Hipoplazia chistică a plămânilor. Malformații pulmonare
Tulburările în procesul de embriogeneză pulmonară ca urmare a influenței diferiților factori teratogene asupra fătului provoacă apariția diferitelor malformații pulmonare.
Se știe că încetarea creșterii rinichilor bronhopulmonari în stadiile incipiente (săptămâna a 4-a) duce la agenezia unuia sau ambilor plămâni; o întârziere a dezvoltării rinichilor bronhopulmonari în săptămâna a 5-a determină apariția aplaziei sau hipoplaziei profunde a plămânilor, iar în săptămâna 5-6 - apariția agenezei, aplaziei sau hipoplaziei lobilor. Astfel, putem spune cu încredere că gradul de încălcare dezvoltarea plămânilor este invers legată de vârsta fătului la care a fost expus factorilor teratogene.
Cele mai frecvente defecte asociate cu dezvoltarea elementelor anatomice, structurale și tisulare ale plămânului includ ageneza și aplazia plămânilor, hipoplazia, emfizemul lobar congenital; la defecte de dezvoltare asociate cu prezența formațiunilor disembriogenetice în exces - plămân accesoriu cu aport anormal de sânge (sechestrare extralobară), chist pulmonar, hamartom. Dintre malformaţiile vaselor pulmonare care au semnificație clinică si legate mai mult de pneumologie ar trebui numite fistule arteriovenoase.
Ageneza și aplazia pulmonară
Ageneza trebuie înțeleasă ca absența unui plămân simultan cu absența bronhiei principale. Aplazia este absența unui plămân sau a unei părți a acestuia în prezența unei bronhii formate sau rudimentare.
Cu agenezie bilaterală sau aplazie a plămânilor, copiii nu sunt viabili, dar cu un defect unilateral, pot trăi și dezvolta normal.
Tabloul clinic dintre aceste defecte este foarte asemănătoare și se manifestă prin astfel de simptome precum asimetria respiratorie, tocitura sunetului de percuție, precum și absența sau slăbirea semnificativă a respirației pe partea afectată relevată de auscultație, clinic și simptome radiografice deplasarea mediastinului spre partea dureroasă. Pe o radiografie simplă cufăr posibilă întunecare totală a jumătate a cavității toracice. În timp, însă, poate apărea un simptom de hernie mediastinală, cauzat de mișcarea unei părți a plămânului către partea opusă. Acest tablou clinic și radiologic seamănă cu atelectazia nou-născuților, în diagnosticul diferențial cu care se pot folosi următoarele metode suplimentare studii precum bronhoscopia, bronhografia, angiopulmonografia.
Tratamentul chirurgical, de regulă, nu este necesar pentru aceste defecte.
Hipoplazia pulmonară
Hipoplazia pulmonară este subdezvoltarea tuturor elementelor sale structurale. Subdezvoltarea poate afecta ambii plămâni, întregul plămân sau o parte a acestuia (lobul, segmentul). În acest sens, devine clar că termenul „hipoplazie” se combină întreaga linie defecte, a căror formă depinde de stadiul embriogenezei la care diferențierea elementelor structurale ale plămânului s-a oprit sau a fost întârziată.
Majoritatea clinicienilor descriu cele două forme cele mai comune de hipoplazie pulmonară - simplă și chistică.
O formă simplă de hipoplazie se caracterizează printr-o scădere uniformă a volumului plămânului sau a lobului, îngustarea bronhiilor și a vaselor de sânge. Forma clinică a acestui defect depinde, ca și în multe alte forme, de volumul leziunii și de prezența (absența) modificărilor inflamatorii în părțile defecte sau adiacente ale plămânului. În acest caz, pot apărea semne de insuficiență respiratorie, asimetrie a toracelui și asimetrie respiratorie, simptome clinice și radiologice de deplasare a organelor mediastinale spre plămânul redus. În diferite grade, funcțiile afectate de ventilație, secreție și drenaj ale bronhiilor pot fi însoțite de simptome clinice și radiologice corespunzătoare: totușirea sunetului de percuție cu slăbirea respirației, prezența ralanelor uscate și umede de diferite dimensiuni, modificări ale transparența țesutului pulmonar. Cu toate acestea, principalul factor care determină tabloul clinic este procesul purulent-inflamator în porțiunea hipoplazică a plămânului, care însoțește destul de des malformațiile pulmonare. Este vorba de boli inflamatorii repetate ale plămânilor de localizare corespunzătoare care sunt cel mai adesea un motiv pentru a suspecta prezența unui defect. În aceste cazuri, studii suplimentare și speciale (bronhoscopie, bronhografie, angiopulmonografie, scanare pulmonară) pot, de regulă, să clarifice diagnosticul. În timpul bronhoscopiei, se determină severitatea și localizarea modificărilor inflamatorii, variațiile de origine a bronhiilor și gradul de îngustare a gurii acestora etc.. Bronhograma, de regulă, arată deformarea arborelui bronșic. Angiografia pulmonară relevă o depleție semnificativă a fluxului sanguin. Metodele radiologice fac posibilă determinarea gradului de afectare funcțională (ventilație și flux sanguin) în zonele corespunzătoare locației defectului.
Hipoplazia chistică a plămânului (boala polichistică congenitală) este un defect de dezvoltare în care secțiunile terminale arbore bronșic la nivelul bronhiilor sau bronhiolelor subsegmentare sunt o expansiune a unei forme chistizate de diferite dimensiuni.
Tabloul clinic Forma chistică a hipoplaziei diferă puțin de cea simplă, cu toate acestea, la o radiografie în zona corespunzătoare defectului, pot fi detectate mai multe cavități de aer cu pereți subțiri, care de obicei nu conțin lichid. Existența pe termen lung a unor astfel de cavități, acumularea de secreții bronșice în ele, stagnarea și infecția acesteia duc de obicei la un proces purulent-inflamator. Cele mai tipice simptome pot fi intoxicația, tusea umedă cu spută purulentă, insuficiența respiratorie, precum și simptomele cauzate de modificări ale volumului țesutului pulmonar din cauza subdezvoltării sale și a procesului inflamator din acesta. Raze X în această perioadă pot apărea mai multe niveluri de lichid în cavitățile chistice. Cu existență pe termen lung proces inflamator Dificultăți apar adesea în diagnosticul diferențial al hipoplaziei chistice și al bronșiectaziei (cu bronșiectazie saculară).
Tratament hipoplazie chirurgicală - îndepărtarea părții afectate a plămânului. Ar trebui să acordați atenție ameliorării maxime a procesului inflamator acut înainte de operație, ceea ce vă permite să reduceți procentul de complicații postoperatorii și să îmbunătățiți rezultatele tratamentului chirurgical.
Confirmarea morfologică a diagnosticului de hipoplazie pulmonară ar trebui să stea la baza urmăririi constante a acestor pacienți în perioada postoperatorie, deoarece nu pot exclude prezența unor tulburări mai puțin pronunțate în elementele structurale ale părților rămase ale plămânilor, care, la rândul lor, pot duce la adăugarea unor modificări inflamatorii în ele.
Emfizem lobar congenital
Această malformație se caracterizează prin întinderea unei părți a plămânului (de obicei un lob). Termenii „emfizem lobar congenital”, „emfizem localizat”, „emfizem obstructiv”, „emfizem hipertrofic” sunt, de asemenea, folosiți pentru a-l desemna. Cauzele adevărate ale defectului rămân neclare. Cu toate acestea, unii autori asociază apariția acesteia cu aplazia elementelor cartilaginoase ale bronhiilor, hipoplazia fibrelor elastice, hipoplazia mușchilor netezi ai bronhiolelor terminale și respiratorii și alte tulburări în unitățile structurale ale țesutului pulmonar. Acești factori creează premisele pentru apariția unui mecanism valvular care promovează inflația excesivă a părții corespunzătoare a plămânului și dezvoltarea. tulburări respiratorii.
Clinică și diagnosticare. Tulburări clinice sunt cauzate de prezența și severitatea simptomelor de insuficiență respiratorie și cardiovasculară. În patogeneza insuficienței respiratorii joacă un rol următorii factori: excluderea unui volum mare de țesut pulmonar din funcția respiratorie (lipsa funcției respiratorii în partea malformată a plămânului și colapsul secțiunilor formate normal ca urmare a compresiei prin secțiuni excesiv de întinse ale plămânului vicios), precum și un procent semnificativ de șunturi de sânge în partea prăbușită a plămânului
Creșterea presiunii intratoracice și deplasarea mediastinului, care se întâlnesc adesea cu această malformație, reprezintă un alt mecanism patogenetic care provoacă tulburări cardiovasculare la astfel de pacienți.
Există forme decompensate, subcompensate și compensate de emfizem lobar congenital.În forma decompensată, defectul se manifestă încă de la naștere.Destul de des, cianoză generală, dificultăți de respirație, asimetrie respiratorie (întârziere în actul de respirație a jumătății umflate a torace), neliniștea copilului, tuse uscată frecventă, atacuri de asfixie, în timpul hrănirii Esențial în diagnostic este un examen cu raze X, care poate evidenția o creștere a transparenței țesutului pulmonar până la dispariția completă a pulmonară. model, deplasarea mediastinului, uneori cu prezența unei hernii mediastinale, compresia părților sănătoase ale plămânului sub forma unei umbre triunghiulare de atelectazie. Ultimul semn este extrem de important în diagnosticul diferențial al pneumotoraxului:
Raze X. Emfizem lobar congenital al lobului superior al plămânului stâng la un copil de 1 lună
Modelul pulmonar în lobul superior plamanul stang este slab trasat, organele mediastinale sunt deplasate la dreapta, cupola diafragmei este turtita
Cele mai convingătoare semne ale localizării emfizemului sunt detectate în timpul angiopulmonografiei, care poate fi efectuată numai în cazurile în care starea pacientului permite, adică cu forme subcompensate și compensate.În acest caz, în zona de transparență crescută, un vascular epuizat. se determină rețeaua și vasele învecinate în părțile comprimate ale plămânului (Fig 3 9)
Angiopulmonograma aceluiași pacient
În zona lobului afectat vascular pulmonar desenul nu este aproape definit
În forma compensată de emfizem lobar congenital, simptomele enumerate pot fi extrem de ușoare, inconsecvente și vizibile doar pentru un clinician cu experiență. Adesea, doar apariția modificărilor inflamatorii într-o parte malformată a plămânului sau colapsul în alte părți este motivul unei examinări cu raze X, ceea ce face posibilă stabilirea unui diagnostic precis.
Tratament. Singura metodă corectă de tratare a acestei malformații este chirurgicală - îndepărtarea lobului malformat.
Chist solitar congenital
Această malformație se caracterizează prin prezența unei formațiuni chistice situată central, adică în zona rădăcinii sau mai aproape de periferie. În literatură puteți găsi și alte denumiri „chist bronhogen”, „chist bronșic”. Aceste denumiri sunt justificate, deoarece studiile microscopice ale pereților formarea chistica permit în majoritatea cazurilor identificarea elementelor pereților bronșici - plăci cartilaginoase, epiteliu cilindric, elastic și fibre musculare etc. Embriogeneza unor astfel de chisturi este aparent asociată cu formarea unui lob hipoplazic suplimentar (segment, subsegment), complet separat de arborele bronșic sau menținerea comunicării cu acesta.
Clinică și diagnosticare. Pentru chisturile mici care nu comunică cu arborele bronșic, manifestari clinice defectul poate fi absent și adesea aceste formațiuni sunt o descoperire accidentală cu raze X. Dacă există comunicări ale chistului cu arborele bronșic, pot apărea simptome din cauza drenării parțiale a conținutului chistului în arborele bronșic (tuse umedă, respirație șuierătoare uscată la auscultare). Examinarea cu raze X în astfel de cazuri vă permite să detectați nivelul de lichid din cavitatea chistului. Când un chist se infectează, pot apărea simptome de inflamație și intoxicație (febră, anxietate, pierderea poftei de mâncare etc.).
Prezența unor mari solitare situate central chisturi pulmonare, având mai des o legătură cu arborele bronșic, poate fi însoțit de un sindrom de detresă respiratorie cauzat de compresia unor zone pulmonare semnificative. Apariția unui mecanism valvular într-un astfel de chist provoacă apariția insuficienței respiratorii și cardiovasculare, similar cu ceea ce se întâmplă cu pneumotoraxul de tensiune. Natura constatărilor fizice depinde de mărimea chistului, de conținutul acestuia și de gradul de tensiune.
Pentru chisturile de aer mari sau intense, slăbirea respirației pe partea afectată, prezența unui sunet pulmonar cu o nuanță asemănătoare unei cutii în timpul percuției și o deplasare a mediastinului pe partea opusă sunt mai tipice. În absența deplasării mediastinale, sindromul de tensiune se poate manifesta ca anxietate, refuz de a mânca, vărsături reflexe etc.
