Reflexul mandibular este normal. Sindromul pseudobulbar. Reflexe tendinoase și periostale

Reflexul mandibular este unul dintre reflexele fiziologice periostale. Acest reflex poate fi indus prin aplicarea unor lovituri ușoare pe bărbia unei persoane cu un ciocan. Gura pacientului este în stare întredeschisă.

Reacția naturală la această manipulare este închiderea fălcilor prin ridicarea celei inferioare. Acest lucru se întâmplă pe fondul contracției mușchiului masticator.

Reflexe periostale

Se disting următoarele reflexe periostale:

1. Superciliar, cauzat de o lovitură ușoară a arcului supraciliar (ca urmare a închiderii pleoapelor persoanei).
2. Reflexul mandibular.
3. Carpian-radial, cauzat de o lovitură ușoară a osului radial (ca urmare, degetele și, de asemenea, antebrațul se îndoaie).

Arcul reflex pentru reflexul mandibular este alcătuit din nervul corespunzător. Reflexul se dovedește a fi închis la nivelul podului.

Cum este cauzat reflexul mandibular?

Pentru a evoca reflexul mandibular, specialistul trebuie să acţioneze în conformitate cu tehnica. Sunt două în total.

Prima metodă

Metodologia este următoarea:

• falangea distală a degetului mare al specialistului (mâna stângă) este plasată pe bărbia clientului;
• clientul ține gura ușor deschisă;
• Cu mâna dreaptă, specialistul aplică o lovitură delicată pe deget (este necesar să loviți strict de sus în jos).

A doua metodă

O altă tehnică a fost propusă de medicul rus, A. Rybalkin, în anii optzeci ai secolului al XIX-lea. Puteți declanșa reflexul mandibular după cum urmează:

• specialistul îi cere clientului să deschidă puțin gura;
• Pe incisivii inferiori ai clientului se instalează o spatulă (specialistul ține capătul instrumentului în mâna stângă);
• Se aplică o lovitură ușoară pe zona reală a instrumentului cu un ciocan.

Reflexul de spondilită anchilozantă mandibulară este responsabil pentru deformarea efectului inhibitor al cortexului cerebral.

Uneori, această afecțiune este observată în prezența sindromului pseudobulbar.

Gradul extrem de manifestare a simptomului ar trebui considerat reflexul buldogului (Yanyshevsky). Ca urmare a iritației zonei bărbiei, buzelor, gingiilor și palatului moale, o persoană își strânge maxilarul puternic și convulsiv.

Normă și patologie

Din păcate, reflexul mandibular nu este în mod normal constant. Crește rapid în condiții anormale precum:

1. Scleroza laterala amiotrofica.
2. Paralizie pseudobulbară.
3. semnul lui Dan.

Pericolul sclerozei laterale amiotrofice

Aceasta este una dintre cele mai grave anomalii neurologice. Pe măsură ce scleroza laterală amiotrofică progresează, slăbiciunea se dezvoltă în mușchii propriu-zis, ceea ce duce la dizabilitate și apoi la moarte.

Boala se caracterizează prin prezența următoarelor simptome specifice:

• dificultate la ridicarea degetelor membrului inferior;
• dificultate la ridicarea antepiciorului;
• slăbiciune musculară la gleznă;
• slăbiciune a mușchilor piciorului;
• dificultate la inghitire;
• tulburări de vorbire;
• prezența fibrilațiilor;
• prezența crampelor musculare.

Starea patologică începe în extremitățile superioare sau inferioare. După ce a afectat picioarele sau brațele, patologia se extinde în alte părți ale corpului uman. Pe măsură ce boala progresează, mușchii slăbesc și apare paralizia. Actul final al acestei acțiuni teribile este o încălcare a actelor respiratorii și de deglutiție.

Pericolul paraliziei pseudobulbare

O afecțiune patologică numită paralizie pseudobulbară apare pe fondul leziunilor vasculare ale creierului. Cel mai adesea acest lucru se întâmplă cu ateroscleroza.

Cauza acestei stări groaznice poate fi o leziune cerebrală traumatică. Boala se poate dezvolta și pe fondul meningitei sau encefalitei.

Clinica reflexului mandibular a fost descrisă mai detaliat de V. Bekhterev, un remarcabil psihiatru și neurolog, la începutul secolului al XX-lea.

Un reflex este de obicei numit răspunsul organismului la condițiile de mediu sau iritația externă. Aceste procese apar și sunt controlate prin activitatea sistemului nervos.

Dar merită luat în considerare faptul că reflexele sunt împărțite în diferite tipuri, care efectuează diverse reacții în organism. Astfel, reflexele sunt de obicei împărțite în superficiale și profunde. Dacă cele superficiale sunt responsabile pentru un număr mic de reacții, atunci cele profunde, dimpotrivă, le controlează pe majoritatea.

Examinarea reflexelor în neurologie permite nu numai să se determine extinderea zonei afectate a motoneutronului central și periferic, ci și nivelul tulburărilor din măduva spinării și creier. În neurologie, reflexele sunt împărțite în reacții de tip superficial și profund.

Reflexele superficiale sunt responsabile de reacțiile pielii și ale membranelor mucoase ale corneei ochilor, iar reflexele profunde sunt responsabile de reacțiile fibrelor musculare, periostului, tendoanelor și articulațiilor. Reflexele profunde sunt mult mai diverse și sunt responsabile pentru multiple reacții din organism.

