Ce este leucemia acută de sânge? Video: leucemie acută în programul „Trăiește sănătos!”. Principiile tratamentului concomitent al leucemiei sanguine

Leucemia acută este formă periculoasă cancer care afectează limfocitele, care se acumulează în principal în măduva osoasă și sistemul circulator. Această boală este greu de vindecat și duce adesea la moarte; în multe cazuri, doar un transplant de măduvă osoasă poate fi o salvare. Din fericire, boala este destul de rară, cu nu mai mult de 35 de cazuri de infecție la 1 milion de populație înregistrate în fiecare an. Cine este mai probabil să se confrunte cu un diagnostic atât de neplăcut, copiii sau adulții?

Care este rata de supraviețuire în rândul pacienților și ce organe specifice sunt afectate de leucemie în primele săptămâni - vom încerca să răspundem la aceste întrebări în detaliu în articolul nostru. În plus, vom explica în detaliu ce caracteristici sunt caracteristice acestei boli, cu ce simptome este asociată și cum poate fi diagnosticată. Vom împărtăși și noi Informatii utile despre tipurile de leucemie și cum să lumea modernă tratați persoanele cu acest diagnostic.

Ce este leucemia?

Leucemia acută este una dintre cele mai complexe boli oncologice, care are multe tipuri și subtipuri. Este malign stare patologică celulele albe din sânge, care afectează în primul rând măduva osoasă și apoi infectează foarte rapid multe alte țesuturi și organe, pătrunzând în sânge, afectând ficatul, splina și Ganglionii limfatici. Leucemia acuta este deosebit de periculoasa deoarece intr-o perioada scurta de timp poate afecta grav sistemul nervos central, inhibandu-l inca din primele zile de infectie.

Acest boala maligna sistemul circulator este foarte agresiv, se caracterizează prin proces patologic diviziunea, creșterea și reproducerea ulterioară a celulelor măduvei osoase. Deseori focare hematopoieza patologică poate fi găsit în alte părți ale corpului și organelor umane. Cu alte cuvinte, la o persoană care este bolnavă de leucemie, celulele maligne ale măduvei osoase încep să pătrundă foarte repede și în volume mari în sistemul circulator general al persoanei, înlocuind leucocitele sănătoase.

Cauzele leucemiei, precum și condițiile de formare a acestei boli, sunt greu de identificat, la fel ca majoritatea bolilor tumorale. Forma acută de leucemie nu se poate transforma într-o formă cronică sau invers. Singura excepție este leucemia mieloblastică acută, în diferite forme din care sângele este saturat cu celule canceroase într-o cantitate de la 30 la 90%.

Cum diferă leucemia cronică de leucemia acută?

În funcție de forma de răspândire a bolii, toate leucemiile sunt împărțite în două grupe - acute și cronice. Boala poate fi clasificată în primul sau al doilea grup dacă se determină cu ce viteză cresc și se înmulțesc celulele canceroase.

Forma cronică

Aceasta este o patologie a dezvoltării țesutului limfatic, care se caracterizează prin creșterea lentă a tumorii, în timp ce leucocitele infectate se acumulează la periferia sistemului circulator, a ganglionilor limfatici și a măduvei osoase. Cu acest formular încălcări semnificativeîn funcționarea sistemului circulator nu se remarcă decât stadii târzii boli. În leucemia cronică, o nouă populație de celule canceroase înlocuiește treptat celulele sănătoase.

Forma acuta

Această formă de leucemie este diferită prin faptul că este deja stadiul inițial bolile din sângele uman sunt concentrate un numar mare de celule canceroase. În același timp, se dezvoltă cu greu, dar chiar și celulele canceroase imature pot interfera functionare normala sistem circulator. După cum am observat mai devreme, diferitele forme de leucemie nu se pot transforma unele în altele. În această formă a bolii, numărul de celule afectate crește într-un ritm foarte mare.

Diagnosticul de leucemie

Înainte ca un medic să pună un diagnostic final al pacientului său și să înceapă tratamentul adecvat, el trebuie să prescrie o serie de proceduri de diagnosticare obligatorii:

1. Examen medical.
2. Efectuați calcule în .
3. Examinați măduva osoasă și determinați zona afectată.
4. Imunofenotiparea poate recunoaște markeri imuni specifici care corespund unei anumite forme.
5. O biopsie a ganglionilor limfatici este, de asemenea, necesară dacă leziunea îi afectează și pe aceștia.
6. Determinarea nivelului de β2-microglobuline.
7. Analiza citogenetică, cu care poți afla cel mai mult caracteristici detaliate celule canceroase.
8. După ce am aflat cât de ridicat este nivelul imunoglobulinei în sânge, putem spune cu exactitate dacă pacientul este expus riscului de complicații de natură infecțioasă.

Tipuri de leucemie acută

Dintre leucemiile acute, cele mai frecvente sunt leucemia limfoblastică acută și leucemia mieloblastică acută. Ce simptome și caracteristici ale bolii au leucemia limfocitară acută și leucemia mieloidă acută?

Leucemie limfoblastică în formă acută

Leucemia limfoblastică acută poate fi caracterizată prin afectarea, în primul rând, a măduvei osoase, iar puțin mai târziu a ganglionilor limfatici, precum și a timusului și a splinei. Dacă leucemia acută este diagnosticată la copii, atunci cel mai adesea este leucemie limfocitară; copiii cu vârsta cuprinsă între unu și șase ani sunt expuși riscului. Această boală afectează foarte mult sistemul nervos al copilului, dar nu imediat; cel mai adesea acest lucru se întâmplă după un curs de chimioterapie sau în timpul următoarei recidive.

Când copiii suferă de leucemie limfoblastică acută, celulele canceroase pot fi găsite nu numai în măduva osoasă, ci și în sângele periferic, precum și în alte sisteme și organe ale corpului copilului. Mai mult, aceste celule infectate corespund tipului de limfoblasti, motiv pentru care acest tip de boala are o astfel de denumire. Celulele asemănătoare tumorii au granule PAS pozitive în citoplasmă și nu conțin lipide. Dacă examinăm diferitele fenotipuri ale celulelor bolnave, putem împărți leucemia limfoblastică acută în două forme:

1. Leucemie limfocitară acută B-forma, rata de supraviețuire a pacientului cu aceasta este de 30% la adulți și de 60% la copii.
2. Leucemia limfoblastică acută de grup T are un prognostic de supraviețuire mult mai rău pentru pacienții de toate vârstele.

Leucemie mieloblastică acută

Leucemia mieloblastică acută afectează cel mai adesea organismul la populația adultă. Este de remarcat faptul că leucemia mieloidă acută are un prognostic mai optimist pentru pacient decât leucemia limfoblastică acută: în majoritatea cazurilor apar remisii parțiale - până la 80%, remisii complete sunt observate la un sfert dintre pacienți. Leucemia mieloidă acută este caracterizată de următorii parametri ai celulelor canceroase:

1. Citoplasma este PHIK-pozitivă și, în plus, este colorată difuz.
2. Conțin lipide, peroxidază și esteraze, ceea ce nu este tipic pentru leucemia limfoblastică acută.
3. În leucemia mieloidă acută, celulele tumorale umplu în primul rând măduva osoasă, care, în timpul procesului de infecție, capătă un aspect macroscopic pioid.
4. Mai târziu, celulele canceroase afectează ficatul și splina, precum și ganglionii limfatici.
5. Membranele mucoase ale stomacului și intestinelor sunt adesea afectate, ceea ce provoacă complicații grave ale bolii, inclusiv ulcere gastrice.
6. Leucemia mieloblastică acută se caracterizează și prin afectarea plămânilor și, în cazuri rare, a meningelor.

Care sunt simptomele leucemiei acute?

De regulă, forma specifică a bolii este stabilită după un curs lung de manipulări diagnostice. Dar indiferent de ce formă a afectat sistemul circulator uman, leucemia limfoblastică sau mieloidă acută, primele simptome ale bolii vor fi similare.

Simptome generale

Cu leucemie, chiar și în stadiul inițial, vor apărea cu siguranță următoarele simptome:

1. O persoană începe brusc să piardă în greutate, dar acest lucru nu este asociat cu dieta sau cu activitatea fizică intensă.
2. Sanatatea generala se agravează semnificativ, pacientul devine din ce în ce mai obosit în fiecare zi.
3. În stadiul inițial al bolii, puteți simți o slăbiciune neașteptată, reticență de a face ceva și somnolență.
4. Indiferent de conținutul de calorii și grăsimi din alimentele consumate, pacientul poate simți greutate în abdomen, în special în partea stângă sub coaste.
5. Dacă anterior pacientul a întâlnit rar boli infecțioase, dar în În ultima vreme Am devenit din ce în ce mai predispus la ele, merită să merg la medic.
6. La pacienții cu leucemie, indiferent de forma și stadiul infecției, transpirație crescută corpuri.
7. O persoană își poate pierde brusc pofta de mâncare și poate exista și o creștere a temperaturii corpului.

Simptome nespecifice

Deteriorarea stării pacientului se explică prin faptul că cantitatea din sângele acestuia scade brusc, deoarece celulele sănătoase ale măduvei osoase sunt înlocuite cu celule canceroase. Ca urmare a acestei înlocuiri, la toți pacienții există mult mai puțin și, și, în sânge, care nu își pot îndeplini pe deplin funcțiile. Am indicat anterior simptome generale boli, dar cu leucemie apar adesea simptome nespecifice, care, atunci când sunt descoperite, pot să nu fie imediat corelate cu cancerul:

1. Deoarece numărul de celule roșii din sânge scade în fiecare zi a bolii, o persoană începe să sufere de anemie. Ca urmare, pielea devine palidă, pacientul obosește rapid și are respirația scurtă.
2. Deoarece conținutul de trombocite din sânge scade, de asemenea, pacientul poate dezvolta vânătăi, gingiile vor începe să sângereze și uneori se observă sângerări nazale.
3. Dacă, pe lângă măduva osoasă, leucemia începe să afecteze alte organe, atunci cel mai mult diverse tulburări activitățile lor, inclusiv dureri de cap și slăbiciune generală, vărsături și convulsii, vedere încețoșată și perturbarea mersului normal.
4. Simptomele includ dureri dureroase în oase și articulații care sunt afectate de celulele canceroase.
5. Leucemia provoacă mărirea nu numai a ganglionilor limfatici, ci și a ficatului și a splinei.
6. Leucemia mieloidă acută poate afecta și gingiile, acestea vor deveni umflate și dureroase și pot chiar dezvolta o erupție cutanată.
7. Leucemia limfocitară acută afectează şi glanda timus, crește, drept urmare pacientul are dificultăți de respirație și poate prezenta dificultăți de respirație.
8. În cazuri rare, se observă umflarea feței și a mâinilor; astfel de simptome sunt printre cele mai periculoase, deoarece indică o încălcare a alimentării cu sânge a creierului. În acest caz, tratamentul trebuie început imediat.

