Există pericolul de hemoliză a globulelor roșii la administrarea soluțiilor. Din ce motiv are loc hemoliza celulelor roșii din sânge și de ce este periculoasă?

Ce este hemoliza? Acesta este un fenomen foarte periculos care se poate întâmpla oricui. În această stare, celulele roșii din sânge sunt distruse și hemoglobina este eliberată. Testele de laborator în astfel de condiții relevă hiperhemoglobinemie.

Stare normală

ÎN instare buna Hemoglobina umană se găsește în interiorul celulelor roșii din sânge. numită hemoglobină proteine ​​complexe, a cărui sarcină principală este de a transporta oxigenul către celulele corpului. Compoziția cantitativă a globulelor roșii din sistemul circulator uman este constantă. Când are loc hemoliză masivă, numărul de celule roșii din sânge scade brusc, ducând la anemie. Conținutul de hemoglobină din sânge nu este redus.

Ce este hemoliza?

Aceasta nu este o boală independentă, ci mai degrabă unul dintre simptomele multor alte afecțiuni, de exemplu, cauzate de infecții sau precum anemia hemolitică, anemia hemolitică a nou-născuților etc.

Caracteristici

Exista tipuri diferite hemoliza.

Anemie hemolitică

Cum se manifestă această patologie?

Rezultatul defalcării globulelor roșii este anemia hemolitică. În această stare, celulele roșii din sânge sunt distruse cu viteză mare, eliberând o fracțiune indirectă de bilirubină. Durata de viață a roșiilor celule de sânge este redus, iar timpul de dezintegrare este redus. O astfel de anemie poate fi fie dobândită, fie congenitală. În anemia congenitală, factorii care declanșează procesul patologic sunt o deficiență a anumitor enzime, o anomalie a membranelor eritrocitare și o compoziție anormală a hemoglobinei. Și anemia dobândită apare cel mai adesea ca urmare a expunerii la anticorpi, toxine și otrăvuri.

Acest tip de anemie este întotdeauna însoțită de icter, hepatosplenomegalie și sindrom anemic. Există, de asemenea, o temperatură ridicată, dureri de stomac, slăbiciune și amețeli, îngălbenire piele, dureri articulare, dificultăți de respirație și palpitații. Și cu anemie toxică, ficatul și rinichii sunt afectați suplimentar. Anemia autoimună este însoțită de o sensibilitate crescută la frig.

Hemoliza de sânge la nou-născuți

Dacă un nou-născut are această boală, aceasta se manifestă aproape imediat, în primele ore de viață. Motivul principal hemoliza la nou-născuți este incompatibilitatea sângelui său și al mamei în funcție de factorii Rh. Această afecțiune se caracterizează prin anemie, icter și edem sever. Spre deosebire de „icterul nou-născutului”, icterul sugarilor cu hemoliza celulelor roșii din sânge poate fi foarte consecințe grave, chiar moartea. Culoarea galbenă a pielii este cauzată de eliberarea de bilirubină în plasma sanguină. În același timp, starea copilului devine din ce în ce mai gravă, își pierde pofta de mâncare, apar crampe ale membrelor și slăbiciune severă. Întregul proces este însoțit de umflarea severă a pielii și subcutanată, creșterea ficatului și a splinei și anemie.

Forma ușoară de icter la nou-născuți, de regulă, apare fără revelații. Metodele și capacitățile medicinei moderne fac posibilă reducerea la minimum a posibilelor complicații pe care le poate provoca icterul, inclusiv întârzierile de dezvoltare a copilului.

Ce teste există pentru hemoliză?

Diagnosticul patologiei

De obicei, pacienții cu hemoliză vin la medic atunci când au dezvoltat deja simptome serioase, cum ar fi pielea palidă, scăderea cantității de lichid excretat, în special urina, slăbiciune și alte semne de anemie. Urina în acest stadiu al bolii devine de obicei roșie sau maro.

Medicul îl întreabă pe pacient când a observat prima dată unul sau mai multe dintre aceste simptome, dacă a suferit anterior de hemoliză a globulelor roșii și dacă are rude cu patologii ale hemoglobinei. Apoi emite indicații pentru următoarele studii: un test de sânge general, o analiză chimică, un test care determină prezența anticorpilor eritrocitari incompleti la factorul Rh (testul Coombs). Poate fi necesară o scanare CT (pentru femeile însărcinate) sau o examinare cu ultrasunete a abdomenului sau a rinichilor.

Testele de sânge de laborator sunt testul principal în determinarea hemolizei globulelor roșii. Rezultatele unui test de sânge vor indica, în primul rând, o creștere a nivelului de bilirubină, precum și a urobilinei și a stercobilinei. Dacă despre care vorbim despre hemoliza intravasculară, va fi indicată de prezența hemoglobinei într-un test de urină, hemosiderinurie și hemoglobinemie.

Tratamentul distrugerii globulelor roșii

Dacă hemoliza sângelui a fost detectată în timpul testării, esența tratamentului va fi atât eliminarea cauzelor sale principale, cât și ameliorarea neplăcutelor și uneori foarte simptome severe. Ca una dintre metodele de terapie, sunt prescrise medicamente care suprimă sistemul imunitar (imunosupresori) și glucocorticosteroizi. Se efectuează, de asemenea, terapie de înlocuire - celule roșii din sânge și alte componente ale sângelui sunt transfuzate. Cel mai tratament eficient când nivelul hemoglobinei scade sub limitele critice, aceasta este o perfuzie de globule roșii în corpul pacientului. Dacă metode conservatoare terapia nu a dat rezultate, este prescrisă intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea splinei.

