Churg-Strauss syndrom (HRS) Allergisk granulomatos och angiit (M30.1). Churg-Strauss syndrom (eosinofil angiit) - orsaker och behandling

Churg-Strauss syndrom är en eosinofil granulomatös inflammation som kännetecknas av systemisk nekrotiserande segmentell panangit små fartyg(arterioler och venoler) med eosinofil perivaskulär infiltration. Förändringar i blodkärl och organ leder till bildandet av många eosinofila infiltrat i vävnader och organ (särskilt i lungvävnaden), följt av bildandet av perivaskulära granulom.

Epidemiologi

Tillräckligt ovanlig sjukdom, står den för endast en femtedel av alla vaskuliter i gruppen polyarteritis nodosa. Det är vanligare hos medelålders personer, men fall har rapporterats hos barn och äldre.

Orsaker till Churg-Strauss syndrom

Etiologi denna sjukdom inte klarlagt. Ofta kan patienter identifieras som negativa allergisk historia, oftast - en polyvalent läkemedelsallergi.

Symtom på Churg-Strauss syndrom

De första tecknen på sjukdomen kännetecknas av inflammatoriska allergiska reaktioner: rinit, astma. Senare utvecklas eosinofili, eosinofil lunginflammation (”flyktiga” eosinofila lunginfiltrat, allvarligt bronkoobstruktivt syndrom), eosinofil gastroenterit. Det avancerade stadiet domineras av kliniska manifestationer av systemisk vaskulit: perifer mono- och polyneurit, olika hudutslag, nederlag mag-tarmkanalen(buksmärtor, illamående, kräkningar, diarré, sällsynta blödningar, perforation, eosinofil ascites). Ledinblandning kan uppträda med artralgi eller artrit liknande den som ses vid polyarteritis nodosa. Njurskador är ganska sällsynta och fortsätter benignt, men det är möjligt att utveckla fokal nefrit, vilket leder till hypertoni.

Hjärtpatologi förekommer hos mer än hälften av patienterna och är den mest vanlig orsak dödlighet. Skadespektrat är det mest varierande - oftast diagnostiserat med koronaryit, ofta komplicerad av hjärtinfarkt, såväl som myokardit (10-15%), DCMP (14,3%), konstriktiv perikardit, parietal fibroplastisk endokardit Leffler (kännetecknad av endokardiell fibros) , lesioner papillära muskler och ackord, insufficiens i mitralis- och trikuspidalklaffarna, bildandet av parietaltromber med efterföljande tromboemboliska komplikationer). Kongestiv hjärtsvikt utvecklas hos 20-30 % av patienterna. Kanske anslutningen av infektiös endokardit.

Diagnos av Churg-Strauss syndrom

En karakteristisk laboratorieindikator för Churg-Strauss syndrom är perifer blodhypereosinofili (>10 9 l), men frånvaron är inte ett skäl att utesluta denna diagnos. En korrelation fastställdes mellan nivån av eosinofili och svårighetsgraden av symtomen på sjukdomen.

Övrig laboratorieindikatorer- normokrom normocytisk anemi, leukocytos, ökad ESR och koncentration C-reaktivt protein(SRP). En typisk förändring är en ökning av serumnivån av ANCA, särskilt reaktiv med myeloperoxidas, i motsats till ANCA som är karakteristisk för Wegeners granulomatos.

Ekokardiografi är mycket effektivt för att diagnostisera hjärtskador.

Klassificeringskriterier för Churg-Strauss syndrom (Masi A. et al., 1990)

• Astma - andningssvårigheter eller diffus väsande andning vid utandning.
• Eosinofili - innehållet av eosinofiler> 10% av alla leukocyter.
• Allergihistoria - en ogynnsam allergisk historia i form av hösnuva, allergisk rinit och andra allergiska reaktioner förutom drogintolerans.
• Mononeuropati, multipel mononeuropati eller polyneuropati av typen "handske" eller "strumpa".
• Lunginfiltrat är migrerande eller övergående lunginfiltrat diagnostiserade på röntgen.
• Bihåleinflammation - smärta i paranasala bihålor eller röntgenförändringar.
• Extravaskulära eosinofiler - ansamlingar av eosinofiler i det extravaskulära utrymmet (enligt biopsidata).

