Атрезия на жлъчните пътища. Причини за атрезия на жлъчните пътища. Хипоплазия на жлъчните пътища

Билиарната атрезия е прогресивно фиброоблитериращо заболяване на интрахепаталните и екстрахепаталните жлъчните пътищапри новородени. Билиарната атрезия е повсеместна, с честота от 1 на 10 000 до 18 000 новородени.

Повечето деца с билиарна атрезия в крайна сметка развиват цироза на черния дроб и изискват

Тази статия ще разгледа индикациите за чернодробна трансплантация при билиарна атрезия, както и подготовката за чернодробна трансплантация при деца с билиарна атрезия.

Билиарна атрезия. Причини за възникване.

Причините и патогенезата на атрезията на жлъчните пътища не са напълно изяснени. В повечето случаи при атрезия се образуват жлъчните пътища, но тяхната проходимост е нарушена поради заличаване или прогресивно разрушаване. Най-често обструктивната холангиопатия се причинява от вътрематочни инфекции (херпес, рубеола, цитомегалия и др.) Или неонатален хепатит. Възпалителен процеспричинява увреждане на хепатоцитите, ендотела на жлъчните пътища, последвано от вътреклетъчна холестаза и фиброза на жлъчните пътища. По-рядко атрезия на жлъчните пътища е свързана с исхемия на каналите. В тези случаи атрезията на жлъчните пътища не е задължително да е вродена, но може да се развие в перинаталния период поради прогресиращ възпалителен процес.
Истинската атрезия на жлъчните пътища е по-рядка и е свързана с нарушение на първичната отметка жлъчните пътищав ембрионалния период. В този случай, в случай на нарушение на полагането на чернодробния дивертикул или канализирането на дисталната жлъчна система, се развива атрезия на интрахепаталните жлъчни пътища и ако е нарушено образуването на проксималната жлъчна система, се развива атрезия на екстрахепаталните жлъчни пътища . жлъчен мехурможе да бъде единствената връзка във външния жлъчен тракт или да липсва напълно.
При около 20% от децата атрезия на жлъчните пътища се комбинира с други аномалии в развитието: рожденни дефектисърце, непълна ротация на червата, аспления или полиспления.

Показания за чернодробна трансплантация при билиарна атрезия.

• Неуспешна портоентеростомия по Kasai;
• Липса на жлъчна екскреция;
• Късно развитие на цироза, въпреки доброто изтичане на жлъчката;
• Късна диагностика на билиарна атрезия;
• Невъзможност за осигуряване на адекватна хранителна подкрепа;
• Неспазване на изискванията, изискващи агресивна хранителна подкрепа;
• Метаболитно костно заболяване, водещо до фрактури;
• Повтарящ се холангит въпреки подходящи антибиотична терапия;
• Мултирезистентни бактериални щамове;
• животозастрашаващ сепсис;
• Периодични хоспитализации, които влошават качеството на живот;
• Усложнения на синдрома портална хипертония;
• Кървене от разширени вени на хранопровода;
• Тензионен асцит и епизоди на спонтанен бактериален перитонит;
• злокачествена тромбоцитопения;
• Силен сърбеж;
• Белодробни съдови нарушения;
• Хепатопулмонален синдром;
• Порто-пулмонална хипертония;
• хепаторенален синдром;
• Злокачествени новообразувания на черния дроб;
• хепатоцелуларен карцином;
• холангиокарцином.

Неуспешна портоентеростомия на Kasai.

Концепцията за праговата възраст, след която Kasai portoenterostomy (PES) е неефективна, остава спорна. За пациенти с „късен ПЕС” се считат тези, при които ПЕС е извършен повече от 90 дни след раждането.
Световни проучвания показват, че при такива пациенти двугодишната преживяемост е до 42%, 23-45% след 4-5 години, 15-40% след 10 години.

Нито фиброзата, открита морфологично, нито нодуларният вид на черния дроб по време на ПЕС, надеждно предсказват резултата след операцията.

Въпреки това, ПЕС при кърмачета с цироза и асцит може да предизвика чернодробна декомпенсация. Няколко проучвания показват, че пациентите с предишен PEX се подлагат на повишен рискчревна перфорация и.

В много трансплантационни центрове по света се счита за подходящо да се извърши чернодробна трансплантация, а не портоентеростомия по Kasai.

Билиарна атрезия. Портоентеростомията на Kasai не се препоръчва при деца с билиарна атрезия в много центрове за трансплантации.

хранителни разстройства.

Децата с нарушен жлъчен поток (включително тези след ПЕС) постепенно ще развият значителна малабсорбция, белтъчно-енергийно недохранване и в резултат на това изоставане в развитието.
Деца с нормален жлъчен поток след ПЕС също ще страдат от тези последствия, макар и малко по-късно. Освен всичко друго, тези пациенти имат биохимични и клиничен неуспех мастноразтворими витамини, желязото и цинкът са често срещани и изискват агресивна корекция и редовно наблюдение.
Скелетни метаболитни аномалии, водещи до повтарящи се фрактури, също могат да се развият с напредване на чернодробното заболяване, дори без дефицит на витамин D или калций.
Също така, агресивна хранителна подкрепа (включително назогастрално хранене или парентерално хранене) е индикация за чернодробна трансплантация.

Бактериален холангит.

Между 40% и 80% от пациентите след PEX опит поне 1 епизод на бактериален холангит преди 2-годишна възраст и 25% от пациентите имат чести рецидивиращи холангити. Следоперативният холангит е свързан с намалена 1-, 3- и 5-годишна преживяемост в сравнение с деца без холангит (92%, 76% и 76% спрямо 80%, 51% и 23%, съответно).

В допълнение, рецидивиращият холангит води до 3-кратно повишен риск от жлъчна недостатъчност след PEX, водеща до билиарна цироза.

Също така, индикации за чернодробна трансплантация са тези случаи, когато детето развива рецидивиращ холангит въпреки агресивната антибиотична терапия, се засяват мултирезистентни бактериални щамове и се развива сепсис. Също така, намаляването на качеството на живот поради чести хоспитализации за холангит се счита за индикация за чернодробна трансплантация.

портална хипертония.

Въпреки факта, че 60% от бебетата с билиарна атрезия възстановяват жлъчния поток след PEX, чернодробната фиброза постепенно прогресира. Поради това повечето деца развиват портална хипертония.
Прояви на портална хипертония:

• спленомегалия;
• Асцит;
• Разширени вени на стомаха с риск от стомашно-чревно кървене;
• Панцитопения.

Проявите на портална хипертония са свързани със значителна заболеваемост и смъртност. Пациентите с портална хипертония изискват редовно наблюдение.

сърбеж

Според световната литература по-често се съобщава за сърбеж при деца със синдром на Alagille и прогресираща фамилна интрахепатална холестаза. Въпреки това, сърбеж, предизвикан от холестаза, може да възникне и при билиарна атрезия. При някои пациенти сърбежът е доста изразен и значително влошава качеството на живот както на детето, така и на родителите му.
В тези случаи е необходимо да се потвърди, че диагнозата билиарна атрезия е правилно установена и че други състояния са изключени. медицински причинисърбеж (например атопия, педикулоза или уртикария). Трансплантацията на черен дроб е показана при пациенти с нелечим сърбеж, който пречи на съня или нормалните дейности въпреки адекватната терапия.

Хепатопулмонален синдром и портопулмонална хипертония.

Хепатопулмонален синдром (HPS) и портопулмонална хипертония (PPH) могат да се появят поради билиарна атрезия и са индикация за чернодробна трансплантация поради високата смъртност без чернодробна трансплантация. GPS се характеризира артериална хипоксемияпричинени от белодробна вазодилатация при пациенти със синдром на портална хипертония или вродени портосистемни шънтове.

Хипоксията, умората и летаргията са основните клинични проявления. HPS се развива при 3-20% от децата с цироза на черния дроб.

Диагнозата HPS се установява въз основа на сцинтиграфия (определят се белодробни шънтове, образувани на фона на портална хипертония), както и въз основа на ехокардиография.

Няма друга ефективна терапия освен чернодробна трансплантация за HPS и PPH. В някои случаи се използва инсуфлация с овлажнен кислород, която може да повиши парциалното налягане на кислорода в периферната кръв. Тежка хипоксемия (PaO2<45-50 мм рт. ст.) создаёт дополнительные сложности у детей с циррозом печени после трансплантации печени (сложности с экстубацией в раннем послеоперационном периоде).

Много трансплантационни центрове измерват средното налягане в белодробната артерия (mPAP) за HPS и PPS и ако то е >50 mm Hg, това е противопоказание за чернодробна трансплантация поради високата интраоперативна и следоперативна смъртност.

По този начин HPS и PPS са индикации за чернодробна трансплантация при билиарна атрезия, но тежестта и скоростта на прогресиране на тези нарушения диктуват необходимостта от спешна оценка на индикациите за трансплантация.

хепаторенален синдром.

Хепатореналният синдром (HRS) е рядко усложнение на крайни етапичернодробно заболяване, което се развива остро бъбречна недостатъчност. Особеността на този синдром е, че той се развива въпреки непокътнати бъбреци, поради намаляване на бъбречния кръвен поток. Това тежки усложненияспира след чернодробна трансплантация и бъбречната функция е възстановена. Следователно HRS е индикация за чернодробна трансплантация при деца с билиарна атрезия.

Злокачествени тумори на черния дроб.

Злокачественото заболяване е признато усложнение хронични болестичерен дроб. IN редки случаи(по-малко от 1%) при деца от първите месеци от живота на фона на билиарна атрезия може да се развие хепатоцелуларен карцином. Холангиокарциномът е още по-рядък.

При повишено нивоалфа-фетопротеин или откриване на подозрителни огнища чрез ултразвук на черния дроб, е необходима допълнителна визуализация във формата компютърна томографияс интравенозен болус контраст за потвърждаване на диагнозата и оценка на метастазите.

Завършено хирургично отстраняванетуморите са единствената окончателна възможност за лечение, въпреки че литературата предполага, че химиотерапията може да бъде по-ефективна при деца, отколкото при възрастни. Миланските критерии може да не се прилагат за деца и успешни резултати от чернодробна трансплантация са постигнати дори при деца, които не отговарят на по-„по-леките“ критерии на UC San Francisco (единичен тумор).<6,5 см или максимум 3 опухоли, причём каждая в диаметре не более 4,5 см, и общим размером опухолевых узлов <8 см) или критерий «до 7» (отсутствие сосудистой инвазии, количество узлов плюс максимальный размер самого крупного узла ≤7 см). Поэтому решение проводит трансплантацию печени должно быть индивидуализировано для каждого ребенка.

Трансплантация трябва да се има предвид в случаите, когато няма данни за екстрахепатално разпространение на тумора или съдова инвазия, независимо от размера на тумора или броя на туморните възли.

Билиарна атрезия. Подготовка на деца за чернодробна трансплантация.

Оптималната подготовка за чернодробна трансплантация изисква мултидисциплинарен екип с опит в билиарната атрезия и усложненията на хронично чернодробно заболяване. Екипът от специалисти се състои от следните специалисти: педиатър, хирург, реаниматор, диетолог, социален работник, детски психолог, фармаколог, медицински сестри.

Редица важни въпроси трябва да бъдат разгледани за всеки кандидат за чернодробна трансплантация с билиарна атрезия.

Един от ключовите предиктори за успешна чернодробна трансплантация при пациенти с билиарна атрезия е адекватната хранителна подкрепа. Оценката на хранителния статус на детето трябва да бъде част от стандартния протокол за подготовка за чернодробна трансплантация от момента на поставяне на диагнозата билиарна атрезия. Редовната оценка на хранителния статус диктува агресивността, с която се поддържа храненето на детето (вижте таблица 1).

Увеличаването на телесното тегло на детето може да създаде фалшива представа за адекватното развитие на детето, тъй като хепатоспленомегалията, асцитът и отокът могат да дадат фалшива представа за качествения състав на теглото.

Таблица 1. Хранителна подкрепа за деца с билиарна атрезия.

хранителни вещества.	Показания.	Назначения и дозировки.	Странични ефекти/Токсичност/Характеристики.
Вижте Feranchak, Suchy, Sokol (2014).
Макронутриенти.
Енергия.	Антропометрични данни, дебелина на трицепса и дебелина на подколенното сухожилие, измерване на тегло и височина във времето, индиректна калориметрия, малабсорбция на мазнини.	Целево съдържание на калории: 125% - 140% от изчислените дневни калории въз основа на тегло спрямо височина. Висококалорична бебешка храна. Концентрат за кърмачета с добавка на глюкозни полимери (енергийната стойност трябва да бъде приблизително 100,5-113 kJ / 30 ml). Ако е необходимо, се предписват допълнителни вечерни или непрекъснати ежедневни назогастрални капкови хранения, парентерално хранене.	Високи разходи за храна, аспирационна пневмония.
Есенциални мастни киселини.	дефицит на мастни киселини	Назначаване на липидни емулсии или специално хранене, включително парентерално.
катерици.	Забавено развитие на мускулите, серумен албумин под 35 g / l.	Прием на протеин 2-4 g/kg/ден при кърмачета. Прием на протеин 2 g/kg/ден за чернодробна енцефалопатия.
мастноразтворими витамини.
Витамин А	Дефицит на витамин А: моларно съотношение ретинол:ретинол-свързващ протеин<0,8 или сывороточный ретинол <20 мкг / дл; цитологическое исследование конъюнктивы; ксероз, пятна Бито.	5 000-25 0000 единици/ден от препарат на витамин А перорално, смесен с вода, IM инжекция с витамин А.	Хепатотоксичност, костни лезии.
Витамин D	Дефицит на витамин D: 25-OH-D<14 нг / мл (недостаточность <30 нг / мл), рахит, остеомаляция.	Витамин D3, до 500-1000 IU/kg/ден или 25-OHD, 3-5mcg/kg/ден или 1,25-OH2-D, 0,05-0,2mcg/kg/ден.	Хиперкалцемия, нефрокалциноза.
Витамин Е	Дефицит на витамин Е: съотношение витамин Е: общо липиди<0,6 мг / г (возраст <1 года) и <0,8 мг / г (возраст>Една година).	α-токоферол (ацетат), 25-200 IU/kg/ден, токоферол 15-25 IU/kg/ден.	Коагулопатия, причинена от дефицит на витамин К, диария.
Витамин К	Дефицит на витамин К: удължено протромбиново време, повишено INR.	назначаването на препарати с витамин К (Menadione) 4 mg / ден.
Водоразтворими витамини		Трябва да се предотврати недостигът на водоразтворими витамини.	Токсичност на мастноразтворимите витамини.
Минерали и микроелементи
калций.	Дефицит на калций поради стеаторея въпреки коригирания статус на витамин D	25-100 mg/kg/ден до 800-1200 mg/ден.	Хиперкалциемия, хиперкалциурия.
Фосфор.	Нисък серумен фосфор въпреки корекцията на нивата на витамин D и калций	25-50 mg/kg/ден до 500 mg/ден.	Стомашно-чревна непоносимост.
Магнезий.	Дефицит на магнезий: Серумен Mg<1,8 мг / дл	Магнезиев оксид 1-2 mEq/kg/ден перорално или 50% MgSO 40,3-0,5 mEq/kg за 3 часа (максимум 3-6 mEq).	Респираторна депресия, кома.
Цинк.	Дефицит на цинк: плазмен цинк<60 мкг / дл.	Цинк SO4 разтвор (10 mg цинк/ml) 1 mg/kg/ден перорално в продължение на 2-3 месеца.	Намалена чревна абсорбция на мед и желязо.
Селен.	Дефицит на селен: селен в кръвната плазма<40 мкг / дл	1-2 mcg/kg/ден перорален натриев селенит или 1-2 mcg/kg/ден селен в парентерален хранителен разтвор.	Кожни промени (кожни обриви, промени в ноктите, косопад), диспепсия, диария, анорексия
Желязо.	дефицит на желязо: ↓ серумно желязо, Капацитет за свързване на желязо в серума, индекс на насищане с желязо<16%	Железни препарати 5-6 mg/kg/ден.	Оцветяване на зъбите, хеморагичен гастроентерит. Предозиране: метаболитна ацидоза, кома, чернодробна недостатъчност.

