Sindromul pseudobulbar. Simptomele și tratamentul sindromului bulbar

Boli sistem nervosîn lumea modernă ele devin din ce în ce mai frecvente. Patologiile cerebrale într-un procent mare de cazuri sunt procese progresive severe care duc la pierderea nu numai a capacității de muncă, ci și a calității vieții și a capacității de a comunica cu ceilalți. Boli similare includ sindromul bulbar.

Definiția conceptului

Sistemul nervos uman este format dintr-o secțiune centrală, care include creierul și măduva spinării și o secțiune periferică - fibre motorii, senzoriale și autonome.

Orice ordin din creier sub forma unui impuls electric își începe călătoria în circumvoluțiile cortexului, apoi de-a lungul căilor conductoare ajunge la al doilea punct - un grup de nuclei motori. celule nervoase. Prin fibrele acestor structuri care formează nervii, impulsul ajunge la destinație - mușchii scheletici.

Majoritatea centrilor nervilor cranieni sunt localizați în medula oblongata.

Mușchii trunchiului și ai membrelor au propriile lor nuclee motorii la diferite niveluri ale măduvei spinării. Mușchii capului și gâtului sunt controlați de grupuri de celule nervoase situate în cea mai veche formațiune a sistemului nervos central - medula oblongata. Centri motorii perechi care controlează auzul, mușchii faciali și oculomotori, mușchii limbii, faringelui, gâtului și secțiunilor superioare sunt concentrate într-o zonă mică centură scapulară. Aceste celule nervoase alcătuiesc nucleii nervilor cranieni și sunt desemnate cu cifre romane de la unu la doisprezece. În imediata apropiere există centre care controlează respirația și mișcarea sângelui prin vase.

Nervii cranieni controlează mușchii feței, gâtului, ochilor, limbii

Sindromul bulbar este un termen medical care desemnează o leziune combinată a nucleilor perechilor a noua, a zecea, a douăsprezecea de nervi cranieni și a căilor lor motorii.

Sinonime ale bolii: paralizie bulbară, pareza bulbară, sindromul tulburării bulbare.

În sindromul bulbar apare paralizia periferică, în care impulsul nervos este blocat la nivelul nucleilor cranieni sau al fibrelor motorii ulterioare ale nervului. Când sursa de impulsuri din cortex sau căile sale este deteriorată, se formează o afecțiune foarte diferită - paralizia centrală a nervilor cranieni al nouălea, al zecelea și al doisprezecelea, numită pseudo. sindrom bulbar. Tabloul clinic în această situație va diferi în multe privințe.

Diferențele dintre sindromul bulbar și pseudobulbar - tabel

Tip de paralizie	Pseudobulbar = paralizie centrală	Bulbar=paralizie periferică
Nivel de deteriorare	Neuronul motor central: cortexul; calea corticonucleară.	Neuronul motor periferic: nucleul din trunchiul cerebral; rădăcină nervoasă; nerv.
Simptome	Triada de simptome: disfagie datorată paraliziei mușchilor faringieni, ducând la tulburări de deglutiție; disfonie datorată paraliziei mușchilor laringieni, ducând la răgușeală și voce nazală; disartrie datorată paraliziei mușchilor limbii, ceea ce duce la vorbire neclară.
Atrofia mușchilor limbii, palatul moale căzut	Caracteristică	Nu tipic
Ridicarea reflexă a palatului moale ca răspuns la un stimul	Îmbunătățit	Slăbit
Râsete violente, plâns	Caracteristică	Nu tipic
Contracția reflexă a mușchilor gurii ca răspuns la un stimul	Caracteristică	Nu tipic

Clasificare

Paralizia bulbară este clasificată în trei tipuri principale:

Cauze și factori pentru dezvoltarea paraliziei

Cu sindromul bulbar, procesul patologic afectează nucleii a trei perechi de nervi cranieni. A noua pereche (glosofaringian) este responsabilă pentru conducerea semnalelor nervoase către mușchii limbii și faringelui și oferă, de asemenea, percepția senzațiilor gustative din treimea din spate a limbii. A zecea pereche (nervul vag) transmite semnale mușchilor laringelui, glandelor salivare și altor organe interne situate în piept și cavitate abdominală. A douăsprezecea pereche (nervul hipoglos) controlează mușchii limbii.

Paralizia periferică a acestor nervi se caracterizează printr-o triadă de simptome: scăderea forței și tonusului muscular sub formă de pareză sau paralizie, atrofie musculară și contracții convulsive ale fibrelor musculare individuale (smucituri fasciculare).

Nucleii nervilor cranieni ai grupului bulbar pot suferi ca urmare a diferitelor procese patologice.

Sindromul bulbar apare adesea ca o consecință a unei tulburări circulatia cerebrala. Perturbarea fluxului sanguin în sistemul nervos central este, de regulă, de natura hemoragiei sau ischemiei din cauza blocării vaselor de sânge de către plăcile aterosclerotice. Un volum mare de sânge care se scurge în cavitatea craniană duce inevitabil la comprimarea structurilor adiacente într-un spațiu restrâns. Celulele nervoase sunt, de asemenea, foarte sensibile la lipsa de oxigen, astfel încât chiar și un episod scurt de flux sanguin redus în vase poate provoca leziuni.

Accident vascular cerebral - motiv comun sindrom bulbar

Aspecte clinice ale accidentului vascular cerebral hemoragic - video

Procesul tumoral poate afecta și grupul bulbar al nucleilor nervilor cranieni. Un neoplasm malign poate fi de natură primară și are drept sursă celulele nervoase ale medulului oblongata. Într-un alt caz, tumora primară este localizată într-un alt organ, iar nucleii nervilor cranieni sunt afectați de focarele secundare ale procesului - metastaze.

O tumoare cerebrală poate provoca distrugerea sau compresia centrilor bulbari

Formarea edemului de substanță cenușie și albă pe fundalul diferitelor procese patologice poate duce la hernia medulei oblongate în lumenul rotundei adiacente. formarea osului- foramen magnum. Acest eveniment este extrem de periculos din cauza afectarii nu numai a nucleilor nervilor cranieni, ci si a centrilor respiratori si vasomotori.

Leziunile traumatice ale creierului pot provoca, de asemenea, dezvoltarea sindromului bulbar. O fractură a oaselor bazei craniului duce la umflare, compresie și deteriorare a fibrelor nervoase fragile ale nucleilor cranieni prin fragmente.

Fractura bazei craniului este o cauză traumatică a dezvoltării sindromului bulbar

Cauza sindromului bulbar poate fi, de asemenea, inflamația substanței și a membranelor creierului de natură infecțioasă. Un astfel de proces duce inevitabil la umflarea structurilor creierului, inclusiv a nucleilor nervilor cranieni. Aceste boli includ encefalita transmisă de căpușe, poliomielita, Meningita meningococică, meningită enterovirală, difterie, sifilis, infecție HIV. În plus, celulele nervoase suferă din cauza toxinelor patogene eliberate în sânge. O astfel de substanță este toxina botulină, secretată de bacteria C. Botulinum.

Un agent infecțios poate provoca leziuni ale nucleilor bulbari

Procesele degenerative din substanța creierului pot provoca, de asemenea, sindromul bulbar. Aceste boli duc fie la deteriorarea difuză a celulelor nervoase, fie afectează o substanță specifică - mielina, care formează teaca lor de suprafață. Patologii similare includ scleroza laterală amiotrofică, amiotrofia bulbară Kennedy, amiotrofia spinală Werdnig-Hoffmann și boala neuronului motor.

Bolile cronice progresive ale sistemului nervos pot provoca dezvoltarea sindromului bulbar

Tabloul clinic

Paralizia bulbară este caracterizată printr-o triadă semne clinice sub formă de tulburări de articulare, voce și deglutiție.

Tulburarea vocii (disfonie) se caracterizează prin modificarea timbrului vocii și apariția unui sunet nazal. Cauza primului semn este neînchiderea glotei din cauza parezei mușchilor laringieni. Nazalitatea (rinolalia) este cauzată de imobilitatea palatului moale.

Tulburarea articulației (diaartria) este o consecință a afectarii activității motorii a mușchilor limbii. Vorbirea pacientului în această situație devine neclară sau imposibilă.

Insuficiența de deglutiție (disfagia) este o consecință a afectarii nervului glosofaringian. Creierul este incapabil să controleze actul de a înghiți. Consecința acestui proces este sufocarea atunci când luați alimente lichide și le introduceți în cavitatea nazală.

Aspectul pacientului este, de asemenea, foarte caracteristic: nu există o expresie facială plină de viață pe față, gura este ușor deschisă, saliva curge din colțul gurii, deoarece creierul, prin nervul vag, nu este capabil să controleze salivația. Limba, de regulă, este semnificativ redusă în volum pe partea afectată și deviată de la linia mediană.

Abaterea limbii de la linia mediană este un semn tipic al sindromului bulbar

Cea mai gravă consecință a procesului patologic în grupul de nuclei bulbari ai nervilor cranieni este insuficiența respiratorie și disfuncția cardiacă.

Metode de diagnosticare

Pentru a stabili un diagnostic corect, sunt necesare următoarele măsuri:

• chestionarea amănunțită a pacientului, identificând toate detaliile bolii;
• un examen neurologic relevă tulburări ale vorbirii, deglutiției, formarea vocii și senzoriale asociate și tulburări de mișcare mușchii trunchiului și ai membrelor, precum și

  Examenul neurologic stă la baza diagnosticului sindromului bulbar

  slăbirea reacțiilor reflexe;

• examinarea laringelui folosind o oglindă specială (laringoscopie) relevă căderea corzii vocale pe partea afectată;
• electroneuromiografia face posibilă determinarea naturii periferice a paraliziei, precum și reflectarea grafică a mișcării unui impuls nervos de-a lungul căilor conductoare;

  Electroneuromiografia este o metodă de înregistrare grafică a trecerii unui impuls nervos

• Raze X ale craniului pot dezvălui o încălcare a integrității oaselor (fracturi);

  Raze X ale craniului dezvăluie încălcări ale integrității osoase

• tomografia computerizată (rezonanță magnetică) permite localizarea cu mare precizie a focarului patologic și studierea structurii anatomice a creierului și a părților sale;

  Tomografia computerizată este o modalitate de a studia în mod fiabil structurile anatomice ale cavității craniene

• puncția lombară vă permite să identificați semnele unui proces infecțios sau hemoragie în creier;

  Puncția lombară este utilizată pentru a diagnostica infecția creierului

• un test general de sânge vă permite să identificați semnele unui proces inflamator în organism sub forma unei creșteri a numărului de celule albe (leucocite) și o accelerare a vitezei de sedimentare a eritrocitelor (VSH);
• Determinarea proteinelor specifice anticorpilor din sânge ne permite să confirmăm natura infecțioasă a procesului.

  Un test de sânge pentru prezența anticorpilor este utilizat dacă sindromul bulbar este suspectat a fi infecțios.

Diagnosticul diferențial se face cu următoarele boli:

• probleme mentale;
• paralizie pseudobulbară;
• boli neuromusculare ereditare;
• encefalopatie cauzată de afectarea funcției hepatice și renale;
• otrăvire cu otrăvuri neurotrope.

Metode de tratament pentru sindromul bulbar

Tratamentul sindromului bulbar (boala și simptomele de bază) se efectuează sub îndrumarea unui neurolog și, dacă este necesar, a unui neurochirurg și a unui specialist în boli infecțioase. În cazurile severe, terapia se efectuează într-un departament specializat al unui spital sau al unei unități de terapie intensivă neuro.

Medicament

Următoarele medicamente sunt utilizate pentru a trata sindromul bulbar și procesul patologic de bază:

• agenți antibacterieni care au un efect dăunător asupra agenților infecțioși: Ceftriaxonă, Azitromicină, Claritromicină, Metronidazol, Meronem, Tienam;
• medicamente care ameliorează simptomele edemului cerebral și reduc presiunea intracraniană: Lasix, Furosemid, Diacarb;
• medicamente antiinflamatoare hormonale: Prednisolon; Hidrocortizon;
• medicamente care îmbunătățesc metabolismul în țesutul nervos: Cortexin, Actovegin, ATP;
• medicamente care îmbunătățesc funcționarea sistemului nervos: Mexidol, Piracetam, Phezam;
• medicamente care elimină creșterea salivației: Atropina;
• Vitamine B care îmbunătățesc procesele metabolice în țesutul nervos: Tiamină, Riboflavină, Piridoxină, Cianocobalamină;
• medicamente anticancerigene care ucid celule maligne: Doxorubicină, Cisplatină, Metotrexat.

