A mandibularis reflex normális. Pseudobulbar szindróma. Ín- és periostealis reflexek

A mandibularis reflex a periostealis fiziológiás reflexek egyike. Ezt a reflexet úgy lehet kiváltani, hogy kalapáccsal finom ütéseket adunk az ember állára. A beteg szája félig nyitott állapotban van.

Ennek a manipulációnak a természetes reakciója az állkapcsok bezárása az alsó felemelésével. Ez a rágóizom összehúzódásának hátterében történik.

Perostealis reflexek

A következő periostealis reflexeket különböztetjük meg:

1. Szuperciliáris, amelyet a felső ív enyhe ütése okoz (a személy szemhéjának záródása következtében).
2. Mandibuláris reflex.
3. Carpal-radialis, amelyet a radiális csont enyhe ütése okoz (ennek következtében az ujjak és az alkar is behajlik).

A mandibularis reflex reflexíve a megfelelő idegből áll. A reflex a híd szintjén zártnak bizonyul.

Hogyan alakul ki a mandibularis reflex?

A mandibularis reflex előidézése érdekében a szakembernek a technikának megfelelően kell eljárnia. Összesen kettő van belőlük.

Első módszer

A módszertan a következő:

• a szakember hüvelykujjának (bal keze) distalis falanxát a kliens állára helyezzük;
• az ügyfél kissé nyitva tartja a száját;
• A jobb kezével a szakember finom ütést alkalmaz az ujjára (szigorúan felülről lefelé kell ütni).

Második módszer

Egy másik technikát javasolt az orosz orvos, A. Rybalkin a 19. század nyolcvanas éveiben. A mandibularis reflexet a következőképpen válthatja ki:

• a szakember megkéri az ügyfelet, hogy nyissa ki egy kicsit a száját;
• A kliens alsó metszőfogaira spatulát helyeznek (a szakember a műszer végét a bal kezében tartja);
• Egy kalapáccsal finom ütést alkalmaznak a műszer tényleges területére.

A mandibularis spondylitis ankylopoetica reflex felelős az agykéreg gátló hatásának deformálásáért.

Néha ez az állapot pszeudobulbar szindróma jelenlétében figyelhető meg.

A tünet szélsőséges megnyilvánulási fokát a bulldog reflexnek kell tekinteni (Yanyshevsky). Az áll és az ajkak, az íny és a lágy szájpad irritációja következtében az ember erőteljesen és görcsösen összeszorítja az állkapcsát.

Norma és patológia

Sajnos a mandibularis reflex általában nem állandó. Gyorsan növekszik olyan kóros állapotokban, mint:

1. Amiotróf laterális szklerózis.
2. Pseudobulbar bénulás.
3. Dan jele.

Az amiotrófiás laterális szklerózis veszélye

Ez az egyik legsúlyosabb neurológiai rendellenesség. Az amiotrófiás laterális szklerózis előrehaladtával a tényleges izmok gyengesége alakul ki, ami rokkantsághoz, majd halálhoz vezet.

A betegséget a következő specifikus tünetek jelenléte jellemzi:

• az alsó végtag ujjainak felemelési nehézségei;
• nehézség az elülső láb felemelésében;
• izomgyengeség a bokában;
• a lábizmok gyengesége;
• nyelési nehézség;
• beszédzavar;
• fibrillációk jelenléte;
• izomgörcsök jelenléte.

A kóros állapot a felső vagy az alsó végtagokban kezdődik. A lábakat vagy a karokat érintve a patológia átterjed az emberi test más részeire. A betegség előrehaladtával az izmok gyengülnek, és bénulás lép fel. Ennek a szörnyű akciónak a végső aktusa a légzési és nyelési cselekmények megsértése.

A pseudobulbaris bénulás veszélye

A pszeudobulbáris bénulásnak nevezett kóros állapot az agy érrendszeri károsodásának hátterében fordul elő. Leggyakrabban ez ateroszklerózissal fordul elő.

Ennek a szörnyű állapotnak az oka egy traumás agysérülés lehet. A betegség agyhártyagyulladás vagy agyvelőgyulladás hátterében is kialakulhat.

A mandibularis reflex klinikáját a huszadik század elején V. Bekhterev, kiváló pszichiáter és neurológus írta le részletesebben.

A reflexet általában a test reakciójának nevezik a környezeti feltételekre vagy a külső irritációra. Ezek a folyamatok az idegrendszer tevékenységén keresztül mennek végbe és szabályozzák őket.

De érdemes megfontolni, hogy a reflexek különböző típusokra oszlanak, amelyek különféle reakciókat hajtanak végre a szervezetben. Így a reflexeket általában felületesre és mélyre osztják. Ha a felületesek kis számú reakcióért felelősek, akkor a mélyek, éppen ellenkezőleg, a legtöbbet irányítják.

A neurológiai reflexek vizsgálata nemcsak a központi és perifériás motoneutron érintett területének mértékének meghatározását teszi lehetővé, hanem a gerincvelő és az agy rendellenességeinek mértékét is. A neurológiában a reflexeket felületi és mély típusú reakciókra osztják.

A felületes reflexek a bőr és a szem szaruhártya nyálkahártyájának reakcióiért, a mélyreflexek pedig az izomrostok, a csonthártya, az inak és az ízületek reakcióiért. A mélyreflexek sokkal változatosabbak, és többféle reakcióért felelősek a szervezetben.