Характеристики на хранителната подкрепа при деца с билиарна атрезия.

При наличие на холестаза и цироза, целта за енергиен прием трябва да бъде 125 до 140% от препоръчаните енергийни нужди, базирани на идеалното телесно тегло. Може да са необходими допълнителни калории, за да се осигури растеж на детето, ако има значителен дефицит на телесно тегло, както е посочено в таблица 1.

Въпреки това, както показва практиката, е трудно да се осигури достатъчно увеличение на телесното тегло на дете при наличие на тежка холестаза. По този начин се предпочитат храни за кърмачета, съдържащи значително количество специални масла, чиято абсорбция е по-малко зависима от жлъчните киселини и в същото време съдържат адекватно количество есенциални мастни киселини (триглицериди с дълга верига). Приемът на протеин трябва да се поддържа на достатъчно ниво (поне 2-4 g/kg/ден) и не трябва да се ограничава поради наличие на цироза.

Сондово и парентерално хранене.

Въпреки че оралното хранене на детето остава за предпочитане, има индикации за хранене чрез сонда или парентерално хранене при деца, които са с тежко поднормено тегло и не могат да се хранят адекватно

Също така, в някои случаи е необходимо парентерално интравенозно непрекъснато хранене чрез постоянен централен венозен катетър (в допълнение към оралното или назогастралното хранене).

Малабсорбция на витамини и минерали.

Чревната абсорбция на витамини и микроелементи е силно нарушена при пациенти с билиарна атрезия поради факта, че жлъчката не навлиза в чревния лумен. Необходимо е редовно да се оценява дефицитът на витамини и микроелементи с адекватна корекция и оценка на страничните ефекти (виж таблица 1).

Медикаментозно лечение при подготовка за чернодробна трансплантация.

Медицинската подкрепа за пациенти с жлъчна атрезия е изключително важна. Синдромната лекарствена терапия за различни състояния, които могат да се развият при билиарна атрезия, ще бъде представена по-долу.

Таблица 2. Медицинско лечение на пациенти с билиарна атрезия.

Лекарство	Показания	Дозировка	Странични ефекти
Вижте Feranchak, Suchy и Sokol (2014).
Урсодезоксихолева киселина.	Холестаза, сърбеж, хиперхолестеролемия.	15-20 mg/kg/ден.	Диария, повишен сърбеж.
Смоли, свързващи жлъчните киселини (холестирамин, колестипол, козевелам).	Ксантома, пруритус, хиперхолестеролемия.	250-500 mg/kg/ден (холестирамин, колестипол).	Запек, хиперхлоремична ацидоза, свързване на лекарството, стеаторея, чревна непроходимост.
Налтрексон.	сърбеж	1-2 mg/kg/ден.	Гадене, главоболие, реакция на отнемане на опиоиди, възможна хепатотоксичност.
Фенобарбитал.	Сърбеж, хиперхолестеролемия	3-10 mg/kg/ден.	Сънливост, поведенчески нарушения, нарушен метаболизъм на витамин D.
Рифампицин.	сърбеж	10 mg/kg/ден.	Хепатотоксичност, хемолитична анемия, бъбречна недостатъчност
Антихистамини.	сърбеж	Дифенхидрамин 5 mg/kg/ден или хидроксизин 2 mg/kg/ден.	Сънливост.
Облъчване с ултравиолетови лъчи	сърбеж		Кожни изгаряния.
Триметоприм/сулфаметоксазол	Профилактика на холангит.	2-5 mg/kg/ден. TMP	Реакция на свръхчувствителност, освобождаване на неконюгиран билирубин от албумин, потискане на костния мозък, хепатотоксичност.
Фуроземид	Асцит, оток	От 1 mg / kg / за интравенозно приложение.	Хипонатриемия, хипокалиемия, дехидратация, реакция на свръхчувствителност, увреждане на слуха, потискане на костния мозък
Спиринолактон	Асцит	2-6 mg/kg/ден.	Хипернатриемия, хиперкалиемия, дехидратация, гинекомастия, реакция на свръхчувствителност
Октреотид	Кървене от разширени вени	1-5 nanog/kg/час.	Хипотония, депресия на костния мозък
албумин	Асцит	1 g / kg с инфузия на 20% -25% разтвор на албумин.	Претоварване с течност.

Билиарна атрезия. Характеристики на лечението на синдрома на портална хипертония.

Проявите на синдром на портална хипертония често изискват медикаменти или друга медицинска намеса. Най-честите животозастрашаващи прояви са:

• Спленомегалия -> хиперспленизъм;
• Асцит;
• Разширени вени на стомаха с риск от стомашно-чревно кървене.

Кървене от разширени вени на хранопровода.

До 90% от децата с билиарна атрезия имат варици на хранопровода при ендоскопско изследване, а ~30% имат поне 1 епизод на варикозно кървене.

Последният консенсус на Baveno VI гласи, че скрининговата езофагогастродуоденоскопия не се препоръчва за всички деца с цироза. Има много аргументи срещу ендоскопията при пациенти с билиарна атрезия, които никога не са имали кървене от разширени вени. Първо, ~50% от децата с билиарна атрезия ще се нуждаят от чернодробна трансплантация през първите 2 години от живота си, така че проблемът с вариците на хранопровода ще бъде разрешен след трансплантацията. Второ, дори при ендоскопия и последваща ендоскопска корекция (лигиране на вените на хранопровода) съществува висок риск от рецидиви и повторно кървене. Трето, редовната ендоскопия води до риск от нараняване на варикозни вени на хранопровода.

Лечението на остро варикозно кървене включва трансфузия на плазма и червени кръвни клетки, соматостатинови аналози (напр. октреотид), ендоскопски контрол на кръвоизлива и балонна тампонада или, по-рядко, портосистемен байпас. Коагулопатията с дефицит на витамин К трябва да се лекува с менадионови препарати. Освен това трябва да се предпише антибиотична терапия поради високия риск от потенциално фатални инфекциозни усложнения при пациенти с цироза и съпътстващо стомашно-чревно кървене.

Октреотидът причинява вазоконстрикция с намаляване на порталното налягане, позволява ви да контролирате варикозното кървене и хемодинамичната стабилизация. Това спестява време и подготвя пациента за ендоскопска хемостаза или балонна тампонада. Октреотид се използва в рамките на 2-5 дни след варикозно кървене.

Езофагеална балонна тампонада или портосистемно шунтиране се използва в случаи на тежко рефрактерно варикозно кървене. Балонната тампонада (използвайки тръба на Blackmore) осигурява добра хемостаза чрез директно компресиране на варици на хранопровода и е много успешна за спиране на кървенето. Въпреки това, повторно кървене в рамките на 24 часа след издуването на балона се наблюдава при ~50% от пациентите при липса на консервативно лечение, включително хемостатична терапия (кръвна плазма, етамзилат, транексамова киселина, препарати от витамин К).

Трансюгуларен интрахепатален портосистемен шънт (TIPS) или, по-рядко, хирургични портосистемни шънтове (портокавални или дистални спленоренални шънтове) може да се наложи за лечение на рефрактерно варикозно кървене при пациенти с билиарна атрезия.

тромбоцитопения.

При пациенти с билиарна атрезия най-честата проява на хиперспленизъм е тромбоцитопенията. Неутропенията обикновено няма последствия. Преливането на тромбоцити трябва да се запази за тежко варикозно кървене или клинично значимо кървене от други източници със значителна тромбоцитопения (<20-60 × 10^9 / л).

За повтарящо се кървене, свързано с портална хипертония и съпътстваща тромбоцитопения, селективна емболизация на далачната артерия при пациенти с компенсирана цироза.

Асцит.

Асцит се среща при около една трета от пациентите със синдром на портална хипертония. Диуретичната терапия и избягването на прекомерен прием на натрий (сол) са основното лечение при деца (вж. Таблица 2).

Спиринолактон, калий-съхраняващ диуретик, се предписва при нетензионен асцит. При пациенти с умерен или тежък асцит трябва да се използват спиронолактон и фуроземид заедно с избягване на храни с високо съдържание на натрий.

При асцит, който възниква на фона на ниско съдържание на албумин в кръвната плазма, заедно с диуретична терапия се предписват инфузии на албумин.

При интензивен асцит, който причинява дихателна недостатъчност, е необходима допълнителна лапароцентеза или дренаж на коремната кухина. Препоръчителният обем за отстраняване на асцит е<200 мл / кг массы тела или <680 мл / час. Если объём сливаемой жидкости больше, требуется назначить дополнительную инфузию альбумина для исключения перераспределительного шока.

Хипонатриемия.

Хипонатриемия (серумен натрий<130 мг-экв/л) не редкость у пациентов с билиарной атрезией на фоне асцита. Портальная гипертензия приводит к системной вазодилатации, которая снижает объем артериальной крови. Это вызывает высвобождение аргинин-вазопрессина и антидиуретического гормона, что выводит натрий из кровяного русла. Коррекцию натрия проводят физиологическим раствором или гипертоническим раствором натрия хлорида. Целевые значения натрия – 135-145 мг-экв/л.

Спонтанен бактериален перитонит.

Спонтанният бактериален перитонит е сериозно усложнение на синдрома на портална хипертония. Често протича като асцит-перитонит. Източници на инфекция са стрептококи, както и грам-отрицателни бактерии. В такива случаи се предписват системни антибиотици.

Лечение на бактериален холангит.

Холангитът е едно от най-честите усложнения на билиарната атрезия. Холангит трябва да се подозира при всеки пациент с треска, повръщане, болка в десния хипохондриум, бистри изпражнения, повишена жълтеница, повишени аминотрансферази и холестазни ензими. 30% от пациентите с горните симптоми ще имат положителна хемокултура (бактериемия). Следователно, на всички пациенти със съмнение за холангит се предписва антибиотична терапия с чувствителност към грам-отрицателни и анаеробни бактерии.

Отбелязва се също, че няма показания за профилактични антибиотици при пациенти с Kasai, които не са имали пристъпи на холангит.

Билиарна атрезия. Време за чернодробна трансплантация.

Въпреки факта, че билиарната атрезия е най-честата индикация за чернодробна трансплантация, няма достатъчно доказателства за оптималното време за трансплантация. Анализ на данните на UNOS за 2001-2004 г Показа, че пациенти с PELD резултат >17 имат добра преживяемост след чернодробна трансплантация. Въпреки това, тежестта на пациентите според критериите на PELD не винаги е обективна и данните от PELD може да не отразяват точно истинския риск от смъртност, тъй като пациентите, в допълнение към критериите на PELD, имат усложнения като портална хипертония, кървене от варици, асцит и др. По този начин самата билиарна атрезия е индикация за чернодробна трансплантация.

Важен аспект е „сухото тегло на бебето“. Терминът "сухо тегло" се отнася до теглото на пациента, без да се взема предвид асцитната течност. Децата с ниско мускулно тегло са изложени на висок риск от слабост на дихателните мускули след интубация и анестезия по време на чернодробна трансплантация. Следователно, препоръчителното „сухо тегло“ на пациент трябва да надвишава 6 kg, за да бъде взето предвид чернодробна трансплантация.

Също важен фактор, определящ оптималното време за чернодробна трансплантация, е наличието на подходящ орган за трансплантация. Така че, в случай на недостиг на органи след смъртта, може да се използва доживотно донорство на чернодробни фрагменти за трансплантация на деца.

Изключително важно е семейството да има ясна представа за състоянието на детето си и да е наясно с необходимостта от трансплантация. Родителите често страдат от чувство на неадекватност, вина, стрес, гняв и страх. Установяването на отношения на доверие между семейството, детето и лекарите ще помогне да се облекчат тревогите и да се вземе рационално решение. Разпознаването и премахването на негативните емоции също може да повлияе положително както върху укрепването на семейството по време на труден период, така и насочването на енергия за борба с болестта.

Изводи и заключение.

Докато не успеем да разберем истинската патофизиология на билиарната атрезия и следователно да разработим адекватен режим на лечение за нейната превенция, чернодробната трансплантация ще остане основното средство за лечение на това рядко заболяване.

Деца с билиарна атрезия изискват чернодробна трансплантация поради развитието на животозастрашаващи усложнения.
Настоящата схема за разпределение на органи не позволява необходимостта от трансплантация при деца от първите години от живота. Детската смъртност в списъците на чакащите също подчертава критичната необходимост от нови подходи за разширяване на донорския резерв. Ето защо доживотното донорство на чернодробни фрагменти за трансплантация на деца е много важно.

В Руската федерация необходимостта от трансплантация на черен дроб при деца е почти напълно решена чрез свързано донорство.

,

Навигация: Търсене на книги

← + Ctrl + →

Глава 2. Аномалии в развитието на жлъчните пътища

Аномалиите в развитието на жлъчните пътища включват: 1) атрезия на жлъчните пътища; 2) аномалии в развитието на главните жлъчни пътища; 3) аномалии в развитието на жлъчния мехур; 4) аномалии в развитието на кистозния канал.

Атрезия на жлъчните пътища е най-тежката и сложна вродена патология, която се проявява още в неонаталния период. Наблюдава се при 1 дете на 20-30 хиляди новородени и в 30% от случаите се комбинира с други аномалии в развитието (В. Т. Акопян, 1982).

Първият доклад за атрезия на жлъчните пътища принадлежи на T. Thompson (1892). W. Ladd (1928) доказва възможността за хирургично лечение на тази патология при 12-16% от пациентите. M. Kasai (1959), прилагайки нови методи за хирургична корекция, значително разширява възможностите за хирургично лечение.

Етиология и патогенеза. Няма надеждни данни за причините за атрезия на жлъчните пътища.

В етиологията на атрезията на жлъчните пътища повечето местни и чуждестранни автори придават значение на такива фактори като продуктивно възпаление, което причинява дегенерация на епитела на каналите, заличаване на техния лумен и перидуктална склероза. Прогресирането на процесите на промяна, пролиферация и фиброза в пренаталния период и след раждането води до пълно запушване на лумена на жлъчните пътища (E. A. Stepanov et al., 1989).