Närvaron av 4 eller fler kriterier hos en patient gör det möjligt att diagnostisera "Charge-Strauss syndrom" (känslighet - 85%, specificitet - 99%).

Differentialdiagnosen är polyarteritis nodosa (astma och atypisk lungsjukdom), Wegeners granulomatos, kronisk eosinofil lunginflammation och idiopatiskt hypereosinofilt syndrom. Det idiopatiska hypereosinofila syndromet kännetecknas av fler hög nivå eosinofiler, frånvaro av bronkial astma, allergisk anamnes, förtjockning av endokardiet mer än 5 mm med utvecklingen restriktiv kardiomyopati, resistens mot behandling med glukokortikoider. Med Wegeners granulomatosis kombineras nekrotiska förändringar i ÖNH-organen med minimal eosinofili och frekventa njurskador; Allergier och bronkialastma förekommer, i motsats till Churg-Strauss syndrom, inte oftare än i den allmänna befolkningen.

Behandling av Churg-Strauss syndrom

Glukokortikoider är grundpelaren i behandlingen. Prednisolon ordineras i en dos på 40-60 mg / dag, läkemedelsabstinens är möjlig tidigast ett år efter behandlingens början. Med otillräcklig effektivitet av behandling med prednisolon eller med en svår, snabbt progressiv kurs, används cytostatika - cyklofosfamid, azatioprin.

Churg-Strauss syndrom (CHS) hänvisar till systemisk vaskulit och är uppkallad efter dess upptäckare Y.Churg och L.Strauss. SChS är relativt sällsynt: enligt olika källor, 6-8, 10-13 fall per 1 000 000 befolkning.

En sjukdom med en övervägande lesion av kärl av medel- och liten kaliber. Det kännetecknas av en kombination av nekrotiserande vaskulit med hypereosinofili och bronkial astma. Hanar är vanligare drabbade än kvinnor.

Dess symtom liknar därför ofta andra sjukdomar diagnos i tid Churg-Strauss syndrom är svårt och det är inte alltid möjligt att påbörja "korrekt" behandling i tid. Med adekvat och snabb behandling är prognosen i allmänhet gynnsam. Femårsöverlevnaden för patienter är 80-88%. Utan korrekt behandling är prognosen för livet dålig (med dödligt utfall). Döden orsakas oftare av skador på kärlen i centrala nervsystemet och hjärtat.

Den exakta orsaken till syndromet är okänd. Det noterades att SChS i ett antal fall inträffade efter vaccination, användning av antibiotika och hyposensibilisering (när för behandling allergiska tillstånd introducera allergenet i små doser), tar sulfonamider. Men ett orsakssamband har ännu inte hittats. Vid utvecklingen av sjukdomen sker en kombination av immunkompetenta och allergiska processer. Små nekrotiska granulom ("knölar") bildas i de perivaskulära (perivaskulära) vävnaderna och själva kärlväggen.

Den prodromala perioden av Churg-Strauss syndrom kännetecknas av utvecklingen av säsongsbetonad eller året runt rinit och bronkial astma hos patienten.

Det finns tre perioder under SES.

Under den första perioden (den så kallade prodromalperioden) är det omöjligt att på ett tillförlitligt sätt bestämma denna sjukdom. Det kan pågå från ett eller två år till 10 (enligt vissa rapporter upp till 30 år). Under denna period noteras olika allergiska tillstånd:

• hösnuva (allergi mot växtpollen säsongsmässigt från april till september): manifesteras av rinnande näsa, klåda, rodnad i ögonen, tårbildning, ont i halsen;
• allergisk rinit (året runt) i form av nysningar, flytande flytningar från näsan, klåda efter kontakt med ett allergen (damm, huskvalster, djurhår);
• bronkial astma (anfall av svår andning, hosta, väsande andning).

