Helyi szubkortikális vestibularis szindróma. Mik azok a mozgászavarok Extrapiramidális elégtelenség szindróma

Az extrapiramidális szindrómák elavult kifejezés, de még mindig széles körben használják az orosz nyelvű irodalomban. Az extrapiramidális szindrómákat általában a túlzott mozgásokkal vagy éppen ellenkezőleg, elégtelen motoros aktivitással jellemezhető szindrómák közé sorolják. A szindrómák első csoportját hiperkinetikus rendellenességeknek nevezik, a másodikat hipokinetikusnak. Az extrapiramidális szindrómák a központi idegrendszer szerves elváltozásaival alakulnak ki, amelyek nem érintik a corticospinalis (piramis) traktusokat. Ezek a szindrómák a kéreg alatti ganglionok (bazális ganglionok) diszfunkcióján és az idegrendszer más részeivel való kapcsolatukon alapulnak.

A „hiperkinetikus szindrómák” kifejezés nem pontos szinonimája az „extrapiramidális szindrómák” kifejezésnek, mivel tágabb szemantikai tartalommal rendelkezik, és olyan túlzott mozgásokat tükröz, amelyek az idegrendszer bármely szintjén (perifériás ideg, gerincvelő, agytörzs, kéreg alatti csomópontok és kisagy, agykéreg) és még ilyen elváltozás hiányában is (például fiziológiás tremor vagy fiziológiás myoclonus, pszichogén hiperkinézis). A „mozgászavarok” kifejezést a világirodalom használja. (mozgászavarok), egyesíti az összes központi eredetű hiper- és hipokinetikus szindrómát, valamint az ataxiát, sztereotípiákat, megdöbbentő szindrómákat, „idegen kéz” szindrómát és még néhányat. Az alábbiakban az extrapiramidális eredetű hiperkinetikus szindrómákat tárgyaljuk. A hipokinetikus mozgászavarokat a kézikönyv vonatkozó részei ismertetik.

A fő hiperkinetikus szindrómák a tremor, chorea, ballizmus, dystonia, myoclonus, tics. Ezen szindrómák diagnosztizálása kizárólag klinikailag történik.

Bármilyen hiperkinetikus szindróma felismerésében kulcsfontosságú a hiperkinézis motoros mintázatának elemzése. Ezenkívül a fenti hiperkinézisek mindegyike a maga módján megzavarja az összetett motoros funkciókat, például a testtartás fenntartását, a beszédet, az írást és a járást.

Bármely hiperkinézis klinikai diagnózisa a hiperkinézis természetének meghatározásával kezdődik, vagyis az időben és térben folyamatosan változó motoros jelenség „felismerésének” („felismerésének”) folyamatával. Minden egyes hiperkinézis az orvos szemében nem más, mint egy komplexen rendezett motoros kép, amelynek felismerésében olyan elemek jelennek meg, mint a motoros mintázat, domborzat (eloszlás), szimmetria/aszimmetria, sztereotípia vagy annak hiánya, a mozgások sebessége és amplitúdója, kapcsolat akaratlagos mozdulatokkal, valamint testtartással vagy bizonyos cselekvésekkel.

A szindróma diagnózisa csak a diagnosztikai munka kezdete. Következő szakasza a hiperkinetikus szindróma kialakulását okozó betegség meghatározása. Fontos figyelembe venni a kísérő tüneteket, a „szindrómás környezetet”, a provokáló és a hiperkinézist megszüntető vagy súlyosságát csökkentő tényezők elemzését (alvás, alkohol, stb.), valamint figyelembe kell venni a tanfolyam jellemzőit. a betegségről és a klinikai kép egészéről.

Árajánlatért: Shtok V.N. EXTRAPIRAMIDÁLIS HIPERKINÉZIS: SZINDROMÁK, NOZOLÓGIAI FORMÁK, GYÓGYSZERÉSZETI TERÜLETEK // Mellrák. 1998. 8. sz. S. 3

Klinikai osztályozást és rövid leírást adunk az extrapiramidális hiperkinézis különféle formáinak klinikai megnyilvánulásairól: tremor, torziós dystonia és a disztónia helyi formái, beleértve a paroxizmális (dyskinesia), choreás hiperkinézist, a tics és a myoclonus és a hyperkinesis különféle formáit, amelyek a gyógyszerek mellékhatásainak következménye. Hangsúlyozzuk, hogy az extrapiramidális hiperkinézis megnyilvánulása lehet magának a neurológiai betegségnek (nosológiai forma), más betegségeknél az extrapiramidális idegrendszer károsodásának, valamint a gyógyszerek mellékhatásainak. Leírják az extrapiramidális hiperkinézis különböző formáira alkalmazott farmakoterápia kiválasztásának fő megközelítéseit.

A tanulmány bemutatja a különböző extrapiramidális hiperkinéziák klinikai megnyilvánulásainak osztályozását és rövid ismertetését: tremor, torziós dystonia, beleértve a paroxizmális (dyskinesia), choreás hiperkinéziseket, különféle ticeket és a gyógyszerek káros hatásai által okozott hiperkinéziákat. Hangsúlyt fektetünk arra, hogy az extrapiramidális hiperkinéziákat mind a tulajdonképpeni neurológiai megbetegedések (nozológiai entitás), mind az extrapiramidális idegrendszer egyéb betegségekben előforduló elváltozásai, valamint a gyógyszerek mellékhatásai mutatják. Leírják a különböző típusú extrapiramidális hiperkinézisek farmakoterápia kiválasztásának főbb megközelítéseit.

Prof. V.N. Készlet
Fej Az Orosz Orvosi Akadémia Neurológiai Osztálya, az Egészségügyi Minisztérium Idegrendszeri Extrapiramidális Betegségei Központjának vezetője. Moszkva

Prof. V.N.Shtok, az Orosz Orvosi Posztgraduális Képzési Akadémia Neurológiai Osztályának vezetője; Az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának Idegrendszeri Extrapiramidális Betegségek Központjának vezetője, Moszkva

E Az extrapiramidális rendszer magában foglalja a bazális ganglionokat, a kisagyot, a motoros kéreg egyes részeit, a thalamus optikáját, az agytörzs számos magképződményét (vörös, reticularis és substantia nigra), valamint a gerincvelő szegmentális motoros apparátusát. . Az extrapiramidális rendszer efferens impulzusainak többsége az optikai thalamuson (a fő relé elosztó „állomáson”) keresztül jut el a motoros kéregbe, majd a corticospinalis traktus részeként a gerincvelő motoros neuronjaiba (lásd az ábrát). ). Az efferens impulzusok kisebb része eléri a spinalis motoros neuronokat a tekto-, retikulo-, rubro-, vestibulo- és olivospinalis traktus részeként (lásd az ábrát). A multineuronális hurokszerkezettel rendelkező extrapiramidális rendszer működését a dopaminerg, acetilkolinerg és GABAerg neurotranszmitter rendszerek egyensúlya biztosítja. A neurotranszmitter rendszerek egyensúlyhiánya a bazális ganglionok örökletes, veleszületett vagy szerzett betegségek miatti károsodása miatt, különösen extrapiramidális hiperkinézisben nyilvánul meg. Ezért a hiperkinézis farmakoterápiája a neurotranszmitter szabályozás megzavart egyensúlyának helyreállítását célozza.

Rajz. A bazális ganglionok neuronális kapcsolatainak sémája és a motoros útvonalak a spinális motoros neuronokhoz (W. Tatton és mtsai, 1983 szerint).
VA, VL, CM - a vizuális thalamus magjai; Pi és Pe - a globus pallidus belső és külső tagjai; Sth - subthalamicus mag; SNR - substantia nigra pars reticularis; SNc - a substantia nigra tömör része; SC - a colliculus superior magjai; TPC - pedunculopontine nucleus; Hab - a frenulum magja; Ret - a retikuláris képződés magjai; SMA - a kéreg szenzomotoros területe.
1 - afferens utak a bazális ganglionokhoz; 2 - efferens utak a bazális ganglionokból; 3 - idegi kapcsolatok a bazális ganglionok között; 4 - leszálló pályák a gerinc motoros neuronjaihoz.
Az extrapiramidális hiperkinézis különböző klinikai formákban nyilvánul meg: tremor, dystonia és myoclonus különféle változatai.

Tremor (remegő hiperkinézis)

A tremor a fej, a törzs, a végtagok vagy ezek egy részének ritmikus, rendszeres, oszcilláló remegése.
A fiziológiai remegés egészséges emberben érzelmek vagy fizikai aktivitás hatására lép fel. A kóros tremor változatai a következők: nyugalmi tremor - nyugalmi végtagok disztális részein jelentkezik, általában akaratlagos mozgásokkal csökken; testtartási és statikus-dinamikus remegés, a legkifejezettebb, amikor a törzs vagy a végtagok egy bizonyos pozíciót foglalnak el és tartanak fenn a térben; szándékos remegés, amely egy végtagban egy bizonyos irányba történő mozgáskor jelenik meg, és a cél felé közeledve felerősödik; A „szárnycsapkodó” tremor egy nagy amplitúdójú tremor, amely túlnyomórészt a végtagok proximális izmaiban fejeződik ki.

Esszenciális tremor
(idiopátiás örökletes tremor)
Autoszomális domináns módon terjed, és gyakran megtalálható a hosszú életű családokban. A betegség 20-30 éves korban kezdődhet. A remegést a remegés jellemzi, amikor pózt vagy tárgyakat tartunk, azaz statikus-dinamikus jellegű. Nyugalomban bólogatással („igen-igen”) és negatív („nem-nem”) fejmozdulatokkal nyilvánul meg. Izgalom és fizikai stressz hatására, szimpatomimetikus ionizáló szerek (kávé, dohány) szedésekor fokozódik, alkohol hatására esetenként csökken. A betegség lassan halad előre, és a remegés súlyossága hosszan tartó stabilizálódást mutathat, vagy akár egy bizonyos ideig csökkenhet is. Hosszú lefolyás esetén szándékos tremor és egyéb extrapiramidális tünetek jelentkezhetnek.
A kezeléshez olyan gyógyszereket használnak, amelyek csökkentik a szimpatikus aktiválást: alfa-preszinaptikus receptor agonisták - klonidin, béta-blokkolók - propranolol, valamint antiepileptikumok - primidon, fenobarbitál.
Pihenési remegés jellemző tünetnek tekintik Parkinson kór(idiopátiás parkinsonizmus), és ebben az esetben parkinson-ellenes szerek szedésével enyhíthető: antikolinerg szerek (pl. trihexifenidil), amantadin, DOPA tartalmú gyógyszerek (levodopa, levodopa + karbidopa, levodopa + benszerazid), monoamin-oxidáz B gátlók (szelegilin) stb.), katekol-gátlók - o-metiltranszferáz (tolkapon, entakapon), valamint dopaminreceptor agonisták (peribedil, bromokriptin). Bármely Parkinson-kór elleni gyógyszer alkalmazható kezdeti monoterápiaként, amelyet a betegség előrehaladtával általában e gyógyszerek egyik vagy másik kombinációjával helyettesítenek.
Nál nél másodlagos parkinsonizmus(vaszkuláris toxikus, posztencephalitikus, poszttraumás) nyugalmi tremor hiányozhat, enyhén kifejezett, vagy statokinetikus vagy szándékos tremorral kombinálható. Különösen gyakran különböző típusú tremor figyelhető meg az idegrendszer különböző örökletes és degeneratív betegségeiben szenvedő betegeknél, például olivopontocerebelláris atrófiában, Huntington-kóreában, hepatocerebrális dystrophiában (Wilson-Konovalov-kór). Ugyanakkor az extrapiramidális rendszer károsodásának egyéb tünetei, valamint a piramis és a cerebelláris tünetek is megfigyelhetők. Ezekben az esetekben a tremor korrekciójára szolgáló Parkinson-kór elleni gyógyszerek hatástalanok, amelyeket az esszenciális tremor kezelésére használnak.

