7.1. STRUCTURA, CONEXIUNI ȘI FUNCȚII ALE CERENELLOR

Cerebelul (cerebelul) este situat sub duplicarea solidului meningele cunoscut ca cerebelul(tentorium cerebelli), care împarte cavitatea craniană în două spații inegale - supratentorial și subtentorial. ÎN spațiu subtentorial, al cărei fund este fosa craniană posterioară, pe lângă cerebel, există un trunchi cerebral. Volumul cerebelului este în medie de 162 cm 3 . Masa sa variază între 136-169 g.

Cerebelul este situat deasupra pontului și medular oblongata. Împreună cu pânzele medulare superioare și inferioare, formează acoperișul celui de-al patrulea ventricul al creierului, al cărui fund este așa-numita fosă romboidă (vezi capitolul 9). Deasupra cerebelului sunt lobii occipitali cerebel, separat de acesta prin cerebel.

Cerebelul este împărțit în două emisferă(emisferul cerebelului). Între ele, în planul sagital, deasupra celui de-al patrulea ventricul al creierului se află partea filogenetic cea mai veche a cerebelului - sa vierme(vermis cerebel). Vermisul și emisferele cerebeloase sunt fragmentate în lobuli de șanțuri transversale profunde.

Cerebelul este format din substanță cenușie și albă. Substanța cenușie formează cortexul cerebelos și nucleii perechi de nuclei cerebeli situati în profunzimea sa (Fig. 7.1). Cel mai mare dintre ei - nuclee zimțate(nucleus dentatus) – situat în emisfere. În partea centrală a viermelui există miezuri de cort(nuclee

Orez. 7.1. Nuclei cerebelosi.

1 - nucleu dintat; 2 - nucleu asemănător plută; 3 - miezul cortului; 4 - nucleu sferic.

Orez. 7.2.Secțiunea sagitală a cerebelului și a trunchiului cerebral.

1 - cerebel; 2 - „pomul vieții”; 3 - vela cerebrala fata; 4 - placa cvadrigeminei; 5 - apeductul creierului; 6 - piciorul creierului; 7 - pod; 8 - ventriculul IV, plexul coroid și cortul acestuia; 9 - medulla oblongata.

fastigii), între ele și nucleii dințați sunt sfericȘi nuclee de plută(nuctei. globosus et emboliformis).

Datorită faptului că cortexul acoperă întreaga suprafață a cerebelului și pătrunde în adâncimea brazdelor sale, pe secțiunea sagitală a cerebelului, țesutul său are un model de frunze, ale cărui vene sunt formate din substanță albă (Fig. 7.2), constituind așa-numitul cerebelul arborelui vieții (arbor vitae cerebelli). La baza arborelui vieții este o crestătură în formă de pană, care este top cavitățile ventriculului IV; marginile acestei crestături formează cortul lui. Vermisul cerebelos servește drept acoperiș al cortului, iar pereții săi din față și din spate sunt alcătuiți din plăci cerebrale subțiri, cunoscute sub numele de anterioară și posterioară. creierul navighează(vella medulară anterior și posterior).

Câteva informații despre arhitectura cerebelului, dând temeiuri pentru a judeca funcţia componentelor sale. La cortexul cerebelos Există două straturi celulare: cel interior este granular, format din celule de granule mici, iar cel exterior este molecular. Între ele se află o serie de celule mari în formă de pară, purtând numele savantului ceh I. Purkinje care le-a descris (Purkinje I., 1787-1869).

Impulsurile intră în cortexul cerebelos prin fibre mușchioase și târâtoare care pătrund în el din substanța albă, care alcătuiesc căile aferente ale cerebelului. Fibrele cu mușchi transportă impulsuri din măduva spinării

nucleii vestibulari și nucleii pontini sunt transmise la celulele stratului granular al cortexului. Axonii acestor celule, împreună cu fibrele târâtoare care trec prin stratul granular în tranzit și care transportă impulsuri de la măslinele inferioare către cerebel, ajung în stratul molecular superficial al cerebelului. Aici, axonii celulelor stratului granular și fibrele târâtoare se împart într-o formă de T, iar în stratul molecular ramurile lor iau o direcție longitudinală față de suprafața cerebelului. Impulsurile care au ajuns în stratul molecular al cortexului, trecând prin contactele sinaptice, cad pe ramificarea dendritelor celulelor Purkinje situate aici. Apoi urmăresc dendritele celulelor Purkinje către corpurile lor situate la granița straturilor moleculare și granulare. Apoi, de-a lungul axonilor acelorași celule care traversează stratul granular, ele pătrund în adâncime. materie albă. Axonii celulelor Purkinje se termină în nucleii cerebelului. În principal în nucleul dintat. Impulsurile eferente care vin din cerebel de-a lungul axonilor celulelor care alcătuiesc nucleii acestuia și participă la formarea pedunculilor cerebelosi părăsesc cerebelul.

Cerebelul are trei perechi de picioare: jos, mijloc și sus. Piciorul inferior îl leagă cu medula oblongata, cel mijlociu cu puntea, cel superior cu mezencefalul. Pedunculii creierului formează căi care transportă impulsuri către și dinspre cerebel.

Vermisul cerebelos asigură stabilizarea centrului de greutate al corpului, echilibrul acestuia, stabilitatea, reglarea tonusului grupelor musculare reciproce, în principal a gâtului și a trunchiului, și apariția sinergiilor cerebeloase fiziologice care stabilizează echilibrul corpului.

Pentru a menține cu succes echilibrul corpului, cerebelul primește în mod constant informații care trec prin căile spinocerebeloase de la proprioceptorii diferitelor părți ale corpului, precum și de la nucleii vestibulari, măsline inferioare, formațiunea reticulară și alte formațiuni implicate în controlul poziţia părţilor corpului în spaţiu. Majoritatea căilor aferente care duc la cerebel trec prin pedunculul cerebelos inferior, unele dintre ele fiind situate în pedunculul cerebelos superior.

impulsuri proprioceptive, mergând spre cerebel, ca și alte impulsuri senzitive, urmând dendritele primilor neuroni senzitivi, ajung în corpurile lor situate în ganglionii spinali. Ulterior, impulsurile care merg către cerebel de-a lungul axonilor acelorași neuroni sunt direcționate către corpurile celui de-al doilea neuron, care sunt situate în părțile interne ale bazei. coarnele din spate, formând așa-numitul stâlpii lui Clark. Axonii lor intră în diviziunile laterale ale cordurilor laterale ale măduvei spinării, unde se formează tractul spinal, în acest caz, o parte din axoni intră în coloana laterală a aceleiași părți și se formează acolo tract spinocerebelos posterior Flexig (tractus spinocerebellaris posterior). O altă parte a axonilor celulelor coarnelor posterioare trece pe cealaltă parte a măduvei spinării și intră în funiculul lateral opus, formându-se în el. tractul spinocerebelos anterior al lui Gowers (tractul spinocerebelos anterior). Tracturile spinale, crescând în volum la nivelul fiecărui segment spinal, se ridică la medular oblongata.

În medula oblongata, tractul spinocerebelos posterior deviază lateral și, după ce a trecut prin pedunculul cerebelos inferior, pătrunde în cerebel. Tractul spinal anterior trece prin medula oblongata, pontul creierului si ajunge la mezencefal, la nivelul caruia isi face a doua decusatie in velul medular anterior si trece in cerebel prin pedunculul cerebelos superior.

Astfel, dintre cele două tracturi spinale, una nu se traversează niciodată (calea Flexig neîncrucișată), iar cealaltă merge pe partea opusă de două ori (calea Govers dublu traversată). Ca urmare, ambii conduc impulsuri din fiecare jumătate a corpului, în principal către jumătatea homolaterală a cerebelului.

În plus față de căile cerebeloase spinale ale Flexig, impulsurile către cerebel trec prin pedunculul cerebelos inferior prin tractul vestibulocerebelos (tractus vestibulocerebellaris), care începe în principal în nucleul vestibular superior al lui Bechterew și de-a lungul tractul olivocerebelos (tractus olivocerebellaris), provenind din măslinul inferior. O parte din axonii celulelor nucleilor subțiri și în formă de pană, nu participă la formarea tractului bulbotalamic, sub formă de fibre arcuate externe (fibre arcuatae externae) intră şi în cerebel prin pedunculul cerebelos inferior.

Prin picioarele sale mijlocii, cerebelul primește impulsuri de la cortexul cerebral. Aceste impulsuri străbat căi cortico-cerebelopontine, formate din doi neuroni. Corpurile primilor neuroni sunt localizate în cortexul cerebral, în principal în cortexul secțiunilor posterioare ale lobilor frontali. Axonii lor trec ca parte a coroanei radiante, piciorul anterior al capsulei interne și se termină în nucleii punții. Axonii celulelor celui de-al doilea neuron, ale căror corpuri sunt localizate în propriile lor nuclee ale punții, mergeți în partea opusă și alcătuiți pedunculul cerebelos mijlociu după decusare,

care se termină în emisfera opusă a cerebelului.

O parte din impulsurile care au apărut în cortexul cerebral al creierului ajunge în emisfera opusă a cerebelului, aducând informații nu despre mișcarea produsă, ci doar despre mișcarea activă planificată pentru execuție. Primind astfel de informații, cerebelul trimite instantaneu impulsuri care corectează mișcările voluntare, în principal, prin rambursarea inerţiei şi cel mai rațional reglarea tonusului mușchilor reciproci - muschii agonisti si antagonisti. Drept urmare, un fel de eimetrie, făcând mișcări arbitrare clare, lustruite, lipsite de componente nepotrivite.

Căile care părăsesc cerebelul constau din axoni ai celulelor ale căror corpuri formează nucleii. Cele mai eferente căi, inclusiv cele din nucleii dintați, părăsesc cerebelul prin pedunculul superior. La nivelul tuberculilor inferiori ai cvadrigeminei se traversează tracturile cerebeloase eferente. (Încrucișarea pedunculilor cerebelosi superiori ai lui Wernecking). După cruce, fiecare dintre ei ajunge la nucleii roșii din partea opusă a mezencefalului. În nucleii roșii, impulsurile cerebeloase trec la următorul neuron și apoi se deplasează de-a lungul axonilor celulelor ale căror corpuri sunt încorporate în nucleii roșii. Acești axoni se formează în căi roșii nuclear-spinal (tracti rubro spinalis), căile lui Monakov, care la scurt timp după ieșirile din nucleele roșii sunt supuse crossover (cruce de anvelope sau cruce de păstrăv), după care coboară în măduva spinării. În măduva spinării, măduvele nucleare roșii sunt situate în cordoanele laterale; fibrele lor constitutive se termină la celulele coarnelor anterioare ale măduvei spinării.

Întreaga cale eferentă de la cerebel la celulele coarnelor anterioare ale măduvei spinării poate fi numită cerebelos-rosu-nuclear-spinal (tractus cerebelo-rubrospinalis). El traversează de două ori (decusatia pedunculilor cerebelosi superiori si decusatia tegmentului) și în cele din urmă conectează fiecare emisferă a cerebelului cu neuronii motori periferici localizați în coarnele anterioare ale jumătății homolaterale a măduvei spinării.

De la nucleii vermisului cerebelos, căile eferente trec în principal prin pedunculul cerebelos inferior până la formarea reticulară a trunchiului cerebral și a nucleilor vestibulari. De aici, de-a lungul căilor reticulo-spinal și vestibulo-spinal, trecând prin cordoanele anterioare ale măduvei spinării, ajung și la celulele coarnelor anterioare. O parte din impulsurile care vin din cerebel, trecând prin nucleii vestibulari, intră în fascicul longitudinal medial, ajunge la nucleii nervilor cranieni III, IV și VI, care asigură mișcarea globilor oculari și afectează funcția acestora.

În concluzie, este necesar să subliniem următoarele:

1. Fiecare jumătate a cerebelului primește impulsuri în principal a) din jumătatea homolaterală a corpului, b) din emisfera opusă a creierului, care are conexiuni cortico-spinale cu aceeași jumătate a corpului.

2. Din fiecare jumătate a cerebelului sunt trimise impulsuri eferente către celulele coarnelor anterioare ale jumătății homolaterale a măduvei spinării și către nucleii nervilor cranieni care asigură mișcarea globilor oculari.

Această natură a conexiunilor cerebeloase face posibilă înțelegerea de ce, cu afectarea unei jumătăți a cerebelului, tulburările cerebeloase apar predominant în același, adică. homolateral, jumătate din corp. Acest lucru se manifestă în mod clar în înfrângerea emisferelor cerebeloase.

7.2. STUDIUL FUNCȚIILOR CEREBULUI

ȘI MANIFESTĂRI CLINICE ALE ÎNFRÂNGERII EI

Cu afectarea cerebelului, sunt caracteristice tulburări de statică și coordonare a mișcărilor, hipotensiunea musculară și nistagmusul.

leziuni cerebeloase, în primul rând viermele lui duce la încălcări ale staticii - capacitatea de a menține o poziție stabilă a centrului de greutate al corpului uman, echilibru, stabilitate. Când această funcție este deranjată, ataxie statică (din grecescul ataxie - tulburare, instabilitate). Se remarcă instabilitatea pacientului. Prin urmare, în poziție în picioare, își desfășoară picioarele larg, se echilibrează cu mâinile. În mod deosebit, ataxia statică este detectată cu o scădere artificială a zonei de sprijin, în special în poziţia Romberg. Pacientului i se cere să se ridice cu picioarele ferm împreună și ridicând ușor capul. În prezența tulburărilor cerebeloase, pacientul este instabil în această poziție, corpul lui se balansează, uneori este „tras” într-o anumită direcție, iar dacă pacientul nu este susținut, poate cădea. În cazul leziunii vermisului cerebelos, pacientul se leagănă de obicei dintr-o parte în alta și adesea cade înapoi. Cu patologia emisferei cerebeloase, există o tendință de a cădea în principal spre focalizarea patologică. Dacă tulburarea statică este moderat exprimată, este mai ușor să o identifici în așa-numitul complicat sau a sensibilizat poziţia Romberg. Pacientul este rugat să-și pună picioarele în linie astfel încât degetul unui picior să se sprijine pe călcâiul celuilalt. Evaluarea stabilității este aceeași ca în poziția obișnuită a Romberg.

În mod normal, când o persoană stă în picioare, mușchii picioarelor sale sunt încordați. (reacție de sprijin), cu amenințarea de a cădea în lateral, piciorul lui de pe acea parte se mișcă în aceeași direcție, iar celălalt picior iese de pe podea (reacție la salt). Cu afectarea cerebelului (în principal viermele), reacțiile pacientului sunt perturbate

sprijin si sari. Încălcarea reacției de sprijin se manifestă prin instabilitatea pacientului în poziție în picioare, în special în poziția Romberg. Încălcarea reacției de săritură duce la faptul că, dacă medicul, stând în spatele pacientului și asigurându-l, împinge pacientul într-o direcție sau alta, atunci pacientul cade cu o mică împingere. (simptom de împingere).

Cu afectarea cerebelului, mersul pacientului este de obicei schimbat din cauza dezvoltării ataxie statolocomotorie. Mers „cerebelos”. în multe privințe seamănă cu mersul unui beat, motiv pentru care se numește uneori „mersul beat”. Pacientul, din cauza instabilității, merge instabil, cu picioarele larg depărtate, în timp ce este „aruncat” dintr-o parte în alta. Și atunci când emisfera cerebelului este deteriorată, se abate atunci când merge dintr-o direcție dată către focarul patologic. Instabilitate deosebit de pronunțată la viraj. Dacă ataxia este pronunțată, atunci pacienții își pierd complet capacitatea de a-și controla corpul și nu pot doar să stea și să meargă, ci chiar să se așeze.

Leziunea predominantă a emisferelor cerebeloase duce la defalcarea influențelor sale contra-inerțiale, în special la apariția ataxie cinetică. Se manifestă prin stângăcia mișcărilor și se manifestă mai ales la mișcările care necesită precizie. Pentru a identifica ataxia cinetică, se efectuează teste pentru coordonarea mișcărilor. Mai jos este o descriere a unora dintre ele.

Testul de diadococineză (din greacă diadochos - secvență). Pacientul este invitat să închidă ochii, să-și întindă brațele înainte și rapid, să supineze ritmic și să pronaze ​​mâinile. În caz de afectare a emisferei cerebelului, mișcările mâinii în lateral proces patologic se dovedesc a fi mai ample (o consecință a dismetriei, mai precis - hipermetrie), ca urmare, peria începe să rămână în urmă. Aceasta indică prezența adiadocokinezei.