Prezența chisturilor, chiar și de dimensiuni semnificative, umplute cu conținut lichid, este rareori însoțită de sindrom de tensiune, iar constatările fizice caracteristice slăbesc. Respirația și tonalitatea sunetului pulmonar pe partea afectată.
Diagnosticul este confirmat folosind Metode cu raze X cercetare. În acest caz, o formațiune de aer chistic cu contururi clare poate fi deja detectată pe o radiografie simplă. Prezența unui nivel de lichid în cavitate indică drenarea parțială a conținutului cavității prin arborele bronșic:
Raze X. Chistul supurat congenital al plămânului drept 
Se determină o cavitate mare cu un nivel de lichid orizontal. Conturul inferior al chistului este clar, nu există reacție perifocală. Sinusul este liber.
În aceste cazuri, angiopulmonografia și bronhografia au o valoare informativă considerabilă. Trebuie totuși amintit că bronhografia în condiții de insuficiență respiratorie severă este mai periculoasă decât angiografia.
O istorie endemică caracteristică, prezența reacțiilor serologice pozitive și a altor simptome justifică o examinare ecografică a ficatului la un pacient cu suspiciune de echinococ pulmonar din cauza leziunilor frecvente combinate ale acestor organe.
Tratament. Complexitate diagnostic diferentiatîntre chist și tumoare, precum și incapacitatea de a prezice evoluția bolii (mărire, supurație, ruptură) oferă motive pentru tratamentul chirurgical de rutină, care implică cel mai adesea îndepărtarea chistului sau a unei secțiuni a plămânului împreună cu chistul. (segment sau lobectomie)
Sechestrarea pulmonară
Sechestrarea plămânului este înțeleasă ca un defect de dezvoltare în care un hipoplazic suplimentar, uneori comunicând cu arborele bronșic al principalului lobul pulmonar are o alimentare autonomă cu sânge de la o arteră anormală care provine din aortă sau din ramurile acesteia. Drenajul venos al unei astfel de zone, de regulă, se efectuează în sistemul cercului mic și mult mai rar în sistemul venei cave superioare. Hipoplazic parte a plămânului cu aport de sânge anormal poate fi un singur chist sau formațiune polichistică situată în afara țesutului plămânului principal și având propriul strat pleural sau situat în interiorul țesutului pulmonar, ceea ce dă naștere distincției de sechestrare extrapulmonară și intrapulmonară.
Cea mai frecventă localizare a defectului este părțile inferomediale ale plămânilor. Există rapoarte în literatură despre localizarea unei porțiuni sechestrate a plămânului în cavitatea abdominală.
Clinică și diagnosticare. Semnele de patologie apar din infecție și adăugarea unui proces inflamator în părțile normale adiacente și malformate ale plămânului. În acest caz, anumite simptome sunt determinate nu numai de gradul modificărilor inflamatorii, ci și de tipul de sechestrare, prezența hipoplaziei simple sau chistice, prezența sau absența comunicării între zona sechestrată și sistemul bronșic general, extrapulmonar. sau localizarea intrapulmonară a zonei malformate.
Astfel, în absența comunicării cu bronhiile și a semnelor de inflamație, un defect sub forma unei zone de întunecare de intensitate mai mare sau mai mică în anumite părți ale plămânilor poate fi descoperit întâmplător - în timpul unei examinări cu raze X. efectuate din alte motive. Adăugarea procesului inflamator este însoțită de simptome corespunzătoare, febră și constatări fizice caracteristice pneumoniei lobare sau bronșiectaziei localizate.
Diagnosticare sechestrarea plămânilor dificil, deoarece simptomele clinice și radiologice ale altor boli și malformații (boala polichistică și bronșiectazie, chist solitar și abces pulmonar etc.) sunt foarte asemănătoare. Doar identificarea unui vas anormal, a cărui umbră poate fi uneori detectată prin tomografie și în majoritatea cazurilor prin aortografie, permite stabilirea unui diagnostic înainte de operație.
Trebuie subliniată importanța diagnosticului preoperator al acestui defect datorită faptului că prezența unei ramuri arteriale anormale, foarte mari, situată într-o locație atipică și care se extinde direct din aortă, prezintă un anumit pericol în timpul intervenției chirurgicale.
Tratamentul este chirurgical.
Fistule arteriovenoase pulmonare
Acest defect se referă la forma viscerală a angiodisplaziei, cauzată de procese disontogenetice care afectează sistemul vascular al plămânului la primele etape Dezvoltarea embrionară. Se caracterizează prin prezența comunicării patologice între ramuri artera pulmonara si vene. Defectul este descris sub alte denumiri: „anevrisme arteriovenoase pulmonare congenitale”, „hemangioame pulmonare”, „ varice vasele pulmonare”. Locația fistulelor variază. Mai des sunt localizate în parenchimul pulmonar, dar au fost descrise cazuri de germinare a lor în peretele toracic.
Clinică și diagnosticare. Manifestările clinice depind de mărimea, localizarea și natura fistulei. În prezența fistulelor între vasele mari, tulburările hemodinamice, manifestate prin cianoză, dificultăți de respirație, slăbiciune, amețeli și uneori hemoptizie ies în prim-plan.
Hipoxia cronică este însoțită de policitemie compensatorie și poliglobulie, tulburări de coagulare a sângelui, care contribuie la apariția hemoragiilor pulmonare. Creșterea întârziată și dezvoltarea fizică pot fi, de asemenea, rezultatul hipoxiei cronice. Uneori, peste plămâni se aude un suflu vascular.
Imaginea cu raze X depinde de dimensiunea leziunii. Cel mai caracteristic simptom este prezența unei zone întunecate în țesutul pulmonar de formă și intensitate diferite. Diagnosticul poate fi clarificat cu ajutorul angiopulmonografiei, care ajută la stabilirea locației fistulei și a gradului de șuntare.
Tratament. Acest defect necesită tratament chirurgical, care constă în rezecția zonei afectate a plămânului.
Cea mai detaliată clasificare a BPD dezvoltată de N.V. Putov și colab. (1980) ca o clasificare care reflectă cel mai pe deplin diversitatea acestei patologii complexe.
Defecte de dezvoltare (displazie) ale plămânilor.
1. Defecte asociate cu subdezvoltarea organului în ansamblu sau a elementelor sale anatomice, structurale, tisulare.
§ Agenezia pulmonară.
§ Aplazia pulmonară.
§ Hipoplazia pulmonară simplă.
§ Hipoplazia chistică a plămânului (polichistică).
§ Sindromul membranei hialine (sindromul de detresă respiratorie al nou-născuților).
§ Dischinezie traheo – bronşică (stenoză expiratorie).
§ Sindromul Williams-Campbell.
§ Emfizemul lobar congenital al nou-născuților.
§ Traheobronchomegalie (sindrom Mounier-Kuhn).
§ Emfizem unilateral congenital (sindrom McLeod).
2. Defecte asociate cu prezența formațiunilor disembriogenetice în exces (suplimentare).
§ Plămân accesoriu (lobul) cu aport normal de sânge.
§ Plămân accesoriu (lobul) cu aport anormal de sânge (sechestrare extralobară).
§ Chist pulmonar.
§ Chist(e) pulmonar(e) cu aport de sânge anormal (sechestrare intralobară).
§ Hamatomul și alte formațiuni asemănătoare tumorilor congenitale.
3. Locația neobișnuită a structurilor anatomice ale plămânului, care are semnificație clinică.
§ Lobul venei azygos.
§ Plămân „oglindă”.
§ Poziția inversă a plămânilor.
§ Bronhia traheala.
4. Anomalii structurale localizate ale traheei și bronhiilor.
§ Diverticulii traheei si bronhiilor.
§ Stenoza traheei si bronhiilor.
§ Fistule traheo- (bronho) esofagiene.
§ Combinatii ale leziunilor enumerate.
5. Anomalii ale vaselor de sânge și limfatice ale plămânilor.
§ Anevrisme ale arterei pulmonare si ale ramurilor acesteia.
§ Fistule arteriovenoase (anevrisme) localizate.
§ Fistule arteriovenoase multiple fara localizare clara (cu sindrom Randu-Osler).
§ Vene varicoase pulmonare.
§ Stenoze ale arterei pulmonare si ale ramurilor acesteia.
§ Limfangiectazie și alte anomalii ale sistemului limfatic al plămânilor.
Eficacitatea tratamentului pacienților cu defecte de dezvoltare pulmonară depinde în mare măsură de detectarea precoce a acestor boli, analiza atentă a rezultatelor metodelor speciale de cercetare și utilizarea în timp util a întregului arsenal de măsuri terapeutice, inclusiv tratamentul chirurgical.
4.4.2 Defecte asociate cu subdezvoltarea organului în ansamblu sau a elementelor sale anatomice, structurale, tisulare.
Ageneza pulmonară(absența congenitală) este una dintre cele mai rare malformații ale sistemului respirator. Din punct de vedere embriologic, ageneza se explică prin absența unui rinichi bronșic primar. Cu această malformație, toate unitățile structurale ale plămânului sunt absente: bronhii, vase, parenchim (Fig. 17)
Orez. 17 Ageneza plămânului stâng. Radiografie de sondaj. Umbra mediană este deplasată spre stânga. Spațiile intercostale sunt îngustate. Domul diafragmei este ridicat.
Ageneza pulmonară unilaterală este compatibilă cu viața, dar este adesea combinată cu defecte congenitale severe ale altor organe - inima, vasele de sânge, esofagul și scheletul.
Diagnosticul clinic. Copiii cu ageneză bilaterală nu sunt viabili și mor imediat după naștere.
Cu agenezia unilaterală și absența unui proces inflamator într-un singur plămân, manifestările clinice sunt puține. Nu există semne evidente de insuficiență respiratorie. La inspecţie Asimetria toracelui este dezvăluită cu aplatizare și întârziere în respirație pe partea afectată. Organele mediastinale sunt deplasate spre plămânul malformat. În această stare, inima este de obicei rotită în jurul unei axe verticale. Un plămân sănătos se extinde, pătrunde în cealaltă jumătate a toracelui și formează așa-numita hernie mediastinală. Sunetele respiratorii se aud deasupra herniei mediastinale în părțile superioare și mediale ale toracelui pe partea laterală a plămânului malformat.
La radiografie se notează următoarele semne:
1) întunecare intensă a câmpului pulmonar pe partea agenezei;
2) umbra cupolei diafragmei nu este conturată;
3) deplasarea bruscă a umbrei mediastinale;
5) expunerea și cifoscolioza coloanei vertebrale;
6) hernie mediastinală pe partea afectată;
7) întărirea rădăcinii și a modelului pulmonar al plămânului unic datorită recirculării complete.
La traheobronhoscopie se determină deviația traheei, absența carinei și a părții membranoase în părțile inferioare ale traheei cu inele cartilaginoase închise. Traheea trece direct în bronhia principală a plămânului unic.
Cea mai mare valoare în diagnosticarea agenezei pulmonare este traheobronhografie, în care se detectează deplasarea și alungirea traheei, care trece în bronhiile singurului plămân. Bontul bronhiei principale pe partea de ageneză este absent.
La angiopulmonografie există o deplasare a umbrei inimii, trunchiului pulmonar și absența arterei pulmonare pe partea afectată.
Diagnosticul diferențial se realizează cu atelectazie pulmonară, aplazie sau hipoplazie și un corp străin al bronhiei principale. În unele cazuri, imaginea agenezei pulmonare poate să semene cu fibrinotoraxul după pneumonie distructivă purulentă acută.
În ciuda rarității excepționale a agenezei pulmonare, funcția respirației externe și a hemodinamicii în circulația pulmonară în această patologie au fost studiate suficient de detaliat. O parte semnificativă din observațiile publicate de ageneză prezintă rezultatele studierii ventilației, schimbului de gaze și hemodinamicii, care indică absența abaterilor semnificative de la normă la majoritatea pacienților.
În absența patologiei congenitale din alte organe și sisteme, precum și a bolilor unicului plămân, pacienții cu ageneză sunt practic sănătoși. Astfel, Emery (1970) a observat o pacientă care a trăit cu ageneză pulmonară până la vârsta de 81 de ani.
Tratament.În cazul unui proces inflamator într-un singur plămân, un masiv terapie antibacteriană. În alte cazuri - tratament simptomatic. Tratamentul chirurgical nu se efectuează.
Aplazia pulmonară.
Aplazia pulmonară diferă de ageneză prin prezența unei bronhii rudimentare, care se termină orbește sau având rudimente de bronhii lobare și uneori o arteră corespunzătoare. Defectul de dezvoltare este extrem de rar. Simptomele clinice nu sunt practic diferite de agenezia pulmonară. Uneori, la auditarea procesului inflamator în bronhiile care se încheie orb, se observă o tuse cu spută muco-purulentă redusă.
Este posibilă aplazia unuia sau a doi lobi. Absența lobilor superiori și mijlocii din dreapta este mai frecventă.
Radiografia arată o deplasare a mediastinului spre leziune. Bronhoscopia evidențiază ciotul bronhiei corespunzătoare. Bronhopulmonografia și angiopulmonografia au o importanță decisivă în diagnostic.
