Atresi i gallvägarna. Orsaker till atresi i gallgångarna. Hypoplasi av gallgångarna

Biliär atresi är en progressiv fibro-obliterativ sjukdom i intrahepatisk och extrahepatisk gallgångar hos nyfödda. Biliär atresi är allestädes närvarande, med en incidens på 1 av 10 000 till 18 000 nyfödda.

De flesta barn med gallatresi utvecklar så småningom cirros i levern och kräver

Denna artikel kommer att överväga indikationer för levertransplantation vid gallatresi, samt förberedelser för levertransplantation hos barn med gallatresi.

Biliär atresi. Orsaker till förekomsten.

Orsakerna till och patogenesen av atresi i gallgångarna är inte helt klarlagda. I de flesta fall, med atresi, bildas gallgångarna, men deras öppenhet är försämrad på grund av utplåning eller progressiv förstörelse. Oftast orsakas obstruktiv kolangiopati av intrauterina infektioner (herpes, röda hund, cytomegali, etc.) eller neonatal hepatit. Inflammatorisk process orsakar skador på hepatocyter, endotel i gallgångarna, följt av intracellulär kolestas och fibros i gallgångarna. Mindre ofta är atresi i gallgångarna associerad med ischemi i kanalerna. I dessa fall kommer atresi i gallgångarna inte nödvändigtvis att vara medfödd, utan kan utvecklas under perinatalperioden på grund av en progressiv inflammatorisk process.
Sann atresi i gallgångarna är mindre vanligt och är förknippat med en kränkning av det primära bokmärket gallvägarna under embryonalperioden. I detta fall, vid brott mot läggningen av leverdivertikeln eller kanalisering av det distala gallsystemet, utvecklas atresi av de intrahepatiska gallgångarna, och om bildandet av det proximala gallsystemet störs, utvecklas atresi av de extrahepatiska gallgångarna. gallblåsan kan vara den enda länken i de yttre gallvägarna eller helt frånvarande.
Hos cirka 20 % av barnen kombineras atresi i gallgångarna med andra utvecklingsavvikelser: missbildningar hjärta, ofullständig tarmrotation, aspleni eller polyspleni.

Indikationer för levertransplantation vid gallatresi.

• Misslyckad Kasai portoenterostomi;
• Brist på gallutsöndring;
• Sen utveckling av cirros, trots ett bra utflöde av galla;
• Sen diagnos av gallatresi;
• Oförmåga att ge adekvat näringsstöd;
• Underlåtenhet att uppfylla krav som kräver aggressivt näringsstöd;
• Metabolisk bensjukdom som leder till frakturer;
• Återkommande kolangit trots lämplig antibiotikabehandling;
• Multiresistenta bakteriestammar;
• livshotande sepsis;
• Periodiska sjukhusinläggningar som försämrar livskvaliteten;
• Komplikationer av syndromet portal hypertoni;
• Blödning från åderbråck i matstrupen;
• Spänningsascites och episoder av spontan bakteriell peritonit;
• malign trombocytopeni;
• Svår klåda;
• Lungkärlsjukdomar;
• hepatopulmonellt syndrom;
• Porto-pulmonell hypertoni;
• hepatorenalt syndrom;
• Maligna neoplasmer i levern;
• hepaitocellulärt karcinom;
• Cholangiocarcinom.

Misslyckad Kasai portoenterostomi.

Konceptet med tröskelåldern efter vilken Kasai portoenterostomi (PES) är ineffektiv är fortfarande diskutabel. Patienter med "sen PES" anses vara de som har PES utförd mer än 90 dagar efter födseln.
Världsstudier har visat att hos sådana patienter är tvåårsöverlevnaden upp till 42%, 23-45% efter 4-5 år, 15-40% efter 10 år.

Varken fibros detekterad morfologiskt eller det nodulära utseendet av levern under PES förutsäger på ett tillförlitligt sätt resultatet efter operationen.

PES hos spädbarn med cirros och ascites kan dock utlösa leverdekompensation. Flera studier har visat att patienter med tidigare PEX genomgår ökad risk tarmperforation och.

I många transplantationscentra runt om i världen anses det lämpligt att utföra en levertransplantation snarare än en Kasai portoenterostomi.

Biliär atresi. Kasai portoenterostomy rekommenderas inte för barn med gallatresi vid många transplantationscentra.

näringsstörningar.

Barn med nedsatt gallflöde (inklusive de efter PES) kommer gradvis att utveckla betydande malabsorption, undernäring av proteinenergi och, som ett resultat, utvecklingsförsening.
Barn med normalt gallflöde efter PES kommer också att drabbas av dessa konsekvenser, om än något senare. Dessa patienter har bland annat biokemiska och kliniskt misslyckande fettlösliga vitaminer, järn och zink är vanliga och kräver aggressiv korrigering och regelbunden övervakning.
Skelettmetaboliska abnormiteter som leder till återkommande frakturer kan också utvecklas när leversjukdomen fortskrider, även utan D-vitamin- eller kalciumbrist.
Även aggressivt näringsstöd (inklusive nasogastrisk matning eller parenteral näring) är en indikation för levertransplantation.

Bakteriell kolangit.

Mellan 40 % och 80 % av patienterna efter PEX-upplevelse minst 1 episod av bakteriell kolangit före 2 års ålder, och 25 % av patienterna har ofta återkommande kolangit. Postoperativ kolangit är associerad med minskad 1-, 3- och 5-års överlevnad jämfört med barn utan kolangit (92%, 76% och 76% mot 80%, 51% respektive 23%).

Dessutom ger återkommande kolangit en trefaldigt ökad risk för gallvägssvikt efter PEX som leder till biliär cirros.

Indikationer för levertransplantation är också de fall då ett barn utvecklar återkommande kolangit trots aggressiv antibiotikabehandling, multiresistenta bakteriestammar sås och sepsis utvecklas. En minskning av livskvaliteten på grund av frekventa sjukhusinläggningar för kolangit anses också vara en indikation för levertransplantation.

portal hypertoni.

Trots det faktum att 60% av spädbarn med gallatresi återhämtar gallflödet efter PEX, fortskrider leverfibros gradvis. På grund av detta utvecklar de flesta barn portal hypertoni.
Manifestationer av portal hypertoni:

• Splenomegali;
• Ascites;
• Åderbråck i magen med risk för gastrointestinala blödningar;
• Pancytopeni.

Manifestationer av portal hypertoni är förknippade med betydande sjuklighet och dödlighet. Patienter med portal hypertoni kräver regelbunden övervakning.

Klåda.

Enligt världslitteraturen rapporteras oftare barn med Alagilles syndrom och progressiv familjär intrahepatisk kolestas ha klåda. Men kolestas-inducerad klåda kan också förekomma vid gallatresi. Hos vissa patienter är klåda ganska uttalad och försämrar avsevärt livskvaliteten för både barnet och hans föräldrar.
I dessa fall är det nödvändigt att bekräfta att diagnosen biliär atresi är korrekt fastställd och att andra tillstånd har uteslutits. medicinska skäl klåda (till exempel atopi, pedikulos eller urtikaria). Levertransplantation är indicerat för patienter med svårbehandlad klåda som stör sömn eller normala aktiviteter trots adekvat behandling.

Hepatopulmonellt syndrom och portopulmonell hypertoni.

Hepatopulmonellt syndrom (HPS) och portopulmonell hypertension (PPH) kan uppstå på grund av gallatresi och är indikationer för levertransplantation på grund av hög dödlighet utan levertransplantation. GPS kännetecknas arteriell hypoxemi orsakad av pulmonell vasodilatation hos patienter med portal hypertension syndrom eller medfödda portosystemiska shunts.

Hypoxi, trötthet och letargi är de viktigaste kliniska manifestationer. HPS Utvecklas hos 3-20 % av barn med levercirros.

Diagnosen av HPS fastställs på grundval av scintigrafi (lungshunts bildade mot bakgrund av portalhypertoni bestäms), såväl som på basis av ekokardiografi.

Det finns ingen annan effektiv terapi än levertransplantation för HPS och PPH. I vissa fall används fuktad syreinblåsning, vilket kan öka partialtrycket av syre i det perifera blodet. Allvarlig hypoxemi (PaO2<45-50 мм рт. ст.) создаёт дополнительные сложности у детей с циррозом печени после трансплантации печени (сложности с экстубацией в раннем послеоперационном периоде).

Många transplantationscentra mäter det genomsnittliga lungartärtrycket (mPAP) för HPS och PPS, och om det är >50 mm Hg är detta en kontraindikation för levertransplantation på grund av hög intraoperativ och postoperativ mortalitet.

Sålunda är HPS och PPS indikationer för levertransplantation vid gallatresi, men svårighetsgraden och progressionshastigheten för dessa störningar dikterar behovet av en brådskande utvärdering av indikationerna för transplantation.

hepatorenalt syndrom.

Hepatorenalt syndrom (HRS) är en sällsynt komplikation av slutsteg leversjukdom, som utvecklas akut njursvikt. Det speciella med detta syndrom är att det utvecklas trots intakta njurar, på grund av en minskning av njurblodflödet. Detta allvarliga komplikationer stoppas efter levertransplantation och njurfunktionen återställs. Därför är HRS en indikation för levertransplantation hos barn med gallatresi.

Maligna tumörer i levern.

Malignitet är en erkänd komplikation kroniska sjukdomar lever. I sällsynta fall(mindre än 1%) hos barn under de första månaderna av livet mot bakgrund av gallatresi, kan hepatocellulärt karcinom utvecklas. Cholangiocarcinom är ännu ovanligare.

På förhöjd nivå alfa-fetoprotein eller upptäckt av misstänkta foci genom ultraljud av levern, ytterligare visualisering är nödvändig i form datortomografi med intravenös boluskontrast för att bekräfta diagnosen och utvärdera metastaser.

Komplett kirurgiskt avlägsnande tumörer är det enda definitiva behandlingsalternativet, även om litteratur tyder på att kemoterapi kan vara effektivare hos barn än hos vuxna. Milanokriterierna kanske inte gäller barn, och framgångsrika levertransplantationsresultat har uppnåtts även hos barn som inte uppfyllde de mer "mildare" UC San Francisco-kriterierna (enkeltumör).<6,5 см или максимум 3 опухоли, причём каждая в диаметре не более 4,5 см, и общим размером опухолевых узлов <8 см) или критерий «до 7» (отсутствие сосудистой инвазии, количество узлов плюс максимальный размер самого крупного узла ≤7 см). Поэтому решение проводит трансплантацию печени должно быть индивидуализировано для каждого ребенка.

Transplantation bör övervägas i fall där det inte finns några tecken på extrahepatisk tumörspridning eller vaskulär invasion, oavsett tumörstorlek eller antal tumörnoder.

Biliär atresi. Förbereder barn för levertransplantation.

Optimal förberedelse för levertransplantation kräver ett multidisciplinärt team med expertis inom biliär atresi och komplikationer av kronisk leversjukdom. Specialistteamet består av följande specialister: barnläkare, kirurg, återupplivningsläkare, nutritionist, socialsekreterare, barnpsykolog, farmakolog, sjuksköterskor.

Ett antal viktiga frågor måste övervägas för varje levertransplantationskandidat med gallatresi.

En av nyckelprediktorerna för framgångsrik levertransplantation hos patienter med gallatresi är adekvat näringsstöd. Bedömning av barnets näringsstatus bör vara en del av standardprotokollet för förberedelser för levertransplantation från det att en diagnos av gallatresi ställs. Regelbunden bedömning av nutritionsstatus dikterar den aggressivitet med vilken barnnäring stöds (se tabell 1).

En ökning av kroppsvikten hos ett barn kan ge ett felaktigt intryck av barnets adekvata utveckling, eftersom hepatosplenomegali, ascites och ödem kan ge ett felaktigt intryck av viktens kvalitativa sammansättning.

Tabell 1. Näringsstöd för barn med gallatresi.

Näringsämnen.	Indikationer.	Utnämningar och doseringar.	Biverkningar/Toxicitet/Funktioner.
Se Feranchak, Suchy, Sokol (2014).
Makronäringsämnen.
Energi.	Antropometriska data, tricepstjocklek och hamstringstjocklek, vikt- och höjdmätningar över tid, indirekt kalorimetri, fettmalabsorption.	Målkaloriinnehåll: 125 % - 140 % av de uppskattade dagliga kalorierna baserat på vikt för längd. Barnmat med högt kaloriinnehåll. Spädbarnsmjölksersättningskoncentrat med tillsats av glukospolymerer (energivärdet bör vara cirka 100,5-113 kJ / 30 ml). Vid behov ordineras ytterligare nattlig eller kontinuerlig daglig droppmatning, parenteral näring.	Höga matkostnader, aspirationspneumoni.
Essentiella fettsyror.	fettsyrabrist	Utnämning av lipidemulsioner eller speciell näring, inklusive parenteral.
Ekorrar.	Försenad muskelutveckling, serumalbumin mindre än 35 g/l.	Proteinintag 2-4 g/kg/dag hos spädbarn. Proteinintag 2 g/kg/dag för leverencefalopati.
fettlösliga vitaminer.
Vitamin A	Vitamin A-brist: molförhållande retinol:retinolbindande protein<0,8 или сывороточный ретинол <20 мкг / дл; цитологическое исследование конъюнктивы; ксероз, пятна Бито.	5 000-25 0000 enheter/dag av ett vitamin A-preparat oralt blandat med vatten, IM-vitamin A-injektion.	Hepatotoxicitet, benskador.
Vitamin D	D-vitaminbrist: 25-OH-D<14 нг / мл (недостаточность <30 нг / мл), рахит, остеомаляция.	Vitamin D3, upp till 500-1000 IE/kg/dag eller 25-OHD, 3-5mcg/kg/dag eller 1,25-OH2-D, 0,05-0,2mcg/kg/dag.	Hyperkalcemi, nefrokalcinos.
Vitamin E	Vitamin E-brist: vitamin E: total lipidkvot<0,6 мг / г (возраст <1 года) и <0,8 мг / г (возраст>1 år).	α-tokoferol (acetat), 25-200 IE/kg/dag, tokoferol 15-25 IE/kg/dag.	Koagulopati orsakad av vitamin K-brist, diarré.
Vitamin K	Vitamin K-brist: förlängd protrombintid, ökad INR.	utnämningen av vitamin K-preparat (Menadione) 4 mg / dag.
Vattenlösliga vitaminer		Brist på vattenlösliga vitaminer måste förhindras.	Toxicitet av fettlösliga vitaminer.
Mineraler och spårämnen
Kalcium.	Kalciumbrist på grund av steatorré trots korrigerad D-vitaminstatus	25-100 mg/kg/dag upp till 800-1200 mg/dag.	Hyperkalcemi, hyperkalciuri.
Fosfor.	Lågt serumfosfor trots korrigering av D-vitamin och kalciumnivåer	25-50 mg/kg/dag upp till 500 mg/dag.	Gastrointestinal intolerans.
Magnesium.	Magnesiumbrist: Serum Mg<1,8 мг / дл	Magnesiumoxid 1-2 mekv/kg/dag oralt eller 50 % MgSO 40,3-0,5 mekv/kg under 3 timmar (max 3-6 mekv).	Andningsdepression, koma.
Zink.	Zinkbrist: plasmazink<60 мкг / дл.	Zink SO4-lösning (10 mg zink/ml) 1 mg/kg/dag oralt i 2-3 månader.	Minskad absorption av koppar och järn i tarmen.
Selen.	Selenbrist: selen i blodplasma<40 мкг / дл	1-2 mcg/kg/dag oral natriumselenit eller 1-2 mcg/kg/dag selen i parenteral näringslösning.	Hudförändringar (hudutslag, nagelförändringar, håravfall), dyspepsi, diarré, anorexi
Järn.	järnbrist: ↓ serumjärn, Serumjärnbindningsförmåga, järnmättnadsindex<16%	Järnpreparat 5-6 mg/kg/dag.	Tandfärgning, hemorragisk gastroenterit. Överdosering: metabolisk acidos, koma, leversvikt.