Mik azok a mély reflexek

A mély típusú reflexek akaratlan izom-összehúzódások, amelyek válaszként működnek az izomorsó receptorokat tartalmazó ingerre. Ez a folyamat akaratlan izom-összehúzódások formájában jelentkezik passzív ínfeszítéssel.

Az ilyen típusú ficamot gyakran egy kis rángatózó ütéssel határozzák meg arra a helyre, ahol az inak az izmokhoz tapadnak, amelyet speciális neurológiai kalapáccsal hajtanak végre. A reakció meghatározásakor a páciensnek ellazult állapotot kell felvennie, kerülni kell a feszültséget és a merevséget.

Ebben az esetben az összes izomszövetnek teljesen ellazulnia kell, különben lehetetlen meghatározni egy adott reflex jelenlétét és mértékét. Ha a páciens feszültséget tapasztal az izom egyik vagy másik részén, meghúzza az izmot, akkor a reflex pontatlan lesz, vagy teljesen eltűnik.

Ha a reakció nehezen jelentkezik, akkor az orvos megkéri a pácienst, hogy vonja el figyelmét a vizsgált helyről, például a lábak reakcióinak vizsgálatakor arra kéri, hogy szorosan szorítsa össze a fogait, vagy szorítsa össze mindkét kezén az ujjait és erőteljesen. húzza oldalra a karját, ezt hívják Jendrasik manővernek.

A mélyreflexek észlelésének mértékét általában pontrendszerrel értékelik:

• 4 pont- maximális fokozott reakció;
• 3 pont– élénk, de ugyanakkor normális kifejezésű;
• 2 pont– normális súlyosságú reakciót értékelnek;
• 1 pont– alacsony;
• 0 pont- teljes hiánya.

A reakciók súlyossága egészséges betegeknél nagyon eltérő lehet. Jellemzően a lábakban jelentkező reakciók erősen kifejezettek, és sokkal könnyebben előidézhetők, mint a karokban.

A kétoldali típusú reakciók nem mindig enyhe megnyilvánulása lehet bizonyíték a piramis idegrendszer működésének zavarára; ez a reakció egészséges embereknél is előfordulhat, akiknek az idegrendszer ingerlékenysége magas.

Ín- és periostealis reflexek

A mély reflexek több csoportra oszthatók, nevezetesen:

1. Ín A reflexek feltétel nélküli típusú reakciók, amelyeket egy speciális neurológiai kalapács ütése okoz azon a helyen, ahol az ín az izomrostok területéhez kapcsolódik. Ezek mitotikus reflexek, mivel nem az inak, hanem az izmok nyújtásának folyamatán alapulnak, amely az inak nyújtása miatt következik be.
2. Reflexek periostealis típus feltétel nélkülinek minősülnek. Az ilyen típusú reakciók izomfeszítés során lépnek fel, ami a periostealis receptorok stimulálására reagálva jelentkezik. Az ilyen típusú reakciók neurológiai kalapáccsal való ütés esetén lépnek fel.

A vizsgálat során figyelembe kell venni a reakciók súlyosságát és szimmetriáját. Feltétlenül emlékeznünk kell arra, hogy az ingadozások és a szimmetria súlyossága egyéni és minden ember számára más. A reflexek nem nyilvánulhatnak meg mindenkiben egyformán, lehetnek élénken animáltak, vagy éppen ellenkezőleg, nem túl hangsúlyosak. Ha a reflexek aszimmetriája fordul elő, akkor ez a központi idegrendszer szervi károsodásának a jele lesz a szervezetben.

Az ínreflexek típusai

Az egyik leginformatívabb ínreflex az Achilles-reflex. Kihívása akkor jelentkezik, amikor egy neurológiai kalapács eltalálja az Achilles-ín területét. Ennek eredményeként a láb összehúzódása és hajlítása következik be. Ezt a reflexet több módszer is kiváltja, nevezetesen:

1. A betegnek le kell ülnie. Térden ül a kanapé vagy a szék felületén. Ebben az esetben a lábaknak szabadon kell lógniuk
2. A beteg a hasi területen fekszik. Ezalatt az orvos bal kezével fogja meg a beteg mindkét lábát a lábujjánál, és tartsa derékszögben a sípcsonthoz képest.
3. A betegnek hanyatt kell feküdnie. Lábának a nagy ízületeknél kifelé kell hajolnia. Ezt követően a lábfejet dorsalis irányba hajlítják és ütést végeznek. Az eljárás során reakció lép fel a láb talpi hajlítása formájában.

Egyéb ismert ínreflexek:

A térdreflex reflexíve

Perostealis reakciók

Perostealis (periostealis) reflexek:

A mély reflexek vizsgálatakor a kar területén gondosan meg kell vizsgálni azt a területet, ahol a reflexreakció terjed. Például, ha a carporadialis reflex zavart szenved, az ujjak hajlítása fordulhat elő; ez a folyamat a központi motorneutron léziójának jelenlétét jelzi.

Néha a reflex inverziója vagy torzulása következik be - amikor a bicepsz helyett a váll tricepsz izomzatának összehúzódási folyamata jelenik meg. Ez a rendellenesség a gerjesztés átterjedése miatt következik be a gerincvelő szomszédos részeire, miközben a páciensnek zavarai vannak az elülső gyökér területén is, amely metszi a bicepsz izom területét.

A folyamat során erre a reflexre motoros reakciónak kell fellépnie, amelyet a kar hajlítása és elforgatása kísér a könyökízületnél, miközben az ujjak egyidejű hajlítása figyelhető meg.

