Частые патологии новорожденных. Физиологические приобретенные патологии. Неврологические приобретенные патологии

Перинатальная патология новорожденного - самая частая нозо­логи­чес­кая форма у детей, находящихся в отделениях реанимации в тяжелом состоянии, она также занимает одно из ведущих мест в структуре детской смертности. Важность изучения данной патологии неоднократно подчер­кивалась ведущими учеными всего мира.

До 1979-1980 гг. в клинической практике для обозначения перинатальной патологии мозга широко применялся термин "внутричерепная родовая травма", у детей первых дней жизни - "нарушение мозгового кровообращения", "нарушение гемоликвородинамики". С 1979 г. используется терминология и клиническая классификация, предложенная Ю.А.Якуниным. в соответствии с этой классификацией введен термин "перинатальная энцефалопатия" - для новорожденных детей начиная с конца второй недели жизни (для детей первых дней жизни сохраняется термин "гипоксия" и "асфиксия"). Классификация позволяет определить преимущественный уровень и этиологию поражения (гипоксическую, травматическую, смешанную; уровень - энцефалопатия, миелопатия, энцефаломиелопатия), период течения заболевания и ведущий клинико-неврологический синдром, от которого зависит посиндромная терапия.

Среди причин перинатальных поражений мозга ведущее место занимает внутриутробная и интранатальная гипоксия плода, второе по значимости место принадлежит фактору механической травматизации ребенка во время родов - как правило, в сочетании с той или иной степенью выраженности предшествующей внутриутробной гипоксии плода.

Механизмами, способствующими травматизации ребенка, как правило, бывают анатомическое несоответствие головки плода размерам таза женщины, быстрые или затяжные со стимуляцией роды, длительный безводный период, роды в тазовом или ножном предлежании, акушерские пособия, поворот головки без учета позиции плода, разгибательные и сгибательные вставления головки, чрезмерная защита промежности.

Возникновение и тяжесть родовой травмы головного и спинного мозга зависят от течения антенатального периода и выраженности гипоксии. Возникшие на фоне хронической внутриутробной гипоксии плода или асфиксии кровоизлияния имеют более выраженный характер. На момент рождения все кровоизлияния имеют, как правило, гипоксически–ишемическую природу, однако на 2-3 день жизни могут усугубиться нарастающим дефицитом витамина К и витамино-К зависимых факторов.

Внутричерепные кровоизлияния . По локализации кровоизлияния могут быть:

Þ эпидуральными,

Þ субдуральными,

Þ внутрижелудочковыми,

Þ субарахноидальными,

Þ внутримозговыми,

Þ смешанными.

Остановимся вначале на общих клинических симптомах, характерных для всех перинатальных поражений головного мозга.

Клиническое течение перинатальных энцефалопатий подразделяется на 3 основных периода: острый (первый месяц жизни ребенка), восстановительный (выделяют ранний - до 4-5 мес, и поздний - до 1 года, у недоношенных - до 2 лет) и остаточные явления (или последствия) - патология у ребенка за пределами двухлетнего возраста.

В остром периоде по степени выраженности выделяют:

· легкая форма энцефалопатии, отражающая преходящие нарушения гемоликвородинамики;

· средне–тяжелая энцефалопатия, морфологическим субстратом которой преимущественно являются отечно–геморрагические изменения в мозге;

· тяжелая форма, характерная для отека или ишемии головного мозга и массивных кровоизлияний.

Для оценки степени тяжести асфиксии и выраженности нарушений гемоликвородинамики вследствие нее у ребенка в первые минуты жизни может быть использована шкала Апгар, хотя у недоношенных детей она может быть использована лишь условно.

В остром периоде выделяются следующие основные клинико–неврологические синдромы:

· повышения нервно–рефлекторной возбудимости,

· судорожный,

· гипертензионно–гидроцефальный,

· синдром вегето–висцеральных нарушений,

· синдром угнетения,

· коматозный синдром.

У многих детей отмечается сочетание указанных синдромов; для недоношенных характерна смена ведущего синдрома на протяжении первого месяца жизни, для них также характерно преобладание общемозговых симптомов без выраженных локальных симптомов.

Основные проявления синдрома повышенной нервно–мышечной возбудимости - это: усиление спонтанной двигательной активности, поверхностный сон, немотивированный плач, оживление врожденных и сухожильных рефлексов, мышечная дистония, частый тремор конечностей и подбородка. Более выраженными симптомами данного синдрома являются судороги, судорожная готовность.

Повышенная возбудимость у детей может сопровождать гипертензионно–гидроцефальный синдром, для которого характерно нарастание окружности головы за 1 неделю более, чем на 1 см., раскрытие стреловидного шва более, чем на 0,5 см, увеличение размеров родничка, раскрытие других швов черепа. Постепенно нарастает выраженность симптома Грефе ("заходящее солнце"), появляется нистагм, сходящееся косоглазие, спонтанный рефлекс Моро, вздрагивания, соматовегетативные нарушения - срыгивания, рвота, "мраморность", сердечная аритмия и т.д.

Синдром угнетения проявляется вялостью, гиподинамией, снижением спонтанной двигательной активности, мышечной гипотонией, гипорефлексией. На фоне общего угнетения могут отмечаться периоды двигательного возбуждения, соматовегетативные нарушения, также могут отмечаться бульбарные и псевдобульбарные нарушения.

Коматозный синдром является как бы крайней степенью синдрома угнетения и наблюдается при очень тяжелых поражениях мозга. Клиника такова: кома, мышечная атония, глаза и рот часто открыты, редкое мигание, "плавающие" глазные яблоки. Выражены полисистемные соматические нарушения: аритмия дыхания и пульса, брадикардия, артериальная гипотония, вялая перистальтика, задержка мочеотделения, метаболические нарушения.