Agenți farmacologici pentru tratamentul sindromului bulbar - galerie

Diacarb este utilizat pentru a reduce presiunea intracraniană Actovegin are un efect metabolic activ Cortexinul este un medicament metabolic activ Prednisolonul este un medicament antiinflamator hormonal
Tiamina conține vitamina B1 Riboflavina este o vitamina B Azitromicina este un antibiotic activ împotriva multor tulpini de bacterii Klacid este utilizat pentru meningita bacteriană și encefalită Lasix este un medicament decongestionant eficient
Doxorubicina este un medicament anticancer
Cisplatina este utilizată pentru chimioterapia tumorilor Neuromultivit - un preparat combinat de vitamine pentru îmbunătățirea funcției sistemului nervos Piridoxina are un efect benefic asupra funcționării fibrelor nervoase
Thienam este un medicament antibacterian gamă largă acţiuni din grupul carbapenemilor
Mexidolul promovează funcționarea normală a celulelor nervoase

Chirurgical

Intervenția chirurgicală este efectuată de un neurochirurg în următoarele cazuri:

• pentru acumulări mari de sânge intracranian prin crearea unei găuri în craniu - trepanare cu îndepărtarea ulterioară a hematomului;
• pentru tumorile cerebrale prin craniotomie urmată de îndepărtarea neoplasmului malign;
• în prezența dilatației patologice a unui vas cerebral, se utilizează tăierea formațiunii folosind instrumente speciale prin fluxul sanguin;

  Clippingul este folosit pentru anevrismele cerebrale

• în cazul unei fracturi mărunțite, primar debridare răni cu îndepărtarea fragmentelor osoase și a materiei cerebrale deteriorate;
• în prezența plăcilor aterosclerotice în vasele gâtului, îngustând lumenul, se folosește îndepărtarea lor - endarterectomie - urmată de protezarea zonei afectate.

  Când lumenul se îngustează artera carotida placa de ateroscleroză se folosește îndepărtarea acestuia (endarterectomie), urmată de protezarea unei secțiuni a vasului

Non-drog

Recomandările pentru schimbarea dietei sunt date de un specialist în funcție de tipul bolii de bază. Măsurile fizioterapeutice sunt o componentă importantă a tratamentului sindromului bulbar. Următoarele metode sunt utilizate în tratamentul bolii:

La copiii cu vârsta sub doi ani, sindromul bulbar este o componentă integrală a paraliziei cerebrale după traumatismele la naștere și se manifestă în plus prin tulburări motorii și senzoriale, afectarea reflexului de sugere și regurgitare frecventă. În alte cazuri, tabloul clinic la copii este similar.

Complicații și prognostic

Prognosticul pentru tratamentul sindromului bulbar depinde în mare măsură de boala de bază care a cauzat starea patologică. Dacă afectarea nucleilor nervilor cranieni este infecțioasă, este posibilă o recuperare completă. Prognosticul pentru hemoragie este nefavorabil în jumătate din cazuri. În bolile degenerative ale sistemului nervos, paralizia bulbară este progresivă.

În cazuri severe, pot apărea următoarele complicații:

• edem cerebral;
• comă cerebrală;
• tulburări de respirație, inclusiv cele care necesită ventilație artificială;
• epilepsie traumatică;
• incapacitatea totală de a înghiți alimente în mod independent și de a folosi hrănirea printr-un tub de hrănire.

Prevenirea

Prevenirea sindromului bulbar include următoarele măsuri:

Paralizia pseudobulbară apare în bolile vasculare ale creierului cu afectare supranucleară bilaterală a conductorilor motori, adică în prezența leziunilor multifocale localizate în ambele emisfere ale creierului. Se găsesc adesea mici înmuiere și chisturi. Cu paralizia pseudobulbară, există o încălcare a funcțiilor motorii ale membrelor, limbii, laringelui, masticației, faringiene și faciale, ca urmare a pierderii inervației supranucleare centrale (conductori corticonucleari și corticospinali).

Simptomele paraliziei pseudobulbare sunt variate.

1. De obicei există tulburări - articulare afectată (disartrie, anartrie), fonație (tonul nazal al vorbirii, care poate fi neclar, tăcut și liniștit), uneori tulburări de coordonare (vorbire scanată).

2. Tulburări de deglutiție - disfagie, manifestată prin sufocare la intrarea particulelor în tractul respirator, scurgere de lichid în spațiul nazofaringian, salivare ca urmare a înghițirii insuficiente a salivei.

3. Tulburare de mestecat, care provoacă retenție în gură din cauza pareticității dinților de mestecat și a limbii. Tulburare a funcției mușchilor faciali (aspect ca o mască din cauza slăbiciunii mușchilor faciali); simptome ale automatismului oral:

a) reflexul proboscisului (proeminența buzelor cu „proboscis” atunci când sunt percutate);

b) reflex labial (proeminența buzelor înainte la atingerea celei superioare și apropierea buzelor la iritarea lor cu mișcări);

c) reflexul de aspirare (mișcări de aspirare la atingerea buzelor);

d) Reflexul nazolabial al lui Astvatsaturov (proeminența buzelor asemănătoare proboscisului la atingerea rădăcinii nasului);

e) spondilită anchilozantă (contracția bărbiei când se bate bărbia);

f) reflex palmar-bărbie Marinesko-Radovici (contracția bărbiei la stimularea mișcării palmei);

g) reflex bucal-labial (ridicarea gurii sau dezvelirea gurii atunci cand obrazul este iritat de lovituri).

4. Mișcări prietenoase pe - deplasarea bărbiei în lateral este prietenoasă cu întoarcerea ochilor, dezvelirea dinților pe partea în care globii oculari sunt retractați voluntar; deschiderea involuntară a gurii atunci când este răpită în sus; extensia prietenoasă a capului la deschidere, abducția limbii proeminente în lateral este prietenoasă cu rotația ochilor; întoarcerea prietenoasă a capului spre răpire globii oculari.

5. Reflex maseter crescut.

6. Modificari ale mersului - mers cu pasi mici, echilibrare insuficienta sau lipsa echilibrarii prietenoase a bratelor la mers (acheirokineza), aplecarea si rigiditatea.

7. Prezența tetraparezei piramidal-extrapiramidale (uneori asimetrice), mai pronunțată pe o parte cu tonus crescut, reflexe tendinoase și periostale crescute, reflexe abdominale scăzute sau absente și prezența reflexe patologice(simptome Babinsky, Rossolimo etc.).

8. Uneori prezența hiperkinezei constante sau paroxistice în prezența tetraparezei.

9. Apariția involuntară a descărcărilor emoțional-faciale, adică plâns forțat, râs, ca urmare a dezinhibării automatismelor talamostriatal-trunchi cerebral în timpul unui proces bilateral la nivelul creierului. Râsul violent (de asemenea, râsul) se manifestă prin crize.

Uneori pacientul începe brusc să plângă fără un motiv aparent, dar apare atunci când încearcă să înceapă o conversație sau în timpul vorbirii, în timpul diferitelor experiențe emoționale. Apare adesea în legătură cu diferite manifestări motorii: la deschiderea activă a globilor oculari, la mutarea globilor oculari în lateral, la închiderea ochilor. Se observă descărcări hipercinetice, care apar paroxistic în timpul descărcărilor emoționale în timpul plânsului violent. Mișcările involuntare se manifestă în moduri diferite: în unele cazuri constau în fluturarea intermitentă a mâinii, în altele - mâna ridicată se apropie smucită de cap. În cazuri rare, o descărcare hiperkinetică constă într-un ciclu de mișcări: de exemplu, extinderea unui braț, balansarea mâinii, apoi baterea ritmică cufărși în final, rotirea trunchiului în lateral.

Pe baza propriului material (peste 100 de cazuri de paralizie pseudobulbară, variate ca tablou clinic, localizarea focarelor vasculare ale etiologiei procesului vascular), N. K. Bogolepov a dezvoltat simptome și a descris noi simptome de paralizie pseudobulbară.

Paralizia pseudobulbară apare după accidente vasculare cerebrale repetate. În cazuri, primul accident vascular cerebral trece neobservat, fără a lăsa urme, iar după un al doilea accident vascular cerebral se dezvoltă tulburări motorii bilaterale: pe partea opusă leziunii apar fenomene de paralizie centrală, pe partea cu același nume cu leziunea, plastică. hipertensiunea și hiperkineza apar în mână; În același timp, se dezvoltă tulburări de vorbire, fonație, expresii faciale și uneori de deglutiție.

Analiza clinică și anatomică a unor astfel de cazuri relevă prezența focarelor în ambele emisfere ale creierului: un focar vechi de înmuiere, rămas după primul accident vascular cerebral, manifestat fără simptome până la cel de-al doilea accident vascular cerebral și un nou focus de înmuiere, care a provocat dezvoltare nu numai tulburări motoriiîn extremitățile opuse leziunii, ceea ce a contribuit la apariția simptomelor extrapiramidale pe partea cu același nume. Aparent, compensarea funcțiilor motorii care a fost prezentă după primul accident vascular cerebral este perturbată cu un al doilea accident vascular cerebral și apare o imagine de paralizie pseudobulbară.

Controlul anatomic al cazurilor de paralizie pseudobulbară relevă multiple focare mici de înmuiere; uneori înmuiere albă mare, - înmuiere roșie combinată cu focare mici; în cazurile de înmuiere mare, se combină cu un chist după înmuiere în cealaltă emisferă a creierului. Factorul etiologic boala vasculară a creierului este arterioscleroza, mai rar endarterita sifilitică. Există cazuri în care paralizia pseudobulbară se dezvoltă ca urmare a emboliilor repetate.

M.I. Astvatsaturov subliniază că paralizia pseudobulbară se poate baza pe cavități mici din zona ganglionilor subcorticali și a bursei interne. Simptomatologia în astfel de cazuri se poate datora deteriorării nu numai a conductoarelor corticobulbare și a striatului. Între soiurile striatale (akinetice) și corticobulbare (paralitice) de paralizie pseudobulbară, conform lui M.I. Astvatsaturov, există o diferență prin aceea că, în primul caz, există o lipsă de inițiativă motorie în mușchii corespunzători, fără fenomene de pareză sau paralizie reală. , se pierde ușurința automată de a efectua deglutiția și mișcările de fonație. În forma corticobulbară de paralizie pseudobulbară, dimpotrivă, există o paralizie centrală cauzată de afectarea tractului corticospinal, iar funcțiile motorii elementare sunt pierdute. L. M. Shenderovich, într-o lucrare dedicată paraliziei pseudobulbare, a identificat patru forme:

1. paralizie, în funcție de afectarea bilaterală a căilor de la nucleele pontului și medular oblongata (origine corticală);
2. paralizie cauzată de afectarea simetrică a corpurilor striate (origine striată);
3. paralizie care apare atunci când o combinație de leziuni corticale (inclusiv tractul corticobulbar) ale unei emisfere și sistemul striatal al celeilalte emisfere;
4. uniformă specială pentru copii.

Primul grup de paralizii pseudobulbare poate include cazuri când mai multe focare de înmuiere sunt localizate în ambele emisfere ale creierului - forma corticală a paraliziei pseudobulbare. Ca un exemplu al formei de paralizie pseudobulbară, putem indica cazul descris de V. M. Bekhterev în oraș.La autopsie, atrofia circumvoluțiilor creierului a fost găsită în emisfera dreaptă în regiunea mijlocului și superioară a partea frontală și superioară a girusului central, în principal în partea superioară a sulci praecentralis (primul și respectiv al treilea girus frontal) și în emisfera stângă a creierului - în partea superioară a primului girus frontal, respectiv, partea superioară a șanțului Rolandi și în segmentul posterior al celui de-al treilea gir frontal. Odată cu atrofia creierului, a existat o acumulare lichid serosîn spațiul subarahnoidian. Odată cu anomalia vaselor cerebrale a fost descoperită: artera comunicantă posterioară stângă lipsea, artera cerebrală posterioară stângă a plecat de la artera principală, iar cea dreaptă din artera comunicantă, artera cerebrală anterioară stângă era mult mai subțire decât cea dreaptă. unu.