Funktioner av näringsstöd för barn med gallatresi.

I närvaro av kolestas och cirros bör målet för energiintaget vara 125 till 140 % av det rekommenderade energibehovet, baserat på ideal kroppsvikt. Ytterligare kalorier kan krävas för att säkerställa barnets tillväxt om det finns en betydande brist i kroppsvikt, som anges i tabell 1.

Men som praxis visar är det svårt att ge en tillräcklig ökning av kroppsvikten hos ett barn i närvaro av svår kolestas. Sålunda föredras modersmjölksersättning som innehåller en betydande mängd specialoljor, vars absorption är mindre beroende av gallsyror och samtidigt innehåller en adekvat mängd essentiella fettsyror (långkedjiga triglycerider). Proteinintaget bör bibehållas på en tillräcklig nivå (minst 2-4 g/kg/dag) och bör inte begränsas på grund av förekomsten av cirros.

Sond och parenteral näring.

Även om oral matning av barnet fortfarande är att föredra, finns det indikationer för sondmatning eller parenteral matning hos barn som är kraftigt underviktiga och inte kan äta tillräckligt

I vissa fall krävs också parenteral intravenös kontinuerlig näring genom en inneboende central venkateter (utöver oral eller nasogastrisk matning.

Malabsorption av vitaminer och mineraler.

Tarmens absorption av vitaminer och spårämnen är allvarligt nedsatt hos patienter med gallatresi på grund av att gallan inte kommer in i tarmens lumen. Det är nödvändigt att regelbundet bedöma bristen på vitaminer och spårämnen med adekvat korrigering och bedömning av biverkningar (se tabell 1).

Läkemedelsbehandling som förberedelse för levertransplantation.

Medicinskt stöd till patienter med biliär atresi är oerhört viktigt. Syndromisk läkemedelsbehandling för olika tillstånd som kan utvecklas vid gallatresi kommer att presenteras nedan.

Tabell 2. Medicinsk behandling av patienter med gallatresi.

En drog	Indikationer	Dosering	Bieffekter
Se Feranchak, Suchy och Sokol (2014).
Ursodeoxicholsyra.	Kolestas, klåda, hyperkolesterolemi.	15-20 mg/kg/dag.	Diarré, ökad klåda.
Gallsyrabindande hartser (kolestyramin, kolestipol, cozevelam).	Xantom, klåda, hyperkolesterolemi.	250-500 mg/kg/dag (kolestyramin, kolestipol).	Förstoppning, hyperkloremisk acidos, läkemedelsbindning, steatorré, tarmobstruktion.
Naltrexon.	Klåda.	1-2 mg/kg/dag.	Illamående, huvudvärk, opioidabstinensreaktion, möjlig levertoxicitet.
Fenobarbital.	Klåda, hyperkolesterolemi	3-10 mg/kg/dag.	Dåsighet, beteendestörningar, försämrad D-vitaminmetabolism.
Rifampicin.	Klåda.	10 mg/kg/dag.	Hepatotoxicitet, hemolytisk anemi, njursvikt
Antihistaminer.	Klåda.	Difenhydramin 5 mg/kg/dag eller hydroxizin 2 mg/kg/dag.	Dåsighet.
Bestrålning med ultravioletta strålar	Klåda.		Brännskador på huden.
Trimetoprim/sulfametoxazol	Förebyggande av kolangit.	2-5 mg/kg/dag. TMP	Överkänslighetsreaktion, frisättning av okonjugerat bilirubin från albumin, benmärgssuppression, hepatotoxicitet.
Furosemid	Ascites, ödem	Från 1 mg / kg / för intravenös administrering.	Hyponatremi, hypokalemi, uttorkning, överkänslighetsreaktion, hörselnedsättning, benmärgsdepression
Spirinolakton	Ascites	2-6 mg/kg/dag.	Hypernatremi, hyperkalemi, uttorkning gynekomasti, överkänslighetsreaktion
Oktreotid	Blödning från åderbråck	1-5 nanog/kg/timme.	Hypotoni, benmärgsdepression
Äggviteämne	Ascites	1 g / kg med infusion av 20% -25% albuminlösning.	Överbelastning av vätskor.

Biliär atresi. Funktioner för behandling av portal hypertension syndrom.

Manifestationer av portal hypertension syndrom kräver ofta medicinering eller annan medicinsk intervention. De vanligaste livshotande manifestationerna är:

• Splenomegali -> hypersplenism;
• Ascites;
• Åderbråck i magen med risk för gastrointestinala blödningar.

Blödning från åderbråck i matstrupen.

Upp till 90 % av barnen med biliär atresi har esofagusvaricer vid endoskopisk undersökning, och ~30 % har minst 1 episod av variceal blödning.

Den senaste Baveno VI konsensus säger att screening esophagogastroduodenoscopy inte rekommenderas för alla barn med cirros. Det finns många argument mot endoskopi hos patienter med biliär atresi som aldrig har haft blödningar från åderbråck. För det första kommer ~50% av barn med gallatresi att behöva en levertransplantation under de första 2 levnadsåren, så problemet med esofagusvaricer kommer att lösas efter transplantationen. För det andra, även med endoskopi och efterföljande endoskopisk korrigering (ligering av venerna i matstrupen), finns det en hög risk för återfall och återblödning. För det tredje medför regelbunden endoskopi risk för skador på esofagus åderbråck.

Behandling av akut variceal blödning inkluderar transfusion av plasma och röda blodkroppar, somatostatinanaloger (t.ex. oktreotid), kontroll av endoskopisk blödning och ballongtamponad eller, mindre vanligt, portosystemisk bypass. Vitamin K-bristkoagulopati bör behandlas med menadionpreparat. Dessutom bör antibiotikabehandling förskrivas på grund av den höga risken för potentiellt dödliga infektionskomplikationer hos patienter med cirros och samtidig gastrointestinal blödning.

Oktreotid orsakar vasokonstriktion med en minskning av portaltrycket, låter dig kontrollera variceal blödning och hemodynamisk stabilisering. Detta sparar tid och förbereder patienten för endoskopisk hemostas eller ballongtamponad. Octreotid används inom 2-5 dagar efter det att variceal blödning har skett.

Esofageal ballongtamponad eller portosystemisk shuntning används i fall av svår refraktär variceal blödning. Ballongtamponad (med ett Blackmore-rör) ger bra hemostas genom att direkt komprimera matstrupsvaricer och är mycket framgångsrik för att stoppa blödningar. Återblödning inom 24 timmar efter ballongtömning inträffar dock hos ~50 % av patienterna i frånvaro av konservativ behandling, inklusive hemostatisk terapi (blodplasma, etamsylat, tranexamsyra, vitamin K-preparat).

En transjugulär intrahepatisk portosystemisk shunt (TIPS) eller, mindre vanligt, kirurgiska portosystemiska shuntar (portokaval eller distal splenorenal shunt) kan behövas för att behandla refraktär variceal blödning hos patienter med gallatresi.

trombocytopeni.

Hos patienter med biliär atresi är den vanligaste manifestationen av hypersplenism trombocytopeni. Neutropeni har vanligtvis inga konsekvenser. Trombocyttransfusioner bör reserveras för svår variceal blödning eller kliniskt signifikant blödning från andra källor med signifikant trombocytopeni (<20-60 × 10^9 / л).

För återkommande blödningar i samband med portal hypertoni och samtidig trombocytopeni, selektiv mjältartärembolisering hos patienter med kompenserad cirros.

Ascites.

Ascites förekommer hos ungefär en tredjedel av patienterna med portal hypertonisyndrom. Diuretikabehandling och undvikande av överskott av natrium (salt) är grundpelaren i behandlingen hos barn (se tabell 2).

Spirinolakton, ett kaliumsparande diuretikum, ordineras för icke-spänningsascites. Hos patienter med måttlig eller svår ascites bör spironolakton och furosemid användas tillsammans med undvikande av mat med hög natriumhalt.

Med ascites som uppstår mot bakgrund av ett lågt innehåll av albumin i blodplasman, tillsammans med diuretikabehandling, föreskrivs albumininfusioner.

Med intensiv ascites som orsakar andningssvikt krävs en ytterligare laparocentes eller dränering av bukhålan. Den rekommenderade volymen för borttagning av ascites är<200 мл / кг массы тела или <680 мл / час. Если объём сливаемой жидкости больше, требуется назначить дополнительную инфузию альбумина для исключения перераспределительного шока.

Hyponatremi.

Hyponatremi (serumnatrium<130 мг-экв/л) не редкость у пациентов с билиарной атрезией на фоне асцита. Портальная гипертензия приводит к системной вазодилатации, которая снижает объем артериальной крови. Это вызывает высвобождение аргинин-вазопрессина и антидиуретического гормона, что выводит натрий из кровяного русла. Коррекцию натрия проводят физиологическим раствором или гипертоническим раствором натрия хлорида. Целевые значения натрия – 135-145 мг-экв/л.

Spontan bakteriell peritonit.

Spontan bakteriell peritonit är en allvarlig komplikation av portal hypertonisyndrom. Ofta uppstår det som ascites-peritonit. Infektionskällor är streptokocker, såväl som gramnegativa bakterier. I sådana fall ordineras systemiska antibiotika.

Behandling av bakteriell kolangit.

Kolangit är en av de vanligaste komplikationerna av gallatresi. Kolangit bör misstänkas hos alla patienter med feber, kräkningar, smärta i höger hypokondrium, klarad avföring, ökad gulsot, ökade aminotransferaser och kolestasenzymer. 30 % av patienterna med ovanstående symtom kommer att ha en positiv blododling (bakteremi). Därför ordineras alla patienter med misstänkt kolangit antibiotikabehandling med känslighet för gramnegativa och anaeroba bakterier.

Det noteras också att det inte finns någon indikation för profylaktisk antibiotika hos Kasai-patienter som inte har haft kolangitattacker.

Biliär atresi. Tidpunkt för levertransplantation.

Trots att biliär atresi är den vanligaste indikationen för levertransplantation, finns det otillräckliga bevis för optimal tidpunkt för transplantation. Analys av UNOS-data för 2001-2004 Visade att patienter med PELD-poäng >17 hade god överlevnad efter levertransplantation. Patienternas svårighetsgrad enligt PELD-kriterierna är dock inte alltid objektiv och PELD-data kanske inte exakt återspeglar den verkliga risken för dödlighet, eftersom patienter, förutom PELD-kriterier, har komplikationer som portalhypertoni, variceal blödning, ascites, etc. Således är gallatresi i sig en indikation för levertransplantation.

En viktig aspekt är "barnets torrvikt". Termen "torrvikt" avser patientens vikt utan att ta hänsyn till ascitesvätska. Barn med låg muskelvikt löper stor risk att drabbas av andningsmuskelsvaghet efter intubation och anestesi vid levertransplantation. Därför måste den rekommenderade "torrvikten" för en patient överstiga 6 kg för att övervägas för levertransplantation.

En viktig faktor för att utvärdera den optimala tiden för levertransplantation är också tillgången på ett lämpligt organ för transplantation. Så, i händelse av brist på obduktionsorgan, kan livstidsdonation av leverfragment för transplantation till barn användas.

Det är oerhört viktigt att familjen har en klar förståelse för sitt barns tillstånd och är medveten om behovet av en transplantation. Föräldrar lider ofta av känslor av otillräcklighet, skuld, stress, ilska och rädsla. Att etablera en förtroenderelation mellan familjen, barnet och läkare kommer att hjälpa till att lindra bekymmer och fatta ett rationellt beslut. Erkännande och eliminering av negativa känslor kan också positivt påverka både att stärka familjen under en svår period och styra energin till att bekämpa sjukdomen.

Slutsatser och slutsatser.

Tills vi kan förstå den sanna patofysiologin för gallatresi och därför utveckla en adekvat behandlingsregim för att förebygga dess, kommer levertransplantation att förbli grundpelaren i behandlingen av denna sällsynta sjukdom.

Barn med biliär atresi kräver levertransplantation på grund av utvecklingen av livshotande komplikationer.
Det nuvarande systemet för organdistribution tillåter inte behovet av transplantation hos barn under de första levnadsåren. Barndödlighet på väntelistor belyser också det kritiska behovet av nya metoder för att utöka donatorpoolen. Det är därför livstidsdonationen av leverfragment för transplantation till barn är mycket viktig.

I Ryska federationen är behovet av levertransplantation hos barn nästan helt löst genom relaterad donation.

,

Navigering: Boksökning

← + Ctrl + →

Kapitel 2. Anomalier i utvecklingen av gallvägarna

Anomalier i utvecklingen av gallvägarna inkluderar: 1) atresi i gallgångarna; 2) anomalier i utvecklingen av de viktigaste gallgångarna; 3) anomalier i utvecklingen av gallblåsan; 4) anomalier i utvecklingen av den cystiska kanalen.

Gallgångsatresi är den mest allvarliga och komplexa medfödda patologin, som manifesterar sig redan under neonatalperioden. Det observeras hos 1 barn av 20-30 tusen nyfödda och i 30% av fallen kombineras det med andra utvecklingsavvikelser (V. T. Akopyan, 1982).

Den första rapporten om gallgångsatresi tillhör T. Thompson (1892). W. Ladd (1928) visade möjligheten till kirurgisk behandling av denna patologi hos 12-16% av patienterna. M. Kasai (1959), efter att ha tillämpat nya metoder för kirurgisk korrigering, utökade avsevärt möjligheterna till kirurgisk behandling.

Etiologi och patogenes. Det finns inga tillförlitliga data om orsakerna till gallgångsatresi.

I etiologin av gallgångsatresi fäster de flesta inhemska och utländska författare vikt vid sådana faktorer som produktiv inflammation som orsakar degeneration av kanalens epitel, utplåning av deras lumen och periduktal skleros. Progressionen av processerna för förändring, proliferation och fibros under prenatalperioden och efter födseln leder till fullständig obstruktion av gallgångarnas lumen (E. A. Stepanov et al., 1989).

Sjukdomens patogenes är förknippad med nedsatt gallsekretion på grund av obstruktion av gallgångarna. Gulsot, biliär cirros, portal hypertoni, leversvikt utvecklas. Om de lämnas obehandlade dör barn kort efter födseln. Så enligt T. Weber och medförfattare (1981) överlevde endast 7 % av 843 nyfödda med gallgångsatresi tidig barndom.

patologisk anatomi. Gallgångarna på platsen för atresi representeras av en tunn fibrös sladd.

