A kisagy károsodásának tünetei az orbel mentén. Alkoholos cerebelláris degeneráció. A cerebelláris ataxia okai

Az elváltozást a statika és a mozgáskoordináció zavarai, valamint az izom hipotónia jellemzi. Ez a triád az emberekre és más gerincesekre egyaránt jellemző. Ugyanakkor az elváltozás tüneteit az ember számára írják le a legrészletesebben, mivel az orvostudományban közvetlen alkalmazási jelentőséggel bírnak.

A kisagy, elsősorban a vermis (archi- és paleocerebellum) károsodása, általában a test statikájának megsértéséhez vezet - az a képesség, hogy megtartsa a súlypontja stabil helyzetét, biztosítva a stabilitást. Ha ez a funkció megszakad, statikus funkció lép fel (görögül ἀταξία - rendellenesség). A beteg instabillá válik, ezért álló helyzetben hajlamos szélesre tárni a lábát, és karjaival egyensúlyozni. A statikus ataxia különösen egyértelműen nyilvánul meg Romberg póz. A pácienst megkérjük, hogy álljon szorosan egymás mellé, fejét kissé emelje fel, és karjait nyújtsa előre. Kisagyi rendellenességek jelenlétében a beteg ebben a helyzetben instabilnak bizonyul, teste inog. A beteg leeshet. A kisagyi vermis sérülése esetén a beteg általában egyik oldalról a másikra billeg, gyakran visszaesik, kisagyi patológiával elsősorban a kóros fókusz felé hajlik. Ha a statikus zavar közepesen kifejezett, könnyebben azonosítható egy betegnél az ún. bonyolult ill érzékenyítette Romberg álláspontját. Ebben az esetben a pácienst arra kérik, hogy a lábát helyezze egy vonalba úgy, hogy az egyik lábujja a másik sarkán feküdjön. A stabilitásértékelés megegyezik a szokásos Romberg-pozícióval.

Normális esetben, amikor az ember áll, a láb izmai megfeszülnek ( támogatja), ha az oldalra zuhanás veszélye áll fenn, a lába ezen az oldalon ugyanabba az irányba mozdul el, a másik lába pedig leesik a padlóról ( ugrás reakció). Ha a kisagy, főleg annak vermisze, megsérül, a beteg támasz- és ugrási reakciói megszakadnak. A károsodott támasztó válasz a beteg instabilitásában nyilvánul meg álló helyzetben, különösen, ha a lábait szorosan mozgatják. Az ugrási reakció megsértése ahhoz a tényhez vezet, hogy ha az orvos a beteg mögött állva és biztosítva őt egy vagy másik irányba löki a beteget, akkor az utóbbi enyhe lökéssel leesik ( toló tünet).

A kisagyi patológiában szenvedő betegek járása nagyon jellegzetes, és „kisagynak” nevezik. A beteg a test instabilitása miatt bizonytalanul jár, lábait szélesre tárja, miközben egyik oldalról a másikra „dobálják”, a kisagyfélteke károsodása esetén pedig az adott irányból a kóros fókusz felé haladva eltér. Az instabilitás különösen kanyarodáskor szembetűnő. Séta közben az emberi törzs túlságosan kiegyenesedett ( Tom jele). A kisagysérült beteg járása sok tekintetben egy részeg ember járására emlékeztet.

Ha a statikus ataxia kifejezettnek bizonyul, akkor a betegek teljesen elveszítik a testük irányításának képességét, és nem csak járni és állni, hanem még ülni sem tudnak.

A kisagyféltekék túlnyomó károsodása (neocerebellum) anti-inerciális hatásainak leépüléséhez, és különösen dinamikus ataxiához vezet. A végtagok mozgásának ügyetlenségében nyilvánul meg, ami különösen a precizitást igénylő mozgások során jelentkezik. A dinamikus ataxia azonosítására egy sor koordinációs tesztet végeznek.

1. Diadochokinesis vizsgálata - a pácienst megkérik, hogy csukja be a szemét, nyújtsa előre a karját, és gyorsan, ritmikusan szupinálja és pronálja (forgatja kifelé és befelé) a kezét. A cerebelláris félteke károsodása esetén a kéz mozgása a kóros folyamat oldalán erőteljesebbnek bizonyul, ennek eredményeként ez a kéz késni kezd. Aztán beszélnek az adiadochokinesis jelenlétéről.
2. Ujj-orr teszt - a beteg csukott szemmel visszahúzza a kezét, majd mutatóujj megpróbálta eltalálni az orra hegyét. Kisagyi patológia esetén a kóros fókusz oldalán lévő kéz túlzott mozgást végez, aminek következtében a beteg hiányzik. A kisagyi patológiára jellemző szándékos tremor (ujjremegés) is kimutatható, melynek súlyossága az ujj célponthoz közeledésével fokozódik.
3. Sarok-térd teszt - a beteg csukott szemmel hanyatt fekve magasra emeli a lábát és a sarkával megpróbálja eltalálni a másik láb térdét. Kisagyi patológiával hiányzó jelek figyelhetők meg, különösen akkor, ha homolaterális (ugyanazon oldalon) tesztet végeznek az érintett kisagyféltekén a lábbal. Ha ennek ellenére a sarok eléri a térdét, akkor azt javasoljuk, hogy enyhén megérintse a lábszárat a gerinc mentén. sípcsont le a bokaízületig. Sőt, kisagyi patológia esetén a sarok folyamatosan az egyik vagy a másik oldalra csúszik.
4. Index (ujj-ujj) teszt - a pácienst arra kérik, hogy a mutatóujjával üsse meg a vizsgáló felé mutatott ujjának hegyét. A cerebelláris patológia esetén hiányosságot észlelnek. Ebben az esetben a páciens ujja általában az érintett kisagyfélteke felé fordul.
5. Toma-Jumenti tünet - egy tárgy megragadásakor a páciens aránytalanul szélesre tárja ujjait.
6. „Csésze teszt” – egy pohár vizet a kezében tartó beteg kifröcsköli a vizet.
7. A nystagmus a szemgolyók rángatózása, amikor oldalra vagy felfelé nézünk. A kisagy károsodása esetén a nystagmus a szemgolyó szándékos remegésének az eredménye. Ebben az esetben a nystagmus síkja egybeesik az akaratlagos szemmozgások síkjával - oldalra nézve a nystagmus vízszintes, felfelé nézve függőleges.
8. Beszédzavar - a beszéd-motoros apparátust alkotó izmok koordinációjának zavara következtében alakul ki. A beszéd lelassul (bradylalia), simasága elvész. Robbanásveszélyes lesz, énekelték karakter (a hangsúlyokat nem a jelentés szerint, hanem szabályos időközönként helyezzük el).
9. Változások a kézírásban - a páciens kézírása egyenetlenné válik, a betűk torzulnak, túl nagyok ( megalográfia).
10. Stewart-Holmes tünet (a fordított lökés hiányának tünete) - a vizsgáló megkéri a pácienst, hogy hajlítsa meg a szupinált alkarját, és egyidejűleg a kezét a csuklónál tartva ellenáll ennek a mozgásnak. Ha a vizsgáló váratlanul elengedi a beteg kezét, a beteg nem tudja időben lelassítani a kéz további hajlítását, és az tehetetlenségből meghajlítva erőteljesen mellkason üti.
11. Pronátor jelenség - a pácienst arra kérik, hogy tartsa előre nyújtott karját, tenyérrel felfelé. Ebben az esetben az érintett kisagyi félteke oldalán spontán pronáció lép fel (a tenyér befelé és lefelé forgatása).
12. Hoff-Schilder tünet - ha a beteg előrenyújtja a karját, akkor a patológiás fókusz oldalán a kar kifelé húzódik.
13. Doinikov-jelenség (testtartási változások) – az ülő pácienst arra kérik, hogy ujjait széthúzva tegye a csípőjére, tenyérrel felfelé, és csukja be a szemét. Kisagyi patológia esetén az ujjak spontán hajlítása és a kéz pronációja figyelhető meg a kóros fókusz oldalán.

Schilder-teszt - a pácienst arra kérik, hogy nyújtsa előre a karját, csukja be a szemét, emelje fel az egyik karját és engedje le a másik kar szintjére, majd tegye az ellenkezőjét. Ha a kisagy megsérül, a beteg kinyújtva engedi le a karját.
Izmos hipotónia a vizsgáló által a páciens végtagjainak különböző ízületeiben végzett passzív mozgások során észlelhető. A cerebelláris vermis károsodása általában diffúz izom hipotóniához vezet, míg a cerebelláris félteke károsodása esetén az izomtónus csökkenése figyelhető meg a kóros fókusz oldalán.

Az ingaszerű reflexeket hipotenzió is okozza. Ha egy kalapáccsal végzett ütés után a térd ülő helyzetben, a kanapéról szabadon lógó lábakkal vizsgáljuk, a lábszár több „ringató” mozgása figyelhető meg.

Aszinergiák- a fiziológiás szinergikus (baráti) mozgások elvesztése összetett motoros aktusok során.

Az aszinergia leggyakoribb tesztjei a következők:

1. A beteget összetartva állva megkérjük, hogy hajoljon hátra. Normális esetben a fej hátrahajtásával egy időben a lábak szinergikusan meghajlanak a térdízületeknél, ami segít megőrizni a test stabilitását. A cerebelláris patológiában nincs házastársi mozgás a térdízületekben, és a fej hátradobásával a beteg azonnal elveszíti az egyensúlyát, és ugyanabba az irányba esik.
2. Az összetartott lábakkal álló beteget megkérik, hogy pihenjen az orvos tenyerén, aki aztán hirtelen eltávolítja azokat. Ha a beteg kisagyi asynergiában szenved, előreesik ( Orzechowski jele). Normális esetben a test enyhe eltérése van, vagy a személy mozdulatlan marad.
3. A pácienst, aki hanyatt fekszik egy kemény ágyon, párna nélkül, lábait vállszélességben széttárja, megkérik, hogy keresztbe tegye a karját a mellkasán, majd üljön le. A gluteális izmok házastársi összehúzódásainak hiánya miatt a kisagyi patológiás beteg nem tudja a lábát és a medencéjét a támasztófelülethez rögzíteni, így nem tud leülni, miközben a beteg lába felemelkedik az ágyból (asynergia az ágyból). Babinsky).

kisagy biztosítja az izomtónust, a test egyensúlyát, a koordinációt, a mozgások pontosságát és arányosságát. Két féltekéből és egy féregből áll. A féreg tartalmazza a törzs izmait, a féltekék pedig a végtagok izmait. A vermis a mozgások (helyzetek) statikus koordinációját, a félteke pedig a dinamikus koordinációt (végtagok mozgása, járás) biztosítja. A kisagy a gerincvelővel, a kéreggel és az agytörzssel három pár kocsányon keresztül kapcsolódik: alsó, középső és felső. Az alsó és középső kocsányokon keresztül a kisagy információt kap a test térbeli helyzetéről, a felső kocsányokon keresztül pedig impulzusokat küld a gerincvelőbe, az extrapiramidális rendszerbe és az agykéregbe. Ennek eredményeként a szervezet proprioceptoraiból származó információk a kisagyban egyesülnek a kéregből és az extrapiramidális rendszerből származó információkkal, ami biztosítja a sima és pontos mozgásokat. A cerebelláris károsodás tünetei A kisagy károsodása a mozgások, az egyensúly és az izomtónus zavarában nyilvánul meg az antagonista izmok munkájának következetlensége miatt. A kisagy károsodását a következők jellemzik: ataxia; „részeg” járás (remegő, széttárt lábakkal); nystagmus - a szemgolyó ritmikus rángatózása a tekintet rögzítésekor; kisagyi dysarthria (pásztázott beszéd: lassú, monoton, szótagonként); szándékos remegés (remegés a végtagokban mozgás közben, különösen célponthoz közeledve); adiadochokinesis; megalográfia (nagy, egyenetlen kézírás); diszmetria; szédülés; csökkent izomtónus

6. Érzékenység, típusai. Az érzékenységi pályák szerkezete.