Această afectare cerebrală bilaterală a provocat tulburări motorii bilaterale, tulburări de vorbire, crize convulsive cu abducție a capului și în direcția opusă leziunii.

În forma corticală a paraliziei pseudobulbare, psihicul este cel mai clar tulburat; tulburările de vorbire, crizele epileptice, plânsul violent și disfuncția organelor pelvine sunt pronunțate.

Al doilea grup de paralizii pseudobulbare este forma extrapiramidală a paraliziei pseudobulbare. Simptomele tulburărilor pseudobulbare variază în funcție de dacă sunt afectate formațiunile palidale, striate sau talamice în localizarea bilaterală a leziunilor. Tulburările motorii sunt reprezentate de pareză, uneori profundă și mai pronunțată la nivelul extremităților inferioare. Tulburările motorii sunt de natură extrapiramidală: trunchiul și capul sunt îndoite, pe jumătate îndoite, amiabile; există inactivitate, rigiditate, akineză, înghețare a membrelor în poziția atribuită, hipertensiune plastică, reflexe posturale crescute, mers lent cu pași mici. Vorbirea, fonația, înghițirea și mestecatul sunt afectate în primul rând din cauza incapacității mușchilor bulevardului de a efectua mișcări rapid și clar și, prin urmare, se dezvoltă disartria, afonia și disfagia. Deteriorarea striatului afectează funcțiile de vorbire, de deglutiție și de mestecat, deoarece în ganglionii subcorticali și în talamusul optic există o distribuție somatotopică în funcție de caracteristica funcțională (partea anterioară a sistemului striat este legată de funcțiile de deglutiție) .

Dintre paraliziile pseudobulbare determinate de leziuni focale la nivelul ganglionilor subcorticali se pot distinge mai multe variante: a) Parkinsonismul pseudobulbar - sindrom de paralizie pseudobulbară cu predominanța tulburărilor acinetico-rigide, exprimat în patru membre, determinat de focare mici (lacune sau chisturi mici) localizat în sistemul palidal. Evolutia parkinsonismului pseudobulbar este progresiv: akinezia si rigiditatea duc treptat la pozitia fortata a pacientului in pat, la dezvoltarea contracturii de flexie a ambelor.Alaturi de tulburari extrapiramidale se exprima reflexe pseudobulbare, eventual in functie de prezenta altor mici. leziuni focale la nivelul creierului, care provoacă dezinhibarea automatismelor orale, b) Sindromul striat pseudobulbar - un sindrom de paralizie pseudobulbară cu pareză motorie extrapiramidal-piramidală a patru membre (exprimată neuniform pe ambele părți), cu articulație afectată, fonație și deglutiție și cu prezența diferitelor hiperkineze. c) Sindromul talamo-striatal pseudobulbar - paralizie pseudobulbară ca urmare a focarelor multiple care implică zona talamusului și striatului, însoțită de convulsii paroxistice și descărcări hipercinetice asociate cu excitații emoționale. Importanța talamusului vizual în paraliziile pseudobulbare a fost subliniată de V. M. Bekhterev. Apariția plânsului și a râsului, care sunt o expresie a experienței emoționale, trebuie asociată cu funcția talamusului vizual, care joacă în implementarea excitațiilor emoționale. Apariția plânsului sau râsului violent în paralizia pseudobulbară indică dezinhibarea automatismelor talamo-striatale și apare cu leziuni cerebrale bilaterale. Deteriorarea talamusului optic în paralizia pseudobulbară poate fi uneori indirectă (de exemplu, dezinhibarea talamusului optic din cauza leziunilor conexiunilor frontotalamice); în alte cazuri, afectarea directă a talamusului apare de către unul dintre numeroasele focare care provoacă dezvoltarea paraliziei pseudobulbare.

Al treilea grup de paralizii pseudobulbare este format din cele mai frecvente cazuri când există leziune combinată o emisferă și nodulii subcorticali ai celeilalte emisfere. Simptomele variază semnificativ în funcție de dimensiunea și localizarea leziunii în creier, de amploarea leziunii în substanța albă subcorticală și de regiunea ganglionilor subcorticali. Ceea ce contează este natura procesului vascular: odată cu procesul sifilitic, apar adesea fenomene de iritare a creierului împreună cu simptomele de prolaps, iar în astfel de cazuri, paralizia membrelor este combinată cu crize epileptice. O variantă particulară a paraliziei pseudobulbare de localizare cortical-subcorticală este reprezentată de cazurile în care nu se observă crize epileptice, așa cum s-a indicat mai sus, ci crize subcorticale care apar în timpul descărcărilor emoționale.

Al patrulea grup este format din cazuri de paralizie pseudobulbară care apar atunci când leziunile vasculare sunt localizate în puț. Această formă de paralizie pseudobulbară a fost descrisă pentru prima dată de I. N. Filimonov în oraș.Pe baza unui studiu clinic și anatomic, I. N. Filimonov a ajuns la concluzia că, odată cu localizarea bilaterală a leziunii la baza treimii medii a pontului, paralizia a patru membre și apare trunchi (cu păstrarea reflexelor tendinoase și apariția reflexelor patologice) și se dezvoltă paralizia nervilor trigemen, facial, vag și hipoglos caracteristic leziunilor supranucleare (cu păstrarea funcțiilor automate și reflexe), apar reflexe bulbare pronunțate și plâns violent. În cazul lui S. N. Davidenkov, paralizia pseudobulbară s-a dezvoltat în legătură cu endarterita sifilitică a arterelor paramediane care ies din trunchiul arterei bazilare și care furnizează secțiunea ventromedială a pontului. S. N. Davidenkov a stabilit o serie de modele caracteristice formei pontine de paralizie pseudobulbară și a subliniat semnele care fac posibilă distingerea paraliziei pseudobulbare atunci când procesul este localizat în puț de paralizia pseudobulbară a cortical-subcorticalului.

de origine diferită. El a propus să numească sindromul Filimonov paralizie pseudobulbară de localizare pontină descrisă.

Paralizia pseudobulbară de localizare pontină, descrisă de I. N. Filimonov N. Davidenkov, se caracterizează prin următoarele semne: 1. Odată cu dezvoltarea paraliziei pseudobulbare de localizare pontină, apare imobilitatea absolută a pacientului, cauzată de paralizia profundă a membrelor; conștiința rămâne intactă. Tabloul paraliziei pseudobulbare relevă (în cazul lui I.N. Filimonov) o disociere particulară a tulburărilor motorii. Paralizia a patru membre cu anartrie, disfagie, paralizia limbii, buzelor și maxilarului inferior este combinată cu conservarea sistemului oculomotor și conservarea parțială a funcției mușchilor care rotesc capul și a mușchilor inervați de ramura superioară. nervul facial afectarea severă a funcțiilor motorii ale buzelor și limbii). 3. Reflexele tonice cervicale (în cazul S.N. Davidenkov) pot fi exprimate în primele zile ale dezvoltării paraliziei pseudobulbare și, cu rotația pasivă a capului, se manifestă în extensie automată și după câteva secunde în reflexul de flexie protector. cu același nume (fără participarea membrelor opuse). 4. Paralizia pseudobulbară în cazul lui I. N. Filimonov a fost flasc; în cazul lui S.N.Davidenkov s-au remarcat fenomenele de contractură precoce cu tensiuni tonice, ducând la modificări tonice ale poziției membrelor în mișcări spontane cu reflexe de protecție atât la brațe, cât și la picioare (exprimate clar în prima perioadă de dezvoltare a pseudobulbare). paralizie). perioada de refacere a funcțiilor motorii în paralizia pseudobulbară de localizare pontină a relevat o asemănare semnificativă sub forma mișcărilor active cu mișcări reflexe involuntare, absența mișcărilor globale prietenoase caracteristice hemiplegiei capsulare și apariția kineziei imitative, adică flexia sau extensia simetrică. sinergii ale antebrațului cu mișcări active ale opusului (mișcările active ale extremităților inferioare nu au fost însoțite de mișcări prietenoase).

S-au observat anomalii cerebeloase în cazurile de paralizie pseudobulbică de origine pontină. Cu o paralizie pseudobulbară pronunțată, se observă o combinație de diferite simptome pseudobulbare.

Pe baza unui studiu clinic și anatomic al unui caz de paralizie pseudobulbară, I. N. Filimonov a dovedit cursul separat al căilor de conducere pentru extremități (la baza pontului) și pentru colul uterin și ocular (în tegmentul pontului), determinând disocierea paraliziei în timpul obliterării arterelor paramediane.

Sindromul pseudobulbar pontin trebuie întotdeauna diferențiat de paralizia bulbară apoplectică atunci când există paralizie a membrelor cu deteriorare parțială nervi cranieni.

Prezența amiotrofiilor în paraliziile pseudobulbare nu este un motiv pentru a distinge grup special. Am observat în mod repetat tulburări trofice în paralizia pseudobulbară, care în unele cazuri s-au manifestat prin emaciare generală progresivă excesiv de pronunțată (lipsa stratului adipos subcutanat, atrofie musculară difuză, subțiere și atrofie a pielii) sau atrofie parțială care se dezvoltă la nivelul membrelor paralizate în partea proximală. În originea epuizării generale joacă, fără îndoială, un rol afectarea formațiunilor subcorticale (în special a putamenului) și a regiunii hipotalamice; dezvoltare

atrofia parțială a membrelor paralizate în paraliziile pseudobulbare poate fi asociată cu afectarea corticală.

Uneori sindromul pseudobulbar datorat arteriosclerozei se manifestă ca crize de scurtă durată și micro-accidente vasculare cerebrale. Pacienții suferă de pierderi de memorie, sufocare cu alimente, dificultăți de scris, de vorbit, insomnie, scăderea inteligenței, tulburări mentale și simptome pseudobulbare ușoare.

Sindromul bulbar. Leziunile periferice combinate ale nervilor glosofaringieni, vagi și hipogloși duce la dezvoltarea așa-numitei paralizii bulbare. Apare atunci când nucleii perechilor IX, X și XII de nervi cranieni din regiunea medulei oblongate sau rădăcinile lor de la baza creierului sau nervii înșiși sunt afectați. Poate fi unilateral sau bilateral. Acesta din urmă este incompatibil cu viața. Se observă cu scleroză laterală amiotrofică, tulburări circulatorii la nivelul medulei alungite, tumori ale trunchiului cerebral, encefalită a trunchiului cerebral, siringobulbie, polioencefalomielita, polinevrita, anomalie a foramenului magnum și fractură a bazei craniului.

Are loc paralizia palatului moale, a epiglotei și a laringelui. Vocea devine nazală, plictisitoare și răgușită (afonie), vorbirea devine neclară (disartrie) sau imposibilă (anartrie), actul de deglutiție este întrerupt: alimente lichide intră în nas, laringe (disfagie), reflexele faringiene și palatale sunt absente. La examinare, imobilitatea arcadelor palatine și a corzilor vocale, zvâcnirea fibrilară a mușchilor limbii, atrofia acestora și mobilitatea limbii sunt limitate până la glosoplegie. În cazurile severe, se observă semnele vitale funcții importante organism (respirație și activitate cardiacă).

Tulburările de deglutiție, fonație și articulare a vorbirii pot apărea în cazurile în care alți factori nu sunt afectați. IX, X și XII perechi de nervi cranieni și tracturi corticonucleare care leagă scoarța cerebrală cu nucleii corespunzători ai nervilor cranieni. ÎN în acest caz, Medula oblongata nu este afectată direct, astfel încât acest sindrom se numește „paralizie bulbară complexă” (sindrom pseudobulbar).

Sindromul pseudobulbar. Principala diferență dintre sindromul pseudobulbar este că, fiind paralizie centrală, nu duce la pierderea reflexelor trunchiului cerebral asociate cu medula oblongata.