Det händer att allergisk rinit kan vara en av de första manifestationerna av ES. Rhinit kvarstår i många år, ofta komplicerad av näspolyper och återkommande bihåleinflammation (bihåleinflammation, frontal bihåleinflammation, etmoidit). Bihåleinflammation kännetecknas av nästäppa, huvudvärk(kan förvärras genom att luta huvudet), smärta i frontal, maxillär region.

Den andra perioden kännetecknas av eosinofili i blod och vävnader.

Vad bör vara oroande? Det normala antalet eosinofiler i klinisk analys blod upp till 5%. Överskott av eosinofiler mer än normalt kallas eosinofili. Om, enligt resultaten av analysen av eosinofiler, mer än 10%, måste du genomgå en ytterligare undersökning. På grund av eosinofilers infiltration av vävnader i detta skede, utvecklas utvecklingen av eosinofil lunginflammation (hosta, andnöd), eosinofil gastroenterit ( flytande avföring, magont).

Under den tredje perioden dominerar tecken på systemisk vaskulit (vilket betyder inflammation i blodkärlens väggar "i hela kroppen" eller i många organsystem, och inte bara i ett visst organ). Dyka upp generell svaghet, feber, viktminskning, ibland smärta i leder och muskler. Flera organskador utvecklas.

Vilka organ drabbas oftare?

Lungor

Om patienten tidigare har haft attacker av bronkial astma, blir attackerna under denna period frekventa och svåra, de stoppas värre av inhalatorer.

Patienten är oroad över:

• astmaanfall;
• andnöd (svårigheter att andas) fysisk aktivitet och i vila;
• hosta med eller utan sputum.

En bild som liknar lunginflammation kan utvecklas (hosta, svaghet, smärta i bröst) eller pleurit (andnöd ökar, bröstsmärtor uppträder).

Mag-tarmkanalen

Det finns smärtor i buken utan en tydlig lokalisering, diarré (3-4 gånger om dagen). I allvarliga fall kan uppstå gastrointestinala blödningar(mot bakgrund av allvarlig svaghet uppträder kräkningar kaffesump, svart, tjärartad avföring eller bara blod i avföringen).

Hjärta

Hjärna

Cirka 1/4 av patienterna har beteendestörningar, stroke, psykiska störningar.

Perifera nervsystemet

Mono- och polyneurit, polyneuropati utvecklas. Mot bakgrund av svaghet, smärta i armar och ben, noterar patienter domningar, en känsla av att krypa på huden på händerna, fötterna.

Läder

Ändringar hud kan uppträda i vilket stadium som helst av sjukdomen, men de är ospecifika. Kan hittas på huden:

• petechiae (utmärkta blödningar, det vill säga röda blåmärken som blir mörkbruna med tiden);
• nässelutslag (rosa eller rödaktiga utslag ovala, runda eller oregelbunden form, ibland kan slås samman);
• erytem (röda papler eller fläckar);
• livedo reticularis (trädliknande eller grenat hudmönster);
• subkutana knölar.

njurar

Diagnostisera glomerulonefrit (skada på njurarnas glomeruli) och samtidigt en ökning blodtryck.

För SES har följande diagnostiska kriterier utvecklats och antagits:

1. Astma.
2. Allergihistoria (allergisk rinit eller mat, kontaktallergi, med undantag för läkemedel).
3. Eosinofili.
4. Mono- eller polyneuropati.
5. Bihåleinflammation.
6. Lunginfiltrat (bestäms med radiografi).
7. Ansamlingar av eosinofiler i det extravaskulära utrymmet (upptäckt genom biopsi).

Följande laboratorietester utförs:

• kliniskt blodprov;
• allmän urinanalys;
• blodkemi;
• immunologiskt blodprov (totalt immunglobulin E, ANCA med specificitet för myeloperoxidas och andra - efter behov);
• C-reaktivt protein, reumatoid faktor;
• sputumanalys för eosinofiler.

