Kontinuum czasoprzestrzenne patologii kręgów: przebieg procesu patologicznego. Napadowo-postępujący przebieg schizofrenii - przebieg i następstwa schizofrenii w późnym wieku

Strona 16 z 22

Na podstawie oceny klinicznej początkowych stadiów choroby większość procesów napadowych utrzymujących się do późnego wieku zakwalifikowano do postaci napadowo-postępujących choroby (159 obserwacji).
Przy przypisywaniu pacjentów do rozpatrywanej grupy kierowano się następującymi zasadami doboru: początek choroby przed 40. rokiem życia, wiek w okresie badania powyżej 60. roku życia oraz przebieg choroby przez cały czas jej trwania w postaci powtarzające się określone ataki. Niemniej jednak objawy kliniczne i przebieg choroby okazały się bardzo zróżnicowane u pacjentów wybranych na podstawie tych cech. Wykazano istotne różnice m.in. w nasileniu powstałej wady i dynamice jej rozwoju, w częstości ataków obserwowanych w trakcie choroby (od 2 do 40), w ich rozkładzie ze względu na wiek, a także w przebiegu syndromicznym. Charakterystyka i typy kliniczne ataków psychotycznych. Okazało się, że wszystkie te parametry kliniczne przebiegu napadowo-postępującego, z których każdy sam w sobie odzwierciedla pewien aspekt aktywności procesu chorobowego, nie zawsze są ze sobą łączone i korelują ze sobą. Ta właściwość schizofrenii napadowej nie pozwalała na analizę wzorców jej dynamiki w jednej płaszczyźnie, na co mogliśmy pozwolić np. interpretując dynamikę form stale występujących jako cykl sukcesywnego rozwijania się i wzajemnego zastępowania etapów. Zgodnie z zaobserwowanymi faktami klinicznymi właściwsza okazała się ścieżka odrębnej analizy powyższych parametrów przebiegu napadowego i dopiero późniejsza próba ich integracji i omówienia.
Głównym wskaźnikiem postępu procesu schizofrenicznego jest, jak wiadomo, stopień nasilenia i dynamika zmian deficytowych powstających w wyniku choroby. Zmiany takie dość wyraźnie wykrywano w remisjiach, jednak u większości pacjentów w tej grupie były one jedynie osiągane stopień umiarkowany pomimo czasu trwania choroby i znacznej liczby ataków, na jakie cierpi wielu pacjentów. Zatem kiedy ocena ogólna progresji choroby, biorąc pod uwagę jedynie nasilenie objawów niedoboru, schizofrenię w grupie pacjentów z atakowym przebiegiem choroby należy uznać za proces o stosunkowo niewielkim postępie. U pacjentów z napadami utrzymującymi się do późnego wieku często obserwowano w remisji dość znaczne resztkowe zaburzenia produkcyjne, których obecność utrudniała ocenę rzeczywistego zasięgu wady. W okresie po zakończeniu kolejnego ataku większość pacjentów wykazywała wystarczającą ogólną integralność psychiczną i zadowalający stopień przystosowania do wymagań Życie codzienne. Przywrócone zostały dotychczasowe umiejętności, charakterystyczne wcześniej formy zachowań i relacje z innymi, które istniały przed atakiem, dzięki czemu pacjenci mogli w pełni zintegrować się ze swoim dotychczasowym życiem.
Tym samym wzrost liczby ataków w późny wiek z reguły nie towarzyszyło dalszemu pogłębianiu się objawów negatywnych.
Zmiany osobowości u tych pacjentów charakteryzowały się głównie łagodnym autyzmem, sztywnością procesy mentalne i upadek emocjonalny. Większość z nich wykazywała brak chęci do komunikowania się z innymi ludźmi i pewną alienację nawet w rodzinie. Niektórzy pacjenci żyli w starszym wieku zupełnie samotnie. Ich zachowanie charakteryzowała się regularnością, pewną monotonią i chęcią ścisłego regulowania codziennych zajęć i czynności. Konsekwencja w przestrzeganiu rygorystycznych ograniczeń, monotonia oszczędzającego zdrowie reżimu, nadmierna powaga w stosunku do drobiazgów przy otępieniu reakcji emocjonalnych, brak spontaniczności i żywotności nadawały zachowaniom pacjentów cechy ciekawej pedanterii. Większość pacjentów nie miała żadnych objawów znaczące zmniejszenie aktywności umysłowej, wielu z nich zachowało ograniczoną lub pełną zdolność do pracy aż do osiągnięcia wieku emerytalnego i później. Niektórzy zachowali swoje dotychczasowe zainteresowania (zbieractwo, zwiedzanie teatrów, wystaw itp.). Świadomość choroby z reguły została zachowana. Pacjenci z pewnym pojednaniem wspominali swoje dotychczasowe pobyty w szpitalu, a jednocześnie z satysfakcją opowiadali o swoim obecnym życiu na starość, często okazując optymizm i snując różnorodne plany na przyszłość. Obserwowane w remisji, szczególnie na ich początku iw przypadkach częste ataki, zaburzenia produktywne ograniczały się zwykle do objawów afektywnych i neurotycznych. Tylko sporadycznie wykrywano rozproszoną paranoję bez powstawania trwałych zaburzeń urojeniowych.
Bardziej wyraźne zmiany osobowości w remisji stwierdzono jedynie u 1/5 całkowitej liczby pacjentów w tej grupie: przede wszystkim występowały wyraźne oznaki spadku ogólnej aktywności umysłowej z utratą motywacji, spowolnieniem, pewną bezradnością, ograniczonym zainteresowań, otępienie emocjonalne i cechy niedojrzałości umysłowej.
Często obserwowano poważniejsze (epizodyczne) zaburzenia resztkowe - paranoidalne, halucynacyjno-paranoidalne i elementarne katatoniczne.
Jeśli chodzi o główne omawiane tutaj pytanie dotyczące wzorców dynamiki schizofrenii napadowo-postępującej, ważne jest, aby zwrócić uwagę na następujące kwestie. W analizie retrospektywnej długie okresy przebiegu schizofrenii napadowo-postępującej, jak w badaniach Bleulera (1911), G. Hubera (1979), stwierdzono, że pojawienie się wady schizofrenicznej i jej pogłębienie następowało głównie początkowe etapy choroby. W 86% obserwacji powstawanie wady, niezależnie od stopnia jej nasilenia, zakończyło się po 1-3 ataku psychozy i w przyszłości wada ta nie uległa istotnemu zwiększeniu. Różny okazał się czas trwania okresu nasilania się objawów negatywnych.
W większości przypadków, nawet przy pojawieniu się negatywnych zaburzeń przed pierwszym wyraźnym atakiem psychozy i ostatecznym uformowaniem się wady schizofrenicznej już w pierwszej remisji, czas trwania tego okresu wynosił 3-7 lat.
W pozostałych przypadkach, gdy po 2. lub 3. napadzie wada nadal się pogłębiała, czas narastania objawów deficytów zabiegowych był dłuższy i zależał od długości przerw międzynapadowych. Jednakże u wszystkich naszych pacjentów, głównie w młodym i średnim wieku, ukształtowanie się wady schizofrenicznej zostało zakończone.
U około 65% pacjentów ostateczne kształtowanie się wady schizofrenicznej zakończyło się przed 40. rokiem życia, w późniejszym wieku rozwój negatywnych zmian zakończył się u 25% pacjentów, a po 50. roku życia ich dalsze pogłębienie stwierdzono jedynie u 8,6% chorych.
W później okresy wiekowe W porównaniu z odstępami międzynapadowymi w młodszym wieku (wraz ze wskazaną stabilizacją objawów negatywnych) u wielu pacjentów, zwłaszcza przy małej głębokości wady, można zaobserwować nawet poprawę jakości remisji. Obserwowane wcześniej zjawiska asteniczne zmniejszyły się lub zniknęły, a resztkowe objawy produkcyjne, które występowały w poprzednich remisjach, uległy wygładzeniu. Jeśli np. we wczesnych remisjach dominował ogólny letarg i pogorszenie nastroju, to w późnych okresach międzynapadowych często pojawiała się sztywność, pogoda ducha i optymizm, zwiększały się zdolności kompensacyjne i adaptacja społeczna. Tę samą poprawę jakości remisji i zdolności kompensacyjnych zaobserwowano także podczas remisji długoterminowych, które nastąpiły po osłabieniu ataków.
Innym wskaźnikiem postępu lub stopnia aktywności procesu napadowo-postępującego jest czas trwania ataków psychozy i częstotliwość ich występowania w kolejnych stadiach choroby.
Jak wskazaliśmy, w nawracającej i napadowo-postępującej postaci choroby czas trwania ataków psychotycznych charakteryzuje się względną stabilnością. Wykazano, że niezależnie od całkowitej liczby napadów występujących w trakcie choroby lub zmian w ich częstości w poszczególnych przedziałach wiekowych (spadek w wieku 40-49 lat, wzrost po 50 latach), napady krótkotrwałe (1-6 lat) miesięcy) wyraźnie dominowały na wszystkich etapach choroby). Na czas trwania poszczególnych napadów psychotycznych nie wpływał istotnie różny trend modyfikacji objawów produktywnych obserwowany w przebiegu schizofrenii napadowej (powikłanie lub uproszczenie psychopatologicznej struktury napadów). Z przedstawionych danych wynika, że ​​w przypadkach prawdziwego napadowego przebiegu schizofrenii czas trwania napadów powtarzających się w trakcie choroby jest dość stabilny i nie można go uważać za odzwierciedlenie aktywności proces rozwoju. Biorąc pod uwagę fakt, że w postaciach napadowych przechodzących w psychozy przewlekłe znacznie częściej występują napady długotrwałe i „bardzo długotrwałe”, można założyć, że wskaźnik ten w pewnym stopniu koreluje z ogólną tendencją rozwój procesu napadowego.
Ważniejsze dane dla zrozumienia schematów przebiegu schizofrenii napadowo-postępującej uzyskano analizując zależności pomiędzy rozkładem napadów ze względu na wiek a dynamiką objawów deficytowych. To jest po porównaniu tych dwóch parametry kliniczne ujawniło obecność pewnych rozbieżnych tendencji w dynamice przejawów napadowego procesu schizofrenicznego, które są najwyraźniej najbardziej specyficzna cecha ten formularz.
Charakterystyczną cechą schizofrenii, która występuje z określonymi atakami psychotycznymi przez cały czas jej trwania, jest nierównomierny rozkład ataków w poszczególnych przedziałach wiekowych. Najwięcej ataków psychotycznych – 57,2% ogólnej liczby ataków (1592) – zaobserwowano u osób powyżej 50. roku życia, przy czym w wieku poniżej 40 lat było to 23,1%, a w wieku poniżej 49 lat – 19,7%. Jeśli porównamy te dane z ustalonymi wzorcami dynamiki negatywnych objawów choroby, uzyskane wyniki są trudne do interpretacji w świetle tradycyjnych wyobrażeń o stopniowym rozwoju schizofrenii napadowo-postępującej. Jak wiadomo, rozwój tej postaci schizofrenii wiąże się z modelem dynamiki zaburzeń, zgodnie z którym kolejnemu występowaniu napadów wściekłości nieuchronnie towarzyszy stopniowe pogłębianie się objawów niedoboru.