Disztónia

A dystonia egyfajta akaratlan heves mozgás, amelyet a végtagok, a törzs, a nyak és az arc izomzatának lassú összehúzódása okoz. Lehet disztális, proximális, generalizált, egyoldalú és fokális. A putamen, a vizuális thalamus centromedian magjának károsodása torziós disztóniát, görcsös torticollist és az arcizmok görcsét okoz. A striatum károsodása esetén athetózis és a dystonia tónusos formái figyelhetők meg. A nucleus caudatus, a putamen és a motoros kéreg interakciójának megzavarása choreát és ticket okoz; a subthalamicus magjának károsodása és kapcsolatai a globus pallidus belső szegmensével - ballizmus; a kölcsönhatás megszakadása a szár-kisagy "háromszögében" (a kisagy fogazott magjai - vörös magok - a medulla oblongata olajbogyója) - myoclonus.
Torziós dystonia (idiopátiás generalizált dystonia, deformáló izomdystonia)
Autoszomális domináns és autoszomális recesszív módon terjed. Leggyakrabban pubertáskor kezdődik, de később is előfordulhat. Az első szakaszokban megnyilvánulhat helyi formában - blepharospasmus, vagy szegmentális formában - spasztikus torticollis. A betegség lefolyása során előfordulhatnak spontán remissziók. Két klinikai lehetőség van: mikor hiperkinetikus-disztóniás forma a plasztikus tónus növekedése nem állandó, növekszik az akaratlagos mozdulatokkal, álló helyzetben és járáskor (különösen a törzsizmok dystonia - torzió); fekvéskor javul a dystonia. Nál nél merev-hipokinetikus forma A plasztikus tónus növekedése, amely az egyes izomcsoportokban eltérő, kóros testhelyzetbeállításokhoz (deformáló dystonia) vezet. A második forma a veleszületett, lassan progresszív dystóniával társul, a parkinsonizmus jeleivel és a tünetek napközbeni kifejezett ingadozásával kombinálva (Segawa-szindróma, juvenilis dystoniás parkinsonizmus).
A merev-hipokinetikus formánál DOPA tartalmú gyógyszereket alkalmaznak, amelyek különösen hatékonyak a juvenilis dystoniás parkinsonizmusban. A hiperkinetikus-disztóniás formánál a következő gyógyszeradagolási sorrend javasolható: 1) antikolinerg szerek (trihexifenidil); 2) baklofen; 3) karbamazepin; 4) klonazepam; 5) reszerpin, amely kimeríti a dopamin tartalékokat preszinaptikus állapotban raktár; 6) neuroleptikumok - dopamin receptor blokkolók (haloperidol); 7) a felsorolt ​​hatékonyabb jogorvoslatok kombinációja.
A tünetekkel járó (szerzett) torziós dystonia általában az agyi bénulás megnyilvánulása. A farmakoterápiás megközelítések ugyanazok, mint a torziós dystonia esetében.

Görcsös torticollis

A dystonia szegmentális (fókuszos) formája. Vannak tónusos, klónikus és klónikus-tónusos formák, valamint a fej forgási irányától függően - elülső, hátsó és laterális formák (antero-, retro- és laterocollis). A dystonia több éven át tartó generalizációjának hiányában a spasztikus torticollis önálló nozológiai formának tekinthető. A nyaki-tónusos reflexek kifejezett befolyása a klinikai megnyilvánulások mértékére. Így a torticollis csökken vagy elmúlik, ha a beteg fekszik, és felerősödik, amikor feláll és jár; jellegzetes és jelentős megkönnyebbülés a korrekciós gesztusoktól - a fej megtámasztása (vagy egyszerűen megérintése) kézzel gyakran nagyon igényes pózban. A tónusos formát fájdalom kísérheti a nyakban és a vállövben. A torticollis oka lehet a motoros gerincvelői idegek nyaki gyökereinek kórosan kanyargós erek, pókhálós összenövések stb.(perifériás forma). Ezeket a kóros folyamatokat számítógépes tomográfia, mágneses rezonancia képalkotás, angiográfia és mielográfia segítségével lehet azonosítani. Az egyénileg hatékony farmakoterápia kiválasztásakor a következő gyógyszereket írják fel egymás után: 1) antikolinerg szerek; 2) baklofen; 3) karbamazepin; 4) klonazepam; 5) rezerpin; 6) neuroleptikumok - dopamin receptor blokkolók. Kevésbé terjedtek el a bazális ganglionok sztereotaktikus műtétei, a perifériás denerváció, valamint a botulinum toxin befecskendezése az érintett nyakizmokba (általában a sternocleidomastoideus izomzatba). Ha a perifériás spasztikus torticollis kiváltó szubsztrátját azonosítják, az irritáló faktor sebészi eltávolításához folyamodnak. A ritka, fájdalmas atlantoaxiális torticollis (Grisel-szindróma) független formának minősül, amikor az atlantoaxiális ízületi kapszula veleszületett gyengeségével a gyulladásos folyamatok (mandulagyulladás, akut légúti fertőzések) hátterében az ízület szalagos apparátusa ellazul. , megjelenik a nyaki izmok fájdalma és a fej rotációs helyzete. A röntgensugarak meghatározzák az elmozdulást az atlanto-axiális ízület területén. A kezelés magában foglalja a gyulladáscsökkentő gyógyszereket és az ortopédiai korrekciós módszereket.

Athetózis

Ez egy lassú disztóniás hiperkinézis, melynek „kúszó” terjedése a végtagok disztális részein az akaratlan mozgásoknak féregszerű, a proximálisban pedig kígyószerű jelleget kölcsönöz. Amikor a végtagok, a törzs és az arc izmai érintettek, vonagláshoz hasonlít. Önálló klinikai formaként „kettős athetózis” néven írják le, amely akkor fordul elő, ha a perinatális időszakban az agy károsodik: fertőzések, trauma, hipoxia, vérzés, mérgezés, hemolitikus sárgaság az anya és a magzat Rh-inkompatibilitásának következtében. .
Tünetként az extrapiramidális idegrendszer károsodásával járó örökletes betegségekben (torziós dystonia, Huntington chorea, hepatocerebralis dystrophia), valamint a bazális ganglionok különböző etiológiájú károsodása esetén (trauma, fertőzések, mérgezés) figyelhető meg.
Nincs hatékony kezelés. A torziós dystonia kezelésében alkalmazott gyógyszerek alkalmazására tett kísérletek indokoltak.

Lokális (fokális) dystonia

A legtöbb esetben a helyi disztóniát a bazális ganglionok veleszületett elégtelensége okozza, amely felnőttkorban csak más betegségek vagy exogén tényezők hatására nyilvánul meg. A tünetekkel járó lokális disztóniát lokális irritatív tényezők okozhatják, és reflexmechanizmuson alapulhat.
Blefarospasmus az orbicularis oculi izom tónusos (hunyorgó) vagy klónikus-tónusos hiperkinézisében nyilvánul meg. A klónos komponens túlsúlya közelebb hozza alakját a tic-hez (kényszerített villogás). Hogyan lehet az extrapiramidális rendszer károsodásának önálló nosológiai formája remitív, álló vagy progresszív lefolyású. Más esetekben a generalizált torziós dystonia kezdeti megnyilvánulásaként működik. Ez az idegrendszer károsodásának megnyilvánulása lehet az autoimmun betegségek, például a szisztémás lupus erythematosus, a Sjogren-szindróma súlyosbodása során. Krónikus szembetegségekben, különösen a nyálkahártya irritációjával és fájdalomkomponenssel járó esetekben, a blepharospasmus a hyperkinesis reflexes formájaként alakul ki.
Arc hemispasmus(Brissot-görcs) a fél arc izomzatának paroxizmális klónikus vagy klónikus-tónusos összehúzódásával nyilvánul meg. A félgörcs oka gyakran az arcidegtörzs irritációja vagy összenyomódása összenövésekkel vagy szomszédos erekkel. Ezekben az esetekben az ideg mikrosebészeti dekompressziója nem hatékony;
Arcparazsmus(az arc kétoldali hemispasmusa, Meige-szindróma, Bruegel-szindróma) - az arcizmok idiopátiás szimmetrikus fokális dystonia, amelyben a blepharospasmus és az orofacialis dystonia kombinálódik. A tónusos hiperkinézis epizódjainak súlyossága a nap folyamán (és napról napra) jelentősen változik. Éjszaka a hiperkinézis eltűnik. Kiváltó tényező lehet a tekintet irányának gyors változása, a járás, a pszicho-érzelmi stressz. Felveszi a kapcsolatot a psziché változásai depresszív hangulati hátteret, klinikailag kifejezett vagy manőverezett (rejtett) depressziót, mániás-depressziós pszichózist jeleznek. A hiperkinézis és a mentális zavarok megnyilvánulásai gyakran fordított összefüggésben állnak egymással: a hiperkinézis remisszió és depresszió idején jelenik meg vagy fokozódik, és fordítva. A gyógyszerek felírásának sorrendje a következő: antikolinerg szerek, antipszichotikumok, benzodiazepin gyógyszerek, amelyek közül a klonazepam valamivel hatékonyabb.
Idiopátiás orofacialis dystonia(OFD, szinonimája - orobuccofacial dystonia) az arcizmok és a nyelv összetett, túlnyomórészt choreoatetoid hiperkinézisében nyilvánul meg. A mozdulatok rágásra emlékeztetnek. Néha oromandibuláris diszkinéziaként írják le.
Az arcparaszmussal ellentétben az OFD-vel nincs blepharospasmus. Az OFD észrevehetően növekszik izgalom hatására vagy más külső tényezők hatására. Az idipátiás OFD az idős embereket érinti, és néha „tardív disztóniának” nevezik. Sajnos ugyanezt az elnevezést használják az OPD leírására is, amely pszichotróp gyógyszerekkel, különösen antipszichotikumokkal, valamint parkinson-ellenes, különösen DOPA-tartalmú gyógyszerekkel végzett hosszú távú (tehát szintén „késői”) kezelés után alakul ki. Az összetévesztés elkerülése érdekében a spontán fellépő OPD-t idiopátiásnak, a gyógyszer által kiváltott hiperkinézist pedig gyógyszer által kiváltott OPD-nek kell definiálni. Rauwalfia, benzodiazepin és GABAerg gyógyszereket használnak az idiopátiás APD kezelésére. Az antikolinerg szereket óvatosan írják fel alacsony dózisban, mivel az utóbbiak néha fokozzák az OPD-t. A kábítószer által kiváltott OPD megállítható, ha betartják a pszichotróp szerek felírására, szedésére és abbahagyására vonatkozó szabályokat.
Írói görcs a fájdalommentes kinezigén hiperkinézis (akciódisztónia) lokális formája az extrapiramidális rendszer károsodásával. Nem zárható ki a krónikus kézfáradtság és pszicho-érzelmi stressz miatti előfordulásának lehetősége. A kezelés ugyanaz, mint a központi dystonia egyéb formáinál.
Szakmai görcsök A zenészek, gépírók, fodrászok, ékszerészek, órások, valamint sportolók (teniszezők, golfozók, biliárdozók) kar izmait általában az izom-ízületi rendszer krónikus túlterhelése miatti tendovaginitis okozza. A fő különbség a professzionális dystonia és a központi dystonia helyi formái között az izomgörcsöt kísérő kifejezett fájdalomkomponens. Meg kell akadályozni a görcsöket okozó tényezők hatását. Ortopéd és arthroológus által végzett kezelés, a gyógyszerek mellett mozgásterápiát, akupunktúrát és fizioterápiát alkalmaznak.