Enligt indikationerna utförs:

• (kardiogram);
• (ekokardioskopi = ultraljud av hjärtat);
• bröstkorgsröntgen;
• Ultraljud av organ bukhålan;
• röntgen bihålorna näsa
• gastroduodenoskopi;
• multislice datortomografi (MSCT av huvudet, paranasala bihålor, bröst, bukhåla, etc.);
• dopplerografi av artärer och vener i extremiteter;
• MRI ryggrad, lumbosakral ryggrad;
• elektroneuromyografi (med involvering av det perifera nervsystemet);
• benmärgspunktion.

Behandling

Behandlingen utförs på ett sjukhus.

1. Först utnämnd grundläggande terapi glukokortikoider (hormoner). Det första steget är att utföra den så kallade pulsterapin ( intravenös administrering metylprednisolon), och byt sedan till prednisolontabletter. Kurser av sådan pulsterapi upprepas med jämna mellanrum. Det är möjligt att helt avbryta glukokortikoider tidigast ett år från behandlingsstart.
2. På svår kurs och bristande effektivitet hormonbehandling cytostatika (cyklofosfamid, azatioprin) läggs till behandlingen.
3. Plasmaferes - med ett snabbt progressivt förlopp av vaskulit och närvaron av plasmaferesutrustning på sjukhuset.
4. Inhalerade kortikosteroider (beclametason, flexotid, flutikason), inhalerade luftrörsvidgande medel (salbutamol, fenoterol, salmeterol) eller kombinerade inhalatorer (Seretide) i närvaro av bronkial astma.
5. De återstående läkemedlen är symtomatiska, d.v.s. beroende på svårighetsgraden och lokaliseringen av den inflammatoriska processen.

Sammanfattningsvis bör det noteras att när en sjukdom upptäcks och efter att ha fått behandling på ett sjukhus är stödbehandling under överinseende av en läkare nödvändig.

Visuellt om Churg-Strauss sjukdom:

SI. Ovcharenko, V.A. Kapustina, N.V. Morozova
Institutionen för fakultetsterapi nr 1 MMA dem. DEM. Sechenov

