Sindromul bulbar. Nervi bulbari (IX-XII) Sindrom bulbar

Paralizia bulbară este un sindrom de afectare unilaterală sau bilaterală a celor 9, 10, 12 perechi de nervi cranieni (glosofaringieni, vagi, sublinguali), cauzele constă în afectarea medulei oblongate, uneori nu pot fi stabilite.

Sindromul este însoțit de o scădere a activității motorii a grupelor musculare.

Boli concomitente

Paralizia bulbară este observată atât în ​​combinație, cât și independent în boli precum:

• Toate informațiile de pe site au doar scop informativ și NU sunt un ghid de acțiune!
• Vă poate oferi un DIAGNOSTIC EXACT numai DOCTOR!
• Vă rugăm să NU vă automedicați, dar programați-vă la un specialist!
• Sanatate tie si celor dragi!

Accident cerebrovascular acut în regiunea vertebrobazilară	Manifestarea clinică a paraliziei bulbare este caracteristică stadiului inițial al bolii, iar când circulația sanguină este restabilită, simptomele dispar.
Poliencefalomielita formă de encefalită transmisă de căpușe	Un tip complex de boală în care neuronii motori ai îngroșării cervicale (în unele cazuri, coarnele anterioare ale regiunii toracice) și neuronii motori ai nucleilor motori ai 9-12 nervi cranieni sunt afectați. Apare ca paralizie bulbară cu pareză proximală periferică a mușchilor brațelor și gâtului. Cu tipuri progresive de encefalită, sindromul se manifestă ca sindrom de scleroză laterală amiotrofică.
Poliradiculonevrita de natură infecțioasă și infecțio-alergică	Cu manifestări infecțio-toxice, sindromul bulbar poate fi cauzat de difterie, tifos sau febră tifoidă, botulism, bruceloză.
Sindromul Guillain Barre	Slăbirea musculară este de natură ascendentă, răspândindu-se la grupele musculare bulbare și respiratorie. În cazuri severe, această afecțiune poate provoca afectarea funcțiilor respiratorii și bulbare. Aceasta poate fi însoțită de pareză periferică bilaterală a mușchilor faciali și oftalmoplegie bilaterală.

Pentru a diagnostica corect sindromul Guillain-Barré, este necesar să se acorde atenție tabloului clinic al bolii, care se caracterizează prin:

1. infecție nespecifică precedând primele semne ale bolii;
2. lipsa unor limite clare de vârstă – se poate dezvolta la orice vârstă;
3. debutul dezvoltării este indicat de parestezii și dureri;
4. mai întâi, pareza se dezvoltă în părțile proximale, apoi se extinde rapid și simetric în continuare;
5. reflexele profunde dispar în grupele musculare afectate;
6. tulburările motorii sunt mai pronunțate decât cele senzoriale;
7. răspândirea anomaliilor la nervii cranieni;
8. concentrație crescută de proteine ​​în lichidul cefalorahidian cu o creștere normală a numărului de celule;
9. restabilirea treptată a funcțiilor motorii;
10. absența manifestărilor recurente ale bolii.

Polineuropatii toxice	Sindromul bulbar poate fi cauzat de intoxicația cu compuși chimici, plumb, arsenic și anumite medicamente. De asemenea, uneori se dezvoltă pe fondul dependenței de alcool.
Siringobulbomielie	O boală a sistemului nervos în care există o expansiune a canalului central al măduvei spinării cu formarea multor cavități umplute cu lichid cefalorahidian. Se caracterizează prin dezvoltarea treptată a paraliziei bulbare.
Anomalii ale joncțiunii craniovertebrale – malformația Arnold-Chiari și boala Klippel-Feil	Malformația Arnold-Chiari este o anomalie congenitală în dezvoltarea creierului în care dimensiunea fosei craniene posterioare nu corespunde dimensiunii structurilor situate în această zonă. Acest lucru provoacă prolaps și compresie a amigdalelor cerebeloase și a trunchiului cerebral. Boala Klippel-Feil este o tulburare congenitală rară a dezvoltării vertebrelor cervicale și toracice superioare. Următoarele semne sunt tipice pentru boală: gât scurt la pacient, mobilitate scăzută, însoțită de paralizie bulbară și simptome cerebrale.
Tumorile cerebrale subtentoriale	Debutul dezvoltării gliomelor medulare oblongate și meningioamelor clivus poate fi indicat și de sindromul bulbar. În plus, pot apărea semne de hipertensiune intracraniană, perturbarea funcțiilor vitale și deplasarea structurilor creierului.
Scleroza laterala amiotrofica	Există 2 scenarii posibile pentru dezvoltarea sindromului bulbar: apariția la începutul bolii și dezvoltarea ulterioară. Pot să apară atât tulburări bulbare, cât și pseudobulbare. Primul include hipotrofia și contracțiile fibrelor musculare ale limbii, al doilea - fenomenele de automatism oral, întărirea reflexului mandibular, conservarea reflexelor faringiene și palatine.
Miopatii	Paralizia bulbară este caracteristică anumitor forme ale acestei boli, de exemplu, amiotrofia bulbo-spinală Kennedy și amiotrofia bulbară Fazio-Londe.
Miastenia gravis	Tulburările bulbare ale formei faringian-faciale se pot manifesta deja în stadiul inițial al bolii și sunt pronunțate în timpul crizelor miastenice. Cu sindromul miastenic nu se manifestă întotdeauna.
Sindromul hemiplegiei încrucișate	Paralizie sau pareză care afectează atât brațul drept, cât și piciorul stâng sau invers.

