Biliáris atresia. Az epevezeték atresia okai. Epevezeték hypoplasia

Az epeúti atresia intrahepatikus és extrahepatikus, progresszív fibro-obliteráló betegség epe vezetékekújszülött gyermekeknél. Az epeúti atresia mindenütt jelen van, előfordulása 1 eset/10 000-18 000 újszülött.

A legtöbb epeúti atresiában szenvedő gyermeknél végül cirrózis alakul ki, és kezelésre szorul.

Ez a cikk megvitatja az epeúti atresia miatti májátültetés indikációit, valamint az epeúti atresiában szenvedő gyermekek májátültetésre való felkészülését.

Biliáris atresia. Előfordulás okai.

Az epeúti atresia okai és patogenezise nem teljesen világos. A legtöbb esetben atresia esetén az epeutak kialakulnak, de átjárhatóságuk romlik az obliteráció vagy progresszív pusztulás miatt. Az obstruktív cholangiopathia oka leggyakrabban méhen belüli fertőzések (herpesz, rubeola, citomegalia stb.) vagy újszülöttkori hepatitis. Gyulladásos folyamat károsítja a májsejteket, az epeutak endotéliumát, majd intracelluláris cholestasis és az epeutak fibrózisa következik be. Ritkábban az epeúti atresia ductalis ischaemiával jár. Ezekben az esetekben az epeúti atresia nem feltétlenül veleszületett, hanem kialakulhat a perinatális időszakban egy progresszív gyulladásos folyamat következtében.
Az epeutak valódi atréziáját ritkábban észlelik, és az elsődleges anlage megsértésével jár. epeút az embrionális időszakban. Ebben az esetben, ha a máj diverticulumának kialakulása vagy az eperendszer distalis részeinek csatornázása zavar, az intrahepatikus epeutak atresiája, ha pedig az eperendszer proximális részeinek kialakulása zavart, akkor az extrahepatikus epeutak alakulnak ki. Epehólyag lehet az egyetlen kapcsolat a külső epeutakban, vagy teljesen hiányzik.
A gyermekek körülbelül 20%-ánál az epeúti atresia más fejlődési rendellenességekkel párosul: születési rendellenességek szív, nem teljes bélrotáció, asplenia vagy polysplenia.

A májtranszplantáció indikációi epeúti atresia esetén.

• Sikertelen Kasai portoenterostomia;
• Az epe elvezetésének hiánya;
• A cirrhosis késői kialakulása a jó epeáramlás ellenére;
• Az epeúti atresia késői diagnózisa;
• Képtelenség megfelelő táplálkozási támogatást nyújtani;
• Az agresszív táplálkozási támogatást igénylő követelmények be nem tartása;
• Metabolikus csontbetegség, amely törésekhez vezet;
• Ismétlődő cholangitis, annak ellenére, hogy megfelelő antibakteriális terápia;
• Multirezisztens baktériumtörzsek;
• Életveszélyes szepszis;
• Az életminőséget rontó időszakos kórházi kezelések;
• A szindróma szövődményei portális hipertónia;
• Vérzés a nyelőcső varikózisából;
• Súlyos ascites és spontán bakteriális peritonitis epizódjai;
• rosszindulatú thrombocytopenia;
• Súlyos viszketés;
• Tüdőérrendszeri rendellenességek;
• Hepatopulmonalis szindróma;
• Portopulmonális hipertónia;
• Hepatorenalis szindróma;
• A máj rosszindulatú daganatai;
• Hepaitociláris karcinóma;
• Cholangiocarcinoma.

Sikertelen Kasai portoenterostomia.

Továbbra is ellentmondásos az a küszöbérték, amely után a Kasai portoenterostomia (KPE) hatástalan. A „késői PES”-ben szenvedő betegek azok, akiknél a születés után több mint 90 nappal PES-t végeztek.
Világkutatások kimutatták, hogy ilyen betegeknél a kétéves túlélési arány akár 42%, 4-5 év után 23-45%, 10 év után 15-40%.

Sem a morfológiailag észlelt fibrózis, sem a PES során a máj göbös megjelenése nem jósolja meg szignifikánsan a műtét utáni eredményt.

A cirrhosisban és ascitesben szenvedő csecsemőknél azonban a PES májdekompenzációt válthat ki. Számos tanulmány kimutatta, hogy a korábbi PES-tapasztalattal rendelkező betegek megnövekedett kockázat bélperforáció és.

A világ számos transzplantációs központjában tanácsosnak tartják a májtranszplantációt a Kasai portoenterostomia helyett.

Biliáris atresia. A Kasai portoenterostomia nem javasolt epeúti atresiában szenvedő gyermekek számára számos transzplantációs központban.

Táplálkozási zavarok.

A károsodott epekiáramlásban szenvedő gyermekeknél (beleértve a PES után is) fokozatosan jelentős felszívódási zavar, fehérje-energia alultápláltság és ennek következtében fejlődési késés alakul ki.
A PES után normális epefolyású gyermekek szintén szenvednek ezektől a következményektől, bár valamivel később. Többek között az ilyen betegek biokémiai és klinikai kudarc zsírban oldódó vitaminok, a vas és a cink gyakoriak, és agresszív korrekciót és rendszeres ellenőrzést igényelnek.
A csontváz anyagcsere-rendellenességei, amelyek visszatérő törésekhez vezetnek, a májbetegség előrehaladtával is kialakulhatnak, még D-vitamin- vagy kalciumhiány nélkül is.
Továbbá agresszív táplálkozási támogatás (beleértve az orr-gyomor táplálást ill parenterális táplálás) a májátültetés indikációja.

Bakteriális cholangitis.

A betegek 40-80%-a a PES tapasztalata után legalább 1 bakteriális cholangitis epizód 2 éves kor előtt, és a betegek 25%-a tapasztal gyakori visszatérő cholangitist. A posztoperatív cholangitis az 1, 3 és 5 éves túlélés csökkenésével jár a nem cholangitisben szenvedő gyermekekhez képest (92%, 76% és 76% vs. 80%, 51% és 23%).

Ezenkívül a visszatérő cholangitis 3-szorosára növeli az epeáramlási elzáródás kockázatát a PES után, ami epecirrhosishoz vezet.

Májtranszplantációra utalnak azok az esetek is, amikor a gyermeknél az agresszív antibakteriális terápia ellenére visszatérő cholangitis alakul ki, multirezisztens baktériumtörzseket tenyésztenek ki, és szepszis alakul ki. Ezenkívül a cholangitis miatti gyakori kórházi kezelések miatti életminőség-csökkenés a májátültetés indikációja.

Portális hipertónia.

Annak ellenére, hogy az epeúti atresiában szenvedő csecsemők 60%-ában az epeáramlás helyreáll a PES után, a májfibrózis fokozatosan előrehalad. Emiatt a legtöbb gyermeknél portális hipertónia alakul ki.
A portális hipertónia megnyilvánulásai:

• Splenomegalia;
• Ascites;
• A gyomor varikózus vénái gyomor-bélrendszeri vérzés kockázatával;
• Pancitopénia.

A portális hipertónia megnyilvánulásai jelentős morbiditással és mortalitással járnak. A portális hipertóniában szenvedő betegek rendszeres monitorozást igényelnek.

Viszkető.

A világirodalom szerint Alagille-szindrómás és progresszív, családi intrahepatikus cholestasisban szenvedő gyermekeknél gyakrabban számolnak be, hogy nagyobb valószínűséggel viszketnek. Az epehólyag okozta viszketés azonban epeúti atresia esetén is előfordulhat. Egyes betegeknél a viszketés meglehetősen jelentős, és nagymértékben rontja mind a gyermek, mind a szülei életminőségét.
Ezekben az esetekben meg kell erősíteni, hogy az epeúti atresia diagnózisát helyesen állapították meg, és azt is, hogy más egészségügyi okokból viszketés (pl. atópia, pediculosis vagy csalánkiütés). A májtranszplantáció olyan kezelhetetlen viszketésben szenvedő betegek számára javasolt, akik a megfelelő terápia ellenére zavarják az alvást vagy a normál tevékenységeket.

Hepatopulmonalis szindróma és portopulmonalis hipertónia.

Hepatopulmonalis szindróma (HPS) és portopulmonalis hypertonia (PPH) fordulhat elő epeúti atresia miatt, és májtranszplantáció indikációi a májátültetés nélküli magas mortalitás miatt. A GPS jellemző artériás hipoxémia Az intrapulmonáris erek tágulása okozza portális hipertóniás szindrómában vagy veleszületett portosisztémás shuntokban szenvedő betegeknél.

A hipoxia, fokozott fáradtság és letargia a fő klinikai megnyilvánulásai. A HPS a májcirrhosisban szenvedő gyermekek 3-20%-ában alakul ki.

A HPS diagnózisát szcintigráfia (a portális hipertónia hátterében kialakult pulmonalis shuntokat határozzák meg), valamint echokardiográfia alapján állapítják meg.

A HPS-re és a PPG-re a májátültetésen kívül nincs más hatékony terápia. Egyes esetekben párásított oxigén befúvást alkalmaznak, ami növelheti az oxigén parciális nyomását a perifériás vérben. Súlyos hipoxémia (PaO2<45-50 мм рт. ст.) создаёт дополнительные сложности у детей с циррозом печени после трансплантации печени (сложности с экстубацией в раннем послеоперационном периоде).

Számos transzplantációs központban mérik az átlagos pulmonalis artériás nyomást (mPAP) a HPS és PPS esetében, és ha ez meghaladja az 50 Hgmm-t, ez a májátültetés ellenjavallata a magas intraoperatív és posztoperatív mortalitás miatt.

Így a HPS és a PPS a májtranszplantáció indikációja epeúti atresia esetén, de e rendellenességek súlyossága és progressziójának sebessége megköveteli a transzplantáció indikációinak sürgős értékelését.

Hepatorenalis szindróma.

A hepatorenalis szindróma (HRS) a betegség ritka szövődménye terminális szakaszok májbetegség, amely akut módon alakul ki veseelégtelenség. Ennek a szindrómának az a sajátossága, hogy az ép vesék ellenére alakul ki, a vese véráramlásának csökkenése miatt. Ez súlyos szövődmények májátültetés után enyhül és a veseműködés helyreáll. Ezért a HRS májtranszplantáció indikációja epeúti atresiában szenvedő gyermekeknél.

Rosszindulatú májdaganatok.

A rosszindulatú daganat felismert szövődmény krónikus betegségek máj. BAN BEN ritka esetekben(kevesebb, mint 1%) gyermekeknél az élet első hónapjaiban hepatocelluláris karcinóma alakulhat ki az epeúti atresia hátterében. A cholangiocarcinoma még kevésbé gyakori.

Nál nél megnövekedett szint alfa-fetoprotein vagy gyanús elváltozások kimutatása a máj ultrahangja során, további vizualizáció szükséges a formában komputertomográfia intravénás bolus kontraszttal a diagnózis megerősítésére és a metasztázis értékelésére.

teljes műtéti eltávolítás A daganatok az egyetlen végleges kezelési lehetőség, bár a szakirodalom szerint a kemoterápia hatékonyabb lehet gyermekeknél, mint felnőtteknél. Előfordulhat, hogy a milánói kritériumok nem alkalmazhatók gyermekekre, és sikeres májátültetési eredményeket értek el olyan gyermekeknél is, akik nem feleltek meg az enyhébb UCSF-kritériumoknak (egytumor).<6,5 см или максимум 3 опухоли, причём каждая в диаметре не более 4,5 см, и общим размером опухолевых узлов <8 см) или критерий «до 7» (отсутствие сосудистой инвазии, количество узлов плюс максимальный размер самого крупного узла ≤7 см). Поэтому решение проводит трансплантацию печени должно быть индивидуализировано для каждого ребенка.

A transzplantációt meg kell fontolni olyan esetekben, amikor nincs bizonyíték extrahepatikus daganat terjedésére vagy vaszkuláris invázióra, függetlenül a tumor méretétől vagy a tumor csomópontjainak számától.

Biliáris atresia. Gyermekek felkészítése májátültetésre.

A májátültetésre való optimális felkészüléshez olyan multidiszciplináris csapatra van szükség, amely tapasztalattal rendelkezik az epeúti atresia és a krónikus májbetegség szövődményeinek kezelésében. A szakembergárda a következő szakemberekből áll: gyermekorvos, sebész, újraélesztő, táplálkozási szakértő, szociális munkás, gyermekpszichológus, gyógyszerész, ápolónők.

Számos fontos kérdést figyelembe kell venni minden egyes epeúti atresiában szenvedő májátültetési jelöltnél.

Az epeúti atresiában szenvedő betegek sikeres májátültetésének egyik legfontosabb előrejelzője a megfelelő táplálkozás. A gyermek tápláltsági állapotának felmérése a standard májátültetési protokoll részét kell, hogy képezze az epeúti atresia diagnózisának felállításától kezdve. A tápláltsági állapot rendszeres felmérése meghatározza, hogy a gyermekek táplálkozási támogatása milyen agresszivitással történik (lásd 1. táblázat).

A gyermek testtömegének növekedése hamis benyomást kelthet a gyermek megfelelő fejlődéséről, mivel a hepatosplenomegalia, ascites és ödéma hamis benyomást kelthet a súly minőségi összetételéről.

1. táblázat: Táplálkozási támogatás epeúti atresiában szenvedő gyermekek számára.

Tápanyagok.	Javallatok.	Előírások és adagolás.	Mellékhatások/Toxikus/Tulajdonságok.
Lásd: Feranchak, Suchy, Sokol (2014).
Makrotápanyagok.
Energia.	Antropometriai adatok, tricepsz vastagsága és popliteális vastagsága, súly- és magasságmérés az idő függvényében, indirekt kalorimetria, zsírfelszívódási zavar.	Cél kalóriabevitel: a számított napi kalóriabevitel 125-140%-a a testsúly és a magasság alapján. Magas kalóriatartalmú bébiétel. Csecsemőtápszer-koncentrátum glükóz polimerek hozzáadásával (az energiaérték körülbelül 100,5-113 kJ / 30 ml). Szükség esetén további éjszakai vagy folyamatos napi orrgyomor csepegtetést és parenterális táplálást írnak elő.	Magas élelmiszerköltségek, aspirációs tüdőgyulladás.
Esszenciális zsírsavak.	Zsírsavhiány	Lipid emulziók vagy speciális táplálék felírása, beleértve a parenterális táplálást is.
Mókusok.	Késleltetett izomfejlődés, szérum albumin kevesebb, mint 35 g/l.	Fehérjebevitel 2-4 g/ttkg/nap csecsemőknél. Hepaticus encephalopathia esetén fehérjebevitel 2 g/ttkg/nap.
Zsírban oldódó vitaminok.
A vitamin.	A-vitamin hiány: retinol: retinol kötő fehérje mólarány<0,8 или сывороточный ретинол <20 мкг / дл; цитологическое исследование конъюнктивы; ксероз, пятна Бито.	5000-25 000 egység/nap A-vitamin készítmény szájon át, vízzel keverve, intramuszkuláris A-vitamin injekcióval.	Hepatotoxicitás, csontsérülések.
D-vitamin	D-vitamin hiány: 25-OH-D<14 нг / мл (недостаточность <30 нг / мл), рахит, остеомаляция.	D3-vitamin, legfeljebb 500-1000 NE/kg/nap vagy 25-OHD, 3-5 mcg/kg/nap vagy 1,25-OH2-D, 0,05-0,2 mcg/kg/nap.	Hypercalcaemia, nephrocalcinosis.
E vitamin	E-vitamin hiány: E-vitamin: teljes lipid arány<0,6 мг / г (возраст <1 года) и <0,8 мг / г (возраст>1 év).	α-tokoferol (acetát), 25-200 NE/kg/nap, tokoferol – 15-25 NE/kg/nap.	K-vitamin-hiány okozta koagulopátia, hasmenés.
K vitamin	K-vitamin hiány: megnyúlt protrombin idő, megnövekedett INR.	K-vitamin készítmények felírása (Menadione) 4 mg/nap.
Vízben oldódó vitaminok		Meg kell előzni a vízben oldódó vitaminok hiányát.	A zsírban oldódó vitaminok toxicitása.
Ásványi anyagok és nyomelemek
Kalcium.	Kalciumhiány steatorrhoea miatt a korrigált D-vitamin állapot ellenére	25-100 mg/kg/nap 800-1200 mg/napig.	Hiperkalcémia, hypercalciuria.
Foszfor.	Alacsony szérum foszfor a D-vitamin és a kalcium koncentráció korrekciója ellenére	25-50 mg/ttkg/nap, legfeljebb 500 mg/nap.	Gasztrointesztinális intolerancia.
Magnézium.	Magnéziumhiány: szérum Mg<1,8 мг / дл	Magnézium-oxid, 1-2 mekv/kg/nap orálisan vagy 50% MgSO 40,3-0,5 mEq/kg 3 óra alatt (maximum 3-6 mekv).	Légzésdepresszió, kóma.
Cink.	Cinkhiány: vérplazma cink<60 мкг / дл.	Cink oldat SO4 (10 mg cink/ml) 1 mg/kg/nap szájon át 2-3 hónapig.	Csökkent réz és vas felszívódása a bélben.
Szelén.	Szelénhiány: vérplazma szelén<40 мкг / дл	1-2 mcg/ttkg/nap orális nátrium-szelenit vagy 1-2 mcg/ttkg/nap szelén parenterális tápoldatban.	Bőrelváltozások (bőrkiütések, körömváltozások, hajhullás), dyspepsia, hasmenés, étvágytalanság
Vas.	Vashiány: ↓ szérum vas, A szérum vasmegkötő képessége, vas szaturációs indexe<16%	Vaspótló 5-6 mg/ttkg/nap.	Fogfestés, vérzéses gyomor-bélhurut. Túladagolás: metabolikus acidózis, kóma, májelégtelenség.

