Melyek a szisztémás betegségek típusai? Szisztémás betegségek – mik ezek? Szisztémás betegségek kezelése

A kötőszövet meglehetősen ritka patológia. Ennek a betegségnek a klinikai képét a különböző kollagénbetegségek jeleinek kombinációja jellemzi. Ezt a patológiát másként Sharpe-szindrómának nevezik. Leggyakrabban ez a tünetegyüttes pubertáskor és középkorú betegeknél figyelhető meg. Előrehaladott formájában a patológia súlyos és életveszélyes következményekhez vezethet. Ebben a cikkben részletesen megvizsgáljuk a vegyes betegség tüneteit és kezelését. kötőszöveti.

Ami

A múltban ezt a patológiát nagyon nehéz volt diagnosztizálni. Végül is a Sharpe-szindróma jelei különböző reumás betegségek megnyilvánulásaihoz hasonlítanak. Csak viszonylag nemrég írták le ezt a betegséget különálló autoimmun rendellenességként.

Vegyes kötőszöveti betegségben (MCTD) a páciens különböző reumás patológiákra utaló egyéni tüneteket mutat:

• dermatomyositis;
• szkleroderma;
• rheumatoid arthritis;
• polimiozitisz.

A betegnek nem feltétlenül van teljes klinikai képe a fenti betegségek mindegyikéről. Jellemzően számos, a különböző autoimmun patológiákra jellemző tünet figyelhető meg.

ICD kód

Az ICD-10 szerint a vegyes kötőszöveti betegségeket a patológiák külön csoportjába sorolják az M35 kód alatt („Egyéb kötőszöveti betegségek”). Az NWTA teljes kódja M35.1. Ebbe a csoportba tartoznak a keresztreumás szindrómák. A „kereszt” szó azt jelenti, hogy ezzel a patológiával különféle kötőszöveti betegségek (kollagenózisok) jelei vannak.

Okoz

Jelenleg ismeretlen pontos okok Sharp-szindróma. A vegyes kötőszöveti betegség az autoimmun természet. Ez azt jelenti, hogy az ember immunrendszere ismeretlen okokból elkezdi támadni saját egészséges sejtjeit.

Mi okozhat ilyen hibás működést a szervezet védekezésében? Az orvosok azt sugallják, hogy bizonyos gyógyszerek hosszú távú alkalmazása befolyásolhatja az immunrendszer működését. Jelentős szerepe van az autó megjelenésében immunreakciók szerepet játszanak a hormonális zavarok és az endokrin rendszer életkorral összefüggő változásai. Emiatt a CTD-t gyakran figyelik meg serdülőknél és nőknél a menopauza idején.

A negatív érzelmi háttér az immunrendszer működését is befolyásolhatja. A vegyes kötőszöveti betegségek pszichoszomatikája komoly stresszel jár. Ezt a patológiát gyakrabban figyelik meg a depresszióra hajlamos embereknél, valamint a neurózisban és pszichózisban szenvedő betegeknél.

Általában a reumás betegségekre való örökletes hajlamú embereknél figyelik meg. A kedvezőtlen tényezőknek való kitettség csak kiváltó oka az autoimmun elváltozások előfordulásának.

Tünetek

A vegyes kötőszöveti betegség krónikus formában fordul elő, és kezelés nélkül fokozatosan előrehalad. Ez a patológia szisztémás, nemcsak a bőrt és az ízületeket érinti, hanem az egész testet.

Nagyon gyakran a betegség kezdeti jele a kéz- és lábujjak vérkeringésének károsodása. Ez hasonlít a Raynaud-szindróma megnyilvánulásaira. Az érgörcs miatt az ember ujjai és lábujjai elsápadnak és hidegek lesznek. Ezután a kéz és a láb bőre kékes árnyalatot kap. A végtagok hidegségét súlyos fájdalom kíséri. Az ilyen érgörcsök több évvel a betegség egyéb jeleinek kialakulása előtt jelentkezhetnek.

A legtöbb beteg ízületi fájdalmat tapasztal. Az ujjak erősen megduzzadnak, és a mozdulatok fájdalmassá válnak. Izomgyengeség figyelhető meg. A fájdalom és duzzanat miatt a beteg nehezen tudja behajlítani az ujjait, és különféle tárgyakat tartani a kezében. Ez hasonló a rheumatoid arthritis kezdeti megnyilvánulásaihoz vagy A csont deformációja azonban nagyon ritkán fordul elő. Ezt követően más ízületi ízületek is részt vesznek a kóros folyamatban, leggyakrabban a térd és a könyök.

Később vörös és fehér foltok jelennek meg a bőrön, különösen a kéz és az arc területén. Érezhető az izmok összesűrűsödése, mintha a bőr megvastagodna, ritka esetekben fekélyek jelennek meg a hámrétegen.

A beteg egészségi állapota fokozatosan romlik. Az ízületi fájdalmat és a bőrkiütéseket a következő tünetek kísérik:

• általános gyengeség;
• az ízületek merevségének érzése egy éjszakai alvás után;
• fokozott érzékenység az ultraibolya sugárzásra;
• a szájnyálkahártya kiszáradása és nyelési nehézség;
• hajhullás;
• ok nélküli fogyás normál táplálkozással;
• a hőmérséklet emelkedése;
• megnagyobbodott nyirokcsomók.

Előrehaladott esetekben a kóros folyamat átterjed a vesére és a tüdőre. Glomerulonephritis lép fel, és a vizelet fehérjetartalma megnő. A betegek mellkasi fájdalomra és légzési nehézségre panaszkodnak.

Lehetséges szövődmények

A vegyes kötőszöveti betegség meglehetősen veszélyes patológia. Ha a kóros folyamat a belső szerveket érinti, rossz kezelés esetén a következő szövődmények fordulhatnak elő:

• veseelégtelenség;
• stroke;
• a nyelőcső nyálkahártyájának gyulladása;
• a bélfal perforációja;
• miokardiális infarktus.

Ilyen szövődmények akkor fordulnak elő, ha a betegség lefolyása kedvezőtlen és megfelelő terápia hiányában.

Diagnosztika

A CTD-t reumatológus kezeli. A vegyes kötőszöveti betegségek tünetei rendkívül változatosak, és sok más patológia megnyilvánulásaihoz hasonlítanak. Emiatt gyakran nehézségekbe ütközik a diagnózis felállítása.

A betegeket szerológiai vérvizsgálatra írják fel a nukleáris ribonukleoprotein elleni antitestek kimutatására. Ha a vizsgálat mutatói meghaladják a megengedett szintet, és a betegek arthralgiában és Raynaud-szindrómában szenvednek, akkor a diagnózis megerősítettnek minősül.

Ezenkívül a következő tanulmányokat írják elő:

• klinikai és biokémiai vér- és vizeletvizsgálatok;
• vizeletvizsgálat Nechiporenko szerint;
• a rheumatoid faktor és a specifikus immunglobulinok elemzése.

Szükség esetén a vesék ultrahangját, valamint mellkasröntgenet és echokardiogramot írnak elő.

Kezelési módszerek

A vegyes kötőszöveti betegségek kezelése elsősorban az autoimmun reakció elnyomására irányul. A betegek a következő gyógyszereket írják fel:

1. Kortikoszteroid hormonok: Dexametazon, Metipred, Prednizolon. Ezek a gyógyszerek csökkentik az autoimmun reakciókat és az ízületi gyulladásokat.
2. Citosztatikumok: "Azatioprin", "Imuran", "Plaquenil". A Takei gyógyszerek az immunrendszert is elnyomják.
3. Nem szteroid gyógyszerek gyulladáscsökkentő hatás: "Diclofenac", "Voltaren". Erős fájdalomra és ízületi duzzanatra írják fel őket.
4. Kalcium antagonisták: Verapamil, Diltiazem, Nifedipin. Ezeket a gyógyszereket a szív- és érrendszer károsodásának megakadályozására írják fel.
5. Inhibitorok protonpumpa: "Omeprazol." A Sharpe-szindrómában szenvedő betegeknek hosszú ideig, néha egész életen át kell gyógyszert szedniük. Ez negatívan befolyásolhatja a gyomor-bél traktus működését. Az "Omeprazol" gyógyszer segít megvédeni a gyomor nyálkahártyáját a gyógyszerek agresszív hatásaitól.

Ez komplex kezelés megakadályozza a betegség súlyosbodását, és lehetővé teszi a stabil remisszió elérését.

Fontos megjegyezni, hogy a CTD kezelésére szolgáló gyógyszerek jelentősen csökkentik az immunitást. Ezért a betegeknek meg kell védeniük magukat a fertőző betegekkel való érintkezéstől és a hipotermiától.

Előrejelzés

Befolyásolja-e a Sharpe-szindróma a várható élettartamot? Ennek a betegségnek a prognózisa feltételesen kedvezőnek tekinthető. A belső szervek veszélyes elváltozásai CTD-vel ritkábban alakulnak ki, mint más autoimmun patológiák esetén. A halálos kimenetelű kimenetel csak a betegség előrehaladott formáiban, valamint a szív és a vese szövődményeinek jelenlétében figyelhető meg.

Emlékeztetni kell azonban arra, hogy ez a betegség krónikus, és nem lehet teljesen gyógyítani. A betegeknek gyakran egész életen át tartó gyógyszert írnak fel. Ha a beteg betartja az ajánlott kezelési rendet, a betegség prognózisa kedvező. Az időben történő terápia segít fenntartani a beteg normális életminőségét.

Megelőzés

Ennek a betegségnek a specifikus megelőzését nem fejlesztették ki, mivel az autoimmun patológiák pontos okait nem állapították meg. A reumatológusok azt tanácsolják, hogy tartsák be a következő ajánlásokat:

1. Kerülni kell a gyógyszerek ellenőrizetlen használatát. Hosszú távú gyógyszeres kezelés csak orvos felügyelete mellett végezhető.
2. Örökletes hajlam esetén arra autoimmun patológiák Kerülni kell a túlzott napfényt, és rendszeres megelőző vizsgálatot kell végezni egy reumatológusnál.
3. Nagyon fontos, hogy lehetőleg kerüljük a stresszt. Az érzelmileg labilis embereknek nyugtatókat kell szedniük és pszichoterapeutát kell keresniük.
4. Ha fájdalmat érez a végtagok ízületeiben és a perifériás erek görcseit tapasztalja, orvoshoz kell fordulnia és vizsgálatot kell végeznie.

Ezek az intézkedések segítenek csökkenteni az autoimmun reumás patológiák valószínűségét.

OLDALUNKON található speciális űrlap kitöltésével kérdést tehet fel ORVOSNAK és INGYENES VÁLASZT kaphat, kövesse ezt a linket

A mozgásszervi rendszer betegségei

A glikoproteinek meghatározása

ceruloplazmin

Szintén használt.

az ESR növekedése, Néha neutrofil leukocitózis.

Biopszia

Egyéb ízületi elváltozások

Egyéb lágyrész-betegségek

Fontos tudni! Izraeli tudósok már megtalálták a módját, hogy speciális szerves anyaggal feloldják a koleszterin plakkokat az erekben AL Protector B.V., ami kiemelkedik a pillangóból.

• itthon
• Betegségek
• Mozgásszervi rendszer.

Az oldal szakaszai:

© 2018 Okok, tünetek és kezelés. Orvosi Magazin

Forrás:

Kötőszöveti betegségek

Az orvosi segítségre szorulók a legtöbb esetben nagyon figyelmesek a megfelelő szakember megtalálására a klinikákon. A páciens hírneve nagy jelentőséggel bír a leendő betegek számára. egészségügyi intézményés minden egyes alkalmazottja egyéni hírneve. Ezért a neves orvosi központokban nagy figyelmet fordítanak az imázsra egészségügyi személyzet, ami segít a legpozitívabb...

Az emberek között gyakran lehet hallani a következő mondatokat: „Bizonyára C hallgató volt az orvosi egyetemen” vagy „Próbálj jó orvost találni”. Nehéz megmondani, miért figyelhető meg ez a tendencia. A minőségi orvosi ellátás számos tényezőn alapul, többek között nagyon fontos szakképzett személyzettel, tapasztalattal, új technológiák elérhetőségével rendelkezik a munkájában és fontos szerepet játszik...

Ma nincs egységes vélemény a betegség kialakulásához vezető okokról. Valószínűleg több tényező kombinációja játszik szerepet, amelyek közül a legfontosabb a fordított vizsgálatként ismert jelenség. Lényege könnyen megmagyarázható. Mert anatómiai jellemzők, amelyek veleszületett természetűek, in a petevezetékek menstruációs vér endometrium részecskékkel belép. Így hívják...

Az orvostudományban a szisztémás scleroderma súlyos betegség, amelyben a kötőszövetben elváltozások következnek be, amelyek megvastagodnak és megkeményednek, amit szklerózisnak neveznek. Ez a differenciálbetegség a bőrt érinti, a...

A szisztémás lupus erythematosus az egyik legösszetettebb kötőszöveti betegség. jellegzetes tünetek ami a mikroerekre is kiterjedő immunkomplex elváltozásuk. Amint azt etiológiai és immunológiai szakemberek megállapították, amikor ...

A dermatomyositis, más néven Wagner-kór, az izomszövetek nagyon súlyos gyulladásos betegsége, amely fokozatosan alakul ki, és a bőrt is érinti, duzzanatot és bőrpírt, valamint a belső szerveket okozva. Ahol…

A Sjögren-kór egy olyan betegség, amelyet először a múlt század harmincas-negyvenes éveiben írtak le a kötőszövetek szisztémás autoimmun elváltozásaként. Azóta folyamatosan sokak figyelmét felkeltette...

A szisztémás kötőszöveti betegségek, vagy más néven diffúz kötőszöveti betegségek olyan betegségek csoportja, amelyek szisztémás rendellenességeket és több testrendszer és szerv gyulladását stimulálják, kombinálva ezt a folyamatot autoimmun és immunkomplex folyamatokkal. Ebben az esetben túlzott fibrózis lehet jelen. Mindegyiküknek kifejezett tünetei vannak.

A szisztémás betegségek listája

• idiopátiás dermatomyositis;
• visszaeső polichondritis
• szisztémás scleroderma;
• szisztémás lupus erythematosus;
• visszatérő panniculitis;
• rheumatica polymyalgia;
• Sjögren-betegség;
• diffúz fasciitis;
• vegyes kötőszöveti betegség;
• Behçet-betegség;
• szisztémás vasculitis.

Sok közös van ezen betegségek között. Mindegyik kötőszöveti betegségnek nagyon hasonló a patogenezise és közös tünetei vannak. A képen gyakran nem is lehet megkülönböztetni egy betegségben szenvedő betegeket az azonos csoportba tartozó másik diagnózissal rendelkező betegektől.

Kötőszöveti. Mi ez?

A betegségek súlyosságának megértéséhez először nézzük meg, mi a kötőszövet.

A kötőszövet a test összes szövete, amelyek nem kifejezetten felelősek a test egyik szervének vagy rendszerének működéséért. Kisegítő szerepét ugyanakkor nem lehet túlbecsülni. Megvédi a testet a sérülésektől, és a kívánt helyzetben tartja, hiszen az egész test váza. A kötőszövet az egyes szervek teljes egészéből, valamint a csontvázból és az összes testnedvből áll. Ezek a szövetek a szervek tömegének 60-90%-át teszik ki, így a kötőszöveti betegség leggyakrabban a test nagy részét érinti, bár néha csak egy szervet érint lokálisan.

A szisztémás kötőszöveti betegségek kialakulását befolyásoló tényezők

Attól függően, hogy a kötőszöveti betegség hogyan terjed, a besorolás differenciálatlan vagy szisztémás betegségre osztja őket. Mindkét betegségtípus kialakulását befolyásoló legfontosabb tényezőt bátran nevezhetjük genetikai hajlamnak. Ezért nevezik ezeket autoimmun kötőszöveti betegségeknek. De ezen betegségek bármelyikének kialakulásához egy tényező nem elegendő.

Az ezeknek kitett szervezet állapotát az is befolyásolja:

• különböző fertőzések, amelyek megzavarják a normális immunfolyamatot;
• hormonális egyensúlyhiány, amely menopauza vagy terhesség alatt fordulhat elő;
• különböző sugárzások és mérgező anyagok hatása a testre;
• bizonyos gyógyszerek intoleranciája;
• fokozott besugárzás;
• besugárzás fotósugarakkal;
• hőmérsékleti feltételek és még sok más.

Ismeretes, hogy ennek a csoportnak az egyes betegségeinek kialakulása során bizonyos immunfolyamatok súlyos megzavarása következik be, aminek következtében a szervezetben minden változás bekövetkezik.

Általános jelek

Amellett, hogy a szisztémás kötőszöveti betegségek hasonló fejlődésűek, azok is sok gyakori jel:

• mindegyiknek genetikai hajlama van, amelyet gyakran a hatodik kromoszóma jellemzői okoznak;

Ha a szakértők pontosan megállapítják a valódi okokat, amelyek kiváltják ezt az örökletes kötőszöveti betegséget a szervezetben, akkor a diagnózis sokkal könnyebbé válna. Ugyanakkor pontosan meg tudnák állapítani a betegség kezeléséhez és megelőzéséhez szükséges módszereket. Éppen ezért a kutatás ezen a területen nem áll meg. Minden, amit a tudósok elmondhatnak a tényezőkről külső környezet, többek között a vírusokról is, hogy csak súlyosbíthatják a korábban látens formában előforduló betegséget, és ennek katalizátorai is lehetnek egy olyan szervezetben, amely rendelkezik minden genetikai előfeltétellel.

A betegség lefolyása szerinti osztályozása ugyanúgy történik, mint sok más esetben:

A szisztémás kötőszöveti betegség szinte mindig agresszív kezelést igényel nagy napi kortikoszteroid adagokkal. Ha a betegség nyugodtabb irányba halad, akkor nincs szükség nagy adagra. Ilyen esetekben a kis dózisú kortikoszteroidokkal végzett kezelés kiegészíthető gyulladáscsökkentő gyógyszerekkel.

Ha a kortikoszteroidokkal végzett kezelés hatástalan, akkor azt citosztatikumok alkalmazásával párhuzamosan végzik. Ebben a kombinációban leggyakrabban olyan sejtek fejlődnek ki, amelyek saját testük sejtjei ellen téves védekezési reakciókat hajtanak végre.

A súlyos betegségek kezelése némileg eltérően történik. Meg kell szabadulni a helytelenül elkezdett immunkomplexektől, amelyekhez a plazmaferézis technikát alkalmazzák. Egy sor sugárkezelést végeznek, hogy megakadályozzák a kóros immunsejtek új csoportjainak képződését. nyirokcsomók.

A kezelés sikeréhez önmagában az orvos erőfeszítései nem elegendőek. Sok szakértő szerint minden betegségtől megszabadulni még 2 kötelező dologra van szükség. Először is, a betegnek pozitív hozzáállással és gyógyulási vágya kell lennie. Nem egyszer megjegyezték már, hogy az önbizalom segített az embereknek kijutni hihetetlenül ijesztő helyzetekből. Másodszor, támogatásra van szükség a családi körön belül és a barátok körében. A szeretteink megértése rendkívül fontos, ez erőt ad az embernek. Aztán a fotón a betegség ellenére boldognak tűnik, és szerettei támogatását kapva érzi az élet teljességét annak minden megnyilvánulásában.

A betegség kezdeti szakaszában történő időben történő diagnosztizálása lehetővé teszi a kezelést és a megelőző eljárásokat a legnagyobb hatékonysággal. Ez minden betegnél különös figyelmet igényel, mivel az enyhe tünetek közvetlen veszélyre figyelmeztethetnek. A diagnózisnak különösen részletesnek kell lennie, ha olyan személyekkel dolgozik, akiknél bizonyos élelmiszerekre és gyógyszerekre különleges érzékenység, allergiák és bronchiális asztma tünetei vannak. A kockázati csoportba tartoznak azok a betegek is, akiknek hozzátartozói már kértek segítséget, és a diffúz betegségek tüneteinek felismerése után kezelés alatt állnak. Ha olyan rendellenességek lépnek fel, amelyek az általános vérvizsgálat szintjén észrevehetők, ez a személy is egy olyan csoportba tartozik, amelyet szigorúan ellenőrizni kell. És nem szabad megfeledkeznünk azokról sem, akiknek tünetei fokális kötőszöveti betegségek jelenlétére utalnak.