Simptome

În cazul sindromului bulbar, se observă următoarele condiții:

• Funcția de deglutiție afectată din cauza perturbării mușchilor care reglează acest proces, ceea ce duce la dificultăți de înghițire. Sunt detectate tulburări ale mușchilor limbii, palatului moale, laringelui, faringelui și epiglotei. Aceasta este însoțită de afagie - incapacitatea de a înghiți. În acest caz, lichidele intră în cavitatea nazală, iar alimentele solide intră în laringe. Afecțiunea este însoțită de secreție puternică de salivă. Alimentele pot pătrunde în trahee sau plămâni, ceea ce poate provoca pneumonie de aspirație și poate fi fatală.
• Tulburări de vorbire până la pierderea abilității de a vorbi. Vorbirea devine inaccesibilă percepției, iar vocea poate dispărea.
• Debutul rapid al oboselii la vorbire.

Există o încălcare a pronunției - disartrie și este posibilă dezvoltarea paraliziei musculare complete. Pacientul aude și înțelege ce spun alții, dar nu poate răspunde.

Sindromul bulbar afectează starea altor organe și sisteme, în special cele respiratorii și cardiovasculare, ceea ce se datorează amplasării lor apropiate în raport cu zonele afectate ale nervilor.

Tratament

Eficacitatea tratamentului manifestărilor sindromului bulbar depinde de succesul tratamentului bolii de bază care a provocat-o.

Esența terapiei este de a restabili funcțiile afectate și de a menține vitalitatea generală a corpului. În acest scop, se recomandă să luați vitamine, ATP (adenozin trifosfat - un compus implicat în schimbul de energie și substanțe în organism), Proserina.

Pentru normalizarea funcțiilor respiratorii, se utilizează ventilația artificială. Pentru a reduce secreția salivară, se ia atropină, deoarece la pacienți volumul secrețiilor glandelor salivare poate ajunge până la 1 litru. Cu toate acestea, toate măsurile terapeutice pot să nu conducă la o recuperare completă, ci doar să îmbunătățească starea generală.

Care este diferența dintre paralizia bulbară și paralizia pseudobulbară?

Paralizia pseudobulbară este o pareză centralizată a mușchilor, a cărei funcționare este reglată de activitatea fibrelor nervoase bulbare.

Dacă cu paralizia bulbară există leziuni unilaterale sau bilaterale ale nervilor, atunci cu paralizia pseudobulbară are loc distrugerea completă a căilor nucleare de la centrii corticali la nucleii fibrelor.

Este însoțită de disfuncția mușchilor faringelui, a corzilor vocale și tulburări de articulație.

Principalele simptome sunt similare cu cele ale paraliziei bulbare:

• disfagie;
• disfonie sau afonie;
• dizartirie.

Principala diferență este absența proceselor atrofice ale mușchilor linguali și a reflexelor defibrilare.

Cu sindromul pseudobulbar, se observă pareza uniformă a mușchilor faciali, manifestată printr-o încălcare a mișcărilor lor. Acest lucru este combinat cu o creștere a reflexelor maxilarului inferior și bărbiei.

Mușchii buzelor, faringelui și palatului moale nu se atrofiază, spre deosebire de afecțiunea cu sindrom bulbar.

Modificările nu afectează funcționarea sistemelor respirator și cardiovascular, ceea ce se datorează unei localizări ușor diferite a proceselor patologice. Nu există tulburări ale funcțiilor vitale, ceea ce este, de asemenea, o diferență față de simptomele paraliziei bulbare.

Reflexe

Semnul distinctiv al sindromului bulbar este râsul necontrolat sau plânsul când țineți ceva peste dinții expuși (cum ar fi o bucată de hârtie).

Sindromul pseudobulbar se caracterizează prin manifestări ale următoarelor reflexe:

reflexul lui Bekhterev	Se verifică atingând ușor bărbia sau folosind o riglă situată pe rândul inferior de dinți. Cu un reflex pozitiv, se observă o strângere a maxilarelor sau o contracție bruscă a mușchilor masticatori.
Reflexul proboscisului	Se instalează apăsând ușor pe buza superioară.
Reflexul distanță-oral al lui Korchikyan	Când aduci orice obiect la buze, acestea se întind involuntar ca un tub.
Reflex nazo-labial Astvatsaturov	Când bateți ușor pe spatele nasului, mușchii faciali se contractă.
Reflex palmomental Marinescu-Radovic	Se manifestă ca o contracție a mușchilor faciali atunci când pielea de sub degetul mare de pe aceeași parte este iritată.
sindromul Janyshevsky	Când este expus la buze, palatul dur și gingii, se observă o comprimare puternică a maxilarelor.

Pe lângă aceste simptome, apar o serie de altele care sunt asociate cu leziuni multiple în zone ale creierului. Există o scădere a activității motorii, deteriorarea memoriei, concentrarea și pierderea inteligenței. Din cauza parezei rezultate, fața devine nemișcată.

Boli însoțitoare

Paralizia pseudobulbară se dezvoltă pe fundalul:

• tulburări circulatorii semnificative ale ambelor emisfere ale creierului;
• ateroscleroza vaselor cerebrale;
• boli ale neuronilor motori;
• tumori ale unor părți ale creierului;

În timpul tratamentului, Proserin este adesea prescris pentru ameliorarea simptomelor. Este imperativ să folosiți medicamente a căror acțiune vizează îmbunătățirea coagulării sângelui și accelerarea proceselor metabolice.

Există multe boli neurologice, dar unele dintre ele sunt deosebit de periculoase și greu de vindecat. Dintre acestea se remarcă sindromul bulbar, în care pacienții întâmpină dificultăți chiar și în a mânca singuri alimente. Este foarte important să răspundeți în timp util la apariția simptomelor alarmante, deoarece întârzierea în acest caz poate duce la complicații grave.

