7.1. СТРУКТУРА, ВРЪЗКИ И ФУНКЦИИ НА МАЛЗЪТ

Малкият мозък (церебелум) се намира под дупликацията на твърдото тяло менингипознат като малък мозък(tentorium cerebelli), който разделя черепната кухина на две неравни пространства - супратенториално и субтенториално. IN субтенториално пространство,дъното на което е задната черепна ямка, в допълнение към малкия мозък има мозъчен ствол. Обемът на малкия мозък е средно 162 cm 3 . Масата му варира в рамките на 136-169 g.

Малкият мозък е разположен над моста и продълговатия мозък. Заедно с горните и долните медуларни платна, той съставлява покрива на четвъртия вентрикул на мозъка, чието дъно е така наречената ромбоидна ямка (виж Глава 9). Над малкия мозък са тилни дяловемалък мозък, отделен от него от малкия мозък.

Малкият мозък е разделен на две полукълбо(hemispherum cerebelli). Между тях в сагиталната равнина над четвъртия вентрикул на мозъка се намира филогенетично най-древната част на малкия мозък - неговата червей(червец на малкия мозък). Вермисът и малките полукълба са фрагментирани на лобули чрез дълбоки напречни бразди.

Малкият мозък се състои от сиво и бяло вещество. Сивото вещество образува кората на малкия мозък и разположените в неговата дълбочина чифтни ядра на малкия мозък (фиг. 7.1). Най-големият от тях - назъбени ядра(nucleus dentatus) – намира се в полукълба. В централната част на червея има ядра за палатки(ядра

Ориз. 7.1.Малък мозък ядра.

1 - зъбно ядро; 2 - корково ядро; 3 - ядрото на палатката; 4 - сферично ядро.

Ориз. 7.2.Сагитален разрез на малкия мозък и мозъчния ствол.

1 - малък мозък; 2 - "дървото на живота"; 3 - предно церебрално платно; 4 - плоча на квадригемината; 5 - акведукт на мозъка; 6 - крак на мозъка; 7 - мост; 8 - IV вентрикул, неговият хориоиден сплит и палатка; 9 - продълговатия мозък.

fastigii), между тях и зъбчатите ядра са сферичнаИ коркови ядра(nuctei. globosus et emboliformis).

Поради факта, че кората покрива цялата повърхност на малкия мозък и прониква в дълбочината на неговите бразди, в сагиталния участък на малкия мозък, неговата тъкан има листов модел, чиито вени са образувани от бяло вещество (фиг. 7.2), съставляващи т.нар малкия мозък дървото на живота (arbor vitae cerebelli). В основата на дървото на живота има клиновидна резба, която е Горна часткухини на IV вентрикула; ръбовете на този прорез образуват палатката му. Вермисът на малкия мозък служи като покрив на палатката, а предната и задната му стена са изградени от тънки церебрални пластини, известни като предна и задна мозъчни платна(vella medullare anterior et posterior).

Малко информация за архитектониката на малкия мозък,което дава основание да се прецени функцията на неговите компоненти. При кора на малкия мозъкИма два клетъчни слоя: вътрешният е гранулиран, състоящ се от малки гранулирани клетки, а външният е молекулен. Между тях има множество големи крушовидни клетки, носещи името на чешкия учен И. Пуркине, който ги описва (Purkinje I., 1787-1869).

Импулсите навлизат в кората на малкия мозък чрез мъхести и пълзящи влакна, проникващи в нея от бялото вещество, които изграждат аферентните пътища на малкия мозък. Мъхестите влакна носят импулси от гръбначния мозък

вестибуларните ядра и понтинните ядра се предават на клетките на гранулирания слой на кората. Аксоните на тези клетки, заедно с пълзящи влакна, преминаващи транзитно през гранулирания слой и пренасящи импулси от долните маслини към малкия мозък, достигат до повърхностния, молекулярен слой на малкия мозък. Тук аксоните на клетките на зърнестия слой и пълзящите влакна се разделят Т-образно, а в молекулярния слой разклоненията им заемат посока, надлъжна на повърхността на малкия мозък. Импулсите, достигнали до молекулярния слой на кората, преминавайки през синаптичните контакти, попадат върху разположените тук разклонения на дендритите на клетките на Пуркиние. След това следват дендритите на клетките на Пуркиние до техните тела, разположени на границата на молекулния и грануларния слой. След това по аксоните на същите клетки, пресичащи гранулирания слой, те проникват в дълбочина бели кахъри. Аксоните на клетките на Пуркиние завършват в ядрата на малкия мозък. Главно в зъбното ядро. Еферентните импулси, идващи от малкия мозък по аксоните на клетките, които изграждат неговите ядра и участват в образуването на малкия мозък, напускат малкия мозък.

Малкият мозък има три чифта крака:долна, средна и горна. Долният крак го свързва с продълговатия мозък, средният с моста, горният с средния мозък. Дръжките на мозъка образуват пътища, които пренасят импулси към и от малкия мозък.

Вермисът на малкия мозък осигурява стабилизиране на центъра на тежестта на тялото, неговия баланс, стабилност, регулиране на тонуса на реципрочните мускулни групи, главно на врата и багажника, и появата на физиологични церебеларни синергии, които стабилизират баланса на тялото.

За да поддържа успешно баланса на тялото, малкият мозък непрекъснато получава информация, преминаваща през спиноцеребеларните пътища от проприорецепторите на различни части на тялото, както и от вестибуларните ядра, долните маслини, ретикуларната формация и други образувания, участващи в контрола на позицията на частите на тялото в пространството. Повечето от аферентните пътища, водещи до малкия мозък, преминават през долното малкомозъчно стъбло, някои от тях са разположени в горното малкомозъчно стъбло.

проприоцептивни импулси, отивайки в малкия мозък, подобно на други чувствителни импулси, следвайки дендритите на първите чувствителни неврони, те достигат телата си, разположени в гръбначните възли. Освен това импулсите, отиващи към малкия мозък по аксоните на същите неврони, се насочват към телата на вторите неврони, които се намират във вътрешните части на основата задни рога, образувайки т.нар Стълбовете на Кларк. Техните аксони навлизат в страничните дялове на страничните връзки на гръбначния мозък, където образуват гръбначни пътища, в този случай част от аксоните навлизат в страничния стълб от същата страна и се образуват там заден спиноцеребеларен тракт Flexig (tractus spinocerebellaris posterior). Друга част от аксоните на клетките на задните рога преминава от другата страна на гръбначния мозък и навлиза в противоположния страничен фуникулус, образувайки в него преден спиноцеребеларен тракт на Gowers (tractus spinocerebellaris anterior). Гръбначните пътища, увеличаващи се по обем на нивото на всеки гръбначен сегмент, се издигат до продълговатия мозък.

В продълговатия мозък задният спиноцеребеларен тракт се отклонява странично и, преминавайки през долния церебеларен педункул, прониква в малкия мозък. Предният гръбначномозъчен тракт преминава през продълговатия мозък, моста на главния мозък и достига до средния мозък, на чието ниво прави втория си прекос в предния медуларен велум и преминава в малкия мозък през горното малкомозъчно стъбло.

Така от двата гръбначни тракта единият никога не се пресича (непресечен път на Flexig), а другият отива на противоположната страна два пъти (двойно пресечен път на Govers). В резултат на това и двете провеждат импулси от всяка половина на тялото, главно към хомолатералната половина на малкия мозък.

В допълнение към спиналните церебеларни пътища на Flexig, импулсите към малкия мозък преминават през долното малкомозъчно стъбло през вестибулоцеребеларен тракт (tractus vestibulocerebellaris), който започва главно в горното вестибуларно ядро ​​на Бехтерев и по оливоцеребеларен тракт (tractus olivocerebellaris), идващ от долната маслина. Част от аксоните на клетките на тънките и клиновидни ядра, не участващи в образуването на булботаламусния тракт, под формата на външни дъгообразни влакна (fibre arcuatae externae) също навлиза в малкия мозък през долното малкомозъчно стъбло.

Чрез средните си крака малкият мозък получава импулси от кората на главния мозък. Тези импулси преминават през кортикално-церебелопонтинни пътища, състоящи се от два неврона. Телата на първите неврони са разположени в мозъчната кора, главно в кората на задните отдели на челните дялове. Техните аксони преминават като част от лъчистия венец, предния крак на вътрешната капсула и завършват в ядрата на моста. Аксоните на клетките на вторите неврони, чиито тела са разположени в собствените им ядра на моста, отидете на противоположната му страна и съставете средното малкомозъчно стъбло след пресичане,

завършваща в противоположното полукълбо на малкия мозък.

Част от импулсите, възникнали в мозъчната кора на мозъка, достигат противоположното полукълбо на малкия мозък, като носят информация не за произведеното, а само за активното движение, планирано за изпълнение. След като получи такава информация, малкият мозък незабавно изпраща импулси, които коригират произволните движения, основно, чрез погасяване на инерцията и най-рационалното регулиране на тонуса на реципрочните мускули - мускули агонисти и антагонисти. В резултат на това един вид еиметрия,извършване на произволни движения ясни, полирани, лишени от неподходящи компоненти.

Пътищата, напускащи малкия мозък, се състоят от аксони на клетки, чиито тела образуват неговите ядра. Повечето еферентни пътища, включително тези от зъбните ядра, напускат малкия мозък през горното му стъбло. На нивото на долните туберкули на квадригемината се пресичат еферентните церебеларни пътища (Пресичане на горните малкомозъчни дръжки на Wernecking). След кръста всеки от тях достига до червените ядра на противоположната страна на средния мозък. В червените ядра малкомозъчните импулси преминават към следващия неврон и след това се движат по аксоните на клетките, чиито тела са вградени в червените ядра. Тези аксони се образуват в червени ядрено-спинални пътища (tracti rubro spinalis), пътищата на Монаков, които малко след изходите от червените ядра се подлагат на кросоувър (кръстосване на гуми или кръстосване на пъстърва), след което се спускат в гръбначния мозък. В гръбначния мозък червените ядрени гръбначни връзки са разположени в страничните връзки; техните съставни влакна завършват в клетките на предните рога на гръбначния мозък.

Целият еферентен път от малкия мозък до клетките на предните рога на гръбначния мозък може да се нарече малкомозъчно-червено-ядрено-спинално (tractus cerebello-rubrospinalis). Той пресича два пъти (декусация на горните малкомозъчни стъбла и декусация на тегментума) и в крайна сметка свързва всяко полукълбо на малкия мозък с периферните моторни неврони, разположени в предните рога на хомолатералната половина на гръбначния мозък.

От ядрата на червея на малкия мозък еферентните пътища преминават главно през долното малкомозъчно стъбло до ретикуларната формация на мозъчния ствол и вестибуларните ядра. Оттук по ретикулоспиналния и вестибулоспиналния тракт, преминавайки през предните връзки на гръбначния мозък, те достигат и до клетките на предните рога. Част от импулсите, идващи от малкия мозък, преминавайки през вестибуларните ядра, навлизат в медиалния надлъжен сноп, достигат до ядрата на III, IV и VI черепни нерви, които осигуряват движението на очните ябълки и засягат тяхната функция.

Обобщавайки, е необходимо да се подчертае следното:

1. Всяка половина на малкия мозък получава импулси главно а) от хомолатералната половина на тялото, б) от противоположното полукълбо на мозъка, което има кортико-спинални връзки със същата половина на тялото.

2. От всяка половина на малкия мозък се изпращат еферентни импулси към клетките на предните рога на хомолатералната половина на гръбначния мозък и към ядрата на черепните нерви, които осигуряват движението на очните ябълки.

Това естество на церебеларните връзки позволява да се разбере защо при увреждане на половината от малкия мозък, мозъчните нарушения се появяват предимно в същото, т.е. хомолатерална, половината от тялото. Това се проявява особено ясно при поражението на церебеларните полукълба.

7.2. ИЗСЛЕДВАНЕ НА ФУНКЦИИТЕ НА МАЛЪК МАЛЪК

И КЛИНИЧНИ ПРОЯВИ НА НЕГОВОТО ПОРАЖЕНИЕ

При увреждане на малкия мозък са характерни нарушения на статиката и координацията на движенията, мускулна хипотония и нистагъм.

увреждане на малкия мозък, преди всичко неговият червейводи до нарушения на статиката - способността да се поддържа стабилна позиция на центъра на тежестта на човешкото тяло, баланс, стабилност. Когато тази функция е нарушена, статична атаксия (от гръцката атаксия - разстройство, нестабилност). Отбелязва се нестабилност на пациента. Затова в изправено положение той широко разтваря краката си, балансира с ръце. Особено ясно статичната атаксия се открива с изкуствено намаляване на зоната на опора, по-специално в позицията на Ромберг. Пациентът е помолен да се изправи със здраво събрани крака и леко повдигна глава. При наличие на малкомозъчни нарушения пациентът е нестабилен в това положение, тялото му се люлее, понякога се „дърпа“ в определена посока и ако пациентът не се поддържа, може да падне. В случай на увреждане на вермиса на малкия мозък, пациентът обикновено се люлее от една страна на друга и често пада назад. При патологията на полукълбото на малкия мозък има тенденция да пада главно към патологичния фокус. Ако статичното разстройство е умерено изразено, то по-лесно се идентифицира в т.нар сложноили сенсибилизирана позиция на Ромберг. Пациентът е помолен да постави краката си в една линия, така че пръстите на единия крак да лежат върху петата на другия. Оценката на стабилността е същата като при обичайната позиция на Ромберг.

Обикновено, когато човек стои прав, мускулите на краката му са напрегнати. (реакция на подкрепа), със заплахата да падне настрани, кракът му от тази страна се движи в същата посока, а другият крак се отделя от пода (реакция на скок). При увреждане на малкия мозък (главно червея) реакциите на пациента са нарушени

опора и скок. Нарушаването на опорната реакция се проявява чрез нестабилността на пациента в изправено положение, особено в позицията на Ромберг. Нарушаването на реакцията на скок води до факта, че ако лекарят, стоящ зад пациента и го застрахова, бута пациента в една или друга посока, тогава пациентът пада с малък тласък (симптом на напъване).

При увреждане на малкия мозък походката на пациента обикновено се променя поради развитието статолокомоторна атаксия. "Мозъчна" походка в много отношения наподобява походката на пиян човек, поради което понякога се нарича "пияна походка". Пациентът, поради нестабилност, ходи нестабилно, широко разтворени крака, докато се „хвърля“ от една страна на друга. И когато полукълбото на малкия мозък е увредено, то се отклонява при ходене от дадена посока към патологичния фокус. Особено изразена нестабилност при завиване. Ако атаксията е изразена, тогава пациентите напълно губят способността да контролират тялото си и не могат не само да стоят и да ходят, но дори да седят.

Преобладаващото увреждане на полукълба на малкия мозък води до нарушаване на неговите противоинерционни влияния, по-специално до появата на кинетична атаксия. Проявява се с неловкост на движенията и е особено изразено при движения, изискващи прецизност. За идентифициране на кинетична атаксия се провеждат тестове за координация на движенията. Следва описание на някои от тях.

