Локальный подкорковый вестибулярный синдром. Что такое двигательные расстройства Синдром экстрапирамидной недостаточности

Экстрапирамидные синдромы - устаревший термин, но по-прежнему широко используемый в русскоязычной литературе. К экстрапирамидным принято относить синдромы, характеризующиеся избыточными движениями или, напротив, недостаточной двигательной активностью. Первую группу синдромов называют гиперкинетическими расстройствами, вторую - гипокинетическими. Экстрапирамидные синдромы развиваются при органических поражениях ЦНС, которые не затрагивают кортикоспинальньге (пирамидные) пути. В основе этих синдромов лежит дисфункция подкорковых узлов (базальных ганглиев) и их связей с другими отделами нервной системы.

Термин «гиперкинетические синдромы» не является точным синонимом термина «экстрапирамидные синдромы», так как обладает более широким смысловым содержанием и отражает избыточные движения, которые могут возникать при органическом поражении любых уровней нервной системы (периферический нерв, спинной мозг, ствол головного мозга, подкорковые узлы и мозжечок, кора головного мозга) и даже при отсутствии такого поражения (например, физиологический тремор или физиологический миоклонус, психогенные гиперкинезы). В мировой литературе используют термин «двигательные расстройства» (movement disorders), объединяющий все гипер- и гипокинетические синдромы центрального происхождения, а также атаксию, стереотипии, стартл-синдромы, синдром «чужой руки» и некоторые другие. Ниже рассматриваются гиперкинетические синдромы экстрапирамидного происхождения. Гипокинетические двигательные расстройства описаны в соответствующих разделах руководства.

Основные гиперкинетические синдромы - тремор, хорея, баллизм, дистония, миоклонус, тики. Диагностика этих синдромов осуществляется исключительно клиническим путём.

В распознавании любого гиперкинетического синдрома ключевое значение имеет анализ двигательного рисунка гиперкинеза. Кроме того, каждый из вышеперечисленных гиперкинезов по-своему нарушает сложные двигательные функции, такие как поддержание позы, речь, письмо и ходьба.

Клиническая диагностика любого гиперкинеза начинается с определения характера гиперкинеза, то есть с процесса «узнавания» («распознавания») постоянно меняющегося во времени и пространстве двигательного феномена. Каждый гиперкинез в глазах врача - не что иное, как сложно организованный моторный образ, в распознавании которого важны такие его элементы, как двигательный рисунок, топография (распределение), симметричность/асимметричность, стереотипность или её отсутствие, скорость и амплитуда движений, связь с произвольными движениями, а также с позой или с определёнными действиями.

Синдромальный диагноз - только начало диагностической работы. Следующий её этап - определение заболевания, вызвавшего развитие гиперкинетического синдрома. Важен учёт сопутствующих симптомов, «синдромального окружения», анализ провоцирующих факторов и факторов, устраняющих или уменьшающих выраженность гиперкинеза (сон, алкоголь и др.), а также учёт особенностей течения заболевания и клинической картины в целом.

Для цитирования: Шток В.Н. ЭКСТРАПИРАМИДНЫЕ ГИПЕРКИНЕЗЫ: СИНДРОМЫ, НОЗОЛОГИЧЕСКИЕ ФОРМЫ, НАПРАВЛЕНИЯ ФАРМАКОТЕРАПИИ // РМЖ. 1998. №8. С. 3

Приведены клиническая классификация и краткое описание клинических проявлений разных форм экстрапирамидных гиперкинезов: тремора, торзионной дистонии и локальных форм дистонии, в том числе пароксизмальных (дискинезии), хореического гиперкинеза, разных форм тиков и миоклонии и гиперкинезов, появляющихся в результате побочного действия лекарств. Подчеркивается, что экстрапирамидные гиперкинезы могут быть проявлением как собственно неврологических заболеваний (нозологическая форма), так и поражения экстрапирамидной нервной системы при других заболеваниях, а также побочного действия лекарств. Описаны основные подходы к выбору фармакотерапии разных форм экстрапирамидных гиперкинезов.

The paper presents a classification and brief account of clinical manifestations of different extrapyramidal hyperkinesias: tremor, torsion dystonia, including paroxysmal (dyskinesia), choreic hyperkyneses, various tics, and hyperkinesias caused by the adverse effects of drugs. Emphasis is laid on the fact that extrapyramidal hyperkinesias may be displayed both by neurological diseases proper (a nosological entity) and lesions of the extrapyramidal nervous system in other diseases, as well as by the side effects of drugs. Main approaches to choosing a pharmacotherapy for different types of extrapyramidal hyperkineses are described.

Проф. В.Н. Шток
Зав. кафедрой неврологии Российской медицинской академии последипломного образования, руководитель Центра экстрапирамидных заболеваний нервной системы Минздрава. Москва

Prof. V.N.Shtok, Head, Department of Neurology, Russian Medical Academy of Postgraduate Training; Head, Center of Extrapyramidal Diseases of the Nervous System, Ministry of Health of the Russian Federation, Moscow

Э кстрапирамидная система включает базальные ядра, мозжечок, некоторые отделы моторной коры, зрительный бугор, ряд ядерных образований ствола (красные, ретикулярные и черную субстанцию), а также сегментарный моторный аппарат спинного мозга. Блольшая часть эфферентных импульсов экстрапирамидной системы направляется через зрительный бугор (главную релейно-распределительную "станцию") к моторной коре и далее в составе кортико-спинального тракта к мотонейронам спинного мозга (см. рисунок). Меньшая часть эфферентных импульсов достигает спинальных мотонейронов в составе текто-, ретикуло-, рубро-, вестибуло- и оливоспинального трактов (см. рисунок). Функция экстрапирамидной системы с ее мультинейрональной петлевой структурой обеспечивается балансом дофаминергической, ацетилхолинергической и ГАМКергической нейротрансмиттерных систем. Нарушение баланса в нейротрансмиттерных системах при поражении базальных ганглиев наследственными, врожденными или приобретенными заболеваниями проявляется, в частности, экстрапирамидными гиперкинезами. Поэтому фармакотерапия гиперкинезов имеет целью восстановление нарушенного дисбаланса нейротрансмиттерной регуляции.

Рисунок. Схема нейрональных связей базальных узлов и двигательных путей к спинальным мотонейронам (по W. Tatton и соавт., 1983).
VA, VL, CM - ядра зрительного бугра; Pi и Pe - внутренний и наружный членники бледного шара; Sth - субталамическое ядро; SNR - ретикулярная часть черной субстанции; SNс - компактная часть черной субстанции; SC - ядра бугорков верхнего двухолмия; TPC - педункулопонтинное ядро; Hab - ядро уздечки; Ret - ядра ретикулярной формации; SMA - сенсомоторная область коры.
1 - афферентные пути к базальным ядрам; 2 - эфферентные пути от базальных ядер; 3 - нейронные связи между базальными ядрами; 4 - нисходящие тракты к спинальным мотонейронам.
Экстрапирамидные гиперкинезы проявляются в разных клинических формах: тремор, разные варианты дистонии и миоклонии.

Тремор (дрожательный гиперкинез)

Тремор представляет собой ритмическое, регулярное, осциллирующее дрожание головы, туловища, конечностей или их частей.
Физиологический тремор бывает у здорового человека под влиянием эмоций или физической нагрузки. Варианты патологического тремора включают: тремор покоя - представлен в дистальных отделах конечностей в покое, обычно уменьшается при произвольных движениях; постуральный и статодинамический тремор, наиболее выраженный, когда соответственно туловище или конечности принимают и поддерживают определенное положение в пространстве; интенционный тремор, появляющийся в конечности при осуществлении движения в определенном направлении и усиливающийся при приближении к цели; тремор "взмаха крыльев" - большое по амплитуде дрожание, преимущественно выраженное в проксимальной мускулатуре конечностей.

