Эссенциальная тромбоцитемия — опухолевое заболевание крови, насколько оно опасно и нужно ли лечение? Эссенциальная тромбоцитемия, что это за болезнь и насколько она опасна для жизни

ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ, синонимы: первичная, или идиопатическая, тромбоцитемия, мегакариоцитарный миелоз) - клональное заболевание костного мозга, возникающее в результате мутации стволовой клетки крови.
Следствием мутации является пролиферация клеток преимущественно мегакариоцитарной линии развития с хорошо сохраненной дифференцировкой до зрелых форм.

Эпидемиология.
ЭТ - редкое заболевание. Ежегодно регистрируется 1 новый случай на 1 млн населения.

Этиология. Специфичные этиологические факторы ЭТ неизвестны.

Патогенез. В основе развития ЭТ лежит мутация стволовой клетки крови.
Следствием мутации является пролиферация клеток преимущественно мегакариоцитарной линии развития.
Дифференцировка всех клеточных линий сохранена, что приводит к значительному повышению уровня тромбоцитов в периферической крови. Развитие продвинутой стадии заболевания при ЭТ наблюдается редко.
В 4% случаев отмечается развитие фиброза костного мозга.
При этом встречается только ранний миелосклероз и практически никогда не отмечаются более выраженные формы фиброза.

Клиническая картина.
В большинстве случаев повышенное количество тромбоцитов обнаруживается при случайном исследовании крови.
Обычно первыми симптомами заболевания являются микроциркуляторные нарушения и тромбозы.
Поражаются чаще мелкие сосуды.
Тромбозы приводят к развитию трофических язв, гангрены, участков ознобления и эритромелалгии.
Возможны тромбозы венечных артерий сердца с клинической картиной острого ИМ, тромбозы брыжеечных сосудов, печеночной и селезеночной вен. Нередко на фоне тромбозов развивается эмболия легочных артерий. Наряду с тромбозами отмечаются спонтанные кровотечения различной тяжести.
Часто возникают желудочно-кишечные кровотечения.
Характерно спонтанное появление синячков и петехий.
В основе геморрагических проявлений лежит нарушение функционального состояния тромбоцитов при ЭТ.
Спленомегалия отмечается у очень небольшого числа больных.
Еще более редким симптомом является гепатомегалия.

Исследование периферической крови выявляет увеличение количества тромбоцитов до (1000-3000)х10*9/л.
Для тромбоцитов характерны морфологические изменения (гигантские, микро- и уродливые формы).
Количество эритроцитов и содержание Но не изменены.
Число лейкоцитов чаще нормально.
Изменений в лейкоцитарной формуле нет.

Диагностика.
Критерии диагностики ЭТ.
1. Постоянное число тромбоцитов > 600х10*9/л.
2. В костном мозге - пролиферация мегакариоцитарного ростка с увеличением числа зрелых, крупных мегакариоцитов.

Критерии исключения:
1. Нет признаков истинной полицитемии (масса циркулирующих эритроцитов не увеличена или НЬ < 18,5 г/дл у мужчин и < 16,5 г/дл у женщин, содержание железа в костном мозге стабильно, нормальный сывороточный ферритин, MCV - норма).
2. Нет признаков ХМЛ, отсутствует Ph-хромосома и bcr/abl.
3. Нет признаков идиопатического миелофиброза (отсутствует коллагеновый фиброз, ретикулиновый фиброз минимален или отсутствует).
4. Нет признаков МДС (нет del (5q), t(3;3) (q21;q26); inv (3)(q2Iq26), нет признаков гранулоцитарной дисплазии).
5. Нет причин для реактивного тромбоцитоза.

Наибольшие изменения выявляются в структуре и функции тромбоцитов. Как правило, в них имеет место дезинтеграция микротрубочек, отсутствуют гранулы, образуются псевдоподии.

Патоморфология костного мозга. Отмечается резкое увеличение количества мегакариоцитов, расположенных во всех отделах костномозговой полости.
Мегакариоциты с широкой цитоплазмой и крупным, с выраженной дольчатостью, ядром. Гиперплазия гранулоцитопоэза отмечается в единичных случаях. Фиброз костного мозга имеет место в 4% случаев.
Цитогенетические поломки при ЭТ - del(13q22), трисомия 8 или 9 хромосомы. Мутация гена JAK2V617F наблюдается у 23% пациентов ЭТ.

Дифференциальная диагностика.
С вторичными реактивными тромбоцитозами:
1. Хронические воспалительные или инфекционные заболевания, особенно ревматоидный полиартрит.
2. Другие злокачественные опухоли в стадии прогрессирования.
3. Тяжелая железодефицитная анемия у взрослых.
4. Пациенты после спленэктомии. В отличие от ЭТ при реактивных тромбоцитозах уровень тромбоцитов в крови редко превышает 1х10*12/л. Для них мало характерны тромбозы и геморрагии.
Наконец, они полностью устраняются после ликвидации причины (например, железодефицита).
В то же время ЭТ требует особых терапевтических подходов.