Cauzele leucemiei

Din ce motive sunt unele persoane predispuse la leucemie, iar altele nu? Este aproape imposibil să răspundem la această întrebare fără ambiguitate, deoarece cauzele bolii nu au fost încă identificate. Dar medicina cunoaște factori de risc care pot crește probabilitatea bolii:

1. Toată lumea știe că fumatul poate provoca cancer pulmonar, dar nu toată lumea înțelege acest lucru obicei prost poate afecta negativ starea acelor țesuturi și organe care nu intră în contact cu țigările și fumul. S-a dovedit științific că fumatul crește riscul de a face leucemie mieloidă acută.
2. Același tip de leucemie ca cea cauzată de fumat poate fi provocată de contactul prelungit al pacientului cu benzina.
3. Doze mari expunerea la radiații poate provoca leucemie limfoblastică acută.
4. Cei expuși riscului sunt cei care au suferit deja tratament tumori maligne alte părți ale corpului. S-a confirmat că leucemia, așa cum este altfel numită leucemia, poate apărea în termen de nouă ani de la tratamentul unei alte tumori.
5. Numărul cazurilor a crescut în rândul celor care au boli rare suplimentare și sunt, de asemenea, infectați cu virusul

   Tratamentul leucemiei cu această metodă implică distrugerea celulelor canceroase folosind medicamente speciale care pot fi utilizate pe cale orală și intravenoasă. Chimioterapia este considerată cel mai mult mod eficient lupta împotriva celulelor tumorale. Dar în ciuda beneficiu evident această metodă de tratament, are un puternic acțiune negativă pe corpul pacientului.

   Când celulele leucemice sunt distruse, acestea mor număr mareȘi celule sănătoase, în primul rând cele care diferă de mare viteză creştere. Printre acestea se numără direct celulele măduvei osoase, foliculi de păr, membranele mucoase ale intestinelor și cavității bucale. După această procedură, pacientul nu numai că poate deveni complet chel, dar poate suferi și de vărsături și își poate pierde pofta de mâncare pentru o lungă perioadă de timp. De regulă, înainte de un curs de chimioterapie, pacientului i se prescriu antibiotice puternice care vor preveni dezvoltarea procese infecțioaseîntr-un corp slăbit.

   Metoda transplantului de celule stem

   Această metodă de tratament este utilizată împreună cu cea anterioară; este concepută pentru a compensa lipsa celulelor stem distruse. Celulele transplantate în măduva osoasă a pacientului contribuie la recuperare rapidă celule sănătoase care produc celule sanguine. Cel mai adesea, în astfel de cazuri, celulele stem sunt prelevate de la un donator sănătos și intră în corpul unui pacient cu leucemie sub forma unei transfuzii de sânge regulate. Merită luat în considerare faptul că această metodă are, de asemenea, multe contraindicații grave și efecte secundare.

   Terapie cu radiatii

   Această metodă de tratament este folosită mult mai rar, în principal dacă sistemul nervos central sau testiculele unui pacient de sex masculin sunt afectate.

(sângerare, leucemie, cancer de sânge) - boala maligna sistemul hematopoietic. În timpul bolii, o celulă canceroasă se poate dezvolta atât din celulele sanguine mature, cât și din celulele stem imature ale măduvei osoase. În cele din urmă, acest lucru duce la apariție opțiuni diferite citopenie – trombo-, granulo- și limfocitopenie, anemie. Care, la rândul său, contribuie la creșterea sângerării și la scăderea imunității odată cu adăugarea de infecție.

În leucemie, metastazele la diverse organe(ficat etc.) formează infiltrate leucemice. Ca urmare, activitatea lor este întreruptă, ceea ce poate provoca artrită, limfadenită, infarct miocardic, anevrism și migrenă.

Tipuri și clasificare a bolii

În funcție de natura cursului, leucemia poate fi picant, din celulele blastice se dezvoltă mai des la persoanele în vârstă și la copii, și cronic, din celulele hematopoietice mature, întâlnite de obicei la adulți. Este de remarcat faptul că formele acute ale bolii nu dobândesc niciodată curs cronic, iar leucemia cronică nu se agravează. Se pare că această clasificare este folosită doar pentru comoditate; rolul acestor definiții în hematologie este diferit de alte domenii medicale.

După gradul de diferențiere celule maligne cancerul de sânge poate fi nediferenţiat, citarȘi explozie.

Depinzând de manifestări simptomatice Se disting etapele leucemiei:

Initial, de obicei depistat dupa primul atac, care are manifestari vii.
Remisie completă.
Remisie incompletă - boala are o dinamică pozitivă ca urmare a terapiei efectuate.
Recidivă: Dacă două teste efectuate la 2 săptămâni depărtează mai mult de 5% celule blastice în măduva osoasă roșie, se confirmă o recidivă. Cu toate acestea, testul de sânge poate fi normal.
Stadiul terminal - există trombocitopenie în creștere, anemie, granulocitopenie, lipsa rezultatelor tratamentului citostatic și creșterea creșterii cancerului.

De curs clinic aloca ulcerativ-necrotic, anemic, tumoral, hemoragicȘi amestecat forme ale bolii.

În funcție de citogeneză, leucemiile acute sunt împărțite în tipuri:

limfoblastice;
mieloblastic;
promielocitară;
monoblastic;
mielomonoblastice;
megacarioblastic;
nediferențiat;
eritromieloblastic.

Leucemiile cronice sunt reprezentate de leucemii de origine mielocitară, limfocitară și monocitară:

leucemie mieloidă(cu cromozom Ph" la copii și juvenili);
mieloscleroză;
megacariocitar;
mielocitară;
bazofil;
vasocelular;
monocitară;
eritremie;
prolimfocitar cu celule T;
eozinofil;
mielomonocitară;
neutrofil.

Acestea includ, de asemenea paraproteinemic leucemie (mielom, boala Sézary).

Pe baza numărului total de leucocite și a prezenței celulelor blastice în sângele periferic, acestea se disting aleucemic, subleucemic, leucemicȘi leucopenic forme ale bolii.

Apare la pisici virusul leucemiei. Afectează diverse organe și sistem imunitar, provocând tipuri diferite cancer și boli de imunodeficiență. Acest tip de patologie apare numai la animale și nu se aplică oamenilor. În familia pisicilor, există trei tipuri de abdominale și cavitatea toracică sau leucemie multifocală. Vitele suferă adesea de leucemie; oamenii nu ar trebui să mănânce carne sau să bea lapte obținut de la animalele bolnave. Deoarece în ele se acumulează produse metabolice și celule leucemice, ceea ce crește probabilitatea de a dezvolta cancer.

Simptome și semne

Tabloul clinic al leucemiei acute poate începe treptat cu stare de rău, slăbiciune generală, dureri la nivelul articulațiilor și oaselor, ușoară hipertermie. Dar, în alte cazuri, boala se dezvoltă rapid în funcție de tipul de sepsis acut, exprimat prin diateză hemoragică și durere în gât, în timp ce temperatura corpului atinge cote critice. Se dezvoltă sindroame caracteristice: anemic, manifestat prin dificultăți de respirație, paloare, tahicardie, somnolență și oboseală, hemoragică, în care se formează echimoze și peteșii pe piele, se observă uneori sângerări interne și nazale abundente și sindrom de coagulare intravasculară diseminată.

Dezvoltarea infecțiilor virale, bacteriene și fungice progresează. Inițial, de regulă, semnele cresc durere în gât catarală, transformându-se în necroză, se formează stomatita ulcerativa, în unele cazuri, inflamația apare pe membrana mucoasă a epiglotei, palatului și traheei, este posibil durere de dinţi si in cazuri severe pneumonie.

Scurte date interesante
- Istoria leucemiei datează din 1845, tocmai în această perioadă R. Virchow a identificat leucemia ca formă nosologică.
- Statisticile raportează că peste 350 de mii de cazuri de boală sunt observate în întreaga lume pe an. Dintre acestea, cea mai populară formă este leucemia limfoblastică acută.
- În ceea ce privește prevalența, leucemia ocupă locul 11 ​​în lume. Există multe cărți, prezentări etc. dedicate acestui subiect.
- Cel mai mare procent de cazuri sunt în Australia, Canada și Noua Zeelandă.
- 30% dintre bolile maligne la copii sunt leucemia. Cel mai adesea, primele lor simptome apar la vârsta de 4 ani.

Manifestările hemoragice sunt asociate cu trombocitopenie, afectarea peretelui vascular și o încălcare a proprietăților de coagulare a sângelui. Din cauza tulburărilor distrofice, inima este mărită, se observă suflu sistolic, sunete înfundate, tahicardie și hipotensiune arterială. Din cauza iritației toxice, sunt posibile modificări ale ficatului, tractului urinar, sistem nervos si tractului gastrointestinal. Organele respiratorii sunt adesea afectate, se dezvoltă focare de necroză în parenchim și pleurezie exudativă.

Ca urmare a formării infiltratelor leucemice, la percuție apar dureri în oase (în special pelvis și cufăr), hepatosplenomegalie și ganglioni limfatici măriți. Leziunile leucemice pot crește în piele (fungoide leucemice) și în țesutul ochiului.

Simptomele progresează spre ultima etapăÎn cursul bolii apar zone de necroză, se dezvoltă infecție secundară, intoxicație generală și septicemie.

Complicații

Dezvoltarea leucemiei are loc cel mai adesea cu viteza fulgerului. La început poate părea o infecție virală respiratorie acută sau gripă, dar atunci când simptomele cresc, ducând la o agravare a stării și la dezvoltarea unor modificări în sânge, devine clar că totul este mai grav. Forma acută a bolii poate provoca sepsis, atac de cord, hemoragie cerebrală, embolie vase mariși accident vascular cerebral. Acesta este fără tratament adecvat din cauza complicațiilor, urgență moarte inevitabil.

Cauzele bolii

Etiologia leucemiei este împărțită în patru grupe:

1. Ereditatea. A avea rude apropiate cu leucemie crește probabilitatea de a face boala. În această grupă sunt incluse și persoanele cu defecte ereditare însoțite de instabilitate genotipului, tulburări cromozomiale (sindrom Turner, Down, Bloom, Clanfelter) și patologii imune (sindrom Wiskott-Aldrich, Louis-Barre, Bruton).

2. Cauze virale infecțioase. Mulți virusuri ARN și ADN sunt blastomogeni. Acestea includ virusurile mieloblastozei, leucemia la șoareci, păsările, grupul herpes, papova și variola, eritroblastoza, sarcomul Rous. Unii oameni de știință sunt înclinați să creadă că celulele umane conțin deja genomul virusului, care, sub influența agenților cancerigeni, începe să-și arate activitatea.

