Limfom din zonă marginală ICD 10. Limfom cu celule B. Forma eritrodermică a micozei fungoide

Sistemul limfatic este cel mai vulnerabil la dezvoltarea cancerului. Procesele maligne se pot forma în ea în primul rând sau pot fi dobândite în natură, care apar ca urmare a metastazelor din alte organe. Limfomul cu celule B este una dintre cele mai frecvente patologii ale grupului de limfom non-Hodgkin.

Descriere și statistici

Clasificarea internațională a bolilor (ICD-10) a atribuit codul C85.1 pentru limfomul cu celule B. Cum arată patogeneza acestei afecțiuni?

În limfomul cu celule B, există o proliferare activă a limfocitelor B. Când numărul lor scade, încep să manifeste agresivitate față de corp, în loc să-l protejeze. Prin inhibarea celulelor sănătoase ale țesutului limfoid și luându-le nutriția, limfocitele B se divid din ce în ce mai repede, formând o tumoare malignă.

Potrivit oncologilor, în ultimii ani, limfomul cu celule B a devenit epidemic. Datorită progresiei rapide a bolii, pot apărea leziuni ale oricăror organe interne, ducând la dezvoltarea eșecului acestora, mai ales în absența unui tratament adecvat. Din fericire, medicamentele citotoxice moderne pot combate această boală și pot crește semnificativ șansele de remisie pe termen lung și un prognostic favorabil dacă consultați un medic în timp util.

Riscul de a dezvolta limfom cu celule B crește odată cu vârsta. Persoanele cu vârsta peste 65 de ani sunt expuse riscului.

Cauze și grup de risc

Factorii exacti care declanseaza dezvoltarea limfomului cu celule B sunt in prezent necunoscuti. Dar se crede că o combinație a următoarelor motive poate declanșa formarea de modificări maligne în țesutul limfoid:

• imunodeficiență, congenitală sau dobândită (HIV, SIDA);
• patologii virale (hepatită, herpes etc.);
• tulburări autoimune;
• ereditate nefavorabilă, tendință la mutații celulare;
• locuiește într-o zonă cu o stare nesatisfăcătoare a resurselor naturale;
• influența excesului de radiații ionizante;
• infecție cu Helicobacter pylori;
• vârsta peste 65 de ani;
• artrita reumatoida;
• obezitatea;
• antecedente de chimioterapie sau radioterapie;
• transplant de organe interne;
• contact direct cu diverși agenți cancerigeni - benzen, insecticide, substanțe chimice, îngrășăminte minerale etc.

Odată cu vârsta, probabilitatea dezvoltării limfomului non-Hodgkin crește treptat. Dacă în rândul copiilor și tinerilor sub 24 de ani boala apare în doar 2 cazuri la 100 de mii de locuitori, atunci după 65 de ani această cifră crește de 25 de ori și continuă să se dubleze la fiecare 5 ani ulterior.

De asemenea, sunt expuse riscului și persoanele cu imunodeficiență dobândită sau congenitală și infecții virale. Sistemul lor de apărare nu este capabil să combată pe deplin eventualele eșecuri și mutații celulare, așa că sunt cel mai puțin protejați de cancer.

Simptome

Semnul principal al bolii este o mărire vizibilă a unuia sau a unui întreg grup de ganglioni limfatici sau formarea unei tumori într-o anumită parte a corpului - pe gât, cap, axile și inghinal. În 90% din cazuri, procesul patologic se formează deasupra nivelului diafragmei.

Pe măsură ce limfomul progresează, apar alte semne clinice; de ​​obicei, după mărirea ganglionilor limfatici, nu durează mai mult de 3 săptămâni pentru a se dezvolta:

• pierdere în greutate inexplicabilă;
• oboseală crescută;
• transpirație noaptea;
• sindrom hipertermic;
• anemie progresivă;
• apariția peteșiilor sau a hemoragiilor subcutanate;
• lipsa de sensibilitate în diferite părți ale corpului, cel mai adesea la nivelul membrelor.

În funcție de locul unde se află tumora, plângerile pacientului pot fi asociate cu simptome specifice ale bolii:

• limfoame cutanate - mâncărimi severe ale corpului;
• afectarea țesutului limfoid din peritoneu - tulburări gastrointestinale, dureri abdominale;
• afectarea ganglionilor limfatici din piept și sistemul respirator - tuse cronică, dificultăți de respirație;
• limfoame osoase - disconfort și durere la nivelul articulațiilor, limitarea activității motorii;
• deteriorarea aparatului limfoid intestinal - greață și vărsături constante pe stomacul gol;
• metastaze ale limfomului la sistemul nervos central și creier - tulburări de vedere, migrene, paralizie.

Simptomele enumerate sunt caracteristice nu numai tumorilor cu celule B; uneori apar și în alte boli care nu sunt legate de oncologie. Prin urmare, atunci când se efectuează diagnostice, este important să se diferențieze procesul malign de alte posibile afecțiuni.

Etape

Pentru limfoame se folosește clasificarea Ann Arbor, care ia în considerare patru etape de dezvoltare a procesului oncologic. Primele două etape ale acestei boli sunt considerate locale sau locale, iar III și IV sunt larg răspândite.

În plus, fiecare stadiu al limfomului cu celule B este marcat cu literele „A” și „B”. Dacă o persoană are simptome precum febră, transpirații nocturne și pierdere în greutate, stadiul bolii îi este atribuit simbolul „B”, altfel, în absența manifestărilor clinice enumerate, se adaugă „A”.

Să ne uităm la cum arată clasificarea limfomului în tabelul următor.

Tipuri, tipuri, forme

Subtipurile comune de limfoame cu celule B sunt:

• Limfom limfocitar cu celule mici. Are un al doilea nume: leucemie limfocitara. Aceasta este o variantă a leziunilor maligne ale sângelui, diagnosticată în principal la bătrânețe.
• leucemie prolimfocitară cu celule B. Limfocitele suferă atipologie, dar tumorile nu se formează în această patologie. Principalele simptome sunt o schimbare semnificativă a formulei leucocitelor din sânge. Este agresiv și apare mai des după 65 de ani.
• Limfom al splinei. Modificările maligne afectează țesutul limfoid al acestui organ. Tabloul clinic al patologiei se caracterizează printr-un curs lung asimptomatic. Baza tratamentului este splenectomia sau rezecția țesutului splinei afectat.
• Leucemie cu celule păroase. Caracterizat prin creșterea sintezei de limfocite de către măduva osoasă. Boala este extrem de rară și nu prezintă niciun simptom pentru o lungă perioadă de timp. Denumirea patologiei este asociată cu creșterea „rurosului” celulelor leucemice atunci când sunt studiate la microscop.
• Limfom limfoplasmatic. Un neoplasm mare care se formează în peritoneu. Apare latent și este diagnosticat doar în ultimele etape ale dezvoltării sale. Este mai frecventă la copii și adolescenți, în principal la fete și femei tinere.
• Limfom cu celule plasmatice. Acest nume include patologii rare, cum ar fi boala Franklin, mielomul multiplu, amiloidoza primară, boala celulelor plasmatice și gamapatia monoclonală. De regulă, ele sunt diagnosticate la persoanele cu vârsta peste 50 de ani.
• limfom MALT. O altă patologie rară care afectează țesuturile limfoide ale stomacului, intestinelor și tractului genito-urinar. Mai des depistat la vârstnici.
• Limfom nodal.În timpul bolii, organul afectat se mărește și crește, în care procesul oncologic este localizat sub formă de modificări ganglionare multiple. Patologia este foarte agresivă.
• Limfom folicular. Se dezvoltă din limfocitele B mature produse de foliculii ganglionului limfatic afectat. Boala are un prognostic favorabil dacă tratamentul este început la timp. Este mai frecventă la persoanele cu apărare imunitară slăbită.
• Limfom difuz cu celule B mari. Capabil să afecteze orice organ uman. Este reprezentat de celule centroblastice și imunoblastice. Se notează simptome cutanate cu elemente de difuzie, cel mai adesea acestea sunt tumori sub formă de plăci, uneori cu ulcerații marginale.
• Limfom primar al SNC. Sunt afectate structurile anatomice ale creierului. Procesul oncologic afectează negativ funcțiile neuropsihice ale unei persoane, duce la tulburări de auz și vedere, provoacă pareză și paralizie și alte complicații;
• Granulomatoza limfomatoidă. Boala este diagnosticată în cazuri izolate. Aproape întotdeauna, patologia este asociată cu leziuni ale tractului respirator, ficatului și epidermei.
• Limfom mediastinal cu celule B.Începe să se dezvolte în țesutul limfoid situat în partea superioară a pieptului. Este detectat la persoanele peste 40 de ani.
• Limfom anaplazic. Cel mai agresiv neoplasm, care implică ganglionii limfatici cervicali și axilari în procesul oncologic.
• Limfosarcom marginal. Boala se dezvoltă de obicei latent, afectând cel mai adesea aparatul limfoid al cavității abdominale. Principalul simptom este durerea severă la locul apariției.
• limfomul Burkitt. Modificările atipice pot afecta simultan sistemele limfatic și circulator, măduva osoasă și lichidul cefalorahidian. Tratamentul bolii este complex; 50% dintre oameni au șanse de remisie.

Conform statisticilor, dintre limfoamele enumerate mai sus, tumora difuză cu celule B mari este considerată frecventă - cel puțin 30% din toți pacienții o întâlnesc.

De asemenea, aceste patologii sunt clasificate în funcție de următoarele criterii:

• conform structurii lor citologice sunt cu celule mici și mari;
• dupa gradul de malignitate: indolent, agresiv si foarte agresiv.

Neoplasmele indolente se dezvoltă adesea asimptomatic și au o tendință mare de recidivă, motiv pentru care pacientul moare. Speranța de viață nu depășește 7 ani. Limfoamele indolente sunt de următoarele tipuri:

• celule mici limfocitare și foliculare;
• Limfom cu celule B din celulele zonei marginale.

Neoplasmele agresive se caracterizează printr-o progresie rapidă și un tablou clinic pronunțat. Prognosticul pentru aceste boli va fi mai rău - rata medie de supraviețuire în rândul pacienților este calculată în luni. Astfel de patologii includ:

• celule B mari difuze;
• mixtă și imunoblastică difuză.

Cei foarte agresivi au cel mai rău prognostic pentru cei care se îmbolnăvesc; de regulă, se termină cu moartea unei persoane în cel mai scurt timp posibil. Acestea includ:

• limfom Burkitt;
• limfoblastice.

În funcție de locația focarului cancerului, limfoamele cu celule B sunt:

• ganglionii - se dezvoltă în ganglionii limfatici;
• extranodal - format în organele interne;
• difuz - afectează vasele de sânge.

Tumorile indolente se pot transforma în forme agresive și foarte agresive ale bolii în orice moment și, prin urmare, prognosticul lor se înrăutățește.

Diagnosticare

Pentru a stabili un diagnostic de limfom cu celule B, este necesar să se supună unei examinări cuprinzătoare. Înainte de a se prescrie un diagnostic, medicul examinează pacientul, studiind starea ganglionilor limfatici periferici.

Metode de examinare:

• Ecografia cavității abdominale și a aparatului limfoid;
• radiografie - evaluează faptul de afectare a organelor mediastinale și a tractului respirator și modificări distructive ale oaselor;
• teste de sânge și urină;

• test pentru markeri tumorali - se studiază titrul de β2-microglobuline, un compus proteic prezent în plasma fiecărei persoane cu leziuni limfatice maligne;
• puncția măduvei spinării - vă permite să confirmați sau să infirmați implicarea sistemului nervos central în procesul oncologic;
• puncția măduvei osoase - determină diagnosticul exact, tipul de neoplasm și gradul de disfuncție a organului hematopoietic;
• RMN, CT - tehnici care detaliază imaginea de ansamblu a procesului oncologic și dezvăluie faptul metastazei;
• biopsia este necesară pentru a confirma boala.

Tratament

Metodele terapeutice aplicabile pentru această patologie depind în mare măsură de dimensiunea tumorii și de gradul de malignitate a acesteia, precum și de stadiul procesului oncologic.

Principalul tratament pentru limfoamele cu celule B este chimioterapia. În etapele I și II, se utilizează un monoefect, adică se utilizează un medicament citostatic. În III și IV este necesară polichimioterapia, combinând administrarea mai multor medicamente.

Uneori, chimioterapia este administrată împreună cu radioterapia. Ca metodă independentă de tratament, radiațiile pot fi utilizate exclusiv pentru limfomul stadiul I în tumorile cu un grad scăzut de malignitate confirmat, precum și în cazurile de afectare a țesutului osos. În alte cazuri, când radioterapia este prescrisă în combinație cu chimioterapia, metoda se aplică local în zonele cele mai agresive ale tumorii.

Intervenția chirurgicală pentru limfomul cu celule B depinde de stadiul și natura procesului de cancer. Cu utilizarea adecvată a metodelor chirurgicale, chimioterapice și radiații, șansele pacientului de remisie cresc cu 30%, în timp ce speranța totală de viață a unei persoane poate fi de 5-10 ani. În această perioadă de timp, cursurile cu interferon sunt prescrise ca măsură de sprijin.

Tratamentul paliativ pentru această boală ajută la ameliorarea simptomelor și la îmbunătățirea calității vieții pacientului. Se utilizează pentru formele avansate de limfom, când prognosticul de supraviețuire nu este favorabil. Pe lângă remediile simptomatice, astfel de pacienți necesită asistență psihologică și socială și sprijin din partea rudelor.

Nu se recomandă tratarea limfomului cu celule B cu rețete tradiționale. Deoarece patologia se comportă agresiv în majoritatea cazurilor, este important să vă încredințați sănătatea și viitorul medicinei oficiale. Numai cu permisiunea unui medic puteți utiliza în practică anumite medicamente de origine vegetală sau animală, dar în niciun caz nu trebuie să vă automedicați.

Transplantul de măduvă osoasă (celule stem) este necesar după radiații agresive și chimioterapie pe celulele limfomului malign, care a provocat perturbări semnificative ale sistemului hematopoietic. Introducerea celulelor stem sănătoase din măduva osoasă în corpul pacientului contribuie la recuperarea acestuia după tratament.

Pentru transplant se poate folosi biomaterial de la pacient însuși sau de la un donator compatibil cu acesta în funcție de factorii imunologici. După procedură, în 80% din cazuri există șansa de a obține o remisiune stabilă, pe termen lung, chiar și la pacienții grav bolnavi.

Transplantul de măduvă osoasă este o procedură complexă și costisitoare. Procedura de transplant este similară cu o transfuzie de sânge obișnuită - primitorului i se administrează măduvă osoasă proprie sau donatorului sau celule stem prelevate din sângele din cordonul ombilical sau periferic. Toate etapele - de la pregătire la reabilitare - se desfășoară sub supravegherea continuă a personalului medical calificat.