Патогенезата на заболяването е свързана с нарушена жлъчна секреция поради запушване на жлъчните пътища. Развиват се жълтеница, билиарна цироза, портална хипертония, чернодробна недостатъчност. Ако не се лекуват, бебетата умират малко след раждането. Така че, според T. Weber и съавтори (1981), само 7% от 843 новородени с атрезия на жлъчните пътища са оцелели в ранна детска възраст.

патологична анатомия. Жлъчните пътища на мястото на атрезия са представени от тънка влакнеста връв.

Ако има атрезия само на дисталните жлъчни пътища, тогава техните надлежащи области са разширени. При тези наблюдения, когато атрезията обхваща всички екстрахепатални канали, няма разширение на интрахепаталните жлъчни пътища. Някои новородени нямат както екстрахепатални, така и интрахепатални жлъчни пътища.

Хистологичното изследване на чернодробната тъкан разкрива холестаза, гигантска клетъчна трансформация, хиперплазия на жлъчните пътища (ако са запазени), циротични промени.

Клиника. Първият и основен клиничен признак е жълтеницата, която се проявява при дете по време на раждането и бързо прогресира. Скоро кожата, склерата, видимите лигавици придобиват шафранов оттенък. Жълтеницата не изчезва и не губи интензивността си през следващите 2-3 седмици, появяват се кръвоизливи по кожата и лигавиците, умерена анемия. Детето се тревожи за сърбеж на кожата, викът утихва само по време на хранене, понякога, напротив, се наблюдава летаргия и сънливост. Поради липсата на жлъчка в червата се нарушава абсорбцията на мастноразтворимите витамини A, D, K, развива се техният дефицит (кератомалация, рахит, кървене). Въпреки това, общото състояние започва да се нарушава едва от 1,5-месечна възраст: кожата става суха, детето започва да изостава в теглото. Поради постоянното метеоризъм и увеличаването на черния дроб, обемът на корема се увеличава. Черният дроб до края на първия месец се увеличава 2-3 пъти, ръбът му е плътен, заострен. Развитието на билиарна цироза на черния дроб води до интрахепатален блок на порталната вена, последван (след 2-3 месеца) от разширяване на далака, асцит. Порталната хипертония допринася за образуването на разширени вени на хранопровода и стомаха, които в комбинация с намалено съсирване на кръвта водят до гастроезофагеално кървене. Повишеното интраабдоминално налягане при по-голямата част от децата води до образуване на пъпна и ингвинална херния.

Вторият основен клиничен признак са обезцветените изпражнения от раждането, въпреки че първите изпражнения може да са с нормален жълт цвят. При някои пациенти в по-късен период се появява слабо оцветяване на изпражненията, което се свързва с отделянето на определено количество жлъчни пигменти от жлезите на храносмилателния канал, стеркобилинът липсва в изпражненията.

Урината придобива тъмен цвят поради повишаване на съдържанието на билирубин, докато уробилин и уробилиноген отсъстват.

Диагностика. В кръвния серум нивото на билирубина бързо се повишава поради директната фракция, количеството му се увеличава 10-40 пъти. От 2-месечна възраст чернодробната функция е нарушена. Повишава активността на трансаминазите, особено на аланина. Дори по-късно се увеличава количеството на алкалната фосфатаза (повече от 20 единици), концентрацията на общия протеин намалява, захарните криви стават патологични, протромбиновият индекс намалява, количеството на фибриногена намалява и анемията прогресира. До 3-месечна възраст всички чернодробни функции са нарушени, развива се чернодробна недостатъчност, кахексията се увеличава и се присъединява инфекция. Децата умират преди да навършат 6 месеца.

Според Е. А. Степанов и др.(1989) най-трудно е да се определи степента на хипоплазия на жлъчните пътища и тяхната функционална недостатъчност. Като скринингов метод е проведено ултразвуково изследване на всички пациенти под 4-месечна възраст, приети с диагноза билиарна атрезия. Това изследване ви позволява да определите степента на недоразвитие на жлъчния мехур, както и да идентифицирате анатомични паралели между тези данни и степента на недоразвитие на жлъчните пътища. Данните, получени от авторите по време на ехография, напълно съвпадат с интраоперативните находки.

Според нашите данни, диагнозата билиарна атрезия може да се постави след директно контрастиране на жлъчните пътища чрез ултразвукова перкутанна трансхепатална холангиостомия, която в някои случаи е алтернатива на лапароскопската холецистохолангиография.

Радионуклидните изследвания с въвеждането на ултразвук в клиничната практика са с ограничена употреба. Използването на бенгалска роза се оказа недостатъчно информативно при диагностицирането на атрезия на жлъчните пътища. Значително по-добри резултати са постигнати при използване на 99 Tc-Hida (Sh. Kjmura et al., 1978; J. Sty et al., 1981). За да се изясни механичната природа на жълтеницата, е интересно да се определи нивото на радиоактивност в изпражненията на детето в динамика след въвеждането на радиоактивни вещества в кръвния поток.

Методи за рентгеново контрастно изследване.За съжаление, екскреторните методи, базирани на въвеждането на контрастно вещество в кръвния поток и контрола на екскрецията му с жлъчката, поради обикновено изразената стаза на жлъчката и още повече при липса на интра- или екстрахепатални канали, са безсмислени. От голямо значение е лапароскопската холецистохолангио- и хепатохолангиография, която заедно с лапароскопията се използва по-широко при новородени с жълтеница (N.L. Kush et al., 1978; G.A. Bairov et al., 1989; E.A. Stepanov et al., 1989) . Този метод на директен контраст често ви позволява правилно да диагностицирате и определите вида на атрезията на жлъчните пътища. Лапароскопски, с механични форми на жълтеница, се определя характерно дифузно оцветяване на черния дроб в зелено.

Пункционната биопсия, перкутанна или с помощта на лапароскоп, до голяма степен допринася за откриването на интрахепатални форми на атрезия и хепатит. Самата пункция на черния дроб в различни посоки може да показва наличието или отсъствието на жлъчни пътища вътре в черния дроб. Според резултатите от изследването на пунктата е възможно да се прецени естеството на патологичния процес в черния дроб, тъй като при малформации на жлъчните пътища, дезорганизация на лобуларните образувания, увеличаване на фиброзната тъкан и пролиферация на жлъчните пътища с интрахепатална стаза се отбелязват, а при хепатит разрушаването на структурата на лобулите с подуване на паренхимните клетки излиза на преден план и появата на многоядрени гигантски клетки, докато пролиферацията на жлъчните пътища не се наблюдава.

Диференциална диагноза. Въпреки факта, че жълтеницата с атрезия на жлъчните пътища е един от основните признаци на заболяването, не трябва да забравяме, че по време на периода на новородено иктерично оцветяване на кожата се среща и при други, дори не патологични състояния. Това значително усложнява задачата на хирурга, тъй като времето за установяване на правилната диагноза е ограничено и се изчислява, ако не дни, то само няколко седмици след раждането на детето. Забавянето на решаването на проблема с хирургичното лечение рязко влошава изхода на заболяването.

Физиологичната жълтеница се среща при 2/3 от новородените. Свързва се с повишено разрушаване на феталните еритроцити в процеса на тяхното заместване с нови и функционална недостатъчност на черния дроб, който все още не е в състояние интензивно да секретира жлъчния пигмент. Жълтеницата достига най-голяма интензивност до 5-ия ден от живота и постепенно изчезва в рамките на 2 седмици. Понякога е продължително, особено при недоносени бебета. Билирубинът в кръвта рядко надвишава 100 µmol/l, урината понякога съдържа уробилиноген заедно с жлъчни пигменти. Изпражненията са малко по-бледи, но обикновено оцветени.

хемолитична болест. В резултат на Rh конфликт или групова несъвместимост на кръвта на плода и майката, скоро след раждането детето развива тежка жълтеница и се определя високо съдържание на индиректен билирубин. Общото състояние се влошава, анемията прогресира, черният дроб и далакът се увеличават. Обменните трансфузии спасяват живота на детето, спомагат за намаляване на нивото на билирубина. За диференциалната диагноза е важно определянето на кръвната група и Rh-принадлежността на кръвта на майката и детето.

Въпреки това, голямо количество пигмент, секретиран с жлъчката при тежки форми на хемолитична жълтеница с продължителност 10 дни, прави жлъчката вискозна, запушва жлъчните канали и канали, причинявайки частично или пълно запушване на жлъчните пътища. Въвеждането на разтвор на магнезиев сулфат в дванадесетопръстника (GA Bairov et al., 1957) или интравенозно деколин е както терапевтично средство, така и диференциална диагностична мярка. Понякога въвеждането на холеретични средства не дава желания ефект и поради пълното запушване на жлъчните пътища е необходима операция, по време на която каналите се промиват с топъл изотоничен разтвор на натриев хлорид. Ако жлъчните "тапи" са много плътни, те се отстраняват чрез холедохотомия. В някои случаи, със симптоми на неизразена жълтеница, жлъчните "запушалки" могат да преминат сами.

Септичните заболявания се появяват бързо при новородени поради дори незначителни гнойни процеси в тялото (отит на средното ухо, фурункулоза, нагнояване на пъпната рана и др.). Гнойните огнища на инфекция при новородени бързо водят до генерализиране на процеса, до сепсис и септикопиемия, често придружени от увреждане на черния дроб на нивото на клетките на чернодробния паренхим и жълтеница. Въпреки това, жълтеницата при сепсис е лека, заболяването обикновено протича тежко, с висока телесна температура, увеличен черен дроб, промени в кръвта. Понякога хемокултурата е решаваща за диагнозата. Освен това източникът на инфекция често се открива при новороденото или при майката. Изпражненията при септична жълтеница винаги са оцветени.

В някои случаи, особено когато детето е прието с тежка жълтеница и е невъзможно да се открие източникът на инфекция, е необходимо да се направи пункционна чернодробна биопсия, която е нежелателна на фона на сепсис, за да се изключи вродена атрезия на интрахепаталните жлъчни пътища.

следродилен хепатит. Заболяването е изключително рядко при новородени, но е придружено от дифузна жълтеница, тъмна урина и обезцветени изпражнения. Заболяването протича остро, но след няколко дни интензивността на жълтеницата намалява и характерният лимонов цвят с червеникав оттенък изчезва. Има анамнеза за хепатит при майка си. Характеризира се с увеличаване на черния дроб и далака от първите дни на заболяването. Функционалните изследвания на черния дроб за диференциална диагноза дават много малко. При чернодробна биопсия откриването на многоядрени чернодробни клетки има диагностична стойност. Трудността за разпознаване е хроничната форма на хепатита (среща се в около 10% от случаите). В тези случаи е по-добре да се извърши диагностична лапаротомия.

Други заболявания на новородените - токсоплазмоза, листериоза, хемолитична анемия също могат да бъдат придружени от жълтеница.

Токсоплазмозата се проявява с жълтеница, уголемяване на черния дроб, хидроцефалия и понякога енцефалит. Положителните серологични тестове, откриването на калцификати в черепа окончателно решават естеството на заболяването.

Листериозата в някои случаи може да бъде придружена от жълтеница. Въпреки това петехиалните лезии, нормалният цвят на изпражненията и тестовете за аглутинация помагат да се изключи билиарна атрезия.

Хемолитичната анемия се проявява с изразена жълтеница от първите дни на раждането на детето, придружена от увеличение на черния дроб и далака. Заболяването е тежко, рядко, но клиничната картина е много подобна на малформациите на жлъчните пътища. Микроцитозата с намалена осмотична стабилност на еритроцитите е характерен признак на заболяването.

В някои изключително редки случаи може да се появи жълтеница при новородени в резултат на компресия на жлъчните пътища от увеличени лимфни възли (G. A. Bairov, 1970; N. L. Kush et al., 1978). Такава жълтеница обаче се развива постепенно, а не веднага след раждането (до 2 месеца). Изпражненията остават оцветени до пълното компресиране на каналите. При трудни диагностични случаи с късно приемане на детето е показана лапароскопия.

Като вземем предвид всички известни доклади в литературата, нашия опит и въз основа на класификацията на атрезията на жлъчните пътища, предложена през 1970 г. от G. A. Bairov, разделяме всички пациенти в тази група на 2 категории:

I. С некоригируема атрезия на интрахепаталните жлъчни пътища, която може да се комбинира с:

пълна атрезия на екстрахепаталните жлъчни пътища;

атрезия на главните жлъчни пътища, но запазен жлъчен мехур;

наличие на всички външни жлъчни пътища.

P. С коригираема атрезия на външните жлъчни пътища, която може да се прояви:

атрезия само на дисталния общ жлъчен канал;

артезия на чернодробните канали само при наличие на жлъчен мехур и кистичен канал;

атрезия на общата жлъчка, кистозните канали и жлъчния мехур при запазване на общите чернодробни и лобарни канали;

атрезия на жлъчния мехур, общата жлъчка и част от чернодробните канали;

пълна атрезия на всички външни жлъчни пътища;

атрезия на всички външни жлъчни пътища при наличие на недоразвит канал на жлъчния мехур.

В нашата клиника са прегледани и лекувани 18 пациенти с атрезия на жлъчните пътища. Седем от тях са с пълна атрезия на екстра- и интрахепаталните жлъчни пътища, 2 са с атрезия на екстрахепаталните жлъчни пътища при наличие на жлъчен мехур, 5 са ​​с атрезия само на дисталната част на общия жлъчен канал, 3 са с атрезия на общия жлъчен канал. жлъчен канал при запазване на общия чернодробен и лобарния канал и 1 - пълна атрезия на всички външни жлъчни пътища.

Лечение. При атрезия на жлъчните пътища е показано само хирургично лечение, а 2-рата и 3-тата седмица от живота на детето са най-доброто време за операция. През това време обикновено е възможно да се постави правилна диагноза и промените в хепатоцитите все още са обратими. Идеалното, разбира се, би било операция веднага след раждането, но е почти невъзможно да се постави диагноза за кратко време. И така, M. Kasai (1977) съобщава за преживяемостта на 88% от децата, подложени на хирургично лечение на възраст от 3 седмици до 2 месеца, и 20% от децата, оперирани на възраст 3-4 месеца. Авторът също така отбелязва, че операциите, по-стари от 4 месеца, като правило са обречени на неуспех.

Целесъобразността от хирургично лечение на новородени с атрезия на жлъчните пътища също зависи от вида на атрезията и нейната комбинация с малформации на други органи (храносмилателен канал, сърце, бъбреци и др.). До 1957 г. 12-16% от пациентите се считат за операбилни, обикновено с атрезия само на дисталните жлъчни пътища. След въвеждането на G. A. Bairov (1956, 1957) на хирургично лечение на пациенти с тежки форми на атрезия чрез създаване на анастомози на храносмилателния канал с интрахепатални жлъчни пътища, 65-70% от децата стават операбилни. Благодарение на използването на микрохирургични техники, през последните години оперативността се е повишила до 90%.

