Sindromul vestibular subcortical local. Ce sunt tulburările de mișcare Sindromul de insuficiență extrapiramidală

Sindroamele extrapiramidale sunt un termen învechit, dar încă folosit pe scară largă în literatura de limbă rusă. Sindroamele extrapiramidale sunt de obicei clasificate ca sindroame caracterizate prin mișcări excesive sau, dimpotrivă, activitate motorie insuficientă. Primul grup de sindroame se numește tulburări hiperkinetice, al doilea - hipokinetic. Sindroamele extrapiramidale se dezvoltă cu leziuni organice ale sistemului nervos central care nu afectează tracturile corticospinale (piramidale). Aceste sindroame se bazează pe disfuncția ganglionilor subcorticali (ganglionii bazali) și a conexiunilor lor cu alte părți ale sistemului nervos.

Termenul „sindroame hiperkinetice” nu este un sinonim exact pentru termenul „sindroame extrapiramidale”, deoarece are un conținut semantic mai larg și reflectă mișcările excesive care pot apărea cu leziuni organice la orice nivel al sistemului nervos (nerv periferic, măduva spinării, trunchiul cerebral, ganglionii subcorticali și cerebelul, cortexul cerebral) și chiar în absența unei astfel de leziuni (de exemplu, tremor fiziologic sau mioclon fiziologic, hiperkineză psihogenă). Termenul „tulburări de mișcare” este folosit în literatura mondială. (tulburări de mișcare), unind toate sindroamele hiper- și hipocinetice de origine centrală, precum și ataxia, stereotipiile, sindroamele de tresărire, sindromul „mână străină” și altele. Sindroamele hiperkinetice de origine extrapiramidală sunt discutate mai jos. Tulburările de mișcare hipocinetice sunt descrise în secțiunile relevante ale manualului.

Principalele sindroame hiperkinetice sunt tremor, coree, balism, distonie, mioclonie, ticuri. Diagnosticul acestor sindroame se realizează exclusiv clinic.

În recunoașterea oricărui sindrom hiperkinetic, analiza modelului motor al hiperkinezei este de o importanță cheie. În plus, fiecare dintre hiperkinezia de mai sus, în felul său, perturbă funcțiile motorii complexe, cum ar fi menținerea unei poziții, vorbirea, scrisul și mersul.

Diagnosticul clinic al oricărei hiperkinezie începe cu determinarea naturii hiperkinezei, adică cu procesul de „recunoaștere” („recunoaștere”) a unui fenomen motor în continuă schimbare în timp și spațiu. Fiecare hiperkinezie în ochii unui medic nu este altceva decât o imagine motorie complex organizată, în recunoașterea căreia elemente precum modelul motor, topografia (distribuția), simetria/asimetria, stereotipia sau absența acesteia, viteza și amplitudinea mișcărilor, conexiunea cu mișcări voluntare, precum și cu postură sau anumite acțiuni.

Diagnosticul sindromic este doar începutul muncii de diagnosticare. Următoarea etapă este de a determina boala care a provocat dezvoltarea sindromului hiperkinetic. Este important să se ia în considerare simptomele însoțitoare, „mediul sindromic”, analiza factorilor provocatori și a factorilor care elimină sau reduc severitatea hiperkinezei (somn, alcool etc.), precum și luarea în considerare a caracteristicilor cursului. a bolii și a tabloului clinic în ansamblu.

Pentru cotatie: Shtok V.N. HIPERKINEZA EXTRAPIRAMIDALA: SINDROME, FORME NOSOLOGICE, DOMENIUL FARMACTERAPIE // Cancer mamar. 1998. Nr. 8. S. 3

Se oferă o clasificare clinică și o scurtă descriere a manifestărilor clinice ale diferitelor forme de hiperkinezie extrapiramidală: tremor, distonie de torsiune și forme locale de distonie, inclusiv paroxistică (dischinezie), hiperkinezie coreică, diverse forme de ticuri și mioclonie și hiperkinezie care apar ca ca urmare a efectelor secundare ale medicamentelor. Se subliniază că hiperkineza extrapiramidală poate fi o manifestare atât a bolilor neurologice în sine (forma nosologică), cât și a leziunilor sistemului nervos extrapiramidal în alte boli, precum și a efectelor secundare ale medicamentelor. Sunt descrise principalele abordări ale selecției farmacoterapiei pentru diferite forme de hiperkineză extrapiramidală.

Lucrarea prezintă o clasificare și o scurtă prezentare a manifestărilor clinice ale diferitelor hiperkinezii extrapiramidale: tremor, distonie de torsiune, inclusiv paroxistică (dischinezie), hiperchineze coreice, diverse ticuri și hiperkinezii cauzate de efectele adverse ale medicamentelor. Se pune accent pe faptul că hiperkineziile extrapiramidale se pot manifesta atât prin boli neurologice propriu-zise (o entitate nosologică), cât și prin leziuni ale sistemului nervos extrapiramidal în alte boli, precum și prin efectele secundare ale medicamentelor. Sunt descrise principalele abordări ale alegerii unei farmacoterapii pentru diferite tipuri de hiperkineze extrapiramidale.

Prof. V.N. Stoc
Cap Departamentul de Neurologie al Academiei Medicale Ruse de Educație Postuniversitară, șef al Centrului pentru Boli Extrapiramidale ale Sistemului Nervos al Ministerului Sănătății. Moscova

Prof. V.N.Shtok, șef, Departament de Neurologie, Academia Medicală Rusă de Formare Postuniversitară; Șef, Centrul de Boli Extrapiramidale ale Sistemului Nervos, Ministerul Sănătății al Federației Ruse, Moscova

E Sistemul extrapiramidal include ganglionii bazali, cerebelul, unele părți ale cortexului motor, talamusul optic, o serie de formațiuni nucleare ale trunchiului cerebral (roșu, reticular și substanța neagră), precum și aparatul motor segmentar al măduvei spinării. . Majoritatea impulsurilor eferente ale sistemului extrapiramidal sunt trimise prin talamusul optic („stația principală de distribuție”) către cortexul motor și apoi, ca parte a tractului corticospinal, către neuronii motori ai măduvei spinării (vezi figura ). O minoritate de impulsuri eferente ajung la neuronii motori spinali ca parte a tractului tecto-, reticulo-, rubro-, vestibulo- și olivospinal (vezi figura). Funcția sistemului extrapiramidal cu structura sa de buclă multineuronală este asigurată de echilibrul sistemelor neurotransmițători dopaminergic, acetilcolinergic și GABAergic. Un dezechilibru în sistemele de neurotransmițători din cauza leziunilor ganglionilor bazali prin boli ereditare, congenitale sau dobândite se manifestă, în special, prin hiperkineză extrapiramidală. Prin urmare, farmacoterapia hiperkinezei are ca scop restabilirea dezechilibrului perturbat al reglării neurotransmițătorilor.

Desen. Schema conexiunilor neuronale ale ganglionilor bazali și căilor motorii la neuronii motori spinali (după W. Tatton și colab., 1983).
VA, VL, CM - nucleii talamusului vizual; Pi și Pe - membrii interni și externi ai globului pallidus; Sth - nucleu subtalamic; SNR - substantia nigra pars reticularis; SNc - parte compactă a substanței negre; SC - nuclei ai coliculului superior; TPC - nucleu pedunculopontin; Hab - miezul frenulului; Ret - nuclei ai formațiunii reticulare; SMA - zona senzorio-motorie a cortexului.
1 - căi aferente către ganglionii bazali; 2 - căi eferente din ganglionii bazali; 3 - conexiuni neuronale între ganglionii bazali; 4 - tracturi descendente către neuronii motori spinali.
Hiperkineza extrapiramidală se manifestă sub diferite forme clinice: tremor, diverse variante de distonie și mioclonie.

Tremor (hiperkinezie tremurată)

Tremorul este o tremurare ritmică, regulată, oscilantă a capului, trunchiului, membrelor sau părților acestora.
Tremorul fiziologic apare la o persoană sănătoasă sub influența emoțiilor sau a activității fizice. Variantele tremorului patologic includ: tremor de repaus - prezentat în părțile distale ale membrelor în repaus, de obicei scade cu mișcările voluntare; tremor postural și static-dinamic, cel mai pronunțat atunci când trunchiul sau, respectiv, membrele, iau și mențin o anumită poziție în spațiu; tremor de intenție, care apare într-un membru când se deplasează într-o anumită direcție și se intensifică la apropierea de țintă; Tremorul „fălturi de aripi” este un tremor de amplitudine mare, exprimat predominant în mușchii proximali ai membrelor.

Tremor esențial
(tremor ereditar idiopatic)
Se transmite în mod autosomal dominant și se găsește adesea în familiile de ficat lung. Boala poate începe la vârsta de 20-30 de ani. Tremorul se caracterizează prin tremur atunci când țineți o ipostază sau obiecte, adică este de natură statică-dinamică. În repaus, se manifestă prin mișcări ale capului din cap („da-da”) și negative („nu-nu”). Se intensifică cu emoție și stres fizic, atunci când se iau agenți ionizanți simpatomimetici (cafea, tutun) și uneori scade cu influența alcoolului. Boala progresează lent și poate exista o stabilizare prelungită a severității tremorului sau chiar o scădere a tremorului pentru o anumită perioadă. Cu un curs lung, pot apărea tremor de intenție și alte simptome extrapiramidale.
Pentru tratament se folosesc medicamente care reduc activarea simpatică: agonişti ai receptorilor alfa-presinaptici - clonidină, beta-blocante - propranolol, precum şi medicamente antiepileptice - primidonă, fenobarbital.
Tremur de odihnă considerat un simptom caracteristic boala Parkinson(parkinsonism idiopatic) și în acest caz este ameliorat prin administrarea de medicamente antiparkinsoniene: medicamente anticolinergice (de exemplu, trihexifenidil), amantadină, medicamente care conțin DOPA (levodopa, levodopa + carbidopa, levodopa + benserazidă), inhibitori de monoaminooxidază B (selegilină, etc.), inhibitori de catecol - o-metiltransferaza (tolcaponă, entacaponă), precum și agoniştii receptorilor dopaminergici (peribedil, bromocriptină). Orice medicament antiparkinsonian poate fi utilizat ca monoterapie inițială, care, pe măsură ce boala progresează, este de obicei înlocuită cu una sau alta combinație a acestor medicamente.
La parkinsonism secundar(toxic vascular, post-encefalitic, post-traumatic) tremorul de repaus poate fi absent, ușor exprimat sau combinat cu tremor statokinetic sau de intenție. Mai ales adesea, diferite tipuri de tremor sunt observate la pacienții cu diferite boli ereditare și degenerative ale sistemului nervos, de exemplu, cu atrofie olivopontocerebeloasă, coree Huntington, distrofie hepatocerebrală (boala Wilson-Konovalov). În același timp, sunt observate și alte simptome de deteriorare a sistemului extrapiramidal, precum și simptome piramidale și cerebeloase. În aceste cazuri, medicamentele antiparkinsoniane pentru corectarea tremorului sunt ineficiente; medicamentele sunt recomandate., care sunt utilizate pentru a trata tremorul esențial.

