Jaki rodzaj anemii z GBN. Choroba hemolityczna noworodków (HDN)

Choroba hemolityczna płodu i noworodka (HDN)

ICD 10: P55

Rok zatwierdzenia (częstotliwość aktualizacji): 2016 (przegląd co 3 lata)

ID: KR323

Stowarzyszenia zawodowe:

• Rosyjskie Stowarzyszenie Specjalistów Medycyny Perinatalnej

Zatwierdzony

Rosyjskie Stowarzyszenie Specjalistów Medycyny Perinatalnej 2016

Zgoda

Rada Naukowa Ministerstwa Zdrowia Federacji Rosyjskiej__ __________201_

nowo narodzony

światłolecznictwo

operację zastępczą transfuzją krwi

kernicterus

obrzęk płodu

Rhesus – izoimmunizacja płodu i noworodka

ABO - izoimmunizacja płodu i noworodka

Lista skrótów

AG? antygen

PIEKŁO? ciśnienie tętnicze

ALT? aminotransferaza alaninowa

AST? aminotransferaza asparaginianowa

NA? przeciwciało

BYĆ? Encefalopatia bilirubinowa

HDN? choroba hemolityczna noworodka

GGT? transpeptydaza gamma-glutamylowa

LÓD? rozpowszechnione krzepnięcie wewnątrznaczyniowe krew

KO? stan kwasowo-zasadowy

ICD? klasyfikacja międzynarodowa choroby -10

O? bilirubina całkowita

OZPK? operację zastępczą transfuzją krwi

OIOM? oddział intensywnej terapii i intensywna opieka noworodki

OCC? objętość krwi krążącej

PICU – oddział resuscytacji i intensywnej terapii noworodków

FFP – świeżo mrożone osocze

FT? światłolecznictwo

BH? częstość oddechów

Tętno? tętno

alkaliczny fosforan? fosfatazy alkalicznej

Hb? hemoglobina

IgG? immunoglobulina G

IgM? immunoglobulina M

Warunki i definicje

– izoimmunologiczny niedokrwistość hemolityczna do którego dochodzi w przypadku niezgodności krwi matki i płodu pod względem antygenów erytrocytów, podczas gdy antygeny te zlokalizowane są na erytrocytach płodu, a w organizmie matki wytwarzane są przeciwko nim przeciwciała.

1. Krótka informacja

1.1 Definicja

Choroba hemolityczna płodu i noworodka (HDN)– izoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna, która występuje w przypadku niezgodności krwi matki i płodu pod względem antygenów erytrocytów (AG), przy czym AG są zlokalizowane na erytrocytach płodu, a przeciwciała (AB) przeciwko nim powstają w ciało matki.

1.2 Etiologia i patogeneza

Wystąpienie konfliktu immunologicznego jest możliwe, jeśli na czerwonych krwinkach płodu obecne są antygeny, których nie ma na błonach komórkowych matki. Zatem immunologicznym warunkiem rozwoju HDN jest obecność płodu Rh dodatniego u kobiety w ciąży Rh ujemnej. W przypadku konfliktu immunologicznego na skutek niezgodności grupowej, w większości przypadków grupa krwi matki określa się jako O (I), a płodu jako A (II) lub (rzadziej) B (III). Rzadziej HDN rozwija się w wyniku niedopasowania płodu i kobiety w ciąży w innych układach krwi (Duff, Kell, Kidd, Lewis, MNS itp.).

Wcześniejsze izouczulenie na skutek aborcji, poronienia, ciąży pozamacicznej, porodu, podczas którego układ odpornościowy matki wytwarza przeciwciała przeciwko antygenom erytrocytów, predysponuje do przedostania się erytrocytów płodu do krwioobiegu matki i wystąpienia konfliktu immunologicznego w przypadku niezgodności antygenowej z czynnikami krwi . Czy przeciwciała należą do immunoglobulin klasy G (podklasy IgG1, IgG3, IgG4)? swobodnie przenikają przez łożysko. Wraz ze wzrostem ich stężenia we krwi wzrasta prawdopodobieństwo rozwoju choroby hemolitycznej płodu i noworodka. Przeciwciała podklasy IgG2 mają ograniczoną zdolność transportu przez łożysko; przeciwciała klasy IgM, do których zaliczają się β- i β-aglutyniny, nie przenikają przez łożysko.

Wdrożenie HDN według czynnika Rh z reguły ma miejsce przy ciążach powtarzających się, a rozwój HDN w wyniku konfliktu według grupowych czynników krwi jest możliwy już podczas pierwszej ciąży. Jeśli istnieją przesłanki immunologiczne do wdrożenia obu wariantów, HDN często rozwija się zgodnie z systemem ABO. W tym przypadku dochodzi do hemolizy w wyniku przedostania się do krwi dziecka grupy II matki przeciwciała anty-A występuje częściej niż wtedy, gdy dostanie się do krwi dziecka Grupa III przeciwciała anty-B. Jednak w tym drugim przypadku penetracja przeciwciał anty-B prowadzi do poważniejszej hemolizy, często wymagającej zastępczej transfuzji krwi. Ciężkość stanu dziecka i ryzyko rozwoju kernicterus w przypadku HDN według systemu ABO są mniej wyraźne w porównaniu z HDN według współczynnika Rh. Wyjaśnia to fakt, że antygeny grupowe A i B ulegają ekspresji w wielu komórkach organizmu, a nie tylko w czerwonych krwinkach, co prowadzi do wiązania znacznej ilości przeciwciał w tkankach niehematopoetycznych i zapobiega ich działaniu hemolitycznemu.

1.3 Epidemiologia

HDN w Rosji diagnozuje się u około 0,6% wszystkich noworodków.

1.4 Kody według ICD 10

Choroba hemolityczna płodu i noworodka(P55):

P55.0 – Rhesus – izoimmunizacja płodu i noworodka

P55.1 – ABO – izoimmunizacja płodu i noworodka

P55.8 – Inne postacie choroby hemolitycznej płodu i noworodka

P55.9 – Choroba hemolityczna płodu i noworodka, nieokreślona

1.5 Klasyfikacja

1.5.1 Odnośnie konfliktu pomiędzy matką a płodem według układu ABO i innych czynników krwi erytrocytowych:

• niezgodność zgodnie z systemem ABO;
• niezgodność czerwonych krwinek matki i płodu według współczynnika Rh;
• niezgodność rzadkich czynników krwi.

1.5.2 Na podstawie objawów klinicznych wyróżnia się następujące formy choroby:

obrzęk (niedokrwistość hemolityczna z obrzękiem);

żółtaczka (niedokrwistość hemolityczna z żółtaczką);

anemiczny (niedokrwistość hemolityczna bez żółtaczki i obrzęku).

1.5.3 W zależności od ciężkości żółtaczki w postaci żółtaczkowej:

średnie nasilenie;

poważny stopień.

1.5.4 Według obecności powikłań:

Encefalopatia bilirubinowa: ostra zmiana ośrodkowy układ nerwowy;

kernicterus: nieodwracalne, przewlekłe uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego;

zespół pogrubienia żółci;

zespół krwotoczny.

2. Diagnostyka

2.1 Skargi i wywiad

• Podczas zbierania wywiadu zaleca się zwrócić uwagę na:

Rhesus - grupa krwi matki i grupa krwi;

infekcje podczas ciąży i porodu;

choroby dziedziczne (niedobór G6PD, niedoczynność tarczycy, inne rzadkie choroby);

obecność żółtaczki u rodziców;

obecność żółtaczki u poprzedniego dziecka;

masa ciała i wiek ciążowy dziecka w chwili urodzenia;

karmienie dziecka (niewystarczające karmienie i/lub wymioty).

2.2 Badanie fizykalne

Obrzękowa postać HDN

Ogólny zespół obrzękowy (anasarca, wodobrzusze, wodobrzusze), silna bladość skóry i błon śluzowych, powiększenie wątroby i śledziony, żółtaczka nie występuje lub jest łagodna. Możliwy jest zespół krwotoczny i rozwój zespołu rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego.

Żółtaczna postać HDN

Może wystąpić żółtaczka po urodzeniu płyn owodniowy, błony pępowinowe, macica. Charakterystyka wczesny rozwójżółtaczka, bladość skóry i widocznych błon śluzowych, powiększenie wątroby i śledziony.

Anemiczna postać HDN

Na tle bladości skóry obserwuje się letarg, słabe ssanie, tachykardię, powiększenie wątroby i śledziony, możliwe są stłumione dźwięki serca i szmery skurczowe.

Powikłania napięciowego bólu głowy

Kernicterus - zatrucie bilirubiną - letarg, utrata apetytu, niedomykalność, patologiczne ziewanie, hipotonia mięśni, zanik drugiej fazy odruchu Moro, następnie pojawia się klinika encefalopatii - opistotonus, płacz „mózgu”, wybrzuszenie dużego ciemiączka, drgawki , patologiczne objawy okoruchowe - objaw „zachodzącego słońca”, oczopląs. Zespół pogrubienia żółci - żółtaczka nabiera zielonkawego zabarwienia, wątroba jest powiększona, a mocz jest bogaty w kolor.

2.3 Diagnostyka laboratoryjna

• Zaleca się oznaczenie czynnika Rh już w pierwszych godzinach życia dziecka na podstawie wywiadu (wzrost miana przeciwciał anty-D w Rh(–)

Do wszystkich kobiet z ujemny współczynnik Rh W czasie ciąży zaleca się oznaczanie poziomu przeciwciał immunologicznych we krwi w czasie.

Uwagi:TTH według systemu AB0 z reguły nie ma specyficznych objawów w pierwszych godzinach po urodzeniu.

Jeżeli krew matki charakteryzuje się ujemnym czynnikiem Rh lub należy do grupy O (I), zaleca się wykonanie u noworodka badania stężenia krwi. bilirubina całkowita krwi pępowinowej oraz oznaczanie grupy krwi i czynnika Rh

1. Grupa i przynależność Rh krwi matki i dziecka.
2. Ogólna analiza krwi.
3. Biochemiczne badanie krwi (bilirubina całkowita i frakcje, albuminy, poziom glukozy; pozostałe parametry (frakcje bilirubiny, stan kwasowo-zasadowy (ABS), elektrolity itp.) – według wskazań);
4. Testy serologiczne: test Coombsa.