Om det bara finns atresi i de distala gallgångarna, expanderas deras överliggande områden. I dessa observationer, när atresi fångar alla extrahepatiska kanaler, sker ingen expansion av de intrahepatiska gallgångarna. Vissa nyfödda saknar både extrahepatiska och intrahepatiska gallgångar.

Histologisk undersökning av levervävnaden avslöjar kolestas, jättecellstransformation, gallgångshyperplasi (om de bevaras), cirrhotiska förändringar.

Klinik. Det första och huvudsakliga kliniska tecknet är gulsot, som manifesterar sig i ett barn vid födseln och fortskrider snabbt. Snart får huden, sclera, synliga slemhinnor en saffransfärg. Gulsot försvinner inte och förlorar inte sin intensitet under de kommande 2-3 veckorna, blödningar uppstår på huden och slemhinnorna, måttlig anemi. Barnet är oroligt för hudklåda, gråten avtar endast under matning, ibland observeras tvärtom slöhet och dåsighet. På grund av frånvaron av galla i tarmen störs absorptionen av fettlösliga vitaminer A, D, K, deras brist utvecklas (keratomalaci, rakitis, blödning). Men det allmänna tillståndet börjar störas först från 1,5 månaders ålder: huden blir torr, barnet börjar släpa efter i vikt. På grund av konstant flatulens och en ökning av levern ökar volymen av buken. Levern i slutet av den första månaden ökar med 2-3 gånger, dess kant är tät, spetsig. Att utveckla gallcirros i levern leder till intrahepatisk blockering av portvenen, följt (om 2-3 månader) av förstoring av mjälten, ascites. Portal hypertoni bidrar till bildandet av åderbråck i matstrupen och magen, vilket i kombination med minskad blodpropp leder till gastroesofageal blödning. Ökat intraabdominalt tryck hos de allra flesta barn leder till bildandet av navel- och inguinalbråck.

Det andra huvudsakliga kliniska tecknet är missfärgad avföring från födseln, även om den första avföringen kan ha en normal gul färg. Hos vissa patienter, i en senare period, uppträder en svag färgning av avföringen, vilket är associerat med frisättningen av en viss mängd gallpigment från matsmältningskanalens körtlar, stercobilin saknas i avföringen.

Urin får en mörk färg på grund av en ökning av innehållet av bilirubin, medan urobilin och urobilinogen saknas.

Diagnostik. I blodserumet ökar nivån av bilirubin snabbt på grund av den direkta fraktionen, dess mängd ökar med 10-40 gånger. Från 2 månaders ålder är leverfunktionen nedsatt. Ökar aktiviteten av transaminaser, speciellt alanin. Ännu senare ökar mängden alkaliskt fosfatas (mer än 20 enheter), koncentrationen av totalt protein minskar, sockerkurvorna blir patologiska, protrombinindexet minskar, mängden fibrinogen minskar och anemi fortskrider. Vid 3 månaders ålder är alla leverfunktioner störda, leversvikt utvecklas, kakexi ökar och infektion ansluter sig. Barn dör innan de fyllt 6 månader.

Enligt E. A. Stepanov et al (1989) är det svåraste att fastställa graden av hypoplasi i gallgångarna och deras funktionella insufficiens. Som screeningmetod gjordes en ultraljudsundersökning av alla patienter under 4 månader som lades in med diagnosen gallatresi. Denna studie låter dig bestämma graden av underutveckling av gallblåsan, samt att identifiera anatomiska paralleller mellan dessa data och graden av underutveckling av gallvägarna. De data som författarna erhöll under ekografi sammanföll helt med intraoperativa fynd.

Enligt våra data kan diagnosen biliär atresi fastställas efter direkt kontrastering av gallvägarna med hjälp av ultraljudsstyrd perkutan transhepatisk kolangiostomi, som i vissa fall är ett alternativ till laparoskopisk kolecystocholangiografi.

Radionuklidforskning med införande av ultraljud i klinisk praxis är av begränsad nytta. Användningen av rosenbengal visade sig vara otillräckligt informativ vid diagnos av gallgångsatresi. Betydligt bättre resultat har uppnåtts med användning av 99 Tc-Hida (Sh. Kjmura et al., 1978; J. Sty et al., 1981). För att klargöra den mekaniska naturen hos gulsot är det intressant att bestämma nivån av radioaktivitet i barnets avföring i dynamik efter införandet av radioaktiva ämnen i blodomloppet.

Röntgenkontrastforskningsmetoder. Tyvärr är utsöndringsmetoder baserade på införande av ett kontrastmedel i blodomloppet och kontroll av dess utsöndring med galla, på grund av den vanligtvis uttalade gallstasen, och ännu mer i frånvaro av intra- eller extrahepatiska kanaler, meningslösa. Av stort värde är laparoskopisk kolecystocholangio- och hepatocholangiografi, som tillsammans med laparoskopi används i större utsträckning hos nyfödda med gulsot (N. L. Kush et al., 1978; G. A. Bairov et al., 1989; E. A. Stepanov et al.), 1989. Denna metod för direkt kontrast tillåter dig ofta att korrekt diagnostisera och bestämma typen av gallgångsatresi. Laparoskopiskt, med mekaniska former av gulsot, bestäms en karakteristisk diffus färgning av levern i grönt.

Punkteringsbiopsi, perkutant eller med hjälp av laparoskop, bidrar till stor del till att upptäcka intrahepatiska former av atresi och hepatit. Själva leverns punktering i olika riktningar kan indikera närvaro eller frånvaro av gallgångar inuti levern. Baserat på resultaten av studien av punkteringen är det möjligt att bedöma arten av den patologiska processen i levern, eftersom med missbildningar i gallgångarna, desorganisering av flikformade formationer, en ökning av fibrös vävnad och proliferation av gallgångarna med intrahepatisk stas noteras, och under hepatit, förstörelsen av parenkymcellerna och de flera cellerna i cellerna och emergierna vid den tidpunkten. , är prospektering av Eration av gallgångarna observeras inte.

Differentialdiagnos. Trots det faktum att gulsot med atresi i gallgångarna är ett av sjukdomens kardinaltecken, bör man inte glömma att under perioden med nyfödd icteric hudfärgning förekommer även i andra, inte ens patologiska tillstånd. Detta komplicerar kirurgens uppgift avsevärt, eftersom tiden för att fastställa den korrekta diagnosen är begränsad och beräknas, om inte dagar, så bara några veckor efter barnets födelse. Försening i att lösa frågan om kirurgisk behandling förvärrar kraftigt sjukdomsutfallet.

Fysiologisk gulsot förekommer hos 2/3 av nyfödda. Det är förknippat med ökad förstörelse av fostrets erytrocyter i färd med att ersätta dem med nya och funktionell insufficiens i levern, som ännu inte kan intensivt utsöndra gallpigmentet. Gulsot når sin största intensitet på den 5:e levnadsdagen och försvinner gradvis inom 2 veckor. Ibland är det utdraget, särskilt hos för tidigt födda barn. Bilirubin i blodet överstiger sällan 100 µmol/l, urin innehåller ibland urobilinogen tillsammans med gallpigment. Avföringen är något blekare, men oftast färgad.

hemolytisk sjukdom. Som ett resultat av Rh-konflikten eller gruppinkompatibiliteten hos fostrets och moderns blod, snart efter födseln, utvecklar barnet allvarlig gulsot och ett högt innehåll av indirekt bilirubin bestäms. Allmäntillståndet förvärras, anemin fortskrider, levern och mjälten ökar. Utbytestransfusioner räddar barnets liv, hjälper till att minska nivån av bilirubin. För differentialdiagnosen är bestämningen av blodgruppen och Rh-tillhörigheten av blodet hos modern och barnet viktig.

Men en stor mängd pigment som utsöndras med galla i svåra former av hemolytisk gulsot med en varaktighet på 10 dagar gör gallan trögflytande, det täpper till gallcanaliculi och kanaler, vilket orsakar partiell eller fullständig obstruktion av gallgångarna. Införandet av en lösning av magnesiumsulfat i duodenum (GA Bairov et al., 1957) eller intravenöst dekolin är både ett terapeutiskt medel och en differentialdiagnostisk åtgärd. Ibland ger inte införandet av koleretiska medel den önskade effekten, och på grund av den fullständiga obstruktionen av gallgångarna finns det ett behov av en operation, under vilken kanalerna tvättas med en varm isotonisk natriumkloridlösning. Om gallens "proppar" är mycket täta, avlägsnas de genom koledokotomi. I vissa fall, med symtom på outtryckt gulsot, kan galla "pluggar" lösa av sig själva.

Septiska sjukdomar uppstår snabbt hos nyfödda på grund av även mindre purulenta processer i kroppen (otitis media, furunculosis, suppuration av navelsåret, etc.). Purulenta infektionshärdar hos nyfödda leder snabbt till en generalisering av processen, till sepsis och septikopyemi, ofta åtföljd av leverskador på nivån av leverparenkymceller och gulsot. Men gulsot vid sepsis är mild, sjukdomen är vanligtvis svår, med hög kroppstemperatur, förstorad lever, förändringar i blodet. Ibland är en blododling avgörande för diagnosen. Dessutom finns ofta infektionskällan hos den nyfödda eller hos modern. Avföringen vid septisk gulsot är alltid färgad.

I vissa fall, särskilt när ett barn läggs in med svår gulsot och det är omöjligt att hitta infektionskällan, är det nödvändigt att utföra en punktering av leverbiopsi, vilket är oönskat mot bakgrund av sepsis, för att utesluta medfödd atresi i de intrahepatiska gallgångarna.

postpartum hepatit. Sjukdomen är extremt sällsynt hos nyfödda, men åtföljs av diffus gulsot, mörk urin och missfärgad avföring. Sjukdomen är akut, men efter några dagar minskar intensiteten av gulsot och den karakteristiska citronfärgen med en rödaktig nyans försvinner. Hon har en historia av hepatit hos sin mamma. Kännetecknas av en ökning av levern och mjälten från de första dagarna av sjukdomen. Funktionstester av en lever för differentialdiagnos ger väldigt lite. I en leverbiopsi är detektion av multinukleära leverceller av diagnostiskt värde. Svårigheten att känna igen är den kroniska formen av hepatit (förekommer i cirka 10 % av fallen). I dessa fall är det bättre att utföra en diagnostisk laparotomi.

Andra sjukdomar hos nyfödda - toxoplasmos, listerios, hemolytisk anemi kan också åtföljas av gulsot.

Toxoplasmos manifesteras av gulsot, leverförstoring, hydrocefalus och ibland encefalit. Positiva serologiska tester, upptäckt av förkalkningar i skallen avgör slutligen sjukdomens natur.

Listerios kan i vissa fall åtföljas av gulsot. Däremot hjälper petekiala lesioner, normal avföringsfärg och agglutinationstester att utesluta gallatresi.

Hemolytisk anemi manifesteras av uttalad gulsot från de första dagarna av barnets födelse, åtföljd av en ökning av levern och mjälten. Sjukdomen är svår, sällsynt, men den kliniska bilden är mycket lik missbildningar i gallgångarna. Mikrocytos med en minskning av den osmotiska stabiliteten hos erytrocyter är ett karakteristiskt tecken på sjukdomen.

I vissa extremt sällsynta fall kan gulsot hos nyfödda uppstå som ett resultat av komprimering av gallgångarna av förstorade lymfkörtlar (G.A. Bairov, 1970; N.L. Kush et al., 1978). Sådan gulsot utvecklas dock gradvis och inte omedelbart efter födseln (med 2 månader). Avföringen förblir färgad tills kanalerna är helt hoptryckta. I svåra diagnostiska fall med sen intagning av barnet är laparoskopi indicerat.

Med hänsyn till alla kända rapporter i litteraturen, vår erfarenhet och baserat på klassificeringen av gallgångsatresi som föreslogs 1970 av G. A. Birov, delar vi in ​​alla patienter i denna grupp i två kategorier:

I. Med okorrigerbar atresi i de intrahepatiska gallgångarna, som kan kombineras med:

fullständig atresi av de extrahepatiska gallgångarna;

atresi av de viktigaste gallgångarna, men bevarad gallblåsa;

närvaro av alla externa gallgångar.

P. Med korrigerbar atresi av de yttre gallgångarna, som kan manifestera sig:

atresi endast av den distala gemensamma gallgången;

artesia av leverkanalerna endast i närvaro av gallblåsan och cystisk kanal;

atresi av den gemensamma gallan, cystiska kanalerna och gallblåsan samtidigt som de gemensamma lever- och lobarkanalerna bibehålls;

atresi i gallblåsan, vanlig galla och en del av leverkanalerna;

fullständig atresi av alla externa gallgångar;

atresi av alla externa gallgångar i närvaro av en underutvecklad gallblåskanal.

På vår klinik undersöktes och behandlades 18 patienter med atresi i gallgångarna. Sju av dem hade fullständig atresi av extra- och intrahepatiska gallgångar, i 2-atresi av extrahepatiska gallgångar i närvaro av gallblåsan, i 5-atresi av endast den distala avdelningen av den gemensamma gallgången, i 3-atresi av den allmänna gallgången samtidigt som den allmänna levern och den delade gallgången bibehölls vid alla externa och delade gallgångarna.

Behandling. Med atresi i gallgångarna är endast kirurgisk behandling indicerad, och den andra och tredje veckan av ett barns liv är den bästa tiden för operation. Under denna tid är det vanligtvis möjligt att korrekt diagnostisera, och förändringar i hepatocyter är fortfarande reversibla. Idealet vore förstås en operation direkt efter födseln, men det är nästan omöjligt att ställa en diagnos på kort tid. Så, M. Kasai (1977) rapporterade överlevnaden för 88 % av barnen som utsattes för kirurgisk behandling vid åldern 3 veckor till 2 månader och 20 % av barnen opererade vid 3-4 månaders ålder. Författaren noterar också att operationer äldre än 4 månader som regel är dömda att misslyckas.

Lämpligheten av kirurgisk behandling av nyfödda med atresi i gallgångarna beror också på typen av atresi och på dess kombination med missbildningar av andra organ (matsmältningskanalen, hjärta, njurar, etc.). Fram till 1957 ansågs 12-16 % av patienterna opereras, vanligtvis med atresi endast i de distala gallgångarna. Efter introduktionen av G. A. Bairov (1956, 1957) av kirurgisk behandling av patienter med höga former av atresi genom att skapa anastomoser av matsmältningsdroppet med intrahepatiska gallgångar, blev 65-70% av barnen opererade. Tack vare användningen av mikrokirurgiska tekniker har operabiliteten ökat till 90 % de senaste åren.

Emdotrakeal anestesi med användning av muskelavslappnande medel är den huvudsakliga typen av anestesi under operation hos barn med gallgångsatresi. Kirurgisk åtkomst är ett snett snitt av den främre bukväggen i höger hypokondrium (G. I. Bairov, 1968, 1970) eller tvärgående i den övre delen av bukväggen (Schwartz, 1964). Efter öppning av bukhålan tas en leverbiopsi från varje lob för brådskande histologi för att utesluta eller bekräfta intrahepatisk atresi i gallgångarna och medfödd hepatit. Om inspektion inte räcker, inspekteras de yttre gallgångarna genom att injicera en lösning av novokain (ca 1 ml) färgad med metylenblått. Fördelningen av lösningen bestämmer längden och närvaron av kanalernas lumen. I dessa fall är det lämpligt att utföra kolangiografi (införande av uppvärmd kardiotrast) genom att punktera gallblåsan med en tunn nål.