Синдром вегето–висцеральных нарушений, как правило, сочетается с одним из вышеперечисленных синдромов. Наиболее часто он проявляется дискинезией желудочно–кишечного тракта (задержка стула, метеоризм, усиленная перистальтика, желудочно–пищеводный рефлюкс).

Теперь остановимся на каждом из видов кровоизлияний подробнее.

Эпидуральные кровоизлияния возникают из сосудов надкостницы вследствие перелома или трещины костей свода черепа. Располагаются между внутренней поверхностью костей черепа и твердой мозговой оболочкой, как правило, сочетаются с наружной кефалогематомой. В клинике после "светлого промежутка" от 3 до 6 часов развивается синдром сдавления мозга - резкое беспокойство, мидриаз на пораженной стороне, судороги чаще клонико-тонического характера, гемипарез на противоположной стороне, брадикардия, брадипноэ вплоть до асфиксии, снижение артериального давления. Лечение нейрохирургическое.

Субдуральные кровоизлияния всегда имеют травматическую природу. Источником их являются вены, впадающие в верхний сагиттальный синус, сосуды мозжечкового намета. Супратенториальные субдуральные кровоизлияния характеризуются нарастанием гипертензионно–гидроцефального синдрома через 2-4 дня "светлого промежутка", мидриазом на пораженной стороне, стойкой девиацией глазных яблок в сторону поражения, гемипарезом на противоположной стороне, судорогами, комой, выбуханием и пульсацией родничков, брадикардией, нарушением терморегуляции.

При нераспознанной гематоме через 7-10 дней происходит ее инкапсуляция с последующей атрофией мозговой ткани. Лечение нейрохирургическое. Субтенториальные субдуральные кровоизлияния (кровоизлияния в заднюю черепную ямку) характеризуются особой тяжестью. С момента рождения нарастают симптомы сдавления ствола мозга: ригидность затылочных мышц, анизокория, стойкое отведение глаз в сторону, грубый нистагм, тонические судороги. Прогрессируют брадикардия, расстройство дыхания, вялость, гипо- и арефлексия, расстройство сосания и глотания.

Тяжесть и прогноз определяются своевременностью диагностики и нейрохирургического лечения. Возможен благоприятный исход, но с последующим появлением гидроцефалии, минимальной мозговой дисфункции.

Лечение: поверхностная субдуральная гематома дает благоприятный исход, если своевременно произведен субдуральный прокол, удалена кровь и снижено внутричерепное давление. Хирургическое лечение необходимо, если прокол неэффективен.

Разрыв мозжечкового намета составляет 90-93% смертельных родовых травм. может быть одно- и двусторонним, полным и неполным (разрывается только верхний листок, излившаяся кровь при этом располагается супратенториально), при полном - супра- и и инфратенториально (в средней и задней черепной ямках). Субдуральные кровоизлияния в средней черепной ямке наблюдаются также при разрывах нижних мозговых вен, впадающих в поперечный синус, разрывах поперечного синуса. Субдуральные кровоизлияния, располагающиеся на своде мозга и в верхней продольной щели, обусловлены разрывом серпа (2,5-8% смертельных родовых травм), верхних мозговых вен, впадающих в верхний сагиттальный синус. Особенно массивные субдуральные кровоизлияния в продольной щели мозга бывают при разрыве большой вены мозга (вены Галена). При этом возникают также субарахноидальные кровоизлияния, а в случае затекания крови в желудочки мозга - внутрижелудочковые. Если кровоизлияния массивные, смерть наступает интранатально или вскоре после рождения. При субдуральных кровоизлияниях кровь может затекать под твердую мозговую оболочку спинного мозга, а из желудочков - в спинномозговой канал.

Рис. 1 Субдуральная гематома.

Внутрижелудочковые и перивентрикулярные кровоизлияния чаще диагностируются у глубоко недоношенных и у доношенных, но незрелых детей, у детей с задержкой внутриутробного развития, от матерей с сопутствующим сахарным диабетом. Большой удельный вес в этой группе составляют новорожденные, перенесшие хроническую внутриутробную гипоксию с 26 по 34 неделю. В этот период при нормальном развитии в перивентрикулярной зоне функционирует значительная сосудистая система, которая в дальнейшем рудиментируется. Если на данном этапе беременности возникают осложнения, формируется перивентрикулярное кровоизлияние, которое усугубляется вторичными механическими факторами в родах.

П еринатальная патология новорожденного - самая частая нозологическая форма у детей, находящихся в отделениях реанимации в тяжелом состоянии, она также занимает одно из ведущих мест в структуре детской смертности. Важность изучения данной патологии неоднократно подчеркивалась ведущими учеными всего мира.
До 1979-1980 гг. в клинической практике для обозначения перинатальной патологии мозга широко применялся термин "внутричерепная родовая травма", у детей первых дней жизни - "нарушение мозгового кровообращения", "нарушение гемоликвородинамики". С 1979 г. используется терминология и клиническая классификация, предложенная Ю.А.Якуниным. В соответствии с этой классификацией введен термин "перинатальная энцефалопатия" - для новорожденных детей начиная с конца второй недели жизни (для детей первых дней жизни сохраняется термин "гипоксия" и "асфиксия"). Классификация позволяет определить преимущественный уровень и этиологию поражения (гипоксическую, травматическую, смешанную; уровень - энцефалопатия, миелопатия, энцефаломиелопатия), период течения заболевания и ведущий клинико-неврологический синдром, от которого зависит посиндромная терапия.
Среди причин перинатальных поражений мозга ведущее место занимает внутриутробная и интранатальная гипоксия плода, второе по значимости место принадлежит фактору механической травматизации ребенка во время родов - как правило, в сочетании с той или иной степенью выраженности предшествующей внутриутробной гипоксии плода.
Механизмами, способствующими травматизации ребенка, как правило, бывают анатомическое несоответствие головки плода размерам таза женщины, быстрые или затяжные со стимуляцией роды, длительный безводный период, роды в тазовом или ножном предлежании, акушерские пособия, поворот головки без учета позиции плода, разгибательные и сгибательные вставления головки, чрезмерная защита промежности.
Возникновение и тяжесть родовой травмы головного и спинного мозга зависят от течения антенатального периода и выраженности гипоксии. Возникшие на фоне хронической внутриутробной гипоксии плода или асфиксии кровоизлияния имеют более выраженный характер. На момент рождения все кровоизлияния имеют, как правило, гипоксически-ишемическую природу, однако на 2-3 день жизни могут усугубиться нарастающим дефицитом витамина К и витамино-К зависимых факторов.

