Az elsődleges amenorrhoeát általában anatómiai hibák és súlyos betegségek okozzák, ezért a gyermek nőgyógyászati ​​vizsgálata mellett rendszerint alapos endokrinológiai, auxológiai, ill. genetikai kutatás. Másodlagos oligo- vagy amenorrhoea esetén a rendellenesség oka menstruációs ciklus nem olyan súlyos, és gyakran funkcionális jellegű.

Az elsődleges vagy másodlagos amenorrhoea diagnózisa attól függően történik, hogy milyen életkorban történtek azok a változások (a PPS előtt vagy a menarche kezdete után), amelyek menstruációs rendellenességekhez vezettek, milyen súlyos ok okozta ezeket a változásokat, és mennyi ideig tartott.

A klinikai kép jellemzőitől függően a következők:

A menstruáció szabálytalansága és időtartama

Elsődleges amenorrhoea: a menstruáció hiánya 15 éves kor előtt.

Másodlagos amenorrhoea: a menstruáció hiánya több mint 4-6 hónapig.

Oligomenorrhoea: a menstruációs időszak időtartama

a ciklus több mint 35 nap.

Polymenorrhoea: a menstruációs időszak időtartama

25 napnál rövidebb ciklus.

A vérzés intenzitásának változása

Hypermenorrhoea (menorrhagia).

Hypomenorrhoea.

Fiatalkori vérzés.

Fájdalmas időszakok(algomenorrhoea)

Dysmenorrhoea (a menstruáció megnövekedett időtartama)

rétegződés, a vérveszteség mennyisége és a fájdalmas menstruáció).

Algomenorrhoea.

Elsődleges amenorrhoea

Az elsődleges amenorrhoea a legtöbb esetben egy súlyos alapbetegség megnyilvánulása, amelyet általában fejlődési rendellenességek, infantilizmus, törpeség, hirsutizmus vagy hermafroditizmus jellemeznek. Az „elsődleges amenorrhoea” alatt, i.e. ha 15 éves kor előtt nincs menstruáció, akkor a menstruáció késését abban az életkorban értjük, amely kétszerese a normál menarche életkori mediánjától való eltérésnek.

Az orvosok azonban gyakran nem várják meg, amíg a lány 15 éves lesz, és már 13 vagy 14 éves korában elkezdik megvizsgálni, ha addigra nem mutatkoznak a pubertás jelei.

Az elsődleges amenorrhoea osztályozása

Az elsődleges amenorrhoeának számos ismert oka van. Különböző szerveket érintenek, és patofiziológiai mechanizmusaik különböznek egymástól. A legtöbb gyakori ok a hipotalamusz-hipofízis rendszer elváltozásai, amelyeket csökkenő gyakorisági sorrendben követnek a petefészek-betegségek és anatómiai hibák. Az elsődleges amenorrhoeának számos osztályozását fejlesztették ki, amelyek céljukban és alapelvükben különböznek egymástól. Itt van egy osztályozás, amely figyelembe veszi az elsődleges amenorrhoea patofiziológiai mechanizmusait:

Hipotalamusz-hipofízis amenorrhoea (50%)

Megfordítható forma:

Késleltetett pubertás (pubertas tarda).

Anorexia nervosa (anorexia nervosa).

Női sportolók amenorrhoeája. Veleszületett rendellenességek:

Izolált gonadol-berin-hiány és anozmia (Kallmann-szindróma).

Részleges vagy teljes hipofízis elégtelenség.

Az agyalapi mirigy és a központi idegrendszer daganatai és egyéb elváltozásai (42-45%)

Hipofízis adenoma (prolaktinoma, vegyes

tumor).

Üres sella szindróma.

Sérülések koponyán belüli sebészeti beavatkozások során.

A központi idegrendszer daganatai (craniopharyngioma stb.).

Hiperandrogenizmus és virilizáció (kb. 20%)

Policisztás petefészek szindróma.

Adrenogenitális szindróma (AGS):

Veleszületett AGS (klasszikus forma);

Késői kezdetű AGS (pubertás utáni forma).

A mellékvesék és a petefészkek daganatai.

5a-reduktáz hiba.

Az androgén receptorok részleges hibája.

Igazi hermafroditizmus ( hermaphroditi-smus verus).

petefészek-elégtelenség (12-15%)

Kromoszóma-rendellenességek (Ullrich-Turner-szindróma, Swyer-szindróma, mozaikizmus) okozta ivarmirigy-dysgenesis.

Gonád dysgenesis egyéb okok miatt.

Kasztrálás (oophorectomia, sugárkezelés, kemoterápia).

Autoimmun betegség.

Galaktozémia.

Amenorrhoea anyagcsere- és endokrin rendellenességekkel

Pajzsmirigy túlműködés.

Elhízottság.

Anatómiai hibák (fejlődési rendellenességek)

A szűzhártya atréziája.

A méh és a hüvely öregedése (szindróma
MRKH).

Az elsődleges amenorrhoea diagnózisa

Klinikai célból a patofiziológiai osztályozáson alapuló diagnózis logikus és racionális, de gyakran indokolatlanul sok vizsgálat elvégzésével jár.

drága vizsgálatok (a hormonok koncentrációjának meghatározása a vérben, ultrahang, CT, MRI). A racionális diagnózist célzottan és a betegség anamnézisén és a vezető tünetein kell alapulnia. Ez lehetővé teszi a diagnosztikai keresés hatókörének korlátozását a kezdetektől fogva.

Taktika normál körülmények között fizikai fejlődés lányok és a pubertás időben történő kezdete

Az ilyen esetek vizsgálatakor meg kell határozni a pubertás stádiumát Tanner szerint, és ki kell deríteni, hogy bekövetkezett-e a menarche. Amenorrhoea esetén a beteget ki kell vizsgálni, az anamnesztikus adatokat tisztázni és ultrahangot kell végezni.

Az elsődleges amenorrhoeát általában a méh és a hüvely anatómiai elváltozásai okozzák, amelyek közül a leggyakoribbak:

a szűzhártya atréziája;

A méh és a hüvely öregedése (MRKH szindróma);

Teljes ellenállás az androgén hormonokkal szemben (herék feminizációs szindróma).

A szűzhártya atréziája

A szűzhártya atresiában szenvedő lányok az alsó hasban jelentkező fokozódó fájdalomra panaszkodnak, amely az endometrium ciklikus változásainak megfelelően ismétlődik. Vizsgálatkor a megnyúlt szűzhártya kidudorodását észleljük, a szonogramon a hematocolposra és a haematometriára jellemző kép látható (5-19-5-21. ábra).

A kezelés a szűzhártya teljes kivágásából, a hüvelyben és a méhüregben felgyülemlett vér evakuálásából, majd lemosásából áll. Vizsgálatkor felső harmadát hüvely, akkor figyelni kell, hogy van-e hüvelyi adenosis. Ha a szűzhártya kivágása után a hüvelyi adenózis nem tűnik el, amit gyakran megfigyelnek, akkor a jövőben CO 2 lézerrel vagy kriodestrukcióval történő párologtatáshoz folyamodnak.

A méh és a hüvely öregedése (MRKH szindróma)

Ez a rendellenesség nem okoz fájdalmas érzésekés gyakran véletlenül észlelik egy újszülött lány első orvosi vizsgálata során, in gyermekkor gyermekorvos vagy idősebb korban az első után

Rizs. 5-19. A szűzhártya atréziája egy 7 napos kislánynál.

szexuális kapcsolat megkísérlése. A vizsgálat során a húgycső külső nyílása és a hüvely bejárata közötti távolság túl kicsi (meatus hymenalis),ábrán látható. 5-22. Az ultrahang kimutatja a méh hiányát tipikus helyés a petefészkek enyhe elmozdulása koponya irányban. A rendellenességet általában a pubertás normális folyamata (Tanner szerint P5, B5 stádium), hiánya jellemzi. meatus hymenalisés a méh (21. o.). Kiegészítő vizsgálat, különösen medencetükrözés általában nem szükséges, és csak kivételes esetekben alkalmazzák. A méh és a hüvely agenesiája gyakran párosul a húgyúti rendellenességekkel, ezért a betegek vizsgálati tervében szerepelnie kell ultrahang- és vesevizsgálatnak, valamint szükség esetén excretory urographiának is.

A hiba kezelése sebészeti, és magában foglalja a hüvely kialakulását a PPS befejezése után.

Rizs. 5-20. A szűzhártya atréziája egy 15 éves lánynál 6 hónapos, időszakos, növekvő intenzitású fájdalommal az alhasban, o - a szeméremtest vizsgálata: a szűzhártya kidudorodását észlelik; b - egy transzabdominális szonogramon (hosszirányú metszet) teljes hólyag masszív hematocolpos és hematometria jól látható; e - a szűzhártya levágásánál jelentős mennyiségű felgyülemlett vér szivárgott ki Műtét: bőséges hüvelymosás, szűzhártya „fiziológiás” méretű kimetszése, kolposzkópia a hüvelyi adenosis kizárására.