Prevenirea hemolizei

Pentru a evita dezvoltarea hemolizei intravasculare sau intracelulare, este necesară suprimarea factorului influență periculoasă pe corp substante toxice. Terapia cu vitamine și fizioterapie vor oferi, de asemenea, protecție suplimentară, acest lucru este valabil mai ales pentru cei care lucrează în industrii periculoase sau trăiesc într-o zonă nefavorabilă din punct de vedere ecologic.

Chiar și cea mai mică suspiciune de simptome asociate cu anemie hemolitică ar trebui să fie un motiv pentru a vă contacta medicul. Dacă există simptome caracteristice și dificultăți în determinarea indicelui de hemoliză, trebuie făcut totul pentru a ajuta organismul să revină la normal.

Starea de distrugere patologică a globulelor roșii este extrem de amenințătoare pentru viață și, prin urmare, necesită urgență. interventie medicalași monitorizarea atentă a pacientului. Din păcate, etapele inițiale ale acestui proces sunt practic asimptomatice, astfel încât acest diagnostic, de regulă, apare deja în stadii grave ale bolii, care se caracterizează printr-o dezvoltare rapidă.

Concluzie

Principalul lucru care va ajuta la prevenirea dezvoltării anemiei este un stil de viață sănătos, evitând obiceiuri proaste, terapia oportună a altor boli la om.

Un alt sfat se referă la cuplurile care plănuiesc să aibă copii. Mai ales dacă au diferiți factori Rh. În acest caz, este necesară consultarea medicilor.

Ce este hemoliza este acum cunoscut.

Hemoliza (gr. haima-sânge + lisis-dizolvare) - procesul de distrugere a membranei celulelor roșii din sânge și eliberarea hemoglobinei în plasma sanguină . Hemoglobina eritrocitelor, care intră în plasma sanguină, o colorează în roșu și sângele devine transparent - „sânge lac”. După mecanismul de origine, se disting mai multe tipuri de hemoliză.

Hemoliza osmotică poate apărea într-un mediu hipotonic (conținut de sare mai mic de 0,85%). Dacă o globule roșie și alte celule sunt plasate într-o soluție hipotonă de plasmă, atunci, conform legii osmozei, o parte din lichidul plasmatic. Concentraţie soluție de NaCl, la care începe hemoliza, se numește rezistența osmotică minimă a eritrocitelor. În mod normal, fluctuează între 0,48-0,46%. Concentrația de soluție de NaCl la care are loc hemoliza completă se numește rezistența maximă a eritrocitelor. Este egal cu 0,34-0,32%. Hemoliza osmotică este posibilă numai in vitro, deoarece În întregul organism, sângele în niciun caz nu poate atinge o hipotonicitate atât de pronunțată. Determinarea rezistenței osmotice este una dintre metode de laborator determinarea maturității și a utilității funcționale a globulelor roșii. Eritrocitele imature, tinere au o rezistență crescută, iar eritrocitele vechi au rezistență scăzută. În același timp, activitatea de transport de gaz a ambelor este redusă, astfel încât o modificare excesivă a rezistenței osmotice a eritrocitelor indică o încălcare a funcției lor. Rezistența osmotică este unul dintre indicatori analiza generala sânge, caracterizat prin două numere, de exemplu, rezultatul de 0,33-0,47% NaCl este normal. Numărul mai mic indică maximul, iar numărul mai mare rezistența minimă a eritrocitelor la efectele hemolitice.

Ultraviolete și alte tipuri de radiații, doze mari sunet (în special ultrasunete), curent electric (trăsnet, curent electric de la rețea) cauza hemoliză fizică. Sub influența energiei radiante penetrante în membrana eritrocitară, porii membranei se extind. În mod normal, învelișul este format din straturi de lipide, proteine ​​și conține un număr mare de pori (canale) cu diametre de aproximativ 200 A.

Hemoliza chimică poate fi cauzată de cloroform, eter, soluții de acizi și alcaline, unele substante medicinale(de exemplu, sulfonamide), care distrug membrana proteină-lipidă a globulelor roșii.

Temperatura (sau hemoliza termică) apare atunci când sângele este înghețat/dezghețat ca urmare a distrugerii membranei eritrocitare de către cristalele de gheață. Și în accidente, sângele îngheață în părțile distale ale extremităților.

Hemoliza mecanică apare sub influențe mecanice puternice asupra sângelui, de exemplu, la agitarea unei fiole cu sânge, în timpul circulației prelungite a sângelui în sistemul mașinilor de circulație artificială a sângelui. La o persoană sănătoasă, hemolize mecanice minore pot fi observate în timpul alergării prelungite pe suprafețe dure sau în timpul lucrului care implică scuturare puternică prelungită a corpului.