Эссенциальный тремор
(идиопатическое наследственное дрожание)
Передается по аутосомно-доминантному типу, часто встречается в семьях долгожителей. Заболевание может начаться в 20 - 30 лет. Тремор характеризуется дрожанием при удерживании позы или предметов, т. е. носит статодинамический характер. В покое проявляется кивательными ("да-да"), отрицательными ("нет-нет") движениями головы. Усиливается при волнении и физическом напряжении, при приеме симпатомиметических ионизирующих средств (кофе, табак), иногда уменьшается при действии алкоголя. Заболевание прогрессирует медленно, может наблюдаться продолжительная стабилизация выраженности дрожания или даже уменьшение дрожания на некоторый период. При длительном течении могут присоединиться интенционное дрожание и другие экстрапирамидные симптомы.
Для лечения применяют средства, снижающие симпатическую активацию: агонисты альфа-пресинаптических рецепторов - клонидин, бета-блокаторы - пропранолол, а также противоэпилептические средства - примидон, фенобарбитал.
Тремор покоя считается характерным симптомом болезни Паркинсона (идиопатический паркинсонизм) и в этом случае купируется приемом противопаркинсонических средств: холинолитиков (например, тригексифенидил), амантадин, ДОФА-содержащих средств (леводопа, леводопа + карбидопа, леводопа + бенсеразид), ингибиторов моноаминоксидазы В (селегилин и др.), ингибиторов катехол-о-метилтрансферазы (толкапон, энтакапон), а также агонистов дофаминовых рецепторов (перибедил, бромокриптин). Любое противопаркинсоническое средство может быть применено в качестве начальной монотерапии, которая при прогрессировании заболевания обычно сменяется той или иной комбинацией этих средств.
При вторичном паркинсонизме (сосудистый токсический, постэнцефалитический, посттравматический) тремор покоя может отсутствовать, быть выраженным в незначительной степени или сочетаться со статокинетическим или интенционным тремором. Особенно часто разные варианты тремора наблюдают у больных с разными наследственными и дегенеративными заболеваниями нервной системы, например, при оливопонтоцеребеллярной атрофии, хорее Гентингтона, гепатоцеребральной дистрофии (болезнь Вильсона - Коновалова). При этом отмечают и другие симптомы поражения экстрапирамидной системы, а также пирамидные и мозжечковые симптомы. В этих случаях противопаркинсонические средства для коррекции тремора малоэффективны, рекомендуются препараты , которые применяют для лечения эссенциального тремора.

Дистонии

Дистония - тип непроизвольного насильственного движения, обусловленного медленным сокращением мышц конечностей, туловища, шеи, лица. Может быть дистальной, проксимальной, генерализованной, односторонней и фокальной. Поражение скорлупы, центромедианного ядра зрительного бугра, вызывает торсионную дистонию, спастическую кривошею, спазмы мускулатуры лица. При поражении стриатум наблюдаются атетоз и тонические формы дистоний. Нарушение взаимодействия хвостатого ядра, скорлупы и моторной коры вызывает хорею и тики; поражение субталамического ядра и его связей с внутренним членником бледного шара - баллизм; нарушение взаимодействия в стволово-мозжечковом "треугольнике" (зубчатые ядра мозжечка - красные ядра - оливы продолговатого мозга) - миоклонии.
Торсионная дистония (идиопатическая генерализованная дистония, деформирующая мышечная дистония)
Передается по аутосомно-доминантному и аутосомно-рецессивному типу. Чаще начинается в период полового созревания, но возможно и более позднее начало. На первых этапах может проявляться локальной формой - блефароспазмом, или сегментарной формой - спастической кривошеей. В течении болезни могут быть спонтанные ремиссии. Выделяют два клинических варианта: при гиперкинетически-дистонической форме повышение пластического тонуса непостоянно, усиливается при произвольных движениях, в положении стоя и при ходьбе (особенно дистония мышц туловища - торсио); дистония уменьшается в положении лежа. При ригидно-гипокинетической форме повышение пластического тонуса, различное в отдельных мышечных группах, приводит к патологическим установкам позы (деформирующая дистония). Ко второй форме примыкает врожденная медленно прогрессирующая дистония, сочетающаяся с признаками паркинсонизма и выраженной флюктуацией симптомов в течение дня (синдром Segawa, юношеский дистонический паркинсонизм).
При ригидно-гипокинетической форме применяют ДОФА-содержащие препараты, которые особенно эффективны при юношеском дистоническом паркинсонизме. При гиперкинетически-дистонической форме можно рекомендовать такую последовательность назначения препаратов: 1) холинолитики (тригексифенидил); 2) баклофен; 3) карбамазепин; 4) клоназепам; 5) резерпин, истощающий запасы дофамина в пресинаптических депо; 6) нейролептики - блокаторы дофаминовых рецепторов (галоперидол); 7) комбинация из более эффективных перечисленных средств.
Симптоматическая (приобретенная) торсионная дистония обычно бывает проявлением детского церебрального паралича. Фармакотерапевтические подходы те же, что и при торсионной дистонии.

Спастическая кривошея

Представляет собой сегментарную (фокальную) форму дистонии. Выделяют тоническую, клоническую и клонико-тоническую формы, а в зависимости от направления поворота головы - переднюю, заднюю и боковую формы (антеро-, ретро- и латероколлис). При отсутствии на протяжении ряда лет генерализации дистонии, спастическую кривошею можно считать самостоятельной нозологической формой. Наблюдается выраженое влияние шейно-тонических рефлексов на степень клинических проявлений. Так, кривошея уменьшается или проходит в положении больного лежа, усиливается при вставании и ходьбе; характерно и значительное облегчение от корригирующих жестов - поддерживающая (или простого касания) головы рукой нередко в весьма вычурной позе. Тоническая форма может сопровождаться болями в шее и надплечье. Кривошея может быть результатом ирритации шейных корешков двигательных спинномозговых нервов патологически извитыми сосудами, арахноидальными спайками и т. п. (периферическая форма). Выявить эти патологические процессы можно с помощью компьютерной томографии, магнито-резонансной томографии, ангиографии и миелографии. При выборе индивидуально эффективной фармакотерапии последовательно назначают следующие препараты: 1) холинолитики; 2) баклофен; 3) карбамазепин; 4) клоназепам; 5) резерпин; 6) нейролептики - блокаторы дофаминовых рецепторов. Меньшее распространение получили стереотаксические операции на базальных ганглиях, периферическая денервация и введение ботулинического токсина в пораженные мышцы шеи (чаще - кивательную мышцу). При выявлении триггерного субстрата периферической спастической кривошеи прибегают к хирургическому удалению ирритативного фактора. Как самостоятельная форма описана редко встречающаяся болезненная атлантоосевая кривошея (синдром Гризеля), когда при врожденной слабости капсулы атлантоосевого сустава на фоне воспалительных процессов (тонзиллит, ОРЗ) наступает расслабление связачного аппарата сустава, появляются болезненность мышц шеи, ротационная установка головы. При рентгенографии определяют смещение в области атлантоосевого сустава. Лечение включает противовоспалительные препараты, ортопедические методы коррекции.

Атетоз

Представляет собой медленный дистонический гиперкинез, "ползущее" распространение которого в дистальных отделах конечностей придает непроизвольным движениям червеобразный, а в проксимальных - змееобразный характер. При вовлечении мышц конечностей, туловища и лица напоминает корчи. Как самостоятельная клиническая форма описана под названием "двойной атетоз", который наступает при поражении головного мозга в перинатальном периоде: инфекции, травма, гипоксия, кровоизлияние, интоксикация, при гемолитической желтухе из-за резус-несовместимости матери и плода.
Как симптом наблюдается при наследственных заболеваниях с поражением экстрапирамидной нервной системы (торсионная дистония, хорея Гентингтона, гепатоцеребральная дистрофия), а также при поражении базальных узлов разной этиологии (травма, инфекции, интоксикации).
Эффективного лечения нет. Оправданы попытки применять средства, которыми пользуются при лечении торсионной дистонии.

