Atrezja dróg żółciowych. Przyczyny atrezji dróg żółciowych. Hipoplazja dróg żółciowych

Atrezja dróg żółciowych jest postępującą chorobą zarostową zwłóknień wewnątrzwątrobowych i pozawątrobowych. przewody żółciowe u noworodków. Atrezja dróg żółciowych jest wszechobecna, jej częstość występowania wynosi 1 przypadek na 10 000 - 18 000 noworodków.

U większości dzieci z atrezją dróg żółciowych ostatecznie rozwija się marskość wątroby i wymaga ona leczenia.

W artykule zostaną omówione wskazania do przeszczepienia wątroby w przypadku atrezji dróg żółciowych, a także przygotowanie do przeszczepienia wątroby u dzieci z atrezją dróg żółciowych.

Atrezja dróg żółciowych. Przyczyny występowania.

Przyczyny i patogeneza atrezji dróg żółciowych nie są do końca jasne. W większości przypadków atrezji powstają drogi żółciowe, ale ich drożność jest upośledzona z powodu zatarcia lub postępującego zniszczenia. Najczęściej przyczyną cholangiopatii obturacyjnej są infekcje wewnątrzmaciczne (opryszczka, różyczka, cytomegalia itp.) lub noworodkowe zapalenie wątroby. Proces zapalny powoduje uszkodzenie hepatocytów, śródbłonka dróg żółciowych, a następnie wewnątrzkomórkową cholestazę i zwłóknienie dróg żółciowych. Rzadziej atrezja dróg żółciowych wiąże się z niedokrwieniem przewodowym. W takich przypadkach zarośnięcie dróg żółciowych niekoniecznie będzie miało charakter wrodzony, ale może rozwinąć się w okresie okołoporodowym na skutek postępującego procesu zapalnego.
Prawdziwa atrezja dróg żółciowych jest wykrywana rzadziej i wiąże się z naruszeniem pierwotnego kąta dróg żółciowych w okresie embrionalnym. W tym przypadku, jeśli zostanie zakłócone tworzenie się uchyłka wątrobowego lub udrożnienie dystalnych odcinków dróg żółciowych, rozwija się atrezja wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, a w przypadku zakłócenia tworzenia się bliższych odcinków dróg żółciowych – atrezja dróg żółciowych. rozwijają się zewnątrzwątrobowe drogi żółciowe. Pęcherzyk żółciowy może być jedynym ogniwem w zewnętrznych drogach żółciowych lub być całkowicie nieobecny.
U około 20% dzieci zarośnięcie dróg żółciowych łączy się z innymi anomaliami rozwojowymi: wady wrodzone serce, niepełny obrót jelit, asplenia lub polisplenia.

Wskazania do przeszczepienia wątroby w przypadku atrezji dróg żółciowych.

• Nieudana portoenterostomia Kasai;
• Brak drenażu żółci;
• Późny rozwój marskości wątroby, pomimo dobrego przepływu żółci;
• Późne rozpoznanie atrezji dróg żółciowych;
• Niemożność zapewnienia odpowiedniego wsparcia żywieniowego;
• Niezastosowanie się do wymagań wymagających agresywnego wsparcia żywieniowego;
• Metaboliczna choroba kości prowadząca do złamań;
• Nawracające zapalenie dróg żółciowych, pomimo odpowiedniego terapia antybakteryjna;
• Wielooporne szczepy bakteryjne;
• Zagrażająca życiu sepsa;
• Okresowe hospitalizacje pogarszające jakość życia;
• Powikłania zespołu nadciśnienie wrotne;
• Krwawienie z żylaków przełyku;
• Ciężkie wodobrzusze i epizody samoistnego bakteryjnego zapalenia otrzewnej;
• Złośliwa małopłytkowość;
• Silny swędzenie;
• Zaburzenia naczyń płucnych;
• zespół wątrobowo-płucny;
• Nadciśnienie wrotno-płucne;
• zespół wątrobowo-nerkowy;
• Nowotwory złośliwe wątroby;
• Rak wątrobowo-piersiowy;
• Rak dróg żółciowych.

Nieudana portoenterostomia Kasai.

Koncepcja wieku progowego, po przekroczeniu którego portoenterostomia Kasai (KPE) jest nieskuteczna, pozostaje kontrowersyjna. Za pacjentów z „późnym PES” uważa się tych, u których PES wykonano ponad 90 dni po urodzeniu.
Badania światowe wykazały, że u takich pacjentów przeżywalność dwuletnia wynosi aż 42%, po 4-5 latach 23-45%, po 10 latach 15-40%.

Ani zwłóknienie wykryte morfologicznie, ani guzowaty wygląd wątroby podczas PES nie pozwalają w istotny sposób przewidzieć wyniku operacji.

Jednakże PES u niemowląt z marskością wątroby i wodobrzuszem może przyspieszyć dekompensację wątroby. Kilka badań wykazało, że pacjenci z wcześniejszymi doświadczeniami z PES zwiększone ryzyko perforacja jelit i.

W wielu ośrodkach transplantacyjnych na całym świecie za wskazane uważa się wykonanie przeszczepu wątroby zamiast portoenterostomii metodą Kasai.

Atrezja dróg żółciowych. W wielu ośrodkach transplantacyjnych nie zaleca się stosowania portoenterostomii Kasai u dzieci z atrezją dróg żółciowych.

Zaburzenia odżywiania.

U dzieci z zaburzeniami odpływu żółci (w tym po PES) stopniowo rozwijają się znaczne zaburzenia wchłaniania, niedożywienie białkowo-energetyczne, a w konsekwencji opóźnienie rozwoju.
Dzieci z prawidłowym przepływem żółci po PES również będą cierpieć z powodu tych konsekwencji, choć nieco później. Między innymi tacy pacjenci mają biochemiczne i niepowodzenie kliniczne witaminy rozpuszczalne w tłuszczach, żelazo i cynk są powszechne i wymagają intensywnej korekty i regularnego monitorowania.
Zaburzenia metaboliczne w szkielecie, prowadzące do nawracających złamań, mogą również rozwinąć się w miarę postępu choroby wątroby, nawet jeśli nie występuje niedobór witaminy D i wapnia.
Również agresywne wsparcie żywieniowe (w tym karmienie nosowo-żołądkowe lub żywienie pozajelitowe) jest wskazaniem do przeszczepienia wątroby.

Bakteryjne zapalenie dróg żółciowych.

Od 40% do 80% pacjentów po doświadczeniu PES co najmniej 1 epizod bakteryjnego zapalenia dróg żółciowych przed ukończeniem 2. roku życia, a u 25% pacjentów występują częste nawracające zapalenie dróg żółciowych. Pooperacyjne zapalenie dróg żółciowych wiąże się ze zmniejszonym przeżyciem 1, 3 i 5 lat w porównaniu z dziećmi bez zapalenia dróg żółciowych (odpowiednio 92%, 76% i 76% w porównaniu z 80%, 51% i 23%).

Ponadto nawracające zapalenie dróg żółciowych niesie ze sobą 3-krotnie zwiększone ryzyko niedrożności przepływu żółci po PES, co prowadzi do marskości żółciowej.

Wskazaniami do przeszczepienia wątroby są także przypadki, gdy u dziecka rozwija się nawracające zapalenie dróg żółciowych, pomimo agresywnej terapii przeciwbakteryjnej, wyhodowano wielolekooporne szczepy bakteryjne i rozwinęła się sepsa. Również obniżenie jakości życia spowodowane częstymi hospitalizacjami z powodu zapalenia dróg żółciowych jest uważane za wskazanie do przeszczepienia wątroby.

Nadciśnienie wrotne.

Pomimo tego, że u 60% niemowląt z atrezją dróg żółciowych po PES następuje przywrócenie przepływu żółci, zwłóknienie wątroby stopniowo postępuje. Z tego powodu u większości dzieci rozwija się nadciśnienie wrotne.
Objawy nadciśnienia wrotnego:

• splenomegalia;
• wodobrzusze;
• Żylaki żołądka z ryzykiem krwawienia z przewodu pokarmowego;
• Pancytopenia.

Objawy nadciśnienia wrotnego wiążą się ze znaczną zachorowalnością i śmiertelnością. Pacjenci z nadciśnieniem wrotnym wymagają regularnej kontroli.

Swędzący.

Według literatury światowej częściej u dzieci z zespołem Alagille’a i postępującą rodzinną cholestazą wewnątrzwątrobową stwierdza się częstsze występowanie świądu. Jednakże swędzenie wywołane cholestazą może również wystąpić w przypadku atrezji dróg żółciowych. U niektórych pacjentów swędzenie jest dość znaczne i znacznie pogarsza jakość życia zarówno dziecka, jak i jego rodziców.
W takich przypadkach konieczne jest potwierdzenie prawidłowego rozpoznania atrezji dróg żółciowych, a także innych powodów medycznychświąd (np. atopia, pediculoza lub pokrzywka). Przeszczep wątroby jest wskazany u pacjentów z nieuleczalnym świądem, który zakłóca sen lub normalne czynności pomimo odpowiedniego leczenia.

Zespół wątrobowo-płucny i nadciśnienie wrotno-płucne.

Zespół wątrobowo-płucny (HPS) i nadciśnienie wrotno-płucne (PPH) mogą wystąpić w wyniku atrezji dróg żółciowych i są wskazaniami do przeszczepienia wątroby ze względu na wysoką śmiertelność bez przeszczepienia wątroby. GPS charakteryzuje się hipoksemia tętnicza spowodowane poszerzeniem naczyń śródpłucnych u pacjentów z zespołem nadciśnienia wrotnego lub wrodzonymi przeciekami wrotno-systemowymi.

Głównymi objawami są niedotlenienie, zwiększone zmęczenie i letarg objawy kliniczne. HPS Rozwija się u 3-20% dzieci z marskością wątroby.

Rozpoznanie HPS ustala się na podstawie scyntygrafii (określa się zastawki płucne powstałe na tle nadciśnienia wrotnego), a także na podstawie badania echokardiograficznego.

Nie ma innej skutecznej terapii niż przeszczep wątroby w przypadku HPS i PPG. W niektórych przypadkach stosuje się wdmuchiwanie nawilżonego tlenu, co może zwiększyć ciśnienie parcjalne tlenu we krwi obwodowej. Ciężka hipoksemia (PaO2<45-50 мм рт. ст.) создаёт дополнительные сложности у детей с циррозом печени после трансплантации печени (сложности с экстубацией в раннем послеоперационном периоде).

W wielu ośrodkach transplantacyjnych mierzy się średnie ciśnienie w tętnicy płucnej (mPAP) dla HPS i PPS, a jeśli jest ono wyższe niż >50 mmHg, stanowi przeciwwskazanie do przeszczepienia wątroby ze względu na dużą śmiertelność śródoperacyjną i pooperacyjną.

Zatem HPS i PPS są wskazaniami do przeszczepienia wątroby w przypadku atrezji dróg żółciowych, jednak nasilenie i tempo progresji tych zaburzeń nakazuje pilną ocenę wskazań do przeszczepienia.

Zespół wątrobowo-nerkowy.

Zespół wątrobowo-nerkowy (HRS) jest rzadkim powikłaniem etapy końcowe choroba wątroby, która rozwija się ostra niewydolność nerek. Osobliwością tego zespołu jest to, że rozwija się on pomimo nienaruszonych nerek, z powodu zmniejszenia przepływu krwi przez nerki. Ten poważne powikłania ustępuje po przeszczepieniu wątroby i przywróceniu funkcji nerek. Dlatego HRS jest wskazaniem do przeszczepienia wątroby u dzieci z atrezją dróg żółciowych.

Złośliwe nowotwory wątroby.

Nowotwór złośliwy jest uznanym powikłaniem choroby przewlekłe wątroba. W w rzadkich przypadkach(mniej niż 1%) u dzieci w pierwszych miesiącach życia rak wątrobowokomórkowy może rozwinąć się na tle atrezji dróg żółciowych. Jeszcze rzadziej występuje rak dróg żółciowych.

Na podwyższony poziom alfa-fetoproteina lub wykrycie podejrzanych zmian podczas USG wątroby, konieczna jest dodatkowa wizualizacja w formularzu tomografia komputerowa z dożylnym bolusem kontrastowym w celu potwierdzenia rozpoznania i oceny przerzutów.

Kompletny usunięcie chirurgiczne nowotwory są jedyną ostateczną opcją leczenia, chociaż literatura sugeruje, że chemioterapia może być skuteczniejsza u dzieci niż u dorosłych. Kryteria mediolańskie mogą nie mieć zastosowania u dzieci, a pomyślne wyniki przeszczepienia wątroby uzyskano nawet u dzieci, które nie spełniały łagodniejszych kryteriów UCSF (pojedynczy guz<6,5 см или максимум 3 опухоли, причём каждая в диаметре не более 4,5 см, и общим размером опухолевых узлов <8 см) или критерий «до 7» (отсутствие сосудистой инвазии, количество узлов плюс максимальный размер самого крупного узла ≤7 см). Поэтому решение проводит трансплантацию печени должно быть индивидуализировано для каждого ребенка.

Przeszczepienie należy rozważyć w przypadkach, gdy nie ma dowodów na rozprzestrzenienie się nowotworu poza wątrobę lub inwazję naczyń, niezależnie od wielkości guza lub liczby węzłów nowotworowych.

Atrezja dróg żółciowych. Przygotowanie dzieci do przeszczepienia wątroby.

Optymalne przygotowanie do przeszczepienia wątroby wymaga wielodyscyplinarnego zespołu posiadającego doświadczenie w leczeniu atrezji dróg żółciowych i powikłań przewlekłej choroby wątroby. Zespół specjalistów tworzą następujący specjaliści: pediatra, chirurg, resuscytator, dietetyk, pracownik socjalny, psycholog dziecięcy, farmakolog, pielęgniarki.

Każdy kandydat do przeszczepu wątroby z atrezją dróg żółciowych musi wziąć pod uwagę szereg ważnych kwestii.

Jednym z kluczowych czynników prognostycznych powodzenia przeszczepienia wątroby u pacjentów z atrezją dróg żółciowych jest odpowiednie wsparcie żywieniowe. Ocena stanu odżywienia dziecka powinna być częścią standardowego protokołu przeszczepienia wątroby od chwili rozpoznania atrezji dróg żółciowych. Regularna ocena stanu odżywienia decyduje o intensywności zapewniania wsparcia żywieniowego dzieciom (patrz tabela 1).

Wzrost masy ciała dziecka może dawać fałszywe wrażenie prawidłowego rozwoju dziecka, ponieważ hepatosplenomegalia, wodobrzusze i obrzęki mogą dawać fałszywe wrażenie jakościowego składu masy ciała.

Tabela 1. Wsparcie żywieniowe dzieci z atrezją dróg żółciowych.

Składniki odżywcze.	Wskazania.	Recepty i dawkowanie.	Skutki uboczne/Toksyczność/Cechy.
Zob. Feranchak, Suchy, Sokół (2014).
Makroskładniki.
Energia.	Dane antropometryczne, grubość mięśnia trójgłowego i podkolanowego, pomiary masy ciała i wzrostu w czasie, kalorymetria pośrednia, zaburzenia wchłaniania tłuszczu.	Docelowe spożycie kalorii: 125% – 140% obliczonego dziennego spożycia kalorii w przeliczeniu na wagę i wzrost. Wysokokaloryczna żywność dla niemowląt. Koncentrat preparatu dla niemowląt z dodatkiem polimerów glukozy (wartość energetyczna powinna wynosić około 100,5-113 kJ / 30 ml). Jeśli to konieczne, przepisuje się dodatkowe nocne lub ciągłe codzienne karmienie kroplowe nosowo-żołądkowe i żywienie pozajelitowe.	Wysokie koszty żywności, zachłystowe zapalenie płuc.
Niezbędne kwasy tłuszczowe.	Niedobór kwasów tłuszczowych	Przepisywanie emulsji lipidowych lub specjalnego żywienia, w tym żywienia pozajelitowego.
Wiewiórki.	Opóźniony rozwój mięśni, albumina w surowicy poniżej 35 g/l.	Spożycie białka 2-4 g/kg/dzień u niemowląt. Spożycie białka 2 g/kg/dzień w przypadku encefalopatii wątrobowej.
Witaminy rozpuszczalne w tłuszczach.
Witamina A.	Niedobór witaminy A: retinol: stosunek molowy białka wiążącego retinol<0,8 или сывороточный ретинол <20 мкг / дл; цитологическое исследование конъюнктивы; ксероз, пятна Бито.	5000-25 000 jednostek/dzień preparatu witaminy A doustnie zmieszanego z wodą, witamina A w zastrzyku domięśniowym.	Hepatotoksyczność, zmiany kostne.
Witamina D	Niedobór witaminy D: 25-OH-D<14 нг / мл (недостаточность <30 нг / мл), рахит, остеомаляция.	Witamina D3 do 500-1000 IU/kg/dzień lub 25-OHD, 3-5 mcg/kg/dzień lub 1,25-OH2-D, 0,05-0,2 mcg/kg/dzień.	Hiperkalcemia, nefrokalcynoza.
Witamina E	Niedobór witaminy E: Witamina E: całkowity stosunek lipidów<0,6 мг / г (возраст <1 года) и <0,8 мг / г (возраст>1 rok).	α-tokoferol (octan) 25-200 IU/kg/dzień, tokoferol – 15-25 IU/kg/dzień.	Koagulopatia spowodowana niedoborem witaminy K, biegunka.
Witamina K	Niedobór witaminy K: wydłużony czas protrombinowy, podwyższony INR.	recepta na preparaty witaminy K (Menadion) 4 mg/dzień.
Witaminy rozpuszczalne w wodzie		Należy zapobiegać niedoborom witamin rozpuszczalnych w wodzie.	Toksyczność witamin rozpuszczalnych w tłuszczach.
Minerały i pierwiastki śladowe
Wapń.	Niedobór wapnia w wyniku stolca tłuszczowego pomimo skorygowanego poziomu witaminy D	25-100 mg/kg/dzień do 800-1200 mg/dzień.	Hiperkalcemia, hiperkalciuria.
Fosfor.	Niski poziom fosforu w surowicy pomimo korekty stężenia witaminy D i wapnia	25-50 mg/kg/dzień do 500 mg/dzień.	Nietolerancja żołądkowo-jelitowa.
Magnez.	Niedobór magnezu: Mg w surowicy<1,8 мг / дл	Tlenek magnezu, 1-2 mEq/kg/dzień doustnie lub 50% roztwór MgSO 40,3-0,5 mEq/kg przez 3 godziny (maksymalnie 3-6 mEq).	Depresja oddechowa, śpiączka.
Cynk.	Niedobór cynku: cynk w osoczu krwi<60 мкг / дл.	Roztwór cynku SO4 (10 mg cynku/ml) 1 mg/kg/dzień doustnie przez 2-3 miesiące.	Zmniejszone wchłanianie jelitowe miedzi i żelaza.
Selen.	Niedobór selenu: selen w osoczu krwi<40 мкг / дл	1-2 mcg/kg/dzień seleninu sodu doustnie lub 1-2 mcg/kg/dzień selenu w roztworze do żywienia pozajelitowego.	Zmiany skórne (wysypki skórne, zmiany paznokci, wypadanie włosów), niestrawność, biegunka, anoreksja
Żelazo.	Niedobór żelaza: ↓ żelazo w surowicy, Zdolność wiązania żelaza w surowicy, wskaźnik nasycenia żelazem<16%	Suplementy żelaza 5-6 mg/kg/dzień.	Przebarwienia zębów, krwotoczne zapalenie żołądka i jelit. Przedawkowanie: kwasica metaboliczna, śpiączka, niewydolność wątroby.

