Care sunt tipurile de boli sistemice? Boli sistemice - ce sunt acestea? Tratamentul bolilor sistemice

Țesutul conjunctiv este o patologie destul de rară. Tabloul clinic al acestei boli se caracterizează printr-o combinație de semne ale diferitelor boli de colagen. Această patologie se numește altfel sindromul Sharpe. Cel mai adesea, acest complex de simptome este observat în timpul pubertății și la pacienții de vârstă mijlocie. În forma sa avansată, patologia poate duce la consecințe grave și care pun viața în pericol. În acest articol ne vom uita în detaliu la simptomele și tratamentul bolii mixte. țesut conjunctiv.

Ce este

În trecut, această patologie era foarte greu de diagnosticat. La urma urmei, semnele sindromului Sharpe seamănă cu manifestările diferitelor afecțiuni reumatice. Numai relativ recent această boală a fost descrisă ca o tulburare autoimună distinctă.

În boala mixtă a țesutului conjunctiv (MCTD), pacientul prezintă semne individuale ale diferitelor patologii reumatice:

• dermatomiozită;
• sclerodermie;
• artrita reumatoida;
• polimiozită.

Pacientul nu are neapărat o imagine clinică completă a tuturor bolilor de mai sus. De obicei, sunt observate mai multe simptome caracteristice diferitelor patologii autoimune.

cod ICD

Conform ICD-10, boala mixtă a țesutului conjunctiv este clasificată ca un grup separat de patologii sub codul M35 („Alte boli ale țesutului conjunctiv”). Codul complet al NWTA este M35.1. Acest grup include sindroamele reumatice încrucișate. Cuvântul „cruce” înseamnă că cu această patologie există semne ale diferitelor boli ale țesutului conjunctiv (colagenoze).

Cauze

Momentan necunoscut motive exacte sindromul Sharp. Boala mixtă a țesutului conjunctiv este natură autoimună. Aceasta înseamnă că sistemul imunitar al unei persoane, din motive necunoscute, începe să-și atace propriile celule sănătoase.

Ce poate provoca o astfel de funcționare defectuoasă a apărării organismului? Medicii sugerează că utilizarea pe termen lung a anumitor medicamente poate afecta funcționarea sistemului imunitar. Un rol major în apariția auto reacții imune tulburările hormonale și modificările legate de vârstă ale sistemului endocrin joacă un rol. Din acest motiv, CTD este adesea observată la adolescenți și femei în timpul menopauzei.

Un fundal emoțional negativ poate afecta și funcționarea sistemului imunitar. Psihosomatica bolii mixte a țesutului conjunctiv este asociată cu stres serios. Această patologie este observată mai des la persoanele predispuse la depresie, precum și la pacienții cu nevroze și psihoze.

Se observă de obicei la persoanele cu predispoziție ereditară la boli reumatice. Expunerea la factori nefavorabili este doar un declanșator pentru apariția leziunilor autoimune.

Simptome

Boala mixtă a țesutului conjunctiv apare într-o formă cronică și progresează treptat fără tratament. Această patologie este sistemică, afectează nu numai pielea și articulațiile, ci întregul corp.

Foarte des, semnul inițial al bolii este afectarea circulației sângelui la degetele de la mâini și de la picioare. Aceasta seamănă cu manifestările sindromului Raynaud. Din cauza spasmului vascular, degetele de la mâini și de la picioare ale unei persoane devin palide și reci. Apoi pielea mâinilor și picioarelor capătă o nuanță albăstruie. Răceala extremităților este însoțită de dureri severe. Astfel de spasme vasculare pot apărea cu câțiva ani înainte de apariția altor semne ale bolii.

Majoritatea pacienților suferă de dureri articulare. Degetele se umfla foarte mult si miscarile devin dureroase. Se remarcă slăbiciune musculară. Din cauza durerii și umflăturilor, pacientului devine dificil să-și îndoaie degetele și să țină diverse obiecte în mâini. Acest lucru este similar cu manifestările inițiale ale poliartritei reumatoide sau Cu toate acestea, deformarea osului apare foarte rar. Ulterior, în procesul patologic sunt implicate și alte articulații articulare, cel mai adesea genunchii și coatele.

Mai târziu, persoana dezvoltă pete roșii și albe pe piele, în special în zona mâinilor și a feței. Se pot simți zone condensate ale mușchilor, ca și cum pielea s-ar îngroșa, iar în cazuri rare apar ulcere pe epidermă.

Starea de sănătate a pacientului se înrăutățește treptat. Durerea articulară și erupțiile cutanate sunt însoțite de următoarele simptome:

• slăbiciune generală;
• o senzație de rigiditate în articulații după o noapte de somn;
• sensibilitate crescută la radiațiile ultraviolete;
• uscarea mucoasei bucale și dificultăți la înghițire;
• Pierderea parului;
• pierdere in greutate fara cauza cu o alimentatie normala;
• temperatură crescută;
• ganglioni limfatici măriți.

În cazurile avansate, procesul patologic se extinde la rinichi și plămâni. Apare glomerulonefrita și crește conținutul de proteine ​​în urină. Pacienții se plâng de dureri în piept și dificultăți de respirație.

Posibile complicații

Boala mixtă a țesutului conjunctiv este o patologie destul de periculoasă. Dacă procesul patologic afectează organele interne, atunci pot apărea următoarele complicații cu un tratament slab:

• insuficiență renală;
• accident vascular cerebral;
• inflamația mucoasei esofagiene;
• perforarea peretelui intestinal;
• infarct miocardic.

Astfel de complicații apar atunci când evoluția bolii este nefavorabilă și în absența unei terapii adecvate.

Diagnosticare

CTD este tratat de un reumatolog. Simptomele bolii mixte ale țesutului conjunctiv sunt extrem de variate și seamănă cu manifestările multor alte patologii. Din această cauză, adesea apar dificultăți în a face un diagnostic.

Pacienților li se prescrie un test de sânge serologic pentru anticorpi la ribonucleoproteina nucleară. Dacă indicatorii acestui studiu depășesc nivelul permis și pacienții au artralgie și sindrom Raynaud, atunci diagnosticul este considerat confirmat.

În plus, sunt prescrise următoarele studii:

• teste clinice și biochimice de sânge și urină;
• test de urină conform lui Nechiporenko;
• analiza factorului reumatoid și imunoglobulinelor specifice.

Dacă este necesar, se prescrie o ecografie a rinichilor, precum și o radiografie toracică și o ecocardiogramă.

Metode de tratament

Tratamentul bolii mixte a țesutului conjunctiv vizează în primul rând suprimarea reacției autoimune. Pacienților li se prescriu următoarele medicamente:

1. Hormoni corticosteroizi: Dexametazonă, Metipred, Prednisolon. Aceste medicamente reduc reacțiile autoimune și inflamația articulațiilor.
2. Citostatice: „Azatioprină”, „Imuran”, „Plaquenil”. Medicamentele Takei suprimă și sistemul imunitar.
3. Medicamente nesteroidiene acțiune antiinflamatoare: „Diclofenac”, „Voltaren”. Sunt prescrise pentru durerea severă și umflarea articulațiilor.
4. Antagonişti ai calciului: verapamil, diltiazem, nifedipină. Aceste medicamente sunt prescrise pentru a preveni deteriorarea sistemului cardiovascular.
5. Inhibitori pompa de protoni: „Omeprazol”. Pacienții cu sindrom Sharpe trebuie să ia medicamente pentru o lungă perioadă de timp și, uneori, pe viață. Acest lucru poate afecta negativ tractul gastro-intestinal. Medicamentul „Omeprazol” ajută la protejarea mucoasei gastrice de efectele agresive ale medicamentelor.

Acest tratament complex previne exacerbările bolii și vă permite să obțineți o remisiune stabilă.

Este important să ne amintim că medicamentele pentru tratamentul CTD reduc semnificativ imunitatea. Prin urmare, pacienții trebuie să se protejeze de contactul cu pacienții infecțioși și de hipotermie.

Prognoza

Sindromul Sharpe afectează speranța de viață? Prognosticul acestei boli este considerat condițional favorabil. Leziunile periculoase ale organelor interne cu CTD se dezvoltă mai puțin frecvent decât în ​​cazul altor patologii autoimune. Rezultatul letal este observat numai în formele avansate ale bolii și prezența complicațiilor de la inimă și rinichi.

Cu toate acestea, trebuie amintit că această boală este cronică și nu poate fi complet vindecată. Pacienților li se prescriu adesea medicamente pe tot parcursul vieții. Dacă pacientul respectă regimul de tratament recomandat, prognosticul bolii este favorabil. Terapia în timp util ajută la menținerea unei calități normale a vieții pacientului.

Prevenirea

Prevenirea specifică a acestei boli nu a fost dezvoltată, deoarece cauzele exacte ale patologiilor autoimune nu au fost stabilite. Reumatologii recomandă să respecte următoarele recomandări:

1. Utilizarea necontrolată a medicamentelor trebuie evitată. Tratamentul pe termen lung cu medicamente poate fi efectuat numai sub supravegherea unui medic.
2. Cu o predispoziție ereditară la patologii autoimune Ar trebui să evitați expunerea excesivă la lumina soarelui și să fiți supus unor examinări preventive regulate de către un reumatolog.
3. Este foarte important să evitați stresul cât mai mult posibil. Persoanele labile din punct de vedere emoțional trebuie să ia sedative și să viziteze un psihoterapeut.
4. Dacă aveți dureri în articulațiile membrelor și spasme ale vaselor periferice, ar trebui să consultați un medic și să treceți la o examinare.

Aceste măsuri vor ajuta la reducerea probabilității apariției patologiilor reumatice autoimune.

Puteți pune o întrebare unui DOCTOR și puteți obține un RĂSPUNS GRATUIT completând un formular special pe SITE-UL NOSTRU, urmați acest link

Boli ale sistemului musculo-scheletic

Determinarea glicoproteinelor

ceruloplasmina

De asemenea, folosit.

creșterea VSH, Uneori leucocitoză neutrofilă.

Biopsie

Alte leziuni articulare

Alte boli ale țesuturilor moi

Este important de știut! Oamenii de știință din Israel au găsit deja o modalitate de a dizolva plăcile de colesterol din vasele de sânge cu o substanță organică specială AL Protector B.V., care iese în evidență de fluture.

• Acasă
• Boli
• Sistemul musculo-scheletic.

Secțiuni ale site-ului:

© 2018 Cauze, simptome și tratament. Revista Medicală

Sursă:

Boli ale țesutului conjunctiv

Persoanele care au nevoie de asistență medicală, în cele mai multe cazuri, sunt foarte atente la găsirea specialistului potrivit în clinici. Reputația pacientului este de mare importanță pentru viitorii pacienți. institutie medicalași reputația individuală a fiecăruia dintre angajații săi. Prin urmare, în centrele medicale de renume se acordă multă atenție imaginii personal medical, care ajută la lăsarea celor mai pozitive...

Printre oameni puteți auzi adesea frazele: „Cu siguranță a fost un student C la facultatea de medicină” sau „Încercați să găsiți un medic bun”. Este greu de spus de ce se observă această tendință. Asistența medicală de calitate se bazează pe diverși factori, inclusiv mare importanță are personal calificat, experienta, disponibilitatea noilor tehnologii in munca sa si joaca un rol important...

Astăzi nu există o viziune unică asupra motivelor care duc la dezvoltarea bolii. Este probabil să joace un rol o combinație de factori, dintre care cel mai important este un fenomen cunoscut sub numele de anchetă inversă. Esența sa este ușor de explicat. Din cauza caracteristici anatomice, care sunt de natură congenitală, în trompele uterine intră sângele menstrual cu particule endometriale. asa se numeste...

În medicină, sclerodermia sistemică este o boală gravă în care apar modificări în țesutul conjunctiv, determinând îngroșarea și întărirea acestuia, ceea ce se numește scleroză. Această boală diferențială afectează pielea, mici...

Lupusul eritematos sistemic este una dintre cele mai complexe boli ale țesutului conjunctiv. simptome caracteristice care este leziunea complexului lor imun, care se extinde și la microvase. După cum a fost stabilit de specialiștii în etiologie și imunologie, când...

Dermatomiozita, numită și boala Wagner, este o boală inflamatorie foarte severă a țesutului muscular care se dezvoltă treptat și afectează și pielea, provocând umflături și eritem, precum și organele interne. în care…

Boala Sjögren este o boală care a fost descrisă pentru prima dată în anii treizeci și patruzeci ai secolului trecut ca o leziune autoimună sistemică a țesuturilor conjunctive. De atunci, a atras constant atenția multor...

Bolile sistemice ale țesutului conjunctiv sau, așa cum sunt numite și bolile difuze ale țesutului conjunctiv, sunt un grup de boli care stimulează tulburările sistemice și inflamația mai multor sisteme și organe ale corpului, combinând acest proces cu procese autoimune și complexe imune. În acest caz, poate fi prezentă fibroză în exces. Toate au simptome pronunțate.

Lista bolilor sistemice

• dermatomiozită idiopatică;
• policondrita recidivanta
• sclerodermie sistemică;
• lupus eritematos sistemic;
• paniculită recurentă;
• polimialgie reumatică;
• boala Sjögren;
• fasciită difuză;
• boala mixtă a țesutului conjunctiv;
• boala lui Behçet;
• vasculită sistemică.

Există multe în comun între toate aceste boli. Fiecare boală a țesutului conjunctiv are o patogeneză foarte asemănătoare și simptome comune. Destul de des în fotografie nu este nici măcar posibil să distingem pacienții cu o boală de pacienții cu alt diagnostic din același grup.

Țesut conjunctiv. Ce este asta?

Pentru a înțelege gravitatea bolilor, să ne uităm mai întâi la ce este țesutul conjunctiv.

Țesutul conjunctiv reprezintă toate țesuturile corpului, care nu sunt responsabili în mod specific pentru funcțiile niciunuia dintre organele sau sistemele corpului. În același timp, rolul său auxiliar nu poate fi supraestimat. Protejează corpul de deteriorare și îl menține în poziția dorită, deoarece este cadrul întregului corp. Țesutul conjunctiv este format din întreg tegumentul fiecărui organ, precum și din scheletul osos și din toate fluidele corpului. Aceste țesuturi reprezintă 60% până la 90% din greutatea organelor, astfel încât boala țesutului conjunctiv afectează cel mai adesea o mare parte a corpului, deși uneori afectează un singur organ local.

Factorii care influențează dezvoltarea bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv

În funcție de modul în care se răspândește boala țesutului conjunctiv, clasificarea le împarte într-o boală nediferențiată sau una sistemică. Cel mai important factor care influențează dezvoltarea ambelor tipuri de boli poate fi numit cu încredere predispoziție genetică. De aceea sunt numite boli autoimune ale țesutului conjunctiv. Dar pentru dezvoltarea oricăreia dintre aceste boli, un singur factor nu este suficient.

Starea organismului expus acestora este, de asemenea, afectată de:

• diverse infecții care perturbă procesul imunitar normal;
• dezechilibre hormonale care pot apărea în timpul menopauzei sau al sarcinii;
• influența asupra organismului a diferitelor radiații și substanțe toxice;
• intoleranță la anumite medicamente;
• insolație crescută;
• iradiere cu raze foto;
• condiții de temperatură și multe altele.

Se știe că în timpul dezvoltării fiecăreia dintre bolile acestui grup are loc o perturbare gravă a anumitor procese imunitare, în urma căreia apar toate schimbările în organism.

Semne generale

Pe lângă faptul că bolile sistemice ale țesutului conjunctiv au o dezvoltare similară, și ele multe semne comune:

• fiecare dintre ele are o predispoziție genetică, adesea cauzată de caracteristicile celui de-al șaselea cromozom;

Dacă experții ar stabili cu exactitate motivele reale care declanșează această boală ereditară a țesutului conjunctiv în organism, atunci diagnosticul ar deveni mult mai ușor. În același timp, aceștia ar putea stabili cu exactitate metodele necesare pentru tratamentul și prevenirea bolii. De aceea cercetările în acest domeniu nu se opresc. Tot ce pot spune oamenii de știință despre factori Mediul extern, inclusiv despre viruși, că aceștia nu pot decât să agraveze o boală care a apărut anterior într-o formă latentă și, de asemenea, să fie catalizatori ai acesteia într-un organism care are toate premisele genetice.

Clasificarea bolii în funcție de forma evoluției sale are loc în același mod ca în multe alte cazuri:

Boala sistemică a țesutului conjunctiv necesită aproape întotdeauna un tratament agresiv cu doze zilnice mari de corticosteroizi. Dacă boala progresează într-o direcție mai calmă, atunci nu este nevoie de o doză mare. În astfel de cazuri, tratamentul cu doze mici de corticosteroizi poate fi suplimentat cu medicamente antiinflamatoare.

Dacă tratamentul cu corticosteroizi este ineficient, acesta se efectuează în paralel cu utilizarea citostaticelor. În această combinație, are loc cel mai adesea dezvoltarea celulelor care efectuează reacții de apărare eronate împotriva celulelor propriului corp.

Tratamentul bolilor severe are loc oarecum diferit. Necesită eliminarea complexelor imune care au început să funcționeze incorect, pentru care se folosește tehnica plasmaferezei. Se efectuează o serie de tratamente cu radiații pentru a preveni producerea de noi grupuri de celule imunitare anormale. noduli limfatici.

Pentru ca tratamentul să aibă succes, eforturile medicului nu sunt suficiente. Mulți experți spun că pentru a scăpa de orice boală ai nevoie de încă 2 lucruri obligatorii. În primul rând, pacientul trebuie să aibă o atitudine pozitivă și dorința lui de a se face bine. S-a remarcat de mai multe ori că încrederea în sine i-a ajutat pe oameni să iasă din situații incredibil de înfricoșătoare. În al doilea rând, este nevoie de sprijin în cadrul cercului de familie și între prieteni. Înțelegerea celor dragi este extrem de importantă; îi dă unei persoane putere. Și apoi în fotografie, în ciuda bolii, arată fericit și, primind sprijinul celor dragi, simte plinătatea vieții în toate manifestările ei.

Diagnosticul la timp al bolii în stadiul inițial permite tratament și proceduri preventive cu cea mai mare eficacitate. Acest lucru necesită o atenție specială pentru toți pacienții, deoarece simptomele ușoare pot fi un avertisment de pericol iminent. Diagnosticul ar trebui să fie detaliat în special atunci când lucrați cu persoane care au simptome de sensibilitate specială la unele alimente și medicamente, alergii și astm bronșic. Grupul de risc include și pacienții ale căror rude au căutat deja ajutor și urmează tratament după ce au recunoscut simptomele bolilor difuze. Dacă apar anomalii care sunt vizibile la nivelul unui test general de sânge, această persoană se încadrează și ea într-un grup care ar trebui monitorizat îndeaproape. Și nu ar trebui să uităm de persoanele ale căror simptome indică prezența bolilor focale ale țesutului conjunctiv.

