7.1. A kisagy SZERKEZETE, KAPCSOLÁSAI ÉS FUNKCIÓI

A kisagy (cerebellum) a dura duplikációja alatt található agyhártya, ismert, mint tentorium cerebellum(tentorium cerebelli), amely a koponyaüreget két egyenlőtlen térre osztja - szupratentoriális és szubtentoriális. BAN BEN szubtentoriális tér, melynek alja a hátsó koponyaüreg, a kisagyon kívül agytörzs található. A kisagy térfogata átlagosan 162 cm3. Súlya 136-169 g között változik.

A kisagy a híd és a medulla oblongata felett helyezkedik el. A felső és alsó velővel együtt alkotja a negyedik agykamra tetejét, melynek alja az úgynevezett rombusz alakú üreg (lásd 9. fejezet). A kisagy felett vannak nyakszirti lebenyek cerebrum, amelyet a tentorium cerebellum választ el tőle.

A kisagyban kettő van féltekék(hemispherum cerebelli). Közöttük az agy IV kamrája feletti szagittális síkban található a kisagy filogenetikailag legősibb része - annak féreg(vermis cerebelli). A vermis és a cerebelláris féltekék mély keresztirányú barázdák által lebenyekre töredezettek.

A kisagy szürke és fehér anyagból áll. A szürkeállomány alkotja a kisagykérget és a mélyében elhelyezkedő kisagypáros magokat (7.1. ábra). Közülük a legnagyobbak fogazott magok(nucleus dentatus) - a féltekékben található. A féreg központi részében vannak sátormagok(magok

Rizs. 7.1. Kisagyi magok.

1 - fogazott mag; 2 - parafa mag; 3 - sátormag; 4 - gömb alakú mag.

Rizs. 7.2.A kisagy és az agytörzs szagittális szakasza.

1 - kisagy; 2 - „életfa”; 3 - elülső agyi vitorla; 4 - quadrigeminális lemez; 5 - agyi vízvezeték; 6 - agyi kocsány; 7 - híd; 8 - IV kamra, érhártya plexusa és sátora; 9 - medulla oblongata.

fastigii), közöttük és a fogazott magok között vannak gömbölyűÉs dugós magok(nuctei. globosus et emboliformis).

Tekintettel arra, hogy a kéreg a kisagy teljes felületét beborítja és barázdáinak mélyére hatol, a kisagy egy sagittalis szakaszán szövete levélmintázatú, melynek erezetét fehérállomány alkotja (7.2. ábra). ), amely az ún a kisagy életfája (arbor vitae cerebelli). Az életfa tövében egy ék alakú bevágás található, ami az felső rész a negyedik kamra ürege; ennek a mélyedésnek a szélei alkotják a sátrát. A sátor teteje a kisagyi vermis, elülső és hátsó falát vékony agyi lemezek alkotják, amelyeket elülső és hátsó lemezeknek neveznek. agyvitorlák(vella medullare anterior et posterior).

Néhány információ arról a kisagy építészete, alapot ad az összetevői funkciójának megítélésére. U kisagykéreg Két sejtréteg van: a belső - szemcsés, amely kis szemcsés sejtekből áll, és a külső - molekuláris. Közöttük nagy körte alakú cellák sorakoznak, amelyek az őket leíró I. Purkinje (1787-1869) cseh tudós nevét viselik.

Az impulzusok a fehérállományból behatoló mohos és kúszó rostokon keresztül jutnak be a kisagykéregbe, amelyek a kisagy afferens pályáit alkotják. A mohás rostok a gerincvelőből impulzusokat hordoznak

a vestibularis magok és a pontine nucleusok a kéreg szemcsés rétegének sejtjeibe kerülnek. E sejtek axonjai a szemcsés rétegen áthaladó kúszó rostokkal együtt, amelyek az alsóbbrendű olajbogyóktól a kisagyba juttatják az impulzusokat, elérik a kisagy felszíni, molekuláris rétegét. Itt a szemcsés réteg sejtjeinek axonjai és a kúszó rostok T-alakban osztódnak, és a molekuláris rétegben ágaik a kisagy felszínéhez képest hosszanti irányt vesznek. A kéreg molekuláris rétegét elérő impulzusok szinaptikus kontaktusokon áthaladva a Purkinje-sejtek itt található dendritjeinek ágaira esnek. Ezután a Purkinje-sejtek dendritjeit követik testükbe, amelyek a molekuláris és szemcsés rétegek határán helyezkednek el. Ezután ugyanazon sejtek szemcsés réteget keresztező axonjai mentén behatolnak a mélybe fehér anyag. A Purkinje-sejtek axonjai a cerebelláris magokban végződnek. Főleg a fogazott magban. A kisagyból érkező efferens impulzusok a magját alkotó sejtek axonjai mentén, és részt vesznek a kisagy kocsányának kialakításában, elhagyják a kisagyot.

A kisagynak van három pár láb: alsó, középső és felső. Az alsó lábszár a medulla oblongata-val, a középső a híddal, a felső a középagyval köti össze. Az agyi kocsányok alkotják azokat az utakat, amelyek impulzusokat szállítanak a kisagyba és onnan vissza.

A kisagyi vermis biztosítja a test súlypontjának stabilizálását, egyensúlyát, stabilitását, a reciprok izomcsoportok, elsősorban a nyak és a törzs tónusának szabályozását, valamint a test egyensúlyát stabilizáló fiziológiás kisagyi szinergiák kialakulását.

A test egyensúlyának sikeres megőrzése érdekében a kisagy folyamatosan kap információt a spinocerebelláris pályákon keresztül a test különböző részeinek proprioceptoraitól, valamint a vestibularis magoktól, az olajbogyók alsó részétől, a retikuláris formációtól és a testrészek helyzetének szabályozásában részt vevő egyéb képződményektől. űrben. A kisagyba tartó afferens utak többsége az inferior kisagy kocsányon halad át, néhányuk a kisagy kocsányának felső részében található.

A proprioceptív érzékenység impulzusai, a kisagyba menve más szenzoros impulzusokhoz hasonlóan az első szenzoros neuronok dendritjeit követve elérik a gerinc ganglionokban elhelyezkedő testüket. Ezt követően ugyanazon neuronok axonjai mentén a kisagyba jutó impulzusok a második idegsejtek testébe kerülnek, amelyek az alap belső szakaszaiban helyezkednek el. hátsó szarvak, kialakítva az ún Clark oszlopai. Axonjaik bejutnak a gerincvelő oldalsó szálainak oldalsó szakaszaiba, ahol kialakulnak spinocerebelláris utak, ilyenkor az axonok egy része ugyanazon oldal oldalsó oszlopába lép be és ott alakul ki Flexig hátsó spinocerebelláris traktusa (tractus spinocerebellaris posterior). A háti szarvsejtek axonjainak másik része átmegy a gerincvelő másik oldalára, és bejut a szemközti oldalagyba, és abban kialakul Gowers elülső spinocerebelláris traktusa (tractus spinocerebellaris anterior). A spinocerebellaris traktusok, amelyek térfogata az egyes gerincszegmensek szintjén növekszik, a medulla oblongata felé emelkedik.

A medulla oblongatában a hátsó spinocerebelláris traktus oldalirányban eltér, és az alsó kisagy száron áthaladva behatol a kisagyba. Az elülső spinocerebelláris traktus áthalad a medulla oblongatán, a hídon és eléri a középagyot, melynek szintjén második kereszteződését az elülső velőhártyában teszi meg, és a felső kisagy kocsányon keresztül jut át ​​a kisagyba.

Így a két gerincvelői traktus közül az egyik soha nem keresztezi (a Flexig-traktus át nem keresztezi), a másik pedig kétszer keresztezi az ellenkező oldalt (kétszer keresztezett Gowers traktus). Ennek eredményeként mindkettő impulzusokat vezet a test mindkét feléből, túlnyomórészt a kisagy homolaterális felébe.

A Flexig spinocerebelláris traktusain kívül a kisagyba irányuló impulzusok áthaladnak az alsó kisagy kocsányon. vestibulocerebellaris traktus (tractus vestibulocerebellaris), elsősorban a Bechterew vestibularis felső magjából indulva, és végig olivocerebelláris traktus (tractus olivocerebellaris), amely az alsó olajbogyóból származik. A vékony és ék alakú magok sejtjei axonjainak egy része, nem vesz részt a bulbothalamikus traktus kialakításában, külső íves rostok (fibre arcuatae externae) formájában az inferior kisagy szárán keresztül is bejut a kisagyba.

A kisagy középső szárán keresztül kap impulzusokat az agykéregből. Ezek az impulzusok áthaladnak corticalis-pontine-cerebelláris pályák, amelyek két neuronból állnak. Az első neuronok testei az agykéregben, főként a homloklebenyek hátsó részeinek kéregében helyezkednek el. Axonjaik a corona radiata részeként, a belső kapszula elülső lábán haladnak át, és a híd magjaiban végződnek. A második neuron sejtjeinek axonjai, amelyek testei a híd saját magjaiban helyezkednek el, átmenni az ellenkező oldalára, és a decussáció után kialakítani a középső kisagyi kocsányt,

a kisagy ellentétes féltekén végződik.

Az agykéregből kiinduló impulzusok egy része a kisagy ellentétes féltekéjébe is eljut, nem az elvégzett, hanem csak a végrehajtásra tervezett aktív mozgásról hoz információt. Miután megkapta az ilyen információkat, a kisagy azonnal impulzusokat küld, amelyek korrigálják az akaratlagos mozgásokat, főként, oltási tehetetlenséggel és a legracionálisabb a reciprok izomtónus szabályozása - agonista és antagonista izmok. Ennek eredményeként egyfajta eimetria, az akaratlagos mozdulatok egyértelművé, élessé tétele, nem megfelelő összetevők nélkül.

A kisagyból kilépő utak olyan sejtek axonjaiból állnak, amelyek testei a sejtmagokat alkotják. A legtöbb efferens útvonal, beleértve a fogazott magokból érkezőket is, felső szárán keresztül hagyja el a kisagyot. Az inferior colliculus szintjén az efferens kisagyi pályák keresztezik egymást (a Wernecking felső kisagyi kocsányainak keresztezése). A kereszt után mindegyik eléri a középagy ellenkező oldalának vörös magjait. A vörös sejtmagokban a kisagyi impulzusok a következő neuronra kapcsolnak, majd azon sejtek axonjain mozognak, amelyek teste a vörös magokban található. Ezek az axonok ben keletkeznek vörös nukleáris gerincvelő (tracti rubro spinalis), Monakov ösvényei, amely röviddel azután a piros kernelekből való kilépések keresztezésen mennek keresztül (gumi crossover vagy Trout crossover), ami után leszállnak a gerincvelőbe. A gerincvelőben a vörös magos gerincpályák az oldalsó szálakban helyezkednek el; alkotó rostjaik a gerincvelő elülső szarvának sejtjeinél végződnek.

A kisagytól a gerincvelő elülső szarvának sejtjéig tartó teljes efferens út ún. kisagy-vörösmag-gerinc (tractus cerebello-rubrospinalis). Kétszer keresztet vet (a felső kisagyi kocsányok keresztezése és a tegmentum decussációja) és végső soron az egyes kisagyféltekéket összekapcsolja a gerincvelő homolaterális felének elülső szarvaiban található perifériás motoros neuronokkal.

A kisagyi vermis magjaitól az efferens utak főként az inferior kisagyi száron keresztül jutnak el az agytörzs retikuláris képződményéig és a vestibularis magokig. Innen a gerincvelő elülső szálain áthaladó reticulospinalis és vestibulospinalis traktusok mentén az elülső szarvak sejtjeihez is eljutnak. A kisagyból érkező impulzusok egy része a vestibularis magvakon áthaladva a medialis longitudinális fasciculusba jut, eléri a III, IV és VI agyidegek magjait, amelyek biztosítják a szemgolyó mozgását, és befolyásolják azok működését.

Összefoglalva a következőket kell hangsúlyozni:

1. A kisagy mindegyik fele főként a) a homolaterális testfelétől, b) a másik agyféltekétől kap impulzusokat, amelyek corticospinalis kapcsolatban állnak a test ugyanazzal a felével.

2. A kisagy mindkét feléből efferens impulzusok jutnak a gerincvelő homolaterális felének elülső szarvának sejtjeibe és a szemgolyó mozgását biztosító agyidegek magjaiba.

A kisagyi kapcsolatok ilyen jellege lehetővé teszi annak megértését, hogy a kisagy egyik felének károsodása esetén miért alakulnak ki kisagyi rendellenességek túlnyomórészt ugyanabban a felében, pl. a test homolaterális fele. Ez különösen egyértelműen a kisagyféltekék károsodása esetén nyilvánul meg.

7.2. A CEREBELLA FUNKCIÓK TANULMÁNYA

ÉS VERÉSÉNEK KLINIKAI MEGJELENÉSE

A kisagy károsodásakor a statika és a mozgáskoordináció zavarai, izom hipotónia és nystagmus jellemző.

Cerebelláris károsodás először is a férge a statika megsértéséhez vezet - az emberi test súlypontjának stabil helyzetének, egyensúlyának, stabilitásának megtartásának képessége. Ha ez a funkció megszakad, statikus ataxia (a görög ataxia szóból - rendellenesség, instabilitás). Megállapítják, hogy a beteg instabil. Ezért álló helyzetben szélesre tárja a lábát, és a kezével egyensúlyoz. A statikus ataxia különösen akkor észlelhető egyértelműen, ha a támogatási területet mesterségesen csökkentik, különösen a Romberg pózban. A pácienst meg kell kérni, hogy álljon szorosan egymás mellett, a fejét kissé felemelve. Kisagyi rendellenességek esetén a beteg ebben a helyzetben instabil, teste kileng, néha egy-egy irányba „rángatják”, és ha nem támasztják alá a beteget, eleshet. A cerebelláris vermis sérülése esetén a beteg általában egyik oldalról a másikra billeg, és gyakran hanyatt esik. A kisagyfélteke patológiája esetén hajlamos túlnyomórészt a kóros fókusz felé esni. Ha a statikus zavar közepesen kifejezett, könnyebben azonosítható az ún bonyolult vagy érzékenyítette Romberg álláspontját. A pácienst arra kérik, hogy a lábát helyezze egy vonalba úgy, hogy az egyik lábujja a másik sarkán feküdjön. A stabilitásértékelés megegyezik a szokásos Romberg-pozícióval.

Normális esetben, amikor egy személy áll, a láb izmai megfeszülnek (őrlési reakció), ha fennáll az oldalra zuhanás veszélye, akkor ezen az oldalon a lába ugyanabba az irányba mozog, a másik lába pedig leesik a padlóról (ugrási reakció). Ha a kisagy (főleg a vermis) sérült, a beteg reakciói károsodnak.

támogatást és ugrást. A károsodott támasztó válasz a páciens instabilitásában nyilvánul meg álló helyzetben, különösen Romberg helyzetben. Az ugrási reakció megsértése ahhoz a tényhez vezet, hogy ha az orvos a páciens mögött állva és biztosítva őt egy vagy másik irányba löki a beteget, akkor a beteg enyhe lökéssel elesik. (lökés tünete).

A kisagy károsodása esetén a beteg járása általában megváltozik a fejlődés miatt statolokomotoros ataxia. Kisagyi járás Sok szempontból hasonlít egy részeg ember járására, ezért néha „részeg járásnak” is nevezik. Az instabilitás miatt a beteg bizonytalanul jár, lábait szélesre tárja, miközben egyik oldalról a másikra „dobják”. A kisagyfélteke sérülésekor pedig az adott irányból a kóros fókusz felé haladva eltér. Az instabilitás különösen kanyarodáskor szembetűnő. Ha az ataxia kifejezettnek bizonyul, akkor a betegek teljesen elveszítik a testük irányításának képességét, és nem csak állni és járni, hanem még ülni sem tudnak.

A kisagyféltekék domináns károsodása az anti-tehetetlenségi hatások zavarához vezet, különösen kinetikus ataxia. A mozdulatok esetlenségében nyilvánul meg, és különösen a pontosságot igénylő mozgások során jelentkezik. A kinetikus ataxia azonosítására a mozgások koordinációjára vonatkozó teszteket végeznek. Az alábbiakban ezek közül néhányat ismertetünk.

Diadochokinesis vizsgálata (a görög diadochos szóból - sorozat). A pácienst arra kérik, hogy csukja be a szemét, nyújtsa előre a karját, és gyorsan, ritmikusan szupinálja és pronálja a kezét. Kisagyfélteke károsodása esetén kézmozdulatok oldalt kóros folyamat söprőbbnek bizonyulnak (a dysmetria, pontosabban a hipermetria következménye), aminek következtében a kéz lemarad. Ez az adiadochokinesis jelenlétét jelzi.