Beroende på arten av defekten, som fastställs av operativa forskningsmetoder, bestäms mängden kirurgisk korrigering. Vanligtvis används följande 5 typer av interventioner.

1. Om de yttre gallgångarna normalt är utvecklade på alla avdelningar och det endast finns gallstas på grund av gallförtjockning fram till bildandet av "proppar" bör den intrahepatiska formen av atresi ändå uteslutas genom histologisk undersökning. Om de intrahepatiska kanalerna inte ändras, tvättas kanalerna med varm saltlösning, vilket kan upprepas under den postoperativa perioden genom ett mikrodränage som införs i gallgångarna.

2. I närvaro av enbart atresi i den distala gemensamma gallgången uppstår förutsättningar för att skapa ett utflöde av galla genom att applicera koledochoduodenoanastomosis (Fig. 40).

Den förlängda blinda änden av gallgången ovanför platsen för atresi är isolerad i 1-2 cm.. Den första raden av suturer appliceras med atraumatiskt material. Separata grå-serösa suturer täcker anastomoslinjen. Med begränsad rörlighet i tolvfingertarmen och oförmågan att använda den för anastomos skapas koledochojejunoanastomos. En ögla av jejunum på ett avstånd av 30-40 cm från Treitz ligament utesluts från matsmältningen enligt Roux eller A. A. Shalimov och passerar genom den avaskulära zonen av mesenteriet i den tvärgående tjocktarmen till

gallgången ovanför platsen för atresi. På nivån av atresi korsas gallgången och mobiliseras mot leverporten i 1,5-2 cm En slinga av jejunum förs under den valda delen av gallgången och fixeras med 2-4 gråserösa suturer. Kanalens och tarmens väggar dissekeras på ett sådant sätt att diametern på den bildade anastomosen är maximal, och en anastomos bildas. Suturlinjen är peritoniserad med separata gråserösa suturer, som sänker ner gallgången i tarmväggen (Fig. 41).

I de fall där den distala atresin fångar upp nästan hela eller hela den gemensamma gallgången, bör du se till att det finns galla i gallblåsan och, om den är det, kontrollera cystisk gång. Därefter appliceras en cholecystoduodenoanastomos, där den första raden av suturer är en grå-serös mellan gallblåsan och tolvfingertarmen. Lumen i gallblåsan och tolvfingertarmen öppnas i 2-2,5 cm, anastomosens bakre och främre läppar sys med en kontinuerlig sutur med en atraumatisk nål. Därefter förstärks den främre läppen med en gråserös sutur. Med begränsad rörlighet i tolvfingertarmen är det möjligt att skapa en cholecystojejunostomi på off-loopen enligt Roux eller A. A. Shalimov.

3. Närvaron av atresi av den gemensamma gallgången och gallblåsan kräver skapandet av en direkt anastomos av den gemensamma levern, och med dess atresi - av leverkanalerna med matsmältningskanalen. För detta tillämpas en hepaticoduodeno- eller hepaticojejunostomi.

4. I närvaro av atresi av alla externa gallgångar är det möjligt att skapa ett utflöde av galla endast genom att ansluta de intrahepatiska gallgångarna med matsmältningskanalen.

Hepatogastrostomi användes av G. A. Bairov (1970) för att skapa en anastomos av kanalerna i den vänstra leverloben med magen (Fig. 42).

Antrum av magsäcken sys till den nedre ytan av vänster leverlob i 4-5 cm och 2-2,5 cm från dess kant Kanten av levern skärs ut och ett dräneringsrör förs in i vävnadens djup med 2-3 cm. Magsäcken öppnas enligt leverns såryta, kanterna på såret i magen och levern sys med catgut-suturer genom alla lager, dräneringsröret riktas in i magsäckens lumen. Anastomoslinjen längs den främre ytan är täckt med grå-serösa suturer.

G. A. Bairov rekommenderar hepatojejunostomi för att skapa en anastomos med kanalerna i leverns högra lob. En ögla av jejunum 30-40 cm lång, mobiliserad enligt Roux eller A. A. Shalimov, sys fast på den nedre ytan av höger leverlob. En del av levervävnaden skärs ut och en anastomos bildas enligt en teknik som liknar den som används vid hepatogastrostomi.

I de sällsynta fall då gallblåsan bevaras med atresi av de yttre gallgångarna, kan den framgångsrikt användas för att skapa en transvesikal hepatoduodenal eller hepatojejunal anastomos enligt följande (Fig. 43).

Efter att gallblåsan har suturerats till tolvfingertarmen öppnas dess lumen, en kanal i levern görs med en trokar, i vilken ett avlopp förs in. Anastomosen appliceras på vanligt sätt, men på så sätt att dräneringsröret blir kvar inne i anastomosen. I frånvaro av gallblåsan sys en slinga av tunntarmen till höger leverlob (20-35 cm från dess början) och en anastomos skapas enligt typen av hepatogastric. Operationen slutar med införandet av en Brownsk anastomos.

Portoenterostomi, föreslagen av M. Kasai (1959), har under de senaste åren, tack vare användningen av mikrokirurgiska tekniker, funnit en märkbar tillämpning. Operationen är som följer: en fibrös sladd, som är en cicatricial förändrad gallgång, isoleras från elementen i det hepatoduodenala ligamentet och korsas (Fig. 44).

Dess proximala ände fångas med en klämma eller sys med en ligatur och, genom att dra upp den, mobiliseras den till levervävnaden. Det fibrösa membranet i levern dissekeras, de lobara gallgångarna isoleras, varefter den cikatriskt förändrade sladden skärs av i nivå med gallgångarna. Om, efter avlägsnande av ärrvävnad, lumen i gallgångarna inte är synlig, och gallgångarnas epitel inte detekteras i preparatet under histologisk undersökning, fortsätter snittet djupt in i levern gradvis tills. uppkomsten av gapande gallgångar och gallflödet. Eftersom diametern på gallgångarna är liten, för att inte täppa till dem, för hemostas, pressas sårytan tillfälligt med servetter. För att skapa en anastomos används en ögla av jejunum 40 cm lång, utesluten från Roux-en-Y matsmältning. Tarmens lumen öppnas över en längd som är lika med sårytan i leverns portar. Tarmen sys med separata suturer med en atraumatisk nål. Från sidan av tarmen fångas slemhinnan och muskelmembranen i suturen, från sidan av levern - kanterna på den fibrösa vävnaden nära munnen på de segmentella gallgångarna.

Av särskilt intresse är metoden för att slutföra en sådan operation, föreslagen av J.R. Lilli och R.P. Altman (1975) - fig. 45.

En ögla av jejunum som används för portoenterostomi tas fram i form av en dubbelpipig jejunostomi i mitten av avståndet mellan leverns portar och interintestinala fistel. Denna teknik tillåter under den postoperativa perioden att kontrollera utflödet av galla. Dessutom kan den intestinala efferentslingan användas för att administrera olika mediciner och näring. Att stänga jejunostomi några veckor efter portoenterostomi är inte svårt.

I tabell. 9 visar de allmänna resultaten av portoenterostomi (T.R. Weber, J.L. Grosfeld, 1981).

Användningen av mikrokirurgiska tekniker, tillsammans med det tidigare fastställandet av indikationer för kirurgisk behandling, gjorde det möjligt att öka frekvensen av goda resultat till 86,2 % (E. A. Stepanov et al., 1989; K. Suruga et al., 1984).

E. A. Stepanov fick goda resultat hos 6 av 13 observerade patienter efter Kasai-operationen i kombination med avlägsnande av galla genom jejunostomi.

Resultaten av portoenterostomi påverkas av följande faktorer: operationen under de första 2-3 månaderna av ett barns liv, diametern på gallgångarna i leverns hilum är mer än 150 mikron (D. S. Hitch et al., 1979; T. R. Weber et al., 1980).

Kolecystoportostomi. I de fall där utflödet av galla störs endast från leverporten till cystiska kanalen, och gallblåsan, dess kanaler och den gemensamma gallgången behåller fri öppenhet, inför M. Kasai (1959) en anastomos mellan gallblåsan och leverporten. Gallblåsan är separerad från sin bädd, vilket håller cystiska kanalen och cystiska artären intakta. Bubbelbädden sys. Längs omkretsen av den deseriserade ytan skärs väggen av gallblåsan bort och en anastomos placeras mellan gallblåsan och sårytan i området för leverporten.

Fördelen med att införa en anastomos av gallblåsan med gallgångarna i leverportarna ses i den låga sannolikheten för gallinfektion och utvecklingen av ascendens kolangit (J.R. Lilly, 1979; K. Kimura et al., 1979).

Resultaten av kolecystoportostomi är dock tvetydiga. Operationen åtföljs ofta av misslyckande av anastomosen (K. Suruga, 1978). En betydande nackdel med kolecystoportostomi är oförmågan att kontrollera graden av återställande av utflödet av galla. Med tanke på ovanstående rekommenderas kolecystoporostomi endast att användas med absolut fri öppenhet av den cystiska kanalen och den distala gemensamma gallgången och diametern på gallgångarna i leverns hilum är mer än 150 mikron, det vill säga om det finns fullt förtroende för den fria utsöndringen och evakueringen av gallan.

Med atresi av alla extra- och intrahepatiska kanaler reduceras möjligheterna till kirurgisk korrigering kraftigt. I princip är alla dessa patienter, såväl som nyfödda med atresi i de yttre gallgångarna, i vilka även mikrokirurgisk utrustning inte tillåter utflöde av galla, indicerade för levertransplantation. Denna operation ger dock inte tillförlitliga resultat.

Anastomos av bröstkorg med matstrupe, intrahepatiska gallgångar med jejunum kan rekommenderas som palliativa åtgärder för behandling av patienter med intrahepatisk gallgångsatresi.

Av de 18 barn som behandlades på vår klinik var 9 inoperabla (7 hade fullständig atresi av de intra- och extrahepatiska gallgångarna, 2 hade fullständig atresi av de extrahepatiska gallgångarna, men försöket att skapa gallutflöde i dem misslyckades). Alla patienter med atresi av de extrahepatiska gallgångarna med närvaro av en gallblåsa (1) och med atresi av endast den distala gemensamma gallgången (5) återhämtade sig. Av patienterna med atresi i den gemensamma gallgången med bevarade vanliga lever- och lobargångar (3) tillfrisknade 2 efter operationen, och 1 dog på grund av sen inläggning och utvecklade svår biliär cirros, vilket ledde till irreversibel leversvikt under den postoperativa perioden.

Hos dessa patienter utfördes följande typer av gallutflödeskorrektion. Hos 1 patient med partiell atresi av gallgångarna och bevarad gallblåsa skapadesosis: hos 3 patienter med atresi av endast de distala gallgångarna utfördes koledocoduodenoanastomos, hos 2 patienter - kolecystoduodenoanastomos. Av de 3 patienterna med endast atresi i den gemensamma gallgången hade 2 en hepaticojejunoanastomos och 1 hade en hepaticoduodenoanastomos. Hos 9 patienter slutade operationen med en laparotomi (1 av dem dog kort efter operationen - försök att skapa en portojejunostomi). Av 18 barn var alltså 9 (50%) opererbara, 2 dog efter operationen.Långsiktigt av 9 patienter, 9-10 månader efter operationen, dog 5 av progressiv cirros i levern, kolangit, uppenbarligen förknippad med medfödd underlägsenhet i intrahepatisk gallgång, 3 till 46 år.

Liknande resultat av behandling på lång sikt (från 5 till 14 år) efter operation noteras också av andra författare (N. F. Levchenko, 1965; G. A. Bairov, 1970; M. Kasai, 1977, etc.).

För att förbättra behandlingens resultat är det för det första nödvändigt att förbättra tidig differential- och topikaldiagnostik genom en bredare användning av instrumentella forskningsmetoder, för det andra att förbättra metoderna för att operera genom en bredare användning av mikrokirurgisk utrustning, laser, plasma och ultraljudsskalpeller och, för det tredje, att genomföra strikt dispensär övervakning av patienter som skrivs ut efter komplikation och kirurgi under lång tid, för återupptäckning och kirurgisk utveckling, såväl som möjliga reoperativa behandlingar. fistelstenos.

Anomalier i utvecklingen av gallblåsan, cystisk gång och huvudsakliga gallgångar ses sällan som en kirurgisk patologi. Oftare hittar kirurgen dem under operationen. Fall av "stenfri" kolecystit är inte så sällsynta, när orsaken till patologin döljs just i anomalierna i utvecklingen av gallblåsan och cystisk kanal.

Anomalier i utvecklingen av gallblåsan. Det finns följande

missbildningar i gallblåsan: 1) dubbla eller ytterligare,

gallblåsa; 2) rörlig gallblåsa; 3) dystopi

gallblåsa; 4) intrahepatisk lokaliserad galla

bubbla; 5) frånvaro (agenesis) av gallblåsan.

1. Tillbehör gallblåsan har en egen cystisk kanal, som rinner in i huvudkanalen eller separat. Tillbehörsgallblåsan kan vara placerad bredvid den huvudsakliga, separat i leverparenkymet, sticka ut i form av en divertikel av huvudgallblåsan, se ut som en dubbelpipa, vars båda delar är täckta med ett seröst membran och en vanlig cystisk kanal. Den accessoriska gallblåsan kan också vara placerad i tjockleken av det hepatoduodenala ligamentet. Barn brukar inte klaga. Den extra gallblåsan blir inflammerad oftare än den huvudsakliga, och simulerar kliniken för en akut buk i form av attacker av akut blindtarmsinflammation, Meckels divertikulit, tarmobstruktion. Diagnosen ställs vanligtvis under operationen.

Till skillnad från den huvudsakliga, tar den accessoriska gallblåsan ofta inte en aktiv del i matsmältningen och dess cystiska kanal blockeras av en tandsten eller en inflammatorisk process. I dessa fall bildas dropsy av den accessoriska gallblåsan, vilket manifesteras av lätt smärta i epigastrisk region, periodiskt illamående, kräkningar, elastiskt utsprång i regionen av höger hypokondrium närmare mittlinjen. Diagnos ställs vanligtvis under laparotomi. En accessorisk gallblåsa kan upptäckas vid kolecystografi, även om den primära gallblåsan vanligtvis kontrasteras och tillbehörets patologi förblir dold tills ett akut utbrott.

En extra gallblåsa i form av en divertikel kontrasteras ofta på kolecystogram, den kan vara av olika storlekar, ibland bildas stenar i den.

Tekniken för att ta bort den accessoriska gallblåsan tillsammans med den huvudsakliga är vanlig, man bör bara komma ihåg att den accessoriska gallblåsan kan ha en accessorisk cystisk kanal, och naturligtvis krävs en ligering av accessoaren och huvudkanalerna. Om det finns ytterligare en gallblåsa under operationen är det nödvändigt att se till att denna bildning inte är en cysta i den gemensamma gallgången.