Локальные (фокальные) дистонии

В большинстве случаев локальные дистонии обусловлены врожденной недостаточностью базальных узлов, которая проявляется лишь под влиянием других заболеваний или экзогенных факторов в зрелые годы. Симптоматические локальные дистонии могут быть вызваны местными ирритативными факторами и иметь в основе рефлекторный механизм.
Блефароспазм проявляется тоническим (зажмуривание) или клонико-тоническим гиперкинезом круговой мышцы глаз. Преобладание клонического компонента приближает его по форме к тику (насильственное моргание). Как самостоятельная нозологическая форма поражения экстрапирамидной системы может иметь ремиттирующее, стационарное или прогрессирующее течение. В других случаях выступает в качестве начального проявления генерализованной торсионной дистонии. Может быть проявлением поражения нервной системы при обострении таких аутоиммунных заболеваний, как системная красная волчанка, синдром Шегрена. При хронических глазных заболеваниях, особенно сопровождающихся раздражением слизистой оболочки и болевым компонентом, блефароспазм развивается как рефлекторная форма гиперкинеза.
Лицевой гемиспазм (судорога Бриссо) проявляется приступообразным клоническим или клонико-тоническим сокращением мышц половины лица. Причиной гемиспазма чаще является раздражение или сдавление ствола лицевого нерва спайками или прилежащими сосудами. В этих случаях необходима микрохирургическая декомпрессия нерва, фармакотерапия неэффективна.
Лицевой параспазм (двусторонний гемиспазм лица, синдром Мейжа, синдром Брейгеля) - идиопатическая симметричная фокальная дистония мышц лица, при которой сочетаются блефароспазм и орофациальная дистония. Выраженность эпизодов тонического гиперкинеза в течение дня (и день ото дня) существенно варьирует. Ночью гиперкинез проходит. Провоцирующими факторами могут быть быстрое изменение направления взора, ходьба, психоэмоциональное напряжение. На связь с изменениями психики указывают депрессивный фон настроения, клинически выраженная или лавированная (скрытая) депрессия, маниакально-депрессивный психоз. Проявления гиперкинеза и психических расстройств нередко находятся в обратной связи: гиперкинез проявляется или усиливается во время ремиссии и депрессии и наоборот. Последовательность назначения медикаментозных средств следующая: холинолитики, нейролептики, бензодиазепиновые препараты, среди которых несколько более эффективным является клоназепам.
Идиопатическая орофациальная дистония (ОФД, синоним - оробуккофациальная дистония) проявляется сложным, преимущественно хореоатетоидным гиперкинезом мимической мускулатуры и языка. Движения напоминают жевательные. Иногда описывается под названием "оромандибулярная дискинезия".
В отличие от лицевого параспазма при ОФД не бывает блефароспазма. ОФД заметно усиливается при волнении или под действием других внешних факторов. Идипатической ОФД страдают люди пожилого возраста, поэтому иногда ее описывают под названием "поздняя дистония". К сожалению, под таким же названием описывают и ОФД, развивающуюся после длительного лечения (отсюда - тоже "поздняя") психотропными препаратами, особенно нейролептиками, а также антипаркинсоническими средствами, особенно ДОФА-содержащими. Чтобы избежать путаницы, спонтанно возникающую ОФД следует определить как идиопатическую, а гиперкинез от приема лекарств - как лекарственную ОФД. Для лечения идиопатической ОФД применяют препараты раувальфии, бензодиазепиновые и ГАМКергические препараты. С осторожностью назначают холинолитики в малой дозе, так как последние иногда усиливают ОФД. Лекарственная ОФД купируется при соблюдении правил назначения, приема и отмены психотропных средств.
Писчий спазм представляет собой локальную форму безболевого кинезигенного гиперкинеза (дистония действия) при поражении экстрапирамидальной системы. Не исключается возможность его появления при хроническом переутомлении кисти и психоэмоциональном стрессе. Лечение такое же, как и у других форм центральных дистоний.
Профессиональные спазмы мышц руки у музыкантов, машинисток, парикмахеров, ювелиров, часовщиков, а также у спортсменов (теннисистов, игроков в гольф, бильярдистов) обычно обусловлены тендовагинитом на почве хронического перенапряжения мышечно-суставного аппарата. Основное отличие профессиональных дистоний от локальных форм центральных дистоний - выраженный болевой компонент, сопровождающий мышечный спазм. Необходимо предупреждать действие факторов, вызывающих спазмы. Лечение у ортопеда и артролога, кроме лекарств применяют ЛФК, иглорефлексотерапию, физиотерапию.

Хорея

Хореический гиперкинез представляет собой непроизвольные насильственные нерегулярные движения, совершающиеся в быстром темпе. Рисунок хореического гиперкинеза определяется числом участвующих в гиперкинезе мышц лица, туловища, конечностей. В то же время эти, подчас сложные, гиперкинезы никогда не складываются в целенаправленные координированные действия, хотя внешне иногда напоминают умышленные гримасничанье, кривляние и нарочистые ужимки.

Хорея Гентингтона

Прогрессирующее наследственое заболевание нервной системы, передающееся по аутосомно-доминантному типу. Начинается чаще на 4-м десятилетии жизни и медленно прогрессирует. Морфологическим субстратом является атрофия коры лобной и теменной области, базальных узлов (особенно полосатого тела). Биохимическим субстратом является снижение уровня ГАМК и синтезирующего ее фермента - глутаматдекарбоксилазы, увеличение содержания дофамина и повышение активности тирозингидроксилазы, а по мере развития болезни - снижение активности холинергических систем.
Хореический гиперкинез постепенно становится генерализованным и развертывается на фоне снижения мышечного тонуса. По мере развития болезни присоединяется деменция, переходящая в дементную эйфорию. При юношеской форме на первый план может выступать акинетико-ригидный синдром, что затрудняет дифференциальную диагностику (торсионная дистония, паркинсонизм, гепатоцеребральная дистрофия). Для лечения применяют нейролептики, препараты раувольфии, агонисты Д2-рецепторов (бромокриптин), а при акинетико-ригидных формах и выраженном тоническом компоненте хороатетоидного гиперкинеза - малые дозы ДОФА-содержащих средств. Для коррекции депрессии назначают трициклические антидепрессанты (но не ингибиторы моноаминоксидазы).

Симптоматические формы хореи (гемихореи)

Наблюдаются при разных заболеваниях, сопровождающихся поражением полосатого тела: ревматизме, системной красной волчанке, дисциркуляторной энцефалопатии, черепно-мозговой травме, энцефалитах, интоксикациях ЦНС, при лечение ДОФА-содержащими средствами и нейролептиками.
В качестве самостоятельных форм описаны: врожденная хорея при поражении подкорковых узлов в перинатальном периоде, малая хорея Сиденхема у детей как церебральное осложнение ревматизма, хорея беременных на II или III триместре (токсикоз? нераспознанный ревматизм?) и сенильная хорея.
Сенильная хорея возникает в пожилом возрасте на почве дисциркуляторной энцефалопатии. Отличием от хореи Гентингтона является отсутствие данных о наследственном характере заболевания и сведений о неуклонном медленно прогресирующем нарастании как хореи, так и деменции.
Для симптоматического лечения хореи применяют бензодизепиновые препараты (диазепам, клоназепам), препараты вальпроевой кислоты, ГАМКергические средства (баклофен, пикамилон).

Баллизм

Представляет собой крупноразмашистый гиперкинез, вовлекающий мышцы рук проксимальных отделов конечностей, чаще рук. Обусловлен поражением субталамического ядра и полосатого тела в результате сосудистых нарушений, в том числе при ревматизме и системной красной волчанке. Может проявляться в форме гемибаллизма.
Для лечения применяют перфеназин (этаперазин), галоперидол, резерпин.

Тики

Представляют собой быстрое, "отрывистое", повторяющееся движение в отдельных группах мышц в результате краткой одновременной активации агонистов и антагонистов. Моторные тики по структуре гиперкинеза разделяют на простые и сложные, по локализации - на генерализованные и фокальные (в мышцах лица, головы, конечностей, туловища). Генерализованные сложные тики могут внешне напоминать целенаправленный двигательный акт. Кроме моторных, выделяют и фонические тики: простые - с элементарной вокализацией и сложные, когда больной выкрикивает целые слова, иногда ругательства (копролалия).

Синдром (болезнь) Жиля де ла Туретта
(генерализованный тик)

Наследственное заболевание, передается по аутосомно-доминантному типу, чаще начинается в возрасте 7 - 10 лет. При развернутой форме болезни генерализованный моторный тик сочетается с фоническим тиком, а также психомоторными (навязчивые стереотипные действия), психоэмоциональными (мнительность, тревога, страх) и личностными изменениями (замкнутость, застенчивость, неуверенность в себе). Течение болезни крайне вариабельно: с периодическим улучшением и ухудшением, с длительными ремиссиями, с медленным прогрессированием гиперкинеза. Известны случаи спонтанного исчезновения гиперкинеза. Для лечения применяют малые дозы антагонистов Д2-рецепторов - нейролептики: галоперидол, сульпирид, тиаприд; агонисты пресинаптических Д2-рецепторов (бромокриптин); агонисты пресинаптических a2-рецепторов - клонидин; при наличии пароксизмальной активности на электроэнцефалограмме - противосудорожные средства.
Симптоматические тики могут быть проявлением поражения экстрапирамидной системы при энцефалите, черепно-мозговой травме, дисциркуляторной энцефалопатии, интоксикации. Лечение то же.