3. Influența radiațiilor (ionizante). Expunerea directă la radiații dăunează cromozomului inel, care în cele din urmă constituie substratul tumorii. Un exemplu este explozia atomică din Japonia, după care a fost înregistrată o creștere bruscă a incidenței leucemiei.

4. Carcinogeni. Foarte des, cauzele leucemiei se datorează expunerii la corpul uman diverse medicamente(cloramfenicol, antibiotice seria penicilinei, butadionă, cefalosporine, citostatice), substanțe chimice(pesticide, benzen, derivați din petrol) și nutriție (colorant alimentar).

Patogenia (mecanismul dezvoltării bolii) a cancerului de sânge se manifestă prin creșterea sistemică a celulelor leucemice în măduva osoasă. Celulele blastice mutate suprimă diferențierea celulelor stem sănătoase. ÎN proces acut Măduva osoasă capătă diverse nuanțe de la roșu purpuriu până la verde-cenusiu.

Diagnosticare

Diagnosticul de leucemie se face pe baza simptome clinice si in acelasi timp, analizele de sange periferic evidentiaza diverse modificari: limfocitoza absoluta, neutropenie, trombocitopenie, anemie normocromica, prezenta bastonaze ​​Auer, blasti si granule azurofile.

Principalul diagnostic al leucemiei este puncția măduvei osoase. Este folosit pentru a identifica tipul de boală. În unele cazuri, punctatul este dificil de luat din cauza proliferării structurilor fibroase. Numărul tuturor tipurilor de celule ale măduvei osoase este determinat folosind o mielogramă.

Se efectuează imunofenotiparea blastelor metoda imunologică enzimatică pe sticlă folosind microscopie cu lumină sau în mod automat pe un citometru în flux. Cercetarea citochimică ne permite să identificăm enzime specifice diferitelor blasti, de exemplu, reacție pozitivă la glicogen sau mieloperoxidază.

La discreția medicului, diagnosticul poate include: radiografie toracică, examinarea lichidului cefalorahidian, ecocardiografie, analiza biochimică sânge, EEG, ECG, ultrasunete. Aceste metode sunt, de asemenea, necesare pentru a determina performanța organelor și sistemelor.

Diagnostic diferentiat efectuate cu infecție HIV, mononucleoză infecțioasă și anemie cu deficit de B12.

Tratament

Leucemia este tratată în mai multe moduri, de obicei folosind o combinație a acestora.

1. Chimioterapia. Medicamente ale căror combinații sunt utilizate: prednisolon, 6-mercaptopurină, metotrexat, vincristină, purină, rubomicină, asparaginază. Medicamente influențează activ divizarea celulelor canceroase. Se administrează intravenos, oral, în lichidul cefalorahidian. Există o probabilitate mare de a dezvolta complicații ale tratamentului, cum ar fi diareea, menopauza precoce, căderea părului și altele.
2. Radioterapia – distrugerea celulelor canceroase cu ajutorul radiațiilor. Manipularea se efectuează de 1-2 ori pe zi timp de 5 zile.
3. Transplant de măduvă osoasă.
4. Imunoterapia – stimularea naturală forte de protectie organism (interferon).

Prevenirea

Prevenirea leucemiei se bazează pe monitorizarea constantă a copiilor cu antecedente familiale, management imagine sănătoasă viata, trecand prin regulat examene medicale, consultarea în timp util cu un medic, evitând influența factorilor de risc (iradiere, agenți cancerigeni) și igienizarea focarelor de infecție cronică.

Prognosticul pentru leucemia cronică este mai bun decât pentru leucemia acută. Forme acute bolile trec de obicei mai agresiv și mai rapid, probabilitatea de a intra în remisie variază de la 60 la 95%. Prognoza la forma cronica cu tratament deplin favorabil, durata medie viata este de 6-20 de ani.

Invaliditatea se acordă din momentul confirmării diagnosticului, iar atunci când se obține o remisiune stabilă și pe termen lung, poate fi înlăturată.

Metode tradiționale de tratament

Tratamentul cu remedii populare ajută la întărirea sistemului imunitar și la îmbunătățirea funcționării organe interneși ușurează sângerarea:

Se amestecă 6 linguri. fructe și frunze de afine sau lingonberries, fierbeți-le în 1 litru de apă clocotită. Bea decoctul pe tot parcursul zilei pe tot parcursul trimestrului. Afinele pot fi înlocuite cu muguri de mesteacăn, semințe de Echinops, cuișoare sau sfoară.
Ar trebui să mănânci 400 g de dovleac crud sau copt pe zi.
Este util să consumați 1 lingură de 3 ori pe zi. infuzie de pulmonar și cimbru sau nuci de pin.
Aburiți semințele de in în apă clocotită și mâncați 1 lingură. de 3 ori pe zi.
Adăugați frunze de căpșuni, vârfuri de hrișcă înflorite, flori de sunătoare și sunătoare la ceai.
Trebuie să fie prezent în dietă alimente proteice(ficat, carne, brânză de vaci) și altele mancare sanatoasa fructe, ouă, verdeață, legume.

leucemie acută ( leucemie acută) este o boală malignă severă care afectează măduva osoasă. Patologia se bazează pe o mutație a celulelor stem hematopoietice - precursoare elemente de formă sânge. Ca urmare a mutației, celulele nu se maturizează, iar măduva osoasă este umplută cu celule imature - blasturi. Modificări apar și în sângele periferic - numărul de elemente formate de bază (eritrocite, leucocite, trombocite) din acesta scade.

Pe măsură ce boala progresează, celulele tumorale se deplasează dincolo de măduva osoasă și pătrund în alte țesuturi, ducând la dezvoltarea așa-numitei infiltrații leucemice a ficatului, splinei, ganglionilor limfatici, membranelor mucoase, pielii, plămânilor, creierului și altor țesuturi și organe. . Incidența maximă a leucemiei acute apare la vârsta de 2-5 ani, apoi există o ușoară creștere la 10-13 ani; băieții sunt afectați mai des decât fetele. La adulți, perioada periculoasă pentru dezvoltarea leucemiei acute este vârsta după 60 de ani.

În funcție de celulele afectate (filiații mielopoietice sau limfopoietice), există două tipuri principale de leucemie acută:

• TOATE– leucemie limfoblastică acută.
• AML– leucemie mieloblastică acută.

TOATE se dezvoltă mai des la copii (80% din toate leucemiile acute) și AML- la persoanele în vârstă.

Există, de asemenea, o clasificare mai detaliată a leucemiei acute, care ține cont de caracteristicile morfologice și citologice ale blastelor. O determinare precisă a tipului și subtipului de leucemie este necesară pentru ca medicii să aleagă tacticile de tratament și să facă un prognostic pentru pacient.

Cauzele leucemiei acute

Studierea problemei leucemiei acute este una dintre domeniile prioritare ale științei medicale moderne. Dar, în ciuda numeroaselor studii, motive exacte Apariția leucemiei nu a fost încă stabilită. Ceea ce este clar este că dezvoltarea bolii este strâns legată de factorii care pot provoca mutații celulare. Acești factori includ:

• Tendință ereditară. Unele variante ale LLA se dezvoltă la ambii gemeni în aproape 100% din cazuri. În plus, nu este neobișnuit ca mai mulți membri ai familiei să dezvolte leucemie acută.
• Expunerea la substanțe chimice(în special benzen). AML se poate dezvolta după chimioterapie pentru o altă boală.
• Expunerea radioactivă.
• Boli hematologice– anemie aplastică, mielodisplazie etc.
• Infecții viraleși cel mai probabil un răspuns imun anormal la acestea.

Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor de leucemie acută, medicii nu sunt în măsură să identifice factorii care au provocat mutația celulară.

Există cinci etape în timpul leucemiei acute:

• Preleucemie, care adesea nu este detectată.
• Primul atac este stadiul acut.
• Remisie (completă sau incompletă).
• Recidivă (în primul rând, repetată).
• Etapa terminală.

Din momentul mutației primei celule stem (și anume, totul începe cu o celulă) până la apariția simptomelor de leucemie acută, în medie, trec 2 luni. În acest timp, celulele blastice se acumulează în măduva osoasă, împiedicând celulele sanguine normale să se maturizeze și să intre în fluxul sanguin, în urma cărora apar simptome clinice caracteristice ale bolii.

Primele semne de leucemie acută pot fi:

• Febră.
• Scăderea apetitului.
• Durere în oase și articulații.
• Piele palida.
• Sângerare crescută (hemoragii la nivelul pielii și mucoaselor, sângerări nazale).
• Mărirea nedureroasă a ganglionilor limfatici.

Aceste semne amintesc foarte mult de o infecție virală acută, așa că pacienții sunt adesea tratați pentru aceasta, iar în timpul examinării (inclusiv un test general de sânge) sunt descoperite o serie de modificări caracteristice leucemiei acute.

În general, tabloul bolii în leucemia acută este determinat de sindromul dominant; există mai multe dintre ele:

• Anemic (slăbiciune, dificultăți de respirație, paloare).
• Intoxicație (scăderea poftei de mâncare, febră, scădere în greutate, transpirații, somnolență).
• Hemoragice (hematoame, erupții petechiale pe piele, sângerări, sângerări ale gingiilor).
• Osteoarticular (infiltrare a periostului și capsulei articulare, osteoporoză, necroză aseptică).
• Proliferative (ganglioni limfatici măriți, splina, ficat).

În plus, foarte des, în leucemia acută, se dezvoltă complicații infecțioase, a căror cauză este imunodeficiența (există insuficiente limfocite mature și leucocite în sânge) și mai rar, neuroleucemia (metastazarea celulelor leucemice la creier, care apare ca meningită sau encefalită).

Simptomele descrise mai sus nu pot fi ignorate, deoarece detectarea în timp util leucemia acută crește semnificativ eficacitatea tratamentului antitumoral și oferă pacientului șansa de recuperare completă.

Diagnosticul leucemiei acute constă în mai multe etape:

Există două metode de tratare a leucemiei acute: chimioterapia multicomponentă și transplantul de măduvă osoasă. Protocoale de tratament (regime de prescripție medicală medicamente) pentru ALL și AML, sunt folosite altele diferite.

Prima etapă a chimioterapiei este inducerea remisiunii, al cărei scop principal este reducerea numărului de celule blastice la nedetectabile. metodele disponibile diagnostic de nivel. A doua etapă este consolidarea, care vizează eliminarea celulelor leucemice rămase. Această etapă este urmată de re-inducție - o repetare a etapei de inducție. În plus, terapia de întreținere cu citostatice orale este un element obligatoriu al tratamentului.

Alegerea protocolului în fiecare caz clinic specific depinde de grupul de risc din care face parte pacientul (vârsta persoanei, caracteristicile genetice ale bolii, numărul de leucocite din sânge, răspunsul la tratamentul anterior etc. joacă un rol). Durata totală a chimioterapiei pentru leucemia acută este de aproximativ 2 ani.

