A kötőszöveti diszplázia genetikailag heterogén és klinikailag polimorf kóros állapotok csoportja, amelyet a kötőszövet képződésének megsértése egyesít az embrionális és posztnatális időszakban.

Ennek a patológiának a genetikai heterogenitása meghatározza klinikai változatainak széles skáláját - az ismert génszindrómáktól (Marfan, Ehlers-Danlos) a számos differenciálatlan (nem szindrómás) formáig, amelyek többtényezős fejlődési mechanizmusokkal rendelkeznek.

A közelmúltban az orvosok gyakran „diszplasztikus szindrómát” vagy „kötőszöveti diszpláziát” diagnosztizálnak a gyermekeknél. Ami? Az emberi test kötőszövete a legváltozatosabb. Ide tartoznak az olyan eltérő anyagok, mint a csont, porc, bőr alatti zsír, bőr, szalagok stb.

Más szövetektől eltérően a kötőszövet szerkezeti jellemzőkkel rendelkezik: az intersticiális anyagban található sejtes elemek, amelyeket rostos elemek és egy amorf anyag képviselnek.

A kötőszöveti diszplázia (CTD) klinikai megnyilvánulásait a kollagén struktúrák rendellenességei okozzák, amelyek támogató funkciót látnak el, és aktívan részt vesznek a szövetképzésben, a kötőszöveti sejtek regenerációjában és öregedésében.

Egy olyan patológia leírásakor, mint például a differenciálatlan kötőszöveti diszplázia, számos nehézség merül fel; egyrészt azért, mert a különböző szakemberek még mindig vita tárgyát képezik egy ilyen diagnózis létezéséről.

Számos kutató azon a véleményen van, hogy ez a patológia nem független, hanem mindig egy adott betegség szerkezetébe illeszkedik, leggyakrabban örökletes jellegű.

Egyes szerzők a betegséget önálló nozológiai egységként különböztetik meg. Másodszor, a differenciálatlan kötőszöveti diszplázia klinikai képe nagyon változatos és nem specifikus, és a szervek és rendszerek széles skálájának károsodásában nyilvánul meg, ezért a diagnózis néha nagyon nehéz.

Ez idáig nem állapítottak meg megbízható kritériumokat a diagnózis felállításához. Mindez jelentősen megnehezíti a diagnosztikai keresést, néha lehetetlenné teszi.

A legtöbb kutató azonban felismeri egy ilyen betegség önálló létezését, ezért ebben a részben célszerű ezt figyelembe venni.

A kötőszöveti diszplázia típusai

A DST-t a kötőszövet fejlődésének genetikai rendellenességei jellemzik - a kollagén és elasztin rostok, valamint az alapanyag mutációs hibái.

A rostok mutációi következtében láncaik vagy a normához képest rövidek (deléció), vagy hosszúak (inszerció), vagy pontmutáció érinti őket a rossz aminosav felvétele következtében stb.

A mutációk mennyisége/minősége és kölcsönhatása befolyásolja a DST megnyilvánulási fokát, amely általában az ősöktől a leszármazottakig növekszik.

A betegség ilyen összetett „technológiája” minden DST-ben szenvedő beteget egyedivé tesz, ugyanakkor vannak olyan stabil mutációk is, amelyek ritka típusú diszpláziához vezetnek. Ezért a DST két típusa létezik - differenciált és differenciálatlan.

A differenciált kötőszöveti diszpláziát vagy DDCT-t a jellemzők bizonyos típusú öröklődése és világos klinikai kép jellemzi.

Ide tartozik az Alport-szindróma, a Marfan-, a Sjögren-, az Ehlers-Danlos-szindrómák, az ízületi hipermobilitás, az epidermolysis bullosa, a „crystal man disease” – osteogenesis imperfecta – és mások. A DDST ritka, és meglehetősen gyorsan diagnosztizálják.

A differenciálatlan kötőszöveti diszplázia vagy UCTD nagyon sokrétűen manifesztálódik, az elváltozások többszervi jellegűek: több szerv és rendszer érintett.

Az UCTD klinikai képe külön kis és nagy jelcsoportokat tartalmazhat a listából:

• Csontváz: aszténikus felépítés; a végtagok és az ujjak aránytalan meghosszabbítása; a mellkas különböző csigolya-deformitásai és tölcsér alakú/keeled deformitásai, különböző típusú lapos láb, lúdtalp, cavus láb; X/O alakú végtagok.
• Ízületek: hipermobilitás, csípő diszplázia, diszlokációk és szubluxációk fokozott kockázata.
• Izomrendszer: tömeghiány, különösen a szemmotor és a szív.
• Bőr: az integument elvékonyodott, hiperelasztikus, és erősen traumatikus, „szövetpapír” mintájú hegek és keloid hegek képződnek.
• Szív- és érrendszer: a szívbillentyűk megváltozott anatómiája; thoracodiaphragmaticus szindróma, amelyet csigolyapatológiák és a mellkas patológiái okoznak (thoracodiaphragmaticus szív); az artériák és vénák károsodása, beleértve a varikózisokat fiatal korban; aritmiás szindróma stb.
• Hörgők és tüdő: bronchiectasis, spontán pneumothorax, légzési zavarok, tracheobronchialis dyskinesia, tracheobronchomalacia stb.
• Gasztrointesztinális traktus: a hasi szerveket vérrel ellátó véráramlás zavara (kompressziója) - a diszpláziás betegséget hosszú ideig, esetenként egy életen át sikertelenül kezeli a gasztroenterológus, míg a tünetek oka a kötőszöveti diszplázia.
• Látás: változó mértékű rövidlátás, a szemgolyó megnyúlása, lencse diszlokációja, kék sclera szindróma, strabismus, astigmatizmus, lapos szaruhártya, retina leválás.
• Vesék: renovascularis elváltozások, nephroptosis.
• Fogak: korai gyermekkori fogszuvasodás, generalizált fogágybetegség.
• Arc: zárványok, kifejezett arcaszimmetria, gótikus szájpadlás, alacsonyan növő szőr a homlokon és a nyakon, nagy fülek vagy „gyűrött” fülek stb.
• Immunrendszer: allergiás, autoimmun szindrómák, immunhiányos szindróma.
• Mentális szféra: fokozott szorongás, depresszió, hipochondria, neurotikus rendellenességek.