Тест за диадохокинеза (от гръцки diadochos - последователност). Пациентът е поканен да затвори очи, да протегне ръцете си напред и бързо, ритмично да супинира и пронира ръцете. В случай на увреждане на полукълбото на малкия мозък, движенията на ръката отстрани патологичен процессе оказват по-размахващи (последствие от дисметрия, по-точно - хиперметрия), в резултат на което четката започва да изостава. Това показва наличието на адиадохокинеза.

Тест с пръсти. Пациентът със затворени очи трябва да махне ръката си и след това бавно с показалеца да докосне върха на носа. В случай на патология на малкия мозък, ръката от страната на патологичния фокус прави прекомерно движение по отношение на обема (хиперметрия),в резултат на това пациентът пропуска. С тест от пръст към носа се разкрива характеристика на церебеларната патология церебеларен (преднамерен) тремор, чиято амплитуда се увеличава с приближаването на пръста към целта. Този тест ви позволява да идентифицирате така наречената брадителкинезия (симптом на юзда):близо до целта движението на пръста се забавя, понякога дори спира и след това се подновява отново.

Тест пръст-пръст. Пациентът със затворени очи е помолен да разтвори ръцете си широко и след това да събере показалеца, опитвайки се да вкара пръста в пръста, докато, както при теста с пръст-нос, се разкрива умишлено треперене и симптом на юзда .

Тест пета-коляно (фиг. 7.3). На пациента, лежащ по гръб със затворени очи, се предлага да вдигне високо единия си крак и след това да удари коляното на другия крак с петата си. При церебеларна патология пациентът не може или му е трудно да вкара петата си в коляното на другия крак, особено при извършване на теста с крак, хомолатерален към засегнатото полукълбо на малкия мозък. Ако въпреки това петата достигне коляното, тогава се предлага да я държите, леко докосвайки предната повърхност на долния крак, до глезенната става, докато в случай на церебеларна патология петата винаги се плъзга от долния крак в едната или другата посока.

Ориз. 7.3.Тест пета-коляно.

Индексен тест: Пациентът се кани няколко пъти с показалеца си да удари гумения връх на чука, който е в ръката на изследващия. В случай на церебеларна патология в ръката на пациента от страната на засегнатото полукълбо на малкия мозък се отбелязва пропуск поради дисметрия.

Симптом на Thomas-Jumenty: Ако пациентът вземе предмет, например чаша, той разперва пръстите си прекалено много.

Церебеларен нистагъм. Потрепването на очните ябълки при гледане настрани (хоризонтален нистагъм) се счита за следствие от умишлено треперене на очните ябълки (виж глава 30).

Разстройство на говора: Речта губи своята гладкост, става експлозивна, накъсана, скандирана като малкомозъчна дизартрия (виж Глава 25).

Промяна на почерка: Във връзка с нарушение на координацията на движенията на ръцете, почеркът става неравномерен, буквите са деформирани, прекалено големи (мегалография).

Феномен пронатор: Пациентът е помолен да държи ръцете протегнати напред в позиция на супинация, докато скоро възниква спонтанна пронация от страната на засегнатото малкомозъчно полукълбо.

Симптом на Гоф-Шилдер: Ако пациентът държи ръцете си протегнати напред, тогава от страната на засегнатото полукълбо, ръката скоро се прибира навън.

симулационен феномен. Пациентът със затворени очи трябва бързо да даде на ръката си позиция, подобна на тази, която изследващият е дал преди това на другата си ръка. При засягане на полукълбото на малкия мозък рамото, хомолатерално спрямо него, извършва прекомерно амплитудно движение.

Феноменът Дойников. феномен на пръста. Седналият пациент е помолен да постави супинирани ръце с разтворени пръсти на бедрата си и да затвори очи. В случай на увреждане на малкия мозък от страната на патологичния фокус, скоро се появява спонтанно огъване на пръстите и пронация на ръката и предмишницата.

Симптом на Стюарт-Холмс. Изследователят моли пациента, седнал на стол, да огъне супинираните предмишници и в същото време, хващайки ръцете си за китките, му се съпротивлява. Ако в същото време ръцете на пациента внезапно се освободят, тогава ръката от страната на лезията, огъваща се по инерция, ще го удари със сила в гърдите.

Мускулна хипотония. Увреждането на вермиса на малкия мозък обикновено води до дифузна мускулна хипотония. При увреждане на полукълбото на малкия мозък пасивните движения показват намаляване на мускулния тонус от страна на патологичния процес. Мускулната хипотония води до възможност за преразтягане на предмишницата и подбедрицата (симптом на Олшански) с пасивни движения, към външния вид симптоми на висяща ръка или крак когато са пасивно разклатени.

Патологична церебеларна асинергия. Нарушенията на физиологичните синергии по време на сложни двигателни действия се откриват по-специално по време на следните тестове (фиг. 7.4).

1. Асинергия по Бабински в изправено положение.Ако пациент, стоящ с изместени крака, се опитва да се огъне назад, хвърляйки главата си назад, тогава обикновено в този случай има огъване на коленните стави. При церебеларна патология, поради асинергия, това приятелско движение отсъства и пациентът, губейки равновесие, пада назад.

Ориз. 7.4.Церебеларна асинергия.

1 - походка на пациент с тежка церебеларна атаксия; 2 - накланянето назад на тялото е нормално; 3 - с увреждане на малкия мозък, пациентът, облегнат назад, не може да поддържа равновесие; 4 - провеждане на тест за церебеларна асинергия по Бабински от здрав човек; 5 - извършване на същия тест при пациенти с лезии на малкия мозък.

2. Асинергия според Бабински в легнало положение.Пациентът, лежащ на твърда равнина с изпънати крака, разведени до ширината на раменния пояс, е поканен да кръстоса ръце на гърдите си и след това да седне. При наличие на патология на малкия мозък, поради липсата на приятелско свиване на глутеалните мускули (проява на асинергия), пациентът не може да фиксира краката и таза върху опорната област, в резултат на това краката се повдигат и той не успява да седне . Значението на този симптом при пациенти в напреднала възраст, при хора с отпусната или затлъстела коремна стена не трябва да се надценява.

Обобщавайки гореизложеното, трябва да се подчертае разнообразието и важността на функциите, изпълнявани от малкия мозък. Като част от сложен регулаторен механизъм за обратна връзка, малкият мозък действа като фокусна точка за балансиране на тялото и поддържане на мускулния тонус. Както P. Duus (1995) отбелязва, малкият мозък осигурява способността за извършване на дискретни и прецизни движения,в същото време авторът основателно смята, че малкият мозък работи като компютър, проследявайки и координирайки сензорната информация на входа и моделирайки двигателните сигнали на изхода.

7.3. МУЛТИСИСТЕМНИ ДЕГЕНЕРАЦИИ

С ПРИЗНАЦИ НА ЦЕРЕБЕЛУЛНА ПАТОЛОГИЯ

Мултисистемните дегенерации са група от невродегенеративни заболявания, чиято обща характеристика е мултифокалната природа на лезията с участието на различни функционални и невротрансмитерни системи на мозъка в патологичния процес и следователно полисистемния характер на клиничните прояви.

7.3.1. Спинална атаксия

Спино-мозъчните атаксии са прогресивни наследствени дегенеративни заболявания, при които са засегнати предимно структурите на малкия мозък, мозъчния ствол и пътищата на гръбначния мозък, свързани главно с екстрапирамидната система.

7.3.1.1. Наследствена атаксия на Фридрих

Наследствено заболяване, описано през 1861 г. от немския невропатолог Н. Фридрайх (Friedreich N., 1825-1882). Унаследява се по автозомно-рецесивен начин или (по-рядко) по автозомно-доминантен модел с непълна пенетрантност и променлива генна експресия. Възможни са и спорадични случаи на заболяването.

Патогенезазаболяване не е уточнено. По-специално, няма представа за първичния биохимичен дефект, който формира неговата основа.

Патоморфология.Патологоанатомичните изследвания разкриват изразено изтъняване на гръбначния мозък, дължащо се на атрофични процеси в задните и страничните му връзки. По правило сфеноидният (Burdach) и нежният (Goll) път и гръбначномозъчните пътища на Gowers и Flexig, както и кръстосаният пирамидален път, съдържащ

много влакна, свързани с екстрапирамидната система. Дегенеративните процеси са изразени и в малкия мозък, в неговото бяло вещество и ядрен апарат.

Клинични проявления. Болестта се проявява при деца или млади хора на възраст под 25 години. С.Н. Давиденков (1880-1961) отбелязва, че по-често клиничните признаци на заболяването се срещат при деца на възраст 6-10 години. Първият признак на заболяването обикновено е атаксия. Пациентите изпитват несигурност, залитане при ходене, промени в походката (при ходене краката са широко раздалечени). Походката при болестта на Фридрих може да се нарече табетно-мозъчна, тъй като нейните промени се дължат на комбинация от чувствителна и церебеларна атаксия, както и обикновено изразено намаляване на мускулния тонус. Характерни са и нарушения на статиката, дискоординация на ръцете, преднамерен тремор и дизартрия. Възможен нистагъм, загуба на слуха, елементи на сканирана реч, признаци пирамидна недостатъчност(сухожилна хиперрефлексия, крак патологични рефлекси, понякога известно повишаване на мускулния тонус), наложителни позиви за уриниране, намалена потентност. Понякога се появява хиперкинеза с атетоиден характер.

Ранното разстройство на дълбоката чувствителност води до прогресивно намаляване на сухожилните рефлекси: първо на краката, а след това на ръцете. С течение на времето се образува хипотрофия на мускулите на дисталните крака. Характерно е наличието на аномалии в развитието на скелета. На първо място, това се проявява чрез присъствието Краката на Фридрих ходилото е скъсено, "кухо", с много висок свод. Основните фаланги на пръстите й са разгънати, останалите са огънати (фиг. 7.5). Възможна деформация на гръбначния стълб, гръдния кош. Често има прояви на кардиопатия. Заболяването прогресира бавно, но постоянно води до увреждане на пациентите, които в крайна сметка остават приковани към леглото.

Лечение. Патогенетичното лечение не е разработено. Предписвайте лекарства, които подобряват метаболизма в структурите нервна система, укрепващи средства. При тежка деформация на краката са показани ортопедични обувки.

Ориз. 7.5.Кракът на Фридрих.

7.3.1.2. наследствена церебеларна атаксия(болест на Пиер Мари)

Това е хронично прогресивно наследствено заболяване, което се проявява на възраст 30-45 години, с бавно нарастващи церебеларни нарушения в комбинация с признаци на пирамидна недостатъчност, докато се характеризира със статична и динамична церебеларна атаксия, умишлено треперене, скандирана реч, сухожилна хиперрефлексия. Възможни клонуси, патологични пирамидни рефлекси, страбизъм, намалено зрение, стесняване на зрителните полета поради първична атрофия на зрителните нерви и пигментна дегенерация на ретината. Протичането на заболяването е бавно прогресивно. Има намаляване на размера на малкия мозък, клетъчна дегенерация

Purkinje, долни маслини, гръбначни пътища. Унаследява се по автозомно-доминантен начин. Заболяването е описано през 1893 г. от френския невролог Р. Мари (1853-1940).

Понастоящем няма единодушие в разбирането на термина "болест на Пиер Мари", а въпросът за възможността за отделянето му в независима нозологична форма е спорен.

Лечението не е разработено. Обикновено се използват метаболитно активни и тонизиращи, както и симптоматични средства.

7.3.2. Оливопонтоцеребеларна дистрофия (болест на Дежерин-Томас)

Това е група от хронични прогресиращи наследствени заболявания, при които се развиват дистрофични промени главно в малкия мозък, долните маслини, в собствените ядра на моста и в структурите на мозъка, свързани с тях.

С развитието на заболяването в млада възраст около половината от случаите се унаследяват по доминиращ или рецесивен начин, останалите са спорадични. При спорадични случаи на заболяването са по-чести проявите на акинетично-ригиден синдром и прогресираща автономна недостатъчност. Средната възраст на пациента с проявата на наследствената форма на заболяването във фенотипа е 28 години, със спорадичната форма на заболяването - 49 години, средната продължителност на живота е съответно 14,9 и 6,3 години. При спорадичната форма, в допълнение към атрофията на маслините, моста и малкия мозък, по-често се откриват лезии на страничните фуникули на гръбначния мозък, субстанция нигра и стриатум, синкаво петно ​​в ромбовидната ямка на четвъртия вентрикул на мозъка .

Характерни са симптомите на нарастващия церебеларен синдром. Възможни са нарушения на чувствителността, елементи на булбарни и акинетично-ригидни синдроми, хиперкинеза, по-специално миоритмии в увулата и мекото небце, офталмопареза, намалена зрителна острота и интелектуални нарушения. Заболяването е описано през 1900 г. от френските невропатолози J. Dejerine и A. Thomas.

Болестта често дебютира с нарушения при ходене - нестабилност, дискоординация, възможни са неочаквани падания. Тези нарушения могат да бъдат единствената проява на заболяването в продължение на 1-2 години. В бъдеще възникват и нарастват координационните нарушения в ръцете: трудно се работи с малки предмети, нарушава се почеркът, възниква преднамерен тремор. Речта става накъсана, замъглена, с назален оттенък и ритъм на дишане, който не отговаря на конструкцията на речта (пациентът говори така, сякаш го удушават). На този етап от заболяването се добавят прояви на прогресивна автономна недостатъчност, появяват се признаци на акинетично-ригиден синдром. Понякога доминиращите симптоми за пациента са дисфагия, атаки на нощно задушаване. Те се развиват във връзка със смесена пареза на булбарните мускули и могат да бъдат животозастрашаващи.

През 1970 г. немски невропатолози B.W. Konigsmark и L.P. Уайнър открои 5 основни типаоливопонтоцеребеларна дистрофия, които се различават или по клинични и морфологични прояви, или по типа на наследяване.

аз тип (тип Менцел). На възраст 14-70 (обикновено 30-40) години се проявява с атаксия, дизартрия, дисфония, мускулна хипотония, в късния стадий - груб тремор на главата, торса, ръцете, мускулите, признаци на акинетика. ригиден синдром. Възможни са патологични пирамидни признаци, пареза на погледа, външна и вътрешна офталмоплегия, нарушения на чувствителността, деменция. Унаследява се по автозомно-доминантен начин. Като самостоятелна форма е отделена през 1891 г. от П. Менцел.

II тип (тип Фиклер-Винклер) . На възраст 20-80 години се проявява с атаксия, намаляване на мускулния тонус и сухожилни рефлекси. Унаследява се по автозомно-рецесивен начин. Възможни са спорадични случаи.

III тип с дегенерация на ретината. Проявява се в детска или млада (до 35 години) възраст с атаксия, тремор на главата и крайниците, дизартрия, признаци на пирамидна недостатъчност, прогресираща загуба на зрението с изход от слепота; възможен нистагъм, офталмоплегия, понякога дисоциирани нарушения на чувствителността. Унаследява се по автозомно-доминантен начин.