2. Rörlig gallblåsa. Rörligheten i gallblåsan beror på närvaron av ett mesenterium som ligger på dess bakre yta längs hela gallblåsan eller i regionen av halsen och cystisk ledning. Rörlighet kan bidra till bildandet av vridning, böjning, i samband med vilken det finns smärta, och vridningen av urinblåsan leder till dess nekros och åtföljs av illamående, kräkningar, svår krampvärk, följt av utvecklingen av bukhinneinflammation. Differentialdiagnos med akut kolecystit och blindtarmsinflammation är svår och diagnosen anges vanligtvis först under operationen.

Tekniken för borttagning av den rörliga gallblåsan skiljer sig inte från den vanliga och underlättas avsevärt av närvaron av mesenteriet.

3. Dystopi i gallblåsan. Avvikelsen är sällsynt. S. I. Fedorov (1933) hittade gallblåsan i leverns runda ligament, under vänster lob och nära det falciforma ligamentet.

Bacheth (1944) hittade gallblåsan under tolvfingertarmen, V. I. Gordienko (1953) i vänster leverlob. Kirurgen bör alltid komma ihåg om möjligheten av en sådan anomali när det inte finns någon gallblåsa på sin vanliga plats. Det bör sökas bland närliggande organ, guidade längs med den cystiska kanalen.

4. Viutrihepatisk placering av gallblåsan. Detta är en relativt vanlig anomali som avsevärt komplicerar kolecystektomi, särskilt vid akut inflammation i gallblåsan. Intrahepatisk lokalisering av gallblåsan förekommer hos 2 % (F. I. Valker, 1959) - 13,2 % (I. I. Sosnovkin, 1960) av patienter med leverpatologi. Gallblåsan kan sänkas ned i levervävnaden antingen delvis (med 2/s) eller helt. Vissa kirurger i dessa fall med kolecystektomi är begränsade till att endast ta bort botten av urinblåsan, kolecystostomi, eller använda hydrauliska preparat för att dra bort blåsans väggar från levervävnaden. Vanligtvis åtföljs dessa operationer av blödning från blåsbädden och skador på de små intrahepatiska gallgångarna är inte uteslutna, och därför måste sutureringen av såret i blåsbädden vara särskilt försiktig.

5. Frånvaro (agenesis) av gallblåsan. En sällsynt utvecklingsavvikelse förekommer i 0,04% av fallen. Cirka 150 patienter med denna defekt beskrivs i litteraturen.

Enligt den rättvisa anmärkningen av P.V. Lys (1976), finns inte i alla fall när kirurgen inte hittar gallblåsan, dess ålder. Mycket ofta är bubblan skrynklig eller placerad intrahepatisk. I dessa fall bör gallgångarna undersökas särskilt noggrant och antingen själva gallblåsan eller dess cystiska gång bör hittas. Mycket ofta åtföljs gallblåsan agenes av kolelithiasis (PV Lys, 1976, våra uppgifter).

I fall där gallblåsan är frånvarande på sin vanliga plats, bör man inte glömma den eventuella dystopin hos den senare.

Vi observerade ovanstående former av anomalier i utvecklingen av gallblåsan hos 81 patienter i åldern 5 till 52 år. Den vanligaste observerade intrahepatiska platsen för gallblåsan, mindre ofta - överdriven rörlighet i gallan

av urinblåsan på grund av det befintliga mesenteriet (21 patienter). 2 patienter hade agenesis i gallblåsan och båda hade kolelithiasis, för vilken patienterna genomgick kirurgisk behandling. I ett fall slutade operationen med koledokolitotomi, i det andra - koledokolitotomi kompletterades med transduodenal papillosfinkterotomi. Fördubbling av gallblåsan observerades hos 7 patienter och 1 hade en divertikel av gallblåsan i kroppsområdet, nästan helt fylld med kitt galla, det fanns stenar i huvudblåsan. Den accessoriska gallblåsan hade alltid en oberoende cystisk ledning som tömdes in i den gemensamma gallgången hos 3 patienter, hos 2 patienter var den accessoriska gallblåsan delvis belägen i parenkymet i leverns högra lob och dess cystiska ledning tömdes i den högra leverkanalen; 2 patienter hade vattenvattnet i den accessoriska gallblåsan med en utplånad cystisk kanal ansluten till den cystiska kanalen i huvudgallblåsan. En konventionell kolecystektomi utfördes.

Anomalier i utvecklingen av den cystiska kanalen är en sällsynt oberoende kirurgisk patologi. I de flesta fall orsakar de patologiska förändringar i gallblåsan, vilket kräver kirurgisk behandling och komplicerar interventionstekniken avsevärt.

Det finns tre huvudtyper av koppling mellan cystisk kanalen och leverkanalen:

Typ I (33-80%) - en kort cystisk kanal rinner in i den gemensamma leverkanalen längs dess högra laterala yta i en måttligt spetsig vinkel.

Typ II (12-49%) - en lång cystisk kanal löper parallellt med leverkanalen (för 1-5 cm eller mer) och flyter i en mycket skarp vinkel.

Typ III (8-33%) - den cystiska kanalen spiralförbikopplar levern baktill och flyter in i den bakre eller vänstra, och ibland dess främre yta. V. I. Shkolnik (1959) på 250 lik av vuxna studerade noggrant alternativen för sammansmältning av den terminala delen av cystiska och leverkanaler och fastställde samtidigt att

att hos 141 patienter var denna sammansmältning belägen under den utåt definierade

delbar kontakt av deras väggar med 4-8 mm, i 92 - av

15 mm, hos 8 - gånger 30 mm, och hos 10 % av patienterna sker fusionen

dilo bakom tolvfingertarmen.

Efter att ha studerat de olika alternativen för utvecklingen av den cystiska kanalen, som vi stöter på i praktiken, fördelade vi dem från en kirurgisk synvinkel enligt följande (Fig. 46):

1) låg konfluens av den cystiska kanalen i den gemensamma gallgången; 2) sammanflödet av den cystiska kanalen in i leverkanalerna eller i området för deras bifurkation, 3) patologiskt långsträckt, slingrande förträngd eller ojämnt expanderad cystisk ledning; 4) accessoriska cystiska kanaler; 5) frånvaro av den cystiska kanalen.

1. Låg konfluens av cystisk gång till den gemensamma gallgången är den vanligaste formen av anomali. Det orsakar praktiskt taget inga patologiska tillstånd, om i vissa fall en kombination av flera anomalier observeras (lågt "fall och spiralform av den cystiska kanalen, etc.)

Det fungerar normalt, men under operationen ger dess fullständiga isolering och excision vissa svårigheter, som i allmänhet varje kirurg bör sträva efter under kolecystektomi för att inte lämna en lång stump och förhindra uppkomsten av sekundär patologi. Samtidigt bör man inte sträva efter den slutliga fullständiga excisionen av cystiska kanalen om den rinner för lågt in i den gemensamma gallgången eller in i regionen av den stora duodenala papillen. Faran ligger i det faktum att ju längre cystisk ledning är, desto intimare är den förbunden med den gemensamma leverkanalen, till den grad att den har ett gemensamt seromuskulärt membran (fig. 47).

Tilldelningen av den cystiska kanalen i dessa fall hotar antingen märkt skada, eller, mycket värre, obemärkt skada, vilket hotar ytterligare utveckling av peritonit. Perforering kan också inträffa en tid efter operationen till följd av skelettbildning av den gemensamma gallgången och nekros av dess väggar. I samband med ovanstående bör den cystiska kanalen isoleras så mycket som möjligt tills dess fria trubbiga dissektion är möjlig.

2. Sammanflödet av den cystiska kanalen i leverkanalerna eller i området av deras gaffel utgör en betydande fara, eftersom det är möjligt att detta är den enda kanalen som dränerar höger eller vänster leverlob genom gallblåsan. Det är nödvändigt att se till, med till och med operativ kolecystocholangiografi, att det är den enda kanalen som leder till gallblåsan, och dess korsning kommer inte att orsaka kränkningar av gallutflödet. För att göra detta kan du till och med öppna gallblåsan och kontrollera förloppet av den cystiska kanalen med en sond.

3. Patologiska förlängningar, böjningar, förträngning, expansion av den cystiska kanalen, även om den inte är vanlig, leder till patologiska tillstånd i gallblåsan redan i barndomen. Så G. A. Bairov och medförfattare (1978, 1989) observerade mer än 300 barn med denna patologi, varav 21 barn opererades. Som regel uppvisar patienter med besvär som är karakteristiska för kronisk kolecystit, med tolvfingertarmsljud är det inte alltid möjligt att få en del av galla "B", en långsträckt, slingrande, ojämnt expanderad eller förträngd cystisk kanal noteras radiologiskt. Samma data bekräftas av operationell kolecysto-cholangiografi. Hos vissa patienter, under histologisk undersökning av den avlägsnade cystiska kanalen, bestäms jumprar eller membran som blockerar dess lumen i form av ett gitter (GA Bairov et al., 1978, 1989). Men, som det visade sig, återhämtar sig inte alla patienter med en sådan patologi helt efter avlägsnande av gallblåsan och den cystiska kanalen, och därför bör valet för kirurgisk behandling vara mycket noggrant och baserat inte så mycket på förändringar i formen av den cystiska kanalen, utan på det patologiska tillståndet i gallblåsan, med hänsyn till data från intraoperativ kolangiografi.

4. Ytterligare cystiska kanaler tillhör inte en oberoende kirurgisk patologi, men kan avsevärt komplicera kolecystektomi. Mycket ofta, när kirurgen tydligt definierar den cystiska kanalen, tänker han sällan på närvaron av ytterligare kanaler, och han korsar dem utan att ligera, och i den postoperativa perioden uppstår gallperitonit eller, i bästa fall, en extern gallfistel bildas (om det subhepatiska utrymmet dränerades under operationen). För att undvika sådana komplikationer bör man för det första känna till de möjliga platserna för de accessoriska cystiska kanalerna, och för det andra noggrant utföra kolecystektomi efter tillräcklig förberedelse och visuell kontroll av alla delar av hepatoduodenala ligamentet i zonen av Kahlo-triangeln. Skall

överväg också möjligheten av dränering av höger leverlob genom gallblåsan genom en onormalt löpande leverkanal i lobar, som lätt kan misstas för en accessorisk cystisk kanal och korsas. Om närvaron av en accessorisk cystisk kanal är tydligt definierad, skiljer sig operationen inte mycket från en konventionell kolecystektomi. För att undvika oavsiktlig skada på den tillbehörscystiska kanalen, torka blåsbädden noggrant och applicera en ren trasa på den, tryck med en leverkrok, i 3-5 minuter. Ett spår av galla på en servett kräver en noggrann revidering av blåsbädden, hitta stubben på den tillbehörscystiska kanalen, vars lumen kan vara mindre än 1 mm, och försiktigt binda den genom att sy. Och i dessa fall bör man inte hoppas att den vanliga sutureringen av blåsbädden kommer att förhindra gallläckage.

Om frånvaron av den cystiska kanalen. I dessa fall är gallblåsan förbunden med en större eller mindre öppning till den gemensamma gallgången. Denna patologi är farlig av två skäl: för det första bidrar en sådan medfödd anastomos till den fria penetrationen av sten från gallblåsan in i den gemensamma gallgången med alla efterföljande konsekvenser, och för det andra kan avlägsnandet av gallblåsan leda till skador på väggen i den gemensamma gallgången. I sådana situationer, om gallblåsan är tom, bör man leta efter stenar i den gemensamma gallgången och, om frånvaron av den cystiska kanalen upptäcks (med en smal gemensam gallgång), täcks hålet med den återstående delen av blåshalsens vägg, och med en bred, appliceras en sutur på väggen i kanalen.

Vi observerade 59 patienter med olika anomalier i den cystiska kanalen i åldern 12 till 65 år. Oftast observerades låg konfluens av cystisk duct (48 patienter). Det var inga särskilda svårigheter under operationen. Hos 18 patienter saknades den cystiska kanalen. Alla dessa patienter hade kronisk calculous cholecystit, och 5 av dem hade cholelithiasis. Svårigheter uppstod under plastisk stängning av öppningen av den gemensamma gallgången. Hos patienter, på grund av betydande förstörelse av den gemensamma gallgången av en kilad tandsten från gallblåsan, var det nödvändigt att utföra en lateral koledochojejunostomi, vilket skapade ett ytterligare utflöde av galla in i tarmen. Hos 3 patienter fanns en ytterligare cystisk kanal som flödade in i leverkanalens lumen. I 2 av dem påträffades och bands kanalerna under operationen och hos 1 patient förekom fenomen med gallbukhinneinflammation och gallläckage genom dräneringen. Patienten opererades, tillbehörskanalen suturerades. Återhämtningen har kommit.

Anomalier i utvecklingen av de viktigaste gallgångarna. I motsats till atresi har anomalier i utvecklingen av de huvudsakliga gallgångarna i allmänhet liten effekt på funktionen av gallutsöndring, särskilt i tidig barndom och barndom, och uppträder först vid högre ålder, antingen i form av sjukdomar i leverns gallvägar, eller upptäcks av en slump vid operationer i gallblåsan och gallgångarna.

Det finns: 1) anomalier i gallgångarna; 2) hypoplasi av gallgångarna; 3) medfödd perforering av den gemensamma gallgången; 4) cystisk dilatation av gallgångarna.

1. Anomalier i gallgångarna. Sällsynt, men utgör en stor fara vid kirurgiska ingrepp, en patologi som i litteraturen huvudsakligen beskrivs som kasuistik. Ett försök att systematisera dessa anomalier tillhör I. N. Ishchenko (1966), som presenterade ett betydande antal olika varianter av dessa anomalier. Mycket intressant är arbetet av G. A. Mikhailov (1976) om systematisering av anomalier i utvecklingen av sina egna leverkanaler i processen att de smälter samman i den gemensamma leverkanalen. Detta schema berör dock endast den proximala delen av de huvudsakliga gallgångarna, därför har vi, baserat på litteraturdata och våra egna observationer, systematiserat dem enligt följande (Fig. 48).

Om abnormiteter såsom accessoriska leverkanaler

lågt sammanflöde av levergångarna, deras frånvaro, fördubbling av den gemensamma gallgången, utgör inte någon stor fara under operationen och kunskap om dem är nödvändig endast för korrekt orientering av kirurgen, sedan varianterna av anomalier, när en eller båda levergångarna eller den gemensamma levergången dräneras genom stora gallblåsan, eftersom dessa kan leda till allvarliga fall av gallblåsan, eftersom gallblåsan leder till allvarliga fall av gallblåsan, skärningspunkten mellan gallgångarnas vanligtvis små diameter, plastisk restaurering som inte alltid lyckas. I detta avseende bör det än en gång understrykas att i alla oklara fall av gallgångarnas placering bör kirurgisk kolangiografi föregå ingrepp på gallblåsan och gallgångarna. Det är tillåtet att öppna gallblåsan och undersöka den från insidan visuellt, med ett finger och en sond. Kolecystektomi bör vara partiell för att återställa gallflödet på grund av plastisk tillslutning av defekten med gallblåsans vägg.

2. Hypoplasi i gallgångarna är en ganska sällsynt företeelse, som förekommer tillsammans med andra missbildningar i gallgångarna (atresi, vanlig gallgångscysta, medfödd hepatit, etc.). Som en oberoende patologi är kirurgisk korrigering inte föremål, dess prognos beror på förloppet av den underliggande sjukdomen.