Costul unui transplant de măduvă osoasă la Moscova este de la 1 milion de ruble, în Sankt Petersburg și în alte orașe ale Rusiei - de la 2 milioane și mai mult. Instituțiile medicale străine oferă acest serviciu pentru o sumă începând de la 100 de mii de dolari.

La ce clinici pot merge?

• Institutul de Hematologie și Transplantologie Pediatrică poartă numele. R. M. Gorbacheva, Sankt Petersburg.
• Centrul de Cercetare Hematologică (HRC) al Ministerului Sănătății al Federației Ruse, Moscova.
• Clinica „Assuta”, Tel Aviv, Israel.
• Clinica „Charite”, Berlin, Germania.

Proces de recuperare după tratament

Perioada de reabilitare este o etapă finală importantă a terapiei. Trebuie acordată o atenție deosebită, dat fiind faptul că în 80% din cazuri limfoamele reapar în primul an după tratament. Alimentația corectă, combaterea complicațiilor care decurg din efectele terapeutice, îngrijirea pacientului, asistența psihologică și sprijinul moral din partea rudelor vor fi principalele aspecte ale recuperării.

În perioada de reabilitare, tratamentul simptomatic este adesea necesar pentru a elimina efectele secundare ale chimioterapiei și radioterapiei. După externarea din spital, se recomandă să vă vizitați regulat medicul pentru examinare și proceduri de diagnosticare care vizează detectarea precoce a recidivei limfomului cu celule B.

Cursul și tratamentul bolii la copii, femeile însărcinate și care alăptează, vârstnici

Copii. Spre deosebire de limfoamele Hodgkin, limfoamele non-Hodgkin sunt mult mai frecvente în copilărie, iar patologia celulelor B nu face excepție. Caracteristica lor distinctivă în pediatrie este gradul lor ridicat de malignitate. Cauzele limfomului se află de obicei într-un sistem imunitar slăbit și o predispoziție ereditară a pacientului mic la mutații celulare.

Locul tumorii primare la un copil, de regulă, se dezvoltă în organele abdominale. Semnele inițiale ale bolii sunt creșterea temperaturii corpului, disconfort abdominal sever, tulburări digestive și ascita. Ulterior, se poate dezvolta o obstrucție intestinală. Mai rar, limfomul afectează sistemul respirator și alte sisteme.

După confirmarea diagnosticului, se prescrie un curs intensiv de chimioterapie. Pentru a-i spori eficacitatea, este recomandată în plus radioterapia. Transplantul de măduvă osoasă se efectuează în cele mai dificile cazuri; este posibil să se utilizeze biomaterial de la pacient însuși sau un donator pentru transplant.

Pentru a opri procesul malign, adesea se efectuează excizia chirurgicală a tumorii. Tratamentul în copilărie trebuie efectuat într-o instituție medicală specializată, sub supravegherea constantă a personalului medical.

Femeile însărcinate. Limfoamele la viitoarele mame se pot dezvolta pe fondul infecțiilor virale, modificări hormonale în organism, condiții naturale nefavorabile etc. Boala nu afectează dezvoltarea copilului dacă decurge lent și se caracterizează printr-un grad scăzut de agresivitate - în astfel de cazuri, tratamentul principal poate fi amânat pentru perioada postpartum.

Când patologia progresează rapid și starea femeii se înrăutățește, măsurile de tratament trebuie începute imediat. Dacă un proces oncologic este diagnosticat în primul trimestru de sarcină, experții recomandă insistent rezolvarea problemei întreruperii acestuia pe baza consultării cu un hematolog și alți specialiști de specialitate, iar apoi să se procedeze cu tratamentul direct al bolii de bază.

Dacă vârsta gestațională depășește 12 săptămâni, sarcina poate fi prelungită la cererea femeii, dar tratamentul nu poate fi amânat. În acest caz, măsurile terapeutice pentru combaterea limfomului vor fi aceleași ca și pentru femeile care nu sunt însărcinate. Prognosticul depinde de oportunitatea diagnosticului și a tratamentului oferit.

Asistență medicală. Cauzele limfomului cu celule B la o femeie care alăptează pot fi aceiași factori care provoacă boala în alte grupuri ale populației. Cel mai adesea, patologia în stadiile incipiente trece neobservată, prin urmare, în timpul alăptării, mulți pacienți pur și simplu nu observă semnele sale nespecifice din cauza faptului că sunt ocupați cu un copil și apelează la un specialist în etapele ulterioare ale procesului oncologic.

După ce diagnosticul este confirmat, medicii selectează tactica optimă de tratament pentru femeie. De regulă, exclude continuarea alăptării, deoarece pacientul va avea în continuare nevoie de forță, iar reziduurile de medicamente utilizate în timpul terapiei care sunt nesigure pentru copil pot ajunge în lapte.

Mono- sau polichimioterapia este prescrisă ca tratament. Citostaticele au un efect distructiv asupra proceselor atipice din organism. Radiația este adesea recomandată în combinație cu chimioterapia. În formele severe de patologie, în caz de distrugere severă a țesutului măduvei osoase, este prescris transplantul de organ donator. Tratamentul chirurgical se practică pentru leziuni grave ale splinei și ganglionilor limfatici. Prognosticul de supraviețuire pentru femeile care dezvoltă limfom cu celule B în timpul alăptării va fi același ca și pentru alte paciente.

vârstnici. Conform statisticilor medicale, leziunile non-Hodgkin ale țesutului limfoid, în special limfoamele cu celule B, apar mai des la persoanele în vârstă, iar cu cât pacientul este mai în vârstă, cu atât prognosticul său de supraviețuire este mai rău.

Pentru pacienții mai în vârstă, afectarea splinei este tipică. În stadiile incipiente, patologia continuă neobservată - persoana începe să piardă în greutate, dezvoltă dureri în hipocondrul drept și mănâncă rapid alimente chiar și în cantități mici. De regulă, pacienții vârstnici consultă un medic târziu - în a patra etapă a procesului oncologic, când orice măsuri terapeutice nu aduc efectul dorit.

Tratamentul limfomului cu celule B în Rusia și în străinătate

Vă invităm să aflați cum se desfășoară lupta împotriva limfomului cu celule B în diferite țări.

Tratament în Rusia

Alegerea programului de terapie la Moscova și în alte orașe ale țării depinde de tipul de limfom și de starea generală a pacientului.

Tumorile indolente nu necesită întotdeauna tratament - în acest caz, se poate stabili o monitorizare dinamică de către un oncolog sau hematolog. Pe măsură ce patologia progresează, radioterapia este utilizată dacă vorbim de focare localizate de cancer, sau chimioterapie pentru tumorile generalizate.

Limfoamele agresive necesită intervenție urgentă. Cel mai adesea include polichimioterapia și îndepărtarea chirurgicală a ganglionilor limfatici afectați. Tot în Rusia se practică sistemul CHOP, combinând utilizarea citostaticelor cu anticorpii monoclonali Rituximab.

Limfoamele foarte agresive sunt recomandate a fi eliminate prin chimioterapie în doze mari cu transplant de măduvă osoasă. În clinicile autohtone de cancer, această metodă este utilizată rar din cauza costului procedurii și a lipsei de material donator.