Uwagi:Bezpośredni test Coombsa daje wynik pozytywny w obecności utrwalonych przeciwciał na powierzchni czerwonych krwinek, co zwykle obserwuje się w HDN ze względu na czynnik Rh. Z powodu mała ilość przeciwciała utrwalone na erytrocytach, przy ABO HDN, w pierwszym dniu życia częściej obserwuje się słabo dodatni bezpośredni test Coombsa, który już 2-3 dni po urodzeniu może stać się ujemny.

Próbka pośrednia Test Coombs służy do wykrywania niekompletnych przeciwciał obecnych w surowicy testowej. Jest to bardziej czuły test do wykrywania izoprzeciwciał matki niż bezpośredni test Coombsa. Pośredni test Coombsa można zastosować w indywidualnych przypadkach, gdy przyczyna hemolizy jest niejasna.

Należy pamiętać, że nasilenie reakcji Coombsa nie koreluje z nasileniem żółtaczki! (Poziom dowodu D)

2.4 Diagnostyka instrumentalna

• Zalecane jest wykonanie USG jamy brzusznej;

• Zalecana jest neurosonografia.

2.5 Inna diagnostyka

• Zaleca się wykonanie badań laboratoryjnych i krwi:

krew do testu ELISA (na obecność infekcji);

krew do PCR (na obecność infekcji);

koagulogram;

bakteriologiczne badanie krwi.

3. Leczenie

3.1 Leczenie zachowawcze

Uwagi:Funkcje PT dla HDN:

Można stosować zarówno lampy standardowe, jak i światłowodowe oraz LED FT; wskazane jest łączenie kilku metod FT;

Źródło światła znajduje się w odległości 50 cm nad dzieckiem. Dla wzmocnienia efektu fototerapii lampę można przybliżyć na odległość 10-20 cm od dziecka przy stałym monitorowaniu personel medyczny i kontrola temperatury ciała;

Fototerapię w napięciowych bólach głowy (szczególnie u dzieci z ryzykiem ostrego początku) należy prowadzić w sposób ciągły;

Powierzchnia ciała dziecka na tle PT powinna być jak najbardziej otwarta. Pieluchę można pozostawić na miejscu;

Oczy i narządy płciowe należy chronić materiałem nie przepuszczającym światła;

Dzienną objętość płynów przyjmowanych przez dziecko dojelitowo lub pozajelitowo należy zwiększyć o 10-20% w stosunku do fizjologicznego zapotrzebowania dziecka;

12 godzin od zakończenia fototerapii konieczne jest wykonanie kontrolnego badania bilirubiny;

Fototerapię przeprowadza się przed, w trakcie (przy użyciu systemu światłowodowego) i po transfuzji wymiennej krwi.

Zaleca się dożylne podanie normalnej immunoglobuliny ludzkiej. Wysokie dawki standardowe immunoglobuliny blokują receptory Fc komórek układu siateczkowo-śródbłonkowego i tym samym zmniejszają hemolizę, a co za tym idzie, poziom bilirubiny, co z kolei zmniejsza liczbę OPC.

Uwagi:Preparaty immunoglobulin ludzkich podaje się noworodkom z HDN według następującego schematu:

w pierwszych godzinach życia noworodka dożylnie powoli (jeśli to możliwe, w ciągu 2 godzin), ale obowiązkowo przestrzegając instrukcji leku;

dawka? 0,5-1,0 g/kg (średnio 0,8 g/kg)*

*W przypadku przepisania dawki immunoglobuliny większej niż podana w instrukcji leku, należy jak najbardziej szczegółowo uzasadnić to działanie w wywiadzie lekarskim i uzyskać kolegialną zgodę na prowadzenie terapii „Off-label” u pacjenta. dziecko. Stosowanie terapii „off-label” wymaga także obowiązkowej rejestracji dobrowolnej świadoma zgoda przedstawiciel prawny pacjenta, który szczegółowo wyjaśni specyfikę stosowania takiej terapii, możliwe zagrożenia i skutki uboczne, a także wyjaśni prawo do odmowy terapii „off-label”;

W razie potrzeby wielokrotne podanie immunoglobuliny przeprowadza się 12 godzin od poprzedniego;

podanie immunoglobuliny na HDN jest możliwe w ciągu pierwszych 3 dni życia.

Uwagi:Wyjątkiem jest sytuacja, gdy mleko matki nie wystarcza do zwiększenia dziennej objętości o 10-20%. Jeżeli stan dziecka nie pozwala na zwiększenie objętości płynu podawanego dojelitowo, dopiero wtedy przeprowadza się terapię infuzyjną.

Podawanie albuminy ludzkiej. Nie ma dowodów na to, że wlew albuminy ludzkiej poprawia długoterminowe wyniki leczenia u dzieci z ciężką hiperbilirubinemią i nie zaleca się jego rutynowego stosowania.

Fenobarbital** – nie udowodniono wpływu na napięciowe bóle głowy, stosowanie jest niedozwolone.

Inny leki(leki z grupy hepatoprotektorów) – stosowanie w leczeniu napięciowych bólów głowy nie zostało udowodnione i jest niedopuszczalne.

3.2 Leczenie chirurgiczne

Uwagi:Wskazania do OZPK:

w przypadku wystąpienia objawy kliniczne ostra encefalopatia bilirubinowa (nadciśnienie mięśniowe, opistotonus, gorączka, „krzyczenie mózgu”) zastępczą transfuzję krwi przeprowadza się niezależnie od poziomu bilirubiny;

w przypadku HDN spowodowanego izolowanym konfliktem Rh, stosuje się Rh-ujemne EM tej samej grupy i FFP z krwią dziecka, jeśli to możliwe, grupę krwi AB (IV) w stosunku EM do FFP - 2:1;

w przypadku napięciowego bólu głowy spowodowanego izolowanym konfliktem grupowym stosuje się pierwszą (I) grupę EO, która odpowiada statusowi Rh w czerwonych krwinkach dziecka i tej samej grupy lub grupy AB (IV) FFP w stosunku 2:1;

Jeżeli krew matki i dziecka nie są kompatybilne ze względu na rzadkie czynniki, konieczne jest wykorzystanie krwi od indywidualnie wybranych dawców.

W przypadku HDN stosuje się wyłącznie świeżo przygotowany EO (okres przydatności do spożycia nie dłuższy niż 72 godziny);

OPC przeprowadza się w warunkach aseptycznych na oddziale intensywnej terapii lub sali operacyjnej;

Podczas operacji monitoruje się tętno, oddech, ciśnienie krwi, wysycenie hemoglobiny tlenem, temperatura ciała. Przed rozpoczęciem operacji pacjentowi podaje się sondę nosowo-żołądkową;

Transfuzję przeprowadza się przez żyłę pępowinową za pomocą cewnika poliwinylowego (nr 6, 8, 10). Głębokość wprowadzenia cewnika zależy od masy ciała pacjenta (nie więcej niż 7 cm).

Obliczanie objętości dla OZPK

V total = m?BCC?2, gdzie V to objętość, m to masa ciała w kg,

BCC – dla wcześniaków – 100-110 ml/kg, dla dzieci donoszonych – 80-90 ml/kg.

Przykład: dziecko o wadze 3 kg.

Objętość całkowita (V całkowita) = 3?85?2 = 510 ml

Bezwzględna objętość czerwonych krwinek (V abs.) wymagana do uzyskania Ht 50% V ogółem: 2 = 510: 2 = 255 ml

Rzeczywista objętość EV

(V era.mass) = Vabs: 0,7 (przybliżona Ht czerwonych krwinek) = 255: 0,7 = 364 ml

Rzeczywista objętość FFP = V ogółem. - Era V. Masy = 510 – 364 = 146 ml

Najpierw przez cewnik uwalnia się 10 ml krwi, która służy do określenia stężenia bilirubiny. Następnie wstrzykuje się tę samą objętość oddana krew z szybkością 3-4 ml/min.

Wprowadzanie i usuwanie krwi na przemian z objętością 20 ml u noworodków donoszonych i 10 ml u wcześniaków.

Objętość jednej eksfuzji-wlewu nie powinna przekraczać 5-10% objętości bcc. Całkowity czas trwania operacji wynosi około 2 godzin.

Po operacji zaleca się wykonanie OAM i dwie godziny po zakończeniu transfuzji w celu określenia stężenia glukozy we krwi.

O skuteczności wykonanego OPC świadczy ponad dwukrotny spadek stężenia bilirubiny pod koniec operacji.

4. Rehabilitacja

• Zalecane są działania rehabilitacyjne:

opieka nad noworodkiem;

wyłączne karmienie piersią;

zwolnienie lekarskie ze szczepień ochronnych na okres 1 miesiąca.

5. Profilaktyka i obserwacja kliniczna

5.1 Zapobieganie

Zapobieganie szczepieniu Rh po porodzie jest zalecane w przypadku matek Rh ujemnych, które nie mają przeciwciał anty-Rh i urodziły dziecko Rh dodatnie. Wykonuje się je w ciągu pierwszych 72 godzin po urodzeniu poprzez podanie 300 mcg immunoglobuliny anty-D(Rh).

• Zalecana:

1. obserwacja przez miejscowego pediatrę lub lekarza pierwszego kontaktu;
2. comiesięczna kontrola ZAK;
3. po 6 miesiącach dla dzieci po OPC - badanie krwi na obecność wirusa HIV;
4. Kwestię szczepień ochronnych rozstrzyga się po 6 miesiącu życia.

