Bilijarna atrezija. Uzroci atrezije žučnih kanala. Hipoplazija žučnih kanala

Bilijarna atrezija je progresivna fibro-obliterirajuća bolest intrahepatičnog i ekstrahepatičnog žučnih puteva kod novorođene djece. Bilijarna atrezija je sveprisutna, njena incidencija je 1 slučaj na 10.000 - 18.000 novorođenčadi.

Većina djece sa bilijarnom atrezijom na kraju razvije cirozu i zahtijeva liječenje.

Ovaj članak će govoriti o indikacijama za transplantaciju jetre zbog bilijarne atrezije, kao io pripremi za transplantaciju jetre kod djece sa bilijarnom atrezijom.

Bilijarna atrezija. Uzroci nastanka.

Uzroci i patogeneza bilijarne atrezije nisu potpuno jasni. U većini slučajeva s atrezijom nastaju žučni kanali, ali je njihova prohodnost poremećena zbog obliteracije ili progresivnog razaranja. Najčešće su uzrok opstruktivne holangiopatije intrauterine infekcije (herpes, rubeola, citomegalija itd.) ili neonatalni hepatitis. Upalni proces uzrokuje oštećenje hepatocita, endotela žučnih puteva, praćeno intracelularnom kolestazom i fibrozom žučnih puteva. Manje često, bilijarna atrezija je povezana s duktalnom ishemijom. U tim slučajevima, bilijarna atrezija neće nužno biti kongenitalne prirode, ali se može razviti u perinatalnom periodu zbog progresivnog upalnog procesa.
Prava atrezija žučnih kanala otkriva se rjeđe i povezana je s kršenjem primarne anlage bilijarnog trakta u embrionalnom periodu. U tom slučaju, ako je poremećeno formiranje hepatičnog divertikuluma ili kanalizacija distalnih dijelova bilijarnog sistema, razvija se atrezija intrahepatičnih žučnih puteva, a ako je poremećeno formiranje proksimalnih dijelova bilijarnog sistema, atrezija razvijaju se ekstrahepatični žučni kanali. Žučna kesa može biti jedina karika u vanjskim žučnim kanalima ili biti potpuno odsutan.
U otprilike 20% djece, bilijarna atrezija je u kombinaciji s drugim razvojnim anomalijama: urođene mane srce, nepotpuna rotacija crijeva, asplenija ili polisplenija.

Indikacije za transplantaciju jetre zbog bilijarne atrezije.

Neuspješna Kasai portoenterostomija;
Nedostatak drenaže žuči;
Kasni razvoj ciroze, uprkos dobrom protoku žuči;
Kasna dijagnoza bilijarne atrezije;
Nemogućnost pružanja adekvatne nutritivne podrške;
Neispunjavanje zahtjeva koji zahtijevaju agresivnu nutritivnu podršku;
Metabolička bolest kostiju koja dovodi do prijeloma;
Ponavljajući holangitis, uprkos odgovarajućim antibakterijska terapija;
Multirezistentni bakterijski sojevi;
Po život opasna sepsa;
Periodične hospitalizacije koje pogoršavaju kvalitetu života;
Komplikacije sindroma portalna hipertenzija;
Krvarenje iz proširenih vena jednjaka;
Teški ascites i epizode spontanog bakterijskog peritonitisa;
Maligna trombocitopenija;
Teški svrab;
Plućni vaskularni poremećaji;
Hepatopulmonalni sindrom;
Portopulmonalna hipertenzija;
Hepatorenalni sindrom;
Maligne neoplazme jetre;
Hepaitocilarni karcinom;
Cholangiocarcinoma.

Neuspješna Kasai portoenterostomija.

Koncept starosne granice nakon koje Kasai portoenterostomija (KPE) postaje neefikasna ostaje kontroverzna. Pacijentima sa “kasnim PES” smatraju se oni kojima je PES urađen više od 90 dana nakon rođenja.
Svjetske studije su pokazale da je kod ovakvih pacijenata dvogodišnja stopa preživljavanja do 42%, 23-45% nakon 4-5 godina, 15-40% nakon 10 godina.

Ni morfološki otkrivena fibroza niti nodularni izgled jetre tokom PES-a ne predviđaju značajno ishod nakon operacije.

Međutim, PES kod novorođenčadi s cirozom i ascitesom može izazvati dekompenzaciju jetre. Nekoliko studija je pokazalo da pacijenti sa prethodnim iskustvom sa PES-om povećan rizik perforacija crijeva i.

U mnogim centrima za transplantaciju širom svijeta, smatra se da je preporučljivo izvršiti transplantaciju jetre umjesto Kasai portoenterostomije.

Bilijarna atrezija. Kasai portoenterostomija se ne preporučuje za djecu sa bilijarnom atrezijom u mnogim centrima za transplantaciju.

Poremećaji u ishrani.

Djeca s poremećenim odljevom žuči (uključujući i nakon PES-a) postepeno će razviti značajnu malapsorpciju, proteinsko-energetsku pothranjenost i, kao posljedicu, zaostajanje u razvoju.
Djeca s normalnim protokom žuči nakon PES-a također će patiti od ovih posljedica, doduše nešto kasnije. Između ostalog, takvi pacijenti imaju biohemijske i klinički neuspjeh vitamini rastvorljivi u mastima, gvožđe i cink su česti i zahtevaju agresivnu korekciju i redovno praćenje.
Metaboličke abnormalnosti u skeletu, koje dovode do ponovnih prijeloma, također se mogu razviti kako bolest jetre napreduje, čak i bez nedostatka vitamina D ili kalcija.
Također, agresivna nutritivna podrška (uključujući nazogastrično hranjenje ili parenteralna ishrana) je indikacija za transplantaciju jetre.

Bakterijski holangitis.

Od 40% do 80% pacijenata nakon PES-a najmanje 1 epizoda bakterijskog kolangitisa prije 2 godine, a 25% pacijenata ima česte recidivne holangitise. Postoperativni holangitis je povezan sa smanjenim preživljavanjem od 1, 3 i 5 godina u poređenju sa decom bez holangitisa (92%, 76% i 76% naspram 80%, 51% i 23%, respektivno).

Osim toga, rekurentni kolangitis nosi 3 puta veći rizik od opstrukcije žuči nakon PES-a, što dovodi do bilijarne ciroze.

Također, indikacije za transplantaciju jetre su i oni slučajevi kada dijete razvije rekurentni holangitis, unatoč agresivnoj antibakterijskoj terapiji, uzgajaju se bakterijski sojevi rezistentni na više lijekova, te se razvija sepsa. Također, indikacijom za transplantaciju jetre smatra se smanjenje kvalitete života zbog čestih hospitalizacija zbog kolangitisa.

Portalna hipertenzija.

Unatoč činjenici da se kod 60% dojenčadi s bilijarnom atrezijom, nakon PES-a obnavlja protok žuči, fibroza jetre postupno napreduje. Zbog toga većina djece razvija portalnu hipertenziju.
Manifestacije portalne hipertenzije:

Splenomegalija;
Ascites;
Proširene vene želuca s rizikom od gastrointestinalnog krvarenja;
Pancitopenija.

Manifestacije portalne hipertenzije povezane su sa značajnim morbiditetom i mortalitetom. Bolesnici s portalnom hipertenzijom zahtijevaju redovno praćenje.

Svrab.

Prema svjetskoj literaturi, češće se javlja svrab kod djece s Alagilleovim sindromom i progresivnom porodičnom intrahepatičnom holestazom. Međutim, kod bilijarne atrezije može se javiti i svrab izazvan holestazom. Kod nekih pacijenata svrab je prilično značajan i uvelike narušava kvalitetu života kako djeteta, tako i njegovih roditelja.
U ovim slučajevima potrebno je potvrditi da je dijagnoza bilijarne atrezije ispravno postavljena, kao i da su drugi medicinskih razloga pruritus (npr. atopija, pedikuloza ili urtikarija). Transplantacija jetre je indikovana za pacijente s nerješivim svrabom koji ometa san ili normalne aktivnosti uprkos adekvatnoj terapiji.

Hepatopulmonalni sindrom i portopulmonalna hipertenzija.

Hepatopulmonalni sindrom (HPS) i portopulmonalna hipertenzija (PPH) mogu nastati zbog bilijarne atrezije i indikacije su za transplantaciju jetre zbog visoke stope mortaliteta bez transplantacije jetre. GPS je karakterističan arterijska hipoksemija uzrokovano proširenjem intrapulmonalnih žila kod pacijenata sa sindromom portalne hipertenzije ili kongenitalnim portosistemskim šantovima.

Hipoksija, povećan umor i letargija su glavni kliničke manifestacije. HPS se razvija kod 3-20% djece s cirozom jetre.

Dijagnoza HPS-a postavlja se na osnovu scintigrafije (određuje se plućni šant na pozadini portalne hipertenzije), kao i na osnovu ehokardiografije.

Ne postoji efikasna terapija osim transplantacije jetre za HPS i PPG. U nekim slučajevima koristi se insuflacija vlažnog kisika, što može povećati parcijalni tlak kisika u perifernoj krvi. Teška hipoksemija (PaO2<45-50 мм рт. ст.) создаёт дополнительные сложности у детей с циррозом печени после трансплантации печени (сложности с экстубацией в раннем послеоперационном периоде).

U mnogim centrima za transplantaciju srednji tlak plućne arterije (mPAP) mjeri se za HPS i PPS, a ako je veći od >50 mmHg, to je kontraindikacija za transplantaciju jetre zbog visokog intraoperativnog i postoperativnog mortaliteta.

Dakle, HPS i PPS su indikacije za transplantaciju jetre u bilijarnoj atreziji, ali težina i brzina progresije ovih poremećaja diktiraju potrebu za hitnom procjenom indikacija za transplantaciju.

Hepatorenalni sindrom.

Hepatorenalni sindrom (HRS) je rijetka komplikacija terminalne faze bolest jetre, koja se razvija akutno zatajenje bubrega. Posebnost ovog sindroma je da se razvija uprkos netaknutim bubrezima, zbog smanjenja bubrežnog krvotoka. Ovo teške komplikacije ublažava se nakon transplantacije jetre i vraća se funkcija bubrega. Stoga je HRS indikacija za transplantaciju jetre kod djece sa bilijarnom atrezijom.

Maligni tumori jetre.

Malignost je poznata komplikacija hronične bolesti jetra. IN u rijetkim slučajevima(manje od 1%) kod djece u prvim mjesecima života može se razviti hepatocelularni karcinom na pozadini bilijarne atrezije. Holangiokarcinom je još rjeđi.

At povećan nivo alfa-fetoproteina ili otkrivanje sumnjivih lezija tokom ultrazvuka jetre, neophodna je dodatna vizualizacija u obliku kompjuterizovana tomografija sa intravenskim bolus kontrastom za potvrdu dijagnoze i procjenu metastaza.

Završeno hirurško uklanjanje tumori su jedina konačna opcija liječenja, iako literatura sugerira da kemoterapija može biti učinkovitija kod djece nego kod odraslih. Milanski kriterijumi možda nisu primjenjivi na djecu, a uspješni rezultati transplantacije jetre postignuti su čak i kod djece koja nisu ispunjavala blaže kriterije UCSF (pojedinačni tumor<6,5 см или максимум 3 опухоли, причём каждая в диаметре не более 4,5 см, и общим размером опухолевых узлов <8 см) или критерий «до 7» (отсутствие сосудистой инвазии, количество узлов плюс максимальный размер самого крупного узла ≤7 см). Поэтому решение проводит трансплантацию печени должно быть индивидуализировано для каждого ребенка.

Transplantaciju treba razmotriti u slučajevima kada nema dokaza o ekstrahepatičnom širenju tumora ili vaskularnoj invaziji, bez obzira na veličinu tumora ili broj tumorskih čvorova.

Bilijarna atrezija. Priprema djece za transplantaciju jetre.

Optimalna priprema za transplantaciju jetre zahtijeva multidisciplinarni tim s iskustvom u liječenju bilijarne atrezije i komplikacija kronične bolesti jetre. Tim specijalista se sastoji od sledećih specijalista: pedijatar, hirurg, reanimator, nutricionista, socijalni radnik, dečiji psiholog, farmakolog, medicinske sestre.

Za svakog kandidata za transplantaciju jetre sa bilijarnom atrezijom mora se razmotriti niz važnih pitanja.

Jedan od ključnih prediktora uspješne transplantacije jetre kod pacijenata sa bilijarnom atrezijom je adekvatna nutritivna podrška. Procjena nutritivnog statusa djeteta trebala bi biti dio standardnog protokola transplantacije jetre od trenutka postavljanja dijagnoze bilijarne atrezije. Redovna procena nutritivnog statusa diktira agresivnost sa kojom se pruža nutritivna podrška deci (videti tabelu 1).

Povećanje tjelesne težine djeteta može dati lažan utisak o adekvatnom razvoju djeteta, jer hepatosplenomegalija, ascites i edem mogu dati lažan utisak o kvalitativnom sastavu težine.

Tabela 1. Nutritivna podrška za djecu sa bilijarnom atrezijom.

Nutrienti.	Indikacije.	Recepti i doze.	Nuspojave/toksičnost/osobine.
Vidi Ferančak, Suchy, Sokol (2014).
Makronutrijenti.
Energija.	Antropometrijski podaci, debljina tricepsa i poplitealna debljina, mjerenje težine i visine tokom vremena, indirektna kalorimetrija, malapsorpcija masti.	Ciljani kalorijski unos: 125% – 140% izračunatog dnevnog kalorijskog unosa na osnovu težine i visine. Visokokalorična hrana za bebe. Koncentrat formule za dojenčad sa dodatkom polimera glukoze (energetska vrijednost treba biti približno 100,5-113 kJ / 30 ml). Ako je potrebno, propisuju se dodatna noćna ili kontinuirana dnevna nazogastrična kap po kap i parenteralna ishrana.	Visoki troškovi za hranu, aspiraciona upala pluća.
Esencijalne masne kiseline.	Nedostatak masnih kiselina	Propisivanje lipidnih emulzija ili posebne prehrane, uključujući parenteralnu ishranu.
Vjeverice.	Usporen razvoj mišića, albumin u serumu manji od 35 g/l.	Unos proteina 2-4 g/kg/dan kod odojčadi. Unos proteina 2 g/kg/dan za hepatičnu encefalopatiju.
Vitamini rastvorljivi u mastima.
vitamin A.	Nedostatak vitamina A: retinol: molarni odnos proteina koji vezuje retinol<0,8 или сывороточный ретинол <20 мкг / дл; цитологическое исследование конъюнктивы; ксероз, пятна Бито.	5000-25,0000 jedinica/dan preparata vitamina A oralno pomiješanog s vodom, intramuskularna injekcija vitamina A.	Hepatotoksičnost, lezije kostiju.
vitamin D	Nedostatak vitamina D: 25-OH-D<14 нг / мл (недостаточность <30 нг / мл), рахит, остеомаляция.	Vitamin D3, do 500-1000 IU/kg/dan ili 25-OHD, 3-5 mcg/kg/dan ili 1,25-OH2-D, 0,05-0,2 mcg/kg/dan.	Hiperkalcemija, nefrokalcinoza.
vitamin E	Nedostatak vitamina E: Vitamin E: ukupni omjer lipida<0,6 мг / г (возраст <1 года) и <0,8 мг / г (возраст>1 godina).	α-tokoferol (acetat), 25-200 IU/kg/dan, tokoferol – 15-25 IU/kg/dan.	Koagulopatija uzrokovana nedostatkom vitamina K, dijareja.
vitamin K	Nedostatak vitamina K: produženo protrombinsko vrijeme, povećan INR.	prepisivanje preparata vitamina K (Menadion) 4 mg/dan.
Vitamini rastvorljivi u vodi		Nedostatak vitamina rastvorljivih u vodi mora se sprečiti.	Toksičnost vitamina rastvorljivih u mastima.
Minerali i elementi u tragovima
Kalcijum.	Nedostatak kalcijuma zbog steatoreje uprkos korigovanom statusu vitamina D	25-100 mg/kg/dan do 800-1200 mg/dan.	Hiperkalcemija, hiperkalciurija.
Fosfor.	Nizak serumski fosfor uprkos korekciji koncentracije vitamina D i kalcijuma	25-50 mg/kg/dan do 500 mg/dan.	Gastrointestinalna intolerancija.
Magnezijum.	Nedostatak magnezijuma: serum Mg<1,8 мг / дл	Magnezijum oksid, 1-2 mEq/kg/dan oralno ili 50% MgSO 40,3-0,5 mEq/kg tokom 3 sata (maksimalno, 3-6 mEq).	Respiratorna depresija, koma.
Cink.	Nedostatak cinka: cink u krvnoj plazmi<60 мкг / дл.	Rastvor cinka SO4 (10 mg cinka/ml) 1 mg/kg/dan oralno tokom 2-3 meseca.	Smanjena crijevna apsorpcija bakra i željeza.
Selen.	Nedostatak selena: selen u krvnoj plazmi<40 мкг / дл	1-2 mcg/kg/dan oralno natrijum selenit ili 1-2 mcg/kg/dan selena u parenteralnoj nutritivnoj otopini.	Promjene na koži (osip na koži, promjene noktiju, gubitak kose), dispepsija, dijareja, anoreksija
Iron.	Nedostatak gvožđa: ↓ serumsko željezo, Kapacitet vezivanja gvožđa u serumu, indeks zasićenosti gvožđem<16%	Suplementi gvožđa 5-6 mg/kg/dan.	Bojenje zuba, hemoragični gastroenteritis. Predoziranje: metabolička acidoza, koma, zatajenje jetre.