Hemoliza fiziologică - acesta este un proces care are loc constant în organism, în urma căruia splina este captată din fluxul sanguin și distrusă de macrofage. Prin urmare, nu există hemoglobină în plasma sanguină circulantă (sau este detectată cantități minime- urme de pasi). Odată cu mușcăturile de albine, șerpi otrăvitori, transfuzie de sânge incompatibil cu grupul, malarie sau efort fizic foarte intens, hemoliza globulelor roșii poate avea loc în diferite părți ale patului vascular. Aceasta este însoțită de apariția hemoglobinei în plasma sanguină circulantă (hemoglobinemie) și de excreția acesteia în urină (hemoglobinurie).

Anemie cu degradare patologică crescută a globulelor roșii

Anemiile hemolitice constituie un grup mare de boli care variază semnificativ în ceea ce privește cauzele, prezentarea clinică și tratamentul. Principal proces patologic Ceea ce unește aceste boli într-un singur grup este descompunerea crescută a globulelor roșii (hemoliza). Hemoliza poate apărea atât intracelular (în splină ca de obicei fiziologic), cât și direct în vase (intravasculare sau extracelulare).

În mod normal, durata de viață a unui eritrocite este de 100-120 de zile, dar cu anemie hemolitică se reduce la 12-14 zile.

Creșterea hemolizei, care apare în principal la nivelul splinei, se manifestă prin următoarele simptome:

1) conținutul de bilirubină a pigmentului biliar liber din sânge crește, ducând la colorarea icterică a pielii și a membranelor mucoase, exprimată în grade diferite;

2) o cantitate în exces de bilirubină este procesată de celulele hepatice, în urma căreia bila devine intens colorată și există tendința de a forma pietre în ficat vezica biliarași conducte;

3) în intestine, unde intră bila, produsele sale de descompunere se formează în cantități crescute, drept urmare fecale intens colorat;

4) conținutul de pigment de urobilină crește în urină;

5) total eritrocitele scade, numărul formelor tinere de eritrocite din sângele periferic crește, precum și conținutul precursorilor acestora în măduvă osoasă.

Creșterea hemolizei care apare în vase se manifestă prin următoarele fenomene:

– cantitatea de hemoglobină liberă din sânge crește;

– hemoglobina liberă este excretată prin urină fie neschimbată, fie sub formă modificată (urina este roșie, maro sau aproape neagră);

– Produsele metabolismului hemoglobinei pot fi depuse în organele interne.

Toate anemiile hemolitice sunt împărțite în două grupe mari - ereditare și dobândite.

Esența anemiei hipoplazice (și aplastice) este o inhibare accentuată a hematopoiezei măduvei osoase, care este însoțită de o scădere a numărului de globule roșii, leucocite și trombocite. De asemenea, este cunoscută o formă izolată de anemie hipoplazică cu inhibarea formării numai a globulelor roșii.

Diverse motive duc la o suprimare bruscă a hematopoiezei măduvei osoase.

1. Factori externi care influenţează efect toxic la măduva osoasă ( radiatii ionizante, unele medicamente, diverse substanțe chimice).

2. Motive interne(endogen): influența substanțelor toxice în bolile de rinichi, hipotiroidie etc.

3. Forme în care nu este posibilă identificarea vreunei cauze de anemie.

Mecanismul de dezvoltare a leziunilor măduvei osoase nu a fost pe deplin elucidat. Se presupune că celulele precursoare ale eritrocitelor au loc leziuni. Conținut de substanțe care favorizează hematopoieza normală (fier, vitamina B 12 ) nu este redusă, dar nu pot fi utilizate de țesutul hematopoietic.

Tabloul clinic

Manifestările bolii sunt extrem de variate; Există forme de tranziție de la inhibarea parțială a hematopoiezei la aplazia severă a măduvei osoase. Se pot distinge trei sindroame principale - anemic, hemoragic (sindrom hemoragic), septic-necrotic - care pot fi exprimate în diferite grade.

La debutul bolii sunt detectate semne nespecifice, cum ar fi oboseala crescută și slăbiciune. Adesea, pacienții se adaptează la anemie și consultă un medic doar cu o imagine mai completă a bolii. Sindromul hemoragic se manifestă prin diverse hemoragii (nazale, uterine) și dezvoltarea vânătăilor.

În stadiile inițiale ale bolii, precum și în cursul cronic, sunt detectate doar paloarea moderată a pielii și a membranelor mucoase vizibile și, uneori, vânătăi. La curs acut Pe lângă paloarea pronunțată, se remarcă sindromul hemoragic semnificativ, necroza (moartea) mucoaselor și febra mare. Variat boli inflamatorii(pneumonie) apar simptome caracteristice. Ficatul și splina nu sunt de obicei mărite, dar uneori poate fi detectată o mărire moderată a splinei, precum și icter ușor al pielii și sclerei din cauza prezenței sindromului de degradare moderată a celulelor roșii din sânge. În sângele periferic se determină anemie severă, conținutul de hemoglobină scade la 20–30 g/l. Conținutul de forme tinere de eritrocite este, de asemenea, redus, ceea ce indică epuizarea capacităților compensatorii ale măduvei osoase. O scădere pronunțată a numărului de leucocite este caracteristică, conținutul de limfocite nu este modificat. Numărul de trombocite scade uneori la zero. În cele mai multe cazuri, ESR (rata de sedimentare a eritrocitelor) crește semnificativ – până la 30-50 mm/h.

Examenul histologic al măduvei osoase relevă dispariția aproape completă a elementelor măduvei osoase și înlocuirea lor cu țesut adipos.