Ce sunt reflexele profunde

Reflexele de tip profund sunt considerate contracții musculare involuntare care acționează ca răspuns la un stimul care conține receptori fusi musculari. Acest proces are loc sub formă de contracții musculare involuntare cu întindere pasivă a tendonului.

Adesea, acest tip de entorsă este determinată în timpul unei mici lovituri sacadate în locul în care tendoanele se atașează la mușchi, care se efectuează cu un ciocan neurologic special. La determinarea reacției, pacientul trebuie să-și asume o stare de relaxare; tensiunea și rigiditatea trebuie evitate.

În acest caz, toate țesuturile musculare trebuie să fie complet relaxate, altfel va fi imposibil să se determine prezența și gradul unui anumit reflex. Dacă pacientul experimentează tensiune într-una sau alta parte a mușchiului, el trage mușchiul, atunci reflexul va fi inexact sau va dispărea cu totul.

Dacă reacția apare cu dificultate, atunci medicul îi cere pacientului să se distragă de la locul examinat, de exemplu, atunci când examinează reacțiile picioarelor, i se cere să-și strângă dinții strâns sau să strângă degetele pe ambele mâini și cu forță. trage-i bratele in lateral, aceasta se numeste manevra Jendrasik.

Gradul de detectare a reflexelor profunde este de obicei evaluat folosind un sistem de puncte:

• 4 puncte- reactie maxima crescuta;
• 3 puncte– vioi, dar in acelasi timp are o expresie normala;
• 2 puncte– se evaluează o reacție a cărei severitate este normală;
• 1 punct– scăzut;
• 0 puncte- absenta completa.

Severitatea reacțiilor la pacienții sănătoși poate varia foarte mult. De obicei, reacțiile la nivelul picioarelor sunt foarte pronunțate și sunt mult mai ușor de provocat decât reacțiile la nivelul brațelor.

Nu întotdeauna o manifestare ușoară a reacțiilor de tip bilateral poate fi dovada unei perturbări a activității sistemului nervos piramidal; această reacție poate apărea și la persoanele sănătoase care au un grad ridicat de excitabilitate a sistemului nervos.

Reflexe tendinoase și periostale

Reflexele profunde sunt împărțite în mai multe grupuri, și anume:

1. Tendon reflexele sunt reacții de tip necondiționat, care sunt cauzate de lovirea unui ciocan neurologic special în locul în care tendonul este atașat de zona fibrelor musculare. Acestea sunt reflexe mitotice, deoarece se bazează pe procesul de întindere nu a tendoanelor, ci a mușchilor, care apare din cauza întinderii tendoanelor.
2. Reflexe tip periostal sunt considerate neconditionate. Reacțiile de acest tip apar în timpul întinderii musculare, care apar ca răspuns la stimularea receptorilor periostali. Reacțiile de acest tip apar atunci când sunt lovite cu un ciocan neurologic.

În timpul examinării, este necesar să se țină seama de severitatea și simetria reacțiilor. Este imperativ să ne amintim că severitatea fluctuațiilor și a simetriei este individuală și diferită pentru toți oamenii. Reflexele nu se pot manifesta la fel la toți, ele pot fi animate strălucitor sau, dimpotrivă, nu foarte pronunțate. Dacă apare asimetria reflexelor, atunci acesta va fi un semn al prezenței leziunilor organice ale sistemului nervos central din organism.

Tipuri de reflexe tendinoase

Unul dintre cele mai informative reflexe ale tendonului este reflexul lui Ahile. Provocarea sa apare atunci când un ciocan neurologic lovește zona cu tendonul lui Ahile. Ca urmare, are loc contracția și flexia piciorului. Acest reflex este evocat prin mai multe metode, și anume:

1. Pacientul trebuie să stea jos. Se așează în genunchi pe suprafața canapelei sau a scaunului. În acest caz, picioarele ar trebui să atârne liber
2. Pacientul se culca pe zona abdominala. În acest timp, medicul trebuie să ia ambele picioare ale pacientului de degetele de la picioare cu mâna stângă și să le țină în unghi drept față de tibie.
3. Pacientul trebuie să ia o poziție în decubit dorsal. Piciorul său ar trebui să se îndoaie la articulațiile mari cu rotație spre exterior. După aceasta, piciorul este flectat în direcția dorsală și se dă o lovitură. În timpul acestei proceduri, apare o reacție sub formă de flexie plantară a piciorului.

Alte reflexe tendinoase cunoscute:

Arcul reflex al reflexului genunchiului

Reacții periostale

Reflexe periostale (periostale):

Când se examinează reflexele profunde în zona brațului, este necesar să se examineze cu atenție zona în care se răspândește reacția reflexă. De exemplu, dacă reflexul carporradial este provocat, poate apărea flexia degetelor; acest proces va indica prezența unei leziuni în neutronul motor central.

Uneori apare o inversare sau un proces de distorsiune a reflexului - când, în locul bicepsului, apare procesul de contracție a mușchiului triceps al umărului. Această tulburare apare din cauza răspândirii excitației în părțile vecine ale măduvei spinării, în timp ce pacientul are, de asemenea, tulburări în zona rădăcinii anterioare, care intersectează zona mușchiului biceps.