Емдотрахеалната анестезия с използване на мускулни релаксанти е основният вид анестезия по време на операция при деца с атрезия на жлъчните пътища. Хирургическият достъп е наклонен разрез на предната коремна стена в десния хипохондриум (G. I. Bairov, 1968, 1970) или напречно в горната част на коремната стена (Schwartz, 1964). След отваряне на коремната кухина се взема чернодробна биопсия от всеки лоб за спешна хистология, за да се изключи или потвърди интрахепатална атрезия на жлъчните пътища и вроден хепатит. Ако инспекцията не е достатъчна, външните жлъчни пътища се инспектират чрез инжектиране на разтвор на новокаин (около 1 ml), оцветен с метиленово синьо. Разпределението на разтвора определя дължината и наличието на лумена на каналите. В тези случаи е препоръчително да се извърши холангиография (поставяне на загрят кардиотраст) чрез пункция на жлъчния мехур с тънка игла.

В зависимост от характера на дефекта, който се установява чрез оперативни методи на изследване, се определя обемът на хирургическата корекция. Обикновено се използват следните 5 вида интервенции.

1. Ако външните жлъчни пътища са нормално развити във всички отдели и има само стаза на жлъчката поради удебеляване на жлъчката до образуването на "запушалки", интрахепаталната форма на атрезия все още трябва да се изключи чрез хистологично изследване. Ако интрахепаталните канали не са променени, тогава каналите се промиват с топъл физиологичен разтвор, което може да се повтори в следоперативния период чрез микродренаж, въведен в жлъчните пътища.

2. При наличие на атрезия само на дисталния общ жлъчен канал възникват условия за създаване на отток на жлъчка чрез прилагане на холедоходуоденоанастомоза (фиг. 40).

Удълженият сляп край на жлъчния канал над мястото на атрезия се изолира за 1-2 см. Първият ред конци се налага с атравматичен материал. Отделни сиво-серозни конци покриват линията на анастомозата. При ограничена подвижност на дванадесетопръстника и невъзможност да се използва за анастомоза се създава холедохоеюноанастомоза. Примка на йеюнума на разстояние 30-40 cm от лигамента на Treitz се изключва от храносмилането според Roux или A. A. Shalimov и преминава през аваскуларната зона на мезентериума на напречното дебело черво до

жлъчен канал над мястото на атрезия. На нивото на атрезия жлъчният канал се пресича и мобилизира към портата на черния дроб за 1,5-2 см. Под избрания участък на жлъчния канал се поставя бримка на йеюнума и се фиксира с 2-4 сиво-серозни конци . Стените на канала и червата се разрязват по такъв начин, че диаметърът на образуваната анастомоза да е максимален и се образува анастомоза. Сутурната линия се перитонизира с отделни сиво-серозни конци, потапящи жлъчния канал в чревната стена (фиг. 41).

В случаите, когато дисталната атрезия обхваща почти целия или целия общ жлъчен канал, трябва да се уверите, че има жлъчка в жлъчния мехур и ако има, проверете проходимостта на кистозния канал. След това се прилага холецистодуоденоанастомоза, при която първият ред конци е сиво-серозен между жлъчния мехур и дванадесетопръстника. Луменът на жлъчния мехур и дванадесетопръстника се отваря за 2-2,5 cm, задните и предните устни на анастомозата се зашиват с непрекъснат шев с атравматична игла. След това предната устна се укрепва със сиво-серозен шев. При ограничена подвижност на дванадесетопръстника е възможно да се създаде холецистоеюностомия на извън контура според Ру или А. А. Шалимов.

3. Наличието на атрезия на общия жлъчен канал и жлъчния мехур изисква създаване на директна анастомоза на общия черен дроб, а при неговата атрезия - на чернодробните пътища с храносмилателния канал. За това се прилага хепатикодуодено- или хепатикоеюностомия.

4. При наличие на атрезия на всички външни жлъчни пътища е възможно да се създаде отлив на жлъчка само чрез свързване на интрахепаталните жлъчни пътища с храносмилателния канал.

Хепатогастростомията е използвана от G. A. Bairov (1970) за създаване на анастомоза на каналите на левия лоб на черния дроб със стомаха (фиг. 42).

Антрумът на стомаха се зашива към долната повърхност на левия лоб на черния дроб на 4-5 см и на 2-2,5 см от ръба му.Краят на черния дроб се изрязва и в дълбочината му се вкарва дренажна тръба. тъканта с 2-3 см. Стомахът се отваря според повърхността на раната на черния дроб, ръбовете на раната на стомаха и черния дроб се зашиват с кетгутови конци през всички слоеве, дренажната тръба се насочва в лумена на стомаха. Линията на анастомозата по предната повърхност е покрита със сиво-серозни конци.

G. A. Bairov препоръчва hepatojejunostomy за създаване на анастомоза с каналите на десния лоб на черния дроб. Примка на йеюнума с дължина 30-40 см, мобилизирана според Ру или А. А. Шалимов, се зашива към долната повърхност на десния лоб на черния дроб. Изрязва се част от чернодробната тъкан и се оформя анастомоза по техника, подобна на тази, използвана при хепатогастростомията.

В тези редки случаи, когато жлъчният мехур е запазен с атрезия на външните жлъчни пътища, той може успешно да се използва за създаване на трансвезикална хепатодуоденална или хепатоеюнуална анастомоза, както следва (фиг. 43).

След като жлъчният мехур се зашие с дванадесетопръстника, луменът му се отваря, с троакар се прави канал в черния дроб, в който се вкарва дренаж. Анастомозата се прилага по обичайния начин, но така, че дренажната тръба да остане вътре в анастомозата. При отсъствие на жлъчния мехур, бримка на тънките черва се зашива към десния лоб на черния дроб (20-35 cm от началото му) и се създава анастомоза според вида на хепатогастрала. Операцията завършва с налагане на Браунова анастомоза.

Портоентеростомията, предложена от M. Kasai (1959), през последните години, благодарение на използването на микрохирургични техники, намери забележимо приложение. Операцията е следната: от елементите на хепатодуоденалния лигамент се изолира и пресича фиброзна връв, която представлява цикатрициално променен жлъчен канал (фиг. 44).

Проксималният му край се хваща със скоба или се зашива с лигатура и, издърпвайки го нагоре, се мобилизира към чернодробната тъкан. Фиброзната мембрана на черния дроб се дисектира, лобарните жлъчни пътища се изолират, след което цикатрично променената връв се отрязва на нивото на жлъчните пътища. Ако след отстраняването на белег луменът на жлъчните пътища не се вижда и епителът на жлъчните пътища не се открива в препарата по време на хистологично изследване, тогава разрезът дълбоко в черния дроб постепенно продължава, докато. появата на зейнали жлъчни пътища и потока на жлъчката. Тъй като диаметърът на жлъчните пътища е малък, за да не се запушат, с цел хемостаза повърхността на раната временно се притиска със салфетки. За създаване на анастомоза се използва бримка от йеюнума с дължина 40 cm, изключена от смилането на Roux-en-Y. Луменът на червата се отваря на дължина, равна на повърхността на раната в портите на черния дроб. Червата се зашиват с отделни конци с атравматична игла. От страна на червата, лигавицата и мускулните мембрани се улавят в шева, от страната на черния дроб - ръбовете на фиброзната тъкан близо до устията на сегментните жлъчни пътища.

Особен интерес представлява методът за завършване на такава операция, предложен от J. R. Lilli и R. P. Altman (1975) - фиг. 45.

Примка от йеюнума, използвана за портоентеростомия, се извежда под формата на двуцевна йеюностома в средата на разстоянието между портите на черния дроб и междучревната фистула. Тази техника позволява в постоперативния период да се контролира изтичането на жлъчката. В допълнение, чревната еферентна верига може да се използва за прилагане на различни лекарства и хранене. Затварянето на йеюностомията няколко седмици след портоентеростомията не е трудно.

В табл. 9 показва общите резултати от портоентеростомия (T. R. Weber, J. L. Grosfeld, 1981).

Използването на микрохирургични техники, заедно с по-ранното установяване на индикации за хирургично лечение, позволи да се увеличи честотата на добрите резултати до 86,2% (E. A. Stepanov et al., 1989; K. Suruga et al., 1984).

Е. А. Степанов получи добри резултати при 6 от 13 наблюдавани пациенти след операцията Kasai в комбинация с отстраняване на жлъчката чрез йеюностома.

Резултатите от портоентеростомията се влияят от следните фактори: операцията през първите 2-3 месеца от живота на детето, диаметърът на жлъчните пътища в портите на черния дроб е повече от 150 микрона (D. S. Hitch et al., 1979 T. R. Weber et al., 1980 г.).

Холецистопортостомия. В случаите, когато изтичането на жлъчката е нарушено само от портата на черния дроб към кистозния канал, а жлъчният мехур, неговият канал и общият жлъчен канал запазват свободната си проходимост, M. Kasai (1959) налага анастомоза между жлъчния мехур и жлъчния канал. портата на черния дроб. Жлъчният мехур се отделя от леглото си, запазвайки кистозния канал и кистозната артерия непокътнати. Леглото с балон е зашито. По периметъра на дезеризираната повърхност се изрязва стената на жлъчния мехур и се поставя анастомоза между жлъчния мехур и повърхността на раната в областта на портата на черния дроб.

Предимството на налагането на анастомоза на жлъчния мехур с жлъчните пътища в портите на черния дроб се вижда в ниската вероятност от инфекция на жлъчката и развитието на възходящ холангит (J. R. Lilly, 1979; K. Kimura et al., 1979).

Резултатите от холецистопортостомията обаче са двусмислени. Операцията често е придружена от неуспех на анастомозата (K. Suruga, 1978). Значителен недостатък на холецистопортостомията е невъзможността да се контролира степента на възстановяване на изтичането на жлъчката. Като се има предвид горното, холецистопоростомията се препоръчва да се използва само при абсолютно свободна проходимост на кистозния канал и дисталния общ жлъчен канал и диаметърът на жлъчните пътища в хилуса на черния дроб е повече от 150 микрона, т.е. пълно доверие в свободната секреция и евакуация на жлъчката.

При атрезия на всички екстра- и интрахепатални канали възможностите за хирургична корекция са рязко намалени. По принцип всички тези пациенти, както и новородени с атрезия на външните жлъчни пътища, при които дори микрохирургичното оборудване не позволява изтичане на жлъчката, са показани за чернодробна трансплантация. Тази операция обаче не дава надеждни резултати.

Анастомозите на гръдния канал с хранопровода, интрахепаталните жлъчни пътища с йеюнума могат да бъдат препоръчани като палиативни мерки за лечение на пациенти с атрезия на интрахепаталните жлъчни пътища.

От 18 деца, лекувани в нашата клиника, 9 бяха неоперабилни (7 с пълна атрезия на интра- и екстрахепаталните жлъчни пътища, 2 с пълна атрезия на екстрахепаталните жлъчни пътища, но опитът за създаване на жлъчен отток при тях беше неуспешен). Всички пациенти с атрезия на екстрахепаталните жлъчни пътища с наличие на жлъчен мехур (1) и с атрезия само на дисталния общ жлъчен канал (5) се възстановиха. От пациентите с атрезия на общия жлъчен канал със запазен общ чернодробен и лобарен канали (3) 2 се възстановяват след операцията, а 1 умира поради късно приемане и развита тежка билиарна цироза, довела до необратима чернодробна недостатъчност в следоперативния период.

При тези пациенти са извършени следните видове корекция на изтичането на жлъчката. При 1 пациент с частична атрезия на жлъчните пътища и запазен жлъчен мехур е създадена хепатикохолецистодуоденоанастомоза: при 3 пациенти с атрезия само на дисталните жлъчни пътища е извършена холедоходуоденоанастомоза, при 2 пациенти - холецистодуоденоанастомоза. От 3-мата пациенти с атрезия само на общия жлъчен канал, 2 са имали хепатикоеюноанастомоза и 1 е имал хепатикодуоденоанастомоза. При 9 пациенти операцията е завършила с лапаротомия (1 от тях е починал скоро след операцията - опити за създаване на портоеюностомия). Така от 18 деца 9 (50%) се оказаха операбилни, 2 починаха след операцията В дългосрочен план от 9 пациенти, 9-10 месеца след операцията, 5 починаха от прогресивна цироза на черния дроб. , холангит, очевидно свързан с вродена непълноценност на интрахепаталните жлъчни пътища, 4 деца на възраст от 3 до 6 години са живи.

Подобни резултати от лечението в дългосрочен план (от 5 до 14 години) след операцията се отбелязват и от други автори (N. F. Levchenko, 1965; G. A. Bairov, 1970; M. Kasai, 1977 и др.).

За да се подобрят резултатите от лечението, е необходимо, първо, да се подобри ранната диференциална и топична диагностика чрез по-широко използване на инструментални методи на изследване, второ, да се подобрят методите на работа чрез по-широко използване на микрохирургично оборудване, лазер, плазма. и ултразвукови скалпели, и на трето място, провеждане на стриктно диспансерно наблюдение на пациенти, изписани след операция за навременно откриване и активно лечение на възможни усложнения, както и за своевременно извършване на повторна операция при развитие на стеноза на фистула.

Аномалиите в развитието на жлъчния мехур, кистозния канал и главните жлъчни пътища рядко се разглеждат като хирургична патология. По-често хирургът ги открива по време на операцията. Не са толкова редки случаите на "безкаменен" холецистит, когато причината за патологията се крие точно в аномалиите в развитието на жлъчния мехур и кистозния канал.

Аномалии в развитието на жлъчния мехур. Има следните

малформации на жлъчния мехур: 1) двойно или допълнително,

жлъчен мехур; 2) подвижен жлъчен мехур; 3) антиутопия

жлъчен мехур; 4) интрахепатално разположена жлъчка

балон; 5) липса (агенезия) на жлъчния мехур.

1. Допълнителният жлъчен мехур има собствен кистозен канал, който се влива в главния канал или отделно. Допълнителният жлъчен мехур може да бъде разположен до основния, отделно в чернодробния паренхим, да изпъква под формата на дивертикул на главния жлъчен мехур, да изглежда като двуцевка, двете части на която са покрити с една серозна мембрана, а едната общ кистозен канал. Допълнителният жлъчен мехур също може да бъде разположен в дебелината на хепатодуоденалния лигамент. Децата обикновено не се оплакват. Допълнителният жлъчен мехур се възпалява по-често от основния и симулира клиниката на остър корем под формата на пристъпи на остър апендицит, дивертикулит на Мекел, чревна непроходимост. Диагнозата обикновено се поставя по време на операция.

За разлика от основния, допълнителният жлъчен мехур често не участва активно в храносмилането и неговият кистозен канал е запушен от камък или възпалителен процес. В тези случаи се образува воднянка на допълнителния жлъчен мехур, която се проявява с лека болка в епигастралната област, периодично гадене, повръщане, еластична издатина в областта на десния хипохондриум по-близо до средната линия. Диагнозата обикновено се поставя по време на лапаротомия. Допълнителен жлъчен мехур може да бъде открит при холецистография, въпреки че първичният жлъчен мехур обикновено се контрастира и патологията на допълнителния остава скрита до остро огнище.