Пароксизмальные формы дистонии (дискинезии)

Эти редкие формы гиперкинезов имеют ряд общих черт: наследственный характер с разной степенью пенетрантности патологического гена; многовариантность внешнего проявления с частым сочетанием разных фрм гиперкинеза: хорея, тики, баллизм и др.; пароксизмальное возникновение гиперкинеза; относительная непродолжительность эпизода - секунды или минуты (редко часы); различие по механизму возникновения - либо без видимых провоцирующих моментов, либо после эмоционального стресса или определенной физической нагрузки, целенаправленного действия (кинезигенные формы пароксизмальных гиперкинезов).
Особенности разных вариантов отражаются в их названии: семейный пароксизмальный дистонический хореоатетоз Маунта - Ребека (кинезигенная и некинезигенная формы); кинезигенная пароксизмальная дискинезия (интенционная судорога Рюльфа, чаще наблюдается в руках); пароксизмальная стереотипная гиперэксплексия (сложный непроизвольный психомоторный акт в ответ на внешнее раздражение, как правило, по миновании амнезируется); ночная пароксизмальная дистония (эпизоды гиперкинеза возникают во время сна - вне фазы быстрых движений глаз, продолжаются от нескольких минут до часа и представлены сочетанием разных форм гиперкинезов - чаще хореатетоза, баллизма или торзионной дистонии).
Так называемые симптоматические пароксизмальные дистонии, наступающие после перенесенных травм, нейроинфекций, интоксикаций, имеют с этими факторами, по-видимому, лишь внешнюю, временную связь и возникают только у лиц, имеющих наследственную или врожденную предрасположенность в виде предуготованного дефекта экстрапирамидной нервной системы.
Для лечения пароксизмальных форм дистоний применяют противосудорожные препараты, транквилизаторы и седативные средства.

Миоклонии

Представляют собой молниеносные непроизвольные сокращения отдельных мыщц и мышечных групп. Внешняя картина миоклонического гиперкинеза зависит от частоты, ритма, амплитуды и локализации мышечных сокращений. Поэтому при характеристике клинических форм миоклонии выделяют: локальные и генерализованные, одно- или двусторонние, синхронные и несинхронные, ритмичные и неритмичные. Как указывалось выше, возникновение миоклоний связывают с нарушением функционального взаимодействия в стволово-мозжечковом "треугольнике" (зубчатые ядра мозжечка - красные ядра - оливы продолговатого мозга). К наследственным дегенеративным заболеваниям, в клинической картине которых ведущим симптомом являются миоклонии, относятся: семейная миоклония Давиденкова, семейная локализованная миоклония Ткачева, семейная нистагм-миоклония Ленобля - Обино, множественный парамиоклонус Фридрейха.
Как особая локальная форма миоклоний описывается ритмическая миоклония (миоритмия), отличающаяся стереотипностью и ритмичностью. Гиперкинез ограничивается вовлечением мягкого неба (велопалатинная миоклония, велопалатинный "нистагм"), отдельных мышц лица, языка, шеи, реже конечностей. Природа миоритмий неясна. Большинство авторов относят локальные миоклонии к числу симптоматических.
Симптоматические формы миоклоний возникают при нейроинфекциях, при травматическом, токсическом, дисметаболическом поражении головного мозга. Так, при нейроинфекциях возникают "электрическая" хорея Дубини, судорожная хорея Морфана, постгипоксическая интенционная миоклония (синдром Ланса - Адамса). Не исключено, что необходимой предпосылкой возникновения симптоматической миоклонии служит наследственная (или врожденная) недостаточность экстрапирамидной системы в структурах "треугольника".

Миоклония-эпилепсия

При двух наследственных прогрессирующих заболеваниях миоклонический гиперкинез и другие мозжечковые нарушения либо изредка (мозжечковая миоклоническая диссинергия Ханта), либо, как правило (миолоклоническая эпилепсия Унферрихта - Лундборга), сочетаются с эпилептическими припадками. Форма припадков может быть различной: генерализованные судорожные, абсансы.
Эффективных средств лечения миоклоний не существует. Применяют вальпроат натрия, клоназепам, пирацетам, тиаприд. Имеются отдельные сообщения об эффективности лечения предшественником серотонита - 5-гидрокситриптофаном. Для лечения заболеваний, при которых миоклонии сочетаются с эпилепсией, применяют противосудорожные средства.

Лекарственные гиперкинезы

Противопаркинсонические ДОФА-содержащие средства (леводопа и др.), а также агонисты Д2-рецепторов при индивидуальной передозировке вызывают и генерализованные, и локальные дистонии, которые проявляются хореоатетоидными гиперкинезами, тоническими формами дистонии в мышцах конечностей и туловища. Локальные гиперкинезы в мимической мускулатуре принимают форму орофациальной дистонии, в стопе - тонических гиперкинезов, при которых наружный край стопы отклоняется книзу и кнутри, иногда возникает изолированная тоническая экстензия большого пальца. Любые формы указанных гиперкинезов уменьшаются или проходят при снижении дозы ДОФА-содержащих препаратов, особенно при их отмене. Фокальные дистонии иногда удается уменьшить с помощью инъекций холинолитика тремблекса.
Нейролептики - чаще производные бутирофенона (галоперидол), реже фенотиазиновые производные (аминазин) - тоже вызывают экстрапирамидные нарушения, которые проявляются либо акинетико-ригидным синдромом, либо гиперкинезами. Последние чаще имеют форму ОФД. Если ОФД появляется в начале лечения нейролептиками, ее называют "ранней", если спустя месяцы и годы (или при отмене длительного лечения нейролептиками) - "поздней". Ранняя ОФД может наступить и при назначении метоклопрамида. В случае ранней ОФД один нейролептический препарат следует заменить на другой, а при неэффективности такой замены необходимо прекратить лечение нейролептиками. Такую же тактику применяют при возникновении ОФД на фоне длительного лечения нейролептиками. Если ОФД возникает при внезапной отмене длительного лечения нейролептиками, то целесообразно на некоторое время возобновить прием препарата в прежней дозе, а потом начать программу медленной отмены нейролептика.
Гиперкинезы при назначении психостимулирующих препаратов и антидепрессантов проявляются в виде повышенной бесцельной двигательной активности (акатизия), хореи, фокальной или сегментарной дистонии, беспорядочных мышечных подергиваний, реже - тика. Чтобы купировать эти побочные эффекты, отменяют психостимуляторы, назначают транквилизаторы и седативные средства.

1. Бадалян Л.О., Магалов Ш.М., Архипов Б.А. и др. Клинический полиморфизм хореи Гентингтона // Журн. невропат. и психиатр. - 1989. - №8. - С. 49-52.
2. Голубев В.Л. Лицевой параспазм // Журн. невропат. и психиатр. - 1986. - №4. - С. 504-509.
3. Голубев В.Л. Клинический полиморфизм и лечение мышечной дистонии. // Журн. невропат. и психиатр. - 1991. - №3. - С. 30-34.
4. Голубев В.Л., Арзуланян А.М. Лицевой гемиспазм // Журн. невропат. и психиатр. - 1985. - №12. - С. 1778-1782.
5. Иванова-Смоленская И.А. Вопросы дифференциальной дагностики эссенциального тремора // Журн. невропат. и психиатр. - 1981. - №3. - С. 321-330.
6. Лис А. Дж. Тики. - М.: Медицина (пер. с англ.). - 1989. - С. 333.
7. Маркова Е.Д. Особенности клиники, патогенеза и лечения торзионной дистонии в детском возрасте // Журн. невропат. и психиатр. - 1989. - №8. - С. 32-34.
8. Петелин Л.С. Экстрапирамидные гиперкинезы. - М.: Медицина. - 1970. - 260 c.
9. Петелин Л.С. Гиперкинезы (таблица), БМЭ, 3-е изд., М.: Сов. энциклопедия. - 1977. - С. 434-435.
10. Смирнов А.Ю. Клинические разновидности синдрома Жиля де ла Туретта.
11. Шток В.Н., Федорова Н.В. Заболевания экстрапирамидной нервной системы (номенклатура синдромов и нозологических форм). - М.: РМАПО. - 1994. - 39 c.
12. Bruvn GW. Huntington"s disease. Dyskinesias (Ed. G.W. Bruyn, et al). Sandoz, Uden. 1984;57-60.
13. Classification of extrapyramidal disorders. Proposal for international classification and glossary of terms. J Neurol Sci 1981;51(2):311-27.
14. Denislic M. Hyperkinetic movement disorders - an overview . Symposium on extrapyramidal disorders, Book of abstracts, 1994, September 8-10. Slovenia, p. 47-8.
15. Fahn S. Drug treatment of hyperkinetic movement disorders. Semin Neurol 1987;7(2):192-208.
16. Homykiewicz O. Neurochemical pathology of dyskinesias. Dyskinesias (Ed. C.W. Bruyn, et al). Sandoz. Uden, 1984;39-47.
17. Jankovic J. Progressive supranuclear palsy. Symposium on extrapyramidal disorders, Book of abstracts, 1994, September 8-10, Slovenia, p. 28-30.
18. Kostic V, Dragasevic N, Stemac N, Filipovic S. Hemiballism-hemichorea syndrome: report of 30 cases. Symposium on extrapyramidal disorders, Book of abstracts, 1994. September 8-10, Slovenia, p. 50-1.
19. Lakke JPWF. Ballism. Dyskinesias (Ed. G.W. Bruyn, et al). Sandoz. Uden. 1984;125-32.
20. Marsden CD. The treatment of dyskinesias // Dyskinesias (Ed. G.W. Bruyn, et al). Sandoz. Uden, 1984.
21. Meirkord H. The aetiology and pathogenesis ot Huntington"s chorea. Symposium on extrapyramidal disorders. Book of abstracts, 1994, September 8-10, Slovenia, p. 28-30.
22. Nieuwenhuys R. Anatomy of the basal ganglia. Dvskinesias (Ed. G.W. Bruyn, et al). Sandoz, Uden, 1984;15-25.
23. Padberg G. Simptomatic chorea. Dyskinesias (Ed. G.W. Bruyn, et al). Sandoz, Uden, 1984;61-8.
24. Poungvarin N, Devahastin V. An experience of 800 patients with various movement disorders treated with Botulinum toxin A injection. Symposium on extrapyramidal disorders, Book of abstracts. 1994, September 8-10, Slovenia, p. 19-20.
25. Ross RAC, Buruma OGS. Drug induced involuntary movement and tardive dyskinesia. Dyskinesias (Ed. G.W. Bruyn, et al). Sandoz, Uden, 1984;69-81.
26. The scientific basis of the treatment of Parkinson"s disease. (Ed. C.M. OIanow and A.N. Lieberman). The Parthenon Publishing Group, USA, 1992:305.