Cu afectarea unilaterală a tractului supranuclear, nu apare nicio disfuncție a nervilor glosofaringieni și vagi din cauza conexiunii corticale bilaterale a nucleilor lor. Disfuncția rezultată nervul hipoglos se manifestă numai prin devierea limbii când iese în direcția opusă leziunii (adică spre mușchi slab limba). Tulburările de vorbire sunt de obicei absente. Astfel, sindromul pseudobulbar apare numai cu afectarea bilaterală a neuronilor motori centrali ai perechilor IX, X și XII de nervi cranieni. Ca și în cazul oricărei paralizii centrale, nu există atrofie musculară sau modificări ale excitabilității electrice. Pe lângă disfagie, disartria, se exprimă reflexe de automatism oral: nazolabiale (Fig. 4.26), labiale (Fig. 4.27), proboscis (Fig. 4.28), palmo-mental Marinescu - Radovici (Fig. 4.29), precum și plâns și râs violent (Fig. 4.30). Există o creștere a reflexelor bărbie și faringiene. Deteriorarea căilor corticonucleare poate apărea în timpul diferitelor procese cerebrale: boli vasculare, tumori, infecții, intoxicații și leziuni cerebrale.

Cervical superior(C, - C IV). Dacă este deteriorat, apare paralizia sau iritația diafragmei (respirație scurtă, sughiț), paralizie spastică a membrelor, pierderea tuturor tipurilor de sensibilitate de la nivelul corespunzător în jos, tulburări de urinare de tip central (retenție, incontinență urinară periodică). ). Poate exista dureri radiculare la nivelul gâtului, care iradiază spre partea din spate a capului Îngroșarea colului uterin(CV - D u)- dermal [stralazia membrelor superioare, paralizie spastică inferior; pierderea tuturor tipurilor de sensibilitate, aceleași tulburări de urinare. Poate exista durere radiculară care iradiază către extremitățile superioare. Simptomul lui Horner este adesea asociat.

Regiunea toracică (Dni- Z) VII) - membrele superioare sunt lipsite de deteriorare; există paraplegie spastică a extremităților inferioare cu aceleași tulburări de urinare; pierderea tuturor tipurilor de sensibilitate în jumătatea inferioară a corpului. Durerea radiculară aici este de natură cingătoare.

Îngroșarea lombară (L t- S u)- paralizia periferica a extremitatilor inferioare, anestezie la extremitatile inferioare si perineu, aceleasi tulburari de urinare.

Conus medullaris (S m- S y)- fara paralizie; pierderea sensibilității în zona perineală, tulburări urinare periferice (de obicei incontinență urinară adevărată).

Coadă de cal(cauda equina) - înfrângerea ei dă un complex de simptome foarte asemănător cu înfrângerea măririi lombare și a conului medular. Paralizia periferică a extremităților inferioare apare cu tulburări urinare precum retenția sau incontinența adevărată. Anestezie pe extremitățile inferioare și perineu. Durerea radiculară severă la nivelul picioarelor este caracteristică și pentru leziunile inițiale și incomplete - asimetria simptomelor.

Pentru a determina nivelul de afectare a măduvei spinării, în special a marginii sale superioare, mare importanță aveți dureri radiculare, dacă există. Atunci când se analizează tulburările senzoriale, trebuie să se țină seama de faptul că fiecare dermatomer, așa cum s-a menționat mai sus, este inervat de cel puțin 3 segmente ale măduvei spinării (pe lângă propriile sale, un alt segment superior și unul inferior). Prin urmare, atunci când se determină limita superioară a anesteziei, este necesar să se ia în considerare nivelul măduvei spinării care este cu 1-2 segmente mai mare ca fiind afectat. Modificări ale reflexelor, răspândirea tulburărilor de mișcare segmentară și Limita superioară conductiv. Uneori poate fi util și studierea reflexelor simpatice. De exemplu, în zonele pielii corespunzătoare segmentelor afectate, poate exista absența dermografismului reflex, reflex piloarrector etc.

Așa-numitul test de ipsos cu muștar poate fi util și aici: tăiat dungi înguste hârtiile de tencuieli uscate de muștar se umezesc și se aplică pe piele (se pot fixa cu fâșii de ipsos lipite transversal), una sub alta, pe lungime, într-o bandă continuă.

Diferențele de reacții vasculare deasupra nivelului leziunii, la nivelul tulburărilor segmentare și sub acestea, pe teritoriul tulburărilor de conducere, pot ajuta la clarificarea subiectului afectarii măduvei spinării.

Pentru tumorile măduvei spinării, următoarele tehnici pot fi utilizate pentru a determina nivelul de localizare a acestora.

Simptomul herniei.În timpul unei puncție lombară, dacă există o blocare a spațiului subarahnoidian, pe măsură ce lichidul cefalorahidian curge afară, se creează o diferență de presiune și aceasta scade în partea inferioară a spațiului subarahnoidian, sub bloc. În consecință, este posibilă o „mișcare” în jos, „pănare” a tumorii, ceea ce determină creșterea durerii radiculare, agravarea tulburărilor de conducere etc. Aceste fenomene pot fi pe termen scurt, dar uneori sunt persistente, determinând deteriorarea cursul bolii. Simptomul este mai tipic pentru tumorile extramedulare subdurale, de exemplu, pentru non-vrinoame, care apar adesea din rădăcinile dorsale și sunt de obicei oarecum mobile (Elsberg, I.Ya. Razdolsky).

Aproape de descris simptom de accelerare a lichidului cefalorahidian(I.Ya. Razdolsky). Din nou, în prezența unui bloc, și mai des, de asemenea, cu tumori extramedulare subdurale, durerea radiculară crescută și tulburările de conducere crescute apar atunci când capul este înclinat spre piept sau când mâinile sunt apăsate pe ambele părți ale gâtului venelor jugulare ( ca la manevra Queckenstedt). Mecanismul de apariție a simptomului este aproape același, doar că aici nu este o scădere a presiunii fluidului în spațiul subarahnoidian al blocului care afectează, ci o creștere a acesteia de sus de la veto din cauza stagnării venoase în interiorul craniului.

Simptomul procesului spinos(I.Ya. Razdolsky). Durere la atingerea procesului spinos al vertebrei, la nivelul căreia se află tumora. Simptomul este mai tipic pentru tumorile extramedulare și extradurale. Cel mai bine este cauzat de lovirea nu cu un ciocan, ci cu mâna examinatorului („cu carnea unui pumn”). Uneori, nu numai că apar dureri radiculare (exacerba), dar apar și parestezii deosebite: „senzație de descărcare electrică” (Cassirer, Lhermitte, A.V. Triumfov) - senzație de curent electric (sau „pielea de găină”) care trece pe coloana vertebrală , uneori la extremitățile inferioare.

Durerea de poziție radiculară poate avea, de asemenea, o semnificație cunoscută (Dandy-Razdolsky). Într-o anumită poziție, care provoacă, de exemplu, tensiune în rădăcina posterioară din care ia naștere neuromul, apare sau se intensifică durerea radiculară de nivelul corespunzător.

În cele din urmă, simptomul Elsberg-Dyck (radiologic) merită atenție - o creștere anormală a distanței dintre rădăcinile arcadelor de la 2 la 4 mm la nivelul localizării tumorii (de obicei extradurală).

Nervul oculomotor- n. oculomotorius (III pereche), Nervul oculomotor este un nerv mixt

Nucleii nervilor oculomotori sunt formați din cinci grupe de celule: doi nuclei de celule mari motorii externi, doi nuclei parvocelulari și un nucleu intern, nepereche, parvocelular (Fig. 4.6).

Nucleii motori ai nervilor oculomotori sunt localizați anterior substanței cenușii centrale care înconjoară apeductul, iar nucleii autonomi sunt localizați în cadrul substanței cenușii centrale. Ei primesc impulsuri de la cortex secțiunea inferioară girus precentral. Aceste impulsuri sunt transmise prin căile cortico-nucleare care trec în genunchiul capsulei interne. Toți nucleii primesc inervație din ambele emisfere ale creierului.

„Nucleii motori inervează mușchii externi ai ochiului: mușchiul drept superior (mișcarea globului ocular în sus și spre interior); mușchiul drept inferior (mișcarea globului ocular în jos și spre interior); mușchiul drept medial (mișcarea globului ocular în interior); oblic inferior mușchi (mișcarea globului ocular în sus și în exterior); mușchiul ridicător pleoapa superioară)

În fiecare nucleu, neuronii responsabili pentru mușchi specifici formează coloane.

Două nuclee accesorii cu celule mici ai lui Yakubovich-Edinger-Westphal dau naștere la fibre parasimpatice care inervează mușchii interni ai ochiului: mușchiul care constrânge pupila (m. sfincter pupillae) și mușchiul ciliar (m. ciliaris), care reglementează cazarea.

Nucleul central posterior nepereche al Perliei este comun ambilor nervi oculomotori și mediază convergența ochilor.

Unii axoni ai neuronilor motori se traversează la nivelul nucleelor. Împreună cu axonii neîncrucișați și fibrele parasimpatice, ocolesc nucleii roșii și sunt trimise în părțile mediale ale pedunculului cerebral, unde se conectează la nervul oculomotor. Nervul trece între artera cerebrală posterioară și artera cerebeloasă superioară. În drum spre orbită, trece prin spațiul subarahnoidian al cisternei bazale, străpunge peretele superior al sinusului cavernos și apoi urmează între frunzele peretelui exterior al sinusului cavernos până la fisura orbitală superioară.

Pătrunzând în orbită, nervul oculomotor se împarte în 2 ramuri. Ramura superioară inervează mușchiul drept superior și mușchiul ridicător al palpebrei superior. Ramura inferioară inervează rectul medial, rectul inferior și mușchii oblici inferiori. O rădăcină parasimpatică pleacă de la ramura inferioară spre ganglionul ciliar, ale cărui fibre preganglionare trec în interiorul nodului la fibre postganglionare scurte care inervează mușchiul ciliar și sfincterul pupilei.

Simptomele înfrângerii. Lezarea completă a nervului oculomotor este însoțită de un sindrom caracteristic.

Ptoza(pleoapa căzută) este cauzată de paralizia muşchiului care ridică pleoapa superioară (Fig. 4.7).

Exotropie(strabism divergen) - pozitie fixa a ochiului cu pupila indreptata spre exterior si usor in jos datorita actiunii rectului lateral nerezistent (inervat de perechea VI de nervi cranieni) si oblic superior (inervat de perechea IV de nervi cranieni). ) muşchii.

Diplopie(vedere dublă) este un fenomen subiectiv care se remarcă în cazurile în care pacientul privește cu ambii ochi. În acest caz, imaginea obiectului focalizat în ambii ochi este obținută nu pe zonele corespunzătoare, ci pe diferite zone ale retinei. Vederea dublă a obiectului în cauză apare ca urmare a deviației axei vizuale a unui ochi din cauza slăbiciunii musculare din cauza inervației afectate. În acest caz, imaginea obiectului în cauză cade în ochiul fixat corect pe fovea centrală a retinei și, cu o deviație a axei, pe partea necentrală a retinei. În acest caz, imaginea vizuală, prin asociere cu relații spațiale familiare, este proiectată în locul din spațiu în care obiectul ar trebui să fie amplasat pentru a provoca pozitia corecta axa vizuală a acestui ochi este iritată tocmai aceasta zona retină. Există o distincție între diplopia omonimă, în care a doua imagine (imaginară) este proiectată spre ochiul deviat, și diplopia opusă (încrucișată), când imaginea este proiectată spre partea opusă.

Midriaz(dilatarea pupilei) cu lipsa răspunsului pupilar la lumină și acomodare. Arc reflex al reflexului pupilar la lumină: fibre aferente în nervul optic și tractul optic, fasciculul medial al acestuia din urmă, îndreptându-se spre coliculul superior al acoperișului mezencefalului și se termină în nucleul regiunii pretectale. Interneuronii asociați cu nucleul accesoriu de ambele părți asigură sincronia reflexelor pupilare cu lumina: lumina care cade pe un ochi provoacă și constricția pupilei celuilalt ochi neluminat. Fibrele eferente din nucleul accesoriu, împreună cu nervul oculomotor, pătrund pe orbită și sunt întrerupte în ganglionul ciliar, ale cărui fibre postganglionare inervează mușchiul care constrânge pupila (m. pupilele sfincterului). Acest reflex nu implică cortexul cerebral. Prin urmare, deteriorarea radiației optice și a cortexului vizual nu afectează acest reflex. Paralizia mușchiului pupilar constrictor apare atunci când nervul oculomotor, fibrele preganglionare sau ganglionul ciliar sunt afectate. Ca urmare, reflexul la lumină dispare și pupila se dilată, pe măsură ce se păstrează inervația simpatică. Lezarea fibrelor aferente din nervul optic duce la dispariția reflexului pupilar la lumină atât pe partea afectată, cât și pe cea opusă, deoarece conjugația acestei reacții este întreruptă. Dacă în același timp lumina cade pe ochiul contralateral, neafectat, atunci reflexul pupilar la lumină apare pe ambele părți.