На холецистограмите често се контрастира допълнителен жлъчен мехур под формата на дивертикул, който може да бъде с различни размери, понякога в него се образуват конкременти.

Техниката за отстраняване на допълнителния жлъчен мехур заедно с основния е често срещана, трябва само да се има предвид, че допълнителният жлъчен мехур може да има допълнителен кистичен канал и, разбира се, е необходимо лигиране на допълнителния и главния канал. Ако по време на операцията има допълнителен жлъчен мехур, е необходимо да се уверите, че тази формация не е киста на общия жлъчен канал.

2. Подвижен жлъчен мехур. Подвижността на жлъчния мехур се дължи на наличието на мезентериум, разположен на задната му повърхност по цялата дължина на жлъчния мехур или в областта на шийката и кистозния канал. Подвижността може да допринесе за образуването на усукване, огъване, във връзка с което има болка, а усукването на пикочния мехур води до неговата некроза и е придружено от гадене, повръщане, силна спазматична болка, последвано от развитие на перитонит. Диференциалната диагноза с остър холецистит и апендицит е трудна и диагнозата обикновено се уточнява едва по време на операцията.

Техниката на отстраняване на подвижния жлъчен мехур не се различава от обичайната и е значително улеснена от наличието на мезентериума.

3. Дистопия на жлъчния мехур. Аномалията е рядка. S. I. Fedorov (1933) открива жлъчния мехур в кръглия лигамент на черния дроб, под левия лоб и близо до фалциформния лигамент.

Bacheth (1944) открива жлъчния мехур под дванадесетопръстника, V. I. Gordienko (1953) в левия лоб на черния дроб. Хирургът винаги трябва да помни за възможността от такава аномалия, когато няма жлъчен мехур на обичайното си място. Трябва да се търси сред близките органи, насочени по хода на кистозния канал.

4. Виутрихепатално разположение на жлъчния мехур. Това е сравнително често срещана аномалия, която значително усложнява холецистектомията, особено в случай на остро възпаление на жлъчния мехур. Интрахепаталното местоположение на жлъчния мехур се среща при 2% (F. I. Valker, 1959) - 13,2% (I. I. Sosnovkin, 1960) от пациентите с чернодробна патология. Жлъчният мехур може да бъде потопен в чернодробната тъкан както частично (с 2/s), така и напълно. Някои хирурзи в тези случаи с холецистектомия се ограничават до отстраняване само на дъното на пикочния мехур, холецистостомия или използват хидравличен препарат за отлепване на стените на пикочния мехур от чернодробната тъкан. Обикновено тези операции са придружени от кървене от леглото на пикочния мехур и не е изключено увреждане на малките интрахепатални жлъчни пътища, поради което зашиването на раната на леглото на пикочния мехур трябва да бъде особено внимателно.

5. Липса (агенезия) на жлъчния мехур. Рядка аномалия на развитието, среща се в 0,04% от случаите. В литературата са описани около 150 пациенти с този дефект.

Според справедливата забележка на P.V. Lys (1976), не във всички случаи, когато хирургът не открие жлъчния мехур, има неговата агенезия. Много често балонът е набръчкан или разположен интрахепатално. В тези случаи трябва особено внимателно да се изследват жлъчните пътища и да се открие или самият жлъчен мехур, или неговият кистозен канал. Много често агенезията на жлъчния мехур е придружена от холелитиаза (PV Lys, 1976, наши данни).

В случаите, когато жлъчният мехур отсъства на обичайното си място, не трябва да забравяме за възможната дистопия на последния.

Горните форми на аномалии в развитието на жлъчния мехур наблюдавахме при 81 пациенти на възраст от 5 до 52 години. Най-често наблюдаваното интрахепатално местоположение на жлъчния мехур, по-рядко - прекомерна подвижност на жлъчката

на пикочния мехур поради съществуващ мезентериум (21 пациенти). 2 пациенти са с агенезия на жлъчния мехур и двамата са с холелитиаза, поради което пациентите са подложени на оперативно лечение. В един случай операцията завършва с холедохолитотомия, във втория - холедохолитотомията е допълнена с трансдуоденална папилосфинктеротомия. Удвояване на жлъчния мехур се наблюдава при 7 пациенти и 1 има дивертикул на жлъчния мехур в областта на тялото, почти изцяло изпълнен с шпакловка, има камъни в основния мехур. Допълнителният жлъчен мехур винаги е имал независим кистичен канал, който се изпразва в общия жлъчен канал при 3 пациенти; при 2 пациенти допълнителният жлъчен мехур е частично разположен в паренхима на десния лоб на черния дроб и неговият кистичен канал се изпразва в десния чернодробен канал; 2 пациенти са имали воднянка на допълнителния жлъчен мехур с облитериран кистозен канал, свързан с кистозния канал на основния жлъчен мехур. Извършена е конвенционална холецистектомия.

Аномалиите в развитието на кистозния канал са рядка независима хирургична патология. В повечето случаи те причиняват патологични промени в жлъчния мехур, изискващи хирургично лечение и значително усложняват техниката на интервенция.

Има 3 основни типа връзка между кистичния канал и чернодробния канал:

Тип I (33-80%) - къс кистозен канал се влива в общия чернодробен канал по дясната му странична повърхност под умерено остър ъгъл.

Тип II (12-49%) - дълъг кистозен канал минава успоредно на чернодробния канал (за 1-5 cm или повече) и тече под много остър ъгъл.

Тип III (8-33%) - кистозният канал спирално заобикаля черния дроб отзад и се влива в задната или лявата, а понякога и в предната му повърхност. V. I. Shkolnik (1959) върху 250 трупа на възрастни внимателно проучи възможностите за сливане на крайната част на кистозните и чернодробните канали и в същото време установи, че

че при 141 пациенти това сливане е било разположено под външно определената

делим контакт на стените им с 4-8 мм, в 92 - с

15 mm, при 8 - с 30 mm, а при 10% от пациентите се получава сливане

дило зад дванадесетопръстника.

След като проучихме различните варианти за развитие на кистозния канал, срещани в практиката, ние ги разпределихме от хирургична гледна точка, както следва (фиг. 46):

1) ниско вливане на кистозния канал в общия жлъчен канал; 2) вливането на кистозния канал в чернодробните канали или в областта на тяхната бифуркация, 3) патологично удължен, извит стеснен или неравномерно разширен кистозен канал; 4) допълнителни кистозни канали; 5) липса на кистозния канал.

1. Ниското вливане на кистозния канал в общия жлъчен канал е най-честата форма на аномалия. Практически не причинява никакви патологични състояния, ако в някои случаи се наблюдава комбинация от няколко аномалии (ниско „падане и спираловидна форма на кистозния канал и др.)

Той функционира нормално, но по време на операцията пълното му изолиране и изрязване създава определени трудности, към които по принцип трябва да се стреми всеки хирург по време на холецистектомия, за да не остави дълъг пън и да предотврати появата на вторична патология. В същото време не трябва да се стремите към окончателно пълно изрязване на кистозния канал, ако той се влива твърде ниско в общия жлъчен канал или в областта на голямата дуоденална папила. Опасността се крие във факта, че колкото по-дълъг е кистозният канал, толкова по-тясно е свързан с общия чернодробен канал, до степен, че има обща серомускулна мембрана (фиг. 47).

Разпределението на кистозния канал в тези случаи заплашва или забелязано увреждане, или, много по-лошо, незабелязано увреждане, което заплашва по-нататъшното развитие на перитонит. Известно време след операцията може да настъпи и перфорация в резултат на скелетиране на общия жлъчен канал и некроза на стените му. Във връзка с горното, кистозният канал трябва да бъде максимално изолиран, докато стане възможно свободното му тъпо дисекиране.

2. Вливането на кистозния канал в чернодробните канали или в областта на тяхното разклонение представлява значителна опасност, тъй като е възможно това да е единственият канал, който дренира десния или левия дял на черния дроб през жлъчния мехур. Необходимо е да се уверите, дори и чрез оперативна холецистохолангиография, че това е единственият канал, водещ към жлъчния мехур, и неговото пресичане няма да причини нарушения на изтичането на жлъчката. За да направите това, можете дори да отворите жлъчния мехур и да контролирате хода на кистозния канал със сонда.

3. Патологичните удължения, извивки, стеснения, разширяване на кистозния канал, въпреки че не са чести, водят до патологични състояния в жлъчния мехур още в детска възраст. Така G. A. Bairov и съавтори (1978, 1989) наблюдаваха повече от 300 деца с тази патология, от които 21 деца бяха оперирани. По правило пациентите имат оплаквания, характерни за хроничен холецистит, при дуоденално сондиране не винаги е възможно да се получи порция жлъчка "В", рентгенологично се забелязва удължен, извит, неравномерно разширен или стеснен кистозен канал. Същите данни се потвърждават от оперативната холецистохолангиография. При някои пациенти, по време на хистологично изследване на отстранения кистозен канал, се определят джъмпери или мембрани, които блокират лумена му под формата на решетка (GA Bairov et al., 1978, 1989). Но, както се оказа, не всички пациенти с подобна патология се възстановяват напълно след отстраняване на жлъчния мехур и кистозния канал, поради което подборът за хирургично лечение трябва да бъде много задълбочен и да се основава не толкова на промените във формата на кистозния канал. канал, но върху патологичното състояние на жлъчния мехур, като се вземат предвид данните от интраоперативната холангиография.

4. Допълнителните кистозни канали не принадлежат към независима хирургична патология, но могат значително да усложнят холецистектомията. Много често, когато хирургът ясно дефинира кистозния канал, той рядко мисли за наличието на допълнителни канали и ги пресича без лигиране, а в постоперативния период възниква жлъчен перитонит или в най-добрия случай се образува външна жлъчна фистула ( ако субхепаталното пространство е било дренирано по време на операцията). За да се избегнат подобни усложнения, трябва, първо, да се знаят възможните локализации на допълнителните кистозни канали и, второ, внимателно да се извърши холецистектомия след достатъчна подготовка и визуален контрол на всички елементи на хепатодуоденалния лигамент в зоната на триъгълника на Кало. Трябва

също така обмислете възможността за дренаж на десния дял на черния дроб през жлъчния мехур през необичайно протичащ лобарен чернодробен канал, който лесно може да бъде сбъркан с допълнителен кистозен канал и пресечен. Ако наличието на допълнителен кистозен канал е ясно определено, операцията не се различава много от конвенционалната холецистектомия. За да избегнете случайно увреждане на допълнителния кистозен канал, подсушете добре леглото на пикочния мехур и го поставете с чиста кърпа, като натиснете с чернодробна кука за 3-5 минути. Следа от жлъчка върху салфетка изисква щателна ревизия на леглото на пикочния мехур, намиране на пънчето на допълнителния кистозен канал, чийто лумен може да бъде по-малък от 1 mm, и внимателното му превързване чрез зашиване. И в тези случаи не трябва да се надяваме, че обичайното зашиване на леглото на пикочния мехур ще предотврати изтичането на жлъчка.

Относно липсата на кистозния канал. В тези случаи жлъчният мехур е свързан чрез по-голям или по-малък отвор с общия жлъчен канал. Тази патология е опасна по две причини: първо, такава вродена анастомоза допринася за свободното проникване на камъни от жлъчния мехур в общия жлъчен канал с всички произтичащи от това последствия, и второ, отстраняването на жлъчния мехур може да доведе до увреждане на стената на общия жлъчен канал. В такива ситуации, ако жлъчният мехур е празен, трябва да се търсят камъни в общия жлъчен канал и ако се установи липса на кистозния канал (при тесен общ жлъчен канал), дупката се покрива с останалата част от жлъчния канал. стената на шийката на пикочния мехур, а при широката се налага шев на стената на канала.

Наблюдавахме 59 пациенти с различни аномалии на кистозния канал на възраст от 12 до 65 години. Най-често се наблюдава ниско сливане на кистозния канал (48 пациенти). Нямаше особени затруднения по време на операцията. При 18 пациенти кистозният канал отсъства. Всички тези пациенти са имали хроничен калкулозен холецистит, а 5 от тях са имали холелитиаза. Възникнаха затруднения при пластичното затваряне на отвора на общия жлъчен канал. При пациенти, поради значително разрушаване на общия жлъчен канал от вклинен камък от жлъчния мехур, е необходимо да се извърши латерална холедохоеюностомия, като по този начин се създаде допълнителен отлив на жлъчка в червата. При 3 пациенти имаше допълнителен кистозен канал, вливащ се в лумена на чернодробния канал. При 2 от тях каналите бяха открити и превързани по време на операцията, а при 1 пациент имаше явления на жлъчен перитонит и изтичане на жлъчка през дренажа. Пациентът е опериран, аксесоарният канал е зашит. Възстановяването дойде.

Аномалии в развитието на главните жлъчни пътища. За разлика от атрезията, аномалиите в развитието на главните жлъчни пътища обикновено имат малък ефект върху функцията на жлъчната екскреция, особено в ранна детска и детска възраст, и се проявяват само в по-напреднала възраст, или под формата на заболявания на жлъчните пътища на черния дроб или са открити случайно при операции на жлъчния мехур и жлъчните пътища.

Има: 1) аномалии на жлъчните пътища; 2) хипоплазия на жлъчните пътища; 3) вродена перфорация на общия жлъчен канал; 4) кистозна дилатация на жлъчните пътища.

1. Аномалии на жлъчните пътища. Рядка, но представляваща голяма опасност при хирургични интервенции, патология, описана в литературата предимно като казуистика. Опит за систематизиране на тези аномалии принадлежи на I. N. Ishchenko (1966), който представя значителен брой различни варианти на тези аномалии. Много интересна е работата на Г. А. Михайлов (1976) за систематизирането на аномалиите в развитието на техните собствени чернодробни канали в процеса на тяхното сливане в общия чернодробен канал. Тази схема обаче засяга само проксималната част на главните жлъчни пътища, поради което, въз основа на литературни данни и наши собствени наблюдения, ние ги систематизирахме, както следва (фиг. 48).

Ако аномалии като допълнителни чернодробни канали

ниско сливане на чернодробните канали, липсата на сливането им, удвояване на общия жлъчен канал, не представляват голяма опасност по време на операцията и познаването им е необходимо само за правилната ориентация на хирурга, след това аномалии, когато едната или и двете чернодробните канали или общият чернодробен канал се дренират през жлъчния мехур, представляват голяма опасност, тъй като отстраняването на жлъчния мехур в тези случаи води до сериозни последици - пресичането на обикновено малкия диаметър на жлъчните пътища, чието пластично възстановяване е далеч не винаги успешно. В тази връзка трябва още веднъж да се подчертае, че при всички неизяснени случаи на разположение на жлъчните пътища, хирургичната холангиография трябва да предшества интервенцията върху жлъчния мехур и жлъчните пътища. Допуска се отваряне на жлъчния мехур и преглед отвътре визуално, с пръст и сонда. Холецистектомията трябва да бъде частична, за да се възстанови жлъчния поток поради пластично затваряне на дефекта със стената на жлъчния мехур.