Nyckelord: eosinofili, Churg-Strauss syndrom

Således gjorde den karakteristiska kliniska bilden, resultaten av undersökningen, ett bra svar på behandling med systemiska kortikosteroider det möjligt att formulera klinisk diagnos på följande sätt: "Hypereosinofil vaskulit av Churg-Strauss-typ (allergisk rhinosinusit, hypereosinofili, bronkialastma, eosinofila infiltrat). Diffus pneumoskleros. Hypertonisk sjukdom Steg II, 1 grad av förhöjt blodtryck, medelrisk. åderförkalkning i aortan. Encefalopati blandad genesis. Kolelithiasis av exacerbation.
Minskad dynamik klinisk observation med en stegvis bedömning av sjukdomsförloppet visar ett typiskt förlopp av Churg-Strauss syndrom, vilket gjorde det möjligt att ställa en diagnos, trots frånvaron av morfologisk bekräftelse.
Churg-Strauss syndrom (CHS) eller allergisk granulomatos beskrevs redan 1951 av två forskare (Jacob Churg och Lotte Strauss) som en malign granulomatös vaskulit, som kännetecknas av en kombination av bronkial astma, feber och hög eosinofili med skador på andra organ. Sjukdomen diagnostiseras hos 6-8 personer per 1 miljon befolkning, förekomsten av SS i världen uppskattas till 1-3 miljoner människor, medan kaukasier blir sjuka 2 gånger oftare än representanter för andra raser. Sjukdomen kan manifestera sig i alla åldrar, men dess debut inträffar oftast vid i genomsnitt 44 år.
De flesta forskare tillskriver SS idiopatiska sjukdomar, men ett antal författare tror det etiologiska faktorer SSES kan vara allergener från inandningsluft, tidigare infektioner, vacciner eller några mediciner. Ett kännetecken för patogenesen, som fortfarande är i stort sett oklart, är en kombination av immunkomplex och allergiska processer. Viral (association med hepatit B- och C-virus, HIV typ 1), bakteriella teorier övervägdes, men konceptet baserat på faktumet av ökad produktion av antineutrofila cytoplasmatiska autoantikroppar (ANCA - antineutrofila cytoplasmatiska autoantikroppar) användes mest. Denna grupp av antikroppar är riktad mot olika cytoplasmatiska antigener - proteas-3, myeloperoxidas, elastas. De är förknippade med en ökning av permeabiliteten hos neutrofila membran, och de anses vara biologiska markörer för vaskulit. Spelar en stor roll genetisk predisposition till bildandet av vaskulära inflammatoriska reaktioner som inträffar med deltagande av ANCA.
I hjärtat av SChS är nederlaget för artärer och vener av liten och medelstor kaliber, eosinofil infiltration kärlvägg. En av huvuddragen i syndromet är iscensättningen av processen. Klassisk SS börjar med lesioner i den övre luftvägar(allergisk rinit, ofta åtföljd av polypösa utväxter av nässlemhinnan). Samtidigt eller senare utvecklas bronkialastma, som hos de flesta patienter är huvudsyndromet under flera år. Bronkoobstruktivt syndrom kännetecknas av frekventa och svåra attacker. Den andra fasen av sjukdomen, förutom en ökning av innehållet av eosinofiler i det perifera blodet, kännetecknas av deras migration in i vävnader med bildandet av eosinofil infiltration av lungorna och mag-tarmkanalen. Under denna period börjar de dominera allmänna symtom: sjukdomskänsla, svaghet, feber, myalgi och artralgi. Den sista fasen kännetecknas av utvecklingen av systemisk vaskulit, multipel organskada. Hud, nervsystem, hjärta och njurar är oftare involverade.
Nederlag av det kardiovaskulära systemet kliniskt manifesterad hos en tredjedel av patienterna med SS i form av perikardit med eosinofila granulom, endokardiell fibros, hög arteriell hypertoni. När nervsystemet är skadat kommer mononeuropati, distal polyneuropati i form av "handskar och strumpor" först. Var fjärde person har tecken på skador på centrala nervsystemet i form av störningar i känslomässig sfär, mer allvarliga manifestationer beror på hemorragisk stroke, hjärninfarkt. Hudmanifestationerär ganska vanliga och är hemorragisk purpura främst på nedre kroppsdelar, bildandet av subkutana knölar på huvudet och händerna. Hudinfarkter, bullösa manifestationer, makulärt och papulärt erytem och urtikaria kan utvecklas. Polyartralgi och artrit förekommer hos nästan varannan patient och åtföljs ofta av myalgi. Njurskador är inte vanligt klinisk manifestation, om de förekommer, är de i regel inte uttalade. Proteinuri, hematuri, förhöjt blodtryck kan observeras. Lesioner i mag-tarmkanalen är ett relativt vanligt kliniskt problem hos patienter med SS: vaskulit och eosinofilt infiltrat kan leda till ischemi och därefter orsaka perforering av väggen i magen eller tarmarna.
Tidsintervallet mellan uppkomsten av symtom på astma och vaskulit är i genomsnitt 3 år, och med uppkomsten av tecken på systemisk vaskulit kan svårighetsgraden av bronkial astma ibland minska.
Allergisk granulomatos bör misstänkas när en patient med bronkialastma med allergisk rinit eller rhinosinusopati, antingen börjar eosinofili i perifert blod att växa (mer än 800 eosinofiler per 1 μl blod) och ESR ökar, eller så uppstår lunginfiltrat (snabbt passerar unilaterala eller bilaterala infiltrativa förändringar). Dessutom, i analysen av blodet hos en patient med ES, kan ospecifika tecken noteras: normokrom anemi, leukocytos och en ökning av nivån av CRP. Hos 48-66 % av patienterna detekteras p-ANCA i det perifera blodet. Det mest karakteristiska är detektionen av antikroppar med myeloperoxidasaktivitet, som när indirekt immunfluorescens kännetecknas av en nukleär glöd.
På röntgenbilder av bröstet bestäms snabbt försvinnande begränsad mörkläggning, fokala skuggor, ibland med upplysning i mitten. pleural effusion. Genom att använda datortomografi förändringar upptäcks väl från sidan av bronkierna, vars väggar är förtjockade, på vissa ställen utvidgade upp till bildandet av bronkiektasi. När man utför högupplöst CT detekteras kärlförändringar i form av expansion med spetsiga ändar, vilket korrelerar med eosinofil infiltration av väggen och dess spridning till den interstitiella vävnaden. I biopsiprover lungvävnad hittar oftast extravaskulära hematom och eosinofila interstitiell och alveolära infiltrat, en bild av nekrotiserande vaskulit.
American Rheumatological Association definierade 1990 följande kriterier för diagnos av HF, vilka inkluderar: 1) astmaanfall; 2) eosinofili (mer än 10 % av Totala numret leukocyter); 3) mono- eller polyneuropati; 4) lunginfiltrat; 5) bihåleinflammation; 6) extravaskulära eosinofila infiltrat i biopsiprover. Diagnosen HF är tillförlitlig om det finns minst, 4 av de listade kriterierna.
Systemiska kortikosteroider hänvisas till som förstahandsterapi för SChS, doser och administreringstid väljs individuellt. I genomsnitt är behandlingsförloppet med prednisolon 1 mg / kg / dag utformat för 1-2 månader, följt av en gradvis minskning av dosen till 5-7,5 mg / dag. Vid multipelorgan SChS med gastrointestinala lesioner är det möjligt att genomföra pulsbehandling med metylprednisolon 1 g under 3 dagar. I fall av allvarlig nekrotiserande vaskulit och ineffektivitet av GCS monoterapi under perioden akut fas tillsätt cyklofosfamid med en hastighet av 0,5-2 mg / kg / dag eller azatioprin upp till 150 mg / dag, följt av en lätt dosreduktion och administrering i 12-18 månader för att bibehålla remission. Som en andra linjens terapi, plasmaferes och administrering av intravenöst immunglobulin i höga doser. Ihållande klinisk remission och positiva laboratorieparametrar gör det möjligt att byta till en alternerande regim för att ta GCS. Med adekvat terapi inträffar remission hos 81-92% av patienterna, och en 5-års överlevnad är upp till 88%.
Med tanke på den tillräckliga förekomsten av pulmonell eosinofili är det nödvändigt att vara vaksam vid lunginfiltrat hos patienter med bronkialastma med allergisk rinit eller rhinosinusopati i kombination med hög perifer blodeosinofili för tidig diagnos Churg-Strauss syndrom.