Ez nem egy teljes lista a következményekről, de jellemző: így nyilvánul meg a kötőszöveti diszplázia gyermekeknél és felnőtteknél. A lista képet ad a probléma összetettségéről és a pontos diagnózis felállításához szükséges alapos kutatás szükségességéről.

Fejlesztési mechanizmusok

Bár az első jelek meglehetősen késői életkorban, leggyakrabban pubertáskorban észlelhetők, amikor a szervezet és minden rendszerének (különösen a kötőszövetnek) gyors növekedése és szerkezeti átalakulása következik be, a betegség veleszületett jellege egyértelműen megállapított.

Határozottan, ennek a patológiának a kialakulásának szinte egyetlen oka az örökletes.

A csontokban, az ízületi-szalagos apparátusban és a belső szervek kötőszöveti struktúráiban bekövetkező változásokat már az újszülött korban is észlelik.

Ezt követően, amikor a mozgásszervi rendszer mechanikai terhelése egyre intenzívebbé válik, bizonyos struktúrák deformációjával kapcsolatos szövődmények derülnek ki.

Sokkal korábban észlelik a különböző belső szervek változásait kisebb fejlődési rendellenességek formájában.

Ezek a változások klinikailag bizonyos rendszerek működési zavarában nyilvánulnak meg bizonyos dekompenzáció kialakulásával.

Gyakran azonban a rutinvizsgálatok során teljesen véletlenszerű felfedezésnek bizonyulnak. Általában azonban ebben az esetben nem a kötőszövet egészének fejlődési rendellenességét, hanem egy adott szerv vagy rendszer patológiáját diagnosztizálják.

A patológia örökletes jellegét számos tényező igazolja

1. Gyakran a patológia valójában különböző örökletes szindrómák része (például Marfan-szindróma, amely meglehetősen gyakori a lakosság körében).
2. A betegség családi formái meglehetősen gyakoriak. Ha az egyik családtagnak ez a patológiája van, akkor a közeli hozzátartozókban való előfordulásának kockázata nő.
3. A patológia során észlelt kötőszöveti strukturális változásoknak meglehetősen egyértelmű genetikai meghatározottsága van. A megfelelő gének biokémiai kutatási módszerekkel azonosíthatók. Az ilyen technikákat azonban alkalmatlanságuk miatt nem alkalmazzák a klinikai gyakorlatban.

Az ilyen patológiás gyermek születésének oka vagy a csírasejtek és az embrió szintjén bekövetkező genommutáció, vagy egy hibás gén átvitele a szülőktől.

Nem kis jelentőséggel bír a különböző káros tényezők hatása a várandós anya szervezetére a méhen belüli fejlődés során.

A kötőszöveti diszplázia örökletes hajlamú. És ha megfelelően keresel, akkor a törzskönyvedben minden bizonnyal lesznek olyan rokonok, akik alsó végtagok visszérében, rövidlátásban, lapos lábfejben, gerincferdülésben és vérzésre hajlamosak.

Volt, akinek gyermekkorában ízületi fájdalmai voltak, volt, akinek folyamatosan zúgott a szíve, volt, aki nagyon „rugalmas” volt... Ezek a megnyilvánulások a kötőszövet fő fehérje, a kollagén szintéziséért felelős gének mutációin alapulnak.

A kollagénrostok hibásan alakulnak ki, és nem viselik el a megfelelő mechanikai terhelést. Szinte minden 5 év alatti gyermeknél vannak diszplázia jelei - finom, könnyen nyújtható bőrük, „gyenge szalagjuk” stb.

Ezért ebben az életkorban a DST diagnosztizálása csak közvetve, valamint a diszplázia külső jeleinek jelenlétével gyermekeknél lehetséges.

Azonnal tisztáznunk kell, hogy a kötőszöveti diszplázia nem betegség, sokkal inkább alkati jellemző! Sok ilyen gyerek van, de nem mindegyik kerül gyermekorvos, ortopéd és más orvosok figyelmébe.

A betegség genetikai természete nem zárja ki a külső tényezők jelentőségét. Ezek azonban inkább produktív, mint ok-okozati szerepet játszanak, és másodlagos változások kialakulásához vezetnek.

A diszplázia okai

A következő típusú külső hatások a legnagyobb jelentőségűek.

• Állandó és jelentős fizikai aktivitás, amely különösen fontos a mozgásszervi rendszer, és különösen a gerincoszlop vonatkozásában.
• A kötőszövet normális képződésének zavarai mechanikai tényezővel kombinálva olyan rendellenességekhez vezetnek, mint a gerinc különböző görbületei, az osteochondrosis korai kialakulása és a porckorongsérv.
• A test hosszan tartó mozdulatlan helyzete kényelmetlen helyzetben. Ebben az esetben a gerincoszlop is szenved.
• Sérülések. A traumák hátterében a differenciálatlan kötőszöveti diszpláziában szenvedőknél gyakrabban alakulnak ki változások deformáló osteoarthritis és csigolyaközi porckorongsérv formájában.
• Fertőző folyamatok. Ez a tényező a legnagyobb jelentőségű a belső szervekkel kapcsolatban. Ha a kórokozókat kórosan megváltozott szervekben rögzítik, a fertőzés tovább tart, súlyosabb, és gyakran krónikussá válik.

Olyan betegségek alakulnak ki, mint a krónikus rhinitis, laryngitis, pharyngitis, bronchitis (felnőtteknél), pyelonephritis és cystitis. A megváltozott kötőszövetet gyakran fertőző vagy autoimmun folyamat érinti, és ennek alapján alakulnak ki különféle reumás betegségek.

A kötőszövet fő anyaga a kollagén. Nyilvánvaló, hogy a patológia kialakulása normális szerkezetének megsértésével jár.

Azt is meg kell jegyezni, hogy a betegség autoimmun jellege nem zárható ki. Ezt megerősíti az a tény, hogy az ilyen beteg gyermekeknél gyakran alakul ki úgynevezett juvenilis rheumatoid arthritis, amelyről az alábbiakban külön lesz szó.

A betegség okai változatosak; 2 fő csoportra oszthatók: örökletes és szerzett.

A kötőszövet szerkezetének genetikailag meghatározott rendellenessége a vékony rostos struktúrák, fehérje-szénhidrát vegyületek és enzimek kialakulását és térbeli orientációját kódoló mutáns gének öröklődése miatt következik be (gyakran autoszomális domináns módon).