Ce este sindromul bulbar

Paralizia bulbară este o boală secundară gravă care este asociată cu afectarea anumitor structuri ale creierului. Pacienții prezintă abateri în funcționarea nucleilor și rădăcinilor grupului bulbar al nervilor cranieni. Fiecare dintre ele are propriile sale funcții speciale și foarte importante, care încep să scadă treptat și chiar să dispară complet:

Datorită leziunilor acestor grupe musculare, pacienții dezvoltă treptat probleme cu înghițirea, pronunția vorbirii și răgușeala nazală. Sunt afectate și diverse funcții vitale. Deoarece paralizia bulbară este o boală secundară, toți pacienții sunt diagnosticați cu boli grave, cum ar fi accident vascular cerebral, tumori cerebrale, encefalită și multe altele.

Această boală are mai multe sinonime: paralizie bulbară, pareză bulbară, sindrom de tulburare bulbară.

Video despre paralizia bulbară și metodele de tratament ale acesteia

Diferența dintre patologie și paralizia pseudobulbară

Există o boală cu un nume similar - sindromul pseudobulbar, care are mai multe diferențe speciale.

1. Sindromul pseudobulbar nu apare din cauza tulburărilor de funcționare a medulei oblongate, ci din cauza anomaliilor de conductivitate a căilor corticonucleare.
2. Boala apare pe fondul unor patologii precum vasculita, infarctele cerebrale hipertensive, boala Pick, Parkinson etc.
3. Nu există modificări atrofice în limbă.
4. Uneori se dezvoltă hemipareza, în care mușchii de pe o parte a corpului sunt paralizați.
5. Nu există atrofie a mușchilor faciali și laringieni și nu există zvâcniri ale fibrelor musculare individuale.
6. Pacienții experimentează un reflex proboscis sau un automatism oral. Dacă bateți lângă gură sau pe nas, pacientul își întinde buzele cu un tub.
7. Pacienții experimentează plâns și râs violent din cauza spasmelor mușchilor faciali.
8. Mușchii faciali sunt uniform paralizați.
9. Nu există decese din cauza stopului respirator sau a perturbării sistemului cardiovascular.

Proboscisul sau reflexul oral este un semn distinctiv al sindromului pseudobulbar

Cauze și factori de dezvoltare

Deteriorarea nucleilor nervilor bulbari apare din cauza diferitelor boli care duc la perturbarea sistemului nervos central. Cel mai adesea, atunci când sindromul bulbar apare la pacienți, sunt detectate următoarele patologii primare:

• accident vascular cerebral, care a afectat medular oblongata;
• leziuni infecțioase ale creierului datorate borreliozei transmise de căpușe, poliradiculonevrite;
• formațiuni tumorale ale trunchiului cerebral;
• intoxicație cu toxină botulină;
• leziuni cerebrale datorate neurosifilisului;
• scleroză multiplă;
• fracturi ale bazei craniului;
• leziuni care au dus la deplasarea unor părți ale creierului;
• hematopoieza pervertită (porfirie);
• amiotrofia bulbospinală Kennedy;
• siringomielie;
• boala neuronului motor.

O altă cauză comună este hipertensiunea arterială, care înrăutățește treptat starea de sănătate a pacientului. Ateroscleroza dezvoltată și vasospasmul duce la ischemie cerebrală, care contribuie la apariția sindromului bulbar. În cazuri rare, boala primară poate fi o malformație Chiari, care se bazează pe o încălcare a structurii anatomice și a locației cerebelului și medulului oblongata.

Cauzele sindromului bulbar - galerie foto

Accidentul vascular cerebral este cea mai frecventă cauză a sindromului bulbar Nucleii grupului bulbar pot fi afectați de tumoră Fracturile bazei craniului contribuie la afectarea creierului Bolile progresive ale sistemului nervos - cauza sindromului bulbar
Efectele toxinelor afectează negativ funcția creierului

Simptome, inclusiv tulburări de mișcare

Există mai multe tipuri de paralizie bulbară:

1. Acut apare de obicei ca urmare a unei boli primare care se dezvoltă rapid, cum ar fi accident vascular cerebral, encefalită, edem cerebral sau leziuni grave ale craniului.
2. Progresiv se dezvoltă treptat și este cel mai adesea asociat cu diferite boli ale sistemului nervos central, cum ar fi amiatrofia Kennedy, neurosifilis și tumori cerebrale.

De asemenea, sindromul bulbar poate fi unilateral sau bilateral.

Practic, boala afectează activitatea motorie a mușchilor faringelui, laringelui și limbii, rezultând trei simptome principale care sunt caracteristice paraliziei bulbare:

Expresiile faciale ale pacienților sunt afectate, iar expresiile lor faciale devin inexpresive. Gura pacientului este ușor deschisă, se observă salivație, iar mâncarea mestecată cade. Cu toate acestea, cele mai periculoase simptome sunt afectarea funcției respiratorii și funcționarea sistemului cardiovascular, care poate duce la moarte. Aceste manifestări severe apar din cauza leziunilor nervului vag.

La examinarea cavității bucale, sunt relevate modificări ale aspectului limbii; aceasta devine pliată, neuniformă și se zvâcnește periodic aleatoriu. Dacă un pacient are paralizie bulbară unilaterală, atunci palatul moale se lasă doar pe o parte, limba se schimbă și ea doar într-o anumită zonă și când este scoasă din gură se îndoaie spre partea afectată. În cazul unei tulburări bilaterale, poate apărea imobilitatea completă a limbii, care se numește glosoplegie.

Din cauza leziunilor nervului hipoglos, funcționarea glandelor salivare este perturbată, iar mulți pacienți încep să sufere de hipersalivație. Atunci când este combinat cu tulburări de înghițire, acest lucru provoacă adesea salivare. La unii pacienți, acest simptom este atât de sever încât trebuie să folosească în mod constant o batistă.

Atrofia mușchilor limbii este un semn tipic al sindromului bulbar

Diagnosticare

La primele semne de paralizie bulbară, ar trebui să contactați un neurolog. În timpul examinării inițiale, medicul va verifica viteza și inteligibilitatea pronunției cuvintelor, timbrul vocii, volumul salivației și va examina, de asemenea, aspectul limbii și prezența unui reflex de deglutiție. Este foarte important să vă evaluați respirația și ritmul cardiac. Folosind un laringoscop, puteți determina cât de mult a avut loc închiderea corzilor vocale.