Litteratur
1. Anaev E.Kh. Eosinofiler och eosinofili. Atmosphere // Pulmonology and Allergology 2002; 3:6:15-18.
2. Ershov V.I., Sokolova I.Ya., Bochkarnikova O.V. Stor eosinofili och toxokariasis. Aktuella frågor medicin (samling av vetenskapliga artiklar) / Ed. akademiker i RAMS, prof. L.I. Olbinskaya. M.; 2003; 264-276.
3. Chuchalin A.G. Hypereosinofili vid luftvägssjukdomar // Terapeutisk arkiv 2003; 3:5.
4. Inre sjukdomar enligt Tinsley R. Harrison. Per. från engelska. M.: Practice - McGraw-Hill (gemensam upplaga), 2002; 2: 1725-1726.
5. Churg J., Strauss L. Allergisk granulomatosis, allergisk angiit och periarteritis nodosa // Am J Pathol. 1951; 27:277-294.
6. Masi A.T., Hunder G.G.,. Lie J.T. et al. Amerikanen College of Rheumatology 1990 kriterier för klassificering av Churg-Strauss syndrom (allergisk granulomatosis och angiit) // Arthritis Rheumatology 1990; 33:1094-1100.
7. Conron M., Beynon H.L.C. Churg-Strauss syndrom // Thorax 2000; 55: 870-877.

Kliniska tecken och symtom

Det finns tre huvudfaser i sjukdomsförloppet:
■ i prodromalperioden, som kan vara upp till SO år, finns det olika allergiska manifestationer, inklusive rinit, hösnuva och astma;
■ den andra fasen kännetecknas av perifer och vävnadseosinofili i kombination med Leflers syndrom, eosinofil pneumoni eller eosinofil gastroenterit;
■ i den tredje fasen av sjukdomen i klinisk bild tecken på systemisk vaskulit börjar råda. Bronkialastma är den huvudsakliga manifestationen av syndromet, i de flesta fall föregår det utvecklingen av systemisk vaskulit och är inte karakteristisk för annan systemisk vaskulit.