Distonie

Distonia este un tip de mișcare violentă involuntară cauzată de contracția lentă a mușchilor membrelor, trunchiului, gâtului și feței. Poate fi distal, proximal, generalizat, unilateral și focal. Afectarea putamenului, nucleul centromedian al talamusului vizual, provoacă distonie de torsiune, torticolis spastic și spasme ale mușchilor faciali. Când striatul este deteriorat, se observă atetoză și forme tonice de distonie. Întreruperea interacțiunii nucleului caudat, putamenului și cortexului motor provoacă coree și ticuri; afectarea nucleului subtalamic și a legăturilor acestuia cu segmentul intern al globului pallidus - balism; perturbarea interacțiunii în „triunghiul” tulpină-cerebelos (nuclei dintați ai cerebelului - nuclei roșii - măsline ale medulei oblongate) - mioclon.
Distonie de torsiune (distonie generalizata idiopatica, distonie musculara deformanta)
Se transmite în mod autosomal dominant și autosomal recesiv. Cel mai adesea începe în timpul pubertății, dar este posibil și un debut mai târziu. În primele etape se poate manifesta într-o formă locală - blefarospasm, sau o formă segmentară - torticolis spastic. În cursul bolii pot apărea remisiuni spontane. Există două opțiuni clinice: când forma hiperkinetic-distonica creșterea tonusului plastic nu este constantă, crește odată cu mișcările voluntare, în poziție în picioare și la mers (în special distonia mușchilor trunchiului - torsiune); distonia se ameliorează atunci când este culcat. La rigid-hipocinetic formă O creștere a tonusului plastic, diferită în grupele individuale de mușchi, duce la setări de postură patologică (distonie deformatoare). A doua formă este asociată cu distonia congenitală lent progresivă, combinată cu semne de parkinsonism și fluctuație pronunțată a simptomelor în timpul zilei (sindrom Segawa, parkinsonism distonic juvenil).
Pentru forma rigid-hipocinetică, se folosesc medicamente care conțin DOPA, care sunt deosebit de eficiente în parkinsonismul distonic juvenil. Pentru forma hiperkinetic-distonica se poate recomanda urmatoarea succesiune de administrare a medicamentelor: 1) anticolinergice (trihexifenidil); 2) baclofen; 3) carbamazepină; 4) clonazepam; 5) reserpina, care epuizează rezervele de dopamină în presinaptic depozit; 6) neuroleptice - blocante ale receptorilor dopaminergici (haloperidol); 7) o combinație a celor mai eficiente remedii enumerate.
Distonia de torsiune simptomatică (dobândită) este de obicei o manifestare a paraliziei cerebrale. Abordările farmacoterapeutice sunt aceleași ca și pentru distonia de torsiune.

Torticolis spasmodic

Este o formă segmentară (focală) de distonie. Există forme tonice, clonice și clonico-tonice, iar în funcție de direcția de rotație a capului - forme anterioare, posterioare și laterale (antero-, retro- și laterocolis). În absența generalizării distoniei de-a lungul unui număr de ani, torticolisul spastic poate fi considerat o formă nosologică independentă. Există o influență pronunțată a reflexelor cervico-tonice asupra gradului de manifestări clinice. Astfel, torticolisul scade sau dispare atunci când pacientul este întins, și se intensifică când se ridică și merge; ușurare caracteristică și semnificativă a gesturilor corective - sprijinirea (sau pur și simplu atingerea) capului cu o mână adesea într-o ipostază foarte pretențioasă. Forma tonică poate fi însoțită de dureri la nivelul gâtului și brâului scapular. Torticolisul poate fi rezultatul iritației rădăcinilor cervicale ale nervilor spinali motori prin vase sinuoase patologic, aderențe arahnoide etc.(formă periferică). Aceste procese patologice pot fi identificate folosind tomografia computerizată, imagistica prin rezonanță magnetică, angiografie și mielografie. Atunci când alegeți farmacoterapie eficientă individual, următoarele medicamente sunt prescrise succesiv: 1) anticolinergice; 2) baclofen; 3) carbamazepină; 4) clonazepam; 5) rezerpină; 6) neuroleptice – blocante ale receptorilor dopaminergici. Operațiile stereotactice asupra ganglionilor bazali, denervarea periferică și injectarea toxinei botulinice în mușchii gâtului afectați (de obicei mușchiul sternocleidomastoid) au devenit mai puțin răspândite. Când este identificat un substrat declanșator pentru torticolisul spastic periferic, se recurge la îndepărtarea chirurgicală a factorului iritant. Un torticolis atlantoaxial rar, dureros (sindromul Grisel) este descris ca o formă independentă, când, cu slăbiciune congenitală a capsulei articulației atlantoaxiale pe fondul proceselor inflamatorii (amigdalita, infecții respiratorii acute), aparatul ligamentar al articulației se relaxează. , apar dureri ale mușchilor gâtului și poziționarea în rotație a capului. Razele X relevă deplasarea în zona articulației atlantoaxiale. Tratamentul include medicamente antiinflamatoare și metode de corecție ortopedică.

Atetoza

Este o hiperkinezie distonică lentă, a cărei răspândire „târâtoare” în părțile distale ale membrelor conferă mișcărilor involuntare un caracter de vierme, iar în cele proximale un caracter de șarpe. Când mușchii membrelor, trunchiului și feței sunt implicați, seamănă cu zvârcolirea. Ca formă clinică independentă, este descrisă sub denumirea de „atetoză dublă”, care apare atunci când creierul este afectat în perioada perinatală: infecții, traumatisme, hipoxie, hemoragie, intoxicație, cu icter hemolitic din cauza incompatibilității Rh a mamei și fătului. .
Ca simptom, se observă în bolile ereditare cu afectare a sistemului nervos extrapiramidal (distonie de torsiune, coree Huntington, distrofie hepatocerebrală), precum și în cazurile de afectare a ganglionilor bazali de diverse etiologii (traume, infecții, intoxicații).
Nu există un tratament eficient. Încercările de utilizare a medicamentelor utilizate în tratamentul distoniei de torsiune sunt justificate.

Distonie locală (focală).

În cele mai multe cazuri, distonia locală este cauzată de insuficiența congenitală a ganglionilor bazali, care se manifestă numai sub influența altor boli sau a factorilor exogeni la vârsta adultă. Distonia locală simptomatică poate fi cauzată de factori iritativi locali și poate fi bazată pe un mecanism reflex.
Blefarospasm manifestată prin hiperkineză tonică (mibi) sau clonico-tonică a muşchiului orbicular ocular. Predominanța componentei clonice apropie forma acesteia de un tic (clipirea forțată). Cum poate avea o formă nosologică independentă de deteriorare a sistemului extrapiramidal curs remis, staționar sau progresiv. În alte cazuri, acționează ca manifestare inițială a distoniei de torsiune generalizată. Poate fi o manifestare a leziunilor sistemului nervos în timpul exacerbării bolilor autoimune, cum ar fi lupusul eritematos sistemic, sindromul Sjogren. În bolile oculare cronice, în special cele însoțite de iritația mucoasei și o componentă a durerii, blefarospasmul se dezvoltă ca o formă reflexă a hiperkinezei.
Hemispasm facial(spasmul lui Brissot) se manifesta prin contractia paroxistica clonica sau clonico-tonica a muschilor jumatatii fetei. Cauza hemispasmului este adesea iritația sau compresia trunchiului nervului facial prin aderențe sau vasele adiacente. În aceste cazuri, este necesară decompresia microchirurgicală a nervului; farmacoterapia este ineficientă.
Paraspasmul facial(hemispasm bilateral al feței, sindromul Meige, sindromul Bruegel) - distonie focală simetrică idiopatică a mușchilor faciali, în care se combină blefarospasmul și distonia orofacială. Severitatea episoadelor de hiperkineză tonică variază semnificativ pe parcursul zilei (și de la o zi la alta). Noaptea hiperkineza dispare. Factorii provocatori pot fi o schimbare rapidă a direcției privirii, mersul pe jos, stresul psiho-emoțional. Intrați în legătură cu modificări ale psihicului indică o stare de spirit depresivă de fond, depresie pronunțată clinic sau manevrat (ascuns), psihoză maniaco-depresivă. Manifestările hiperkinezei și tulburărilor mintale sunt adesea într-o relație inversă: hiperkineza apare sau se intensifică în timpul remisiunii și depresiei și invers. Secvența prescrierii medicamentelor este următoarea: anticolinergice, antipsihotice, medicamente benzodiazepine, printre care clonazepamul este ceva mai eficient.
Distonie orofacială idiopatică(OFD, sinonim - distonia orobucofaciala) se manifesta prin hiperkinezie complexa, predominant coreoatetoida, a muschilor faciali si a limbii. Mișcările seamănă cu mestecarea. Uneori descrisă ca diskinezie oromandibulară.
Spre deosebire de paraspasmul facial, nu există blefarospasm cu OFD. OFD crește semnificativ odată cu entuziasmul sau sub influența altor factori externi. OFD idiopatică afectează persoanele în vârstă și este uneori descrisă ca „distonie tardivă”. Din păcate, același nume este folosit pentru a descrie OPD, care se dezvoltă după un tratament de lungă durată (deci, și „tardiv”) cu medicamente psihotrope, în special antipsihotice, precum și medicamente antiparkinsoniene, în special cele care conțin DOPA. Pentru a evita confuzia, OPD care apare spontan ar trebui definită ca idiopatică, iar hiperkineza indusă de medicament ca OPD indusă de medicament. Rauwalfia, benzodiazepinele și medicamentele GABAergice sunt utilizate pentru tratarea APD idiopatică. Anticolinergicele sunt prescrise cu prudență în doze mici, deoarece acestea din urmă sporesc uneori OPD. OPD indusă de medicamente poate fi oprită dacă sunt respectate regulile de prescriere, administrare și întrerupere a medicamentelor psihotrope.
Crampele scriitorului este o formă locală de hiperkineză kinesigenă nedureroasă (distonie de acțiune) cu afectare a sistemului extrapiramidal. Nu poate fi exclusă posibilitatea apariției sale din cauza oboselii cronice a mâinilor și a stresului psiho-emoțional. Tratamentul este același ca și pentru alte forme de distonie centrală.
Spasme profesionale mușchii brațelor la muzicieni, dactilografe, coafeze, bijutieri, ceasornicari, precum și la sportivi (teninisți, jucători de golf, jucători de biliard) sunt de obicei cauzate de tendovaginita datorată suprasolicitarii cronice a sistemului musculo-articular. Principala diferență dintre distonia profesională și formele locale de distonie centrală este componenta pronunțată a durerii care însoțește spasmul muscular. Este necesar să se prevină acțiunea factorilor care provoacă spasme. Tratamentul de către un medic ortoped și artrolog, în plus față de medicamente, sunt utilizate terapie cu exerciții fizice, acupunctură și fizioterapie.