Az epeúti atresiában szenvedő gyermekek táplálkozási támogatásának jellemzői.

Epepangás és cirrhosis esetén az energiabeviteli cél az ideális testsúly alapján javasolt energiaszükséglet 125-140%-a legyen. További kalóriákra lehet szükség a gyermek növekedésének támogatásához, ha jelentős súlyhiány van, amint azt az 1. táblázat mutatja.

A gyakorlat azonban azt mutatja, hogy nehéz elegendő súlygyarapodást biztosítani a gyermek számára súlyos kolesztázis esetén. Ezért előnyben részesítjük azokat a csecsemőtápszereket, amelyek jelentős mennyiségű speciális olajat tartalmaznak, amelyek felszívódása kevésbé függ az epesavaktól, ugyanakkor megfelelő mennyiségű esszenciális zsírsavat (hosszú láncú triglicerideket) tartalmaznak. A fehérjebevitelt elegendő mennyiségben kell fenntartani (legalább 2-4 g/ttkg/nap), és nem szabad korlátozni a májcirrhosis jelenléte miatt.

Szondás és parenterális táplálás.

Bár továbbra is előnyben részesítendő a gyermek szájon át történő táplálása, a súlyosan alulsúllyal küzdő és a megfelelő orális táplálásra képtelen gyermekek esetében vannak szondás vagy parenterális táplálás javallatai.

Bizonyos esetekben parenterális intravénás folyamatos táplálás is szükséges egy állandó központi vénás katéteren keresztül (a szájon át vagy nasogastricus tápláláson kívül).

A vitaminok és mikroelemek felszívódási zavara.

A vitaminok és mikroelemek bélből történő felszívódása súlyosan károsodik az epeúti atresiában szenvedő betegeknél, mivel az epe nem jut be a bél lumenébe. Szükséges a vitamin- és mikroelem-hiány rendszeres felmérése megfelelő korrekcióval és a mellékhatások felmérésével (lásd 1. táblázat).

Gyógyszeres kezelés a májtranszplantáció előkészítésében.

Az epeúti atresiában szenvedő betegek gyógyszeres támogatása rendkívül fontos. Az alábbiakban bemutatjuk a szindrómás gyógyszeres terápiát különféle állapotok kezelésére, amelyek epeúti atresia esetén alakulhatnak ki.

2. táblázat Az epeúti atresiában szenvedő betegek gyógyszeres kezelése.

Drog	Javallatok	Adagolás	Mellékhatások
Lásd: Feranchak, Suchy és Sokol (2014).
Ursodeoxikólsav.	Cholestasis, viszketés, hiperkoleszterinémia.	15-20 mg/kg/nap.	Hasmenés, fokozott viszketés.
Epesavat megkötő gyanták (kolesztiramin, kolesztipol, koszevelám).	Xantóma, viszketés, hiperkoleszterinémia.	250-500 mg/kg/nap (kolesztiramin, kolesztipol).	Székrekedés, hyperchloramic acidosis, gyógyszerkötés, steatorrhoea, bélelzáródás.
Naltrexon.	Viszkető.	1-2 mg/kg/nap.	Hányinger, fejfájás, opioid megvonási reakció, lehetséges hepatotoxicitás.
Fenobarbitál.	Viszketés, hiperkoleszterinémia	3-10 mg/kg/nap.	Álmosság, viselkedési zavarok, a D-vitamin anyagcsere zavara.
Rifampicin.	Viszkető.	10 mg/kg/nap.	Hepatotoxicitás, hemolitikus anémia, veseelégtelenség
Antihisztaminok.	Viszkető.	Difenhidramin 5 mg/ttkg/nap vagy hidroxizin 2 mg/kg/nap.	Álmosság.
Ultraibolya sugárzásnak való kitettség	Viszkető.		A bőr égési sérülései.
Trimetoprim/szulfametoxazol	A cholangitis megelőzése.	2-5 mg/kg/nap. TMP	Túlérzékenységi reakció, nem konjugált bilirubin felszabadulása az albuminból, csontvelő-szuppresszió, hepatotoxicitás.
Furoszemid	Ascites, ödéma	1 mg/ttkg/intravénás adagolástól.	Hyponatremia, hypokalaemia, kiszáradás, túlérzékenységi reakció, halláskárosodás, csontvelő-szuppresszió
Spirinolakton	Ascites	2-6 mg/ttkg/nap.	Hypernatraemia, hyperkalaemia, kiszáradás, gynecomastia, túlérzékenységi reakció
Oktreotid	Vérzés a varikózisból	1-5 nanog/kg/óra.	Hipotenzió, csontvelő-szuppresszió
Tojásfehérje	Ascites	1 g/kg 20–25%-os albuminoldat infúziójával.	Folyadék túlterhelés.

Biliáris atresia. A portális hipertónia szindróma kezelésének jellemzői.

A portális hipertónia szindróma megnyilvánulásai gyakran gyógyszeres kezelést vagy egyéb orvosi beavatkozást igényelnek. A leggyakoribb életveszélyes megnyilvánulások a következők:

• Splenomegalia -> hypersplenismus;
• Ascites;
• A gyomor varikózus vénái gyomor-bélrendszeri vérzés kockázatával.

Vérzés a nyelőcső varikózisából.

Az epeúti atresiában szenvedő gyermekek legfeljebb 90%-ánál endoszkópos vizsgálat során nyelőcső-varixok fordulnak elő, és ~30%-ban van legalább 1 visszérvérzéses epizód.

A Baveno VI szimpózium legújabb konszenzusa szerint az esophagogastroduodenoscopia szűrése nem javasolt minden cirrhosisban szenvedő gyermek számára. Számos érv szól az endoszkópia elvégzése ellen olyan epeúti atresiában szenvedő betegeknél, akiknek soha nem volt visszérvérzésük. Először is, az epeúti atresiában szenvedő gyermekek ~50%-ának lesz szüksége májátültetésre az első 2 életévben, így a transzplantációt követően a nyelőcső visszér problémája is megoldódik. Másodszor, még az endoszkópia és az azt követő endoszkópos korrekció (a nyelőcsővénák lekötése) esetén is nagy a relapszusok és az ismételt vérzés kockázata. Harmadszor, a rendszeres endoszkópia a nyelőcső visszér sérülésének kockázatával jár.

Az akut variceális vérzés kezelése magában foglalja a plazma és a vörösvérsejtek, a szomatosztatin analógok (pl. oktreotid) transzfúzióját, az endoszkópos vérzésszabályozást és a ballonos tamponádot, vagy ritkábban a portosisztémás söntelést. A K-vitamin-hiányos koagulopátiát menadion gyógyszerekkel kell kezelni. Ezenkívül antibiotikum-terápiát kell előírni a potenciálisan végzetes fertőzéses szövődmények magas kockázata miatt cirrhosisban és egyidejűleg gyomor-bélrendszeri vérzésben.

Az oktreotid érszűkületet okoz a portális nyomás csökkenésével, lehetővé teszi a variceális vérzés szabályozását és a hemodinamikai stabilizálást. Ez lehetővé teszi, hogy időt nyerjen és felkészítse a pácienst az endoszkópos vérzéscsillapításra vagy a ballontamponádra. Az oktreotidot 2-5 napig alkalmazzák a varix vérzése után.

Súlyos refrakter visszérvérzés esetén a nyelőcsővénák ballontamponádját vagy portosisztémás shunting-ot alkalmaznak. A ballon tamponád (Blackmore tubus használatával) jó vérzéscsillapítást biztosít a nyelőcső varixok közvetlen összenyomásával, és nagyon sikeres a vérzés megállításában. A ballonleeresztést követő 24 órán belüli visszatérő vérzés azonban a betegek ~50%-ában fordul elő konzervatív kezelés hiányában, beleértve a hemosztatikus terápiát (vérplazma, etamzilát, tranexámsav, K-vitamin-kiegészítők).

Transjuguláris intrahepatikus portosisztémás sönt (TIPS) vagy ritkábban sebészeti portosisztémás sönt (portocaval vagy distalis splenorenalis sönt) szükséges lehet a refrakter varicealis vérzés kezelésére epeúti atresiában szenvedő betegeknél.

Thrombocytopenia.

Az epeúti atresiában szenvedő betegeknél a hypersplenismus leggyakoribb megnyilvánulása a thrombocytopenia. A neutropeniának általában nincs következménye. A vérlemezke-transzfúziót súlyos visszérvérzésre vagy klinikailag jelentős, más forrásból származó vérzésre kell fenntartani, ha jelentős a thrombocytopenia (<20-60 × 10^9 / л).

Portális hipertóniával és egyidejű thrombocytopeniával összefüggő visszatérő vérzés esetén a lépartéria szelektív embolizációja kompenzált cirrhosisban szenvedő betegeknél.

Ascites.

Ascites a portális hipertónia szindrómában szenvedő betegek körülbelül egyharmadánál fordul elő. A vízhajtó terápia és a túlzott nátrium (só) bevitel elkerülése a gyermekek kezelésének alappillére (lásd 2. táblázat).

Enyhe ascites esetén spirinolaktont, kálium-megtakarító diuretikumot írnak fel. Közepes vagy súlyos ascitesben szenvedő betegeknél a spironolaktont és a furoszemidet kell alkalmazni, a magas nátriumtartalmú ételek kerülése mellett.

A vérplazma alacsony albuminszintjének hátterében fellépő ascites esetén albumin infúziókat írnak elő diuretikus terápiával együtt.

Légzési elégtelenséget okozó feszült ascites esetén ezenkívül laparocentézis vagy hasi drenázs szükséges. Az ascites eltávolításának ajánlott mennyisége a<200 мл / кг массы тела или <680 мл / час. Если объём сливаемой жидкости больше, требуется назначить дополнительную инфузию альбумина для исключения перераспределительного шока.

Hiponatrémia.

Hyponatremia (szérum nátrium<130 мг-экв/л) не редкость у пациентов с билиарной атрезией на фоне асцита. Портальная гипертензия приводит к системной вазодилатации, которая снижает объем артериальной крови. Это вызывает высвобождение аргинин-вазопрессина и антидиуретического гормона, что выводит натрий из кровяного русла. Коррекцию натрия проводят физиологическим раствором или гипертоническим раствором натрия хлорида. Целевые значения натрия – 135-145 мг-экв/л.

Spontán bakteriális peritonitis.

A spontán bakteriális peritonitis a portális hipertónia szindróma súlyos szövődménye. Gyakran fordul elő ascites-peritonitisként. A fertőzés forrásai a streptococcusok és a gram-negatív baktériumok. Ilyen esetekben szisztémás antibiotikumokat írnak fel.

Bakteriális cholangitis kezelése.

A cholangitis az epeúti atresia egyik leggyakoribb szövődménye. Cholangitisre kell gyanakodni minden olyan betegnél, akinek láza, hányása, fájdalom a jobb hypochondriumban, világos színű széklet, fokozott sárgaság, megnövekedett aminotranszferázok és epehólyag enzimek szintje áll fenn. A fenti tünetekkel rendelkező betegek 30%-ánál pozitív vértenyészet (bakteremia) lesz. Ezért minden cholangitis gyanúja esetén antibakteriális terápiát írnak elő, amely érzékeny a gram-negatív és anaerob baktériumokra.

Azt is megjegyezték, hogy nincs javallat profilaktikus antibiotikumokra olyan betegeknél, akik Kasai műtéten estek át, és akiknél nem fordult elő cholangitis.

Biliáris atresia. A májátültetés időzítése.

Bár az epeúti atresia a májátültetés leggyakoribb indikációja, nincs elegendő bizonyíték a transzplantáció optimális időzítésére. Az UNOS 2001-2004-es adatainak elemzése. Kimutatták, hogy a 17-nél nagyobb PELD pontszámmal rendelkező betegek túlélése jó volt a májátültetés után. A PELD-kritériumok szerinti betegek súlyossága azonban nem mindig objektív, és a PELD-adatok nem feltétlenül tükrözik pontosan a halálozás valódi kockázatát, mivel a PELD-kritériumok mellett a betegeknek vannak szövődményei is, mint például portális hipertónia, variceális vérzés, ascites stb. Így az epeúti atresia maga a májátültetés indikációja.

Fontos szempont a „baba száraz súlya”. A „száraz tömeg” kifejezés a páciens súlyára utal, az asciticus folyadék figyelembevétele nélkül. Az alacsony izomtömegű gyermekeknél nagy a kockázata a légúti izomgyengeségnek az intubáció és a májátültetés során végzett érzéstelenítés után. Ezért a beteg ajánlott „száraz súlyának” meg kell haladnia a 6 kg-ot, hogy mérlegelhető legyen a májátültetés.

Szintén fontos tényező a májátültetés optimális időpontjának meghatározásában, hogy rendelkezésre áll-e az átültetésre alkalmas szerv. Így posztumusz szervhiány esetén felhasználható a májtöredékek élethosszig tartó adományozása gyermekek számára transzplantáció céljából.

Alapvető fontosságú, hogy a család tisztában legyen gyermeke állapotával, és megértse a transzplantáció szükségességét. A szülők gyakran szenvednek alkalmatlanság, bűntudat, stressz, düh és félelem érzésétől. A család, a gyermek és az orvosok közötti bizalmi kapcsolat kialakítása segít enyhíteni a gondokat és racionális döntéseket hozni. A negatív érzelmek felismerése és kiküszöbölése is pozitív hatással lehet mind a család megerősítésére egy nehéz időszakban, mind a betegség leküzdésére irányítani az energiát.

Következtetések és következtetések.

Amíg nem tudjuk megérteni az epeúti atresia valódi patofiziológiáját, és ezért megfelelő kezelést nem dolgozunk ki a megelőzésére, addig a májátültetés marad e ritka betegség kezelésének alappillére.

Az epeúti atresiában szenvedő gyermekek májátültetést igényelnek az életveszélyes szövődmények kialakulása miatt.
A jelenlegi szervelosztási rendszer nem teszi lehetővé a transzplantáció szükségességét az első életévekben. A várólistákon szereplő csecsemőhalandóság rávilágít arra is, hogy a donorállomány bővítésének új megközelítési módjaira van szükség. Ezért nagyon fontos a májtöredékek intravitális adományozása gyermekek számára transzplantáció céljából.

Az Orosz Föderációban a gyermekek májátültetésének szükségességét a kapcsolódó adományozás révén szinte teljesen megoldották.

,

Navigáció: Keresés könyv szerint

← + Ctrl + →

2. fejezet Az epeutak anomáliái

Anomáliák az epeutak fejlődésében a következők: 1) az epeutak atresiája; 2) a fő epeutak fejlődésének rendellenességei; 3) anomáliák az epehólyag fejlődésében; 4) rendellenességek a cisztás csatorna fejlődésében.

Az epevezeték atresia a legsúlyosabb és legösszetettebb veleszületett patológia, amely már az újszülött korban megnyilvánul. 20-30 ezer újszülöttből 1 gyermeknél figyelhető meg, és az esetek 30%-ában egyéb fejlődési rendellenességekkel kombinálódik (V. T. Akopyan, 1982).

Az epeúti atresiáról szóló első jelentés T. Thompsoné (1892). W. Ladd (1928) a betegek 12-16%-ánál bizonyította e patológia sebészi kezelésének lehetőségét. Kasai M. (1959) a műtéti korrekció új módszereit alkalmazva jelentősen kibővítette a műtéti kezelés lehetőségeit.

Etiológia és patogenezis. Nincsenek megbízható adatok az epevezeték atresia okairól.