Лечение.
Для пациентов без клиники тромбозов, с уровнем тромбоцитов менее 1500х10*9/л в возрасте старше 60 лет циторедуктивная терапия не показана.
Рекомендованы только симптоматическая терапия и профилактика осложнений.

Для пациентов с клиникой тромбозов, количеством тромбоцитов более 1500x10*9/л и в возрасте моложе 60 лет показана циторедуктивная терапия (интерферон-а, гидроксимочевина, анагрелид).
Интрон А при ЭТ следует использовать в индукционном и поддерживающем режимах.
В первом случае препарат вводится в дозе 3-9 ME в день до получения гематологической ремиссии, т. е. снижения числа тромбоцитов менее 440 000/мкл, Поддерживающая терапия проводится меньшими дозами интрона А (3 ME x х 3 раза в неделю) с последующим ежегодным уменьшением дозы до 6 и 2 ME в неделю.

Прогноз.
Наибольшее число летальных исходов от тромбоэмболических осложнений и кровотечений приходится на первые 6 мес от начала заболевания. Средняя продолжительность жизни больных - 15 лет.

Профилактика. Эффективной профилактики ЭТ не существует.
Необходим регулярный контроль (1 раз в 2 нед) за показателями крови, гемостаза.

Тромбоцитемия – это довольно редкое заболевание, вызываемое нарушением процесса выработки тромбоцитов в костном мозге, а именно: чрезмерным увеличением их количества. При этом повышается риск развития тромбозов и кровотечений.

Различают две стадии заболевания. Причины возникновения первичной тромбоцитемии, которую называют еще «эссенциальная», до сих пор не установлены. Вторичная форма – развивается вследствие инфекционных заболеваний, кровотечений, артрита, удаления опухолей или селезенки.

Часто симптомы тромбоцитемии бывают стертыми, однако наблюдаются жалобы больных: на , головокружение, нарушение работы артерий, кожные кровоизлияния и кровоточивость, боль в ногах и руках. Нередко при таком заболевании темнеет кожный покров, развиваются дистрофические изменения конечностей.

Своевременное и грамотное лечение эссенциальной тромбоцитемии приводит к успешному выздоровлению. Количество тромбоцитов в крови приходит в норму. При легкой стадии заболевания в терапевтических целях, как правило, назначают ацетилсалициловую кислоту. Это помогает предупредить развитие тромбозов.

А что предлагает народная медицина?

В лечении первичной формы данного заболевания неоценимую помощь могут оказать и некоторые народные средства, которые состоят из определенных растений. Основными действующими веществами в фитопрепаратах от этого недуга являются: семена мордовника, череда, чеснок, ягоды черники и некоторые другие растительные компоненты. Вот некоторые рецепты, которые применяют для уменьшения симптомов эссенциальной тромбоцитемии и улучшения самочувствия.

1. Можно понизить высокий уровень тромбоцитов, улучшить процесс их выработки костным мозгом и с помощью отвара из сбора таких растительных компонентов: ягод черники, семян софоры, корня лопуха и репешка, цветущих верхушек очанки.

Ложку смеси (сбора) заливают 250 миллилитрами воды и ставят на огонь. Проваривают средство на плите 10 минут. Далее дают ему настояться. Тщательно процеживают, отжимают травы и восполняют объем отвара кипятком до первоначального. Принимают по одной третьей части стакана. Курс лечения – полтора месяца.

2. Прекрасно сочетается классическая терапия лечения этого недуга с приемом отвара трав, в который входят: семена мордовника, трава чистотела, череды, зверобоя, плоды черники и корень аира. Каждого компонента берут по чайной ложке (с горкой), смешивают и затем заливают одну столовую ложку смеси стаканом воды. Ставят на плиту и доводят до кипения, проваривают снадобье 6-7 минут. Способ применения: по одной столовой ложке до приема пищи четыре раза в сутки. Отвар поможет устранить головные боли.

3. В лечении недуга используют корень сабельника. Отвар из корня является хорошим кровоостанавливающим, разжижающим и обезболивающим средством. На 300 миллилитров кипятка кладут полную (с горой) ложку сырья. Греют состав 5 минут в духовом шкафу. Принимают регулярно: по ложке три раза в сутки.

При болях в нижних конечностях или пальцах рук, готовят такую мазь. Приобретают в аптеке или изготавливают самостоятельно настойку сабельника. Затем смешивают по столовой ложке: спиртового экстракта, масла (или ланолинового крема) и добавляют немного красного перца.

4. Также известны целительные свойства конского каштана в лечении эссенциальной тромбоцитемии. Отвары и настойки из плодов, листьев и соцветий способствуют уменьшению повышенного уровня тромбоцитов, и улучшают состав крови и кровоток. Прием фитопрепаратов из каштана замедляет или предотвращает, наблюдаемый при недуге, процесс развития дистрофических изменений нижних конечностей. Настойку принимают трижды в день по 40-45 капель. Отвар: на 300 миллилитров кипятка берут по столовой ложке: листьев, плодов и цветков. Кипятят над паром в течение 20 минут. Поцеживают и отжимают растительные компоненты. Объем восполняют кипятком. Принимают отвар дважды в день по одной ложке. Схема лечения: прием отвара — 10 дней. Далее — перерыв также 10 дней. И снова повтор курса.

