Determină disfuncția cerebelului. Funcțiile cerebelului și consecințele încălcării lor. Conexiuni aferente ale cerebelului

Poate fi cauzat de diverse consecinte. Acest lucru se datorează faptului că este asociat cu aproape toate părțile corpului uman, în special cu sistemul nervos. De regulă, numeroase simptome neplăcute și apariția problemelor cu acest organ sunt cel mai adesea numite ataxie cerebeloasă. Se manifestă sub formă de tulburare de coordonare, dezechilibru etc. În acest caz, o persoană nu poate rămâne în aceeași poziție mult timp.

Unele dintre simptomele unei leziuni cerebeloase pot fi detectate cu ochiul liber. Cu toate acestea, mai complex semne ascunse poate fi detectat numai cu ajutorul unor probe speciale de laborator. Eficacitatea tratamentului acestor patologii depinde de cauzele leziunilor.

Functii principale

Cerebelul face o cantitate enormă de muncă. În primul rând, susține și distribuie ceea ce este necesar pentru a menține corpul uman în echilibru. Datorită muncii acestui organ, o persoană poate îndeplini o funcție motrică. Prin urmare, vorbind despre funcția și simptomele unei leziuni cerebeloase, medicul, în primul rând, verifică coordonarea persoanei. Acest lucru se datorează faptului că acest organ ajută la menținerea și distribuirea tonusului muscular în același timp. De exemplu, prin îndoirea unui picior, o persoană strânge simultan flexorul și relaxează extensorul.

În plus, cerebelul distribuie energia și minimizează contracția mușchilor care sunt implicați în efectuarea unui anumit loc de muncă. În plus, acest organ este necesar pentru învățarea motrică. Aceasta înseamnă că în timpul antrenamentului sau dezvoltării abilităților profesionale, organismul își amintește ce grupe musculare se contractă și se strâng.

Dacă nu există simptome de deteriorare a cerebelului și funcționarea acestuia se desfășoară în modul normal, atunci în acest caz persoana se simte bine. Dacă cel puțin una dintre părțile acestui organ suferă de o leziune, atunci pacientului devine mai dificil să îndeplinească anumite funcții sau pur și simplu nu se poate mișca.

Patologia neurologică

Datorită înfrângerii acesteia corp important poate dezvolta un număr mare afectiuni grave. Dacă vorbim despre neurologie și simptome de afectare cerebeloasă, atunci merită remarcat cel mai mult pericol principal. Deteriorarea acestui organ duce la tulburări circulatorii. Apariția acestei patologii poate duce la:

  • Accident vascular cerebral ischemic și alte boli de inimă.
  • Scleroză multiplă.
  • Leziuni cerebrale. În acest caz, leziunea nu trebuie să afecteze întotdeauna cerebelul, este suficient dacă cel puțin una dintre conexiunile sale este ruptă.
  • Meningita.
  • tip, precum și anomalii cauzate în sistemul nervos.
  • Intoxicaţie.
  • Supradozajul anumitor medicamente.
  • Deficit de vitamina B12.
  • Hidrocefalie obstructivă.

În leziunile cerebelului sunt destul de frecvente. Prin urmare, în primul rând, este necesar să vizitați un specialist în acest domeniu special.

Cauza bolilor cerebelului

În acest caz, putem vorbi despre leziuni, subdezvoltarea congenitală a acestei zone, tulburări circulatorii, consecințele consumului de droguri pe termen lung. De asemenea, acest lucru se poate întâmpla din cauza otrăvirii cu toxine.

Dacă un pacient este diagnosticat cu un defect congenital în dezvoltarea acestui organ, atunci în acest caz vorbim despre faptul că persoana suferă de o boală numită ataxia Mariei. Această patologie se referă la afecțiuni dinamice.

Simptomele de deteriorare a cerebelului și a căilor pot indica un accident vascular cerebral, traume, cancer, infecții și alte patologii care apar în sistemul nervos. Afecțiuni similare sunt experimentate și de persoanele care au avut o fractură a bazei craniului sau leziuni ale regiunii occipitale a capului.

Dacă o persoană suferă de boală vasculară aterosclerotică, atunci aceasta poate provoca și o încălcare a alimentării cu sânge a cerebelului. Cu toate acestea, lista tuturor afecțiunilor nu se termină aici. Înfrângere artera carotida iar spasmele vasculare care se transformă în hipoxie pot provoca, de asemenea, o afecțiune similară.

În plus, trebuie avut în vedere că cel mai adesea simptomele caracteristice leziunilor cerebeloase apar la persoanele în vârstă. Acest lucru se datorează faptului că vasele lor își pierd elasticitatea în timp și sunt afectate de ateroscleroză și plăci de colesterol. Din această cauză, pereții lor nu pot rezista la o presiune puternică și încep să se rupă. O astfel de hemoragie provoacă ischemie tisulară.

Semne de patologie

Dacă vorbim despre principalele simptome de deteriorare a cerebelului creierului, atunci printre acestea se numără tocmai ataxia, care se poate manifesta în moduri diferite. Cu toate acestea, cel mai adesea o persoană începe să tremure în cap și în întregul corp, chiar și cu o poziție calmă a corpului. Se manifestă slăbiciune musculară și o slabă coordonare a mișcărilor. Dacă una dintre emisferele creierului este deteriorată, atunci mișcările umane vor fi asimetrice.

Pacienții suferă și de tremor. În plus, există probleme puterniceîn timpul flexiei şi extensiei membrelor. Mulți au hipotermie. Dacă apar simptome caracteristice unei leziuni cerebeloase, pacientul poate prezenta tulburări în actul motor. În acest caz, atunci când se îndreaptă către un anumit scop, o persoană începe să efectueze acțiuni pendul-invers. În plus, o problemă cu cerebelul poate provoca hiperreflexie, tulburări de mers și modificări severe ale scrisului de mână. De asemenea, merită luate în considerare varietățile de ataxie ale acestui organ.

Static-locomotorie

În acest caz, încălcările sunt cele mai pronunțate atunci când plimbați o persoană. Orice mișcare aduce cea mai puternică sarcină, din cauza căreia corpul devine mai slab. În acest caz, este dificil pentru o persoană să fie într-o poziție în care călcâiele și degetele picioarelor sunt în contact. Dificultate de a cădea înainte, înapoi sau de a vă legăna în lateral. Pentru a lua o poziție stabilă, o persoană trebuie să-și despartă picioarele larg. Se observă foarte și exterior pacientul, la care apar simptomele de deteriorare a cerebelului, seamănă cu un bețiv. Când se întoarce, se poate deplasa în lateral, până la cădere.

Pentru a diagnostica această patologie, este necesar să se efectueze mai multe teste. În primul rând, trebuie să cereți pacientului să meargă în linie dreaptă. Dacă are primele semne de ataxie static-locomotorie, atunci nu va putea efectua această procedură simplă. În acest caz, va începe să devieze puternic în direcții diferite sau să-și desfășoare picioarele prea mult.

De asemenea, pentru a identifica principalele simptome ale leziunilor cerebeloase, se efectuează teste suplimentare în această etapă. De exemplu, puteți cere pacientului să se ridice brusc și să se întoarcă cu 90° în lateral. O persoană al cărei cerebel este afectat nu va putea efectua această procedură și va cădea. Cu o patologie similară, pacientul nu se poate mișca cu un pas suplimentar. În acest caz, el va dansa, iar corpul va începe să rămână puțin în urma membrelor.

În afară de clar probleme exprimate la mers, se produce o contractie musculara puternica atunci cand se efectueaza chiar si cele mai simple miscari. Prin urmare, pentru a determina această patologie, trebuie să cereți pacientului să se ridice brusc dintr-o poziție culcat. În același timp, brațele ar trebui să fie încrucișate pe piept. Dacă o persoană este sănătoasă, atunci mușchii lui se vor contracta sincron, va putea să se așeze rapid. Când apare ataxie și apar primele simptome de afectare cerebeloasă, devine imposibilă încordarea simultană a șoldurilor, trunchiului și partea inferioarăînapoi. Fără ajutorul mâinilor, o persoană nu va putea lua o poziție șezând. Cel mai probabil pacientul va cădea pur și simplu înapoi.

De asemenea, puteți cere persoanei să încerce să se aplece înapoi în timp ce sta în picioare. În același timp, trebuie să încline capul. Dacă o persoană se află într-o stare normală, atunci în acest caz își va îndoi involuntar genunchii și se va îndrepta în regiunea șoldului. Cu ataxie, această flexie nu are loc. În schimb, persoana cade.

