7.1. BUDOWA, POŁĄCZENIA I FUNKCJE MÓZGU

Móżdżek (móżdżek) znajduje się pod zduplikowaniem opony twardej opony mózgowe, znany jako tentorium móżdżku(tentorium cerebelli), który dzieli jamę czaszki na dwie nierówne przestrzenie - nadnamiotową i podnamiotową. W przestrzeń podnamiotowa, którego dnem jest tylny dół czaszki, oprócz móżdżku znajduje się pień mózgu. Objętość móżdżku wynosi średnio 162 cm3. Jego waga waha się w granicach 136-169 g.

Móżdżek znajduje się nad mostem i rdzeniem przedłużonym. Razem z podniebieniem szpikowym górnym i dolnym tworzy sklepienie komory czwartej mózgu, którego dno stanowi tzw. dół romboidalny (patrz rozdział 9). Powyżej móżdżku znajdują się płaty potyliczne mózg, oddzielony od niego namiotem móżdżku.

W móżdżku są dwa półkule(półkula móżdżku). Pomiędzy nimi, w płaszczyźnie strzałkowej, nad komorą IV mózgu, znajduje się filogenetycznie najstarsza część móżdżku - jego robak(robak móżdżkowy). Robak i półkule móżdżku są podzielone na zraziki głębokimi poprzecznymi rowkami.

Móżdżek składa się z istoty szarej i białej. Istota szara tworzy korę móżdżku i znajdujące się w jej głębi sparowane jądra móżdżku (ryc. 7.1). Największe z nich to rdzenie zębate(jądro dentatus) - zlokalizowane w półkulach. W centralnej części robaka znajdują się rdzenie namiotów(jądra

Ryż. 7.1. Jądra móżdżku.

1 - rdzeń zębaty; 2 - korkowy rdzeń; 3 - rdzeń namiotu; 4 - jądro kuliste.

Ryż. 7.2.Strzałkowa część móżdżku i pnia mózgu.

1 - móżdżek; 2 - „drzewo życia”; 3 - przedni żagiel mózgowy; 4 - płyta czworokątna; 5 - wodociąg mózgowy; 6 - szypułka mózgowa; 7 - most; 8 - komora IV, jej splot naczyniówkowy i namiot; 9 - rdzeń przedłużony.

fastigii), pomiędzy nimi a jądrami zębatymi kulisty I korkowate jądra(nuctei.globosus et emboliformis).

Ze względu na fakt, że kora pokrywa całą powierzchnię móżdżku i wnika w głąb jego rowków, w strzałkowej części móżdżku jej tkanka ma wzór liścia, którego żyły są utworzone przez istotę białą (ryc. 7.2). ), co stanowi tzw drzewo życia móżdżku (arbor vitae cerebelli). U podstawy drzewa życia znajduje się wycięcie w kształcie klina, tj Górna część wnęka czwartej komory; krawędzie tej wnęki tworzą jego namiot. Dach namiotu to robak móżdżku, a jego przednia i tylna ściana zbudowana jest z cienkich płytek mózgowych, zwanych płytkami przednią i tylną. żagle mózgowe(vella medullare przedni i tylny).

Kilka informacji nt architektura móżdżku, dając podstawę do osądu o funkcji jego elementów. U kora móżdżku Istnieją dwie warstwy komórkowe: wewnętrzna - ziarnista, składająca się z małych komórek ziarnistych i zewnętrzna - molekularna. Pomiędzy nimi znajduje się rząd dużych komórek w kształcie gruszki, noszących nazwisko czeskiego naukowca I. Purkinje (1787-1869), który je opisał.

Impulsy dostają się do kory móżdżku poprzez włókna omszałe i pełzające, przenikające do niej z istoty białej, stanowiące drogi doprowadzające móżdżku. Włókna omszałe przenoszą impulsy z rdzenia kręgowego

jądra przedsionkowe i jądra mostu są przenoszone do komórek warstwy ziarnistej kory. Aksony tych komórek wraz z włóknami pełzającymi, przechodzącymi w drodze przez warstwę ziarnistą i przenoszącymi impulsy z oliwek dolnych do móżdżku, docierają do powierzchniowej warstwy molekularnej móżdżku. Tutaj aksony komórek warstwy ziarnistej i włókien pełzających dzielą się w kształcie litery T, a w warstwie molekularnej ich rozgałęzienia przyjmują kierunek wzdłużny do powierzchni móżdżku. Impulsy docierające do warstwy molekularnej kory, przechodząc przez kontakty synaptyczne, padają na znajdujące się tutaj gałęzie dendrytów komórek Purkinjego. Następnie podążają dendrytami komórek Purkiniego do ich ciał, znajdujących się na granicy warstwy molekularnej i ziarnistej. Następnie wzdłuż aksonów tych samych komórek, przechodząc przez warstwę ziarnistą, wnikają w głąb Biała materia. Aksony komórek Purkiniego kończą się w jądrach móżdżku. Głównie w jądrze zębatym. Impulsy eferentne pochodzące z móżdżku wzdłuż aksonów komórek tworzących jego jądra i biorących udział w tworzeniu konarów móżdżku opuszczają móżdżek.

Móżdżek ma trzy pary nóg: dolny, środkowy i górny. Dolna część nogi łączy ją z rdzeniem przedłużonym, środkowa z mostem, a górna ze śródmózgowiem. Konary mózgowe tworzą ścieżki przenoszące impulsy do i z móżdżku.

Robak móżdżku zapewnia stabilizację środka ciężkości ciała, jego równowagę, stabilność, regulację napięcia wzajemnych grup mięśni, głównie szyi i tułowia, oraz pojawienie się fizjologicznych synergii móżdżkowych, które stabilizują równowagę ciała.

Aby skutecznie utrzymać równowagę ciała, móżdżek stale otrzymuje informacje przechodzące drogami rdzeniowo-móżdżkowymi od proprioceptorów różnych części ciała, a także z jąder przedsionkowych, dolnych oliwek, formacji siatkowej i innych formacji zaangażowanych w kontrolowanie położenia części ciała w kosmosie. Większość dróg doprowadzających prowadzących do móżdżku przechodzi przez konar dolny móżdżku, część z nich zlokalizowana jest w konaru górnym móżdżku.

Impulsy wrażliwości proprioceptywnej, udając się do móżdżku, podobnie jak inne impulsy czuciowe, podążając za dendrytami pierwszych neuronów czuciowych, docierają do ich ciał zlokalizowanych w zwojach rdzeniowych. Następnie impulsy docierające do móżdżku wzdłuż aksonów tych samych neuronów są wysyłane do ciał drugich neuronów, które znajdują się w wewnętrznych odcinkach podstawy rogi tylne, tworząc tzw Filary Clarka. Ich aksony wchodzą do bocznych odcinków rdzeni bocznych rdzenia kręgowego, gdzie się tworzą ścieżki rdzeniowo-móżdżkowe, w tym przypadku część aksonów wchodzi do bocznej kolumny tej samej strony i tam się tworzy Tylny odcinek rdzeniowo-móżdżkowy Flexiga (traktus spinocerebellaris tylny). Druga część aksonów komórek rogu grzbietowego przechodzi na drugą stronę rdzenia kręgowego i wchodzi do przeciwległego rdzenia bocznego, tworząc w nim przedni odcinek rdzeniowo-móżdżkowy Gowersa (traktus spinocerebellaris przedni). Drogi rdzeniowo-móżdżkowe, zwiększając swoją objętość na poziomie każdego odcinka kręgosłupa, wznoszą się do rdzenia przedłużonego.

W rdzeniu przedłużonym tylny odcinek rdzeniowo-móżdżkowy odchyla się w kierunku bocznym i przechodząc przez dolną szypułkę móżdżku, przenika do móżdżku. Przedni odcinek rdzeniowo-móżdżkowy przechodzi przez rdzeń przedłużony, most i dociera do śródmózgowia, na poziomie którego dokonuje drugiego przejścia w przednim podniebieniu rdzeniowym i przechodzi do móżdżku przez konar móżdżku górny.

Zatem z dwóch dróg kręgowych jeden nigdy nie przecina się (nieprzekracza drogi Flexiga), a drugi przechodzi dwukrotnie w przeciwną stronę (dwukrotnie przekracza drogę Gowersa). W rezultacie oba przewodzą impulsy z każdej połowy ciała, głównie do homolateralnej połowy móżdżku.

Oprócz dróg rdzeniowo-móżdżkowych Flexig impulsy do móżdżku przechodzą przez dolną konar móżdżku wzdłuż przewód przedsionkowo-móżdżkowy (traktus przedsionkowo-móżdżkowy), rozpoczynający się głównie w jądrze przedsionkowym górnym Bechterewa i wzdłuż przewód oliwkowo-móżdżkowy (tractus olivocerebellaris), pochodzący z dolnej oliwki. Część aksonów komórek cienkich i klinowatych jąder, nie uczestniczący w tworzeniu przewodu opuszkowo-wzgórzowego, w postaci zewnętrznych włókien łukowatych (fibre arcuatae externae) Do móżdżku dociera także przez konar dolny móżdżku.

Poprzez środkowe szypułki móżdżek otrzymuje impulsy z kory mózgowej. Te impulsy przenikają szlaki korowo-mostowo-móżdżkowe, składające się z dwóch neuronów. Ciała pierwszych neuronów zlokalizowane są w korze mózgowej, głównie w korze tylnych części płatów czołowych. Ich aksony przechodzą jako część korony promienistej, przedniej odnogi torebki wewnętrznej i kończą się w jądrach mostka. Aksony komórek drugich neuronów, których ciała znajdują się we własnych jądrach mostu, przejść na jego przeciwną stronę i po omówieniu uformować konar móżdżku środkowego,

kończy się w przeciwnej półkuli móżdżku.

Część impulsów pochodzących z kory mózgowej dociera do przeciwnej półkuli móżdżku, przynosząc informację nie o wykonywanym, a jedynie o aktywnym, zaplanowanym do wykonania ruchu. Otrzymawszy taką informację, móżdżek natychmiast wysyła impulsy korygujące ruchy dobrowolne, głównie, poprzez wygaszenie bezwładności i najbardziej racjonalny regulacja wzajemnego napięcia mięśniowego - mięśnie agonistyczne i antagonistyczne. W rezultacie swego rodzaju eimetria, uczynienie dobrowolnych ruchów wyraźnymi, wyostrzonymi, pozbawionymi niewłaściwych elementów.

Ścieżki wychodzące z móżdżku składają się z aksonów komórek, których ciała tworzą jądra. Większość dróg odprowadzających, w tym pochodzących z jąder zębatych, opuszczają móżdżek przez szypułkę górną. Na poziomie wzgórka dolnego krzyżują się drogi odprowadzające móżdżku (skrzyżowanie konarów móżdżku górnych Werneckinga). Po krzyżu każdy z nich dociera do jąder czerwonych po przeciwnej stronie śródmózgowia. W jądrach czerwonych impulsy móżdżkowe przełączają się do następnego neuronu, a następnie przemieszczają się wzdłuż aksonów komórek, których ciała znajdują się w jądrach czerwonych. Aksony te powstają w czerwony jądrowy przewód kręgowy (tracti rubro spinalis), ścieżki Monakowa, które wkrótce potem wyjścia z czerwonych jąder przechodzą crossover (crossover oponowy lub crossover pstrągowy), po czym schodzą do rdzenia kręgowego. W rdzeniu kręgowym, rdzenie kręgowe jądra czerwonego znajdują się w rdzeniach bocznych; ich włókna składowe kończą się na komórkach rogów przednich rdzenia kręgowego.

Całą drogę odprowadzającą z móżdżku do komórek rogów przednich rdzenia kręgowego można nazwać móżdżkowo-czerwono-jądrowy-rdzeniowy (traktus cerebello-rubrospinalis). Żegna się dwa razy (skrzyżowanie konarów górnych móżdżku i omówienie nakrywki) i ostatecznie łączy każdą półkulę móżdżku z obwodowymi neuronami ruchowymi zlokalizowanymi w przednich rogach homolateralnej połowy rdzenia kręgowego.

Z jąder robaka móżdżku ścieżki odprowadzające prowadzą głównie przez dolną konarę móżdżku do formacji siatkowej pnia mózgu i jąder przedsionkowych. Stąd wzdłuż dróg siateczkowo-rdzeniowych i przedsionkowo-rdzeniowych przechodzących wzdłuż przednich rdzeni rdzenia kręgowego docierają również do komórek rogów przednich. Część impulsów pochodzących z móżdżku, przechodząc przez jądra przedsionkowe, dociera do pęczka podłużnego przyśrodkowego, dociera do jąder nerwów czaszkowych III, IV i VI, które zapewniają ruch gałek ocznych i wpływają na ich funkcję.

Podsumowując, należy podkreślić, co następuje:

1. Każda połowa móżdżku odbiera impulsy głównie a) z homolateralnej połowy ciała, b) z przeciwnej półkuli mózgu, która ma połączenia korowo-rdzeniowe z tą samą połową ciała.

2. Z każdej połowy móżdżku impulsy odprowadzające są wysyłane do komórek przednich rogów homolateralnej połowy rdzenia kręgowego i do jąder nerwów czaszkowych, które zapewniają ruchy gałek ocznych.

Ten charakter połączeń móżdżkowych pozwala zrozumieć, dlaczego w przypadku uszkodzenia jednej połowy móżdżku zaburzenia móżdżku powstają głównie w tej połowie, tj. homolateralna połowa ciała. Szczególnie wyraźnie objawia się to w przypadku uszkodzenia półkul móżdżku.

7.2. BADANIE FUNKCJI MÓZGU

I KLINICZNE OBJAWY JEJ Klęski

W przypadku uszkodzenia móżdżku charakterystyczne są zaburzenia statyki i koordynacji ruchów, hipotonia mięśniowa i oczopląs.

Uszkodzenie móżdżku Przede wszystkim jego robak prowadzi do naruszenia statyki - zdolności do utrzymania stabilnego położenia środka ciężkości ciała ludzkiego, równowagi, stabilności. Gdy funkcja ta zostanie zakłócona, ataksja statyczna (z greckiej ataksja - zaburzenie, niestabilność). Stwierdzono, że pacjent jest niestabilny. Dlatego w pozycji stojącej rozkłada szeroko nogi i balansuje rękami. Ataksja statyczna jest szczególnie wyraźnie wykrywana, zwłaszcza gdy obszar wsparcia jest sztucznie zmniejszany w pozie Romberga. Pacjent proszony jest o stanie ze złączonymi stopami i lekko uniesioną głową. W przypadku zaburzeń móżdżku pacjent jest niestabilny w tej pozycji, jego ciało kołysze się, czasem jest „ciągnięte” w określonym kierunku, a jeśli pacjent nie jest podparty, może upaść. W przypadku uszkodzenia robaka móżdżku pacjent zwykle kołysze się z boku na bok, a często upada do tyłu. W przypadku patologii półkuli móżdżku istnieje tendencja do opadania głównie w kierunku patologicznego ogniska. Jeśli zaburzenie statyczne jest umiarkowanie wyrażone, łatwiej jest je zidentyfikować w tzw skomplikowane Lub uwrażliwione stanowisko Romberga. Pacjent proszony jest o ustawienie stóp w jednej linii, tak aby palec jednej stopy opierał się na pięcie drugiej. Ocena stabilności jest taka sama jak w zwykłym stanowisku Romberga.

Zwykle, gdy osoba stoi, mięśnie nóg są napięte (reakcja podłoża), jeśli istnieje ryzyko upadku na bok, jego noga po tej stronie porusza się w tym samym kierunku, a druga noga odrywa się od podłogi (reakcja skoku). Jeśli móżdżek (głównie robak) jest uszkodzony, reakcje pacjenta są upośledzone

podtrzymuj i skacz. Zaburzona reakcja podporowa objawia się niestabilnością pacjenta w pozycji stojącej, szczególnie w pozycji Romberga. Naruszenie reakcji skoku prowadzi do tego, że jeśli lekarz, stojąc za pacjentem i zabezpieczając go, popycha pacjenta w tym czy innym kierunku, wówczas pacjent upada z lekkim pchnięciem (objaw pchania).

Kiedy móżdżek jest uszkodzony, chód pacjenta zwykle ulega zmianie ze względu na rozwój ataksja statolocomotoryczna. Chód móżdżkowy Pod wieloma względami przypomina chód osoby pijanej, dlatego czasami nazywany jest „chodem pijanym”. Z powodu niestabilności pacjent chodzi niepewnie, szeroko rozkładając nogi, będąc jednocześnie „rzucanym” z boku na bok. A gdy półkula móżdżku jest uszkodzona, to podczas chodzenia z danego kierunku odchyla się w kierunku patologicznego ogniska. Niestabilność jest szczególnie zauważalna podczas skręcania. Jeśli ataksja okaże się wyraźna, pacjenci całkowicie tracą zdolność kontrolowania swojego ciała i nie mogą nie tylko stać i chodzić, ale nawet siedzieć.

Przeważające uszkodzenie półkul móżdżku prowadzi do zaburzenia jego przeciwinercyjnych wpływów, w szczególności do pojawienia się ataksja kinetyczna. Objawia się niezręcznością ruchów i jest szczególnie widoczna podczas ruchów wymagających precyzji. Aby zidentyfikować ataksję kinetyczną, wykonuje się testy koordynacji ruchów. Poniżej znajduje się opis niektórych z nich.

Test na diadochokinezę (z greckiego diadochos - sekwencja). Pacjent proszony jest o zamknięcie oczu, wyciągnięcie ramion do przodu i szybkie, rytmiczne supinowanie i pronowanie rąk. W przypadku uszkodzenia półkuli móżdżku ruchy rąk na boki proces patologiczny okazują się bardziej zamaszyste (konsekwencja dysmetrii, a dokładniej hipermetrii), w wyniku czego ręka zaczyna pozostawać w tyle. Wskazuje to na obecność adiadochokinezy.