În timpul acestui proces, ar trebui să apară un răspuns motor la acest reflex, care este însoțit de flexia și rotația brațului la articulația cotului, în timp ce se observă flexia simultană a degetelor.

Paralizia pseudobulbară (sinonim cu falsa paralizie bulbară) este un sindrom clinic caracterizat prin tulburări de mestecat, înghițire, vorbire și expresii faciale. Apare atunci când căile centrale sunt întrerupte, mergând de la centrii motorii ai scoarței cerebrale până la nucleii motori ai medulei oblongate, spre deosebire de paralizia de bulevard (vezi), în care sunt afectați nucleii înșiși sau rădăcinile lor. Paralizia pseudobulbară se dezvoltă numai cu afectarea bilaterală a emisferelor cerebrale, deoarece întreruperea căilor către nucleii unei emisfere nu provoacă tulburări bulbare vizibile. Cauza paraliziei pseudobulbare este de obicei ateroscleroza vaselor cerebrale cu zone de înmuiere în ambele emisfere ale creierului. Cu toate acestea, paralizia pseudobulbară poate fi observată și cu forma vasculară a sifilisului cerebral, neuroinfectii, tumori și procese degenerative care afectează ambele emisfere ale creierului.

Unul dintre principalele simptome ale paraliziei pseudobulbare este afectarea masticației și înghițirii. Alimentele se blochează în spatele dinților și pe gingii, pacientul se sufocă atunci când mănâncă, mâncarea lichidă curge prin nas. Vocea capătă o tentă nazală, devine răgușită, își pierde intonația, consoanele dificile sunt complet eliminate, unii pacienți nu pot vorbi nici măcar în șoaptă. Datorită parezei bilaterale a mușchilor faciali, fața devine amiabilă, ca o mască și are adesea o expresie de plâns. Caracterizat prin atacuri de plâns și râs convulsiv violent, care apar fără simptome adecvate. Unii pacienți pot să nu aibă acest simptom. Reflexul tendonului maxilarului inferior crește brusc. Apar simptomele așa-numitului automatism oral (vezi). Adesea sindromul pseudobulbar apare concomitent cu hemipareza. Pacienții au adesea hemipareze sau pareze mai mult sau mai puțin pronunțate ale tuturor extremităților cu semne piramidale. La alți pacienți, în absența parezei, apare un sindrom extrapiramidal pronunțat (vezi) sub formă de lentoare a mișcărilor, rigiditate, creșterea masei musculare (rigiditate musculară). Deficiențele intelectuale observate în sindromul pseudobulbar se explică prin multiple focare de înmuiere la nivelul creierului.

Debutul bolii în cele mai multe cazuri este acut, dar uneori se poate dezvolta treptat. La majoritatea pacienților, paralizia pseudobulbară apare ca urmare a două sau mai multe atacuri de accident cerebrovascular. Moartea apare din cauza bronhopneumoniei cauzate de pătrunderea alimentelor în tractul respirator, infecție asociată, accident vascular cerebral etc.

Tratamentul trebuie direcționat împotriva bolii de bază. Pentru a îmbunătăți actul de mestecat, trebuie să prescrieți 0,015 g de 3 ori pe zi cu mesele.

Paralizia pseudobulbară (sinonim: falsă paralizie bulbară, paralizie bulbară supranucleară, paralizie cerebrobulbară) este un sindrom clinic caracterizat prin tulburări de deglutiție, mestecat, fonație și articulare a vorbirii, precum și amimie.

Paralizia pseudobulbară, spre deosebire de paralizia de bulevard (vezi), care depinde de afectarea nucleilor motori ai medulei oblongate, apare ca urmare a unei ruperi a căilor care merg din zona motorie a cortexului cerebral către acești nuclei. Când căile supranucleare sunt afectate în ambele emisfere ale creierului, se pierde inervația voluntară a nucleilor bulbari și apare o „falsă” paralizie bulbară, falsă deoarece anatomic medulara oblongata în sine nu este afectată. Deteriorarea tracturilor supranucleare dintr-o emisferă a creierului nu produce tulburări bulbare vizibile, deoarece nucleii nervilor glosofaringieni și vagi (precum și ramurile trigeminale și superioare ale nervului facial) au inervație corticale bilaterală.

Anatomie patologică și patogeneză. Cu paralizia pseudobulbară, în cele mai multe cazuri există ateromatoză severă a arterelor bazei creierului, care afectează ambele emisfere, scutând în același timp medula oblongata și pons. Mai des, paralizia pseudobulbară apare din cauza trombozei arterelor cerebrale și se observă mai ales la bătrânețe. La vârsta mijlocie, paralizia pseudobulbară poate fi cauzată de endarterita sifilitică. În copilărie, paralizia pseudobulbară este unul dintre simptomele paraliziei cerebrale cu afectare bilaterală a conductoarelor corticobulbare.