Csatlakozzon, és hasznos információkat kapjon az egészségről és az orvostudományról

Forrás:

Vegyes kötőszöveti betegség: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A vegyes kötőszöveti betegség egy ritka rendellenesség, amelyet a szisztémás lupus erythematosus, a szisztémás scleroderma, a polymyositis vagy dermatomyositis és a rheumatoid arthritis együttélése jellemez, nagyon magas keringő antinukleáris ribonukleoprotein (RNP) autoantitestekkel. Jellemző a kézödéma, a Raynaud-jelenség, a polyarthralgia, a gyulladásos myopathia, a nyelőcső hypotensio és a pulmonalis diszfunkció kialakulása. A diagnózis a betegség klinikai képének elemzésén és az RNP elleni antitestek kimutatásán alapul más autoimmun betegségekre jellemző antitestek hiányában. A kezelés hasonló a szisztémás lupus erythematosus kezeléséhez, és középsúlyos vagy súlyos betegség esetén glükokortikoidok alkalmazását foglalja magában.

A vegyes kötőszöveti betegség (MCTD) a világon minden rasszban előfordul. A legnagyobb előfordulási gyakoriság a serdülőkorban és az élet második évtizedében fordul elő.

A vegyes kötőszöveti betegség klinikai megnyilvánulásai

A Raynaud-jelenség több évvel megelőzheti a betegség egyéb megnyilvánulásait. A vegyes kötőszöveti betegség első megnyilvánulása gyakran hasonlít a szisztémás lupus erythematosus, scleroderma, rheumatoid arthritis, polymyositis vagy dermatomyositis megjelenésére. Azonban a betegség kezdeti megnyilvánulásainak természetétől függetlenül a betegség hajlamos a progresszióra és terjedésre, a klinikai megnyilvánulások természetének megváltozásával.

A leggyakoribb állapot a kéz duzzanata, különösen az ujjak, amitől a kolbászhoz hasonlítanak. A bőrelváltozások a lupusban vagy a dermatomyositisben tapasztaltakhoz hasonlítanak. A dermatomyositishez hasonló bőrelváltozások, valamint az ischaemiás nekrózis és az ujjbegyek fekélyesedése ritkábban fordul elő.

Szinte minden beteg panaszkodik polyarthralgiára, 75% -ánál az ízületi gyulladás nyilvánvaló jelei vannak. Az ízületi gyulladás általában nem vezet anatómiai elváltozásokhoz, de előfordulhatnak eróziók és deformitások, mint például a rheumatoid arthritisben. Gyakori a proximális izomgyengeség, érzékenységgel vagy anélkül.

A vesekárosodás a betegek körülbelül 10%-ánál fordul elő, és gyakran enyhe, de egyes esetekben szövődményekhez és halálhoz is vezethet. Vegyes kötőszöveti betegségben a trigeminus ideg szenzoros neuropátiája gyakrabban alakul ki, mint más kötőszöveti betegségekben.

Vegyes kötőszöveti betegségre kell gyanakodni minden SLE-ben, sclerodermában, polymyositisben vagy RA-ban szenvedő betegnél, ha további klinikai tünetek jelentkeznek. Mindenekelőtt vizsgálatot kell végezni az antinukleáris antitestek (ARA), az extrahálható nukleáris antigén elleni antitestek és az RNP jelenlétére vonatkozóan. Ha a kapott eredmények összhangban vannak egy lehetséges CTD-vel (például az RNS elleni antitestek nagyon magas titerét észlelik), a gamma-globulinok, a komplement, a rheumatoid faktor, a Jo-1 antigén elleni antitestek (hisztidil-tRNS) koncentrációjának vizsgálata. más betegségek kizárására kell elvégezni - szintetáz), az extrahálható nukleáris antigén (Sm) ribonukleáz-rezisztens komponense és a DNS kettős hélix elleni antitestek kimutatása. A további kutatások terve a szervek és rendszerek károsodásának fennálló tüneteitől függ: myositis, vese- és tüdőkárosodás megfelelő diagnosztikai módszereket igényel (különösen MRI, elektromiográfia, izombiopszia).

Szinte minden betegnél magas (gyakran >1:1000) fluoreszcenciával kimutatható antinukleáris antitestek találhatók. Az extrahálható nukleáris antigén elleni antitestek általában nagyon magas titerben (>1:100 000) vannak jelen. Jellemző az RNP elleni antitestek jelenléte, míg a kivont nukleáris antigén Sm komponense elleni antitestek hiányoznak.

Megfelelően magas titereknél a rheumatoid faktor kimutatható. Az ESR gyakran emelkedett.

Vegyes kötőszöveti betegségek prognózisa és kezelése

A tízéves túlélési arány 80%, de a prognózis a tünetek súlyosságától függ. A fő halálokok a pulmonális hipertónia, a veseelégtelenség, a szívinfarktus, a vastagbélperforáció, a disszeminált fertőzések és az agyvérzés. Néhány beteg képes lehet fenntartani a hosszú távú remissziót bármilyen kezelés nélkül.

A vegyes kötőszöveti betegség kezdeti és fenntartó kezelése hasonló a szisztémás lupus erythematosus kezeléséhez. A legtöbb közepesen súlyos vagy súlyos betegségben szenvedő beteg reagál a glükokortikoid-kezelésre, különösen, ha azt elég korán kezdik. Az enyhe betegség sikeresen kontrollálható szalicilátokkal, egyéb NSAID-okkal, maláriaellenes szerekkel és bizonyos esetekben alacsony dózisú glükokortikoidokkal. A szervek és rendszerek súlyos károsodása esetén glükokortikoidok nagy dózisú (például 1 mg/ttkg prednizolon napi egyszeri adagban, szájon át) vagy immunszuppresszánsok beadása szükséges. Ha szisztémás szklerózis alakul ki, megfelelő kezelést kell végezni.

Orvosszakértő szerkesztő

Portnov Alekszej Alekszandrovics

Oktatás: A Kijevi Nemzeti Orvostudományi Egyetem nevét viseli. A.A. Bogomolets, specialitás - „Általános orvostudomány”

Oszd meg a közösségi hálózatokon

Portál egy férfiról és az övéről egészséges életélek.

FIGYELEM! AZ ÖNGYÓGYÍTÁS KÁROS LEHET AZ EGÉSZSÉGEDRE!

Mindenképpen konzultáljon szakképzett szakemberrel, hogy ne károsítsa egészségét!

Forrás:

A kötőszövet fajtái testünk számos szervében és rendszerében megtalálhatók. Részt vesznek a szervek, a bőr, a csont- és porcszövet, a vér- és érfalak strómájának kialakításában. Ezért szokás a patológiákban megkülönböztetni a lokalizált, amikor ennek a szövetnek egy típusa vesz részt a kóros folyamatban, és a szisztémás (diffúz) betegségeket, amelyekben többféle kötőszövet érintett.

A kötőszövet anatómiája és működése

Az ilyen betegségek súlyosságának teljes megértése érdekében meg kell érteni, mi a kötőszövet. Ez a fiziológiai rendszer a következőkből áll:

• intercelluláris mátrix: rugalmas, retikuláris és kollagén rostok;
• sejtelemek (fibroblasztok): oszteoblasztok, chondroblastok, synoviocyták, limfociták, makrofágok.

Kisegítő szerepe ellenére a kötőszövet fontos szerepet játszik a szervek és rendszerek működésében. Ellátja a szervek károsodásokkal szembeni védő funkcióját, és normális helyzetben tartja a szerveket, ami lehetővé teszi a megfelelő működést. A kötőszövet minden szervet lefed, és testünk összes folyadékát alkotja.

Milyen betegségek tartoznak a szisztémás kötőszöveti betegségek közé?

A szisztémás kötőszöveti betegségek allergiás jellegű patológiák, amelyekben a különböző rendszerek kötőszövetének autoimmun károsodása lép fel. Különféle klinikai képekben nyilvánulnak meg, és policiklikus lefolyás jellemzi őket.

A szisztémás kötőszöveti betegségek a következő patológiákat foglalják magukban:

• rheumatoid arthritis;
• szisztémás lupus erythematosus;
• noduláris periarthritis;
• dermatomyositis;
• szisztémás scleroderma.

A modern képesítések ezen betegségek csoportjában a következő patológiákat is magukban foglalják:

• primer antifoszfolipid szindróma;
• Behçet-betegség;
• szisztémás vasculitis.

A szisztémás kötőszöveti betegségek mindegyikének vannak általános és specifikus jelei és okai.

Okoz

A szisztémás kötőszöveti betegségek kialakulását provokálják örökletes ok, de ez az ok önmagában nem elég a betegség kiváltásához. A betegség egy vagy több etiológiai tényező hatására kezd érezni. Lehetnek:

• ionizáló sugárzás;
• gyógyszer intolerancia;
• hőmérsékleti hatások;
• fertőző betegségek, amelyek befolyásolják az immunrendszert;
• hormonális változások terhesség vagy menopauza idején;
• bizonyos gyógyszerek intoleranciája;
• fokozott besugárzás.

A fenti tényezők mindegyike olyan változásokat okozhat az immunitásban, amelyek autoimmun reakciókat váltanak ki. A kötőszöveti struktúrákat (fibroblasztokat és intercelluláris struktúrákat) megtámadó antitestek termelése kíséri őket.

Általános jelek Minden kötőszöveti patológiának vannak közös jelei:

1. A hatodik kromoszóma szerkezetének genetikai hajlamot okozó jellemzői.
2. A betegség kezdete enyhe tünetekkel jelentkezik, és nem tekintik kötőszöveti patológiának.
3. A betegségek egyes tünetei azonosak.
4. A rendellenességek több testrendszerre is kiterjednek.
5. A betegségek diagnosztizálása hasonló sémák szerint történik.
6. A szövetekben hasonló tulajdonságú változásokat észlelnek.
7. A laboratóriumi vizsgálatokban a gyulladás mutatói hasonlóak.
8. Különféle szisztémás kötőszöveti betegségek kezelésének egyik alapelve.

Kezelés

A szisztémás kötőszöveti betegségek megjelenésekor a reumatológus laboratóriumi vizsgálatokkal meghatározza aktivitásuk mértékét és taktikát. további kezelés. Enyhébb esetekben a betegnek kis dózisú kortikoszteroid és gyulladáscsökkentő gyógyszereket írnak fel. A betegség agresszív lefolyása esetén a szakembereknek többet kell felírniuk a betegeket nagy dózisok kortikoszteroidokat, és hatástalan terápia esetén citosztatikumokkal egészítse ki a kezelési rendet.

Ha a szisztémás kötőszöveti betegségek súlyos formában fordulnak elő, plazmaferézis technikákat alkalmaznak az immunkomplexek eltávolítására és elnyomására. Ezekkel a terápiás módszerekkel párhuzamosan a betegek a nyirokcsomók besugárzását írják elő, amely segít leállítani az antitestek termelését.

Különösen szoros orvosi felügyelet szükséges azon betegek kezelésekor, akiknek a kórelőzményében túlérzékenységi reakciók fordultak elő bizonyos gyógyszerekkel és élelmiszerekkel szemben, allergiásak és bronchiális asztmában szenvednek. A vérösszetétel változásának észlelésekor azoknak a betegeknek a hozzátartozói is bekerülnek a kockázati csoportba, akiket már kezelnek szisztémás kötőszöveti patológiákkal.

Az ilyen patológiák kezelésének fontos összetevője a beteg pozitív hozzáállása a terápia során és a betegségtől való megszabadulás vágya. Jelentős segítséget nyújthatnak a beteg családtagjai, barátai, akik támogatják, és lehetővé teszik számára, hogy átélje élete teljességét.

Melyik orvoshoz forduljak?

A diffúz kötőszöveti betegségeket reumatológus kezeli. Szükség esetén más szakorvossal, elsősorban neurológussal való konzultációt terveznek. Bőrgyógyász, kardiológus, gasztroenterológus és más orvosok segíthetnek a kezelésben, hiszen a diffúz kötőszöveti betegségek az emberi szervezet bármely szervét érinthetik.

Egészségügyi intézmények, ahol felveheti a kapcsolatot Általános leírás

A vegyes kötőszöveti betegség (MCTD), más néven Sharpe-szindróma, egy autoimmun kötőszöveti betegség, amely kombinációban manifesztálódik. egyéni tünetek olyan szisztémás patológiák, mint az SSD, SLE, DM, SS, RA. Szokás szerint a fenti betegségek két vagy három tünete kombinálódik. A CTD előfordulási gyakorisága hozzávetőleg három eset/százezer lakosság, főként az érett korú nőket érinti: minden beteg férfira tíz beteg nő jut. A CTD lassan progresszív. Megfelelő terápia hiányában fertőző szövődmények okozzák a halált.

Annak ellenére, hogy a betegség okai nem teljesen tisztázottak, a betegség autoimmun jellegét megalapozott ténynek tekintik. Ezt megerősíti a CTD-ben szenvedő betegek vérének jelenléte nagy mennyiség U1 ribonukleoprotein (RNP) rokon polipeptid elleni autoantitestek. Ezeket a betegség markereinek tekintik. A CTD-nek van egy örökletes meghatározottsága: szinte minden betegben megtalálható a HLA B27 antigén. Ha a kezelést időben elkezdik, a betegség lefolyása kedvező. Esetenként a CTD-t a pulmonális hipertónia és a veseelégtelenség kialakulása bonyolítja.

Vegyes kötőszöveti betegség tünetei

Vegyes kötőszöveti betegség diagnózisa

Ez bizonyos nehézségekkel jár, mivel a CTD-nek nincsenek specifikus klinikai tünetei, sok más autoimmun betegséghez hasonló jellemzőkkel bír. Az általános klinikai laboratóriumi adatok szintén nem specifikusak. A szabadkereskedelmi megállapodást azonban a következők jellemzik:

• CBC: mérsékelt hipokróm anaemia, leukopenia, felgyorsult ESR.
• OAM: hematuria, proteinuria, cylindruria.
• Vérbiokémia: hiper-γ-globulinémia, RF megjelenése.
• Szerológiai vizsgálat: fokozott ANF-titer foltos típusú immunfluoreszcenciával.
• Kapillaroszkópia: szklerodermatikusan megváltozott körömredők, az ujjak kapilláris keringésének megszűnése.
• A mellkas röntgenfelvétele: tüdőszövet beszűrődése, hidrothorax.
• EchoCG: exudatív pericarditis, billentyű patológia.
• Tüdőfunkciós vizsgálatok: pulmonalis hypertonia.

A CTD feltétlen jele az anti-U1-RNP antitestek jelenléte a vérszérumban 1:600 ​​vagy annál nagyobb titernél és 4 klinikai tünet.

Vegyes kötőszöveti betegségek kezelése

A kezelés célja a CTD tüneteinek szabályozása, a célszervek működésének fenntartása és a szövődmények megelőzése. A betegeknek tanácsos megtartani aktív képéletében tartsa be az étkezési korlátozásokat. A legtöbb esetben a kezelést járóbeteg alapon végzik. A leggyakrabban használt gyógyszerek a NSAID-ok, kortikoszteroid hormonok, malária és citosztatikus szerek, kalcium antagonisták, prosztaglandinok és protonpumpa-gátlók. A szövődmények hiánya megfelelő szupportív terápia mellett kedvezővé teszi a betegség prognózisát.

Nélkülözhetetlen gyógyszerek

Vannak ellenjavallatok. Szakorvosi konzultáció szükséges.

1. Prednizolon (szintetikus glükokortikoid gyógyszer). Adagolási rend: CTD kezelésében a prednizolon kezdő adagja 1 mg/ttkg/nap. a hatás eléréséig, majd lassan (legfeljebb 5 mg/hét) csökkentse az adagot napi 20 mg-ra. Az adag további csökkentése 2-3 hetente 2,5 mg-mal. 5-10 mg-os fenntartó adagig (határozatlan ideig).
2. Az azatioprin (Azathioprin, Imuran) immunszuppresszív gyógyszer, citosztatikum. Adagolási rend: CTD esetén orálisan alkalmazzák 1 mg/ttkg/nap sebességgel. A kezelés folyamata hosszú.
3. A diklofenak-nátrium (Voltaren, Diclofenac, Diclonate P) fájdalomcsillapító hatású, nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszer. Adagolási rend: a diklofenak átlagos napi adagja CTD kezelésében 150 mg, a terápiás hatás elérése után javasolt a minimális hatásosra csökkenteni (50-100 mg/nap).
4. A hidroxiklorokin (Plaquenil, Immard) malária elleni gyógyszer és immunszuppresszáns. Adagolási rend: felnőttek (beleértve az időseket is) számára a gyógyszert a minimális hatásos dózisban írják fel. Az adag nem haladhatja meg a napi 6,5 mg/ttkg-ot (az ideális, nem pedig a tényleges testtömeg alapján számítva), és lehet 200 mg vagy 400 mg/nap. Azoknál a betegeknél, akik napi 400 mg-ot tudnak bevenni, a kezdő adag napi 400 mg, több részre osztva. Ha nyilvánvaló javulás érhető el, az adag 200 mg-ra csökkenthető. Ha a hatásosság csökken, a fenntartó adag 400 mg-ra emelhető. A gyógyszert este, étkezés után kell bevenni.

Mi a teendő, ha betegségre gyanakszik

• Általános vérvizsgálat

  Mérsékelt hipokróm anémia, leukopenia és felgyorsult ESR figyelhető meg.

• Általános vizelet elemzés

  Hematuria, proteinuria és cylindruria észlelhető.

• Vérkémia

  Jellemző a hiper-γ-globulinémia és az RF megjelenése.

• Radiográfia

  A mellkas röntgenfelvétele a tüdőszövet beszivárgását és a hidrothoraxot tárja fel.

• Echokardiográfia

  Az EchoCG exudatív pericarditist és billentyűpatológiát tár fel.

Ez a betegségcsoport nagyon változatos. Tudnia kell, hogy bizonyos esetekben az osteoartikuláris apparátus, az izmok és a kötőszövet elváltozásai az elsődlegesek, ezek tünetei foglalják el a fő helyet a betegség klinikai képében, más esetekben pedig a csontok, izmok és kötőszövetek elváltozásai. szövetek másodlagosak, és más betegségek (metabolikus, endokrin és mások) hátterében jelentkeznek, és tüneteik kiegészítik az alapbetegség klinikai képét.

A kötőszövet, a csontok, az ízületek és az izmok szisztémás elváltozásainak egy speciális csoportját a kollagenózisok, a kötőszövet immungyulladásos elváltozásaival járó betegségek csoportja alkotják. A következő kollagenózisokat különböztetjük meg: szisztémás lupus erythematosus, szisztémás scleroderma, periarteritis nodosa, dermatomyositis és reuma és rheumatoid arthritis, amelyek fejlődési mechanizmusukban nagyon hasonlóak.

Az osteoartikuláris apparátus és az izomszövet patológiái között vannak különböző etiológiájú gyulladásos betegségek (ízületi gyulladás, myositis), metabolikus-dystrophiás betegségek (arthrosis, myopathiák), daganatok, veleszületett rendellenességek fejlesztés.

A mozgásszervi rendszer betegségeinek okai.

E betegségek okai nem teljesen ismertek. Úgy gondolják, hogy e betegségek kialakulását kiváltó fő tényező a genetikai (közeli rokonoknál előforduló betegségek) és az autoimmun rendellenességek (az immunrendszer antitesteket termel testének sejtjei és szövetei ellen). A váz- és izomrendszer betegségeit kiváltó egyéb tényezők közé tartoznak az endokrin rendellenességek, a normál anyagcsere-folyamatok zavarai, az ízületek krónikus mikrotraumái, fokozott érzékenység egyes élelmiszerek és gyógyszerek esetében fontos a fertőző faktor (átterjedt vírusos, bakteriális, különösen streptococcus fertőzések) és a krónikus fertőzési gócok (szuvasodás, mandulagyulladás, arcüreggyulladás) jelenléte, a szervezet hipotermiája.

A mozgásszervi rendszer betegségeinek tünetei.

A váz- és izomrendszeri betegségekben, valamint a szisztémás kötőszöveti elváltozásokban szenvedő betegek sokféle panaszsal jelentkezhetnek.

Leggyakrabban ezek ízületi, gerinc- vagy izomfájdalmak, reggeli merevség a mozgásokban, néha izomgyengeség és láz. Szimmetrikus elváltozás kis ízületek A mozgás közbeni fájdalmas kezek és lábak a rheumatoid arthritisre jellemzőek, a nagy ízületek (csukló, térd, könyök, csípő) sokkal ritkábban érintettek. Emellett fokozza a fájdalmat éjszaka, nyirkos időben és hidegben.