6. Informacje dodatkowe mające wpływ na przebieg i wynik choroby

Dodatkowe czynniki zwiększające ryzyko rozwoju encefalopatii bilirubinowej:

• Czynniki zwiększające przepuszczalność BBB dla bilirubiny: hiperosmolarność krwi, kwasica, krwotoki mózgowe, neuroinfekcje, niedociśnienie tętnicze.
• Czynniki zwiększające wrażliwość neuronów mózgu na toksyczne działanie bilirubiny nieskoniugowanej: wcześniactwo, ciężka asfiksja, post, hipoglikemia, niedokrwistość.
• Czynniki zmniejszające zdolność albumin krwi do trwałego wiązania bilirubiny niezwiązanej: wcześniactwo, hipoalbuminemia, infekcja, kwasica, niedotlenienie, zwiększone stężenie nieestryfikowanych kwasów tłuszczowych we krwi, stosowanie sulfonamidów, furosemidu, fenytoiny, diazepamu, indometacyny, salicylanów , półsyntetyczne penicyliny, cefalosporyny.

Kryteria oceny jakości opieki medycznej

	Kryteria jakości	Poziom dowodów
	Wykonano badanie poziomu bilirubiny całkowitej i poziomu hemoglobiny całkowitej we krwi pępowinowej noworodka po urodzeniu (z ujemnym czynnikiem Rh i/lub grupą krwi 0(I) u matki)
	Oznaczanie głównych grup krwi (A, B, 0) i oznaczanie Rh u noworodków w krwi pępowinowej po urodzeniu
	Wykonano bezpośredni test antyglobulinowy (bezpośredni test Coombsa) i/lub pośredni test antyglobulinowy (test Coombsa)
	Wykonano ponowne badanie poziomu bilirubiny całkowitej i oznaczono godzinowy wzrost bilirubiny całkowitej nie później niż 6 godzin i 12 godzin od chwili urodzenia
	Wykonano ogólne (kliniczne) badanie krwi w celu określenia liczby retikulocytów: 7%
	Fototerapię skórną i/lub transfuzję wymienną przeprowadzono po ocenie stężenia bilirubiny całkowitej w zależności od masy urodzeniowej (jeśli było to wskazane).	1	A
	Operację częściowej transfuzji wymiennej wykonano nie później niż 3 godziny od chwili urodzenia (w przypadku obrzękowej postaci choroby hemolitycznej)

Bibliografia

1. Neonatologia. Przywództwo narodowe. Krótkie wydanie / wyd. akad. RAMS N.N. Wołodina. ? M.: GEOTAR-Media, 2013. ? 896 s.
2. Nowe technologie w diagnostyce, leczeniu i zapobieganiu chorobie hemolitycznej płodu i noworodka, Konoplyannikov A.G. Streszczenie do stopnia doktora nauk medycznych, Moskwa 2009
3. Obrzękowa postać choroby hemolitycznej noworodków (diagnostyka, leczenie, wyniki długoterminowe), Chistozvonova E.A. Streszczenie do stopnia kandydata nauk medycznych, Moskwa 2004
4. Zarządzenie Ministerstwa Zdrowia Rosji z dnia 1 listopada 2012 r. N 572n „Po zatwierdzeniu Procedury świadczenia opieka medyczna w profilu „położnictwo i ginekologia (z wyjątkiem stosowania technologii wspomaganego rozrodu).”
5. Zarządzenie Ministra Zdrowia Rosji z dnia 15 listopada 2012 r. N 921n „W sprawie zatwierdzenia Procedury udzielania opieki medycznej w zakresie neonatologii”.
6. Zarządzenie Ministerstwa Zdrowia Rosji z dnia 2 kwietnia 2013 r. N 183n „W sprawie zatwierdzenia zasad klinicznego wykorzystania krwi dawcy i (lub) jej składników”.
7. Shabalov N.P. Neonatologia / N.P. Shabalov. ? wydanie 5, wyd. i dodatkowe w 2 tomach. ? M.: MEDpress-inform, 2009. ? 1504 s.
8. ABM Protokół kliniczny 22: Wytyczne postępowania w przypadku żółtaczki u niemowląt karmionych piersią w 35. tygodniu ciąży lub później // Medycyna karmienia piersią. ? 2010. ? Tom. 5.? N 2.? Str. 87-93.
9. Alcock G.S., Liley H. Wlew immunoglobulin w leczeniu izoimmunologicznej żółtaczki hemolitycznej u noworodków (przegląd Cochrane). W: The Cochrane Library, wydanie 2, 2004. Chichester, Wielka Brytania: John Wiley & Sons, Ltd.
10. Altunyurt S., Okyay E., Saatli B., Canbahishov T., Demir N., Ozkan H. Wyniki noworodkowe płodów otrzymujących transfuzję domaciczną z powodu ciężkiego obrzęku powikłanego chorobą hemolityczną Rhesus // Int. J. Gynaecol. Obstet. ? 2012. ? Tom. 117.? N 2.? s. 153-156.
11. Barrington K.J., Sankaran K. Kanadyjskie Towarzystwo Pediatryczne Komitet ds. Płodu i Noworodka Wersja skrócona // Paediatr Child Health. ? 2007. ? Tom. 12.? Str. 1-12.
12. Buonocore G., Bracci R., Weindling M. Neonatologia: praktyczne podejście do postępowania z noworodkiem, 2012
13. Christensen RD, Henry E. Dziedziczna sferocytoza u noworodków z hiperbilirubinemią // Pediatria. ? 2010. ? Tom. 125.? N 1.? s. 120-125.
14. Gleason CA, Devaskar SU Choroby noworodka Avery’ego // wyd. 9. Elseviera Saundersa. ? 2011. ? 1520 s.
15. Gomella T.L. Neonatologia: postępowanie, procedury, problemy dyżurowe, choroby i leki // wydanie 7; Dział Wydawnictw Medycznych. ? 2013. ? 1113 s.
16. Hudon L., Moise K. J. Jr., Hegemier S. E. i in. Długoterminowe wyniki neurorozwojowe po transfuzji domacicznej w leczeniu choroby hemolitycznej płodu // Am J Obstet Gynecol. ? 1998. ? Tom. 179.? N 4.? R. 858-863.
17. Kaplan M., Na'amad M., Kenan A. i wsp. Niemożność przewidzenia hemolizy i hiperbilirubinemii według podklasy IgG u niemowląt z grupą krwi A lub B urodzonych przez matki z grupy O // Pediatrics 2009. ? 123. ?N 1. ? e132-137.
18. Maisels M.J., Watchoko J.F. Neonatologia: praktyczne podejście do postępowania z noworodkiem/leczenie hiperbilirubinemii – 2012- P 629
19. Postępowanie w hiperbilirubinemii u noworodków w 35. lub więcej tygodniu ciąży // Pediatria. ? 2004. ? Tom. 114.? s. 297-316.
20. Mary Beth Ross, Pedro de Alarcon. Choroba hemolityczna płodu i noworodka. NeoReviews, tom 14, nr 2, luty 2013 r
21. Matthews D.C., Glader B. Zaburzenia erytrocytów w okresie niemowlęcym // W: Choroby noworodkowe Avery’ego. Wydanie dziewiąte. Elseviera-Saundersa. ? 2012. ? Str. 1087-1092.
22. Miqdad A.M., Abdelbasit O.B., Shaheed M.M., Seidahmed M.Z., Abomelha A.M., Arcala O.P. Dożylna terapia immunoglobuliną G (IVIG) w leczeniu znacznej hiperbilirubinemii w chorobie hemolitycznej noworodków ABO // J Matern Fetal Neonatal Med. ? 2004. ? Tom. 16.? Str. 163-166.
23. Moise K.J. Jr. Postępowanie w przypadku alloimmunizacji Rhesus w czasie ciąży // Obstet Gynecol. ? 2008. ? Tom. 112.? s. 164-176.
24. Smits-Wintjens V.E.H.J., Walther F.J., Lopriore E. Rhesus Choroba hemolityczna noworodków: postępowanie poporodowe, powiązane zachorowania i długoterminowe wyniki // Seminaria z medycyny płodu i noworodków. ? 2008. ? Tom. 13.? s. 265-271.
25. Steiner L.A., Bizzarro M.J., Ehrenkranz R.A., Gallagher P.G. Spadek częstotliwości transfuzji wymiennych noworodków i jego wpływ na zachorowalność i śmiertelność związaną z wymianą // Pediatria. ? 2007. ? Tom. 120.? N 1.? R. 27-32.
26. Wagle S., Deshpande P.G., Itani O., Windle M.L., Clark D.A., Wagner C.l. Rosenkrantz T. Choroba hemolityczna noworodków. Aktualizacja: 26 września 2014 r. http://emedicine.medscape.com/article/974349
27. Podręcznik Oxford Neonatologii wyd. Fox G., Hoque N., Watts T // Oxford, Nowy Jork, Oxford University Press, 2010. - 523.

Dodatek A1. Skład grupy roboczej

Antonow A.G. ?

Aronskind E.V. ?

Baibarina E.N. ?

Wołodin N.N. ? Doktor nauk medycznych, akademik Rosyjskiej Akademii Nauk, Prezes Rosyjskiego Stowarzyszenia Specjalistów Medycyny Perinatalnej, Federalne Naukowe Centrum Kliniczne Hematologii, Onkologii i Immunologii Dziecięcej im. Dmitrija Rogaczowa z Ministerstwa Zdrowia Rosji.

Degtyarev D.N. ?

Degtyareva A.V. ?

Kovtun O.P. ?

Mukhametshin F.G. ?

Parshikova O.V. ?

Lekarz - Neonatologia;

Lekarz-Anestezjologia-Reanimatologia;

Lekarz-Pediatra.

Metody stosowane w celu gromadzenia/wyboru materiału dowodowego:

wyszukiwanie w elektronicznych bazach danych.

Opis metod stosowanych w celu gromadzenia/wyboru materiału dowodowego: Bazę dowodową rekomendacji stanowią publikacje znajdujące się w bazach Cochrane Library, MEDLINE i EMBASE. Głębokość poszukiwań wynosiła 25 lat.

Metody stosowane do oceny jakości i siły dowodów:

konsensus ekspertów;

Tabela P1 – Poziomy dowodów według kryteriów międzynarodowych

Tabela P2 – Poziomy siły rekomendacji

Punkty dobrych praktyk (GPP):

Analiza ekonomiczna:

nie przeprowadzono analizy kosztów i nie dokonano przeglądu publikacji z zakresu farmakoekonomiki.

