Аномалии развития и положения женских половых органов.

1. Пороки развития половых органов.
Аномалии развития половых органов возникают обычно в эмбриональном периоде, редко в постнатальном. Частота их возрастает (2-3 %), что особенно отмечено в Японии через 15-20 лет после ядерных взрывов в Хиросиме и Нагасаки (до 20 %).
Причинами аномального развития половых органов считаются тератогенные факторы, действующие в эмбриональный, возможно в фетальный и даже постнатальный периоды. Тератогенные факторы можно разделить на внешние и внутренние (организм матери). К внешним относятся: ионизирующее излучение, инфекция, лекарственные средства, особенно гормональные, химические, атмосферные (недостаток кислорода), алиментарные (нерациональное питание, дефицит витаминов) и другие, нарушающие процессы метаболизма и клеточного деления. К внутренним тератогенным воздействиям относятся все патологические состояния материнского организма, а также наследственные.
Классификация аномалий женских половых органов по степени тяжести:
легкие, не влияющие на функциональное состояние половых органов;
средние, нарушающие функцию половых органов, но допускающие возможность деторождения;
тяжелые, исключающие возможность выполнения детородной функции.
В практическом плане более приемлема классификация по локализации.
Пороки развития яичников, как правило, обусловлены хромосомными нарушениями, сопровождаются или способствуют патологическим изменениям всей репродуктивной системы, а нередко других органов и систем.
Из аномалий труб можно отметить их недоразвитие, как проявление генитального инфантилизма. К редким аномалиям относятся аплазия (отсутствие), рудиментарное состояние, добавочные отверстия в них и добавочные трубы.
Аплазия влагалища – отсутствие влагалища вследствие недостаточного развития нижних отделов мюллеровых ходов. Сопровождается аменореей. Половая жизнь при этом нарушена или невозможна. Лечение хирургическое: бужирование из нижнего отдела; создание искусственного влагалища из кожного лоскута, участков тонкой или сигмовидной кишки, тазовой брюшины в искусственно созданном канале между прямой кишкой, мочеиспускательным каналом и дном мочевого пузыря.
Пороки развития матки встречаются наиболее часто. Гипоплазия, инфантилизм развиваются в постнатальном периоде и сочетаются с аномалиями положения этого органа (гиперантефлексия или геперретрофлексия). Матка с такими пороками отличается от нормальной матки меньшими размерами тела и более длинной шейкой (инфантильная матка) или пропорциональным уменьшением тела или шейки матки.
К порокам матки, сформировавшихся в эмбриональном периоде вследствие нарушений слияния мюллеровых ходов, относятся комбинированные пороки матки и влагалища. Наиболее выраженной и крайне редкой формой является наличие самостоятельных двух половых органов: двух маток (каждая с одной трубой и одним яичником), двух шеек, двух влагалищ. При разделении матки в области тела матки и плотного сращения в области шейки образуется двурогая матка. Она бывает с двумя шейками, а влагалище имеет обычное строение или с частичной перегородкой. Двурогость может быть выражена незначительно, образуется углубление лишь в области дна – седловидная матка. Такая матка может иметь полную перегородку в полости или частичную (в области дна или шейки).
Диагностика аномалий развития яичников, матки, труб, влагалища осуществляется по данным клинических, гинекологических и специальных (УЗИ, рентгенография, гормональные) исследований.
Гинатрезии – нарушение проходимости полового канала в области девственной плевы, влагалища и матки.
Атрезия девственной плевы проявляется в период половой зрелости, когда менструальная кровь скапливается во влагалище (haematocolpos), матке (haematometra) и даже трубах (haematosalpinx). Лечение – крестообразный разрез плевы и удаление содержимого половых путей.
Атрезии влагалища могут локализоваться в различных отделах (верхний, средний, нижний), иметь различную протяженность. Симптоматика схожа с таковой при атрезии девственной плевы. Лечение -- оперативное.
Атрезия матки обычно возникает вследствие зарастания внутреннего зева шеечногоканала после травматических повреждений или воспалительных процессов. Лечение – хирургическое (раскрытие цервикального канала и опорожнение матки).
Пороки развития наружных половых органов развиваются как проявления гермафродитизма.
Истинный гермафродитизм – это когда в половой железе существуют функционирующие специфические железы яичника и семенника. Псевдогермафродитизм – это аномолия, при которой строение половых органов не соответствует половым железам. Коррекция пороков наружных половых органов достигается только хирургическим путем, причем не всегда с полным эффектом.
2. Аномалии положения женских половых органов.
Аномалиями положения половых органов считаются такие их постоянные состояния, которые выходят за пределы физиологических норм и нарушают нормальные соотношения между ними.
Классификация определяется по характеру нарушений положения матки:
 смещения по горизонтальной плоскости (всей матки влево, вправо, вперед, назад; неправильные взаимоотношения между телом и шейкой матки по наклонению и выраженности изгиба; поворот и перекручивание);
 смещения по вертикальной плоскости (опущение, выпадение, приподнятие и выворот матки, опущение и выпадение влагалища).
Смещения по горизонтальной плоскости.
Смещение матки с шейкой вправо, влево, вперед, назад происходит чаще при сдавлении опухолями или при образовании спаечных процессов после воспалительных заболеваний гениталий. Лечение направлено на устранение причины: оперативное при опухолях, физиотерапевтические процедуры и гинекологический массаж при спаечном процессе.
Патологические наклонения и изгибы между телом и шейкой рассматриваются одновременно. В норме по изгибам и наклонениям могут быть два варианта положения матки: наклонение и изгиб кпереди – anteversio-anteflexio, изгиб и наклонание кзади -- retroversio-retroflexio. Угол между шейкой и телом матки открыт кпереди или кзади и составляет в среднем 90°. Спереди от влагалища и матки находится мочевой пузырь и уретра, а сзади – прямая кишка. Положение матки в норме может изменяться в зависимости от наполнения этих органов.
Гиперантеверзия и гиперантефлексия матки – это такое положение, когда более выражено наклонение кпереди, а угол между телом и шейкой матки острый (<90°) и открыт кпереди.
Гиперретроверзия и гиперретрофлексия матки – это резкое отклонение матки кзади, а угол между телом и шейкой матки острый (<90°) и также открыт кзади.
Наклонение и изгиб матки в сторону (вправо или влево) является редкой патологией и определяет наклонение матки и изгиб между ее телом и шейкой в одну из сторон.
Клиническая картина всех вариантов смещения матки по горизонтали имеет много общего, характеризуется болезненными ощущениями внизу живота или в области крестца, альгодисменореей, затяжными менструациями.
Диагностика основана на данных гинекологических и ультразвуковых исследований с учетом симптоматики.
Лечение должно быть направлено на устранение причин – противовоспалительные средства, коррекция эндокринных нарушений. Используются ФТЛ, гинекологический массаж.
Поворот матки и перекручивание встречаются редко, обычно обусловлены опухолями матки или яичников и устраняются одновременно с удалением опухолей.
Смещение половых органов по вертикальной оси.
Данная патология особенно часто встречается у женщин перименопаузального периода, реже – у молодых.
Опущение матки – состояние, когда матка находится ниже нормального уровня, наружный зев шейки матки – ниже спинальной плоскости, дно матки – ниже IV крестцового позвонка, но матка не выходит из половой щели даже при натуживании. Выпадение матки – матка резко смещена вниз, частично или полностью выходит из половой щели при натуживании. Неполное выпадение матки – когда из половой щели выходит только влагалищная часть шейки матки, а тело остается выше половой щели даже при натуживании. Полное выпадение матки – шейка и тело матки располагаются ниже половой щели, одновременно происходит выворот стенок влагалища.
Опущение и выпадение влагалища обычно сопровождаются опущением мочевого пузыря (cystocele) и стенок прямой кишки (retrocele). При опущении матки одновременно опускаются трубы и яичники, изменяется расположение мочеточников.
Основные факторы опущения и выпадения половых органов: травматические повреждения промежности и тазового дна, эндокринные нарушения (гипоэстрогения), тяжелый физический труд (подъем тяжестей продолжительное время), растяжение связочного аппарата матки (многократные роды).
Клиническая картина характеризуется затяжным течением и неуклонным прогрессированием процесса. Выпадение половых органов усиливается при ходьбе, кашле, поднимании тяжестей. Появляются тянущие боли в паховых областях, крестце. Возможны нарушения менструальной функции (гиперполименорея), функции мочевыделительных органов (недержание и неудержание мочи, частые мочеиспускания). Половая жизнь и беременности возможны.
Диагностика проводится по данным анамнеза, жалоб, гинекологического осмотра, специальных методов исследования (УЗИ, кольпоскопии).
Лечение при опущениях и выпадениях половых органов может быть консервативным и хирургическим. Консервативное лечение сводится к использованию комплекса гимнастических упражнений, направленных на укрепление мышц тазового дна и брюшного пресса.
Методов хирургического лечения существует много, и определяются они степенью патологии, возрастом, наличием сопутствующих экстрагенитальных и генитальных заболеваний.
После операции нельзя садиться неделю, затем неделю можно только присаживаться на твердую поверхность (стул), первые 4 дня после операции необходимо соблюдение общей гигиены, диеты (жидкая пища), дача слабительного или очистительная клизма на 5 сутки, обработка промежности 2 раза в день, снятие швов на 5-6 сутки.
Выворот матки – крайне редкая патология, встречается в акушерстве при рождении неотделившегося последа, в гинекологии – при рождении субмукозного миоматозного узла матки. При этом серозная оболочка матки располагается внутри, а слизистая – снаружи.
Лечение состоит в принятии срочных мер по обезболиванию и вправлению вывернутой матки. При осложнениях (массивный отек, инфекция, массивное кровотечение) показано хирургическое вмешательство по удалению матки.
Приподнятое положение матки является вторичным и может быть обусловлено фиксацией матки после оперативных вмешательств, опухолями влагалища, скоплением крови во влагалище при атрезии девственной плевы.
Профилактика аномалий положения половых органов включает:
устранение этиологических факторов,
коррекция повреждений родовых путей в родах (тщательное ушивание всех разрывов),
оптимальное ведение родов,
гимнастические упражнения при тенденции к опущениям,
соблюдение правил охраны труда и здоровья женщин,
профилактика и лечение запоров,
своевременное оперативное лечение при опущениях для профилактики выпадения половых органов.

Что такое правильное положение половых органов? У здоровой половозрелой женщины, если она стоит вертикально, типичным считается следующее положение половых органов: матка находится в самом центре малого таза, на одинаковом расстоянии от его боковых стенок, симфиза и крестца; матка наклонена несколько кпереди, ее дно направлено к передней брюшной стенке, изгиб между телом и шейкой матки образует тупой угол, открытый кпереди; влагалище располагается в полости малого таза, снаружи и спереди как бы направляясь косо вверх, а кзади - к шейке матки; придатки находятся сбоку и несколько сзади от матки.

Как обеспечивается типичность положения половых органов? Правильное положение женских половых органов обеспечивают следующие факторы: правильное развитие и функционирование поддерживающего аппарата согласованность деятельности брюшного пресса, диафрагмы и мышц тазового дна, определяющая нормальное внутрибрюшное давление.