Az érzékenység a szervezet azon képessége, hogy reagáljon a tőle érkező jelekre külső környezet, saját szervek és szövetek. Az irritációt a receptorok érzékelik. A receptor a bőrben, a nyálkahártyákban, az izmokban, a szalagokban, a belső szervekben és az erekben található érzékelő. Reagál az ingerekre és kódolja azokat ideg impulzusok. Háromféle receptor létezik: 1 exteroceptorok– érzékeli a bőr és a nyálkahártyák fájdalmát, hőmérsékletét és tapintható irritációit; 2. proprioceptorok– tájékoztatást adni a testrészek egymáshoz viszonyított helyzetéről; a mozgásszervi rendszerben található: izmok, inak, szalagok, ízületek; 3 interoreceptorok– reagál a nyomásra és a vér és a gyomor-bél traktus tartalmának kémiai összetételére; a belső szervekben és az erekben található. A receptorok típusa szerint a következő típusokat különböztetjük meg:általános érzékenység: § felületes (fájdalom, hőmérséklet, tapintás); § mély (izom-ízületi, rezgés, nyomás, tömeg); § összetett fajokérzékenység (kétdimenziós térbeli, diszkriminatív, sztereognózis, kinesztézia, lokalizáció érzése); § interoceptív (érérzékenység és belső szervek). Az általános érzékenység mellett van egy speciális érzékenység is, amelyek speciális érzékszervek kívülről érkező irritációra válaszul keletkeznek. Ez az érzékenység magában foglalja a látást, a hallást, a szaglást és az ízlelést. Az érzékenységi pályák szerkezete. Az érzékszervi impulzusokat a perifériás idegek hajtják végre. Ezek az idegek a bordaközi idegek kivételével plexusokat alkotnak a proximális szakaszukban: a cervicobrachialisban és a lumbosacralisban. Az intervertebralis csomópontban találhatók az első neuronok minden típusú érzékenysége. Dendritjeik a perifériás idegek részeként követik a törzs és a végtagok receptorait. Az első neuronok axonjai a háti gyökér részeként a gerincvelőbe kerülnek. Rostok a gerincvelőben különféle típusok az érzékenységek eltérnek. Mélyérzékenységű vezetők oldalukon lépnek be a gerincvelő hátsó agyába, felemelkednek a medulla oblongata felé, és a második neuron sejtjein (Gaull és Burdach magok) végződnek. A második neuron axonja átmegy az ellenkező oldalra, és felemelkedik a talamuszba, ahol a harmadik neuron található. Felületi érzékenységű vezetők a háti gyökér részeként bejutnak a gerincvelő hátsó szarvába, ahol a második neuron található. A második neuron axonja átmegy az ellenkező oldalra, és az oldalsó funiculusban felemelkedik a thalamushoz (harmadik neuron). A thalamustól kiindulva gyakoriak a mély és felületes érzékenységi pályák - harmadik neuronjuk axonja a hátsó központi gyrusban végződik.

7.Érzékszervi zavarok szindrómái, diagnosztikus jelentősége.

Kerületi– perifériás idegek és idegfonatok károsodásával. Az ideg vagy a plexus beidegzésének területén mindenféle érzékenység hypoesthesia vagy érzéstelenítése nyilvánul meg. A perifériás idegek többszörös elváltozása (polyneuropathia) a végtagok disztális részein, például a „kesztyűkben” és a „zoknikban” minden típusú érzékenység szimmetrikus zavarát okozza. Szegmentális– a háti gyökerek, a háti szarvak vagy a koponyaidegek érző magjainak károsodásával. Ha a háti gyökerek beidegzésük területén megsérülnek, az érzékenység minden típusa megsérül, és fájdalom jelentkezik a gyökér mentén. Amikor a hátsó szarvak sérülnek, az érzékenységi zavar disszociált típusa lép fel: a felületi érzékenység elveszik, míg a mély érzékenység megmarad. Vezetőképes– az agyban vagy a gerincvelőben az érzékszervi pályák elváltozása alatt jelentkezik. Ebben az esetben a kóros fókuszlal azonos nevű oldalon a mélyérzékenység, az ellenkező oldalon pedig a felületi érzékenység károsodik.

A kisagy, a magasabb koordináció központja és első formái egyszerű többsejtű élőlényekben jöttek létre, amelyek önkéntes mozgásokat végeztek. A halaknak és a lámpásoknak nincs kisagya önmagában: ehelyett ezeknek az állatoknak pelyhek és férgek vannak – olyan elemi struktúrák, amelyek támogatják a test egyszerű koordinációját.

Emlősökben a kisagy jellegzetes szerkezettel rendelkezik - az oldalsó szakaszok tömörítése, amely kölcsönhatásba lép az agykéreggel. A Homo Sapiensben és elődeiben a kisagy homloklebenyeket fejlesztett ki, amelyek lehetővé teszik számukra, hogy precíz apró manipulációkat hajtsanak végre, például varrótű használatával, vakbélműtéttel és hegedüléssel.

Az emberi kisagy a hátsó agyban található a híddal együtt. Az agy occipitalis lebenyei alatt lokalizálódik. A kisagy felépítésének vázlata: a bal és a jobb agyfélteke, amelyet egy féreg egyesít - olyan szerkezet, amely összeköti a kis agy részeit, és lehetővé teszi a köztük lévő információcserét.

A kis agy fehér (kisagyi test) és szürke anyagból áll. A szürkeállomány a kéreg. A fehérállomány vastagságában a szürkeállomány gócok lokalizálódnak, amelyek magokat képeznek - az idegszövet sűrű felhalmozódása, amely meghatározott funkciókra szolgál.

A kisagy sátor a dura mater azon része, amely megtámasztja az occipitalis lebenyeket és elválasztja azokat a kisagytól.

A kisagy nukleáris topográfiája:

1. Fogazott mag. A fehérállomány alsó részein található.
2. Sátormag. A kisagy oldalsó oldalán lokalizálódik.
3. Parafa mag. A fogazott mag oldalán helyezkedik el, azzal párhuzamosan fut.
4. Globuláris mag. Külsőleg kis golyókra hasonlítanak, amelyek a parafaszerű mag mellett helyezkednek el.

Páros kisagyi artériák:

• Kiváló kisagy.
• Inferoanterior kisagy.
• Inferoposterior.

4-6%-ban fordul elő a párosítatlan 4. artéria.

A kisagy funkciói

A kisagy fő funkciója a mozgások adaptálása. A „kis agy” embrióit a szerv három szintje határozza meg:

1. Vestibulocerebellum. Evolúciós szempontból legősibb osztály. Ez a terület a vestibularis készülékhez kapcsolódik. Felelős a test egyensúlyáért, a szem, a fej és a nyak közös koordinációjáért. A vestibulocerebellum biztosítja a fej és a szemek szinkron forgását, válaszul egy hirtelen ingerre.
2. Spinocerebellum.A gerincvelővel való kapcsolatoknak köszönhetően, ahonnan a kis agy információt kap, a kisagy szabályozza a test helyzetét a térben. A spinocerebellum szabályozza az izomtónust.
3. Neocerebellum Az agykéreghez kapcsolódik. A legújabb osztály a karok és lábak mozgásának szabályozásával, tervezésével foglalkozik.

A kisagy egyéb funkciói:

• a bal és a jobb szem mozgási sebességének szinkronizálása;
• a test, a végtagok és a fej szinkron forgása;
• mozgási sebesség kiszámítása;
• motoros program elkészítése és összeállítása magasabb manipulációs készségek elvégzésére;
• a mozgások pontossága;

Kevéssé ismert funkciók:

1. a beszédkészülék izomzatának szabályozása;
2. hangulatszabályozás;
3. a gondolkodás sebessége.

Tünetek

Cerebelláris rendellenességek:

Az ataxia természetellenes és bizonytalan járás, amelyben a beteg szélesre tárja a lábát, és karjaival egyensúlyoz. Ez az esések elkerülése érdekében történik. A beteg mozgása bizonytalan. Ataxia esetén a sarkú vagy lábujjak járása károsodott.

Dysarthria. A mozgások simasága elvész. A kisagy kétoldali károsodása esetén a beszéd károsodik: lomhává, artikulálatlanná és lassúvá válik. A betegek többször megismétlik.

Adiadochokinesis. Az érintett funkciók jellege a kis agy struktúráinak károsodásának helyétől függ. Az agyféltekék szerves károsodásával a mozgások (kezdet és befejezés) amplitúdója, sebessége, ereje és időszerűsége megszakad. A mozgások simasága megszakad, a hajlító- és feszítőizmok közötti szinergia megszűnik. Az adiadochokinesissel járó mozgások egyenetlenek és görcsösek. Az izomtónus csökken. Az izomösszehúzódás kezdete késik. Gyakran ataxia kíséri.

Diszmetria. A kisagy patológiája abban nyilvánul meg, hogy a már megkezdett mozgás befejezése megszakad. Például járás közben az ember mindkét lábát egyenletesen mozgatja. A beteg lába „beszorulhat” a levegőben.

Aszténia és dystonia. Az izmok merevevé válnak, és a tónus egyenetlenül oszlik el bennük. A dystonia egyes izmok gyengeségének és mások hipertóniájának kombinációja. Természetes, hogy a teljes mozgás elvégzéséhez a páciensnek nagy erőfeszítéseket kell tennie, ami növeli a szervezet energiafelhasználását. Ennek eredményeként asthenia alakul ki - kóros izomgyengeség.

A szándék remegés. Az ilyen típusú kisagy megzavarása remegés kialakulásához vezet. A tremor különböző formákban jelentkezik, de a kisagyi tremorra az a jellemző, hogy a karok és lábak remegnek a mozdulatok végén. Ennek a jelnek a felhasználásával differenciáldiagnózist készítenek a cerebelláris remegés és a végtagok remegése között, az agy magjainak károsodásával.

Ataxia és dysmetria kombinációja. Akkor fordul elő, ha a kisagy és az agykéreg motoros központjai közötti üzenetek sérülnek. Fő jel– a megkezdett mozgás befejezésének képességének elvesztése. A zárófázis vége felé remegés, bizonytalanság, szükségtelen mozdulatok jelennek meg, melyek segítségével a beteg kijavíthatja pontatlanságait. A kisagy problémáit ezen a szinten a térd-sarok és az ujj-lábujj teszt segítségével azonosítják. Csukott szemmel a pácienst arra kérik, hogy először érintse meg egyik lábának sarkát a másik térdéhez, majd érintse meg ujjával az orra hegyét. Jellemzően ataxia és dysmetria esetén a mozgások bizonytalanok, egyenetlenek, a pálya cikcakkos.

Asynergia, dysdiadochokinesia és dysarthria kombinációja. A rendellenességek összetett kombinációját a komplex motoros aktusok és azok szinkronizálásának megsértése jellemzi. A későbbi szakaszokban az ilyen kisagyi neurológia beszédzavart és dysartriát okoz.