Cechy wspomagania żywieniowego dzieci z atrezją dróg żółciowych.

W przypadku cholestazy i marskości wątroby docelowe spożycie energii powinno wynosić od 125 do 140% zalecanego zapotrzebowania energetycznego w oparciu o idealną masę ciała. W przypadku znacznego niedoboru masy ciała, jak wskazano w Tabeli 1, może zaistnieć potrzeba dodatkowych kalorii, aby podtrzymać rozwój dziecka.

Jednak, jak pokazuje praktyka, w przypadku ciężkiej cholestazy trudno jest zapewnić dziecku wystarczający przyrost masy ciała. Zatem preferowane są preparaty dla niemowląt zawierające znaczne ilości specjalnych olejków, których wchłanianie jest w mniejszym stopniu zależne od kwasów żółciowych, a jednocześnie zawierają odpowiednie ilości niezbędnych kwasów tłuszczowych (długołańcuchowych trójglicerydów). Spożycie białka należy utrzymywać w wystarczających ilościach (co najmniej 2-4 g/kg/dobę) i nie należy go ograniczać ze względu na obecność marskości wątroby.

Żywienie zgłębnikowe i pozajelitowe.

Chociaż żywienie dziecka doustnie jest nadal preferowane, u dzieci ze znaczną niedowagą i niemożnością odpowiedniego karmienia doustnego istnieją wskazania do stosowania żywienia przez zgłębnik lub pozajelitowe

Ponadto w niektórych przypadkach wymagane jest ciągłe żywienie pozajelitowe dożylnie przez założony na stałe cewnik do żyły centralnej (oprócz żywienia doustnego lub nosowo-żołądkowego).

Złe wchłanianie witamin i mikroelementów.

Wchłanianie jelitowe witamin i mikroelementów jest znacznie upośledzone u pacjentów z atrezją dróg żółciowych ze względu na to, że żółć nie przedostaje się do światła jelita. Należy regularnie oceniać niedobory witamin i mikroelementów wraz z odpowiednią korektą i oceną skutków ubocznych (patrz tabela 1).

Leczenie farmakologiczne w przygotowaniu do przeszczepienia wątroby.

Wsparcie lekowe dla pacjentów z atrezją dróg żółciowych jest niezwykle ważne. Poniżej przedstawimy syndromiczną terapię lekową w przypadku różnych schorzeń, które mogą rozwijać się w przebiegu atrezji dróg żółciowych.

Tabela 2. Farmakoterapia pacjentów z atrezją dróg żółciowych.

Narkotyk	Wskazania	Dawkowanie	Skutki uboczne
Zob. Feranchak, Suchy i Sokol (2014).
Kwas ursodeoksycholowy.	Cholestaza, swędzenie, hipercholesterolemia.	15–20 mg/kg/dzień.	Biegunka, zwiększone swędzenie.
Żywice wiążące kwasy żółciowe (cholestyramina, kolestypol, kosesewelam).	Xanthoma, swędzenie, hipercholesterolemia.	250–500 mg/kg/dzień (cholestyramina, kolestypol).	Zaparcia, kwasica hiperchloremiczna, wiązanie leków, stolce tłuszczowe, niedrożność jelit.
Naltrekson.	Swędzący.	1–2 mg/kg/dzień.	Nudności, ból głowy, reakcja odstawienia opioidów, możliwa hepatotoksyczność.
Fenobarbital.	Swędzenie, hipercholesterolemia	3–10 mg/kg/dzień.	Senność, zaburzenia zachowania, zaburzenia metabolizmu witaminy D.
Ryfampicyna.	Swędzący.	10 mg/kg/dzień.	Hepatotoksyczność, niedokrwistość hemolityczna, niewydolność nerek
Leki przeciwhistaminowe.	Swędzący.	Difenhydramina 5 mg/kg/dzień lub hydroksyzyna 2 mg/kg/dzień.	Senność.
Ekspozycja na promienie ultrafioletowe	Swędzący.		Oparzenia skóry.
Trimetoprim/sulfametoksazol	Zapobieganie zapaleniu dróg żółciowych.	2–5 mg/kg/dzień. TMP	Reakcja nadwrażliwości, uwalnianie niezwiązanej bilirubiny z albumin, supresja szpiku kostnego, hepatotoksyczność.
Furosemid	Wodobrzusze, obrzęki	Od 1 mg/kg/podanie dożylne.	Hiponatremia, hipokaliemia, odwodnienie, reakcja nadwrażliwości, uszkodzenie słuchu, supresja szpiku kostnego
Spirynolakton	wodobrzusze	2–6 mg/kg/dzień.	Hipernatremia, hiperkaliemia, odwodnienie, ginekomastia, reakcja nadwrażliwości
Oktreotyd	Krwawienie z żylaków	1-5 nanog/kg/godz.	Niedociśnienie, supresja szpiku kostnego
Białko	wodobrzusze	1 g/kg z wlewem 20–25% roztworu albuminy.	Przeciążenie płynami.

Atrezja dróg żółciowych. Cechy leczenia zespołu nadciśnienia wrotnego.

Objawy zespołu nadciśnienia wrotnego często wymagają leczenia lub innej interwencji medycznej. Najczęstsze objawy zagrażające życiu to:

• Splenomegalia -> hipersplenizm;
• wodobrzusze;
• Żylaki żołądka z ryzykiem krwawienia z przewodu pokarmowego.

Krwawienie z żylaków przełyku.

Do 90% dzieci z atrezją dróg żółciowych ma w badaniu endoskopowym żylaki przełyku, a u ~30% co najmniej 1 epizod krwawienia z żylaków.

W najnowszym konsensusie sympozjum Baveno VI stwierdzono, że nie zaleca się wykonywania przesiewowych badań esophagogastroduodenoskopii u wszystkich dzieci z marskością wątroby. Istnieje wiele argumentów przeciwko wykonywaniu endoskopii u pacjentów z atrezją dróg żółciowych, u których nigdy nie występowało krwawienie z żylaków. Po pierwsze, około 50% dzieci z atrezją dróg żółciowych będzie wymagało przeszczepienia wątroby w ciągu pierwszych 2 lat życia, dzięki czemu po przeszczepieniu problem żylaków przełyku zostanie rozwiązany. Po drugie, nawet przy endoskopii i późniejszej korekcji endoskopowej (podwiązanie żył przełykowych) istnieje duże ryzyko nawrotów i powtarzających się krwawień. Po trzecie, regularna endoskopia niesie ze sobą ryzyko uszkodzenia żylaków przełyku.

Leczenie ostrego krwotoku z żylaków obejmuje transfuzję osocza i czerwonych krwinek, analogów somatostatyny (np. oktreotydu), endoskopową kontrolę krwotoku i tamponadę balonową lub, rzadziej, przeciek wrotno-systemowy. Koagulopatię z niedoboru witaminy K należy leczyć lekami zawierającymi menadion. Ponadto należy zastosować antybiotykoterapię ze względu na duże ryzyko potencjalnie śmiertelnych powikłań infekcyjnych u chorych z marskością wątroby i jednocześnie krwawieniem z przewodu pokarmowego.

Oktreotyd powoduje zwężenie naczyń wraz ze spadkiem ciśnienia wrotnego, umożliwia kontrolę krwawienia z żylaków i stabilizację hemodynamiczną. Pozwala to zyskać czas i przygotować pacjenta do endoskopowej hemostazy lub tamponady balonowej. Oktreotyd stosuje się przez 2-5 dni po wystąpieniu krwawienia z żylaków.

W przypadku ciężkiego, opornego na leczenie krwawienia z żylaków stosuje się tamponadę balonową żył przełykowych lub przeciek wrotno-systemowy. Tamponada balonowa (przy użyciu rurki Blackmore) zapewnia dobrą hemostazę poprzez bezpośredni ucisk żylaków przełyku i bardzo skutecznie tamuje krwawienie. Jednakże nawracające krwawienia w ciągu 24 godzin po deflacji balonu występują u ~50% pacjentów w przypadku braku leczenia zachowawczego, w tym terapii hemostatycznej (osocze krwi, etamsylan, kwas traneksamowy, suplementy witaminy K).

W leczeniu opornego na leczenie krwawienia z żylaków u pacjentów z atrezją dróg żółciowych może być konieczne zastosowanie przezszyjnej wewnątrzwątrobowej zastawki wrotno-systemowej (TIPS) lub rzadziej chirurgiczne zastawki wrotno-systemowe (przetoki wrotno-żylne lub dystalna część śledziony).

Trombocytopenia.

U pacjentów z atrezją dróg żółciowych najczęstszym objawem hipersplenizmu jest małopłytkowość. Neutropenia zwykle nie ma żadnych konsekwencji. Transfuzję płytek krwi należy zarezerwować w przypadku ciężkiego krwawienia z żylaków lub klinicznie istotnego krwawienia z innego źródła, gdy małopłytkowość jest znaczna (<20-60 × 10^9 / л).

W przypadku nawracających krwawień związanych z nadciśnieniem wrotnym i współistniejącą małopłytkowością, selektywna embolizacja tętnicy śledzionowej u pacjentów z wyrównaną marskością wątroby.

wodobrzusze.

Wodobrzusze występują u około jednej trzeciej pacjentów z zespołem nadciśnienia wrotnego. Podstawą leczenia dzieci są leki moczopędne i unikanie nadmiernego spożycia sodu (soli) (patrz tabela 2).

W przypadku łagodnego wodobrzusza przepisywany jest spironolakton, lek moczopędny oszczędzający potas. U pacjentów z umiarkowanym lub ciężkim wodobrzuszem należy stosować spironolakton i furosemid oraz unikać pokarmów bogatych w sód.

W przypadku wodobrzusza, który występuje na tle niskiego poziomu albumin w osoczu krwi, przepisuje się wlewy albuminy wraz z terapią moczopędną.

W przypadku napiętego wodobrzusza powodującego niewydolność oddechową dodatkowo wymagana jest laparocenteza lub drenaż jamy brzusznej. Zalecana objętość usunięcia wodobrzusza wynosi<200 мл / кг массы тела или <680 мл / час. Если объём сливаемой жидкости больше, требуется назначить дополнительную инфузию альбумина для исключения перераспределительного шока.

Hiponatremia.

Hiponatremia (sód w surowicy<130 мг-экв/л) не редкость у пациентов с билиарной атрезией на фоне асцита. Портальная гипертензия приводит к системной вазодилатации, которая снижает объем артериальной крови. Это вызывает высвобождение аргинин-вазопрессина и антидиуретического гормона, что выводит натрий из кровяного русла. Коррекцию натрия проводят физиологическим раствором или гипертоническим раствором натрия хлорида. Целевые значения натрия – 135-145 мг-экв/л.

Spontaniczne bakteryjne zapalenie otrzewnej.

Spontaniczne bakteryjne zapalenie otrzewnej jest poważnym powikłaniem zespołu nadciśnienia wrotnego. Często występuje jako wodobrzusze-zapalenie otrzewnej. Źródłami infekcji są paciorkowce i bakterie Gram-ujemne. W takich przypadkach przepisywane są antybiotyki ogólnoustrojowe.

Leczenie bakteryjnego zapalenia dróg żółciowych.

Zapalenie dróg żółciowych jest jednym z najczęstszych powikłań atrezji dróg żółciowych. Zapalenie dróg żółciowych należy podejrzewać u każdego pacjenta, u którego występuje gorączka, wymioty, ból w prawym podżebrzu, jasne stolce, wzmożona żółtaczka, zwiększona aktywność aminotransferaz i enzymów cholestazy. U 30% pacjentów z powyższymi objawami uzyskany zostanie dodatni posiew krwi (bakteremia). Dlatego wszystkim pacjentom z podejrzeniem zapalenia dróg żółciowych przepisuje się terapię przeciwbakteryjną z wrażliwością na bakterie Gram-ujemne i beztlenowe.

Zauważono również, że nie ma wskazań do profilaktycznego podawania antybiotyków u pacjentów, którzy przeszli operację Kasai i nie mieli napadów zapalenia dróg żółciowych.

Atrezja dróg żółciowych. Moment przeszczepienia wątroby.

Chociaż atrezja dróg żółciowych jest najczęstszym wskazaniem do przeszczepienia wątroby, nie ma wystarczających dowodów potwierdzających optymalny moment przeszczepienia. Analiza danych UNOS za lata 2001-2004. Wykazali, że pacjenci z wynikiem PELD >17 mieli dobre przeżycie po przeszczepieniu wątroby. Jednak stopień ciężkości pacjentów według kryteriów PELD nie zawsze jest obiektywny, a dane PELD mogą nie odzwierciedlać dokładnie prawdziwego ryzyka zgonu, ponieważ u pacjentów, oprócz kryteriów PELD, występują powikłania, takie jak nadciśnienie wrotne, krwawienie z żylaków, wodobrzusze itp. Zatem atrezja dróg żółciowych sama w sobie jest wskazaniem do przeszczepienia wątroby.

Ważnym aspektem jest „sucha masa dziecka”. Termin „sucha masa ciała” odnosi się do masy ciała pacjenta bez uwzględnienia płynu puchlinowego. Dzieci z małą masą mięśniową są obarczone wysokim ryzykiem osłabienia mięśni oddechowych po intubacji i znieczuleniu podczas przeszczepiania wątroby. Dlatego zalecana „sucha masa” pacjenta, aby można było rozważyć przeszczepienie wątroby, musi przekraczać 6 kg.

Ważnym czynnikiem przy ocenie optymalnego terminu przeszczepienia wątroby jest także dostępność odpowiedniego narządu do przeszczepienia. Tym samym w przypadku niedoboru narządów pośmiertnych można zastosować dożywotnie oddanie fragmentów wątroby do przeszczepienia dzieciom.

Bardzo ważne jest, aby rodzina dobrze rozumiała stan dziecka i rozumiała potrzebę przeszczepu. Rodzice często cierpią z powodu poczucia nieadekwatności, winy, stresu, złości i strachu. Nawiązanie relacji opartej na zaufaniu pomiędzy rodziną, dzieckiem i lekarzami pomoże złagodzić obawy i podejmować racjonalne decyzje. Rozpoznanie i wyeliminowanie negatywnych emocji może mieć także pozytywny wpływ zarówno na wzmocnienie rodziny w trudnym okresie, jak i skierowanie energii na walkę z chorobą.

Wnioski i wnioski.

Dopóki nie zrozumiemy prawdziwej patofizjologii atrezji dróg żółciowych i w związku z tym nie opracujemy odpowiednich metod leczenia, aby temu zapobiec, przeszczep wątroby pozostanie podstawą leczenia tej rzadkiej choroby.

Dzieci z atrezją dróg żółciowych wymagają przeszczepienia wątroby ze względu na rozwój powikłań zagrażających życiu.
Obecny schemat dystrybucji narządów nie uwzględnia konieczności przeszczepiania narządów u dzieci w pierwszych latach życia. Śmiertelność noworodków na listach oczekujących również uwypukla pilną potrzebę opracowania nowego podejścia do powiększania puli dawców. Dlatego bardzo ważne jest dożyciowe oddawanie fragmentów wątroby do przeszczepienia dzieciom.

W Federacji Rosyjskiej potrzeba przeszczepiania wątroby u dzieci została prawie całkowicie rozwiązana dzięki powiązanemu dawstwu.

,

Nawigacja: Szukaj według książki

← + Ctrl + →

Rozdział 2. Anomalie dróg żółciowych

Do anomalii w rozwoju dróg żółciowych zalicza się: 1) atrezję dróg żółciowych; 2) anomalie w rozwoju głównych dróg żółciowych; 3) anomalie w rozwoju pęcherzyka żółciowego; 4) nieprawidłowości w rozwoju przewodu pęcherzykowego.

Atrezja dróg żółciowych jest najcięższą i złożoną patologią wrodzoną, objawiającą się już w okresie noworodkowym. Występuje u 1 dziecka na 20-30 tys. noworodków i w 30% przypadków łączy się z innymi nieprawidłowościami rozwojowymi (V. T. Akopyan, 1982).

Pierwsze doniesienie o atrezji dróg żółciowych pochodzi od T. Thompsona (1892). W. Ladd (1928) udowodnił możliwość leczenia operacyjnego tej patologii u 12-16% chorych. M. Kasai (1959), stosując nowe metody korekcji chirurgicznej, znacznie rozszerzył możliwości leczenia operacyjnego.

Etiologia i patogeneza. Nie ma wiarygodnych danych na temat przyczyn atrezji dróg żółciowych.

W etiologii atrezji dróg żółciowych większość autorów krajowych i zagranicznych przywiązuje wagę do takich czynników, jak produktywne zapalenie, które powoduje zwyrodnienie nabłonka przewodów żółciowych, zatarcie ich światła i stwardnienie okołoprzewodowe. Postęp procesów zmian, proliferacji i zwłóknienia w okresie prenatalnym i po urodzeniu prowadzi do całkowitego zablokowania światła dróg żółciowych (E. A. Stepanov i in., 1989).