Rizs. 5-21 Kiterjesztett mély (több mint 3 cm) hüvelyi atresia 14 éves lánynál. Az MRI egyértelműen kimutatja a hematocolpost és a hematometriát, valamint a hüvely mély része és a külső nemi szervek közötti rést. A hiba műanyag elhárítása eltolt csappantyúval történt,

Rizs. 5-22. MRKH szindróma. a - lány 16 éves 8 hónapos primer amenorrhoeával: női testalkatú, széles medence, életkornak megfelelő szexuális fejlődés(a mellfejlődés és a szeméremszőrzet a Tanner B5 és P5 stádiumának felel meg) normális működést jeleznek belső elválasztású mirigyekés szükségtelenné teszik a hormonális vizsgálatokat; b - a szeméremtest vizsgálata: a húgycső viszonylag széles külső nyílása, a szűzhártya helyett egy kis sűrű szövet látható.

Rizs. 5-23. Egy lány, 17 éves, 3 hónapos, here feminizációs szindrómával: az emlőmirigyek fejlődése nem teljes, más klinikai tünetek egyértelműen kifejeződnek.

Rizs. 5-24. Egy 16 éves, 6 hónapos lány here feminizációs szindrómával. A medencetükrözés során heréket találtak a hasüregben függelékekkel, amelyeket eltávolítottak.

A here feminizációs szindróma

(teljes ellenállás az androgén hormonokkal szemben)

(5-23. és 5-24. ábra)

A here feminizációs szindrómáját a 46,XY genotípus és az androgén hormonok receptorokkal való kölcsönhatásának megsértése jellemzi, amelyet általában az ezeket a receptorokat kódoló gén mutációja okoz. Ezért a tesztoszteron részben vagy teljesen elveszíti hatását (lásd a 7. fejezetet). A here feminizációs szindróma klinikai megnyilvánulásai a következők: primer amenorrhoea, az emlőmirigyek normális fejlődése, normál testméret, a szemérem és a hónalj ritka szőrzete (vagy annak hiánya), hüvely jelenléte, amelynek hossza normális lehet. A tesztoszteron és a gonadotropinok koncentrációja benne van normál tartomány. A legtöbb ilyen szindrómában szenvedő lány orvoshoz fordul a menarche hiánya vagy a szexuális kapcsolat lehetetlensége miatt. Ezekre a betegekre jellemző a szemérem- és hónaljszőrzet hiánya, tapintható herék az ágyékban, vagy lágyéksérv műtét utáni hegek.

A kezelés hasonló az MRKH-szindróma kezeléséhez. Ezenkívül a here feminizációs szindróma esetén a hasüregben található heréket el kell távolítani nagy kockázat rosszindulatú degenerációjuk (5%). A műtétet endoszkóposan legkorábban 18-20 éves korban végezzük, amikor a pubertás folyamata teljesen befejeződött.

A késleltetett szexuális fejlődés taktikái

Késleltetett thelarche esetén, amelynek megjelenésének meg kell felelnie a 12,5 éves csontkornak, a jelei csak 14 év után jelentkeznek. Ennek az életkornak felel meg felső határ 2,5 szórással egyenlő az életkor mediánjától.

Klinikailag a késleltetett szexuális fejlődés két formáját különböztetjük meg: alkotmányos és idiopátiás.

A késleltetett pubertás alkotmányos formája

Alkotmányos formában arról beszélünk a szomatikus és mentális fejlődés hosszú távú késéséről, amelyben az átmenet a gyermekkorból a

a pubertás késik. Az ilyen típusú rendellenességben szenvedő lányok kisebb testmérettel rendelkeznek társaikhoz képest, és csontkoruk késik a kronológiai életkorhoz képest. A hormonkoncentráció dinamikája nem a kronológiai, hanem a csontéletkorral függ össze. Ehhez a formához nincs szükség kezelésre. A prognózis kedvező.

A késleltetett pubertás idiopátiás formája

Ennél a formánál a lányok fejlődése 12-13 éves korig úgy megy végbe, mint társaiké, de ezt követően a serdülőkori növekedési ugrás és a larche megjelenése már nem, vagy nagymértékben késik. Az idiopátiás formában a pubertás kezdetének késleltetéséről és minden szakaszának időbeli megnyúlásáról beszélünk. Az ilyen típusú rendellenességben szenvedő lányok kezdetben kisebb testmérettel rendelkeznek, mint társaik, de később, a növekedési lemezek késői csontosodása miatt, megelőzik társaik növekedését. Időrendi történetük egyértelmű törést mutat. A vizsgálat során az ösztrogenizáció első jeleit észlelik a nyaki nyálka megjelenése formájában. Ultrahanggal a méh mérete az életkori normához képest csökken, de az endometriumot azonosítják. A progeszteronnal végzett stimulációs teszt pozitív. Mentális retardáció esetén családi hajlam lehetséges (gyakran kiderül, hogy a lány anyjának is mentális retardációja volt). Másrészt mentális retardáció figyelhető meg anorexia nervosa és bulimia esetén, valamint az intenzíven sportoló lányoknál, különösen, ha ezek a tevékenységek a pubertás előtti időszakban kezdődtek. Megjegyzendő azonban, hogy a menstruáció késleltetése főként olyan sportok űzésekor figyelhető meg, amelyek amellett, hogy intenzív terhelések, szigorú rezsim betartását igénylik, beleértve a diétát (sport és ritmikus gimnasztika, hosszú távú futás), valamint a balett gyakorlása során. A mentális retardáció klinikai képében ezen okok miatt nincsenek egyértelmű különbségek.

Az infantilizmus (a szexuális fejlődés hiánya) taktikája

Infantilizmus esetén a szexuális fejlődés jelei 15-16 éves korig hiányoznak, ami

oka lehet az elégtelen stimuláció vagy a petefészek-funkció stimulációjának hiánya. A jogsértések természetének tisztázása érdekében további kutatásokra van szükség:

Ösztradiol, prolaktin, TSH szintjének meghatározása, IPFR-1és IGF-kötő fehérje a vérben;

GnRH teszt (az FSH és LH alapszintjének és szintjének meghatározása 25 és 40 perccel azután intravénás beadás 25 mcg GnRH);

Koponya röntgen, szükség esetén CT és kromoszóma elemzés.

Az infantilizmus okai lehetnek:

Elsődleges petefészek-elégtelenség „tiszta” és genetikailag meghatározott (kromoszóma-rendellenességek) gonadális diszgenezissel;

Petefészek elégtelenség sugár- és kemoterápia után.

Elsődleges petefészek-elégtelenség

Az infantilizmust az ösztradiol koncentrációjának jelentős csökkenése (kevesebb mint 15 pg/ml) és az FSH koncentrációjának növekedése (több mint 25 mU/ml) jellemzi a vérszérumban. Az alacsony ösztradiolszintet a tüszők hiánya miatti elégtelen szintézis okozza, ami szexuális infantilizmushoz és a szexuális fejlődés hiányához vezet. Vannak különféle klinikai formák primer petefészek-elégtelenség. A legtöbb csoportot a kóros kromoszómakészlet (X vagy Y kromoszóma hiánya) okozta gonadális diszgenezisben szenvedő betegek alkotják. Azonban az ivarmirigy-dysgenesis egy teljes női kromoszómakészlet esetén is megfigyelhető.

Tiszta gonád dysgenesis

(normál nemi kromoszómákkal)

Tiszta gonadális diszgenezis előfordul mind a 46,XX (ritkán), mind a 46,XY kromoszómakészlettel. Ezenkívül vegyes aszimmetrikus diszgenezis (45.X/46.XY) is lehetséges.

Betegek tiszta ivarmirigy-dysgenesis, amelyek 1:8000 gyakorisággal fordulnak elő, kariotípusuk 46,XY. A diszgenezis ezen formájának oka az FSH receptort kódoló gén pontmutációja (2. kromoszóma, autoszomális recesszív öröklődési mód). A legtöbb esetben teljes petefészek-elégtelenségről beszélünk

pontosság, hanem a petefészkek korai funkcionális kimerülése.

A főbb jellemzőkre tiszta (férfi) ivarmirigy-dysgenesis (Swyer-szindróma, rizs. 5-25) tartalmazza:

Kariotípus 46,XY;

Elsődleges amenorrhoea;

Szexuális infantilizmus;

Fokozott gonadotropinszint a vérben (FSH több mint 25 mIU/ml);

Normál vagy magas magasságú.

A 45.X és 46.XY kariotípusú diszgenezis mozaik formáiban a nemi szervek alacsony termete és virilizációja figyelhető meg. Egyes lányoknál a klitorális hipertrófia a PPS-ben fordul elő. A betegség jellemzője a gonadoblastoma, valamint a dysgermák és a nomák gyakori kialakulása a diszgenetikus petefészekben (5-26. ábra). Ezért a diagnózis után a petefészkeket a lehető leghamarabb ki kell irtani.

Ullrich-Turner-szindróma (5-27. ábra)

Az Ullrich-Turner-szindróma legszembetűnőbb klinikai tünetei a szexuális infantilitás, az alacsony termet, amely általában 135 és 152 cm között mozog, és a késleltetett csontkor. Néha szárny alakú redő (pterygium) a nyakon, hordó alakú is megfigyelhető mellkas, mélyen fekvő hajszál a fej hátsó részén, a könyökízület valgus deformitása, köröm diszplázia, vese- és szívfejlődési rendellenességek. A tipikus klinikai képpel járó esetek mellett a betegségnek alacsony tünetegyüttes változatai is vannak. Az Ullrich-Turner-szindrómára utaló leggyakoribb jelek az elsődleges amenorrhoea, a larche hiánya, alacsony termet, rövid nyak, alacsony hajszál a fej hátsó részén (5-2. táblázat). Ullrich-Turner-szindrómás újszülötteknél a petefészkek szövettani vizsgálata sokféle elváltozást tár fel - pl. normál szerkezet primordiális tüszőkkel a petefészkek kötőszöveti degenerációjáig, amelyek zsinór alakúak. Ezért a petefészek-elégtelenség kialakulását a tüszők gyors regressziója magyarázza, nem pedig a csírasejtek elsődleges hiánya.