Ujjpróba. A beteg csukott szemmel távolítsa el a kezét, majd lassan érintse meg mutatóujjával az orra hegyét. A cerebelláris patológia esetén a kóros fókusz oldalán lévő kéz túlzott mozgást végez (hipermetria), Ennek eredményeként a beteg hiányzik. Az ujj-orr teszt a cerebelláris patológiára jellemző mintát tár fel. kisagyi (szándékos) remegés, melynek amplitúdója az ujj célponthoz közeledtével növekszik. Ez a teszt lehetővé teszi az úgynevezett bradytelekinesia kimutatását is (kantár tünete): nem messze a céltól az ujj mozgása lelassul, néha meg is áll, majd újra folytatódik.

Ujj-ujj teszt. A csukott szemű pácienst arra kérik, hogy tárja szét karjait, majd húzza össze mutatóujjait, és próbálja az ujját az ujjba illeszteni, ebben az esetben, mint az ujj-orr tesztnél, szándékos remegés és kantártünet jelentkezik. észlelik.

Sarok-térd teszt (7.3. ábra). A csukott szemmel hanyatt fekvő beteget megkérik, hogy emelje fel a magasba az egyik lábát, majd sarkával üsse meg a másik láb térdét. Kisagyi patológia esetén a beteg nem tudja vagy nehezen tudja megütni a sarkával a másik láb térdét, különösen akkor, ha a vizsgálatot az érintett kisagyféltekével homolaterális lábbal végzik. Ha ennek ellenére a sarok eléri a térdét, akkor javasolt a sípcsont elülső felületét enyhén érintve a bokaízületig lefelé mozgatni, míg kisagyi patológia esetén a sarok mindig egyben lecsúszik a lábszárról. irányt vagy a másikat.

Rizs. 7.3.Sarok-térd teszt.

Index teszt: A pácienst arra kérik, hogy a mutatóujjával többször üsse meg a kalapács gumihegyét, amely a vizsgáló kezében van. Kisagyi patológia esetén a beteg kezében az érintett kisagyfélteke oldalán diszmetria miatti hiányosság van.

Thomas-Jumenty jele: Ha a beteg felvesz egy tárgyat, például egy poharat, akkor túlzottan széttárja az ujjait.

Cerebelláris nystagmus. A szemgolyók oldalra nézéskor történő rángatózása (vízszintes nystagmus) a szemgolyó szándékos remegésének következménye (lásd 30. fejezet).

Beszédzavar: A beszéd elveszti folyékonyságát, robbanásszerűvé, töredezetté válik, kisagyi dysarthriaként pásztázott (lásd 25. fejezet).

Kézírás megváltoztatása: A kézmozdulatok koordinációjának zavara miatt a kézírás egyenetlenné válik, a betűk deformálódnak, túl nagyok (megalográfia).

Pronator jelenség: A pácienst arra kérik, hogy karjait előrenyújtva tartsa hanyatt fekvő helyzetben, míg az érintett kisagyfélteke oldalán hamarosan spontán pronáció következik be.

Hoff-Schilder jel: Ha a beteg karjait előrenyújtva tartja, akkor az érintett félteke oldalán a kar hamarosan kifelé húzódik.

Imitációs jelenség. A betegnek csukott szemmel gyorsan olyan helyzetbe kell helyeznie a kezét, mint amit a vizsgáló korábban a másik kezének adott. Amikor a kisagy félteke sérült, a vele homolaterális kéz túlzott amplitúdójú mozgást végez.

A Doinikov-jelenség. Ujjjelenség. Az ülő pácienst megkérjük, hogy tegye a csípőjére széthúzott ujjaival hátrafektetett kezét, és csukja be a szemét. A kóros fókusz felőli kisagy károsodása esetén hamarosan az ujjak spontán hajlítása, a kéz és az alkar pronációja következik be.

Stewart-Holmes jele. A vizsgáló megkéri a széken ülő beteget, hogy hajlítsa be hátradőlt alkarját, és ezzel egyidejűleg a kezét a csuklónál fogva ellenáll neki. Ha váratlanul elengedi a páciens kezét, az érintett oldalon lévő kéz tehetetlenségből meghajlik, és erőteljesen a mellkasába ütközik.

Izom hipotenzió. A cerebelláris vermis károsodása általában diffúz izom hipotóniához vezet. Amikor a kisagy félteke sérült, a passzív mozgások az izomtónus csökkenését mutatják a kóros folyamat oldalán. Az izom hipotónia az alkar és a lábszár túlnyúlásának lehetőségéhez vezet (Olshansky tünete) passzív mozdulatokkal, a megjelenésre lógó kéz vagy láb tünetei amikor passzívan megrázzák.

Patológiás kisagyi aszinergiák. A fiziológiai szinergiák megsértése összetett motoros aktusok során különösen a következő tesztek során derül ki (7.4. ábra).

1. Asynergia Babinsky szerint álló helyzetben. Ha egy lábbal álló beteg fejét hátrahajtva próbál hátrahajolni, akkor általában a térdízületek meghajlanak. Kisagyi patológiában az asynergia miatt ez a házastársi mozgás hiányzik, és a beteg egyensúlyát elvesztve hátraesik.

Rizs. 7.4.Cerebelláris asynergia.

1 - súlyos cerebelláris ataxiában szenvedő beteg járása; 2 - a test normál hátradőlése; 3 - a kisagy sérülésével a beteg hátrahajolva nem tudja megtartani az egyensúlyt; 4 - a kisagyi asynergia vizsgálatának elvégzése Babinsky szerint egészséges személy által; 5 - ugyanezen vizsgálat elvégzése kisagykárosodásban szenvedő betegeknél.

2. Asynergia Babinsky szerint fekvő helyzetben. A pácienst, aki kemény felületen fekszik kinyújtott lábakkal és vállszélességben, megkérik, hogy tegye keresztbe a karját a mellkasán, majd üljön le. Kisagyi patológia jelenlétében a gluteális izmok egyidejű összehúzódásának hiánya miatt (az asynergia megnyilvánulása) a beteg nem tudja rögzíteni a lábát és a medencét a támaszterületen, ennek következtében a lábak felemelkednek, és nem tud leülni. Ennek a tünetnek a jelentőségét nem szabad túlbecsülni idős betegek vagy petyhüdt vagy elhízott hasfallal rendelkezők esetében.

Összegezve a fentieket, szükséges hangsúlyozni a kisagy által ellátott funkciók változatosságát és fontosságát. Egy komplex visszacsatolási szabályozó mechanizmus részeként a kisagy a test egyensúlyának és az izomtónus fenntartásának fókuszpontjaként szolgál. Ahogy P. Duus (1995) megjegyzi, a kisagy diszkrét és precíz mozgások végzésére ad lehetőséget, a szerző azonban joggal hiszi, hogy a kisagy számítógépként működik, követi és koordinálja a szenzoros bemenetet, kimenetként pedig modellezi a motoros jeleket.

7.3. TÖBBRENDSZER DEGENERÁCIÓK

A CEREBELLAR PATOLOGIA JELEIVEL

A multiszisztémás degenerációk a neurodegeneratív betegségek egy csoportja, amelyek közös jellemzője a lézió multifokális jellege az agy különböző funkcionális és neurotranszmitter rendszereinek kóros folyamatban való részvételével, és ezzel összefüggésben a klinikai megnyilvánulások poliszisztémás jellege. .

7.3.1. Spinocerebelláris ataxiák

A spinocerebellaris ataxiák közé tartoznak a progresszív, örökletes degeneratív betegségek, amelyekben főként a kisagy szerkezete, az agytörzs és a gerincvelői útvonalak, elsősorban az extrapiramidális rendszerhez kapcsolódnak.

7.3.1.1. Örökletes Friedreich-ataxia

N. Friedreich német neurológus (Friedreich N., 1825-1882) által 1861-ben leírt örökletes betegség. Autoszomális recesszív módon vagy (ritkábban) autoszomális domináns módon öröklődik, nem teljes penetranciával és változó génexpresszióval. A betegség szórványos esetei is előfordulhatnak.

Patogenezisnem meghatározott betegségek. Különösen nincs elképzelés az alapját képező elsődleges biokémiai hibáról.

Patomorfológia.A patoanatómiai vizsgálatok a gerincvelő kifejezett elvékonyodását tárják fel, amelyet a hátsó és oldalsó zsinórok atrófiás folyamatai okoznak. Általában az ék alakú (Burdacha) és a szelíd (Gaull) pályák, valamint a Gowers és Flexig spinocerebelláris pályái, valamint a keresztezett piramis pálya, amely tartalmazza

sok extrapiramidális rendszerhez tartozó rost. A degeneratív folyamatok a kisagyban, fehérállományában és nukleáris apparátusában is kifejeződnek.

Klinikai megnyilvánulások. A betegség gyermekeknél vagy 25 év alatti fiataloknál nyilvánul meg. S.N. Davidenkov (1880-1961) megjegyezte, hogy a betegség klinikai tünetei gyakrabban fordulnak elő 6-10 éves gyermekeknél. A betegség első jele általában az ataxia. A betegek bizonytalanságot, tántorgást tapasztalnak járás közben, és megváltozik a járásuk (járás közben a lábak szét vannak terítve). A Friedreich-kór járása tabetikus-cerebellárisnak nevezhető, mivel változásait az érzékeny és a cerebelláris ataxia kombinációja, valamint az izomtónus általában kifejezett csökkenése okozza. Statikus zavarok, kézkoordinációs zavarok, szándékos tremor és dysarthria is jellemző. Lehetséges nystagmus, hallásvesztés, beszédelemek, jelek piramis elégtelenség(ín hyperreflexia, láb kóros reflexek, néha enyhe izomtónusnövekedés), kényszerítő vizelési inger, csökkent szexuális potencia. Néha athetoid jellegű hiperkinézis jelenik meg.

A korán kialakuló mélyérzékenységi zavar az ínreflexek fokozatos csökkenéséhez vezet: először a lábakban, majd a karokban. Idővel izomsorvadás alakul ki a distalis lábakban. Csontfejlődési rendellenességek jelenléte jellemzi. Ez mindenekelőtt a jelenlétben nyilvánul meg Friedreich lábai: a lábfej lerövidült, „üreges”, igen magas ívű. Ujjainak fő falánjai kiegyenesednek, a többi meghajlított (7.5. ábra). A gerinc és a mellkas lehetséges deformációja. Gyakran vannak kardiopátia megnyilvánulásai. A betegség lassan halad, de folyamatosan a betegek fogyatékosságához vezet, akik végül ágyhoz kötődnek.

Kezelés. A patogenetikai kezelést nem fejlesztették ki. Olyan gyógyszereket írjon fel, amelyek javítják az anyagcserét a struktúrákban idegrendszer, helyreállítók. Súlyos lábdeformitás esetén ortopéd cipők javasoltak.

Rizs. 7.5.Friedreich lába.

7.3.1.2. Örökletes cerebelláris ataxia(Pierre Marie betegség)

Ez egy krónikus progresszív örökletes betegség, amely 30-45 éves korban jelentkezik, lassan növekvő cerebelláris rendellenességekkel, piramiselégtelenség jeleivel kombinálva, amelyet statikus és dinamikus cerebelláris ataxia, szándékos tremor, beszédvizsgálat, ínhiperreflexia jellemez. Lehetséges clonus, kóros piramis reflexek, strabismus, látáscsökkenés, látómezők beszűkülése a látóideg primer sorvadása és a retina pigmentdegenerációja miatt. A betegség lefolyása lassan progresszív. Csökken a kisagy mérete, sejtdegeneráció

Purkinje, inferior oliva, spinocerebelláris traktusok. Autoszomális domináns módon öröklődik. A betegséget 1893-ban írta le R. Marie francia neurológus (1853-1940).

Jelenleg nincs konszenzus a „Pierre Marie-kór” fogalmának megértésében, és vitatható annak a lehetősége, hogy izolálják-e önálló nozológiai formába.

Kezelést nem fejlesztettek ki. Jellemzően metabolikusan aktív és helyreállító, valamint tüneti szereket használnak.

7.3.2. Olivopontocerebelláris dystrophia (Dejerine-Thomas-kór)

Ez a krónikus progresszív csoport örökletes betegségek, amelyben főként a kisagyban, az olajbogyó alsó részében, a híd saját magjaiban és a hozzájuk kapcsolódó agyi struktúrákban alakulnak ki dystrophiás elváltozások.

Amikor a betegség fiatal korban alakul ki, az esetek mintegy fele domináns vagy recesszív módon öröklődik, a többi sporadikus. A betegség szórványos eseteiben gyakoribbak az akinetic-rigid szindróma és a progresszív autonóm elégtelenség manifesztációi. A beteg átlagos életkora, amikor a betegség örökletes formája a fenotípusban nyilvánul meg, 28 év, és ha a betegség szórványos - 49 év, az átlagos várható élettartam 14,9 és 6,3 év. Szórványos formában az olajbogyók, a híd és a kisagy atrófiája mellett a gerincvelő oldalsó szálai, a substantia nigra és a striatum, valamint a locus coeruleus károsodása az agy negyedik kamrájának rombusz alakú gödrében nagyobb. gyakran észlelik.

Jellemzőek a fokozódó cerebelláris szindróma tünetei. Lehetséges érzékenységi zavarok, bulbar és akinetic-rigid szindrómák elemei, hyperkinesis, különösen myorhythmiák az uvulában és a lágy szájpadlásban, oftalmoparesis, csökkent látásélesség, intellektuális zavarok. A betegséget 1900-ban írták le J. Dejerine és A. Thomas francia neurológusok.

A betegség gyakran járási zavarokkal debütál - instabilitás, koordinációs zavar, váratlan esések lehetségesek. Ezek a rendellenességek a betegség egyetlen megnyilvánulása lehet 1-2 évig. Ezt követően a kezekben koordinációs zavarok lépnek fel és fokozódnak: a kis tárgyak kezelése nehézkes, a kézírás sérül, szándékos remegés lép fel. A beszéd szaggatottá, elmosódottá válik, orrszíne és légzési ritmusa nem felel meg a beszéd szerkezetének (a beteg úgy beszél, mintha fojtogatnák). A betegség ezen szakaszában a progresszív autonóm elégtelenség megnyilvánulásai hozzáadódnak, és megjelennek az akinetikus-merev szindróma jelei. Néha a páciens domináns tünetei a dysphagia és az éjszakai fulladásos rohamok. A bulbaris izmok vegyes parézisével összefüggésben alakulnak ki, és életveszélyesek lehetnek.

1970-ben a német neurológusok B.W. Königsmark és L.P. Weiner kiemelte 5 fő típus olivopontocerebellaris dystrophia, amely klinikai és morfológiai megnyilvánulásaiban vagy az öröklődés típusában különbözik.

én típus (Menzel típusú). 14-70 (általában 30-40) éves korban ataxiával, dysarthriával, diszfóniával, izomhipotóniával, késői stádiumban - fej, törzs, karok, izmok durva remegésével, akinetikus-merev szindróma jeleivel nyilvánul meg. . Lehetséges kóros piramisjelek, pillantásparesis, külső és belső ophthalmoplegia, érzékenységi zavarok, demencia. Autoszomális domináns módon öröklődik. P. Menzel 1891-ben azonosította önálló formaként.

II típus (Fickler-Winkler típus) . 20-80 éves korban ataxiában, csökkent izomtónusban és ínreflexek. Autoszomális recesszív módon öröklődik. Szórványos esetek lehetségesek.

III típusú retina degenerációval. Gyermekkorban vagy fiatal korban (35 éves korig) ataxiával, a fej és a végtagok remegésével, dysarthriával, piramis-elégtelenség jeleivel, vakságot eredményező progresszív látáscsökkenéssel nyilvánul meg; nystagmus, ophthalmoplegia és néha disszociált érzékenységi zavarok lehetségesek. Autoszomális domináns módon öröklődik.

IV típus (Jester-Heimaker típus). 17-30 éves korban kisagyi ataxiával vagy alsó spasticus paraparesis jeleivel debütál; mindkét esetben már a betegség korai szakaszában kialakul ezeknek a megnyilvánulásoknak a kombinációja, amelyekhez később bulbar elemei csatlakoznak. szindróma, az arcizmok parézise és mélyérzékenységi zavarok. Domináns módon öröklődik.

V típus. 7-45 éves korban manifesztálódik ataxiával, dysarthriával, akinetikus-merev szindróma jeleivel és másokkal extrapiramidális rendellenességek, progresszív ophthalmoplegia és demencia lehetséges. Domináns módon öröklődik.

7.3.3. Olivorubrocebelláris degeneráció (Lejonne-Lhermitte-szindróma, Lhermitte-kór)

A betegséget a kisagy progresszív sorvadása jellemzi, főként a kéreg, a fogazott magok és a felső kisagy kocsányok, az olajbogyók alsó része és a vörös magok. Elsősorban statikus és dinamikus ataxiaként nyilvánul meg, a jövőben a cerebelláris szindróma egyéb jelei és az agytörzs károsodása is lehetséges. A betegséget J. Lhermitte J.J. (1877-1959) és J. Lejonne J. (1894-ben született) francia neurológus írta le.