Criterii pentru remiterea completă a leucemiei acute (toate trebuie să fie prezente în același timp):

• absența simptomelor clinice ale bolii;
• detectarea în măduva osoasă a nu mai mult de 5% din celulele blastice și un raport normal de celule ale altor germeni hematopoietici;
• absența blastelor în sângele periferic;
• absența leziunilor extramedulare (adică situate în afara măduvei osoase).

Chimioterapia, deși vizează vindecarea pacientului, are un efect foarte negativ asupra organismului deoarece este toxică. Prin urmare, pe fondul său, pacienții încep să-și piardă părul, suferă de greață, vărsături și tulburări în funcționarea inimii, rinichilor și ficatului. Pentru a identifica prompt efecte secundare tratament și să monitorizeze eficacitatea terapiei, toți pacienții trebuie să facă în mod regulat teste de sânge, teste de măduvă osoasă, teste de sânge biochimice, ECG, EchoCG etc. După terminarea tratamentului, pacienții trebuie să rămână sub supraveghere medicală (în ambulatoriu).

De o importanță nu mică în tratamentul leucemiei acute este terapia concomitentă, care este prescrisă în funcție de simptomele care apar la pacient. Pacienții pot necesita transfuzii de sânge, antibiotice și tratament de detoxifiere pentru a reduce intoxicația cauzată de boală și medicamentele chimioterapice utilizate. În plus, dacă este indicat, se efectuează iradierea profilactică a creierului și administrarea endolombară de citostatice pentru a preveni complicațiile neurologice.

Îngrijirea adecvată a pacientului este, de asemenea, foarte importantă. Acestea trebuie protejate de infecții prin crearea unor condiții de viață cât mai aproape de sterile, excluzând contactul cu persoane potențial infecțioase etc.

Pacienții cu leucemie acută sunt supuși unui transplant de măduvă osoasă, deoarece numai aceasta conține celule stem care pot deveni strămoșii celulelor sanguine. Transplantul efectuat la astfel de pacienți trebuie să fie alogen, adică de la un donator compatibil înrudit sau neînrudit. S-a arătat asta procedura medicala atât în ​​LLA cât și în LMA și este indicat să se efectueze un transplant în timpul primei remisiuni, mai ales dacă există Risc ridicat recidiva – revenirea bolii.

La prima recidivă a LMA, transplantul este, în general, singura salvare, deoarece alegerea tratamentului conservator în astfel de cazuri este foarte limitată și adesea se reduce la terapia paliativă (care vizează îmbunătățirea calității vieții și ameliorarea stării unei persoane pe moarte). .

Principala condiție pentru transplant este remisiunea completă (astfel încât măduva osoasă „goală” să poată fi umplută cu celule normale). Pentru a pregăti pacientul pentru procedura de transplant, este necesară și condiționarea - terapie imunosupresoare menită să distrugă celulele leucemice rămase și să creeze o depresie profundă a sistemului imunitar, care este necesară pentru a preveni respingerea transplantului.

Contraindicații pentru transplantul de măduvă osoasă:

• Disfuncție gravă a organelor interne.
• Boli infecțioase acute.
• Recidiva de leucemie care nu este tratabilă.
• Varsta in varsta.

Prognosticul pentru leucemie

Următorii factori influențează prognoza:

• vârsta pacientului;
• tipul și subtipul de leucemie;
• caracteristicile citogenetice ale bolii (de exemplu, prezența cromozomului Philadelphia);
• reacția organismului la chimioterapie.

Prognosticul pentru copiii cu leucemie acută este mult mai bun decât pentru adulți. Acest lucru se datorează, în primul rând, reactogenității mai mari a corpului copilului la tratament și, în al doilea rând, prezenței masei la pacienții vârstnici. boli concomitente care nu permit chimioterapie cu drepturi depline. În plus, pacienții adulți apelează adesea la medici atunci când boala este deja avansată, în timp ce părinții adoptă de obicei o abordare mai responsabilă față de sănătatea copiilor.

Dacă folosim cifre, atunci rata de supraviețuire pe cinci ani pentru LAL la copii, conform diverselor surse, variază de la 65 la 85%, la adulți – de la 20 la 40%. În AML, prognosticul este oarecum diferit: supraviețuirea la cinci ani se observă la 40-60% dintre pacienții cu vârsta sub 55 de ani și doar la 20% dintre pacienții mai în vârstă.

Pentru a rezuma, aș dori să observ că leucemia acută este o boală gravă, dar este vindecabilă. Eficacitatea protocoalelor moderne de tratament este destul de mare, iar recidivele bolii după o remisiune de cinci ani aproape că nu apar niciodată.

Zubkova Olga Sergeevna, observator medical, epidemiolog

Leucemia acută (leucemia acută) este o variantă relativ rară a procesului leucemic cu proliferarea celulelor mamă nediferențiate în locul leucocitelor, eritrocitelor și plăcilor granulare cu maturizare normală; se manifestă clinic prin necroză și complicații septice, datorită pierderii funcției fagocitare a leucocitelor, anemie severă progresivă incontrolabil, diateză hemoragică severă, ducând inevitabil la deces. În cursul lor rapid, leucemiile acute sunt similare clinic cu cancerele și sarcoamele cu celule slab diferențiate la tineri.

În dezvoltarea leucemiei acute, nu se poate să nu se observe o dezorganizare extremă a funcțiilor6 care reglează hematopoieza într-un organism normal, precum și activitatea unui număr de alte sisteme (deteriorarea rețelei vasculare, a pielii, a membranelor mucoase, a sistemului nervos). în leucemia acută). În cele mai multe cazuri, leucemiile acute sunt clasificate ca forme mieloblastice acute.

Epidemiologia leucemiei acute din sânge

Incidența leucemiei acute este de 4-7 cazuri la 100.000 de locuitori pe an. O creștere a incidenței se observă după 40 de ani cu un vârf la 60-65 de ani. La copii (vârsta maximă 10 ani), 80-90% dintre leucemiile acute sunt limfoide.

Cauzele leucemiei acute din sânge

Se promovează dezvoltarea bolii infecții virale, radiații ionizante. Leucemia acută se poate dezvolta sub influența substanțelor chimice mutante. Astfel de substanțe includ benzen, citostatice, imunosupresoare, cloramfenicol etc.

Influențat factori nocivi apar modificări în structură celula hematopoietică. Celula suferă mutații, iar apoi începe dezvoltarea celulei deja modificate, urmată de clonarea acesteia, mai întâi în măduva osoasă, apoi în sânge.

O creștere a numărului de leucocite alterate din sânge este însoțită de eliberarea lor din măduva osoasă și apoi de așezarea lor în diferite organe și sisteme ale corpului, cu ulterioare. modificări distroficeîn ele.

Diferențierea celulelor normale este perturbată, ceea ce este însoțit de inhibarea hematopoiezei.

În cele mai multe cazuri, cauza leucemiei acute nu poate fi determinată. Următoarele sunt câteva dintre bolile congenitale și dobândite care contribuie la dezvoltarea leucemiei:

• Sindromul Down;
• anemie Fanconi;
• sindromul Bloom;
• sindromul Klinefelter;
• neurofibromatoza;
• ataxie-telangiectazie.

La gemenii identici, riscul de leucemie acută este de 3-5 ori mai mare decât în ​​populația generală.

La factorii leucozogeni Mediul extern includ radiații ionizante, inclusiv expunerea in utero, diverși agenți chimici cancerigeni, în special derivați de benzen, fumatul (creșterea de două ori a riscului), medicamente pentru chimioterapie și diverși agenți infecțioși. Aparent, conform macar, în unele cazuri la copii predispozitie genetica apare în perioada prenatală. Ulterior, după naștere, sub influența primelor infecții, pot apărea și alte infecții. mutatii genetice, care în cele din urmă provoacă dezvoltarea leucemiei limfoblastice acute la copii.

Leucemia acută se dezvoltă ca urmare a transformării maligne a celulelor stem hematopoietice sau a celulelor progenitoare timpurii. Celulele progenitoare ale leucemiei proliferează fără a suferi o diferențiere suplimentară, ceea ce duce la acumularea de celule master în măduva osoasă și la inhibarea hematopoiezei măduvei osoase.

Leucemia acută este cauzată de mutatii cromozomiale. Ele apar sub influență radiatii ionizante, care a arătat o creștere a incidenței de 30-50 de ori în Hiroshima și Nagasaki. Radioterapia crește riscul apariției bolii. Fum de tigara cauzează cel puțin 20% din leucemiile acute. Au un efect cancerigen compuși chimici(benzen, citostatice). La pacientii cu boli genetice leucemiile sunt mai frecvente. Există dovezi că virușii se pot integra în genomul uman, crescând amenințarea dezvoltării tumorii. În mod specific, retrovirusul T-limfotrop uman provoacă limfom cu celule T la adulți.

Modificări patologice se referă în principal la ganglionii limfatici, țesutul limfatic al faringelui și amigdalelor și măduvei osoase.

Ganglionii limfatici prezintă o imagine a metaplaziei de natura țesutului mieloblastic de obicei. La nivelul amigdalelor predomină modificările necrotice. Măduva osoasă este roșie, constă în principal din mieloblaste sau hemocitoblaste, mai rar din alte forme. Normoblastele și megacariocitele sunt detectate doar cu dificultate.

Patogeneza este mai mult crestere rapida o clonă de celule blastice patologice care înlocuiesc celulele hematopoietice normale. Celulele leucemice se pot dezvolta în orice stadiu inițial al hematopoiezei.

Simptome și semne de leucemie acută, leucemie acută

Următoarele sindroame sunt caracteristice leucemiei acute:

• intoxicaţie;
• anemic;
• hemoragice (echimoze, peteșii, sângerare);
• hiperplazice (osalgie, limfadenopatii, hepatosplenomegalie, infiltrații gingivale, neuroleucemie);
• complicatii infectioase (infectii locale si generalizate).

Picant leucemie promielocitară procedează mai agresiv și se caracterizează printr-un curs fulgerător. 90% dintre pacienții cu sindrom promielocitar acut dezvoltă sindrom DIC.

Leucemia acută se manifestă prin semne de afectare a hematopoiezei măduvei osoase.

• Anemie.
• Trobocitopenie și sângerări asociate.
• Infecții (în principal bacteriene și fungice).

Pot exista și semne de infiltrație leucemică extramedulară, care apare mai des în leucemia limfoblastică acută și forma monocitară a leucemiei lieloide acute.

• Hepatosplenomegalie.
• Limfadenopatie.
• Meningita leucemica.
• Infiltrarea leucemică a testiculelor.
• Noduli de piele.

Leucemia promielocitară acută se manifestă prin sângerare asociată cu fibrinoliză primară și diseminată. coagularea intravasculară sânge (DIC).

Persoanele de orice vârstă, adesea tineri, se îmbolnăvesc.