Pentru a identifica boala primară, poate fi necesar să urmați diferite metode de diagnosticare suplimentare:

Imagistica prin rezonanță magnetică a creierului poate detecta tumori și alte anomalii

De asemenea, sunt prescrise studii suplimentare:

• analize generale de sânge;
• analiza generală a urinei;
• examinarea lichidului cefalorahidian.

Datorită CT și RMN, este posibilă identificarea diferitelor anomalii ale structurii creierului, precum și detectarea tumorilor, edemului, chisturilor și zonelor de hemoragie.

Diagnosticul diferențial este efectuat pentru a exclude paralizia pseudobulbară, disfagia psihogenă și disfonia, diferite tipuri de miopatii în care apare paralizia mușchilor laringelui și faringelui (miastenia gravis, miopatii oculofaringiene și paroxistice).

Tratament

Deoarece sindromul bulbar este de obicei o boală secundară, este necesar să se elimine patologia primară. Din păcate, majoritatea sunt incurabile și progresează de-a lungul vieții. Pe măsură ce pacienții se recuperează, ei vor experimenta mai puțină paralizie și recuperarea treptată a funcției musculare. O sarcină foarte importantă cu care se confruntă medicii este păstrarea tuturor funcțiilor corpului la pacient. În formele severe de sindrom bulbar, pacientul poate avea nevoie de ventilație artificială.

Pacienții cu paralizie bulbară au nevoie de ajutorul celor dragi, deoarece aceștia pot avea multe dificultăți atât în ​​ceea ce privește alimentația, cât și viața socială. Este foarte important să fii alături de pacient în timp ce mănânci pentru a-l ajuta dacă apare aspirația.

Terapie medicamentoasă

Există multe medicamente farmacologice care pot fi prescrise pentru paralizia bulbară:

1. Inhibitorii sintetici de colinesteraza sunt necesari pentru a restabili functia musculara (Prozerin). Reflexul de deglutitie si motilitatea gastrica se imbunatatesc, tensiunea arteriala scade si pulsul incetineste.
2. Blocanții receptorilor M-colinergici sunt necesari pentru salivația abundentă și necontrolată (atropină).
3. Sunt necesare diferite antibiotice în tratamentul infecției.
4. Diureticele decongestionante sunt necesare pentru edemul cerebral (Furosemid, Torasemid).
5. Medicamentele vasoactive sunt necesare în prezența tulburărilor vasculare (Parmidin, Alprostan).
6. Vitaminele B sunt necesare pentru menținerea și refacerea sistemului nervos (Neuromultivit, Milgamma, Vitagamma).
7. Preparatele cu acid glutamic stimulează procesele metabolice din sistemul nervos central.

Medicamente pentru tratamentul sindromului bulbar - galerie foto

Prozerin îmbunătățește funcția musculară
Atropina elimină salivația Furosemidul este utilizat pentru ameliorarea edemului cerebral Milgamma normalizează funcția creierului Ceftriaxona este un antibiotic cu spectru larg pentru tratamentul infecțiilor.

Caracteristici nutriționale

În stadii avansate, când pacientul devine imposibil să mănânce singur, se prescrie hrănirea printr-un tub. Pacientul este echipat cu o sondă specială de alimentare nazogastrică sau gastrică, prin care sunt furnizate diverse amestecuri echilibrate. Este necesar să fiți supus instrucțiunilor personalului medical pentru a efectua în mod independent această procedură la domiciliu.

Cu ajutorul unui medic, trebuie să selectați o dietă specială care să ofere pacientului o dietă echilibrată pentru a menține sănătatea și pentru a accelera procesul de vindecare. Alimentele se introduc numai sub formă lichidă; prezența cocoloașei sau a elementelor solide nu este permisă. De obicei se folosesc preparate speciale care au o structură omogenă și trec ușor prin tub. Unul dintre aceste produse este Nutrizon, care este disponibil atât în ​​format de băutură gata preparată, cât și sub formă de pudră. Conține cantitatea necesară de proteine, grăsimi și carbohidrați, precum și microelemente și vitamine.

Nutrizon - amestec nutritiv gata preparat pentru hrănire cu tub

După hrănire, tubul poate fi lăsat timp de aproximativ cinci zile, apoi trebuie fie înlocuit, fie clătit bine și dezinfectat. Seringile în sine pentru administrarea alimentelor trebuie curățate de fiecare dată după masă.

Videoclip despre hrănirea enterală folosind sondă nazogastrică

Metode fizioterapeutice

Pacienții trebuie să participe la ședințe de masaj terapeutic, unde vor fi ajutați să își dezvolte mușchii și să accelereze procesul de recuperare. Inițial, se lucrează suprafața frontală a gâtului. Cu pacientul culcat, mușchii sternocleidomastoidieni sunt masați de-a lungul vaselor limfatice. Suprafața interioară a gurii, gurii și limbii sunt de asemenea dezvoltate.

Pacienților cu paralizie bulbară li se prescrie kinetoterapie, un tip de exerciții terapeutice. Este adesea combinat cu exerciții de respirație pentru a accelera recuperarea și pentru a dezvolta plămânii. Există mai multe exerciții specifice care sunt prescrise pentru paralizia bulbară. La efectuarea acestora, specialistul ajută pacientul prin mișcarea pasivă a mușchilor și a laringelui cu mâinile în direcția dorită:

1. Pentru a stimula mușchii laringofaringieni și de deglutiție, pacienții efectuează un exercițiu - punând maxilarul inferior pe cel superior și invers. În poziție șezând, trebuie să respiri lent și adânc, să miști maxilarul inferior înainte și apoi să închizi cu forță fălcile. După aceea, trebuie să expirați, să reveniți la poziția inițială și să mutați maxilarul inferioară înapoi cât mai mult posibil și să o acoperiți cu cea din față. În acest caz, pacienții dau din cap, ceea ce stimulează mușchii faringelui și ai laringelui.
2. În timp ce stați în picioare sau în picioare, începeți să apăsați cât mai mult posibil bărbia pe gât. Pe măsură ce inspirați, ridicați capul, în timp ce expirați, coborâți-l.
3. În poziție culcat, strângeți-vă fălcile cu forță, trageți colțurile gurii spre urechi și faceți mișcări de înghițire.
4. În poziție culcat, începeți să ridicați capul de pe pernă în timp ce inspirați și coborâți-l încet în timp ce expirați.