2. Хипоплазията на жлъчните пътища е доста рядко явление, което се среща заедно с други малформации на жлъчните пътища (атрезия, киста на общия жлъчен канал, вроден хепатит и др.). Като независима патология, хирургическата корекция не подлежи, прогнозата му зависи от хода на основното заболяване.

3. Вродената перфорация на общия жлъчен канал също е рядка патология, придружена от жълтеница. Хирургичното лечение се състои в перитонеална диализа, която води до подобряване на общото състояние и спонтанно затваряне на перфорацията.

4. Кистозна дилатация на жлъчните пътища. Заболяването се характеризира със значително разширяване на жлъчните пътища в определен сегмент или в целия им сегмент. Тази патология е рядка аномалия в развитието и формирането на жлъчните пътища. До момента в световната литература са описани повече от 1000 наблюдения. Въпреки факта, че броят на публикациите се увеличава от година на година, все още няма единна гледна точка относно възможностите на различните методи за предоперативна диагностика и избора на рационален метод за хирургично лечение.

Оперирахме 18 пациенти за различни видове кистозна трансформация на жлъчните пътища. От тях 11 пациенти са оперирани първоначално и 7 след неадекватни операции, извършени в други лечебни заведения, което ни даде възможност да анализираме някои от причините за незадоволителните резултати от лечението на тази патология.

Сред наблюдаваните пациенти преобладават жените (14). Възрастта на пациентите е от 5 до 45 години. Децата са 6, като при по-голямата част от възрастните първите признаци на заболяването са се появили преди 20-годишна възраст. Очевидно възрастните са имали кисти, които не са били признати в детството.

Вроденият характер на тази патология се признава от повечето автори (S. D. Ternovsky, 1959; G. A. Bairov, 1968; D. Algil, M. Odievre, 1982; B. Niederle, 1982), но окончателното образуване на кисти се наблюдава след раждането . При новородени този дефект се наблюдава изключително рядко. Има две гледни точки относно патогенезата на вродените кисти на общия жлъчен канал. Повечето автори смятат, че причината за образуването на кисти е нарушение на изтичането на жлъчката през голямата дуоденална папила. Според някои изследователи образуването на киста е резултат от недоразвитие на стената на общия жлъчен канал, особено на неговата мускулна мембрана.

Интраоперативната ревизия на дисталния общ жлъчен канал показа, че разширяването на жлъчния канал с кистозна дегенерация винаги е придружено от патология на неговата крайна част (стеноза на голямата дуоденална папила, вътрешни клапи, хиперплазия на лигавицата). Теоретично наличието на такива вродени аномалии на дисталния сегмент може да обясни образуването на разширение на общия жлъчен канал с неговото увеличаване, тъй като функцията на жлъчната секреция се подобрява.

Въпреки това, във всички тези случаи, очевидно, има и вродена тенденция на стената на общия жлъчен канал да се разширява до огромни размери, тъй като такива разширения на общия жлъчен канал не се наблюдават дори при продължителна стеноза на големия жлъчен канал. дуоденална папила с придобита природа при възрастни.

Според В. Г. Акопян (1982), Н. Г. Кононенко (1986), Е. А. Степанов и сътр (1989), в допълнение към стенозиращия папилит, основните причини за кистозни образувания на общия жлъчен канал са вродена еластична рамка на общия жлъчен канал и необичайно вливане на главния панкреатичен канал в общия жлъчен канал.

Кистите могат да имат диаметър 1-2 см и да бъдат с огромни размери с капацитет до 8 литра. Наблюдавахме кисти с диаметър от 1 (дивертикул на ретродуоденалната част на общия жлъчен канал) до 15 cm (кистична дилатация на общия жлъчен канал). Никога не сме откривали големи кисти при пациенти на възраст над 25 години. При деца и юноши кистите са сравнително големи.

Съдържанието на кистите винаги е жлъчно, често инфектирано, малки камъни, жлъчна замазка. Стената на кистата е изградена от нееластична, плътна фиброзна тъкан с елементи на хронично възпаление, в повечето случаи без епителен слой. Мускулните елементи липсват или са атрофирани. Дебелината на стената варира от 0,2 до 0,8 cm.

Според класификацията на Alonzo-Say (1959) има три анатомични разновидности на кисти на общия жлъчен канал (фиг. 49):

Тип I - кистозна дилатация на общия жлъчен канал. Наблюдава се в екстрахепаталните жлъчни пътища. Интрахепаталният жлъчен тракт, разположен над кистата, е интактен, а крайната част на общия жлъчен канал е стеснена. Тази опция е най-често срещаната. Наблюдавахме го при 16 пациенти.

Тип II - вроден дивертикул на общия жлъчен канал, Представлява странично разширение на общия жлъчен канал, свързан

свързан с него с крак с различна ширина. Ние наблюдавахме този па-

тология при 2 пациенти.

Тип III - вродено холедохоцеле. Дилатацията е свързана само с интрадуоденалната част на общия жлъчен канал. Общият жлъчен канал и главният панкреатичен канал се вливат директно в кистата, която от своя страна комуникира с дванадесетопръстника.

Едновременното разширяване на екстра- и интрахепаталните жлъчни пътища се счита за тип IV заболяване. Второто име на тази патология е болестта на Кароли, по името на автора, който я описва за първи път.

Тип V се отнася до изолирана кистозна трансформация.

канали на един лоб на черния дроб (Saito, 1974). Клиничните прояви на кисти на общия жлъчен канал при деца и на възраст под 25 години обикновено се характеризират с триада от симптоми: болка, интермитентна жълтеница, туморно образуване в десния хипохондриум. Важна характеристика на заболяването е неговият периодичен характер. Други клинични прояви са по-редки: треска, гадене, повръщане, в някои случаи с обилна жлъчна секреция, уголемяване на черния дроб Сред първоначално оперираните от нас пациенти само 5 са ​​на 25 години, така че малък брой наблюдения не показват надеждно. честота на отделните симптоми, но болка и жълтеница се наблюдават при всички пациенти, което показва тяхното информативно съдържание. Интермитентен характер на заболяването се наблюдава при 4 пациенти, при 3 се палпира образуване в десния хипохондриум.

При 6 оперирани пациенти на възраст над 25 години първичните клинични прояви наподобяват протичането на хроничен калкулозен холецистит, усложнен от холедохолитиаза. Пациентите се оплакват от пароксизмална болка в десния хипохондриум (6), придружена от гадене (3), повръщане (2), треска (4), иктер на склерите и кожата след пристъп на болка (3). Само при 1 пациент открихме туморно образувание в дясно подребрие. По този начин класическата триада от симптоми за тази категория пациенти е нехарактерна.

Усложненията на кистите на общия жлъчен канал включват перфорация, нагнояване на кистата, билиарна цироза, пилетромбоза и злокачествено заболяване. Наблюдавахме нагнояване на кистата при 1 пациент и билиарна цироза на черния дроб при 1 пациент, което в следоперативния период доведе до чернодробно-бъбречна недостатъчност и смърт.

Диагностиката на вродените кисти на общия жлъчен канал е трудна. Повечето автори ги описват като оперативна находка. Основната стойност при установяването на правилната диагноза преди операцията е цялостно инструментално изследване,

включително ултразвукова ехолокация с пункция на киста под негов контрол, ендоскопска ретроградна холангиография, перкутанна трансхепатална холангиография и рентгеново изследване на храносмилателния канал.

Ефективността на използваните от нас изследователски методи е представена в табл. 10.

Най-информативните методи за предоперативна диагностика са ендоскопска ретроградна, перкутанна трансхепатална холангиография и ултразвук, последвана от пункция на кистата под ултразвуков контрол.

Като се има предвид несигурността на тези техники, най-препоръчително е първо да се проведе ултразвуково изследване. Ако се открие кистозна формация в десния хипохондриум, тя се пунктира под ултразвуков контрол и след това се извършва ендоскопска ретроградна холангиография, която ви позволява да изясните естеството и степента на увреждане на жлъчните пътища. Ако по някаква причина това изследване не е възможно или е неуспешно при наличие на тежка стеноза на голямата дуоденална папила, се използва перкутанна трансхепатална холангиография, последвана от холангиостомия. При липса на жълтеница в комплекса от изследвания може да се включи и интравенозна холеграфия.

С помощта на комплекс от изброените диагностични методи при 9 от 11 първоначално оперирани пациенти преди операцията е установена диагнозата вродена киста на общия жлъчен канал. При 2 пациенти с дивертикул на общия жлъчен канал диагнозата е поставена по време на операция.

Характерът на извършените от нас първични оперативни интервенции при 11 пациенти е представен в табл. единадесет.

Холецистектомията е задължителна при операции за вродени кисти на общия жлъчен канал, тъй като при прилагане на билиодигестивна анастомоза жлъчният мехур, лишен от регулиране на двигателната функция, се превръща в нежелан резервоар за жлъчка и източник на инфекция. Правилността на тази позиция се потвърждава както от литературните данни (A. A. Vishnevsky et al., 1972; B. Niederle, 1982; E. A. Stepanov et al., 1989), така и от нашия опит при извършване на повторни интервенции при пациенти, претърпели първична операции в други лечебни заведения.

При 5 пациенти с кистозна дилатация на общия жлъчен канал до 5 cm най-подходящо е създаването на цистодуоденостомия. При извършване на тази операция ширината на насложената анастомоза трябва да бъде най-малко 3-4 cm, за да се предотврати стагнация в кухината на кистата. Ако е необходимо, стената на кистата в областта на анастомозата се дисектира частично.

При големи кисти с диаметър над 5 cm се извършва максимално допустимото изрязване на стените на кистата, за да се намали нейната кухина, последвано от цистоеюностомия с изключено черво според Браун със запушалка на аферентната верига според А. А. Шалимов ( 2 пациента), или според Roux (1 пациент). Налагането на цистодуоденоанастомоза в кисти с диаметър над 5 cm се счита за погрешно, тъй като храната навлиза в голямата непразна кухина на кистата от дванадесетопръстника, което винаги води до развитие на персистиращ холангит. В случаите на създаване на цистодигестивна анастомоза, последната трябва да се прилага в областта на долния полюс на останалата кухина, за да се осигури свободен отток. При съчетаване на кистозна дилатация на общия жлъчен канал със стенозиращ одит, направихме двойна дренажна операция (цистодуоденостомия и трансдуоденална папилосфинктеротомия).

При дивертикул на общия жлъчен канал (2 пациенти) е извършена резекция на дивертикула с пластика на общия жлъчен канал по външния трансхепатален дренаж.

Извършен е временен външен дренаж на кухината на кистата за разтоварване на жлъчната система, контролна цистохолангиография и саниране на жлъчните пътища в следоперативния период. Обикновеният външен дренаж на кистата като краен етап на операцията е неприемлив, тъй като пациентът се изтощава много бързо поради голямата загуба на жлъчка и електролити.

След цистодуоденостомия, извършена по здравословни причини, 1 пациент почина от чернодробно-бъбречна недостатъчност, развила се в следоперативния период на фона на билиарна цироза на черния дроб.

Незадоволителните резултати в групата на първоначално оперираните пациенти са причинени при 1 пациент от хроничен холангит, развил се след налагането на цистодуоденоанастомоза при наличие на дуоденостаза, която не е открита преди операцията, и при 1 пациент с хроничен рецидивиращ холецистит след налагане на цистодуоденоанастомоза със запазване на жлъчния мехур. И двамата пациенти претърпяха повторни операции.

Девет пациенти с кисти на общия жлъчен канал са претърпели повторни операции, от които 7 пациенти са оперирани преди това в други заведения. Характерът на хирургичните интервенции и причините за незадоволителни резултати са представени в табл. 12.

Непосредствените резултати от реоперациите са добри.

При 16 пациенти са изследвани дългосрочни резултати в период от 4 месеца до 10 години. Добри резултати са отбелязани при 12 пациенти, 4 пациенти са периодично лекувани за хроничен холангит.

Така всички видове хирургично лечение на кистозна трансформация на жлъчните пътища могат да бъдат представени, както следва: 1) билиодигестивни анастомози, 2) билиодигестивни анастомози с частична резекция на кистата, 3) резекция на променени канали в рамките на здрави тъкани, 4) резекция на чернодробния лоб, 5) трансдуоденална ексцизия холедохоцеле, 6) панкреатодуоденална резекция.

1. Билиодигестивните анастомози се използват за лечение на пациенти с кистозна трансформация на жлъчните пътища в следните варианти: 1) холедохоцистодуоденостомия, 2) холедохоцистоеюностомия, 3) хепатоцистоеюностомия, 4) трансдуоденална папилотомия,

Принципът на прилагане на билиодигестивна анастомоза е, че дванадесетопръстника или бримката на йеюнума, мобилизиран по Ру, се довежда до най-разширения участък на жлъчните пътища и се прилага анастомоза отстрани.

Трансдуоденалната папилотомия се извършва след отваряне на дванадесетопръстника на нивото на голямата папила. В мястото на изпъкналост в лумена на червата на общия жлъчен канал стената на червата и общия жлъчен канал се разрязват до получаване на широк отвор. Ръбовете на чревния канал бяха зашити заедно.

Относителната простота на техническото изпълнение на билиодигестивната анастомоза допринесе за широкото използване на тази операция в практиката (U. A. Aripov, I. P. Prokhorova, 1981; A. Ya. Shamis, 1982; V. G. Akopyan et al., 1984). Операцията по налагане на билиодигестивна анастомоза обаче има и отрицателни страни.

Поради честата комбинация от кистозна трансформация на жлъчните пътища и холелитиаза при налагането на билиодигестивна анастомоза е необходима цялостна ревизия на каналите и отстраняване на всички камъни.

В същото време операцията не осигурява достатъчно свободно изтичане на жлъчка от каналите поради техния опънат лумен, което води до неговата инфекция поради проникването на чревната микрофлора. Поради това, като правило, холангитът продължава след операцията, което J. Opo и др.(1982) отбелязват при 6 от 7 оперирани пациенти.

Развитието на тежък регургитационен холангит при 3 пациенти след цистикодуоденостомия е наблюдавано от Е. А. Степанов и съавтори (1989).

В допълнение, в случаите на налагане на изолирана билиодигестивна анастомоза, вероятността от злокачествена дегенерация на стената на канала се увеличава. Ракът на кистозните жлъчни пътища при 36 (57,1%) от 63 пациенти се развива средно 5 години след предишни операции за налагане на билиодигестивна анастомоза (J. Opo et al., 1982).

2. Билиодигестивната анастомоза с частична резекция на кистозни жлъчни пътища е по-радикална интервенция, достъпна за повечето хирурзи и осигуряваща надеждни резултати. Използва се за I, II и IV тип трансформация.

3. Резекцията на канала в хепатодуоденалния лигамент се състои в пълно отстраняване на патологично променени тъкани и отстраняване на кистозно деформирани екстрахепатални жлъчни пътища. Прилага се с I и IV тип трансформация, понякога - с тип II.