Vannak, akik tévesen azt gondolják, hogy a kisagy a fej hátsó részében fáj. Ez rossz: fájdalmas érzések nem a kis agy anyagából, a környező szövetekből származnak, amelyek szintén részt vesznek a kóros folyamatban.

Betegségek és kóros állapotok

Atrophiás változások a kisagyban

Az atrófia jelei:

• fejfájás;
• szédülés;
• hányás és hányinger;
• fásultság;
• letargia és álmosság;
• halláskárosodás, járászavar;
• az ínreflexek romlása;
• oftalmoplegia – olyan állapot, amelyet a szemmotoros idegek bénulása jellemez;
• beszédkárosodás: artikulálatlanná válik;
• remegés a végtagokban;
• a szemgolyó kaotikus rezgése.

A diszpláziát a kis agy anyagának nem megfelelő képződése jellemzi. A kisagyi szövet olyan hibákkal fejlődik ki, amelyek a méhen belüli fejlődés. Tünetek:

1. mozgások végrehajtásának nehézségei;
2. remegés;
3. izomgyengeség;
4. beszédzavarok;
5. halláshibák;
6. homályos látás.

Az első jelek az élet első évében jelennek meg. A tünetek a legkifejezettebbek, amikor a gyermek 10 éves.

Cerebelláris deformitás

A kisagy két okból deformálódhat: daganat és diszlokációs szindróma. A patológiát a kisagyi mandulák összenyomódása miatt károsodott vérkeringés kíséri az agyban. Ez tudatzavarhoz és a létfontosságú szabályozó központok károsodásához vezet.

Kisagyi ödéma

A kisagy megnagyobbodása miatt az agy-gerincvelői folyadék ki- és beáramlása zavart okoz, ami agyödémát és a cerebrospinális folyadék stagnálását okozza.

Jelek:

• fejfájás, szédülés;
• hányinger és hányás;
• tudatzavar;
• láz, izzadás;
• póztartási nehézség;
• bizonytalan járás, a betegek gyakran elesnek.

Ha az artériák károsodnak, a hallás romlik.

Cerebelláris cavernoma

A cavernoma egy jóindulatú daganat, amely nem terjeszt áttétet a kisagyba. Súlyos fejfájás és fokális neurológiai tünetek: a mozgáskoordináció és a mozdulatok pontosságának károsodása.

Ez egy örökletes neurodegeneratív betegség, amelyet a cerebelláris anyag fokozatos elhalása kísér, ami progresszív ataxiához vezet. A kis agy mellett a pályák és az agytörzs érintett. A késői degeneráció 25 év után jelenik meg. A betegség autoszomális recesszív módon terjed.

Az első jelek: bizonytalan járás és hirtelen esések. A beszéd fokozatosan romlik, az izmok gyengülnek, a gerinc gerincferdüléshez hasonlóan deformálódik. 10-15 évvel az első tünetek megjelenése után a betegek teljesen elveszítik az önálló járás képességét, és segítségre szorulnak.

Okoz

A cerebelláris rendellenességeknek a következő okai vannak:

• . A szerv vérellátása romlik.
• Hemorrhagiás és ischaemiás stroke.
• Idős kor.
• Daganatok.
• Sérülések a koponya alján és a nyakszirti régióban.

Diagnózis és kezelés

A kis agyi betegségek a következő módszerekkel diagnosztizálhatók:

1. . A módszer kimutatja az anyag vérzéseit, hematómákat, daganatokat, születési rendellenességekés degeneratív változások.
2. Lumbálpunkció, majd a cerebrospinális folyadék vizsgálata.
3. Külső neurológiai vizsgálat. Objektív vizsgálattal az orvos a mozgások koordinációját, a járás stabilitását és a testtartás megtartásának képességét vizsgálja.

A kisagyi rendellenességeket a kiváltó ok kezelésével kezelik. Például fertőző betegségek esetén vírusellenes, antibakteriális és gyulladáscsökkentő gyógyszereket írnak fel. A fő kezelés mellett kiegészítő terápia is biztosított: vitamin komplexek B csoport, angioprotektorok, értágítók és nootropikumok, amelyek javítják a kis agyi anyag mikrokeringését.

Ha daganat van, műtétre lesz szükség a kisagyon, számszeríj bemetszéssel a fej hátsó részén. A koponyát trepanálják, a felszíni szöveteket feldarabolják, és a sebész hozzáfér a kisagyhoz. Ezzel egyidejűleg az agy kamráit átszúrják, hogy csökkentsék a koponyaűri nyomást.

Ha a betegnél a kisagy károsodásának jelei mutatkoznak, akkor a legtöbb esetben elsősorban kisagyi daganat (astrocytoma, angioblastoma, medulloblastoma, metasztatikus daganatok) lehetőségére kell gondolni, ill. sclerosis multiplex. Cerebelláris daganat esetén az intracranialis magas vérnyomás jelei korán megjelennek. Sclerosis multiplexben általában a kisagyi patológián kívül a központi idegrendszer más struktúráinak, elsősorban a látó- és piramisrendszernek a károsodásának klinikai megnyilvánulásait is azonosítani lehet. A klasszikus neurológiában a sclerosis multiplexre jellemző Charcot-hármast szokták említeni: nystagmust, szándékos remegést és beszédet, valamint Nonne-szindrómát: mozgáskoordinációs zavart, dysmetriát, beszédvizsgálatot és kisagyi aszinergizmusokat. Cerebelláris rendellenességek azok a főbbek poszttraumás szindróma Mann, amelyet ataxia, koordinációs zavar, asynergia és nystagmus jellemez. Trauma vagy fertőző elváltozások kisagyi Goldstein-Reichman szindrómát okozhatnak: statika és mozgáskoordináció zavarai, asynergia, szándékos remegés, csökkent izomtónus, hipermetria, megalográfia, a kézben lévő tárgy tömegének (súlyának) érzékelésének károsodása. A cerebelláris működési zavarok veleszületettek is lehetnek, különösen Zeeman-szindrómában nyilvánulhatnak meg: ataxia, késleltetett beszédfejlődés, majd kisagyi dysarthria. A veleszületett kisagyi ataxia a gyermek motoros funkcióinak fejlődésének késleltetésében (6 hónapos korában nem tud ülni, későn kezd járni, a járása ataxiás), valamint beszédkésésben, hosszú távú kitartásban nyilvánul meg. dysarthria és néha késés mentális fejlődés, a microcrania megnyilvánulása nem ritka. CT-n a kisagyféltekék csökkentek. Körülbelül 10 éves korig általában megtörténik az agyi funkciók kompenzációja, amely azonban káros exogén hatások hatására megszakadhat. A betegség progresszív formái is lehetségesek. A Fan-coni-Turner-szindróma a veleszületett cerebelláris hypoplasia megnyilvánulása is. Jellemzője a statika és a mozgáskoordináció zavara, nystagmus, mely rendszerint mentális retardációval jár együtt. A ritka Betten-betegség, amely autoszomális recesszív módon öröklődik, szintén veleszületett. Jellemzője a veleszületett cerebelláris ataxia, amely az első életévben a statika és a mozgáskoordináció zavaraival, nystagmussal, tekintetkoordinációs zavarral és mérsékelt izomhipotóniával jelentkezik. Diszplasztikus jelek előfordulhatnak. A gyermek későn, néha csak 2-3 évesen kezdi feltartani a fejét, és még később - állni, járni és beszélni. Beszéde a cerebelláris dysarthria típusától függően változik. Autonóm-zsigeri rendellenességek és az immunszuppresszió megnyilvánulásai lehetségesek. Néhány év elteltével a klinikai kép általában stabilizálódik, és a beteg bizonyos mértékig alkalmazkodik a meglévő hibákhoz. A. Bell és E. Carmichel (1939) szerint spasztikus ataxia az autoszomális domináns módon öröklődő kisagyi ataxia, amelyet a betegség 3-4 éves korban történő megjelenésével jellemeznek és manifesztálnak. kisagyi ataxia dysarthriával, ínhiperreflexiával és fokozott izomgörcsös tónussal, míg lehetséges (de nem a betegség kötelező jelei) látóidegsorvadás, retina degeneráció, nystagmus, oculomotoros rendellenességek kombinációjával. A Feldmann-szindróma autoszomális domináns módon öröklődik (N. Feldmann, 1919-ben született német orvos írja le): kisagyi ataxia, szándékos remegés és a haj korai őszülése. Az élet második évtizedében jelenik meg, majd lassan előrehalad, 20-30 év után rokkantsághoz vezet. A késői kisagyi atrófia vagy Tom-szindróma, amelyet 1906-ban írt le A. Thomas francia neurológus (1867-1963), általában 50 év felettieknél jelentkezik, a kisagykéreg progresszív sorvadásával. A fenotípus kisagyi szindróma jeleit mutatja, elsősorban kisagyi statikus és mozgásszervi ataxiát, beszédvizsgálatot és a kézírás változásait. Előrehaladott stádiumban megnyilvánulások lehetségesek piramis elégtelenség. A cerebelláris rendellenességek myoclonussal való kombinációját a Chait-féle myoclonus cerebelláris dyssynergia vagy myoclonus-ataxia jellemzi, ezzel a szimitomokomplex klinikai képpel szándékos tremor, kézben előforduló, majd generalizált jelleget kölcsönző myoclonus, ataxia és dyssynergia, szkennelt nystagmus beszéd, csökkent izomtónus. Ez a kisagyi magok, a vörös magok és kapcsolataik, valamint a kérgi-szubkortikális struktúrák degenerációjának következménye. A betegség előrehaladott stádiumában epilepsziás rohamok és demencia lehetséges. A prognózis rossz. A progresszív örökletes ataxiák ritka formáira utal. Autoszomális recesszív módon öröklődik. Általában fiatal korban jelenik meg. A tünetegyüttes nozológiai függetlensége vitatott. A betegséget 1921-ben írta le R. Hunt (1872-1937) amerikai neurológus. A degeneratív folyamatok között bizonyos helyet foglal el a kisagyi Holmes-degeneráció, vagy a familiáris kisagyi olivárium atrófia, vagy a kisagyi rendszer progresszív atrófiája, elsősorban a fogazati magok, valamint a vörös magok, míg a demyelinisatio megnyilvánulásai a superiorban fejeződnek ki. kisagyi kocsány. Statikus és dinamikus ataxia, asynergia, nystagmus, dysarthria, csökkent izomtónus, izomdystonia, fejremegés, myoclonus jellemzi. Az epilepsziás rohamok szinte egyszerre jelentkeznek. Az intelligencia általában megmarad. Az EEG paroxizmális ritmuszavart mutat. A betegséget örökletesnek ismerik el, de az öröklődés típusa nincs meghatározva. A betegséget 1907-ben írta le G. Holmes (1876-1965) angol neuropatológus. Az alkoholos cerebelláris degeneráció a krónikus alkoholmérgezés következménye. A károsodások túlnyomórészt a cerebelláris vermisben jelentkeznek, elsősorban a kisagyi ataxia és a lábmozgások koordinációs zavara nyilvánul meg, míg a karmozgások, a szemmotoros és a beszédfunkciók sokkal kisebb mértékben károsodnak. Általában ezt a betegséget a memória kifejezett csökkenése kíséri polyneuropathiával kombinálva. A paraneoplasztikus cerebelláris degeneráció kisagyi ataxiában nyilvánul meg, ami néha az egyetlen klinikai tünet lehet rosszindulatú daganat, származási helyét jelző helyi jelzések nélkül. A paraneoplasztikus cerebelláris degeneráció különösen az emlő- vagy petefészekrák másodlagos megnyilvánulása lehet. A Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara szindróma a gyorsan progresszív cerebelláris atrófiával összefüggésben fellépő kisagyi rendellenességekben nyilvánul meg. A hörgőrákos betegek általános mérgezésével járó szindrómáját a modern spanyol orvos, L. Barraquer-Bordas (született 1923-ban) írta le. Ritkán a recesszív X-kromoszómális ataxia egy örökletes betegség, amely szinte kizárólag férfiaknál nyilvánul meg lassan progresszív cerebelláris elégtelenségként. Recesszív, nemhez kötött módon terjed. A családi paroxizmális ataxia vagy periodikus ataxia is figyelmet érdemel. Gyakrabban debütál itt gyermekkor, de később is megjelenhet - akár 60 év alatt is. A klinikai kép a nystagmus, dysarthria és ataxia, csökkent izomtónus, szédülés, hányinger, hányás, fejfájás paroxizmális megnyilvánulásaira vezethető vissza, amelyek néhány perctől 4 hétig tartanak. A családi paroxizmális ataxia rohamát érzelmi stressz, fizikai fáradtság, lázas állapot, alkoholfogyasztás, míg a rohamok között a gócos neurológiai tünetek a legtöbb esetben nem észlelhetők, de néha nystagmus és enyhe cerebelláris tünetek is előfordulhatnak. A betegség morfológiai szubsztrátja elsősorban a kisagyi vermis elülső részének atrófiás folyamatának tekinthető. A betegséget először 1946-ban írta le M. Parker. Autoszomális domináns módon öröklődik. 1987-ben a familiáris paroxizmális ataxia esetén a vér leukociták piruvát-dehidrogenáz aktivitásának 50-60%-ára csökkent. normál szinten. 1977-ben R. Lafrance et al. felhívta a figyelmet a diakarb magas preventív hatására, később a flunarizint javasolták a familiáris paroxizmális ataxia kezelésére. Az akut cerebelláris ataxia vagy Leiden-Westphal szindróma egy jól körülhatárolható tünetegyüttes, amely parainfekciós szövődmény. Gyakrabban fordul elő gyermekeknél 1-2 héttel a általános fertőzés(influenza, tífusz szalmonellózis stb.). Súlyos statikus és dinamikus ataxia, szándékos tremor, hypermetria, asynergia, nystagmus, pásztázott beszéd, csökkent izomtónus jellemzi. Az agy-gerincvelői folyadékban limfocita pleocytosist és mérsékelt fehérje növekedést észlelnek. A betegség kezdetén szédülés, tudatzavarok, görcsök lehetségesek. A CT és az MRI nem észlel patológiát. A tanfolyam jóindulatú. A legtöbb esetben néhány hét vagy hónap elteltével teljes gyógyulás következik be, néha enyhe cerebelláris elégtelenség formájában jelentkeznek maradék rendellenességek. A Marie-Foy-Alajouanine betegség a kisagy késői szimmetrikus kérgi atrófiája, amely túlnyomórészt a piriform neuronok (Purkinje-sejtek) és a kéreg szemcsés rétegének, valamint a cerebelláris vermis orális részének károsodásával és az olajbogyók degenerációjával jár. 40-75 éves korosztályban jelentkezik egyensúlyzavarral, ataxiával, járászavarral, koordinációs zavarokkal és csökkent izomtónussal, elsősorban a lábakban; A szándékos kézremegés jelentéktelen mértékben fejeződik ki. Beszédzavarok lehetségesek, de nem kötelező jelei a betegségnek. A betegséget 1922-ben írták le francia neurológusok, P. Marie, Ch. Foix és Th. Alajouanine. A betegség szórványos. A betegség etiológiája nem tisztázott. Vannak vélemények a mérgezés provokáló szerepéről, elsősorban az alkoholfogyasztásról, valamint a hipoxiáról és az örökletes terhelésről. A klinikai képet megerősítik a fej CT-adatai, amelyek a kisagy térfogatának kifejezett csökkenését mutatják az agy diffúz atrófiás folyamatainak hátterében. Ezenkívül a vérplazmában az aminotranszferázok magas szintje jellemző (Ponomareva E. N. et al., 1997).