Ataxie cerebeloasă dinamică

În acest caz, vorbim despre probleme cu netezimea și dimensiunea mișcărilor umane. Acest tip de ataxie poate fi unilateral sau bilateral, în funcție de emisferele afectate. Dacă vorbim despre ce simptome sunt observate cu afectarea cerebelului și manifestarea ataxiei dinamice, atunci acestea sunt similare cu cele descrise mai sus. Cu toate acestea, dacă vorbim despre ataxie unilaterală, atunci în acest caz, probleme cu mișcarea sau performanța sarcini de testare o persoană îl va avea doar în partea dreaptă sau stângă a corpului.

Pentru a identifica forma dinamică a patologiei, merită să acordați atenție unor caracteristici ale comportamentului uman. În primul rând, va avea un tremur puternic la nivelul membrelor. De regulă, se intensifică până la finalizarea mișcării, pe care pacientul o efectuează. Fiind în stare calmă Persoana arată complet normală. Totuși, dacă îi ceri să ridice un creion de pe masă, la început va întinde mâna fără nicio problemă, dar de îndată ce începe să ia obiectul, degetele vor începe să-i tremure violent.

La determinarea simptomelor unei leziuni cerebeloase, diagnosticul include teste suplimentare. Odată cu dezvoltarea acestei patologii la pacienți, se observă așa-numita depășire și trecere. Acest lucru se datorează faptului că mușchii umani încep să se contracte disproporționat. Flexorii și extensorii lucrează mult mai mult. Drept urmare, o persoană nu poate efectua pe deplin cele mai simple acțiuni, de exemplu, să-și pună o lingură în gură, să își nastureze cămașa sau să-și facă un nod în șireturile pantofilor.

În plus, modificările scrisului de mână sunt un semn clar al acestei încălcări. Cel mai adesea, pacienții încep să scrie mare și neuniform, iar literele devin în zig-zag.

De asemenea, atunci când se determină simptomele de deteriorare a cerebelului și a căilor, merită să se acorde atenție modului în care o persoană vorbește. Odată cu forma dinamică a bolii, apare un semn, care în practica medicală se numește vorbire scanată. În acest caz, persoana vorbește ca în smucituri. Împarte frazele în mai multe fragmente mici. În acest caz, în exterior, pacientul arată ca și cum ar transmite ceva unui număr mare de oameni de pe podium.

Există și alte fenomene caracteristice acestei boli. Ele privesc si coordonarea pacientului. Prin urmare, medicul efectuează o serie de teste suplimentare. De exemplu, în poziția „în picioare”, pacientul ar trebui să se îndrepte și să ridice brațul la pozitie orizontala, ia-o deoparte, închide ochii și încearcă să-ți atingi nasul cu degetul. În condiții normale, nu va fi dificil pentru o persoană să efectueze această procedură. Dacă are ataxie, îi va lipsi mereu.

De asemenea, puteți încerca să cereți pacientului să închidă ochii și să atingă vârfurile a două degetele aratatoare unul altuia. Dacă există probleme la nivelul cerebelului, atunci pacientul nu va putea să se potrivească cu membrele după cum este necesar.

Diagnosticare

Având în vedere simptomele leziunii cerebeloase și metodele de cercetare, merită să acordați atenție faptului că, în cazul oricăror tulburări în funcționarea creierului, este necesar să contactați imediat un neurolog. El efectuează o serie de teste pentru a clarifica modul în care funcționează reflexele superficiale și profunde ale unei persoane.

Dacă vorbim despre studii hardware, atunci poate fi necesar să se efectueze electronistagmografie și vestibulometrie. Este necesară o hemoleucogramă completă. Dacă specialistul suspectează o infecție în lichidul cefalorahidian, atunci punctie lombara. Markerii de accident vascular cerebral sau inflamație trebuie verificați. Poate fi necesar și un RMN al creierului.

Tratament

Succesul terapiei depinde direct de cauzele acestei patologii. Prin urmare, atunci când vorbim despre simptomele și tratamentul leziunilor cerebeloase, merită să luăm în considerare cele mai frecvente cazuri.

Dacă boala este însoțită de accident vascular cerebral ischemic, atunci este necesară liza cheagurilor de sânge. Specialistul prescrie și fibrinolitice. Pentru a preveni apariția de noi cheaguri de sânge, se prescriu agenți antiplachetari. Acestea includ Aspirina și Clopidogrel. Poate fi necesară admiterea suplimentară medicamente metabolice. Acestea includ "Mexidol", "Cytoflavin" și altele. Aceste instrumente ajută la îmbunătățirea procesele metaboliceîn țesuturile creierului.

În plus, pentru a preveni un al doilea accident vascular cerebral, este necesar să luați un curs de medicamente care reduc cantitatea de colesterol din sânge.

Dacă, atunci când studiază simptomele și cauzele deteriorării cerebelului, medicul stabilește că pacientul suferă de neuroinfecții (de exemplu, encefalită sau meningită), atunci este necesar un tratament cu antibiotice.

Problemele cauzate de intoxicația organismului pot fi rezolvate cu ajutorul terapiei de detoxifiere. Cu toate acestea, pentru aceasta este necesar să se clarifice tipul și caracteristicile otravii. În situații dificile, este necesar să se ia măsuri imediate, așa că medicul efectuează diureza forțată. În caz de toxiintoxicare alimentară, este suficient să efectuați un lavaj gastric și să luați adsorbanți.

Dacă un pacient este diagnosticat cu cancer, atunci totul depinde de stadiul și tipul de patologie. De regulă, radiațiile și chimioterapia sunt prescrise pentru tratament. În unele situații, poate fi necesară o intervenție chirurgicală.

De asemenea, experții prescriu medicamente care pot îmbunătăți fluxul sanguin (de exemplu, Kaviton), complexe de vitamine, anticonvulsivante și medicamente care întăresc tonusul muscular.

Exercitiile de fizioterapie si sedintele de masaj au un efect benefic. Datorită unui set special de exerciții, este posibilă restabilirea tonusului muscular. Acest lucru ajută pacientul să se recupereze mai repede. Există și activități de kinetoterapie băi terapeutice, stimulare electrică etc.).

De asemenea, având în vedere simptomele, cauzele și tratamentul leziunilor cerebeloase, merită să acordați atenție mai multor patologii cerebrale întâlnite în practica medicală.

boala lui Betten

Această patologie aparține categoriei boli ereditare. Nu apare foarte des. În acest caz, o persoană are toate semnele ataxie cerebeloasă, care se fixează la bebeluși în primele 12 luni de viață. Apar probleme serioase de coordonare, copilul nu își poate concentra ochii, apare hipotensiunea musculară.

Unii copii încep să-și țină capul singuri abia la vârsta de 2-3 ani, mai târziu încep să vorbească și să meargă. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, după câțiva ani, corpul bebelușului se adaptează la patologie, iar semnele de afectare cerebeloasă încetează să fie evidente.

Degenerescenta cerebeloasa a lui Holmes

Cu progresiv, nucleii dințați sunt cel mai afectați. Pe lângă semnele standard de ataxie, la pacienți se observă crize epileptice. Cu toate acestea, pe abilități intelectuale Această patologie de obicei nu afectează o persoană. Există o teorie că această patologie este ereditar, dar astăzi nu există o confirmare științifică exactă a acestui fapt.

Degenerescenta cerebeloasa alcoolica

O patologie similară apare pe fondul intoxicației cronice cu alcool. În acest caz, vermisul cerebelos este afectat. În primul rând, la diagnosticarea unei afecțiuni, pacienții au probleme cu coordonarea membrelor. Vederea și vorbirea sunt afectate. Pacienții suferă de tulburări severe de memorie și alte probleme legate de activitatea creierului.

Pe baza acestui fapt, devine evident că problemele cu cerebelul apar pe fondul altor patologii. Deși problemele neurologice duc cel mai adesea la ataxie, acesta nu este singurul factor care afectează sănătatea unei persoane. Prin urmare, este important să acordați atenție simptomelor în timp util, apelați la specialist calificatși rulați diagnostice. Testele simple pot fi efectuate acasă. Cu toate acestea, după aceea, trebuie să consultați un medic, pentru a identifica cauza principală a apariției boala neplacutași începe imediat tratamentul cu medicamente și fizioterapie.

Cerebel- o parte a creierului, legată de creierul posterior în sine, implicată în reglarea tonusului muscular, coordonarea mișcărilor, menținerea posturii, echilibrul corpului în spațiu și, de asemenea, îndeplinește o funcție adaptiv-trofică. Este situat în spatele pontului și varolii.

În cerebel, se distinge partea de mijloc - viermele și două emisfere situate pe părțile laterale ale acestuia. Suprafața cerebelului este formată din materie cenusie numit scoarta. În interiorul cerebelului se află substanță albă, care este procesele neuronilor. Pe suprafața cerebelului există multe pliuri, sau foi, formate din îndoirile complexe ale cortexului său.