Video despre exerciții terapeutice pentru paralizia bulbară

Intervenție chirurgicală

Chirurgia este prescrisă pentru diferite boli care nu pot fi vindecate conservator. În cazul formațiunilor tumorale, uneori este indicată îndepărtarea chirurgicală. În cazul fracturilor, poate fi prescrisă o intervenție chirurgicală pentru a elimina consecințele leziunii și a restabili integritatea craniului.

Caracteristici la copii, inclusiv la nou-născuți

La copii, paralizia bulbară se poate dezvolta adesea din cauza hipoxiei sau a diferitelor leziuni primite în timpul nașterii. La nou-născuții, deja în primele săptămâni de viață, medicii recurg la refacerea reflexelor. Pe lângă medicamente, bebelușii au nevoie de masaj și proceduri fizioterapeutice. Cu toate acestea, aceste măsuri nu ajută întotdeauna la îmbunătățirea stării copilului, iar boala primară progresează rapid. În timpul examinării, medicul pediatru observă adesea o umiditate crescută în cavitatea bucală, iar în timpul plânsului, vârful limbii este vizibil. Uneori, părinții observă o încălcare a expresiilor faciale la un nou-născut, fața devine nemișcată și el nu poate înghiți singur lapte sau formulă.

Pentru mulți copii, cursurile cu un logoped devin o necesitate. Din cauza atrofiei mușchilor feței și ai limbii, vorbirea copilului poate fi afectată, devine neclară, ceea ce îi afectează în mod semnificativ adaptarea socială și capacitatea de a învăța.

Cursurile cu un logoped sunt extrem de importante pentru pacienții cu sindrom bulbar

Prognosticul tratamentului și posibilele complicații

Prognosticul tratamentului pentru paralizia bulbară este foarte variabil și depinde în mare măsură de ce tip de boală primară a fost detectată la pacient. Dacă poți scăpa de ea în cel mai scurt timp posibil, atunci toate funcțiile corpului se pot recupera rapid și ele. Cu toate acestea, în cazurile severe se înregistrează decese din cauza insuficienței respiratorii și cardiovasculare. Cel mai nefavorabil prognostic este pentru acei pacienți care au o boală constant progresivă a sistemului nervos central.

Prevenirea

Pentru a preveni sindromul bulbar, este necesar să vă monitorizați cu atenție sănătatea și să tratați prompt toate bolile emergente. De asemenea, este important să evitați leziunile cerebrale și să vă vaccinați împotriva patologiilor infecțioase. Există sfaturi care pot ajuta la evitarea apariției multor boli în viitor:

Sindromul bulbar se referă la o patologie a nervilor cranieni, când nu este afectat un singur nerv, ci un întreg grup: glosofaringian, vag și hipoglos, ai căror nuclei sunt localizați în medula oblongata.

Simptomele și cauzele sindromului bulbar

Sindromul bulbar (cunoscut și sub numele de paralizie bulbară) poate fi unilateral sau bilateral. Tulburările de deglutiție apar cel mai adesea pe fondul patologiei. Acest lucru duce la faptul că devine dificil sau imposibil (afagie). De asemenea, de obicei, ca urmare a sindromului, apar tulburări de vorbire și articulare a vocii - capătă un ton nazal și răgușit.

Se pot dezvolta și tulburări ale sistemului autonom, manifestându-se de obicei sub formă de tulburări ale activității cardiace și ale respirației.

Cele mai frecvente semne ale sindromului bulbar sunt:

• Lipsa expresiilor faciale, incapacitatea de a mesteca, înghiți sau închide gura în mod independent;
• Intrarea alimentelor lichide în nazofaringe;
• Agățarea palatului moale și devierea uvulei în direcția opusă paraliziei;
• Absența reflexelor palatine și faringiene;
• vorbire neclară, nazală;
• Tulburări de fonație;
• Tulburări cardiovasculare;
• Aritmie.

Medicii includ diverse boli drept cauze principale ale sindromului bulbar:

• Miopatie – oculofaringian, sindrom Kearns-Sayre. O caracteristică a bolii ereditare miopatia oculofaringiană, ca una dintre cauzele sindromului bulbar, este debutul tardiv (cel mai adesea după 45 de ani), precum și slăbiciunea musculară, limitată la mușchii faciali și mușchii bulbari. Principalul sindrom dezadaptativ este disfagia;
• Boli ale neuronilor motori – amiotrofia spinală Fazio-Londe, scleroza laterală amiotrofică, amiotrofia bulbospinală Kennedy. La debutul bolii, există dificultăți la înghițirea alimentelor lichide mai des decât a alimentelor solide. Cu toate acestea, pe măsură ce boala progresează, împreună cu slăbiciunea limbii, se dezvoltă slăbiciune a mușchilor faciali și masticatori, iar limba din cavitatea bucală devine atrofică și imobilă. Apar slăbiciune a mușchilor respiratori și salivare constantă;
• Miotonia distrofică, care afectează cel mai adesea bărbații. Boala debutează la vârsta de 16-20 de ani. Sindromul bulbar duce la disfagie, tonul nazal al vocii, sufocare și, în unele cazuri, la tulburări respiratorii;
• Mioplegia paroxistică, manifestată prin atacuri parțiale sau generalizate de slăbiciune musculară, care poate dura de la o jumătate de oră până la câteva zile. Dezvoltarea bolii este provocată de consumul crescut de sare de masă, alimente bogate în carbohidrați, stres și emoții negative și activitate fizică crescută. Mușchii respiratori sunt rar implicați;
• Miastenia gravis, a cărei manifestare clinică principală este oboseala musculară excesivă. Primele sale simptome sunt de obicei disfuncții ale mușchilor extraoculari și ale mușchilor feței și membrelor. Adesea, sindromul bulbar afectează mușchii masticației, precum și mușchii laringelui, faringelui și limbii;
• Polineuropatia, în care paralizia bulbară este observată pe fondul tetraplegiei sau tetraparezei cu tulburări destul de caracteristice care facilitează diagnosticarea și tratarea sindromului bulbar;
• Poliomielita, care este recunoscută prin simptome infecțioase generale, dezvoltarea rapidă a paraliziei (de obicei în primele 5 zile de boală) cu afectare semnificativ mai mare a părților proximale decât a celor distale;
• Procese care apar în fosa posterioară, trunchiul cerebral și regiunea craniospinală, inclusiv tumori, boli vasculare, boli granulomatoase și anomalii osoase. De obicei, aceste procese implică cele două jumătăți ale medulei oblongate;
• Disfonia și disfagia psihogenă, care pot însoți atât tulburările psihotice, cât și tulburările de conversie.

Sindromul pseudobulbar

Sindromul pseudobulbar apare de obicei numai pe fondul deteriorării bilaterale a căilor corticonucleare care merg la nucleii nervilor bulbari din centrii corticali motori.

Această patologie se manifestă prin paralizia centrală a deglutiției, tulburări ale fonației și articulației vorbirii. De asemenea, pe fondul sindromului pseudobulbar, pot apărea următoarele:

• disfagie;
• disartrie;
• Disfonie.

Cu toate acestea, spre deosebire de sindromul bulbar, în aceste cazuri nu se dezvoltă atrofia mușchilor limbii. Reflexele palatinale și faringiene sunt de obicei păstrate.

Sindromul pseudobulbar este de obicei observat pe fondul encefalopatiei discorculatorii, accidentelor cerebrovasculare acute în ambele emisfere ale creierului și sclerozei laterale amiotrofice. Este considerată mai puțin periculoasă deoarece nu duce la perturbarea funcțiilor vitale.

Diagnosticul și tratamentul sindromului bulbar

După consultarea unui terapeut, pentru a diagnostica sindromul bulbar este de obicei necesar să se supună unei serii de studii:

• Analiza generală a urinei;
• EMG al mușchilor limbii, membrelor și gâtului;
• Test de sânge general și biochimic;
• CT sau RMN al creierului;
• Esofagoscopie;
• Examinare de către un medic oftalmolog;
• Teste clinice și EMG pentru miastenia gravis cu încărcare farmacologică;
• Studiul lichidului cefalorahidian;

În funcție de simptomele clinice și de natura patologiei, medicul poate prezice rezultatul și eficacitatea tratamentului propus pentru sindromul bulbar. De regulă, terapia are ca scop eliminarea cauzelor bolii de bază. În același timp, sunt luate măsuri pentru susținerea și resuscitarea funcțiilor importante ale corpului afectate, și anume:

• Respirație – ventilație artificială;
• Deglutitie – terapie medicamentoasa cu proserina, vitamine, ATP;
• Salivare - prescripție de atropină.

Este destul de important pe fondul sindromului pseudobulbar și bulbar să se efectueze o îngrijire atentă a cavității bucale și, de asemenea, dacă este necesar, să se monitorizeze pacienții în timp ce mănâncă pentru a preveni aspirația.

Disfuncția nervilor cranieni, ai căror nuclei sunt localizați în medula oblongata, se numește sindrom bulbar. Caracteristica principală a bolii este paralizia generală a limbii, mușchilor faringelui, buzelor, epiglotei, corzilor vocale și palatului moale. Adesea, consecința sindromului bulbar (paralizie) este o tulburare a aparatului de vorbire, a funcțiilor de înghițire, mestecat și respirație.

Un grad mai puțin pronunțat de paralizie se manifestă în cazurile de afectare unilaterală a nucleilor nervilor IX, X, XI și XII (grupul caudal), trunchiurile și rădăcinile acestora în medula oblongata, dar un grad sever de sindrom bulbar este mai frecvent cu afectare bilaterală a acelorași nervi.

Sindromul pseudobulbar este o întrerupere bilaterală a căilor corticonucleare, care duce la un sindrom neurologic. Are o imagine clinică similară cu sindromul bulbar, dar are o serie de trăsături distinctive și apare din cauza leziunilor altor părți și structuri ale creierului.

O diferență semnificativă între sindromul bulbar și pseudobulbar este că în al doilea nu există nicio perturbare a ritmului activității cardiace, atrofie a mușchilor paralizați sau oprire a respirației (apnee). Este adesea însoțită de râs forțat și plâns nefiresc al pacientului, rezultat dintr-o întrerupere a conexiunii dintre ganglionii subcorticali centrali și cortexul cerebral. Cel mai adesea, sindromul pseudobulbar apare cu leziuni cerebrale difuze de origine traumatică, vasculară, intoxicație sau infecțioasă.

Sindromul bulbar: cauze

Lista cauzelor posibile de paralizie este destul de largă, include factori genetici, vasculari, degenerativi și infecțioși. Astfel, cauzele genetice includ porfiria acută intermitentă și amiotrofia bulbo-spinală Kennedy, iar cauzele degenerative includ siringobulbia, boala Lyme, poliomielita și sindromul Guillain-Barre. Cauza sindromului bulbar poate fi, de asemenea, un accident vascular cerebral al medulului oblongata (ischemic), care este mult mai probabil decât alte boli să ducă la moarte.