7.3.4. Több rendszerű atrófia

Az elmúlt évtizedekben önálló formaként azonosították a sporadikus, progresszív neurodegeneratív betegséget, az úgynevezett multiplex system atrófiát. Jellemzője a bazális ganglionok, a kisagy, az agytörzs és a gerincvelő együttes károsodása. Főbb klinikai megnyilvánulások: parkinsonizmus, cerebelláris ataxia, piramis- és autonóm elégtelenség jelei (Levin O.S., 2002). A klinikai kép bizonyos jellemzőinek túlsúlyától függően a többrendszerű atrófiának három típusát különböztetjük meg.

1) olivopontocerebelláris típus, amelyet a cerebelláris támadás jeleinek túlsúlya jellemez;

2) strionigrális típus, amelyben a parkinsonizmus jelei dominálnak;

3) Shy-Drager-szindróma, amelyet a progresszív autonóm elégtelenség jeleinek túlsúlya jellemez a klinikai képben ortosztatikus artériás hipotenzió tüneteivel.

A többszörös rendszersorvadás az agy túlnyomórészt szürkeállományának bizonyos területeinek szelektív degenerációján alapul, az idegsejtek és a gliaelemek károsodásával. Az agyszövet degeneratív megnyilvánulásainak okai ma még ismeretlenek. Az olivopontocerebelláris típusú multiszisztémás atrófia megnyilvánulásai a kisagykéreg Purkinje-sejtek, valamint az inferior olajbogyók neuronjainak, a pontinus magjainak károsodásához, a demyelinizációhoz és a főként pontocerebelláris utak degenerációjához kapcsolódnak.

A cerebelláris rendellenességeket általában statikus és dinamikus ataxia jelenti, mozgási károsodással. Jellemző a Romberg-pozíció instabilitása, járás közbeni ataxia, diszmetria, adiadochokinesis, szándékos remegés, nystagmus (vízszintes függőleges, lefelé ütés), a tekintet szaggatottsága és lassúsága, a szemek konvergenciájának károsodása, beszédvizsgálat.

A többszörös rendszersorvadás általában felnőttkorban kezdődik és gyorsan halad. A diagnózis klinikai adatokon alapul, és a parkinsonizmus, a cerebelláris elégtelenség és az autonóm rendellenességek jeleinek kombinációja jellemzi. A betegség kezelését nem fejlesztették ki. A betegség időtartama 10 éven belül van, és halállal végződik.

7.4. EGYÉB BETEGSÉGEK, AMELYEK A CEREBELLA KÁROSODÁSÁNAK JELEI KÍSÉRETT

Ha a beteg a kisagy károsodásának jeleit mutatja, akkor a legtöbb esetben először is át kell gondolnunk a lehetőséget cerebelláris daganatok(asztrocitóma, angioblasztóma, medulloblasztóma, metasztatikus daganatok) vagy sclerosis multiplex. Nál nél cerebelláris daganatok a jelek korán megjelennek intracranialis hipertónia. Sclerosis multiplexben általában a kisagyi patológián kívül a központi idegrendszer más struktúráinak, elsősorban a látó- és piramisrendszernek a károsodásának klinikai megnyilvánulásait is azonosítani lehet. A klasszikus neurológiában jellemző vonásai sclerosis multiplex Charcot hármasa: nystagmus, szándékremegés és pásztázott beszéd, valamint Nonne-szindróma: motoros koordinációs zavar, dysmetria, beszédvizsgálat és kisagyi aszinergikus zavarok.

A cerebelláris rendellenességek a főbbek poszttraumás szindróma Manna, amelyet ataxia, koordinációs zavar, asynergia, nystagmus jellemez. A trauma vagy a fertőző elváltozások kisagyot okozhatnak Goldstein-Reichmann szindróma: a statika és a mozgáskoordináció zavarai, asynergia, szándékos remegés, csökkent izomtónus, hipermetria, megalográfia, a kézben lévő tárgy tömegének (súlyának) érzékelésének károsodása.

A kisagyi működési rendellenességek veleszületettek is lehetnek, különösen, Zeeman-szindróma: ataxia, késleltetett beszédfejlődés, majd kisagyi dysarthria.

Veleszületett cerebelláris ataxia a gyermek motoros funkcióinak fejlődésének késése (6 hónapos korában nem tud ülni, későn kezd járni, a járása ataxiás), valamint a beszéd késése, a dysarthria hosszú távú fennmaradása, és néha késik mentális fejlődés, a microcrania megnyilvánulása nem ritka. CT-n a kisagyféltekék csökkentek. Körülbelül 10 éves korig általában megtörténik az agyi funkciók kompenzációja, amely azonban káros exogén hatások hatására megszakadhat. A betegség progresszív formái is lehetségesek.

A veleszületett cerebelláris hypoplasia megnyilvánulása az Fanconi-Turner szindróma. Jellemzője a statika és a mozgáskoordináció zavara, nystagmus, mely rendszerint mentális retardációval jár együtt.

A veleszületetthez tartozik az öröklött autoszomális recesszív típus is, ami ritka Betten-betegség: Veleszületett cerebelláris ataxia jellemzi, amely az első életévben a statika és a mozgáskoordináció zavaraiban, nystagmusban, tekintetkoordinációs zavarban és mérsékelt izomhipotóniában nyilvánul meg. Diszplasztikus jelek előfordulhatnak. A gyermek későn, néha csak 2-3 évesen kezdi feltartani a fejét, és még később - állni, járni és beszélni. Beszéde a cerebelláris dysarthria típusától függően változik. Autonóm-zsigeri rendellenességek és az immunszuppresszió megnyilvánulásai lehetségesek. Néhány év elteltével a klinikai kép általában stabilizálódik, és a beteg bizonyos mértékig alkalmazkodik a meglévő hibákhoz.

Spasztikus ataxia A. Bell és E. Carmichel (1939) javaslata szerint autoszomális domináns módon öröklődő kisagyi ataxiának nevezik, amelyet a betegség 3-4 éves korban történő megjelenése jellemez, és a kisagyi ataxia és dysarthria, ínhiperreflexia és fokozott izomtónus kombinációja spasticus típusban, míg a látóidegek sorvadása, retina degenerációja, nystagmus és oculomotoros rendellenességek lehetségesek (de nem a betegség kötelező jelei).

Autoszomális domináns módon öröklődik Feldman szindróma(1919-ben született H. Feldmann német orvos leírta): kisagyi ataxia, szándékos remegés és a haj korai őszülése. Az élet második évtizedében jelenik meg, majd lassan előrehalad, 20-30 év után rokkantsághoz vezet.

Késői cerebelláris atrófia, vagy Tom szindróma, A. Thomas (1867-1963) francia neurológus írta le 1906-ban, általában 50 év felettieknél jelentkezik a kisagykéreg progresszív sorvadásával. A fenotípus kisagyi szindróma jeleit mutatja, elsősorban kisagyi statikus és mozgásszervi ataxiát, beszédvizsgálatot és a kézírás változásait. Előrehaladott stádiumban a piramis-elégtelenség megnyilvánulásai lehetségesek.

A cerebelláris rendellenességek myoclonusszal való kombinációját az jellemzi Hunt myoklonus kisagyi dyssynergiája, vagy myoclonus-ataxia, ennél a tünetegyüttesnél a klinikai képbe beletartozik a szándékos tremor, a kézben fellépő, majd generalizálódó myoclonus, ataxia és dyssynergia, nystagmus, leolvasott beszéd és csökkent izomtónus. Ez a kisagyi magok, a vörös magok és kapcsolataik, valamint a kérgi-szubkortikális struktúrák degenerációjának következménye.

A betegség előrehaladott stádiumában epilepsziás rohamok és demencia lehetséges. A prognózis rossz. A progresszív örökletes ataxiák ritka formáira utal. Autoszomális recesszív módon öröklődik. Általában fiatal korban jelenik meg. A tünetegyüttes nozológiai függetlensége vitatott. A betegséget 1921-ben írta le R. Hunt (1872-1937) amerikai neurológus.

A degeneratív folyamatok között bizonyos helyet foglal el Holmes cerebelláris degeneráció vagy családi kisagyi olivárium atrófia, vagy a kisagyi rendszer progresszív sorvadása, főleg a fogazatú magok, valamint a vörös magok, demyelinizációs megnyilvánulásokkal a felső kisagy szárában. Statikus és dinamikus ataxia, asynergia, nystagmus, dysarthria, csökkent izomtónus, izomdystonia, fejremegés, myoclonus jellemzi. Az epilepsziás rohamok szinte egyszerre jelentkeznek. Az intelligencia általában megmarad. Az EEG paroxizmális ritmuszavart mutat. A betegséget örökletesnek ismerik el, de az öröklődés típusa nincs meghatározva. A betegséget 1907-ben írta le G. Holmes angol neuropatológus

(1876-1965).

Alkoholos cerebelláris degeneráció - krónikus alkoholmérgezés következménye. A károsodások túlnyomórészt a cerebelláris vermisben jelentkeznek, elsősorban a kisagyi ataxia és a lábmozgások koordinációs zavara nyilvánul meg, míg a karmozgások, a szemmotoros és a beszédfunkciók sokkal kisebb mértékben károsodnak. Általában ezt a betegséget a memória kifejezett csökkenése kíséri polyneuropathiával kombinálva.

kisagyi ataxiában nyilvánul meg, mely esetenként egyetlen rosszindulatú daganat okozta klinikai tünet lehet, eredetének helyére utaló helyi jelek nélkül. Paraneoplasztikus cerebelláris degeneráció különösen az emlő- vagy petefészekrák másodlagos megnyilvánulása lehet.

Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara szindróma gyorsan progresszív cerebelláris atrófiával összefüggésben fellépő kisagyi rendellenességekben nyilvánul meg. A hörgőrákban szenvedő betegek általános mérgezésével járó szindrómáját a modern spanyol orvos, L. Barraquer-Bordas (született 1923-ban) írta le.

Ritkán található recesszív X-kromoszómális ataxia- örökletes betegség, szinte csak férfiaknál nyilvánul meg lassan progresszív kisagyi elégtelenségben. Recesszív, nemhez kötött módon terjed.

Figyelemre méltó és családi paroxizmális ataxia, vagy periodikus ataxia. Gyakran gyermekkorban debütál, de később is megjelenhet - akár 60 éves korig. A klinikai kép a nystagmus, dysarthria és ataxia, csökkent izomtónus, szédülés, hányinger, hányás, fejfájás paroxizmális megnyilvánulásaira vezethető vissza, amelyek néhány perctől 4 hétig tartanak.

A familiáris paroxizmális ataxia rohamát érzelmi stressz, fizikai fáradtság, láz, alkoholfogyasztás válthatja ki, míg a rohamok között a gócos neurológiai tünetek a legtöbb esetben nem észlelhetők, de néha nystagmus és enyhe cerebelláris tünetek is előfordulhatnak.

A betegség morfológiai szubsztrátja elsősorban a kisagyi vermis elülső részének atrófiás folyamatának tekinthető. A betegséget először 1946-ban írta le M. Parker. Autoszomális domináns módon öröklődik. 1987-ben a familiáris paroxizmális ataxia esetén a vér leukociták piruvát-dehidrogenáz aktivitásának 50-60%-ára csökkent. normál szinten. 1977-ben R. Lafrance et al. felhívta a figyelmet a diakarb magas preventív hatására, később a flunarizint javasolták a familiáris paroxizmális ataxia kezelésére.

Akut cerebelláris ataxia, vagy Leiden-Westphal szindróma, egy jól körülhatárolható tünetegyüttes, amely parainfekciós szövődmény. Gyakrabban fordul elő gyermekeknél 1-2 héttel az általános fertőzés után (influenza, tífusz szalmonellózis stb.). Súlyos statikus és dinamikus ataxia, szándékos remegés, hipermetria, asynergia, nystagmus, letapogatott beszéd, csökkent izomtónus jellemzi. Az agy-gerincvelői folyadékban limfocita pleocytosist és mérsékelt fehérje növekedést észlelnek. A betegség kezdetén szédülés, tudatzavarok, görcsök lehetségesek. A CT és az MRI nem észlel patológiát. A tanfolyam jóindulatú. A legtöbb esetben néhány hét vagy hónap elteltével teljes gyógyulás következik be, néha enyhe cerebelláris elégtelenség formájában jelentkeznek maradék rendellenességek.

Marie-Foy-Alajouanine betegség - a kisagy késői szimmetrikus kérgi atrófiája a piriform neuronok (Purkinje-sejtek) és a kéreg szemcsés rétegének, valamint a cerebelláris vermis orális részének túlnyomó károsodásával és az olajbogyók degenerációjával. 40-75 éves korosztályban jelentkezik egyensúlyzavarral, ataxiával, járászavarral, koordinációs zavarokkal és csökkent izomtónussal, elsősorban a lábakban; A szándékos kézremegés jelentéktelen mértékben fejeződik ki. Beszédzavarok lehetségesek, de nem kötelező jelei a betegségnek. A betegséget 1922-ben írták le francia neurológusok, P. Marie, Ch. Foix és Th. Alajouanine. A betegség szórványos. A betegség etiológiája nem tisztázott. Vannak vélemények a mérgezés provokáló szerepéről, elsősorban az alkoholfogyasztásról, valamint a hipoxiáról és az örökletes terhelésről. A klinikai képet megerősítik a fej CT-adatai, amelyek a kisagy térfogatának kifejezett csökkenését mutatják az agy diffúz atrófiás folyamatainak hátterében. Ezenkívül a vérplazmában az aminotranszferázok magas szintje jellemző (Ponomareva E. N. et al., 1997).

A kisagy bármely részének károsodása esetén klinikailag mindig három fő cerebelláris tünet jelentkezik: atónia, ataxia és asynergia. De megnyilvánulásuk mértéke a lézió helyétől és méretétől függ.

Atónia vagy hipotenzió. Az izomtónus csökkenése az egyik tartós tünetek kisagyi elváltozások. Amikor a cerebelláris impulzusok erőteljes áramlása a gerincvelő elülső szarvaiba megszűnik, különösen, ha ezek az impulzusok többé-kevésbé élesen megszakadnak, az izomtónus mindig csökken. A kisagyi funkció lassú és fokozatos leállása esetén a tónuscsökkenés jelentéktelen lesz a kérgi tevékenység vagy a kisagy megőrzött részei miatti károsodott funkció kompenzációja miatt. Természetes tehát, hogy a kisagy mindkét féltekéjének károsodása esetén szinte nincs kompenzáció az elvesztett funkcióért, és a hipotenzió mindig durván kifejeződik, függetlenül a kóros folyamat fejlettségi fokától. Az összes izom atóniája különösen intenzív, ha a kisagyi vermis sérült, mivel az utóbbi egyformán kapcsolódik a test mindkét feléhez.

Hangsúlyozni kell, hogy a cerebelláris hipotónia egyenletesen terjed az egész test izomzatában, és azonos mértékben fejeződik ki mind a kar-, mind a lábizmokban, mind agonistákban, mind antagonistákban. Ha a kisagy egyik féltekéje érintett, a hipotónia az azonos nevű oldalon dominál.

Ataxia. A kisagy diszfunkciója egy tünetcsoportban nyilvánul meg, amelyet az általános név alatt egyesítenek - ataxia, ami rendellenességet, a mozgások koordinációjának hiányát jelenti.

Vannak statikus és kinetikus ataxiák.

Statikus ataxia a test egyensúlyhiányának kifejezése - a súlypont stabilizálásának megsértése. A legsúlyosabb egyensúlyhiány akkor nyilvánul meg, amikor a kisagyi vermis károsodik, és kisebb mértékben, amikor a féltekék sérülnek. A test instabilitása álló helyzetben észlelhető, és a test minden irányban durva kilengésében nyilvánul meg. Az elesés elkerülése érdekében a beteg szélesre tárja a lábát, karjaival egyensúlyoz, és oldalról oldalra billegve csak a vesztibuláris apparátus működése miatt tartja meg az egyensúlyt. A járás bizonytalanná válik („részeg járás”). Amikor a kisagy egyik féltekéje érintett, tántorgás lép fel a lézió felé, és különösen hangsúlyos a test elfordításánál. Ha az ataxia nagyon súlyos, a betegek nem csak állni és járni, de még ülni sem tudnak. A test súlypontjának stabilizáló funkciója teljesen megszűnik.