Az epevezeték atresia etiológiájában a legtöbb hazai és külföldi szerző olyan tényezőknek tulajdonít jelentőséget, mint a produktív gyulladás, amely a csatorna epitéliumának degenerációját, lumenének eltömődését és periductalis szklerózist okoz. Az elváltozás, a proliferáció és a fibrózis folyamatainak előrehaladása a születés előtti időszakban és a születés után az epeutak lumenének teljes elzáródásához vezet (E. A. Stepanov et al., 1989).

A betegség patogenezise az epeutak elzáródása miatti károsodott epeelválasztással jár. Sárgaság, biliáris cirrhosis, portális hipertónia és májelégtelenség alakul ki. Sebészi kezelés nélkül a gyermekek röviddel a születés után meghalnak. Így T. Weber és munkatársai (1981) szerint a 843 epeúti atresiában szenvedő újszülöttnek csak 7%-a élte túl a kora gyermekkort.

Patológiai anatómia. Az atresia helyén lévő epevezetékeket vékony rostos zsinór képviseli.

Ha csak az epeutak távolabbi részein van atresia, akkor azok fedőterülete kitágult. Azokban a megfigyelésekben, ahol az atresia az összes extrahepatikus csatornát érinti, az intrahepatikus epeutak tágulása nem fordul elő. Egyes újszülötteknél hiányoznak az extrahepatikus és intrahepatikus epeutak.

A májszövet szövettani vizsgálata kolesztázist, óriássejt-transzformációt, az epeutak hiperpláziáját (ha megmaradtak), cirrhotikus elváltozásokat mutat ki.

Klinika. Az első és fő klinikai tünet a sárgaság, amely a születéskor jelenik meg a gyermekben, és gyorsan fejlődik. Hamarosan a bőr, a sclera és a látható nyálkahártyák sáfrányos árnyalatot kapnak. A sárgaság a következő 2-3 hétben nem tűnik el és nem veszíti el intenzitását, vérzések jelennek meg a bőrön és a nyálkahártyákon, mérsékelt vérszegénység. A gyermeket a bőrviszketés zavarja, a sírás csak etetés közben csillapodik, néha éppen ellenkezőleg, letargia és álmosság jelentkezik. A belekben az epe hiánya miatt a zsírban oldódó A, D, K vitaminok felszívódása romlik, hiányuk alakul ki (keratomalacia, angolkór, vérzés). Az általános állapot azonban csak 1,5 hónapos kortól kezd romlani: a bőr kiszárad, a gyermek súlya lemarad. Az állandó puffadás és a megnagyobbodott máj miatt a has térfogata megnő. Az 1. hónap végére a máj 2-3-szorosára növekszik, széle sűrű, hegyes. A máj biliaris cirrhosisának kialakulása a portális véna intrahepatikus blokkjához vezet, amely ezt követően (2-3 hónapos korban) lép megnagyobbodáshoz és asciteshez vezet. A portális hipertónia elősegíti a nyelőcső és a gyomor visszér kialakulását, amely a csökkent véralvadással kombinálva gyomor-nyelőcső vérzéshez vezet. A megnövekedett intraabdominális nyomás a gyermekek túlnyomó többségében köldök- és lágyéksérv kialakulásához vezet.

A második fő klinikai tünet a születéstől fogva elszíneződött széklet, bár az első széklet normál sárga színű lehet. Egyes betegeknél egy későbbi időszakban a széklet halvány elszíneződése jelenik meg, amely bizonyos mennyiségű epe pigment felszabadulásával jár az emésztőcsatorna mirigyei által; a szterkobilin hiányzik a székletből.

A vizelet a bilirubintartalom növekedése miatt sötét színűvé válik, míg az urobilin és az urobilinogén hiányzik.

Diagnosztika. A vérszérumban a bilirubin szintje gyorsan megemelkedik a közvetlen frakció miatt, mennyisége 10-40-szeresére nő. 2 hónapos kortól a májműködés károsodott. A transzaminázok, különösen az alanin aktivitása megnő. Később is nő az alkalikus foszfatáz mennyisége (több mint 20 egység), csökken az összfehérje koncentrációja, kórossá válnak a cukorgörbék, csökken a protrombin index, csökken a fibrinogén mennyisége, előrehalad a vérszegénység. A gyermek életének 3 hónapjára minden májfunkció károsodik, májelégtelenség alakul ki, a cachexia fokozódik és fertőzés lép fel. A gyerekek 6 hónapos koruk előtt meghalnak.

E. A. Stepanov és szerzőtársai (1989) szerint a legnehezebb az epeutak hypoplasiájának és funkcionális elégtelenségük mértékének meghatározása. Szűrési módszerként minden 4 hónaposnál fiatalabb, epeúti atresia diagnózissal felvett betegnél ultrahangos vizsgálatot végeztünk. Ez a tanulmány lehetővé teszi az epehólyag fejletlenségi fokának meghatározását, valamint ezen adatok és az epeutak fejletlensége közötti anatómiai párhuzamok azonosítását. A szerzők által az echográfia során nyert adatok teljes mértékben egybeestek az intraoperatív leletekkel.

Adataink szerint az epeúti atresia diagnózisát az epeutak közvetlen kontrasztosítása után, ultrahangos irányítás mellett, perkután transzhepatikus cholangiostomiával lehet felállítani, amely esetenként a laparoszkópos cholecystocholangiographia alternatívája.

A radionuklidvizsgálatot az ultrahang klinikai gyakorlatba történő bevezetésével csak korlátozottan alkalmazták. A bengáli rózsa használata nem bizonyult kellően informatívnak az epeúti atresia diagnózisában. Lényegesen jobb eredményeket értek el a 99 Tc-Hida alkalmazásával (Sh. Kjmura et al., 1978; J. Sty et al., 1981). A sárgaság mechanikai természetének tisztázása érdekében érdekes meghatározni a radioaktivitás szintjét a gyermek székletében az idő múlásával, miután radioaktív anyagokat juttattak a véráramba.

Röntgen-kontraszt kutatási módszerek. Sajnos a kontrasztanyag véráramba juttatására és epével történő kiválasztódásának szabályozására épülő kiürítési módszerek az általában kifejezett epepangás miatt, különösen intra- vagy extrahepatikus utak hiányában értelmetlenek. Nagy értékű a laparoszkópos cholecystocholangio- és hepatocholangiographia, amelyet a laparoszkópiával együtt szélesebb körben alkalmaznak sárgaságban szenvedő újszülötteknél (N. L. Kush és mtsai, 1978; G. A. Bairov és mtsai, 1989; E. A. Stepanov et al., 1989). . Ez a közvetlen kontraszt módszer gyakran lehetővé teszi az epevezeték atresia típusának helyes diagnosztizálását és meghatározását. Laparoszkóposan, a sárgaság mechanikus formáiban, a máj jellegzetes diffúz zöld elszíneződését határozzák meg.

A perkután punkciós biopszia vagy a laparoszkóp használata nagyban hozzájárul az atresia és a hepatitis intrahepatikus formáinak azonosításához. A máj különböző irányú szúrása jelezheti az epeutak jelenlétét vagy hiányát a májban. A punkciós vizsgálat eredményei alapján meg lehet ítélni a kóros folyamat természetét a májban, mivel az epeutak malformációival, a lebenyes formációk dezorganizációjával, a rostos szövet növekedésével és az epeutak intrahepatikus proliferációjával. stasis figyelhető meg, és hepatitis esetén a lebenyek szerkezetének pusztulása a parenchyma sejtek duzzadásával kerül előtérbe és többmagvú óriássejtek megjelenése, míg az epeutak proliferációja nem figyelhető meg.

Megkülönböztető diagnózis. Annak ellenére, hogy az epeúti atresiában jelentkező sárgaság a betegség egyik sarkalatos tünete, nem szabad megfeledkeznünk arról, hogy az újszülött időszakban a bőr icterikus elszíneződése más, akár nem kóros állapotokban is előfordul. Ez nagymértékben megnehezíti a sebész munkáját, mivel a helyes diagnózis felállításának ideje korlátozott, és ha nem napokkal, de csak néhány héttel a gyermek születése után számítják ki. A sebészeti kezelés kérdésének megoldásának késedelme élesen rontja a betegség kimenetelét.

Fiziológiás sárgaság az újszülöttek 2/3-ában fordul elő. A magzati vörösvértestek fokozott pusztulásával jár együtt újakkal való helyettesítésük során, valamint a máj funkcionális elégtelenségével, amely még nem képes intenzíven kiválasztani az epe pigmentet. A sárgaság az 5. életnapra éri el legnagyobb intenzitását, és 2 héten belül fokozatosan eltűnik. Néha elhúzódó, különösen koraszülötteknél. A vér bilirubinszintje ritkán haladja meg a 100 µmol/l-t; a vizelet néha urobilinogént és epe pigmenteket tartalmaz. A széklet valamivel halványabb, de általában színes.

Hemolitikus betegség. A magzat és az anya vérének Rh-konfliktusa vagy csoportos összeférhetetlensége következtében a gyermek születése után hamarosan súlyos sárgaság alakul ki, és magas indirekt bilirubinszint alakul ki. Az általános állapot romlik, a vérszegénység előrehalad, a máj és a lép megnagyobbodik. A cserevérátömlesztés megmenti a gyermek életét és segít csökkenteni a bilirubinszintet. A differenciáldiagnózishoz fontos az anya és a gyermek vércsoportjának és Rh-vérének meghatározása.

A hemolitikus sárgaság súlyos formáiban, 10 napig tartó epével kiválasztódó nagy mennyiségű pigment azonban viszkózussá teszi az epét, eltömíti az epecsatornákat és az epevezetékeket, ami az epeút részleges vagy teljes elzáródását okozza. A magnézium-szulfát oldatának a nyombélbe (G. A. Bairov et al., 1957) vagy intravénás dekolin bevezetése terápiás szer és differenciáldiagnosztikai intézkedés. Néha a choleretic gyógyszerek bevezetése nem adja meg a kívánt hatást, és az epeutak teljes elzáródása miatt műtétre van szükség, amely során a csatornákat meleg izotóniás nátrium-klorid oldattal mossák. Ha az epedugók nagyon sűrűek, choledochotómiával eltávolítják őket. Egyes esetekben, enyhe sárgaság tüneteivel, az epedugók maguktól is megoldódnak.

Az újszülötteknél a szeptikus megbetegedések gyorsan jelentkeznek még a szervezetben zajló kisebb gennyes folyamatok miatt (középfülgyulladás, furunculosis, a köldökseb felszaporodása stb.). Az újszülötteknél a gennyes fertőzési gócok gyorsan a folyamat általánossá válásához, szepszishez és szepticopyémiához vezetnek, amelyet gyakran a máj parenchyma sejtek szintjén lévő májkárosodás és sárgaság kísér. A szepszisben jelentkező sárgaság azonban enyhe, a betegség általában súlyos, magas testhőmérséklettel, májnagyobbodással és vérváltozással jár. Néha a vérkultúra meghatározó a diagnózisban. Ezenkívül a fertőzés forrása gyakran az újszülöttben vagy az anyában található. A szeptikus sárgasággal járó széklet mindig színes.

Bizonyos esetekben, különösen akkor, ha a gyermeket súlyos sárgasággal látják el, és lehetetlen megtalálni a fertőzés forrását, szükséges a máj punkciós biopsziája, ami a szepszis hátterében nem kívánatos, a veleszületett betegségek kizárása érdekében. az intrahepatikus epeutak atresiája.

Szülés utáni hepatitis. A betegség újszülötteknél rendkívül ritka, de diffúz sárgaság, sötét vizelet és elszíneződött széklet kíséri. A betegség akut, de néhány nap múlva a sárgaság intenzitása csökken, és a jellegzetes, vöröses árnyalatú citromszín eltűnik. Az anya anamnézisében hepatitis szerepel. Jellemző a máj és a lép megnagyobbodása a betegség első napjaitól kezdve. A májfunkciós vizsgálatok nagyon keveset nyújtanak a differenciáldiagnózishoz. A májbiopszia során a többmagvú májsejtek kimutatása diagnosztikus értékű. A hepatitis krónikus formáját nehéz felismerni (az esetek körülbelül 10%-ában fordul elő). Ezekben az esetekben jobb diagnosztikai laparotomiát végezni.

Az újszülöttek egyéb betegségei - toxoplazmózis, listeriózis, hemolitikus vérszegénység - szintén sárgasággal járhatnak.

A toxoplazmózis sárgasággal, májnagyobbodással, vízfejűséggel és néha agyvelőgyulladással nyilvánul meg. A pozitív szerológiai tesztek és a koponya meszesedésének kimutatása végül megoldja a betegség természetének kérdését.

A listeriózist egyes esetekben sárgaság kísérheti. A petechiális kiütések, a széklet normális színe és az agglutinációs teszt eredményei azonban segítenek kizárni az epevezeték atresisét.

A hemolitikus vérszegénység a gyermek születésének első napjaitól kezdve kifejezett sárgaságban nyilvánul meg, amelyet a máj és a lép megnagyobbodása kísér. A betegség súlyos és ritka, de a klinikai kép nagyon hasonlít az epeutak rendellenességeihez. A betegség jellegzetes jele a mikrocitózis a vörösvértestek ozmotikus rezisztenciájának csökkenésével.

Egyes rendkívül ritka esetekben újszülötteknél sárgaság fordulhat elő az epeutak összenyomása következtében a megnagyobbodott nyirokcsomók miatt (G. A. Bairov, 1970; N. L. Kush és mtsai, 1978). Az ilyen sárgaság azonban fokozatosan alakul ki, és nem közvetlenül a születés után (2 hónapig). A széklet színes marad, amíg a csatornák teljesen össze nem tömörülnek. Nehéz diagnosztikai esetekben a gyermek késői felvételével laparoszkópia javasolt.

Figyelembe véve az összes ismert szakirodalmi jelentést, tapasztalatainkat és az epeúti atresia G. A. Bairov által 1970-ben javasolt osztályozása alapján, az e csoportba tartozó összes beteget 2 kategóriába soroljuk:

I. Az intrahepatikus epeutak korrigálhatatlan atresiájával, amely kombinálható:

az extrahepatikus epeutak teljes atresiája;

a fő epeutak atréziája, de megőrzött epehólyag;

az összes külső epevezeték jelenléte.

P. A külső epeutak korrigálható atresiájával, amely megnyilvánulhat:

csak a distalis közös epevezeték atréziája;

csak a májcsatornák artéziája az epehólyag és a cisztás csatorna jelenlétében;

a közös epevezeték, a cisztás csatorna és az epehólyag atréziája a közös máj- és lebenyutak fenntartása mellett;

az epehólyag, a közös epevezeték és a májcsatorna egy részének atresia;

az összes külső epevezeték teljes atréziája;

az összes külső epeút atréziája fejletlen epehólyagút jelenlétében.

Klinikánkon 18 epeúti atresiás beteget vizsgáltunk és kezeltünk. Közülük hétnek az extra- és intrahepatikus epeutak teljes atresiája, 2-nek az extrahepatikus epeutak atresiája volt epehólyag jelenlétében, 5-nek csak a közös epeút disztális része, 3-nak a közös epeutak atresiája volt. epevezeték a közös máj- és lebenyutak megőrzésével és 1-ben - az összes külső epeút teljes atréziája.

Kezelés. Az epeúti atresia esetén csak műtéti kezelés javasolt, a műtétre a gyermek életének 2. és 3. hete a legalkalmasabb. Ez alatt az idő alatt általában lehetséges a helyes diagnózis, és a májsejtekben bekövetkező változások továbbra is visszafordíthatók. Az ideális természetesen a szülés után azonnali műtét lenne, de rövid időn belül felállítani a diagnózist szinte lehetetlen. Így M. Kasai (1977) a sebészi kezelésen átesett gyermekek 88%-ának túléléséről számolt be 3 hetes és 2 hónapos korban, és a műtött gyermekek 20%-ának 3-4 hónapos korában. A szerző azt is megjegyzi, hogy a 4 hónapnál régebbi műveletek általában kudarcra vannak ítélve.

Az epeúti atresiában szenvedő újszülöttek sebészi kezelésének megvalósíthatósága az atresia típusától és más szervek (emésztőcsatorna, szív, vese stb.) rendellenességeivel való kombinációjától is függ. 1957-ig a betegek 12-16%-át tekintették operálhatónak, általában csak a disztális epeutak atresiájával. Miután G. A. Bairov (1956, 1957) bevezette a magas atresia formájú betegek sebészi kezelését az emésztőcsatorna intrahepatikus epevezetékekkel történő anasztomózisainak létrehozásával, a gyermekek 65-70%-a operálhatóvá vált. A mikrosebészeti technikák alkalmazásának köszönhetően a működőképesség 90%-ra nőtt az elmúlt években.