Recunoașterea anemiei aplastice se bazează pe excluderea unui număr de boli care provoacă o scădere a numărului tuturor elemente de formă sânge. Este necesar diagnosticul diferențial cu leucemie acută și metastaze canceroase la măduva osoasă. Dacă există o scădere a conținutului de eritrocite, trombocite și leucocite din sângele periferic la persoanele în vârstă, este necesar să se diferențieze de anemia cu deficit de B 12.

Tratament

Complex masuri terapeutice include:

1) eliminarea influenței factorului etiologic (de exemplu, substanțe chimice, medicamente, dacă există o legătură dovedită între utilizarea lor și dezvoltarea anemiei);

2) transfuzie de sânge și înlocuitori de sânge (sânge integral sau globule roșii). In cazul sindromului hemoragic sever, se recomanda transfuzii directe de sange;

3) tuturor pacienţilor cu anemie aplastică trebuie prescris prednisolon în doză mare (60–100 mg/zi);

4) folosit pentru a stimula formarea globulelor roșii steroid anabolicîn doze mari;

5) în jumătate din cazuri, îndepărtarea splinei este eficientă. Efectul nu apare imediat. ÎN perioada postoperatorie ar trebui să luați prednisolon în doze mari pentru o lungă perioadă de timp;

6) în prezent se încearcă transplanturi de măduvă osoasă; remisiunea are loc în mai mult de jumătate din cazuri.

Prognoza

Prognosticul este extrem de grav. Cu un număr crescut de forme tinere de globule roșii, o ușoară mărire a splinei și un efect clar al terapiei cu corticosteroizi (chiar și ușor exprimat), după îndepărtarea splinei, se observă o recuperare completă. În unele cazuri, anemia aplastică este debutul leucemiei acute. Uneori, semnele de leucemie sunt detectate la un timp considerabil după dezvoltarea anemiei aplastice (în cazuri similare apare de obicei cronic).

Prevenirea

Evitați contactul cu diverse factori externi(radiații ionizante, benzen, agenți citostatici).

Anemia datorată pierderii de sânge

Tabloul clinic al acestei forme de anemie variază semnificativ în funcție de localizarea, severitatea și viteza de dezvoltare a hemoragiei. Sângerarea rapidă și abundentă duce la scăderea volumului sanguin circulant și la o stare de șoc, iar pierderea cronică de sânge ascunsă amenință în cele din urmă dezvoltarea anemiei prin deficit de fier.

Pacientul după sângerare acută apar semne și simptome din cauza hipoxiei și scăderii volumului sanguin. În funcție de severitatea procesului, pacientul simte slăbiciune, oboseală, amețeli sau stupoare sau comă; el este adesea palid, iritabil și transpiră excesiv. Semnele vitale în pierderea acută de sânge sunt asociate cu compensarea a sistemului cardio-vascular. De regulă, pacientul are o scădere tensiune arterialași o creștere a frecvenței cardiace în funcție de severitatea sângerării. Este necesar să se identifice simptomele datorate poziției corpului pentru a evalua starea inițială a pacientului cu pierdere acută de sânge. Dacă ritmul cardiac crește cu 25% sau mai mult, sau presiune sistolică scade la 20 mmHg. Artă. sau mai mult la schimbarea posturii (întins pe spate și așezat), aceasta înseamnă că este foarte probabil să existe o scădere pronunțată a volumului de sânge circulant (pierderi de sânge de peste 1000 ml), ceea ce necesită imediat terapie de substituție. Pierderea semnificativă de sânge (până la 1500 ml) duce de obicei la colaps cardiovascular.

Cu pierderea rapidă și relativ recentă de sânge, nu are loc o scădere a volumului masei celulare sau a hemoglobinei, deoarece volumele de globule roșii și plasmă sunt reduse în paralel. Este adesea detectată o creștere moderată a numărului de leucocite; Numărul de trombocite poate crește atât în ​​pierderile de sânge acute, cât și în cele cronice, mai ales când stări de deficit de fier. În primele zile după pierdere acută de sânge De obicei, există o creștere a numărului de globule roșii tinere care însoțește pierderea semnificativă continuă de sânge sau continuă până când aportul de fier este epuizat. Hemoragie internă poate fi însoțită de o creștere a nivelului bilirubinei pigmentului biliar. La pacienții cu hemoragie gastrointestinală, se înregistrează adesea o creștere a nivelului de azot ureic din sânge din cauza scăderii fluxului sanguin renal.

Tulburările asociate cu pierderea de sânge reprezintă o amenințare semnificativă pentru viață, așa că necesită tratament în timp util. Perfuziile intravenoase trebuie considerate principala metodă de tratament. În timp ce ei selectează sânge compatibil, o scădere a volumului sanguin circulant se corectează cu perfuzii de soluție salină, soluție Ringer sau, de preferință, un coloid, de exemplu o soluție de albumină 5%. De îndată ce tot sângele va fi potrivit pentru utilizare, este imediat transfuzat pacientului. Observarea de simptome clinice iar presiunea venoasă ajută la determinarea volumului optim de lichid de înlocuire. În timpul acestor activități de urgență și după finalizarea acestora, cu detalii studiu de diagnostic locația exactă a sângerării poate fi detectată.