A pszeudobulbáris bénulás (a hamis bulbáris bénulás szinonimája) egy klinikai szindróma, amelyet a rágás, a nyelés, a beszéd és az arckifejezés zavarai jellemeznek. Ez akkor fordul elő, amikor a központi pályák megszakadnak, az agykéreg motoros központjaitól a medulla oblongata motoros magjaiig, ellentétben a boulevard paralízissel (lásd), amelyben maguk a magok vagy azok gyökerei érintettek. A pszeudobulbáris bénulás csak az agyféltekék kétoldali károsodásával alakul ki, mivel az egyik félteke magjaihoz vezető utak megszakítása nem okoz észrevehető bulbáris rendellenességeket. A pszeudobulbáris bénulás oka általában az agyi erek érelmeszesedése, mindkét agyféltekén lágyulva. A pszeudobulbáris bénulás azonban az agyi szifilisz vaszkuláris formájával, neuroinfekciókkal, daganatokkal és mindkét agyféltekét érintő degeneratív folyamatokkal is megfigyelhető.

A pszeudobulbáris bénulás egyik fő tünete a rágási és nyelési zavar. Az étel megakad a fogak mögött és az ínyen, a beteg evés közben megfullad, a folyékony étel kifolyik az orrán. A hang nazális árnyalatot kap, rekedt lesz, elveszti az intonációt, a nehéz mássalhangzók teljesen kiesnek, egyes betegek még suttogva sem tudnak beszélni. Az arcizmok kétoldali parézise miatt az arc barátságossá, maszkszerűvé válik, gyakran sírós arckifejezéssel. Heves görcsös sírás és nevetés jellemzi, megfelelő tünetek nélkül. Előfordulhat, hogy egyes betegeknél ez a tünet nem jelentkezik. Az alsó állkapocs ínreflexe élesen megnő. Megjelennek az úgynevezett orális automatizmus tünetei (lásd). A pszeudobulbar szindróma gyakran a hemiparesissel egyidejűleg fordul elő. A betegek gyakran többé-kevésbé kifejezett hemiparesisben vagy parézisben szenvednek minden végtagban piramisjelekkel. Más betegeknél, parézis hiányában, kifejezett extrapiramidális szindróma jelenik meg (lásd) a mozgások lassúsága, merevség, megnövekedett izomtömeg (izommerevség) formájában. A pseudobulbar-szindrómában megfigyelt intellektuális károsodások az agyban lévő többszörös lágyulási gócokkal magyarázhatók.

A betegség kezdete a legtöbb esetben akut, de néha fokozatosan is kialakulhat. A legtöbb betegnél a pszeudobulbáris bénulás két vagy több cerebrovascularis baleset következtében alakul ki. A halál bronchopneumoniában következik be, amelyet a légutakba kerülő táplálék, a kapcsolódó fertőzés, szélütés stb.

A kezelésnek az alapbetegség ellen kell irányulnia. A rágás hatásának javítása érdekében naponta háromszor 0,015 g-ot kell felírni étkezés közben.

A pszeudobulbáris bénulás (szinonimája: hamis bulbáris bénulás, supranukleáris bulbáris bénulás, cerebrobulbáris bénulás) egy klinikai szindróma, amelyet nyelési, rágási, fonáció- és beszédartikulációs zavarok, valamint amymia jellemez.

A pszeudobulbáris bénulás, ellentétben a boulevard paralízissel (lásd), amely a medulla oblongata motoros magjainak károsodásától függ, az agykéreg motoros zónájából ezekhez a magokhoz vezető utak megszakadása következtében alakul ki. Ha a szupranukleáris pályák mindkét agyféltekében megsérülnek, a bulbaris magok akaratlagos beidegzése megszűnik, és „hamis” bulbaris paresis lép fel, hamis, mert anatómiailag maga a medulla oblongata nem érintett. Az egyik agyféltekében a szupranuclearis pályák károsodása nem okoz észrevehető bulbaris rendellenességeket, mivel a glossopharyngealis és a vagus idegek magjai (valamint az arcideg trigeminális és felső ágai) kétoldali kérgi beidegzéssel rendelkeznek.

Patológiai anatómia és patogenezis. Pseudobulbaris paresis esetén az esetek többségében az agyalap artériáinak súlyos atheromatosisa lép fel, amely mindkét féltekét érinti, miközben kíméli a medulla oblongata és a hídon. A pszeudobulbáris bénulás gyakrabban fordul elő az agyi artériák trombózisa miatt, és főleg idős korban figyelhető meg. Középkorban a pseudobulbaris bénulást szifilitikus endarteritis okozhatja. Gyermekkorban a pszeudobulbáris bénulás az agyi bénulás egyik tünete a corticobulbar vezetők kétoldali károsodásával.

A pszeudobulbáris bénulás klinikai lefolyását és tüneteit a trigeminus, az arc, a glossopharyngealis, a vagus és a hypoglossális agyidegek kétoldali központi bénulása vagy parézise jellemzi, a bénult izmok degeneratív atrófiájának hiányában, a reflexek megőrzése és a piramis rendellenességek , extrapiramidális vagy kisagyi rendszerek. A nyelési zavarok pszeudobulbáris bénulásban nem érik el a bulbaris paresis szintjét; a rágóizmok gyengesége miatt a betegek rendkívül lassan esznek, az étel kiesik a szájból; a betegek megfulladnak. Ha étel kerül a légutakba, aspirációs tüdőgyulladás alakulhat ki. A nyelv mozdulatlan vagy csak a fogakig terjed. A beszéd nem kellően artikulált, nazális árnyalatú; a hang halk, a szavakat nehezen ejtik ki.

