Simptomele și tratamentul displaziei țesutului conjunctiv. Displazia țesutului conjunctiv: principalele manifestări clinice, terapie complexă, prevenire

Ecologia sănătății: există așa ceva încălcări interne care duc la apariţia a o grămadă de boli în domenii diverse– de la boli ale articulațiilor la probleme cu intestine și displazie țesut conjunctiv este un exemplu genial. Este departe de a o diagnostica întregul medic, de faptul că, în orice caz, se exprimă prin setul său de semne, în consecință o persoană se poate trata inutil ani de zile, nebănuind ce se întâmplă în interiorul său.

Sindromul displaziei țesutului conjunctiv: cauze și simptome, etape și tratament

Există astfel de tulburări interne care duc la apariția a o grămadă de boli în diverse domenii - de la boli articulare la probleme intestinale, iar displazia țesutului conjunctiv este un exemplu strălucit al acestora. Este departe de a o diagnostica întregul medic, de faptul că, în orice caz, se exprimă prin setul său de semne, în consecință o persoană se poate trata inutil ani de zile, nebănuind ce se întâmplă în interiorul său. Este acest diagnostic periculos și ce măsuri ar trebui luate?

Ce este displazia țesutului conjunctiv

Într-un sens general, cuvântul grecesc „displazie” înseamnă o încălcare a formării sau formării, care poate fi aplicată atât țesuturilor, cât și organe interne In total . Această problemă este invariabil înnăscută, din ceea ce se întâmplă în perioada prenatală.

Dacă este menționată displazia țesutului conjunctiv, înseamnă o boală eterogenă genetic caracterizată printr-o încălcare a formării țesutului conjunctiv. Problema este polimorfă, de preferință apare la o vârstă fragedă.

ÎN medicina oficială patologia formării țesutului conjunctiv poate fi găsită și sub denumirile:

colagenopatie ereditară;

sindromul de hipermobilitate.

Simptome

Numărul de semne ale tulburărilor țesutului conjunctiv este atât de mare încât pacientul le poate combina unul câte unul cu tot felul de boli: patologia se reflectă în majoritatea sisteme interne- de la nervos la mental-vascular si chiar exprimat sub forma de slabire spontana. Adesea, acest tip de displazie este descoperit abia mai târziu. modificări externe, sau măsuri de diagnostic luate de un medic în alte scopuri.

Printre cele mai strălucitoare și detectate cu o frecvență ridicată a semnelor de tulburări ale țesutului conjunctiv sunt:

Disfuncție autonomă, care se poate manifesta ca atacuri de panica, tahicardie, leșin, depresie, epuizare nervoasă.

Probleme ale supapelor mentale, inclusiv prolaps, anomalii cardiace, insuficiență mentală, patologii miocardice.

Astenizarea - incapacitatea pacientului de a se supune unui stres fizic și psihic continuu, frecvente căderi psiho-emoționale.

Deformarea în formă de X a picioarelor.

Vene varicoase, vene de păianjen.

Hipermobilitatea articulară.

sindrom de hiperventilație.

Balonare frecventă din cauza tulburărilor digestive, disfuncție pancreatică, probleme cu producția de bilă.

Durere atunci când încercați să trageți pielea înapoi.

Probleme cu sistem imunitar, viziune.

Distrofia mezenchimală.

Anomalii în formarea maxilarului (inclusiv mușcătura).

Picioare plate, luxații frecvente ale articulațiilor.

Medicii sunt siguri că persoanele care au displazie de țesut conjunctiv au tulburări psihologice în 80% din cazuri. Forma ușoară- acestea sunt depresii, un sentiment continuu de anxietate, stima de sine scazuta, lipsa de ambitie, indignare fata de starea actuala a lucrurilor, intarite de nedorinta de a schimba ceva. Cu toate acestea, chiar și autismul poate coexista cu diagnosticul de „sindrom de displazie a țesutului conjunctiv”.

La copii

La naștere, un copil poate fi lipsit de semne fenotipice ale patologiei țesutului conjunctiv, chiar dacă este vorba despre colagenopatie, care are un efect genial. manifestari clinice. În perioada postnatală, deficiențele în formarea țesutului conjunctiv nu sunt, de asemenea, excluse; prin urmare, un astfel de diagnostic este rareori pus pentru un nou-născut. Situația se complică și de starea naturală a țesutului conjunctiv la copiii sub 5 ani, datorită căreia pielea lor se întinde prea puternic, ligamentele se lezează ușor, iar hipermobilitatea articulațiilor este monitorizată.

La copiii mai mari de 5 ani, cu îndoieli cu privire la displazie, este permis să vadă:

modificări ale coloanei vertebrale (cifoză / scolioză);

deformatii cufăr;

tonus muscular slab;

omoplați asimetrici;

malocluzie;

fragilitate țesut osos;

elasticitate crescută a regiunii lombare.

Cauze

Baza modificărilor țesutului conjunctiv - mutatii genetice, în consecință, displazia ei, nu sub toate formele, poate fi recunoscută ca o boală: unele dintre manifestările sale nu înrăutățesc calitatea vieții umane. Sindromul displazic este cauzat de metamorfoze la nivelul genelor care sunt responsabile pentru principala proteină care formează țesutul conjunctiv - colagenul (mai rar - fibrilina). Dacă a apărut o defecțiune în procesul de formare a fibrelor sale, acestea nu vor putea rezista la sarcină. În plus, deficiența de magneziu nu este exclusă ca factor în apariția unei astfel de displazie.

Clasificare

Medicii de astăzi nu au ajuns la o judecată integrală în ceea ce privește sistematizarea displaziei țesutului conjunctiv: este permisă împărțirea în grupuri despre procesele care au loc cu colagen, dar această abordare vă permite să lucrați numai cu displazie succesivă. Mai multifuncțională este considerată o sistematizare ulterioară:

O tulburare diferențiată a țesutului conjunctiv, care are o denumire alternativă - colagenopatie. Displazia este succesivă, semnele sunt distincte, diagnosticul de boală a travaliului nu.

Tulburare nediferențiată a țesutului conjunctiv - acest grup include cazurile rămase care nu pot fi atribuite displaziei diferențiate. Frecvența diagnosticului său este de multe ori mai mare și la oameni de toate vârstele. O persoană care a găsit o patologie nediferențiată a țesutului conjunctiv adesea nu are nevoie de tratament, dar ar trebui monitorizată de un medic.

Diagnosticare

O mulțime de probleme controversate sunt asociate cu acest tip de displazie, din faptul că experții practică mai multe abordări științifice în problematica diagnosticului. Un moment excepțional, unul care nu stârnește îndoieli, este necesitatea cercetării clinice și genealogice, din faptul că deficiențele de țesut conjunctiv sunt înnăscute. În plus, pentru a clarifica imaginea, medicul va avea nevoie de:

sistematizați pretențiile pacientului;

măsurați corpul în secțiuni (pentru displazia țesutului conjunctiv, lungimea lor este solicitată);

evaluarea mobilității articulare;

lăsați pacientul să încerce să-și prindă încheietura mâinii cu degetul mare și cu degetul mic;

efectuează o ecocardiogramă.

Analize

Diagnosticul de laborator al acestui tip de displazie este de a înțelege revizuirea urinei pe nivelul hidroxiprolinei și glicozaminoglicanilor - substanțe care apar în procesul de descompunere a colagenului. În plus, testele de sânge pentru mutații frecvente în PLOD și biochimia generală (vedere detaliată dintr-o venă) sunt utile, procesele metaboliceîn țesutul conjunctiv, markeri ai metabolismului hormonal și mineral.

Care medic tratează displazia țesutului conjunctiv

La copii, medicul pediatru este implicat în diagnosticarea și dezvoltarea terapiei (nivel inițial), deoarece nu există un medic care să lucreze extraordinar cu displazie. Mai târziu, schema este identică pentru persoanele de toate vârstele: dacă există mai multe manifestări ale patologiei țesutului conjunctiv, va trebui să luați un plan de tratament de la un cardiolog, gastroenterolog, psihoterapeut etc.

Tratamentul displaziei țesutului conjunctiv

Nu există metode pentru a scăpa de acest diagnostic, de la faptul că acest tip de displazie afectează metamorfozele în gene, totuși măsuri cuprinzătoare poate ameliora starea pacientului dacă acesta suferă de manifestări clinice ale patologiei țesutului conjunctiv. De preferință, se practică o schemă de prevenire a exacerbărilor, care constă în:

bine alese activitate fizica;

dieta individuala;

fizioterapie;

tratament medicamentos;

îngrijiri psihiatrice.

LA intervenție chirurgicală cu acest tip de displazie se recomanda recurgerea numai in caz de deformare toracica, afectiuni grave ale coloanei vertebrale (exclusiv sacrale, lombare si cervicale). Sindromul displaziei de țesut conjunctiv la copii necesită o normalizare suplimentară a rutinei zilnice, să preia activitate fizică continuă - înot, ciclism, schi. Cu toate acestea, un copil cu o astfel de displazie nu ar trebui să fie supus unui sport extrem de profesionist.

Fără utilizarea de droguri

Medicii sfătuiesc să începeți tratamentul cu excluderea de mare activitate fizica, muncă grea, inclusiv mentală. Pacientul trebuie să urmeze un curs de terapie cu exerciții fizice timp de un an, cel mai probabil a primit un plan de lecție de la un expert și efectuând aceleași acțiuni singur la domiciliu. În plus, va trebui să vizitați clinica pentru a fi supus unui complex de proceduri de fizioterapie: iradiere cu ultraviolete, frecări, electroforeză. Nu este exclus scopul corsetului care sustine gatul. Depinzând de stare psiho-emoțională se poate prescrie o vizită la un psihoterapeut.

Pentru copiii cu acest tip de displazie, medicul prescrie:

Masajul membrelor și spatelui cu accent pe regiunea cervicală. Procedura se efectuează la fiecare șase luni, câte 15 ședințe.

Purtarea unui suport de arc dacă este diagnosticat un halux valgus.

Cura de slabire

Accentul în dieta unui pacient care a fost diagnosticat cu patologie a țesutului conjunctiv, experții recomandă să se facă pe alimente proteice, dar acest lucru nu înseamnă excluderea completă a carbohidraților. Meniul zilnic pentru displazie trebuie să constea cu siguranță în pește slab, fructe de mare, leguminoase, brânză de vaci și branza tare suplimentat cu legume, fructe neindulcite. ÎN numar mic V alimentatia zilnica trebuie să folosești nuci. Poate fi atribuit după cum este necesar complex de vitamine, exclusiv pentru copii.

Luând medicamente

Băutură medicamentele ar trebui să fie sub supravegherea unui medic, deoarece nu există o pastilă multifuncțională pentru displazie și este imposibil de prezis reacția unui anumit organism chiar și la cele mai inofensive medicamente. În terapia pentru îmbunătățirea stării țesutului conjunctiv cu displazia acestuia, pot fi incluse următoarele:

Substante care stimuleaza productia naturala de colagen - acid ascorbic, vitamine din grupa B și surse de magneziu.

Medicamente care normalizează nivelul de aminoacizi liberi din sânge - Acid glutamic, Glicină.

Mijloace care ajută la metabolismul mineral.

Preparate pentru catabolismul glicozaminoglicanilor, de preferință pe sulfat de condroitină.

Intervenție chirurgicală

Datorită faptului că această patologie a țesutului conjunctiv nu este considerată o boală, medicul va recomanda operația dacă pacientul suferă de deformare a unității musculo-scheletice sau displazie poate duce la rezultat letal din cauza obstrucției venelor. La copii, angajamentul chirurgical este practicat mai rar decât la adulți, medicii sunt zeloși să facă cu terapia manuală.

Pentru citare: Tvorogova T.M., Vorobieva A.S. Displazia nediferențiată de țesut conjunctiv din punct de vedere al diselementozei la copii și adolescenți // RMJ. 2012. Nr. 24. S. 1215

Unicitatea structurii și funcțiilor țesutului conjunctiv creează condiții pentru apariția unui număr mare de anomalii și boli cauzate de defecte genetice care au un anumit tip de moștenire sau din cauza efectelor mutagene ale factorilor adversi. Mediul externîn perioada fetală (condiții de mediu nefavorabile, alimentație dezechilibrată, stres etc.).