A nagy ízületek károsodása jellemző a reumára és a deformáló arthrosisra, deformáló arthrosis esetén a fájdalom gyakrabban jelentkezik a fizikai aktivitás során, és az esti órákban fokozódik. Ha a fájdalom a gerincben és a sacroiliacalis ízületekben lokalizálódik, és hosszan tartó mozdulatlanság során, gyakran éjszaka jelentkezik, akkor feltételezhetjük spondylitis ankylopoetica jelenlétét.

Ha a különböző nagy ízületek felváltva fájnak, akkor feltételezhetjük a reumás ízületi gyulladás jelenlétét. Ha a fájdalom túlnyomórészt a metatarsophalangealis ízületekben lokalizálódik, és gyakrabban fordul elő éjszaka, akkor ez a köszvény megnyilvánulása lehet.

Így ha a beteg fájdalomra, ízületi mozgási nehézségekre panaszkodik, gondosan meg kell határozni a fájdalom jellemzőit (lokalizáció, intenzitás, időtartam, a terhelés hatása és egyéb, fájdalmat kiváltó tényezők).

A láz és a különféle bőrkiütések is a kollagenózis megnyilvánulása lehet.

Izomgyengeség figyelhető meg, ha a beteg hosszú ideig mozdulatlan marad az ágyban (bizonyos betegség miatt), bizonyos neurológiai betegségek esetén: myasthenia gravis, myatonia, progresszív izomdisztrófia és mások.

Néha a betegek panaszkodnak a hideg és a felső végtag ujjainak elfehéredéséről, amelyek külső hideg, néha traumák, mentális élmények hatására jelentkeznek; ezt az érzést fájdalom, a bőrfájdalom csökkenése és a hőmérséklet-érzékenység kíséri. Az ilyen rohamok jellemzőek a Raynaud-szindrómára, amely akkor fordul elő, ha különféle betegségek az erek és az idegrendszer. Ezek a támadások azonban gyakran előfordulnak ilyenekkel komoly betegség kötőszövet, például szisztémás scleroderma.

A diagnózis szempontjából az is fontos, hogy a betegség hogyan kezdődött és hogyan haladt előre. A mozgásszervi rendszer számos krónikus betegsége észrevétlenül jelentkezik, és lassan halad előre. A betegség akut és heves kezdete figyelhető meg reumában, a reumás ízületi gyulladás egyes formáiban, fertőző ízületi gyulladásban: brucellózis, vérhas, gonorrhoea és mások. Akut izomkárosodás figyelhető meg myositis, akut bénulás esetén, beleértve azokat is, amelyek nem járnak sérülésekkel.

A vizsgálat során azonosíthatók a páciens testtartásának sajátosságai, különösen a kifejezett mellkasi kyphosis (gerinc görbülete) simított ágyéki lordózissal kombinálva, és a gerinc korlátozott mobilitása lehetővé teszi a spondylitis ankylopoetica diagnózisát. A gerinc, az ízületek elváltozásai, a gyulladásos eredetű heveny izombetegségek (myositis) a betegek mozgását a teljes mozdulatlanságig korlátozzák és akadályozzák. Az ujjak distalis phalangusainak deformációja a szomszédos bőr szklerózisos elváltozásaival, sajátos bőrredők jelenléte, amelyek összehúzzák a száj területén (erszényes tünet), különösen, ha ezeket az elváltozásokat túlnyomórészt fiatal nőknél észlelték, lehetővé teszik a diagnózis felállítását. szisztémás scleroderma.

Néha a vizsgálat az izmok, leggyakrabban a hajlítók görcsös megrövidülését (izomkontraktúra) tárja fel.

Az ízületek tapintása során észlelhető a körülöttük lévő bőr helyi hőmérséklet-emelkedése, duzzanata (akut betegségek esetén), fájdalma, deformációja. A tapintás során a különböző ízületek passzív mobilitását is vizsgálják: ennek korlátozása lehet ízületi fájdalmak (ízületi gyulladással, arthrosisokkal), valamint ankylosis (azaz ízületek mozdulatlansága) következménye. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy az ízületi mozgáskorlátozás következménye lehet az izmokban és inakban a múltban elszenvedett izomgyulladás, az inak és hüvelyeik gyulladása, valamint sérülések következtében kialakuló hegesedés is. Az ízület tapintása felfedheti a fluktuációt, amely akkor jelenik meg akut gyulladások nagy gyulladásos folyadékgyülem az ízületben, gennyes folyadékgyülem jelenléte.

Laboratóriumi és műszeres kutatási módszerek.

A szisztémás kötőszöveti elváltozások laboratóriumi diagnosztikája elsősorban a gyulladásos és destruktív folyamatok aktivitásának meghatározására irányul. A kóros folyamat aktivitása ezekben a szisztémás betegségekben a szérumfehérjék tartalmának és minőségi összetételének megváltozásához vezet.

A glikoproteinek meghatározása. A glikoproteinek (glikoproteinek) fehérje- és szénhidrátkomponensekből álló biopolimerek. A glikoproteinek a sejtmembrán részei, transzportmolekulákként keringenek a vérben (transzferrin, ceruloplazmin), a glikoproteinek közé tartoznak bizonyos hormonok, enzimek és immunglobulinok.

A definíció a reumás folyamat aktív fázisára utal (bár távolról sem specifikus). szeromukoid fehérje tartalma a vérben, amely számos mukoproteint tartalmaz. A szeromukoid össztartalmát a fehérjekomponens határozza meg (biuret módszer), egészséges emberekben 0,75 g/l.

Határozott diagnosztikai érték réztartalmú vérglikoproteint mutat ki reumás betegek vérében - ceruloplazmin. A ceruloplazmin egy transzportfehérje, amely megköti a vérben a rezet, és az α2-globulinokhoz tartozik. A ceruloplazmint fehérjementesített szérumban határozzuk meg parafenil-diamin alkalmazásával. Normál esetben 0,2-0,05 g/l a tartalma, a gyulladásos folyamat aktív szakaszában megemelkedik a vérszérum szintje.

Hexóztartalom meghatározása. A legpontosabb módszernek azt tekintjük, amelyik színreakciót alkalmaz orcinollal vagy rezorcinollal, majd ezt követi a színes oldat kolorimetriája és a kalibrációs görbe segítségével történő számítás. A hexózisok koncentrációja különösen élesen növekszik a gyulladásos folyamat maximális aktivitásával.

A fruktóztartalom meghatározása. Ehhez olyan reakciót alkalmaznak, amelyben cisztein-hidrokloridot adnak a glikoprotein és a kénsav kölcsönhatásának termékéhez (Dichet-módszer). A normál fruktóztartalom 0,09 g/l.

A sziálsavtartalom meghatározása. A reumás betegségekben szenvedő betegek gyulladásos folyamatának maximális aktivitásának időszakában a vér sziálsav-tartalma nő, amelyet leggyakrabban a Hess-módszer (reakció) határoz meg. A sziálsav normál tartalma 0,6 g/l. Fibrinogén tartalom meghatározása.

A reumás betegségekben szenvedő betegek gyulladásos folyamatának maximális aktivitása esetén megnőhet fibrinogén tartalma a vérben, amely egészséges emberekben általában nem haladja meg a 4,0 g/l-t.

A C-reaktív fehérje meghatározása. Reumás betegségekben a betegek vérszérumában megjelenik a C-reaktív fehérje, amely az egészséges emberek vérében hiányzik.

Szintén használt a rheumatoid faktor meghatározása.

A szisztémás kötőszöveti betegségben szenvedő betegek vérvizsgálata feltárja az ESR növekedése, Néha neutrofil leukocitózis.

Röntgen vizsgálat lehetővé teszi a lágy szövetek meszesedésének kimutatását, amelyek különösen szisztémás scleroderma esetén jelentkeznek, de ez biztosítja a legértékesebb adatokat az osteoartikuláris apparátus elváltozásainak diagnosztizálásához. Általában a csontokról és az ízületekről röntgenfelvételeket készítenek.

Biopszia nagy jelentősége van a reumatológiai betegségek diagnosztizálásában. A biopszia a betegségek daganatos természetének gyanúja esetén, szisztémás myopathiák esetén, az izomkárosodás természetének meghatározására, különösen kollagén betegségek esetén javasolt.

A mozgásszervi rendszer betegségeinek megelőzése.

A cél az, hogy mielőbb megelőzzük az olyan tényezőknek való kitettséget, amelyek ezeket a betegségeket okozhatják. Ez magában foglalja a fertőző és nem fertőző betegségek időben történő kezelését, az alacsony és magas hőmérsékletnek való kitettség megelőzését, valamint a traumás tényezők kiküszöbölését.

Ha csont- vagy izombetegség tünetei jelentkeznek, mivel a legtöbben komoly következményekés szövődmények esetén orvoshoz kell fordulni a megfelelő kezelés előírása érdekében.

A mozgásszervi rendszer és a kötőszövet betegségei ebben a szakaszban:

Fertőző arthropathia
Gyulladásos polyarthropathia
Arthrosis
Egyéb ízületi elváltozások
Szisztémás kötőszöveti elváltozások
Deformáló dorsopathiák
Spondylopathiák
Egyéb dorsopathiák
Izombetegségek
Az ízületi membránok és inak elváltozásai
Egyéb lágyrész-betegségek
A csontsűrűség és a csontszerkezet rendellenességei
Egyéb osteopathiák
Chondropathia
Egyéb mozgásszervi és kötőszöveti betegségek

A sérülésekről a „Vészhelyzetek” című fejezet szól.

A KÖTŐSZÖVET DIFFÚZ BETEGSÉGEI

A diffúz kötőszöveti betegségek (DCT) vagy a kollagenózisok (történelmi jelentőségű kifejezés) olyan betegségek csoportja, amelyeket a kötőszövet és származékai szisztémás immungyulladásos károsodása jellemez. Ez egy csoport, de nem egy nozológiai fogalom, ezért ez a kifejezés nem jelölhet egyes nozológiai formákat.

A CTD-k meglehetősen sok betegséget kombinálnak. A leggyakoribb az SLE, az SSD és a DM. Ebbe a betegségcsoportba tartozik az ARF is, amelyet hagyományosan a szív- és érrendszeri betegségekről szóló részben ismertetnek. Mára bebizonyosodott, hogy a CTD-vel az immunhomeosztázis mélyreható zavarai lépnek fel, ami az autoimmun folyamatok kialakulásában fejeződik ki, pl. az immunrendszer reakciói, amelyeket a saját test antigénjei ellen irányuló antitestek vagy szenzitizált limfociták képződése kísér.

Az autoimmun rendellenességek alapja az immunregulációs egyensúlyhiány, amely a szuppresszor gátlásában és a T-limfociták megnövekedett segítő aktivitásában, majd a B-limfociták aktiválódásában és különböző specifikus autoantitestek hiperprodukciójában fejeződik ki.

Van egy szám közös vonásai, egyesíti a DZST-t:

A közös patogenezis az immunhomeosztázis megsértése az autoantitestek ellenőrizetlen termelése és a vérben keringő és a szövetekben rögzített antigén-antitest immunkomplexek képződése formájában, amely súlyos gyulladásos reakció kialakulásával jár (különösen a mikroérrendszerben, a vesékben). , ízületek stb.);

A morfológiai változások hasonlósága (fibrinoid változás a kötőszövet fő anyagában, vasculitis, limfoid és plazmasejtes beszűrődések stb.);

Krónikus lefolyás súlyosbodási és remissziós időszakokkal;

Nem specifikus hatások (fertőző betegségek, insoláció, vakcinázás stb.) súlyosbodása;

Többrendszerű károsodás (bőr, ízületek, savós membránok, vesék, szív, tüdő);

Az immunszuppresszív gyógyszerek (glükokortikoidok, citosztatikumok) terápiás hatása.

Az ebbe a csoportba tartozó összes betegség klinikai és morfológiai jellemzők Ezért minden konkrét esetben törekedni kell a pontos nozológiai diagnózisra.

Ez a fejezet az SLE, SSc és DM diagnosztikai keresését mutatja be.

SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS

A szisztémás lupus erythematosus (SLE) egy szisztémás autoimmun betegség, amely fiatalokban (főleg nőkben) fordul elő, és az immunszabályozási folyamatok genetikailag meghatározott tökéletlensége hátterében alakul ki, ami a saját sejtekkel és azok összetevőivel szembeni kontrollálatlan antitestek termelődéséhez vezet. autoimmun és immunkomplex krónikus károsodások kialakulása (V.A. Nasonova, 1989). A betegség lényege a kötőszövet, a mikroérrendszer, a bőr, az ízületek és a belső szervek immungyulladásos károsodása, a zsigeri elváltozások a vezetők, amelyek meghatározzák a betegség lefolyását és prognózisát.

Az SLE incidenciája 4-25 eset/100 ezer lakos. A betegség leggyakrabban fogamzóképes korú nőknél alakul ki. A terhesség és a szülés utáni időszakban a súlyosbodás kockázata jelentősen megnő. A nők 8-10-szer gyakrabban szenvednek SLE-ben, mint a férfiak. A csúcs előfordulása 15-25 éves korban következik be. Gyermekeknél a beteg lányok és fiúk aránya csökken, és 3:1. Az SLE mortalitása 3-szor magasabb, mint az általános populációban. A férfiaknál a betegség ugyanolyan súlyos, mint a nőknél.

Az SLE a genetikailag meghatározott betegségek közé tartozik: a populáción végzett vizsgálatok kimutatták, hogy az SLE előfordulására való hajlam bizonyos II. osztályú hisztokompatibilitási osztályú (HLA) génekkel, bizonyos komplement komponensek genetikailag meghatározott hiányával, valamint a génállomány polimorfizmusával függ össze. bizonyos receptorok és tumor nekrózis faktor α (TNF-α).

Etiológia

Az SLE konkrét etiológiai tényezőjét nem állapították meg, de számos klinikai tünetek(citopéniás szindróma, erythema és enanthema) és a betegség kialakulásának bizonyos mintái lehetővé teszik, hogy az SLE-t vírusos etiológiájú betegségekkel társítsuk. Jelenleg jelentőséget tulajdonítanak az RNS-vírusoknak (lassú vagy látens vírusok). A betegség családi eseteinek feltárása, a családokban más reumás vagy allergiás megbetegedések és különféle immunrendszeri betegségek gyakori előfordulása lehetővé teszi számunkra, hogy elgondolkodjunk a családi genetikai hajlam jelentőségéről.

Az SLE megnyilvánulását számos nem specifikus tényező segíti elő - insoláció, nem specifikus fertőzés, szérumok beadása, bizonyos gyógyszerek (különösen a hidralazin-csoport perifériás értágítói), valamint a stressz. Az SLE szülés vagy abortusz után kezdődhet. Mindezek az adatok lehetővé teszik, hogy az SLE-t multifaktoriális betegségnek tekintsük.

Patogenezis

A vírusnak az immunrendszerre gyakorolt ​​hatása és esetleg az antivirális antitestek miatt, az örökletes hajlam hátterében, az immunválasz szabályozási zavara lép fel, ami a humorális immunitás hiperreaktivitásához vezet. A betegek szervezetében a különböző szövetei, sejtjei és fehérjéi (beleértve a különböző sejtszervecskéket és DNS-t) ellenanyag-termelése ellenőrzetlen. Megállapítást nyert, hogy SLE-ben a több mint kétszáz potenciális antigén sejtkomponens közül körülbelül negyven ellen termelődnek autoantitestek. Ezt követően immunkomplexek képződnek és lerakódnak különböző szervekben és szövetekben (főleg a mikrovaszkulatúrában). Különböző immunregulációs hibák jellemzik, melyeket citokinek (IL-6, IL-4 és IL-10) túltermelése kísér. Ezután kialakulnak a rögzített immunkomplexek eliminációjával kapcsolatos folyamatok, amelyek lizoszomális enzimek felszabadulásához, szervek és szövetek károsodásához és fejlődéséhez vezetnek. immungyulladás. A gyulladás és a kötőszövet pusztulása során új antigének szabadulnak fel, ami ellenanyagok képződését és új immunkomplexek képződését okozza. Így ördögi kör alakul ki, amely biztosítja a betegség krónikus lefolyását.

Osztályozás

Jelenleg hazánk elfogadta az SLE lefolyásának klinikai változatainak működő osztályozását, figyelembe véve:

Az áram természete;

A kóros folyamat aktivitása;

A szervek és rendszerek károsodásának klinikai és morfológiai jellemzői. A betegség természete

Az akut lefolyást a többszervi elváltozások gyors fejlődése (beleértve a vese- és központi idegrendszeri károsodást) és a magas immunológiai aktivitás jellemzi.

Szubakut lefolyás: a betegség kezdetén megjelennek a fő tünetek, a bőr és az ízületek nem specifikus károsodása. A betegség hullámokban, az első tünetek megjelenésétől számított 2-3 éven belül időszakos exacerbációkkal és több szervi rendellenesség kialakulásával jelentkezik.

A krónikus lefolyást egy vagy több tünet hosszú távú túlsúlya jellemzi: visszatérő polyarthritis, discoid lupus szindróma, Raynaud-szindróma, Werlhof-szindróma vagy Sjögren-szindróma. A betegség 5-10. évére több szervi elváltozás jelentkezik.

A folyamat fázisa és aktivitási foka:

Aktív (nagy aktivitás - III, közepes - II, minimális - I);

Inaktív (remisszió).

Az elváltozások klinikai és morfológiai jellemzői:

Bőr (pillangós tünet, capillaritis, exudatív erythema, purpura, discoid lupus stb.);

Ízületek (arthralgia, akut, szubakut és krónikus polyarthritis);

Savós membránok (polyserositis - mellhártyagyulladás, pericarditis és peresplenitis);

Szív (szívizomgyulladás, endocarditis, mitrális billentyű-elégtelenség);

Tüdők (akut és krónikus tüdőgyulladás, pneumoszklerózis);

vese (nefrotikus vagy vegyes típusú lupus nephritis, húgyúti szindróma);

Idegrendszer (meningoencephalopolyradiculoneuritis, polyneuritis).

A betegség krónikus lefolyása során a betegek 20-30%-ánál alakul ki az úgynevezett antifoszfolipid szindróma, amelyet klinikai és laboratóriumi tünetegyüttes képvisel, beleértve a vénás és (vagy) artériás trombózist, a szülészeti patológia különféle formáit, thrombocytopeniát és különböző szerveket. kár. Jellemző immunológiai tünet a foszfolipidekkel és foszfolipidkötő fehérjékkel reagáló antitestek képződése (az antifoszfolipid szindrómáról az alábbiakban részletesebben lesz szó).

A kóros folyamat aktivitásának három fokozata is van, amelyek a potenciálisan reverzibilis immungyulladásos károsodás súlyosságát jellemzik, és meghatározzák az egyes betegek kezelésének jellemzőit. Az aktivitást meg kell különböztetni a betegség súlyosságától, amely visszafordíthatatlan változások összessége, amelyek potenciálisan veszélyesek a betegre.

Klinikai kép

A betegség klinikai képe rendkívül változatos, ami a szervek és rendszerek károsodásának sokféleségéhez, a lefolyás természetéhez, a gyulladásos folyamat fázisához és aktivitási fokához kapcsolódik.

Információkat kapnak, amelyek alapján ötletet fogalmazhatnak meg:

A betegség kezdetének változatáról;

A betegség természete;

Bizonyos szervek és rendszerek kóros folyamatban való részvételének mértéke;

Korábbi kezelés, annak hatékonysága és lehetséges szövődményei.

A betegség kezdete nagyon változatos lehet. Leggyakrabban különféle szindrómák kombinációja képviseli. A monotünetes megjelenés általában nem jellemző. Ebben a tekintetben az SLE-betegség feltételezése attól a pillanattól kezdve merül fel, amikor egy ilyen kombinációt észlelnek egy betegben. Ebben az esetben bizonyos szindrómák diagnosztikai értéke megnő.

BAN BEN korai időszak Az SLE-t a leggyakoribb szindrómáknak tekintik, amelyek az ízületeket, a bőrt és a savós membránok, valamint a láz. Így az SLE-vel kapcsolatban a leggyanúsabb kombinációk a következők lesznek:

Láz, polyarthritis és trofikus bőrbetegségek (különösen hajhullás - alopecia);

Poliarthritis, láz és mellhártya elváltozások (mellhártyagyulladás);

Láz, trofikus bőrbetegségek és pleurális elváltozások.

Ezeknek a kombinációknak a diagnosztikus jelentősége jelentősen megnő, ha a bőrelváltozást erythema képviseli, de kezdeti időszak betegségeit csak az esetek 25%-ában regisztrálják. Ez a körülmény azonban nem csökkenti a fenti kombinációk diagnosztikai értékét.