Способностью человека совершать автоматические движения, сохранять равновесие, поддерживать мышцы в активном состоянии управляет экстрапирамидная система, представляющая собой совокупность структур головного мозга (зрительный бугор, базальные ганглии, подбугорная область, внутренняя капсула).

Экстрапирамидная система регулирует позы человека, начало движения, скорость и правильность выполнения действий, порядок движений. Благодаря связям экстрапирамидных структур с другими частями головного мозга, осуществляется нервная деятельность на высшем уровне.

Классификация и симптомы

Разграничение симптомов нарушений экстрапирамидной системы позволяет диагностировать различные экстрапирамидальные синдромы.

Экстрапирамидные расстройства разделяются по степени выраженности двигательной активности, возникшей из-за нарушения мышечного тонуса. В результате появляются:

• гипокинезы, характеризующиеся недостатком движения (обездвиженностью);
• гиперкинезы, отличающиеся избытком движений насильственного неконтролируемого характера (подергиваниями).

К наиболее распространенным экстрапирамидным синдромам гиперкинетического характера относятся:

• акатизия;
• баллизм;
• хорея;
• тремор;
• дистония;
• тики;
• миоклонус.

Акатизия

Данный экстрапирамидный синдром доставляет пациентам серьезный дискомфорт, выражаемый в непреодолимом желании все время двигаться, менять положение тела. Из-за внутреннего беспокойства пациент не может усидеть на месте, подергивает нижними конечностями, трогает и трет лицо, ходит, перебирает пальцы. Возникает серьезная проблема с засыпанием, но во сне синдром не проявляется.

Баллизм

Патологическое состояние представляет собой размашистые движения, производимые предплечьями и тазом с помощью крупных мышц. Они напоминают разминку спортсмена, метателя диска, такие же резкие, с широкой амплитудой и вращательным компонентом.

Хорея

Синдром имеет наследственный характер, который проявляется после тридцатилетнего рубежа. Отрывистые движения производятся в беспорядке, не отличаются регулярностью. Внешне похожи на нормальные, отличие в увеличенной амплитуде и резком выполнении. Этот своеобразный «танец» имеет название «пляска святого Вита».

Тремор

Движения экстрапирамидного тремора похожи на дрожание, производимое в постоянном ритме с небольшой амплитудой. Тремор заметен, когда пациент вытягивает руки вперед или хочет дотронуться до носа пальцем.

Дистония

Длительное сокращение разных групп мышц по всему телу образует скручивания. Пальцы верхних конечностей принимают ненормальное положение из-за профессиональной деятельности писателей и музыкантов. Сокращение мышц век у взрослых людей приводит к слепоте. Свобода повторяющихся движений нарушается сильным мышечным спазмированием, часто болезненным, опасным для жизни.

Тики

Проявляются подергиваниями отдельных групп мышц, чаще всего затрагивают голову, лицо (тик век, губ, подбородка, лба), шею, плечи. Тики появляются при сильном нервном напряжении, стрессе.

Миоклонус

Для данного синдрома характерны короткие подергивания групп мышц, проявляющиеся синхронно, но не регулярно. В результате отмечается внезапное вздрагивание в виде толчка.

Паркинсонизм

К гипокинетическим двигательным расстройствам относится синдром Паркинсона.

Это хроническое заболевание с постепенным ухудшением состояния, для которого характерны такие симптомы:

• мышечная твердость и неподатливость;
• подергивание мышц лица, верхних конечностей;
• снижение отчетливости и внятности речи;
• изменение осанки и походки;
• нарушение мыслительной деятельности.

Паркинсонизм диагностируют как отдельную патологию – болезнь Паркинсона. Но может развиться после перенесенной травмы, инфекционного заболевания, в результате неврологических патологий. Каждый третий случай заболевания имеет нейролептическое происхождение.

Прогрессирование экстрапирамидных расстройств приводит к инвалидности пациентов.

Причины патологии

В результате поражения какой-либо структуры экстрапирамидной системы или нарушения связей между ними возникают расстройства. Они выражаются в изменении тонуса мышц, в ухудшении двигательной активности. Нередко патологические расстройства развиваются по другим причинам:

• вызванные приемом нейролептиков, антидепрессантов;
• лечение антиаритмическими средствами, литием;
• применение веществ, возбуждающих холинорецепторы;
• использование антиконвульсантов;
• включение в курс терапии антипаркинсонических средств.

Данные препараты изменяют дофаминергическую активность, в результате чего возникают лекарственные расстройства, в частности, нейролептический экстрапирамидный синдром.

Необходимая диагностика

Выявление гиперкинетических экстрапирамидных синдромов начинается с наблюдения за пациентом, в результате чего врач составляет перечень двигательных расстройств, выясняет изменения в походке, письме, речи, сохранении позы.

В распознавании экстрапирамидных синдромов имеет значение создание картины движений, которая состоит из таких элементов:

• симметричность движений;
• привычность производимых действий;
• быстрота и размах;
• связь с движениями и позами произвольного характера.

Следующий шаг – выяснение заболевания, которое вызвало гиперкинетический синдром. Определение сопутствующих признаков и факторов, которые уменьшают или увеличивают проявление патологии. Нужно учитывать особенности развития заболевания.

• анализ мочи и крови на токсины;
• определение уровня медьсодержащего белка в сыворотке крови (церулоплазмин), лактата, пирувата;
• уровень гормонов;
• наличие антител;
• исследование спинномозговой жидкости.

Инструментальная диагностика включает многочисленные методы для прояснения ситуации:

• исследование офтальмолога;
• тестирование генетическое;
• электрофизиологическое;
• нейропсихологические тесты;
• иссечение кусочков мышц, кожи, нерва, ткани мозга (биопсия).

Лечение экстрапирамидного синдрома должно быть направлено на заболевание, вызвавшее патологические изменения. Хотя в большинстве случаев лучшего эффекта достигают при симптоматической терапии.

Препараты

Применяют следующие группы лекарственных препаратов:

1. Нейролептики («Галоперидол», «Трифтазин»).
2. Бензодиазепины (типичные и атипичные, «Лоразепам», «Диазепам»).
3. Бета-адреноблокаторы («Пропранолол», «Тимолол»).
4. Убирающие спазм мышц (миорелаксанты «Мидокалм», «Сирдалуд», «Баклофен»).
5. Антихолинергетические («Атропин», «Платифиллин»).
6. Выводящие свободные радикалы (антиоксиданты: витамин С, Е, альфа-липоевая кислота).
7. Защищающие нервные клетки (нейропротекторы: «Церебролизин», «Пирацетам»).
8. Средства для укрепления организма.

Препараты назначаются индивидуально для каждого пациента в зависимости от диагностируемого синдрома. В ходе лечения корректируют использование нейролептиков, при приеме которых развивается нейролептический синдром. В одних случаях необходимо снижать суточную дозу препаратов, если без них никак не обойтись, в других – полностью исключать.