Внутричерепные кровоизлияния.

По локализации кровоизлияния могут быть:

• эпидуральными,
• субдуральными,
• внутрижелудочковыми,
• субарахноидальными,
• внутримозговыми,
• смешанными.

Остановимся вначале на общих клинических симптомах, характерных для всех перинатальных поражений головного мозга.
Клиническое течение перинатальных энцефалопатий подразделяется на 3 основных периода: острый (первый месяц жизни ребенка), восстановительный (выделяют ранний - до 4-5 мес, и поздний - до 1 года, у недоношенных - до 2 лет) и остаточные явления (или последствия) - патология у ребенка за пределами двухлетнего возраста.
В остром периоде по степени выраженности выделяют:

• легкая форма энцефалопатии, отражающая преходящие нарушения гемоликвородинамики;
• среднетяжелая энцефалопатия, морфологическим субстратом которой преимущественно являются отечно-геморрагические изменения в мозге;
• тяжелая форма, характерная для отека или ишемии головного мозга и массивных кровоизлияний.

Для оценки степени тяжести асфиксии и выраженности нарушений гемоликвородинамики вследствие нее у ребенка в первые минуты жизни может быть использована шкала Апгар, хотя у недоношенных детей она может быть использована лишь условно.
В остром периоде выделяются следующие основные клинико-неврологические синдромы:

• повышения нервно-рефлекторной возбудимости,
• судорожный,
• гипертензионно-гидроцефальный,
• синдром вегето-висцеральных нарушений,
• синдром угнетения,
• коматозный синдром.

У многих детей отмечается сочетание указанных синдромов; для недоношенных характерна смена ведущего синдрома на протяжении первого месяца жизни, для них также характерно преобладание общемозговых симптомов без выраженных локальных симптомов.
Основные проявления синдрома повышенной нервно-мышечной возбудимости - это: усиление спонтанной двигательной активности, поверхностный сон, немотивированный плач, оживление врожденных и сухожильных рефлексов, мышечная дистония, частый тремор конечностей и подбородка. Более выраженными симптомами данного синдрома являются судороги, судорожная готовность.
Повышенная возбудимость у детей может сопровождать гипертензионно-гидроцефальный синдром, для которого характерно нарастание окружности головы за 1 неделю более чем на 1 см., раскрытие стреловидного шва более чем на 0,5 см, увеличение размеров родничка, раскрытие других швов черепа. Постепенно нарастает выраженность симптома Грефе ("заходящее солнце"), появляется нистагм, сходящееся косоглазие, спонтанный рефлекс Моро, вздрагивания, соматовегетативные нарушения - срыгивания, рвота, "мраморность", сердечная аритмия и т.д.
Синдром угнетения проявляется вялостью, гиподинамией, снижением спонтанной двигательной активности, мышечной гипотонией, гипорефлексией. На фоне общего угнетения могут отмечаться периоды двигательного возбуждения, соматовегетативные нарушения, также могут отмечаться бульбарные и псевдобульбарные нарушения.
Коматозный синдром является как бы крайней степенью синдрома угнетения и наблюдается при очень тяжелых поражениях мозга. Клиника такова: кома, мышечная атония, глаза и рот часто открыты, редкое мигание, "плавающие" глазные яблоки. Выражены полисистемные соматические нарушения: аритмия дыхания и пульса, брадикардия, артериальная гипотония, вялая перистальтика, задержка мочеотделения, метаболические нарушения.
Синдром вегето-висцеральных нарушений, как правило, сочетается с одним из вышеперечисленных синдромов. Наиболее часто он проявляется дискинезией желудочно-кишечного тракта (задержка стула, метеоризм, усиленная перистальтика, желудочно-пищеводный рефлюкс).
Теперь остановимся на каждом из видов кровоизлияний подробнее.

Эпидуральные кровоизлияния

Эпидуральные кровоизлияния возникают из сосудов надкостницы вследствие перелома или трещины костей свода черепа. Располагаются между внутренней поверхностью костей черепа и твердой мозговой оболочкой, как правило, сочетаются с наружной кефалогематомой. В клинике после "светлого промежутка" от 3 до 6 часов развивается синдром сдавления мозга - резкое беспокойство, мидриаз на пораженной стороне, судороги чаще клонико-тонического характера, гемипарез на противоположной стороне, брадикардия, брадипноэ вплоть до асфиксии, снижение артериального давления. Лечение нейрохирургическое.

Субдуральные кровоизлияния

Субдуральные кровоизлияния всегда имеют травматическую природу. Источником их являются вены, впадающие в верхний сагиттальный синус, сосуды мозжечкового намета. Супратенториальные субдуральные кровоизлияния характеризуются нарастанием гипертензионно-гидроцефального синдрома через 2-4 дня "светлого промежутка", мидриазом на пораженной стороне, стойкой девиацией глазных яблок в сторону поражения, гемипарезом на противоположной стороне, судорогами, комой, выбуханием и пульсацией родничков, брадикардией, нарушением терморегуляции.
При нераспознанной гематоме через 7-10 дней происходит ее инкапсуляция с последующей атрофией мозговой ткани. Лечение нейрохирургическое. Субтенториальные субдуральные кровоизлияния (кровоизлияния в заднюю черепную ямку) характеризуются особой тяжестью. С момента рождения нарастают симптомы сдавления ствола мозга: ригидность затылочных мышц, анизокория, стойкое отведение глаз в сторону, грубый нистагм, тонические судороги. Прогрессируют брадикардия, расстройство дыхания, вялость, гипо- и арефлексия, расстройство сосания и глотания.
Тяжесть и прогноз определяются своевременностью диагностики и нейрохирургического лечения. Возможен благоприятный исход, но с последующим появлением гидроцефалии, минимальной мозговой дисфункции.
Лечение: поверхностная субдуральная гематома дает благоприятный исход, если своевременно произведен субдуральный прокол, удалена кровь и снижено внутричерепное давление. Хирургическое лечение необходимо, если прокол неэффективен.