A betegség az X kromoszóma monoszómáján alapul (az Y vagy egy X kromoszóma elvesztése, X0 szindróma). A kromoszómaelemzés elengedhetetlen a diagnózishoz.

A kromoszóma-rendellenességek különféle típusai lehetségesek (5-3. táblázat). Különleges forma A szindróma a Turner-mozaikizmus, amelyben a 46,X kariotípusú sejtek mellett vannak 46,XX kariotípusú sejtek is. Minél több a 46.XX kariotípusú sejt, annál kevésbé kifejezett klinikai megnyilvánulásai szindróma. Egyes esetekben a petefészek működése a teljes PPS alatt megőrizhető; Ullrich-Turner szindrómában szenvedő betegeknél még terhességet is leírtak.

A differenciáldiagnózist a Noonan szindróma(nagyon ritka), amelyet normál XX kariotípus jellemez,

Rizs. 5-25. Gonád dysgenesis 46.XY kariotípussal (Suyer-szindróma).

o-lány 15 éves 7 hónapos pubertás jelei nélkül (Tanner B1, P4 stádium), normál magasság; b- a műtét során a petevezeték alatt peritonizált daganatszerű képződményt fedeztek fel, mely szövettani vizsgálat alapján gonadoblastomának bizonyult, bal oldalon a petevezető infundibuluma fimbriákkal, jobb oldalon lapított hipertrófiás méh.

Ullrich-Turner-szindrómára emlékeztető klinikai tünetek, valamint növekedési hormon hiány, esetenként craniopharyngioma kialakulása.

Petefészek elégtelenség kemoterápia és sugárterápia után

A ciklofoszfamiddal, adriamicinnel, metotrexáttal és 5-fluorouracillal végzett kombinált kemoterápia a gyógyszerek dózisától függően 2-3 hónapig a petefészek parenchyma károsodásához, az őssejtek számának csökkenéséhez vezet.

Rizs. 5-26. Egy 16 éves 6 hónapos lány gonadális dysgenesisben 46.XY kariotípussal és dysgerminomával, és - szonográfián szolid daganat látható.A gyermek genetikai nemét és a szonográfiai képet figyelembe véve gyanítottunk rosszindulatú természet daganatok; b - a műtét során a petevezeték alatt daganatot fedeztek fel, amely a vizsgálat alapján petefészekre emlékeztető szerkezetű volt. Diagnózis: dysgerminoma T1N1M0. Ellenoldali adnexectomiát és homolaterális lymphadenectomiát is végeztünk a vesepedikula szintjéig, emellett először kemoterápiát, majd sugárkezelést végeztünk.

táblázat 5-2. Frekvencia egyéni tünetek Ulrich-Turner szindrómával

táblázat 5-3. Kromoszóma-rendellenességek Ullrich-Turner szindrómában

Tünet	Gyakoriság, %
Elsődleges amenorrhoea
A mell fejlődésének hiánya
Kis termetű
Rövid nyakú
Alacsony szőrnövekedés a fej hátsó részén
A körmök hipo- vagy diszpláziája
Pigmentált nevi
Széles mellkas
Valgus deformitás könyökízületek
Halláskárosodás
Rövid IV kézközépcsont
Szárny alakú redők a nyakon
A vesék és a húgyúti rendellenességek
Nyiroködéma
Magas szájpadlás
Artériás magas vérnyomás
Epicanthus
Csökkent látás
Szívhibák (pl aorta szűkület)
Gerinc malformációk

Rizs. 5-27. Ullrich-Turner szindróma. a - lány 14 éves 3 hónapos jellemző tünetekkel: törpe termet, szárny alakú bőrredők a nyakon, infantilitás; b- Egy 15 éves lány, aki Ullrich-Turner szindróma oligosimptómás formájával és elsődleges amenorrhoeával küzd. Testhossz 143 cm, egyéb jellegzetes vonásait nincs szindróma. Az FSH szintje a vérben 66 mIU/ml, az ösztradiol - 33 pg/ml. Csontkora 13,5 év, Hamis fejlesztés emlőmirigyek; V - Egy 19 éves lány Ullrich-Turner szindróma tünetmentes formájával: infantilizmus és törpeség,

tüszők és a hormonbioszintézis megzavarása. A betegek 30-70%-ában petefészek-elégtelenség alakul ki. A petefészkek autonóm és generatív funkciójának helyreállítása ritkán fordul elő. 1 hónapos monokemoterápia után még számíthat a funkció helyreállítására, de a kombinált kemoterápia után ez a funkció visszafordíthatatlanul megszűnik. Az 5-13 Gy fokális dózisú sugárkezelést követően a petefészek működésének részleges elvesztése következik be, 20 Gy-t meghaladó dózisú besugárzás után a funkció teljesen megszűnik.

Kezelési lehetőségek. A petefészkek károsodástól való megóvása érdekében a 10 Gy-t meghaladó dózisú sugárterápia előtt laparotomiát végezhet, és a petefészkeket a méh teste mögé mozgathatja, rögzítve azokat a méhnyakszalagokhoz, illetve ha besugárzás várható a középvonal közelében , majd mozgassa őket oldalirányban úgy, hogy egy ólomlemez fedje le őket, amelynek közepén egy „ablak” található a sugarak áthaladásához. Így a petefészek működése több mint 50%-ban megőrizhető

női betegek. Az alkiláló gyógyszerekkel végzett polikemoterápia előtt egyes klinikákon a petefészkeket eltávolítják és lefagyasztják, hogy később, a terápia befejezése után újra beültethetők legyenek a betegbe.

Taktika törpe termethez (135 cm-nél kisebb testhossz)

A törpeség okai, gyakran a petefészek-elégtelenséggel párosulva, a központi idegrendszer daganatai (craniopharyngioma, agyalapi mirigy vagy sella turcica daganatai), korábbi agyvelőgyulladás, traumás agysérülés (agyrázkódás vagy zúzódás), kromoszóma-rendellenességek (Ulrich). -Turner-szindróma), agyalapi mirigy-elégtelenség (születési trauma után, különösen ben született gyermekeknél farfekvésű vagy aki szülés közben hypoxia-ban szenvedett, ami hypopituitarismushoz vezetett), valamint izolált hormonhiány. A diagnózis felállításához szükséges:

Határozza meg az FSH, IPFR-1, fehér koncentrációját
ka, megkötő IGF-3 és növekedési hormon
inzulin beadása után (hipoglikémiás
inzulin teszt);

Kombinált agyalapi mirigy stimulációs teszt;

kromoszómaanalízis elvégzése;

Készítsen röntgenfelvételeket a sella területről, és szükség esetén végezzen CT-t vagy MRI-t.

A hermafroditizmus taktikája,

virilizálással kombinálva

és a hiperandrogenizmus egyéb jelei

A lányoknál a virilizáció megnyilvánulásai a klitorális hipertrófiától az urogenitális sinus fennmaradásáig és a hermafroditizmusig terjednek. Prader besorolása szerint 5 lehetőség van. A közepes típusú nemi szerveket vagy a virilis szindrómát azonnal felismerik a gyermek születése után vagy kora gyermekkorban; az ilyen szindrómában szenvedő gyermekeket alaposan meg kell vizsgálni az ok és a kezelés meghatározása érdekében (lásd még a 7. fejezetet).

A hiperandrogenizmus kevésbé súlyos tünetei a következők:

Korai pubarche (korai adrenarche);

Hirsutizmus (megjelenés hosszú haj a test azon területein, ahol általában nőnek férfiaknál, például az állon, az arcokon, a felső ajaknál, a szegycsontban, a mellbimbók környékén, valamint a szeméremszőrzet egy homályos határán); nem androgének okozzák a szőrnövekedést a karokon és a lábakon;

Akne, seborrhea;

Kis termetű, előrehaladott csontkorú.

Virilizáció lányoknál

A virilizációt és a köztes típusú nemi szerveket általában kora gyermekkorban diagnosztizálják és kezelik az újszülöttek kötelező vizsgálatakor, valamint további megelőző vizsgálatok során. Néha a virilizációt csak a PPS befejezése után észlelik női nemi szervvel rendelkező lányoknál. A változások okai a következők:

hiperandrogenizmus női kromoszómakészlettel rendelkező személyeknél
mosom;

Részleges vagy teljes androgénekkel szembeni rezisztencia hormonok férfi kromoszómakészlettel rendelkező egyénekben;

igazi hermafroditizmus(a herék és a petefészkek jelenléte egy egyedben, lásd még a 7. fejezetet).

Hiperandrogenizmus lányoknál

AGS (az esetek több mint 50%-ában, lásd még 152. o.);

A mellékvesekéreg daganatai. Néha a mellékvesekéreg androgéneket termelő daganatai hiperandrogenizmust és virilizációt okozhatnak. Az ilyen daganatokra jellemző a klinikai tünetek mellett a DHEAS (több mint 5-7 μg/ml) és tesztoszteron szintje is a vérszérumban; Az ultrahangnak és a CT-nek is fontos diagnosztikai értéke van.