Orez. 1. Conexiuni intracentrale ale cerebelului: A - cortex emisfere; b - tuberculul vizual; IN - mezencefal; G - cerebel; D - măduva spinării; E - muschii scheletici; 1 - tractul corticospinal; 2 - tractul reticular; 3 - tracturile spinale

Cerebelul este conectat la trunchiul cerebral prin trei perechi de picioare (inferioară, mijlocie și superioară). Picioarele inferioare îl leagă de alungit și dorsal creierul, cei mijlocii cu puțul, iar cei superioare cu mezencefalul și talamusul.

Principalele funcții ale cerebelului- coordonarea miscarilor, distributia normala a tonusului muscular si reglarea functiilor autonome. Cerebelul își exercită influența prin formațiunile nucleare ale mijlocului și medular oblongatași prin neuronii motori măduva spinării.

În experimente pe animale, s-a constatat că atunci când cerebelul este îndepărtat, acestea dezvoltă tulburări motorii profunde: atonie - dispariția sau slăbirea tonusului muscular și incapacitatea de a se mișca de ceva timp; astenie - oboseală rapidă datorită mișcării continue cu costul un numar mare energie; astasia - pierderea capacității de a contracțiilor tetanice fuzionate.

La animalele cu aceste tulburări, coordonarea mișcărilor este perturbată (mers tremurat, mișcări incomode). Prin anumit timp după îndepărtarea cerebelului, toate aceste simptome slăbesc oarecum, dar nu dispar complet nici după câțiva ani. Tulburările funcționale după îndepărtarea cerebelului sunt compensate ca urmare a formării de noi conexiuni reflexe condiționate în cortexul cerebral.

Zonele auditive și vizuale sunt situate în cortexul cerebelos.

Cerebelul este de asemenea inclus în sistemul de control al funcțiilor viscerale. Iritația lui provoacă mai multe reflexe vegetative: o creștere tensiune arteriala, pupile dilatate etc. Deteriorarea cerebelului duce la disfuncție a sistemului cardio-vascular, funcție secretorie tract gastrointestinalși alte sisteme.

Structura cerebelului

Cerebel situat rostral de la tenonul cerebelos, caudal de foramen magnum și ocupă cea mai mare parte a fosei craniene posterioare. De sus în jos și ventral, este separat de cavitatea ventriculului IV de pons.

Sunt utilizate diverse abordări pentru a împărți cerebelul în structurile sale. Din punct de vedere funcțional și filogenetic, poate fi împărțit în trei mari diviziuni:

  • vestibulocerebel;
  • spinocerebel;
  • cerebrocerebel.

vestibulocerebellam(arhicerebel) este cea mai veche parte a cerebelului, reprezentata la om de lobul floculonodular si o parte a vermisului, asociata in principal cu sistemul vestibular. Departamentul este conectat prin conexiuni reciproce cu nucleii vestibulari și reticulari ai trunchiului cerebral, care stă la baza participării sale la controlul echilibrului corpului, precum și la coordonarea mișcărilor ochilor și ale capului. Acest lucru se realizează prin reglarea și distribuția tonusului mușchilor axiali ai corpului de către partea vestibulară a cerebelului. Deteriorarea vetibulocerebelului poate fi însoțită de o încălcare a coordonării contracției musculare, dezvoltarea unui mers ataxic (beat) și nistagmus al ochilor.

Spinocerebel (paleocerebel) este reprezentată de partea anterioară și o mică parte a lobului posterior al cerebelului. Este conectat prin căi cerebeloase spinale de măduva spinării, de unde primește informații organizate somatotopic de la măduva spinării. Folosind semnalele primite, spinocerebelul participă la reglarea tonusului muscular și la controlul mișcărilor, în principal a mușchilor membrelor și a mușchilor axiali ai corpului. Deteriorarea acestuia este însoțită de o coordonare afectată a mișcărilor, similară cu cele care se dezvoltă după afectarea neocerebelului.

Neocerebel (cerebrocerebel) este reprezentată de lobul posterior al emisferei cerebeloase și este cea mai mare secțiune a cerebelului uman. Neuronii acestei părți a cerebelului primesc semnale de-a lungul axonilor neuronilor, în multe câmpuri. Prin urmare, neocerebelul este numit și cerebrocerebel. Modulează semnalele primite de la cortexul motor al creierului și este implicat în planificarea și reglarea mișcărilor membrelor. Fiecare parte a neocerebelului modulează semnalele de la cortexul motor al părții opuse. Deoarece această parte contralaterală a cortexului controlează mișcările membrului ipsilateral, neocerebelul reglează activitatea motorie a mușchilor aceleiași părți a corpului.

Cortexul cerebelos este format din trei straturi: exterior, mijloc și interior și este reprezentat de cinci tipuri de celule. Stratul exterior este format din coș și neuroni stelați, stratul mijlociu este format din celule Purkinje, iar stratul interior este format din celule granulare și Golgi. Cu excepția celulelor Purkinje, toate celelalte celule formează rețele neuronale și conexiuni în interiorul cerebelului cu procesele lor. Prin axonii celulelor Purkinje, cortexul cerebelos este conectat la nucleii profundi ai cerebelului și alte zone ale creierului. Celulele Purkinje au un arbore dendritic extrem de ramificat.

Conexiuni aferente ale cerebelului

Neuronii cerebelosi primesc semnale prin fibre aferente din diferite părți ale CIS, dar fluxul lor principal provine din măduva spinării, sistemul vestibular și cortexul cerebral. Bogăția conexiunilor aferente ale cerebelului este confirmată de raportul dintre fibrele aferente și eferente ale cerebelului, care este de 40: 1. Prin tracturile spinale, în principal prin picioarele inferioare ale cerebelului, primește informații de la proprioreceptori despre starea de activitate a motoneuronilor maduvei spinarii, starea muschilor, tensiunea tendoanelor, pozitia articulatiilor. Semnalele aferente care vin către cerebel din aparatul vestibular și nucleii vestibulari ai trunchiului cerebral aduc informații despre poziția corpului și a părților sale în spațiu (postura corpului) și starea de echilibru. Căile descendente corticocerebeloase sunt întrerupte pe neuronii nucleilor pons (calea cortico-pontocerebeloasă), nucleul roșu și măslinele inferioare (calea corticocerebeloasă), nucleii reticulari (calea cortico-cerebeloasă) și nucleii hipotalamici, iar după procesarea lor urmează neuronii. a cerebelului. Prin aceste căi, cerebelul primește informații despre planificarea, inițierea și execuția mișcărilor.

Semnalele aferente intră în cerebel prin două tipuri de fibre - mușchi și creț (cățărătoare, asemănătoare lianei). Fibrele cu mușchi încep la diverse zone creierul, iar alpiniștii provin din nucleul olivar inferior. Fibrele cu mușchi care exocită acetilcolina diverg foarte mult și se termină pe dendritele celulelor granulare ale cortexului cerebelos. Căile aferente formate din fibre de cățărare se caracterizează prin divergență scăzută. Sinapsele pe care le formează pe celulele Purkinje folosesc neurotransmițătorul excitator aspartat.

Axonii celulelor granulare se deplasează către celulele Purkinje și interneuroni și îi excită prin eliberarea de aspartat. Sfârșește prin conexiuni neuronale fibre de mușchi (celule granulare) și prin fibrele urcatoare se realizează excitarea celulelor Purkinje. Aceste celule au un efect excitator asupra neuronilor cortexului cerebelos, în timp ce interneuronii au un efect inhibitor prin eliberarea de GABA (neuroni Golgi și celule coș) și taurină (celule stelate).

Toate tipurile de neuroni din cortexul cerebelos se caracterizează printr-o frecvență ridicată a activității neuronale în timpul cositului. În același timp, frecvența descărcărilor celulelor Purkinje se modifică ca răspuns la sosirea semnalelor senzoriale prin fibre aferente sau de la proprioreceptori cu o modificare a activității neuronilor motori ai măduvei spinării. Celulele Purkinje sunt neuroni eferenți ai cortexului cerebelos care eliberează GABA, astfel încât efectul lor asupra neuronilor din alte structuri ale creierului este inhibitor. Cele mai multe dintre celulele Purkinje trimit axoni către neuronii nucleilor profundi (dentați, corky, sferici, cort) ai cerebelului, iar unele - către neuronii nucleilor vestibulari laterali.

Sosirea semnalelor excitatoare către neuronii nucleelor ​​profunde prin colatsralele fibrelor mușchi și cățărătoare menține o activitate tonică constantă în acestea, care este modulată de influențele inhibitorii ale celulelor Purkinje.

Masa. Conexiuni funcționale ale cortexului cerebelos.