Оперативна техника. Лист от перитонеума се дисектира над хепатодуоденалния лигамент при сливането на кистозния и общия чернодробен канал. Кистозният канал се изолира и се извършва холецистектомия "от шийката". В случаите, когато жлъчният мехур директно се слива с деформираните жлъчни пътища и всъщност няма кистичен канал, холецистектомията се извършва "отдолу". На мястото на прехода на непроменената стена на жлъчния мехур в патологично променената стена на жлъчния канал, последният се разслоява. Чрез послойна дисекция жлъчният канал се изолира по целия периметър и жлъчният канал и съдовете на хепатодуоденалния лигамент се вземат на отделни държачи. Като държачи се използва тънък полиетиленов катетър. След това, разпространявайки дръжките в обратна посока, в рамките на открития слой, жлъчните пътища се изолират проксимално от портите на черния дроб и дистално от мястото, където влизат в панкреаса. Кистозно променената област на екстрахепаталните жлъчни пътища се изрязва, дисталният пън се лигира и проксималната част се използва за прилагане на билиодигестивна анастомоза.

Ако е възможно да се приведе дванадесетопръстника до проксималния пън на жлъчния канал без напрежение, тогава се прилага хепатикодуоденоанастомоза. Увеличаването на подвижността на дванадесетопръстника се постига чрез широката му мобилизация заедно с панкреаса според Kocher. При тези наблюдения, когато налагането на хепатикодуоденоанастомоза без напрежение е невъзможно, изтичането на жлъчката се възстановява чрез създаване на анастомоза на проксималните жлъчни пътища с бримка на йеюнума, изключена от преминаването на храна според Ру.

За да се намали напрежението по линията на анастомозата, както и да се създаде по-голяма плътност, нейните сиво-серозни шевове зад жлъчния канал се поставят по такъв начин, че пънът на канала да лежи върху предната повърхност на червата. С дължина на пъна по-малка от 1 cm, чернодробната капсула се улавя в сиво-серозните шевове между съдовете на хепатодуоденалния лигамент и жлъчните пътища. Отстрани на пънчето на общия чернодробен канал се правят два надлъжни разреза с дължина най-малко 0,5 cm с преход към лобарните канали, за да се увеличи максимално диаметърът на анастомозата.

Ако след отстраняване на засегнатата част останат лобарните жлъчни пътища, които се отделят от чернодробния паренхим, тогава близките им стени се зашиват, а страничните се дисектират по протежение на каналите, както е описано по-горе.

Червата се дисектират според диаметъра на жлъчните пътища и стените на червата и канала се зашиват, образувайки анастомоза. Линията на пункция на иглата от страната на външните повърхности на жлъчните пътища и червата не трябва да се отклонява от мястото на разреза с повече от 1-2 mm. Това създава възможност за добро съвпадение на раневите повърхности и заздравяване с минимално развитие на белег.

Сиво-серозните шевове върху анастомозата се прилагат по същия начин, както в задната част, потапяйки анастомозата в червата и създавайки близък контакт между серозните повърхности на червата, жлъчните пътища и черния дроб върху вероятно голяма площ.

Резултатите от резекцията на кистозни жлъчни пътища в рамките на хепатодуоденалния лигамент са представени в табл. 13.

Резекцията на чернодробния лоб се препоръчва като лечение на кистозна трансформация на жлъчните пътища тип V, когато патологичният процес е локализиран само в един лоб на черния дроб. Подобна интервенция, извършена при 3 пациенти, даде добър резултат (T. Todani и сътр., 1974).

Трансдуоденалната ексцизия на холедохоцеле се използва от C. W. Powell et al. (1981). Дванадесетопръстникът се мобилизира по Кохер и се отваря на нивото на голямата му папила. След като захванат частта от холедохоцеле, изпъкнала в чревния лумен със скоба, те я издърпват към себе си и я изрязват в чревната лигавица. Зейналите устия на общия жлъчен канал и панкреатичния канал се зашиват заедно, както и с лигавицата на дванадесетопръстника. Предната стена на дванадесетопръстника се зашива.

Панкреатодуоденалната резекция се счита за показана в случаите, когато кистозната трансформация на дисталния общ жлъчен канал се комбинира с холедохо- и панкреатолитиаза, значителни цикатрициални сраствания, които правят невъзможно изолирането на кистозната кухина, както и при злокачествена дегенерация на стените на каналите ( Т. Тодани, 1977). Техниката на панкреатодуоденалната резекция е конвенционална. Според комбинираната статистика на M. Yamagushi (1980), хирурзите са били принудени да прибягнат до такава интервенция при 6 пациенти с кистозна трансформация на жлъчните пътища.

Тези данни показват ползите от отстраняването на кистозни жлъчни пътища.

← + Ctrl + →
Глава 1. Анатомия и физиологияГлава 3

- аномалия в развитието на жлъчните пътища, изразяваща се в нарушение на проходимостта на интрахепаталните и/или екстрахепаталните жлъчни пътища. Атрезия на жлъчните пътища се проявява с персистираща жълтеница, промяна в цвета на изпражненията, интензивен тъмен цвят на урината, уголемяване на черния дроб и далака, развитие на портална хипертония, асцит. Атрезия на жлъчните пътища се разпознава чрез ултразвук, холангиография, сцинтиграфия, лапароскопия, биохимични изследвания, пункционна чернодробна биопсия. При атрезия на жлъчните пътища е показано хирургично лечение (хепатико-, холедохоеюностомия, портоентеростомия).

Главна информация

Атрезия на жлъчните пътища (билиарна атрезия) е тежка вродена малформация, характеризираща се с частично или пълно заличаване на лумена на жлъчните пътища. Атрезия на жлъчните пътища се среща в педиатрията и детската хирургия в приблизително 1 случай на 20 000-30 000 раждания, което представлява около 8% от всички малформации на вътрешните органи при деца. Атрезия на жлъчните пътища е изключително опасно състояние, което изисква ранно откриване и спешно оперативно лечение. Без предоставяне на навременна хирургична помощ, децата с атрезия на жлъчните пътища умират през първите месеци от живота си от кървене от хранопровода, чернодробна недостатъчност или инфекциозни усложнения.

Причини за атрезия на жлъчните пътища

Причините и патогенезата на атрезията на жлъчните пътища не са напълно изяснени. В повечето случаи при атрезия се образуват жлъчните пътища, но тяхната проходимост е нарушена поради заличаване или прогресивно разрушаване. Най-често обструктивната холангиопатия се причинява от вътрематочни инфекции (херпес, рубеола, цитомегалия и др.) Или неонатален хепатит. Възпалителният процес причинява увреждане на хепатоцитите, ендотела на жлъчните пътища, последвано от вътреклетъчна холестаза и фиброза на жлъчните пътища. По-рядко атрезия на жлъчните пътища е свързана с исхемия на каналите. В тези случаи атрезията на жлъчните пътища не е задължително да е вродена, но може да се развие в перинаталния период поради прогресиращ възпалителен процес.

Истинската атрезия на жлъчните пътища е по-рядка и е свързана с нарушение на първичното полагане на жлъчните пътища в ембрионалния период. В този случай, в случай на нарушение на полагането на чернодробния дивертикул или канализирането на дисталната жлъчна система, се развива атрезия на интрахепаталните жлъчни пътища и ако е нарушено образуването на проксималната жлъчна система, се развива атрезия на екстрахепаталните жлъчни пътища . Жлъчният мехур може да бъде единствената връзка във външните жлъчни пътища или може напълно да липсва.

При около 20% от децата атрезия на жлъчните пътища се комбинира с други аномалии в развитието: вродени сърдечни дефекти, непълна чревна ротация, аспления или полиспления.

Класификация на атрезия на жлъчните пътища

Аномалиите в развитието на жлъчните пътища включват следните клинико-морфологични форми: хипоплазия, атрезия, нарушено разклоняване и сливане, кистозни промени в жлъчните пътища, аномалии на общия холедох (киста, стеноза, перфорация).

Според локализацията се разграничават екстрахепатална, интрахепатална и тотална (смесена) атрезия на жлъчните пътища. Като се има предвид мястото на запушване на жлъчните пътища, коригирана атрезия на жлъчните пътища (запушване на общия жлъчен или общ чернодробен канал) и некоригируема атрезия на жлъчните пътища (пълна подмяна на каналите в портите на черния дроб). с фиброзна тъкан) се отличават. Локализацията и степента на обструкция на жлъчните пътища са определящите фактори, влияещи върху избора на хирургична техника.

Симптоми на атрезия на жлъчните пътища

Децата с атрезия на жлъчните пътища обикновено се раждат доносени с нормални антропометрични параметри. На 3-4-ия ден от живота те развиват жълтеница, но за разлика от преходната хипербилирубинемия на новородените, жълтеницата с атрезия на жлъчните пътища продължава дълго време и постепенно се увеличава, придавайки на кожата на детето шафран или зеленикав оттенък. Обикновено атрезия на жлъчните пътища не се разпознава в първите дни от живота на детето и новороденото се изписва от болницата с диагноза "продължителна физиологична жълтеница".

Характерни признаци на атрезия на жлъчните пътища, присъстващи от първите дни от живота на детето, са ахолични (обезцветени) изпражнения и урина с интензивен тъмен ("бирен") цвят. Персистирането на обезцветени изпражнения в продължение на 10 дни показва атрезия на жлъчните пътища.

До края на първия месец от живота се увеличава намаляването на апетита, липсата на маса, адинамия, сърбеж по кожата и забавяне на физическото развитие. В същото време има увеличение на черния дроб, а след това и на далака. Хепатомегалията е следствие от холестатичен хепатит, на фона на който до 4-5 месеца бързо се развиват билиарна цироза на черния дроб, асцит и чернодробна недостатъчност. Нарушаването на кръвоснабдяването на черния дроб допринася за образуването на портална хипертония и в резултат на това разширени вени на хранопровода, спленомегалия, появата на подкожна венозна мрежа на предната коремна стена. При деца с атрезия на жлъчните пътища се отбелязва хеморагичен синдром: точковидни или обширни кръвоизливи по кожата, кървене от пъпната връв, езофагеално или стомашно-чревно кървене.

При липса на своевременно хирургично лечение децата с атрезия на жлъчните пътища обикновено не живеят до 1 година, умират от чернодробна недостатъчност, кървене, свързана пневмония, сърдечно-съдова недостатъчност, интеркурентни инфекции. При непълна атрезия на жлъчните пътища някои деца могат да живеят до 10 години.

Диагностика на атрезия на жлъчните пътища

Задължително е билиарната атрезия да бъде идентифицирана от неонатолог или педиатър възможно най-рано. Упоритата жълтеница и ахоличните изпражнения трябва да доведат детските специалисти до идеята, че детето има атрезия на жлъчните пътища и да ги принудят да предприемат необходимите мерки за изясняване на диагнозата.

Още от първите дни от живота в кръвта на новороденото се повишават нивата на биохимичните маркери на черния дроб, предимно билирубин (първо поради увеличаване на директната фракция, по-късно поради преобладаването на индиректния билирубин), алкална фосфатаза , гама-глутамил трансфераза. Постепенно се развиват анемия и тромбоцитопения, PTI намалява. При атрезия на жлъчните пътища стеркобилинът отсъства в изпражненията на детето.

Ултразвукът на черния дроб, далака и жлъчните пътища ви позволява да оцените размера на органите и структурата на паренхима, състоянието на жлъчния мехур, екстра- и интрахепаталните жлъчни пътища, порталната вена. Обикновено при атрезия на жлъчните пътища жлъчният мехур не се определя или визуализира като кабел, а общият жлъчен канал също не се открива. Информативни методи за изясняване на диагнозата са перкутанна трансхепатална холангиография, MR холангиография, статична сцинтиграфия на черния дроб, динамична сцинтиграфия на хепатобилиарната система.

Окончателното потвърждение на атрезия на жлъчните пътища може да се постигне чрез извършване на диагностична лапароскопия, интраоперативна холангиография, чернодробна биопсия. Морфологичното изследване на биопсията помага да се изясни естеството на увреждането на хепатоцитите и състоянието на интрахепаталните жлъчни пътища.

Атрезия на жлъчните пътища при деца трябва да се диференцира от неонатална жълтеница, вроден гигантски клетъчен хепатит, механично запушване на жлъчните пътища от мукозни или жлъчни тапи.

Лечение на атрезия на жлъчните пътища

Важно условие за успеха на лечението на атрезия на жлъчните пътища е хирургическата интервенция преди навършване на 2-3 месеца, тъй като в по-напреднала възраст операцията обикновено е неуспешна поради необратими промени.

При обструкция на общия жлъчен или чернодробен канал и наличие на супрастенично разширение се прилага холедохоентероанастомоза (холедохоеюностомия) или хепатикоеюностомия (хепатикоеюностомия) с примка на йеюнума. Пълната атрезия на екстрахепаталните жлъчни пътища диктува необходимостта от извършване на портоентеростомия на Kasai - налагане на анастомоза между портите на черния дроб и тънките черва. Най-честите следоперативни усложнения са следоперативният холангит, чернодробните абсцеси.

При тежка портална хипертония и повтарящи се стомашно-чревни кръвоизливи може да се извърши порто-кавален шунт. В случай на прогресираща чернодробна недостатъчност и хиперспленизъм се решава въпросът за чернодробна трансплантация.

Прогноза на атрезия на жлъчните пътища

Като цяло, прогнозата за атрезия на жлъчните пътища е много сериозна, тъй като циротичните промени в черния дроб са прогресивни. Без хирургическа помощ децата са обречени на смърт в рамките на 12-18 месеца.

Много е важно да се идентифицират клиничните прояви на билиарна атрезия (персистираща жълтеница, ахолични изпражнения) в неонаталния период и да се проведе ранно хирургично лечение. В повечето случаи налагането на холедоходигестивни анастомози или чернодробни анастомози може да удължи живота на детето с няколко години и да отложи нуждата от чернодробна трансплантация.

Рядко се наблюдава. Средно на 20 000-30 000 новородени има едно с атрезия или аплазия на жлъчните пътища. По наблюдения на Тур те са много по-чести. Това са нашите наблюдения.

Причината за атрезията, по всяка вероятност, е изоставането на реканализацията. Запушването на лумена може да бъде резултат от възпалителен процес, пренесен по време на развитието на плода или механична компресия от тумори, кисти, камъни в жлъчката. Има предимно атрезия на екстрахепаталните жлъчни пътища - ductus hepaticus cysticias, choledochus, поотделно или всички едновременно. Интрахепаталните жлъчни пътища са засегнати по-рядко (приблизително 20 пъти по-рядко). Жлъчният мехур също може или да липсва напълно, или да е малък и недоразвит. Комбинацията с други вродени малформации е рядка.