Valódi hermafroditizmus (lásd még Ga. 7)

Valódi hermafroditizmus esetén, ami meglehetősen ritka, a betegek kariotípusa 46,XX vagy 46,XY, de a fenotípus túlnyomórészt nő. A diagnózis csak kromoszómaanalízis és biopsziával nyert here (petefészek) szövet szövettani vizsgálata alapján állítható fel. A jelentősége különösen nagy kromoszóma elemzés. Ha férfi kromoszómakészlettel rendelkezik, mindig meg kell találnia a herék elhelyezkedését. A lágyéksérv műtét során kimetszett szöveteket kötelező szövettani vizsgálatnak vetik alá. A herék kimutatására és eltávolítására diagnosztikus medencetükrözést, ritkábban laparotomiát alkalmaznak.

A kutyák szaporodási fiziológiája és reproduktív patológiája Dulger Georgy Petrovich

8.1. SZEXUÁLIS ZAVAROK

8.1. SZEXUÁLIS ZAVAROK

A szaporodási ciklus zavarai a hipotalamusz-hipofízis-petefészek rendszerben fellépő különféle rendellenességek eredményeként jelentkeznek, és bizonyos nemi és extragenitális betegségek jeleként szolgálhatnak. Elég gyakran fordulnak elő, és különféle tünetek jellemzik.

Anestria, vagy anostria, késleltetett pubertás szindróma, - ivarzás hiánya pubertás (érett) korban. Ritkán látható. Egy vizsgálatban (Phemister R.D., 1996) a 758 klinikailag egészséges nőstény Beagle fajta közül csak kettő nem mutatott egyetlen szexuális ciklust 30 hónapos korukra.

A patológiát a petefészkek elsődleges károsodása, ill különféle rendellenességek gonadotrop szabályozás. Az agyalapi mirigy és a hipotalamusz diszfunkciója a felszabadító faktorok (folliberin, luliberin) és a gonadotrop hormonok (FSH, LH) termelésének csökkenéséhez vezet, ami viszont a petefészek alulműködéséhez vezet. Az érzéstelenítés kialakulásában genetikai (fajta, beltenyésztés stb.) ill külső tényezők(növekvő állatok nem megfelelő étrendje, kedvezőtlen makro- és mikroklíma, elszigetelt elhelyezés, elégtelen testmozgás stb.).

11. Kutyák szexuális ivarzás kiváltásának módszerei különböző szerzők szerint

Anestria- néhány ritka kötelező tünete születési rendellenességek a nemi szervek fejlődése: agonadizmus, hermafroditizmus, infantilizmus stb.

Kezelés. 24 hónapos koruktól kezdve az állatoknak hormonterápiát írnak fel, melynek alapja FSH és (vagy) LH aktivitású gyógyszerek: vemhes kancák szérum gonadotropin (PSG), humán koriongonadotropin (CG), hipofízis gonadotropin (FSH, FSH) + LH). A GSFA-t túlnyomórészt az FSH, a hCG-t pedig az LH aktivitás jellemzi. Az FSH- és LH-aktív gyógyszerek együttes alkalmazása serkenti a folliculogenezist és az ovulációt. Ezeken a gyógyszereken kívül ösztrogéneket is adnak a petefészek gonadotropinokra adott válaszának fokozására, valamint az ivarzás kifejezettebb megnyilvánulásának serkentésére (11. táblázat).

Hypoestrous szindróma - gyengén kifejeződő és rövid ideig tartó ivarzás. A proestrus és az ivarzás jelei rosszul kifejeződnek. Az ivarzás kevés, és általában nem tart tovább 7 napnál. A patológia kialakulása a preovulációs tüszők elégtelen ösztrogéntermelésén alapul.

Kezelés. A GSFA hormonterápiáját önmagában és ösztrogénekkel vagy LH-aktív gyógyszerekkel kombinálva írják elő. A kezelési rendet K. Arbeirter, H. Dreier (1971) szerint adják meg.

Megjegyzés: minden séma hatékony. A nőstények termékenysége a hormonterápia után nagyon eltérő volt. A cikkből hiányzik az információ a kutyák testsúlyáról.

Hyperestrous szindróma - elhúzódó és dús ivarzás. A proestrus és ivarzás jelei jól kifejeződnek. A szeméremajkak nagyon megdagadtak. A genitális hurokból származó váladék bőséges és vérzéses. Az ivarzás 40...60 napig vagy tovább tart. Az általános állapot általában nem változik, azonban súlyos vérveszteség esetén néha szomjúságot észlelnek, ritkábban pedig vérszegénységet.

A patológia alapja az megnövekedett termelés tartós anovulációs ösztrogéntüszők. Az ovuláció hiányát az agyalapi mirigy elülső része általi elégtelen LH szekréció okozza. Spontán megszűnés után hosszan tartó hőség illetve hormonális szerek segítségével történő korrekciója gyakran jelennek meg a follikuláris és (vagy) luteális ciszták. A petefészek-ciszták hajlamosítják a kutyákat hidro- és (vagy) pyometra kialakulására a diesztrusos stádiumban.

Kezelés. Hormonterápia ill sebészet(ovariohysterectomia). LH-, fSH/LH-felszabadító aktivitású gyógyszereket írjon fel, valamint antibakteriális szerek, megakadályozza a pyometra kialakulását. Jó eredmények 100-500 NE dózisban szubkután vagy intramuszkulárisan hCG-t, valamint 50 mcg-os gonadotropin-releasing hormont (G-RH) adtunk be.

Polyestrous szindróma - a szaporodási ciklus ritmusának zavara, ami abból áll, hogy az ivarzás közötti intervallumot (az anesztrus stádiuma miatt) 120...150 napra csökkentik. A patológia okai nem ismertek. A 120 napos vagy annál rövidebb szexuális ciklusú nőstények gyakran terméketlenek.

Kezelés. Hormonterápiát alkalmaznak. Az estruus periódus meghosszabbítása érdekében a meddő nőknek antigonadotrop hatású gyógyszereket írnak fel - megestrol-acetátot, miboleront (lásd 3.6 pont).

Anestrous szindróma, vagy másodlagos érzéstelenítés, a szexuális ciklus megsértése, amely az ivarzás közötti intervallum 12 hónapon keresztüli növekedéséből áll. Az anesztrus stádium miatt az érdeklődési periódus meghosszabbodik. A patológia gyakran előfordul idős állatokban (8 éves és idősebb); hypothyreosis és hyperadrenocorticismus, elhízás és cachexia hajlamosít a kialakulására. Anestrous szindróma figyelhető meg a nőknél, amikor androgén hormonokat és antigonadális hatású gyógyszereket írnak fel nekik.

Kezelés. Hormonterápia javasolt. Ugyanazokat a gyógyszereket és kezelési rendeket alkalmazzák, mint az érzéstelenítésnél (lásd a 11. táblázatot).

Postdiestrus szindróma, vagy hamis terhesség, pszeudolaktáció, olyan patológia, amelyet a reproduktív ciklus sárgatestének regressziója után figyeltek meg; néha a diesztrus stádiumában végzett ovariectomia után. A betegség széles körű elterjedését elősegíti, hogy kutyáknál a szaporodási ciklus sárgateste és a vemhesség azonos ideig működik.

A hamis laktáció a tőgygyulladás és az emlőmirigy hormonfüggő daganatainak kialakulását provokálja.

Klinikailag a posztdiesztrusos szindróma tünethármasban nyilvánul meg - hamis szülés, kialakult vagy bizonytalan szoptatás és szülési mánia. Jelek jelenhetnek meg a különböző mértékben kifejezőkészség; általában az ivarzás vége után 50...80 nappal diagnosztizálják. A postdiestrus szindróma legállandóbb és legkifejezettebb összetevője a laktáció. Fejlett laktáció esetén az emlőmirigyek tejet tartalmaznak, rendezetlen laktáció esetén barna savós váladék. A fejlett laktációjú kutyák könnyen befogadják és etetik mások kölykeit. Szopogós kölykök hiányában az élettelen tárgyak (babák, papucsok stb.) válnak az anyai szeretet tárgyává. A nőstények agresszívebbek lehetnek más állatokkal vagy emberekkel szemben, megvédve fogadott és „pótló” kölykeiket.

Kezelés. A legtöbb esetben a kezelés nem szükséges. Az erősen szoptató kutyák számára korlátozott a tejtermelést serkentő víz- és táplálékellátás. A laktáció elnyomására hormonterápiát alkalmaznak, amelynek célja a prolaktin termelésének gátlása. Kutyáknak általában megesztrol-acetátot, bromokriptint és miboleront írnak fel. A gyógyszereket naponta szájon át adják: megesztrol-acetát 0,5 mg/ttkg dózisban 8 napon keresztül, bromokriptin 0,01 mg/ttkg dózisban 2...3 hétig, miboleron 0,016 mg/ttkg dózisban 5 napig. .

Megelőzés. A hamis terhesség megelőzésének leghatékonyabb módja manapság a peteeltávolítás.