IV тип (тип Jester-Hymaker). На възраст 17-30 години дебютира с церебеларна атаксия или признаци на долна спастична парапареза, и в двата случая се формира комбинация от тези прояви още в ранен стадий на заболяването, към които впоследствие се присъединяват елементи на булбарния синдром , пареза на мимическите мускули, нарушения на дълбоката чувствителност. Унаследява се по доминантен тип.

V Тип. Проявява се на възраст 7-45 години с атаксия, дизартрия, признаци на акинетично-ригиден синдром и др. екстрапирамидни разстройства, са възможни прогресивна офталмоплегия и деменция. Унаследява се по доминантен тип.

7.3.3. Оливоруброцеребеларна дегенерация (синдром на Lejeune-Lermitte, болест на Lhermitte)

Заболяването се характеризира с прогресивна атрофия на малкия мозък, главно неговата кора, зъбчатите ядра и горните церебеларни стъбла, долните маслини и червените ядра. Проявява се предимно чрез статична и динамична атаксия, в бъдеще са възможни други признаци на церебеларен синдром и увреждане на мозъчния ствол. Заболяването е описано от френските невропатолози J. Lermitte (Lhermitte J.J., 1877-1959) и J. Lezhon (Lejonne J., роден през 1894 г.).

7.3.4. мултисистемна атрофия

През последните десетилетия спорадично, прогресивно невродегенеративно заболяване, наречено мултисистемна атрофия, е изолирано в независима форма. Характеризира се с комбинирано увреждане на базалните ганглии, малкия мозък, мозъчния ствол и гръбначния мозък. Основните клинични прояви: паркинсонизъм, церебеларна атаксия, признаци на пирамидна и вегетативна недостатъчност (Levin O.S., 2002). В зависимост от преобладаването на определени характеристики на клиничната картина се разграничават три вида мултисистемна атрофия.

1) оливопонтоцеребеларен тип, характеризиращ се с преобладаване на признаци на церебеларна атака;

2) стрионигрален тип, при който доминират признаците на паркинсонизъм;

3) Синдром на Shy-Drager, характеризиращ се с преобладаване в клиничната картина на признаци на прогресираща автономна недостатъчност със симптоми на ортостатична артериална хипотония.

В основата на мултисистемната атрофия е селективната дегенерация на определени области на преобладаващо сивото вещество на мозъка с увреждане на неврони и глиални елементи. Причините за дегенеративни прояви в мозъчната тъкан днес остават неизвестни. Проявите на мултисистемна атрофия от оливопонтоцеребеларен тип са свързани с увреждане на клетките на Purkinje в кората на малкия мозък, както и неврони на долните маслини, ядрата на понтинния мозък, демиелинизация и дегенерация, главно на понтоцеребеларните пътища.

Церебеларните нарушения обикновено се представят от статична и динамична атаксия с нарушена двигателна активност. Характеризира се с нестабилност в позицията на Ромберг, атаксия при ходене, дисметрия, адиадохокинеза, преднамерен тремор, може да има нистагъм (хоризонтален вертикален, биещ надолу), интермитентност и забавяне на следващите движения на погледа, нарушена конвергенция на очите, сканирана реч.

Множествената системна атрофия обикновено се появява в зряла възраст и прогресира бързо. Диагнозата се основава на клинични находки и се характеризира с комбинация от паркинсонизъм, церебеларна недостатъчност и вегетативни нарушения. Лечението на заболяването не е разработено. Продължителността на заболяването - в рамките на 10 години, завършва със смърт.

7.4. ДРУГИ ЗАБОЛЯВАНИЯ, СВЪРЗАНИ С ПРИЗНАЦИ НА УВРЕЖДАНЕ НА МАЛЪКА МАЛЪК

Ако пациентът показва признаци на увреждане на малкия мозък, тогава в повечето случаи, на първо място трябва да помислите за възможносттатумори на малкия мозък(астроцитом, ангиобластом, медулобластом, метастатични тумори) или множествена склероза. При тумори на малкия мозъксимптомите се появяват рано интракраниална хипертония. При множествена склероза обикновено е възможно да се идентифицират, в допълнение към патологията на малкия мозък, клинични прояви на лезии и други структури на централната нервна система, предимно зрителната и пирамидната система. Класическата неврология обикновено се отнася до характеристиката множествена склерозаТриада на Шарко: нистагъм, умишлено треперене и разбъркана реч, както и Синдром на Ноне:нарушение на координацията на движенията, дисметрия, сканирана реч и церебеларна асинергия.

Мозъчните нарушения са основните и с посттравматичен синдромманна,който се характеризира с атаксия, дискоординация, асинергия, нистагъм. Травма или инфекция може да причини церебеларна Синдром на Голдщайн-Райхман:нарушения на статиката и координацията на движенията, асинергия, умишлено треперене, намален мускулен тонус, хиперметрия, мегалография, нарушено възприемане на масата (теглото) на обект в ръцете.

Церебеларната дисфункция може също да бъде вродена по природа, като се проявява, по-специално, Синдром на Zeeman:атаксия, забавено развитие на речта и впоследствие церебеларна дизартрия.

вродена церебеларна атаксия проявява се със забавяне на развитието на двигателните функции на детето (на 6-месечна възраст не може да седи, започва да ходи късно, докато походката е атактична), както и забавяне на речта, дългосрочно запазване на дизартрия, понякога изоставащ умствено развитиепроявите на микрокрания не са необичайни. На КТ малкомозъчните полукълба са намалени. До около 10-годишна възраст обикновено настъпва компенсация на мозъчните функции, които обаче могат да бъдат нарушени под въздействието на вредни външни въздействия. Възможни са и прогредиентни форми на заболяването.

Проява на вродена церебеларна хипоплазия е Синдром на Fanconi-Turner.Характеризира се с нарушения в статиката и координацията на движенията, нистагъм, които обикновено са придружени от умствена изостаналост.

Унаследяването по автозомно-рецесивен тип също е рядко Болест на БетенХарактеризира се с вродена церебеларна атаксия, която се проявява през първата година от живота чрез нарушения на статиката и координацията на движенията, нистагъм, нарушение на координацията на погледа и умерена мускулна хипотония. Възможни са диспластични признаци. Детето късно, понякога едва на 2-3 години, започва да държи главата си, дори по-късно - да стои, да ходи, да говори. Речта му е променена според типа на малкомозъчната дизартрия. Възможни вегетативно-висцерални нарушения, прояви на имуносупресия. След няколко години клиничната картина обикновено се стабилизира, пациентът до известна степен се адаптира към съществуващите дефекти.

спастична атаксия по предложение на A. Bell и E. Carmichel (1939) е наречена церебеларна атаксия, унаследена по автозомно-доминантен начин, която се характеризира с началото на заболяването на 3-4-годишна възраст и се проявява като комбинация на церебеларна атаксия с дизартрия, сухожилна хиперрефлексия и повишен мускулен тонус по спастичен тип, докато е възможно (но не задължителни признаци на заболяването) атрофия на зрителните нерви, дегенерация на ретината, нистагъм, окуломоторни нарушения.

Унаследява се по автозомно-доминантен начин синдром на фелдман(описано от немския лекар H. Feldmann, роден през 1919 г.): церебеларна атаксия, умишлено треперене и ранно побеляване на косата. Проявява се през второто десетилетие от живота и след това бавно прогресира, което води до инвалидност след 20-30 години.

Късна церебеларна атрофия, или Синдром на Том,описан през 1906 г. от френския невролог А. Томас (1867-1963), обикновено се проявява при хора над 50-годишна възраст с прогресивна атрофия на кората на малкия мозък. Във фенотипа има признаци на церебеларен синдром, предимно церебеларна статична и локомоторна атаксия, скандирана реч, промени в почерка. В напреднал стадий са възможни прояви на пирамидна недостатъчност.

Комбинацията от церебеларни нарушения с миоклонус се характеризира с миоклонична церебеларна диссинергия Хънт,или миоклонична атаксия,с този комплекс от симптоми клиничната картина се проявява преднамерен тремор, миоклонус, който се появява в ръцете и по-късно става генерализиран, атаксия и диссинергия, нистагъм, скандирана реч и намален мускулен тонус. Това е следствие от дегенерация на малкомозъчните ядра, червените ядра и техните връзки, както и кортикално-подкоровите структури.

В напреднал стадий на заболяването са възможни епилептични припадъци и деменция. Прогнозата е лоша. Отнася се за редки форми на прогресивна наследствена атаксия. Унаследява се по автозомно-рецесивен начин. Обикновено се проявява в ранна възраст. Нозологичната самостоятелност на симптомокомплекса се оспорва. Заболяването е описано през 1921 г. от американския невролог Р. Хънт (1872-1937).

Сред дегенеративните процеси определено място заемат малкомозъчна дегенерация на Холмс,или фамилна церебеларна оливарна атрофия,или прогресивна атрофия на церебеларната система, предимно зъбчати ядра, както и червени ядра, докато проявите на демиелинизация се изразяват в горния церебелен педункул. Характеризира се със статична и динамична атаксия, асинергия, нистагъм, дизартрия, намален мускулен тонус, мускулна дистония, тремор на главата, миоклонус. Почти едновременно се появяват епилептични припадъци. Интелигентността обикновено е запазена. ЕЕГ показва пароксизмална аритмия. Заболяването се признава за наследствено, но не е уточнен типът на наследяването му. Описва заболяването през 1907 г. от английския невролог Г. Холмс

(1876-1965).

Алкохолна церебеларна дегенерация - следствие от хронична алкохолна интоксикация. Засегнат е предимно церебеларният вермис, като предимно се проявява церебеларна атаксия и нарушена координация на движенията на краката, докато движенията на ръцете, окуломоторните и речеви функции са нарушени в много по-малка степен. Обикновено това заболяване е придружено от изразено намаляване на паметта в комбинация с полиневропатия.

проявява се с церебеларна атаксия, която понякога може да бъде единственият клиничен симптом, причинен от злокачествен тумор, без локални признаци, показващи мястото на възникването му. Паранеопластична церебеларна дегенерацияможе да бъде по-специално вторична проява на рак на гърдата или рак на яйчниците.

Синдром на Barraquer-Bordas-Ruiz-Lar проявява се от церебеларни нарушения, възникващи във връзка с бързо прогресираща церебеларна атрофия. Синдромът при пациенти с рак на бронхите, придружен от обща интоксикация, е описан от съвременния испански лекар L. Barraquer-Bordas (роден през 1923 г.).

редки рецесивна Х-свързана атаксия- наследствено заболяване, което се проявява почти само при мъже с бавно прогресираща малкомозъчна недостатъчност. Предава се по рецесивен, свързан с пола начин.

Заслужава внимание и фамилна пароксизмална атаксия,или периодична атаксия.Дебютира по-често в детска възраст, но може да се появи и по-късно – до 60 години. Клиничната картина се свежда до пароксизмални прояви на нистагъм, дизартрия и атаксия, намален мускулен тонус, замаяност, гадене, повръщане, главоболие, с продължителност от няколко минути до 4 седмици.

Атаките на фамилна пароксизмална атаксия могат да бъдат предизвикани от емоционален стрес, физическо преумора, треска, прием на алкохол, докато фокалните неврологични симптоми не се откриват в повечето случаи между атаките, но понякога са възможни нистагъм и леки церебеларни симптоми.

Морфологичният субстрат на заболяването се разпознава като атрофичен процес главно в предната част на червея на малкия мозък. За първи път описва болестта през 1946 г. M. Parker. Унаследява се по автозомно-доминантен начин. През 1987 г., с фамилна пароксизмална атаксия, намаляване на активността на пируват дехидрогеназата на кръвните левкоцити до 50-60% от нормално ниво. През 1977 г. R. Lafrance et al. обърна внимание на високия превантивен ефект на диакарб, по-късно флунаризин беше предложен за лечение на фамилна пароксизмална атаксия.

Остра церебеларна атаксия или Синдром на Лайден-Вестфал,е добре изразен симптомокомплекс, който е параинфекциозно усложнение. Среща се по-често при деца 1-2 седмици след обща инфекция (грип, петнист тифсалмонелоза и др.). Характерни са груба статична и динамична атаксия, умишлено треперене, хиперметрия, асинергия, нистагъм, скандирана реч и намален мускулен тонус. В цереброспиналната течност се открива лимфоцитна плеоцитоза и умерено увеличение на протеина. В началото на заболяването са възможни замаяност, нарушения на съзнанието, конвулсии. CT и MRI не показват патология. Течението е доброкачествено. В повечето случаи, след няколко седмици или месеци - пълно възстановяване, понякога - остатъчни нарушения под формата на лека церебеларна недостатъчност.

Болест на Marie-Foy-Alajouanine - късна симетрична кортикална атрофия на малкия мозък с преобладаваща лезия на крушовидни неврони (клетки на Purkinje) и гранулирания слой на кората, както и оралната част на церебеларния вермис и маслинова дегенерация. Проявява се при лица 40-75 години с нарушение на равновесието, атаксия, нарушение на походката, нарушения на координацията и намален мускулен тонус, главно в краката; умишленото треперене в ръцете е изразено незначително. Нарушенията на говора са възможни, но не принадлежат към задължителните признаци на заболяването. Заболяването е описано през 1922 г. от френски невропатолози P. Marie, Ch. Foix и Th. алажуанин. Заболяването е спорадично. Етиологията на заболяването не е изяснена. Има мнения за провокиращата роля на интоксикацията, предимно злоупотребата с алкохол, както и хипоксията, наследствената обремененост. Клиничната картина се потвърждава от данните от КТ на главата, които разкриват изразено намаляване на обема на малкия мозък на фона на дифузни атрофични процеси в мозъка. В допълнение, високото ниво на аминотрансферази в кръвната плазма се признава за характерно (Ponomareva E.N. et al., 1997).

При поражение на която и да е част от малкия мозък в клиниката винаги се изразяват три основни церебеларни симптома: атония, атаксия и асинергия. Но степента на тяхното проявление зависи от местоположението и размера на лезията.

Атония или хипотония. Намаленият мускулен тонус е един от постоянни симптомималкомозъчни лезии. Когато мощният поток от церебеларни импулси към предните рога на гръбначния мозък спре, особено ако тези импулси са прекъснати повече или по-малко рязко, винаги настъпва намаляване на мускулния тонус. При бавно и подобно на легло изключване на функцията на малкия мозък, намаляването на тонуса ще бъде незначително поради компенсация на нарушената функция поради кортикална активност или запазени участъци от малкия мозък. Следователно е естествено, че при увреждане на двете полукълба на малкия мозък компенсацията за загубената функция почти не се случва и хипотонията винаги е грубо изразена, независимо от степента на развитие на патологичния процес. Атонията на всички мускули е особено интензивна, когато е засегнат вермисът на малкия мозък, тъй като последният е еднакво свързан с двете половини на тялото.