Evoluția clinică și simptomatologia paraliziei pseudobulbare se caracterizează prin paralizia centrală bilaterală, sau pareză, a nervilor cranieni trigemen, facial, glosofaringian, vag și hipoglos, în absența atrofiei degenerative la nivelul mușchilor paralizați, păstrarea reflexelor și a tulburărilor piramidale. , sisteme extrapiramidale sau cerebeloase. Tulburările de deglutiție în paralizia pseudobulbară nu ating nivelul paraliziei bulbare; din cauza slăbiciunii mușchilor masticatori, pacienții mănâncă extrem de încet, mâncarea cade din gură; pacientii se sufoca. Dacă alimentele intră în tractul respirator, se poate dezvolta pneumonie de aspirație. Limba este nemișcată sau se extinde doar până la dinți. Vorbirea este insuficient articulată, cu o tentă nazală; vocea este liniștită, cuvintele sunt pronunțate cu dificultate.

Unul dintre principalele simptome ale paraliziei pseudobulbare este atacurile de râs și plâns convulsiv, care sunt de natură violentă; muschii faciali, care la astfel de pacienti nu se pot contracta voluntar, se contracteaza excesiv. Pacienții pot începe să plângă involuntar când își arată dinții sau mângâie buza superioară cu o bucată de hârtie. Apariția acestui simptom se explică printr-o întrerupere a căilor inhibitoare care se îndreaptă către centrii bulbari, o încălcare a integrității formațiunilor subcorticale (talamusul optic, striatul etc.).

Fața capătă un caracter asemănător unei mască din cauza parezei bilaterale a mușchilor faciali. În timpul atacurilor de râs sau plâns violent, pleoapele se închid bine. Dacă îi ceri pacientului să deschidă sau să închidă ochii, el deschide gura. Această tulburare particulară a mișcărilor voluntare ar trebui, de asemenea, considerată unul dintre semnele caracteristice ale paraliziei pseudobulbare.

Există, de asemenea, o creștere a reflexelor profunde și superficiale în zona mușchilor masticatori și faciali, precum și apariția reflexelor automatismului oral. Acesta ar trebui să includă simptomul Oppenheim (mișcări de suge și de înghițire la atingerea buzelor); reflex labial (contracția mușchiului orbicular oris la atingerea în zona acestui mușchi); Reflexul oral al lui Bekhterev (mișcări ale buzelor atunci când bateți cu un ciocan în jurul gurii); fenomenul bucal Toulouse-Wurp (mișcarea obrajilor și a buzelor este cauzată de percuția pe partea laterală a buzei); Reflexul nazolabial al lui Astvatsaturov (închiderea buzelor asemănătoare proboscisului la atingerea rădăcinii nasului). Când mângâiați buzele pacientului, are loc o mișcare ritmică a buzelor și a maxilarului inferior - mișcări de aspirație, transformându-se uneori în plâns violent.

Există forme piramidale, extrapiramidale, mixte, cerebeloase și infantile de paralizie pseudobulbară, precum și spastică.

Forma piramidală (paralitică) de paralizie pseudobulbară se caracterizează prin hemi- sau tetraplegie sau pareză mai mult sau mai puțin clar exprimată cu reflexe tendinoase crescute și apariția semnelor piramidale.

Forma extrapiramidală: lentoarea tuturor mișcărilor, amimia, rigiditatea, tonusul muscular crescut de tip extrapiramidal cu un mers caracteristic (pași mici) ies în prim-plan.

Forma mixtă: o combinație a formelor de mai sus de paralizie pseudobulbară.

Forma cerebeloasă: mersul ataxic, tulburările de coordonare etc. vin în prim-plan.

Forma infantilă de paralizie pseudobulbară este observată cu diplegie spastică. Nou-născutul suge prost, se sufocă și se sufocă. Ulterior, copilul dezvoltă plâns și râs violent, iar disartria este detectată (vezi Paralizia infantilă).

Weil (A. Weil) a descris o formă spastică familială de paralizie pseudobulbară. Odată cu aceasta, împreună cu tulburările focale pronunțate inerente paraliziei pseudobulbare, se observă o întârziere intelectuală vizibilă. O formă similară a fost descrisă și de M. Klippel.

Deoarece complexul de simptome al paraliziei pseudobulbare este cauzat în principal de leziuni sclerotice ale creierului, pacienții cu paralizie pseudobulbară prezintă adesea simptome mentale corespunzătoare: scăderea memoriei, dificultăți de gândire, eficiență crescută etc.

Cursul bolii corespunde varietății de cauze care provoacă paralizia pseudobulbară și prevalenței procesului patologic. Progresia bolii este cel mai adesea asemănătoare accidentului vascular cerebral, cu perioade diferite între accidente vasculare cerebrale. Dacă după un accident vascular cerebral (vezi) fenomenele paretice la nivelul extremităților scad, atunci fenomenele bulbare rămân în cea mai mare parte persistente. Mai des, starea pacientului se înrăutățește din cauza noilor accidente vasculare cerebrale, în special cu ateroscleroza cerebrală. Durata bolii variază. Moartea apare din pneumonie, uremie, boli infecțioase, hemoragie nouă, nefrită, slăbiciune cardiacă etc.

Diagnosticul de paralizie pseudobulbară nu este dificil. Ar trebui să fie diferențiat de diverse forme de paralizie bulbară, nevrita nervilor bulbari, parkinsonism. Absența atrofiei și a reflexelor bulbare crescute vorbesc împotriva paraliziei bulbare apoplectice. Este mai dificil să distingem paralizia pseudobulbară de boala de tip Parkinson. Are un curs lent, în etapele ulterioare apar accidente vasculare cerebrale apoplectice. În aceste cazuri, se observă și atacuri de plâns violent, vorbirea este supărată, iar pacienții nu pot mânca singuri. Diagnosticul poate fi dificil doar în a distinge ateroscleroza cerebrală de componenta pseudobulbară; acesta din urmă se caracterizează prin simptome focale severe, accidente vasculare cerebrale etc. Sindromul pseudobulbar în aceste cazuri poate apărea ca parte integrantă a suferinței principale.