Medicul vede în fața lui un pacient grav bolnav în stare de prosternare, plângându-se de slăbiciune, dificultăți de respirație, durere de cap, tinitus, fenomene locale în cavitatea bucală, faringe, dezvoltate acut împreună cu o creștere bruscă a temperaturii și frisoane, transpirații nocturne, vărsături, diaree. Pacienții sunt loviți de paloarea extremă, dezvoltându-se încă din primele zile ale bolii; există hemoragii mari pe piele la locul injecțiilor cu presiune osoasă etc.

Sunt detectate umflarea și hiperemia mucoasei gurii și a nazofaringelui, stomatita ulcerativ-necrotică, uneori de natură nomatică, cu salivație, respirație urât mirositoare, proces ulcerativ-necrotic la nivelul amigdalelor, extinzându-se la arcade. zidul din spate faringe, laringe și ducând la perforarea palatului etc., umflarea gâtului cu umflarea ganglionilor limfatici ai triunghiului cervical anterior.

Mai rar, necroza afectează vulva și diverse alte organe. Se observă sângerări nazale, vărsături sângeroase din cauza defalcării infiltratului leucemic al peretelui stomacal, trombopenie, leziuni ale peretelui vascular - o formă ulcerativ-necrotică de leucemie acută, adesea confundată cu difterie sau scorbut.

În alte cazuri, necroza nu se dezvoltă. Anemie, febră, lipsă de aer în timpul conversației și cele mai mici mișcări, zgomot ascuțit în cap și urechi, față umflată, tahicardie, atacuri de frisoane cu creșteri anormale de temperatură, hemoragii în fundul ochiului, în creier - o anemie -forma septica de leucemie acuta, ies in prim-plan.amestecat cu boli primare sânge roșu sau cu sepsis ca boală de bază.

Mărirea ganglionilor limfatici și a splinei în leucemia acută nu atinge un grad semnificativ și este adesea stabilită pentru prima dată numai în timpul unei examinări sistematice a pacientului; Sternul și coastele sunt sensibile la presiune din cauza creșterilor leucemice. Există semnele obișnuite ale anemiei severe - dansul arterelor, un zgomot de vârtej în gât, un suflu sistolic în inimă.

Modificări ale sângelui nu se limitează la leucocite. Ei găsesc în mod constant anemie severă care progresează în fiecare zi cu un indice de culoare de aproximativ unu și cu o scădere a hemoglobinei la 20%, iar celulele roșii din sânge la 1 000 000. Plăcile scad brusc ca număr sau dispar complet.

Nu există globule roșii nucleate, nici reticulocite mai puțin decât în ​​mod normal, în ciuda anemiei severe, anizocitoza și poikilocitoza nu sunt pronunțate. Astfel, sângele roșu nu se distinge de anemia aplastică - aleukia. Numărul de leucocite poate fi normal și chiar scăzut (de aceea boala adesea nu este recunoscută corect) sau crescut la 40.000-50.000, rareori mai semnificativ. Este caracteristic că până la 95-98% din toate leucocitele sunt formate din celule nediferențiate: mieloblastele sunt de obicei mici, mai rar de dimensiuni medii și mari (leucemie mieloblastică acută); Aparent, pot exista și forme limfoblastice acute, sau principalul reprezentant este o celulă și mai puțin diferențiată de natură hemocitoblastică (hemocitoblastoză acută).

Nu există nicio diferență între aceste forme semnificație practică datorită prognosticului la fel de fără speranță; în același timp, este adesea dificil chiar și pentru un hematolog experimentat (mieloblastele sunt caracterizate prin protoplasmă bazofilă și un nucleu fin reticulat cu 4-5 nucleoli clar translucizi). Patologul, care formulează diagnosticul final, se bazează adesea doar pe totalitatea tuturor modificărilor organelor la autopsie. Leucemia acută se caracterizează printr-un decalaj (așa-numitul hiatus leucemicus - insuficiență leucemică.) între formele mature de neutrofile și alte leucocite și alte leucocite și formele materne muribunde, care nu se reînnoiesc, incapabile de diferențiere ulterioară - absența formelor intermediare atât de tipice cronice. leucemie mieloidă.

Același mecanism explică scăderea incontrolabilă a numărului de globule roșii - celulele materne (hemocitoblastele) își pierd capacitatea de diferențiere în direcția globulelor roșii în leucemia acută, iar globulele roșii mature din sângele periferic care sunt prezente la nivelul debutul bolii moare în perioada obișnuită (aproximativ 1-2 luni). Nu există o proliferare a megacariocitelor - de aici trombopenia ascuțită, lipsa retractării cheagului, simptomul pozitiv al garouului și alte fenomene provocatoare ale diatezei hemoragice. Urina conține adesea celule roșii din sânge, precum și proteine.

Boala apare în mai multe etape. Există o etapă inițială, una avansată și o etapă de remisie a bolii.

Temperatura corpului poate crește la valori foarte ridicate, pot apărea modificări inflamatorii acute la nivelul nazofaringelui și dureri în gât necrotice ulcerative.

În stadiul avansat, toate manifestările bolii se intensifică. În sânge, numărul de clone de leucocite normale scade, iar numărul de celule mutante crește. Aceasta este însoțită de o scădere a activității fagocitare a leucocitelor.

Ganglionii limfatici cresc rapid în dimensiune. Ele devin dense și dureroase.

ÎN stadiu terminal starea generală se deteriorează brusc.

Există o creștere bruscă a anemiei, o scădere a cantității trombocitele sanguine- trombocite, se intensifică manifestările de inferioritate a peretelui vascular. Apar hemoragii și vânătăi.

Cursul bolii este malign.

Cursul și formele clinice de leucemie acută, leucemie acută

Leucemia acută se dezvoltă uneori la un moment dat după naștere, scarlatina, difterie, atacuri acute malarie etc., dar nu se poate stabili o legătură directă cu orice infecție septică sau de altă natură. Boala se termină cu deces după 2-4 săptămâni (cu formă ulcerativ-necrotică) sau după 2 sau mai multe luni (cu variantă septică anemică); Sunt posibile unele fluctuații și opriri temporare în progresia procesului și un curs mai prelungit al bolii (leucemie subacută).

Datorită lipsei de apărare a organismului din cauza dispariției aproape complete a neutrofilelor fagocite mature, leucemia acută, cum ar fi agranulocitoza și aleukia, duce adesea la sepsis secundar cu detectarea streptococului sau a altor agenți patogeni în sânge (sepsis și neutropenie - sepsis datorat neutropenie). Cauza imediată a morții poate fi pneumonia, pierderea de sânge, hemoragia cerebrală sau endocardita.

O variantă particulară a leucemiilor acute sau subacute, de obicei mieloblastice, sunt forme periostale cu afectare a craniului (și adesea proeminență a ochiului - exoftalmie) și alte oase cu infiltrate leucemice verzi caracteristice (clorleucemie, „cancer verde”).

Prognosticul leucemiei acute

Supraviețuirea pacienților care nu primesc tratament este de obicei de 3-6 luni. Prognosticul depinde și de o serie de factori, cum ar fi cariotipul, răspunsul la terapie și starea generală a pacientului.

Diagnosticul și diagnosticul diferențial de leucemie acută, leucemie acută

Cel mai frecvent simptom al leucemiei acute este pancitopenia, dar la o mică proporție de pacienți numărul de globule albe din sânge este crescut.

Diagnosticul se pune pe baza unui examen morfologic al măduvei osoase. Vă permite să diferențiați leucemia mieloidă de leucemia limfoidă și să judecați prognosticul bolii. Diagnosticul de leucemie acută se pune în cazurile în care numărul de celule de control este mai mare de 20% din celulele nucleate. Infiltrarea leucemică a țesutului cerebral este una dintre manifestările leucemiei limfoblastice acute; diagnosticul acesteia necesită un studiu al lichidului cefalorahidian.

După cum am menționat mai sus, leucemia acută este adesea diagnosticată greșit ca scorbut, difterie, sepsis, malarie, cu care, totuși, are doar asemănări superficiale. Agranulocitoza se caracterizează printr-un număr normal de globule roșii și trombocite; nu există diateză hemoragică. Cu anemie aplastică (aleukie) - leucopenie cu predominanța limfocitelor normale; mieloblastele și alte celule materne nu se găsesc în sânge și nici în măduva osoasă.

În mononucleoza infecțioasă (febră glandulară, boala Filatov-Pfeiffer), numărul de leucocite este crescut la 20.000-30.000 cu o abundență de limfo- și monoblaste, unele atipice (imagine de sânge leucemoid), în prezența febrei ciclice, a durerii în gât, cel mai adesea de tip cataral sau cu filme, umflarea ganglionilor limfatici la nivelul gâtului, într-o măsură mai mică în alte locuri, mărirea splinei. Stare generală putini pacienti sufera; sângele roșu rămâne normal. Recuperarea are loc de obicei în 2-3 săptămâni, deși ganglionii limfatici pot rămâne măriți luni de zile. Serul sanguin aglutinează globulele roșii de oaie (reacția Paul-Bunnell).

În timpul exacerbării leucemiei mieloide cronice, numărul de mieloblaste rareori depășește jumătate din totalul leucocitelor; numărul total leucocitele numără adesea sute de mii. Splina și ganglionii limfatici sunt puternic măriți. Anamneza dă indicii ale unui curs prelungit al bolii.

Diagnosticul diferențial al pancitopeniei acute se realizează cu boli precum anemia aplastică, Mononucleoza infectioasa. În unele cazuri, un număr mare de blasturi poate fi o manifestare a unei reacții leucemoide la o boală infecțioasă (de exemplu, tuberculoza).

Examenul histochimic, citogenetica, imunofenotiparea și studiile biologice moleculare permit diferențierea celulelor de control în LLA, LMA și alte boli. Pentru definiție precisă variantă a leucemiei acute, care este extrem de importantă la alegerea tacticii de tratament, este necesar să se determine celulele B, celulele T și antigenele mieloide, precum și citometria în flux.

La pacienții cu simptome de afectare a sistemului nervos central, se efectuează o scanare CT a capului. Se efectuează raze X pentru a determina prezența formarea tumorii mediastinului, mai ales înainte de anestezie. CT, RMN sau ecografie pot diagnostica splenomegalia.

Diagnostic diferentiat

Leucemia acută se diferențiază de reacțiile leucemoide când boli infecțioase, de exemplu monocitoza în tuberculoză.

Și, de asemenea, boala ar trebui să fie distinsă de limfoame, leucemie cronică cu criză blastică, mielom multiplu.

Tratamentul leucemiei acute, leucemiei acute

• Chimioterapia,
• Tratament de intretinere.