Трябва да се подчертае, че церебеларната хипотония се разпространява равномерно по цялата мускулатура на тялото и е еднакво изразена както в мускулите на ръцете, така и в мускулите на краката, както при агонисти, така и при антагонисти. При поражението на едно полукълбо на малкия мозък, хипотонията преобладава от едноименната страна.

атаксия. Дисфункцията на малкия мозък се проявява с група симптоми, обединени под общото наименование - атаксия, което означава разстройство, липса на координация на движенията.

Има статична и кинетична атаксия.

Статична атаксияима израз на дисбаланс на тялото - нарушение на стабилизирането на центъра на тежестта. Най-грубият дисбаланс се проявява в поражението на вермиса на малкия мозък и в по-малка степен - в поражението на неговите полукълба. Нестабилността на тялото се открива при изправяне и се изразява в грубо трептене на тялото във всички посоки. За да не падне, пациентът разтваря краката си широко, балансира ръцете си и, като се люлее от една страна на друга, поддържа равновесие само благодарение на функцията на вестибуларния апарат. Походката става нестабилна („пиянска походка”). При поражението на едното полукълбо на малкия мозък се появява залитане към фокуса и е особено изразено при завъртане на тялото. Ако атаксията е изразена много рязко, пациентите не могат не само да стоят и да ходят, но дори и да седят. Функцията за стабилизиране на центъра на тежестта на тялото отпада напълно.

Кинетична или локомоторна атаксия. В основата на кинетичната атаксия е дисметрията. Всички движения стават диспропорционални, некоординирани, обемът им е прекомерен (хиперметрия). Точността и плавността на движенията са рязко нарушени, особено при фини движения на ръцете. Пациентът разтваря пръстите си непропорционално широко, когато се опитва да вземе някакъв малък предмет. Например, той бута чаша и изпръсква вода от нея, а като я хване в ръка, може да я смачка. Пациентът не може плавно да спусне предмета на масата и го поставя рязко. Той не може да начертае линия с определен размер: поради инерцията на движението той със сигурност ще я продължи по-далеч, отколкото е необходимо. По същата причина той не може да начертае кръг. Поради дисметрия, почеркът се променя драстично, буквите се оказват непропорционални, неравномерни и всички линии са счупени. Атаксия на говорните мускули се проявява с говорно разстройство като дизартрия.

При церебеларната атаксия специално място заема феноменът на интенционалния тремор. Точността на всяко движение е възможна само ако времето на основното движение и насрещното движение точно съвпадат. С други думи, координираното движение изисква своевременно въвеждане на допълнителен малкомозъчен импулс в предните рога след пирамидалния импулс. Когато малкомозъчният импулс се забави по пътя, регулиращото противодействие се забавя и основното движение се произвежда в голям обем. Следователно има разделение във времето на две фази на движение - основна и допълнителна, които обикновено протичат заедно. Колкото по-силно е основното движение, толкова по-силно ще бъде забавеното регулиращо противодействие. При това условие всички движения ще се извършват с постоянни периодични връщания: забавените контрадвижения винаги ще „отдръпват“ движещата се част от тялото. Такова движение с постоянни връщания се нарича интенционален тремор. Преднамереният тремор е особено изразен, когато се опитате да ударите с пръст определена точка. Може да се види и с движение на очите и е известен като церебеларен нистагъм (за разлика от вестибуларния). Появата на преднамерен тремор в речевата моторика причинява своеобразно нарушение на речта, напомнящо пеенето на древногръцки стихове. Всички тези три симптома (преднамерен тремор, нистагъм и скандирана реч) са описани за първи път от Charcot при локализирането на огнища на множествена склероза в моста, така че целият синдром се нарича триада на Charcot.

За откриване на динамична атаксия има редица тестове (тестове за координация), например пръст-нос, показалец, петно-коляно и др.

Особено внимание заслужава тест чрез бързо редуване на директно противоположни движения на ръцете. Нарушаването на бързите редуващи се движения в ръцете се нарича адиадохокинеза. За да се идентифицира този симптом, на пациента се предлага бързо да супинира и пронира протегнатите ръце. При увреждане на полукълбото на малкия мозък влиянието на инерцията на движение се проявява чрез невъзможността бързо да се промени посоката на движение към противоположната и прекомерно движение по инерция (хиперметрия). Следователно, когато се опитвате бързо да завъртите ръката, хиперсупинацията и хиперпронацията се откриват с бавен и неудобен преход от един вид движение към друг от страната на същото име като лезията на малкия мозък.

Асинергия. При церебеларни нарушения асинергията е следствие от изключване на допълнителни церебеларни компоненти в сложен двигателен акт. Изразява се в невъзможност за извършване на сложни движения едновременно, синергично (по същество се наблюдават същите явления на малкомозъчна атаксия).

При ходене тялото изостава от движението на краката и пациентът пада назад, тъй като центърът на тежестта на тялото се премества твърде назад. Подобни явления се наблюдават и ако пациентът е принуден да се наведе назад бързо и силно, докато стои. В същото време се открива липсата на синергична флексия в глезенните и коленните стави, центърът на тежестта се измества назад и пациентът пада. Той също така не успява да огъне едновременно бедрото и долната част на крака, когато се опитва да постави коляното си на седалката на стол: първо сгъва крака си тазобедрена става, след това в коляното и със сила спуска коляното надолу.

Асинергията е особено изразена, ако пациентът, лежащ по гръб, бъде помолен да седне без помощта на ръцете. Здравословно едновременно с флексията на тялото фиксира краката и таза. При асинергията това е невъзможно: вместо тялото се повдигат краката или единият крак при едностранно увреждане на малкия мозък.

Допълнителен малкомозъчни симптоми . В допълнение към основните симптоми на увреждане на малкия мозък, описани по-горе (атония, атаксия, асинергия), има допълнителни признаци на нарушени функции на малкия мозък.

Комплексното усещане за тегло е резултат от комбинация от множество проприорецепторни показания и тактилна чувствителност, която се възприема от мозъчната кора като резултат от предварителната активност на малкия мозък. Следователно пациентите с лезии на малкия мозък неправилно оценяват теглото. От засегнатата страна теглото ще изглежда много по-малко за пациента.

При увреждане на предните крака и зъбните ядра на малкия мозък се развива хореична хиперкинеза.

Отсъствието или намаляването на противодействието, регулирано от малкия мозък, се открива чрез тест с пасивно удължаване на свитата предмишница. Ако лекарят внезапно спре удължаването, тогава пациентът няма да може веднага да включи антагонистите и да спре флексията, в резултат на което ще се удари в гърдите с четка.

При липса на малкомозъчни импулси, крайниците стават инертни, подчинявайки се на законите на движеща се маса. Ако ръката на пациента е пасивно повдигната и спусната, тогава тя ще се люлее много по-дълго от тази на здравата. Подобно движение на махалото се наблюдава и при получаване на удар на коляното: след един удар върху сухожилието на четириглавия мускул долният крак извършва няколко амортизирани люлка на махалото.

Симптом на превишаване. Изследван с отворени очипредложи да удари пръста на изследователя с показалеца няколко пъти. След това субектът трябва да повтори това движение, но със затворени очи. От страната на малкомозъчния фокус, ръката пропуска, по-често преминава навън от целта и това се отбелязва както при затворени, така и при отворени очи.

симптом на пронация. При протегнати напред ръце в положение на пронация при пациент със затворени очи, ръката от страната на лезията на малкия мозък е по-силно пронирана.
Симптомът на брадителекинезия е, че при пациенти с лезии на малкия мозък по време на тест пръст към носа, движението на пръста близо до целта сякаш се забавя, след което се възобновява отново и пръстът достига върха на носа. Интересно е, че дори при наличието на умишлено треперене се разкрива своеобразно забавяне на движението на целта. Този симптом се наблюдава от страната на фокуса в малкия мозък.

Феномен на малкомозъчна имитация. Когато пациентът е със затворени очи, единият крак е леко свит в колянната става и той е помолен да даде на другия крак същата позиция. В този случай пациентът го огъва много повече.

Замаяностразлична степен, наблюдавана при всички пациенти с церебеларно заболяване. За такова замаяност е характерна липсата на увреждане на слуха.

Свързани симптоми. Специалното топографско положение на малкия мозък в черепната кухина причинява, когато е увредено, появата на серия съпътстващи симптоми.

При процеси в малкия мозък, които променят мозъчното пространство в задната черепна ямка (тумори, абсцеси, кисти и др.), общата мозъчна симптоматика се появява рано в резултат на повишено вътречерепно налягане. Увеличаващото се главоболие, замаяност, повръщане често действат като начални симптоми на развитието на тумор-подобен процес в малкия мозък. Ранното развитие на общи церебрални симптоми се обяснява с посоченото положение на малкия мозък в черепа и възможността за много ранно развитие на венозен застой и мозъчен оток.

С локализацията на тумора в церебеларния вермис, остро развитиеповишено вътречерепно налягане. Изведнъж има силен главоболиепонякога със загуба на съзнание, нарушена дихателна функция и сърдечна дейност (синдром на Bruns). IN тежки случаиразвитието на този синдром може да доведе до смърт от дихателна или сърдечна парализа.

Тумороподобни процеси в полукълбото на малкия мозък могат да компресират мозъчния ствол и да причинят редица съпътстващи симптоми: увреждане на черепните нерви (обикновено V, VI и VII), дисфункция на пирамидната система и сензорните проводници. В този случай често се появяват нарушения от вида на редуващия се синдром. IN отделни случаиможе да се наблюдава обратно съотношение в резултат на компресия на противоположната половина на багажника от тумора.

Топична диагностика на увреждане на вермиса и малкомозъчните хемисфери. Такава диагноза е много ограничена и по принцип е възможна само в рамките на разликата между лезиите на вермиса и церебеларните хемисфери.

Поражението на червея се характеризира с тежък дисбаланс на фона на дифузна мускулна хипотония. Особено изразено нарушение на стабилизирането на центъра на тежестта се причинява от включването в процеса на задната лобула на червея - нодулус и съседната на него полусферична лобула - флокулус. В същото време пациентът може не само да стои, но дори да седи.

Атонията и атаксията са дифузни. За да се установи лек дисбаланс, пациентът се поставя в позиция на Ромберг и има равномерно залитане на торса във всички посоки. При по-тежко нарушение пациентите падат напред-назад. За разлика от спиналната атаксия, изключването на зрението няма почти никакъв ефект върху увеличаването на церебеларната атаксия.

Поражението на церебеларните полукълба е най-силно отразено в движенията на крайниците, т.е. възниква динамична атаксия. Атаксични явления и хипотония се откриват от засегнатата страна на малкия мозък, в крайниците от същата страна и пациентът залита на засегнатата страна. С развитието на тумор в церебелопонтинния ъгъл се появяват малкомозъчни симптоми отстрани на фокуса. Клиничната картина на тумора на VIII двойка понякога съвпада с тази на тумора на малкомозъчните полукълба. Правилността на диагнозата зависи от откриването на ранните, начални симптоми на заболяването. При тумор на VIII двойка първите се появяват явления от този нерв, а при тумор на малкомозъчното полукълбо - церебеларни симптоми.

По време на процеси във фронталния лоб понякога се изразяват явления на атаксия, подобни на церебеларните. Равновесието, стоенето и ходенето са нарушени; намалена координация на движенията. Тези симптоми понякога се диагностицират погрешно като малкомозъчни, което води до погрешна диагноза. За правилна диагнозанеобходимо е да се вземат предвид редица други съпътстващи симптоми, характерни за лезиите на фронталните лобове, както и факта, че при увреждане на фронталния лоб атаксия присъства от страната, противоположна на лезията.

(малък мозък) - част от мозъка, свързана със задния мозък. Участва в координацията на движенията, регулирането на мускулния тонус, поддържането на стойката и баланса на тялото.

Малкият мозък е разположен в задната черепна ямка зад продълговатия мозък и моста, образувайки част от покрива на четвъртия вентрикул. Горната му повърхност е обърната към тилните дялове на мозъчните полукълба, от които е отделена от малкия мозък. Отдолу малкият мозък се приближава до foramen magnum. Проекцията на малкия мозък върху повърхността на главата е разположена между външната тилна издатина и основите на мастоидните процеси. Масата на малкия мозък на възрастен е 136-169 g.

Малкият мозък се състои от несдвоена средна част - червей (vennis) и сдвоени полукълба (hemispheria cerebelli), покриващи мозъчния ствол. Повърхността на малкия мозък е разделена от многобройни пукнатини на тънки листове, които минават приблизително напречно по дължината на полукълба и вермиса. Хоризонтална фисура (fissura hdnzontalis) разделя горната и долната повърхност на малкия мозък. В лобовете листата на малкия мозък са групирани в лобули, а лобулите на вермиса съответстват на определени лобули на полукълба.

Повърхността на малкия мозък е покрита от кора.

Кръвоснабдяването на малкия мозък се осъществява от горната, долната предна и долната задна церебеларни артерии. Техните клонове анастомозират в пиа матер, образувайки съдова мрежа, от която клонове се разклоняват в кората и бялото вещество на малкия мозък. Вените на малкия мозък са многобройни, те се вливат в голямата вена на мозъка и синусите на твърдата мозъчна обвивка (прави, напречни, каменисти).

Малкият мозък е централният орган за координиране на движенията, координиране на дейността на мускулите синергисти и антагонисти, участващи в двигателните актове. Тази функция на малкия мозък, която регулира произволните движения, заедно с регулирането на мускулния тонус, осигурява точността, плавността на целенасочените движения, както и поддържането на позата и баланса на тялото.

Изследователски методи:

Клиничните методи включват изследване на движенията, походка, провеждане на специални тестове за идентифициране на статична и динамична атаксия, асинергия, изследване на постуралните рефлекси, изследване на мускулния тонус.

За идентифициране на нарушения на походката се използват плантография и ихнография (метод за изследване на походката и формата на краката от техните отпечатъци, получени при ходене върху лист хартия, насложен върху метална пътека, покрита с боя). За да се изясни естеството на лезията на М., се използват същите методи, както при изследването на мозъка.

Патология:

Основният клиничен признак на увреждане на малкия мозък е статична и динамична атаксия от страната на патологичния фокус, проявяваща се с нарушения на центъра на тежестта и баланса на тялото при стоене, ходене, дисметрия и хиперметрия, пропуски по време на целеви движения, адиадохокинеза , умишлено треперене, нарушения на говора под формата на скандиране, разкъсване на срички (така наречената церебеларна дизартрия), промени в почерка под формата на мегалография, нистагъм.

Ако връзките между малкия мозък и мозъчната кора са нарушени, могат да настъпят промени в сложните статокинетични функции със синдром на астазия-базия (астазия - невъзможност да се стои, абазия - невъзможност да се ходи). В същото време активните движения на долните крайници не са нарушени при пациента в легнало положение, няма пареза. Важен признак на увреждане на малкия мозък е асинергията (нарушения в приятелската активност на мускулите при извършване на движения), промени в постуралните рефлекси, по-специално под формата на спонтанен пронаторен феномен.