Căile eferente ale cerebelului

Ele sunt împărțite în intracerebeloase și extracerebeloase. Căile intracerebeloase sunt reprezentate de axonii celulelor Purkinje urmând neuronii nucleelor ​​profunde. Numărul principal de conexiuni eferente extracerebeloase este reprezentat de axonii neuronilor nucleilor profundi ai cerebelului, care ies din fibrele nervoase pedunculii cerebelosi si se termina in sinapse pe neuronii nucleilor reticulari, nucleului rosu, maslinelor inferioare, talamusului si hipotalamusului. Prin neuronii tulpinii și ai nucleilor talamici, cerebelul poate influența activitatea neuronilor din zonele motorii ale cortexului cerebral, care formează căile descendente ale sistemului medial: corticospinal, corticorubral, corticorsticular etc. În plus, cerebelul este conectat prin căi eferente cu neuronii din zonele asociative parietale și temporale ale creierului cortexului cerebral.

Astfel, cerebelul și cortexul cerebral sunt conectate prin numeroase căi neuronale. Prin aceste căi, cerebelul primește informații de la cortex, în special, copii ale programelor motorii ale mișcărilor viitoare și, în principal, prin căile dentato-talamice influențează comenzile motorii trimise de cortexul cerebral către centrii motorii stem și către coloana vertebrală. cordon.

Funcțiile cerebelului și consecințele încălcării lor

Principalele funcții ale cerebelului:

  • Reglarea posturii și a tonusului muscular
  • Corectarea mișcărilor lente cu scop și coordonarea lor cu reflexele posturale
  • Executarea corectă a mișcărilor rapide cu scop în funcție de comenzile cortexului cerebral în structura programului general de mișcări
  • Participarea la reglementarea funcțiilor autonome

Cerebelul se dezvoltă din structurile senzoriale ale regiunii fosei romboide, primește numeroase semnale senzoriale de la diverse departamente și le folosește pentru a implementa una dintre cele mai importante funcții ale sale - participarea la organizarea și controlul execuției mișcărilor. Există o anumită asemănare între poziția cerebelului și a ganglionilor bazali în formațiunile sistemului nervos central care organizează și controlează mișcările. Ambele structuri ale SNC sunt implicate în controlul mișcărilor, dar nu le inițiază, sunt construite în căile neuronale centrale care conectează zonele motorii ale cortexului cu alți centri motori ai creierului.

Cerebelul joacă un rol deosebit de important în evaluarea și compararea semnalelor de viteză a mișcării ochilor pe orbită, mișcările capului și ale corpului care vin la acesta dinspre retină, proprioreceptori. muschii ochilor, analizor vestibular și proprioceptori ai mușchilor scheletici în timpul mișcărilor combinate ale ochilor, capului și trunchiului. Este probabil ca o astfel de procesare combinată a semnalului să fie efectuată de neuronii viermi, în care este înregistrată activitatea selectivă a celulelor Purkinje pentru caracterul, direcția și viteza de mișcare. Cerebelul joacă un rol excepțional în calcularea vitezei și amplitudinii mișcărilor viitoare în pregătirea programelor lor motorii, precum și în controlul acurateței execuției parametrilor mișcărilor care au fost încorporați în aceste programe.

Caracteristicile disfuncției cerebeloase

Triada lui Luciani: atonie, astenie, astazie.

disartrie- o tulburare a organizării abilităților motorii vorbirii.

Adiadococineza- incetinirea reactiilor la schimbarea unui tip de miscare la invers.

distonie - creșterea sau scăderea involuntară a tonusului muscular.

Triada Charcot: nistagmus, tremor inerțial, vorbire amestecată.

ataxie- tulburări de coordonare a mișcărilor.

dismetrie- o tulburare a uniformității mișcării, exprimată în mișcare excesivă sau insuficientă.

Funcțiile motorii ale cerebelului pot fi judecate după natura deteriorării lor care apare după afectarea cerebelului. Principala manifestare a acestor tulburări este triada clasică de simptome - astenie, ataxie și atonie. Apariția acestuia din urmă este o consecință a unei încălcări a funcției principale a cerebelului - controlul și coordonarea activității motorii a centrilor motori localizați pe diverse niveluri SNC. În mod normal, mișcările noastre sunt întotdeauna coordonate, diverși mușchi sunt implicați în implementarea lor, contractându-se sau relaxându-se cu forța necesară la momentul potrivit. Grad înalt coordonarea contracției musculare ne determină în prealabil capacitatea, de exemplu, de a pronunța cuvinte într-o anumită secvență cu volumul și ritmul necesar atunci când vorbim. Un alt exemplu este implementarea deglutitiei, care presupune contractarea multor muschi intr-o secventa stricta. Dacă cerebelul este deteriorat, o astfel de coordonare este perturbată - mișcările devin incerte, sacadate, sacadate.

ataxie

Una dintre manifestările deficienței coordonării mișcărilor este dezvoltarea ataxie- nefiresc mers clătinat cu picioarele larg depărtate, răpite de brațele echilibrate, cu care pacientul menține echilibrul corpului. Mișcările sunt incerte, însoțite de aruncări excesive sacadate dintr-o parte în alta. Pacientul nu poate sta sau merge pe degete sau călcâie.

disartrie

Se pierde netezimea mișcărilor și cu afectarea bilaterală a cortexului cerebelos, disartrie, manifestată prin vorbire lentă, slurred, slurred.

Adiadococineza

Natura tulburărilor de mișcare depinde de localizarea leziunilor structurilor cerebeloase. Deci, încălcarea coordonării mișcărilor în caz de deteriorare a emisferelor cerebelului se manifestă prin încălcări ale vitezei, amplitudinii, forței, oportunității începutului și sfârșitului mișcării inițiate. Netezimea mișcării efectuate este asigurată nu numai de o creștere lină și scăderea ulterioară a forței de contracție a mușchilor sinergici, ci și de o scădere treptată a tensiunii mușchilor antagoniști pe măsura acestora. Încălcările unei astfel de coordonări în bolile neocerebelului se manifestă prin asinergie, mișcări inegale și scăderea tonusului muscular. O întârziere în inițierea contracțiilor grupelor musculare individuale se poate manifesta prin ataxie și devine deosebit de vizibilă atunci când se efectuează mișcări de direcție opusă (pronația și supinația antebrațelor) cu viteză crescândă. Întârzierea mișcărilor uneia dintre mâini (sau a altor acțiuni) care rezultă din întârzierea inițierii contracțiilor se numește adiadococineza.

dismetrie

O întârziere în încetarea unei contracții deja inițiate a uneia dintre grupele musculare antagoniste duce la dismetrieși incapacitatea de a efectua acțiuni precise.

Tremur de intenție

Primirea continuă a informațiilor senzoriale de la proprioceptori sistem locomotivăîn repaus și în procesul de mișcare, precum și informațiile din cortexul cerebral, cerebelul o folosește pentru a regla, prin canale de feedback, caracteristicile de forță și timp ale mișcărilor inițiate și controlate de cortexul cerebral. Încălcarea acestei funcții a cerebelului atunci când este deteriorat duce la tremor. Caracteristica unui tremor de origine cerebeloasă este intensificarea acestuia în stadiul final al mișcării - tremur de intenție. Acest lucru îl deosebește de tremorul care apare cu afectarea ganglionilor bazali, care apare mai mult în repaus și slăbește odată cu mișcarea.

Neocerebelul participă la învățarea motrică, planificarea și controlul execuției mișcărilor voluntare. Acest lucru este susținut de observația că modificările activității neuronale în nucleii profundi ai cerebelului apar simultan cu cele din neuronii piramidali ai cortexului motor chiar înainte de începerea mișcării. Vestibulocerebelul și spinocerebelul influențează funcțiile motorii prin intermediul neuronilor din nucleii vestibulari și reticulari ai trunchiului cerebral.

Cerebelul nu are legături eferente directe cu măduva spinării, dar sub controlul său, realizat prin nucleii motori ai trunchiului cerebral, se află activitatea neuronilor motori y ai măduvei spinării. În acest fel, cerebelul controlează sensibilitatea receptorilor fusului muscular de a scădea tonusul muscular și de a se întinde. Odată cu afectarea cerebelului, efectul său tonic asupra neuronilor motori y slăbește, ceea ce este însoțit de o scădere a sensibilității proprioreceptorilor la o scădere a tonusului muscular și la coactivarea afectată a neuronilor motori y și a în timpul contracției. În cele din urmă, acest lucru duce la o scădere a tonusului muscular în repaus (hipotensiune arterială), precum și la o încălcare a netedității și preciziei mișcărilor.

Distonie și astenie

În același timp, la unii mușchi se dezvoltă o altă variantă a modificărilor de tonus, când, dacă interacțiunea dintre neuronii motori γ și α este perturbată, tonusul acestora din urmă devine ridicat în repaus. Acest lucru este însoțit de dezvoltarea a-rigidității în mușchii individuali și de o distribuție neuniformă a tonusului. Această combinație de hipotensiune la unii mușchi cu hipertensiune la alții se numește distonie. Este evident că prezența distoniei și a tulburării de coordonare la un pacient face ca mișcările sale să fie neeconomice, extrem de consumatoare de energie. Din acest motiv, pacienții se dezvoltă astenie- Oboseala rapida si scaderea fortei musculare.