Ez a krónikus progresszív örökletes betegségek csoportja, amelyben disztrófiás változások főleg a kisagyban, az olajbogyó alsó részében, a híd saját magjaiban és a kapcsolódó agyi struktúrákban. Amikor a betegség fiatal korban alakul ki, az esetek mintegy fele domináns vagy recesszív módon öröklődik, a többi sporadikus. A betegség szórványos eseteiben a megnyilvánulások gyakoribbak akinetikus-merev szindrómaés progresszív autonóm kudarc. Átlagos életkor a fenotípusban a betegség örökletes formájának manifesztációjával rendelkező beteg 28 éves, a betegség szórványos formájával - 49 éves, átlagos időtartama élettartam - 14,9 és 6,3 év. Szórványos formában az olajbogyók, a híd és a kisagy atrófiája mellett a gerincvelő oldalsó szálai, a substantia nigra és a striatum, valamint a locus coeruleus károsodása az agy negyedik kamrájának rombusz alakú gödrében nagyobb. gyakran észlelik. Jellemzőek a fokozódó cerebelláris szindróma tünetei. Lehetséges érzékenységi zavarok, bulbar és akinetic-rigid szindrómák elemei, hyperkinesis, különösen myorhythmiák az uvulában és a lágy szájpadlásban, oftalmoparesis, csökkent látásélesség, intellektuális zavarok. A betegséget 1900-ban írták le J. Dejerine és A. Thomas francia neurológusok. A betegség gyakran járási zavarokkal debütál - instabilitás, koordinációs zavar, váratlan esések lehetségesek. Ezek a rendellenességek a betegség egyetlen megnyilvánulása lehet 1-2 évig. Ezt követően a kezekben koordinációs zavarok lépnek fel és fokozódnak: a kis tárgyak kezelése nehézkes, a kézírás sérül, szándékos remegés lép fel. A beszéd szaggatottá, elmosódottá válik, orrszíne és légzési ritmusa nem felel meg a beszéd szerkezetének (a beteg úgy beszél, mintha fojtogatnák). A betegség ezen szakaszában a progresszív autonóm elégtelenség megnyilvánulásai hozzáadódnak, és megjelennek az akinetikus-merev szindróma jelei. Néha a páciens domináns tünetei a dysphagia és az éjszakai fulladásos rohamok. A bulbaris izmok vegyes parézisével összefüggésben alakulnak ki, és életveszélyesek lehetnek. 1970-ben a német neurológusok B.W. Königsmark és L.P. Weiner az olivopontocerebelláris dystrophiának 5 fő típusát azonosította, amelyek klinikai és morfológiai megnyilvánulásaiban vagy az öröklődés típusában különböznek egymástól. I-es típus (Menzel típus). 14-70 (általában 30-40) éves korban ataxia, dysarthria, dysphonia, izomhipotónia, késői stádiumban - fej, törzs, karok, izmok durva remegése, akinetikus-merev szindróma jelei. . Lehetséges kóros piramisjelek, pillantásparesis, külső és belső ophthalmoplegia, érzékenységi zavarok, demencia. Autoszomális domináns módon öröklődik. P. Menzel 1891-ben azonosította önálló formaként. // típus (Fickler-Winkler típus). 20-80 éves korban ataxiában, csökkent izomtónusban és ínreflexekben nyilvánul meg. Autoszomális recesszív módon öröklődik. Szórványos esetek lehetségesek. III típusú retina degenerációval. Gyermekkorban vagy fiatal korban (35 éves korig) ataxiával, a fej és a végtagok remegésével, dysarthria-val, piramis-elégtelenség jeleivel, vaksághoz vezető progresszív látásromlással nyilvánul meg; Nystagmus, ophthalmoplegia és néha disszociált érzékenységi rendellenességek lehetségesek. Autoszomális domináns módon öröklődik. IV. típus (Jester-Heimaker típus). 17-30 éves korban kisagyi ataxia vagy inferior spastic paraparesis jelei debütálnak; mindkét esetben, már a betegség korai szakaszában, ezeknek a megnyilvánulásoknak a kombinációja alakul ki, amelyhez utólag hozzáadódnak elemek bulbar szindróma, arcizmok parézise, ​​mélyérzékenységi zavarok. Domináns módon öröklődik. Vtype 7-45 éves korban jelentkezik ataxiával, dysarthriával, akinetic-rigid szindróma jeleivel és egyéb extrapiramidális rendellenességekkel, progresszív ophthalmoplegia és demencia lehetséges. Domináns módon öröklődik. 7.3.3. Olivorubrocebelláris degeneráció (Lejonne-Lhermitte-szindróma, Lhermitte-kór) A betegséget a kisagy progresszív sorvadása jellemzi, főként a kéreg, a fogazott magok és a felső kisagyi kocsányok, inferior olajbogyók, vörös magok. Elsősorban statikus és dinamikus ataxiaként nyilvánul meg, a jövőben a cerebelláris szindróma egyéb jelei és az agytörzs károsodása is lehetséges. A betegséget J. Lhermitte J.J. (1877-1959) és J. Lejonne J. (1894-ben született) francia neurológus írta le. 7.3.4. Többrendszeri atrófia Az elmúlt évtizedekben önálló formaként azonosították a sporadikus, progresszív neurodegeneratív betegséget, az úgynevezett multi-system atrófiát. Jellemzője a bazális ganglionok, a kisagy, az agytörzs és a gerincvelő együttes károsodása. Főbb klinikai megnyilvánulások: parkinsonizmus, cerebelláris ataxia, piramis- és autonóm elégtelenség jelei (Levin O.S., 2002). Egyes tulajdonságok túlsúlyától függően klinikai kép A többszörös rendszeres atrófiának három típusa van. 1) olivopontocerebelláris típus, amelyet a cerebelláris támadás jeleinek túlsúlya jellemez; 2) strionigrális típus, amelyben a parkinsonizmus jelei dominálnak; 3) Shy-Drager-szindróma, amelyet a progresszív autonóm elégtelenség jeleinek túlsúlya jellemez a klinikai képben ortosztatikus tünetekkel. artériás hipotenzió. A multiszisztémás atrófia az agy túlnyomórészt szürkeállományának bizonyos területeinek szelektív degenerációján alapul, az idegsejtek és a gliaelemek károsodásával. Az agyszövet degeneratív megnyilvánulásainak okai ma még ismeretlenek. Az olivopontocerebelláris típusú multiszisztémás atrófia megnyilvánulásai a kisagykéreg Purkinje-sejtek, valamint az inferior olajbogyók neuronjainak, a pontinus magjainak károsodásához, a demyelinizációhoz és a főként pontocerebelláris utak degenerációjához kapcsolódnak. A cerebelláris rendellenességeket általában statikus és dinamikus ataxia jelenti, mozgási károsodással. Jellemző a Romberg-pozíció instabilitása, járás közbeni ataxia, diszmetria, adiadochokinesis, szándékos remegés, nystagmus (vízszintes függőleges, lefelé ütés), a tekintet szaggatottsága és lassúsága, a szemek konvergenciájának károsodása, beszédvizsgálat. A többszörös rendszersorvadás általában felnőttkorban kezdődik és gyorsan halad. A diagnózis klinikai adatokon alapul, és a parkinsonizmus, a cerebelláris elégtelenség és a tünetek kombinációja jellemzi. autonóm rendellenességek. A betegség kezelését nem fejlesztették ki. A betegség időtartama 10 éven belül van, és halállal végződik.