Vitustánc

A choreás hiperkinézis önkéntelen, heves, szabálytalan mozgások, amelyeket gyors ütemben hajtanak végre. A choreikus hiperkinézis mintázatát az arc, a törzs és a végtagok hiperkinézisében részt vevő izmainak száma határozza meg. Ugyanakkor ezek az esetenként összetett hiperkinézisek soha nem fejlődnek ki célirányos, összehangolt cselekvésekké, bár külsőleg néha szándékos grimaszokhoz, bohóckodásokhoz és szándékos bohóckodásokhoz hasonlítanak.

Huntington koreája

Az idegrendszer progresszív örökletes betegsége, amely autoszomális domináns módon terjed. Leggyakrabban az élet 4. évtizedében kezdődik, és lassan halad előre. A morfológiai szubsztrát a frontális és parietális kéreg, a bazális ganglionok (különösen a striatum) sorvadása. A biokémiai szubsztrát a GABA és az azt szintetizáló enzim - glutamát-dekarboxiláz - szintjének csökkenése, a dopamintartalom növekedése és a tirozin-hidroxiláz aktivitásának növekedése, és a betegség előrehaladtával a kolinerg rendszerek aktivitása csökken.
A choreikus hiperkinézis fokozatosan általánossá válik, és a csökkent izomtónus hátterében alakul ki. A betegség előrehaladtával demencia alakul ki, amely demenciaszerű eufóriává válik. A juvenilis formában az akinetic-rigid szindróma kerülhet előtérbe, ami megnehezíti a differenciáldiagnózist (torziós dystonia, parkinsonizmus, hepatocerebralis dystrophia). A kezeléshez neuroleptikumokat, rauwolfia készítményeket, D2-receptor agonistákat (bromokriptint), a choroatetoid hiperkinézis akinetikus-merev formáihoz és kifejezett tónusos komponenséhez pedig kis dózisú DOPA-tartalmú szereket használnak. A depresszió korrigálása érdekében triciklikus antidepresszánsokat (de nem monoamin-oxidáz-gátlókat) írnak fel.

A chorea (hemichorrhoea) tüneti formái

Különböző betegségekben figyelhetők meg, amelyeket a striatum károsodása kísér: reuma, szisztémás lupus erythematosus, diszcirkulációs encephalopathia, traumás agysérülés, encephalitis, központi idegrendszeri mérgezés, DOPA-tartalmú gyógyszerekkel és antipszichotikumokkal végzett kezelés során.
A következőket önálló formákként írják le: veleszületett chorea a kéreg alatti csomópontok károsodásával a perinatális időszakban, Sydenham-féle kisebb chorea gyermekeknél a reuma agyi szövődményeként, terhes nők chorea a második vagy harmadik trimeszterben (toxikózis? fel nem ismert reuma). ?) és szenilis chorea.
A szenilis chorea idős korban jelentkezik a diszcirkulációs encephalopathia miatt. A Huntington-féle choreától való eltérés abban rejlik, hogy hiányoznak a betegség örökletes természetére vonatkozó adatok, valamint a chorea és a demencia folyamatos, lassan progresszív növekedéséről szóló információ.
A chorea tüneti kezelésére benzodiszepin gyógyszereket (diazepam, klonazepam), valproinsav gyógyszereket és GABAerg gyógyszereket (baclofen, picamilon) használnak.

Ballizmus

Ez egy nagy kiterjedésű hiperkinézis, amely a proximális végtagok karjának izmait érinti, leggyakrabban a karokat. A subthalamicus mag és a striatum érrendszeri rendellenességek következtében kialakuló károsodása okozza, beleértve a reumát és a szisztémás lupus erythematosust. Megnyilvánulhat hemiballismus formájában.
A kezelésre perfenazint (etaperazint), haloperidolt és rezerpint használnak.

Tiki

Gyors, „szelektív”, ismétlődő mozgást jelentenek az egyes izomcsoportokban az agonisták és antagonisták rövid egyidejű aktiválása következtében. A motoros ticket a hiperkinézis szerkezete szerint egyszerű és összetett, lokalizáció szerint pedig generalizált és fokális (az arc, a fej, a végtagok, a törzs izmaiban) osztják. Az általánosított összetett tikk felületesen egy célirányos motoros aktushoz hasonlíthatnak. A motorosok mellett vannak fonikus ticek is: egyszerű - elemi hangzással és összetett, amikor a beteg egész szavakat kiabál, néha káromkodik (koprolália).

Gilles de la Tourette szindróma (betegség)
(általánosított tic)

Az autoszomális domináns módon terjedő örökletes betegség leggyakrabban 7-10 éves korban kezdődik. A betegség előrehaladott formájában a generalizált motoros tic és a hangos tic kombinálódik, valamint pszichomotoros (rögeszmés sztereotip cselekvések), pszicho-emocionális (érzékenység, szorongás, félelem) és személyiségváltozások (visszavonás, félénkség, önbizalomhiány) ). A betegség lefolyása rendkívül változó: időszakos javulással és romlással, hosszan tartó remissziókkal, a hyperkinesis lassú progressziójával. Vannak esetek, amikor a hiperkinézis spontán eltűnik. A kezeléshez kis dózisú D2 receptor antagonistákat használnak - antipszichotikumok: haloperidol, sulpirid, tiaprid; preszinaptikus D2 receptorok agonistái (brómkriptin); preszinaptikus a2 receptorok agonistái - klonidin; paroxizmális aktivitás jelenlétében az elektroencefalogramon - görcsoldók.
A tünetekkel járó tics az extrapiramidális rendszer encephalitis, traumás agysérülés, dyscirculatory encephalopathia és mérgezés miatti károsodásának megnyilvánulása lehet. A kezelés ugyanaz.

A dystonia paroxizmális formái (dyskinesia)

A hiperkinézis e ritka formáinak számos közös jellemzője van: örökletes természet a kóros gén különböző mértékű penetrációjával; többváltozós külső megnyilvánulások a hiperkinézis különböző formáinak gyakori kombinációjával: chorea, tics, ballizmus stb.; paroxizmális hiperkinézis előfordulása; az epizód viszonylag rövid időtartama - másodpercek vagy percek (ritkán órák); eltérés az előfordulási mechanizmusban - akár látható provokáló pillanatok nélkül, akár érzelmi stressz vagy bizonyos fizikai aktivitás után, célzott cselekvés (a paroxizmális hiperkinézis kinezigén formái).
A különböző lehetőségek jellemzői a nevükben tükröződnek: a Mount-Rebeck familiáris paroxizmális disztóniás koreoathetózisa (kinezigén és nem kinezigén formák); kinezigén paroxizmális diszkinézia (Rülf szándékos görcse, leggyakrabban a kezekben figyelhető meg); paroxizmális sztereotip hiperexpresszió (komplex, önkéntelen pszichomotoros hatás külső irritációra válaszul, általában elmúlás utáni amnézia); éjszakai paroxizmális dystonia (a hiperkinézis epizódjai alvás közben fordulnak elő - a gyors szemmozgások fázisán kívül, néhány perctől egy óráig tartanak, és a hiperkinézis különböző formáinak kombinációja - leggyakrabban choreathetosis, ballizmus vagy torziós dystonia).
Az úgynevezett tüneti paroxizmális disztóniák, amelyek sérülések, idegfertőzések, mérgezések után jelentkeznek, ezekkel a tényezőkkel látszólag csak külső, átmeneti kapcsolatban állnak, és csak olyan személyeknél fordulnak elő, akiknek örökletes vagy veleszületett hajlamuk van előre meghatározott rendellenesség formájában. az extrapiramidális idegrendszer.
A dystonia paroxizmális formáinak kezelésére görcsoldókat, nyugtatókat és nyugtatókat használnak.

Myoclonus

Ezek az egyes izmok és izomcsoportok villámgyors akaratlan összehúzódásai. A myoclonus hyperkinesis külső képe az izomösszehúzódások gyakoriságától, ritmusától, amplitúdójától és lokalizációjától függ. Ezért a myoclonus klinikai formáinak jellemzésekor megkülönböztetik: lokális és generalizált, egyoldalú vagy kétoldali, szinkron és aszinkron, ritmikus és nem ritmikus. Amint fentebb említettük, a myoclonus előfordulása a szár-cerebelláris „háromszög” (a kisagy fogazott magjai - vörös magok - a medulla oblongata olajbogyói) funkcionális kölcsönhatásának megsértésével jár. Az örökletes degeneratív betegségek, amelyek klinikai képében a myoclonus a vezető tünet, a következők: Davidenkov-féle familiáris myoclonus, Tkachev-féle familiáris lokalizált myoclonus, Lenoble-Obino familiáris nystagmus-myoclonus, Friedreich-féle többszörös paramyoclonus.
A ritmikus myoclonust (myorhythmia) a myoclonus speciális lokális formájaként írják le, amelyet sztereotipikusság és ritmus jellemez. A hiperkinézis a lágy szájpadlás (velopalatine myoclonus, velopalatine „nystagmus”), az arc, a nyelv, a nyak és ritkábban a végtagok egyes izmaira korlátozódik. A myorhythmiák természete nem tisztázott. A legtöbb szerző a helyi myoclonust tünetinek minősíti.
A myoclonus tüneti formái neuroinfekciókkal, traumás, toxikus, dysmetabolikus agykárosodással fordulnak elő. Így neuroinfekciók esetén Dubini „elektromos” choreája, Morphan görcsös choreája, poszthypoxiás szándékos myoclonus (Lance-Adams szindróma) fordul elő. Lehetséges, hogy a tünetekkel járó myoclonus előfordulásának szükséges előfeltétele az extrapiramidális rendszer örökletes (vagy veleszületett) elégtelensége a „háromszög” szerkezetében.

Myoclonus-epilepszia

Két örökletes, progresszív betegségben a myoclonus hyperkinesis és más kisagyi rendellenességek vagy ritkán (Hunt-féle kisagyi myoklonus dyssynergia) vagy általában (Unferricht-Lundborg myoklonus epilepszia) epilepsziás rohamokkal kombinálódnak. A rohamok formája eltérő lehet: generalizált görcsrohamok, hiányos rohamok.
A myoclonus kezelésére nincs hatékony kezelés. Nátrium-valproátot, klonazepamot, piracetámot, tiapridot használnak. Elszigetelt jelentések vannak a szerotonitisz prekurzorával - 5-hidroxi-triptofánnal - végzett kezelés hatékonyságáról. Olyan betegségek kezelésére, amelyekben a myoclonust epilepsziával kombinálják, görcsoldó szereket használnak.