Displazia țesutului conjunctiv (CTD) este o încălcare determinată genetic a dezvoltării sale, caracterizată prin defecte ale substanței și fibrelor sale de bază. În prezent, printre principalele cauze ale CTD, există modificări ale ratei de sinteză și asamblare a colagenului și elastinei, sinteza colagenului imatur, o încălcare a structurii fibrelor de colagen și elastină din cauza reticulare insuficientă a acestora. Acest lucru indică faptul că în CTD, defectele țesutului conjunctiv în manifestările lor sunt foarte diverse.
Aceste tulburări morfologice se află mutații ereditare sau congenitale ale genelor care codifică direct structurile țesutului conjunctiv, enzimele și cofactorii acestora, precum și factori adversi Mediul extern. ÎN anul trecut Atentie speciala atras de semnificația patogenetică a diselementozei, în special de hipomagnezemie. Cu alte cuvinte, DST este un proces pe mai multe niveluri, deoarece se poate manifesta la nivel de gene, la nivelul unui dezechilibru în metabolismul enzimatic și proteic, precum și la nivelul perturbărilor în homeostazia macro și microelementelor individuale.
Există două grupuri de DST. Primul grup include displaziile diferențiate rare cu un defect genetic cunoscut de un anumit tip de moștenire și cu un tablou clinic clar (sindromul Marfan, sindromul Ehlers-Danlos, osteogeneza imperfectă etc.). Aceste boli sunt boli ereditare colagen – colagenopatii.
Al doilea grup este format din DST nediferențiat (NDST), cel mai frecvent în practica pediatrica. Spre deosebire de displazia diferențiată, UCTD este o patologie eterogenă genetic cauzată de modificări ale genomului datorate efectelor multifactoriale asupra fătului in utero. În marea majoritate a cazurilor, defectul genei în UCTD rămâne neidentificat. Principala caracteristică a acestor displazii este gamă largă manifestări clinice fără un clar clar tablou clinic. UCTD nu este o unitate nosologică și nu a existat încă un loc pentru aceasta în ICD-10.
A fost elaborată o clasificare a semnelor externe și interne (uscătoare de păr) ale UCCT. Semne externe subdivizat în anomalii scheletice, cutanate, articulare și minore de dezvoltare. LA caracteristici interne includ modificări displazice ale piesei sistem nervos, analizator vizual, a sistemului cardio-vascular, organele respiratorii, cavitate abdominală(Fig. 1).
S-a remarcat faptul că sindromul distonie vegetativă(VD) este unul dintre primele care au fost formate și este o componentă obligatorie a DST. Simptome disfuncție autonomă observat deja în vârstă fragedă, iar în adolescență sunt observate în 78% din cazurile de UCTD. Severitatea dereglării autonome crește în paralel cu manifestările clinice ale displaziei. În formarea schimbărilor vegetative în CTD, sunt importanți atât factorii genetici care stau la baza încălcării proceselor biochimice în țesutul conjunctiv, cât și formarea structurilor anormale ale țesutului conjunctiv, care împreună se modifică. stare functionala hipotalamus și duce la dezechilibru autonom.
Caracteristicile CTD includ absența sau severitatea slabă a semnelor fenotipice de displazie la naștere, chiar și în cazurile de forme diferențiate. La copiii cu o afecțiune determinată genetic, markerii displaziei apar treptat de-a lungul vieții. De-a lungul anilor, mai ales în condiții nefavorabile (condiții de mediu, alimentație, afecțiuni intercurente frecvente, stres), numărul semnelor displazice și severitatea acestora cresc progresiv, deoarece. modificările inițiale ale homeostaziei sunt exacerbate de acești factori de mediu. În primul rând, aceasta se referă la homeostazia macro și microelementelor individuale care sunt direct implicate în sinteza fibrelor de colagen, colagen și elastină, precum și în modularea activității enzimelor care determină viteza de sinteză și calitatea structurile de țesut conjunctiv.
Acest lucru se aplică în primul rând unor macroelemente precum magneziu și calciu și microelementelor esențiale - cupru, zinc, mangan și esențial condiționat - bor. Printre varietatea de funcții metabolice ale acestor elemente în organism, ar trebui să evidențiem participarea lor directă la procesele de formare a colagenului, precum și la formarea, dezvoltare normală scheletul și menținerea structurii acestuia.
În prezent, a fost dovedit efectul deficienței de magneziu asupra structurii țesutului conjunctiv și osos, în special asupra colagenului, elastinei, proteoglicanilor, fibrelor de colagen, precum și asupra mineralizării matricei osoase. Datele disponibile din literatura de specialitate indică faptul că efectul deficienței de magneziu asupra țesutului conjunctiv duce la o încetinire a sintezei tuturor componente structurale, crescând degradarea acestora, ceea ce înrăutățește semnificativ caracteristicile mecanice ale țesutului.
Deficitul de magneziu nu are patognomonic semne clinice. Cu toate acestea, natura polisimptomatică a acestei afecțiuni permite, pe baza tabloului clinic, cu un grad ridicat de probabilitate să se suspecteze deficiența acesteia la pacient.
Deficiența de magneziu timp de câteva săptămâni poate duce la patologia sistemului cardiovascular, exprimată ca angiospasm, hipertensiune arteriala, distrofie miocardică, tahicardie, aritmie, o creștere a intervalului QT, o tendință la tromboză; la tulburări neuropsihiatrice, manifestate sub formă de atenție scăzută, depresie, temeri, anxietate, disfuncție autonomă, amețeli, migrene, tulburări de somn, parestezii, crampe musculare; manifestările viscerale ale deficienței includ bronhospasm, laringospasm, diaree hiperkinetică, constipație spastică, pilorospasm, greață, vărsături, diskinezie biliară, dureri abdominale difuze.
Deficiența cronică de magneziu timp de câteva luni sau mai mult, împreună cu simptomele de mai sus, este însoțită de o scădere pronunțată a tonusului muscular, astenie severă, displazie a țesutului conjunctiv și osteopenie.
Mulțumesc celor mulți efecte clinice magneziul este utilizat pe scară largă ca medicament cu diverse boli.
Este bine cunoscut rolul calciului și magneziului ca elemente principale implicate în formarea unuia dintre tipurile de țesut conjunctiv - țesut osos. S-a dovedit că magneziul îmbunătățește semnificativ calitatea țesutului osos, deoarece. conținutul său în schelet este de 59% din conținutul total din corp (Fig. 2). Se știe că magneziul afectează direct mineralizarea matricei osoase organice, formarea colagenului, starea funcțională a celulelor osoase, metabolismul vitaminei D, precum și creșterea cristalelor de hidroxiapatită. În general, rezistența și calitatea structurilor țesutului conjunctiv depind în mare măsură de prezența unui echilibru între calciu și magneziu. Cu deficit de magneziu si normal sau nivel ridicat calciul crește activitatea enzimelor proteolitice - metaloproteinaze - enzime care provoacă remodelarea (degradarea) fibrelor de colagen, indiferent de motivele care au determinat anomalii în structura țesutului conjunctiv, ceea ce duce la degradarea excesivă a țesutului conjunctiv, având ca rezultat clinice severe. manifestări ale UCTD.
Homeostazia magneziului și calciului în organism depinde de adsorbția elementelor din intestin, de procesul de reabsorbție în tubii renali, reglare hormonală iar din dietă, tk. acesta din urmă este singura sursă intrarea lor în organism.
Magneziul reglează utilizarea calciului de către organism. Aportul insuficient de magneziu în organism duce la depunerea calciului nu numai în oase, ci și în tesuturi moiȘi diverse corpuri. Aportul excesiv de alimente bogat în magneziu, perturbă absorbția calciului și provoacă excreție crescută. Raportul dintre magneziu și calciu este proporția principală a organismului, iar acest lucru trebuie luat în considerare în recomandările către pacient cu privire la alimentație rațională. Cantitatea de magneziu din cura de slabire ar trebui să fie 1/3 din conținutul de calciu (în medie, 350-400 mg de magneziu la 1000 mg de calciu).
Realizat în ultimele decenii cercetare fundamentală oligoelemente şi-au relevat importanţa în procese biochimice care stă la baza formării țesutului conjunctiv. S-a dovedit că multe oligoelemente sunt componente integrante ale sistemelor enzimatice, a căror activitate determină metabolismul țesutului conjunctiv, procesele de sinteză și remodelare a componentelor sale structurale.
Cuprul determină activitatea enzimei lisil oxidazei, care este implicată în formarea legăturilor încrucișate ale lanțurilor de colagen și/sau elastină, care conferă matricei țesutului conjunctiv maturitate, fermitate și proprietăți elastice. Zincul este necesar pentru funcționarea multor metaloenzime care reglează remodelarea colagenului în țesuturile conjunctive și osoase. Manganul activează întreaga linie enzime direct implicate în sinteza principalelor proteine ​​ale țesutului conjunctiv - proteoglicani și colagen, adică. acele proteine ​​care determină creșterea și structura oaselor, cartilajelor, țesuturilor conjunctive din organism.
Rolul borului este semnificativ în procesele de osteogeneză, datorită efectului său asupra metabolismului vitaminei D, precum și a reglării activității hormonului paratiroidian, despre care se știe că este responsabil pentru schimbul de calciu, fosfor și magneziu. .
ÎN aspect clinic Datele din literatura de specialitate referitoare la studiul microelementelor la copii și adolescenți sunt în principal dedicate studiului microelementozelor atunci când sunt expuse la diverși factori mediu inconjurator, precum și cu dizarmonice dezvoltarea fizică, patologie sistem urinar, boli cronice zona gastroduodenala, Dermatita atopica, tulburări somatovegetative și neuropsihiatrice, patologia organică sistem nervos central. Studiile efectuate de oamenii de știință americani au arătat că o deficiență de elemente precum cuprul, borul, manganul, zincul și magneziul duce la creșterea numărului de deformări osoase. S-a remarcat că în ultimii 10 ani, frecvența patologiei de mai sus a crescut cu 46,96%.
În căutarea în literatură de informații despre studiul unui complex de microelemente direct implicate în formarea componentelor structurale ale țesutului conjunctiv și osteogeneză (bor, cupru, mangan, zinc), nu am reușit să găsim în DST. Există doar un singur studiu al echilibrului oligoelementelor individuale (bor, zinc) în patologia țesutului conjunctiv dependent de displazic la copii.
60 de copii și adolescenți cu vârsta cuprinsă între 9-17 ani internați în secția somatică a Spitalului Orășenesc de Copii Tushinskaya din Moscova pentru VD au fost examinați prin eșantionare aleatorie. Copiii și adolescenții examinați au fost împărțiți în două grupuri în funcție de prezența UCTD. Grupul principal a fost format din 30 de pacienți cu UCTD (Grupul 1), grupul de comparație a fost format din 30 de persoane care nu prezentau semne de CTD (Grupul 2). Semnele externe și somatice ale UCTD la pacienții examinați din primul grup sunt prezentate în tabelul 1.
Studiile noastre asupra unui complex de microelemente din păr (bor, cupru, mangan, zinc), conținutul de calciu în urină, densitatea minerală osoasă (DMO) au evidențiat modificări pronunțate ale homeostaziei elementare la pacienții cu UCTD. Conținutul mediu de microelemente la pacienții din grupa 1 și 2 este prezentat în tabelul 2. Analiza datelor obținute a arătat că la pacienții din grupul 1 a existat un dezechilibru în starea microelementelor, care s-a caracterizat prin modificări semnificative ale studiului. microelemente (pag<0,05). При этом отмечено значимое снижение содержания бора и марганца, сочетающееся с повышением уровня меди и цинка. Во 2-й группе определялась лишь тенденция к повышению меди и цинка в сочетании со снижением уровня марганца, содержание бора оставалось в норме.
Deficiența pronunțată de bor și mangan în grupa 1 și scăderea semnificativă a manganului în grupa a 2-a pot fi explicate nu numai prin aportul scăzut de microelemente din alimente, ci și prin dependența acestora de nivelul de calciu și magneziu din organism. . Se știe că la copii și adolescenți în perioada de creștere activă și de formare a maximului de masă osoasă, rata de consum a acestor macronutrienți în organism crește. Acesta poate fi unul dintre motivele scăderii patologice a absorbției altor substanțe biologic active, în special microelementelor individuale (bor, mangan) și, în consecință, deficiența lor în organism. În plus, există un punct de vedere că, în caz de deficiență de magneziu, manganul este capabil să-l înlocuiască în centrele active ale enzimelor individuale implicate în sinteza și osteogeneza colagenului și să îndeplinească aceleași funcții. Din cele de mai sus, rezultă că deficiența de magneziu duce la o scădere a conținutului de mangan din organism.