Testul degetelor. Pacientul cu ochii închiși trebuie să-și ia mâna, apoi, încet, cu degetul arătător, să atingă vârful nasului. În cazul patologiei cerebeloase, mâna din partea focarului patologic face o mișcare excesivă în ceea ce privește volumul (hipermetrie), ca urmare, pacientul ratează. Cu un test de la degete la nas, este dezvăluită o caracteristică a patologiei cerebeloase tremor cerebelos (intenționat), a cărui amplitudine crește pe măsură ce degetul se apropie de țintă. Acest test vă permite să identificați așa-numita braditelkinezie (simptomul unui căpăstru): lângă țintă, mișcarea degetului încetinește, uneori chiar se oprește și apoi reia din nou.

Test deget-deget. Pacientul cu ochii închiși este rugat să-și întindă larg mâinile și apoi să aducă degetele arătător împreună, încercând să introducă degetul în deget, în timp ce, la fel ca în testul deget-nas, se dezvăluie tremurul intenționat și un simptom de căpăstru. .

Test călcâi-genunchi (Fig. 7.3). Pacientului, întins pe spate, cu ochii închiși, i se propune să ridice un picior sus și apoi să lovească cu călcâiul genunchiul celuilalt picior. Cu patologia cerebeloasă, pacientul nu poate sau îi este greu să-și bage călcâiul în genunchiul celuilalt picior, mai ales când se efectuează testul cu piciorul homolateral de emisfera afectată a cerebelului. Dacă, totuși, călcâiul ajunge până la genunchi, atunci se propune să-l țină, atingând ușor suprafața frontală a piciorului inferior, până la articulația gleznei, în timp ce în cazul patologiei cerebeloase, călcâiul alunecă întotdeauna de pe picior. într-o direcție sau alta.

Orez. 7.3.Test călcâi-genunchi.

Test index: Pacientul este invitat de mai multe ori cu degetul arătător să lovească vârful de cauciuc al ciocanului, care se află în mâna examinatorului. În cazul patologiei cerebeloase în mâna pacientului pe partea emisferei cerebeloase afectate, se observă o pierdere din cauza dismetriei.

Simptomul lui Thomas-Jumenty: Dacă pacientul ia un obiect, cum ar fi un pahar, își întinde excesiv degetele.

Nistagmus cerebelos. Convulsii ale globilor oculari atunci când priviți în lateral (nistagmus orizontal) este considerată o consecință a tremurului intenționat al globilor oculari (vezi capitolul 30).

Tulburare de vorbire: Vorbirea își pierde netezimea, devine explozivă, fragmentată, scanată ca o disartrie cerebeloasă (vezi capitolul 25).

Schimbarea scrisului de mână: În legătură cu tulburarea de coordonare a mișcărilor mâinii, scrierea de mână devine neuniformă, literele sunt deformate, excesiv de mari (megalografie).

Fenomenul pronator: Pacientului i se cere să țină brațele întinse înainte în poziție de supinație, în timp ce pronația spontană apare curând pe partea emisferei cerebeloase afectate.

Simptomul lui Goff-Schilder: Dacă pacientul își ține brațele întinse înainte, atunci pe partea emisferei afectate, brațul este în curând retras spre exterior.

fenomen de simulare. Pacientul cu ochii închiși trebuie să-și dea rapid mâinii o poziție similară cu cea pe care examinatorul o acordase anterior celeilalte mâini. Când emisfera cerebelului este afectată, brațul omolateral față de acesta face o mișcare cu amplitudine excesivă.

Fenomenul Doinikov. fenomenul degetelor. Pacientul așezat este rugat să pună mâinile supinate cu degetele desfăcute pe coapse și să închidă ochii. În cazul leziunii cerebelului pe partea focarului patologic, în curând apar flexia spontană a degetelor și pronația mâinii și antebrațului.

Simptomul Stuart-Holmes. Examinatorul îi cere pacientului așezat pe un scaun să îndoaie antebrațele supinate și în același timp, luându-și mâinile de încheieturi, îi rezistă. Dacă, în același timp, mâinile pacientului sunt eliberate brusc, atunci mâna de pe partea laterală a leziunii, îndoită prin inerție, îl va lovi cu forță în piept.

Hipotensiunea musculară. Afectarea vermisului cerebelos duce de obicei la hipotensiune musculară difuză. Cu afectarea emisferei cerebeloase, mișcările pasive relevă o scădere a tonusului muscular pe partea procesului patologic. Hipotensiunea musculară duce la posibilitatea supraextensiunii antebrațului și piciorului inferior (simptomul lui Olshansky) cu miscari pasive, la aparenta simptome de mâini sau picioare atârnate când sunt scuturate pasiv.

Asinergie cerebeloasă patologică. Încălcări ale sinergiilor fiziologice în timpul actelor motorii complexe sunt detectate, în special, în timpul următoarelor teste (Fig. 7.4).

1. Asinergie după Babinsky în poziție în picioare. Dacă un pacient care stă în picioare cu picioarele deplasate încearcă să se aplece înapoi, aruncându-și capul pe spate, atunci în mod normal în acest caz există o flexie a articulațiilor genunchiului. Cu patologia cerebeloasă, din cauza asinergiei, această mișcare prietenoasă este absentă, iar pacientul, pierzându-și echilibrul, cade înapoi.

Orez. 7.4.Asinergie cerebeloasă.

1 - mersul unui pacient cu ataxie cerebeloasă severă; 2 - înclinarea spate a corpului este normală; 3 - cu afectarea cerebelului, pacientul, aplecat pe spate, nu poate mentine echilibrul; 4 - efectuarea unui test pentru asinergia cerebeloasă conform lui Babinsky de către o persoană sănătoasă; 5 - efectuarea aceluiași test la pacienții cu leziuni cerebeloase.

2. Asinergie după Babinsky în poziția culcat. Pacientul, întins pe un plan dur cu picioarele întinse, divorțat până la lățimea brâului umăr, este invitat să-și încrucișeze brațele peste piept și apoi să se așeze. În prezența patologiei cerebeloase, din cauza absenței contracției prietenoase a mușchilor fesieri (manifestarea asinergiei), pacientul nu poate fixa picioarele și pelvisul pe zona de sprijin, ca urmare, picioarele se ridică și nu reușește să se așeze. . Semnificația acestui simptom la pacienții vârstnici, la persoanele cu peretele abdominal flasc sau obez, nu trebuie supraestimată.

Rezumând cele de mai sus, trebuie subliniată diversitatea și importanța funcțiilor îndeplinite de cerebel. Ca parte a unui mecanism complex de reglare a feedback-ului, cerebelul acționează ca un punct focal pentru echilibrarea corpului și menținerea tonusului muscular. După cum notează P. Duus (1995), cerebelul oferă capacitatea de a efectua mișcări discrete și precise,în același timp, autorul crede în mod rezonabil că cerebelul funcționează ca un computer, urmărind și coordonând informațiile senzoriale la intrare și modelând semnalele motorii la ieșire.

7.3. DEGENERAȚII MULTISISTEME

CU SEMNE DE PATOLOGIE CEREBELULARĂ

Degenerările multisistemice sunt un grup de boli neurodegenerative, a căror caracteristică comună este natura multifocală a leziunii cu implicarea diferitelor sisteme funcționale și neurotransmițătoare ale creierului în procesul patologic și, prin urmare, natura polisistemică a manifestărilor clinice.

7.3.1. Ataxia spinală

Ataxiile spinocerebeloase sunt boli degenerative ereditare progresive în care sunt afectate în principal structurile cerebelului, trunchiului cerebral și căile măduvei spinării, legate în principal de sistemul extrapiramidal.

7.3.1.1. ataxia ereditară a lui Friedreich

Boală ereditară descrisă în 1861 de neuropatologul german N. Friedreich (Friedreich N., 1825-1882). Se moștenește într-o manieră autozomal recesiv sau (mai puțin frecvent) într-un model autosomal dominant cu penetranță incompletă și expresie variabilă a genei. Sunt posibile și cazuri sporadice de boală.

Patogenezaboala nu este specificată. În special, nu există nicio idee despre defectul biochimic primar care îi formează baza.

Patomorfologie.Studiile anatomice patologice au evidențiat o subțiere pronunțată a măduvei spinării, datorită proceselor atrofice din cordoanele posterioare și laterale ale acesteia. De regulă, căile sfenoid (Burdach) și sensibil (Goll) și căile spinale cerebeloase ale Gowers și Flexig, precum și calea piramidală încrucișată care conține

multe fibre legate de sistemul extrapiramidal. Procesele degenerative sunt exprimate și în cerebel, în substanța albă și în aparatul său nuclear.

Manifestari clinice. Boala se manifestă la copii sau tineri sub 25 de ani. S.N. Davidenkov (1880-1961) a remarcat că mai des semnele clinice ale bolii apar la copiii de 6-10 ani. Primul semn al bolii este de obicei ataxia. Pacienții se confruntă cu incertitudine, eșalonări la mers, modificări ale mersului (la mers, picioarele sunt larg distanțate). Mersul în boala Friedreich poate fi numit tabetic-cerebelos, deoarece modificările sale se datorează unei combinații de ataxie sensibilă și cerebeloasă, precum și scăderii de obicei pronunțate a tonusului muscular. Tulburările de statică, dezordonarea mâinilor, tremorul intenționat și disartria sunt, de asemenea, caracteristice. Posibil nistagmus, pierderea auzului, elemente de vorbire scanată, semne insuficiență piramidală(hiperreflexie de tendon, picior reflexe patologice, uneori o oarecare creștere a tonusului muscular), impuls imperativ de a urina, scăderea potenței sexuale. Uneori apare hiperkinezia de natură atetoidă.

O tulburare de debut precoce a sensibilității profunde duce la o scădere progresivă a reflexelor tendinoase: mai întâi pe picioare, apoi pe mâini. În timp, se formează hipotrofia mușchilor picioarelor distale. Prezența anomaliilor în dezvoltarea scheletului este caracteristică. În primul rând, acest lucru se manifestă prin prezență picioarele lui Friedreich piciorul este scurtat, „gol”, cu un arc foarte înalt. Falangele principale ale degetelor ei sunt neîndoite, restul sunt îndoite (Fig. 7.5). Posibilă deformare a coloanei vertebrale, a pieptului. Adesea apar manifestări de cardiopatie. Boala progresează lent, dar în mod constant duce la dizabilitate a pacienților care în cele din urmă devin imobilizați la pat.

Tratament. Tratamentul patogenetic nu a fost dezvoltat. Prescripți medicamente care îmbunătățesc metabolismul în structuri sistem nervos, mijloace de fortificare. Cu deformarea severă a picioarelor, sunt indicați încălțămintea ortopedică.

Orez. 7.5.piciorul lui Friedreich.

7.3.1.2. ereditar ataxie cerebeloasă(boala lui Pierre Marie)

Aceasta este o boală ereditară cronică progresivă care se manifestă la vârsta de 30-45 de ani, cu tulburări cerebeloase în creștere lent în combinație cu semne de insuficiență piramidală, în timp ce se caracterizează prin ataxie cerebeloasă statică și dinamică, tremur intenționat, vorbire scanată, hiperreflexie tendinoasă. Posibile clonuri, reflexe piramidale patologice, strabism, scăderea vederii, îngustarea câmpurilor vizuale din cauza atrofiei primare a nervilor optici și degenerarea pigmentară a retinei. Cursul bolii este lent progresiv. Există o scădere a dimensiunii cerebelului, degenerarea celulară

Purkinje, măsline inferioare, tracturi spinale. Se moștenește în mod autosomal dominant. Boala a fost descrisă în 1893 de neurologul francez R. Marie (1853-1940).

În prezent, nu există unanimitate în înțelegerea termenului „boala lui Pierre Marie”, iar întrebarea posibilității de a-l separa într-o formă nosologică independentă este discutabilă.

Tratamentul nu a fost dezvoltat. De obicei, sunt utilizați metabolic activi și tonici, precum și agenți simptomatici.

7.3.2. Distrofia olivopontocerebeloasă (boala Dejerine-Thomas)

Acesta este un grup de progresiste cronice boli ereditare, în care modificări distrofice se dezvoltă în principal în cerebel, măsline inferioare, în nucleii proprii ai punții și în structurile creierului asociate acestora.

Odată cu dezvoltarea bolii la o vârstă fragedă, aproximativ jumătate din cazuri sunt moștenite în mod dominant sau recesiv, restul sunt sporadice. În cazurile sporadice de boală, manifestările sindromului akinetic-rigid și insuficiența autonomă progresivă sunt mai frecvente. Vârsta medie a pacientului cu manifestarea formei ereditare a bolii în fenotip este de 28 de ani, cu forma sporadică a bolii - 49 de ani, speranța medie de viață este de 14,9 și, respectiv, 6,3 ani. În forma sporadică, pe lângă atrofia măslinelor, pontului și cerebelului, se găsesc mai des leziuni ale funiculilor laterali ai măduvei spinării, substanței negre și striatum, o pată albăstruie în fosa romboidă a ventriculului al patrulea al creierului. .

Simptomele sindromului cerebelos în creștere sunt caracteristice. Sunt posibile tulburări de sensibilitate, elemente de sindroame bulbare și akinetic-rigide, hiperkineză, în special mioritmii la uvulă și palatul moale, oftalmopareza, scăderea acuității vizuale și tulburări intelectuale. Boala a fost descrisă în 1900 de neuropatologii francezi J. Dejerine și A. Thomas.

Boala debutează adesea cu încălcări la mers - sunt posibile instabilitate, dezordonare, căderi neașteptate. Aceste tulburări pot fi singura manifestare a bolii timp de 1-2 ani. În viitor, apar și cresc tulburări de coordonare la nivelul mâinilor: manipulările cu obiecte mici sunt dificile, scrisul de mână este perturbat, apare tremor intenționat. Vorbirea devine intermitentă, încețoșată, cu o tentă nazală și un ritm respirator care nu corespunde construcției vorbirii (pacientul vorbește ca și cum ar fi fost sugrumat). În acest stadiu al bolii, se adaugă manifestări de insuficiență autonomă progresivă, apar semne ale unui sindrom akinetic-rigid. Uneori simptomele dominante pentru pacient sunt disfagia, atacurile de sufocare nocturnă. Se dezvoltă în legătură cu pareza mixtă a mușchilor bulbari și pot pune viața în pericol.

În 1970, neuropatologii germani B.W. Konigsmark și L.P. a remarcat Weiner 5 tipuri principale distrofia olivopontocerebeloasă, care diferă fie prin manifestări clinice și morfologice, fie prin tipul de moștenire.

eu tip (tip Mentzel). La vârsta de 14-70 (de obicei 30-40) ani, se manifestă cu ataxie, disartrie, disfonie, hipotensiune musculară, în stadiul târziu - un tremur gros al capului, trunchiului, brațelor, mușchilor, semne de acinetic- sindrom rigid. Sunt posibile semne piramidale patologice, pareza privirii, oftalmoplegie externa si interna, tulburari de sensibilitate, dementa. Se moștenește în mod autosomal dominant. Ca formă independentă, a fost evidențiată în 1891 de P. Menzel.

II tip (tip Fikler-Winkler) . La vârsta de 20-80 de ani, se manifestă prin ataxie, scăderea tonusului muscular și reflexele tendinoase. Se moștenește în mod autosomal recesiv. Sunt posibile cazuri sporadice.

III tip cu degenerare retiniană. Se manifestă în copilărie sau în vârstă tânără (până la 35 de ani) cu ataxie, tremor la nivelul capului și membrelor, disartrie, semne de insuficiență piramidală, pierdere progresivă a vederii cu rezultat în orbire; posibil nistagmus, oftalmoplegie, uneori tulburări de sensibilitate disociate. Se moștenește în mod autosomal dominant.

IV tip (tipul Jester-Hymaker). La vârsta de 17-30 de ani, debutează cu ataxie cerebeloasă sau semne de parapareză spastică inferioară, în ambele cazuri o combinație a acestor manifestări se formează deja într-un stadiu incipient al bolii, cărora li se alătură ulterior elemente ale sindromului bulbar. , pareza muschilor mimici, tulburari de sensibilitate profunda. Moștenit de tip dominant.

V tip. Se manifestă la vârsta de 7-45 de ani cu ataxie, disartrie, semne ale sindromului akinetic-rigid și altele tulburări extrapiramidale, sunt posibile oftalmoplegia progresivă și demența. Moștenit de tip dominant.