Pierderea cronică de sânge este de obicei cauzată de afecțiuni medicale tract gastrointestinal sau a uterului. În același timp, analiza scaunului sange ocult este un factor important, deși adesea trecut cu vederea, în evaluarea anemiei. Este recomandabil să se studieze o serie de probe pe o perioadă lungă de timp deoarece sângerare gastrointestinală diferă ca frecvență. Manifestarea hematologică a pierderii cronice de sânge este Anemia prin deficit de fier, care este discutat în detaliu în secțiunea corespunzătoare.

leucemie

Leucemie acută

leucemie - tumori din tesutul hematopoietic cu localizare primara in maduva osoasa. Celulele tumorale intră cu ușurință în sângele periferic, dând imaginea sa caracteristică.

Baza izolării leucemiei acute nu este factorul de timp (durata bolii), ci caracteristicile morfologice ale celulelor tumorale și apariția lor în sângele periferic. Astfel, diagnosticul de leucemie acută poate fi pus doar pe baza unui studiu hematologic.

Celulele tumorale din toate leucemiile acute se caracterizează prin dimensiuni mari iar un nucleu mare ocupând aproape întreaga celulă.

Tabloul clinic

Manifestările leucemiei acute pot fi foarte diverse, deci pot fi prezentate sub forma următoarelor sindroame „mari”.

Sindrom de intoxicație tumorală: creșterea temperaturii corpului, slăbiciune, transpirație, scădere în greutate. Prezența acestor plângeri dă naștere la asumarea bolilor infecțioase (sepsis, tuberculoză etc.), boli sistemice țesut conjunctiv, leucemie cronică, limfoame, inclusiv limfogranulomatoza și alte tumori.

Sindromul de proliferare leucemică (reproducția și creșterea celulelor tumorale): durere în oase, greutate și durere în hipocondrul stâng și drept, detectarea de către pacient a măririi noduli limfatici. Acest sindrom poate fi detectat printr-o examinare mai detaliată a pacientului:

– ganglioni limfatici măriți, adesea cervicali, pe una sau ambele părți, nedureroase, dense ca consistență;

– mărirea splinei ușor exprimată: splina este densă, nedureroasă sau ușor sensibilă, iese de sub marginea costală cu 3–6 cm;

– ficat mărit: dens, sensibil, palpat la 2–4 ​​cm sub marginea costală.

Dacă există leziuni ale altor organe, pot exista o mare varietate de plângeri ( durere de cap, dureri articulare, dificultăți de respirație, tuse, sciatică persistentă, dureri abdominale, vărsături, diaree, piele iritata, sensibilitate crescută a pielii etc.), care dau motive să presupunem boli independente diverse organe.

Când pielea este afectată, pe piele se găsesc infiltrate dense de culoare roz sau maro deschis, de obicei de natură multiplă.

În caz de afectare pulmonară, se observă fenomene de dificultăți în conducerea aerului prin arborele traheobronșic (slăbirea respirației, prelungirea expirației, respirație șuierătoare uscată), modificări focale(scăderea respirației sau respirație grea, râuri uscate și umede). Cu toate acestea, poate fi dificil să distingem leziunile pulmonare leucemice specifice de pneumonia bacteriană, care complică adesea cursul leucemiei acute.

Cu leziuni miocardice, sunt detectate o ușoară expansiune a inimii, o creștere a ritmului cardiac, zgomote înfundate ale inimii, în cazuri severe– simptome de insuficiență cardiacă.

Afectarea tractului gastrointestinal se poate manifesta ca durere în zona stomacului.

Când sistemul nervos central este afectat, sunt detectate simptome meningeale, disfuncția nervilor cranieni, scăderea tonusului muscular și alte simptome.

Sindrom anemic: paloare a pielii, slăbiciune, amețeli, „pete pâlpâitoare” în fața ochilor, dificultăți de respirație când activitate fizica, scăderea tensiunii arteriale, palpitații, dureri de cap, tinitus și alte plângeri asociate cu o saturație insuficientă a oxigenului din sânge. Aceste plângeri pot da motiv de a presupune orice formă de anemie (deficit de fier, deficit de B 12, hemolitic, aplastic etc.).

Sindrom hemoragic: hemoragii cutanate, sângerări ale gingiilor, sângerări nazale. Astfel de plângeri pot apărea cu diferite diateze hemoragice.

Pacienții asociază adesea apariția plângerilor cu „gripa” sau boala respiratorie. Poate exista un indiciu al contactului cu diverși factori patogeni (radioterapia, expunerea la substanțe chimice, radiații, administrarea de medicamente citostatice etc.). Trebuie subliniat faptul că în leucemia acută aceste sindroame pot fie să fie absente și să dea impresia de bine, fie să fie ușoare. Poate predomina un sindrom, cum ar fi febra mare sau crestere usoara temperatura fără semne de creștere a celulelor tumorale în organe. Toate acestea fac ca simptomele de mai sus să fie foarte condiționate. tablou clinic leucemie acută. Diagnosticul poate fi pus doar prin prezența celulelor tumorale în sânge și măduva osoasă.

Etapele curgerii.

I. Inițial – poate fi evaluat doar retroactiv.

II. Avansat – cu manifestări clinice și hematologice ale bolii.

1. Primul atac.

2. Recidiva bolii.

3. A doua recidivă etc.

III. Terminal – fără efect din procedură terapie specifică, inhibarea hematopoiezei normale.

Fazele bolii .