A betegség tünetmentes megjelenése nem jellemző, de az SLE debütálása masszív ödéma előfordulásával figyelhető meg, amely a nefrotikus vagy vegyes típusú diffúz glomerulonephritis (lupus nephritis) kezdetétől fogva kialakult.

A különböző szervek kóros folyamatba való bevonása gyulladásos károsodásuk tüneteiben nyilvánul meg (ízületi gyulladás, szívizomgyulladás, szívburokgyulladás, tüdőgyulladás, glomerulonephritis, polyneuritis stb.).

A korábbi kezeléssel kapcsolatos információk lehetővé teszik számunkra, hogy megítéljük:

Optimalitásáról;

A betegség súlyosságáról és a folyamat aktivitásának mértékéről (a glükokortikoidok kezdeti dózisai, alkalmazásuk időtartama, fenntartó dózisok, citosztatikumok felvétele a súlyos immunrendszeri rendellenességek kezelési komplexumába, a lupus nephritis magas aktivitása stb.);

A glükokortikoid és citosztatikus kezelés szövődményeiről.

Az első szakaszban bizonyos következtetéseket lehet levonni a betegség hosszú távú lefolyásának diagnosztizálására vonatkozóan, de debütálásakor a diagnózist a vizsgálat további szakaszaiban állítják fel.

Rengeteg olyan adatot kaphat, amely jelzi a szervek károsodását és működési zavarának mértékét.

A mozgásszervi rendszer károsodása poliarthritisben nyilvánul meg, amely RA-ra emlékeztet, a kéz kis ízületeinek (proximális interphalangealis, metacarpophalangealis, csukló) és a nagy ízületek (ritkábban) szimmetrikus károsodásával. A betegség részletes klinikai képével meghatározzák az ízületek periartikuláris ödéma miatti deformációját. A betegség során a kis ízületek deformitásai alakulnak ki. Az ízületi változásokat izomkárosodás kísérheti diffúz myalgia formájában, és nagyon ritkán - valódi PM duzzanattal és izomgyengeséggel. Néha az elváltozást csak ízületi fájdalom képviseli.

A bőr sérülését olyan gyakran észlelik, mint az ízületeket. A legjellemzőbbek a bőrpír az arcon a járomívek és az orr hátsó részén ("pillangó"). Az orron és az arcon lévő gyulladásos kiütések, amelyek megismétlik a „pillangó” körvonalait, különféle változatokban jelennek meg:

Vaszkuláris (vaszkulitikus) „pillangó” - instabil, pulzáló, diffúz bőrpír, cianotikus árnyalattal az arc középső zónájában,

külső tényezők (besugárzás, szél, hideg) vagy izgalom által súlyosbított;

. „pillangó” típusú centrifugális erythema (a bőrelváltozások csak az orrnyeregben lokalizálódnak).

A „pillangó” mellett diszkoid kiütések is kimutathatók - erythemás emelkedett plakkok keratikus rendellenességgel, majd az arc, a végtagok és a törzs bőrének sorvadása. Végül néhány beteg nem specifikus exudatív bőrpírt tapasztal a végtagok és a mellkas bőrén, valamint a fotodermatózis jeleit a test szabaddá váló részein.

A bőrelváltozások közé tartozik a kapilláris gyulladás – pontosan vérzéses kiütés az ujjbegyeken, a körömágyakon és a tenyereken. A bőrelváltozások a kemény szájpadláson enantémával kombinálhatók. Fájdalommentes fekélyek találhatók a száj nyálkahártyáján vagy a nasopharyngealis területen.

A savós membránok károsodása a betegek 90% -ában fordul elő (klasszikus diagnosztikai triád - dermatitis, ízületi gyulladás, polyserositis). Különösen gyakori a mellhártya és a szívburok károsodása, ritkábban a peritoneum. A mellhártyagyulladás és a szívburokgyulladás tüneteit az előző szakaszok ismertetik, így az alábbiakban csak az SLE-ben szenvedő tüneteket soroljuk fel:

Gyakrabban fordul elő száraz mellhártyagyulladás és szívburokgyulladás;

Az effúziós formákban a váladék mennyisége kicsi;

A savós membránok károsodása rövid életű, és általában utólag diagnosztizálják, amikor röntgenfelvételen pleuropericardialis összenövéseket vagy a borda, az interlobar és a mediastinalis pleura megvastagodását észlelik;

Kifejezetten hajlamos a tapadási folyamatok kialakulására (mindenféle tapadás és savós üregek eltüntetése).

Az SLE-t a szív- és érrendszer károsodása jellemzi, amely során fellép különböző szakaszaiban a betegség lefolyása.

Leggyakrabban pericarditist találnak, amely hajlamos a kiújulásra. Sokkal gyakrabban, mint korábban gondolták, az endokardiális károsodást szemölcsös endocarditis (lupus endocarditis) formájában észlelik a mitrális, aorta vagy tricuspidalis billentyű szórólapjain. Ha a folyamat hosszú ideig tart, a keresés második szakaszában a megfelelő szelep elégtelenségének jelei észlelhetők (a nyílás szűkületének jelei általában hiányoznak).

A fokális szívizomgyulladást szinte soha nem rögzítik, de a diffúz károsodást, különösen súlyos esetekben, bizonyos tünetek kísérik (lásd: Szívizomgyulladás).

Az érkárosodás Raynaud-szindrómaként nyilvánulhat meg, amelyet a kéz és (vagy) láb artériás vérellátásának rohamosan kialakuló, hideg vagy izgalom hatására fellépő zavarai jellemeznek. Roham során paresztézia figyelhető meg; az ujjak bőre sápadt és (vagy) cianotikus lesz, az ujjak hidegek. Elsősorban a II-V kéz- és lábujjak károsodása, ritkábban a test egyéb távoli területei (orr, fül, áll stb.) sérülnek.

A tüdő elváltozásait az alapbetegség és a másodlagos fertőzés okozhatja. A tüdő gyulladásos folyamata (pneumonitis) akutan vagy hónapokig tart, és a tüdőszövet szindróma gyulladásos beszűrődésének jeleivel nyilvánul meg, hasonlóan a tüdőgyulladáshoz. A folyamat sajátossága az improduktív köhögés előfordulása légszomjjal kombinálva. A tüdőkárosodás másik lehetősége a krónikus intersticiális elváltozások (perivascularis, peribronchialis és interlobuláris kötőszövet gyulladása), amely lassan progresszív légszomj kialakulásában és a röntgenvizsgálat során a tüdőben bekövetkező változásokban fejeződik ki. Gyakorlatilag nincsenek jellemző fizikai adatok, így a diagnosztikai keresés második szakaszában szinte lehetetlen ilyen tüdőkárosodást megítélni.

A gyomor-bél traktus károsodását általában az első szakaszban észlelt szubjektív jelek jelentik. A fizikális vizsgálat néha homályos érzékenységet tár fel az epigasztrikus régióban és a hasnyálmirigy helyén, valamint szájgyulladás jeleit. Egyes esetekben hepatitis alakul ki: a máj megnagyobbodása és érzékenysége figyelhető meg.

Leggyakrabban SLE-vel vesekárosodás lép fel (lupus glomerulonephritis vagy lupus nephritis), amelynek kialakulása meghatározza a beteg jövőbeli sorsát. Vesekárosodás SLE-ben előfordulhat, mint különféle lehetőségeket, ezért a páciens közvetlen vizsgálatából származó adatok igen eltérőek lehetnek. A vizelet üledékének izolált változásainál a fizikális vizsgálat során nem észlelnek rendellenességet. Nephrosis szindrómával járó glomerulonephritis esetén masszív ödéma és gyakran magas vérnyomás alakul ki. Az állandó magas vérnyomással járó krónikus nephritis kialakulásával a bal kamra megnagyobbodása és a második hang hangsúlya a szegycsonttól jobbra lévő második bordaközi térben észlelhető.

Az autoimmun thrombocytopenia (Werlhoff-szindróma) tipikus kiütések formájában, különböző méretű vérzéses foltok formájában nyilvánul meg a végtagok belső felületének bőrén, a mellkas és a has bőrén, valamint a nyálkahártyákon. Kisebb sérülések után (például foghúzás után) vérzés lép fel. Az orrvérzés néha bőségessé válik, és vérszegénységhez vezet. A bőrvérzések különböző színűek lehetnek: kék-zöldes, barna vagy sárga. Az SLE gyakran csak Werlhoff-szindrómaként nyilvánul meg, egyéb tipikus klinikai tünetek nélkül.

Az idegrendszer károsodását fejezik ki változó mértékben, hiszen szinte minden osztálya részt vesz a kóros folyamatban. A betegek migrénes fejfájásra panaszkodnak. Néha görcsrohamok fordulnak elő. Lehetséges agyi keringési zavarok, beleértve a stroke kialakulását. A beteg vizsgálatakor polyneuritis jelei észlelhetők érzékenységromlással, fájdalommal. idegtörzsek, csökkent ínreflexek és paresztézia. Az organikus agy szindrómát érzelmi labilitás, depressziós epizódok, memóriazavar és demencia jellemzi.

A retikuloendoteliális rendszer károsodását a folyamat általánossá válásának korai tünete jelenti - poliadenopátia (a nyirokcsomók összes csoportjának megnagyobbodása, nem ér el jelentős mértéket), valamint általában a lép és a máj mérsékelt megnagyobbodása. .

A látószerv károsodása keratoconjunctivitis sicca formájában nyilvánul meg, amelyet a könnymirigyek kóros elváltozásai és működésük zavarai okoznak. A szemszárazság kötőhártya-gyulladás, szaruhártya-erózió vagy látáskárosodással járó keratitis kialakulásához vezet.

Antifoszfolipid szindrómával a vénás (az alsó végtagok mélyvénáiban ismétlődő tromboembóliákkal) kimutatható pulmonalis artéria) és artériás (az agy artériáiban, ami stroke-hoz és átmeneti ischaemiás rohamokhoz vezet) trombózis. A billentyű szívhibákat, a szív myxomát szimuláló intrakardiális trombusokat és a trombózist rögzítik koszorúerek az MI fejlődésével. Az antifoszfolipid szindrómával összefüggő bőrelváltozások változatosak, de a leggyakoribb a livedo reticularis. (livedo reticularis).

Így a vizsgálat második szakaszát követően több szervi elváltozást észlelnek, amelyek mértéke nagyon eltérő: a klinikailag alig észrevehetőtől (szubklinikai) a kifejezett, a többit túlnyomóig, ami megteremti az előfeltételeket a diagnosztikai hibák- ezeknek a változásoknak az értelmezése független betegségek (például glomerulonephritis, myocarditis, ízületi gyulladás) jeleiként.

A diagnosztikai keresés harmadik szakasza SLE-ben nagyon fontos, mert:

Segít a végső diagnózis felállításában;

Mutatja az immunrendszeri rendellenességek súlyosságát és a belső szervek károsodásának mértékét;

Lehetővé teszi a kóros (lupus) folyamat aktivitási fokának meghatározását.

A harmadik szakaszban legmagasabb érték laboratóriumi vérvizsgálatokat vásárol. A mutatóknak két csoportja van.

Közvetlen diagnosztikai jelentőségű indikátorok (kifejezett immunológiai rendellenességekre utalnak):

Az LE sejtek (lupus erythematosus sejtek) érett neutrofilek, amelyek más vérsejtek nukleáris fehérjéit fagocitizálják, amelyek az ANF hatására lebomlanak.

Az ANF az autoantitestek heterogén populációja, amely reakcióba lép a sejtmag különböző komponenseivel, és a vérben kering (a betegek 95% -ában 1:32 vagy magasabb titerben találhatók). Az ANF hiánya az esetek túlnyomó részében az SLE diagnózisa ellen szól.

ANA - antitestek a natív (azaz a teljes molekula) DNS-sel szemben. Koncentrációjuk növekedése korrelál a betegség aktivitásával és a lupus nephritis kialakulásával. A betegek 50-90% -ában megtalálhatók.

Az Sm nukleáris antigén elleni antitestek (anti-Sm) nagyon specifikusak az SLE-re. A Ro/La ribonukleoprotein elleni antitesteket SLE-re specifikusnak tekintik (az esetek 30%-ában immunfluoreszcenciával, a betegek 20%-ában hemagglutinációval mutatják ki).

A „rozetta” jelenség a szövetekben szabadon elhelyezkedő megváltozott sejtmagok (hematoxilin testek), amelyeket leukociták vesznek körül.

Az antifoszfolipid szindróma diagnózisa SLE-ben a lupus antikoagulánsok - a foszfolipidek elleni specifikus antitestek - meghatározásán alapul, amelyeket a véralvadás funkcionális tesztekkel történő meghatározásakor (megnövekedett tromboplasztin idő meghatározása) és a kardiolipin elleni antitestek meghatározásán mutatnak ki. enzim immunoassay. A „lupus antikoaguláns” kifejezés nem helyes, mivel a fenti antitestek jelenlétének fő klinikai tünete a trombózis, nem pedig a vérzés. Ezek az antitestek megtalálhatók az úgynevezett primer antifoszfolipid szindrómában is – egy független betegségben, amelyben trombózis, szülészeti patológia, thrombocytopenia, livedo reticularis és autoimmun hemolitikus anémia fordul elő.

Nem specifikus akut fázis indikátorok, amelyek magukban foglalják:

Dysproteinémia megnövekedett α 2 - és γ-globulintartalommal;

SRB kimutatás;

Megnövekedett fibrinogén koncentráció;

Az ESR növekedése.

Súlyos ízületi elváltozások esetén kis titerben kimutatható az RF, az IgG Fc fragmentuma elleni antitest.

A perifériás vér vizsgálatakor eltolással leukopenia (1-1,2x10 9 /l) kimutatható leukocita képlet fiatal formákra és mielocitákra limfopeniával kombinálva (a limfociták 5-10%-a). Mérsékelt hipokróm vérszegénység lehetséges, bizonyos esetekben - hemolitikus anémia, sárgaság, retikulocitózis és pozitív Coombs-teszt kíséretében. A thrombocytopeniát néha Werlhoff-szindrómával kombinálva regisztrálják.

A vesekárosodást a vizeletben bekövetkező változások jellemzik, amelyek a következők szerint osztályozhatók (I. E. Tareeva, 1983):

Szubklinikai proteinuria (a vizelet fehérjetartalma 0,5 g/nap, gyakran enyhe leukocyturiával és eritrocituriával kombinálva);

Kifejezettebb proteinuria, amely a szubakut vagy aktív lupus nephritist kísérő nefrotikus szindróma kifejeződéseként szolgál.

Nagyon magas proteinuria (mint például amiloidózis esetén) ritkán alakul ki. Mérsékelt hematuria figyelhető meg. A leukocituria lehet a vese lupus gyulladásos folyamatának és a húgyúti másodlagos fertőző elváltozás gyakori hozzáadásának eredménye.

A vese punkciós biopsziája nem specifikus mesangiomembranosus elváltozásokat tár fel, gyakran fibroplasztikus komponenssel. Jellemzőnek tekinthető:

A veseszövetben szabadon elhelyezkedő megváltozott magok (hematoxilin testek) kimutatása a készítményekben;

A glomerulusok kapilláris membránjai huzalhurkok formájában vannak;

Fibrin és immunkomplexek lerakódása a glomerulusok alapmembránján elektronsűrű lerakódások formájában.

A WHO osztályozása szerint a lupus nephritis következő morfológiai típusai különböztethetők meg:

I. osztály – nincs változás.

II. osztály - mesangiális típus;

III. osztály - fokális proliferatív típus;

IV. osztály - diffúz proliferatív típus;

V. osztály - hártyás típusú;

VI osztály - krónikus glomerulosclerosis.

A röntgenvizsgálat kimutatja:

Ízületi változások (ízületi szindrómával - epifízis csontritkulás a kéz ízületeiben és csuklóízületek, krónikus ízületi gyulladásban és deformitásokban - az ízületi rés szűkülése szubluxációkkal);

A tüdőben bekövetkező változások a tüdőgyulladás kialakulásával (a betegség hosszú lefolyásával - korong alakú atelektázia, a tüdőmintázat erősödése és deformációja a rekeszizom magas helyzetével kombinálva);

Változások a szívben lupus betegség vagy exudatív pericarditis kialakulásával.

Az EKG képes kimutatni a nem specifikus változásokat a kamrai komplexum végső részében (hullám Tés szegmentál UTCA), hasonló a korábban a myocarditis és a pericarditis esetében leírtakhoz.

Az agy CT-je és MRI-je kóros elváltozásokat tár fel a központi idegrendszer károsodásával.

A diagnosztikai keresés során meg kell határozni a lupus folyamat aktivitásának mértékét is (7-1. táblázat).

7-1. táblázat. A kóros folyamat aktivitásának kritériumai szisztémás lupus erythematosusban (Nasonova V.A., 1989)

A táblázat vége 7-1

Diagnosztika

Az SLE klasszikus lefolyása esetén a diagnózis egyszerű, és a klinikai diagnosztikai triádot alkotó „pillangó”, visszatérő polyarthritis és polyserositis kimutatásán alapul, kiegészítve az LE sejtek vagy ANF jelenlétével a diagnosztikai titerekben. További jelentőséggel bír a betegek fiatal kora, a szüléssel, az abortusszal, a menstruáció kezdetével, az insolációval és a fertőző betegségekkel való kapcsolat. Más esetekben sokkal nehezebb a diagnózis felállítása, különösen akkor, ha a fenti klasszikus diagnosztikai jelek hiányoznak. Az American Rheumatological Association (ARA) által 1982-ben kidolgozott és 1992-ben felülvizsgált diagnosztikai kritériumok segítenek ebben a helyzetben (7-2. táblázat).

7-2. táblázat. A szisztémás lupus erythematosus (SLE) diagnosztikai kritériumai

A táblázat vége. 7-2

A diagnózis négy vagy több kritérium teljesülése esetén megbízható. Ha négynél kevesebb kritérium van jelen, az SLE diagnózisa kérdéses, és a beteg dinamikus monitorozása szükséges. Ennek a megközelítésnek egyértelmű indoka van: óva int a glükokortikoidok ilyen betegeknek történő felírásától, mivel más betegségek (beleértve a paraneoplasztikus szindrómát is) előfordulhatnak ugyanazokkal a tünetekkel, amelyekben ezek alkalmazása ellenjavallt.

Megkülönböztető diagnózis

Az SLE-t meg kell különböztetni számos betegségtől. Amilyen nagy az SLE kóros folyamatában részt vevő szervek és rendszerek listája, éppoly kiterjedt azoknak a betegségeknek a listája, amelyek egy betegnél félrediagnosztizálhatók. Az SLE nagymértékben utánozhat különféle kóros állapotokat. Ez különösen gyakran a betegség kezdetén, valamint egy vagy két szerv (rendszer) domináns károsodásával történik. Például a mellhártya elváltozásainak a betegség kezdetén történő kimutatása tuberkulózis etiológiájú mellhártyagyulladásnak tekinthető; A szívizomgyulladás reumásként vagy nem specifikusként értelmezhető. Különösen sok hibát követnek el, ha az SLE glomerulonephritissel debütál. Ilyen esetekben csak a glomerulonephritist diagnosztizálják.

Az SLE-t leggyakrabban meg kell különböztetni az ARF-től (reuma), IE-től, krónikus aktív hepatitistől (CAH), hemorrhagiás diatézistől (thrombocytopeniás purpura) és más, a DTD csoportba tartozó betegségektől.

A reuma differenciáldiagnózisának szükségessége általában serdülőknél és fiatal férfiaknál jelentkezik a betegség kezdetén - amikor ízületi gyulladás és láz jelentkezik. Rheumatoid arthritis különbözik a lupustól a tünetek nagyobb súlyosságában, a nagy ízületek túlnyomó károsodásában és átmenetiségében. Egy korábbi fertőző elváltozásnak (angina) nem szabad differenciáldiagnosztikai jelentőséget tulajdonítani, mivel az SLE klinikai tüneteinek kialakulását kiváltó nem specifikus tényező lehet. A reuma diagnózisa attól a pillanattól válik megbízhatóvá, amikor a szívkárosodás (reumás carditis) jelei megjelennek. Az utólagos dinamikus megfigyelés lehetővé teszi a kialakuló szívelégtelenség kimutatását, míg SLE-ben a mitrális billentyű elégtelenség kialakulása esetén is enyhén kifejeződik és nem jár egyértelmű tünetekkel.

hemodinamikai rendellenességek. A mitralis regurgitáció enyhe. Az SLE-vel ellentétben a leukocitózist a reuma akut stádiumában figyelik meg. ANF ​​nem észlelhető.