A pszeudobulbáris bénulás egyik fő tünete a görcsös nevetés és sírás, amelyek erőszakos természetűek; az arcizmok, amelyek ilyen betegeknél nem tudnak önként összehúzódni, túlzottan összehúzódnak. A betegek önkéntelenül sírni kezdhetnek, amikor kimutatják a fogukat, vagy megsimogatják a felső ajkát egy papírdarabbal. Ennek a tünetnek az előfordulását a bulbáris központok felé vezető gátló utak megszakadásával, a kéreg alatti formációk integritásának megsértésével magyarázzák (optikai thalamus, striatum stb.).

Az arc maszkszerű karaktert kap az arcizmok kétoldali parézise miatt. Heves nevetés vagy sírás közben a szemhéjak jól záródnak. Ha megkéri a beteget, hogy nyissa ki vagy csukja be a szemét, kinyitja a száját. Az akaratlagos mozgások ezt a sajátos zavarát a pszeudobulbáris bénulás egyik jellegzetes jelének is kell tekinteni.

Növekednek a mély és felületes reflexek a rágó- és arcizmok területén, valamint az orális automatizmus reflexei. Ide tartozik az Oppenheim-tünet (szívás és nyelés az ajkak érintésekor); labiális reflex (az orbicularis oris izom összehúzódása, amikor az izom területén koppint); Bekhterev orális reflexe (ajkak mozgása kalapáccsal a száj körül); bukkális Toulouse-Wurp jelenség (az arc és az ajkak mozgását az ajak oldalán lévő ütés okozza); Astvatsaturov nasolabialis reflexe (az ajkak orrgyökér ütögetésekor orrfa alakú összezáródás). A páciens ajkának simogatásakor az ajkak és az alsó állkapocs ritmikus mozgása következik be - szívó mozgások, amelyek néha heves sírásba fordulnak.

A pszeudobulbarus bénulásnak vannak piramis, extrapiramidális, vegyes, kisagyi és infantilis formái, valamint spasztikus.

A pseudobulbarus bénulás piramis (paralitikus) formáját többé-kevésbé egyértelműen kifejezett hemi- vagy tetraplegia vagy parézis jellemzi, fokozott ínreflexekkel és piramisjelek megjelenésével.

Extrapiramidális forma: minden mozgás lassúsága, amymia, merevség, jellegzetes járással (kis lépésekkel) járó extrapiramidális típusú fokozott izomtónus kerül előtérbe.

Vegyes forma: a pszeudobulbáris bénulás fenti formáinak kombinációja.

Kisagyi forma: ataxiás járás, koordinációs zavarok stb.

A pszeudobulbáris bénulás gyermekkori formáját spasztikus diplegiával figyelik meg. Az újszülött rosszul szop, fullad és fullad. Ezt követően a gyermekben heves sírás és nevetés alakul ki, és dysarthria észlelhető (lásd: csecsemőbénulás).

Weil (A. Weil) leírta a pszeudobulbáris bénulás családi görcsös formáját. Ezzel együtt a pszeudobulbáris bénulásban rejlő kifejezett fokális rendellenességekkel együtt észrevehető intellektuális retardáció figyelhető meg. Hasonló formát írt le M. Klippel is.

Mivel a pszeudobulbáris bénulás tünetegyüttesét többnyire az agy szklerózisos elváltozásai okozzák, a pszeudobulbáris bénulásban szenvedő betegeknél gyakran jelentkeznek ennek megfelelő mentális tünetek: csökkent memória, gondolkodási nehézség, hatékonyságnövekedés stb.

A betegség lefolyása megfelel a pszeudobulbáris bénulást okozó okok sokféleségének és a kóros folyamat prevalenciájának. A betegség progressziója leggyakrabban stroke-szerű, a stroke között változó periódusokkal. Ha stroke után (lásd) a végtagok paretikus jelenségei enyhülnek, akkor a bulbaris jelenségek többnyire tartósak maradnak. Gyakrabban a beteg állapota romlik az új stroke miatt, különösen agyi érelmeszesedés esetén. A betegség időtartama változó. A halál tüdőgyulladás, urémia, fertőző betegségek, új vérzés, vesegyulladás, szívgyengeség stb. miatt következik be.

A pseudobulbar bénulás diagnózisa nem nehéz. Meg kell különböztetni a bulbarus paresis különféle formáitól, a bulbaris ideggyulladástól, a parkinsonizmustól. Az atrófia hiánya és a megnövekedett bulbaris reflexek az apoplecticus bulbar paresis ellen szólnak. Nehezebb megkülönböztetni a pszeudobulbáris bénulást a Parkinson-szerű betegségtől. Lassú lefolyású, a későbbi szakaszokban apoplecticus stroke lép fel. Ezekben az esetekben heves sírási rohamok is megfigyelhetők, a beszéd felborul, a betegek nem tudnak önállóan enni. A diagnózis csak az agyi érelmeszesedés és a pszeudobulbáris komponens megkülönböztetése során lehet nehéz; ez utóbbit súlyos gócos tünetek, stroke stb. jellemzik. A pszeudobulbar szindróma ezekben az esetekben a fő szenvedés szerves részeként jelenhet meg.