Ez egy krónikus progresszív betegség örökletes betegség, 30-45 éves korban megnyilvánuló, lassan fokozódó kisagyi rendellenességekkel, piramiselégtelenség jeleivel kombinálva, statikus és dinamikus cerebelláris ataxiával, szándékos tremorral, beszédvizsgálattal, ínhiperreflexiával jellemezve. Lehetséges clonus, kóros piramis reflexek, strabismus, látáscsökkenés, látómezők beszűkülése primer atrófia miatt látóidegekés a retina pigment degenerációja. A betegség lefolyása lassan progresszív. Csökken a kisagy mérete, a Purkinje-sejtek, az inferior olajbogyók és a spinocerebelláris traktusok degenerálódnak. Autoszomális domináns módon öröklődik. A betegséget 1893-ban írta le P. Marie francia neurológus (1853-1940). Jelenleg nincs konszenzus a „Pierre Marie-kór” fogalmának megértésében, és vitatható annak a lehetősége, hogy izolálják-e önálló nozológiai formába. Kezelést nem fejlesztettek ki. Jellemzően metabolikusan aktív és helyreállító, valamint tüneti szereket használnak.

Örökletes betegség 1861-ben írta le N. Friedreich német neurológus (Friedreich N., 1825-1882). Autoszomális recesszív módon vagy (ritkábban) autoszomális domináns módon öröklődik, nem teljes penetranciával és változó génexpresszióval. A betegség szórványos esetei is előfordulhatnak. A betegség patogenezise nem tisztázott. Különösen nincs elképzelés az alapját képező elsődleges biokémiai hibáról. Patomorfológia. A patoanatómiai vizsgálatok a gerincvelő kifejezett elvékonyodását tárják fel, amelyet a hátsó és oldalsó zsinórok atrófiás folyamatai okoznak. Általában az ék alakú (Burdacha) és a szelíd (Gaulle) pályák, valamint a Gowers és Flexig spinocerebelláris traktusai, valamint a keresztezett piramispálya, amely sok extrapiramidális rendszerhez tartozó rostot tartalmaz, érintett. A degeneratív folyamatok a kisagyban, fehérállományában és nukleáris apparátusában is kifejeződnek. Klinikai megnyilvánulások. A betegség gyermekeknél vagy 25 év alatti fiataloknál nyilvánul meg. S.N. Davidenkov (1880-1961) megjegyezte, hogy a betegség klinikai tünetei gyakrabban fordulnak elő 6-10 éves gyermekeknél. A betegség első jele általában az ataxia. A betegek bizonytalanságot, tántorgást tapasztalnak járás közben, és megváltozik a járásuk (járás közben a lábak szét vannak terítve). A Friedreich-kór járása tabetikus-cerebellárisnak nevezhető, mivel változásait a szenzoros és kisagyi ataxia kombinációja, valamint az izomtónus általában kifejezett csökkenése okozza. Statikus zavarok, kézkoordinációs zavarok, szándékos tremor és dysarthria is jellemző. Lehetséges nystagmus, halláscsökkenés, szkennelt beszéd elemei, piramis-elégtelenség jelei (ín hiperreflexia, kóros lábreflexek, néha enyhe izomtónusnövekedés), kényszerítő vizelési inger, csökkent szexuális potencia. Néha athetoid jellegű hiperkinézis jelenik meg. A korán kialakuló mélyérzékenységi zavar az ínreflexek fokozatos csökkenéséhez vezet: először a lábakban, majd a karokban. Idővel izomsorvadás alakul ki a lábak táplálékrészeiben. Csontfejlődési rendellenességek jelenléte jellemzi. Ez mindenekelőtt Friedreich lábának jelenlétében nyilvánul meg: a láb lerövidült, „üreges”, nagyon magas ívű. Ujjainak fő falánjai kiegyenesednek, a többi meghajlított (7.5. ábra). A gerinc és a mellkas lehetséges deformációja. Gyakran a kardiopátia megnyilvánulásai vannak. A betegség lassan halad, de folyamatosan a betegek fogyatékosságához vezet, akik végül ágyhoz kötődnek. Kezelés. Patogenetikai kezelés nem fejlődött. Felírt gyógyszerek, amelyek javítják az anyagcserét az idegrendszer struktúráiban, általános erősítő szerek. Súlyos lábdeformáció esetén ortopéd cipők javasoltak. Rizs. 7.5. Friedreich lába.

A spinocerebelláris ataxiák közé tartozik a progresszív örökletes degeneratív betegségek, melyben főként a kisagy struktúrái, az agytörzs és a gerincvelő pályái érintettek elsősorban az extrapiramidális rendszerrel.

A multiszisztémás degenerációk a neurodegeneratív betegségek egy csoportja, közös tulajdonság amely az agy különböző funkcionális és neurotranszmitter rendszereinek kóros folyamatba való bevonásával járó elváltozás multifokális jellege és ezzel összefüggésben a klinikai megnyilvánulások poliszisztémás jellege.

A kisagy károsodásakor a statika és a mozgáskoordináció zavarai, izom hipotónia és nystagmus jellemző. A kisagy, elsősorban a vermis károsodása a statika zavarához vezet – az emberi test súlypontjának stabil helyzetének, egyensúlyának és stabilitásának fenntartásához. Ha ez a funkció megszakad, statikus ataxia lép fel (a görög ataxia szóból - rendellenesség, instabilitás). Megállapítják, hogy a beteg instabil. Ezért álló helyzetben szélesre tárja a lábát, és a kezével egyensúlyoz. A statikus ataxia különösen egyértelműen észlelhető, ha a támasztó területet mesterségesen csökkentik, különösen Romberg helyzetben. A pácienst meg kell kérni, hogy álljon szorosan egymás mellett, a fejét kissé felemelve. Kisagyi rendellenességek esetén a beteg ebben a helyzetben instabil, teste kileng, néha egy-egy irányba „rángatják”, és ha nem támasztják alá a beteget, eleshet. A kisagyi vermis sérülése esetén a beteg általában egyik oldalról a másikra billeg, és gyakran visszaesik. A kisagyfélteke patológiája esetén hajlamos túlnyomórészt a kóros fókusz felé esni. Ha a statikus rendellenesség mérsékelten kifejezett, könnyebben azonosítható az úgynevezett bonyolult vagy szenzitizált Romberg-pozícióban. A pácienst arra kérik, hogy a lábát helyezze egy vonalba úgy, hogy az egyik lábujja a másik sarkán feküdjön. A stabilitásértékelés megegyezik a szokásos Romberg-pozícióval. Normális esetben, amikor az ember áll, a láb izmai megfeszülnek (talajreakció), amikor az oldalra zuhanás veszélye áll fenn, a lába ezen az oldalon ugyanabba az irányba mozog, a másik lába pedig leszáll a padlóról ( ugrás reakció). Ha a kisagy (főleg a vermis) károsodik, a beteg támasz- és ugrási reakciói károsodnak. A károsodott támasztó válasz a páciens instabilitásában nyilvánul meg álló helyzetben, különösen Romberg helyzetben. Az ugrási reakció megsértése azt eredményezi, hogy ha az orvos a beteg mögött állva és biztosítva őt egy vagy másik irányba löki a beteget, akkor a beteg enyhe lökéssel elesik (lökés tünete). A kisagy károsodása esetén a beteg járása általában megváltozik a statolocomotoros ataxia kialakulása miatt. A „kisagyi” járás sok tekintetben egy részeg ember járására emlékeztet, ezért néha „részeg járásnak” is nevezik. Az instabilitás miatt a beteg bizonytalanul jár, lábait szélesre tárja, miközben egyik oldalról a másikra „dobják”. A kisagyfélteke sérülésekor pedig az adott irányból a kóros fókusz felé haladva eltér. Az instabilitás különösen kanyarodáskor szembetűnő. Ha az ataxia kifejezettnek bizonyul, akkor a betegek teljesen elveszítik a testük irányításának képességét, és nem csak állni és járni, hanem még ülni sem tudnak. A kisagyféltekék túlnyomó károsodása az anti-inerciális hatások zavarához vezet, különösen a kinetikus ataxia kialakulásához. A mozdulatok esetlenségében nyilvánul meg, és különösen a pontosságot igénylő mozgások során jelentkezik. A kinetikus ataxia azonosítására a mozgások koordinációjára vonatkozó teszteket végeznek. Az alábbiakban ezek közül néhányat ismertetünk. Diadochokinesis teszt (a görög diadochos - szekvencia szóból). A pácienst arra kérik, hogy csukja be a szemét, nyújtsa előre a karját, és gyorsan, ritmikusan szupinálja és pronálja a kezét. A kisagyfélteke károsodása esetén a kéz mozgása a kóros folyamat oldalán lendületesebbnek bizonyul (diszmetria, pontosabban hipermetria következménye), aminek következtében a kéz lemarad. . Ez az adiadochokinesis jelenlétét jelzi. Ujjpróba. A beteg csukott szemmel távolítsa el a kezét, majd lassan érintse meg mutatóujjával az orra hegyét. Kisagyi patológia esetén a kóros fókusz oldalán lévő kéz túlzott mozgást (hipermetriát) végez, aminek következtében a beteg hiányzik. Az ujj-orr teszt a cerebelláris patológiára jellemző kisagyi (intenciós) tremort tár fel, melynek amplitúdója az ujj célpontjához közeledve növekszik. Ez a teszt lehetővé teszi az úgynevezett bradytelekinesia (kantártünet) kimutatását is: a célponttól nem messze az ujj mozgása lelassul, néha le is áll, majd újraindul. Ujj-ujj teszt. A csukott szemű pácienst arra kérik, hogy tárja szét karjait, majd húzza össze mutatóujjait, és próbálja az ujját az ujjba illeszteni, ebben az esetben, mint az ujj-orr tesztnél, szándékos remegés és kantártünet jelentkezik. észlelt. Spot-térd teszt (7.3. ábra). A csukott szemmel hanyatt fekvő beteget megkérik, hogy emelje fel az egyik lábát, majd nyomja a sarkát a másik láb térdébe. Kisagyi patológia esetén a beteg nem tudja vagy nehezen tudja megütni a sarkával a másik láb térdét, különösen akkor, ha a vizsgálatot az érintett kisagyféltekével homolaterális lábbal végzik. Ha ennek ellenére a sarok eléri a térdét, akkor javasolt a sípcsont elülső felületét enyhén érintve a bokaízületig lefelé mozgatni, míg kisagyi patológia esetén a sarok mindig egyben lecsúszik a lábszárról. irányt vagy a másikat. Rizs. 7.3. Sarok-térd teszt. Index teszt. A pácienst arra kérik, hogy a mutatóujjával többször üsse meg a kalapács gumihegyét, amely a vizsgáló kezében van. Kisagyi patológia esetén a beteg kezében az érintett kisagyfélteke oldalán diszmetria miatti hiányosság van. Thomas-Jumenty jel. Ha a beteg felvesz egy tárgyat, például egy poharat, akkor túlzottan széttárja az ujjait. Cerebelláris nystagmus. A szemgolyó oldalra nézéskor fellépő rángatózása (vízszintes nystagmus) a szemgolyó szándékos remegésének következménye (lásd 30. fejezet). Beszédzavar. A beszéd elveszti simaságát, robbanékony, töredezetté válik, pásztázott, mint a kisagyi dysarthria (lásd 25. fejezet). Kézírás megváltoztatása. A kézmozdulatok koordinációjának zavara miatt a kézírás egyenetlenné válik, a betűk deformálódnak, túl nagyok (megalográfia). Pronátor jelenség. A pácienst arra kérik, hogy karjait előrenyújtva tartsa hanyatt fekvő helyzetben, míg az érintett kisagyfélteke oldalán hamarosan spontán pronáció következik be. Hoff-Schilder jel. Ha a beteg karjait előrenyújtva tartja, akkor az érintett félteke oldalán a kar hamarosan kifelé húzódik. Imitációs jelenség. A betegnek csukott szemmel gyorsan olyan helyzetbe kell helyeznie a kezét, mint amit a vizsgáló korábban a másik kezének adott. Amikor a kisagy félteke sérült, a vele homolaterális kéz túlzott amplitúdójú mozgást végez. A Doinikov-jelenség. Ujjjelenség. Az ülő pácienst megkérjük, hogy tegye a csípőjére széthúzott ujjaival hátrafektetett kezét, és csukja be a szemét. A kóros fókusz felőli kisagy károsodása esetén hamarosan az ujjak spontán hajlítása, a kéz és az alkar pronációja következik be. Stewart-Holmes jele. A vizsgáló arra kéri a széken ülő beteget, hogy hajlítsa be a hátradőlt alkarját, és egyidejűleg a kezét a csuklónál fogva ellenáll neki. Ha váratlanul elengedi a páciens kezét, az érintett oldalon lévő kéz tehetetlenségből meghajlik, és erőteljesen a mellkasába ütközik. Izom hipotenzió. A cerebelláris vermis károsodása általában diffúz izom hipotóniához vezet. Amikor a kisagy félteke sérült, a passzív mozgások az izomtónus csökkenését mutatják a kóros folyamat oldalán. Az izomhipotónia az alkar és az alsó láb túlnyúlásának lehetőségéhez vezet (Olshansky-tünet) passzív mozgások során, valamint „lelógó” kéz vagy láb tüneteinek megjelenéséhez, amikor azokat passzívan megrázzák. Patológiás kisagyi aszinergiák. A fiziológiai szinergia zavarai az összetett motoros aktusok során különösen a következő tesztek során derülnek ki (7.4. ábra). 1. Asynergia Babinsky szerint álló helyzetben. Ha egy lábbal álló beteg fejét hátrahajtva próbál hátrahajolni, akkor általában a térdízületek meghajlanak. Kisagyi patológiában az asynergia miatt ez a házastársi mozgás hiányzik, és a beteg egyensúlyát elvesztve hátraesik. Rizs. 7.4. Cerebelláris asynergia. 1 – súlyos cerebelláris ataxiában szenvedő beteg járása; 2 — a test hátradőlése normális; 3 - a kisagy sérülésével a beteg hátrahajolva nem tudja megtartani az egyensúlyt; 4 - kisagyi asynergia-teszt elvégzése Babinsky szerint egészséges személy által; 5 — ugyanezen vizsgálat elvégzése kisagykárosodásban szenvedő betegeknél. 2. Asynergia Babinsky szerint a deja pozícióban. A pácienst, aki szilárd síkon fekszik, lábait kinyújtva és vállszélességben, megkérik, hogy tegye keresztbe a karját a mellkasán, majd üljön le. Kisagyi patológia jelenlétében a gluteális izmok egyidejű összehúzódásának hiánya miatt (az asynergia megnyilvánulása) a beteg nem tudja rögzíteni a lábát és a medencét a támaszterületen, ennek következtében a lábak felemelkednek, és nem tud ülni le. Ennek a tünetnek a jelentőségét nem szabad túlbecsülni idős betegek vagy petyhüdt vagy elhízott hasfallal rendelkezők esetében. Összegezve a fentieket, szükséges hangsúlyozni a kisagy által ellátott funkciók változatosságát és fontosságát. Egy komplex szabályozó visszacsatolási mechanizmus részeként a kisagy koordinációs központként szolgál, amely biztosítja a test egyensúlyát és fenntartja az izomtónust. Ahogy P. Duus (1995) megjegyzi, a kisagy diszkrét és precíz mozgások végzésére ad lehetőséget, míg a szerző joggal hiszi, hogy a kisagy úgy működik, mint egy számítógép, követi és koordinálja a szenzoros információkat a bemeneten, és modellezi a motoros jeleket a kimeneten.