A szerzett kötőszöveti diszplázia az intrauterin fejlődés szakaszában alakul ki, és a terhesség alatti ilyen tényezőknek való kitettség következménye:

1. az első trimeszterben elszenvedett vírusfertőzések (ARVI, influenza, rubeola);
2. súlyos toxikózis, gestosis;
3. a várandós anya urogenitális traktusának krónikus fertőző betegségei;
4. bizonyos gyógyszerek szedése terhesség alatt;
5. kedvezőtlen környezeti feltételek;
6. ipari veszélyek;
7. ionizáló sugárzásnak való kitettség.

A fentiekből arra a következtetésre juthatunk, hogy a patológiának sokféle klinikai megnyilvánulása van, ami a nem teljesen vizsgált etiológiával együtt nagyon megnehezíti a klinikán történő azonosítását.

Ezenkívül a lézió szisztémás jellege és a patológia egyértelmű fókuszának hiánya miatt egyáltalán nincsenek etiológiai kezelési módszerek. A terápiás intézkedések csak patogenetikai és tüneti jellegűek lehetnek.

A patológia jelei

Napjainkban a DST számos tünetét azonosították, amelyek a külső vizsgálat során észleltekre és belső, azaz a belső szervekből és a központi idegrendszerből származó jelekre oszthatók.

A leggyakoribb külső jelek a következők:

• súlyos hipermobilitás vagy ízületi lazaság;
• a bőr fokozott nyújthatósága;
• gerinc deformitás scoliosis vagy kyphosis formájában;
• lapos láb, planovalgus láb deformitása;
• kifejezett vénás hálózat a bőrön (vékony, finom bőr);
• látás patológia;
• mellkasi deformitás (könyöklő, tölcsér alakú vagy enyhe benyomódás a szegycsonton);
• a pengék aszimmetriája;
• „lomha” testtartás;
• zúzódásokra vagy orrvérzésre való hajlam;
• a hasi izmok gyengesége;
• izom hipotenzió;
• az orrsövény görbülete vagy aszimmetriája;
• érzékenység vagy bársonyos bőr;
• „üreges” láb;
• sérvek;
• Szabálytalan fognövekedés vagy számfeletti fogak.

Rendszerint már 5-7 éves korukban a gyerekek sok panaszt mutatnak gyengeségre, rossz közérzetre, rossz fizikai aktivitástűrésre, csökkent étvágyra, szív-, láb-, fej- és gyomorfájásra.

A belső szervek változásai az életkorral alakulnak ki. Belső szervek (vese, gyomor) prolapsusa jellemzi, szívből - mitrális billentyű prolapsus, szívzörej, gyomor-bél traktusból - epeúti diszkinézia, reflux betegség, székrekedésre való hajlam, alsó végtagok visszér stb.

A hemorrhagiás szindróma orrvérzéssel és a legkisebb sérülés esetén zúzódásokra való hajlamban nyilvánul meg.

Az idegrendszer részéről vegetatív dystonia szindróma, ájulásra való hajlam, a nyaki gerinc instabilitásából adódó vertebrobasilaris elégtelenség, valamint a figyelemhiánnyal járó fokozott ingerlékenység szindróma.

A mozgásszervi rendszerből: a gerinc fiatalkori osteochondrosisa vagy Schmorl-sérv, juvenilis osteoporosis, ízületi fájdalom vagy mikrotraumás „tranziens” ízületi gyulladás, csípőízületi diszplázia.

A patológia alapja, amint azt már említettük, a test kötőszöveti struktúráinak fejlődésének általános rendellenessége.

Ennek megfelelően a betegség kétféleképpen nyilvánulhat meg: a mozgásszervi rendszer károsodásának jelei vagy a belső szervek tünetei formájában.

Számos tanulmány jelzi a diszplázia tüneteinek megjelenését különböző életkori időszakokban:

1. az újszülöttkori időszakban a kötőszöveti patológia jelenlétét leggyakrabban alacsony súly, elégtelen testhossz, vékony és hosszú végtagok, lábak, kezek, ujjak jelzik;
2. korai gyermekkorban (5-7 év) a betegség gerincferdülésben, lapos lábfejben, túlzott mozgástartományban az ízületekben, a mellkas tölcséres vagy tölcsér alakú deformációjában nyilvánul meg;
3. Iskoláskorú gyermekeknél a kötőszöveti diszplázia billentyű prolapsussal, rövidlátással (myopia), a dentofacialis apparátus diszpláziájával nyilvánul meg, a betegség csúcsdiagnózisa pontosan ebben a korban következik be.

A diszplázia tünetei

OLYMPUS DIGITÁLIS KAMERA

A kötőszöveti diszplázia külső megnyilvánulásai:

• alacsony testtömeg;
• hajlam a csőszerű csontok hosszának növelésére;
• a gerincoszlop különböző részeinek görbülete (scoliosis, hyperkyphosis, hyperlordosis);
• aszténikus testalkat;
• a mellkas megváltozott alakja;
• az ujjak deformációja, hosszuk arányának megsértése, a lábujjak átfedése;
• hüvelykujj, csuklóízület tünetei;
• a szegycsont xiphoid folyamatának veleszületett hiánya;
• az alsó végtagok deformációja (X- vagy O-alakú görbületek, lapos láb, lúdtalp);
• pterigoid pengék;
• különféle változások a testtartásban;
• csigolyaközi lemezek sérvei és kiemelkedései, a csigolyák instabilitása különböző részeken, a gerincoszlop szerkezeteinek egymáshoz viszonyított elmozdulása;
• a bőr elvékonyodása, sápadtsága, szárazsága és szuperelaszticitása, fokozott sérülési hajlamuk, érszorító pozitív tünetei, becsípődés, sorvadásos területek esetleges megjelenése;
• több anyajegy, telangiectasia (pókvénák), ​​hypertrichosis, anyajegyek, fokozott haj- és körömtörékenység, jól látható érhálózat;
• ízületi szindróma – túlzott mozgástartomány a szimmetrikus (általában) ízületekben, az ízületi rendszer fokozott sérülési hajlama.