Costul tratamentului pentru limfomul cu celule B în clinicile de la Moscova variază de la 200 de mii de ruble. dacă este necesar un transplant de măduvă osoasă, trebuie să adăugați cel puțin încă 1 milion de ruble la această sumă.

La ce clinici din Rusia pot merge?

• Clinica de Hematologie și Terapie celulară numită după. A. A. Maksimova, Moscova. Echipamentul modern al unității medicale permite atât tratamentul tradițional al limfomului (chimioterapie, radiații etc.), cât și terapia folosind tehnologii avansate, inclusiv transplantul de măduvă osoasă.
• În fiecare an, aproximativ 4 mii de pacienți cu patologii ale sângelui primesc îngrijiri calificate la clinică. Totodată, se efectuează peste 1 mie de intervenții chirurgicale, dintre care peste 200 sunt transplanturi de măduvă.
• Institutul Rus de Cercetare de Hematologie și Transfuziologie, Sankt Petersburg. Centrul studiază și tratează leziunile maligne ale sângelui și limfei.

Anna, 28 de ani. „Am fost la Centrul Național de Cercetare Medicală pentru Hematologie din Moscova cu limfom de stomac. „Mulțumesc specialiștilor pentru tratamentul corect, mă simt ca o persoană sănătoasă.”

Olga, 39 de ani. „M-am luptat cu limfomul la Sankt Petersburg la centrul de hematologie. Multe proceduri au fost efectuate în ambulatoriu, iar eu am fost externată din clinică cu prognostic bun.”

Tratament în Germania

Pentru a combate deteriorarea limfogenă a organismului, în centrele de oncologie germane sunt utilizate următoarele metode:

• chimioterapie - prescris atât independent în cursuri, cât și în combinație cu radiații pentru a crește eficacitatea tratamentului;
• radioterapie - rar folosită independent, doar în stadiul I al procesului oncologic sau în scopuri paliative;
• anticorpi monoclonali - un produs de origine de laborator care neutralizează cu succes activitatea celulelor maligne, un adaos excelent la metodele de mai sus;
• Transplantul de măduvă osoasă este utilizat în etapele ulterioare ca singura modalitate de a salva viața unei persoane, precum și pentru patologiile recurente.

Costul diagnosticului pentru limfomul non-Hodgkin în clinicile germane este de 7800 €, un curs de chimioterapie - de la 23 la 27 mii €, radioterapie - de la 15 mii €, transplant de măduvă osoasă - 120-150 mii €.

Ce instituții medicale din țară pot contacta?

• Spitalul Universitar din Dusseldorf. Un centru multidisciplinar care oferă gama maximă de servicii specializate pentru diagnosticarea și tratamentul limfoamelor de diverse origini.
• Are statut academic, ceea ce îi permite să colaboreze cu cele mai bune universități medicale din țară și să introducă noi tehnologii de combatere a cancerului în practica sa directă, salvând mii de vieți umane.
• Spitalul Universitar din Essen. Cunoscut în întreaga lume pentru realizările sale clinice și introducerea unor metode inovatoare de diagnostic și tratament în domeniul oncologiei, transplantologiei, pediatriei etc.

Să luăm în considerare recenziile despre instituțiile medicale enumerate.

Vladimir, 34 de ani.„Am fost tratat pentru limfom în Essen, Germania. „Totul la clinică a fost organizat la cel mai bun nivel, chimioterapia a ajutat la oprirea procesului malign.”

Nina, 24 de ani. „M-am îmbolnăvit de limfom, tumorile s-au mutat de la gât la axile. Am fost la clinica germană „Charité”, tratamentul a ajutat, sunt foarte recunoscător medicilor.”

Tratamentul limfomului cu celule B în Israel

Pentru limfoamele cu celule B, dintre care multe au un curs agresiv, oncologii israelieni folosesc 3 metode principale care pot rezolva eficient problema:

• combinație de chimioterapie și radioterapie;
• puncție lombară - luarea lichidului din măduva spinării și injectarea medicamentelor antitumorale în locul acesteia;
• transplant de celule stem.

Pentru a formula un protocol de tratament se reunește un întreg grup de specialiști, inclusiv un oncolog, hematolog, psiholog etc. Există două tipuri de protocoale - de rutină și care utilizează citostatice biologice. În cele mai multe cazuri, sunt prescrise 6 cure de chimioterapie; după al treilea, eficacitatea lor este evaluată folosind controlul PET.

Dacă rezultatul așteptat nu este disponibil, specialiștii israelieni au o „armă” puternică în arsenalul lor - polichimioterapia în doze mari cu transplant de celule stem.

Costul tratamentului în centrele oncologice din țară:

• pachet de bază de diagnostic oncologic - 2900 USD;
• terapie nechirurgicală pentru limfomul cu celule B - de la 980 USD;
• excizia chirurgicală a unui ganglion limfatic mărit (o unitate) - 11 mii USD;
• Transplant de măduvă osoasă - de la 50 de mii de dolari.

La ce clinici din Israel pot merge?

• Clinica „Assuta”, Tel Aviv. Tratamentul patologiilor maligne ale țesutului limfoid în această instituție medicală garantează că pacientul primește măsuri terapeutice și diagnostice la cel mai înalt nivel.
• Specialiștii centrului introduc în mod constant metode inovatoare pe care le-au dezvoltat pentru a combate cancerul de sânge și limfatic, cum ar fi radioimunoterapie, procedura „calului troian” și multe altele. Astfel de abordări pot îmbunătăți prognosticul de supraviețuire chiar și la persoanele cu forme severe de leziuni limfatice și leucemie.
• Centrul medical „Ichilov”, Tel Aviv. Tratamentul limfomului în clinică se realizează folosind tehnici avansate. Aproximativ 80% dintre pacienții din această instituție medicală au putut să-și ia rămas bun de la boală odată pentru totdeauna.

Să ne uităm la recenziile clinicilor enumerate.

Svetlana, 40 de ani. „Mama s-a îmbolnăvit de limfom mediastinal. Ne-am întors la Israel, la Hadassah. Suntem complet mulțumiți de asistența oferită.”

Complicații și metastaze

Vă invităm să aflați care sunt principalele consecințe pe care le pot duce limfoamele cu celule B:

• compresia patologică a țesuturilor înconjurătoare pe fondul unei creșteri semnificative a ganglionilor limfatici: cu compresia venei cave superioare, apare umflarea persistentă a feței și a mâinilor, în cazul compresiei esofagului, procesul de înghițire a alimentelor este întrerupt, etc.;
• metastaza limfomului - atunci când măduva osoasă este deteriorată, procentul de celule sănătoase din sânge scade brusc, cu implicarea măduvei spinării și a creierului în procesul oncologic, dureri de spate, mobilitate limitată, migrene, tulburări de atenție, gândire și memoria apar, dezvoltarea unui focar secundar de cancer la ficat duce la icter, slăbiciune, probleme digestive. Principala cale de răspândire a metastazelor este hematogenă;
• intoxicație a organismului cauzată de dezintegrarea tumorii: apare în mod acut, cu dezvoltarea slăbiciunii severe, hipertermie, greață, mobilitate afectată a articulațiilor din acumularea de acid uric în ele;
• adăugarea unei infecții secundare - datorită scăderii imunității, virușii și ciupercile din mediul extern pot pătrunde aproape liber în organism și pot începe dezvoltarea lor în acesta, agravând starea generală a pacientului.