При пациенти с увреждане на малкия мозък и неговите връзки може да се появи хиперкинеза: ако са нарушени връзките с зъбните и червените ядра, се развива хореоатетоза и така нареченият рубрален тремор в крайниците от страната на патологичния фокус; с увреждане на връзките на зъбното ядро ​​v долна маслина - миоклонус на езика, фаринкса, мекото небце. От страна на лезията на малкия мозък, мускулният тонус на крайниците намалява или липсва, в резултат на което при пасивни движения е възможно хиперекстензия в ставите и прекомерни движения в тях. Могат да се появят рефлекси на махалото.

За да ги идентифицирате, пациентът се настанява на ръба на масата или леглото по такъв начин, че краката да висят свободно и да предизвикат коленни рефлекси. В този случай подбедрицата на пациента прави няколко люлеещи се (махаловидни) движения. Често се открива така наречената магнитна реакция: с леко докосване върху плантарната повърхност на палеца на крака целият крайник се разтяга.

Всички обемни лезии на малкия мозък (тумори, кръвоизливи, травматични хематоми, абсцеси, кисти) се характеризират със значително повишаване на интракраниалната хипертония поради запушване на цереброспиналните течности на нивото на четвъртата камера и отваряне, което причинява появата на хипертонични кризи.

Малформации:

Разпределете обща и субтотална (латерална и средна) церебеларна агенезия. Тоталната агенезия е рядка. Обикновено се свързва с други тежки малформации на нервната система. Субтоталната агенезия на малкия мозък също, като правило, се комбинира с малформации на мозъчния ствол (агенезия на мозъчния мост, липса на четвърта камера и др.). При хипоплазия на малкия мозък се отбелязва намаляване на целия малък мозък или отделните му структури.

Хипоплазията на малкия мозък може да бъде едностранна и двустранна, както и лобарна, лобуларна. Има различни промени в извивките на малкия мозък: алогирия, макрогирия, полигирия, агирия. Дисрафичните нарушения най-често се локализират в областта на вермиса на малкия мозък, както и в долното медуларно платно и се проявяват като церебелохидроменингоцеле или цепкообразен дефект в структурата на малкия мозък. При макроенцефалия се наблюдава хипертрофия на молекулярните и зърнестите слоеве на кората на малкия мозък и увеличаване на обема му.

Клинично малформациите на малкия мозък се проявяват чрез статична и динамична церебеларна атаксия, която в някои случаи се определя заедно със симптоми на увреждане на други части на нервната система. Характерни са нарушения на умственото развитие до идиотия и развитието на двигателните функции. Лечението е симптоматично

Увреждане на малкия мозък:

Откритите наранявания на малкия мозък се наблюдават при черепно-мозъчна травма заедно с увреждане на други образувания на задната черепна ямка и в повечето случаи водят до смърт. При затворени черепно-мозъчни наранявания симптомите на лезия на малкия мозък често се развиват поради директното му натъртване или в резултат на контраудар. Особено често М. се уврежда при падане по гръб или натъртване в цервикално-тилната област. В същото време се забелязва болезненост, хиперемия, подуване и уплътняване на меките тъкани в цервикално-тилната област, а на краниограмите често се открива фрактура на тилната кост.

В тези случаи симптомите на увреждане на малкия мозък почти винаги се комбинират със симптоми на увреждане на мозъчния ствол, което може да възникне както поради контузия, така и поради образуването на остър, подостър или хроничен епидурален или субдурален хематом в задната черепна ямка. Хематомите на задната черепна ямка, като правило, са едностранни (особено епидурални) и се развиват в резултат на увреждане на вените. В редки случаи се образуват хидроми на задната черепна ямка (остро натрупване на цереброспинална течност в субдуралното пространство).

заболявания:

Церебеларни лезии от съдов произход се развиват при исхемични и хеморагични инсулти. Исхемични инсулти и преходни нарушения мозъчно кръвообращениевъзникват при тромбоза и нетромботично размекване на мозъка, както и при емболия в системата на вертебралните, базиларните и церебеларните артерии. Фокалните церебеларни симптоми преобладават в комбинация с признаци на увреждане на мозъчния ствол.

Кръвоизливите в малкия мозък се характеризират с бързо нарастване на общи церебрални симптоми с нарушено съзнание (развитие на сопор или кома), менингеални симптоми, ранни сърдечно-съдови, респираторни и други стволови нарушения, дифузна мускулна хипотония или атония. Фокални церебеларни симптоми се наблюдават само при ограничени хеморагични огнища в малкия мозък; при масивни кръвоизливи те не се откриват поради изразени общи церебрални и стволови симптоми.

Дистрофичните процеси в малкия мозък се характеризират с постепенно прогресивно нарастване на церебеларните нарушения, които обикновено се комбинират с признаци на увреждане на други части на нервната система, и особено нейната екстрапирамидна част. Такъв клиничен синдром се наблюдава при наследствената церебеларна атаксия на Pierre Marie, оливопонтоцеребеларна дегенерация, фамилна атаксия на Friedreich, атаксия-телеангиектазия на Louis Bar.

Церебеларните лезии с инфекциозен произход в повечето случаи са компонент на възпалително заболяване на мозъка. В същото време церебеларните симптоми се комбинират с признаци на фокални лезии на други части на мозъка, както и с изразени общи инфекциозни, общомозъчни и често менингеални симптоми. Мозъчни нарушения могат да се наблюдават при невробруцелоза, токсоплазмоза. Често увреждане на малкия мозък и неговите връзки се наблюдава при множествена склероза, подостър склерозиращ левкоенцефалит.

Церебеларният абсцес представлява почти 1/3 от всички мозъчни абсцеси. По-често има контактен отогенен произход, по-рядко метастатичен - от отдалечени гнойни огнища. Процесът се развива до 2-3 месеца. Общото тежко състояние на пациента, изразено неврологични проявис наличие на общи инфекциозни, церебрални, понякога менингеални симптоми. Малък мозък и други неврологични симптоми се откриват рано от страната на основния патологичен фокус. Лечението е интензивно противовъзпалително и хирургично.

Тумори и кисти:

Най-често срещаните са астроцитоми, медулобластоми, ангиоретикуломи и саркоми. Има и метастази в малкия мозък на злокачествени тумори на вътрешните органи. Клиничната картина зависи главно от хистологичната форма на тумора, етапа на развитие на заболяването и възрастта на пациента. Астроцитомите и ангиоретикуломите като правило имат доброкачествен курс, медулобластомите и саркомите са злокачествени.

Кисти на малкия мозък (червей и полукълба) могат да бъдат дисгенетични или да са резултат от организирането на кръвоизливи, инфаркти, абсцеси. По-често се наблюдава при тумори на малкия мозък, ангиоретикуломи, астроцитоми; те се намират или вътре в тумора, или непосредствено до него. Сирингомиеличните кухини в малкия мозък са редки.

Наборът от симптоми може да варира в зависимост от причината, но като правило включва атаксия (нарушена координация на движенията). Диагнозата се основава на клинични находки и често се допълва от невроизобразяване и понякога генетично изследване. Лечението обикновено е симптоматично, освен ако установената причина не е придобита и обратима.

Малкият мозък е изграден от три части.

• Archicerebellum (vestibulocerebellum): включва флокулентно-нодуларен лоб, който е разположен медиално.
• Средно разположен червей (paleocerebellum): отговорен за координирането на движенията на торса и краката. Поражението на червея води до нарушения на ходенето и поддържането на поза.
• Странично разположени полукълба на малкия мозък (neocerebellum): отговарят за контрола на бързите и прецизно координирани движения в крайниците.

В момента все повече и повече изследователи са съгласни, че наред с координацията, малкият мозък контролира и някои аспекти на паметта, ученето и мисленето.

Атаксията е най-характерният признак на лезия на малкия мозък, но могат да се появят и други симптоми.

Причини за мозъчни нарушения

Вродени малформациичесто са спорадични и често са част от сложни синдроми (например аномалия на Dandy-Walker) с нарушено развитие на различни части на централната нервна система. рожденни дефектиразвитието се проявява рано в живота и не прогресира с възрастта. Симптомите, с които се проявяват, зависят от засегнатите структури; в същото време, като правило, винаги се наблюдава атаксия.

Наследствени атаксииможе да има както автозомно-рецесивен, така и автозомно-доминантен начин на унаследяване. Автозомно-рецесивните атаксии включват атаксия на Friedreich (най-честата), атаксия-телеангиектазия, абеталипопротеинемия, атаксия с изолиран дефицит на витамин Е и церебротендинозна ксантоматоза.

Атаксия на Фридрих се развива поради разширяването на тандемни GAA повторения в гена, кодиращ митохондриалния протеин фратаксин. Намалено ниво frataxin води до прекомерно натрупване на желязо в митохондриите и нарушаване на тяхното функциониране. Нестабилността при ходене започва да се появява на възраст 5-15 години, към която след това се присъединява атаксия в горните крайници, дизартрия и пареза (главно в краката). Интелектът често страда. Треморът, ако има, не е изразен. Отбелязва се и депресия на дълбоките рефлекси.

Спиноцеребеларните атаксии (SCAs) съставляват по-голямата част от доминантните атаксии. Класификацията на тези атаксии е многократно преразглеждана, тъй като са придобити нови знания относно техните генетични характеристики. Към днешна дата са идентифицирани най-малко 28 локуса, мутации в които водят до развитие на SCA. В най-малко 10 локуса мутацията се състои в разширяване на нуклеотидни повторения, по-специално при някои форми на SCA се наблюдава увеличение на броя на CAG повторенията (както при болестта на Хънтингтън), кодиращи аминокиселината глутамин. Клиничните прояви са разнообразни. При някои форми на най-честата SCA се наблюдават множество лезии на различни части на централната и периферната нервна система с развитието на полиневропатия, пирамидални симптоми на синдрома неспокойни кракаи, разбира се, атаксия. При някои SCA се наблюдава само церебеларна атаксия. SCA тип 5, известен също като болестта на Мачадо-Джозеф, е може би най-честият вариант на автозомно доминантна SCA. Симптомите му включват атаксия и дистония (понякога), потрепвания на лицето, офталмоплегия и характерни "изпъкнали" очи.

Придобити богатства. Придобитите атаксии са резултат от ненаследствени невродегенеративни заболявания, системни заболявания, излагане на токсини или могат да бъдат идиопатични по природа. Системните заболявания включват алкохолизъм, целиакия, хипотиреоидизъм и дефицит на витамин Е. Въглероден окис, тежки метали, литий, фенитоин и някои видове разтворители.

При децата причината за развитието на церебеларни нарушения често са мозъчни тумори, които като правило се локализират в областта на средните участъци на малкия мозък. В редки случаи децата могат да получат обратимо след вирусна инфекция.

Симптоми и признаци на церебеларни нарушения

Симптоми	Проява
атаксия	Клатушкаща се походка с удължена основа
Дискоординация на движенията	Неспособност за правилна координация на точни движения
дизартрия	Неспособност за ясно произнасяне на думи, неясна реч с неправилно формулиране
Дисдиадохокинеза	Неспособност за извършване на бързи редуващи се движения
дисметрия	Неспособност за контрол на обхвата на движение
Мускулна хипотония	Намален мускулен тонус
нистагъм	Неволно, бързо трептене на очните ябълки в хоризонтална, вертикална или ротационна посока, с бърз компонент, насочен към лезията в малкия мозък
сканирана реч	Бавно произношение с тенденция към затруднено произнасяне на началото на дума или сричка
Тремор	Ритмични редуващи се осцилаторни движения в крайника, докато се приближава към целта (преднамерен тремор) или в проксималните му мускулни групи при поддържане на поза или задържане на тежестта (постурален тремор)

Диагностика на церебеларни нарушения

Диагнозата се основава на клинични находки, включително подробна фамилна анамнеза, с изключване на възможни придобити системни заболявания. Трябва да се направи невроизобразяване, за предпочитане MRI.

Лечение на церебеларни нарушения

Някои системни заболявания и последствия от токсично излагане могат да бъдат коригирани. В същото време лечението обикновено е само поддържащо.

Малък мозъке една от най-подценяваните области на човешкия мозък. Сред изпълняваните от него функции е регулирането и координацията на движенията и позите. Терминът "малък мозък" идва от латинската дума "cerebellum", което буквално означава "малък мозък".

Малкият мозък играе много важна роля в координирането на произволните движения и регулирането на баланса и мускулния тонус ().

човешки мозък- това е невероятно устройство, което самостоятелно, самостоятелно, изпълнява много функции на човешкото тяло. Развитието на мозъка помогна на човека да стане най-развитото живо същество на планетата. Като част от нервната система, мозъкът е разделен на различни региони, един от които е малкият мозък. Всяка област на мозъка изпълнява свои специфични функции, включително малкия мозък.

Местоположение

Малкият мозък е разположен зад мозъчния ствол, съставлявайки долната част на мозъка. Над него е кората, а пред нея е част от мозъчния ствол, наречена мост. Малкият мозък е разделен на две полукълба и има кора, която обгражда тези полукълба.

Основната функция на малкия мозък е да осигурява гладко
и координирани мускулни движения...

Децата са добър пример за това.
Малкият мозък, подобно на други области на мозъка, може да бъде "обучен"...

Функции на малкия мозък

Първата и основна функция на малкия мозък е да организира сложната информация, получавана от мозъка. Малкият мозък получава информация от вътрешното ухо, сетивните нерви и зрително-слуховата система. Той координира движенията, както и основните процеси, свързани със запаметяването и ученето.

В допълнение, малкият мозък играе много важна роля в координацията на произволните движения и регулирането на баланса и мускулния тонус. Ако получите някакъв вид мозъчно увреждане или развитие на рак на мозъка, той може да работи периодично. Това причинява бавност и лоша координация на движенията на тялото, така че хората с увреждане на малкия мозък могат да се клатят или да залитат при ходене.

Нараняванията на малкия мозък при хората могат да доведат до много проблеми. Тези проблеми включват:

Асинергия:липса на координация на движенията.

дисметрия:трудност при определяне на разстоянието и кога да спрете.

Адиадохокинеза:невъзможност за извършване на бързи редуващи се движения.

Преднамерен тремор:тремор (тремор) по време на определени движения.

Атактична походка:клатене и залитане при ходене.

Хипотоничност:отслабване, намален мускулен тонус.

Атактична дизартрия:неразбираема реч.

Нистагъм:необичайни движения на очите.

Проверка на функциите на малкия мозък

Има определени неврологични тестове, които ви позволяват да проверите функционирането на малкия мозък. Най-често провежданите тестове са:

• Тест пръст-нос: Лекарят насочва пациента към пръст и пациентът трябва да донесе този пръст до носа. Този тест открива дисметрия, преднамерен тремор и попадения извън целта.
• Редуващи се движения на ръцете.
• Тест на Ромберг.
• Проверка на походката.
• Проверка на способността за балансиране.

Както можете да видите, основните функции на малкия мозък са свързани с баланса и баланса. Други функции включват поддържане на мускулен тонус и координиране на произволни движения и мускулна активност.