A fenti külső megnyilvánulásokon kívül a kötőszöveti diszpláziára jellemzőek a kisebb fejlődési rendellenességek, vagy úgynevezett dysembryogenesis stigmái (stigmái):

1. jellegzetes arcfelépítés (alacsony homlok, jól kirajzolódó szemöldökbordák, összenőtt szemöldökre való hajlam, orrnyereg ellaposodása, mongoloid szemforma, szorosan ülő, vagy éppen ellenkezőleg, nagy távolságú szemek, heterochromia, strabismus, alacsony felső szemhéjak, „halak” száj”, gótikus égbolt , a fogazat szerkezetének megsértése, a harapás deformációja, a nyelv frenulumának megrövidülése, a fülek szerkezetének és elhelyezkedésének deformációja stb.);
2. a test szerkezeti jellemzői (az egyenes hasizmok eltérése, köldöksérvek, alacsonyan fekvő köldök, esetleges további mellbimbók stb.);
3. a nemi szervek rendellenes fejlődése (a csikló, a szeméremajkak, a fityma, a herezacskó, a le nem ereszkedett herék alulfejlettsége vagy hipertrófiája, phimosis, paraphimosis).

Egészséges gyermekeknél, akik nem hordozói a betegségnek, általában egyetlen kisebb anomáliát észlelnek, ezért a felsorolt ​​listából legalább hat stigma megerősítése diagnosztikailag megbízhatónak tekinthető.
A betegség zsigeri tünetei:

• a szív- és érrendszer patológiái - a szívbillentyűk prolapsusai vagy aszimmetrikus szerkezete, az érrendszer struktúráinak károsodása (varikózis, aorta aneurizma), további szív ínszálak (chordae) jelenléte, szerkezeti változások a szívben. aorta gyökér;
• a látószervek károsodása - myopia, subluxatio vagy a lencse ellaposodása;
• bronchopulmonalis megnyilvánulások - légzési dyskinesia, emphysema, policisztás betegség;
• a gyomor-bél traktus károsodása - dyskinesia, az epehólyag és a csatornák szerkezeti anomáliái, gastrooesophagealis és duodenalis reflux;
• a húgyúti rendszer patológiája - a vesék prolapsusa (nephroptosis), nem jellemző elhelyezkedésük vagy teljes és részleges megkettőződés;
• szerkezeti anomáliák vagy a belső nemi szervek elmozdulása.

Diagnosztika

A kötőszöveti diszplázia helyes diagnózisának alapja az anamnesztikus adatok gondos gyűjtése és a beteg átfogó vizsgálata:

1. a hidroxiprolin és a glükózaminoglikánok kimutatása vér- és vizeletvizsgálatokban;
2. immunológiai elemzés a C- és N-terminális telopeptidek meghatározására vérben és vizeletben;
3. közvetett immunfluoreszcencia a fibronektin elleni poliklonális antitestekkel, a kollagén különböző frakcióival;
4. az alkalikus foszfatáz és az oszteokalcin csontizoformájának aktivitásának meghatározása a vérszérumban (az oszteogenezis intenzitásának értékelése);
5. HLA hisztokompatibilitási antigének vizsgálata;
6. A szív, a nyaki erek és a hasi szervek ultrahangja;
7. bronchoszkópia;
8. FGDS.

Kötőszöveti diszplázia - kezelés

Gyakran a betegség megnyilvánulása enyhe, meglehetősen kozmetikai jellegű, és nem igényel speciális gyógyszeres korrekciót.

Ebben az esetben a megfelelő, adagolt fizikai aktivitás, az aktivitási és pihenési rend betartása, valamint a teljesen dúsított, fehérjében gazdag étrend javasolt.

Ha gyógyszeres korrekcióra van szükség (a kollagénszintézis stimulálása, a szervek és szövetek bioenergetikája, a glükózaminoglikán szintjének normalizálása és az ásványi anyagcsere), a következő csoportokba tartozó gyógyszereket írnak fel:

• vitamin- és ásványianyag-komplexek;
• kondroprotektorok;
• az ásványi anyagcsere stabilizátorai;
• aminosav készítmények;
• anyagcsere szerek.

A legtöbb esetben a prognózis kedvező: a kötőszövet szerkezetében meglévő rendellenességek nincsenek jelentős hatással a betegek munkájára és szociális aktivitására.

A modern orvostudomány számos különböző módszert alkalmaz a diszplázia szindróma kezelésére, annak megnyilvánulásaitól függően, de ezek általában tüneti gyógyszeres vagy sebészeti kezelést jelentenek.

A differenciálatlan kötőszöveti diszplázia a legnehezebben kezelhető, a kétértelmű klinikai tünetek és az egyértelmű diagnosztikai kritériumok hiánya miatt.

A gyógyszeres kezelés magnézium-gyógyszerek, kardiotróf, antiaritmiás, vegetotróp, nootróp, vazoaktív gyógyszerek, béta-blokkolók alkalmazását foglalja magában.

A gyógyszeres kezelés módszere

Mindenekelőtt pszichológiai támogatást kell nyújtani a betegnek, fel kell állítani, hogy ellenálljon a betegségnek.

Érdemes világos ajánlásokat adni neki a helyes napi rutin fenntartására, a terápiás és fizikai edzési komplexumok meghatározására, valamint a minimálisan szükséges terhelésekre. A betegeknek szisztematikusan, évente több tanfolyamon is részt kell venniük a tornaterápián.

Hasznos, de csak az ízületek hipermobilitása, ficamok, lógás hiányában - az orvos szigorú ajánlásai szerint, valamint úszás, különféle sportok gyakorlása, amelyek nem szerepelnek az ellenjavallatok listáján.

Tehát a nem gyógyszeres kezelés magában foglalja:

1. Terápiás masszázs tanfolyamok.
2. Egyénileg kiválasztott gyakorlatsor végrehajtása.
3. Sport tevékenységek.
4. Fizioterápia: nyakörv viselése, ultraibolya besugárzás, sófürdő, dörzsölés és öblítés.
5. Pszichoterápia pszichológus és pszichiáter látogatásával, a páciens pszicho-érzelmi állapotának súlyosságától függően.

Mit tehetnek a sebészek?

Aorta aneurizma, preparáló aneurizma, szívelégtelenség tüneteivel járó aortabillentyű defektus és Marfan-szindrómás gyermekek esetén csak a műtéti kezelés segíthet.