Coreea

Hiperkineza coreică reprezintă mișcări neregulate și violente involuntare efectuate într-un ritm rapid. Modelul hiperkinezei coreice este determinat de numărul de mușchi ai feței, trunchiului și membrelor care participă la hiperkineză. În același timp, aceste hiperkinezie, uneori complexe, nu se dezvoltă niciodată în acțiuni coordonate intenționate, deși în exterior seamănă uneori cu grimasele deliberate, șmecherii și bufnii deliberate.

Coreea lui Huntington

O boală ereditară progresivă a sistemului nervos, transmisă în mod autosomal dominant. Începe cel mai adesea în decada a 4-a de viață și progresează lent. Substratul morfologic este atrofia cortexului frontal și parietal, a ganglionilor bazali (în special a striatului). Substratul biochimic este o scădere a nivelului de GABA și a enzimei care îl sintetizează - glutamat decarboxilază, o creștere a conținutului de dopamină și o creștere a activității tirozinhidroxilazei, iar pe măsură ce boala progresează, activitatea sistemelor colinergice scade.
Hiperkineza coreică se generalizează treptat și se dezvoltă pe fondul scăderii tonusului muscular. Pe măsură ce boala progresează, demența se dezvoltă, transformându-se într-o euforie asemănătoare demenței. În forma juvenilă, poate ieși în prim-plan sindromul akinetic-rigid, ceea ce complică diagnosticul diferențial (distonie de torsiune, parkinsonism, distrofie hepatocerebrală). Pentru tratament se folosesc neuroleptice, preparate rauwolfia, agonişti ai receptorilor D2 (bromocriptină), iar pentru formele akinetic-rigide şi o componentă tonică pronunţată a hiperkinezei coroatetoide se folosesc doze mici de agenţi care conţin DOPA. Pentru a corecta depresia, sunt prescrise antidepresive triciclice (dar nu inhibitori de monoaminooxidază).

Forme simptomatice de coree (hemicoree)

Se observă în diferite boli însoțite de afectarea striatului: reumatism, lupus eritematos sistemic, encefalopatie circulatorie, leziuni cerebrale traumatice, encefalită, intoxicație a sistemului nervos central, în timpul tratamentului cu medicamente care conțin DOPA și antipsihotice.
Următoarele sunt descrise ca forme independente: coree congenitală cu afectarea ganglionilor subcorticali în perioada perinatală, coreea minoră Sydenham la copii ca complicație cerebrală a reumatismului, coreea femeilor însărcinate în al doilea sau al treilea trimestru (toxicoză? reumatism necunoscut ?) şi coreea senilă.
Coreea senilă apare la bătrânețe din cauza encefalopatiei discirculatorii. Diferența față de coreea lui Huntington este lipsa de date despre natura ereditară a bolii și de informații despre creșterea constantă, lent progresivă, atât a coreei, cât și a demenței.
Pentru tratamentul simptomatic al coreei, se folosesc medicamente benzodiszepine (diazepam, clonazepam), medicamente cu acid valproic și medicamente GABAergice (baclofen, picamilon).

Balism

Este o hiperkinezie la scară largă care implică mușchii brațelor membrelor proximale, cel mai adesea brațele. Cauzat de afectarea nucleului subtalamic și a striatului ca urmare a unor tulburări vasculare, inclusiv reumatism și lupus eritematos sistemic. Se poate manifesta sub formă de hemibalism.
Pentru tratament se utilizează perfenazina (etaperazina), haloperidolul și reserpina.

Tiki

Ele reprezintă o mișcare rapidă, „selectivă”, repetată în grupuri individuale de mușchi, ca rezultat al activării scurte simultane a agoniştilor și antagoniştilor. Ticurile motorii, în funcție de structura hiperkinezei, sunt împărțite în simple și complexe, iar în funcție de localizare - în generalizate și focale (în mușchii feței, capului, membrelor, trunchiului). Ticurile complexe generalizate pot semăna superficial cu un act motor îndreptat către un scop. Pe lângă cele motorii, există și ticuri fonice: simple - cu vocalizare elementară și complexe, când pacientul strigă cuvinte întregi, uneori înjurături (coprolalie).

sindromul Gilles de la Tourette (boală)
(tic generalizat)

O boală ereditară, transmisă în mod autosomal dominant, debutează cel mai adesea la vârsta de 7 - 10 ani. În forma avansată a bolii, un tic motor generalizat este combinat cu un tic fonic, precum și cu schimbări psihomotorii (acțiuni stereotipe obsesive), psiho-emoționale (susceptibilitate, anxietate, frică) și schimbări de personalitate (retragere, timiditate, îndoială de sine). ). Cursul bolii este extrem de variabil: cu ameliorare și deteriorare periodică, cu remisiuni pe termen lung, cu o progresie lentă a hiperkinezei. Există cazuri de dispariție spontană a hiperkinezei. Pentru tratament se folosesc doze mici de antagonişti ai receptorilor D2 - antipsihotice: haloperidol, sulpiridă, tiapridă; agonişti ai receptorilor presinaptici D2 (bromocriptină); agonişti ai receptorilor presinaptici a2 - clonidină; în prezența activității paroxistice pe electroencefalogramă - anticonvulsivante.
Ticurile simptomatice pot fi o manifestare a leziunilor sistemului extrapiramidal din cauza encefalitei, leziunilor cerebrale traumatice, encefalopatiei discirculatorii și intoxicației. Tratamentul este același.

Forme paroxistice de distonie (dischinezie)

Aceste forme rare de hiperkineză au o serie de trăsături comune: natură ereditară cu diferite grade de penetrare a genei patologice; manifestări externe multivariate cu o combinație frecventă de diferite forme de hiperkinezie: coree, ticuri, balism etc.; apariția paroxistică a hiperkinezei; durata relativ scurtă a episodului - secunde sau minute (rar ore); diferență în mecanismul de apariție - fie fără momente provocatoare vizibile, fie după stres emoțional sau o anumită activitate fizică, acțiune țintită (forme kinezigenice de hiperkineză paroxistică).
Caracteristicile diferitelor opțiuni sunt reflectate în denumirea lor: coreoatetoza distonică paroxistică familială a lui Mount-Rebeck (forme kinezigenice și non-kinezigene); diskinezia paroxistică kinesigenă (spasm Rülf intenționat, cel mai adesea observat la nivelul mâinilor); hiperexpresie stereotipă paroxistică (un act psihomotric involuntar complex ca răspuns la iritația externă, de regulă, amnezie după trecere); distonie paroxistica nocturnă (episoadele de hiperkinezie apar în timpul somnului - în afara fazei de mișcări rapide ale ochilor, durează de la câteva minute până la o oră și sunt reprezentate de o combinație de diferite forme de hiperkinezie - cel mai adesea coreatetoză, balism sau distonie de torsiune).
Așa-numitele distonii paroxistice simptomatice, care apar după leziuni, neuroinfecții, intoxicații, au cu acești factori, aparent, doar o legătură externă, temporară și apar numai la persoanele care au o predispoziție ereditară sau congenitală sub forma unui defect predeterminat de sistemul nervos extrapiramidal.
Pentru tratarea formelor paroxistice de distonie se folosesc anticonvulsivante, tranchilizante și sedative.

Mioclonie

Sunt contracții involuntare fulgerătoare ale mușchilor individuali și ale grupurilor de mușchi. Tabloul extern al hiperkinezei mioclonice depinde de frecvența, ritmul, amplitudinea și localizarea contracțiilor musculare. Prin urmare, la caracterizarea formelor clinice de mioclon se disting: local și generalizat, unilateral sau bilateral, sincron și asincron, ritmic și neritmic. După cum s-a menționat mai sus, apariția mioclonului este asociată cu o încălcare a interacțiunii funcționale în „triunghiul” tulpină-cerebelos (nuclei dentați ai cerebelului - nuclei roșii - măsline ale medulei oblongate). Bolile degenerative ereditare, în tabloul clinic al căror simptom principal este mioclonia, includ: mioclonia familială Davidenkov, mioclonia familială localizată Tkachev, nistagmus-mioclonia familială Lenoble-Obino, paramioclonia multiplă Friedreich.
Mioclonia ritmică (mioritmia) este descrisă ca o formă locală specială de mioclonie, caracterizată prin stereotip și ritm. Hiperkineza se limitează la implicarea palatului moale (mioclon velopalatin, „nistagmus”) velopalatin, a mușchilor individuali ai feței, limbii, gâtului și mai rar a membrelor. Natura mioritmiilor este neclară. Majoritatea autorilor clasifică mioclonia locală ca fiind simptomatică.
Formele simptomatice de mioclon apar cu neuroinfectii, cu leziuni traumatice, toxice, dismetabolice ale creierului. Astfel, cu neuroinfecții, apar coree „electrică” a lui Dubini, coree convulsivă a lui Morphan, mioclon intenționat posthipoxic (sindromul Lance-Adams). Este posibil ca o condiție prealabilă necesară pentru apariția mioclonului simptomatic să fie insuficiența ereditară (sau congenitală) a sistemului extrapiramidal în structurile „triunghiului”.

Mioclon-epilepsie

În două boli ereditare progresive, hiperkineza mioclonică și alte tulburări cerebeloase sunt fie rar (disinergia mioclonică cerebeloasă a lui Hunt), fie de obicei (epilepsia mioclonică Unferricht-Lundborg) combinate cu crize epileptice. Forma crizelor poate fi diferită: convulsivă generalizată, convulsii de absență.
Nu există tratamente eficiente pentru mioclon. Se utilizează valproat de sodiu, clonazepam, piracetam, tiapridă. Există rapoarte izolate despre eficacitatea tratamentului cu precursorul serotonitei - 5-hidroxitriptofan. Pentru a trata bolile în care mioclonia este combinată cu epilepsie, se folosesc anticonvulsivante.