Неправильное положение половых органов - это стойкие их отклонения от нормального положения, обычно сопровождающиеся патологическими явлениями. Причинами неправильного положения могут быть: Опухоли травмы воспалительные процессы в организме патологические либо многократные роды тяжелый физический труд дистрофия организма половой инфантилизм

Различают следующие виды неправильных положений половых органов смещение всей матки в полости таза - кпереди, кзади, влево, вправо; патологические наклонения матки, при которых ее тело смещается в одну сторону, а шейка - в другую; перегиб тела матки относительно шейки; приподнятие, опущение, выпадение матки; поворот, перекручивание, выворот матки.

Гиперантефлексия (патологическая антефлексия матки) Ненормальный перегиб матки кпереди, вследствие чего между телом матки и шейкой матки образуется острый угол. Основными проявлениями этого состояния являются нарушения менструального цикла), бесплодие. Диагноз ставится на основании гинекологического осмотра - определяются резко отклоненная кпереди, нормальных размеров матка, уплощение влагалищных сводов. Лечение этой патологии заключается в устранении причины, ее вызвавшей. При выраженных болевых ощущениях во время менструации назначаются ненаркотические анальгетики, спазмолитики, противовоспалительные препараты.

Ретрофлексия матки - отклонение тела матки кзади от срединной оси тела. Выделяют фиксированную и подвижную ретрофлексию Причиной фиксированной ретрофлексии является спаечный процесс в малом тазу, возникающий в результате воспалительного процесса или эндометриоза. Подвижная ретрофлексия наблюдается при снижении тонуса поддерживающего, подвешивающего и закрепляющего аппарата матки.

Перекручивание матки Поворот тела матки вокруг продольной оси при фиксированной шейке матки. Причиной этого состояния являются односторонние объемные образования яичника (киста, кистома) или подбрюшинно расположенная миома матки. Лечение - устранение причинного фактора.

Элевация матки Смещение матки вверх. Возможна физиологическая элевация матки при полном мочевом пузыре и прямой кишке. Причиной патологической элевации являются объемные образования придатков, гематомы и другие патологические процессы в малом тазу. Лечение - устранение основного заболевания.

Опущение и выпадение половых органов такое положение матки, при котором шейка матки располагается ниже спинальной линии. Выпадение половых органов - матка выходит из половой щели частично - только шейка матки (частичное выпадение) или полностью (полное выпадение).

Классификация по Малиновскому I степень выпадения половых органов - опущение половых органов - отмечается опущение матки, наружный зев шейки матки находится ниже спинальной плоскости, стенки влагалища доходят до входа во влагалище. II степень - неполное выпадение половых органов - шейка матки выходит за пределы половой щели, а тело располагается выше ее. III степень - полное выпадение половых органов - вся матка располагается ниже половой щели.

Причинами возникновения этих состояний являются следующие факторы: 1) травматизация мышц промежности и тазовой диафрагмы в родах (особенно если промежность не ушивают или она заживает вторичным натяжением), частые роды; 2) слабость мышц промежности, не связанная с родами, возникающая у женщин с астеническим телосложением, пониженным питанием, занимающихся тяжелым физическим трудом, при упорных хронических запорах, при половом инфантилизме, резком похудении; 3) атрофия тканей в пожилом и старческом возрасте.

Клинические проявления: беспокоят болевые ощущения, чувство тяжести внизу живота, ощущение инородного тела во влагалище, нарушение дефекации и мочеиспускания, недержание мочи и газов, усиливающиеся при кашле, чиханье, подъеме тяжестей. При выпадении половых органов на их слизистой оболочке появляются пролежни, трещины, трофические язвы, присоединяется инфекция, которая может распространяться на мочевыводящую систему. Выпавшая матка имеет синюшный цвет, она отечна (из-за нарушения крово- и лимфообращения, легко вправляется при положении больной в горизонтальном положении.

Причинами возникновения аномалий развития половых органов являются: 1) воздействие вредных средовых факторов (интоксикаций, высоких и низких температур), профессиональных вредностей (химического производства, радиоактивных веществ), бытовых интоксикаций (алкоголизма, табакокурения, наркомании, токсикомании) в периоде эмбриогенеза; 2) хромосомные и генные мутации; 3) отягощенная наследственность; 4) возраст родителей старше 35 лет.

Аплазия влагалища полное отсутствие влагалища Аплазия относится к врожденным порокам формирования влагалища. Причиной ее возникновения является нарушение развития каудальных отделов мюллеровых (парамезонефральных) протоков. Наряду с отсутствием влагалища при этой патологии отмечается недоразвитость других отделов половой системы (яичников, маточных труб и матки). Проявляется эта патология, помимо отсутствия влагалища, определяемого при гинекологическом обследовании, аменореей, невозможностью половой жизни. Лечение аплазии влагалища хирургическое. Производится создание искусственного влагалища из участков рядом расположенных органов и тканей: кожного лоскута малых половых губ, участка сигмовидной кишки, брюшины малого таза. При наличии противопоказаний к хирургическому лечению применяется бескровный кольпопоэз - при помощи специального кольпоэлонгатора производят постепенное растяжение кожи преддверия влагалища (в течение 20 дней).

Атрезия девственной плевы заращение девственной плевы. Выявляется в период полового созревания, с началом менструаций, когда в результате отсутствия условий для оттока менструальной крови из влагалища происходит формирование гематокольпоса. Заполненное кровью влагалище имеет шаровидную форму, над ним при ректальном исследовании определяется плотная матка небольших размеров. При гинекологическом осмотре определяются отсутствие отверстия в девственной плеве, ее синюшный цвет и набухание. Скопление крови проявляется отсутствием менструации (ложная аменорея), болями внизу живота и пояснице. Если препятствие не устраняется, формируются гематометра и гематосальпинкс.

Аномалии развития матки Все пороки развития матки делятся на три группы: 1) с отсутствием менструации и невозможностью половой жизни - при аплазии матки и влагалища; 2) с нарушением оттока менструальной крови (полным или частичным), образованием гематокольпоса, гематометры; 3) без нарушения оттока менструальной крови.

Лечение: при отсутствии препятствия оттоку менструальной крови лечение порока не проводится. При одностороннем нарушении оттока менструальной крови проводится хирургическое лечение, направленное на удаление дополнительного влагалища и функционирующего рога матки. При наличии внутриматочной перегородки или двурогой матки, являющихся причиной бесплодия, проводится соответствующая операция

Недоразвитие половых органов называется генитальным инфантилизмом. Генитальный инфантилизм может возникнуть при тяжелых заболеваниях в детстве, нарушениях питания или функции эндокринных желез Относительно нередко наблюдается такая патология, как гермафродитизм - врожденная патология полового развития, при которой в строении наружных половых органов наблюдаются черты и мужского, и женского пола.

Истинный гермафродитизм - порок развития, при котором у человека имеются одновременно и мужские и женские половые железы. Строение наружных половых органов может быть или ближе к мужскому, или ближе к женскому полу. Ложный женский гермафродитизм - патология у женщины, при которой яичники развиты правильно, внутренние половые органы женские, а наружные половые органы ближе к мужским. К этой патологии относят адреногенитальный синдром (врожденное нарушение функции коры надпочечников). Лечение - хирургическое и гормональное

Аномалии развития женских половых органов

Эмбриональное развитие половых органов происходит в тес­ной взаимосвязи с развитием мочевыводящих путей и почек. По­этому аномалии развития этих двух систем часто встречаются одновременно. Почки развиваются по стадиям: предпочка (голов­ная почка), первичная почка (вольфово тело) и окончательная почка. Все эти образования происходят из нефрогенных тяжей, располагающихся вдоль позвоночника. Предпочка быстро исче­зает, превращаясь в мочевой пузырь - впоследствии выводной проток (вольфов ход) первичной почки (вольфово тело). Вольфовы тела в виде валиков располагаются вдоль позвоночника, из­меняясь по мере развития и превращаясь в другие образования. Их остатки в виде тонких канальцев сохраняются в широкой (меж­ду трубой и яичником), воронко-тазовой связках и в боковых от­делах шейки матки и влагалища (гартнеровский ход). Из этих остатков могут впоследствии развиваться кисты. Редукция вольфовых тел и ходов совершается параллельно развитию окончательной почки, происходящей из нефрогенного отдела коитального тяжа. Вольфовы ходы превращаются в мочеточники.

Развитие яичников происходит из эпителия брюшной поло­сти между зачатком почки и позвоночника, занимая область от верхнего полюса до каудального конца вольфова тела. Затем вследствие дифференцировки клеток полового валика возни­кает зародышевый эпителий. Из последнего выделяются круп­ные клетки, превращающиеся в первичные яйцеклетки - овогонии, окруженные фолликулярным эпителием. Из этих комплексов затем образуются примордиальные фолликулы в сформированном корковом слое яичников. По мере формиро­вания яичники постепенно опускаются в малый таз вместе с зачатком матки.

Матка, трубы и влагалище развиваются из мюллеровых ходов, которые возникают в области мочеполовых складок, быстро от них обособляясь (4-5-я неделя внутриутробного развития). В складках вскоре образуются полости. Мюллеровы ходы, распо­лагаясь вдоль вольфовых протоков, опускаются в мочеполовую па­зуху. Срастаясь с ее вентральной стенкой, они образуют холмик - зачаток девственной плевы. Средние и нижние отделы мюллеро­вых ходов сливаются, срастаются и образуют единую полость (10-12-я неделя внутриутробного периода). В итоге из верхних обособленных отделов образуются трубы, из слившихся сред­них - матка, а из нижних - влагалище.

Наружные половые органы развиваются из мочеполовой пазу­хи и кожных покровов нижнего отдела тела зародыша. Внизу ту­ловища зародыша образуется клоака, куда впадают конец кишки, вольфовы ходы с развивающимися в них мочеточниками, а также мюллеровы ходы. Перегородкой клоака делится на дорзальный (прямую кишку) и вентральный (мочеполовую пазуху) отделы. Из верхнего отдела мочеполовой пазухи образуется мочевой пузырь, из нижнего - мочеиспускательный канал и преддверие влагали­ща. Мочеполовая пазуха отделяется от прямой кишки и разделяет­ся на анальный (в нем образуется заднепроходное отверстие) и урогенитальный (в нем образуется наружное отверстие уретры) отделы, а часть между ними является зачатком промежности. Спе­реди от клоачной мембраны образуется половой бугорок - зача­ток клитора, а вокруг него - половые валики - зачатки больших половых губ. На задней поверхности полового бугорка образуется желобок, края которого превращаются в малые половые губы.

Пороки развития половых органов возникают обычно в эмбриональном периоде, редко - в постнатальном. Частота их возрастает (2-3%), что особенно было отмечено в Японии через 15-20 лет после ядерных взрывов в Хиросиме и Нагасаки (до 20%). Причинами аномального развития половых органов считаются тератогенные факторы, действующие в эмбриональный, возмож­но, в фетальный и даже постнатальный периоды. Тератогенные факторы можно разделить на внешние и внутренние. К внешним относятся: ионизирующие излучения; инфекции; лекарственные средства, особенно гормональные; химические; атмосферные (недостаток кислорода); алиментарные (нерациональное пита­ние, дефицит витаминов) и многие другие, нарушающие процес­сы метаболизма и клеточного деления. К внутренним тератоген­ным воздействиям относятся все патологические состояния материнского организма, особенно способствующие нарушени­ям гармонального гомеостаза, а также наследственные.