Patogeneza choroby jest związana z upośledzeniem wydzielania żółci na skutek niedrożności dróg żółciowych. Rozwija się żółtaczka, marskość żółciowa, nadciśnienie wrotne i niewydolność wątroby. Bez leczenia chirurgicznego dzieci umierają wkrótce po urodzeniu. Zatem według T. Webera i wsp. (1981) z 843 noworodków z atrezją dróg żółciowych jedynie 7% przeżyło wczesne dzieciństwo.

Anatomia patologiczna. Drogi żółciowe w miejscu atrezji są reprezentowane przez cienki włóknisty sznur.

Jeśli występuje atrezja tylko dystalnych odcinków dróg żółciowych, wówczas ich obszary leżące obok są rozszerzone. W obserwacjach, w których atrezja obejmuje wszystkie przewody zewnątrzwątrobowe, nie stwierdza się poszerzenia wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. U niektórych noworodków brakuje zarówno zewnątrzwątrobowych, jak i wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych.

W badaniu histologicznym tkanki wątroby stwierdza się cholestazę, transformację komórek olbrzymich, rozrost dróg żółciowych (jeśli są zachowane), zmiany marskości wątroby.

Klinika. Pierwszym i głównym objawem klinicznym jest żółtaczka, która pojawia się u dziecka już w momencie porodu i szybko postępuje. Wkrótce skóra, twardówka i widoczne błony śluzowe nabierają szafranowego odcienia. Żółtaczka nie znika i nie traci intensywności w ciągu kolejnych 2-3 tygodni, pojawiają się krwotoki na skórze i błonach śluzowych oraz umiarkowana niedokrwistość. Dziecko dokucza swędzenie skóry, płacz ustępuje dopiero podczas karmienia, czasem wręcz przeciwnie, pojawia się letarg i senność. Z powodu braku żółci w jelitach, wchłanianie rozpuszczalnych w tłuszczach witamin A, D, K jest upośledzone i rozwija się ich niedobór (keratomalacja, krzywica, krwawienie). Jednak ogólny stan zaczyna się pogarszać dopiero od 1,5 miesiąca życia: skóra staje się sucha, dziecko zaczyna tracić na wadze. Z powodu ciągłych wzdęć i powiększonej wątroby zwiększa się objętość brzucha. Pod koniec pierwszego miesiąca wątroba powiększa się 2-3 razy, jej brzeg jest gęsty i spiczasty. Rozwój żółciowej marskości wątroby prowadzi do wewnątrzwątrobowej blokady żyły wrotnej, z późniejszym (po 2-3 miesiącach) powiększeniem śledziony i wodobrzuszem. Nadciśnienie wrotne sprzyja powstawaniu żylaków przełyku i żołądka, co w połączeniu ze zmniejszoną krzepliwością krwi prowadzi do krwawienia z przewodu pokarmowego. Zwiększone ciśnienie wewnątrzbrzuszne u zdecydowanej większości dzieci prowadzi do powstawania przepuklin pępkowych i pachwinowych.

Drugim głównym objawem klinicznym jest przebarwienie stolca od urodzenia, chociaż pierwszy stolec może mieć normalny żółty kolor. U niektórych pacjentów w późniejszym okresie pojawia się słabe zabarwienie stolca, co jest związane z uwolnieniem pewnej ilości barwników żółciowych przez gruczoły przewodu pokarmowego, w kale nie ma sterkobiliny.

Mocz staje się ciemny z powodu wzrostu zawartości bilirubiny, podczas gdy urobilina i urobilinogen są nieobecne.

Diagnostyka. W surowicy krwi poziom bilirubiny szybko wzrasta z powodu frakcji bezpośredniej, jej ilość wzrasta 10-40 razy. Od 2 miesiąca życia czynność wątroby jest upośledzona. Zwiększa się aktywność aminotransferaz, zwłaszcza alaniny. Jeszcze później wzrasta ilość fosfatazy alkalicznej (ponad 20 jednostek), zmniejsza się stężenie białka całkowitego, krzywe cukru stają się patologiczne, zmniejsza się wskaźnik protrombiny, zmniejsza się ilość fibrynogenu i postępuje anemia. Do 3 miesiąca życia dziecka wszystkie funkcje wątroby ulegają upośledzeniu, rozwija się niewydolność wątroby, nasila się kacheksja i pojawia się infekcja. Dzieci umierają przed ukończeniem 6 miesiąca życia.

Według E. A. Stepanowa i współautorów (1989) najtrudniejsze jest określenie stopnia hipoplazji dróg żółciowych i ich niewydolności funkcjonalnej. W ramach metody przesiewowej u wszystkich pacjentów do 4. miesiąca życia przyjętych z rozpoznaniem atrezji dróg żółciowych wykonano badanie ultrasonograficzne. Badanie to pozwala określić stopień niedorozwoju pęcherzyka żółciowego, a także zidentyfikować podobieństwa anatomiczne między tymi danymi a stopniem niedorozwoju dróg żółciowych. Dane uzyskane przez autorów z badania echograficznego całkowicie pokrywają się z wynikami śródoperacyjnymi.

Według naszych danych rozpoznanie atrezji dróg żółciowych można postawić po bezpośrednim kontrastowaniu dróg żółciowych za pomocą przezskórnej cholangiostomii przezwątrobowej pod kontrolą USG, co w niektórych przypadkach stanowi alternatywę dla cholecystocholangiografii laparoskopowej.

Badania radionuklidów wraz z wprowadzeniem ultradźwięków do praktyki klinicznej miały ograniczone zastosowanie. Zastosowanie różu bengalskiego okazało się niewystarczająco informatywne w diagnostyce atrezji dróg żółciowych. Znacząco lepsze wyniki uzyskano stosując 99Tc-Hida (Sh. Kjmura i in., 1978; J. Sty i in., 1981). Aby wyjaśnić mechaniczny charakter żółtaczki, interesujące jest określenie poziomu radioaktywności w kale dziecka w czasie po wprowadzeniu substancji radioaktywnych do krwioobiegu.

Metody badań kontrastu rentgenowskiego. Niestety metody wydalania polegające na wprowadzeniu środka kontrastowego do krwioobiegu i kontroli jego wydalania z żółcią, ze względu na zwykle wyraźny zastój żółci, a zwłaszcza przy braku przewodów wewnątrz- i zewnątrzwątrobowych, nie mają sensu. Ogromną wartość ma laparoskopowa cholecystocholangio- i hepatocholangiografia, która wraz z laparoskopią jest szerzej stosowana u noworodków z żółtaczką (N. L. Kush i in., 1978; G. A. Bairov i in., 1989; E. A. Stepanov i in., 1989). . Ta metoda bezpośredniego kontrastu często pozwala na prawidłowe zdiagnozowanie i określenie rodzaju atrezji dróg żółciowych. Laparoskopowo, w mechanicznych postaciach żółtaczki, stwierdza się charakterystyczne, rozproszone zielone zabarwienie wątroby.

Przezskórna biopsja nakłuciowa lub użycie laparoskopu w znacznym stopniu przyczynia się do identyfikacji wewnątrzwątrobowych postaci atrezji i zapalenia wątroby. Nakłucie samej wątroby w różnych kierunkach może wskazywać na obecność lub brak dróg żółciowych wewnątrz wątroby. Na podstawie wyników badania nakłucia można ocenić charakter procesu patologicznego w wątrobie, ponieważ w przypadku wad rozwojowych dróg żółciowych, dezorganizacji formacji zrazikowych, wzrostu tkanki włóknistej i proliferacji dróg żółciowych z wewnątrzwątrobowymi obserwuje się zastój, a przy zapaleniu wątroby na pierwszy plan wysuwa się zniszczenie struktury zrazików z obrzękiem komórek miąższu i pojawieniem się wielojądrzastych komórek olbrzymich, przy czym nie obserwuje się proliferacji dróg żółciowych.

Diagnostyka różnicowa. Pomimo faktu, że żółtaczka w atrezji dróg żółciowych jest jednym z głównych objawów choroby, nie powinniśmy zapominać, że w okresie noworodkowym żółtaczkowe zabarwienie skóry występuje również w innych, nawet niepatologicznych stanach. To znacznie komplikuje zadanie chirurga, ponieważ czas na postawienie prawidłowej diagnozy jest ograniczony i liczony jest, jeśli nie dni, to tylko kilka tygodni po urodzeniu dziecka. Opóźnienie w rozwiązaniu problemu leczenia chirurgicznego gwałtownie pogarsza wynik choroby.

Żółtaczka fizjologiczna występuje u 2/3 noworodków. Wiąże się to ze zwiększonym niszczeniem czerwonych krwinek płodu w procesie ich zastępowania nowymi oraz niewydolnością funkcjonalną wątroby, która nie jest jeszcze zdolna do intensywnego wydzielania barwnika żółciowego. Żółtaczka osiąga największe nasilenie w 5. dniu życia i stopniowo zanika w ciągu 2 tygodni. Czasami jest długotrwały, szczególnie u wcześniaków. Stężenie bilirubiny we krwi rzadko przekracza 100 µmol/l; mocz czasami zawiera urobilinogen wraz z barwnikami żółciowymi. Stołek jest nieco jaśniejszy, ale zwykle kolorowy.

Choroba hemolityczna. W wyniku konfliktu Rh lub niezgodności grupowej krwi płodu i matki, wkrótce po urodzeniu u dziecka rozwija się ciężka żółtaczka i stwierdza się wysoki poziom bilirubiny pośredniej. Pogarsza się stan ogólny, postępuje anemia, powiększa się wątroba i śledziona. Transfuzje wymienne krwi ratują życie dziecka i pomagają obniżyć poziom bilirubiny. W diagnostyce różnicowej ważne jest określenie grupy krwi i Rh krwi matki i dziecka.

Jednakże duża ilość barwnika wydzielanego z żółcią w ciężkich postaciach żółtaczki hemolitycznej utrzymująca się przez 10 dni powoduje, że żółć jest lepka, zatyka kanały i przewody żółciowe, powodując częściową lub całkowitą niedrożność dróg żółciowych. Wprowadzenie roztworu siarczanu magnezu do dwunastnicy (G. A. Bairov i wsp., 1957) lub dożylna dekolina jest zarówno środkiem terapeutycznym, jak i środkiem diagnostyki różnicowej. Czasami wprowadzenie leków żółciopędnych nie daje pożądanego efektu i ze względu na całkowite niedrożność dróg żółciowych konieczna jest operacja, podczas której przewody przemywa się ciepłym izotonicznym roztworem chlorku sodu. Jeśli „czopy” żółciowe są bardzo gęste, usuwa się je przez choledochotomię. W niektórych przypadkach, przy objawach łagodnej żółtaczki, „czopy” żółciowe mogą ustąpić samoistnie.

Choroby septyczne pojawiają się szybko u noworodków z powodu nawet niewielkich procesów ropnych w organizmie (zapalenie ucha środkowego, czyrak, ropienie rany pępowinowej itp.). Ropne ogniska zakażenia u noworodków szybko prowadzą do uogólnienia procesu, do posocznicy i posocznicy, często z towarzyszącym uszkodzeniem wątroby na poziomie komórek miąższu wątroby i żółtaczką. Jednakże żółtaczka w przebiegu sepsy jest łagodna, choroba ma zwykle ciężki przebieg, objawia się wysoką temperaturą ciała, powiększoną wątrobą i zmianami we krwi. Czasami w postawieniu diagnozy decydujące znaczenie ma posiew krwi. Ponadto źródło infekcji często znajduje się u noworodka lub matki. Stolec z żółtaczką septyczną jest zawsze kolorowy.

W niektórych przypadkach, zwłaszcza gdy dziecko zostaje przyjęte z ciężką żółtaczką i nie można znaleźć źródła zakażenia, konieczne jest wykonanie biopsji nakłuciowej wątroby, co jest niepożądane na tle sepsy, w celu wykluczenia wrodzonej atrezja wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych.

Poporodowe zapalenie wątroby. Choroba występuje niezwykle rzadko u noworodków, ale towarzyszy jej rozlana żółtaczka, ciemny mocz i przebarwiony kał. Choroba ma ostry przebieg, jednak po kilku dniach zmniejsza się intensywność żółtaczki i znika charakterystyczny cytrynowy kolor z czerwonawym odcieniem. U matki występowało zapalenie wątroby. Charakterystyczne jest powiększenie wątroby i śledziony już od pierwszych dni choroby. Badania czynności wątroby dostarczają bardzo niewiele informacji o diagnostyce różnicowej. Podczas biopsji wątroby wartość diagnostyczną ma wykrycie wielojądrowych komórek wątroby. Przewlekła postać zapalenia wątroby jest trudna do rozpoznania (występuje w około 10% przypadków). W takich przypadkach lepiej jest wykonać laparotomię diagnostyczną.

Innym chorobom noworodków - toksoplazmozie, listeriozie, niedokrwistości hemolitycznej - może również towarzyszyć żółtaczka.

Toksoplazmoza objawia się żółtaczką, powiększeniem wątroby, wodogłowiem, a czasami zapaleniem mózgu. Pozytywne testy serologiczne i wykrycie zwapnień w czaszce ostatecznie rozwiązują kwestię natury choroby.

Listeriozie w niektórych przypadkach może towarzyszyć żółtaczka. Jednakże wybroczyny, normalny kolor stolca i wyniki testu aglutynacji pomagają wykluczyć atrezę dróg żółciowych.

Niedokrwistość hemolityczna objawia się wyraźną żółtaczką od pierwszych dni urodzenia dziecka, której towarzyszy powiększenie wątroby i śledziony. Choroba jest ciężka i rzadka, ale obraz kliniczny jest bardzo podobny do wad rozwojowych dróg żółciowych. Mikrocytoza ze zmniejszeniem oporności osmotycznej czerwonych krwinek jest charakterystycznym objawem choroby.

W niezwykle rzadkich przypadkach żółtaczka u noworodków może wystąpić w wyniku ucisku dróg żółciowych przez powiększone węzły chłonne (G. A. Bairov, 1970; N. L. Kush i in., 1978). Jednak taka żółtaczka rozwija się stopniowo, a nie natychmiast po urodzeniu (o 2 miesiące). Stołek pozostaje zabarwiony do momentu całkowitego ściągnięcia przewodów. W trudnych przypadkach diagnostycznych, związanych z późnym przyjęciem dziecka, wskazana jest laparoskopia.

Biorąc pod uwagę wszystkie znane doniesienia z literatury, nasze doświadczenie oraz w oparciu o klasyfikację atrezji dróg żółciowych zaproponowaną w 1970 roku przez G. A. Bairova, wszystkich chorych w tej grupie dzielimy na 2 kategorie:

I. Z niekorygowaną atrezją wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, którą można połączyć z:

całkowita atrezja zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych;

atrezja głównych dróg żółciowych, ale zachowany pęcherzyk żółciowy;

obecność wszystkich zewnętrznych dróg żółciowych.

P. Z korygowaną atrezją zewnętrznych dróg żółciowych, która może objawiać się:

atrezja tylko dalszego przewodu żółciowego wspólnego;

artezja tylko przewodów wątrobowych w obecności pęcherzyka żółciowego i przewodu pęcherzykowego;

atrezja przewodu żółciowego wspólnego, przewodu pęcherzykowego i pęcherzyka żółciowego przy zachowaniu przewodów wątrobowych wspólnych i płatowych;

zarośnięcie pęcherzyka żółciowego, przewodu żółciowego wspólnego i części przewodu wątrobowego;

całkowita atrezja wszystkich zewnętrznych dróg żółciowych;

atrezja wszystkich zewnętrznych dróg żółciowych przy obecności słabo rozwiniętego przewodu pęcherzyka żółciowego.

W naszej klinice zbadano i leczono 18 pacjentów z atrezją dróg żółciowych. Siedmiu z nich miało całkowitą atrezję zewnątrz- i wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, 2 miało atrezję zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych w obecności pęcherzyka żółciowego, 5 miało atrezję tylko dystalnej części przewodu żółciowego wspólnego, 3 miało atrezję wspólnego przewodu żółciowego przewód żółciowy z zachowaniem przewodu wątrobowego wspólnego i płatowego, a w 1 - całkowita atrezja wszystkich zewnętrznych dróg żółciowych.

Leczenie. W przypadku atrezji dróg żółciowych wskazane jest wyłącznie leczenie chirurgiczne, a najlepszym momentem na operację jest 2. i 3. tydzień życia dziecka. W tym czasie zazwyczaj udaje się postawić prawidłową diagnozę, a zmiany w hepatocytach są jeszcze odwracalne. Idealnym rozwiązaniem byłaby oczywiście operacja zaraz po urodzeniu, jednak postawienie diagnozy w krótkim czasie jest prawie niemożliwe. I tak M. Kasai (1977) podaje przeżycie 88% dzieci, które poddano leczeniu chirurgicznemu w wieku od 3 tygodni do 2 miesięcy i 20% dzieci operowanych w wieku 3-4 miesięcy. Autor zauważa również, że operacje starsze niż 4 miesiące są z reguły skazane na niepowodzenie.

Możliwość leczenia operacyjnego noworodków z zarośnięciem dróg żółciowych zależy również od rodzaju zarośnięcia dróg żółciowych i jego współistnienia z wadami rozwojowymi innych narządów (przewód pokarmowy, serce, nerki itp.). Do 1957 r. 12–16% pacjentów uznawano za zdolnych do operacji, zwykle z atrezją jedynie dalszych dróg żółciowych. Po wprowadzeniu przez G. A. Bairowa (1956, 1957) leczenia chirurgicznego pacjentów z wysokimi postaciami atrezji poprzez wykonanie zespoleń przewodu pokarmowego z wewnątrzwątrobowymi drogami żółciowymi, 65-70% dzieci uzyskało zdolność operacyjną. Dzięki zastosowaniu technik mikrochirurgicznych operacyjność wzrosła w ostatnich latach do 90%.