Próba palca. Pacjent z zamkniętymi oczami powinien odsunąć rękę, a następnie powoli dotknąć czubkiem nosa palcem wskazującym. W przypadku patologii móżdżku ręka znajdująca się po stronie ogniska patologicznego wykonuje nadmierne ruchy (hipermetria), W rezultacie pacjent tęskni. Test palec-nos ujawnia wzór charakterystyczny dla patologii móżdżku. drżenie móżdżku (intencja), którego amplituda wzrasta w miarę zbliżania się palca do celu. Badanie to pozwala również wykryć tzw. bradytelekinezję (objaw uzdy): niedaleko celu ruch palca zwalnia, czasem nawet zatrzymuje się, a następnie wznawia.

Próba palca. Pacjent z zamkniętymi oczami proszony jest o szerokie rozłożenie ramion, a następnie złożenie palców wskazujących, próbując wsunąć palec w palec, w tym przypadku podobnie jak w przypadku testu palec-nos, celowe drżenie i objaw uzdy są wykrywane.

Test pięta-kolano (ryc. 7.3). Pacjent leżący na plecach z zamkniętymi oczami proszony jest o uniesienie wysoko jednej nogi, a następnie uderzenie piętą w kolano drugiej nogi. W przypadku patologii móżdżku pacjent nie może lub ma trudności z uderzeniem piętą w kolano drugiej nogi, szczególnie podczas wykonywania badania nogą homolateralną w stosunku do dotkniętej półkuli móżdżku. Jeśli jednak pięta sięga do kolana, proponuje się ją przesunąć, delikatnie dotykając przedniej powierzchni goleni, aż do stawu skokowego, natomiast w przypadku patologii móżdżku pięta zawsze zsuwa się z goleni jednym ruchem kierunek lub inny.

Ryż. 7.3.Test pięta-kolano.

Test indeksu: Pacjent proszony jest o kilkukrotne uderzenie palcem wskazującym w gumową końcówkę młotka, który znajduje się w dłoni badającego. W przypadku patologii móżdżku, w dłoni pacjenta po stronie dotkniętej półkuli móżdżku dochodzi do chybienia spowodowanego dysmetrią.

Objaw Thomasa-Jumenty’ego: Jeśli pacjent podniesie przedmiot, np. szklankę, nadmiernie rozłoży palce.

Oczopląs móżdżkowy. Drganie gałek ocznych podczas patrzenia w bok (oczopląs poziomy) uważa się za skutek celowego drżenia gałek ocznych (patrz rozdział 30).

Zaburzenia mowy: Mowa traci płynność, staje się wybuchowa, fragmentaryczna, skanowana jak dyzartria móżdżkowa (patrz rozdział 25).

Zmiana charakteru pisma: Na skutek zaburzeń koordynacji ruchów rąk pismo staje się nierówne, litery zdeformowane i nadmiernie duże (megalografia).

Zjawisko pronatora: Pacjent proszony jest o trzymanie ramion wyciągniętych do przodu w pozycji supinacji, po czym wkrótce następuje samoistna pronacja po stronie dotkniętej półkuli móżdżku.

Znak Hoffa-Schildera: Jeśli pacjent trzyma ręce wyciągnięte do przodu, wówczas po stronie dotkniętej półkuli ramię wkrótce cofa się na zewnątrz.

Zjawisko imitacji. Pacjent z zamkniętymi oczami musi szybko ustawić rękę w pozycji podobnej do tej, którą badający ułożył wcześniej dla drugiej ręki. Kiedy półkula móżdżku jest uszkodzona, ręka skierowana w jej stronę wykonuje ruch o nadmiernej amplitudzie.

Zjawisko Doinikowa. Zjawisko palca. Siedzący pacjent proszony jest o ułożenie dłoni w pozycji supinowanej z rozstawionymi palcami na biodrach i zamknięcie oczu. W przypadku uszkodzenia móżdżku po stronie ogniska patologicznego wkrótce dochodzi do samoistnego zgięcia palców oraz pronacji dłoni i przedramienia.

Znak Stewarta-Holmesa. Badający prosi pacjenta siedzącego na krześle o zgięcie supinowanych przedramion i jednocześnie trzymając dłonie za nadgarstki, stawia mu opór. Jeśli nieoczekiwanie puścisz ręce pacjenta, dłoń po dotkniętej stronie, zginając się pod wpływem bezwładności, mocno uderzy go w klatkę piersiową.

Niedociśnienie mięśniowe. Uszkodzenie robaka móżdżku zwykle prowadzi do rozlanej hipotonii mięśni. W przypadku uszkodzenia półkuli móżdżku, ruchy bierne ujawniają zmniejszenie napięcia mięśniowego po stronie procesu patologicznego. Hipotonia mięśniowa prowadzi do możliwości przeprostu przedramienia i podudzia (objaw Olszańskiego) z pasywnymi ruchami, do wyglądu objawy zwisającej ręki lub stopy gdy są biernie potrząsane.

Patologiczne asynergie móżdżkowe. Naruszenia synergii fizjologicznych podczas złożonych czynności ruchowych ujawniają się zwłaszcza w kolejnych badaniach (ryc. 7.4).

1. Asynergia według Babińskiego w pozycji stojącej. Jeśli pacjent stojący ze złączonymi nogami próbuje odchylić się do tyłu, odrzucając głowę do tyłu, wówczas normalnie stawy kolanowe się uginają. W przypadku patologii móżdżku, z powodu asynergii, ten ruch małżeński jest nieobecny, a pacjent, tracąc równowagę, przewraca się do tyłu.

Ryż. 7.4.Asynergia móżdżkowa.

1 - chód pacjenta z ciężką ataksją móżdżkową; 2 - normalne pochylenie ciała do tyłu; 3 - z uszkodzeniem móżdżku pacjent pochylony do tyłu nie może utrzymać równowagi; 4 - wykonanie przez osobę zdrową testu na asynergię móżdżkową według Babińskiego; 5 – wykonanie tego samego badania u pacjentów z uszkodzeniem móżdżku.

2. Asynergia według Babińskiego w pozycji leżącej. Pacjent leżący na twardym podłożu z nogami wyciągniętymi i rozstawionymi na szerokość barków, proszony jest o skrzyżowanie rąk na klatce piersiowej, a następnie usiąść. W przypadku patologii móżdżku, z powodu braku jednoczesnego skurczu mięśni pośladkowych (objaw asynergii), pacjent nie może unieruchomić nóg i miednicy na obszarze podparcia, w rezultacie nogi unoszą się i nie może usiąść. Nie należy przeceniać znaczenia tego objawu u pacjentów w podeszłym wieku oraz u osób z wiotką lub otyłą ścianą brzucha.

Podsumowując powyższe, należy podkreślić różnorodność i znaczenie funkcji pełnionych przez móżdżek. W ramach złożonego mechanizmu regulacyjnego ze sprzężeniem zwrotnym móżdżek służy jako centralny punkt utrzymania równowagi ciała i utrzymania napięcia mięśniowego. Jak zauważa P. Duus (1995): móżdżek zapewnia możliwość wykonywania dyskretnych i precyzyjnych ruchów, jednakże autor ma uzasadnione przekonanie, że móżdżek działa jak komputer, śledząc i koordynując bodźce czuciowe oraz modelując sygnały motoryczne jako wyjściowe.

7.3. DEGENERACJE WIELOSYSTEMOWE

Z OZNAKAMI PATOLOGII MÓZGU

Zwyrodnienia wieloukładowe to grupa chorób neurodegeneracyjnych, których wspólną cechą jest wieloogniskowy charakter zmiany chorobowej z udziałem w procesie patologicznym różnych układów funkcjonalnych i neuroprzekaźników mózgu i w związku z tym wieloukładowy charakter objawów klinicznych .

7.3.1. Ataksje rdzeniowo-móżdżkowe

Do ataksji rdzeniowo-móżdżkowych zalicza się postępujące dziedziczne choroby zwyrodnieniowe, w których zajęte są głównie struktury móżdżku, pnia mózgu i rdzenia kręgowego, związane głównie z układem pozapiramidowym.

7.3.1.1. Dziedziczna ataksja Friedreicha

Choroba dziedziczna opisana w 1861 roku przez niemieckiego neurologa N. Friedreicha (Friedreich N., 1825-1882). Dziedziczy się w sposób autosomalny recesywny lub (rzadziej) w sposób autosomalny dominujący z niepełną penetracją i zmienną ekspresją genów. Możliwe są również sporadyczne przypadki choroby.

Patogenezachoroby nieokreślone. W szczególności nie ma pojęcia o pierwotnym defektu biochemicznym, który stanowi jego podstawę.

Patomorfologia.Badania patoanatomiczne wykazały wyraźne ścieńczenie rdzenia kręgowego, spowodowane procesami zanikowymi w jego tylnym i bocznym rdzeniu. Z reguły ścieżki klinowate (Burdacha) i łagodne (Gaulle) oraz ścieżki rdzeniowo-móżdżkowe Goversa i Flexiga, a także skrzyżowany przewód piramidowy zawierający

wiele włókien należących do układu pozapiramidowego. Procesy zwyrodnieniowe wyrażają się także w móżdżku, w jego istocie białej i aparacie jądrowym.

Objawy kliniczne. Choroba objawia się u dzieci i młodzieży do 25. roku życia. S.N. Davidenkov (1880-1961) zauważył, że kliniczne objawy choroby częściej występują u dzieci w wieku 6-10 lat. Pierwszym objawem choroby jest zwykle ataksja. Pacjenci odczuwają niepewność, zataczają się podczas chodzenia i zmieniają swój chód (nogi są szeroko rozstawione podczas chodzenia). Chód w chorobie Friedreicha można nazwać tabetyczno-móżdżkowym, ponieważ jego zmiany są spowodowane połączeniem wrażliwej i móżdżkowej ataksji, a także zwykle wyraźnym spadkiem napięcia mięśniowego. Charakterystyczne są również zaburzenia statyczne, brak koordynacji rąk, drżenie zamiarowe i dyzartria. Możliwy oczopląs, utrata słuchu, elementy zeskanowanej mowy, objawy niewydolność piramidalna(hiperrefleksja ścięgien, stopa odruchy patologiczne, czasami niewielkie zwiększenie napięcia mięśniowego), nagląca potrzeba oddania moczu, zmniejszona potencja seksualna. Czasami pojawia się hiperkineza o charakterze atetoidalnym.

Wcześnie pojawiające się zaburzenia głębokiej wrażliwości prowadzą do postępującego osłabienia odruchów ścięgnistych: najpierw nóg, a następnie ramion. Z biegiem czasu rozwija się zanik mięśni w dystalnych częściach nóg. Charakteryzuje się obecnością anomalii rozwojowych szkieletu. Przede wszystkim objawia się to obecnością Stopy Friedreicha: stopa skrócona, „pusta”, z bardzo wysokim podbiciem. Główne paliczki jej palców są wyprostowane, pozostałe zgięte (ryc. 7.5). Możliwe deformacje kręgosłupa i klatki piersiowej. Często występują objawy kardiopatii. Choroba postępuje powoli, ale systematycznie prowadzi do niepełnosprawności pacjentów, którzy ostatecznie stają się przykuci do łóżka.

Leczenie. Nie opracowano leczenia patogenetycznego. Przepisuj leki poprawiające metabolizm w strukturach system nerwowy, środki naprawcze. W przypadku poważnych deformacji stóp wskazane jest obuwie ortopedyczne.

Ryż. 7,5.Stopa Friedreicha.

7.3.1.2. Dziedziczny ataksja móżdżkowa(choroba Pierre’a Marii)

Jest to przewlekła, postępująca choroba dziedziczna, objawiająca się w wieku 30-45 lat, powoli narastającymi zaburzeniami móżdżku w połączeniu z objawami niewydolności piramidowej, charakteryzująca się statyczną i dynamiczną ataksją móżdżkową, drżeniem zamiarowym, skanowaną mową, hiperrefleksją ścięgien. Możliwe klonusy, patologiczne odruchy piramidowe, zez, pogorszenie widzenia, zwężenie pola widzenia z powodu pierwotnego zaniku nerwów wzrokowych i zwyrodnienia barwnikowego siatkówki. Przebieg choroby jest powoli postępujący. Następuje zmniejszenie wielkości móżdżku, zwyrodnienie komórek

Purkinje, oliwka dolna, drogi rdzeniowo-móżdżkowe. Dziedziczony w sposób autosomalny dominujący. Chorobę opisał w 1893 roku francuski neurolog R. Marie (1853-1940).

Obecnie nie ma konsensusu w rozumieniu terminu „choroba Pierre’a Marii”, a kwestia możliwości wyodrębnienia jej w niezależną postać nozologiczną jest dyskusyjna.

Nie opracowano żadnego leczenia. Zazwyczaj stosuje się środki metabolicznie aktywne i regenerujące, a także objawowe.

7.3.2. Dystrofia oliwkowo-mostowo-móżdżkowa (choroba Dejerine'a-Thomasa)

Jest to grupa przewlekle postępująca choroby dziedziczne, w którym zmiany dystroficzne rozwijają się głównie w móżdżku, oliwkach dolnych, jądrach własnych mostu i związanych z nimi strukturach mózgu.

Gdy choroba rozwija się w młodym wieku, około połowa przypadków jest dziedziczona w sposób dominujący lub recesywny, reszta ma charakter sporadyczny. W sporadycznych przypadkach choroby częściej występują objawy zespołu akinetyczno-sztywnego i postępującej niewydolności autonomicznej. Średni wiek pacjenta, gdy dziedziczna postać choroby objawia się w fenotypie, wynosi 28 lat, a gdy choroba ma charakter sporadyczny - 49 lat, średnia długość życia wynosi odpowiednio 14,9 i 6,3 lat. W postaci sporadycznej, oprócz zaniku oliwek, mostu i móżdżku, częściej dochodzi do uszkodzenia bocznych rdzeni rdzenia kręgowego, istoty czarnej i prążkowia oraz miejsca sinawego w romboidalnym dole komory czwartej mózgu. często wykrywane.

Charakterystyczne są objawy narastającego zespołu móżdżkowego. Możliwe zaburzenia wrażliwości, elementy zespołów opuszkowych i akinetyczno-sztywnych, hiperkineza, w szczególności miorytmie języczka i podniebienia miękkiego, oftalmopareza, obniżona ostrość wzroku, zaburzenia intelektualne. Chorobę opisali w 1900 roku francuscy neurolodzy J. Dejerine i A. Thomas.

Choroba często objawia się zaburzeniami chodu – możliwa jest niestabilność, brak koordynacji, niespodziewane upadki. Zaburzenia te mogą być jedyną manifestacją choroby przez 1-2 lata. Następnie pojawiają się i nasilają zaburzenia koordynacji rąk: manipulacja małymi przedmiotami jest utrudniona, pismo ręczne jest zaburzone, pojawia się drżenie zamiarowe. Mowa staje się przerywana, niewyraźna, z nosowym zabarwieniem i rytmem oddechu niezgodnym ze strukturą mowy (pacjent mówi tak, jakby się go dusił). Na tym etapie choroby dołączają się objawy postępującej niewydolności autonomicznej i pojawiają się objawy zespołu akinetyczno-sztywnego. Czasami dominującymi objawami u pacjenta są dysfagia i napady nocnego uduszenia. Rozwijają się w związku z mieszanym niedowładem mięśni opuszkowych i mogą zagrażać życiu.

W 1970 roku niemieccy neurolodzy B.W. Konigsmark i L.P. Weiner wyróżnił 5 głównych typów Dystrofia oliwkowo-mostowo-móżdżkowa, różniąca się objawami klinicznymi i morfologicznymi lub rodzajem dziedziczenia.

I typ (typ Menzela). W wieku 14-70 (zwykle 30-40) lat objawia się ataksją, dyzartrią, dysfonią, hipotonią mięśni, w późnym stadium - szorstkim drżeniem głowy, tułowia, ramion, mięśni, objawami zespołu akinetyczno-sztywnego . Możliwe są patologiczne objawy piramidowe, niedowład wzroku, oftalmoplegia zewnętrzna i wewnętrzna, zaburzenia wrażliwości i demencja. Dziedziczony w sposób autosomalny dominujący. Jako samodzielna forma została zidentyfikowana w 1891 roku przez P. Menzla.

II typ (typ Ficklera-Winklera) . W wieku 20-80 lat objawia się ataksją, zmniejszonym napięciem mięśniowym i odruchy ścięgniste. Dziedziczony w sposób autosomalny recesywny. Możliwe są sporadyczne przypadki.

III typu ze zwyrodnieniem siatkówki. Objawia się w dzieciństwie lub młodym wieku (do 35. roku życia) ataksją, drżeniem głowy i kończyn, dyzartrią, objawami niewydolności piramidowej, postępującym pogorszeniem wzroku prowadzącym do ślepoty; możliwe są oczopląs, oftalmoplegia, a czasami dysocjacyjne zaburzenia wrażliwości. Dziedziczony w sposób autosomalny dominujący.

IV typ (typ Jester-Heimaker). W wieku 17-30 lat debiutuje ataksją móżdżkową lub objawami dolnego porażenia spastycznego, w obu przypadkach już we wczesnym stadium choroby tworzy się kombinacja tych objawów, do których następnie dołączają się elementy opuszki opuszkowej. zespół bólowy, niedowład mięśni twarzy i zaburzenia wrażliwości głębokiej. Dziedziczony w sposób dominujący.

V typ. Manifestuje się w wieku 7-45 lat z ataksją, dyzartrią, objawami zespołu akinetyczno-sztywnego i innymi zaburzenia pozapiramidowe możliwa jest postępująca oftalmoplegia i demencja. Dziedziczony w sposób dominujący.