Классифицировать пороки развития женских половых орга­нов можно по степени тяжести: легкие, не влияющие на функ­циональное состояние половых органов; средние, нарушающие функцию половых органов, но допускающие возможность дето­рождения; тяжелые, исключающие возможность выполнения де­тородной функции. В практическом плане более приемлема клас­сификация по локализации.

Пороки развития яичников, как правило, обусловлены хро­мосомными нарушениями и сопровождаются или способствуют патологическим изменениям всей репродуктивной системы, а не­редко - и других органов и систем. Наиболее частой из таких ано­малий является дисгенезия гонад в различных формах (чистая, смешанная и синдром Шерешевского-Тернера). Это тяжелые по­роки, требующие специального лечения и пожизненной замести­тельной гормонотерапии. В эту группу относится также синдром Клайнфельтера, когда организм формируется по мужскому типу, но с некоторыми признаками интерсексуализма, проявлениями ко­торого может быть, например, гинекомастия. Полное отсутствие одного или обоих яичников, а также наличие добавочного третье­го (хотя в литературе и упоминается) практически не встречается. Недостаточное анатомическое и функциональное развитие яич­ников может быть первичным или вторичным и обычно сочетает­ся с недоразвитием других отделов половой системы (варианты полового инфантилизма, гипофункции яичников).

Аномалии развития труб, матки и влагалища являются наибо­лее частыми и практически важными, могут быть в виде средних и тяжелых форм. Из аномалий труб можно отметить их недо­развитие, как проявление генитального инфантилизма. К редким аномалиям относятся их аплазия, рудиментарное состояние, до­бавочные отверстия в них и добавочные трубы.

Аплазия влагалища (aplasia vaginae) (синдром Рокитанского-Кюстера) - одна из частых аномалий. Является следствием недо­статочного развития нижних отделов мюллеровых ходов. Она со­провождается аменореей (как истинной, так и ложной). Половая жизнь при этом нарушена или невозможна. Лечение хирургичес­кое: бужирование из нижнего отдела; создание искусственного вла­галища из кожного лоскута, участков тонкой, сигмовидной кишки. В последнее время его формируют из тазовой брюшины. Создается влагалище в искусственно сформированном канале между прямой кишкой, мочеиспускательным каналом и дном мочевого пузыря. Нередко аплазия влагалища сочетается с признаками задержки раз­вития матки, труб и яичников. Другие варианты аномалии влага­лища сочетаются с пороками развития матки.

Пороки развития матки встречаются наиболее часто среди пороков гениталий. Из пороков матки, развивающихся в постнатальном периоде, можно отметить гипоплазию, инфантилизм, которые сочетаются и с аномальным положением этого органа - гиперантефлексией или геперретрофлексией. Матка с такими пороками от­личается от нормальной матки меньшими размерами тела и более длинной шейкой (инфантильная матка) или пропорциональным уменьшением тела и шейки. В норме на тело матки приходится 2/3, а на шейку - 1/3 объема матки. При инфантилизме и гипоплазии матки в зависимости от степени выраженности могут быть амено­рея или альгодисменорея. Последний симптом особенно часто на­блюдается при сочетании этих пороков с гиперфлексией. Лечение проводится аналогично таковому при гипофункции яичников, с ко­торой эти пороки сочетаются. Альгодисменорея нередко исчезает при выпрямлении угла между шейкой и телом матки с помощью расширителей Гегара. К порокам матки, сформировавшимся в эмб­риональном периоде вследствие нарушений слияния мюллеровых ходов, относятся комбинированные пороки матки и влагалища (рис. 17). Наиболее выраженной формой является наличие совер­шенно самостоятельных двух половых органов: двух маток (каждая с одной трубой и одним яичником), двух шеек и двух влагалищ (uterus didelphus). Это крайне редкий порок Чаще встречается такое удвоение при наличии связи между стенками матки (uterus duplex et vagina duplex). Этот вид порока может сочетаться с другими. Например, при частичной атрезии одного из влагалищ образуется haematocolpos. Иногда полость одной из таких маток слепо заканчивается, а ее шей­ка и второе влагалище отсутствуют - имеется удвоение матки, но одна из них в виде рудимента. При наличии разделения в области тела матки и плотного соединения в области шейки образуется дву­рогая матка - uterus bicornis. Она бывает с двумя шейками (uterus bicornis biccollis), а влагалище имеет обычное строение или в нем существует частичная перегородка (vagina subsepta). Двурогость мо­жет быть выражена незначительно, лишь в области дна, где образу­ется углубление, - седловидная матка (uterus arcuatus). Седловид­ная матка может иметь полную перегородку, распространяющуюся на всю полость (uterus arcuatus septus) или частичную, в области дна или шейки (uterus subseptus). В последнем случае наружная поверх­ность матки может быть обычной. Удвоения матки и влагалища мо­гут не давать симптомов. При их хорошем развитии (с обеих или с одной стороны) менструальная, половая и детородная функции мо­гут быть не нарушены. В таких случаях лечение не требуется. В случае препятствий, которые в родах могут представлять перегородки влагалища, последние рассекаются. При атрезии одного из влага­лищ и скоплении в нем крови показано оперативное лечение. Осо­бую опасность представляет беременность в рудиментарной матке (вариант внематочной беременности). При запоздалой диагности­ке происходит ее разрыв, сопровождающийся массивным кровоте­чением. Такая патология требует срочного оперативного лечения.

Диагностика аномалий развития яичников, матки, труб и вла­галища осуществляется по данным клинических, гинекологичес­ких и специальных (УЗИ, рентгенография, гормональные) иссле­дований.

Гинатрезии - нарушение проходимости полового канала в области девственной плевы (atresia hymenalis), влагалища (atresia vaginalis) и матки (atresia uterina). Считается, что они могут быть врожденными и приобретенными в постнатальный период. Ос­новной причиной врожденных и приобретенных аномалий является инфекция, вызывающая воспалительные заболевания ге­ниталий, а также не исключается возможность их развития вследствие дефектов мюллеровых ходов.

Атрезия девственной плевы проявляется обычно в период половой зрелости, когда менструальная кровь скапливается во вла­галище (haematocolpos), матке (haematometra) и даже в трубах (haematosalpinx) (рис. 18). В сроки менструаций возникают схват­кообразные боли и недомогание. Болезненные ощущения могут быть постоянными за счет сдавления «кровяной опухолью» сосед­них органов (прямой кишки, мочевого пузыря). Лечение - кресто­образный разрез плевы и удаление содержимого половых путей.

Атрезии влагалища могут локализоваться в различных от­делах (верхний, средний, нижний) и иметь различную протяжен­ность. Сопровождаются той же симптоматикой, что и атрезия дев­ственной плевы, включая отсутствие выхода менструальной крови и недомогание в сроки менструаций (molimina menstrualia). Ле­чение - хирургическое.

Атрезия матки обычно возникает вследствие зарастания внутреннего зева шеечного канала, обусловленного травматичес­кими повреждениями или воспалительными процессами. Симп­томы аналогичны, как при гинатрезиях более низких отделов. Ле­чение также хирургическое - раскрытие цервикального канала и опорожнение матки.

Рис. 1 7. Схема различных пороков развития матки: а - двойная матка; б - удвоение матки и влагалища; в - двурогая матка; г - матка с перего­родкой; д - матка с неполной перегородкой; е - однорогая матка; ж - несимметричная двурогая матка (один рог рудиментарный).

Пороки развития наружных половых органов проявляются в виде гермафродитизма. Последний может быть истинным и лож­ным. Истинный гермафродитизм - это когда в половой железе существуют функционирующие специфические железы яичника и семенника (ovotestis). Однако даже при наличии такого строе­ния половых желез обычно элементы мужской железы не функцио­нируют (отсутствует процесс сперматогенеза), что фактически по­чти исключает возможность истинного гермафродитизма. Псевдогермафродитизм - это аномалия, при которой строение половых органов не соответствует половым железам. Женский псевдогермафродитизм характеризуется тем, что при наличии яичников, матки, труб и влагалища наружные половые органы по строению напоминают мужские (разной степени выражен­ности). Различают наружный, внутренний и полный (наружный и внутренний) женский псевдогермафродитизм. Наружный жен­ский псевдогермафродитизм характеризуется гипертрофией клитора и наличием сращения больших половых губ по средней линии наподобие мошонки при выраженных яичниках, матке, трубах и влагалище. При внутреннем гермафродитизме наряду с выраженными внутренними половыми женскими органами су­ществуют вольфовы ходы (выводные протоки семенников) и парауретральные железы - гомологи предстательной железы. Со­четание этих двух вариантов представляет полный женский гермафродитизм, который встречается крайне редко. Выделяют еще пороки, при которых прямая кишка открывается в область преддверия влагалища ниже девственной плевы (anus vestibularis) или во влагалище (anus vaginalis). Из пороков мочеиспускатель­ного канала редко отмечаются гипоспадия - полное или частич­ное отсутствие уретры и эписпадия - полное или частичное рас­щепление передней стенки клитора и уретры. Коррекция пороков наружных половых органов достигается только хирургическим путем, причем не всегда с полным эффектом.

Аномалии положения половых органов - стойкое отклоне­ние их от нормальной анатомической локализации, что может приводить к патологическим проявлениям.

492 Практическая гинекология

Этиологические факторы:

♦ опухоли, локализующиеся в половых органах (миома матки, кистомы яичников и др.) или за их пределами (опухоли прямой кишки, мочевого пузыря);

♦ воспалительные заболевания, спаечные процессы в ма­лом тазу, приводящие к фиксации матки к париеталь­ной брюшине;

♦ аномалии развития половых органов;

♦ повреждение промежности, влагалища, связочного ап­парата;

♦ приобретенные заболевания, снижающие тонус тканей половых органов;

♦ гипоэстрогения постменопаузального периода.

Виды аномалий. Существует несколько вариантов аномалий положения половых органов:

1. Патологическая позиция (positio) и наклон (versio) матки.

2. Перегиб тела матки (flexio).

3. Поворот (rotatio) и перекручивание (torsio) матки.

4. Смещение матки в вертикальной плоскости: подня­тие кверху (elevatio), опущение (descensus) и выпадение (prolapsus), выворот матки (inversio).

Патологическая позиция (positio) - отклонение продольной оси матки от средней линии таза. Среди неправильных пози­ций матки (смещение в горизонтальной плоскости) выделяют следующие виды:

Антепозиция (antepositio) - смещение матки вперед. Как фи­зиологическое явление наблюдается при переполнении прямой кишки. Может быть вызвано опухолью прямокишечно-маточ­ного пространства или наличием в нем экссудата.

Ретропозиция (retropositio) - смещение матки назад при со­хранении правильного направления оси матки. Возникает при переполнении мочевого пузыря, объемных образованиях мало­го таза, расположенных впереди матки.

Латеропозиция (lateropositio) - смещение матки в сторону. Латеропозиция может наблюдаться при опухолях малого таза, воспалительных инфильтратах околоматочной клетчатки, бы­вает двух видов:

Глава 11. Аномалии положения половых органов 493

2. Синистропозиция (sinistropositio) - смещение матки влево.