Creșterea semnificativă observată a conținutului de zinc și cupru din păr la pacienții din primul grup se datorează probabil unei scăderi a nivelului de calciu din organism. Există dovezi că deficiența de calciu accelerează rata acumulării de zinc în păr la copiii cu UCTD. Este evident că valorile prag ale aportului de calciu duc la inhibarea schimbului de zinc și cupru, deoarece. participarea lor la sinteza colagenului, formarea țesutului osos și a altor funcții vitale este posibilă numai cu un aport adecvat de calciu a organismului.
La determinarea aportului zilnic de calciu, a fost evidențiat conținutul său insuficient în dietă la pacienții din grupa 1 și 2. Aportul mediu zilnic de calciu în grupa 1 a fost de 425±35 mg, în grupul 2 - 440±60 mg, cu necesarul zilnic standard la vârsta de 10-18 ani 1200 mg.
A existat o scădere clară a excreției de calciu în porțiunea de dimineață a urinei la pacienții din primul grup (1,2 + 0,02 mmol / l la o rată de 2,5-6,2), ceea ce este o reflectare a unei deficiențe pronunțate a mineralului în organism. și sugerează că necesarul de calciu în UCTD este mult mai mare decât în ​​absența acestuia.
Deficitul de calciu a fost confirmat și de rezultatele unui studiu densitometric, care a evidențiat o scădere a mineralizării osoase la 18 pacienți din grupa I și la 8 persoane din grupa a II-a (Fig. 3). Analiza rezultatelor a arătat că gradul de demineralizare a țesutului osos corespundea osteopeniei, totuși, osteoporoza a fost diagnosticată la 17% dintre adolescenții din primul grup. Acești adolescenți nu aveau boli somatice capabile să provoace o scădere patologică a masei osoase, prin urmare, osteoporoza identificată nu a fost considerată ca fiind tranzitorie. Manifestarea UCTD la ele a fost numărul maxim de trăsături fenotipice externe în combinație cu 2-3 trăsături somatice, a atras atenția severitatea schimbărilor în conținutul tuturor celor patru microelemente studiate.
Astfel, studiile homeostaziei calciului reprezintă un argument care confirmă efectul deficienței de calciu asupra formării microelementozei și dictează nevoia de suplimentare a calciului în echilibru cu magneziu la pacienții cu UCTD. Datele din literatură și rezultatele propriilor cercetări indică importanța diselementozei în dezvoltarea UCTD, iar acest lucru ne permite probabil să considerăm CTD ca una dintre variantele clinice ale diselementozei.
Din cele de mai sus, rezultă că, pentru a elimina defectele țesutului conjunctiv și pentru a preveni progresia displaziei, este necesară corectarea diselementozei. Restabilirea homeostaziei elementare perturbate se realizează prin alimentație rațională, activitate fizică dozată, care îmbunătățește absorbția macro și microelementelor, precum și utilizarea magneziului, calciului, microelementelor și vitaminelor. Sursele alimentare de magneziu, calciu și oligoelemente (mangan, cupru, zinc, bor) sunt prezentate în Tabelul 3.
În prezent, terapia UCTD cu medicamente care conțin magneziu este fundamentată patogenetic. Suplimentarea deficitului de magneziu în organism duce la o scădere a activității enzimelor metaloproteinaze de mai sus și, în consecință, la o scădere a degradării și o accelerare a sintezei de noi molecule de colagen. Rezultatele terapiei cu magneziu la copiii cu UCTD (în principal cu prolaps de valvă mitrală, cu sindrom aritmic pe fondul disfuncției autonome) au arătat eficiența lor ridicată.
În practica pediatrică, sunt utilizate pe scară largă diverse preparate care conțin magneziu, care diferă prin structura lor chimică, nivelul conținutului de magneziu și metodele de administrare.
Posibilitățile de a prescrie săruri anorganice de magneziu pentru terapia orală pe termen lung sunt limitate din cauza absorbției extrem de scăzute în tractul gastrointestinal și a capacității de a provoca diaree. În acest sens, se preferă o sare organică de magneziu (un compus de magneziu cu acid orotic), care este bine adsorbită în intestin și numai atunci când se utilizează doze mari, este posibil un efect secundar sub forma unui scaun instabil. .
Sarea de magneziu a acidului orotic este disponibilă în tablete de 500 mg (32,8 mg de magneziu elementar) sub denumirea de Magnerot (Woerwag Pharma, Germania). Utilizarea sării orotice de magneziu este justificată datorită faptului că acidul orotic este capabil să fixeze magneziul intracelular în mitocondrii, unde numai în prezența ionilor de magneziu este posibilă sinteza ATP, care determină starea funcțională și viabilitatea fiecărei celule din organismului, inclusiv țesutul conjunctiv. Mai mult, acidul orotic, care participă la sinteza acizilor nucleici, are un efect anabolic prin stimularea sintezei proteinelor, inclusiv a principalelor proteine ​​ale țesutului conjunctiv, în care este sinergic cu magneziul. Dozele recomandate de Magnerot în funcție de vârstă sunt prezentate în Tabelul 4.
Am evaluat eficacitatea terapiei cu magneziu la 24 de copii și adolescenți, la care unul dintre uscătorul de păr UCTD a fost distonia vegetativă, care a continuat cu modificări cardiace. Durata cursului de tratament a fost de 3 săptămâni.
Natura plângerilor a fost în mare parte nespecifică, oboseala, iritabilitatea, anxietatea, labilitatea emoțională, durerea de cap și dificultatea de a adormi fiind cele mai frecvente. Adolescenții cu VD de tip simpaticotonic și mixt prezentau hipertensiune arterială de gradul I (la 9 persoane) și AH labilă (la 5 persoane).
Plângerile cardiace au fost minore și au fost exprimate prin cardialgie de scurtă durată la 25% dintre pacienți, palpitații - la 12,5%, o senzație de creștere a contracțiilor inimii care a apărut în momentul efortului fizic și în timpul excitației, mai rar în repaus - la 8% a pacienților. Cu toate acestea, la analiza ECG, au fost detectate modificări la aproape toți subiecții. În timpul examinării, au fost excluse patologia cardiacă organică și hipertensiunea arterială simptomatică. În perioada de terapie, pacienții nu au primit medicamente care ameliorează trofismul miocardic, medicamente antiaritmice, antihipertensive și vegetotrope.
După finalizarea cursului de terapie cu magneziu, plângerile cardiace au dispărut complet, somnul a revenit la normal, manifestările tulburărilor emoționale și comportamentale au scăzut. Utilizarea terapiei cu magneziu a fost însoțită de un efect hipotensiv la toți pacienții cu hipertensiune arterială. Normalizarea completă a tensiunii arteriale a avut loc în 62% din cazuri. La 5 pacienţi cu hipertensiune arterială de gradul I s-a observat doar o tendinţă de scădere a tensiunii arteriale.
La evaluarea ECG a fost evidențiată o tendință pozitivă clară, exprimată în normalizarea undei T (66%), dispariția completă a undei U, o scădere a inversării undei T (14%), o modificare a inversării undei T. la aplatizarea acesteia (9,5%), dinamica pozitivă a tahicardiei sinusale cu normalizarea frecvenței cardiace (62,5%), dispariția extrasistolei, normalizarea intervalului QT, absența depresiei nespecifice a segmentului ST. Cu toate acestea, la 11,5% dintre pacienți, tahicardia sinusală s-a dovedit a fi torpidă la terapie. Nu a existat o dinamică ECG semnificativă în bradiaritmie pe fondul migrării stimulatorului cardiac la 8% dintre pacienți (Tabelul 5).
Evaluând eficacitatea terapiei cu magneziu pentru corectarea dereglării neurovegetative la pacienții cu UCTD, se poate concluziona că dinamica pozitivă a tulburărilor psihoemoționale, modificările ECG, până la normalizarea completă a parametrilor individuali, are loc cu un curs de tratament de 3 săptămâni. . Cu toate acestea, cu tahicardie sinusală, sunt necesare procese de repolarizare afectate cu inversarea undei T, hipertensiune arterială stabilă, perioade mai lungi de tratament. Dacă este necesar să se prescrie medicamente cardiotrope, antihipertensive și vegetotrope, preparatele cu magneziu trebuie recomandate ca componentă a terapiei combinate.
Astfel, reducerea uneia dintre manifestările clinice ale UCTD - disfuncția autonomă, pe fondul terapiei cu magneziu este unul dintre faptele care confirmă importanța diselementozei în dezvoltarea CTD. Rezultatele studiului homeostaziei elementare indică necesitatea corectării acesteia folosind magneziu, calciu, oligoelemente ca terapie patogenetică care poate preveni progresia UCTD la copii și adolescenți. 2. Shilyaev R.R., Shalnova S.N. Displazia țesutului conjunctiv și relația sa cu patologia organelor interne la copii și adulți // Vopr. modern pediatrie. - 2003. - Nr. 5 (2). - S. 61-67.
3. Cole W.G. Genele de colagen: mutații care afectează structura și expresia colagenului // Prog. Nucleic. acid. Res. Mol. Biol. 1994 Vol. 47. P. 29-80.
4. Gromova O.A. Mecanismele moleculare ale efectului magneziului asupra displaziei țesutului conjunctiv // Dysplasia connect. țesături. - 2008. - Nr 1. - S. 23-32.
5. Kadurina T.I. Colagenopatie ereditară (clinică, diagnostic, tratament și examen clinic). - Sankt Petersburg: dialectul Nevski, 2000. - 271 p.
6. Zemtsovsky E.V. Displazia nediferențiată a țesutului conjunctiv. Starea și perspectivele de dezvoltare a ideilor despre tulburările ereditare ale țesutului conjunctiv // Dysplazia connect. țesături. - 2008. - Nr. 1. - S. 5-9.
7. Nechaeva G.I., Druk I.V., Tikhonova O.V. Terapie cu preparate de magneziu pentru prolapsul valvei mitrale primare. - 2007. - Nr 6. - S. 2-7.
8. Nechaeva G.I. Variabilitatea ritmului cardiac la pacienții tineri cu displazie de țesut conjunctiv. țesături. - 2008. - Nr. 1. - S. 10-13.
9. Skalnaya M.G., Notova S.V. Macro- și microelemente în alimentația omului modern; aspecte ecologic-fiziologice şi sociale. - M.: ROMEM, 2004. - 310 p.
10. Baranov A.A., Kuchma V.R., Rapoport I.K. Un ghid de consiliere medicală profesională pentru adolescenți. - M.: Editura Dynasty, 2004. - 200 p.
11. Frolova T.V., Okhapkina O.V. Caracteristici ale echilibrului microelementelor în patologia dependentă de displazic a displaziei nediferențiate de țesut conjunctiv la copii.Ros. sat. științific lucrari din international participarea „Aspecte pediatrice ale displaziei de țesut conjunctiv. Realizări și perspective”. - Moscova-Tver-Sankt Petersburg, 2010. - S. 86-91.
12. Torshin I.Yu., Gromova O.A. Displazia țesutului conjunctiv, biologia celulară și mecanismele moleculare ale acțiunii magneziului // Remediu. - 2000. - S. 31-33.
13. Spirichev V.B. Rolul vitaminelor și mineralelor în osteogeneză și prevenirea osteopeniei la copii // Vopr. det. dietetică. - 2003. - Vol. 1(1). - S. 40-49.
14. Kotova S.M., Karlova N.A., Maksimtseva I.M., Zhorina O.M. Formarea scheletului la copii și adolescenți în sănătate și boală: un ghid pentru medici. - Sankt Petersburg, 2002. - 44 p.
15. Tutelyan V.A., Spirichev V.B., Sukhanov B.P., Kudasheva V.A. Micronutrienții din dieta persoanelor sănătoase și bolnave: un ghid de referință pentru vitamine și minerale. - M.: Kolos, 2002. - S. 174-175.
16. Persicov A.V., Brodsky B. Moleculele instabile formează țesuturi stabile // Proc. Natl. Acad. sci. 2002 Vol. 99(3). P. 1101-1103.
17. Oberlis D., Harland B., Skalny A., Rolul biologic al macro și microelementelor la oameni și animale. - Sankt Petersburg: Nauka, 2008. - C. 145-418.
18. Kuznetsova E.G., Shilyaev R.R. Rolul biologic al macro și microelementelor esențiale și perturbarea homeostaziei acestora la copiii cu pielonefrită // Pediatru. farmacologie. - 2007. - T. 4 (2). - S. 53-57.
19. Dubovaya A.V., Koval A.P., Goncharenko I.P. Rezultatele studiului homeostaziei elementare la copiii cu dermatită atopică: lucrările celei de-a 71-a conferințe științifice și practice internaționale a tinerilor oameni de știință „Probleme actuale de medicină clinică, experimentală, preventivă, stomatologie și farmacie”. - Doneţk, 2008. - S. 30-31.
20. Luchaninova V.N., Trankovskaya L.V., Zaiko A.A. Caracteristicile și relația dintre starea elementară și unii parametri imunologici la copiii cu afecțiuni respiratorii acute // Pediatrie. - 2004. - Nr 4. - S. 22-26.
21. Kadurina T.I., Abbakumova L.N. Principii de reabilitare a pacienților cu displazie de țesut conjunctiv // Medic curant. - 2010. - T. 40. - S.10-16.
22 Bergner P. Puterea de vindecare a mineralelor, a nutrienților speciali și a oligoelementelor. - M.: Kron-Press, 1998. - 288 p.
23. Norme de nevoi fiziologice de nutrienți și energie pentru diferite grupuri ale populației URSS. Ministerul Sănătății al URSS: Metoda. recomandări - M., 1991.
24. Shkolnikova M.A. Metabolismul magneziului și valoarea terapeutică a preparatelor sale. - M.: Medpraktika, 2002. - 28 ani.
25. Pshepiy A.R. Evaluarea eficacitatii terapiei cu Magnerot in diverse sindroame si fenotipuri displazice.Displasia Connect. țesături. - 2008. - Nr 1. - P.19-22.
26. Basargina E.N. Sindromul displaziei țesutului conjunctiv al inimii la copii // Vopr. modern Pediatrie. - 2008. - Vol. 1 (7). - S. 1-4.
27. Utilizarea magneziului și a acidului orotic: un manual. - M: Medpraktika-M, 2002. - 20 p.
28. Altura B.M. Biochimia și fiziologia de bază a magneziului; O scurtă trecere în revistă // Elementele de magneziu și Frace. 1991 Vol. 10. P. 167-171.