A Pranayama könyvből. Tudatos légzésmód. szerző Gupta Ranjit Sen

1.6. Az idegrendszer szabályozása légzési ciklus Az előző bekezdések a légzési ciklusok néhány funkcióját és mozgását tárgyalták. Ezeknek a mozgásoknak a végrehajtásához koordinációra van szükség. légzőizmok. Ezt a koordinációs tevékenységet az agy végzi

A Kutyák szaporodása című könyvből szerző Kovalenko Elena Evgenievna

Eltérések a nőstények szaporodási ciklusában Az itt közölt leírások az ivarciklus fázisairól és azok hosszáról csak egy átlagolt változatot képviselnek, és természetesen nem vehetnek figyelembe minden egyéni jellemzőt. Közben elég sok van

könyvből Homeopátiás kezelés macskák és kutyák írta: Hamilton Don

Májműködési zavarok Természetesen minden májműködési zavarban szenvedő állatnak állandó állatorvos felügyelete alatt kell állnia, annak ellenére, hogy a hagyományos orvoslás általában nemigen kínál e patológia kezelésére. Javaslom a kezelésüket

Az Ökológia című könyvből írta Mitchell Paul

ZAVAROK Amikor 1987-ben egy súlyos hurrikán söpört végig Anglián, és 15 millió fát csavart ki, a katasztrófát nemzeti katasztrófává nyilvánították. Számos új faültetés azonban nagyrészt szükségtelenné vált, mivel az erdők helyreállnak

A Biológia című könyvből [Teljes kézikönyv az egységes államvizsgára való felkészüléshez] szerző Lerner György Isaakovich

Az Agy, elme és viselkedés című könyvből írta: Bloom Floyd E

Ritmusok és mentális zavarok A biológiai ritmusokra vonatkozó új adatok arra utalnak, hogy a deszinkronizáció szerepet játszhat a mentális zavarokban. Közülük kettőt vizsgáltak a legteljesebben - a depressziót és az álmatlanságot.Depresszió A betegek depressziója szinte

A Biofizika ismeri a rákot című könyvből szerző Akoev Inal Georgievich

Szabálysértések sejtciklus burjánzó szövetek A prepatológiai és kóros állapotok ilyen vagy olyan formában történő kialakulása a sejtszaporodási és -specializációs (differenciálódási) folyamatok normális arányának megváltozásával jár. Ezek szabályozási zavara

Az emberi öröklődés titkai című könyvből szerző Afonkin Szergej Jurijevics

A sejtciklus változásai a sugárzásnak való kitettség után Számos tanulmány megállapította jelentős jogsértés a sejtek mitotikus ciklusa, amikor különböző tényezőknek vannak kitéve. Az ionizáló sugárzás hatását a legteljesebben tanulmányozták.

Az Antropológia és a biológia fogalmai című könyvből szerző Kurcsanov Nyikolaj Anatoljevics

A sejtciklus változásai rákmegelőző állapotokban és daganatokban A karcinogenezis során a differenciálódó és szaporodó sejtek arányának mennyiségi változása, a differenciálódó sejtek arányának csökkenésével jár együtt

A Szex és az emberi természet evolúciója című könyvből írta Ridley Matt

Hogyan öröklődnek a genetikai rendellenességek? Az ember egy rejtély. Nem kell megoldani, és ha egész életed a megoldásával töltöd, ne mondd, hogy elvesztegetted az idődet. F. M. Dosztojevszkij - Lehet, hogy Ön egy hibás gén hordozója, és nem tud róla - Valamilyen veleszületett betegség megnyilvánulása

A nemek titkai című könyvből [Férfi és nő az evolúció tükrében] szerző Butovskaya Marina Lvovna

Trichothiodystrophia és egyéb betegségek A trichothiodystrophia egy másik genetikailag veleszületett recesszív emberi betegség, amely károsodott DNS-javítással jár, bár ez az összefüggés kevésbé nyilvánvaló, mint a xeroderma pigmentosum esetében. Ha hajat helyez

A Biological Chemistry című könyvből szerző Lelevics Vlagyimir Valerjanovics

A Krebs-ciklus kulcsszerepe a sejtanyagcserében A természetben zajló anyagcsere alapelveit megvizsgálva nem térünk ki a lipidek, aminosavak, nukleotidok és sok más vegyület metabolizmusának sajátosságaira, amelyeket a biokémia tanulmányoz.

A szerző könyvéből

Miért módszer természetes körforgás nem működik Mi történt azelőtt, hogy a nyelv lehetővé tette a házastárs távoli megfigyelését? Az anatómia érdekes választ ad. Talán a legszembetűnőbb fiziológiai különbség egy nő és egy nőstény csimpánz között, hogy senki, beleértve őt magát

A szerző könyvéből

A menstruációs ciklus fázisai és a női vonzerő A rejtett ovuláció az ember egyik egyedi jellemzője, amelynek okait továbbra is aktívan vitatják. Bár a receptive™ külső jelei (például a nemi szervek bőrének duzzanata

A szerző könyvéből

Energia-anyagcsere zavarok Minden élő sejtnek folyamatosan szüksége van ATP-re a különféle tevékenységek végzéséhez. Az anyagcsere bármely szakaszának megzavarása, ami az ATP-szintézis leállásához vezet, végzetes a sejt számára. Nagy energiájú szövetek

A szerző könyvéből

Glikogén anyagcsere zavarok Glikogén betegségek – csoport örökletes rendellenességek amelyek a glikogén szintézisét vagy lebomlását katalizáló enzimek aktivitásának csökkentésén vagy hiányán alapulnak. Ezek a rendellenességek közé tartozik a glycogenosis és

Az óra időtartama - 6 óra.

Az óra célja: adja meg a menstruációs ciklus rendellenességeit jellemző definíciókat, beleértve a diszfunkcionális méhvérzés ötletét - DUB (a DUB-ról részletesebben egy külön leckében lesz szó). Határozza meg az amenorrhoeát. Az amenorrhoea különböző neuroendokrin betegségek tünete. Tanulmányozza az amenorrhoea fő okait, patogenezisét, és mutasson be egy osztályozást. WHO osztályozás és diagnosztikai algoritmus az amenorrhoea és oligomenorrhoea főbb (klinikai és endokrinológiai szindrómák) okaira. Amenorrhoea és oligomenorrhoea kezelése (differenciált megközelítés, terápia céljai és módszerei). Fő irányok elsődleges megelőzés neuroendokrin rendellenességek.

A tanulónak tudnia kell: a menstruációs rendellenességeket jellemző kifejezések, beleértve a diszfunkcionális méhvérzés meghatározását; az amenorrhoea meghatározása, etiopatogenezise, ​​osztályozása; a menstruációs rendellenességek fő okai és diagnózisuk módszerei; a kezelés céljai és módszerei, a menstruációs zavarok elsődleges megelőzésének módjai; a szabályozáshoz nélkülözhetetlen gyógyszerek menstruációs funkció(gonadoliberin, gonadotropinok, ösztrogének, gesztagének analógjai).

A tanulónak képesnek kell lennie: a menstruációs rendellenességekkel küzdő páciens kezdeti vizsgálata (a kötelező vizsgálatok listája és sorrendje), értékeli a menstruációs rendellenességek klinikai és hormonális vizsgálatának eredményeit; meghatározza a gesztagénekkel végzett tesztek és az ösztrogének és gesztagének egymás utáni beadásának indikációit; ezeket a vizsgálatokat elvégezni és eredményeiket értelmezni, a kezelés céljait és módszereit meghatározni, a szaporodási és menstruációs funkciók szabályozására szolgáló alapvető gyógyszereket kiválasztani.

Az osztály helyszíne: oktatóterem, nőgyógyászati ​​osztály.

Felszerelés: táblázatok, diák, osztályozás, a menstruációs zavarok vizsgálati és kezelési módszerei, a szaporodási és menstruációs funkciók szabályozásának alapvető gyógyszerei.

Óraszervezési terv:

Szervezési kérdések – 5 perc.

A kezdeti tudásszint ellenőrzése – 35 perc.

Elméleti óra a normál menstruációs ciklusról, annak zavarairól szóló fogalmak ismétlésével táblázatok, vizsgálati módszerek, gyógyszerek bemutatásával, használatuk módszereinek megbeszélésével - 140 perc.

Gyakorlati óra - nőgyógyászati ​​osztályon 2-3 menstruációs rendellenességgel küzdő beteg bemutatása, kisműtőben - terápiás és diagnosztikus küret elvégzése, további kezelés megbeszélése - 90 perc.

Definíciók

A modern besorolás szerint a menstruációs ciklus gyakoriságának, periodicitásának, intenzitásának és fellépésének főbb zavarait a következő fogalmakkal határozhatjuk meg: menorrhagia, metrorrhagia, intermenstruális vérzés, polymenorrhoea, oligomenorrhoea, amenorrhoea és diszfunkcionális. méhvérzés.

A menorrhagia (hipermenorrhoea) elhúzódó (több mint 7 napig) és erős (több mint 80 ml-es) méhvérzés, amely rendszeres időközönként jelentkezik.

A metrorrhagia rendszertelen, rövid időközönként jelentkező, általában hosszan tartó, változó intenzitású méhvérzés.

A menometrorrhagia elhúzódó méhvérzés, amely szabálytalan időközönként jelentkezik.

Az intermenstruációs vérzés a rendszeres menstruáció között fordul elő, és változó intenzitású.

A polymenorrhoea olyan méhvérzés, amely rendszeres, rövid időközönként (kevesebb, mint 21 nap) jelentkezik.

Az oligomenorrhoea ritka méhvérzés, amely 40 napnál hosszabb időközönként jelentkezik.

Az amenorrhoea a menstruáció 6 hónapig vagy tovább tartó hiánya.