Az emdotracheális érzéstelenítés izomrelaxánsok alkalmazásával a műtét során alkalmazott érzéstelenítés fő típusa az epeúti atresiában szenvedő gyermekeknél. A sebészeti beavatkozás az elülső hasfal ferde bemetszése a jobb hypochondriumban (G.I. Bairov, 1968, 1970) vagy a hasfal felső részének keresztirányú bemetszése (Schwartz, 1964). A hasüreg kinyitása után minden lebenyből májbiopsziát vesznek sürgős szövettani vizsgálat céljából, hogy kizárják vagy megerősítsék az intrahepatikus epevezeték atresiáját és a veleszületett hepatitist. Ha az ellenőrzés nem elegendő, a külső epevezetékeket metilénkékkel színezett novokainoldat (kb. 1 ml) befecskendezésével vizsgálják meg. Az oldat eloszlása ​​határozza meg a csatornák lumenének hosszát és jelenlétét. Ezekben az esetekben célszerű cholangiográfiát (fűtött cardiotrust bevezetése) végezni az epehólyag vékony tűvel történő átszúrásával.

A hiba jellegétől függően, amelyet sebészeti kutatási módszerekkel állapítanak meg, meghatározzák a műtéti korrekció mértékét. Általában a következő 5 típusú beavatkozást alkalmazzák.

1. Ha a külső epeutak minden szakaszán normálisan fejlettek, és csak az epe megvastagodása miatti epepangás van a „dugók” kialakulásáig, az intrahepatikus atresia formát szövettani vizsgálattal továbbra is ki kell zárni. Ha az intrahepatikus csatornákat nem változtatjuk meg, akkor a csatornákat meleg sóoldattal mossuk, ami a posztoperatív időszakban megismételhető az epeutakba bevezetett mikroelvezetéssel.

2. Ha csak a közös epeút disztális részének atresiája van, akkor choledochoduodenoanastomosis alkalmazásával epekiáramlást kell létrehozni (40. ábra).

Az epevezetéknek az atresia helye feletti kiszélesedett vak végét 1-2 cm-re izoláljuk, az első varratsort atraumatikus anyaggal visszük fel. Külön szürke-savas varratok fedik az anasztomózis vonalat. Ha a duodenum mobilitása korlátozott, és nem használható anasztomózisra, choledochojejunostomia jön létre. A Treitz ínszalagtól 30-40 cm távolságra lévő jejunum hurkot Roux vagy A. A. Shalimov szerint kizárják az emésztésből, és áthaladnak a keresztirányú vastagbél mesenteriumának avaszkuláris zónáján.

epevezeték az atresia helye felett. Az atresia szintjén az epevezetéket keresztezzük, és 1,5-2 cm-re mobilizáljuk a máj kapuja felé. Az epevezeték kiválasztott területe alá jejunumot helyezünk, és 2-4 szürke-sérosszal rögzítjük. varratok. A csatorna és a bél falát feldaraboljuk úgy, hogy a kialakult anasztomózis átmérője maximális legyen, és anastomosis alakul ki. A varratsort külön szürkés-savós varratokkal peritonizáljuk, az epevezetéket a bélfalba merítve (41. ábra).

Azokban az esetekben, amikor a disztális atresia a közös epevezeték nagy részét vagy egészét érinti, biztosítani kell az epe jelenlétét az epehólyagban, és ha van, ellenőrizni kell a cisztás csatorna átjárhatóságát. Ezt követően cholecystoduodenoanastomosis kerül alkalmazásra, amelyben az első varratsor szürkés-sérózus az epehólyag és a nyombél között. Az epehólyag és a nyombél lumenét 2-2,5 cm-re kinyitják, az anasztomózis hátsó és elülső ajkát atraumás tűvel folyamatos varrással varrják. Ezután az elülső ajkat szürkés-savas varrással erősítik meg. A duodenum korlátozott mobilitása esetén lehetőség van cholecystojejunostomia létrehozására kikapcsolt hurkon Roux vagy A. A. Shalimov szerint.

3. A közös epevezeték és az epehólyag atresia jelenléte megköveteli a közös máj közvetlen anasztomózisának létrehozását, atreziájával pedig a májcsatornákat az emésztőcsatornával. Ehhez hepaticoduodeno- vagy hepaticojejunostomiát végeznek.

4. Valamennyi külső epeút atresiája esetén csak az intrahepatikus epeutak emésztőcsatornával való összekötésével lehetséges az epe kiáramlása.

A hepatogastrosztomiát G. A. Bairov (1970) használta a máj bal lebenyének csatornáinak anasztomózisának létrehozására a gyomorral (42. ábra).

A gyomor antrumát a máj bal lebenyének alsó felületére varrjuk 4-5 cm-re és annak szélétől 2-2,5 cm távolságra, a máj szélét kimetsszük, és egy drenázscsövet helyezünk a májba. a szövet 2-3 cm mélyen. A gyomrot a máj sebfelületének megfelelően nyitjuk meg, a gyomor és a máj seb széleit catgut varratokkal minden rétegen átvarrjuk, a dréncsövet a gyomor lumenébe irányítjuk. Az elülső felület mentén lévő anasztomózis vonalat szürke-savas varratok borítják.

G. A. Bairov hepatojejunostomiát javasol, hogy anasztomózist hozzanak létre a máj jobb lebenyének csatornáival. Roux vagy A. A. Shalimov szerint mobilizált 30-40 cm hosszú jejunum hurkot varrnak a máj jobb lebenyének alsó felületére. A májszövet egy részét kimetsszük, és a hepatogastrostomiához hasonló technikával anasztomózist alakítunk ki.

Azokban a ritka esetekben, amikor az epehólyag a külső epeutak atresiája miatt megmarad, sikeresen alkalmazható transvesicalis hepatoduodenalis vagy hepatojejunalis anasztomózis létrehozására az alábbiak szerint (43. ábra).

Az epehólyag duodenumhoz való varrása után kinyitják a lumenét, trokárral csatornát készítenek a májban, amelybe egy drént vezetnek be. Az anasztomózist a szokásos módon végezzük, de úgy, hogy a vízelvezető cső az anasztomózis belsejében maradjon. Epehólyag hiányában a vékonybél hurkot (az elejétől 20-35 cm-rel) a máj jobb lebenyéhez varrják, és hepatogasztrikus anasztomózist hoznak létre. A műtétet Brown-anasztomózis alkalmazásával fejezzük be.

A M. Kasai (1959) által javasolt portoenterostomia az utóbbi években a mikrosebészeti technikák alkalmazásának köszönhetően szélesebb körű alkalmazásra talált. A műtét a következő: a hepatoduodenális ínszalag elemei közül elkülönítjük és keresztezzük a rostos zsinórt, amely a heges epevezetékeket reprezentálja (44. ábra).

Proximális végét bilinccsel megragadjuk, vagy kötőszalaggal összevarrjuk, és felhúzva a májszövethez mobilizáljuk. A máj rostos membránját feldarabolják, a lebenyes epeutak izolálják, majd az epeutak szintjén levágják a heges zsinórt. Ha a hegszövet eltávolítása után az epeutak lumenje nem látható, és a szövettani vizsgálat során az epeutak hámja nem azonosítható a mintában, akkor a májba mélyen bemetszést fokozatosan addig folytatjuk, amíg. a tátongó epeutak megjelenése és az epefolyás. Mivel az epeutak átmérője kicsi, ezért a vérzéscsillapítás érdekében a sebfelületet átmenetileg szalvétával préselik, hogy ne akadályozzák őket. Az anasztomózis létrehozásához egy 40 cm hosszú jejunumot használnak, amely kizárt a Roux-en-Y emésztésből. A bél lumenét a sebfelülettel egyenlő területen nyitják ki a hepatis porta-nál. A beleket külön varratokkal varrják atraumatikus tű segítségével. A bél oldaláról a nyálkahártyát és az izomhártyát a varratba, a máj felől a szegmentális epeutak szája közelében lévő rostos szövet széleit rögzítik.

Különösen érdekes egy ilyen művelet végrehajtásának módszere, amelyet J. R. Lilli és R. P. Altman (1975) javasolt. 45.

A portoenterostomiához használt jejunum hurkot kétcsöves jejunostomia formájában a porta hepatis és az interintestinalis anasztomózis közötti távolság közepén hozzuk ki. Ez a technika lehetővé teszi az epe kiáramlásának szabályozását a posztoperatív időszakban. Ezenkívül a bél efferens huroka különféle gyógyszerek és táplálékok beadására használható. A jejunostomia lezárása néhány héttel a portoenterostomia után nem nehéz.

táblázatban A 9. ábra a portoenterostomia általános eredményeit mutatja be (T. R. Weber, J. L. Grosfeld, 1981).

A mikrosebészeti technikák alkalmazása, valamint a sebészeti kezelés indikációinak korábbi megállapítása a jó eredmények gyakoriságát 86,2%-ra növelte (E. A. Stepanov et al., 1989; K. Suruga és mtsai, 1984).

E. A. Stepanov 13 megfigyelt beteg közül 6-ban ért el jó eredményeket a Kasai-műtét után, jejunostómián keresztüli epeeltérítéssel kombinálva.

A portoenterostomia eredményét a következő tényezők befolyásolják: a műtétet a gyermek életének első 2-3 hónapjában végzik, az epeutak átmérője a hepatis portanél több mint 150 mikron (D. S. Hitch et al., 1979). T. R. Weber és munkatársai, 1980).

Cholecystoportostomia. Azokban az esetekben, amikor az epe kiáramlása csak a porta hepatisból a cisztás csatornába károsodik, és az epehólyag, annak vezetéke és a közös epevezeték szabadon átjárható, M. Kasai (1959) anastomosist hoz létre az epehólyag és a porta hepatis között. . Az epehólyag el van választva ágyától, így a cisztás csatorna és a cisztás artéria sértetlen marad. A hólyagágy összevarrva. A deserózisos felület kerülete mentén az epehólyag falát kimetsszük, és az epehólyag és a sebfelület közé anasztomózist helyezünk a máj csípőjének területén.

Az epehólyag anasztomózisának előírása az epevezetékekkel a porta hepatisnál az epefertőzés alacsony valószínűségében és a felszálló cholangitis kialakulásában mutatkozik meg (J. R. Lilly, 1979; K. Kimura et al., 1979).

A cholecystoportostomia eredményei azonban ellentmondásosak. A műtétet gyakran anasztomózis kudarc kíséri (K. Suruga, 1978). A cholecystoportostomia jelentős hátránya, hogy nem tudja ellenőrizni az epe kiáramlásának helyreállításának mértékét. A fentiek figyelembevételével a kolecisztoporostomia alkalmazása csak akkor javasolt, ha a közös epevezeték cisztás része és disztális része teljesen szabad, és az epeutak átmérője a hepatis portanél nagyobb, mint 150 mikron, vagyis ha teljes bizalom az epe szabad szekréciójában és kiürítésében.

Az összes extra- és intrahepatikus csatorna atresiájával a műtéti korrekció lehetőségei jelentősen csökkennek. Elvileg mindezen betegek, valamint a külső epeutak atreziájában szenvedő újszülöttek, akiknél még a mikrosebészeti technikák sem teszik lehetővé az epe kiáramlását, májtranszplantációt javasolnak. Ez a művelet azonban nem ad megbízható eredményeket.

A mellkasi csatorna anasztomózisai a nyelőcsővel, az intrahepatikus epeutak a jejunummal palliatív intézkedésként ajánlhatók az intrahepatikus epeutak atresiájában szenvedő betegek kezelésére.

A klinikánkon kezelt 18 gyermek közül 9 bizonyult működésképtelennek (7-nél az intra- és extrahepatikus epeutak teljes atresiája, 2-nél az extrahepatikus epeutak teljes atresiája volt, de epekiáramlást próbáltak létrehozni náluk sikertelen volt). Minden olyan beteg felépült, akiknél az extrahepatikus epeutak atresiája volt epehólyag jelenlétében (1), és csak a distalis közös epevezeték atresiája (5). A közös epevezeték atresiájában szenvedő betegek közül, akiknek a közös máj- és lebenyutak megmaradtak (3), 2 fő műtét után felépült, 1 fő pedig késői felvétel és súlyos biliaris cirrhosis kialakulása miatt halt meg, ami visszafordíthatatlan májelégtelenséghez vezetett a posztoperatív időszakban. időszak.

Ezeknél a betegeknél a következő típusú epekiáramlás korrekciót végeztük. 1 betegnél részleges epeutak atresiával és megőrzött epehólyaggal hepaticocholecysto-duodenoanastomosis jött létre: 3 betegnél csak a disztális epeutak atresiájában cholecystochoduodenoanastomosis, 2 esetben cholecystoduodenoanastomosis történt. A 3, csak a közös epevezeték atresiájában szenvedő beteg közül 2 esetben hepaticojejunostomiát, 1 esetben hepaticoduodenoanastomosisot hoztak létre. 9 betegnél a műtét laparotomiával végződött (együk röviddel a műtét után meghalt - portojejunostomia létrehozására tett kísérlet). Így a 18 gyermekből 9 (50%) volt operálható és meghalt a 2. műtét után. Hosszú távon 9 betegből 5 halt meg, 9-10 hónappal a műtét után, progresszív májcirrózisban, cholangitisben, amely nyilvánvalóan összefüggésbe hozható intrahepatikus epeutak veleszületett inferioritása, 4 3-6 éves gyermek él.

A műtét utáni hosszú távú (5-14 éves) kezelés hasonló eredményeit más szerzők is megjegyezték (N. F. Levchenko, 1965; G. A. Bairov, 1970; M. Kasai, 1977 stb.).

A kezelési eredmények javítása érdekében egyrészt a korai differenciál- és lokális diagnosztika javítására van szükség a műszeres kutatási módszerek szélesebb körű alkalmazásával, másrészt a működési módszerek fejlesztésére a mikrosebészeti berendezések, lézer-, plazma- és ultrahang-szikék, ill. , harmadszor, szigorú klinikai monitorozást kell végezni a műtét után hazabocsátott betegeknél az esetleges szövődmények időben történő felismerése és aktív kezelése, valamint az anasztomózis szűkületének kialakulása esetén az időben történő újbóli műtét érdekében.

Az epehólyag, a cisztás csatorna és a fő epeutak fejlődési rendellenességei meglehetősen ritkán sebészeti patológiákként jelentkeznek. Gyakrabban a sebész a műtét során fedezi fel őket. A „számításos” kolecisztitisz esetei nem olyan ritkák, amikor a patológia oka pontosan az epehólyag és a cisztás csatorna fejlődési rendellenességeiben rejtőzik.

Anomáliák az epehólyag fejlődésében. A következőket különböztetik meg:

az epehólyag fejlődési rendellenességei: 1) kettős vagy járulékos,

epehólyag; 2) mobil epehólyag; 3) disztópia

epehólyag; 4) intrahepatikus epevezeték

buborék; 5) az epehólyag hiánya (agenesis).

1. A kiegészítő epehólyagnak saját cisztás csatornája van, amely a főcsatornával együtt vagy külön áramlik. A kiegészítő epehólyag a fő mellett helyezkedhet el, külön a máj parenchymában, a fő epehólyag divertikuluma formájában nyúlik ki, kétcsövű sörétes puska megjelenésű, amelynek mindkét részét egy savós membrán borítja. és egy közös cisztás csatorna. A járulékos epehólyag a hepatoduodenális szalagon belül is elhelyezkedhet. A gyerekek általában nem panaszkodnak. A járulékos epehólyag gyakrabban gyullad be, mint a fő, és az akut has klinikáját szimulálja akut vakbélgyulladás, Meckel-divertikulitisz és bélelzáródás rohamai formájában. A diagnózis általában a műtét során történik.

A fővel ellentétben a járulékos epehólyag gyakran nem vesz részt aktívan az emésztésben, és cisztás csatornáját egy fogkő vagy gyulladásos folyamat blokkolja. Ezekben az esetekben a járulékos epehólyag hidrocele képződik, amely enyhe fájdalomban nyilvánul meg az epigasztrikus régióban, időszakos hányingerrel, hányással és rugalmas kiemelkedéssel a jobb hypochondrium középvonalhoz közelebbi területén. A diagnózist általában a laparotomia során állítják fel. A járulékos epehólyag kolecisztográfiával kimutatható, bár a főhólyag általában kontrasztos, és a járulékos epehólyag patológiája rejtve marad egészen egy akut folyamat kitöréséig.

A divertikulum formájú járulékos epehólyag gyakran kontrasztos a kolecisztogramokon, különböző méretű lehet, és néha kövek képződnek benne.