Ocena eksperta zewnętrznego;

Wewnętrzna ocena ekspercka.

Dodatek A3. Powiązane dokumenty

Międzynarodowa klasyfikacja chorób, urazów i schorzeń wpływających na zdrowie, wydanie 10 (ICD-10) (Światowa Organizacja Zdrowia) 1994.

Nomenklatura usługi medyczne(Ministerstwo Zdrowia i rozwój społeczny Federacja Rosyjska) 2011.

Ustawa federalna „O podstawach ochrony zdrowia obywateli Federacji Rosyjskiej” z dnia 21 listopada 2011 r. Nr 323 F3.

Lista ważnych i niezbędnych leki za rok 2016 (Zarządzenie Rządu Federacji Rosyjskiej z dnia 26 grudnia 2015 r. nr 2724-r.)

Procedura świadczenia opieki medycznej w specjalności „neonatologia” (zarządzenie Ministerstwa Zdrowia Rosji z dnia 15 listopada 2012 r. N 921n).

Dodatek B. Algorytmy postępowania z pacjentem

Taktyka postępowania u dzieci z napięciowym bólem głowy w wieku powyżej 24 godzin:

zależy od wartości bezwzględnych bilirubiny (Tabela 1) lub dynamiki tych wskaźników.

jeśli żółtaczka pojawi się w ciągu pierwszych 24 godzin życia - pilne badanie OB, dalsza taktyka leczenia zależy od ilości godzinnego wzrostu bilirubiny;

zamówić niezbędne produkty krwiopochodne (osocze + Ermassa), ustabilizować funkcje życiowe organizmu.

Choroba hemolityczna noworodków (HDN) jest chorobą związaną z niezgodnością krwi płodu z krwią matki. Przyczyny tego stanu, diagnostyka i leczenie patologii zostaną omówione w tym artykule.

Powoduje

Niezgodność krwi matki i płodu może być powiązana z czynnikiem Rh i niezgodnością grupową. Wiadomo, że istnieją 4 różne grupy krwi: 0 (I), A (II), B (III) i AB (IV). 85% Europejczyków ma czynnik Rh we krwi, a 15% populacji Europy ma czynnik Rh ujemny.

HDN w 3-6% przypadków rozwija się w wyniku niezgodności Rh, gdy u matki Rh-ujemnej rodzi się płód Rh-dodatni: dochodzi do konfliktu Rh. Niezgodność z antygenami grupowymi (konflikt ABO) rozwija się, gdy płód ma A (II) gr. krew (2/3 przypadków) lub B (III) (około 1/3 przypadków) i 0 (I) gr. u matki. W przypadku niezgodności grup HDN jest łatwiejsza niż w przypadku konfliktu Rh.

We wszystkich tych przypadkach czerwone krwinki płodu mają różne właściwości antygenowe. Jeśli takie czerwone krwinki pokonają bariera łożyskowa i dostaną się do krwi matki, organizm matki zaczyna wytwarzać przeciwciała przeciwko tym czerwonym krwinkom.

Kiedy te specyficzne przeciwciała dostaną się do organizmu płodu, może rozpocząć się proces niszczenia czerwonych krwinek (hemolizy), co doprowadzi do rozwoju nie tylko anemii, ale także niebezpiecznej dla płodu żółtaczki.

Uczulenie matki (nabycie nadwrażliwość na konkretny antygen) zachodzi nie tylko w czasie ciąży: w znacznie większym stopniu czerwone krwinki płodu dostają się do organizmu matki podczas porodu. Dlatego ryzyko rozwoju TTH u pierwszego dziecka jest mniejsze (w organizmie matki nie wytworzyły się jeszcze przeciwciała) niż u kolejnych dzieci.

Należy pamiętać, że uczulenie może wystąpić także podczas przerywania ciąży (poronienie lub sztuczne poronienie). aborcja medyczna), ponieważ czynnik Rh powstaje u płodu już od 5 tygodnia ciąży. Uczulenie może wystąpić w przypadku przetoczenia kobiecie krwi niezgodnej z Rh (nawet jeśli transfuzję przeprowadzono we wczesnym dzieciństwie).

Nie zawsze jest tak, że gdy u małżonków występuje niezgodność krwi Rh, u dziecka rozwija się HDN. Niemowlę może, ale nie musi, odziedziczyć czynnik Rh od jednego z rodziców.

Dlatego HDN z powodu niezgodności Rh rozwija się u 0,5% noworodków, podczas gdy niezgodność Rh u małżonków występuje 20 razy częściej. Ponadto przy niskim wskaźniku urodzeń nie u każdej matki rozwija się tak poważne uczulenie, że u płodu rozwija się ciężki TTH. Stopień przepuszczalności łożyska jest również ważny dla rozwoju choroby.

Gdy w układzie ABO występuje TTH, liczba przebytych ciąż nie ma znaczenia, gdyż do uczulenia może przyczyniać się wiele czynników.

Mechanizm rozwoju HDN

Zniszczenie czerwonych krwinek prowadzi nie tylko do anemii płodu lub niemowlęcia, ale także do znacznego wzrostu poziomu bilirubiny we krwi. Zwykle bilirubina pośrednia wiąże się z albuminą (rodzaj białka krwi) i zamienia się w bilirubinę bezpośrednią. Ale za dużo duża liczba bilirubina pośrednia uwolniona ze zniszczonych czerwonych krwinek nie ma czasu związać się z albuminami krwi i nadal krąży i gromadzi się we krwi.

Bilirubina pośrednia jest toksyczna dla układu nerwowego. Kiedy poziomy osiągają powyżej 340 μmol/l u donoszonych niemowląt i powyżej 200 μmol/l u wcześniaków, jest on w stanie przeniknąć przez barierę krew-mózg i oddziaływać na mózg (głównie korę i jądra podkorowe). W rezultacie rozwija się encefalopatia bilirubinowa, czyli kernicterus.

Bilirubina pośrednia jest niebezpieczna nie tylko dla układu nerwowego: jest to trucizna tkankowa, która powoduje zmiany zwyrodnieniowe w wielu narządach, aż do śmierci komórki. Kiedy wątroba jest uszkodzona, wzrasta również poziom bilirubiny bezpośredniej we krwi, rozwija się zgęstnienie żółci, jej zastój w drogach żółciowych i reaktywne zapalenie wątroby.

W wyniku zniszczenia czerwonych krwinek u dziecka rozwija się niedokrwistość, w odpowiedzi na którą pojawiają się nietypowe ogniska hematopoezy. Produkty rozpadu czerwonych krwinek odkładają się w narządach wewnętrznych. Rozwija się niedobór mikroelementów (miedzi, żelaza itp.).

Objawy

Żółtaczka jest jednym z objawów HDN.

Wyróżnia się następujące postacie kliniczne HDN:

• Obrzęk (najcięższa postać, rozwijająca się w 2% przypadków), występuje w macicy i może prowadzić do poronienia i urodzenia martwego dziecka. W przypadku progresji prowadzi do niedotlenienia, ciężkiego upośledzenia, obniżonego poziomu białek we krwi i obrzęku tkanek. Ta forma jest czasami nazywana „ogólnym obrzękiem płodu”.

Płód umiera w macicy lub rodzi się w bardzo ciężkim stanie, z ciężkim obrzękiem.

Skóra jest blada, z żółtawym odcieniem. Dziecko jest ospałe, napięcie mięśniowe jest znacznie zmniejszone, śledziona znacznie zmniejszona, objawy płucne są wyraźne. Poziom hemoglobiny jest poniżej 100 g/l. W tej formie noworodki umierają w ciągu 1-2 dni po urodzeniu.

• Forma żółtaczki rozwija się najczęściej, bo w 88% przypadków. To jest średnio ciężkie postać kliniczna choroby. Jej głównymi objawami są: szybko i wcześnie (w pierwszym dniu życia, rzadziej w drugim) rozwijająca się żółtaczka skóry, niedokrwistość, powiększenie wątroby i śledziony. Charakterystyczny jest pomarańczowy odcień zażółcenia. Rośnie dosłownie z godziny na godzinę. Im wcześniej pojawi się żółtaczka, tym poważniejsza jest choroba.

Wraz ze wzrostem poziomu bilirubiny dziecko staje się bardziej senne i ospałe, obserwuje się zmniejszenie napięcia mięśniowego i pojawia się monotonny płacz. Kiedy stężenie bilirubiny pośredniej wzrasta do poziomu krytycznego (zwykle w 3-4 dniu), pojawiają się objawy kernicterus: dokuczliwe drgawki, wybrzuszenie dużego ciemiączka, napięcie mięśni tylnej części głowy, monotonny płacz, objaw Pojawia się „zachodzące słońce” (nad dolną powieką widoczna jest niewielka część tęczówki).

Krytyczny wskaźnik poziomu bilirubiny:

U 10% donoszonych noworodków z TTH poziom ten przekracza 340 µmol/l;

Dla 30% dzieci – powyżej 430 µmol/l;

Dla 70% noworodków – powyżej 520 µmol/l.

W w rzadkich przypadkach nawet tak wysoki poziom bilirubiny pośredniej, jak 650 µmol/l, nie prowadzi do rozwoju kernicterus.

Nieleczone dziecko może umrzeć w 3-6 dniu życia. W przypadku kernicterus dzieci, które przeżyły, mogą doświadczyć upośledzenia inteligencji, a nawet idiotyzmu i upośledzenia rozwoju fizycznego.

Do 7-8 dnia życia w trakcie terapii rozwija się zastój żółci: u dziecka pojawia się zielonkawy odcień skóry, ciemny mocz i przebarwiony kał, a także bezpośredni wzrost bilirubiny we krwi. Badanie krwi ujawnia niedokrwistość, która może utrzymywać się do 2-3 miesięcy. Zażółcenie skóry również utrzymuje się przez długi czas. W przypadku braku uszkodzeń układu nerwowego powrót do zdrowia, choć długi, jest nadal całkowity.