3. Medfödd perforering av den gemensamma gallgången är också en sällsynt patologi åtföljd av gulsot. Kirurgisk behandling består av peritonealdialys, vilket leder till en förbättring av allmäntillståndet och spontan stängning av perforeringen.

4. Cystisk dilatation av gallgångarna. Sjukdomen kännetecknas av en betydande expansion av gallgångarna i ett visst segment eller genom dem. Denna patologi är en sällsynt anomali i utvecklingen och bildandet av gallvägarna. Hittills har mer än 1000 observationer beskrivits i världslitteraturen. Trots att antalet publikationer ökar från år till år finns det fortfarande ingen enskild syn på möjligheterna med olika metoder för preoperativ diagnostik och valet av en rationell metod för kirurgisk behandling.

Vi opererade 18 patienter för olika typer av cystisk transformation av gallgångarna. Av dessa opererades 11 patienter initialt och 7 efter otillräckliga operationer utförda på andra medicinska institutioner, vilket gav oss möjlighet att analysera några av orsakerna till de otillfredsställande resultaten av behandlingen av denna patologi.

Kvinnor dominerade bland de observerade patienterna (14). Patienternas ålder varierade från 5 till 45 år. Det fanns 6 barn, och hos de allra flesta vuxna uppträdde de första tecknen på sjukdomen före 20 års ålder. Uppenbarligen hade vuxna cystor som inte kändes igen i barndomen.

Den medfödda naturen hos denna patologi erkänns av de flesta författare (S. D. Ternovsky, 1959; G. A. Bairov, 1968; D. Algil, M. Odievre, 1982; B. Niederle, 1982), men den slutliga bildningen av cystor observeras efter födseln. Hos nyfödda observeras denna defekt extremt sällan. Det finns två synpunkter på patogenesen av medfödda cystor i den gemensamma gallgången. De flesta författare tror att orsaken till bildandet av cystor är en kränkning av utflödet av galla genom den stora duodenala papillen. Enligt vissa forskare är bildandet av en cysta resultatet av underutveckling av väggen i den gemensamma gallgången, särskilt dess muskelmembran.

Intraoperativ revision av den distala gemensamma gallgången visade att expansionen av gallgången med cystisk degeneration alltid åtföljs av patologi i dess terminala sektion (stenos av den stora duodenala papillen, inre klaffar, hyperplasi av slemhinnan). Teoretiskt kan närvaron av sådana medfödda anomalier i det distala segmentet förklara bildandet av en expansion av den gemensamma gallgången med dess ökning när funktionen av gallsekretion förbättras.

Men i alla dessa fall finns det uppenbarligen också en medfödd tendens hos väggen i den gemensamma gallgången att expandera till en enorm storlek, eftersom sådana expansioner av den gemensamma gallgången inte observeras även med långvarig stenos av den stora duodenala papillen av förvärvad natur hos vuxna.

Согласно данным В. Г. Акопяна (1982), Н. Г. Кононенко (1986), Э. А. Степанова и соавторов (1989), помимопущо а, основными причинами возникновения кистозных образований общего желчного протока являются врожиденная еского каркаса общего желчного протока и аномальное впадение в общий желчный проток главного проточез.

Cystor kan ha en diameter på 1-2 cm och vara av enorm storlek med en kapacitet på upp till 8 liter. Vi observerade cystor med en diameter som sträckte sig från 1 (divertikel av den retroduodenala delen av den gemensamma gallgången) till 15 cm (cystisk dilatation av den gemensamma gallgången). Vi har aldrig hittat stora cystor hos patienter äldre än 25 år. Hos barn och ungdomar var cystorna relativt stora.

Innehållet i cystorna är alltid galla, ofta infekterad, små stenar, gallspackel. Cystväggen bildas av oelastisk, tät fibrös vävnad med inslag av kronisk inflammation, i de flesta fall utan ett epitellager. Muskulära element saknas eller atrofieras. Väggtjockleken varierar från 0,2 till 0,8 cm.

Enligt klassificeringen av Alonzo-Say (1959) finns det tre anatomiska varianter av cystor i den gemensamma gallgången (Fig. 49):

Typ I - cystisk dilatation av den gemensamma gallgången. Det observeras i de extrahepatiska gallgångarna. Den intrahepatiska gallvägen som ligger ovanför cystan är intakt och den terminala delen av den gemensamma gallgången är förträngd. Det här alternativet är det vanligaste. Vi observerade det hos 16 patienter.

Typ II - medfödd divertikel av den gemensamma gallgången, Representerar en lateral expansion av den gemensamma gallgången, ansluten

ansluten till den med ett ben av olika bredder. Vi observerade detta

tologi hos 2 patienter.

Typ III - medfödd choledochocele. Dilatation är endast relaterad till den intraduodenala delen av den gemensamma gallgången. Den gemensamma gallgången och huvudbukspottkörteln rinner direkt in i cystan, som i sin tur kommunicerar med tolvfingertarmen.

Samtidig expansion av både extra- och intrahepatiska gallgångar anses vara typ IV-sjukdom. Det andra namnet på denna patologi är Carolis sjukdom, efter namnet på författaren som först beskrev den.

Typ V hänvisar till isolerad cystisk transformation.

kanaler i ena leverloben (Saito, 1974). Kliniska manifestationer av cystor i den gemensamma gallgången hos barn och under 25 år kännetecknas vanligtvis av en triad av symtom: smärta, intermittent gulsot, tumörliknande bildning i höger hypokondrium. En viktig egenskap hos sjukdomen är dess intermittenta karaktär. Andra kliniska manifestationer är mindre vanliga: feber, illamående, kräkningar, i vissa fall med riklig gallsekretion, leverförstoring Bland de initialt opererade patienterna var endast 5 25 år gamla, så ett litet antal observationer indikerar inte tillförlitligt frekvensen av individuella symtom, men smärta och gulsot observerades i alla informationspatienter, vilket indikerar. Sjukdomens intermittenta karaktär observerades hos 4 patienter, en massa i höger hypokondrium palperades hos 3.

Hos 6 patienter över 25 år liknade opererade primära kliniska manifestationer förloppet av kronisk calculous cholecystit komplicerad av koledokolitiasis. Patienterna klagade över paroxysmal smärta i höger hypokondrium (6), åtföljd av illamående (3), kräkningar (2), feber (4), gulsot i sklera och hud efter en smärtattack (3). Vi hittade en tumörliknande formation i höger hypokondrium endast hos 1 patient. Således är den klassiska triaden av symtom för denna kategori patienter okarakteristisk.

Komplikationer av cystor i den gemensamma gallgången inkluderar perforering, suppuration av cysta, gallcirros, pyletrombos och malignitet. Vi observerade suppuration av cystan hos 1 patient och biliär cirros i levern hos 1 patient, vilket under den postoperativa perioden ledde till lever-njursvikt och död.

Diagnos av medfödda cystor i den gemensamma gallgången är svår. De flesta författare beskriver dem som ett operativt fynd. Huvudvärdet för att fastställa den korrekta diagnosen före operationen är en omfattande instrumentell studie,

inklusive ultraljudsekolokalisering med cystapunktion under kontroll, endoskopisk retrograd kolangiografi, perkutan transhepatisk kolangiografi och röntgenundersökning av matsmältningskanalen.

Effektiviteten av de forskningsmetoder som används av oss presenteras i tabell. 10.

De mest informativa metoderna för preoperativ diagnostik var endoskopisk retrograd, perkutan transhepatisk kolangiografi och ultraljud följt av cystapunktion under ultraljudskontroll.

Med tanke på osäkerheten i dessa tekniker är det mest tillrådligt att först utföra en ultraljudsundersökning. Om en cystisk bildning upptäcks i höger hypokondrium punkteras den under ultraljudskontroll, och sedan utförs endoskopisk retrograd kolangiografi, vilket gör att du kan klargöra arten och graden av skada på gallvägarna. Om denna studie av någon anledning inte är möjlig att utföra eller om den misslyckades i närvaro av allvarlig stenos av den stora duodenala papillen, används perkutan-transhepatisk kolangiografi, följt av kolangiostomi. I frånvaro av gulsot kan intravenös kolegrafi också inkluderas i komplexet av studier.

Med hjälp av ett komplex av de listade diagnostiska metoderna fastställdes hos 9 av 11 initialt opererade patienter diagnosen en medfödd cysta i den gemensamma gallgången före operationen. Hos 2 patienter med divertikel i den gemensamma gallgången ställdes diagnosen under operationen.

Typen av de primära kirurgiska ingreppen utförda av oss på 11 patienter presenteras i tabell. elva.

Kolecystektomi är obligatorisk för operationer för medfödda cystor i den gemensamma gallgången, eftersom när en biliodigestiv anastomos appliceras, blir gallblåsan, utan reglering av motorisk funktion, en oönskad reservoar för galla och en infektionskälla. Riktigheten av denna position bekräftas både av litteraturens data (A. A. Vishnevsky et al., 1972; B. Niederle, 1982; E. A. Stepanov et al., 1989) och vår erfarenhet av att utföra upprepade ingrepp på patienter som genomgick primära operationer i andra medicinska institutioner.

Hos 5 patienter med cystisk dilatation av den gemensamma gallgången upp till 5 cm var skapandet av cystoduodenostomi det mest lämpliga. När du utför denna operation bör bredden på den överlagrade anastomosen vara minst 3-4 cm för att förhindra stagnation i cystahålan. Vid behov dissekeras cystens vägg i området för anastomosen delvis.

För stora cystor med en diameter på mer än 5 cm utfördes den maximalt tillåtna excisionen av cystväggarna för att minska dess hålighet, följt av cystojejunostomi med tarmen avstängd enligt Brown med en plugg av den afferenta öglan enligt A. A. Shalimov (2 patienter), eller enligt Roux (1 patient). Påförandet av cystoduodeno-anastomos i cystor med en diameter på mer än 5 cm anses vara felaktigt, eftersom mat kommer in i den stora icke-tomma håligheten i cystan från tolvfingertarmen, vilket alltid leder till utvecklingen av ihållande kolangit. I fall av att någon cystodigestiv anastomos skapas, bör den senare appliceras i regionen av den nedre polen av den återstående kaviteten för att säkerställa fritt utflöde. I kombination med cystisk dilatation av den gemensamma gallgången med stenoserande oddit utförde vi en dubbel dräneringsoperation (cystoduodenostomi och transduodenal papillosfinkterotomi).

Vid divertikel av den gemensamma gallgången (2 patienter) utfördes resektion av divertikeln med plastik av den gemensamma gallgången på det externa transhepatiska dränaget.

Tillfällig extern dränering av cystahålan utfördes för att lossa gallsystemet, kontrollera cystocholangiografi och hygienisering av gallvägarna under den postoperativa perioden. Enkel extern dränering av cystan som det sista steget av operationen är oacceptabelt, eftersom patienten är utmattad mycket snabbt på grund av den stora förlusten av galla och elektrolyter.

Efter cystoduodenostomi, utförd av hälsoskäl, dog 1 patient av lever-njursvikt, som utvecklades under den postoperativa perioden mot bakgrund av gallcirros i levern.

Otillfredsställande resultat i gruppen initialt opererade patienter orsakades hos 1 patient av kronisk kolangit som utvecklades efter införandet av cystoduodenoanastomos i närvaro av duodenostas som inte upptäckts före operationen, och hos 1 patient med kroniskt återkommande kolecystit efter införandet av cystoduodenoanastomos med bevarande av gallblåsan. Båda patienterna genomgick upprepade operationer.

Nio patienter med cystor i den gemensamma gallgången genomgick upprepade operationer, varav 7 patienter tidigare opererats på andra anstalter. Arten av kirurgiska ingrepp och orsakerna till otillfredsställande resultat presenteras i tabell. 12.

De omedelbara resultaten av reoperationer är goda.

Långtidsresultat i termer av 4 månader till 10 år studerades hos 16 patienter. Goda resultat noterades hos 12 patienter, 4 patienter behandlas periodiskt för kronisk kolangit.

Sålunda kan alla typer av kirurgisk behandling av cystisk transformation av gallgångarna representeras enligt följande: 1) biliodigestive anastomoser, 2) biliodigestive anastomoser med partiell resektion av cystan, 3) resektion av förändrade kanaler inom friska vävnader, 4) resektion av levern av lobetocholed, 5) 5) lever lobetocholed, 5) duodenal resektion.

1. Biliodigestive anastomoser används för att behandla patienter med cystisk transformation av gallgångarna i följande alternativ: 1) choledochocystoduodenostomi, 2) choledochocystojejunostomi, 3) hepatocystojejunostomi, 4) transduodenal papillotomi,

Principen för att applicera en biliodigestiv anastomos är att duodenal eller öglan av jejunum, mobiliserad enligt Roux, förs till den mest expanderade delen av gallgångarna och en anastomos appliceras på ett sida-till-sida sätt.

Transduodenal papillotomi utfördes efter att duodenum öppnats i nivå med huvudpapillen. På platsen för utskjutande in i lumen av tarmen i den gemensamma gallgången dissekerades tarmväggen och den gemensamma gallgången tills en vid öppning erhölls. Kanterna på tarmkanalen syddes ihop.

Den relativa enkelheten i den tekniska implementeringen av biliodigestiv anastomos bidrog till den utbredda användningen av denna operation i praktiken (U.A. Aripov, I.P. Prokhorova, 1981; A. Ya. Shamis, 1982; V.G. Akopyan et al., 1984). Men operationen med att införa en biliodigestiv anastomos har också negativa aspekter.

På grund av den frekventa kombinationen av cystisk transformation av gallgångarna och kolelithiasis under påförandet av biliodigestive anastomos, är en grundlig revision av kanalerna och avlägsnande av alla stenar nödvändiga.

Samtidigt ger operationen inte ett tillräckligt fritt utflöde av galla från kanalerna på grund av deras sträckta lumen, vilket leder till dess infektion på grund av penetrationen av tarmmikrofloran. På grund av detta kvarstår som regel kolangit efter operation, vilket J. Opo et al (1982) noterade hos 6 av 7 opererade patienter.

Utvecklingen av svår regurgitation cholangitis hos 3 patienter efter cysticoduodenostomi observerades av E. A. Stepanov och medförfattare (1989).

Dessutom, i fall av påförande av en isolerad biliodigestiv anastomos, ökar sannolikheten för malign degeneration av kanalväggen. Cancer i cystiska gallgångar hos 36 (57,1 %) av 63 patienter utvecklades i genomsnitt 5 år efter tidigare operationer för att påföra en biliodigestiv anastomos (J. Opo et al., 1982).

2. Biliodigestive anastomos med partiell resektion av cystiska gallgångar är en mer radikal intervention som är tillgänglig för de flesta kirurger och ger tillförlitliga resultat. Det används för I, II och IV typer av transformation.

3. Resektion av kanalen i det hepatoduodenala ligamentet består i fullständigt avlägsnande av patologiskt förändrade vävnader och avlägsnande av cystiskt deformerade extrahepatiska gallgångar. Tillämpas med I och IV typer av transformation, ibland - med typ II.