Alăturați-vă și primiți informații utile despre sănătate și medicină

Sursă:

Boala mixtă a țesutului conjunctiv: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Boala mixtă a țesutului conjunctiv este o afecțiune rară caracterizată prin coexistența lupusului eritematos sistemic, sclerodermiei sistemice, polimiozitei sau dermatomiozitei și artritei reumatoide cu titruri foarte mari de autoanticorpi ribonucleoproteine ​​antinucleare circulante (RNP). Este caracteristică dezvoltarea edemului mâinii, a fenomenului Raynaud, a poliartralgiilor, a miopatiei inflamatorii, a hipotensiunii esofagiene și a disfuncției pulmonare. Diagnosticul se bazează pe analiza tabloului clinic al bolii și pe detectarea anticorpilor la RNP în absența anticorpilor caracteristici altor boli autoimune. Tratamentul este similar cu cel pentru lupusul eritematos sistemic și implică utilizarea de glucocorticoizi pentru boala moderată până la severă.

Boala mixtă a țesutului conjunctiv (MCTD) apare în întreaga lume la toate rasele. Incidența maximă apare în adolescență și a doua decadă de viață.

Manifestări clinice ale bolii mixte ale țesutului conjunctiv

Fenomenul Raynaud poate preceda cu câțiva ani alte manifestări ale bolii. Adesea, primele manifestări ale bolii mixte ale țesutului conjunctiv pot semăna cu debutul lupusului eritematos sistemic, sclerodermiei, artritei reumatoide, polimiozitei sau dermatomiozitei. Cu toate acestea, indiferent de natura manifestărilor inițiale ale bolii, boala este predispusă la progresie și răspândire cu modificări ale naturii manifestărilor clinice.

Cea mai frecventă afecțiune este umflarea mâinilor, în special a degetelor, făcându-le să semene cu cârnații. Modificările cutanate seamănă cu cele observate în lupus sau dermatomiozită. Leziunile cutanate similare cu cele observate în dermatomiozită, precum și necroza ischemică și ulcerația vârfului degetelor sunt mai puțin frecvente.

Aproape toți pacienții se plâng de poliartralgie, 75% au semne evidente de artrită. De obicei, artrita nu duce la modificări anatomice, dar pot apărea eroziuni și deformări, ca în poliartrita reumatoidă. Slăbiciunea musculară proximală, cu sau fără sensibilitate, este frecventă.

Afectarea rinichilor apare la aproximativ 10% dintre pacienți și este adesea ușoară, dar în unele cazuri poate duce la complicații și deces. În boala mixtă a țesutului conjunctiv, neuropatia senzorială a nervului trigemen se dezvoltă mai des decât în ​​alte boli ale țesutului conjunctiv.

Boala mixtă a țesutului conjunctiv trebuie suspectată la toți pacienții care suferă de LES, sclerodermie, polimiozită sau PR dacă apar manifestări clinice suplimentare. În primul rând, este necesar să se efectueze un studiu pentru prezența anticorpilor antinucleari (ARA), a anticorpilor la antigenul nuclear extractibil și a RNP. Dacă rezultatele obținute sunt în concordanță cu un posibil CTD (de exemplu, se detectează un titru foarte mare de anticorpi la ARN), studii ale concentrației de gammaglobuline, complement, factor reumatoid, anticorpi la antigenul Jo-1 (histidyl-ARNt) trebuie efectuate pentru a exclude alte boli -sintetaza), anticorpi la componenta rezistentă la ribonuclează a antigenului nuclear extractibil (Sm) și dublu helix ADN. Planul de cercetare ulterioară depinde de simptomele existente de afectare a organelor și sistemelor: miozita, afectarea rinichilor și plămânilor necesită metode de diagnostic adecvate (în special, RMN, electromiografie, biopsie musculară).

Aproape toți pacienții au titruri mari (adesea > 1:1000) de anticorpi antinucleari detectați prin fluorescență. Anticorpii la antigenul nuclear extractibil sunt de obicei prezenți în titruri foarte mari (>1:100.000). Prezența anticorpilor la RNP este caracteristică, în timp ce anticorpii la componenta Sm a antigenului nuclear extras sunt absenți.

În titruri suficient de mari, factorul reumatoid poate fi detectat. VSH este adesea crescută.

Prognosticul și tratamentul bolii mixte ale țesutului conjunctiv

Rata de supraviețuire la zece ani este de 80%, dar prognosticul depinde de severitatea simptomelor. Principalele cauze de deces sunt hipertensiunea pulmonară, insuficiența renală, infarctul miocardic, perforația colonului, infecțiile diseminate și hemoragia cerebrală. Unii pacienți pot menține remisiunea pe termen lung fără niciun tratament.

Tratamentul inițial și de întreținere al bolii mixte a țesutului conjunctiv este similar cu cel al lupusului eritematos sistemic. Majoritatea pacienților cu boală moderată până la severă răspund la tratamentul cu glucocorticoizi, mai ales dacă acesta este început suficient de devreme. Boala ușoară este controlată cu succes cu salicilați, alte AINS, antimalarice și, în unele cazuri, glucocorticoizi în doză mică. Leziunile severe ale organelor și sistemelor necesită administrarea de glucocorticoizi în doze mari (de exemplu, prednisolon în doză de 1 mg/kg 1 dată pe zi, pe cale orală) sau imunosupresoare. Dacă se dezvoltă scleroza sistemică, se efectuează un tratament adecvat.

Expert Medical Editor

Portnov Alexey Alexandrovici

Educaţie: Universitatea Națională de Medicină din Kiev, numită după. A.A. Bogomolets, specialitatea - „Medicina generală”

Distribuie pe rețelele sociale

Portal despre un bărbat și al lui viață sănătoasă eu traiesc.

ATENŢIE! AUTOMEDICATAREA POATE FI DĂUNĂSĂ PENTRU SĂNĂTATEA TA!

Asigurați-vă că vă consultați cu un specialist calificat pentru a nu vă afecta sănătatea!

Sursă:

Soiuri de țesut conjunctiv se găsesc în multe organe și sisteme ale corpului nostru. Ele sunt implicate în formarea stromei organelor, pielii, țesutului osos și cartilajului, sângelui și pereților vaselor. De aceea, în patologiile sale se obișnuiește să se facă distincția între cele localizate, când un tip de acest țesut este implicat în procesul patologic, și boli sistemice (difuze), în care sunt afectate mai multe tipuri de țesut conjunctiv.

Anatomia și funcția țesutului conjunctiv

Pentru a înțelege pe deplin severitatea unor astfel de boli, trebuie să înțelegem ce este țesutul conjunctiv. Acest sistem fiziologic este format din:

• matricea intercelulară: fibre elastice, reticulare și de colagen;
• elemente celulare (fibroblaste): osteoblaste, condroblaste, sinoviocite, limfocite, macrofage.

În ciuda rolului său auxiliar, țesutul conjunctiv joacă un rol important în funcționarea organelor și sistemelor. Îndeplinește funcția de protecție a organelor de deteriorare și menține organele într-o poziție normală, ceea ce le permite să funcționeze corect. Țesutul conjunctiv acoperă toate organele și alcătuiește toate fluidele din corpul nostru.

Ce boli sunt clasificate ca boli sistemice ale țesutului conjunctiv?

Bolile sistemice ale țesutului conjunctiv sunt patologii de natură alergică, în care apar leziuni autoimune a țesutului conjunctiv al diferitelor sisteme. Se manifestă într-o varietate de tablouri clinice și se caracterizează printr-un curs policiclic.

Bolile sistemice ale țesutului conjunctiv includ următoarele patologii:

• artrita reumatoida;
• lupus eritematos sistemic;
• periartrita nodulară;
• dermatomiozită;
• sclerodermie sistemică.

Calificările moderne includ, de asemenea, următoarele patologii în grupul acestor boli:

• sindromul antifosfolipidic primar;
• boala lui Behçet;
• vasculită sistemică.

Fiecare dintre bolile sistemice ale țesutului conjunctiv are semne și cauze atât generale, cât și specifice.

Cauze

Este provocată dezvoltarea bolii sistemice a țesutului conjunctiv cauza ereditara, dar acest motiv singur nu este suficient pentru a declanșa boala. Boala începe să se facă simțită sub influența unuia sau mai multor factori etiologici. Acestea ar putea fi:

• radiații ionizante;
• intoleranță la medicamente;
• efectele temperaturii;
• boli infecțioase care afectează sistemul imunitar;
• modificări hormonale în timpul sarcinii sau menopauzei;
• intoleranță la anumite medicamente;
• insolație crescută.

Toți factorii de mai sus pot provoca modificări ale imunității care declanșează reacții autoimune. Ele sunt însoțite de producerea de anticorpi care atacă structurile țesutului conjunctiv (fibroblaste și structuri intercelulare).

Semne generale Toate patologiile țesutului conjunctiv au semne comune:

1. Caracteristici ale structurii celui de-al șaselea cromozom care provoacă predispoziție genetică.
2. Debutul bolii se manifestă cu simptome ușoare și nu este perceput ca o patologie a țesutului conjunctiv.
3. Unele simptome ale bolii sunt identice.
4. Tulburările cuprind mai multe sisteme ale corpului.
5. Diagnosticul bolilor se realizează în conformitate cu scheme similare.
6. Modificări cu caracteristici similare sunt detectate în țesuturi.
7. Indicatorii inflamației în testele de laborator sunt similare.
8. Un principiu pentru tratamentul diferitelor boli sistemice ale țesutului conjunctiv.

Tratament

Când apar boli sistemice ale țesutului conjunctiv, reumatologul folosește teste de laborator pentru a determina gradul de activitate al acestora și determină tactica. tratament suplimentar. În cazurile mai ușoare, pacientului i se prescriu doze mici de corticosteroizi și medicamente antiinflamatoare. Cu o evoluție agresivă a bolii, specialiștii trebuie să prescrie mai mult pacienților doze mari corticosteroizi și, în caz de terapie ineficientă, completați regimul de tratament cu citostatice.

Când bolile sistemice ale țesutului conjunctiv apar în formă severă, tehnicile de plasmafereză sunt utilizate pentru a elimina și suprima complexele imune. În paralel cu aceste metode de terapie, pacienților li se prescrie un curs de iradiere a ganglionilor limfatici, care ajută la oprirea producției de anticorpi.

O supraveghere medicală deosebită este necesară pentru gestionarea pacienților care au antecedente de reacții de hipersensibilitate la anumite medicamente și alimente, alergii și astm bronșic. Atunci când sunt detectate modificări ale compoziției sângelui, rudele acelor pacienți care sunt deja tratați pentru patologii sistemice ale țesutului conjunctiv sunt de asemenea incluse în grupul de risc.

O componentă importantă a tratamentului unor astfel de patologii este atitudinea pozitivă a pacientului în timpul terapiei și dorința de a scăpa de boală. Un ajutor semnificativ poate fi oferit de membrii familiei și prietenii persoanei bolnave, care îl vor sprijini și îi vor permite să simtă plinătatea vieții sale.

La ce medic ar trebui sa ma adresez?

Bolile difuze ale țesutului conjunctiv sunt tratate de un reumatolog. Dacă este necesar, este programată o consultație cu alți specialiști, în primul rând cu un neurolog. Un dermatolog, cardiolog, gastroenterolog și alți medici pot ajuta la tratament, deoarece bolile difuze ale țesutului conjunctiv pot afecta orice organ al corpului uman.

Instituții medicale unde puteți contacta Descriere generală

Boala mixtă a țesutului conjunctiv (MCTD), numită și sindromul Sharpe, este o boală autoimună a țesutului conjunctiv manifestată printr-o combinație simptome individuale astfel de patologii sistemice precum SSD, SLE, DM, SS, RA. Ca de obicei, două sau trei simptome ale bolilor de mai sus sunt combinate. Incidența CTD este de aproximativ trei cazuri la suta de mii de populație, afectând în principal femeile de vârstă matură: pentru fiecare bărbat bolnav sunt zece femei bolnave. CTD este lent progresiv. În absența unei terapii adecvate, decesul apare din cauza complicațiilor infecțioase.

În ciuda faptului că cauzele bolii nu sunt complet clare, natura autoimună a bolii este considerată un fapt stabilit. Acest lucru este confirmat de prezența în sânge a pacienților cu CTD cantitate mare autoanticorpi la polipeptida înrudită cu ribonucleoproteina U1 (RNP). Ele sunt considerate a fi un marker al acestei boli. CTD are o determinare ereditară: aproape toți pacienții au prezența antigenului HLA B27. Când tratamentul este început la timp, evoluția bolii este favorabilă. Ocazional, CTD este complicat de dezvoltarea hipertensiunii pulmonare și a insuficienței renale.

Simptomele bolii mixte ale țesutului conjunctiv

Diagnosticul bolii mixte ale țesutului conjunctiv

Prezintă anumite dificultăți, deoarece CTD nu prezintă simptome clinice specifice, având caracteristici similare cu multe alte boli autoimune. Datele clinice generale de laborator sunt, de asemenea, nespecifice. Cu toate acestea, ALS se caracterizează prin:

• CBC: anemie hipocromă moderată, leucopenie, VSH accelerată.
• OAM: hematurie, proteinurie, cilindrurie.
• Biochimia sângelui: hiper-γ-globulinemie, apariția RF.
• Studiu serologic: titrul ANF crescut cu un tip de imunofluorescență pete.
• Capilaroscopia: sclerodermatos-schimbate pliuri unghiale, oprirea circulației capilare la nivelul degetelor.
• Radiografia toracică: infiltrarea țesutului pulmonar, hidrotorax.
• EchoCG: pericardita exudativă, patologia valvulară.
• Teste funcționale pulmonare: hipertensiune pulmonară.

Un semn necondiționat al CTD este prezența anticorpilor anti-U1-RNP în serul sanguin la un titru de 1:600 ​​sau mai mult și 4 semne clinice.

Tratamentul bolii mixte ale țesutului conjunctiv

Scopurile tratamentului sunt de a controla simptomele CTD, de a menține funcția organelor țintă și de a preveni complicațiile. Pacienții sunt sfătuiți să păstreze imagine activă viață, respectați restricțiile alimentare. În cele mai multe cazuri, tratamentul se efectuează în ambulatoriu. Cele mai frecvent utilizate medicamente sunt AINS, hormonii corticosteroizi, medicamentele antimalarice și citostatice, antagoniștii de calciu, prostaglandinele și inhibitorii pompei de protoni. Absența complicațiilor cu terapia de susținere adecvată face ca prognosticul bolii să fie favorabil.

Medicamente esențiale

Există contraindicații. Este necesară consultarea de specialitate.

1. Prednisolon (medicament glucocorticoid sintetic). Regimul de dozare: în tratamentul CTD, doza inițială de prednisolon este de 1 mg/kg/zi. până la obținerea efectului, apoi încet (nu mai mult de 5 mg/săptămână) se reduce doza la 20 mg/zi. Reducerea suplimentară a dozei cu 2,5 mg la fiecare 2-3 săptămâni. până la o doză de întreținere de 5-10 mg (nedefinit).
2. Azatioprina (Azathioprine, Imuran) este un medicament imunosupresor, un citostatic. Regimul de dozare: pentru CTD, se utilizează pe cale orală în doză de 1 mg/kg/zi. Cursul tratamentului este lung.
3. Diclofenacul de sodiu (Voltaren, Diclofenac, Diclonate P) este un medicament antiinflamator nesteroidian cu efect analgezic. Regimul de dozare: doza medie zilnică de diclofenac în tratamentul CTD este de 150 mg, după obținerea unui efect terapeutic se recomandă reducerea lui la minim efectiv (50-100 mg/zi).
4. Hidroxiclorochina (Plaquenil, Immard) este un medicament antimalaric și imunosupresor. Regimul de dozare: pentru adulți (inclusiv vârstnici), medicamentul este prescris în doza minimă eficientă. Doza nu trebuie să depășească 6,5 mg/kg greutate corporală pe zi (calculată pe baza greutății corporale ideale, nu reală) și poate fi fie de 200 mg, fie de 400 mg/zi. La pacienții care pot lua 400 mg pe zi, doza inițială este de 400 mg pe zi, în doze divizate. Când se obține o îmbunătățire evidentă, doza poate fi redusă la 200 mg. Dacă eficacitatea scade, doza de întreținere poate fi crescută la 400 mg. Medicamentul se ia seara, după mese.

Ce să faci dacă bănuiești o boală

• Analize generale de sânge

  Se notează anemie hipocromă moderată, leucopenie și VSH accelerată.

• Analiza generală a urinei

  Sunt detectate hematurie, proteinurie și cilindrurie.

• Chimia sângelui

  Hiper-γ-globulinemia și apariția RF sunt caracteristice.

• Radiografie

  Radiografia toracică relevă infiltrarea țesutului pulmonar și hidrotoraxul.

• Ecocardiografie

  EchoCG relevă pericardită exudativă și patologie valvulară.

Acest grup de boli este foarte divers. Trebuie să știți că, în unele cazuri, leziunile aparatului osteoarticular, ale mușchilor și ale țesutului conjunctiv sunt primare, simptomele lor ocupă locul principal în tabloul clinic al bolii, iar în alte cazuri, leziunile oaselor, mușchilor și conjunctiv. țesuturile sunt secundare și apar pe fondul altor boli (metabolice, endocrine și altele) iar simptomele acestora completează tabloul clinic al bolii de bază.

Un grup special de leziuni sistemice ale țesutului conjunctiv, oaselor, articulațiilor și mușchilor este reprezentat de colagenoze, un grup de boli cu leziuni imunoinflamatorii ale țesutului conjunctiv. Se disting următoarele colagenoze: lupus eritematos sistemic, sclerodermie sistemică, periarterita nodoasă, dermatomiozită și reumatism și artrită reumatoidă, care sunt foarte asemănătoare în mecanismul lor de dezvoltare.

Printre patologiile aparatului osteoarticular și ale țesutului muscular, se numără boli inflamatorii de diverse etiologii (artrita, miozită), boli metabolico-distrofice (artroze, miopatii), tumori, anomalii congenitale dezvoltare.

Cauzele bolilor sistemului musculo-scheletic.

Cauzele acestor boli nu sunt pe deplin înțelese. Se crede că principalul factor care provoacă dezvoltarea acestor boli este genetic (prezența acestor boli la rudele apropiate) și tulburările autoimune (sistemul imunitar produce anticorpi la celulele și țesuturile corpului său). Alți factori care provoacă boli ale sistemului musculo-scheletic includ tulburări endocrine, tulburări ale proceselor metabolice normale, microtraume cronice ale articulațiilor, sensibilitate crescută la unele produse alimentare și medicamente sunt importante și factorul infecțios (infecții virale, bacteriene, în special streptococice transferate) și prezența focarelor cronice de infecție (carii, amigdalite, sinuzite), hipotermia organismului.

Simptomele bolilor sistemului musculo-scheletic.

Pacienții cu boli ale sistemului musculo-scheletic și leziuni sistemice ale țesutului conjunctiv pot prezenta o varietate de plângeri.