Tymczasem wyniki analizy pozwoliły stwierdzić, że dynamika zaburzeń uznawanych za typową dla schizofrenii napadowo-postępującej – pogłębianie się objawów negatywnych w miarę nawrotu ataków psychozy – obserwuje się jedynie w pierwszych stadiach choroby, tj. głównie w pacjentów w młodym i średnim wieku. Większość ataków, które występują dopiero w późniejszych stadiach choroby, nie wiąże się z nasileniem wady schizofrenicznej. Innymi słowy, w późniejszym wieku aktywność napadowego procesu schizofrenicznego nadal się objawia i objawia się jeszcze intensywniej dopiero w powstawaniu ataków, podczas gdy „destrukcyjna tendencja” procesu chorobowego pozostaje stabilna lub nawet słabnie i może zostać zrekompensowany. Wynika z tego, że model schodkowego przebiegu, opracowany na podstawie obserwacji pacjentów młodych i w średnim wieku chorych na schizofrenię lub krótkich obserwacji, nie może służyć jako charakterystyka przebiegu w całym okresie choroby .
Analiza długich okresów choroby pozwoliła pełniej wyobrazić sobie schematy rozwoju schizofrenii napadowo-postępującej i zidentyfikować dwa główne etapy rozwoju choroby, które są dość wyraźnie widoczne u większości chorych. Etap pierwszy, przypadający na młody i średni wiek pacjentów, to etap o iście napadowo-postępującym przebiegu w postaci charakterystycznych dla tej postaci napadów piecowych, czyli napadów oznaczających pogłębienie się objawów niedoboru (ich powstawanie zakończyło się w r. 65,8% ze 159 pacjentów w wieku poniżej 40 lat). Drugi etap – etap częściowej stabilizacji postępu procesu – występuje u większości chorych (u 2/3 pacjentów w wieku 40-49 lat, u pozostałych – po 50. roku życia).
Tworzenie się wyrostka u 65,8% ze 159 pacjentów zakończyło się przed 40. rokiem życia, jedynie u 25,6% z tych 159 pacjentów zakończyło tworzenie się wady w wieku 40-49 lat, a u 8,6% powyżej 50 lat. Na tym etapie najpełniej ujawniają się rozbieżne tendencje w dynamice opisanych powyżej przejawów procesowych: z jednej strony wzrost aktywności mechanizmu powstawania napadów, a z drugiej osłabienie, stabilizacja i częściowa kompensacja niedoboru zmiany. Dynamika objawów klinicznych napadowego procesu schizofrenicznego w późniejszych stadiach jego przebiegu nie ogranicza się do opisanych dwóch rozbieżnych tendencji.
Na etapie częściowej stabilizacji przebiegu procesu napadowego często obserwuje się swoistą dysocjację pomiędzy wzmożonym powstawaniem napadów a zmieniającym się stopniem nasilenia zaburzeń psychotycznych obserwowanych podczas napadów.
Ten aspekt długiego przebiegu schizofrenii napadowo-postępującej, tj. kwestia dynamiki zaburzeń produktywnych w obrazie klinicznym powtarzające się ataki, specjalne badanie poświęcono L. O. Sudarevie. Autor stwierdził, że często obraz kliniczny ataków psychotycznych zmienia się istotnie w późniejszych okresach wieku. Jednocześnie na odległych etapach przebiegu choroby ujawniają się różnorodne tendencje w dynamice zaburzeń psychopatologicznych, w tym tendencja do ich upraszczania lub powikłania. U 20% chorych na schizofrenię napadowo-postępującą (159 osób) choroba przebiegała w formie napadów, których struktura psychopatologiczna była taka sama w całym procesie schizofrenicznym (przebieg typu „kliszowego” w postaci tego samego typu ataki depresyjno-halucynacyjne, depresyjno-paranoidalne, ostre ataki parafrenii itp.). U 49% pacjentów w późnym wieku, w długotrwałych stadiach choroby, nastąpiło stopniowe zmniejszenie objawów klinicznych napadów; a u 31% obraz kliniczny ataków występujących w późniejszym wieku stał się bardziej złożony.
W innych przypadkach powikłanie schematu ataków nastąpiło w wyniku pojawienia się i dalszego nasilenia zaburzeń innego rejestru - objawów paranoidalnych lub halucynacyjno-paranoidalnych; Jednocześnie ogólna struktura ataków stała się bardziej skomplikowana. Wymienione zmiany w nasileniu rozwoju psychozy lub bardziej złożoną restrukturyzację psychopatologicznej struktury ataków obserwowano z reguły dopiero w okresie inwolucyjnym, tj. na tle już ustalonego i stabilnego defektu schizofrenicznego.
Zatem, jak już zauważono, w odległych stadiach przebiegu schizofrenii napadowo-postępującej aktywność tego procesu może utrzymywać się w postaci nawrotów ataków psychotycznych i bez zjawisk narastającego defektu. Ujawniono także inną cechę przebiegu procesu chorobowego, który trwa do późnego wieku: częste nawroty ataków łączono w większości przypadków z uproszczeniem ich obrazu klinicznego. Innymi słowy, znany jest rozdźwięk pomiędzy nasileniem występowania napadów a przewagą tendencji do powstawania objawów i syndromów w napadach, wyrażającą się w redukcji obrazu klinicznego napadów do poziomu zaburzeń afektywnych.
Kończąc analizę wzorców rozwoju zidentyfikowanych podczas badania najdłuższych okresów przebiegu schizofrenii napadowo-postępującej, zatrzymajmy się na najważniejszych z naszego punktu widzenia zapisach.
Główny wniosek wynikający z uzyskanych danych jest taki, że postęp tej postaci schizofrenii pod względem jej głównego wskaźnika – powstania wady, podobnie jak w innych postaciach choroby, jest ograniczony zarówno pod względem stopnia jej nasilenia, jak i długość okresu jej podwyższenia. Dlatego w napadowo-postępującym przebiegu schizofrenii można warunkowo wyróżnić odrębne etapy jej rozwoju - etap aktywnego wzrostu zmian procesowych oraz etap oczywistego osłabienia i stabilizacji tych zmian. Stabilizacja dynamiki procesu z nawrotami ataków trwającymi przez cały przebieg choroby nie jest oczywiście tak pełna i kompletna, jak w stale trwających postaciach schizofrenii. Przejawia się to jedynie w ustaniu rozwoju wady schizofrenicznej, a w niektórych przypadkach także w osłabieniu zaburzeń psychopatologicznych powstających podczas ataków, a co za tym idzie w przekształceniu początkowo występujących napadów wściekłości w czysto afektywne. fazy.
Szczególne znaczenie dla zrozumienia wzorców atakowego przebiegu choroby ma fakt, że na tle ustabilizowanego defektu mechanizm powstawania ataku nie tylko nie zatrzymuje się ani nie osłabia, ale wręcz przeciwnie, wyraźnie się nasila. Taka złożona i w pewnym stopniu przeciwna dynamika zaburzenia kliniczne uniemożliwia rozważenie wzorców napadowo-postępującego przebiegu schizofrenii w postaci pojedynczego, liniowo rozwijającego się cyklu. Fakt ten, wskazujący na pewną niezależność objawów schizofrenii napadowo-postępującej w jej dynamice, wymaga bardziej pogłębionych badań na poziomie biologicznym.
Należy jednak brać to pod uwagę nie tylko w teraźniejszości i przyszłości badania biologiczne, ale także w prognostycznej ocenie napadowych procesów schizofrenicznych czy rozwiązywaniu szeregu problemów terapeutycznych i społecznych.