Разрыв мозжечкового намета

Разрыв мозжечкового намета составляет 90-93% смертельных родовых травм. может быть одно- и двусторонним, полным и неполным (разрывается только верхний листок, излившаяся кровь при этом располагается супратенториально), при полном - супра- и и инфратенториально (в средней и задней черепной ямках). Субдуральные кровоизлияния в средней черепной ямке наблюдаются также при разрывах нижних мозговых вен, впадающих в поперечный синус, разрывах поперечного синуса. Субдуральные кровоизлияния, располагающиеся на своде мозга и в верхней продольной щели, обусловлены разрывом серпа (2,5-8% смертельных родовых травм), верхних мозговых вен, впадающих в верхний сагиттальный синус. Особенно массивные субдуральные кровоизлияния в продольной щели мозга бывают при разрыве большой вены мозга (вены Галена). При этом возникают также субарахноидальные кровоизлияния, а в случае затекания крови в желудочки мозга - внутрижелудочковые. Если кровоизлияния массивные, смерть наступает интранатально или вскоре после рождения. При субдуральных кровоизлияниях кровь может затекать под твердую мозговую оболочку спинного мозга, а из желудочков - в спинномозговой канал.

Внутрижелудочковые и перивентрикулярные кровоизлияния

Внутрижелудочковые и перивентрикулярные кровоизлияния чаще диагностируются у глубоко недоношенных и у доношенных, но незрелых детей, у детей с задержкой внутриутробного развития, от матерей с сопутствующим сахарным диабетом. Большой удельный вес в этой группе составляют новорожденные, перенесшие хроническую внутриутробную гипоксию с 26 по 34 неделю. В этот период при нормальном развитии в перивентрикулярной зоне функционирует значительная сосудистая система, которая в дальнейшем рудиментируется. Если на данном этапе беременности возникают осложнения, формируется перивентрикулярное кровоизлияние, которое усугубляется вторичными механическими факторами в родах.
Кровоизлияния, как правило, симметричные, локализуются в эпендиме наружной стенки боковых желудочков, в зародышевом слое хвостатого ядра, чаще в бороздке между хвостатым бугром и зрительным бугром. Локализация кровоизлияний именно в этой области анатомическими особенностями. В этой зоне располагается хорошо васкуляризованная зародышевая кора, сосуды имеют тонкие стенки, выстланы одним слоем эндотелия и не защищены окружающими тканями. В связи с этим при повышении внутримозгового или артериального давления, венозном застое крови легко возникают диапедезные субэпендимальные кровоизлияния. Способствует этому и особое кровообращение мозга в этой области, где имеется своя венозная сеть, причем все оттекающие отсюда вены впадают в одну центральную вену под острым углом, в результате чего легко возникают нарушения кровотока. Разрушение эпендимы приводит к прорыву крови в желудочки мозга. Причиной ВЖК может быть и затекание крови в желудочки мозга при наличии массивных субарахноидальных кровоизлияний.
Возникновению СЭК/ВЖК способствуют дыхательная недостаточность, дача кислорода под высоким давлением, применение бикарбонатов с лечебной целью. Наиболее часто ВЖК наблюдаются у ослабленных детей с выраженным СДР.
Эти кровоизлияния могут быть острыми и подострыми. Для первых характерны нарастающие в сроки от нескольких минут до 2-3 суток анемия, диффузная мышечная гипотония, тремор, тонические судороги, пронзительный крик, угнетение сосания и глотания, глазодвигательные расстройства (открытые глаза, парез взора, вертикальный нистагм). При перемене положения тела отмечается резкое ухудшение состояния. Подострое течение внутри- и перивентрикулярных кровоизлияний наблюдается при наличии постнатальных причин гипоксии (РДСН, пневмонии). Для них характерны повторные апное, мышечная гипер- или гипотония, гипорефлексия, стойкие "глазные" симптомы (нистагм, Грефе, "заходящего солнца", косоглазие), псевдобульбарные расстройства. Судорожный синдром наблюдается реже, чем при остром течении. Избыточное кровенаполнение мозга с увеличением венозного давления характеризуется выбуханием и напряжением родничков.

Лечение: складывается из лечения острой фазы и контроля над постгеморрагическим расширением желудочков.
Лечение острой фазы следует проводить при соблюдении температурного режима и режима вентиляции. Необходимо максимально поддерживать мозговой кровоток (оно осуществляется внутривенным введением жидкости и одновременным снижением внутричерепного давления).
Лечение развивающейся гидроцефалии заключается в применении люмбальной пункции с целью удаления избыточной крови. Назначают диакарб (50-60 мг/кг/сут), фуросемид по 1 мг/кг/сут и другие препараты, снижающие продукцию спинномозговой жидкости. При неэффективности применения препаратов, снижающих внутричерепное давление, показано оперативное лечение: шунтирование.