Hiperkineza medicamentului

Medicamentele antiparkinsoniene care conțin DOPA (levodopa etc.), precum și agoniştii receptorilor D2, în supradoze individuale, provoacă atât distonii generalizate, cât și locale, care se manifestă prin hiperkinezie coreoatetoidă, forme tonice de distonie la nivelul mușchilor membrelor și trunchiului. . Hiperkineza locală în mușchii faciali ia forma distoniei orofaciale, în picior - hiperkinezia tonică, în care marginea exterioară a piciorului deviază în jos și spre interior și, uneori, apare o extensie tonică izolată a degetului mare. Orice forme ale acestor hiperkinezie scad sau dispar atunci când doza de medicamente care conțin DOPA este redusă, mai ales când acestea sunt întrerupte. Distonia focală poate fi uneori redusă prin injecții cu medicamentul anticolinergic Tremblex.
Neurolepticele - adesea derivați de butirofenonă (haloperidol), mai rar derivați de fenotiazina (aminazină) - provoacă și tulburări extrapiramidale, care se manifestă fie prin sindrom acinetic-rigid, fie prin hiperkineză. Acestea din urmă iau adesea forma unui OFD. Dacă OFD apare la începutul tratamentului cu antipsihotice, se numește „precoce”, dacă după luni și ani (sau când se întrerupe tratamentul pe termen lung cu antipsihotice) se numește „târzie”. OFD precoce poate apărea și atunci când este prescrisă metoclopramidă. În cazul OPD precoce, un medicament antipsihotic trebuie înlocuit cu altul, iar dacă o astfel de înlocuire este ineficientă, tratamentul cu antipsihotice trebuie întrerupt. Aceeași tactici sunt utilizate atunci când OPD apare în timpul tratamentului pe termen lung cu antipsihotice. Dacă OPD apare atunci când tratamentul pe termen lung cu antipsihotice este întrerupt brusc, atunci este recomandabil să reluați o perioadă de timp administrarea medicamentului în doza anterioară și apoi să începeți un program de retragere lentă a antipsihoticului.
Hiperkineza, atunci când sunt prescrise psihostimulante și antidepresive, se manifestă sub formă de activitate motorie fără scop crescut (akatizie), coree, distonie focală sau segmentară, zvâcniri musculare neregulate și mai rar - ticuri. Pentru a opri aceste reacții adverse, psihostimulantele sunt anulate, tranchilizante și sedative sunt prescrise.

1. Badalyan L.O., Magalov Sh.M., Arkhipov B.A. şi alţii.Polimorfismul clinic al coreei lui Huntington // Journal. nevropat. si un psihiatru. - 1989. - Nr. 8. - P. 49-52.
2. Golubev V.L. Paraspasm facial // Jurnal. nevropat. si un psihiatru. - 1986. - Nr. 4. - p. 504-509.
3. Golubev V.L. Polimorfismul clinic și tratamentul distoniei musculare. // Jurnal. nevropat. si un psihiatru. - 1991. - Nr. 3. - P. 30-34.
4. Golubev V.L., Arzulanyan A.M. Hemispasm facial // Jurnal. nevropat. si un psihiatru. - 1985. - Nr. 12. - S. 1778-1782.
5. Ivanova-Smolenskaya I.A. Întrebări de diagnostic diferenţial al tremorului esenţial // Jurnal. nevropat. si un psihiatru. - 1981. - Nr. 3. - P. 321-330.
6. Lees A. J. Tiki. - M.: Medicină (tradusă din engleză). - 1989. - P. 333.
7. Markova E.D. Caracteristicile clinicii, patogeneza și tratamentul distoniei de torsiune în copilărie // Jurnal. nevropat. si un psihiatru. - 1989. - Nr. 8. - pp. 32-34.
8. Petelin L.S. Hiperkineza extrapiramidală. - M.: Medicină. - 1970. - 260 p.
9. Petelin L.S. Hiperkineza (tabel), BME, ed. a III-a, M.: Sov. enciclopedie. - 1977. - S. 434-435.
10. Smirnov A.Yu. Tipuri clinice ale sindromului Gilles de la Tourette.
11. Shtok V.N., Fedorova N.V. Boli ale sistemului nervos extrapiramidal (nomenclatura sindroamelor și formelor nosologice). - M.: RMAPO. - 1994. - 39 p.
12. Bruvn GW. Boala Huntington. Dischinezie (Ed. G.W. Bruyn, şi colab.), Sandoz, Uden. 1984;57-60.
13. Clasificarea tulburărilor extrapiramidale. Propunere de clasificare internațională și glosar de termeni. J Neurol Sci 1981;51(2):311-27.
14. Denislic M. Tulburări de mișcare hiperkinetică - o privire de ansamblu. Simpozion despre tulburări extrapiramidale, Cartea de rezumate, 1994, 8-10 septembrie. Slovenia, p. 47-8.
15. Fahn S. Tratamentul medicamentos al tulburărilor de mișcare hiperkinetică. Semin Neurol 1987;7(2):192-208.
16. Homykiewicz O. Patologia neurochimică a diskineziei. Dischinezie (Ed. C.W. Bruyn, et al). Sandoz. Uden 1984;39-47.
17. Jankovic J. Paralizia supranucleară progresivă. Simpozion despre tulburări extrapiramidale, Cartea de rezumate, 1994, 8-10 septembrie, Slovenia, p. 28-30.
18. Kostic V, Dragasevic N, Stemac N, Filipovic S. Hemibalism-hemichorea syndrome: report of 30 cases. Simpozion despre tulburări extrapiramidale, Cartea de rezumate, 1994. 8-10 septembrie, Slovenia, p. 50-1.
19. Lake JPWF. Balism. Dischinezie (Ed. G.W. Bruyn, et al). Sandoz. Uden. 1984;125-32.
20. CD Marsden. Tratamentul diskineziei // Dischinezie (Ed. G.W. Bruyn, et al). Sandoz. Uden, 1984.
21. Meirkord H. The etiology and pathogenesis of Huntington's chorea.Simpozion on extrapyramidal disorders. Book of abstracts, 1994, September 8-10, Slovenia, p. 28-30.
22. Nieuwenhuys R. Anatomia ganglionilor bazali. Dvskinesias (Ed. G.W. Bruyn, et al). Sandoz, Uden, 1984;15-25.
23. Padberg G. Coreea simptomatică. Dischinezie (Ed. G.W. Bruyn, et al). Sandoz, Uden, 1984;61-8.
24. Poungvarin N, Devahastin V. O experiență a 800 de pacienți cu diverse tulburări de mișcare tratați cu injecție cu toxină botulină A. Simpozion despre tulburări extrapiramidale, Cartea de rezumate. 1994, 8-10 septembrie, Slovenia, p. 19-20.
25. Ross RAC, Buruma OGS. Mișcarea involuntară indusă de medicamente și diskinezia tardivă. Dischinezie (Ed. G.W. Bruyn, et al). Sandoz, Uden, 1984;69-81.
26. Bazele științifice ale tratamentului bolii Parkinson.(Ed. C.M. OIanow și A.N. Lieberman).The Parthenon Publishing Group, SUA, 1992:305.

Capacitatea unei persoane de a face mișcări automate, de a menține echilibrul și de a menține mușchii într-o stare activă este controlată de sistemul extrapiramidal, care este un set de structuri ale creierului (talamusul optic, ganglionii bazali, regiunea subtuberculară, capsula internă).

Sistemul extrapiramidal reglează postura umană, inițierea mișcării, viteza și corectitudinea acțiunilor și ordinea mișcărilor. Datorită conexiunilor dintre structurile extrapiramidale și alte părți ale creierului, activitatea nervoasă are loc la cel mai înalt nivel.

Clasificare și simptome

Simptomele distinctive ale tulburărilor sistemului extrapiramidal face posibilă diagnosticarea diferitelor sindroame extrapiramidale.

Tulburările extrapiramidale sunt împărțite în funcție de severitatea activității motorii care rezultă din afectarea tonusului muscular. Rezultatul este:

• hipokinezie, caracterizată prin lipsă de mișcare (imobilitate);
• hiperkinezia, caracterizată printr-un exces de mișcări violente, incontrolabile (smucituri).

Cele mai frecvente sindroame extrapiramidale de natură hipercinetică includ:

• acatizie;
• balism;
• coreea;
• tremor;
• distonie;
• ticuri;
• mioclonie.

Acatisia

Acest sindrom extrapiramidal provoacă pacienților disconfort grav, exprimat într-o dorință irezistibilă de a se mișca tot timpul și de a schimba poziția corpului. Din cauza anxietății interne, pacientul nu poate sta nemișcat, își zvâcnește membrele inferioare, își atinge și freacă fața, merge și se agită cu degetele. Există o problemă serioasă cu adormirea, dar sindromul nu se manifestă în timpul somnului.

Balism

Starea patologică se caracterizează prin mișcări de măturat produse de antebrațe și pelvis cu ajutorul mușchilor mari. Ele seamănă cu încălzirea unui sportiv, a unui aruncător de discuri, la fel de ascuțite, cu o amplitudine largă și o componentă de rotație.

Coreea

Sindromul este de natură ereditară, care se manifestă după vârsta de treizeci de ani. Mișcările sacadate sunt făcute în dezordine și lipsite de regularitate. În exterior asemănătoare cu cele normale, diferența este în amplitudinea crescută și execuția ascuțită. Acest „dans” deosebit se numește „Dansul Sfântului Vitus”.

Tremor

Mișcările tremorului extrapiramidal sunt asemănătoare tremurului, produse într-un ritm constant cu o amplitudine mică. Tremorul este vizibil atunci când pacientul își întinde brațele înainte sau încearcă să-și atingă nasul cu un deget.

Distonie

Contracția prelungită a diferitelor grupe de mușchi de-a lungul corpului formează răsucirea. Degetele membrelor superioare iau o poziție anormală din cauza activităților profesionale ale scriitorilor și muzicienilor. Contracția mușchilor pleoapelor la adulți duce la orbire. Libertatea mișcărilor repetitive este perturbată de spasme musculare severe, adesea dureroase și care pun viața în pericol.

Tiki

Ele se manifestă ca zvâcniri ale grupurilor musculare individuale, care afectează cel mai adesea capul, fața (pleoapele de căpușă, buzele, bărbia, fruntea), gâtul, umerii. Ticurile apar sub tensiune nervoasă severă și stres.

Mioclonie

Acest sindrom se caracterizează prin contracții scurte ale grupelor musculare care apar sincron, dar nu în mod regulat. Rezultatul este un fior brusc sub forma unei zguduiri.

Parkinsonism

Tulburările de mișcare hipocinetice includ sindromul Parkinson.

Aceasta este o boală cronică cu o deteriorare treptată a stării, caracterizată prin următoarele simptome:

• duritatea musculară și inflexibilitatea;
• convulsii ale mușchilor feței, membrelor superioare;
• scăderea clarității și inteligibilității vorbirii;
• modificări ale posturii și mersului;
• tulburarea activității mentale.

Parkinsonismul este diagnosticat ca o patologie separată - boala Parkinson. Dar se poate dezvolta după o leziune, o boală infecțioasă sau ca urmare a unor patologii neurologice. Fiecare al treilea caz de boală este de origine neuroleptică.

Progresia tulburărilor extrapiramidale duce la invaliditatea pacientului.

Cauzele patologiei

Ca urmare a deteriorării oricărei structuri a sistemului extrapiramidal sau a întreruperii conexiunilor dintre ele, apar tulburări. Ele sunt exprimate prin modificări ale tonusului muscular și deteriorarea activității motorii. Adesea, tulburările patologice se dezvoltă din alte motive:

• cauzate de administrarea de antipsihotice, antidepresive;
• tratament cu medicamente antiaritmice, litiu;
• utilizarea de substanțe care excită receptorii colinergici;
• utilizarea de anticonvulsivante;
• includerea medicamentelor antiparkinsoniane în cursul terapiei.