Unul dintre manifestări frecvente insuficiența funcției de coordonare în caz de deteriorare a unui număr de departamente ale cerebelului este o încălcare a echilibrului corpului și a mersului. În special, dacă floculul, nodulul și lobul anterior al cerebelului sunt afectați, se pot dezvolta tulburări de echilibru și postură, distonie, coordonare afectată a mișcărilor semiautomate și instabilitate a mersului și nistagmus spontan al ochiului.

Ataxie și dismetrie

Dacă conexiunile emisferelor cerebeloase cu zonele motorii ale cortexului cerebral sunt deteriorate, execuția mișcărilor voluntare poate fi afectată - dezvoltați ataxieȘi dismetrie.În acest caz, pacientul își pierde capacitatea de a finaliza mișcarea începută în timp. În etapa finală a mișcării, există un tremur, incertitudine, mișcări suplimentare, cu ajutorul cărora pacientul caută să corecteze inexactitatea mișcării efectuate. Aceste modificări sunt caracteristice disfuncțiilor cerebelului și ajută la diferențierea lor de tulburările de mișcare în cazul leziunilor ganglionilor bazali, când pacienții întâmpină dificultăți în inițierea mișcărilor și tremor muscular în timpul cositului. Pentru a identifica dismetria, subiectului i se cere să efectueze un test genunchi-călcâi sau degete-nas. ÎN ultimul caz o persoană cu ochii închiși trebuie să aducă încet mâna retrasă anterior și să atingă vârful nasului cu degetul arătător al mâinii. Când cerebelul este deteriorat, mișcarea lină a mâinii se pierde și traiectoria acesteia poate fi în zig-zag. În etapa finală a mișcării, pot apărea ezitari suplimentare și ratarea țintei.

Asinergie, disdiadococinezie și disartrie

Leziunea cerebeloasă poate fi însoțită de dezvoltare asinergie, caracterizată prin dezintegrarea mișcărilor complexe; disdiadococinezie, manifestată prin dificultatea sau imposibilitatea efectuării acțiunilor sincronizate cu ambele mâini. Gradul de disdiadocokinezie crește odată cu creșterea frecvenței efectuării aceluiași tip de mișcări. Adesea, ca urmare a deficienței coordonării a mușchilor aparatului motor al vorbirii ( muschii respiratori, mușchii laringelui) la pacienți se dezvoltă ataxie de vorbire sau disartrie.

Disfuncția cerebelului se poate manifesta și prin dificultatea sau incapacitatea de a efectua mișcări cu un ritm dat și implementarea afectată a mișcărilor rapide, balistice.

Din exemplele de mai sus de tulburări de mișcare după afectarea cerebelului, rezultă că acesta îndeplinește sau participă direct la îndeplinirea unui număr de funcții motorii. Printre acestea se numără menținerea tonusului și a posturii musculare, participarea la menținerea echilibrului corpului în spațiu, programarea mișcărilor viitoare și implementarea acestora (participarea la selecția mușchilor, controlul duratei și al forței contracției mușchilor care efectuează mișcarea), participarea la organizarea și coordonarea mișcărilor complexe (coordonarea funcției centrilor motorii care controlează mișcarea). Cerebelul joacă un rol important în procesele motorii de învățare.

În același timp, se știe că cerebelul se dezvoltă din structurile senzoriale ale regiunii fosei romboidale și, după cum sa menționat deja, este asociat cu numeroase conexiuni aferente cu multe structuri ale sistemului nervos central. Cele mai recente date obținute prin imagistica prin rezonanță magnetică funcțională, tomografie cu emisie de pozitroni și observatii clinice, a dat motive să creadă că funcția motorie a cerebelului nu este singura sa funcție. Cerebelul este implicat activ în urmărirea și analiza continuă a informațiilor senzoriale, cognitive și motorii, în calculele preliminare ale probabilității anumitor evenimente, învățarea asociativă și proactivă, eliberând astfel părțile superioare ale creierului și cortexului pentru a îndeplini funcțiile unui ordin superior și, în special, conștiință.

Una dintre funcțiile importante ale celulelor Purkinje ale lobulilor VI-VII ai cerebelului este participarea la implementarea proceselor fazei latente de orientare și atenție vizual-spațială. Cerebelul pregătește sistemele interne ale creierului pentru evenimentele viitoare, susținând munca o gamă largă sistemele cerebrale implicate în funcțiile motorii și non-motorii (includerea în activitatea sistemelor de predicție, orientare și atenție). O creștere a activității neuronale în regiunile cerebeloase posterioare se înregistrează la subiecții sănătoși în timpul selecției vizuale a țintelor la rezolvarea sarcinilor care necesită atenție fără o componentă motrică, la rezolvarea problemelor în condiții de schimbare a atenției și la rezolvarea sarcinilor spațiale sau temporale.

Confirmarea capacității cerebelului de a îndeplini aceste funcții sunt observații clinice ale consecințelor care se dezvoltă la om după ce suferă de boli ale cerebelului. S-a dovedit că în bolile cerebeloase, împreună cu tulburările de mișcare, orientarea latentă a atenției vizual-spațiale încetinește. O persoană sănătoasă, atunci când rezolvă probleme care necesită atenție spațială, orientează atenția la aproximativ 100 ms după prezentarea sarcinii. Pacienții cu leziuni cerebeloase prezintă semne clare de orientare a atenției abia după 800-1200 ms, au capacitatea de a comuta rapid atenția. Încălcarea atenției devine deosebit de pronunțată după afectarea vermisului cerebelos. Deteriorarea cerebelului este însoțită de o scădere a funcțiilor cognitive, o încălcare a dezvoltării sociale și cognitive a copilului.

Ataxia cerebeloasă este o încălcare a coordonării mișcărilor diferiților mușchi, care este cauzată de patologia cerebelului. Dezordonarea și stângăcia mișcărilor pot fi însoțite de vorbire agitată, sacadată, coordonare afectată a mișcărilor oculare și disgrafie.

ICD-10 G11.1-G11.3
ICD-9 334.3
BoliDB 2218
Medline Plus 001397
Plasă D002524

Forme

Concentrându-se pe zona de deteriorare a cerebelului, iese în evidență:

  • Ataxia static-locomotorie, care apare atunci când vermisul cerebelos este deteriorat. Tulburările care se dezvoltă cu această leziune se manifestă în principal prin încălcarea stabilității și a mersului.
  • Ataxia dinamică, care se observă cu afectarea emisferelor cerebeloase. Cu astfel de leziuni, funcția de a efectua mișcări arbitrare ale membrelor este afectată.

În funcție de evoluția bolii, ataxia cerebeloasă se distinge:

  • Acut, care se dezvoltă brusc ca urmare a unor boli infecțioase (encefalomielita diseminată, encefalită), intoxicație rezultată din utilizarea preparatelor cu litiu sau anticonvulsivante, cu accident vascular cerebral cerebelos, hidrocefalie obstructivă.
  • Subacută. Apare cu tumori localizate la nivelul cerebelului, cu encefalopatie Wernicke (de cele mai multe ori se dezvoltă cu alcoolism), cu, cu intoxicații cu anumite substanțe (mercur, benzină, citostatice, solvenți organici și clei sintetic), cu scleroză multiplă și care provin din traumatisme cerebrale. leziune hematom subdural. Se poate dezvolta și cu tulburări endocrine, deficit de vitamine iar în prezenţa unui proces tumoral malign de localizare extracerebrală.
  • Cronic progresiv, care se dezvoltă cu degenerescențe cerebeloase primare și secundare. Degenerările cerebeloase primare includ ataxiile ereditare (ataxia lui Pierre-Marie, ataxia lui Friedreich, atrofia olivopontocerebeloasă, ataxia spinocerebeloasă a lui Nephridreich etc.), parkinsonismul (atrofia multisistemului) și degenerescența cerebeloasă idiopatică. Degenerescenta cerebeloasa secundara se dezvolta cu ataxie celiaca, degenerescenta paraneoplazica a cerebelului, hipotiroidism, boala cronica a intestinului care este insotita de malabsorbtie a vitaminei E, degenerescenta hepatolenticulara, anomalii craniovertebrale, scleroza multipla si tumori la nivelul unghiului ponto-cerebelos si a fosei craniene posterioare.

Separat, se distinge ataxia episodică paroxistică, care se caracterizează prin episoade acute repetate de tulburări de coordonare.

Motive pentru dezvoltare

Ataxia cerebeloasă poate fi:

  • ereditar;
  • dobândit.