• Postać anemiczna występuje w 10% przypadków HDN. Ma łagodny przebieg. Objawy choroby pojawiają się natychmiast po urodzeniu lub w pierwszym tygodniu życia. W niektórych przypadkach charakterystyczna bladość skóry nie jest natychmiast wykrywana - po 2-3 tygodniach, już w ciężkiej niedokrwistości.

Ogólny stan dziecka niewiele cierpi. Podczas badania ujawnia się wzrost wielkości wątroby i śledziony. Stężenie bilirubiny pośredniej czasami nieznacznie wzrasta. Rokowanie jest zwykle korzystne.

HDN, która powstała w wyniku konfliktu grupy krwi ABO, występuje najczęściej w łagodna forma, ale jeśli nie zostanie zdiagnozowana na czas, może prowadzić do encefalopatii bilirubinowej.

W przypadku połączenia niezgodności Rh i niezgodności ABO, to znaczy przy podwójnej niezgodności, HDN występuje łatwiej niż w przypadku izolowanego konfliktu Rh.

Diagnostyka

Istnieje diagnostyka przedporodowa (prenatalna) i poporodowa (poporodowa) określająca prawdopodobieństwo wystąpienia napięciowego bólu głowy.

Badanie przedporodowe przeprowadza się w przypadku niezgodności Rh krwi małżonków oraz z uwzględnieniem historii położniczo-ginekologicznej kobiety (poronienia, aborcje, martwe porody, transfuzje krwi). Określa możliwość wystąpienia konfliktu immunologicznego.

Diagnostyka prenatalna obejmuje:

• W czasie ciąży krew kobiety Rh-ujemnej jest badana co najmniej 3 razy na obecność przeciwciał anty-Rh. Większa wartość Nie ma znaczenia wielkość miana przeciwciał, ale charakter zmian miana, zwłaszcza jego gwałtowne wahania.
• W przypadku stwierdzenia ryzyka konfliktu immunologicznego bada się płyn owodniowy w celu określenia poziomu białka, pierwiastków śladowych (miedź, żelazo), glukozy i immunoglobulin.
• USG pozwala potwierdzić rozwój płodowej HDN: świadczy o tym pogrubienie łożyska i jego szybki wzrost (w wyniku obrzęku), wielowodzie, powiększenie wątroby i śledziony płodu.

Diagnostykę poporodową HDN przeprowadza się biorąc pod uwagę:

• objawy kliniczne choroby już przy pierwszym badaniu po urodzeniu dziecka i z biegiem czasu (żółtaczka, powiększenie śledziony i wątroby, niedokrwistość);
• badania laboratoryjne: podwyższony poziom pośredni i jego wzrost, wykrycie młodych niedojrzałych krwinek – erytroblastów, wzrost liczby retikulocytów we krwi, spadek dynamiki liczby erytrocytów, spadek poziomu hemoglobiny, dodatni wynik testu Coombsa (wykrywanie przeciwciał przeciwko Rh i przeciw erytrocytom za pomocą serologicznego badania krwi). Badania laboratoryjne prowadzone są w trybie dynamicznym.

Leczenie

Podczas leczenia ciężkie formy HDN polega na transfuzji wymiennej świeżej (nie starszej niż 3 dni) krwi dawcy, aby zapobiec wzrostowi poziomu bilirubiny do stężenia zagrażającego życiu (20 mg%). Transfuzje krwi przeprowadzane są według ścisłych wskazań.

Jeśli istnieje ryzyko rozwoju HDN, wykonuje się badanie krwi pępowinowej. Jeśli poziom bilirubiny przekracza 3 mg%, a wynik testu Coombsa jest dodatni, należy natychmiast wykonać transfuzję.

Jeżeli nie ma badania krwi pępowinowej i istnieje podejrzenie HDN, wykonuje się test Coombsa i określa poziom bilirubiny we krwi dziecka.

Przez cewnik do żyły pępowinowej wprowadza się krew o ujemnym Rh w ilości 180–200 ml/kg masy ciała noworodka (zastępując w ten sposób 95% krwi dziecka). Po wlewie co 100 ml krwi podaje się 1-2 ml glukonianu wapnia. Aby zapobiec zakażeniu żyły pępowinowej, niemowlęciu przepisuje się 3-dniowy cykl antybiotyków.

Po 96 godzinach życia dziecka wykonuje się transfuzję krwi w zależności od ogólne warunki Dziecko. Jeżeli poziom bilirubiny wynosi 20 mg%, występuje ciężka niedokrwistość i dodatni wynik testu Coombsa, wykonuje się transfuzję. Jeśli wynik testu jest negatywny, monitoruje się dalszą zawartość bilirubiny we krwi.

Po przetoczeniu krwi stężenie bilirubiny monitoruje się co 6 godzin. W przypadku wykrycia utrzymującej się hemolizy, transfuzję można powtórzyć.

W przypadku niezgodności ABO podaje się krew dawcy grupy O (I), która nie zawiera przeciwciał A i B. W przypadku wysokiego (powyżej 20 mg%) poziomu bilirubiny we krwi noworodka wykonuje się transfuzję krwi tej samej grupy, nawet w przypadku braku niezgodności krwi u rodziców.

Choroba hemolityczna noworodków (inna nazwa erytroblastozy) występuje na tle niezgodności krwi matki z krwią płodu z powodu wielu czynników. Choroba jest bardzo poważna, ponieważ często rozwija się w okresie prenatalnym i może przybierać różne formy, ale skutek zaniedbania jest ten sam - hemoliza czerwonych krwinek i śmierć płodu (lub noworodka).

Hemoliza czerwonych krwinek polega na zniszczeniu błony czerwonych krwinek i uwolnieniu hemoglobiny do osocza. Sam ten proces jest normalny, ponieważ po 120 dniach kończy się cykl życiowy czerwonych krwinek. Jeśli jednak w pewnych okolicznościach nastąpi patologiczne zniszczenie, cały mechanizm operacyjny ulegnie awarii układ krążenia. Uwolniona hemoglobina w dużych ilościach, uwolniona do osocza, jest trująca, ponieważ powoduje przeciążenie organizmu wysoka zawartość bilirubina, żelazo itp. Ponadto prowadzi to do rozwoju anemii.

Jeśli uwolniona zostanie zbyt duża ilość bilirubiny w postaci toksycznej, ucierpią na tym narządy biorące udział w jej przemianie i wydalaniu.

Wolna bilirubina z krwi przedostaje się do wątroby, gdzie zostaje sprzęgnięta, czyli zneutralizowana. Ale gdy jest go dużo, wątroba po prostu nie ma czasu na przetworzenie dużej ilości. W rezultacie neurotoksyczna postać tego specjalnego pigmentu wędruje z jednego narządu do drugiego, spowalniając procesy oksydacyjne i powodując destrukcyjne zmiany w tkankach i narządach na poziomie komórkowym, łącznie z ich zniszczeniem.

W stężeniach powyżej 340 µmol/l bilirubina przenika przez barierę krew-mózg, zmieniając struktury mózgu. W przypadku wcześniaków wystarczające jest stężenie 200 µmol/l. W ten sposób rozwija się encefalopatia bilirubinowa, zatruwająca mózg i prowadząca do późniejszej niepełnosprawności.

Chorobę charakteryzuje również tzw. hematopoeza pozaszpikowa – procesy, w wyniku których krew powstaje nie w tkance szpiku kostnego, ale w innych narządach: wątrobie, śledzionie, węzłach chłonnych. W związku z tym dochodzi do powiększenia wymienionych narządów i braku ważnych mikroelementów, takich jak cynk, kobalt, żelazo i miedź. Produkty rozpadu erytrocytów „osiadają” w komórkach trzustki, nerek i innych narządów.

Przyczyny rozwoju hemolizy

Postęp choroby hemolitycznej noworodków z reguły jest spowodowany niezgodnością krwi matki i dziecka z powodu czynnika Rh lub z powodu konfliktu ABO. Ale nawet przy tak ustalonych kombinacjach genetycznych (rozważymy teraz szczegółowo istotę problemu) hemoliza czerwonych krwinek występuje nie więcej niż w 6 przypadkach na 100. Oznacza to, że warto walczyć o życie dziecka, istnieją skuteczne metody leczenia. Porozmawiajmy bardziej szczegółowo o powszechnych niezgodnościach krwi.

Konflikt systemu ABO

Jak wiadomo, według systemu ABO istnieją 4 kombinacje, które tworzą 4 grupy krwi. Tak więc, jeśli matka ma grupę krwi O (I), a nienarodzone dziecko ma II lub III, możliwy jest konflikt immunologiczny antygen-przeciwciało. Chociaż powszechnie przyjmuje się, że „wrogość” według układu ABO występuje częściej niż konflikt Rh, choroba hemolityczna noworodków w tym przypadku jest znacznie łatwiejsza, a czasem ledwo zauważalna, dlatego nie zawsze jest diagnozowana.

Konflikt rezusowy

Czynnik Rh może być dodatni lub ujemny i jest oznaczony odpowiednio jako Rh+ i Rh-. Obecność lub brak tego czynnika (pewnego antygenu D na powierzchni czerwonych krwinek) w żaden sposób nie wpływa na zdrowie jego właściciela i samo życie, z wyjątkiem jednej sytuacji: jeśli nie mówimy o kobiecie z ujemnym czynnikiem Rh, który wziął ślub i chce mieć dzieci od ojca o dodatnim czynniku Rh. Zwiększa się wtedy ryzyko powikłanych ciąż i ciąży.

Konflikt Rh objawia się, gdy krew kobiety jest Rh ujemna, ale krew jej nienarodzonego dziecka jest Rh dodatnia. Skąd taka wrogość? W momencie, gdy krew płodu Rh-dodatnia dostanie się do krwiobiegu matki Rh-ujemnej, układ odpornościowy kobiety alarmuje o inwazji „obcych”, ponieważ jej organizm nie jest zaznajomiony z białkiem Rh. Produkowane są przeciwciała, których celem jest zniszczenie „wroga”, którym okazuje się… krew własnego dziecka!