Aceste medicamente modifică activitatea dopaminergică, rezultând tulburări induse de medicamente, în special sindromul extrapiramidal neuroleptic.

Diagnosticele necesare

Identificarea sindroamelor extrapiramidale hiperkinetice începe cu observarea pacientului, în urma căreia medicul întocmește o listă a tulburărilor de mișcare, determină modificări ale mersului, scrisului, vorbirii și menținerii posturii.

În recunoașterea sindroamelor extrapiramidale, este important să se creeze o imagine a mișcărilor, care constă din următoarele elemente:

• simetria mișcărilor;
• familiaritatea acțiunilor efectuate;
• viteza și domeniul de aplicare;
• legătură cu mișcări și ipostaze de natură arbitrară.

Următorul pas este de a afla boala care a provocat sindromul hiperkinetic. Determinarea semnelor și factorilor însoțitori care reduc sau cresc manifestarea patologiei. Este necesar să se țină seama de caracteristicile dezvoltării bolii.

• teste de urină și sânge pentru toxine;
• determinarea nivelului de proteine ​​care conțin cupru din serul sanguin (ceruloplasmină), lactat, piruvat;
• niveluri hormonale;
• prezența anticorpilor;
• examinarea lichidului cefalorahidian.

Diagnosticul instrumental include numeroase metode pentru a clarifica situația:

• examen oftalmolog;
• testare genetică;
• electrofiziologice;
• teste neuropsihologice;
• excizia unor bucăți de mușchi, piele, nerv, țesut cerebral (biopsie).

Tratamentul sindromului extrapiramidal ar trebui să vizeze boala care a cauzat modificările patologice. Deși, în majoritatea cazurilor, cel mai bun efect este obținut cu terapia simptomatică.

Droguri

Sunt utilizate următoarele grupe de medicamente:

1. Neuroleptice (Haloperidol, Triftazin).
2. Benzodiazepine (tipice și atipice, Lorazepam, Diazepam).
3. Beta-blocante („Propranolol”, „Timolol”).
4. Calmarea spasmelor musculare (relaxante musculare Mydocalm, Sirdalud, Baclofen).
5. Anticolinergice („Atropină”, „Platifillin”).
6. Îndepărtează radicalii liberi (antioxidanți: vitamina C, E, acid alfa-lipoic).
7. Protejarea celulelor nervoase (neuroprotectori: Cerebrolysin, Piracetam).
8. Mijloace de a întări organismul.

Medicamentele sunt prescrise individual pentru fiecare pacient în funcție de sindromul diagnosticat. În timpul tratamentului, utilizarea antipsihoticelor este ajustată, atunci când sunt luate, se dezvoltă sindromul neuroleptic. În unele cazuri, este necesar să reduceți doza zilnică de medicamente, dacă nu vă puteți descurca fără ele, în altele - eliminați-le complet.

Alte metode

În perioada de reabilitare, sunt utilizate proceduri fizioterapeutice, inclusiv următoarele:

• electroforeză;
• câmp electrostatic;
• terapie cu frecvență ultra-înaltă;
• terapie cu lumină;
• terapie cu nămol termic;
• masaj;
• fizioterapie;
• reflexoterapie;
• cursuri cu un logoped și psihoterapeut.

Remedii populare

Orice tip de sindrom extrapiramidal nu poate fi tratat acasă. Starea agitată și agitată a pacientului poate fi stabilizată cu decocturi liniștitoare din plante.

Utilizați următoarele rețete:

1. Tăiați mărunt rădăcina de valeriană. Se toarnă apă clocotită (un pahar) peste o lingură și se lasă peste noapte. Folosește un termos. Se bea o lingura de cateva ori pe zi. În caz de excitabilitate crescută, bea decoctul rezultat în trei doze de o treime de pahar.
2. Puneți o lingură mare de frunze de mentă într-un recipient, adăugați apă clocotită (un pahar), fierbeți timp de 10 minute, lăsați să se răcească. Bea o jumătate de pahar din lichidul strecurat dimineața și înainte de culcare.
3. Melissa officinalis se toarnă cu un pahar cu apă clocotită (1:1) și se infuzează. Bea decoctul în orice cantitate, deoarece nu are contraindicații. Îl poți adăuga la ceai.

Dacă pacientul are probleme în a adormi sau calitatea somnului este perturbată, utilizați decocturi care acționează ca un somnifer:

1. Măcinați partea de rădăcină a țelinei. Se toarnă o lingură grămadă cu un litru de apă rece, care se fierbe și se răcește în prealabil. Lăsați timp de 8 ore. Se bea o lingurita de trei ori pe zi. Lichidul infuzat mărește durata somnului.
2. Măcinați fin fructele de păducel. Aruncați 2 linguri mari de fructe în 1,5 căni de apă clocotită. Se lasa la racit. Se bea infuzia în trei prize cu jumătate de oră înainte de masă. Îndepărtează insomnia.
3. Se toarnă un pahar cu apă clocotită peste conurile de hamei (10 bucăți) și se fierbe timp de 10 minute. Se lasa pana se incalzeste. Bea înainte de culcare. Pregătiți o nouă infuzie în fiecare zi.

Acțiuni preventive

Tulburările extrapiramidale pot fi corectate în stadiile incipiente ale apariției lor. Pe lângă măsurile terapeutice, ca măsură preventivă trebuie să respectați următoarele reguli:

1. Renunțați la obiceiurile proaste (fumat, băuturi alcoolice).
2. Alternează activitățile de lucru și pauzele.
3. Petrece weekend-urile în aer liber.
4. Practicați recreere activă (drumeții, plimbări cu rolele, ciclism, incursiuni în natură, jocuri în aer liber cu copiii).
5. Vizitați la piscină și cursuri de aerobic în apă.
6. Dormiți suficient de cel puțin 8 ore.
7. Elimină situațiile stresante.
8. Vizitați medicii pentru un examen medical.
9. Utilizați tratament spa.

Alegeți un sanatoriu unde există băi cu hidrogen sulfurat, radon și iod-brom. Ele reduc depresia și anxietatea. Terapia cu nămol cald și aplicațiile cu parafină reduc tremorul și rigiditatea musculară în timpul hipotensiunii.

(4 evaluări, medie: 4,00 din 5)

Sistemul extrapiramidal este un complex complex format dintr-un număr de nuclee de substanță cenușie strâns interconectate. Din punct de vedere funcțional, acest complex reprezintă baza pentru implementarea unor reflexe complexe necondiționate (înnăscute, de specie), numite instincte (defensive, alimentare, sexuale, materne și altele).

Funcția complexului extrapiramidal este și reglarea tonusului muscular, a mișcărilor normale prietenoase (sinkinezie) și a reacțiilor motorii reflexe: mișcări prietenoase la mers, gesticulând, retragerea mâinii de pe un obiect fierbinte sau când este expus la durere. O altă funcție a acestui sistem este de a oferi reflexe posturale (posturi, poziție în spațiu). Tratamentul pentru tulburările extrapiramidale durează de obicei toată viața.

Sistem extrapiramidal

Principalele formațiuni care alcătuiesc sistemul extrapiramidal:

• nucleul lenticular;
• nucleu caudat;
• miez roșu;
• substanța nigra;
• nucleul subtalamic;
• formarea reticulară;
• nuclei cerebelosi;
• cortexul premotor (această zonă este direct legată atât de sistemul extrapiramidal, cât și de sistemul piramidal).

Aceste formațiuni anatomice au legături strânse între ele și cu alte formațiuni ale sistemului nervos central.

Tulburările în funcționarea celulelor care alcătuiesc formarea sistemului extrapiramidal, precum și căile acestora, provoacă apariția tulburărilor extrapiramidale. Acest grup de boli se caracterizează printr-o varietate de simptome.

Care sunt tipurile de tulburări extrapiramidale?

Clasificarea modernă a tulburărilor extrapiramidale le împarte în două grupuri mari:

1. 1. hipocinetice (parkinsonism, akinezie izolată);
2. 2. hipercinetic.

Tulburările hipercinetice, prin natura lor de apariție, pot fi:

• spontan (coree, balism, tipuri de mioclonie);
• acționale sau kinesiogene, care sunt provocate de mișcări voluntare (unele tipuri de diskinezii paroxistice, tremor cinetic, distonie);
• kinesiogenă specifică - hiperkineză care apare numai la efectuarea anumitor mișcări (de exemplu, spasm la scriere sau la cântarea unui instrument muzical);
• reflex - cauzat de iritații externe (de exemplu, mioclon reflex).

Pe baza modelului motor, tulburările hiperkinetice sunt clasificate după cum urmează:

• ritmic - cauzat de contractia periodica a muschilor agonisti si antagonisti (tremor, mioritmie);
• predominant tonic - provocat de contractia simultana a muschilor agonisti si antagonisti (distonie);
• predominant clonic (rapid, mobil, fazic), manifestat atat sub forma unor miscari simple cauzate de contractia unui muschi, cat si sub forma unor miscari complexe asemanatoare unui act motor normal (ticuri, coree).

În funcție de prevalența lor, hiperkineza este împărțită în generalizată, segmentară, focală și multifocală.

Tulburări extrapiramidale selectate

Tabloul clinic și variantele evoluției tulburărilor sistemului extrapiramidal depind de zona și mecanismul leziunii.

boala Parkinson

Această patologie este de obicei clasificată ca un grup de boli degenerative ale sistemului nervos central. Factorul patogenetic al patologiei este moartea neuronilor într-o serie de formațiuni ale sistemului extrapiramidal:

• substanța nigra;
• globus pallidus;
• scoici.

Etiologia acestor tulburări nu a fost stabilită astăzi, dar există dovezi ale unei predispoziții genetice.

Este necesar să distingem:

• Boala Parkinson (forma primară): în structura tuturor cazurilor de parkinsonism, această afecțiune constituie majoritatea cazurilor (80%). Apariția patologiei se datorează factorilor genetici.
• Parkinsonism secundar sau sindromul Parkinson. Este unul dintre simptomele diferitelor leziuni sau boli ale sistemului nervos central.