Kinetikus vagy mozgásszervi ataxia. A diszmetria a kinetikus ataxia alapja. Minden mozgás aránytalanná, koordinálatlanná válik, hangereje túlzott (hipermetria). A mozdulatok pontossága és simasága élesen romlik, különösen a kéz finom mozgása esetén. A páciens aránytalanul szélesre tárja ujjait, amikor megpróbál megragadni bármilyen kis tárgyat. Például meglök egy poharat, és vizet fröcsköl belőle, és ha a kezébe fogja, összetörheti. A páciens nem tudja simán leengedni a tárgyat az asztalra, és rántással lerakja. Adott méretű vonalat nem tud húzni: a mozgás tehetetlensége miatt biztosan tovább folytatja a kelleténél. Ugyanezen okból nem tud kört rajzolni. A diszmetria miatt a kézírás drámaian megváltozik, a betűk aránytalanok, egyenetlenek, és minden vonal megszakad. A beszédizmok ataxiája dysarthria típusú beszédzavarban nyilvánul meg.

A cerebelláris ataxiában a szándékos tremor jelensége különleges helyet foglal el. Bármely mozgás pontossága csak akkor lehetséges, ha a főmozgás és az ellenmozgás időzítése pontosan megegyezik. Más szóval, az összehangolt mozgáshoz szükség van arra, hogy a piramisimpulzus nyomán egy további kisagy impulzus időben elérje az elülső szarvokat. Amikor a kisagyi impulzus késik az úton, a szabályozó ellenmozgás késik, és a fő mozgás nagy mennyiségben jön létre. Következésképpen a mozgás két fázisa időben elválik - a fő és a kiegészítő, amelyek általában együtt fordulnak elő. Minél erősebb a főmozgás, annál erősebb lesz a késleltetett szabályozási ellenmozgás. Ilyen körülmények között minden mozgás állandó szaggatott visszarúgással történik: a késleltetett ellenmozgások folyamatosan „visszahúzzák” a mozgó testrészt. Ezt a fajta, állandó visszacsatolással járó mozgást szándék tremornak nevezik. A szándékos remegés különösen akkor jelentkezik, amikor egy ujjal megpróbálunk eltalálni egy bizonyos pontot. Szemmozgások során is megfigyelhető, és kisagyi nystagmusként ismert (szemben a vestibularis nystagmusszal). A szándékremegés megjelenése a beszédmotorikában sajátos beszédzavart okoz, amely az ókori görög költészet éneklésére emlékeztet. Mindhárom tünetet (szándékos remegés, nystagmus és szkennelt beszéd) Charcot írta le először a hídon a sclerosis multiplex gócainak lokalizálásakor, ezért az egész szindrómát Charcot-hármasnak nevezik.

A dinamikus ataxia azonosítására számos teszt (koordinációs teszt) létezik, például ujj-orr, mutató, sarok-térd stb.

Külön figyelmet érdemel a gyors váltakozó kézmozgások tesztje. A kéz gyors váltakozó mozgásának zavarát adiadochokinézisnek nevezik. Ennek a tünetnek az azonosításához a pácienst arra kérik, hogy gyorsan szupinálja és pronálja a kinyújtott kezét. A kisagyfélteke károsodása esetén a mozgás tehetetlenségének hatása a mozgás irányának gyors megváltoztatásának képtelenségében és a tehetetlenség miatti túlzott mozgásban (hipermetria) nyilvánul meg. Ezért a kéz gyors forgatásának megkísérlésekor a hipersupinációt és a hiperpronációt az egyik mozgástípusból a másikba való lassú és kínos átmenet észleli a kisagy elváltozásával azonos nevű oldalon.

Aszinergia. Kisagyi rendellenességekben az asynergia a további kisagyi komponensek kizárásának következménye egy komplex motoros aktusban. Az összetett mozgások egyidejű, szinergikus végrehajtásának képtelenségében fejeződik ki (lényegében a cerebelláris ataxia ugyanazon jelenségei figyelhetők meg).

Séta közben a törzs lemarad a lábak mozgásától, és a beteg hátraesik, mivel a törzs súlypontja túlságosan hátra mozdul. Hasonló jelenségek figyelhetők meg, ha a beteg állva gyorsan és erősen hátrahajolni kényszerül. Ez felfedi a szinergikus hajlítás hiányát a boka- és térdízületekben, a súlypont hátrafelé mozog, és a beteg elesik. A csípőjét és a lábszárát sem tudja egyszerre hajlítani, amikor a térdét a szék ülőkéjére akarja helyezni: először behajlítja a lábát. csípőizület, majd térdhelyzetben és erőteljesen leengedi a térdét.

Az aszinergia különösen akkor jelentkezik, ha a hanyatt fekvő beteget megkérik, hogy üljön fel anélkül, hogy a kezét használná. Egy egészséges ember a törzs hajlításával egyidejűleg rögzíti a lábát és a medencéjét. Asynergia esetén ez lehetetlen: a test helyett a lábak vagy az egyik láb emelkedik fel a kisagy egyoldalú károsodása esetén.

További cerebelláris tünetek . A cerebelláris károsodás fent leírt főbb tünetein (atony, ataxia, asynergia) túlmenően a cerebelláris funkció károsodásának további jelei is vannak.

Az összetett súlyérzék a többszörös proprioceptor indikációi és a tapintási érzékenység kombinációjának eredménye, amelyet az agykéreg az előzetes kisagyi aktivitás eredményeként érzékel. Ezért a kisagyi elváltozásokban szenvedő betegek helytelenül becsülik meg a súlyukat. Az érintett oldalon a súly lényegesen kisebbnek tűnik a páciens számára.

Ha a kisagy elülső lábai és fogazott magjai károsodnak, choreikus hiperkinézis alakul ki.

A kisagy által szabályozott ellenmozgások hiányát vagy csökkenését a hajlított alkar passzív kiterjesztésével végzett vizsgálattal lehet kimutatni. Ha az orvos hirtelen leállítja a nyújtást, a páciens nem tudja azonnal bekapcsolni az antagonistákat és leállítani a hajlítást, aminek következtében a kezével mellkason üti magát.

Kisagyi impulzusok hiányában a végtagok tehetetlenné válnak, és engedelmeskednek a mozgó tömeg törvényeinek. Ha egy beteg passzívan felemeli és leengedi a karját, az sokkal tovább lendül, mint egy egészséges. Hasonló ingaszerű mozgás figyelhető meg térdrándulási reflex fogadásakor is: a négyfejű izület ínjának egyszeri ütése után a lábszár többször elhalványuló ingaszerű kilengést végez.

Hiányzó tünet. A témához nyitott szemmel Azt javasolják, hogy többször érintse meg a kutató ujját a mutatóujjával. Ezután az alanynak meg kell ismételnie ezt a mozdulatot, de csukott szemmel. A kisagyi fókusz oldalán a kéz hibázik, gyakrabban halad kifelé a célponttól, és ez csukott és nyitott szemmel is megfigyelhető.

Pronációs tünet. Ha egy betegnél csukott szemmel a karokat pronált helyzetben előrenyújtjuk, a kisagyi elváltozás oldalán lévő kar erősebben pronálódik.
A bradytelekinesia tünete, hogy kisagykárosodásban szenvedő betegeknél az ujj-orr teszt során az ujj mozgása a célpont közelében lelassul, majd újraindul, és az ujj eléri az orr hegyét. Érdekes, hogy a célpont mozgásának sajátos lassulása még szándékos remegés esetén is észlelhető. Ez a tünet a kisagy elváltozásának oldalán figyelhető meg.

Kisagyi imitációs jelenség. Csukott szemmel a beteg egyik lábát enyhén behajlítjuk a térdízületnél, és megkérjük, hogy a másik lábát adja ugyanabban a helyzetben. Ebben az esetben a beteg sokkal jobban meghajlítja.

Szédülés minden kisagyi betegségben szenvedő betegnél különböző mértékűek figyelhetők meg. Az ilyen szédülést a halláskárosodás hiánya jellemzi.

Kapcsolódó tünetek. A kisagy speciális topográfiai helyzete a koponyaüregben sorozatos megjelenést okoz kísérő tünetek.

A kisagyban a hátsó koponyaüreg agyterét megváltoztató folyamatok (daganatok, tályogok, ciszták stb.) esetén a megnövekedett koponyaűri nyomás következtében korán megjelennek az általános agyi tünetek. A fokozódó fejfájás, szédülés és hányás gyakran a kisagy daganatos folyamatának kezdeti tünete. Az általános agyi tünetek korai kialakulását a kisagy jelzett helyzete a koponyában, valamint a vénás pangás és az agyödéma nagyon korai kialakulásának lehetősége magyarázza.

Amikor a daganat a cerebelláris vermisben lokalizálódik, akut fejlődés fokozott koponyaűri nyomás. Hirtelen van egy erős fejfájás néha eszméletvesztéssel, károsodott légzési funkcióval és szívműködéssel (Bruns-szindróma). BAN BEN súlyos esetek ennek a szindrómának a kialakulása légzési vagy szívbénulásból eredő halálhoz vezethet.

A kisagyféltekében zajló daganatszerű folyamatok összenyomhatják az agytörzset, és számos kapcsolódó tünetet okozhatnak: a koponyaidegek (általában V, VI és VII) károsodása, a piramisrendszer és az érzékszervi vezetők diszfunkciója. Ebben az esetben gyakran előfordulnak váltakozó szindróma típusú rendellenességek. BAN BEN egyes esetekben fordított összefüggés figyelhető meg a törzs ellenkező felének a daganat általi összenyomódása következtében.

A vermis és a cerebelláris féltekék elváltozásainak helyi diagnosztizálása. Az ilyen diagnózis nagyon korlátozott, és általában csak a vermis és a cerebelláris féltekék elváltozásai közötti különbség határain belül lehetséges.

A féregkárosodást súlyos egyensúlyhiány jellemzi, amelyet diffúz izom hipotónia kísér. A súlypont stabilizálásának különösen kifejezett megsértését a vermis - nodulus hátsó lebenyének és a félteke szomszédos lebenyének - a floculusnak a folyamatában való részvétele okozza. Ebben az esetben a beteg nem csak állni, hanem akár ülni is tud.

Az atónia és az ataxia diffúz módon fejeződik ki. Az enyhe egyensúlyhiány azonosításához a pácienst Romberg-helyzetbe kell helyezni, és a test minden irányban egyenletes kilengését figyelik meg. Súlyosabb károsodás esetén a betegek össze-vissza esnek. A spinalis ataxiával ellentétben a látás kikapcsolása szinte semmilyen hatással nincs a cerebelláris ataxia súlyosbodására.

A kisagyféltekék károsodása a legerősebben a végtagok mozgását érinti, azaz dinamikus ataxia lép fel. Ataxiás jelenségek és hypotonia a kisagyi lézió oldalán, ugyanazon oldal végtagjain találhatók, és a beteg az érintett oldal felé tántorog. Ha daganat alakul ki a cerebellopontine szögben, a kisagyi tünetek a lézió oldalán jelennek meg. A VIII pár daganatának klinikai képe néha egybeesik a kisagyféltekék daganatával. A helyes diagnózis a betegség korai, kezdeti tüneteinek azonosításán múlik. A VIII pár daganata esetén az első jelenségek ebből az idegből származnak, a kisagyfélteke daganatánál pedig kisagyi tünetek jelentkeznek.

A homloklebenyben végbemenő folyamatok során időnként a cerebelláris ataxiához hasonló ataxiás jelenségek is kifejeződnek. Az egyensúly, az állás és a járás károsodott; a mozgáskoordináció kevésbé károsodik. Ezeket a tüneteket néha helytelenül kisagynak tekintik, ami hibás diagnózishoz vezet. Mert helyes diagnózis figyelembe kell venni számos egyéb, a homloklebeny károsodására jellemző kísérő tünetet, valamint azt, hogy a homloklebeny károsodása esetén a lézióval ellentétes oldalon ataxia áll fenn.

(kisagy) - az agy hátsó agyhoz tartozó része. Részt vesz a mozgáskoordinációban, az izomtónus szabályozásában, a testtartás és az egyensúly megőrzésében.

A kisagy a medulla oblongata és a híd hátulsó mélyedésében található, és a negyedik kamra tetejének részét képezi. Felső felülete az agyféltekék occipitalis lebenyei felé néz, amelytől a tentorium cerebellum választja el. Lent a kisagy megközelíti a foramen magnumot. A kisagynak a fej felszínére való vetülete a külső occipitalis nyúlvány és a mastoid folyamatok alapjai között helyezkedik el. Egy felnőtt kisagyának tömege 136-169 g.

A kisagy egy páratlan középső részből áll - a vermisből (vennis) és páros féltekéből (hemispheria cerebelli), amelyek az agytörzset borítják. A kisagy felszínét számos rés osztja vékony lapokra, amelyek megközelítőleg keresztirányban futnak a féltekék és a vermis mentén. A vízszintes hasadék (fissura hdnzontalis) választja el a kisagy felső és alsó felületét. A lebenyeken belül a kisagy levelei lebenyekbe csoportosulnak, és a féltekék bizonyos lebenyei megfelelnek a vermis lebenyeinek.

A kisagy felszínét a kéreg borítja.

A kisagy vérellátását a felső, alsó elülső és alsó kisagyi artériák biztosítják. Ágaik a pia materben anasztomizálódnak, érhálózatot alkotva, amelyből ágak nyúlnak ki a kisagy kéregébe és fehérállományába. A kisagy vénái számosak, az agy nagy vénájába és a dura mater sinusaiba áramlanak (egyenes, keresztirányú, petrosalis).

A kisagy a mozgáskoordináció központi szerve, koordinálja a motoros aktusokban részt vevő szinergikus és antagonista izmok tevékenységét. A kisagynak ez az akaratlagos mozgásokat szabályozó funkciója az izomtónus szabályozásával együtt biztosítja a pontosságot, a célzott mozgások simaságát, valamint a testtartás és az egyensúly megtartását.

Kutatási módszerek:

A klinikai módszerek közé tartozik a mozgások, a járás, a statikus és dinamikus ataxia, az asynergia azonosítására szolgáló speciális tesztek, a testtartási reflexek és az izomtónus vizsgálata.

A járászavarok azonosítására plantográfiát és ichnográfiát alkalmaznak (a járás és a láb alakjának tanulmányozására szolgáló módszer a festékkel borított fémpályára helyezett papírlapon való járás során kapott lenyomatok segítségével). Az M. elváltozás természetének tisztázására ugyanazokat a módszereket alkalmazzuk, mint az agy tanulmányozásánál.

Patológia:

A cerebelláris károsodás fő klinikai tünete a kóros fókusz oldalán fellépő statikus és dinamikus ataxia, amely a súlypont fenntartásának és a test egyensúlyának megzavarásában nyilvánul meg állásban, járásban, diszmetriában és hipermetriában, céltudatos mozgások során kihagyásokban, adiadochokinézisben, szándékos remegés, beszédzavarok szűkösség formájában, töredezett szótagok (ún. kisagyi dysarthria), kézírás-változások megalográfia formájában, nystagmus.

Ha a kisagy és az agykéreg kapcsolatai megszakadnak, asztázia-basia szindrómával járó komplex statokinetikus funkciók megváltozhatnak (az asztázia állni, az abasia járásképtelenség). Ugyanakkor a beteg alsó végtagjainak aktív mozgása fekvő helyzetben nem sérül, és nincs parézis. A cerebelláris károsodás fontos jele az asynergia (az izmok konjugált aktivitásának zavara mozgás közben), a testtartási reflexek megváltozása, különösen spontán pronátor jelenség formájában.

A kisagy és kapcsolatainak károsodásában szenvedő betegeknél hyperkinesis léphet fel: a fogazattal és a vörös magokkal való kapcsolat megszakadása esetén a kóros fókusz oldalán lévő végtagokban choreoathetosis és ún. rubral tremor alakul ki; amikor a fogazott mag V kapcsolatait az inferior oliva károsítja - a nyelv, a garat, a lágy szájpad myoclonusa. A kisagy elváltozásának oldalán a végtagok izomzatának tónusa csökken vagy hiányzik, aminek következtében a passzív mozgások során az ízületek túlnyúlása és túlzott mozgása lehetséges. Ingaszerű reflexek léphetnek fel.

Azonosításukhoz a pácienst az asztal vagy az ágy szélére ültetik úgy, hogy a lábak szabadon lógjanak, és térdreflexek keletkeznek. Ebben az esetben a páciens alsó lába több lengő (inga) mozgást végez. Gyakran észlelnek úgynevezett mágneses reakciót: ha a nagylábujj talpi felületét enyhén érintik, az egész végtag megfeszül.

A kisagy minden volumetrikus elváltozását (tumorok, vérzések, traumás hematómák, tályogok, ciszták) az intracranialis hypertonia jelentős növekedése jellemzi a cerebrospinális folyadék tereinek elzáródása miatt a negyedik kamra és a foramen szintjén, ami hipertóniás válságok.