Osobine nutritivne podrške za djecu sa bilijarnom atrezijom.

U prisustvu kolestaze i ciroze, ciljni energetski unos bi trebao biti 125 do 140% preporučenih energetskih potreba na osnovu idealne tjelesne težine. Dodatne kalorije mogu biti potrebne da bi se podržao djetetov rast ako postoji značajan deficit težine, kao što je navedeno u Tabeli 1.

Međutim, kao što pokazuje praksa, teško je osigurati dovoljno povećanje tjelesne težine za dijete u prisustvu teške kolestaze. Stoga se preferiraju formule za dojenčad koje sadrže značajne količine specijalnih ulja koja manje zavise od žučnih kiselina za apsorpciju, a da još uvijek sadrže adekvatne količine esencijalnih masnih kiselina (dugolančani trigliceridi). Unos proteina treba održavati u dovoljnim količinama (najmanje 2-4 g/kg/dan) i ne treba ga ograničavati zbog prisustva ciroze jetre.

Sonda i parenteralna ishrana.

Iako je oralno hranjenje djeteta i dalje poželjnije, kod djece s teškom nedostatkom tjelesne težine i nemogućnošću adekvatnog oralnog hranjenja postoje indikacije za sondu ili parenteralnu ishranu

Također, u nekim slučajevima je potrebna parenteralna intravenska kontinuirana prehrana kroz stalni centralni venski kateter (uz oralno ili nazogastrično hranjenje).

Malapsorpcija vitamina i mikroelemenata.

Intestinalna apsorpcija vitamina i mikroelemenata je ozbiljno poremećena kod pacijenata sa bilijarnom atrezijom zbog činjenice da žuč ne ulazi u lumen crijeva. Neophodno je redovno procenjivati nedostatke vitamina i mikronutrijenata uz adekvatnu korekciju i procenu nuspojava (videti tabelu 1).

Liječenje lijekovima u pripremi za transplantaciju jetre.

Podrška lijekovima za pacijente sa bilijarnom atrezijom je izuzetno važna. U nastavku ćemo predstaviti sindromsku terapiju lijekovima za različita stanja koja se mogu razviti sa bilijarnom atrezijom.

Tabela 2. Liječenje bolesnika sa bilijarnom atrezijom.

Droga	Indikacije	Doziranje	Nuspojave
Vidi Ferančak, Suchy i Sokol (2014).
Ursodeoksiholna kiselina.	Holestaza, svrab, hiperholesterolemija.	15–20 mg/kg/dan.	Dijareja, pojačan svrab.
Smole koje vežu žučnu kiselinu (kolestiramin, kolestipol, kozesevelam).	Ksantom, svrab, hiperholesterolemija.	250–500 mg/kg/dan (holestiramin, kolestipol).	Zatvor, hiperhloremična acidoza, vezivanje lijekova, steatoreja, opstrukcija crijeva.
Naltrekson.	Svrab.	1–2 mg/kg/dan.	Mučnina, glavobolja, reakcija ustezanja od opioida, moguća hepatotoksičnost.
Fenobarbital.	Svrab, hiperholesterolemija	3–10 mg/kg/dan.	Pospanost, poremećaji ponašanja, poremećaj metabolizma vitamina D.
Rifampicin.	Svrab.	10 mg/kg/dan.	Hepatotoksičnost, hemolitička anemija, zatajenje bubrega
Antihistaminici.	Svrab.	Difenhidramin 5 mg/kg/dan ili hidroksizin 2 mg/kg/dan.	Pospanost.
Izloženost ultraljubičastim zracima	Svrab.		Opekline kože.
Trimetoprim/sulfametoksazol	Prevencija holangitisa.	2–5 mg/kg/dan. TMP	Reakcija preosjetljivosti, oslobađanje nekonjugiranog bilirubina iz albumina, supresija koštane srži, hepatotoksičnost.
Furosemid	Ascites, edem	Od 1 mg/kg/intravenska primjena.	Hiponatremija, hipokalemija, dehidracija, reakcija preosjetljivosti, oštećenje sluha, supresija koštane srži
Spirinolakton	Ascites	2–6 mg/kg/dan.	Hipernatremija, hiperkalijemija, dehidracija, ginekomastija, reakcija preosjetljivosti
Oktreotid	Krvarenje iz proširenih vena	1-5 nanog/kg/sat.	Hipotenzija, supresija koštane srži
Albumen	Ascites	1 g/kg sa infuzijom 20%–25% rastvora albumina.	Preopterećenje tekućinom.

Bilijarna atrezija. Značajke liječenja sindroma portalne hipertenzije.

Manifestacije sindroma portalne hipertenzije često zahtijevaju lijekove ili drugu medicinsku intervenciju. Najčešće po život opasne manifestacije su:

Splenomegalija -> hipersplenizam;
Ascites;
Proširene vene želuca sa rizikom od gastrointestinalnog krvarenja.

Krvarenje iz proširenih vena jednjaka.

Do 90% djece sa bilijarnom atrezijom ima varikozitet jednjaka na endoskopskom pregledu, a ~30% ima najmanje 1 epizodu krvarenja iz varikoziteta.

Najnoviji konsenzus sa simpozija Baveno VI navodi da se skrining ezofagogastroduodenoskopija ne preporučuje za svu djecu s cirozom. Postoji mnogo argumenata protiv izvođenja endoskopije kod pacijenata sa bilijarnom atrezijom koji nikada nisu imali krvarenje iz varikoziteta. Prvo, ~50% djece sa bilijarnom atrezijom će zahtijevati transplantaciju jetre u prve 2 godine života, tako da će nakon transplantacije problem varikoziteta jednjaka biti riješen. Drugo, čak i uz endoskopiju i naknadnu endoskopsku korekciju (podvezivanje vena jednjaka), postoji visok rizik od recidiva i ponovljenog krvarenja. Treće, redovna endoskopija nosi rizik od ozljede proširenih vena jednjaka.

Liječenje akutnog varikoznog krvarenja uključuje transfuziju plazme i crvenih krvnih zrnaca, analoga somatostatina (npr. oktreotid), endoskopsku kontrolu krvarenja i balon tamponadu ili, rjeđe, portosistemsko ranžiranje. Koagulopatiju zbog nedostatka vitamina K treba liječiti lijekovima menadiona. Osim toga, potrebno je propisati antibiotsku terapiju zbog visokog rizika od potencijalno fatalnih infektivnih komplikacija kod pacijenata s cirozom i istovremeno gastrointestinalnim krvarenjem.

Oktreotid izaziva vazokonstrikciju sa smanjenjem portalnog pritiska, omogućava kontrolu krvarenja iz varikoziteta i hemodinamsku stabilizaciju. To vam omogućava da dobijete na vremenu i pripremite pacijenta za endoskopsku hemostazu ili balon tamponadu. Oktreotid se koristi 2-5 dana nakon pojave krvarenja iz varikoziteta.

Balon tamponada ezofagealnih vena ili portosistemsko ranžiranje koristi se u slučajevima teškog refraktornog krvarenja iz varikoziteta. Balon tamponada (koristeći Blackmore cijev) pruža dobru hemostazu direktnim komprimiranjem varikoziteta jednjaka i vrlo je uspješna u zaustavljanju krvarenja. Međutim, rekurentno krvarenje unutar 24 sata nakon ispuhavanja balona javlja se kod ~50% pacijenata u odsustvu konzervativnog liječenja, uključujući hemostatsku terapiju (krvna plazma, etamzilat, traneksamska kiselina, suplementi vitamina K).

Transjugularni intrahepatični portosistemski šant (TIPS) ili, rjeđe, hirurški portosistemski šant (portokavalni ili distalni splenorenalni šant) može biti potreban za liječenje refraktornog krvarenja iz varikoznih arterija kod pacijenata sa bilijarnom atrezijom.

Trombocitopenija.

Kod pacijenata sa bilijarnom atrezijom, najčešća manifestacija hipersplenizma je trombocitopenija. Neutropenija obično nema posledice. Transfuziju trombocita treba rezervirati za teško krvarenje iz varikoziteta ili klinički značajno krvarenje iz drugih izvora kada je trombocitopenija značajna (<20-60 × 10^9 / л).

Za rekurentna krvarenja povezana s portalnom hipertenzijom i pratećom trombocitopenijom, selektivna embolizacija slezene arterije kod pacijenata s kompenziranom cirozom.

Ascites.

Ascites se javlja kod otprilike jedne trećine pacijenata sa sindromom portalne hipertenzije. Diuretička terapija i izbjegavanje prekomjernog unosa natrijuma (soli) su glavni oslonci liječenja kod djece (vidjeti tabelu 2).

Kod blagog ascitesa propisuje se spirinolakton, diuretik koji štedi kalijum. Kod pacijenata sa umjerenim ili teškim ascitesom, spironolakton i furosemid treba koristiti uz izbjegavanje hrane s visokim sadržajem natrijuma.

Za ascites koji se javlja na pozadini niske razine albumina u krvnoj plazmi, uz diuretičku terapiju propisuju se infuzije albumina.

Za napeti ascites koji uzrokuje respiratornu insuficijenciju dodatno je potrebna laparocenteza ili drenaža abdomena. Preporučeni obim uklanjanja ascitesa je<200 мл / кг массы тела или <680 мл / час. Если объём сливаемой жидкости больше, требуется назначить дополнительную инфузию альбумина для исключения перераспределительного шока.

Hiponatremija.

Hiponatremija (serum natrijum<130 мг-экв/л) не редкость у пациентов с билиарной атрезией на фоне асцита. Портальная гипертензия приводит к системной вазодилатации, которая снижает объем артериальной крови. Это вызывает высвобождение аргинин-вазопрессина и антидиуретического гормона, что выводит натрий из кровяного русла. Коррекцию натрия проводят физиологическим раствором или гипертоническим раствором натрия хлорида. Целевые значения натрия – 135-145 мг-экв/л.

Spontani bakterijski peritonitis.

Spontani bakterijski peritonitis je ozbiljna komplikacija sindroma portalne hipertenzije. Često se javlja kao ascites-peritonitis. Izvori infekcije su streptokoki i gram-negativne bakterije. U takvim slučajevima propisuju se sistemski antibiotici.

Liječenje bakterijskog kolangitisa.

Kolangitis je jedna od najčešćih komplikacija bilijarne atrezije. Treba posumnjati na holangitis kod svakog bolesnika s povišenom temperaturom, povraćanjem, bolom u desnom hipohondrijumu, svijetlom stolicom, pojačanom žuticom, povećanjem aminotransferaza i enzima holestaze. 30% pacijenata sa gore navedenim simptomima imaće pozitivnu hemokulturu (bakteremija). Stoga se svim pacijentima sa sumnjom na kolangitis propisuje antibakterijska terapija s osjetljivošću na gram-negativne i anaerobne bakterije.

Također je uočeno da nema indikacija za profilaktičke antibiotike kod pacijenata koji su bili podvrgnuti Kasai operaciji i nisu imali napade holangitisa.

Bilijarna atrezija. Vrijeme transplantacije jetre.

Iako je bilijarna atrezija najčešća indikacija za transplantaciju jetre, nema dovoljno dokaza za optimalno vrijeme transplantacije. Analiza podataka UNOS-a za 2001-2004. Pokazalo se da pacijenti sa PELD skorom >17 imaju dobro preživljavanje nakon transplantacije jetre. Međutim, težina pacijenata prema PELD kriterijima nije uvijek objektivna i podaci PELD-a možda neće točno odražavati pravi rizik od mortaliteta, budući da pacijenti, pored PELD kriterija, imaju komplikacije kao što su portalna hipertenzija, krvarenje iz varikoziteta, ascites itd. Dakle, sama bilijarna atrezija je indikacija za transplantaciju jetre.

Važan aspekt je "suva težina bebe". Termin "suha težina" odnosi se na težinu pacijenta bez uzimanja u obzir ascitične tekućine. Djeca sa niskom mišićnom masom su pod visokim rizikom od slabosti respiratornih mišića nakon intubacije i anestezije tijekom transplantacije jetre. Stoga, preporučena "suha težina" pacijenta mora biti veća od 6 kg da bi se razmotrila transplantacija jetre.

Također važan faktor u procjeni optimalnog vremena za transplantaciju jetre je dostupnost odgovarajućeg organa za transplantaciju. Tako se u slučaju nedostatka posthumnih organa može iskoristiti doživotna donacija fragmenata jetre za transplantaciju djeci.

Od suštinske je važnosti da porodica jasno razumije stanje svog djeteta i razumije potrebu za transplantacijom. Roditelji često pate od osjećaja neadekvatnosti, krivnje, stresa, ljutnje i straha. Uspostavljanje povjerljivog odnosa između porodice, djeteta i ljekara pomoći će u ublažavanju briga i donošenju racionalnih odluka. Prepoznavanje i otklanjanje negativnih emocija takođe može pozitivno uticati kako na jačanje porodice tokom teškog perioda, tako i na usmeravanje energije u borbu protiv bolesti.

Zaključci i zaključci.

Sve dok ne budemo u mogućnosti da razumijemo pravu patofiziologiju bilijarne atrezije i stoga razvijemo adekvatne tretmane za prevenciju, transplantacija jetre će ostati glavni oslonac liječenja ove rijetke bolesti.

Djeca sa bilijarnom atrezijom zahtijevaju transplantaciju jetre zbog razvoja komplikacija opasnih po život.
Trenutna shema distribucije organa ne dozvoljava potrebu za transplantacijom kod djece u prvim godinama života. Smrtnost novorođenčadi na listama čekanja također naglašava kritičnu potrebu za novim pristupima proširenju fonda donatora. Zato je intravitalna donacija fragmenata jetre za transplantaciju djeci veoma važna.

U Ruskoj Federaciji, potreba za transplantacijom jetre za djecu gotovo je u potpunosti riješena kroz srodnu donaciju.

Navigacija: Pretraživanje po knjizi

← + Ctrl + →

Poglavlje 2. Anomalije bilijarnog trakta

Anomalije u razvoju bilijarnog trakta su: 1) atrezija žučnih puteva; 2) anomalije u razvoju glavnih žučnih puteva; 3) anomalije u razvoju žučne kese; 4) abnormalnosti u razvoju cističnog kanala.

Atrezija žučnih kanala je najteža i složena kongenitalna patologija koja se manifestira već u neonatalnom razdoblju. Uočava se kod 1 djeteta na 20-30 tisuća novorođenčadi iu 30% slučajeva kombinira se s drugim razvojnim anomalijama (V. T. Akopyan, 1982).

Prvi izvještaj o atreziji žučnih kanala pripada T. Thompsonu (1892). W. Ladd (1928) je dokazao mogućnost hirurškog liječenja ove patologije kod 12-16% pacijenata. M. Kasai (1959), koristeći nove metode hirurške korekcije, značajno je proširio mogućnosti hirurškog lečenja.

Etiologija i patogeneza. Nema pouzdanih podataka o uzrocima atrezije žučnih vodova.

U etiologiji atrezije žučnih vodova većina domaćih i stranih autora značaj pridaje faktorima kao što su produktivna upala, koja uzrokuje degeneraciju epitela kanala, obliteraciju njihovog lumena i periduktalnu sklerozu. Progresija procesa alteracije, proliferacije i fibroze tokom prenatalnog perioda i nakon rođenja dovodi do potpune opstrukcije lumena žučnih puteva (E. A. Stepanov i sar., 1989).