Патологический наклон (versio) - смещение тела матки в одну сторону, а шейки матки - в другую. Возникает в результате воспалительных процессов в клетчатке таза и связочном аппа­рате внутренних половых органов. Существуют такие патологи­ческие наклоны матки:

1. Антеверзия (anteversio) - тело матки смещено кпереди, а шейка - кзади.

2. Ретроверзия (retroversio) - тело матки смещено кзади, а шейка - кпереди.

4. Синистроверзия (sinistroversio) - тело матки наклонено влево, а шейка - вправо.

Перегиб (flexio) тела матки относительно шейки. Виды пере­гиба матки:

1. Гиперантефлексия (hyperanteflexio) - патологический пе­региб матки кпереди, когда между телом и шейкой матки обра­зуется острый угол открытый кпереди (в норме - тупой угол, открытый кпереди).

Гиперантефлексия часто сопутствует половому инфанти­лизму (размеры шейки матки превышают длину тела матки), реже - результат воспалительных процессов в органах малого таза, крестцово-маточных связках. При гиперантефлексии мо­чевой пузырь не прикрывает матку, при этом кишечные петли проникают между маткой и мочевым пузырем, оказывая давле­ние на последний. При длительном воздействии возможно сме­щение мочевого пузыря и влагалища книзу. Наблюдается ги-поменорея, альгодисменорея, постоянная боль в области таза, диспареуния, бесплодие. Часто обнаруживаются структурные и функциональные изменения, присущие гипоплазии матки: шейка матки имеет коническую форму, тело небольшой вели­чины, соотношение между телом и шейкой матки соответствует детскому возрасту, когда шейка по длине приближается к раз­мерам тела матки или превышает их. Кроме того, отмечается

494 Практическая гинекология

слабость связочного аппарата, что обусловливает смещение матки (остроугольная гиперантефлексия) кзади.

2. Ретрофлексия (retroflexio) - перегиб тела матки дугообразно назад с образованием между телом и шейкой матки угла, открыто­го кзади, при этом тело матки направлено кзади, а шейка - кпе­реди. Мочевой пузырь не прикрыт маткой, при этом кишечные петли проникают в пузырно-маточное пространство и давят на стенку мочевого пузыря и на переднюю поверхность тела матки. При влагалищном исследовании шейка матки обращена кпере­ди, тело матки располагается кзади и определяется через задний свод, между телом и шейкой матки угол, открытый кзади.

3. Ретродевиация (retrodeviatio) - это сочетание ретрофлек­сии и ретроверсии. Существует два варианта ретродевиации: подвижная и фиксированная. Причинами данного состояния являются анатомо-физиологические нарушения (снижение тонуса поддерживающего, подвешивающего и фиксирующе­го аппарата половых органов), резкое снижение массы тела, неправильное ведение послеродового периода. Фиксирован­ная ретродевиация матки развивается вследствие перенесен­ных воспалительных заболеваний женских половых органов, наружного эндометриоза, опухолей органов малого таза. При фиксированной ретродевиации наблюдаются боли в нижних отделах живота и в области крестца, гиперполименорея, альго-дисменорея, нарушение функции тазовых органов, невынаши­вание беременности.

Поворот (rotatio) матки. При повороте матка повернута вок­руг продольной оси. Возникает в результате воспаления крестцо-во-маточных связок, их укорочения, а также при наличии опухо­лей малого таза, которые находятся сзади и по бокам от матки.

Перекручивание (torsio) матки - поворот тела матки в облас­ти нижнего сегмента при фиксированной шейке. Причинами данного состояния являются:

♦ односторонние объемные образования придатков матки;

♦ большие субсерозные миоматозные узлы на матке.
Смещение внутренних половых органов в вертикальной плос­
кости

Элевация (elevatio) матки - смещение вверх, при этом дно матки расположено выше входа в малый таз, а влагалищная

Глава П. Аномалии положения половых органов 495

часть шейки матки выше спинальной плоскости. Среди причин развития этой патологии выделяют:

1. Физиологические причины (переполнение мочевого пузыря и прямой кишки).

2. Патологические причины:

Скопление менструальной крови во влагалище вследствие атрезии гимена или нижнего отдела вла­галища;

Объемные опухоли влагалища и прямой кишки;

Осумкованные воспалительные выпоты в прямоки­шечно-маточном углублении;

Сращение матки с передней брюшной стенкой после лапаротомии (кесарево сечение, вентрофиксация).

Опущение (descensus) и выпадение (prolapsus) матки и влага­лища подробно описаны в разделе 11.3.

Клинические проявления у больных с неправильными по­ложениями половых органов определяются основным патоло­гическим процессом, который вызвал ту или иную аномалию положения. Лечение при всех аномалиях положения половых органов прежде всего должно быть направлено на коррекцию основного заболевания.

Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Размещено на http://www.allbest.ru/

Министерство здравоохранения Республики Казахстан

АО «Медицинский университет Астана»

Кафедра акушерства и гинекологии

«Аномалии развития и положения женских половых органов. Роль тератогенных воздействий внешней среды на наследственность»

Выполнил: Хван А.В., 531 гр.,

лечебный факультет

г. Астана, 2011 год

Развитие женской половой сферы

Классификация

Операция по созданию искусственного влагалища

Гинатрезии

Инфантилизм

Дисгинезия гонад

Гермафродитизм

Смещение половых органов по вертикальной оси

Тератогенные факторы

Приложение

Развитие женской половой системы

Эмбриональное развитие половых органов происходит в тесной взаимосвязи с развитием мочевыводящих путей и почек. Поэтому аномалии развития этих двух систем нередко встречаются совместно. Почки развиваются по стадиям: предпочка (головная почка), первичная почка (вольфово тело) и окончательная почка. Все эти образования происходят из нефрогенных тяжей, располагающихся вдоль позвоночника. Предпочка быстро исчезает, превращаясь в мочевой пузырь. Выводной проток предпочки сохраняется и становится протоком для следующей генерации почки - первичной почки (вольфово тело). Вольфовы тела в виде валиков располагаются вдоль позвоночника, изменяясь по мере развития и превращаясь в другие образования. Их остатки в виде тонких канальцев сохраняются в широкой и воронко-тазовой связках, а также в боковых отделах шейки матки и влагалища (гартнеровских ход). Из этих остатков впоследствии могут развиваться кисты. Редукция вольфовых тел и ходов совершается параллельно развитию окончательной почки, происходящей из нефрогенного отдела коитального тяжа. Вольфовы ходы превращаются в мочеточники.

Развитие яичников. Зачатки половых желез возникают на ранних стадиях эмбриогенеза (первые недели) и на первоначальном этапе имеют индифферентный характер, т. е. в них нет преобладания элементов женского или мужского пола. Развитие яичников происходит из целомического эпителия брюшной полости, располагающегося между зачатком почки и позвоночника. Этот участок - половой валик (зародышевая складка) - простирается от верхнего полюса вольфова тела до каудального конца. Под влиянием генетических факторов из половых валиков образуются или яичники, или тестикулы.

В результате дифференцировки и пролиферации клеток полового валика обособляется поверхностно расположенный зародышевый эпителий. Среди кубических эпителиальных клеток зародышевого слоя выделяются крупные округлые клетки, превращающиеся в первичные яйцеклетки - овогонии. Мелкие эпителиальные клетки вокруг овогоний образуют фолликулярный эпителий - зачаток зернистой оболочки. Комплексы этих клеток постепенно погружаются вглубь, обособляются от зародышевого эпителия, и вокруг них образуются прослойки эмбриональной соединительной ткани, которая проникает из места соприкосновения полового валика с вольфовым телом. Так постепенно возникает корковый слой яичника, включающий примордиальные фолликулы, отделенные друг от друга прослойками соединительной ткани.

Одновременно с развитием элементов коркового слоя образуется богатый сосудами мозговой слой яичника из элементов среднего зародышевого листка. Процесс формирования яичников происходит постепенно: по мере развития они смещаются и опускаются в малый таз вместе с зачатком матки.

Будущие яичники в виде зачатков без различия по мужскому или женскому типу формируются из половых желез на 5-6 неделе внутриутробного развития. А развитие их по женскому типу начинается с 11-12 недели.

Матка, трубы и влагалище развиваются из мюллеровых протоков, которые образуются на четвертой неделе внутриутробной жизни в области мочеполовых складок и быстро обособляются от них. Мюллеровы протоки вначале сплошные(4 - начало 5 недели), затем в результате распада центрально расположенных эпителиальных клеток в них образуется полость(8-11 неделя) Располагаясь вдоль вольфовых протоков, мюллеровы протоки направляются книзу, опускаются в мочеполовую пазуху, срастаются с ее вентральной стенкой, образуя холмик - зачаток девственной плевы. По мере роста зародыша средние и нижние отделы мюллеровых протоков сближаются и, наконец, сливаются, образуя общую полость. Из верхних отделов мюллеровых протоков образуются трубы, из слившихся средних отделов - матка, из нижних - влагалище. Мышечные элементы матки, маточных труб и влагалища образуются из мезенхимы, окружающей мюллеровы ходы.

Наружные половые органы образуются из мочеполовой пазухи и кожных покровов нижнего отдела тела зародыша.

На нижнем конце туловища зародыша образуется клоака, куда впадают конец кишки, вольфовы ходы с развивающимися из них мочеточниками, а затем и мюллеровы ходы.

Из клоаки отходит аллантоис - мочевой проток. Перегородка, идущая сверху, делит клоаку на дорсальный и вентральный отдел - мочеполовую пазуху.

Из верхнего отдела мочеполовой пазухи образуется мочевой пузырь, из нижнего - мочеиспускательный канал и преддверие влагалища.

Вентральная поверхность клоаки (клоачная мембрана) вначале является сплошной.

С окончанием процесса отделения мочеполовой пазухи от прямой кишки клоакальная мембрана также разделяется на анальный и урогенитальный отделы. Промежуточная часть между указанными отделами является зачатком промежности.

В дальнейшем образуется отверстие в урогенитальной мембране (наружное отверстие уретры) и в анальной мембране (заднепроходное отверстие).

Спереди от клоачной мембраны по средней линии возникает клоачный бугорок. В передней части клоачного бугорка возникает половой бугор (зачаток клитора) 10-11(зачаток клитора), вокруг которого образуются полулунной формы валики (половые валики), являющиеся зачатками половых губ.

На нижней поверхности полового бугорка, в области, смежной с мочеполовой пазухой, образуется желобок, края которого превращаются впоследствии в малые половые губы.

Пороки развития половых органов

Аномалии развития половых органов возникают обычно в эмбриональном периоде, редко в постнатальном. Частота их возрастает (2-3 %), что особенно отмечено в Японии через 15-20 лет после ядерных взрывов в Хиросиме и Нагасаки (до 20 %).

Этиология. В настоящее время выделяют 3 группы причин, приводящих к порокам внутриутробного развития: наследственные, экзогенные, мультифакториальные. Возникновение пороков развития гениталий относится к так называемым критическим периодам внутриутробного развития. В основе лежат отсутствие слияния каудальных отделов парамезонефральных (мюллеровых) ходов, отклонения в преобразованиях урогенитального синуса, а также патологическое течение органогенеза гонад (зависящее от особенностей развития первичной почки и от своевременности миграции гоноцитов в эмбриональную закладку гонады). Порочная дифференциация половых органов лишь отчасти (16%) обусловлена генетическими причинами, причем чаще на генном уровне, чем на хромосомном. В основном разбираемые аномалии возникают в связи с патологическими условиями внутриутробной среды, которые, впрочем, реализуются через изменения в наследственном аппарате клеток эмбриона либо ускоряют проявление уже имеющихся дефектов генотипа.