7.3.3. Zwyrodnienie oliwkowo-móżdżkowe (zespół Lejonne’a-Lhermitte’a, choroba Lhermitte’a)

Choroba charakteryzuje się postępującą atrofią móżdżku, głównie jego kory, jąder zębatych i konarów móżdżku górnych, oliwek dolnych i jąder czerwonych. Przejawia się przede wszystkim ataksją statyczną i dynamiczną, w przyszłości możliwe są inne objawy zespołu móżdżkowego i uszkodzenia pnia mózgu. Chorobę opisali francuscy neurolodzy J. Lhermitte J.J., 1877-1959 i J. Lejonne J., urodzony w 1894 roku.

7.3.4. Atrofia wieloukładowa

W ostatnich dziesięcioleciach sporadyczna, postępująca choroba neurodegeneracyjna zwana zanikiem wieloukładowym została zidentyfikowana jako niezależna postać. Charakteryzuje się połączonym uszkodzeniem zwojów podstawy mózgu, móżdżku, pnia mózgu i rdzenia kręgowego. Główne objawy kliniczne: parkinsonizm, ataksja móżdżkowa, objawy niewydolności piramidowej i autonomicznej (Levin O.S., 2002). W zależności od przewagi pewnych cech obrazu klinicznego wyróżnia się trzy typy atrofii wieloukładowej.

1) typ oliwkowo-mostowo-móżdżkowy, charakteryzujący się przewagą objawów ataku móżdżku;

2) typ strionigralny, w którym dominują objawy parkinsonizmu;

3) Zespół Shy-Dragera, charakteryzujący się przewagą w obrazie klinicznym objawów postępującej niewydolności autonomicznej z objawami ortostatycznego niedociśnienia tętniczego.

Zanik wieloukładowy polega na selektywnej degeneracji pewnych obszarów, głównie istoty szarej mózgu, z uszkodzeniem neuronów i elementów glejowych. Przyczyny objawów zwyrodnieniowych tkanki mózgowej pozostają dziś nieznane. Objawy atrofii wieloukładowej typu oliwkowo-mostowo-móżdżkowego są związane z uszkodzeniem komórek Purkinjego w korze móżdżku, a także neuronów dolnych oliwek, jąder mostu, demielinizacją i zwyrodnieniem, głównie dróg mostowo-móżdżkowych.

Zaburzenia móżdżku są zwykle reprezentowane przez ataksję statyczną i dynamiczną z zaburzeniami ruchów lokomotorycznych. Charakteryzuje się niestabilnością w pozycji Romberga, ataksją podczas chodzenia, dysmetrią, adiadochokinezą, drżeniem zamiarowym, może wystąpić oczopląs (poziomy pionowy, bijący w dół), przerywany i powolny śledzenie ruchów wzroku, upośledzona zbieżność oczu, skanowana mowa.

Zanik wieloukładowy zwykle rozpoczyna się w wieku dorosłym i szybko postępuje. Rozpoznanie opiera się na danych klinicznych i charakteryzuje się połączeniem objawów parkinsonizmu, niewydolności móżdżku i zaburzeń autonomicznych. Leczenie tej choroby nie zostało opracowane. Czas trwania choroby wynosi 10 lat i kończy się śmiercią.

7.4. INNE CHOROBY TOWARZYSZĄ OZNAKI USZKODZENIA MÓZGU

Jeśli pacjent wykazuje oznaki uszkodzenia móżdżku, to w większości przypadków przede wszystkim musimy rozważyć taką możliwość nowotwory móżdżku(gwiaździak, naczyniakoblastoma, rdzeniak wielopostaciowy, nowotwory przerzutowe) lub stwardnienie rozsiane. Na nowotwory móżdżku objawy pojawiają się wcześnie nadciśnienie wewnątrzczaszkowe. W stwardnieniu rozsianym zwykle oprócz patologii móżdżku można zidentyfikować kliniczne objawy uszkodzenia innych struktur ośrodkowego układu nerwowego, przede wszystkim układu wzrokowego i piramidowego. W neurologii klasycznej charakterystyczne cechy stwardnienie rozsiane Triada Charcota: oczopląs, drżenie zamiarowe i mowa skanowana, a także Zespół Nonne’a: zaburzenia koordynacji ruchowej, dysmetria, mowa skanowana i asynergia móżdżkowa.

Głównymi schorzeniami są zaburzenia móżdżku zespół pourazowy Manna, który charakteryzuje się ataksją, dyskoordynacją, asynergią, oczopląsem. Uraz lub zmiany zakaźne mogą powodować móżdżek Zespół Goldsteina-Reichmanna: zaburzenia statyki i koordynacji ruchów, asynergia, celowe drżenie, obniżone napięcie mięśniowe, hipermetria, megalografia, zaburzenia percepcji masy (ciężaru) przedmiotu w dłoniach.

Zaburzenia funkcji móżdżku mogą mieć także charakter wrodzony, objawiający się m.in. Zespół Zeemana: ataksja, opóźniony rozwój mowy, a następnie dyzartria móżdżkowa.

Wrodzona ataksja móżdżkowa objawia się opóźnieniem w rozwoju funkcji motorycznych dziecka (w wieku 6 miesięcy nie może już siedzieć, późno zaczyna chodzić, chód jest ataktyczny), a także opóźnieniem mowy, długotrwałym utrzymywaniem się dyzartrii, i czasami opóźnienia rozwój mentalny, objawy mikrokranii nie są rzadkością. W tomografii komputerowej półkule móżdżku są zmniejszone. Około 10. roku życia zwykle następuje kompensacja funkcji mózgu, która jednak może zostać zaburzona pod wpływem szkodliwych wpływów egzogennych. Możliwe są także postępujące formy choroby.

Przejawem wrodzonej hipoplazji móżdżku jest Zespół Fanconiego-Turnera. Charakteryzuje się zaburzeniami statyki i koordynacji ruchów, oczopląsem, którym zwykle towarzyszy upośledzenie umysłowe.

Wrodzony obejmuje również typ dziedziczny autosomalny recesywny, co jest rzadkie Choroba Bettena: Charakteryzuje się wrodzoną ataksją móżdżkową, objawiającą się w pierwszym roku życia zaburzeniami statyki i koordynacji ruchów, oczopląsem, zaburzeniami koordynacji wzrokowej i umiarkowaną hipotonią mięśni. Możliwe są objawy dysplastyczne. Dziecko zaczyna późno trzymać głowę w górze, czasami dopiero w 2-3 roku życia, a jeszcze później – stać, chodzić i mówić. Jego mowa zmienia się w zależności od rodzaju dyzartrii móżdżkowej. Możliwe są zaburzenia autonomiczno-trzewne i objawy immunosupresji. Po kilku latach obraz kliniczny zwykle stabilizuje się, a pacjent w pewnym stopniu przystosowuje się do istniejących wad.

Ataksja spastyczna według propozycji A. Bella i E. Carmichela (1939) nazywa się ataksją móżdżkową, dziedziczoną w sposób autosomalny dominujący, która charakteryzuje się początkiem choroby w 3-4 roku życia i objawia się połączenie ataksji móżdżkowej z dyzartrią, hiperrefleksją ścięgien i wzmożonym napięciem mięśniowym w typie spastycznym, przy czym możliwy jest zanik nerwów wzrokowych, zwyrodnienie siatkówki, oczopląs i zaburzenia okoruchowe (ale nie są to bezwzględne objawy choroby).

Dziedziczony w sposób autosomalny dominujący Zespół Feldmana(opisał niemiecki lekarz H. Feldmann, ur. 1919): ataksja móżdżkowa, drżenie zamiarowe i wczesne siwienie włosów. Pojawia się w drugiej dekadzie życia, po czym powoli postępuje, prowadząc do niepełnosprawności po 20-30 latach.

Późny zanik móżdżku, Lub syndrom Toma, opisana w 1906 roku przez francuskiego neurologa A. Thomasa (1867-1963), objawia się zwykle u osób po 50. roku życia postępującym zanikiem kory móżdżku. Fenotyp wykazuje oznaki zespołu móżdżkowego, głównie statyczną móżdżkową i ataksję ruchową, mowę skanowaną i zmiany w piśmie ręcznym. W zaawansowanym stadium możliwe są objawy niewydolności piramidalnej.

Charakteryzuje się połączeniem zaburzeń móżdżku z miokloniami miokloniczna dyssynergia móżdżkowa Hunta, Lub mioklonie – ataksja, w przypadku tego zespołu objawów obraz kliniczny obejmuje drżenie zamiarowe, mioklonie występujące w dłoniach, które później uogólniają się, ataksję i dyssynergię, oczopląs, mowę skanowaną i obniżone napięcie mięśniowe. Jest następstwem zwyrodnienia jąder móżdżku, jąder czerwonych i ich połączeń, a także struktur korowo-podkorowych.

W zaawansowanym stadium choroby możliwe są napady padaczkowe i otępienie. Prognozy są złe. Dotyczy rzadkich postaci postępujących ataksji dziedzicznych. Dziedziczony w sposób autosomalny recesywny. Zwykle pojawia się w młodym wieku. Kwestionowana jest niezależność nozologiczna zespołu objawów. Chorobę opisał w 1921 roku amerykański neurolog R. Hunt (1872-1937).

Wśród procesów zwyrodnieniowych zajmuje określone miejsce Zwyrodnienie móżdżku Holmesa Lub rodzinny zanik oliwki móżdżku, lub postępujący zanik układu móżdżkowego, głównie jąder zębatych, a także jąder czerwonych, z objawami demielinizacji w górnej części móżdżku. Charakteryzuje się ataksją statyczną i dynamiczną, asynergią, oczopląsem, dyzartrią, obniżonym napięciem mięśniowym, dystonią mięśniową, drżeniem głowy, miokloniami. Napady padaczkowe pojawiają się niemal jednocześnie. Inteligencja jest zazwyczaj zachowana. EEG wykazuje napadową arytmię. Choroba jest uznawana za dziedziczną, ale rodzaj jej dziedziczenia nie jest określony. Chorobę opisał w 1907 roku angielski neuropatolog G. Holmes

(1876-1965).

Alkoholowe zwyrodnienie móżdżku - konsekwencja przewlekłego zatrucia alkoholem. Uszkodzenie dotyczy głównie robaka móżdżku, objawia się przede wszystkim ataksją móżdżkową i zaburzeniami koordynacji ruchów nóg, natomiast w znacznie mniejszym stopniu upośledzone są ruchy ramion, funkcje okoruchowe i mowa. Zwykle chorobie tej towarzyszy wyraźny spadek pamięci w połączeniu z polineuropatią.

objawia się ataksją móżdżkową, która czasami może być jedynym objawem klinicznym wywołanym nowotworem złośliwym, bez lokalnych objawów wskazujących na miejsce jego powstania. Paraneoplastyczne zwyrodnienie móżdżku może w szczególności być wtórnym objawem raka piersi lub jajnika.

Zespół Barraquera-Bordasa-Ruiza-Lary objawia się zaburzeniami móżdżku powstającymi w związku z szybko postępującym zanikiem móżdżku. Zespół u chorych na raka oskrzeli, któremu towarzyszy ogólne zatrucie, opisał współczesny hiszpański lekarz L. Barraquer-Bordas (ur. 1923).

Rzadko spotykane recesywna ataksja chromosomowa X- Dziedziczna choroba objawiająca się niemal wyłącznie u mężczyzn wolno postępującą niewydolnością móżdżku. Przenoszona jest w sposób recesywny, związany z płcią.

Godne uwagi i rodzinna ataksja napadowa, Lub okresowa ataksja. Często debiutuje w dzieciństwie, ale może pojawić się później - do 60 lat. Obraz kliniczny sprowadza się do napadowych objawów oczopląsu, dyzartrii i ataksji, osłabienia napięcia mięśniowego, zawrotów głowy, nudności, wymiotów, bólu głowy trwających od kilku minut do 4 tygodni.

Ataki rodzinnej ataksji napadowej mogą być wywołane stresem emocjonalnym, zmęczeniem fizycznym, gorączką, spożyciem alkoholu, natomiast pomiędzy atakami w większości przypadków nie są wykrywane ogniskowe objawy neurologiczne, ale czasami możliwy jest oczopląs i łagodne objawy móżdżkowe.

Za morfologiczne podłoże choroby uważa się proces zanikowy, występujący głównie w przedniej części robaka móżdżku. Chorobę po raz pierwszy opisał w 1946 roku M. Parker. Dziedziczony w sposób autosomalny dominujący. W 1987 roku, w przypadku rodzinnej ataksji napadowej, stwierdzono spadek aktywności dehydrogenazy pirogronianowej leukocytów krwi do 50-60% normalny poziom. W 1977 R. Lafrance i in. zwrócili uwagę na duże działanie zapobiegawcze diakarbu, później zaproponowano flunaryzynę w leczeniu rodzinnej ataksji napadowej.

Ostra ataksja móżdżkowa, Lub zespół Leiden-Westphala, to dobrze zdefiniowany zespół objawów stanowiący powikłanie parainfekcyjne. Występuje częściej u dzieci 1-2 tygodnie po infekcji uogólnionej (grypa, dur plamisty, salmonelloza itp.). Charakteryzuje się ciężką ataksją statyczną i dynamiczną, drżeniem zamiarowym, hipermetrią, asynergią, oczopląsem, skanowaną mową, zmniejszonym napięciem mięśniowym. W płynie mózgowo-rdzeniowym wykrywa się pleocytozę limfocytarną i umiarkowany wzrost białka. Na początku choroby możliwe są zawroty głowy, zaburzenia świadomości i drgawki. W tomografii komputerowej i rezonansie magnetycznym nie wykryto żadnych patologii. Przebieg jest łagodny. W większości przypadków po kilku tygodniach lub miesiącach następuje całkowite wyzdrowienie, czasami pojawiają się zaburzenia resztkowe w postaci łagodnej niewydolności móżdżku.

Choroba Marie-Foy-Alajouanine'a - późny symetryczny zanik korowy móżdżku z dominującym uszkodzeniem neuronów gruszkowatych (komórki Purkinjego) i warstwy ziarnistej kory, a także części ustnej robaka móżdżku i zwyrodnieniem oliwek. Objawia się u osób w wieku 40-75 lat zaburzeniami równowagi, ataksją, zaburzeniami chodu, zaburzeniami koordynacji oraz obniżonym napięciem mięśniowym, głównie nóg; Celowe drżenie rąk jest nieznacznie wyrażone. Zaburzenia mowy są możliwe, ale nie są obowiązkowym objawem choroby. Chorobę opisali w 1922 roku francuscy neurolodzy P. Marie, Ch. Foixa i Th. Alajouanina. Choroba występuje sporadycznie. Etiologia choroby nie jest jasna. Istnieją opinie na temat prowokacyjnej roli zatrucia, przede wszystkim nadużywania alkoholu, a także niedotlenienia i obciążenia dziedzicznego. Obraz kliniczny potwierdzają dane z tomografii komputerowej głowy, które ujawniają wyraźne zmniejszenie objętości móżdżku na tle rozproszonych procesów zanikowych w mózgu. Ponadto za charakterystyczny uważa się wysoki poziom aminotransferaz w osoczu krwi (Ponomareva E.N. i in., 1997).

W przypadku uszkodzenia jakiejkolwiek części móżdżku, trzy główne objawy móżdżku są zawsze wyraźne klinicznie: atonia, ataksja i asynergia. Ale stopień ich manifestacji zależy od lokalizacji i wielkości zmiany.

Atonia lub niedociśnienie. Jednym z nich jest obniżone napięcie mięśniowe utrzymujące się objawy uszkodzenia móżdżku. Kiedy ustanie silny dopływ impulsów móżdżkowych do rogów przednich rdzenia kręgowego, zwłaszcza jeśli impulsy te zostaną przerwane mniej lub bardziej gwałtownie, zawsze następuje zmniejszenie napięcia mięśniowego. Przy powolnym i stopniowym wyłączaniu funkcji móżdżku spadek napięcia będzie nieznaczny ze względu na kompensację upośledzenia funkcji spowodowanej aktywnością korową lub zachowanymi częściami móżdżku. Jest zatem rzeczą naturalną, że w przypadku uszkodzenia obu półkul móżdżku prawie nie ma kompensacji utraconej funkcji, a niedociśnienie zawsze jest rażąco wyrażone, niezależnie od stopnia rozwoju procesu patologicznego. Atonia wszystkich mięśni jest szczególnie intensywna, gdy robak móżdżku jest uszkodzony, ponieważ ten ostatni jest jednakowo połączony z obiema połówkami ciała.

Należy podkreślić, że hipotonia móżdżkowa rozprzestrzenia się równomiernie po całej muskulatury ciała i w równym stopniu wyraża się zarówno w mięśniach ramion, jak i nóg, zarówno u agonistów, jak i antagonistów. Kiedy dotknięta jest jedna półkula móżdżku, po stronie o tej samej nazwie dominuje hipotonia.

Ataksja. Dysfunkcja móżdżku objawia się zespołem objawów zjednoczonych pod ogólną nazwą – ataksja, co oznacza zaburzenie, brak koordynacji ruchów.

Wyróżnia się ataksję statyczną i kinetyczną.

Ataksja statyczna jest wyrazem braku równowagi ciała - naruszenia stabilizacji środka ciężkości. Najsilniejsza nierównowaga objawia się przy uszkodzeniu robaka móżdżku, a w mniejszym stopniu przy uszkodzeniu jego półkul. Niestabilność ciała wykrywana jest w pozycji stojącej i wyraża się w nierównym kołysaniu ciała we wszystkich kierunkach. Aby nie upaść, pacjent rozkłada szeroko nogi, balansuje ramionami i kołysając się z boku na bok, utrzymuje równowagę tylko dzięki funkcji aparatu przedsionkowego. Chód staje się niepewny („chód pijany”). Kiedy dotknięta jest jedna półkula móżdżku, następuje zataczanie się w kierunku zmiany chorobowej i jest szczególnie widoczne podczas obracania ciała. Jeśli ataksja jest bardzo ciężka, pacjenci nie są w stanie nie tylko stać i chodzić, ale nawet siedzieć. Całkowicie wyeliminowana została funkcja stabilizacji środka ciężkości ciała.