Субарахноидальные кровоизлияния

Субарахноидальные кровоизлияния. Обусловлены нарушением целостности менингеальных сосудов гипоксического или, при сочетании с субдуральными кровоизлияниями, травматического характера. Локализация их разнообразна. Кровь, осевшая на оболочках мозга при этих кровоизлияниях, вызывая асептическое воспаление, приводит к рубцово-атрофическим изменениям в мозге и оболочках с последующим нарушением ликвородинамики.
Для клиники характерны сочетания менингеального, гипертензионного и гидроцефального синдромов. Преобладают возбуждение, гиперестезия, двигательное беспокойство, усиление рефлексов, мышечный гипертонус, мозговой крик, открытые глаза. При выраженности гипертензионно-гидроцефального синдрома присоединяются запрокидывание головы, ригидность затылочных мышц, выбуханием швов и родничков, нарастание окружности головы. В соматическом статусе - желтуха, значительная потеря массы тела.
Особенностью течения внутричерепных родовых травм у недоношенных являются доминирование у них признаков дыхательных расстройств, синдрома угнетения. Часто заболевание протекает мало- или бессимптомно.

Лечение:

1. коррекция метаболических нарушений;
2. люмбальная пункция с целью удаления крови;
3. антибактериальная терапия при наличии "реактивного" менингита;
4. дегидратация при наличии симптомов повышения внутричерепного давления;
5. при отсутствии эффективности проводимой консервативной терапии и прогрессирования гидроцефалии - шунтирование.

Внутримозговые кровоизлияния

Внутримозговые кровоизлияния. При диапедезных кровоизлияниях клиника маловыразительна - снижение мышечного тонуса, вялость, адинамия, нистагм, страбизм, симптом Грефе, фокальные судороги.
При обширных кровоизлияниях состояние тяжелое, обусловлено отеком мозга, - мышечная гипотония, судороги, очаговые двигательные расстройства, крупноразмашистый тремор, слабый стон, сонливость, брадикардия.
Лечение. Щадящий режим (абсолютный покой, исключение травмирующих манипуляций, согревание, кормление через зонд до 3-4 дня жизни), оксигенотерапия.
Важное место в диагностике можно и нужно уделять полноценному сбору анамнеза, не меньшее значение имеет осмотр новорожденного и оценка его неврологического статуса. Из вспомогательных методик в последние годы важное значение приобрело ультразвуковое сканирование головного мозга через большой родничок - нейросонография - она позволяет в динамике оценить характер кровоизлияний или участков ишемии мозга, величину желудочков, нарушение мозгового кровотока, таким образом позволяет более объективно судить о наличествующей патологии, помогает дифференцировать лечение и контролировать его. Однако возможности УЗИ-исследования достаточно ограничены и трактовка их бывает достаточно субъективна. Более детальную информацию дает ядерно-магнитный резонанс или компьютерная томография, однако, это могут себе позволить лишь крупные клиники.

Лечение. Общими направлениями лечения острого периода перинатальных внутричерепных кровоизлияний являются:

• средства антигеморрагического направления (викасол, этамзилат, криопреципитат, кровь),
• снижающие отек головного мозга (лазикс, сернокислая магнезия, плазма),
• противосудорожные препараты (ГОМК, реланиум, сернокислая магнезия), анальгезирующие средства (анальгин, дроперидол).

Для лечения гипертензионно-гидроцефального синдрома используют диакарб (0,05 мг/кг в сутки) в сочетании с панангином, выбирается соответствующая схема лечения (3 дня прием, 1-2 дня перерыв), также определяется продолжительность курса лечения.
В группе патогенетических средств в последние годы широко используются препараты, улучшающие энергетическое обеспечение мозга, стимулирующие анаболические процессы, улучшающие мозговой кровоток (энцефабол, циннаризин, сермион, кавинтон, мидокалм). При назначении этих препаратов большинство специалистов ориентируется на тяжесть поражения.
Дети, пережившие острый период перинатальных кровоизлияний, нуждаются в дальнейшей тщательной реабилитации, включающей препараты ноотропного ряда, сосудистые препараты, препараты, улучшающие метаболизм мозга, также большое внимание следует уделять лечебной физкультуре и массажу. Подробно на реабилитации таких детей останавливаться нет смысла, так как это отдельная достаточно большая тема.

Литература:

1. Руководство по неонатологии. Под ред. Г.В.Яцык. М.: Медицинское информационное агентство, 1998 400 стр.
2. Болезни плода, новорожденного и ребенка. Справочное пособие. Под ред Е.Д. Черствого, Г.И.Кравцовой. - Мн.:Высш.школа., 1991, -477 с.

Родовые травмы ребенка (вывих плеча, тазобедренных суставов, гематомы и т.д.) - это те проблемы со здоровьем малыша, которые возникают из-за патологически тяжелых родов, а также - как следствие ошибок медицинского персонала и (или) неправильного поведения мамы во время родов и т.п.

Патологии новорожденных - это более глубокие, нередко не сразу диагностируемые проблемы со здоровьем малыша. Причинами возникновения проблем подобного рода могут быть хромосомные пороки развития плода, повреждения центральной нервной системы, нарушения в формировании и развитии отдельных органов и систем. Если рассматривать патологии новорожденных с точки зрения причин их возникновения, то можно разбить на две большие группы: генетически обусловленные и приобретенные. Рассмотрим наиболее характерные случаи из каждой группы.

Хромосомная патология плода

Синдром Дауна - одна из самых частых патологий новорожденных, которая, к сожалению, имеет тенденцию к увеличению количества случаев. Предсказать (а тем более - принять меры для профилактики) этой патологии новорожденных невозможно. Ученые до сих пор не могут сказать, почему у совершенно здоровых родителей рождается ребенок с лишней хромосомой. Но диагностировать синдром Дауна уже в первой половине беременности - можно. Для этого беременной женщине нужно своевременно пройти генетический скрининг. Что делать с полученной информацией о том, что у еще не рожденного ребенка синдром Дауна - личное решение каждой женщины. Но знать об этом нужно.