Pierwsza ciąża zwykle przebiega bez powikłań, ponieważ układ odpornościowy matki nie jest jeszcze uwrażliwiony, a przeciwciała wytwarzane są w małych ilościach. Są jednak sytuacje, w których ryzyko konfliktu Rh jest wysokie. Obejmują one:

• drugie i kolejne porody (za każdym razem wzrasta ryzyko konfliktu);
• ciąża pozamaciczna;
• pierwsza ciąża zakończyła się poronieniem lub aborcją;
• transfuzja krwi wcześniej Rh dodatniej, a przedawnienie nie odgrywa żadnej roli.

Zdarzają się sytuacje, gdy matka i dziecko stają się „wrogami krwi”

Pocieszenie jest takie, że 85% ludzi rasy białej ma czynnik Rh dodatni.

Charakter choroby i objawy

Istnieje kilka postaci choroby hemolitycznej noworodków:

1. Anemiczny. Najkorzystniejszy w odniesieniu do ciężkości choroby, ponieważ ma minimalny szkodliwy wpływ na płód. Niedokrwistość z reguły nie jest diagnozowana natychmiast, ale dopiero 15-20 dni po urodzeniu. Bledną skóra, poziom bilirubiny niezwiązanej jest podwyższony, ale ogólny stan dziecka jest zadowalający i dobrze reaguje na leczenie.
2. Obrzęk. Najcięższy wariant choroby, występujący w 2% przypadków. Rozwój zaczyna się w łonie matki i często kończy się śmiercią dziecka. Jeśli uda mu się przeżyć, stan jest bardzo poważny: stwierdza się anemię, powiększone są granice serca, śledziony, wątroby i innych narządów, występuje niedobór albumin. Masa ciała noworodka jest 2 razy większa niż normalnie. Tłuszcz podskórny obrzęk, dziecko często rodzi się z zapaleniem opłucnej, zapaleniem osierdzia, wodobrzuszem.
3. Żółtaczka. Występuje na tle zatrucia bilirubiną i charakteryzuje się bogatym żółtawym odcieniem skóry, który jest widoczny natychmiast po urodzeniu lub po 24 godzinach. Nasilenie choroby ocenia się na podstawie szybkości pojawienia się żółtaczki. Narodziny dziecka najczęściej mają miejsce od przedwczesny poród. W przypadku kernicterus obserwuje się drgawki, wymioty, częste niedomykanie, noworodek jest ospały, a odruch ssania jest słabo rozwinięty. W przypadku encefalopatii bilirubinowej cierpi centralny układ nerwowy, co następnie wpływa rozwój mentalny Dziecko.

Diagnostyka

Rejestrując kobietę w ciąży, najpierw określa się jej grupę krwi i współczynnik Rh. Przyszłe matki z ujemnym czynnikiem Rh znajdują się pod szczególną, szczególną opieką położników. Przyszły ojciec przechodzi takie samo badanie. Kobieta jest szczegółowo pytana o poprzednie ciąże, jak przebiegały, czy zdarzały się poronienia, przerwania ciąży itp.

Kobieta w ciąży musi zostać zbadana na czas i wykonać niezbędne badania

Matkom Rh-ujemnym co najmniej trzykrotnie w czasie ciąży pobiera się krew w celu określenia miana przeciwciał anty-Rhes. W przypadku podejrzenia konfliktu immunologicznego wykonuje się amniopunkcję (metoda badania płynu owodniowego), dzięki której uzyskuje się dane dotyczące gęstości optycznej bilirubiny płodowej i stężenia innych pierwiastków. Czasami uciekają się do kordocentezy.

Podczas badania ultrasonograficznego szczególną uwagę zwraca się na możliwe zgrubienie łożyska, tempo jego wzrostu, obecność wielowodzia, wodobrzusze, poszerzenie granic wątroby i śledziony. Wszystko to razem może wskazywać na obrzęk łożyska i rozwój choroby hemolitycznej. Kardiotokografia pozwala ocenić czynność serca i wykryć ewentualne niedotlenienie.

Po urodzeniu rozpoznanie choroby opiera się na widocznych objawach (żółtaczka powłok, stany anemiczne) i wynikach badań w miarę upływu czasu. Ocenia się np. zawartość bilirubiny i hemoglobiny we krwi pępowinowej oraz obecność (lub brak) erytroblastów.

Leczenie

Głównym celem objawów hemolitycznych jest terapia antytoksyczna, czyli usuwanie toksycznych substancji z organizmu dziecka, w szczególności wolnej bilirubiny.

Fototerapia jest bardzo skuteczna. Metoda opiera się na obserwacjach, że pod wpływem światła dziennego zażółcenie skóry (objaw hiperbilirubinemii) ulega znacznemu zmniejszeniu na skutek rozkładu i wydalania bilirubiny niezwiązanej.

Do przeprowadzenia zabiegu wykorzystuje się świetlówki o świetle niebieskim, białym i niebiesko-białym. Przepisując sesje fototerapii, biorą pod uwagę nie tylko poziom bilirubiny, ale także masę ciała, a także wiek noworodka. Podczas sesji dziecko przebywa w specjalnym podgrzewanym łóżeczku lub w inkubatorze. Krew pobierana jest co 8-12 godzin kontrola laboratoryjna bilirubina.

Po rozpoczęciu powszechnego stosowania fototerapii zapotrzebowanie na zastępczą transfuzję krwi zmniejszyło się o 40%, czas opieki nad dziećmi z żółtaczką został skrócony, a powikłania stały się o rząd wielkości mniejsze.

Leczenie obejmuje również normalizację czynności wątroby poprzez wprowadzenie witamin B, E, C i kokarboksylazy. Usprawniają procesy metaboliczne. Leki choleretyczne pomagają zwalczać zagęszczenie żółci, a lewatywy oczyszczające i stosowanie węgla aktywowanego spowalniają wchłanianie bilirubiny w jelitach. Prowadzona jest ogólna terapia infuzyjna detoksykująca.

Fototerapia jest bardzo skuteczna skuteczna metoda w walce z żółtaczką u noworodków

W ciężkich sytuacjach (rozwój niedokrwistości) leczenie przeprowadza się niezwłocznie, stosując transfuzję wymienną krwi lub jej składników, na przykład czerwonych krwinek. W tym przypadku brana jest pod uwagę przynależność Rh płodu.

Czy można karmić piersią?

Wcześniej karmienie piersią dzieci w przypadku konfliktu Rh lub choroby hemolitycznej było zabronione; później zezwalano na karmienie piersią dopiero 2 tygodnie po urodzeniu. Uważano, że przeciwciała anty-Rh zawarte w mleku mogą zaszkodzić dziecku. Teraz udowodniono, że gdy dostaną się do przewodu żołądkowego, są niszczone przez kwas solny i enzymy, więc nie mogą przedostać się do krwioobiegu, a zatem wyrządzić szkody.

Prognozy

Trudno powiedzieć, jak objawy hemolityczne wpłyną na dziecko w przyszłości, wszystko zależy od ciężkości choroby; W najbardziej niekorzystnych przypadkach obserwuje się późniejsze opóźnienia rozwojowe i porażenie mózgowe w różnych objawach. W prostszych sytuacjach układ wątrobowo-żółciowy cierpi z powodu dużego obciążenia, dziecko jest podatne na alergie, specjalne reakcje na szczepienia, możliwy rozwój zeza i problemy ze słuchem.

Zapobieganie

Działania zapobiegawcze można podzielić na dwa etapy.

Kiedy kobieta nie jest uczulona

Oznacza to, że jej krew Rh-ujemna nie napotkała wcześniej antygenów Rh-dodatnich. Taka matka powinna z niepokojem podchodzić do pierwszej ciąży, ponieważ ma największe szanse na pomyślny wynik. Stanowczo odradza się aborcji i transfuzji krwi. W trzecim trymestrze kilka razy wykonuje się badanie krwi w celu wykrycia przeciwciał.

Kiedy kobieta jest uczulona

W ciągu pierwszych 24 godzin po pierwszym porodzie i urodzeniu dziecka Rh dodatniego podaje się immunoglobulinę, której zadaniem jest zapobieganie tworzeniu się przeciwciał Rh we krwi matki. Podobną procedurę wykonuje się również po:

• ciąża pozamaciczna;
• aborcje;
• transfuzja krwi Rh dodatniej;
• specyficzna diagnostyka płodu: amniopunkcja, biopsja kosmówki, kordocenteza.

Inną możliwością zapobiegania jest specyficzna hiposensytyzacja. Jego istota jest następująca: płatek skóry męża (Rh +) przeszczepia się żonie (z Rh -), a następnie przeciwciała „przerzucają” swoją uwagę na przeszczep, zmniejszając w ten sposób prawdopodobieństwo hemolizy czerwonych krwinek płodu .

Jak widzimy, choroba hemolityczna niesie ze sobą poważne konsekwencje. Z tego powodu niezwykle ważne jest, aby kobieta z krwią Rh-ujemną pamiętała o swoim statusie Rh i odpowiedzialnie podchodziła do kwestii macierzyństwa i rodzenia dzieci. Jeśli położnik-ginekolog powie, że należy wykonać dodatkowe badania, lepiej to zrobić, aby sytuacja nie wymknęła się spod kontroli. Równie ważne jest terminowe leczenie. Wtedy ryzyko wystąpienia hemolizy czerwonych krwinek i wszystkich wynikających z tego konsekwencji zostanie zminimalizowane.

Choroba hemolityczna noworodków (HDN) – stan patologiczny dziecku (płódowi), któremu towarzyszy rozpad (hemoliza) erytrocytów na skutek niezgodności jego krwi z krwią matki pod względem antygenów erytrocytów.

ICD-10	P55
ICD-9	773
ChorobyDB	5545
Siatka	D004899
eMedycyna	ped/959
MedlinePlus	001298

informacje ogólne

Czerwone krwinki to czerwone krwinki, które są budulcem ludzkiej krwi. Pełnią bardzo ważną funkcję: dostarczają tlen z płuc do tkanek i realizują transport zwrotny dwutlenku węgla.