Wraz z powolną, korzystną schizofrenią u dzieci wiek przedszkolny Istnieją również opcje o cięższym przepływie. Obraz kliniczny tych niekorzystnych odmian schizofrenii został opisany w wielu pracach psychiatrów krajowych i zagranicznych. Już w 1908 roku włoski psychiatra Sancte de Sanctis podał taki wariant kliniczny pod nazwą dementia praecocissima. W latach 30. V. M. Gakkebusch i V. I. Fundyller opisując schizofrenię w dzieciństwo, zauważył szereg cech charakterystycznych dla tego konkretnego wariantu klinicznego z niekorzystnym wynikiem. T.P. Simeon i jego współpracownicy nazwali postać schizofrenii u dzieci z wyraźnymi objawami katatonicznymi jako katastrofalną. W przeciwieństwie do powolnych i korzystnych odmian klinicznych schizofrenii, u tych pacjentów początkowa faza choroby jest znacznie krótsza. Poważne zmiany w osobowości pacjenta pojawiają się bardzo wcześnie. Cechy kliniczne stale postępującej schizofrenii u dzieci w wieku przedszkolnym badała w naszej klinice E. S. Grebelskaya. Ustaliła, że ​​główne objawy charakterystyczne dla schizofrenii w obrazie klinicznym tej odmiany choroby wyrażają się dość ostro. Podobnie jak w przypadku wolno rozwijających się i powoli postępujących odmian schizofrenii, obserwuje się tutaj autyzm i utratę kontaktu emocjonalnego z innymi. Jednak w obrazie klinicznym postępującej schizofrenii można zauważyć wiele cech. Autyzm u tych pacjentów objawia się odmową kontaktu nawet z bliskimi osobami. Izolacja od środowiska nie idzie w parze z opieką wewnętrzny świat. Ten ostatni jest bardzo biedny, rzadko obserwuje się fantazje autystyczne. Zaburzenia emocjonalne różnią się także od tych, które występują u pacjentów z powolnym, powolnym przebiegiem procesu. Wyrażają się znacznie ostrzej. Pacjenci całkowicie tracą więź emocjonalną z bliskimi, krewnymi, a nawet z matką. Nie reagują na zmianę sytuacji, po przyjęciu do szpitala spokojnie rozstają się z mamą i nie okazują radości ze spotkania. Dziecięca radość i zainteresowanie wszystkim, co ich otacza, bardzo szybko znikają. Dziecko staje się ponure, ciche, wycofane. Zaburzenia myślenia i zaburzenia aktywności intelektualnej u tych pacjentów mają także poważniejszy charakter niż w przypadku powolnego przebiegu tego procesu. O ile w powolnym przebiegu zaburzenia myślenia objawiają się głównie bezowocnym filozofowaniem, rozumowaniem i upośledzoną aktywną uwagą, o tyle w postępującym przebiegu procesu o wczesnym początku występują wyraźne oznaki wady intelektualnej, a czasem objawy niedorozwoju umysłowego, składnik oligofreniczny. Zaburzenia mowy w postępującym przebiegu schizofrenii, w przeciwieństwie do postaci stale powolnych, mają wyraźniejszy „organiczny” zabarwienie. W początkowej fazie choroby zmienia się tempo i rytm mowy, staje się ona powolna, zanikająca, monotonna, a czasem skandowana. W miarę postępu procesu staje się to frustrujące i struktura gramatyczna przemówienie. Zmienia się struktura fonemiczna słowa i jego struktura: mowa składająca się z łańcucha kombinacji dźwiękowych staje się niezrozumiała dla innych. Często zakłócany jest nie tylko wyrazisty, ale także imponujący element mowy. Rodzice zaczynają zauważać, że dziecko nie rozumie dobrze kierowanej do niego mowy. Milczy, nie odzywa się spontanicznie i nie odpowiada na pytania. Funkcja mowy załamuje się z powodu ciężkiego procesu chorobowego. W konsekwencji, przy różnym stopniu zaawansowania schizofrenii, zaburzenia mowy różnią się nie tylko objawami klinicznymi, ale także genezą. Objawy pozytywne w tych dwóch odmianach schizofrenii, różniące się stopniem zaawansowania procesu, również znacznie się od siebie różnią. Przy postępującym przebiegu procesu patologiczne fantazje, tak charakterystyczne dla powolnego przebiegu, są nieobecne lub rzadkie. Lęki mają różną naturę. Atakom strachu przed snem lub w nocy towarzyszą przerażające halucynacje. Dziecko w pewnym momencie patrzy, krzyczy, płacze i ma trudności z uspokojeniem się. Wahania nastroju nie są wyraźnie zarysowane i objawiają się głównie w postaci niemotywowanych napadów płaczu. Charakterystyczną cechą schizofrenii o postępującym przebiegu jest bardzo wczesne wystąpienie objawów katatonicznych: maniery, stereotypowe pretensjonalne ruchy, podskakiwanie, specyficzny chód, dziwaczne grymasy i pozy. Opóźnienie silnika, „zamrożenie” w niewygodna pozycja, ale zwykle nie obserwuje się całkowitego otępienia. Znacznie częściej natomiast występuje pobudzenie ruchowe z rytmicznym kołysaniem, ruchami maniernymi lub obrotami wokół własnej osi, czasami prowadzącymi do wyczerpania. Elementy katatoniczne zauważalne są także w cechach mowy: skłonność do rymowania, wykrzykiwanie poszczególnych słów, echolalia, werbigeracja. Z dziećmi zwykle nie można się skontaktować; nawet jeśli dysponują słownictwem, odpowiadają zwięźle lub milczą, jakby nie słyszeli pytania. Niektórzy szepczą coś niewyraźnie do siebie. Ale znaczący wygląd często różni się od powolnego, pozbawionego wyrazu wyrazu twarzy. Na oddziale takie dzieci nie dogadują się z nikim, całkowicie ignorują inne dzieci i rzadko zwracają się do personelu. Ich zabawa nie jest celowa. Treść gry w wielu przypadkach ogranicza się do manipulacji jedną zabawką. Często wolą artykuły gospodarstwa domowego od zabawek - butelkę, kalosz, kij. Pięcioletni chłopiec przez cały dzień wykonuje skomplikowane ruchy laską, szepcze coś, uśmiecha się, złości i płacze, gdy chcą mu to odebrać. Z biegiem czasu aktywność umysłowa pacjentów coraz bardziej maleje, narasta letarg, apatia i obojętność, często połączone z rozhamowaniem motorycznym. Pacjenci są bierni, często bezradni. Wiele osób traci umiejętności samoopieki i musi być karmione. Niektórzy brudzą się z moczem i kałem. W rozwoju fizycznym tych dzieci często obserwuje się opóźnienie wzrostu, a czasami deformację czaszki. Nie wykryto ogniskowych zaburzeń neurologicznych, ale czasami występuje opóźnienie w inwolucji archaicznych odruchów (trąba, połykanie). Na czaszce widać oznaki wodogłowia. Jak wytłumaczyć tak ciężki, postępujący przebieg i szybki rozwój wady? Obecnie rozwiązanie tego problemu może mieć jedynie charakter domysłów, gdyż wyjaśnienie zróżnicowanego nasilenia destrukcyjnych tendencji procesu schizofrenicznego wymaga dużej wiedzy na temat jego patogenezy. Jednakże analiza danych wywiadowczych tych pacjentów ujawnia szereg czynników, które mogą mieć wpływ na ciężkość schizofrenii: 1) poważne uszkodzenie egzogenne, nie tylko poporodowe, ale także prenatalne, poprzedzające początek choroby; masywna zatrucie ciążowe z nefropatią, krwawienie w pierwszej trzeciej ciąży; wcześniactwo, uduszenie, ciężkie choroba zakaźna, siniaki na głowie; 2) przedchorobowa niższość, zarówno psychiczna, jak i somatyczna: niska emocjonalność, niska aktywność, opóźnienie rozwój fizyczny, niski ogólny ton biologiczny; 3) wczesna (przed 2 rokiem życia) manifestacja procesu. Wszystkie te czynniki mogą być stanami, które przyczyniają się do osłabienia mechanizmów adaptacyjnych i ochronnych, a w efekcie do postępującego przebiegu choroby i szybkiego narastania wady. Kwestia nozologicznej istoty choroby, która rozpoczęła się bardzo wcześnie (przed 2. rokiem życia, a czasami w wieku 1 roku życia), jest obecnie różnie rozwiązywana w psychiatrii dziecięcej. L. Bender uważa te choroby za anomalię rozwojową spowodowaną uszkodzeniem wewnątrzmacicznym i nazywa je schizofrenią wrodzoną. O wrodzonej postaci schizofrenii pisał A. N. Bernstein już w 1912 roku. Przypuszczał, że ci pacjenci rodzą się z gotową chorobą, której szczyt przypada już na okres życia wewnątrzmacicznego lub w jego pierwszym okresie. Jednak tego punktu widzenia nie podzielają inni psychiatrzy. SS Mnukhin, który je studiował formy kliniczne, dochodzi do wniosku, że w tych przypadkach mówimy o„wcale nie chodzi o proces schizofreniczny, ale o szczególny wrodzony typ ogólnego niedorozwoju umysłowego, związany z pewnymi wewnątrzmacicznymi, wewnątrz- i poporodowymi uszkodzeniami mózgu”. Uważa te objawy kliniczne nie za objawy schizofrenii, ale za „oligofrenię typu schizoformicznego” spowodowaną dominującym uszkodzeniem układu podkorowego lub podkorowo-czołowego. C. Stefanescu-Parhon sugeruje również, że mówimy o objawach podobnych do schizofrenii, które są resztkowymi stanami encefalopatii choroby zapalne o różnej etiologii. Autorka podkreśla, że ​​w celu ustalenia rozpoznania prawdziwej psychozy schizofrenicznej lub oligofrenii lub encefalopatii schizofreniopodobnej konieczna jest długoterminowa obserwacja. Jak wykazały nasze obserwacje, pacjenci ci znacznie różnią się od dzieci z upośledzeniem umysłowym pod względem objawów i przebiegu. Rozpoznanie schizofrenii o powolnym początku i powolnym przebiegu z objawami nerwicowymi u dzieci w wieku przedszkolnym jest często bardzo trudne. Niektóre zespoły psychopatologiczne nie są jeszcze dobrze zdefiniowane. Dzieci w tym wieku nie mają poczucia wyobcowania stany obsesyjne, więc trudno je odróżnić od agresywnych. Działania obsesyjne szybko przekształcają się w stereotypowe, zautomatyzowane działania, a rytualne działania obronne są często szczególnie podobne do elementarnych objawów katatonicznych. Dlatego rozpoznanie tej postaci schizofrenii wymaga nie tylko wnikliwej analizy obrazu klinicznego, ale także długotrwałej obserwacji. Trudności diagnostyczne są szczególnie duże, gdy u dziecka z cechami schizoidalnymi występuje schizofrenia. W takich przypadkach ważna jest dynamika cech charakterystycznych: obecność postępujących naruszeń celowych, w szczególności aktywność zabawowa, utrata zawartości gry. Duży wartość diagnostyczna nabywają objawy pozytywne: lęki, patologiczne fantazje, zaburzenia nastroju. Należy jednak pamiętać, że wszystkie te objawy czasami występują u zdrowych dzieci, a szczególnie często z neuropatią - „wrodzoną nerwowością”. Dlatego w każdym indywidualnym przypadku konieczne jest odróżnienie stanu nerwicowego w schizofrenii od objawów nerwicowych. Lęku u małych dzieci nie można uważać za przejaw choroby w prawdziwym tego słowa znaczeniu, ponieważ lękliwość w tym okresie jest nadal w pewnym stopniu cecha fizjologiczna. Według I.P. Pawłowa strach powstaje jako przejaw naturalnego odruchu ostrożności i biernego odruchu obronnego. O ile jednak u zdrowych dzieci i pacjentów z nerwicami strach, powstający epizodycznie, pod wpływem zewnętrznych czynników psychogennych, zawsze ma pewną treść odzwierciedlającą sytuację traumatyczną, o tyle u pacjentów chorych na schizofrenię może pojawiać się bez żadnych objawów. wodze zewnętrzne. Jest to strach szczególny, bezsensowny, oparty na stanie niejasnego niepokoju i niepokoju, tak charakterystycznego dla schizofrenii. W diagnostyce różnicowej istotne jest także zachowanie dziecka. Zdrowe dziecko zawsze szuka pomocy u bliskich; Osoby chore na schizofrenię nie chcą rozmawiać o swoich obawach. Schizofrenia charakteryzuje się szybkim uogólnieniem strachu. Tak więc 4-letnia Lena od chwili, gdy zobaczyła, że ​​chłopcy podpalili coś na podwórku, zaczęła bać się ognia. Zamknęła oczy, jeśli paliło się światło. Któregoś razu, gdy ktoś powiedział, że będzie burza, zaczęła krzyczeć i próbowała