A járulékos epehólyag és a fő epehólyag eltávolításának technikája elterjedt, csak azt kell szem előtt tartani, hogy a járulékos epehólyagnak lehet egy további cisztás csatornája, és természetesen a mellék- és fővezetékek lekötése kötelező. Ha van járulékos epehólyag, a műtét során meg kell győződni arról, hogy ez a képződés nem a közös epevezeték cisztája.

2. Mobil epehólyag. Az epehólyag mobilitását a hátsó felületén a hólyag teljes hosszában vagy a nyak és a cisztás csatorna területén elhelyezkedő bélfodor határozza meg. A mozgékonyság hozzájárulhat a volvulus kialakulásához, a görbület, ami fájdalmat okoz, a hólyag elcsavarodása pedig annak elhalásához vezet, és hányingerrel, hányással, erős görcsös fájdalommal jár együtt, majd hashártyagyulladás kialakulásával. Az akut epehólyag- és vakbélgyulladás differenciáldiagnózisa nehéz, és a diagnózist általában csak a műtét során tisztázzák.

A mobil epehólyag eltávolításának műtéti technikája nem különbözik a szokásostól, és nagyban megkönnyíti a mesenterium jelenléte.

3. Az epehólyag disztópiája. Az anomália ritka. S. I. Fedorov (1933) megtalálta az epehólyagot a máj kerek ínszalagjában, a bal lebeny alatt és a falciform ínszalagnál.

Bacheth (1944) felfedezte az epehólyagot a duodenum alatt, V. I. Gordienko (1953) - a máj bal lebenyében. A sebésznek mindig emlékeznie kell egy ilyen anomália lehetőségére, ha az epehólyag nincs a szokásos helyén. A közeli szervek között kell keresni, a cisztás csatorna mentén fókuszálva.

4. Az epehólyag Viutrihepatikus elhelyezkedése. Ez egy viszonylag gyakori anomália, amely jelentősen megnehezíti a cholecystectomiát, különösen az epehólyag akut gyulladása esetén. Az epehólyag intrahepatikus elhelyezkedése a májpatológiás betegek 2%-ában (F.I. Valker, 1959) - 13,2% (I.I. Sosnovkin, 1960) fordul elő. Az epehólyag részben (2/3) vagy teljesen bemerülhet a májszövetbe. Ezekben az esetekben a cholecystectomia során egyes sebészek arra korlátozódnak, hogy csak a hólyag alját távolítsák el, vagy hidraulikus preparátumot használnak a hólyag falainak leválasztására a májszövetről. Ezeket a műtéteket jellemzően húgyhólyagágyból történő vérzés kíséri, és kis intrahepatikus epeutak károsodása is lehetséges, ezért a hólyagágy sebének varrását különösen óvatosan kell végezni.

5. Az epehólyag hiánya (agenesis). Ritka fejlődési rendellenesség, az esetek 0,04%-ában fordul elő. Körülbelül 150 ilyen rendellenességben szenvedő beteget ír le a szakirodalom.

P. V. Lys (1976) tisztességes megjegyzése szerint nem minden esetben, amikor a sebész nem találja meg az epehólyagot, ott van annak agenesise. Nagyon gyakran a buborék ráncos vagy intrahepatikusan helyezkedik el. Ezekben az esetekben különösen alaposan meg kell vizsgálni az epeutakat, és meg kell találni magát az epehólyagot vagy annak cisztás csatornáját. Nagyon gyakran az epehólyag agenesisét cholelithiasis kíséri (P.V. Lys, 1976, adataink).

Azokban az esetekben, amikor az epehólyag hiányzik a szokásos helyén, nem szabad megfeledkezni az utóbbi lehetséges disztópiájáról.

Az epehólyag-fejlődési rendellenességek fent leírt formáit 81 5-52 éves betegnél figyeltük meg. Az epehólyag leggyakrabban megfigyelt intrahepatikus elhelyezkedése, ritkábban - az epehólyag túlzott mobilitása

a meglévő mesenterium miatt erős hólyag (21 beteg). 2 betegnél volt epehólyag agenesis és mindketten cholelithiasisban szenvedtek, ami miatt a betegek műtéti kezelésen estek át. Az egyik esetben a műtét choledocholithotomiával végződött, a másodikban a choledocholithotómiát kiegészítették transzduodenális papillosphincterotomiával. Az epehólyag duplikációját 7 betegnél figyelték meg, és 1 esetben a test területén epehólyag-divertikulum volt, szinte teljesen kitöltve gittszerű epével, a főhólyagban kövek voltak. A járulékos epehólyagnak mindig volt önálló cisztás csatornája, amely 3 betegnél a közös epevezetékbe áramlott, 2 betegnél a járulékos epehólyag részben a máj jobb lebenyének parenchymájában helyezkedett el, és cisztás csatornája a jobb oldalba áramlott. májcsatorna; 2 betegnél a járulékos epehólyag hidroceléja volt, és a fő epehólyag cisztás csatornájához csatlakozott eltömődött cisztás csatorna. Hagyományos cholecystectomiát végeztek.

A cisztás csatorna fejlődési rendellenességei ritka független sebészeti patológia. A legtöbb esetben kóros elváltozásokat okoznak az epehólyagban, amelyek műtéti kezelést igényelnek, és jelentősen megnehezítik a beavatkozási technikát.

A cisztás csatorna és a májcsatorna között 3 fő kapcsolat létezik:

I. típusú (33-80%) - a rövid cisztás csatorna a jobb oldalsó felülete mentén, mérsékelten éles szögben a közös májcsatornába áramlik.

II. típus (12-49%) – a hosszú cisztás csatorna párhuzamosan fut a májcsatornával (1-5 cm-ig vagy tovább), és nagyon éles szögben lép be.

III. típus (8-33%) – a cisztás csatorna spirálisan megkerüli a májcsatornát hátulról, és a hátsó vagy bal oldali, néha pedig annak elülső felületébe áramlik. V. I. Shkolnik (1959) 250 felnőtt holttestén alaposan tanulmányozta a cisztás és a májcsatornák terminális részének fúziójának változatait, és egyúttal megállapította, hogy

hogy 141 betegnél ez a fúzió a külsőleg meghatározott alatt helyezkedett el

4-8 mm-rel közösen érintkeztek a falakkal, 92-ben pedig

15 mm, 8 - 30 mm-nél, és a betegek 10% -ánál fúzió történik

dilo a nyombél mögött.

A cisztás ductus kialakulásának gyakorlatban előforduló különböző lehetőségeit áttanulmányozva azokat sebészeti szempontból a következőképpen osztottuk fel (46. ábra):

1) a cisztás csatorna alacsony összefolyása a közös epevezetékbe; 2) a cisztás csatorna összefolyása a májcsatornákkal vagy azok villájának területével, 3) kórosan megnyúlt, kanyargós, szűkült vagy egyenetlenül tágult cisztás csatorna; 4) kiegészítő cisztás csatornák; 5) a cisztás csatorna hiánya.

1. Az anomália leggyakoribb formája a cisztás csatorna alacsony összefolyása a közös epevezetékbe. Gyakorlatilag nem okoz semmilyen kóros állapotot, ha egyes esetekben több rendellenesség kombinációja figyelhető meg (a cisztás csatorna alacsony „merülése és spirális alakja stb.)

Normálisan működik, de a műtét során bizonyos nehézségekbe ütközik a teljes izolálása és kimetszése, amire általában minden sebésznek törekednie kell a kolecisztektómia során, hogy ne hagyjon hosszú csonkot és megakadályozza a másodlagos patológia kialakulását. Ugyanakkor nem kell törekedni a cisztás csatorna végső teljes kimetszésére, ha túl alacsonyan áramlik a közös epevezetékbe vagy a nyombél fő papillája területére. A veszély abban rejlik, hogy minél hosszabb a cisztás csatorna, annál szorosabban kapcsolódik a közös májcsatornához, olyannyira, hogy közös seromuscularis membránja van (47. ábra).

A cisztás csatorna izolálása ezekben az esetekben vagy észrevehető károsodással, vagy ami még rosszabb, észrevétlen károsodással fenyeget, amely a hashártyagyulladás továbbfejlődését fenyegeti. A műtét után bizonyos idővel perforáció is előfordulhat a közös epevezeték csontvázasodása és falainak elhalása következtében. A fentiekkel összefüggésben a cisztás csatornát a lehető legnagyobb mértékben el kell szigetelni, amíg szabad tompa disszekciója nem lehetséges.

2. A cisztás csatorna beáramlása a májcsatornákba vagy azok bifurkációjának területére jelentős veszélyt jelent, mivel lehetséges, hogy ez az egyetlen csatorna, amely a máj jobb vagy bal lebenyét üríti az epehólyagon keresztül. Még sebészi cholecystocholangiographia segítségével is meg kell győződni arról, hogy ez az egyetlen csatorna, amely az epehólyagba vezet, és annak metszéspontja nem okoz fennakadást az epe kiáramlásában. Ehhez akár kinyithatja az epehólyagot, és szondával figyelemmel kísérheti a cisztás csatorna lefolyását.

3. A cisztás csatorna kóros megnyúlásai, hajlásai, szűkületei és kitágulásai, bár nem gyakoriak, már gyermekkorban kóros állapotokhoz vezetnek az epehólyagban. Így G. A. Bairov és társszerzői (1978, 1989) több mint 300 gyermeket figyeltek meg ezzel a patológiával, amelyek közül 21 gyermeket műtéten estek át. A betegek általában krónikus epehólyag-gyulladásra jellemző panaszokkal jelentkeznek; duodenális intubációval nem mindig lehet „B” epe adagot kapni; röntgenfelvétellel megnyúlt, kanyargós, egyenetlenül tágult vagy szűkült cisztás csatorna figyelhető meg. Ugyanezeket az adatokat operatív cholecystocholangiographia is megerősíti. Egyes betegeknél az eltávolított cisztás csatorna szövettani vizsgálata hidakat vagy membránokat tár fel, amelyek rács formájában elzárják a lumenét (G. A. Bairov et al., 1978, 1989). De, mint kiderült, nem minden hasonló patológiában szenvedő beteg gyógyul meg teljesen az epehólyag és a cisztás csatorna eltávolítása után, ezért a sebészeti kezelés kiválasztását nagyon körültekintően kell végezni, és nem annyira a cisztás csatorna alakjának változásán kell alapulnia. , hanem az epehólyag kóros állapotáról az intraoperatív cholangiográfiai adatok figyelembevételével.

4. A járulékos cisztás ductusok nem önálló sebészeti patológia, de jelentősen megnehezíthetik a cholecystectomiát. Nagyon gyakran, amikor a sebész egyértelműen azonosítja a cisztás csatornát, ritkán gondol a járulékos utak jelenlétére, és ezeket keresztezi anélkül, hogy lekötné őket, és a posztoperatív időszakban epe hashártyagyulladás lép fel, vagy legjobb esetben külső epefisztula képződik ( ha a máj alatti teret a működés ideje alatt kiürítették). Az ilyen szövődmények elkerülése érdekében először is ismerni kell a járulékos cisztás csatornák lehetséges elhelyezkedését, másrészt gondosan el kell végezni a cholecystectomiát, miután kellő előkészítést és a hepatoduodenális szalag összes elemének vizuális ellenőrzését elvégezték a Calot-háromszög területén. . Kellene

figyelembe kell venni a máj jobb lebenyének az epehólyagon keresztül történő elvezetésének lehetőségét is a rendellenesen futó lebenyes májcsatornán keresztül, amely könnyen összetéveszthető a járulékos cisztás csatornával, és megosztható. Ha a járulékos cisztás csatorna jelenléte egyértelműen azonosítható, a műtét nem sokban különbözik a hagyományos cholecystectomiától. A járulékos cisztás csatorna véletlen sérülésének elkerülése érdekében óvatosan szárítsa meg a húgyhólyagágyat, és egy tiszta szalvétát kenjen rá májkampóval 3-5 percig. A szalvétán lévő epenyomok a hólyagágy alapos vizsgálatát igénylik, meg kell találni a járulékos cisztás csatorna csonkját, amelynek lumenje 1 mm-nél is kisebb lehet, és gondosan összevarrással le kell kötni. És ezekben az esetekben nem szabad remélni, hogy a hólyagágy hagyományos varrása megakadályozza az epe kifolyását.

A cisztás csatorna hiánya. Ezekben az esetekben az epehólyag kisebb-nagyobb nyíláson keresztül kapcsolódik a közös epevezetékhez. Ez a patológia két okból veszélyes: egyrészt az ilyen veleszületett anasztomózis elősegíti a kövek szabad behatolását az epehólyagból a közös epevezetékbe, az ebből eredő összes következménnyel együtt, másrészt az epehólyag eltávolítása az epehólyag falának károsodásához vezethet. közös epevezeték. Ilyen esetekben, ha az epehólyag üres, köveket kell keresni a közös epevezetékben, és ha a cisztás csatorna hiányát észlelik (szűk közös epevezeték esetén), a lyukat be kell fedni az epe fennmaradó részével. a hólyagnyak falán, egy szélesnél pedig varrat kerül a csatorna falára.

59, 12 és 65 év közötti beteget figyeltünk meg a ductus cisztás különböző anomáliáival. Leggyakrabban a cisztás csatorna alacsony összefolyását figyelték meg (48 beteg). A művelet során nem volt különösebb nehézség. 18 betegnél hiányzott a cisztás csatorna. Ezeknek a betegeknek mindegyike krónikus calculous epehólyag-gyulladásban szenvedett, és közülük 5 esetben cholelithiasis volt. Nehézségek merültek fel a közös epevezeték nyílásának műanyag zárásakor. A betegeknél az epehólyagból kiékelődött kő által a közös epevezeték jelentős tönkretétele miatt oldalsó choledochojejunostomiát kellett végezni, ami további epekiáramlást eredményezett a bélbe. 3 betegnél járulékos cisztás csatorna volt, amely a májcsatorna lumenébe áramlott. Közülük 2 esetben a műtét során fedezték fel és kötötték le a csatornákat, 1 betegnél pedig epe hashártyagyulladás és a drenázson keresztüli epe szivárgás jelensége fordult elő. A beteget megműtötték, a járulékos csatornát összevarrták. Megjött a felépülés.

A fő epeutak fejlődési rendellenességei. Az atresiával ellentétben a fő epeutak fejlődési anomáliái általában kevéssé befolyásolják az epeutak működését, különösen kora gyermekkorban és gyermekkorban, és csak idősebb korban jelentkeznek, akár epeutak betegségei formájában. a májban, vagy véletlenül fedezik fel az epehólyag és az epeutak műtétei során.

Vannak: 1) az epeutak anomáliái; 2) az epeutak hypoplasiája; 3) a közös epevezeték veleszületett perforációja; 4) az epeutak cisztás tágulása.

1. Az epeutak anomáliái. Ritka, de a sebészeti beavatkozások során nagy veszélyt jelentő kórkép, amelyet a szakirodalom elsősorban casuistryként ír le. I. N. Ishchenko (1966) kísérletet tett ezen anomáliák rendszerezésére, aki ezeknek az anomáliáknak jelentős számú különböző változatát mutatta be. Nagyon érdekes G. A. Mikhailov (1976) munkája a saját májcsatornák fejlődésében fellépő anomáliák rendszerezéséről a közös májcsatornába való egyesülésük folyamatában. Ez a séma azonban csak a fő epeutak proximális részét érinti, ezért irodalmi adatok és saját megfigyeléseink alapján ezeket a következőképpen rendszereztük (48. ábra).

Ha rendellenességek, például járulékos májcsatornák

a májcsatornák alacsony fúziója, fúziójuk hiánya, a közös epevezeték megkettőződése, műtét során nem jelentenek nagy veszélyt és ezek ismerete csak a sebész helyes tájékozásához szükséges, majd anomáliák változatai, amikor az egyik vagy mindkettő a májcsatornák vagy a közös májcsatorna az epehólyagon keresztül ürülnek, óriási veszélyt jelentenek, mivel az epehólyag eltávolítása ezekben az esetekben súlyos következményekkel jár - az általában kis átmérőjű epeutak metszéspontja, amelynek plasztikus helyreállítása nem mindig sikerül . Ezzel kapcsolatban még egyszer hangsúlyozni kell, hogy az epeutak elhelyezkedésének minden tisztázatlan esetben a sebészeti cholangiographiának meg kell előznie az epehólyag és az epeutak beavatkozását. Megengedett az epehólyag kinyitása és belülről szemrevételezéssel, ujjal és szondával történő vizsgálata. A cholecystectomiának részlegesnek kell lennie az epe kiáramlásának helyreállításához a defektus epehólyagfallal történő plasztikus lezárásával.