5. Для устранения симптомов эссенциальной тромбоцитемии применяют настойку чеснока. Берут три средних головки чеснока. Снимают шелуху, раздавливают или измельчают зубки. Заливают 250 мл спирта, водки или самогона. Смесь настаивают в темном месте не менее 30 дней. Затем процеживают. Способ приема настойки: 15 капель – два раза в день.

6. Дополнительно к назначениям врача следует ежедневно пить натощак какао. Его готовят на воде без сахара. Такое средство улучшит состав крови, укрепит сосуды и устранит головокружение.

7. Уменьшит уровень тромбоцитов, устранит кожные кровоизлияния, наблюдаемые при эссенциальной тромбоцитемии, корень имбиря. Его применяют в порошке (как пряность) или в свежем виде. Полезно пить чай с имбирем. На 250 миллилитров кипятка кладут одну ложку (столовую) корня. Дополнительно в напиток добавляют немного тростникового сахара. Хорошо размешивают. Пьют по глоточку в течение дня. (Целесообразно весь напиток выпивать до 12 часов дня.)

8. Снижает тромбоциты, и устраняет другие симптомы, наблюдаемые при первичной тромбоцитемии – артишок. Его можно употреблять в любом виде. Листья и корни растения используют для приготовления отваров. На две с половиной ложки сырья берут литр кипятка. Заливают и настаивают. Через часа два процеживают. Пьют по 300 миллилитров трижды в день.

9. Приветствуется целителями при лечении эссенциальной тромбоцитемии употребление свежих ягод шелковицы. Они способствуют улучшению крови, разжижают ее, предотвращают образование тромбов.

При таком заболевании как эссенциальная тромбоцитемия, необходимо регулярно контролировать показатели крови по тромбоцитам. Следует помнить, что нарушение гемостаза при этом заболевании способствует повышенному свертыванию крови, что в свою очередь может привести к возникновению тромбов и полному прекращению кровотока. Своевременно проведенная диагностика поможет избежать неожиданных патологий.

Повышенное содержание тромбоцитов в крови называется тромбоцитоз.

Причинами возникновения данной патологии могут быть самые разнообразные факторы. От того, по какой причине произошло повышение уровня тромбоцитов в крови, зависит определение вида и лечения тромбоцитоза.

Тромбоцит – это клетка крови, отвечающая за ее свертываемость. Нормальное количество тромбоцитов в крови у взрослых людей в среднем составляет от двухсот до четырехсот тысяч единиц на один кубический миллилитр крови. Если данный показатель повышается (пятьсот тысяч и более), то речь идет о патологии.

Одними из самых опасных видов считаются клональный и первичный тромбоцитозы, так как они вызваны нарушениями, связанными со стволовыми клетками костного мозга. Именно стволовые клетки отвечают за выработку тромбоцитов и поступление их в кровь.

В случае клонального тромбоцитоза причиной патологии становятся дефективные (чаще опухолевые) процессы в стволовых клетках, и они начинают неконтролируемо вырабатывать большие количества тромбоцитов.

При этом выработанные клетки являются нездоровыми и не могут правильно функционировать. Вследствие этого нарушается их взаимодействие с другими клетками крови, и по этой причине процессы тромбообразования протекают неправильно.

Первичный тромбоцитоз (или эссенциальную тромбоцитемию) обуславливает нарушение работы стволовых клеток, которое связано с их разрастанием, что создает дополнительные источники производства тромбоцитов.

Как и при клональном тромбоцитозе, при эссенциальной тромбоцитемии выявляются дефектные произведенные клетки с неспособностью правильно функционировать. Более того, сами тромбоциты имеют аномально большие размеры.

При указанных видах патологии анализ крови нередко обнаруживает агрегацию тромбоцитов, то есть их склеивание, что означает опасность возникновения тромбов.

Вероятность развития клонального или первичного тромбоцитоза высока у людей старше пятидесяти лет; молодые люди и дети обычно не подвержены данному отклонению.

Симптоматика тромбоцитоза, вызванного нарушениями функционирования стволовых клеток, имеет достаточно выраженный характер.

К основным признакам нарушения тромбообразования относятся:

• частые кровотечения (носовые, маточные, желудочно-кишечные и т. д.) и вызванная ими анемия;
• синие или черные пятна на коже;
• подкожные кровоизлияния;
• вегетососудистая дистония и ее признаки (холодные конечности, головные боли, тахикардия, нестабильное давление и др.);
• венозный или артериальный тромбоз;
• увеличение селезенки (спленомегалия);
• в редких случаях – гангрена.

Лечение указанных видов тромбоцитоза протекает согласно рекомендациям врача-гематолога. Как правило, он назначает антитромбоцитарные средства (ацетилсалициловую кислоту, Тиклопидин и др.).

Самостоятельно принимать данные препараты не рекомендуется, так как только врач может рассчитать дозировку и курс лечения, соответствующий возрасту и комплекции пациента.