Tratamentul chirurgical pentru acest defect nu este necesar.
Hipoplazia pulmonară.
Hipoplazia pulmonară este subdezvoltarea tuturor unităților structurale ale plămânului, în funcție de stadiul de dezvoltare a rudimentului faringian-traheal la care s-a încheiat. În funcție de aceasta, hipoplazia pulmonară are manifestări clinice și radiologice diferite.
Este general acceptat (I.K. Esipova) că baza hipoplaziei nu este atât o oprire, ci o perversiune a dezvoltării tuturor structurilor pulmonare și a structurilor țesutului pulmonar, care s-au oprit în dezvoltare într-unul dintre etapele embriogenezei. , nu poate fi stabilizat absolut. Disgeneza structurilor tisulare (termenul a fost propus de Roche și Chemin în 1962) este baza pe care se formează diverse manifestări anatomice și histomorfologice ale defectului, în funcție de stadiul de embriogeneză și de condițiile de dezvoltare, și se manifestă prin subdezvoltarea anatomică și funcțională a toate elementele plămânului.
Când dezvoltarea se oprește înainte de divizarea în bronhii segmentare, secțiunea respiratorie este practic nediferențiată, iar plămânul are o dimensiune semnificativ redusă sub forma unui bulgăre de țesut pulmonar. Dacă dezvoltarea plămânului este perturbată la nivelul diviziunii bronhiilor segmentare, acestea din urmă sunt deformate și se termină orbește fără generații ulterioare. Încălcarea dezvoltării pulmonare la nivelul diviziunii bronhiilor segmentare și subsegmentare se manifestă bronhografic sub formă de bronhii subsegmentare chistice, terminate orbește. Oprirea dezvoltării bronhiilor intralobulare este însoțită de formarea multor chisturi mici (boală micropolichistică).
Majoritatea clinicienilor descriu cele mai comune două forme de hipoplazie pulmonară - simplu Șichistice .
Hipoplazie simplă - acest defect de dezvoltare constă într-o reducere uniformă a plămânului fără perturbări semnificative a structurii organului cu o reducere clară a arborelui bronșic la 10-14 generații în loc de 18-24 generații în mod normal.
Din punct de vedere anatomic, plămânul sau lobii săi cu hipoplazie simplă sunt reduse în volum, au consistență „carnoasă”, cu lipsă de pigment, fără semne externe de divizare în lobi și segmente. La disecția arborelui bronșic, în toate cazurile este detectată o scădere a numărului de bronhii segmentare și a ramurilor acestora. Bronhiile subsegmentare înguste continuă până la secțiunile subpleurale, unde sunt dispuse sub formă de spirale și se sfărâmă în tulpini mici, formând o formă de „ciucuri”.
Clinică și diagnosticare. Hipoplazia simplă este adesea combinată cu alte anomalii pulmonare - agenezia lobului, sechestrarea etc., precum și cu sternul despicat, anomalia de confluență a venelor pulmonare etc.
Tabloul clinic este determinat de un proces supurat secundar - plângeri de tuse umedă, mai rar uscată, cu spută mucopurulentă, exacerbări repetate ale procesului bronhopulmonar, dificultăți de respirație la efort. La o vârstă fragedă, copiii sunt subdezvoltați și rămân în urmă față de semenii lor în ceea ce privește dezvoltarea fizică. Cu leziuni extinse, sunt exprimate simptome de intoxicație purulentă și hipoxie cronică. În timpul auscultării în faza de remisie, se aud râuri uscate împrăștiate sau localizate. Trebuie remarcat faptul că în unele cazuri această malformație poate fi asimptomatică.
La examinarea pacienților, se atrage atenția asupra asimetriei toracelui, datorită retractării și aplatizării unei jumătăți a acestuia, care este însoțită de o îngustare a spațiilor intercostale și deplasarea organelor mediastinale spre partea afectată. Peste volumul redus și jumătatea aplatizată a pieptului, sunetul de percuție este scurtat, respirația este slăbită brusc.
La radiografie se detectează o scădere a hemitoracelui, o îngustare a spațiilor intercostale, o deplasare a umbrei mediastinale spre partea afectată și o poziție ridicată a cupolei diafragmei pe partea plămânului afectat. Bronhoscopia evidențiază endobronșită catarrală, localizarea atipică a orificiilor segmentelor și bronhiile lobare, adesea îngustat. Pe bronhograme la pacienții cu hipoplazie simplă, doar bronhiile de ordinul 3 - 6 sunt contrastate sub formă de „lemn ars” sau există un model de sărire a generațiilor, când ramurile bronșice foarte mici se extind direct din bronhiile mari (Fig. 18)
Orez. 18 Hipoplazie simplă. Bronhograma. Subdezvoltarea bronhiilor lobilor mijlocii și inferiori plămânul drept.
În unele cazuri, există o ramificare asemănătoare unui arbore a bronhiilor sau sub formă de „mănunchi” (în mod normal dihotomic). Angiopulmonograma asigură contrastarea trunchiurilor arteriale uniform îngustate cu o întârziere a fazelor de umplere a capilarelor și venelor. Metode radiologice fac posibilă determinarea gradului de afectare funcțională (ventilație și flux sanguin) în zonele corespunzătoare localizării defectului.
Tratament chirurgical, în timp ce intervenția chirurgicală în timp util la copii permite evitarea implicării părților intacte ale aceluiași plămân în proces. La adulți, diagnosticul diferențial al hipoplaziei simple, complicate de supurație și patologia cronică dobândită, este dificil, dar această împrejurare nu are o importanță practică deosebită, deoarece tactica de tratament chirurgical în ambele cazuri este aceeași, adică în ambele cazuri, îndepărtarea un lob sau întregul plămân
Hipoplazia chistică – una dintre cele mai frecvente (până la 60–80%) malformații pulmonare, caracterizată prin transformarea chistică a plămânului la nivelul ramificației bronhiilor segmentare și subsegmentare. Varietatea manifestărilor clinice și anatomice este motivul numeroșilor termeni folosiți pentru a desemna această patologie în literatură (boală polichistică, bronșiectazie chistică, plămân în fagure, chisturi multiple, fibroză chistică, fibroză musculară pulmonară etc.). E.V. Ryzhkov a colectat aproximativ 40 de nume de hipoplazie chistică în literatură. Acest lucru se explică și prin lipsa unor idei uniforme despre esența formelor chistice ale defectelor și dificultatea diagnosticului diferențial al acestei patologii cu chisturi pulmonare dobândite.
Clinică și diagnosticare. Deoarece în marea majoritate a cazurilor, hipoplazia pulmonară chistică este complicată de infecție, această circumstanță determină tabloul clinic al bolii. Pacienții se plâng de o tuse umedă constantă cu mucoasă sau (mai des) cu spută mucopurulentă, exacerbări repetate frecvente ale procesului bronhopulmonar, semne de intoxicație purulentă severă.
Primele manifestări ale unui proces bronhopulmonar cronic se observă în copilăria timpurie, mai rar la adolescență și la vârsta adultă. Ulterior, boala capătă imediat caracterul unui proces inflamator cronic, care progresează constant, care apare pe fondul unor simptome destul de șterse, cu manifestări clinice reduse. Identificarea timpurie a pacienților cu hipoplazie chistică este crucială, deoarece intervenția chirurgicală în timp util poate preveni răspândirea procesului inflamator care implică zonele intacte ale plămânului afectat și adesea plămânul opus.
Într-o stare de remisie, pacienții se plâng de dificultăți de respirație, mai întâi cu efort fizic, apoi cu efort fizic minor, precum și de o tuse constant tulburătoare cu spută redusă.
La inspecţie piept există o participare neuniformă la actul de respirație, cu o întârziere și întârziere în inhalare a jumătate în care procesul este mai pronunțat. Percuţie deasupra leziunii se poate observa o scurtare a sunetului, o deplasare a organelor mediastinale spre procesul cronic din plaman. La auscultatie sunt detectate raze uscate și umede de dimensiuni variabile localizate (în mod constant) sau împrăștiate.
Esențiale în stabilirea unui diagnostic sunt Raze X și bronhologice metode de cercetare. Radiografiile relevă deformarea și întărirea modelului pulmonar, o scădere a câmpului pulmonar pe partea laterală a lobului alterat și o deplasare a organelor mediastinale spre leziune. De remarcată este și transparența diferită a câmpurilor pulmonare în zona afectată, în zonele intacte ale plămânului și în plămânul opus datorită denivelării modelului pulmonar, care în zona afectată capătă un caracter celular.
La bronhoscopie membrana mucoasă a bronhiilor este hiperemică, umflată, sângerează ușor, în lumenul bronhiilor există scurgeri mucopurulente sau purulente în cantități mari; gurile bronhiilor lobare și segmentare sunt deformate, pintenii sunt neteziți, iar mobilitatea respiratorie este redusă.
Bronhografic tabloul este adesea complex datorită adăugării unor deformări bronșice secundare la hipoplazia congenitală. În zona hipoplaziei chistice, se observă o scădere volumetrică a lobului, se contrastează formațiuni de cavitate sub formă de „ciorchine de struguri” sau expansiuni distincte ale bronhiilor segmentare și subsegmentare (Fig. 18).
Orez. 18. Hipoplazia chistică. Bronhograma. Subdezvoltarea bronhiilor lobului inferior al plămânului stâng cu expansiune chistică.
Aceste modificări pot fi combinate și, în unele cazuri, suplimentate de modificări secundare în zonele intacte ale plămânului afectat și în plămânul opus din cauza sindromului obstructiv sever, astfel încât repetarea bronhoscopiei este adesea necesară după un curs de bronhoscopie sanitară.
Facilitează foarte mult sarcina de a determina cu precizie limitele leziunii perfuzie gamma – scintigrafie, ale căror rezultate indică destul de clar modificări ale structurilor arteriolo-capilare ale zonei afectate a plămânului sub forma unei lipse de contrast la scintipneumograme și a redistribuirii fluxului sanguin către plămânul opus, cu numărarea separată a impulsurilor.
Angiopulmonografie dezvăluie subdezvoltarea vaselor de sânge în plămânul sau lobul afectat. În acest caz, se determină o epuizare bruscă a rețelei vasculare în faza arterială, arterele sunt subțiate și se îndoaie în jurul cavităților de aer și există o întârziere bruscă în fazele capilare și venoase de contrast.
Tratament. În cazul hipoplaziei chistice a lobului fără implicarea zonelor învecinate și a plămânului opus, tratamentul trebuie să fie prompt, prevenind răspândirea difuză a inflamației cronice în zonele învecinate. Tratamentul conservator în astfel de cazuri (igienizare endobronșică, inhalații, proceduri fizioterapeutice, utilizarea factorilor de sanatoriu etc.) poate întârzia doar temporar cursul inflamației secundare nespecifice și poate limita extinderea procesului. Această metodă are o semnificație independentă în cazurile în care prevalența procesului patologic depășește volumul de 10-11 segmente și este însoțită de prezența insuficienței respiratorii severe și a hipertensiunii în circulația pulmonară.
Rezultatele tratamentului chirurgical sunt satisfăcătoare în majoritatea cazurilor. Tulburările funcționale la astfel de pacienți după intervenție chirurgicală sunt mai puțin pronunțate, deoarece nu pierd un volum mare de parenchim pulmonar funcțional și au deja mecanisme compensatorii suficient dezvoltate înainte de operație.
Sindromul membranei hialine(sindrom de detresă respiratorie la nou-născuți; displazie alveolară congenitală). Se manifestă încă din primele ore de viață cu dificultăți progresive de respirație, atacuri de asfixie și cianoză. Boala este asociată cu dezvoltarea insuficientă la prematuri a factorului anti-atelectatic – surfactant și formarea membranelor hialine formate din fibrină, hemoglobină, substanțe nucleo- și monoproteice. Toate acestea duc la o întrerupere bruscă a ventilației periferice, a schimbului de gaze și a hipoxemiei.
Diagnosticul sindromului de membrană hialină se bazează pe studii cu raze X, în care se determină inițial o deformare a rețelei a modelului pulmonar cu atelectazie segmentară multiplă, apoi diseminarea focală și dezvoltarea înnegririi totale (plămânul alb).
Tratament. Se prescriu medicamente patogenetice și simptomatice (corectarea acidozei, ventilație mecanică, terapie hormonală, glicozide cardiace).
Prognosticul este nefavorabil în majoritatea cazurilor.
Emfizemul lobar congenital al nou-născuților(sinonime: emfizem lobar, emfizem obstructiv, emfizem hipertrofic, emfizem de tensiune al nou-născuților etc.). Această malformație se caracterizează prin întinderea unei părți a plămânului (de obicei un lob). Cauzele adevărate ale defectului rămân neclare. Cu toate acestea, unii autori asociază apariția acesteia cu aplazia elementelor cartilaginoase ale bronhiilor, hipoplazia fibrelor elastice, hipoplazia mușchilor netezi ai bronhiolelor terminale și respiratorii și alte tulburări în unitățile structurale ale țesutului pulmonar. Acești factori creează condițiile prealabile pentru apariția unui mecanism valvular care contribuie la umflarea excesivă a părții corespunzătoare a plămânului și la dezvoltarea tulburărilor respiratorii. Cel mai des sunt afectați lobii superiori, mai rar lobii medii. Hiperextensia ascuțită a lobului duce la compresia părților rămase ale plămânului, deseori deplasându-se spre plămânul contralateral, formând o hernie mediastinală.