Znieczulenie dotchawicze z zastosowaniem środków zwiotczających mięśnie jest głównym rodzajem znieczulenia podczas operacji u dzieci z atrezją dróg żółciowych. Dostęp chirurgiczny polega na skośnym nacięciu przedniej ściany brzucha w prawym podżebrzu (G.I. Bairov, 1968, 1970) lub nacięciu poprzecznym w górnej części ściany brzucha (Schwartz, 1964). Po otwarciu jamy brzusznej pobiera się biopsję wątroby z każdego płata w celu pilnego badania histologicznego w celu wykluczenia lub potwierdzenia atrezji wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych i wrodzonego zapalenia wątroby. Jeżeli badanie nie wystarczy, sprawdza się zewnętrzne drogi żółciowe poprzez wstrzyknięcie roztworu nowokainy (około 1 ml) zabarwionego błękitem metylenowym. Rozkład roztworu determinuje długość i obecność światła przewodów. W takich przypadkach wskazane jest wykonanie cholangiografii (wprowadzenie podgrzewanego zaufania sercowego) poprzez nakłucie pęcherzyka żółciowego cienką igłą.

W zależności od charakteru wady ustalonej chirurgicznymi metodami badawczymi, określa się wielkość korekcji chirurgicznej. Zwykle stosuje się 5 następujących rodzajów interwencji.

1. Jeśli zewnętrzne drogi żółciowe są prawidłowo rozwinięte we wszystkich odcinkach i występuje jedynie zastój żółci spowodowany zagęszczeniem żółci aż do powstania „czopów”, w badaniu histologicznym nadal należy wykluczyć wewnątrzwątrobową postać atrezji. Jeżeli przewody wewnątrzwątrobowe nie zostaną zmienione, przewody przemywa się ciepłym roztworem soli fizjologicznej, co można powtórzyć w okresie pooperacyjnym poprzez wprowadzenie mikrodrenażu do dróg żółciowych.

2. W przypadku zarośnięcia jedynie dystalnej części przewodu żółciowego wspólnego powstają warunki do wytworzenia odpływu żółci poprzez zastosowanie zespolenia choledochoduodeno (ryc. 40).

Poszerzony ślepy koniec przewodu żółciowego powyżej miejsca atrezji izoluje się na 1-2 cm, a pierwszy rząd szwów zakłada się materiałem atraumatycznym. Oddzielne szwy szaro-surowicze pokrywają linię zespolenia. Gdy ruchliwość dwunastnicy jest ograniczona i nie ma możliwości wykorzystania jej do zespolenia, tworzy się choledochojejunostomię. Pętla jelita czczego w odległości 30-40 cm od więzadła Treitza jest wyłączona z trawienia według Roux lub A. A. Shalimova i przechodzi przez strefę jałową krezki poprzecznej okrężnicy do

przewód żółciowy powyżej miejsca atrezji. Na poziomie atrezji przewód żółciowy krzyżuje się i uruchamia w kierunku wrota wątroby na 1,5-2 cm, pod wybrany obszar przewodu żółciowego umieszcza się pętlę jelita czczego i utrwala za pomocą 2-4 szaro-surowiczych szwy. Ściany przewodu i jelita rozcina się tak, aby średnica utworzonego zespolenia była maksymalna i powstaje zespolenie. Linię szwów opatrunkuje się oddzielnymi szwami szaro-surowiczymi, zanurzając przewód żółciowy w ścianie jelita (ryc. 41).

W przypadku, gdy zarośnięcie dystalne obejmuje większość lub cały przewód żółciowy wspólny, należy upewnić się, czy w pęcherzyku żółciowym znajduje się żółć, a jeśli występuje, sprawdzić drożność przewodu pęcherzykowego. Następnie stosuje się zespolenie pęcherzyka żółciowego z dwunastnicą, w którym pierwszy rząd szwów jest szaro-surowiczy pomiędzy pęcherzykiem żółciowym a dwunastnicą. Światło pęcherzyka żółciowego i dwunastnicy otwiera się na 2-2,5 cm, tylne i przednie wargi zespolenia zszywa się szwem ciągłym za pomocą atraumatycznej igły. Następnie przednią wargę wzmacnia się szaro-surowiczym szwem. Przy ograniczonej ruchomości dwunastnicy możliwe jest wykonanie cholecystojejunostomii na wyłączonej pętli według Roux lub A. A. Shalimova.

3. Obecność atrezji przewodu żółciowego wspólnego i pęcherzyka żółciowego wymaga utworzenia bezpośredniego zespolenia wątroby wspólnej, a wraz z jej atrezją - przewodów wątrobowych z przewodem pokarmowym. W tym celu wykonuje się hepaticoduodeno- lub hepaticojejunostomię.

4. W przypadku atrezji wszystkich zewnętrznych dróg żółciowych odpływ żółci można wywołać jedynie poprzez połączenie wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych z przewodem pokarmowym.

Hepatogastrostomię wykorzystał G. A. Bairov (1970) do wykonania zespolenia przewodów lewego płata wątroby z żołądkiem (ryc. 42).

Antrum żołądka przyszywa się do dolnej powierzchni lewego płata wątroby na długości 4-5 cm i w odległości 2-2,5 cm od jego krawędzi, wycina się brzeg wątroby i wprowadza rurkę drenażową tkanki na głębokość 2-3 cm. Żołądek otwiera się zgodnie z powierzchnią rany wątroby, krawędzie rany żołądka i wątroby zszywa się szwami katgutowymi przez wszystkie warstwy, rurkę drenażową kieruje się do światła żołądka. Linia zespolenia wzdłuż przedniej powierzchni pokryta jest szaro-surowiczymi szwami.

G. A. Bairov zaleca wykonanie hepatojejunostomii w celu utworzenia zespolenia z przewodami prawego płata wątroby. Pętlę jelita czczego o długości 30-40 cm, zmobilizowaną według Roux lub A. A. Shalimova, przyszywa się do dolnej powierzchni prawego płata wątroby. Wycina się fragment tkanki wątroby i tworzy zespolenie, stosując technikę podobną do tej stosowanej w przypadku hepatogastrostomii.

W rzadkich przypadkach, gdy pęcherzyk żółciowy zostaje zachowany na skutek atrezji zewnętrznych dróg żółciowych, można z powodzeniem zastosować go do wykonania zespolenia przezpęcherzowego wątrobowo-dwunastniczego lub wątrobowo-jelitowego w następujący sposób (ryc. 43).

Po przyszyciu pęcherzyka żółciowego do dwunastnicy otwiera się jego światło, trokarem wykonuje się kanał w wątrobie, do którego wprowadza się drenaż. Zespolenie wykonuje się w zwykły sposób, jednak w taki sposób, aby rurka drenażowa pozostała wewnątrz zespolenia. W przypadku braku pęcherzyka żółciowego do prawego płata wątroby przyszywa się pętlę jelita cienkiego (20-35 cm od jej początku) i tworzy się zespolenie wątrobowo-żołądkowe. Operację kończy się założeniem zespolenia Browna.

Portoenterostomia, zaproponowana przez M. Kasai (1959), znalazła w ostatnich latach szersze zastosowanie dzięki zastosowaniu technik mikrochirurgicznych. Operacja przebiega następująco: pęczek włóknisty, który reprezentuje bliznowate drogi żółciowe, oddziela się pomiędzy elementami więzadła wątrobowo-dwunastniczego i krzyżuje (ryc. 44).

Jego bliższy koniec chwyta się zaciskiem lub zszywa podwiązką i pociągając do góry, przenosi do tkanki wątroby. Rozcina się włóknistą błonę wątroby, izoluje płatowe drogi żółciowe, po czym odcina się bliznowaty sznur na poziomie dróg żółciowych. Jeżeli po usunięciu tkanki bliznowatej światło dróg żółciowych nie jest widoczne, a w badaniu histologicznym nie stwierdza się w wycinku nabłonka dróg żółciowych, wówczas nacięcie w głąb wątroby kontynuuje się stopniowo aż do. pojawienie się ziejących dróg żółciowych i przepływ żółci. Ponieważ średnica dróg żółciowych jest niewielka, aby ich nie blokować, w celu hemostazy powierzchnię rany tymczasowo dociska się serwetkami. Do wykonania zespolenia wykorzystuje się pętlę jelita czczego o długości 40 cm, wyłączoną z trawienia metodą Roux-en-Y. Światło jelita otwiera się na obszarze równym powierzchni rany w wrotach wątroby. Jelito zszywa się osobnymi szwami za pomocą atraumatycznej igły. Od strony jelita błony śluzowe i mięśniowe są chwytane w szew, od strony wątroby chwytane są krawędzie tkanki włóknistej w pobliżu ujścia segmentowych dróg żółciowych.

Szczególnie interesujący jest sposób przeprowadzenia takiej operacji zaproponowany przez J. R. Lilli i R. P. Altmana (1975) – ryc. 45.

Pętlę jelita czczego używaną do portoenterostomii wyprowadza się w postaci jejunostomii dwubębenkowej w połowie odległości pomiędzy wrotą wątroby a zespoleniem międzyjelitowym. Technika ta pozwala kontrolować odpływ żółci w okresie pooperacyjnym. Ponadto pętla odprowadzająca jelita może służyć do podawania różnych leków i odżywiania. Zamknięcie jejunostomii kilka tygodni po portoenterostomii nie jest trudne.

W tabeli Rycina 9 przedstawia ogólne wyniki portoenterostomii (T. R. Weber, J. L. Grosfeld, 1981).

Stosowanie technik mikrochirurgicznych wraz z wcześniejszym ustaleniem wskazań do leczenia operacyjnego zwiększyło częstość dobrych wyników do 86,2% (E. A. Stepanov i in., 1989; K. Suruga i in., 1984).

E. A. Stiepanow uzyskał dobre wyniki u 6 z 13 obserwowanych pacjentów po operacji Kasai w połączeniu z odprowadzaniem żółci przez jejunostomię.

Na wynik portoenterostomii wpływają następujące czynniki: operacja jest wykonywana w pierwszych 2-3 miesiącach życia dziecka, średnica dróg żółciowych w wrotach wątroby przekracza 150 mikronów (D. S. Hitch i wsp., 1979). ; T. R. Weber i in., 1980).

Cholecystoportotomia. W przypadkach, gdy odpływ żółci jest zaburzony jedynie od wrota wątroby do przewodu pęcherzykowego, a pęcherzyk żółciowy, jego przewód i przewód żółciowy wspólny pozostają swobodnie drożne, M. Kasai (1959) tworzy zespolenie pęcherzyka żółciowego z wrotą wątroby . Woreczek żółciowy oddziela się od łożyska, zachowując przewód pęcherzykowy i tętnicę pęcherzykową w stanie nienaruszonym. Łoże pęcherza jest zszyte. Wzdłuż obwodu opuszczonej powierzchni wycina się ścianę pęcherzyka żółciowego i zakłada się zespolenie pomiędzy pęcherzykiem żółciowym a powierzchnią rany w obszarze wnęki wątroby.

Zaletę wykonania zespolenia pęcherzyka żółciowego z drogami żółciowymi w wrotach wątroby upatruje się w niskim prawdopodobieństwie zakażenia dróg żółciowych i rozwoju wstępującego zapalenia dróg żółciowych (J. R. Lilly, 1979; K. Kimura i in., 1979).

Wyniki cholecystoportotomii są jednak kontrowersyjne. Operacji często towarzyszy niewydolność zespolenia (K. Suruga, 1978). Istotną wadą cholecystoportotomii jest brak możliwości kontrolowania stopnia przywrócenia odpływu żółci. Biorąc powyższe pod uwagę, cholecystoporostomię zaleca się stosować wyłącznie w przypadku, gdy przewód pęcherzykowy i dystalna część przewodu żółciowego wspólnego są całkowicie wolne, a średnica dróg żółciowych w wrotach wątroby jest większa niż 150 mikronów, tj. pewność swobodnego wydzielania i ewakuacji żółci.

W przypadku atrezji wszystkich przewodów zewnątrz- i wewnątrzwątrobowych możliwości korekcji chirurgicznej są znacznie zmniejszone. W zasadzie wszyscy ci pacjenci, a także noworodki z atrezją zewnętrznych dróg żółciowych, u których nawet techniki mikrochirurgiczne nie pozwalają na wytworzenie odpływu żółci, są wskazani do przeszczepienia wątroby. Jednak ta operacja nie daje wiarygodnych wyników.

Zespolenia przewodu piersiowego z przełykiem, wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych z jelitem czczym można zalecić jako metodę paliatywną w leczeniu pacjentów z atrezją wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych.

Spośród 18 leczonych w naszej klinice dzieci, 9 okazało się nieoperacyjnych (7 miało całkowitą atrezję dróg żółciowych wewnątrz- i zewnątrzwątrobowych, 2 miało całkowitą atrezję zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, ale wystąpiła próba wytworzenia w nich odpływu żółci) nie udało się). U wszystkich pacjentów z atrezją zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych z obecnością pęcherzyka żółciowego (1) i atrezją tylko dalszego przewodu żółciowego wspólnego (5) wyzdrowieno. Spośród pacjentów z atrezją przewodu żółciowego wspólnego z zachowanymi przewodami wątrobowymi wspólnymi i płatowymi (3) 2 wyzdrowiały po operacji, a 1 zmarł w wyniku późnego przyjęcia do szpitala i rozwoju ciężkiej marskości żółciowej, która w okresie pooperacyjnym doprowadziła do nieodwracalnej niewydolności wątroby okres.

U tych pacjentów wykonano następujące rodzaje korekcji odpływu żółci. U 1 pacjenta z częściową atrezją dróg żółciowych i zachowanym pęcherzykiem żółciowym wykonano zespolenie wątrobowo-dwunastnicze, u 3 chorych z atrezją tylko dalszych dróg żółciowych wykonano zespolenie, u 2 pacjentów cholecystoduodenoanastomozę. Spośród 3 pacjentów z atrezją wyłącznie przewodu żółciowego wspólnego, u 2 wykonano hepaticojejunostomię, a u 1 wykonano zespolenie wątrobowo-dwunastnicze. U 9 ​​chorych operację zakończono laparotomią (1 z nich zmarła wkrótce po operacji – próba wytworzenia portojejunostomii). I tak spośród 18 dzieci 9 (50%) dało się zoperować i zmarło po operacji. 2. W dłuższej perspektywie 5 z 9 pacjentów, 9-10 miesięcy po operacji, zmarło z powodu postępującej marskości wątroby, zapalenia dróg żółciowych, najwyraźniej związanego z z wrodzoną wadą wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, żyje 4 dzieci w wieku od 3 do 6 lat.

Podobne wyniki leczenia w dłuższej perspektywie (od 5 do 14 lat) po operacji odnotowują inni autorzy (N. F. Levchenko, 1965; G. A. Bairov, 1970; M. Kasai, 1977 i in.).

W celu poprawy wyników leczenia konieczne jest, po pierwsze, usprawnienie wczesnej diagnostyki różnicowej i miejscowej poprzez szersze wykorzystanie instrumentalnych metod badawczych, po drugie, udoskonalenie metod operacyjnych poprzez szersze wykorzystanie sprzętu mikrochirurgicznego, skalpeli laserowych, plazmowych i ultradźwiękowych oraz po trzecie, prowadzić ścisłe monitorowanie kliniczne pacjentów wypisywanych po operacji w celu szybkiego wykrycia i aktywnego leczenia możliwych powikłań, a także szybkiej ponownej operacji w przypadku rozwoju zwężenia zespolenia.

Anomalie w rozwoju pęcherzyka żółciowego, przewodu pęcherzykowego i głównych dróg żółciowych dość rzadko objawiają się patologiami chirurgicznymi. Częściej chirurg odkrywa je podczas operacji. Przypadki „kalkulacyjnego” zapalenia pęcherzyka żółciowego nie są tak rzadkie, gdy przyczyna patologii jest ukryta właśnie w anomaliach rozwojowych pęcherzyka żółciowego i przewodu pęcherzykowego.

Anomalie w rozwoju pęcherzyka żółciowego. Wyróżnia się:

wady rozwojowe pęcherzyka żółciowego: 1) podwójne lub dodatkowe,

pęcherzyk żółciowy; 2) ruchomy pęcherzyk żółciowy; 3) dystopia

pęcherzyk żółciowy; 4) wewnątrzwątrobowy przewód żółciowy

bańka; 5) brak (agenezja) pęcherzyka żółciowego.

1. Woreczek żółciowy dodatkowy ma własny przewód pęcherzykowy, który płynie razem z przewodem głównym lub oddzielnie. Dodatkowy pęcherzyk żółciowy może znajdować się obok głównego, osobno w miąższu wątroby, wystający w postaci uchyłka głównego pęcherzyka żółciowego, ma wygląd dwulufowej strzelby, której obie części są pokryte jedną błoną surowiczą i jeden wspólny przewód pęcherzykowy. Dodatkowy pęcherzyk żółciowy może również znajdować się w obrębie więzadła wątrobowo-dwunastniczego. Dzieci zazwyczaj nie narzekają. Dodatkowy pęcherzyk żółciowy ulega zapaleniu częściej niż główny i symuluje obraz kliniczny ostrego brzucha w postaci ataków ostrego zapalenia wyrostka robaczkowego, zapalenia uchyłka Meckela i niedrożności jelit. Diagnoza jest zwykle stawiana podczas operacji.

W odróżnieniu od głównego pęcherzyk żółciowy dodatkowy często nie uczestniczy aktywnie w trawieniu, a jego przewód pęcherzykowy jest zablokowany przez kamień nazębny lub proces zapalny. W takich przypadkach powstaje wodniak dodatkowego pęcherzyka żółciowego, który objawia się lekkim bólem w okolicy nadbrzusza, okresowymi nudnościami, wymiotami i elastycznym występem w obszarze prawego podżebrza bliżej linii środkowej. Diagnozę stawia się zwykle podczas laparotomii. Podczas cholecystografii można wykryć dodatkowy pęcherzyk żółciowy, chociaż zwykle kontrastuje się główny pęcherz, a patologia dodatkowego pozostaje ukryta aż do wybuchu ostrego procesu.

Dodatkowy pęcherzyk żółciowy w postaci uchyłka jest często kontrastowany na cholecystogramach, może mieć różne rozmiary, a czasem tworzą się w nim kamienie.

Technika usuwania pęcherzyka żółciowego dodatkowego wraz z pęcherzykiem głównym jest powszechna, należy jedynie pamiętać, że pęcherzyk żółciowy dodatkowy może mieć dodatkowy przewód pęcherzykowy i oczywiście obowiązkowe jest podwiązanie przewodów dodatkowego i głównego. Jeśli występuje dodatkowy pęcherzyk żółciowy, podczas operacji należy upewnić się, że ta formacja nie jest torbielą przewodu żółciowego wspólnego.