Вторичный тромбоцитоз

Повышенное содержание тромбоцитов в крови может быть вызвано причинами, не связанными с нарушениями процессов кроветворения. Такая патология носит название вторичного тромбоцитоза.

При диагнозе вторичный тромбоцитоз причины могут быть самыми разнообразными.

К ним относят:

• оперативное вмешательство;
• серьезные травмы (ранения, переломы);
• проведенная химиотерапия;
• дефицит железа в организме;
• воспаления различных органов и тканей;
• онкологическое заболевание;
• удаление селезенки (этот орган является местом распада отживших тромбоцитов, поэтому его удаление провоцирует неконтролируемый рост тромбоцитов при общем уменьшении объема крови);
• инфекции (особенно менингококковые);
• вирусы;
• грибок;
• прием некоторых препаратов;
• беременность.

Все случаи, кроме беременности, подлежат лечению под наблюдением врача. В анализе крови после устранения причины возникновения тромбоцитоза не должно содержаться более 450 тысяч тромбоцитов.

Тромбоцитоз при беременности не считается существенным отклонением, так как объясняется кардинальной перестройкой всего организма, сменой гормонального фона.

Как правило, коррекция числа тромбоцитов в крови беременной женщины проводится только в случаях слишком большого их количества (около одного миллиона на миллилитр).

В остальных случаях тромбоцитоз просто находится под наблюдением гематолога на протяжении всей беременности.

Симптомы вторичного тромбоцитоза сходны с симптомами первичного тромбоцитоза, то есть у больного происходят носовые, маточные, желудочные, почечные кровотечения, появляются следы подкожных кровоизлияний, возможен тромбоз сосудов.

Лечить вторичный тромбоцитоз необходимо по принципу устранения заболевания, вызвавшего повышенное содержание тромбоцитов в крови.

При инфекционных, грибковых, вирусных заболеваниях врач назначает лечение антибиотиками и антибактериальными, противогрибковыми препаратами. Воспалительные процессы требуют аналогичного лечения.

Реактивный тромбоцитоз

Возможно повышение уровня здоровых, не дефектных тромбоцитов. В таком случае причиной становится неспецифическая активация гормона, отвечающего за возникновение и поступление в кровь тромбоцитов. Этот гормон носит название тромбопоэтин.

При увеличении активности тромбопоэтина происходит выброс большого количества тромбоцитов в кровеносную систему. Тромбоциты при этом имеют нормальный размер и функционируют правильно.

Причинами возникновения данной патологии могут быть травматические нарушения в организме, такие как:

• хирургическое вмешательство;
• ранения с обильной кровопотерей;
• экстремальные физические нагрузки (перегрузки).

Вторая группа причин реактивного тромбоцитоза – это разнообразные инфекционные и вирусные заболевания, воспаления и хронические болезни.

Чаще всего к ним относятся:

• легочные заболевания (туберкулез, пневмония);
• малокровие (анемия);
• ревматизм;
• раковые заболевания;
• воспаления в желудочно-кишечном тракте.

Важно отличать реактивный тромбоцитоз от первичного или клонального тромбоцитоза. В случае первого отсутствуют ярко выраженные кровотечения (они бывают лишь за редким исключением), отсутствует спленомегалия и тромбоз сосудов.

При анализе крови для различения данных патологий проводится биохимический анализ крови, УЗИ, сбор анамнеза хронических заболеваний.

Кроме того, гематолог может назначить биопсию костного мозга для исключения вероятности первичного или клонального тромбоцитоза.

Сам по себе реактивный тромбоцитоз не представляет такой опасности, как другие его виды. Например, при данном отклонении исключен риск тромбоэмболии (закупоривания сосуда оторвавшимся тромбом), кроме того, общее самочувствие пациента не ухудшается настолько, как при первичном тромбоцитозе.

Несмотря на вялое проявление симптоматики данной патологии, врачи довольно успешно диагностируют ее с помощью различных исследований.

При слабо выраженном реактивном тромбоцитозе (не выше 600 тысяч) врачи проводят такое лечение, которое устраняет причину повышенного количества тромбоцитов, не касаясь самого кроветворного процесса. То есть назначается лечение инфекций или воспалений.

При грамотно проведенной терапии реактивный тромбоцитоз может быть устранен в течение двух-трех недель без риска для пациента.

Тромбоцитоз у ребенка

Возникновение тромбоцитоза возможно и у детей. Причем от возраста ребенка зависит нормативное количество тромбоцитов в крови.

У детей до года здоровым показателем считается 100 – 350 тысяч, у детей старшего возраста норма приравнивается к норме взрослого человека.

У девушек подросткового возраста в период первого менструального цикла возможно пониженное содержание тромбоцитов (минимальный здоровый индекс – 80 тысяч).

У детей при тромбоцитозе симптомы могут проявиться не сразу, однако при частых носовых кровотечениях, при повышенной утомляемости, головокружениях следует показать малыша врачу.

Сдача анализов крови в любом случае будет не лишней, поскольку может быть выявлена причина недомогания, которая, скорее всего, связана с нарушениями состава крови или функционирования клеток крови.

Поскольку маленький ребенок не может рассказать о своем нездоровом состоянии, рекомендуется хотя бы один раз в полгода сдавать кровь на общий анализ.