Ataksja kinetyczna lub lokomotoryczna. Dysmetria jest podstawą ataksji kinetycznej. Wszelkie ruchy stają się nieproporcjonalne, nieskoordynowane, a ich objętość jest nadmierna (hipermetria). Dokładność i płynność ruchów są znacznie pogorszone, szczególnie przy subtelnych ruchach rąk. Próbując chwycić jakikolwiek mały przedmiot, pacjent rozkłada palce nieproporcjonalnie szeroko. Na przykład popycha szklankę i rozpryskuje z niej wodę, a jeśli złapie ją w rękę, może ją zmiażdżyć. Pacjent nie jest w stanie płynnie opuścić przedmiotu na stół i kładzie go szarpnięciem. Nie może narysować linii o określonej wielkości: ze względu na bezwładność ruchu z pewnością kontynuuje ją dalej niż to konieczne. Z tego samego powodu nie może narysować koła. Z powodu dysmetrii charakter pisma zmienia się diametralnie, litery okazują się nieproporcjonalne, nierówne, a wszystkie linie są połamane. Ataksja mięśni mowy objawia się zaburzeniem mowy typu dyzartrii.

W ataksji móżdżkowej szczególne miejsce zajmuje zjawisko drżenia zamiarowego. Dokładność dowolnego ruchu jest możliwa tylko wtedy, gdy czas ruchu głównego i ruchu przeciwnego są dokładnie dopasowane. Innymi słowy, dla skoordynowanego ruchu konieczne jest, aby dodatkowy impuls móżdżkowy uderzył w rogi przednie w odpowiednim czasie, po impulsie piramidalnym. Kiedy impuls móżdżkowy jest opóźniony po drodze, regulacyjny ruch przeciwny jest opóźniony i główny ruch jest wytwarzany w dużej objętości. W konsekwencji następuje rozdzielenie w czasie dwóch faz ruchu – głównej i dodatkowej, które zwykle występują razem. Im silniejszy będzie główny ruch, tym silniejszy będzie opóźniony regulacyjny ruch przeciwny. W tych warunkach wszystkie ruchy będą odbywać się z ciągłymi, przerywanymi odrzutami: opóźnione ruchy przeciwne będą przez cały czas „odciągać” ruchomą część ciała. Ten rodzaj ruchu, w którym występuje ciągłe sprzężenie zwrotne, nazywany jest drżeniem intencji. Drżenie intencji jest szczególnie wyraźne, gdy próbujemy uderzyć palcem w określony punkt. Można go również zaobserwować podczas ruchów gałek ocznych i jest znany jako oczopląs móżdżkowy (w przeciwieństwie do oczopląsu przedsionkowego). Pojawienie się drżenia intencji w motoryce mowy powoduje specyficzne zaburzenie mowy, przypominające śpiew starożytnej poezji greckiej. Wszystkie trzy objawy (drżenie zamiarowe, oczopląs i mowa skanowana) zostały po raz pierwszy opisane przez Charcota podczas lokalizacji ognisk stwardnienia rozsianego w moście, dlatego cały zespół nazywany jest triadą Charcota.

Aby zidentyfikować ataksję dynamiczną, istnieje szereg testów (testów koordynacyjnych), na przykład palec-nos, palec wskazujący, pięta-kolano itp.

Na szczególną uwagę zasługuje test polegający na szybkim naprzemiennym wykonywaniu bezpośrednio przeciwnych ruchów rąk. Zaburzenie szybkich, naprzemiennych ruchów rąk nazywa się adiadochokinezą. Aby rozpoznać ten objaw, pacjent proszony jest o szybką supinację i pronację wyciągniętych rąk. W przypadku uszkodzenia półkuli móżdżku wpływ bezwładności ruchu objawia się brakiem możliwości szybkiej zmiany kierunku ruchu na przeciwny oraz nadmiernym ruchem na skutek bezwładności (hipermetria). Dlatego przy próbie szybkiego obracania ręki wykrywa się hipersupinację i hiperpronację przy powolnym i niezręcznym przejściu z jednego rodzaju ruchu na drugi po stronie o tej samej nazwie, co uszkodzenie móżdżku.

Asynergia. W schorzeniach móżdżku asynergia jest konsekwencją wyłączenia dodatkowych elementów móżdżku w złożonym akcie motorycznym. Wyraża się to niemożnością jednoczesnego, synergistycznego wykonywania skomplikowanych ruchów (obserwuje się zasadniczo te same zjawiska ataksji móżdżkowej).

Podczas chodzenia tułów pozostaje w tyle za nogami i pacjent opada do tyłu, ponieważ środek ciężkości tułowia przesuwa się zbyt daleko do tyłu. Podobne zjawiska obserwuje się, gdy pacjent jest zmuszony do szybkiego i silnego pochylenia się do tyłu w pozycji stojącej. Świadczy to o braku synergistycznego zgięcia w stawach skokowych i kolanowych, środek ciężkości przesuwa się do tyłu i pacjent upada. Nie udaje mu się także jednocześnie zgiąć biodra i goleni, próbując oprzeć kolano na siedzisku krzesła: najpierw ugina nogę w staw biodrowy, następnie w pozycji kolana i mocno opuszcza kolano w dół.

Asynergia jest szczególnie wyraźna, jeśli pacjent leżący na plecach zostaje poproszony o usiąść bez użycia rąk. Osoba zdrowa stabilizuje nogi i miednicę jednocześnie zginając tułów. W przypadku asynergii jest to niemożliwe: zamiast ciała nogi lub jedna noga unoszą się w przypadku jednostronnego uszkodzenia móżdżku.

Dodatkowy objawy móżdżkowe . Oprócz opisanych powyżej głównych objawów uszkodzenia móżdżku (atonia, ataksja, asynergia) występują dodatkowe oznaki upośledzenia funkcji móżdżku.

Złożone poczucie ciężaru jest wynikiem połączenia wskazań z wielu proprioceptorów i wrażliwości dotykowej, która jest odbierana przez korę mózgową w wyniku wstępnej aktywności móżdżku. Dlatego pacjenci ze zmianami móżdżkowymi błędnie szacują masę ciała. Po dotkniętej stronie waga będzie wydawać się pacjentowi znacznie mniejsza.

Kiedy przednie nogi i jądra zębate móżdżku ulegają uszkodzeniu, rozwija się hiperkineza pląsawicowa.

Brak lub ograniczenie ruchu przeciwnego regulowanego przez móżdżek wykrywa się za pomocą testu z biernym wyprostem zgiętego przedramienia. Jeśli lekarz nagle przerwie wyprost, pacjent nie będzie w stanie od razu włączyć antagonistów i zatrzymać zgięcia, w wyniku czego uderzy się dłonią w klatkę piersiową.

W przypadku braku impulsów móżdżkowych kończyny stają się bezwładne, przestrzegając praw poruszającej się masy. Jeśli pacjent biernie podnosi i opuszcza ramię, będzie się ono kołysać znacznie dłużej niż zdrowe. Podobny ruch wahadłowy obserwuje się również w przypadku odruchu kolanowego: po pojedynczym uderzeniu w ścięgno mięśnia czworogłowego uda, dolna część nogi wykonuje kilka zanikających wahadełkowych zamachów.

Brakujący objaw. Do tematu z z otwartymi oczami Sugerują kilkukrotne dotknięcie palca badacza palcem wskazującym. Następnie badany musi powtórzyć ten ruch, ale z zamkniętymi oczami. Po stronie ogniska móżdżkowego ręka chybia, częściej przechodząc na zewnątrz od celu, co zauważa się zarówno przy zamkniętych, jak i otwartych oczach.

Objaw pronacji. Kiedy ramiona są wyciągnięte do przodu w pozycji pronacyjnej u pacjenta z zamkniętymi oczami, ramię po stronie uszkodzenia móżdżku pronuje silniej.
Objawem bradytelekinezji jest to, że u pacjentów z uszkodzeniem móżdżku podczas testu palec-nos ruch palca w pobliżu celu wydaje się zwalniać, po czym wznawia się ponownie, aż palec osiąga czubek nosa. Co ciekawe, wykrywane jest specyficzne spowolnienie ruchu celu nawet w przypadku celowego drżenia. Objaw ten obserwuje się po stronie zmiany w móżdżku.

Zjawisko imitacji móżdżku. Przy zamkniętych oczach pacjenta jedna noga jest lekko ugięta w stawie kolanowym i proszona jest o ustawienie drugiej nogi w tej samej pozycji. W tym przypadku pacjent wygina go znacznie bardziej.

Zawroty głowy różnym stopniu są obserwowane u wszystkich pacjentów z chorobą móżdżku. Takie zawroty głowy charakteryzują się brakiem upośledzenia słuchu.

Objawy towarzyszące. Szczególne położenie topograficzne móżdżku w jamie czaszki powoduje pojawienie się szeregu objawy towarzyszące.

W przypadku procesów zachodzących w móżdżku, które zmieniają przestrzeń mózgową w tylnym dole czaszki (guzy, ropnie, torbiele itp.), ogólne objawy mózgowe pojawiają się wcześnie w wyniku zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Narastające bóle głowy, zawroty głowy i wymioty często działają jako początkowe objawy rozwoju procesu nowotworowego w móżdżku. Wczesny rozwój ogólnych objawów mózgowych tłumaczy się wskazanym położeniem móżdżku w czaszce i możliwością bardzo wczesnego rozwoju zastoju żylnego i obrzęku mózgu.

Gdy guz jest zlokalizowany w robaku móżdżku, ostry rozwój zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe. Nagle pojawia się siła ból głowy czasami z utratą przytomności, zaburzeniami czynności oddechowej i czynności serca (zespół Brunsa). W ciężkie przypadki rozwój tego zespołu może spowodować śmierć z powodu porażenia układu oddechowego lub serca.

Procesy nowotworowe w półkuli móżdżku mogą uciskać pień mózgu i powodować szereg towarzyszących objawów: uszkodzenie nerwów czaszkowych (zwykle V, VI i VII), dysfunkcję układu piramidowego i przewodów czuciowych. W tym przypadku często pojawiają się zaburzenia typu zespołu naprzemiennego. W w niektórych przypadkach odwrotną zależność można zaobserwować w wyniku ucisku przez guz przeciwnej połowy tułowia.

Miejscowa diagnostyka uszkodzeń robaka i półkul móżdżku. Rozpoznanie takie jest bardzo ograniczone i na ogół możliwe jedynie w granicach różnicy pomiędzy zmianami robaka i półkul móżdżku.

Uszkodzenie robaków charakteryzuje się poważnym brakiem równowagi, któremu towarzyszy rozproszona hipotonia mięśni. Szczególnie wyraźne naruszenie stabilizacji środka ciężkości jest spowodowane zaangażowaniem w proces tylnego płata robaka - guzka i sąsiedniego płata półkuli - floculusa. W takim przypadku pacjent może nie tylko stać, ale nawet siedzieć.

Atonia i ataksja są rozproszone. Aby wykryć niewielką nierównowagę, pacjenta umieszcza się w pozycji Romberga i obserwuje się równomierne kołysanie ciała we wszystkich kierunkach. W przypadku cięższych zaburzeń pacjenci przewracają się w przód i w tył. W przeciwieństwie do ataksji rdzeniowej, wyłączenie wzroku nie ma prawie żadnego wpływu na pogorszenie ataksji móżdżkowej.

Uszkodzenie półkul móżdżku najsilniej wpływa na ruchy kończyn, czyli pojawia się ataksja dynamiczna. Zjawiska ataksji i hipotonia występują po stronie uszkodzenia móżdżku, w kończynach tej samej strony, a pacjent zatacza się w stronę dotkniętą chorobą. Gdy guz rozwija się w kącie móżdżkowo-mostowym, objawy móżdżkowe pojawiają się po stronie zmiany. Obraz kliniczny guza pary VIII czasami pokrywa się z obrazem guza półkul móżdżku. Prawidłowa diagnoza polega na rozpoznaniu wczesnych, początkowych objawów choroby. W przypadku guza pary VIII pierwsze zjawiska występują w tym nerwie, a w przypadku guza półkuli móżdżku występują objawy móżdżkowe.

Podczas procesów w płacie czołowym czasami wyrażają się także zjawiska ataksji podobne do ataksji móżdżkowej. Zaburzona jest równowaga, stanie i chodzenie; koordynacja ruchów jest mniej zaburzona. Objawy te czasami są błędnie uznawane za móżdżkowe, co prowadzi do błędnej diagnozy. Dla prawidłowa diagnoza należy wziąć pod uwagę szereg innych towarzyszących objawów charakterystycznych dla uszkodzenia płatów czołowych, a także fakt, że w przypadku uszkodzenia płata czołowego ataksja występuje po stronie przeciwnej do zmiany.

(móżdżek) – część mózgu należąca do tylnej części mózgu. Uczestniczy w koordynacji ruchów, regulacji napięcia mięśniowego, utrzymaniu postawy ciała i równowagi.

Móżdżek znajduje się w tylnym dole, za rdzeniem przedłużonym i mostem, tworząc część sklepienia komory czwartej. Jego górna powierzchnia jest zwrócona w stronę płatów potylicznych półkul mózgowych, od których jest oddzielona namiotem móżdżku. Poniżej móżdżek zbliża się do otworu wielkiego. Rzut móżdżku na powierzchnię głowy znajduje się pomiędzy zewnętrznym występem potylicznym a podstawą wyrostków sutkowatych. Masa móżdżku osoby dorosłej wynosi 136–169 g.

Móżdżek składa się z niesparowanej części środkowej - robaka (vennis) i sparowanych półkul (hemispheria cerebelli), pokrywających pień mózgu. Powierzchnia móżdżku jest podzielona licznymi szczelinami na cienkie arkusze, które biegną w przybliżeniu poprzecznie wzdłuż półkul i robaka. Szczelina pozioma (fissura hdnzontalis) oddziela górną i dolną powierzchnię móżdżku. W płatach liście móżdżku są zgrupowane w zraziki, a niektóre zraziki półkul odpowiadają zrazikom robaka.

Powierzchnia móżdżku pokryta jest korą.

Dopływ krwi do móżdżku zapewniają tętnice móżdżku górna, dolna przednia i tylna dolna móżdżku. Ich gałęzie zespalają się w pia mater, tworząc sieć naczyniową, z której gałęzie sięgają do kory i istoty białej móżdżku. Żyły móżdżku są liczne, wpływają do dużej żyły mózgu i zatok opony twardej (prostej, poprzecznej, skalistej).

Móżdżek jest centralnym narządem koordynacji ruchu, koordynującym pracę mięśni synergistycznych i antagonistycznych biorących udział w czynnościach motorycznych. Ta funkcja móżdżku, regulująca ruchy dobrowolne, a także regulacja napięcia mięśniowego, zapewnia precyzję, płynność celowanych ruchów, a także utrzymanie postawy i równowagi ciała.

Metody badawcze:

Metody kliniczne obejmują badanie ruchów, chodu, specjalne testy wykrywające ataksję statyczną i dynamiczną, asynergię, badanie odruchów posturalnych i badanie napięcia mięśniowego.

Do identyfikacji zaburzeń chodu wykorzystuje się plantografię i ichnografię (metoda badania chodu i kształtu stóp na podstawie ich odcisków uzyskanych podczas chodzenia po kartce papieru umieszczonej na metalowej ścieżce pokrytej farbą). Aby wyjaśnić naturę zmiany M., stosuje się te same metody, co w badaniu mózgu.

Patologia:

Głównym objawem klinicznym uszkodzenia móżdżku jest ataksja statyczna i dynamiczna po stronie ogniska patologicznego, objawiająca się zaburzeniami utrzymania środka ciężkości i równowagi ciała podczas stania, chodzenia, dysmetrią i hipermetrią, chybieniami podczas celowych ruchów, adiadochokinezą, drżenie zamierzone, zaburzenia mowy w postaci skąpości, fragmentacja sylab (tzw. dyzartria móżdżkowa), zmiany pisma ręcznego w postaci megalografii, oczopląs.

W przypadku przerwania połączeń móżdżku z korą mózgową mogą wystąpić zmiany w złożonych funkcjach statokinetycznych z zespołem astazji i basii (astazja to niezdolność do stania, abazja to niezdolność do chodzenia). Jednocześnie w pozycji leżącej pacjent nie zaburza aktywnych ruchów kończyn dolnych i nie dochodzi do niedowładów. Ważnym objawem uszkodzenia móżdżku jest asynergia (zaburzenia czynności sprzężonej mięśni podczas wykonywania ruchów), zmiany odruchów posturalnych, zwłaszcza w postaci samoistnego zjawiska pronatorowego.

U pacjentów z uszkodzeniem móżdżku i jego połączeń może wystąpić hiperkineza: w przypadku przerwania połączeń z jądrami zębatymi i czerwonymi w kończynach po stronie ogniska patologicznego rozwija się choreoatetoza i tzw. drżenie rubralne; gdy połączenia jądra zębatego V są uszkodzone przez dolną oliwkę - mioklonie języka, gardła, podniebienia miękkiego. Po stronie uszkodzenia móżdżku napięcie mięśni kończyn jest zmniejszone lub nieobecne, w wyniku czego podczas ruchów biernych możliwe jest przeprostowanie stawów i nadmierne w nich ruchy. Mogą wystąpić odruchy wahadłowe.

Aby je zidentyfikować, pacjent siada na krawędzi stołu lub łóżka, tak aby nogi zwisały swobodnie i wywołane zostały odruchy kolanowe. W tym przypadku dolna część nogi pacjenta wykonuje kilka ruchów wahadłowych. Często wykrywa się tak zwaną reakcję magnetyczną: lekkie dotknięcie powierzchni podeszwowej dużego palca powoduje rozciąganie całej kończyny.