Tabloul clinic

Există o încetinire treptată și apariția rigidității în mișcările active: se observă că modificările devin mai întâi vizibile în mâna dreaptă a dreptacilor, deoarece tulburările provoacă diferite grade de dificultăți pronunțate la scriere și la efectuarea de acțiuni mici cu degete. Apoi, pe măsură ce tremurul și rigiditatea progresează, schimbările devin vizibile în alte părți ale corpului:

• Apare hipertonicitatea mușchilor scheletici, datorită căreia se formează treptat o anumită postură, caracterizată prin aplecarea și flexia membrelor.
• Se observă modificări caracteristice ale mersului: devine „mâșnire”, „tocare”. Apare propulsia: unui astfel de pacient, de regulă, îi este greu să pășească atunci când începe să meargă și apoi, ca urmare a deplasării centrului de greutate înainte, nu se poate opri. Din această cauză, pacientul își pierde echilibrul. Caracteristicile individuale ale mersului sunt șterse treptat.
• Bărbia și membrele încep să tremure. Acest lucru este vizibil mai ales în repaus.
• Există o rigidizare, expresii faciale slabe și o clipire rară a pleoapelor - așa-numita față ca o mască.
• Claritatea și inteligibilitatea vorbirii scade.
• Hipersalivarea este posibilă.
• Ritmul gândirii încetinește în diferite grade.
• Se constată o scădere a atenției în timp ce abilitățile intelectuale și memoria sunt păstrate în primele etape ale bolii.
• De la modificări comportamentale: la aproximativ jumătate dintre pacienți, motivația dispare, gama de interese se restrânge, fondul afectiv scade, până la depresia cronică.
• Tulburările autonome se vor exprima în tulburări de urinare, constipație, impotență, scăderea simțului olfactiv, supraproducție de sebum, ducând la unsarea pielii și a părului.

Boli care cauzează parkinsonism secundar

Cauzele acestei tulburări pot fi următoarele acțiuni și patologii:

• Ateroscleroza vaselor cerebrale.
• Utilizarea de către pacient a anumitor medicamente (de exemplu, unele antipsihotice).
• Intoxicare, în special, cu alcool etilic, monoxid de carbon, compuși cu cianuri, mangan.
• Dependenta.
• Alte boli degenerative ale sistemului nervos central – pot afecta sfera extrapiramidală și astfel pot provoca parkinsonism.
• Procese inflamatorii care afectează sistemul nervos central (encefalită).
• Leziuni oncologice ale creierului.
• Unele boli ereditare.
• Leziuni traumatice ale creierului, inclusiv leziuni repetate ale capului (chiar nu foarte severe).

Pentru a determina forma bolii (primară sau secundară), ar trebui să identificați un istoric al afecțiunilor care contribuie la apariția parkinsonismului:

• ateroscleroză severă;
• boala hipertonică;
• consumul de substanțe toxice care pot provoca această patologie;
• neuroinfectii sau leziuni cerebrale traumatice suferite de pacient.

Tratament

Este indicat să începeți să utilizați medicamente antiparkinsoniene atunci când au apărut deja restricții motorii. Următoarele grupuri de medicamente sunt utilizate pentru tratament:

• levodopa;
• amantadină;
• inhibitori de monoaminoxidază;
• sinergiști ai dopaminei;
• anticolinergice (Cyclodol).

Pentru a obține un rezultat stabil, doza de medicamente trebuie crescută constant. Trebuie amintit că această caracteristică va duce la dezvoltarea inevitabilă a reacțiilor adverse. Pentru a atenua acest fenomen nedorit, tratamentul ar trebui să înceapă cu medicamente ușoare, cu doze mici, iar doza trebuie crescută numai dacă este absolut necesar. Un rezultat bun se obține prin combinarea medicamentelor cu diferite mecanisme de acțiune.

Terapie simptomatică: tulburările autonome sunt eliminate cu ajutorul unor medicamente eficiente pentru constipație; Antidepresivele ameliorează depresia, anxietatea și disomnia. Remediile populare care afectează aceleași simptome merg bine cu tratamentul medicamentos.

Tremor esențial (tremur benign, familial)

Acesta este un tremor postural care apare la oameni altfel sănătoși, adesea la mai mulți membri ai aceleiași familii. Anomalia are un mecanism autosomal dominant de moștenire. Patogenia și apariția acesteia nu au fost stabilite până în prezent.

Boala debutează adesea la persoanele în vârstă și la persoanele de vârstă mijlocie.

Tremorul este de obicei localizat la unul sau ambele brațe și cap. Tulburarea hiperkinetică nu se extinde la extremitățile inferioare. Unii pacienți experimentează tremurul vocii.

În timp, tremorul poate progresa, dar nu duce la dizabilitate, cu excepția cazurilor în care munca unei persoane implică scris sau alte mișcări care implică abilități motorii fine ale mâinilor.

Când luați doze mici de alcool, tremorul scade oarecum.

Tratament

Dacă tremorul este ușor, nu este necesar niciun tratament.

Paralizie supranucleară progresivă (sindrom Steele-Richardson-Olszewski)

Aceasta este o boală rară de natură degenerativă, care este sporadică.

Baza patogenezei este degenerarea și moartea neuronilor din mezencefalul, puțul, ganglionii bazali și nucleul dintat al cerebelului. O scădere a conținutului de dopamină și acid gama-linolenic în nucleul caudat și putamen este, de asemenea, caracteristică.

Boala debutează între 45 și 75 de ani. Bărbații se îmbolnăvesc mai des (apare de 2 ori mai des decât la femei).

O trăsătură caracteristică este oftalmoplegia supranucleară. Aici începe boala, iar mai târziu apare pareza orizontală a privirii.

Stadiile târzii sunt caracterizate de afectarea mișcărilor netede ale ochilor de urmărire.

Distonia musculară, în principal a extensorilor gâtului, rigiditatea mușchilor membrelor și hipokinezia sunt adesea asociate. După manifestarea unor astfel de anomalii, este necesar un diagnostic diferențial al bolii Parkinson și al parkinsonismului simptomatic.

Caracteristicile specifice care disting paralizia supranucleară progresivă de boala Parkinson sunt:

• pareza pronunțată a privirii în jos;
• pareza orizontală a privirii;
• predominanța tonului extensor al trunchiului;
• absența tremorului.

Dacă se începe farmacoterapia, medicamentele antiparkinsoniene vor fi ineficiente pentru această boală.

Combinația oftalmoplegiei cu rigiditatea mușchilor gâtului și trunchiului provoacă căderi frecvente.

În unele cazuri, se asociază o tulburare a nervului facial, disartrie și disfagie. Stadiile avansate sunt caracterizate de manifestări de paralizie pseudobulbară:

• reflex de gag crescut;
• reflex mandibular crescut;
• apariția râsului și plânsului violent;
• întărirea reflexelor tendinoase;
• reflexe patologice extensoare.

Se observă adesea o scădere a inteligenței.

Nu sunt înregistrate disfuncții focale ale cortexului.

Paralizia supranucleară progresivă poate fi suspectată atunci când o persoană de vârstă mijlocie sau în vârstă se plânge de căderi frecvente, iar la examinare sunt înregistrate tulburări extrapiramidale, distonie extensoare a gâtului sau pareza privirii în jos.

Tratament

De regulă, tratamentul medicamentos este ineficient. Speranța de viață a pacienților după debutul bolii depășește rar 10 ani. Rigiditatea și hipokinezia pot fi reduse cu ajutorul medicamentelor dopaminergice. M-anticolinergicele și antidepresivele ajută la îmbunătățirea vorbirii, mersul și elimină râsul și plânsul violent. Dar boala continuă să progreseze. În timp, apare aspirația alimentelor și se dezvoltă epuizarea.

Degenerescenta corticobazala

Această boală rară este sporadică.

Debutul patologiei are loc la bătrânețe și se manifestă prin afectarea unuia sau mai multor membre.

Principala legătură patogenetică este moartea neuronilor și glioza cortexului cerebral și substanței negre.

Examenul neurologic evidențiază simptome de parkinsonism. Dar diagnosticul sindromului Parkinson nu explică toate manifestările clinice.

Fenomenele de apraxie ies în prim-plan. Mai târziu, apar și alte tulburări ale funcțiilor corticale:

• afazie;
• agnozie;
• neatenție senzorială;
• demență ușoară.

Caracteristica diagnosticului diferențial este ineficacitatea medicamentelor antiparkinsoniane.

Boala progresează continuu, ducând la dizabilitate și deces.

Degenerescenta striatonigrala

Numele bolii indică structurile cele mai afectate - substanța neagră, nucleii subtalamici și caudați, putamen și globus pallidus.

Grupa de vârstă pentru care această boală este tipică este de la 60 de ani. Apare cu frecvență egală la bărbați și femei.

Sindromul Parkinsonism este caracteristic, dar tremorul este mai puțin pronunțat. Sfera intelectuală nu este afectată.

Apar tulburări de autonomie, iar apoi un examen neurologic relevă, pe lângă tulburări extrapiramidale, tulburări piramidale și abateri de la cerebel.

Tratamentul pentru degenerescenta striatonigrala nu se vinde bine. Medicamentele antiparkinsoniene sunt ineficiente.

Distonie de torsiune

Acest termen este folosit în mod obișnuit pentru a descrie distonia care nu este însoțită de alte tulburări neurologice în absența traumei la naștere.

Patogenia acestei tulburări și tulburările biochimice care conduc la dezvoltarea acesteia nu au fost suficient studiate.

Diagnosticul se pune prin excluderea secvenţială a altor cauze.

Dintre toate cazurile de distonie de torsiune, s-au înregistrat atât forme sporadice, cât și forme ereditare ale bolii. Următoarele căi de transmitere sunt tipice pentru cele ereditare:

• autosomal dominant;
• autosomal recesiv sau recesiv;
• legat de cromozomul x.

Începând din copilărie, boala afectează în primul rând mușchii picioarelor. Această formă precoce are un prognostic mai puțin favorabil în comparație cu distonia cu debut tardiv.

În aproximativ 30% din cazuri, pacienții își pierd capacitatea de a merge ca urmare a patologiei.

Semne de patologie

Tabloul clinic se caracterizează prin mișcări violente și posturi neobișnuite. Începând de la picioare, boala se răspândește la mușchii gâtului, trunchiului, membrelor și feței. La început, mișcările violente apar atunci când se încearcă mișcări voluntare. Pe măsură ce boala progresează, acestea devin permanente și duc la dizabilitate.

Un caz special de distonie de torsiune este boala Segawa (distonie sensibilă la DOPA), care este moștenită în mod autosomal dominant. Începe în copilărie. Distonia musculară în această patologie este combinată cu hipokinezie și rigiditate.

Tratament

Tratamentul este simptomatic, dar eficacitatea este adesea scăzută.

Medicamentele M-anticolinergice sunt cele mai eficiente în doze mari. Tratamentul se începe cu doze mici, care sunt crescute treptat până se obțin rezultate sau se dezvoltă reacții adverse.

În unele cazuri, haloperidolul și fenotiazinele ajută, dar se caracterizează prin efecte secundare precum parkinsonismul.

Uneori, simptomele pot fi reduse cu Diazepam, Baclofen, Carbamazepină.

Pentru leziunile unilaterale este indicată talamotomia.

În boala Segawa, levodopa în doze mici a demonstrat eficacitate ridicată.

Distonie segmentară

Diferența dintre această boală și distonia de torsiune este că mișcările violente ca urmare a deteriorării tonusului muscular sunt înregistrate numai în anumite grupe musculare și zone ale corpului.

Există o ipoteză că această patologie este un tip de distonie de torsiune.