Pseudobulbar szindróma - a IX., X. és XII. agyidegek által beidegzett izmok diszfunkciója (parézis, bénulás) a központi motoros neuronok és ezen idegek magjaihoz vezető corticonuclearis pályák kétoldali károsodása következtében.

A pseudobulbar szindróma előfordulásának alapja az a bulbar motoros neuron supranukleáris beidegzésének kétoldali károsodása. Pseudobulbar esetén, mint bármely központi bénulásnál, nem figyelhető meg atrófia, degenerációs reakciók és a nyelvizmok fibrilláris rángatózása. A corticonuclearis vezetők különböző szinteken sérülhetnek, leggyakrabban a belső tokban, az agy hídjában. Előfordulhat továbbá pszeudobulbaris szindróma kialakulása a nagyagyi artériában a véráramlás egyoldalú leállásával, aminek következtében az ellenkező féltekében is csökken a véráramlás (ún. steal szindróma), és krónikus agyi hypoxia alakul ki.

Klinikailag a pseudobulbar szindróma jellemzi:
nyelési zavar - dysphagia
artikulációs zavar - dysarthria vagy anarthria
a fonáció megváltozása - dysphonia (rekedtség)
a nyelv, a lágyszájpad és a garat izmainak parézisét nem kíséri sorvadás, és lényegesen kevésbé kifejezett, mint a bulbarus paresis esetén
a garat-, mandibularis reflexek revitalizációja orális automatizmus reflexeit okozza (proboscis, palmomentalis, szopás stb.), amelyek a központi motoros neuronok és az arc- és trigeminus idegmagjaihoz vezető corticonuclearis útvonalak egyidejű diszfunkciójával járnak.
a betegek lassan étkeznek, nyeléskor fulladoznak az orrba kerülő folyékony étel miatt (a lágy szájpadlás parézise)
nyáladzás figyelhető meg
gyakran heves nevetés vagy sírás kíséri, amelyek nem kapcsolódnak érzelmekhez, és az arcizmok görcsös összehúzódása következtében alakulnak ki
bágyadtság, figyelem, memóriazavar, majd az intelligencia csökkenése figyelhető meg

Klinikailag a pszeudobulbar szindróma következő változatait különböztetjük meg::
kortiko-szubkortikális (piramis) változat- a rágóizmok, a nyelv és a garat izomzatának bénulásában nyilvánul meg
striatális (extrapiramidális) változat- dysarthria, dysphagia, izommerevség és hypokinesia formájában nyilvánul meg
pontine változat– dysarthria, dysphagia formájában nyilvánul meg, ezen a formájú betegeknél is paraparesis észlelhető az V, VII és VI agyidegpárok által beidegzett izmok centrális bénulásával
örökletes (gyermek) változat- az agyi anyagcsere genetikai rendellenessége által okozott neurológiai megnyilvánulások egyik összetevője a piramis neuronok degenerációjával; a pszeudobulbar szindróma gyermekkori formája születési agyi trauma vagy méhen belüli encephalitis következtében alakul ki, és a pszeudobulbáris szindróma és a spasztikus diparézis, choreás, athetoid vagy torziós hiperkinézis kombinációja jellemzi.

A pseudobulbar szindróma leggyakoribb oka az az agy érrendszeri betegségei (ismételt ischaemiás vagy vérzéses stroke után kétoldali neurológiai rendellenességek lépnek fel, amelyek többszörös kis elváltozások kialakulását eredményezik az agyféltekékben), sclerosis multiplex, amiotrófiás laterális szklerózis, súlyos traumás agysérülés. A ritka okok között Előfordulása magában foglalhatja a carotis disszekcióját és a cerebelláris vérzést. A pseudobulbar szindróma kialakulása iatrogén okok miatt is lehetséges, különösen a valproátok alkalmazásakor. A pseudobulbar szindróma oka lehet az agyi erek diffúz károsodása is vasculitisben, például szifilitikus, tuberkulózisos, reumás, periarteritis nodosa, szisztémás lupus erythematosus, Degos-betegség. Ezenkívül pszeudobulbáris szindrómát figyeltek meg perinatális agykárosodással, a corticonukleáris traktusok károsodásával örökletes degeneratív betegségekben, Pick-kórban, Creutzfeldt-Jakob-kórban, újraélesztés utáni szövődményekben agyi hipoxiában szenvedőknél. Az agyi hypoxia akut periódusában az agykéreg diffúz károsodása következtében pszeudobulbáris szindróma alakulhat ki.

Tekintsük részletesebben azokat a tüneteket, amelyek a pszeudobulbar szindróma klinikai képét alkotják.

Heves nevetés és sírás

A nevetésnek nincs hasonló megfelelője az állatokban. A nevetés képessége a gyermekben a 2-3. élethónapban jelenik meg, sokkal később, mint a sírás vagy mosolygás képessége. Ilyenkor a mosoly csukott száj mellett jelenik meg – ellentétben a nevetéssel, ami mindig a szájnyitáshoz társul. A nevetés során fellépő mozgások (a felső ajak felemelése, a szájzug, mély belégzés, rövid kilégzésekkel megszakítva) az agykéreg irányítása alatt álló bulbaris központból potencírozódnak. Normál állapotban egy bizonyos külső inger megfelelő érzelmi reakciót vált ki kognitív és érzelmi kontextusban. Ugyanakkor mind a nevetés, mind a sírás érzelmi válaszának összetevői sztereotipikusak és programozottak.