Тромбоцитоз у детей может быть вызван целым рядом причин и связан с такими же нарушениями и заболеваниями, что и у взрослых.

Первичный тромбоцитоз у маленьких детей чаще всего является результатом наследственных или приобретенных гематологических заболеваний (лейкозы, эритремия и др.).

Вторичный тромбоцитоз развивается на фоне инфекционных заболеваний (менингит, пневмония, гепатит) или после травм и хирургических операций. Часто поводом для повышения уровня тромбоцитов в крови является операция по удалению селезенки.

Лечение ребенка при вторичном виде патологии зависит от того, какой болезнью она была вызвана.

Обычно врачи назначают особое питание, антибактериальные препараты и народные средства для устранения очага инфекции.

При большой кровопотере или после удаления селезенки врачи назначают детям специальные препараты, разжижающие кровь.

Лечение первичного тромбоцитоза – достаточно сложный и долгий процесс, который требует постоянного наблюдения врача за маленьким пациентом.

Ни в коем случае нельзя самостоятельно принимать решения по поводу лечения малыша и тем более выбирать для него лекарства.

Обычно участие родителей в лечении ребенка должно заключаться в соблюдении рекомендаций относительно диеты и в ограждении малыша от стрессов и болезней.

Лечение и диета

Конечно, при обнаружении тромбоцитоза лечение пациента полностью зависит от рекомендаций врача. Самостоятельно решать эту проблему настоятельно не рекомендуется.

Во-первых, гематолог наблюдает пациента на протяжении всей болезни, чтобы контролировать ситуацию.

Во многих случаях требуется ежедневный анализ крови, кроме того, врач может в ходе терапии назначать различные исследования (УЗИ или биопсию).

Во-вторых, первичная или клональная тромбоцитемия могут требовать предотвращения или своевременного устранения ее последствий (ишемии или инфарктов внутренних органов). Для этого врачи прописывают специальные препараты – антикоагулянты.

В-третьих, при отсутствии положительных результатов лечения гематолог может назначить специальные процедуры, такие как тромбоцитофорез (искусственное удаление излишков тромбоцитов из крови) или цитостатическую терапию.

В качестве вспомогательного компонента лечения врач может порекомендовать гирудотерапию (лечение пиявками).

Гирудотерапия возможна лишь в том случае, когда полностью отсутствует риск возникновения внутренних кровотечений.

Наряду с медикаментозным лечением должна соблюдаться особая диета. Из меню больного должны исключиться продукты, способствующие сгущению крови: мясо жирных сортов, бананы, шиповник, черноплодная рябина, ягоды черемухи, орехи (особенно грецкие), чечевица, гречневая и манные крупы.

Желательно отказаться от вредной пищи – копчений, жареных блюд, полуфабрикатов, газированных напитков.

Диета при тромбоцитозе предполагает обилие продуктов, содержащих йод, кальций, магний и витамины группы B и витамин C.

К таким продуктам относятся:

• морская капуста;
• кешью и миндаль;
• рыба и рыбий жир;
• растительные масла (особенно льняное и оливковое);
• свежая и квашеная капуста;
• все виды цитрусовых;
• лук и чеснок;
• куриная и говяжья печень, сердце, легкое;
• некоторые ягоды: брусника, смородина, калина (лето – великолепное время заготовить их впрок);
• имбирь;
• помидоры и томатный сок;
• молочные и кисломолочные продукты и напитки.

Любой диагноз, касающийся нарушений показателей кровяных клеток, подлежит комплексному лечению медикаментозными препаратами и соблюдением диеты. В противном случае лечение может не принести желаемого результата.

Эссенциальная тромбоцитемия – опасное для жизни миелопролиферативное заболевание крови, при котором происходит усиленное образование тромбоцитов. Болезнь поражает в основном пожилых людей, но не исключается риск её развития и в достаточно молодом возрасте. Чтобы избежать преждевременной смерти, нужно знать тревожную симптоматику, сопровождающую онкологическую патологию крови. Только своевременное обращение к специалисту поможет сохранить жизнь.

Эссенциальная тромбоцитемия – заболевание, которое относится к – злокачественным поражениям лимфатических и кроветворных тканевых структур. При развитии болезни подвергаются мутации и дальнейшей малигнизации мегакариоциты, бластные стволовые клетки-предшественники тромбоцитов, продуцируемые костным мозгом.

Механизм развития заболевания заключается в следующем:

• генетическое поражение эмбриональных элементов костного мозга, в которых заложен дальнейший путь созревания по тромбоцитарному типу, провоцирует начало их бесконтрольного деления и отключение функции естественного самоуничтожения;
• многочисленные клоны, перенявшие все аномальные изменения от клетки-предшественницы, поступают в кровоток, где продолжают безостановочно делиться, вытесняя здоровые тромбоциты, эритроциты и лейкоциты.

Результатом патологического процесса, который не совсем правильно называют (биологическая жидкость является соединительной, а не эпителиальной, подвергающейся поражению раковыми опухолями, тканью) становится невозможность жидкой среды организма нормально функционировать. Причина нарушения естественных функций кроется в снижении в крови уровня одних телец и мутации других.