A protetika egyértelmű indikációit dolgozták ki. Például az aneurizmálisan kitágult aortát endo- vagy exoprotézisre kell cserélni. „stabil” regurgitációval járó mitrális billentyű prolapsus esetén billentyűcsere nem történik.

Azonban a regurgitáció gyors előrehaladásával, egészen a bal kamrai elégtelenség kialakulásáig, billentyűcsere válik szükségessé.

A mellkas és a gerinc deformációinak műtéti kezelése rendkívül traumatikus, több szakaszban végrehajtott beavatkozás, amelyet gyakran mellhártyagyulladás, szívburokgyulladás és tüdőgyulladás bonyolít.

Megvalósíthatóságának kérdését sokszor megvitatták a DST-nek szentelt szimpóziumokon, és a különböző országok szakemberei közös álláspontot fogadtak el, amely tagadja az ilyen műveletek célszerűségét bármely DST-re.

Diéta

A diszpláziában szenvedők étrendje eltér a szokásos étrendtől. A betegeknek sokat kell enniük, mivel a kollagén azonnal szétesik.

Az étrendnek tartalmaznia kell a halat és az összes tenger gyümölcsét (allergia hiányában), a húst és a hüvelyeseket.

Lehet és kell is enni gazdag húsleveseket, zöldségeket és gyümölcsöket. Feltétlenül vegyen be kemény sajtokat a páciens étrendjébe. Orvosi javaslatra az Omega osztályba tartozó aktív biológiai adalékanyagokat kell használni.

Ellenjavallatok

Az ebben a patológiában szenvedő emberek ellenjavallt:

• Pszichológiai túlterhelés és stressz.
• Nehéz munkakörülmények. Állandó rezgéssel, sugárzással és magas hőmérséklettel kapcsolatos szakmák.
• Minden típusú kontakt sport, súlyemelés és izometrikus edzés.
• Az ízületek hipermobilitása esetén a gerinc lógása és bármilyen nyújtása tilos.
• Meleg éghajlatú helyeken él.

Érdemes megjegyezni, hogy ha átfogóan közelíti meg a genetikai rendellenességek kezelését és megelőzését, az eredmény minden bizonnyal pozitív lesz.

A terápiában nem csak a beteg fizikai és gyógykezelése fontos, hanem a pszichés kapcsolat kialakítása is.

A betegség progressziójának megfékezésében óriási szerepe van annak, hogy a beteg hajlandó – bár nem teljesen – a gyógyulásra és életminőségének javítására törekedni.

A diszplázia megelőzése

Napi rendszer. Az éjszakai alvásnak legalább 8-9 órásnak kell lennie, néhány gyermeknek napközben is ajánlott aludnia. Minden nap reggeli gyakorlatokat kell végezni.

Ha nincs korlátozás a sportolásra, akkor egész életében ezt kell űznie, de semmi esetre sem profi sport!

A professzionális sportban részt vevő ízületek hipermobilitásában szenvedő gyermekeknél nagyon korán degeneratív-dystrophiás elváltozások alakulnak ki a porcokban és az ínszalagokban.

Ennek oka az állandó traumák, mikrofolyadékok, amelyek krónikus aszeptikus gyulladásokhoz és degeneratív folyamatokhoz vezetnek.

Jó hatással van a terápiás úszás, síelés, kerékpározás, hegyi-lépcsőjárás, tollaslabda, wushu gimnasztika.

A terápiás masszázs fontos eleme a CTD-s gyermekek rehabilitációjának. A hát és a nyak-gallér terület, valamint a végtagok masszázsa történik (15-20 alkalom).

Lapos-valgus lábak esetén ívtámaszok viselése javasolt. Ha ízületi fájdalmakkal kapcsolatos panaszai vannak, ügyeljen az ésszerű cipő kiválasztására.

A megfelelő cipőnek szorosan rögzítenie kell a láb és a boka ízületét tépőzárral, minimális számú belső varrással kell rendelkeznie, és természetes anyagokból kell készülnie. A háttér legyen magas, kemény, a sarok 1-1,5 cm legyen.

Naponta célszerű lábtornát végezni, 10-15 perces tengeri sóval végzett lábfürdőt végezni, a lábfejet és a lábakat masszírozni.

A kötőszöveti diszplázia kezelésének alapelve a diétaterápia. A táplálkozásnak teljes értékűnek kell lennie fehérjékben, zsírokban, szénhidrátokban. Fehérjében gazdag ételek (hús, hal, bab, dió) ajánlott. A túró és a sajt is szükséges az étrendben. Ezenkívül a termékeknek nagy mennyiségű mikroelemet és vitamint kell tartalmazniuk.

A DST-ben szenvedő betegek kezelése nehéz, de kifizetődő feladat, ha a szülők és az orvos között kölcsönös megértés jön létre.

A racionális napi rutin, a megfelelő táplálkozás, az ésszerű fizikai aktivitás és a folyamatos megfigyelés gyorsan megszabadulhat a DST-vel kapcsolatos problémáktól. A diszplázia örökletes, és az egészséges életmód minden családtag számára előnyös!

Források: medvestnik.ru, dysplazia.ru, rheumatology.kiev.ua, vertebra.su, tigramed.ru, lvrach.ru

megan92 () 2 hete

Mondja, hogyan kezeli valaki az ízületi fájdalmakat? Rettenetesen fáj a térdem ((fájdalomcsillapítót szedek, de megértem, hogy a következményekkel küzdök, nem az okkal...)

Daria () 2 hete

Több évig küzdöttem fájdalmas ízületeimmel, amíg el nem olvastam egy kínai orvos cikkét. A „gyógyíthatatlan” ízületekről pedig már régen megfeledkeztem. Ez így megy

megan92 () 13 napja

Daria () 12 napja

megan92, ezt írtam az első kommentemben) Minden esetre lemásolom - link a professzor cikkéhez.

Sonya 10 nappal ezelőtt

Ez nem átverés? Miért árulnak az interneten?

julek26 (Tver) 10 napja

Sonya, melyik országban élsz?.. Interneten árulják, mert brutális felárat számítanak fel a boltok és a gyógyszertárak. Ráadásul fizetés csak átvétel után történik, vagyis először megnézték, ellenőrizték és csak utána fizettek. És most mindent eladnak az interneten - a ruháktól a tévékig és bútorokig.