2. Az epeutak hypoplasiája meglehetősen ritka jelenség, amely az epeutak egyéb malformációival (atresia, közös epeúti ciszta, veleszületett hepatitis stb.) együtt fordul elő. Önálló patológiaként nem műtéti korrekciónak van kitéve, prognózisa az alapbetegség lefolyásától függ.

3. A közös epevezeték veleszületett perforációja szintén ritka kórkép, sárgasággal együtt. A sebészeti kezelés peritoneális dialízisből áll, amely az általános állapot javulásához és a perforáció spontán zárásához vezet.

4. Az epeutak cisztás tágulása. A betegséget az epeutak jelentős kiterjedése jellemzi egy bizonyos szegmensben vagy teljes hosszukban. Ez a patológia az epeutak fejlődésének és kialakulásának ritka anomáliája. Eddig több mint 1000 megfigyelést írtak le a világirodalomban. Annak ellenére, hogy a publikációk száma évről évre növekszik, még mindig nincs egységes álláspont a különböző preoperatív diagnosztikai módszerek lehetőségeiről és a racionális sebészeti kezelési mód kiválasztásáról.

18 beteget műtöttünk meg az epeutak különböző típusú cisztás átalakulásával. Ebből 11 beteget kezdetben, 7 beteget pedig más egészségügyi intézményekben végzett nem megfelelő műtétek után operáltak, így lehetőség nyílt arra, hogy elemezzük a kórkép kezelésének nem kielégítő eredményének néhány okát.

A megfigyelt betegek között a nők voltak túlsúlyban (14). A betegek életkora 5 és 45 év között volt. 6 gyermek volt, a felnőttek túlnyomó többségénél a betegség első jelei 20 éves koruk előtt jelentkeztek. Nyilvánvaló, hogy a felnőtteknek cisztái voltak, amelyeket gyermekkorukban nem ismertek fel.

Ennek a patológiának a veleszületett természetét a legtöbb szerző elismeri (S. D. Ternovsky, 1959; G. A. Bairov, 1968; D. Alzhil, M. Odievre, 1982; B. Niederle, 1982), azonban a ciszták végső kialakulása a születés után figyelhető meg. . Ez a hiba rendkívül ritkán figyelhető meg újszülötteknél. A közös epevezeték veleszületett cisztáinak patogenezisével kapcsolatban két nézőpont létezik. A legtöbb szerző úgy véli, hogy a ciszta kialakulásának oka az epe kiáramlásának megsértése a nyombél fő papilláján keresztül. Egyes kutatók szerint a ciszta kialakulása a közös epevezeték falának fejletlenségének, különösen annak izmos bélésének eredménye.

A distalis közös epevezeték intraoperatív vizsgálata azt mutatta, hogy az epeút cisztás degenerációval járó tágulását mindig terminális szakaszának patológiája kíséri (a major nyombélpapillák szűkülete, belső billentyűk, a nyálkahártya hiperplázia). Elméletileg a disztális rész ilyen veleszületett anomáliái magyarázhatják a közös epevezeték megnagyobbodásának kialakulását annak növekedésével, ahogy az epeelválasztás funkciója javul.

Azonban mindezen esetekben nyilvánvalóan megvan a veleszületett hajlam a közös epevezeték falának hatalmas méretűre tágulására, mivel a közös epevezeték ilyen kiterjedése még a nyombél fő papilla hosszú távú szűkülete esetén sem figyelhető meg. szerzett természetű felnőtteknél.

V. G. Akopyan (1982), N. G. Kononenko (1986), E. A. Stepanov és társszerzői (1989) szerint a szűkületes papillitis mellett a közös epevezeték cisztás képződésének fő oka az izom-elasztikus keret veleszületett hypoplasiája. a közös epeút és a kóros áramlás a fő hasnyálmirigy-csatorna közös epevezetékébe.

A ciszták 1-2 cm átmérőjűek és hatalmas méretűek lehetnek, akár 8 literes űrtartalommal. 1-től (a közös epeút retroduodenális részének divertikuluma) 15 cm-ig (a közös epeút cisztás kitágulása) átmérőjű cisztákat figyeltünk meg. Soha nem találtunk nagy cisztákat 25 év feletti betegeknél. Gyermekeknél és serdülőkorú betegeknél a ciszták viszonylag nagyok voltak.

A ciszták tartalma mindig epe, gyakran fertőzött, apró kövek és epegitt. A ciszta falát rugalmatlan, sűrű rostos szövet alkotja, krónikus gyulladás elemeivel, a legtöbb esetben hámréteg nélkül. Az izmos elemek hiányoznak vagy sorvadnak. A falvastagság 0,2-0,8 cm között változik.

Alonzo-Say (1959) osztályozása szerint a közös epevezeték cisztáinak három anatómiai típusa létezik (49. ábra):

I. típus - a közös epevezeték cisztás tágulása. Az egész extrahepatikus epeutakban megfigyelhető. A ciszta felett elhelyezkedő intrahepatikus epeutak épek, a közös epevezeték terminális része szűkült. Ez a lehetőség a leggyakoribb. 16 betegnél figyeltük meg.

II-es típus – a közös epeút veleszületett divertikuluma, a közös epeút oldalirányú kitágulása, összekapcsolva

különböző szélességű lábbal csatlakozik hozzá. Megfigyeltük ezt a pa-

tológia 2 betegnél.

III típusú - veleszületett choledochocele. A tágulás csak a közös epevezeték intraduodenális részére vonatkozik. A közös epevezeték és a fő hasnyálmirigy-csatorna közvetlenül a cisztába áramlik, amely viszont kommunikál a duodenummal.

Az extra- és intrahepatikus epeutak egyidejű tágulása a betegség IV. típusának tekinthető. Ennek a patológiának a második neve Caroli-kór, amely az azt először leíró szerzőről kapta a nevét.

Az V. típus magában foglalja az izolált cisztás transzformációt

a máj egyik lebenyének csatornái (Saito, 1974). A 25 év alatti gyermekek és 25 év alatti epeúti ciszták klinikai megnyilvánulásait általában egy tünethármas jellemzi: fájdalom, időszakos sárgaság, daganatképződés a jobb hypochondriumban. A betegség egyik fontos jellemzője az időszakos jellege. Egyéb klinikai megnyilvánulások ritkábban fordulnak elő: láz, hányinger, hányás, esetenként bőséges epeürítéssel, májnagyobbodás Az általunk kezdetben operált betegek közül mindössze 5 volt 25 éves, így a kis számú megfigyelés nem utal megbízhatóan az egyes tünetek gyakorisága, de fájdalom és sárgaság minden betegnél megfigyelhető volt, ami informatív értéküket jelzi. A betegség időszakos jellegét 4 betegnél figyelték meg, 3 betegnél a jobb hypochondriumban tapintott tömeget.

6 műtéten átesett, 25 év feletti betegnél az elsődleges klinikai megnyilvánulások a choledocholithiasis által szövődött krónikus calculous cholecystitis lefolyására emlékeztettek. A betegek paroxizmális fájdalomra panaszkodtak a jobb hypochondriumban (6), amelyet hányinger (3), hányás (2), emelkedett testhőmérséklet (4), a sclera és a bőr sárgás elszíneződése kísért fájdalomrohamot követően (3). Mindössze 1 betegnél találtunk daganatszerű képződményt a jobb hypochondriumban. Így a klasszikus tünethármas nem jellemző erre a betegkategóriára.

A gyakori epeúti ciszták szövődményei közé tartozik a perforáció, a ciszta suppuration, az epecirrhosis, a pylethrombosis és a rosszindulatú daganatok. 1 betegnél észleltük a ciszta gennyedését és 1 betegnél a máj biliaris cirrhosisát, amely a posztoperatív időszakban máj-veseelégtelenséghez és halálhoz vezetett.

A veleszületett közös epeúti ciszták diagnosztizálása nehéz. A legtöbb szerző operatív leletként írja le őket. A műtét előtti helyes diagnózis felállításának fő jelentősége egy átfogó műszeres vizsgálat,

beleértve az ultrahangos echolocationt a ciszta szúrásával az ellenőrzése alatt, az endoszkópos retrográd cholangiographiát, a perkután transzhepatikus cholangiográfiát, valamint az emésztőcsatorna röntgenvizsgálatát.

Az általunk alkalmazott kutatási módszerek hatékonyságát táblázat mutatja be. 10.

A preoperatív diagnosztika leginformatívabb módszereinek az endoszkópos retrográd, perkután transzhepatikus cholangiográfia és ultrahangos vizsgálat, majd ultrahangos kontroll mellett a ciszta punkciója bizonyult.

Tekintettel ezeknek a technikáknak a nem biztonságosságára, legcélszerűbb először ultrahangos vizsgálatot végezni. Ha a jobb hypochondriumban cisztás képződményt észlelünk, ultrahangos kontroll mellett átszúrjuk, majd endoszkópos retrográd cholangiográfiát végzünk, amely lehetővé teszi az epeúti károsodás természetének és mértékének tisztázását. Ha ezt a vizsgálatot valamilyen okból nem lehet elvégezni, vagy a major duodenális papilla súlyos szűkülete esetén sikertelen, akkor transzkután transzhepatikus cholangiográfiát, majd cholangiostomiát alkalmaznak. Sárgaság hiányában az intravénás kolegráfia beépíthető a tanulmányok komplexumába.

A felsorolt ​​diagnosztikai módszerek komplexét alkalmazva 11 kezdetben operált betegből 9-nél a műtét előtt állították fel a közös epeút veleszületett cisztájának diagnózisát. 2 közös epeúti divertikulumban szenvedő betegnél a diagnózist műtét során állították fel.

Az általunk 11 betegen végzett elsődleges sebészeti beavatkozások jellegét a táblázat mutatja be. tizenegy.

A kolecisztektómia kötelező a közös epevezeték veleszületett cisztáinak műtétei során, mivel biliodigestív anasztomózis alkalmazásakor az epehólyag, amely megfosztja a motorfunkciók szabályozásától, az epe nemkívánatos rezervoárjává és fertőzésforrássá válik. Ennek az álláspontnak a helyességét mind az irodalmi adatok (A. A. Vishnevsky et al., 1972; B. Niederle, 1982; E. A. Stepanov és mtsai, 1989), mind pedig az ismételt beavatkozások elvégzésével kapcsolatos tapasztalataink igazolják, akik 2008-ban elsődleges műtéten estek át. egyéb egészségügyi intézmények.

5, 5 cm-ig terjedő közös epeút cisztás tágulatban szenvedő betegnél a cystoduodenostomia készítése bizonyult a legmegfelelőbbnek. Ennek a műveletnek a végrehajtása során az anasztomózis szélességének legalább 3-4 cm-nek kell lennie, hogy megakadályozzák a ciszta üregében a stagnálást. Szükség esetén a ciszta falát az anasztomózis területén részben feldarabolják.

Nagyméretű, 5 cm-nél nagyobb átmérőjű ciszták esetén a cisztafalak maximálisan megengedett kimetszését végezték el az üreg csökkentése érdekében, majd cisztojejunosztómiát végeztek, a bél leválasztásával Brown szerint az afferens hurok dugójával A. A. Shalimov szerint (2. betegek), vagy Roux szerint (1 beteg). Tévesnek tartjuk a cystoduodeno-anasztomózis alkalmazását 5 cm-nél nagyobb átmérőjű ciszták esetében, mivel a ciszta nagy, nem kiürülő üregébe a duodenumból kerül az élelmiszer, ami mindig tartós cholangitis kialakulásához vezet. Bármilyen cisztodigestív anasztomózis létrehozása esetén az utóbbit a fennmaradó üreg alsó pólusának területén kell alkalmazni a szabad kiáramlás biztosítása érdekében. Amikor a közös epeút cisztás tágulatát stenotikus odditissel kombináltuk, kettős drenázs műtétet végeztünk (cystoduodenostomia és transzduodenális papillosphincterotomia).

Közös epevezeték divertikuluma esetén (2 beteg) a közös epevezeték plasztikai műtétjével, külső transzhepatikus drenázs segítségével a diverticulum reszekciója történt.

Az eperendszer tehermentesítésére, a cisztocholangiográfia ellenőrzésére és az epeutak higiéniájára a posztoperatív időszakban a cisztaüreg ideiglenes külső vízelvezetése történt. A ciszta egyszerű külső vízelvezetése a műtét utolsó szakaszaként elfogadhatatlan, mivel a beteg nagyon gyorsan kimerül a nagy epe- és elektrolitveszteség miatt.

Az egészségügyi okokból elvégzett cystoduodenostomia után 1 beteg halt meg máj-veseelégtelenségben, amely a műtét utáni időszakban, biliaris cirrhosis hátterében alakult ki.

A nem kielégítő eredményeket az eredetileg operált betegek csoportjában 1 betegnél a cystoduodenoanastomosis után kialakult krónikus cholangitis okozta, a műtét előtt nem észlelt duodenostasis jelenlétében, és 1 betegnél krónikus recidiváló cholecystitisben cystoduodenoanastomosis után az epehólyag megőrzésével. Mindkét betegen ismételt műtétet végeztek.

Kilenc közös epeúti cisztás betegen esett át ismételt műtét, ebből 7 beteget korábban más intézményben operáltak. A sebészeti beavatkozások jellegét és a nem kielégítő eredmények okait a táblázat tartalmazza. 12.

Az ismételt műtétek azonnali eredményei jók.

4 hónaptól 10 évig terjedő hosszú távú eredményeket 16 betegen vizsgáltak. 12 betegnél figyeltek meg jó eredményeket; 4 beteget időszakosan kezeltek krónikus cholangitis miatt.

Így az epeutak cisztás átalakulásának sebészeti kezelésének minden típusa a következőképpen mutatható be: 1) biliodigestiv anasztomózisok, 2) biliodigestív anasztomózisok a ciszta részleges reszekciójával, 3) az egészséges szöveteken belüli megváltozott vezetékek reszekciója, 4) reszekció a májlebeny, 5) transzduodenális kivágás choledochocele, 6) pancreatoduodenalis reszekció.

1. Biliodigestív anasztomózisok az epeutak cisztás átalakulásában szenvedő betegek kezelésére a következő lehetőségekben: 1) choledochocystoduodenostomia, 2) choledochocystojejunostomia, 3) hepatocystojejunostomia, 4) transzduodenális papillotomia,

A biliodigestív anasztomózis alkalmazásának elve az, hogy a Roux szerint mobilizált duodenumot vagy jejunum hurkot az epeutak legtágultabb területére visszük, és oldalirányú anasztomózist alkalmazunk.

Transduodenalis papillotomiát végeztünk a duodenum megnyitása után a major papilla szintjén. A közös epeút bél lumenébe való kitüremkedés helyén a bél falát és a közös epevezetéket feldaraboltuk, amíg széles nyílást nem kaptunk. A bélcsatorna széleit összevarrtuk.

A biliodigestív anasztomózis technikai megvalósításának viszonylagos egyszerűsége hozzájárult ennek a műveletnek a gyakorlatban való széles körű elterjedéséhez (U. A. Aripov, I. P. Prokhorova, 1981; A. Ya. Shamis, 1982; V. G. Akopyan és mtsai, 1984). A biliodigestív anasztomózis alkalmazásának azonban negatív oldalai is vannak.

A biliodigestív anasztomózis alkalmazása során az epeutak cisztás átalakulása és a cholelithiasis gyakori kombinációja miatt a csatornák alapos felülvizsgálata és az összes kő eltávolítása szükséges.

Ugyanakkor a műtét nem biztosítja az epe kellően szabad kiáramlását a csatornákból a kitágult lumen miatt, és a bél mikroflóra behatolása miatt fertőzéséhez vezet. Emiatt a cholangitis általában a műtét után is fennáll, amit J. Opo és munkatársai (1982) 7 operált betegből 6-nál észleltek.

E. A. Stepanov és társszerzői (1989) megfigyelték a súlyos regurgitáns cholangitis kialakulását 3 betegnél cysticoduodenostomia után.

Ezen túlmenően, izolált biliodigestív anasztomózis alkalmazása esetén megnő a csatornafal rosszindulatú degenerációjának valószínűsége. A 63 beteg közül 36 (57,1%) cisztás epeutak rákja átlagosan 5 évvel a korábbi, biliodigestív anasztomózis alkalmazása után végzett műtétek után alakult ki (J. Opo és mtsai, 1982).

2. A cisztás epeutak részleges reszekciójával járó biliodigestív anasztomózis radikálisabb beavatkozás, a legtöbb sebész számára elérhető, és megbízható eredményeket ad. Az I., II. és IV. típusú transzformációhoz használják.