7.3.3. Degenerescenta olivorubrocerebeloasa (sindrom Lejeune-Lermitte, boala Lhermitte)

Boala se caracterizează prin atrofia progresivă a cerebelului, în principal a cortexului său, a nucleilor dințați și a pedunculii cerebelosi superiori, a măslinelor inferioare și a nucleilor roșii. Se manifestă în primul rând prin ataxie statică și dinamică, în viitor sunt posibile alte semne ale sindromului cerebelos și afectarea trunchiului cerebral. Boala a fost descrisă de neuropatologii francezi J. Lermitte (Lhermitte J.J., 1877-1959) și J. Lezhon (Lejonne J., născut în 1894).

7.3.4. atrofie multisistem

În ultimele decenii, o boală neurodegenerativă sporadică, progresivă, numită atrofie multisistem, a fost izolată într-o formă independentă. Se caracterizează printr-o leziune combinată a ganglionilor bazali, cerebelului, trunchiului cerebral și măduvei spinării. Principalele manifestări clinice: parkinsonism, ataxie cerebeloasă, semne de insuficiență piramidală și autonomă (Levin O.S., 2002). În funcție de predominanța anumitor caracteristici ale tabloului clinic, se disting trei tipuri de atrofie multisistem.

1) tip olivopontocerebelos, caracterizat printr-o predominanță a semnelor unui atac cerebelos;

2) tip strionigral, la care domină semnele parkinsonismului;

3) Sindromul Shy-Drager, caracterizat printr-o predominanță în tabloul clinic a semnelor de insuficiență autonomă progresivă cu simptome de hipotensiune arterială ortostatică.

Baza atrofiei multisistemice este degenerarea selectivă a anumitor zone ale substanței predominant cenușii a creierului cu afectarea neuronilor și a elementelor gliale. Cauzele manifestărilor degenerative în țesutul cerebral rămân necunoscute astăzi. Manifestările de atrofie multisistem de tip olivopontocerebelos sunt asociate cu afectarea celulelor Purkinje din cortexul cerebelos, precum și a neuronilor măslinelor inferioare, nucleilor creierului pontin, demielinizarea și degenerarea, în principal a căilor pontocerebeloase.

Tulburările cerebeloase sunt de obicei reprezentate de ataxie statică și dinamică cu mișcări locomotorii afectate. Caracterizat prin instabilitate în poziția Romberg, ataxie la mers, dismetrie, adiadococineză, tremor intenționat, poate exista nistagmus (vertical orizontal, bătând în jos), intermitență și încetinire a următoarelor mișcări ale privirii, convergență afectată a ochilor, vorbire scanată.

Atrofia multiplă a sistemului apare de obicei la vârsta adultă și progresează rapid. Diagnosticul se bazează pe constatări clinice și se caracterizează printr-o combinație de parkinsonism, insuficiență cerebeloasă și tulburări autonome. Tratamentul bolii nu a fost dezvoltat. Durata bolii - în 10 ani, se termină cu moartea.

7.4. ALTE BOLI ASOCIATE CU SEMNE DE LEZARE CEREBELARE

Dacă pacientul prezintă semne de afectare cerebeloasă, atunci în cele mai multe cazuri, în primul rând trebuie să te gândești la posibilitate tumori cerebeloase(astrocitom, angioblastom, meduloblastom, tumori metastatice) sau scleroza multiplă. La tumori cerebeloase simptomele apar devreme hipertensiune intracraniană. În scleroza multiplă, este de obicei posibilă identificarea, pe lângă patologia cerebeloasă, a manifestărilor clinice ale leziunilor și ale altor structuri ale sistemului nervos central, în primul rând sistemele vizuale și piramidale. Neurologia clasică se referă de obicei la caracteristică scleroză multiplă Triada lui Charcot: nistagmus, tremur intenționat și vorbire tulbure, precum și Sindromul Nonne: tulburare de coordonare a mișcărilor, dismetrie, vorbire scanată și asinergie cerebeloasă.

Tulburările cerebeloase sunt principale și cu sindrom post-traumatic Mană, care se caracterizează prin ataxie, discoordonare, asinergice, nistagmus. Trauma sau infecția poate provoca cerebelos Sindromul Goldstein-Reichmann: tulburări de statică și coordonare a mișcărilor, asinergie, tremur intenționat, scăderea tonusului muscular, hipermetrie, megalografie, percepție afectată a masei (greutății) unui obiect în mâini.

Disfuncția cerebeloasă poate fi, de asemenea, de natură congenitală, manifestându-se, în special, Sindromul Zeeman: ataxie, întârzierea dezvoltării vorbirii și, ulterior, disartrie cerebeloasă.

ataxie cerebeloasă congenitală manifestată printr-o întârziere a dezvoltării funcțiilor motorii ale copilului (la vârsta de 6 luni, nu poate sta, începe să meargă târziu, în timp ce mersul este atactic), precum și întârzierea vorbirii, conservarea pe termen lung a disartriei, uneori întârziat dezvoltare mentală manifestările microcraniei nu sunt rare. La CT, emisferele cerebeloase sunt reduse. Până la vârsta de aproximativ 10 ani, apare de obicei compensarea funcțiilor creierului, care, totuși, poate fi perturbată sub influența influențelor exogene dăunătoare. Sunt posibile și forme progresive ale bolii.

O manifestare a hipoplaziei cerebeloase congenitale este Sindromul Fanconi-Turner. Se caracterizează prin tulburări ale staticii și coordonării mișcărilor, nistagmus, care sunt de obicei însoțite de retard mintal.

Moștenită de un tip autosomal recesiv este, de asemenea, rară boala lui Betten Se caracterizează prin ataxie cerebeloasă congenitală, care se manifestă în primul an de viață prin tulburări ale staticii și coordonării mișcărilor, nistagmus, tulburări de coordonare a privirii și hipotensiune musculară moderată. Sunt posibile semne displazice. Copilul târziu, uneori abia la 2-3 ani, începe să-și țină capul, chiar mai târziu - să stea, să meargă, să vorbească. Discursul i-a fost schimbat în funcție de tipul de disartrie cerebeloasă. Posibile tulburări vegetativ-viscerale, manifestări de imunosupresie. După câțiva ani, tabloul clinic se stabilizează de obicei, pacientul se adaptează într-o oarecare măsură la defectele existente.

ataxie spastică la sugestia lui A. Bell și E. Carmichel (1939), a fost numită ataxia cerebeloasă, moștenită în mod autosomal dominant, care se caracterizează prin debutul bolii la vârsta de 3-4 ani și se manifestă printr-o combinație. de ataxie cerebeloasă cu disartrie, hiperreflexie tendinoasă și tonus muscular crescut de-a lungul tipului spastic, în timp ce este posibilă (dar nu semne obligatorii ale bolii) atrofie a nervilor optici, degenerare a retinei, nistagmus, tulburări oculomotorii.

Moștenit în mod autosomal dominant sindromul feldman(descris de medicul german H. Feldmann, născut în 1919): ataxie cerebeloasă, tremur intenționat și albire precoce a părului. Se manifestă în a doua decadă de viață și apoi progresează încet, ducând la invaliditate în 20-30 de ani.

atrofie cerebeloasă tardivă, sau Sindromul Tom, descrisă în 1906 de neurologul francez A. Thomas (1867-1963), se manifestă de obicei la persoanele de peste 50 de ani cu atrofie progresivă a cortexului cerebelos. În fenotip, există semne de sindrom cerebelos, în primul rând ataxie statică și locomotorie cerebeloasă, vorbire scanată, modificări ale scrisului de mână. Într-un stadiu avansat, sunt posibile manifestări de insuficiență piramidală.

Combinația tulburărilor cerebeloase cu mioclonia se caracterizează prin disinergie mioclonică cerebeloasă Hunt, sau ataxie mioclonică, cu acest complex de simptome, tabloul clinic manifestă tremor intenționat, mioclon care apare la nivelul mâinilor, iar ulterior se generalizează, ataxie și disinergie, nistagmus, vorbire scanată și scăderea tonusului muscular. Este o consecință a degenerării nucleilor cerebelosi, a nucleilor roșii și a conexiunilor acestora, precum și a structurilor cortico-subcorticale.

În stadiul avansat al bolii, sunt posibile crize epileptice și demență. Prognosticul este prost. Se referă la forme rare de ataxie ereditară progresivă. Se moștenește în mod autosomal recesiv. Apare de obicei la o vârstă fragedă. Independența nosologică a complexului de simptome este contestată. Boala a fost descrisă în 1921 de neurologul american R. Hunt (1872-1937).

Printre procesele degenerative, un anumit loc este ocupat de degenerescenta cerebeloasa Holmes, sau atrofie olivară cerebeloasă familială, sau atrofia progresivă a sistemului cerebelos, predominant nuclei dintați, precum și nuclei roșii, în timp ce manifestările de demielinizare sunt exprimate în pedunculul cerebelos superior. Caracterizat prin ataxie statică și dinamică, asinergie, nistagmus, disartrie, scăderea tonusului muscular, distonie musculară, tremor capului, mioclonie. Aproape simultan apar crizele de epilepsie. Inteligența este de obicei păstrată. EEG arată aritmie paroxistică. Boala este recunoscută ca ereditară, dar nu a fost specificat tipul de moștenire. Descrisă boala în 1907 de către neurologul englez G. Holmes

(1876-1965).

Degenerescenta cerebeloasa alcoolica - o consecință a intoxicației alcoolice cronice. Vermisul cerebelos este afectat predominant, cu ataxie cerebeloasă și tulburări de coordonare a mișcărilor picioarelor manifestându-se în primul rând, în timp ce mișcările mâinii, funcțiile oculomotorii și de vorbire sunt afectate într-o măsură mult mai mică. De obicei, această boală este însoțită de o scădere pronunțată a memoriei în combinație cu polineuropatia.

manifestata prin ataxie cerebeloasa, care poate fi uneori singurul simptom clinic determinat de o tumora maligna, fara semne locale care sa indice locul aparitiei acesteia. Degenerescenta cerebeloasa paraneoplazica poate fi, în special, o manifestare secundară a cancerului de sân sau ovarian.

Sindromul Barraquer-Bordas-Ruiz-Lar manifestată prin tulburări cerebeloase apărute în legătură cu atrofia cerebeloasă rapid progresivă. Sindromul la pacienții cu cancer bronșic, însoțit de intoxicație generală, a fost descris de medicul spaniol modern L. Barraquer-Bordas (născut în 1923).

rar ataxie recesivă legată de X- boala ereditara, care se manifestă aproape numai la bărbații cu insuficiență cerebeloasă lent progresivă. Se transmite într-o manieră recesivă, legată de sex.

Demnă de atenție și ataxie paroxistica familială, sau ataxie periodică. Debutează mai des în copilărie, dar poate apărea și mai târziu - până la 60 de ani. Tabloul clinic se reduce la manifestări paroxistice de nistagmus, disartrie și ataxie, scăderea tonusului muscular, amețeli, greață, vărsături, cefalee, care durează de la câteva minute până la 4 săptămâni.

Atacurile de ataxie paroxistica familială pot fi declanșate de stres emoțional, suprasolicitare fizică, febră, consum de alcool, în timp ce simptomele neurologice focale nu sunt detectate în majoritatea cazurilor între atacuri, dar uneori sunt posibile nistagmus și simptome cerebeloase ușoare.

Substratul morfologic al bolii este recunoscut ca un proces atrofic în principal în partea anterioară a vermisului cerebelos. Pentru prima dată a descris o boală în 1946 M. Parker. Se moștenește în mod autosomal dominant. În 1987, cu ataxie paroxistică familială, o scădere a activității piruvat dehidrogenazei leucocitelor din sânge la 50-60% din nivel normal. În 1977, R. Lafrance et al. a atras atenția asupra efectului preventiv ridicat al diacarbului, ulterior a fost propusă flunarizina pentru tratamentul ataxiei paroxistice familiale.

Ataxie cerebeloasă acută sau sindromul Leiden-Westphal, este un complex de simptome bine definit, care este o complicație parainfectioasă. Apare mai des la copii la 1-2 săptămâni după o infecție generală (gripă, tifos, salmoneloză etc.). Sunt caracteristice ataxia statică și dinamică aspră, tremurul intenționat, hipermetria, asinergia, nistagmusul, vorbirea cântată și scăderea tonusului muscular. În lichidul cefalorahidian se detectează pleocitoză limfocitară și o creștere moderată a proteinelor. La începutul bolii, sunt posibile amețeli, tulburări de conștiență, convulsii. CT și RMN nu au arătat nicio patologie. Fluxul este benign. În cele mai multe cazuri, după câteva săptămâni sau luni - o recuperare completă, uneori - tulburări reziduale sub formă de insuficiență cerebeloasă ușoară.

boala Marie-Foy-Alajouanine - atrofie corticală simetrică tardivă a cerebelului cu o leziune predominantă a neuronilor în formă de para (celule Purkinje) și a stratului granular al cortexului, precum și a părții bucale a vermisului cerebelos și degenerarea măslinelor. Se manifestă la persoanele 40-75 ani tulburări de echilibru, ataxie, tulburări de mers, tulburări de coordonare și scăderea tonusului muscular, în principal la nivelul picioarelor; tremurul intenţionat în mâini este exprimat nesemnificativ. Tulburările de vorbire sunt posibile, dar nu aparțin semnelor obligatorii ale bolii. Boala a fost descrisă în 1922 de neuropatologii francezi P. Marie, Ch. Foix și Th. Alajouanine. Boala este sporadica. Etiologia bolii nu a fost elucidată. Există opinii despre rolul provocator al intoxicației, în primul rând abuzul de alcool, precum și hipoxie, povara ereditară. Tabloul clinic este confirmat de datele CT ale capului, care relevă o scădere pronunțată a volumului cerebelului pe fondul proceselor atrofice difuze în creier. În plus, un nivel ridicat de aminotransferaze în plasma sanguină este recunoscut ca caracteristic (Ponomareva E.N. et al., 1997).

Odată cu înfrângerea oricărei părți a cerebelului în clinică, sunt întotdeauna exprimate trei simptome cerebeloase principale: atonie, ataxie și asinergie. Dar gradul de manifestare a acestora depinde de localizarea și dimensiunea leziunii.

Atonie sau hipotensiune arterială. Scăderea tonusului muscular este unul dintre simptome persistente leziuni cerebeloase. Când fluxul puternic al impulsurilor cerebeloase către coarnele anterioare ale măduvei spinării se oprește, mai ales dacă aceste impulsuri sunt întrerupte mai mult sau mai puțin brusc, apare întotdeauna o scădere a tonusului muscular. Cu o oprire lentă și asemănătoare cu patul a funcției cerebelului, scăderea tonusului va fi nesemnificativă datorită compensării funcției afectate din cauza activității corticale sau a secțiunilor conservate ale cerebelului. Prin urmare, este firesc ca, cu afectarea ambelor emisfere ale cerebelului, compensarea pentru funcția pierdută aproape să nu aibă loc și hipotensiunea este întotdeauna exprimată aproximativ, indiferent de gradul de dezvoltare a procesului patologic. Atonia tuturor mușchilor este deosebit de intensă atunci când vermisul cerebelos este afectat, deoarece acesta din urmă este legat în mod egal de ambele jumătăți ale corpului.

Trebuie subliniat faptul că hipotonia cerebeloasă se răspândește uniform la toți mușchii corpului și se exprimă în mod egal atât în ​​mușchii brațelor, cât și în mușchii picioarelor, atât la agoniști, cât și la antagoniști. Odată cu înfrângerea unei emisfere a cerebelului, hipotensiunea predomină pe partea cu același nume.

ataxie. Disfuncția cerebelului se manifestă printr-un grup de simptome, unite sub denumirea generală - ataxie, care înseamnă tulburare, lipsă de coordonare a mișcărilor.

Există ataxie statică și cinetică.

Ataxie statică există o expresie a dezechilibrului corpului - o încălcare a stabilizării centrului de greutate. Cel mai gros dezechilibru se manifestă în înfrângerea vermisului cerebelos și într-o măsură mai mică - în înfrângerea emisferelor sale. Instabilitatea corpului este detectată în picioare și se exprimă într-o oscilație brută a corpului în toate direcțiile. Pentru a nu cădea, pacientul își desfășoară larg picioarele, își echilibrează brațele și, legănându-se dintr-o parte în alta, își menține echilibrul doar datorită funcției aparatului vestibular. Mersul devine instabil („mersul beat”). Odată cu înfrângerea unei emisfere a cerebelului, eșalonarea are loc spre focalizare și este deosebit de pronunțată la întoarcerea corpului. Dacă ataxia este exprimată foarte brusc, pacienții nu pot să stea în picioare și să meargă, ci chiar să se așeze. Funcția de stabilizare a centrului de greutate al corpului cade complet.