Показательно, что матери девушек, которые страдают аномалиями половых органов, часто указывают на патологическое течение у них беременности: ранние и поздние токсикозы (25%), неполноценное питание (18%), инфекции в ранние сроки - от 5% до 25%. Аномалии развития могут быть вызваны и другими антенатальными повреждающими факторами: профвредностями, фармакологическими и бытовыми отравлениями, экстрагенитальными заболеваниями у матери: в сумме эти факторы составляют до 20 % причин аномалий половых органов. Поскольку повреждающий фактор действует не только (не строго избирательно) на закладки половых органов, но и на другие закладки одновременно, то с пороками развития гениталий (одностороння агенезия почки), кишечника (атрезия заднего прохода), костей (врожденный сколиоз), а также врожденные пороки сердца и другие отклонения. Это обстоятельство заставляет гинеколога подвергать девочек более тщательному дополнительному урологическому, хирургическому и ортопедическому обследованиям.

Классификация аномалий женских половых органов по степени тяжести:

· легкие, не влияющие на функциональное состояние половых органов;

· средние, нарушающие функцию половых органов, но допускающие возможность деторождения;

· тяжелые, исключающие возможность выполнения детородной функции.

В практическом плане более приемлема классификация по локализации.

1. пороки развития яичников

2. пороки развития маточных труб

3. пороки развития влагалища

4. пороки развития матки

Пороки развития яичников, как правило, обусловлены хромосомными нарушениями, сопровождаются или способствуют патологическим изменениям всей репродуктивной системы, а нередко других органов и систем. (врожденные и приобретенные), по классификации Stange (1963), подразделяют на следующие виды: агонадизм истинный (аплазия желез) и ложный (регрессивная форма); гипергонадизм истинный (гиперплазия) и ложный (фиброкистозный и поликистозный яичники); гипогонадизм первичный (гипоплазия яичников) и вторичный (атрофия их); амбиогонадизм (односторонний и двусторонний). Причиной первичного гипогонадизма являются аномалии в хромосомах половых желез, вторичного--гонадо-тропная недостаточность гипофиза

Из аномалий развития наиболее часто встречается отсутствие гонады с одной стороны, что обычно сочетается с однорогой маткой. Относительно редко встречается полное отсутствие гонадной ткани. В этих случаях на месте гонад находят фиброзные тяжи. Такая аномалия характерна для различных видов дисгенезий яичников, включая генетические (синдром Тернера-Шерешевского). Часто диагностируется врожденное или приобретенное недоразвитие яичников (гипогонадизм). Аномальные яичники нередко располагаются в несвойственных им местах, например в паховом канале.

Ведущим симптомом аномалий яичников является нарушение менструальной функции в виде аменореи или полименореи. Другим частым симптомом служит появление в пубертатном периоде болей в животе, ежемесячно усиливающихся. Для установления диагноза необходимо проведение комплекса дополнительных исследований, включая инструментальные.

Из аномалий труб можно отметить их недоразвитие, как проявление генитального инфантилизма. К редким аномалиям относятся аплазия (отсутствие), рудиментарное состояние, добавочные отверстия в них и добавочные трубы. пороки развития маточных труб, имеющие практическое значение: чрезвычайно длинные трубы, которые могут перекручиваться или вовлекаться в грыжевой мешок при паховых грыжах; спиралеобразная форма труб, перекруту которых способствуют воспалительные процессы придатков, спайки, опухоли и нарушения перистальтики труб; врожденные облитерации труб или их маточных отверстий, а также их атрезии, клинически проявляющиеся бесплодием; удвоение труб, обычно сопровождающееся удвоением яичников; добавочные слепые ходы; добавочные отверстия, чаще располагающиеся вблизи от брюшного отверстия трубы; врожденные дивертикулы труб.

Аплазия влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера) - отсутствие влагалища вследствие недостаточного развития нижних отделов мюллеровых ходов. Сопровождается аменореей. Обычно патология выявляется по достижении девушкой полового созревания, когда при первых же менструациях возникает гематометра, а затем гематосальпингс. Сильные боли соответствуют дням менструации. Если присоединяется инфекция, возможно нагноение содержимого матки и маточных труб. Половая жизнь при этом нарушена или невозможна. Лечение хирургическое: бужирование из нижнего отдела; создание искусственного влагалища из кожного лоскута, участков тонкой или сигмовидной кишки, тазовой брюшины в искусственно созданном канале между прямой кишкой, мочеиспускательным каналом и дном мочевого пузыря.

Операция создания искусственного влагалища

Операция создания искусственного влагалища предпринимается по поводу аплазии или резко выраженной гипоплазии влагалища, сочетающейся с отсутствием матки. Существует большое число предложений по созданию искусственного влагалища. Некоторые из вмешательств в настоящее время уже не применяются, например операция кольпопоэза из тонкой кишки, другие применяются очень редко из-за неудовлетворительных результатов (кольпопоэз с использованием пересадки свободных кожных лоскутов или стебельчатых трансплантатов кожи, а также околоплодных оболочек). Наибольшее признание получила операция кольпопоэза из отрезков толстой кишки (сигмовидной, прямой), которая по своим отдаленным результатам превосходит все остальные. Вместе с тем, это вмешательство дает все еще довольно значительное число осложнений. Среди серьезных осложнений следует назвать образование кишечных свищей. В некоторых случаях отмечаются смертельные исходы.

Некоторые современные предложения хотя и отличаются относительной безопасностью, но по конечным результатам их нельзя признать удовлетворительными; например, предложение о создании влагалища при помощи аллопластических материалов (лавсана) при проверке оказалось несостоятельным.

Из последних модификаций безусловно заслуживает внимания методика создания искусственного влагалища из брюшины. Учитывая изложенное, будет рассмотрена техника кольпопоэза из сигмовидной и прямой кишки, а также из брюшины прямокишечно-маточного углубления.

При использовании операций кольпопоэза из сигмовидной кишки и брюшины с целью создания ложа будущего влагалища первым моментом вмешательства является расщепление перегородки между уретрой, мочевым пузырем и прямой кишкой путем тупого прокладывания хода в клетчатке между этими органами.

Четырьмя мягкими зажимами захватываются вверху и внизу основания малых половых губ, растягивается вход во влагалище. Становится хорошо доступным для осмотра неразвитое рудиментарное влагалище. Отступя от наружного отверстия уретры на 1,5--2 см книзу, в поперечном направлении рассекается слизистая влагалища и вначале острым путем, а затем тупфером расслаивается клетчатка. Канал доводится до брюшины прямокишечно-маточного углубления.

Расслоение облегчается, если после рассечения фасции тазовой диафрагмы в создаваемый канал завести ложкообразное зеркало. Продвигая зеркало вглубь, тупферами, захваченными корнцангами, удается легко расслоить в стороны, вверх и вниз пузырно-кишечную клетчатку.

Обычно, если расслоение идет легко, что свидетельствует о том, что разделяется тонкий слой клетчатки, значительного кровотечения не наблюдается. Для гемостаза достаточно наложить 2--3 кетгутовых шва и завести на короткий промежуток времени марлевый тампон. Швы приходится накладывать на кровоточащие участки под уретрой и реже -- на боковые поверхности созданного канала.

При правильном расслоении клетчатки по окончании создания канала становится отчетливо видной нависающая передняя стенка мочевого пузыря, а в глубине сзади -- приподнимающаяся небольшим валиком прямая кишка. К окончанию этого этапа операции рекомендуется произвести катетеризацию мочевого пузыря для исключения возможного ранения.

Дальнейшие этапы операции создания искусственного влагалища зависят от выбора способа создания искусственного влагалища. Оно может быть сформировано из отрезка сигмовидной кишки, прямой кишки или брюшины маточно-прямокишечного углубления.

Пороки развития матки встречаются наиболее часто. Гипоплазия, инфантилизм развиваются в постнатальном периоде и сочетаются с аномалиями положения этого органа (гиперантефлексия или геперретрофлексия). Матка с такими пороками отличается от нормальной матки меньшими размерами тела и более длинной шейкой (инфантильная матка) или пропорциональным уменьшением тела или шейки матки.

К порокам матки, сформировавшихся в эмбриональном периоде вследствие нарушений слияния мюллеровых ходов, относятся комбинированные пороки матки и влагалища. Наиболее выраженной и крайне редкой формой является наличие самостоятельных двух половых органов: двух маток (каждая с одной трубой и одним яичником), двух шеек, двух влагалищ. При разделении матки в области тела матки и плотного сращения в области шейки образуется двурогая матка. Она бывает с двумя шейками, а влагалище имеет обычное строение или с частичной перегородкой. Двурогость может быть выражена незначительно, образуется углубление лишь в области дна - седловидная матка. Такая матка может иметь полную перегородку в полости или частичную (в области дна или шейки).

Диагностика аномалий развития яичников, матки, труб, влагалища осуществляется по данным клинических, гинекологических и специальных (УЗИ, рентгенография, гормональные) исследований.

Uterusdidelfus - удвоение матки и влагалища при их обособленном положении. При этом оба половых аппарата разделены поперечной складкой брюшины. Эта патология возникает при отсутствии правильно развитых парамезонефральных протоков, причем с каждой стороны лишь один яичник. Обе матки хорошо функционируют, и с наступлением половой зрелости беременность может возникать поочередно то в одной, то в другой.

Операция при двурогой матке.

Один из видов метро пластики разработан P. Strassman. После производства лапаротомии уточняется состояние матки и устанавливается степень разделения рогов. Для удобства дальнейших действий на дно каждого рога накладываются две-три лигатуры, потягиванием за которые рога растягиваются в стороны. Этим приемом достигается хороший обзор медиальных поверхностей и места слияния рогов.

По медиальной боковой поверхности каждого рога, начиная от дна, проводится разрез его стенки до полости. Обычно значительного кровотечения при этом не бывает, так как основные маточные сосуды проходят по латеральным краям рогов.

Края раны растягиваются и осматривается перегородка, спускающаяся к области внутреннего зева. Перегородка иссекается вместе с частью стенки матки.

Затем на переднюю и заднюю стенки раны накладывают двузубцы и энергично растягивают их в передне-заднем направлении. Стенки матки сближаются таким образом, чтобы произошло смыкание между собой углов раны в области дна. В результате этого приема рана матки, располагающаяся во фронтальной плоскости, перемешается в сагиттальную. В этом же направлении производится ушивание матки: мышечно-мышечные и серозно-мышечные кетгутовые швы.

Uterusduplexetvaginaduplex - аномалия развития, сходная с предыдущей, однако на определенном участке обе части более тесно соприкасаются друг с другом, часто с помощью фиброзно-мышечной перегородки. Одна из маток нередко уступает другой по величине и в функциональном отношении, причем на стороне недоразвития может наблюдаться атрезия гимена или внутреннего маточного зева.

Uterusbicornisbicollis -- представляет собой менее выраженное последствие отсутствия слияния парамезонефральных протоков. Здесь имеются общее влагалище и раздвоение шейки и тела матки.