Scopul tratamentului este remisiunea completă, inclusiv. rezolvarea simptomelor clinice, recuperarea nivel normal celule sanguine și hematopoieza normală cu nivelul celulelor de putere din măduva osoasă<5% и элиминация лейкозного клона. Хотя основные принципы лечения ОЛЛ и ОМЛ сходны, режимы лечения отличаются. Разнообразие встречающихся клинических ситуаций и вариантов лечения требует участия опытных специалистов. Предпочтительно проведение лечения, особенно его наиболее сложных фаз (например, индукция ремиссии) в медицинских центрах.

Printre citostaticele utilizate se numără mercaptopurina, metotrexat, vincristina, ciclofosfamidă, citozin arabinozid, rubomicina, krasnitin (L-asparaza).

Tratament de intretinere. Tratamentul de întreținere pentru leucemia acută este similar și poate include:

• transfuzii de sânge;
• antibiotice și medicamente antifungice;
• hidratarea și alcalinizarea urinei;
• suport psihologic;

Transfuziile de trombocite, globule roșii și granulocite sunt efectuate conform indicațiilor la pacienții cu sângerare, anemie și, respectiv, neutropenie. Transfuzia profilactică de trombocite se efectuează atunci când nivelul trombocitelor din sângele periferic este<10 000/мкл; при наличии лихорадки, диссеминированного внутрисосудистого свертывания и мукозита, обусловленного химиотерапией, используется более высокий пороговый уровень. При анемии (Нb <8 г/дл) применяется трансфузия эритроцитартой массы. Трансфузия гранулоцитов может применяться у больных с нейтропенией и развитием грамнегативных и других серьезных инфекций, но ее эффективность в качестве профилактики не была доказана.

Antibioticele sunt adesea necesare deoarece pacienții dezvoltă neutropenie și imunosupresie, ceea ce poate duce la dezvoltarea rapidă a infecțiilor. După efectuarea examinărilor și culturilor necesare pacienților cu febră și nivel de neutrofile<500/мкл следует начинать лечение антибактериальными препаратами, воздействующими и на грампозитивные и на грамнегативные микроорганизмы.

Hidratarea (creșterea aportului zilnic de lichide de 2 ori), alcalinizarea urinei și monitorizarea electroliților pot preveni dezvoltarea hiperuricemiei, hiperfosfatemiei, hipocalcemiei și hiperkaliemiei (sindromul tumoral), care sunt cauzate de liza rapidă a celulelor tumorale în timpul terapiei de inducție (în special în TOATE). Prevenirea hiperuricemiei se realizează prin prescrierea de alopurinol sau rasburicază (urat oxidază recombinantă) înainte de începerea chimioterapiei.

Până în ultimii ani, tratamentul nu a făcut posibilă atenuarea semnificativă a cursului bolii. Terapia cu raze X agravează evoluția bolii și, prin urmare, este contraindicată.

Tratamentul leucemiei acute cu penicilină în combinație cu transfuzia de globule roșii (Kryukov, Vlados) propus în ultimii ani are un efect benefic asupra manifestărilor individuale ale bolii, eliminând adesea febra, favorizând vindecarea leziunilor necrotic-ulcerative și îmbunătățirea compoziției. de sânge roșu, și provoacă oprirea temporară la unii pacienți (remisie) a bolii. De asemenea, se recomandă transfuzia de sânge integral. Remisiile au fost obținute și din utilizarea acidului 4-aminopteroilglutamic, care este un antagonist biologic al acidului folic; pe această bază, se pare că este necesar să se limiteze utilizarea altor stimulente hematopoietice care accelerează proliferarea celulelor sanguine slab diferențiate. Sunt necesare îngrijire atentă pentru pacient, nutriție adecvată, tratament simptomatic și medicamente care calmează sistemul nervos.

În caz de exacerbare a leucemiei acute, terapia de întreținere este întreruptă și înlocuită cu terapia terapeutică.

Leucemie limfoblastică acută

Leucemia limfoblastică acută este cel mai frecvent tip de leucemie la copii. Reprezintă 23% din neoplasmele maligne diagnosticate la copiii cu vârsta sub 15 ani.

Tratamentul leucemiei limfoblastice acute

Este important să se trateze pacienții cu leucemie limfoblastică acută în centre specializate. Există o înțelegere tot mai mare a faptului că tratamentul adolescenților cu leucemie este mai eficient dacă aceștia se află în rândul colegilor, ceea ce servește ca sprijin suplimentar pentru aceștia.

Tratamentul copiilor cu leucemie se desfășoară în prezent în funcție de grupul de risc, iar această abordare este din ce în ce mai utilizată în tratamentul adulților. Semnele clinice și de laborator semnificative din punct de vedere prognostic la copii includ următoarele.

• Vârsta la care a fost diagnosticată leucemia. Copiii cu vârsta sub 1 an au un prognostic nefavorabil; copiii cu vârsta între 1 și 9 ani au un prognostic mai bun decât adolescenții cu vârsta cuprinsă între 10 și 18 ani.
• Numărul de leucocite din sânge la momentul diagnosticului. Când numărul de leucocite este mai mic de 50x108/l, prognosticul este mai bun decât atunci când există mai multe leucocite.
• Infiltrarea leucemică a țesutului creierului sau măduvei spinării este un semn de prognostic nefavorabil.
• Genul pacientului. Fetele au un prognostic ceva mai bun decât băieții.
• Hipodiploiditatea (mai puțin de 45 de cromozomi) a celulelor leucemice atunci când cariotiparea este asociată cu un prognostic mai puțin favorabil decât un număr normal de cromozomi sau hiperdiploidie.
• Mutațiile genetice dobândite specifice, inclusiv cromozomul Philadelphia t(9;22) și rearanjarea genei MLL pe cromozomul 11q23 sunt asociate cu un prognostic slab. Rearanjarea genei MLL este adesea găsită în leucemia limfoblastică acută la sugari.
• Răspuns la terapie. Dacă celulele master ale unui copil dispar din măduva osoasă în 1-2 săptămâni de la începerea terapiei, prognosticul este mai bun. Dispariția rapidă a celulelor de control din sânge sub influența terapiei cu glucocorticoizi este, de asemenea, un semn de prognostic favorabil.
• Absența bolii reziduale minime atunci când este examinată folosind metode moleculare sau citometrie în flux indică un prognostic favorabil.

Chimioterapia

Tratamentul pentru pacienții cu leucemie limfoblastică acută cu celule B (leucemie Burkitt) este de obicei același ca și pentru limfomul Burkitt. Constă în cursuri scurte de chimioterapie intensivă. Pacienții cu cromozomul Philadelphia primesc transplant de celule stem și li se prescrie imatinib. Tratamentul se desfășoară în trei etape - inducerea remisiunii, intensificare (consolidare) și terapie de întreținere.

Inducerea remisiunii

Inducerea remisiunii se realizeaza prin administrarea combinata de vincristina, glucocorticoizi (prednisolon sau dexametazona) si asparaginaza. Pacienților adulți și copiilor cu risc crescut li se prescrie suplimentar antriciclină.Remisiunea apare la 90-95% dintre copii și o proporție ceva mai mică de adulți.

Intensificare (consolidare)

Aceasta este o etapă foarte importantă în care sunt prescrise noi medicamente pentru chimioterapie (de exemplu, ciclofosfamidă, tioguanină și citozin arabinozid). Aceste medicamente sunt eficiente împotriva infiltrației leucemice a creierului și a măduvei spinării. De asemenea, este posibilă influențarea leziunilor din sistemul nervos central prin radioterapie și administrarea intratecală sau intravenoasă (în doze moderate sau mari) de metotrexat.

La pacienții cu risc ridicat, probabilitatea de recădere în sistemul nervos central este de 10%; în plus, sunt posibile diverse complicații pe termen lung.

Terapie de întreținere

După obținerea remisiunii, pacienții urmează tratament ciclic cu metotrexat, tioguanină, vincristină, prednisolon timp de 2 ani, precum și administrarea profilactică intratecală a acestor medicamente, dacă nu se efectuează radioterapie.

Au fost dezvoltate mai multe abordări ale tratamentului pacienților clasificați ca fiind cu risc ridicat. Prescrierea unor doze mari de ciclofosfamidă sau metotrexat în stadiul de intensificare (consolidare) permite obținerea unui anumit succes; transplantul de celule stem după obținerea primei remisiuni duce la recuperarea la 50% (cu transplant alogen) și 30% (cu transplant autogen) dintre pacienți. . Cu toate acestea, experiența acumulată este insuficientă pentru a compara această metodă cu chimioterapia intensivă tradițională. Dacă tratamentul nu dă rezultatul dorit, rezultatul depinde de vârsta și durata primei remisiuni. La copiii cu remisie pe termen lung, chimioterapia duce adesea la recuperare; în alte cazuri, este indicat transplantul de celule stem.

Rezultatele timpurii ale tratării pacienților cu cromozomul Philadelphia cu adaos de imatinib (Gleevec) sunt foarte încurajatoare.

Leucemie mieloidă acută

În practica clinică, următorii trei factori sunt de mare importanță pentru diagnosticul leucemiei mieloide acute și alegerea tratamentului optim.

• Este important să se recunoască leucemia promielocitară acută, deoarece aceasta determină includerea tretinoinei (izomerul trans complet al acidului retinoic) în regimul de tratament.
• Varsta pacientului.
• Starea generală (activitatea funcțională) a pacientului. Tratamentul intensiv al pacienților cu vârsta sub 60 de ani a devenit acum o practică obișnuită. Persoanele în vârstă reprezintă majoritatea pacienților cu leucemie mieloidă acută și adesea nu sunt potrivite pentru chimioterapie intensivă, așa că se limitează la tratament paliativ cu produse din sânge.

Chimioterapia

Anteaciclina si citozina arabinozida, prescrise timp de 7-10 zile, au stat la baza tratamentului pacientilor cu leucemie mieloida acuta timp de 30 de ani. Un regim de tratament cu adăugarea de tioguanină sau etoposidă ca al treilea medicament este utilizat pe scară largă, dar nu există date suficiente despre care regim este mai bun. Recent, a existat un interes crescut pentru utilizarea citozinei arabinozide pentru a induce remisiunea; nu există dovezi convingătoare ale beneficiilor acestei abordări.

Inducția este considerată reușită dacă este posibilă obținerea primei remisiuni (hemograma normală și numărul de celule de putere din măduva osoasă este mai mic de 5%). Depinde și de vârsta pacientului: remisiunea se realizează la 90% dintre copii, 75% dintre pacienții cu vârsta cuprinsă între 50-60 de ani, 65% dintre pacienții cu vârsta cuprinsă între 60-70 de ani. De obicei, sunt prescrise trei până la patru cursuri de terapie intensivă cu alte medicamente, cum ar fi amsacrina, etoposida, idarubicina, mitoxantrona și doze mai mari de citozin arabinozid. În prezent, rămâne neclar ce număr de cursuri de consolidare ar trebui considerat optim. Pacienții vârstnici rareori tolerează mai mult de două cure.