Ataxie cinetică sau locomotorie. Baza ataxiei cinetice este dismetria. Toate mișcările devin disproporționate, necoordonate, iar volumul lor este excesiv (hipermetrie). Precizia și netezimea mișcărilor sunt puternic încălcate, în special cu mișcările fine ale mâinii. Pacientul își întinde degetele disproporționat atunci când încearcă să ia orice obiect mic. De exemplu, împinge un pahar și stropește apă din el și, apucându-l în mână, îl poate zdrobi. Pacientul nu este capabil să coboare ușor obiectul pe masă și îl pune cu o smucitură. Nu poate trage o linie de o dimensiune dată: datorită inerției mișcării, cu siguranță o va continua mai departe decât este necesar. Din același motiv, nu poate desena un cerc. Din cauza dismetriei, scrierea de mână se schimbă dramatic, literele se dovedesc a fi disproporționate, inegale și toate liniile sunt rupte. Ataxia mușchilor vorbirii se manifestă printr-o tulburare de vorbire precum disartria.

În ataxia cerebeloasă, un loc aparte îl ocupă fenomenul de tremor intenționat. Precizia oricărei mișcări este posibilă numai dacă sincronizarea mișcării principale și a contra-mișcării se potrivesc exact. Cu alte cuvinte, mișcarea coordonată necesită intrarea în timp util a unui impuls cerebelos suplimentar în coarnele anterioare în urma impulsului piramidal. Când impulsul cerebelos este întârziat pe parcurs, contra-mișcarea de reglare este întârziată și mișcarea principală este produsă într-un volum mare. În consecință, există o separare în timp a două faze de mișcare - principală și suplimentară, care în mod normal apar împreună. Cu cât este mai puternică mișcarea principală, cu atât va fi mai puternică contra-mișcarea de reglare întârziată. În această condiție, toate mișcările vor avea loc cu întoarceri constante intermitente: contra-mișcările întârziate vor „trage înapoi” întotdeauna partea în mișcare a corpului. O astfel de mișcare cu întoarceri constante se numește tremor intenționat. Tremorul intenționat este deosebit de pronunțat atunci când încerci să lovi cu degetul un anumit punct. Poate fi văzut și cu mișcarea ochilor și este cunoscut sub numele de nistagmus cerebelos (spre deosebire de vestibular). Apariția tremurului intenționat în motilitatea vorbirii provoacă un fel de tulburare de vorbire, care amintește de intonarea versurilor grecești antice. Toate aceste trei simptome (tremor intenționat, nistagmus și vorbire scanată) au fost descrise pentru prima dată de Charcot în localizarea focarelor de scleroză multiplă în puț, astfel încât întregul sindrom se numește triada lui Charcot.

Pentru a detecta ataxia dinamică, există o serie de teste (teste de coordonare), de exemplu, deget-nas, index, calcaneal-genunchi etc.

O atenție deosebită merită un test prin alternarea rapidă a mișcărilor direct opuse ale mâinilor. Încălcarea mișcărilor rapide alternante ale mâinilor se numește adiadococineză. Pentru a identifica acest simptom, pacientului i se propune să supineze și să pronaze ​​rapid mâinile întinse. Cu afectarea emisferei cerebeloase, influența inerției mișcării se manifestă prin incapacitatea de a schimba rapid direcția de mișcare spre opus și mișcarea excesivă prin inerție (hipermetrie). Prin urmare, atunci când se încearcă rotirea rapidă a mâinii, hipersupinația și hiperpronația sunt detectate cu o tranziție lentă și incomodă de la un tip de mișcare la altul pe partea cu același nume ca leziunea cerebelului.

Asinergie. În cazul tulburărilor cerebeloase, asinergia este o consecință a dezactivării componentelor cerebeloase suplimentare într-un act motor complex. Se exprimă în incapacitatea de a efectua simultan mișcări complexe, sinergic (în esență, se observă aceleași fenomene de ataxie cerebeloasă).

În timpul mersului, trunchiul rămâne în urmă mișcării picioarelor și pacientul cade înapoi, deoarece centrul de greutate al trunchiului se mișcă prea înapoi. Fenomene similare se observă și dacă pacientul este forțat să se aplece înapoi rapid și puternic în picioare. În același timp, se dezvăluie absența flexiei sinergice la nivelul articulațiilor gleznei și genunchiului, centrul de greutate se deplasează înapoi și pacientul cade. De asemenea, nu reușește să-și flexeze simultan coapsa și piciorul inferior atunci când încearcă să-și pună genunchiul pe scaunul unui scaun: mai întâi își îndoaie piciorul înăuntru. articulatia soldului, apoi în genunchi și coboară cu forță genunchiul în jos.

Asinergia este mai ales pronunțată dacă pacientului întins pe spate i se cere să se așeze fără ajutorul mâinilor. Sanatoasa concomitent cu flexia corpului fixeaza picioarele si pelvisul. Cu asinergie, acest lucru este imposibil: în locul corpului, picioarele sau un picior sunt ridicate în cazul unei leziuni unilaterale a cerebelului.

Adiţional simptome cerebeloase . În plus față de principalele simptome de afectare cerebeloasă descrise mai sus (atonie, ataxie, asinergie), există semne suplimentare de afectare a funcțiilor cerebeloase.

Simțul complex al greutății este rezultatul unei combinații de citiri multiple de proprioceptori și sensibilitate tactilă, care este percepută de cortexul cerebral ca rezultat al activității cerebeloase preliminare. Prin urmare, pacienții cu leziuni cerebeloase estimează incorect greutatea. Pe partea afectată, greutatea i se va părea mult mai mică pacientului.

Odată cu afectarea picioarelor anterioare și a nucleilor dințați ai cerebelului, se dezvoltă hiperkineza coreică.

Absența sau reducerea mișcării contrare reglate de cerebel este detectată printr-un test cu extensie pasivă a antebrațului flectat. Dacă medicul oprește brusc extensia, atunci pacientul nu va putea să pornească imediat antagoniștii și să oprească flexia, drept urmare se va lovi în piept cu o perie.

În absența impulsurilor cerebeloase, membrele devin inerte, respectând legile unei mase în mișcare. Dacă mâna pacientului este ridicată și coborâtă pasiv, atunci se va balansa mult mai mult decât cea a uneia sănătoase. O mișcare similară a pendulului se observă și atunci când se primește o smucitură a genunchiului: după o singură lovitură la tendonul mușchiului cvadriceps, piciorul inferior efectuează mai multe balansări de pendul amortizate.

Simptomul depășirii. Cercetat cu deschide ochii se oferă să lovească degetul cercetătorului cu degetul arătător de mai multe ori. Apoi subiectul trebuie să repete această mișcare, dar cu ochii închiși. Pe partea focalizării cerebeloase, mâna ratează, trecând mai des în exterior de la țintă, iar acest lucru se observă atât cu ochii închiși, cât și cu ochii deschiși.

simptom de pronație. Cu brațele întinse înainte în poziția de pronație la un pacient cu ochii închiși, brațul de pe partea laterală a leziunii cerebelului este mai puternic pronat.
Simptomul braditelekineziei este că la pacienții cu leziuni ale cerebelului în timpul testului deget-la-nas, mișcarea degetului în apropierea țintei pare să încetinească, apoi se reia din nou, iar degetul ajunge la vârful nasului. Este interesant că o decelerare deosebită a mișcării țintei este dezvăluită chiar și în prezența unui tremur intenționat. Acest simptom este observat pe partea de focalizare în cerebel.

Fenomenul de imitație cerebeloasă. Cu pacientul cu ochii închiși, un picior este ușor îndoit la articulația genunchiului și i se cere să dea celuilalt picior aceeași poziție. În acest caz, pacientul îl îndoaie mult mai mult.

Ameţeală diferite grade observate la toți pacienții cu boală cerebeloasă. Pentru astfel de amețeli, absența deficienței de auz este caracteristică.

Simptome asociate. Poziția topografică specială a cerebelului în cavitatea craniană determină, atunci când este deteriorat, apariția unei serii simptomele însoțitoare.

Cu procesele din cerebel care modifică spațiul cerebral din fosa craniană posterioară (tumori, abcese, chisturi etc.), simptomele cerebrale generale apar precoce ca urmare a presiunii intracraniene crescute. Creșterea durerilor de cap, amețelile, vărsăturile acționează adesea ca simptome inițiale ale dezvoltării unui proces asemănător tumorii în cerebel. Dezvoltarea precoce a simptomelor cerebrale generale se explică prin poziția indicată a cerebelului în craniu și prin posibilitatea dezvoltării foarte precoce a congestiei venoase și a edemului cerebral.

Odată cu localizarea tumorii în vermisul cerebelos, dezvoltare acută presiune intracraniană crescută. Brusc apare un puternic durere de cap uneori cu pierderea conștienței, afectarea funcției respiratorii și a activității cardiace (sindromul Bruns). ÎN cazuri severe dezvoltarea acestui sindrom poate duce la deces din cauza paraliziei respiratorii sau cardiace.

Procesele asemănătoare tumorilor din emisfera cerebeloasă pot comprima trunchiul cerebral și pot provoca o serie de simptome însoțitoare: afectarea nervilor cranieni (de obicei V, VI și VII), disfuncție a sistemului piramidal și a conductorilor senzoriali. În acest caz, apar adesea încălcări ale tipului de sindrom alternativ. ÎN cazuri individuale se poate observa un raport invers ca urmare a comprimarii jumatatii opuse a trunchiului de catre tumora.

Diagnosticul local al afectarii vermisului și emisferelor cerebeloase. Un astfel de diagnostic este foarte limitat și practic este posibil doar în cadrul diferenței dintre leziunile vermisului și emisferelor cerebeloase.

Înfrângerea viermelui se caracterizează printr-un dezechilibru sever pe fondul hipotensiunii musculare difuze. O încălcare deosebit de pronunțată a stabilizării centrului de greutate este cauzată de implicarea în procesul lobulului posterior al viermelui - nodul și a lobulului emisferic adiacent acestuia - flocul. În același timp, pacientul nu poate doar să stea în picioare, ci chiar să se așeze.

Atonia și ataxia sunt difuze. Pentru a identifica un ușor dezechilibru, pacientul este plasat în poziția Romberg, și există o eșalonare uniformă a trunchiului în toate direcțiile. Cu o încălcare mai gravă, pacienții cad înainte și înapoi. Spre deosebire de ataxia spinală, oprirea vederii nu are aproape niciun efect asupra creșterii ataxiei cerebeloase.

Înfrângerea emisferelor cerebeloase se reflectă cel mai puternic în mișcările membrelor, adică apare ataxia dinamică. Fenomenele ataxice și hipotensiunea arterială se întâlnesc pe partea afectată a cerebelului, în membrele aceleiași părți, iar pacientul se clătină spre partea afectată. Odată cu dezvoltarea unei tumori în unghiul cerebelopontin, simptomele cerebeloase apar pe partea focală. Tabloul clinic al unei tumori din perechea VIII coincide uneori cu cel al unei tumori a emisferelor cerebeloase. Corectitudinea diagnosticului depinde de detectarea simptomelor inițiale ale bolii. Cu o tumoare a perechii a VIII-a, fenomenele din acest nerv sunt primele care apar, iar cu o tumoare a emisferei cerebeloase - simptome cerebeloase.

În timpul proceselor din lobul frontal, uneori sunt exprimate fenomene de ataxie asemănătoare celei cerebeloase. Echilibrul, statul în picioare și mersul sunt perturbate; mai puțină coordonare a mișcărilor. Aceste simptome sunt uneori diagnosticate greșit ca cerebeloase, ceea ce duce la un diagnostic greșit. Pentru diagnostic corect este necesar să se țină seama de o serie de alte simptome însoțitoare caracteristice leziunilor lobilor frontali, precum și de faptul că, cu afectarea lobului frontal, ataxia este prezentă pe partea opusă leziunii.

(cerebel) - o parte a creierului legată de creierul posterior. Participă la coordonarea mișcărilor, reglarea tonusului muscular, menținerea posturii și echilibrului corpului.

Cerebelul este situat în fosa craniană posterioară a medulului oblongata și a puțului, făcând parte din acoperișul ventriculului al patrulea. Suprafața sa superioară este orientată spre lobii occipitali ai emisferelor cerebrale, de care este separată de cerebel. Mai jos, cerebelul se apropie de foramen magnum. Proiecția cerebelului pe suprafața capului este situată între proeminența occipitală externă și bazele proceselor mastoide. Masa cerebelului unui adult este de 136-169 g.

Cerebelul constă dintr-o parte mijlocie nepereche - viermele (vennis) și emisfere pereche (hemispheria cerebelli), care acoperă trunchiul cerebral. Suprafața cerebelului este împărțită de numeroase fisuri în foițe subțiri care se desfășoară aproximativ transversal de-a lungul emisferelor și vermisului. Fisura orizontală (fissura hdnzontalis) separă suprafețele superioare și inferioare ale cerebelului. În cadrul lobilor, frunzele cerebelului sunt grupate în lobuli, iar lobulii vermisului corespund anumitor lobuli ai emisferelor.

Suprafața cerebelului este acoperită de cortex.

Alimentarea cu sânge a cerebelului este efectuată de arterele cerebeloase superioare, inferioare anterioare și inferioare posterioare. Ramurile lor se anastomozează în pia mater, formând o rețea vasculară, din care ramuri se ramifică în cortexul și substanța albă a cerebelului. Venele cerebelului sunt numeroase, se varsă în vena mare a creierului și în sinusurile durei mater (drepte, transversale, pietroase).

Cerebelul este organul central pentru coordonarea mișcărilor, coordonarea activităților mușchilor sinergici și antagonişti implicați în actele motorii. Această funcție a cerebelului, care reglează mișcările voluntare, împreună cu reglarea tonusului muscular, asigură acuratețea, netezimea mișcărilor intenționate, precum și menținerea posturii și echilibrului corpului.

Metode de cercetare:

Metodele clinice includ studiul mișcărilor, mersului, efectuarea de teste speciale pentru identificarea ataxiei statice și dinamice, asinergia, studiul reflexelor posturale, studiul tonusului muscular.

Pentru identificarea tulburărilor de mers se utilizează plantografia și ichnografia (o metodă de studiere a mersului și a formei picioarelor din amprentele acestora obținute la mersul pe o foaie de hârtie suprapusă pe o pistă metalică acoperită cu vopsea). Pentru a clarifica natura leziunii lui M. se folosesc aceleasi metode ca si in studiul creierului.

Patologie:

Semnul clinic principal de afectare a cerebelului este ataxia statică și dinamică pe partea focalului patologic, manifestată prin încălcări ale centrului de greutate și echilibru al corpului în picioare, mers, dismetrie și hipermetrie, rateuri în timpul mișcărilor vizate, adiadococineză. , tremur intenționat, tulburări de vorbire sub formă de cântare, ruptură de silabe (așa-numita disartrie cerebeloasă), modificări de scriere sub formă de megalografie, nistagmus.

Dacă conexiunile dintre cerebel și cortexul cerebral sunt întrerupte, pot apărea modificări ale funcțiilor statokinetice complexe cu sindromul astasia-basia (astasia - incapacitatea de a sta în picioare, abazia - incapacitatea de a merge). În același timp, mișcările active ale extremităților inferioare nu sunt deranjate la pacientul în poziția ventită, nu există pareză. Un semn important de deteriorare a cerebelului este asinergia (tulburări în activitatea prietenoasă a mușchilor la efectuarea mișcărilor), modificări ale reflexelor posturale, în special sub forma unui fenomen spontan de pronator.

La pacienții cu afectare a cerebelului și a conexiunilor sale, poate apărea hiperkineză: dacă sunt perturbate conexiunile cu nucleii dințați și roșii, se dezvoltă coreoatetoza și așa-numitul tremor rubral în extremitățile din partea focarului patologic; cu afectarea conexiunilor nucleului dintat v maslin inferior - mioclon al limbii, faringelui, palatului moale. Pe partea leziunii cerebelului, tonusul muscular al membrelor scade sau este absent, drept urmare, cu mișcări pasive, sunt posibile hiperextensia articulațiilor și mișcările excesive ale acestora. Pot apărea reflexe pendulului.