Прочие методы

Во время реабилитационного периода применяют физиотерапевтические процедуры, среди которых следующие:

• электрофорез;
• электростатическое поле;
• сверхвысокочастотную терапию;
• световую терапию;
• теплогрязелечение;
• массаж;
• лечебную физкультуру;
• рефлексотерапию;
• занятия с логопедом и психотерапевтом.

Народные средства

Любой из видов экстрапирамидного синдрома не поддается лечению в домашних условиях. Беспокойное, возбужденное состояние больного можно стабилизировать успокоительными отварами на лечебных травах.

Используют такие рецепты:

1. Корень валерианы мелко порезать. Столовую ложку залить кипятком (стакан), оставить на ночь. Использовать термос. Пить по столовой ложке несколько раз в день. При повышенной возбудимости выпить полученный отвар в три приема по трети стакана.
2. Большую ложку листьев мяты перечной поместить в емкость, добавить кипяток (стакан), томить 10 минут, оставить остывать. Процеженную жидкость пить по полстакана утром и перед сном.
3. Мелиссу лекарственную заливают стаканом кипятка (1:1), настаивают. Пьют отвар в любых количествах, так как она не имеет противопоказаний. Можно добавлять ее в чай.

Если у пациента проблемы с засыпанием, нарушено качество сна, используют отвары, действующие как снотворное:

1. Измельчить корневую часть сельдерея. Столовую ложку с горкой залить литром холодной воды, которую заранее кипятят и остужают. Оставляют на 8 часов. Пьют по чайной ложке трижды в день. Настоянная жидкость увеличивает продолжительность сна.
2. Плоды боярышника мелко растереть. В 1,5 стакана кипящей воды бросить 2 большие ложки плодов. Оставить для остывания. Выпить настой в три приема за полчаса до еды. Убирает бессонницу.
3. Шишки хмеля (10 штук) залить стаканом кипятка, кипятить 10 минут. Оставить до тех пор, пока не станет теплым. Выпить перед сном. Каждый день готовить новый настой.

Профилактические мероприятия

Экстрапирамидные расстройства можно корректировать на ранних этапах возникновения. Кроме лечебных мероприятий, в качестве профилактики нужно придерживаться таких правил:

1. Отказаться от вредных привычек (курение, напитки с алкоголем).
2. Чередовать трудовую деятельность и перерывы.
3. Выходные проводить на свежем воздухе.
4. Практиковать активный отдых (пешие прогулки, езду на роликах, велосипеде, вылазки на природу, подвижные игры с детьми).
5. Посещать бассейн, занятия аквааэробикой.
6. Наладить полноценный сон продолжительностью не менее 8 часов.
7. Исключить стрессовые ситуации.
8. Посещать врачей для диспансерного осмотра.
9. Использовать санаторное лечение.

Выбрать санаторий, где есть сероводородные, радоновые, йодобромные ванны. Они уменьшают депрессивно-тревожные состояния. Снижают дрожательный тремор и ригидность мышц при гипотензиях теплогрязелечение, аппликации с парафином.

(4 оценок, среднее: 4,00 из 5)

Экстрапирамидная система является сложным комплексом, состоящим из ряда тесно соединенных между собой ядер серого вещества. С функциональной точки зрения, данный комплекс представляет собой базу реализации сложных безусловных рефлексов (врожденных, видовых), называемых инстинктами (оборонительный, пищевой, половой, материнский и другие).

Функцией экстрапирамидного комплекса является также регуляция мышечного тонуса, нормальных содружественных движений (синкинезии) и рефлекторных двигательных реакций: содружественные движения при ходьбе, жестикуляция, отдергивание руки от горячего предмета или при болезненном воздействии. Еще одной функцией данной системы является обеспечение постуральных рефлексов (позы, положение в пространстве). Лечение экстрапирамидных расстройств, как правило, длится всю жизнь.

Экстрапирамидная система

Основные образования, из которых состоит экстрапирамидная система:

• чечевицеобразное ядро;
• хвостатое ядро;
• красное ядро;
• черная субстанция;
• субталамическое ядро;
• ретикулярная формация;
• ядра мозжечка;
• премоторная кора (эта зона имеет непосредственное отношение как к экстрапирамидной системе, так и к пирамидной).

Данные анатомические образования имеют тесные связи и между собой и с другими образованиями центральной нервной системы.

Именно нарушениями в работе клеток, составляющих образования экстрапирамидной системы, а также их проводящих путей, обусловлено возникновение экстрапирамидных расстройств. Данная группа заболеваний характеризуется многообразием симптоматики.

Какие бывают экстрапирамидные расстройства

Современная классификация экстрапирамидных расстройств подразделяет их на две большие группы:

1. 1. гипокинетические (паркинсонизм, изолированная акинезия);
2. 2. гиперкинетические.

Гиперкинетические расстройства по своему характеру возникновения могут быть:

• спонтанными (хорея, баллизм, разновидности миоклонии);
• акционными или кинезиогенными, которые провоцируются произвольными движениями (некоторые разновидности пароксизмальных дискинезий, кинетический тремор, дистония);
• специфическими кинезиогенными - гиперкинезы, возникающие лишь при выполнении определенных движений (например, спазм при письме или игре на музыкальных инструментах);
• рефлекторными - вызванные раздражениями извне (например, рефлекторная миоклония).

Исходя из двигательного рисунка, гиперкинетические расстройства классифицируют следующим образом:

• ритмические - вызванные периодическим сокращением мышц агонистов и антагонистов (дрожание, миоритмия);
• преимущественно тонические - провоцируемые одновременным сокращением мышц агонистов и антагонистов (дистония);
• преимущественно клонические (быстрые, мобильные, фазические), проявляющиеся как в виде простых движений, вызванных сокращением одной мышцы, так и в виде сложных по организации движений, похожих на нормальный двигательный акт (тики, хорея).

По распространенности гиперкинезы делят на генерализованные, сегментарные, фокальные и мультифокальные.

Отдельные экстрапирамидные нарушения

Клиническая картина и варианты течения расстройств экстрапирамидной системы зависят от зоны и механизма поражения.

Болезнь Паркинсона

Данную патологию принято относить к группе дегенеративных заболеваний центральной нервной системы. Патогенетическим фактором патологии является гибель нейронов ряда образований экстрапирамидной системы:

• черной субстанции;
• бледного шара;
• скорлупы.

Этиология данных нарушений на сегодня не установлена, но существуют данные о генетической предрасположенности.

Следует различать:

• Болезнь Паркинсона (первичная форма): в структуре всех случаев паркинсонизма это состояние составляет большинство случаев (80%). Возникновение патологии обусловлено генетическими факторами.
• Вторичный паркинсонизм, или синдром Паркинсона. Является одним из симптомов различных поражений или заболеваний центральной нервной системы.

Клиническая картина

Происходит постепенное замедление и появление скованности активных движений: отмечается, что раньше всего изменения становятся заметны в правой руке у правшей, поскольку нарушения вызывают в разной степени выраженные трудности при письме и выполнении мелких действий пальцами. Затем, по мере прогрессирования тремора и скованности, изменения становятся заметны и в других частях тела:

• Появляется гипертонус скелетных мышц, благодаря чему постепенно формируется определенная поза, характеризующаяся сутулостью и сгибанием конечностей.
• Наблюдаются характерные изменения в походке: она становится “шаркающей”, “семенящей”. Появляется пропульсия: такому пациенту, как правило, сложно шагнуть при начале ходьбы, а затем, в результате смещения вперед центра тяжести он не может остановиться. Из-за этого больной теряет равновесие. Постепенно стираются индивидуальные особенности походки.
• Начинает дрожать подбородок и конечности. Особенно это заметно в состоянии покоя.
• Отмечается застывание, бедность мимики, редкое моргание веками - так называемое маскообразное лицо.
• Снижается отчетливость, внятность речи.
• Возможна гиперсаливация.
• В разной степени замедляется темп мышления.
• Происходит снижение внимания при сохранности на первых стадиях заболевания интеллектуальных способностей и памяти.
• Из поведенческих изменений: у части больных примерно в половине случаев пропадает мотивация, сужается круг интересов, снижается аффективный фон, вплоть до хронической депрессии.
• Вегетативные нарушения будут выражаться в расстройствах мочеиспускания, запорах, импотенции снижении обоняния, гиперпродукции кожного жира, ведущей к сальности кожи и волос.