Болезнь Шерешевского-Тернера - чисто женская болезнь, которая диагностируется обычно в 10-12-летнем возрасте. У людей, страдающих этой болезнью, отсутствует одна Х-хромосома. Бесплодие и легкая умственная отсталость - спутники этой хромосомной патологии.

Болезнь Клейнфелтера - проблема мужчин, в кариотипе которых обнаруживается 47 хромосом - 47, XXY. Основное проявление этой болезни - очень высокий рост и бесплодие.

Кроме этих болезней, существует еще целый ряд заболеваний, виновниками которых являются хромосомы. Слава Богу, встречаются они нечасто.

Как избежать хромосомных патологий новорожденных?

Существует два пути для этого: консультация генетика еще до наступления беременности и строгое (!) соблюдение сроков проведения генетического скрининга - во время беременности. Имейте в виду: генетические исследования беременных информативны только на строго определенном сроке беременности! Пропустив эти сроки, вы получаете неверные ответы.

«Приобретенные» патологии новорожденных

Доктора всех специальностей, наблюдающие беременных женщин, не устают говорить о том, что к своему «интересному положению» женщины должны:

а) готовиться, то есть, как минимум, пройти обследование на наличие в организме различных инфекций, проконсультироваться у генетика, отказаться заблаговременно от вредных привычек.

б) относиться к беременности со всей ответственностью: вовремя посещать доктора и делать все необходимые анализы, строго выполнять его рекомендации.

Чем чревато нарушение этих правил? «Всего лишь» возникновением патологии новорожденных различной степени тяжести. Рассмотрим основные из них.

Нарушение в формировании отдельных органов . Эта патология новорожденных может возникнуть буквально в любой точке тела ребенка. «Слабым звеном» в организме малыша могут стать его сердце, почки, легкие, органы зрения. Возможны патологии в развитии конечностей (лишние пальчики, например) и т.д. Причины возникновения этого в подавляющем большинстве случаев - воздействие на организм женщины вредных факторов «внешнего мира». И привычка кивать на экологию, над которой мы не властны - очень плохая. Увы, в подавляющем большинстве случаев «тонкие места» в здоровье ребенка закладывают мамы. Никотин, алкоголь, глупое употребление медикаментов и т.п. - каждой женщине, мечтающей о ребенке, нужно четко понимать, что она делает, когда подносит ко рту сигарету или бокал вина.

Бывает и иначе: иногда патологии новорожденных обусловлены наследственными факторами или действительно непредсказуемыми «капризами» природы. Можно ли помочь ребенку в этом случае. Да. Однозначно - да! Например, современная медицина проводит уникальные операции на сердце у детей буквально в первые часы после их появления на свет. Но к рождению такого ребенка медики должны быть готовы. Не пропускайте визиты к доктору во время беременности! Позвольте докторам вовремя диагностировать проблему и спасти ребенку жизнь.

Перинатальная мозговая гиповозбудимость . Основными причинами возникновения этого типа патологии новорожденных является хроническое кислородное голодание ребенка во время беременности, внутриутробное инфицирование плода, а также - родовые травмы.

Характерные симптомы гиповозбудимости: низкий тонус мышц ребенка, общая вялость, сонливость, нежелание сосать грудь, отсутствие плача или его крайне низкая выраженность. Такие дети обычно производят на мам пугающее впечатление, но не стоит переживать заранее: в подавляющем большинстве случаев этот вид патологии новорожденных исправляется в течение первых нескольких лет жизни (а иногда и раньше). Лечение может быть очень разным: как медикаментозным, так и физиотерапевтическим, в зависимости от тяжести проявлений.

Перинатальная мозговая гипервозбудимость - проблема, в определенной степени противоположная предыдущей. Конечности детей, появившихся на свет с этой патологией, обычно очень напряжены, часто наблюдается дрожание подбородка. Дети часто и подолгу кричат, позднее - гиперактивны, отличаются неустойчивой психикой.

Эта патология новорожденных в подавляющем большинстве случаев также не относится к числу очень серьезных и успешно устраняется в самом раннем детстве.

Гипертензионно-гидроцефальный синдром возникает из-за повышенного внутричерепного давления. Характерный для этого типа патологии новорожденного симптом - увеличенный объем головы, выпирание родничка, диспропорция между лицевой и мозговой частями черепа. Поведение детей, страдающих гипертензионно-гидроцефальным синдромом, - очень разное. Дети могут быть как пугающе-вялыми в своих жизненных проявлениях, так и болезненно-активными. В тяжелых случаях возможно ярко выраженное отставание в развитии.

Как помочь ребенку при патологиях новорожденных

Чрезвычайно важна ранняя диагностика этих проблем! Желательно - во время беременности. И совершенно обязательно - вскоре после появления малыша на свет! Заметив что-то неладное в проведении своего ребенка, не скрывайте этого от доктора: чем раньше будет диагностирована проблема, тем больше шансов на успех.

Патология новорожденных

Новорожденные – от 0 до 28 дней. У каждого 5го мертвого – асфиксия(если во время реанимация то +)

Реанимация новорожденных отличается от реанимации взрослых и старших детей. Осуществляется реанимация в родильном зале или операционной.

Объем реанимационных мероприятий оценивают по 4 признакам – дыхание, сердцебиение, пульсация пуповины, двигательная активность. При отсутствие этих признаков ребенок считается мертворожденным. При наличии 1 признака – реанимация.

Живорождение – полное изгнание или извлечение из организма матери продукта зачатия вне зависимости от продолжительности беременности, который после такого отделения дышит или проявляет другие признаки жизни.

Жизнеспособный – ВОЗ – срок 20 – 22 недели и позже с массой тела 500 г и выше, у которого 1 и более признак живорожденности.

Объем и последовательность реанимационных мероприятий – зависят от степени выраженности 3 основных признаков – самостоятельное дыхание, ЧСС, цвета кожи. Терапия «шаг за шагом»

1 этап – шаг А – восстановление свободной проходимости дыхательных путей и тактильная стимуляция дыхания. 20-25с.