Pe lângă complicațiile cauzate direct de limfomul cu celule B în sine, există și consecințe cauzate de tratamentul acestuia. Să ne uităm la cum sunt acestea după chimioterapie și radiații:

• Pierderea parului;
• creșterea în greutate sau, dimpotrivă, pierderea în greutate;
• dezvoltarea leucemiei - un proces oncologic secundar în măduva osoasă pe fondul bolii în sine;
• cardiomiopatie - afectarea mușchiului inimii;
• infertilitate masculină - există o scădere a lichidului seminal al spermei capabil de fertilizare, funcția sexuală a pacientului nu suferă;
• hipotiroidismul este o tulburare a glandei tiroide asociată cu o deteriorare a funcțiilor sale, afecțiunea necesită terapie hormonală obligatorie;
• pneumonie prin radiații - formarea de modificări cicatrice în țesutul pulmonar;
• colita de radiații - afectarea intestinului gros;
• Cistita prin radiații este un proces inflamator la nivelul vezicii urinare.

Nu este deloc necesar ca afecțiunile enumerate să apară după tratamentul pentru limfomul cu celule B. Dacă se întâmplă acest lucru, pacientului i se va prescrie terapia necesară care vizează eliminarea patologiilor apărute.

Recidive

Limfomul cu celule B diferă de alte leziuni maligne ale aparatului limfoid prin tendința la recidive frecvente. Chiar și cu un tratament de succes, bolile recurente se dezvoltă în 80% din cazuri în primul an după externarea din spital.

Exacerbarea limfomului indică o înrăutățire a prognosticului. Noul tratament are șanse de succes dacă este început la timp. Pacienților tineri li se recomandă să facă un transplant de măduvă osoasă urgent - în acest caz vor avea șanse mai mari de a avea o viață sănătoasă și lungă.

Prognoza pentru diferite etape și forme

Prognosticul pentru limfomul cu celule B depinde de cât de devreme a fost diagnosticată boala și de cât de adecvat a fost tratamentul. Rata de supraviețuire în rândul pacienților este determinată și de formele procesului patologic, dar și de vârsta biologică a persoanei și de starea sistemului imunitar al acestuia.

Luați în considerare în tabelul următor cum arată pragul de supraviețuire la 5 ani dacă tratamentul a fost efectuat în timp util.

Cura de slabire

Nutriția pentru limfomul cu celule B trebuie să respecte următoarele principii:

• selectarea adecvată a dietei pe baza consumului de energie al pacientului pentru a preveni pierderea excesivă în greutate;
• un meniu echilibrat care include o varietate de feluri de mâncare preparate din fructe și legume, fructe de pădure și ierburi, pește, carne de pasăre și cereale;
• excluderea în alimentație a diverselor murături, conserve și afumate, sare, oțet, zahăr rafinat, condimente și alcool.

Dieta ar trebui să fie fracționată pentru a evita excesul de încărcare pe tractul digestiv - porțiile în sine sunt mici, dar dese, felurile de mâncare sunt gustoase și sănătoase. Fiecare pacient are nevoie de o abordare individuală. Dacă pacientul nu dorește să mănânce în timpul chimioterapiei sau radiațiilor, ceea ce se întâmplă destul de des, trebuie să încercați să-și diversificați meniul cu feluri de mâncare pe care cu siguranță nu le va refuza, adică concentrându-se pe propriile dorințe.

Este important să respectați principiile dietetice nu numai în timpul tratamentului, ci și în timpul reabilitării. După externarea din spital, o alimentație adecvată va fi una dintre cele mai bune măsuri pentru a preveni recidiva patologiei.

Prevenirea

În prezent, nu există o profilaxie specifică împotriva limfomului cu celule B, deoarece cauzele exacte ale dezvoltării acestuia sunt încă discutabile.

Cea mai eficientă metodă ar trebui considerată examinări medicale regulate. De asemenea, trebuie să acordați atenție faptului că unul dintre factorii predispozanți la formarea limfomului este un sistem imunitar slăbit, așa că medicii recomandă întărirea acestuia în toate modurile posibile, de exemplu, printr-o dietă echilibrată, luând multivitamine, activitate fizică, plimbări în aer curat etc.

Mulți oameni care au urmat tratament pentru limfomul cu celule B cad într-o stare de apatie și depresie pentru o lungă perioadă de timp și resentimente față de ceilalți. Acest lucru nu este recomandat, deoarece un număr suficient de pacienți cu același diagnostic continuă să trăiască după terapie mulți ani fără a afecta calitatea vieții. Principalul lucru pe care nu trebuie să-l uitați este să urmați toate recomandările specialiștilor.

Ești interesat de tratamentul modern în Israel?

Criterii de diagnostic*** (Descrierea semnelor de încredere ale bolii în funcție de severitatea procesului)

Plângeri și anamneză

Plângerile sunt cauzate de localizarea focarelor tumorale. Dacă ganglionii limfatici ai gâtului și mediastinului sunt afectați, există adesea o tuse uscată; dacă există compresie a vaselor mari din cavitatea toracică, există cianoză și umflare a jumătății superioare a corpului și a feței cu probleme de respirație și tahicardie. Dacă ganglionii limfatici din cavitatea abdominală și spațiul retroperitoneal sunt afectați, poate exista o obstrucție intestinală, umflarea extremităților inferioare, icter și tulburări de urinare.

Dacă nazofaringele este afectat, respirația nazală devine dificilă. Dacă glanda mamară este afectată, există o îngroșare difuză a glandei mamare. Dacă sistemul nervos central este afectat - dureri de cap severe, greață, vărsături. Dacă tractul gastrointestinal este afectat - pierdere în greutate, greață, vărsături, pierderea poftei de mâncare.

Un istoric detaliat luând cu o atenție deosebită prezența simptomelor de intoxicație și rata de creștere a ganglionilor limfatici.

Examinare fizică

O examinare aprofundată la palpare a tuturor grupurilor de ganglioni limfatici periferici (submandibulari, cervico-supraclaviculari, subclaviari, axilari, iliaci, inghinali, femurali, ulnar, occipitali), ficatului, splinei. Examinare de către un medic ORL (amigdale, nazofaringe).

Cercetare de laborator:

2. Test biochimic de sânge, inclusiv studiul creatininei, ureei, bilirubinei, proteinelor totale, transaminazelor, LDH, fosfatazei alcaline.

4. Studii histologice, imunofenotipice, imunohistochimice.

Studii instrumentale

1. Ultrasunete:

Cavitate abdominală.

3. Radiografia organelor toracice în 2 proiecții cu tomografie mediană.

4. Radiografia oaselor dacă pacientul se plânge de durere, precum și dacă se detectează modificări pe scintigrame.

Indicații pentru consultarea specialiștilor:

1. Examinare de către un medic ORL (amigdale, nazofaringe) pentru a exclude afectarea nazofaringelui.

2. Examinare de către un radiolog pentru a decide asupra radioterapiei.

3. Examinare de către un cardiolog dacă există antecedente de boli cardiace.

4. Examinare de către un endocrinolog dacă există antecedente de diabet zaharat.

5. Examinare de către un chirurg în caz de urgență.

Lista măsurilor de diagnostic de bază și suplimentare

Cantitatea necesară de cercetare înainte de spitalizarea planificată:

1. Test clinic de sânge, inclusiv conținutul de globule roșii, hemoglobină, trombocite, formulă de leucocite, VSH.

2. Test biochimic de sânge, inclusiv studiul proteinelor totale, creatininei, ureei, bilirubinei, transaminazelor, LDH, fosfatazei alcaline.