Patogeneza bolesti povezana je sa poremećenom sekrecijom žuči zbog opstrukcije žučnih kanala. Razvijaju se žutica, bilijarna ciroza, portalna hipertenzija i zatajenje jetre. Bez hirurškog lečenja, deca umiru ubrzo nakon rođenja. Dakle, prema T. Weber i saradnicima (1981), samo 7% od 843 novorođenčadi sa atrezijom žučnih kanala preživjelo je rano djetinjstvo.

Patološka anatomija. Žučni kanali na mjestu atrezije su predstavljeni tankom fibroznom vrpcom.

Ako postoji atrezija samo distalnih dijelova žučnih puteva, tada su njihova gornja područja proširena. U onim opažanjima gdje atrezija zahvaća sve ekstrahepatične kanale, ne dolazi do proširenja intrahepatičnih žučnih kanala. Neka novorođenčad nemaju i ekstrahepatične i intrahepatične žučne kanale.

Histološki pregled tkiva jetre otkriva holestazu, transformaciju gigantskih ćelija, hiperplaziju žučnih puteva (ako su očuvani), cirotične promjene.

Klinika. Prvi i glavni klinički znak je žutica, koja se javlja kod djeteta u vrijeme rođenja i brzo napreduje. Ubrzo koža, sklera i vidljive sluzokože dobijaju šafranovu nijansu. Žutica ne nestaje i ne gubi na intenzitetu u naredne 2-3 sedmice, pojavljuju se krvarenja na koži i sluzokožama, te umjerena anemija. Djetetu muči svrab kože, plač jenjava tek tokom hranjenja, ponekad, naprotiv, postoji letargija i pospanost. Zbog nedostatka žuči u crijevima, poremećena je apsorpcija vitamina A, D, K topivih u mastima i razvija se njihov nedostatak (keratomalacija, rahitis, krvarenje). Međutim, opće stanje počinje se pogoršavati tek od 1,5 mjeseca starosti: koža postaje suha, dijete počinje zaostajati u težini. Zbog konstantnog nadimanja i povećane jetre povećava se volumen trbuha. Do kraja 1. mjeseca jetra se povećava 2-3 puta, rub joj je gust i šiljast. Razvijanje bilijarne ciroze jetre dovodi do intrahepatičnog bloka portalne vene s naknadnim (na 2-3 mjeseca) povećanjem slezene i ascitesa. Portalna hipertenzija potiče nastanak proširenih vena jednjaka i želuca, koje u kombinaciji sa smanjenim zgrušavanjem krvi dovode do gastroezofagealnog krvarenja. Povećan intraabdominalni pritisak kod velike većine djece dovodi do stvaranja pupčane i ingvinalne kile.

Drugi glavni klinički znak je stolica koja je promijenjena od rođenja, iako prva stolica može imati normalnu žutu boju. Kod nekih pacijenata u kasnijem periodu dolazi do slabog mrljanja stolice, što je povezano s oslobađanjem određene količine žučnih pigmenata od strane žlijezda probavnog kanala; stercobilin je odsutan u stolici.

Urin postaje tamne boje zbog povećanja sadržaja bilirubina, dok urobilina i urobilinogena nema.

Dijagnostika. U krvnom serumu nivo bilirubina brzo raste zbog direktne frakcije, njegova količina se povećava za 10-40 puta. Od 2 mjeseca života, funkcija jetre je oštećena. Povećava se aktivnost transaminaza, posebno alanina. I kasnije se povećava količina alkalne fosfataze (više od 20 jedinica), smanjuje se koncentracija ukupnog proteina, šećerne krive postaju patološke, protrombinski indeks se smanjuje, količina fibrinogena, a anemija napreduje. Do 3 mjeseca djetetovog života sve funkcije jetre su narušene, razvija se zatajenje jetre, povećava se kaheksija i dolazi do infekcije. Djeca umiru prije navršenih 6 mjeseci.

Prema E. A. Stepanovu i koautorima (1989), najteže je odrediti stupanj hipoplazije žučnih kanala i njihovu funkcionalnu insuficijenciju. Kao skrining metoda urađen je ultrazvučni pregled kod svih pacijenata mlađih od 4 mjeseca primljenih sa dijagnozom bilijarne atrezije. Ova studija omogućava određivanje stepena nerazvijenosti žučne kese, kao i utvrđivanje anatomskih paralela između ovih podataka i stepena nerazvijenosti žučnih puteva. Podaci koje su autori dobili ehografijom u potpunosti su se poklapali sa intraoperativnim nalazima.

Prema našim podacima, dijagnoza bilijarne atrezije može se postaviti nakon direktnog kontrastiranja bilijarnog trakta perkutanom transhepatičnom holangiostomijom pod ultrazvučnim nadzorom, što je u nekim slučajevima alternativa laparoskopskoj holecistoholangiografiji.

Radionuklidno testiranje sa uvođenjem ultrazvuka u kliničku praksu dobilo je ograničenu upotrebu. Upotreba bengalske ruže pokazala se nedovoljno informativnom u dijagnozi atrezije žučnih kanala. Značajno bolji rezultati postignuti su primjenom 99 Tc-Hida (Sh. Kjmura et al., 1978; J. Sty et al., 1981). Kako bi se razjasnila mehanička priroda žutice, zanimljivo je odrediti nivo radioaktivnosti u djetetovoj stolici kroz vrijeme nakon unošenja radioaktivnih tvari u krvotok.

Metode rendgenskog kontrastnog istraživanja. Nažalost, metode izlučivanja koje se zasnivaju na uvođenju kontrastnog sredstva u krvotok i kontroli njegovog izlučivanja žuči, zbog obično izraženog zastoja žuči, a posebno u odsustvu intra- ili ekstrahepatičnih kanala, su besmislene. Od velike je vrijednosti laparoskopska holecistoholangio- i hepatoholangiografija, koja se, uz laparoskopiju, više koristi kod novorođenčadi sa žuticom (N. L. Kush i sar., 1978; G. A. Bairov i sar., 1989; E. A. Stepanov1989). . Ova metoda direktnog kontrasta često omogućava ispravnu dijagnozu i određivanje vrste atrezije žučnih kanala. Laparoskopski se kod mehaničkih oblika žutice utvrđuje karakteristična difuzno zelena boja jetre.

Perkutana punkcija biopsija ili korištenje laparoskopa uvelike doprinosi identifikaciji intrahepatičnih oblika atrezije i hepatitisa. Sama punkcija jetre u različitim smjerovima može ukazivati na prisustvo ili odsustvo žučnih kanala unutar jetre. Na osnovu rezultata punkcije, moguće je suditi o prirodi patološkog procesa u jetri, jer s malformacijama žučnih kanala, dezorganizacijom lobularnih formacija, povećanjem fibroznog tkiva i proliferacijom žučnih puteva s intrahepatičnim zapažaju se zastoji, a kod hepatitisa dolazi do izražaja destrukcija strukture lobula s oticanjem stanica parenhima i pojava višenuklearnih gigantskih stanica, dok se proliferacija žučnih puteva ne opaža.

Diferencijalna dijagnoza. Uprkos činjenici da je žutica u atreziji žučnih vodova jedan od kardinalnih znakova bolesti, ne treba zaboraviti da se u periodu novorođenčeta ikterično bojenje kože javlja i kod drugih, čak i nepatoloških stanja. To uvelike otežava zadatak kirurga, jer je vrijeme za postavljanje ispravne dijagnoze ograničeno i računa se, ako ne danima, onda tek nekoliko sedmica nakon rođenja djeteta. Kašnjenje u rješavanju pitanja kirurškog liječenja naglo pogoršava ishod bolesti.

Fiziološka žutica se javlja kod 2/3 novorođenčadi. Povezan je s povećanim uništavanjem fetalnih crvenih krvnih stanica u procesu njihove zamjene novima i funkcionalnim zatajenjem jetre, koja još nije u stanju intenzivno lučiti žučni pigment. Žutica dostiže svoj najveći intenzitet do 5. dana života i postepeno nestaje u roku od 2 sedmice. Ponekad je dugotrajan, posebno kod prijevremeno rođenih beba. Bilirubin u krvi rijetko prelazi 100 µmol/l; urin ponekad sadrži urobilinogen zajedno sa žučnim pigmentima. Stolica je nešto bljeđa, ali obično obojena.

Hemolitička bolest. Kao rezultat Rh konflikta ili grupne nekompatibilnosti krvi fetusa i majke, ubrzo nakon rođenja dijete razvija tešku žuticu i utvrđuje se visok nivo indirektnog bilirubina. Opće stanje se pogoršava, anemija napreduje, jetra i slezena se povećavaju. Transfuzije zamjenske krvi spašavaju život djeteta i pomažu u smanjenju nivoa bilirubina. Za diferencijalnu dijagnozu važno je odrediti krvnu grupu i Rh krv majke i djeteta.

Međutim, velika količina pigmenta izlučenog žuči u teškim oblicima hemolitičke žutice u trajanju od 10 dana čini žuč viskoznom, začepljuje žučne kanaliće i kanale, uzrokujući djelomičnu ili potpunu opstrukciju bilijarnog trakta. Unošenje rastvora magnezijum sulfata u duodenum (G. A. Bairov i dr., 1957) ili intravenski dekolin je i terapeutsko sredstvo i diferencijalna dijagnostička mera. Ponekad uvođenje koleretskih lijekova ne daje željeni učinak i zbog potpune opstrukcije žučnih puteva postoji potreba za operacijom, tijekom koje se kanali ispiru toplom izotoničnom otopinom natrijevog klorida. Ako su žučni "čepovi" vrlo gusti, uklanjaju se holedohotomijom. U nekim slučajevima, sa simptomima blage žutice, žučni "čepovi" mogu se sami povući.

Septičke bolesti kod novorođenčadi brzo nastaju zbog čak i manjih gnojnih procesa u tijelu (otitis media, furunkuloza, gnojenje pupčane rane itd.). Gnojna žarišta infekcije kod novorođenčadi brzo dovode do generalizacije procesa, do sepse i septikopiemije, često praćene oštećenjem jetre na nivou ćelija parenhima jetre i žuticom. Međutim, žutica kod sepse je blaga, bolest je obično teška, sa visokom tjelesnom temperaturom, povećanjem jetre i promjenama u krvi. Ponekad je hemokultura odlučujuća u dijagnozi. Osim toga, izvor infekcije se često nalazi kod novorođenčeta ili kod majke. Stolica kod septičke žutice je uvijek obojena.

U nekim slučajevima, posebno kada je dijete primljeno s teškom žuticom i nemoguće je pronaći izvor infekcije, potrebno je napraviti punkcionu biopsiju jetre, što je nepoželjno u pozadini sepse, kako bi se isključila urođena atrezija intrahepatičnih žučnih puteva.

Postporođajni hepatitis. Bolest je izuzetno rijetka kod novorođenčadi, ali je praćena difuznom žuticom, tamnim mokraćom i promijenjenim izmetom. Bolest je akutna, ali nakon nekoliko dana intenzitet žutice se smanjuje i nestaje karakteristična boja limuna s crvenkastom nijansom. Postoji istorija hepatitisa kod majke. Karakteristično je povećanje jetre i slezene od prvih dana bolesti. Funkcionalni testovi jetre daju vrlo malo za diferencijalnu dijagnozu. Tokom biopsije jetre, otkrivanje višenuklearnih ćelija jetre je od dijagnostičke vrijednosti. Hronični oblik hepatitisa je teško prepoznati (javlja se u približno 10% slučajeva). U tim slučajevima je bolje uraditi dijagnostičku laparotomiju.

Ostale bolesti novorođenčadi - toksoplazmoza, listerioza, hemolitička anemija - također mogu biti praćene žuticom.

Toksoplazmoza se manifestuje žuticom, povećanjem jetre, hidrocefalusom, a ponekad i encefalitisom. Pozitivni serološki testovi i otkrivanje kalcifikacija u lubanji konačno rješavaju pitanje prirode bolesti.

Listerioza u nekim slučajevima može biti praćena žuticom. Međutim, petehijalni osip, normalna boja stolice i rezultati testa aglutinacije pomažu u isključivanju atreze žučnih kanala.

Hemolitička anemija se manifestuje izraženom žuticom od prvih dana rođenja djeteta, praćenom povećanjem jetre i slezene. Bolest je teška i rijetka, ali je klinička slika vrlo slična malformacijama žučnih puteva. Mikrocitoza sa smanjenjem osmotske otpornosti crvenih krvnih zrnaca karakterističan je znak bolesti.

U nekim izuzetno rijetkim slučajevima, žutica kod novorođenčadi može nastati kao rezultat kompresije žučnih puteva povećanim limfnim čvorovima (G. A. Bairov, 1970; N. L. Kush et al., 1978). Međutim, takva se žutica razvija postepeno, a ne odmah nakon rođenja (do 2 mjeseca). Stolica ostaje obojena sve dok se kanali potpuno ne stisnu. U teškim dijagnostičkim slučajevima s kasnim prijemom djeteta indicirana je laparoskopija.

Uzimajući u obzir sve poznate izvještaje u literaturi, naše iskustvo i na osnovu klasifikacije atrezije žučnih kanala koju je 1970. predložio G. A. Bairov, sve pacijente u ovoj grupi dijelimo u 2 kategorije:

I. Sa nekorektnom atrezijom intrahepatičnih žučnih puteva, koja se može kombinovati sa:

potpuna atrezija ekstrahepatičnih žučnih kanala;

atrezija glavnih žučnih puteva, ali očuvana žučna kesa;

prisutnost svih vanjskih žučnih kanala.

P. Sa korektivom atrezijom vanjskih žučnih puteva, koja se može manifestirati:

atrezija samo distalnog zajedničkog žučnog kanala;

artezija samo jetrenih kanala u prisustvu žučne kese i cističnog kanala;

atrezija zajedničkog žučnog kanala, cističnog kanala i žučne kese uz održavanje zajedničkih jetrenih i lobarnih kanala;

atrezija žučne kese, zajedničkog žučnog kanala i dijela jetrenog kanala;

potpuna atrezija svih vanjskih žučnih kanala;

atrezija svih spoljašnjih žučnih puteva u prisustvu nerazvijenog kanala žučne kese.

U našoj klinici pregledano je i liječeno 18 pacijenata sa atrezijom žučnih vodova. Sedam od njih je imalo potpunu atreziju ekstra- i intrahepatičnih žučnih puteva, 2 atreziju ekstrahepatičnih žučnih puteva uz prisustvo žučne kese, 5 je imalo atreziju samo distalnog dela zajedničkog žučnog kanala, 3 atreziju zajedničkog žučnog kanala. žučni kanal sa očuvanjem zajedničkog jetrenog i lobarnog kanala i u 1 - potpuna atrezija svih vanjskih žučnih kanala.

Tretman. Za atreziju žučnih vodova indikovano je samo hirurško liječenje, a 2. i 3. sedmica djetetovog života je najbolje vrijeme za operaciju. Za to vrijeme obično je moguće ispravno postaviti dijagnozu, a promjene na hepatocitima su još uvijek reverzibilne. Idealna bi, naravno, bila operacija odmah nakon rođenja, ali postavljanje dijagnoze u kratkom vremenu je gotovo nemoguće. Tako je M. Kasai (1977) izvijestio o preživljavanju 88% djece koja su bila podvrgnuta hirurškom tretmanu u dobi od 3 sedmice do 2 mjeseca i 20% operisane djece u dobi od 3-4 mjeseca. Autor također napominje da su operacije starije od 4 mjeseca po pravilu osuđene na neuspjeh.

Izvodljivost hirurškog lečenja novorođenčadi sa atrezijom žučnih vodova zavisi i od vrste atrezije i od njene kombinacije sa malformacijama drugih organa (probavnog kanala, srca, bubrega i dr.). Do 1957. godine, 12-16% pacijenata se smatralo operabilnim, obično sa atrezijom samo distalnih žučnih kanala. Nakon što je G. A. Bairov (1956, 1957) uveo hirurško liječenje bolesnika s visokim oblicima atrezije stvaranjem anastomoze digestivnog kanala sa intrahepatičnim žučnim kanalima, 65-70% djece postalo je operabilno. Zahvaljujući primjeni mikrohirurških tehnika, operativnost se posljednjih godina povećala na 90%.