uciekać. Po burzy przez kilka dni leżała przykryta kocem, odmawiając jedzenia i żądając zamknięcia okien, aby nie widzieć nieba. Stopniowo dziewczyna stawała się coraz bardziej wycofana i wycofana i przestała się bawić. Przy przyjęciu niechętnie odpowiadała na pytania i była niespokojna ruchowo. Na oddziale nie była zainteresowana niczym, była ospała, bierna i przeważnie leżała. Nie bawiła się z dziećmi, szeptała coś do siebie. Czasami podchodziła do okna i pytała: „Dlaczego są ciemne chmury? Czy będzie burza? Płakałam, gdy dowiedziałam się, że ona przyjdzie. Zakryła uszy, żeby nie słyszeć grzmotu. Spotykając się z rodzicami, ciągle pytałam: „Czy będzie burza, czy deszcz?” Powiedziała, że ​​​​ma żywe dziecko Kolyę, które kupiła w Children's World, i lalkę Lyubę, która ma 11 lat. Badanie psychologiczne ujawnia normalną inteligencję, ale nie ma motywacji do celowego działania. Obserwuje się zubożenie emocjonalne. Patologiczne fantazjowanie u pacjentów chorych na schizofrenię zewnętrznie przypomina fantazje zdrowe dziecko. Jednak w schizofrenii fantazje mają wyraźny charakter autystyczny. Pacjent fantazjuje o ucieczce od realnego świata. Zdrowe dziecko czerpie z tego świata treści fantastyczne, a po zabawie z łatwością przechodzi do rzeczywistości. Syndrom transformacji w zwierzęta obserwowany u dzieci chorych na schizofrenię jest również zewnętrznie podobny do przejawów zabawowej transformacji u zdrowego dziecka. Jednak różnice są tutaj większe niż podobieństwa. Psychologowie odkryli, że zabawa zdrowego dziecka podlega pewnej logice działania, natomiast w zabawowej przemianie dziecka chorego na schizofrenię występują elementy depersonalizacji. Charakterystyczne dla pacjentów chorych na schizofrenię zaburzenia myślenia – skłonność do rozumowania, powtarzanie tych samych pytań – przypominają nieco chęć zdrowych dzieci w wieku przedszkolnym do zadawania licznych pytań „dlaczego?”. Jednak pytania zdrowego dziecka wiążą się z chęcią wiedzy świat, więc odpowiedź jest dla niego ważna. Dla dzieci chorych na schizofrenię pytania te są przejawem bolesnego filozofowania i dlatego często nie mają ochoty uzyskać odpowiedzi. Powtarzanie tych samych pytań często prowadzi do obsesji. Decydujące dla rozpoznania schizofrenii są dane dotyczące dynamiki zmian osobowości, myślenia i działania oraz narastającego zubożenia emocjonalnego. Rozpoznanie schizofrenii nie nastręcza większych trudności, gdy objawy te są widoczne w obrazie klinicznym już w początkowej fazie choroby. typowe objawy. Jednak rozpoznanie choroby staje się trudniejsze, jeśli objawy te są łagodne i dominują opisane powyżej zaburzenia mowy. W takich przypadkach rodzice zakładają rozwój głuchoty lub niemowy i zwracają się o pomoc do otolaryngologa lub logopedy. Wątpliwości rozwiewa się najczęściej po wspólnym badaniu dziecka przez psychiatrę i logopedę. Diagnoza staje się znacznie bardziej skomplikowana, jeśli początek schizofrenii jest poprzedzony infekcjami z objawami mózgowymi lub urazowymi uszkodzeniami mózgu. W takich przypadkach naturalne jest błędne ocenianie zmian psychicznych jako pozostałości po organicznej chorobie mózgu. Rzeczywiście, w obrazie klinicznym resztkowych schorzeń organicznych, indywidualne objawy podobne do schizofrenii nie są rzadkością: zwiększona pobudliwość emocjonalna, odhamowanie psychoruchowe, wojowniczość. Mniej powszechne są apatia, letarg i osłabienie. Takie bolesne stany obserwowano u dzieci, które je przeszły różne kształty zapalenie mózgu i urazowe uszkodzenie mózgu z lokalizacją podkorową lub czołowo-podkorową (M. O. Gurevich, E. A. Osipova, K. I. Kandaratskaya itp.). Główną cechą tych schorzeń u dzieci w wieku przedszkolnym jest wybuchowość, która pojawia się natychmiast i towarzyszy jej agresja: dzieci niszczą zabawki, atakują inne dzieci i dorosłych, gryzą i drapią. U pozostałych dzieci w obrazie klinicznym dominują objawy hiperkinetyczne. Są wybredni, ich uwaga jest wyjątkowo niestabilna; nawet przy dobrej inteligencji prześlizgują się po powierzchni we wszystkim (dane od wiceprezesa Kudryavtseva, S. Z. Galatskaya). W takich przypadkach trudne pytanie brzmi diagnostyka różnicowa pomiędzy schizofrenią a resztkową chorobą organiczną często nie można rozstrzygnąć za pomocą jednego badania. Aby uniknąć błędów, należy pamiętać, że zaburzenia psychomotoryczne nawet po zapaleniu mózgu często mają kolor katatoniczny: stereotypowe ruchy są pretensjonalne, pobudzenie motoryczne nie jest celowe, odhamowanie motoryczne często przeplata się z zamrożeniem. Popędy patologiczne w schizofrenii, w przeciwieństwie do podobnych popędów w szczątkowych warunkach organicznych, częściej pojawiają się nie u szczytu afektu, ale na zimnym tle; są nieoczekiwane, niezrozumiałe. Te dzieci mogą wyrządzić innym poważną krzywdę bez żadnej złośliwości, czasami tylko z sadystycznymi zamiarami, tłumacząc swoje działanie stwierdzeniem, że jest to zabawa. Objawy kliniczne schizofrenii z wyraźnym postępem u dzieci w wieku przedszkolnym nie są łatwe do odróżnienia zaburzenia psychiczne, spowodowane obecnym procesem organicznym w mózgu. Błędy diagnostyczne mogą być dwojakiego rodzaju. Często w przypadku organicznej choroby mózgu schizofrenia jest błędnie diagnozowana i odwrotnie, gdy występuje proces schizofreniczny, bolesny stan uznawana za oligofrenię. Przykład kliniczny Za taki błąd może służyć historia medyczna 6-letniej Mai. Dziewczynka rozwijała się prawidłowo. W wieku 4 lat doznała urazu głowy bez skutków mózgowych. Sześć miesięcy później odmówiła komunikowania się ze swoimi dziećmi; Mowa stała się niewyraźna. W wieku 5 lat całkowicie przestała mówić, ale częściowo rozumiała mowę innych osób. Czasami przybierała pretensjonalne pozy i „zastygała”. Stała się nieporządna oddając mocz i kał. Pojawiły się drgawki i stany pobudzenia, którym towarzyszyły halucynacje wzrokowe. W somatycznym i stan neurologiczny nie odnotowano żadnych odchyleń. Wyraz twarzy jest dość wyrazisty, czasem grymas. Jest wiele stereotypowych ruchów, nie ma mowy. W obecności dzieci jest nieskrępowana i irytująca. Momentami pojawia się ostre podniecenie: biega po oddziale, drapie się po twarzy, gryzie dłonie niań, nie reaguje na uczucia; na jego twarzy widać strach, czegoś słucha. Po 2 miesiącach poważne zaburzenia jelitowe, stał się adynamiczny, obojętny. Zmarła w stanie padaczkowym. Na oddziale rozpoznano stwardnienie guzowate (dane L. O. Smirnowa). W w tym przypadku Na podstawie stanu psychotycznego z utratą mowy, pobudzeniem katatonicznym z omamami wzrokowymi można przypuszczać obecność schizofrenii. Szczegółowa analiza pozwoliła jednak na odrzucenie tej diagnozy już za życia dziecka. Utrata kontaktu i izolacja od innych nie są tu spowodowane schizofreniczną wyjątkowością autystycznych przeżyć czy zerwaniem powiązań afektywnych, ale wyraźnym zubożeniem osobowości, utratą bagażu psychicznego i wcześniejszych doświadczeń. Regresja mowy ze stopniowym zmniejszaniem się słownictwa, napady drgawkowe są również charakterystyczne dla zaburzeń organicznych. Wszystko to dało podstawę do założenia obecności szorstkiej choroba organiczna mózg Za życia pacjenta nie udało się ustalić jego charakteru. Uraz głowy bez skutków mózgowych nie może być przyczyną poważnej choroby. Prawidłowy rozwój umysłowy przed chorobą przemawiał przeciwko demencji wrodzonej. Nie wykryto stwardnienia guzowatego, gdyż nie występowały charakterystyczne objawy skórne. Błędy diagnostyczne przeciwny charakter(kiedy zamiast schizofrenii stawia się diagnozę upośledzenia umysłowego lub innej organicznej choroby mózgu) występuje najczęściej wtedy, gdy proces chorobowy rozpoczyna się wcześnie, przed ukończeniem 3. roku życia. Objawy psychopatologiczne na początkowym etapie są szczątkowe; dominują zaburzenia psychomotoryczne i mowy. Następnie dziecko staje się wycofane, milczące, nieaktywne, a czasami „zamarza”. Często obserwuje się gwałtowny śmiech, krzyki niektórych słów itp. Wczesny początek i duża intensywność bolesnego procesu powodują niedorozwój umysłowy. Jeśli takie dziecko trafi pod opiekę psychiatry kilka lat po wystąpieniu choroby, komponent oligofreniczny jest już widoczny w obrazie klinicznym. Dlatego w przypadku braku lub niedoszacowania danych anamnestycznych błędy diagnostyczne nie są rzadkością. Poniższa obserwacja może służyć jako przykład kliniczny. Zosia, 13 lat. Rodzice są zdrowi, ciąża i poród matki przebiegały bez żadnych nieprawidłowości. W dzieciństwo dziewczynka była zdrowa, spokojna i bez powikłań cierpiała na choroby zakaźne. Mowa rozwinęła się wcześnie: w wieku 1,5 roku nauczyła się na pamięć czterowierszy, jednocześnie miała trudności z opanowaniem umiejętności samoopieki. W wieku 3 lat została wysłana do przedszkola. Tam nie przystosowała się dobrze do reżimu i nie komunikowała się z dziećmi. Wkrótce zamilkła, niechętnie i zwięźle odpowiadając na pytania. Przestałem interesować się zabawkami. Czasami była niespokojna fizycznie, dużo mówiła, zadawała pytania: „Ile lat ma ziemia?”, „Dlaczego słońce wschodzi?”, „Ile lat mogą żyć ludzie?”, „Dlaczego niebo?” Czasami stawała się bierna, sztywna, nie odpowiadała na pytania.W ciągu 2-3 lat przestała mówić, stała się ospała, obojętna, z nieświeżym moczem i kałem. W wieku 6 lat podczas konsultacji z neuropsychiatrą postawiono diagnozę upośledzenia umysłowego. W wieku 8 lat poszła do szkoły pomocniczej, ale uczęszczała do niej tylko przez 3 miesiące, ponieważ nie podporządkowała się wymaganiom nauczyciela i nie przestrzegała reżimu. W wieku 12 lat trafiła do szkoły z internatem dla dzieci ze znacznym upośledzeniem umysłowym. Na zajęciach zachowywała się absurdalnie, krzywiła się, śmiała niewłaściwie, rozbierała się. Stała nieruchomo. Na oddziale najczęściej leży w łóżku, przykryty kocem. Odpowiada na pytania bez treści. Wykrywa niewielką ilość informacji. Liczy do 20; rysuje różnice i podobieństwa pomiędzy obiektami na podstawie losowych cech. Bierny, pasywny, ospały, niczym nie zainteresowany. Czasem jest niespokojna motorycznie i coś szepcze. Obecność schizofrenii u pacjenta nie budzi obecnie żadnych wątpliwości. Błąd diagnostyczny Powstała, ponieważ uwzględniono jedynie wadę intelektualną, nie analizowano informacji anamnestycznych, jakości i dynamiki obrazu psychopatologicznego: zmian osobowości, narastającej apatii i bezczynności. W przeciwieństwie do dzieci cierpiących na oligofrenię, pacjentka nie tylko nie miała opóźnienia rozwój intelektualny, ale wręcz przeciwnie, wcześnie rozwinęła mowę frazową. Cechą charakterystyczną schizofrenii było szczególne zainteresowanie tematami abstrakcyjnymi, nie charakterystycznymi dla wieku, a jednocześnie niemożność dopasowania się do dziecięcej grupy i brak potrzeby komunikacji. Dynamika zaburzeń mowy ( wczesny rozwój mowa, następnie spadek jej zapotrzebowania, okresy mutyzmu bez motywacji) również nie są typowe dla upośledzenia umysłowego. Błąd diagnostyczny był możliwy, ponieważ nie uwzględniono podstawowych zasad diagnozy psychiatrycznej: aby rozpoznać chorobę, należy wziąć pod uwagę nie tylko indywidualne zespoły, ale także obraz kliniczny ogólnie rzecz biorąc, nie tylko statyka, ale także dynamika.