1. Aleucemic (fără eliberarea celulelor tumorale în sânge).

2. Leucemic (cu eliberare de celule tumorale).

Diagnosticare

Prezența leucemiei acute la un pacient este determinată prin examinarea sângelui periferic și a aspiratului de măduvă osoasă.

Criteriul principal este prezența celulelor tumorale în sânge. Aceste celule se găsesc în frotiurile de sânge în cantități de la 5–10 până la 80–90%. În faza aleucemică a leucemiei acute, celulele tumorale din sânge sunt singure sau absente. În aceste cazuri, diagnosticul se face pe baza rezultatelor unui test de puncție a măduvei osoase, care relevă o creștere semnificativă a conținutului de astfel de celule (de la 30% la 90%).

Pentru orice boală neclară sau prelungită, este necesar să se efectueze un test de sânge; numai acesta poate dezvălui semne de leucemie acută.

Tratament

Condiția principală pentru tratamentul cu succes al leucemiei acute este începutul cel mai devreme posibil.

Scopul principal al terapiei este de a elibera organismul de celule patologice, care se realizează prin utilizarea cantitate mare medicamente pentru chimioterapie cu diferite mecanisme de acțiune.

Combinația de medicamente se face în funcție de forma de leucemie acută și de vârsta pacientului.

Metode de tratament promițătoare - cum ar fi transplantul de măduvă osoasă, metodele de imunoterapie - pot fi incluse în complex efecte terapeuticeîn leucemia acută.

Complicațiile infecțioase ale leucemiei acute sunt foarte grave și, prin urmare, terapia antibiotică activă gamă largă acțiunile trebuie efectuate în timp util și în doze suficiente. Prevenirea complicațiilor infecțioase este îngrijirea atentă a pielii și a membranei mucoase a cavității bucale, plasarea pacienților în camere aseptice speciale și sterilizarea intestinelor cu antibiotice.

Odată cu dezvoltarea diatezei hemoragice, este necesară transfuzia de trombocite (1-2 ori pe săptămână) sau sânge integral proaspăt.

Prognoza

În timpul tratamentului se pot obține următoarele:

1) remisiune clinică și hematologică completă (fără plângeri, test de sânge normal sau aproape de normal);

2) remisiune clinică și hematologică parțială (îmbunătățirea stării, modificări ușoare ale sângelui cu creșterea celulelor mature, dispariția sau scăderea bruscă a numărului de celule tumorale din sânge și aspiratul măduvei osoase);

3) recuperare (o stare de remisie clinică și hematologică completă cu un curs fără boală timp de 5 ani sau mai mult).

Prevenirea

Nu există o prevenire primară a leucemiei acute. Prevenție secundară se rezumă la monitorizarea atentă a stării pacientului și implementare corectă terapie anti-recădere. Pacienții cu leucemie acută sunt înregistrați la dispensar.

Leucemie cronică

Trei forme de leucemie cronică - eritremia, leucemia mieloidă și leucemia limfocitară - sunt cele mai frecvente boli tumorale ale sistemului sanguin.

Eritremie

Eritremia este o leucemie cronică benignă, în care are loc o formare crescută de globule roșii, precum și unele tipuri de leucocite și trombocite.

Rata de incidență a eritremiei este de aproximativ 0,6 la 10.000 de locuitori. Atât bărbații, cât și femeile se îmbolnăvesc la fel de des. Eritremia este o boală a bătrâneții: varsta medie Cei afectați au 55-60 de ani, dar boala poate apărea la orice vârstă.

Cauzele bolii sunt necunoscute.

Patogeneza

Baza bolii este proliferarea necontrolată a tuturor germenilor hematopoietici - eritrocite, leucocite, trombocite, dar creșterea germenului eritrocitar este dominantă. În acest sens, substratul principal al tumorii sunt celulele roșii din sânge care se maturizează în exces. Focurile hematopoiezei apar în splină și ficat. O creștere a numărului de globule roșii și trombocite din sângele periferic reduce viteza fluxului sanguin, crește vâscozitatea și coagulabilitatea sângelui, ceea ce determină apariția unui număr de simptome clinice.

Tabloul clinic

Eritremia se manifestă în două sindroame majore.

Sindromul pletoric cauzată de un conținut crescut de globule roșii, precum și de leucocite și trombocite (pletoră - pletoră). Acest sindrom constă din:

– simptome subiective;

– modificări ale sistemului cardiovascular;

– anumite schimburi indicatori de laborator.

1. Simptomele subiective ale acestui sindrom includ: dureri de cap, amețeli, vedere încețoșată, dureri de angină, mâncărimi ale pielii, eritromelalgie (roșeață bruscă cu o nuanță albăstruie a pielii degetelor, însoțită de durere ascuțită), sunt posibile amorțeli și frig ale membrelor.

2. Tulburările sistemului cardiovascular se manifestă prin modificări ale culorii pielii și ale membranelor mucoase vizibile, o particularitate a culorii membranei mucoase în punctul de tranziție al palatului moale la palatul dur, hipertensiune arteriala, dezvoltarea trombozei, mai rar sângerare. Pe lângă tromboză, este posibilă umflarea picioarelor și picioarelor cu roșeață locală și o senzație de arsură ascuțită. Tulburările circulatorii în sistemul arterial pot duce la complicatii severe: atac de cord acut miocard, accident vascular cerebral, tulburări de vedere, tromboză de arteră renală.