Yu. F. Isakov, E. A. Stepanov și colab. (1978) pe baza studiilor patomorfologice, se disting trei tipuri de defecte care conduc la emfizem localizat:
1) hipoplazia mușchilor netezi ai bronhiolelor terminale și respiratorii cu hipertrofie a mucoasei epiteliale;
2) agenezia întregii regiuni respiratorii cu absenţa bronhiolelor respiratorii şi a ţesutului alveolar. În acest caz, se găsesc multe cavități macroscopice atipice, formate din bronhiile interlobulare, care creează imaginea unui lob de aer crescut;
3) absența generațiilor intermediare de bronhii. Aceasta implică o expansiune bruscă a lumenelor bronhiilor intralobulare și absența generațiilor de bronhiole terminale și respiratorii; parenchimul emfizematos este o continuare directă a bronhiilor intralobulare.
În toate cazurile, patogeneza sindromului de tensiune în alveole este jucată de mecanismul valvei, care apare ca urmare a formării necorespunzătoare a secțiunilor respiratorii și a tulburărilor de ventilație.
Clinică și diagnosticare. Simptomele predominante la majoritatea pacienților sunt dificultăți de respirație, dificultăți de respirație, accese de cianoză și tuse. Acest lucru se datorează faptului că un lob umflat emfizematos colapsează zonele sănătoase ale plămânului, excluzându-le parțial de la respirație, provoacă o deplasare a organelor mediastinale, complicând fluxul de sânge către inimă și scurgerea acestuia. Compresia și flotația mediastinului pot fi exprimate în grade diferite; se intensifică cu anxietate, țipete, plâns și duc la deteriorarea periodică a stării copilului, însoțită de accese de tuse și cianoză.
În cursul bolii, se obișnuiește să se distingă trei etape:
1) Acut (sau decompensat) - se manifesta inca din primele zile sau saptamani de viata. Pacientul dezvoltă o imagine de insuficiență respiratorie și cardiovasculară acută. Starea pacienților cu forma decompensată este extrem de gravă, în timp ce copiii sunt adinamici, pieptul de pe partea afectată se umflă, excursiile respiratorii sunt reduse sau absente. Se notează un sunet de percuție de cutie, respirația nu este auscultată. Când plămânul stâng este afectat, percuția și auscultarea indică o deplasare bruscă a inimii spre dreapta. Boala progresează rapid și, dacă nu este tratată adecvat, se termină cu moartea;
2) Subcompensat – caracterizat prin atacuri episodice de sufocare, insuficiență respiratorie, însoțite de cianoză locală, tuse și autolimitare. Respirația scurtă este un simptom constant. Perioada critică a vieții unui copil este primele șase luni, după care începe o perioadă de echilibru relativ, dar copiii sunt predispuși la boli pulmonare inflamatorii frecvente, în timp ce starea lor se agravează brusc și apar rapid semnele de decompensare. Datele de percuție și auscultație sunt similare cu stadiul decompensat, dar sunt mai puțin pronunțate.
3) Compensat – un curs calm al bolii, fără atacuri de sufocare sau dificultăți severe de respirație. Cel mai adesea, simptomele apar spre sfârșitul primului an de viață; de multe ori malformația este diagnosticată atunci când sunt asociate boli inflamatorii. Progresia bolii cu vârsta nu este observată, dar copiii, de regulă, rămân în urmă în dezvoltarea fizică, uneori dezvoltă deformări secundare ale pieptului și curbura coloanei vertebrale.
În diagnosticul emfizemului congenital localizat, examinarea cu raze X este decisivă. Deja pe radiografiile simple sunt relevate următoarele semne caracteristice: transparență crescută a câmpului pulmonar pe partea afectată, deplasarea pronunțată a mediastinului în partea opusă. Diafragma este aplatizată, spațiile intercostale sunt extinse. În partea inferomedială a câmpului pulmonar se determină umbra părții deplasate a plămânului (fig. 19).
Orez. 19. Emfizem lobar congenital al lobului superior al plămânului drept. Radiografie de sondaj. Există o transparență crescută a câmpului pulmonar din dreapta, deplasarea organelor mediastinale spre stânga cu formarea unei „hernii mediastinale”. Sindromul de „tensiune” sever în hemitoraxul drept.
Bronhografie indicat numai în forma compensată a bolii pentru diagnosticul topic. Bronhogramele relevă deformarea sau îngustarea bronhiei lobare și ruptura bronhiilor periferice cu o deplasare a secțiunilor comprimate spre fund. Bronhiile lobilor prăbușiți sunt bine contrastate, reunite și colectate într-un „ciuc” (Fig. 20).
Orez. 20. Emfizem lobar congenital al lobului superior al plămânului drept. Bronhograma. Bronhiile lobilor inferiori prăbușiți ai plămânului drept sunt bine contrastate, apropiate și colectate într-un „ciuc”.
Bronhoscopie, de regulă, nu dezvăluie boala; uneori sunt detectate îngustarea bronhiilor, hipertrofia membranei mucoase și alte modificări.
Perfuzie gamma – scintigrafie relevă o absență aproape completă a acumulării radiofarmaceuticului în zona lobului alterat și o scădere difuză semnificativă a acumulării acestuia în segmentele bronhopulmonare limitrofe cu cele afectate.
În timpul examinării angiopulmonografice se stabileşte localizarea leziunii şi gradul de compensare hemodinamică în circulaţia pulmonară. Angiografiile relevă o epuizare a modelului vascular al lobului emfizematos cu subțierea și golirea ramurilor arteriale; rețeaua vasculară este în formă de evantai. Vasele secțiunilor sănătoase adiacente sunt apropiate, unghiurile de ramificare sunt reduse.
Diagnosticul diferențial se realizează cu emfizem cauzat de un corp străin ventral, cu emfizem compensator cu pneumonie, atelectazie sau hipoplazie a lobului inferior al plămânului, cu pneumotorax tensional, chisturi pulmonare, hernie diafragmatică, sindrom McLeod (emfizem unilateral congenital).
Tratament. Intervenția radicală poate fi doar îndepărtarea zonelor afectate ale plămânilor. Urgența intervenției chirurgicale este determinată de forma leziunii. Intervenția chirurgicală de urgență este indicată pentru emfizemul decompensat. Cu emfizemul subcompensat, intervenția chirurgicală poate fi amânată pentru o perioadă de timp pentru o examinare și o pregătire mai amănunțită a pacientului. În forma compensată, se realizează o operațiune planificată.
Deținătorii brevetului RU 2637171:
Invenția se referă la medicină, neonatologie și anatomie patologică. Imagistica prin rezonanță magnetică postmortem (IRM) a organelor toracice ale unui nou-născut decedat este efectuată în modul T2. Pe tomogramele din proiecția frontală se determină volumul ambilor plămâni (BL) și volumul cavității toracice (CHV), pe baza cărora se calculează indicatorul subdezvoltării pulmonare folosind formula: BL/CHV. Dacă indicatorul este mai mic de 0,2, prezența hipoplaziei pulmonare este diagnosticată drept cauză directă a morții nou-născutului. Dacă indicatorul este de cel puțin 0,2, se face o concluzie despre absența hipoplaziei pulmonare ca cauză directă a decesului. Metoda oferă un diagnostic rapid, obiectiv, non-invaziv al hipoplaziei pulmonare ca cauză directă a morții unui nou-născut. 3 av.
Hipoplazia pulmonară se referă la subdezvoltarea congenitală a tuturor elementelor structurale ale plămânilor: bronhii, parenchim, vase de sânge. La nou-născuți, poate apărea imediat după naștere sau poate progresa în perioada neonatală timpurie sub formă de asfixie ireparabilă și, prin urmare, poate fi cauza directă a morții. Într-adevăr, cu hipoplazie pulmonară severă moarte notat în 71-95% din observații.
Principala metodă de diagnostic post-mortem a hipoplaziei pulmonare ca cauză directă a morții este autopsia patologică și anatomică. Cel mai într-un mod simplu Diagnosticul hipoplaziei pulmonare este de a determina masa lor și de a le compara cu indicatorii standard. În acest caz, trebuie luată în considerare dezvoltarea inegală a plămânilor drept și stângi, precum și vârsta și sexul copilului.
Un indicator mai clar al hipoplaziei pulmonare este considerat a fi calculul raportului dintre greutatea plămânilor și greutatea corporală a nou-născutului. Se crede că greutatea plămânilor în condiții normale ar trebui să fie mai mare de 1,2% din greutatea corporală.
Cu toate acestea, atunci când se utilizează indicatorul de masă pulmonară, trebuie luat în considerare faptul că greutatea acestora depinde în mare măsură de prezența unui număr de procese patologice, în special de edem pulmonar, hemoragii și inflamații. Verificarea acestor procese este posibilă numai după luarea bucăților de țesut pulmonar, pregătirea preparatelor histologice din acestea și examinarea lor microscopică ulterioară.
Cea mai fiabilă metodă este considerată a fi diagnosticul microscopic al hipoplaziei pulmonare prin examinarea preparatelor histologice. Pentru a face acest lucru, pe preparatele histologice preparate din bucăți de țesut pulmonar prelevate în timpul unei autopsii patologice, numărul de alveole radiale este numărat în mai multe câmpuri de vedere, adică numărul de alveole situate pe linia care leagă bronhiola terminală respiratorie cu marginea celui mai apropiat acinus (cu pleura sau despărțirea conjunctivă -țesătură). Valorile obținute ale numărului mediu de alveole pe preparatele histologice sunt comparate cu cele normative, iar atunci când valorile sale sunt mai mici de 75% din nivelul normal, se vorbește de hipoplazie pulmonară. În același timp, indicatorii standard pentru numărul de astfel de alveole depind în mod semnificativ de vârsta gestațională a fătului și de vârsta nou-născutului.
O metodă promițătoare pentru diagnosticul post-mortem al afecțiunii pulmonare este imagistica prin rezonanță magnetică (IRM), care permite, pe baza unei evaluări vizuale a intensității semnalelor RMN în diverse moduri cercetare pentru a trage o concluzie despre afectarea plămânilor.
Scopul invenţiei este de a dezvolta o metodă rapidă, obiectivă, neinvazivă pentru diagnosticul post-mortem al hipoplaziei pulmonare ca cauză imediată a morţii.
Scopul este atins prin efectuarea imagisticii prin rezonanță magnetică a cavității toracice a unui nou-născut decedat; pe imaginile rezultate se determină volumul ambilor plămâni și volumul cavității toracice, din care se calculează indicatorul subdezvoltării pulmonare și hipoplazia pulmonară. este diagnosticat.
Metoda este realizată în felul următor. Imagistica prin rezonanță magnetică a corpului unui nou-născut decedat se efectuează în modul standard T2, pe imaginile obținute în proiecția frontală se determină volumul ambilor plămâni și volumul cavității toracice, pe baza datelor obținute, indicatorul de subdezvoltarea pulmonară se calculează folosind formula
unde OL este valoarea volumului ambilor plămâni, OGP este valoarea volumului cavității toracice.
Dacă valoarea indicelui de subdezvoltare pulmonară este mai mică de 0,2, atunci hipoplazia pulmonară este diagnosticată ca cauză directă a morții nou-născutului. Dacă indicatorul subdezvoltării pulmonare este de cel puțin 0,2, se face o concluzie despre absența hipoplaziei pulmonare ca cauză directă a decesului nou-născutului.
Exemplul 1. Băiatul K., s-a născut la o vârstă gestațională de 40 de săptămâni cu o greutate corporală de 4330 g și o lungime de 54 cm. La naștere, starea copilului este extrem de gravă din cauza insuficienței respiratorii și cardiovasculare. Imediat după naștere, a fost transferat la secția de chirurgie neonatală, unde s-a început ventilația artificială oscilativă de înaltă frecvență, inhalarea de oxid nitric și perfuzia prin cateter ombilical. S-au efectuat terapii perfuzie, cardiotonice, hemostatice, antibacteriene, analgezice și sedative. O examinare cu ultrasunete a diagnosticat o hernie diafragmatică congenitală pe partea stângă cu intrare semnificativă în cavitatea pleurală a organelor abdominale. S-a observat o dinamică negativă progresivă a stării copilului. Din cauza bradicardiei și a asistolei ulterioare, s-au efectuat măsuri de resuscitare conform protocolului. Cu toate acestea, la 6 ore și 45 de minute de la naștere, a fost declarată moartea biologică.