Paralizia (pareza) acomodarii provoacă deteriorarea vederii la distanțe apropiate. Acomodarea ochiului este o modificare a puterii de refracție a ochiului pentru a se adapta la percepția obiectelor situate la distanțe diferite de acesta. Impulsurile aferente din retină ajung în cortexul vizual, de la care impulsurile eferente sunt trimise prin regiunea pretectală către nucleul accesoriu al nervului oculomotor. Din acest nucleu, prin ganglionul ciliar, impulsurile merg spre mușchiul ciliar. Datorită reducerii muschiul ciliar zona ciliară se relaxează, iar cristalinul capătă o formă mai convexă, în urma căreia puterea de refracție a întregului sistem optic al ochiului se modifică, iar imaginea unui obiect care se apropie este fixată pe retină. Când priviți în depărtare, relaxarea mușchiului ciliar duce la aplatizarea cristalinului.

Paralizia (pareza) de convergență a ochilor caracterizat prin incapacitatea de a roti globii oculari spre interior. Convergența ochilor este reunirea axelor vizuale ale ambilor ochi atunci când priviți obiecte apropiate. Se realizează datorită contracției simultane a mușchilor drepti mediali ai ambilor ochi; însoțită de constricția pupilelor (mioză) și încordarea acomodării. Aceste trei reflexe pot fi cauzate de fixarea voluntară pe un obiect din apropiere. Apar involuntar atunci când se apropie brusc articol eliminat. Impulsurile aferente se deplasează de la retină la cortexul vizual. De acolo, impulsurile eferente sunt trimise prin regiunea pretectală către nucleul central posterior al Perliei. Impulsurile din acest nucleu se propagă către neuronii care inervează ambii mușchi drepti mediali (pentru convergența globilor oculari).

Restricționarea mișcării în sus, în jos și spre interior a globului ocular.

Astfel, atunci când nervul oculomotor este afectat, apare paralizia tuturor mușchilor externi ai ochiului, cu excepția mușchiului drept lateral, inervat de nervul abducens (perechea VI) și de mușchiul oblic superior, care primește inervație de la nervul trohlear (perechea IV). . Are loc și paralizia mușchilor oculari interni, partea lor parasimpatică. Aceasta se manifestă prin absența unui reflex pupilar la lumină, dilatarea pupilei și tulburări de convergență și acomodare.

Înfrângere parțială nervul oculomotor provoacă doar parțial

simptomele indicate.

Privire_inervație Mișcări izolate ale unui ochi în mod independent din imposibil pentru o persoană sănătoasă, ambii ochi se mișcă întotdeauna în același timp, adică. o pereche de mușchi ai ochilor se contractă întotdeauna. De exemplu, când se privește în dreapta, sunt implicați mușchiul drept lateral al ochiului drept (nervul abducens) și mușchiul drept medial al ochiului stâng (nervul oculomotor). Mișcările oculare voluntare combinate în direcții diferite - funcția privirii - sunt asigurate de sistemul fasciculului longitudinal medial (Fig. 4.9) (fasciculus longitudinalis medialis). Fibrele fasciculului longitudinal medial încep în nucleul lui Darkshevich și în nucleul intermediar, situat în tegmentul mezencefalului deasupra nucleilor nervului oculomotor. Din aceste nuclee, fasciculul longitudinal medial trece pe ambele părți paralel cu linia mediană de la tegmentul mezencefalului până la partea cervicală a măduvei spinării. Conectează nucleii nervilor motori ai mușchilor oculari și primește impulsuri din partea cervicală a măduvei spinării (asigurând inervație mușchilor posteriori și anteriori ai gâtului), de la nucleii nervilor vestibulari, din formațiunea reticulară, care controlează „centrii de vedere” din puț și mezencefal, din cortexul cerebral și ganglionii bazali.

Mișcările globilor oculari pot fi fie voluntare, fie reflexive, dar numai prietenoase, de exemplu. conjugat, toți mușchii ochiului participă la toate mișcările, fie de tensionare (agoniste), fie de relaxare (antagoniste).

Direcția globilor oculari către obiect este efectuată în mod arbitrar. Dar totuși, majoritatea mișcărilor oculare apar în mod reflex. Dacă vreun obiect intră în câmpul vizual, privirea se fixează involuntar asupra lui. Când un obiect se mișcă, ochii îl urmăresc involuntar, iar imaginea obiectului este focalizată în punctul de cea mai bună vedere pe retină. Când ne uităm voluntar la un obiect care ne interesează, privirea noastră rămâne automat asupra lui, chiar dacă noi înșine sau obiectul se mișcă. Astfel, mișcările voluntare ale ochilor se bazează pe mișcări reflexe involuntare.

Partea aferentă a arcului acestui reflex este o cale de la retină, calea vizuală, la cortexul vizual (câmpul 17). De acolo, impulsurile intră în câmpurile 18 și 19. Din aceste câmpuri încep fibrele eferente, care în regiunea temporală se unesc cu radiația optică, urmând centrii oculomotori contralaterali ai mezencefalului și pons. De aici fibrele merg la nucleii corespunzători ai nervilor motori ai ochilor, poate unele dintre fibrele eferente merg direct la centrii oculomotori, cealaltă face o buclă în jurul câmpului 8.

În partea anterioară a mezencefalului există structuri speciale ale formațiunii reticulare care reglează anumite direcții ale privirii. Nucleul interstițial, situat în peretele posterior al ventriculului al treilea, reglează mișcările în sus ale globilor oculari, iar nucleul din comisura posterioară reglează mișcările în jos; nucleul interstițial al lui Cajal și nucleul lui Darkshevich - mișcări de rotație.

Mișcări orizontale ale ochilor

/prevăzut de regiunea părții posterioare a pontului, aproape de nucleul abducens

nervul (centrul privirii pontine).

Inervarea mișcărilor voluntare ale globilor oculari este efectuată în principal de neuronii localizați în sectiune posterioara girus frontal mijlociu (câmpul 8). Din cortexul cerebral, fibrele însoțesc tractul corticonuclear pe drumul către capsula internă și pedunculii cerebrali, traversează și transmit impulsuri prin neuronii formațiunii reticulare și fasciculul longitudinal medial și nucleii perechilor III, IV, VI de cranie. nervi. Datorită acestei inervații favorabile, are loc o rotație combinată a globilor oculari în sus, lateral și în jos. Dacă centrul cortical al privirii este afectat (infarct cerebral, hemoragie) sau calea oculomotor frontală (în coroana radiată, membrul anterior al capsulei interne, pedunculul cerebral, partea anterioară a tegmentului punții), pacientul nu pot deplasa voluntar globii oculari în partea opusă leziunii (Fig. 4.10 ), în timp ce aceștia se întorc spre focarul patologic (pacientul „se uită” la focar și „se întoarce” de la membrele paralizate). Acest lucru se întâmplă din cauza dominanței zonei corespunzătoare pe partea opusă, manifestată prin mișcări prietenoase ale globilor oculari către leziune.

Iritația centrului cortical al privirii se manifestă printr-o mișcare prietenoasă a globilor oculari în direcția opusă (pacientul „se întoarce” de la sursa iritației). Uneori, mișcările globilor oculari sunt însoțite de întoarcerea capului în direcția opusă. Cu afectarea bilaterală a cortexului frontal sau a tractului oculomotor frontal ca urmare a aterosclerozei vaselor cerebrale, degenerarea supranucleară progresivă, degenerarea corticostriopalidă, mișcările voluntare ale globilor oculari sunt pierdute.

Deteriorarea centrului privirii pontine în zona părții posterioare a tegmentului pontin, aproape de nucleul nervului abducens (cu tromboză a arterei bazilare, scleroză multiplă, polioencefalită hemoragică, encefalită, gliom), duce la pareză. (sau paralizia) privirii spre focarul patologic. În acest caz, globii oculari sunt întoarse în mod reflex în direcția opusă leziunii (pacientul se îndepărtează de leziune, iar dacă calea mișcărilor voluntare este implicată în proces, se uită la membrele paralizate). Deci, de exemplu, când centrul privirii pontine drepte este distrus, influențele centrului privirii pontine stângi prevalează și globii oculari ai pacientului se întorc spre stânga.

Lezarea (compresia) tegmentului mezencefal la nivelul coliculului superior (tumoră, accident cerebrovascular, sindrom secundar superior al trunchiului cerebral cu creșterea presiunii intracraniene, precum și hemoragii și infarcte în emisferele cerebrale, mai rar cu encefalită, polioencefalită hemoragică, neurone). , scleroza multiplă) provoacă paralizia privirii în sus. Paralizia privirii în jos este mai puțin frecventă. Când leziunea este localizată în emisfera cerebrală, paralizia privirii nu este la fel de lungă ca atunci când leziunea este localizată în trunchiul cerebral.

Când zonele occipitale sunt afectate, mișcările reflexe ale ochilor dispar. Pacientul poate face mișcări voluntare ale ochilor în orice direcție, dar nu poate urmări un obiect. Obiectul dispare imediat din câmpul celei mai bune vederi și este găsit din nou folosind mișcări voluntare ale ochilor.

Când fasciculul longitudinal medial este deteriorat, apare oftalmoplegia internucleară. Cu afectarea unilaterală a fasciculului longitudinal medial, inervația mușchiului drept medial ipsilateral (situat pe aceeași parte) este întreruptă, iar nistagmusul monoocular apare în globul ocular contralateral. În același timp, se menține contracția musculară ca răspuns la convergență. Datorită faptului că fasciculele longitudinale mediale sunt situate aproape una de alta, același focar patologic poate afecta ambele fascicule. În acest caz, ochii nu pot fi aduși înăuntru cu răpirea privirii orizontale. Nistagmusul monocular apare la nivelul ochiului dominant. Se păstrează mișcările rămase ale globilor oculari și reacția pupilelor. Cauza oftalmoplegiei internucleare unilaterale este de obicei boala vasculară. Oftalmoplegia internucleară bilaterală se observă de obicei în scleroza multiplă

Metodologia de cercetare. Studiul tuturor celor trei perechi (III, IV, VI) de nervi oculomotori se realizează simultan. Pacientul este întrebat dacă există vedere dublă. Se determină: lățimea fisurilor palpebrale, poziția globilor oculari, forma și mărimea pupilelor, reacțiile pupilere, gama de mișcări ale pleoapei superioare și ale globilor oculari.

Vederea dublă (diplopia) este un semn care este uneori mai subtil decât o deficiență determinată obiectiv a unuia sau altuia mușchi extern al ochiului. Când vă plângeți de diplopie, este necesar să aflați ce mușchi (sau nerv) este afectat de această tulburare. Diplopia apare sau se agravează atunci când se privește spre mușchiul afectat. Insuficiența mușchilor drepti laterali și mediali provoacă diplopie în plan orizontal, iar în alți mușchi - în planul vertical sau oblic.

Se determină lățimea fisurilor palpebrale: îngustarea cu ptoză a pleoapei superioare (unilaterală, bilaterală, simetrică, asimetrică); lărgirea fisurii palpebrale datorită ridicării pleoapei superioare. Se observă posibile modificări ale poziţiei globilor oculari: exoftalmie (unilaterală, bilaterală, simetrică, asimetrică), enoftalmie, strabism (unilateral, bilateral, convergent sau divergent pe orizontală, divergentă pe verticală - simptom Hertwig-Magendie), crescând la privirea într-unul din directiile.

Acordați atenție formei pupilelor (corect - rotund, neregulat - oval, neuniform alungit, multifațetat sau festonat - contururi „corodate”); pe dimensiunea pupilelor: 1) mioză - moderată (îngustare până la 2 mm), pronunțată (până la 1 mm), 2) midriază - ușoară (dilatație până la 4-5 mm), moderată (6-7 mm) , pronunțată (peste 8 mm ), 3) diferență în mărimea pupilei (anizocorie). Anizocoria și deformarea pupilelor, uneori imediat vizibile, nu dovedesc întotdeauna prezența unei leziuni la nivelul oculomotorii (posibile caracteristici congenitale, consecințe ale traumatismelor oculare sau ale unui proces inflamator, asimetria inervației simpatice etc.).