Metoda może znaleźć zastosowanie w medycynie, w szczególności w neurologii klinicznej. Metodą ELISA określa się poziom cytokin TNF- i IL-4 w surowicy krwi pacjenta pod koniec czas wyzdrowienia. A gdy poziom cytokiny TNF przekracza 16,8 pkg/ml, a cytokiny IL-4 poniżej 97,88 pg/ml, rozpoznaje się postępujący przebieg urazowej choroby mózgu (TBBD). Metoda umożliwia diagnostykę postępującego przebiegu TBG wczesne stadia rozwój choroby, zapewnia terminowe i racjonalne wdrożenie kompleksu środków terapeutycznych. 2 stoły

Wynalazek dotyczy medycyny, w szczególności neurologii klinicznej. Może być stosowany w klinice do diagnozowania postępu przebiegu urazowej choroby mózgu (TBMD). Znana jest metoda diagnozowania progresji TBG poprzez dynamiczną ocenę stanu układ odpornościowy pacjenci, którzy doznali urazowego uszkodzenia mózgu /TBI/, stosujący badania immunologiczne Poziom I (oznaczenie liczby leukocytów i limfocytów, immunoglobulin M, A, G, indeksu fagocytarnego i wskaźnika fagocytozy), rzadziej - II (oznaczenie supresorów T, pomocniczych T, limfocytów NK, przeciwciał przeciwko antygenom i krążącym kompleksy immunologiczne) [B. I. Gorbunow i I.V. Gannuszkina ( Przewodnik kliniczny. Część I. „Urazy czaszkowo-mózgowe. - M.: „ANTIDOR”, 1998, 550 s.] Żaden z zastosowanych testów nie pozwala ocenić stopnia ciężkości proces zapalny, z jego składnikami zapalnymi i przeciwzapalnymi. Wadą stosowanych metod diagnostycznych jest to, że żaden z zastosowanych testów nie pozwala na ocenę wielopoziomowego procesu zapalnego o charakterze immunologicznym, z jego składową zapalną i przeciwzapalną. A także konieczność prowadzenia badań w czasie, co wydłuża czas diagnozy i leczenia. Istotą proponowanej metody diagnostycznej jest to, że u pacjenta na koniec okresu rekonwalescencji występuje TBI z wykorzystaniem tzw test immunologiczny enzymatyczny/ELISA/ oznacza w surowicy krwi poziom cytokin: czynnika martwicy nowotworu- i interleukiny-4 /TNF- i IL-4/, a gdy poziom cytokiny prozapalnej TNF- wynosi powyżej 16,8 pg/ml, oraz poziom cytokiny przeciwzapalnej IL-4 wynosi poniżej 97–88 pkg/ml, u pacjentów rozpoznaje się postępujący przebieg TBI. TNF- jest markerem procesu zapalnego, a IL-4 jest markerem przeciwzapalnym. W pewnych warunkach u części pacjentów reakcje immunologiczne stają się chorobotwórcze (utrzymują się przez długi czas wysoki poziom cytokin prozapalnych i niski poziom cytokin przeciwzapalnych), co pogarsza przebieg TBI, przyczyniając się tym samym do progresji choroby jego przebiegu i pogorszenie wyników TBI. Wysoki poziom cytokin prozapalnych w surowicy krwi pacjentów z zaostrzeniem zespołu pourazowego wskazuje na obecność nieswoistego procesu zapalnego w ośrodkowym system nerwowy /OUN/. A niski poziom cytokin przeciwzapalnych wskazuje na niepowodzenie ochronnych reakcji immunologicznych. Metodą diagnozowania progresji przebiegu TBGM jest oznaczenie poziomu cytokin: TNF- i IL-4 w surowicy krwi metodą ELISA. Pod koniec okresu rekonwalescencji TBI (po upływie 2 miesięcy od wystąpienia choroby) rano, na czczo, pobiera się z żyły łokciowej 5 ml krwi, następnie pobiera się surowicę z krew przez odwirowanie, które wykorzystuje się w teście ELISA w celu określenia poziomów TNF- i IL-4. Metodologia oznaczania poziomu TNF-: Stężenie TNF- w surowicy krwi oznacza się za pomocą enzymatycznego testu immunoabsorpcyjnego, wykorzystując peroksydazę chrzanową jako enzym wskaźnikowy. Na powierzchnię plastikowych płytek z unieruchomionymi przeciwciałami do każdej studzienki dodaje się 100 µl roztworu (bufor C, standardy TNF, próbki testowe). Sorpcję przeciwciał przeprowadza się inkubując płytkę przez 1 godzinę w temperaturze 37 o C, czemu towarzyszy ciągłe wytrząsanie. Niewchłonięte przeciwciała usuwa się ze dołków poprzez trzykrotne przemycie buforem do płukania i jednokrotne przepłukanie wodą destylowaną. Następnie zasysa się pozostały płyn. Następnie do każdej studzienki dodaje się 100 µl drugiego roztworu przeciwciał i płytkę inkubuje się przez 2 godziny w temperaturze 18-20 o C, ciągle wytrząsając. Następnie ciecz usuwa się przemywając bufor trzykrotnie i jednokrotnie wodą destylowaną. Pozostała zawartość jest całkowicie odsysana. Następnie do dołków dodaje się koniugat znakowany peroksydazą chrzanową ze streptawidyną, która ma bardzo duże powinowactwo do biotyny, rozcieńczony buforem (100 µl). Następnie płytki inkubuje się przez 30 minut w temperaturze 18-20 o C, ciągle wytrząsając. Usunąć płyn z komórek, przemyć trzykrotnie buforem i odessać pozostały płyn. Następnie płytki przemywa się dwukrotnie wodą destylowaną. Następnie tabletkę suszy się. Następnie do studzienek dodaje się roztwór barwiący ortofenylenodiaminy (5 mg na płytkę) i 1 kroplę 30% perhydrolu. Płytki inkubuje się przez 10-20 minut w temperaturze pokojowej w miejscu chronionym przed bezpośrednim nasłonecznieniem, po czym reakcję zatrzymuje się dodając do każdego dołka po 50 µl roztworu kwasu siarkowego. Skonstruuj krzywą kalibracji gęstości optycznej/stężenia, korzystając ze znanych danych dotyczących ilości dodanego standardu. Korzystając z otrzymanej krzywej, oblicza się stężenie TNF- w próbkach. Metoda oznaczania poziomu IL-4 w surowicy krwi jest podobna do metody oznaczania TNF-, z wyjątkiem stosowanych przeciwciał. Stwierdzono, że poziom cytokiny prozapalnej TNF- u zdrowych dawców wynosi od 8,9 do 16,8 pkg/ml, a u pacjentów z postępującym przebiegiem TBG od 72,6 do 287,3 pkg/ml. Poziom cytokiny przeciwzapalnej IL-4 u zdrowych dawców waha się od 97,88 do 504,5 pkg/ml, a u pacjentów z postępującym przebiegiem TBI zawartość tej cytokiny waha się od 10,98 do 170,2 pkg/ml. Przykład. Pacjent P.S.V. (historia przypadku 1264), lat 30, przyjęty 14 stycznia 1999 r. Skargi przy przyjęciu do napadowego, rozproszonego, intensywnego ból głowy rano silne zawroty głowy o charakterze nieukładowym, nudności, trzykrotne wymioty na wysokości bólu głowy. Odnotowano 5 ataków utraty przytomności (w ciągu ostatnich 4 miesięcy) o ciężkim przebiegu ogólna słabość i senność po ich opuszczeniu; 2 miesiące temu - uogólnione napad. Ponadto pacjentka zauważyła obniżoną wydajność, zaburzenia snu i utratę pamięci. Z historii choroby: rok temu doznał urazu głowy, który neurochirurg uznał za zespół nadwrażliwości, pacjent był leczony szpitalnie przez 2 tygodnie. Powyższe dolegliwości pojawiły się po 3 miesiącach od wypisu ze szpitala, w sprawie którego się kontaktował opieka medyczna ambulatoryjnej, gdzie przeszedł badanie immunologiczne, które obejmowało oznaczenie poziomu cytokin: TNF- i IL-4. Przed urazem mózgu choroby przewlekłe nie cierpiał, nie zanotowano napadów utraty przytomności. Obiektywnie: skóra jest blada, sucha, widoczne błony śluzowe różowe. Puls 72 uderzenia na minutę, rytmiczny, zadowalająca jakość: AdD 120/60 mm Hg, AdS 110/60 mm Hg, częstość oddechów 16 na minutę. Stan neurologiczny: szpary powiekowe symetryczny, D=S; uczniowie regularna forma i rozmiary, D=S; zachowana fotoreakcja; oczopląs przy montażu poziomym w obu kierunkach, jaśniejszy w lewo. Odruchy rogówkowe są zachowane. Ruch gałek ocznych na boki w pełni. Konwergencja nie jest zerwana. Punkty wyjścia nerwu trójdzielnego są bezbolesne. Żywy odruch żuchwowy. Stwierdzono niewydolność lewego fałdu nosowo-wargowego, S

Zanim zaczniemy bezpośrednio rozważać koncepcję „przepływu progresywnego”, konieczne jest zdefiniowanie słowa „progredientność”. Słowo to powstaje z połączenia greckiego słowa „pro”, które jest tłumaczone na rosyjski jako „naprzód” i łacińskiego słowa „gradiens” - „chodzenie”.

Co to jest progresja?