După ce decesul este declarat, se efectuează un studiu imagistic prin rezonanță magnetică în modul standard T2. Pe tomogramele obținute în proiecția frontală se determină volumul ambilor plămâni (plămân drept - 11,4 cm 3 + plămân stâng - 1,43 cm 3, ambii plămâni - 12,83 cm 3) și volumul cavității toracice (338,94 cm 3) . Formula calculează indicatorul subdezvoltării pulmonare: OL/OGP = 12,83/338,94 = 0,038. Adică, indicatorul subdezvoltării pulmonare este mai mic de 0,2, prin urmare, despre care vorbim despre hipoplazia pulmonară ca cauză directă a decesului.
În timpul unei autopsii patologice și anatomice a corpului unui copil decedat, organele cavității toracice sunt localizate incorect. În cupola stângă a diafragmei există un defect de 4x3,5 cm, prin care organele abdominale ventrează în cavitatea pleurală stângă: lobul stâng al ficatului, stomac, anse intestinul subtire, colon descendent și transvers, splină. În acest caz, splina și stomacul prolapsează în podea dreapta cavitatea pleurala. Inima și organele mediastinale sunt deplasate spre dreapta.
Cartilajele laringelui și traheei sunt intacte, lumenul laringelui, traheei și bronhiilor principale este liber. Plămânul stâng care cântărește 2,26 g este reprezentat de doi lobi; secțiunea prezintă lobul superior Culoare roz consistență moale, lobul inferior este roșu închis în toate segmentele de consistență densă. Plămânul drept, cu o greutate de 11,32 g, este reprezentat de trei lobi, lobii superior și mijlociu nu sunt complet separați, țesutul tăiat are o consistență roz moale. Greutatea totală a plămânilor este de 13,58 g, raportul dintre greutatea plămânilor și greutatea corporală este de 0,003.
După pregătirea preparatelor histologice și examenul microscopic, s-a stabilit că structura histologică a plămânilor corespunde stadiului de dezvoltare sacular (sacular) târziu, adică. există o întârziere a maturării țesutului respirator cu 2-3 săptămâni. În căile respiratorii aerate de-a lungul septurilor interstițiale există depozite de mase dense eozinofile fără structură. Numărul de alveole radiale în plămânul drept este 3, în plămânul stâng - 2.
Pe baza modificărilor macroscopice și histologice detectate, s-a ajuns la o concluzie patologică și anatomică că decesul băiețelului nou-născut s-a datorat unei hernii diafragmatice false congenitale pe partea stângă. Cauza imediată a morții a fost hipoplazia pulmonară severă.
Exemplul 2. Fata P. s-a născut la o vârstă gestațională de 37 de săptămâni cu o greutate corporală de 3154 g și o lungime de 50 cm.La naștere, starea copilului este extrem de gravă din cauza manifestărilor insuficienței respiratorii și cardiovasculare. La examinare, există o asimetrie a toracelui, respirația nu se aude pe dreapta, marginile inimii sunt deplasate spre stânga.
Nou-născutul a fost transferat imediat la secția de chirurgie neonatală, unde, din cauza insuficienței respiratorii în creștere și a progresiei hipoxemiei copilului, s-a început ventilația artificială oscilatoare de înaltă frecvență. La radiografie, cupola dreaptă a diafragmei nu este clar vizibilă, cea stângă ușor aerisit, plămânul drept nu este clar vizibil. O examinare cu ultrasunete relevă anse intestinale și, eventual, o parte a ficatului în cavitatea pleurală dreaptă. La vârsta de 13,5 ore de viață, copilul a fost conectat la oxigenarea membranei extracorporale venovenoase, a început inhalarea de oxid nitric, precum și perfuzia prin cateterul ombilical. La atingerea unei stări stabile la vârsta de 1 zi și 6 ore s-a efectuat intervenția chirurgicală: laparotomie, revizuirea cavității abdominale și a cavității pleurale drepte, excizia sacului herniar. La 3 ore și 10 minute după operație, starea copilului s-a înrăutățit brusc, s-a dezvoltat asistolă, pentru care s-au efectuat măsuri de resuscitare conform protocolului timp de 30 de minute. Cu toate acestea, starea nu s-a schimbat și a fost declarată moartea biologică.
După ce decesul este declarat, se efectuează un studiu imagistic prin rezonanță magnetică în modul standard T2. Pe tomogramele obținute în proiecția frontală se determină volumul ambilor plămâni (plămân drept - 8,34 cm 3 + plămân stâng - 15,17 cm 3, ambii plămâni - 23,51 cm 3) și volumul cavității toracice (207,2 cm 3) . Formula calculează indicatorul subdezvoltării pulmonare: OL/OGP=23,51/207,2=0,11. Adică, indicatorul subdezvoltării pulmonare este mai mic de 0,2, prin urmare, vorbim despre hipoplazia pulmonară ca cauză directă a decesului.
În timpul unei autopsii patologic-anatomice a corpului, organele cavității toracice și abdominale sunt localizate incorect. In cupola dreapta a diafragmei exista un defect de 2x3 cm.Lobul drept al ficatului de 5,5x4x2 cm cu vezica biliara este ventrat in cavitatea pleurala dreapta si umple cavitatea pleurala dreapta pana la 2/3 din volum. Țesutul acestei părți a ficatului este intim fuzionat cu țesutul plămânului drept, cântărind 1,1 g. Căile aeriene transitabile, cartilajele laringelui și ale traheei sunt intacte. Laringele, traheea și bifurcația bronhiilor principale sunt formate corect, lumenul lor este liber. Mediastinul și axa cardiacă sunt deplasate spre stânga. Plămânul stâng care cântărește 16,8 g este reprezentat de doi lobi; pe secțiune, țesutul este de culoare roșie-albăstruie și are o consistență moale. Greutatea totală a plămânilor este de 17,9 g, raportul dintre greutatea plămânilor și greutatea corporală este de 0,005. Lobul stâng al ficatului, măsurând 8x6,5x2 cm, este situat în cavitatea abdominală; pe secțiune, țesutul este de culoare roșie-brun și are o consistență densă. Ulterior examinare microscopicaÎn ambii plămâni se remarcă stadiul alveolar al dezvoltării țesuturilor, în toate câmpurile vizuale apar distelectazie focală și atelectazie, precum și alveole dilatate emfizematoase unice, localizate preponderent subpleural. Numărul de alveole radiale în plămânul stâng este de 3, în plămânul drept - 2.
Pe baza modificărilor macroscopice și histologice identificate, s-a ajuns la concluzia că decesul nou-născutului s-a datorat unei malformații congenitale - o adevărată hernie diafragmatică dreaptă; cauza imediată a morții a fost insuficiența cardiacă pulmonară cauzată de hipoplazia pulmonară.
Exemplul 3. Băiatul G., s-a născut la o vârstă gestațională de 37 de săptămâni cu o greutate corporală de 2855 g și o lungime de 47 cm. La naștere, starea copilului a fost gravă din cauza tulburărilor respiratorii în creștere și, prin urmare, a fost transferat la s-a început secția de chirurgie neonatală și ventilație artificială plămâni. O radiografie toracică a evidențiat un pneumotorax de tensiune și semne de pneumonie, pentru care s-a stabilit aspirația pasivă și s-a început terapia antibacteriană. În timpul examinării din prima zi de viață au fost diagnosticate hemoragie intraventriculară, canal arterial permeabil, ureterohidronefroză bilaterală, criptorhidie bilaterală, displazie a mușchilor anteriori. perete abdominal, indicând, după concluzia unui genetician, prezența sindromului Pruno-Belli. În a 2-a zi de viață, din cauza semnelor crescânde de insuficiență renală, a fost efectuată o nefrostomie percutanată, care a fost îndepărtată după 3 zile. Începând cu ziua a 12-a starea s-a agravat progresiv, pentru care terapie intensivă, inclusiv ventilatie artificiala plămânii. Cu toate acestea, în a 22-a zi a avut loc decesul.
După ce decesul este declarat, se efectuează un studiu imagistic prin rezonanță magnetică în modul standard T2. Pe tomogramele obținute în proiecția frontală se determină volumul ambilor plămâni (plămân drept - 48,32 cm 3 + plămân stâng - 38,77 cm 3, ambii plămâni - 87,09 cm 3) și volumul cavității toracice (338,42 cm 3) . Formula calculează indicatorul subdezvoltării pulmonare: OL/OGP=87,09/338,42=0,26. Adică, indicatorul subdezvoltării pulmonare este mai mare de 0,2, pe baza căruia se face o concluzie despre absența hipoplaziei pulmonare ca cauză directă a decesului.
În timpul unei autopsii patologice și anatomice a corpului, organele cavității toracice sunt localizate corect. Cartilajele laringelui și traheei sunt intacte, lumenul lor este liber. Plămânul drept care cântărește 45,7 g este reprezentat de trei lobi; pe o secțiune, toți lobii au o consistență moale, roșu închis. Plămânul stâng, cu o greutate de 38,6 g, este reprezentat de doi lobi; pe secțiune, este de culoare roșu închis în toate segmentele și are o consistență moale. Greutatea totală a plămânilor este de 84,3 g (normal 44,6 ± 22,7 g), raportul dintre greutatea plămânilor și greutatea corporală este de 0,012. Inima este în formă de con, cântărind 28,9 g (normal 20,4±5,6 g). Miocardul din secțiune este de culoare roșie deschisă, cu o consistență flască. Grosimea peretelui ventriculului stâng este de 0,6 cm, ventriculul drept este de 0,5 cm. Cavitățile ventriculului drept și stâng sunt moderat dilatate, în cavități există o cantitate mică de sânge lichid roșu închis. fereastra ovala cu un diametru de 0,5 cm, ductus botallus este închis. Mugurii sunt în formă de fasole. Greutatea rinichiului drept a fost de 5,3 g, a celui stâng a fost de 3,9 g, greutatea ambilor rinichi a fost de 9,2 g (normal 27,3±11,5 g). Capsula este netedă, strălucitoare, de culoare cenușie și este îndepărtată odată cu pierderea stratului cortical. Suprafața rinichilor este lobulară, de culoare roșu închis. În secțiune, marginea cortexului și medular este șters. În stratul cortical al rinichiului drept există chisturi mici cu pereți subțiri cu un diametru de până la 0,3 cm atunci când sunt tăiate în lumen, există un lichid transparent galben deschis. Ureterele drepte și stângi sunt extinse, sinuoase, perimetrul lor la gură este de 0,7 cm, apoi la diferite niveluri de măsurare până la intrarea în vezica urinară de la 2 la 3,5 cm.Membrana mucoasă este cenușie, lucioasă, netezită. Examinarea microscopică ulterioară a ambilor plămâni evidențiază o etapă saculară târzie a dezvoltării țesuturilor, suprafețe mari de distelectazie pulmonară, îngroșare și fibroză a septurilor interstițiale subpleurale și semne de expansiune emfizematoasă a unei părți a alveolelor. Numărul de alveole radiale din plămânul stâng și drept este de 6. În rinichi nu există o limită clară între straturi. Există multe chisturi mici căptușite cu epiteliu aplatizat și zone mari de țesut conjunctiv lax, cu prezența canalelor mezonefrogene primitive înconjurate de celule mezenchimale, în locuri cu formarea de structuri concentrice, precum și multe zone de țesut cartilaginos metaplazic.
Pe baza modificărilor macroscopice și histologice detectate, s-a ajuns la concluzia că decesul s-a datorat multiplelor defecte congenitale dezvoltare (sindromul Prune-Belli), dintre care cele mai semnificative au fost ureterohidronefroza bilaterală și displazia chistică bilaterală a rinichilor. Cauza imediată a morții a fost insuficiența renală.
Astfel, metoda propusă pentru diagnosticul post-mortem al hipoplaziei pulmonare la un nou-născut decedat, caracterizată prin obiectivitate, non-invazivitate, rapiditate și conținut informațional ridicat, poate îmbunătăți semnificativ rezultatele diagnosticului patologic-anatomic și, prin urmare, contribuie la clarificare. cauza specifică a morții și legăturile tanatogenezei. Mai mult, utilizarea acestei metode înainte de efectuarea unei autopsii patologice contribuie la o examinare macroscopică mai clară și mai completă a plămânilor, precum și la prelevarea de țesut țintită nu numai pentru studii histologice, ci și microbiologice și biologice moleculare.
Capacitățile de diagnostic ale metodei propuse au fost testate prin compararea rezultatelor imagistică prin rezonanță magnetică post-mortem și un studiu patologic și anatomic cuprinzător al corpurilor a 17 nou-născuți care au murit la vârsta de 2 ore - 36 de zile. Pe baza comparațiilor efectuate, s-a stabilit că această metodă permite diagnosticarea rapidă și clară a hipoplaziei pulmonare ca cauză directă a morții unui nou-născut.
Bibliografie
1. Askenazi S.S., Perlman M. Hipoplazia pulmonară: greutatea pulmonară și numărul alveolar radial ca criterii de diagnostic // Arh. Dis. Copil. 1979. V. 54. P. 614-618.