A szerkesztő válasza 10 napja

Sonya, szia. Ezt az ízületek kezelésére szolgáló gyógyszert valóban nem értékesítik a gyógyszertári láncon keresztül, hogy elkerüljék a felfújt árakat. Jelenleg csak innen lehet rendelni Hivatalos honlapján. Egészségesnek lenni!

Sonya 10 nappal ezelőtt

Elnézést kérek, először nem vettem észre az utánvéttel kapcsolatos információkat. Akkor minden rendben van, ha a fizetés az átvételkor történik. Köszönöm!!

Margo (Uljanovszk) 8 napja

Próbálta már valaki az ízületek hagyományos kezelési módszereit? A nagymama nem bízik a tablettákban, szegénynek fáj...

Andrey Egy hete

Nem számít, milyen népi gyógymódokat próbáltam, semmi sem segített...

Ekaterina Egy hete

Próbáltam babérlevél főzetet inni, nem tett jót, csak a gyomrom tönkrement!! Már nem hiszek ezekben a népi módszerekben...

Maria 5 napja

Nemrég néztem egy műsort a Channel One-n, az is erről szólt Szövetségi program az ízületi betegségek leküzdésére beszélt. Emellett néhány híres kínai professzor vezeti. Elmondásuk szerint megtalálták a módját az ízületek és a hát tartós gyógyításának, és az állam teljes egészében finanszírozza minden beteg kezelését.

... a gyakorlatban különösen gyakran kell megküzdeni differenciálatlan kötőszöveti diszpláziával.

Karbantartás(relevancia). A kötőszöveti dysplasia definíciója szisztematikus megközelítés szempontjából a következő: ez egy progresszív lefolyású és bizonyos funkcionális rendellenességekkel járó állapot, amelyben a kötőszöveti diszplázia veleszületett megnyilvánulásai, különböző súlyosságúak bizonyos klinikai viscero-locomotoros elváltozásokkal. embrionális vagy posztnatális időszakban. Néhány körülmény, amelyek relevánssá teszik a kötőszöveti diszpláziát: (1) magas gyakoriság a populációban (akár 20%), (2) fokozott környezeti stressz, (3) a kapcsolódó patológia jelenléte és (4) a különböző szövődmények kialakulásának kockázata. egyéb szervek és rendszerek, (5) a fiatal, tehát munkaképes és szülőképes korú betegek túlsúlya.

Általános információk a kötőszövet szerkezetéről. A szervezet embrionális fejlődése során a középső csírarétegből (mezoderma) fejlődik ki az úgynevezett csíraszövet, a mesenchyma, amelyből utólag két primordium differenciálódik. Az egyik a vér és az erek fejlődését eredményezi, a másik - minden típusú kötőszövet kialakulását, beleértve a csontokat, a porcokat és a simaizmokat. Így sok olyan szövet és szerv, amelyekben a felületes vizsgálat során kevés a közös, embriológiailag rokonnak bizonyul. Sőt, ez a belső kapcsolat kóros körülmények között azonos károsodásokkal és reakciókkal is megnyilvánulhat. Az emberi test kötőszövete a legváltozatosabb. Olyan eltérő anyagokat tartalmaz, mint a csont és zsír, a bőr és a vér. Ezért szokás a kötőszövetek csoportjáról beszélni. (A) A tulajdonképpeni kötőszövet. 1. Laza kötőszövet (minden véreret kísér, azaz szinte mindenhol megtalálható). 2. Sűrű kötőszövet: formálatlan (bőr) és kialakult (inak, szalagok, aponeurosisok, dura mater stb.). 3. Zsírszövet (bőr, omentum, mesenterium stb.). 4. Retikuláris szövet (vörös csontvelő, nyirokcsomók, csecsemőmirigy, lép). 5. Pigmentszövet (szőr, szemgolyó retina, cserzett bőr stb.). (B) Porcszövet. 1. Hyalin porc (a bordák kapcsolata a szegycsonttal, porc a gégeben, légcsőben stb.). 2. Rugalmas porc (fülüreg, gége). 3. Rostos porc (csigolyaközi porckorongok, szemérem szimfízis). (B) Csontszövet. (D) Vér. Ezeket a szöveteket nemcsak a közös eredet, hanem a közös szerkezet és funkció is egyesíti. Ismeretes, hogy bármely szövet sejtekből áll (ideg-, hám-, izomszövet), de jellemző, hogy ezek között a sejtek között csak a kötőszövetben van intercelluláris anyag. A kötőszövet fő szerkezeti elemei. (A) Sejtelemek: 1. Fibroblasztok és fajtáik - osteoblastok, chondroblastok, odontoblasztok. 2. Makrofágok (hisztiociták). 3. Hízósejtek (hízósejtek). (B) Extracelluláris mátrix: 1. Rostok: kollagén (15 féle) és elasztin. 2. Amorf anyag: glükózaminoglikánok és proteoglikánok. A kötőszövet konzisztenciája az amorf komponens tartalmától függ. A kollagén szálak az egész szövetnek szilárdságot adnak és lehetővé teszik annak nyújtását, míg az elasztikus szálak a nyújtás után visszahelyezik az anyagot eredeti helyzetébe. A kötőszövet funkciói (1) biomechanikai, trofikus, barrier, képlékeny, morfogenetikai.

Kötőszöveti diszplázia genetikailag heterogén és klinikailag polimorf kóros állapotok csoportja, amelyeket az embrionális és posztnatális időszakban a kötőszövet képződésének zavara jellemez, és számos génszindrómát (Marfan, Ehlers-Danlos) és differenciálatlan (nem szindrómás) formát egyesít multifaktoriális fejlődési mechanizmusokkal. , amelynek megnyilvánulásai a szindrómától eltérően nem annyira nyilvánvalóak, és gyakran kellő odafigyelés nélkül maradnak.

A kötőszöveti diszplázia kialakulásának mechanizmusai a következők: (1) a kollagén rendellenes szintézise vagy összeállítása; (2) abnormális kollagén szintézise; (3) túlzott kollagénlebomlás; (4) a kollagénrostok szerkezetének megsértése az elégtelen térhálósodás miatt; (5) az elasztinszálakkal kapcsolatos hasonló rendellenességek; (6) szövetpusztulás autoimmun reakciókon keresztül; (7) sok más mechanizmus létezik, amelyeket a mai napig nem vizsgáltak.