Este important să studiem reacția elevilor la lumină. Atât reacțiile directe, cât și cele conjugate ale fiecărui elev sunt verificate separat. Fața pacientului este întoarsă spre sursa de lumină, ochii sunt deschiși; examinatorul, acoperind mai întâi strâns ambii ochi ai subiectului cu palmele, își îndepărtează rapid una dintre mâini, observând astfel reacția directă a unei anumite pupile la lumină; Se examinează și celălalt ochi. În mod normal, reacția pupilelor la lumină este vie - cu o valoare fiziologică de 3-3,5 mm, întunecarea duce la dilatarea pupilei la 4-5 mm, iar iluminarea duce la o îngustare la 1,5-2 mm. Pentru a detecta o reacție prietenoasă, un ochi al subiectului este închis cu palma; la celălalt ochi deschis se observă dilatarea pupilei; când mâna este îndepărtată din ochiul închis, la ambele apare o constricție concomitentă a pupilelor. La fel se procedează pentru celălalt ochi. O lanternă de buzunar este convenabilă pentru studierea reacțiilor luminii.

Pentru a studia convergența, medicul îi cere pacientului să se uite la ciocanul, care este mutat la 50 cm distanță de pacient și situat în mijloc. Când ciocanul se apropie de nasul pacientului, globii oculari converg și sunt ținute în poziție de reducere la punctul de fixare la o distanță de 3-5 cm de nas. Reacția elevilor la convergență este evaluată prin modificarea dimensiunii lor pe măsură ce globii oculari se apropie. In mod normal, are loc o constrictie a pupilelor, ajungand la un grad suficient la o distanta de 10-15 cm de punctul de fixare.Studiul reactiei pupilelor la acomodare se realizeaza astfel: un ochi al pacientului este inchis. , iar celuilalt i se cere să fixeze alternativ privirea asupra obiectelor îndepărtate și apropiate, evaluând modificarea mărimii pupilei . În mod normal, când se uită în depărtare, pupila se dilată, iar când se uită la un obiect din apropiere, se îngustează.

Pentru a evalua mișcările globului ocular, subiectului i se cere, fără să-și miște capul, să urmărească cu privirea un deget sau un ciocan care se mișcă în sus, în jos, în dreapta și în stânga și o restricție în mișcările globului ocular spre interior, exterior, sus. , jos, sus și afară, jos și afară (paralizia sau pareza oricărui mușchi extern), precum și absența sau limitarea mișcărilor voluntare prietenoase ale globilor oculari spre stânga, dreapta, sus, jos (paralizie sau pareza privirii).

Sindroame palidare

Sindroame de leziune.

Leziuni palidale (parkinsonism).

1. Rigiditate extrapiramidală (hipertensiune musculară plastică)

O creștere a tonusului muscular, care se caracterizează prin faptul că, în timpul mișcărilor pasive ale membrelor (flexie sau extensie la articulații), se determină rezistența musculară intermitentă uniformă (fenomenul „roată dințată”).

2. Sărăcia (oligokinezia) și încetineala (bradikinezia) mișcărilor.

3. Dificultate în trecerea de la starea de repaus la mișcare și invers; o tendință de a îngheța într-o poziție dată (poza „păpușii de ceară”).

4. Slăbirea sau dispariția mișcărilor conjugale (sincineză): la mers, pacientul nu își balansează brațele (acheirokineza).

5. Poziția particulară a pacientului: trunchiul pe jumătate îndoit, ușor îndoit înainte, brațele și picioarele pe jumătate îndoite.

6. Mersul cu pași mici, „târâind”.

7. Mișcări sacadate involuntare înainte (propulsie), în lateral (lateropulsie) sau înapoi (retropulsie).

8. Vorbirea este monotonă, liniștită, predispusă la estompare; repetarea acelorași cuvinte (perseverență).

9. Scrisul de mână este mic, cu linii neuniforme (micrografie).

10. Expresiile faciale sunt slabe (hipomimie) sau absente (amimie).

11. Tremor al extremităților distale, în special al mâinilor (amintește de mișcările lor la numărarea monedelor, simptom de „pastile de rulare”), cap, maxilarul inferior; scade cu miscarea si dispare in timpul somnului.

12. Kinezia paradoxală - capacitatea de a efectua rapid orice mișcare pe fondul rigidității generale (alergare pe scări, vals etc.).

13. Grasiune a pielii fetei, salivatie crescuta (hipersalivatie), transpiratie crescuta (hiperhidroza).

14. Schimbare de caracter: lipsă de inițiativă, letargie, importunitate, tendință de a repeta aceleași întrebări și cereri etc.

Sindromul Parkinsonism se observă ca o manifestare a stadiului cronic al encefalitei epidemice, în boala Parkinson, ateroscleroza cerebrală, intoxicația cu mangan, intoxicația cu monoxid de carbon și după leziuni ale craniului închis. Poate „apari la tratarea pacientilor cu doze mari de antipsihotice (aminazina etc.).

Tabloul clinic al leziunilor sistemului extrapiramidal depinde de natura și localizarea procesului patologic. Deteriorarea părții palidale a sistemului extrapiramidal se manifestă prin dezvoltarea hipertensiunii hipocinetice sau a sindromului (parkinsonism). La

Dacă striatul este deteriorat, apare un sindrom hipotonic-hipercinetic.

Nervul hipoglos - n. hipoglos (XII pereche). Nervul este predominant motor (Fig. 4.23). Conține ramuri din nervul lingual, care au fibre senzoriale. Calea motorie este formată din doi neuroni. Neuronul central începe în celulele treimii inferioare a girusului precentral. Fibrele care se extind din aceste celule trec prin genunchiul capsulei interne, prin pont și prin medula oblongata, unde se termină în nucleul părții opuse. Neuronul periferic provine din nucleul nervului hipoglos, care este situat în medula oblongata dorsal pe ambele părți ale liniei mediane, în partea inferioară a fosei romboide. Fibrele din celulele acestui nucleu sunt direcționate în grosimea medulei oblongata în direcția ventrală și ies din medulla oblongata între piramidă și măsline. Funcția nervului hipoglos este de a inerva mușchii limbii în sine și mușchii care mișcă limba înainte și în jos, în sus și înapoi. Dintre toți acești mușchi pt practica clinica Are o semnificație aparte: genioglossus, care împinge limba înainte și în jos. Nervul hipoglos are legături cu ganglionul simpatic superior și cu ganglionul inferior al nervului vag.

Metodologia de cercetare. Pacientului i se cere să-și scoată limba și, în același timp, monitorizează dacă deviază în lateral, notează dacă există atrofie, smucituri fibrilare sau tremor. La nucleul perechii XII „sunt celule localizate

din care provin fibrele care inervează muşchiul orbicular oris. Prin urmare, cu o leziune nucleară a perechii XII, apar subțierea și plierea buzelor, iar șuieratul este imposibil.

Simptomele înfrângerii. Când nucleul fibrelor de alk care emană din acesta este deteriorat, apare paralizia periferică sau pareza jumătății corespunzătoare a limbii (Fig. 4.24). Tonusul muscular și trofismul scad, suprafața limbii devine neuniformă și încrețită. În cazul în care celulele nucleare sunt afectate, apar zvâcniri fibrilare. Din cauza fibre musculare Ambele jumătăți ale limbii sunt în mare măsură împletite; cu leziuni nervoase unilaterale, funcția limbii suferă ușor. Când limba iese în afară, se abate spre mușchiul afectat datorită faptului că mușchiul genioglos al părții sănătoase împinge limba înainte și medial. Cu afectarea bilaterală a nervului hipoglos, se dezvoltă paralizia limbii (glosoplegie). În acest caz, limba este nemișcată, vorbirea este neclară (disartrie) sau devine imposibilă (anartrie). Formarea și mișcarea unui bolus de alimente devine dificilă, ceea ce perturbă procesul de alimentație.

Este foarte important să se diferențieze paralizia centrală a mușchilor limbii de paralizia periferică. Paralizia centrală a mușchilor limbii apare atunci când calea corticonucleară este deteriorată. Cu paralizia centrală limba deviază în direcția opusă leziunii.De regulă, există pareză (paralizie) a mușchilor membrelor, tot opus leziunii. Cu paralizia periferică, limba deviază spre leziune, există atrofie a mușchilor jumătății de limbă și zvâcniri fibrilare în cazul unei leziuni nucleare.

Dacă aveți tulburări senzoriale, trebuie să aflați:

1) în ce limite (în ce teritoriu) sensibilitatea este deranjată; 2) ce tipuri de încălcări ale acesteia 3) dacă există, pe lângă tulburările de sensibilitate a pielii, dureri sau parestezii.

eu. Înfrângere(deplin) trunchiul nervos periferic se caracterizează printr-o încălcare a tuturor tipurilor de sensibilitate în zona inervației pielii a unui anumit nerv, deoarece fibrele tuturor tipurilor de sensibilitate ale nervului periferic trec împreună. Sunt prezentate zonele de inervație cutanată a fiecărui nerv. Afectarea nervului mixt sau senzorial este de obicei însoțită de rol sau parestezie.

II. Deteriorarea trunchiurilor plexului(cervical, brahial, lombar si sacral) Provoaca anestezie sau hipoestezie de toate tipurile de sensibilitate a membrelor in teritoriul inervat de fibrele senzoriale ale acelor nervi care emana din trunchiul (sau trunchiurile) afectate ale plexului.Prezența corpului piese este, de asemenea, caracteristic aici.

III. Leziuni ale rădăcinii senzoriale posterioare a măduvei spinării dă, de asemenea, o pierdere sau scădere a tuturor tipurilor de sensibilitate, dar zonele tulburărilor senzoriale sunt deja diferite, și anume de natură segmentară; circular pe trunchi și fâșie-longitudinal pe membre.Afectarea rădăcinilor este însoțită și de durere. Cu implicarea simultană a ganglionului intervertebral în proces (ganglionita sau ganglionevrita), veziculele zoster eroi pot apărea în zona segmentelor corespunzătoare.

IV. Înfrângerea din spate

©2015-2019 site
Toate drepturile aparțin autorilor lor. Acest site nu pretinde autor, dar oferă o utilizare gratuită.
Data creării paginii: 22-07-2016

Sindrom bulbar (paralizie) apare când paralizie periferică muşchi inervaţi de perechile IX, X şi XII de nervi cranieni în cazul leziunilor lor combinate. Tabloul clinic include: disfagie, disfonie sau afonie, disartrie sau anartrie.

Sindrom pseudobulbar (paralizie) este o paralizie centrală a mușchilor inervați de perechile IX, X și XII de nervi cranieni. Tabloul clinic al sindromului pseudobulbar seamănă cu cel al sindromului bulbar (disfagie, disfonie, disartrie), dar este mult mai blând. Prin natura sa, paralizia pseudobulbară este o paralizie centrală și, în consecință, are simptome de paralizie spastică.

Adesea, în ciuda utilizării timpurii a medicamentelor moderne, recuperarea completă din sindroamele bulbare și pseudobulbare (paralizie) nu are loc, mai ales când au trecut luni și ani de la leziune.

Cu toate acestea, foarte bun rezultat realizat prin utilizarea celulelor stem pentru sindroamele bulbare și pseudobulbare (paralizie).

Celulele stem introduse în corpul unui pacient cu sindrom bulbar sau pseudobulbar (paralizie) nu numai că înlocuiesc fizic defectul în teaca de mielină, ci preiau și funcția celulelor deteriorate. Fiind integrate în corpul pacientului, ele restaurează învelișul de mielină a nervului, conductivitatea acestuia, îl întăresc și îl stimulează.

Ca urmare a tratamentului, la pacienții cu sindrom bulbar și pseudobulbar (paralizie), dispar disfagia, disfonia, afonia, disartria, anartria, funcțiile creierului sunt restabilite, iar persoana revine la funcționarea normală.