Emdotrahealna anestezija uz upotrebu mišićnih relaksansa je glavna vrsta anestezije u operaciji kod djece sa atrezijom žučnih vodova. Hirurški pristup je kosi rez prednjeg trbušnog zida u desnom hipohondrijumu (G.I. Bairov, 1968, 1970) ili poprečni rez u gornjem dijelu trbušnog zida (Schwartz, 1964). Nakon otvaranja trbušne šupljine, iz svakog režnja se uzima biopsija jetre radi hitne histologije kako bi se isključila ili potvrdila atrezija intrahepatičnog žučnog kanala i kongenitalni hepatitis. Ako inspekcija nije dovoljna, vanjski žučni kanali se pregledaju ubrizgavanjem otopine novokaina (oko 1 ml) obojenog metilenskim plavim. Raspodjela otopine određuje dužinu i prisustvo lumena kanala. U tim slučajevima preporučljivo je uraditi holangiografiju (uvođenje zagrijanog kardiotrusta) probijanjem žučne kese tankom iglom.

U zavisnosti od prirode defekta, koji se utvrđuje hirurškim metodama istraživanja, određuje se količina hirurške korekcije. Obično se koristi sljedećih 5 vrsta intervencija.

1. Ako su vanjski žučni kanali normalno razvijeni u svim dijelovima i postoji samo zastoj žuči zbog zgušnjavanja žuči do stvaranja „čepova“, intrahepatičnu formu atrezije ipak treba isključiti histološkim pregledom. Ako se intrahepatični kanali ne mijenjaju, onda se kanali ispiru toplim fiziološkim rastvorom, što se može ponoviti u postoperativnom periodu kroz mikrodrenažu uvedenu u žučne kanale.

2. Ukoliko postoji atrezija samo distalnog dela zajedničkog žučnog kanala, nastaju uslovi za stvaranje odliva žuči primenom holedohoduodenoanastomoze (Sl. 40).

Prošireni slijepi kraj žučnog kanala iznad mjesta atrezije izoluje se za 1-2 cm.Prvi red šavova se postavlja atraumatskim materijalom. Odvojeni sivo-serozni šavovi pokrivaju liniju anastomoze. Kada je pokretljivost duodenuma ograničena i nemoguće ga je koristiti za anastomozu, stvara se holedohojejunostomija. Petlja jejunuma na udaljenosti od 30-40 cm od Treitzovog ligamenta se isključuje iz probave prema Rouxu ili A. A. Shalimovu i prolazi kroz avaskularnu zonu mezenterija poprečnog kolona do

žučni kanal iznad mjesta atrezije. Na nivou atrezije, žučni kanal se prelazi i mobiliše prema portalu jetre za 1,5-2 cm.Omča jejunuma se postavlja ispod odabranog područja žučnog kanala i fiksira sa 2-4 sivo-serozne šavovi. Zidovi kanala i crijeva se seciraju tako da je promjer formirane anastomoze maksimalan i formira se anastomoza. Linija šava je peritonizirana zasebnim sivo-seroznim šavovima, uranjajući žučni kanal u crijevni zid (Sl. 41).

U slučajevima kada distalna atrezija zahvaća većinu ili cijeli zajednički žučni kanal, treba osigurati prisustvo žuči u žučnoj kesi i, ako postoji, provjeriti prohodnost cističnog kanala. Nakon toga se primjenjuje holecistoduodenoanastomoza, u kojoj je prvi red šavova sivo-serozni između žučne kese i dvanaestopalačnog crijeva. Lumeni žučne kese i duodenuma se otvaraju za 2-2,5 cm, stražnja i prednja usna anastomoze se šivaju kontinuiranim šavom atraumatskom iglom. Zatim se prednja usna ojačava sivo-seroznim šavom. Uz ograničenu pokretljivost duodenuma, moguće je napraviti holecistojejunostomiju na isključenoj petlji prema Rouxu ili A. A. Shalimovu.

3. Prisustvo atrezije zajedničkog žučnog kanala i žučne kese zahtijeva stvaranje direktne anastomoze zajedničke jetre, a sa njenom atrezijom - jetrenih kanala sa digestivnim kanalom. Da bi se to postiglo, izvodi se hepatikoduodeno- ili hepatikojejunostomija.

4. U prisustvu atrezije svih spoljašnjih žučnih puteva moguće je stvoriti odliv žuči samo povezivanjem intrahepatičnih žučnih puteva sa digestivnim kanalom.

Hepatogastrostomiju je koristio G. A. Bairov (1970) za stvaranje anastomoze kanala lijevog režnja jetre sa želucem (slika 42).

Antrum želuca se zašije za donju površinu lijevog režnja jetre u dužini od 4-5 cm i na udaljenosti od 2-2,5 cm od njegovog ruba. Rub jetre se izrezuje i uvodi drenažna cijev. tkiva dubine 2-3 cm. Želudac se otvara prema površini rane jetre, rubovi rane želuca i jetre se šivaju katgutnim šavovima kroz sve slojeve, drenažna cijev se usmjerava u lumen želuca. Linija anastomoze duž prednje površine prekrivena je sivo-seroznim šavovima.

G. A. Bairov preporučuje da se izvrši hepatojejunostomija kako bi se stvorila anastomoza s kanalima desnog režnja jetre. Petlja jejunuma dužine 30-40 cm, mobilizirana prema Rouxu ili A. A. Shalimovu, prišiva se na donju površinu desnog režnja jetre. Odsječak tkiva jetre se izrezuje i anastomoza se formira tehnikom sličnom onoj koja se koristi za hepatogastrostomiju.

U onim rijetkim slučajevima kada je žučna kesa očuvana zbog atrezije vanjskih žučnih puteva, može se uspješno koristiti za stvaranje transvezikalne hepatoduodenalne ili hepatojejunalne anastomoze na sljedeći način (Sl. 43).

Nakon šivanja žučne kese na duodenum, otvara se njen lumen, trokarom se pravi kanal u jetri u koji se ubacuje drenaža. Anastomoza se izvodi na uobičajen način, ali tako da drenažna cijev ostane unutar anastomoze. U nedostatku žučne kese, omča tankog crijeva (20-35 cm od njegovog početka) se šije na desni režanj jetre i stvara se hepatogastrična anastomoza. Operacija se završava primjenom Brownove anastomoze.

Portoenterostomija, koju je predložio M. Kasai (1959), našla je sve veću primjenu posljednjih godina zahvaljujući primjeni mikrohirurških tehnika. Operacija je sljedeća: fibrozna vrpca, koja predstavlja ožiljne žučne kanale, izolirana je među elementima hepatoduodenalnog ligamenta i ukrštena (slika 44).

Njegov proksimalni kraj se hvata stezaljkom ili šije ligaturom i, povlačeći se, mobilizira na tkivo jetre. Secira se fibrozna membrana jetre, izoluju se lobarni žučni kanali, nakon čega se ožiljna vrpca odsiječe na nivou žučnih kanala. Ako se nakon uklanjanja ožiljnog tkiva ne vidi lumen žučnih puteva, a tokom histološkog pregleda epitel žučnih puteva nije identificiran u uzorku, onda se rez duboko u jetru postepeno nastavlja do. pojava razjapljenih žučnih kanala i protok žuči. S obzirom da je promjer žučnih puteva mali, kako ih ne bi začepili, u svrhu hemostaze, površina rane se privremeno pritisne ubrusima. Za stvaranje anastomoze koristi se 40 cm duga petlja jejunuma, isključena iz Roux-en-Y digestije. Lumen crijeva se otvara na površini koja je jednaka površini rane na porta hepatis. Crijevo se šije zasebnim šavovima pomoću atraumatske igle. Sa strane crijeva, sluzokože i mišićne membrane su zarobljene u šav, sa strane jetre se hvataju rubovi fibroznog tkiva u blizini ušća segmentnih žučnih kanala.

Od posebnog interesa je metoda za dovršenje takve operacije, koju su predložili J. R. Lilli i R. P. Altman (1975) - sl. 45.

Petlja jejunuma koja se koristi za portoenterostomiju izvodi se u obliku jejunostomije sa dvostrukom cijevi na sredini udaljenosti između porta hepatis i interintestinalne anastomoze. Ova tehnika vam omogućava da kontrolišete odliv žuči u postoperativnom periodu. Osim toga, eferentna petlja crijeva može se koristiti za davanje raznih lijekova i ishrane. Zatvaranje jejunostomije nekoliko sedmica nakon portoenterostomije nije teško.

U tabeli Slika 9 predstavlja opšte rezultate portoenterostomije (T. R. Weber, J. L. Grosfeld, 1981).

Upotreba mikrohirurških tehnika, uz ranije utvrđivanje indikacija za hirurško liječenje, povećala je učestalost dobrih rezultata na 86,2% (E. A. Stepanov i sar., 1989; K. Suruga i sar., 1984).

E. A. Stepanov je postigao dobre rezultate kod 6 od 13 posmatranih pacijenata nakon Kasai operacije u kombinaciji sa odvođenjem žuči putem jejunostomije.

Na rezultate portoenterostomije utiču sljedeći faktori: operacija se izvodi u prva 2-3 mjeseca djetetovog života, prečnik žučnih kanala na porta hepatis je veći od 150 mikrona (D. S. Hitch i sar., 1979. T. R. Weber et al., 1980).

Cholecystoportostomy. U slučajevima kada je odliv žuči poremećen samo iz porta hepatis u cistični kanal, a žučna kesa, njen kanal i zajednički žučni kanal ostaju slobodno prohodni, M. Kasai (1959) stvara anastomozu između žučne kese i porta hepatis . Žučna kesa je odvojena od svog ležišta, održavajući cistični kanal i cističnu arteriju netaknutim. Krevet mjehura je zašiven. Po obodu deerozirane površine izrezuje se zid žučne kese i postavlja anastomoza između žučne kese i površine rane u predjelu hiluma jetre.

Prednost nametanja anastomoze žučne kese sa žučnim kanalima na porta hepatis vidi se u maloj vjerovatnoći infekcije žuči i razvoja ascendentnog kolangitisa (J. R. Lilly, 1979; K. Kimura i sar., 1979).

Međutim, rezultati holecistoportostomije su kontroverzni. Operacija je često praćena neuspjehom anastomoze (K. Suruga, 1978). Značajan nedostatak holecistoportostomije je nemogućnost kontrole stepena obnavljanja odliva žuči. S obzirom na navedeno, holecistoporostomija se preporučuje samo ako su cistični kanal i distalni dio zajedničkog žučnog kanala potpuno slobodni i prečnik žučnih kanala na porta hepatis je veći od 150 mikrona, odnosno ako postoji potpuna povjerenje u slobodno lučenje i evakuaciju žuči.

Sa atrezijom svih ekstra- i intrahepatičnih kanala, mogućnosti hirurške korekcije su naglo smanjene. U principu, svi ovi pacijenti, kao i novorođenčad s atrezijom vanjskih žučnih puteva, kod kojih čak ni mikrohirurške tehnike ne dozvoljavaju stvaranje odljeva žuči, indicirani su za transplantaciju jetre. Međutim, ova operacija ne daje pouzdane rezultate.

Anastomoze torakalnog kanala sa jednjakom, intrahepatičnih žučnih puteva sa jejunumom mogu se preporučiti kao palijativne mere za lečenje pacijenata sa atrezijom intrahepatičnih žučnih puteva.

Od 18 djece liječene u našoj klinici, 9 se pokazalo neoperabilnim (7 je imalo potpunu atreziju intra- i ekstrahepatičnih žučnih puteva, 2 potpunu atreziju ekstrahepatičnih žučnih puteva, ali pokušaj da se u njima stvori odliv žuči bio neuspešan). Svi pacijenti sa atrezijom ekstrahepatičnih žučnih puteva uz prisustvo žučne kese (1) i sa atrezijom samo distalnog zajedničkog žučnog kanala (5) su se oporavili. Od pacijenata sa atrezijom zajedničkog žučnog kanala sa očuvanim zajedničkim jetrenim i lobarnim kanalima (3), 2 su se oporavila nakon operacije, a 1 je preminuo zbog kasnog prijema i razvoja teške bilijarne ciroze, što je dovelo do ireverzibilnog zatajenja jetre u postoperativnom periodu. period.

Kod ovih pacijenata urađene su sljedeće vrste korekcije odljeva žuči. Kod 1 bolesnika sa parcijalnom atrezijom žučnih puteva i očuvanom žučnom kesom nastala je hepatikoholecisto-duodenoanastomoza: kod 3 bolesnika sa atrezijom samo distalnih žučnih puteva urađena je holecistohoduodenoanastomoza, kod 2 - holecistoduodenoanastomoza. Od 3 pacijenta sa atrezijom samo zajedničkog žučnog kanala, hepatikojejunostomija je napravljena kod 2, a hepatikoduodenoanastomoza je napravljena u 1. Kod 9 pacijenata operacija je završena laparotomijom (1 od njih je preminuo ubrzo nakon operacije - pokušaj izrade portojejunostomije). Tako je od 18 djece 9 (50%) bilo operabilno i umrlo nakon operacije 2. Dugoročno, 5 od 9 pacijenata, 9-10 mjeseci nakon operacije, umrlo je od progresivne ciroze jetre, holangitisa, očigledno povezanog sa kongenitalna inferiornost intrahepatičnih žučnih puteva, živo 4 djece od 3 do 6 godina.

Slične rezultate liječenja u dugom roku (od 5 do 14 godina) nakon operacije bilježe i drugi autori (N. F. Levchenko, 1965; G. A. Bairov, 1970; M. Kasai, 1977, itd.).

U cilju poboljšanja rezultata liječenja potrebno je, prvo, unaprijediti ranu diferencijalnu i topikalnu dijagnostiku kroz širu primjenu instrumentalnih metoda istraživanja, drugo, unaprijediti operativne metode kroz širu upotrebu mikrohirurške opreme, laserskih, plazma i ultrazvučnih skalpela i , treće, provode striktno kliničko praćenje pacijenata koji su otpušteni nakon operacije radi pravovremenog otkrivanja i aktivnog liječenja mogućih komplikacija, kao i radi pravovremene ponovne operacije u slučaju razvoja stenoze anastomoze.

Anomalije u razvoju žučnog mjehura, cističnog kanala i glavnih žučnih puteva se vrlo rijetko manifestiraju kao kirurške patologije. Češće ih hirurg otkriva tokom operacije. Slučajevi "kalkuloznog" kolecistitisa nisu tako rijetki, kada se uzrok patologije krije upravo u razvojnim anomalijama žučne kese i cističnog kanala.

Anomalije u razvoju žučne kese. Razlikuju se sljedeće:

malformacije žučne kese: 1) duple, ili dodatne,

žučna kesa; 2) pokretna žučna kesa; 3) distopija

žučna kesa; 4) intrahepatični žučni kanal

balon; 5) odsustvo (ageneza) žučne kese.

1. Dodatna žučna kesa ima svoj cistični kanal, koji teče zajedno sa glavnim kanalom ili odvojeno. Dodatni žučni mjehur može se nalaziti uz glavnu, odvojeno u parenhima jetre, strši u obliku divertikula glavne žučne kese, ima izgled dvocijevke, oba dijela su prekrivena jednom seroznom membranom i jedan zajednički cistični kanal. Dodatna žučna kesa se takođe može nalaziti unutar hepatoduodenalnog ligamenta. Djeca se obično ne žale. Dodatna žučna kesa se upaljuje češće nego glavna, i simulira kliniku akutnog abdomena u obliku napada akutnog upala slijepog crijeva, Meckelove divertikulitisa i opstrukcije crijeva. Dijagnoza se obično postavlja tokom operacije.

Za razliku od glavne, pomoćna žučna kesa često ne učestvuje aktivno u probavi i njen cistični kanal je blokiran kamencem ili upalnim procesom. U tim slučajevima nastaje hidrokela akcesorne žučne kese, koja se manifestuje blagim bolom u epigastričnoj regiji, periodičnom mučninom, povraćanjem i elastičnim izbočenjem u predjelu desnog hipohondrija bliže srednjoj liniji. Dijagnoza se obično postavlja tokom laparotomije. Dodatna žučna kesa može se otkriti holecistografijom, iako se glavna bešika obično kontrastira, a patologija pomoćne žučne kese ostaje skrivena do izbijanja akutnog procesa.

Dodatni žučni mjehur u obliku divertikula često je kontrastiran na holecistogramima, može biti različitih veličina, a ponekad se u njemu formiraju kamenci.

Tehnika uklanjanja pomoćne žučne kese zajedno sa glavnom je uobičajena, samo treba imati na umu da pomoćna žučna kesa može imati dodatni cistični kanal i, naravno, podvezivanje pomoćnog i glavnog kanala je obavezno. Ako postoji pomoćna žučna kesa, tokom operacije potrebno je osigurati da ova formacija nije cista zajedničkog žučnog kanala.