Termin ten jest używany w psychiatrii i oznacza rozwój choroby psychicznej ze stopniowym wzrostem objawów negatywnych i pozytywnych. Innymi słowy, koncepcja ta opisuje przebieg chorób takich jak padaczka, choroba Alzheimera, schizofrenia i otępienie starcze, które mają wyraźne fazy zaostrzenia i remisji wraz z postępującym pogorszeniem stanu pacjenta w przyszłości. Ponadto postępujący przebieg choroby psychicznej może przebiegać nie tylko w postaci sinusoidalnych faz poprawy i zaostrzenia, ale także w postaci ciągłego i stałego pogorszenia samopoczucia.

Postępujący przebieg choroby psychicznej na przykładzie schizofrenii

Przebieg napadowo-postępujący

Specyficzna cecha taki przebieg choroby to nagły początek ataku, który może trwać przez dłuższy czas. Co więcej, podczas remisji nie można przewidzieć, kiedy nastąpi kolejna faza zaostrzenia, ponieważ obraz kliniczny takiej schizofrenii objawia się ostro, bez widocznych przesłanek.

Zazwyczaj, pierwsze objawy choroby zwykle zaczynają być obserwowane we wczesnym dzieciństwie u dzieci w wieku przedszkolnym. Należy natychmiast włączyć alarm, jeśli dziecko zachowuje się wycofane, zdystansowane, nie chce się komunikować i spędzać wolnego czasu z rówieśnikami. Jednak rodzice zazwyczaj przyprowadzają swoje dzieci do specjalistów dopiero wtedy, gdy pojawiają się problemy w przedszkolu lub szkole.

Jak wyglądają zaostrzenia?

1. Początkowo wyraźnie widoczne stają się negatywne objawy opisane w powyższym akapicie, które jednak jeszcze nie bardzo niepokoją chorego ani otaczających go ludzi, ale jeśli mają niepoważną nadzieję, że wszystko samo się ułoży i nie zabiorą pacjenta do wykwalifikowanego specjalisty, który przepisze niezbędne leki, na przykład leki przeciwpsychotyczne, lub zostanie skierowany na leczenie do kliniki psychiatrycznej, wówczas stan nieuchronnie się pogorszy.
2. Pogorszenie jest następujące: pacjent chory na schizofrenię doświadcza halucynacji, katatonii lub urojeń, na przykład urojeń o prześladowaniu lub potępieniu, zachowanie staje się niewłaściwe i nieprzewidywalne. Ponieważ pacjent nie jest świadomy swoich działań, może wyrządzić krzywdę fizyczną bliskim lub sobie, a także zepsuć rzeczy ze swojego otoczenia.

Po ukończeniu odpowiedniego cyklu leczenia następuje remisja, gdy chory na zewnątrz wygląda zdrowo i nie można o nim powiedzieć, że cierpi na nieuleczalną chorobę. Należy zaznaczyć: brak odpowiedniego leczenia lub leczenie chaotyczne powoduje, że fazy remisji i zaostrzenia zaczynają pojawiać się częściej i stają się coraz krótsze. Stopniowo objawy negatywne zastępują pozytywne, charakterystyczne dla remisji, do tego stopnia, że ​​można już mówić o całkowitym braku jasnych przerw w przebiegu choroby.

Kurs ciągły progresywny

Schizofrenia tego typu, w przeciwieństwie do schizofrenii napadowo-postępującej, nie dotyka dzieci, ale głównie młodzież i dorosłych mężczyzn. Obraz kliniczny wygląda następująco:: choroba postępuje szybko, czasem błyskawicznie, remisje są rzadkie i tylko przy wysokiej jakości leczeniu i nie są tak wyraźnie wyrażone jak w napadowym przebiegu choroby. Jeśli taka schizofrenia nie jest leczona, nieuchronnie się pogorszy.

Rozwój choroby można spowolnić, jeśli dana osoba szybko zauważy pojawienie się objawów takich jak:

• Obojętność na to, co dzieje się wokół i obojętność na siebie, swój wygląd i swój los;
• Osłabienie woli;
• Emocje stają się coraz mniej wyrażane, aż w końcu zanikają, dlatego twarz chorego przypomina maskę;
• Później może pojawić się nadmierna pobudliwość i agresja w stosunku do osób, które próbują rozwścieczyć pacjenta, nawiązać z nim kontakt, zainteresować go jakąś aktywnością;
• W końcowej fazie możemy zaobserwować klasyczne objawy każdego rodzaju schizofrenii: urojenia, halucynacje wzrokowe lub słuchowe („głosy”).

Bez wykwalifikowanego leczenia ta choroba nieuchronnie doprowadzi do nieodwracalnej deformacji psychicznej, w którym pacjent po prostu nie będzie mógł nawiązać kontaktu ze społeczeństwem, gdyż jego zachowanie będzie stanowić ogromne zagrożenie nie tylko dla niego samego, ale także dla innych, straci wszelkie kontakty społeczne, zostanie uznany za całkowicie niekompetentnego i umieszczony w ośrodku zamkniętym klinika psychiatryczna.

N.N. Spirin, doktor nauk medycznych, profesor
Kierownik Kliniki Neurologii
Państwowa Akademia Medyczna w Jarosławiu

Stwardnienie rozsiane (SM)- przewlekła, postępująca choroba układu nerwowego, występująca z zaostrzeniami i remisjami lub stopniowo postępująca, z licznymi zmianami chorobowymi, głównie w ośrodkowym układzie nerwowym. Na świecie jest obecnie około 3 milionów takich pacjentów. W Rosji częstość występowania warunkowego stwardnienia rozsianego wynosi od 35 do 70 przypadków na 100 tysięcy mieszkańców, przybliżona liczba pacjentów wynosi około 150 tysięcy osób.

Stwardnienie rozsiane jest chorobą wieloczynnikową, której podłożem jest przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie proliferacyjne, które występuje na tle cech genetycznych układu odpornościowego i jest realizowane przez czynnik wirusowy (lub inny zakaźny) pod wpływem czynników środowiskowych, przede wszystkim geograficznych i środowiskowych.

Diagnoza stwardnienia rozsianego

Do grupy z niewątpliwą diagnozą Należą do nich pacjenci bez wyraźnych ograniczeń wiekowych, z mnogimi zmianami w obrębie układu nerwowego (w tym według danych anamnestycznych), o przebiegu remisyjnym lub postępującym, z ułamkowym występowaniem objawów i niestabilnością części z nich.

Do grupy przypadków wątpliwych zaliczają się:

a) pierwszy atak choroby z dalszym regresywnym przebiegiem, obejmujący izolowane zapalenie nerwu pozagałkowego
b) liczne uszkodzenia układu nerwowego bez wyraźnych wahań stanu pacjentów
c) obecność jednej zmiany o przebiegu remisyjnym lub postępującym

Typowe objawy kliniczne stwardnienia rozsianego:

1. Zaburzenia motoryczne: zespół piramidowy z osłabieniem i spastycznością.
2. Zaburzenia koordynacji: ataksja móżdżkowa, wrażliwa lub przedsionkowa.
3. Zaburzenia czucia: ból – napadowy, przypominający nerwobóle lub przewlekły (dyzestezja kończyn), zaburzenia czucia dwuwymiarowego lub ataksja czuciowa.
4. Objawy ze strony pnia mózgu: zaburzenia przedsionkowe (zawroty głowy), dyzartria, uszkodzenie nerwów czaszkowych (niedowład nerwu twarzowego, neuralgia trójdzielna).
5. Zaburzenia wzroku i okoruchowe: pozagałkowe zapalenie nerwu, oftalmoplegia międzyjądrowa.
6. Zaburzenia układu autonomicznego: miednicy mniejszej (pilność, zwiększona częstotliwość oddawania moczu i jego zatrzymywanie, utrata moczu, zaparcia), zaburzenia seksualne.
7. Objawy niespecyficzne: ogólne osłabienie, zaburzenia funkcji poznawczych (pamięci, uwagi, myślenia).
8. Objawy napadowe: krótkotrwałe zaburzenia motoryczne i czucia, napady dyzartrii, ataksja, objaw Lhermitte’a, napady padaczkowe.

Szczególnie interesujące są tak dobrze znane zespoły (powiązania objawów), jak triada Charcota (oczopląs, drżenie zamiarowe (ataksja) i mowa skanowana), pentada Marburga (oczopląs, drżenie zamiarowe, mowa skanowana, blanszowanie dwuskroniowe tarcz wzrokowych – zanik pierwotny i utrata odruchów brzusznych), sekstad Markowa (zaburzenia wzroku, labilne objawy uszkodzenia nerwów okoruchowych, zaburzenia przedsionkowe, zaburzenia wszelkiego rodzaju wrażliwości – przede wszystkim izolowane uszkodzenie wrażliwości na wibracje, uszkodzenie układu piramidalnego, dysocjacja koloidowo-białkowa w płyn mózgowo-rdzeniowy).

Następujące czynniki potwierdzają rozpoznanie stwardnienia rozsianego:

Wiek wystąpienia choroby - od 10 do 59 lat
remisyjny charakter choroby z dwoma lub większą liczbą epizodów remisji
wiarygodne uszkodzenie w dwóch lub więcej obszarach ośrodkowego układu nerwowego, o czasie trwania objawów co najmniej 24 godzin i odstępie co najmniej miesiąca (rozprzestrzenianie się w miejscu i czasie)
obecność uszkodzenia dwóch lub więcej układów (okomotoryczny, wzrokowy, przedsionkowy, móżdżkowy, piramidalny itp.)
dominujące zajęcie istoty białej
czas trwania choroby - rok lub dłużej
labilność, odwracalność objawów, szczególnie na początku choroby
brak oznak uszkodzenia obwodowego układu nerwowego w momencie debiutu
obecność dysocjacji klinicznych, w tym między stanem subiektywnym a danymi obiektywnymi
brak innych (lepszych) wyjaśnień objawów, ale biorąc pod uwagę to, co typowe, nie oznacza absolutnie

Należy zauważyć, że diagnozę stwardnienia rozsianego stawia się na podstawie wykluczenia.

Formy choroby

1. Mózgowo-rdzeniowy.
2. Mózgowy (prawdopodobnie z obecnością pozagałkowego zapalenia nerwu). Istnieją warianty optyczne i hiperkinetyczne (charakterystyczne dla móżdżkowej postaci stwardnienia rozsianego), które są niekorzystne prognostycznie i z reguły towarzyszą ciężkim zaburzeniom psychicznym.
3. Kręgosłup.
Należy zauważyć, że identyfikacja postaci mózgowych i rdzeniowych jest dość warunkowa i jest z reguły możliwa tylko w początkowych stadiach choroby. Prawie 80% pacjentów ze stwardnieniem rozsianym w chwili rozpoznania ma chorobę mózgowo-rdzeniową. formie, która wskazuje na opóźnienie
diagnostyka.

Kwestia identyfikacji ostrego stwardnienia rozsianego z szybkim skutkiem śmiertelnym pozostaje otwarta.