A diszfunkcionális méhvérzés olyan aciklikus méhvérzés, amelyet nem kísérnek szervi rendellenességek.

Szerves patológia (méhmióma, belső endometriózis, méhnyálkahártya-polip, endometritis, terhesség korai megszakítása, vérbetegségek) hiányában a menorrhagiát leggyakrabban a sárgatest diszfunkciója (elégtelensége vagy perzisztenciája) okozza. Az intermenstruális pecsételés az ovulációt követő ciklus közepén az ösztrogénszint csökkenésének következménye, a gyakori menstruáció (polymenorrhoea) pedig egy rövid tüszőfázis eredménye. Az oligomenorrhoeát, amelyet metrorrhagia vagy menometrorrhagia követ, a tüsző vagy annak (atreziájának) a hátterében álló anovuláció okozza.

Amenorrhoea

Amenorrhoea – a menstruáció 6 hónapig vagy tovább hiánya 16-45 éves nőknél; lehet normogonadotrop (eugonadotrop), hipergonadotrop vagy hipogonadotrop.

Osztályozás

Igazi amenorrhoea - ciklikus változások hiánya a petefészekben, az endometriumban és az egész testben. Hormonális működés a petefészkek élesen csökkentek, és a nemi hormonok nem elegendőek az endometrium ciklikus változásainak végrehajtásához.

Hamis amenorrhoea - a menstruáció hiánya a petefészkekben, a méhnyálkahártyában és az egész testben bekövetkező ciklikus változások jelenlétében. A vér és a méhnyálkahártya szekréciójának megsértésének okai lehetnek folyamatos szűzhártya, a hüvely vagy a méhnyak atreziája. A menstruációs vér a hüvelyben (hematocolpos), a méhben (gamatometra) és a csövekben (hematosalpinx) halmozódik fel.

Fiziológiai amenorrhoea - menstruáció hiánya a menstruáció előtt vagy közvetlenül utána, terhesség és szoptatás alatt, menopauza után. Ez az állapot fiziológiás, és nem igényli a betegek vizsgálatát.

Patológiás amenorrhoea - lehet elsődleges vagy másodlagos.

Elsődleges amenorrhoea - a menstruáció hiánya és a pubertás jelei 14 éves korban, vagy a menstruáció hiánya 16 éves korban a pubertás egyéb jeleivel együtt.

Másodlagos amenorrhoea - a menstruáció megszűnése a menstruációs funkció létrejötte után.

A reproduktív rendszer károsodásának mértékétől függően hagyományosan megkülönböztetik az amenorrhoea méh, petefészek, hipofízis és hipotalamusz formáit.

Etiológia

Az elsődleges amenorrhoea okai lehetnek a gonád károsodása (Turner-szindróma, here feminizáció és rezisztens petefészkek) és extragonadális patológia (hipopituitarizmus, hypogonadotrop hypogonadizmus, késleltetett menarche, veleszületett mellékvese hiperplázia, petefészek, méh és hüvely kóros fejlődése, mentális betegség).

A másodlagos amenorrhoea okai: terhesség, posztmenopauza, méhnyálkahártya tuberkulózis, fogyás, intrauterin synechia (Asherman-szindróma), méh amputáció, hipotalamusz-hipofízis rendellenességek (hipopituitarizmus, pszichogén, kiegyensúlyozatlan táplálkozás, krónikus betegségek, túlzott fizikai és mentális stressz, a szájon át történő bevétel abbahagyása fogamzásgátlók, túlzott prolaktin, agyalapi mirigy daganatok), a petefészkek funkcionális aktivitásának zavarai (kimerültség, műtéti eltávolítás sugár- vagy kemoterápia, hiperösztrogenizmus, daganatok, policisztás betegség), valamint betegségek pajzsmirigyés a mellékvesék.

Az amenorrhoea méhen belüli formáit, valamint a hamis amenorrhoeát általában a gonadotropinok normál szintje kíséri.

Az elsődleges petefészek-károsodás okozta amenorrhoeát a vér gonadotropinszintjének emelkedése kíséri.

Elsődleges elváltozásból eredő amenorrhoea központi szerkezetek(agyalapi mirigy és hipotalamusz), amelyet az LH és az FSH szintjének csökkenése jellemez.

BAN BEN speciális csoport Az amenorrhoeát a magas prolaktinszint, a mellékvesék és a pajzsmirigy elsődleges károsodása miatt izolálják. A hiperprolaktinémiát általában a gonadotropinszint csökkenése kíséri, de előfordulhat normális LH és FSH szint is. A mellékvese elsődleges károsodását (tumorok, adrenogenitális szindróma és a szteroid szintézis egyéb rendellenességei), valamint a petefészek hiperandrogenizmusának egyes formáit (hipertekózis, policisztás petefészek szindróma, daganatok) általában a gonadotropinok normális szintje vagy ciklikusságuk megsértése kíséri. szekréció, ritkábban - koncentrációjuk csökkenése a vérben.

A normál prolaktinszintű amenorrhoea különálló nozológiai formáiként a Rokitansky-Küstner-szindróma említhető - a Mülleri áramlások fúziójának hiánya, hüvelyi agenesis, normális petefészek és vese anomáliák, késleltetett menarche; Az Asherman-szindróma a méh diszfunkció szerzett formája a méhüreg teljes vagy részleges obliterációja következtében, miután a méhnyálkahártyát és a myometriumot a túlzott küret miatti trauma után endometriitisz bonyolítja; a nemi szervek tuberkulózisa.

Az emelkedett gonadotropinszinttel járó amenorrhoea olyan gonadális, kromoszómális vagy genetikai rendellenességeket foglal magában, amelyek megváltoztatják a gonadotropin visszafordításának mechanizmusát. hormonális kapcsolat a gonadotropin szekréció elnyomása. Ezek közé tartozik a Shereshevsky-Turner-szindróma (45XO-szindróma) által okozott ivarmirigy-dysgenesis, a 46XX kariotípusú rezisztens petefészek-szindróma, a here feminizációs szindróma (46XY kariotípus), valamint a petefészek eredetű másodlagos amenorrhoea esetei.

Meg kell jegyezni, hogy az elmúlt években olyan megnövekedett gonadotropinszintű amenorrhoea eseteket fedeztek fel, amelyeket alacsony biológiai aktivitású kóros LH vagy FSH molekulák szintézise okoz. Ebben az esetben az enzim immunoassay vagy a radioimmunológiai vizsgálat feltárja magas szintek(molekulák száma, de aktivitás nem!) LH vagy FSH. Az amenorrhoea ezen formájának azonosítása meglehetősen nehéz, mivel a rutin klinikai gyakorlatban az LH és az FSH biológiai aktivitásának (nem koncentrációjának!) meghatározására ritkán kerül sor.

Az alacsony gonadotropinszintű amenorrhoea speciális esete a Kallmann-szindróma - a hypogonadotrop amenorrhoea veleszületett formája: anosmia, a külső nemi szervek és az emlőmirigyek rosszul fejlettek, a mellbimbók nem kifejezettek, a méh és a petefészkek nem tapinthatók; alultápláltság anorexia nervosa szindrómában; túlzott fizikai és érzelmi stressz, nagy dózisú hormonális fogamzásgátlók, ganglionblokkolók, rezerpin és fenotiazin-származékok szedése, amelyek a hipotalamuszra hatnak, megzavarják a dopamin és a noradrenalin egyensúlyát, néha galaktorrhoea alakul ki; az agyalapi mirigy betegségei (daganatok - kromofób és prolaktin-szekréciós adenomák; Sheehan-szindróma - az agyalapi mirigy ischaemia és nekrózisa hemorrhagiás sokk során).

Megkülönböztető diagnózis Az amenorrhoea „hormonális” okait a menstruáció elhúzódó hiányának legvalószínűbb „szerves” okaival végzik. Az elsődleges amenorrhoea esetében ezek a nemi szervek rendellenességei, amelyek akadályozzák a kiáramlást menstruációs vér(hüvelyi atresia, szűzhártya). A további mélyreható diagnosztikai vizsgálatok útjának meghatározásához alapos anamnézis és klinikai vizsgálat, valamint echográfia szükséges a hematocolpos, hematometria és hematosalpinx kizárására.

A „hamis” amenorrhoea és a terhesség kizárása után diagnosztizálják az amenorrhoea neuroendokrin okait, beleértve a reproduktív rendszer elsődleges károsodásának mértékét. Az első szakaszban a prolaktint kiválasztó hipofízis adenomák kizártak. Ezután a fennmaradó klinikai és endokrinológiai szindrómákat szekvenciálisan kizárjuk: idiopátiás hiperprolaktinémia, hiperprolaktinémia nélküli agydaganatok, hipotalamusz-hipofízis-elégtelenség, hipotalamusz-hipofízis diszfunkció, primer petefészek-károsodás, amenorrhoea méhformája.

Hormonlabor rendelkezésre állása esetén a vizsgálat rövidebb idő alatt elvégezhető prolaktin, LH, FSH, TSH, dehidroepiandroszteron és szulfátja (DHEA, DEAS), kortizol szintjének meghatározásával. Hiperprolaktinémia esetén az agyalapi mirigy daganatai és a pajzsmirigy alulműködése kizárt; normoprolaktinémiával - a hipotalamusz-hipofízis régió patológiája, a petefészkek, a mellékvesék és a pajzsmirigy elsődleges károsodása.