Fejlődési rendellenességek:

Vannak teljes és részösszeg (laterális és medián) cerebelláris agenesis. A teljes agenesis ritka. Általában más súlyos idegrendszeri rendellenességekkel kombinálják. A részösszeg kisagyi agenesis rendszerint az agytörzs fejlődési rendellenességeivel is együtt jár (az agyi híd agenesise, a negyedik kamra hiánya stb.). A cerebelláris hypoplasia esetén a kisagy egészének vagy egyes szerkezeteinek csökkenése figyelhető meg.

A kisagy hipopláziája lehet egy- vagy kétoldali, valamint lebenyes, lebenyes. A kisagyi konvolúciókban különböző változások következnek be: allogyria, macrogyria, polygyria, agyria. A diszrafikus rendellenességek leggyakrabban a cerebelláris vermis régióban, valamint a velőhártya alsó részén lokalizálódnak, és cerebellohidromeningoceleként vagy a kisagy szerkezetének résszerű hibájaként nyilvánulnak meg. Makroencephaliával a kisagykéreg molekuláris és szemcsés rétegeinek hipertrófiája és térfogatának növekedése figyelhető meg.

Klinikailag a kisagy fejlődési rendellenességei statikus és dinamikus kisagyi ataxiában nyilvánulnak meg, amelyet egyes esetekben az idegrendszer más részeinek károsodásának tüneteivel együtt határoznak meg. Jellemzőek a mentális fejlődés zavarai az idiotizmusig és a motoros funkciók fejlődéséig. A kezelés tüneti

A kisagy károsodása:

A kisagy nyílt sérülései traumás agysérülések esetén figyelhetők meg, valamint a hátsó koponyaüreg más képződményeinek károsodása, és a legtöbb esetben halálhoz vezet. Zárt craniocerebralis sérüléseknél a kisagy károsodásának tünetei gyakran annak közvetlen sérülése vagy ellenhatás következtében alakulnak ki. M. különösen gyakran megsérül, ha a hátára esik, vagy zúzódások keletkeznek a nyaki-occipitalis régióban. Ebben az esetben fájdalmat, hiperémiát, duzzanatot és lágy szövetek tömörödését figyelik meg a nyaki-occipitalis régióban, és a craniogramok gyakran felfedik az occipitalis csont törését.

Ezekben az esetekben a cerebelláris károsodás tünetei szinte mindig az agytörzsi károsodás tüneteivel kombinálódnak, amelyek akár zúzódás következtében, akár akut, szubakut vagy krónikus epidurális vagy szubdurális hematóma kialakulásának eredményeként a hátsóban koponyaüreg. A hátsó koponyaüreg hematómái általában egyoldalúak (különösen epidurálisak), és a vénák károsodása következtében alakulnak ki. Ritka esetekben a hátsó koponyaüreg hidromái képződnek (a cerebrospinális folyadék akut felhalmozódása a szubdurális térben).

Betegségek:

A kisagy vaszkuláris eredetű elváltozásai ischaemiás és hemorrhagiás stroke során alakulnak ki. Ischaemiás stroke és átmeneti rendellenességek agyi keringés trombózissal és az agy nem trombózisos felpuhulásával, valamint a csigolyarendszerben, a basilaris és a cerebelláris artériákban kialakuló embóliával fordulnak elő. A gócos cerebelláris tünetek az agytörzsi károsodás jeleivel kombinálva dominálnak.

A kisagyi vérzésekre jellemző az általános agyi tünetek gyors növekedése tudatzavarral (almos vagy kómás állapot kialakulása), meningealis tünetekkel, korai szív- és érrendszeri, légzőszervi és egyéb agytörzsi rendellenességekkel, diffúz izom hipotóniával vagy atóniával. Fokális kisagyi tünetek csak korlátozott kisagyi vérzéses gócok esetén figyelhetők meg, masszív vérzéseknél a kifejezett általános agyi és agytörzsi tünetek miatt nem észlelhetők.

A kisagyban a disztrófiás folyamatokat a kisagyi rendellenességek fokozatos, progresszív növekedése jellemzi, amely általában az idegrendszer más részeinek, különösen annak extrapiramidális részének károsodásának jeleivel társul. Ez a klinikai szindróma megfigyelhető Pierre Marie örökletes cerebelláris ataxiájában, olivopontocerebelláris degenerációjában, Friedreich családi ataxiájában és Louis-Bart ataxia-telangiectasia esetén.

A kisagy fertőző eredetű elváltozásai a legtöbb esetben az agy gyulladásos betegségének összetevői. Ebben az esetben a kisagyi tünetek az agy más részeinek fokális károsodásának jeleivel, valamint kifejezett általános fertőző, általános agyi és gyakran meningealis tünetekkel kombinálódnak. A cerebelláris rendellenességek neurobrucellózisban és toxoplazmózisban figyelhetők meg. Gyakran a kisagy és kapcsolatai károsodása figyelhető meg sclerosis multiplexben, szubakut szklerotizáló leukoencephalitisben.

A kisagyi tályog az összes agytályog közel 1/3-át teszi ki. Gyakrabban kontakt otogén eredetű, ritkábban metasztatikus - távoli gennyes gócokból. A folyamat 2-3 hónapig fejlődik. A beteg általános súlyos állapotát súlyos neurológiai megnyilvánulásokáltalános fertőző, agyi és néha meningealis tünetek jelenlétével. A kisagyi és egyéb neurológiai tünetek a fő kóros fókusz oldalán korán észlelhetők. A kezelés intenzív gyulladáscsökkentő és sebészeti.

Daganatok és ciszták:

A leggyakoribbak az astrocytomák, medulloblasztómák, angioreticularomák és szarkómák. A belső szervek rosszindulatú daganatainak kisagyában metasztázisok is megfigyelhetők. A klinikai kép elsősorban a daganat szövettani formájától, a betegség fejlődési stádiumától és a beteg életkorától függ. Az asztrocitómák és angioreticulomák általában jóindulatúak, a medulloblasztómák és szarkómák rosszindulatúak.

A kisagy cisztái (féreg és féltekék) lehetnek dysgenetikusak, vagy vérzések, infarktusok és tályogok következtében alakulhatnak ki. Gyakrabban megfigyelhető kisagyi daganatokkal, angioreticulomákkal és astrocytomákkal; vagy a daganaton belül, vagy közvetlenül mellette helyezkednek el. A kisagyban ritkán képződnek syringomyelic üregek.

A tünetek az októl függően változhatnak, de jellemzően az ataxia (a mozgások koordinációjának zavara) is előfordulhat. A diagnózis klinikai leleteken alapul, és gyakran kiegészítik neuroimaging leletekkel és néha genetikai vizsgálatokkal. A kezelés általában tüneti, kivéve, ha az azonosított ok megszerzett és visszafordítható.

A kisagy három részből áll.

• Archicerebellum (vestibulocerebellum): magában foglalja a floculonodularis lebenyet, amely mediálisan helyezkedik el.
• Középen elhelyezkedő féreg (paleocerebellum): felelős a törzs és a lábak mozgásának összehangolásáért. A féreg károsodása a járás és a testtartás károsodásához vezet.
• Oldalt elhelyezkedő kisagyféltekék (neocerebellum): ezek felelősek a végtagok gyors és pontosan összehangolt mozgásának irányításáért.

Jelenleg egyre több kutató ért egyet abban, hogy a koordináció mellett a kisagy a memória, a tanulás és a gondolkodás bizonyos aspektusait is szabályozza.

Az ataxia a kisagyi károsodás legjellemzőbb tünete, de más tünetek is megfigyelhetők.

A cerebelláris rendellenességek okai

Veleszületett rendellenességek gyakran szórványosak, és gyakran olyan összetett szindrómák részét képezik (például Dandy-Walker anomália), amelyek a központi idegrendszer különböző részeinek fejlődését károsítják. Veleszületett rendellenességek a fejlődés az élet korai szakaszában nyilvánul meg, és nem halad előre az életkorral. Az általuk megnyilvánuló tünetek az érintett struktúráktól függenek; ebben az esetben általában mindig megfigyelhető ataxia.

Örökletes ataxiák lehet autoszomális recesszív és autoszomális domináns öröklődési mód is. Az autoszomális recesszív ataxiák közé tartozik a Friedreich-ataxia (a leggyakoribb), ataxia telangiectasia, abetalipoproteinémia, izolált E-vitamin-hiányos ataxia és cerebrotendinos xanthomatosis.

A Friedreich-féle ataxia a mitokondriális frataxint kódoló gén tandem GAA ismétlődéseinek kiterjedése miatt alakul ki. Csökkentett szint A frataxin a vas túlzott felhalmozódásához vezet a mitokondriumokban, és megzavarja működésüket. A járás instabilitása 5-15 éves korban kezd megjelenni, amihez a felső végtagok ataxiája, dysarthria és parézis (főleg a lábakban) csatlakozik. Az intelligencia gyakran szenved. A tremor, ha jelen van, jelentéktelen mértékben fejeződik ki. A mély reflexek elnyomása is megfigyelhető.

A spinocerebelláris ataxiák (SCA-k) alkotják a domináns ataxiák többségét. Ezen ataxiák osztályozását többször felülvizsgálták, mivel új ismereteket szereztek genetikai jellemzőikkel kapcsolatban. Eddig legalább 28 lókuszt azonosítottak, amelyek mutációi SCA kialakulásához vezetnek. Legalább 10 lókuszban a mutáció a nukleotid ismétlődések kiterjedéséből áll; különösen az SCA bizonyos formáiban nő a glutamin aminosavat kódoló CAG ismétlődések száma (mint a Huntington-kórban). A klinikai megnyilvánulások változatosak. A leggyakoribb SCA egyes formáinál a központi és perifériás idegrendszer különböző részeinek többszörös elváltozása figyelhető meg polineuropathia, a szindróma piramis tüneteinek kialakulásával. nyugtalan lábakés persze az ataxia. Néhány SCA-ban csak kisagyi ataxia fordul elő. Az 5-ös típusú SCA, más néven Machado Joseph-kór, az autoszomális domináns SCA talán leggyakoribb változata. Tünetei közé tartozik az ataxia és dystonia (esetenként), az arcizmok rángatózása, a oftalmoplegia és a jellegzetes „kidudorodó” szem.

Szerzett vagyonokat. A szerzett ataxiák nem örökletes neurodegeneratív betegségek, szisztémás betegségek, toxinoknak való kitettség következményei, vagy lehetnek idiopátiás jellegűek. A szisztémás betegségek közé tartozik az alkoholizmus, a cöliákia, a hypothyreosis és az E-vitamin-hiány. nehéz fémek lítium, fenitoin és bizonyos típusú oldószerek.

Gyermekeknél a cerebelláris rendellenességek kialakulásának oka gyakran agydaganatok, amelyek általában a kisagy középvonalában lokalizálódnak. Ritka esetekben a gyermekek vírusfertőzést követően reverzibilis tüneteket tapasztalhatnak.

A cerebelláris rendellenességek tünetei és jelei

Tünetek	Megnyilvánulás
Ataxia	Remegő járás, kiterjesztett alappal
A mozgások koordinációja	Képtelenség megfelelően koordinálni a precíz mozgásokat
Dysarthria	Képtelenség a szavak tisztán kiejtésére, elmosódott beszéd helytelen kifejezésszerkezettel
Dysdiadochokinesis	Képtelenség gyors váltakozó mozgások végrehajtására
Diszmetria	Képtelenség szabályozni a mozgástartományt
Izmos hipotónia	Csökkent izomtónus
Nystagmus	A szemgolyó önkéntelen, gyors oszcillációja vízszintes, függőleges vagy forgási irányban, gyors komponenssel a kisagyi elváltozás felé
Szkennelt beszéd	Lassú kiejtés, hajlamos arra, hogy nehezen ejtse ki egy szó vagy szótag elejét
Remegés	Ritmikus váltakozó oszcilláló mozgások egy végtagban, amikor közeledik a célponthoz (intention tremor) vagy annak proximális izomcsoportjaiban testtartás vagy testsúly tartása közben (testtartási remegés)

A cerebelláris rendellenességek diagnosztizálása

A diagnózist klinikai adatok alapján állítják fel, beleértve a részletes családi anamnézist, az esetleges szerzett szisztémás betegségek kizárásával. Neuroimaging, lehetőleg MRI vizsgálatot kell végezni.

Kisagyi rendellenességek kezelése

Egyes szisztémás betegségek és toxikus hatások korrigálhatók. Ugyanakkor a kezelés általában csak támogató.

Kisagy az emberi agy egyik leginkább alábecsült területe. Feladatai közé tartozik a mozgások és testtartás szabályozása és koordinálása. A "cerebellum" kifejezés a latin "cerebellum" szóból származik, ami szó szerint "kis agyat" jelent.

A kisagy nagyon fontos szerepet játszik az akaratlagos mozgások koordinálásában, valamint az egyensúly és az izomtónus szabályozásában ().

Emberi agy- Ez egy csodálatos eszköz, amely önállóan, egymaga látja el az emberi test számos funkcióját. Az agy fejlődése segített az embernek a bolygó legfejlettebb élőlényévé válni. Az idegrendszer részeként az agy különböző régiókra oszlik, amelyek közül az egyik a kisagy. Az agy minden régiója saját specifikus funkcióit látja el, beleértve a kisagyot is.

Elhelyezkedés

A kisagy az agytörzs mögött található, és az agy alsó részét alkotja. Fölötte a kéreg, előtte pedig az agytörzs egy része, az úgynevezett híd. A kisagy két féltekére oszlik, és van egy kéreg, amely körülveszi ezeket a féltekéket.

A kisagy fő funkciója a sima
és összehangolt izommozgások...

Ennek egyértelmű példája a gyerekek.
A kisagy az agy többi területéhez hasonlóan „edzhető”...

A kisagy funkciói

A kisagy első és fő funkciója az agy által kapott összetett információk rendszerezése. A kisagy információt kap a belső fültől, az érző idegektől és a vizuális-halló rendszertől. Koordinálja a mozgásokat, valamint a memóriával és a tanulással kapcsolatos alapvető folyamatokat.

Emellett a kisagy nagyon fontos szerepet játszik az akaratlagos mozgások koordinálásában, valamint az egyensúly és az izomtónus szabályozásában. Ha bármilyen agysérülést szenved, vagy agyrák alakul ki, előfordulhat, hogy nem működik megfelelően. Ez a testmozgások lassúságát és rossz koordinációját okozza, így a kisagykárosodásban szenvedők járás közben meginghatnak vagy megtántoroghatnak.

Az emberek kisagyának sérülései számos problémához vezethetnek. Ezen problémák közül:

Aszinergia: a mozgások koordinációjának hiánya.

Diszmetria: Nehéz a távolság becslése és annak meghatározása, hogy mikor kell megállni.

Adiadochokinesis: képtelenség gyors váltakozó mozdulatokat végrehajtani.

Szándék tremor: remegés (remegés) bizonyos mozgások végzése közben.

Ataktikus járás: imbolygás és tántorgás járás közben.

Hipotonicitás: gyengülés, csökkent izomtónus.

Ataxiás dysarthria:érthetetlen beszéd.

Nystagmus: kóros szemmozgások.

A kisagyi funkciók ellenőrzése

Vannak bizonyos neurológiai vizsgálatok, amelyek ellenőrizhetik a kisagy működését. A leggyakrabban végzett vizsgálatok a következők:

• Ujjpróba: Az orvos rámutat a betegnek az ujjára, és a páciensnek ezt az ujját az orrához kell vinnie. Ez a teszt képes kimutatni a diszmetriát, a szándékos remegést és a célhibát.
• Változó kézmozdulatok.
• Romberg teszt.
• Járásellenőrzés.
• Egyensúlyi képesség teszt.

Mint látható, a kisagy fő funkciói az egyensúlyhoz és az egyensúly fenntartásához kapcsolódnak. Egyéb funkciók közé tartozik az izomtónus fenntartása, valamint az akaratlagos mozgások és izomtevékenység koordinálása.

Ok nélkül esik. Videó.

Agyunk rejtett képességei Mikhail G. Weisman

Kisagy: mit veszíthetünk vele?

Az agy abból áll fehér anyagok és szürke - Ezt mindenki tudja. És az egyik és a másik az idegszövet. Főleg csak fehérállomány képződik neuronok, egy irányba vezetik a jelet, és a szürkeállomány a következőkből áll multipoláris neuronok. Vagyis képes sok jelet különböző irányba továbbítani.

Az agykéreg teljes egészében fehérből áll, a féltekék belső, mintegy alaprésze pedig teljes egészében fehérből áll.