Клинични проявления тези аномалии са еднакви. На преден план излиза картината на обструктивната жълтеница. Децата обикновено се раждат здрави. При пълно отсъствие на жлъчните пътища жълтеницата се появява още в първите часове след раждането. Характерно за жълтеницата е, че тя продължава и става все по-интензивна, като се засилва всеки ден. При частична или пълна атрезия на жлъчните пътища може да се появи жълтеница след няколко дни. Кожата на детето постепенно придобива жълтеникаво-зелен цвят. Устната лигавица и склерата също са иктерични. Сърбеж и брадикардия обаче липсват. Въпреки жълтеницата, общото състояние на децата остава нормално за дълго време. Запазват апетита си, сучат добре и наддават нормално през първите 1-2 месеца. Тогава децата започват да губят тегло, появяват се повръщане, недохранване и в резултат на нарушение на асимилацията на мазнини и липидоразтворими витамини A, D, K, E се развиват явления, свързани с техния дефицит - хепатален рахит, кератомалация, и т.н. Изпражненията обикновено са обилни, леки и много зловонни. При тях липсват жлъчни пигменти, а тестът за стеркобилин най-често е отрицателен. При непълна обструкция обезцветяването на изпражненията става периодично. Понякога обаче повърхността на изпражненията има светло жълто оцветяване, което може да бъде подвеждащо. На разреза такива изпражнения са ахолични. Те придобиват светложълт цвят поради билирубина, секретиран от чревните жлези и чревната лигавица, който постъпва в изпражненията чрез диапедеза. Такава патологична пропускливост на чревната стена съществува само през първите месеци. Цветът на урината е тъмно кехлибарен до тъмнозелен. Пелените са боядисани в жълто-кафяво. Тестът за билирубин в урината е положителен, уробилин и уробилиноген липсват. Почти винаги има следи от албумин в урината. Сълзите и цереброспиналната течност са интензивно жълти. Съдържанието на билирубин, предимно директен, в кръвния серум рязко се повишава. Съдържанието на общ билирубин може да достигне 856 µmol/l, но никога не се наблюдава сърцевина. Съдържанието на холестерол и липиди в кръвта се повишава. Съдържанието на аминокиселини е повишено, съдържанието на амоняк е ниско. Нивото на алкалната фосфатаза в кръвния серум се повишава или се повишава периодично. Тестът за галактоза и други чернодробни тестове (McLagan, Veltman и др.) остават отрицателни за дълго време, по-късно стават положителни. Поради нарушена чернодробна функция, серумната трансаминаза постепенно се активира и съдържанието й може да достигне 700 U. За атрезия на жлъчните пътища също е характерно значително повишаване на съдържанието на глутамат дехидрогеназа в кръвния серум (А. Добронравов). При билиарна атрезия SGOT бавно се покачва и остава постоянно на същото високо ниво. В периферната кръв се наблюдава лека анемия, в бялата кръв не се наблюдават промени. ESR, като правило, не се ускорява и при тежко увреждане на черния дроб може да бъде 0 mm. Времето на кървене и съсирването на кръвта, протромбиновото време първоначално са нормални, по-късно се увеличават. През първите 2-3 седмици може да се наблюдава кървене от пънчето на пъпната връв, мелена, кръвоизливи в кожата, най-вероятно свързани с преходна хипотромбинемия. Черният дроб първоначално е увеличен, повърхността му е гладка с твърд, остър ръб. Без лечение постепенно се развива билиарна цироза, черният дроб намалява, повърхността му става неравна, неравна, далакът се увеличава, коремът се подува и се появява асцит. Обикновено децата умират на възраст 5-6 месеца със симптоми на чернодробна недостатъчност. Смъртта може да настъпи по-рано от всяко интеркурентно заболяване. Неврологични явления обикновено липсват.

Диагнозане представлява затруднение, ако не се изключи възможността за билиарна атрезия. Ранна жълтеница, директна билирубинемия, хиперхолестеролемия, повишена алкална фосфатаза и др. са основните показатели, които спомагат за изясняване на диагнозата.

Диференциална диагноза. Най-често диагностичните грешки се дължат на недостатъчна диференциация от icterus neonatorum prolongatus, който се наблюдава предимно при недоносени деца и е свързан с чернодробна незрялост. Ако при физиологична жълтеница иктерът изчезва средно след 2 седмици, тогава при продължителна жълтеница може да продължи 3-4 или повече седмици. Изпражненията обаче не са ахолични, урината е бистра и не съдържа билирубин.

Диференциална диагноза трябва да се проведе със следните заболявания: 1. icterus gravis при хемолитична болест на новородени. Жълтеницата се появява на първия ден, бързо нараства, но понякога има интермитентен характер. Цвят на кожата жълто-червен. Изпражненията са нормално оцветени. В урината липсва билирубин, уробилиногенът е положителен. Значителна хемолиза може да доведе до увеличаване на броя на жлъчните пигменти и до образуване на жлъчни съсиреци и запушване на жлъчните пътища. В такива случаи са възможни ахолични изпражнения. Черният дроб и далакът са увеличени от самото начало. Анамнестичните данни за Rh несъвместимост, положителен тест на Coombs, анемия с еритробластоза улесняват диагнозата. 2. Сепсис. Жълтеницата обикновено се появява на втората седмица. Детето има висока температура, слабост, нежелание да суче, отказва да суче. Често по кожата се появяват петехиални или други обриви. Движенията на червата не са ахолични. Цветът на урината е тъмен. В периферната кръв се наблюдава изместване на левкоцитната формула наляво и анемия. СУЕ обикновено се ускорява. Съдържанието на билирубин в кръвта е нормално или леко повишено. Слезката е увеличена. 3. Вроден сифилис. Жълтеницата е лека. Цветът на урината е сламеножълт, изпражненията са нормално оцветени. Общото състояние е леко нарушено. Обикновено бебето се ражда със запушен нос. Пукнатини по устните, кожни изменения, увеличени от самото начало черен дроб и далак, положителна реакция на Васерман и др. - говорят против наличието на билиарна атрезия. 4. Вродена малария. Това заболяване е изключително рядко. Детето се ражда здраво и след 7-10 дни след раждането се появява висока температура; той бързо отслабва, развива се анемия. Жълтеницата е много лека. 3 периферна кръв разкрива плазмодии. 5. Инфекциозен хепатит. Детето има висока температура, нарастваща слабост, повръщане. Често от анамнезата се оказва, че майката е имала хепатит. Тук урината е тъмна, а изпражненията са светли. В периферната кръв най-често се отбелязват левкопения и лека анемия. Чернодробните флокулационни тестове са силно положителни. CGOT при хепатит е много висок в самото начало. След пробна терапия с преднизон при 2-3 mg на kg телесно тегло на ден, жълтеницата намалява, съдържанието на билирубин в кръвния серум намалява, което не се наблюдава при билиарна атрезия. Диференциалната диагноза на тези две страдания често е много трудна. Разликите в клиничната картина на билиарна атрезия и вроден хепатит не винаги са надеждни критерии за диференциална диагноза. При лапароскопските изследвания хистоморфологичните промени и в двата случая са от сходен характер и не са достатъчни за разграничаване на тези заболявания. В съмнителни случаи, когато нивото на билирубина постоянно се повишава и уробилиногенът не се открива в урината, е показана лапароскопия с пункционна биопсия за изясняване на диагнозата, но не и много травматична лапаротомия с холангиография, която е опасна при хепатит. Нови доклади на Lawson и Boggs показват, че хирургичното изследване не влошава прогнозата на нефамилния хепатит, което според тях е полезно за ранна диагностика. 6. Галактоземия. Освен ранната жълтеница от директен тип, значение за диагнозата има наличието на галактозурия (положителен тест за захар в урината), последваща поява на катаракта, нарушена бъбречна функция (албуминурия, аминоацидурия), увеличен черен дроб, далак и др. 7. Цитомегалия. Клиничната картина има много общо с клиничната картина при хемолитична болест. Веднага след раждането се появява жълтеница, далакът и черният дроб са увеличени и най-важното - има кръвоизливи по кожата. 8. Токсоплазмоза. Жълтеницата се появява след третия ден и е лека. За диагнозата е важно наличието на микро- или хидроцефалия и различни очни нарушения. 9. Листериоза. Тук наличието на жълтеница не е задължителен симптом. Децата се раждат с треска, гърчове и др. В историята на майката има данни за явления на пиелит, наблюдавани в последните дни на бременността и др. Всяка жълтеница при новородено, която продължава повече от 15 дни, без тенденция за намаляване, винаги трябва да предизвиква съмнение за наличие на аномалия на жлъчните пътища. Ранната диагностика и ранното хирургично лечение понякога могат да спасят дете.

Лечение- чисто хирургически. Целта на операцията е да се създаде изтичане на жлъчката в храносмилателния тракт. Това е възможно средно в 20% от случаите. Най-благоприятният момент за операцията е краят на първия и началото на втория месец от живота на детето, т.е. все още не са настъпили необратими промени в черния дроб. Ю. Ф. Исаков и С. Я. Долецки също препоръчват оперативно лечение между 1-ия и 2-ия месец. По-късно се развива цироза на черния дроб и вероятността за възстановяване е много малка. Кофин смята, че още при поява на цироза детето трябва да се оперира, тъй като в тази възраст регенеративните възможности са много големи. Само деца с атрезия на екстрахепаталните жлъчни пътища подлежат на хирургична интервенция. Много е важно първо да се изключи хепатитът, тъй като всяка хирургична интервенция и анестезия за хепатит влошават състоянието на засегнатия черен дроб. Операцията за хепатит неизбежно ще доведе до смърт на детето. С оглед на това пробна лапаротомия трябва да се предприеме не по-рано от 3-ия месец. Ако говорим за хепатит, тогава до този момент може да има пълно възстановяване и тогава операцията става ненужна.
Списание за жени www.

Атрезия е основната причина за обструктивна жълтеница при кърмачета и се среща при приблизително 1 на 10 000 новородени. Повечето лекари разглеждат билиарната атрезия като краен резултат от деструктивен, възпалителен или идиопатичен процес, водещ до стесняване на лумена или пълна обструкция на жлъчните пътища. Първоначалните прояви на заболяването се появяват още през първите 3 дни от живота на детето и, ако не се лекуват, в рамките на една година могат да бъдат фатални поради чернодробна недостатъчност.

Покажи всички

Причини за развитие на билиарна атрезия

Има няколко фактора, които допринасят за появата на атрезия:

• вътрематочна вирусна инфекция;
• метаболитни или съдови нарушения по време на периода на вътрематочно образуване на жлъчното дърво;
• имунни нарушения (имунологично възпаление);
• генетични мутации.

Всички причини могат да бъдат разделени на ендогенни (вродени, генетично определени) и екзогенни (придобити перинатално или вътреутробно).



Разширени вени на хранопровода

Класификация на атрезия на жлъчните пътища

В зависимост от времето на възникване заболяването се разделя на:

• ембрионален (синдромен) тип - възниква в по-ранни периоди на развитие на плода и се комбинира с вродени аномалии на сърцето, червата, долната вена кава и други органи;
• перинатален (несиндромен) тип - обхваща по-късни дати.



Според класификацията на Kasai се разграничават и два вида атрезия на жлъчните пътища:

• коригираеми - обструкция на общия жлъчен или общия чернодробен канал;
• некоригиран - пълно заместване на каналите със съединителна тъкан.

Според местоположението на атрезията може да бъде:

• екстрахепатални канали;
• интрахепатални канали;
• смесен тип.

Класификационните параметри са много важни, тъй като те определят по-нататъшната тактика на лечение.





Обструктивна жълтеница

Екстрахепатална атрезия на жлъчните пътища

Този вид патология възниква поради две напълно различни заболявания. Първият е доста рядка малформация. Вторият е бавен вътрематочен възпалителен процес, постепенно водещ до пълно запушване на жлъчните пътища. В съвременната литература терминът "атрезия" се отнася до нарушение на вътрематочното развитие на тръбните органи (анус, хранопровод, черва и др.). Но когато се описват патологиите на жлъчните пътища, те се използват и за запушване на каналите поради вътрематочна инфекция.





Интрахепатална атрезия на жлъчните пътища

Тази локализация на патологията се дължи на прехвърлен вътрематочен хепатит или наследствено нарушение на образуването или секрецията на жлъчни киселини. Възможно е да се установи причината за интрахепаталната атрезия с помощта на лабораторни методи за изследване.



Симптоми на заболяването

Първият признак на билиарна атрезия е жлъчна жълтеница. Развива се в резултат на нарушена проходимост на каналите и абсорбция на жлъчни компоненти (билирубин, жлъчни киселини) в кръвта. При новородени на възраст под 6 седмици това състояние може да се сбърка с проявата на физиологична жълтеница. Но за разлика от последната, обструктивната жълтеница прогресира с времето. Повишава се жълтеницата на кожата, очните ябълки стават иктерични, изпражненията се обезцветяват, а урината придобива цвят на тъмна бира. Черният дроб и далакът постепенно се увеличават по размер, тъканите на органите стават по-плътни.



При дете на два месеца:

• развитието се забавя;
• намалено телесно тегло;
• липса на апетит;
• мускулната слабост прогресира, двигателната активност намалява.

Жлъчните киселини, попадайки в кръвта, причиняват силен сърбеж на кожата. Детето става раздразнително, постоянно плаче, сънят е нарушен. По кожата се появяват атероми - доброкачествени образувания в резултат на отлагането на холестеролни кристали.

На шест месеца се развиват следните промени:

• билиарна цироза на черния дроб;
• повишаване на налягането в системата на порталната вена, развитие на асцит;
• повишено кървене на тъканите (забелязват се малки точковидни кръвоизливи по кожата и лигавиците);
• функционирането на нервната система е нарушено, предаването на нервните импулси се забавя.



Холестатичната цироза причинява повишаване на налягането в порталната вена и води до развитие на асцит. Един от характерните симптоми е разширяването на сафенозните вени на пъпа и появата на така наречената "глава на медуза". Кървещата тъкан се свързва с намаляване на способността на черния дроб да синтезира много важни протеини, включително фактори на кръвосъсирването. Нарушенията в централната и периферната нервна система възникват поради токсичния ефект на билирубина.

Диагностични методи

За изследване се използват физикални, лабораторни, инструментални и хирургични диагностични методи, включително:

• преглед от неонатолог и педиатър (вече на този етап от изследването опитен специалист може да подозира запушване на жлъчните пътища);
• тестове за кръв, урина и изпражнения (високо ниво на конюгиран билирубин, хипопротеинемия се определя в кръвта, директен билирубин също се появява в урината, стеркобилинът е намален или напълно отсъства в изпражненията);
• Ултразвук на коремните органи (помага за оценка на размера и консистенцията на черния дроб, далака и други образувания);
• холангио- и холецистография с използване на водоразтворими контрастни вещества.



Много клиники използват метода на перкутанна биопсия на чернодробна тъкан за последващо хистологично изследване на пробата, за да се потвърди холестатичната цироза.

Освен това се извършва диференциална диагноза, за да се изключат други патологии с подобни симптоми. Между тях:

• чернодробно увреждане, причинено от лекарства;
• хипотиреоидизъм;
• синдром на сгъстяване на жлъчката;
• вродени метаболитни нарушения.

Методи на лечение

Хирургията е единственото ефективно лечение на билиарна атрезия.Трябва да се извърши през първите три месеца от живота на детето. В противен случай се развиват необратими органични промени в тъканите на органа, което прави хирургическата интервенция неуспешна.