Пада без причина. Видео.

Скритите възможности на нашия мозък Михаил Г. Вейсман

Малкият мозък: какво можем да загубим с него?

Мозъкът се състои от бяловещества и сиво -всеки го знае. И едното, и другото е нервна тъкан.Образува се основно само бяло вещество неврони,провеждане на сигнал в една посока, а сивото вещество се състои от мултиполярни неврони.Тоест способен да предава много сигнали в различни посоки.

Кората на главния мозък се състои изцяло от бяло, а вътрешната, така да се каже, основната част на полукълбата е изцяло изградена от бяло.

Във всички снимки на този орган, самите полукълба са първите, които привличат вниманието ни. И ако помолите някого набързо да нарисува мозъка на хартия по памет, той определено ще нарисува - отново своите близки. Всъщност с чисто външен преглед с невъоръжено око можете да видите три големи части на мозъка наведнъж - запомнящ се вид полукълбо, малък мозък(вижте фиг. 3, стр. 36) и мозъчен ствол(виж Фиг. 2, стр. 25). За да се видят много други подробности, мозъкът трябва или да се обърне, или да се разреже по протежение на браздата, разделяща полукълбата, тъй като тези две най-големи и най-развити секции покриват останалите като шапка.

Ориз. 1.Малкият мозък (М) е отговорен за координирането на нашите движения: I - кората на главния мозък; II - таламус; III - pons varolii; IV - продълговатия мозък; V - гръбначен мозък

Малкият мозък се намира под "купола" на полукълба. Ако говорим за местоположението му, фокусирайки се върху собствената му глава, тогава малкият мозък се намира в задната част на главата. Той е свързан с три чифта крака със съответните отдели на главния мозък и също се състои от две полукълба (макар и изразени малко по-малко ясно) и така наречения червей. Червеят е отговорен за поддържането на желаната позиция на тялото, докато полукълбата са по-заети с точни и плавни движения на крайниците.

С други думи, малкият мозък е отговорен за координирането на движенията. човешкото тялои съответната работа на неговите мускули(виж фиг. 1). Също така, за техните общ тони поддържане на баланса на тялото. Просто? Да, ако смятате, че всяка стъпка на човек изисква участието на около 300 мускула ... И това е на равна повърхност, без да се взема предвид необходимостта от баланс или танц в движение! И тогава, има ли нужда да напомняме, че говорим и гледаме и с мускулите си? Тоест самата реч се формира, разбира се, на друго „място“ на мозъка и обработката на визуални сигнали не се извършва в малкия мозък. Но за елементарна артикулация - произнасяне на това, което току-що сме се сетили да кажем - имаме нужда от мускулите на устата и фаринкса, нали? Както и за да присвиете очите си или да настроите обектива, за да виждате близки и далечни обекти ...

Така че работата на малкия мозък не е никак лесна, особено като се има предвид, че повечето от жизнените процеси на човешкото тяло са свързани с механични движения.

Когато стомахът смила храната, той се свива. Когато червата приключат с храносмилането на останалото, то абсорбира веществата и избутва несмилаемия остатък по-нататък към ректума, той също се свива и това се нарича перисталтика. Сърцето се свива по време на работа - както и белите дробове, и диафрагмата (еластична преграда, отделяща стомашната кухина от гръдния кош) ... А лабораторните експерименти върху кучета, вечните мъченици на науката, многократно потвърждават появата на нарушения на всички тези функции, веднага щом учените разрушат малкия мозък или го премахнат.

Не, пълно спиране няма да настъпи дори при пълното му премахване, но ще се образуват редица сложни нарушения. На първо място, работата ще се промени коренно стомашно-чревния тракт– ще има диария, липса на апетит и комплекс от симптоми диабет. Ще има затруднено дишане, преглъщане, говорът ще бъде нарушен (ще се превърне в пеене на срички). Жестикулацията на човек с лезии на малкия мозък ще стане прекомерна или, напротив, непълна - но и двата ефекта обикновено се наблюдават едновременно. Ще се промени в зашеметяваща походка, ще се появи световъртеж, невъзможност за извършване дори на най-простата последователност от движения - и т.н., и т.н.

По-точно, човек след пълното отстраняване на малкия мозък все още е малко вероятно да живее. повече от ден. Процесите няма да спрат, но силата и мащабът на дисбаланса със сигурност ще бъдат такива, че дори тясно насочената интензивна терапия няма да помогне. Така или иначе, все още никой не се е опитвал да провежда подобни експерименти върху хора и степента на оцеляване тук се извежда чисто математически. В същото време е известно и доказано, че частично отстраняванемалкия мозък провокира съответен "букет" от симптоми, но само през първите 7-10 дни. Впоследствие те отслабват и понякога напълно изчезват. Задейства се компенсационният механизъм на мозъка и кората на предните лобове на мозъчните полукълба поема загубените функции. Но за това мозъкът трябва да усети поне частична връзка с малкия мозък (или това, което е останало от него).

Факт е, че малкият мозък служи като вид преходен мост, свързващ мозъка с гръбначния мозък. И връзката на този възел с гръбначния мозък е дори много по-силна, отколкото с мозъка. Защото пълно унищожениетакъв мост ще доведе в най-добрия случай до пълна парализа, до невъзможност да мигате или да движите устните си. И в най-лошия случай прогресивната аритмия на сърдечния мускул бързо ще провокира фатален изход. От частични наранявания на малкия мозък най-вече страда работата на екстензорните мускули.

Като цяло животът без малък мозък ще изглежда труден дори за най-оптимистичния човек. Има заболяване атаксия(от гръцки. "разстройство", "объркване"),при които повечето неврони, необходими за нормалното функциониране на малкия мозък, не се образуват или умират. Най-често атаксията се предава по наследство. И за такива пациенти елементарните движения представляват значителна трудност. Необходимостта да налеем вода от чайник в чаша, да изкачваме стълби, да държим тялото изправено - всички тези ритуали, които изпълват ежедневието ни, са обект на специално обучение и упорита работа за тях. Така че заболяването е изключително сериозно. Въпреки че не е фатален сам по себе си, но съдържа зародиша на маса фатални инциденти и битови нараняванияпри най-тривиалните обстоятелства за здрав човек.

В резултат на това при определяне на ролята на малкия мозък съвременната наука се спря на възгледите на Л. А. Орбели. Именно този руски физиолог през 1949 г. пръв предполага, че малкият мозък функционира като регулатор на връзката между различни частинервна система. Просто въз основа на факта, че повечето от двигателните програми на тялото са нарушени, но не напълно спрени. От което се заключава, че от научна гледна точка малкият мозък е интегративна система на мозъка. Тоест участва в изготвянето на програми за движение на тялото за всяка конкретна ситуация. И регулира дейността на определени органи (тъкани), които трябва да участват в планираното събитие - било то сутрешно бягане, хранене или научна лекция.

Впоследствие тази теория е допълнена с друго важно наблюдение. А именно: нараняванията на малкия мозък провокират нарушение, включително двигателни умения, придобити от човек в резултат на специално обучение. Тоест, умение, например, като това на спортисти или пациенти, заети в определени области на физически труд. Така възникна предположението, че самото обучение на човек в такива специфични, нехарактерни за повечето други хора движения също се извършва с участието на малкия мозък.

Иначе малкият мозък се смята за една от най-изследваните части на мозъка. Изучен толкова добре, че дори наскоро беше създаден и демонстриран в действие първият най-прост чип - компютърен аналог на естествения малък мозък.

Експериментът е проведен от екип израелски учени, ръководени от проф. М. Минц от университета в Тел Авив. Напълно парализиран бял плъх беше преобучен да мига с помощта на електроди, имплантирани на мястото на разрушения малък мозък. По време на експеримента импулси от непокътнати участъци от мозъка на гризача са изпратени към микроскопичен компютърен чип. Той от своя страна ги дешифрирал и ги предал на централната нервна система на животното. Устройството, демонстрирано в Израел, е възможно най-примитивният дизайн от този вид. По-късно обаче проф. М. Минц предлага да се "научи" микрочипът да разпознава други мозъчни сигнали, за да се разшири неговата функционалност.

Изследователите от Тел Авив обаче не са първите, които провеждат подобни експерименти.

В списание, публикувано от Центъра за невроинженерство (Център за невронно инженерство)в Университета на Южна Калифорния (Университет на Южна Калифорния), д-р T. W. Berger със съавтори представиха статия – отчет за вече извършената работа. Това е резултат от експериментите на неговата група за попълване на функциите на друга част от мозъка - хипокампуса. Тази област е отговорна за прехвърлянето на нова информация от краткосрочната към дългосрочната памет както при хората, така и при животните. Оборудването, разработено в Калифорнийския университет, е много по-сложен дизайн от гледна точка на функционалност. Лабораторните мишки в тези експерименти бяха обучени да натискат два педала. В този случай само натискането на един от тях беше придружено с награда. Без чип и с „изключен“ от анестезия хипокампус, мишките си спомнят желания педал само за няколко минути. Но с помощта на компютър и способността му да разпознава правилно сигнали от паметта, учените успяват да развият необходимото умение при мишки. Освен това се оказа, че имплантирането на такъв чип в здрав хипокампус на гризач значително подобрява както скоростта на запаметяване на педалите, така и общите свойства на неговата памет.

Ако е необходимо още по-нагледно сравнение на ролята на малкия мозък в дейността на централната нервна система, тогава за никого не е тайна, че първоначално Компютърът е създаден по образ и подобие на човешкия мозък.Както и повечето от програмите, управлявани от съвременната цифрова технология. И така, една от помощните програми на всеки компютър е така нареченият мениджър на процеси. Той разпределя реда на изпълнение на основните програми, процесорното време и системните ресурси, които те могат да използват. Най-вече работата на малкия мозък прилича на функциите на такъв мениджър на процеси. Само неговата скорост неизмеримо надхвърля възможностите на всеки най-мощен мениджър, инсталиран в обширна корпоративна мрежа. висока технологияТакъв перфектен баланс на точност и скорост дори не е "сънувал" още!

От книгата Нервни болести: бележки от лекции автор А. А. Дроздов

ЛЕКЦИЯ № 6. Малкият мозък. Устройство, функции. Нарушения на координацията на движението Малкият мозък е центърът на координацията на движението. Намира се в задната черепна ямка заедно с мозъчния ствол. Малкият мозък служи като покрив на задната черепна ямка. Малкият мозък има три чифта крака

От книгата Странностите на нашето тяло. Занимателна анатомия от Стивън Хуан

Колко коса трябва да загубите, за да се наречете плешив? И на този въпрос няма точен отговор. Има обаче правило четиридесет и пет-четиридесет и пет. Приблизително 45% от всички мъже оплешивяват до 45-годишна възраст

От книгата Playing Together: Integrative игрови процесив редовна детска градина от Улрих Хаймлих

Играйте заедно: Да! - Заедно придружаваме процеса на интеграция: ? Най-близките хора на детето са, разбира се, неговите родители. В живота на специалните деца, често още преди да постъпят в детската градина, има и лекар или лечител като близък човек. много

От книгата Нарушение въглехидратния метаболизъм автор Константин Монастирски

3.7.3. Влияем каквото можем Вероятно няма да ви кажа голяма тайна или да ви направя специална услуга, ако ви посъветвам да се преместите на здравословно място, да намалите нивото на стреса си... Не винаги е в нашата власт. Въпреки това, два ключови фактора за диабета -

От книгата Нормална физиология автор Николай Александрович Агаджанян

Малък мозък Малкият мозък се намира зад мозъчните полукълба над продълговатия мозък и моста на мозъка и е много древна структура, която изпълнява функцията на координиране и регулиране на произволни и неволни движения, тяхната корекция и програмиране.

От книгата Неврология и неврохирургия автор Евгений Иванович Гусев

1.4.4. Малкият мозък (малък мозък) или малък мозък се намира в задната черепна ямка, зад продълговатия мозък и моста, под тилните лобове на мозъчните полукълба. Малкият мозък е отделен от него от твърда обвивка на мозъка - малкия мозък (tentorium cerebelli).

От книгата На компютъра без болки в гърба автор Валентин Иванович Дикул

Какво можем да направим? За да предотвратите тези заболявания, трябва да организирате място пред компютъра възможно най-ергономично (по-удобно!), да променяте позицията си или да ставате от компютъра възможно най-често и, разбира се, ако е възможно, правете гимнастика, спортувайте и по всеки възможен начин.

От книгата Директен разговор, или разговори за живота със син гимназист на границата на възможната откровеност автор Юрий Андреевич Андреев

ГЛАВА II КАКВО МОЖЕМ ДА НАПРАВИМ? ИСТОРИЯ ЗА КАК ПОГЛЕДНАХ ВЪВ ВЪЛШЕБНИЯ КЛАДЕНЕЦ Според мен е ясно защо човек, който поставя принципа на първичните нужди като крал на дъската на живота си, е не само ограничен от гледна точка на по-високи човешки възможности, но понякога, в

От книгата Костни заболявания. Най-ефективните лечения автор Александра Василиева

Какво можем да направим сами,"pt":["m6F3JWmy1wE"],"it":["mrp6FJPsHoU"],"el":["Lf1bJq6jjZE"])

Малък мозък- част от мозъка, свързана със самия заден мозък, участваща в регулирането на мускулния тонус, координацията на движенията, поддържането на позата, баланса на тялото в пространството, а също така изпълняваща адаптивно-трофична функция. Намира се зад моста и вароли.

В малкия мозък се разграничава средната част - червеят и две полукълба, разположени отстрани на него. Повърхността на малкия мозък е изградена от сиво вещество, наречено кора. Вътре в малкия мозък има бяло вещество, което представлява процесите на невроните. На повърхността на малкия мозък има много гънки или листове, образувани от сложните завои на кората му.

Ориз. 1. Интрацентрални връзки на малкия мозък: А - мозъчна кора; б - визуален туберкул; B - среден мозък; G - малък мозък; D - гръбначен мозък; E - скелетни мускули; 1 - кортикоспинален тракт; 2 - ретикуларен тракт; 3 - гръбначни пътища

Малкият мозък е свързан с мозъчния ствол чрез три чифта крака (долни, средни и горни). Долните крака го свързват с продълговата и гръбначенмозъка, средните с моста, а горните с междинния мозък и таламуса.

Основните функции на малкия мозък- координация на движенията, нормално разпределение на мускулния тонус и регулиране на вегетативните функции. Малкият мозък упражнява своето влияние чрез ядрените образувания на средния и продълговатия мозък, както и чрез двигателните неврони на гръбначния мозък.

При експерименти върху животни е установено, че при отстраняване на малкия мозък те се развиват дълбоко двигателни нарушения: атония - изчезване или отслабване на мускулния тонус и невъзможност за движение за известно време; астения - бърза уморяемостпоради непрекъснато движение с изразходване на голямо количество енергия; астазия - загуба на способността за слети тетанични контракции.