Blefarospasmul, distonia oromandibulară și degenerarea spinocerebeloasă pot apărea izolat.

Blefarospasmul este un spasm incontrolabil al mușchilor din jurul ochilor.

Distonia oromandibulara se manifesta prin contractii involuntare ale muschilor grupului masticator, limbii si muschilor faciali situati in jurul gurii. Extern, se exprimă prin întindere, încrețire a buzelor, strângere a maxilarelor, mișcări și proeminență a limbii. În combinație cu blefarospasmul, anomalia se numește spasm facial al lui Meij.

Torticolisul spasmodic este un caz special de distonie segmentară și se caracterizează prin mișcări violente ale capului în lateral. O astfel de hiperkineză poate fi combinată cu înclinarea capului înainte sau înapoi.

La începutul bolii, tonul patologic este trecător, dar pe măsură ce progresează, tulburarea devine permanentă, drept urmare capul persoanei este întotdeauna într-o poziție nefirească. În primele luni, remisiile spontane sunt caracteristice, dar acest lucru nu afectează progresia patologiei.

Tratament

Farmacoterapia este ineficientă în majoritatea cazurilor.

Uneori, simptomele regresează oarecum sub influența Diazepam, Baclofen, Carbamazepină.

Injecțiile cu toxină botulină de tip A sunt utilizate în mușchii cu tonus afectat. Această substanță are proprietatea de a bloca temporar eliberarea de acetilcolină din membrana presinaptică. Durata efectului este de la câteva săptămâni până la câteva luni. Injecțiile medicamentului pot fi repetate. Astăzi, aceasta este cea mai eficientă metodă de tratare a majorității tipurilor de distonie segmentară.

Degenerescenta spinocerebeloasa

Această boală se transmite printr-un mecanism autosomal dominant și debutează în decada a treia sau a patra de viață.

Patologia este cea mai tipică pentru locuitorii Portugaliei.

Tabloul clinic este caracterizat de simptome moderat severe de parkinsonism. Predomină spasticitatea, scăderea reflexelor, tulburările cerebeloase și oftalmoplegia externă. Uneori se asociază neuropatia.

Sfera intelectuală nu suferă. Anomaliile structurale ale creierului corespund anomaliilor patologice ale degenerarii strionigrale. Dar afectarea corpului negru, a globului pallidus, a putamenului, a nucleilor caudați și subtalamici este însoțită de modificări ale nucleului dintat al cerebelului.

Tratamentul bolii nu a fost dezvoltat.

Spasm profesional

Aceasta este o tulburare distonică care se dezvoltă pe baza abilităților profesionale și a mișcărilor care necesită un grad ridicat de precizie:

• crampe de scriitor;
• spasm frizer;
• operatori telegrafici;
• violonist;

Manifestări clinice folosind exemplul crampei scriitorului: contracția forțată a mușchilor mâinii și antebrațului la scriere.

Pe măsură ce patologia progresează, distonia musculară apare și în timpul altor activități - bărbierit, aplicarea produselor cosmetice, gătit, folosirea tacâmurilor.

Terapia medicamentoasă are o eficiență foarte scăzută și pacienții în majoritatea cazurilor trebuie să învețe să-și folosească cealaltă mână.

Patogenia bolii este în studiu. Există dovezi că apariția abaterii se datorează unei încălcări a procesării semnalelor eferente de la membrul afectat.

Tulburări extrapiramidale induse de medicamente

Tulburările extrapiramidale induse de medicamente apar ca urmare a efectelor secundare ale anumitor medicamente:

Numele tulburării	Caracteristică	Tactici
Parkinsonism indus de medicamente	Mecanisme de dezvoltare: epuizarea rezervelor de dopamină (rezerpină); blocarea receptorilor dopaminergici (fenotiazine, haloperidol, alte antipsihotice). Particularitati: mai frecvent la femei și la bătrânețe; comparativ cu boala Parkinson, este mai rar însoțită de tremor; hipokinezia este simetrică; tulburările apar în primele trei luni de la administrarea medicamentelor provocatoare și persistă câteva luni după întreruperea acestora. Diagnosticul diferențial se bazează pe istoricul medical	Anulați medicamentele antipsihotice și înlocuiți-le cu medicamente care au un efect m-anticolinergic mai pronunțat sau prescrieți blocante m-anticolinergice. Administrarea de levodopa este ineficientă și poate provoca tulburări mintale
Hiperkinezia acută indusă de medicamente	Distonie acută, manifestată prin blefarospasm, torticolis spasmodic și alte hiperkinezie sub formă de coree sau spasme ale mușchilor faciali. Se dezvoltă ca urmare a tratamentului pe termen lung cu blocante ale receptorilor dopaminergici. Simptomele se dezvoltă în prima săptămână a cursului de tratament, de obicei în decurs de 1-48 de ore. Mai tipic pentru tineri	Utilizarea medicamentelor m-anticolinergice (benzatropină, difenhidramină) este eficientă.
Acatizie neuroleptică tardivă	Acatizia este neliniște motorie. Un astfel de pacient experimentează o nevoie constantă de a se mișca. Dezvoltarea acestui efect este cea mai tipică pentru utilizarea pe termen lung a antipsihoticelor. Tulburările sunt mai frecvente la femei	Întreruperea medicamentului care a provocat patologia, cu înlocuire cu medicamente care au un efect m-anticolinergic mai pronunțat
Hiperkineza neuroleptică tardivă	Acestea se dezvoltă ca urmare a utilizării prelungite a antipsihoticelor care blochează receptorii dopaminergici. Probabilitatea de a dezvolta această tulburare crește odată cu vârsta. Patogenie necunoscută. Există o ipoteză că această patologie este cauzată de o creștere a sensibilității receptorilor dopaminergici sub influența neurolepticelor. Dar se dezvoltă doar la unii pacienți. Apariția hiperkinezei este tipică nu mai devreme de șase luni de la începerea terapiei. Tulburarea se manifestă sub formă de mișcări coreoatetoide ale mușchilor feței și gurii la adulți și ale membrelor la copii. Deviația generalizată este rară, în principal la pacienții vârstnici. Pot apărea ticuri. Diagnosticul diferențial - pe baza istoricului medical	La o vârstă fragedă și la copii, tulburările se rezolvă adesea de la sine. La pacienții vârstnici, acestea persistă o perioadă lungă de timp. Această abatere este dificil de tratat. Oprirea antipsihoticului poate ajuta. Medicamentele M-anticolinergice sunt eficiente
Sindromul neuroleptic malign	Manifestari: rigiditate; hipertermie; afectarea conștienței de severitate variabilă (reminiscență a catatoniei); modificări bruște ale tensiunii arteriale; tulburări ale funcției sistemului nervos autonom; tahicardie; tahipnee; acidoza metabolica. Mortalitate 5-20%. Tulburarea se dezvoltă la 2-3% dintre pacienții care urmează tratament cu antipsihotice. Dezvoltarea sindromului neuroleptic malign este mai tipică pentru tineri. Abaterile se pot dezvolta oricând, dar mai des - în prima lună de tratament. De obicei, simptomele cresc în 1-2 zile. Patologia trebuie diferențiată cu următoarele condiții: infecții; hipertermie malignă; sevraj de alcool; sindromul de sevraj la anumite medicamente. Această patologie se distinge de parkinsonismul indus de medicamente prin prezența tulburărilor autonome și a hipertermiei. Complicații posibile: TELA; insuficiență renală; tulburări cronice ale funcției cerebeloase	1. Nu mai luați medicamente antipsihotice, litiu și m-anticolinergice. 2. Terapie simptomatică: antipiretice, împachetări la rece, rehidratare, normalizarea tensiunii arteriale. 3. Prescrierea derivaților de bromocriptină, levodopa, amantadină și benzodiazepină. 4. Prevenirea trombozei prin administrarea de heparină. Recuperarea durează 2-3 săptămâni. Retragerea bruscă a medicamentelor antipsihotice determină dezvoltarea sindromului de sevraj. Prin urmare, pacientul trebuie să fie sub supraveghere constantă
Alte tulburări de mișcare	Diferite hiperkinezie dependente de doză provocate de administrarea de blocanți ai receptorilor de levodopa și dopamină. Coreea reversibilă este provocată de medicamentele m-anticolinergice, fenitoină, carbamazepină. Distonie - atunci când este tratată cu litiu, carbamazepină, metoclopramidă. Tremor - în timpul tratamentului cu teofilină, cofeină, litiu, hormoni tiroidieni, antidepresive triciclice, valproat, izoprenalină	Ajustarea dozei în scădere sau întreruperea medicamentului infracțional

Sindromul Gilles de la Tourette

Aceasta este o boală cu etiologie necunoscută în prezent. Nu a fost stabilită legătura dintre originea sa și factorii etnici sau sociali și patologia perinatală.

Boala debutează între 5 și 15 ani și apare cu exacerbări și remisiuni alternative.

Sunt cunoscute cazuri familiale. Tipul de moștenire este autosomal dominant. Băieții se îmbolnăvesc mai des. Patogenia este neclară, modificările morfologice nu au fost stabilite.

Deoarece se știe că simptomele bolii sunt abolite de blocanții receptorilor dopaminergici, se crede că este cauzată de activitatea excesivă a sistemului dopaminergic.

Tabloul clinic

O manifestare caracteristică a patologiei este ticurile motorii și vocale cronice multiple. Mai des boala începe cu tulburări de mișcare. Ticurile implică cel mai adesea mușchii feței și se manifestă prin clipire, mormăit, ridicarea sprâncenelor, închiderea ochilor, strângerea buzelor sau zvâcnirea mușchilor faciali. Mai târziu, alte ticuri motorii se alătură, apoi apar ticuri vocale, manifestându-se sub formă de mâhâit, șuierat, mormăit, oftat, tuse și mormăit. Și într-un număr de cazuri, s-au observat strigăte involuntare de cuvinte, inclusiv înjurături, și repetarea involuntară a frazelor auzite.

Localizarea și natura ticurilor nu sunt constante și se pot schimba. De ceva vreme ele pot fi înăbușite printr-un efort de voință. În unele cazuri apar ticuri complexe: sărituri sau automutilări repetate (mușcarea unghiilor, buzelor, smulgerea părului).

Există ticuri senzoriale sub formă de senzații repetate: gâdilat, frig, căldură, senzație de presiune.

Ticurile sunt adesea însoțite de abateri comportamentale: nevroze, stări obsesive, tulburare de deficit de atenție și hiperactivitate.

Printre pacienți, stângacii și persoanele ambidextre sunt mai frecvente. O electroencefalogramă relevă modificări nespecifice.

Adesea, diagnosticul se pune la ani de la debutul bolii.

Numeroase ticuri pot duce la dezadaptare socială, provocând depresie și, în cazuri severe, intenții suicidare.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial trebuie efectuat cu numeroase ticuri diferite caracteristice copilăriei, care au un prognostic bun și nu necesită terapie. Ticurile din copilărie și adolescență se opresc adesea de la sine.