Pentru a le identifica, pacientul este așezat pe marginea unei mese sau a unui pat în așa fel încât picioarele să atârnă liber și să provoace reflexe ale genunchiului. În acest caz, piciorul inferior al pacientului face mai multe mișcări de balansare (pendul). Așa-numita reacție magnetică este adesea detectată: cu o atingere ușoară pe suprafața plantară a degetului mare, întregul membru este întins.

Toate leziunile volumetrice ale cerebelului (tumori, hemoragii, hematoame traumatice, abcese, chisturi) se caracterizează printr-o creștere semnificativă a hipertensiunii intracraniene datorită ocluziei spațiilor lichidului cefalorahidian la nivelul ventriculului IV și deschiderii, ceea ce determină apariția crize hipertensive.

Malformatii:

Alocați agenezia cerebeloasă totală și subtotală (laterală și mediană). Agenezia totală este rară. De obicei este asociată cu alte malformații severe ale sistemului nervos. Ageneza subtotală a cerebelului este, de regulă, combinată și cu malformații ale trunchiului cerebral (ageneza punții cerebrale, absența celui de-al patrulea ventricul etc.). Cu hipoplazia cerebeloasă, se observă o scădere a întregului cerebel sau a structurilor sale individuale.

Hipoplazia cerebelului poate fi unilaterală și bilaterală, precum și lobară, lobulară. Există diverse modificări ale girului cerebelului: alogirie, macrogirie, poligirie, agirie. Tulburările disrafice sunt cel mai adesea localizate în regiunea vermisului cerebelos, precum și în vela medulară inferioară și se manifestă ca un cerebelohidromeningocel sau un defect asemănător unei fante în structura cerebelului. Cu macroencefalie, se observă hipertrofia straturilor moleculare și granulare ale cortexului cerebelos și o creștere a volumului acestuia.

Clinic, malformațiile cerebeloase se manifestă prin ataxie cerebeloasă statică și dinamică, care în unele cazuri este determinată împreună cu simptome de afectare a altor părți ale sistemului nervos. Tulburările dezvoltării mentale până la idioție și dezvoltarea funcțiilor motorii sunt caracteristice. Tratamentul este simptomatic

Leziuni cerebeloase:

Leziunile deschise ale cerebelului sunt observate în leziunile traumatice ale creierului împreună cu leziunile altor formațiuni ale fosei craniene posterioare și, în cele mai multe cazuri, duc la moarte. Cu leziuni cranio-cerebrale închise, simptomele unei leziuni cerebeloase se dezvoltă adesea din cauza vânătăilor directe sau ca urmare a unei contralovituri. Mai ales adesea M. este deteriorat la cădere pe spate sau vânătăi în regiunea cervico-occipitală. În același timp, se remarcă durere, hiperemie, umflare și compactare a țesuturilor moi în regiunea cervical-occipitală, iar pe craniograme se găsește adesea o fractură a osului occipital.

În aceste cazuri, simptomele leziunii cerebeloase sunt aproape întotdeauna combinate cu simptomele leziunii trunchiului cerebral, care pot apărea atât din cauza contuziei, cât și din cauza formării de hematom epidural sau subdural acut, subacut sau cronic în fosa craniană posterioară. Hematoamele fosei craniene posterioare, de regulă, sunt unilaterale (în special epidurale) și se dezvoltă ca urmare a leziunilor venelor. În cazuri rare, se formează hidroame ale fosei craniene posterioare (acumulare acută de lichid cefalorahidian în spațiul subdural).

Boli:

Leziunile cerebeloase de origine vasculară se dezvoltă în accidentele vasculare ischemice și hemoragice. Accident vascular cerebral ischemic și tulburări tranzitorii circulatia cerebrala apar cu tromboză și înmuiere non-trombotică a creierului, precum și cu embolie în sistemul arterelor vertebrale, bazilare și cerebeloase. Simptomele cerebeloase focale predomină în combinație cu semne de afectare a trunchiului cerebral.

Hemoragiile la nivelul cerebelului se caracterizează printr-o creștere rapidă a simptomelor cerebrale generale cu tulburări de conștiență (dezvoltare soporoasă sau comă), simptome meningeale, tulburări cardiovasculare, respiratorii și alte tulburări tulpinilor precoce, hipotensiune musculară difuză sau atonie. Simptomele cerebeloase focale sunt observate numai cu focare hemoragice limitate în cerebel; cu hemoragii masive, nu sunt detectate din cauza simptomelor cerebrale și tulpinilor generale pronunțate.

Procesele distrofice din cerebel se caracterizează printr-o creștere progresivă treptată a tulburărilor cerebeloase, care sunt de obicei combinate cu semne de deteriorare a altor părți ale sistemului nervos și în special a părții sale extrapiramidale. Un astfel de sindrom clinic se observă în ataxia cerebeloasă ereditară a lui Pierre Marie, degenerarea olivopontocerebeloasă, ataxia familială Friedreich, ataxia-telangiectazia Louis Bar.

Leziunile cerebeloase de origine infecțioasă sunt în majoritatea cazurilor o componentă a unei boli inflamatorii a creierului. În același timp, simptomele cerebeloase sunt combinate cu semne de leziuni focale ale altor părți ale creierului, precum și cu simptome infecțioase generale pronunțate, cerebrale generale și adesea meningeale. Tulburările cerebeloase pot fi observate cu neurobruceloză, toxoplasmoză. Adesea, deteriorarea cerebelului și a conexiunilor sale este observată în scleroza multiplă, leucoencefalita sclerozantă subacută.

Abcesul cerebelos reprezintă aproape 1/3 din toate abcesele cerebrale. Mai des are origine otogenă de contact, mai rar metastatică - din focare purulente îndepărtate. Procesul se dezvoltă până la 2-3 luni. Starea generală gravă a pacientului, exprimată manifestări neurologice cu prezența simptomelor generale infecțioase, cerebrale, uneori meningeale. Simptomele cerebeloase și alte simptome neurologice sunt detectate precoce pe partea focalizării patologice principale. Tratamentul este intensiv antiinflamator și chirurgical.

Tumori și chisturi:

Cele mai frecvente sunt astrocitoamele, meduloblastoamele, angioreticuloamele și sarcoamele. Există, de asemenea, metastaze în cerebel ale tumorilor maligne ale organelor interne. Tabloul clinic depinde în principal de forma histologică a tumorii, stadiul de dezvoltare a bolii și vârsta pacientului. Astrocitoamele și angioreticuloamele, de regulă, au un curs benign, meduloblastoamele și sarcoamele sunt maligne.

Chisturile cerebelului (vierme și emisfere) pot fi disgenetice sau pot rezulta din organizarea de hemoragii, infarct miocardic, abcese. Mai des observat în tumorile cerebelului, angioreticuloame, astrocitoame; sunt situate fie în interiorul tumorii, fie adiacente direct acesteia. Cavitățile siringomielice din cerebel sunt rare.

Setul de simptome poate varia în funcție de cauză, dar, de regulă, include ataxie (coordonare afectată a mișcărilor). Diagnosticul se bazează pe constatări clinice și este adesea completat de neuroimagistică și uneori de teste genetice. Tratamentul este de obicei simptomatic, cu excepția cazului în care cauza identificată este dobândită și reversibilă.

Cerebelul este format din trei părți.

• Arhicerebel (vestibulocerebel): include un lob floculent-nodular, care este situat medial.
• Vierme situat la mijloc (paleocerebel): responsabil de coordonarea mișcărilor trunchiului și picioarelor. Înfrângerea viermelui duce la încălcări ale mersului și menținerii posturii.
• Emisferele cerebelului situate lateral (neocerebel): sunt responsabile pentru controlul mișcărilor rapide și precis coordonate la nivelul membrelor.

În prezent, din ce în ce mai mulți cercetători sunt de acord că, alături de coordonare, cerebelul controlează și unele aspecte ale memoriei, învățării și gândirii.

Ataxia este semnul cel mai caracteristic al unei leziuni cerebeloase, dar pot apărea și alte simptome.

Cauzele tulburărilor cerebeloase

Malformații congenitale sunt adesea sporadice și adesea fac parte din sindroame complexe (de exemplu, anomalie Dandy-Walker) cu dezvoltarea afectată a diferitelor părți ale sistemului nervos central. defecte congenitale dezvoltarea se manifestă devreme în viață și nu progresează odată cu vârsta. Simptomele cu care se prezintă depind de structurile afectate; în același timp, de regulă, ataxia este întotdeauna observată.

Ataxii ereditare poate avea atât moduri de moștenire autosomal recesiv cât și autosomal dominant. Ataxiile autosomale recesive includ ataxia Friedreich (cea mai frecventă), ataxie-telangiectazie, abetalipoproteinemie, ataxie cu deficit izolat de vitamina E și xantomatoza cerebrotendinoasă.

Ataxia lui Friedreich se dezvoltă datorită expansiunii repetărilor GAA în tandem în gena care codifică proteina mitocondrială frataxina. Nivel redus frataxina duce la acumularea excesivă de fier în mitocondrii și la perturbarea funcționării acestora. Instabilitatea la mers începe să apară la vârsta de 5-15 ani, căreia i se alătură apoi ataxie la membrele superioare, disartrie și pareză (în principal la nivelul picioarelor). Intelectul suferă adesea. Tremorul, dacă este prezent, nu este pronunțat. Se remarcă și deprimarea reflexelor profunde.

Ataxiile spinocerebeloase (SCA) reprezintă majoritatea ataxiilor dominante. Clasificarea acestor ataxii a fost revizuită în mod repetat pe măsură ce s-au acumulat noi cunoștințe cu privire la caracteristicile lor genetice. Până în prezent, au fost identificați cel puțin 28 de loci, mutații în care duc la dezvoltarea SCA. În cel puțin 10 loci, mutația constă în expansiunea repetărilor nucleotidelor, în special, în unele forme de SCA, se observă o creștere a numărului de repetări CAG (ca în boala Huntington) care codifică aminoacidul glutamina. Manifestările clinice sunt variate. În unele forme ale celei mai comune SCA, se observă leziuni multiple ale diferitelor părți ale sistemului nervos central și periferic cu dezvoltarea polineuropatiei, simptome piramidale ale sindromului picioare neliniștiteși, desigur, ataxie. În unele SCA, apare doar ataxia cerebeloasă. SCA de tip 5, cunoscută și sub numele de boala Machado-Joseph, este probabil cea mai comună variantă a SCA autosomal dominantă. Simptomele sale includ ataxie și distonie (uneori), zvâcniri faciale, oftalmoplegie și ochi caracteristici „bombați”.

Averi dobândite. Ataxiile dobândite sunt rezultatul unor boli neurodegenerative neereditare, boli sistemice, expunere la toxine sau pot fi de natură idiopatică. Bolile sistemice includ alcoolismul, boala celiacă, hipotiroidismul și deficitul de vitamina E. Monoxidul de carbon, metale grele, litiu, fenitoină și unele tipuri de solvenți.

La copii, cauza dezvoltării tulburărilor cerebeloase este adesea tumorile cerebrale, care, de regulă, sunt localizate în regiunea secțiunilor mijlocii ale cerebelului. În cazuri rare, copiii pot prezenta reversibilitate după o infecție virală.

Simptomele și semnele tulburărilor cerebeloase

Simptome	Manifestare
ataxie	Mers clătinat cu bază extinsă
Dezordonarea mișcărilor	Incapacitatea de a coordona corect mișcările precise
disartrie	Incapacitatea de a pronunța clar cuvintele, vorbire neclară cu formularea incorectă
Disdiadococineza	Incapacitatea de a efectua mișcări rapide alternante
dismetrie	Incapacitatea de a controla gama de mișcare
Hipotensiune musculară	Scăderea tonusului muscular
nistagmus	Oscilație involuntară, rapidă a globilor oculari într-o direcție orizontală, verticală sau de rotație, cu o componentă rapidă îndreptată către leziunea din cerebel
vorbire scanată	Pronunție lentă, cu tendința de a avea dificultăți în pronunțarea începutului unui cuvânt sau al unei silabe
Tremor	Mișcări oscilatorii alternante ritmice la nivelul membrului pe măsură ce acesta se apropie de țintă (tremur intenționat) sau în grupele sale musculare proximale menținând o postură sau menținând greutatea (tremur postural)

Diagnosticul tulburărilor cerebeloase

Diagnosticul se bazează pe constatări clinice, inclusiv un istoric familial detaliat, cu excluderea posibilelor boli sistemice dobândite. Ar trebui făcută neuroimagistica, de preferință RMN.

Tratamentul tulburărilor cerebeloase

Unele boli sistemice și consecințe ale expunerii la toxice pot fi corectate. În același timp, tratamentul este de obicei doar de susținere.

Cerebel este una dintre cele mai subestimate zone ale creierului uman. Printre funcțiile îndeplinite de acesta se numără reglarea și coordonarea mișcărilor și posturilor. Termenul „cerebel” provine din cuvântul latin „cerebel”, care înseamnă literal „creier mic”.

Cerebelul joacă un rol foarte important în coordonarea mișcărilor voluntare și în reglarea echilibrului și a tonusului muscular ().

creier uman- acesta este un dispozitiv uimitor care în mod independent, singur, îndeplinește multe funcții ale corpului uman. Dezvoltarea creierului l-a ajutat pe om să devină cea mai dezvoltată ființă vie de pe planetă. Ca parte a sistemului nervos, creierul este împărțit în diferite regiuni, dintre care una este cerebelul. Fiecare zonă a creierului își îndeplinește propriile funcții specifice, inclusiv cerebelul.

Locație

Cerebelul este situat în spatele trunchiului cerebral, formând partea inferioară a creierului. Deasupra ei se află cortexul, iar în fața acestuia se află o parte a trunchiului cerebral numită pons. Cerebelul este împărțit în două emisfere și are un cortex care înconjoară aceste emisfere.

Funcția principală a cerebelului este de a oferi netedă
și mișcări musculare coordonate...

Copiii sunt un bun exemplu în acest sens.
Cerebelul, ca și alte zone ale creierului, poate fi „antrenat”...

Funcțiile cerebelului

Prima și principala funcție a cerebelului este de a organiza informațiile complexe primite de creier. Cerebelul primește informații de la urechea internă, nervii senzoriali și sistemul vizual-auditiv. Coordonează mișcările, precum și procesele de bază legate de memorare și învățare.

În plus, cerebelul joacă un rol foarte important în coordonarea mișcărilor voluntare și în reglarea echilibrului și a tonusului muscular. Dacă suferiți de orice fel de leziuni cerebrale sau de dezvoltare a cancerului cerebral, acesta poate funcționa intermitent. Acest lucru cauzează încetineala și coordonarea slabă a mișcărilor corpului, astfel încât persoanele cu leziuni cerebeloase se pot clătina sau clătina atunci când merg.

Leziunile cerebelului la oameni pot duce la multe probleme. Aceste probleme includ:

Asinergie: lipsa coordonării mișcărilor.

dismetrie: dificultate în estimarea distanței și determinarea când să se oprească.

Adiadococineza: incapacitatea de a efectua mișcări rapide alternante.

Tremor intenționat: tremor (tremor) în timpul anumitor mișcări.

Mers atactic: legănându-se și clătinându-se la mers.

Hipotenitate: slăbire, scăderea tonusului muscular.

Disartrie ataxica: vorbire neinteligibilă.

Nistagmus: mișcări anormale ale ochilor.

Verificarea funcțiilor cerebelului

Există anumite teste neurologice care vă permit să verificați funcționarea cerebelului. Cele mai des efectuate teste sunt:

• Test deget-nas: Medicul arată pacientul către un deget și pacientul trebuie să aducă acest deget la nas. Acest test detectează dismetria, tremorul intenționat și loviturile în afara țintei.
• Mișcări alternante ale mâinii.
• Testul Romberg.
• Verificarea mersului.
• Verificarea capacității de echilibrare.

După cum puteți vedea, principalele funcții ale cerebelului sunt legate de echilibru și echilibru. Alte funcții includ menținerea tonusului muscular și coordonarea mișcărilor voluntare și a activității musculare.

Căde fără motiv. Video.

Posibilități ascunse ale creierului nostru Mikhail G. Veisman

Cerebelul: ce putem pierde cu el?