Utvecklingen av svår bronkialastma med frekventa attacker som kräver administrering av glukokortikoider. Ganska ofta i en fas av en vaskulit finns en remission av en astma. På tidiga stadier sjukdom, eosinofil infiltration observeras, i ett sent skede - nekrotiserande vaskulit och granulom. Nästan en tredjedel av patienterna har pleurit med eosinofili i pleuravätska, som kanske inte upptäcks röntgengrafiskt, utan manifesteras av smärta i bröstet under andning.

Övre andningsorganens inblandning inkluderar allergisk rinit som leder till nasal obstruktion, återkommande bihåleinflammation och nasal polypos.

Nederlaget i mag-tarmkanalen manifesteras av smärta i buken, diarré, blödning och är förknippat med både eosinofil gastroenterit och vaskulit i tarmkärlen, vilket kan orsaka tarmperforering, bukhinneinflammation, tarmobstruktion.

Den beskriver också utvecklingen ulcerös kolit. Ibland föregår eosinofil gastroenterit uppkomsten av vaskulit.

Hjärtskada kännetecknas av elektrokardiografiska förändringar, som upptäcks hos hälften av patienterna, utveckling av akut eller sammandragande perikardit, hjärtsvikt och mindre ofta MI beskrivs hos en tredjedel. arteriell hypertoni och Leflers endokardit. Hjärtsvikt orsakar död hos hälften av patienterna.

En av de mest frekventa manifestationer sjukdom är en skada på huden och nervsystemet, liknande den som finns i polyarteritis nodosa.

Njurpåverkan är mindre vanligt än andra manifestationer och mindre maligna än vid Wegeners granulomatosis eller polyarteritis nodosa, ofta förknippad med detektion av pANCA

Ledskador i form av artrit eller artralgi förekommer hos hälften av patienterna.

Ett karakteristiskt laboratorietecken på sjukdomen är eosinofili (mer än 109/l hos 97% av patienterna), som uppträder i vilket stadium som helst av sjukdomen. Patienter beskrivs dock utan perifer eosinofili, men med svår eosinofil infiltration i vävnaden. Dessutom kan frånvaron av eosinofili vara associerad med tidigare glukokortikoidbehandling eller med naturliga fluktuationer i nivån av eosinofiler i det perifera blodet. Men i allmänhet finns det ett starkt samband mellan eosinofili, astma och vaskulit.

Ett vanligt tecken på sjukdomen är en ökning av nivån av IgE, men det finns inget samband mellan nivån av IgE och sjukdomsaktivitet. Vid Churg-Strauss syndrom hittades pANCA (främst antikroppar mot myeloperoxidas) hos mer än hälften av patienterna. Närvaron av dessa antikroppar korrelerar med astma och hemorragiska utbrott. Klassificeringskriterier för Churg-Strauss syndrom presenteras i Tabell 50.

Tabell 50 Klassificeringskriterier för Churg-Strauss syndrom (AT Masi al., 1990)

Närvaron av 4 eller fler av alla tecken hos en patient gör det möjligt att ställa en diagnos med en sensitivitet på 85 % och en specificitet på 99 %.

Sjukdomen ska misstänkas hos medelålders patienter med en historia av långvarig bronkialastma eller allergisk rinit och eosinofili som utvecklar tecken systemisk patologi inklusive multipel mononeurit, lunginfiltrat, kardiomyopati.

Differentialdiagnos

Differentiering bör utföras med:
■ polyarteritis nodosa
■ Wegeners granulomatos
■ kronisk eosinofil lunginflammation
■ idiopatiskt hypereosinofilt syndrom.