Wszystkie zmiany wolumetryczne móżdżku (guzy, krwotoki, krwiaki pourazowe, ropnie, torbiele) charakteryzują się znacznym wzrostem nadciśnienia wewnątrzczaszkowego na skutek okluzji przestrzeni płynu mózgowo-rdzeniowego na poziomie komory czwartej i otworu, co powoduje występowanie kryzysy nadciśnieniowe.

Wady rozwojowe:

Wyróżnia się agenezję móżdżkową całkowitą i częściową (boczną i środkową). Całkowita agenezja jest rzadka. Zwykle łączy się ją z innymi poważnymi wadami rozwojowymi układu nerwowego. Subtotalna agenezja móżdżku z reguły wiąże się również z wadami rozwojowymi pnia mózgu (agenezja mostów mózgowych, brak komory czwartej itp.). W przypadku hipoplazji móżdżku obserwuje się zmniejszenie całego móżdżku lub jego poszczególnych struktur.

Hipoplazja móżdżku może być jednostronna lub obustronna, a także płatowa, zrazikowa. Występują różne zmiany w zwojach móżdżku: allogyria, makrogyria, poligyria, agyria. Zaburzenia dysraficzne najczęściej lokalizują się w okolicy robaka móżdżku, a także podniebienia rdzeniowego dolnego i objawiają się móżdżkowo-openiowym lub szczelinowym ubytkiem w budowie móżdżku. W przypadku makroencefalii obserwuje się przerost warstw molekularnych i ziarnistych kory móżdżku oraz wzrost jej objętości.

Klinicznie wady rozwojowe móżdżku objawiają się statyczną i dynamiczną ataksją móżdżkową, która w niektórych przypadkach objawia się objawami uszkodzenia innych części układu nerwowego. Charakterystyczne są zaburzenia rozwoju umysłowego aż do idiotyzmu i rozwoju funkcji motorycznych. Leczenie jest objawowe

Uszkodzenie móżdżku:

Otwarte urazy móżdżku obserwuje się w przypadku urazowego uszkodzenia mózgu wraz z uszkodzeniem innych formacji tylnego dołu czaszki i w większości przypadków prowadzą do śmierci. W przypadku zamkniętych urazów czaszkowo-mózgowych objawy uszkodzenia móżdżku często rozwijają się w wyniku jego bezpośredniego uszkodzenia lub w wyniku przeciwuderzenia. Szczególnie często ulega uszkodzeniom przy upadku na plecy lub przy stłuczeniach w okolicy szyjno-potylicznej. W tym przypadku odnotowuje się ból, przekrwienie, obrzęk i zagęszczenie tkanek miękkich w okolicy szyjno-potylicznej, a kraniogramy często ujawniają złamanie kości potylicznej.

W takich przypadkach objawy uszkodzenia móżdżku prawie zawsze łączą się z objawami uszkodzenia pnia mózgu, które mogą wystąpić na skutek stłuczenia lub powstania ostrego, podostrego lub przewlekłego krwiaka nadtwardówkowego lub podtwardówkowego w odcinku tylnym. dół czaszki. Krwiaki tylnego dołu czaszki z reguły są jednostronne (szczególnie nadtwardówkowe) i rozwijają się w wyniku uszkodzenia żył. W rzadkich przypadkach powstają wodniaki tylnego dołu czaszki (ostre nagromadzenie płynu mózgowo-rdzeniowego w przestrzeni podtwardówkowej).

Choroby:

Uszkodzenia móżdżku pochodzenia naczyniowego rozwijają się podczas udarów niedokrwiennych i krwotocznych. Udary niedokrwienne i zaburzenia przejściowe krążenie mózgowe występują w przypadku zakrzepicy i niezakrzepowego zmiękczenia mózgu, a także zatorowości w układzie kręgowym, tętnicach podstawnych i móżdżku. Dominują ogniskowe objawy móżdżkowe w połączeniu z objawami uszkodzenia pnia mózgu.

Krwotoki do móżdżku charakteryzują się szybkim nasileniem ogólnych objawów mózgowych z zaburzeniami świadomości (rozwój stanu soporycznego lub śpiączki), objawami oponowymi, wczesnymi zaburzeniami układu krążenia, oddechowego i innymi zaburzeniami pnia mózgu, rozsianą hipotonią lub atonią mięśni. Ogniskowe objawy móżdżkowe obserwuje się tylko przy ograniczonych ogniskach krwotocznych w móżdżku, przy masywnych krwotokach nie są one wykrywane ze względu na wyraźne ogólne objawy mózgowe i pnia mózgu.

Procesy dystroficzne w móżdżku charakteryzują się stopniowym postępującym nasileniem zaburzeń móżdżkowych, które zwykle łączą się z objawami uszkodzenia innych części układu nerwowego, a zwłaszcza jego części pozapiramidowej. Ten zespół kliniczny obserwuje się w przypadku dziedzicznej ataksji móżdżkowej Pierre'a Marie, zwyrodnienia oliwkowo-mostowo-móżdżkowego, rodzinnej ataksji Friedreicha i ataksji-teleangiektazji Louisa-Barta.

Uszkodzenia móżdżku pochodzenia zakaźnego w większości przypadków są składnikiem choroby zapalnej mózgu. W tym przypadku objawy móżdżkowe łączą się z oznakami ogniskowego uszkodzenia innych części mózgu, a także z wyraźnymi objawami ogólnymi zakaźnymi, ogólnymi mózgowymi i często oponowymi. W neurobrucelozie i toksoplazmozie można zaobserwować zaburzenia móżdżkowe. Często uszkodzenie móżdżku i jego połączeń obserwuje się w stwardnieniu rozsianym, podostrym stwardniającym zapaleniu mózgu.

Ropień móżdżku stanowi prawie 1/3 wszystkich ropni mózgu. Częściej ma kontaktowe pochodzenie otogeniczne, rzadziej przerzutowe - z odległych ognisk ropnych. Proces rozwija się do 2-3 miesięcy. Ogólny poważny stan pacjenta charakteryzuje się ciężkim objawy neurologiczne z obecnością ogólnych objawów zakaźnych, mózgowych, a czasem oponowych. Objawy móżdżkowe i inne objawy neurologiczne po stronie głównego ogniska patologicznego są wykrywane wcześnie. Leczenie ma charakter intensywnego przeciwzapalnego i chirurgicznego.

Guzy i cysty:

Najczęściej spotykane są gwiaździaki, rdzeniaki wielopostaciowe, naczyniakosiatkowate i mięsaki. Obserwuje się także przerzuty w móżdżku nowotworów złośliwych narządów wewnętrznych. Obraz kliniczny zależy głównie od postaci histologicznej guza, stopnia rozwoju choroby i wieku pacjenta. Gwiaździaki i angioreticuloma z reguły mają przebieg łagodny, rdzeniaki i mięsaki mają przebieg złośliwy.

Torbiele móżdżku (robaki i półkule) mogą mieć podłoże dysgenetyczne lub powstawać w wyniku krwotoków, zawałów i ropni. Częściej obserwowane w przypadku guzów móżdżku, naczynioruchów i gwiaździaków; znajdują się wewnątrz guza lub bezpośrednio do niego przylegają. W móżdżku rzadko tworzą się jamy jamisto-mieliczne.

Objawy mogą się różnić w zależności od przyczyny, ale zazwyczaj obejmują ataksję (zaburzoną koordynację ruchów). Rozpoznanie opiera się na wynikach klinicznych i często jest uzupełniane wynikami badań neuroobrazowych, a czasami badaniami genetycznymi. Leczenie jest zwykle objawowe, chyba że zidentyfikowana przyczyna zostanie nabyta i odwracalna.

Móżdżek składa się z trzech części.

• Archicerebellum (vestibulocerebellum): obejmuje płat kłaczkowo-guzkowy, który jest położony przyśrodkowo.
• Robak umiejscowiony centralnie (paleocerebellum): odpowiedzialny za koordynację ruchów tułowia i nóg. Uszkodzenie robaka prowadzi do upośledzenia chodzenia i utrzymywania postawy.
• Bocznie położone półkule móżdżku (neocerebellum): odpowiadają za kontrolę szybkich i precyzyjnie skoordynowanych ruchów kończyn.

Obecnie coraz więcej badaczy zgadza się, że móżdżek oprócz koordynacji kontroluje także niektóre aspekty pamięci, uczenia się i myślenia.

Najbardziej charakterystycznym objawem uszkodzenia móżdżku jest ataksja, ale można zaobserwować także inne objawy.

Przyczyny zaburzeń móżdżku

Wady wrodzone są często sporadyczne i często stanowią część złożonych zespołów (na przykład anomalia Dandy'ego-Walkera) z zaburzeniami rozwoju różnych części ośrodkowego układu nerwowego. Wady wrodzone rozwój objawia się już we wczesnym okresie życia i nie postępuje wraz z wiekiem. Objawy, które manifestują, zależą od dotkniętych struktur; w tym przypadku z reguły zawsze obserwuje się ataksję.

Dziedziczna ataksja może mieć zarówno autosomalny recesywny, jak i autosomalny dominujący sposób dziedziczenia. Autosomalne recesywne ataki obejmują ataksję Friedreicha (najczęściej), ataksję-teleangiektazję, abetalipoproteinemię, ataksję z izolowanym niedoborem witaminy E i ksantomatozę mózgowo-ścięgnistą.

Ataksja Friedreicha rozwija się w wyniku ekspansji tandemowych powtórzeń GAA w genie kodującym frataksynę białka mitochondrialnego. Obniżony poziom frataksyna prowadzi do nadmiernego gromadzenia żelaza w mitochondriach i zaburzenia ich funkcjonowania. W wieku 5-15 lat zaczyna pojawiać się niestabilność w chodzeniu, do której następnie dołącza się ataksja kończyn górnych, dyzartria i niedowład (głównie nóg). Inteligencja często cierpi. Drżenie, jeśli występuje, jest nieznacznie wyrażone. Obserwuje się również tłumienie głębokich odruchów.

Ataksje rdzeniowo-móżdżkowe (SCA) stanowią większość ataksji dominujących. Klasyfikacja tych ataksji była kilkakrotnie zmieniana w miarę zdobywania nowej wiedzy na temat ich cech genetycznych. Do chwili obecnej zidentyfikowano co najmniej 28 loci, w których mutacje prowadzą do rozwoju SCA. W co najmniej 10 loci mutacja polega na ekspansji powtórzeń nukleotydów, w szczególności w niektórych postaciach SCA następuje wzrost liczby powtórzeń CAG (jak w chorobie Huntingtona), kodujących aminokwas glutaminę. Objawy kliniczne są zróżnicowane. W niektórych postaciach najczęstszego SCA obserwuje się liczne zmiany w różnych częściach ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego wraz z rozwojem polineuropatii, objawami piramidalnymi zespołu niespokojne nogi i oczywiście ataksja. W niektórych przypadkach NZK występuje jedynie ataksja móżdżkowa. SCA typu 5, znana również jako choroba Machado Josepha, jest prawdopodobnie najczęstszym wariantem SCA autosomalnie dominującego. Jej objawami są ataksja i dystonia (sporadycznie), drżenie mięśni twarzy, oftalmoplegia i charakterystyczne „wyłupiaste” oczy.

Zdobyte fortuny. Ataksje nabyte są następstwem niedziedzicznych chorób neurodegeneracyjnych, chorób ogólnoustrojowych, narażenia na toksyny lub mogą mieć charakter idiopatyczny. Choroby ogólnoustrojowe obejmują alkoholizm, celiakię, niedoczynność tarczycy i niedobór witaminy E. Tlenek węgla, metale ciężkie, lit, fenytoina i niektóre rodzaje rozpuszczalników.

U dzieci przyczyną rozwoju zaburzeń móżdżku są często guzy mózgu, które z reguły zlokalizowane są w linii środkowej móżdżku. W rzadkich przypadkach u dzieci po infekcji wirusowej mogą wystąpić odwracalne objawy.

Objawy i oznaki zaburzeń móżdżku

Objawy	Manifestacja
Ataksja	Chwiejny chód z wysuniętą podstawą
Dyskoordynacja ruchów	Niemożność prawidłowej koordynacji precyzyjnych ruchów
Dyzartria	Niemożność wyraźnego wymawiania słów, niewyraźna mowa z nieprawidłową konstrukcją fraz
Dysdiadochokineza	Niemożność wykonywania szybkich, naprzemiennych ruchów
Dysmetria	Niemożność kontrolowania zakresu ruchu
Hipotonia mięśniowa	Zmniejszone napięcie mięśniowe
Oczopląs	Mimowolne, szybkie oscylacje gałek ocznych w kierunku poziomym, pionowym lub obrotowym, z szybką składową skierowaną w stronę zmiany chorobowej w móżdżku
Zeskanowana mowa	Powolna wymowa z tendencją do trudności w wymowie początku słowa lub sylaby
Drżenie	Rytmiczne, naprzemienne ruchy oscylacyjne kończyny podczas zbliżania się do celu (drżenie zamiarowe) lub w proksymalnych grupach mięśni podczas utrzymywania postawy lub utrzymywania ciężaru (drżenie posturalne)

Diagnostyka schorzeń móżdżku

Rozpoznanie stawia się na podstawie danych klinicznych, w tym szczegółowego wywiadu rodzinnego, z wyłączeniem ewentualnych nabytych chorób ogólnoustrojowych. Należy wykonać neuroobrazowanie, najlepiej MRI.

Leczenie schorzeń móżdżku

Niektóre choroby ogólnoustrojowe i skutki toksyczne można skorygować. Jednocześnie leczenie z reguły ma jedynie charakter wspomagający.

Móżdżek to jeden z najbardziej niedocenianych obszarów ludzkiego mózgu. Do jego funkcji należy regulacja i koordynacja ruchów oraz postawy. Termin „móżdżek” pochodzi od łacińskiego słowa „móżdżek”, co dosłownie oznacza „mały mózg”.

Móżdżek odgrywa bardzo ważną rolę w koordynowaniu dobrowolnych ruchów oraz regulacji równowagi i napięcia mięśniowego ().

Ludzki mózg– To niesamowite urządzenie, które samodzielnie, własnoręcznie realizuje wiele funkcji ludzkiego organizmu. Rozwój mózgu pomógł człowiekowi stać się najbardziej zaawansowaną żywą istotą na planecie. Jako część układu nerwowego mózg jest podzielony na różne obszary, z których jednym jest móżdżek. Każdy obszar mózgu pełni swoje specyficzne funkcje, łącznie z móżdżkiem.

Lokalizacja

Móżdżek znajduje się z tyłu pnia mózgu i tworzy dolną część mózgu. Powyżej znajduje się kora mózgowa, a przed nią część pnia mózgu zwana mostem. Móżdżek jest podzielony na dwie półkule i ma korę otaczającą te półkule.

Główną funkcją móżdżku jest zapewnienie gładkości
i skoordynowane ruchy mięśni...

Dzieci są tego wyraźnym przykładem.
Móżdżek, podobnie jak inne obszary mózgu, można „trenować”…

Funkcje móżdżku

Pierwszą i główną funkcją móżdżku jest organizowanie złożonych informacji otrzymywanych przez mózg. Móżdżek odbiera informacje z ucha wewnętrznego, nerwów czuciowych i układu wzrokowo-słuchowego. Koordynuje ruchy oraz podstawowe procesy związane z pamięcią i uczeniem się.

Ponadto móżdżek odgrywa bardzo ważną rolę w koordynowaniu dobrowolnych ruchów oraz regulacji równowagi i napięcia mięśniowego. Jeśli doznasz jakiegokolwiek uszkodzenia mózgu lub zachorujesz na raka mózgu, może on nie działać prawidłowo. Powoduje to spowolnienie i słabą koordynację ruchów ciała, dlatego osoby z uszkodzeniem móżdżku mogą kołysać się lub zataczać podczas chodzenia.

Urazy móżdżku u ludzi mogą prowadzić do różnych problemów. Wśród tych problemów:

Asynergia: brak koordynacji ruchów.

Dysmetria: Trudności w oszacowaniu odległości i określeniu, kiedy się zatrzymać.

Adiadochokineza: niemożność wykonywania szybkich ruchów naprzemiennych.

Drżenie intencji: drżenie (drżenie) podczas wykonywania określonych ruchów.

Chód ataktyczny: kołysze się i zatacza się podczas chodzenia.

Hipotoniczność: osłabienie, zmniejszenie napięcia mięśniowego.

Dyzartria ataktyczna: niezrozumiała mowa.

Oczopląs: nieprawidłowe ruchy oczu.

Sprawdzanie funkcji móżdżku

Istnieją pewne testy neurologiczne, które mogą sprawdzić funkcjonowanie móżdżku. Najczęściej wykonywane badania to:

• Test palca: Lekarz wskazuje pacjentowi palec, a pacjent musi przyłożyć ten palec do nosa. Ten test może wykryć dysmetrię, drżenie zamiarowe i trafienia chybione.
• Naprzemienne ruchy rąk.
• Próba Romberga.
• Kontrola chodu.
• Test umiejętności równowagi.

Jak widać główne funkcje móżdżku związane są z równowagą i utrzymaniem równowagi. Inne funkcje obejmują utrzymywanie napięcia mięśniowego oraz koordynację dobrowolnych ruchów i aktywności mięśni.

Upada bez powodu. Wideo.

Ukryte możliwości naszego mózgu Michaił G. Weisman

Móżdżek: co możemy przez niego stracić?

Mózg składa się z biały substancje i szary - Każdy to wie. I jedno i drugie jest Tkanka nerwowa. Tworzy się głównie istota biała neurony, przewodzą sygnał w jednym kierunku, a istota szara składa się z neurony wielobiegunowe. Oznacza to, że może przesyłać wiele sygnałów w różnych kierunkach.