2. Mobilny pęcherzyk żółciowy. O ruchomości pęcherzyka żółciowego decyduje obecność krezki zlokalizowanej na jego tylnej powierzchni na całej długości pęcherza lub w okolicy szyi i przewodu pęcherzykowego. Ruchliwość może przyczyniać się do powstawania skrętu, załamania, które powoduje ból, a skręcenie pęcherza prowadzi do jego martwicy, czemu towarzyszą nudności, wymioty, silny ból skurczowy z późniejszym rozwojem zapalenia otrzewnej. Diagnostyka różnicowa z ostrym zapaleniem pęcherzyka żółciowego i zapaleniem wyrostka robaczkowego jest trudna, a rozpoznanie zwykle ustala się dopiero podczas operacji.

Technika chirurgiczna usunięcia ruchomego pęcherzyka żółciowego nie różni się od zwykłej i jest znacznie ułatwiona dzięki obecności krezki.

3. Dystopia pęcherzyka żółciowego. Anomalia jest rzadka. S.I. Fedorov (1933) znalazł pęcherzyk żółciowy w więzadle okrągłym wątroby, pod lewym płatem i przy więzadle sierpowatym.

Bacheth (1944) odkrył pęcherzyk żółciowy pod dwunastnicą, V.I. Gordienko (1953) - w lewym płacie wątroby. Chirurg powinien zawsze pamiętać o możliwości wystąpienia takiej anomalii, gdy pęcherzyk żółciowy nie znajduje się na swoim zwykłym miejscu. Należy go szukać wśród pobliskich narządów, skupiając się wzdłuż przebiegu przewodu pęcherzykowego.

4. Viutriphepatyczna lokalizacja pęcherzyka żółciowego. Jest to stosunkowo częsta anomalia, która znacząco komplikuje cholecystektomię, szczególnie w przypadku ostrego zapalenia pęcherzyka żółciowego. Wewnątrzwątrobowa lokalizacja pęcherzyka żółciowego występuje u 2% (F.I. Valker, 1959) - 13,2% (I.I. Sosnovkin, 1960) pacjentów z patologią wątroby. Woreczek żółciowy może być zanurzony w tkance wątroby częściowo (2/3) lub całkowicie. W takich przypadkach podczas cholecystektomii niektórzy chirurdzy ograniczają się do usunięcia jedynie dna pęcherza, cholecystostomii lub zastosowania preparatu hydraulicznego w celu odklejenia ścian pęcherza od tkanki wątroby. Zazwyczaj operacjom tym towarzyszy krwawienie z łożyska pęcherza i istnieje ryzyko uszkodzenia małych wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, dlatego przy zaszywaniu rany łożyska pęcherza należy zachować szczególną ostrożność.

5. Brak (agenezja) pęcherzyka żółciowego. Rzadka anomalia rozwojowa, występuje w 0,04% przypadków. W literaturze opisano około 150 pacjentów z tą wadą.

Według trafnej uwagi P. V. Lysa (1976) nie we wszystkich przypadkach, gdy chirurg nie znajduje pęcherzyka żółciowego, dochodzi do jego agenezji. Bardzo często pęcherzyk jest pomarszczony lub zlokalizowany wewnątrzwątrobowo. W takich przypadkach należy szczególnie dokładnie zbadać drogi żółciowe i zlokalizować sam pęcherzyk żółciowy lub jego przewód pęcherzykowy. Bardzo często agenezji pęcherzyka żółciowego towarzyszy kamica żółciowa (P.V. Lys, 1976, dane nasze).

W przypadkach, gdy pęcherzyk żółciowy jest nieobecny na swoim zwykłym miejscu, nie należy zapominać o możliwej dystopii tego ostatniego.

Opisane powyżej formy anomalii rozwoju pęcherzyka żółciowego zaobserwowaliśmy u 81 pacjentów w wieku od 5 do 52 lat. Najczęściej obserwowana wewnątrzwątrobowa lokalizacja pęcherzyka żółciowego, rzadziej - nadmierna ruchliwość pęcherzyka żółciowego

mocny pęcherz ze względu na istniejącą krezkę (21 pacjentów). U 2 chorych stwierdzono agenezję pęcherzyka żółciowego i u obu chorych stwierdzono kamicę żółciową, którą leczono operacyjnie. W jednym przypadku operację zakończono choledocholitotomią, w drugim choledocholitotomię uzupełniono papillosphincterotomią przezdwunastniczą. U 7 chorych stwierdzono zdwojenie pęcherzyka żółciowego, u 1 w okolicy ciała uchyłek pęcherzyka żółciowego, prawie w całości wypełniony lepką żółcią, w pęcherzu głównym znajdowały się kamienie. Woreczek żółciowy dodatkowy zawsze posiadał niezależny przewód pęcherzykowy, który u 3 chorych uchodził do przewodu żółciowego wspólnego, u 2 chorych pęcherzyk żółciowy dodatkowy znajdował się częściowo w miąższu prawego płata wątroby, a jego przewód pęcherzykowy uchodził do prawego płata wątroby. przewód wątrobowy; U 2 chorych stwierdzono wodniak pęcherzyka żółciowego dodatkowego z zarośniętym przewodem pęcherzykowym połączonym z przewodem pęcherzykowym głównym pęcherzyka żółciowego. Wykonano konwencjonalną cholecystektomię.

Anomalie w rozwoju przewodu pęcherzykowego są rzadką niezależną patologią chirurgiczną. W większości przypadków powodują zmiany patologiczne w pęcherzyku żółciowym, wymagające leczenia operacyjnego i znacznie komplikują technikę interwencji.

Istnieją 3 główne typy połączeń między przewodem pęcherzykowym a przewodem wątrobowym:

Typ I (33-80%) - krótki przewód pęcherzykowy uchodzi do przewodu wątrobowego wspólnego prawą powierzchnią boczną pod umiarkowanie ostrym kątem.

Typ II (12-49%) – długi przewód pęcherzykowy biegnie równolegle do przewodu wątrobowego (na długości 1-5 cm lub więcej) i wchodzi pod bardzo ostrym kątem.

Typ III (8-33%) – przewód pęcherzykowy spiralnie omija przewód wątrobowy od tyłu i wpływa do jego tylnej lub lewej, a czasem także przedniej powierzchni. V.I. Shkolnik (1959) dokładnie zbadał warianty zrośnięcia końcowej części przewodów pęcherzykowych i wątrobowych na 250 zwłokach dorosłych i jednocześnie ustalił, że

że u 141 pacjentów fuzja ta była zlokalizowana poniżej wartości określonej zewnętrznie

wspólny kontakt ich ścian o 4-8 mm, w 92 - o

15 mm, u 8 na 30 mm, a u 10% pacjentów dochodzi do zrośnięcia

dilo za dwunastnicą.

Po przestudiowaniu różnych opcji rozwoju przewodu pęcherzykowego spotykanych w praktyce, z chirurgicznego punktu widzenia rozdzieliliśmy je w następujący sposób (ryc. 46):

1) niski zbieg przewodu pęcherzykowego do przewodu żółciowego wspólnego; 2) zejście przewodu pęcherzykowego do przewodów wątrobowych lub do obszaru ich rozwidlenia, 3) patologicznie wydłużony, kręty, zwężony lub nierównomiernie poszerzony przewód pęcherzykowy; 4) dodatkowe przewody pęcherzykowe; 5) brak przewodu pęcherzykowego.

1. Najczęstszą postacią anomalii jest niski zpływ przewodu pęcherzykowego do przewodu żółciowego wspólnego. Praktycznie nie jest to przyczyną żadnych stanów patologicznych, jeśli w niektórych przypadkach obserwuje się kombinację kilku anomalii (niski „zapad i spiralny kształt przewodu pęcherzykowego itp.)

Funkcjonuje normalnie, jednak podczas operacji stwarza pewne trudności w jego całkowitym odizolowaniu i wycięciu, do czego w zasadzie każdy chirurg powinien dążyć podczas cholecystektomii, aby nie pozostawić długiego kikuta i zapobiec powstaniu wtórnej patologii. Jednocześnie nie należy dążyć do ostatecznego całkowitego wycięcia przewodu pęcherzykowego, jeśli uchodzi on zbyt nisko do przewodu żółciowego wspólnego lub w okolicę brodawki dwunastnicy większej. Niebezpieczeństwo polega na tym, że im dłuższy jest przewód pęcherzykowy, tym ściślej jest on połączony z przewodem wątrobowym wspólnym, aż do tego stopnia, że ​​ma wspólną błonę surowiczo-mięśniową (ryc. 47).

Izolacja przewodu pęcherzykowego w tych przypadkach grozi albo zauważalnym uszkodzeniem, albo, co znacznie gorsze, niezauważonym uszkodzeniem, które grozi dalszym rozwojem zapalenia otrzewnej. Perforacja może wystąpić także jakiś czas po zabiegu na skutek szkieletyzacji przewodu żółciowego wspólnego i martwicy jego ścian. W związku z powyższym przewód pęcherzykowy należy możliwie jak najbardziej odizolować do czasu, aż możliwe będzie jego swobodne, tępe rozwarstwienie.

2. Dopływ przewodu pęcherzykowego do przewodów wątrobowych lub do obszaru ich rozwidlenia stwarza poważne zagrożenie, gdyż jest możliwe, że jest to jedyny przewód odprowadzający prawy lub lewy płat wątroby przez pęcherzyk żółciowy. Należy upewnić się, nawet za pomocą cholecystocholangiografii chirurgicznej, że jest to jedyny przewód prowadzący do pęcherzyka żółciowego, a jego przecięcie nie spowoduje zakłócenia odpływu żółci. Aby to zrobić, możesz nawet otworzyć pęcherzyk żółciowy i monitorować przebieg przewodu pęcherzykowego za pomocą sondy.

3. Patologiczne wydłużenia, zagięcia, zwężenia i poszerzenia przewodu pęcherzykowego, choć nieczęste, już w dzieciństwie prowadzą do stanów patologicznych w pęcherzyku żółciowym. Tak więc G. A. Bairov i współautorzy (1978, 1989) obserwowali ponad 300 dzieci z tą patologią, z czego 21 dzieci przeszło operację. Z reguły pacjenci zgłaszają się z dolegliwościami charakterystycznymi dla przewlekłego zapalenia pęcherzyka żółciowego, przy intubacji dwunastnicy nie zawsze udaje się uzyskać część żółci „B”, radiologicznie stwierdza się wydłużony, kręty, nierównomiernie poszerzony lub zwężony przewód pęcherzykowy. Te same dane potwierdza cholecystocholangiografia operacyjna. U niektórych pacjentów badanie histologiczne usuniętego przewodu pęcherzykowego ujawnia mostki lub błony, które w postaci siatki blokują jego światło (G. A. Bairov i wsp., 1978, 1989). Ale, jak się okazało, nie wszyscy pacjenci z podobną patologią wracają całkowicie do zdrowia po usunięciu pęcherzyka żółciowego i przewodu pęcherzykowego, dlatego wybór do leczenia chirurgicznego powinien być bardzo ostrożny i opierać się nie tyle na zmianach kształtu przewodu pęcherzykowego , ale od stanu patologicznego pęcherzyka żółciowego z uwzględnieniem danych ze śródoperacyjnej cholangiografii.

4. Dodatkowe przewody pęcherzykowe nie są samodzielną patologią chirurgiczną, ale mogą znacznie skomplikować cholecystektomię. Bardzo często, gdy chirurg wyraźnie identyfikuje przewód pęcherzykowy, rzadko myśli o obecności przewodów dodatkowych i krzyżuje je bez podwiązywania, a w okresie pooperacyjnym dochodzi do zapalenia otrzewnej żółci lub w najlepszym przypadku tworzy się zewnętrzna przetoka żółciowa ( jeśli w czasie operacji drenowano przestrzeń podwątrobową). Aby uniknąć takich powikłań należy po pierwsze znać możliwe umiejscowienie dodatkowych przewodów pęcherzykowych, a po drugie dokładnie wykonać cholecystektomię po odpowiednim przygotowaniu i oględzinach wszystkich elementów więzadła wątrobowo-dwunastniczego w okolicy trójkąta Calota . Powinien

należy również wziąć pod uwagę możliwość drenażu prawego płata wątroby przez pęcherzyk żółciowy przez nieprawidłowo przebiegający przewód wątrobowy płatowy, który można łatwo pomylić z dodatkowym przewodem pęcherzykowym i podzielić. Jeżeli wyraźnie stwierdza się obecność dodatkowego przewodu pęcherzykowego, operacja nie różni się zbytnio od konwencjonalnej cholecystektomii. Aby uniknąć przypadkowego uszkodzenia dodatkowego przewodu pęcherzykowego, należy dokładnie osuszyć łożysko pęcherza i nałożyć na nie czystą serwetkę, dociskając ją haczykiem wątrobowym, przez 3-5 minut. Ślad żółci na serwetce wymaga dokładnego zbadania łożyska pęcherza, znalezienia kikuta dodatkowego przewodu pęcherzykowego, którego światło może być mniejsze niż 1 mm, i dokładnego podwiązania go przez zszycie. W takich przypadkach nie należy mieć nadziei, że konwencjonalne zszycie łożyska pęcherza zapobiegnie wyciekowi żółci.

Brak przewodu pęcherzykowego. W takich przypadkach pęcherzyk żółciowy łączy się z przewodem żółciowym wspólnym większym lub mniejszym otworem. Ta patologia jest niebezpieczna z dwóch powodów: po pierwsze, takie wrodzone zespolenie sprzyja swobodnemu przenikaniu kamieni z pęcherzyka żółciowego do przewodu żółciowego wspólnego ze wszystkimi wynikającymi z tego konsekwencjami, a po drugie, usunięcie pęcherzyka żółciowego może prowadzić do uszkodzenia ściany przewodu żółciowego przewód żółciowy wspólny. W takich sytuacjach, jeśli pęcherzyk żółciowy jest pusty, należy szukać kamieni w przewodzie żółciowym wspólnym, a w przypadku stwierdzenia braku przewodu pęcherzykowego (przy wąskim przewodzie żółciowym wspólnym) otwór zasłania się pozostałą częścią przewodu żółciowego ścianę szyi pęcherza, a przy szerokim szew zakłada się na ścianę przewodu.

Obserwowaliśmy 59 pacjentów w wieku od 12 do 65 lat z różnymi anomaliami przewodu pęcherzykowego. Najczęściej obserwowano niski zbieg przewodu pęcherzykowego (48 chorych). Podczas operacji nie było żadnych szczególnych trudności. U 18 pacjentów nie było przewodu pęcherzykowego. Wszyscy ci pacjenci cierpieli na przewlekłe kamieniste zapalenie pęcherzyka żółciowego, a u 5 z nich na kamicę żółciową. Trudności pojawiły się podczas plastycznego zamykania ujścia przewodu żółciowego wspólnego. U pacjentów w związku ze znacznym zniszczeniem przewodu żółciowego wspólnego przez zaklinowany kamień z pęcherzyka żółciowego konieczne było wykonanie bocznej choledochojejunostomii, powodując w ten sposób dodatkowy odpływ żółci do jelita. U 3 chorych do światła przewodu wątrobowego uchodził dodatkowy przewód pęcherzykowy. U 2 z nich w trakcie operacji odkryto i podwiązano przewody, a u 1 pacjenta wystąpiło zjawisko zapalenia otrzewnej żółci i wycieku żółci przez drenaż. Chorego operowano, zaszyto przewód dodatkowy. Nadeszło wyzdrowienie.

Anomalie rozwoju głównych dróg żółciowych. W przeciwieństwie do atrezji, anomalie w rozwoju głównych dróg żółciowych na ogół mają niewielki wpływ na funkcję dróg żółciowych, szczególnie we wczesnym dzieciństwie i dzieciństwie i pojawiają się dopiero w starszym wieku, albo w postaci chorób dróg żółciowych wątroby lub wykryte przypadkowo podczas operacji pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych.

Występują: 1) anomalie dróg żółciowych; 2) hipoplazja dróg żółciowych; 3) wrodzona perforacja przewodu żółciowego wspólnego; 4) torbielowate poszerzenie dróg żółciowych.

1. Anomalie dróg żółciowych. Rzadka, ale stwarzająca duże zagrożenie podczas zabiegów chirurgicznych, patologia opisywana w literaturze głównie jako kazuistyka. Próbę usystematyzowania tych anomalii podjął I.N. Iszczenko (1966), który przedstawił znaczną liczbę różnych wariantów tych anomalii. Bardzo interesująca jest praca G. A. Michajłowa (1976) dotycząca usystematyzowania anomalii w rozwoju własnych przewodów wątrobowych w procesie ich łączenia się ze wspólnym przewodem wątrobowym. Schemat ten dotyczy jednak jedynie bliższego odcinka głównych dróg żółciowych, dlatego też na podstawie danych literaturowych i własnych obserwacji dokonaliśmy ich usystematyzowania w następujący sposób (ryc. 48).

W przypadku nieprawidłowości, takich jak dodatkowe przewody wątrobowe

niskie zrośnięcie przewodów wątrobowych, brak ich zrośnięcia, zdwojenie przewodu żółciowego wspólnego nie stwarzają dużego zagrożenia podczas operacji, a ich znajomość jest konieczna jedynie do prawidłowego ukierunkowania chirurga, wówczas warianty anomalii, gdy jedna lub obie przewody wątrobowe lub przewód wątrobowy wspólny są odprowadzane przez pęcherzyk żółciowy, stanowią ogromne zagrożenie, ponieważ usunięcie pęcherzyka żółciowego w tych przypadkach prowadzi do poważnych konsekwencji - przecięcia dróg żółciowych zwykle o małej średnicy, których odbudowa plastyczna nie zawsze kończy się sukcesem . W związku z tym należy jeszcze raz podkreślić, że we wszystkich niejasnych przypadkach lokalizacji dróg żółciowych cholangiografia chirurgiczna powinna poprzedzać interwencję na pęcherzyku żółciowym i drogach żółciowych. Dopuszczalne jest otwarcie pęcherzyka żółciowego i obejrzenie go od wewnątrz wizualnie palcem i sondą. Cholecystektomia musi być częściowa, aby przywrócić odpływ żółci poprzez plastyczne zamknięcie ubytku ścianą pęcherzyka żółciowego.