Sindromul pseudobulbar - disfunctie a muschilor (pareza, paralizia) inervata de perechile IX, X si XII de nervi cranieni ca urmare a afectarii bilaterale a neuronilor motori centrali si a cailor corticonucleare care conduc la nucleii acestor nervi.

Baza pentru apariția sindromului pseudobulbar este afectarea bilaterală a inervației supranucleare a neuronului motor bulbar. În cazul pseudobulbari, ca și în cazul oricărei paralizii centrale, nu se observă atrofie, reacții de degenerare și zvâcniri fibrilare ale mușchilor limbii. Conductorii corticonucleari pot fi afectați la diferite niveluri, cel mai adesea în capsula internă, puțul creierului. De asemenea, este posibil să se dezvolte sindromul pseudobulbar cu oprirea unilaterală a fluxului sanguin într-o arteră cerebrală mare, în urma căreia fluxul sanguin în emisfera opusă scade și el (așa-numitul sindrom de furt) și se dezvoltă hipoxia cerebrală cronică.

Clinic se caracterizează sindromul pseudobulbar:
tulburare de deglutitie - disfagie
tulburare de articulație – disartrie sau anartrie
modificarea fonației - disfonie (răgușeală)
pareza mușchilor limbii, palatului moale și faringelui nu este însoțită de atrofie și este semnificativ mai puțin pronunțată decât în ​​cazul paraliziei bulbare
revitalizarea reflexelor faringiene și mandibulare determină reflexe de automatism oral (proboscis, palmomental, sucție etc.), care sunt asociate cu disfuncția concomitentă a neuronilor motori centrali și a căilor corticonucleare către nucleii nervilor faciali și trigemen.
pacienții sunt forțați să mănânce alimente încet, sufocându-se la înghițire din cauza alimentelor lichide care intră în nas (pareza palatului moale)
se remarcă salivarea
adesea însoțite de atacuri de râs sau plâns violent, care nu sunt asociate cu emoții și apar ca urmare a contracției spastice a mușchilor faciali
pot fi observate slăbiciune, atenție afectată, memorie, urmată de o scădere a inteligenței

Din punct de vedere clinic, se disting următoarele variante ale sindromului pseudobulbar::
varianta cortico-subcorticală (piramidală).- se manifestă prin paralizia muşchilor masticatori, ai limbii şi a faringelui
varianta striatala (extrapiramidala).- se manifesta prin disartrie, disfagie, rigiditate musculara si hipokinezie
versiune pontină– manifestata prin disartrie, disfagie, si la pacientii cu aceasta forma se detecteaza parapareza cu paralizie centrala a muschilor inervati de perechile V, VII si VI de nervi cranieni.
variantă ereditară (copil).- este una dintre componentele unui complex de manifestări neurologice cauzate de o tulburare genetică a metabolismului cerebral cu degenerarea neuronilor piramidali; forma din copilărie a sindromului pseudobulbar se dezvoltă ca urmare a traumatismelor la naștere la creier sau a encefalitei intrauterine și se caracterizează printr-o combinație de sindrom pseudobulbar cu dipareză spastică, hiperkineză coreică, atetoidă sau de torsiune.

Cea mai frecventă cauză a sindromului pseudobulbar este boli vasculare ale creierului (tulburări neurologice bilaterale apar după accidente vasculare cerebrale ischemice sau hemoragice repetate, care au ca rezultat formarea de mai multe leziuni mici în emisferele cerebrale), scleroză multiplă, scleroză laterală amiotrofică, leziuni cerebrale traumatice severe. Printre motivele rare Apariția sa poate include disecția carotidei și hemoragia cerebeloasă. Dezvoltarea sindromului pseudobulbar este posibilă și din motive iatrogenice, în special atunci când se utilizează valproați. Cauza sindromului pseudobulbar poate fi, de asemenea, afectarea difuză a vaselor cerebrale în vasculită, de exemplu, sifilitică, tuberculoasă, reumatică, periarterita nodoasă, lupus eritematos sistemic, boala Degos. În plus, sindromul pseudobulbar se observă cu leziuni cerebrale perinatale, afectarea tractului corticonuclear în bolile degenerative ereditare, boala Pick, boala Creutzfeldt-Jakob, complicații post-resuscitare la persoanele care au suferit hipoxie cerebrală. În perioada acută a hipoxiei cerebrale, sindromul pseudobulbar se poate dezvolta ca urmare a unei leziuni difuze a cortexului cerebral.

Să luăm în considerare mai detaliat simptomele care alcătuiesc tabloul clinic al sindromului pseudobulbar.