Rodzaje postępu choroby

1. Przekazanie występuje z zaostrzeniami i remisjami, całkowitym lub niepełnym przywróceniem funkcji w okresach pomiędzy zaostrzeniami i brakiem nasilenia objawów w okresach remisji. Ta opcja jest najczęstsza. Na początku choroby taki przebieg występuje u 75–85% pacjentów.
2. Pierwotnie postępowy od samego początku ma charakter chroniczny, z chwilową stabilizacją lub chwilową lekką poprawą. Wariant ten obserwuje się u 10% chorych, wśród których dominują mężczyźni i pacjenci w starszym wieku. SM, które rozpoczęło się po 40. roku życia, w 40% przypadków ma początkowo stopniowo postępujący przebieg. Częstość występowania tego typu stwardnienia rozsianego wzrasta w warunkach zagrożenia środowiskowego.
3. Typ wtórnie postępujący - w przypadku wyraźnych zaostrzeń i remisji w wywiadzie, etap przewlekłej progresji rozpoczyna się od okresów stabilizacji, za każdym razem z wyraźnymi objawami resztkowymi. Postać tę można uznać za etap rozwoju postaci nawracająco-remisyjnej u większości pacjentów.
4. Przebieg postępujący z zaostrzeniami - stosunkowo niedawno izolowana forma. Charakteryzuje się progresją od samego początku choroby, z kolejnymi zaostrzeniami. Między nimi postęp choroby trwa. Ten typ przepływu występuje w 6% przypadków.
Należy szczególnie podkreślić, że w ostatnich latach zidentyfikowano także „łagodne”, łagodne odmiany stwardnienia rozsianego z minimalnymi objawami neurologicznymi i czasem trwania choroby przekraczającym 10 lat.

Etapy choroby

zaostrzenie (zaostrzenie)
etapowy przebieg procesu immunopatologicznego (etap I, II i III)
umorzenie
przewlekła progresja
stabilizacja

Trzeba ustalić

Forma choroby
rodzaj jego przepływu
jego etapy
diagnostyka syndromiczna (w większości przypadków wykorzystuje się skalę uszkodzeń układów funkcjonalnych i stopień niepełnosprawności)

Instytut Neurologii Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych zaproponował dość wygodne rozwiązanie Skala ciężkości stwardnienia rozsianego.

Pierwszy stopień- pacjenci nie zgłaszają istotnych dolegliwości, jednak w badaniu klinicznym ujawniają różne zaburzenia, głównie w sferze odruchowej.

Drugi stopień- pacjenci zgłaszają pewne dolegliwości, a badanie kliniczne ujawnia objawy łagodnego wieloogniskowego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego, ale pacjenci zazwyczaj mogą wykonywać swoje obowiązki zawodowe.

Trzeci stopień- wyraźny obraz stwardnienia rozsianego, pacjenci zajmują się sobą w domu i mogą chodzić na krótki dystans poza nim (200-300 m).

Czwarty stopień- wyraźny obraz stwardnienia rozsianego, pacjenci ledwo mogą zająć się sobą w mieszkaniu.

Piąty stopień- wyraźny obraz stwardnienia rozsianego, unieruchomionego, a także pacjentów, którzy całkowicie stracili wzrok.

Ważne jest określenie mechanizmów patogenetycznych, które dominują u danego pacjenta.

Należy zwrócić uwagę na możliwe zaburzenia stanu odporności, metabolizmu lipidów, układu monooksydazy wątrobowej, mikrokrążenia, cyklu cholinowo-glicynowego, aktywacji peroksydacji lipidów, zaburzeń neuroendokrynnych.
Jako badania dodatkowe wykorzystywane są metody immunologiczne, biochemiczne, neurofizjologiczne i neuroobrazowe.

Obecnie złotym standardem w diagnostyce stwardnienia rozsianego jest wywiad, ocena kliniczna choroby, wyniki badań MRI i analiza płynu mózgowo-rdzeniowego.

Terapia stwardnienia rozsianego

W zależności od stosowania farmakologicznych i nielekowych metod terapii możliwe są następujące obszary leczenia stwardnienia rozsianego:

Stosowanie leków mogących wpływać na patogenezę stwardnienia rozsianego lub łagodzić poszczególne objawy choroby.

Cele terapii zależą od stadium choroby.

Podczas zaostrzenia(zaostrzenie) konieczne jest zmniejszenie aktywności procesu immunopatologicznego, spowodowanie regresji nowych objawów i zmniejszenie nasilenia starych (jeśli występują).
W remisji konieczne jest zapobieganie zaostrzeniom i leczenie objawowe.
Z przewlekłą progresją Zadaniem lekarza jest zmniejszenie tempa progresji lub spowodowanie stabilizacji procesu i przepisanie leczenia objawowego.
Na etapie stabilizacji Ważne jest zapobieganie pogorszeniu się stanu zdrowia i leczenie objawowe.

Stosowanie leków immunomodulujących w stwardnieniu rozsianym powinno być ściśle indywidualne i opierać się na danych klinicznych i immunologicznych, z uwzględnieniem etapowego przebiegu choroby.
W fazie subklinicznej oraz w pierwszych 2 tygodniach zaostrzenia klinicznego konieczne jest stosowanie glikokortykosteroidów w dawkach przeciwzapalnych w krótkich kursach lub w formie terapii pulsacyjnej, analogów ACTH, plazmaferezy oraz terapii naczyniowej i metabolicznej.
W 3-6 tygodniu zaostrzenia klinicznego wskazane jest stosowanie kortykosteroidów i ich analogów w dawkach immunosupresyjnych przez długi okres (4-6 tygodni), a także leków przeciwpłytkowych i neuroprotekcyjnych.
W fazie podostrej, po wyjściu z zaostrzenia klinicznego, zaleca się przepisanie łagodnych immunomodulatorów i leków działających głównie na neuroprzekaźniki (glicyna, dalargina, cerebrolizyna).
W fazie stabilizacji i remisji stwardnienia rozsianego, potwierdzonej wynikami badań immunologicznych, konieczne jest profilaktyczne leczenie immunomodulacyjne betainterferonem i octanem glatirameru oraz terapia metaboliczna i objawowa.

Podczas zaostrzenia stwardnienia rozsianego uznano wiodącą terapię patogenetyczną immunoterapia. W zależności od stopnia niezawodności zalecenia dzielą się na klasy:
A – dowody opierają się na wieloośrodkowych randomizowanych badaniach kontrolowanych (RCT)
B – dowody opierają się na badaniach RCT przeprowadzonych na ograniczonej populacji pacjentów
C – dowody oparte na badaniach nierandomizowanych

Glunonortynoidy

Najbardziej skuteczna jest terapia pulsacyjna metyloprednizolonem (A). Często stosuje się dożylny wlew 500-1000 mg metyloprednizolonu na dobę (3 do 7 wlewów w zależności od ciężkości zaostrzenia). 1-2 g dziennie jest skuteczniejsze niż 0,5 g dziennie (B). Równolegle ze stosowaniem glikokortykosteroidów wskazane jest stosowanie leków moczopędnych oszczędzających potas, wapń, potas (veroshpiron 25 mg 2 razy dziennie), sterydów anabolicznych oraz leków chroniących błonę śluzową żołądka.

leki ACTH

Czasami kortykotropina i depot synactenu (B) mogą być stosowane w leczeniu zaostrzeń stwardnienia rozsianego i aktywacji podczas remitująco-postępującego przebiegu choroby. Jednocześnie ACTH nie ustępuje skutecznością metyloprednizolonowi (B), jednak częściej powoduje skutki uboczne w postaci obrzęków i wahań ciśnienia krwi. Synacthen depot podaje się domięśniowo w dawce 1 mg dziennie, oczywiście - 7-10 zastrzyków.

Plazmafereza

Jest skuteczny w leczeniu ciężkich zaostrzeń stwardnienia rozsianego (C). Po każdym zabiegu (przepisanym od 3 do 5) podaje się dożylnie 500-1000 mg metyloprednizolonu.

Stosując metody immunoterapii należy mieć to na uwadze

Wszystkie jego typy stwarzają potencjalne ryzyko dla dzieci i kobiet w ciąży
nie ma uzasadnienia u pacjentów w podeszłym wieku, a także u osób z chorobami ograniczającymi życie i znacznym stopniem niepełnosprawności
korzyść kliniczna musi przewyższać ryzyko leczenia
Immunoterapia nie ma sensu, jeśli na tle jej stosowania występują częste zaostrzenia (co najmniej 2 w ciągu 2 lat) i dalsza progresja (pogorszenie o jeden lub więcej punktów w skali EHR w ciągu ostatnich 2 lat).

Możliwą metodą immunoterapii u pacjentów ze stwardnieniem rozsianym jest przeszczep komórek macierzystych krwi obwodowej.

Zapobieganie zaostrzeniom i spowalnianie postępu stwardnienia rozsianego

Osiąga się to poprzez stosowanie leków o działaniu immunokorekcyjnym.

Rekombinowany ludzki interferon beta

Wskazania

Nawracająco-remisyjny przebieg stwardnienia rozsianego z co najmniej 2 wyraźnymi zaostrzeniami w ciągu ostatnich 2 lat choroby, resztkowy deficyt neurologiczny, ale tylko przy zachowaniu zdolności do samodzielnego poruszania się
we wtórnie postępującym stwardnieniu rozsianym efekt jest najbardziej zauważalny u pacjentów, którzy mają wyraźną remisję pomimo progresji (stwardnienie rozsiane rzutowo-remisyjne); udowodniono, że stosowanie w SPMS dotyczy wyłącznie betaferonu

Dawki i zastosowanie

Avonex(beta-1-alfa) – 30 mcg (6 milionów j.m.) domięśniowo raz w tygodniu przez dłuższy czas (A). Jedno opakowanie leku przeznaczone jest na leczenie pacjenta przez 4 tygodnie.
Betaferon(beta-1-beta) – 8 jednostek podskórnie co drugi dzień przez dłuższy czas (A).
Rebif(beta-1-alfa) – 22 lub 44 mcg podskórnie 3 razy w tygodniu przez dłuższy czas (A, B).

Avonex- najnowsze osiągnięcie inżynierii genetycznej. Jest to wysoce oczyszczony preparat rekombinowanego interferonu beta-1a (INF |3-1a), który posiada sekwencję aminokwasową absolutnie identyczną z sekwencją naturalnego ludzkiego IFN |3-1a. Posiadając wysoką aktywność przeciwwirusową i immunomodulującą, zapobiega rozwojowi stanów zapalnych i niszczeniu nieprawidłowych struktur w istocie białej mózgu i rdzenia kręgowego, zmieniając naturalny przebieg stwardnienia rozsianego. Podczas zaostrzenia choroby Avonex można przepisać jednocześnie z kortykosteroidami lub ACTH. To jedyny lek na INFV, którego nie trzeba przechowywać w lodówce.
Podawanie preparatu Avonex domięśniowo raz w tygodniu zapewnia 3-krotny wzrost biodostępności INF p-1a w porównaniu z iniekcją podskórną, co indukuje ekspresję poziomu cytokin w ciągu 5-7 dni po podaniu. Jest dobrze tolerowany przez pacjentów i towarzyszy mu niski poziom wytwarzania przeciwciał przeciwko lekowi.
Według stanu na styczeń 2004 r. Avonex otrzymywało ponad 123 tysiące pacjentów na całym świecie. Teraz jest ich dużo więcej.