Gyógyszeres hiperkinézis

Az antiparkinson DOPA tartalmú szerek (levodopa stb.), valamint a D2-receptor agonisták egyéni túladagolás esetén generalizált és lokális disztóniákat is okoznak, amelyek choreoathetoid hyperkinesisben, a végtagok és a törzs izmainak tónusos dystonia formáiban nyilvánulnak meg. . Az arcizmokban a helyi hiperkinézis orofacialis dystonia, a lábban - tónusos hiperkinézis formájában jelentkezik, amelyben a láb külső széle lefelé és befelé mozdul el, és néha a nagylábujj izolált tónusos kiterjesztése következik be. E hiperkinézis bármely formája csökken vagy eltűnik, ha a DOPA-tartalmú gyógyszerek adagját csökkentik, különösen akkor, ha abbahagyják. A fokális dystonia néha csökkenthető a Tremblex antikolinerg gyógyszer injekcióival.
A neuroleptikumok - gyakran butirofenon-származékok (haloperidol), ritkábban fenotiazin-származékok (aminazin) - szintén extrapiramidális rendellenességeket okoznak, amelyek akár akinetikus-merev szindrómában, akár hiperkinézisben nyilvánulnak meg. Ez utóbbi gyakran OFD formát ölt. Ha az OFD az antipszichotikumokkal végzett kezelés kezdetén jelentkezik, azt „korainak”, ha hónapok és évek után (vagy a hosszú távú antipszichotikumokkal végzett kezelés abbahagyásakor) „késői”-nek nevezik. A korai OFD akkor is előfordulhat, ha metoklopramidot írnak fel. Korai OPD esetén az egyik antipszichotikus gyógyszert egy másikkal kell helyettesíteni, és ha ez a pótlás hatástalan, az antipszichotikumokkal végzett kezelést abba kell hagyni. Ugyanezt a taktikát alkalmazzák, amikor az OPD az antipszichotikumokkal végzett hosszú távú kezelés során jelentkezik. Ha az OPD akkor lép fel, amikor a hosszú távú antipszichotikumokkal végzett kezelést hirtelen leállítják, akkor tanácsos egy ideig a gyógyszer szedését a korábbi dózissal folytatni, majd elkezdeni az antipszichotikum lassú megvonási programját.
A pszichostimulánsok és antidepresszánsok felírásakor a hiperkinézis megnövekedett céltalan motoros aktivitás (akathisia), chorea, fokális vagy szegmentális dystonia, szabálytalan izomrángások és ritkábban - tics formájában nyilvánul meg. E mellékhatások megállítása érdekében a pszichostimulánsokat megszüntetik, nyugtatókat és nyugtatókat írnak fel.

1. Badalyan L.O., Magalov Sh.M., Arkhipov B.A. és mások a Huntington-féle korea klinikai polimorfizmusa // Journal. neuropata. és egy pszichiáter. - 1989. - 8. sz. - P. 49-52.
2. Golubev V.L. Arcparazsmus // Journal. neuropata. és egy pszichiáter. - 1986. - 4. sz. - 504-509.
3. Golubev V.L. Az izomdystonia klinikai polimorfizmusa és kezelése. // Journal. neuropata. és egy pszichiáter. - 1991. - 3. sz. - P. 30-34.
4. Golubev V.L., Arzulanyan A.M. Arc hemispasmus // Journal. neuropata. és egy pszichiáter. - 1985. - 12. sz. - S. 1778-1782.
5. Ivanova-Smolenskaya I.A. Az esszenciális tremor differenciáldiagnosztikájának kérdései // Journal. neuropata. és egy pszichiáter. - 1981. - 3. sz. - P. 321-330.
6. Lees A. J. Tiki. - M.: Medicine (angolból fordítva). - 1989. - 333. o.
7. Markova E.D. A gyermekkori torziós dystonia klinikájának, patogenezisének és kezelésének jellemzői // Journal. neuropata. és egy pszichiáter. - 1989. - 8. sz. - 32-34.
8. Petelin L.S. Extrapiramidális hiperkinézis. - M.: Orvostudomány. - 1970. - 260 p.
9. Petelin L.S. Hyperkinesis (táblázat), BME, 3. kiad., M.: Sov. enciklopédia. - 1977. - S. 434-435.
10. Smirnov A.Yu. A Gilles de la Tourette szindróma klinikai típusai.
11. Shtok V.N., Fedorova N.V. Az extrapiramidális idegrendszer betegségei (a szindrómák és nosológiai formák nómenklatúrája). - M.: RMAPO. - 1994. - 39 p.
12. Bruvn GW. Huntington-kór (szerk. G. W. Bruyn és munkatársai, 1984; 57-60).
13. Az extrapiramidális rendellenességek osztályozása. Javaslat nemzetközi osztályozásra és terminusszótárra. J. Neurol Sci 1981, 51(2):311-27.
14. Denislic M. Hiperkinetikus mozgászavarok – áttekintés. Szimpózium az extrapiramidális rendellenességekről, Book of abstracts, 1994, szeptember 8-10. Szlovénia, p. 47-8.
15. Fahn S. Hiperkinetikus mozgászavarok gyógyszeres kezelése. Semin Neurol 1987;7(2):192-208.
16. Homykiewicz O. A diszkinéziák neurokémiai patológiája. Diszkinéziák (szerk. C.W. Bruyn és munkatársai). Sandoz. Uden 1984;39-47.
17. Jankovic J. Progresszív supranukleáris bénulás. Szimpózium az extrapiramidális rendellenességekről, Book of abstracts, 1994, szeptember 8-10, Szlovénia, p. 28-30.
18. Kostic V, Dragasevic N, Stemac N, Filipovic S. Hemiballizmus-hemichorea szindróma: jelentés 30 esetről. Szimpózium az extrapiramidális rendellenességekről, Book of abstracts, 1994. szeptember 8-10., Szlovénia, p. 50-1.
19. Lakke JPWF. Ballizmus. Diszkinéziák (szerk. G.W. Bruyn és munkatársai). Sandoz. Uden. 125-32 (1984).
20. Marsden CD. A diszkinéziák kezelése // Diszkinéziák (Ed. G.W. Bruyn, et al.). Sandoz. Uden, 1984.
21. Meirkord H. Az extrapiramidális rendellenességek etiológiája és patogenezise.
22. Nieuwenhuys R. A bazális ganglionok anatómiája. Dvskinesias (szerk. G.W. Bruyn és munkatársai). Sandoz, Uden, 1984;15-25.
23. Padberg G. Tüneti chorea. Diszkinéziák (szerk. G.W. Bruyn és munkatársai). Sandoz, Uden, 1984;61-8.
24. Poungvarin N, Devahastin V. 800 Botulinum toxin A injekcióval kezelt, különböző mozgászavarban szenvedő beteg tapasztalata. Szimpózium az extrapiramidális rendellenességekről, Absztraktok könyve. 1994, szeptember 8-10, Szlovénia, p. 19-20.
25. Ross RAC, Buruma OGS. Kábítószer okozta akaratlan mozgás és tardív dyskinesia. Diszkinéziák (szerk. G.W. Bruyn és munkatársai). Sandoz, Uden, 1984;69-81.
26. A Parkinson-kór kezelésének tudományos alapja (Ed. C.M. OIanow és A.N. Lieberman, The Parthenon Publishing Group, USA, 1992:305).

Az embernek az automatikus mozdulatokat, az egyensúly fenntartását és az izmok aktív állapotban tartását az extrapiramidális rendszer szabályozza, amely agyi struktúrák összessége (a látói thalamus, bazális ganglionok, subtubercularis régió, belső kapszula).

Az extrapiramidális rendszer szabályozza az emberi testtartást, a mozgás megkezdését, a cselekvések gyorsaságát és helyességét, valamint a mozgások sorrendjét. Az extrapiramidális struktúrák és az agy más részei közötti kapcsolatoknak köszönhetően az idegi aktivitás a legmagasabb szinten történik.

Osztályozás és tünetek

Az extrapiramidális rendszer rendellenességeinek megkülönböztető tünetei lehetővé teszik a különböző extrapiramidális szindrómák diagnosztizálását.

Az extrapiramidális rendellenességeket a csökkent izomtónusból eredő motoros aktivitás súlyossága szerint osztják fel. Ennek eredményeként:

• hipokinézis, amelyet mozgáshiány jellemez (mozdulatlanság);
• hiperkinézis, amelyet az erőszakos, ellenőrizhetetlen mozgások túlzott száma (rángás) jellemez.

A leggyakoribb hiperkinetikus extrapiramidális szindrómák a következők:

• akatízia;
• ballizmus;
• vitustánc;
• remegés;
• disztónia;
• tics;
• myoclonus.

Akathisia

Ez az extrapiramidális szindróma súlyos kényelmetlenséget okoz a betegeknek, amely ellenállhatatlan vágyban fejeződik ki, hogy állandóan mozogjanak és megváltoztassák a testhelyzetet. A belső szorongás miatt a beteg nem tud nyugodtan ülni, rángatja alsó végtagjait, érinti és dörzsöli az arcát, sétál, ujjaival mocorog. Komoly probléma van az elalvással, de a szindróma alvás közben nem jelentkezik.

Ballizmus

A kóros állapotot az alkar és a medence által nagy izmok segítségével előidézett lendületes mozgások jellemzik. Egy atléta, egy diszkoszvető bemelegítésére hasonlítanak, ugyanolyan élesen, széles amplitúdóval és forgókomponenssel.

Vitustánc

A szindróma örökletes természetű, amely harminc éves kor után nyilvánul meg. A rángatózó mozdulatok rendezetlenek és nem rendszeresek. Külsőleg hasonló a normálhoz, a különbség a megnövelt amplitúdóban és az éles végrehajtásban van. Ezt a sajátos „táncot” „Szent Vitus táncának” nevezik.

Remegés

Az extrapiramidális tremor mozgásai hasonlóak a remegéshez, állandó ritmusban, kis amplitúdóval jönnek létre. A remegés akkor észlelhető, ha a beteg előrenyújtja a karját, vagy megpróbálja megérinteni az orrát egy ujjal.

Disztónia

A különböző izomcsoportok hosszan tartó összehúzódása az egész testben csavarodást eredményez. A felső végtagok ujjai az írók, zenészek szakmai tevékenysége miatt rendellenes helyzetbe kerülnek. A szemhéjizmok összehúzódása felnőtteknél vaksághoz vezet. Az ismétlődő mozgások szabadságát súlyos, gyakran fájdalmas és életveszélyes izomgörcsök zavarják.

Tiki

Az egyes izomcsoportok rángatózásában nyilvánulnak meg, leggyakrabban a fejet, arcot (kullancsszemhéj, ajkak, áll, homlok), nyakat, vállat érintik. A tikek súlyos idegi feszültség és stressz alatt jelennek meg.

Myoclonus

Ezt a szindrómát az izomcsoportok rövid rángatózásai jellemzik, amelyek szinkronban, de nem rendszeresen jelentkeznek. Az eredmény egy hirtelen borzongás rázkódás formájában.

Parkinsonizmus

A hipokinetikus mozgászavarok közé tartozik a Parkinson-szindróma.

Ez egy krónikus betegség, amely az állapot fokozatos romlásával jár, és a következő tünetekkel jár:

• izmok keménysége és rugalmatlansága;
• az arc, a felső végtag izmainak rángatózása;
• a beszéd tisztaságának és érthetőségének csökkenése;
• változások a testtartásban és a járásban;
• a mentális tevékenység zavara.

A parkinsonizmust külön patológiaként diagnosztizálják - a Parkinson-kórt. De kialakulhat sérülés, fertőző betegség vagy neurológiai patológiák eredményeként. A betegség minden harmadik esete neuroleptikus eredetű.

Az extrapiramidális rendellenességek progressziója a beteg rokkantságához vezet.

A patológia okai

Az extrapiramidális rendszer bármely szerkezetének károsodása vagy a köztük lévő kapcsolatok megszakadása következtében rendellenességek lépnek fel. Az izomtónus változásában és a motoros aktivitás romlásában fejeződnek ki. A patológiás rendellenességek gyakran más okok miatt alakulnak ki:

• antipszichotikumok, antidepresszánsok szedése okozta;
• kezelés antiaritmiás gyógyszerekkel, lítium;
• kolinerg receptorokat gerjesztő anyagok használata;
• antikonvulzív szerek használata;
• Parkinson-ellenes szerek bevonása a terápia során.