2. Pokretna žučna kesa. Mobilnost žučnog mjehura određena je prisustvom mezenterija koji se nalazi na njegovoj stražnjoj površini duž cijele dužine mjehura ili u području vrata i cističnog kanala. Pokretljivost može doprinijeti stvaranju volvulusa, savijanja, što uzrokuje bol, a uvijanje mjehura dovodi do njegove nekroze i praćeno je mučninom, povraćanjem, jakim grčevitim bolom s kasnijim razvojem peritonitisa. Diferencijalna dijagnoza sa akutnim holecistitisom i apendicitisom je teška i dijagnoza se obično razjašnjava tek tokom operacije.

Hirurška tehnika uklanjanja pokretne žučne kese ne razlikuje se od uobičajene i uvelike je olakšana prisustvom mezenterija.

3. Distopija žučne kese. Anomalija je rijetka. S.I. Fedorov (1933) pronašao je žučnu kesu u okruglom ligamentu jetre, ispod lijevog režnja i na falciformnom ligamentu.

Bacheth (1944) otkrio je žučnu kesu ispod duodenuma, V.I. Gordienko (1953) - u lijevom režnju jetre. Hirurg uvek treba da zapamti mogućnost takve anomalije kada žučna kesa nije na svom uobičajenom mestu. Treba ga tražiti među obližnjim organima, fokusirajući se duž toka cističnog kanala.

4. Viutrifepatična lokacija žučne kese. Ovo je relativno česta anomalija koja značajno otežava kolecistektomiju, posebno u slučaju akutne upale žučne kese. Intrahepatična lokacija žučne kese javlja se u 2% (F.I. Valker, 1959) - 13,2% (I.I. Sosnovkin, 1960) pacijenata sa patologijom jetre. Žučna kesa može biti delimično (2/3) ili potpuno uronjena u tkivo jetre. U tim slučajevima, tokom holecistektomije, neki kirurzi se ograničavaju na uklanjanje samo dna mjehura, holecistostomiju ili koriste hidrauličku pripremu za skidanje zidova mjehura od tkiva jetre. U pravilu, ove operacije su praćene krvarenjem iz kreveta mjehura i moguće je oštećenje malih intrahepatičnih žučnih vodova, te stoga šivanje rane mjehura mora biti posebno oprezno.

5. Odsustvo (ageneza) žučne kese. Rijetka razvojna anomalija, javlja se u 0,04% slučajeva. U literaturi je opisano oko 150 pacijenata sa ovim defektom.

Prema poštenoj napomeni P. V. Lysa (1976), ne u svim slučajevima kada hirurg ne pronađe žučnu kesu, postoji njena ageneza. Vrlo često je mehur naboran ili lociran intrahepatično. U tim slučajevima treba posebno pažljivo pregledati žučne kanale i pronaći samu žučnu kesu ili njen cistični kanal. Vrlo često je ageneza žučne kese praćena holelitijazom (P.V. Lys, 1976, naši podaci).

U slučajevima kada je žučna kesa odsutna na svom uobičajenom mjestu, ne treba zaboraviti na moguću distopiju potonjeg.

Gore opisane oblike anomalija razvoja žučne kese uočili smo kod 81 pacijenta starosti od 5 do 52 godine. Najčešće uočena intrahepatična lokacija žučne kese, rjeđe - prekomjerna pokretljivost žučne kese

jaka bešika zbog postojećeg mezenterija (21 pacijent). 2 pacijenta su imala agenezu žučne kese i oba su imala kolelitijazu, zbog čega su pacijenti podvrgnuti hirurškom tretmanu. U jednom slučaju operacija je završena holedoholitotomijom, u drugom je holedoholitotomija dopunjena transduodenalnom papilosfinkterotomijom. Duplikacija žučne kese uočena je kod 7 pacijenata, a kod 1 je u tjelesnom dijelu bio divertikulum žučne kese, gotovo u potpunosti ispunjen žuči nalik na kit, a u glavnom mjehuru je bilo kamenaca. Dodatna žučna kesa je uvek imala samostalan cistični vod, koji se u 3 bolesnika ulivao u zajednički žučni kanal; kod 2 bolesnika pomoćna žučna kesa se nalazila delimično u parenhimu desnog režnja jetre, a njen cistični kanal je uticao u desni jetreni kanal; 2 bolesnika imala su hidrokelu akcesorne žučne kese sa obliteriranim cističnim kanalom povezanim sa cističnim kanalom glavne žučne kese. Urađena je konvencionalna holecistektomija.

Anomalije u razvoju cističnog kanala rijetka su samostalna kirurška patologija. U većini slučajeva uzrokuju patološke promjene u žučnoj kesi koje zahtijevaju kirurško liječenje i značajno otežavaju tehniku intervencije.

Postoje 3 glavne vrste veze između cističnog kanala i jetrenog kanala:

Tip I (33-80%) - kratki cistični kanal teče u zajednički jetreni kanal duž njegove desne bočne površine pod umjereno oštrim uglom.

Tip II (12-49%) – dugi cistični kanal ide paralelno sa jetrenim kanalom (1-5 cm ili više) i ulazi pod vrlo oštrim uglom.

Tip III (8-33%) - cistični kanal spiralno zaobilazi jetreni kanal odostraga i teče u stražnju ili lijevu, a ponekad i njegovu prednju površinu. V. I. Shkolnik (1959) je pažljivo proučavao varijante fuzije terminalnog dijela cističnih i jetrenih kanala na 250 leševa odraslih osoba i istovremeno utvrdio da

da je kod 141 pacijenta ova fuzija locirana ispod eksterno određene

zajednički kontakt njihovih zidova za 4-8 mm, u 92 - za

15 mm, kod 8 - do 30 mm, a kod 10% pacijenata dolazi do fuzije

dilo iza duodenuma.

Proučivši različite mogućnosti razvoja cističnog kanala koje se susreću u praksi, rasporedili smo ih sa hirurške tačke gledišta na sljedeći način (slika 46):

1) nisko ušćavanje cističnog kanala u zajednički žučni kanal; 2) ušće cističnog kanala u jetrene kanale ili u područje njihovog račva, 3) patološki izduženi, krivudavi, suženi ili neravnomerno prošireni cistični kanal; 4) akcesorni cistični kanali; 5) odsustvo cističnog kanala.

1. Nizak ušće cističnog kanala u zajednički žučni kanal je najčešći oblik anomalije. To praktički nije uzrok bilo kakvih patoloških stanja, ako se u nekim slučajevima uoči kombinacija nekoliko anomalija (nizak „uron i spiralni oblik cističnog kanala, itd.)

Funkcioniše normalno, ali tokom operacije predstavlja određene poteškoće u njegovoj potpunoj izolaciji i eksciziji, čemu generalno svaki hirurg treba da teži prilikom holecistektomije, kako ne bi ostao dugačak panj i sprečio nastanak sekundarne patologije. Istovremeno, ne treba težiti konačnoj potpunoj eksciziji cističnog kanala ako on prenisko teče u zajednički žučni kanal ili u područje velike duodenalne papile. Opasnost leži u činjenici da što je cistični kanal duži, to je intimnije povezan sa zajedničkim jetrenim kanalom, do te mere da ima zajedničku seromišićnu membranu (Sl. 47).

Izolacija cističnog kanala u ovim slučajevima prijeti ili primjetnim oštećenjem, ili, što je još gore, neprimijećenim oštećenjem koje prijeti daljnjim razvojem peritonitisa. Perforacija se također može pojaviti neko vrijeme nakon operacije kao rezultat skeletizacije zajedničkog žučnog kanala i nekroze njegovih zidova. U vezi s navedenim, cistični kanal treba izolirati što je više moguće dok se ne omogući njegova slobodna tupa disekcija.

2. Protok cističnog kanala u jetrene kanale ili u područje njihove bifurkacije predstavlja značajnu opasnost, jer je moguće da je to jedini kanal koji drenira desni ili lijevi režanj jetre kroz žučnu kesu. Neophodno je, čak i hirurškom holecistoholangiografijom, uvjeriti se da je to jedini kanal koji vodi do žučne kese, a njegov presjek neće uzrokovati poremećaj odljeva žuči. Da biste to učinili, možete čak otvoriti žučnu kesu i pratiti tok cističnog kanala sondom.

3. Patološka izduženja, savijanja, suženja i proširenja cističnog kanala, iako nisu česta, dovode do patoloških stanja u žučnoj kesi već u djetinjstvu. Tako su G. A. Bairov i koautori (1978, 1989) promatrali više od 300 djece s ovom patologijom, od kojih je 21 dijete podvrgnuto operaciji. U pravilu, pacijenti imaju tegobe karakteristične za kronični kolecistitis; duodenalnom intubacijom nije uvijek moguće dobiti dio žuči "B"; radiografski se uočava izduženi, krivudavi, neravnomjerno prošireni ili suženi cistični kanal. Isti podatak potvrđuje i operativna holecistoholangiografija. Kod nekih pacijenata histološkim pregledom odstranjenog cističnog kanala otkrivaju se mostovi ili membrane koje u obliku rešetke blokiraju njegov lumen (G. A. Bairov i sar., 1978, 1989). Ali, kako se pokazalo, ne oporavljaju se svi pacijenti sa sličnom patologijom u potpunosti nakon uklanjanja žučne kese i cističnog kanala, te stoga odabir za kirurško liječenje treba biti vrlo oprezan i ne temelji se toliko na promjenama u obliku cističnog kanala. , ali na patološko stanje žučne kese uzimajući u obzir podatke intraoperativne holangiografije.

4. Dodatni cistični kanali nisu samostalna hirurška patologija, ali mogu značajno zakomplikovati holecistektomiju. Vrlo često, kada kirurg jasno identifikuje cistični kanal, rijetko razmišlja o prisutnosti akcesornih kanala, te ih prelazi bez povezivanja, a u postoperativnom periodu dolazi do žučnog peritonitisa ili, u najboljem slučaju, formira se vanjska žučna fistula ( ako je subhepatični prostor dreniran tokom operacije). Kako bi se izbjegle takve komplikacije, potrebno je, prvo, znati moguće lokacije akcesornih cističnih kanala, i, drugo, pažljivo izvršiti kolecistektomiju nakon dovoljne pripreme i vizualnog pregleda svih elemenata hepatoduodenalnog ligamenta u području Calotovog trokuta. . Trebalo bi

uzeti u obzir i mogućnost drenaže desnog režnja jetre kroz žučnu kesu kroz abnormalno teče lobarni jetreni kanal, koji se lako može zamijeniti za akcesorni cistični kanal i podijeliti. Ako se jasno utvrdi prisustvo pomoćnog cističnog kanala, operacija se ne razlikuje mnogo od konvencionalne kolecistektomije. Kako biste izbjegli slučajno oštećenje pomoćnog cističnog kanala, pažljivo osušite ležište mjehura i na njega stavite čistu salvetu, pritiskajući je jetrenom kukom, na 3-5 minuta. Trag žuči na salveti zahtijeva pažljiv pregled ležišta mjehura, pronalaženje batrljka akcesornog cističnog kanala, čiji lumen može biti manji od 1 mm, i pažljivo ga podvezati šivanjem. I u tim slučajevima ne treba se nadati da će konvencionalno šivanje kreveta mjehura spriječiti curenje žuči.

Odsustvo cističnog kanala. U tim slučajevima žučna kesa je većim ili manjim otvorom povezana sa zajedničkim žučnim kanalom. Ova patologija je opasna iz dva razloga: prvo, takva urođena anastomoza potiče slobodno prodiranje kamenja iz žučne kese u zajednički žučni kanal sa svim posljedicama koje proizilaze i, drugo, uklanjanje žučne kese može dovesti do oštećenja zida žučne kese. zajednički žučni kanal. U takvim situacijama, ako je žučna kesa prazna, treba tražiti kamenje u zajedničkom žučnom kanalu, a ako se utvrdi odsustvo cističnog kanala (sa uskim zajedničkim žučnim kanalom), rupa se prekriva preostalim delom žučnog kanala. zida vrata mokraćne bešike, a kod širokog se postavlja šav na zid kanala.

Posmatrano je 59 pacijenata sa različitim anomalijama cističnog kanala starosti od 12 do 65 godina. Najčešće je uočeno nisko ušće cističnog kanala (48 pacijenata). Tokom operacije nije bilo posebnih poteškoća. Kod 18 pacijenata cistični kanal je izostao. Svi ovi pacijenti su imali hronični kalkulozni holecistitis, a njih 5 je imalo kolelitijazu. Poteškoće su nastale prilikom plastičnog zatvaranja otvora zajedničkog žučnog kanala. Kod pacijenata, zbog značajnog razaranja zajedničkog žučnog kanala klinastim kamenom iz žučne kese, bilo je potrebno uraditi lateralnu holedohojejunostomiju, čime je stvoren dodatni odliv žuči u crevo. Kod 3 bolesnika postojao je akcesorni cistični kanal koji se ulijevao u lumen jetrenog kanala. Kod 2 su hirurški otkriveni i podvezani kanalići, a kod 1 bolesnika pojavili su se fenomeni žučnog peritonitisa i curenja žuči kroz drenažu. Pacijent je operisan, akcesorni kanal je zašiven. Došao je oporavak.

Anomalije razvoja glavnih žučnih puteva. Za razliku od atrezije, anomalije u razvoju glavnih žučnih puteva uglavnom slabo utiču na funkciju žučnih puteva, posebno u ranom djetinjstvu i djetinjstvu, a javljaju se tek u starijoj životnoj dobi, bilo u obliku bolesti žučnih puteva. jetre, ili se otkriju slučajno tokom operacija na žučnoj kesi i žučnim kanalima.

Postoje: 1) anomalije žučnih puteva; 2) hipoplazija žučnih puteva; 3) urođena perforacija zajedničkog žučnog kanala; 4) cistične dilatacije žučnih puteva.

1. Anomalije žučnih puteva. Rijetka, ali predstavlja veliku opasnost prilikom hirurških intervencija, patologija koja se u literaturi uglavnom opisuje kao kazuistika. Pokušaj sistematizacije ovih anomalija napravio je I.N. Ishchenko (1966), koji je predstavio značajan broj različitih varijanti ovih anomalija. Vrlo je zanimljiv rad G. A. Mikhailova (1976) o sistematizaciji anomalija u razvoju vlastitih jetrenih kanala u procesu njihovog spajanja u zajednički jetreni kanal. Međutim, ova šema se odnosi samo na proksimalni dio glavnih žučnih vodova, pa smo ih, na osnovu literaturnih podataka i vlastitih zapažanja, sistematizovali na sljedeći način (Sl. 48).

Ako postoje abnormalnosti kao što su pomoćni jetreni kanali

niska fuzija jetrenih vodova, izostanak njihove fuzije, udvostručavanje zajedničkog žučnog kanala, ne predstavljaju veliku opasnost pri operaciji i poznavanje je potrebno samo za ispravnu orijentaciju hirurga, zatim varijante anomalija kada jedna ili oba jetreni kanali ili zajednički jetreni kanal koji se dreniraju kroz žučnu kesu, predstavljaju ogromnu opasnost, jer uklanjanje žučne kese u ovim slučajevima dovodi do ozbiljnih posljedica - ukrštanja žučnih puteva obično malog promjera čija plastična restauracija nije uvijek uspješna . S tim u vezi, još jednom treba naglasiti da u svim nejasnim slučajevima lokacije žučnih puteva, hirurška holangiografija treba da prethodi intervenciji na žučnoj kesi i žučnim putevima. Dozvoljeno je otvoriti žučnu kesu i pregledati je iznutra vizualno, prstom i sondom. Holecistektomija mora biti parcijalna da bi se obnovio odliv žuči plastičnim zatvaranjem defekta sa zidom žučne kese.

2. Hipoplazija žučnih puteva je prilično rijetka pojava, javlja se uz druge malformacije žučnih puteva (atrezija, cista zajedničkog žučnog kanala, kongenitalni hepatitis itd.). Kao samostalna patologija, ne podliježe kirurškoj korekciji, njezina prognoza ovisi o toku osnovne bolesti.

3. Kongenitalna perforacija zajedničkog žučnog kanala je također rijetka patologija, praćena žuticom. Hirurško liječenje se sastoji od peritonealne dijalize koja dovodi do poboljšanja općeg stanja i spontanog zatvaranja perforacije.

4. Cistična dilatacija žučnih puteva. Bolest karakterizira značajno proširenje žučnih kanala u određenom segmentu ili cijelom njihovom dužinom. Ova patologija je rijetka anomalija razvoja i formiranja bilijarnog trakta. Do danas je u svjetskoj literaturi opisano više od 1000 opservacija. Unatoč činjenici da se broj publikacija povećava iz godine u godinu, još uvijek ne postoji zajedničko stajalište o mogućnostima različitih metoda preoperativne dijagnoze i izbora racionalne metode kirurškog liječenja.