Octan glatirameru

Jest mieszaniną syntetycznych polipeptydów składającą się z 4 aminokwasów: alaniny, kwasu glutaminowego, lizyny i tyrozyny. Podstawą leku są polipeptydy, zawierające najczęściej od 40 do 100 reszt aminokwasowych. Jego specyficzna dla antygenu aktywność immunologiczna powoduje raczej selektywne hamowanie autoreaktywnych limfocytów T niż ogólne tłumienie odpowiedzi immunologicznej. Lek zmniejsza wytwarzanie cytokin prozapalnych i wzmaga aktywność specyficznych komórek supresorowych.

Wskazania

Stwardnienie rozsiane o przebiegu remisyjnym (co najmniej 2 zaostrzenia w ciągu ostatnich 2 lat) z łagodnym uszkodzeniem układu nerwowego (wskaźnik E058 – nie wyższy niż 5,5) (A).

Przeciwwskazania

Nadwrażliwość (w tym na mannitol), ciąża.

Dawki i zastosowanie

Copaxone-teva(Teua RpagtaseyNsa! 1paiz1g1e5 Sh., Izrael) - 20 mg podskórnie raz dziennie dziennie przez dłuższy czas.

Wskazania

Wtórnie postępujące stwardnienie rozsiane u młodych pacjentów z nieskutecznością innych leków immunosupresyjnych.

Dawki i zastosowanie Azatiopryna- 2 mg/kg i mitoksantron - 12 mg na 1 mkw. m co 3 miesiące

Immunoglobulina ludzka do podawania dożylnego

Dawki i zastosowanie

400 mg/kg dziennie przez 5 dni, następnie 400 mg/kg dziennie za każdym razem miesiąc (B).

Korekta zaburzeń hemoreologicznych w stwardnieniu rozsianym

Podczas zaostrzenia u 92% pacjentów ze stwardnieniem rozsianym obserwuje się wzrost agregacji płytek krwi, u 8% spadek, a zawartość produktów degradacji fibrynogenu również wzrasta na tle prawidłowej lub umiarkowanie zmniejszonej liczby płytek krwi.

Przybliżony plan leczenia:

Heparyna- 5 tysięcy jednostek pod skórę brzucha 3 razy dziennie przez 10-12 dni
Kwas epsilon-aminokapronowy - 100 ml 5% roztworu kroplówka dożylna co 2 dni w 3. nr 5 2-3 dni od rozpoczęcia terapii heparyną
Trasylol(contrical) - 50 tys. jednostek dożylnie w roztworze izotonicznym co drugi dzień nr 5-7
Kurant- 50-75 mg 3 razy dziennie lub Trental - 200 mg 3 razy dziennie
Pasować - 500 mg 3 razy dziennie
Kwas glutaminowy- 500 mg 3 razy dziennie

Korekta zaburzeń gospodarki lipidowej osiągnąć dzięki zastosowaniu koktajlu antyoksydacyjnego, w skład którego wchodzą:

kwas alfa liponowy - 600 mg dożylnie nr 10, następnie 600 mg doustnie nr 20
aplegina - 500 mg kropla dożylna nr 5, następnie 500 mg doustnie 2 razy dziennie przez 30 dni
nikotynamid- kroplówka dożylna 500 mg nr 10, następnie 400 mg dziennie (w 4 dawkach) nr 20
acetylocysteina- 600 mg 2 razy dziennie nr 30
triovit - jedna tabletka 2 razy dziennie nr 30
Forte Cavintona- 10 mg 3 razy dziennie przez 2 miesiące
cerebrolizyna- 5 ml kroplówka IV nr 10
PC-MERZ(amantadyna) - 100 mg 2 razy dziennie nr 30

Ważną częścią leczenia stwardnienia rozsianego jest leczenie objawowe.
Jednym z najważniejszych aspektów wpływających na jakość życia i zdolność do pracy pacjentów ze stwardnieniem rozsianym jest zwiększone napięcie mięśniowe. Aby to skorygować, przez długi czas stosuje się środki zwiotczające mięśnie.

Mydocalm- 50-150 mg 3 razy dziennie lub 100 mg domięśniowo 2 razy dziennie. Działa przygnębiająco na ogonową część formacji siatkowej, tłumi zwiększoną pobudliwość odruchową kręgosłupa. Wskazany w stanach spastycznych mięśni z hipertonicznością, skurczami mięśni, sztywnością, przykurczami, automatyzmem kręgosłupa.
Baklofen- 5 mg 3 razy na dobę ze stopniowym zwiększaniem dawki o 5 mg co 3 dni, aż do uzyskania efektu klinicznego. Maksymalna dawka dobowa wynosi 60 mg. Wskazany przy spastyczności mięśni.
Sirdalud- 2-4 mg 3 razy na dobę ze stopniowym zwiększaniem o 2-4 mg w odstępach 3-7 dni. Maksymalna dawka dobowa wynosi 36 mg. Wskazany przy spastyczności mięśni i bolesnych skurczach mięśni.
Diazepam- 2 mg 2 razy dziennie lub 5 mg na noc, a następnie zwiększać dawkę aż do uzyskania pożądanego efektu. Maksymalna dawka dobowa wynosi 60 mg. Wskazany w przypadku nocnych dysestezji nóg, bólów mięśniowych.
Toksyna botulinowa stosowany w przypadku skurczów zginaczy.

Jeśli doustne podawanie leków jest nieskuteczne, możliwe jest podanie baklofenu do odcinka lędźwiowego (średnia dawka - 400-500 mcg).

Ważny problem - leczenie schorzeń miednicy mniejszej.

Rodzaj naruszeń	Narkotyki	Mechanizm akcji
Nagły ból, nietrzymanie moczu, moczenie	detrusitol, driptan	zmniejsza napięcie mięśni pęcherza moczowego, rozluźnia wypieracz, zarówno poprzez bezpośrednie działanie przeciwspastyczne, jak i działanie antycholinergiczne
	werapamil, defryl	zmniejsza napięcie mięśni gładkich
	imizyna, melipramina	trójcykliczny lek przeciwdepresyjny o działaniu pobudzającym
	desmopresyna (adiuretyna)	analog adiuretycznego hormonu DZD - zmniejsza wytwarzanie moczu
	cyklodol, belladonna	leki przeciwcholinergiczne
Zatrzymanie moczu, niedowład jelit, atonia pęcherza	aceklidyna, fizostygmina, galantamina, proseryna	działanie cholinergiczne – stymulacja wypieracza
	prazosyna, johimbina, cordura	alfa-blokery - rozluźniają zwieracz
	mydocalm, baklofen, sirdalud	miolityki - zmniejszają napięcie zwieracza

Aby zmniejszyć nasilenie zaburzenia koordynacji Można polecić glicynę, obzidan i narokin. Zauważono, że obzidan (propranalol) nie wpływa na drżenie zamiarowe. Ponadto wszystkie leki serotoninergiczne i leki zmniejszające ekscytotoksyczność, przeciwutleniacze i leki przeciw niedotlenieniu zmniejszają nasilenie zespołu móżdżkowego w stwardnieniu rozsianym. 800-1200 mg izoniazydu dziennie w połączeniu ze 100 mg pirydoksyny dziennie działa bardziej na drżenie posturalne niż na drżenie zamiarowe.
Aby wyeliminować drżenie, zaproponowano operacje stereotaktyczne - talamotomię i głęboką stymulację brzusznego jądra śródśrodkowego wzgórza.
Na stany napadowe- napadowa dyzartria i ataksja, a także drgawki drgawkowe i neuralgia nerwu trójdzielnego, wskazana jest finlepsyna (karbamazepina, tegretol).
Lek z wyboru w leczeniu zmęczenie- midantan, ale w ostatnich latach z powodzeniem stosuje się modafinil. Zwykle wystarcza dawka 100 mg dziennie z 2-dniową przerwą w tygodniu, co wydłuża czas trwania efektu terapeutycznego. W przypadku jego braku przepisywane są leki przeciwdepresyjne bez działania uspokajającego.
Zaburzenia depresyjne leczony lekami przeciwdepresyjnymi. Lepiej stosować selektywne inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny, które nie wykazują działania antycholinergicznego. Leki nootropowe wskazane są na każdym etapie choroby.

Korekta stwierdzonych zaburzeń stanu somatycznego i psychicznego pacjenta

Na wszystkich etapach choroby konieczna jest ocena ogólnego stanu organizmu pacjenta. W tym celu oprócz ogólnie przyjętych metod (USG, FGDS, ECT, EEG) wykorzystuje się standardowy test wegetatywny (SVT CITO), metodę Volla i badanie termowizyjne. Ogólnie rzecz biorąc, dochodzi do naruszenia wszystkich rodzajów metabolizmu i regulacji hormonalnej, z różnym nasileniem.
Wskazane jest wykonanie badania przez kręgowca w celu wykrycia dysfunkcji w segmentach ruchowych kręgosłupa, a także w innych stawach, z możliwością ewentualnej kinezyterapii lub korekcji manualnej (techniki miękkie).
Do doboru odpowiedniej terapii i metod oddziaływania służą metody neuropsychologicznej diagnostyki choroby.

Bardzo trudno jednoznacznie ocenić wpływ diety z przewagą wielonienasyconych kwasów tłuszczowych i ograniczeniem nasyconych tłuszczów zwierzęcych na przebieg stwardnienia rozsianego. Jednak biorąc pod uwagę pozytywny wpływ takiej diety na wiele funkcji organizmu, a także ze względu na częste zaburzenia gospodarki lipidowej u osób chorych na stwardnienie rozsiane, można ją im polecić.
Zamiast mięsa należy jeść więcej ryb, zwłaszcza morskich (dodatkowa kompensacja niedoborów jodu), a także zwiększyć w diecie spożycie pokarmów roślinnych.
Zaobserwowano związek pomiędzy stwardnieniem rozsianym a preferencją w dzieciństwie spożywania mięsa zamiast pokarmów roślinnych. Istnieją dowody na brak węglowodanów, przeciwutleniaczy, niezbędnych kwasów tłuszczowych i wielu mikroelementów w organizmie chorych na stwardnienie rozsiane. Niedobór witaminy O sięga 60%, witaminy E - 27%, kwasu foliowego - 31% i 24% u mężczyzn i kobiet, odpowiednio, cynku - 22% i 27%.

Celem przepisania diety w leczeniu stwardnienia rozsianego jest skorygowanie zespołu metabolicznego występującego w tej chorobie.