Factori de prognostic

Pe baza unui număr de factori, este posibil să se estimeze riscul de recidivă a bolii și, prin urmare, șansele de supraviețuire ale pacientului. Cei mai semnificativi dintre acești factori sunt citogenetici (pot avea o valoare prognostică favorabilă, intermediară sau nefavorabilă), vârsta pacientului (la pacienții mai în vârstă prognosticul este mai puțin favorabil) și răspunsul primar al celulelor control ale măduvei osoase la tratament.

Alți factori de prognostic prost includ următorii:

• markeri moleculari, în special duplicarea internă în tandem a genei FLT3 (detectată în 30% din cazuri, permite prezicerea recidivei bolii);
• grad scăzut de diferențiere (leucemie nediferențiată);
• leucemie asociată cu chimioterapia anterioară:
• durata primei remisiuni (remisiunea care durează mai puțin de 6-12 luni este semnul unui prognostic nefavorabil).

Factorii citogenetici favorabili includ translocațiile și inversarea inv, care sunt observate mai des la pacienții tineri. Factorii citogenetici nefavorabili includ anomalii ale cromozomilor 5, 7, brațul lung al cromozomului 3 sau anomalii combinate, care sunt mai des detectate la pacienții vârstnici cu leucemie mieloidă acută asociată cu chimioterapie sau mielodisplazie primite anterior. Modificările citogenetice clasificate ca risc moderat includ modificări care nu sunt incluse în cele două categorii descrise. Un fenotip caracterizat prin supraexprimarea glicoproteinei Pgp, care provoacă rezistență la chimioterapie, este întâlnit mai ales la pacienții vârstnici; determină o rată mai mică de remisie și o frecvență ridicată a recăderilor la aceștia.

Transplant de celule stem

Pentru pacienții cu vârsta sub 60 de ani, transplantul de celule stem alogene poate fi oferit dacă este disponibil un donator potrivit HLA. La pacienții cu risc scăzut, transplantul de celule stem se efectuează numai dacă terapia de primă linie este ineficientă, iar în alte cazuri se efectuează ca consolidare. Este dificil de judecat efectul pozitiv al alotransplantului de celule stem asociat cu reacția grefă versus tumorală din cauza efectelor toxice ale medicamentelor, deși cu utilizarea unor regimuri mai blânde de pregătire înainte de transplant, manifestările toxice pot fi reduse. La pacienții cu vârsta sub 40 de ani, alotransplantul de celule stem se efectuează după mieloablație, realizată prin chimioterapie în doze mari în combinație cu sau fără radioterapie, în timp ce la pacienții mai în vârstă, pregătirea pre-transplant se realizează într-o manieră mai blândă, oferind doar mielosupresie.

Leucemie acută promielocitară

Tratamentul cu tretinoină (izomerul trans complet al acidului retinoic) induce remisiunea fără a provoca hipoplazie, dar chimioterapia, prescrisă concomitent cu tretinoină sau imediat după terminarea tratamentului, este necesară și pentru distrugerea clonei celulei leucemice. Un factor de prognostic important este numărul de leucocite din sânge la momentul diagnosticului. Dacă este mai mică de 10x106/l, terapia combinată cu tretinoină și chimioterapie poate obține vindecarea la 80% dintre pacienți. Dacă numărul de leucocite din sânge depășește acest indicator, atunci 25% dintre pacienți sunt sortiți morții timpurii și doar 60% au șanse de supraviețuire. Cu toate acestea, întrebarea cât de intensă ar trebui să fie chimioterapia nu a fost complet rezolvată, mai ales când vine vorba de tratarea pacienților clasificați ca fiind cu risc scăzut. Într-un studiu realizat în Spania, s-au obținut rezultate bune cu tratamentul cu tretinoină în combinație cu derivatul de antraciclină idarubicin (arabinozidă non-citozină) urmat de terapie de întreținere. Cu toate acestea, conform unui studiu european recent, antraciclinele și citozina arabinozida au redus riscul de recidivă într-o măsură mai mare decât antraciclina singură. Pacienții care au obținut remisie sunt luați sub observație, tratamentul lor este reluat atunci când sunt depistate semne genetice moleculare de recădere, fără a aștepta manifestările clinice ale bolii. A fost dezvoltat un nou tratament pentru recăderi - trioxidul de arsen, care favorizează diferențierea celulelor tumorale.

Rezultatele tratamentului leucemiei mieloide acute

Supraviețuirea depinde de vârsta pacienților și de factorii de prognostic discutați mai devreme. În prezent, aproximativ 40-50% dintre pacienții cu vârsta sub 60 de ani trăiesc mult timp după tratament, în timp ce doar 10-15% dintre pacienții cu vârsta peste 60 de ani supraviețuiesc pragului de 3 ani. În consecință, la majoritatea pacienților, leucemia reapare. Dacă prima remisiune durează mai puțin de (3-12 luni) și rezultatele studiilor citogenetice sunt nefavorabile, prognosticul este de obicei prost.

Perspective

Leucemia mieloidă acută este un grup eterogen de boli; aparent, tratamentul unităților sale nosologice necesită o evaluare separată a riscului. Astfel, a fost demonstrată eficacitatea preparatelor de arsenic în leucemia acută promielocitară.În prezent, se continuă lucrările de îmbunătățire a metodei de coacere a pacienților cu transplant de celule stem. Metodele de tratament imunologic vor fi din ce în ce mai utilizate. Astfel, un nou medicament anti-POPZ (calicheomicină, mylotarg) a fost deja patentat și este utilizat pentru ficatul pacienților vârstnici cu leucemie. Problema tratării pacienților vârstnici este încă departe de a fi rezolvată.

Regimurile standard de chimioterapie au fost ineficiente la acestea, iar rata de supraviețuire la 5 ani a fost de aproximativ 10%. Este necesar să se afle în ce cazuri se justifică chimioterapia intensivă. În acest scop, studiul AML16 este în prezent în curs de desfășurare în Marea Britanie. Este intenționat să creeze o platformă pentru evaluarea rapidă a unui număr de medicamente noi în studiile randomizate de fază II. Aceste medicamente includ analogi nucleozidici cum ar fi clofarabina, inhibitorii FLT3-tirozin kinazei, farnesil transferaza și inhibitorii histon deacetilazei.

Oncologie, cancer – acești termeni evocă asocieri neplăcute care se limitează la frică pentru mulți dintre noi. Când apare o tumoare malignă în orice organ, aceasta este îndepărtată. Ce să faci cu cancerul de sânge, care se mișcă continuu în tot corpul și vizitează fiecare organ de zeci de ori pe zi. Mulți oameni consideră că această boală este 100% fatală, dar, între timp, este tratabilă, ca orice oncologie. Denumirea sa corectă este leucemie sau leucemie. Ce este? Ce factori o cauzează? Există remedii care o pot vindeca? Leucemia se moștenește? De ce îl primesc copiii mici? Să încercăm să răspundem la toate aceste întrebări.

Fabrici de sânge

Este imposibil să explic ce este leucemia fără a spune mai multe despre sânge. Pare un lichid omogen, dar de fapt conține mii de elemente microscopice - globule roșii, trombocite și globule albe. Toți îmbătrânesc și mor în timpul care le este alocat. Locul morților este luat imediat de alții noi. Sunt produse de așa-numitele „fabrici” de hematopoieză, situate în glanda timus, splină, ganglioni limfatici, oasele tubulare și șold. În orice producție, materiile prime sunt necesare pentru obținerea produsului final. În „fabricile” hematopoietice materiile prime sunt celulele stem. După cum este necesar, ele sunt modificate (diferențiate), transformându-se în particule necesare sângelui. Acest proces se numește maturare celulară. Un anumit sistem exercită un control strict asupra lui. Oamenii de știință știu încă puține despre acest „controller” hematopoietic; se știe doar că, în perioada de maturare, celulele stem suferă metamorfoze multiple, transformându-se treptat în mielocite, normocite, prolimfocite și altele, până când ajung la ultima etapă, în care modificările. Sfârşit. De exemplu, un limfocit trece prin etapele de limfoblast și prolimfocit, iar un eritrocit trece prin etapele de eritrocitoblast, pronormocit, normocit și reticulocit. Când acest „conveior” complex funcționează defectuos, celulele imature din stadiile intermediare încep să se dividă în masă și lanțul transformărilor ulterioare se rupe. De exemplu, nu ajunge la limfocite, ci se oprește la limfoblaste. Rezultatul este o supraabundență de celule inutile, inutile, care se acumulează atât de mult încât înlocuiesc mugurii hematopoietici normali. Așa apare leucemia. Ce este? Aceasta este o boală malignă

Forma cronică

Leucemiile sunt clasificate după diferite criterii. În funcție de natura cursului lor, ele sunt împărțite în forme acute și cronice. În acest caz, aceste definiții sunt condiționate și nu corespund celor general acceptate. Astfel, formele de leucemie nu depind de durata bolii și nu se transformă niciodată una în alta, ci fiecare are stadii de remisie și recidivă. O caracteristică periculoasă a leucemiei este transportul rapid al celulelor mutante prin sânge către orice organ, ceea ce determină declanșarea unui proces tumoral în ele.

Să aruncăm o privire mai atentă la leucemia cronică. Ce este și de ce se numește așa? Acest tip de boală este cauzată de mutațiile deja formate, gata de lucru (globule roșii, leucocite și trombocite). Mai des apare la vârsta de 50 de ani și mai mult. Forme de leucemie cronică:

• mielocitară;
• neutrofil;
• mieloscleroză;
• bazofil;
• mielomonocitară;
• monocitară;
• eritromieloză;
• leucemie limfocitară;
• limfomatoza;
• histocitoză;
• iretrimie;
• trombocitemie.

Fiecare dintre ele are propriile simptome caracteristice. De exemplu, cu leucemia mielocitară, singurele semne ale debutului bolii sunt slăbiciune, transpirație și oboseală. Splina nu este mărită, compoziția sângelui este normală. Singurul lucru care poate fi alarmant este un număr crescut de neutrofile în sânge, deși acest lucru se observă în orice proces infecțios.

Caracteristicile comune ale leucemiei cronice progresive sunt:

Leucemie limfocitară cronică

Această boală provoacă mutații în limfocitele mature, iar 90-98% dintre ele sunt în grupul „B”. Aici se face o distincție între stadiile benigne și maligne. Acesta din urmă se transformă foarte repede în limfosarcom. Debutul bolii este aproape de nedeterminat, deoarece pacientul nu simte deloc simptome suspecte, iar toate analizele de sânge arată niveluri normale, inclusiv numărul de leucocite. În timp, bolnavul începe să obosească mai repede, apare transpirația, iar ganglionii limfatici și splina se măresc ușor. Leucemia limfocitară cronică are o formă independentă numită leucemie cu celule păroase, caracterizată prin excrescențe viloase ale citoplasmei, în plus, conține multă fosfatază și este rezistentă la acizii tartric. Cu această formă, nu ganglionii limfatici se măresc, ci splina. Al doilea semn al său este citopenia, adică o scădere a sângelui unuia sau tuturor elementelor formate simultan.