Ezek a gyógyszerek megváltoztatják a dopaminerg aktivitást, ami gyógyszer által kiváltott rendellenességeket, különösen neuroleptikus extrapiramidális szindrómát eredményez.

Szükséges diagnosztika

A hiperkinetikus extrapiramidális szindrómák azonosítása a beteg megfigyelésével kezdődik, melynek eredményeként az orvos összeállítja a mozgászavarok listáját, meghatározza a járás, az írás, a beszéd, a testtartás változásait.

Az extrapiramidális szindrómák felismerésében fontos a mozgások képének kialakítása, amely a következő elemekből áll:

• a mozgások szimmetriája;
• az elvégzett műveletek ismerete;
• sebesség és terjedelem;
• kapcsolat az önkényes természetű mozdulatokkal és pózokkal.

A következő lépés a hiperkinetikus szindrómát okozó betegség kiderítése. A kísérő jelek és tényezők meghatározása, amelyek csökkentik vagy növelik a patológia megnyilvánulását. Figyelembe kell venni a betegség kialakulásának jellemzőit.

• vizelet- és vérvizsgálat toxinok kimutatására;
• a vérszérum (ceruloplazmin), laktát, piruvát réztartalmú fehérje szintjének meghatározása;
• hormonszintek;
• antitestek jelenléte;
• cerebrospinális folyadék vizsgálata.

Az instrumentális diagnosztika számos módszert tartalmaz a helyzet tisztázására:

• szemészeti vizsgálat;
• genetikai vizsgálat;
• elektrofiziológiai;
• neuropszichológiai tesztek;
• izom-, bőr-, ideg-, agyszövetdarabok kimetszése (biopszia).

Az extrapiramidális szindróma kezelésének a kóros elváltozásokat okozó betegségre kell irányulnia. Bár a legtöbb esetben a legjobb hatást tüneti terápiával érik el.

Kábítószer

A következő gyógyszercsoportokat használják:

1. Neuroleptikumok (Haloperidol, Triftazin).
2. Benzodiazepinek (tipikus és atipikus, Lorazepam, Diazepam).
3. Béta-blokkolók ("Propranolol", "Timolol").
4. Izomgörcsök enyhítése (izomrelaxánsok Mydocalm, Sirdalud, Baclofen).
5. Antikolinerg szerek ("Atropin", "Platifillin").
6. Eltávolítja a szabad gyököket (antioxidánsok: C-, E-vitamin, alfa-liponsav).
7. Idegsejtek védelme (neuroprotektorok: Cerebrolysin, Piracetam).
8. A test erősítésére szolgáló eszközök.

A gyógyszereket minden egyes beteg számára egyedileg írják fel, a diagnosztizált szindrómától függően. A kezelés során az antipszichotikumok alkalmazását módosítják, szedésekor neuroleptikus szindróma alakul ki. Egyes esetekben csökkenteni kell a kábítószerek napi adagját, ha nem nélkülözheti őket, másokban - teljesen meg kell szüntetni őket.

Egyéb módszerek

A rehabilitációs időszak alatt fizioterápiás eljárásokat alkalmaznak, beleértve a következőket:

• elektroforézis;
• elektrosztatikus mező;
• ultra-nagyfrekvenciás terápia;
• fényterápia;
• hőiszapterápia;
• masszázs;
• fizikoterápia;
• reflexológia;
• osztályok logopédussal és pszichoterapeutával.

Népi jogorvoslatok

Bármilyen típusú extrapiramidális szindróma nem kezelhető otthon. A beteg nyugtalan, izgatott állapota nyugtató gyógynövényfőzetekkel stabilizálható.

Használja a következő recepteket:

1. A valerian gyökerét apróra vágjuk. Öntsön forrásban lévő vizet (egy pohár) egy evőkanál, és hagyja egy éjszakán át. Használjon termoszt. Igyon egy evőkanál naponta többször. Fokozott ingerlékenység esetén igya meg a kapott főzetet három adag egyharmad pohárral.
2. Tegyünk egy nagy kanál borsmenta levelet egy edénybe, adjunk hozzá forrásban lévő vizet (egy pohár), forraljuk 10 percig, hagyjuk kihűlni. A leszűrt folyadékból fél pohárral reggel és lefekvés előtt igyunk meg.
3. A Melissa officinalis-t egy pohár forrásban lévő vízzel (1: 1) öntjük és infúziót adunk. Igya meg a főzetet bármilyen mennyiségben, mivel nincs ellenjavallata. Hozzáadhatja a teához.

Ha a betegnek elalvási problémái vannak, vagy az alvás minősége megzavarodott, használjon altatóként működő főzeteket:

1. A zeller gyökér részét ledaráljuk. Egy púpozott evőkanálnyit felöntünk egy liter hideg vízzel, amit előre felforralunk és lehűtünk. Hagyja 8 órán át. Igyon egy teáskanál naponta háromszor. Az infúziós folyadék megnöveli az alvás időtartamát.
2. A galagonya gyümölcsét finomra őröljük. Dobj 2 nagy kanál gyümölcsöt 1,5 csésze forrásban lévő vízbe. Hagyjuk kihűlni. Igya meg az infúziót három adagban fél órával étkezés előtt. Eltávolítja az álmatlanságot.
3. Öntsön egy pohár forrásban lévő vizet a komlótobozokra (10 darab), és forralja 10 percig. Hagyja melegen. Igyál lefekvés előtt. Minden nap készítsen új infúziót.

Megelőző intézkedések

Az extrapiramidális rendellenességek előfordulásuk korai szakaszában korrigálhatók. A terápiás intézkedések mellett megelőző intézkedésként be kell tartania a következő szabályokat:

1. Hagyja fel a rossz szokásokat (dohányzás, alkoholos italok).
2. Változó munkatevékenységek és szünetek.
3. Töltsön a hétvégét a szabadban.
4. Az aktív pihenés gyakorlása (túra, görkorcsolya, kerékpározás, kirándulások a természetbe, szabadtéri játékok gyerekekkel).
5. Látogassa meg a medence és a vízi aerobik órákat.
6. Aludjon megfelelő, legalább 8 órát.
7. Távolítsa el a stresszes helyzeteket.
8. Keresse fel az orvosokat orvosi vizsgálat céljából.
9. Használjon spa kezelést.

Válasszon olyan szanatóriumot, ahol hidrogén-szulfidos, radonos és jódos-brómos fürdők vannak. Csökkentik a depressziót és a szorongást. A meleg iszapterápia és a paraffinos alkalmazások csökkentik a remegő remegést és az izommerevséget hipotenzió alatt.

(4 értékelések, átlag: 4,00 5-ből)

Az extrapiramidális rendszer egy összetett komplexum, amely számos, egymással szorosan összefüggő szürkeállomány-magból áll. Funkcionális szempontból ez a komplexum képezi az alapját a komplex, feltétel nélküli (veleszületett, faji) reflexek megvalósításának, amelyeket ösztönöknek (védekező, táplálék, szexuális, anyai és mások) neveznek.

Az extrapiramidális komplex funkciója az izomtónus szabályozása, a normál barátságos mozgások (szinkinézis) és a reflexmotoros reakciók: barátságos mozdulatok járáskor, gesztikulálva, kéz elvonása forró tárgyról vagy fájdalomnak kitéve. A rendszer másik funkciója a testtartási reflexek (testtartások, térbeli pozíció) biztosítása. Az extrapiramidális rendellenességek kezelése általában egy életen át tart.

Extrapiramidális rendszer

Az extrapiramidális rendszert alkotó fő képződmények:

• lencse alakú mag;
• nucleus caudatus;
• vörös mag;
• feketeállomány;
• szubtalamikus mag;
• retikuláris képződés;
• kisagyi magok;
• premotor cortex (ez a zóna közvetlenül kapcsolódik mind az extrapiramidális rendszerhez, mind a piramisrendszerhez).

Ezek az anatómiai képződmények szoros kapcsolatban állnak egymással és a központi idegrendszer más képződményeivel.

Az extrapiramidális rendszer kialakulását alkotó sejtek működési zavarai, illetve azok útvonalai okozzák az extrapiramidális rendellenességek kialakulását. Ezt a betegségcsoportot különféle tünetek jellemzik.

Milyen típusúak az extrapiramidális rendellenességek?

Az extrapiramidális rendellenességek modern osztályozása két nagy csoportra osztja őket:

1. 1. hipokinetikus (parkinsonizmus, izolált akinézia);
2. 2. hiperkinetikus.

A hiperkinetikus rendellenességek előfordulásuk természeténél fogva a következők lehetnek:

• spontán (chorea, ballizmus, myoclonus típusok);
• akciós vagy kineziogén, amelyeket akaratlagos mozgások váltanak ki (bizonyos típusú paroxizmális diszkinéziák, kinetikus tremor, dystonia);
• specifikus kineziogén - hiperkinézis, amely csak bizonyos mozgások végrehajtásakor fordul elő (például görcs írás vagy hangszer lejátszásakor);
• reflex - külső irritációk okozzák (például reflex myoclonus).

A motoros mintázat alapján a hiperkinetikus rendellenességek az alábbiak szerint osztályozhatók:

• ritmikus - az agonista és antagonista izmok időszakos összehúzódása okozza (remegés, myorhythmia);
• túlnyomórészt tónusos - agonista és antagonista izmok egyidejű összehúzódása által kiváltott (dystonia);
• túlnyomórészt klónikus (gyors, mozgékony, fázisos), mind az egyik izom összehúzódása által okozott egyszerű mozgások formájában, mind a normál motoros aktushoz hasonló összetett mozgások formájában (tics, chorea).

Elterjedtségük szerint a hiperkinézist generalizált, szegmentális, fokális és multifokálisra osztják.

Válogatott extrapiramidális rendellenességek

Az extrapiramidális rendszer rendellenességeinek klinikai képe és lefolyásának változatai a lézió zónájától és mechanizmusától függenek.

Parkinson kór

Ezt a patológiát általában a központi idegrendszer degeneratív betegségeinek csoportjába sorolják. A patológia patogenetikai tényezője a neuronok halála az extrapiramidális rendszer számos formációjában:

• feketeállomány;
• globus pallidus;
• kagylók.

E rendellenességek etiológiáját ma még nem állapították meg, de bizonyíték van a genetikai hajlamra.

Meg kell különböztetni:

• Parkinson-kór (elsődleges forma): a parkinsonizmus összes esetének szerkezetében ez az állapot teszi ki az esetek többségét (80%). A patológia előfordulását genetikai tényezők okozzák.
• Másodlagos parkinsonizmus vagy Parkinson-szindróma. A központi idegrendszer különféle elváltozásainak vagy betegségeinek egyik tünete.