Operisali smo 18 pacijenata zbog različitih vrsta cistične transformacije žučnih puteva. Od toga je 11 pacijenata operisano inicijalno, a 7 pacijenata je operisano nakon neadekvatnih operacija u drugim zdravstvenim ustanovama, što nam je dalo priliku da analiziramo neke od razloga za nezadovoljavajuće rezultate lečenja ove patologije.

Među posmatranim pacijentima dominirale su žene (14). Starost pacijenata bila je od 5 do 45 godina. Bilo je 6 djece, a kod velike većine odraslih, prvi znaci bolesti javili su se prije 20. godine života. Očigledno je da su odrasli imali ciste koje nisu bile prepoznate u djetinjstvu.

Kongenitalnu prirodu ove patologije prepoznaje većina autora (S. D. Ternovsky, 1959; G. A. Bairov, 1968; D. Alzhil, M. Odievre, 1982; B. Niederle, 1982), međutim, konačno formiranje cista se opaža nakon rođenja . Ovaj nedostatak se izuzetno rijetko opaža kod novorođenčadi. Postoje dva gledišta o patogenezi kongenitalnih cista zajedničkog žučnog kanala. Većina autora vjeruje da je uzrok nastanka ciste kršenje odljeva žuči kroz glavnu duodenalnu papilu. Prema nekim istraživačima, formiranje ciste je rezultat nerazvijenosti zida zajedničkog žučnog kanala, posebno njegove mišićne obloge.

Intraoperativnim pregledom distalnog zajedničkog žučnog kanala utvrđeno je da je proširenje žučnog kanala sa cističnom degeneracijom uvijek praćeno patologijom njegovog terminalnog dijela (stenoza velike duodenalne papile, unutrašnjih zalistaka, hiperplazija sluzokože). Teoretski, prisustvo ovakvih kongenitalnih anomalija distalnog dijela može objasniti nastanak proširenja zajedničkog žučnog kanala s njegovim povećanjem kako se funkcija izlučivanja žuči poboljšava.

Međutim, u svim ovim slučajevima, očito, postoji urođena sklonost zida zajedničkog žučnog kanala da se proširi do ogromnih veličina, jer se takva proširenja zajedničkog žučnog kanala ne primjećuju ni kod dugotrajne stenoze velike duodenalne papile. stečene prirode kod odraslih.

Prema V. G. Akopyanu (1982), N. G. Kononenku (1986), E. A. Stepanovu i koautorima (1989), pored stenozirajućeg papilitisa, glavni uzroci cističnih formacija zajedničkog žučnog kanala su urođena hipoplazija mišićno-elastičnog okvira. zajedničkog žučnog kanala i abnormalnog protoka u zajednički žučni kanal glavnog kanala pankreasa.

Ciste mogu imati promjer od 1-2 cm i biti ogromne veličine sa kapacitetom do 8 litara. Uočene su ciste prečnika od 1 (divertikulum retroduodenalnog dela zajedničkog žučnog kanala) do 15 cm (cistična dilatacija zajedničkog žučnog kanala). Nikada nismo pronašli velike ciste kod pacijenata starijih od 25 godina. Kod djece i adolescenata ciste su bile relativno velike.

Sadržaj cista je uvijek žuč, često inficirana, sitni kamenčići i žučni kit. Zid ciste je formiran od neelastičnog, gustog fibroznog tkiva sa elementima kronične upale, u većini slučajeva bez epitelnog sloja. Mišićni elementi su odsutni ili su atrofirani. Debljina zida varira od 0,2 do 0,8 cm.

Prema klasifikaciji Alonzo-Say (1959), postoje tri anatomska tipa cista zajedničkog žučnog kanala (slika 49):

Tip I - cistična dilatacija zajedničkog žučnog kanala. Uočava se kroz ekstrahepatične žučne kanale. Intrahepatični žučni kanali koji se nalaze iznad ciste su netaknuti, a terminalni dio zajedničkog žučnog kanala je sužen. Ova opcija je najčešća. Uočili smo ga kod 16 pacijenata.

Tip II—kongenitalni divertikulum zajedničkog žučnog kanala, predstavlja lateralno proširenje zajedničkog žučnog kanala, povezano

spojena sa nogom različitih širina. Primetili smo ovo pa-

tologija kod 2 pacijenta.

Tip III - kongenitalna holedohokela. Dilatacija se odnosi samo na intraduodenalni dio zajedničkog žučnog kanala. Zajednički žučni kanal i glavni kanal pankreasa teku direktno u cistu, koja zauzvrat komunicira sa duodenumom.

Istovremena dilatacija ekstra- i intrahepatičnih žučnih kanala smatra se tipom IV bolesti. Drugi naziv za ovu patologiju je Carolijeva bolest, nazvana po autoru koji ju je prvi opisao.

Tip V uključuje izolovanu cističnu transformaciju

kanali jednog režnja jetre (Saito, 1974). Kliničke manifestacije cista zajedničkog žučnog kanala kod djece i mlađe od 25 godina obično karakterizira trijada simptoma: bol, intermitentna žutica, formiranje tumora u desnom hipohondrijumu. Važna karakteristika bolesti je njena intermitentna priroda. Ostale kliničke manifestacije su rjeđe: povišena temperatura, mučnina, povraćanje, u nekim slučajevima sa obilnim lučenjem žuči, povećana jetra.Među pacijentima koje smo prvobitno operisali samo 5 je imalo 25 godina, tako da mali broj opservacija ne ukazuje pouzdano učestalost pojedinačnih simptoma, ali bol i žutica uočeni su kod svih pacijenata, što ukazuje na njihovu informativnu vrijednost. Intermitentna priroda bolesti uočena je kod 4 pacijenta; masa je palpirana u desnom hipohondrijumu kod 3.

Kod 6 pacijenata starijih od 25 godina koji su podvrgnuti operaciji, primarne kliničke manifestacije su ličile na tok kroničnog kalkuloznog kolecistitisa kompliciranog holedoholitijazom. Bolesnici su se žalili na paroksizmalni bol u desnom hipohondrijumu (6), praćen mučninom (3), povraćanjem (2), povišenom tjelesnom temperaturom (4), žutilom sklere i kože nakon napadaja bola (3). Pronašli smo formaciju nalik tumoru u desnom hipohondrijumu samo kod 1 pacijenta. Dakle, klasična trijada simptoma nije tipična za ovu kategoriju pacijenata.

Komplikacije cista zajedničkog žučnog kanala uključuju perforaciju, supuraciju ciste, bilijarnu cirozu, piletrombozu i malignitet. Uočili smo supuraciju ciste kod 1 pacijenta i bilijarnu cirozu jetre kod 1 pacijenta, što je u postoperativnom periodu dovelo do jetreno-bubrežne insuficijencije i smrti.

Dijagnoza kongenitalnih cista zajedničkog žučnog kanala je teška. Većina autora ih opisuje kao operativni nalaz. Glavni značaj u postavljanju ispravne dijagnoze prije operacije je sveobuhvatna instrumentalna studija,

uključujući ultrazvučnu eholokaciju sa punkcijom ciste pod njenom kontrolom, endoskopsku retrogradnu holangiografiju, perkutanu transhepatičnu holangiografiju, kao i rendgenski pregled probavnog kanala.

Učinkovitost istraživačkih metoda koje koristimo prikazana je u tabeli. 10.

Najinformativnije metode preoperativne dijagnostike su se pokazale endoskopska retrogradna, perkutana transhepatična holangiografija i ultrazvučni pregled praćen punkcijom ciste pod kontrolom ultrazvuka.

S obzirom na nesigurnost ovih tehnika, preporučljivo je prvo obaviti ultrazvučni pregled. Ako se otkrije cistična formacija u desnom hipohondriju, ona se punkcija pod kontrolom ultrazvuka, a zatim se radi endoskopska retrogradna kolangiografija, koja omogućava razjašnjavanje prirode i opsega oštećenja bilijarnog trakta. Ako se iz nekog razloga ova studija ne može izvesti ili ne uspije u prisustvu teške stenoze velike duodenalne papile, koristi se transkutana transhepatična holangiografija, nakon čega slijedi holangiostomija. U nedostatku žutice, intravenska kolegrafija se može uključiti u kompleks studija.

Kompleksom navedenih dijagnostičkih metoda, kod 9 od 11 inicijalno operisanih pacijenata, prije operacije je postavljena dijagnoza kongenitalne ciste zajedničkog žučnog kanala. Kod 2 pacijenta sa divertikulumom zajedničkog žučnog kanala dijagnoza je postavljena tokom operacije.

Priroda primarnih hirurških intervencija koje smo obavili kod 11 pacijenata prikazana je u tabeli. jedanaest.

Kolecistektomija je obavezna pri operacijama kongenitalnih cista zajedničkog žučnog kanala, jer kada se aplicira biliodigestivna anastomoza, žučna kesa, lišena regulacije motoričke funkcije, postaje nepoželjan rezervoar za žuč i izvor infekcije. Ispravnost ovakvog stava potvrđuju kako literaturni podaci (A. A. Vishnevsky i dr., 1972; B. Niederle, 1982; E. A. Stepanov i dr., 1989), tako i naše iskustvo u izvođenju ponovljenih intervencija kod pacijenata koji su bili podvrgnuti primarnim operacijama u drugim medicinskim ustanovama.

Kod 5 pacijenata sa cističnom dilatacijom zajedničkog žučnog kanala do 5 cm, izrada cistoduodenostomije se pokazala najprikladnijom. Prilikom izvođenja ove operacije, širina anastomoze mora biti najmanje 3-4 cm kako bi se spriječila stagnacija u šupljini ciste. Po potrebi se djelomično secira zid ciste u području anastomoze.

Za velike ciste prečnika većeg od 5 cm urađena je maksimalno dozvoljena ekscizija zidova ciste kako bi se smanjila njena šupljina, nakon čega je usledila cistoejunostomija sa odspojenim crevom po Brownu sa čepom aferentne petlje prema A. A. Shalimovu (2 pacijenata), ili prema Rouxu (1 pacijent). Primjenu cistoduodeno-anastomoze za ciste prečnika većeg od 5 cm smatramo pogrešnom, jer hrana ulazi u veliku šupljinu ciste koja se ne prazni iz duodenuma, što uvijek dovodi do razvoja perzistentnog holangitisa. U slučajevima stvaranja bilo kakve cistodigestivne anastomoze, potonju treba primijeniti u području donjeg pola preostale šupljine kako bi se osigurao slobodan odljev. Kada je cistična dilatacija zajedničkog žučnog kanala spojena sa stenotičnim odditisom, radili smo operaciju dvostruke drenaže (cistoduodenostomija i transduodenalna papilosfinkterotomija).

U slučaju divertikula zajedničkog žučnog kanala (2 bolesnika) izvršena je resekcija divertikula plastičnom operacijom zajedničkog žučnog kanala primjenom vanjske transhepatične drenaže.

Za rasterećenje bilijarnog sistema, kontrolnu cistoholangiografiju i sanitaciju bilijarnog trakta u postoperativnom periodu urađena je privremena vanjska drenaža šupljine ciste. Jednostavna vanjska drenaža ciste kao završna faza operacije je neprihvatljiva, jer se pacijent vrlo brzo iscrpljuje zbog velikog gubitka žuči i elektrolita.

Nakon cistoduodenostomije, urađene iz zdravstvenih razloga, 1 pacijent je preminuo od jetreno-bubrežne insuficijencije, koja se razvila u postoperativnom periodu na pozadini bilijarne ciroze.

Nezadovoljavajući rezultati u grupi inicijalno operisanih pacijenata su posledica hroničnog holangitisa kod 1 bolesnika koji je nastao nakon cistoduodenoanastomoze uz prisustvo duodenostaze koja nije otkrivena pre operacije, i kod 1 bolesnika sa hroničnim rekurentnim holecistitisom nakon cistoduodenoanastomoze sa očuvanjem žučne kese. Oba pacijenta su podvrgnuta ponovljenim operacijama.

Devet pacijenata sa cistama zajedničkog žučnog kanala je podvrgnuto ponovljenim operacijama, od kojih je 7 pacijenata prethodno operisano u drugim ustanovama. Priroda hirurških intervencija i razlozi za nezadovoljavajuće rezultate prikazani su u tabeli. 12.

Neposredni rezultati ponovljenih operacija su dobri.

Dugoročni rezultati u periodu od 4 mjeseca do 10 godina proučavani su kod 16 pacijenata. Dobri rezultati su uočeni kod 12 pacijenata, 4 pacijenta su periodično liječena od kroničnog holangitisa.

Dakle, sve vrste hirurškog lečenja cistične transformacije žučnih puteva mogu se predstaviti na sledeći način: 1) biliodigestivne anastomoze, 2) biliodigestivne anastomoze sa parcijalnom resekcijom ciste, 3) resekcija promenjenih kanala u zdravom tkivu, 4) resekcija. režnja jetre, 5) transduodenalna ekscizija holedohokela, 6) pankreatoduodenalna resekcija.

1. Biliodigestivne anastomoze se koriste za liječenje pacijenata sa cističnom transformacijom žučnih puteva u sljedećim opcijama: 1) holedohocistoduodenostomija, 2) holedohocistojejunostomija, 3) hepatocistojejunostomija, 4) transduodenalna papilotomija,

Princip primjene biliodigestivne anastomoze je da se duodenum ili petlja jejunuma, mobilizirana po Rouxu, dovodi do najdilatiranijeg područja žučnih puteva i primjenjuje se anastomoza sa strane na stranu.

Transduodenalna papilotomija je urađena nakon otvaranja duodenuma u nivou velike papile. Na mjestu protruzije u lumen crijeva zajedničkog žučnog kanala secirao se zid crijeva i zajednički žučni kanal dok se ne dobije širok otvor. Rubovi crijevnog kanala su zašiveni.

Relativna jednostavnost tehničke implementacije biliodigestivne anastomoze doprinijela je širokoj upotrebi ove operacije u praksi (U. A. Aripov, I. P. Prokhorova, 1981; A. Ya. Shamis, 1982; V. G. Akopyan et al., 1984). Međutim, operacija primjene biliodigestivne anastomoze ima i negativne aspekte.

Zbog česte kombinacije cistične transformacije žučnih puteva i kolelitijaze prilikom primjene biliodigestivne anastomoze neophodna je temeljita revizija kanala i uklanjanje svih kamenaca.

Istovremeno, operacija ne osigurava dovoljno slobodan odljev žuči iz kanala zbog njihovog rastegnutog lumena, te dovodi do njegove infekcije zbog prodiranja crijevne mikroflore. Zbog toga, po pravilu, holangitis perzistira nakon operacije, što su J. Opo i saradnici (1982) zabilježili kod 6 od 7 operisanih pacijenata.

E. A. Stepanov i koautori (1989) uočili su razvoj teškog regurgitantnog kolangitisa kod 3 pacijenta nakon cistikoduodenostomije.

Osim toga, u slučajevima nametanja izolirane biliodigestivne anastomoze, povećava se vjerojatnost maligne degeneracije zida kanala. Rak cističnih žučnih puteva kod 36 (57,1%) od 63 bolesnika razvio se u prosjeku 5 godina nakon prethodnih operacija primjene biliodigestivne anastomoze (J. Opo et al., 1982).

2. Biliodigestivna anastomoza sa parcijalnom resekcijom cističnih žučnih kanala je radikalnija intervencija, dostupna većini hirurga i daje pouzdane rezultate. Koristi se za tipove I, II i IV transformacije.

3. Resekcija kanala u hepatoduodenalnom ligamentu sastoji se od potpunog uklanjanja patološki izmijenjenih tkiva i uklanjanja cistično deformiranih ekstrahepatičnih žučnih puteva. Koristi se za transformaciju tipa I i IV, ponekad za tip II.

Tehnika operacije. Peritonealni sloj se secira iznad hepatoduodenalnog ligamenta na ušću cističnih i zajedničkih jetrenih kanala. Cistični kanal se izoluje i holecistektomija se radi „iz vrata“. U slučajevima kada se žučna kesa direktno spaja sa deformisanim žučnim kanalima, a cističnog kanala u suštini nema, holecistektomija se izvodi „odozdo“. Na mjestu prijelaza nepromijenjenog zida žučne kese u patološki promijenjen zid žučnog kanala dolazi do raslojavanja potonjeg. Disekcijom sloj-po-sloj, žučni kanal se izoluje duž cijelog perimetra, a žučni kanal i žile hepatoduodenalnog ligamenta se uzimaju na zasebne držače. Kao držač koristi se tanki polietilenski kateter. Zatim, pomeranjem držača u suprotnom smeru, unutar pronađenog sloja, žučni kanali se izoluju proksimalno od kapije jetre i distalno od mesta gde ulaze u pankreas. Cistično izmijenjeno područje ekstrahepatičnih žučnih puteva se ekscizira, distalni patrljak se ligira, a proksimalni dio se koristi za izvođenje biliodigestivne anastomoze.