3. A hepatoduodenális ínszalagban lévő csatorna reszekciója a kórosan megváltozott szövetek teljes eltávolításából és a cisztikusan deformált extrahepatikus epeutak eltávolításából áll. Az I. és IV. típusú transzformációhoz, esetenként a II.

Működési technika. A peritoneális réteget a hepatoduodenális szalag felett a cisztás és a közös májcsatorna összefolyásánál feldaraboljuk. A cisztás csatornát izolálják, és a kolecisztektómiát „nyakból” hajtják végre. Azokban az esetekben, amikor az epehólyag közvetlenül egyesül a deformált epevezetékekkel, és lényegében nincs cisztás csatorna, a kolecisztektómiát „alulról” hajtják végre. Az epehólyag változatlan falának az epeút kórosan megváltozott falába való átmenetének pontján az utóbbi rétegzett. Rétegenkénti disszekcióval az epevezetéket a teljes kerület mentén elkülönítik, és külön tartókra veszik az epevezetéket és a hepatoduodenális szalag ereit. Tartóként vékony polietilén katétert használnak. Ezután a tartókat ellentétes irányba mozgatva, a talált rétegen belül, az epeutak a máj kapujához proximálisan és a hasnyálmirigybe jutás helyétől distalisan izolálódnak. Az extrahepatikus epeutak cisztikusan megváltozott területét kimetsszük, a disztális csonkot lekötjük, a proximális részt biliodigestív anasztomózis elvégzésére használják.

Ha lehetséges, hogy a duodenum feszültség nélkül az epevezeték proximális csonkjához kerüljön, akkor hepaticoduodenoanastomosisra kerül sor. A duodenum fokozott mobilitását Kocher szerint a hasnyálmirigytel együtt elterjedt mobilizációja éri el. Azokban a megfigyelésekben, ahol lehetetlen a hepaticoduodenoanastomosis alkalmazása feszültség nélkül, az epe kiáramlását helyreállítják a proximális epeutak anasztomózisának létrehozásával egy jejunum hurokkal, amely Roux szerint kizárt a táplálékból.

Az anasztomózis vonal menti feszültség csökkentése, valamint a nagyobb feszesség megteremtése érdekében szürkés-savas varratjait az epevezeték mögött úgy helyezik el, hogy a csatornacsonk a bél elülső felületén feküdjön. Ha a csonk hossza kevesebb, mint 1 cm, a szürke-savós varratok felfogják a májkapszulát a hepatoduodenális ínszalag erei és az epeutak között. A közös májcsatorna csonkjának oldalain két, legalább 0,5 cm hosszú hosszirányú bemetszést végeznek a lebenycsatornákhoz való átmenettel az anasztomózis átmérőjének maximalizálása érdekében.

Ha az érintett rész eltávolítása után lebenyes epeutak alakulnak ki a máj parenchymától külön-külön, akkor a közeli falakat összevarrják, és az oldalfalakat a csatornák mentén a fent leírtak szerint feldarabolják.

A beleket az epeutak átmérőjének megfelelően feldarabolják, és a bél és a csatorna falát összevarrják, anasztomózist képezve. Az epeutak és a belek külső felületéről a tűszúrás vonala nem térhet el 1-2 mm-nél nagyobb mértékben a bemetszés helyétől. Ez lehetővé teszi a seb jó felhelyezését és gyógyulását minimális hegszövet-fejlődés mellett.

Az anasztomózis feletti szürke-savós varratokat ugyanúgy alkalmazzák, mint hátulról, az anasztomózist a bélbe merítve, és a lehető legnagyobb területen szorosan érintkeznek a bél, az epeutak és a máj savós felületeivel.

A hepatoduodenális szalagon belüli cisztás epeutak reszekciójának eredményeit a táblázat tartalmazza. 13.

A májlebeny reszekciója az V típusú epeutak cisztás átalakulásának kezelési módszereként javasolt, ha a kóros folyamat csak a máj egyik lebenyében lokalizálódik. 3 betegen végzett hasonló beavatkozás jó eredményt adott (T. Todani et al., 1974).

A choledochocele transzduodenális kimetszését S. W. Powell és munkatársai (1981) alkalmazzák. A duodenum Kocher szerint mobilizálódik, és a major papilla szintjén nyílik meg. A choledochocele bélüregbe kinyúló részét egy bilinccsel megragadva maguk felé húzzák és a bélnyálkahártyán belül kivágják. A közös epevezeték és a hasnyálmirigy csatorna tátongó nyílásait, valamint a duodenum nyálkahártyáját varrják össze. A duodenum elülső falát varrják.

A pancreatoduodenalis reszekciót indokoltnak tekintik azokban az esetekben, amikor a közös epevezeték disztális részének cisztás átalakulása choledochal és pancreatolithiasissal, jelentős cicatricial adhéziókkal, amelyek lehetetlenné teszik a cisztás üreg izolált izolálását, valamint az epefalak rosszindulatú degenerációjával kombinálódnak. csatornák (T. Todani, 1977). A pancreaticoduodenectomia technikája hagyományos. M. Yamagushi (1980) összegyűjtött statisztikái szerint a sebészek kénytelenek voltak ilyen beavatkozáshoz folyamodni 6 olyan betegnél, akiknél az epeutak cisztás átalakulása volt tapasztalható.

A bemutatott adatok a cisztás epeutak eltávolításának előnyeit mutatják.

← + Ctrl + →
1. fejezet Anatómia és élettan3. fejezet Epekövesség és epehólyag-betegségek

- az epeutak fejlődésének rendellenessége, amely az intrahepatikus és/vagy extrahepatikus epeutak átjárhatóságának zavarában fejeződik ki. Az epeutak atréziája tartós sárgaságban, a széklet elszíneződésében, a vizelet intenzív sötét elszíneződésében, a máj és a lép megnagyobbodásában, a portális hipertónia kialakulásában és az ascitesben nyilvánul meg. Az epeúti atresia felismerése ultrahang, kolangiográfia, szcintigráfia, laparoszkópia, biokémiai tesztek és májpunkciós biopszia segítségével történik. Epeúti atresia esetén műtéti kezelés javasolt (hepatico-, choledochojejunostomia, portoenterostomia).

Általános információ

Az epeutak atréziája (biliaris atresia) egy súlyos veleszületett rendellenesség, amelyet az epeutak lumenének részleges vagy teljes eltüntetése jellemez. Az epeúti atresia a gyermekgyógyászatban és a gyermeksebészetben körülbelül 1 esetben fordul elő 20 000-30 000 születésből, ami a gyermekek belső szerveinek hibáinak körülbelül 8% -át teszi ki. Az epeúti atresia rendkívül veszélyes állapot, amely korai felismerést és azonnali sebészeti kezelést igényel. Időben történő sebészeti ellátás nélkül az epeúti atresiában szenvedő gyermekek életük első hónapjaiban meghalnak nyelőcsővérzés, májelégtelenség vagy fertőző szövődmények következtében.

Az epeúti atresia okai

Az epeúti atresia okai és patogenezise nem teljesen világos. A legtöbb esetben atresia esetén az epeutak kialakulnak, de átjárhatóságuk romlik az obliteráció vagy progresszív pusztulás miatt. Az obstruktív cholangiopathia oka leggyakrabban méhen belüli fertőzések (herpesz, rubeola, citomegalia stb.) vagy újszülöttkori hepatitis. A gyulladásos folyamat károsítja a májsejteket és az epeutak endotéliumát, majd intracelluláris cholestasis és az epeutak fibrózisa következik be. Ritkábban az epeúti atresia ductalis ischaemiával jár. Ezekben az esetekben az epeúti atresia nem feltétlenül veleszületett, hanem kialakulhat a perinatális időszakban egy progresszív gyulladásos folyamat következtében.

Az epeutak valódi atresiáját ritkábban észlelik, és az epeutak elsődleges kialakulásának megsértésével járnak az embrionális időszakban. Ebben az esetben, ha a máj diverticulumának kialakulása vagy az eperendszer distalis részeinek csatornázása zavar, az intrahepatikus epeutak atresiája, ha pedig az eperendszer proximális részeinek kialakulása zavart, akkor az extrahepatikus epeutak alakulnak ki. Az epehólyag lehet az egyetlen kapcsolat a külső epeutakban, vagy teljesen hiányozhat.

A gyermekek körülbelül 20%-ánál az epeúti atresia más fejlődési rendellenességekkel párosul: veleszületett szívelégtelenség, nem teljes bélrotáció, asplenia vagy polysplenia.

Az epeúti atresia osztályozása

Az epeutak fejlődési rendellenességei a következő klinikai és morfológiai formákat foglalják magukban: hypoplasia, atresia, károsodott elágazás és összeolvadás, cisztás elváltozások az epeutakban, a közös epevezeték anomáliái (ciszta, szűkület, perforáció).

Lokalizáció alapján megkülönböztetik az epeutak extrahepatikus, intrahepatikus és teljes (vegyes) atresiáját. Figyelembe véve az epeutak elzáródásának helyét, az epeutak korrigálható atresiáját (a közös epe vagy közös májcsatorna elzáródása) és az epeutak nem korrigálható atresiáját (a porta hepatis csatornáinak teljes cseréje rostos szövettel) megkülönböztetik. Az epeúti elzáródás helye és mértéke a sebészi technika megválasztását meghatározó tényező.

Az epeúti atresia tünetei

Az epeúti atresiában szenvedő gyermekek általában teljes korban születnek, normál antropometrikus paraméterekkel. Az élet 3-4. napján sárgaság alakul ki náluk, de az újszülöttek átmeneti hiperbilirubinémiájával ellentétben az epeúti atréziával járó sárgaság hosszú ideig fennáll, és fokozatosan növekszik, sáfrányos vagy zöldes árnyalatot adva a gyermek bőrének. Az epeúti atréziát jellemzően nem ismerik fel a gyermek életének első napjaiban, és az újszülöttet „elhúzódó fiziológiás sárgaság” diagnózisával engedik ki a szülészeti kórházból.

Az epeúti atresia jellegzetes jelei, amelyek a gyermek életének első napjaitól kezdve jelen vannak, az acholikus (elszíneződött) széklet és intenzív sötét („sör”) színű vizelet. Az elszíneződött széklet 10 napig tartó fennmaradása epeúti atresiát jelez.

Az első élethónap végére fokozódik az étvágytalanság, a fogyás, az adinamia, a bőrviszketés és a késleltetett fizikai fejlődés. Ugyanakkor a máj, majd a lép megnagyobbodása következik be. A hepatomegalia a cholestaticus hepatitis következménye, amely ellen gyorsan fejlődik az biliaris cirrhosis, az ascites, és 4-5 hónapra a májelégtelenség. A máj károsodott vérellátása hozzájárul a portális hipertónia kialakulásához, és ennek következtében a nyelőcső visszértágulatához, a splenomegaliához, valamint a szubkután vénás hálózat megjelenéséhez az elülső hasfalon. Az epeúti atresiában szenvedő gyermekek vérzéses szindrómát tapasztalnak: pontos vagy kiterjedt vérzések a bőrön, vérzés a köldökzsinórból, nyelőcső vagy gyomor-bélrendszeri vérzés.

Időben végzett sebészeti kezelés hiányában az epeúti atresiában szenvedő gyermekek általában nem élnek 1 évnél tovább, májelégtelenségben, vérzésben, társuló tüdőgyulladásban, szív- és érrendszeri elégtelenségben és egyidejű fertőzésekben halnak meg. Hiányos epeúti atresia esetén egyes gyermekek akár 10 évig is élhetnek.

Az epeúti atresia diagnózisa

Rendkívül fontos, hogy az epeúti atresiát neonatológus vagy gyermekorvos a lehető leghamarabb azonosítsa. A tartós sárgaság és az acholikus széklet elhiteti a gyermekorvosokkal, hogy a gyermek epeúti atresiában szenved, és arra kényszeríti őket, hogy megtegyék a szükséges intézkedéseket a diagnózis tisztázása érdekében.

Az újszülött vérében már az élet első napjaitól kezdve megemelkedik a máj biokémiai markereinek szintje, elsősorban a bilirubin (kezdetben a direkt frakció növekedése, később az indirekt bilirubin túlsúlya miatt), az alkalikus foszfatáz, és gamma-glutamil-transzferáz. Fokozatosan kialakul a vérszegénység és a thrombocytopenia, és csökken a PTI. Epeúti atresia esetén nincs szterkobilin a gyermek székletében.

A máj, a lép és az epeutak ultrahangja lehetővé teszi a szervek méretének és a parenchyma szerkezetének, az epehólyag, az extra- és intrahepatikus epeutak, valamint a portális véna állapotának felmérését. Az epeúti atresia esetén az epehólyagot általában nem azonosítják, vagy zsinórként jelenítik meg, és a közös epevezetéket nem azonosítják. A diagnózis tisztázására szolgáló tájékoztató módszerek a perkután transzhepatikus kolangiográfia, MR cholangiográfia, statikus májszcintigráfia, a hepatobiliaris rendszer dinamikus szcintigráfia.

Az epeúti atresia végső megerősítése diagnosztikus laparoszkópia, intraoperatív cholangiográfia és májbiopszia elvégzésével érhető el. A biopszia morfológiai vizsgálata segít tisztázni a hepatocyták károsodásának természetét és az intrahepatikus epeutak állapotát.

Gyermekeknél az epeúti atréziát meg kell különböztetni az újszülöttkori sárgaságtól, a veleszületett óriássejtes hepatitistől és az epeúti nyálkahártya vagy epedugó által okozott mechanikai elzáródásától.

Epeúti atresia kezelése

Az epeúti atresia sikeres kezelésének fontos feltétele a 2-3 hónapos kor előtti sebészeti beavatkozás, mivel idősebb korban a műtét általában visszafordíthatatlan elváltozások miatt sikertelen.

A közös epe- vagy májcsatorna elzáródása és supraszténiás tágulat jelenléte esetén choledochojejunostomia (choledochojejunostomia) vagy hepaticojejunostomia (hepaticojejunostomia) jejunum hurokkal történik. Az extrahepatikus epeutak teljes atresiája megkívánja a Kasai portoenterostomia elvégzésének szükségességét - ez a porta hepatis és a vékonybél közötti anasztomózis. A leggyakoribb posztoperatív szövődmények a posztoperatív cholangitis és a májtályogok.

Súlyos portális hipertónia és visszatérő gyomor-bélrendszeri vérzés esetén portacaval shunting végezhető. Progresszív májelégtelenség és hypersplenismus esetén a májátültetés kérdése eldől.

Az epeúti atresia prognózisa

Általánosságban elmondható, hogy az epeúti atresia prognózisa nagyon komoly, mivel a máj cirrhotikus elváltozásai progresszívek. Sebészeti segítség nélkül a gyerekek 12-18 hónapon belül halálra vannak ítélve.

Nagyon fontos az epeúti atresia klinikai megnyilvánulásainak azonosítása (tartós sárgaság, acholikus széklet) az újszülöttkori időszakban és a korai műtéti kezelés elvégzése. A legtöbb esetben a choledocho-emésztési anasztomózisok vagy máj-anasztomózisok alkalmazása több évvel meghosszabbíthatja a gyermek életét, és késlelteti a májátültetés szükségességét.

Ritkán megfigyelhető. Átlagosan minden 20 000-30 000 újszülöttre jut egy epeúti atresia vagy aplasia. Tour megfigyelései szerint sokkal gyakoribbak. Ezek a mi megfigyeléseink.

Az atresia oka nagy valószínűséggel a késleltetett rekanalizáció. A lumen elzáródása a méhen belüli fejlődés vagy a daganatok, ciszták vagy epekő által okozott mechanikai összenyomás során elszenvedett gyulladásos folyamat következménye lehet. Elsősorban az extrahepatikus epeutak atresiáit figyelték meg - ductus hepaticus cysticias, choledochus, külön-külön vagy egyszerre. Az intrahepatikus epeutak ritkábban (körülbelül 20-szor ritkábban) érintettek. Az epehólyag is teljesen hiányozhat, vagy kicsi és fejletlen. Más veleszületett rendellenességekkel való kombináció ritka.