Differenciálatlan kötőszöveti diszplázia- ezek olyan kötőszöveti elváltozások, amelyek fenotípusos és klinikai megnyilvánulásai egyrészt kötőszöveti defektus jelenlétére utalnak, másrészt nem illeszkednek a jelenleg ismert genetikailag meghatározott mesenchymalis hiányszindrómák egyikébe sem. (Marfan-szindróma, Ehlers-szindróma, Danlos, osteogenesis imperfecta szindróma, mucopolysaccharidosis stb.). Így a differenciálatlan kötőszöveti diszplázia a betegségek heterogén csoportja, amely viszont különféle krónikus betegségekhez vezethet. A differenciálatlan kötőszöveti diszplázia gyakran a kötőszövet kóros szerkezeti és funkcionális változásainak felel meg. Ez zavarokhoz vezet a szervek morfológiájában és működésében. A differenciálatlan kötőszöveti diszplázia klinikai és morfológiai megnyilvánulásai rendkívül változatosak. Ezek közé tartozhatnak a porcszerkezet megsértésével összefüggő csontváz-elváltozások, aránytalanul hosszú végtagok, arachnodactylia, mellkasi deformitások, gerincferdülés, lapos láb, fogfejlődési patológia, elzáródás, ciszták, ízületi patológia (beleértve a diszlokációra való hajlamot), hiperelaszticitás , elvékonyodása, a bőr traumatizálására való hajlam, kitágult vénák és a felgyorsult öregedés külső jelei - korai ráncok kialakulása, az arc ovális deformációja, beleértve az úgynevezett gravitációs ptosist (az arc lágyrészeinek megereszkedése). Ezenkívül a kötőszöveti diszplázia hajlamosít a bronchopulmonalis és renovascularis patológiákra, elősegíti az izomtömeg elvesztését, beleértve a szívizmokat és az oculomotoros izmokat, ami kardiovaszkuláris, szemészeti patológiákhoz és a gyomor-bélrendszeri szervek diszfunkciójához vezet. A kardiovaszkuláris rendszer elváltozásai nagyon változatosak: (1) mitrális billentyű prolapsus (a kötőszöveti diszpláziával járó szívelégtelenség közül a leggyakoribb, amelyet echokardiográfiával észlelnek), (2) vénás elégtelenség, (3) visszér, valamint patológiák vérzéscsillapítás.

A kötőszöveti diszplázia legjellemzőbb jelei(csökkenő sorrendben felsorolva): súlyos ízületi hipermobilitás; bőr hiperelaszticitása; gerinc deformitás scoliosis vagy kyphosis formájában; magas égbolt; lúdtalp; kifejezett vénás hálózat a bőrön; látás patológia; a mellkas deformációja, tölcsér alakú vagy enyhe bemélyedés formájában a szegycsonton, lapos mellkas; hajlam a „hematómák” könnyű kialakulására; a hasi izmok gyengesége; az orrsövény görbülete vagy aszimmetriája; ráncos, érzékeny vagy bársonyos bőr; üreges láb, hallux valgus, szandálhasadék; epicanthus; a lábak keresztirányú csíkjai; „tyúkszem” az ízületi területen; sérvek; a kisujjak klinodaktiliája; okuláris hipertelorizmus; kiálló fülek, kapcsolódó fülcimpa; sápadt bőr; az 1. és 2. lábujj nem teljes syndactyliája; "szövetpapír" tünet; telangiectasia az arcon és a háton; öregségi foltok; striák a háton; aszténikus testalkat; nyereg orr, széles orrhíd; Szabálytalan fognövekedés vagy számfeletti fogak.

Diagnosztika A differenciálatlan kötőszöveti diszplázia a fent bemutatott tüneteken és további adatokon alapul (például antropometria, külső légzés, csökkent szívméret, csökkent vérnyomás, pletizmográfia, az elektrokardiográfia és az ultrahangos phleboscanning sajátos jellemzői). Bizonyos fenotípusos vagy külső jelek már a fizikális vizsgálat szakaszában lehetővé teszik a kötőszöveti diszplázia szindróma gyanúját. A hasonló betegségben szenvedő betegek hozzátartozóinak klinikai vizsgálata során nem mutatják a kötőszöveti károsodás tipikus jeleit, míg a törzskönyvi adatok azt jelzik, hogy a betegek családjában olyan kórképek „halmozódnak fel”, mint osteochondrosis, osteoarthritis, ízületi hipermobilitás, visszér, aranyér, látáskór, lapos láb, vérzési hajlam stb.