Причины, провоцирующие возникновение заболевания кроветворных органов

Конкретной причины, способствующей развитию эссенциальной тромбоцитемии, на сегодняшний день никто не может назвать, хотя учёным, занимающимся этой проблемой, достоверно известно несколько факторов риска, вызывающих миелопролиферативное заболевание, которое провоцирует патологическая трансформация тромбоцитов, и усугубляющих его течение.

Эссенциальная тромбоцитемия может начать зарождаться или активизировать своё развитие под воздействием следующих факторов:

• длительные курсы лучевой и химиотерапии;
• повышенный радиационный фон окружающей среды;
• обширные внутренние кровотечения, после купирования которых отмечается значительное уменьшение кровяных телец;
• наличие в анамнезе ряда хронических воспалительных заболеваний кишечника, гранулематоза Вегенера, саркоидоза, туберкулёза;
• проживание в местностях, находящихся в непосредственной близости от крупных промышленных предприятий или атомных электростанций.

Важно! Миелопролиферативное заболевание имеет среди пациентов и свою специфическую группу риска. Как отмечают гематоонкологи, исходя из своих многолетних наблюдений, диагноз тромбоцитопения чаще всего ставится длительное время курящим или склонным к злоупотреблению алкоголем людям, даже ели в их жизни отсутствуют другие провокаторы этой болезни.

Классификация тромбоцитемии

Миелопролиферативное заболевание поддаётся лечению только при правильном определении фазы и характера её развития.

Морфологически эссенциальная тромбоцитемия подразделяется на следующие стадии:

1. Префибротическая эссенциальная тромбоцитемия (пролиферативная или ранняя). Эта фаза характеризуется активным ростом и делением мегакариоцитов, хотя в костном мозге отсутствуют соединительнотканные волокна.
2. Фибротически-склеротическая (прогрессирующая, продвинутая) эссенциальная тромбоцитемия. На этой фазе выявляется выраженный фиброз костного мозга, который характеризуется значительным уменьшением бластных клеток вплоть до полного исчезновения кроветворных тканевых структур. Проведённая на этом этапе диагностика позволяет выявить увеличение печени и селезёнки.
3. Терминальная или заключительная. На данной стадии эссенциальная тромбоцитемия преобразуется в .

Установление фазы, на которой в данное время находится миелопролиферативное заболевание, позволяет подобрать правильную тактику лечения, определить прогноз риска, который имеет тромбоцитемия и предположить вероятную в конкретном клиническом случае продолжительность жизни пациента.

Симптомы, свидетельствующие о развитии эссенциальной тромбоцитемии

Как правило, понять, что развивается эссенциальная тромбоцитемия, на ранних сроках очень сложно, т. к. у пациентов полностью отсутствуют специфические симптомы болезни. Заболевший человек долгое время чувствуют себя хорошо, поэтому страшный диагноз ставится случайно, по изменениям в составе крови. Происходит это очень редко, т. к. большинство людей игнорирует прохождение медицинских обследований до тех пор, пока не появится негативная симптоматика какого-либо опасного заболевания.

Чтобы своевременно выявить опасную болезнь и не дать ей перейти в стадию прогрессирования, необходимо знать возможные тревожные симптомы, указывающие на начало патологического процесса в кроветворных тканях.

Заподозрить миелопролиферативное заболевание можно по появлению следующих групп признаков:

1. Цереброваскулярная недостаточность (ишемия головного мозга), проявляющаяся неврологической симптоматикой, связанной со сбоями в работе церебральных артерий, тошнотой, ярко выраженными головными болями, частыми головокружениями, снижением умственной деятельности.
2. Геморрагические явления: сильная кровоточивость дёсен и появление множественных подкожных кровоизлияний. Может возникнуть желудочное, кишечное или мочеполовое кровотечение.
3. Эритромелалгия. Патологическое состояние проявляется пульсирующими обжигающими болями в верхних и нижних конечностях. Эти симптомы усиливаются во время физической активности.
4. Тромбоцитемия, которую сопровождает появление в мелких сосудах тромбоза, проявляющегося синдромом Рейно – появлением острой болезненности в кончиках пальцев.
5. Увеличение селезёнки и печени, связанное с тем, что в них оседают мутировавшие клетки.

Важно! Эссенциальная тромбоцитемия длительное время не имеет определённых специфических признаков, поэтому чаще всего выявляется случайно, при сдаче очередного анализа крови. Чтобы не пропустить тревожные симптомы, которые сопровождают зарождение патологического процесса, необходимо внимательнее относиться к любым изменениям в своём самочувствии и при появлении минимальных тревожных признаков обращаться за консультацией к гематологу.

Диагностика эссенциальной тромбоцитемии

Выявление миелопролиферативного заболевания начинается с общего осмотра и сбора анамнеза. Такая первичная диагностика позволяет обнаружить начало тромбоза мелких и средних сосудов, и зафиксировать увеличение печени и селезёнки. Эти факторы укрепляют подозрения специалиста в том, что у пациента развивается эссенциальная тромбоцитемия.