2 этап – дыхание – восстановление адекватного дыхания путем проведения вспомогательной или искусственной вентиляции легких. Продолжительность шага В – 20-30с. Кислород 60%

3 этап – шаг С – сор – сердце – восстановление и поддержание сердечной деятельности и гемодинамики. ИВЛ с использованием 100% кислорода. Адреналин эндотрахеально или в пуповину.

Адреналин можно вводить повторно через 5 минут если чсс менее 80. Одновременно введение глюкозы.

Реанимацию прекращают через 10 минут.

Ребенок перенесший тяжелую асфиксию требует выхаживание

Заболевания, диагностируемые в неонатальном периоде.

Транзиторное повышение концентрации билирубина в крови – повышение скорости образование билирубина вследствие(физиологической полицитемии, малая проолжительность жизни эритроцитов, катаболические обмены веществ). Снижение выведения печенью билирубина(снижение захвата билирубина, снижение экскреции) Повышение повторного поступления билирубина из кишечника в кровь вследствие – высокой активности в-глюкуронидазы в кишечнике, поступление части крови из кишечника через аранциев поток в нижнюю полую вену. Транзиторного дисбиоценоза кишечника.

Желтуха новрожденного – физиологическая и патоогическая(у 3-5 % доношенных и 10-120 недоношенного). Обследование – материнский анамнез, ОАК, спектрометрическое или биохимическое исследование крови на билирубин. Появляется спустя 24-36 часов после рождения Нарастает в течении первых 3-4 дней жизни. Исчезает на 2-3 неделе жизни. Общее состояние не нарушено. Концентрация гемоглобина в пуповинной крови норм. Почасовой прирост билирубина в первые сутки менее 5,1 мкмоль на л в час. Общий билирубин крови повышается за счет непрямой фракции. Нормальные анализы крови.

Виды патологических желтух. Гемолитические, коньюгационные, механические, печеночные.

Гемолитическая болезнь новорожденного. По резус фактору или АВ0- Желтуха появляется в первые 24 часа после рождения. Обычно в первые 12. Нарастает 3-5 дней. Угасает с конца первой – начала второй недели жизни.

Кожные покровы ярок желтые при резус конфликте – лимонный оттенок. Увеличение размеров печени и селезенки в первые часы и дни жизни. Нормальная окраска кала и мочи. Концентрация билирубиа в пуповинной крови 51 и более.

Для наследственных гемолитических желтух отсроченное проявление.

Механические желтухи – нарушение оттока желчи. С зеленоватым оттенком кожа. Плотная печень, селезенка. Темна моча, обесцвеченный стул. Повышение АСТ,АЛт.

Высокое повышение билирубина опасно проникновение через ГЭБ – накопление в нейронах головного мозга. Особенно – ядра головного мозга.

Клиническая картина билирубиновой энцефалопатии – 1 фаза – билирубиновая интоксикация – угнетение рефелексов, вялость сонливость, монотонный крик, срыгивание, рвота. Блуждающий взгляд.

2 фаза – спастичность, ригидность затылочных мышц, вынужденное положение, резкий мозговой крик выбухание родничка, нистагм, апноэ, брадикардия. Поражение ЦНС носит необратимый характер.

3 фаза – фаза ложного благополучия – исчезновение спастичности

4 фаза – формирование клин картины тяжелых неврологических осложнений – ДЦП, параличи, парезы, глухота и тп.

Тактика ведения – грудное вскармливание. Переливание 1 – крови, р массу. Фототерапия – уменьшение концентрации неконьюгированного билирубина в сыворотке крови.

Перинатальное поражение ЦНС – группа пат состояний обусловленных воздействием на нервную систему плода или новорожденноо неблагоприятных факторов в антенатальном периоде начиная с 22 недель, во время родов и в первые 7 дней после рождения.

Классификация перинатальных поражений ЦНС – гипоксические, травматические, дисметаболические и токсикометаболические, инфекционных заболеваниях.

Причины влияющие на возникноени перинатальных поражений ЦНС – соматические заболевания матери с влениями хронической интоксикации. Острые инфекционные заболевания или обострение хрончиеских очагов инфекции. Нарушение питания и общая незрелость. Наследственные заболевания и нарушения обмена веществ. Патологическое течение родов, недоношенность и незрелость

Интранатальные повреждающие факторы – длительный безводный период, отсутствие или слабая выаженнось схваток, стимуляция родовой деятельности, недостаточное раскрытие родовых путей, стремительные роды, кесарево, обвитие плода пуповиной, большая масса тела и размера плода

Гипоксические поражения нервной системы у новорожденных – церебральная ишемия(1,2,3), внутрижелудочковое крвооизлияние, первичное субарахноидальное кровоизлияние сочетанноые ишемические и геморанические

По периодам – острый – 7-10 дней иногда до месяца, восстановителный до 6 мес, период исходов – до 1-2лет

Степени тяжесть – легкая, средняя, тяжела. Основные клинические синдромы.

Легкая – повышенное возбудимость тонус и рефлексы. ГГоризонтальный нистагм, косоглази угнетение ЦНС, тремор рук и подбородка

Средняя – обычно симптомы угнетения ЦНС, мышечная гипотония, гипорефлексия, с гипертонусом мышц. Кратковременные судороги.

Тяжелая – общемозговые – угнетение ЦНС, судороги, дыхательные, сердечне, почечне парез кишечника.

Клиническая картина перинатальных поражений ЦНС – угнетение ЦНС – вялость гиподинамия, гипотония мышц. Рее – гипервозбуиомсть ЦНС.

Основные синдромы восстановительноо периода – двигательных нарушений – мышечная гипо гипер или дистонией, парезы и параличи. Гидроцефалический синдром – увеличение головы расхождение швов расширение венозной сети Вегето-висцеральный синдром – мраморность и бледность кожи, холодные кисти и стопы.