Creierul este format din alb substanțe și gri - toată lumea o știe. Și unul și celălalt este tesut nervos. Doar substanța albă se formează în principal neuroni, conducând un semnal într-o direcție, iar materia cenușie este formată din neuroni multipolari. Adică, capabil să treacă multe semnale în direcții diferite.

Cortexul cerebral este format în întregime din alb, iar partea interioară, parcă, partea de bază a emisferelor, este complet albă.

În toate imaginile acestui organ, emisferele în sine sunt primele care ne atrag atenția. Și dacă întrebați pe orice persoană din mână, să deseneze în mod exagerat creierul pe hârtie din memorie, el va desena cu siguranță - din nou, cei dragi. De fapt, cu o examinare pur externă cu ochiul liber, puteți vedea trei părți mari ale creierului simultan - o privire memorabilă emisferă, cerebel(vezi fig. 3, p. 36) și trunchiul cerebral(vezi Fig. 2, p. 25). Pentru a vedea multe alte detalii, creierul trebuie fie răsturnat, fie tăiat de-a lungul brazdei care separă emisferele, deoarece aceste două secțiuni mai mari și mai dezvoltate acoperă restul ca o pălărie.

Orez. 1. Cerebelul (M) este responsabil de coordonarea mișcărilor noastre: I - cortexul cerebral; II - talamus; III - pons varolii; IV - medulla oblongata; V - măduva spinării

Cerebelul este situat sub „cupola” emisferelor. Dacă vorbim despre locația sa, concentrându-ne pe propriul cap, atunci cerebelul este situat în partea din spate a capului. Este conectat prin trei perechi de picioare de secțiunile corespunzătoare ale creierului principal și este, de asemenea, format din două emisfere (deși exprimate puțin mai puțin clar) și așa-numitul vierme. Viermele este responsabil pentru menținerea poziției dorite a corpului, în timp ce emisferele sunt mai „ocupate” cu mișcări precise și netede ale membrelor.

Cu alte cuvinte, cerebelul este responsabil pentru coordonarea mișcărilor. corpul umanși munca corespunzătoare a mușchilor lui(vezi fig. 1). De asemenea, pentru ei tonul generalși menținerea echilibrului corpului. Doar? Da, dacă considerați că fiecare pas al unei persoane necesită participarea a aproximativ 300 de mușchi... Și aceasta este pe o suprafață plană, fără a ține cont de necesitatea de a se echilibra sau de a dansa din mers! Și atunci, este nevoie să reamintim că vorbim și privim cu mușchii noștri? Adică, vorbirea în sine se formează, desigur, într-un alt „loc” al creierului, iar procesarea semnalelor vizuale nu are loc în cerebel. Dar pentru articulația elementară - pronunțând ceea ce tocmai ne-am gândit să spunem - avem nevoie de mușchii gurii și ai faringelui, nu? La fel și pentru a-ți miji ochii sau pentru a ajusta lentila pentru a vedea obiecte din apropiere și de departe...

Așadar, munca cerebelului nu este deloc ușoară, mai ales dacă ai în vedere că majoritatea proceselor vitale ale corpului uman sunt asociate cu mișcări mecanice.

Când stomacul digeră alimente, se contractă. Când intestinul termină de digerat restul, absoarbe substanțele și împinge reziduurile nedigerabile mai departe spre rect, se contractă și asta, iar asta se numește peristaltism. Inima se contractă în timpul muncii - la fel și plămânii și diafragma (un sept elastic care separă cavitatea stomacului de piept) ... Și experimentele de laborator pe câini, eternii martiri ai științei, au confirmat în mod repetat apariția tulburărilor tuturor. aceste funcții, de îndată ce oamenii de știință perturbă cerebelul sau îl îndepărtează.

Nu, o încetare completă nu va avea loc chiar și cu eliminarea sa completă, cu toate acestea, se vor forma o serie de încălcări complexe. În primul rând, munca se va schimba radical tract gastrointestinal– vor exista diaree, lipsa poftei de mancare si un complex de simptome Diabet. Va apărea dificultăți în respirație, înghițire, vorbirea va fi tulburată (va deveni, parcă, cântare în silabe). Gesticularea unei persoane cu leziuni cerebeloase va deveni excesivă sau, dimpotrivă, incompletă - cu toate acestea, ambele efecte sunt de obicei observate simultan. Se va schimba într-un mers uluitor, vor apărea amețeli, incapacitatea de a efectua chiar și cea mai simplă secvență de mișcări - etc., etc.

Mai precis, o persoană după îndepărtarea completă a cerebelului este încă puțin probabil să trăiască. mai mult de o zi. Procesele nu se vor opri, dar puterea și amploarea dezechilibrului vor fi cu siguranță de așa natură încât nici măcar terapia intensivă concentrată în rest nu va ajuta. În orice caz, nimeni nu a încercat încă să efectueze astfel de experimente pe oameni, iar rata de supraviețuire aici este derivată pur matematic. În același timp, se știe și se dovedește că îndepărtarea parțială cerebelul provoacă un „buchet” corespunzător de simptome, dar numai în primele 7-10 zile. Ulterior, ele slăbesc și ocazional dispar complet. Se declanșează mecanismul de compensare al creierului, iar cortexul lobilor frontali ai emisferelor cerebrale preia funcțiile pierdute. Dar pentru aceasta, creierul trebuie să simtă o conexiune cel puțin parțială cu cerebelul (sau ce a mai rămas din el).

Faptul este că cerebelul servește ca un fel de punte de tranziție care conectează creierul cu măduva spinării. Și legătura acestui nod cu măduva spinării este chiar mult mai puternică decât cu creierul. Acesta este motivul pentru care distrugere completă o astfel de punte va duce, în cel mai bun caz, la paralizie completă, până la incapacitatea de a clipi sau de a mișca buzele. Și în cel mai rău caz, o aritmie progresivă a mușchiului inimii va provoca rapid un rezultat fatal. Din cauza leziunilor parțiale ale cerebelului, munca mușchilor extensori suferă cel mai mult.

În general, viața fără cerebel va părea dificilă chiar și celei mai optimiste persoane. Există o boală ataxie(din greaca. „tulburare”, „confuzie”),în care majoritatea neuronilor necesari funcţionării normale a cerebelului nu se formează sau mor. Cel mai adesea, ataxia este moștenită. Și pentru astfel de pacienți, mișcările elementare sunt de o dificultate considerabilă. Nevoia de a turna apă dintr-un ibric într-un pahar, de a urca scările, de a menține corpul în poziție verticală - toate aceste ritualuri care ne umplu viața de zi cu zi fac obiectul unui antrenament special și al unei munci grele pentru ei. Deci boala este extrem de gravă. Deși nu este fatal în sine, dar conține germenul unei mase de accidente mortale și leziuni casniceîn cele mai banale împrejurări pentru o persoană sănătoasă.

Drept urmare, în determinarea rolului cerebelului, știința modernă s-a stabilit pe opiniile lui L. A. Orbeli. Acest fiziolog rus a fost cel care, în 1949, a fost primul care a sugerat că cerebelul funcționează ca un regulator al relației dintre diverse părți sistem nervos. Pur și simplu bazat pe faptul că majoritatea programelor motorii ale organismului sunt întrerupte, dar nu oprite complet. Din care s-a concluzionat că, științific vorbind, cerebelul este un sistem integrator al creierului. Adică participă la pregătirea programelor de mișcare a corpului pentru fiecare situație specifică. Și reglează activitatea anumitor organe (țesuturi) care ar trebui să fie implicate în evenimentul intenționat - fie că este vorba despre o alergare de dimineață, o masă sau o prelegere științifică.

Ulterior, această teorie a fost completată de o altă observație importantă. Și anume: leziunile cerebelului provoacă o tulburare, inclusiv abilitățile motorii dobândite de o persoană ca urmare a unui antrenament special. Adică, o abilitate, de exemplu, precum cea a sportivilor sau a pacienților angajați în anumite domenii ale muncii fizice. Astfel, a apărut presupunerea că însăși antrenamentul unei persoane în mișcări atât de specifice, care nu sunt caracteristice celorlalți oameni, au avut loc și cu participarea cerebelului.

În caz contrar, cerebelul este considerat una dintre cele mai studiate părți ale creierului. A studiat atât de bine încât primul cel mai simplu cip a fost chiar recent creat și demonstrat în acțiune - un analog de computer al cerebelului natural.

Experimentul a fost realizat de o echipă de oameni de știință israelieni condusă de prof. M. Mintz de la Universitatea din Tel Aviv. Un șobolan alb complet paralizat a fost antrenat pentru a clipi folosind electrozi implantați în locul cerebelului distrus. În timpul experimentului, impulsurile din secțiunile intacte ale creierului rozătoarei au fost trimise către un cip de computer microscopic. El, la rândul său, le-a descifrat și le-a transmis sistemului nervos central al animalului. Dispozitivul demonstrat în Israel este de departe cel mai primitiv design posibil de acest gen. Totuși, mai târziu Prof. M. Mintz propune să „înveți” microcipul să recunoască alte semnale ale creierului pentru a-și extinde funcționalitatea.

Cu toate acestea, cercetătorii de la Tel Aviv nu sunt primii care efectuează experimente de acest gen.

Într-un jurnal publicat de Centrul de Neuroinginerie (Centrul de Inginerie Neurale) la Universitatea din California de Sud (Universitatea din California de Sud), Dr. T. W. Berger împreună cu coautorii au prezentat un articol - un raport despre munca deja făcută. A fost rezultatul experimentelor grupului său de a reface funcțiile unei alte părți a creierului - hipocampul. Această zonă este responsabilă pentru transferul de informații noi din memoria pe termen scurt la memoria pe termen lung atât la oameni, cât și la animale. Echipamentul dezvoltat la Universitatea din California este un design mult mai complex din punct de vedere al funcționalității. Șoarecii de laborator din aceste experimente au fost dresați să apese două pedale. În acest caz, doar apăsarea unuia dintre ele a fost însoțită de o recompensă. Fără un cip și cu hipocampul „închis” prin anestezie, șoarecii și-au amintit pedala dorită doar pentru câteva minute. Dar cu ajutorul unui computer și cu capacitatea acestuia de a recunoaște corect semnalele de memorie, oamenii de știință au reușit să dezvolte abilitățile necesare la șoareci. Mai mult, s-a dovedit că implantarea unui astfel de cip într-un hipocamp sănătos de rozătoare a îmbunătățit semnificativ atât viteza de memorare a pedalelor, cât și proprietățile generale ale memoriei sale.

Dacă este necesară o comparație și mai vizuală a rolului cerebelului în activitatea sistemului nervos central, atunci nu este un secret pentru nimeni care inițial Computerul a fost creat după imaginea și asemănarea creierului uman. La fel și majoritatea programelor operate de tehnologie digitală modernă. Deci, unul dintre programele utilitare ale oricărui computer este așa-numitul manager de proces. Distribuie ordinea de execuție a principalelor programe, timpul procesorului și resursele de sistem pe care le pot folosi. Cel mai mult, munca cerebelului seamănă cu funcțiile unui astfel de manager de proces. Doar viteza sa depășește cu nemăsurat capacitățile oricărui cel mai puternic manager instalat într-o rețea extinsă de corporație. tehnologie avansata un astfel de echilibru perfect de precizie și viteză nici nu a „visat” încă!

Din cartea Nervous Diseases: Lecture Notes autorul A. A. Drozdov

PRELEGERE Nr. 6. Cerebelul. Structură, funcții. Tulburări de coordonare a mișcării Cerebelul este centrul coordonării mișcărilor. Este situat în fosa craniană posterioară împreună cu trunchiul cerebral. Cerebelul servește drept acoperiș al fosei craniene posterioare. Cerebelul are trei perechi de picioare.Acestea

Din cartea Oddities of Our Body. Anatomie distractivă de Steven Juan

Cât de mult păr trebuie să pierzi pentru a fi numit chel? Și nu există un răspuns exact la această întrebare. Cu toate acestea, există o regulă patruzeci și cinci, patruzeci și cinci. Aproximativ 45% din toți bărbații chelesc până la vârsta de 45 de ani

Din cartea Playing Together: Integrative procesele de jocîntr-o grădiniță obișnuită de Ulrich Heimlich

Jucând împreună: Da! - Împreună însoțim procesul de integrare: ? Cei mai apropiați oameni de un copil sunt, desigur, părinții lui. În viața copiilor speciali, de multe ori chiar înainte de a intra în grădiniță, există și un medic sau un profesor curativ ca persoană apropiată. Mulți

Din cartea Violation metabolismul carbohidraților autor Constantin Monastyrsky

3.7.3. Influențarea a ceea ce putem Probabil că nu vă va spune un mare secret sau vă va face o favoare specială dacă vă sfătuiesc să vă mutați într-un loc sănătos, să vă reduceți nivelul de stres... Nu este întotdeauna în puterea noastră. Cu toate acestea, doi factori cheie pentru diabet -

Din cartea Fiziologie normală autor Nikolai Alexandrovici Agadzhanyan

Cerebel Cerebelul este situat în spatele emisferelor cerebrale deasupra medulei alungite și a puțului creierului și este o structură foarte veche care îndeplinește funcția de coordonare și reglare a mișcărilor voluntare și involuntare, corectarea și programarea acestora.

Din cartea Neurologie și Neurochirurgie autor Evgheni Ivanovici Gusev

1.4.4. Cerebelul (cerebelul), sau creierul mic, este situat în fosa craniană posterioară, posterior de medula oblongata și punte, sub lobii occipitali ai emisferelor cerebrale. Cerebelul este separat de acesta printr-o înveliș dur a creierului - cerebelul tentorium (tentorium cerebelli).

Din cartea La calculator fara dureri de spate autor Valentin Ivanovici Dikul

Ce putem face? Pentru a preveni aceste boli, ar trebui să vă organizați cât mai ergonomic (mai convenabil!) un loc la computer, să vă schimbați poziția sau să vă ridicați cât mai des de la computer și, bineînțeles, dacă este posibil, să faceți gimnastică, să faceți sport. și în toate modurile posibile.

Din carte Discutie directă, sau conversații despre viața cu un fiu de liceu la limita posibilei franchețe autor Yuri Andreevici Andreev

CAPITOLUL II CE PUTEM FACE? O POVESTE A CUM M-AM UIT ÎN FUNȚANIA MAGIC După părerea mea, este clar de ce o persoană care pune principiul nevoilor primare ca rege pe tabla vieții sale nu este limitată doar în ceea ce privește posibilitățile umane superioare, dar, uneori, în

Din cartea Boli ale oaselor. Cele mai eficiente tratamente autor Alexandra Vasilieva

Ce putem face noi,"pt":["m6F3JWmy1wE"],"it":["mrp6FJPsHoU"],"el":["Lf1bJq6jjZE"])

Cerebel- o parte a creierului, legată de creierul posterior în sine, implicată în reglarea tonusului muscular, coordonarea mișcărilor, menținerea posturii, echilibrul corpului în spațiu și, de asemenea, îndeplinește o funcție adaptiv-trofică. Este situat în spatele pontului și varolii.

În cerebel, se distinge partea de mijloc - viermele și două emisfere situate pe părțile laterale ale acestuia. Suprafața cerebelului este alcătuită din substanță cenușie numită cortex. În interiorul cerebelului se află substanță albă, care este procesele neuronilor. Pe suprafața cerebelului există multe pliuri, sau foi, formate din îndoirile complexe ale cortexului său.

Orez. 1. Conexiuni intracentrale ale cerebelului: A - scoarta cerebrala; b - tuberculul vizual; B - mezencefal; G - cerebel; D - măduva spinării; E - muschii scheletici; 1 - tractul corticospinal; 2 - tractul reticular; 3 - tracturile spinale

Cerebelul este conectat la trunchiul cerebral prin trei perechi de picioare (inferioară, mijlocie și superioară). Picioarele inferioare îl leagă de alungit și dorsal creierul, cei mijlocii cu puțul, iar cei superioare cu mezencefalul și talamusul.

Principalele funcții ale cerebelului- coordonarea miscarilor, distributia normala a tonusului muscular si reglarea functiilor autonome. Cerebelul își exercită influența prin formațiunile nucleare ale mijlocului și medular oblongata, precum și prin neuronii motori ai măduvei spinării.

În experimente pe animale, s-a constatat că atunci când cerebelul este îndepărtat, acestea se dezvoltă adânc tulburări de mișcare: atonie - dispariția sau slăbirea tonusului muscular și incapacitatea de a se mișca de ceva timp; astenie - oboseală rapidă datorită mișcării continue cu cheltuirea unei cantități mari de energie; astasia - pierderea capacității de a contracțiilor tetanice fuzionate.