Cel mai adesea acestea sunt plângeri de durere la nivelul articulațiilor, coloanei vertebrale sau mușchilor, rigiditate matinală în mișcări, uneori slăbiciune musculară și febră. Leziune simetrică articulații mici mâinile și picioarele cu durerea lor în timpul mișcărilor sunt caracteristice poliartritei reumatoide; articulațiile mari (încheietura mâinii, genunchiului, cotului, șoldului) sunt afectate mult mai rar. De asemenea, intensifică durerea noaptea, pe vreme umedă și frig.

Afectarea articulațiilor mari este tipică pentru reumatism și artroza deformantă; în cazul artrozei deformante, durerea apare mai des în timpul activității fizice și se intensifică seara. Dacă durerea este localizată la nivelul coloanei vertebrale și articulațiilor sacroiliace și apare în timpul imobilității prelungite, adesea noaptea, atunci putem presupune prezența spondilitei anchilozante.

Dacă diferite articulații mari dor alternativ, atunci putem presupune prezența artritei reumatice. Dacă durerea este localizată predominant în articulațiile metatarsofalangiene și apare mai des noaptea, atunci aceasta poate fi o manifestare a gutei.

Astfel, dacă un pacient se plânge de durere, dificultăți de mișcare în articulații, este necesar să se determine cu atenție caracteristicile durerii (localizarea, intensitatea, durata, influența sarcinii și alți factori care pot provoca durere).

Febra și diverse erupții cutanate pot fi, de asemenea, o manifestare a colagenozei.

Slăbiciunea musculară se observă atunci când pacientul rămâne imobil în pat pentru o perioadă lungă de timp (din cauza unor boli), cu unele boli neurologice: miastenia gravis, miatonia, distrofia musculară progresivă și altele.

Uneori, pacienții se plâng de atacuri de răceală și albire a degetelor membrului superior, care apar sub influența frigului extern, uneori a traumei, a experiențelor mentale; această senzație este însoțită de durere, scăderea durerii pielii și sensibilitatea la temperatură. Astfel de atacuri sunt caracteristice sindromului Raynaud, care apare atunci când diverse boli vasele de sânge și sistemul nervos. Cu toate acestea, aceste atacuri apar adesea cu astfel de boala gravațesut conjunctiv, cum ar fi sclerodermia sistemică.

De asemenea, este important pentru diagnosticarea modului în care a început și a progresat boala. Multe boli cronice ale sistemului musculo-scheletic apar neobservate și progresează lent. Un debut acut și violent al bolii se observă în reumatism, unele forme de artrită reumatoidă, artrită infecțioasă: bruceloză, dizenterie, gonoree și altele. Leziunile musculare acute se observă cu miozită, paralizie acută, inclusiv cele care nu sunt asociate cu leziuni.

La examinare, este posibil să se identifice trăsăturile posturii pacientului, în special, cifoza toracică pronunțată (curbura coloanei vertebrale) în combinație cu o lordoză lombară netezită și mobilitatea limitată a coloanei vertebrale permite stabilirea unui diagnostic de spondilită anchilozantă. Leziunile coloanei vertebrale, articulațiilor, afecțiunile musculare acute de origine inflamatorie (miozita) limitează și împiedică mișcările până la imobilitatea completă a pacienților. Deformarea falangelor distale ale degetelor cu modificări sclerotice în pielea adiacentă, prezența unor pliuri deosebite ale pielii care o strâng în zona gurii (simptomul coșului de poșetă), mai ales dacă aceste modificări au fost găsite la femei predominant tinere, permit un diagnostic a sclerodermiei sistemice.

Uneori, examenul relevă scurtarea spastică a mușchilor, cel mai adesea a flexorilor (contractură musculară).

La palparea articulațiilor, se poate detecta o creștere locală a temperaturii și umflarea pielii din jurul lor (în bolile acute), durerea și deformarea acestora. În timpul palpării, se examinează și mobilitatea pasivă a diferitelor articulații: limitarea acesteia poate fi o consecință a durerii articulare (cu artrită, artroză), precum și a anchilozei (adică imobilitatea articulațiilor). Trebuie amintit că restricția de mișcare a articulațiilor poate fi, de asemenea, o consecință a modificărilor cicatricilor la nivelul mușchilor și tendoanelor acestora ca urmare a miozitei suferite în trecut, a inflamației tendoanelor și a tecilor acestora și a leziunilor. Simțirea articulației poate dezvălui fluctuația care apare când inflamatii acute cu un revărsat inflamator mare în articulație, prezența revărsării purulente.

Metode de cercetare de laborator și instrumentale.

Diagnosticul de laborator al leziunilor sistemice de țesut conjunctiv vizează în principal determinarea activității proceselor inflamatorii și distructive din acesta. Activitatea procesului patologic în aceste boli sistemice duce la modificări ale conținutului și compoziției calitative a proteinelor serice.

Determinarea glicoproteinelor. Glicoproteinele (glicoproteinele) sunt biopolimeri formați din componente proteice și carbohidrați. Glicoproteinele fac parte din membrana celulară, circulă în sânge ca molecule de transport (transferină, ceruloplasmină); glicoproteinele includ unii hormoni, enzime și imunoglobuline.

Indicativ (deși departe de a fi specific) pentru faza activă a procesului reumatic este definiția conținutul de proteine ​​seromucoide din sânge, care conține mai multe mucoproteine. Conținutul total de seromucoid este determinat de componenta proteică (metoda biuretului), la persoanele sănătoase este de 0,75 g/l.

Hotărât valoare de diagnostic are detectarea glicoproteinei din sânge care conțin cupru în sângele pacienților cu boli reumatice - ceruloplasmina. Ceruloplasmina este o proteină de transport care leagă cuprul în sânge și aparține α2-globulinelor. Ceruloplasmina se determină în ser deproteinizat folosind parafenildiamină. În mod normal, conținutul său este de 0,2-0,05 g/l; în timpul fazei active a procesului inflamator, nivelul său în serul sanguin crește.

Determinarea conținutului de hexoză. Cea mai precisă metodă este considerată a fi cea care utilizează o reacție de culoare cu orcinol sau resorcinol, urmată de colorimetria soluției colorate și calcul folosind o curbă de calibrare. Concentrația de hexoze crește deosebit de puternic cu activitatea maximă a procesului inflamator.

Determinarea conținutului de fructoză. Pentru a face acest lucru, se utilizează o reacție în care se adaugă clorhidrat de cisteină la produsul interacțiunii glicoproteinei cu acidul sulfuric (metoda Dichet). Conținutul normal de fructoză este de 0,09 g/l.

Determinarea conținutului de acid sialic. În perioada de activitate maximă a procesului inflamator la pacienții cu boli reumatice, crește conținutul de acizi sialici în sânge, care sunt cel mai adesea determinate de metoda Hess (reacție). Conținutul normal de acizi sialici este de 0,6 g/l. Determinarea conținutului de fibrinogen.

Cu activitatea maximă a procesului inflamator la pacienții cu boli reumatice, acesta poate crește conținutul de fibrinogen în sânge, care la persoanele sănătoase de obicei nu depășește 4,0 g/l.

Determinarea proteinei C reactive. În bolile reumatice, proteina C-reactivă apare în serul sanguin al pacienților, care este absent în sângele oamenilor sănătoși.

De asemenea, folosit determinarea factorului reumatoid.

Analizele de sânge la pacienții cu boli sistemice ale țesutului conjunctiv relevă creșterea VSH, Uneori leucocitoză neutrofilă.

examinare cu raze X vă permite să detectați calcificări în țesuturile moi, care apar, în special, cu sclerodermia sistemică, dar oferă cele mai valoroase date pentru diagnosticarea leziunilor aparatului osteoarticular. De regulă, se fac radiografii ale oaselor și articulațiilor.

Biopsie are o mare importanță în diagnosticul bolilor reumatologice. O biopsie este indicată pentru natura tumorală suspectată a bolilor, pentru miopatiile sistemice, pentru a determina natura leziunilor musculare, în special în bolile de colagen.

Prevenirea bolilor sistemului musculo-scheletic.

Scopul este de a preveni prompt expunerea la factorii care pot provoca aceste boli. Aceasta include tratamentul în timp util al bolilor de natură infecțioasă și neinfecțioasă, prevenirea expunerii la temperaturi scăzute și ridicate și eliminarea factorilor traumatici.

Dacă apar simptome ale bolilor osoase sau musculare, deoarece majoritatea au consecințe serioase si complicatii, este necesar sa consultati un medic pentru a fi prescris tratamentul corect.

Boli ale sistemului musculo-scheletic și ale țesutului conjunctiv din această secțiune:

Artropatie infecțioasă
Poliartropatie inflamatorie
artroza
Alte leziuni articulare
Leziuni sistemice ale țesutului conjunctiv
Dorsopatii deformante
Spondilopatii
Alte dorsopatii
Boli musculare
Leziuni ale membranelor sinoviale și tendoanelor
Alte boli ale țesuturilor moi
Tulburări de densitate și structură osoasă
Alte osteopatii
Condropatie
Alte tulburări musculo-scheletice și ale țesutului conjunctiv

Leziunile sunt discutate în secțiunea „Urgențe”

BOLI DIFUZE ALE TESUTULUI CONECTIV

Bolile difuze ale țesutului conjunctiv (DCT) sau colagenozele (un termen cu semnificație istorică) sunt un grup de boli caracterizate prin afectarea imunoinflamatoare sistemică a țesutului conjunctiv și a derivaților acestuia. Acesta este un grup, dar nu un concept nosologic și, prin urmare, acest termen nu ar trebui să desemneze forme nosologice individuale.

CTD-urile combină un număr destul de mare de boli. Cele mai comune sunt SLE, SSD și DM. Acest grup de boli include și IRA, descrisă în mod tradițional în secțiunea privind bolile sistemului cardiovascular. S-a dovedit acum că la CTD apar tulburări profunde ale homeostaziei imune, exprimate în dezvoltarea proceselor autoimune, adică. reacții ale sistemului imunitar, însoțite de formarea de anticorpi sau limfocite sensibilizate îndreptate împotriva antigenelor propriului corp.

Tulburările autoimune se bazează pe un dezechilibru imunoreglator, exprimat în inhibarea activității supresoare și a creșterii activității helper a limfocitelor T, urmată de activarea limfocitelor B și hiperproducția diferiților autoanticorpi specifici.

Există un număr aspecte comune, unind DZST:

Patogenia comună este o încălcare a homeostaziei imune sub formă de producție necontrolată de autoanticorpi și formarea de complexe imune antigen-anticorp care circulă în sânge și se fixează în țesuturi, cu dezvoltarea ulterioară a unei reacții inflamatorii severe (în special în microvascularizație, rinichi). , articulații etc.);

Similitudinea modificărilor morfologice (modificarea fibrinoidului în substanța principală a țesutului conjunctiv, vasculite, infiltrate limfoide și plasmatice etc.);

Curs cronic cu perioade de exacerbări și remisiuni;

Exacerbare sub influența unor influențe nespecifice (boli infecțioase, insolație, vaccinare etc.);

Leziuni multisistemice (piele, articulații, membrane seroase, rinichi, inimă, plămâni);

Efectul terapeutic al medicamentelor imunosupresoare (glucocorticoizi, medicamente citostatice).

Toate bolile incluse în acest grup diferă din punct de vedere clinic și caracteristici morfologice Prin urmare, în fiecare caz specific ar trebui să se străduiască un diagnostic nosologic precis.

Acest capitol prezintă căutarea diagnostică pentru SLE, SSc și DM.

LUPUS ERITEMATOS SISTEMIC

Lupusul eritematos sistemic (LES) este o boală autoimună sistemică care apare la tineri (în principal femei) și se dezvoltă pe fondul unei imperfecțiuni determinate genetic a proceselor de imunoreglare, care duce la producerea necontrolată de anticorpi la propriile celule și componentele acestora și dezvoltarea leziunilor cronice autoimune și imunocomplex (V.A. Nasonova, 1989). Esența bolii este afectarea imunoinflamatoare a țesutului conjunctiv, microvasculaturii, pielii, articulațiilor și organelor interne, cu leziuni viscerale considerate principale, care determină evoluția și prognosticul bolii.

Incidența LES variază de la 4 la 25 de cazuri la 100 de mii de locuitori. Boala se dezvoltă cel mai adesea la femeile aflate la vârsta fertilă. În timpul sarcinii și în perioada postpartum, riscul de exacerbare crește semnificativ. Femeile suferă de LES de 8-10 ori mai des decât bărbații. Incidenta maxima apare la varsta de 15-25 de ani. La copii, raportul dintre fete bolnave și băieți scade și este de 3:1. Mortalitatea în LES este de 3 ori mai mare decât în ​​populația generală. La bărbați, boala este la fel de gravă ca și la femei.

LES aparține bolilor determinate genetic: studiile efectuate în populație au arătat că predispoziția la apariția LES este asociată cu anumite gene de clasa II de histocompatibilitate (HLA), cu deficiența determinată genetic a anumitor componente ale complementului, precum și cu polimorfismul genelor de unii receptori și factorul de necroză tumorală α (TNF-α).

Etiologie

Factorul etiologic specific pentru LES nu a fost stabilit, ci un număr simptome clinice(sindrom citopenic, eritem și enantem) și anumite modele de dezvoltare a bolii ne permit să asociem LES cu boli de etiologie virală. In prezent, importanta se acorda virusurilor ARN (virusuri lente sau latente). Descoperirea cazurilor familiale de boală, existența frecventă în familii a altor boli reumatismale sau alergice și diverse tulburări imunitare ne permit să ne gândim la posibila semnificație a predispoziției genetice familiale.

Manifestarea LES este facilitată de o serie de factori nespecifici - insolație, infecție nespecifică, administrarea de seruri, administrarea anumitor medicamente (în special, vasodilatatoare periferice din grupul hidralazinelor), precum și stres. LES poate începe după naștere sau avort. Toate aceste date ne permit să considerăm LES ca o boală multifactorială.

Patogeneza

Datorită impactului virusului asupra sistemului imunitar și, eventual, a anticorpilor antivirali, pe fondul unei predispoziții ereditare, apare o dereglare a răspunsului imunitar, ceea ce duce la hiperreactivitatea imunității umorale. În corpul pacienților, există o producție necontrolată de anticorpi la diferitele sale țesuturi, celule și proteine ​​(inclusiv diverse organite celulare și ADN). S-a stabilit că în LES, autoanticorpi sunt produși pentru aproximativ patruzeci din cele peste două sute de componente celulare antigenice potențiale. Ulterior, are loc formarea complexelor imune și depunerea lor în diferite organe și țesuturi (în principal în microvasculară). Caracterizat prin diferite defecte de imunoreglare, însoțite de hiperproducție de citokine (IL-6, IL-4 și IL-10). Apoi se dezvoltă procese asociate cu eliminarea complexelor imune fixe, ceea ce duce la eliberarea de enzime lizozomale, deteriorarea organelor și țesuturilor și dezvoltarea inflamație imună. În procesul de inflamare și distrugere a țesutului conjunctiv, noi antigene sunt eliberate, determinând formarea de anticorpi și formarea de noi complexe imune. Astfel, ia naștere un cerc vicios, care asigură cursul cronic al bolii.

Clasificare

În prezent, țara noastră a adoptat o clasificare de lucru a variantelor clinice ale cursului LES, luând în considerare:

Natura curentului;

Activitatea procesului patologic;

Caracteristicile clinice și morfologice ale afectarii organelor și sistemelor. Natura bolii

Cursul acut se caracterizează prin dezvoltarea rapidă a modificărilor multiorganice (inclusiv afectarea rinichilor și a sistemului nervos central) și activitate imunologică ridicată.

Curs subacut: la debutul bolii apar simptomele principale, afectarea nespecifică a pielii și articulațiilor. Boala apare în valuri, cu exacerbări periodice și dezvoltarea unor tulburări multiple de organe în decurs de 2-3 ani de la apariția primelor simptome.

Cursul cronic se caracterizează printr-o predominanță pe termen lung a unuia sau mai multor simptome: poliartrita recurentă, sindromul lupus discoid, sindromul Raynaud, sindromul Werlhof sau sindromul Sjögren. Leziunile de organe multiple apar până în anul 5-10 al bolii.

Etapa și gradul de activitate a procesului:

Activ (activitate mare - III, moderată - II, minimă - I);

Inactiv (remisie).

Caracteristicile clinice și morfologice ale leziunilor:

Piele (simptom fluture, capilarită, eritem exudativ, purpură, lupus discoid etc.);

Articulații (artralgii, poliartrita acută, subacută și cronică);

Membrane seroase (poliserozita - pleurezie, pericardita si peresplenita);

Inima (miocardită, endocardită, insuficiență a valvei mitrale);

Plămâni (pneumonită acută și cronică, pneumoscleroză);

Rinichi (nefrită lupică de tip nefrotic sau mixt, sindrom urinar);

Sistemul nervos (meningoencefalopoliradiculonevrita, polinevrita).

În cursul cronic al bolii, 20-30% dintre pacienți dezvoltă așa-numitul sindrom antifosfolipidic, reprezentat de un complex de simptome clinice și de laborator, inclusiv tromboză venoasă și (sau) arterială, diferite forme de patologie obstetricală, trombocitopenie și diverse organe. deteriora. Un semn imunologic caracteristic este formarea de anticorpi care reacţionează cu fosfolipidele şi proteinele care leagă fosfolipidele (sindromul antifosfolipidic va fi discutat mai detaliat mai jos).

Există, de asemenea, trei grade de activitate ale procesului patologic, care caracterizează severitatea leziunilor imunoinflamatorii potențial reversibile și determină caracteristicile tratamentului fiecărui pacient în parte. Activitatea ar trebui să fie distinsă de severitatea bolii, care este înțeleasă ca un set de modificări ireversibile care sunt potențial periculoase pentru pacient.

Tabloul clinic

Tabloul clinic al bolii este extrem de divers, care este asociat cu multiplicitatea leziunilor organelor și sistemelor, natura cursului, faza și gradul de activitate a procesului inflamator.

Ei primesc informații pe baza cărora își pot formula o idee:

Despre varianta de debut a bolii;

Natura bolii;

Gradul de implicare a anumitor organe și sisteme în procesul patologic;

Tratamentul anterior, eficacitatea acestuia și posibilele complicații.

Debutul bolii poate fi foarte divers. Cel mai adesea este reprezentată de o combinație de diverse sindroame. Debutul monosimptomatic nu este de obicei tipic. În acest sens, presupunerea bolii LES apare din momentul în care o astfel de combinație este detectată la un pacient. În acest caz, valoarea diagnostică a anumitor sindroame crește.

ÎN perioada timpurie LES este considerat cele mai frecvente sindroame care afectează articulațiile, pielea și membrane seroase, precum și febră. Astfel, cele mai suspecte combinații cu privire la LES vor fi:

Febră, poliartrita și tulburări trofice ale pielii (în special, căderea părului - alopecie);

Poliartrita, febra si leziuni pleurale (pleurezie);

Febră, tulburări trofice ale pielii și leziuni pleurale.

Semnificația diagnostică a acestor combinații crește semnificativ dacă leziunea cutanată este reprezentată de eritem, dar în perioada initiala bolile sale sunt înregistrate doar în 25% din cazuri. Cu toate acestea, această circumstanță nu reduce valoarea diagnostică a combinațiilor de mai sus.