При животни с тези нарушения е нарушена координацията на движенията (трепереща походка, неудобни движения). След известно време след отстраняването на малкия мозък всички тези симптоми отслабват донякъде, но не изчезват напълно дори след няколко години. Функционалните нарушения след отстраняване на малкия мозък се компенсират в резултат на образуването на нови условни рефлекторни връзки в кората на главния мозък.

Слуховите и зрителните зони са разположени в кората на малкия мозък.

Малкият мозък също е включен в системата за контрол на висцералните функции. Дразненето му предизвиква няколко вегетативни рефлекса: повишаване на кръвното налягане, разширени зеници и др. Увреждането на малкия мозък води до дисфункция на сърдечно-съдовата система, секреторна функциястомашно-чревния тракт и други системи.

Устройство на малкия мозък

Малък мозъкразположен рострално от церебеларния шип, каудално от foramen magnum и заема по-голямата част от задната черепна ямка. Отгоре надолу и вентрално той е разделен от кухината на IV вентрикула от моста.

Използват се различни подходи за разделяне на малкия мозък на неговите структури. От функционална и филогенетична гледна точка той може да бъде разделен на три големи части:

• вестибулоцеребелум;
• спиноцеребелум;
• малкомозъчен мозък.

vestibulocerebellaм(archicerebellum)е най-древната част на малкия мозък, представена при хората от флокулонодуларния лоб и част от вермиса, свързана главно с вестибуларната система. Отделът е свързан чрез реципрочни връзки с вестибуларните и ретикуларните ядра на мозъчния ствол, което е в основата на участието му в контрола на баланса на тялото, както и координацията на движенията на очите и главата. Това се осъществява чрез регулиране и разпределение на тонуса на аксиалните мускули на тялото от вестибуларната част на малкия мозък. Увреждането на ветибулоцеребелума може да бъде придружено от нарушение на координацията на мускулната контракция, развитие на атаксична (пияна) походка и нистагъм на очите.

Спиноцеребелум (палеоцеребелум) е представен от предния и малка част от задния дял на малкия мозък. Той е свързан чрез гръбначномозъчни пътища с гръбначния мозък, откъдето получава соматотопично организирана информация от гръбначния мозък. С помощта на получените сигнали спиноцеребелумът участва в регулирането на мускулния тонус и контрола на движенията, главно на мускулите на крайниците и аксиалните мускули на тялото. Увреждането му е придружено от нарушена координация на движенията, подобно на тези, които се развиват след увреждане на неоцеребелума.

Неоцеребелум (cerebrocerebellum) е представен от задния лоб на малкомозъчното полукълбо и е най-големият участък от човешкия малък мозък. Невроните на тази част на малкия мозък получават сигнали по аксоните на невроните, много полета. Следователно неоцеребелумът се нарича още цереброцеребелум. Той модулира сигналите, получени от моторния кортекс на мозъка и участва в планирането и регулирането на движенията на крайниците. Всяка страна на неоцеребелума модулира сигнали от моторния кортекс на противоположната страна. Тъй като тази контралатерална страна на кората контролира движенията на ипсилатералния крайник, неоцеребелумът регулира двигателната активност на мускулите от същата страна на тялото.

Кората на малкия мозък се състои от три слоя: външен, среден и вътрешен и е представена от пет вида клетки. външен слой- кошничкови и звездовидни неврони, средният - клетки на Пуркиние, вътрешният - гранулирани и клетки на Голджи. С изключение на клетките на Пуркиние, всички други клетки образуват невронни мрежи и връзки в малкия мозък със своите процеси. Чрез аксоните на клетките на Пуркиние кората на малкия мозък е свързана с дълбоките ядра на малкия мозък и други области на мозъка. Клетките на Purkinje имат изключително силно разклонено дендритно дърво.

Аферентни връзки на малкия мозък

Церебеларните неврони получават сигнали чрез аферентни влакна от различни части на CIS, но основният им поток идва от гръбначния мозък, вестибуларната система и мозъчната кора. Богатството на аферентните връзки на малкия мозък се потвърждава от съотношението на аферентните и еферентните влакна на малкия мозък, което е 40: 1. Чрез гръбначните пътища, главно през долните крака на малкия мозък, той получава информация от проприорецепторите за състояние на активността на двигателните неврони на гръбначния мозък, състоянието на мускулите, напрежението на сухожилията, положението на ставите. Аферентните сигнали, постъпващи към малкия мозък от вестибуларния апарат и вестибуларните ядра на мозъчния ствол, носят информация за положението на тялото и неговите части в пространството (поза на тялото) и състоянието на равновесие. Кортикоцеребеларните низходящи пътища се прекъсват върху невроните на ядрата на моста (кортикопонтоцеребеларен път), червеното ядро ​​и долната маслина (кортикоцеребеларен път), ретикуларните ядра (кортикоретикулоцеребеларен път) и ядрата на хипоталамуса и след тяхната обработка следват до неврони на малкия мозък. Чрез тези пътища малкият мозък получава информация за планирането, инициирането и изпълнението на движенията.

Аферентните сигнали навлизат в малкия мозък през два вида влакна - мъхести и къдрави (катерещи, лианоподобни). Мъхестите влакна произхождат от различни области на мозъка, докато катерещите влакна идват от долното маслиново ядро. Мъхестите влакна, които екзоцитрат ацетилхолин, се отклоняват широко и завършват върху дендритите на гранулираните клетки на кората на малкия мозък. Аферентните пътища, образувани от катерещи влакна, се характеризират с ниска дивергенция. Синапсите, които те образуват върху клетките на Пуркиние, използват възбуждащия невротрансмитер аспартат.

Гранулираните клетъчни аксони пътуват до клетките на Пуркиние и интерневроните и ги възбуждат чрез освобождаването на аспартат. Завършете невронни връзкимъхови влакна (гранулирани клетки) и чрез катерещи влакна се постига възбуждане на клетките на Пуркиние. Тези клетки имат възбуждащ ефект върху невроните на кората на малкия мозък, докато интерневроните имат инхибиторен ефект чрез освобождаването на GABA (неврони на Голджи и кошничкови клетки) и таурин (звездовидни клетки).

Всички видове неврони в кората на малкия мозък се характеризират с висока честота на невронна активност по време на косене. В същото време честотата на изхвърляне на клетките на Purkinje се променя в отговор на пристигането на сензорни сигнали през аферентни влакна или от проприорецептори с промяна в активността на моторните неврони на гръбначния мозък. Клетките на Purkinje са еферентни неврони на кората на малкия мозък, които освобождават GABA, така че техният ефект върху невроните в други мозъчни структури е инхибиторен. Повечето от клетките на Purkinje изпращат аксони към невроните на дълбоките (назъбени, коркови, сферични, палаткови) ядра на малкия мозък, а някои - към невроните на страничните вестибуларни ядра.

Пристигането на възбуждащи сигнали към невроните на дълбоките ядра през колатралите на мъхови и катерещи влакна поддържа постоянна тонична активност в тях, която се модулира от инхибиторните влияния на клетките на Purkinje.

Таблица. Функционални връзки на кората на малкия мозък.

Еферентни пътища на малкия мозък

Делят се на интрацеребеларни и екстрацеребеларни. Интрацеребеларните пътища са представени от аксоните на клетките на Purkinje, следващи невроните на дълбоките ядра. Основният брой екстрацеребеларни еферентни връзки е представен от аксони на неврони на дълбоките ядра на малкия мозък, излизащи от нервни влакнамалкомозъчни дръжки и завършва в синапси на неврони на ретикуларните ядра, червеното ядро, долните маслини, таламуса и хипоталамуса. Чрез невроните на стъблото и таламичните ядра малкият мозък може да повлияе на активността на невроните в двигателните зони на мозъчната кора, които образуват низходящите пътища на медиалната система: кортикоспинални, кортикорубрални, кортикортикуларни и др. В допълнение, малкият мозък е свързан чрез еферентни пътища с неврони в париеталните и темпоралните асоциативни области на мозъчната кора.

По този начин малкият мозък и мозъчната кора са свързани чрез множество невронни пътища. Чрез тези пътища малкият мозък получава информация от кората, по-специално копия на двигателните програми на предстоящите движения, и главно чрез зъбно-таламичните пътища влияе на двигателните команди, изпращани от мозъчната кора към двигателните центрове на ствола и към гръбначния стълб. шнур.

Функциите на малкия мозък и последствията от тяхното нарушение

Основните функции на малкия мозък:

• Регулиране на позата и мускулния тонус
• Коригиране на бавни целенасочени движения и тяхното съгласуване с постуралните рефлекси
• Правилно изпълнение на бързи целенасочени движения според командите на кората на главния мозък в структурата на общата програма за движения
• Участие в регулирането на автономните функции

Малкият мозък се развива от сензорните структури на областта на ромбовидната ямка, получава множество сензорни сигнали от различни отдели и ги използва за изпълнение на една от най-важните си функции - участие в организацията и контрола на изпълнението на движенията. Съществува известно сходство между положението на малкия мозък и базалните ганглии в образуванията на централната нервна система, които организират и контролират движенията. И двете структури на ЦНС участват в контрола на движенията, но не ги инициират, вградени са в централните невронни пътища, които свързват двигателните зони на кората с други двигателни центрове на мозъка.

Малкият мозък играе особено важна роля при оценката и сравняването на сигналите за скорост на окото в орбитата, движенията на главата и тялото, идващи към него от ретината, проприорецепторите на очните мускули, вестибуларния анализатор и проприорецепторите на скелетните мускули по време на комбинирани движения на очите, главата, и багажника. Вероятно такава комбинирана обработка на сигнала се извършва от невроните на червея, в които се записва селективната активност на клетките на Пуркиние за характера, посоката и скоростта на движение. Малкият мозък играе изключителна роля в изчисляването на скоростта и амплитудата на предстоящите движения при изготвянето на техните двигателни програми, както и в контрола на точността на изпълнение на параметрите на движенията, които са включени в тези програми.

Характеристики на церебеларната дисфункция

Триада Лучани: атония, астения, астазия.

дизартрия- нарушение на организацията на речевата моторика.

Адиадохокинеза- забавяне на реакциите при смяна на един вид движение с противоположния.

дистония -неволно повишаване или намаляване на мускулния тонус.

Триада Шарко: нистагъм, инерционен тремор, разбъркана реч.

атаксия- нарушена координация на движенията.

дисметрия- нарушение на равномерността на движението, изразяващо се в прекомерно или недостатъчно движение.

За двигателните функции на малкия мозък може да се съди по естеството на тяхното увреждане, което настъпва след увреждане на малкия мозък. Основната проява на тези нарушения е класическата триада от симптоми - астения, атаксия и атония. Появата на последното е следствие от нарушение на основната функция на малкия мозък - контрола и координацията на двигателната активност на двигателните центрове, разположени на различни нива на централната нервна система. Обикновено нашите движения винаги са координирани, в тяхното изпълнение участват различни мускули, които се свиват или отпускат с необходимата сила в необходимо време. Високата степен на координация на мускулната контракция предопределя способността ни, например, да произнасяме думи в определена последователност с необходимия обем и ритъм при говорене. Друг пример е изпълнението на преглъщането, което включва много мускули, свиващи се в строга последователност. Ако малкият мозък е повреден, такава координация се нарушава - движенията стават несигурни, рязко, рязко.

атаксия

Една от проявите на нарушена координация на движенията е развитието атаксия- неестествена, нестабилна походка с широко разтворени крака, отведени балансиращи ръце, с които пациентът поддържа равновесие на тялото. Движенията са несигурни, придружени от прекомерни резки хвърляния от едната към другата страна. Пациентът не може да стои или да ходи на пръсти или пети.

дизартрия

Гладкостта на движенията се губи и при двустранно увреждане на кората на малкия мозък, дизартрия, проявяваща се с бавна, неясна, неясна реч.

Адиадохокинеза

Естеството на двигателните нарушения зависи от местоположението на увреждането на церебеларните структури. И така, нарушението на координацията на движенията в случай на увреждане на полукълбата на малкия мозък се проявява чрез нарушения на скоростта, амплитудата, силата, навременността на началото и края на започнатото движение. Плавността на извършеното движение се осигурява не само от плавно увеличаване и последващо намаляване на силата на свиване на синергичните мускули, но и от постепенно намаляване на напрежението на мускулите-антагонисти, съизмеримо с тях. Нарушенията на такава координация при заболявания на неоцеребелума се проявяват чрез асинергия, неравномерни движения и намаляване на мускулния тонус. Забавянето на започването на контракции на отделни мускулни групи може да се прояви чрез атаксия и става особено забележимо при извършване на движения, които са противоположни по посока (пронация и супинация на предмишниците) с нарастваща скорост. Забавянето на движенията на една от ръцете (или други действия), произтичащо от забавянето на началото на контракциите, се нарича адиадохокинеза.

дисметрия

Забавянето на прекратяване на вече започнала контракция на една от антагонистичните мускулни групи води до дисметрияи невъзможност за извършване на точни действия.

Интенционален тремор

Непрекъснато получаване на сензорна информация от проприорецепторите локомотивния апаратв покой и в процеса на движение, както и информация от мозъчната кора, малкият мозък я използва, за да регулира чрез канали за обратна връзка силата и времевите характеристики на движенията, инициирани и контролирани от мозъчната кора. Нарушаването на тази функция на малкия мозък, когато е увредено, води до тремор. Характерно за тремор от малкомозъчен произход е неговото засилване в крайния етап на движение - интенционен тремор.Това го отличава от тремора, който възниква при увреждане на базалните ганглии, който се появява повече в покой и отслабва при движение.

Neocerebellum участва в двигателното обучение, планирането и контрола на изпълнението на произволните движения. Това се подкрепя от наблюдението, че промените в невронната активност в дълбоките ядра на малкия мозък настъпват едновременно с тези в пирамидните неврони на моторния кортекс дори преди началото на движението. Vestibulocerebellum и spinocerebellum влияят върху двигателните функции чрез неврони във вестибуларните и ретикуларните ядра на мозъчния ствол.

Малкият мозък няма преки еферентни връзки с гръбначния мозък, но под негов контрол, осъществяван чрез двигателните ядра на мозъчния ствол, е дейността на у-моторните неврони на гръбначния мозък. По този начин малкият мозък контролира чувствителността на рецепторите на мускулното вретено за понижаване на мускулния тонус и разтягане. При увреждане на малкия мозък неговият тонизиращ ефект върху y-моторните неврони отслабва, което е придружено от намаляване на чувствителността на проприорецепторите към намаляване на мускулния тонус и до нарушена коактивация на y- и a-моторните неврони по време на свиване. В крайна сметка това води до намаляване на мускулния тонус в покой (хипотония), както и до нарушаване на плавността и точността на движенията.

Дистония и астения

В същото време в някои мускули се развива друг вариант на промени в тонуса, когато, ако взаимодействието между γ- и α-моторните неврони е нарушено, тонусът на последния става висок в покой. Това е придружено от развитие на а-ригидност в отделните мускули и неравномерно разпределение на тонуса. Тази комбинация от хипотония в някои мускули с хипертония в други се нарича дистония.Очевидно е, че наличието на дистония и нарушена координация при пациента прави движенията му неикономични, силно енергоемки. Поради тази причина пациентите се развиват астения- Бърза умора и намалена мускулна сила.