Amenorrhoea kezelése Ennek az állapotnak (az alapbetegségnek) az okának kijavítására kell irányulnia, azaz etiopatogenetikusnak kell lennie. A méh anomáliák miatti amenorrhoea méhen belüli formájában a menstruációs és a menstruációs ciklus helyreállításának lehetősége kérdése. reproduktív funkciók. Asherman-szindróma esetén a méhen belüli synechiát egy kürettel preparálják hiszteroszkópos kontroll mellett, ezt követően IUD-t helyeznek el, majd ösztrogénes kezelést végeznek.

Az amenorrhoea petefészek formájában helyettesítő terápiát írnak elő. hormonterápia szomatikus (érelmeszesedés, csontritkulás) és urogenitális szövődmények megelőzésére és kezelésére. Gonád dysgenesis esetén a megtermékenyítési programok lebonyolítása és a donor petesejtek átvitele dől el.

A daganat eredetű amenorrhoea hipofízis formájában az első szakaszban a kezelést dopamin agonistákkal (általában bromergokriptinnel) végzik, majd ha daganat van jelen, akkor a műtéti eltávolítás kérdését határozzák meg. Az idiopátiás hiperprolaktinémia esetében a szubklinikai hypothyreosis előzetes kizárása után a kezelést dopamin agonistákkal végezzük.

Nem daganatos eredetű hipofízis-elégtelenség esetén, normál szinten A prolaktint célszerű gonadotrop gyógyszerekkel kezelni: humán koriongonadotropinnal (hCG, például pregnil) és humán menopauzális gonadotropinnal (hMG, például humegon). Alkalmazásuk indikációja a meddőség vagy a termékenység helyreállításának szükségessége a jövőben.

A hypothalamus amenorrhoea kezelése a kialakulásának okaitól függ. Kallmann-szindróma esetén GnRH impulzus beadása vagy gonadotropin készítmények (hMG/hCG) injekciója írható elő. Táplálkozási alultápláltság esetén a kezelést a testsúly helyreállításával kell kezdeni. Amenorrhoeát okozó gyógyszerek (neuroleptikumok, görcsoldók stb.) szedése esetén ezeket abba kell hagyni vagy ki kell cserélni. Ha kevés a hatásosság, kiegészítő intézkedésként több hMG/hCG gonadotropin (például humegone és pregnyl) terápia is elvégezhető.

A hipotalamusz-hipofízis diszfunkció (policisztás petefészek szindróma) kezelése a betegség klinikai jellemzőitől és a termékenység helyreállításának szükségességétől (meddőségi kezelés) egyaránt függ. Elhízás esetén az első szakaszban intézkedéseket tesznek a testtömeg csökkentésére. Az ovuláció indukciójával kapcsolatos pozitív döntés esetén az első szakaszban antiösztrogéneket (leggyakrabban klomifén-citrátot) használnak, és ha ezek hatástalanok, gonadotropin készítményeket, ritkábban - GnRH-készítményeket pulzáló üzemmódban (például lutrelef). Magas bazális LH-szint esetén előnyben részesítik a tiszta FSH-készítményeket (például a puregont).

Enyhe hiperandrogenizmus esetén a gonadotropinok felírása előtt a tiszta gesztagénekkel és ösztrogén-progesztogén gyógyszerekkel végzett kezelés tartós vagy fogamzásgátló módban is elvégezhető. Bevételkor csökken az LH szintézise az agyalapi mirigyben, valamint a tesztoszteron és az androszténdion szintézise a theca sejtekben. Minimális androgén potenciállal és az LH-szekréció stabil szuppressziójával rendelkező gesztagének alkalmazása kívánatos. A 19-norszteroid származékok esetében ezek a dezogesztrel és gesztagén tartalmú tabletta készítmények (Marvelon, Mercilon, Femoden), a progeszteron származékok esetében a medroxiprogeszteron észterek injekciói (megestron, Depo-Provera). A tablettakészítményekben jelenlévő etinilösztradiol emellett serkenti a májban a szteroidkötő globulin szintézisét, ami csökkenti a tesztoszteron szabad (aktív) frakciójának szintjét. Súlyosabb hiperandrogenizmus esetén antiandrogéneket tartalmazó gyógyszerek, például ciproteron (a Diane gyógyszer) vagy spironolakton (például veroshpiron) írhatók fel.

Súlyos petefészek-hiperandrogenizmus esetén, például petefészek-tecomatosisban, folyamatosan GnRH-agonistákat írnak fel (például Zoladexet) a petefészek szteroidogenezisének elnyomására. Egyes esetekben sebészeti beavatkozást alkalmaznak - petefészek reszekciót, főleg laparoszkópos hozzáféréssel. A műtét célja az androgéneket szintetizáló stromaszövet térfogatának csökkentése, a hiperandrogenizmus csökkentése, majd a tüszők normális növekedésének és érésének helyreállítása. A petefészekszövet eltávolítása miatt azonban jelentősen csökken a petefészek-tartalék (a tüszők száma). Ebben a tekintetben a meddőség kezelésében a legtöbb esetben előnyben részesítik drog terápia műtét helyett.

A mellékvese hiperandrogenizmusa esetén az agyalapi mirigy és a mellékvese daganatainak kizárása után a kezelést glükokortikoid gyógyszerekkel (például prednizolon) végezzük. Pajzsmirigy alulműködés esetén a kezelést L-tiroxin-készítményekkel vagy trijód-tironinnal való kombinációival végzik.

Ellenőrző kérdések:

1. Mit nevezünk menorrhagiának?

2. A polymenorrhoea meghatározása.

3. Az oligomenorrhoea meghatározása.

4. A DMC meghatározása.

5. Az amenorrhoea meghatározása.

6. Az amenorrhoea osztályozása a menarche függvényében.

7. Az amenorrhoea osztályozása a menstruációs funkció elsődleges zavarának helye szerint.

8. Amenorrhoea differenciáldiagnózisa.

9. Az amenorrhoea fő klinikai és endokrinológiai szindrómái (okai) a WHO szerint.

10. Algoritmus neuroendokrin rendellenességek diagnosztizálására amenorrhoeában és oligomenorrhoeában.

11. A kezelés alapelvei különféle formák amenorrhoea és oligomenorrhoea.

12. Mi az ovuláció indukciója?

13. Mellékvese hiperandrogenizmus kezelése.

1. számú feladat

Egy 14 éves tinédzser lány kerül az osztályra a 10. napon erős vérzés a nemi traktusból, ami hat hónapon keresztül havonta ismétlődik. Diagnózis? Az orvos taktikája?

2. számú probléma

Egy 26 éves nő vette fel a kapcsolatot terhességi klinika a korábban rendszeres menstruáció késése kapcsán. Diagnózis? Az orvos taktikája?

3. feladat

Egy 13 éves, normál morfogrammal rendelkező lányt 3 hónapja zavart az alhasi fájdalom, amit hányinger, hányás és 38,6°C-ra emelkedett testhőmérséklet kísért. Eddig annak ellenére, hogy jól körülhatárolható másodlagos jelek, nem volt menstruáció. Diagnózis? Az orvos taktikája?

A menstruáció minden nő és lány életének szerves része. A menstruációs ciklus körülbelül 10 éves korban kezdődik és 30-40 évig tart. Ez idő alatt a nők 70%-a tapasztal valamilyen zavart ennek a rendszernek a működésében. De kevesen tudják, miért fordulnak elő menstruációs rendellenességek. Mik a patológia tünetei, és mi az NMC megelőzése és kezelése?

Menstruáció: norma és patológia

A menstruációs ciklus három szakaszból áll:

Ez a folyamat lehetővé teszi egy nő számára, hogy gyermeket foganjon. A ciklust az agyalapi mirigy, a petefészkek, a méh és a idegrendszer. A ciklus időtartama 28-35 nap. Ettől az időszaktól több napos vagy akár egyhetes eltérések is lehetségesek. Leggyakrabban ez a norma.

A nőgyógyászati ​​menstruációs rendellenességeket a következők jellemzik:

• a menstruáció több mint 10 napos késése;
• túl rövid ciklus (kevesebb, mint 21 nap);
• erős vérzés több mint 7 napig;
• a ciklus szabálytalansága;
• fájdalom.

Ha ezen tünetek valamelyike ​​jelentkezik, fontos, hogy orvoshoz forduljon az eltérés okainak meghatározásához és a kezelés időben történő megkezdéséhez.

Néhány betegség, amely zavart okoz a nőknél havi ciklus, meddőséghez vagy akár rák kialakulásához is vezethet.

Az NMC típusai

A menstruációs ciklus rendellenességeinek egy ilyen osztályozása van:

Az NMC jellemzői fiatal korban

A menstruáció 10-14 éves lányoknál kezdődik. Az állandó menstruációs ciklus körülbelül egy éven belül jön létre. Serdülőknél 20-40 nap. A menstruáció ebben az időben nem nehéz és 3-7 napig tart. A menstruáció alatti túlzott vérzés, az erős fájdalom és a hat hónapnál hosszabb menstruáció hiánya riadalmat kelt. Ilyen tünetekkel orvoshoz kell fordulni.

Ezek a rendellenességek lányoknál pubertáskorban jelentkeznek, mivel a reproduktív rendszer ebben az időszakban különösen érzékeny a hatásra kedvezőtlen tényezők. Az NMC leggyakoribb okai serdülőknél a következők:

• szegényes táplálkozás;
• feszültség;
• bulimia és anorexia;
• fertőző és megfázás.