Больному, чтобы уточнить диагноз, назначается , состоящая из следующих процедур:

1. Общий анализ крови. Миелопролиферативное заболевание считается практически полностью подтверждённым, если его результаты показывают значительно повышенный уровень тромбоцитов.
2. Коагулограмма. Данная диагностическая методика позволяет отследить функционирование свёртывающей системы крови и выявить возникшие в ней нарушения. Данный диагностический метод используют регулярно, на протяжении всего курса лечения, для контроля эфективности терапии.
3. Трепано- или аспирационная биопсии. Ткани костного мозга берут из тазовых костей с помощью тонкоигольной пункции, выполняемой под общим наркозом. По результатам гистологического исследования выявляют, насколько активно происходит увеличение мегакариоцитов, бластных клеток-предшественниц тромбоцитов.
4. Цитогенетическое исследование. С помощью этого исследования у специалистов появляется возможность выявить генные мутации, из-за появления которых может зародиться тромбоцитемия.

Всем пациентам с подозрением на миелопролиферативное заболевание обязательно назначают ряд дополнительных инструментальных исследований. Обычно это УЗИ брюшной полости, рентгенография грудной клетки, фиброгастроскопия и колоноскопия. Перечисленные диагностические методики позволяют подтвердить или исключить внутренние кровотечения острого или симптоматического характера, симптоматические тромбозы и инфекционные патологии, сопровождающие процесс малигнизации, поразивший кроветворные ткани.

Стоит знать! Специалисты рекомендуют людям после 40 лет, входящим в основную группу риска по возрасту, не игнорировать плановые ежегодные медицинские осмотры. Регулярный забор крови на анализ позволит своевременно обнаружить начало патологических изменений. Увеличение числа тромбоцитов в крови прямо укажет, что у обследуемого человека начинает развиваться миелопролиферативное заболевание.

Методы лечения эссенциальной тромбоцитемии

Лечение патологического состояния проводится препаратами, способствующими разжижению крови, уменьшению к ней количества тромбоцитов и снижению рисков развития тромбоза. Лекарства, останавливающие деление мутировавших клеток, могут провоцировать развитие побочных эффектов, но их отмечается не так много, поэтому улучшение самочувствия онкоболного происходит без существенных осложнений.

К терапевтическим мероприятиям, применяемым при эссенциальной тромбоцитемии, подходят в каждом клиническом случае индивидуально:

1. На этапе зарождения заболевания пациентам со склонностью к развитию тромбозов назначают средства разжижающие кровь лёгкого действия - Клопидогрел и Ацетилсалициловую кислоту.
2. При наличии факторов, отягчающих миелопролиферативное заболевание (диабет, дислипидемия, атеросклероз) проводится противоопухолевая терапия цитостатиками, позволяющая уменьшить активное бесконтрольное деление аномальных клеток. Препаратами выбора, которые эффективнее всего лечат миелопролиферативное заболевание, являются Анагрелид и Гидроксимочевина.

В качестве поддерживающего лечения применяют симптоматические препараты. С их помощью устраняют анемию и возможные геморрагические и неврологические проявления. Лучевая терапия назначается только в том случае, если у пациента сильно увеличена селезёнка. Для лечения беременных женщин применяют Интерферон-альфа, т. к. этот препарат не проникает сквозь плацентарный барьер и не оказывает негативного влияния на плод.

Стоит знать! Народные средства для лечения эссенциальной тромбоцитемии не применяются, т. к. такая терапия не имеет никакой эффективности. Любые фитопрепараты не уменьшают количество лейкоцитов, а только облегчают симптомы, которыми сопровождается миелопролиферативное заболевание.

Инвалидность при эссенциальной тромбоцитемии

Человеку, которому поставлен диагноз эссенциальная тромбоцитемия, в большинстве клинических случаев присваивают инвалидность. Её группа определяется стадией заболевания и степенью его тяжести. Решение о присвоении определённой группы инвалидности основывается на наличии у онкобольного соответствующих критериев. Обычно она бывает рабочей, и снимается при улучшении состояния, подтверждённом ВТЭК. Все признаки болезни, подпадающие под инвалидность, указаны в медицинских нормативно-правовых актах.

Возможные осложнения и последствия болезни

Очень часто при эссенциальной тромбоцитемии происходит поражение тромбами сосудов ног и головного мозга, а также артерий, питающих лёгкие. У женщин в положении возможно развитие плацентарной недостаточности, задержки в физическом развитии плода, инфарктов плаценты и преждевременной её отслойки, сопровождающихся самопроизвольным абортом.

Продолжительность жизни при эссенциальной тромбоцитемии

У четверти пациентов, миелопролиферативное заболевание претерпевает перерождение в миелофиброз, а в 5% клинических случаев происходит трансформация в острый лейкоз. Эссенциальная тромбоцитемия имеет достаточно благоприятный для выздоровления прогноз, т. к. заболевание переходит в терминальную, неизлечимую стадию, сравнительно долго. Медленное прогрессирование онкопатологии может продолжаться более 15 лет. Ранний летальный исход обычно провоцируют геморрагии или тромботические осложнения. Самый благоприятный прогноз отмечается у молодых пациентов. Также значительно увеличивает сроки жизни ранняя диагностика эссенциальной тромбоцитемии и постоянный контроль уровня тромбоцитов.