Ataxia cerebeloasă ereditară poate fi cauzată de boli precum:

  • ataxia familială a lui Friedreich. Este o tulburare autosomal recesivă caracterizată prin leziuni degenerative sistemul nervos ca urmare a unei mutații moștenite în gena FXN care codifică proteina frataxină.
  • Sindromul Zeeman, care apare cu anomalii în dezvoltarea cerebelului. Acest sindrom se caracterizează printr-o combinație de auz normal și inteligență a copilului cu o întârziere în dezvoltarea vorbirii și ataxie.
  • boala lui Betten. Acest boala rara se manifestă în primul an de viaţă şi se moşteneşte în mod autosomal recesiv. Semnele caracteristice sunt încălcări ale staticii și coordonării mișcărilor, nistagmus, tulburări de coordonare a privirii,. Se pot observa semne displazice.
  • Ataxia spastică, care se transmite în mod autosomal dominant și se caracterizează prin debutul bolii la vârsta de 3-4 ani. Această boală se caracterizează prin disartrie, tendon și tonus muscular crescut în funcție de tipul spastic. Poate fi însoțită de atrofie nervii optici, degenerescenta retinei, nistagmus si tulburari oculomotorii.
  • Sindromul Feldman, care este moștenit în mod autosomal dominant. Ataxia cerebeloasă în această boală progresivă lent este însoțită de albire precoce a părului și de tremurări intenționate. Debutează în a doua decadă de viață.
  • Ataxia mioclonică (disinergie mioclonică cerebeloasă Hunt), care se caracterizează prin mioclonie, care afectează mai întâi mâinile, iar mai târziu devenind generalizat, tremor de intenție, nistagmus, disinergie, scăderea tonusului muscular, vorbire scanată și ataxie. Se dezvoltă ca urmare a degenerării structurilor cortico-subcorticale, a nucleilor cerebelosi, a nucleilor roșii și a conexiunilor acestora. Acest formă rară moștenit în mod autosomal recesiv și debutează de obicei în Varsta frageda. Pe măsură ce boala progresează, pot apărea convulsii epileptice și demență.
  • Sindromul Tom sau atrofia cerebeloasă tardivă, care apare de obicei după vârsta de 50 de ani. Ca urmare a atrofiei progresive a cortexului cerebelos, pacienții prezintă semne de sindrom cerebelos (ataxie statică și locomotorie cerebeloasă, vorbire scanată, modificări ale scrisului de mână). Poate dezvoltarea insuficienței piramidale.
  • Atrofia olivară cerebeloasă familială (degenerarea cerebeloasă a lui Holmes), care se manifestă prin atrofie progresivă a nucleilor zimțați și roșii, precum și procese de demielinizare în pedunculul cerebelos superior. Însoțită de ataxie statică și dinamică, asinergie, nistagmus, disartrie, scăderea tonusului muscular și distonie musculară, tremor capului și mioclonie. Inteligența este păstrată în majoritatea cazurilor. Aproape concomitent cu debutul bolii apar convulsii epileptice, iar pe EEG se detectează aritmia paroxistică. Tipul de moștenire nu a fost stabilit.
  • Ataxia cromozomială X, care se transmite ca tip recesiv legat de sex. Se observă în majoritatea covârșitoare a cazurilor la bărbați și se manifestă ca o insuficiență cerebeloasă lent progresivă.
  • Ataxia glutenică, care este o boală multifactorială și este moștenită în mod autosomal dominant. Conform unor studii recente, ¼ din cazurile de ataxie cerebeloasă idiopatică sunt cauzate de hipersensibilitatea la gluten (apare cu boala celiacă).
  • Sindromul Leiden-Westphal, care se dezvoltă ca o complicație parainfectioasă. Această ataxie cerebeloasă acută apare la copii la 1-2 săptămâni după infecție (tifus, gripă etc.). Boala este însoțită de ataxie severă statică și dinamică, tremur intenționat, nistagmus, vorbire scanată, scăderea tonusului muscular, asinergie și hipermetrie. Lichidul cefalorahidian conține o cantitate moderată de proteine, se detectează pleocitoza limfocitară. Boala în stadiul inițial poate fi însoțită de amețeli, tulburări de conștiență, convulsii. Fluxul este benign.

Cauza ataxiei cerebeloase dobândite poate fi:

  • Degenerescenta cerebeloasa alcoolica, care se dezvolta cu cronica intoxicație cu alcool. Leziunea afectează în principal vermisul cerebelos. Însoțită de polineuropatie și pierderi severe de memorie.
  • accident vascular cerebral, care practica clinica este cea mai frecventă cauză a ataxiei acute. Ocluzia aterosclerotică și embolia cardiacă duc cel mai adesea la accident vascular cerebral cerebelos.
  • Infecții virale (varicela, rujeola, virusul Epstein-Barr, virusurile Coxsackie și ECHO). De obicei se dezvoltă la 2-3 săptămâni după infectie virala. Prognosticul este favorabil, în majoritatea cazurilor se observă o recuperare completă.
  • Infecții bacteriene (encefalită parainfecțioasă, meningită). Simptomele, în special cu tifos și malarie, seamănă cu sindromul Leiden-Westphal.
  • Intoxicație (apare la otrăvirea cu pesticide, mercur, plumb etc.).
  • Deficit de vitamina B12. Văzut pe o dietă vegetariană strictă pancreatită cronică, după interventii chirurgicale pe stomac, cu SIDA, utilizarea de antiacide și anumite alte medicamente, expunerea repetată la protoxid de azot și sindromul Imerslund-Grosberg.
  • Hipertermie.
  • Scleroză multiplă.
  • Leziuni cerebrale.
  • Formarea tumorii. Tumora nu trebuie să fie localizată în creier - cu tumori maligne în diverse corpuri se poate dezvolta degenerescenta cerebeloasa paraneoplazica, care este insotita de ataxie cerebeloasa (se dezvolta cel mai adesea in cancer). glanda mamara sau ovare).
  • Intoxicația generală, care se observă în cancerul de bronhii, plămâni, sân, ovare și se manifestă prin sindromul Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara. Cu acest sindrom, se dezvoltă o atrofie cerebeloasă rapid progresivă.

Cauza ataxiei cerebeloase la persoanele de 40-75 de ani poate fi boala Marie-Foy-Alajuanin. Această boală cu etiologie necunoscută este asociată cu simetrică tardivă atrofie corticală cerebel, care se manifestă prin scăderea tonusului muscular și tulburări de coordonare în principal la nivelul picioarelor.

În plus, ataxia cerebeloasă este detectată în boala Creutzfeldt-Jakob - boală degenerativă a creierului, care este sporadic (formele familiale cu moștenire autosomal dominantă constituie doar 5-15%) și aparține grupului de boli prionice (cauzate de acumularea proteinei prionice patologice în creier).

Ataxia episodică paroxistică poate fi cauzată de ataxie periodică ereditară autosomal dominantă de tipurile 1 și 2, boala siropului de arțar, boala Hartnup și deficitul de piruvat dehidrogenază.

Patogeneza

Cerebelul, situat sub lobii occipitali ai emisferelor cerebrale, în spatele medulei alungite și a pontului, este responsabil pentru coordonarea mișcărilor, reglarea tonusului muscular și menținerea echilibrului.

În mod normal, informațiile aferente care vin din măduva spinării către cortexul cerebelos semnalează tonusul muscular, poziția corpului și a membrelor care sunt disponibile în prezent, iar informațiile care provin de la centrii motorii ai cortexului cerebral oferă o idee despre necesarul. stare finală.

Cortexul cerebelos compară aceste informații și, calculând eroarea, transmite datele către centrii motori.

Cu afectarea cerebelului, compararea informațiilor aferente și eferente este perturbată, prin urmare, există o încălcare a coordonării mișcărilor (în primul rând mersul pe jos și alte mișcări complexe care necesită o muncă coordonată a mușchilor - agonişti, antagonişti etc.).

Simptome

Ataxia cerebeloasă se manifestă:

  • Tulburări în picioare și mers. În poziție în picioare, pacientul își întinde picioarele larg și încearcă să echilibreze corpul cu mâinile. Mersul se caracterizează prin incertitudine, picioarele sunt larg distanțate la mers, corpul este excesiv de îndreptat, dar pacientul încă „aruncă” dintr-o parte în alta (în special instabilitatea se observă la întoarcere). Când emisfera cerebelului este deteriorată în timpul mersului, există o abatere de la direcția dată către focalizarea patologică.
  • Pierderea coordonării la nivelul membrelor.
  • Tremor intenționat care se dezvoltă la apropierea țintei (degetul la nas etc.).
  • Discurs scanat (nu există netezime, vorbirea devine lentă și intermitentă, accent pe fiecare silabă).
  • nistagmus.
  • Scăderea tonusului muscular (cel mai adesea afectează membrele superioare). Există oboseală musculară crescută, dar pacienții de obicei nu au plângeri cu privire la scăderea tonusului muscular.