O astfel de hiperkineză este caracteristică bolii Wilson.

Sindromul Huntington se distinge prin prezența demenței și caracteristicile tulburărilor hipercinetice. Diagnosticul final se face folosind diagnosticul genetic.

Dacă istoricul nu indică atacuri reumatice, poliartrita și leziuni cardiace, atunci coreea lui Sydenham poate fi confundată cu sindromul Gilles De La Tourette. Dar cu această boală, hiperkineza dispare după 3-6 luni.

Ticurile multiple ar trebui să fie diferențiate de consecințele encefalitei și administrarea de psihostimulante și antipsihotice.

Tratament

Tratamentul este pe termen lung, simptomatic.

Clonidina este eficientă la jumătate dintre pacienți. Când prescrieți, trebuie să luați în considerare efectele secundare: somnolență, salivare, gură uscată.

Haloperidolul este considerat un remediu dovedit și eficient. Tratamentul începe cu o doză mică, care este crescută treptat până când apar efectul sau efectele secundare.

Carbamazepina sau Clonazepamul sunt eficiente.

Sunt indicate consilierea familială și psihoterapia.

Sindromul picioarelor nelinistite

Aceasta este o boală cronică frecventă, adesea familială, cu un mecanism de moștenire autozomal dominant. Această patologie se caracterizează printr-o nevoie constantă de a mișca picioarele din cauza senzațiilor neplăcute dificil de descris în țesuturile profunde ale extremităților inferioare.

Uneori senzațiile se răspândesc la mâini.

De obicei, tulburarea se manifestă în repaus, deci poate perturba somnul. Mișcările pot continua chiar și în timpul somnului (înregistrate prin ecografie).

Etiologia nu a fost stabilită.

Sindromul picioarelor nelinistite apare adesea in timpul sarcinii, cu neuropatie uremica sau diabetica, amiloidoza primara si neoplasme maligne.

Examenul fizic evidențiază boala de bază sau neuropatie ușoară, dar în cele mai multe cazuri nu sunt găsite anomalii.

În cazul unei combinații dintre sindromul picioarelor neliniştite și anemie cu deficit de fier, tratamentul anemiei duce adesea la recuperare.

Medicamentele dopaminergice (levodopa, bromocriptina), benzodiazepinele (Diazepam, Clonazepam) și analgezicele narcotice (Codeină, Oxicodonă) sunt eficiente.

Sindroame de leziune a regiunii subcorticale

Afectarea corpului calos se caracterizează prin tulburări mentale, creșterea demenței, scăderea memoriei, orientarea spațială este perturbată și se dezvoltă apraxia mâinii stângi.

Sindromul talamic Dejerine-Rousy este caracterizat pe partea opusă prin hemianestezie, hemiataxie sensibilă și durere talamică. Se observă mâna talamică, hiperkineză coreo-atetoidă și râs și plâns violent.

Sindromul hipotalamic constă în tulburări ale metabolismului carbohidraților, grăsimilor, proteinelor, tulburărilor de funcționare a sistemului cardiovascular, respirator și gastrointestinal. Pot exista obezitate, cașexie, impotență, nereguli menstruale. Tulburări ale somnului și starea de veghe.

Când epitalamusul este afectat: se observă pubertate accelerată, creștere crescută și ataxie.

Sindromul leziunii abdominale (metatalamus): leziunile corpului geniculat extern și intern se caracterizează prin tulburări de auz, hemianopsie omonimă (centrală și periferică).

Sindroame de afectare a capsulei interne: hemianestezie, hemiplegie și hemianopsie pe partea opusă. Sindromul corona radiata: hemipareză, hemihipestezie, monopareză, monoplegie cu afectare neuniformă a brațelor și picioarelor.

Sindromul Parkinson: akinezie, hipokinezie, oligokinezie, hipertensiune musculară plastică, simptom „roată dințată”, simptom „păpușă de ceară”, aruncare în lateral la mers, călcare parkinsoniană pe loc, încetineală a gândirii, mișcări paradoxale.

Poate exista o creștere a reflexelor posturale, o voce monotonă liniștită, o încălcare a posturii și a mersului (capul și trunchiul sunt înclinate înainte, brațele sunt îndoite la coate și articulațiile încheieturii mâinii, picioarele sunt la genunchi și ușor abduse) , tremorul palidal este caracteristic.

Sindromul leziunii striatale (sindrom hipotonico-hipercinetic): hipotensiune, coree, atetoză, coreoatetoză, hemispasm facial, paraspasm facial, hemitremor, spasm de torsiune, mioclon; ticuri, blefarospasm, platism spasm, torticolis. Când nucleul subtalamic (corpul lui Lewis) este deteriorat, se observă hemibalism.

Regiunea subcorticală

Formațiunile subcorticale sunt o colecție de substanță cenușie cea mai apropiată de cortexul cerebral. Nucleu caudat format din vezica anterioară și este mai aproape ca origine de scoarța cerebrală. Nucleul lentiformîmpărțit în putamen și globus pallidus. Nucleul putamen și caudat, care sunt similare ca structură, precum și formațiunile ulterioare, au format nucleul numit striat (corpus striatum). Globul pallidus (pallidum) este o formațiune mai veche, un antagonist al striatului. Striatul și globul pallidus formează sistemul strio-palidal. Nucleul amigdalei strâns legată de regiunea limbică. Sensul gardului este neclar.

Structura nodurilor subcorticale este destul de complexă. Astfel, striatul se caracterizează prin prezența atât a celulelor poligonale mari, cât și a celor mici, caracterizate prin citoplasmă cromatofilă și un număr mare de dendrite. Structura globului pallidus este dominată de celule triunghiulare și fusiforme și multe formațiuni fibroase.

Nodurile subcorticale sunt conectate între ele, precum și cu cortexul, diencefalul și mezencefalul. Conexiunea nodurilor subcorticale cu cortexul se realizează prin talamusul vizual și conductorii săi. Unii cercetători recunosc existența unei legături directe între cortex și ganglionii subcorticali.

Nodurile subcorticale sunt înconjurate de substanță albă, care are un nume unic - bursa. Există pungi interioare, exterioare și exterioare. Diferite căi trec prin burse, conectând cortexul cu regiunile subiacente și direct cu nodulii subcorticali. În special, tractul piramidal, care conectează cortexul cu diferite etaje ale creierului și măduvei spinării, trece prin bursa internă. Legătura strânsă a formațiunilor subcorticale cu centrii autonomi indică faptul că acestea sunt regulatoare ale funcțiilor autonome, efectuează mișcări expresive emoționale, defensive și setări automate, reglează tonusul muscular și clarifică mișcările auxiliare la schimbarea poziției corpului.

I.P. a acordat multă atenție studierii activității ganglionilor subcorticali. Pavlov, considerând subcortexul ca o baterie a cortexului, ca o bază energetică puternică care încarcă cortexul cu energie nervoasă. Caracterizând interacțiunea cortexului și subcortexului, I.P. Pavlov a scris: „Rezumând tot ceea ce am spus în ceea ce privește activitatea cortexului, putem spune că subcortexul este sursa de energie pentru toată activitatea nervoasă superioară, iar cortexul joacă rolul de regulator în raport cu această forță oarbă, direcționând subtil. și reținându-l.”1

Pallidum, ca o formațiune mai veche a subcortexului, este strâns legat de nucleii roșii, de la care începe tractul extrapiramidal (mănunchiul Monaco), transportând impulsuri din toate părțile creierului situate sub cortex până la coarnele anterioare ale coloanei vertebrale. cordon. Aceasta este calea reflexelor necondiționate.

Diencefalul a fost format din a doua veziculă cerebrală, este situat pe suprafața interioară a emisferelor sub corpul calos și fornix și include două talamus vizuale (în fiecare emisferă). Între ele există un decalaj îngust (urme ale fostei vezici cerebrale), numit al treilea ventricul. Sub partea inferioară a ventriculului al treilea se află o regiune subtuberculară (hipotalamică), strâns legată de glanda pituitară (glanda endocrină) prin conexiuni bilaterale și formând sistemul neuroendocrin (Fig. 38).

Talamusul vizual este prezent în fiecare emisferă. Ambele tuberozități vizuale sunt conectate între ele printr-o comisură gri. În comisura gri există căi care leagă nucleele ambelor talamus vizuale.

Talamusul optic este format din trei nuclei principali: anterior, intern și extern. În zona de contact a nucleilor exterior și interior există un nucleu mijlociu sau corp Lewis.

Din punct de vedere histologic, nucleii talamusului constau din celule ganglionare multipolare. Celulele nucleului exterior conțin granule cromatofile. Partea superioară a talamusului vizual este acoperită cu un strat de fibre de mielină. Nucleii talamusului vizual comunică cu cortexul cerebral și formațiunile subcorticale prin conexiuni bilaterale largi. Căile nervoase din secțiunile subiacente, din mijloc, din spate și măduva spinării, se apropie și de talamusul vizual; la rândul lor, căile nervoase inverse merg și de la talamusul vizual la aceste secțiuni.

Fibrele nervoase care se apropie de talamusul vizual din secțiunile subiacente poartă impulsuri de diferite tipuri de sensibilitate. Astfel, fibrele lemniscului intern (medial), precum și fibrele tractului spinocerebelos, tractul senzitiv al nervului trigemen, fibrele nervilor vag și trohleari, se apropie de nucleul extern al talamusului optic. Nucleii talamusului optic sunt, de asemenea, conectați prin numeroase conexiuni cu alte părți ale creierului interstițial. Astfel, terminațiile căilor tuturor tipurilor de sensibilitate sunt concentrate în talamusul vizual.

În apropierea tuberozităților vizuale sunt formațiuni speciale - corpurile geniculate. În fiecare emisferă, există un corp geniculat intern și extern. Corpurile geniculate conțin acumulări de substanță cenușie care formează nucleele acestor corpuri.

În spatele talamusului vizual (puțin mai jos) există o formațiune specială - glanda pineală (glanda endocrină). Disfuncția glandei pineale este adesea observată la copiii cu leziuni organice ale sistemului nervos central.

Hipotalamusul (hipotalamusul) este situat sub talamusul vizual și este partea inferioară a ventriculului trei. Aici este identificată o movilă gri, al cărei vârf este orientat în jos. Tuberculul cenușiu este format dintr-o placă cenușie subțire; subțierea treptat, trece într-o pâlnie, la capătul căreia se află un apendice cerebral inferior - glanda pituitară. În spatele tuberculului cenușiu se află două formațiuni semicirculare - corpuri mastoizi legate de sistemul olfactiv. Anterior tuberozității cenușii se află chiasma optică (chiasma). În hipotalamus se disting și mai multe nuclee. Nucleii tuberculului cenușiu sunt formați din celule bipolare mici de formă rotundă și poligonală. Deasupra cordonului optic se afla nucleul supra-optic, mai sus, in peretele ventriculului trei, se afla nucleul paraventricular.