Un debut asimptomatic al bolii nu este tipic, dar debutul LES se remarcă odată cu apariția edemului masiv datorită dezvoltării încă de la început a glomerulonefritei difuze (nefrita lupusă) de tip nefrotic sau mixt.

Implicarea diferitelor organe în procesul patologic se manifestă prin simptome ale afectarii lor inflamatorii (artrita, miocardită, pericardită, pneumonită, glomerulonefrită, polinevrita etc.).

Informațiile despre tratamentul anterior ne permit să judecăm:

Despre optimitatea acestuia;

Despre severitatea bolii și gradul de activitate al procesului (doze inițiale de glucocorticoizi, durata utilizării lor, doze de întreținere, includerea citostaticelor în complexul de tratament pentru tulburări imunitare severe, activitate ridicată a nefritei lupice etc.);

Despre complicațiile tratamentului cu glucocorticoizi și citostatice.

În prima etapă, este posibil să se tragă anumite concluzii cu privire la diagnosticul unui curs pe termen lung al bolii, dar la debutul său, diagnosticul este stabilit în etapele ulterioare ale studiului.

Puteți obține o mulțime de date care indică deteriorarea organelor și gradul de eșec funcțional al acestora.

Leziunile sistemului musculo-scheletic se manifestă ca poliartrita, care amintește de RA cu afectarea simetrică a articulațiilor mici ale mâinii (interfalangiene proximale, metacarpofalangiene, încheieturii mâinii) și articulațiilor mari (mai puțin frecvente). Cu un tablou clinic detaliat al bolii, se determină defigurarea articulațiilor din cauza edemului periarticular. În cursul bolii, se dezvoltă deformări ale articulațiilor mici. Modificările articulare pot fi însoțite de leziuni musculare sub formă de mialgie difuză și foarte rar - PM adevărat cu umflare și slăbiciune musculară. Uneori leziunea este reprezentată doar de artralgie.

Leziunile pielii sunt observate la fel de des ca și articulațiile. Cele mai tipice sunt erupțiile eritematoase pe față în zona arcadelor zigomatice și în spatele nasului („fluture”). Erupțiile cutanate inflamatorii pe nas și obraji, repetând conturul unui „fluture”, sunt prezentate în diferite variante:

„fluture” vascular (vasculitic) - înroșire instabilă, pulsatorie, difuză a pielii cu o tentă cianotică în zona mijlocie a feței,

agravat de factori externi (izolație, vânt, frig) sau entuziasm;

. eritem centrifug de tip „fluture” (modificările cutanate sunt localizate doar în puntea nasului).

În plus față de „fluture”, pot fi detectate erupții cutanate discoide - plăci eritematoase ridicate cu tulburare cheratică și dezvoltarea ulterioară a atrofiei pielii feței, membrelor și trunchiului. În cele din urmă, unii pacienți prezintă eritem exudativ nespecific pe pielea extremităților și a pieptului, precum și semne de fotodermatoză pe părțile expuse ale corpului.

Leziunile cutanate includ capilarita - o erupție hemoragică acută pe vârful degetelor, paturile unghiilor și palmele. Leziunile cutanate pot fi combinate cu enantem pe palatul dur. Ulcerațiile nedureroase pot fi găsite pe membrana mucoasă a gurii sau în zona nazofaringiană.

Afectarea membranelor seroase apare la 90% dintre pacienți (triada clasică de diagnostic - dermatită, artrită, poliserozită). Leziunile pleurei și pericardului sunt deosebit de frecvente și mai rar ale peritoneului. Simptomele pleureziei și pericarditei sunt descrise în secțiunile anterioare, astfel încât numai caracteristicile lor în LES vor fi enumerate mai jos:

Pleurezia uscată și pericardita apar mai des;

În formele de efuziune, cantitatea de exudat este mică;

Afectarea membranelor seroase este de scurtă durată și este de obicei diagnosticată retrospectiv atunci când la radiografie sunt detectate aderențe pleuropericardice sau îngroșarea pleurei costale, interlobare și mediastinale;

Există o tendință pronunțată spre dezvoltarea proceselor adezive (toate tipurile de aderențe și obliterarea cavităților seroase).

LES se caracterizează prin afectarea sistemului cardiovascular care apare în timpul diverse etape cursul bolii.

Cel mai adesea, se constată pericardită, care este predispusă la recidivă. Mult mai des decât s-a crezut anterior, leziunile endocardice sunt observate sub formă de endocardită nerucioasă (endocardită lupusică) pe foile valvei mitrale, aortice sau tricuspide. Dacă procesul durează mult timp, în a doua etapă a căutării, pot fi detectate semne de insuficiență a supapei corespunzătoare (semnele de stenoză a orificiului, de regulă, sunt absente).

Miocardita focală nu este aproape niciodată înregistrată, dar afectarea difuză, mai ales în cazurile severe, este însoțită de anumite simptome (vezi „Miocardită”).

Leziunile vasculare se pot manifesta ca sindrom Raynaud, care se caracterizează prin tulburări paroxistice în curs de dezvoltare ale aportului de sânge arterial la mâini și (sau) picioare, care apar sub influența frigului sau a excitației. În timpul unui atac, se observă parestezie; pielea degetelor devine palidă și (sau) cianotică, degetele sunt reci. Predominant, afectarea are loc la nivelul II-V degetelor de la mâini și de la picioare, mai rar la alte zone distale ale corpului (nas, urechi, bărbie etc.).

Leziunile pulmonare pot fi cauzate de boala de bază și infecția secundară. Procesul inflamator în plămâni (pneumonită) are loc acut sau continuă luni de zile și se manifestă prin semne de infiltrare inflamatorie a sindromului de țesut pulmonar, asemănătoare cu cele ale pneumoniei. Particularitatea procesului este apariția unei tuse neproductive în combinație cu dificultăți de respirație. O altă opțiune pentru afectarea plămânilor este modificările interstițiale cronice (inflamația țesutului conjunctiv perivascular, peribronșic și interlobular), exprimată în dezvoltarea dificultății respiratorii lent progresive și modificări ale plămânilor în timpul examinării cu raze X. Practic nu există date fizice caracteristice, așa că este aproape imposibil să se judece o astfel de afectare pulmonară în a doua etapă a căutării diagnosticului.

Afectarea tractului gastrointestinal este de obicei reprezentată de semne subiective detectate în prima etapă. Un examen fizic dezvăluie uneori sensibilitate vagă în regiunea epigastrică și la locul pancreasului, precum și semne de stomatită. În unele cazuri, se dezvoltă hepatita: se observă mărirea și sensibilitatea ficatului.

Cel mai adesea, cu LES, apar afectarea rinichilor (glomerulonefrita lupica sau nefrita lupica), a caror evolutie determina soarta viitoare a pacientului. Leziunile renale în LES pot apărea ca diverse opțiuni, prin urmare, datele dintr-o examinare directă a pacientului pot varia foarte mult. Cu modificări izolate ale sedimentului urinar, nu sunt detectate anomalii în timpul examinării fizice. Cu glomerulonefrita care apare cu sindrom nefrotic, se determină edem masiv și adesea hipertensiune arterială. Odată cu formarea nefritei cronice cu hipertensiune arterială constantă, se detectează o mărire a ventriculului stâng și un accent al celui de-al doilea ton în al doilea spațiu intercostal din dreapta sternului.

Trombocitopenia autoimună (sindromul Werlhoff) se manifestă ca erupții cutanate tipice sub formă de pete hemoragice de diferite dimensiuni pe pielea suprafeței interioare a extremităților, pielea toracelui și a abdomenului, precum și pe membranele mucoase. După leziuni minore (de exemplu, după extracția dinților), apare sângerare. Sângerările nazale devin uneori abundente și duc la anemie. Hemoragiile cutanate pot avea culori diferite: albastru-verzui, maro sau galben. Adesea, LES se manifestă pentru o lungă perioadă de timp doar ca sindrom Werlhoff fără alte simptome clinice tipice.

Afectarea sistemului nervos se exprimă în grade diferite, deoarece aproape toate departamentele sale sunt implicate în procesul patologic. Pacienții se plâng de migrene. Uneori apar convulsii. Posibile tulburări de circulație cerebrală, inclusiv dezvoltarea unui accident vascular cerebral. La examinarea pacientului, sunt detectate semne de polinevrite cu sensibilitate afectată, durere de-a lungul trunchiuri nervoase, scăderea reflexelor tendinoase și parestezii. Sindromul cerebral organic se caracterizează prin labilitate emoțională, episoade de depresie, tulburări de memorie și demență.

Deteriorarea sistemului reticuloendotelial este reprezentată de un simptom precoce al generalizării procesului - poliadenopatie (mărirea tuturor grupelor de ganglioni limfatici, neatingând un grad semnificativ), precum și, de regulă, mărirea moderată a splinei și ficatului. .

Deteriorarea organului vederii se manifestă ca keratoconjunctivită sicca, care este cauzată de modificări patologice ale glandelor lacrimale și de perturbarea funcției acestora. Ochii uscați duc la dezvoltarea conjunctivitei, eroziunilor corneene sau a keratitei cu deficiență de vedere.

Cu sindromul antifosfolipidic, pot fi detectate venoase (în venele profunde ale extremităților inferioare cu tromboembolisme repetate). artera pulmonara) și arterială (în arterele creierului, ducând la accidente vasculare cerebrale și atacuri ischemice tranzitorii) tromboză. Sunt înregistrate defecte ale valvei cardiace, trombi intracardiaci care simulează mixom cardiac și tromboze. artere coronare odată cu dezvoltarea MI. Leziunile cutanate asociate cu sindromul antifosfolipidic sunt variate, dar cel mai frecvent este livedo reticularis. (livedo reticularis).

Astfel, după cea de-a doua etapă a examinării, se descoperă leziuni de organe multiple, iar gradul acestora este foarte diferit: de la abia sesizabil clinic (subclinic) la pronunțat, predominant față de restul, ceea ce creează premisele pentru erori de diagnostic- interpretarea acestor modificări ca semne ale unor boli independente (de exemplu, glomerulonefrită, miocardită, artrită).

A treia etapă a căutării diagnosticeîn LES este foarte important pentru că:

Ajută la stabilirea unui diagnostic final;

Demonstrează severitatea tulburărilor imunitare și gradul de afectare a organelor interne;

Vă permite să determinați gradul de activitate a procesului patologic (lupus).

La a treia etapă cea mai mare valoare cumpără analize de sânge de laborator. Există două grupuri de indicatori.

Indicatori care au semnificație diagnostică directă (indică tulburări imunologice pronunțate):

Celulele LE (celule lupus eritematos) sunt neutrofile mature care fagocită proteinele nucleare ale altor celule sanguine care s-au degradat sub influența ANF.

ANF ​​​​este o populație eterogenă de autoanticorpi care reacționează cu diferite componente ale nucleului celular și circulă în sânge (la 95% dintre pacienți se găsesc la un titru de 1:32 sau mai mare). Absența ANF în marea majoritate a cazurilor pledează împotriva diagnosticului de LES.

ANA - anticorpi la ADN nativ (adică la întreaga moleculă). O creștere a concentrației lor se corelează cu activitatea bolii și dezvoltarea nefritei lupice. Se găsesc la 50-90% dintre pacienți.

Anticorpii antigenului nuclear Sm (anti-Sm) sunt foarte specifici pentru LES. Anticorpii la ribonucleoproteina Ro/La sunt considerați specifici pentru LES (sunt detectați prin imunofluorescență în 30% din cazuri, prin hemaglutinare la 20% dintre pacienți).

Fenomenul „rozetă” este reprezentat de nuclee alterate (corpi de hematoxilină) aflate liber în țesuturi, înconjurate de leucocite.

Diagnosticul sindromului antifosfolipidic în LES se bazează pe determinarea anticoagulantelor lupice - anticorpi specifici la fosfolipide, care sunt detectați la determinarea coagularii sângelui cu ajutorul testelor funcționale (determinarea timpului crescut de tromboplastină) și a anticorpilor la cardiolipină folosind imunotestul enzimatic. Termenul „anticoagulant lupus” nu este corect, deoarece principalul semn clinic al prezenței anticorpilor de mai sus este tromboza, nu sângerarea. Acești anticorpi se găsesc și în așa-numitul sindrom antifosfolipidic primar - o boală independentă în care apar tromboză, patologia obstetricală, trombocitopenie, livedo reticularis și anemie hemolitică autoimună.

Indicatori nespecifici de fază acută, care includ:

Disproteinemie cu conținut crescut de α 2 - și γ-globuline;

detectarea SRB;

Creșterea concentrației de fibrinogen;

Creșterea VSH.

În cazul leziunilor articulare severe, RF, un anticorp la fragmentul Fc al IgG, poate fi detectat într-un titru mic.

La examinarea sângelui periferic, leucopenia (1-1,2x10 9 /l) poate fi detectată cu o schimbare formula leucocitară la forme tinere și mielocite în combinație cu limfopenie (5-10% din limfocite). Este posibilă anemie hipocromă moderată, în unele cazuri - anemie hemolitică, însoțită de icter, reticulocitoză și test Coombs pozitiv. Trombocitopenia este uneori înregistrată în combinație cu sindromul Werlhoff.

Leziunile renale se caracterizează prin modificări ale urinei, care pot fi clasificate după cum urmează (I.E. Tareeva, 1983):

proteinurie subclinica (conținutul de proteine ​​în urină 0,5 g/zi, adesea în combinație cu leucociturie și eritrociturie ușoare);

Proteinurie mai pronunțată, care servește ca expresie a sindromului nefrotic care însoțește nefrita lupică subacută sau activă.

Rareori se dezvoltă proteinurie foarte mare (ca, de exemplu, în cazul amiloidozei). Se observă hematurie moderată. Leucocituria poate fi o consecință atât a procesului inflamator lupus la nivelul rinichilor, cât și rezultatul adăugării frecvente a unei leziuni infecțioase secundare a tractului urinar.

O biopsie prin puncție a rinichilor relevă modificări mesangiomembranoase nespecifice, adesea cu o componentă fibroplastică. Caracteristice considerate:

Detectarea nucleelor ​​alterate (corpii de hematoxilină) aflate liber în țesutul renal în preparate;

Membranele capilare ale glomerulilor sunt sub formă de bucle de sârmă;

Depunerea de fibrină și complexe imune pe membrana bazală a glomerulilor sub formă de depozite dense de electroni.

Conform clasificării OMS, se disting următoarele tipuri morfologice de nefrită lupică:

Clasa I - fără modificări.

Clasa II - tip mezangial;

Clasa III - tip proliferativ focal;

Clasa IV - tip proliferativ difuz;

Clasa V - tip membranos;

Clasa VI - glomeruloscleroza cronică.

Examinarea cu raze X relevă:

Modificări ale articulațiilor (cu sindrom articular - osteoporoză epifizară în articulațiile mâinilor și articulațiile încheieturii mâinii, în artrita cronică și deformări - îngustarea spațiului articular cu subluxații);

Modificări ale plămânilor odată cu dezvoltarea pneumoniei (cu un curs lung al bolii - atelectazie în formă de disc, întărirea și deformarea modelului pulmonar în combinație cu o poziție înaltă a diafragmei);

Modificări ale inimii odată cu dezvoltarea bolii lupusului sau a pericarditei exudative.

Un ECG poate detecta modificări nespecifice în partea finală a complexului ventricular (undă Tși segment SF), similare celor descrise anterior pentru miocardită și pericardită.

CT și RMN ale creierului dezvăluie modificări patologice cu afectare a sistemului nervos central.

Atunci când se efectuează o căutare de diagnostic, este, de asemenea, necesar să se determine gradul de activitate al procesului lupus (Tabelul 7-1).

Tabelul 7-1. Criterii pentru activitatea procesului patologic în lupusul eritematos sistemic (Nasonova V.A., 1989)

Sfârșitul mesei 7-1

Diagnosticare

În cazurile cu evoluția clasică a LES, diagnosticul este simplu și se bazează pe depistarea „fluturelui”, poliartritei și poliserozite recurente, care constituie triada diagnosticului clinic, completată de prezența celulelor LE sau ANF în titrurile diagnostice. O importanță suplimentară este vârsta fragedă a pacienților, legătura cu nașterea, avortul, debutul menstruației, insolația și bolile infecțioase. Este mult mai dificil de stabilit un diagnostic în alte cazuri, mai ales dacă semnele diagnostice clasice de mai sus sunt absente. Criteriile de diagnostic elaborate de Asociația Americană de Reumatologie (ARA) în 1982 și revizuite în 1992 ajută în această situație (Tabelul 7-2).

Tabelul 7-2. Criterii de diagnostic pentru lupusul eritematos sistemic (LES)

Sfârșitul mesei. 7-2

Diagnosticul este de încredere dacă sunt îndeplinite patru sau mai multe criterii. Dacă sunt prezente mai puțin de patru criterii, diagnosticul de LES este discutabil și este necesară monitorizarea dinamică a pacientului. Această abordare are o rațiune clară: avertizează împotriva prescrierii glucocorticoizilor unor astfel de pacienți, deoarece alte boli (inclusiv sindromul paraneoplazic) pot apărea cu aceleași simptome, în care utilizarea lor este contraindicată.

Diagnostic diferentiat

LES ar trebui să fie diferențiat de o serie de boli. Oricât de mare este lista organelor și sistemelor implicate în procesul patologic în LES, lista bolilor care pot fi diagnosticate greșit la un pacient este la fel de vastă. LES poate imita în mare măsură diferite stări patologice. Acest lucru se întâmplă adesea la debutul bolii, precum și cu afectarea dominantă a unuia sau două organe (sisteme). De exemplu, detectarea leziunilor pleurale la debutul bolii poate fi privită drept pleurezie de etiologie tuberculoasă; miocardita poate fi interpretată ca fiind reumatică sau nespecifică. Mai ales se fac multe greșeli dacă LES debutează cu glomerulonefrită. În astfel de cazuri, este diagnosticată doar glomerulonefrita.

LES cel mai adesea trebuie diferențiat de IRA (reumatism), IE, hepatita cronică activă (CAH), diateza hemoragică (purpura trombocitopenică) și alte boli din grupul DTD.

Necesitatea diagnosticului diferențial cu reumatism apare de obicei la adolescenți și bărbați tineri la debutul bolii - când apar artrita și febra. Artrita reumatoida diferă de lupus prin severitatea mai mare a simptomelor, afectarea predominantă a articulațiilor mari și trecerea. O leziune infecțioasă anterioară (angina pectorală) nu trebuie să primească semnificație diagnostică diferențială, deoarece poate servi ca un factor nespecific care provoacă dezvoltarea semnelor clinice de LES. Diagnosticul de reumatism devine fiabil din momentul în care apar semnele de afectare a inimii (cardită reumatică). Observarea dinamică ulterioară face posibilă detectarea unui defect cardiac emergent, în timp ce în LES, chiar dacă se dezvoltă insuficiența valvei mitrale, aceasta este ușor exprimată și nu este însoțită de simptome clare.

tulburări hemodinamice. Insuficiența mitrală este ușoară. Spre deosebire de LES, leucocitoza este observată în stadiul acut al reumatismului. ANF ​​nu este detectat.