Râsete și plâns violent

Râsul nu are un echivalent similar la animale. Capacitatea de a râde apare la un copil în luna a 2-3-a de viață, mult mai târziu decât capacitatea de a plânge sau de a zâmbi. În acest caz, un zâmbet apare cu gura închisă - în contrast cu râsul, care este întotdeauna asociat cu deschiderea gurii. Mișcările din timpul unui episod de râs (ridicarea buzei superioare, colțurilor gurii, inspirație profundă, întreruptă de expirații scurte) sunt potențate din centrul bulbar, aflat sub controlul cortexului cerebral. Într-o stare normală, un anumit stimul extern evocă un răspuns emoțional corespunzător într-un context cognitiv și emoțional. În același timp, componentele răspunsului emoțional atât al râsului, cât și al plânsului sunt stereotipe și programate.

În prezent se crede că râsul este produs din așa-numitul „centru de râs”, situat în părțile inferioare ale trunchiului. Cortexul și sistemul limbic, prin fibre integratoare situate în apropierea hipotalamusului, inhibă componenta tonică din „centrul de râs”. Astfel, influențele voluntare (corticale) și involuntare (limbice) interacționează în centrul râsului, situat în părțile inferioare ale pontului. Când aceste interacțiuni sunt întrerupte, apare râsul patologic. În plus, leziunile localizate în părțile superioare ale trunchiului duc și la apariția râsului și plânsului violent, deoarece căile supranucleare sunt afectate din cauza dispariției influenței inhibitorii corticale și limbice asupra centrului râsului. Conform acestei ipoteze, cerebelul are și un efect inhibitor asupra căilor supranucleare descendente. În prezent, este subliniat și rolul semnificativ al cerebelului în apariția sindromului pseudobulbar. Se crede că cerebelul este responsabil pentru apariția râsului și plânsului patologic. Conform acestor opinii, sindromul pseudobulbar apare atunci când există o întrerupere a conexiunii zonelor asociative superioare cu cerebelul. Se arată rolul girusului cingulat anterior (cingulat) în apariția râsului normal, care este sub control cortical și implicat în producerea componentei emoționale. În plus, nu există nicio îndoială rolul amigdalei, partea caudală a hipotalamusului, centrul coordonator central al manifestărilor emoționale, care este efectorul râsului, și centrul pontin ventral, care coordonează vocalizarea emoțională a râsului. De asemenea, este necesar să se remarce influența căilor corticobulbare bilaterale, care suprimă tonic râsul.

Râsul forțat și plânsul sunt stereotipe, nu sunt provocate de stimuli externi și durează mai puțin de 30 de secunde.

Factorul patogenetic în apariția râsului și plânsului patologic este considerat a fi un defect neurotransmițător:
Deficit serotoninergic- cel mai mare rol este atribuit deficienței serotoninergice, deoarece cu prescrierea inhibitorilor selectivi ai recaptării serotoninei se obține un efect pozitiv semnificativ, indiferent de cauza care a determinat apariția acestui simptom. Cu râsul și plânsul forțat, există o întrerupere a căilor serotoninergice ca urmare a leziunii nucleilor rafeului dorsal și medial. Deficiența serotoninergică joacă un rol principal în apariția tulburărilor emoționale, deoarece aceste fibre se extind de la nucleii rafe până la ganglionii bazali, iar receptorii de serotonină au fost găsiți și în globul pallidus. Leziunile localizate dorsal în globul pallidus sunt o cauză frecventă de labilitate emoțională, precum și râsul și plânsul violent. Partea internă a globului pallidus este situată posterior față de partea dorsală a femurului posterior al capsulei interne. Astfel, leziunile lenticulocapsulare mici localizate dorsal conduc mai des la labilitate emoțională, deoarece fibrele serotoninergice sunt afectate. În special, leziunile lenticulocapsulare localizate dorsal cauzează cel mai adesea labilitate emoțională la pacienții care au suferit un accident vascular cerebral acut.
Deficit dopaminergic- s-a demonstrat că există un efect pozitiv în raport cu râsul și plânsul patologic atunci când se prescrie levodopa și amantadină la pacienții cu boala Parkinson. Există dovezi ale efectelor benefice ale levodopei și amitriptilinei în tratamentul disfuncției emoționale. Acest lucru sugerează că lipsa de dopamină este, de asemenea, importantă în apariția unor tulburări de acest tip.
Deficit noradrenergic- s-a demonstrat că norepinefrina este implicată și în mecanismul râsului și plânsului patologic. Cu toate acestea, nu este încă clar cum lipsa acestor neurotransmițători afectează defectul emoțional și de ce leziunile care afectează zone aproximativ similare ale putamenului provoacă grade diferite de tulburări emoționale la diferiți pacienți.

Pe lângă leziunile cerebrale bilaterale, râsul și plânsul tranzitoriu pot fi o manifestare a leziunilor unilaterale.în afara capsulei interne sau zonelor pontine ventrale, de exemplu, cu hemangiopericitom care comprimă pedunculul cerebral drept sau glioblastom în șanțul prerolandic.