Az SLE és az RA differenciáldiagnózisa a betegség kezdeti szakaszában nehézkes, ami a klinikai kép hasonlóságából adódik: a kéz kisízületei szimmetrikus károsodást okoznak, új ízületek vesznek részt a folyamatban, reggeli merevség jelentkezik. jellegzetes. A differenciáldiagnózis azon alapul, hogy RA-ban a proliferatív komponens túlsúlya az érintett ízületekben, az érintett ízületeket mozgató izmok sorvadása korai kialakulása, valamint az ízületi elváltozások fennmaradása. Az ízületi felületek eróziója SLE-ben hiányzik, de az RA jellegzetes tünete. A magas RF titer jellemző az RA-ra. SLE-ben ritkán és alacsony titerben fordul elő. Az SLE és a zsigeri RA differenciáldiagnózisa rendkívül nehéz. A pontosított diagnózis mindkét esetben nem befolyásolja a kezelés jellegét (glukokortikoidok felírása).

CAH esetén szisztémás rendellenességek léphetnek fel láz, ízületi gyulladás, mellhártyagyulladás, bőrkiütések és glomerulonephritis formájában. Leukopenia, thrombocytopenia, LE-sejtek és ANF kimutatható. A differenciáldiagnózis során a következőket kell figyelembe venni:

A CAH gyakran középkorban alakul ki;

A CAH-ban szenvedő betegek kórtörténetében vírusos hepatitis szerepel;

CAH-val kifejezett változásokat észlelnek a máj szerkezetében és működésében (citolitikus és kolesztatikus szindróma, jelek májelégtelenség, hipersplenizmus, portális hipertónia);

SLE-ben a májkárosodás nem mindig fordul elő, és enyhe hepatitis formájában jelentkezik (a citolitikus szindróma mérsékelt jeleivel);

CAH-val a vírusos májkárosodás különböző markerei (vírusellenes antitestek és vírusantigén) kimutathatók.

Elsődleges IE esetén gyorsan szívkárosodás lép fel (aorta- vagy mitrális billentyű-elégtelenség), és az antibakteriális terápia egyértelmű hatást fejt ki. Az LE-sejtek, a DNS-ellenes antitestek és az ANF általában hiányoznak. Időben végzett bakteriológiai vizsgálattal kimutatható a patogén mikroflóra növekedése.

A trombocitopéniás purpurából (idiopátiás vagy tüneti) hiányzik az SLE-ben észlelt számos szindróma, a tipikus laboratóriumi leletek (LE-sejtek, ANF, anti-DNS antitestek) és a láz.

A legnehezebb differenciáldiagnózis a CTD csoport más betegségeivel. Az olyan állapotok, mint az SSc és az MD, számos funkcióban osztozhatnak az SLE-vel. Ez a körülmény súlyosbítja az ANF és LE sejtek kimutatásának lehetőségét ezekben a betegségekben, bár kisebb titerben. A fő differenciáldiagnosztikai jellemzők a belső szervek (különösen a vesék) gyakoribb és kifejezettebb károsodása SLE-ben, teljesen eltérő jellegű bőrkárosodás SSc-ben és egyértelmű myopathiás szindróma DM-ben. Bizonyos esetekben a helyes diagnózist csak hosszú idő elteltével lehet felállítani

a beteg dinamikus megfigyelése. Néha ez több hónapot, sőt éveket is igénybe vesz (különösen krónikus SLE-ben, minimális aktivitással).

Az SLE részletes klinikai diagnózisának megfogalmazásakor figyelembe kell venni a betegség munkabesorolásában megadott összes címsort. A diagnózisnak tükröznie kell:

A betegség lefolyásának jellegét (akut, szubakut, krónikus), krónikus lefolyás esetén (általában mono vagy oligoszindrómás) a vezető klinikai szindrómát kell jelezni;

Folyamat tevékenység;

A szervek és rendszerek károsodásának klinikai és morfológiai jellemzői, jelezve a funkcionális elégtelenség stádiumát (például lupus nephritis esetén - a veseelégtelenség stádiuma, szívizomgyulladással - szívelégtelenség jelenléte vagy hiánya, tüdőkárosodással - fennállása vagy hiánya légzési elégtelenség stb.);

A kezelés indikációi (például glükokortikoidok);

A kezelés szövődményei (ha vannak).

Kezelés

A betegség patogenezisére való tekintettel komplex patogenetikai kezelés javasolt az SLE-s betegek számára. Feladatai:

Immungyulladás és immunkomplex rendellenességek elnyomása (kontrollálatlan immunválasz);

Az immunszuppresszív terápia szövődményeinek megelőzése;

Az immunszuppresszív terápia során fellépő szövődmények kezelése;

Egyéni, kifejezett szindrómákra gyakorolt ​​​​hatás;

A CEC és az antitestek eltávolítása a szervezetből.

Mindenekelőtt ki kell zárni a pszicho-érzelmi stresszt, az insolációt, aktívan kell kezelni az egyidejű fertőző betegségeket, enni alacsony zsírtartalmú ételeket. magas tartalom többszörösen telítetlen zsírsavak, kalcium és D-vitamin. A betegség súlyosbodása és a citosztatikus kezelés alatt aktív fogamzásgátlás szükséges. Nem szabad magas ösztrogéntartalmú fogamzásgátlót szednie, mivel ezek a betegség súlyosbodását okozzák.

Az immungyulladás és az immunkomplex rendellenességek visszaszorítására az SLE kezelésében a fő immunszuppresszánsokat alkalmazzák: rövid hatású glükokortikoidokat, citotoxikus gyógyszereket és aminokinolin-származékokat. A kezelés időtartamát, a gyógyszer kiválasztását, valamint a fenntartó dózisokat meghatározzák:

A betegség aktivitásának mértéke;

Az áramlás jellege (súlyossága);

A belső szervek kiterjedt részvétele a kóros folyamatban;

A glükokortikoidok vagy citosztatikumok tolerálhatósága, valamint az immunszuppresszív terápia szövődményeinek megléte vagy hiánya;

Az ellenjavallatok megléte.

A betegség kezdeti szakaszában, a folyamat minimális aktivitásával és az ízületi károsodás túlsúlyával a klinikai képben, a glükokortikoidokat kis dózisokban kell előírni (prednizolon 10 mg / nap alatti dózisban). A betegeket egy rendelőben kell regisztrálni, hogy a betegség súlyosbodásának első jelei megjelenésekor az orvos időben előírhassa az optimális dózisú glükokortikoid kezelést.

A túlnyomórészt bőrelváltozásokkal járó krónikus lefolyás esetén a klorokin (0,25 g/nap dózisban) vagy a hidroxiklorokin hosszú hónapokig alkalmazható.

Ha a magas aktivitás jelei és a belső szerveket érintő folyamat általánossá válnak, azonnal át kell váltani a glükokortikoidokkal végzett hatékonyabb immunszuppresszív kezelésre: a prednizolont napi 1 mg vagy annál nagyobb dózisban írják fel. A nagy dózisok időtartama 4 és 12 hét között van. Az adagcsökkentést fokozatosan, szoros klinikai és laboratóriumi ellenőrzés mellett kell végrehajtani. A betegeknek hosszú éveken át fenntartó adagokat (5-10 mg/nap) kell szedniük.

Így az SLE fő kezelési módja a glükokortikoidok alkalmazása. Használatuk során a következő elveket kell betartani:

Csak akkor kezdje el a kezelést, ha az SLE diagnózisa megerősítést nyer (ha gyanúja merül fel, ezeket a gyógyszereket nem szabad alkalmazni);

A glükokortikoidok dózisának elegendőnek kell lennie a kóros folyamat aktivitásának elnyomására;

A túlnyomó dózisú kezelést a kifejezett klinikai hatás eléréséig kell végezni (általános állapot javulása, testhőmérséklet normalizálása, laboratóriumi paraméterek javulása, a szervi változások pozitív dinamikája);

A hatás elérése után fokozatosan át kell állnia a fenntartó adagokra;

A glükokortikoid kezelés szövődményeinek megelőzése kötelező. A glükokortikoidok mellékhatásainak megelőzése érdekében használja:

Káliumkészítmények (orotsav, kálium-klorid, kálium- és magnézium-aszpartát);

Anabolikus szerek (metandienon 5-10 mg dózisban);

Diuretikumok (szaluretikumok);

Vérnyomáscsökkentő szerek (ACE-gátlók);

Antacidok.

Súlyos szövődmények kialakulása esetén a következőket írják elő:

Antibiotikumok (másodlagos fertőzés esetén);

Tuberkulózis elleni szerek (tuberkulózis kialakulásával, gyakrabban pulmonális lokalizációban);

Inzulinkészítmények, diétás ételek (diabetes mellitusra);

Gombaellenes szerek (candidiasis kezelésére);

Fekélyellenes kezelés (szteroid fekélyképződés esetén).

Glükokortikoid-kezelés során olyan helyzetek merülnek fel, amikor rendkívül nagy dózisú prednizolon beadása szükséges (intravénás csepegtetés 1000 mg-os dózisban 30 perc alatt, három napon keresztül):

A folyamat aktivitásának éles növekedése (lökés) (III fok), a látszólag optimális kezelés ellenére;

Ellenállás az olyan dózisokkal szemben, amelyek korábban pozitív hatást értek el;

Súlyos szervi elváltozások (nephrosis szindróma, pneumonitis, generalizált vasculitis, cerebrovasculitis).

Az ilyen impulzusterápia leállítja az immunkomplexek képződését a DNS elleni antitestek szintézisének gátlása miatt. Az utóbbi koncentrációjának a glükokortikoidok által okozott csökkenése kisebb méretű immunkomplexek kialakulásához vezet (a nagyobbak disszociációja következtében).

A folyamat aktivitásának jelentős elnyomása a pulzusterápia után lehetővé teszi a glükokortikoidok kis fenntartó dózisának további beadását. Az impulzusterápia a leghatékonyabb fiatal betegeknél, akiknél rövid ideig tart a betegség.

A glükokortikoid kezelés nem mindig sikeres, a következők miatt:

Az adag csökkentésének szükségessége, ha szövődmények alakulnak ki, annak ellenére, hogy az ilyen terápia hatékony egy adott betegnél;

A glükokortikoidokkal szembeni intolerancia;

Glükokortikoid kezeléssel szembeni rezisztencia (általában elég korán észlelik).

Ilyen esetekben (különösen proliferatív vagy membranosus lupus nephritis kialakulása esetén) citosztatikumokat írnak fel: ciklofoszfamid (havi intravénás bolus adagolás 0,5-1 g/m2 dózisban legalább 6 hónapig, majd 3 havonta 2 évig ) prednizolonnal kombinálva 10-30 mg/nap dózisban. A jövőben visszatérhet a glükokortikoidos kezeléshez, mivel a velük szembeni rezisztencia általában megszűnik.

A betegség kevésbé súlyos, de glükokortikoid-rezisztens tüneteinek kezelésére azatioprin (1-4 mg/ttkg/nap) vagy metotrexát (15 mg/hét) és ciklosporin (napi 5 mg/ttkg-nál kisebb adagban) kis dózisú prednizolonnal (10-30 mg/nap) együtt írják fel.

A citosztatikumok alkalmazásának hatékonyságának értékelési kritériumai:

A klinikai tünetek csökkenése vagy eltűnése;

A szteroid rezisztencia eltűnése;

A folyamataktivitás tartós csökkenése;

A lupus nephritis progressziójának megelőzése. A citosztatikus kezelés szövődményei:

leukopenia;

vérszegénység és thrombocytopenia;

Dyspeptikus jelenségek;

Fertőző szövődmények.

Ha a leukociták száma 3,0x10 9 /l alá csökken, a gyógyszer adagját 1 mg/ttkg-ra kell csökkenteni. A leukopenia további növekedésével a gyógyszert leállítják, és a prednizolon adagját 50% -kal növelik.

Széles körben elterjedtek az extracorporalis kezelési módszerek - plazmaferezis és hemoszorpció. Lehetővé teszik a CEC eltávolítását a szervezetből, növelik a sejtreceptorok érzékenységét a glükokortikoidokra és csökkentik a mérgezést. Alkalmazzák generalizált vasculitis, súlyos szervi károsodás (lupus nephritis, pneumonitis, cerebrovasculitis), valamint súlyos, glükokortikoidokkal nehezen kezelhető immunrendszeri rendellenességek esetén.

Jellemzően az extracorporalis módszereket pulzusterápiával kombinálva, vagy ha nem hatékony, önállóan alkalmazzák. Meg kell jegyezni, hogy citopéniás szindróma esetén az extracorporalis módszereket nem alkalmazzák.

Azoknál a betegeknél, akiknél magas az antifoszfolipid antitestek titere a vérben, de nem mutatkoznak az antifoszfolipid szindróma klinikai tünetei, kis adagokat írnak fel. acetilszalicilsav(75 mg/nap). Megerősített antifoszfolipid szindróma esetén, amelyet klinikai tünetek kísérnek, nátrium-heparint és kis dózisú acetilszalicilsavat használnak.

Mozgásszervi megbetegedések (ízületi gyulladás, ízületi fájdalom, izomfájdalom) és mérsékelt szerositis kezelésére normál dózisú NSAID-ok alkalmazhatók.

Előrejelzés

Az elmúlt években a hatékony kezelések alkalmazásának köszönhetően a prognózis javult: a diagnózis után 10 évvel a túlélési arány 80%, 20 év után pedig 60%. A betegek 10%-ánál, különösen a vesekárosodásban (a halál a krónikus veseelégtelenség progressziója miatt következik be) vagy a cerebrovasculitisben, a prognózis továbbra is kedvezőtlen.

Megelőzés

Mivel az SLE etiológiája ismeretlen, primer prevencióra nem kerül sor. Ennek ellenére azonosítanak egy kockázati csoportot, amely elsősorban a betegek hozzátartozóit, valamint az elszigetelt bőrelváltozásokban (discoid lupus) szenvedőket foglalja magában. Kerülni kell az insolációt, a hipotermiát, nem szabad beoltani őket, részesülniük kell iszapterápiában és egyéb balneológiai eljárásokban.

RENDSZERES SKLERODERMA

Az SSc a kötőszövet és a kis erek szisztémás betegsége, amelyet gyulladás és széles körben elterjedt fibroscleroticus elváltozások jellemeznek a bőrben és a belső szervekben. A betegségnek ez a meghatározása tükrözi az SSD lényegét - a kötőszövet rostos átalakulását, amely a belső szervek kereteként, a bőr és az erek alkotóelemeként szolgál. A fibrózis rohamos fejlődése a fibroblasztok károsodott működése miatti túlzott kollagénképződéssel jár.

Az SSc prevalenciája a különböző földrajzi területeken és etnikai csoportokban eltérő, beleértve az azonos régióban élőket is. Az elsődleges incidencia 3,7-19,0 ​​eset/1 millió lakos évente. Az SSD-t gyakrabban regisztrálják a 30-60 éves nők körében (5:7,1 arány).

Etiológia

A betegség oka ismeretlen. Fontosnak tartják a vírusokat, hiszen közvetett bizonyítékok is vannak az SSc előfordulásában betöltött szerepükre: vírusszerű zárványokat és megnövekedett antivirális antitest titert találtak az érintett szövetekben. Családi genetikai hajlamot állapítottak meg az SSc-re, mivel a betegek rokonai a fehérje-anyagcsere változásait mutatják hipergammaglobulinémia, Raynaud-szindróma és néha SSD formájában.

A betegség megnyilvánulását és súlyosbodását elősegítő kedvezőtlen tényezők közé tartoznak a környezeti tényezők (hosszú érintkezés polivinil-kloriddal, szilícium-dioxid por), a gyógyszerek (bleomicin, triptofán), valamint a lehűlés, trauma, a neuroendokrin funkciók megzavarása és expozíció. foglalkozási veszélyek rezgések formájában.

Patogenezis

A patogenezis a különböző sejtek (endothel, érfal simaizomsejtjei, fibroblasztok, T- és B-limfociták, monociták, hízósejtek, eozinofilek) egymással és a kötőszöveti mátrix összetevőivel való kölcsönhatásának megzavarásán alapul. . A fentiek mindegyikének eredménye az apoptózissal szemben ellenálló és a maximális szintetikus aktivitás autonóm módjában működő fibroblasztok populációja, amely aktiválja a neofibrillogenezist és elősegíti a kötőszövet fő anyagának glikoproteinjeinek változását. Ennek eredményeként a kötőszövetben rostos-szklerotikus elváltozások alakulnak ki. Ugyanakkor a szervezet immunválaszának diszregulációja következik be a vírus bejutására, ami a saját szövetei elleni antitestek (autoantitestek) hipertermelésében fejeződik ki. Ezután immunkomplexek képződnek, amelyek megtelepednek a mikroérrendszerben és a belső szervekben, ami immungyulladás kialakulásához vezet. Az immun- és autoimmun rendellenességek súlyossága SSc-ben nem olyan súlyos, mint az SLE-ben.

A kötőszövet fibrosklerotikus elváltozásai, az erek és a belső szervek károsodása az immunrendszer gyulladása következtében a betegség különböző klinikai tüneteit okozza (7-1. ábra).

Osztályozás

Hazánkban az SSc munkabesorolását fogadták el, figyelembe véve a lefolyás jellegét, a betegség fejlődési stádiumát, valamint a szervek és rendszerek károsodásának klinikai és morfológiai jellemzőit.

Az áram karaktere:

Gyorsan progresszív;

Krónikus.

Színpad:

A kezdeti;

Általánosított;

Terminál.

Rizs. 7-1. A szisztémás scleroderma patogenezise

A lézió klinikai és morfológiai jellemzői:

Bőr és perifériás erek - sűrű ödéma, keményedés, hiperpigmentáció, telangiectasia, Raynaud-szindróma;

Izom-csontrendszer - arthralgia, polyarthritis, pszeudoarthritis, PM, calcinosis, osteolysis;

Szív - szívizom dystrophia, kardioszklerózis, szívbetegség (leggyakrabban - billentyű-elégtelenség);

Tüdők - intersticiális tüdőgyulladás, szklerózis, tapadó mellhártyagyulladás;

Emésztőrendszer - nyelőcsőgyulladás, duodenitis, lucfenyő-szerű szindróma;

Vese - valódi scleroderma vese, krónikus diffúz glomerulonephritis, fokális glomerulonephritis;

Idegrendszer - polyneuritis, neuropszichiátriai rendellenességek, autonóm változások.

A bőrmegvastagodás súlyosságát tapintással, 4 pontos rendszerrel értékelik:

0 - nincs pecsét;

1 - enyhe tömörítés;

2 - mérsékelt tömörítés;

3 - kifejezett tömörítés (az összecsukás lehetetlensége).

Az elmúlt években prescleroderma, diffúz bőrscleroderma, korlátozott szkleroderma, beleértve a szindrómát CÍMER(erről a szindrómáról az alábbiakban lesz szó), és scleroderma nélküli szkleroderma (ez a lehetőség nagyon ritka, és az összes SSc-ben szenvedő beteg legfeljebb 5%-át teszi ki).

Mert krónikus lefolyás, az SSD-re legjellemzőbb, fokozatosan kialakuló Raynaud-szindróma típusú vazomotoros rendellenességek és az ebből eredő trofikus zavarok jellemzik, amely hosszú évekig a betegség egyetlen jele. Ezt követően a bőr és a periartikuláris szövetek megvastagodása következik be az oszteolízis és a belső szervek (nyelőcső, szív, tüdő) lassan progresszív szklerózisos változásaival.

A gyorsan előrehaladó lefolyást a súlyos rostos perifériás és zsigeri elváltozások megjelenése jellemzi már a betegség első évében, valamint a valódi scleroderma típusú vese gyakori vesekárosodása (a legtöbb gyakori ok betegek halála).

Figyelembe véve a betegség progresszív természetét, a kóros folyamat fejlődésének és növekedési fokának értékeléséhez a tanfolyam három szakaszát különböztetjük meg:

I. szakasz - kezdeti megnyilvánulások - főleg ízületi változások szubakut és vazospasztikus - krónikus;

II. szakasz - a folyamat általánosítása - számos szerv és rendszer poliszindrómás és poliszisztémás károsodása;

III. stádium - terminális - súlyos szklerózisos, disztrófiás vagy vaszkuláris-nekrotikus folyamatok túlsúlya (gyakran egy vagy több szerv eltérő diszfunkciójával).