Diagnosticul diferențial dintre LES și RA este dificil în stadiul inițial al bolii, ceea ce se datorează asemănării tabloului clinic: are loc afectarea simetrică a articulațiilor mici ale mâinii, articulații noi sunt implicate în proces, iar rigiditatea matinală este caracteristică. Diagnosticul diferențial se bazează pe predominanța componentei proliferative în articulațiile afectate în PR, dezvoltarea precoce a pierderii mușchilor care mișcă articulațiile afectate și persistența leziunilor articulare. Eroziunea suprafețelor articulare este absentă în LES, dar este un semn caracteristic al PR. Un titru RF ridicat este caracteristic pentru RA. În LES este rar întâlnit și la titruri scăzute. Diagnosticul diferențial al LES și RA viscerală este extrem de dificil. Diagnosticul rafinat în ambele cazuri nu afectează natura tratamentului (prescripție de glucocorticoizi).

Cu CAH pot apărea tulburări sistemice sub formă de febră, artrită, pleurezie, erupții cutanate și glomerulonefrită. Pot fi detectate leucopenia, trombocitopenia, celulele LE și ANF. La efectuarea diagnosticului diferențial, trebuie luate în considerare următoarele:

CAH se dezvoltă adesea la vârsta mijlocie;

Pacienții cu CAH au antecedente de hepatită virală;

Cu CAH sunt detectate modificări pronunțate ale structurii și funcției ficatului (sindrom citolitic și colestatic, semne insuficienta hepatica, hipersplenism, hipertensiune portală);

În LES, afectarea ficatului nu apare întotdeauna și apare sub formă de hepatită ușoară (cu semne moderate de sindrom citolitic);

Cu CAH, sunt detectați diverși markeri ai afectarii hepatice virale (anticorpi antivirali și antigen viral).

Cu EI primară, apar rapid afectarea inimii (insuficiență valvulară aortică sau mitrală), iar terapia antibacteriană are un efect clar. Celulele LE, anticorpii la ADN și ANF sunt de obicei absente. Cu o examinare bacteriologică în timp util, este detectată creșterea microflorei patogene.

Purpura trombocitopenică (idiopatică sau simptomatică) nu are multe dintre sindroamele observate în LES, constatările tipice de laborator (celule LE, ANF, anticorpi anti-ADN) și febră.

Cel mai dificil diagnostic diferențial cu alte boli din grupul CTD. Condiții precum SSc și MD pot împărtăși multe caracteristici cu SLE. Această împrejurare agravează posibilitatea detectării celulelor ANF și LE în aceste boli, deși la un titru mai mic. Principalele caracteristici diagnostice diferențiale sunt afectarea mai frecventă și mai pronunțată a organelor interne (în special a rinichilor) în LES, o natură complet diferită a leziunilor cutanate în SSc și un sindrom miopatic clar în DZ. În unele cazuri, un diagnostic corect poate fi pus doar după o perioadă lungă de

observarea dinamică a pacientului. Uneori, acest lucru durează multe luni și chiar ani (mai ales în LES cronic cu activitate minimă).

Formularea unui diagnostic clinic detaliat al LES ar trebui să ia în considerare toate rubricile date în clasificarea de lucru a bolii. Diagnosticul ar trebui să reflecte:

Natura evoluției bolii (acută, subacută, cronică), iar în cazul unui curs cronic (de obicei mono sau oligosindrom), ar trebui să fie indicată sindromul clinic principal;

Activitatea procesului;

Caracteristicile clinice și morfologice ale afectarii organelor și sistemelor, indicând stadiul insuficienței funcționale (de exemplu, cu nefrită lupică - stadiul insuficienței renale, cu miocardită - prezența sau absența insuficienței cardiace, cu afectarea pulmonară - existența sau absența) de insuficiență respiratorie etc.);

Indicația tratamentului (de exemplu, glucocorticoizi);

Complicații ale tratamentului (dacă există).

Tratament

Având în vedere patogeneza bolii, se recomandă tratament patogenetic complex pentru pacienții cu LES. Sarcinile lui:

Suprimarea inflamației imune și a tulburărilor complexului imun (răspuns imun necontrolat);

Prevenirea complicațiilor terapiei imunosupresoare;

Tratamentul complicațiilor apărute în timpul terapiei imunosupresoare;

Impact asupra sindroamelor individuale, pronunțate;

Îndepărtarea CEC și a anticorpilor din organism.

În primul rând, este necesar să excludem stresul psiho-emoțional, insolația, să tratăm în mod activ bolile infecțioase concomitente, să mâncați alimente cu conținut scăzut de grăsimi cu continut ridicat acizi grași polinesaturați, calciu și vitamina D. În timpul exacerbării bolii și în timpul tratamentului cu medicamente citostatice, este necesară contracepția activă. Nu trebuie să luați contraceptive cu un conținut ridicat de estrogen, deoarece acestea provoacă o exacerbare a bolii.

Pentru suprimarea inflamației imune și a tulburărilor complexului imun în tratamentul LES, se folosesc principalele imunosupresoare: glucocorticoizi cu acțiune scurtă, medicamente citotoxice și derivați de aminochinolină. Durata tratamentului, alegerea medicamentului, precum și dozele de întreținere sunt determinate:

Gradul de activitate a bolii;

Natura fluxului (gravitatea);

Implicarea extinsă a organelor interne în procesul patologic;

Tolerabilitatea glucocorticoizilor sau citostaticelor, precum și existența sau absența complicațiilor terapiei imunosupresoare;

Existența contraindicațiilor.

În stadiile inițiale ale bolii, cu activitate minimă a procesului și predominanța leziunilor articulare în tabloul clinic, glucocorticoizii trebuie prescriși în doze mici (prednisolon în doză mai mică de 10 mg/zi). Pacienții trebuie înregistrați la un dispensar, astfel încât, atunci când apar primele semne de exacerbare a bolii, medicul să poată prescrie în timp util tratamentul cu glucocorticoizi în doza optimă.

În cazul unei evoluții cronice a bolii cu leziuni predominant cutanate, se poate folosi timp de mai multe luni clorochina (în doză de 0,25 g/zi) sau hidroxiclorochina.

Dacă apar semne de activitate ridicată și generalizare a procesului care implică organele interne, este necesară trecerea imediată la un tratament imunosupresor mai eficient cu glucocorticoizi: prednisolonul este prescris în doză de 1 mg/zi sau mai mult. Durata dozelor mari variază de la 4 la 12 săptămâni. Reducerea dozei trebuie efectuată treptat, sub control clinic și de laborator strict. Pacienții trebuie să ia doze de întreținere (5-10 mg/zi) timp de mulți ani.

Astfel, principala metodă de tratament pentru LES este utilizarea glucocorticoizilor. Când le utilizați, trebuie să respectați următoarele principii:

Începeți tratamentul numai dacă diagnosticul de LES este confirmat (dacă este suspectat, aceste medicamente nu trebuie utilizate);

Doza de glucocorticoizi ar trebui să fie suficientă pentru a suprima activitatea procesului patologic;

Tratamentul cu o doză copleșitoare trebuie efectuat până la obținerea unui efect clinic pronunțat (îmbunătățirea stării generale, normalizarea temperaturii corpului, îmbunătățirea parametrilor de laborator, dinamica pozitivă a modificărilor organelor);

După obținerea efectului, trebuie să treceți treptat la dozele de întreținere;

Prevenirea complicațiilor tratamentului cu glucocorticoizi este obligatorie. Pentru a preveni efectele secundare ale glucocorticoizilor, utilizați:

Preparate de potasiu (acid orotic, clorură de potasiu, aspartat de potasiu și magneziu);

Agenți anabolizanți (metandienonă în doză de 5-10 mg);

Diuretice (saluretice);

Medicamente antihipertensive (inhibitori ECA);

Antiacide.

Dacă apar complicații severe, se prescriu următoarele:

Antibiotice (pentru infecția secundară);

Medicamente antituberculoase (cu dezvoltarea tuberculozei, mai des în localizare pulmonară);

Preparate cu insulină, alimente dietetice (pentru diabet zaharat);

Agenți antifungici (pentru candidoză);

Tratament antiulcer (în cazul formării ulcerului steroidian).

În timpul tratamentului cu glucocorticoizi, apar situații când este necesară administrarea de doze foarte mari de prednisolon (picurare intravenoasă în doză de 1000 mg timp de 30 de minute timp de trei zile):

O creștere bruscă (surplus) a activității procesului (gradul III), în ciuda tratamentului aparent optim;

Rezistență la doze care au obținut anterior un efect pozitiv;

Modificări severe de organ (sindrom nefrotic, pneumonită, vasculită generalizată, cerebrovasculită).

O astfel de terapie cu puls oprește formarea complexelor imune datorită inhibării sintezei de anticorpi la ADN. O scădere a concentrației acestora din urmă, cauzată de glucocorticoizi, duce la formarea unor complexe imune de dimensiuni mai mici (ca urmare a disocierii celor mai mari).

Suprimarea semnificativă a activității procesului după terapia cu puls permite administrarea în continuare a unor doze mici de întreținere de glucocorticoizi. Terapia cu puls este cea mai eficientă la pacienții tineri cu o durată scurtă a bolii.

Tratamentul cu glucocorticoizi nu este întotdeauna de succes, din cauza:

Necesitatea de a reduce doza dacă apar complicații, în ciuda faptului că o astfel de terapie este eficientă la un anumit pacient;

Intoleranță la glucocorticoizi;

Rezistența la tratamentul cu glucocorticoizi (depistată de obicei destul de devreme).

În astfel de cazuri (în special cu dezvoltarea nefritei lupice proliferative sau membranoase), se prescriu citostatice: ciclofosfamidă (administrare intravenoasă lunară în bolus în doză de 0,5-1 g/m2 timp de cel puțin 6 luni, iar apoi la fiecare 3 luni timp de 2 ani). ) în asociere cu prednisolon în doză de 10-30 mg/zi. În viitor, puteți reveni la tratamentul cu glucocorticoizi, deoarece rezistența la aceștia dispare de obicei.

Pentru tratamentul simptomelor bolii mai puțin severe, dar rezistente la glucocorticoizi, azatioprină (1-4 mg/kg pe zi) sau metotrexat (15 mg/săptămână) și ciclosporină (la o doză mai mică de 5 mg/kg pe zi) sunt prescrise în asociere cu doze mici de prednisolon (10-30 mg/zi).

Criterii de evaluare a eficacității utilizării citostaticelor:

Reducerea sau dispariția semnelor clinice;

Dispariția rezistenței la steroizi;

Scăderea persistentă a activității procesului;

Prevenirea progresiei nefritei lupice. Complicațiile terapiei citostatice:

leucopenie;

Anemie și trombocitopenie;

Fenomene dispeptice;

Complicații infecțioase.

Dacă numărul de leucocite scade la mai puțin de 3,0x10 9 /l, doza de medicament trebuie redusă la 1 mg/kg greutate corporală. Odată cu creșterea suplimentară a leucopeniei, medicamentul este întrerupt și doza de prednisolon este crescută cu 50%.

Metodele de tratament extracorporeal - plasmafereza și hemosorpția - au devenit larg răspândite. Ele vă permit să eliminați CEC din organism, să mărească sensibilitatea receptorilor celulari la glucocorticoizi și să reducă intoxicația. Sunt utilizate pentru vasculită generalizată, leziuni severe ale organelor (nefrită lupusă, pneumonită, cerebrovasculită), precum și pentru tulburări imune severe care sunt dificil de tratat cu glucocorticoizi.

De obicei, metodele extracorporale sunt utilizate în combinație cu pulsarterapie sau, dacă este ineficientă, independent. Trebuie remarcat faptul că în cazul sindromului citopenic nu se folosesc metode extracorporale.

Pacienților cu un titru ridicat de anticorpi antifosfolipidici în sânge, dar fără semne clinice de sindrom antifosfolipidic, li se prescriu doze mici. acid acetilsalicilic(75 mg/zi). Pentru sindromul antifosfolipidic confirmat, însoțit de semne clinice, se utilizează heparină de sodiu și doze mici de acid acetilsalicilic.

Pentru tratamentul tulburărilor musculo-scheletice (artrita, artralgii, mialgii) și al serozitei moderate, se pot utiliza doze normale de AINS.

Prognoza

În ultimii ani, datorită utilizării unor tratamente eficiente, prognosticul s-a îmbunătățit: la 10 ani de la diagnostic, rata de supraviețuire este de 80%, iar după 20 de ani - 60%. La 10% dintre pacienți, în special cu afectarea rinichilor (decesul survine din cauza progresiei insuficienței renale cronice) sau cerebrovasculită, prognosticul rămâne nefavorabil.

Prevenirea

Deoarece etiologia LES este necunoscută, prevenția primară nu este efectuată. Cu toate acestea, se identifică un grup de risc, care include, în primul rând, rudele pacienților, precum și persoanele care suferă de leziuni izolate ale pielii (lupus discoid). Ar trebui să evite insolația, hipotermia, să nu fie vaccinați, să primească terapie cu nămol și alte proceduri balneologice.

SCLERODERMIA SISTEMICA

SSc este o boală sistemică a țesutului conjunctiv și a vaselor mici, caracterizată prin inflamație și modificări fibrosclerotice larg răspândite la nivelul pielii și organelor interne. Această definiție a bolii reflectă esența SSD - o transformare fibroasă a țesutului conjunctiv care servește drept cadru pentru organele interne, un element constitutiv al pielii și al vaselor de sânge. Dezvoltarea fulgerătoare a fibrozei este asociată cu formarea excesivă de colagen din cauza funcționării afectate a fibroblastelor.

Prevalența SSc variază în diferite zone geografice și grupuri etnice, inclusiv cele care trăiesc în aceeași regiune. Incidența primară variază de la 3,7 la 19,0 cazuri la 1 milion de populație pe an. SSD se înregistrează mai des în rândul femeilor (raport 5:7,1) în vârstă de 30-60 de ani.

Etiologie

Cauza bolii este necunoscută. Aceștia acordă importanță virusurilor, deoarece există dovezi indirecte ale rolului lor în apariția SSc: în țesuturile afectate au fost găsite incluziuni asemănătoare virusului și un titru crescut de anticorpi antivirali. S-a stabilit o predispoziție genetică familială la SSc, deoarece rudele pacienților prezintă modificări ale metabolismului proteinelor sub formă de hipergammaglobulinemie, sindrom Raynaud și uneori SSD.

Factorii nefavorabili care contribuie la manifestarea bolii și exacerbările acesteia includ factorii de mediu (contact prelungit cu clorură de polivinil, praf de silice), utilizarea medicamentelor (bleomicina, triptofan), precum și răcirea, traumatismele, perturbarea funcțiilor neuroendocrine și expunerea la riscuri profesionale sub formă de vibrații.

Patogeneza

Patogenia se bazează pe o întrerupere a interacțiunii diferitelor celule (endoteliale, celule musculare netede ale peretelui vascular, fibroblaste, limfocite T și B, monocite, mastocite, eozinofile) între ele și componente ale matricei țesutului conjunctiv. . Rezultatul tuturor celor de mai sus este selectarea unei populații de fibroblaste care sunt rezistente la apoptoză și funcționează într-un mod autonom de activitate sintetică maximă, care activează neofibrilogeneza și promovează modificări ale glicoproteinelor substanței principale a țesutului conjunctiv. Ca urmare, se dezvoltă modificări fibros-sclerotice în țesutul conjunctiv. În același timp, are loc o dereglare a răspunsului imun al organismului la introducerea virusului, care se exprimă în hiperproducția de anticorpi la propriile țesuturi (autoanticorpi). Apoi se formează complexe imune, care se instalează în microvasculatură și organele interne, ceea ce duce la dezvoltarea inflamației imune. Severitatea tulburărilor imune și autoimune în SSc nu este la fel de mare ca în LES.

Modificările fibrosclerotice ale țesutului conjunctiv, deteriorarea vaselor de sânge și a organelor interne ca urmare a inflamației imune provoacă o varietate de semne clinice ale bolii (Fig. 7-1).

Clasificare

În țara noastră, a fost adoptată o clasificare de lucru a SSc, ținând cont de natura cursului, stadiul de dezvoltare a bolii și caracteristicile clinice și morfologice ale afectarii organelor și sistemelor.

Caracterul curentului:

Rapid progresiv;

Cronic.

Etapă:

Iniţială;

generalizat;

Terminal.

Orez. 7-1. Patogenia sclerodermiei sistemice

Caracteristicile clinice și morfologice ale leziunii:

Piele și vase periferice - edem dens, indurație, hiperpigmentare, telangiectazie, sindrom Raynaud;

Aparatul musculo-scheletic - artralgii, poliartrita, pseudoartrita, PM, calcinoza, osteoliza;

Inima - distrofie miocardică, cardioscleroză, boli de inimă (cel mai adesea - insuficiență valvulară);

Plămâni - pneumonie interstițială, scleroză, pleurezie adezivă;

Sistemul digestiv - esofagită, duodenită, sindrom asemănător molidului;

Rinichi - sclerodermie adevărată rinichi, glomerulonefrită cronică difuză, glomerulonefrită focală;

Sistemul nervos - polinevrite, tulburări neuropsihiatrice, modificări ale sistemului autonom.

Severitatea îngroșării pielii este evaluată prin palpare folosind un sistem în 4 puncte:

0 - fără sigiliu;

1 - compactare usoara;

2 - compactare moderată;

3 - compactare pronunțată (imposibilitatea plierii).

În ultimii ani, presclerodermia, sclerodermia cutanată difuză, sclerodermia limitată, inclusiv sindromul CREST(acest sindrom va fi discutat mai jos) și sclerodermie fără sclerodermie (această opțiune este foarte rară și reprezintă nu mai mult de 5% din toți pacienții cu SSc).

Pentru curs cronic, cea mai caracteristică SSD, se caracterizează prin dezvoltarea treptată a tulburărilor vasomotorii de tipul sindromului Raynaud și a tulburărilor trofice rezultate, care servește ca singur semn al bolii timp de mulți ani. Ulterior, apare îngroșarea pielii și a țesuturilor periarticulare odată cu dezvoltarea osteolizei și modificări sclerotice lent progresive în organele interne (esofag, inimă, plămâni).

O evoluție rapidă se caracterizează prin apariția leziunilor fibroase periferice și viscerale severe deja în primul an de boală și afectarea frecventă a rinichilor de tipul de rinichi cu sclerodermie adevărată (cele mai multe motiv comun moartea pacienţilor).

Având în vedere caracterul progresiv al bolii, pentru a evalua evoluția și gradul de creștere a procesului patologic, se disting trei etape ale cursului:

Stadiul I - manifestări inițiale - în principal modificări articulare în subacută, iar vasospastică - în cronică;

Etapa II - generalizarea procesului - afectare polisindromică și polisistemică a multor organe și sisteme;

Stadiul III - terminal - predominanța proceselor sclerotice, distrofice sau vascular-necrotice severe (de multe ori cu disfuncții distincte ale unuia sau mai multor organe).