Încă din secolul al XIX-lea, clinicienii au început să studieze în mod activ pacienții cu simptome de hipermobilitate articulară, sugerând că această patologie are un model genetic de moștenire. De-a lungul timpului, s-au acumulat date privind alte manifestări ale leziunilor sistemice ale țesutului conjunctiv.

La mijlocul secolului trecut, oamenii de știință americani au formulat o listă de forme nosologice care se refereau la patologia ereditară a țesutului conjunctiv. Conținea cinci boli și ulterior a fost extins foarte mult. Până în prezent, include peste 200 de patologii diferite determinate genetic.

Următorul pas în studiul displaziei țesutului conjunctiv (CTD) este o descriere detaliată a sindromului de hipermobilitate. Astfel de pacienți se plâng de disfuncția articulațiilor, dar diagnosticul nu evidențiază semne de patologie reumatologică. Acest sindrom a fost inclus în clasificarea internațională a bolilor a zecea revizuire sub codul M35.7.

În practica casnică, displazia țesutului conjunctiv combină diverse forme clinice ale bolii, atât nediferențiate, cât și diferențiate. Patologie comună este sistemică, adică înfrângerea tuturor organelor și sistemelor din corpul uman.

CAUZE

În dezvoltarea sindromului de displazie a țesutului conjunctiv, rolul principal este jucat de mutațiile genetice, în urma cărora replicarea moleculelor proteice este întreruptă. Acest lucru afectează negativ structura fibrelor de colagen, activitatea sistemelor enzimatice. Unii cercetători cred că un factor de risc pentru mutații este deficitul de magneziu, care a fost identificat la majoritatea pacienților cu displazie.

CLASIFICARE

O clasificare unificată a displaziei țesutului conjunctiv nu a fost încă dezvoltată. Acest lucru se datorează faptului că nu există o înțelegere clară a mecanismelor patogenetice ale bolii, factorii etiologici care contribuie la dezvoltarea patologiei.

Având în vedere anomalia genetică, ei disting:

• displazie care se dezvoltă în timpul sintezei unei molecule de colagen;
• displazie asociată cu afectarea maturării proteinelor;
• displazie cu distrugerea inadecvată a structurii colagenului.

În funcție de momentul posibil de apariție:

• displazia perioadei embrionare;
• displazie postnatală.

Divizarea patologiei în funcție de diferențiere:

• Stare diferențiată - există o relație clară între anomalia genică și tabloul clinic. La astfel de pacienți, procesele de formare sau distrugere a colagenului sunt perturbate.
• O afecțiune nediferențiată este cel mai frecvent grup de boli. Cu displazia de țesut conjunctiv de acest tip, este imposibil de urmărit dependența defectului genei și manifestările clinice probabile.

SIMPTOME

Simptomele displaziei de țesut conjunctiv sunt extrem de variate. Acest lucru se datorează faptului că fibrele de colagen, complexele proteine-carbohidrați, sistemele enzimatice care sunt afectate în timpul bolii, fac parte din toate organele și sistemele.

sindrom neurologic

Manifestările sale apar la 95-98% dintre pacienții cu displazie de țesut conjunctiv:

• durere în regiunea inimii;
• senzație de bătăi ale inimii;
• ton vascular diferit la nivelul membrelor;
• insomnie;
• ameţeală;
• durere de cap;
• tremur fin al degetelor;
• amorțeală a membrelor;
• pierderea conștienței;
• uneori temperatura subfebrila.

Sindrom astenic:

• o scădere semnificativă a performanței;
• oboseală rapidă chiar și atunci când efectuați lucrări de rutină;
• labilitate emoțională, care se manifestă printr-o schimbare bruscă a dispoziției;
• scăderea apetitului odată cu dezvoltarea stărilor anorexice în CTD sever.

Sindromul disfuncției valvei cardiace:

• slăbirea foilor valvei în cavitatea atrială;
• încălcarea structurii valvelor din cauza inferiorității țesutului conjunctiv;
• risc crescut de moarte subită.

Sindromul toracic:

• defecte anatomice în structura toracelui;
• apariția curburilor patologice ale coloanei vertebrale;
• poziția ridicată sau scăzută a diafragmei și o scădere sau creștere a volumului mișcării sale.

Sindromul vascular:

• modificări ale proprietăților pereților vaselor de sânge, ducând la proeminența lor cu formarea de anevrisme;
• disfuncție a stratului endotelial;
• tortuozitate patologică cu o probabilitate mare de formare a anselor vasculare;
• varice.

Sindromul ritmului cardiac anormal:

• încălcarea conducerii impulsurilor de-a lungul căilor fiziologice;
• includerea stimulatoarelor cardiace la diferite niveluri;
• creșterea sau scăderea ritmului cardiac.

Sindromul disfuncției bronșice și pulmonare:

• încălcarea structurii sistemului respirator;
• rupturi periodice fără cauză ale pleurei, ceea ce duce la dezvoltarea pneumotoraxului;
• scăderea ventilației pulmonare.

Sindromul leziunilor somatice:

• locația incorectă a organelor interne;
• insuficiența sfincterelor tractului digestiv;
• dezvoltarea bolii de reflux;
• hernii de diverse localizari.

Sindromul ortopedic:

• defecte ale piciorului cu abaterea sa de la axele piciorului inferior;
• încălcarea formei piciorului, care poate duce la o schimbare a posturii și la dificultăți în activitatea organelor interne;
• luxații permanente ale articulațiilor.

sindrom cosmetic:

• defecte în dezvoltarea craniului facial;
• patologie dermatologică.

Manifestările clinice de mai sus afectează semnificativ calitatea vieții pacientului. Se inchide, limiteaza contactele externe, fata de care poate aparea un sindrom depresiv.

Displazia țesutului conjunctiv la copii se manifestă printr-o combinație de sindrom astenic cu oricare dintre cele de mai sus. O atenție deosebită trebuie acordată stării mentale a copilului, deoarece în copilărie există o încălcare rapidă a adaptării sociale, dezvoltarea autismului este posibilă.

DIAGNOSTICĂ

În diagnosticul displaziei de țesut conjunctiv, este important să se utilizeze o abordare integrată datorită versatilității manifestărilor clinice. Principala metodă care poate confirma patologia este un studiu genetic. Pentru a face acest lucru, materialul biologic care este luat de la pacient este verificat pentru defecte și anomalii.

Anamneză

În timpul colectării datelor anamnestice, puteți seta:

• momentul debutului bolii;
• un cerc de rude apropiate cu manifestări similare.

Inspecţie

Când se examinează un pacient, în primul rând, defectele cosmetice și anomaliile în dezvoltarea craniului facial atrag atenția. În plus, un pacient cu displazie de țesut conjunctiv poate prezenta:

• amplitudine crescută de mișcare a articulațiilor;
• piept formă neregulată;
• lungime diferită a membrelor;
• mișcări involuntare ale globilor oculari și ale degetelor;
• semne de lordoză patologică sau cifoză.

Auscultatie

Auscultarea vă permite să ascultați activitatea patologică a mușchiului inimii:

• contracții extraordinare ale atriilor sau ventriculilor;
• modificarea ritmului cardiac;
• accente peste vase mari.

În timpul auscultării plămânilor, se poate auzi o respirație grea.

Diagnosticul de laborator

La adulți, displazia țesutului conjunctiv nu este însoțită de modificări inflamatorii. În copilărie, poate exista o ușoară leucocitoză și o creștere a vitezei de sedimentare a eritrocitelor. Caracteristica patologiei este apariția în analizele produselor de descompunere finală a colagenului.

Metode instrumentale de diagnostic

• electrocardiografie, care înregistrează modificări patologice în activitatea mușchiului inimii;
• examinarea cu ultrasunete a inimii și a vaselor mari, care vă permite să detectați defectele valvulare, proeminența pereților;
• Raze X nu arată puncte de osificare adecvate vârstei.

TRATAMENT

Tratamentul sindromului de displazie a țesutului conjunctiv are ca scop reducerea ratei de progresie a procesului patologic și prevenirea posibilelor complicații. Există trei direcții în terapie:

• cura de slabire
• direcție non-drog;
• utilizarea medicamentelor.

Cura de slabire

Alimentația pacienților cu displazie de țesut conjunctiv trebuie să fie bine echilibrată și să includă o cantitate mare de alimente proteice.

Tratament non-medicament:

• activitate fizică suficientă (de preferință sub formă de exerciții de fizioterapie), selectată de un specialist;
• curs de masaj terapeutic;
• proceduri de fizioterapie;
• consultatie psihoterapeut.

Terapie medicamentoasă

Este necesar să se trateze displazia țesutului conjunctiv cu cursuri de până la 2 luni, timp în care se efectuează monitorizarea de laborator a principalilor indicatori. Recomanda:

• preparate pentru îmbunătățirea sintezei de colagen;
• la medicamente care reduc descompunerea aminoacizilor;
• la multivitamine și complexe minerale;
• la substanţele metabolice.

COMPLICATII

Cele mai formidabile complicații ale displaziei țesutului conjunctiv sunt:

• Moartea cardiacă subită, care este asociată cu defecte anatomice ale valvelor cardiace, tulburări ale sistemului de conducere etc.
• Stratificarea anevrismelor vasculare cu dezvoltarea hemoragiilor interne, accidente vasculare cerebrale.
• Leziuni rezultate în urma unei căderi cu pierderea cunoştinţei.
• Pneumotorax spontan.
• Dezinserția retiniană.
• Încălcarea herniilor.

PREVENIRE

Prevenirea specifică a displaziei țesutului conjunctiv nu a fost dezvoltată. Este important să se minimizeze efectul factorilor nocivi asupra fătului în timpul sarcinii. Examinarea genetică în timp util în familiile cu o astfel de patologie ne permite să calculăm riscul de CTD pentru copilul nenăscut.

PROGNOSTIC DE RECUPERARE

Prognosticul pentru displazia țesutului conjunctiv depinde de combinația de sindroame clinice, prezența complicațiilor și vârsta pacientului. Leziunile precoce ale organelor sistemului cardiovascular agravează în mod semnificativ evoluția bolii. Cu o cantitate adecvată de tratament, în majoritatea cazurilor este posibilă restabilirea nivelului anterior al calității vieții pacientului.

Ați găsit o eroare? Selectați-l și apăsați Ctrl + Enter

Mai mult de o treime din umanitate are displazie de țesut conjunctiv, dar medicii nu sunt tratați atât de des cu acest diagnostic.