Jelenleg úgy gondolják, hogy a nevetés az úgynevezett „nevetésközpontból”, amely a törzs alsó részein található. A kéreg és a limbikus rendszer a hipotalamusz közelében elhelyezkedő integratív rostokon keresztül gátolja a „nevetésközpont” tónusos komponensét. Így az akaratlagos (kortikális) és az akaratlan (limbikus) hatások kölcsönhatásba lépnek a nevetés központjában, amely a híd alsó részein található. Ha ezek a kölcsönhatások megszakadnak, kóros nevetés lép fel. Emellett a törzs felső részein található elváltozások heves nevetés és sírás megjelenéséhez is vezetnek, mivel a nevetésközpontra gyakorolt ​​kérgi és limbikus gátló hatás megszűnése miatt a supranukleáris pályák károsodnak. E hipotézis szerint a kisagy gátló hatással van a leszálló szupranukleáris pályákra is. Jelenleg a kisagy jelentős szerepe a pseudobulbaris szindróma kialakulásában is hangsúlyos. Úgy tartják, hogy a kisagy felelős a kóros nevetés és sírás előfordulásáért. E nézetek szerint a pszeudobulbáris szindróma akkor fordul elő, ha a magasabb asszociatív területek és a kisagy kapcsolata megszakad. Bemutatjuk az elülső cingulate (cinguláris) gyrus szerepét a normál nevetés megjelenésében, amely kortikális kontroll alatt áll és részt vesz az érzelmi komponens előállításában. Ezen kívül kétségtelenül az amygdala, a hypothalamus caudalis része, az érzelmi megnyilvánulások központi koordináló központja, amely a nevetés effektora, és a ventralis pontine központ, amely a nevetés érzelmi hangzását koordinálja. Meg kell jegyezni a kétoldali corticobulbaris pályák hatását is, amelyek tonikusan elnyomják a nevetést.

Az erőltetett nevetés és sírás sztereotip, nem külső ingerek váltják ki, és kevesebb mint 30 másodpercig tart.

A kóros nevetés és sírás előfordulásának patogenetikai tényezőjét neurotranszmitter hibának tekintik:
Szerotonerg hiány- a szerotonerg hiánynak van a legnagyobb szerepe, hiszen a szelektív szerotonin-visszavétel gátlók felírásával érhető el jelentős pozitív hatás, függetlenül attól, hogy mi okozta a tünet megjelenését. Az erőltetett nevetés és sírás következtében a szerotonerg utak megszakadnak a dorsalis és a mediális raphe magok károsodása következtében. Az érzelmi zavarok kialakulásában a szerotonerg hiány játszik vezető szerepet, mivel ezek a rostok a raphe magoktól a bazális ganglionokig terjednek, és a globus pallidusban is találtak szerotonin receptorokat. A globus pallidusban dorsalisan elhelyezkedő elváltozások az érzelmi labilitás, valamint az erőszakos nevetés és sírás gyakori okai. A globus pallidus belső része a belső kapszula hátsó combcsontjának hátulsó része után helyezkedik el. Így a dorsalisan elhelyezkedő kis lenticulokapsuláris elváltozások gyakrabban vezetnek érzelmi labilitáshoz, mivel a szerotonerg rostok érintettek. Különösen a dorsalisan elhelyezkedő lenticulocapsuláris elváltozások okoznak leggyakrabban érzelmi labilitást azoknál a betegeknél, akik akut cerebrovascularis balesetet szenvedtek el.
Dopaminerg hiány- kimutatták, hogy Parkinson-kórban szenvedő betegeknél a levodopa és az amantadin felírása pozitív hatást fejt ki a kóros nevetés és sírás tekintetében. Bizonyítékok vannak a levodopa és az amitriptilin jótékony hatásairól az érzelmi zavarok kezelésében. Ez arra utal, hogy a dopamin hiánya is fontos az ilyen jellegű rendellenességek előfordulásában.
Noradrenerg hiány- kimutatták, hogy a noradrenalin is részt vesz a kóros nevetés és sírás mechanizmusában. Mindazonáltal még mindig nem világos, hogy ezeknek a neurotranszmittereknek a hiánya hogyan befolyásolja az érzelmi defektust, és hogy a putamen megközelítőleg hasonló területeit érintő elváltozások miért okoznak különböző fokú érzelmi zavarokat a különböző betegekben.

A kétoldali agyi elváltozások mellett az átmeneti nevetés és sírás az egyoldali elváltozások megnyilvánulása lehet a belső kapszula vagy a ventralis pontin területeken kívül, például hemangiopericytoma esetén, amely összenyomja a jobb agyi kocsányt, vagy glioblasztómával a prerolandikus sulcusban.

A betegek 1/3-ánál a kóros nevetés akut cerebrovascularis balesettel jár a középső agyi artéria és a bal belső carotis artéria rendszerében. Vannak leírások heves nevetésről és sírásról az elülső és oldalsó halántéklebeny szélütését szenvedő betegeknél. Egy bizonyos szerepet a gyrus cingulate és a bazális temporális kéreg kap. Feltételezzük, hogy az elülső cinguláris gyrus részt vesz a nevetés motoros aktusában, míg a bazális temporális kéreg a nevetés érzelmi összetevőjében. Az érzelmi labilitás egyoldali stroke után jelentkezik, különösen a lézió frontális vagy időbeli lokalizációja esetén. Talán a nevetés és a sírás (az érzelmek motoros kifejezése) hatással van a Broca 21-es területére. Úgy gondolják, hogy a kóros nevetés és sírás akkor jelenik meg, ha a bal agyfélteke mozgásszervi beszédterületei károsodnak. A kóros nevetés gyakrabban jelenik meg a bal félteke károsodásával, míg a kóros sírás - a jobb oldalon. Hangsúlyozzuk, hogy a kóros gócok jobb oldali lokalizációja különösen jelentős a pszeudobulbaris szindrómában szenvedő betegek érzelmi zavaraiban. Ennek oka lehet, hogy a pozitronemissziós tomográfia eredményei szerint a jobb oldalon kisebb számú szerotonerg rost található. Az érzelmi zavarokkal küzdő betegeknél gyakran kóros elváltozások találhatók a talamusz jobb oldalán.