Ako je moguće dovesti duodenum u proksimalni panj žučnog kanala bez napetosti, tada se radi hepatikoduodenoanastomoza. Povećana pokretljivost duodenuma postiže se njegovom raširenom mobilizacijom zajedno sa pankreasom po Kocheru. U onim opažanjima gdje je nemoguće primijeniti hepatikoduodenoanastomozu bez napetosti, odljev žuči se obnavlja stvaranjem anastomoze proksimalnih žučnih kanala s petljom jejunuma, isključenim iz prolaza hrane prema Rouxu.

Da bi se smanjila napetost duž anastomotske linije, kao i da bi se stvorila veća zategnutost, postavljaju se njegovi sivo-serozni šavovi iza žučnog kanala tako da patrljak kanala leži na prednjoj površini crijeva. Kada je dužina panja manja od 1 cm, sivo-serozni šavovi zahvaćaju jetrenu kapsulu između žila hepatoduodenalnog ligamenta i žučnih kanala. Na stranama batrljka zajedničkog jetrenog kanala izrađuju se dva uzdužna reza dužine najmanje 0,5 cm s prijelazom na lobarne kanale kako bi se maksimizirao promjer anastomoze.

Ako nakon uklanjanja zahvaćenog dijela postoje lobarni žučni kanali koji izlaze odvojeno od parenhima jetre, tada se njihovi obližnji zidovi zašiju, a bočni zidovi seciraju duž toka kanala, kako je gore opisano.

Crijevo se secira prema promjeru žučnih puteva i zidovi crijeva i kanala se šivaju, formirajući anastomozu. Linija uboda igle sa vanjskih površina žučnih puteva i crijeva ne smije odstupati od mjesta reza za više od 1-2 mm. Ovo omogućava dobro nanošenje rane i zacjeljivanje uz minimalan razvoj ožiljnog tkiva.

Sivo-serozni šavovi iznad anastomoze postavljaju se na isti način kao i odostraga, uranjajući anastomozu u crijevo i stvarajući bliski kontakt seroznih površina crijeva, žučnih puteva i jetre preko najveće moguće površine.

Rezultati resekcije cističnih žučnih puteva unutar hepatoduodenalnog ligamenta prikazani su u tabeli. 13.

Resekcija režnja jetre preporučuje se kao metoda liječenja cistične transformacije žučnih puteva tipa V, kada je patološki proces lokaliziran samo u jednom režnju jetre. Slična intervencija izvedena kod 3 pacijenta dala je dobar rezultat (T. Todani i sar., 1974).

Transduodenalnu eksciziju holedohokele koriste S. W. Powell et al (1981). Duodenum je mobiliziran prema Kocheru i otvoren na nivou velike papile. Uhvativši stezaljkom dio holedohokele koji strši u lumen crijeva, povlače ga prema sebi i izrezuju unutar crijevne sluznice. Zjapeći otvori zajedničkog žučnog kanala i kanala pankreasa su zašiveni zajedno, kao i sa sluznicom duodenuma. Prednji zid duodenuma je zašiven.

Pankreatoduodenalna resekcija se smatra indiciranom u slučajevima kada je cistična transformacija distalnog dijela zajedničkog žučnog kanala u kombinaciji s holedohalom i pankreatolitijazom, značajnim cicatricijalnim adhezijama koje onemogućuju izoliranu izolaciju cistične šupljine, kao i sa malignom degeneracijom zidova kanali (T. Todani, 1977). Tehnika pankreatikoduodenektomije je konvencionalna. Prema prikupljenim statistikama M. Yamagushi (1980), hirurzi su bili primorani da pribegnu takvoj intervenciji kod 6 pacijenata sa cističnom transformacijom žučnih puteva.

Prikazani podaci ukazuju na prednosti uklanjanja cističnih žučnih kanala.

← + Ctrl + →
Poglavlje 1. Anatomija i fiziologijaPoglavlje 3. Žučni kamenci i bolesti žučne kese

– anomalija u razvoju bilijarnog trakta, izražena u poremećenoj prohodnosti intrahepatičnih i/ili ekstrahepatičnih žučnih puteva. Atrezija žučnih puteva se manifestuje trajnom žuticom, promjenom boje fecesa, intenzivnom tamnom obojenošću mokraće, povećanjem jetre i slezene, razvojem portalne hipertenzije i ascitesa. Bilijarna atrezija se prepoznaje ultrazvukom, holangiografijom, scintigrafijom, laparoskopijom, biohemijskim testovima i biopsijom punkcije jetre. Za bilijarnu atreziju indikovano je hirurško liječenje (hepatiko-, holedohojejunostomija, portoenterostomija).

Opće informacije

Atrezija žučnih puteva (bilijarna atrezija) je teška kongenitalna malformacija koju karakterizira djelomična ili potpuna obliteracija lumena žučnih puteva. Atrezija žuči se javlja u pedijatriji i pedijatrijskoj hirurgiji u otprilike 1 slučaju na 20.000-30.000 porođaja, što čini oko 8% svih mana unutrašnjih organa kod dece. Bilijarna atrezija je izuzetno opasno stanje koje zahtijeva rano otkrivanje i hitno hirurško liječenje. Bez pravovremene hirurške nege, deca sa bilijarnom atrezijom umiru tokom prvih meseci života od krvarenja iz jednjaka, zatajenja jetre ili infektivnih komplikacija.

Uzroci bilijarne atrezije

Prava atrezija žučnih kanala otkriva se rjeđe i povezana je s kršenjem primarne formacije žučnih kanala u embrionalnom razdoblju. U tom slučaju, ako je poremećeno formiranje hepatičnog divertikuluma ili kanalizacija distalnih dijelova bilijarnog sistema, razvija se atrezija intrahepatičnih žučnih puteva, a ako je poremećeno formiranje proksimalnih dijelova bilijarnog sistema, atrezija razvijaju se ekstrahepatični žučni kanali. Žučna kesa može biti jedina karika u spoljašnjem bilijarnom traktu ili biti potpuno odsutna.

U otprilike 20% djece, bilijarna atrezija je u kombinaciji s drugim razvojnim anomalijama: urođenim srčanim manama, nepotpunom rotacijom crijeva, asplenijom ili polisplenijom.

Klasifikacija bilijarne atrezije

Anomalije u razvoju bilijarnog trakta uključuju sljedeće kliničko-morfološke oblike: hipoplazija, atrezija, oštećenje grananja i fuzije, cistične promjene u žučnim putevima, anomalije zajedničkog žučnog kanala (cista, stenoza, perforacija).

Na osnovu lokalizacije razlikuju ekstrahepatičnu, intrahepatičnu i totalnu (mešovitu) atreziju žučnih puteva. Uzimajući u obzir lokaciju opstrukcije žučnih puteva, korigirajuću atreziju žučnih puteva (opstrukcija zajedničkog žučnog ili zajedničkog jetrenog kanala) i nekorektivnu atreziju žučnih puteva (potpuna zamjena kanala na porta hepatis fibroznim tkivom) se razlikuju. Lokacija i nivo opstrukcije žučnih kanala su odlučujući faktori koji utiču na izbor hirurške tehnike.

Simptomi bilijarne atrezije

Djeca sa bilijarnom atrezijom se obično rađaju donošena s normalnim antropometrijskim parametrima. 3-4. dana života razvijaju žuticu, ali za razliku od prolazne hiperbilirubinemije kod novorođenčadi, žutica s bilijarnom atrezijom dugo traje i postupno se povećava, dajući koži djeteta šafran ili zelenkastu nijansu. Obično se žučna atrezija ne prepoznaje u prvim danima djetetovog života, a novorođenče se otpušta iz porodilišta s dijagnozom „prolongirana fiziološka žutica“.

Karakteristični znaci bilijarne atrezije, prisutni od prvih dana djetetovog života, su aholična (promjenjena) stolica i urin intenzivne tamne („pivske“) boje. Postojanost promijenjene boje stolice 10 dana ukazuje na bilijarnu atreziju.

Do kraja prvog mjeseca života povećava se gubitak apetita, gubitak težine, adinamija, svrab kože i zakašnjeli fizički razvoj. Istovremeno dolazi do povećanja jetre, a potom i slezine. Hepatomegalija je posljedica holestatskog hepatitisa, protiv kojeg se brzo razvijaju bilijarna ciroza, ascites, a do 4-5 mjeseci - zatajenje jetre. Poremećaj opskrbe jetre krvlju doprinosi nastanku portalne hipertenzije i, kao rezultat, proširenih vena jednjaka, splenomegalije i pojave potkožne venske mreže na prednjem trbušnom zidu. Djeca sa bilijarnom atrezijom imaju hemoragijski sindrom: precizna ili opsežna krvarenja na koži, krvarenje iz pupčane vrpce, krvarenje iz jednjaka ili gastrointestinalnog trakta.

U nedostatku pravovremenog kirurškog liječenja, djeca sa bilijarnom atrezijom obično ne žive duže od 1 godine, umiru od zatajenja jetre, krvarenja, udružene upale pluća, kardiovaskularnog zatajenja i interkurentnih infekcija. Uz nepotpunu bilijarnu atreziju, neka djeca mogu živjeti i do 10 godina.

Dijagnoza bilijarne atrezije

Izuzetno je važno da neonatolog ili pedijatar otkrije bilijarnu atreziju što je ranije moguće. Perzistentna žutica i aholična stolica treba da navedu pedijatrijske specijaliste da poveruju da dete ima bilijarnu atreziju i da ih nateraju da preduzmu neophodne mere za razjašnjenje dijagnoze.

Već od prvih dana života u krvi novorođenčeta povećavaju se nivoi biohemijskih markera jetre, prvenstveno bilirubina (u početku zbog povećanja direktne frakcije, kasnije zbog prevlasti indirektnog bilirubina), alkalne fosfataze, i gama-glutamil transferaza. Postupno se razvijaju anemija i trombocitopenija, a PTI se smanjuje. Kod bilijarne atrezije nema sterkobilina u stolici djeteta.

Ultrazvuk jetre, slezene i žučnih puteva omogućava procjenu veličine organa i strukture parenhima, stanje žučne kese, ekstra- i intrahepatičnih žučnih kanala i portalne vene. Tipično, s atrezijom žučnog kanala, žučna kesa nije identificirana ili se vizualizira kao vrpca, a zajednički žučni kanal nije identificiran. Informativne metode za pojašnjenje dijagnoze su perkutana transhepatična holangiografija, MR holangiografija, statička scintigrafija jetre, dinamička scintigrafija hepatobilijarnog sistema.

Konačna potvrda bilijarne atrezije može se postići izvođenjem dijagnostičke laparoskopije, intraoperativne holangiografije i biopsije jetre. Morfološki pregled biopsije pomaže da se razjasni priroda oštećenja hepatocita i stanje intrahepatičnih žučnih kanala.

Atresiju žuči kod djece treba razlikovati od neonatalne žutice, kongenitalnog gigantoćelijskog hepatitisa i mehaničke opstrukcije bilijarnog trakta mukoznim membranama ili žučnim čepovima.

Liječenje bilijarne atrezije

Važan uslov za uspeh lečenja bilijarne atrezije je hirurška intervencija pre 2-3 meseca života, jer je u starijoj životnoj dobi operacija obično neuspešna zbog ireverzibilnih promena.

U slučaju opstrukcije zajedničkog žučnog ili hepatičnog kanala i prisustva suprastenične dilatacije, holedohojejunostomija (holedohojejunostomija) ili hepatikojejunostomija (hepatikojejunostomija) se radi petljom jejunuma. Potpuna atrezija ekstrahepatičnih žučnih puteva diktira potrebu za izvođenjem Kasai portoenterostomije – anastomoze između porta hepatis i tankog crijeva. Najčešće postoperativne komplikacije su postoperativni holangitis i apscesi jetre.

U slučajevima teške portalne hipertenzije i rekurentnih gastrointestinalnih krvarenja, može se izvršiti portakavalno ranžiranje. U slučaju progresivnog zatajenja jetre i hipersplenizma odlučuje se o transplantaciji jetre.

Prognoza bilijarne atrezije

Općenito, prognoza bilijarne atrezije je vrlo ozbiljna, budući da su cirotične promjene u jetri progresivne. Bez hirurške pomoći, djeca su osuđena na smrt u roku od 12-18 mjeseci.

Vrlo je važno uočiti kliničke manifestacije bilijarne atrezije (perzistentna žutica, aholični izmet) u neonatalnom periodu i rano provesti kirurško liječenje. U većini slučajeva primjena holedohodigestivnih anastomoza ili hepatičnih anastomoza može produžiti život djeteta za nekoliko godina i odgoditi potrebu za transplantacijom jetre.

Retko primećeno. U prosjeku, na svakih 20.000-30.000 novorođenčadi dolazi jedno sa bilijarnom atrezijom ili aplazijom. Prema Tourovim zapažanjima, oni su mnogo češći. Ovo su naša zapažanja.

Uzrok atrezije najvjerovatnije je odgođena rekanalizacija. Opstrukcija lumena može biti posljedica upalnog procesa koji je pretrpio tokom intrauterinog razvoja ili mehaničke kompresije tumorima, cistama ili žučnim kamencima. Pretežno se opažaju atrezije ekstrahepatičnog bilijarnog trakta - ductus hepaticus cysticias, choledochus, odvojeno ili sve istovremeno. Intrahepatični žučni kanali su rjeđe zahvaćeni (otprilike 20 puta rjeđe). Žučna kesa takođe može biti potpuno odsutna, ili može biti mala i nerazvijena. Kombinacija s drugim urođenim manama je rijetka.

Kliničke manifestacije jer su ove anomalije iste. U prvi plan dolazi slika opstruktivne žutice. Djeca se obično rađaju zdrava. U potpunom odsustvu žučnih puteva, žutica se javlja u prvim satima nakon rođenja. Za žuticu je karakteristično da ona perzistira i postaje sve intenzivnija, pojačavajući se svakim danom. Uz djelomičnu ili potpunu atreziju bilijarnog trakta, žutica se može pojaviti nakon nekoliko dana. Dječja koža postepeno poprima žućkasto-zelenu boju. Oralna sluznica i sklera su također ikterične. Svrab i bradikardija, međutim, izostaju. Uprkos žutici, opće stanje djece dugo ostaje normalno. Zadržavaju apetit, dobro sišu i normalno dobijaju na težini u prva 1-2 mjeseca. Tada djeca počinju gubiti na težini, pojavljuju se povraćanje, pothranjenost, a kao posljedica poremećene asimilacije masti i vitamina topivih u lipidima A, D, K, E, razvijaju se pojave povezane s njihovim nedostatkom - jetreni rahitis, keratomalacija itd. pokreti su obično obilni, svijetlih boja i vrlo neugodnog mirisa. Nedostaju im žučni pigmenti, a test na sterkobilin je najčešće negativan. Kod nepotpune opstrukcije, promjena boje stolice postaje povremena. Ponekad, međutim, površina stolice ima svijetložutu boju, što može biti pogrešno. Na rezu, takav izmet je aholičan. Oni dobijaju svijetložutu boju zbog bilirubina koji luče crijevne žlijezde i crijevna sluznica, a koji dijapedezom ulazi u feces. Takva patološka propusnost crijevnog zida postoji samo u prvim mjesecima. Boja urina varira od tamno jantarne do tamnozelene. Pelene su obojene žuto-braon. Test na bilirubin u urinu je pozitivan, urobilin i urobilinogen su odsutni. Gotovo uvijek postoje tragovi albumina u urinu. Suze i cerebrospinalna tečnost su intenzivno žute boje. Sadržaj bilirubina, uglavnom direktnog, u krvnom serumu je naglo povećan. Sadržaj ukupnog bilirubina može doseći 856 µmol/l, ali kernikterus se nikada ne opaža. Povećava se sadržaj holesterola i lipida u krvi. Sadržaj aminokiselina je povećan, a udio amonijaka je nizak. Nivo alkalne fosfataze u serumu je povišen ili se povremeno povećava. Galaktozni test i drugi testovi jetre (McLagan, Veltman, itd.) ostaju dugo negativni, a kasnije postaju pozitivni. Zbog disfunkcije jetre, serumska transaminaza se postupno aktivira, a njen sadržaj može doseći 700 U. Atresiju žuči takođe karakteriše značajno povećanje sadržaja glutamat dehidrogenaze u krvnom serumu (A. Dobronravov). Sa bilijarnom atrezijom, SGOT se sporo povećava i ostaje konstantan na istom visokom nivou. U perifernoj krvi je zabilježena blaga anemija, a u bijeloj krvi nisu zabilježene promjene. ESR u pravilu nije ubrzan i kod teškog oštećenja jetre može biti 0 mm. Vrijeme krvarenja i vrijeme zgrušavanja krvi, protrombinsko vrijeme su u početku normalni, a kasnije se povećavaju. U prve 2-3 sedmice može se uočiti krvarenje iz patrljka pupčane vrpce, melena i krvarenja u koži, najvjerovatnije povezana s prolaznom hipotrombinemijom. Jetra je u početku uvećana, njena površina je glatka sa tvrdom, oštrom ivicom. Bez liječenja, bilijarna ciroza se postupno razvija, jetra se smanjuje, njena površina postaje neravna, kvrgava, slezena se povećava, trbuh otiče i pojavljuje se ascites. Obično djeca umiru u dobi od 5-6 mjeseci zbog simptoma zatajenja jetre. Smrt može nastupiti ranije od bilo koje interkurentne bolesti. Neurološki fenomeni su obično odsutni.