3. Schimbările parametrilor de laborator sunt determinate în principal de analiză clinică sânge: există o creștere a conținutului de hemoglobină și celule roșii din sânge, o creștere a hematocritului și a vâscozității sângelui, o creștere moderată a numărului de leucocite și trombocite, o încetinire bruscă a vitezei de sedimentare a eritrocitelor.

Sindrom mieloproliferativ cauzate de formarea crescută a tuturor celulelor sanguine în măduva osoasă și în afara acesteia. Include:

– simptome subiective;

– mărirea ficatului și (sau) splinei;

– modificări ale parametrilor de laborator.

1. Simptomele subiective includ slăbiciune, transpirație, creșterea temperaturii corpului, dureri osoase, o senzație de greutate sau durere în hipocondrul stâng.

2. Mărirea splinei se explică nu numai prin apariția focarelor de hematopoieză în ea, ci și prin stagnarea sângelui. Mai rar, se observă mărirea ficatului.

3. Cea mai mare valoare au modificări ale sângelui periferic sub forma unei creșteri a numărului tuturor celulelor sanguine.

Severitate diferită a sindroamelor pe diferite etape Boala determină o variabilitate extremă a tabloului clinic. Este posibil să se observe pacienți cu eritremie fără îndoială, aproape fără plângeri și pe deplin capabili să lucreze și pacienți cu leziuni severe organe interne care au nevoie de terapie și și-au pierdut capacitatea de a lucra. ÎN stadiul inițial este posibil ca pacienții să nu aibă nicio plângere. Pe măsură ce boala progresează, plângerile sunt asociate cu prezența și severitatea a două sindroame principale. Cele mai frecvente plângeri sunt cele cauzate de creșterea aportului de sânge a vaselor și tulburări funcționale vasculare (dureri de cap, eritromelalgie, vedere încețoșată etc.). Trebuie să ne amintim că toate aceste simptome pot fi asociate cu alte boli. Plângerile cauzate de prezența sindromului mieloproliferativ (transpirație, greutate în hipocondrul stâng, dureri osoase, creșterea temperaturii corpului) sunt, de asemenea, nespecifice pentru eritremie. Mâncărimea pielii care apare după administrare este destul de tipică. proceduri de apă. Acest simptom este observat la 55% dintre pacienții în stadiu avansat.

Pacienții pot avea antecedente de accidente vasculare cerebrale sau infarct miocardic - toate acestea indică complicații ale bolii. Uneori boala debutează cu aceste complicații și adevăratul motiv dezvoltarea lor - eritremia - este detectată în timpul examinării unui pacient pentru accident vascular cerebral sau infarct miocardic.

În mai mult etapă tarzie Boala prezintă în principal semne de sindrom pletoric: eritrocianoză, vase conjunctivale pline de sânge („ochi de iepure”), o margine de culoare distinctă la trecerea palatului dur la palatul moale, umflarea vârfurilor degetelor, picioarelor, treimii inferioare ale picior, însoțit de roșeață locală și o senzație de arsură ascuțită.

Analiza sângelui periferic relevă o creștere a conținutului de hemoglobină și a hematocritului, a numărului de globule roșii, globule albe și trombocite. Dacă modificările în sângele periferic sunt minore sau datele sunt neconcludente, trebuie examinată măduva osoasă.

Complicații.

1. Tromboză vasculară (artere cerebrale, coronare, periferice).

2. Sindrom hemoragic: sângerare după intervenții chirurgicale minore (extracție dentară), din vasele tractului gastrointestinal, hemoroizi, care se datorează proprietăților slabe ale cheagului de sânge din cauza modificărilor proprietăților funcționale ale trombocitelor.

3. Simptome de urolitiază și artrită gutoasă.

Tratament

Se prescrie terapia citostatică. Efectul terapiei trebuie evaluat după 2-3 luni de la începutul tratamentului. Dacă boala recidivează, se prescrie medicamentul care a dus la remisie. Medicamentul trebuie schimbat dacă cel utilizat anterior este ineficient sau dacă apar efecte secundare.

Pacienții cu eritremie sunt înregistrați la dispensar cu frecvența vizitelor la medic și programarea analizelor de sânge periferic o dată la 3 luni.

În terminologia medicală, există un astfel de concept - hemoliza eritrocitelor, care poate fi descrisă ca o ruptură fiziologică a membranelor celulare cu eliberarea ulterioară a conținutului său în exterior.

Hemoliza are loc din cauza procesului natural de îmbătrânire a celulelor roșii din sânge, timp în care ciclul său de viață de patru luni se încheie. Datorită acestei proceduri continue, compoziția celulară a sângelui se reînnoiește constant și într-un organism sănătos acest eveniment trece neobservat.

Cu toate acestea, din cauza anumiți factori, distrugerea prematură a globulelor roșii are loc odată cu eliberarea hemoglobinei în plasmă. Această afecțiune poate duce la dezvoltarea anemiei hemolitice cu defalcare patologică accelerată a globulelor roșii. Factorii critici, care acționează asupra globulelor roșii, le măresc până la o dimensiune la care membrana celulară a membranei se rupe, deoarece nu are capacitatea naturală de a se întinde.