Na powierzchni czerwonych krwinek znajdują się aglutynogeny (białka antygenowe) dwóch typów A i B, a osocze krwi zawiera przeciwciała przeciwko nim - aglutyniny α i ß - odpowiednio anty-A i anty-B. Różne kombinacje tych elementów stanowią podstawę do wyodrębnienia czterech grup według systemu AB0:

• 0(I) – oba białka są nieobecne, występują przeciwko nim przeciwciała;
• A (II) – jest białko A i przeciwciała przeciwko B;
• B (III) – jest białko B i przeciwciała przeciwko A;
• AB (IV) – są zarówno białka, jak i brak przeciwciał.

Na błonie czerwonych krwinek znajdują się inne antygeny. Najważniejszym z nich jest antygen D. Jeśli jest obecny, uważa się, że krew ma dodatni czynnik Rh (Rh+), a jeśli go nie ma, uważa się, że jest ujemny (Rh-).

Grupa krwi według układu ABO i czynnik Rh mają ogromne znaczenie w czasie ciąży: konflikt między krwią matki i dziecka prowadzi do aglutynacji (sklejania), a następnie zniszczenia czerwonych krwinek, czyli do choroby hemolitycznej noworodka. Występuje u 0,6% dzieci i bez odpowiedniego leczenia prowadzi do poważnych konsekwencji.

Powoduje

Przyczyną choroby hemolitycznej noworodków jest konflikt między krwią dziecka i matki. Występuje w następujących warunkach:

• u kobiety z krwią Rh ujemną (Rh-) urodzi się płód Rh dodatni (Rh+);
• krew przyszłej matki należy do grupy 0(I), a krew dziecka do A(II) lub B(III);
• istnieje konflikt dotyczący innych antygenów.

W większości przypadków HDN rozwija się w wyniku konfliktu Rh. Istnieje opinia, że ​​jeszcze częściej spotykana jest niezgodność w systemie AB0, jednak ze względu na łagodny przebieg patologii nie zawsze jest ona rozpoznawana.

Konflikt Rh wywołuje chorobę hemolityczną płodu (noworodka) tylko pod warunkiem wcześniejszego uczulenia (zwiększonej wrażliwości) ciała materii. Czynniki uczulające:

• transfuzja krwi Rh+ kobiecie z Rh-, niezależnie od wieku, w którym została przeprowadzona;
• wcześniejsze ciąże, także te zakończone po 5-6 tygodniach – ryzyko wystąpienia napięciowego bólu głowy wzrasta wraz z każdym kolejnym porodem, szczególnie jeśli był on powikłany odklejeniem łożyska i interwencjami chirurgicznymi.

W przypadku choroby hemolitycznej noworodków z niezgodnością grup krwi, uczulenie organizmu występuje w życiu codziennym - podczas spożywania niektórych produktów, podczas szczepień, w wyniku infekcji.

Kolejnym czynnikiem zwiększającym ryzyko patologii jest naruszenie funkcji barierowych łożyska, które następuje w wyniku obecności chorób przewlekłych u kobiety w ciąży, złe odżywianie, złe nawyki i tak dalej.

Patogeneza

Patogeneza choroby hemolitycznej noworodków wiąże się z faktem, że układ odpornościowy kobiety postrzega elementy krwi (erytrocyty) płodu jako czynniki obce i wytwarza przeciwciała, które mają je zniszczyć.

W przypadku konfliktu Rh, Rh-dodatnie erytrocyty płodu przenikają do krwi matki z Rh-. W odpowiedzi jej organizm wytwarza przeciwciała anty-Rh. Przechodzą przez łożysko, dostają się do krwi dziecka, wiążą się z receptorami na powierzchni czerwonych krwinek i niszczą je. Jednocześnie znacznie zmniejsza się ilość hemoglobiny we krwi płodu i wzrasta poziom bilirubiny nieskoniugowanej (pośredniej). W ten sposób rozwija się anemia i hiperbilirubinemia (żółtaczka hemolityczna noworodków).

Bilirubina pośrednia jest pigmentem żółciowym, który ma toksyczny wpływ na wszystkie narządy - nerki, wątrobę, płuca, serce i tak dalej. W wysokich stężeniach jest w stanie przeniknąć barierę między krwią a układy nerwowe i uszkadzają komórki mózgowe, powodując encefalopatię bilirubinową (kernicterus). Ryzyko uszkodzenia mózgu spowodowanego chorobą hemolityczną noworodka wzrasta, jeśli:

• zmniejszenie poziomu albuminy – białka mającego zdolność wiązania i neutralizowania bilirubiny we krwi;
• hipoglikemia – niedobór glukozy;
• niedotlenienie – brak tlenu;
• kwasica - zwiększona kwasowość krwi.

Bilirubina pośrednia uszkadza komórki wątroby. W rezultacie wzrasta stężenie bilirubiny sprzężonej (bezpośredniej, zneutralizowanej) we krwi. Niedostateczny rozwój dziecka przewody żółciowe prowadzi do złego wydalania, cholestazy (zastoju żółci) i zapalenia wątroby.

Z powodu ciężkiej niedokrwistości w chorobie hemolitycznej noworodka w śledzionie i wątrobie mogą pojawić się ogniska pozaszpikowej (pozaszpikowej) hematopoezy. W rezultacie narządy te powiększają się, a we krwi pojawiają się erytroblasty – niedojrzałe czerwone krwinki.

Czerwone produkty hemolizy krwinki kumulują się w tkankach narządów, procesy metaboliczne są łamane, a jest ich wiele minerały– miedź, kobalt, cynk, żelazo i inne.

Patogeneza HDN w przypadku niezgodności grup krwi charakteryzuje się podobnym mechanizmem. Różnica polega na tym, że białka A i B dojrzewają później niż D. Dlatego konflikt stwarza zagrożenie dla dziecka pod koniec ciąży. U wcześniaków nie dochodzi do rozpadu czerwonych krwinek.

Objawy

Choroba hemolityczna noworodków występuje w jednej z trzech postaci:

• żółtaczka – 88% przypadków;
• anemiczny – 10%;
• obrzękowe – 2%.

Objawy postaci żółtaczkowej:

• żółtaczka - zmiana koloru skóry i błon śluzowych w wyniku gromadzenia się pigmentu bilirubiny;
• zmniejszona zawartość hemoglobiny (niedokrwistość);
• powiększenie śledziony i wątroby (hepatosplenomegalia);
• letarg, osłabienie refleksu i napięcie mięśniowe.

W przypadku konfliktu Rhesus żółtaczka pojawia się bezpośrednio po urodzeniu, w układzie ABO - w 2-3 dniu. Odcień skóry stopniowo zmienia się z pomarańczowego na blado cytrynowy.

Jeżeli poziom bilirubiny pośredniej we krwi przekracza 300 µmol/l, u noworodków w 3-4 dniu może rozwinąć się jądrowa żółtaczka hemolityczna, której towarzyszy uszkodzenie jąder podkorowych mózgu. Kernicterus charakteryzuje się czterema etapami:

• Zatrucie. Charakteryzuje się utratą apetytu, monotonnym krzykiem, osłabieniem motorycznym i wymiotami.
• Uszkodzenia nuklearne. Objawy - napięcie mięśni szyi, ostry krzyk, obrzęk ciemiączka, drżenie (postawa z wygięciem pleców), zanik niektórych odruchów.
• Wyimaginowane samopoczucie (poprawa obrazu klinicznego).
• Powikłania choroby hemolitycznej noworodka. Pojawiają się pod koniec 1. – na początku 5. miesiąca życia. Należą do nich paraliż, niedowład, głuchota, porażenie mózgowe, opóźnienie rozwoju i tak dalej.

W 7-8 dniu żółtaczki hemolitycznej u noworodków mogą wystąpić objawy cholestazy:

• przebarwienie stolca;
• zielonkawo-brudny odcień skóry;
• ciemnienie moczu;
• wzrost poziomu bilirubiny bezpośredniej we krwi.

W postaci anemicznej objawy kliniczne choroby hemolityczne noworodków obejmują:

• niedokrwistość;
• bladość;
• hepatosplenomegalia;
• niewielki wzrost lub normalny poziom bilirubina.

Postać anemiczna charakteryzuje się najłagodniejszym przebiegiem - ogólne samopoczucie dziecka prawie nie ucierpi.

Wariant obrzękowy (obrzęk wewnątrzmaciczny) jest najcięższą postacią HDN. Oznaki:

• bladość i silny obrzęk skóry;
• Duży brzuch;
• wyraźne powiększenie wątroby i śledziony;
• wiotkość mięśni;
• stłumione dźwięki serca;
• zaburzenia oddychania;
• ciężka anemia.

Obrzękowa choroba hemolityczna noworodka prowadzi do poronień, martwych urodzeń i śmierci dzieci.

Diagnostyka

Rozpoznanie napięciowego bólu głowy jest możliwe już w okresie prenatalnym. Obejmuje:

1. Gromadzenie wywiadu – ustalenie liczby poprzednich porodów, poronień i transfuzji, uzyskanie informacji o stanie zdrowia starszych dzieci,
2. Oznaczanie czynnika Rh i grupy krwi kobiety w ciąży, a także ojca dziecka.
3. Obowiązkowe wykrywanie przeciwciał anty-Rh we krwi kobiety z Rh – co najmniej 3 razy w okresie ciąży. Ostre wahania liczb są uważane za oznakę konfliktu. W przypadku niezgodności z systemem AB0 monitoruje się miano allohemaglutynin .
4. Badanie USG - wykazuje pogrubienie łożyska, wielowodzie, powiększenie wątroby i śledziony płodu.

Jeśli istnieje duże ryzyko choroby hemolitycznej noworodka, amniopunkcję wykonuje się w 34 tygodniu - pobranie płynu owodniowego przez nakłucie pęcherza. W tym przypadku określa się gęstość bilirubiny, poziom przeciwciał, glukozy, żelaza i innych substancji.