Uterusbicornisunicollis -- аномалия развития, при которой слияние парамезонефральных протоков распространяется на проксимальные части средних отделов.

Uterusbicornis с рудиментарным рогом обусловлена значительным отставанием в развитии одного из парамезонефральных протоков. Существование функционирующего рудиментарного рога сопровождается полименореей, альгодисменореей, инфицированием. В рудиментарном роге может развиться эктопическая беременность.

Uterusunicornis - возникает при глубоком поражении одного из парамезонефральных протоков. При данной аномалии, как правило, отсутствуют одна почка и один яичник.

Ut- влагалище и матка представлены тонкими соединительнотканными зачатками. Иногда в этих зачатках имеется просвет, выстланный однослойным цилиндрическим эпителием с подлежащим тонким слоем эндометриальноподобной стромы без железистых элементов.

Гинатрезии

Гинатрезии - нарушение проходимости полового канала в области девственной плевы, влагалища и матки. Они могут быть врожденными и приобретенными. Основной причиной приобретенных аномалий является инфекция, вызывающая воспалительные заболевания гениталий. Врожденные гинатрезии связаны с дефектом мюллеровых ходов.

Атрезия девственной плевы проявляется обычно в период половой зрелости, когда менструальная кровь скапливается во влагалище, матке и даже в трубах. В сроки менструаций возникают схваткообразные боли и недомогание. Лечение - крестообразный разрез плевы и удаление содержимого половых путей.

Атрезии влагалища могут локализоваться в различных отделах и иметь различную протяженность. Сопровождаются той же симптоматикой, что и атрезия девственной плевы. Лечение - хирургическое.

Атрезия матки обычно возникает вследствие зарастания внутреннего зева шеечного канала, обусловленного травматическими повреждениями или воспалительными процессами. Симптомы аналогичны. Лечение также хирургическое - раскрытие цервикального канала и опорожнение матки.

Инфантилизм

Половой инфантилизм характеризуется недоразвитием половых органов и гипофункцией яичников. Причинами инфантилизма являются генетические факторы, осложнения внутриутробного развития, а также нарушение питания, детские инфекции, ревматизм, операции на яичниках.

Различают два варианта полового инфантилизма:

а) сопровождающийся овариальной недостаточностью;

б) не сопровождающийся гипофункцией яичников.

Для инфантилизма характерно снижение сократительной функции матки, пониженная чувствительность яичников к гонадотропным гормонам, а органов-мишеней - к стероидным гормонам. Имеется избыточная продукция ФСГ при недостаточной выработке ЛГ.

Девочка с инфантилизмом невысокого роста, тонкокостная. Таз равномерно суженный. Отмечаются поздние менархе. Различают три степени недоразвития матки: рудиментарная, инфантильная и гипопластическая матка. Рудиментарная матка имеет длину от 1 до 3 см, при этом большую ее часть составляет шейка. У таких больных отмечается гипоэстрогения и стойкая аменорея. Инфантильная матка длиной более 3 см, соотношение между шейкой и телом составляет 3:1. Яичники при этом располагаются высоко, маточные трубы длинные и извитые. Обнаруживают гиперантефлексию матки, слабую выраженность сводов влагалища. Гипопластическая матка длиной 6--7 см. Соотношение между длиной шейки и тела матки правильное - 1:3. Данная патология может самостоятельно исчезнуть после начала половой жизни.

Лечение инфантилизма включает устранение по возможности причины отставания развития половых органов; создание «фона готовности», т. е. состояния повышенной чувствительности органов-мишеней к действию половых гормонов; адекватную заместительную терапию.

Дисгенезия гонад

Дисгенезия гонад - это дефект развития половых желез, в основном обусловленный хромосомными нарушениями.

Типичная форма дисгенезии гонад (синдром Тернера-Шерешевского)

При хромосомном анализе обнаруживается кариотип 45, XO. Диапазон хромосомных аномалий может быть очень велик: XO/XX, XO/XY, XO/XYY, XO/XXX и др. Клиническая картина одинакова при всех хромосомных наборах, за исключением XO/XY с синдромом маскулинизации.

У новорожденных отмечаются короткая шея с очень широкими кожными кладками, низкая граница волос на затылке. В дальнейшем наблюдается замедленный рост, отставание в умственном развитии, отсутствует половое созревание. Часто развиваются пороки развития скелета. Наблюдаются тяжелые пороки развития внутренних органов. В пубертатном периоде отсутствуют вторичные половые признаки. Синдром может сопровождаться маскулинизацией - гипертрофией клитора, ростом волос по мужскому типу. Кардинальным симптомом является первичная аменорея. Отмечается повышенное содержание гонадотропных гормонов.

Чистая форма дисгенезии гонад

Выявляются кариотипы 46XX или 46XY. Характерен резко выраженный половой инфантилизм при отсутствии соматических аномалий развития. Больные нормального роста с женским фенотипом. Телосложение носит диспластичекий характер: у одних больных - интерсексуальное с увеличением размеров грудной клетки и уменьшением поперечных размеров таза, у других - евнухоидное с резким уменьшением размеров таза и увеличением длины ног. Молочные железы резко недоразвиты, имеется скудное оволосение, резкое недоразвитие наружных половых органов. Вместо яичников находят длинные тонкие белесоватые образования. Фолликулы в этих элементах отсутствуют. Отмечается увеличение гонадотропных гормонов, эстрогены отсутствуют.

Смешанная форма дисгенезии гонад

Характерная хромосомная мозаика 45, XO, 46, XY. При этой форме в брюшной полости на одной стороне обнаруживают соединительнотканный рудимент гонады, на другой стороне - дисгенетическео яичко. У больных обнаруживают необычное строение половых органов: увеличение клитора и широкий воронкообразный урогенитальный синус с глубоко расположенными отверстиями влагалища и уретры. Отмечаются высокий рост, резкое недоразвитие молочных желез, выраженное оволосение наружных половых органов, низкий тембр голоса. Соматические аномалии отсутствуют.

Лечение направлено на устранение диспропорционального развития, уменьшение полового инфантилизма, восстановление нейропсихического статуса. С этой целью применяют заместительную гормонотерапию.

Гермафродитизм

Гермафродитизм - наличие у индивидуума развитых в анатомическом и функциональном отношении половых органов обоего пола.

Истинный гермафродитизм - это такой порок, при котором у плода развиваются одновременно элементы мужской и женской половой железы. Встречается крайне редко.

Псевдогермафродитизм - такой порок развития, при котором строение наружных половых органов индивидуума не соответствует характеру половых желез. При этом яичники сформированы правильно, внутренние половые органы развиты по женскому типу. Наружные половые органы сформированы по типу, приближающемуся к мужскому: клитор увеличен, сросшиеся по средней линии большие половые губы образуют подобие мошонки, имеется урогенитальный синус.

Различают следующие формы женского псевдогермафродитизма.

1. Врожденный адреногенитальный синдром. Развивается вследствие повышения синтеза андрогенов и понижения синтеза глюкокортикостероидов в коре надпочечников.

2. Индуцированный псевдогермафродитизм. Нарушение развития наружных половых органов у плода женского пола может произойти, если мать во время беременности получала большие дозы андрогенов или прогестерона, а также в том случае, если у матери имеется опухоль, секретирующая андрогены.

3. Псевдогермафродитизм, вызванный вирилизирующей опухолью надпочечников. Опухоль ретикулярной зоны надпочечников, секретирующая андрогены, вызывает вирилизацию. Опухоль развивается в постнатальном периоде, поэтому нарушение строения половых органов выражается в гипертрофии клитора.

Лечение состоит в хирургической коррекции наружных половых органов, а также гормональная терапия по показаниям.

Неправильное положение половых органов

Нормальное положение женских половых органов обеспечивается связочным аппаратом, взаимной поддержкой и регулированием их давления (диафрагмой, брюшным прессом тазовым дном) и собственным тонусом. Нарушение этих факторов воспалительными процессами, травматическими повреждениями или опухолями способствует и определяет их аномальное положение. Поскольку все половые органы взаимосвязаны в своем положении, то и аномальные состояния в основном бывают комплексными.

Смещение половых органов по горизонтальной оси

Клиническая картина всех вариантов смещения матки по горизонтальной оси имеет много общего. Она может характеризоваться болезненными ощущениями внизу живота или в области крестца, альгодисменореей, затяжными менструациями. Иногда имеются жалобы на дизурические явления и боль при дефекации. Наиболее сильные боли возникают при фиксированной ретрофлексии вследствие натяжения спаек брюшины. При спаечном процессе в брюшной полости, наиболее выраженном в постматочном углублении, могут появляться боли во время полового акта. Вследствие застойных явлений может быть усилена секреторная функция половых органов. У женщин с такой патологией часто встречается бесплодие и патологическое течение беременности.

Смещение всей матки кпереди, кзади, вправо и влево

Антепозиция - смещение всей матки кпереди; встречается как физиологическое явление при переполненной прямой кишке, а также при опухолях и выпоте, находящихся в прымокишечно-маточном пространстве. Ретропозиция - смещение всей матки кзади. Это может быть вызвано переполненным мочевым пузырем, воспалительными образованиями, кистами, опухолями, расположенными спереди от матки. Латеропозиция - боковое смещение матки. Вызывается в основном воспалительными инфильтратами околоматочной клетчатки. Отмечаются симптомы основного заболевания.

Лечение направлено на устранение причины: оперативное - при опухолях; физиотерапевтические процедуры и гинекологический массаж - при спаечном процессе.

Патологическое наклонение (верзия)

Тело матки смещается в одну сторону, шейка матки - в другую. Антеверзия - тело матки наклонено кпереди, шейка матки - кзади. Ретроверзия - тело матки наклонено кзади, шейка матки - кпереди. Декстроверзия - тело матки наклонено вправо, шейка матки - влево. Синистроверзия - тело матки наклонено влево, шейка - вправо. Патологические отклонения матки воспалительными процессами в брюшине, клетчатке и связках.

Лечение направлено на устранение причины, вызвавшей заболевание

Перегиб тела матки относительно шейки

В норме между телом и шейкой матки имеется тупой угол, открытый кпереди. Гиперантефлексия матки - патологический перегиб тела матки кпереди. Между телом и шейкой матки - острый угол. Часто гиперантефлексия матки представляет собой врожденной состояние, связанное с общим и половым инфантилизмом; в ряде случаев она является результатом воспалительного процесса в области крестцово-маточных связок.

Ретрофлексия - перегиб тела матки кзади. Угол между телом матки и ее шейкой открыт кзади.

Ретродевиация матки -- сочетание ретрофлексии и ретроверзии. Различают подвижную и фиксированную ретродевиацию. Подвижная ретродевиация матки может быть проявлением анатомо-физиологических нарушений в организме. Выявляется у молодых женщин с астеническим телосложением, при инфантилизме и гипоплазии половых органов. У этих женщин снижен тонус поддерживающего и закрепляющего аппаратов матки. Такие нарушения могут возникнуть после родов, особенно при неправильном ведении послеродового периода, и после ряда патологических процессов. Фиксированная ретродевиация обычно является следствием воспалительного процесса в малом тазе.

Лечения при отсутствии жалоб не требуется. Во время беременности матка сама принимает правильное положение. В некоторых случаях прибегают к исправлению положения матки вручную. При фиксированной ретродевиации необходимо проводить терапию воспалительного процесса или его последствий.