3. Determinarea grupei sanguine și a factorului Rh.

4. Coagulograma.

7. Radiografia organelor toracice.

8. Examen citologic al măduvei osoase.

9. Studiul morfologic al măduvei osoase.

10. Biopsie trepană a aripii iliace.

11. Ecografia organelor abdominale.

12. Examen histologic.

13. Studiu imunofenotipic

Lista evenimentelor principale

Biopsie prin excizie. Primul ganglion limfatic care apare este luat pentru examinare și îndepărtat complet. Când scoateți unitatea nu trebuie deteriorată mecanic. Nu se recomandă utilizarea ganglionilor limfatici inghinali pentru examinarea histologică dacă există alte grupuri de ganglioni implicați în proces. O biopsie cu ac nu este suficientă pentru diagnosticul inițial.

Razuirea pielii pentru examinarea citologică, precum și examinarea histologică a unei zone a pielii dacă se suspectează o leziune a pielii.

Biopsie transtoracică a ganglionilor mediastinali, biopsie enovideotoracoscopică a ganglionilor mediastinali.

Verificarea laparotomiei ganglionilor limfatici retroperitoneali.

Examenul histologic al țesutului ganglionilor limfatici trebuie însoțit de examen imunohistochimic.

1. Ultrasunete:
- toate grupele de ganglioni limfatici periferici, inclusiv cervicali, supra- și subclaviei, axilare, inghinale, femurale, para-aortice, iliace;

Cavitate abdominală.

2. Tomografia computerizată a toracelui și a organelor abdominale.

Limfomul cu celule B este un neoplasm malign, a cărui dezvoltare este însoțită de răspândirea celulelor canceroase la alte organe și sisteme din organism. În prezent, este imposibil să numim exact ce cauzează această patologie.

Un lucru este cert: cu cât limfomul cu celule B este diagnosticat mai devreme, cu atât sunt mai mari șansele de recuperare completă. Potrivit multor cercetători, dezvoltarea neoplasmelor poate fi influențată de substanțe toxice și cancerigene atunci când acestea afectează organismul uman.

Caracteristici generale și cauze ale patologiei

Clasificarea internațională a bolilor, a 10-a revizuire (ICD 10) atribuie codul C85.1 - limfom cu celule B, nespecificat.

Potrivit numeroaselor studii din unele țări, limfomul celular (celule mari) este o boală care a atins proporții epidemice. Principalul motiv pentru acest fenomen este creșterea cazurilor de imunodeficiență dobândită și congenitală.

Datorită progresiei rapide a simptomelor bolii, poate apărea o dezvoltare rapidă a insuficienței oricărui organ intern, mai ales dacă terapia nu este începută în timp util. Datorită medicamentelor citostatice, care au apărut pe piață relativ recent, șansele unui prognostic favorabil pot fi crescute semnificativ.

În ciuda studierii insuficiente a motivelor care contribuie la apariția unui astfel de neoplasm malign precum limfomul, pot fi identificați factorii care predispun la patologie:

• dezvoltarea sindromului imunodeficienței dobândite (SIDA, HIV) în organism;
• prezența unei infecții virale care provoacă dezvoltarea unei boli cum ar fi hepatita;
• dezvoltarea tiroiditei autoimune;
• dezvoltarea patologiei genetice, de exemplu, sindromul Klinefelter;
• expunerea la o substanță chimică agresivă sau la radiații asupra corpului;
• condițiile de mediu nefavorabile în care trăiesc oamenii;
• dezvoltarea patologiei imune congenitale;
• factorul de vârstă;
• dezvoltarea artritei reumatoide;
• greutate excesiva;
• efectuarea de radioterapie sau chimioterapie pentru eliminarea cancerului.

Clasificarea neoplasmului

Limfomul cu celule beta de grad scăzut este împărțit în anumite tipuri conform clasificării euro-americane elaborate de Organizația Mondială a Sănătății:

Simptome și semne care caracterizează limfomul cu celule B

Limfomul cu celule B are simptome similare cu unele tipuri de cancer. Simptomele nespecifice comune includ:

• pierdere bruscă și fără cauza în greutate;
• o ușoară creștere a temperaturii generale;
• stare generală de rău;
• ganglionii limfatici încep să se mărească în grupuri;
• oboseală rapidă, chiar și cu sarcini minore;
• transpirație crescută, în special noaptea;
• dezvoltarea anemiei, trombocitopeniei, care provoacă simptome precum pielea palidă și creșterea sângerării.

Dacă leziunea implică aparatul osos sau organele interne, durerea apare în zona corespunzătoare și alte simptome caracteristice ale limfomului cu celule beta (cod ICD 10 - C85.1):

• dacă plămânii sunt afectați - senzație de lipsă de aer și tuse;
• dacă intestinele sunt afectate - digestie afectată, vărsături;
• dacă este afectat, amețeli frecvente, dureri de cap, tulburări de vedere.

Cum este diagnosticat limfomul cu celule B?

Pentru a pune un diagnostic corect, imediat după ce o persoană merge la spital cu simptome caracteristice, medicul prescrie anumite teste instrumentale și de laborator:

1. Ultrasonografia care se efectuează pentru a determina starea ganglionilor limfatici și a organelor interne afectate.
2. examinare cu raze X, care este prescris pentru a identifica modificări patologice în țesutul osos, organele toracice și abdominale.
3. Efectuarea unei puncție de măduvă osoasă– este necesară cercetarea invazivă pentru studierea probei prelevate, urmată de analize genetice, imunologice și citologice. În acest caz, puteți decide cu privire la tipul de tumoră și la prognosticul ulterioar.
4. Imagistica prin rezonanță magnetică și tomografie computerizată va ajuta la determinarea gradului de deteriorare a unui anumit organ intern, precum și a stadiului de dezvoltare a limfomului cu celule B.
5. Efectuarea unei punții spinale prescris pentru a determina gradul de răspândire a celulelor limfomului patologic în sistemul nervos central.
6. Biopsia este o metodă de diagnostic, în timpul căreia puteți determina tipul de limfom și stadiul dezvoltării acestuia.

Tratament și prognostic

Pentru a obține o recuperare completă sau o remisiune stabilă, este necesar un tratament complex al limfomului cu celule beta folosind toate metodele posibile. În primul rând, este necesar să luați imunomodulatoare, antibiotice, agenți antivirali și antitumorali.

Tratamentul chimioterapic al limfomului cu celule beta implică utilizarea de medicamente puternice care au un efect patologic asupra celulelor canceroase. Este recomandabil să utilizați Doxorubicină, Vinblastină, Bleomicina pentru două cure de chimioterapie.

Se poate folosi o altă metodă de terapie intensivă pentru limfomul cu celule beta, cum ar fi iradierea cu raze X, care are ca scop combaterea celulelor canceroase, precum și prevenirea răspândirii acestora la țesuturile din apropiere. Un astfel de tratament este eficient numai în prima etapă a dezvoltării patologiei.

Prognosticul limfomului cu celule B depinde de cât de timp a fost diagnosticată tumora, precum și de corectitudinea tratamentului. Rata de supraviețuire este determinată luând în considerare sexul și vârsta biologică a pacientului, starea imunității și tipul de tumoră.

Limfomul cu celule B (cod ICD 10 - C85.1) este vindecabil, dar numai cu inițierea în timp util a terapiei. Atitudinea pozitivă a pacientului reprezintă 50% din succesul în tratament.