Till skillnad från Churg-Strauss syndrom uppträder klassisk polyarteritis nodosa vanligtvis inte med lungpåverkan, astma eller nekrotiserande glomerulonefrit. Medan bildandet av mikroaneurysm är karakteristiskt för polyarteritis nodosa och är extremt sällsynt vid Churg-Strauss syndrom.

Differentiering av Churg-Strauss syndrom och Wegeners granulomatos är inte heller svårt, eftersom den senare inte kännetecknas av utvecklingen av astma, allergiska reaktioner och eosinofili.

Även om Churg-Strauss syndrom har många likheter med idiopatiskt hypereosinofilt syndrom, gör en högre nivå av eosinofiler, en historia av frånvaro av astma och allergier, tecken på vaskulit och resistens mot glukokortikoidbehandling, karakteristisk för den senare, det möjligt att skilja dessa sjukdomar åt. .

Vad är Cherg-Strauss syndrom?

Churg-Strauss syndrom är en av många former av vaskulit. Vaskulit är en sjukdom som kännetecknas av inflammation blodkärl. Detta syndrom är särskilt vanligt hos patienter med astma eller allergier.

Orsaker till Churg-Strauss syndrom

Detta syndrom är sällsynt. Orsaken till dess utveckling är okänd, men syndromet är förknippat med överaktivering immunförsvar person med astma. Även om detta syndrom har rapporterats vara associerat med vissa typer av astmamediciner som kallas leukotrienmodifierare. Det är fortfarande okänt, det är inte klart underbyggt vad som är orsaken till syndromet: själva drogerna eller deras användning av patienter.

Symtom på Churg-Strauss syndrom

Symtom på syndromet inkluderar apati, hög temperatur, viktminskning, bihåleinflammation eller inflammation i näshålan hos en patient med astma. Ibland förbättras astma när sjukdomen förvärras. På pulmonell vaskulit det finns hosta, andnöd, väsande andning och bröstsmärtor.
I svåra fall uppstår bulor på huden - knölar. På grund av inflammation i blodkärlen i bukhålan observeras diarré och buksmärtor. Kan också vara inflammerad blåsa och prostata.
Med skador på nervsystemet med vaskulit observeras stelhet och svaghet i armar och ben. Om hjärnan är skadad kan anfall och grumling av sinnet uppstå.

Diagnos av Churg-Strauss syndrom

Diagnosen av syndromet baseras på de symtom som beskrivs ovan hos patienter med astma.
Läkaren kan hitta patologiska förändringar i lungorna, på huden, in nervsystem. Blodtrycket mäts.
Ett blodprov visar vanligtvis en ökning av eosinofilnivåerna. Med skador (vilket inte är vanligt) på njurarna upptäcks förändringar i analysen av urin.
Om lungorna påverkas utförs en röntgenundersökning eller magnetröntgen, som avslöjar områden med inflammation.
En biopsi av den drabbade vävnaden kan fungera som den slutliga studien. Samtidigt, under en studie under ett mikroskop, kan en ansamling av eosinofiler i den drabbade vävnaden upptäckas.

Behandling av Churg-Strauss syndrom

Behandling detta syndrom går åt två håll. Först och främst är det nödvändigt att omedelbart ta bort inflammationen i blodkärlen (vaskulit), och för det andra att försvaga immunsystemets aktivitet och begränsa det. Behandling innefattar vanligtvis användning av stora doser kortikosteroidläkemedel (som prednison och prednison) och läkemedlen Cytoxan (cyklofosfamid) för att minska inflammation och försvaga immunförsvaret.
Typiskt har cyklofosfamid använts i ett år eller mer av patienter med Cherg-Strauss syndrom. Enligt vissa rapporter, patienter som tar denna drog inom 6-12 månader, var på bättringsvägen. Detta innebär att läkare nu kan rekommendera en kort kur med Cytoxan (och därför mindre giftig) till patienter med Churg-Strauss syndrom.

Utsikter för behandling av syndromet

Detta syndrom är allvarlig sjukdom och kan vara dödlig. Om det inte behandlas, är sjukdomen mycket farlig för kroppen, eftersom. orsakar skada inre organ. Med försiktig rätt behandling fullständig återhämtning är möjlig.