Една от честите прояви на недостатъчност на координационната функция в случай на увреждане на редица части на малкия мозък е нарушение на баланса на тялото и походката. По-специално, ако флокулът, нодулът и предният дял на малкия мозък са повредени, могат да се развият нарушения на равновесието и позата, дистония, нарушена координация на полуавтоматични движения и нестабилност на походката и спонтанен очен нистагъм.

Атаксия и дисметрия

Ако връзките на малкомозъчните полукълба с двигателните зони на мозъчната кора са увредени, извършването на произволни движения може да бъде нарушено - развийте атаксияИ дисметрия.В този случай пациентът губи способността да завърши движението, започнато навреме. В крайния етап на движение има тремор, несигурност, допълнителни движения, с помощта на които пациентът се стреми да коригира неточността на извършваното движение. Тези промени са характерни за дисфункции на малкия мозък и помагат да се разграничат от двигателни нарушения в случай на увреждане на базалните ганглии, когато пациентите изпитват трудности при започване на движения и мускулен тремор по време на косене. За идентифициране на дисметрия, субектът е помолен да извърши тест с коляно-пета или пръст-нос. В последния случай човек със затворени очи трябва бавно да води предварително изтеглената ръка и да докосне върха на носа с показалеца на ръката. При увреждане на малкия мозък се губи гладкото движение на ръката и траекторията й може да бъде зигзагообразна. В последния етап от движението може да възникне допълнително колебание и пропускане на целта.

Асинергия, дисдиадохокинезия и дизартрия

Увреждането на малкия мозък може да бъде придружено от развитието асинергия, характеризиращ се с разпадането на сложни движения; дисдиадохокинезия, изразяващо се в затруднение или невъзможност за извършване на синхронизирани действия с двете ръце. Степента на дисдиадохокинезия се увеличава с увеличаване на честотата на извършване на същия тип движения. Често в резултат на нарушена координация на мускулите на речевия двигателен апарат ( дихателни мускули, мускулите на ларинкса) при пациенти се развива речева атаксияили дизартрия.

Дисфункцията на малкия мозък може да се прояви и чрез затруднение или невъзможност за извършване на движения с определен ритъм и нарушение на изпълнението на бързи, балистични движения.

От горните примери за двигателни нарушения след увреждане на малкия мозък следва, че той изпълнява или пряко участва в изпълнението на редица двигателни функции. Сред тях са поддържането на мускулен тонус и стойка, участие в поддържането на баланса на тялото в пространството, програмиране на предстоящи движения и тяхното изпълнение (участие в подбора на мускулите, контрол на продължителността и силата на свиване на мускулите, които извършват движението), участие в организацията и координацията на сложни движения (координация на функционалните двигателни центрове, които контролират движението). Малкият мозък играе важна роля в процесите на двигателно обучение.

В същото време е известно, че малкият мозък се развива от сетивните структури на областта на ромбовидната ямка и, както вече беше споменато, е свързан с множество аферентни връзкис много структури на ЦНС. Последни данни, получени чрез функционален ядрено-магнитен резонанс, позитронно-емисионна томография и клинични наблюдения, даде основание да се смята, че двигателната функция на малкия мозък не е единствената му функция. Малкият мозък участва активно в непрекъснатото проследяване и анализ на сензорна, когнитивна и двигателна информация, в предварителните изчисления на вероятността от определени събития, асоциативно и проактивно обучение, като по този начин освобождава висшите части на мозъка и кората да изпълняват функциите на по-висок ред и по-специално съзнанието.

Една от важните функции на клетките на Purkinje на VI-VII лобули на малкия мозък е участието в осъществяването на процесите на латентната фаза на ориентация и визуално-пространствено внимание. Малкият мозък подготвя вътрешните системи на мозъка за предстоящи събития, поддържайки широк набор от функции. мозъчни системиучастващи в двигателни и немоторни функции (включване в работата на системи за прогнозиране, ориентация и внимание). Увеличаване на нервната активност в задните области на малкия мозък се регистрира при здрави индивиди по време на визуалния им избор на цели при решаване на задачи, които изискват внимание без двигателен компонент, при решаване на проблеми в условия на изместване на вниманието, решаване на пространствени или времеви проблеми.

Потвърждение за способността на малкия мозък да изпълнява тези функции са клиничните наблюдения на последствията, които се развиват при хората след страдащи от заболявания на малкия мозък. Оказа се, че при заболявания на малкия мозък, наред с двигателните нарушения, се забавя латентната ориентация на зрително-пространственото внимание. Здрав човекпри решаване на задачи, които изискват пространствено внимание, ориентира вниманието приблизително 100 ms след представянето на задачата. Пациентите с увреждания на малкия мозък показват ясни признаци на ориентация на вниманието едва след 800-1200 ms, те имат нарушена способност за бързо превключване на вниманието. Нарушаването на вниманието става особено изразено след увреждане на червея на малкия мозък. Увреждането на малкия мозък е придружено от намаляване на когнитивните функции, нарушение на социалните и когнитивно развитиедете.

Малкият мозък, центърът на висшата координация и първите му форми, се образуват в прости многоклетъчни организми, които извършват произволни движения. Рибите и миногите нямат малък мозък като такъв: вместо това тези животни имат парченца и червей, елементарни структури, които поддържат простата координация на тялото.

При бозайниците малкият мозък има отличителна структура, странично удебеляване, което взаимодейства с мозъчната кора. При Хомо Сапиенс и неговите предшественици се е развил малкият мозък фронтални дялове, което им позволява да извършват прецизни малки манипулации, като използване на шевна игла, операция на апендицит и свирене на цигулка.

Човешкият малък мозък се намира в задния мозък заедно с моста. Локализира се под тилната част на мозъка. Схема на структурата на малкия мозък: лявото и дясното полукълбо, обединени от червей - структура, която свързва части от малкия мозък и позволява обмен на информация между тях.

Малкият мозък се състои от бяло (тялото на малкия мозък) и сиво вещество. Сивото вещество е кората. В дебелината на бялото вещество се локализират огнища на сиво вещество, образувайки ядра - плътно натрупване нервна тъканпредназначени за определени функции.

Палатката на малкия мозък е частта от твърдата мозъчна обвивка, която поддържа тилните дялове и ги отделя от малкия мозък.

Ядрена топография на малкия мозък:

1. Назъбено ядро. Намира се в долните части на бялото вещество.
2. Ядрото на палатката. Локализиран от латералната страна на малкия мозък.
3. Корково ядро. Намира се отстрани на зъбното ядро, върви успоредно на него.
4. сферично ядро. Външно те приличат на малки топчета, разположени до корковото ядро.

Сдвоени артерии на малкия мозък:

• Горен малкомозъчен.
• Инферо-преден церебелар.
• Долнозаден.

В 4-6% се среща нечифтна 4-та артерия.

Функции на малкия мозък

Основната функция на малкия мозък е адаптирането на всякакви движения. Задачите на „малкия мозък“ се определят от три нива на органа:

1. Vestibulocerebellum , Най-древният отдел от еволюционна гледна точка. Тази област е свързана с вестибуларния апарат. Отговаря за баланса на тялото, съвместната координация на очите, главата и шията. Vestibulocerebellum осигурява синхронно завъртане на главата и очите с внезапен стимул.
2. Spinocerebellum , Благодарение на връзките с гръбначния мозък, от който малкият мозък получава информация, малкият мозък контролира позицията на тялото в пространството. Spinocerebellum контролира мускулния тонус.
3. Neocerebellum , Свързва се с кората на главния мозък. Най-новият отдел се занимава с регулиране и планиране на движенията на ръцете и краката.

Други функции на малкия мозък:

• синхронизиране на скоростта на движение на лявото и дясното око;
• синхронно въртене на тялото, крайниците и главата;
• изчисляване на скоростта на движенията;
• подготовка и съставяне на двигателна програма за изпълнение на висши манипулационни умения;
• точност на движенията;

Малко проучени функции:

1. регулиране на мускулите на говорния апарат;
2. регулиране на настроението;
3. бързина на мисълта.

Симптоми

Церебеларни нарушения:

Атаксията е неестествена и нестабилна походка, при която пациентът разтваря широко краката си, балансира с ръцете си. Това се прави, за да се предотвратят падания. Движенията на пациента са несигурни. При атаксия ходенето по петите или пръстите на краката е нарушено.

дизартрия. Загуба на плавност на движението. При двустранно увреждане на малкия мозък говорът е нарушен: става летаргичен, нечленоразделен, бавен. Пациентите повтарят няколко пъти.

Адиадохокинеза. Естеството на засегнатите функции зависи от местоположението на увреждане на структурите на малкия мозък. При органично увреждане на мозъчните полукълба амплитудата, скоростта, силата и навременността на движенията (начало и край) са нарушени. Нарушава се плавността на движенията, губи се синергията между флексорните и екстензорните мускули. Движенията по време на адиадохокинезата са неравномерни, спазматични. Намален мускулен тонус. Началото на мускулната контракция е забавено. Често придружени от атаксия.

дисметрия. Патологията на малкия мозък се проявява в нарушаването на края на вече започнало движение. Например при ходене човек се движи равномерно с двата крака. Кракът на пациента може да "заседне" във въздуха.

Астения и дистония. Мускулите стават твърди, а тонусът в тях е неравномерно разпределен. Дистонията е комбинация от слабост на някои мускули с хипертонус на други. Естествено, за да извърши пълноценни движения, пациентът трябва да полага големи усилия, което увеличава енергийната консумация на тялото. В резултат на това се развива астения - патологична слабост в мускулите.

Интенционален тремор. Нарушаването на малкия мозък от този тип води до развитие на тремор. Треморът може да бъде различен, но церебеларният тремор се характеризира с факта, че ръцете и краката треперят на етапа на края на движенията. С помощта на тази функция, диференциална диагнозамежду малкомозъчен тремор и треперене на крайниците с увреждане на мозъчните ядра.

Комбинация от атаксия и дисметрия. Възниква при увреждане на връзките между малкия мозък и двигателните центрове на кората на главния мозък. Основният симптом е загубата на способността за завършване на започнатото движение. Към края на крайната фаза се появява треперене, несигурност и ненужни движения, които биха помогнали на пациента да коригира своите неточности. Проблемите с малкия мозък на това ниво се откриват с помощта на колянно-калканеален и пръстово-носов тест. На пациента се предлага със затворени очи първо да постави петата на единия си крак в коляното на другия и след това да докосне върха на носа с пръст. Обикновено при атаксия и дисметрия движенията са несигурни, не са плавни, а траекторията е зигзагообразна.

Комбинация от асинергия, дисдиадохокинезия и дизартрия. Сложната комбинация от нарушения се характеризира с нарушение на сложните двигателни действия и тяхната синхронност. В по-късните етапи подобна церебеларна неврология води до нарушение на речта и дизартрия.

Някои хора погрешно смятат, че задната част на главата боли малкия мозък. Това е грешно: болкапроизхождат не от субстанцията на малкия мозък, а от околните тъкани, които също участват в патологичния процес.

Заболявания и патологични състояния

Атрофични промени в малкия мозък

Признаци на атрофия:

• главоболие;
• световъртеж;
• повръщане и гадене;
• апатия;
• летаргия и сънливост;
• нарушение на слуха;
• влошаване на сухожилните рефлекси;
• офталмоплегия - състояние, характеризиращо се с парализа на окуломоторните нерви;
• нарушение на речта: става нечленоразделна;
• треперене в крайниците;
• хаотично трептене на очните ябълки.

Дисплазията се характеризира с необичайно образуване на субстанцията на малкия мозък. Тъканите на малкия мозък се развиват с дефекти, произхождащи от феталното развитие. Симптоми:

1. затруднено извършване на движения;
2. тремор;
3. мускулна слабост;
4. говорни нарушения;
5. слухови дефекти;
6. влошаване на зрението.

Първите признаци се появяват през първата година от живота. Симптомите са най-силно изразени на 10-годишна възраст.

Деформация на малкия мозък

Малкият мозък може да се деформира по две причини: тумор и синдром на дислокация. Патологията е придружена от нарушение на кръвообращението в мозъка поради компресия на сливиците на малкия мозък. Това води до нарушение на съзнанието и увреждане на жизнените центрове за регулиране.

Оток на малкия мозък

Поради увеличаването на малкия мозък, изтичането и притока на цереброспиналната течност се нарушават, което причинява церебрален оток и стагнация на цереброспиналната течност.

Знаци:

• главоболие, световъртеж;
• гадене и повръщане;
• нарушение на съзнанието;
• треска, изпотяване;
• затруднено задържане на поза;
• нестабилност при ходене, пациентите често падат.

Когато артериите са увредени, слухът е нарушен.

Церебеларна кавернома

Каверномът е доброкачествен тумор, който не разпространява метастази в малкия мозък. Има силно главоболие и фокални неврологични симптоми: нарушена координация и точност на движенията.

Това е наследствено невродегенеративно заболяване, придружено от постепенна смърт на малкомозъчното вещество, което води до прогресивна атаксия. В допълнение към малкия мозък, проводните пътища и мозъчният ствол страдат. Късната дегенерация се появява след 25 години. Заболяването се предава по автозомно-рецесивен начин.

Първите признаци са нестабилност при ходене и внезапни падания. Речта постепенно се разстройва, мускулите отслабват и гръбначният стълб се деформира под формата на сколиоза. 10-15 години след първите симптоми пациентите напълно губят способността си да ходят самостоятелно и се нуждаят от помощ.

причини

Церебеларните нарушения имат следните причини:

• . Кръвоснабдяването на органа се влошава.
• Хеморагичен и исхемичен инсулт.
• Напреднала възраст.
• Тумори.
• Травми на основата на черепа и тилната област.

Диагностика и лечение

Диагностиката на заболяванията на малкия мозък може да се направи с помощта на:

1. . Методът разкрива кръвоизливи в субстанцията, хематоми, тумори, рожденни дефектии дегенеративни промени.
2. Лумбална пункция, последвана от изследване на цереброспиналната течност.
3. Външен неврологичен преглед. Лекарят с помощта на обективно изследване изучава координацията на движенията, стабилността на ходенето, възможността за поддържане на поза.

Церебеларните нарушения се лекуват чрез справяне с основната причина. Например, при инфекциозни заболявания се предписват антивирусни, антибактериални и противовъзпалителни лекарства. Към основното лечение се прилага адювантна терапия: витаминни комплексигрупа В, ангиопротектори, вазодилататори и ноотропи, които подобряват микроциркулацията на веществото на малкия мозък.

Ако има тумор, ще се наложи операция на малкия мозък с арбалетен разрез в задната част на главата. Черепът се трепанира, повърхностните тъкани се дисектират и хирургът получава достъп до малкия мозък. Успоредно с това, за да се намали вътречерепното налягане, вентрикулите на мозъка се пробиват.