Există cazuri în care pacienții nici măcar nu știu despre prezența abaterilor, deoarece boala poate să nu se manifeste în niciun fel, iar flexibilitatea excesivă dă un sentiment al propriei sale particularități și nu încurajează vizita la medic.

Poate că boala nu este mortală, dar are o importanță deosebită în lumea medicinei, deoarece apare la orice vârstă.

Cauzele sunt aproape imposibil de prezis și acest lucru face din fiecare bolnav un pacient unic. Mutația are loc în orice parte a corpului, deoarece țesutul conjunctiv este localizat în tot corpul.

La unii pacienți, patologia nu este exprimată în niciun fel, în timp ce la alții poate duce la dizabilitate. Displazia țesutului conjunctiv este cea mai controversată anomalie din corpul uman, așa că nu există un consens în rândul medicilor.

În acest articol, veți afla: de ce este importantă lupta împotriva displaziei, ce complicații provoacă tratamentul, manifestările generale și alte nuanțe ale bolii.

Displazia țesutului conjunctiv

Dar nici acum, într-un spital convențional, displazia de țesut conjunctiv nu este întotdeauna diagnosticată din cauza multidimensionalității sale și a complexității tabloului clinic.

Displazia țesutului conjunctiv, sau CTD, este o afecțiune determinată genetic (determinată genetic) a 35% din populația totală a Pământului. Oficial, CTD este de obicei numită o boală sistemică a țesutului conjunctiv, deși termenul de „afecțiune”, datorită prevalenței fenomenului, este folosit de mulți oameni de știință și medici.

Unele surse străine numesc proporția de displazici (care suferă de displazie în diferite grade) - 50% din toți oamenii. Această discrepanță - de la 35% la 50% - este asociată cu diferite abordări internaționale și naționale de clasificare a unei persoane ca grup de boală.

Displazia țesutului conjunctiv (DST) (tulburări, plasie - dezvoltare, formare) - o încălcare a dezvoltării țesutului conjunctiv în perioadele embrionare și postnatale, o afecțiune determinată genetic.

Conduce la o tulburare a homeostaziei la nivel de țesut, organ și organism sub formă de diferite tulburări morfologice și funcționale ale organelor viscerale și locomotorii cu evoluție progresivă, care determină caracteristicile patologiei asociate, precum și farmacocinetica și farmacodinamica medicamentelor.

Prevalența semnelor individuale de CTD are diferențe de sex și vârstă. Se caracterizează prin defecte în structurile fibroase și substanța de bază a țesutului conjunctiv.

Conform celor mai modeste date, ratele prevalenței CTD sunt cel puțin corelate cu prevalența bolilor netransmisibile majore semnificative din punct de vedere social.

Displazia țesutului conjunctiv este un grup de stări patologice eterogene genetic și clinic polimorfe asociate cu afectarea formării țesutului conjunctiv în perioadele embrionare și postnatale.

Eterogenitatea genetică a acestei patologii determină o gamă largă de variante clinice ale acesteia - de la sindroame genetice cunoscute (Marfan, Ehlers-Danlos) până la numeroase forme nediferențiate (non-sindromice) cu mecanisme multifactoriale de dezvoltare.

Recent, medicii diagnostichează adesea copiii cu sindrom displazic sau displazie de țesut conjunctiv. Ce este? Țesutul conjunctiv din corpul uman este cel mai „divers”. Include substanțe diferite precum oasele, cartilajele, grăsimea subcutanată, pielea, ligamentele etc.

Spre deosebire de alte țesuturi, țesutul conjunctiv are caracteristici structurale: elemente celulare situate în substanța interstițială, care este reprezentată de elemente fibroase și o substanță amorfă.

Manifestările clinice ale displaziei țesutului conjunctiv (CTD) sunt cauzate de anomalii ale structurilor de colagen care îndeplinesc o funcție de susținere și sunt implicate activ în formarea țesutului, regenerarea și îmbătrânirea celulelor țesutului conjunctiv.

Când descriem o astfel de patologie ca displazie nediferențiată de țesut conjunctiv, apar o serie de dificultăți; în primul rând, pentru că există încă dispute între diverși specialiști cu privire la existența în sine a unui astfel de diagnostic.

O serie de cercetători sunt de părere că această patologie nu este independentă, ci se încadrează întotdeauna în structura unei boli, cel mai adesea de natură ereditară.

Unii autori disting boala într-o unitate nosologică independentă. În al doilea rând, clinica displaziei nediferențiate de țesut conjunctiv este foarte diversă și nespecifică, exprimată în înfrângerea unei largi varietati de organe și sisteme, astfel încât diagnosticul este uneori foarte dificil.

Până în prezent, nu au fost stabilite criterii de încredere care să poată fi utilizate în stabilirea unui diagnostic. Toate acestea complică foarte mult căutarea diagnosticului și, uneori, o fac imposibilă.

Cu toate acestea, majoritatea cercetătorilor recunosc existența independentă a unei astfel de boli, astfel încât luarea în considerare a acesteia în această secțiune este adecvată.

Tipuri de displazie a țesutului conjunctiv

CTD se caracterizează prin tulburări genetice în dezvoltarea țesutului conjunctiv - defecte mutaționale în fibrele de colagen și elastină și substanța fundamentală.

Ca urmare a mutațiilor fibrelor, lanțurile lor sunt formate fie scurte față de normă (ștergere), fie lungi (inserție), fie sunt afectate de o mutație punctuală ca urmare a includerii aminoacidului greșit etc.

Cantitatea/calitatea și interacțiunea mutațiilor afectează gradul de manifestare a CTD, care de obicei crește de la strămoși la descendenți.

O astfel de „tehnologie” complexă a bolii face ca fiecare pacient cu CTD să fie unic, dar există și mutații stabile care duc la tipuri rare de displazie. Prin urmare, se disting două tipuri de DST - diferențiate și nediferențiate.

Displazia diferențiată a țesutului conjunctiv, sau DDST, se caracterizează printr-un anumit tip de moștenire a trăsăturilor, un tablou clinic clar.

Include sindromul Alport, sindroamele Marfan, Sjogren, Ehlers-Danlos, hipermobilitatea articulară, epidermoliza buloasă, „boala omului de cristal” – osteogeneza imperfectă – și altele. DDST este rar și este diagnosticat destul de repede.

Displazia nediferențiată de țesut conjunctiv, sau UCTD, se manifestă într-un mod foarte divers, leziunile sunt de natură multi-organică: sunt afectate mai multe organe și sisteme.

Tabloul clinic al UCTD poate include grupuri individuale mici și mari de semne din listă:

• Scheletul: corp astenic; alungirea disproporționată a membrelor, a degetelor; o varietate de deformări vertebrale și deformări în formă de pâlnie / chială ale pieptului, diferite tipuri de picioare plate, picior bot, picior gol; X / membre în formă de O.
• Articulații: hipermobilitate, displazie de șold, risc crescut de luxații și subluxații.
• Sistem muscular: lipsă de masă, în special oculomotor, cardiac.
• Piele: tegumentele sunt subțiate, hiperelastice, au traumatisme crescute cu formarea de cicatrici cu model „hârtie de țesut” și cicatrici cheloide.
• Sistemul cardiovascular: anatomia alterată a valvelor cardiace; sindromul toracodiafragmatic cauzat de patologii vertebrale și patologii ale toracelui (cord toracodiafragmatic); afectarea arterelor și venelor, inclusiv - leziuni varicoase la o vârstă fragedă; sindromul aritmic etc.
• Bronhii și plămâni: bronșiectazii, pneumotorax spontan, tulburări de ventilație, dischinezie traheobronșică, traheobroncomalacie etc.
• Tractul gastrointestinal: încălcarea (compresia) fluxului sanguin care alimentează organele abdominale cu sânge - displazicul este fără succes, pentru o lungă perioadă de timp, uneori pentru o viață, este tratat de un gastroenterolog, în timp ce cauza simptomelor este displazia țesutului conjunctiv.
• Vedere: miopie de diferite grade, alungirea globului ocular, luxația cristalinului, sindromul sclerei albastre, strabism, astigmatism, cornee plată, dezlipire de retină.
• Rinichi: modificări renovasculare, nefroptoză.
• Dintii: carii in prima copilarie, boala parodontala generalizata.
• Față: malocluzie, asimetrii faciale pronunțate, palat gotic, păr care crește jos pe frunte și gât, urechi mari sau auricule „motolite” etc.
• Sistemul imunitar: sindroame alergice, autoimune, sindrom de imunodeficiență.
• Sfera psihică: anxietate crescută, depresie, ipocondrie, tulburări nevrotice.

Aceasta este departe de a fi o listă completă de consecințe, dar caracteristică: așa se manifestă displazia țesutului conjunctiv la copii și adulți. Lista oferă o idee despre complexitatea problemei și necesitatea unui studiu riguros pentru a face un diagnostic corect.

Mecanisme de dezvoltare

Deși primele semne pot fi detectate la o vârstă destul de târzie, cel mai adesea în timpul pubertății, când există o creștere rapidă și o restructurare a corpului și a tuturor sistemelor sale (în special țesutul conjunctiv), natura congenitală a bolii este încă stabilită cu exactitate. .

Cu siguranță, aproape singurul motiv pentru dezvoltarea acestei patologii este ereditar.

Modificări ale oaselor, aparatului articular-ligamentar și structurilor țesutului conjunctiv ale organelor interne sunt detectate chiar și în perioada neonatală.

Ulterior, când sarcinile mecanice asupra sistemului musculo-scheletic cresc din ce în ce mai mult, se dezvăluie complicații asociate cu deformarea anumitor structuri.

Perioade mult mai timpurii, modificările se găsesc în diferite organe interne sub formă de mici anomalii de dezvoltare.

Aceste modificări se manifestă clinic prin încălcarea funcțiilor anumitor sisteme cu dezvoltarea unor decompensări.

Destul de des, însă, ele se dovedesc a fi o descoperire complet aleatorie în timpul examinărilor preventive. Cu toate acestea, de regulă, în acest caz, nu este diagnosticată o încălcare a dezvoltării țesutului conjunctiv în ansamblu, ci patologia unui anumit organ sau sistem.

Natura ereditară a patologiei este confirmată de o serie de factori.

1. Adesea, patologia este într-adevăr parte a diferitelor sindroame ereditare (de exemplu, sindromul Marfan, care este destul de comun în populație).
2. Formele familiale ale bolii sunt destul de frecvente. În prezența acestei patologii la unul dintre membrii familiei, crește riscul apariției acesteia la rudele apropiate.
3. Modificările structurale detectate în patologia țesutului conjunctiv au o determinare genetică destul de clară. Genele corespunzătoare pot fi identificate prin metode de cercetare biochimică. Cu toate acestea, în practica clinică, astfel de tehnici nu sunt utilizate din cauza inadecvării.

Motivul nașterii unui copil cu prezența acestei patologii este fie o mutație a genomului la nivelul celulelor germinale și a embrionului, fie transferul unei gene defecte de la părinți.

De importanță nu mică este și efectul diferiților factori nocivi asupra corpului unei mame însărcinate în timpul dezvoltării fetale.

Displazia țesutului conjunctiv are o predispoziție ereditară. Și dacă căutați corect, atunci în pedigree-ul dvs. vor exista cu siguranță rude care suferă de vene varicoase ale extremităților inferioare, miopie, picioare plate, scolioză și tendință de sângerare.

Cineva în copilărie a avut dureri articulare, cineva a ascultat constant murmurele inimii, cineva a fost foarte „flexibil” ... Aceste manifestări se bazează pe mutații ale genelor responsabile de sinteza colagenului, principala proteină a țesutului conjunctiv.

Fibrele de colagen sunt formate incorect și nu rezistă la sarcina mecanică adecvată. Aproape toți copiii sub 5 ani au semne de displazie - au pielea delicată, ușor extensibilă, „ligamentele slabe” etc.

Prin urmare, este posibil să se diagnosticheze CTD la această vârstă doar indirect, precum și prin prezența semnelor externe de displazie la copii.

Trebuie să clarificăm imediat că displazia țesutului conjunctiv nu este o boală, ci mai degrabă o trăsătură constituțională! Există mulți astfel de copii, dar nu toți intră în câmpul vizual al unui medic pediatru, ortoped și al altor medici.

Natura genetică a bolii nu exclude semnificația factorilor externi. Cu toate acestea, ele joacă un rol mai productiv decât cauzal și conduc la dezvoltarea unor schimbări secundare.