La 1/3 dintre pacienți, apariția râsului patologic este asociată cu accidentul cerebrovascular acut în sistemul arterei cerebrale medii și arterei carotide interne stângi. Există descrieri de râs și plâns violent la pacienții cu accidente vasculare cerebrale ale lobului temporal anterior și lateral. Un anumit rol este atribuit girusului cingular și cortexului temporal bazal. Se presupune că girusul cingular anterior este implicat în actul motor al râsului, în timp ce cortexul temporal bazal este implicat în componenta emoțională a râsului. Labilitatea emoțională apare după un accident vascular cerebral unilateral, mai ales cu o localizare frontală sau temporală a leziunii. Poate că râsul și plânsul (exprimarea motrică a emoțiilor) sunt influențate de zona 21 a lui Broca. Se crede că râsul și plânsul patologic apar atunci când zonele de vorbire locomotorie ale emisferei cerebrale stângi sunt afectate. Râsul patologic apare mai des cu afectarea emisferei stângi, în timp ce plânsul patologic - în dreapta. Se subliniază că localizarea pe partea dreaptă a focarelor patologice este deosebit de semnificativă în apariția tulburărilor emoționale la pacienții cu sindrom pseudobulbar. Acest lucru se poate datora faptului că în partea dreaptă, conform rezultatelor tomografiei cu emisie de pozitroni, există un număr mai mic de fibre serotoninergice. Pacienții cu tulburări emoționale prezintă adesea leziuni patologice situate pe dreapta în talamus.

Pacienții cu leziuni lenticulocapsulare dezvoltă mai des labilitate emoțională decât depresia. Când leziunile au fost localizate în capsula internă și periventricular în substanța albă, nu s-au observat modificări semnificative ale fondului emoțional. Se crede că focarele care apar după infarctele lenticulocapsulare sunt o cauză frecventă de râs și plâns patologic sau labilitate emoțională. Prin urmare, localizarea leziunilor este principalul factor în apariția tulburărilor emoționale și a râsului și plânsului patologic.

Râsul și plânsul patologic pot rezulta și din leziuni unilaterale în absența altor semne clinice de paralizie pseudobulbară. Cazuri de apariție a râsului patologic la pacienții care au suferit în urmă cu 1-2 luni infarcte subcorticale unilaterale, inclusiv regiunea striatocapsulară, precum și infarcte unilaterale în regiunea lenticulocapsulară, în regiunea ponto-mezencefalica stângă, precum și infarcte pontine cu stenoză. ale arterei bazilare, sunt descrise.

Reflexe de automatism oral

Una dintre cele mai frecvente manifestări ale sindromului pseudobulbar sunt reflexele automatismului oral. Sunt prezente în perioada neonatală și sunt inhibate pe măsură ce sistemul nervos central se dezvoltă, de obicei cu 1,5-2 ani, și se observă la adulți doar cu leziuni ale sistemului nervos central de diverse patogeneze, când se pierde inhibiția corticală. Apariția lor la adulți este asociată cu afectarea cortexului, substanței albe subcorticale și nucleilor cerebelosi. În timpul unui examen neurologic, este necesar să se evalueze în special prezența reflexelor precum palmar-barbie, apucare, proboscis și să se determine gradul de severitate a acestora.

Reflexele automatismului oral pot fi împărțite în trei grupe:
apucare - apucare, supt, proboscis (apare în patologii cerebrale moderate și severe)
nociceptiv, care apare ca răspuns la un stimul dureros - palmomental, glabelar (apare mai ales în cazurile de afectare moderată a sistemului nervos central)
reflexe care nu corespund nici primului, nici celui de-al doilea grup– corneomandibulară

Reflex palmomental (palmomental) . La deplasarea de-a lungul eminenței tenare de pe palmă din zonele proximale spre distale, apare o contracție ipsi- sau contralaterală a mușchiului mentalis. De obicei, zona de declanșare este palma, dar pot apărea și alte zone ale brațului, trunchiului sau piciorului. Apare la aproape 1/3 dintre tinerii sănătoși și 2/3 dintre persoanele de peste 50 de ani. Mecanismul de apariție a reflexului palmar-barbie: aferentele sunt probabil fibre senzitive nociceptive si tactile din eminenta tenara si digitorum, fara implicarea fibrelor proprioceptive de tip Ia; Calea eferentă este nervul facial. Cu toate acestea, mecanismele centrale ale acestui reflex nu au fost încă determinate; se presupune participarea nucleului talamic. Conexiunile de la striat la talamus pot modula caracteristicile acestui reflex în parkinsonism. În același timp, prezența tremorului și a demenței nu are un efect modificator asupra reflexului palmar-barbie la acest grup de pacienți ( reflex polico-mental este un tip de palmomental, descris pentru prima dată de S. Bracha în 1958 la un pacient cu o leziune în zona premotorie a cortexului frontal; apare când suprafața palmară a falangei terminale a degetului mare este iritată - apare contracția mușchiului mental ipsilateral; spre deosebire de reflexul palmomental, acest reflex este destul de rar la persoanele peste 50 de ani, iar la persoanele sub 50 de ani doar în 5% din cazuri)

Reflexul de apucare . Lucrări recente au arătat că aspectul său este asociat cu deteriorarea girusului cingular anterior, a cortexului motor sau a substanței albe mai profunde. Cu leziuni în zona motorie contralaterală, influența inhibitoare a cortexului motor primar scade; cu leziuni în girusul cingular anterior contralateral, influența modulantă a aceleiași zone a zonei premotorie de pe această parte este perturbată. Acest reflex este descris ca o apucare puternică (flexia degetelor și aducția degetului mare) a unui obiect introdus în mână sub o anumită presiune de la suprafața ulnară la suprafața radială. Un reflex similar poate fi obținut prin stimularea tălpii piciorului. Reflexul de apucare apare foarte rar la persoanele fără boli ale sistemului nervos central și este aproape întotdeauna absent la tinerii sănătoși.