La animalele cu aceste tulburări, coordonarea mișcărilor este perturbată (mers tremurat, mișcări incomode). După un anumit timp după îndepărtarea cerebelului, toate aceste simptome slăbesc oarecum, dar nu dispar complet nici după câțiva ani. Tulburările funcționale după îndepărtarea cerebelului sunt compensate ca urmare a formării de noi conexiuni reflexe condiționate în cortexul cerebral.

Zonele auditive și vizuale sunt situate în cortexul cerebelos.

Cerebelul este de asemenea inclus în sistemul de control al funcțiilor viscerale. Iritația sa provoacă mai multe reflexe vegetative: creșterea tensiunii arteriale, pupile dilatate etc. Deteriorarea cerebelului duce la disfuncție a sistemului cardio-vascular, funcția secretorie tractul gastrointestinal și alte sisteme.

Structura cerebelului

Cerebel situat rostral de la tenonul cerebelos, caudal de foramen magnum și ocupă cea mai mare parte a fosei craniene posterioare. De sus în jos și ventral, este separat de cavitatea ventriculului IV de pons.

Sunt utilizate diverse abordări pentru a împărți cerebelul în structurile sale. Din punct de vedere funcțional și filogenetic, poate fi împărțit în trei mari diviziuni:

• vestibulocerebel;
• spinocerebel;
• cerebrocerebel.

vestibulocerebellam(arhicerebel) este cea mai veche parte a cerebelului, reprezentata la om de lobul floculonodular si o parte a vermisului, asociata in principal cu sistemul vestibular. Departamentul este conectat prin conexiuni reciproce cu nucleii vestibulari și reticulari ai trunchiului cerebral, care stă la baza participării sale la controlul echilibrului corpului, precum și la coordonarea mișcărilor ochilor și ale capului. Acest lucru se realizează prin reglarea și distribuția tonusului mușchilor axiali ai corpului de către partea vestibulară a cerebelului. Deteriorarea vetibulocerebelului poate fi însoțită de o încălcare a coordonării contracției musculare, dezvoltarea unui mers ataxic (beat) și nistagmus al ochilor.

Spinocerebel (paleocerebel) este reprezentată de partea anterioară și o mică parte a lobului posterior al cerebelului. Este conectat prin căi cerebeloase spinale de măduva spinării, de unde primește informații organizate somatotopic de la măduva spinării. Folosind semnalele primite, spinocerebelul participă la reglarea tonusului muscular și la controlul mișcărilor, în principal a mușchilor membrelor și a mușchilor axiali ai corpului. Deteriorarea acestuia este însoțită de o coordonare afectată a mișcărilor, similară cu cele care se dezvoltă după afectarea neocerebelului.

Neocerebel (cerebrocerebel) este reprezentată de lobul posterior al emisferei cerebeloase și este cea mai mare secțiune a cerebelului uman. Neuronii acestei părți a cerebelului primesc semnale de-a lungul axonilor neuronilor, în multe câmpuri. Prin urmare, neocerebelul este numit și cerebrocerebel. Modulează semnalele primite de la cortexul motor al creierului și este implicat în planificarea și reglarea mișcărilor membrelor. Fiecare parte a neocerebelului modulează semnalele de la cortexul motor al părții opuse. Deoarece această parte contralaterală a cortexului controlează mișcările membrului ipsilateral, neocerebelul reglează activitatea motorie a mușchilor aceleiași părți a corpului.

Cortexul cerebelos este format din trei straturi: exterior, mijloc și interior și este reprezentat de cinci tipuri de celule. strat exterior- neuroni coș și stelat, cel mijlociu - celule Purkinje, cel interior - celule granulare și Golgi. Cu excepția celulelor Purkinje, toate celelalte celule formează rețele neuronale și conexiuni în interiorul cerebelului cu procesele lor. Prin axonii celulelor Purkinje, cortexul cerebelos este conectat la nucleii profundi ai cerebelului și alte zone ale creierului. Celulele Purkinje au un arbore dendritic extrem de ramificat.

Conexiuni aferente ale cerebelului

Neuronii cerebelosi primesc semnale prin fibre aferente din diferite părți ale CIS, dar fluxul lor principal provine din măduva spinării, sistemul vestibular și cortexul cerebral. Bogăția conexiunilor aferente ale cerebelului este confirmată de raportul dintre fibrele aferente și eferente ale cerebelului, care este de 40: 1. Prin tracturile spinale, în principal prin picioarele inferioare ale cerebelului, primește informații de la proprioreceptori despre starea de activitate a motoneuronilor maduvei spinarii, starea muschilor, tensiunea tendoanelor, pozitia articulatiilor. Semnalele aferente care vin către cerebel din aparatul vestibular și nucleii vestibulari ai trunchiului cerebral aduc informații despre poziția corpului și a părților sale în spațiu (postura corpului) și starea de echilibru. Căile descendente corticocerebeloase sunt întrerupte pe neuronii nucleilor ponsului (calea corticopontocerebeloasă), nucleului roșu și măslinei inferioare (calea corticocerebeloasă), nucleii reticulari (calea corticocerebeloasă) și nucleii hipotalamici și, după procesarea lor, urmează până la neuronii cerebelului. Prin aceste căi, cerebelul primește informații despre planificarea, inițierea și execuția mișcărilor.

Semnalele aferente intră în cerebel prin două tipuri de fibre - mușchi și creț (cățărătoare, asemănătoare lianei). Fibrele cu mușchi își au originea în diferite zone ale creierului, în timp ce fibrele cățărătoare provin din nucleul olivar inferior. Fibrele cu mușchi care exocită acetilcolina diverg foarte mult și se termină pe dendritele celulelor granulare ale cortexului cerebelos. Căile aferente formate din fibre de cățărare se caracterizează prin divergență scăzută. Sinapsele pe care le formează pe celulele Purkinje folosesc neurotransmițătorul excitator aspartat.

Axonii celulelor granulare se deplasează către celulele Purkinje și interneuroni și îi excită prin eliberarea de aspartat. Sfârșește prin conexiuni neuronale fibre de mușchi (celule granulare) și prin fibrele urcatoare se realizează excitarea celulelor Purkinje. Aceste celule au un efect excitator asupra neuronilor cortexului cerebelos, în timp ce interneuronii au un efect inhibitor prin eliberarea de GABA (neuroni Golgi și celule coș) și taurină (celule stelate).

Toate tipurile de neuroni din cortexul cerebelos se caracterizează printr-o frecvență ridicată a activității neuronale în timpul cositului. În același timp, frecvența descărcărilor celulelor Purkinje se modifică ca răspuns la sosirea semnalelor senzoriale prin fibre aferente sau de la proprioreceptori cu o modificare a activității neuronilor motori ai măduvei spinării. Celulele Purkinje sunt neuroni eferenți ai cortexului cerebelos care eliberează GABA, astfel încât efectul lor asupra neuronilor din alte structuri ale creierului este inhibitor. Cele mai multe dintre celulele Purkinje trimit axoni către neuronii nucleilor profundi (dentați, corky, sferici, cort) ai cerebelului, iar unele - către neuronii nucleilor vestibulari laterali.

Sosirea semnalelor excitatoare către neuronii nucleelor ​​profunde prin colatsralele fibrelor mușchi și cățărătoare menține o activitate tonică constantă în acestea, care este modulată de influențele inhibitorii ale celulelor Purkinje.

Masa. Conexiuni funcționale ale cortexului cerebelos.

Căile eferente ale cerebelului

Ele sunt împărțite în intracerebeloase și extracerebeloase. Căile intracerebeloase sunt reprezentate de axonii celulelor Purkinje urmând neuronii nucleelor ​​profunde. Numărul principal de conexiuni eferente extracerebeloase este reprezentat de axonii neuronilor nucleilor profundi ai cerebelului, care ies din fibrele nervoase pedunculii cerebelosi si se termina in sinapse pe neuronii nucleilor reticulari, nucleului rosu, maslinelor inferioare, talamusului si hipotalamusului. Prin neuronii tulpinii și ai nucleilor talamici, cerebelul poate influența activitatea neuronilor din zonele motorii ale cortexului cerebral, care formează căile descendente ale sistemului medial: corticospinal, corticorubral, corticorsticular etc. În plus, cerebelul este conectat prin căi eferente cu neuronii din zonele asociative parietale și temporale ale creierului cortexului cerebral.

Astfel, cerebelul și cortexul cerebral sunt conectate prin numeroase căi neuronale. Prin aceste căi, cerebelul primește informații de la cortex, în special, copii ale programelor motorii ale mișcărilor viitoare și, în principal, prin căile dentato-talamice influențează comenzile motorii trimise de cortexul cerebral către centrii motorii stem și către coloana vertebrală. cordon.

Funcțiile cerebelului și consecințele încălcării lor

Principalele funcții ale cerebelului:

• Reglarea posturii și a tonusului muscular
• Corectarea mișcărilor lente cu scop și coordonarea lor cu reflexele posturale
• Executarea corectă a mișcărilor rapide cu scop în funcție de comenzile cortexului cerebral în structura programului general de mișcări
• Participarea la reglementarea funcțiilor autonome

Cerebelul se dezvoltă din structurile senzoriale ale regiunii fosei romboide, primește numeroase semnale senzoriale de la diverse departamente și le folosește pentru a implementa una dintre cele mai importante funcții ale sale - participarea la organizarea și controlul execuției mișcărilor. Există o anumită asemănare între poziția cerebelului și a ganglionilor bazali în formațiunile sistemului nervos central care organizează și controlează mișcările. Ambele structuri ale SNC sunt implicate în controlul mișcărilor, dar nu le inițiază, sunt construite în căile neuronale centrale care conectează zonele motorii ale cortexului cu alți centri motori ai creierului.

Cerebelul joacă un rol deosebit de important în evaluarea și compararea semnalelor de viteză a ochilor în orbită, mișcările capului și ale corpului care vin de la retină, proprioceptorii mușchilor oculari, analizatorul vestibular și proprioceptorii mușchilor scheletici în timpul mișcărilor combinate ale ochilor, capului, si portbagaj. Este probabil ca o astfel de procesare combinată a semnalului să fie efectuată de neuronii viermelui, în care este înregistrată activitatea selectivă a celulelor Purkinje pentru caracterul, direcția și viteza de mișcare. Cerebelul joacă un rol excepțional în calcularea vitezei și amplitudinii mișcărilor viitoare în pregătirea programelor lor motorii, precum și în controlul acurateței execuției parametrilor mișcărilor care au fost încorporați în aceste programe.

Caracteristicile disfuncției cerebeloase

Triada lui Luciani: atonie, astenie, astazie.

disartrie- o tulburare a organizării abilităților motorii vorbirii.

Adiadococineza- incetinirea reactiilor la schimbarea unui tip de miscare la invers.

distonie - creșterea sau scăderea involuntară a tonusului muscular.

Triada Charcot: nistagmus, tremor inerțial, vorbire amestecată.

ataxie- tulburări de coordonare a mișcărilor.

dismetrie- o tulburare a uniformității mișcării, exprimată în mișcare excesivă sau insuficientă.

Funcțiile motorii ale cerebelului pot fi judecate după natura deteriorării lor care apare după afectarea cerebelului. Principala manifestare a acestor tulburări este triada clasică de simptome - astenie, ataxie și atonie. Apariția acestuia din urmă este o consecință a unei încălcări a funcției principale a cerebelului - controlul și coordonarea activității motorii a centrilor motori localizați la diferite niveluri ale sistemului nervos central. În mod normal, mișcările noastre sunt întotdeauna coordonate, diverși mușchi sunt implicați în implementarea lor, contractându-se sau relaxându-se cu forța necesară în timpul necesar. Un grad ridicat de coordonare a contracției musculare ne predetermină capacitatea, de exemplu, de a pronunța cuvinte într-o anumită secvență cu volumul și ritmul necesar atunci când vorbim. Un alt exemplu este implementarea deglutitiei, care presupune contractarea multor muschi intr-o secventa stricta. Dacă cerebelul este deteriorat, o astfel de coordonare este perturbată - mișcările devin incerte, sacadate, sacadate.

ataxie

Una dintre manifestările deficienței coordonării mișcărilor este dezvoltarea ataxie- mers nefiresc, instabil, cu picioarele larg departate, bratele de echilibrare abduse, cu care pacientul mentine echilibrul corpului. Mișcările sunt incerte, însoțite de aruncări excesive sacadate dintr-o parte în alta. Pacientul nu poate sta sau merge pe degete sau călcâie.

disartrie

Se pierde netezimea mișcărilor și cu afectarea bilaterală a cortexului cerebelos, disartrie, manifestată prin vorbire lentă, slurred, slurred.

Adiadococineza

Natura tulburărilor de mișcare depinde de localizarea leziunilor structurilor cerebeloase. Astfel, încălcarea coordonării mișcărilor în caz de deteriorare a emisferelor cerebelului se manifestă prin încălcări ale vitezei, amplitudinii, forței, oportunității începutului și sfârșitului mișcării inițiate. Netezimea mișcării efectuate este asigurată nu numai de o creștere lină și scăderea ulterioară a forței de contracție a mușchilor sinergici, ci și de o scădere treptată a tensiunii mușchilor antagoniști pe măsura acestora. Încălcările unei astfel de coordonări în bolile neocerebelului se manifestă prin asinergie, mișcări inegale și scăderea tonusului muscular. O întârziere în inițierea contracțiilor grupelor musculare individuale se poate manifesta prin ataxie și devine deosebit de vizibilă atunci când se efectuează mișcări de direcție opusă (pronația și supinația antebrațelor) cu viteză crescândă. Întârzierea mișcărilor uneia dintre mâini (sau a altor acțiuni) care rezultă din întârzierea inițierii contracțiilor se numește adiadococineza.

dismetrie

O întârziere în încetarea unei contracții deja inițiate a uneia dintre grupele musculare antagoniste duce la dismetrieși incapacitatea de a efectua acțiuni precise.

Tremur de intenție

Primirea continuă a informațiilor senzoriale de la proprioceptori sistem de locomotivăîn repaus și în procesul de mișcare, precum și informațiile din cortexul cerebral, cerebelul o folosește pentru a regla, prin canale de feedback, caracteristicile de forță și timp ale mișcărilor inițiate și controlate de cortexul cerebral. Încălcarea acestei funcții a cerebelului atunci când este deteriorat duce la tremor. Caracteristica unui tremor de origine cerebeloasă este intensificarea acestuia în stadiul final al mișcării - tremur de intenție. Acest lucru îl deosebește de tremorul care apare cu afectarea ganglionilor bazali, care apare mai mult în repaus și slăbește odată cu mișcarea.

Neocerebelul participă la învățarea motrică, planificarea și controlul execuției mișcărilor voluntare. Acest lucru este susținut de observația că modificările activității neuronale în nucleii profundi ai cerebelului apar simultan cu cele din neuronii piramidali ai cortexului motor chiar înainte de începerea mișcării. Vestibulocerebelul și spinocerebelul influențează funcțiile motorii prin intermediul neuronilor din nucleii vestibulari și reticulari ai trunchiului cerebral.

Cerebelul nu are legături eferente directe cu măduva spinării, dar sub controlul său, realizat prin nucleii motori ai trunchiului cerebral, se află activitatea neuronilor motori y ai măduvei spinării. În acest fel, cerebelul controlează sensibilitatea receptorilor fusului muscular de a scădea tonusul muscular și de a se întinde. Odată cu afectarea cerebelului, efectul său tonic asupra neuronilor motori y slăbește, ceea ce este însoțit de o scădere a sensibilității proprioreceptorilor la o scădere a tonusului muscular și la coactivarea afectată a neuronilor motori y și a în timpul contracției. În cele din urmă, acest lucru duce la o scădere a tonusului muscular în repaus (hipotensiune arterială), precum și la o încălcare a netedității și preciziei mișcărilor.

Distonie și astenie

În același timp, la unii mușchi se dezvoltă o altă variantă a modificărilor de tonus, când, dacă interacțiunea dintre neuronii motori γ și α este perturbată, tonusul acestora din urmă devine ridicat în repaus. Acest lucru este însoțit de dezvoltarea a-rigidității în mușchii individuali și de o distribuție neuniformă a tonusului. Această combinație de hipotensiune la unii mușchi cu hipertensiune la alții se numește distonie. Este evident că prezența distoniei și a tulburării de coordonare la un pacient face ca mișcările sale să fie neeconomice, extrem de consumatoare de energie. Din acest motiv, pacienții se dezvoltă astenie- Oboseala rapida si scaderea fortei musculare.