Az erről a szervről készült összes fényképen maguk a féltekék kapják meg először a tekintetünket. És ha valakit megkérsz, hogy emlékezetből, túlzóan, papírra rajzoljon agyat, biztosan le fogja rajzolni – ismét ők, kedveseim. Valójában pusztán külső, szabad szemmel végzett vizsgálattal az agy három nagy részét láthatja egyszerre - ez egy emlékezetes megjelenés féltekék, kisagy(lásd 3. ábra, 36. o.) és agytörzs(lásd 2. ábra, 25. oldal). Sok egyéb részlet megtekintéséhez az agyat vagy meg kell fordítani, vagy a féltekéket elválasztó hasadék mentén el kell vágni, mivel ez a két legnagyobb és legfejlettebb rész kalapszerűen fedi a többit.

Rizs. 1. Mozgásaink koordinálásáért a kisagy (M) felelős: I – agykéreg; II – thalamus; III – híd; IV – medulla oblongata; V – gerincvelő

A kisagy a féltekék „kupolája” alatt található. Ha a helyéről beszélünk, a saját fejére összpontosítva, akkor a kisagy a fej hátsó részén található. Három pár láb köti össze a fő agy megfelelő részeivel, és két féltekéből (bár kissé kevésbé világosan kifejezve) és az úgynevezett vermisből áll. A vermis felelős a test kívánt helyzetének megőrzéséért, míg a féltekék jobban „elfoglaltak” a végtagok pontos és sima mozgásával.

Más szóval, a kisagy felelős a mozgások koordinálásáért emberi testés izomzatának megfelelő munkája(lásd 1. ábra). És azt is - az ő számukra általános hangnemés a törzs egyensúlyának fenntartása. Éppen? Igen, ha belegondolunk, hogy minden emberi lépéshez körülbelül 300 izom részvétele szükséges... És ez egy sík felületen történik, anélkül, hogy figyelembe vennénk az egyensúlyozást vagy a táncolást járás közben! És akkor szükség van arra, hogy emlékeztessen bennünket, hogy beszélünk és nézünk is az izmainkkal? Vagyis maga a beszéd természetesen az agy másik „helyén” képződik, és a vizuális jelek feldolgozása nem a kisagyban történik. De az elemi artikulációhoz - kiejtve azt, amit éppen kimondani gondoltunk - szükségünk van a száj és a garat izmaira, nem igaz? Valamint annak érdekében, hogy hunyorogjon a szemében, vagy beállítsa az objektívet a közeli és távoli tárgyak megtekintéséhez...

A kisagy munkája tehát egyáltalán nem egyszerű, különös tekintettel arra, hogy az emberi test létfontosságú folyamatainak nagy része mechanikai mozgásokhoz kapcsolódik.

Amikor a gyomor megemészti az ételt, összehúzódik. Amikor a belek megemésztik a maradék részt, felszívja az anyagokat, és az emészthetetlen maradékot tovább nyomja végbél, össze is húzódik, és ezt perisztaltikának hívják. Munka közben a szív összehúzódik, csakúgy, mint a tüdő és a rekeszizom (a gyomorüreget a mellkastól elválasztó rugalmas válaszfal)... A tudomány örök vértanúin, a kutyákon végzett laboratóriumi kísérletek pedig ismételten megerősítették ezeknek a betegségeknek a kezdetét. funkciókat, amint a tudósok megzavarják a kisagy munkáját vagy eltávolítják azt.

Nem, a teljes megszűnés akkor sem következik be, ha teljesen eltávolítják, de számos összetett rendellenesség alakul ki. Először is a munka gyökeresen megváltozik gyomor-bél traktus– hasmenés, étvágytalanság és tünetegyüttes jelentkezik diabetes mellitus. Légzési, nyelési nehézségek lesznek, és a beszéd megzavarodik (olyan lesz, mint a szótagokban történő kántálás). A kisagyi elváltozásokkal küzdő személy gesztikulációja túlzott lesz, vagy éppen ellenkezőleg, hiányos lesz - azonban általában mindkét hatást egyszerre figyelik meg. A járás megdöbbentővé változik, megjelenik a szédülés, a legegyszerűbb mozdulatsorok elvégzésének képtelensége - stb., stb.

Pontosabban, az ember a kisagy teljes eltávolítása után is alig fog élni egy napnál hosszabb. A folyamatok nem állnak meg, de az egyensúlyhiány erőssége és mértéke valószínűleg olyan lesz, hogy a célzott intenzív terápia sem segít. Mindenesetre emberen még senki nem próbált ilyen kísérleteket végezni, és a túlélési arányt itt pusztán matematikai úton határozzák meg. Ugyanakkor az is ismert és bizonyított részleges eltávolítása kisagy a tünetek megfelelő „csokrát” idézi elő, de csak az első 7-10 napban. Ezt követően gyengülnek, és néha teljesen eltűnnek. Az agy kompenzációs mechanizmusa beindul, az elvesztett funkciókat pedig az agyféltekék homloklebenyeinek kérge veszi át. Ehhez azonban az agynak legalább részleges kapcsolatot kell éreznie a kisagygal (vagy azzal, ami megmaradt belőle).

A tény az, hogy a kisagy egyfajta átmeneti hídként szolgál, amely összeköti az agyat a gerincvelővel. És ennek a csomópontnak a kapcsolata a gerincvelővel még sokkal erősebb, mint az aggyal. Ezért teljes pusztulás Egy ilyen híd a legjobb esetben is teljes bénuláshoz vezet, egészen a pislogás vagy az ajkak mozgatásának képtelenségéig. És a legrosszabb esetben a szívizom progresszív aritmiája gyorsan halált okoz. A kisagy részleges sérülései miatt leginkább az extensor izmok munkája szenved.

Általánosságban elmondható, hogy az élet kisagy nélkül még a legoptimistább ember számára is nehéznek tűnik. Van egy ilyen betegség - ataxia(görögből "rendellenesség", "zavartság"), amelyben a kisagy normális működéséhez szükséges neuronok nagy része nem képződik vagy elhal. Leggyakrabban az ataxia öröklődik. És az ilyen betegek számára az elemi mozgások meglehetősen nehézkesek. Vízforralóból pohárba kell önteni, lépcsőn kell felmenni, a testet függőleges helyzetben tartani – mindezek a rituálék, amelyek kitöltik mindennapjainkat, speciális képzés és kemény munka tárgyát képezik számukra. Tehát ez a betegség rendkívül súlyos. Lehet, hogy önmagában nem végzetes, de halálos balesetek tömegének csíráját tartalmazza és háztartási sérülések egészséges ember számára a legjelentéktelenebb körülmények között.

Ennek eredményeként a kisagy szerepének meghatározásában a modern tudomány L. A. Orbeli nézeteire támaszkodott. Ez az orosz fiziológus volt az, aki 1949-ben elsőként javasolta, hogy a kisagy egyfajta szabályozóként működik különböző részek idegrendszer. Egyszerűen azon a tényen alapul, hogy a test motoros programjainak többsége megszakad, de nem áll le teljesen. Amiből arra a következtetésre jutottak, hogy tudományosan szólva a kisagy az agy integratív rendszere. Vagyis részt vesz a testmozgási programok összeállításában minden konkrét helyzetre. És szabályozza bizonyos szervek (szövetek) tevékenységét, amelyeknek részt kell venniük a tervezett eseményben - legyen az reggeli futás, étkezés vagy tudományos előadás.

Ezt az elméletet ezt követően egy másik fontos megfigyeléssel egészítették ki. Nevezetesen: a kisagyi sérülések rendellenességet váltanak ki, beleértve a speciális edzés eredményeként megszerzett motoros képességeket is. Vagyis olyan készség, mint például a sportolóké vagy a fizikai munka bizonyos területein dolgozó betegeké. Így merült fel az a feltételezés, hogy az ilyen, a legtöbb emberre nem jellemző sajátos mozgások megtanulása is a kisagy részvételével zajlott.

Egyébként a kisagy az agy egyik leginkább tanulmányozott részének tekinthető. Olyan jól tanulmányozták, hogy a közelmúltban még az első legegyszerűbb chipet is létrehozták és működés közben is bemutatták – a természetes kisagy számítógépes analógját.

A kísérletet egy izraeli tudósokból álló csapat végezte prof. M. Mintz a Tel Avivi Egyetemről. Egy teljesen lebénult fehér patkányt újra megtanítottak pislogni az elpusztult kisagy helyére beültetett elektródák segítségével. A kísérlet során a rágcsáló agyának ép részeiből impulzusokat küldtek egy mikroszkopikus számítógépes chipre. Ő viszont megfejtette őket, és továbbította őket az állat központi idegrendszerébe. Az Izraelben bemutatott készülék eddig a lehető legprimitívebb ilyen jellegű kivitel. Ezt követően azonban prof. M. Mintz azt javasolja, hogy „tanítsák meg” a mikrochipet más agyi jelek felismerésére, hogy bővítsék funkcionalitását.

A tel-avivi kutatók azonban nem az elsők, akik ilyen jellegű kísérleteket végeznek.

A Center for Neuroengineering által kiadott folyóiratban (Idegmérnöki Központ) a Dél-Kaliforniai Egyetemen (Dél-Kaliforniai Egyetem), Dr. T. W. Berger és társszerzői előadást mutattak be – a már elvégzett munkáról szóló beszámolót. Ez a csoportja az agy egy másik részének, a hippokampusznak a funkcióinak pótlására irányuló kísérleteinek az eredménye. Ez a terület felelős az új információk átviteléért a rövid távú memóriából a hosszú távú memóriába - mind az emberek, mind az állatok esetében. A Kaliforniai Egyetemen kifejlesztett berendezés funkcionalitását tekintve sokkal összetettebb felépítésű. Ezekben a kísérletekben a laboratóriumi egereket két pedál megnyomására képezték ki. Sőt, csak az egyik megnyomása járt jutalommal. Chip nélkül és érzéstelenítéssel „kikapcsolt” hippokampusz mellett az egerek csak néhány percig emlékeztek a kívánt pedálra. De a számítógép segítségével és annak képességével, hogy helyesen felismeri a memóriajeleket, a tudósok képesek voltak kifejleszteni a szükséges készségeket egerekben. Ezenkívül kiderült, hogy egy ilyen chip beültetése egy egészséges rágcsáló hippokampuszba jelentősen javította a pedálok memorizálásának sebességét és a memória általános tulajdonságait.

Ha a kisagynak a központi idegrendszer működésében betöltött szerepének még egyértelműbb összehasonlítására van szükség, akkor nem titok, hogy kezdetben Egy számítógépet hoztak létre az emberi agy képére és hasonlatosságára. Valamint a legtöbb olyan program, amelyet a modern digitális technológia működtet. Tehát bármely számítógép egyik segédprogramja az úgynevezett folyamatkezelő. Kijelöli a főbb programok végrehajtásának sorrendjét, a processzoridőt és a felhasználható rendszererőforrásokat. A kisagy munkája leginkább egy ilyen folyamatmenedzser funkcióihoz hasonlít. Csak a teljesítménye haladja meg mérhetetlenül a kiterjedt vállalati hálózatba telepített legerősebb menedzserek képességeit. Magas technológiák A pontosság és a sebesség ilyen tökéletes egyensúlyáról még csak álmodni sem mertem!

Az Idegbetegségek: előadási jegyzetek című könyvből szerző A. A. Drozdov

6. számú ELŐADÁS Kisagy. Felépítés, funkciók. Mozgáskoordinációs zavarok A kisagy a mozgáskoordináció központja. A hátsó koponyaüregben található az agytörzs mellett. A hátsó koponyaüreg teteje a kisagy tentoriuma. A kisagynak három pár kocsánya van.Ezek

A testünk furcsaságai című könyvből. Szórakoztató anatómia írta: Stephen Juan

Mennyi hajat kell elveszíteni, hogy kopasznak nevezzenek? És erre a kérdésre nincs pontos válasz. Van azonban egy „negyvenöt a negyvenöt” szabály. A férfiak körülbelül 45%-a megkopaszodik 45 éves korára

A Playing Together: Integrative című könyvből játékfolyamatok rendes óvodában írta Ulrich Heimlich

Játsszunk együtt: Igen! - Együtt kísérjük az integrációs folyamatot: ? A gyermekhez legközelebb álló emberek természetesen a szülei. A különleges gyerekek életében sokszor már az óvodába lépés előtt egy orvos vagy terápiás tanár is jelen van szeretett személyként. Sok

A Szabálysértés című könyvből szénhidrát anyagcsere szerző Konstantin Monasztyrszkij

3.7.3. Amit tudunk, befolyásolunk Valószínűleg nem árulok el nagy titkot és nem teszek különösebb szívességet, ha azt tanácsolom, költözz egészséges helyre, csökkentsd a stresszszintedet... Ez nem mindig a mi hatalmunkban van . A diabetes mellitus kialakulásának két fő tényezője azonban:

A Normal Physiology című könyvből szerző Nyikolaj Alekszandrovics Agadzsanjan

Kisagy A kisagy az agyféltekék mögött, a medulla oblongata és a híd felett helyezkedik el, és egy nagyon ősi szerkezet, amely az akarat és akaratlan mozgások koordinálását, szabályozását, korrekcióját és programozását látja el.

A Neurology and Neurosurgery című könyvből szerző Jevgenyij Ivanovics Guszev

1.4.4. Kisagy A kisagy a hátsó koponyaüregben, a medulla oblongata és a híd mögött, az agyféltekék occipitalis lebenyei alatt található. A kisagyot az agy dura materje - a tentorium cerebelli - választja el tőle.

A számítógép használata hátfájás nélkül című könyvből szerző Valentin Ivanovics Dikul

Amit tehetünk? E betegségek megelőzése érdekében a lehető legergonómikusabban (kényelmesebben!) rendezze be a számítógép előtti helyét, a lehető leggyakrabban változtasson testhelyzetet vagy álljon fel a számítógép elől, és természetesen lehetőség szerint tornázzon, sportoljon, és minden lehetséges módon

könyvből Egyenes beszéd, vagy beszélgetések az életről egy gimnazista fiával a lehetséges őszinteség határán szerző Jurij Andrejevics Andrejev

II. fejezet MIT TEHETÜNK? A TÖRTÉNET, HOGY HOGY NÉZTEM BE A VARÁZUSKÚTBA Véleményem szerint világos, hogy az az ember, aki az elsődleges szükségletek elvét királyként felteszi élete táblájára, miért nem csak a legmagasabb emberi képességek szempontjából korlátozott, de néha be

A Csontbetegségek című könyvből. A leghatékonyabb kezelések szerző Alexandra Vasziljeva

Mit tehetünk mi magunk,"pt":["m6F3JWmy1wE"],"it":["mrp6FJPsHoU"],"el":["Lf1bJq6jjZE"])

Kisagy- magához a hátsó agyhoz tartozó agyszakasz, amely részt vesz az izomtónus szabályozásában, a mozgáskoordinációban, a testtartás, a test térbeli egyensúlyának fenntartásában, valamint adaptív-trofikus funkciót is ellát. A híd mögött található.

A kisagy egy középső részre - a vermisre - és két féltekére oszlik, amelyek mindkét oldalán helyezkednek el. A kisagy felszíne szürkeállományból, az úgynevezett kéregből áll. A kisagy belsejében fehér anyag található, amely a neuronok folyamatai. A kisagy felszínén számos redő vagy lap található, amelyeket kéregének összetett hajlatai alkotnak.

Rizs. 1. A kisagy intracentrális kapcsolatai: A - agykéreg; b - vizuális thalamus; B - középagy; G - kisagy; D - gerincvelő; E - vázizmok; 1 - corticospinalis traktus; 2 - retikuláris traktus; 3 - spinocerebelláris pályák

A kisagy három pár kocsányon (alsó, középső és felső) keresztül kapcsolódik az agytörzshöz. Az alsó lábak összekötik a hosszúkás és háti agyvel, a középsőket a híddal, a felsőket pedig a középső agyvel és a talamuszokkal.

A kisagy fő funkciói- a mozgások koordinációja, az izomtónus normál eloszlása ​​és az autonóm funkciók szabályozása. A kisagy a középagy és a medulla oblongata magképződményein, valamint a gerincvelő motoros neuronjain keresztül fejti ki hatását.

Állatkísérletek során azt találták, hogy a kisagy eltávolításakor mélyre fejlődnek mozgászavarok: atónia - az izomtónus eltűnése vagy gyengülése és mozgásképtelenség egy ideig; asthenia - gyors kifáradás folyamatos mozgás miatt nagy energiafelhasználással; asztázia - a tetanikus összehúzódások végzésének képességének elvesztése.

Az ilyen rendellenességekben szenvedő állatoknál a mozgások koordinációja károsodott (remegő járás, kínos mozgások). A kisagy eltávolítása után bizonyos idő elteltével ezek a tünetek valamelyest gyengülnek, de még több év elteltével sem tűnnek el teljesen. A kisagy eltávolítása utáni funkcionális károsodások az agykéregben kialakuló új kondicionált reflexkapcsolatok következtében kompenzálódnak.