Klinikai kép

Fokozatosan lassul és megjelenik a merevség az aktív mozgásoknál: meg kell jegyezni, hogy a változások először a jobbkezesek jobb kezében válnak észrevehetővé, mivel a rendellenességek különböző fokú kifejezett nehézségeket okoznak az írásban és az apró műveletek végrehajtásában. ujjait. Aztán a remegés és a merevség előrehaladtával a test más részein is észrevehetővé válnak a változások:

• Megjelenik a vázizmok hipertóniája, amelynek következtében fokozatosan kialakul egy bizonyos testtartás, amelyet a végtagok hajlása és hajlítása jellemez.
• A járás jellegzetes változásai figyelhetők meg: „csoszogóvá”, „darálássá” válik. Megjelenik a propulzió: az ilyen beteg általában nehezen lép, amikor elindul, majd a súlypont előretolódása következtében nem tud megállni. Emiatt a beteg elveszíti egyensúlyát. Az egyes járási jellemzők fokozatosan törlődnek.
• Az áll és a végtagok remegni kezdenek. Ez különösen nyugalmi állapotban észrevehető.
• Merevedés, rossz arckifejezés és ritka szemhéjpislogás tapasztalható – az úgynevezett maszkszerű arc.
• Csökken a beszéd tisztasága és érthetősége.
• Túlnyállás lehetséges.
• A gondolkodás üteme különböző mértékben lelassul.
• A figyelem csökken, miközben az intellektuális képességek és a memória megmarad a betegség első szakaszában.
• Viselkedési változásokból: a betegek mintegy felénél megszűnik a motiváció, szűkül az érdeklődési kör, csökken az affektív háttér, akár krónikus depresszióig is.
• Az autonóm rendellenességek vizelési zavarokban, székrekedésben, impotenciában, csökkent szaglásban, túlzott faggyútermelésben nyilvánulnak meg, ami a bőr és a haj zsírosodásához vezet.

Másodlagos parkinsonizmust okozó betegségek

Ennek a rendellenességnek az okai a következő tevékenységek és patológiák lehetnek:

• Az agyi erek ateroszklerózisa.
• A páciens bizonyos gyógyszereket (például bizonyos antipszichotikumokat) használ.
• Mérgezés, különösen etil-alkohollal, szén-monoxiddal, cianidvegyületekkel, mangánnal.
• Függőség.
• A központi idegrendszer egyéb degeneratív betegségei - az extrapiramidális szférát érinthetik, és így parkinsonizmust okozhatnak.
• A központi idegrendszert érintő gyulladásos folyamatok (encephalitis).
• Az agy onkológiai károsodása.
• Néhány örökletes betegség.
• Traumás agysérülések, beleértve az ismételt fejsérüléseket (még nem túl súlyosak is).

A betegség formájának (elsődleges vagy másodlagos) meghatározásához meg kell határoznia a parkinsonizmus kialakulásához hozzájáruló állapotok történetét:

• súlyos atherosclerosis;
• hipertóniás betegség;
• mérgező anyagok fogyasztása, amelyek provokálhatják ezt a patológiát;
• a beteg által elszenvedett idegrendszeri fertőzések vagy traumás agysérülések.

Kezelés

A Parkinson-kór elleni gyógyszerek alkalmazását akkor célszerű elkezdeni, amikor a mozgáskorlátozások már megjelentek. A kezeléshez a következő gyógyszercsoportokat használják:

• levodopa;
• amantadin;
• monoamin-oxidáz inhibitorok;
• dopamin szinergisták;
• antikolinerg szerek (Cyclodol).

A stabil eredmény elérése érdekében a gyógyszerek adagját folyamatosan növelni kell. Emlékeztetni kell arra, hogy ez a funkció elkerülhetetlen mellékhatások kialakulásához vezet. E nemkívánatos jelenség enyhítésére a kezelést enyhe, kis dózisú gyógyszerekkel kell kezdeni, és az adagot csak akkor szabad növelni, ha feltétlenül szükséges. Jó eredmény érhető el a különböző hatásmechanizmusú gyógyszerek kombinálásával.

Tüneti terápia: az autonóm rendellenességek megszüntetése a székrekedésre hatásos gyógyszerek segítségével; Az antidepresszánsok enyhítik a depressziót, a szorongást és a diszszomniát. A népi jogorvoslatok, amelyek ugyanezeket a tüneteket érintik, jól illeszkednek a gyógyszeres kezeléshez.

Esszenciális tremor (jóindulatú, családi tremor)

Ez egy testtartási remegés, amely egyébként egészséges embereknél fordul elő, gyakran ugyanazon család több tagjában. Az anomáliának autoszomális domináns öröklődési mechanizmusa van. A patogenezist és előfordulását a mai napig nem állapították meg.

A betegség gyakran idős és középkorú embereknél debütál.

A remegés jellemzően az egyik vagy mindkét karban és fejben lokalizálódik. A hiperkinetikus rendellenesség nem terjed ki az alsó végtagokra. Egyes betegek hangremegést tapasztalnak.

Idővel a remegés előrehaladhat, de nem vezet rokkantsághoz, kivéve azokat az eseteket, amikor egy személy munkája írással vagy egyéb mozgásokkal jár, amelyek a kezek finom motoros készségeit foglalják magukban.

Kis adag alkohol bevétele esetén a remegés valamelyest csökken.

Kezelés

Ha a remegés enyhe, nincs szükség kezelésre.

Progresszív szupranukleáris bénulás (Steele-Richardson-Olszewski szindróma)

Ez egy ritka, degeneratív természetű betegség, amely szórványos.

A patogenezis alapja a középagyban, a hídon, a bazális ganglionokban és a kisagy fogazott magjában található neuronok degenerációja és elpusztulása. Jellemző a nucleus caudatus és a putamen dopamin és gamma-linolénsav tartalmának csökkenése is.

A betegség 45 és 75 éves kor között debütál. A férfiak gyakrabban betegszenek meg (kétszer gyakrabban fordul elő, mint a nőknél).

Jellemző jellemzője a supranukleáris ophthalmoplegia. Itt kezdődik a betegség, majd később vízszintes pillantásparézis lép fel.

A késői stádiumokat a sima üldözési szemmozgások károsodása jellemzi.

Gyakran társul izomdystonia, főleg a nyaki feszítőké, a végtagok izommerevsége és hypokinesia. Az ilyen rendellenességek megnyilvánulása után a Parkinson-kór és a tünetekkel járó parkinsonizmus differenciáldiagnózisa szükséges.

A progresszív supranukleáris bénulást a Parkinson-kórtól megkülönböztető sajátosságok:

• a lefelé irányuló tekintet kifejezett parézise;
• vízszintes tekintet parézis;
• a törzs extensor tónusának túlsúlya;
• remegés hiánya.

Ha a farmakoterápia elkezdődik, a Parkinson-kór elleni gyógyszerek hatástalanok lesznek erre a betegségre.

Az oftalmoplegia kombinációja a nyak és a törzs izmainak merevségével gyakori eséseket vált ki.

Egyes esetekben az arcideg zavara, dysarthria és dysphagia társul. Az előrehaladott szakaszokat a pszeudobulbáris bénulás megnyilvánulásai jellemzik:

• fokozott öklendező reflex;
• fokozott mandibuláris reflex;
• heves nevetés és sírás megjelenése;
• az ínreflexek erősítése;
• kóros extensor reflexek.

Gyakran megfigyelhető az intelligencia csökkenése.

A kéreg fokális diszfunkcióit nem rögzítik.

Progresszív szupranuclearis bénulásra akkor lehet gyanakodni, ha egy középkorú vagy idős ember gyakori esésekre panaszkodik, és a vizsgálat során extrapiramidális rendellenességeket, nyaki extensor dystonia vagy lefelé mutató parézist észlelnek.

Kezelés

Általában a gyógyszeres kezelés hatástalan. A betegek várható élettartama a betegség kezdete után ritkán haladja meg a 10 évet. A merevség és a hypokinesia csökkenthető dopaminerg gyógyszerek segítségével. Az M-antikolinerg szerek és az antidepresszánsok javítják a beszédet, a járást és megszüntetik az erőszakos nevetést és sírást. De a betegség tovább fejlődik. Idővel a táplálék felszívása következik be, és kimerültség alakul ki.

Corticobasalis degeneráció

Ez a ritka betegség szórványos.

A patológia megjelenése idős korban jelentkezik, és egy vagy több végtag károsodásában nyilvánul meg.

A fő patogenetikai kapcsolat az agykéreg és a substantia nigra neuronjainak halála és gliózisa.

A neurológiai vizsgálat a parkinsonizmus tüneteit tárja fel. A Parkinson-szindróma diagnózisa azonban nem magyarázza meg az összes klinikai megnyilvánulást.

Előtérbe kerülnek az apraxia jelenségei. Később a kérgi funkciók egyéb rendellenességei is csatlakoznak:

• beszédzavar;
• agnosia;
• érzékszervi figyelmetlenség;
• enyhe demencia.

A differenciáldiagnosztikai jellemző az antiparkinson gyógyszerek hatástalansága.

A betegség folyamatosan fejlődik, ami rokkantsághoz és halálhoz vezet.

Striatonigrális degeneráció

A betegség neve a leginkább érintett struktúrákra utal - a substantia nigra, a subthalamicus és a caudatus magok, a putamen és a globus pallidus.

Az a korosztály, amelyre ez a betegség jellemző, 60 éves kortól. Férfiaknál és nőknél azonos gyakorisággal fordul elő.

A Parkinson-szindróma jellemző, de a tremor kevésbé kifejezett. Az intellektuális szférát nem érinti.

Autonóm zavarok lépnek fel, majd egy neurológiai vizsgálat az extrapiramidális rendellenességek mellett piramiszavarokat, kisagytól való eltéréseket tár fel.

A striatonigrális degeneráció kezelése nem fogy jól. Az antiparkinson gyógyszerek hatástalanok.

Torziós dystonia

Ezt a kifejezést általában olyan dystonia leírására használják, amelyet születési trauma hiányában nem kísérnek más neurológiai rendellenességek.

Ennek a rendellenességnek a patogenezisét és a kialakulásához vezető biokémiai rendellenességeket nem vizsgálták kellőképpen.

A diagnózist más okok egymás utáni kizárásával állítják fel.

A torziós dystonia esetei között a betegség szórványos és örökletes formáit is feljegyezték. A következő átviteli utak jellemzőek az örökletes kórokozókra:

• autoszomális domináns;
• autoszomális recesszív vagy recesszív;
• x kromoszómához kapcsolódik.

Gyermekkortól kezdve a betegség elsősorban a láb izmait érinti. Ennek a korai formának a prognózisa kevésbé kedvező a késői dystóniához képest.

Az esetek hozzávetőlegesen 30% -ában a patológia következtében a betegek elveszítik a járásképességet.

A patológia jelei

A klinikai képet heves mozgások és szokatlan testhelyzetek jellemzik. A lábaktól kezdve a betegség átterjed a nyak, a törzs, a végtagok és az arc izmaira. Eleinte erőszakos mozgások akkor fordulnak elő, amikor akaratlagos mozgásokat kísérelnek meg. A betegség előrehaladtával állandósulnak, és rokkantsághoz vezetnek.

A torziós dystonia speciális esete a Segawa-kór (DOPA-szenzitív dystonia), amely autoszomális domináns módon öröklődik. Gyermekkorban kezdődik. Az izomdisztónia ebben a patológiában hipokinéziával és merevséggel kombinálódik.

Kezelés

A kezelés tüneti, de a hatékonyság gyakran alacsony.

Az M-antikolinerg gyógyszerek nagy dózisban a leghatékonyabbak. A kezelést alacsony dózisokkal kezdik, amelyeket fokozatosan növelnek, amíg eredményt nem kapnak, vagy mellékhatások nem alakulnak ki.

Egyes esetekben a Haloperidol és a fenotiazinok segítenek, de olyan mellékhatások jellemzik őket, mint a parkinsonizmus.

Néha a tünetek diazepammal, baklofennel, karbamazepinnel csökkenthetők.

Egyoldali elváltozások esetén thalamotomia javasolt.

A Segawa-kórban a levodopa alacsony dózisban nagy hatékonyságot mutatott.

Szegmentális dystonia

A különbség a betegség és a torziós dystonia között az, hogy a csökkent izomtónus következtében fellépő heves mozgásokat csak bizonyos izomcsoportokban és testterületeken rögzítik.

Van egy hipotézis, hogy ez a patológia a torziós dystonia egy fajtája.