Paralizie pseudobulbară

Paralizia pseudobulbară (sinonim cu falsă paralizie bulbară) - sindrom clinic, caracterizată prin tulburări de mestecat, înghițire, vorbire și expresii faciale. Apare atunci când căile centrale care vin din centrii motorii ai cortexului sunt întrerupte emisfere cerebrale creierul la nucleii motori ai nervilor cranieni ai medulei oblongate, spre deosebire de paralizia bulevardei (vezi), în care sunt afectați nucleii înșiși sau rădăcinile lor. Paralizia pseudobulbară se dezvoltă numai cu afectarea bilaterală a emisferelor cerebrale, deoarece întreruperea căilor către nucleii unei emisfere nu provoacă tulburări bulbare vizibile. Cauza paraliziei pseudobulbare este de obicei ateroscleroza vaselor cerebrale cu zone de înmuiere în ambele emisfere ale creierului. Cu toate acestea, paralizia pseudobulbară poate apărea și cu formă vasculară sifilisul creierului, neuroinfectii, tumori, procese degenerative care afecteaza ambele emisfere ale creierului.

Unul dintre principalele simptome ale paraliziei pseudobulbare este afectarea masticației și înghițirii. Alimentele se blochează în spatele dinților și pe gingii, pacientul se sufocă atunci când mănâncă, mâncarea lichidă curge prin nas. Vocea capătă o tentă nazală, devine răgușită, își pierde intonația, consoanele dificile sunt complet eliminate, unii pacienți nu pot vorbi nici măcar în șoaptă. Datorită parezei bilaterale a mușchilor faciali, fața devine amiabilă, ca o mască și are adesea o expresie de plâns. Caracterizat prin atacuri de plâns și râs convulsiv violent, care apar fără emoții corespunzătoare. Unii pacienți pot să nu aibă acest simptom. Reflexul tendonului maxilarului inferior crește brusc. Apar simptomele așa-numitului automatism oral (vezi Reflexe). Adesea sindromul pseudobulbar apare concomitent cu hemipareza. Pacienții au adesea hemipareze sau pareze mai mult sau mai puțin pronunțate ale tuturor extremităților cu semne piramidale. La alți pacienți, în absența parezei, apare un sindrom extrapiramidal pronunțat (vezi Sistem extrapiramidal) sub formă de lentoare a mișcărilor, rigiditate, tonus muscular crescut (rigiditate musculară). Deficiențele intelectuale observate în sindromul pseudobulbar se explică prin multiple focare de înmuiere la nivelul creierului.

Debutul bolii în cele mai multe cazuri este acut, dar uneori se poate dezvolta treptat. La majoritatea pacienților, paralizia pseudobulbară apare ca urmare a două sau mai multe atacuri de accident cerebrovascular. Moartea apare din cauza bronhopneumoniei cauzate de pătrunderea alimentelor în tractul respirator, infecție asociată, accident vascular cerebral etc.

Tratamentul trebuie direcționat împotriva bolii de bază. Pentru a îmbunătăți actul de mestecat, trebuie să prescrieți prozerin 0,015 g de 3 ori pe zi cu mesele.

Paralizia pseudobulbară (sinonim: falsă paralizie bulbară, paralizie bulbară supranucleară, paralizie cerebrobulbară) este un sindrom clinic caracterizat prin tulburări de deglutiție, mestecat, fonație și articulare a vorbirii, precum și amimie.

Paralizia pseudobulbară, spre deosebire de paralizia de bulevard (vezi), care depinde de afectarea nucleilor motori ai medulei oblongate, apare ca urmare a unei ruperi a căilor care merg din zona motorie a cortexului cerebral către acești nuclei. Când căile supranucleare sunt afectate în ambele emisfere ale creierului, se pierde inervația voluntară a nucleilor bulbari și apare o „falsă” paralizie bulbară, falsă deoarece anatomic medulara oblongata în sine nu este afectată. Deteriorarea tracturilor supranucleare dintr-o emisferă a creierului nu produce tulburări bulbare vizibile, deoarece nucleii nervilor glosofaringieni și vagi (precum și ramurile trigeminale și superioare ale nervului facial) au inervație corticale bilaterală.

Anatomie patologică și patogeneză. Cu paralizia pseudobulbară, în cele mai multe cazuri există ateromatoză severă a arterelor bazei creierului, care afectează ambele emisfere, scutând în același timp medula oblongata și pons. Mai des, paralizia pseudobulbară apare din cauza trombozei arterelor cerebrale și se observă mai ales la bătrânețe. La vârsta mijlocie, P. p. poate fi cauzată de endarterita sifilitică. În copilărie, P. p. este unul dintre simptomele paraliziei cerebrale cu afectare bilaterală a conductoarelor corticobulbare.

Evoluția clinică și simptomatologia paraliziei pseudobulbare se caracterizează prin paralizia centrală bilaterală, sau pareză, a nervilor cranieni trigemen, facial, glosofaringian, vag și hipoglos, în absența atrofiei degenerative la nivelul mușchilor paralizați, păstrarea reflexelor și a tulburărilor piramidale. , sisteme extrapiramidale sau cerebeloase. Tulburările de deglutiție cu P. p. nu ating gradul de paralizie bulbară; din cauza slăbiciunii mușchilor masticatori, pacienții mănâncă extrem de încet, mâncarea cade din gură; pacientii se sufoca. Dacă alimentele intră în tractul respirator, se poate dezvolta pneumonie de aspirație. Limba este nemișcată sau se extinde doar până la dinți. Vorbirea este insuficient articulată, cu o tentă nazală; vocea este liniștită, cuvintele sunt pronunțate cu dificultate.

Unul dintre principalele simptome ale paraliziei pseudobulbare este atacurile de râs și plâns convulsiv, care sunt de natură violentă; muschii faciali, care la astfel de pacienti nu se pot contracta voluntar, se contracteaza excesiv. Pacienții pot începe să plângă involuntar când își arată dinții sau mângâie buza superioară cu o bucată de hârtie. Apariția acestui simptom se explică printr-o întrerupere a căilor inhibitoare care se îndreaptă către centrii bulbari, o încălcare a integrității formațiunilor subcorticale (talamusul optic, striatul etc.).

Fața capătă un caracter asemănător unei mască din cauza parezei bilaterale a mușchilor faciali. În timpul atacurilor de râs sau plâns violent, pleoapele se închid bine. Dacă îi ceri pacientului să deschidă sau să închidă ochii, el deschide gura. Această tulburare particulară a mișcărilor voluntare ar trebui, de asemenea, considerată unul dintre semnele caracteristice ale paraliziei pseudobulbare.

Există, de asemenea, o creștere a reflexelor profunde și superficiale în zona mușchilor masticatori și faciali, precum și apariția reflexelor automatismului oral. Acesta ar trebui să includă simptomul Oppenheim (mișcări de suge și de înghițire la atingerea buzelor); reflex labial (contracție mușchiul orbicular gura atunci când atingeți în zona acestui mușchi); Reflexul oral al lui Bekhterev (mișcări ale buzelor atunci când bateți cu un ciocan în jurul gurii); fenomenul bucal Toulouse-Wurp (mișcarea obrajilor și a buzelor este cauzată de percuția pe partea laterală a buzei); Reflexul nazolabial al lui Astvatsaturov (închiderea buzelor asemănătoare proboscisului la atingerea rădăcinii nasului). Când mângâiați buzele pacientului, are loc o mișcare ritmică a buzelor și a maxilarului inferior - mișcări de aspirație, transformându-se uneori în plâns violent.

Există forme piramidale, extrapiramidale, mixte, cerebeloase și infantile de paralizie pseudobulbară, precum și spastică.

Forma piramidală (paralitică) de paralizie pseudobulbară se caracterizează prin hemi- sau tetraplegie sau pareză mai mult sau mai puțin clar exprimată cu reflexe tendinoase crescute și apariția semnelor piramidale.

Forma extrapiramidală: lentoarea tuturor mișcărilor, amimia, rigiditatea, tonusul muscular crescut de tip extrapiramidal cu un mers caracteristic (pași mici) ies în prim-plan.

Forma mixtă: o combinație a formelor de mai sus de P. p.

Forma cerebeloasă: mersul ataxic, tulburările de coordonare etc. vin în prim-plan.

Forma copilăriei a P. p. se observă cu diplegie spastică. Nou-născutul suge prost, se sufocă și se sufocă. Ulterior, copilul dezvoltă plâns și râs violent, iar disartria este detectată (vezi Paralizia infantilă).

Weil (A. Weil) a descris forma spastică familială a P. p. Odată cu aceasta, împreună cu tulburări focale pronunțate inerente P. p., se observă o întârziere intelectuală vizibilă. O formă similară a fost descrisă și de M. Klippel.

Deoarece complexul de simptome al paraliziei pseudobulbare este cauzat de în majoritatea cazurilor leziuni sclerotice ale creierului, pacienții cu P. p. prezintă adesea simptome mentale corespunzătoare: scăderea

memorie, dificultăți de gândire, eficienta crescutași așa mai departe.

Cursul bolii corespunde varietății de cauze care provoacă paralizia pseudobulbară și prevalenței procesului patologic. Progresia bolii este cel mai adesea asemănătoare accidentului vascular cerebral, cu perioade diferite între accidente vasculare cerebrale. Dacă după un accident vascular cerebral (vezi) fenomenele paretice la nivelul extremităților scad, atunci fenomenele bulbare rămân în cea mai mare parte persistente. Mai des, starea pacientului se înrăutățește din cauza noilor accidente vasculare cerebrale, în special cu ateroscleroza cerebrală. Durata bolii variază. Moartea apare din pneumonie, uremie, boli infecțioase, hemoragie nouă, nefrită, slăbiciune cardiacă etc.

Diagnosticul de paralizie pseudobulbară nu este dificil. Ar trebui diferentiat de diferite forme paralizie de bulevard, nevrita nervilor bulbari, parkinsonism. Absența atrofiei și a reflexelor bulbare crescute vorbesc împotriva paraliziei bulbare apoplectice. Este mai dificil să distingem P. p. de boala asemănătoare Parkinson. Are un curs lent, în etapele ulterioare apar accidente vasculare cerebrale apoplectice. În aceste cazuri, se observă și atacuri de plâns violent, vorbirea este supărată, iar pacienții nu pot mânca singuri. Diagnosticul poate fi dificil doar în a distinge ateroscleroza cerebrală de componenta pseudobulbară; acesta din urmă se caracterizează prin nepoliticos simptome focale, accidente vasculare cerebrale etc. Sindromul pseudobulbar în aceste cazuri poate apărea ca parte integrantă a suferinței principale.

Sindroame bulbare și pseudobulbare

În clinică, se observă mai des leziuni nu izolate, ci combinate ale nervilor grupului bulbar sau nucleelor ​​acestora. Complexul simitom al tulburărilor de mișcare care apare atunci când nucleii sau rădăcinile perechilor de nervi cranieni IX, X, XII de la baza creierului sunt afectați se numește sindrom de bulevard (sau paralizie bulbară). Acest nume vine din lat. bulbul bulb (denumirea veche a medulei oblongata, în care se află nucleii acestor nervi).

Sindromul bulbar poate fi unilateral sau bilateral. Cu sindromul bulbar, apare pareza periferică sau paralizia mușchilor, care sunt inervați de nervii glosofaringieni, vagi și hipogloși.

Cu acest sindrom, se observă în primul rând tulburările de deglutiție. În mod normal, atunci când mănâncă, alimentele sunt direcționate către faringe de către limbă. În același timp, laringele se ridică în sus, iar rădăcina limbii presează epiglota, acoperind intrarea în laringe și deschizând calea bolusului alimentar către faringe. Palatul moale se ridică în sus, împiedicând alimentele lichide să intre în nas. Cu sindromul bulbar, apare pareza sau paralizia mușchilor implicați în actul de deglutiție, rezultând în deglutiție afectată - disfagie. Pacientul se sufocă în timp ce mănâncă, înghițirea devine dificilă sau chiar imposibilă (fagie). Mâncarea lichidă intră în nas, alimentele solide pot intra în laringe. Alimentele care intră în trahee și bronhii pot provoca pneumonie de aspirație.