Kora mózgowa składa się wyłącznie z bieli, a wewnętrzna, podstawowa część półkul składa się wyłącznie z bieli.

Na wszystkich zdjęciach tego narządu jako pierwsze rzucają się w oczy same półkule. A jeśli kogoś poprosicie o narysowanie mózgu od ręki, z przesadą, na papierze z pamięci, na pewno go narysuje – znowu oni, moi drodzy. W rzeczywistości, przy czysto zewnętrznym badaniu gołym okiem, można zobaczyć jednocześnie trzy duże części mózgu - niezapomniany wygląd półkule, móżdżek(patrz ryc. 3, s. 36) i pień mózgu(patrz ryc. 2, s. 25). Aby zobaczyć wiele innych szczegółów, mózg należy albo odwrócić, albo przeciąć wzdłuż szczeliny dzielącej półkule, ponieważ te dwie największe i najbardziej rozwinięte sekcje zakrywają resztę jak kapelusz.

Ryż. 1. Za koordynację naszych ruchów odpowiada móżdżek (M): I – kora mózgowa; II – wzgórze; III – most; IV – rdzeń przedłużony; V – rdzeń kręgowy

Móżdżek znajduje się pod „kopułą” półkul. Jeśli mówimy o jego lokalizacji, skupiając się na własnej głowie, to móżdżek znajduje się w tylnej części głowy. Jest połączony trzema parami nóg z odpowiednimi częściami głównego mózgu i składa się również z dwóch półkul (choć wyrażonych nieco mniej wyraźnie) i tak zwanego robaka. Robak odpowiada za utrzymanie pożądanej pozycji ciała, natomiast półkule są bardziej „zajęte” precyzyjnymi i płynnymi ruchami kończyn.

Innymi słowy, móżdżek jest odpowiedzialny za koordynację ruchów Ludzkie ciało i odpowiednią pracę jego mięśni(patrz ryc. 1). A także - dla nich ogólny ton i utrzymanie równowagi tułowia. Tylko? Tak, jeśli wziąć pod uwagę, że każdy krok człowieka wymaga udziału około 300 mięśni... I to na płaskiej powierzchni, bez uwzględnienia konieczności utrzymywania równowagi czy tańca podczas chodzenia! Czy zatem trzeba nam przypominać, że mówimy i patrzymy także mięśniami? Oznacza to, że sama mowa powstaje naturalnie w innym „miejscu” mózgu, a przetwarzanie sygnałów wzrokowych nie zachodzi w móżdżku. Ale do elementarnej artykulacji – wymawiania tego, co właśnie pomyśleliśmy – potrzebujemy mięśni jamy ustnej i gardła, prawda? A także w celu zmrużenia oczu lub dostosowania obiektywu do oglądania obiektów bliskich i odległych...

Zatem praca móżdżku wcale nie jest łatwa, zwłaszcza biorąc pod uwagę, że większość procesów życiowych ludzkiego ciała jest związana z ruchami mechanicznymi.

Kiedy żołądek trawi pokarm, kurczy się. Kiedy jelita trawią pozostałą część, wchłaniają substancje i wypychają niestrawną pozostałość dalej odbytnica, również się kurczy i nazywa się to perystaltyką. Serce kurczy się podczas pracy, podobnie jak płuca i przepona (elastyczna przegroda oddzielająca jamę żołądka od klatki piersiowej)... A eksperymenty laboratoryjne na wiecznych męczennikach nauki, psach, wielokrotnie potwierdzały początek zaburzeń tego wszystkiego funkcje, gdy tylko naukowcy zaburzą pracę móżdżku lub go usuną.

Nie, całkowite zaprzestanie nie nastąpi, nawet jeśli zostanie całkowicie usunięte, ale powstanie szereg złożonych zaburzeń. Przede wszystkim radykalnie zmieni się praca przewód pokarmowy– pojawi się biegunka, brak apetytu i zespół objawów cukrzyca. Będą trudności w oddychaniu, połykaniu i mowa zostanie zakłócona (będzie przypominać śpiewanie sylab). Gestykulacja osoby ze zmianami móżdżkowymi stanie się nadmierna lub wręcz niepełna – jednak zwykle oba efekty obserwuje się jednocześnie. Chód zmieni się na oszałamiający, pojawią się zawroty głowy, niemożność wykonania nawet najprostszej sekwencji ruchów - itp., itp.

Dokładniej, osoba nadal nie będzie żyła po całkowitym usunięciu móżdżku dłużej niż jeden dzień. Procesy się nie zatrzymają, ale siła i skala braku równowagi prawdopodobnie będą tak duże, że nawet wysoce ukierunkowana intensywna terapia nie pomoże. W każdym razie nikt jeszcze nie próbował przeprowadzić takich eksperymentów na ludziach, a wskaźnik przeżycia tutaj jest wyprowadzany wyłącznie matematycznie. Jednocześnie jest to wiadome i udowodnione częściowe usunięcie móżdżek wywołuje odpowiedni „bukiet” objawów, ale tylko przez pierwsze 7-10 dni. Następnie słabną, a czasem całkowicie zanikają. Uruchamia się mechanizm kompensacyjny mózgu, a utracone funkcje przejmuje kora płatów czołowych półkul mózgowych. Ale w tym celu mózg musi poczuć przynajmniej częściowe połączenie z móżdżkiem (lub tym, co z niego zostało).

Faktem jest, że móżdżek służy jako rodzaj mostu przejściowego łączącego mózg z rdzeniem kręgowym. A połączenie tego węzła z rdzeniem kręgowym jest nawet znacznie silniejsze niż z mózgiem. Dlatego całkowite zniszczenie Taki most w najlepszym przypadku doprowadzi do całkowitego paraliżu, aż do niemożności mrugania lub poruszania ustami. W najgorszym przypadku postępująca arytmia mięśnia sercowego szybko spowoduje śmierć. W przypadku częściowych uszkodzeń móżdżku najbardziej cierpi praca mięśni prostowników.

Ogólnie rzecz biorąc, życie bez móżdżku będzie wydawać się trudne nawet najbardziej optymistycznej osobie. Jest taka choroba - ataksja(z greckiego „zaburzenie”, „zamieszanie”), w którym większość neuronów niezbędnych do prawidłowego funkcjonowania móżdżku nie powstaje lub obumiera. Najczęściej ataksja jest dziedziczona. A dla takich pacjentów podstawowe ruchy są dość trudne. Konieczność nalania wody z czajnika do szklanki, wchodzenia po schodach, utrzymywania ciała w pozycji pionowej – wszystkie te rytuały, które wypełniają naszą codzienność, są dla nich przedmiotem specjalnego treningu i ciężkiej pracy. Zatem ta choroba jest niezwykle poważna. Może samo w sobie nie jest śmiertelne, ale zawiera w sobie zarodek masy wypadków śmiertelnych obrażenia domowe w najbardziej błahych dla zdrowego człowieka okolicznościach.

W rezultacie, określając rolę móżdżku, współczesna nauka oparła się na poglądach L. A. Orbeli. To właśnie ten rosyjski fizjolog już w 1949 roku jako pierwszy zasugerował, że móżdżek funkcjonuje jako swego rodzaju regulator relacji między różne części system nerwowy. Opiera się po prostu na fakcie, że większość programów motorycznych organizmu jest zakłócona, ale nie całkowicie zatrzymana. Z tego wyciągnięto wniosek, że z naukowego punktu widzenia móżdżek jest integrującym systemem mózgu. Oznacza to, że uczestniczy w opracowywaniu programów ruchu ciała dla każdej konkretnej sytuacji. Reguluje także pracę niektórych narządów (tkanek), które powinny być zaangażowane w zamierzone wydarzenie – czy to poranny bieg, posiłek, czy wykład naukowy.

Następnie teorię tę uzupełniono inną ważną obserwacją. Mianowicie: urazy móżdżku powodują zaburzenie, w tym zdolności motoryczne nabyte przez osobę w wyniku specjalnego treningu. Oznacza to na przykład umiejętność podobną do umiejętności sportowców lub pacjentów wykonujących określone obszary pracy fizycznej. Tak powstało założenie, że samo uczenie się przez człowieka takich specyficznych ruchów, które nie są charakterystyczne dla większości innych ludzi, również odbywało się przy udziale móżdżku.

W przeciwnym razie móżdżek jest uważany za jedną z najlepiej zbadanych części mózgu. Zostało to tak dobrze zbadane, że niedawno stworzono i zademonstrowano w działaniu pierwszy najprostszy chip - komputerowy odpowiednik naturalnego móżdżku.

Eksperyment przeprowadził zespół izraelskich naukowców pod kierownictwem prof. M. Mintz z Uniwersytetu w Tel Awiwie. Całkowicie sparaliżowanego białego szczura ponownie nauczono mrugać za pomocą elektrod wszczepionych w miejsce zniszczonego móżdżku. Podczas eksperymentu impulsy z nienaruszonych części mózgu gryzonia zostały przesłane do mikroskopijnego chipa komputerowego. On z kolei je rozszyfrował i przekazał dalej do centralnego układu nerwowego zwierzęcia. Urządzenie zademonstrowane w Izraelu jest jak dotąd najbardziej prymitywną konstrukcją tego typu. Jednak później prof. M. Mintz proponuje „nauczyć” mikroczip rozpoznawania innych sygnałów mózgowych, aby rozszerzyć jego funkcjonalność.

Jednak badacze z Tel Awiwu nie są pierwszymi, którzy przeprowadzają tego typu eksperymenty.

W czasopiśmie wydawanym przez Centrum Neuroinżynierii (Centrum Inżynierii Neuronowej) na Uniwersytecie Południowej Kalifornii (Uniwersytet Południowej Kalifornii), dr T. W. Berger wraz ze współautorami przedstawili artykuł – sprawozdanie z przeprowadzonych już prac. Było to wynikiem eksperymentów jego grupy nad uzupełnieniem funkcji innej części mózgu – hipokampu. Obszar ten odpowiada za przenoszenie nowych informacji z pamięci krótkotrwałej do długotrwałej – zarówno u ludzi, jak i zwierząt. Sprzęt opracowany na Uniwersytecie Kalifornijskim jest konstrukcją znacznie bardziej złożoną pod względem funkcjonalności. Myszy laboratoryjne biorące udział w tych eksperymentach szkolono w naciskaniu dwóch pedałów. Co więcej, naciśnięcie tylko jednego z nich wiązało się z nagrodą. Bez chipa i z hipokampem „wyłączonym” przez znieczulenie, myszy pamiętały żądany pedał tylko przez kilka minut. Jednak przy pomocy komputera i jego zdolności do prawidłowego rozpoznawania sygnałów pamięciowych naukowcom udało się rozwinąć wymagane umiejętności u myszy. Co więcej, okazało się, że wszczepienie takiego chipa w hipokamp zdrowego gryzonia znacząco poprawiło zarówno szybkość zapamiętywania pedałów, jak i ogólne właściwości jego pamięci.

Jeśli potrzebne jest jeszcze wyraźniejsze porównanie roli móżdżku w aktywności ośrodkowego układu nerwowego, nie jest tajemnicą, że początkowo Komputer został stworzony na obraz i podobieństwo ludzkiego mózgu. Podobnie jak większość programów obsługiwanych przez nowoczesną technologię cyfrową. Tak więc jednym z programów narzędziowych dowolnego komputera jest tak zwany menedżer procesów. Przydziela kolejność wykonywania głównych programów, czas procesora i zasoby systemowe, z których mogą one korzystać. Przede wszystkim praca móżdżku przypomina funkcje takiego menadżera procesów. Tylko jego wydajność niepomiernie przekracza możliwości każdego najpotężniejszego menedżera zainstalowanego w rozległej sieci korporacyjnej. Wysokie technologie Nigdy nawet nie marzyłem o tak doskonałej równowadze dokładności i szybkości!

Z książki Choroby nerwowe: notatki z wykładów autor A. A. Drozdov

WYKŁAD nr 6. Móżdżek. Struktura, funkcje. Zaburzenia koordynacji ruchowej Móżdżek jest ośrodkiem koordynacji ruchowej. Znajduje się w tylnym dole czaszki wraz z pniem mózgu. Dach tylnego dołu czaszki to namiot móżdżku. Móżdżek ma trzy pary szypułek

Z książki Dziwactwa naszego ciała. Zabawna anatomia przez Stephena Juana

Ile włosów trzeba stracić, żeby nazwać się łysym? I nie ma dokładnej odpowiedzi na to pytanie. Istnieje jednak zasada „czterdzieści pięć na czterdzieści pięć”. Około 45% wszystkich mężczyzn łysieje przed 45 rokiem życia

Z książki Wspólna zabawa: integracyjna procesy gry w normalnym przedszkolu przez Ulricha Heimlicha

Zagrajmy razem: Tak! - Wspólnie towarzyszymy procesowi integracji: ? Osobami najbliższymi dziecku są oczywiście jego rodzice. W życiu wyjątkowych dzieci, często jeszcze zanim pójdą do przedszkola, jako ukochana osoba obecny jest także lekarz lub pedagog terapeutyczny. Wiele

Z książki Naruszenie metabolizm węglowodanów autor Konstanty Monastyrski

3.7.3. Wpływamy na to, co możemy. Prawdopodobnie nie zdradzę Ci wielkiego sekretu i nie wyświadczę Ci szczególnej przysługi, jeśli doradzę Ci przeprowadzkę w zdrowe miejsce, zmniejszenie poziomu stresu... Nie zawsze od nas to zależy . Jednakże dwa kluczowe czynniki wywołujące cukrzycę to:

Z książki Normalna fizjologia autor Nikołaj Aleksandrowicz Agadżanan

Móżdżek Móżdżek znajduje się za półkulami mózgu, nad rdzeniem przedłużonym i mostem i jest bardzo starą strukturą, która pełni funkcję koordynowania i regulowania ruchów dobrowolnych i mimowolnych, ich korygowania i programowania.

Z książki Neurologia i neurochirurgia autor Jewgienij Iwanowicz Gusiew

1.4.4. Móżdżek Móżdżek, czyli mały mózg, znajduje się w tylnym dole czaszki, za rdzeniem przedłużonym i mostem, pod płatami potylicznymi półkul mózgowych. Móżdżek jest oddzielony od niego oponą twardą mózgu - tentorium móżdżku.

Z książki Korzystanie z komputera bez bólu pleców autor Walentin Iwanowicz Dikul

Co możemy zrobić? Aby zapobiec tym chorobom należy jak najbardziej ergonomicznie (wygodniej!) zorganizować sobie miejsce przy komputerze, jak najczęściej zmieniać pozycję lub wstawać od komputera i oczywiście, jeśli to możliwe, uprawiać gimnastykę, uprawiać sport, i to w każdy możliwy sposób

Z książki Prosta rozmowa, czyli rozmowy o życiu z synem licealisty na granicy możliwej szczerości autor Jurij Andriejewicz Andriejew

Rozdział II CO MOŻEMY? HISTORIA O tym, jak dobrze spojrzałem na magię Moim zdaniem jest jasne, dlaczego osoba, która na planszy swojego życia stawia zasadę podstawowych potrzeb jako król, jest nie tylko ograniczona z punktu widzenia najwyższych możliwości człowieka, ale czasami w

Z książki Choroby kości. Najskuteczniejsze zabiegi autor Aleksandra Wasiljewa

Co możemy zrobić sami,"pt":["m6F3JWmy1wE"],"it":["mrp6FJPsHoU"],"el":["Lf1bJq6jjZE"])

Móżdżek- część mózgu należąca do samego tyłomózgowia, uczestnicząca w regulacji napięcia mięśniowego, koordynacji ruchów, utrzymaniu postawy, równowadze ciała w przestrzeni, a także pełniąca funkcję adaptacyjno-troficzną. Znajduje się za mostem.

Móżdżek dzieli się na część środkową – robaka – i dwie półkule znajdujące się po obu jego stronach. Powierzchnia móżdżku składa się z istoty szarej zwanej korą. Wewnątrz móżdżku znajduje się istota biała, czyli procesy neuronalne. Na powierzchni móżdżku znajduje się wiele fałd lub arkuszy utworzonych przez złożone zagięcia jego kory.

Ryż. 1. Połączenia wewnątrzośrodkowe móżdżku: A - kora mózgowa; b - wzgórze wzrokowe; B - śródmózgowie; G - móżdżek; D - rdzeń kręgowy; E - mięśnie szkieletowe; 1 - przewód korowo-rdzeniowy; 2 - przewód siatkowy; 3 - drogi rdzeniowo-móżdżkowe

Móżdżek jest połączony z pniem mózgu trzema parami konarów (dolny, środkowy i górny). Dolne nogi łączą go z podłużnym i grzbietowy mózg, środkowe - z mostem, a górne - ze śródmózgowiem i wzgórzem.

Główne funkcje móżdżku- koordynacja ruchów, prawidłowy rozkład napięcia mięśniowego i regulacja funkcji autonomicznych. Móżdżek wywiera swój wpływ poprzez formacje jądrowe śródmózgowia i rdzenia przedłużonego, a także poprzez neurony ruchowe rdzenia kręgowego.

W eksperymentach na zwierzętach stwierdzono, że po usunięciu móżdżku rozwijają się one głęboko zaburzenia ruchu: atonia – zanik lub osłabienie napięcia mięśniowego i utrzymująca się przez pewien czas niemożność poruszania się; astenia - szybkie męczenie się z powodu ciągłego ruchu z wydatkiem dużej ilości energii; astazja - utrata zdolności do wykonywania skurczów tężcowych.