Blepharospasmus, oromandibularis dystonia és spinocerebellaris degeneráció előfordulhat elszigetelten.

A blefarospasmus a szem körüli izmok ellenőrizhetetlen görcse.

Az oromandibularis dystonia a rágócsoport izomzatának, a nyelvnek és a száj körül elhelyezkedő arcizmoknak akaratlan összehúzódásaiban nyilvánul meg. Külsőleg nyújtás, az ajkak ráncosodása, az állkapcsok összeszorítása, a mozdulatok és a nyelv kiemelkedése fejezi ki. A blepharospasmussal kombinálva az anomáliát Meij-féle arcgörcsnek nevezik.

A görcsös torticollis a szegmentális dystonia speciális esete, és a fej heves oldalirányú mozgása jellemzi. Az ilyen hiperkinézis kombinálható a fej előre vagy hátra billentésével.

A betegség kezdetén a kóros tónus átmeneti, de előrehaladtával a zavar állandósul, aminek következtében az ember feje mindig természetellenes helyzetbe kerül. Az első hónapokban spontán remissziók jellemzőek, de ez nem befolyásolja a patológia előrehaladását.

Kezelés

A gyógyszeres kezelés a legtöbb esetben hatástalan.

Néha a tünetek némileg visszafejlődnek a Diazepam, Baclofen, Carbamazepin hatására.

Az A típusú botulinum toxin injekciókat a csökkent tónusú izmokba alkalmazzák. Ennek az anyagnak az a tulajdonsága, hogy átmenetileg blokkolja az acetilkolin felszabadulását a preszinaptikus membránból. A hatás időtartama néhány héttől több hónapig tart. A gyógyszer injekciói megismételhetők. Ma ez a leghatékonyabb módszer a szegmentális dystonia legtöbb típusának kezelésére.

Spinocerebelláris degeneráció

Ez a betegség autoszomális domináns mechanizmussal terjed, és az élet harmadik vagy negyedik évtizedében debütál.

A patológia leginkább Portugália lakosaira jellemző.

A klinikai képet a parkinsonizmus mérsékelten súlyos tünetei jellemzik. A görcsösség, a reflexek csökkenése, a cerebelláris rendellenességek és a külső ophthalmoplegia dominál. Néha neuropátia társul.

Az intellektuális szféra nem szenved. Az agy szerkezeti rendellenességei a strionigral degeneráció kóros rendellenességeinek felelnek meg. De a corpus nigra, globus pallidus, putamen, caudatus és subthalamicus magok károsodását a kisagy fogazott magjában bekövetkező változások kísérik.

A betegség kezelését nem fejlesztették ki.

Szakmai görcs

Ez egy disztóniás rendellenesség, amely a szakmai készségek és a nagyfokú precizitást igénylő mozgások alapján alakul ki:

• írói görcs;
• borbély görcs;
• távírók;
• hegedűművész;

Klinikai megnyilvánulások az írógörcs példáján: a kéz és az alkar izmainak kényszerösszehúzódása írás közben.

A patológia előrehaladtával az izomdisztónia más tevékenységek során is megjelenik - borotválkozás, kozmetikumok alkalmazása, főzés, evőeszközök használata.

A gyógyszeres terápia nagyon alacsony hatékonyságú, és a betegeknek a legtöbb esetben meg kell tanulniuk használni a másik kezüket.

A betegség patogenezisét vizsgálják. Bizonyíték van arra, hogy az eltérés előfordulása az érintett végtag efferens jeleinek feldolgozásának megsértése miatt következik be.

Gyógyszer okozta extrapiramidális rendellenességek

A gyógyszerek által kiváltott extrapiramidális rendellenességek bizonyos gyógyszerek mellékhatásai következtében lépnek fel:

A rendellenesség neve	Jellegzetes	Taktika
Kábítószer okozta parkinsonizmus	Fejlesztési mechanizmusok: a dopamin tartalékok kimerülése (rezerpin); a dopaminreceptorok blokkolása (fenotiazinok, haloperidol, egyéb antipszichotikumok). Sajátosságok: gyakoribb nőknél és idős korban; a Parkinson-kórhoz képest ritkábban kíséri tremor; a hipokinézia szimmetrikus; A zavarok a provokáló gyógyszerek szedésének első három hónapjában jelentkeznek, és a kezelés abbahagyása után még több hónapig fennállnak. A differenciáldiagnózis a kórtörténet alapján történik	Törölje az antipszichotikus gyógyszereket, és cserélje ki azokat olyan gyógyszerekkel, amelyek kifejezettebb m-antikolinerg hatásúak, vagy írjon fel m-antikolinerg blokkolókat. A levodopa szedése hatástalan, és mentális zavarokat okozhat
Akut gyógyszer okozta hiperkinézis	Akut dystonia, amely blepharospasmusban, görcsös torticollisban és egyéb hyperkinesisben nyilvánul meg chorea vagy az arcizmok görcsei formájában. Hosszan tartó dopaminreceptor-blokkolóval végzett kezelés eredményeként alakul ki. A tünetek a kezelés első hetében jelentkeznek, általában 1-48 órán belül. Inkább a fiatalokra jellemző	Az m-antikolinerg gyógyszerek (benzatropin, difenhidramin) alkalmazása hatékony.
Késői neuroleptikus akatízia	Az Akathisia motoros nyugtalanság. Az ilyen beteg állandó mozgásigényt tapasztal. Ennek a hatásnak a kialakulása leginkább az antipszichotikumok hosszú távú alkalmazására jellemző. A rendellenességek gyakoribbak a nőknél	A patológiát kiváltó gyógyszer abbahagyása, olyan gyógyszerekkel való helyettesítéssel, amelyek kifejezettebb m-antikolinerg hatással rendelkeznek
Késői neuroleptikus hiperkinézis	A dopaminreceptorokat blokkoló antipszichotikumok hosszan tartó alkalmazása következtében alakulnak ki. Ennek a rendellenességnek a kialakulásának valószínűsége az életkorral nő. Patogenezis ismeretlen. Van egy hipotézis, hogy ezt a patológiát a dopaminreceptorok érzékenységének növekedése okozza a neuroleptikumok hatására. De csak néhány betegnél alakul ki. A hiperkinézis megjelenése legkorábban hat hónappal a terápia megkezdése után jellemző. A rendellenesség felnőtteknél az arc- és szájizmok, gyermekeknél a végtagok koreoatetoid mozgásaiban nyilvánul meg. A generalizált eltérés ritka, főleg idős betegeknél. Tics megjelenhet. Differenciáldiagnózis - kórtörténet alapján	Fiatal korban és gyermekeknél a rendellenességek gyakran maguktól rendeződnek. Idős betegeknél hosszú ideig fennállnak. Ezt az eltérést nehéz kezelni. Az antipszichotikum leállítása segíthet. Az M-antikolinerg gyógyszerek hatékonyak
Malignus neuroleptikus szindróma	Megnyilvánulások: merevség; hipertermia; különböző súlyosságú tudatzavar (katatóniára emlékeztet); a vérnyomás hirtelen változásai; az autonóm idegrendszer működési zavarai; tachycardia; tachypnea; metabolikus acidózis. Halálozás 5-20%. A rendellenesség az antipszichotikumokkal kezelt betegek 2-3%-ánál alakul ki. A malignus neuroleptikus szindróma kialakulása inkább a fiatalokra jellemző. Az eltérések bármikor kialakulhatnak, de gyakrabban - a kezelés első hónapjában. Általában a tünetek 1-2 napon belül fokozódnak. A patológiát a következő feltételekkel kell megkülönböztetni: fertőzések; rosszindulatú hipertermia; Alkohol megvonás; bizonyos gyógyszerek elvonási szindróma. Ezt a patológiát az autonóm rendellenességek és a hipertermia jelenléte különbözteti meg a gyógyszerek által kiváltott parkinsonizmustól. Lehetséges szövődmények: TELA; veseelégtelenség; a cerebelláris funkció krónikus rendellenességei	1. Hagyja abba az antipszichotikumok, lítium és m-antikolinerg gyógyszerek szedését. 2. Tüneti terápia: lázcsillapító, hideg pakolás, folyadékpótlás, vérnyomás normalizálás. 3. Bromocriptin, levodopa, amantadin és benzodiazepin származékok felírása. 4. A trombózis megelőzése heparin adásával. A helyreállítás 2-3 hétig tart. Az antipszichotikus gyógyszerek hirtelen megvonása elvonási szindróma kialakulásához vezet. Ezért a betegnek állandó felügyelet alatt kell lennie
Egyéb mozgászavarok	Különféle dózisfüggő hiperkinézisek, amelyeket levodopa és dopamin receptor blokkolók szedése vált ki. A reverzibilis choreát m-antikolinerg szerek, fenitoin, karbamazepin váltják ki. Dystonia - lítiummal, karbamazepinnel, metoklopramiddal történő kezelés esetén. Tremor - teofillinnel, koffeinnel, lítiummal, pajzsmirigyhormonokkal, triciklikus antidepresszánsokkal, valproáttal, izoprenalinnal végzett kezelés során	A sértő gyógyszer adagjának csökkentése vagy abbahagyása

Gilles de la Tourette szindróma

Ez egy jelenleg ismeretlen etiológiájú betegség. Az eredete és az etnikai vagy társadalmi tényezők, valamint a perinatális patológia közötti összefüggés nem állapítható meg.

A betegség 5 és 15 éves kor között debütál, és váltakozó exacerbációkkal és remissziókkal jelentkezik.

Családi esetek ismertek. Az öröklődés típusa autoszomális domináns. A fiúk gyakrabban betegek. A patogenezis nem tisztázott, morfológiai változásokat nem állapítottak meg.

Mivel a betegség tüneteit köztudottan megszüntetik a dopaminreceptor-blokkolók, úgy vélik, hogy ezt a dopaminerg rendszer túlzott aktivitása okozza.

Klinikai kép

A patológia jellegzetes megnyilvánulása a többszörös krónikus motoros és vokális tic. Gyakrabban a betegség mozgási zavarokkal kezdődik. A tikek leggyakrabban az arcizmokat érintik, és pislogással, morgással, szemöldökök felhúzásával, szem becsukásával, ajkak összeszorításával vagy az arcizmok rángatásával nyilvánulnak meg. Később más motoros tikek is csatlakoznak, majd a vokális tic, amely nyög, fütyülés, hörgés, sóhaj, köhögés és morgás formájában nyilvánul meg. És számos esetben észlelték a szavak akaratlan kiabálását, beleértve a káromkodásokat, és a hallott kifejezések önkéntelen megismétlését.

A tic lokalizációja és természete nem állandó, és változhat. Egy ideig elnyomhatja őket az akarat erőfeszítése. Egyes esetekben összetett tikk fordulnak elő: ugrás vagy ismételt öncsonkítás (köröm, ajak harapása, haj húzása).

Vannak szenzoros tikek, amelyek ismétlődő érzések formájában jelentkeznek: csiklandozás, hideg, meleg, nyomásérzés.

A tic-eket gyakran viselkedési eltérések kísérik: neurózisok, rögeszmés állapotok, figyelemzavar és hiperaktivitás.

A betegek körében gyakoribbak a balkezesek és a kétkezesek. Az elektroencefalogram nem specifikus változásokat mutat fel.

A diagnózist gyakran évekkel a betegség kezdete után állítják fel.

Számos tic vezethet társadalmi helytelen alkalmazkodáshoz, depressziót, súlyos esetekben pedig öngyilkossági szándékot is okozhat.