În prezența sindromului bulbar apar și tulburări de articulație a vocii și a vorbirii. Vocea devine răgușită (disfonie) cu o tentă nazală. Pareza limbii provoacă o încălcare a articulației vorbirii (disartrie), iar paralizia acesteia provoacă anartrie, atunci când pacientul, înțelegând bine discursul care i se adresează, nu poate pronunța el însuși cuvintele. Limba se atrofiază; cu patologia nucleului perechii XII, se observă contracții musculare fibrilare în limbă. Reflexele faringiene și palatine scad sau dispar.

Cu sindromul bulbar sunt posibile tulburări autonome (probleme respiratorii și cardiace), care în unele cazuri determină un prognostic nefavorabil. Sindromul bulbar se observă în tumorile fosei craniene posterioare, accidentul vascular cerebral ischemic în medula oblongata, siringobulbia, scleroza laterală amiotrofică, encefalita transmisă de căpușe, polineuropatia postdifterică și alte boli.

Pareza centrală a mușchilor inervați de nervii bulbari se numește sindrom pseudobulbar. Apare numai cu afectarea bilaterală a căilor corticonucleare care merg de la centrii corticali motori la nucleii nervilor grupului bulbar. Deteriorarea căii corticonucleare într-o emisferă nu duce la o astfel de patologie combinată, deoarece mușchii inervați de nervii bulbari, în plus față de limbă, primesc inervație corticală bilaterală. Deoarece sindromul pseudobulbar este o paralizie centrală a deglutiției, fonației și articulației vorbirii, provoacă, de asemenea, disfagie, disfonie și disartrie, dar, spre deosebire de sindromul bulbar, nu există atrofie a mușchilor limbii și convulsii fibrilare, reflexele faringiene și palatale sunt păstrate, iar reflexul mandibular creşte. Cu sindromul pseudobulbar, pacienții dezvoltă reflexe de automatism oral (proboscis, nazolabial, palmomental etc.), care se explică prin dezinhibarea datorată lezării bilaterale a căilor corticonucleare ale formațiunilor subcorticale și ale trunchiului cerebral, la nivelul cărora aceste reflexe sunt închise. . Din acest motiv, uneori apar plâns sau râs violent. În cazul sindromului pseudobulbar, tulburările de mișcare pot fi însoțite de o scădere a memoriei, a atenției și a inteligenței. Sindromul pseudobulbar este cel mai adesea observat în accidentele cerebrovasculare acute în ambele emisfere ale creierului, encefalopatia discorculară și scleroza laterală amiotrofică. În ciuda simetriei și severității leziunii, sindromul pseudobulbar este mai puțin periculos decât sindromul bulbar, deoarece nu este însoțit de afectarea funcțiilor vitale.

În cazul sindromului bulbar sau pseudobulbar, este important să se îngrijească cu atenție cavitatea bucală, să se monitorizeze pacientul în timp ce mănâncă pentru a preveni aspirația și să se hrănească cu tub pentru afagie.

Sindrom bulbar sau paralizie bulbară- combinate afectarea grupului bulbar al nervilor cranieni: glosofaringian, vag, accesoriu si sublingual. Apare atunci când funcția nucleelor, rădăcinilor și trunchiurilor lor este afectată. Manifeste:

1. disartrie bulbară sau anartrie
2. tonul nazal al vorbirii (nasolalia) sau pierderea sonorității vocii (afonie)
3. tulburare de înghițire (disfagie)
4. atrofie, convulsii fibrilare și fasciculare în limbă
5. manifestări ale parezei flasce ale mușchilor sternocleidomastoidian și trapez

Palatinul, faringianul și reflexe de tuse. Deosebit de periculoase sunt cele asociate cu aceasta tulburări respiratoriiși tulburări cardiovasculare.

Disartrie cu sindrom bulbar este o tulburare de vorbire cauzata de pareza flasca sau paralizia muschilor care o sustin (muschii limbii, buzelor, palatului moale, faringelui, laringelui, muschii care ridica mandibula, muschii respiratori). Vorbirea este lentă, pacientul obosește repede, defectele de vorbire sunt recunoscute de el, dar depășirea lor este imposibilă. Vocea este slabă, surdă, epuizată. Vocalele și consoanele sonore sunt asurzite. Timbrul vorbirii este schimbat într-un tip nazal deschis, iar articularea sunetelor consoanelor este încețoșată. Articularea consoanelor fricative (d, b, t, p) a fost simplificată. Posibile tulburări selective în pronunția sunetelor menționate din cauza grade diferite implicarea muşchilor în procesul patologic.

sindromul Brissot(Descris de neurologul francez E. Brissaud) se caracterizează prin apariția periodică a tremurături, piele palidă, transpirație rece, tulburări respiratorii și circulatorii, însoțite de o stare de anxietate, frică vitală la pacienții cu sindrom bulbar.(O consecință a disfuncției). a formațiunii reticulare din trunchiul cerebral).

Paralizie pseudobulbară- disfunctie combinata a grupului bulbar de nervi cranieni cauzata de afectarea bilaterală a căilor corticonucleare care merg către nucleele lor. Tabloul clinic în acest caz seamănă cu manifestările sindromului bulbar, dar pareza este de natură centrală (tonul mușchilor paretici sau paralizați este crescut, nu există hipotrofie, smucituri fibrilare și fasciculare), iar faringianul, palatinul, tusea, iar reflexele mandibulare sunt crescute.

Cu paralizie pseudobulbară, se observă râs violent și plâns, precum și reflexe ale automatismului oral

• Reflexele de automatism oral sunt un grup de reflexe proprioceptive filogenetic vechi, la formarea arcurilor reflexe la care participă nervii cranieni V și VII și nucleii lor, precum și celulele nucleare. XII cranian nerv, ai cărui axoni inervează mușchiul orbicular oris. Sunt fiziologice la copiii sub 2-3 ani. Ulterior, nodulii subcorticali si cortexul cerebral exercita asupra lor o influenta inhibitorie. Atunci când aceste structuri ale creierului sunt deteriorate, precum și conexiunile lor cu nucleii marcați ai nervilor cranieni, apar reflexe de automatism oral. Sunt cauzate de iritația părții bucale a feței și se manifestă prin întinderea buzelor înainte - o mișcare de supt sau de sărut. Aceste reflexe sunt caracteristice, în special, tabloului clinic al sindromului pseudobulbar.

Disartrie cu sindrom pseudobulbar- tulburări de vorbire cauzate de pareza centrala sau paralizia muşchilor care o susţin (sindrom pseudobulbar). Vocea este slabă, răgușită, răgușită; ritmul vorbirii este lent, timbrul său este nazal, mai ales când se pronunță consoane cu structură articulatorie complexă (r, l, sh, zh, ch, c) și vocale „e”, „i”. În acest caz, consoanele stop și „r” sunt de obicei înlocuite cu consoane fricative, a căror pronunție este simplificată. Articulația consoanelor dure este afectată într-o măsură mai mare decât a celor moi. Adesea, sfârșitul cuvintelor nu este de acord. Pacientul este conștient de defectele de articulație și încearcă în mod activ să le depășească, dar acest lucru nu face decât să mărească tonusul mușchilor care asigură vorbirea și să mărească manifestările de disartrie.

Plâns și râs violent- spontană (adesea inadecvată), nesupusă suprimării volitive și fără motive adecvate, o reacție emoțională facială inerentă plânsului sau râsului, care nu contribuie la rezolvarea tensiunii emoționale interne.

Reflexe de automatism oral:

• Reflexul proboscisului (reflexul de spondilită anchilozantă orală)- proeminența involuntară a buzelor ca răspuns la atingerea ușoară cu un ciocan pe buza superioară sau pe degetul subiectului plasat pe buze.Descris de neurologul rus V.M. Behterev.
• Reflexul Oppenheim oral- miscari de mestecat si uneori de inghitire (cu exceptia reflexului de aspirare) ca raspuns la iritarea liniei buzelor. Se referă la reflexele automatismului oral. Descris de neuropatologul german N. Oppenheim.
• Reflexul de suge al lui Oppenheim- apariția mișcărilor de aspirație ca răspuns la iritația liniei buzelor. Descris de neuropatologul german N. Orrengeim.
• Reflex nazolabial (reflex nazolabial Astvatsaturov)- contracția mușchiului orbicular oris și proeminența buzelor ca răspuns la lovirea cu ciocanul pe spatele sau vârful nasului. Descris de neuropatologul intern M.I. Astvatsaturov.
• Reflex palmomental (reflex Marinescu-Radovici)- contracția mușchiului mental ca răspuns la iritația liniei pielii palmei în zona eminenței degetului mare de pe partea cu același nume. Reflex cutanat extra-receptiv ulterior (comparativ cu reflexele orale). Arcul reflex se închide în striat. Inhibarea reflexului este asigurată de cortexul cerebral. În mod normal, cauzată la copiii sub 4 ani. La adulți, poate fi cauzată de patologia corticală și deteriorarea conexiunilor cortico-subcorticale, cortico-nucleare, în special cu sindromul pseudobulbar. Descris de neurologul roman G. Marinesku si de medicul francez I.G. Radovici.
• Reflexul Wurp-Toulouse (reflexul Wurp labial)- întinderea involuntară a buzelor, care amintește de o mișcare de aspirare, care apare ca răspuns la iritația liniei buzei superioare sau la percuția acesteia. Medicii francezi S. Vurpas și E. Toulouse au descris-o.
• Reflexul Escherich- întinderea ascuțită a buzelor și înghețarea lor în această poziție cu formarea unui „bot de capră” ca răspuns la iritația mucoasei buzelor sau a cavității bucale. Se referă la reflexele automatismului oral. Descris de medicul german E. Escherich.
• Reflexul la distanță-oral Karchikyan-Rasvorov- proeminența buzelor la apropierea buzelor cu un ciocan sau orice alt obiect. Se referă la simptomele automatismului oral. Descris de neuropatologii interni I.S. Karchikyan și I.I. Soluții
• Reflexul distant-oral al lui Bogolepov. După inducerea reflexului proboscis, apropierea malleusului de gură duce la faptul că acesta se deschide și îngheață în poziția „gata de mâncare”. Descris de neuropatologul rus N.K. Bogolepov.
• Reflexul bărbiei îndepărtate al lui Babkin- contractia muschilor barbiei cand ciocanul se apropie de fata. Descris de neuropatologul intern P.S. Babkin.
• Reflexul Henneberg oral- contracția mușchiului orbicular oris ca răspuns la iritația palatului dur cu o spatulă. Descris de psihoneurologul german R. Genneberg.
• Reflex labiomental- contractia muschilor barbiei cand buzele sunt iritate.
• Reflexul mandibular Rybalkina- închiderea intensă a gurii ușor deschise când un ciocan lovește o spatulă plasată peste maxilarul inferior pe dinții ei. Poate fi pozitiv în cazurile de leziuni bilaterale ale căilor corticonucleare. Descris de medicul casnic Ya.V. Rybalkin.
• Reflexul buldogului (reflexul Janiszewski)- inchiderea tonica a maxilarelor ca raspuns la iritatii cu o spatula a buzelor, palatului dur si gingiilor. Apare de obicei atunci când există o leziune Lobii frontali creier Descris de neuropatologul intern A.E. Ianişevski.
• Reflexul nazofaringian al lui Guillain- închiderea ochilor în timp ce loviți nasul cu un ciocan. Poate fi cauzată de sindromul pseudobulbar. Descris de neurologul francez G. Guillein
• Clonusul mandibular (semnul Danei)- clonus al maxilarului inferior la lovirea cu ciocanul pe bărbie sau pe o spatulă aşezată pe dinţii maxilarului inferior ai unui pacient a cărui gura este uşor deschisă. Poate fi detectat cu afectarea bilaterală a căilor corticonucleare. Descris de medicul american Ch.L. Dana

Un scurt tabel rezumativ al sindroamelor pentru ușurință de reamintire:

	Sindromul bulbar	Sindromul pseudobulbar
Asemănări		Disfagie, disfonie și disartrie; arcurile căzute ale palatului moale, scăderea mobilității; paralizie corzi vocale(cu laringoscopie)
Diferențele	Pierderea reflexelor palatine și faringiene	Revitalizarea reflexelor palatine și faringiene; simptome de automatism oral, modele violente sau plâns
Localizarea leziunii	Medulla oblongata (nucleus ambiguus) sau nervi glosofaringieni, vagi și hipogloși	Leziuni bilaterale ale tracturilor corticonucleare la nivelul emisferelor cerebrale sau trunchiului cerebral