Pe lângă aceste simptome clasice, semnele ataxiei cerebeloase includ:

  • dismetrie (hipo- și hipermetrie), care se manifestă prin amplitudine excesivă sau insuficientă de mișcare;
  • disinergie, care se manifestă printr-o încălcare a activității coordonate a diverșilor mușchi;
  • disdiadococineza (capacitatea afectată de a efectua mișcări rapide alternante în direcție opusă);
  • tremor postural (se dezvoltă atunci când țineți o postură).

Pe fondul oboselii, severitatea tulburărilor atactice la pacienții cu leziuni cerebeloase crește.

Cu leziunile cerebeloase, se observă adesea gândirea lentă și atenția redusă. Cele mai pronunțate tulburări cognitive se dezvoltă cu afectarea vermisului cerebelos și a secțiunilor sale posterioare.

Sindroamele cognitive în leziunile cerebelului se manifestă printr-o încălcare a capacității de gândire abstractă, planificare și fluență a vorbirii, disprozodie, agramatism și tulburări ale funcțiilor vizual-spațiale.

Poate apariția unor tulburări emoționale și de personalitate (irascibilitate, incontinență a reacțiilor afective).

Diagnosticare

Diagnosticul se bazează pe date:

  • Anamneză (include informații despre momentul apariției primelor simptome, predispoziția ereditară și bolile suferite în timpul vieții).
  • Examinare generală, în cadrul căreia se evaluează reflexele și tonusul muscular, se efectuează teste de coordonare, se verifică vederea și auzul.
  • Cercetări de laborator și instrumentale. Include analize de sânge și urină, punctie lombarași analiza lichidului cefalorahidian, EEG, RMN / CT, dopplerografia creierului, studii cu ultrasunete și ADN.

Tratament

Tratamentul ataxiei cerebeloase depinde de natura cauzei apariției acesteia.

Ataxia cerebeloasă a genezei infecțioase și inflamatorii necesită utilizarea terapiei antivirale sau antibiotice.

În cazul afecțiunilor vasculare, pentru normalizarea circulației sanguine, este posibil să se utilizeze angioprotectori, agenți antiplachetari, trombolitice, vasodilatatoare și anticoagulante.

Cu ataxie cerebeloasă de origine toxică, intensivă terapie prin perfuzieîn combinație cu numirea de diuretice, și în cazuri severe folosind hemossorbția.

În ataxia ereditară, tratamentul vizează motorii și reabilitare socială pacienti (clasele fizioterapie, terapie ocupațională, cursuri cu logoped). Sunt prescrise vitamine B, cerebrolizină, piracetam, ATP etc.

Amantadina, buspirona, gabapentina sau clonazepamul pot fi administrate pentru a îmbunătăți coordonarea musculară, dar aceste medicamente sunt ineficiente.

Sindromul cerebelos sau este o afecțiune care este cauzată de o funcționare defectuoasă a părții eponime a creierului. Întotdeauna în astfel de cazuri există o tulburare de coordonare a mișcării.

În cerebel are loc un proces patologic, în care diferite departamenteși zone ale acestei părți a creierului. În funcție de natura cursului (static sau în curs de dezvoltare), sindromul vestibulo-cerebelos poate fi pronunțat acut sau poate decurge aproape imperceptibil.

Deteriorarea cerebelului, ca o consecință a bolii

Cel mai adesea, sindromul cerebelos este o consecință a unei boli. Această stare poate fi cauzată de:

accident vascular cerebral ischemic sau hemoragic, afectarea cerebelului în acest caz apare din cauza nutriției insuficiente a celulelor creierului, deoarece un accident vascular cerebral implică embolie și ocluzia arterelor;

De asemenea, poate deveni un catalizator pentru dezvoltarea acute, deoarece din cauza leziunilor, părți ale creierului pot experimenta presiunea unui hematom.

Chiar și mușcătura unei căpușe encefalitice poate duce la o tulburare gravă de coordonare, care este cauzată de manifestarea sindromului cerebelos și a tulburărilor asociate.

Alte cauze ale dezvoltării tulburării

În unele cazuri, afectarea cerebeloasă nu este o consecință, ci un simptom. Acest lucru se aplică bolilor oncologice ale următoarelor organe și sisteme:

  • plămânii;
  • creier;
  • ovare;
  • noduli limfatici.

Este „primul clopot” care poate deveni sindromul unghiului cerebelopontin. Ca urmare a creșterii tumoare maligna părți ale creierului sunt comprimate, iar nutriția și comunicarea neuronală sunt perturbate în celulele lor.

Cu dependența prelungită de alcool, abuzul de substanțe și dependența de droguri, apar leziuni ireversibile ale cerebelului. Ataxia poate deveni, de asemenea, o boală ereditară. În acest caz, terapia trebuie selectată într-un mod special.

Ce este cerebelul, funcțiile și structura acestuia:

Cum arată - un set de simptome

Simptomele vizibile pronunțate permit unei persoane să „tragă un semnal de alarmă” la momentul respectiv și să consulte un specialist. Diagnosticare în timp util va permite afirmarea motivul exact debutul bolii și gradul de deteriorare.

LA simptome comune se aplică la:

Manifestarea acestor simptome poate fi ușoară. O încălcare rapidă a mersului și a vorbirii este caracteristică numai atunci când cerebelul este deteriorat brusc.

Pentru diagnostic, un specialist poate prescrie capul și gâtul. Această metodă de diagnosticare este acest moment este cea mai comună și mai precisă.

Examinare și diagnosticare

Medicul dumneavoastră poate face mai multe teste pentru a verifica dacă există probleme cu coordonarea și capacitatea dumneavoastră de mișcare. Tulburările statice vă pot atrage imediat atenția. O persoană nu stă încrezătoare, nu uniform.

Pentru a nu cădea, își desfășoară în mod reflex picioarele la nivelul umerilor și în același timp se remarcă o amplitudine mare de balansare. Trunchiul este ținut ușor înclinat înapoi.

În timpul unei conversații cu un medic în poziție în picioare, pacientul poate începe involuntar să se echilibreze cu mâinile, deoarece va simți un dezechilibru. Dacă mișcați picioarele unei persoane în picioare, atunci va cădea pur și simplu, iar el însuși nici măcar nu va observa căderea și nu o va înmuia în niciun fel.

În cazurile severe, există o încălcare a expresiilor faciale. Pacientul poartă o mască. Trebuirile convulsive ale ochilor și degetelor nu lasă nicio îndoială că cerebelul este afectat.

Pe fondul procesului patologic din creier, pacientul poate observa o deteriorare a vederii și un fond emoțional deprimat. Poate exista si depresie profundă. Pe fondul acestor fenomene, boala se va agrava doar.

Pentru un diagnostic precis, neurologul va prescrie și. Acest lucru va clarifica severitatea bolii și, în unele cazuri, va preciza imediat cauza apariției acesteia.

Ce oferă medicina modernă?

Tratamentul pentru afectarea funcției cerebeloase este efectuat de un specialist îngust - un neuropatolog. Sarcina lui principală este să stabilească cauza ataxiei și să o elimine. Analiza biochimică sângele va permite să se constate sau să excludă prezența unei infecții bacteriene sau virale. În consecință, potrivit medicamente antivirale, antibiotice.

Tratamentul patologiei sistemului vascular va necesita utilizarea de angioprotectori. Destul de des tulburarea cerebelului este ereditară. În acest caz, pacientului i se vor prescrie medicamente care îmbunătățesc procesele metabolice.

Pentru a îmbunătăți procesele trofice din creier, vor fi necesare medicamente atât de grave precum și altele.

Operația poate fi necesară numai dacă se găsește o tumoare cerebrală malignă operabilă. Dacă cauza deficienței coordonării mișcării este intoxicația severă, atunci vor fi necesare adsorbanți și absorbanți.

Ca adjuvant al terapiei, medicul poate prescrie remediu homeopat. Și pentru a restabili tonusul muscular, se recomandă să se angajeze zilnic în exerciții de fizioterapie.

Autotratamentul este boală complexă ameninta cu consecinte grave pentru pacient. Având în vedere acest lucru, nu ar trebui să experimentați cu medicamente și să sperați că auto-medicația va da rezultate bune. Doar un neurolog competent va putea face tratamentul complex corect.

Cerebel(cerebel) - o parte a creierului legată de creierul posterior. Participă la coordonarea mișcărilor, reglarea tonusului muscular, menținerea posturii și echilibrul corpului.