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózist számos, a gyermekkorra jellemző tickkel kell elvégezni, amelyek jó prognózisúak és nem igényelnek terápiát. A tikek gyermek- és serdülőkorban gyakran maguktól megállnak.

Az ilyen hiperkinézis a Wilson-kórra jellemző.

A Huntington-szindrómát a demencia jelenléte és a hiperkinetikus rendellenességek jellemzői különböztetik meg. A végső diagnózis géndiagnosztika segítségével történik.

Ha az anamnézis nem utal reumás rohamokra, polyarthritisre és szívkárosodásra, akkor a Sydenham-féle chorea összetéveszthető a Gilles De La Tourette-szindrómával. De ezzel a betegséggel a hiperkinézis 3-6 hónap után eltűnik.

A többszörös tiket meg kell különböztetni az encephalitis következményeitől, valamint pszichostimulánsok és antipszichotikumok szedését.

Kezelés

A kezelés hosszú távú, tüneti.

A klonidin a betegek felében hatásos. Felíráskor figyelembe kell venni a mellékhatásait: álmosság, nyáladzás, szájszárazság.

A haloperidolt bizonyított és hatékony gyógymódnak tekintik. A kezelés alacsony dózissal kezdődik, amelyet fokozatosan emelnek a hatás vagy a mellékhatások megjelenéséig.

A karbamazepin vagy a klonazepam hatásos.

Családi tanácsadás és pszichoterápia javasolt.

Nyugtalan láb szindróma

Ez egy gyakori krónikus betegség, gyakran családi, autoszomális domináns öröklődési mechanizmussal. Ezt a patológiát az jellemzi, hogy az alsó végtagok mély szöveteiben nehezen leírható kellemetlen érzések miatt állandóan mozgatni kell a lábakat.

Néha az érzések átterjednek a kezekre.

Általában a rendellenesség nyugalomban jelentkezik, így megzavarhatja az alvást. A mozgások még alvás közben is folytatódhatnak (szonográfiával rögzítve).

Az etiológiát nem állapították meg.

A nyugtalan láb szindróma gyakran előfordul terhesség alatt, urémiás vagy diabéteszes neuropátiával, primer amiloidózissal és rosszindulatú daganatokkal.

A fizikális vizsgálat alapbetegséget vagy enyhe neuropátiát tár fel, de a legtöbb esetben nem találnak rendellenességet.

A nyugtalan láb szindróma és a vashiányos vérszegénység kombinációja esetén a vérszegénység kezelése gyakran gyógyuláshoz vezet.

A dopaminerg gyógyszerek (levodopa, bromokriptin), a benzodiazepinek (Diazepam, Clonazepam) és a kábító fájdalomcsillapítók (Codeine, Oxycodone) hatásosak.

A szubkortikális régió léziós szindrómái

A corpus callosum károsodására mentális zavarok, fokozódó demencia, memóriacsökkenés, térbeli tájékozódási zavarok, bal kéz apraxia alakul ki.

A thalamicus Dejerine-Roussy szindrómát az ellenkező oldalon hemianesthesia, érzékeny hemiataxia és thalamicus fájdalom jellemzi. Thalamikus kéz, koreo-atetoid hiperkinézis és heves nevetés és sírás figyelhető meg.

A hipotalamusz szindróma a szénhidrát-, zsír-, fehérje-anyagcsere zavaraiból, a szív- és érrendszeri, légzőrendszeri és gasztrointesztinális rendszerek működési zavaraiból áll. Előfordulhat elhízás, cachexia, impotencia, menstruációs zavarok. Az alvás és az ébrenlét zavara.

Ha az epithalamus érintett: felgyorsult pubertás, fokozott növekedés és ataxia figyelhető meg.

Hasi léziós szindróma (metathalamus): a külső és belső geniculatest elváltozásait halláskárosodás, homonim (centrális és perifériás) hemianopsia jellemzi.

A belső kapszula károsodásának szindrómái: hemianesthesia, hemiplegia és hemianopsia az ellenkező oldalon. Corona radiata szindróma: hemiparesis, hemihypesthesia, monoparesis, monoplegia a karok és lábak egyenetlen érintettségével.

Parkinson-szindróma: akinézia, hipokinézia, oligokinézia, plasztikus izom hipertónia, "fogaskerék" tünet, "viaszbaba" tünet, oldalra dobás járás közben, parkinsonos taposás a helyszínen, gondolkodás lassúsága, paradox mozgások.

Előfordulhat a testtartási reflexek növekedése, a halk monoton hang, a testtartás és a járás megsértése (a fej és a törzs előre dől, a karok a könyökben és a csuklóízületekben hajlottak, a lábak térdben és enyhén adduktált) , sápadt tremor jellemző.

Striatális léziós szindróma (hipotóniás-hiperkinetikus szindróma): hipotenzió, chorea, athetosis, choreoathetosis, arc félgörcs, arcparazsmus, hemitremor, torziós görcs, myoclonus; tics, blepharospasmus, platysma görcs, torticollis. Ha a subthalamicus mag (Lewis test) sérült, hemiballismus figyelhető meg.

Szubkortikális régió

A szubkortikális képződmények az agykéreghez legközelebb eső szürkeállomány gyűjteménye. Nucleus caudatus az elülső hólyagból alakul ki és eredetében közelebb van az agykéreghez. Lentiforma mag putamenre és globus pallidusra oszlik. A hasonló szerkezetű putamen és caudatus mag, valamint a későbbi képződmények alkották a striatumnak nevezett magot (corpus striatum). A globus pallidus (pallidum) egy régebbi képződmény, a striatum antagonistája. A striatum és a globus pallidus alkotják a strio-pallidal rendszert. Amygdala mag szorosan kapcsolódik a limbikus régióhoz. A kerítés jelentése nem világos.

A szubkortikális csomópontok szerkezete meglehetősen összetett. Így a striatumot nagy és kis poligonális sejtek jelenléte jellemzi, amelyeket kromatofil citoplazma és nagyszámú dendrit jellemez. A globus pallidus szerkezetében háromszög- és orsó alakú sejtek, valamint számos rostos képződmény dominál.

A kéreg alatti csomópontok kapcsolódnak egymáshoz, valamint a kéreghez, a diencephalonhoz és a középagyhoz. A szubkortikális csomópontok és a kéreg összekapcsolása a vizuális thalamuson és vezetőin keresztül történik. Egyes kutatók felismerik, hogy közvetlen kapcsolat van a kéreg és a szubkortikális csomópontok között.

A kéreg alatti csomópontokat fehér anyag veszi körül, amelynek egyedi neve van - a bursa. Vannak belső, külső és külső táskák. Különböző utak haladnak át a bursákon, összekötve a kéreget az alatta lévő régiókkal és közvetlenül a kéreg alatti csomópontokkal. Különösen a piramis pálya, amely összeköti a kéreget az agy és a gerincvelő különböző szintjeivel, áthalad a belső bursán. A szubkortikális képződmények szoros kapcsolata az autonóm központokkal azt jelzi, hogy az autonóm funkciók szabályozói, érzelmileg kifejező, védekező mozgásokat és automatikus beállításokat végeznek, szabályozzák az izomtónust, tisztázzák a segédmozgásokat a testhelyzet megváltoztatásakor.

I.P. nagy figyelmet fordított a kéreg alatti csomópontok aktivitásának tanulmányozására. Pavlov, aki az alkérget a kéreg akkumulátorának tekinti, erős energiabázisnak, amely idegi energiával tölti fel a kéreget. A kéreg és a szubkortex kölcsönhatását jellemzve az I.P. Pavlov ezt írta: „Összefoglalva mindazt, amit a kéreg aktivitásával kapcsolatban mondtam, elmondhatjuk, hogy az alkéreg az energiaforrás minden magasabb idegi tevékenységhez, és a kéreg szabályozó szerepet játszik ezzel a vak erővel kapcsolatban, finoman irányítva. és annak visszatartása.”1

A pallidum, mint az alkéreg régebbi képződménye, szorosan kapcsolódik a vörös magokhoz, ahonnan az extrapiramidális traktus (a monacói köteg) indul, amely a kéreg alatt található összes agyrészből impulzusokat szállít a gerincvelő elülső szarvaihoz. zsinór. Ez a feltétel nélküli reflexek útja.

A diencephalon a második agyi vezikulából alakult ki, a féltekék belső felületén található a corpus callosum és a fornix alatt, és két vizuális thalamust tartalmaz (mindkét féltekén). Közöttük egy keskeny rés van (az egykori agyhólyag nyomai), amelyet harmadik kamrának neveznek. A harmadik kamra alja alatt egy subtubercularis (hipotalamusz) található, amely kétoldali kapcsolatokkal szorosan kapcsolódik az agyalapi mirigyhez (endokrin mirigy), és alkotja a neuroendokrin rendszert (38. ábra).

A vizuális domb (thalamus) minden féltekén jelen van. Mindkét vizuális gumó egy szürke kötéssel kapcsolódik egymáshoz. A szürke kommisszúrában mindkét látótalamusz magjait összekötő utak vannak.

Az optikai talamusz három fő magból áll: elülső, belső és külső. A külső és belső magok érintkezési területén egy középső mag, vagy Lewis test található.

Szövettanilag a thalamus magjai multipoláris ganglionsejtekből állnak. A külső mag sejtjei kromatofil szemcséket tartalmaznak. A vizuális thalamus tetejét myelin rostréteg borítja. A vizuális thalamus magjai széles kétoldali kapcsolatokon keresztül kommunikálnak az agykéreggel és a kéreg alatti képződményekkel. Az alatta lévő szakaszok idegpályái, a középső, a hátsó és a gerincvelő felől szintén megközelítik a vizuális thalamust; viszont fordított idegpályák is a vizuális thalamusból mennek ezekre a szakaszokra.

Az alatta lévő szakaszokból a vizuális talamuszhoz közeledő idegrostok különféle érzékenységű impulzusokat hordoznak. Így a belső (mediális) lemniscus rostjai, valamint a spinocerebelláris traktus rostjai, a trigeminus ideg érző traktusa, a vagus és a trochlearis idegek rostjai megközelítik az opticus thalamus külső magját. A thalamus optica magjait számos kapcsolat köti össze az intersticiális agy más részeivel is. Így minden típusú érzékenység pályáinak végei a vizuális thalamusban koncentrálódnak.

A vizuális tuberositások közelében speciális képződmények találhatók - a geniculate testek. Mindegyik féltekén van egy belső és egy külső genikuláris test. A geniculate testek szürkeállomány-felhalmozódást tartalmaznak, amelyek ezeknek a testeknek a magjait alkotják.

A vizuális thalamus mögött (valamivel alacsonyabban) van egy speciális képződmény - a tobozmirigy (endokrin mirigy). A tobozmirigy diszfunkciója gyakran megfigyelhető a központi idegrendszer szerves elváltozásaiban szenvedő gyermekeknél.

A hipotalamusz (hipotalamusz) a vizuális thalamus alatt található, és a harmadik kamra alja. Itt egy szürke halmot azonosítanak, melynek teteje lefelé néz. A szürke tuberculumot vékony szürke lemez alkotja; fokozatosan elvékonyodva egy tölcsérbe megy át, amelynek végén van egy alsó agyi függelék - az agyalapi mirigy. A szürke gumó mögött két félkör alakú képződmény található - a szaglórendszerhez kapcsolódó mastoid testek. A szürke tuberositás előtt található az optikai chiasm (chiasm). A hipotalamuszban is több magot különböztetünk meg. A szürke tuberculus magjait kerek és sokszög alakú kis bipoláris sejtek alkotják. A látózsinór felett található a szupraoptikus mag, magasabban, a harmadik kamra falában található a paraventricularis mag.