A kisagykéreg tartalmazza a hallási és a látási területeket.

A kisagy a zsigeri funkciók szabályozási rendszerében is részt vesz. Irritációja számos vegetatív reflexet okoz: vérnyomás-emelkedés, pupillák kitágulása stb. Amikor a kisagy károsodik, tevékenységi zavarok lépnek fel a szív-érrendszer, szekréciós funkció gyomor-bél traktus és más rendszerek.

A kisagy szerkezete

Kisagy a tentorium cerebellumhoz rostralisan, a foramen magnumhoz caudálisan helyezkedik el, és a hátsó koponyaüreg nagy részét elfoglalja. Inferior és ventralisan a negyedik kamra ürege választja el a hídtól.

Különféle megközelítéseket alkalmaznak a kisagy szerkezeti felosztására. Funkcionális és filogenetikai szempontból három nagy részre osztható:

• vestibulocerebellum;
• spinocerebellum;
• kisagy.

Vestibulocerebellam(Archicerebellum) a kisagy legősibb része, amelyet az emberekben a flocculonodularis lebeny és a vermis egy része képvisel, amely elsősorban a vesztibuláris rendszerhez kapcsolódik. Az osztályt kölcsönös kapcsolatok kötik össze az agytörzs vestibularis és reticularis magjával, ami az alapja a test egyensúlyának szabályozásában való részvételének, valamint a szem- és fejmozgások koordinációjának. Ez a test axiális izomzatának tónusának a kisagy vesztibuláris része általi szabályozásán és elosztásán keresztül valósul meg. A vetibulocerebellum károsodását az izomösszehúzódás koordinációjának zavara, az ataxiás (részeg) járás kialakulása, valamint a szem nystagmusa kísérheti.

Spinocerebellum (paleocerebellum) a kisagy hátsó lebenyének elülső és kis része képviseli. Spinocerebelláris pályákon keresztül kapcsolódik a gerincvelőhöz, ahonnan szomatotopikusan szervezett információkat kap a gerincvelőtől. A kapott jelek felhasználásával a spinocerebellum az izomtónus szabályozásában és a mozgások szabályozásában vesz részt, elsősorban a végtag izmait és a test axiális izmait. Károsodását a mozgáskoordináció károsodása kíséri, hasonlóan a neocerebellum károsodása után kialakulóhoz.

Neocerebellum (Cerebrocerebellum) a kisagy félteke hátsó lebenye képviseli, és az emberi kisagy legnagyobb része. A kisagy ezen részének neuronjai számos területen kapnak jeleket az idegsejtek axonjai mentén. Ezért a neocerebellumot cerebrocebellumnak is nevezik. Modulálja a motoros kéregtől kapott jeleket, és részt vesz a végtagmozgások tervezésében és szabályozásában. A neocerebellum mindkét oldala modulálja az ellenkező oldali agykéreg motoros területeiről érkező jeleket. Mivel a kéregnek ez az ellenoldali oldala szabályozza az azonos oldali végtag mozgását, a neocerebellum szabályozza a test ugyanazon oldalán lévő izmok motoros aktivitását.

A kisagykéreg három rétegből áll: külső, középső és belső, és ötféle sejt képviseli. Külső réteg- kosár és csillag neuronok, középső - Purkinje sejtek, belső - szemcsés és Golgi sejtek. A Purkinje-sejtek kivételével az összes többi sejt folyamataival neurális hálózatokat és kapcsolatokat hoz létre a kisagyon belül. A Purkinje-sejtek axonjain keresztül a kisagykéreg kapcsolódik a mélyagyi magokhoz és az agy más területeihez. A Purkinje sejteknek rendkívül erősen elágazó dendritfájuk van.

A kisagy afferens kapcsolatai

A kisagyi neuronok afferens rostokon keresztül kapnak jeleket a központi idegrendszer különböző részeiről, de fő áramlásuk a gerincvelőből, a vesztibuláris rendszerből és az agykéregből érkezik. A kisagy afferens kapcsolatainak gazdagságát igazolja a kisagy afferens és efferens rostjainak aránya, amely 40:1. A spinocerebelláris pályák mentén, főként az alsó kisagy kocsányokon keresztül kap információt a proprioceptoroktól a kisagy állapotáról. a gerincvelő motoros neuronjainak aktivitása, az izmok állapota, az inak feszültsége és az ízületek helyzete. A kisagyba a vesztibuláris apparátusból és az agytörzsi vesztibularis magjaiból bejutó afferens jelek a test és részeinek térbeli helyzetéről (testtartás) és egyensúlyi állapotáról hoznak információt. A corticocerebelláris leszálló pályák megszakadnak a pontine magok (cortico-pontocerebelláris út), a vörös mag és az inferior olíva (cortico-olivocerebelláris útvonal), a retikuláris magok (corticoreticulocerebelláris útvonal) és a hipotalamusz feldolgozás utáni sejtjein a kisagy neuronjaihoz. Ezeken az utakon keresztül a mozgások tervezésével, kezdeményezésével és végrehajtásával kapcsolatos információk jutnak be a kisagyba.

Az afferens jelek kétféle roston – mohos és mászó (mászó, liánaszerű) – keresztül jutnak be a kisagyba. A mohás rostok az agy különböző területeiről, míg a mászószálak az olivárium alsó részéből származnak. Az exocita acetilkolin moharostok széles körben eltérnek egymástól, és a kisagykéreg szemcsesejtek dendritjein végződnek. A mászószálak által kialakított afferens pályákat alacsony divergencia jellemzi. A Purkinje-sejteken képződő szinapszisok a serkentő neurotranszmitter aszpartátot használják.

A szemcsesejtek axonjai a Purkinje-sejtekhez és az interneuronokhoz jutnak, és az aszpartát felszabadulásával serkentő hatást fejtenek ki rájuk. Végső soron keresztül idegi kapcsolatok mohás rostok (szemcsés sejtek) és a mászó rostok révén a Purkinje-sejtek gerjesztése érhető el. Ezek a sejtek serkentő hatást fejtenek ki a kisagykéreg neuronjaira, míg az interneuronok gátló hatást fejtenek ki a GABA (Golgi neuronok és kosársejtek) és taurin (csillagsejtek) felszabadulása révén.

A kisagykéreg minden típusú idegsejtjére jellemző, hogy a nyírás során nagy gyakoriságú idegi aktivitás zajlik. Ebben az esetben a Purkinje-sejtek kisülési gyakorisága megváltozik az afferens rostokon keresztül vagy a proprioceptorokból származó szenzoros jelek fogadására válaszul, amikor megváltozik a gerincvelői motoros neuronok aktivitása. A Purkinje sejtek a kisagykéreg efferens neuronjai, amelyek GABA-t szabadítanak fel, ezért hatásuk más agyi struktúrák neuronjaira gátló hatású. A legtöbb Purkinje sejt axonokat küld a kisagy mély (fogazott, hullámos, gömb alakú, sátoros) magjainak idegsejtjeibe, néhány pedig a laterális vestibularis magok neuronjaiba.

A gerjesztő jelek beérkezése a mély sejtmagok idegsejtjeihez a mohos és mászó rostok összefonódásain keresztül állandó tónusos aktivitást tart fenn bennük, amit a Purkinje sejtek gátló hatásai modulálnak.

Asztal. A kisagykéreg funkcionális kapcsolatai.

A kisagy efferens pályái

Ezek intracerebellárisra és extracerebellárisra oszthatók. Az intracerebelláris utakat a Purkinje-sejtek axonjai képviselik, amelyek a mély sejtmagok neuronjait követik. Az extracerebelláris efferens kapcsolatok fő számát a mélyagyi magok neuronjainak axonjai jelentik, amelyek a kisagy részeként alakulnak ki. idegrostok kisagyi kocsányok, és a retikuláris magok, a vörös mag, az inferior olajbogyók, a talamusz és a hipotalamusz neuronjain szinapszisokkal végződnek. A kisagy a szár neuronjain és a thalamusmagokon keresztül befolyásolhatja az agykéreg motoros területein lévő neuronok aktivitását, kialakítva a mediális rendszer leszálló pályáit: corticospinalis, corticorubral, corticorsticular stb. Ezen kívül a kisagy össze van kötve az agykéreg agy parietális és temporális asszociációs területeinek neuronjaival efferens pályákon keresztül

Így a kisagyot és az agykérget számos idegpálya köti össze. Ezeken az útvonalakon keresztül a kisagy információkat kap a kéregtől, különösen a következő mozgásokhoz szükséges motoros programok másolatait, és főként a fogazat-talamusz pályákon keresztül befolyásolja az agykéreg által a törzs motoros központjaiba és a gerincvelőbe küldött motoros parancsokat.

A cerebelláris funkciók és károsodásuk következményei

A kisagy fő funkciói:

• A testtartás és az izomtónus szabályozása
• Lassú, céltudatos mozgások korrekciója és koordinációja tartásfenntartó reflexekkel
• Az agykéreg parancsait követő gyors, céltudatos mozgások helyes végrehajtása az általános mozgásprogram struktúrájában
• Részvétel az autonóm funkciók szabályozásában

A kisagy a rombusz alakú fossa régió érzékszervi struktúráiból fejlődik ki, számos szenzoros jelet kap a különböző részekből, és ezek segítségével egyik legfontosabb funkcióját - a mozgások végrehajtásának szervezésében és ellenőrzésében való részvételt - megvalósítja. Bizonyos hasonlóság mutatkozik a kisagy és a bazális ganglionok helyzete között a központi idegrendszer mozgásokat szervező és irányító képződményeiben. Mindkét központi idegrendszeri struktúra részt vesz a mozgások szabályozásában, de nem kezdeményezi azokat, és a kéreg motoros területeit az agy más motoros központjaival összekötő központi idegpályákba ágyazódnak.

A kisagy különösen fontos szerepet játszik az orbitális szemmozgások sebességéből, a retinából érkező fej és test mozgásából, a szemizmok proprioceptorjaiból, a vesztibuláris analizátorból és a vázizmok proprioceptorjaiból származó jelek értékelésében és összehasonlításában. a szem, a fej és a törzs együttes mozgása során. Valószínű, hogy az ilyen kombinált jelfeldolgozást a féreg neuronjai végzik, amelyben a Purkinje-sejtek szelektív aktivitását rögzítik a mozgás természetére, irányára és sebességére. A kisagy kivételes szerepet játszik a mozgások sebességének és amplitúdójának kiszámításában a motoros programjaik elkészítésekor, valamint a programokba beépített mozgási paraméterek végrehajtásának pontosságának ellenőrzésében.

A cerebelláris diszfunkciók jellemzői

Triád Luciani: atónia, asthenia, asztázia.

Dysarthria- a beszédmotoros készségek szerveződésének zavara.

Adiadochokinesis- a reakciók lelassítása, amikor az egyik mozgástípusról az ellenkezőjére váltunk.

Disztónia - az izomtónus akaratlan növekedése vagy csökkenése.

Charcot triásza: nystagmus, inerciális remegés, pásztázott beszéd.

Ataxia- a mozgások koordinációjának zavara.

Diszmetria- a mozgás egységességének zavara, amely túlzott vagy elégtelen mozgásban nyilvánul meg.

A kisagy motoros funkcióit a kisagy károsodása után fellépő károsodás jellege alapján lehet megítélni. E rendellenességek fő megnyilvánulása a klasszikus tünethármas - asthenia, ataxia és atónia. Ez utóbbi előfordulása a kisagy fő funkciójának megsértésének következménye - a központi idegrendszer különböző szintjein található motoros központok motoros aktivitásának szabályozása és koordinációja. Mozgásaink általában mindig összehangoltak, végrehajtásukban különböző izmok vesznek részt, összehúzódnak vagy ellazulnak a szükséges erővel. szükséges időt. Az izomösszehúzódások nagyfokú koordinációja meghatározza azt a képességünket, hogy beszéd közben egy bizonyos sorrendben, a kívánt hangerővel és ritmussal ejtsünk ki szavakat. Egy másik példa a nyelés, amely során sok izom szoros sorrendben összehúzódik. Ha a kisagy megsérül, az ilyen koordináció megszakad - a mozgások bizonytalanná, rángatózóssá és rángatózóssá válnak.

Ataxia

A mozgáskoordináció zavarának egyik megnyilvánulása a fejlődés ataxia- természetellenes, bizonytalan járás szélesen elhelyezett lábakkal, elrabolt egyensúlyozó karokkal, amelyek segítségével a beteg fenntartja a test egyensúlyát. A mozdulatok bizonytalan természetűek, túlzott oldalról oldalra rángatózó dobások kísérik. A beteg nem tud állni vagy járni a lábujjain vagy a sarkán.

Dysarthria

A mozgások simasága elveszik, és a kisagykéreg kétoldali károsodásával, dysarthria, amely lassú, elmosódott, artikulálatlan beszéddel nyilvánul meg.

Adiadochokinesis

A mozgászavarok természete a kisagyi struktúrák károsodásának helyétől függ. Így a mozgások koordinációjának zavara a kisagyféltekék károsodásával a sebesség, az amplitúdó, az erő és a mozgás kezdetének és végének időszerűségének zavaraiban nyilvánul meg. Az elvégzett mozgás simaságát nemcsak a szinergista izmok összehúzódási erejének zökkenőmentes növekedése, majd ezt követő csökkenése biztosítja, hanem az antagonista izmok feszességének megfelelő sima csökkenése is. Az ilyen koordináció megsértése a neocerebellum betegségeiben az aszinergiában, az egyenetlen mozgásokban és az izomtónus csökkenésében nyilvánul meg. Az egyes izomcsoportok összehúzódásának késleltetése ataxiában nyilvánulhat meg, és különösen akkor válik észrevehetővé, ha ellentétes irányú mozdulatokat (alkar pronációja és supinációja) növekvő sebességgel végzünk. Az egyik kar mozgásának (vagy más cselekvésnek) az összehúzódások késleltetéséből adódó késését ún. adiadochokinesis.

Diszmetria

Az egyik antagonista izomcsoport már megindult összehúzódásának megállításának késése ahhoz vezet, hogy diszmetriaés képtelenség precíz cselekvésekre.

A szándék remegés

Folyamatos szenzoros információk fogadása a proprioceptoroktól vázizom rendszer nyugalomban és mozgás közben, valamint az agykéregből származó információk alapján a kisagy ezt használja fel arra, hogy visszacsatolási csatornákon keresztül szabályozza az agykéreg által kezdeményezett és irányított mozgások erő- és időbeli jellemzőit. A kisagy ezen funkciójának megsértése, ha sérült, remegéshez vezet. A cerebelláris eredetű tremor jellegzetes vonása a mozgás utolsó szakaszában bekövetkező felerősödése - szándék remegés. Ez különbözteti meg a bazális ganglionok károsodásakor fellépő tremortól, amely gyakrabban nyilvánul meg nyugalomban és gyengül mozgás közben.

A neocerebellum részt vesz a motoros tanulásban, az akaratlagos mozgások végrehajtásának tervezésében és ellenőrzésében. Ezt megerősítik azok a megfigyelések, amelyek szerint a mélyagyi magokban a neurális aktivitás változása a motoros kéreg piramis neuronjaiban bekövetkező változásokkal egyidejűleg történik, még a mozgások megkezdése előtt. A vestibulocerebellum és a spinocerebellum az agytörzs vestibularis és reticularis magjában található neuronokon keresztül befolyásolja a motoros funkciókat.

A kisagynak nincs közvetlen efferens kapcsolata a gerincvelővel, de irányítása alatt, az agytörzs motoros magjain keresztül megvalósul a gerincvelő γ-motoros neuronjainak tevékenysége. Ily módon a kisagy szabályozza az izomorsó receptorainak érzékenységét a csökkent izomtónusra és nyújtásra. A kisagy károsodása esetén a γ-motoros neuronokra gyakorolt ​​tónusos hatása gyengül, ami a proprioceptorok érzékenységének csökkenésével jár az izomtónus csökkenésével, valamint a γ- és a-motoros neuronok összehúzódás közbeni koaktivációjának károsodásával. Végső soron ez a nyugalmi izomtónus csökkenéséhez (hipotónia), valamint a mozgások simaságának és pontosságának romlásához vezet.

Disztónia és asthenia

Ugyanakkor egyes izmokban a tónusváltozások egy másik változata alakul ki, amikor az y- és a-motoneuronok kölcsönhatásának megszakadásakor az utóbbiak tónusa nyugalmi állapotban magas lesz. Ez az egyes izmok a-merevségének kialakulásával és a tónus egyenetlen eloszlásával jár együtt. Az egyes izmok hipotenziójának és másokban a magas vérnyomásnak a kombinációját nevezik disztónia. Nyilvánvaló, hogy a beteg dystóniája, koordinációs zavara gazdaságtalanná és rendkívül energiaigényessé teszi mozgását. Emiatt a betegek fejlődnek asthenia- gyors fáradtság és csökkent izomerő.