Klinikai kép

A betegség klinikai képe polimorf és poliszindrómás, ami általános jellegét tükrözi. Gyakorlatilag nincs olyan szerv vagy rendszer, amely ne vehetne részt a kóros folyamatban.

Tovább a diagnosztikai keresés első szakasza olyan információkat kapni, amelyek alapján képet alkothatunk a betegség diagnózisáról és kezdetének típusáról, a folyamat természetéről, a különböző szervek kóros folyamatban való részvételéről, a korábbi kezelésről és annak hatékonyságáról, valamint szövődmények.

Gyakrabban a betegség bőrelváltozásokkal kezdődik, majd fokozatosan egyesül a szervi károsodás (tipikus forma). Más esetekben (atipikus forma) a klinikai képet kezdettől fogva a belső szervek károsodása uralja minimális bőrelváltozással, ami megnehezíti a diagnózist. A betegség előrehaladtával képet kaphat lefolyásának természetéről (akut, szubakut és krónikus).

A betegek panaszai, amikor a belső szervek részt vesznek a kóros folyamatban, szubjektív tüneteknek felelnek meg, amikor valamilyen módon sérültek (mellhártyagyulladás, ízületi gyulladás, Raynaud-szindróma, duodenitis stb.). Ugyanakkor a betegeknél az SSD-re leginkább jellemző panaszok jelentkezhetnek: nyelési nehézség és nyelési fulladás a felsőrész károsodása miatt.

a nyelőcső részei. A Raynaud-szindróma vazospasztikus rendellenességei nem korlátozódnak az ujjakra, hanem a kézre és a lábakra is kiterjednek. A betegek gyakran zsibbadnak az ajkakban, az arc bármely részén és a nyelv hegyén. Panaszkodnak a szájnyálkahártya és a kötőhártya szárazságára, valamint a sírás képtelenségére (nincs könny). Az arcbőr károsodása a bőr és a száj feszességének érzésében fejeződik ki (a száj kinyitásának nehézsége). A testhőmérséklet általában nem emelkedik. A súlycsökkenést (néha jelentős) általában a betegség progressziójával és általánossá válásával figyelik meg.

Az első szakasz után (a betegség hosszú lefolyása esetén) határozott következtetést lehet levonni a diagnózisról. Ezt már a kezdet kezdetén rendkívül nehéz megtenni, mivel az SSc tünetei sok tekintetben a DTD csoportba tartozó egyéb állapotokra (SLE, RA, MD) emlékeztetnek, mono- vagy oligoszindrómával pedig más betegségekre, amelyekre a károsodás jellemző. csak egy szerv (szív, tüdő stb.)

Ha a diagnosztikai keresés második szakasza a szervek és rendszerek károsodására és működési zavaraikra utaló adatokat fogadni. A betegség részletes klinikai képével a betegek túlnyomó többségében bőrelváltozásokat észlelnek. Az ödéma, a keményedés, majd az arcon és a kézen domináns lokalizációjú sorvadás egymást követő kialakulásában fejeződik ki. A bőr trofikus elváltozásai is lehetségesek depigmentáció, hangsúlyos érrendszeri mintázat és telangiectasia formájában. A nyálkahártyák károsodása fokozott szárazságban fejeződik ki. Fekélyek és pustuláris kiütések fordulhatnak elő a bőrön; a haj kihullik, a körmök deformálódnak. A betegség végső szakaszában az arc bőre sűrűvé válik, és nem hajtható be. Az arc barátságos, maszkszerű. Jellegzetes a száj formája: az ajkak vékonyak, nem kiegyenesíthető redőkben gyűlnek össze, a száj szélesre nyílásának képessége fokozatosan elvész (a „tasak” tünet).

A Raynaud-szindróma vazospasztikus elváltozásai a bőrfelület kifehéredése formájában az arcon, az ajkakon, a kezeken és a lábakon találhatók.

Az ízületek károsodása a periartikuláris szövetek domináns károsodása miatti deformációjukban, valamint a valódi scleroderma polyarthritisben fejeződik ki, amelyben túlsúlyban vannak az exudatív-proliferatív vagy rostos-induratív változások. Jellemző a scleroderma kéz kialakulása: a körömfalangyok oszteolízise következtében az ujjak megrövidülése, hegyük elvékonyodása, a körmök deformációja és enyhe flexiós kontraktúrák. Ezt a kezet egy madár mancsához hasonlítják (sclerodactyly).

Az izomkárosodás, amely morfológiailag rostos interstitialis myositist vagy myositist jelent dystrophiás és nekrotikus elváltozásokkal, myastheniás szindrómában, atrófiában, csökkent izomtömegben és mozgászavarban fejeződik ki. Oktatás lehetséges fájdalmas csomók(meszesedés) az izmokban. Különösen gyakran kalcium-sók lerakódásai találhatók az ujjak lágy szöveteiben.

A gyomor-bélrendszeri elváltozásokat (nyelőcsőgyulladás, duodenitis, felszívódási zavar vagy tartós székrekedés) főként a diagnosztikai keresés első és harmadik szakaszában észlelik.

A légzőrendszer károsodása tüdőgyulladás formájában fejeződik ki, amely akut vagy krónikusan, lomhán fordul elő. A fizikai adatok rendkívül szűkösek, súlyos esetekben csak tüdőtágulatot észlelnek. Lényegesen több információt ad a röntgenvizsgálat, amely jelentős segítséget nyújt az SSc-re jellemző bilaterális bazális pneumoszklerózis azonosításában.

Súlyos pneumoszklerózissal és annak hosszú távú fennállásával pulmonális hipertónia alakul ki, amely először a jobb kamra hipertrófiájához, majd annak elégtelenségéhez vezet. A pulmonális hipertónia cianózissal, a második tónus kiemelésével a szegycsonttól balra lévő második bordaközi térben, légszomjjal, a terhelési tolerancia éles csökkenésével és az epigasztrikus régióban a pulzáció kifejezett növekedésével nyilvánul meg, amelyet a szegycsont hipertrófiája okoz. jobb kamra.

Az SSc zsigeri tünetei között a szívkárosodás mind gyakoriságában, mind a betegség kimenetelére gyakorolt ​​hatásában a fő helyet foglalja el. Az SSc-t az úgynevezett primer cardiosclerosis jellemzi, amely nem jár a szívizom korábbi nekrotikus vagy gyulladásos elváltozásaival. Megnagyobbodott szív (néha jelentős), valamint szívritmuszavarok extrasystole vagy AF formájában. Az endocardium károsodása szívbetegség kialakulásához vezet, szinte mindig mitrális elégtelenség. Ez utóbbinak a cardiosclerosissal való kombinációja bizonyos esetekben szívelégtelenség kialakulását okozhatja annak minden jellegzetes jelével együtt. Az SSc-ben a szívburokgyulladást ritkán figyelik meg, és gyakrabban száraz formában fordul elő.

A kis erek károsodása - scleroderma angiopathia - vazomotoros zavarokkal (Raynaud-szindróma) nyilvánul meg, és paroxizmális vasospasmus jellemzi, az ujjak bőrének színének jellegzetes változásaival (fehéredés, cianózis, vörösség), feszültség érzése. és fájdalom. Súlyos esetekben a Raynaud-szindróma vérzésekhez, az ujjszövet nekrózisához és telangiectasiahoz vezet.

A vesekárosodást SSc-ben (a betegek 80%-ában) az erek kóros elváltozásai okozzák, de nem a fibrózis kialakulása. A legsúlyosabb tünet a scleroderma vesekrízis, amely általában a betegség első öt évében alakul ki olyan betegeknél, diffúz forma SSD és rosszindulatú hypertoniával (BP több mint 170/130 Hgmm), gyorsan progresszív veseelégtelenséggel, hyperreninaemiával (az esetek 90%-ában) és nem specifikus tünetekkel nyilvánul meg. Ez utóbbiakat légszomj, fejfájás és görcsök jelentik. Ha a vesekárosodás a vizelet üledékében izolált változások formájában jelentkezik, a fizikális vizsgálat során nem észlelnek jelentős kóros tüneteket.

Az idegrendszer károsodása érrendszeri, disztrófiás és fibrotikus elváltozásokon alapul, amelyeket a polineuritis tünetei, a reflexek és az érzékenység romlása jellemez.

Így a második szakasz után több szervet érintő elváltozást észlelnek, amely túlnyomórészt a bőr és származékai károsodásával jár. A változások mértéke nagyon eltérő - a szubklinikaitól a jelentősen kifejezettig. Lehetőség a domináns bőrelváltozásokkal járó SSc diagnózisának felállítására

magasabb, mint a zsigeri zavarok túlsúlya esetén. Utóbbi esetben, ha valamelyik szerv (vese, szív) károsodása kerül előtérbe, megvannak a diagnosztikai hibák elkövetésének előfeltételei.

Tudsz:

Határozza meg a folyamat aktivitási fokát;

A belső szervek károsodásának súlyosságának tisztázása;

Differenciáldiagnózis végrehajtása a krónikus krónikus betegségek csoportjába tartozó egyéb betegségekkel.

A betegség aktivitási fokának meghatározásában a nem specifikus akut fázis indikátorok a legnagyobb jelentőséggel bírnak, amelyek magukban foglalják:

Dysproteinémia az α2 és γ-globulinok megnövekedett koncentrációjával;

Megnövelt SRP-tartalom;

Megnövekedett fibrinogén koncentráció;

Az ESR növekedése.

Az immunrendszeri zavarok fennállása és súlyossága az RF (az esetek 40-50%-ában kimutatható), az antinukleáris antitestek (95%-ban) és az LE sejtek (a betegek 2-7%-ában) meghatározása alapján ítélhető meg. Az SLE-vel ellentétben az SCD-ben ezek a mutatók lényegesen alacsonyabb titerekben és ritkábban észlelhetők.

A legnagyobb diagnosztikai jelentősége az úgynevezett scleroderma antitesteknek van.

Az Scl-70 antitestek gyakrabban találhatók meg az SSc diffúz formáiban (40%). Jelenlétük a HLA-DR3/DRw52 hordozásával kombinálva kedvezőtlen prognosztikai tényező a Raynaud-szindrómás betegeknél, 17-szeresére növelve a tüdőfibrózis kialakulásának kockázatát SSc-ben.

A centromer (kromoszómaelem) elleni antitestek a betegek 20-30%-ában találhatók (legtöbbjüknél CREST-szindróma tünetei vannak).

Az RNS polimeráz I és III elleni antitestek nagyon specifikusak az SSc-re. Főleg a diffúz formában szenvedő betegeknél fordulnak elő, és vesekárosodással és rossz prognózissal járnak.

Ha a vesék sérültek, különböző mértékben kifejezett proteinuria figyelhető meg a vizelet üledékének minimális változásával (mikrohematuria, cylindruria) kombinálva. Valódi szkleroderma vese esetén (a veseszövet nekrózisának kialakulása a veseerek károsodása miatt) akut veseelégtelenség alakulhat ki a vér kreatininszintjének növekedésével.

Az SSc-ben disszociáció figyelhető meg a punkciós biopszia során a veseszövetben és az erekben észlelt kifejezett morfológiai változások és a vesekárosodás viszonylag mérsékelt klinikai (beleértve a laboratóriumi) jeleit is. Ha a vesekárosodás következtében magas vérnyomás alakul ki, a szemfenékben elváltozások figyelhetők meg (artériák beszűkülése és a vénák kitágulása).

Ha a szív sérült, az EKG nem specifikus változásokat mutat a kamrai komplexum utolsó részében (csökkent amplitúdó és hulláminverzió T),és néha - intravénás vezetési zavarok. A röntgen a megnagyobbodott szívet vizualizálja. A röntgen segít

kimutatja az ujjak izomzatának és lágyszöveteinek meszesedését, valamint megkülönbözteti az ízületi elváltozásokat SSc-ben az RA rendellenességeivel (SSD-ben nincsenek az ízületi felületek eróziói). A röntgenfelvételek az esetek 60-70%-ában a gyomor-bél traktus (főleg a nyelőcső és a belek) károsodását mutatják. A nyelőcsőben bekövetkező változásokat annak diffúz tágulása és az alsó harmad szűkülete, a perisztaltika gyengülése és a falak bizonyos merevsége jellemzi.

Bőrbiopsziával, szinoviális membránés az izmok SSc-re jellemző rostos elváltozásokat, valamint érkárosodást mutatnak. A morfológiai vizsgálati adatok nem meghatározóak a diagnózis felállításában.

Diagnosztika

A betegség diagnózisa a főbb és kisebb diagnosztikai kritériumok kimutatásán alapul.

A fő kritériumok közé tartozik a proximális scleroderma – az ujjak bőrének és a metacarpophalangealis és a lábközépcsont ízületeihez proximálisan elhelyezkedő bőr szimmetrikus megvastagodása, tömörödése és indurációja. A változások érinthetik az arcot, a nyakat és a törzset (mellkas és has).

Kisebb kritériumok:

Sclerodactyly - a fenti bőrelváltozások, amelyek az ujjak kóros folyamatban való részvételére korlátozódnak;

Hegesedés az ujjbegyeken vagy az ujjpárna anyagának elvesztése;

Kétoldali bazális tüdőfibrózis.

Az SSc-ben szenvedő betegnek vagy egy főkritériummal (major), vagy legalább két mellékkritériummal kell rendelkeznie. Érzékenység - 97%, specificitás - 98%.

Az SSc legjellemzőbb kombinációja a meszesedés, Raynaud-szindróma, oesophagitis, sclerodactylia és telangiectasia (szindróma CÍMER- a felsorolt ​​tünetek angol nevének kezdőbetűi szerint).

Az SSc korai stádiumban történő diagnosztizálása a kezdeti (leggyakrabban előforduló) tünetek hármasának kimutatásán alapul: Raynaud-szindróma, ízületi szindróma (általában polyarthralgia) és a bőr sűrű duzzanata. Sokkal ritkábban a folyamat egyik zsigeri lokalizációját korai szakaszban észlelik.

Az SSc diagnosztizálásának jelentős nehézségei a jellemző hiányával járnak bőr szindróma a belső szervek súlyos poliszindrómás elváltozásaiban szenvedő betegeknél (ún. SSD scleroderma nélkül). Ezekben az esetekben jelentős segítséget nyújt a röntgenvizsgálat, amely lehetővé teszi a nyelőcső károsodott motilitásának és tágulásának, valamint a duodenum és a vastagbél tágulásának kimutatását.

Megkülönböztető diagnózis

Az SSc-t meg kell különböztetni számos betegségtől, és mindenekelőtt más DCT-ktől, valamint azoktól a betegségektől, amelyek klinikai képe nagyon hasonlít az SSD-ben lévő bármely szerv károsodásához (feltéve, hogy kezelik).

bányászati). Például a szív scleroderma károsodása esetén differenciáldiagnózist végeznek ateroszklerotikus kardioszklerózissal, reumás carditisszel és nem specifikus szívizomgyulladással; tüdőkárosodás esetén - krónikus tüdőgyulladás, tuberkulózis és foglalkozási tüdőbetegségek (pneumoconiosis) esetén; ha a nyelőcső érintett, a nyelőcsőrákot ki kell zárni.

A differenciáldiagnózis alapja az SSc-re jellemző tünetek kimutatása.

A sajátos bőrelváltozások túlsúlya Raynaud-szindrómával kombinálva és enyhén kifejezett laboratóriumi adatok SSc-ben, ellentétben az SLE-ben előforduló bőrelváltozásokkal, kombinálva több magas aktivitás kóros folyamat (a laboratóriumi vizsgálatok szerint).

Az SLE-vel ellentétben az SSc-ben a belső szervek károsodása nem párosul kifejezett immunrendszeri zavarokkal (az ANF, RF és a DNS-ellenes antitestek alacsonyabb titerben mutathatók ki, a detektálás gyakorisága és a LE-sejtek száma is alacsony).

Az SSc-ben az ízületi szindróma, az RA-tól eltérően, izomkontraktúrákkal, kalcium lerakódással a lágy szövetekben és izmokban, rostos ankylosissal és a terminális falangok oszteolízisével kombinálódik. Pusztító változások csontszövet SSc-ben nincsenek elváltozások, a periartikuláris szövetek károsodása dominál.

Az ischaemiás szívbetegséggel ellentétben az SSc-ben a szívkárosodást nem kíséri anginás fájdalom. Az EKG-n nincsenek korábbi MI jelei. A reumás szívbetegségtől eltérően SSc-ben soha nem alakul ki szűkület (mitrális, aortanyílás); Általában mérsékelt, izolált mitrális regurgitáció van.

Az SSc bármely rendszerének vagy szervének domináns elváltozása mindig bőr- és izomelváltozásokkal, valamint Raynaud-szindrómával párosul. Más betegségek klinikai képéhez ( krónikus tüdőgyulladás, érelmeszesedéses kardioszklerózis, bélbetegségek, gyomorfekély), amelytől meg kell különböztetni az SSD-t, monoszindróma jellemzi.

Az SSc-ben a bőrelváltozások és a Raynaud-szindróma dominál, míg DM-ben az izomkárosodás sajátos, lila színű szemkörnyéki ödémával ("szemüvegtünet") kombinálva kerül előtérbe.

Az SSc-ben a glükokortikoidoknak nincs olyan drámai pozitív hatása, mint az SLE-ben.

Egyes esetekben, amikor az SSD ízületi, bőr- és asthenovegetatív szindrómában nyilvánul meg, csak a hosszú távú nyomon követés teszi lehetővé a helyes diagnózis felállítását.

A részletes klinikai diagnózis felállításánál figyelembe kell venni a munkabesorolásban megadott kategóriákat. A diagnózisnak tükröznie kell:

Az áram természete;

Színpad;

A test szerveinek és rendszereinek károsodásának klinikai és morfológiai jellemzői, jelezve a funkcionális kudarc stádiumát (pl.

intézkedések, pneumoszklerózis esetén - a tüdőelégtelenség stádiuma, vesekárosodás esetén - a veseelégtelenség stádiumában stb.).

Kezelés

Az SSD kezelésének átfogónak kell lennie, és figyelembe kell vennie a következő szempontokat:

Hatás az érrendszeri szövődményekre és mindenekelőtt a Raynaud-szindrómára;

Hatás a fibrotikus elváltozások kialakulására;

Immunszuppresszív és gyulladáscsökkentő hatás;

A betegség helyi tüneteire gyakorolt ​​​​hatás.

Kerülje a hideg, a dohányzás, a helyi vibráció hatását, a stresszes helyzeteket és a perifériás érgörcsöt okozó gyógyszerek szedését (vazodilatáló hatású β-blokkolók).

A Raynaud-szindróma gyógyszeres kezelése magában foglalja a lassú kalciumcsatorna-blokkolók felírását - amlodipin (5-20 mg/nap), hosszú hatású nifedipin (30-90 mg/nap), felodipin (5-10 mg/nap), valamint hosszú hatású verapamil (240-480 mg/nap) vagy diltiazem (120-360 mg/nap).

Jó hatás érhető el a pentoxifillin szájon át történő bevételével (400 mg naponta háromszor). Vérlemezke-ellenes szereket is felírnak - dipiridamol (300-400 mg / nap) vagy tiklopidin (500 mg / nap).

Kritikus helyzetekben (pulmonális hipertónia, gangréna, veseválság) a szintetikus prosztaglandinokat intravénásan adják be 6-24 órán keresztül 2-5 napon keresztül: alprostadil (0,1-0,4 mcg/ttkg/perc) vagy iloproszt (0,5-2 ng). /kg percenként).

A penicillamin olyan gyógyszer, amely tönkreteszi a kollagénmolekula belső kötéseit, és gátolja a felesleges kollagénképződést. Szubakut esetekre, gyorsan növekvő induratív bőrelváltozásokra és progresszív generalizált fibrózis tüneteire írják fel éhgyomorra minden második napon 250-500 mg/nap adagban. A korábban ajánlott nagy dózisok (750-1000 mg/nap) nem növelik a kezelés hatékonyságát, viszont jelentősen megnő a mellékhatások előfordulása. A penicillaminnal történő kezelés során ellenőrizni kell a vizelet laboratóriumi értékeit, mivel a kezelés megkezdése után 6-12 hónappal proteinuria alakulhat ki. Ha ez 0,2 g/napra emelkedik, a gyógyszert abba kell hagyni. Súlyos bőrelváltozások esetén enzimterápia javasolt. Előírja a hialuronidáz szubkután injekcióját az érintett területek közelében, vagy elektroforézist ezzel a gyógyszerrel.