A kisagy (cerebellum) a tentorium cerebelli néven ismert dura mater duplikátuma alatt helyezkedik el, amely a koponyaüreget két egyenlőtlen térre osztja - szupratentoriálisra és subtentoriálisra. A subtentorialis térben, melynek alja a hátsó koponyaüreg, a kisagyon kívül agytörzs található. A kisagy térfogata átlagosan 162 cm3. Tömege 136-169 g között változik A kisagy a híd és a medulla oblongata felett helyezkedik el. A felső és alsó agyi vitorlákkal együtt alkotja a negyedik agykamra tetejét, melynek alja az úgynevezett rombusz alakú üreg (lásd 9. fejezet). A kisagy felett vannak a nyakszirti lebenyek nagy agy, amelyet a kisagy tentoriuma választ el tőle. A kisagynak két félgömbje van (hemispherum cerebelli). Közöttük az agy IV kamrája feletti szagittális síkban található a kisagy filogenetikailag legősibb része - vermis cerebelli. A vermis és a cerebelláris féltekék mély keresztirányú barázdák által lebenyekre töredezettek. A kisagy szürke és fehér anyagból áll. A szürkeállomány alkotja a kisagykérget és a mélyében elhelyezkedő kisagypáros magokat (7.1. ábra). Közülük a legnagyobbak - a szaggatott magok (nucleus dentatus) - a féltekékben találhatók. A féreg középső részén sátormagok (nuclei fastigii), köztük és a csipkézett magok között gömb- és parafa alakú magok (nuclei, globosus et emboliformis) helyezkednek el. Tekintettel arra, hogy a kéreg a kisagy teljes felületét beborítja és barázdáinak mélyére hatol, a kisagy sagittalis szakaszán szövete levélmintázatú, melynek erezetét fehér anyag alkotja (1. ábra). 7.2), amely a kisagy úgynevezett életfáját (arbor vitae cerebelli) alkotja. Az életfa tövében egy ék alakú bevágás található, amely a IV. kamra üregének felső része; ennek a mélyedésnek a szélei alkotják a sátrát. A sátor teteje a kisagyi vermis, elülső és hátsó falát vékony agyi lemezek alkotják, amelyek elülső és hátsó agyi vitorlákként ismertek (vella medullare anterior et posterior). Érdekesek a kisagy építészetével kapcsolatos információk, amelyek alapot adnak az alkotóelemek funkciójának megítéléséhez. A kisagykéregnek két sejtrétege van: a belső - szemcsés, amely kis szemcsesejtekből áll, és a külső - molekuláris. Közöttük nagy körte alakú cellák sorakoznak, amelyek az őket leíró I. Purkinje (I787-1869) cseh tudós nevét viselik. Az impulzusok a fehérállományból behatoló mohos és kúszó rostokon keresztül jutnak be a kisagykéregbe, amelyek a kisagy afferens pályáit alkotják. Mohos rostokon keresztül a gerincvelőből, a vestibularis magokból és a pontinus magokból érkező impulzusok a kéreg szemcsés rétegének sejtjeibe jutnak. Ezen sejtek axonjai a szemcsés rétegen áthaladó és az inferior olajbogyóktól a kisagyba impulzusokat szállító kúszó rostokkal együtt eljutnak a kisagy felszíni, molekuláris rétegébe, itt a szemcsés réteg sejtjeinek axonjai és a kúszó rostok. T-alakban osztódnak, és egy molekuláris -edik rétegbe az ágaik veszik az irányt hosszanti felület kisagy. A kéreg molekuláris rétegét elérő impulzusok szinaptikus kontaktusokon áthaladva a Purkinje-sejtek itt található dendritjeinek ágaira esnek. Ezután a Purkinje-sejtek dendritjeit követik testükbe, amelyek a molekuláris és szemcsés rétegek határán helyezkednek el. Ezután ugyanazon sejtek szemcsés rétegen áthaladó axonjai mentén behatolnak a fehérállomány mélyére. A Purkinje-sejtek axonjai a cerebelláris magokban végződnek. Főleg a fogazott magban. A kisagyból érkező efferens impulzusok a magját alkotó sejtek axonjai mentén, és részt vesznek a kisagy kocsányának kialakításában, elhagyják a kisagyot. A kisagynak három pár kocsánya van: alsó, középső és felső. Az alsó kocsány a medulla oblongata-val, a középső a híddal, a felső a középagyval köti össze. Az agyi kocsányok alkotják azokat az utakat, amelyek impulzusokat szállítanak a kisagyba és onnan vissza. A kisagyi vermis biztosítja a test súlypontjának stabilizálását, egyensúlyát, stabilitását, a reciprok izomcsoportok, elsősorban a nyak és a törzs tónusának szabályozását, valamint a test egyensúlyát stabilizáló fiziológiás kisagyi szinergiák kialakulását. A test egyensúlyának sikeres megőrzése érdekében a kisagy folyamatosan kap információt a spinocerebelláris pályákon a test különböző részeinek proprioceptoraitól, valamint a vestibularis magoktól, az alsó olajbogyóktól, a retikuláris formációtól és a testrészek helyzetének szabályozásában részt vevő egyéb képződményektől. űrben. A kisagyba tartó afferens utak többsége az inferior kisagy kocsányon halad át, néhányuk a kisagy kocsányának felső részében található. A kisagyba érkezõ proprioceptív érzékenységi impulzusok, más szenzoros impulzusokhoz hasonlóan, az elsõ szenzoros neuronok dendritjeit követve érik el a kisagyban elhelyezkedõ testüket. gerinccsomók. Ezt követően az ugyanazon neuronok axonjain keresztül a kisagyba haladó impulzusok a második idegsejtek testére irányulnak, amelyek az alap belső szakaszaiban helyezkednek el. hátsó szarvak, kialakítva az úgynevezett Clarke-oszlopokat. Axonjaik bejutnak a gerincvelő oldalsó szalagjainak oldalsó szakaszaiba, ahol a spinocerebella pályákat alkotják, míg az axonok egy része az azonos oldal oldalsó oszlopába jut, és ott alkotja meg a Flexig hátsó spinocerebella traktusát (tractus spinocerebellaris posterior). A háti szarvsejtek axonjainak másik része átmegy a gerincvelő másik oldalára, és belép az ellenkező oldalsó zsinórba, kialakítva a Govers elülső spinocerebelláris traktusát (tractus spinocerebellaris anterior). A synocerebelláris traktusok, amelyek térfogata az egyes gerincszegmensek szintjén növekszik, a medulla oblongata felé emelkedik. A medulla oblongatában a hátsó spinocerebelláris traktus oldalirányban eltér, és az alsó kisagy száron áthaladva behatol a kisagyba. Az elülső spinocerebelláris traktus áthalad a medulla oblongatán, a hídon és eléri a középagyot, melynek szintjén második kereszteződését az elülső velőhártyában teszi meg, és a felső kisagy kocsányon keresztül jut át ​​a kisagyba. Így a két gerincpálya közül az egyik soha nem keresztezi egymást (a Flexig-féle át nem keresztezett traktus), a másik pedig kétszer az ellenkező oldalra (kétszer keresztezett Gowers traktus). Ennek eredményeként mindkettő impulzusokat vezet a test mindkét feléből, túlnyomórészt a kisagy homolaterális felébe. A Flexig-féle spinocerebellaris traktusokon kívül az inferior cerebelláris kocsányon keresztül a kisagyba irányuló impulzusok a vestibulocerebella traktuson (tractus vestibulocerebellaris) haladnak át, amely főleg a Bechterew felső vestibularis magjában kezdődik, és az olivocerebelláris traktus (olivocerebellar tractus) mentén. az alsóbbrendű olajbogyó. A vékony és ék alakú magok sejtjeinek egy része, amely nem vesz részt a bulbothalamikus traktus kialakításában, külső íves rostok (fibre arcuatae externae) formájában az inferior kisagy kocsányon keresztül is bejut a kisagyba. A kisagy középső szárán keresztül kap impulzusokat az agykéregből. Ezek az impulzusok a két neuronból álló kérgi-pontinus-agyi útvonalakon haladnak át. Az első neuronok testei az agykéregben, főként a kéregben helyezkednek el hátsó szakaszok homloklebenyek. Axonjaik a corona radiata részeként, a belső kapszula elülső lábán haladnak át, és a híd magjaiban végződnek. A második idegsejtek sejtjeinek axonjai, amelyek testei a híd saját magjaiban helyezkednek el, annak ellentétes oldalára mozdulnak el, és decussáció után a középső kisagy kocsányát alkotják, amely a kisagy ellentétes féltekéjében végződik. Az agykéregben keletkező impulzusok egy része a kisagy ellentétes féltekéjébe is eljut, nem az elvégzett, hanem csak a végrehajtásra tervezett aktív mozgásról hoz információt. Miután megkapta ezeket az információkat, a kisagy azonnal olyan impulzusokat küld ki, amelyek korrigálják az akaratlagos mozgásokat, elsősorban a tehetetlenség kioltásával és a kölcsönös izmok - agonista és antagonista izmok - tónusának legracionálisabb szabályozásával. Ennek eredményeként egyfajta eimetria jön létre, amely az akaratlagos mozgásokat tisztává, élessé és nem megfelelő összetevőktől mentessé teszi. A kisagyból kilépő utak olyan sejtek axonjaiból állnak, amelyek testei a sejtmagokat alkotják. A legtöbb efferens útvonal, beleértve a fogazott magból érkezőket is, a kisagyból a felső száron keresztül távozik. A quadrigeminus inferior colliculusának szintjén az efferens kisagyi utak keresztezik egymást (keresztezik Wernecking felső kisagyi kocsányait). A keresztezés után mindegyik eléri a piros magot ellenkező oldal középagy. A vörös sejtmagokban a kisagyi impulzusok a következő neuronra kapcsolnak, majd azon sejtek axonjain mozognak, amelyek teste a vörös magokban található. Ezek az axonok a vörös mag-gerinc pályákká (tracti rubro spinalis), a Monakov-pályákká alakulnak, amelyek a vörös magokból való kilépés után hamarosan decussáción (tegmentális decussáció vagy Forel decussáció) mennek keresztül, majd leszállnak a gerincvelőbe. A gerincvelőben a vörös-gerincvelő-pályák az oldalsó szálakban helyezkednek el; alkotó rostjaik a gerincvelő elülső szarvának sejtjeinél végződnek. A kisagytól a gerincvelő elülső szarvának sejtjeiig tartó teljes efferens útvonalat kisagy-vörös mag-gerincvelőnek (tractus cerebello-rubrospinalis) nevezhetjük. Kétszer keresztezi (áthaladva a felső kisagyi kocsányokon és keresztezi a tegmentumot), és végül összeköti az egyes kisagyféltekéket a gerincvelő homolaterális felének elülső szarvaiban található perifériás motoros neuronokkal. A kisagyi vermis magjaitól az efferens utak főként az inferior kisagyi száron keresztül jutnak el az agytörzs retikuláris képződményéig és a vestibularis magokig. Innen a gerincvelő elülső szálain áthaladó reticulospinalis és vestibulospinalis traktusok mentén az elülső szarvak sejtjeihez is eljutnak. A kisagyból érkező impulzusok egy része a vestibularis magokon áthaladva a medialis longitudinális fasciculusba jut, eléri a III, IV és VI agyidegek magjait, amelyek a szemgolyó mozgását biztosítják, és befolyásolják azok működését. Összefoglalva a következőket szükséges kiemelni: 1. A kisagy mindkét fele elsősorban a) a test homolaterális felétől, b) a másik agyféltekétől kap impulzusokat, amelyek corticospinalis összeköttetésben állnak az agyféltekével. a test. 2. A kisagy mindkét feléből efferens impulzusok jutnak a gerincvelő homolaterális felének elülső szarvának sejtjeibe és a szemgolyó mozgását biztosító agyidegek magjaiba. A kisagyi kapcsolatok ilyen jellege lehetővé teszi annak megértését, hogy a kisagy egyik felének károsodása esetén miért alakulnak ki kisagyi rendellenességek túlnyomórészt ugyanabban a felében, pl. a test homolaterális fele. Ez különösen egyértelműen a kisagyféltekék károsodása esetén nyilvánul meg. Rizs. 7.1. Kisagyi magok. 1 - fogazott mag; 2 - parafa mag; 3 - sátormag; 4 - gömb alakú mag. Rizs. 7.2. A kisagy és az agytörzs szagittális szakasza. 1 - kisagy; 2 - „életfa”; 3 - elülső agyvelum; 4 — quadrigeminus lemez; 5 - agyi vízvezeték; 6 - agyi kocsány; 7 - híd; 8 - IV kamra, érhártya plexusa és sátora; 9 - medulla oblongata.