Tabloul clinic este determinat de gradul de diferențiere a celulelor tumorale. De obicei, acestea sunt limfocite T mature cu proprietățile celulelor T-helper. Au epidermotropism pronunțat. Infiltratul se află predominant în stratul papilar al dermului și se manifestă sub formă de pete, plăci cu limite neclare, noduli și eritrodermie. Erupția cutanată este însoțită de plâns și mâncărime, lăsând în urmă o atrofie superficială a pielii.
Pe măsură ce procesul progresează, epidermotroyismul limfocitelor T scade și activitatea lor de migrare crește. Ca urmare, infiltratul se răspândește din stratul papilar al dermei în stratul reticular, ceea ce duce la apariția unor plăci cu limite ascuțite și noduri predispuse la ulcerații.
Pe măsură ce severitatea procesului cu CTCL crește, în sângele pacienților se observă monocitoză și leucopenie. În forma eritrodermică a CTCL I (sindromul pre-Sezary), se observă leucocitoză cu neutrofilie, eozinofilie în sânge, iar nivelul IgE este brusc crescut; cu varianta leucemică a CTCL II (sindromul Sezary), leucocitoza poate ajunge la 30.000, mai rar la 60.000 și uneori la 200.000.
CTCL I se manifestă clinic:
nodular,.
placa
forme eritrodermice.
Forma nodulară a CTLC 1 (reticuloză cutanată primară, formă nodulară) cu un curs benign durează 15-20 de ani, nodulii sunt localizați sub formă de ciorchini mici, nu depășesc dimensiunea unui bob de mei, au o formă plată, culoare roz-gălbui sau liliac, o suprafață netedă și strălucitoare, suferă spontan regresie.
Cu un curs malign, nodulii își pierd tendința de a se grupa, devin asemănătoare cu jumătățile de cireșe ca mărime, formă, culoare și adesea se transformă în plăci sau ulcerează.
După 2-5 ani, pacienții mor din cauza metastazelor.
Forma în placă a CTCL 1 (reticuloză cutanată primară, formă în plăci; parapsoriazis atrofic). Pe un curs benign, în locul plăcilor slab infiltrate, vag delimitate de culoare roz-gălbui, până la dimensiunea palmei sau mai mari, se dezvoltă atrofia superficială a pielii cu hiperpigmentare și telangiectazii.
Când procesul devine malign, evoluția clinică continuă în funcție de tipul de micoză fungoide sau pitiriazis versicolor al Hebrei.
Forma eritrodermică a CTCL I (reticuloză cutanată primară, forma eritrodermică; sindromul pre-Sézary) se dezvoltă după 10-15 ani pe fondul recidivelor periodice de „eczeme” și „neurodermatite”.
Pielea este umflată, hiperemică, acoperită abundent de solzi subțiri albi cu plăci mari. Se observă limfadenopatie generalizată, căderea părului, modificări distrofice ale unghiilor, „papule limfomatoide” și infiltrate de platformă; dermografismul devine alb.
Îngrijorat de mâncărime dureroasă, febră debilitantă. După 3-4 luni, procesul trece printr-o regresie completă.
Cu un curs lung, moartea apare după câțiva ani de la cașexie, infecție secundară, sau procesul capătă un tablou clinic tipic al sindromului Sézary.
CTCL II se manifestă clinic prin forme mici-nodulare, plăci, infiltrative-tumorale și eritrodermice. Morfologic este un limfom limfocitar cu componenta epitelioida.
Forma nodulară mică a CTCL II (reticuloză cutanată primară, formă nodulară; micoză fungoidă cu mucinoză foliculară) este rară. Leziunile cutanate se dezvoltă din noduli foliculari. Grupându-se în focare de formă neregulată, nodulii formează plăci cu limite neclare și peeling psoriaziform la suprafață. Erupțiile cutanate nu au o localizare preferată. Apar într-o anumită zonă, ele devin rapid răspândite, adesea asemănătoare cu eritrodermia. Picioarele și picioarele, fosele axilare și poplitee rămân libere. Părul de pe pielea afectată cade, ducând la alopecia areata sau alopecia totală.
Pe acest fond, se formează noduli mari, care suferă necroză în centru și lasă cicatrici ștampilate. Evolutia se incheie cu regresia spontana, fara urma, a unor placi si transformarea altora in noduri plate, de consistenta aluoasa.
Cu un proces larg răspândit, există o creștere bruscă a tuturor grupelor de ganglioni limfatici subcutanați. Subiectiv, se remarcă mâncărime ușoară sau moderată.
Forma de placă a CTCL II (mycosis fungoides Alibera) reprezintă 26% din toate limfoamele pielii. Boala debutează între 30 și 60 de ani.
Această formă clinică reflectă cel mai demonstrativ natura etapizată a procesului.
În primul stadiu - eritematos, pe piele apar o mare varietate de erupții cutanate. Cel mai adesea acestea sunt pete umflate, roz aprins, solzoase, uneori cu microveziculare.
La a doua etapă, de placă, în locul petelor apar plăci lichenificate până la dimensiunea unei palme, cu limite șterse și o culoare roșie stagnantă. Suprafața lor este fără păr și acoperită cu solzi sau cruste de solzi. Adesea cu zone de plâns. Creșterea leziunilor este periferică și neuniformă.
În cel de-al treilea stadiu - tumoral, la locul plăcilor și pe pielea neafectată se formează ganglioni plati, cu dimensiuni de la prune la portocaliu, cu consistență moale, cu necroză sau ulcerație în centru. Ganglionii limfatici regionali sunt măriți. Subiectiv se remarcă mâncărime, uneori dureroase, mai ales în primele două etape.
Forma infiltrativă-tumorală a CTCL II (Potekaev skin reticulosis infiltrative-tumor) este extrem de rară, aproape exclusiv la bărbați.
Moartea apare ca urmare a creșterii cașexiei.
Forma eritrodermică a CTCL II (sindromul Sézary) reprezintă mai mult de 7% din toate limfoamele cutanate.
CTCL III se manifestă ca ganglioni de limfoblaste „nerăsucite”, apare ca micoza fungoide Vidal-Broca sau reticulosarcomatoza Gottron.
La Vidal-Broca mycosis fungoides supraviețuirea este de 2-2,5 ani.
Boala începe cu dezvoltarea uneia sau a mai multor plăci dense, roz strălucitoare, bine delimitate, care se transformă în noduri pe parcursul unui an, care apoi se limpezesc pentru a forma ulcere înconjurate de o creastă densă. Se dezvoltă limfadenopatia regională.
Subiectiv, pacienții sunt deranjați de mâncărimi periodice și, pe măsură ce procesul se generalizează - slăbiciune și febră.
Cu reticulosarcomatoza Gottron, supraviețuirea este mai mică de 2 ani.
Boala începe cu apariția unuia și apoi numeroase pete dens localizate de mărimea unor monede de diferite denumiri, de culoare roz strălucitor. În decurs de 3-4 luni, pe fundalul petelor se formează plăci și noduli denși de culoare roz-albăstruie cu o tentă maronie, peteșii, telangiectazii și lipsa creșterii părului pe o suprafață netedă.
Uneori, leziunea cutanată este inițial limitată la un focus solitar, dar apoi se diseminează destul de repede. Pe măsură ce erupția se răspândește, apare limfadenopatia regională. Subiectiv, pacienții sunt îngrijorați de slăbiciune și febră.