Lenticulocapsuláris elváltozásban szenvedő betegeknél gyakrabban alakul ki érzelmi labilitás, mint depresszióban. Amikor az elváltozásokat a belső kapszulában és a periventrikulárisan a fehérállományban lokalizáltuk, az érzelmi háttérben nem észleltek jelentős változást. Úgy gondolják, hogy a lenticulokapsuláris infarktus után fellépő gócok a kóros nevetés és sírás vagy érzelmi labilitás gyakori okai. Ezért az elváltozások lokalizációja a fő tényező az érzelmi zavarok és a kóros nevetés és sírás előfordulásában.

A kóros nevetés és sírás az egyoldali elváltozásokból is származhat, ha a pszeudobulbaris bénulás egyéb klinikai tünetei nincsenek. Kóros nevetés előfordulásának esetei olyan betegeknél, akik 1-2 hónapja egyoldali szubkortikális infarktuson (beleértve a striatocapsuláris régiót is) szenvedtek, valamint egyoldali infarktusokat a lenticulokapsuláris régióban, a bal ponto-mesencephalicus régióban, valamint szűkülettel járó pontine infarctusokat az artéria basilaris, leírják.

Orális automatizmus reflexek

A pszeudobulbar szindróma egyik leggyakoribb megnyilvánulása az orális automatizmus reflexei. Az újszülött korban jelen vannak, és a központi idegrendszer kifejlődése során gátolják, általában 1,5-2 éves korig, és felnőtteknél csak különböző patogenezisű központi idegrendszeri elváltozások esetén figyelhetők meg, amikor a kortikális gátlás megszűnik. Felnőtteknél megjelenésük a kéreg, a szubkortikális fehérállomány és a kisagyi magok károsodásával jár. A neurológiai vizsgálat során különösen szükséges a reflexek, például tenyér-áll, markolás, orr meglétének értékelése, súlyosságuk mértékének meghatározása.

Az orális automatizmus reflexei három csoportra oszthatók:
markolás - markolás, szopás, ormány (közepes és súlyos agyi patológiákban fordul elő)
nociceptív, fájdalmas ingerre válaszul - palmomentális, glabelláris (főleg a központi idegrendszer mérsékelt károsodása esetén fordul elő)
reflexek, amelyek nem felelnek meg sem az első, sem a második csoportnak– corneomandibularis

Palmomentális reflex (tenyérreflex) . Amikor a tenyér eminenciája mentén haladunk a proximálistól a distalis felé, a mentalis izom ipsi- vagy kontralaterális összehúzódása jelenik meg. Általában a kiváltó terület a tenyér, de előfordulhatnak a kar, a törzs vagy a láb egyéb területei is. Az egészséges fiatalok közel 1/3-ánál, az 50 év felettiek 2/3-ánál fordul elő. A tenyér-áll reflex előfordulási mechanizmusa: az afferensek valószínűleg nociceptív és tapintható szenzoros rostok az akkori eminenciából és a digitorumból, az Ia típusú proprioceptív rostok bevonása nélkül; Az efferens út az arcideg. Ennek a reflexnek a központi mechanizmusait azonban még nem határozták meg, feltételezik a thalamus magjának részvételét. A striatum és a thalamus közötti kapcsolatok módosíthatják ennek a reflexnek a jellemzőit a parkinsonizmusban. Ugyanakkor a tremor és a demencia jelenléte ebben a betegcsoportban nincs módosító hatással a tenyér-áll reflexre ( pollico-mentális reflex a palmomentális betegség egy fajtája, amelyet először S. Bracha írt le 1958-ban, a frontális kéreg premotoros zónájában elváltozásban szenvedő betegnél; akkor jelenik meg, amikor a hüvelykujj terminális falanxának tenyérfelülete irritált - az azonos oldali mentális izom összehúzódása következik be; A tenyérreflexszel ellentétben ez a reflex 50 év felettieknél meglehetősen ritka, 50 év alattiaknál pedig csak az esetek 5%-ában)

Fogási reflex . A legújabb kutatások kimutatták, hogy megjelenése az elülső cinguláris gyrus, a motoros kéreg vagy a mélyebb fehérállomány károsodásához kapcsolódik. Az ellenoldali motoros terület elváltozásainál az elsődleges motoros kéreg gátló hatása csökken; az ellenoldali elülső cinguláris gyrus lézióinál a premotoros terület ugyanazon területének moduláló hatása ezen az oldalon megszakad. Ezt a reflexet úgy írják le, mint egy behelyezett tárgy erős megfogását (az ujjak behajlítása és a hüvelykujj összehúzása) a ulnaristól a radiális felületig ható bizonyos nyomás alatt. Hasonló reflex érhető el a talp ingerlésével. A fogóreflex nagyon ritkán jelenik meg központi idegrendszeri betegségben nem szenvedőknél, egészséges fiataloknál pedig szinte mindig hiányzik.