Gyulladáscsökkentő és citotoxikus gyógyszereket alkalmaznak az SSc korai (gyulladásos) stádiumában és a gyorsan előrehaladó betegségekben.

A glükokortikoidokat kis dózisban (15-20 mg/nap) alkalmazzák progresszív, diffúz bőrelváltozások és a gyulladásos aktivitás nyilvánvaló klinikai tünetei (myositis, alveolitis, serositis, refrakter) kezelésére.

ízületi gyulladás és tenosynovitis). Nagy adagok bevétele nem javasolt (scleroderma veseválság kialakulásának kockázata).

Ha napi 2 mg/ttkg dózisban írják fel 12 hónapon keresztül, a ciklofoszfamid csökkenti a viszkető bőr csak az SSc diffúz formájában szenvedő betegeknél.

A metotrexátot akkor írják fel, ha az SSD-t RA-val vagy PM-vel kombinálják.

Sclerodermiás vesekrízisben az érgörcsök megszüntetésére és a vese scleroderma kialakulásának megelőzésére vérnyomásszabályozás mellett ACE-gátlókat (kaptopril 100-150 mg/nap, enalapril 10-40 mg/nap) alkalmaznak.

A nyelőcső károsodása esetén a dysphagia megelőzése érdekében gyakori kis étkezés és a 18 óránál későbbi étkezés kizárása javasolt A dysphagia kezelése prokinetikumok adásával jár (metoklopramid 10 mg-os adagban 3-4 alkalommal). nap). Reflux oesophagitis esetén omeprazolt írnak fel (szájon át 20 mg/nap).

A betegség helyi tüneteire gyakorolt ​​hatás 25-50% -os dimetil-szulfoxid oldat alkalmazását jelenti. A kóros folyamat inaktivitási időszakaiban tornaterápia és masszázs javasolt.

Előrejelzés

Az SSc-ben a prognózist a fejlődés lefolyása és szakasza határozza meg. Meg kell jegyezni, hogy minél több idő választja el az előrehaladott stádiumot a betegség (különösen a Raynaud-szindróma) első jeleinek megjelenésétől, annál kedvezőbb a prognózis. Az ötéves túlélési arány 34-73%, átlagosan 68%. Az SSc-ben a halálozási kockázat 4,7-szer magasabb, mint a populációban.

A rossz prognózis előrejelzői:

A betegség diffúz formája;

A betegség kezdetének kora 47 év felett;

Férfi nem;

Tüdőfibrózis, pulmonalis hypertonia, aritmiák, vesekárosodás a betegség első három évében;

Anémia, magas ESR, proteinuria a betegség kezdetén.

Megelőzés

A kockázati csoportba tartoznak a vasospasticus reakciókra, polyarthralgiára hajlamos személyek, valamint a különféle diffúz kötőszöveti betegségekben szenvedő betegek hozzátartozói. Ne legyenek kitéve provokáló tényezőknek (lehűlés, vibráció, sérülés, vegyszerek, fertőző ágensek satöbbi.). Az SSc-s betegeket a rendelőben regisztrálják. A szisztematikusan alkalmazott kezelés (különösen a megfelelően kiválasztott fenntartó terápia) a legjobb eszköz az exacerbációk megelőzésére.

DERMATOMIOSITIS (POLIMIOSITIS)

A DM a csontváz, a simaizom és a bőr szisztémás gyulladásos betegsége. A belső szervek bevonása a kóros folyamatba kevésbé gyakori. Bőrelváltozások hiányában a „polimiozitisz” kifejezést használják.

A betegség fő tünete a súlyos izomgyengeség, amely a proximális végtagok izomzatának túlnyomórészt károsodásával járó, progresszív, súlyos nekrotizáló myositis miatt következik be. A betegség előrehaladtával az izomszövet sorvad, és helyébe rostos szövet kerül. Hasonló folyamatok fordulnak elő a szívizomban. BAN BEN parenchymalis szervek disztrófiás elváltozások alakulnak ki. A kóros folyamat az izmok, a belső szervek és a bőr edényeit is érinti.

DM (PM) - ritka betegség. Előfordulásának gyakorisága a lakosság körében 2-10 eset/1 millió lakos évente. A betegség érett korú (40-60 éves) embereket érint, gyakrabban férfiakat, mint nőket (2:1 arány).

Etiológia

A DM-nek (DM) két formája van - idiopátiás és másodlagos (tumor). Az idiopátiás DM etiológiája nem tisztázott, de ismertek olyan tényezők, amelyek hozzájárulnak a betegség megnyilvánulásához és súlyosbodásához:

Insolation;

Hypothermia;

Fertőző elváltozások (akut légúti fertőzések, influenza, torokfájás stb.);

hormonális változások (menopauza, terhesség, szülés);

Érzelmi stressz;

Fizikai trauma, műtét;

Szenzibilizáció gyógyszerekkel (klórpromazin, inzulinkészítmények, antibiotikumok, penicillamin);

Oltás;

Érintkezés epoxigyantákkal, fotooldószerekkel;

Fizioterápiás eljárások.

Valószínűleg fontos az örökletes genetikai hajlam: a betegek a HLA rendszer B-8/DR3, B14 és B40 antigénjeivel rendelkeznek. Ez nem magával a betegséggel áll szoros összefüggésben, hanem bizonyos immunrendszeri rendellenességekkel, és mindenekelőtt a miozin-specifikus autoantitestek túltermelésével.

A daganatos (másodlagos) DM a betegség összes esetének 25%-át teszi ki, és rosszindulatú daganatokban szenvedő betegeknél alakul ki. Leggyakrabban a DM tüdő-, bél-, prosztata-, petefészekrák, valamint hematológiai rosszindulatú daganatok esetén fordul elő. A DM 60 év felettiek előfordulása szinte mindig a daganat eredetére utal.

Patogenezis

Vírus és genetikai hajlam vagy tumorantigének hatására az immunválasz zavara (szabályozási zavara) következik be, ami kifejezi.

a B- és T-limfocitarendszer egyensúlyának felborulásából eredő: a szervezet antitesteket termel a vázizmok ellen, és a T-limfociták szenzibilizációját fejleszti velük szemben. Az antigén-antitest reakció és az izmokra érzékenyített T-limfociták citotoxikus hatása hozzájárul az immunkomplexek kialakulásához és lerakódásához a különböző szervek izomzatában és mikroérrendszerében. Kiürülésük lizoszómális enzimek felszabadulásához és immungyulladás kialakulásához vezet az izmokban és a belső szervekben. A gyulladás során új antigének szabadulnak fel, elősegítve az immunkomplexek további képződését, ami a betegség krónikussá válásához és a korábban egészséges izmok bevonásához vezet a kóros folyamatban. A DM patogenezisének főbb összefüggéseit az 1. ábra mutatja be. 7-2.

Rizs. 7-2. A dermatomyositis patogenezise

Klinikai kép

A betegség klinikai képe szisztematikus és poliszindrómás.

Fő szindrómák:

Izmos (myositis, izomsorvadás, meszesedés);

Bőr (erythema, bőrduzzanat, dermatitis, pigmentáció és depigmentáció, telangiectasia, hyperkeratosis, urticaria);

Ízületi (arthralgia, periartikuláris szövetek károsodása, ritkán valódi ízületi gyulladás);

Visceralis (szívizomgyulladás, kardioszklerózis, tüdőgyulladás, aspirációs tüdőgyulladás, tüdőfibrózis, gyomor-bélrendszeri vérzés, myoglo-

bulinuriás vese akut veseelégtelenség, polyneuropathia kialakulásával). A betegség következő időszakait különböztetjük meg:

I. időszak (kezdeti) - több naptól 1 hónapig vagy tovább tart, csak izom- és (vagy) bőrelváltozásokkal nyilvánul meg;

II időszak (manifest) - a betegség részletes képe;

III. periódus (terminális) - a belső szervek disztrófiás változásai és súlyos funkcionális elégtelenségük jelei (szövődmények alakulhatnak ki).

A betegségnek három formája van:

Akut forma, amikor a vázizmok általános károsodása gyorsan növekszik, ami a beteg teljes mozdulatlanságához vezet. A garatgyűrű és a nyelőcső izomzatának károsodása előrehalad (dysphagia, dysarthria). A belső szervek (különösen a szív) károsodása gyorsan fejlődik, a betegség kezdetétől számított 2-6 hónapon belül halállal;

Szubakut forma a tünetek lassabb, fokozatos növekedésével. Súlyos izomkárosodás és zsigergyulladás 1-2 év után jelentkezik;

Krónikus forma, hosszú ciklikus lefolyású. Az atrófiás és szklerózisos folyamatok dominálnak. Helyi izomkárosodás lehetséges.

Tovább a diagnosztikai keresés első szakasza tájékoztatást kapnak a betegség kezdetének természetéről - akut (a testhőmérséklet emelkedése 38-39 ° C-ra, bőrpír és izomfájdalom) vagy fokozatos (mérsékelt gyengeség, enyhe izom- és ízületi fájdalom, súlyosbodás fizikai aktivitás után, besugárzás vagy egyéb káros hatások).

A legjellemzőbb panaszokat az izomkárosodás okozza: a betegek gyengeséget észlelnek, nem tudnak önállóan ülni vagy állni, rendkívül nehézkes a lépcsőzés, és nem ritka az izomfájdalom sem. Az izomgyengeség és -fájdalom szimmetrikusan lokalizálódik a proximális végtagokban, a háton és a nyakon.

Amikor a garatizmok érintettek, a betegek nyeléskor fulladásról panaszkodnak, és a folyékony étel az orron keresztül ömlik ki. Az orrhang tónusát és a rekedtséget a gége izmainak károsodása okozza.

A bőr érintettsége esetén a betegek a napfénynek kitett helyeken (nyakvonal, arc, kéz), valamint a combok és a lábak külső felületein tartós változást észlelnek. Jellemző a lila színű paraorbitális ödéma („szemüveg tünet”) előfordulása. Amikor a nyálkahártya érintett, a betegek szárazságra, szemek égetésére és könnyek hiányára panaszkodnak („száraz” szindróma).

A különböző szervek kóros folyamatba való bevonását a szívizomgyulladásra, kardioszklerózisra, tüdőgyulladásra, glomerulonephritisre, polyneuritiszre, ízületi gyulladásra stb. jellemző tünetek fejezik ki.

Az alkalmazott kezeléssel kapcsolatos információk lehetővé teszik annak helyes kiválasztását, és közvetve a lefolyás jellegét is: az aminokinolin gyógyszerek alkalmazása krónikus, a prednizolon és a citosztatikumok alkalmazása akutabb lefolyást jelez.

Tovább a diagnosztikai keresés második szakasza a betegség részletes klinikai képével mindenekelőtt szimmetrikus izomkárosodás figyelhető meg: sűrű, tapintható, megnövekedett térfogatú és tapintásra fájdalmas. Amikor az arcizmok érintettek, az arc bizonyos maszkszerű megjelenése észrevehető. Ezt követően izomsorvadás lép fel, különösen a vállöv oldalán. A vereség is előfordul légzőizmokés rekeszizom. Az izmok tapintásakor helyi tömörödéseket - meszesedéseket - észlelhet, amelyek szintén a bőr alatti zsírszövetben találhatók. A kalcinózis leggyakrabban olyan fiatalokban alakul ki, akiknél széles körben elterjedt izomkárosodás az akutból szubakut vagy krónikus állapotba való átmenet során. Gyakran megfigyelhető a testtömeg 10-20 kg-os csökkenése.

A bőrelváltozások nem kötelező jelei a DM-nek, de ha fennáll, duzzanat, bőrpír (ízületek felett - supra-artikuláris erythema, periungualis területeken kombinálva mikronekrózissal sötét foltok formájában - Gottron-szindróma), capillaritis, petechial kiütések és telangiectasia figyelhetők meg a szabad testrészeken. Az erythema erősen tartós, kékes árnyalatú, viszketéssel és hámlással jár. Tipikus „szemüvegtünet” a szem körüli bőrpír. Gyakran megfigyelhető a tenyér bőrének vörössége, hámlása és repedezése („szerelő vagy iparos keze”), törékeny körmök és fokozott hajhullás.

Elég gyakran regisztrált kifejezett szindróma Raynaud.

A zsigeri elváltozások jelei DM-ben, valamint SSc-ben nem túl fényesek, ellentétben az SLE-vel. Megfigyelhető egy ismert disszociáció a szervek patomorfológiai elváltozásainak súlyossága és klinikai megnyilvánulása között. A szívkárosodást (szívizomgyulladás, kardioszklerózis) olyan nem specifikus jelek képviselik, mint a méret növekedése, a hangok tompasága, a tachycardia és a ritmuszavarok extrasystole formájában. A szívizom súlyos változásai szívelégtelenség tüneteihez vezethetnek.

A tüdőgyulladás formájában kialakuló tüdőkárosodást rendkívül csekély tünetek kísérik. A kialakuló fibrózist a tüdőtágulat és a légzési elégtelenség jelei mutatják ki. Az aspirációs tüdőgyulladást az összes jellemző tünet jellemzi.

A gasztrointesztinális traktus károsodását dysphagia jellemzi: a szilárd táplálék regurgitációja és a folyékony táplálék orron keresztül történő öntése. A gyomor és a belek ereiben bekövetkező kóros elváltozások gyomor-bélrendszeri vérzést okozhatnak. Néha a máj mérsékelt megnagyobbodása figyelhető meg, ritkábban - hepatolienalis szindróma megnagyobbodott nyirokcsomókkal.

A neurológiai rendellenességeket az érzékenység változásai jelentik: perifériás vagy radicularis hiperesztézia, hiperalgézia, paresztézia és areflexia.

Tovább a diagnosztikai keresés harmadik szakasza Jelentős segítséget nyújtanak azok a kutatási módszerek, amelyek lehetővé teszik a gyulladásos folyamat súlyosságának és az izomkárosodás gyakoriságának felmérését.

A folyamat súlyossága nem specifikus akut fázis indikátorokkal (fokozott ESR, megnövekedett fibrinogén és CRP szint,

hyper-a 2 -globulinémia) és immunelváltozások jelei (alacsony RF titer, megnövekedett γ-globulin tartalom, nukleoprotein és oldható nukleáris antigének elleni antitestek, Mi2, Jol, SRP antitestek, idiopátiás DM esetén pedig fokozott koncentráció IgG).

A betegség krónikus, lassú lefolyása esetén az akut fázis paramétereinek változása hiányozhat (az ESR gyakran normális).

Az izomkárosodás gyakoriságát számos biokémiai változás jellemzi. A kreatin/kreatinin index növekszik, ami a kreatin vizeletben való jelenlétével és a kreatininuria csökkenésével jár együtt. Jelentős izomkárosodás esetén myoglobinuria léphet fel. A transzamináz aktivitás növekedése nem jellemző a vázizomzat károsodására. Egyes myopathiás szindrómában szenvedő betegeknél ez hepatitisre utal.

Az immunológiai vizsgálat myositis-specifikus antitesteket tár fel. Ezek közé tartoznak az RNS-aminoacil-szintetázok átvitelére szolgáló antitestek (antiszintetáz antitestek), és elsősorban a hisztidil-tRNS-szintetáz (Jo1) elleni antitestek. Jo1 antitestek a DM-ben (DM) szenvedő betegek felében találhatók, míg más anti-szintetáz antitestek rendkívül ritkák (5%). Az anti-szintetáz antitestek termelése összefügg az úgynevezett anti-szintetáz szindróma kialakulásával, amelyet akut megjelenéssel, lázzal, szimmetrikus ízületi gyulladással, intersticiális tüdőbetegséggel, Raynaud-jelenséggel és mechanikus kéz elváltozásokkal jellemeznek.

A férfiak daganatos eredetű DM-jét a prosztata-specifikus antigén kimutatása jellemzi, nőknél - CA-125 (petefészektumor-antigén). Ezenkívül, ha a daganat más helyen található, más tumorspecifikus antigének is kimutathatók.

Az elektromiográfia jelentős segítséget nyújt az izomkárosodás diagnosztizálásában, lehetővé téve az izmok normál elektromos aktivitásának kimutatását az akaratlagos ellazulás állapotában és az alacsony amplitúdójú aktivitást az akaratlagos összehúzódások során.

A bőr és az izmok biopsziája súlyos myositis képét tárja fel az izomrostok keresztcsíkjainak elvesztésével, fragmentációval, szemcsés és viaszos degenerációval, valamint nekrózis gócokkal, limfoid-plazmasejtes beszűrődéssel és fibrózissal. Izombiopsziát végeznek a DM diagnózisának megerősítésére, még a betegség jellegzetes klinikai, laboratóriumi és műszeres jeleinek jelenlétében is. A leginformatívabb a kóros folyamatban részt vevő izom biopsziája, de jelentős atrófia nélkül.

Egyéb kutatási módszerek (EKG, röntgen és endoszkópos) szükségesek:

Az érintett belső szervek állapotának felmérése;

Keressen daganatot, ha daganat eredetű DM gyanúja merül fel.

Diagnosztika

A DM (DM) diagnosztizálásához a következő diagnosztikai kritériumokat kell alkalmazni.

Bőrkárosodás:

Heliotróp kiütés (lilás-vörös kiütés a szemhéjon);

Gottron tünete (lilás-vörös pikkelyes atrófiás erythema vagy foltok a kezek extensor felületén az ízületek felett);

Erythema a végtagok extensor felületén a könyök- és térdízületek felett.

Proximális izomgyengeség (felső és alsó végtagokés a törzs).

A CPK vagy az aldoláz fokozott aktivitása a vérben.

Izomfájdalom tapintásra vagy myalgia.

Miogén változások elektromiográfiával (motoros egységek rövid többfázisú potenciáljai spontán fibrillációs potenciállal).

Jo1 antitestek (hisztidil-tRNS-szintetáz elleni antitestek) kimutatása.

Nem roncsoló ízületi gyulladás vagy arthralgia.

Szisztémás gyulladás jelei (37 ° C-nál magasabb testhőmérséklet, 20 mm/h-nál nagyobb CRP vagy ESR koncentráció).

Ennek megfelelő morfológiai változások gyulladásos myositis(gyulladásos infiltrátumok a vázizmokban az izomrostok degenerációjával vagy nekrózisával, aktív fagocitózissal vagy az aktív regeneráció jeleivel).

Ha legalább egyfajta bőrelváltozást és legalább négy egyéb tünetet észlelünk, a DM diagnózisa megbízható (érzékenység - 94,1%, specificitás - 90,3%).

Legalább négy jel jelenléte megfelel a PM diagnózisának (érzékenység - 98,9%, specificitás - 95,2%).

Megkülönböztető diagnózis

Annak ellenére nagy érzékenységés a kritériumok sajátossága miatt a DM (DM) diagnózisa nagyon nehéz, különösen a betegség kezdetén.

A DM-et (PM) meg kell különböztetni a fertőző és neurológiai betegségektől, az SSc-től, az SLE-től és az RA-tól. A differenciáldiagnózis a következő változásokon alapul:

Az ízületi szindróma perzisztenciája RA-ban, a csontok ízületi felületeinek erózióinak kimutatása röntgenvizsgálat során, a DM-re jellemző bőr- és izomelváltozások hiánya.

Az SLE-vel ellentétben a DM-ben a zsigeri rendellenességek nem olyan kifejezettek, és sokkal ritkábban fordulnak elő. A DM klinikai képében az izomkárosodás dominál, ill laboratóriumi paraméterek(különösen immunológiai) sokkal kisebb mértékben változnak.

Az SSD-vel ellentétben a DM-ben a bőrelváltozások teljesen más jellegűek: a kezekben nincsenek jellemző elváltozások, és az izomszindrómát (beleértve a súlyos izomgyengeséget is) tekintik vezetőnek. Az SSc és a DM differenciáldiagnózisa azonban a legnehezebb. Nehéz esetekben elektrofiziológiai és morfológiai kutatási módszerek alkalmazása szükséges.

A DM akut lefolyásában ki kell zárni a fertőző elváltozást (szeptikus állapot, erysipelas stb.), ami a beteg dinamikus monitorozásával lehetséges.

Amikor az adinamia dominál és a reflexek károsodnak, differenciáldiagnózisra van szükség neurológiai betegségek, amelyet a páciens terapeuta és neurológus közös megfigyelése során végeznek.

A DM részletes klinikai diagnózisának megfogalmazásának tükröznie kell:

Áramlási időszak;

Áramlási forma;

A rendszerek és szervek károsodásának klinikai és morfológiai jellemzői, amelyek jelzik a vezető szindrómákat és a szervek (rendszerek) funkcionális meghibásodásának fennállását vagy hiányát.