Limfom non-Hodgken este un grup eterogen de boli caracterizate prin proliferarea neoplazica a celulelor limfoide imature care se acumuleaza in afara maduvei osoase.

Cod conform clasificării internaționale a bolilor ICD-10:

• C82- Limfom non-Hodgkin folicular [nodular].
• C83- Limfom non-Hodgkin difuz

Limfosarcomatoza (boala Kundrat) este o formă generalizată de limfom non-Hodgken, caracterizată prin leziuni multiple ale ganglionilor limfatici și, ulterior, leziuni ale ficatului și splinei.

Frecvență

În fiecare an, în Statele Unite, aproximativ 35.000 de pacienți sunt diagnosticați cu limfom non-Hodgken.

Clasificarea patohistologică. Există multe clasificări histologice ale bolii. Pentru a elimina contradicțiile dintre ele, în 1982 a fost adoptată clasificarea Institutului Național al Cancerului: . Limfom grad scăzut de malignitate. Limfocitar cu celule mici. În principal foliculare (celule mici cu nuclei divizați). Folicular - tip mixt (celule mici cu nuclei divizați și celule mari). Limfom grad moderat de malignitate. Celula mare predominant foliculară. Celulă mică difuză cu nuclei divizați. Difuz mixt (celule mici și mari). Celulă mare difuză. Limfom grad ridicat de malignitate. Celulă mare. Limfoblastic cu nuclee curbate. Celulă mică cu nuclei nedivizați (a lui Burkett).

Tipuri de limfoame
. Limfoame de grad scăzut sunt reprezentate predominant de tumorile cu celule B. Tipul intermediar de limfosarcom include atât limfoame cu celule B, cât și unele limfoame cu celule T. Limfosarcoamele imunoblastice sunt predominant tumori cu celule B, limfosarcoamele limfoblastice sunt de origine cu celule T. Majoritatea tumorilor cu celule B sunt monoclonale și formează lanțuri ușoare  - și  - de imunoglobuline.
. Limfoame foliculare(celule mici cu nuclei despicați) este cel mai caracteristic tip histologic, reprezentând aproximativ 40% din cazurile tuturor limfoamelor maligne. Acest tip se găsește în principal în stadiul III sau IV al bolii cu afectare frecventă a măduvei osoase. Tabloul clinic se caracterizează prin absența durerii de mulți ani.
. Limfoame foliculare, formate din celule mari și mici cu nuclee scindate, se găsesc la 20-40% dintre pacienți. De obicei, măduva osoasă este afectată.
. Limfoame difuze cu celule mari caracterizează prezenţa limfocitelor mari atipice cu nuclei mari.
. Limfoame imunoblasticeși alte limfoame non-Hodgken de grad înalt: variante plasmacitare, cu celule clare și polimorfe. În ciuda tratamentului rapid și adecvat, aceste tipuri de limfoame progresează rapid și duc la moarte. Burkett limfom(limfosarcom Burkett, limfom african) - malign limfom, localizate în principal în afara ganglionilor limfatici (maxilarul superior, rinichii, ovarele). Frecvența ridicată a incidenței la copii din țările africane și asiatice (#113970, mutații punctuale ale MYC, gene 8q24, precum și lanțuri ușoare sau grele (14q32) de imunoglobuline  - (2p) și  - (22q) sunt adesea detectate ). Limfadenopatia, hepatosplenomegalia, manifestările cutanate și hipercalcemia sunt caracteristice.

Limfomul non-Hodgken: cauze

Etiologie

Imunodeficiențe. Utilizarea pe termen lung a imunosupresoarelor (de exemplu, după un transplant de rinichi sau inimă). Virusul Epstein-Barr este asociat cu dezvoltarea limfoamelor Burkett. Anomalii citogenetice (de exemplu, translocații cromozomiale).

Tabloul clinic

Sindrom proliferativ: limfadenopatie (mărirea ganglionilor afectați); sindrom tumoral: ficat mărit, splină. Sindrom de intoxicație: febră, oboseală crescută, scădere în greutate și transpirații nocturne. Manifestările clinice depind de localizarea limfosarcomului (obstrucție intestinală în localizare abdominală; sindrom de compresie traheală în cazurile de afectare a ganglionilor limfatici intratoracici).
Stadiile bolii și diagnostic. Principiile stadializării sunt similare cu cele pentru limfogranulomatoză. Etapa a 4-a a bolii este determinată atunci când măduva osoasă (leucemie) și sistemul nervos central sunt implicate în procesul patologic. Stabilirea scenei. Biopsia ganglionilor limfatici și analiza materialului de biopsie. Examen hematologic, inclusiv calculul formulei leucocitelor, trombocitelor, determinarea conținutului de acid uric. Electroforeza proteinelor din sânge poate exclude hipogammaglobulinemia și/sau boala lanțului greu. Colectarea unui istoric medical complet și examen medical, cu accent pe toate grupele de ganglioni limfatici (în primul rând inelul von Waldeyer-Pirogov), precum și dimensiunea ficatului și a splinei. Biopsie bilaterală și aspirație de măduvă osoasă. Studii radiologice - radiografie a toracelui, cavității abdominale și pelvisului, mai rar - limfangiografie bilaterală a extremităților inferioare și pelvisului. Alte proceduri includ laparotomia exploratorie, scintigrafia osoasa sau radiografie, endoscopia si biopsia hepatica.

Limfomul non-Hodgken: metode de tratament

Tratament

de obicei combinate. Ca și în tratamentul leucemiei, se folosesc diverse protocoale de chimioterapie.
. Chimioterapia. Limfoamele în stadiul I și II de grad intermediar și înalt răspund adesea bine la chimioterapia combinată (ciclofosfamidă în doză mare cu metotrexat, vincristină și adesea doxorubicină) cu sau fără radiații (cura se observă în 80-90% din cazuri). În caz de afectare a sistemului nervos central, citostaticele sunt administrate endolombar sau în ventriculii creierului.
. Iradierea. Limfoamele non-Hodgken sunt extrem de radiosensibile. Cu un proces localizat, iradierea trebuie direcționată către zona afectată (la o doză de 40 Gy). Pentru limfomul diseminat, radiația are un efect paliativ și, de asemenea, sporește efectul terapeutic al chimioterapiei. Stadiul I al limfoamelor indolente. Observarea pe termen lung a pacienților cu limfom de grad scăzut în stadiile I și II localizate care au primit iradiere generală a ganglionilor limfatici a evidențiat prezența unei perioade de 10 ani fără recidivă în 50% din cazuri (în special la pacienții tineri).

Caracteristici la copii
.

Vârsta predominantă

- 5-9 ani, raport băieți/fete - 2-2,5/1.
. Caracteristicile fluxului. Progresia tumorală rapidă. Predominanța localizării extranodale. Primară este o tumoră generalizată.
. Localizare. B - limfoame cu celule - intestine (35%), nazofaringe (20%). T - limfoame cu celule - mediastin (25%), ganglioni limfatici periferici (15%).
.

Tratament

Metoda principală este polichimioterapia combinată. Radioterapia este utilizată numai pentru afectarea sistemului nervos central (local).
.

Curs și prognostic

Rata de supraviețuire la 5 ani cu tratament ajunge la 80%.

Sinonime

Limfosarcom. Limfoblastom. Limfom malign.

ICD-10. C82 Foliculă [nodulară] non-Hodgkin limfom. C83 Limfom non-Hodgkin difuz