Заболевания, вызывающие вторичный паркинсонизм

Причинами данного расстройства могут стать следующие действия и патологии:

• Атеросклероз церебральных сосудов.
• Употребление пациентом некоторых лекарственных препаратов (например, некоторые нейролептики).
• Интоксикации, в частности, этиловым спиртом, угарным газом, цианистыми соединениями, марганцем.
• Наркомания.
• Другие дегенеративные заболевания ЦНС - они способны затронуть экстрапирамидную сферу и, таким образом, вызвать паркинсонизм.
• Воспалительные процессы, поражающие ЦНС (энцефалиты).
• Онкологическое поражение головного мозга.
• Некоторые наследственные заболевания.
• Черепно-мозговые травмы, в том числе повторные повреждения головы (даже не очень тяжелые).

Чтобы определиться с формой заболевания (первичная или вторичная), следует выявить наличие в анамнезе условий, способствующих возникновению паркинсонизма:

• выраженный атеросклероз;
• гипертоническая болезнь;
• употребление токсических веществ, способных спровоцировать данную патологию;
• перенесенные больным нейроинфекции или черепно-мозговая травма.

Лечение

Применение противопаркинсонических медикаментов целесообразно начинать, когда уже появились двигательные ограничения. Для лечения используются следующие группы препаратов:

• леводопы;
• амантадин;
• ингибиторы моноаминоксидазы;
• синергисты дофамина;
• антихолинергические средства (Циклодол).

Для достижения стабильного результата дозы лекарственных средств необходимо постоянно повышать. Следует помнить, что данная особенность приведет к неизбежному развитию побочных реакций. Чтобы сгладить это нежелательное явление, следует начинать лечение с легких, низко-дозированных лекарств, а дозировку увеличивать только в случае крайней необходимости. Хороший результат дает комбинирование препаратов, имеющих различные механизмы действия.

Симптоматическая терапия: вегетативные расстройства устраняют при помощи средств, эффективных при запорах; депрессию, повышенную тревожность и диссомнию снимают антидепрессанты. Хорошо сочетаются с медикаментозным лечением народные средства, влияющие на эти же симптомы.

Эссенциальный тремор (доброкачественный, семейный тремор)

Это постуральный тремор, наблюдающийся у здоровых в остальном людей, нередко у нескольких членов одной семьи. Аномалия имеет аутосомно-доминантный механизм наследования. Патогенез и его возникновение на сегодняшний день не установлены.

Заболевание чаще дебютирует у пожилых и лиц среднего возраста.

Характерна локализация тремора в одной или обеих руках и голове. На нижние конечности гиперкинетическое расстройство не распространяется. У некоторых пациентов отмечается дрожание голоса.

Со временем тремор может прогрессировать, но к инвалидности не приводит, за исключением тех случаев, когда работа человека связана с письмом или другими движениями, которые задействуют мелкую моторику рук.

На фоне приема небольших доз алкоголя тремор несколько снижается.

Лечение

Если тремор выражен несущественно, лечение не требуется.

Прогрессирующий надъядерный паралич (синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского)

Это редкое заболевание дегенеративной природы, имеющее спорадический характер.

Основой патогенеза является дегенерация и гибель нейронов среднего мозга, варолиева моста, базальных ядер и зубчатого ядра мозжечка. Характерно и снижение содержания дофамина и гамма-линоленовой кислоты хвостатого ядра и скорлупы.

Заболевание дебютирует в возрасте от 45 до 75 лет. Чаще болеют мужчины (встречается в 2 раза чаще, чем у женщин).

Характерным признаком является надъядерная офтальмоплегия. С нее и начинается заболевание, а позже присоединяется горизонтальный парез взора.

Для поздних стадий характерно нарушение плавных следящих движений глаз.

Нередко присоединяется мышечная дистония, в основном разгибателей шеи, ригидность мышц конечностей и гипокинезия. После проявления таких отклонений необходим дифференциальный диагноз болезни Паркинсона и симптоматического паркинсонизма.

Специфическими признаками, отличающими прогрессирующий надъядерный паралич от болезни Паркинсона, являются:

• выраженный парез взора вниз;
• горизонтальный парез взора;
• преобладание тонуса разгибателей туловища;
• отсутствие тремора.

В случае начала фармакотерапии противопаркинсонические средства при данном заболевании будут неэффективны.

Сочетание офтальмоплегии с ригидностью мышц шеи и туловища провоцирует частое падение.

В некоторых случаях присоединяется нарушение со стороны лицевого нерва, дизартрия, дисфагия. Для продвинутых стадий характерны проявления псевдобульбарного паралича:

• повышение рвотного рефлекса;
• повышение нижнечелюстного рефлекса;
• появление насильственного смеха и плача;
• усиление сухожильных рефлексов;
• патологические разгибательные рефлексы.

Нередко наблюдается снижение интеллекта.

Очаговых нарушений функций коры не регистрируется.

Прогрессирующий надъядерный паралич можно заподозрить в случае, когда человек среднего или пожилого возраста предъявляет жалобы на частые падения, а при осмотре регистрируются экстрапирамидные нарушения, дистонии разгибателей шеи или парез взора вниз.

Лечение

Как правило, медикаментозное лечение малоэффективно. Продолжительность жизни пациентов после дебюта заболевания редко превышает 10 лет. Ригидность и гипокинезию удается уменьшить при помощи дофаминергических средств. М-холиноблокаторы и антидепрессанты помогают улучшить речь, походку и устранить насильственный смех и плач. Но заболевание продолжает прогрессировать. Со временем присоединяется аспирация пищи, развивается истощение.

Кортикобазальная дегенерация

Это редко встречающееся заболевание носит спорадический характер.

Дебют патологии происходит в пожилом возрасте и проявляется поражением одной или нескольких конечностей.

Основное патогенетическое звено - гибель нейронов и глиоз коры головного мозга и черной субстанции.

Неврологическое обследование выявляет симптоматику паркинсонизма. Но диагноз синдрома Паркинсона не объясняет всех клинических проявлений.

На первый план выступают явления апраксии. Позже присоединяются другие расстройства корковых функций:

• афазия;
• агнозия;
• сенсорное невнимание;
• легкая деменция.

Дифференциально-диагностическим признаком является неэффективность противопаркинсонических средств.

Заболевание непрерывно прогрессирует, приводя к инвалидизации и летальному исходу.

Стриатонигральная дегенерация

Название заболевания указывает на наиболее страдающие структуры - черную субстанцию, субталамическое и хвостатое ядро, скорлупу, бледный шар.

Возрастная группа, для которой характерны данное заболевание, - от 60 лет. У мужчин и у женщин встречается с одинаковой частотой.

Характерен синдром паркинсонизма, но тремор выражен в меньшей степени. Интеллектуальная сфера не затронута.

Встречаются вегетативные расстройства, и тогда неврологическое исследование выявляет, кроме экстрапирамидных, пирамидные нарушения и отлконения со стороны мозжечка.

Лечению стриатонигральная дегенерация продается плохо. Противопаркинсонические средства неэффективны.

Торсионная дистония

Данным термином принято называть дистонию, не сопровождающуюся другими неврологическими нарушениями при условии отсутствия родовой травмы.

Патогенез данного расстройства и биохимические нарушения, приводящие к его развитию, изучены недостаточно.

Диагноз ставится путем последовательного исключения других причин.

Среди всех случаев торсионной дистонии зарегистрированы и спорадическая, и наследственная формы заболевания. Для наследственных характерны следующие пути передачи:

• аутосомно-доминантный;
• аутосомно-рецессивный или рецессивный;
• сцепленный с x-хромосомой.

Начавшись в детском возрасте, заболевание поражает в первую очередь мускулатуру ног. Такая ранняя форма имеет менее благоприятный прогноз, по сравнению с дистонией позднего начала.

Примерно в 30% случаев пациенты в результате патологии теряют способность ходить.

Признаки патологии

Клиническая картина характеризуется насильственными движениями, необычными позами. Начавшееся с ног заболевание распространяется на мышцы шеи, туловища, конечностей и лица. Сначала насильственные движения возникают при попытке произвольных движений. По мере прогрессирования заболевания они становятся постоянными и приводят к инвалидности.

Частным случаем торсионной дистонии является болезнь Сегавы (ДОФА- чувствительная дистония), наследуется по аутосомно-доминантному типу. Начинается в детском возрасте. Мышечная дистония при данной патологии сочетается с гипокинезией и ригидностью.

Лечение

Лечение проводится симптоматическое, но эффективность нередко низкая.

Наиболее действенны м-холиноблокаторы в высоких дозировках. Начинают лечение с низких доз, которые постепенно повышают до получения результата или развития побочных действий.

В некоторых случаях помогает Галоперидол и фенотиазины, но для них характерны побочные эффекты в виде паркинсонизма.

Иногда симптомы удается снизить при помощи Диазепама, Баклофена, Карбамазепина.