Dijagnoza ne predstavlja nikakve poteškoće osim ako je isključena mogućnost bilijarne atrezije. Rana žutica, direktna bilirubinemija, hiperholesterolemija, povišeni nivoi alkalne fosfataze, itd. su glavni pokazatelji koji pomažu u razjašnjavanju dijagnoze.

Diferencijalna dijagnoza. Najčešće su dijagnostičke greške uzrokovane nedovoljnom diferencijacijom s icterus neonatorum prolongatusom, koji se uočava uglavnom kod nedonoščadi i povezan je s nezrelošću jetre. Ako kod fiziološke žutice ikterus nestane u prosjeku nakon 2 sedmice, onda kod produžene žutice može trajati 3-4 ili više sedmica. Stolica, međutim, nije aholična, urin je lagan i ne sadrži bilirubin.

Diferencijalna dijagnoza se vrši sa sljedećim bolestima: 1. ikterus gravis sa hemolitičkom bolešću novorođenčadi. Žutica se pojavljuje prvog dana, brzo se pojačava, ali ponekad ima povremeni karakter. Boja kože je žutocrvena. Stolice su normalno obojene. U urinu nema bilirubina, urobilinogen je pozitivan. Značajna hemoliza može dovesti do povećanja količine žučnih pigmenata i do stvaranja žučnih tromba i opstrukcije žučnih kanala. U takvim slučajevima moguća su aholična stolica. Jetra i slezena su uvećane od samog početka. Anamnestički podaci o Rh inkompatibilnosti, pozitivan Coombs test, anemija sa eritroblastozom olakšavaju dijagnozu. 2. Sepsa. Žutica se obično javlja u drugoj sedmici. Dijete ima visoku temperaturu, slabost, nevoljkost za sisanje i odbija dojenje. Na koži se često pojavljuju petehijalni ili drugi osipi. Pražnjenje crijeva nije aholično. Boja urina je tamna. U perifernoj krvi dolazi do pomaka formule leukocita ulijevo i anemije. ESR je obično ubrzan. Sadržaj bilirubina u krvi je normalan ili blago povećan. Slezena je uvećana. 3. Kongenitalni sifilis. Žutica je blaga. Boja urina je slamnatožuta, stolica je normalno obojena. Opšte stanje je blago poremećeno. Dijete se obično rađa sa začepljenim nosom. Pukotine na usnama, promjene na koži, povećana jetra i slezena od samog početka, pozitivna Wassermannova reakcija itd. govore protiv prisustva bilijarne atrezije. 4. Kongenitalna malarija. Ova bolest je izuzetno rijetka. Dijete se rodi zdravo, a 7-10 dana nakon rođenja javlja se visoka temperatura; brzo slabi, razvija se anemija. Žutica je veoma blaga. Otkrivaju se 3 plazmodija periferne krvi. 5. Infektivni hepatitis. Dijete ima visoku temperaturu, sve veću slabost i povraća. Često se iz anamneze ispostavi da je majka bolovala od hepatitisa. Urin je ovdje taman, a izmet svijetli. U perifernoj krvi najčešće se opaža leukopenija i blaga anemija. Testovi flokulacije jetre su izrazito pozitivni. SGOT za hepatitis je vrlo visok na samom početku. Nakon probne terapije prednizonom u dozi od 2-3 mg po kg tjelesne težine dnevno, žutica se smanjuje, sadržaj bilirubina u krvnom serumu se smanjuje, što se ne opaža kod bilijarne atrezije. Diferencijalna dijagnoza za ove dvije bolesti često je vrlo teška. Razlike u kliničkoj slici bilijarne atrezije i kongenitalnog hepatitisa nisu uvijek pouzdani kriteriji za diferencijalnu dijagnozu. Tokom laparoskopskih studija, histomorfološke promjene u oba slučaja su slične prirode i nisu dovoljne za razlikovanje ovih bolesti. U sumnjivim slučajevima, kada se razina bilirubina stalno povećava, a urobilinogen se ne nalazi u urinu, indicirana je laparoskopija sa punkcijskom biopsijom za pojašnjenje dijagnoze, ali ne i vrlo traumatična laparotomija sa holangiografijom, koja je opasna u slučaju hepatitisa. Novi izvještaji Lawsona i Boggsa pokazuju da hirurško istraživanje ne pogoršava prognozu neporodičnog hepatitisa, za koji sugeriraju da je od pomoći za ranu dijagnozu. 6. Galaktozemija. Uz ranu žuticu direktnog tipa, važno je prisustvo galaktozurije (pozitivan test na šećer u urinu), naknadna pojava katarakte, poremećena bubrežna funkcija (albuminurija, aminoacidurija), povećana jetra, slezena itd. dijagnoza 7. Citomegalija. Klinička slika ima mnogo zajedničkog sa kliničkom slikom hemolitičke bolesti. Žutica se javlja odmah po rođenju, slezina i jetra su uvećane i što je najvažnije ima krvarenja po koži. 8. Toksoplazmoza. Žutica se javlja nakon trećeg dana i blaga je. Za dijagnozu je važno prisustvo mikro- ili hidrocefalusa i raznih očnih poremećaja. 9. Listerioza. Prisustvo žutice ovdje nije obavezan simptom. Deca se rađaju sa temperaturom, grčevima i sl. U anamnezi majke postoje dokazi o pijelitisu i sl., uočenim u poslednjim danima trudnoće. Svaka žutica novorođenčeta, koja traje duže od 15 dana, bez tendencije smanjenja, uvijek treba izazvati sumnju na prisustvo anomalije bilijarnog trakta. Rana dijagnoza i rano hirurško liječenje ponekad mogu spasiti dijete.

Tretman- čisto hirurški. Svrha operacije je stvaranje odljeva žuči u probavni trakt. To je u prosjeku moguće u 20% slučajeva. Najpovoljniji trenutak za operaciju je kraj prvog i početak drugog mjeseca djetetovog života, odnosno još nisu nastale nepovratne promjene na jetri. Yu. F. Isakov i S. Ya. Doletsky također preporučuju poduzimanje hirurškog liječenja između 1. i 2. mjeseca. Kasnije se razvija ciroza jetre i vjerovatnoća oporavka je vrlo mala. Grob smatra da čak i ako dođe do ciroze, dijete treba operisati, jer su u ovom uzrastu regenerativne sposobnosti veoma velike. Samo djeca s atrezijom ekstrahepatičnog bilijarnog trakta podliježu hirurškoj intervenciji. Vrlo je važno prvo isključiti hepatitis, jer svaka hirurška intervencija i anestezija kod hepatitisa pogoršavaju stanje zahvaćene jetre. Operacija hepatitisa će neminovno dovesti do smrti djeteta. Imajući to na umu, probnu laparatomiju treba uraditi najkasnije u 3. mjesecu. Ako govorimo o hepatitisu, tada može doći do potpunog oporavka i tada operacija postaje nepotrebna.
Ženski časopis www.

Atresija je glavni uzrok opstruktivne žutice kod djece u prvim danima života i javlja se u otprilike 1 slučaju na 10.000 novorođenčadi. Većina liječnika smatra atreziju žučnih kanala krajnjim rezultatom destruktivnog, upalnog ili idiopatskog procesa koji dovodi do sužavanja lumena ili potpune opstrukcije bilijarnog trakta. Početne manifestacije bolesti javljaju se već u prva 3 dana djetetova života i, ako se ne liječe, u roku od godinu dana mogu dovesti do smrti zbog zatajenja jetre.

Pokazi sve

Uzroci razvoja bilijarne atrezije

Postoji nekoliko faktora koji doprinose nastanku atrezije:

intrauterina virusna infekcija;
metabolički ili vaskularni poremećaji u periodu intrauterinog formiranja bilijarnog stabla;
poremećaji imuniteta (imunološka upala);
genetske mutacije.

Svi uzroci se mogu podijeliti na endogene (kongenitalne, genetski determinirane) i egzogene (stečene perinatalno ili in utero).

Proširene vene jednjaka

Klasifikacija atrezije žučnih kanala

U zavisnosti od vremena nastanka, bolest se deli na:

embrionalni (sindromski) tip - javlja se u ranijim razdobljima fetalnog razvoja i kombinira se s urođenim anomalijama srca, crijeva, donje šuplje vene i drugih organa;
perinatalni (nesindromski) tip - obuhvata kasnija razdoblja.

Prema Kasai klasifikaciji, postoje i dvije vrste atrezije žučnih kanala:

popravljivo - opstrukcija zajedničke žuči ili zajedničkog jetrenog kanala;
nepopravljivo - potpuna zamjena kanala vezivnim tkivom.

U zavisnosti od lokacije, atrezija može biti:

ekstrahepatični kanali;
intrahepatični kanali;
mješoviti tip.

Parametri klasifikacije su veoma važni, jer određuju dalje taktike lečenja.

Opstruktivna žutica

Atrezija ekstrahepatičnog žučnog kanala

Ova vrsta patologije nastaje kao posljedica dvije potpuno različite bolesti. Prvi je prilično rijedak razvojni nedostatak. Drugi je trom intrauterini upalni proces, koji postupno dovodi do potpune blokade bilijarnog trakta. U savremenoj literaturi, termin "atresija" odnosi se na poremećaj intrauterinog razvoja tubularnih organa (anus, jednjak, crijeva, itd.). Ali kada se opisuju patologije bilijarnog trakta, koristi se i za opstrukciju kanala zbog intrauterine infekcije.

Atrezija intrahepatičnog žučnog kanala

Ova lokalizacija patologije je posljedica intrauterinog hepatitisa ili nasljednog poremećaja u stvaranju ili izlučivanju žučnih kiselina. Uzrok intrahepatične atrezije može se utvrditi laboratorijskim metodama istraživanja.

Simptomi bolesti

Prvi znak bilijarne atrezije je žučna žutica. Razvija se kao rezultat kršenja prohodnosti kanala i apsorpcije žučnih komponenti (bilirubin, žučne kiseline) u krv. Kod novorođenčadi mlađe od 6 sedmica ovo stanje se može zamijeniti sa manifestacijom fiziološke žutice. Ali za razliku od potonjeg, opstruktivna žutica s vremenom napreduje. Pojačava se žutica kože, očne jabučice postaju ikterične, izmet postaje bezbojan, a urin postaje boje tamnog piva. Jetra i slezena se postepeno povećavaju, a tkiva organa postaju gušća.

Kod djeteta od dva mjeseca:

razvoj kasni;
smanjena tjelesna težina;
nema apetita;
slabost mišića napreduje, motorna aktivnost se smanjuje.

Žučne kiseline koje ulaze u krv izazivaju jak svrab kože. Dijete postaje razdražljivo, stalno plače, poremećen je san. Na koži se pojavljuju ateroma - benigne formacije koje nastaju zbog taloženja kristala holesterola.

Sa šest mjeseci razvijaju se sljedeće promjene:

bilijarna ciroza jetre;
povećan pritisak u sistemu portalne vene, razvoj ascitesa;
krvarenje u tkivu se povećava (na koži i sluznicama vidljiva su punktatna krvarenja);
Funkcionisanje nervnog sistema je poremećeno, prenos nervnih impulsa se usporava.

Holestatska ciroza uzrokuje povećan pritisak u portalnoj veni i dovodi do razvoja ascitesa. Jedan od karakterističnih simptoma je proširenje vena u području pupka i pojava takozvane „glave meduze“. Krvarenje iz tkiva povezano je sa smanjenjem sposobnosti jetre da sintetizira mnoge važne proteine, uključujući faktore zgrušavanja krvi. Poremećaji u centralnom i perifernom nervnom sistemu nastaju zbog toksičnog dejstva bilirubina.

Dijagnostičke metode

Za pregled se koriste fizikalne, laboratorijske, instrumentalne i hirurške dijagnostičke metode, uključujući:

pregled kod neonatologa i pedijatra (čak i u ovoj fazi pregleda iskusni stručnjak može posumnjati na opstrukciju žučnih puteva);
testovi krvi, urina i fecesa (visok nivo konjugiranog bilirubina, hipoproteinemija se utvrđuje u krvi, direktni bilirubin se pojavljuje iu urinu, sterkobilin je smanjen ili potpuno odsutan u fecesu);
Ultrazvuk trbušnih organa (pomaže u procjeni veličine i konzistencije jetre, slezene i drugih formacija);
Holangio- i holecistografija upotrebom kontrastnih sredstava topljivih u vodi.

Mnoge klinike koriste metodu perkutane biopsije tkiva jetre za naknadno histološko ispitivanje uzorka kako bi se potvrdila holestatska ciroza.

Osim toga, provodi se diferencijalna dijagnoza kako bi se isključile druge patologije sa sličnim simptomima. Među njima:

oštećenje jetre uzrokovano lijekovima;
hipotireoza;
sindrom zadebljanja žuči;
urođenih metaboličkih poremećaja.

Opcije tretmana

Operacija je jedini efikasan tretman atrezije žučnih kanala. Mora se završiti u prva tri mjeseca djetetovog života. U suprotnom nastaju ireverzibilne organske promjene u organskom tkivu, što hirurško liječenje čini neuspješnim.

Slični članci

Esej “Kako uštedjeti vodu”.

I. Odabir teme istraživanja. Voda je jedan od glavnih resursa na Zemlji. Teško je zamisliti šta bi se dogodilo sa našom planetom da nestane slatke vode. Ali takva prijetnja postoji. Sva živa bića pati od zagađene vode, štetna je za...
Kratka bajka o lisici

Lisica i kokoška U jednoj gustoj, gustoj šumi živjela je mala lisica. S njom je sve bilo u redu. Ujutro je lovila zečeve, a uveče tetrijeba. Lisica je dobro živjela: nije imala nevolje ni tuge. Jednog dana sam se izgubio u šumi...
Wild Lifestyle

Upoznaj dabra. Najveći glodavac u Rusiji i Evropi. Nalazi se na drugom mjestu u svijetu po veličini među glodavcima, dajući dlan kapibari. Svi znamo za njegovu jedinstvenu sposobnost da glođe stabla drveća i seče ih za...
Sažetak lekcije sa prezentacijom za djecu starije grupe na temu "svemir"

Zabavna astronomija za djecu govori sve o planetama Sunčevog sistema, objektima dubokog svemira, nudi edukativne video zapise, online igrice i kvizove. Ne znate kako svojoj djeci reći o svemiru da vas razumiju? Ne možeš...
Jacques Yves Cousteau. Uništavanje legende. Jacques Cousteau - čovjek koji je otkrio podvodni svijet za svakoga Poruka na temu Jacques Cousteau

11. juna 1910. godine rođen je veliki istraživač mora i okeana našeg vremena Jacques-Yves Cousteau. Tokom svog dugog i bogatog života postao je možda i najpoznatija ličnost čije ime u glavama ljudi širom svijeta direktno asocira na more...
Jesen u djelima ruskih pjesnika

Što je mrak napolju hladniji i beznadežniji, topla meka svetlost u stanu deluje prijatnije. I ako je ljeto vrijeme za bijeg od kuće ka neostvarenim snovima, onda je jesen vrijeme za povratak. © Al Quotion Jesen je najfilozofskija...