Tabloul clinic

Tabloul clinic al bolii este polimorf și polisindrom, reflectând natura sa generalizată. Practic nu există organ sau sistem care să nu poată fi implicat în procesul patologic.

Pe prima etapă a căutării diagnostice primiți informații pe baza cărora se poate face o idee despre diagnosticul și tipul de debut al bolii, natura procesului, implicarea diferitelor organe în procesul patologic, tratamentul anterior și eficacitatea acestuia, precum și complicatii.

Mai des, boala începe cu leziuni ale pielii, iar apoi afectarea organelor se alătură treptat (forma tipică). În alte cazuri (forma atipică), tabloul clinic este dominat încă de la început de afectarea organelor interne cu modificări minime ale pielii, ceea ce îngreunează diagnosticul. Pe măsură ce boala progresează, vă puteți face o idee despre natura cursului acesteia (acut, subacut și cronic).

Plângerile pacienților când organele interne sunt implicate în procesul patologic corespund simptomelor subiective atunci când acestea sunt afectate într-un fel sau altul (pleurezie, artrită, sindrom Raynaud, duodenită etc.). În același timp, pacienții pot prezenta plângeri care sunt cele mai caracteristice pentru SSD: dificultăți la înghițire și sufocare la înghițire ca urmare a leziunii superioare.

părți ale esofagului. Tulburările vasospastice din sindromul Raynaud nu se limitează la degete, ci se extind la mâini și picioare. Pacienții experimentează adesea o senzație de amorțeală la nivelul buzelor, în orice parte a feței și în vârful limbii. Se plâng de uscăciunea mucoasei bucale și a conjunctivei, precum și de incapacitatea de a plânge (fără lacrimi). Deteriorarea pielii feței se exprimă printr-o senzație de strângere a pielii și a gurii (dificultate la deschiderea gurii). De regulă, temperatura corpului nu este ridicată. Pierderea în greutate (uneori semnificativă) se constată de obicei odată cu progresia și generalizarea bolii.

După prima etapă (cu un curs lung al bolii), se poate face o concluzie certă despre diagnostic. Poate fi extrem de dificil să faci acest lucru la început, deoarece simptomele SSc amintesc în multe privințe de alte afecțiuni din grupul DTD (LES, RA, MD) și cu mono sau oligosindromicitate - alte boli caracterizate prin afectarea un singur organ (inima, plămânii etc.).

Ha a doua etapă a căutării diagnostice primiți date care indică leziuni ale organelor și sistemelor și defecțiunea lor funcțională. Cu o imagine clinică detaliată a bolii, leziunile cutanate sunt observate la marea majoritate a pacienților. Se exprimă în dezvoltarea secvențială a edemului, indurației și apoi atrofiei cu localizare predominantă pe față și pe mâini. Modificările trofice ale pielii sunt posibile și sub formă de depigmentare, model vascular accentuat și telangiectazie. Deteriorarea membranelor mucoase se exprimă prin uscăciune crescută. Pe piele pot apărea ulcerații și erupții cutanate pustuloase; părul cade, unghiile se deformează. În stadiul final al bolii, pielea feței devine densă și nu poate fi pliată. Fața este amiabilă, ca o mască. Forma gurii este caracteristică: buzele sunt subțiri, adunate în pliuri care nu pot fi îndreptate, iar capacitatea de a deschide larg gura se pierde treptat (simptomul „pungă”).

Modificările vasospastice ale sindromului Raynaud sub formă de albire a suprafeței pielii se găsesc la nivelul feței, buzelor, mâinilor și picioarelor.

Afectarea articulațiilor se exprimă în defigurarea lor datorită afectarii predominante a țesuturilor periarticulare, precum și a poliartritei sclerodermice adevărate cu predominanța modificărilor exudativ-proliferative sau fibro-indurative. Dezvoltarea unei mâini sclerodermice este caracteristică: scurtarea degetelor din cauza osteolizei falangelor unghiilor, subțierea vârfurilor acestora, deformarea unghiilor și contracturi ușoare de flexie. Această mână este comparată cu laba unei păsări (sclerodactilie).

Afectarea musculară, reprezentând morfologic miozită interstițială fibroasă sau miozită cu modificări distrofice și necrotice, se exprimă în sindrom miastenic, atrofie, scăderea masei musculare și tulburări de mișcare. Educație posibilă bulgări dureroase(calcificări) în muşchi. Mai ales adesea, depozitele de săruri de calciu se găsesc în țesuturile moi ale degetelor.

Leziunile gastrointestinale (esofagită, duodenită, sindrom de malabsorbție sau constipație persistentă) sunt detectate în principal în prima și a treia etapă a căutării diagnostice.

Afectarea sistemului respirator se exprimă sub formă de pneumonită, care apare acut sau cronic, încet. Datele fizice sunt extrem de limitate; în cazurile severe se detectează doar emfizemul pulmonar. Examenul cu raze X oferă mult mai multe informații, care oferă asistență semnificativă în identificarea pneumosclerozei bazale bilaterale, caracteristică SSc.

Cu pneumoscleroza severă și existența sa pe termen lung, se dezvoltă hipertensiunea pulmonară, ducând mai întâi la hipertrofia ventriculului drept și apoi la eșecul acestuia. Hipertensiunea pulmonară se manifestă cu cianoză, un accent al celui de-al doilea ton în al doilea spațiu intercostal din stânga sternului, dificultăți de respirație, o scădere bruscă a toleranței la efort și o creștere pronunțată a pulsației în regiunea epigastrică cauzată de hipertrofia ventricul drept.

Leziunile cardiace ocupă locul principal printre simptomele viscerale ale SSc atât ca frecvență, cât și ca impact asupra evoluției bolii. SSc se caracterizează prin așa-numita cardioscleroză primară, care nu este asociată cu modificări anterioare necrotice sau inflamatorii ale miocardului. Se remarcă o inimă mărită (uneori semnificativă), precum și aritmii cardiace sub formă de extrasistolă sau FA. Deteriorarea endocardului duce la dezvoltarea bolilor de inimă, aproape întotdeauna la insuficiență mitrală. Combinația dintre acestea din urmă cu cardioscleroza în unele cazuri poate determina dezvoltarea insuficienței cardiace cu toate semnele sale caracteristice. Pericardita în SSc este rar observată și mai des apare ca uscată.

Deteriorarea vaselor mici - angiopatia sclerodermică - se manifestă prin tulburări vasomotorii (sindromul Raynaud) și se caracterizează prin vasospasm paroxistic cu o secvență caracteristică de modificări ale culorii pielii degetelor (albire, cianoză, roșeață), o senzație de tensiune. si durere. În cazurile severe, sindromul Raynaud duce la hemoragii, necroză a țesutului degetelor și telangiectazie.

Afectarea rinichilor în SSc (la 80% dintre pacienți) este cauzată de modificări patologice ale vaselor de sânge, dar nu de dezvoltarea fibrozei. Cel mai sever simptom este criza renală sclerodermică, care se dezvoltă de obicei în primii cinci ani de boală la pacienții cu formă difuză SSD și se manifestă cu hipertensiune arterială malignă (TA mai mare de 170/130 mm Hg), insuficiență renală cu progresie rapidă, hiperreninemie (în 90% din cazuri) și semne nespecifice. Acestea din urmă sunt reprezentate de dificultăți de respirație, dureri de cap și convulsii. Când afectarea rinichilor apare sub formă de modificări izolate ale sedimentului urinar, nu sunt detectate semne patologice semnificative în timpul examinării fizice.

Afectarea sistemului nervos se bazează pe modificări vasculare, distrofice și fibrotice, reprezentate de simptome de polinevrite cu afectarea reflexelor și sensibilității.

Astfel, după a doua etapă, este detectată o leziune multi-organică cu afectare predominantă a pielii și a derivaților acesteia. Gradul de modificări este foarte diferit - de la subclinic la semnificativ pronunțat. Posibilitatea stabilirii diagnosticului de SSc cu leziuni cutanate predominante

mai mare decât cu predominarea tulburărilor viscerale. În acest din urmă caz, dacă afectarea oricărui organ (rinichi, inimă) iese în prim-plan, există condiții prealabile pentru a face erori de diagnostic.

Puteți:

Determinați gradul de activitate al procesului;

Pentru a clarifica severitatea leziunilor organelor interne;

Efectuați diagnostic diferențial cu alte boli din grupa bolilor cronice cronice.

În determinarea gradului de activitate a bolii, indicatorii nespecifici de fază acută sunt de cea mai mare importanță, care includ:

Disproteinemie cu concentrații crescute de α2 și γ-globuline;

Creșterea conținutului SRP;

Creșterea concentrației de fibrinogen;

Creșterea VSH.

Existenta si severitatea tulburarilor imune pot fi judecate dupa definitia FR (depistata in 40-50% din cazuri), anticorpi antinucleari (in 95%) si celule LE (la 2-7% dintre pacienti). Spre deosebire de LES, toți acești indicatori în SCD sunt detectați la titruri semnificativ mai mici și mai rar.

Cea mai mare semnificație diagnostică este atașată așa-numiților anticorpi de sclerodermie.

Anticorpii Scl-70 se găsesc mai des în forme difuze de SSc (40%). Prezența lor în combinație cu purtarea HLA-DR3/DRw52 este un factor de prognostic nefavorabil la pacienții cu sindrom Raynaud, crescând riscul de a dezvolta fibroză pulmonară în SSc de 17 ori.

Anticorpii la centromer (element cromozomic) se găsesc la 20-30% dintre pacienți (majoritatea dintre ei prezintă semne de sindrom CREST).

Anticorpii la ARN polimeraza I și III sunt foarte specifici pentru SSc. Sunt prezenți predominant la pacienții cu formă difuză și sunt asociate cu afectarea rinichilor și cu un prognostic prost.

Dacă rinichii sunt afectați, proteinuria, exprimată în grade diferite, este observată în combinație cu modificări minime ale sedimentului urinar (microhematurie, cilindrurie). Cu un rinichi cu sclerodermie adevărată (dezvoltarea necrozei țesutului renal din cauza leziunilor vaselor renale), insuficiența renală acută se poate dezvolta cu o creștere a creatininei în sânge.

În SSc, există o disociere între modificările morfologice pronunțate ale țesutului renal și vaselor de sânge detectate în timpul biopsiei prin puncție și semnele clinice relativ moderate (inclusiv de laborator) de afectare a rinichilor. Dacă hipertensiunea arterială se dezvoltă ca urmare a afectarii rinichilor, se observă modificări ale fundului ochiului (îngustarea arterelor și dilatarea venelor).

Dacă inima este deteriorată, ECG-ul arată modificări nespecifice în partea finală a complexului ventricular (scăderea amplitudinii și inversarea undei). T), iar uneori - tulburări de conducere intraventriculară. Raze X vizualizează o inimă mărită. Raze X ajută

detectează calcificarea mușchilor și țesuturilor moi ale degetelor, precum și diferențierea modificărilor articulațiilor în SSc cu tulburări în RA (în SSD nu există eroziuni ale suprafețelor articulare). În 60-70% din cazuri, razele X arată leziuni ale tractului gastrointestinal (în special esofag și intestine). Modificările la nivelul esofagului sunt reprezentate de expansiunea difuză a acestuia combinată cu îngustarea în treimea inferioară, slăbirea peristaltismului și o anumită rigiditate a pereților.

Cu o biopsie de piele, membrana sinoviala iar mușchii prezintă modificări fibrotice caracteristice SSc, precum și leziuni vasculare. Datele examenului morfologic nu sunt decisive în stabilirea diagnosticului.

Diagnosticare

Diagnosticul bolii se bazează pe detectarea criteriilor de diagnostic majore și minore.

Criteriile majore includ sclerodermia proximală - îngroșarea simetrică, compactarea și indurarea pielii degetelor și a pielii situate proximal de articulațiile metacarpofalangiene și metatarsofalangiene. Modificările pot afecta fața, gâtul și trunchiul (pieptul și abdomenul).

Criterii minore:

Sclerodactilie - modificări ale pielii de mai sus, limitate la implicarea degetelor în procesul patologic;

Cicatrice pe vârful degetelor sau pierderea substanței degetelor;

Fibroza pulmonară bazală bilaterală.

Un pacient cu SSc trebuie să aibă fie un criteriu major (major), fie cel puțin două criterii minore. Sensibilitate - 97%, specificitate - 98%.

Cea mai tipică combinație de SSc este calcificarea, sindromul Raynaud, esofagita, sclerodactilia și telangiectazia (sindromul CREST- conform primelor litere ale numelor engleze ale simptomelor enumerate).

Diagnosticul SSc în stadiile incipiente se bazează pe detectarea unei triade de semne inițiale (care apar cel mai devreme): sindromul Raynaud, sindromul articular (de obicei poliartralgie) și tumefacția densă a pielii. Mult mai rar, una dintre localizările viscerale ale procesului este detectată într-un stadiu incipient.

Dificultăți semnificative în diagnosticarea SSc sunt asociate cu lipsa caracteristicii sindrom de piele la pacienții cu leziuni polisindromice severe ale organelor interne (așa-numita SSD fără sclerodermie). În aceste cazuri, examinarea cu raze X oferă o asistență semnificativă, permițând detectarea motilității afectate a esofagului și extinderea acestuia, precum și dilatarea duodenului și a colonului.

Diagnostic diferentiat

SSc ar trebui diferențiat de o serie de boli și, mai ales, de alte DCT, precum și de boli al căror tablou clinic este foarte asemănător cu cel al afectarii oricărui organ din SSD (cu condiția să fie tratat).

minerit). De exemplu, cu afectarea sclerodermiei a inimii, diagnosticul diferențial se realizează cu cardioscleroză aterosclerotică, cardită reumatică și miocardită nespecifică; în caz de afectare pulmonară - cu pneumonie cronică, tuberculoză și boli pulmonare profesionale (pneumoconioză); dacă esofagul este afectat, cancerul esofagului trebuie exclus.

Baza diagnosticului diferențial este detectarea semnelor tipice SSc.

Predominanța leziunilor cutanate deosebite în combinație cu sindromul Raynaud și datele de laborator ușor exprimate în SSc, în contrast cu modificările cutanate în LES, combinate cu mai multe activitate ridicată proces patologic (conform studiilor de laborator).

Spre deosebire de LES, în SSc, afectarea organelor interne nu este combinată cu tulburări imunitare pronunțate (ANF, RF și anticorpii ADN sunt detectați la titruri mai mici, frecvența de detecție și numărul de celule LE sunt de asemenea scăzute).

Sindromul articular în SSc, spre deosebire de RA, este combinat cu contracturi musculare, depuneri de calciu în țesuturi moi și mușchi, anchiloză fibroasă și osteoliză a falangelor terminale. Schimbări distructive țesut ososîn SSc nu există leziuni, predomină afectarea țesuturilor periarticulare.

Spre deosebire de boala cardiacă ischemică, afectarea cardiacă în SSc nu este însoțită de durere anginoasă. Nu există semne de IM anterior pe ECG. Spre deosebire de cardiopatia reumatismala, stenoza (orificiul mitral, aortic) nu se dezvolta niciodata in SSc; De obicei există insuficiență mitrală izolată moderată.

Leziunea dominantă a oricărui sistem sau organ în SSc este întotdeauna combinată cu modificări ale pielii și mușchilor și sindromul Raynaud. Pentru tabloul clinic al altor boli ( pneumonie cronică, cardioscleroză aterosclerotică, boli intestinale, ulcer peptic), de care este necesar să se diferențieze SSD, se caracterizează prin monosindrom.

În SSc domină modificările cutanate și sindromul Raynaud, în timp ce în DZ, afectarea musculară iese în prim-plan în combinație cu un edem periorbital de culoare liliac („simptomul ochelarilor”).

Glucocorticoizii din SSc nu au un efect pozitiv atât de dramatic ca în LES.

În unele cazuri, când SSD se manifestă ca sindrom articular, cutanat și astenovegetativ, doar urmărirea pe termen lung permite stabilirea unui diagnostic corect.

Formularea unui diagnostic clinic detaliat ar trebui să țină cont de categoriile date în clasificarea de lucru. Diagnosticul ar trebui să reflecte:

Natura curentului;

Etapă;

Caracteristicile clinice și morfologice ale leziunilor organelor și sistemelor corpului, indicând stadiul insuficienței funcționale (de exemplu,

măsuri, pentru pneumoscleroză - stadiul insuficienței pulmonare, pentru afectarea rinichilor - stadiul insuficienței renale etc.).

Tratament

Tratamentul SSD ar trebui să fie cuprinzător și să ia în considerare următoarele aspecte:

Impact asupra complicațiilor vasculare și, în primul rând, asupra sindromului Raynaud;

Impactul asupra dezvoltării modificărilor fibrotice;

Imunosupresoare și efect antiinflamator;

Impactul asupra simptomelor locale ale bolii.

Evitați efectele frigului, fumatului, expunerii locale la vibrații, situațiilor stresante și luarea de medicamente care provoacă spasm vascular periferic (β-blocante fără efect vasodilatator).

Tratamentul medicamentos al sindromului Raynaud presupune prescrierea de blocante lente ale canalelor de calciu - amlodipină (5-20 mg/zi), nifedipină cu acțiune prelungită (30-90 mg/zi), felodipină (5-10 mg/zi), precum și actiune verapamil cu actiune indelungata (240-480 mg/zi) sau diltiazem (120-360 mg/zi).

Un efect bun se obține prin administrarea orală de pentoxifilină (400 mg de 3 ori pe zi). De asemenea, se prescriu agenți antiplachetari - dipiridamol (300-400 mg/zi) sau ticlopidină (500 mg/zi).

În situații critice (hipertensiune pulmonară, gangrenă, criză renală), prostaglandine sintetice se administrează intravenos timp de 6-24 ore timp de 2-5 zile: alprostadil (0,1-0,4 mcg/kg pe minut) sau iloprost (0,5-2 ng). /kg pe minut).

Un medicament care distruge legăturile interne din molecula de colagen și inhibă formarea în exces de colagen este penicilamina. Este prescris pentru cazurile subacute, modificări cutanate indurate cu creștere rapidă și simptome de fibroză generalizată progresivă pe stomacul gol o dată la două zile în doză de 250-500 mg/zi. Dozele mari recomandate anterior (750-1000 mg/zi) nu cresc eficacitatea tratamentului, dar incidența reacțiilor adverse crește semnificativ. La tratarea cu penicilamină, este necesar să se monitorizeze valorile de laborator ale urinei, deoarece proteinuria se poate dezvolta la 6-12 luni după începerea tratamentului. Când crește la 0,2 g/zi, medicamentul este întrerupt. Pentru leziunile grave ale pielii, se recomandă terapia enzimatică. Prescripți injecția subcutanată de hialuronidază în apropierea zonelor afectate sau electroforeză cu acest medicament.

Medicamentele antiinflamatoare și citotoxice sunt utilizate în stadiul incipient (inflamator) al SSc și în boala cu progresie rapidă.