Celulele roșii din corpul uman furnizează oxigen din plămâni către țesuturi și organe și, de asemenea, deplasează dioxidul de carbon în direcția opusă. Într-o situație de funcționare corespunzătoare a tuturor sistemelor organismului, procesele de formare a globulelor roșii și distrugerea acestora sunt în echilibru constant. Când echilibrul este perturbat, există o creștere a distrugerii celulelor roșii din sânge, ceea ce poate duce la afecțiuni patologice acute.

Hemoliza poate avea localizare intravasculară - atunci când distrugerea celulelor roșii din sânge în interiorul vasului din cauza bolilor autoimune și otrăvirii, precum și intracelulară - când distrugerea globulelor roșii are loc în diferite organe.

Hemoliza sângelui se distinge de obicei prin mecanismul dezvoltării sale.

Motive pentru dezvoltarea hemolizei sanguine

Hemoliza în serul de sânge apare adesea ca urmare a încălcărilor tehnologiei în timpul prelevării de sânge, ceea ce face ca proba să nu fie adecvată pentru cercetări ulterioare. Motivele dezvoltării hemolizei în timpul testării includ:

1. Prelevare intensivă de sânge. Dacă se creează un vid excesiv de puternic în seringă, membranele globulelor roșii vor fi imediat distruse.
2. Încălcarea asepsiei și sterilității. Hemoliza se poate dezvolta din cauza prezenței microorganismelor străine într-o eprubetă medicală.
3. Consumul de alimente excesiv de grase înainte de test. Dispersia grăsimilor, în în acest caz,, va stimula hemoliza.
4. Lipsa sau cantitatea insuficientă de conservant. Fără substanta activa, care permite stocarea sângelui, distrugerea globulelor roșii se va produce foarte rapid.
5. Depozitarea necorespunzătoare a probei. Hemoliza va începe atunci când este expusă la aer, dacă o probă este transfuzată dintr-un recipient în altul, iar membranele celulelor roșii din sânge sunt distruse ca urmare a scuturării și vibrației eprubetei cu sânge.
6. Încălcare regim de temperatură. Sângele va trebui redonat dacă este expus accidental la schimbări de temperatură. Globulele roșii din probă vor fi păstrate doar la o anumită temperatură stabilită pentru stocarea sângelui.
7. Transport incorect. Atunci când transportați sânge pentru testare în laboratoare terțe, tuburile trebuie ambalate corespunzător, altfel agitarea va distruge globulele roșii și proba va fi inutilizabilă.

Adesea, pacienții sunt diagnosticați cu o afecțiune cum ar fi hemoliza ușoară ca urmare a unui test de sânge. Dacă test de laborator a fost efectuat ținând cont de toate regulile, iar persoana nu a fost expusă la otrăvire, atunci distrugerea minoră a globulelor roșii ar putea fi o consecință a luării anumitor medicamente: analgezice, diuretice, precum și medicamente care scad nivelul zahărului din sânge.

Cauzele hemolizei patologice de origine nemecanică includ:

Cea mai gravă consecință a hemolizei apare din cauza unei reacții hemolitice acute de transfuzie, când tratament invaziv primitorul este transfuzat cu biomaterial donator incompatibil. Șocul hemolitic apare ca urmare a erorilor de laborator datorate etichetării incorecte sau confuziei biomaterialului imediat înainte de transfuzie.

Nou-născuții sunt afectați boala hemoliticaîn caz de conflict Rh cu corpul matern. ÎN sistem circulatorÎn acest caz, fătul primește anticorpi imuni Rh, care reacționează cu propriile globule roșii Rh pozitive.

Procesele de hemoliză se dezvoltă la persoanele cu boli autoimune, în care țesuturile și celulele corpului sunt distruse sub influența propriului sistem imunitar al organismului.

Pentru a ști sigur că celulele roșii din sânge trec complet prin lor cicluri de viațăși nu mor prematur din cauza bolilor, este necesar să înțelegem simptomele hemolizei sângelui.

Semne ale hemolizei globulelor roșii

În corpul unei persoane sănătoase, distrugerea celulelor roșii din sânge trece neobservată - așa sunt programate toate procesele fiziologice. În cazul hemolizei ușoare, simptomele fie nu sunt detectate, fie sunt pronunțate oboseală crescută, slăbiciune, frisoane și accese de vărsături.

În caz contrar, se manifestă hemoliza acută, progresivă a eritrocitelor, în stadiul inițial al căruia există perioada latenta, iar apoi starea persoanei se înrăutățește progresiv.

Semnele distrugerii rapide a globulelor roșii sunt:

Testele de sânge de laborator cu dezvoltarea hemolizei acute vor arăta:

• o creștere a reticulocitelor în sânge;
• creșterea anemiei;
• scăderea indicelui trombocitar;
• creșterea bilirubinei;
• disfuncție a coagulării sângelui.

Atunci când se tratează hemoliza severă, pacientul este supus în mod constant analize de sânge pentru a monitoriza dinamica tratamentului. Ameliorarea semnelor de criză hemolitică se realizează strict într-un cadru spitalicesc, cu utilizarea terapiei de substituție.