Operationsteknik. Ett ark av peritoneum dissekeras ovanför det hepatoduodenala ligamentet vid sammanflödet av de cystiska och vanliga leverkanalerna. Cystiska kanalen isoleras och kolecystektomi "från nacken" utförs. I de fall där gallblåsan direkt smälter samman med de deformerade gallgångarna och det faktiskt inte finns någon cystisk kanal, utförs kolecystektomi "nedifrån". På platsen för övergången av den oförändrade väggen av gallblåsan till den patologiskt förändrade väggen i gallgången, är den senare stratifierad. Genom lager-för-lager-dissektion isoleras gallgången längs hela omkretsen och gallgången och kärlen i det hepatoduodenala ligamentet tas på separata hållare. En tunn polyetenkateter används som hållare. Sedan, genom att sprida handtagen i motsatt riktning, inom det hittade lagret, isoleras gallgångarna proximalt till leverns portar och distalt till platsen där de kommer in i bukspottkörteln. Det cystiskt förändrade området av de extrahepatiska gallgångarna skärs ut, den distala stubben ligeras och den proximala delen används för att applicera en biliodigestiv anastomos.

Om det är möjligt att föra duodenum till gallgångens proximala stump utan spänning, appliceras hepaticoduodenoanastomosis. En ökning av rörligheten i tolvfingertarmen uppnås genom dess breda mobilisering tillsammans med bukspottkörteln enligt Kocher. I de observationer när påförandet av hepaticoduodenoanastomos utan spänning är omöjligt, återställs gallutflödet genom att skapa en anastomos av de proximala gallgångarna med en slinga av jejunum utesluten från passage av mat enligt Roux.

För att minska spänningen längs anastomoslinjen, samt för att skapa större täthet, placeras dess gråserösa suturer bakom gallgången på ett sådant sätt att kanalstumpen ligger på tarmens främre yta. Med en stumplängd på mindre än 1 cm fångas en leverkapsel in i de gråserösa suturerna mellan kärlen i det hepatoduodenala ligamentet och gallgångarna. På sidorna av stumpen av den gemensamma leverkanalen görs två längsgående snitt med en längd på minst 0,5 cm med övergång till lobarkanalerna för att maximera anastomosens diameter.

Om efter avlägsnandet av den drabbade delen kvarstår de lobara gallgångarna som separerar från leverparenkymet, då sys deras närliggande väggar och de laterala dissekeras längs kanalerna, som beskrivits ovan.

Tarmen dissekeras efter diametern på gallgångarna och tarmens och kanalens väggar sys ihop, vilket bildar en anastomos. Nålstickningslinjen från sidan av gallgångarnas och tarmens yttre ytor bör inte avvika från snittstället med mer än 1–2 mm. Detta skapar möjlighet till bra matchning av sårytor och läkning med minimal utveckling av ärrvävnad.

Gråserösa suturer över anastomosen appliceras på samma sätt som i ryggen, sänker ner anastomosen i tarmen och skapar nära kontakt mellan tarmens serösa ytor, gallgångar och lever över ett eventuellt stort område.

Resultaten av resektion av cystiska gallgångar i det hepatoduodenala ligamentet presenteras i tabell. 13.

Leverlobsresektion rekommenderas som behandling för typ V gallgångscystisk transformation, när den patologiska processen är lokaliserad i endast en leverlob. Den liknande interventionen som gjordes på 3 patienter gav bra resultat (T. Todani och soavt., 1974).

Transduodenal excision av choledochocele används av C.W. Powell et al (1981). Duodenum mobiliseras enligt Kocher och öppnas i nivå med dess stora papill. Efter att ha fångat den del av choledochocele som sticker ut i tarmens lumen med en klämma, drar de den mot sig själva och skär ut den i tarmslemhinnan. Den gemensamma gallgångens och pankreasgångens gapande munnar sys ihop, liksom med slemhinnan i tolvfingertarmen. Den främre väggen av tolvfingertarmen sys.

Pankreatoduodenal resektion anses indicerad i de fall där den cystiska transformationen av den distala gemensamma gallgången kombineras med koledocho- och pankreatolitiasis, betydande cikatriciala adhesioner som gör det omöjligt att isolera den cystiska håligheten, och även vid malign degeneration av kanalernas väggar (T. 1977,). Tekniken för pankreaticoduodenal resektion är konventionell. Enligt den kombinerade statistiken från M. Yamagushi (1980) var kirurger tvungna att ta till en sådan intervention hos 6 patienter med cystisk transformation av gallgångarna.

Dessa data indikerar fördelarna med att ta bort cystiska gallgångar.

← + Ctrl + →
Kapitel 1. Anatomi och fysiologiKapitel 3

- en anomali i utvecklingen av gallvägarna, vilket uttrycks i ett brott mot öppenheten hos de intrahepatiska och/eller extrahepatiska gallgångarna. Atresi av gallgångarna manifesteras av ihållande gulsot, missfärgning av avföring, intensiv mörk färg på urinen, förstoring av levern och mjälten, utveckling av portal hypertoni, ascites. Atresi av gallgångarna erkänns av ultraljud, kolangiografi, scintigrafi, laparoskopi, biokemiska tester, punktering av leverbiopsi. Med atresi av gallgångarna är kirurgisk behandling indicerad (hepatico-, choledochojejunostomi, portoenterostomi).

Allmän information

Atresi i gallgångarna (biliär atresi) är en allvarlig medfödd missbildning som kännetecknas av partiell eller fullständig utplåning av lumen i gallgångarna. Atresi i gallgångarna förekommer inom pediatrik och pediatrisk kirurgi i cirka 1 fall per 20 000-30 000 födslar, vilket motsvarar cirka 8 % av alla missbildningar i de inre organen hos barn. Atresi i gallgångarna är ett extremt farligt tillstånd som kräver tidig upptäckt och brådskande kirurgisk behandling. Utan tillhandahållande av kirurgisk vård i tid dör barn med atresi i gallgångarna under de första månaderna av livet av matstrupsblödning, leversvikt eller infektiösa komplikationer.

Orsaker till atresi i gallgångarna

Orsakerna till och patogenesen av atresi i gallgångarna är inte helt klarlagda. I de flesta fall, med atresi, bildas gallgångarna, men deras öppenhet är försämrad på grund av utplåning eller progressiv förstörelse. Oftast orsakas obstruktiv kolangiopati av intrauterina infektioner (herpes, röda hund, cytomegali, etc.) eller neonatal hepatit. Den inflammatoriska processen orsakar skador på hepatocyter, endotelet i gallgångarna, följt av intracellulär kolestas och fibros i gallgångarna. Mindre ofta är atresi i gallgångarna associerad med ischemi i kanalerna. I dessa fall kommer atresi i gallgångarna inte nödvändigtvis att vara medfödd, utan kan utvecklas under perinatalperioden på grund av en progressiv inflammatorisk process.

Sann atresi av gallgångarna är mindre vanligt och är förknippat med en kränkning av den primära läggningen av gallvägarna i embryonalperioden. I detta fall, vid brott mot läggningen av leverdivertikeln eller kanalisering av det distala gallsystemet, utvecklas atresi av de intrahepatiska gallgångarna, och om bildandet av det proximala gallsystemet störs, utvecklas atresi av de extrahepatiska gallgångarna. Gallblåsan kan vara den enda länken i de yttre gallgångarna eller kan vara helt frånvarande.

Hos cirka 20% av barnen kombineras atresi i gallgångarna med andra utvecklingsavvikelser: medfödda hjärtfel, ofullständig tarmrotation, aspleni eller polyspleni.

Klassificering av atresi i gallgångarna

Anomalier i utvecklingen av gallvägarna inkluderar följande kliniska och morfologiska former: hypoplasi, atresi, försämrad förgrening och fusion, cystiska förändringar i gallgångarna, anomalier i den vanliga koledochus (cysta, stenos, perforation).

Enligt lokalisering särskiljs extrahepatisk, intrahepatisk och total (blandad) atresi av gallgångarna. Med hänsyn till platsen för obstruktion av gallgångarna, särskiljs korrigerad atresi i gallgångarna (obstruktion av den gemensamma gallan eller den gemensamma leverkanalen) och icke-korrigerbar atresi av gallgångarna (fullständig ersättning av kanalerna i leverns portar med fibrös vävnad). Platsen och nivån av gallgångsobstruktion är de avgörande faktorerna som påverkar valet av kirurgisk teknik.

Symtom på atresi i gallgångarna

Barn med atresi i gallgångarna föds vanligtvis fullgångna med normala antropometriska parametrar. På den 3:e-4:e levnadsdagen utvecklar de gulsot, men till skillnad från övergående hyperbilirubinemi hos nyfödda, kvarstår gulsot med atresi i gallgångarna under lång tid och ökar gradvis, vilket ger barnets hud en saffran eller grönaktig nyans. Vanligtvis erkänns inte atresi i gallgångarna under de första dagarna av ett barns liv, och den nyfödda skrivs ut från sjukhuset med diagnosen "utdragen fysiologisk gulsot".

Karakteristiska tecken på atresi i gallgångarna, närvarande från de första dagarna av ett barns liv, är akolisk (missfärgad) avföring och urin av en intensiv mörk ("öl") färg. Persistens av missfärgad avföring i 10 dagar indikerar atresi i gallgångarna.

I slutet av den första månaden i livet ökar en minskning av aptiten, brist på massa, adynami, hudklåda och en försening i fysisk utveckling. Samtidigt sker en ökning av levern, och sedan mjälten. Hepatomegali är en konsekvens av kolestatisk hepatit, mot bakgrund av vilken gallcirros i levern, ascites och leversvikt snabbt utvecklas efter 4-5 månader. Brott mot blodtillförseln till levern bidrar till bildandet av portal hypertoni och, som ett resultat, åderbråck i matstrupen, splenomegali, uppkomsten av ett subkutant venöst nätverk på den främre bukväggen. Hos barn med atresi i gallgångarna noteras hemorragiskt syndrom: punktformiga eller omfattande blödningar på huden, blödning från navelsträngen, matstrups- eller gastrointestinal blödning.

I avsaknad av snabb kirurgisk behandling lever barn med atresi i gallgångarna vanligtvis inte upp till 1 år, dör av leversvikt, blödning, associerad lunginflammation, kardiovaskulär insufficiens, interkurrenta infektioner. Med ofullständig atresi i gallgångarna kan vissa barn leva upp till 10 år.

Diagnos av atresi i gallgångarna

Det är absolut nödvändigt att biliär atresi identifieras av en neonatolog eller barnläkare så tidigt som möjligt. Ihållande gulsot och akolisk avföring bör leda pediatriska specialister till tanken att barnet har atresi i gallgångarna och tvinga dem att vidta nödvändiga åtgärder för att klargöra diagnosen.

Redan från de första dagarna av livet i en nyfödds blod ökar nivåerna av leverns biokemiska markörer, främst bilirubin (först på grund av en ökning av den direkta fraktionen, senare på grund av övervikten av indirekt bilirubin), alkaliskt fosfatas, gamma-glutamyltransferas. Anemi och trombocytopeni utvecklas gradvis, PTI minskar. Med atresi av gallgångarna saknas stercobilin i barnets avföring.

Ultraljud av lever, mjälte och gallvägar gör att du kan bedöma storleken på organ och strukturen av parenkymet, gallblåsan, extra- och intrahepatiska gallgångar, portvenen. Vanligtvis, med atresi i gallgångarna, är gallblåsan inte definierad eller visualiserad som en sladd, och den gemensamma gallgången detekteras inte heller. Informativa metoder för att klargöra diagnosen är perkutan transhepatisk kolangiografi, MR kolangiografi, statisk scintigrafi av levern, dynamisk scintigrafi av hepatobiliärsystemet.

Den slutliga bekräftelsen av atresi i gallgångarna kan uppnås genom att utföra diagnostisk laparoskopi, intraoperativ kolangiografi, leverbiopsi. Morfologisk undersökning av biopsi hjälper till att klargöra arten av skadan på hepatocyter och tillståndet hos de intrahepatiska gallgångarna.

Atresi av gallgångarna hos barn bör skiljas från neonatal gulsot, medfödd jättecellshepatit, mekanisk blockering av gallvägarna av slemhinnor eller gallproppar.

Behandling av atresi i gallgångarna

Ett viktigt villkor för framgången med behandlingen av atresi i gallgångarna är det kirurgiska ingreppet före 2-3 månaders ålder, eftersom operationen i en högre ålder vanligtvis misslyckas på grund av irreversibla förändringar.

Vid obstruktion av de vanliga gall- eller levergångarna och närvaron av suprastenisk expansion, appliceras koledochoenteroanastomos (choledochoejejunostomi) eller hepaticojejunostomi (hepaticojejunostomi) med en ögla av jejunum. Fullständig atresi av de extrahepatiska gallgångarna dikterar behovet av att utföra en Kasai portoenterostomi - införandet av en anastomos mellan leverns portar och tunntarmen. De vanligaste postoperativa komplikationerna är postoperativ kolangit, leverbölder.

För svår portal hypertoni och återkommande gastrointestinala blödningar kan porto-caval shunting utföras. Vid progressiv leversvikt och hypersplenism avgörs frågan om levertransplantation.

Prognos för atresi i gallgångarna

I allmänhet är prognosen för atresi i gallgångarna mycket allvarlig, eftersom cirrotiska förändringar i levern är progressiva. Utan kirurgisk vård är barn dömda till döden inom 12-18 månader.

Det är mycket viktigt att identifiera de kliniska manifestationerna av biliär atresi (ihållande gulsot, akolisk avföring) under neonatalperioden och att genomföra tidig kirurgisk behandling. I de flesta fall kan införandet av koledochodigestiva anastomoser eller hepatiska anastomoser förlänga ett barns liv med flera år och fördröja behovet av levertransplantation.

Sällan observerad. I genomsnitt finns det en av 20 000-30 000 nyfödda med atresi eller aplasi i gallvägarna. Enligt Turs observationer är de mycket vanligare. Det här är våra observationer.

Orsaken till atresi är med all sannolikhet eftersläpningen av rekanalisering. Obstruktion av lumen kan vara resultatet av en inflammatorisk process som överförs under fosterutveckling eller mekanisk kompression av tumörer, cystor, gallsten. Det finns övervägande atresi i de extrahepatiska gallvägarna - ductus hepaticus cysticias, choledochus, individuellt eller alla samtidigt. Intrahepatiska gallgångar påverkas mindre ofta (ungefär 20 gånger mindre ofta). Gallblåsan kan också antingen vara helt frånvarande, eller så kan den vara liten och underutvecklad. Kombinationen med andra medfödda missbildningar är sällsynt.