Glucocorticoizii în doze mici (15-20 mg/zi) sunt utilizați pentru leziuni cutanate difuze progresive și semne clinice evidente de activitate inflamatorie (miozită, alveolită, serozită, refractară).

artrita si tenosinovita). Nu se recomandă administrarea de doze mari (risc de apariție a crizei renale sclerodermice).

Când este prescrisă în doză de 2 mg/kg pe zi timp de 12 luni, ciclofosfamida reduce piele iritata numai la pacientii cu forma difuza de SSc.

Metotrexatul este prescris atunci când SSD este combinat cu RA sau PM.

În criza renală sclerodermică, pentru eliminarea spasmelor vasculare și prevenirea dezvoltării rinichiului sclerodermic, sub controlul tensiunii arteriale se utilizează inhibitori ai ECA (captopril 100-150 mg/zi, enalapril 10-40 mg/zi).

În caz de afectare a esofagului, pentru prevenirea disfagiei, se recomandă mese mici frecvente și excluderea mesei mai târziu de 18 ore.Tratamentul disfagiei presupune administrarea de procinetice (metoclopramidă în doză de 10 mg de 3-4 ori pe zi). zi). Pentru esofagita de reflux se prescrie omeprazol (oral 20 mg/zi).

Impactul asupra simptomelor locale ale bolii implică aplicarea unei soluții de 25-50% de dimetil sulfoxid. În perioadele de inactivitate a procesului patologic, se pot recomanda terapie cu exerciții fizice și masaj.

Prognoza

În SSc, prognosticul este determinat de cursul și stadiul de dezvoltare. Se observă că, cu cât mai mult timp separă stadiul avansat de debutul primelor semne ale bolii (în special, sindromul Raynaud), cu atât prognosticul este mai favorabil. Ratele de supraviețuire la cinci ani variază de la 34 la 73%, cu o medie de 68%. Riscul de deces în SSc este de 4,7 ori mai mare decât în ​​populație.

Predictorii de prognostic prost:

Forma difuză a bolii;

Vârsta de debut a bolii peste 47 de ani;

Gen masculin;

Fibroză pulmonară, hipertensiune pulmonară, aritmii, afectarea rinichilor în primii trei ani de boală;

Anemie, VSH ridicat, proteinurie la debutul bolii.

Prevenirea

Grupul de risc include persoane cu tendință la reacții vasospastice, poliartralgie, precum și rude ale pacienților care suferă de diferite boli difuze ale țesutului conjunctiv. Ei nu trebuie expuși la factori provocatori (răcire, vibrații, răni, expunere la substanțe chimice, agenti patogeni si etc.). Pacienții cu SSc sunt înregistrați la dispensar. Tratamentul administrat sistematic (în special, terapia de întreținere selectată corespunzător) este cel mai bun mijloc de prevenire a exacerbărilor.

DERMATOMIOZITA (POLIMIOZITA)

DM este o boală inflamatorie sistemică a scheletului, a mușchilor netezi și a pielii. Implicarea organelor interne în procesul patologic este mai puțin frecventă. În absența leziunilor cutanate, se folosește termenul „polimiozită”.

Principalul simptom al bolii este slăbiciunea musculară severă datorată miozitei necrozante severe progresive cu afectarea predominantă a mușchilor membrelor proximale. Pe măsură ce boala progresează, țesutul muscular se atrofiază și este înlocuit cu țesut fibros. Procese similare apar în miocard. ÎN organe parenchimatoase se dezvoltă modificări distrofice. Procesul patologic implică și vasele mușchilor, organelor interne și a pielii.

DM (PM) - boala rara. Frecvența apariției sale în populație variază de la 2 la 10 cazuri la 1 milion de populație pe an. Boala afectează persoanele de vârstă matură (40-60 de ani), mai des bărbați decât femeile (raport 2:1).

Etiologie

Există două forme de DZ (DM) - idiopatică și secundară (tumoare). Etiologia DZ idiopatică este neclară, dar sunt cunoscuți factorii care contribuie la manifestarea și exacerbarea ulterioară a acestei boli:

Expunere la soare;

Hipotermie;

Leziuni infecțioase (infecții respiratorii acute, gripă, dureri în gât etc.);

Modificări hormonale (menopauză, sarcină, naștere);

Stres emoțional;

Traume fizice, intervenții chirurgicale;

Sensibilizare prin medicamente (clorpromazină, preparate cu insulină, antibiotice, penicilamină);

Vaccinare;

Contact cu rășini epoxidice, fotosolvenți;

Proceduri fizioterapeutice.

Probabil, predispoziția genetică ereditară este importantă: pacienții au antigenele B-8/DR3, B14 și B40 ale sistemului HLA. Acest lucru este strâns legat nu de boala în sine, ci de anumite tulburări imunitare și, în primul rând, de supraproducția de autoanticorpi specifici miozinei.

DM tumoral (secundar) reprezintă 25% din toate cazurile de boală și se dezvoltă la pacienții care suferă de tumori maligne. Cel mai adesea, DZ apare cu cancer de plămân, intestin, prostată, ovar și, de asemenea, cu afecțiuni maligne hematologice. Apariția DZ la persoanele cu vârsta peste 60 de ani indică aproape întotdeauna originea tumorii.

Patogeneza

Sub influența unui virus și a unei predispoziții genetice sau a antigenelor tumorale, are loc o perturbare (dereglare) a răspunsului imun, exprimând

rezultată dintr-un dezechilibru al sistemelor limfocitelor B și T: organismul produce anticorpi la mușchii scheletici și dezvoltă sensibilizarea limfocitelor T la aceștia. Reacția antigen-anticorp și efectul citotoxic al limfocitelor T sensibilizate la mușchi contribuie la formarea și depunerea complexelor imune în mușchi și microvascularizații diferitelor organe. Eliminarea lor duce la eliberarea de enzime lizozomale și la dezvoltarea inflamației imune în mușchi și organe interne. În timpul inflamației, noi antigene sunt eliberate, promovând formarea în continuare a complexelor imune, ceea ce duce la cronicizarea bolii și la implicarea mușchilor anterior sănătoși în procesul patologic. Principalele legături în patogeneza DZ sunt prezentate în Fig. 7-2.

Orez. 7-2. Patogenia dermatomiozitei

Tabloul clinic

Tabloul clinic al bolii este sistematic și polisindrom.

Sindroame principale:

Muscular (miozită, atrofie musculară, calcifiere);

Piele (eritem, umflarea pielii, dermatită, pigmentare și depigmentare, telangiectazie, hipercheratoză, urticarie);

Articular (artralgie, afectarea țesuturilor periarticulare, rar artrită adevărată);

Viscerale (miocardită, cardioscleroză, pneumonită, pneumonie de aspirație, fibroză pulmonară, sângerare gastrointestinală, mioglo-

rinichi bulinuric cu dezvoltarea insuficienței renale acute, polineuropatie). Se disting următoarele perioade ale bolii:

Perioada I (inițială) - durează de la câteva zile până la 1 lună sau mai mult, se manifestă doar cu modificări ale mușchilor și (sau) pielii;

perioada II (manifest) - o imagine detaliată a bolii;

Perioada a III-a (terminală) - reprezentată de modificări distrofice ale organelor interne și semne ale insuficienței lor funcționale severe (pot apărea complicații).

Există trei forme de boală:

Forma acută, atunci când afectarea generalizată a mușchilor scheletici crește rapid, ducând la imobilitatea completă a pacientului. Afectarea mușchilor inelului faringian și a esofagului progresează (disfagie, disartrie). Afectarea organelor interne (în special a inimii) se dezvoltă rapid cu moartea în 2-6 luni de la debutul bolii;

Forma subacută cu o creștere mai lentă, treptată a simptomelor. Leziunile musculare severe și viscerita apar după 1-2 ani;

Forma cronică cu un curs ciclic lung. Predomină procesele de atrofie și scleroză. Este posibilă lezarea musculară locală.

Pe prima etapă a căutării diagnostice primiți informații despre natura debutului bolii - acut (creștere a temperaturii corpului la 38-39 ° C, eritem cutanat și dureri musculare) sau treptat (slăbiciune moderată, mialgie ușoară și artralgie, agravare după activitate fizică, insolație sau alte efecte adverse).

Cele mai tipice plângeri sunt cauzate de leziunile musculare: pacienții constată slăbiciune, nu pot sta sau sta în picioare singuri, le este extrem de dificil să urce scările, iar durerile musculare nu sunt neobișnuite. Slăbiciunea și durerea musculară sunt localizate simetric la nivelul membrelor proximale, spate și gât.

Când mușchii faringieni sunt afectați, pacienții se plâng de sufocare la înghițire, iar alimentele lichide se revarsă prin nas. Tonul nazal al vocii și răgușeala sunt cauzate de deteriorarea mușchilor laringelui.

Când pielea este afectată, pacienții observă o schimbare persistentă a culorii acesteia în locurile expuse la soare (decolteu, față, mâini), precum și pe suprafețele exterioare ale coapselor și picioarelor. Apariția edemului paraorbitar de culoare violet („simptomul ochelarilor”) este caracteristică. Când mucoasele sunt afectate, pacienții se plâng de uscăciune, arsuri în ochi și lipsă de lacrimi (sindromul „uscat”).

Implicarea diferitelor organe în procesul patologic se exprimă prin simptome caracteristice miocarditei, cardiosclerozei, pneumoniei, glomerulonefritei, polinevritei, artritei etc.

Informațiile despre tratamentul efectuat ne permit să judecăm selecția corectă a acestuia și, indirect, natura cursului: utilizarea medicamentelor aminochinoline indică un curs cronic, utilizarea prednisolonului și a citostaticelor indică un curs mai acut.

Pe a doua etapă a căutării diagnostice cu o imagine clinică detaliată a bolii, în primul rând, se remarcă leziuni musculare simetrice: dense, aluoase la atingere, sunt mărite în volum și dureroase la palpare. Atunci când mușchii feței sunt afectați, se observă un anumit aspect de mască al feței. Ulterior, apare atrofia musculară, mai ales pronunțată pe partea laterală a centurii scapulare. Are loc și înfrângerea muschii respiratori si diafragma. La palparea mușchilor, se pot detecta compactări locale - calcificări, care se află și în țesutul adipos subcutanat. Calcinoza se dezvoltă adesea la tinerii cu leziuni musculare larg răspândite în timpul tranziției de la acută la subacută sau cronică. Se remarcă adesea o scădere a greutății corporale cu 10-20 kg.

Leziunile cutanate nu sunt un semn obligatoriu al DZ, dar atunci când există, tumefacție, eritem (deasupra articulațiilor - eritem supraarticular, în zonele periunguale în combinație cu micronecroză sub formă de pete întunecate - sindromul Gottron), capilarită, petehială. pe părțile expuse ale corpului sunt observate erupții cutanate și telangiectazie. Eritemul este foarte persistent, are o nuanță albăstruie și este însoțit de mâncărime și peeling. Un „simptome de spectacol” tipic este eritemul din jurul ochilor. Se remarcă adesea roșeața, exfolierea și crăparea pielii palmelor („mâna mecanicului sau a artizanului”), unghiile fragile și căderea crescută a părului.

Destul de des înregistrate sindrom pronunțat Raynaud.

Semnele leziunilor viscerale în DZ, precum și în SSc, nu sunt prea luminoase, spre deosebire de LES. Se poate observa o disociere cunoscută între severitatea modificărilor patomorfologice ale organelor și manifestarea clinică a acestora. Afectarea inimii (miocardită, cardioscleroză) este reprezentată de astfel de semne nespecifice, cum ar fi o creștere a dimensiunii sale, tonicitatea tonurilor, tahicardie și tulburări de ritm sub formă de extrasistolă. Modificările severe ale miocardului pot duce la simptome de insuficiență cardiacă.

Afectarea plămânilor sub formă de pneumonită este însoțită de simptome extrem de puține. Dezvoltarea fibrozei este detectată prin semne de emfizem pulmonar și insuficiență respiratorie. Pneumonia prin aspirație se caracterizează prin toate simptomele tipice.

Afectarea tractului gastrointestinal se caracterizează prin disfagie: regurgitarea alimentelor solide și turnarea alimentelor lichide prin nas. Modificările patologice ale vaselor stomacului și intestinelor pot duce la sângerare gastrointestinală. Uneori se observă o mărire moderată a ficatului, mai rar - sindrom hepatolienal cu ganglioni limfatici măriți.

Tulburările neurologice sunt reprezentate de modificări ale sensibilității: hiperestezie periferică sau radiculară, hiperalgezie, parestezie și areflexie.

Pe a treia etapă a căutării diagnostice Metodele de cercetare care permit evaluarea severității procesului inflamator și a prevalenței leziunilor musculare oferă o asistență semnificativă.

Severitatea procesului poate fi apreciată prin indicatori nespecifici de fază acută (VSH crescut, niveluri crescute de fibrinogen și CRP,

hiper-a 2 -globulinemie) și semne de modificări ale sistemului imunitar (titru scăzut de RF, conținut crescut de γ-globuline, anticorpi la nucleoproteine ​​și antigeni nucleari solubili, anticorpi la Mi2, Jol, SRP, iar în cazul DM idiopatic - concentrație crescută de IgG).

Într-o evoluție cronică, lentă a bolii, modificările parametrilor de fază acută pot fi absente (VSH este adesea normal).

Prevalența leziunilor musculare este caracterizată de o serie de modificări biochimice. Crește indicele de creatină/creatinină, care este asociat cu prezența creatinei în urină cu scăderea creatininuriei. Cu leziuni musculare semnificative, poate apărea mioglobinurie. O creștere a activității transaminazelor nu este tipică pentru afectarea mușchilor scheletici. La unii pacienți cu sindrom miopatic, acest lucru sugerează hepatită.

Examenul imunologic evidențiază anticorpi specifici miozitei. Acestea includ anticorpi pentru transferul ARN-aminoacil sintetazei (anticorpi antisintetază) și, în primul rând, anticorpi împotriva histidil-ARNt sintetazei (Jo1). Anticorpii Jo1 se gasesc la jumatate dintre pacientii cu DZ (DZ), in timp ce alti anticorpi antisintetaza sunt extrem de rari (5%). Producerea de anticorpi antisintetaze este asociată cu dezvoltarea așa-numitului sindrom antisintetază, caracterizat prin debut acut, febră, artrită simetrică, boală pulmonară interstițială, fenomen Raynaud și leziuni ale mâinii mecanicului.

DM de origine tumorală la bărbați se caracterizează prin detectarea antigenului specific prostatic, la femei - CA-125 (antigen tumoral ovarian). În plus, dacă tumora este localizată într-o locație diferită, pot fi detectați și alți antigeni specifici tumorii.

Electromiografia oferă asistență semnificativă în diagnosticarea leziunilor musculare, permițând detectarea activității electrice normale a mușchilor într-o stare de relaxare voluntară și activitate de amplitudine scăzută în timpul contracțiilor voluntare.

O biopsie a pielii și a mușchilor dezvăluie o imagine de miozită severă cu pierderea striațiilor încrucișate ale fibrelor musculare, fragmentare, degenerare granulară și ceroasă, precum și focare de necroză, infiltrare a celulelor limfoide plasmatice și fibroză. Biopsia musculară este efectuată pentru a confirma diagnosticul de DZ chiar și în prezența semnelor clinice, de laborator și instrumentale caracteristice ale bolii. Cea mai informativă este o biopsie a unui mușchi implicat în procesul patologic, dar fără atrofie semnificativă.

Alte metode de cercetare (ECG, raze X și endoscopice) sunt necesare pentru:

Evaluarea stării organelor interne afectate;

Căutați o tumoră dacă se suspectează DM de origine tumorală.

Diagnosticare

Pentru a diagnostica DM (DM), trebuie utilizate următoarele criterii de diagnostic.

Leziuni ale pielii:

Erupție cutanată cu heliotrop (erupție cutanată violet-roșu pe pleoape);

Semnul Gottron (eritem atrofic solzant violet-roșu sau pete pe suprafața extensoare a mâinilor peste articulații);

Eritem pe suprafața extensoare a membrelor deasupra articulațiilor cotului și genunchiului.

Slăbiciune musculară proximală (superioară și membrele inferioareși trunchi).

Activitate crescută a CPK sau aldolazei în sânge.

Dureri musculare la palpare sau mialgie.

Modificări miogenice cu electromiografie (potenţiale polifazice scurte ale unităţilor motorii cu potenţiale de fibrilaţie spontană).

Detectarea anticorpilor Jo1 (anticorpi la histidil-ARNt sintetaza).

Artrită sau artralgie nedistructivă.

Semne de inflamație sistemică (creșterea temperaturii corpului cu peste 37 ° C, concentrație crescută de CRP sau ESR mai mare de 20 mm/h).

Modificări morfologice corespunzătoare miozita inflamatorie(infiltrate inflamatorii în mușchii scheletici cu degenerare sau necroză a fibrelor musculare, fagocitoză activă sau semne de regenerare activă).

Dacă sunt detectate cel puțin un tip de leziune cutanată și cel puțin alte patru semne, diagnosticul de DZ este fiabil (sensibilitate - 94,1%, specificitate - 90,3%).

Prezența a cel puțin patru semne corespunde diagnosticului de PM (sensibilitate - 98,9%, specificitate - 95,2%).

Diagnostic diferentiat

În ciuda sensibilitate crescută iar specificul criteriilor, diagnosticul de DZ (DZ) este foarte dificil, mai ales la debutul bolii.

DM (PM) trebuie diferențiat de bolile infecțioase și neurologice, SSc, LES și RA. Diagnosticul diferențial se bazează pe următoarele modificări:

Persistența sindromului articular în RA, detectarea eroziunilor suprafețelor articulare ale oaselor în timpul examinării cu raze X, absența modificărilor pielii și musculare caracteristice DZ.

Spre deosebire de LES, în DM tulburările viscerale nu sunt atât de pronunțate și apar mult mai rar. Tabloul clinic al DZ este dominat de afectarea musculară și parametrii de laborator(în special imunologice) sunt modificate într-o măsură mult mai mică.

Spre deosebire de SSD, modificările pielii în DM sunt de o natură complet diferită: nu există modificări tipice la nivelul mâinilor, iar sindromul muscular (inclusiv slăbiciune musculară severă) este considerat a fi cel mai important. Cu toate acestea, diagnosticul diferențial al SSc și DM este cel mai dificil. În cazuri dificile, este necesară utilizarea metodelor de cercetare electrofiziologică și morfologică.

În cursul acut al DZ, este necesar să se excludă o leziune infecțioasă (stare septică, erizipel etc.), ceea ce este posibil cu monitorizarea dinamică a pacientului.

Când adinamia domină și reflexele sunt afectate, este nevoie de diagnostic diferențial cu boli neurologice, care se efectuează în timpul observării comune a pacientului de către un terapeut și un neurolog.

Formularea unui diagnostic clinic detaliat al DZ ar trebui să reflecte:

Perioada de curgere;

Forma curgerii;

Caracteristicile clinice și morfologice ale afectarii sistemelor și organelor, indicând sindroame de conducere și existența sau absența insuficienței funcționale a organelor (sistemelor).