U zwierząt z tymi zaburzeniami koordynacja ruchów jest zaburzona (chwiejny chód, niezgrabne ruchy). Po pewnym czasie od usunięcia móżdżku wszystkie te objawy nieco słabną, ale nie znikają całkowicie nawet po kilku latach. Upośledzenia czynnościowe po usunięciu móżdżku są kompensowane w wyniku tworzenia się nowych połączeń odruchów warunkowych w korze mózgowej.

Kora móżdżku obejmuje obszar słuchowy i wzrokowy.

Móżdżek bierze także udział w systemie kontroli funkcji trzewnych. Jego podrażnienie powoduje kilka odruchów autonomicznych: podwyższone ciśnienie krwi, rozszerzone źrenice itp. W przypadku uszkodzenia móżdżku pojawiają się zaburzenia czynności układu sercowo-naczyniowego, funkcja wydzielnicza przewód pokarmowy i inne układy.

Struktura móżdżku

Móżdżek Znajduje się donosowo do namiotu móżdżku, ogonowo do otworu wielkiego i zajmuje większość tylnego dołu czaszki. Od dołu i od strony brzusznej jest oddzielony od mostu wnęką czwartej komory.

Do podziału móżdżku na jego struktury stosuje się różne podejścia. Z funkcjonalnego i filogenetycznego punktu widzenia można go podzielić na trzy duże działy:

• przedsionkowo-móżdżkowy;
• kręgosłup móżdżkowy;
• mózgowo-móżdżkowy.

Przedsionkowo-móżdżkowyM(Archicerebellum) to najstarsza część móżdżku, reprezentowana u ludzi przez płat kłaczkowo-guzkowy i część robaka, związana głównie z układem przedsionkowym. Oddział jest połączony wzajemnymi połączeniami z jądrami przedsionkowymi i siatkowatymi pnia mózgu, co stanowi podstawę jego udziału w kontroli równowagi ciała, a także koordynacji ruchów oczu i głowy. Odbywa się to poprzez regulację i rozkład napięcia mięśni osiowych ciała przez przedsionkową część móżdżku. Uszkodzeniu przedsionka móżdżku może towarzyszyć upośledzona koordynacja skurczów mięśni, rozwój ataktycznego (pijanego) chodu, a także oczopląs oczny.

Spinocerebellum (paleocerebellum) jest reprezentowany przez przednią i małą część tylnego płata móżdżku. Jest połączony drogami rdzeniowo-móżdżkowymi z rdzeniem kręgowym, skąd otrzymuje somatotopowo zorganizowane informacje z rdzenia kręgowego. Wykorzystując odbierane sygnały, rdzeń móżdżkowy bierze udział w regulacji napięcia mięśniowego i kontroli ruchów, głównie mięśni kończyn i mięśni osiowych ciała. Jego uszkodzeniu towarzyszy zaburzenie koordynacji ruchów, podobne do tych, które rozwijają się po uszkodzeniu neomóżdżku.

Neocerebellum (Cerebrocerebellum) jest reprezentowany przez płat tylny półkuli móżdżku i stanowi największą część ludzkiego móżdżku. Neurony tej części móżdżku odbierają sygnały wzdłuż aksonów neuronów w wielu polach. Dlatego neocerebellum jest również nazywane cerebrocerebellum. Moduluje sygnały odbierane z kory ruchowej oraz bierze udział w planowaniu i regulacji ruchów kończyn. Każda strona móżdżku moduluje sygnały pochodzące z obszarów motorycznych kory mózgowej strony przeciwnej. Ponieważ ta przeciwna strona kory kontroluje ruchy kończyny po tej samej stronie, neomóżdżek reguluje aktywność motoryczną mięśni po tej samej stronie ciała.

Kora móżdżku składa się z trzech warstw: zewnętrznej, środkowej i wewnętrznej i jest reprezentowana przez pięć typów komórek. Zewnętrzna warstwa- neurony koszykowe i gwiaździste, środkowe - komórki Purkinjego, wewnętrzne - komórki ziarniste i Golgiego. Z wyjątkiem komórek Purkiniego, wszystkie inne komórki tworzą wraz ze swoimi procesami sieci neuronowe i połączenia w obrębie móżdżku. Poprzez aksony komórek Purkinjego kora móżdżku jest połączona z głębokimi jądrami móżdżku i innymi obszarami mózgu. Komórki Purkiniego mają niezwykle silnie rozgałęzione drzewo dendrytyczne.

Połączenia doprowadzające móżdżku

Neurony móżdżku odbierają sygnały poprzez włókna doprowadzające z różnych części ośrodkowego układu nerwowego, ale ich główny przepływ pochodzi z rdzenia kręgowego, układu przedsionkowego i kory mózgowej. O bogactwie połączeń doprowadzających móżdżku świadczy stosunek włókien doprowadzających i odprowadzających móżdżku, który wynosi 40:1. Wzdłuż dróg rdzeniowo-móżdżkowych, głównie poprzez dolne konary móżdżku, otrzymuje on informacje z proprioceptorów o stanie móżdżku. aktywność neuronów ruchowych rdzenia kręgowego, stan mięśni, napięcie ścięgien i położenie stawów. Sygnały doprowadzające dochodzące do móżdżku z aparatu przedsionkowego i jąder przedsionkowych pnia mózgu dostarczają informacji o położeniu ciała i jego części w przestrzeni (postawie ciała) oraz stanie równowagi. Drogi zstępujące korowo-móżdżkowe przerywają się na neuronach jądra mostu (droga korowo-mostowo-móżdżkowa), jądra czerwonego i oliwki dolnej (droga korowo-móżdżkowa), jądrach siatkowatych (droga korowo-móżdżkowa) i jądrach podwzgórza i po ich przetworzeniu przechodzą do neurony móżdżku. Tymi drogami informacje o planowaniu, inicjowaniu i wykonywaniu ruchów docierają do móżdżku.

Sygnały doprowadzające dostają się do móżdżku przez dwa rodzaje włókien - omszały i pnący (wspinający się, podobny do liany). Włókna omszałe pochodzą z różnych obszarów mózgu, natomiast włókna pnące pochodzą z dolnego jądra oliwki. Włókna omszałe egzocytarnej acetylocholiny są szeroko rozbieżne i kończą się na dendrytach komórek ziarnistych kory móżdżku. Drogi doprowadzające utworzone przez włókna pnące charakteryzują się małą dywergencją. Synapsy, które tworzą na komórkach Purkiniego, wykorzystują pobudzający neuroprzekaźnik asparaginian.

Aksony komórek ziarnistych wędrują do komórek Purkinjego i interneuronów i wywierają na nie działanie pobudzające poprzez uwalnianie asparaginianu. Ostatecznie przez połączenia neuronowe włókna omszone (komórki ziarniste) i poprzez włókna pnące uzyskuje się wzbudzenie komórek Purkiniego. Komórki te działają pobudzająco na neurony kory móżdżku, natomiast interneurony działają hamująco poprzez uwalnianie GABA (neurony Golgiego i komórki koszykowe) oraz tauryny (komórki gwiaździste).

Wszystkie typy neuronów w korze móżdżku charakteryzują się dużą częstotliwością aktywności nerwowej podczas koszenia. W tym przypadku częstotliwość wyładowań komórek Purkiniego zmienia się w odpowiedzi na odbiór sygnałów czuciowych przez włókna doprowadzające lub z proprioceptorów, gdy zmienia się aktywność neuronów ruchowych rdzenia kręgowego. Komórki Purkiniego są neuronami odprowadzającymi kory móżdżku, które uwalniają GABA, więc ich wpływ na neurony innych struktur mózgu jest hamujący. Większość komórek Purkiniego wysyła aksony do neuronów głębokich (ząbkowanych, falistych, kulistych, namiotowych) jąder móżdżku, a niektóre do neuronów bocznych jąder przedsionkowych.

Dotarcie sygnałów pobudzających do neuronów jąder głębokich przez sploty włókien omszałych i pnących utrzymuje w nich stałą aktywność toniczną, modulowaną przez hamujące wpływy komórek Purkinjego.

Tabela. Połączenia funkcjonalne kory móżdżku.

Drogi odprowadzające móżdżku

Dzieli się je na wewnątrzmóżdżkowe i zewnątrzmóżdżkowe. Ścieżki wewnątrzmóżdżkowe są reprezentowane przez aksony komórek Purkinjego, które podążają za neuronami jąder głębokich. Główną liczbę zewnątrzmóżdżkowych połączeń odprowadzających reprezentują aksony neuronów głębokich jąder móżdżku, powstające w ramach włókna nerwowe szypułki móżdżku i kończąc na synapsach na neuronach jąder siatkowatych, jądrze czerwonym, dolnych oliwkach, wzgórzu i podwzgórzu. Poprzez neurony jądra pnia i wzgórza móżdżek może wpływać na aktywność neuronów w obszarach motorycznych kory mózgowej, tworząc zstępujące ścieżki układu przyśrodkowego: korowo-rdzeniową, korowo-rdzeniową, korowo-korową itp. Ponadto móżdżek jest połączony drogami odprowadzającymi z neuronami obszarów ciemieniowych i skroniowych kory mózgowej mózgu

Zatem móżdżek i kora mózgowa są połączone licznymi ścieżkami nerwowymi. Za pośrednictwem tych dróg móżdżek otrzymuje informacje z kory mózgowej, w szczególności kopie programów motorycznych dotyczących nadchodzących ruchów, a głównie poprzez ścieżki zębato-wzgórzowe wpływa na polecenia motoryczne wysyłane przez korę mózgową do ośrodków motorycznych pnia i do rdzenia kręgowego.

Funkcje móżdżku i konsekwencje ich upośledzenia

Główne funkcje móżdżku:

• Regulacja postawy i napięcia mięśniowego
• Korekta powolnych, celowych ruchów i ich koordynacja z odruchami utrzymania postawy
• Prawidłowe wykonywanie szybkich, celowych ruchów zgodnie z poleceniami kory mózgowej w ramach struktury ogólnego programu ruchowego
• Udział w regulacji funkcji autonomicznych

Móżdżek rozwija się ze struktur czuciowych romboidalnego obszaru dołu, odbiera liczne sygnały czuciowe z różnych części i wykorzystuje je do realizacji jednej ze swoich najważniejszych funkcji - udziału w organizacji i kontroli wykonywania ruchów. Istnieje pewne podobieństwo między pozycją móżdżku i zwojów podstawy w formacjach centralnego układu nerwowego, które organizują i kontrolują ruchy. Obie te struktury OUN biorą udział w kontroli ruchów, ale ich nie inicjują i są osadzone w centralnych ścieżkach nerwowych łączących obszary motoryczne kory z innymi ośrodkami motorycznymi mózgu.

Móżdżek odgrywa szczególnie ważną rolę w ocenie i porównywaniu sygnałów pochodzących z prędkości ruchów gałek ocznych na oczodole, ruchów głowy i ciała dochodzących do niego z siatkówki, proprioceptorów mięśni oka, analizatora przedsionkowego i proprioceptorów mięśni szkieletowych podczas połączonych ruchów oczu, głowy i tułowia. Jest prawdopodobne, że takie połączone przetwarzanie sygnałów jest realizowane przez neurony robaka, w których rejestrowana jest selektywna aktywność komórek Purkinjego na charakter, kierunek i prędkość ruchu. Móżdżek odgrywa wyjątkową rolę w obliczaniu prędkości i amplitudy nadchodzących ruchów podczas przygotowywania programów motorycznych, a także w kontrolowaniu dokładności wykonania parametrów ruchu, które zostały zawarte w tych programach.

Charakterystyka dysfunkcji móżdżku

Triada Lucianiego: atonia, astenia, astazja.

Dyzartria- zaburzenie organizacji motoryki mowy.

Adiadochokineza- spowolnienie reakcji przy przejściu z jednego rodzaju ruchu na dokładnie przeciwny.

Dystonia - mimowolny wzrost lub spadek napięcia mięśniowego.

Triada Charcota: oczopląs, drżenie bezwładnościowe, mowa skanowana.

Ataksja- zaburzona koordynacja ruchów.

Dysmetria- zaburzenie jednolitości ruchu, wyrażające się nadmiernym lub niewystarczającym ruchem.

Funkcje motoryczne móżdżku można ocenić na podstawie charakteru ich upośledzenia, które następuje po uszkodzeniu móżdżku. Główną manifestacją tych zaburzeń jest klasyczna triada objawów – osłabienie, ataksja i atonia. Występowanie tego ostatniego jest konsekwencją naruszenia głównej funkcji móżdżku - kontroli i koordynacji aktywności ruchowej ośrodków motorycznych zlokalizowanych na różnych poziomach ośrodkowego układu nerwowego. Zwykle nasze ruchy są zawsze skoordynowane, w ich wykonywaniu biorą udział różne mięśnie, napinając się lub rozluźniając z odpowiednią siłą wymagany czas. Wysoki stopień koordynacji skurczów mięśni determinuje naszą zdolność np. do wymawiania słów w określonej kolejności z wymaganą głośnością i rytmem podczas mówienia. Innym przykładem jest połykanie, podczas którego wiele mięśni kurczy się w ściśle określonej kolejności. Jeśli móżdżek jest uszkodzony, taka koordynacja zostaje zakłócona - ruchy stają się niepewne, szarpane i szarpane.

Ataksja

Jednym z przejawów zaburzeń koordynacji ruchów jest rozwój ataksja- nienaturalny, niepewny chód z szeroko rozstawionymi nogami, odwiedzonymi balansującymi ramionami, za pomocą których pacjent utrzymuje równowagę ciała. Ruchy mają charakter niepewny i towarzyszą im nadmierne szarpane rzuty z boku na bok. Pacjent nie może stać ani chodzić na palcach lub piętach.

Dyzartria

Utracona zostaje płynność ruchów, a przy obustronnym uszkodzeniu kory móżdżku, dyzartria objawiającą się powolną, niewyraźną i nieartykułowaną mową.

Adiadochokineza

Charakter zaburzeń ruchu zależy od lokalizacji uszkodzenia struktur móżdżku. Zatem zaburzona koordynacja ruchów z uszkodzeniem półkul móżdżku objawia się zaburzeniami szybkości, amplitudy, siły i terminowości początku i końca ruchu. Płynność wykonywanego ruchu zapewnia nie tylko płynny wzrost i późniejsze zmniejszenie siły skurczu mięśni synergetyków, ale także proporcjonalny płynny spadek napięcia mięśni antagonistycznych. Naruszenie takiej koordynacji w chorobach neomóżdżku objawia się asynergią, nierównymi ruchami i zmniejszonym napięciem mięśniowym. Opóźnienie inicjacji skurczów poszczególnych grup mięśni może objawiać się ataksją i staje się szczególnie widoczne podczas wykonywania ruchów o przeciwnym kierunku (pronacja i supinacja przedramion) ze wzrostem prędkości. Nazywa się opóźnienie ruchów jednego z ramion (lub innych działań) powstałe w wyniku opóźnienia w rozpoczęciu skurczów adiadochokineza.

Dysmetria

Prowadzi to do opóźnienia w zatrzymaniu już rozpoczętego skurczu jednej z antagonistycznych grup mięśni dysmetria i niemożność wykonania precyzyjnych działań.

Drżenie intencji

Ciągłe odbieranie informacji sensorycznych z proprioceptorów układ mięśniowo-szkieletowy w spoczynku i podczas ruchów, a także informacje z kory mózgowej, móżdżek wykorzystuje je do regulowania, poprzez kanały sprzężenia zwrotnego, siły i charakterystyki czasowej ruchów inicjowanych i kontrolowanych przez korę mózgową. Naruszenie tej funkcji móżdżku, gdy jest uszkodzony, prowadzi do drżenia. Cechą charakterystyczną drżenia pochodzenia móżdżkowego jest jego nasilenie w końcowej fazie ruchu – drżenie intencji. To odróżnia je od drżenia, które pojawia się przy uszkodzeniu zwojów podstawy mózgu, które częściej objawia się w spoczynku i słabnie podczas wykonywania ruchów.

Neomóżdżek bierze udział w uczeniu się motorycznym, planowaniu i kontroli wykonywania dobrowolnych ruchów. Potwierdzają to obserwacje, że zmiany w aktywności nerwowej w głębokich jądrach móżdżku zachodzą jednocześnie ze zmianami w neuronach piramidowych kory ruchowej jeszcze przed wystąpieniem ruchów. Przedsionkowo-móżdżkowy i rdzeniowo-móżdżkowy wpływ na funkcje motoryczne poprzez neurony w jądrach przedsionkowym i siateczkowym pnia mózgu.

Móżdżek nie ma bezpośrednich połączeń eferentnych z rdzeniem kręgowym, ale pod jego kontrolą, realizowaną poprzez jądra motoryczne pnia mózgu, znajduje się aktywność neuronów motorycznych γ rdzenia kręgowego. W ten sposób móżdżek kontroluje wrażliwość receptorów wrzeciona mięśniowego na zmniejszone napięcie mięśniowe i rozciąganie. Kiedy móżdżek ulega uszkodzeniu, jego działanie toniczne na neurony ruchowe γ słabnie, czemu towarzyszy zmniejszenie wrażliwości proprioceptorów na zmniejszenie napięcia mięśniowego i zaburzoną koaktywację neuronów motorycznych γ i a podczas skurczu. Ostatecznie prowadzi to do zmniejszenia napięcia mięśniowego w spoczynku (hipotonia), a także do zaburzenia płynności i precyzji ruchów.

Dystonia i astenia

Jednocześnie w niektórych mięśniach rozwija się inny wariant zmian napięcia, gdy interakcja neuronów ruchowych y i a zostaje zakłócona, ton tego ostatniego staje się wysoki w spoczynku. Towarzyszy temu rozwój sztywności poszczególnych mięśni i nierównomierny rozkład napięcia. Nazywa się to połączenie niedociśnienia w niektórych mięśniach z nadciśnieniem w innych dystonia. Jest oczywiste, że dystonia pacjenta i brak koordynacji sprawiają, że jego ruchy są nieekonomiczne i wysoce energochłonne. Z tego powodu pacjenci rozwijają się astenia- szybkie męczenie się i zmniejszenie siły mięśni.