Информативное видео

Тромбоцитемия (первичная, эссенциальная, идиопатическая; геморрагическая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз) характеризуется гиперплазией мегакариоцитарного ростка и увеличением числа тромбоцитов в периферической крови. Болезнь развивается в возрасте 50-70 лет, среди больных тромбоцитемией преобладают женщины.

Этиология

Изучение глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) у женщин-гетерозигот с тромбоцитемией, анализ полиморфизма ДНК Х-хромосомы и обнаружение неслучайных хромосомных аномалий свидетельствуют об опухолевой природе заболевания, способного возникать на разных уровнях кроветворения. Но не установлены специфические изменения в кариотипе при тромбоцитемии. У некоторых больных в лимфоцитах обнаруживали те же опухолевые маркеры, что и в мегакариоцитах, эритроцитах и гранулоцитах. Значительное увеличение тромбоцитов обусловлено их интенсивным образованием.

Тромбоцитемия может быть вторичной (симптоматической, реактивной). Реактивный тромбоцитоз развивается при железодефицитных анемиях; гемолизе; хронических воспалительных заболеваниях (ревматоидном артрите, туберкулезе, саркоидозе, гранулематозе Вегенера, воспалительных заболеваниях в кишечнике); новообразованиях (карциноме, болезни Ходжкина, неходжкинской лимфоме) и после спленэктомии.

Симптомы

Клинические проявления заболевания неспецифичны. Больные жалуются на общую слабость, парестезии кистей рук и стоп, головокружение. У некоторых больных выявляется геморрагический синдром (носовые и желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния при легких травмах), у других — склонность к тромбозам мелких сосудов (эритромелалгия, преходящая ишемия мозга). Но риск тромбозов и кровотечений слабо коррелирует с числом тромбоцитов. При физикальном исследовании обнаруживают у большей части больных умеренное увеличение селезенки и иногда — увеличение печени.

Диагностика

Характерным для тромбоцитемии является значительное увеличение тромбоцитов в крови от 700 до 1000х10 9 /л и часто до 1500—3000х10 9 /л. Тромбоциты имеют увеличенные размеры, могут выявляться тромбоцитарные агрегаты и фрагменты мегакариоцитов. Однако у некоторых больных обнаруживают удлинение времени кровотечения и снижение агрегации тромбоцитов, отражающих изменение функциональной активности тромбоцитов. В костном мозге обычно имеется гиперплазия мегакариоцитарного ростка с гигантскими мегакариоцитами и интенсивным отделением тромбоцитов.

Дифференциальный диагноз тромбоцитемии проводят:

• с сублейкемическим миелозом, при котором обнаруживают спленомегалию, умеренный лейкоцитоз, нейтрофилез, миелоидную метаплазию, анемический и геморрагический синдромы, тромбоцитопению и миелофиброз в костном мозге.
• с миелопролиферативными заболеваниями, при которых наблюдается увеличение числа тромбоцитов. В отличие от тромбоцитемии при истинной полицитемии повышена общая масса эритроцитов, при хронических миелолейкозах обнаруживают филадельфийскую хромосому, при идиопатическом остеомиелофиброзе — значительный фиброз костного мозга или каплевидные эритроциты.

Симптоматическую тромбоцитемию диагностируют при выявлении (по клиническим и лабораторным исследованиям) заболеваний, приведших к ее развитию. Функциональное состояние тромбоцитов при симптоматической тромбоцитемии обычно нормальное.

Лечение

При бессимптомном течении заболевания лечение проводить не следует. Показаниями к лечению являются кровотечения и тромбозы при числе тромбоцитов больше 1000х10 9 /л.

Рекомендуется назначение внутрь гидроксимочевины в дозе 10-15 мг/кг/сут с обязательным еженедельным подсчетом тромбоцитов. Эффект наблюдается при снижении числа тромбоцитов до 600х10 9 /л и исчезновении клинических проявлений заболевания. С этой же целью возможно применение радиоактивного фосфора (32 P) в/в в дозе 2,7 мКи на 1 м 2 поверхности тела. Но это лечение может провоцировать трансформацию тромбоцитемии в острый лейкоз. У некоторых больных эффективным может быть лечение альфа-интерфероном.

Препарат анагрелид применяют с целью снижения количества тромбоцитов в крови. Лечение начинают с приема внутрь 0,5 мг каждые 6 ч. При отсутствии эффекта и хорошей переносимости препарата дозу постепенно увеличивают каждую неделю на 0,5 мг до снижения числа тромбоцитов до 600х10 9 /л и меньше.

Кровотечения при тромбоцитемии лечат аминокапроновой кислотой. При эритромелалгии эффективны препараты ацетилсалициловой кислоты даже без снижения числа тромбоцитов. В экстренных ситуациях (тяжелое кровотечение и тромбозы, подготовка к операциям) используют тромбоцитоферез.