Поворот матки. Матка повернута вокруг своей продольной оси. Причиной этого может быть воспаление в области крестцово-маточных связок, их укорочение, наличие опухоли, располагающейся кзади и сбоку от матки. Лечение направлено на устранение причин, вызвавших поворот матки.

Перекручивание матки. Поворот тела матки при фиксированной шейке. Матка может подвергнуться перекруту при наличии одностороннего образования яичников (киста, кистома) или субсерозно расположенного фиброматозного узла.

Смещение половых органов по вертикальной оси

Особенно часто встречается у женщин пременопаузного периода. Основными этиологическими факторами опущения и выпадения половых органов являются травматические повреждения промежности и тазового дна, эндокринные расстройства (гипоэстрогенемия), тяжелый физический труд (подъем тяжестей продолжительное время), растяжение связочного аппарата матки (многократные роды).

Опущение матки - состояние, когда матка находится ниже нормального уровня, наружный зев шейки матки - ниже спинальной плоскости, дно матки - ниже четвертого крестцового позвонка. Но матка не выходит за пределы половой щели даже при натуживании. Одновременно с маткой опускаются передняя и задняя стенки влагалища, которые хорошо видны из половой щели.

Выпадение матки - матка резко смещена книзу, частично или полностью выходит из половой щели при натуживании. Различают неполное выпадение матки, когда из половой щели выходит только влагалищная часть шейки матки, а тело матки остается выше половой щели даже при натуживании. При неполном выпадении соотношения между телом и шейкой могут быть нормальными или нарушенными вследствие удлинения шейки. Полное выпадение матки - шейка и тело матки располагаются ниже половой щели, одновременно происходит выворот стенок влагалища.

Основная причина, способствующая опущению и выпадению половых органов, - нарушение целостности тазового дна и снижение тонуса мышц диафрагмы таза. Повреждение мышц тазового дна чаще всего происходит в результате травмы при родах, особенно оперативной. Глубокие разрывы промежности приводят к повреждению мышцы, поднимающей задний проход, и в некоторых случаях - мочеполовой диафрагмы. В результате этого мышцы утрачивают способность поддерживать нормальное положение внутренних половых органов и мочевого пузыря.

Нарушение координационных взаимоотношений между поддерживающим, подвешивающим и фиксирующим аппаратами матки приводит к опущению или выпадению внутренних органов. В некоторых случаях это является следствием давления на матку опухолей.

Опущение и выпадение матки и влагалища обычно сопровождается опущением стенок мочевого пузыря и прямой кишки. При опущении матки одновременно опускаются трубы и яичники, изменяется топография мочеточников.

Заболевание начинается постепенно, медленно прогрессирует и неблагоприятно отражается на общем состоянии больной. При этом страдают еще и функции смежных органов.

Различают 5 степеней опущения стенок влагалища, матки и их выпадения:

I степень - начальная; связанная с частичным ослаблением мышц тазового дна и мочеполовой диафрагмы, при котором половая щель зияет, а передняя и задняя стенки влагалища незначительно опущены;

II степень - более значительное ослабление мышц тазового дна; опущение стенок влагалища сопровождается опущением мочевого пузыря и передней стенки прямой кишки;

III степень - матка опущена, шейка доходит до входа во влагалище;

IV степень - полное выпадение матки с выворотом стенок влагалища.

Начальные формы опущения влагалища и матки могут не сопровождаться какими-либо клиническими симптомами. При значительно выраженном выпадении влагалища и матки больные жалуются на присутствие инородного тела в половой щели, тянущие боли внизу живота, поясничной области и крестце, нарушение мочеиспускания, затруднение акта дефекации.

При полном выпадении матки могут возникать осложнения в виде ущемления и отека выпавшей матки, невозможности ее вправления. Могут возникать пролежни на слизистой оболочки влагалища и шейки.

Консервативное лечение сводится к использованию комплекса гимнастических упражнений, направленных на укрепление мышц брюшного пресса и тазового дна. Существенным является соблюдение режима труда, исключение тяжелой физической работы, поднятия тяжестей. При противопоказаниях к оперативному лечению показано введение во влагалище пессарий и колец с последующим обучением женщины правилам их обработки и введения.

Методов хирургического лечения существует много. При лечении молодых женщин следует предпочитать методы, не нарушающие половой и детородной функции. При наличии старых разрывов промежности производится операция по восстановлению тазового дна. Опущение стенок влагалища может быть устранено пластикой передней и задней стенок с укреплением леваторов. При необходимости производят укрепление сфинктера мочевого пузыря, операцию по фиксации матки к передней брюшной стенке или приподнятие ее путем укорочения круглых связок.

В пожилом возрасте используются влагалищная экстирпация матки с пластикой влагалища и леваторов. Если пожилая женщина не живет половой жизнью, то рекомендуется операция ушивания влагалища.

Выворот матки встречается редко.

При этом серозная оболочка матки размещается внутри, а слизистая - снаружи.

Обычно такая патология встречается в акушерской практике при рождении неотделившегося последа, а в гинекологической - при рождении субмукозной миомы. При острой форме выворота появляется острая боль, шок и кровотечение из сосудов матки. При длительном существовании выворота происходит процесс инволюции матки, вследствие застоя и изъязвлений появляются гнойные выделения и метроррагия.

Лечение состоит в принятии срочных мер по обезболиванию и вправлению вывернутой матки. В особо осложненных ситуациях может быть показано хирургическое вмешательство по удалению матки.

Приподнятое положение матки (элевация) является вторичным и может быть обусловлено оперативными вмешательствами, опухолями влагалища, скоплением крови во влагалища при атрезии девственной плевы. В физиологических условиях может быть вызвана переполнением мочевого пузыря и прямой кишки.

Профилактика аномалий положения половых органов включает: устранение этиологических факторов; коррекцию повреждений родовых путей при родах; оптимальное ведение родов; гимнастические упражнения при тенденции к опущениям; своевременное лечение воспалительных процессов гениталий; соблюдение правил охраны труда и здоровья женщин.

Роль тератогенных воздействий внешней среды на наследственность

Критические периоды беременности

Выделяют три периода беременности, в которых отмечаются более короткие «критические» периоды развития. Первый период -- бластогенез, охватывающий первые 16 дней развития эмбриона после оплодотворения яйцеклетки. Морфологически этот период заканчивается отграничением клеток эмбриобласта (будущего плода) от клеток трофобласта (части будущей плаценты). Различают ранний предимплан-тационный (5--7-й день) и имплантационный (7--14-й http://www.pandia.ru/27169/ день ) периоды, характеризующиеся высокой чувствительностью к повреждающим факторам и возникновением бластопатий -- поражение бластоцист (зародыша), заканчивающиеся чаще их гибелью либо аномалиями развития (пороками, уродствами).

Второй период эмбриогенеза продолжается от 17-го дня после оплодотворения до конца 10-й недели беременности. В этот период происходят наиболее ответственные процессы эмбриогенеза -- дифференцировка тканей, формирование органов (органогенез), приходящиеся на 3--5-ю недели, и плацентация -- на 3--7-ю недели беременности. Органогенез и плацентация считаются наиболее опасными «критическими» периодами в плане возникновения различных аномалий развития (эмбриопатий). Нарушение плацентации ставит под угрозу развитие всего организма зародыша и может быть причиной не только аномалий развития, но и аборта незрелости плода. Кроме анатомических аномалий развития (пороков, уродств) могут возникать и функциональные нарушения (расстройство кровообращения, избыточная секреция , дистрофия и др.).

Ниже приведена тератологическая таблица периодов органогенеза, в течение которых происходит закладка и формирование определенных органов.

Тератологическая таблица

В третий --- плодовый период (от 11 нед до родов ) возникают фетопатии -- заболевания плода, проявляющиеся гипоплазией, ложной водянкой (гидроцефалия , гидронефроз ), пороками развития коры большого мозга, легких, не обусловленные генетически или эмбриопатиями. Различают фетопатии ранние (возникающие до конца 7-го лунного месяца) и поздние (от начала 8-го месяца до наступления родов).

Тератогенные факторы

Причинами развития врожденных пороков являются генетические факторы, неблагоприятные воздействие внешней среды, действующие непосредственно на эмбрион и плод (тератогенез), а также сочетание тех и других причин и факторов. Научно - практические исследования, относя эту патологию к группе экологозависимых заболеваний.

Тератогенные факторы распространены достаточно широко. В соответствии с данными Всемирной организации здравоохранения 2,5-3% всех новорожденных уже при появлении на свет обнаруживают различные пороки развития. При этом около 1% составляют генные болезни, примерно 0,5% - хромосомные и, в среднем - 1,5-2% приходится на долю врожденных пороков развития (ВПР), обусловленных действием неблагоприятных экзогенных и эндогенных факторов. Известно также, что частота выявления ВПР с возрастом увеличивается и к концу первого года жизни достигает 5-7% за счет проявления не выявленных при рождении пороков развития органов зрения, слуха, нервной и эндокринной систем .

Исследования показали, что в течение беременности каждая женщина принимает в среднем 3,8 наименования каких-либо лекарственных средств. 10-20 % беременных в США употребляют наркотики. Кроме того, беременные в быту и на работе нередко контактируют с разными вредными веществами.

В настоящее время установлено, что среди различных загрязняющих окружающую среду веществ промышленного производства свойствами нарушать эмбриогенное развитие (формировать врожденные пороки развития) обладают:

Пыль и сажа;

Тяжелые металлы (органическая ртуть, свинец, кадмий, никель, хром);

Продукты химического производства (красители, формальдегид, резино-технические изделия и т.д.);

Оксиды углерода, серы и азота, сероводорода;

Фтор и фтористые соединения.

В выбросах автотранспорта наибольшим мутагенным и канцерогенным эффектом обладает бензин, пирен.

К сожалению, этот перечень веществ определяется в атмосфере города и на многих рабочих местах предприятий.

Тератогенным считается химический, физический или биологический фактор, отвечающий следующим критериям.

1. Доказана связь между действием фактора и формированием порока развития.

2. Эпидемиологические данные подтверждают эту связь.

3. Действие повреждающего фактора совпадает с критическим периодами внутриутробного развития.

4. При редком воздействии повреждающего фактора характерные пороки развития формируются редко.

Со стороны женщины:

· генетические аномалии;

· интоксикации (алкоголь, наркотики и т.д.);

· заболевания эндокринные; инфекционные; внутренних органов, вызывающие гипоксию /недостаточность поступления кислорода/;

· прием лекарственных средств, запрещенных к применению до 12 недель беременности;

· избыточное поступление витаминов в виде фармпрепаратов не менее вредно, чем витаминная недостаточность. ("Лишь в чувстве меры истинное благо...")

Тератогенное действие витаминов

		аномалии головного мозга, гидроцефалия, аборт, бесплодие
		аномалии головного мозга, глаз, скелета, гипофункция щитовидной железы
		отек головного мозга, деформация черепа, гиперфункция надпочечников
		гипотромбинемия /пониженная свертываемость крови/
		аборт, мертворождение
		синдактилия /сращение пальцев/, укорочение конечностей, гидронефроз /водянка почки/
		фрагментация хромосом
		аномалии развития головного и спинного мозга
		мертворождение
		мозговые грыжи, анофтальмия /отсутствие глаз/

Основные группы тератогенных факторов

1. Лекарственные средства и химические вещества.