Una dintre manifestările frecvente ale insuficienței funcției de coordonare în caz de deteriorare a unui număr de părți ale cerebelului este o încălcare a echilibrului corpului și a mersului. În special, dacă floculul, nodulul și lobul anterior al cerebelului sunt afectați, se pot dezvolta tulburări de echilibru și postură, distonie, coordonare afectată a mișcărilor semi-automate și instabilitate a mersului și nistagmus spontan al ochiului.

Ataxie și dismetrie

Dacă conexiunile emisferelor cerebeloase cu zonele motorii ale cortexului cerebral sunt deteriorate, execuția mișcărilor voluntare poate fi afectată - dezvoltați ataxieȘi dismetrie.În acest caz, pacientul își pierde capacitatea de a finaliza mișcarea începută în timp. În etapa finală a mișcării, există un tremur, incertitudine, mișcări suplimentare, cu ajutorul cărora pacientul caută să corecteze inexactitatea mișcării efectuate. Aceste modificări sunt caracteristice disfuncțiilor cerebelului și ajută la diferențierea lor de tulburările de mișcare în cazul lezării ganglionilor bazali, când pacienții întâmpină dificultăți în inițierea mișcărilor și tremor muscular în timpul cositului. Pentru a identifica dismetria, subiectului i se cere să efectueze un test genunchi-călcâi sau degete-nas. În acest din urmă caz, o persoană cu ochii închiși trebuie să conducă încet mâna retrasă anterior și să atingă vârful nasului cu degetul arătător al mâinii. Când cerebelul este deteriorat, mișcarea lină a mâinii se pierde și traiectoria acesteia poate fi în zig-zag. În etapa finală a mișcării, pot apărea ezitari suplimentare și ratarea țintei.

Asinergie, disdiadococinezie și disartrie

Leziunea cerebeloasă poate fi însoțită de dezvoltare asinergie, caracterizată prin dezintegrarea mișcărilor complexe; disdiadococinezie, manifestată prin dificultatea sau imposibilitatea efectuării acțiunilor sincronizate cu ambele mâini. Gradul de disdiadococinezie crește odată cu creșterea frecvenței de a efectua același tip de mișcări. Adesea, ca urmare a deficienței coordonării a mușchilor aparatului motor al vorbirii ( muschii respiratori, mușchii laringelui) la pacienți se dezvoltă ataxie de vorbire sau disartrie.

Disfuncția cerebelului se poate manifesta și prin dificultatea sau incapacitatea de a efectua mișcări cu un ritm dat și implementarea afectată a mișcărilor rapide, balistice.

Din exemplele de mai sus de tulburări de mișcare după afectarea cerebelului, rezultă că acesta îndeplinește sau participă direct la îndeplinirea unui număr de funcții motorii. Printre acestea se numără menținerea tonusului și a posturii musculare, participarea la menținerea echilibrului corpului în spațiu, programarea mișcărilor viitoare și implementarea acestora (participarea la selecția mușchilor, controlul duratei și al forței contracției mușchilor care efectuează mișcarea), participarea la organizarea și coordonarea mișcărilor complexe (coordonarea funcției centrilor motorii care controlează mișcarea). Cerebelul joacă un rol important în procesele motorii de învățare.

În același timp, se știe că cerebelul se dezvoltă din structurile senzoriale ale regiunii fosei romboide și, după cum sa menționat deja, este asociat cu numeroase conexiuni aferente cu multe structuri ale SNC. Cele mai recente date obținute prin imagistica prin rezonanță magnetică funcțională, tomografie cu emisie de pozitroni și observatii clinice, a dat motive să creadă că funcția motorie a cerebelului nu este singura sa funcție. Cerebelul este implicat activ în urmărirea și analiza continuă a informațiilor senzoriale, cognitive și motorii, în calculele preliminare ale probabilității anumitor evenimente, învățarea asociativă și proactivă, eliberând astfel părțile superioare ale creierului și cortexului pentru a îndeplini funcțiile unui ordin superior și, în special, conștiință.

Una dintre funcțiile importante ale celulelor Purkinje ale lobulilor VI-VII ai cerebelului este participarea la implementarea proceselor fazei latente de orientare și atenție vizual-spațială. Cerebelul pregătește sistemele interne ale creierului pentru evenimentele viitoare, susținând o gamă largă de funcții. sistemele creierului implicate în funcții motorii și non-motorii (includerea în activitatea sistemelor de predicție, orientare și atenție). O creștere a activității neuronale în regiunile posterioare ale cerebelului este înregistrată la subiecții sănătoși în timpul selecției vizuale a țintelor atunci când rezolvă sarcini care necesită atenție fără componenta motorului, la rezolvarea problemelor în condiții de schimbare a atenției, rezolvarea problemelor spațiale sau temporale.

Confirmarea capacității cerebelului de a îndeplini aceste funcții sunt observații clinice ale consecințelor care se dezvoltă la om după ce suferă de boli ale cerebelului. S-a dovedit că în bolile cerebeloase, împreună cu tulburările de mișcare, orientarea latentă a atenției vizual-spațiale încetinește. om sanatos la rezolvarea sarcinilor care necesită atenție spațială, orientează atenția la aproximativ 100 ms după prezentarea sarcinii. Pacienții cu leziuni cerebeloase prezintă semne clare de orientare a atenției abia după 800-1200 ms, au capacitatea de a comuta rapid atenția. Încălcarea atenției devine deosebit de pronunțată după afectarea vermisului cerebelos. Deteriorarea cerebelului este însoțită de o scădere a funcțiilor cognitive, o încălcare a problemelor sociale și dezvoltare cognitiva copil.

Cerebelul, centrul coordonării superioare, și primele sale forme, s-au format în organisme multicelulare simple care au făcut mișcări voluntare. Peștii și lampredele nu au cerebel ca atare: în schimb, aceste animale au frânturi și un vierme, structuri elementare care susțin coordonarea simplă a corpului.

La mamifere, cerebelul are o structură distinctivă, o îngroșare laterală care interacționează cu cortexul cerebral. În Homo Sapiens și predecesorii săi, cerebelul s-a dezvoltat Lobii frontali, care le permite să efectueze mici manipulări precise, cum ar fi folosirea unui ac de cusut, operarea apendicitei și cântatul la vioară.

Cerebelul uman este situat în creierul posterior împreună cu protuberanța. Este localizat sub lobii occipitali ai creierului. Diagrama structurii cerebelului: emisferele stângă și dreaptă, unite de un vierme - o structură care conectează părți ale creierului mic și permite schimbul de informații între ele.

Creierul mic este format din substanță albă (corpul cerebelului) și substanță cenușie. Substanța cenușie este cortexul. În grosimea substanței albe, focarele de substanță cenușie sunt localizate, formând nuclee - o acumulare densă tesut nervos concepute pentru anumite funcții.

Cortul cerebelului este partea durei mater care susține lobii occipitali și îi separă de cerebel.

Topografia nucleară a cerebelului:

1. Nucleu dentat. Este situat în părțile inferioare ale substanței albe.
2. Miezul cortului. Localizat pe partea laterală a cerebelului.
3. Nucleu corky. Este situat pe partea nucleului dintat, merge paralel cu acesta.
4. nucleu sferic. În exterior, seamănă cu niște bile mici situate lângă nucleul de plută.

Arterele pereche ale cerebelului:

• Cerebelos superior.
• cerebelos infero-anterior.
• Inferoposterior.

La 4-6%, apare o arteră a 4-a nepereche.

Funcțiile cerebelului

Funcția principală a cerebelului este adaptarea oricăror mișcări. Sarcinile „creierului mic” sunt determinate de trei niveluri ale organului:

1. Vestibulocerebel.Cel mai vechi departament din punct de vedere evolutiv. Această zonă este conectată la aparatul vestibular. Este responsabil de echilibrul corpului, de coordonarea articulară a ochilor, capului și gâtului. Vestibulocerebelul oferă o întoarcere sincronă a capului și a ochilor cu un stimul brusc.
2. Spinocerebel.Datorită conexiunilor cu măduva spinării, de la care micul creier primește informații, cerebelul controlează poziția corpului în spațiu. Spinocerebelul controlează tonusul muscular.
3. Neocerebel.Se conectează cu cortexul cerebral. Cel mai nou departament este implicat în reglementarea și planificarea mișcărilor brațelor și picioarelor.

Alte funcții ale cerebelului:

• sincronizarea vitezei de mișcare a ochiului stâng și drept;
• rotația sincronă a corpului, a membrelor și a capului;
• calculul vitezei de deplasare;
• pregătirea și compilarea unui program motor pentru a efectua abilități superioare de manipulare;
• acuratețea mișcărilor;

Caracteristici puțin studiate:

1. reglarea mușchilor aparatului de vorbire;
2. reglarea dispoziției;
3. viteza de gândire.

Simptome

Tulburări cerebeloase:

Ataxia este un mers nefiresc și instabil, în care pacientul își desfășoară picioarele larg, se echilibrează cu mâinile. Acest lucru se face pentru a preveni căderile. Mișcările pacientului sunt incerte. Cu ataxie, mersul pe călcâie sau pe degete de la picioare este perturbat.

Disartrie. Pierderea fluidității mișcării. Cu afectarea bilaterală a cerebelului, vorbirea este perturbată: devine letargică, inarticulată, lentă. Pacienții repetă de mai multe ori.

Adiadococineza. Natura funcțiilor afectate depinde de localizarea deteriorării structurilor creierului mic. Cu afectarea organică a emisferelor cerebrale, amplitudinea, viteza, puterea și actualitatea mișcărilor (început și sfârșit) sunt deranjate. Netezimea mișcărilor este perturbată, se pierde sinergia dintre mușchii flexori și extensori. Mișcările în timpul adiadococinezei sunt inegale, spasmodice. Scăderea tonusului muscular. Initierea in contractia musculara este intarziata. Adesea însoțită de ataxie.

dismetrie. Patologia cerebelului se manifestă prin faptul că sfârșitul unei mișcări deja începute este perturbat. De exemplu, atunci când merge, o persoană se mișcă uniform cu ambele picioare. Piciorul pacientului se poate „bloca” în aer.

Astenie și distonie. Mușchii devin rigizi, iar tonusul în ei este distribuit inegal. Distonia este o combinație de slăbiciune a unor mușchi cu hipertonicitatea altora. Este firesc ca, pentru a finaliza mișcările cu drepturi depline, pacientul trebuie să facă eforturi mari, ceea ce crește consumul de energie al organismului. Ca urmare, se dezvoltă astenia - slăbiciune patologică a mușchilor.

Tremur de intenție. Încălcarea cerebelului de acest tip duce la dezvoltarea tremorului. Tremorul poate fi diferit, dar tremorul cerebelos se caracterizează prin faptul că brațele și picioarele tremură în stadiul de sfârșit al mișcărilor. Cu ajutorul acestei caracteristici, diagnostic diferentiatîntre tremurul cerebelos și tremurul extremităților cu afectarea nucleilor creierului.

Combinație de ataxie și dismetrie. Apare atunci când mesajele dintre cerebel și centrii motori ai cortexului cerebral sunt deteriorate. Simptomul principal este pierderea capacității de a finaliza mișcarea inițiată. Spre sfârșitul fazei finale apar tremurături, incertitudine și mișcări inutile care l-ar ajuta pe pacient să-și corecteze inexactitățile. Problemele cu cerebelul la acest nivel sunt detectate cu ajutorul testelor genunchi-calcanee și deget-nas. Pacientului i se propune, cu ochii închiși, mai întâi să pună călcâiul unui picior în genunchiul celuilalt, apoi să atingă vârful nasului cu degetul. De obicei, cu ataxie și dismetrie, mișcările sunt incerte, nu netede, iar traiectoria este în zig-zag.

Combinație de asinergie, disdiadococinezie și disartrie. O combinație complexă de tulburări se caracterizează printr-o încălcare a actelor motorii complexe și a sincroniei acestora. În etapele ulterioare, o astfel de neurologie cerebeloasă dă naștere la tulburări de vorbire și disartrie.

Unii oameni cred în mod eronat că partea din spate a capului doare cerebelul. Este gresit: durere nu provin din substanța creierului mic, din țesuturile din jur, care sunt și ele implicate în procesul patologic.

Boli și stări patologice

Modificări atrofice ale cerebelului

Semne de atrofie:

• durere de cap;
• ameţeală;
• vărsături și greață;
• apatie;
• letargie și somnolență;
• tulburări de auz; tulburări de mers;
• deteriorarea reflexelor tendinoase;
• oftalmoplegie - o afecțiune caracterizată prin paralizia nervilor oculomotori;
• tulburare de vorbire: devine nearticulată;
• tremur la nivelul membrelor;
• oscilația haotică a globilor oculari.

Displazia se caracterizează prin formarea anormală a substanței creierului mic. Țesuturile cerebelului se dezvoltă cu defecte care provin din dezvoltarea fătului. Simptome:

1. dificultate în efectuarea mișcărilor;
2. tremor;
3. slabiciune musculara;
4. tulburări de vorbire;
5. defecte de auz;
6. deteriorarea vederii.

Primele semne apar în primul an de viață. Simptomele sunt cele mai pronunțate la vârsta de 10 ani.

Deformarea cerebelului

Cerebelul poate fi deformat din două motive: tumoră și sindrom de luxație. Patologia este însoțită de o încălcare a circulației sângelui în creier din cauza comprimării amigdalelor cerebelului. Acest lucru duce la o încălcare a conștiinței și deteriorarea centrelor vitale de reglare.

Edemul cerebelos

Datorită creșterii creierului mic, fluxul și fluxul de lichid cefalorahidian sunt perturbate, ceea ce provoacă edem cerebral și stagnarea lichidului cefalorahidian.

Semne:

• dureri de cap, amețeli;
• greață și vărsături;
• tulburări de conștiență;
• febră, transpirație;
• dificultate în menținerea unei posturi;
• instabilitatea mersului, pacienții cad adesea.

Când arterele sunt afectate, auzul este afectat.

Cavernom cerebelos

Un cavernom este o tumoare benignă care nu răspândește metastaze la cerebel. Există dureri de cap severe și simptome neurologice focale: tulburări de coordonare și precizie a mișcărilor.

Este o boală neurodegenerativă ereditară, însoțită de o moarte treptată a substanței cerebeloase, care duce la ataxie progresivă. Pe lângă creierul mic, căile de conducere și trunchiul cerebral suferă. Degenerarea tardivă apare după 25 de ani. Boala se transmite în mod autosomal recesiv.

Primele semne sunt instabilitatea mersului și căderile bruște. Vorbirea este deranjată treptat, mușchii slăbesc și coloana vertebrală este deformată de tipul de scolioză. La 10-15 ani de la primele simptome, pacienții își pierd complet capacitatea de a merge independent și au nevoie de ajutor.

Cauze

Tulburările cerebeloase au următoarele cauze:

• . Alimentarea cu sânge a organului se deteriorează.
• Accident vascular cerebral hemoragic și ischemic.
• Varsta in varsta.
• Tumori.
• Leziuni ale bazei craniului și regiunii occipitale.

Diagnostic și tratament

Diagnosticul bolilor creierului mic se poate face folosind:

1. . Metoda dezvăluie hemoragii în substanță, hematoame, tumori, defecte congenitaleși modificări degenerative.
2. Puncție lombară urmată de examinarea lichidului cefalorahidian.
3. Examen neurologic extern. Medicul, cu ajutorul unui studiu obiectiv, studiază coordonarea mișcărilor, stabilitatea mersului, posibilitatea menținerii unei posturi.

Tulburările cerebeloase sunt tratate prin abordarea cauzei care stau la baza. De exemplu, în bolile infecțioase, sunt prescrise medicamente antivirale, antibacteriene și antiinflamatoare. Terapia adjuvantă este prevăzută pentru tratamentul principal: complexe de vitamine grupa B, angioprotectoare, vasodilatatoare și nootrope care îmbunătățesc microcirculația substanței creierului mic.

Dacă există o tumoare, va fi necesară o intervenție chirurgicală pe cerebel cu o incizie cu arbaletă în partea din spate a capului. Craniul este trepanat, țesuturile superficiale sunt disecate, iar chirurgul are acces la cerebel. În paralel, pentru a reduce presiunea intracraniană, ventriculii creierului sunt străpunși.