Po urodzeniu rozpoznanie TTH stawia się na podstawie objawów klinicznych i badań laboratoryjnych. Badanie krwi pokazuje:

• poziom bilirubiny bezpośrednio po urodzeniu przekracza 310-340 µmol/l i co godzinę wzrasta o 18 µmol/l;
• stężenie hemoglobiny poniżej 150 g/l;
• zmniejszenie liczby czerwonych krwinek z jednoczesnym zwiększeniem liczby erytroblastów i retikulocytów (niedojrzałych form krwinek).

Wykonuje się także test Coombsa (pokazuje liczbę niekompletnych przeciwciał) oraz monitoruje się poziom przeciwciał przeciwko rezusowi i allohomaglutyninom we krwi i mleku matki. Wszystkie wskaźniki są sprawdzane kilka razy dziennie.

Choroba hemolityczna noworodków różni się od anemii, ciężkiej asfiksji, infekcji wewnątrzmacicznej, żółtaczki fizjologicznej i innych patologii.

Leczenie

Leczenie ciężkiej choroby hemolitycznej noworodków w okresie prenatalnym odbywa się poprzez transfuzję czerwonych krwinek do płodu (przez żyłę pępowinową) lub za pomocą transfuzji krwi wymiennej (BRT).

ZPK to zabieg polegający na naprzemiennym pobieraniu krwi dziecka w małych porcjach i wprowadzaniu krwi dawcy. Usuwa bilirubinę i przeciwciała matczyne, jednocześnie uzupełniając utracone czerwone krwinki. Dziś dla ZPK nie jest on używany pełna krew, ale czerwone krwinki zmieszane z zamrożonym osoczem.

Wskazania do PCP u noworodków donoszonych ze zdiagnozowaną żółtaczką hemolityczną noworodków:

• bilirubina we krwi pępowinowej przekracza 60 µmol/l i wskaźnik ten wzrasta o 6-10 µmol/l co godzinę, poziom barwnika we krwi obwodowej wynosi 340 µmol/l;
• hemoglobina jest poniżej 100 g/l.

W niektórych przypadkach procedurę powtarza się po 12 godzinach.

Inne metody stosowane w leczeniu TTH u noworodków:

• hemosorpcja - filtracja krwi przez sorbenty oczyszczające ją z toksyn;
• plazmafereza – usunięcie z krwi części osocza wraz z przeciwciałami;
• podanie glikokortykosteroidów.

Leczenie napięciowego bólu głowy w łagodnych i umiarkowanych przypadkach, a także po PCD lub oczyszczeniu krwi, obejmuje leki i fototerapię.

Leki stosowane w chorobie hemolitycznej noworodka:

• preparaty białkowe i glukoza dożylnie;
• induktory enzymów wątrobowych;
• witaminy poprawiające pracę wątroby i aktywujące procesy metaboliczne - E, C, grupa B;
• środki żółciopędne w przypadku zagęszczenia żółci;
• transfuzja czerwonych krwinek;
• sorbenty i lewatywy oczyszczające.

Fototerapia to zabieg naświetlania ciała dziecka świetlówką o świetle białym lub niebieskim, podczas którego bilirubina pośrednia znajdująca się w skórze ulega utlenieniu, a następnie eliminacji z organizmu.

Nastawienie do karmienie piersią z napięciowym bólem głowy u noworodków jest niejednoznaczna. Wcześniej uważano, że dziecko można przystawić do piersi dopiero 1-2 tygodnie po urodzeniu, ponieważ do tego czasu w mleku nie było przeciwciał. Dziś lekarze skłaniają się do rozpoczynania karmienia piersią już od pierwszych dni, gdyż w żołądku dziecka ulegają zniszczeniu przeciwciała anty-Rh.

Prognoza

Konsekwencje choroby hemolitycznej noworodków zależą od charakteru przebiegu. Ciężka postać może prowadzić do śmierci dziecka ostatnie miesiące ciąży lub w ciągu tygodnia po porodzie.

Jeśli rozwinie się encefalopatia bilirubinowa, powikłania takie jak:

• porażenie mózgowe;
• głuchota, ślepota;
• opóźnienie rozwoju.

Wcześniejsza choroba hemolityczna noworodków w starszym wieku wywołuje tendencję częste choroby, nieodpowiednie reakcje na szczepienia, alergie. Młodzież doświadcza zmniejszonej wydajności, apatii i niepokoju.

Zapobieganie

Zapobieganie chorobie hemolitycznej noworodków ma na celu zapobieganie uczuleniom kobiet. Głównymi środkami są transfuzje krwi tylko z uwzględnieniem czynnika Rh, zapobieganie aborcji i tak dalej.

Ponieważ głównym czynnikiem uczulającym w konflikcie Rhesus jest poprzednie porody w ciągu 24 godzin od urodzenia pierwszego dziecka z czynnikiem Rh+ (lub po aborcji) należy podać kobiecie lek z immunoglobuliną anty-D. Dzięki temu czerwone krwinki płodu są szybko usuwane z krwiobiegu matki i nie powodują powstawania przeciwciał w kolejnych ciążach. Niewystarczająca dawka leku lub jego późne podanie znacznie zmniejsza skuteczność zabiegu.

Zapobieganie HDN w czasie ciąży w przypadku wykrycia uczulenia na czynnik Rh obejmuje:

• nieswoiste odczulenie – podawanie leków detoksykujących, hormonalnych, witaminowych, przeciwhistaminowych i innych;
• hemosorpcja, plazmafereza;
• specyficzna hiposensytyzacja - przeszczep płata skóry od męża;
• PCP w 25-27 tygodniu, a następnie poród w trybie nagłym.

Choroba hemolityczna to choroba, która jest spowodowana niezgodnością krwi matki i nienarodzonego dziecka pod względem różnych antygenów. Istnieje również niezgodność oparta na współczynniku Rh. Dzieje się tak często, gdy matka i płód mają różne współczynniki Rh (na przykład matka ma wynik dodatni, płód ujemny i odwrotnie). W przypadku niezgodności grupowej może wystąpić matka i płód różne grupy krew (na przykład matka ma grupę 0(1), a płód ma inną). Choroba hemolityczna noworodków może również rozwinąć się z powodu niezgodności innych antygenów krwi, ale zdarza się to niezwykle rzadko.

Jakie są powody?

Choroba hemolityczna u kobiet jest dość powszechna. To bardzo poważna i niebezpieczna choroba. Proces powstawania konfliktu Rh jest prosty: antygeny przechodzą od płodu do matki przez łożysko. W odpowiedzi organizm kobiety wytwarza własne przeciwciała Rh-ujemne, które niszczą przeciwne Rh-dodatnie czerwone krwinki nienarodzonego dziecka, wywierając w ten sposób szkodliwy wpływ na jego wątrobę, śledzionę, szpik kostny i narządy krwiotwórcze. Zatem zniszczone czerwone krwinki prowadzą do gromadzenia się bilirubiny w tkankach płodu, co ma toksyczny wpływ na mózg dziecka. Współczynnik Rh określa się we krwi dziecka już w trzecim miesiącu rozwój wewnątrzmaciczny. Od tego momentu rozpoczęły się jego „konflikty” z matką.

Choroba hemolityczna noworodka. Objawy

Do chwili obecnej zbadano trzy formy tej podstępnej choroby: obrzękową, żółtaczkową i anemiczną. Za najcięższą uważa się postać obrzękową, w której dzieci rodzą się przedwcześnie lub umierają bezpośrednio po urodzeniu. W tym przypadku wygląd noworodka ma charakterystyczny wygląd: twarz w kształcie księżyca, woskową bladość, czasem sinicę lub żółtaczkę, Tkanka podskórna obrzęk. W jamie opłucnej, jamy brzusznej i osierdziu występuje wolny płyn, czasami pojawiają się siniaki i wybroczyny. Wątroba i śledziona dziecka są powiększone. Występuje zmniejszenie liczby czerwonych krwinek i hemoglobiny we krwi, a także leukocytoza, erytroblastoza i retikulocytoza.

Hemoliza może być łagodna, umiarkowana i ciężka. Charakteryzuje się pojawieniem się żółtaczki bezpośrednio po urodzeniu płodu lub kilka godzin później. W takim przypadku nawet płyn owodniowy może być zabarwiony żółty. Żółtaczka hemolityczna u niemowlęcia narasta bardzo szybko, powiększa się wątroba i śledziona, pojawia się tendencja do krwawień. Takie dzieci rodzą się ospałe, nie karmią dobrze piersią, wszystko odruchy fizjologiczne mogą zostać zmniejszone. Poziom bilirubiny we krwi wzrasta i osiąga maksimum od trzeciego do piątego dnia. Jeśli dziecko nie jest leczone w tym momencie, rozwija się drgawki toniczne, drżenie kończyn. Ton mięśni prostowników ramion jest uważany za charakterystyczny dla tego typu choroby, podczas gdy ogólne niedociśnienie wzrasta.

Postać anemiczna jest najłagodniejszym objawem tej choroby. Wraz z nim obserwuje się powiększenie wątroby i śledziony, a także zmniejsza się liczba czerwonych krwinek i hemoglobiny we krwi.

Choroba hemolityczna noworodka. Leczenie

W postępowaniu terapeutycznym najważniejsza jest szybka detoksykacja organizmu noworodka, usunięcie produktów rozpadu czerwonych krwinek, przeciwciał i bilirubiny. Wszystko to ma na celu zatrzymanie hemolizy dziecka po urodzeniu. W tym okresie dziecko jest pokazywane picie dużej ilości płynów, witaminy, enterosrbenty, roztwory detoksykujące. Ciężka anemia jest wskazaniem do transfuzja wymienna krew.

Aby zapobiec chorobie hemolitycznej nowoczesna medycyna przeprowadza transfuzje krwi i jej składników ściśle według wskazań nagłych, aby zapobiec zaszczepieniu kobiety obcymi antygenami. Jeśli u kobiety w ciąży zostanie zdiagnozowany konflikt Rh, trafia ona do szpitala i robi się wszystko, co możliwe, aby zachować zdrowie i życie dziecka.