Jednym z częstych objawów niewydolności funkcji koordynacji w przypadku uszkodzenia wielu części móżdżku jest brak równowagi ciała i chodu. W szczególności w przypadku uszkodzenia kłaczków, guzka i przedniego płata móżdżku mogą rozwinąć się zaburzenia równowagi i postawy, dystonia, zaburzenia koordynacji ruchów półautomatycznych i niestabilność chodu oraz samoistny oczopląs oczny.

Ataksja i dysmetria

Jeśli połączenia półkul móżdżku z obszarami motorycznymi kory mózgowej zostaną uszkodzone, wykonywanie ruchów dobrowolnych może zostać zakłócone - rozwijają się ataksja I dysmetria. W takim przypadku pacjent traci możliwość dokończenia rozpoczętego ruchu na czas. Na końcowym etapie ruchu pojawiają się drżenie, niepewność i dodatkowe ruchy, za pomocą których pacjent stara się skorygować niedokładność wykonywanego ruchu. Zmiany te są charakterystyczne dla dysfunkcji móżdżku i pozwalają je odróżnić od zaburzeń ruchu na skutek uszkodzenia zwojów podstawy mózgu, gdy pacjenci mają trudności z inicjowaniem ruchów oraz drżenie mięśni podczas schylania się. Aby zidentyfikować dysmetrię, pacjent jest proszony o wykonanie testu od kolana do pięty lub od palca do palca. W tym drugim przypadku osoba z zamkniętymi oczami powinna powoli unieść wcześniej odwiedzoną rękę i dotknąć czubka nosa palcem wskazującym. Jeśli móżdżek jest uszkodzony, płynność ruchu ręki zostaje utracona, a jej trajektoria może być zygzakowata. W końcowej fazie ruchu dodatkowe wibracje i palec mogą minąć cel.

Asynergia, dysdiadochokineza i dyzartria

Uszkodzeniu móżdżku może towarzyszyć rozwój asynergia, charakteryzujący się rozpadem złożonych ruchów; dysdiadochokineza, objawiające się trudnością lub niemożnością wykonywania zsynchronizowanych czynności obiema rękami. Stopień dysdiadochokinezy wzrasta wraz ze wzrostem częstotliwości wykonywania podobnych ruchów. Często w wyniku zaburzonej koordynacji mięśni aparatu mowy i silnika ( mięśnie oddechowe, mięśnie krtani) u pacjentów rozwijają się ataksja mowy Lub dyzartria.

Dysfunkcja móżdżku może objawiać się także trudnościami lub niemożnością wykonywania ruchów w zadanym rytmie oraz zakłóceniem szybkich, balistycznych ruchów.

Z podanych przykładów zaburzeń ruchu po uszkodzeniu móżdżku wynika, że ​​pełni on lub bierze bezpośredni udział w wykonywaniu szeregu funkcji motorycznych. Należą do nich utrzymanie napięcia i postawy mięśniowej, udział w utrzymaniu równowagi ciała w przestrzeni, programowanie nadchodzących ruchów i ich realizacja (udział w doborze mięśni, kontrola czasu trwania i siły skurczu mięśni wykonujących ruch), udział w organizacji i koordynacja ruchów złożonych (koordynacja funkcjonalnych ośrodków motorycznych kontrolujących ruch). Móżdżek odgrywa ważną rolę w procesach uczenia się motorycznego.

Jednocześnie wiadomo, że móżdżek rozwija się ze struktur czuciowych romboidalnego obszaru dołu i, jak już wspomniano, jest połączony licznymi połączenia doprowadzające z wieloma strukturami centralnego układu nerwowego. Najnowsze dane uzyskane za pomocą funkcjonalnego rezonansu magnetycznego, pozytonowej tomografii emisyjnej i obserwacje kliniczne, dał podstawy do przypuszczenia, że ​​funkcja motoryczna móżdżku nie jest jego jedyną funkcją. Móżdżek aktywnie uczestniczy w ciągłym monitorowaniu i analizie informacji sensorycznych, poznawczych i motorycznych, we wstępnych obliczeniach prawdopodobieństwa wystąpienia określonych zdarzeń, uczeniu się skojarzeniowym i antycypacyjnym, uwalniając w ten sposób wyższe części mózgu i korę mózgową dla wyższego rzędu funkcje, a w szczególności świadomość.

Jedną z ważnych funkcji komórek Purkiniego zrazików VI-VII móżdżku jest udział w realizacji procesów utajonej fazy orientacji i uwagi wzrokowo-przestrzennej. Móżdżek przygotowuje wewnętrzne systemy mózgu na nadchodzące wydarzenia, wspierając funkcjonowanie szerokiego zakresu systemy mózgowe, zaangażowane w funkcje motoryczne i niemotoryczne (włączenie w pracę systemów przewidywania, orientacji i uwagi). Wzrost aktywności nerwowej w tylnych obszarach móżdżku rejestruje się u zdrowych osób podczas wizualnej selekcji celów podczas rozwiązywania problemów wymagających uwagi bez uwagi. element silnika, przy rozwiązywaniu problemów w warunkach przesunięcia uwagi, rozwiązywaniu problemów przestrzennych lub czasowych.

Potwierdzenia możliwości pełnienia przez móżdżek wymienionych funkcji dostarczają obserwacje kliniczne następstw, jakie rozwijają się u człowieka po przebytych chorobach móżdżku. Okazało się, że przy chorobach móżdżku i zaburzeniach ruchu ukryta orientacja uwagi wzrokowo-przestrzennej ulega spowolnieniu. Zdrowy człowiek przy rozwiązywaniu problemów wymagających uwagi przestrzennej, kieruje uwagę około 100 ms po przedstawieniu zadania. Pacjenci z uszkodzeniem móżdżku wykazują wyraźne oznaki orientacji uwagi dopiero po 800-1200 ms, ich zdolność do szybkiego przełączania uwagi jest upośledzona. Deficyty uwagi stają się szczególnie wyraźne po uszkodzeniu robaka móżdżku. Uszkodzeniu móżdżku towarzyszy pogorszenie funkcji poznawczych, upośledzenie funkcji społecznych i rozwój poznawczy dziecko.

Móżdżek, ośrodek wyższej koordynacji, i jego pierwsze formy powstały w prostych organizmach wielokomórkowych, które wykonywały dobrowolne ruchy. Ryby i minogi nie mają móżdżku jako takiego: zamiast tego zwierzęta te mają kłaczki i robakokształtne struktury elementarne, które wspierają prostą koordynację ciała.

U ssaków móżdżek ma charakterystyczną strukturę - zagęszczenie odcinków bocznych, które współdziałają z korą mózgową. U Homo Sapiens i jego poprzedników rozwinął się móżdżek płaty czołowe, co pozwala im na wykonywanie precyzyjnych drobnych manipulacji, takich jak posługiwanie się igłą do szycia, operowanie zapalenia wyrostka robaczkowego i gra na skrzypcach.

Móżdżek człowieka znajduje się w tylnej części mózgu wraz z mostem. Jest zlokalizowany pod płatami potylicznymi mózgu. Schemat budowy móżdżku: lewa i prawa półkula połączone robakiem - strukturą łączącą części małego mózgu i umożliwiającą wymianę informacji między nimi.

Mały mózg składa się z istoty białej (ciała móżdżku) i istoty szarej. Istota szara to kora. Ogniska istoty szarej zlokalizowane są w grubości istoty białej, tworząc jądra - gęstą gromadę Tkanka nerwowa, przeznaczone do określonych funkcji.

Namiot móżdżku jest częścią opony twardej, która podtrzymuje płaty potyliczne i oddziela je od móżdżku.

Topografia jądrowa móżdżku:

1. Ząbkowane jądro. Znajduje się w dolnych partiach istoty białej.
2. Rdzeń namiotu. Zlokalizowane po bocznej stronie móżdżku.
3. Jądro korkowe. Znajduje się z boku rdzenia zębatego, biegnie równolegle do niego.
4. Jądro kuliste. Zewnętrznie przypominają małe kulki umieszczone obok korkowego rdzenia.

Pary tętnic móżdżku:

• Wyższy móżdżek.
• Dolny przedni móżdżek.
• Dolno-tylny.

W 4-6% występuje niesparowana tętnica 4.

Funkcje móżdżku

Główną funkcją móżdżku jest dostosowywanie wszelkich ruchów. Zarodki „małego mózgu” są określane przez trzy poziomy narządu:

1. Vestibulocerebellum Najstarszy wydział z ewolucyjnego punktu widzenia. Obszar ten łączy się z aparatem przedsionkowym. Odpowiada za równowagę ciała oraz koordynację stawów oczu, głowy i szyi. Przedsionkowo-móżdżkowy zapewnia synchroniczny obrót głowy i oczu w odpowiedzi na nagły bodziec.
2. Spinocerebellum Dzięki połączeniom z rdzeniem kręgowym, z którego mały mózg otrzymuje informacje, móżdżek kontroluje położenie ciała w przestrzeni. Rdzeń móżdżkowy kontroluje napięcie mięśniowe.
3. Neocerebellum Łączy się z korą mózgową. Najnowszy dział zajmuje się regulacją i planowaniem ruchów rąk i nóg.

Inne funkcje móżdżku:

• synchronizacja prędkości ruchu lewego i prawego oka;
• synchroniczny obrót ciała, kończyn i głowy;
• obliczanie prędkości ruchu;
• przygotowanie i opracowanie programu motorycznego wykonywania wyższych umiejętności manipulacyjnych;
• precyzja ruchów;

Mało znane funkcje:

1. regulacja mięśni aparatu mowy;
2. regulacja nastroju;
3. szybkość myślenia.

Objawy

Zaburzenia móżdżku:

Ataksja to nienaturalny i niepewny chód, podczas którego pacjent szeroko rozkłada nogi i balansuje rękami. Ma to na celu zapobieganie upadkom. Ruchy pacjenta są niepewne. W przypadku ataksji chodzenie na piętach lub palcach jest upośledzone.

Dyzartria. Utracona zostaje płynność ruchów. W przypadku obustronnego uszkodzenia móżdżku mowa jest upośledzona: staje się powolna, niewyraźna i powolna. Pacjenci powtarzają kilka razy.

Adiadochokineza. Charakter dotkniętych funkcji zależy od lokalizacji uszkodzenia struktur małego mózgu. W przypadku organicznego uszkodzenia półkul mózgowych amplituda, prędkość, siła i terminowość ruchów (początek i koniec) zostają zakłócone. Zaburzona zostaje płynność ruchów, utracona zostaje synergia pomiędzy mięśniami zginaczami i prostownikami. Ruchy z adiadochokinezą są nierówne i spazmatyczne. Zmniejsza się napięcie mięśniowe. Inicjacja skurczu mięśni jest opóźniona. Często towarzyszy ataksja.

Dysmetria. Patologia móżdżku objawia się tym, że zakończenie już rozpoczętego ruchu zostaje zakłócone. Na przykład podczas chodzenia osoba porusza obiema nogami równomiernie. Noga pacjenta może „utknąć” w powietrzu.

Astenia i dystonia. Mięśnie stają się sztywne, a napięcie w nich rozkłada się nierównomiernie. Dystonia to połączenie osłabienia niektórych mięśni z hipertonicznością innych. Naturalnym jest, że aby wykonać pełne ruchy pacjent musi włożyć duży wysiłek, co zwiększa energochłonność organizmu. Konsekwencją jest rozwój osłabienia – patologicznego osłabienia mięśni.

Drżenie intencji. Zakłócenie móżdżku tego typu prowadzi do rozwoju drżenia. Drżenie może przybierać różne formy, ale drżenie móżdżku charakteryzuje się tym, że ręce i nogi drżą pod koniec ruchów. Za pomocą tego znaku jest to realizowane diagnostyka różnicowa pomiędzy drżeniem móżdżku a drżeniem kończyn z uszkodzeniem jąder mózgu.

Połączenie ataksji i dysmetrii. Występuje, gdy uszkodzone są połączenia między móżdżkiem a ośrodkami motorycznymi kory mózgowej. Głównym objawem jest utrata możliwości dokończenia rozpoczętego ruchu. Pod koniec końcowej fazy pojawia się drżenie, niepewność i niepotrzebne ruchy, które pomogą pacjentowi skorygować swoje niedokładności. Problemy z móżdżkiem na tym poziomie identyfikuje się za pomocą testu od kolana do pięty i od palca do palca. Przy zamkniętych oczach pacjent proszony jest najpierw o dotknięcie piętą jednej stopy do kolana drugiej, a następnie dotknięcie palcem czubka nosa. Zazwyczaj w przypadku ataksji i dysmetrii ruchy są niepewne, niepłynne, a ich trajektoria jest zygzakowata.

Połączenie asynergii, dysdiadochokinezy i dyzartrii. Złożona kombinacja zaburzeń charakteryzuje się naruszeniem złożonych aktów motorycznych i ich synchronizacji. W późniejszych stadiach taka neurologia móżdżku powoduje zaburzenia mowy i dyzartrię.

Niektórzy błędnie myślą, że móżdżek boli z tyłu głowy. To jest źle: bolesne doznania nie pochodzą z substancji małego mózgu, ale z otaczających tkanek, które również biorą udział w procesie patologicznym.

Choroby i stany patologiczne

Zmiany zanikowe w móżdżku

Oznaki atrofii:

• ból głowy;
• zawroty głowy;
• wymioty i nudności;
• apatia;
• letarg i senność;
• upośledzenie słuchu, upośledzenie chodzenia;
• pogorszenie odruchów ścięgnistych;
• oftalmoplegia – stan charakteryzujący się porażeniem nerwów okoruchowych;
• upośledzenie mowy: staje się niewyraźne;
• drżenie w kończynach;
• chaotyczne wibracje gałek ocznych.

Dysplazja charakteryzuje się nieprawidłowym tworzeniem substancji małego mózgu. Tkanka móżdżku rozwija się z defektami, które mają swój początek w rozwoju płodu. Objawy:

1. trudności w wykonywaniu ruchów;
2. drżenie;
3. słabe mięśnie;
4. zaburzenia mowy;
5. wady słuchu;
6. rozmazany obraz.

Pierwsze objawy pojawiają się w pierwszym roku życia. Objawy są najbardziej widoczne, gdy dziecko ma 10 lat.

Deformacja móżdżku

Móżdżek może być zdeformowany z dwóch powodów: nowotworu i zespołu dyslokacyjnego. Patologii towarzyszy upośledzenie krążenia krwi w mózgu z powodu ucisku migdałków móżdżku. Prowadzi to do zaburzeń świadomości i uszkodzenia ważnych ośrodków regulacyjnych.

Obrzęk móżdżku

Z powodu powiększenia małego mózgu odpływ i dopływ płynu mózgowo-rdzeniowego zostaje zakłócony, co powoduje obrzęk mózgu i zastój płynu mózgowo-rdzeniowego.

Oznaki:

• ból głowy, zawroty głowy;
• nudności i wymioty;
• zaburzenia świadomości;
• gorączka, pocenie się;
• trudności w utrzymaniu pozy;
• niestabilność chodzenia, pacjenci często upadają.

Kiedy tętnice są uszkodzone, słuch jest osłabiony.

Jama móżdżku

Jamista jest łagodnym nowotworem, który nie daje przerzutów do móżdżku. Występują silne bóle głowy i ogniskowe objawy neurologiczne: zaburzenia koordynacji i dokładności ruchów.

Jest to dziedziczna choroba neurodegeneracyjna, której towarzyszy stopniowa śmierć substancji móżdżkowej, co prowadzi do postępującej ataksji. Oprócz małego mózgu dotknięte są ścieżki i pień mózgu. Późne zwyrodnienie pojawia się po 25 latach. Choroba przenoszona jest w sposób autosomalny recesywny.

Pierwsze objawy: niestabilność chodzenia i nagłe upadki. Mowa stopniowo się pogarsza, mięśnie słabną, a kręgosłup ulega deformacji niczym skolioza. Po 10-15 latach od pierwszych objawów pacjenci całkowicie tracą zdolność samodzielnego chodzenia i potrzebują pomocy.

Powoduje

Zaburzenia móżdżku mają następujące przyczyny:

• . Pogarsza się dopływ krwi do narządu.
• Udar krwotoczny i niedokrwienny.
• Starszy wiek.
• Guzy.
• Urazy podstawy czaszki i okolicy potylicznej.

Diagnoza i leczenie

Choroby małego mózgu można zdiagnozować za pomocą:

1. . Metoda wykrywa krwotoki do substancji, krwiaki, nowotwory, wady wrodzone i zmiany zwyrodnieniowe.
2. Nakłucie lędźwiowe i badanie płynu mózgowo-rdzeniowego.
3. Zewnętrzne badanie neurologiczne. Korzystając z obiektywnego badania, lekarz bada koordynację ruchów, stabilność chodu i zdolność utrzymywania postawy.

Zaburzenia móżdżku leczy się poprzez usunięcie przyczyny. Na przykład w przypadku chorób zakaźnych przepisywane są leki przeciwwirusowe, przeciwbakteryjne i przeciwzapalne. Oprócz leczenia głównego zapewniona jest terapia wspomagająca: kompleksy witaminowe grupa B, angioprotektory, leki rozszerzające naczynia krwionośne i nootropiki poprawiające mikrokrążenie małej substancji mózgowej.

Jeśli pojawi się guz, konieczna będzie operacja móżdżku z nacięciem kuszy w tylnej części głowy. Czaszkę poddaje się trepanacji, wycina się powierzchowne tkanki i chirurg uzyskuje dostęp do móżdżku. Jednocześnie nakłuwa się komory mózgu, aby zmniejszyć ciśnienie wewnątrzczaszkowe.