2. Emery J.L., Mithal A. Numărul de alveole din unitatea respiratorie terminală a omului în timpul vieții intrauterine tardive și a copilăriei // Arh. Dis. Copil. 1960. V. 35. P. 544-547.
3. Gilbert-Barness E., Spicer D.E., Steffensen T.S. Manual de patologie a autopsiei pediatrice. NY: Springer Science+Business Media, 2014.
4. Logan J.W., Rice H.E., Goldberg R.N., Cotton C.M. Hernia diafragmatică congenitală: o revizuire sistematică și un rezumat al strategiilor de practică cu cele mai bune dovezi // J. Perinatol. 2007. V. 27. P. 535-549.
5. Sherer D.M., Davis J.M., Woods J.R. Hipoplazia pulmonară: o revizuire // Obstet. Ginecol. Surv. - 1990. - V. 45. - P. 792-803.
6. Thayyil S., Sebire N.J., Chitty L.S. et al. RMN post-mortem versus autopsia convențională la fetuși și copii: un studiu de validare prospectiv // Lancet. 2013. V. 382. P. 223-233.
O metodă de diagnosticare post-mortem a hipoplaziei pulmonare la un nou-născut, caracterizată prin aceea că o examinare imagistică prin rezonanță magnetică a organelor din cavitatea toracică a unui copil decedat este efectuată în modul standard T2; pe imaginile rezultate în proiecția frontală, se determină volumul ambilor plămâni OB și volumul cavității toracice GP, pe baza cărora se calculează indicatorul subdezvoltarea plămânilor conform formulei OL/OGP, cu valori ale indicatorului subdezvoltarii pulmonare mai mici decât 0,2, prezența hipoplaziei pulmonare este diagnosticată ca cauză directă a decesului nou-născutului, cu valori ale indicatorului de cel puțin 0,2, se face o concluzie despre absența hipoplaziei pulmonare ca cauză directă a decesului.
Brevete similare:
Prezenta invenţie se referă la o instalaţie pentru pregătirea şi plasarea pacienţilor pentru tratament şi/sau service medical. Instalația pentru pregătirea și plasarea pacienților conține cel puțin două dispozitive pentru pregătirea și plasarea pacientului în zona de pregătire și cel puțin un dispozitiv pentru tratament medical și/sau deservirea pacientului în zona de tratament, în care zona de pregătire și zona de tratament sunt diferite între ele și separate spațial și, pentru a preveni posibilitatea de observare reciprocă de către alți pacienți, separați unul de celălalt prin pereți mobili sau staționari, în care cel puțin un dispozitiv de pregătire și amplasare conține un suport de formă stabilă pentru primirea, pregătirea și plasarea pacientului în zona de pregătire și susținerea liniară a suportului unei forme stabile, un mecanism telescopic ghidat, și în care suportul formei stabile cu pacientul pregătit și plasat pe suportul formei stabile în zona de pregătire corespunzătoare, prin intermediul suportului liniar. mecanism telescopic ghidat, este configurat să se deplaseze fără probleme de-a lungul podelei din zona de pregătire corespunzătoare la cel puțin un dispozitiv de tratament și/sau servicii din zona de tratament și invers.
Grupul de invenții se referă la echipamente medicale, și anume la sisteme de rezonanță magnetică de diagnostic medical. Instrumentul medical conține un sistem de imagistică prin rezonanță magnetică pentru obținerea datelor de termometrie prin rezonanță magnetică de la un subiect, un sistem cu ultrasunete focalizat de intensitate mare care conține un traductor cu ultrasunete cu focalizare controlată electronic, care conține un sistem de poziționare mecanică pentru traductorul cu ultrasunete, în care este controlat electronic. focalizarea este implementată cu setările capacității de focalizare în zona de focalizare, iar locația zonei de focalizare depinde de poziția traductorului cu ultrasunete, o memorie pentru stocarea instrucțiunilor executabile de mașină, un procesor pentru controlul unui instrument medical, care determină achiziția de o zonă țintă care descrie volumul din interiorul subiectului, în timp ce zona țintă este mai mare decât zona de focalizare, împărțind zona țintă într-o multitudine de sub-zone, fiecare dintre multitudinea de sub-zone având o poziție a traductorului, în care atunci când traductorul este în poziția traductorului, zona de focalizare conține o subzonă, determinând o secvență pentru mutarea poziției traductorului în fiecare dintre multitudinea de sub-zone, determinând o subzonă selectată dintr-o multitudine de subzone folosind o secvență, fiecare a subzonelor fiind împărțite în regiuni, în care execuția instrucțiunilor determină procesorul să mențină zona țintă la o temperatură țintă pentru o perioadă de timp predeterminată prin controlul repetat al sistemului de poziționare mecanică pentru a muta traductorul în poziția traductorului a subzonei selectate ; obținerea de date de termometrie prin rezonanță magnetică, în care datele de termometrie prin rezonanță magnetică descriu temperatura voxelilor din subzonă, determinând o hartă a proprietăților temperaturii care descrie temperatura din fiecare dintre voxeli folosind date de termometrie prin rezonanță magnetică, încălzind o regiune a subzonei independent de o țintă temperatura prin controlul focalizării controlate electronic folosind un algoritm de feedback de temperatură care utilizează o hartă a proprietăților temperaturii, schimbând subzona selectată folosind o secvență.
Invenția se referă la medicină, pediatrie, neurologie, neonatologie, metode de determinare a severității leziunilor cerebrale ischemice și ischemico-hemoragice la nou-născuții prematuri (perioada de gestație 29-36 săptămâni), care prevăd dezvoltarea neurologică ulterioară.
Invenţia se referă la echipamente medicale, şi anume la avantajele controlului prin rezonanţă magnetică a sistemului de încălzire. Sistemul de control al rezonanței magnetice conține un sistem de imagistică prin rezonanță magnetică, inclusiv un magnet cu o zonă de imagistică pentru colectarea datelor de rezonanță magnetică de la un pacient din interiorul zonei de imagistică, un sistem de încălzire configurat pentru a încălzi zona țintă din interiorul zonei de imagistică, o memorie pentru stocarea comenzilor executate de computer și a unui procesor pentru a controla un dispozitiv medical, executarea comenzilor instruiește procesorul să accepte un plan de terapie, să controleze în mod repetat sistemul de încălzire în conformitate cu planul de terapie pentru a încălzi zona țintă în timpul perioadelor de încălzire și perioadelor de răcire alternative , colectează date de rezonanță magnetică controlând sistemul de imagistică prin rezonanță magnetică în conformitate cu prima secvență de impulsuri, iar instrucțiunile determină procesorul să colecteze date de rezonanță magnetică în timpul unei perioade de răcire selectată din cel puțin una dintre perioadele de răcire și să modifice tratamentul planificați în conformitate cu datele de rezonanță magnetică.
Invenția se referă la medicină, obstetrică și ginecologie, neonatologie și anatomie patologică. O metodă pentru diagnosticul post-mortem al pneumoniei congenitale la un nou-născut decedat include efectuarea unei examinări imagistice post-mortem prin rezonanță magnetică a organelor cavității toracice ale unui copil decedat în modul standard T2 într-o proiecție sagitală.
Invenția se referă la medicină, oncologie și chimioterapie și are scopul de a determina presiunea în tumori, care poate fi utilizată pentru optimizarea regimurilor de chimioterapie în scopul creșterii eficacității tratamentului, selectarea unui agent terapeutic sau combinația acestora, ajustarea dozelor de medicamente prescrise. medicamente, optimizați timpul de administrare în timpul zilei.
Invenţia se referă la echipamente medicale, şi anume la mijloace de imobilizare a unui pacient în timpul iradierii sânilor. Dispozitivul cuprinde un modul cefalic pentru susținerea capului și a extremităților superioare ale pacientului, un modul toracic pentru susținerea toracelui pacientului având o formă care permite ca cel puțin unei glande mamare să se extindă sub modulul toracic și un modul caudal pentru susținerea pelvisului pacientului și extremitățile inferioare, în care modulul cefalic este configurat pentru a fi opțional detașabil și atașat la modulul toracic, iar modulul toracic este configurat pentru a fi opțional detașat și atașat la modulul caudal.
Grupul de invenții se referă la medicină, și anume la otorinolaringologie și radiologie. Grupul de invenții constă dintr-o metodă pentru determinarea gradului de hidrops endolimfatic (EHL), o metodă de alegere a tacticilor de tratament pentru EHL și o metodă de evaluare a eficacității tratamentului pentru EHL în boala Meniere.
Grupul de invenții se referă la echipamente medicale, și anume la mijloace de formare a imaginii. Aparatul cuprinde primul și al doilea mijloc de formare a imaginii aliniate cu zonele de scanare a obiectului, un al treilea mijloc de imagistică care este mobil selectiv între o primă locație în care al treilea mijloc de formare a imaginii este aliniat cu zonele de scanare a obiectului și o a doua locație în care al treilea mijloacele de formare a imaginii sunt dezaliniate în raport cu zonele de scanare, şi un bloc de aliniere care susţine al treilea mijloc de formare a imaginii, în care blocul de aliniere ajustează cel puţin una dintre poziţia sau orientarea celui de al treilea mijloc de formare a imaginii în raport cu zonele de scanare.
Invenţia se referă la echipamente medicale, şi anume la mijloace pentru controlul calităţii dispozitivelor de imagistică prin rezonanţă magnetică. Dispozitivul include o fantomă cu o greutate mai mică de 18,2 kg. Fantoma conține o coloană de control, o structură de susținere externă și o distribuție spațială tridimensională cunoscută a elementelor vizualizate de MR și tomografie computerizata, situat într-un suport poros. Structura de susținere externă, ca și suportul poros, nu este percepută prin metodele RM și CT, în timp ce distribuția spațială este dimensionată pentru a umple complet volumul de imagistică al dispozitivului de imagistică prin rezonanță magnetică. O metodă de control al calității care utilizează o fantomă cuprinde pașii de ridicare manuală a unei fantome de imagistică medicală într-un dispozitiv de imagistică prin rezonanță magnetică, obținerea unei imagini RM a fantomei și compararea locațiilor caracteristicilor vizualizate din imaginea RM a fantomei cu locațiile caracteristici dintr-o imagine CT de referință dobândită anterior. Utilizarea unui grup de invenții face posibilă asigurarea controlului calității prin planificarea terapiei cu radiații în așa fel încât orice imagini RM utilizate în procesul de planificare RT să fie într-o toleranță acceptabilă. 2 n. si 13 salariu f-ly, 6 ill.
Invenția se referă la medicină, și anume la urologie, și poate fi utilizată pentru a prezice probabilitatea boala cronica rinichi după litotripsie cu unde de șoc extracorporală. În a doua zi după ultima ședință de litotritie externă cu unde de șoc, indicele de rezistență este determinat prin examinare cu ultrasunete. Coeficientul de difuzie măsurat este determinat din datele imagistice prin rezonanță magnetică ponderate în difuzie. Coeficientul (y) se calculează folosind formula menționată. Dacă coeficientul este de 70 sau mai mult, probabilitatea de a dezvolta boli renale cronice este mare. Cu o valoare a coeficientului de la 40 la 70, probabilitatea de a dezvolta boli renale cronice este medie. Dacă raportul de șanse pentru dezvoltarea BRC este sub 40, atunci aceasta indică o probabilitate scăzută de a dezvolta o boală cronică de rinichi. Metoda permite limitarea expunerii excesive la unde și optimizarea timpului procedurilor repetate, creând regimuri de tratament eficiente urolitiază, reduce numărul de recăderi, scurtează timpul de spitalizare a pacienților și îmbunătățește calitatea vieții prin evaluarea celor mai multe indicatori semnificativi. 4 ill., 9 fil., 1 pr.
Grupul de invenții se referă la tehnologia medicală, și anume la mijloace de imagistică în medicină. Sistemul de rezonanță magnetică cuprinde un scaner de rezonanță magnetică configurat pentru măsurarea termografică, unul sau mai multe procesoare care primesc date de imagine termică de la scanerul de rezonanță magnetică și reconstruiește cel puțin o imagine termică în care fiecare voxel al regiunii de interes include o măsură a schimbării temperaturii , și identifică voxelii cu o anomalie termică într-o imagine termică prin compararea variației de temperatură măsurată cu modificarea așteptată a temperaturii și un dispozitiv de afișare. Metoda termografiei prin rezonanță magnetică este realizată prin utilizarea unui sistem de rezonanță magnetică care include un mediu permanent citibil de mașină. Utilizarea invențiilor face posibilă creșterea preciziei formării imaginilor termice prin rezonanță magnetică. 3 n. si 12 salariu f-ly, 4 bolnav.