Reflex de sugere . Se manifestă prin mișcări de aspirație atunci când colțul gurii este iritat. Originea acestui reflex este asociată cu afectarea tractului piramidal. În mod tradițional, prezența sa este asociată cu afectarea lobilor frontali, dar în prezent este asociată mai des cu afectarea difuză a sistemului nervos central și afectarea frontal-subcorticală. Apare în 10-15% din cazuri la indivizi clinic sănătoși cu vârsta cuprinsă între 40 și 60 de ani și în 30% din cazuri la persoanele cu vârsta peste 60 de ani.

Reflexul proboscisului . Reflexul proboscisului se manifestă prin întinderea buzelor într-un tub la atingerea buzei superioare. Apariția sa este asociată cu afectarea lobilor frontali, dar în prezent se crede că reflectă în mare măsură leziuni difuze ale sistemului nervos central. Apare rar la persoanele sănătoase.

Reflexul glabelar . Acest reflex se manifestă prin clipirea, cauzată de loviri repetate pe puntea nasului, care se repetă în mod normal de cel mult 3-4 ori, apoi dispare. Inițial, acest reflex a fost considerat specific bolii Parkinson, dar ulterior apariția lui a fost remarcată în boala Alzheimer și alte demențe, leziuni vasculare și tumorale ale creierului. La persoanele sănătoase, acest reflex apare în aproape 30% din cazuri, în timp ce frecvența detectării lui în populație crește după 70 de ani.

Reflex corneomandibular (cornean-mental). Acest reflex a fost descris de F. Solder în 1902. Când lumina lovește corneea, apare o deviație contralaterală a mandibulei. Apariția sa se bazează pe diferențierea necorespunzătoare a mușchilor. Destul de rar la persoanele sănătoase.

Reflexul corneean se obtine prin atingerea usoara a corneei deasupra irisului (dar nu deasupra pupilei) cu vata sau hartie moale; reflexul este superficial, din membrana mucoasa. Reacția motorie constă în aceeași închidere a pleoapelor, arcul reflex este același cu cel al reflexului sprâncenelor.

Reflexul mandibular sau mandibular (spondilita anchilozantă a lui Bechterew) este cauzat de lovirea bărbiei cu un ciocan sau pe un Spadel așezat pe dinții inferiori, cu gura ușor deschisă. Reflexul este profund, periostal. Răspunsul este o contracție a mușchilor masticatori (m. maseteris), determinând închiderea maxilarelor (ridicarea maxilarului inferior).

Arc reflex: fibrele senzoriale r. mandibularis (ramura a III-a a nervului trigemen), nucleul senzitiv al nervului trigemen, nucleul său motor în pont, fibre motorii aceleiași ramuri III n. trigemeni. Reflexul nu este foarte constant în condiții normale și crește brusc în cazurile patologice (cu paralizie pseudobulbară).

Reflexul faringian este cauzat de atingerea peretelui din spate al gâtului cu o bucată de hârtie; apar mișcări de înghițire, uneori tuse și vărsături.

Arc reflex: fibrele senzoriale și nucleul nervilor IX și X (nn. gloso-faringian și vag), nucleul motor și fibre ale nervilor IX și X.

Reflexul palatului moale (palatal) se obtine ca urmare a atingerii palatului moale, raspunsul este ridicarea acestuia din urma si a uvulei. Arcul reflex este același cu reflexul faringian.

Reflexele faringiene și palatine nu sunt foarte constante și pot fi absente la indivizii sănătoși. Diagnostic valoroasă este o scădere unilaterală sau absența reflexului, de aceea este necesară atingerea părților drepte și stângi ale membranei mucoase a palatului moale și a faringelui separat. Ambele reflexe sunt superficiale, de la mucoasele.

„Diagnosticul local al bolilor sistemului nervos”, A.V.Triumfov

Flexiune-ulnar, sau reflex din tendon m. bicipitis, este cauzată de un ciocan care lovește tendonul bicepsului din cot. Răspunsul este contracția mușchiului numit și flexia articulației cotului. Arc reflex: n. musculocutaneos, segmentele cervicale V și VI ale măduvei spinării. Reflex profund, tendinos. Pentru a o evoca, examinatorul ia cu mâna stângă mâinile persoanei examinate și o îndoaie...

În mod normal, atunci când un nerv este iritat de curenți galvanici (la închidere și deschidere) și faradic, mușchii inervați de acesta se contractă, iar când mușchiul însuși este iritat de aceiași curenți, are loc și contracția lui, iar ca răspuns la curentul galvanic are loc extrem de rapid („fulger rapid”) și se distinge prin faptul că contracția de închidere a catodului este mai mare decât contracția de închidere a anodului (KZS > AZS). În timpul reacției de degenerare (degenerare)...

Reflexul metacarpian-radial sau carporradial este cauzat de o lovitură de ciocan asupra procesului styloideus al radiusului și constă în flexia articulației cotului, pronația și flexia degetelor. Nu toate reacțiile de mai sus sunt obținute tot timpul: pronația este de obicei exprimată cel mai clar. La inducerea unui reflex, brațul subiectului trebuie să fie îndoit într-un unghi drept sau ușor obtuz la articulația cotului, mâna să fie în mijloc...