Cauzele displaziei

Următoarele tipuri de influență externă sunt de cea mai mare importanță.

• Activitate fizică constantă și semnificativă, care este deosebit de importantă în raport cu sistemul musculo-scheletic și în special cu coloana vertebrală.
• Încălcări ale formării normale a țesutului conjunctiv în combinație cu un factor mecanic duc la tulburări precum diferite curburi ale coloanei vertebrale, dezvoltarea precoce a osteocondrozei, hernia de disc.
• Imobilitatea prelungită a corpului într-o poziție incomodă. În acest caz, coloana vertebrală are de suferit.
• Leziuni. Pe fondul leziunilor la persoanele cu displazie nediferențiată de țesut conjunctiv, se dezvoltă mai des ulterior modificări sub formă de osteoartrite deformante, hernie de disc.
• procese infecțioase. Acest factor este cel mai important în legătură cu organele interne. Atunci când agenții patogeni sunt fixați în organe alterate patologic, infecția se desfășoară mai mult timp, cu o forță mai mare și deseori capătă o tendință spre o evoluție cronică.

Se dezvoltă boli precum rinita cronică, laringita, faringita, bronșita (la adulți), pielonefrita și cistita. Adesea, țesutul conjunctiv alterat este afectat de un proces infecțios sau autoimun și pe această bază se dezvoltă diverse boli reumatice.

Principala substanță a țesutului conjunctiv este colagenul. Aparent, dezvoltarea patologiei este asociată cu încălcarea structurii sale normale.

Trebuie remarcat faptul că natura autoimună a bolii nu este exclusă. Acest lucru este confirmat de faptul că astfel de copii bolnavi dezvoltă adesea așa-numita artrită reumatoidă juvenilă, care va fi discutată separat mai jos.

Cauzele bolii sunt variate; ele pot fi împărțite în 2 grupe principale: ereditare și dobândite.

O încălcare determinată genetic a structurii țesutului conjunctiv are loc datorită moștenirii (adesea de către un tip autozomal dominant) a genelor mutante responsabile de codificarea formării și orientării spațiale a structurilor fibroase subțiri, compușilor proteine ​​​​-carbohidrați și enzimelor.

Displazia țesutului conjunctiv dobândit se formează în stadiul de dezvoltare intrauterină și este o consecință a influenței unor astfel de factori în timpul sarcinii:

1. infecții virale transferate în primul trimestru (ARVI, gripă, rubeolă);
2. toxicoză severă, gestoză;
3. boli infecțioase cronice ale zonei urogenitale ale viitoarei mame;
4. luarea anumitor medicamente în timpul sarcinii;
5. situație ecologică nefavorabilă;
6. pericole industriale;
7. expunerea la radiații ionizante.

Din cele de mai sus, putem concluziona că există o mare varietate de manifestări clinice ale patologiei, care, împreună cu etiologia neînțeleasă pe deplin, face identificarea acesteia în clinică foarte dificilă.

În plus, din cauza naturii sistemice a leziunii și a absenței unui focus clar al patologiei, nu există deloc metode etiologice de tratament. Măsurile terapeutice pot fi doar patogenetice și simptomatice.

Semne de patologie

Astăzi, au fost identificate multe semne de CTD, care pot fi împărțite condiționat în cele detectate în timpul examinării externe și interne, adică semne de la organele interne și sistemul nervos central.

Dintre semnele externe, cele mai frecvente sunt următoarele:

• hipermobilitate severă sau slăbire a articulațiilor;
• extensibilitate crescută a pielii;
• deformarea coloanei vertebrale sub formă de scolioză sau cifoză;
• picioare plate, deformare plat-valgus a picioarelor;
• rețea venoasă pronunțată pe piele (piele subțire, delicată);
• patologia vederii;
• deformare toracică (chiule, în formă de pâlnie sau ușoară depresiune pe stern);
• asimetria lamelor;
• postură „leneșă”;
• tendință la vânătăi sau sângerări nazale;
• slăbiciune a mușchilor abdominali;
• hipotensiune musculară;
• curbura sau asimetria septului nazal;
• sensibilitate sau piele catifelată;
• picior „gol”;
• hernie;
• creșterea anormală a dinților sau dinți supranumerari.

De regulă, deja la vârsta de 5-7 ani, copiii prezintă multe plângeri de slăbiciune, stare de rău, toleranță slabă la efort, scăderea poftei de mâncare, dureri de inimă, picioare, cap și abdomen.

Modificările organelor interne se formează odată cu vârsta. Prolapsul organelor interne (rinichi, stomac) este caracteristic, din partea inimii - prolaps de valvă mitrală, suflu cardiac, din partea tractului gastrointestinal - diskinezie biliară, boală de reflux, tendință la constipație, vene varicoase inferioare. extremități etc.

Sindromul hemoragic se manifestă prin sângerări nazale, tendință la echimoze la cea mai mică leziune.

Din partea sistemului nervos, există un sindrom de distonie autonomă, o tendință de leșin, insuficiență vertebrobazilară pe fondul instabilității coloanei cervicale, sindrom de hiperexcitabilitate cu deficit de atenție.

Din sistemul musculo-scheletic: osteocondroza juvenila a coloanei vertebrale sau hernia Schmorl, osteoporoza juvenila, artralgia sau artrita "tranzitorie" microtraumatica, displazia de sold.

În centrul patologiei, așa cum sa menționat deja, este o anomalie generalizată în dezvoltarea structurilor de țesut conjunctiv ale corpului.

În consecință, boala se poate manifesta în două moduri: sub formă de semne de deteriorare a sistemului musculo-scheletic sau sub formă de simptome de la organele interne.

Multe studii indică stadializarea apariției simptomelor displaziei în diferite perioade de vârstă:

1. în perioada neonatală, prezența patologiei țesutului conjunctiv este cel mai adesea indicată de greutate mică, lungime insuficientă a corpului, membre subțiri și lungi, picioare, mâini, degete;
2. în copilăria timpurie (5-7 ani) boala se manifestă prin scolioză, picioare plate, amplitudine excesivă de mișcare a articulațiilor, deformare a pieptului chiulat sau în pâlnie;
3. la copiii de vârstă școlară, displazia țesutului conjunctiv se manifestă prin prolaps valvular, miopie (mioprie), displazie a dentiției, vârful diagnosticării bolii se încadrează în această perioadă de vârstă.

Simptomele displaziei

CAMERA DIGITALĂ OLYMPUS

Manifestări externe ale displaziei țesutului conjunctiv:

• greutate corporală mică;
• tendința de a crește lungimea oaselor tubulare;
• curbura coloanei vertebrale în diferite departamente (scolioză, hipercifoză, hiperlordoză);
• fizic astenic;
• forma alterată a pieptului;
• deformarea degetelor de la mâini, încălcarea raportului dintre lungimea lor, impunerea degetelor de la picioare;
• simptome ale degetului mare, articulației încheieturii mâinii;
• absența congenitală a procesului xifoid al sternului;
• deformarea extremităților inferioare (curbură în formă de X sau O, picioare plate, picior bot);
• scapulele pterigoide;
• diverse modificări ale posturii;
• hernie și proeminență a discurilor intervertebrale, instabilitatea vertebrelor în diferite departamente, deplasarea structurilor coloanei vertebrale unele față de altele;
• pot apărea subțierea, paloarea, uscăciunea și supraelasticitatea pielii, tendința crescută a acestora la traumatizare, simptomele pozitive ale garoului, ciupirea, zonele de atrofie;
• alunițe multiple, telangiectazii (vene de păianjen), hipertricoză, semne de naștere, fragilitate crescută a părului, unghiilor, rețea vasculară clar vizualizată;
• sindrom articular - o gamă excesivă de mișcare în articulațiile simetrice (de obicei), o tendință crescută a aparatului articular la traumatisme.

Pe lângă manifestările externe de mai sus, displazia țesutului conjunctiv este caracterizată de mici anomalii de dezvoltare sau așa-numitele stigmate (stigmate) ale disembriogenezei:

1. Structura caracteristică a feței (frunte joasă, creste pronunțate ale sprâncenelor, tendință la sprâncene topite, aplatizarea spatelui nasului, incizie mongoloidă a ochilor, ochi apropiati sau, dimpotrivă, larg distanțați, heterocromie, strabism, joasă pleoapele superioare, „gura de pește”, cerul gotic, încălcarea structurii dentiției, deformarea mușcăturii, scurtarea frenulului limbii, deformarea structurii și locația auricularelor etc.);
2. caracteristici ale structurii corpului (sunt posibile divergența mușchilor drepti abdominali, hernie ombilicală, buric jos, mameloane suplimentare etc.);
3. anomalii în dezvoltarea organelor genitale (subdezvoltarea sau hipertrofia clitorisului, labiilor, preputului, scrotului, testiculelor necoborâte, fimoza, parafimoza).

Anomaliile minore unice sunt determinate în normă și la copiii sănătoși care nu sunt purtători ai bolii, prin urmare, confirmarea a cel puțin șase stigmate din lista enumerată este considerată fiabilă din punct de vedere diagnostic.
Simptome viscerale ale bolii:

• patologii ale sistemului cardiovascular - prolapsuri sau structură asimetrică a cuspidelor aparatului valvular al inimii, deteriorarea structurilor patului vascular (varice, anevrisme aortice), prezența filamentelor de tendon (corduri) suplimentare ale inimii, restructurarea structurală a rădăcinii aortice;
• afectarea organelor vizuale - miopie, subluxație sau aplatizare a cristalinului;
• manifestări bronhopulmonare - dischinezie ale căilor respiratorii, emfizem pulmonar, policistoză;
• afectarea tractului digestiv - diskinezie, anomalii în structura vezicii biliare și a canalelor, reflux gastroesofagian și duodenal;
• patologia sistemului urinar - prolapsul rinichilor (nefroptoză), localizarea lor necaracteristică sau dublarea completă și parțială;
• anomalii în structura sau deplasarea organelor genitale interne.

Diagnosticare

Baza diagnosticului corect al displaziei țesutului conjunctiv este o colecție amănunțită de date anamnestice, o examinare cuprinzătoare a pacientului:

1. detectarea în testele de sânge și urină a hidroxiprolinei și glicozaminoglicanilor;
2. analiza imunologică pentru determinarea telopeptidelor C- și N-terminale în sânge și urină;
3. imunofluorescență indirectă cu anticorpi policlonali la fibronectină, diverse fracțiuni de colagen;
4. determinarea activității izoformei osoase a fosfatazei alcaline și a osteocalcinei în serul sanguin (aprecierea intensității osteogenezei);
5. studiul antigenelor de histocompatibilitate HLA;
6. Ecografia inimii, a vaselor gâtului și a organelor abdominale;
7. bronhoscopie;
8. FGDS.

Displazia țesutului conjunctiv - tratament

Destul de des, manifestările bolii sunt ușor exprimate, sunt mai degrabă de natură cosmetică și nu necesită corecție medicală specială.

În acest caz, sunt prezentate un regim adecvat, dozat de activitate fizică, respectarea regimului de activitate și odihnă, o dietă cu drepturi depline, fortificată, bogată în proteine.

Dacă este necesar, corectarea medicamentelor (stimularea sintezei de colagen, bioenergetica organelor și țesuturilor, normalizarea nivelului de glicozaminoglicani și a metabolismului mineral), sunt prescrise medicamente din următoarele grupuri:

• complexe de vitamine și minerale;
• condroprotectoare;
• stabilizatori ai metabolismului mineral;
• preparate cu aminoacizi;
• agenţi metabolici.

În cele mai multe cazuri, prognosticul este favorabil: anomaliile existente în structura țesutului conjunctiv nu afectează semnificativ munca și activitatea socială a pacienților.

Medicina modernă folosește multe metode diferite de tratare a sindromului displaziei, în funcție de manifestările sale, dar toate, de regulă, se reduc la tratament medical sau chirurgical simptomatic.

Cel mai dificil de tratat este displazia nediferențiată de țesut conjunctiv, din cauza simptomelor clinice ambigue și a lipsei unor criterii de diagnostic clare.

Tratamentul medicamentos include utilizarea preparatelor cu magneziu, cardiotrofe, antiaritmice, vegetotrope, nootrope, medicamente vasoactive, beta-blocante.

Metoda medicala de tratament

În primul rând, este necesar să se ofere pacientului un sprijin psihologic, să-l facă să reziste bolii.