Kezelés

A fő feladat az immunreakciók aktivitásának és a gyulladásos folyamatok visszaszorítása, valamint az egyes, leginkább érintett szervek és rendszerek működésének normalizálása. A kezelés korai megkezdése (a tünetek megjelenésétől számított első 3 hónapon belül) kedvezőbb prognózissal jár, mint a kezelés későbbi megkezdése.

A glükokortikoidok adják a legjobb hatást: DM esetén előnyösebb a prednizolon (napi 1-2 mg/ttkg) felírása. Az első hetekben a napi adagot három részre kell osztani, majd reggel egyszer kell bevenni, mivel a beteg állapotának javulása lassabban alakul ki, mint SLE vagy SSc esetén (átlagosan 1-3 hónap után). Ha 4 héten belül nincs pozitív dinamika, a glükokortikoidok adagját növelni kell. A hatás elérése (az izomerő és a CPK-aktivitás normalizálása) után a prednizolon adagja nagyon lassan csökken a fenntartó szintre, havonta - az összmennyiség 1/4-ével. Az adag csökkentését szigorú klinikai és laboratóriumi felügyelet mellett kell végrehajtani.

A pulzusterápia ritkán hatékony. A dysphagia (az aspirációs tüdőgyulladás kockázata) és a szisztémás elváltozások (szívizomgyulladás, alveolitis) gyors progressziójára írják fel.

Ha a prednizolon kezelés nem hatékony, vagy intolerancia és szövődmények miatt nem írható elő, akkor citosztatikus gyógyszereket kell alkalmazni.

Jelenleg a metotrexát korai beadása javasolt, ami lehetővé teszi a betegek gyors átállítását a fenntartó prednizolon dózisra. A metotrexátot orálisan, szubkután vagy intravénásan írják fel 7,5-25 mg/hét dózisban. A gyógyszer intravénás beadása javasolt, ha szájon át szedve nem elég hatékony vagy rosszul tolerálható. Emlékeztetni kell arra, hogy a prednizolon-kezelés hatásának hiánya a tumor ANF létezésének lehetőségét jelzi, ezért a citotoxikus gyógyszerek felírása előtt kiterjedt onkológiai vizsgálatot kell végezni a rosszindulatú daganat kizárása érdekében.

A betegség prednizolon-rezisztens formáiban szenvedő betegeknek napi 2,5-5,0 mg/ttkg orális ciklosporint írnak fel.

Az azatioprin hatékonysága gyengébb, mint a metotrexát. A maximális hatás később (átlagosan 6-9 hónap múlva) alakul ki. A gyógyszert szájon át 100-200 mg/nap dózisban írják elő.

A ciklofoszfamid a választott gyógyszer az intersticiális tüdőfibrózis kezelésére (2 mg/kg naponta).

Az aminokinolin gyógyszereket (klorokin, hidroxiklorokin) a következő helyzetekben alkalmazzák:

A betegség krónikus lefolyásában a folyamataktivitás jelei nélkül (a bőrelváltozások szabályozására);

A prednizolon vagy a citosztatikumok adagjának csökkentésekor az esetleges súlyosbodás kockázatának csökkentése érdekében.

Plazmaferezist kell előírni azoknak a súlyos DM-ben (PM) szenvedő betegeknek, akik más kezelési módszerekkel szemben rezisztensek glükokortikoidokkal és metotrexáttal vagy citosztatikumokkal kombinálva.

Az elmúlt években a TNF-α-gátlókat egyre gyakrabban alkalmazzák kezelésre. Egy ígéretes kezelési lehetőség a rituximab alkalmazása. A maximális hatás az első injekció után 12 héttel alakul ki, ami a perifériás vér CD20+ B-limfocita-tartalmának csökkenésével jár.

Előrejelzés

Jelenleg a prednizolon és a citosztatikumok akut és szubakut formákban történő alkalmazása miatt a prognózis jelentősen javult: az ötéves túlélési arány 90%. Ha a betegség krónikussá válik, a beteg munkaképessége helyreállítható.

A másodlagos (tumoros) DM prognózisa a műtét hatékonyságától függ: sikeres műtét esetén a betegség minden jele eltűnhet. A betegség prognózisát rontó tényezők: idős kor, késői diagnózis, helytelen kezelés a betegség kezdetén súlyos myositis (láz, dysphagia, a tüdő, a szív és a gyomor-bél traktus károsodása), anti-szintetáz szindróma. Tumoros DM esetén az ötéves túlélési arány csak 50%.

Megelőzés

Az exacerbációk megelőzését (szekunder prevenció) támogató kezeléssel, a fertőzési gócok fertőtlenítésével és a szervezet ellenálló képességének növelésével érik el. A beteg hozzátartozói végezhetik az elsődleges prevenciót (kivéve a túlterhelést, az insolációt, a hipotermia).

Vegyes kötőszöveti betegség (MCTD)- a gyulladásos természetű kötőszövet szisztémás károsodásának egyedülálló klinikai-immunológiai szindróma, amely az SSc, a polimiozitisz (dermatomiozitisz), az SLE, az oldható nukleáris ribonukleoprotein (RNP) elleni antitestek magas titerű egyedi jeleinek kombinációjában nyilvánul meg; a prognózis kedvezőbb, mint azoknak a betegségeknek, amelyek tünetei a szindrómát alkotják.

A CTD-t először G. G. Sharp és munkatársai írták le. mint egyfajta „különféle reumás betegségek szindrómája”. Annak ellenére, hogy az elkövetkező években számos megfigyelésről számoltak be különböző országokban, a CTD lényege még mindig nem derült ki, és nem érkezett egyértelmű válasz - hogy független nozológiai formáról van-e szó, vagy valamelyik diffúz sajátos változatáról. kötőszöveti betegségek - SLE elsősorban.

Mi provokálja / okai a vegyes kötőszöveti betegségnek:

A betegség kialakulásában sajátos immunrendszeri zavarok játszanak szerepet, amelyek az RNP elleni antitestek hosszú távú tartós növekedésében, hipergammaglobulinémiában, hipokomplementémiában és keringő immunkomplexek jelenlétében nyilvánulnak meg. TgG, IgM és komplement lerakódások találhatók az izmok ereinek falában, a vese glomerulusaiban és a dermis dermoepidermalis csomópontjában, az érintett szövetekben limfoid és plazmasejtes infiltrátumok találhatók. Változásokat állapítottak meg a T-limfociták immunregulációs funkcióiban. A CTD patogenezisének sajátossága a proliferatív folyamatok kialakulása a belső és középső membránokban nagy hajók pulmonalis hipertónia és egyéb érrendszeri megnyilvánulások klinikájával.

A vegyes kötőszöveti betegség tünetei:

Amint azt a CTD definíciója is jelzi, a betegség klinikai képét az SSD olyan jelei határozzák meg, mint a Raynaud-szindróma, a kézduzzanat és a nyelőcső hypokinesia, valamint a polymyositis és az SLE tünetei polyarthralgia vagy visszatérő formájában. sokízületi gyulladás, bőrkiütések, de bizonyos jellemzőkkel.

Raynaud-szindróma- az egyik leggyakoribb jel. Anyagaink szerint Raynaud-szindrómát minden felismert CTD-ben szenvedő betegnél észleltek. A Raynaud-szindróma nemcsak gyakori, de gyakran korai tünete is a betegségnek, azonban az SSD-vel ellentétben enyhébb, gyakran kétfázisú, és rendkívül ritka az ischaemiás nekrózis vagy fekélyek kialakulása.

A Raynaud-szindrómát STD-ben általában a kezek duzzanata kíséri egészen az ujjak „kolbász alakú” alakjának kialakulásáig, de az enyhe ödéma ezen szakasza gyakorlatilag nem ér véget a bőr keményedésével és sorvadásával, tartós hajlítási kontraktúrákkal ( sclerodactyly), mint az SSD-ben.

Nagyon különös izomtünetek- a betegség klinikai képét a végtagok proximális izmainak fájdalma és izomgyengesége uralja, gyors javulással közepes dózisú GCS terápia hatására. Az izom enzimek (kreatin-foszfokináz, aldoláz) tartalma mérsékelten növekszik és gyorsan normalizálódik hormonterápia hatására. A dermatomyositisre jellemző bőrelváltozások az ujjak ízületein, a szemhéjak heliotrop elszíneződése és a körömágy széle mentén kialakuló telangiectasia rendkívül ritkák.

Sajátos ízületi tünetek. Szinte minden betegnél megfigyelhető az ízületek érintettsége a kóros folyamatban, főként vándorló polyarthralgia formájában, és a betegek 2/3-ánál polyarthritis (nem eróziós és általában nem deformáló), bár számos betegeknél ulnaris eltérés és subluxatio alakul ki az egyes ujjak ízületeiben. A folyamatban jellemzően nagy ízületek vesznek részt a kéz kis ízületeinek károsodásával együtt, mint az SLE-ben. Esetenként eróziós és destruktív elváltozásokat írnak le a kéz ízületeiben, amelyek nem különböztethetők meg az RA-tól. Hasonló változásokat figyeltek meg intézetünk betegeinél.

A nyelőcső hipokinéziája A betegeknél felismert, és nemcsak a röntgenvizsgálatok, hanem a manometriás vizsgálatok alaposságával is összefüggésbe hozható, azonban a nyelőcső mobilitás-károsodása rendkívül ritkán éri el az SSD-vel azonos mértéket.

A savós membránok károsodása nem figyelhető meg olyan gyakran, mint SLE-ben, azonban CTD-ben leírtak kétoldali effúziós mellhártyagyulladást és pericarditist. Szignifikánsan gyakrabban fordul elő a tüdő érintettsége a kóros folyamatban (szellőzési zavarok, életkapacitás csökkenés, röntgenvizsgálaton pedig megnövekedett és deformált tüdőmintázat). Ugyanakkor egyes betegeknél a tüdőtünetek is főszerepet játszhatnak, ami fokozódó légszomjban és/vagy pulmonalis hypertonia tüneteiben nyilvánul meg.

Az FTZ különlegessége a ritkaság vesekárosodás(irodalom szerint a betegek 10-15%-ánál), de azoknál a betegeknél, akiknél mérsékelt proteinuria, hematuria vagy morfológiai elváltozások mutatkoznak a vesebiopsziában, általában jóindulatú lefolyást észlelnek. A nefrotikus szindróma kialakulása rendkívül ritka. Például a klinika szerint 21 CTD-s beteg közül 2-nél észleltek vesekárosodást.

A cerebrovasculitist is ritkán diagnosztizálják, de az enyhe polyneuropathia gyakori tünet a CTD klinikájában.

A betegség gyakori klinikai megnyilvánulásai közé tartozik: változó mértékben súlyossága lázas reakció és lymphadenopathia(21 betegből 14-nél) és ritkábban splenomegalia és hepatomegalia.

CTD esetén gyakran Sjögren-szindróma alakul ki, amely túlnyomórészt jóindulatú, mint az SLE esetében.

A vegyes kötőszöveti betegség diagnózisa:

• Laboratóriumi adatok

A CTD általános klinikai laboratóriumi adatai nem specifikusak. A betegség aktív fázisában lévő betegek körülbelül felénél mérsékelt hipokróm vérszegénységés a leukopéniára való hajlam, összességében - az ESR felgyorsulása. A szerológiai vizsgálatok azonban az antinukleáris faktor (ANF) növekedését mutatják ki, amely igen jellemző a foltos típusú immunfluoreszcenciával rendelkező betegekre.

A CTD-ben szenvedő betegeknél a nukleáris ribonukleoprotein (RNP) elleni antitestek magas titereit mutatják ki - az egyik oldható nukleáris antigén, amely érzékeny a ribonukleáz és a tripszin hatásaira. Mint kiderült, az RNP és más oldható nukleáris antigének elleni antitestek okozzák a nukleáris típusú immunfluoreszcenciát. Lényegében ezek a szerológiai jellemzők, valamint a fent említett klinikai különbségek a klasszikus nozológiai formákhoz képest, szolgáltak a CTD-szindróma azonosításának alapjául.

Ezenkívül gyakran megfigyelhető a gyakran túlzott hypsargammaglobulipsmia, valamint az RF megjelenése. Ugyanakkor a CTD-t különösen ezeknek a rendellenességeknek a tartóssága és súlyossága jellemzi, függetlenül a kóros folyamat aktivitásának ingadozásától. Ugyanakkor a betegség aktív szakaszában a keringő immunkomplexek és az enyhe hypocomplementaemia nem olyan ritkán észlelhető.

Vegyes kötőszöveti betegségek kezelése:

Jellegzetes magas hatásfok GCS még közepes és kis adagokban is, ellentétben az SSD-vel.

Mivel az utóbbi években tendencia volt a nephropathia és a pulmonalis hypertonia kialakulására, az ilyen klinikai tünetekkel járó betegek néha nagy dózisú GCS és citosztatikus gyógyszerek alkalmazását teszik szükségessé.

A betegség prognózisa általában kielégítő, de leírtak olyan haláleseteket is, amelyek elsősorban veseelégtelenség vagy pulmonális hipertónia miatt következtek be.

Milyen orvoshoz kell fordulnia, ha vegyes kötőszöveti betegsége van:

Reumatológus

Zavar valami? Szeretnél többet tudni részletes információk a vegyes kötőszöveti betegségről, okairól, tüneteiről, kezelési és megelőzési módszereiről, a betegség lefolyásáról és az azt követő étrendről? Vagy vizsgálatra van szüksége? tudsz kérjen időpontot orvoshoz– klinika Eurolabor mindig az Ön szolgálatában! A legjobb orvosok megvizsgálnak és tanulmányoznak külső jelekés segít azonosítani a betegséget a tünetek alapján, tanácsot ad és ellát szükséges segítségetés felállít egy diagnózist. te is tudsz hívjon orvost otthon. Klinika Eurolaboréjjel-nappal nyitva áll az Ön számára.

Hogyan lehet kapcsolatba lépni a klinikával:
Kijevi klinikánk telefonszáma: (+38 044) 206-20-00 (több csatornás). A klinika titkára kiválasztja a megfelelő napot és időpontot az orvoshoz való látogatáshoz. A koordinátáink és az irányok feltüntetve. Nézze meg részletesebben a klinika összes szolgáltatását.

(+38 044) 206-20-00

Ha korábban végzett kutatást, Az eredményeket mindenképpen vigye el orvoshoz konzultációra. Ha a vizsgálatok nem történtek meg, akkor a klinikánkon vagy más klinikán dolgozó kollégáinkkal mindent megteszünk.

Te? Nagyon óvatosan kell megközelítenie általános egészségi állapotát. Az emberek nem figyelnek eléggé betegségek tüneteiés nem veszik észre, hogy ezek a betegségek életveszélyesek lehetnek. Sok olyan betegség van, amely eleinte nem jelentkezik a szervezetünkben, de a végén kiderül, hogy sajnos már késő kezelni őket. Minden betegségnek megvannak a maga sajátos jelei, jellegzetes külső megnyilvánulásai - az ún a betegség tüneteit. A tünetek azonosítása a betegségek általános diagnosztizálásának első lépése. Ehhez évente többször is meg kell tennie. orvos vizsgálja meg hogy ne csak megakadályozzák szörnyű betegség, hanem az egészséges lélek fenntartása a testben és a szervezet egészében.

Ha kérdést szeretne feltenni egy orvosnak, használja az online konzultációs részt, talán ott választ talál kérdéseire, és olvassa el öngondoskodási tippek. Ha érdeklik a klinikákról és az orvosokról szóló vélemények, próbálja meg megtalálni a szükséges információkat a részben. Regisztráljon az orvosi portálon is Eurolabor hogy lépést tarthasson az oldal legfrissebb híreivel és információival, amelyeket automatikusan elküldünk Önnek e-mailben.

Egyéb betegségek a mozgásszervi rendszer és a kötőszövet betegségei csoportból:

Sharpe szindróma

Alkaptonuria és ochronoticus arthropathia

Allergiás (eozinofil) granulomatosus angiitis (Churg-Strauss szindróma)

Ízületi gyulladás krónikus bélbetegségekben (nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladás és Crohn-betegség)

Arthropathia hemochromatosisban

Spondylitis ankylopoetica (Spondylitis ankylopoetica)

Kawasaki-kór (mucocutan mirigy szindróma)

Kashin-Beck betegség

Takayasu betegség

Whipple-kór

Brucellózisos ízületi gyulladás

Extra-artikuláris reuma

Hemorrhagiás vasculitis

Hemorrhagiás vasculitis (Henoch-Schönlein-kór)

Óriássejtes arteritis

Hidroxiapatit artropátia

Hipertrófiás pulmonalis osteoarthropathia (Marie-Bamberger-kór)

Gonococcus ízületi gyulladás

Wegener granulomatosis

Dermatomyositis (DM)

Dermatomyositis (polimiozitisz)

Csípő diszplázia

Csípő diszplázia

Diffúz (eozinofil) fasciitis

Golyva

Yersinia ízületi gyulladás

Időszakos hydrarthrosis (az ízület időszakos vízkórja)

Fertőző (pyogén) ízületi gyulladás

Itsenko - Cushing-kór

Lyme-kór

Ulnáris styloiditis

Intervertebralis osteochondrosis és spondylosis

Myotendinitis

Többszörös diszosztózis

Többszörös retikulohisztiocitózis

Márvány betegség

Spinalis neuralgia

Neuroendokrin akromegália

Thromboangiitis obliterans (Buerger-kór)

A tüdő csúcsának daganata

Osteoarthritis

Osteopoikilia

Akut fertőző ízületi gyulladás

Palindromiás reuma

periarthritis

Időszakos betegség

Pigmentált villanoduláris synovitis (hemorrhagiás synovitis)

Pirofoszfát artropátia

Mik azok az autoimmun betegségek? Ezek listája igen széles, mintegy 80 különböző lefolyású és klinikai tünetet tartalmazó betegséget foglal magában, amelyeket azonban egyetlen fejlődési mechanizmus egyesít: az orvostudomány számára még ismeretlen okokból az immunrendszer összetéveszti saját szervezete sejtjeit. „ellenségeket”, és elkezdi elpusztítani őket.

Egy szerv a támadási zónába eshet – ekkor egy szervspecifikus formáról beszélünk. Ha két vagy több szerv érintett, akkor szisztémás betegségről van szó. Néhányuk előfordulhat szisztémás megnyilvánulásokkal vagy anélkül, például rheumatoid arthritis. Egyes betegségekre jellemző a különböző szervek egyidejű károsodása, míg másoknál a szisztémásság csak progresszió esetén jelenik meg.

Ezek a legkiszámíthatatlanabb betegségek: előfordulhatnak váratlanul és spontán módon is elmúlhatnak; egyszer megjelenik az életben, és soha többé nem zavarja az embert; gyorsan fejlődnek és halállal végződnek... De leggyakrabban krónikus formát öltenek, és egész életen át kezelést igényelnek.

Szisztémás autoimmun betegségek. Lista

Milyen egyéb szisztémás autoimmun betegségek vannak? A lista folytatható az alábbi patológiákkal:

• dermatopolymyositis - a kötőszövet súlyos, gyorsan előrehaladó károsodása, amely a keresztirányú simaizomot, a bőrt és a belső szerveket érinti;
• amelyet vénás trombózis jellemez;
• A sarcoidosis egy multiszisztémás granulomatózus betegség, amely leggyakrabban a tüdőt, de a szívet, a vesét, a májat, az agyat, a lépet, a reproduktív és endokrin rendszert, a gyomor-bélrendszert és más szerveket is érinti.

Szervspecifikus és vegyes formák

A szervspecifikus típusok közé tartozik a primer myxedema, a Hashimoto-féle pajzsmirigygyulladás, a tirotoxikózis (diffúz golyva), az autoimmun gastritis, vészes vérszegénység, (mellékvese-elégtelenség) és myasthenia gravis.

A vegyes formák közé tartozik a Crohn-betegség, az elsődleges biliaris cirrhosis, a cöliákia, a krónikus aktív hepatitis és mások.

Autoimmun betegség. Sorolja fel az uralkodó tüneteket

Ez a fajta patológia felosztható attól függően, hogy melyik szerv érintett túlnyomórészt. Ez a lista szisztémás, vegyes és szervspecifikus formákat tartalmaz.

Diagnosztika

A diagnózis a klinikai képen és az autoimmun betegségek laboratóriumi vizsgálatán alapul. Általában általános, biokémiai és immunológiai elemzés vér.