Klinikai megnyilvánulások mert ezek az anomáliák ugyanazok. Előtérbe kerül az obstruktív sárgaság képe. A gyerekek általában egészségesen születnek. Az epeutak teljes hiányában a sárgaság a születés utáni első órákban jelenik meg. A sárgaságra jellemző, hogy továbbra is fennáll és intenzívebbé válik, napról napra fokozódik. Az epeúti részleges vagy teljes atresia esetén néhány nap múlva sárgaság jelentkezhet. A gyermek bőre fokozatosan sárgás-zöld színt kap. A szájnyálkahártya és a sclera is icterikus. A viszketés és a bradycardia azonban hiányzik. A sárgaság ellenére a gyermekek általános állapota hosszú ideig normális marad. Megőrzik étvágyukat, jól szopnak és az első 1-2 hónapban rendesen híznak. Ekkor a gyermekek fogyni kezdenek, hányás, alultápláltság jelentkezik, és a zsírok, valamint a zsírban oldódó A-, D-, K-, E-vitaminok felszívódásának csökkenése következtében hiányukkal összefüggő jelenségek alakulnak ki - máj angolkór, keratomalacia stb. a mozdulatok általában bőségesek, világos színűek és nagyon bűzösek. Hiányoznak belőlük az epe pigmentjei, és a stercobilin teszt leggyakrabban negatív. Hiányos elzáródás esetén a széklet elszíneződése időszakossá válik. Néha azonban a széklet felülete világossárga színű, ami félrevezető lehet. Vágáson az ilyen széklet aholic. Világossárga színt kapnak a bélmirigyek és a bélnyálkahártya által kiválasztott bilirubin hatására, amely diapedézis útján kerül a székletbe. A bélfal ilyen patológiás permeabilitása csak az első hónapokban létezik. A vizelet színe a sötét borostyántól a sötétzöldig terjed. A pelenkák sárgásbarna színűek. A vizelet bilirubin tesztje pozitív, urobilin és urobilinogén hiányzik. A vizeletben szinte mindig van nyomokban albumin. A könnyek és a cerebrospinális folyadék intenzív sárgák. A vérszérumban a főként közvetlen bilirubin tartalma meredeken megnő. A teljes bilirubin tartalma elérheti a 856 µmol/l-t, de kernicterust soha nem figyeltek meg. A vér koleszterin- és lipidtartalma nő. Az aminosavtartalom megnövekedett, az ammóniatartalom alacsony. A szérum alkalikus foszfatáz szintje emelkedik vagy időszakosan emelkedik. A galaktóz teszt és más májtesztek (McLagan, Veltman stb.) sokáig negatívak maradnak, majd később pozitívak lesznek. A májműködési zavarok miatt a szérum transzamináz fokozatosan aktiválódik, tartalma elérheti a 700 U-t. Az epeúti atréziát a vérszérum glutamát-dehidrogenáz tartalmának jelentős növekedése is jellemzi (A. Dobronravov). Epeúti atresia esetén az SGOT lassan növekszik, és változatlan marad ugyanazon a magas szinten. A perifériás vérben enyhe vérszegénységet észleltek, a fehérvérben nem észleltek változást. Az ESR általában nem gyorsul fel, és súlyos májkárosodás esetén 0 mm is lehet. A vérzési idő és a véralvadás, a protrombin idő kezdetben normális, később növekszik. Az első 2-3 hétben a köldökzsinór csonkjából vérzés, melena és bőrvérzések figyelhetők meg, amelyek nagy valószínűséggel átmeneti hipotrombinémiával járnak együtt. A máj kezdetben megnagyobbodott, felülete sima, kemény, éles széllel. Kezelés nélkül fokozatosan biliaris cirrhosis alakul ki, a máj kisebb lesz, felülete egyenetlen lesz, csomósodik, a lép megnagyobbodik, a has megduzzad, ascites jelentkezik. A gyermekek jellemzően 5-6 hónapos korukra halnak meg a májelégtelenség tünetei miatt. Előfordulhat, hogy a halál korábban is bekövetkezhet bármely másodlagos betegség miatt. A neurológiai jelenségek általában hiányoznak.

Diagnózis nem jelent nehézséget, kivéve, ha az epeúti atresia lehetőségét kizárják. A korai sárgaság, a közvetlen bilirubinémia, a hiperkoleszterinémia, az alkalikus foszfatáz emelkedett szintje stb. a fő indikátorok, amelyek segítenek a diagnózis tisztázásában.

Megkülönböztető diagnózis. A diagnosztikai hibákat leggyakrabban az icterus neonatorum prolongatus-szal való elégtelen differenciálódás okozza, amely főleg koraszülötteknél figyelhető meg, és a máj éretlenségével jár. Ha fiziológiás sárgaság esetén a icterus átlagosan 2 hét után eltűnik, akkor elhúzódó sárgaság esetén 3-4 vagy több hétig is eltarthat. A széklet azonban nem acholikus, a vizelet könnyű és nem tartalmaz bilirubint.

Differenciáldiagnózist kell végezni a következő betegségek esetén: 1. icterus gravis hemolitikus betegséggel újszülötteknél. A sárgaság az első napon jelentkezik, gyorsan felerősödik, de néha időszakos jellegű. A bőr színe sárga-vörös. A széklet általában színes. A vizeletben nincs bilirubin, az urobilinogén pozitív. A jelentős hemolízis az epe pigmentek mennyiségének növekedéséhez, epetrombusok kialakulásához és epevezeték elzáródáshoz vezethet. Ilyen esetekben acholikus székletürítés lehetséges. A máj és a lép kezdettől fogva megnagyobbodik. Az Rh-inkompatibilitás anamnesztikus adatai, a pozitív Coombs-teszt, a vérszegénység erythroblastosissal megkönnyítik a diagnózist. 2. Szepszis. A sárgaság általában a második héten jelenik meg. A gyermeknek magas a láza, gyengesége van, nem hajlandó szoptatni, és nem hajlandó szoptatni. Gyakran petechiális vagy egyéb kiütések jelennek meg a bőrön. A bélmozgás nem holikus. A vizelet színe sötét. A perifériás vérben a leukocita képlet balra eltolódása és vérszegénység lép fel. Az ESR rendszerint felgyorsul. A vér bilirubin tartalma normális vagy enyhén emelkedett. A lép megnagyobbodott. 3. Veleszületett szifilisz. A sárgaság enyhe. A vizelet színe szalmasárga, a széklet normál színű. Az általános állapot kissé zavart. A gyermek általában eldugult orral születik. Repedések az ajkakon, bőrelváltozások, kezdettől fogva megnagyobbodott máj és lép, pozitív Wassermann-reakció stb., az epeúti atresia jelenléte ellen szólnak. 4. Veleszületett malária. Ez a betegség rendkívül ritka. A gyermek egészségesen születik, és a születés után 7-10 nappal magas hőmérséklet jelenik meg; gyorsan legyengül, vérszegénység alakul ki. A sárgaság nagyon enyhe. 3 perifériás vérplazmódiát észlelnek. 5. Fertőző hepatitis. A gyermeknek magas a láza, fokozódó gyengesége és hányása van. Az anamnézisből gyakran kiderül, hogy az anya hepatitisben szenvedett. A vizelet itt sötét, a széklet világos. A perifériás vérben leggyakrabban leukopenia és enyhe vérszegénység figyelhető meg. A máj flokkulációs tesztjei erősen pozitívak. A hepatitis esetén a SGOT kezdetben nagyon magas. Napi 2-3 mg/ttkg prednizonnal végzett próbaterápia után a sárgaság csökken, a vérszérum bilirubintartalma csökken, ami epeúti atresia esetén nem figyelhető meg. E két betegség differenciáldiagnózisa gyakran nagyon nehéz. Az epeúti atresia és a veleszületett hepatitis klinikai képében mutatkozó különbségek nem mindig megbízható kritériumai a differenciáldiagnózisnak. A laparoszkópos vizsgálatok során a hisztomorfológiai változások mindkét esetben hasonló jellegűek, és nem elegendőek e betegségek megkülönböztetésére. Kétes esetekben, amikor a bilirubin szintje folyamatosan emelkedik, és a vizeletben nem található urobilinogén, a diagnózis tisztázása érdekében laparoszkópia szúrás biopsziával, de nem túl traumás laparotomia cholangiográfiával, ami hepatitis esetén veszélyes. Lawson és Boggs új jelentései azt mutatják, hogy a sebészeti feltárás nem rontja a nem családi hepatitis prognózisát, ami szerintük hasznos a korai diagnózisban. 6. Galaktozémia. A direkt típusú korai sárgaság mellett fontos a galaktosuria (pozitív cukorteszt a vizeletben), a szürkehályog későbbi megjelenése, a veseműködés károsodása (albuminuria, aminoaciduria), máj-, lép-, stb. a diagnózis 7. Citomegalia. A klinikai képnek sok közös vonása van a hemolitikus betegség klinikai képével. A sárgaság közvetlenül a születés után jelentkezik, a lép és a máj megnagyobbodik, és ami a legfontosabb, vérzések lépnek fel a bőrön. 8. Toxoplazmózis. A sárgaság a harmadik nap után jelenik meg, és enyhe. A diagnózis szempontjából fontos a mikro- vagy hydrocephalus, valamint a különböző szembetegségek jelenléte. 9. Listeriosis. A sárgaság jelenléte itt nem kötelező tünet. A gyermekek lázzal, görcsökkel, stb. születnek. Az anya kórtörténetében a terhesség utolsó napjaiban megfigyelhető pyelitis stb. mindig fel kell keltenie az epeúti rendellenességek jelenlétének gyanúját. A korai diagnózis és a korai műtéti kezelés néha megmentheti a gyermeket.

Kezelés- tisztán sebészeti. A művelet célja az epe kiáramlásának létrehozása az emésztőrendszerbe. Ez az esetek átlagosan 20%-ában lehetséges. A műtét legkedvezőbb pillanata a gyermek életének első hónapjának vége és a második hónap eleje, vagyis a májban még nem történt visszafordíthatatlan változás. Yu. F. Isakov és S. Ya. Doletsky is javasolja a műtéti kezelést az 1. és 2. hónap között. Később májcirrózis alakul ki, és a gyógyulás valószínűsége nagyon alacsony. Grob úgy véli, hogy még ha májzsugor is beáll, meg kell műteni a gyereket, hiszen ebben a korban nagyon jók a regenerációs képességei. Csak az extrahepatikus epeúti atresiában szenvedő gyermekeknél végezhető sebészeti beavatkozás. Nagyon fontos először kizárni a hepatitist, mivel minden műtéti beavatkozás és a hepatitis érzéstelenítése rontja az érintett máj állapotát. A hepatitis műtétje elkerülhetetlenül a gyermek halálához vezet. Ezt szem előtt tartva a próba laparatómiát legkorábban a 3. hónapban kell elvégezni. Ha hepatitisről beszélünk, akkor ekkorra már teljes gyógyulás következhet be, és akkor a műtét szükségtelenné válik.
Női magazin www.

Az atresia a gyermekek elzáródásos sárgaságának fő oka az élet első napjaiban, és 10 000 újszülöttből körülbelül 1 esetben fordul elő. A legtöbb orvos az epeúti atresiát egy destruktív, gyulladásos vagy idiopátiás folyamat végeredményének tekinti, amely a lumen szűküléséhez vagy az epeúti teljes elzáródásához vezet. A betegség kezdeti megnyilvánulásai már a gyermek életének első 3 napjában jelentkeznek, és ha nem kezelik, egy éven belül májelégtelenség miatti halálhoz vezethetnek.

Mutasd az összeset

Az epeúti atresia kialakulásának okai

Számos tényező járul hozzá az atresia kialakulásához:

• intrauterin vírusfertőzés;
• anyagcsere- vagy érrendszeri rendellenességek az epefa méhen belüli kialakulásának időszakában;
• immunitási zavarok (immunológiai gyulladás);
• genetikai mutációk.

Minden ok felosztható endogén (veleszületett, genetikailag meghatározott) és exogén (perinatálisan vagy méhen belüli) okokra.



A nyelőcső visszér

Az epevezeték atresia osztályozása

Az előfordulás időpontjától függően a betegség a következőkre oszlik:

• embrionális (szindrómás) típus - a magzati fejlődés korábbi időszakaiban fordul elő, és a szív, a belek, a vena cava inferior és más szervek veleszületett rendellenességeivel kombinálódik;
• perinatális (nem szindrómás) típus - a későbbi időszakokat fedi le.



A Kasai besorolás szerint az epeúti atresia két típusa is létezik:

• javítható - a közös epe vagy a közös májcsatorna elzáródása;
• nem javítható - a csatornák teljes cseréje kötőszövettel.

A helytől függően az atresia lehet:

• extrahepatikus csatornák;
• intrahepatikus csatornák;
• vegyes típusú.

Az osztályozási paraméterek nagyon fontosak, mivel ezek határozzák meg a további kezelési taktikát.





Obstruktív sárgaság

Extrahepatikus epevezeték atresia

Ez a fajta patológia két teljesen különböző betegség következtében fordul elő. Az első egy meglehetősen ritka fejlődési hiba. A második egy lassú méhen belüli gyulladásos folyamat, amely fokozatosan az epeutak teljes elzáródásához vezet. A modern irodalomban az „atresia” kifejezés a tubuláris szervek (végbélnyílás, nyelőcső, belek stb.) intrauterin fejlődésének zavarára utal. De az epeutak patológiáinak leírásakor a méhen belüli fertőzés miatti csatornaelzáródásra is használják.





Intrahepatikus epevezeték atresia

A patológia ezen lokalizációja az intrauterin hepatitis vagy az epesavak képződésének vagy kiválasztásának örökletes rendellenességének köszönhető. Az intrahepatikus atresia oka laboratóriumi kutatási módszerekkel határozható meg.



A betegség tünetei

Az epeúti atresia első jele az epeúti sárgaság. A csatornák átjárhatóságának és az epekomponensek (bilirubin, epesavak) vérbe való felszívódásának megsértése következtében alakul ki. 6 hetesnél fiatalabb újszülötteknél ez az állapot összetéveszthető a fiziológiás sárgaság megnyilvánulásával. De az utóbbival ellentétben az obstruktív sárgaság idővel előrehalad. Fokozódik a bőr sárgasága, a szemgolyók jegessé válnak, a széklet elszíneződik, a vizelet pedig sötét sör színűvé válik. A máj és a lép mérete fokozatosan növekszik, a szervek szövetei sűrűbbé válnak.



Két hónapos gyermeknél:

• a fejlesztés késik;
• csökkent testtömeg;
• nincs étvágy;
• az izomgyengeség előrehalad, a motoros aktivitás csökken.

A vérbe jutó epesavak erős bőrviszketést okoznak. A gyermek ingerlékeny lesz, állandóan sír, és az alvás zavara. A bőrön atheromák jelennek meg - jóindulatú formációk, amelyek a koleszterinkristályok lerakódása miatt keletkeznek.

Hat hónap alatt a következő változások alakulnak ki:

• a máj biliáris cirrhosisa;
• fokozott nyomás a portális véna rendszerében, ascites kialakulása;
• fokozódik a szöveti vérzés (pontos vérzések észlelhetők a bőrön és a nyálkahártyákon);
• Az idegrendszer működése megzavarodik, az idegimpulzusok átvitele lelassul.



A kolesztatikus cirrhosis megnövekedett nyomást okoz a portális vénában, és ascites kialakulásához vezet. Az egyik jellegzetes tünet a köldök tájékán a saphena vénák tágulása és az úgynevezett „medúzafej” megjelenése. A szöveti vérzés a máj számos fontos fehérje szintézisére vonatkozó képességének csökkenésével jár, beleértve a véralvadási faktorokat is. A központi és perifériás idegrendszer zavarai a bilirubin toxikus hatásai miatt lépnek fel.

Diagnosztikai módszerek

A vizsgálathoz fizikai, laboratóriumi, műszeres és sebészeti diagnosztikai módszereket alkalmaznak, beleértve:

• neonatológus és gyermekorvos vizsgálata (még a vizsgálat ezen szakaszában is tapasztalt szakember gyaníthatja az epeutak elzáródását);
• vér-, vizelet- és székletvizsgálat (magas konjugált bilirubinszint, hipoproteinémia a vérben, a vizeletben direkt bilirubin is megjelenik, a székletben a szterkobilin csökkent vagy teljesen hiányzik);
• A hasi szervek ultrahangja (segít a máj, a lép és más képződmények méretének és konzisztenciájának felmérésében);
• Kolangio- és kolecisztográfia vízoldható kontrasztanyagokkal.



Sok klinika a májszövet perkután biopsziájának módszerét alkalmazza a minta utólagos szövettani vizsgálatára a kolesztatikus cirrhosis megerősítésére.

Ezenkívül differenciáldiagnózist végeznek a hasonló tünetekkel járó egyéb patológiák kizárására. Közöttük:

• gyógyszer okozta májkárosodás;
• hypothyreosis;
• epe megvastagodási szindróma;
• veleszületett anyagcserezavarok.

Kezelési lehetőségek

A sebészet az egyetlen hatékony kezelés az epeúti atresia kezelésére. Ezt a gyermek életének első három hónapjában kell kitölteni. Ellenkező esetben a szervszövetekben visszafordíthatatlan szerves elváltozások alakulnak ki, amelyek a műtéti kezelést sikertelenné teszik.