A kezelés elvei differenciálatlan kötőszöveti diszplázia. (1) Napi rutin. Az éjszakai alvásnak legalább 8-9 órának kell lennie. Reggel érdemes kontrasztzuhanyozni, és egyáltalán nem szükséges hideg vízzel lelocsolni, csak hideg vízzel öntsük a lábunkat. Minden nap reggeli gyakorlatokat kell végezni, minden fizikai tevékenységet pihenéssel kell váltani. (2) Sporttevékenység. Ha nincs korlátozás a sportolásra, akkor minden „diszpláziás” embernek egész életében sportolnia kell, de semmi esetre sem professzionális sportot (a profi sportban részt vevő gyermekeknél nagyon korán alakulnak ki degeneratív-dystrophi folyamatok az ízületek és szalagok porcában). . A gyógyúszásnak jó hatása van, mert... enyhíti a gerinc statikus terhelését. Síelés, kerékpározás, edzőgépen és szobakerékpáron mért fizikai aktivitás, mért gyaloglás, túrázás, tollaslabda, asztalitenisz ajánlott. A szisztematikus fizikai aktivitás növeli a szív- és érrendszer adaptációs képességeit. (3) A terápiás masszázs javítja a törzsizmok trofizmusát. A masszírozandó terület elsősorban a gerinc és a nyaki-gallér területe (szegmentális masszázs). Ízületi vagy lábfájdalom esetén végtagmasszázs javasolt. (4) Ortopédiai korrekció: lapos láb esetén a lábtámasz állandó viselése javasolt. Súlyos ízületi hipermobilitás esetén, amelyet ízületi fájdalom kísér, a térd- és bokaízületek ortézise is javasolt. Ha nyaki vagy ágyéki gerincfájdalomra panaszkodunk, ajánlatos ortopéd matracon és ortopéd párnán aludni, hogy alvás közben ne zavarjon meg a központi idegrendszer vérkeringése. (5) A pszichoterápia fontos szerepet játszik a kötőszöveti diszpláziában szenvedő betegek nem gyógyszeres rehabilitációs programjában. A kötőszöveti patológiás betegek idegi folyamatainak labilitása, szorongásérzete és affektív állapotokra való hajlam kötelező pszichológiai korrekciót igényel, mert A neurotikus viselkedés és a gyanakvás befolyásolja a kezeléshez való hozzáállásukat és az ajánlások végrehajtását. (6) Pályaválasztási tanácsadás. A kötőszöveti diszpláziában szenvedő betegek szakmai irányításáról való döntéskor emlékezni kell arra, hogy nem dolgozhatnak olyan szakmákban, amelyek erős fizikai és érzelmi stresszel, vibrációval, vegyi anyagokkal való érintkezéssel és röntgensugárzással járó szakmákban dolgozhatnak. (7) Diétás terápia. A kötőszöveti betegségekben szenvedő betegek diétás terápiáját csak a gasztroenterológus előzetes vizsgálata után írják elő a relatív remisszió időszakában. Javasoljuk a fehérjében gazdag ételeket (hús, hal, tintahal, bab, szójabab, dió), aminosavakban, egyénileg kiválasztott esszenciális aminosavakat tartalmazó étrend-kiegészítőket, különösen lizint, arginint, metionint, leucint, izoleucint és valint. Az élelmiszereknek nagy mennyiségű mikroelemet, vitamint és telítetlen zsírsavat kell tartalmazniuk. A gasztroenterológiai patológiával nem szenvedő betegeknek ajánlatos hetente többször felírni erős húsleveseket, zselésített hús- és halételeket, amelyek jelentős mennyiségű kondroitin-szulfátot tartalmaznak. C-vitamint (friss csipkebogyó, fekete ribizli, kelbimbó, citrusfélék stb.), E-vitamint (homoktövis, spenót, petrezselyem, póréhagyma, arónia, őszibarack stb.) tartalmazó termékek láthatók, amelyek szükségesek a normál kollagénszintézishez, ill. antioxidáns hatással rendelkezik. Ezenkívül makro- (kalcium, foszfor-magnézium) és mikroelemekkel (réz, cink, szelén, mangán, fluor, vanádium, szilícium, bór) dúsított termékeket írnak fel, amelyek a kollagénszintézist aktiváló enzimek kofaktorai és szükségesek. a csontrendszer normál mineralizációjához. (8) Gyógyszeres terápia. A patogenetikai gyógyszeres terápiának helyettesítő jellegűnek kell lennie, és a következő területeken kell végrehajtani: a kollagénképződés stimulálása, a glükózaminoglikánok szintézisében és katabolizmusában fellépő zavarok korrekciója, az ásványi anyagcsere stabilizálása, a vér szabad aminosavak szintjének korrekciója, a szervezet bioenergetikai állapotának javítása. A kollagén szintézis folyamatának serkentésére tanácsos aszkorbinsavat (C-vitamin), mukopoliszacharid készítményeket (kondroitin-szulfát, glükózamin-szulfát és analógjaik), üvegtestet, D-vitamint, karnitin-kloridot stb. használni B-vitaminokkal kombinálva ( B1, B2, B3 , B6) és mikroelemek (réz, cink, magnézium, mangán stb.); ez utóbbiak a kollagénmolekulák és a kötőszövet egyéb szerkezeti elemei intra- és extracelluláris érésének biokémiai reakcióinak kofaktorai. A mikroelemeket tartalmazó multivitamin-készítmények legracionálisabb alkalmazása ("Alphabet", "Multitabs", "Vitrum" stb.). Az Elkar (L-karnitin), a B-vitaminokhoz kapcsolódó természetes anyag, és a MagneB6 is használatos. A glükózaminoglikánok szintézisének és katabolizmusának rendellenességeinek kijavítására kondroprotektorokat használnak: kondroitin-szulfátot (Structum), glükózamin-szulfátot (Dona) stb. Az örökletes kollagenopátiában szenvedő betegek ásványi anyagcsere-állapotának javítására olyan gyógyszereket alkalmaznak, amelyek normalizálják a foszfor-kalcium metabolizmust: D2-vitamin, és az indikációk szerint aktív formái: alfacalcidol (Alfa-D3-Teva), oxidevit (alfacalcidol), stb. A kollagén és a kötőszövet egyéb összetevőinek szintézisének stabilizálása, valamint az anyagcsere serkentése és a bioenergetikai folyamatok korrigálása érdekében a következő kezelési módok alkalmazhatók. 1. kúra: Magnerot 2 tabletta naponta 3-szor 1 héten keresztül, majd 2-3 tabletta naponta 4 hónapig; aszkorbinsav (oxalaturia és urolithiasis családi anamnézisének hiányában) legfeljebb 0,6 g naponta - 4 hét; Mildronate 5 ml IV oldat 10. számú autológ véren, majd 250 mg naponta kétszer 12 napig; majd Actovegin 80-200 mg IV csepegtető No. 10, majd 200 mg naponta 3-szor szájon át étkezés előtt 4 hétig. 2. kúra: cinkit 1 tabletta naponta kétszer 2-4 hónapig; Riboxin 10 ml 10. számú 2%-os IV oldat, majd 1 tabletta naponta 3 alkalommal 2 hónapig. 3. kúra: réz-szulfát 1% -os oldat, 10 csepp adagonként naponta 3 alkalommal, 4 hétig; Structum 500 mg naponta kétszer étkezés közben 4 hónapig; Calcium Sandoz forte 500 mg/nap 1-2 hónapig. Mexidol 2-4 ml intravénásan bolusban 10 ml 10. számú izotóniás nátrium-klorid oldattal, majd 0,25-0,50 g naponta 2-3 adagban, legfeljebb 2-6 hétig. E tanfolyamok hátterében javasolt a limfotróp gyógynövények (csipkebogyó gyökér, köpenyfű, burnet) napi 2-3 alkalommal történő főzetek alkalmazása, a kollekció összetételének 2 hetente cserélve.