Tratament

Sarcina principală este de a suprima activitatea reacțiilor imune și a procesului inflamator, precum și de a normaliza funcția organelor și sistemelor individuale, cele mai afectate. Inițierea precoce a tratamentului (în primele 3 luni de la debutul simptomelor) este asociată cu un prognostic mai favorabil decât inițierea ulterioară a tratamentului.

Cel mai bun efect au glucocorticoizii: pentru DZ, este de preferat să se prescrie prednisolon (1-2 mg/kg pe zi). În primele săptămâni, doza zilnică trebuie împărțită în trei doze și apoi luată o dată dimineața, deoarece ameliorarea stării pacientului se dezvoltă mai lent decât în ​​LES sau SSc (în medie, după 1-3 luni). Dacă nu există o dinamică pozitivă în decurs de 4 săptămâni, doza de glucocorticoizi trebuie crescută. După obținerea efectului (normalizarea forței musculare și a activității CPK), doza de prednisolon se reduce foarte lent la întreținere, în fiecare lună - cu 1/4 din total. Reducerea dozei trebuie efectuată sub strictă supraveghere clinică și de laborator.

Terapia cu puls este rareori eficientă. Este prescris pentru progresia rapidă a disfagiei (risc de pneumonie de aspirație) și dezvoltarea leziunilor sistemice (miocardită, alveolită).

Dacă tratamentul cu prednisolon nu este eficient sau nu poate fi prescris din cauza intoleranței și a complicațiilor, atunci trebuie utilizate medicamente citostatice.

În prezent, se recomandă administrarea precoce de metotrexat, care permite pacienților să fie transferați rapid la doze de întreținere de prednisolon. Metotrexatul se prescrie pe cale orală, subcutanată sau intravenoasă în doză de 7,5-25 mg/săptămână. Administrarea intravenoasă a medicamentului este recomandată dacă este insuficient de eficient sau prost tolerat atunci când este administrat oral. Trebuie amintit că lipsa efectului tratamentului cu prednisolon indică posibilitatea existenței tumorii ANF, prin urmare, înainte de a prescrie medicamente citotoxice, trebuie efectuată o căutare oncologică extinsă pentru a exclude o tumoare malignă.

Pacienților cu forme rezistente la prednisolon ale bolii li se prescrie ciclosporină orală la 2,5-5,0 mg/kg pe zi.

Azatioprina este inferioară metotrexatului ca eficiență. Efectul maxim se dezvoltă mai târziu (în medie după 6-9 luni). Medicamentul este prescris pentru a fi administrat pe cale orală la 100-200 mg/zi.

Ciclofosfamida este medicamentul de elecție pentru fibroza pulmonară interstițială (2 mg/kg pe zi).

Medicamentele aminochinoline (clorochina, hidroxiclorochina) sunt utilizate în următoarele situații:

În cursul cronic al bolii fără semne de activitate a procesului (pentru a controla leziunile pielii);

La reducerea dozei de prednisolon sau citostatice pentru a reduce riscul unei posibile exacerbari.

Plasmafereza trebuie prescrisă pacienților cu DZ sever (PM) rezistenți la alte metode de tratament în combinație cu glucocorticoizi și metotrexat sau medicamente citostatice.

În ultimii ani, inhibitorii de TNF-α au fost utilizați din ce în ce mai mult pentru tratament. O opțiune de tratament promițătoare implică utilizarea rituximabului. Efectul maxim se dezvoltă la 12 săptămâni după prima injecție, care este asociată cu o scădere a conținutului de limfocite B CD20+ din sângele periferic.

Prognoza

În prezent, datorită utilizării prednisolonului și citostaticelor în formele acute și subacute, prognosticul s-a îmbunătățit semnificativ: rata de supraviețuire la cinci ani este de 90%. Dacă boala devine cronică, capacitatea de muncă a pacientului poate fi restabilită.

Prognosticul pentru DZ secundar (tumoral) depinde de eficacitatea intervenției chirurgicale: cu o operație de succes, toate semnele bolii pot dispărea. Factori care agravează prognosticul bolii: varsta in varsta, diagnostic tardiv, tratament incorect la debutul bolii, miozită severă (febră, disfagie, leziuni ale plămânilor, inimii și tractului gastrointestinal), sindromul antisintetazei. Cu DZ tumoral, rata de supraviețuire la cinci ani este de numai 50%.

Prevenirea

Prevenirea exacerbărilor (prevenirea secundară) se realizează prin efectuarea unui tratament de susținere, igienizarea focarelor de infecție și creșterea rezistenței organismului. Rudele pacientului pot efectua prevenirea primară (excluzând suprasolicitarea, insolația, hipotermia).

Boala mixtă a țesutului conjunctiv (MCTD)- un sindrom clinico-imunologic unic de afectare sistemică a țesutului conjunctiv de natură inflamatorie, manifestat printr-o combinație de semne individuale de SSc, polimiozită (dermatomiozită), LES, anticorpi la ribonucleoproteina nucleară solubilă (RNP) la titruri mari; prognosticul este mai favorabil decât cel al bolilor ale căror simptome alcătuiesc sindromul.

CTD a fost descris pentru prima dată de G. G. Sharp și colab. ca un fel de „sindrom al diverselor boli reumatismale”. În ciuda faptului că în anii următori au fost raportate multe observații în diferite țări, esența CTD încă nu a fost dezvăluită și nu a fost primit niciun răspuns clar - indiferent dacă este o formă nosologică independentă sau o variantă particulară a uneia dintre cele difuze. boli ale țesutului conjunctiv - LES în primul rând.

Ce provoacă / cauze ale bolii mixte ale țesutului conjunctiv:

În dezvoltarea bolii, tulburările de imunitate deosebite joacă un rol, manifestate printr-o creștere persistentă pe termen lung a anticorpilor împotriva RNP, hipergammaglobulinemie, hipocomplementemie și prezența complexelor imune circulante. Depozite de TgG, IgM și complement se găsesc în pereții vaselor de sânge ale mușchilor, glomerulii rinichiului și joncțiunea dermoepidermică a dermei, iar în țesuturile afectate se găsesc infiltrate limfoide și plasmatice. Au fost stabilite modificări ale funcțiilor imunoreglatoare ale limfocitelor T. O caracteristică a patogenezei CTD este dezvoltarea proceselor proliferative în membranele interioare și medii vase mari cu clinica hipertensiunii pulmonare şi a altor manifestări vasculare.

Simptomele bolii mixte ale țesutului conjunctiv:

După cum este indicat în definiția CTD, tabloul clinic al bolii este determinat de astfel de semne de SSD, cum ar fi sindromul Raynaud, umflarea mâinilor și hipokinezia esofagului, precum și simptomele de polimiozită și LES sub formă de poliartralgie sau recurent. poliartrita, erupții cutanate, dar cu unele caracteristici inerente.

sindromul Raynaud- unul dintre cele mai comune semne. În special, conform materialelor noastre, sindromul Raynaud a fost observat la toți pacienții cu CTD recunoscut. Sindromul Raynaud este nu doar un semn frecvent, ci adesea un semn precoce al bolii, cu toate acestea, spre deosebire de SSD, este mai ușor, adesea bifazic, iar dezvoltarea necrozei sau ulcerelor ischemice este o apariție extrem de rar întâlnită.

Sindromul Raynaud în BTS este de obicei însoțit de umflarea mâinilor până la dezvoltarea unei forme „în formă de cârnați” a degetelor, dar această etapă de edem ușor nu se termină practic cu indurarea și atrofia pielii cu contracturi persistente de flexie ( sclerodactilie), ca în SSD.

Foarte ciudat simptome musculare- tabloul clinic al bolii este dominat de durere și slăbiciune musculară la nivelul mușchilor proximali ai extremităților cu ameliorare rapidă sub influența dozelor medii de terapie GCS. Conținutul de enzime musculare (creatină fosfokinază, aldolază) crește moderat și se normalizează rapid sub influența terapiei hormonale. Leziunile cutanate peste articulațiile degetelor, colorarea heliotropă a pleoapelor și telangiectazia de-a lungul marginii patului unghial, caracteristice dermatomiozitei, sunt extrem de rare.

Simptome articulare deosebite. Implicarea articulațiilor în procesul patologic se observă la aproape toți pacienții, în principal sub formă de poliartralgii migratoare, iar la 2/3 dintre pacienți există poliartrita (neerozivă și, de regulă, nedeformantă), deși un număr dintre pacienți dezvoltă deviație cubitală și subluxații în articulațiile degetelor individuale. Articulațiile mari sunt de obicei implicate în proces împreună cu deteriorarea articulațiilor mici ale mâinilor, ca în LES. Ocazional, sunt descrise modificări erozive și distructive ale articulațiilor mâinilor, care nu se pot distinge de RA. Modificări similare au fost observate la pacienții de la institutul nostru.

Hipokinezia esofagului recunoscută la pacienți și este asociată cu minuțiozitatea nu numai a studiilor cu raze X, ci și a celor manometrice, cu toate acestea, mobilitatea afectată a esofagului ajunge extrem de rar la același grad ca la SSD.

Leziuni ale membranelor seroase nu se observă la fel de des ca în LES, totuși, în CTD, au fost descrise pleurezie și pericardită de efuziune bilaterală. Semnificativ mai des există implicarea plămânilor în procesul patologic (tulburări de ventilație, scăderea capacității vitale, iar la examinarea cu raze X, model pulmonar crescut și deformat). În același timp, simptomele pulmonare la unii pacienți pot juca un rol major, manifestate prin creșterea dificultății respiratorii și/sau simptome de hipertensiune pulmonară.

O caracteristică specială a FTZ este raritatea sa afectarea rinichilor(conform literaturii, la 10-15% dintre pacienți), dar la acei pacienți care prezintă proteinurie moderată, hematurie sau modificări morfologice la o biopsie renală, se observă de obicei o evoluție benignă. Dezvoltarea sindromului nefrotic este extrem de rară. De exemplu, conform clinicii, afectarea rinichilor a fost observată la 2 din 21 de pacienți cu CTD.

Cerebrovasculita este, de asemenea, rar diagnosticată, dar polineuropatia ușoară este un simptom comun în clinica CTD.

Printre manifestările clinice comune ale bolii se numără: grade diferite severitate reacție febrilă și limfadenopatie(la 14 din 21 de pacienți) și mai rar splenomegalie și hepatomegalie.

Adesea, cu CTD, se dezvoltă sindromul Sjögren, o evoluție predominant benignă, ca și în LES.

Diagnosticul bolii mixte ale țesutului conjunctiv:

• Date de laborator

Datele clinice generale de laborator pentru CTD sunt nespecifice. La aproximativ jumătate dintre pacienți în faza activă a bolii, moderat anemie hipocromăși o tendință spre leucopenie, în toate - accelerarea VSH. Cu toate acestea, studiile serologice relevă o creștere a factorului antinuclear (ANF) destul de caracteristică pacienților cu un tip de imunofluorescență pete.

La pacienții cu CTD, sunt detectate titruri mari de anticorpi la ribonucleoproteina nucleară (RNP) - unul dintre antigenii nucleari solubili care sunt sensibili la efectele ribonucleazei și tripsinei. După cum sa dovedit, anticorpii la RNP și alți antigeni nucleari solubili sunt cei care provoacă imunofluorescența de tip nuclear. În esență, aceste caracteristici serologice, împreună cu diferențele clinice notate mai sus față de formele nosologice clasice, au servit ca bază pentru identificarea sindromului CTD.

În plus, se remarcă adesea hipsargamaglobulipsmia, adesea excesivă, precum și apariția RF. În același timp, CTD se caracterizează în special prin persistența și severitatea acestor tulburări, indiferent de fluctuațiile activității procesului patologic. În același timp, în faza activă a bolii, complexele imune circulante și hipocomplementemia ușoară nu sunt detectate atât de rar.

Tratamentul bolii mixte ale țesutului conjunctiv:

Caracteristică Eficiență ridicată GCS chiar și în doze medii și mici, spre deosebire de SSD.

Deoarece în ultimii ani a existat o tendință spre dezvoltarea nefropatiei și a hipertensiunii pulmonare, pacienții cu aceste semne clinice necesită uneori utilizarea de doze mari de GCS și medicamente citostatice.

Prognosticul bolii este în general satisfăcător, dar au fost descrise cazuri de deces, survenite în principal din cauza insuficienței renale sau a hipertensiunii pulmonare.

Ce medici ar trebui să contactați dacă aveți boală mixtă a țesutului conjunctiv:

Reumatolog

Te deranjează ceva? Vrei să afli mai multe informatii detaliate despre boala mixtă a țesutului conjunctiv, cauzele sale, simptomele, metodele de tratament și prevenire, cursul bolii și dieta după aceasta? Sau ai nevoie de o inspecție? Puteți programați-vă la un medic– clinica Eurolaborator mereu la dispozitia ta! Cei mai buni medici te vor examina și te vor studia semne externeși vă va ajuta să identificați boala după simptome, să vă sfătuiască și să furnizați ajutor necesar si pune un diagnostic. poti si tu sunați la un medic acasă. Clinica Eurolaborator deschis pentru tine non-stop.

Cum să contactați clinica:
Numărul de telefon al clinicii noastre din Kiev: (+38 044) 206-20-00 (multi-canal). Secretarul clinicii va alege o zi și o oră convenabile pentru a vizita medicul. Coordonatele și direcțiile noastre sunt indicate. Priviți mai în detaliu despre toate serviciile clinicii de pe acesta.

(+38 044) 206-20-00

Dacă ați efectuat anterior vreo cercetare, Asigurați-vă că duceți rezultatele la un medic pentru consultație. Dacă studiile nu au fost efectuate, vom face tot ce este necesar în clinica noastră sau cu colegii noștri din alte clinici.

Tu? Este necesar să luați o abordare foarte atentă a sănătății dumneavoastră generale. Oamenii nu acordă suficientă atenție simptome ale bolilorși nu vă dați seama că aceste boli pot pune viața în pericol. Sunt multe boli care la început nu se manifestă în corpul nostru, dar în final se dovedește că, din păcate, este prea târziu să le tratăm. Fiecare boală are propriile semne specifice, manifestări externe caracteristice - așa-numitele simptomele bolii. Identificarea simptomelor este primul pas în diagnosticarea bolilor în general. Pentru a face acest lucru, trebuie doar să o faceți de mai multe ori pe an. fi examinat de un medic pentru a nu numai preveni boală cumplită, dar și pentru a menține un spirit sănătos în organism și organism în ansamblu.

Dacă vrei să pui o întrebare unui medic, folosește secțiunea de consultații online, poate că acolo vei găsi răspunsuri la întrebările tale și citește sfaturi de autoîngrijire. Dacă sunteți interesat de recenzii despre clinici și medici, încercați să găsiți informațiile de care aveți nevoie în secțiune. Înregistrați-vă și pe portalul medical Eurolaborator pentru a fi la curent cu cele mai recente știri și actualizări de informații de pe site, care vă vor fi trimise automat prin e-mail.

Alte boli din grupul Boli ale sistemului musculo-scheletic și ale țesutului conjunctiv:

Sindromul Sharpe

Alcaptonurie și artropatie ocronotică

Angiita granulomatoasa alergica (eozinofila) (sindromul Chug-Strauss)

Artrita in bolile intestinale cronice (colita ulcerativa nespecifica si boala Crohn)

Artropatia în hemocromatoză

Spondilita anchilozantă (spondilita anchilozantă)

boala Kawasaki (sindrom glandular mucocutanat)

boala Kashin-Beck

boala lui Takayasu

boala lui Whipple

Artrita de bruceloză

Reumatism extraarticular

Vasculita hemoragică

Vasculita hemoragică (boala Henoch-Schönlein)

Arterita cu celule gigantice

Artropatie cu hidroxiapatită

Osteoartropatie pulmonară hipertrofică (boala Marie-Bamberger)

Artrita gonococică

granulomatoza Wegener

Dermatomiozita (DM)

Dermatomiozita (polimiozita)

Displazie de șold

Displazie de șold

Fasciită difuză (eozinofilă).

Guşă

Artrita Yersinia

Hidrartroza intermitentă (hidropizia intermitentă a articulației)

Artrita infecțioasă (piogenă).

Itsenko - boala lui Cushing

boala Lyme

Stiloidita cubitală

Osteocondroza și spondiloza intervertebrală

Miotendinita

disostoze multiple

Reticulohistiocitoză multiplă

Boala de marmură

Nevralgie spinală

Acromegalie neuroendocrină

Tromboangeita obliterantă (boala lui Buerger)

Tumora apexului pulmonar

Osteoartrita

Osteopoikilia

Artrita infectioasa acuta

Reumatism palindromic

Periartrita

Boala periodică

sinovita vilodulară pigmentată (sinovita hemoragică)

Artropatia pirofosfatică

Ce sunt bolile autoimune? Lista acestora este foarte largă și include aproximativ 80 de boli, eterogene ca evoluție și semne clinice, care, totuși, sunt unite printr-un singur mecanism de dezvoltare: din motive încă necunoscute medicinei, sistemul imunitar confundă celulele propriului său organism cu „dușmani” și începe să-i distrugă.

Un organ poate cădea în zona de atac - atunci vorbim despre o formă specifică unui organ. Dacă două sau mai multe organe sunt afectate, atunci avem de-a face cu o boală sistemică. Unele dintre ele pot apărea cu sau fără manifestări sistemice, de exemplu poliartrita reumatoidă. Unele boli se caracterizează prin afectarea simultană a diferitelor organe, în timp ce în altele, sistemicitatea apare numai în caz de progresie.

Acestea sunt bolile cele mai imprevizibile: pot apărea pe neașteptate și pot trece spontan; să apară o dată în viață și să nu mai deranjeze niciodată o persoană; progresează rapid și se termină cu moartea... Dar de cele mai multe ori iau o formă cronică și necesită tratament pe tot parcursul vieții.

Boli sistemice autoimune. Listă

Ce alte boli autoimune sistemice există? Lista poate fi continuată cu patologii precum:

• dermatopolimiozită - afectarea severă, cu progresie rapidă, a țesutului conjunctiv care implică mușchiul neted transversal, pielea și organele interne;
• care se caracterizează prin tromboză venoasă;
• sarcoidoza este o boală granulomatoasă multisistemică care afectează cel mai adesea plămânii, dar și inima, rinichii, ficatul, creierul, splina, sistemul reproducător și endocrin, tractul gastrointestinal și alte organe.

Forme specifice organelor și mixte

Tipurile specifice organelor includ mixedemul primar, tiroidita Hashimoto, tireotoxicoza (gușa difuză), gastrita autoimună, anemie pernicioasă, (insuficiență suprarenală) și miastenia gravis.

Formele mixte includ boala Crohn, ciroza biliară primară, boala celiacă, hepatita cronică activă și altele.

Boală autoimună. Listați după simptomele predominante

Acest tip de patologie poate fi împărțit în funcție de organul afectat predominant. Această listă include forme sistemice, mixte și specifice unui organ.

Diagnosticare

Diagnosticul se bazează pe tabloul clinic și pe teste de laborator pentru bolile autoimune. De regulă, ele iau general, biochimic și analiza imunologica sânge.