2. Hipoplazja dróg żółciowych jest zjawiskiem dość rzadkim, występuje wraz z innymi wadami rozwojowymi dróg żółciowych (atrezja, torbiel przewodu żółciowego wspólnego, wrodzone zapalenie wątroby itp.). Jako samodzielna patologia nie podlega korekcie chirurgicznej, jej rokowanie zależy od przebiegu choroby podstawowej.

3. Wrodzona perforacja przewodu żółciowego wspólnego jest również rzadką patologią, której towarzyszy żółtaczka. Leczenie chirurgiczne polega na dializie otrzewnowej, która prowadzi do poprawy stanu ogólnego i samoistnego zamknięcia perforacji.

4. Torbielowate rozszerzenie dróg żółciowych. Choroba charakteryzuje się znacznym rozszerzeniem dróg żółciowych w pewnym odcinku lub na całej ich długości. Ta patologia jest rzadką anomalią rozwoju i powstawania dróg żółciowych. Do chwili obecnej w literaturze światowej opisano ponad 1000 obserwacji. Pomimo tego, że liczba publikacji z roku na rok wzrasta, nadal nie ma wspólnego stanowiska co do możliwości różnych metod diagnostyki przedoperacyjnej i wyboru racjonalnej metody leczenia operacyjnego.

Operowaliśmy 18 pacjentów z powodu różnych typów transformacji torbielowatych dróg żółciowych. Spośród nich 11 chorych operowano początkowo, a 7 operowano po nieodpowiednich operacjach wykonanych w innych placówkach medycznych, co dało możliwość analizy niektórych przyczyn niezadowalających wyników leczenia tej patologii.

Wśród obserwowanych pacjentów dominowały kobiety (14). Wiek pacjentów wahał się od 5 do 45 lat. Dzieci było 6, a u zdecydowanej większości dorosłych pierwsze objawy choroby pojawiły się przed 20. rokiem życia. Oczywiście dorośli mieli cysty, które nie zostały rozpoznane w dzieciństwie.

Większość autorów uznaje wrodzoną naturę tej patologii (S. D. Ternovsky, 1959; G. A. Bairov, 1968; D. Alzhil, M. Odievre, 1982; B. Niederle, 1982), jednak ostateczne powstawanie cyst obserwuje się po urodzeniu . Wadę tę obserwuje się niezwykle rzadko u noworodków. Istnieją dwa punkty widzenia na patogenezę wrodzonych torbieli przewodu żółciowego wspólnego. Większość autorów uważa, że ​​przyczyną powstawania torbieli jest naruszenie odpływu żółci przez brodawkę większą dwunastnicy. Według niektórych badaczy powstanie torbieli jest wynikiem niedorozwoju ściany przewodu żółciowego wspólnego, zwłaszcza jego wyściółki mięśniowej.

W badaniu śródoperacyjnym dalszego odcinka przewodu żółciowego wspólnego stwierdzono, że poszerzeniu przewodu żółciowego przy zwyrodnieniu torbielowatym zawsze towarzyszy patologia jego końcowego odcinka (zwężenie brodawki większej dwunastnicy, zastawki wewnętrzne, przerost błony śluzowej). Teoretycznie obecność takich wrodzonych wad części dystalnej może wyjaśniać powstawanie poszerzenia przewodu żółciowego wspólnego wraz z jego zwiększaniem się w miarę poprawy funkcji wydzielania żółci.

Jednak we wszystkich tych przypadkach istnieje oczywiście wrodzona tendencja ściany przewodu żółciowego wspólnego do rozszerzania się do ogromnych rozmiarów, ponieważ takich rozszerzeń przewodu żółciowego wspólnego nie obserwuje się nawet przy długotrwałym zwężeniu brodawki większej dwunastnicy o charakterze nabytym u dorosłych.

Według V. G. Akopyana (1982), N. G. Kononenko (1986), E. A. Stepanova i współautorów (1989), oprócz zwężającego zapalenia brodawki, głównymi przyczynami tworzenia się torbieli przewodu żółciowego wspólnego są wrodzona hipoplazja szkieletu sprężystego mięśnia przewodu żółciowego wspólnego i nieprawidłowy przepływ do przewodu żółciowego wspólnego głównego przewodu trzustkowego.

Cysty mogą mieć średnicę 1-2 cm i być ogromne, o pojemności do 8 litrów. Stwierdzono torbiele o średnicy od 1 (uchyłek zadwunastniczej części przewodu żółciowego wspólnego) do 15 cm (torbielowate poszerzenie przewodu żółciowego wspólnego). Nigdy nie stwierdziliśmy dużych cyst u pacjentów powyżej 25. roku życia. U dzieci i młodzieży cysty były stosunkowo duże.

Zawartość cyst to zawsze żółć, często zakażona, małe kamienie i kit żółciowy. Ścianę torbieli tworzy nieelastyczna, gęsta tkanka włóknista z elementami przewlekłego stanu zapalnego, w większości przypadków bez warstwy nabłonkowej. Elementy mięśniowe są nieobecne lub zanikowe. Grubość ścianki waha się od 0,2 do 0,8 cm.

Według klasyfikacji Alonzo-Say’a (1959) wyróżnia się trzy typy anatomiczne torbieli przewodu żółciowego wspólnego (ryc. 49):

Typ I - torbielowate poszerzenie przewodu żółciowego wspólnego. Obserwuje się go w pozawątrobowych drogach żółciowych. Wewnątrzwątrobowe drogi żółciowe zlokalizowane nad torbielą są nienaruszone, a końcowa część przewodu żółciowego wspólnego jest zwężona. Ta opcja jest najczęstsza. Zaobserwowaliśmy to u 16 pacjentów.

Typ II – wrodzony uchyłek przewodu żółciowego wspólnego, stanowi boczne poszerzenie przewodu żółciowego wspólnego, połączone

połączony z nim nogą o różnej szerokości. Zaobserwowaliśmy to zjawisko

tologia u 2 pacjentów.

Typ III - wrodzony choledochocele. Poszerzenie dotyczy wyłącznie wewnątrzdwunastniczej części przewodu żółciowego wspólnego. Przewód żółciowy wspólny i główny przewód trzustkowy uchodzą bezpośrednio do torbieli, która z kolei łączy się z dwunastnicą.

Za IV typ choroby uważa się jednoczesne poszerzenie dróg żółciowych zewnątrz- i wewnątrzwątrobowych. Drugą nazwą tej patologii jest choroba Caroliego, nazwana na cześć autora, który ją jako pierwszy opisał.

Typ V obejmuje izolowaną transformację torbielowatą

przewody jednego płata wątroby (Saito, 1974). Objawy kliniczne torbieli dróg żółciowych wspólnych u dzieci i poniżej 25. roku życia charakteryzują się zwykle triadą objawów: bólem, okresową żółtaczką, powstawaniem nowotworu w prawym podżebrzu. Ważną cechą choroby jest jej okresowy charakter. Inne objawy kliniczne są rzadsze: gorączka, nudności, wymioty, w niektórych przypadkach z obfitym wydzielaniem żółci, powiększenie wątroby.Wśród operowanych przez nas początkowo tylko 5 pacjentów miało 25 lat, więc niewielka liczba obserwacji nie wskazuje wiarygodnie częstość występowania poszczególnych objawów, jednak u wszystkich chorych obserwowano ból i żółtaczkę, co wskazuje na ich wartość informacyjną. U 4 chorych stwierdzono okresowy charakter choroby, u 3 wyczuto guz w prawym podżebrzu.

U 6 chorych w wieku powyżej 25. roku życia poddanych zabiegowi chirurgicznemu pierwotne objawy kliniczne przypominały przebieg przewlekłego kamienistego zapalenia pęcherzyka żółciowego powikłanego kamicą żółciową. Pacjenci skarżyli się na napadowy ból w prawym podżebrzu (6), któremu towarzyszyły nudności (3), wymioty (2), podwyższona temperatura ciała (4), zażółcenie twardówki i skóry po napadzie bólu (3). Tylko u 1 pacjenta znaleźliśmy formację przypominającą guz w prawym podżebrzu. Zatem klasyczna triada objawów nie jest typowa dla tej kategorii pacjentów.

Powikłania torbieli dróg żółciowych zwykłych obejmują perforację, ropienie torbieli, marskość żółciową, zakrzepicę żółciową i nowotwór złośliwy. U 1 pacjenta zaobserwowaliśmy ropienie torbieli, a u 1 pacjenta marskość żółciową wątroby, która w okresie pooperacyjnym doprowadziła do niewydolności wątrobowo-nerkowej i zgonu.

Rozpoznanie wrodzonej torbieli przewodu żółciowego wspólnego jest trudne. Większość autorów opisuje je jako odkrycie operacyjne. Główne znaczenie w ustaleniu prawidłowego rozpoznania przed operacją ma kompleksowe badanie instrumentalne,

obejmuje echolokację ultradźwiękową z nakłuciem kontrolowanej torbieli, endoskopową cholangiografię wsteczną, przezskórną cholangiografię przezwątrobową, a także badanie RTG przewodu pokarmowego.

Skuteczność stosowanych przez nas metod badawczych przedstawia tabela. 10.

Najbardziej informatywne metody diagnostyki przedoperacyjnej okazały się endoskopową wsteczną, przezskórną cholangiografią przezwątrobową i badaniem ultrasonograficznym, a następnie nakłuciem torbieli pod kontrolą USG.

Biorąc pod uwagę niebezpieczeństwo tych technik, najbardziej wskazane jest wykonanie najpierw badania ultrasonograficznego. W przypadku wykrycia torbielowatej formacji w prawym podżebrzu, nakłuwa się ją pod kontrolą USG, a następnie wykonuje się endoskopową cholangiografię wsteczną, która pozwala określić charakter i stopień uszkodzenia dróg żółciowych. Jeżeli z jakichś powodów nie można wykonać tego badania lub nie udaje się ono w związku z ciężkim zwężeniem brodawki większej dwunastnicy, stosuje się przezskórną cholangiografię przezwątrobową, a następnie cholangiostomię. W przypadku braku żółtaczki do kompleksu badań można włączyć cholegrafię dożylną.

Stosując zestaw wymienionych metod diagnostycznych, u 9 z 11 operowanych początkowo chorych, przed operacją ustalono rozpoznanie wrodzonej torbieli przewodu żółciowego wspólnego. U 2 chorych z uchyłkiem przewodu żółciowego wspólnego rozpoznanie postawiono podczas operacji.

Charakter wykonanych przez nas pierwotnych zabiegów chirurgicznych u 11 chorych przedstawia tabela. jedenaście.

Cholecystektomia jest obowiązkowa podczas operacji wrodzonych torbieli przewodu żółciowego wspólnego, gdyż po zastosowaniu zespolenia żołądkowo-jelitowego pęcherzyk żółciowy pozbawiony regulacji funkcji motorycznych staje się niepożądanym zbiornikiem żółci i źródłem infekcji. Słuszność tego stanowiska potwierdzają zarówno dane literaturowe (A. A. Vishnevsky i in., 1972; B. Niederle, 1982; E. A. Stepanov i in., 1989), jak i nasze doświadczenia w wykonywaniu powtarzanych interwencji u pacjentów, którzy przeszli podstawowe operacje w inne placówki medyczne.

U 5 chorych z torbielowatym poszerzeniem przewodu żółciowego wspólnego do 5 cm najbardziej wskazane okazało się wykonanie cystoduodenostomii. Podczas wykonywania tej operacji szerokość zespolenia musi wynosić co najmniej 3-4 cm, aby zapobiec zastojowi w jamie torbieli. Jeśli to konieczne, ściana torbieli w obszarze zespolenia jest częściowo rozcięta.

W przypadku dużych torbieli o średnicy większej niż 5 cm wykonywano maksymalne dopuszczalne wycięcie ścian torbieli w celu zmniejszenia jej jamy, a następnie cystojejunostomię z odłączeniem jelita wg Browna z czopem pętli doprowadzającej wg A. A. Shalimova (2 pacjentów) lub według Roux (1 pacjent). Uważamy, że zastosowanie zespolenia cystoduodeno-anastomozy w przypadku torbieli o średnicy większej niż 5 cm jest błędne, ponieważ pokarm przedostaje się z dwunastnicy do dużej, nieopróżniającej się jamy torbieli, co zawsze prowadzi do rozwoju uporczywego zapalenia dróg żółciowych. W przypadku tworzenia się zespolenia cystodowo-jelitowego, należy je zastosować w obszarze dolnego bieguna pozostałej jamy, aby zapewnić swobodny odpływ. Gdy torbielowate poszerzenie przewodu żółciowego wspólnego połączono ze zwężającym zapaleniem dziwaków, wykonaliśmy operację podwójnego drenażu (cystoduodenostomia i papillosfinkterotomia przezdwunastnicza).

W przypadku uchyłka przewodu żółciowego wspólnego (2 chorych) wykonano resekcję uchyłka metodą chirurgii plastycznej przewodu żółciowego wspólnego z wykorzystaniem zewnętrznego drenażu przezwątrobowego.

W celu odciążenia układu żółciowego, kontroli cystocholangiografii i sanitacji dróg żółciowych w okresie pooperacyjnym wykonano tymczasowy drenaż zewnętrzny jamy torbieli. Prosty zewnętrzny drenaż torbieli jako końcowy etap operacji jest niedopuszczalny, ponieważ pacjent bardzo szybko ulega wyczerpaniu z powodu dużej utraty żółci i elektrolitów.

Po cystoduodenostomii wykonanej ze względów zdrowotnych 1 pacjent zmarł z powodu niewydolności wątroby i nerek, która rozwinęła się w okresie pooperacyjnym na tle marskości żółciowej.

Niezadowalające wyniki w grupie pacjentów początkowo operowanych wynikały z przewlekłego zapalenia dróg żółciowych u 1 pacjenta, które rozwinęło się po cystoduodenoanastomozie w obecności niewykrytej przed operacją duodenostazy oraz u 1 pacjenta z przewlekłym nawracającym zapaleniem pęcherzyka żółciowego po cystoduodenoanastomozie z zachowaniem pęcherzyka żółciowego. Obaj pacjenci przeszli wielokrotne operacje.

Powtórnym operacjom poddano 9 chorych z torbielą przewodu żółciowego wspólnego, z czego 7 było operowanych wcześniej w innych placówkach. Charakter interwencji chirurgicznych i przyczyny niezadowalających wyników przedstawiono w tabeli. 12.

Natychmiastowe rezultaty powtarzanych operacji są dobre.

Długoterminowe wyniki w okresie od 4 miesięcy do 10 lat badano u 16 pacjentów. Dobre wyniki uzyskano u 12 chorych, 4 chorych leczono okresowo z powodu przewlekłego zapalenia dróg żółciowych.

Zatem wszystkie rodzaje leczenia chirurgicznego transformacji torbielowatej dróg żółciowych można przedstawić w następujący sposób: 1) zespolenia żołądkowo-jelitowe, 2) zespolenia żołądkowo-jelitowe z częściową resekcją torbieli, 3) resekcja zmienionych przewodów w obrębie zdrowych tkanek, 4) resekcja płata wątroby, 5) wycięcie przezdwunastniczego choledochocele, 6) resekcja trzustkowo-dwunastnicza.

1. Zespolenia Biliodigestive stosowane są w leczeniu pacjentów z torbielowatą transformacją dróg żółciowych w następujących opcjach: 1) choledochocystoduodenostomia, 2) choledochocystojejunostomia, 3) hepatocystojejunostomia, 4) papillotomia przezdwunastnicza,

Zasada stosowania zespolenia żołądkowo-jelitowego polega na tym, że dwunastnicę lub pętlę jelita czczego, zmobilizowaną według Roux, doprowadza się do najbardziej rozszerzonego obszaru dróg żółciowych i stosuje się zespolenie bok do boku.

Papillotomię przezdwunastniczą wykonano po otwarciu dwunastnicy na poziomie brodawki większej. W miejscu wystania przewodu żółciowego wspólnego do światła jelita rozcinano ścianę jelita i przewód żółciowy wspólny aż do uzyskania szerokiego otworu. Brzegi przewodu jelitowego zszyto ze sobą.

Względna prostota technicznego wykonania zespolenia żołądkowo-jelitowego przyczyniła się do powszechnego stosowania tej operacji w praktyce (U. A. Aripov, I. P. Prokhorova, 1981; A. Ya. Shamis, 1982; V. G. Akopyan i in., 1984). Jednak operacja zespolenia żołądkowo-jelitowego ma również negatywne aspekty.

Ze względu na częste współistnienie torbielowatej transformacji dróg żółciowych i kamicy żółciowej podczas stosowania zespolenia żółciowo-pokarmowego konieczna jest dokładna rewizja przewodów i usunięcie wszystkich kamieni.

Jednocześnie operacja nie zapewnia wystarczająco swobodnego odpływu żółci z przewodów ze względu na ich rozciągnięte światło i prowadzi do jej infekcji w wyniku penetracji mikroflory jelitowej. Z tego powodu zapalenie dróg żółciowych z reguły utrzymuje się po operacji, co J. Opo i wsp. (1982) odnotowali u 6 z 7 operowanych pacjentów.

Rozwój ciężkiego niedomykalnego zapalenia dróg żółciowych u 3 pacjentów po cystikoduodenostomii zaobserwował E. A. Stepanov i współautorzy (1989).

Ponadto w przypadku założenia izolowanego zespolenia żołądkowo-jelitowego zwiększa się prawdopodobieństwo złośliwego zwyrodnienia ściany przewodu. Rak pęcherzykowych dróg żółciowych u 36 (57,1%) z 63 pacjentów rozwinął się średnio po 5 latach od poprzednich operacji zespolenia żołądkowo-jelitowego (J. Opo i wsp., 1982).

2. Zespolenie żołądkowo-jelitowe z częściową resekcją torbielowatych dróg żółciowych jest interwencją bardziej radykalną, dostępną dla większości chirurgów i dającą wiarygodne wyniki. Stosowany jest do transformacji typu I, II i IV.

3. Resekcja przewodu w więzadle wątrobowo-dwunastniczym polega na całkowitym usunięciu patologicznie zmienionych tkanek i usunięciu cystowo zdeformowanych zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Stosowany do transformacji typu I i IV, czasami do typu II.