A koordinációs funkció elégtelenségének egyik gyakori megnyilvánulása, amikor a kisagy számos része károsodik, a test és a járás egyensúlyának felborulása. Különösen, ha a kisagy pelyhe, csomója és elülső lebenye sérült, egyensúly- és tartászavarok, dystonia, félautomata mozgáskoordináció és járási instabilitás, spontán szem nystagmus alakulhat ki.

Ataxia és diszmetria

Ha a kisagyféltekék kapcsolatai az agykéreg motoros területeivel sérülnek, az akaratlagos mozgások végrehajtása megszakadhat - kialakulnak ataxiaÉs diszmetria. Ebben az esetben a beteg elveszíti azt a képességét, hogy időben befejezze a megkezdett mozgást. A mozgás utolsó szakaszában remegés, bizonytalanság, további mozgások lépnek fel, melyek segítségével a páciens az elvégzett mozgás pontatlanságát igyekszik korrigálni. Ezek az elváltozások a kisagy működési zavaraira jellemzőek, és segítik megkülönböztetni őket a bazális ganglionok károsodásából adódó mozgászavaroktól, amikor a betegek mozgáskezdeményezési nehézségekkel és hajlításkor izomremegéssel jelentkeznek. A dysmetria azonosításához az alanynak térd-sarok vagy ujj-lábujj tesztet kell végeznie. Ez utóbbi esetben egy csukott szemű személy lassan hozza magával a korábban elrabolt kezét, és mutatóujjával érintse meg az orra hegyét. Ha a kisagy megsérül, a kéz sima mozgása elvész, pályája cikcakkos lehet. A mozgás utolsó szakaszában további rezgések és az ujj eltévesztheti a célt.

Asynergia, dysdiadochokinesia és dysarthria

A kisagy károsodását a fejlődés kísérheti aszinergia, amelyet összetett mozgások szétesése jellemez; dysdiadochokinesia, ami abban nyilvánul meg, hogy nehézségekbe ütközik vagy nem tud két kézzel szinkronizált műveleteket végrehajtani. A dysdiadochokinesia mértéke növekszik a hasonló mozgások gyakoriságának növekedésével. Gyakran a beszéd-motoros apparátus izmainak koordinációjának károsodása következtében ( légzőizmok, gégeizmok) betegek alakulnak ki beszéd ataxia vagy dysarthria.

A kisagy működési zavara megnyilvánulhat adott ritmusú mozgások végzésének nehézségében vagy képtelenségében, valamint a gyors, ballisztikus mozgások zavarában is.

A kisagy károsodása utáni mozgászavarok megadott példáiból az következik, hogy számos motoros funkciót lát el, illetve abban közvetlenül részt vesz. Ezek között szerepel az izomtónus és testtartás fenntartása, a test egyensúlyának megőrzésében való részvétel a térben, a soron következő mozgások programozása és azok végrehajtása (részvétel az izomkiválasztásban, a mozgást végző izmok összehúzódási időtartamának és erejének ellenőrzése), a szervezésben való részvétel, ill. összetett mozgások koordinációja (a mozgást vezérlő funkciómotoros központok koordinációja). A kisagy fontos szerepet játszik a motoros tanulási folyamatokban.

Ugyanakkor ismeretes, hogy a kisagy a rombusz alakú fossa régió érzékszervi struktúráiból fejlődik ki, és amint már említettük, számos afferens kapcsolatok a központi idegrendszer számos szerkezetével. Funkcionális mágneses rezonancia képalkotással, pozitronemissziós tomográfiával és klinikai megfigyelések, okot adott annak feltételezésére, hogy a kisagy motoros funkciója nem az egyetlen funkciója. A kisagy aktívan részt vesz a szenzoros, kognitív és motoros információk folyamatos monitorozásában és elemzésében, bizonyos események bekövetkezésének valószínűségének előzetes számításaiban, az asszociatív és anticipatív tanulásban, ezáltal felszabadítja az agy és a kéreg magasabb részeit a magasabb rendűek számára. funkciók és különösen a tudat.

A Purkinje sejt VI-VII lebenyeinek egyik fontos funkciója a tájékozódás és a térlátás látens fázisának folyamataiban való részvétel. A kisagy felkészíti az agy belső rendszereit a közelgő eseményekre azáltal, hogy támogatja a különféle agyi szervek működését. agyi rendszerek, motoros és nem-motoros funkciókban vesz részt (beleértve az előrejelző, orientációs és figyelemrendszerek munkájába). A kisagy hátsó területein az idegi aktivitás növekedését észlelik egészséges alanyoknál a célpontok vizuális kiválasztása során, amikor figyelmet igénylő problémákat figyelem nélkül oldanak meg. motor alkatrész, amikor figyelemeltolódás körülményei között oldanak meg problémákat, tér- vagy időbeli problémákat oldanak meg.

A felsorolt ​​funkciókat ellátó kisagy lehetőségének megerősítését a kisagyi betegségekben szenvedő emberekben kialakuló következmények klinikai megfigyelése adja. Kiderült, hogy a kisagyi betegségeknél a mozgászavarokkal együtt a vizuális-téri figyelem rejtett orientációja is lelassul. Egészséges ember a térfigyelést igénylő feladatok megoldása során a feladat bemutatása után kb. 100 ms-mal irányítja a figyelmet. A cerebelláris károsodásban szenvedő betegek csak 800-1200 ms után mutatják a figyelemorientáció egyértelmű jeleit, a gyors figyelemváltási képességük romlik. A figyelemhiány különösen a kisagyi vermis sérülése után válik szembetűnővé. A kisagy károsodása a kognitív funkciók csökkenésével, a szociális és kognitív fejlődés gyermek.

A kisagy, a magasabb koordináció központja és első formái egyszerű többsejtű élőlényekben jöttek létre, amelyek önkéntes mozgásokat végeztek. A halaknak és a lámpásoknak nincs kisagya önmagában: ehelyett ezeknek az állatoknak pelyhek és férgek vannak – olyan elemi struktúrák, amelyek támogatják a test egyszerű koordinációját.

Emlősökben a kisagy jellegzetes szerkezettel rendelkezik - az oldalsó szakaszok tömörítése, amely kölcsönhatásba lép az agykéreggel. A Homo Sapiensben és elődeiben a kisagy fejlődött ki homloklebenyek, amely lehetővé teszi számukra, hogy precíz apró manipulációkat hajtsanak végre, mint például varrótű használata, vakbélgyulladás operációja és hegedülés.

Az emberi kisagy a hátsó agyban található a híddal együtt. Az agy occipitalis lebenyei alatt lokalizálódik. A kisagy felépítésének vázlata: a bal és a jobb agyfélteke, amelyet egy féreg egyesít - olyan szerkezet, amely összeköti a kis agy részeit, és lehetővé teszi a köztük lévő információcserét.

A kis agy fehér (kisagyi test) és szürke anyagból áll. A szürkeállomány a kéreg. A szürkeállomány gócai a fehérállomány vastagságában lokalizálódnak, és magokat képeznek - sűrű klasztert idegszövet, meghatározott funkciókhoz tervezték.

A kisagy sátor a dura mater azon része, amely megtámasztja az occipitalis lebenyeket és elválasztja azokat a kisagytól.

A kisagy nukleáris topográfiája:

1. Fogazott mag. A fehérállomány alsó részein található.
2. Sátormag. A kisagy oldalsó oldalán lokalizálódik.
3. Parafa mag. A fogazott mag oldalán helyezkedik el, azzal párhuzamosan fut.
4. Globuláris mag. Külsőleg kis golyókra hasonlítanak, amelyek a parafaszerű mag mellett helyezkednek el.

Páros kisagyi artériák:

• Kiváló kisagy.
• Inferoanterior kisagy.
• Inferoposterior.

4-6%-ban fordul elő a párosítatlan 4. artéria.

A kisagy funkciói

A kisagy fő funkciója a mozgások adaptálása. A „kis agy” embrióit a szerv három szintje határozza meg:

1. Vestibulocerebellum. Evolúciós szempontból legősibb osztály. Ez a terület a vestibularis készülékhez kapcsolódik. Felelős a test egyensúlyáért, a szem, a fej és a nyak közös koordinációjáért. A vestibulocerebellum biztosítja a fej és a szemek szinkron forgását, válaszul egy hirtelen ingerre.
2. Spinocerebellum.A gerincvelővel való kapcsolatoknak köszönhetően, ahonnan a kis agy információt kap, a kisagy szabályozza a test helyzetét a térben. A spinocerebellum szabályozza az izomtónust.
3. Neocerebellum Az agykéreghez kapcsolódik. A legújabb osztály a karok és lábak mozgásának szabályozásával, tervezésével foglalkozik.

A kisagy egyéb funkciói:

• a bal és a jobb szem mozgási sebességének szinkronizálása;
• a test, a végtagok és a fej szinkron forgása;
• mozgási sebesség kiszámítása;
• motoros program elkészítése és összeállítása magasabb manipulációs készségek elvégzésére;
• a mozgások pontossága;

Kevéssé ismert funkciók:

1. a beszédkészülék izomzatának szabályozása;
2. hangulatszabályozás;
3. a gondolkodás sebessége.

Tünetek

Cerebelláris rendellenességek:

Az ataxia természetellenes és bizonytalan járás, amelyben a beteg szélesre tárja a lábát, és karjaival egyensúlyoz. Ez az esések elkerülése érdekében történik. A beteg mozgása bizonytalan. Ataxia esetén a sarkú vagy lábujjak járása károsodott.

Dysarthria. A mozgások simasága elvész. A kisagy kétoldali károsodása esetén a beszéd károsodik: lomhává, artikulálatlanná és lassúvá válik. A betegek többször megismétlik.

Adiadochokinesis. Az érintett funkciók jellege a kis agy struktúráinak károsodásának helyétől függ. Az agyféltekék szerves károsodásával a mozgások (kezdet és befejezés) amplitúdója, sebessége, ereje és időszerűsége megszakad. A mozgások simasága megszakad, a hajlító- és feszítőizmok közötti szinergia megszűnik. Az adiadochokinesissel járó mozgások egyenetlenek és görcsösek. Az izomtónus csökken. Az izomösszehúzódás kezdete késik. Gyakran ataxia kíséri.

Diszmetria. A kisagy patológiája abban nyilvánul meg, hogy a már megkezdett mozgás befejezése megszakad. Például járás közben az ember mindkét lábát egyenletesen mozgatja. A beteg lába „beszorulhat” a levegőben.

Aszténia és dystonia. Az izmok merevevé válnak, és a tónus egyenetlenül oszlik el bennük. A dystonia egyes izmok gyengeségének és mások hipertóniájának kombinációja. Természetes, hogy a teljes mozgás elvégzéséhez a páciensnek nagy erőfeszítéseket kell tennie, ami növeli a szervezet energiafelhasználását. Ennek eredményeként asthenia alakul ki - kóros izomgyengeség.

A szándék remegés. Az ilyen típusú kisagy megzavarása remegés kialakulásához vezet. A tremor különböző formákban jelentkezik, de a kisagyi tremorra az a jellemző, hogy a karok és lábak remegnek a mozdulatok végén. Ennek a jelnek a segítségével hajtják végre megkülönböztető diagnózis kisagyi remegés és a végtagok remegése között az agy magjainak károsodásával.

Ataxia és dysmetria kombinációja. Akkor fordul elő, ha a kisagy és az agykéreg motoros központjai közötti üzenetek sérülnek. A fő tünet a megkezdett mozgás befejezésének képességének elvesztése. A zárófázis vége felé remegés, bizonytalanság, szükségtelen mozdulatok jelennek meg, melyek segítségével a beteg kijavíthatja pontatlanságait. A kisagy problémáit ezen a szinten a térd-sarok és az ujj-lábujj teszt segítségével azonosítják. Csukott szemmel a pácienst arra kérik, hogy először érintse meg egyik lábának sarkát a másik térdéhez, majd érintse meg ujjával az orra hegyét. Jellemzően ataxia és dysmetria esetén a mozgások bizonytalanok, egyenetlenek, a pálya cikcakkos.

Asynergia, dysdiadochokinesia és dysarthria kombinációja. A rendellenességek összetett kombinációját a komplex motoros aktusok és azok szinkronizálásának megsértése jellemzi. A későbbi szakaszokban az ilyen kisagyi neurológia beszédzavart és dysartriát okoz.

Vannak, akik tévesen azt gondolják, hogy a kisagy a fej hátsó részében fáj. Ez rossz: fájdalmas érzések nem a kis agy anyagából, a környező szövetekből származnak, amelyek szintén részt vesznek a kóros folyamatban.

Betegségek és kóros állapotok

Atrophiás változások a kisagyban

Az atrófia jelei:

• fejfájás;
• szédülés;
• hányás és hányinger;
• fásultság;
• letargia és álmosság;
• halláskárosodás, járászavar;
• az ínreflexek romlása;
• oftalmoplegia – olyan állapot, amelyet a szemmotoros idegek bénulása jellemez;
• beszédkárosodás: artikulálatlanná válik;
• remegés a végtagokban;
• a szemgolyó kaotikus rezgése.

A diszpláziát a kis agy anyagának nem megfelelő képződése jellemzi. A cerebelláris szövet olyan hibákkal fejlődik, amelyek a magzati fejlődésből erednek. Tünetek:

1. mozgások végrehajtásának nehézségei;
2. remegés;
3. izomgyengeség;
4. beszédzavarok;
5. halláshibák;
6. homályos látás.

Az első jelek az élet első évében jelennek meg. A tünetek a legkifejezettebbek, amikor a gyermek 10 éves.

Cerebelláris deformitás

A kisagy két okból deformálódhat: daganat és diszlokációs szindróma. A patológiát a kisagyi mandulák összenyomódása miatt károsodott vérkeringés kíséri az agyban. Ez tudatzavarhoz és a létfontosságú szabályozó központok károsodásához vezet.

Kisagyi ödéma

A kisagy megnagyobbodása miatt az agy-gerincvelői folyadék ki- és beáramlása zavart okoz, ami agyödémát és a cerebrospinális folyadék stagnálását okozza.

Jelek:

• fejfájás, szédülés;
• hányinger és hányás;
• tudatzavar;
• láz, izzadás;
• póztartási nehézség;
• bizonytalan járás, a betegek gyakran elesnek.

Ha az artériák károsodnak, a hallás romlik.

Cerebelláris cavernoma

A cavernoma egy jóindulatú daganat, amely nem terjeszt áttétet a kisagyba. Erős fejfájás és gócos neurológiai tünetek lépnek fel: a mozgáskoordináció és a mozgáspontosság zavara.

Ez egy örökletes neurodegeneratív betegség, amelyet a cerebelláris anyag fokozatos elhalása kísér, ami progresszív ataxiához vezet. A kis agy mellett a pályák és az agytörzs érintett. A késői degeneráció 25 év után jelenik meg. A betegség autoszomális recesszív módon terjed.

Az első jelek: bizonytalan járás és hirtelen esések. A beszéd fokozatosan romlik, az izmok gyengülnek, a gerinc gerincferdüléshez hasonlóan deformálódik. 10-15 évvel az első tünetek megjelenése után a betegek teljesen elveszítik az önálló járás képességét, és segítségre szorulnak.

Okoz

A cerebelláris rendellenességeknek a következő okai vannak:

• . A szerv vérellátása romlik.
• Hemorrhagiás és ischaemiás stroke.
• Idős kor.
• Daganatok.
• Sérülések a koponya alján és a nyakszirti régióban.

Diagnózis és kezelés

A kis agyi betegségek a következő módszerekkel diagnosztizálhatók:

1. . A módszer kimutatja az anyag vérzéseit, hematómákat, daganatokat, születési rendellenességekés degeneratív változások.
2. Lumbálpunkció, majd a cerebrospinális folyadék vizsgálata.
3. Külső neurológiai vizsgálat. Objektív vizsgálattal az orvos a mozgások koordinációját, a járás stabilitását és a testtartás megtartásának képességét vizsgálja.

A kisagyi rendellenességeket a kiváltó ok kezelésével kezelik. Például fertőző betegségek esetén vírusellenes, antibakteriális és gyulladáscsökkentő gyógyszereket írnak fel. A fő kezelés mellett kiegészítő terápia is biztosított: vitamin komplexek B csoport, angioprotektorok, értágítók és nootropikumok, amelyek javítják a kis agyi anyag mikrokeringését.

Ha daganat van, műtétre lesz szükség a kisagyon, számszeríj bemetszéssel a fej hátsó részén. A koponyát trepanálják, a felszíni szöveteket feldarabolják, és a sebész hozzáfér a kisagyhoz. Ezzel egyidejűleg az agy kamráit átszúrják, hogy csökkentsék a koponyaűri nyomást.