Kliniska manifestationer dessa anomalier är desamma. Bilden av obstruktiv gulsot kommer i förgrunden. Barn föds vanligtvis friska. I fullständig frånvaro av gallvägarna uppträder gulsot även under de första timmarna efter födseln. Det är karakteristiskt för gulsot att den kvarstår och blir mer intensiv och intensifieras för varje dag. Med partiell eller fullständig atresi i gallvägarna kan gulsot uppträda efter några dagar. Barnets hud får gradvis en gulgrön färg. Munslemhinnan och skleran är också ikteriska. Klåda och bradykardi är dock frånvarande. Trots gulsot förblir barns allmänna tillstånd normalt under lång tid. De behåller aptiten, diar bra och går upp i vikt normalt de första 1-2 månaderna. Sedan börjar barnen gå ner i vikt, kräkningar, undernäring uppträder, och som ett resultat av en kränkning av assimileringen av fetter och lipoidlösliga vitaminer A, D, K, E, utvecklas fenomen som är förknippade med deras brist - hepatal rakitis, keratomalacia, etc. Avföringen är vanligtvis mycket lätt och riklig. De saknar gallpigment och testet för stercobilin är oftast negativt. Med ofullständig obstruktion blir missfärgning av avföringen intermittent. Ibland har dock ytan på avföringen en ljusgul missfärgning, vilket kan vara missvisande. På snittet är sådan avföring akolisk. De får en ljusgul färg på grund av bilirubin som utsöndras av tarmkörtlarna och tarmslemhinnan, som kommer in i avföringen genom diapedes. Sådan patologisk permeabilitet hos tarmväggen existerar endast under de första månaderna. Färgen på urinen är mörk bärnsten till mörkgrön. Blöjorna är färgade gulbruna. Testet för bilirubin i urinen är positivt, urobilin och urobilinogen saknas. Det finns nästan alltid spår av albumin i urinen. Tårar och cerebrospinalvätska är intensivt gula. Innehållet av bilirubin, mestadels direkt, i blodserumet ökar kraftigt. Innehållet av totalt bilirubin kan nå 856 µmol/l, men kernicterus observeras aldrig. Innehållet av kolesterol och lipider i blodet ökar. Aminosyrahalten ökar, ammoniakhalten är låg. Nivån av alkaliskt fosfatas i blodserumet ökar eller ökar intermittent. Testet för galaktos och andra levertester (McLagan, Veltman, etc.) förblir negativt under lång tid och blir senare positivt. På grund av nedsatt leverfunktion aktiveras serumtransaminas gradvis, och dess innehåll kan nå 700 U. För atresi i gallvägarna är också en signifikant ökning av halten glutamatdehydrogenas i blodserumet karakteristisk (A. Dobronravov). Vid gallatresi stiger SGOT långsamt och förblir konstant på samma höga nivå. Lätt anemi observerades i det perifera blodet, inga förändringar noterades i det vita blodet. ESR accelereras som regel inte och vid allvarlig leverskada kan den vara 0 mm. Tiden för blödning och blodkoagulering, protrombintiden är normal till en början, senare ökar de. Under de första 2-3 veckorna kan blödning från navelsträngsstumpen, melena, blödningar i huden observeras, troligen i samband med övergående hypotrombinemi. Levern är initialt förstorad, dess yta är slät med en hård, vass kant. Utan behandling utvecklas gallcirros gradvis, levern minskar, dess yta blir ojämn, ojämn, mjälten förstoras, buken sväller och ascites uppträder. Vanligtvis dör barn vid 5-6 månaders ålder med symtom på leversvikt. Död kan inträffa tidigare från någon interkurrent sjukdom. Neurologiska fenomen är vanligtvis frånvarande.

Diagnos ger inga svårigheter, om möjligheten till gallatresi inte är utesluten. Tidig gulsot, direkt bilirubinemi, hyperkolesterolemi, förhöjt alkaliskt fosfatas, etc. är de viktigaste indikatorerna som hjälper till att klargöra diagnosen.

Differentialdiagnos. Oftast beror diagnostiska fel på otillräcklig differentiering från icterus neonatorum prolongatus, som observeras främst hos för tidigt födda barn och är förknippad med leveromognad. Om med fysiologisk gulsot försvinner icterus efter i genomsnitt 2 veckor, då med långvarig gulsot, kan det vara 3-4 eller fler veckor. Avföringen är dock inte akolisk, urinen är klar och innehåller inte bilirubin.

Differentialdiagnos bör utföras med följande sjukdomar: 1. icterus gravis vid hemolytisk sjukdom hos nyfödda. Gulsot uppträder den första dagen, ökar snabbt, men har ibland en intermittent karaktär. Hudfärg gul-röd. Avföringen är normalt färgad. Bilirubin saknas i urinen, urobilinogen är positivt. Betydande hemolys kan leda till en ökning av antalet gallpigment och till bildandet av gallproppar och obstruktion av gallvägarna. I sådana fall är akolisk avföring möjlig. Levern och mjälten är förstorade redan från början. Anamnestiska data om Rh-inkompatibilitet, ett positivt Coombs-test, anemi med erytroblastos underlättar diagnosen. 2. Sepsis. Gulsot uppträder vanligtvis under den andra veckan. Barnet har hög temperatur, svaghet, ovilja att suga, han vägrar att amma. Ofta uppträder petekiala eller andra utslag på huden. Tarmrörelserna är inte akoliska. Färgen på urinen är mörk. I det perifera blodet sker en förskjutning av leukocytformeln till vänster och anemi. ESR accelereras vanligtvis. Innehållet av bilirubin i blodet är normalt eller något ökat. Mjälten är förstorad. 3. Medfödd syfilis. Gulsot är mild. Färgen på urinen är halmgul, avföringen är normalt färgad. Allmäntillståndet är något stört. Barnet föds vanligtvis med täppt näsa. Sprickor på läpparna, hudförändringar, förstorade från början av levern och mjälten, en positiv Wasserman-reaktion, etc. - talar emot förekomsten av gallatresi. 4. Medfödd malaria. Denna sjukdom är extremt sällsynt. Barnet föds friskt, och efter 7-10 dagar efter födseln uppträder en hög temperatur; han försvagas snabbt, anemi utvecklas. Gulsot är mycket mild. 3 perifert blod avslöjade plasmodia. 5. Infektiös hepatit. Barnet har en hög temperatur, ökande svaghet, kräkningar. Ofta från anamnesen visar det sig att mamman hade hepatit. Urinen är mörk här, och avföringen är ljus. I det perifera blodet noteras oftast leukopeni och mild anemi. Leverflockningstest är starkt positiva. CGOT vid hepatit är mycket högt i början. Efter försöksbehandling med prednison med 2-3 mg per kg kroppsvikt per dag minskar gulsot, halten av bilirubin i blodserumet minskar, vilket inte observeras med biliär atresi. Differentialdiagnosen för dessa två lidanden är ofta mycket svår. Skillnader i den kliniska bilden av biliär atresi och medfödd hepatit är inte alltid tillförlitliga kriterier för en differentialdiagnos. I laparoskopiska studier är histomorfologiska förändringar i båda fallen av liknande karaktär och är inte tillräckliga för att skilja mellan dessa sjukdomar. I tveksamma fall, när nivån av bilirubin ständigt stiger och urobilinogen inte hittas i urinen, är laparoskopi med punkteringsbiopsi indicerat för att klargöra diagnosen, men inte en mycket traumatisk laparotomi med kolangiografi, vilket är farligt vid hepatit. Nya rapporter från Lawson och Boggs visar att kirurgisk utforskning inte försämrar prognosen för icke-familjär hepatit, som de tror är till hjälp för tidig diagnos. 6. Galaktosemi. Förutom tidig gulsot av direkt typ är närvaron av galaktosuri (positivt test för socker i urinen), efterföljande uppkomst av grå starr, nedsatt njurfunktion (albuminuri, aminoaciduri), förstorad lever, mjälte etc. viktiga för diagnosen 7. Cytomegali. Den kliniska bilden har mycket gemensamt med den kliniska bilden vid hemolytisk sjukdom. Gulsot uppträder direkt efter födseln, mjälten och levern förstoras och, viktigast av allt, det finns blödningar i huden. 8. Toxoplasmos. Gulsot uppträder efter den tredje dagen och är mild. Förekomsten av mikro- eller hydrocefalus och olika ögonsjukdomar är viktiga för diagnosen. 9. Listerios. Förekomsten av gulsot är inte ett obligatoriskt symptom här. Barn föds med feber, kramper etc. I moderns historia finns det data om fenomenen pyelit observerade under graviditetens sista dagar etc. Varje gulsot hos en nyfödd som varar mer än 15 dagar, utan en tendens att minska, bör alltid väcka misstanke om närvaron av en anomali i gallvägen. Tidig diagnos och tidig kirurgisk behandling kan ibland rädda ett barn.

Behandling- rent kirurgiskt. Syftet med operationen är att skapa ett utflöde av galla till matsmältningskanalen. Detta är i genomsnitt möjligt i 20 % av fallen. Det mest gynnsamma ögonblicket för operationen är slutet av den första och början av den andra månaden av barnets liv, det vill säga irreversibla förändringar i levern har ännu inte inträffat. Yu. F. Isakov och S. Ya. Doletsky rekommenderar också kirurgisk behandling mellan 1:a och 2:a månaden. Senare utvecklas levercirros och sannolikheten för återhämtning är mycket liten. Coffin menar att även med uppkomsten av cirros bör barnet opereras, eftersom de regenerativa möjligheterna i denna ålder är mycket stora. Endast barn med atresi i de extrahepatala gallvägarna är föremål för kirurgisk ingrepp. Det är mycket viktigt att först utesluta hepatit, eftersom alla kirurgiska ingrepp och anestesi för hepatit förvärrar tillståndet hos den drabbade levern. Kirurgi för hepatit kommer oundvikligen att leda till barnets död. Med detta i åtanke bör en försökslaparotomi utföras tidigast den 3:e månaden. Om vi ​​pratar om hepatit kan det vid den här tiden finnas en fullständig återhämtning och då blir operationen onödig.
Damtidningen www.

Atresi är den främsta orsaken till obstruktiv gulsot hos spädbarn och förekommer hos cirka 1 av 10 000 nyfödda. De flesta läkare ser biliär atresi som slutresultatet av en destruktiv, inflammatorisk eller idiopatisk process som leder till förträngning av lumen eller fullständig obstruktion av gallvägarna. De första manifestationerna av sjukdomen inträffar redan under de första 3 dagarna av ett barns liv och, om obehandlat, inom ett år kan det vara dödligt på grund av leversvikt.

Visa allt

Orsaker till utvecklingen av gallatresi

Det finns flera faktorer som bidrar till uppkomsten av atresi:

• intrauterin virusinfektion;
• metaboliska eller vaskulära störningar under perioden för intrauterin bildning av gallträdet;
• immunförsvar (immunologisk inflammation);
• genetiska mutationer.

Alla orsaker kan delas in i endogena (medfödda, genetiskt bestämda) och exogena (förvärvade perinatalt eller in utero).



Åderbråck i matstrupen

Klassificering av atresi i gallgångarna

Beroende på tidpunkten för dess förekomst är sjukdomen uppdelad i:

• embryonal (syndromisk) typ - förekommer i tidigare perioder av fosterutveckling och kombineras med medfödda anomalier i hjärtat, tarmarna, sämre vena cava och andra organ;
• perinatal (icke-syndromisk) typ - täcker senare datum.



Enligt Kasai-klassificeringen särskiljs också två typer av gallgångsatresi:

• korrigerbar - obstruktion av den gemensamma gallan eller vanliga levergångarna;
• okorrigerad - total ersättning av kanalerna med bindväv.

Beroende på platsen för atresi kan det vara:

• extrahepatiska kanaler;
• intrahepatiska kanaler;
• blandad typ.

Klassificeringsparametrarna är mycket viktiga, eftersom de bestämmer den fortsatta behandlingstaktiken.





Obstruktiv gulsot

Extrahepatisk atresi av gallgångarna

Denna typ av patologi uppstår på grund av två helt olika sjukdomar. Den första är en ganska sällsynt missbildning. Den andra är en trög intrauterin inflammatorisk process, som gradvis leder till en fullständig blockering av gallgångarna. I modern litteratur hänvisar termen "atresi" till en kränkning av intrauterin utveckling av tubulära organ (anus, matstrupe, tarmar, etc.). Men när man beskriver patologierna i gallvägarna, används de också för obstruktion av kanalerna på grund av intrauterin infektion.





Intrahepatisk atresi i gallgångarna

Denna lokalisering av patologin beror på den överförda intrauterin hepatit eller en ärftlig kränkning av bildandet eller utsöndringen av gallsyror. Det är möjligt att ta reda på orsaken till intrahepatisk atresi med hjälp av laboratorieforskningsmetoder.



Symtom på sjukdomen

Det första tecknet på gallatresi är biliär gulsot. Det utvecklas som ett resultat av försämrad öppenhet i kanalerna och absorption av gallkomponenter (bilirubin, gallsyror) i blodet. Hos nyfödda under 6 veckors ålder kan detta tillstånd förväxlas med manifestationen av fysiologisk gulsot. Men till skillnad från det senare fortskrider obstruktiv gulsot med tiden. Hudens gulsot ökar, ögongloberna blir ikoniska, avföringen blir missfärgad och urinen får färgen som mörkt öl. Levern och mjälten ökar gradvis i storlek, organens vävnader blir tätare.



Hos ett barn på två månader:

• utvecklingen är försenad;
• minskad kroppsvikt;
• ingen aptit;
• muskelsvaghet fortskrider, motorisk aktivitet minskar.

Gallsyror, som kommer in i blodet, orsakar allvarlig klåda i huden. Barnet blir irriterat, gråter konstant, sömnen störs. Aterom uppträder på huden - godartade formationer som är resultatet av avsättningen av kolesterolkristaller.

Efter sex månader utvecklas följande förändringar:

• biliär cirros i levern;
• ökning av trycket i portvensystemet, utveckling av ascites;
• ökad blödning av vävnader (små punktformade blödningar märks på huden och slemhinnorna);
• nervsystemets funktion störs, överföringen av nervimpulser saktar ner.



Kolestatisk cirros orsakar en ökning av trycket i portvenen och leder till utveckling av ascites. Ett av de karakteristiska symtomen är utvidgningen av saphenösa venerna i naveln och utseendet på det så kallade "manethuvudet". Blödande vävnad är förknippad med en minskning av leverns förmåga att syntetisera många viktiga proteiner, inklusive blodkoaguleringsfaktorer. Störningar i det centrala och perifera nervsystemet uppstår på grund av den toxiska effekten av bilirubin.

Diagnostiska metoder

För undersökning används fysiska, laboratoriemässiga, instrumentella och kirurgiska diagnostiska metoder, inklusive:

• undersökning av en neonatolog och barnläkare (redan i detta skede av undersökningen kan en erfaren specialist misstänka obstruktion av gallgångarna);
• blod-, urin- och avföringstest (en hög nivå av konjugerat bilirubin, hypoproteinemi bestäms i blodet, direkt bilirubin förekommer också i urinen, stercobilin är reducerat eller helt frånvarande i avföringen);
• Ultraljud av bukorganen (hjälper till att bedöma storleken och konsistensen av levern, mjälten och andra formationer);
• kolangio- och kolecystografi med vattenlösliga kontrastmedel.



Många kliniker använder metoden för perkutan levervävnadsbiopsi för efterföljande histologisk undersökning av provet för att bekräfta kolestatisk cirros.

Dessutom utförs differentialdiagnos för att utesluta andra patologier med liknande symtom. Bland dem:

• läkemedelsinducerad leverskada;
• Hypotyreos;
• gallförtjockningssyndrom;
• medfödda metabola störningar.

Behandlingsmetoder

Kirurgi är den enda effektiva behandlingen för gallatresi. Det måste utföras under de första tre månaderna av ett barns liv. Annars utvecklas irreversibla organiska förändringar i organvävnader, vilket gör att det kirurgiska ingreppet misslyckas.