Technika operacji. Warstwę otrzewnową wycina się powyżej więzadła wątrobowo-dwunastniczego, u zbiegu przewodu pęcherzykowego i wspólnego przewodu wątrobowego. Izoluje się przewód pęcherzykowy i wykonuje się cholecystektomię „od szyi”. W przypadkach, gdy pęcherzyk żółciowy łączy się bezpośrednio ze zdeformowanymi drogami żółciowymi i w zasadzie nie ma przewodu pęcherzykowego, cholecystektomię wykonuje się „od dołu”. W miejscu przejścia niezmienionej ściany pęcherzyka żółciowego do patologicznie zmienionej ściany przewodu żółciowego, ten ostatni ulega rozwarstwieniu. Metodą rozwarstwiania warstwa po warstwie izolowany jest przewód żółciowy na całym obwodzie, a przewód żółciowy i naczynia więzadła wątrobowo-dwunastniczego umieszczane są w oddzielnych uchwytach. Jako uchwyt stosuje się cienki cewnik polietylenowy. Następnie przesuwając uchwyty w przeciwnym kierunku, w obrębie znalezionej warstwy, izolowane są drogi żółciowe proksymalnie do wrót wątroby i dystalnie od miejsca ujścia do trzustki. Wycina się torbielowaty obszar zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, podwiązuje kikut dystalny, a część bliższą wykorzystuje się do wykonania zespolenia żołądkowo-jelitowego.

Jeśli możliwe jest doprowadzenie dwunastnicy do bliższego kikuta przewodu żółciowego bez napięcia, wykonuje się zespolenie wątrobowo-dwunastnicze. Zwiększoną ruchomość dwunastnicy osiąga się według Kochera poprzez jej powszechną mobilizację wraz z trzustką. W przypadkach, w których nie da się zastosować zespolenia wątrobowo-dwunastniczego bez napięcia, odpływ żółci przywraca się poprzez utworzenie zespolenia bliższych dróg żółciowych z pętlą jelita czczego, wyłączoną z przejścia pokarmu według Roux.

Aby zmniejszyć napięcie wzdłuż linii zespolenia, a także uzyskać większą szczelność, zakłada się jego szaro-surowicze szwy za przewodem żółciowym, tak aby kikut przewodu leżał na przedniej powierzchni jelita. Gdy długość kikuta jest mniejsza niż 1 cm, szaro-surowicze szwy chwytają torebkę wątrobową między naczyniami więzadła wątrobowo-dwunastniczego a drogami żółciowymi. Po bokach kikuta przewodu wątrobowego wspólnego wykonuje się dwa podłużne nacięcia o długości co najmniej 0,5 cm z przejściem do przewodów płatowych w celu maksymalizacji średnicy zespolenia.

Jeżeli po usunięciu chorej części odchodzą od miąższu wątroby płatowe drogi żółciowe, wówczas ich pobliskie ściany zszywa się, a ściany boczne wycina się wzdłuż przebiegu przewodów, jak opisano powyżej.

Jelito rozcina się według średnicy dróg żółciowych, a ściany jelita i przewodu zszywa się, tworząc zespolenie. Linia wkłucia igły z zewnętrznych powierzchni dróg żółciowych i jelit nie powinna odbiegać od miejsca nacięcia o więcej niż 1-2 mm. Pozwala to na dobre przyleganie rany i gojenie przy minimalnym rozwoju tkanki bliznowatej.

Szwy szaro-surowicze nad zespoleniem zakłada się w taki sam sposób, jak od tyłu, zagłębiając zespolenie w jelita i tworząc ścisły kontakt powierzchni surowiczych jelita, dróg żółciowych i wątroby na jak największej powierzchni.

Wyniki resekcji torbielowatych dróg żółciowych w obrębie więzadła wątrobowo-dwunastniczego przedstawiono w tabeli. 13.

Resekcję płata wątroby zaleca się jako metodę leczenia torbielowatej transformacji dróg żółciowych typu V, gdy proces patologiczny zlokalizowany jest tylko w jednym płacie wątroby. Podobna interwencja przeprowadzona u 3 pacjentów dała dobry wynik (T. Todani i in., 1974).

Przezdwunastnicze wycięcie pęcherzyka żółciowego stosują S. W. Powell i wsp. (1981). Dwunastnica jest mobilizowana według Kochera i otwierana na poziomie brodawki większej. Chwyciwszy zaciskiem część choledochocele wystającą do światła jelita, przyciągają ją do siebie i wycinają w obrębie błony śluzowej jelita. Rozwarte ujścia przewodu żółciowego wspólnego i przewodu trzustkowego zszywa się ze sobą, a także z błoną śluzową dwunastnicy. Przednia ściana dwunastnicy jest zszyta.

Resekcję trzustkowo-dwunastniczą uważa się za wskazaną w przypadkach, gdy torbielowata transformacja dystalnego odcinka przewodu żółciowego wspólnego łączy się z kamicą żółciową i pankreatokamicą, znacznymi zrostami bliznowatymi uniemożliwiającymi izolowaną izolację jamy pęcherzykowej, a także przy złośliwym zwyrodnieniu ścian przewodu żółciowego przewody (T. Todani, 1977). Technika pankreatoduodenektomii jest konwencjonalna. Według zebranych statystyk M. Yamagushi (1980) chirurdzy zmuszeni byli zastosować się do takiej interwencji u 6 pacjentów z torbielowatą transformacją dróg żółciowych.

Przedstawione dane wskazują na zalety usunięcia torbielowatych dróg żółciowych.

← + Ctrl + →
Rozdział 1. Anatomia i fizjologiaRozdział 3. Kamienie żółciowe i choroby pęcherzyka żółciowego

– anomalia w rozwoju dróg żółciowych, wyrażająca się upośledzeniem drożności wewnątrzwątrobowych i/lub zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Atrezja dróg żółciowych objawia się utrzymującą się żółtaczką, przebarwieniem kału, intensywnym ciemnym zabarwieniem moczu, powiększeniem wątroby i śledziony, rozwojem nadciśnienia wrotnego i wodobrzuszem. Atrezję dróg żółciowych rozpoznaje się za pomocą ultrasonografii, cholangiografii, scyntygrafii, laparoskopii, badań biochemicznych i biopsji nakłucia wątroby. W przypadku atrezji dróg żółciowych wskazane jest leczenie chirurgiczne (wątroba, choledochojejunostomia, portoenterostomia).

Informacje ogólne

Atrezja dróg żółciowych (atrezja dróg żółciowych) jest ciężką wrodzoną wadą rozwojową charakteryzującą się częściowym lub całkowitym zatarciem światła dróg żółciowych. Zarośnięcie dróg żółciowych w pediatrii i chirurgii dziecięcej występuje z częstością około 1 przypadku na 20 000–30 000 urodzeń i stanowi około 8% wszystkich wad narządów wewnętrznych u dzieci. Atrezja dróg żółciowych jest niezwykle niebezpiecznym schorzeniem, wymagającym wczesnego wykrycia i natychmiastowego leczenia operacyjnego. Bez szybkiej opieki chirurgicznej dzieci z atrezją dróg żółciowych umierają w pierwszych miesiącach życia z powodu krwawienia z przełyku, niewydolności wątroby lub powikłań infekcyjnych.

Przyczyny atrezji dróg żółciowych

Przyczyny i patogeneza atrezji dróg żółciowych nie są do końca jasne. W większości przypadków atrezji powstają drogi żółciowe, ale ich drożność jest upośledzona z powodu zatarcia lub postępującego zniszczenia. Najczęściej przyczyną cholangiopatii obturacyjnej są infekcje wewnątrzmaciczne (opryszczka, różyczka, cytomegalia itp.) lub noworodkowe zapalenie wątroby. Proces zapalny powoduje uszkodzenie hepatocytów i śródbłonka dróg żółciowych, a następnie wewnątrzkomórkową cholestazę i zwłóknienie dróg żółciowych. Rzadziej atrezja dróg żółciowych wiąże się z niedokrwieniem przewodowym. W takich przypadkach zarośnięcie dróg żółciowych niekoniecznie będzie miało charakter wrodzony, ale może rozwinąć się w okresie okołoporodowym na skutek postępującego procesu zapalnego.

Prawdziwa atrezja dróg żółciowych jest wykrywana rzadziej i wiąże się z naruszeniem pierwotnego tworzenia dróg żółciowych w okresie embrionalnym. W tym przypadku, jeśli zostanie zakłócone tworzenie się uchyłka wątrobowego lub udrożnienie dystalnych odcinków dróg żółciowych, rozwija się atrezja wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, a w przypadku zakłócenia tworzenia się bliższych odcinków dróg żółciowych – atrezja dróg żółciowych. rozwijają się zewnątrzwątrobowe drogi żółciowe. Woreczek żółciowy może być jedynym ogniwem w zewnętrznych drogach żółciowych lub może być całkowicie nieobecny.

U około 20% dzieci zarośnięciu dróg żółciowych towarzyszą inne wady rozwojowe: wrodzone wady serca, niepełna rotacja jelit, asplenia lub polisplenia.

Klasyfikacja atrezji dróg żółciowych

Do anomalii w rozwoju dróg żółciowych zalicza się następujące postacie kliniczne i morfologiczne: hipoplazja, atrezja, upośledzenie rozgałęzień i fuzji, zmiany torbielowate w drogach żółciowych, anomalie przewodu żółciowego wspólnego (torbiel, zwężenie, perforacja).

Na podstawie lokalizacji rozróżnia się atrezję zewnątrzwątrobową, wewnątrzwątrobową i całkowitą (mieszaną) dróg żółciowych. Uwzględnienie lokalizacji niedrożności dróg żółciowych, możliwej do skorygowania atrezji dróg żółciowych (niedrożność przewodu żółciowego wspólnego lub wspólnego przewodu wątrobowego) oraz niekorygowanej atrezji dróg żółciowych (całkowita wymiana przewodów przy wrotach wątroby tkanką włóknistą) wyróżniają się. Lokalizacja i stopień niedrożności dróg żółciowych są czynnikami determinującymi wybór techniki chirurgicznej.

Objawy atrezji dróg żółciowych

Dzieci z atrezją dróg żółciowych rodzą się zwykle o czasie, z prawidłowymi parametrami antropometrycznymi. W 3-4 dobie życia rozwija się u nich żółtaczka, lecz w odróżnieniu od przejściowej hiperbilirubinemii u noworodków, żółtaczka z zarośnięciem dróg żółciowych utrzymuje się długo i stopniowo narasta, nadając skórze dziecka szafranowy lub zielonkawy odcień. Zazwyczaj atrezja dróg żółciowych nie jest rozpoznawana w pierwszych dniach życia dziecka, a noworodek zostaje wypisany ze szpitala położniczego z rozpoznaniem „przedłużającej się żółtaczki fizjologicznej”.

Charakterystycznymi objawami atrezji dróg żółciowych, obecnymi od pierwszych dni życia dziecka, są acholiczny (przebarwiony) stolec i mocz o intensywnej ciemnej („piwnej”) barwie. Utrzymywanie się przebarwionego stolca przez 10 dni wskazuje na atrezję dróg żółciowych.

Pod koniec pierwszego miesiąca życia nasilają się utrata apetytu, utrata masy ciała, adynamia, swędzenie skóry i opóźniony rozwój fizyczny. Jednocześnie następuje powiększenie wątroby, a następnie śledziony. Powiększenie wątroby jest konsekwencją cholestatycznego zapalenia wątroby, przeciwko któremu szybko rozwija się marskość żółciowa, wodobrzusze, a po 4-5 miesiącach - niewydolność wątroby. Upośledzony dopływ krwi do wątroby przyczynia się do powstawania nadciśnienia wrotnego, a w efekcie żylaków przełyku, powiększenia śledziony i pojawienia się podskórnej sieci żylnej na przedniej ścianie brzucha. U dzieci z atrezją dróg żółciowych występuje zespół krwotoczny: punktowe lub rozległe krwotoki na skórze, krwawienie z pępowiny, krwawienie z przełyku lub przewodu pokarmowego.

W przypadku braku szybkiego leczenia chirurgicznego dzieci z zarośnięciem dróg żółciowych zwykle nie żyją dłużej niż 1 rok i umierają z powodu niewydolności wątroby, krwawienia, towarzyszącego zapalenia płuc, niewydolności sercowo-naczyniowej i współistniejących infekcji. W przypadku niepełnej atrezji dróg żółciowych niektóre dzieci mogą żyć do 10 lat.

Diagnostyka atrezji dróg żółciowych

Niezwykle ważne jest, aby zarośnięcie dróg żółciowych zostało jak najwcześniej rozpoznane przez neonatologa lub pediatrę. Utrzymująca się żółtaczka i acholiczny stolec powinny skłonić specjalistów pediatrów do przekonania, że ​​u dziecka występuje atrezja dróg żółciowych i zmusić ich do podjęcia niezbędnych działań w celu wyjaśnienia diagnozy.

Już od pierwszych dni życia we krwi noworodka wzrasta poziom markerów biochemicznych wątroby, przede wszystkim bilirubiny (początkowo na skutek wzrostu frakcji bezpośredniej, później na skutek przewagi bilirubiny pośredniej), fosfatazy zasadowej, i transferaza gamma-glutamylowa. Stopniowo rozwija się niedokrwistość i małopłytkowość, a PTI maleje. W przypadku atrezji dróg żółciowych w kale dziecka nie ma sterkobiliny.

USG wątroby, śledziony i dróg żółciowych pozwala ocenić wielkość narządów i budowę miąższu, stan pęcherzyka żółciowego, dróg żółciowych zewnątrz- i wewnątrzwątrobowych oraz żyły wrotnej. Zazwyczaj w przypadku atrezji dróg żółciowych pęcherzyk żółciowy nie jest identyfikowany lub jest uwidoczniony w postaci sznura, a przewód żółciowy wspólny nie jest identyfikowany. Informacyjnymi metodami pozwalającymi na wyjaśnienie diagnozy są przezskórna cholangiografia przezwątrobowa, cholangiografia MR, statyczna scyntygrafia wątroby, dynamiczna scyntygrafia układu wątrobowo-żółciowego.

Ostateczne potwierdzenie atrezji dróg żółciowych można uzyskać wykonując laparoskopię diagnostyczną, cholangiografię śródoperacyjną i biopsję wątroby. Badanie morfologiczne biopsji pozwala wyjaśnić charakter uszkodzenia hepatocytów i stan wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych.

Atrezję dróg żółciowych u dzieci należy różnicować z żółtaczką noworodkową, wrodzonym olbrzymiokomórkowym zapaleniem wątroby i mechaniczną niedrożnością dróg żółciowych przez błony śluzowe lub czopy żółciowe.

Leczenie atrezji dróg żółciowych

Ważnym warunkiem powodzenia leczenia atrezji dróg żółciowych jest interwencja chirurgiczna przed 2-3 miesiącem życia, gdyż w starszym wieku operacja zwykle kończy się niepowodzeniem ze względu na nieodwracalne zmiany.

W przypadku niedrożności przewodu żółciowego wspólnego lub przewodu wątrobowego i obecności poszerzenia nadstenicznego, wykonuje się choledochojejunostomię (choledochojejunostomię) lub hepaticojejunostomię (hepaticojejunostomię) za pomocą pętli jelita czczego. Całkowita atrezja zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych powoduje konieczność wykonania portoenterostomii Kasai – zespolenia wrota wątroby z jelitem cienkim. Najczęstszymi powikłaniami pooperacyjnymi są pooperacyjne zapalenie dróg żółciowych i ropnie wątroby.

W przypadku ciężkiego nadciśnienia wrotnego i nawracających krwawień z przewodu pokarmowego można wykonać przeciek wrotno-żylny. W przypadku postępującej niewydolności wątroby i hipersplenizmu rozstrzyga się kwestia przeszczepienia wątroby.

Rokowanie w atrezji dróg żółciowych

Ogólnie rokowanie w przypadku atrezji dróg żółciowych jest bardzo poważne, ponieważ zmiany marskości wątroby postępują. Bez pomocy chirurgicznej dzieci są skazane na śmierć w ciągu 12-18 miesięcy.

Bardzo ważne jest rozpoznanie objawów klinicznych atrezji dróg żółciowych (przewlekła żółtaczka, acholiczny stolec) w okresie noworodkowym i wczesne podjęcie leczenia operacyjnego. W większości przypadków zastosowanie zespoleń żołądkowo-jelitowych lub zespoleń wątrobowych może wydłużyć życie dziecka o kilka lat i opóźnić konieczność przeszczepienia wątroby.

Rzadko obserwowane. Średnio na każde 20 000–30 000 noworodków przypada jedno dziecko z atrezją lub aplazją dróg żółciowych. Z obserwacji Toura wynika, że ​​są one znacznie częstsze. To są nasze obserwacje.

Przyczyną atrezji jest najprawdopodobniej opóźniona rekanalizacja. Niedrożność światła może być konsekwencją procesu zapalnego powstałego podczas rozwoju wewnątrzmacicznego lub mechanicznego ucisku przez nowotwory, cysty lub kamienie żółciowe. Przeważnie obserwuje się atrezje zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych – przewód wątrobowy cysticias, choledochus, pojedynczo lub wszystkie jednocześnie. Rzadziej (około 20 razy rzadziej) zajęte są wewnątrzwątrobowe drogi żółciowe. Woreczek żółciowy może być również całkowicie nieobecny lub może być mały i słabo rozwinięty. Połączenie z innymi wadami wrodzonymi jest rzadkie.