Нормализация неврологического статуса не может быть равноценна выздоровлению

Основная причина поражения спинноо мозга – травмирующие акушерские пособия при большой массе плода, неправилное вставление головки, тазовом предлежании, чрезмерных поворотах головки при ее выведении, тракции за головку.

Последствия – полное выздоровление, задержка развития, синдром нарушения внимания с гиперактивностью, невротические реакции, эпилепсия, гидроцефалия, ДЦП.

Диагностика перинатальных поражений ЦНС – может быть на основании клиника. Остальное лишь вспомогательные для уточнения характера и локализации. ЭхоЭг. Нейросонографи.

Лечение острого периода – обеспечение оптимальных условий выхаживания. Проведение адекватной легочной вентиляции.

Кормление зависит от тяжести. Лучше сам если может сосать.

Ликвидация отека мозга – дегидратация – маннитол, ГОМК, альбумин, плазма, лазикс.

Ликвидация судорожного синдрома – седуксен, фенобарбитал

Снижение проницаемости сосудистой стенки – вит С кальция глюконат

Улучшение сократительной способонойсти миокарда – карнитона хлорид, панангин. Щадящий режим

Лечение последствий поражения цнс – медикаментозная терапия, массаж, ЛФК, физо иглы, педагогческая коррекция

Респираторный дистресс синдром _РДС

Характеризуется нарушением дыхания. Формируется в пренатальном и неонатальном периоде – летальность примерно 10%. Возникает из за дефицита сурфактанта.(20-22 неделя)

Клиническая картина – дети находятся в состоянии асфиксии и врожднной гипоксии. Одышка с частотой дызхания более 60 в минуту. Цианоза, бледность кожных покрово, ригидность грудной клетки. Может быть крепитация пноэ, тахикардия.

Диагноз основывается на клинике. Можно определить концентрацию лецитина в околоплодных водах

Лечение – восстановление легочной вентиляции, ликвидацию метаболических нарушений, отсасывание из верхних дых путей слизи, ИВл.

Инфузионная терапия – реополиглюкины, глюкоза. Лазикс 2-3 мг в сут.

Внутриутробная инфекция – болезнь плода или ноороженноо вследствии анте или интранатального заражения возбудителем какого либо инфекц заболевания

Постнатальное инфицирование обычно приводит к развитию локальных гнойно воспалительных заболеваний

Лечение – АБ широкого спектра, мониторинг, уход

Как показывает статистика в большинстве случаев рождаются здоровые дети. Но как всегда во всех правилах есть исключения и иногда могут родиться дети с самыми разными патологиями, что конечно же вызывает сильное волнение у родителей. В данной статье мы расскажем вам какие патологии можно встретить у новорожденного ребенка и чем они опасны, если их не начать вовремя лечить. Патологий на сегодняшний день есть очень много и перечислить их все просто нереально, но стоит вспомнить о тех, которые встречаются чаще всего.

Паховая и пупочная грыжи

Такая патология, как грыжа встречается более, чем часто. Радует только то, что относится она к разряду наиболее безопасных и легких. В зависимости от запущенности патологии лечение может быть самым разным — начиная от специального массажа и заканчивая даже хирургическим вмешательством. Также будет влиять место расположения грыжи.

Дисплазия тазобедренного сустава

В последнее время данная патология встречается все чаще. Если же вывих бедра у ребенка возник во время родов, то врач вправляет его обратно и накладывает специальные отрезы или стремена, которые должны находиться на ребенку несколько месяцев. Если этого будет недостаточно, то возможно будет назначена даже операция. Как показывает статистика дисплазию вполне реально вылечить и без операции, поэтому хирургическое вмешательство бывает только в единичных случаях.

Заячья губа

Данная патология влияет на внешний вид ребенка, вызывает проблемы с питанием и становлением речи. Конечно же психическое здоровье крохи от этого страдать не будет. Раньше заячья губа была серьезной патологией, которую было очень трудно излечить. Уже сегодня — это не есть проблемой, ведь ребенку на протяжении первых недель жизни будет проведена операция, которая полностью устранит дефект.

Волчья пасть

Такую патологию конечно можно встретить довольно редко, но все же не стоит вычеркивать ее из нашего списка. При возникновении волчьей пасти у новорожденного расщепляются ткани твердого и мягкого неба и тогда возникает сообщение между ротовой и носовой полостями. Данный дефект также можно убрать при помощи хирургического вмешательства. Если операцию будут выполнять специалисты, то на внешнем виде ребенка это никак не отразится, единственное что может напоминать о врожденной патологии — это нескольких тонких и едва заметных шрамов.

Полидактилия

Таким термином называют патологию при которой на ручках или ножках новорожденного есть лишние пальцы. Если говорить о частоте патологии, то она более, чем высокая и встречается в среднем у каждого 300-го ребенка. Устранить дефект можно за несколько минут при помощи операции и небольшого реабилитационного периода. Хотя, как показывает практика, большинство родителей все же не соглашаются на операцию и оставляют ребенка с большим количеством пальчиков.

Врожденный порок сердца у новорожденного

Порок сердца относится к самым серьезным заболевания у новорожденных детей. Разновидность данной патологии просто впечатляет, они могут быть самыми разными, но каждый из них имеет прямое отношению к неправильному формированию сердечной перегородки у ребенка.

Лечении пороков сердца будет полностью зависеть от степени выраженности заболевания. Если дефекты небольшие и ребенок сможет с ними нормально жить и развиваться, то единственное, что может назначить врач — это регулярное обследование и наблюдение за новорожденным. Дети же которые имеют серьезные патологии не могут избежать хирургического вмешательства. Как показывает современная практика, операции для избавления от пороков сердца в большинстве случаев заканчиваются успешно и отражаются на здоровье ребенка исключительно положительно.