A lányoknál előforduló NMC típusok:

• Oligomenorrhoea.
• Metrorrhagia.
• Menorrhagia.

Betegségek, amelyek szabálytalanságot okoznak a havi ciklusban tizenéves lányoknál:

A rendellenességek okai és diagnosztikai módszerek

A menstruációs rendszer működését a következő tényezők befolyásolhatják:

A menstruációs rendellenességek számos betegség tünete lehet, többek között:

Csinos súlyos betegségek, ezért az NMC megjelenésekor a diagnózis felállításához nőgyógyászhoz kell fordulni.

Az NMC okának meghatározásához az orvos először összegyűjti a beteg kórtörténeti adatait. Itt minden részlet fontos:

A beteg megkérdezése után nőgyógyászati ​​vizsgálat a belső és külső nemi szervek rendellenességeinek azonosítására. Az orvos megvizsgálja a mellkast is, és ellenőrzi, hogy a máj és a pajzsmirigy megnagyobbodott-e.

Az előírható vizsgálatok a következők:

• általános és biokémiai elemzés vér és vizelet;
• hüvelyi kenet;
• a vér hormonszintjének elemzése;
• koagulogram (véralvadási teszt).

telepíteni pontos diagnózis, használjon funkcionális diagnosztikai módszereket:

• radiográfia;
• A kismedencei szervek vagy más szervek ultrahangja (az adott esettől függően);
• hiszteroszkópia;
• számítógépes tomogram;
• MRI.

Mindezen adatok alapján az orvos diagnózist készít és kezelést ír elő. Ha az NMC okai nem nőgyógyászati ​​eredetűek, akkor más szakemberekkel, például endokrinológussal, pszichiáterrel vagy terapeutával való konzultációra lesz szükség.

Létrehozás konkrét okokés mindegyiknél a menstruációs ciklus egyik vagy másik zavarának (dysmenorrhoea) kialakulásának mechanizmusa különleges eset nem könnyű feladat. Ez azzal magyarázható, hogy a dysmenorrhoea etiológiája és patogenezise eltérő nagy komplexitás, hiszen számos magasabb központ és perifériás mirigy vesz részt a menstruációs ciklus megvalósításában. A dysmenorrhoea külső, legszembetűnőbb megnyilvánulása a méhvérzés ritmusának és mennyiségének megváltozása, ennek oka a komplex neurohormonális lánc bármely láncszemében előforduló rendellenességektől függhet. Ezen túlmenően maga a kóros fókusz abbahagyhatja a hatását, és többé nem szolgálhat a dysmenorrhoea közvetlen okaként, de hogyan azonnali ok a korábbi kezdeti kóros fókuszra reagáló szerv működési zavara lesz. A komplexitást az is meghatározza, hogy a menstruációs ciklus zavarainak előfordulásában és kialakulásában mindig több olyan rendszer, szerv vesz részt, amelyek bizonyos funkcionális egymásrautaltságban vannak.

A menstruációs zavarokhoz vezető számos ok csoportba sorolható: a) vegetatív-diszfunkcionális; b) endokrin-diszfunkcionális és c) általános szomatikus okok.

A patogenezis összetettsége oda vezetett, hogy a mai napig nem létezik olyan általánosan elfogadott osztályozás, amelynek alkalmazása a gyakorlati orvos számára lehetővé tenné a cikluszavarok okának könnyű megtalálását, diagnosztizálását és kezelési módszer kiválasztását.

A meglévő osztályozások bizonyos mértékig kiegészítik egymást, bármelyikre támaszkodva külső megnyilvánulások cikluszavarok, akár az egyik effektor szervben (petefészekben) előforduló rendellenességeken, akár olyan elméleti koncepciókon, amelyek lehetővé teszik a külső rendellenességek diagnosztizálását, hogy képet alkossanak a patogenetikai láncról.

E tekintetben helyénvalónak tűnik több javaslat megfontolása.

K. N. Zhmakin (1966) következő osztályozása patogenetikai, és egy összetett neurohumorális lánc károsodási szintjének meghatározásán alapul (3. táblázat).

3. TÁBLÁZAT A menstruációs zavarok osztályozása K. N. Zhmakin szerint

A neurohumorális szabályozási zavar szintje	A jogsértések természete	Fájdalmas forma, funkcionális és morfológiai változások	Menstruációs rendellenességek
Cortico-hipotalamusz	Funkcionális rendellenesség, szerves (daganat, idegfertőzés)	Háborús amenorrhoea, pszichogén amenorrhoea. Zsír-genitális dystrophia. Chiari-Frommel szindróma. Anorexia nervosa. Hamis	Amenorrhoea
Hipofízis-hipofízis	Funkcionális rendellenesség, szerves (tumor)	Itsenko-Cushing szindróma	Hypo-, oligo-, opso-amenorrhoea
Agyalapi	Panhypopituitarizmus	Simmonds-Sheehan szindróma	Hypo-, oligo-, opsoamenorrhoea
	Részleges hypopituitarizmus (hipogonadotropizmus) és egyidejűleg a szomatotrop hormon túltermelése	Gigantizmus Akromegália	Azonos
	Részleges hypopituitarizmus (hipogonadizmus)	Hipofízis infantilizmus	»
Petefészek	Hipoösztrogenizmus	A. Kétfázisú ciklus: Szabálysértés follikuláris fázis	Hypo-, oligo-, opso-amenorrhoea
	Hipoluteinizmus	A sárgatest elégtelensége, a corpus luteum korai érése rövid távú fennállásával	Polymenorrhoea, proyomenorrhoea
	Hiperluteinizmus	Perzisztens sárgatest	Hyper-, polymenorrhoea (rövid késés után)
	Hipoösztrogenizmus	B. Egyfázisú ciklus: Korai follikuláris atresia	Hypo-, oligo-, amenorrhoea, majd metrorrhagia
	Hiperösztrogenizmus	Tartós tüsző, kis cisztás petefészek-degeneráció	Metrorrhagia késleltetett menstruáció után
	Hiperandrogenizmus	Policisztás petefészkek	Hypo-, oligo-, opso-amenorrhoea, metrorrhagia
	Hiperösztrogenizmus	BAN BEN. Hormontermelő daganatok: Granulosa sejt daganat. Tecoma	Hyper-, polymenorrhoea, metrorrhagia
	Hiperandrogenizmus	Arrhenoblastoma. Leydig sejtes daganat. Lipoid sejtes daganatok	Oligo-amenorrhoea
	Hipoösztrogenizmus	G. A petefészekszövet fejlődésének elsődleges hibája: Gonádális dysgenesis, Shereshevsky-Turner szindróma stb. Gonada aplasia	Amenorrhoea
Méh		Endometrium tuberkulózis	Metrorrhagia, amenorrhoea
		A nyaki csatorna atréziája	Amenorrhoea
		Neurogén disztrófia - a méh interocepciójának megzavarása	Amenorrhoea, oligomenorrhoea
Pajzsmirigy	Pajzsmirigy alulműködés	Myxedema, kreténizmus	Hypo-, oligo-amenorrhoea, metrorrhagia
	Pajzsmirigy túlműködés	Thyrotoxicosis	Proyomenorrhoea, hyperpolymenorrhoea, ritkábban amenorrhoea
Mellékvese	Hipokorticizmus	Addison-kór.	Hypo-, oligo-amenorrhoea
	Hiperkortizolizmus	Adrenogenitális szindróma (hiperplázia, mellékvesekéreg daganat)

A fenti besorolásnak sok van pozitív nézőpont, amelyek közül a fő az, hogy egy adott patológiát a hipotalamusz-hipofízis-petefészek-méh lánc bizonyos szintű károsodásának tulajdonítanak, ami hozzájárul a patogenetikai terápia megválasztásához.

Ugyanakkor a bemutatott osztályozásnak van néhány hiányossága. Ezek a hiányosságok nyilvánvalóan abból adódnak, hogy az osztályozás nem talált egyértelmű felosztást a besorolandó betegségek között. funkcionális rendellenességek menstruációs ciklus és azok a nosológiailag egyértelműen meghatározott betegségek, amelyekben a menstruációs zavarok csak ennek a betegségnek a tüneteként hatnak.

A besorolásba valóban beletartoznak olyan betegségek is, mint az endometrium tuberkulózis, a hormontermelő petefészekdaganatok stb., amelyekről köztudott, hogy menstruációs rendellenességekkel járnak. Ugyanakkor véleményünk szerint ezeket az állapotokat nem szabad a menstruációs ciklus anomáliák rovatába belefoglalni, hiszen a cikluszavarok itt csak az alapbetegség tüneteként hatnak. Nyilvánvalóan ugyanez vonatkozik az olyan betegségekre is, mint a Chiari-Frommel, Sheahan, Stein-Leventhal szindróma, hiperplázia vagy a mellékvesekéreg daganata stb., ahol a menstruációs diszfunkció csak az egyik tünet a többi mellett.

A menstruációs funkció rendellenességeinek osztályozásába beszámítandó betegségek (vagy állapotok) körét szűkíteni kell azzal, hogy csak azokat a rendellenességeket kell figyelembe venni, amelyekre az elsődleges jellemzők. funkcionális változások a neurohumorális szabályozás egyik láncszemében egyértelműen meghatározott anatómiai szubsztrát nélkül, vagyis azon állapotok, ahol nem szerkezeti, hanem funkcionális zavarok kerülnek előtérbe.