A kisagy a medulla oblongata és a híd feletti hátsó koponyaüregben található, amelyet a tentorium cerebellum választ el az occipitalis lebenyektől. Anatómiailag a kisagy egy filogenetikailag ősibb vermisből és két félgömbből áll (11., 12. ábra).

A cerebelláris vermis a törzshöz kapcsolódik, és meghatározza a statikus koordinációt (a testtartás, a tónus, a test egyensúlyának és a támasztó mozgások ellenőrzése), a féltekék pedig a végtagokhoz kapcsolódnak és koordinálják azok mozgását. A kisagy megkapja a gerincvelőből az agykéregbe továbbított afferens információk másolatát (izomtónus, a test és a végtagok térbeli helyzete), valamint az agykéreg motoros központjaitól az efferens információ másolatát. a gerincvelő (a test vagy a végtagok szükséges helyzete a térben), és összehasonlítja azokat. Ha eltéréseket észlel, a kisagy azonnal jelzi azokat a motoros központoknak, így folyamatosan korrigálja az akaratlagos és automatikus mozgásokat.

A kisagyban van egy kéreg (szürkeállomány), fehérállomány és egy magcsoport - a szürkeállomány mélyen a fehérállományban felhalmozódó felhalmozódása (13. ábra). Van egy fogazott mag (nucl. dentatus), egy gömb alakú mag (nucl. globosus), egy parafa alakú mag (nucl. emboliformis) és egy sátormag (nucl. fastigii).

Rizs. tizenegy. Kisagy, kiváló kilátás (P. Duus szerint):

1 – elülső lebeny; 2 – hátsó lebeny; 3 – a kisagy elsődleges (precival) repedése; 4 – felső féreg; 5 – a féreg teteje; 6 - lejtő; 7 – féreggumó; 8 – levél; 9 – köztes rész (paravermiális zóna); 10 – oldalsó rész

Rizs. 12. Kisagy, inferior view (P. Duus szerint):

1 – pelyhes-csomós lebeny ( A- törmelék, b- csomó); 2 – cerebelláris amygdala; 3 – alsó féreg; 4 – tuberkulózis; 5 – piramis; 6 – nyelv; 7 – posterolaterális repedés; 8 – IV kamra; 9 – a IV kamra oldalsó nyílása; 10 - kisagy kocsányok ( A- felső, b- átlagos, V- Alsó); 11 - lejtő; 12 – központi lebeny; 13 – uvula cerebellum; 14 – felső velővelum; 15 – elülső lebeny; 16 – periglobuláris lebeny

Rizs. 13. A cerebelláris kéreg felépítése afferens és efferens kapcsolatokkal (P. Duus szerint):

1 – molekuláris réteg; 2 – Purkinje sejtréteg; 3 – szemcsés réteg; 4 - fehér anyag; 5 – kosárcellák; 6 – Purkinje sejtek; 7 – szemcsés sejtek; 8 – párhuzamos szálak; 9 – Purkinje sejtek axonjai; 10 – mászószálak; 11 – a fogazott mag neuronjai; 12 – mohos rostok

Rizs. 14. A kisagy afferens és efferens kapcsolatai (metszeti síkok: bal oldalon - a fogazott magon keresztül, jobb oldalon - a kisagy vermisén):

1 – talamusz; 2 – fogazott-vörös nukleáris és fogazott-talamusz pályák; 3, 10 – cerebellopontine traktus; 4 – parafa mag; 5 – fogazott mag; 6 - elülső és hátsó spinocerebelláris traktusok; 7 – spinoolivarius út; 8 – vörös nukleáris gerincvelő; 9 – olivocerebelláris traktus; 11 – thalamocorticalis pálya; 12 – corticalis-pontine útvonal; 13 – piros magok; 14 – központi gumi nyomvonal; 15 – törzsmagok; 16 – retikuláris képződés; 17 – olajbogyó; 18 – vestibularis magok; 19 – vestibulospinalis traktus; 20 - retikulospinális traktus; 21 – uvula cerebellum; 22 – központi lebeny; 23 – a féreg teteje; 24 – parafa alakú és gömb alakú magok; 25 – sátormag; 26 – a cerebelláris vermis clivusa; 27 – levél; 28 – csomó; 29 – nyelv; 30 – piramis; 31 – féreggumó

A kisagynak három pár kocsánya van: a felső kocsányok a quadrigeminus szintjén a középső agyvel, a középsők a híddal, az alsók a medulla oblongata-val kötik össze. A felső kisagy szárában van egy afferens út a gerincvelőből (elülső spinocerebelláris traktus, vagy Govers traktus) és egy leszálló (fogazott-vörösmag-gerincvelő) útvonal, amely a kisagy félteke fogazott magjából a vörös magon keresztül halad. a gerincvelő elülső szarvához.

A legnagyobb középső cerebelláris kocsányokon áthaladnak a cerebellopontin rostok, amelyek a corticalis-pontocerebelláris traktus részét képezik a felső gyrus frontális és alsó szakaszok occipitalis és temporális lebenyek a kisagykéregben. Az alsó cerebelláris kocsányokban afferens pályák (hátulsó spinocerebelláris traktus, vagy Flexig-traktus), vestibulocerebelláris, bulbocerebelláris (a vékony és cunea fasciculus magjaiból), reticulocerebelláris, olivocerebelláris-, cerebellar-pino- és efferens cerebellalis-pino. Bellar -spinalis). olivospinalis) (14. ábra).