Objawy kliniczne bo te anomalie są takie same. Na pierwszy plan wysuwa się obraz żółtaczki obturacyjnej. Dzieci zazwyczaj rodzą się zdrowe. W przypadku całkowitego braku dróg żółciowych żółtaczka pojawia się w pierwszych godzinach po urodzeniu. Charakterystyczną cechą żółtaczki jest to, że utrzymuje się i staje się coraz bardziej intensywna, nasilając się z każdym dniem. W przypadku częściowej lub całkowitej atrezji dróg żółciowych po kilku dniach może pojawić się żółtaczka. Skóra dziecka stopniowo nabiera żółtawo-zielonego koloru. Błona śluzowa jamy ustnej i twardówka są również żółtaczkowe. Nie występuje jednak świąd i bradykardia. Pomimo żółtaczki ogólny stan dzieci przez długi czas pozostaje prawidłowy. Zachowują apetyt, dobrze ssą i normalnie przybierają na wadze w ciągu pierwszych 1-2 miesięcy. Następnie dzieci zaczynają tracić na wadze, pojawiają się wymioty, niedożywienie, a w wyniku upośledzonego przyswajania tłuszczów i witamin rozpuszczalnych w lipidach A, D, K, E rozwijają się zjawiska związane z ich niedoborem - krzywica wątrobowa, keratomalacja itp. Jelito ruchy są zwykle obfite, jasne i bardzo śmierdzące. Brakuje im pigmentów żółciowych, a test na sterkobilinę jest najczęściej negatywny. W przypadku niepełnej niedrożności zabarwienie stolca staje się sporadyczne. Czasami jednak powierzchnia stolca ma jasnożółte zabarwienie, co może wprowadzać w błąd. Na cięciu takie odchody są aholiczne. Nabierają jasnożółtego koloru pod wpływem bilirubiny wydzielanej przez gruczoły jelitowe i błonę śluzową jelit, która przedostaje się do kału poprzez diapedezę. Taka patologiczna przepuszczalność ściany jelita występuje tylko w pierwszych miesiącach. Kolor moczu waha się od ciemnobursztynowego do ciemnozielonego. Pieluchy są w kolorze żółto-brązowym. Test na bilirubinę w moczu jest dodatni, nie ma urobiliny i urobilinogenu. W moczu prawie zawsze znajdują się śladowe ilości albumin. Łzy i płyn mózgowo-rdzeniowy są intensywnie żółte. Zawartość bilirubiny, głównie bezpośredniej, w surowicy krwi gwałtownie wzrasta. Zawartość bilirubiny całkowitej może sięgać 856 µmol/l, ale nigdy nie obserwuje się kernicterus. Zwiększa się zawartość cholesterolu i lipidów we krwi. Zawartość aminokwasów jest zwiększona, zawartość amoniaku jest niska. Stężenie fosfatazy zasadowej w surowicy jest podwyższone lub okresowo wzrasta. Próba galaktozowa i inne badania wątrobowe (McLagan, Veltman itp.) przez długi czas pozostają ujemne, a później stają się dodatnie. W wyniku dysfunkcji wątroby następuje stopniowa aktywacja transaminazy w surowicy, a jej zawartość może osiągnąć 700 U. Atrezję dróg żółciowych charakteryzuje także znaczny wzrost zawartości dehydrogenazy glutaminianowej w surowicy krwi (A. Dobronravov). W przypadku atrezji dróg żółciowych SGOT wzrasta powoli i pozostaje na stałym, wysokim poziomie. We krwi obwodowej stwierdzono niewielką anemię, w krwi białej nie stwierdzono zmian. ESR z reguły nie jest przyspieszana, a przy ciężkim uszkodzeniu wątroby może wynosić 0 mm. Czas krwawienia i czas krzepnięcia krwi, czas protrombinowy są początkowo w normie, później się wydłużają. W ciągu pierwszych 2-3 tygodni można zaobserwować krwawienie z kikuta pępowiny, smoliste stolce i krwotoki na skórze, najprawdopodobniej związane z przejściową hipotrombinemią. Wątroba początkowo powiększona, jej powierzchnia jest gładka z twardą, ostrą krawędzią. Bez leczenia stopniowo rozwija się marskość żółciowa, wątroba staje się mniejsza, jej powierzchnia staje się nierówna, grudkowata, powiększa się śledziona, puchnie brzuch i pojawia się wodobrzusze. Zazwyczaj dzieci umierają w wieku 5-6 miesięcy z powodu objawów niewydolności wątroby. Śmierć może nastąpić wcześniej z powodu jakiejkolwiek współistniejącej choroby. Zjawiska neurologiczne są zwykle nieobecne.

Diagnoza nie stwarza żadnych trudności, chyba że wykluczona jest możliwość atrezji dróg żółciowych. Wczesna żółtaczka, bilirubinemia bezpośrednia, hipercholesterolemia, podwyższony poziom fosfatazy alkalicznej itp. To główne wskaźniki pomagające wyjaśnić diagnozę.

Diagnostyka różnicowa. Najczęstszą przyczyną błędów diagnostycznych jest niedostateczne różnicowanie z żółtaczką neonatorum prolongatus, która występuje głównie u wcześniaków i wiąże się z niedojrzałością wątroby. Jeśli w przypadku żółtaczki fizjologicznej żółtaczka znika średnio po 2 tygodniach, wówczas przy długotrwałej żółtaczce może trwać 3-4 lub więcej tygodni. Stolce nie są jednak acholiczne, mocz jest lekki i nie zawiera bilirubiny.

Diagnostykę różnicową należy przeprowadzić w przypadku następujących chorób: 1. żółtaczka gravis z chorobą hemolityczną u noworodków. Żółtaczka pojawia się pierwszego dnia, szybko się nasila, ale czasami ma charakter przerywany. Kolor skóry jest żółto-czerwony. Stołki są zwykle kolorowe. W moczu nie ma bilirubiny, urobilinogen jest dodatni. Znaczna hemoliza może prowadzić do zwiększenia ilości barwników żółciowych oraz do powstania skrzeplin żółciowych i niedrożności dróg żółciowych. W takich przypadkach możliwe są acholiczne wypróżnienia. Wątroba i śledziona są powiększone od samego początku. Dane anamnestyczne dotyczące niezgodności Rh, dodatni odczyn Coombsa, niedokrwistość z erytroblastozą ułatwiają rozpoznanie. 2. Sepsa. Żółtaczka pojawia się zwykle w drugim tygodniu. Dziecko ma wysoką gorączkę, osłabienie, niechęć do ssania i odmawia karmienia piersią. Na skórze często pojawiają się wybroczyny lub inne wysypki. wypróżnienia nie są aholiczne. Kolor moczu jest ciemny. We krwi obwodowej następuje przesunięcie formuły leukocytów w lewo i niedokrwistość. ESR jest zwykle przyspieszany. Zawartość bilirubiny we krwi jest prawidłowa lub nieznacznie zwiększona. Śledziona jest powiększona. 3. Kiła wrodzona. Żółtaczka jest łagodna. Kolor moczu jest słomkowożółty, stolec jest zwykle zabarwiony. Ogólny stan jest lekko zaburzony. Dziecko zwykle rodzi się z zatkanym nosem. Pęknięcia na wargach, zmiany skórne, od początku powiększona wątroba i śledziona, pozytywna reakcja Wassermanna itp. przemawiają przeciwko obecności atrezji dróg żółciowych. 4. Wrodzona malaria. Choroba ta jest niezwykle rzadka. Dziecko rodzi się zdrowe, a 7-10 dni po urodzeniu pojawia się wysoka temperatura; szybko słabnie, rozwija się anemia. Żółtaczka jest bardzo łagodna. Wykryto 3 plazmodie krwi obwodowej. 5. Zakaźne zapalenie wątroby. Dziecko ma podwyższoną temperaturę, narastające osłabienie i wymioty. Z wywiadu często wynika, że ​​matka cierpiała na zapalenie wątroby. Mocz jest tutaj ciemny, a kał jasny. We krwi obwodowej najczęściej obserwuje się leukopenię i łagodną niedokrwistość. Testy flokulacji wątroby są mocno pozytywne. SGOT w przypadku zapalenia wątroby jest na samym początku bardzo wysoki. Po próbnej terapii prednizonem w dawce 2-3 mg na kg masy ciała na dzień zmniejsza się żółtaczka, zmniejsza się zawartość bilirubiny w surowicy krwi, czego nie obserwuje się w przypadku atrezji dróg żółciowych. Diagnostyka różnicowa tych dwóch chorób jest często bardzo trudna. Różnice w obrazie klinicznym atrezji dróg żółciowych i wrodzonego zapalenia wątroby nie zawsze stanowią wiarygodne kryteria diagnostyki różnicowej. W badaniach laparoskopowych zmiany histomorfologiczne w obu przypadkach mają podobny charakter i nie są wystarczające do odróżnienia tych chorób. W wątpliwych przypadkach, gdy poziom bilirubiny stale wzrasta, a urobilinogenu nie stwierdza się w moczu, wskazana jest laparoskopia z biopsją nakłuciową w celu wyjaśnienia diagnozy, ale nie bardzo traumatyczna laparotomia z cholangiografią, która jest niebezpieczna w przypadku zapalenia wątroby. Nowe doniesienia Lawsona i Boggsa pokazują, że eksploracja chirurgiczna nie pogarsza rokowania w przypadku nierodzinnego zapalenia wątroby, co według nich jest pomocne we wczesnej diagnostyce. 6. Galaktozemia. Oprócz wczesnej żółtaczki typu bezpośredniego, ważna jest obecność galaktozurii (dodatni wynik testu na obecność cukru w ​​moczu), późniejsze pojawienie się zaćmy, zaburzenia czynności nerek (albuminuria, aminoacyduria), powiększenie wątroby, śledziony itp. rozpoznanie 7. Cytomegalia. Obraz kliniczny ma wiele wspólnego z obrazem klinicznym choroby hemolitycznej. Zaraz po urodzeniu pojawia się żółtaczka, następuje powiększenie śledziony i wątroby, a co najważniejsze pojawiają się krwotoki na skórze. 8. Toksoplazmoza. Żółtaczka pojawia się po trzecim dniu i ma łagodny przebieg. W diagnostyce istotna jest obecność mikro- lub wodogłowia oraz różnych schorzeń oczu. 9. Listerioza. Obecność żółtaczki nie jest tutaj objawem obowiązkowym. Dzieci rodzą się z gorączką, drgawkami itp. W wywiadzie matki w ostatnich dniach ciąży stwierdza się zapalenie miedniczek itp. Każda żółtaczka u noworodka trwająca dłużej niż 15 dni, bez tendencji do ustępowania, zawsze powinno budzić podejrzenie obecności anomalii dróg żółciowych. Wczesna diagnoza i wczesne leczenie chirurgiczne mogą czasami uratować dziecko.

Leczenie- czysto chirurgiczne. Celem operacji jest spowodowanie odpływu żółci do przewodu pokarmowego. Jest to możliwe średnio w 20% przypadków. Najkorzystniejszym momentem na operację jest koniec pierwszego i początek drugiego miesiąca życia dziecka, czyli nie wystąpiły jeszcze nieodwracalne zmiany w wątrobie. Yu. F. Isakov i S. Ya. Doletsky również zalecają podjęcie leczenia chirurgicznego między 1. a 2. miesiącem życia. Później rozwija się marskość wątroby, a prawdopodobieństwo wyzdrowienia jest bardzo niskie. Grob uważa, że ​​nawet jeśli rozwinie się marskość wątroby, dziecko należy operować, gdyż w tym wieku możliwości regeneracyjne są bardzo duże. Interwencji chirurgicznej poddawane są jedynie dzieci z atrezją pozawątrobowych dróg żółciowych. Bardzo ważne jest, aby najpierw wykluczyć zapalenie wątroby, ponieważ jakakolwiek interwencja chirurgiczna i znieczulenie na zapalenie wątroby pogarszają stan dotkniętej wątroby. Operacja zapalenia wątroby nieuchronnie doprowadzi do śmierci dziecka. Mając to na uwadze, próbną laparatomię należy wykonać nie wcześniej niż w 3 miesiącu życia. Jeśli mówimy o zapaleniu wątroby, to w tym momencie może nastąpić całkowite wyzdrowienie i wtedy operacja stanie się niepotrzebna.
Magazyn dla kobiet www.

Atrezja jest główną przyczyną żółtaczki obturacyjnej u dzieci w pierwszych dniach życia i występuje z częstością około 1 przypadku na 10 000 noworodków. Większość lekarzy uważa atrezję dróg żółciowych za końcowy skutek procesu niszczącego, zapalnego lub idiopatycznego prowadzącego do zwężenia światła lub całkowitej niedrożności dróg żółciowych. Początkowe objawy choroby pojawiają się już w ciągu pierwszych 3 dni życia dziecka i nieleczone w ciągu roku mogą doprowadzić do śmierci z powodu niewydolności wątroby.

Pokaż wszystko

Przyczyny rozwoju atrezji dróg żółciowych

Istnieje kilka czynników, które przyczyniają się do wystąpienia atrezji:

• wewnątrzmaciczna infekcja wirusowa;
• zaburzenia metaboliczne lub naczyniowe w okresie wewnątrzmacicznego tworzenia się drzewa żółciowego;
• zaburzenia odporności (zapalenie immunologiczne);
• mutacje genetyczne.

Wszystkie przyczyny można podzielić na endogenne (wrodzone, uwarunkowane genetycznie) i egzogenne (nabyte okołoporodowo lub w macicy).



Żylaki przełyku

Klasyfikacja atrezji dróg żółciowych

W zależności od czasu wystąpienia chorobę dzieli się na:

• typ embrionalny (syndromiczny) - występuje we wcześniejszych okresach rozwoju płodu i łączy się z wrodzonymi wadami serca, jelit, żyły głównej dolnej i innych narządów;
• typ okołoporodowy (niesyndromiczny) - obejmuje okresy późniejsze.



Według klasyfikacji Kasai wyróżnia się także dwa rodzaje atrezji dróg żółciowych:

• możliwe do skorygowania - niedrożność wspólnego przewodu żółciowego lub wspólnego przewodu wątrobowego;
• niekorygowalne - całkowita wymiana przewodów tkanką łączną.

W zależności od lokalizacji atrezją może być:

• przewody zewnątrzwątrobowe;
• przewody wewnątrzwątrobowe;
• typ mieszany.

Parametry klasyfikacyjne są bardzo ważne, ponieważ determinują dalszą taktykę leczenia.





Żółtaczka obturacyjna

Atrezja pozawątrobowych dróg żółciowych

Ten typ patologii występuje w wyniku dwóch zupełnie różnych chorób. Pierwsza to dość rzadka wada rozwojowa. Drugi to powolny wewnątrzmaciczny proces zapalny, stopniowo prowadzący do całkowitego zablokowania dróg żółciowych. We współczesnej literaturze termin „atrezja” odnosi się do zaburzenia wewnątrzmacicznego rozwoju narządów kanalikowych (odbytu, przełyku, jelit itp.). Ale opisując patologie dróg żółciowych, stosuje się go również w przypadku niedrożności przewodów z powodu infekcji wewnątrzmacicznej.





Atrezja wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych

Ta lokalizacja patologii jest spowodowana wewnątrzmacicznym zapaleniem wątroby lub dziedzicznym zaburzeniem tworzenia lub wydzielania kwasów żółciowych. Przyczynę atrezji wewnątrzwątrobowej można ustalić za pomocą laboratoryjnych metod badawczych.



Objawy choroby

Pierwszą oznaką atrezji dróg żółciowych jest żółtaczka żółciowa. Rozwija się w wyniku naruszenia drożności przewodów i wchłaniania składników żółci (bilirubiny, kwasów żółciowych) do krwi. U noworodków poniżej 6 tygodnia życia stan ten można pomylić z objawem żółtaczki fizjologicznej. Ale w przeciwieństwie do tego ostatniego, żółtaczka obturacyjna postępuje z czasem. Zwiększa się żółtaczka skóry, gałki oczne stają się żółtawe, kał zmienia kolor, a mocz nabiera koloru ciemnego piwa. Wątroba i śledziona stopniowo powiększają się, a tkanki narządów stają się gęstsze.



U dziecka w wieku dwóch miesięcy:

• rozwój jest opóźniony;
• zmniejszona masa ciała;
• brak apetytu;
• postępuje osłabienie mięśni, zmniejsza się aktywność motoryczna.

Kwasy żółciowe dostające się do krwi powodują silne swędzenie skóry. Dziecko staje się drażliwe, ciągle płacze i zakłóca sen. Na skórze pojawiają się kaszaki - łagodne formacje, które powstają w wyniku odkładania się kryształów cholesterolu.

Po sześciu miesiącach rozwijają się następujące zmiany:

• marskość żółciowa wątroby;
• zwiększone ciśnienie w układzie żyły wrotnej, rozwój wodobrzusza;
• wzmaga się krwawienie do tkanek (na skórze i błonach śluzowych widoczne są punktowe krwotoki);
• Funkcjonowanie układu nerwowego zostaje zakłócone, przekazywanie impulsów nerwowych ulega spowolnieniu.



Marskość cholestatyczna powoduje zwiększone ciśnienie w żyle wrotnej i prowadzi do rozwoju wodobrzusza. Jednym z charakterystycznych objawów jest poszerzenie żył odpiszczelowych w okolicy pępka i pojawienie się tzw. „głowy meduzy”. Krwawienie tkanek wiąże się ze zmniejszeniem zdolności wątroby do syntezy wielu ważnych białek, w tym czynników krzepnięcia krwi. Na skutek toksycznego działania bilirubiny powstają zaburzenia w ośrodkowym i obwodowym układzie nerwowym.

Metody diagnostyczne

Do badania stosuje się metody diagnostyki fizycznej, laboratoryjnej, instrumentalnej i chirurgicznej, w tym:

• badanie przez neonatologa i pediatrę (już na tym etapie badania doświadczony specjalista może podejrzewać niedrożność dróg żółciowych);
• badania krwi, moczu i kału (wysoki poziom bilirubiny sprzężonej, we krwi stwierdza się hipoproteinemię, w moczu pojawia się także bilirubina bezpośrednia, w kale sterkobilina jest zmniejszona lub całkowicie nieobecna);
• USG narządów jamy brzusznej (pomaga ocenić wielkość i konsystencję wątroby, śledziony i innych formacji);
• Cholangio- i cholecystografia z użyciem rozpuszczalnych w wodzie środków kontrastowych.



Wiele klinik stosuje metodę przezskórnej biopsji tkanki wątroby w celu późniejszego badania histologicznego wycinka w celu potwierdzenia marskości cholestatycznej.

Dodatkowo przeprowadza się diagnostykę różnicową, aby wykluczyć inne patologie o podobnych objawach. Pomiędzy nimi:

• polekowe uszkodzenie wątroby;
• niedoczynność tarczycy;
• zespół pogrubienia żółci;
• wrodzone zaburzenia metaboliczne.

Możliwości leczenia

Jedynym skutecznym sposobem leczenia atrezji dróg żółciowych jest operacja. Należy go ukończyć w pierwszych trzech miesiącach życia dziecka. W przeciwnym razie w tkankach narządów rozwijają się nieodwracalne zmiany organiczne, co powoduje, że leczenie chirurgiczne jest nieskuteczne.