Cerebelul este situat în fosa craniană posterioară a medulului oblongata și a puțului, făcând parte din acoperișul celui de-al patrulea ventricul (vezi Fig. Creier ). Suprafața sa superioară este orientată spre lobii occipitali ai emisferelor cerebrale, de care este separată de cerebel (vezi Fig. Meningele ). În partea de jos, M. se apropie de foramenul mare occipital. Proiecția lui M. pe suprafața capului este situată între proeminența occipitală externă și baze procesele mastoide. Masa lui M. a unui adult este de 136-169 G.

Cerebelul constă dintr-o parte mijlocie nepereche - viermele (vennis) și emisfere pereche (hemispheria cerebelli), care acoperă trunchiul cerebral. Suprafața lui M. este împărțită prin numeroase fante în foi subțiri care trec aproximativ în direcție transversală de-a lungul emisferelor și viermelui. Fanta orizontală (fissura hdnzontalis) separă suprafețele superioare și inferioare ale M. În cadrul lobilor, frunzele M. sunt grupate în lobuli, iar lobulii viermelui corespund anumitor lobuli ai emisferelor ( orez. 12 ).

Suprafața lui M. este acoperită cu scoarță. Substanța albă situată sub scoarță intră în frunzele lui M. sub formă de plăci subțiri, care pe secțiuni creează o imagine deosebită - așa-numitul arbore al vieții. Nucleii lui M. sunt așezați în substanța albă: zimțați (nucleus dentatus), în formă de plută (nucleus emboliformis), sferici (nuclei globosi) și miezul cortului (nucleus fastigii). M. are trei perechi de picioare (pedunculi cerebellares) care îl leagă cu trunchiul cerebral. Pedunculii cerebelosi inferiori merg la medula oblongata, pedunculii mijlocii la pons, iar pedunculii superiori la mezencefal.

Cortexul lui M. are trei straturi: stratul molecular superficial, care conține coș și neuroni stelati, ramificații ale fibrelor nervoase care provin din alte straturi ale cortexului și materie albă; un strat de neuroni în formă de pară, constând din celule nervoase mari (celule Purkinje); strat granular profund care conține predominant neuroni granulari mici. Fibrele aferente vin la M. de-a lungul picioarelor sale din nucleele vestibulului și altele nervi cranieni, din măduva spinării ca parte a tracturilor cerebeloase spinale anterioare și posterioare, din nucleii fasciculelor subțiri și în formă de pană și nucleii punții. Cele mai multe dintre ele se termină în cortexul M. Din cortex, impulsurile nervoase sunt transmise nucleelor ​​de-a lungul axonilor neuronilor în formă de para. Nucleii dau naștere căilor eferente ale cerebelului. Acestea includ calea cerebelo-nucleară către nucleii nervilor cranieni și formarea reticulară a trunchiului cerebral; calea nucleară roșie zimțată către nucleul roșu al creierului mediu; calea dentată-talamică către talamus (vezi Fig. Trasee de conducere ). Prin căile sale aferente și eferente, M. este inclus în sistem extrapiramidal.

Alimentarea cu sânge a lui M. este efectuată de arterele cerebeloase superioare, anterioare inferioare și posterioare inferioare. Ramurile lor se anastomozează în pia mater, formând o rețea vasculară, din care ramuri pleacă în cortex și substanța albă a venelor lui M. M. sunt numeroase, se contopesc în vena mare creier și sinus dura meningele(drept, transversal, pietros).

frământare ) în membrele din partea focarului patologic; cu afectarea conexiunilor nucleului dintat v măsline inferioare - mioclonie limba, faringele, palatul moale. Pe partea afectată a M., tonusul mușchilor membrelor scade sau este absent, drept urmare, cu mișcări pasive, sunt posibile hiperextensia articulațiilor și mișcările excesive ale acestora. Pot apărea reflexe pendulului. Pentru a le identifica, pacientul este așezat pe marginea unei mese sau a unui pat în așa fel încât picioarele să atârnă liber și să provoace smucituri la genunchi. În acest caz, piciorul inferior al pacientului face mai multe mișcări de balansare (pendul). Așa-numita reacție magnetică este adesea detectată: cu o atingere ușoară pe suprafața plantară a degetului mare, întregul membru este întins.

Pentru toate leziunile de volum ale M. (tumori, hemoragii, hematoame traumatice, s, chisturi), o creștere semnificativă a hipertensiune intracraniană din cauza ocluziei spațiilor de lichid cefalorahidian la nivelul ventriculului al patrulea și al orificiului, ceea ce determină apariția ovarelor hipertensive (vezi. Hipertensiune, intracraniană ).

Malformații. Există agenezie totală și subtotală (laterală și mediană) a M. Agenezia totală este rară. De obicei este combinată cu alte malformații severe ale sistemului nervos. Ageneza subtotală a M. este, de asemenea, combinată, de regulă, cu malformații ale trunchiului cerebral (ageneza punții cerebrale, absența ventriculului al patrulea etc.). Cu hipoplazia lui M. se observă o scădere a întregului M. sau a structurilor sale individuale. Hipoplaziile lui M. pot fi una - și bilaterale, precum și lobare, lobulare. Există diverse modificări ale girului cerebelului: alogirie, macrogirie, poligirie, agirie. Tulburările disrafice sunt cel mai adesea localizate în regiunea viermelui M., precum și în vela medulară inferioară și apar ca un cerebelohidromeningocel sau un defect sub formă de fante în structura M. În macroencefalie, hipertrofia moleculară. și se observă straturi granulare ale cortexului M. și o creștere a volumului acestuia.

Clinic, malformațiile M. se manifestă prin ataxie cerebeloasă statică și dinamică, care în unele cazuri este determinată împreună cu simptome de afectare a altor părți ale sistemului nervos. Tulburările dezvoltării mentale până la idioție și dezvoltarea funcțiilor motorii sunt caracteristice. Tratamentul este simptomatic

Deteriora. daunele deschise ale lui M. se observă la leziuni cerebrale împreună cu afectarea altor formațiuni ale fosei craniene posterioare și în majoritatea cazurilor duc la moarte. Cu leziuni cranio-cerebrale închise, simptomele leziunii M. se dezvoltă adesea datorită ei directe și sau ca urmare a unei contralovituri.

Mai ales adesea M. este deteriorat la cădere pe spate sau e în regiunea cervico-occipitală. În același timp, se remarcă durere, hiperemie, umflare și compactare a țesuturilor moi în regiunea cervical-occipitală, iar pe craniograme se găsește adesea o fractură a osului occipital. În aceste cazuri, simptomele înfrângerii lui M. sunt aproape întotdeauna combinate cu simptome de afectare a trunchiului cerebral, care pot apărea atât ca urmare a a, cât și ca urmare a formării unui hematom epidural sau subdural acut, subacut sau cronic în fosa craniană posterioară. Hematoamele fosei craniene posterioare, de regulă, sunt unilaterale (în special epidurale) și se dezvoltă ca urmare a leziunilor venelor. În cazuri rare, se formează hidroame ale fosei craniene posterioare (acumulare acută de lichid cefalorahidian în spațiul subdural).

Boli. îl învinge pe M. geneza vasculară se dezvoltă cu ischemic și hemoragic lovituri. ischemic s şi tulburări tranzitorii circulația cerebrală apar cu ah și înmuiere non-trombotică a creierului, precum și cu embolism în sistemul arterelor vertebrale, bazilare și cerebeloase. Simptomele cerebeloase focale predomină în combinație cu semne de afectare a trunchiului cerebral (vezi Fig. Sindroame alternante ). Hemoragiile la M. se caracterizează printr-o creștere rapidă a simptomelor cerebrale cu tulburări de conștiență (dezvoltarea comă), simptome meningeale, tulburări cardiovasculare, respiratorii și alte tulburări ale tulpinii precoce, hipotensiune sau atonie musculară difuză. Simptomele cerebeloase focale sunt observate numai cu focare hemoragice limitate în cerebel; cu hemoragii masive, nu sunt detectate din cauza simptomelor cerebrale și tulpinilor severe.

Procesele distrofice la M. se caracterizează printr-o creștere treptată progresivă a tulburărilor cerebeloase, care sunt de obicei combinate cu semne de afectare a altor părți ale sistemului nervos și în special a părții sale extrapiramidale. Un astfel de sindrom clinic se observă în ataxia cerebeloasă ereditară a lui Pierre Marie, degenerarea olivopontocerebeloasă, ataxia familială Friedreich, ataxia-telangiectazia Louis-Bar (vezi. ataxie ).

Înfrângerile genezei infecțioase ale lui M. în cele mai multe cazuri sunt o componentă a unei boli inflamatorii a creierului (vezi. Encefalită ). În același timp, simptomele cerebeloase sunt combinate cu semne de leziuni focale ale altor părți ale creierului, precum și cu simptome generale severe infecțioase, cerebrale și adesea meningeale. Tulburările cerebeloase pot fi observate în neurobruceloză (vezi



Articole similare