Merită să-i oferiți recomandări clare cu privire la respectarea rutinei zilnice corecte, determinarea complexelor de educație medicală și fizică și a sarcinii minime necesare. Pacienților li se cere să se supună terapiei cu exerciții în mod sistematic până la mai multe cursuri pe an.

Util, dar numai în absența hipermobilității articulațiilor, întinderea, suspendarea - conform recomandărilor stricte ale medicului, precum și înotul, practicarea unei varietăți de sporturi care nu sunt incluse în lista de contraindicații.

Deci, tratamentul non-medicament include:

1. Cursuri de masaj terapeutic.
2. Efectuarea unui set de exerciții selectate individual.
3. Sport.
4. Fizioterapie: purtarea gulerului, UVI, băi cu sare, frecări și dușuri.
5. Psihoterapie cu vizita la un psiholog si un psihiatru, in functie de severitatea starii psiho-emotionale a pacientului.

Ce pot face chirurgii?

Cu anevrism de aortă, anevrism de disecție, boala de valvă aortică cu simptome de insuficiență cardiacă, doar tratamentul chirurgical poate ajuta copiii cu sindromul Marfan.

Au fost dezvoltate indicații clare pentru protezare. De exemplu, o aortă anevrismală dilatată este în mod necesar înlocuită de o endo- sau exoproteză. Cu prolapsul valvei mitrale, însoțit de regurgitare „stabilă”, nu se efectuează înlocuirea valvei.

Cu toate acestea, odată cu progresia rapidă a regurgitației, până la adăugarea insuficienței ventriculare stângi, înlocuirea valvei devine necesară.

Tratamentul chirurgical al deformărilor toracelui și coloanei vertebrale este o procedură extrem de traumatică, efectuată în mai multe etape, adesea complicată de pleurezie, pericardită, pneumonie.

Problema oportunității sale a fost discutată în mod repetat în cadrul simpozioanelor dedicate DST.Specialiștii din diferite țări au luat o poziție unificată negând oportunitatea unor astfel de operațiuni pentru orice DST.

Cura de slabire

Dieta pentru persoanele cu displazie este diferită de dietele obișnuite. Pacienții trebuie să mănânce mult, deoarece colagenul tinde să se dezintegreze instantaneu.

Dieta trebuie să includă pește și toate fructele de mare (în absența alergiilor), carne, leguminoase.

Puteți și trebuie să mâncați bulion bogat de carne, legume și fructe. Asigurați-vă că includeți brânzeturile tari în dieta pacientului. La recomandarea unui medic, trebuie utilizate suplimente biologice active aparținând clasei Omega.

Contraindicatii

Persoanele care suferă de această patologie sunt contraindicate:

• Supraîncărcare psihologică și stres.
• Condiții de muncă dificile. Profesii asociate cu vibrații constante, radiații și temperaturi ridicate.
• Toate tipurile de sporturi de contact, haltere și antrenament izometric.
• Dacă există hipermobilitate a articulațiilor, agățarea și orice întindere a coloanei vertebrale sunt interzise.
• Trăind în climă caldă.

Este de remarcat faptul că, dacă abordați tratamentul și prevenirea unei anomalii genetice într-o manieră cuprinzătoare, atunci rezultatul va fi cu siguranță pozitiv.

În terapie, este important nu numai managementul fizic și medical al pacientului, ci și stabilirea contactului psihologic cu acesta.

Un rol uriaș în procesul de stopare a progresiei bolii îl joacă dorința pacientului de a se strădui, deși nu complet, ci de a-și recupera și îmbunătăți calitatea propriei vieți.

Prevenirea displaziei

Regimul zilnic. Somnul de noapte ar trebui să fie de cel puțin 8-9 ore, unii copii au nevoie și de somn în timpul zilei. Trebuie să faci exerciții de dimineață în fiecare zi.

Dacă nu există restricții în ceea ce privește practicarea sportului, atunci trebuie să o faci toată viața, dar în niciun caz sport profesionist!

La copiii cu hipermobilitate a articulațiilor implicați în sporturile profesioniste, modificările degenerative-distrofice ale cartilajelor și ligamentelor se dezvoltă foarte devreme.

Acest lucru se datorează traumatizării constante, microieșirilor, care duc la inflamație aseptică cronică și procese distrofice.

Un efect bun este dat de înotul terapeutic, schiul, mersul cu bicicleta, mersul pe dealuri și scări, badminton, gimnastica wushu.

Masajul terapeutic este o componentă importantă a reabilitării copiilor cu CTD. Se efectuează masaj al zonei spatelui și gâtului-guler, precum și al membrelor (curs 15-20 de ședințe).

În prezența unei instalări plat-valgus a picioarelor, este prezentată purtarea suportului arcului. Dacă există plângeri de durere în articulații, acordați atenție alegerii pantofilor raționali.

Pantofii corespunzători ar trebui să fixeze strâns articulația piciorului și a gleznei cu Velcro, trebuie să aibă un număr minim de cusături interne și să fie confecționați din materiale naturale. Spatele trebuie să fie înalt, dur, călcâi - 1-1,5 cm.

Este indicat să se efectueze zilnic gimnastică pentru picioare, să se facă băi de picioare cu sare de mare timp de 10-15 minute, să se maseze picioarele și picioarele.

Principiul de bază al tratamentului displaziei țesutului conjunctiv este terapia dietetică. Nutriția ar trebui să fie completă în proteine, grăsimi, carbohidrați. Alimente recomandate bogate in proteine ​​(carne, peste, fasole, nuci). De asemenea, în dietă aveți nevoie de brânză de vaci și brânză. De asemenea, produsele ar trebui să conțină o cantitate mare de oligoelemente și vitamine.

Tratamentul pacienților cu CTD este o sarcină dificilă, dar plină de satisfacții, dacă se ajunge la o înțelegere reciprocă între părinți și medic.

Un regim zilnic rațional, o alimentație adecvată, o activitate fizică rezonabilă și monitorizarea constantă pot scăpa rapid de problemele asociate cu DST. Displazia este ereditară, iar un stil de viață sănătos este bun pentru toți membrii familiei!

Surse: medvestnik.ru, dysplazia.ru, rheumatology.kiev.ua, vertebra.su, tigramed.ru, lvrach.ru

megan92 () acum 2 săptămâni

Spune-mi, cine se luptă cu durerea articulațiilor? Mă dor genunchii îngrozitor ((beu calmante, dar înțeleg că mă lupt cu efectul, și nu cu cauza...

Daria () acum 2 săptămâni

M-am luptat cu articulațiile dureri de câțiva ani, până când am citit acest articol al unui doctor chinez. Și de mult am uitat de articulațiile „incurabile”. Așa merge

megan92 () acum 13 zile

Daria () acum 12 zile

megan92, așa că am scris în primul meu comentariu) îl voi duplica pentru orice eventualitate - link la articolul profesorului.

Sonya acum 10 zile

Nu este acesta un divorț? De ce vinde online?

Yulek26 (Tver) acum 10 zile

Sonya, în ce țară locuiești? .. Ei vând pe internet, pentru că magazinele și farmaciile își stabilesc marjele brutale. În plus, plata se face doar după primire, adică mai întâi s-au uitat, au verificat și abia apoi au plătit. Și acum totul se vinde pe internet - de la haine la televizoare și mobilier.

Răspuns editorial acum 10 zile

Sonya, salut. Acest medicament pentru tratamentul articulațiilor chiar nu este vândut prin rețeaua de farmacii pentru a evita prețurile umflate. Momentan, puteți doar comanda Site-ul oficial. Fii sănătos!

Sonya acum 10 zile

Scuze, nu am observat la început informațiile despre ramburs. Atunci totul este în ordine cu siguranță, dacă plata este la primire. Mulțumesc!!

Margo (Ulyanovsk) acum 8 zile

A încercat cineva metode tradiționale de tratare a articulațiilor? Bunica nu are încredere în pastile, biata femeie suferă de dureri...

Andrew acum o săptămână

Ce fel de remedii populare nu am încercat, nimic nu m-a ajutat...

Ekaterina acum o săptămână

Am incercat sa beau un decoct de foi de dafin, fara rezultat, doar mi-am stricat stomacul !! Nu mai cred în aceste metode populare...

Maria acum 5 zile

Recent m-am uitat la un program pe primul canal, există și despre asta Program federal de combatere a bolilor articulațiilor vorbit. De asemenea, este condus de un profesor chinez binecunoscut. Ei spun că au găsit o modalitate de a vindeca definitiv articulațiile și spatele, iar statul finanțează integral tratamentul pentru fiecare pacient.

... în practică, se întâlnește adesea displazie nediferențiată de țesut conjunctiv.

Face(relevanţă). Definiția displaziei țesutului conjunctiv din punctul de vedere al abordării sistematice este următoarea: este o afecțiune cu evoluție progresivă și anumite tulburări funcționale, în care există manifestări congenitale ale displaziei țesutului conjunctiv de severitate variabilă cu anumite leziuni clinice viscero-locomotorii. în perioada embrionară sau postnatală. Unele circumstanțe care fac ca displazia țesutului conjunctiv să fie relevantă sunt: ​​(1) o frecvență ridicată în populație (până la 20%), (2) o creștere a încărcăturilor de mediu, (3) prezența unei patologii asociate și (4) riscul de a dezvolta diverse complicații de la alte organe și sisteme, (5) prevalența pacienților tineri și, prin urmare, a vârstei de muncă și de a avea copii.

Informații generale despre structura țesutului conjunctiv. În procesul de dezvoltare embrionară a organismului, așa-numitul țesut germinal, mezenchimul, se dezvoltă din stratul germinativ mijlociu (mezoderm), de care se diferențiază în continuare două rudimente. Unul dintre ele dă naștere la dezvoltarea sângelui și a vaselor de sânge, celălalt - formarea tuturor tipurilor de țesut conjunctiv, inclusiv oase, cartilaj și mușchi netezi. Astfel, multe țesuturi și organe care, la examinarea superficială, au puține în comun, se dovedesc a fi legate embriologic. Mai mult, această relație internă se poate manifesta prin leziuni și reacții identice în condiții patologice. Țesutul conjunctiv din corpul uman este cel mai divers. Include substanțe diferite precum oasele și grăsimea, pielea și sângele. Prin urmare, se obișnuiește să se vorbească despre un grup de țesuturi conjunctive. (A) Țesutul conjunctiv propriu-zis. 1. Țesut conjunctiv lax (însoțește toate vasele, adică este situat aproape peste tot). 2. Țesut conjunctiv dens: neformat (piele) și format (tendoane, ligamente, aponevroze, dura mater etc.). 3. Tesut adipos (piele, epiploon, mezenter etc.). 4. Țesut reticular (măduvă osoasă roșie, ganglioni limfatici, timus, splină). 5. Tesut pigmentar (par, retina globului ocular, piele bronzata etc.). (B) Țesutul cartilajului. 1. Cartilaj hialin (conectarea coastelor la stern, cartilaj în laringe, trahee etc.). 2. Cartilaj elastic (auricul, laringe). 3. Cartilaj fibros (discuri intervertebrale, simfiză pubiană). (B) Țesut osos. (D) Sânge. Aceste țesuturi sunt unite nu numai printr-o origine comună, ci și printr-o structură și funcție comune. Se știe că orice țesut este format din celule (nervose, epiteliale, musculare), dar este caracteristic că doar țesutul conjunctiv are o substanță intercelulară între aceste celule. Principalele elemente structurale ale țesutului conjunctiv. (A) Elemente celulare: 1. Fibroblaste și soiurile lor - osteoblaste, condroblaste, odontoblaste. 2. Macrofage (histiocite). 3. Mastocitele (labrocite). (B) Matrice extracelulară: 1. Fibre: colagen (15 tipuri) și elastină. 2. Substanță amorfă: glicozaminoglicani și proteoglicani. Consistența țesutului conjunctiv depinde de conținutul componentei amorfe. Fibrele de colagen conferă întregului material rezistență și îi permit să se întindă, în timp ce fibrele elastice readuc materialul în poziția inițială după ce a fost întins. Funcțiile țesutului conjunctiv (1) biomecanice, trofice, de barieră, plastice, morfogenetice.

Displazia țesutului conjunctiv- acesta este un grup de stări patologice eterogene și clinic polimorfe din punct de vedere genetic, caracterizate printr-o încălcare a formării țesutului conjunctiv în perioadele embrionare și postnatale și care combină o serie de sindroame genetice (Marfan, Ehlers-Danlos) și nediferențiate (non-sindromice) forme cu mecanisme multifactoriale de dezvoltare ale căror manifestări, spre deosebire de formele sindromice, nu sunt atât de manifeste și trec adesea neobservate.