2. Ионизирующее излучение.

3. Инфекции.

4. Метаболические нарушения и вредные привычки у беременной.

Основные тератогенные факторы

Инфекции

? Цитомегаловирусная инфекция

? Герпес (вирусы простого герпеса типа 1 и 2)

? Инфекционная эритема (парвовирусная инфекция)

? Краснуха

? Сифилис

? Токсоплазмоз

? Венесуэльский лошадиный энцефалит

? Инфекции, вызванные вирусом varicella-zoster

Ионизирующее излучение

? Радиоактивные осадки

? Лечение радиоактивным йодом

? Лучевая терапия

Метаболические нарушения, вредные привычки и препараты с тератогенными свойствами.

? Алкоголизм

? Кокаинизм

? Вдыхание толуола

? Курение

? Эндемический зоб

? Дефицит фолиевой кислоты

? Длительная гипертермия

? Фенилкетонурия

? Андрогенсекретирующие опухоли

? Декомпенсированный сахарный диабет

? Лекарственные средства

? Метотрексат

? Андрогены

? Бусульфан

? Каптоприл

? Варфарин

? Циклофосфамид

? Диэтилстильбэстрол

? Фенитоин

? Эналаприл

? Этретинат

? Йодиды

? Лития карбонат

? Тиамазол

? Пеницилламин

? Изотретиноин

? Тетрациклины

? Талидомид

? Триметадион

? Вальпроевая кислота

Другие факторы

? Производные хлордифенила

? Ртуть

Выделяют следующие особенности влияния тератогенных факторов.

1. Действие тератогенных факторов имеет дозозависимый характер. У разных биологических видов дозозависимость тератогенного действия может различаться.

2. Для каждого тератогенного фактора существует определенная пороговая доза тератогенного действия. Обычно она на 1-3 порядка ниже летальной.

3. Различия тератогенного действия у различных биологических видов, а также у разных представителей одного и того же вида связаны с особенностями всасывания, метаболизма, способности вещества распространяться в организме и проникать через плаценту.

4. Чувствительность к разным тератогенным факторам в течение внутриутробного развития может меняться.

5. В случаях, когда тератогенное действие оказывают возбудители инфекций, пороговую дозу и дозозависимый характер действия тератогенного фактора оценить не удается.

6. Наследственные болезни обусловливают более 60% самопроизвольных абортов в I триместре беременности. Часть наследственных болезней наследуются в соответствии с законами Менделя, другие, например геномный импринтинг, митохондриальное наследование, мозаицизм, -- нет. Ведущее место в наследственной патологии человека занимают полигенные болезни, или болезни с наследственной предрасположенностью (расщелина неба). Они обусловлены совместным действием многих генов и факторов внешней среды. Для полигенных болезней, как и для тератогенных факторов, справедлива концепция пороговой дозы. Диагностировать наследственные болезни можно уже в ранние сроки внутриутробного развития

половая сфера влагалище

Приложение

Аномалии развития матки. а -- uterus didelphvs; б -- uterus duplex el vagina duplex; в -- uterus bicornis bicollis; г -- uterus bicornis unicollis; д -- uterus arcuatus; e -- uterus septus duplex; ж -- uterus subseptus; з, и, к, л -- uterus bicornis rudimentarius; м -- uterus unicornis.

Метропластика. а -- линия разреза; 6 -- пунктиром обозначены возможные границы отсечения перегородки;

Метропластика. в -- растяжение краев раны и наложение мышечно-мышечных швов; г -- наложение серозно-мышечных швов.

Список используемой литературы

1. Гинекология детей и подростков. Кобозева Н.В. Кузнецова М.Н. Гуркин Ю.А. Медицина, 1988. 484 стр

2. Гинекология подростков. Гуркин Ю.А. Руководство для врачей. 397 стр

3. Гинекология. Учебник, под ред. Савельевой Г.М. 01 стр

4. www.pandia.ru

5. www.meduniver.com/medical/gineclogia (86-90).html

6. http://www.maminportal.ru/2007/12/29/anomalii-razvitija-i-nepravilnoe.html

7. http://www.womanill.ru/beremennost/102.html

9. Баранов В.С., Романенко О.П., Симаходский А.А. и др. Частота, диагностика, профилактика наследственных болезней и врожденных пороков развития в Санкт-Петербурге. - СПб: Медицинская пресса, 2004. - 126 с.

10. Беженарь В.Ф. Иммуногематологические и цитогенетические аспекты влияния малых доз ионизирующей радиации на женский организм // Вестн. Рос. ассоц. акуш.-гинек. - 1999. - № 1. - С. 33-36.

11. Бочков Н.П. Клиническая генетика. - М., 2001. - 448 с.

12. Бочков Н.П., Субботина Т.И., Яковлев В.В. и др. Оценка числа врождённых морфогенетических вариантов у детей в городах с разной степенью химического и радиационного загрязнения // Рос. вестн. перинат. и педиатр. - 1994. - № 1. - С. 33-34.

13. Веропотвелян Н.П., Кодунов Л.А., Веропотвелян П.Н. и др. Современные возможности и подходы к пренатальному скринингу хромосомных аномалий плодов в ранние сроки беременности // Ультразвук. диагност. в акуш., гинек. и перинат. - 2002. - № 2. - С. 149-150.

14. Гинтер Е.К. Медицинская генетика. - М.: Медицина, 2003. - 447 с.

15. Гречанина Е.Я. Плод как пациент: диагностика и лечение // Межд. мед. журн. - 1998. -№3.- С. 16-23.

16. Демикова Н.С., Козлова СИ. Мониторинг врождённых пороков развития // Вестн. РАМН. - 1999. - № 11. - С. 29-32.

17. Гаврилюк Ю.Й., Kiвepa Н.І., Федоришин З.М. та iн. Дослідження динаміки природжених вад розвитку серед новонароджених як складова частина генетичного моніторингу: Огляд літ-ри та власні дані // Перинатол. та педіатрія. - 2002. - № 3. - С. 61-63.

18. Жиленко М.И., Фёдорова М.В. Состояние здоровья беременных, родильниц и новорожденных в условиях воздействия малых доз радиации // Акуш. и гинек. - 1999. - № 1. - С. 20-22.

19. 3апорожан В.Н., Напханюк В.К., Холодкова Е.Л. Ранний эмбриогенез человека и возможные механизмы формирования врождённых аномалий развития // Bicн. пробл. біол. i медицини. - 2000. - № 1. - С. 15-23.

20. Запорожан В.М., Сердюк А.М., Бажора Ю.І. та ін. Спадковi захворювання i природженi вади розвитку в перинатологічній практиці: Навч. посібник - К.: Здоров"я, 1997. - 360 с.

21. Карпов О.И., Зайцев А.А. Риск применения лекарств при беременности и лактации: Справ. рук-во. - СПб.: БХВ - 1998. - 352 с.

22. Кравченко О.В., Уззiнский С.Е. Особливості перебігу вагітності та пологiв у мешканок III та IV зон радіаційного забруднення // ПАГ. - 2000. -№1.-С. 70-71.

23. Лазюк Г.И. Этиология и патогенез врождённых пороков развития // Тератология человека: Рук-во для врачей / М., 1991. - С. 18-48.

24. Минков И.П. Мониторинг врождённых пороков развития, их пренатальная диагностика, роль в патологии у детей и пути профилактики // Перинат. та педіатр. - 2000. - № 1. - С. 8-13.

25. Небил Дж. Влияние некоторых фармакологических препаратов на плод // Акуш. и гинек. - 1998.-№6.-Р. 66-70.

26. Новиков П.В. Принципы организации медико-генетической помощи детям с наследственной патологией / В кн: «Диагностика и лечение врожденных и наследственных заболеваний у детей. Путеводитель по клинической генетике». - М.: Триада-Х, 2004. - С. 489-504.

27. Петрушкина Н.П., Кошурникова Н.А., Окатенко П.В. Врождённые пороки у детей, родившихся в городе, расположенном вблизи атомного предприятия ПО "Маяк" // Мед. радиация и радиац. безопасность. - 2002. -Т.47,№1.-С. 11-25.

28. Поканевич Т.М., Медуниця В.Н., Пиотрович Л.М. Роль наследственности и факторов внешней среды в формировании врождённых пороков сердца у новорожденных // Тез. докл. конф. - К., 2001.-С. 109-111.

Размещено на Allbest.ru

Подобные документы

Классификация аномального развития половых органов. Адреногенитальный синдром - диагностика и лечение. Аномалии развития яичников. Дисгенезия Гонад. Синдром склерокистозных яичников - гормональная и медикаментозная терапия. Неправильные положения матки.

презентация , добавлен 23.06.2012


Понятие о женской половой системе. Внешнее строение и топография яичника. Функциональная анатомия матки и маточных труб, влагалища, наружных женских половых органов. Морфометрические характеристики матки. Основные виды, осложнения и последствия аборта.

презентация , добавлен 30.09.2016


Классификация, причины и проявления эндометриоза. Факторы риска развития миомы матки. Доброкачественные опухоли яичников. Предраковые заболевания женских половых органов. Клиника и стадии рака вульвы, влагалища, матки. Диагностика и лечение заболеваний.

презентация , добавлен 03.04.2016


Развитие мужской половой системы и наружных половых органов. Процесс формирования яичка. Пороки развития семенного пузырька, предстательной железы. Аномалии мочеиспускательного канала. Причинами несвоевременного опущения яичка, его гипоплазия и дисплазия.

реферат , добавлен 19.01.2015


Анатомическая классификация врожденных пороков развития половых органов. Атрезия девственной плевы. Полная, неполная аплазия влагалища и матки. Порядок проведения оперативного вмешательства. Клиническая картина как основание для показания к операции.

презентация , добавлен 28.12.2015


Возникновение и развитие инфантилизма. Половой инфантилизм, сопровождающийся овариальной недостаточностью. Рудиментарная (зародышевая), инфантильная, гипопластическая матка. Дифференциальная диагностика и особенности терапии инфантилизма половых органов.

реферат , добавлен 22.10.2010


Рак женских половых органов, классификация, диагностика, лечение. Статистика и эпидемиология злокачественных новообразований женской половой сферы. Причины, предрасполагающие факторы рака. Профилактика и ранняя диагностика злокачественных новообразований.

курсовая работа , добавлен 14.10.2014


Классификация, диагностика и лечение злокачественных опухолей женских половых органов. Статистика и эпидемиология злокачественных новообразований. Причины, предрасполагающие факторы рака половой сферы. Ранняя диагностика злокачественных новообразований.

презентация , добавлен 19.04.2015


Наружные и внутренние женские половые органы. Лобок, большие половые губы. Большие железы преддверия. Малые половые губы, клитор. Строение мочеиспускательного канала. Барьерная функция влагалища. Шейка матки и цервикальный канал. Слизистая оболочка матки.

презентация , добавлен 18.05.2011


Болезни органов женской половой системы, аномалии развития. Железистая гиперплазия слизистой оболочки матки. Этиология и патогенез эндометриоза. Стадии распространения аденомиоза. Эндометриоз и эндометриоидные кисты яичников. Виды эндометриоза яичников.