Dezvoltarea sindromului bulbar are loc cu scleroza laterală amiotrofică, mioplegie paroxistică, amiotrofie spinală Fazio-Londe, difterie, polineuropatie post-vaccinare și paraneoplazică, precum și din cauza hipertiroidismului.

Alte cauze probabile ale sindromului bulbar includ boli și procese în fosa craniană posterioară, creier și regiunea craniospinală, cum ar fi:

• botulism;
• Tumora la nivelul medulului oblongat;
• Anomalii osoase;
• Siringobulbie;
• Boli granulomatoase;
• Meningita;
• Encefalită.

Pe fondul mioplegiei paroxistice, miasteniei gravis, miotoniei distrofice, miopatiei oculofaringiene, sindromului Kearns-Sayre, disfoniei psihogene și disfagiei, se poate dezvolta și paralizia.

Simptomele sindromului bulbar

Cu paralizie, pacienții au probleme cu consumul de alimente lichide, adesea se sufocă cu ea și uneori nu pot reproduce mișcările de înghițire, motiv pentru care saliva poate curge din colțurile gurii.

În cazuri deosebit de severe de sindrom bulbar, poate apărea o tulburare a activității cardiovasculare și a ritmului respirator, care se datorează locației apropiate a nucleilor nervilor cranieni ai grupului caudal cu centrii sistemului respirator și cardiovascular. O astfel de implicare a sistemelor cardiace și respiratorii în procesul patologic duce adesea la moarte.

Un semn al sindromului bulbar este pierderea reflexelor palatine și faringiene, precum și atrofia mușchilor limbii. Acest lucru se întâmplă din cauza leziunii nucleilor nervilor IX și X, care fac parte din arcurile reflexe ale reflexelor de mai sus.

Cele mai frecvente simptome ale sindromului bulbar sunt următoarele:

• Pacientul nu are expresii faciale, nu poate înghiți sau mesteca complet alimentele;
• Încălcarea fonației;
• Introducerea alimentelor lichide în nazofaringe după consum;
• Disfuncție cardiacă;
• vorbire nazală și tulbure;
• În cazul sindromului bulbar unilateral, există o deviere a limbii către o parte neafectată de paralizie, tresărirea acesteia, precum și căderea palatului moale;
• Tulburări de respirație;
• Absența reflexului palatin și faringian;
• Aritmie pulsului.

Simptomele paraliziei în fiecare caz individual pot fi de diferite grade de severitate și complexitate.

Diagnosticul sindromului bulbar

Înainte de a continua cu tratamentul direct, medicul trebuie să examineze pacientul, în special zona orofaringelui, să identifice toate simptomele bolii și să efectueze o electromiografie, conform căreia este posibil să se determine severitatea paraliziei.

Tratamentul sindromului bulbar

În unele cazuri, pentru a salva viața unui pacient cu sindrom bulbar, este necesară îngrijire preliminară de urgență. Scopul principal al unei astfel de asistențe este de a elimina amenințarea la adresa vieții pacientului înainte de a fi transportat la o unitate medicală, unde va fi apoi selectat și prescris un tratament adecvat.

Medicul, în funcție de simptomele clinice și de natura patologiei, poate prezice rezultatul bolii, precum și eficacitatea tratamentului propus pentru sindromul bulbar, care se efectuează în mai multe etape, și anume:

• Resuscitarea, susținerea acelor funcții ale corpului care au fost afectate din cauza paraliziei - ventilație artificială pentru restabilirea respirației, utilizarea Proserinei, adenozin trifosfat și vitamine pentru declanșarea reflexului de deglutiție, numirea Atropinei pentru reducerea salivației;
• Aceasta este urmată de terapia simptomatică care vizează ameliorarea stării pacientului;
• Tratamentul bolii împotriva căreia a avut loc dezvoltarea sindromului bulbar.

Pacienții cu paralizie sunt hrăniți enteral, folosind o sondă de alimentare.

Sindromul bulbar este o boală care apare din cauza perturbării nervilor cranieni. Adesea, chiar și cu un tratament adecvat, este posibil să se obțină o recuperare de 100% a pacientului numai în cazuri izolate, dar este foarte posibil să se îmbunătățească în mod semnificativ starea de bine a pacientului.

Sindromul bulbar sau, așa cum este numit și paralizia bulbară, este o boală cauzată de modificări ale activității sau de leziuni ale anumitor părți ale creierului, care provoacă perturbarea funcționării organelor bucale sau faringelui.

Aceasta este paralizia organelor de aport alimentar direct sau vorbire, în care buzele, palatul, faringele (partea superioară a esofagului, limba, uvula mică, maxilarul inferior) sunt paralizate. Această boală poate fi bilaterală sau unilaterală, afectând jumătate din faringele în secțiune longitudinală.

Următoarele simptome sunt observate cu boala:

• Lipsa expresiilor faciale ale gurii: pacientul pur și simplu nu o poate folosi.
• gura deschisă constant.
• Intrarea alimentelor lichide în nazofaringe sau trahee.
• Nu există reflexe palatale și faringiene; o persoană se oprește înghițitul involuntar, inclusiv saliva).
• Datorită simptomului anterior, se dezvoltă salivarea.
• Dacă apare paralizia unilaterală, palatul moale atârnă în jos, iar uvula este trasă în partea sănătoasă.
• Vorbire neclară.
• Incapacitatea de a înghiți
• Paralizia limbii, care se poate zvâcni în mod constant sau poate fi într-o poziție exterioară, atârnând în afara gurii.
• Respirația este afectată.
• Există o deteriorare a activității inimii.
• Vocea dispare sau devine plictisitoare și abia audibilă, își schimbă tonul și devine complet diferită de cea anterioară.

Pacienții sunt adesea incapabili să înghită, așa că sunt forțați să mănânce alimente lichide printr-un tub.