Mecanismele prin care se poate dezvolta displazia țesutului conjunctiv sunt: ​​(1) sinteza anormală sau asamblarea colagenului; (2) sinteza anormală de colagen; (3) degradarea excesivă a colagenului; (4) încălcări ale structurii fibrelor de colagen, din cauza reticularii insuficiente; (5) anomalii similare asociate cu fibrele de elastină; (6) distrugerea țesuturilor prin reacții autoimune; (7) multe alte mecanisme care nu au fost studiate până în prezent.

Displazia nediferențiată a țesutului conjunctiv- sunt astfel de modificări ale țesutului conjunctiv, manifestările fenotipice și clinice în care, pe de o parte, indică prezența unui defect de țesut conjunctiv și, pe de altă parte, nu se încadrează în niciunul dintre sindroamele determinate genetic cunoscute în prezent. de insuficiență mezenchimală (sindromul Marfan, sindromul Ehlers - Danlo, sindromul de osteogeneză imperfectă, mucopolizaharidoză etc.). Astfel, displazia nediferențiată de țesut conjunctiv este un grup eterogen de boli, care, la rândul lor, poate duce la diferite boli cronice. Displazia nediferențiată a țesutului conjunctiv corespunde adesea modificărilor structurale și funcționale anormale ale țesutului conjunctiv. Acest lucru duce la încălcări ale morfologiei și funcțiilor organelor. Manifestările clinice și morfologice ale displaziei nediferențiate ale țesutului conjunctiv sunt extrem de diverse. Acestea pot include modificări ale scheletului asociate cu o încălcare a structurii cartilajului, membre disproporționat de lungi, arahnodactilie, deformări toracice, scolioză spinală, picioare plate, patologia dezvoltării dintelui, ocluzie, chisturi, patologia articulațiilor (inclusiv tendința de luxare). ), hiperelasticitate, subțiere, tendință de a traumatiza pielea, vene dilatate și semne externe de îmbătrânire accelerată - formarea precoce a ridurilor, deformarea ovalului feței, inclusiv așa-numita ptoză gravitațională (slăbirea țesuturilor moi ale feței) . În plus, displazia țesutului conjunctiv predispune la patologii bronhopulmonare și renovasculare, contribuie la pierderea masei musculare, inclusiv a mușchilor cardiaci și oculomotori, ceea ce duce la patologii cardiovasculare, oftalmice și disfuncții ale organelor gastrointestinale. Leziunile sistemului cardiovascular sunt foarte diverse: (1) prolapsul valvei mitrale (cea mai frecventă dintre toate anomaliile cardiace în displazia țesutului conjunctiv se găsește de obicei la ecocardiografie), (2) insuficiență venoasă, (3) vene varicoase, precum și patologii hemostaza.

Cele mai caracteristice semne pentru displazia țesutului conjunctiv(enumerate în ordine descrescătoare): hipermobilitate articulară severă; hiperelasticitatea pielii; deformarea coloanei vertebrale sub formă de scolioză sau cifoză; cerul înalt; picioare plate; rețea venoasă pronunțată pe piele; patologia vederii; deformare a pieptului sub formă de chilă, în formă de pâlnie sau depresiune ușoară pe stern, piept plat; tendința la formarea ușoară a „hematoamelor”; slăbiciune a mușchilor abdominali; curbura sau asimetria septului nazal; riduri, sensibilitate sau piele catifelată; picior gol, hallux valgus, decalaj de sandale; epicant; striarea transversală a picioarelor; "bataturi" in articulatii; hernie; clinodactilia degetelor mici; hipertelorism ocular; urechi proeminente, lobi aderenți; paloarea pielii; sindactilie incompletă 1 și 2 degete de la picioare; simptom de „hârtie de țigară”; telangiectazie pe față și pe spate; pete pigmentare; striuri în spate; fizic astenic; nas de şa, punte de nas larg; creșterea anormală a dinților sau dinți supranumerari.

Diagnosticare displazia nediferențiată de țesut conjunctiv se bazează pe simptomele de mai sus și pe date suplimentare (de exemplu, antropometrie, respirație externă, scăderea dimensiunii inimii, scăderea tensiunii arteriale, pletismografie, caracteristici specifice electrocardiografiei și fleboscanarea cu ultrasunete). Anumite semne fenotipice sau externe sugerează sindromul displaziei țesutului conjunctiv deja în stadiul examinării fizice. În timpul examinării clinice a rudelor pacienților cu boli similare, aceștia nu prezintă semne tipice de afectare a țesutului conjunctiv, în timp ce datele genealogice indică „acumularea” în familiile pacienților cu patologii precum osteocondroza, osteoartrita, hipermobilitatea articulară, vene varicoase. , hemoroizi, patologie a vederii, picioare plate, tendință la sângerare etc.

Principii de tratament displazie nediferențiată de țesut conjunctiv. (1) Rutina zilnică. Somnul nocturn ar trebui să fie de cel puțin 8-9 ore. Dimineața este de dorit să faceți un duș de contrast, deși nu este deloc necesar să vă stropiți cu apă rece, este suficient să turnați apă rece pe picioare. Este necesar să faceți zilnic exerciții de dimineață.Orice activitate fizică ar trebui să alterneze cu odihna. (2) Făcând sport. Dacă nu există restricții privind practicarea sportului, atunci orice „displazic” ar trebui să facă sport toată viața, dar în niciun caz profesionist (la copiii implicați în sporturi profesioniste, procesele degenerative-distrofice se dezvoltă foarte devreme în cartilajul articulațiilor, în aparatul ligamentar). Înotul terapeutic are un efect bun, deoarece. ameliorează sarcina statică asupra coloanei vertebrale. Se recomandă schi, ciclism, activitate fizică dozată pe simulatoare și biciclete de fitness, mersul dozat, drumeții, badminton, tenis de masă. Activitatea fizică sistematică crește capacitatea de adaptare a sistemului cardiovascular. (3) Masajul terapeutic îmbunătățește trofismul mușchilor trunchiului. Zona coloanei vertebrale și zona gâtului-guler (masaj segmentar) este în principal supusă masajului. Pentru durerile la nivelul articulatiilor sau picioarelor este indicat masajul membrelor. (4) Corecția ortopedică: în prezența picioarelor plate, este indicată purtarea permanentă a suporturilor de arc. Cu hipermobilitate severă a articulațiilor, însoțită de artralgii, se recomandă și ortezele pentru articulațiile genunchiului și gleznei. Când vă plângeți de dureri la nivelul coloanei cervicale sau lombare, se recomandă să dormiți pe o saltea ortopedică și o pernă ortopedică, astfel încât în ​​timpul somnului circulația sângelui în sistemul nervos central să nu fie perturbată. (5) Psihoterapia joacă un rol important în programul de reabilitare non-medicamentală a pacienților cu displazie de țesut conjunctiv. Labilitatea proceselor nervoase, sentimentul de anxietate și tendința la stări afective inerente pacienților cu patologie a țesutului conjunctiv necesită corectare psihologică obligatorie, deoarece. comportamentul nevrotic, suspiciunea afectează atitudinea lor față de tratament și punerea în aplicare a recomandărilor. (6) Orientare profesională. Atunci când decideți asupra orientării profesionale a pacienților cu displazie de țesut conjunctiv, trebuie amintit că aceștia nu pot lucra în specialități asociate cu stres fizic și emoțional mare, vibrații, contact cu substanțe chimice și expunere la raze X. (7) Dietoterapia. Terapia dietetică pentru pacienții cu boli ale țesutului conjunctiv este prescrisă numai după o examinare preliminară de către un gastroenterolog în timpul unei perioade de remisie relativă. Alimente recomandate bogate in proteine ​​(carne, peste, calmar, fasole, soia, nuci), aminoacizi, suplimente alimentare selectate individual care contin aminoacizi esentiali, in special lizina, arginina, metionina, leucina, izoleucina si valina. Produsele alimentare ar trebui să conțină un număr mare de oligoelemente, vitamine, acizi grași nesaturați. Pentru pacienții fără patologie gastroenterologică, este recomandabil să se prescrie bulion tari, preparate din jeleu și pește care conțin o cantitate semnificativă de sulfați de condroitină de mai multe ori pe săptămână. Sunt prezentate produse care conțin vitamina C (măcese proaspete, coacăze negre, varză de Bruxelles, citrice etc.), vitamina E (cătină, spanac, pătrunjel, praz, aronia, piersici etc.), care sunt necesare pentru colagenul normal. sinteza si cu activitate antioxidanta. În plus, sunt prescrise produse îmbogățite cu macro- (calciu, fosfor-magneziu) și microelemente (cupru, zinc, seleniu, mangan, fluor, vanadiu, siliciu, bor), care sunt cofactori ai enzimelor care activează sinteza colagenului și sunt necesare pentru normal mineralizarea sistemului osos. (8) Terapie medicală. Terapia medicamentoasă patogenetică trebuie să fie de natură substituțională și să fie efectuată în următoarele domenii: stimularea formării colagenului, corectarea tulburărilor de sinteza și catabolismul glicozaminoglicanilor, stabilizarea metabolismului mineral, corectarea nivelului de aminoacizi liberi din sânge. , îmbunătățirea stării bioenergetice a organismului. Pentru a stimula procesul de sinteza a colagenului, se recomanda utilizarea acidului ascorbic (vitamina C), preparatelor mucopolizaharide (sulfat de condroitină, sulfat de glucozamină și analogii acestora), vitros, vitamina D, clorură de carnitină etc. în combinație cu vitaminele B (B1). , B2, B3 , B6) și oligoelemente (cupru, zinc, magneziu, mangan etc.); aceştia din urmă sunt cofactori ai reacţiilor biochimice de maturare intra şi extracelulară a moleculei de colagen şi a altor elemente structurale ale ţesutului conjunctiv. Utilizarea cea mai rațională a preparatelor multivitamine cu microelemente ("Alphavit", "Multitabs", "Vitrum", etc.). Se mai folosește și Elkar (L-carnitina) - o substanță naturală legată de vitaminele B și MagneB6. Pentru a corecta încălcările sintezei și catabolismului glicozaminoglicanilor, se folosesc condroprotectori: sulfat de condroitin (structum), sulfat de glucozamină (dona) etc. Pentru a îmbunătăți starea metabolismului mineral la pacienții cu colagenopatii ereditare, se folosesc medicamente care normalizează metabolismul fosfor-calcic: vitamina D2, iar conform indicațiilor, formele sale active: alfacalcidol (Alpha-D3-Teva), oxidevit (alfacalcidol) etc. Pentru a stabiliza sinteza colagenului și a altor componente ale țesutului conjunctiv, precum și pentru a stimula procesele metabolice și corecte bioenergetice, se pot folosi următoarele cursuri de tratament. Primul curs: Magnerot 2 comprimate de 3 ori pe zi timp de 1 săptămână, apoi - 2-3 comprimate pe zi până la 4 luni; acid ascorbic (în absența oxalaturii și a unui istoric familial de urolitiază) până la 0,6 g pe zi - 4 săptămâni; Mildronat 5 ml de soluție intravenoasă pe sânge autolog nr. 10, apoi 250 mg de 2 ori pe zi timp de 12 zile; apoi Actovegin 80-200 mg IV picurare nr. 10, apoi 200 mg de 3 ori pe zi pe cale orală înainte de masă timp de 4 săptămâni. Cursul 2: Zinkit 1 comprimat de 2 ori pe zi timp de 2-4 luni; Riboxin 10 ml soluție 2% IV nr. 10, apoi 1 comprimat de 3 ori pe zi timp de 2 luni. Cursul 3: soluție de sulfat de cupru 1%, 10 picături pe doză de 3 ori pe zi, 4 săptămâni; Structum 500 mg de 2 ori pe zi cu mese timp de 4 luni; Calciu-sandoz forte 500 mg/zi timp de 1-2 luni. Mexidol 2–4 ml intravenos în bolus la 10 ml soluție izotonică de clorură de sodiu nr. 10, apoi 0,25–0,50 g pe zi în 2–3 prize divizate timp de până la 2–6 săptămâni. Pe fondul acestor cursuri, se recomandă utilizarea plantelor limfotrope (rădăcină de măceș, plantă de măceș, arsura) sub formă de decocturi de 2-3 ori pe zi cu înlocuirea compoziției colecției la fiecare 2 săptămâni.