Szívó reflex . Szívó mozdulatokkal nyilvánul meg, amikor a szájzug irritált. Ennek a reflexnek az eredete a piramis traktus károsodásához kapcsolódik. Jelenléte hagyományosan a homloklebenyek károsodásával, napjainkban azonban gyakrabban kapcsolódik a központi idegrendszer diffúz károsodásához és a frontális-szubkortikális károsodáshoz. Az esetek 10-15%-ában klinikailag egészséges, 40-60 éves egyéneknél, 30%-ban 60 év felettieknél fordul elő.

Proboscis reflex . A proboscis reflex abban nyilvánul meg, hogy a felső ajak kopogtatása során az ajkakat csőbe nyújtják. Előfordulása a homloklebenyek károsodásával függ össze, de jelenleg úgy gondolják, hogy nagyrészt a központi idegrendszer diffúz károsodását tükrözi. Ritkán fordul elő egészséges embereknél.

Glabelláris reflex . Ez a reflex pislogásban nyilvánul meg, amelyet az orrnyereg ismételt kopogtatása okoz, amely általában legfeljebb 3-4 alkalommal ismétlődik, majd elhalványul. Kezdetben ezt a reflexet a Parkinson-kórra jellemzőnek tekintették, de később az Alzheimer-kórban és más demenciákban, valamint az agy érrendszeri és daganatos elváltozásaiban észlelték megjelenését. Egészséges emberekben ez a reflex az esetek közel 30% -ában fordul elő, míg a populációban észlelésének gyakorisága 70 év után nő.

Corneomandibularis reflex (szaruhártya-mentális). Ezt a reflexet F. Solder írta le 1902-ben. Amikor fény éri a szaruhártyát, a mandibula ellenoldali eltérése következik be. Előfordulása a helytelen izomdifferenciálódáson alapul. Egészséges egyénekben meglehetősen ritka.

A szaruhártya reflexet a szaruhártya szivárványhártya feletti gyengéd megérintésével (de nem a pupilla felett) vattával vagy puha papírral érjük el; a reflex felületes, a nyálkahártyából. A motoros reakció a szemhéjak azonos záródásából áll, a reflexív megegyezik a szemöldökreflexével.

A mandibularis, vagy mandibularis reflex (Bechterew-féle spondylitis ankylopoetica) úgy jön létre, hogy kalapáccsal vagy az alsó fogakra helyezett ásóval enyhén nyitott szájjal ütögetjük az állát. A reflex mély, periosteális. A válasz a rágóizmok összehúzódása (m. masseteris), ami az állkapcsok bezárulását okozza (az alsó állkapocs felemelése).

Reflexív:érzékrostok r. mandibularis (a trigeminus III ága), a trigeminus ideg szenzoros magja, motoros magja a hídban, ugyanezen III ág motoros rostjai n. trigemini. A reflex normál körülmények között nem túl állandó, és kóros esetekben (pszeudobulbarus bénulással) élesen megnövekszik.

A garatreflexet a torok hátsó falának papírdarabbal történő megérintése okozza, nyelési, esetenként köhögő, hányó mozgások lépnek fel.

Reflexív: szenzoros rostok és a IX és X idegek magja (nn. glosso-pharyngeus és vagus), a motoros mag és a IX és X idegek rostjai.

A lágyszájpad reflex (palatális) a lágyszájpad érintésének eredményeként jön létre, válasz az utóbbi és az uvula megemelése. A reflexív megegyezik a garat reflexével.

A garat- és palatális reflexek nem túl állandóak, és egészséges egyénekben hiányozhatnak. Diagnosztikailag értékes a reflex egyoldalú csökkenése vagy hiánya, ezért külön kell megérinteni a lágyszájpad és a garat nyálkahártyájának jobb és bal oldalát. Mindkét reflex felületes, a nyálkahártyáról.

"Az idegrendszer betegségeinek helyi diagnózisa", A.V.Triumfov

Flexion-ulnaris, vagy reflex az ínből m. bicipitist az okozza, hogy egy kalapács eltalálja a könyök bicepsz inát. A válasz a nevezett izom összehúzódása és a könyökízület hajlítása. Reflexív: n. musculocutaneus, a gerincvelő V és VI nyaki szegmensei. Mély, ínreflex. Ennek előidézésére a vizsgáztató bal kezével megfogja a vizsgált személy kezét, és meghajlítja...

Normális esetben, ha egy ideget galvanikus (záráskor és nyitáskor) és faradikus áramok irritálnak, az általa beidegzett izmok összehúzódnak, és ha magát az izmot is ugyanazok az áramok irritálják, akkor az összehúzódása is bekövetkezik, és a galvánáram hatására rendkívül gyorsan ("villámgyors") következik be, és abban különbözik, hogy a katódzáró összehúzódás nagyobb, mint az anódzáró összehúzódás (KZS > AZS). A degeneráció (degeneráció) reakciója során…

A metacarpalis-radialis vagy carporadialis reflexet a radius processus styloideusára kalapácsütés okozza, és a könyökízületnél történő hajlításból, az ujjak pronációjából és flexiójából áll. A fenti reakciók közül nem mindegyik érhető el mindig: a pronáció általában a legvilágosabban fejeződik ki. Reflex előidézésekor az alany karját a könyökízületnél derékszögben vagy enyhén tompa szögben be kell hajlítani, a kéz középen...