Invenția se referă la medicină, obstetrică și ginecologie, diagnosticarea radiațiilor și poate fi utilizată pentru diagnostic diferentiat sarcină tubară și hematosalpinx de altă etiologie folosind imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) folosind T1 și T2 - imagini ponderate. În acest caz, nivelul de β-hCG este determinat preliminar și ultrasonografie cavitatea uterină și trompele uterine. Dacă β-CG>10 UI/ml și nicio vizualizare a sacului gestațional, se efectuează un RMN. Și dacă este detectat simptomul MP al unui tub spot, caracterizat prin conținut eterogen, este diagnosticată sarcina tubară, iar dacă este diagnosticat simptomul MP al tubului alb, caracterizat prin conținut omogen, hematosalpinx de altă etiologie. Metoda îmbunătățește acuratețea diagnosticului diferențial al sarcinii tubare și al hematosalpinxului de altă etiologie. 2 ill., 6 tabele, 2 ex.
Invenția se referă la medicină, obstetrică și ginecologie, diagnosticarea radiațiilor și poate fi utilizată pentru diagnosticarea sarcinii ectopice (EP). Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) a organelor pelvine este efectuată folosind imagini ponderate în T2 (WI). Trompele uterine sunt vizualizate pe imagini ponderate T2 în proiecții axiale și coronare, realizate în secțiuni subțiri de 1 mm, examinând prezența sau absența următoarelor modele de diagnostic. Simptomul unui buton alb este o cavitate rotunjită a oului fetal, înconjurată de o membrană trofoblastică izointensă de grosime uniformă. Simptom de cheesecake - forma ovala cavitatea oului fetal, înconjurată de o membrană trofoblastică cu pereți groși de grosime neuniformă. Simptomul unui cotiledon de fasole este o cavitate de formă ovală a oului fertilizat ectopic, care amintește de un cotiledon de fasole. Un simptom al unui contur intermitent este o intermitență a conturului peretelui trompei uterine de pe partea laterală a membranei viloase a trofoblastului. Simptomul unei semiluni negre este un hematom în stadiu subacut care înconjoară polul ovulului. Simptomul găurii albe - detașare deformată de pereții trompei uterine ovulînconjurat de un hematom. Un simptom al unei trompe uterine neschimbate este o trompa uterin cu o cavitate neexpandată. Dacă este detectat simptomul butonului alb, EB este diagnosticat pentru o perioadă de 4,5-5,5 săptămâni, simptomul cheesecake - 5,5-6,5 săptămâni, simptomul cotiledonului de fasole - 6,5-7,5 săptămâni. Dacă este detectat un simptom al unui contur intermitent, este diagnosticată posibilitatea unei rupturi iminente a trompei uterine. Cu simptomul semilună neagră - hematom în stadiul subacut cu EB. Dacă este diagnosticat simptomul unei găuri albe, ovulul fecundat s-a separat de pereții trompei uterine. Cu simptomul unei trompe uterine neschimbate, nu există EB. Metoda oferă o precizie ridicată în diagnosticarea EB fără utilizarea contrastului în RMN. 7 bolnavi, 6 av.
Invenţia se referă la echipamente medicale, şi anume la mijloace pentru imagistica prin rezonanţă magnetică. Sistemul include un dispozitiv de imagistică prin rezonanță magnetică și un dispozitiv de afișare care afișează una sau mai multe imagini reconstruite. Dispozitivul de imagistică prin rezonanță magnetică include: un magnet care generează câmpul magnetic B0, bobine de gradient care aplică câmpuri de gradient câmpului B0, una sau mai multe bobine de radiofrecvență care generează un impuls de excitație de radiofrecvență pentru a excita rezonanța magnetică și pentru a măsura gradientul generat ecouri, unul sau mai multe procesoare configurate pentru a conduce una sau mai multe bobine RF pentru a genera o secvență de impulsuri RF separate de timpi de repetiție și pentru a provoca rezonanță magnetică, antrenează bobine de gradient pentru aplicare după fiecare impuls RF, recepționează și demodulează ecourile de gradient pentru a construi spațiu-k linii de date, reconstruiți mai multe imagini din linii de date. Mai mult decât atât, după fiecare impuls RF, sunt utilizate impulsuri de citire a câmpului de gradient, refocalzând rezonanța în multe ecouri de gradient, deplasând și refocalând impulsurile de câmp de gradient, care deplasează și refocalizează cel puțin un ecou la timpul de repetiție ulterior, în timp ce impulsurile de câmp de gradient de refocalizare includ unul sau mai multe impulsuri de câmp de gradient și un al doilea impuls de câmp de gradient de polaritate opusă are o zonă A(n+1)/(n)+m, unde A reprezintă aria unuia sau mai multor impulsuri de câmp de gradient, m reprezintă jumătate din suprafața totală a impulsurilor care provoacă ecou de gradient, iar n reprezintă numărul de repetare la care o parte a rezonanței deplasate și reorientate trebuie să fie deplasată. Metoda imagistică prin rezonanță magnetică este efectuată prin intermediul sistemului. Un sistem de imagistică prin rezonanță magnetică cuprinde un dispozitiv de imagistică prin rezonanță magnetică, unul sau mai multe procesoare configurate pentru a antrena una sau mai multe bobine de frecvență radio care generează un impuls de frecvență radio la începutul fiecăruia dintr-o multitudine de timpi de repetiție, antrenând bobine de gradient pentru a determina cel puțin două ecouri de gradient la fiecare timp de repetare, acționați bobinele de gradient pentru a aplica unul sau mai multe câmpuri de gradient, modificând cel puțin un ecou de gradient evocat, departe de timpul de repetiție curent și aplicați unul sau mai multe câmpuri de gradient secunde, reorientând cel puțin un eco de gradient părtinit ecou prin timpul de repetiție ulterioară, reconstruirea imaginilor din ecourile de gradient evocate măsurate cu una sau mai multe bobine de frecvență radio, în care reconstrucția include cel puțin una dintre: hărți T2* pentru imagistica dependentă de nivelul de oxigen al corpului (BOLD), hartă B0 sau fază, Imagistica ponderată prin difuzie (DWI) utilizând compensații ale ecoului de gradient selectate ca gradienți ponderați în difuzie, imagistica cu tensor de difuzie (DTI), separare de perfuzie/difuzie, spațiu Q sau spațiu k multiplu, imagistica ponderată cu sensibilitate (SWI), care include fază corectarea hărții B0, coeficientul de codificare a imaginii de viteză (VENC) și scăderea timpilor de eco ultrascurți (UTE) din timpii de eco mai lungi. Utilizarea unui grup de invenții face posibilă reducerea timpului de construcție a imaginii. 3 n. si 13 salariu f-ly, 8 ill.
Invenţia se referă la medicină, în special la urologie, şi poate fi utilizată pentru a determina momentul unei sesiuni repetate de litotritie externă cu unde de şoc (ESWL). În zilele 2-3 după prima ședință ESWL se determină indicele de rezistență conform ecografiei Doppler a rinichilor. Zona de afectare a parenchimului renal și modificarea coeficientului de difuzie sunt măsurate în funcție de imagistica prin rezonanță magnetică ponderată prin difuzie a rinichilor. Perioada pentru sesiunea repetată de litotritie cu unde de șoc la distanță se determină folosind formula y=4,6+10,1x1-0,9x2/100%+0,14x3+0,12x4, unde y este numărul care determină perioada pentru sesiunea repetată de la distanță. litotritie cu unda de soc.litotritie cu unda in zile; x1 - indicele de rezistivitate Ri în arb. unități; x2 - modificarea coeficientului de difuzie în procente; x3 - zona de deteriorare S în mm2; x4 este vârsta pacientului în ani. Metoda face posibilă limitarea efectelor undelor excesive asupra parenchimului renal prin determinarea momentului de normalizare a β2-microglobulinei în perioada postoperatorie. 6 tab., 1 pr., 3 ill.
Invenția se referă la medicină, la metode de cercetare neuroimagistică și poate fi utilizată pentru a prezice dezvoltarea sepsisului la pacienții cu hemoragii intracraniene netraumatice. Se efectuează tomografia computerizată (CT) și/sau imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) a creierului, examinând zonele hipocampului și ale girusului parahipocampal. Când sunt detectate semne neuroimagistice ale tulburărilor circulatorii în hipocamp și girus parahipocampal, care se manifestă ca o creștere a volumului hipocampusului, creșterea densității tisulare a hipocampului și a girusului parahipocampal din cauza impregnării hemoragice, stagnare venoasă din cauza deficienței fluxului venos în timpul dezvoltare sindromul de dislocare cauzată de hemoragie, este prezisă dezvoltarea sepsisului. Metoda oferă capacități extinse pentru prezicerea dezvoltării sepsisului la pacienții din acest grup prin evaluarea modificărilor neuroimagistice. 6 ill., 1 fil., 3 etc.
Grupul de invenții se referă la echipamente medicale, și anume la sisteme de rezonanță magnetică de diagnostic medical. Un sistem de imagistică prin rezonanță magnetică pentru ghidarea unui tub sau ac către o țintă a unui subiect cuprinde o interfață cu utilizatorul care include un cadru configurat pentru a fi plasat pe o suprafață a subiectului, care conține o deschidere peste un punct de intrare a unei traiectorii planificate pentru tub. sau ac, unul sau mai mulți indicatori vizuali plasați pe cadru în jurul deschiderii, care sunt proiectați să indice vizual abaterea tubului sau acului de la calea planificată sau să indice vizual poziția curentă a feliei în imagini MP în timp real, unul sau mai multe dispozitive de introducere a utilizatorului situat pe rama din jurul deschiderii. O metodă de ghidare a unui tub sau ac către ținta unui subiect printr-un sistem de imagistică prin rezonanță magnetică. Dispozitivul pentru ghidarea tubului sau acul către ținta unui subiect funcționează împreună cu un instrument de intervenție care oferă imagini în timp real pentru ghidarea tubului sau acul către ținta subiectului. Utilizarea unui grup de invenții simplifică lucrul cu interfața pentru intervenții interstițiale cu ghidare prin rezonanță magnetică. 3 n. si 17 salariu f-ly, 9 ill.
Grupul de invenții se referă la echipamente medicale, și anume la dispozitive de diagnosticare imagistică prin rezonanță magnetică. Dispozitivul cuprinde un sistem de imagistică prin rezonanță magnetică pentru colectarea datelor de rezonanță magnetică de la un subiect din zona de imagistică, un sistem de ultrasunete focalizat de mare intensitate, un procesor, în care executarea instrucțiunilor determină procesorul să controleze sistemul de imagistică prin rezonanță magnetică pentru a colecta rezonanța magnetică date utilizând o secvență de impulsuri, în care secvența de impulsuri cuprinde o secvență de impuls de imagistică folosind o forță de radiație acustică care cuprinde un impuls de excitare, un impuls de gradient multidimensional, furnizat în timpul unui impuls de excitare cu radiofrecvență pentru a excita selectiv o regiune de interes care este bidimensională, astfel că regiunea de interes are o secțiune transversală bidimensională, în care secțiunea transversală bidimensională are simetrie de rotație față de axa regiunii de interes, în timp ce axa regiunii de interes și axa fasciculului sunt coaxiale. Regiunea de interes conține un volum predeterminat care acoperă zona țintă și cel puțin o porțiune a axei fasciculului. Procesorul controlează, de asemenea, sistemul de ultrasunete focalizat de înaltă intensitate pentru a sonica zona țintă, astfel încât tratamentul cu ultrasunete al zonei țintă are loc în timpul secvenței impulsului de imagistică folosind forța de radiație acustică și reconstruiește imaginea forței de radiație folosind date de rezonanță magnetică. Un dispozitiv medical care funcționează folosind un mediu care poate fi citit de calculator implementează o metodă de operare a unui dispozitiv medical pentru imagistica prin rezonanță magnetică folosind forța radiației acustice. Utilizarea unui grup de invenții face posibilă reducerea timpului pentru construirea unei imagini în timp real. 3 n. si 11 salariu f-ly, 6 ill.
Invenția se referă la medicină, neonatologie și anatomie patologică. Imagistica prin rezonanță magnetică postmortem a cavității toracice a unui nou-născut decedat este efectuată în modul T2. Pe tomogramele din proiecția frontală se determină volumul ambilor plămâni și volumul cavității toracice, pe baza cărora se calculează indicatorul subdezvoltării pulmonare folosind formula: OLOGP. Dacă indicatorul este mai mic de 0,2, prezența hipoplaziei pulmonare este diagnosticată drept cauză directă a morții nou-născutului. Dacă indicatorul este de cel puțin 0,2, se face o concluzie despre absența hipoplaziei pulmonare ca cauză directă a decesului. Metoda oferă un diagnostic rapid, obiectiv, non-invaziv al hipoplaziei pulmonare ca cauză directă a morții unui nou-născut. 3 av.
Hipoplazia simplă a plămânului, adică subdezvoltarea plămânului fără formarea de chisturi a fost puțin studiată din cauza dificultăților semnificative care apar la efectuarea diagnosticului diferențial cu diferite boli însoțite de scăderea volumului organului: bronșiectazie atelectatică, pneumoscleroză metatuberculoasă, hipoplazie chistică etc.