Meg kell jegyezni, hogy a kisagyféltekék az agy ellentétes féltekéihez kapcsolódnak (a kérgi-pontocerebelláris traktus keresztezése) és a gerincvelő feleivel az oldalukon (a fogazott-vörösmag-gerincvelő kettős keresztezése). Ezért magának a kisagynak a fele vagy a kisagy kocsányainak egyoldalú károsodása esetén a megfelelő tünetek az oldalán észlelhetők (homolaterális).

A kisagy funkciói

– Antigravitációs funkció – az izomtónus fenntartása és újraelosztása a test egyensúlyban tartása érdekében.

– Anti-inercia funkció – a mozgások koordinációja azok pontosságához, simaságához és arányosságához képest.

– Reciprok beidegzés – az izomtónus fenntartása és újraelosztása szinergikus és agonista izmokban.

– Az autonóm funkció a leggazdaságosabb energiafelhasználás az izmok megmunkálásakor azáltal, hogy megakadályozza azok túlzott összehúzódását.

– Kognitív funkció – részvétel a szinaptikus plaszticitás mechanizmusaiban, amely a motoros tanulás és egyebek hátterében áll Kognitív folyamatok(izommemória).

A kisagyi elváltozások (cerebelláris ataxia) tünetei

Statikus ataxia: nyugalomban (a beteg nem tud állni, vagy tántorogva áll) és járás közben (tántorogva sétál, szélesen széttárja a lábát, miközben egyik oldalról a másikra "dobják"), kisagyi aszinergikus működés zavara.

Dinamikus ataxia: szándékos tremor (kinetikus remegés, amely fokozódik, amikor a végtag közelít egy tárgyhoz), hypermetria/diszmetria (a mozdulatok redundanciája/aránytalansága), kihagyások, adiadochokinesis (gyors, váltakozó ellentétes mozdulatok végrehajtásának nehézsége), asynergia (az agonista/antagonista cselekvés koordinációjának zavara) izmok).

A fenti vizsgálatokkal kimutatott rendellenességek mellett a kisagy károsodása esetén egyéb egyszerű és összetett motoros aktusok rendellenességei: A beszédmotoros izmok koordinálatlansága következtében a beteg beszéde lelassul (bradylalia), elveszti simaságát, robbanékony lesz (kántált beszéd); a kézírás egyenetlenné és túlságosan nagyra válik (megalográfia); oldalra vagy felfelé nézve nystagmus jelenhet meg - a szemgolyó ritmikus rángatózása az oculomotoros izmok szándékos remegésének megnyilvánulásaként; ha a cerebelláris rendszerek károsodnak, gyakran megfigyelhető az izom hipotónia - az izmok petyhüdté válnak, az ízületek hipermobilitása lehetséges; a mély reflexek csökkennek.

Statikus megsértések

Romberg teszt– a beteg összetartott lábbal, előre nyújtott karral, csukott szemmel áll. Ha ataxia van, megtántorodik vagy elesik.

Bonyolult Romberg-teszt(szenzibilizált) - az előző vizsgálaton felül a páciens lábát ugyanabba a vonalba helyezi, egymás elé („kötéljáró póz”).

Egyenes vonalban állva és sétálva– szinte lehetetlenné válik, hiszen járás közben a beteg kénytelen szétfeszíteni a lábait, vagy a statikus ataxia túlsúlya felé tér el (leesik).

"oldalséta" séta kiterjesztett lépésekkel - a test lemarad a végtagoktól, a hirtelen megállás lehetetlen (a beteg az uralkodó statikus ataxia felé "dob".

Panova teszt– kisagyi rendellenességek lateralizációjának meghatározására szolgál enyhe statikus ataxiában szenvedő betegeknél. A beteg három lépést tesz előre és három lépést hátra, először nyitott, majd csukott szemmel. A kisagyi rendellenességben szenvedő beteg szemének becsukása után a cerebelláris zavarok lateralizációja felé fordul.

Babinski asszinergiája fekvő helyzetben. A páciens élesen felül fekvő helyzetből, karjait keresztbe a mellkasán, amit általában a törzs izomzatának egy részének és a combizmok hátsó csoportjának szinergikus összehúzódása kísér (Babinsky fiziológiai szinergiája fekvő helyzetben). . Statikus cerebelláris ataxia esetén a beteg nem tud felülni fekvő helyzetből a hátraesés, valamint a kisagyi rendellenességek lateralizációja oldalán lévő láb(ok) felemelése miatt.

Babinski asszinergiája álló helyzetben. A beteg hátrahajol, fejét hátrahajtja. Általában ezt a műveletet a térd hajlítása és a csípőízületek nyújtása kíséri (Babinsky fiziológiai szinergiája álló helyzetben). Pozitív tünet esetén az ilyen szinergiák felbomlanak, ami a beteg hátraeséséhez vezet.

Stewart-Holmes teszt vagy a visszalökés hiányának jelensége. A páciens a könyökízületnél erővel behajlítja a karját, és az orvos ellensúlyozza a mozgást. Ekkor az ellentét hirtelen leáll, amit egészséges embernél úgynevezett fordított impulzus kísér az antagonista izmok összehúzódása miatt. Pozitív teszt esetén a feszítőizmok szinergikus összehúzódása nem következik be, aminek következtében a páciens erőteljesen mellkason üti magát.

Tesztek a cerebelláris elváltozások kimutatására.

Dinamikus zavarok

Ujj-orr teszt– a beteg először nyitott, majd csukott szemmel, kiegyenesített és elrabolt kar helyzetéből a mutatóujj hegyével megüti az orr hegyét. Hipermetria (diszmetria), kihagyások és szándékos tremor jellemzi.

Ujj-ujj teszt– a beteg csukott szemmel ütögesse a hegyeket mutatóujjait egymásba. Hipermetria (diszmetria), kihagyások és szándékos tremor jellemzi.

Ujjkalapács teszt– a páciens a mutatóujjával „utoléri” a kalapács gumiszalagját, és pontosan megérinti, miközben a kalapács gyorsan különböző irányokba mozog. Hipermetria (diszmetria), kihagyások és szándékos tremor jellemzi.

Kalapács teszt (Panov teszt)– a páciens egyik kezével a neurológiai kalapácsot a nyelénél fogja meg, a másik kezének I. és II. ujja pedig felváltva nyomja vagy a nyél keskeny részét, vagy a kalapács rugalmas szalagját. Hipermetria (diszmetria) és kihagyások jellemzik.

Sarok-térd teszt– fekvő helyzetben a beteg felemeli kiegyenesített lábát, majd sarkával megüti a másik láb térdét és enyhén megérintve a lábszáron végigfut a lábfejig, először nyitott, majd csukott szemmel. Jellemző a szándékos remegés és az elmulasztás.

Redundancia és arányosság vizsgálata– a beteg karjait előrenyújtjuk, hanyatt fekvő állapotban, majd az orvos utasítására tenyerével lefelé élesen elfordítja karjait. A túlzott rotációt a cerebelláris rendellenességek oldalán határozzák meg.

Diadochokinesis teszt– a karok a könyökízületeknél be vannak hajlítva és enyhén felemelve, a kezek pedig úgy tűnik, mintha „nagy almát tartanának”. Ezután a páciens gyorsan és következetesen pronációt és szupinációt hajt végre, mintha „becsavarná az izzókat”. A dinamikus cerebelláris ataxia oldalán a mozgások lassúak, esetlenek („ügyetlenek”) és aszinkronok lesznek.

Doinikov ujj jelenség– a beteg ülő helyzetben fekvő helyzetben tartja a kezét, ujjait szélesen széttárva (a kezek térdre is fekhetnek). A dinamikus cerebelláris ataxia oldalán mind nyitott, mind csukott szemmel az ujjak hajlítása és a kéz forgása figyelhető meg. Ennek a jelenségnek az előfordulása a cerebelláris eredetű izomdystóniának köszönhető.

Az ataxia differenciáldiagnózisa

A klinikai gyakorlatban néha szükséges a kisagyi ataxia és más típusú mozgáskoordinációs zavarok (szenzitív, vestibularis, frontális, temporális, hisztérikus ataxia) differenciáldiagnózisának elkészítése.

Érzékeny ataxia akkor figyelhető meg, ha a mély, különösen az izom-ízületi érzékenységű vezetők különböző szinteken károsodnak ( Perifériás idegek, háti gyökerek, a gerincvelő háti zsinórjai, optikai thalamus stb.). Így látásszabályozás hiányában a motoros központok nem kapnak információt a test és a végtagok térbeli helyzetéről. Jellemző az ataxiás járás: a beteg szélesre tárja a lábát, aránytalanul hajlítja, kiegyenesíti, sarkával a padlót üti („tabetikus”, „bélyegző” járás). A Romberg-tesztben az instabilitás csak csukott szemmel jelentkezik, csukott szemmel a kinyújtott karok ujjaiban pszeudoathetózis, lassú, akaratlan féregszerű mozgások jelentkezhetnek. E túlzott mozgások lényege, hogy a lehető legtöbb proprioceptort próbálják felhasználni, és információt szerezni a test és a végtagok térbeli helyzetéről. Objektív neurológiai vizsgálat során az izom-ízületi és rezgésérzékelés zavarai, az ujj-orr és a sarok-térd vizsgálatok során a mozgáskoordináció, valamint az izom hipotónia kimutatható.

Vestibularis ataxia a labirintus, a vesztibuláris magok vagy a pályák károsodása okozza, és statikus jellegű. Romberg helyzetben a beteg elveszti az egyensúlyát, eltér vagy elesik a lézió irányába. Ezenkívül szisztémás szédülés jellemzi, amelyet a hirtelen fejmozgások vagy a testhelyzet megváltozása súlyosbít, és hányingerrel és hányással jár. Gyakran megfigyelhető csökkent hallás és zaj a fülben. A mély érzékenység és a kisagyi funkciók nem érintettek.

Frontális ataxia a fronto-pontocerebelláris rendszer elváltozásaiban fordul elő, és a lézióval ellentétes oldalon nyilvánul meg (a cortico-pontocerebelláris traktus keresztezése). Ez az ujj-orr vizsgálat során hiányosságként, a betegnek a Romberg-tesztben a lézióval ellentétes irányú eltéréseként (eséseként) nyilvánul meg. A frontális ataxiát a homloklebeny károsodásának egyéb tüneteivel kombinálják (fogási reflex, „frontális” parkinsonizmus stb.). A kisagyi elváltozásokra jellemző izom hipotónia hiányzik.

temporális ataxia,általában a halántéklebeny daganatának következménye, és tünetcsoportban nyilvánul meg (Schwab-triász): hiányzik az ujj-orr vizsgálat a lézióval (tumor) ellentétes oldalon; hajlamos a visszaesésre és a daganattal ellentétes irányba; hemiparkinsonizmus kialakulása a daganattal ellentétes oldalon.

Hisztérikus ataxia Ez lehet a hisztérikus neurózis monotünete, vagy a hisztéria egyéb tüneteivel kombinálva fordulhat elő. Az ataxia legjellemzőbb megnyilvánulása a funkcionális járászavar. Ezek a rendellenességek nagyon változatosak, és bizarr formákat öltenek, valami mesterséges, hivalkodó és hivalkodó árnyalattal. A járás lehet görcsös, kisagyi, vágtató stb. Egyértelmű disszociáció van a járás diszfunkciójának mértéke és az idegrendszer szervi károsodásának tüneteinek hiánya között (romlott mélyérzékenység, kisagyi tünetek stb.).

| |