În stadiile inițiale, diagnosticarea tuturor formelor de leucemie limfocitară este dificilă chiar și atunci când se efectuează teste de sânge, deoarece rezultatele acestora sunt similare cu orice boli infecțioase. Procesele inflamatorii la nivelul ganglionilor limfatici, care pot să nu fie asociate cu leucemia, împiedică, de asemenea, diagnosticul corect. Pacienții sunt tratați mai întâi cu antibiotice, iar apoi diagnosticul este clarificat prin metode histologice și se efectuează o radiografie (cu leucemie, se formează infiltrate de limfocite în plămâni, iar ganglionii limfatici toracici sunt măriți).

Forma acută de leucemie

Leucemia acută este mai frecventă în copilărie și adolescență. Ce este și de ce este periculos? Acest tip de boală este cauzată de mutații ale celulelor sanguine în starea imatură, primară (blast). În funcție de formele de celule primare care au suferit mutații, se disting următoarele tipuri de leucemie acută:

• monoblastic;
• mieloblastic;
• eritromieloblastic;
• mielomonoblastice;
• nediferențiat.

Deoarece în timpul leucemiei acute din sânge particulele utile de lucru sunt înlocuite cu cele imature, sângele își pierde treptat funcțiile, și anume furnizarea organelor cu oxigen și substanțe nutritive. Munca leucocitelor de a proteja organismul de microorganismele străine este, de asemenea, redusă semnificativ sau pierdută complet.

Simptomele leucemiei acute

Toate tipurile de această boală au o primă etapă (atac), remisiune și recidive. Trebuie luat în considerare faptul că sunt posibile atât recidivele primare, cât și cele repetate ale leucemiei acute. Simptomele generale ale bolii sunt următoarele:

• creșteri tumorale în măduva osoasă;
• forme severe de anemie;
• slăbiciune generală cu dificultăți de respirație și amețeli;
• sângerări și ulcerații ale membranelor mucoase (stomatită, amigdalita, ulcere la esofag și intestine nu sunt mai puțin frecvente);
• erupție pe piele;
• mărirea ficatului, splinei, ganglionilor limfatici;
• pneumonie;
• durere în oase când le bate (determină creșterea celulelor mutante în ele);
• sepsis și alte complicații infecțioase.

Stadiul de remisiune are loc atunci când celulele imature nu se mai găsesc în sânge, conținutul lor în măduva osoasă nu este mai mare de 5% și nu există excrescențe leucemice în afara măduvei osoase.

Leucemia limfoblastică acută este cea mai periculoasă și frecventă în rândul copiilor din grupa de vârstă 1-6 ani. Băieții sunt mai susceptibili de a obține.

Deoarece limfocitele există în formele „B” (responsabilă pentru producerea de anticorpi) și „T” (luptă împotriva particulelor străine), leucemia limfoblastică este împărțită în mai multe tipuri, în fiecare dintre ele anumite forme de leucocite mută. În termeni procentuali, forma „B” este în frunte, cu o pondere de 85%. Incidența maximă apare la copiii cu vârsta peste 3 ani, deoarece la această vârstă organismul produce în mod activ leucocite „B”. Forma „T” devine lider în rândul adolescenților la vârsta de 14-15 ani, când atinge dimensiunea maximă. În stadiul de remisie cu acest tip de leucemie, lichidul cefalorahidian trebuie să fie normal. Un copil a cărui remisie durează 5 ani sau mai mult este considerat recuperat. Rata de supraviețuire a copiilor cu tratamentul corect și în timp util al leucemiei acute este de 80-85%.

Cauze și diagnostic

Leucemia la adulți și copii este cauzată de tulburări ale structurii cromozomilor, care pot fi cauzate de defecte ereditare sau influențe externe. Acestea includ:

• expunere (radiații);
• substanțe cancerigene (medicamente, alimente, substanțe chimice);
• nicotină;
• chimioterapie tumorală.

Teoria etiologiei virale a leucemiei nu a fost încă dovedită.

Printre factorii ereditari, există o creștere semnificativă a leucemiei în rândul celor care suferă de sindroamele Down, Bloom și Turner.

Diagnosticul de leucemie include:

• examen extern (palparea ganglionilor limfatici, detectarea modificărilor mucoaselor);
• analize de sânge de laborator pentru compoziția cantitativă a globulelor roșii, limfocitelor, globulelor roșii, trombocitelor;
• biopsie de măduvă osoasă;
• PCR (vă permite să detectați cromozomul Philadelphia, dacă există);
• Analiza FISH (indică modificări ale cromozomilor);
• IFT (identifică celulele folosind markeri și antigene).

Tratament

Pacienții cu leucemie trebuie să urmeze un curs de chimioterapie (tablete, injecții cu medicamente). Această metodă de tratament ucide toate celulele mutante. De regulă, există cel puțin două cursuri de chimioterapie - cel principal, în stadiul acut al bolii, și cel preventiv, în stadiul de remisie. La sfârșitul primei etape de tratament și când se obține 100% din rezultat, se efectuează transplantul de celule de măduvă osoasă. Dacă, după toată munca depusă, apare o recidivă, aceasta indică ineficacitatea medicamentelor utilizate. În astfel de cazuri, regimul de tratament este schimbat. Recidiva leucemiei reduce întotdeauna rata de supraviețuire. Medicii disting mai multe tipuri de revenire a bolii:

1. Prin sincronizare

• foarte devreme (rata de supraviețuire doar 10%);
• din timp;
• tardiv (succesul este atins în 38% din cazuri).

2. Prin localizare

• în afara măduvei osoase;
• măduva osoasă (cea mai periculoasă);
• combinate.

Leucemia este o boală foarte gravă și, în majoritatea cazurilor, imprevizibilă. Cât de periculos este, în afară de disfuncția sângelui? În primul rând, pentru că celulele canceroase se răspândesc ușor și rapid în tot corpul. În al doilea rând, cele mai grave complicații ale bolii, în care celulele mutante pot pătrunde în membranele creierului. În al treilea rând, efectele secundare cauzate de toate tipurile de tratament pentru leucemie.

Leucoză bovină (bovine)

Toate animalele, inclusiv reptilele, suferă și de leucemie, al doilea nume este hemoblastoza. A fost descris în 1858. La început s-a crezut că această boală nu este periculoasă pentru oameni. Acum, datorită noilor cercetări, s-a dovedit că leucemia animală reprezintă o amenințare semnificativă pentru oameni. Până în prezent, boala a fost studiată destul de bine, dar tratamentul nu a fost încă dezvoltat. Ca și la om, leucemia la animale se manifestă prin creșterea tumorii (proliferarea) celulelor țesuturilor hematopoietice cu eliberarea în sânge a unui număr mare de limfoblaste și mieloblaste imature. Aceste mutații sunt cauzate de virusul leucemiei bovine. Instabilitatea sa la temperaturi ridicate și substanțe chimice inspiră un oarecare optimism. Astfel, în carne moare într-un minut deja la o temperatură de 60°C, iar în lapte, la o temperatură de 75°C, în 20 de secunde. Soluțiile de formaldehidă, clor și sodă caustică pot scăpa cu ușurință de virus. Dar nu poate fi distrus la animalele vii. Cert este că afectează limfocitele. Orice tip de terapie care vizează distrugerea virusului leucemiei distruge și globulele albe, fără de care animalul moare.

Simptomele și evoluția bolii

Leucemia bovină poate fi asimptomatică până la 6 ani. În tot acest timp, animalul este un purtător de virus, capabil să infecteze alte animale și oameni, precum și să reproducă descendenți bolnavi, răspândind astfel boala în fermele de animale. Există 4 etape ale bolii:

• subleucemic;
• iniţială;
• extins;
• Terminal.

În prima etapă, testele de sânge de rutină arată niveluri normale. Doar analizele specifice de sânge (teste serologice, teste virologice) pot depista boala. La fermele de stat, acestea se desfășoară conform planului, dar la fermele private o persoană nu are deseori idee că vaca lui iubită este bolnavă în stadiu terminal.

A doua etapă se caracterizează printr-o creștere a numărului de leucocite și limfocite din sânge și apare un procent mare din formele lor imature. Cu toate acestea, încă nu există semne externe ale bolii.

Abia în a treia etapă leucemia începe să prezinte simptome clinice. Acestea includ:

• oboseala animalelor;
• deteriorarea generală a stării, epuizare;
• reducerea producției de lapte;
• probleme cu tractul gastrointestinal (diaree sau constipație, dificultăți la mestecat);
• îngălbenirea membranelor mucoase;
• deteriorarea funcției inimii;
• edem numeros (în zona ugerului, pupă, abdomen);
• cădere pe membrele posterioare;
• ochi bulbucati;
• ganglioni limfatici măriți (uneori ajung la dimensiunea capului unui copil).

Etapa finală nu durează mult. Toate simptomele clinice sunt clar exprimate; un procent mare de leucocite mutante se găsește în sânge, cu tendința spre scăderea lor cantitativă globală. Animalul își pierde capacitatea de a lupta împotriva bolii și moare.

Animalele tinere trec rapid prin toate etapele, iar un animal adult moare uneori instantaneu din cauza unei rupturi de splină. Acest lucru se poate întâmpla înainte de apariția simptomelor bolii.

Prevenirea

Deoarece tratamentul pentru leucemia animală este imposibil, prevenirea este de mare importanță în lupta împotriva bolii. În primul rând, constă în efectuarea de analize în timp util. La fermele mari se efectuează în fiecare an o dată pentru toate animalele și de două ori pentru tauri de reproducție. Dacă în efectiv sunt detectați mai mult de 2 purtători de virus, ferma este considerată nesigură. Corectarea situației se realizează în două moduri - sacrificarea animalelor bolnave și înlocuirea întregului efectiv. În același timp, hambarele trebuie dezinfectate.

Prevenirea introducerii animalelor tinere la animalele existente este, de asemenea, de mare importanță. Toate animalele importate trebuie testate pentru oncornavirus.

Există leucemie în lapte și carne obținută de la animale bolnave? Din pacate, da. Laptele obținut de la vaci cu leucemie este strict interzis să bea proaspăt. Un astfel de lapte trebuie livrat la fabricile de lapte, unde este supus pasteurizării pe termen lung. Acasă, îl poți bea după o fierbere lungă (cel puțin 5 minute). Mulți medici recomandă utilizarea acestui lapte numai pentru hrana animalelor.

Carnea, dacă nu există leucemie musculară, poate fi consumată și după un tratament termic atent. Dacă un animal sacrificat sau mort are organe și mușchii scheletici afectați, atunci carcasa acestuia trebuie eliminată.