Acest defect de dezvoltare constă într-o scădere uniformă a volumului pulmonar fără perturbarea semnificativă a structurii organului cu o reducere clară a arborelui bronșic la 10-14 generații în loc de 18-24 în mod normal. Potrivit lui I.K. Osipova (1975), baza morfogenezei hipoplaziei simple nu este doar o reducere semnificativă a volumului organului, ci și o subdezvoltare semnificativă a parenchimului pulmonar.
Anatomie patologică. Părțile alterate ale plămânilor au puțin aer; în unele cazuri, anomalii (displazie) sunt detectate în structura pereților bronșici: o disproporție în raportul elementelor tisulare în combinație cu îngroșarea sau, dimpotrivă, o scădere a peretelui. grosime, o formă urâtă a plăcilor cartilaginoase, punți în lumenul bronșic etc. Adeziunile pleurale sunt de obicei absente. În preparatele pulmonare se găsesc zone microchistice, care sunt mici structuri tubulare situate între țesutul conjunctiv lax, formate din epiteliu prismatic scăzut, asemănătoare bronhiilor sau bronhiolelor mici localizate aleatoriu.
Hipoplazia simplă este adesea combinată cu alte anomalii ale plămânilor și ale altor organe. Într-un plămân hipoplazic sau într-o zonă de supurație secundară se pot forma bronșiectazii cilindrice și uneori saculare. Clinica hipoplaziei simple este determinată de un proces supurat secundar, dar în unele cazuri această anomalie poate fi asimptomatică.
În timpul examenului bronhoscopic De regulă, se observă endobronșită catarrală sau mucoasa bronșică pare normală. Caracteristica acestei patologii ar trebui considerată o localizare îngustare și atipică a gurii bronhiilor lobare și segmentare, determinată nu numai în plămânul afectat, ci uneori în plămânul opus, probabil sănătos.
În diagnosticul hipoplaziei pulmonare Examinările cu raze X sunt de o importanță deosebită. Deja cu o radiografie regulată a pieptului, în toate cazurile sunt dezvăluite semne care sunt tipice pentru scăderea volumul pulmonar: reducerea hemitoracelui, ingustarea spatiilor intercostale, deplasarea organelor mediastinale spre partea afectata, pozitionarea inalta a cupolei diafragmei.
Conform tabloului bronhografic Există 2 variante de hipoplazie simplă. În prima dintre ele sunt contrastate doar bronhiile de ordinul 3-6, iar bronhograma are aspectul de „lemn ars”. În a doua, ramurile bronșice foarte subțiri se extind direct din bronhiile mari, asemănând cu bronhiile de ordinul 8-10 ca aspect într-un plămân normal.
Pe angiopulmonograme vasele plămânului afectat înguste uniform, nedeformate, trunchiul deplasat brusc al arterei pulmonare, precum și vasele unui plămân sănătos sunt contrastate dacă pacientul are o hernie pulmonară.
Tratament chirurgical în timp util hipoplazia simplă complicată la copii face posibilă evitarea ulterioară a bolilor inflamatorii ale altor lobi pulmonari, dezvoltați în mod normal.
La adulți, diferențierea precisă între hipoplazia pulmonară simplă, complicată printr-un proces supurativ, și bolile pulmonare dobândite este asociată cu dificultăți de diagnostic semnificative și are o importanță practică mică, deoarece în ambele cazuri plămânul sau lobul trebuie îndepărtat.
Absența congenitală sau subdezvoltarea plămânului este cele mai severe defecte de dezvoltare sistemul respirator. Ageneza se referă la absența unui plămân împreună cu bronhia principală. Aplazia se caracterizează prin absența unui plămân în prezența unei bronhii principale rudimentare. Cu hipoplazie, există bronhii principale și lobare, care se termină într-un rudiment imperfect funcțional, țesutul pulmonar este subdezvoltat.
În prezent, se disting hipoplazia simplă și cea chistică. Diverse grade de subdezvoltare pulmonară sunt considerate tulburări de dezvoltare a acestui corpîn stadiile incipiente dezvoltare intrauterina(embriogeneză), cel mai adesea în a 6-a săptămână după ovulație.
Hipoplazia pulmonară este mai frecventă. Există o serie de factori principali care duc la dezvoltarea hipoplaziei. Cea mai importantă dintre acestea este considerată a fi o scădere a volumului cavității toracice la făt, care apare cu hernie diafragmatică, deformări toracice, modificări ale coloanei vertebrale și efuziune în cavitatea pleurală la fetușii edematoși. Ca una dintre posibilele cauze ale hipoplaziei, sunt luate în considerare obstrucția căilor respiratorii fetale și dezvoltarea anormală a vaselor pulmonare. Se subliniază legătura dintre hipoplazia pulmonară și anomaliile renale. tractului urinar. Au fost descrise cazuri familiale de hipoplazie pulmonară.
Tabloul clinic al agenezei, aplaziei și hipoplaziei pulmonare este determinat atât de defectul în sine, cât și de infecția suprapusă. Încă din primii ani de viață, copilul se confruntă cu pneumonii și bronșite repetate, tusea este de obicei umedă și apare scurtarea respirației. Copiii sunt în urmă în dezvoltarea fizică. De remarcat este deformarea caracteristică a pieptului - retragere sau aplatizare pe partea laterală a defectului. La copiii cu hipoplazie pulmonară, se întâlnește uneori o proeminență în formă de chilă în stern („piept de pui”), care este probabil să fie o consecință a umflării plămânului neafectat, care apare ca compensare pentru menținerea aportului normal de oxigen a organismului. .
Atunci când percutați (loviți) plămânii, sunetul de pe partea laterală a defectului este scurtat, amintind de cel când bateți cu vârful degetului pe o masă de lemn. În mod normal, când atingeți țesutul intact al unui plămân sănătos, puteți auzi un sunet clar, care se numește pulmonar. O scurtare a sunetului la atingere poate indica fie compactarea țesutului pulmonar (care se observă cu pneumonie), fie absența țesutului pulmonar în acest loc (care este exact ceea ce se observă cu subdezvoltarea și absența congenitală a plămânului). Când ascultați o persoană sănătoasă cu un stetoscop, puteți auzi zgomote speciale care apar în timpul respirației (sunete respiratorii). În cazul bolilor pulmonare ereditare, aceste zgomote sunt absente sau slăbite brusc, ceea ce indică și subdezvoltarea sau absența țesutului pulmonar. La om, între plămânii din mijlocul corpului există o serie de organe care se combină într-o singură structură numită „mediastin”. Organele mediastinului includ inima, traheea, esofagul, diverse vase mari și nervi. În caz de subdezvoltare sau absență congenitală a plămânului, organele mediastinale sunt deplasate spre defect. Acest lucru se datorează faptului că spațiul liber apare în acea jumătate a pieptului, iar un plămân sănătos „deplasează” organele mediastinale în acest spațiu. Dacă plămânul drept este afectat, inima este deplasată spre dreapta, ceea ce poate duce la un diagnostic eronat al sindromului Kartagener. Ca urmare a deplasării și rotației (rotației) inimii cu localizarea pe partea dreaptă a defectului, activitatea cardiacă se aude în dreapta sternului și nu în stânga, ca în oameni sanatosi.
Examinarea cu raze X a organelor toracice dezvăluie tipic a acestei boli semne. Acestea includ în primul rând o scădere a volumului toracelui pe partea laterală a bolii, jumătatea afectată a pieptului arată mai întunecată în comparație cu cea sănătoasă (ca urmare a lipsei de aer în acest loc, ceea ce dă plămânului sănătos. o culoare mai deschisă), diafragma este situată sus și din cauza absenței țesutului pulmonar. Inima și alte organe mediastinale se deplasează în partea afectată, care este clar vizibilă pe imagine. De asemenea, în imagine puteți vedea clar deplasarea plămânului sănătos în partea opusă a toracelui („hernie pulmonară”).
În diagnosticul de ageneză, aplazie și hipoplazie pulmonară, examenul bronhologic este crucial. Bronhoscopia (o metodă de examinare a arborelui bronșic, în care un instrument special cu un sistem de supraveghere video - un bronhoscop - este introdus în tractul respirator) permite identificarea absenței sau rudimentului bronhiei principale și îngustarea bronhiilor lobare. . Pe bronhograme, cu ageneză pulmonară, se observă absența bronhiei principale; cu aplazie (subdezvoltare), există o bronhie subdezvoltată (rudimentară). În caz de hipoplazie agent de contrast bronhiile mari sunt umplute, iar ramurile bronșice mici sunt absente. Dacă lobul plămânului este subdezvoltat, se detectează o scădere a volumului său; ramurile bronșice din această zonă sunt absente sau îngustate și deformate. În diagnosticul agenezei, aplaziei și hipoplaziei pulmonare, se utilizează algiopulmonografia, adică examinarea vaselor plămânilor. Această metodă oferă o idee despre starea ramurilor arterei pulmonare, deplasarea și rotația inimii, precum și a vaselor mari.
Când se examinează copiii cu aplazie sau hipoplazie a plămânului (sau a lobului acestuia), se utilizează și o metodă cu radionuclizi pentru a evalua fluxul sanguin în țesutul pulmonar. În acest caz, radioizotopul se acumulează în țesutul pulmonar, iar în partea subdezvoltată a plămânului se înregistrează absența acumulării sale.
Ageneza (aplazia, hipoplazia) plămânului este adesea combinată cu alte anomalii de dezvoltare. Au fost descrise defecte ale inimii și vaselor de sânge, anomalii ale scheletului și ale tractului gastrointestinal; acestea sunt destul de frecvente. hernie diafragmatică.
Hipoplazia pulmonară este în unele cazuri una dintre manifestările sindroamelor determinate genetic. Astfel, printre bolile congenitale și ereditare este descris un sindrom care include contracturi ale degetelor, multiple deformări articulare, anomalii faciale și hipoplazie pulmonară.
Există sugestii despre un mod autosomal recesiv de moștenire a acestui sindrom. Aproape de sindromul descris mai sus este tetralogia lui Potter, care include o combinație de hipoplazie pulmonară cu anomalii ale structurii faciale, picior bot, modificări ale mâinilor și întârziere în dezvoltarea fizică.
Combinația de hipoplazie a plămânului (sau a lobului acestuia) cu o dezvoltare anormală a venelor pulmonare este cunoscută sub numele de „sindrom cimitar”. A fost descrisă o combinație a acestui sindrom cu alte malformații pulmonare. Se știe că aceste modificări sunt ereditare.
Când se tratează pacienții cu ageneză și aplazie pulmonară, metoda de elecție este terapia conservatoare care vizează suprimarea infecției tractului respirator (respirator) și menținerea funcției normale a acestuia. În cazurile de hipoplazie pulmonară și subdezvoltarea lobilor, se preferă tratamentul chirurgical. Problema fezabilității și posibilității intervenției chirurgicale este decisă luând în considerare volumul de țesut pulmonar care urmează să fie îndepărtat, precum și starea functionala segmentele pulmonare rămase.
Articole similare
-
Când soțul este împotriva copilului, cum să rămâi însărcinată fără știrea lui?
Uneori poți rămâne însărcinată din cauza neglijenței. Pentru a preveni acest lucru, este important să știi cum poți concepe un copil accidental și ce mijloace poți folosi pentru a evita o sarcină nedorită. Tot în acest articol puteți găsi informații despre...
-
Ce pietre și amulete sunt potrivite pentru Taur în funcție de horoscop și data nașterii Talisman de elefant pentru Taur
Aprilie-Mai Taur (21.04 - 20.05) sunt măsurați, nu mofturoși și extrem de productivi! Încăpățânarea lor de invidiat îi poate înnebuni pe alții, dar știu exact ce fac și de ce au nevoie de el. Printre calitățile pozitive...
-
Restricții privind accesul la date în rolurile 1c
Toate setările pentru drepturile utilizatorului pe care le vom face în cadrul acestui articol se află în secțiunea 1C 8.3 „Administrare” - „Setări pentru utilizatori și drepturi”. Acest algoritm este similar în majoritatea configurațiilor pe...
-
1c lansează un client subțire în loc de unul gros
Platforme: 1C:Enterprise 8.3, 1C:Enterprise 8.2, 1C:Enterprise 8.1 Configurații: Toate configurațiile2012-11-16 21362 După cum știți, clienții nu vă permit să selectați o bază de date. Sunt lansate prin specificarea specială...
-
Evidența metodelor cunoscute de furt de electricitate Cum să găsiți cine fură electricitate
Creșterea tarifelor la energie este una dintre trăsăturile izbitoare ale adâncirii crizei economice. În contextul acestui fapt, furtul de energie electrică și problemele legate de detectarea acesteia devin de o importanță capitală.Metode de depistare a furtului...
-
Caracteristici de instalare a prize și întrerupătoare pe diferite suprafețe
Salutări tuturor cititorilor blogului nostru.Astăzi, dragi cititori, vreau să abordez subiectul cum să instalăm socluri. Această procedură este foarte des solicitată atunci când înlocuiți o priză veche cu una nouă în cazul unei defecțiuni, când...