În medicină se face distincție între sindroamele bulbare și pseudobulbare, care au simptome foarte asemănătoare, dar sunt încă puțin diferite, au cauze diferite, deși sunt legate ca origine.

În timpul paraliziei pseudobulbare, reflexele palatinale și faringiene sunt păstrate, iar paralizia limbii nu are loc, dar încă se dezvoltă tulburarea de deglutiție; majoritatea pacienților prezintă simptome de râs forțat sau plâns la atingerea gurii.

Ambele paralizii apar ca urmare a lezării acelorași părți ale creierului din aceleași motive, dar sindromul bulbar se dezvoltă din cauza leziunilor nucleilor creierului responsabili de funcțiile de deglutiție, bătăi inimii, vorbire sau respirație, iar sindromul pseudobulbar se dezvoltă din leziuni. la căile subcorticale de la aceşti nuclei la grupul bulbar nervos responsabil de aceste funcţii.

În același timp, sindromul pseudobulbar este o patologie mai puțin periculoasă, care nu implică riscul de stop cardiac sau respirator brusc.

Ce cauzează simptomele

Simptomele patologiei sunt cauzate de afectarea unui întreg grup de organe ale creierului, în special a nucleilor mai multor nervi localizați în medula oblongata, a rădăcinilor lor intracraniene sau externe. În cazul sindromului bulbar, afectarea oricărui nucleu nu apare aproape niciodată cu pierderea unei singure funcții, deoarece aceste organe sunt situate foarte aproape unele de altele și au, de asemenea, o dimensiune foarte mică, motiv pentru care sunt afectate simultan.

Din cauza leziunii, sistemul nervos pierde legatura cu organele faringelui si nu le mai poate controla nici constient, nici inconstient la nivel de reflexe (atunci cand o persoana inghite automat saliva).

O persoană are 12 perechi de nervi cranieni, care apar în a doua lună de viață prenatală, care constau din materie cerebrală și sunt situate chiar în centrul creierului, între emisferele sale. Ei sunt responsabili pentru simțurile umane și pentru funcționarea feței în ansamblu. În același timp, au funcție motrică, senzorială sau ambele simultan.

Nucleii nervoși sunt posturi de comandă unice: ternari, faciali, glosofaringieni, hipoglos etc. Fiecare nerv este împerecheat, astfel încât nucleii lor, care sunt localizați simetric față de medula oblongata, sunt și ei perechi. În sindromul bulbar sunt afectați nucleii responsabili de nervul glosofaringian, hipoglos sau vag, care are funcții mixte în inervarea faringelui, palatului moale, laringelui, esofagului și are un efect parasimpatic (excitant și contractant) asupra stomacului, plămâni, inimă, intestine, pancreas, responsabil pentru sensibilitatea membranei mucoase a maxilarului inferior, faringe, laringe, o parte a canalului auditiv, timpan și alte părți mai puțin importante ale corpului. Deoarece nucleii sunt perechi, ei pot fi afectați fie complet, fie doar jumătate dintre ei, situate pe o parte a medulei oblongate.

Deteriorarea sau afectarea nervului vag în paralizia bulbară poate provoca o oprire bruscă a contracțiilor inimii, sistemului respirator sau perturbarea tractului gastrointestinal.

Cauzele bolii

Tulburările cerebrale care provoacă sindromul bulbar pot avea un număr mare de cauze, care pot fi grupate în mai multe grupuri generale:

• Anomalii ereditare, mutații și modificări ale organelor.
• Boli ale creierului, atât traumatice, cât și infecțioase.
• Alte boli infecțioase.
• Intoxicatii toxice.
• Modificări vasculare și tumori.
• Modificări degenerative ale creierului și țesutului nervos.
• Anomalii osoase.
• Tulburări ale dezvoltării intrauterine.
• Tulburări autoimune.

Fiecare grup conține un număr mare de boli individuale, fiecare dintre acestea putând provoca complicații pe grupul bulbar de nuclee ale creierului și pe celelalte părți ale acestuia.

Paralizia bulbară la copii

La nou-născuți, paralizia bulbară este foarte dificil de determinat; este diagnosticată după două criterii:

• Umiditate prea mare în membrana mucoasă a gurii bebelușului, care la sugari este aproape uscată.
• Retrageți vârful limbii în lateral dacă nervul hipoglos este afectat.

Sindromul bulbar la copii este extrem de rar, deoarece toate tulpinile cerebrale sunt afectate, ceea ce este fatal. Astfel de bebeluși pur și simplu mor imediat. Dar sindromul pseudobulbar la copii este frecvent și este un tip de paralizie cerebrală.

Metode de tratament

Paralizia bulbară și sindroamele pseudobulbare sunt diagnosticate folosind următoarele metode:

• Analize generale de urină și sânge.
• Electromiograma este un studiu al conducerii nervoase în mușchii feței și gâtului.
• Tomografia creierului.
• Examinare de către un oftalmolog.
• Esofagoscopia este o examinare a esofagului cu o sondă și o cameră video.
• Analiza lichidului cefalorahidian - lichid cerebral.
• Testele pentru miastenia gravis este o boală autoimună caracterizată prin oboseală extremă a mușchilor striați. Bolile autoimune sunt tulburări în care propriul sistem imunitar furios începe să omoare.

Metodele de tratament și posibilitatea de recuperare completă a paraliziei bulbare sau pseudobulbare depind de cauza exactă a apariției lor, deoarece este o consecință a altor boli. Uneori este posibil să se restabilească complet toate funcțiile, de exemplu, dacă boala nu a fost cauzată de o deteriorare completă, ci doar de iritarea creierului din cauza infecției, dar mai des în timpul tratamentului scopul principal este restabilirea funcțiilor vitale: respirație, bătăile inimii și capacitatea de a digera alimentele și, de asemenea, este posibil să atenueze oarecum simptomele.