При одностороннем поражении показана таламотомия.

При болезни Сегавы высокую эффективность показали препараты леводопы в низких дозах.

Сегментарная дистония

Отличие данного заболевания от торсионной дистонии состоит в том, что насильственные движения в результате нарушения мышечного тонуса регистрируются лишь в отдельных мышечных группах и участках тела.

Существует гипотеза, что данная патология является разновидностью торсионной дистонии.

Блефароспазм, оромандибулярная дистония, спиноцеребеллярная дегенерация могут возникать изолированно.

Блефароспазм - неконтролируемый спазм мышц вокруг глаз.

Оромандибулярная дистония проявляется непроизвольными сокращениями мышц жевательной группы, языка и мимических мышц, расположенных вокруг рта. Внешне она выражается вытягиванием, сморщиванием губ, сжиманием челюстей, движениями и высовыванием языка. В сочетании с блефароспазмом аномалия носит название лицевого спазма Мейджа.

Спастическая кривошея является частным случаем сегментарной дистонии и характеризуется насильственными движениями головы в сторону. Такой гиперкинез может сочетаться с наклонами головы вперед или назад.

В начале заболевания патологический тонус имеет преходящий характер, но по мере прогрессирования нарушение становится постоянным, в результате чего голова у человека все время пребывает в неестественном положении. В первые месяцы характерны спонтанные ремиссии, но это не влияет на прогрессирование патологии.

Лечение

Фармакотерапия в большинстве случаев неэффективна.

Иногда симптоматика несколько регрессирует под воздействием Диазепама, Баклофена, Карбамазепина.

Используются инъекции ботулотоксина типа А в мышцы с нарушением тонуса. Это вещество обладает свойством на время блокировать выделение ацетилхолина из пресинаптической мембраны. Продолжительность эффекта - от нескольких недель до нескольких месяцев. Инъекции препарата можно проводить повторно. На сегодняшний день это наиболее действенный метод лечения большинства разновидностей сегментарной дистонии.

Спиноцеребеллярная дегенерация

Данное заболевание передается по аутосомно-доминантному механизму и дебютирует на третьем или четвертом десятилетии жизни.

Наиболее характерна патология для жителей Португалии.

Клиническая картина характеризуется умеренно выраженными симптомами паркинсонизма. Преобладают спастичность, снижение рефлексов, нарушения со стороны мозжечка, наружная офтальмоплегия. Иногда присоединяется нейропатия.

Интеллектуальная сфера не страдает. Структурные нарушения в головном мозге соответствуют патологоанатомическим отклонениям при стрионигральной дегенерации. Но к поражению черного тела, бледного шара, скорлупы, хвостатого и субталамического ядер присоединяются изменения зубчатого ядра мозжечка.

Лечение заболевания не разработано.

Профессиональный спазм

Это дистоническое нарушение, развивающееся на базе профессиональных навыков и движений, требующих высокой степени точности:

• писчий спазм;
• спазм парикмахера;
• телеграфистки;
• скрипача;

Клинические проявления на примере писчего спазма: насильственное сокращение мускулатуры кисти и предплечья при письме.

По мере прогрессирования патологии дистония мышц появляется и при других действиях - бритье, наложении косметики, приготовлении пищи, пользовании столовыми приборами.

Медикаментозная терапия имеет очень низкую эффективность и пациентам в большинстве случаев приходится учиться пользоваться другой рукой.

Патогенез заболевания находится в стадии изучения. Имеются данные, что возникновение отклонения обусловлено нарушением обработки эфферентных сигналов от пораженной конечности.

Лекарственные экстрапирамидные расстройства

Лекарственные экстрапирамидные расстройства возникают в результате побочных воздействий некоторых лекарственных препаратов:

Название расстройства	Характеристика	Тактика
Лекарственный паркинсонизм	Механизмы развития: истощение запасов дофамина (резерпин); блокада дофаминовых рецепторов(фенотиазины, галоперидол, другие нейролептики). Особенности: чаще встречается у женщин и в пожилом возрасте; по сравнению с болезнью Паркинсона, реже сопровождается тремором; гипокинезия симметрична; нарушения появляются в течение первых трех месяцев приема провоцирующих препаратов и сохраняется еще несколько месяцев после их отмены. Дифференциальная диагностика основана на данных анамнеза	Отмена нейролептических препаратов и замена их на средства, имеющие более выраженное м-холиноблокирующее действие, или назначение приема м-холиноблокаторов. Прием леводопы неэффективен и способен вызвать психические нарушения
Острые лекарственные гиперкинезы	Острая дистония, проявляющаяся блефароспазмом, спастической кривошеей и другими гиперкинезами в виде хореи или спазмов лицевой мускулатуры. Развивается в результате длительного лечения блокаторами дофаминовых рецепторов. Симптоматика развивается в течение первой недели лечебного курса, чаще за 1-48 часов. Более характерна для молодого возраста	Эффективным является применение м-холиноблокаторов (бензатропин, дифенгидрамин)
Поздняя нейролептическая акатизия	Акатизия - это двигательное беспокойство. Такой пациент испытывает постоянную потребность в движении. Развитие этого эффекта наиболее характерно для длительного применения нейролептиков. Нарушения чаще встречаются у женщин	Отмена препарата, спровоцировавшего патологию, с заменой на средства, обладающие более выраженным м-холиноблокирующим эффектом
Поздние нейролептические гиперкинезы	Развиваются в результате продолжительного приема нейролептиков, блокирующих дофаминовые рецепторы. Вероятность развития данного расстройства возрастает с возрастом. Патогенез неизвестен. Имеется гипотеза, что данная патология обусловлена повышением чувствительности дофаминовых рецепторов под действием нейролептиков. Но оно развивается лишь у некоторых больных. Появление гиперкинеза характерно не ранее, чем через полгода после начала терапии. Нарушение проявляется в виде хореоатетоидных движений мышц лица и рта у взрослых и конечностей - у детей. Генерализованное отклонение встречается редко, в основном у пожилых пациентов. Возможно появление тиков. Дифференциальный диагноз - на основании анамнеза	В молодом возрасте и у детей нарушения часто проходят самостоятельно. У пожилых пациентов - сохраняются на длительный период. Данное отклонение плохо поддается лечению. Может помочь отмена нейролептика. Бывают эффективны м-холиноблокаторы
Злокачественный нейролептический синдром	Проявления: ригидность; гипертертермия; нарушение сознания различной степени тяжести (напоминают кататонию); резкие перепады артериального давления; расстройства функции вегетативного отдела нервной системы; тахикардия; тахипноэ; метаболический ацидоз. Летальность 5-20%. Нарушение развивается у 2-3 % пациентов, проходящих курс лечения нейролептиками. Развитие злокачественного нейролептического синдрома более характерно для молодого возраста. Отклонения могут развиться в любой момент, но чаще - в первый месяц лечения. Обычно симптоматика нарастает в течение 1-2 суток. Патологию следует дифференцировать со следующими состояниями: инфекциями; злокачественной гипертермией; алкогольной абстиненцией; синдромом отмены некоторых лекарственных средств. От лекарственного паркинсонизма данную патологию отличают наличие вегетативных расстройств и гипертермии. Возможные осложнения: ТЭЛА; почечная недостаточность; хронические расстройства функций мозжечка	1. Отмена приема нейролептиков, препаратов лития и м-холиноблокаторов. 2. Симптоматическая терапия: жаропонижающие средства, холодные обертывания, регидратация, нормализация артериального давления. 3. Назначение Бромкриптина, леводопы, амантадина и производных бензодиазепина. 4. Профилактика тромбозов при помощи введения гепарина. Восстановление занимает 2-3 недели. Резкая отмена препаратов-антипсихотиков вызывает развитие синдрома отмены. Поэтому пациент должен находиться под постоянным наблюдением
Другие двигательные нарушения	Различные дозозависимые гиперкинезы, провоцируемые приемом леводопы и блокаторов дофаминовых рецепторов. Обратимая хорея провоцируется м-холиноблокаторами, фенитоином, карбамазепином. Дистония - при лечении литием, карбамазепином, метоклопрамидом. Тремор - при лечении теофиллином, кофеином, литием, гормонами щитовидной железы, антидепрессантами трициклического ряда, вальпроатами, изопреналином	Коррекция дозы в сторону ее снижения или отмена спровоцировавшего нарушения препарата

Синдром Жиль де ла Туретта

Это заболевание неизвестной на сегодняшний день этиологии. Связь происхождения его с этническими или социальными факторами и перинатальной патологией не установлена.

Заболевание дебютирует в возрасте от 5 до 15 лет и протекает с чередующимися обострениями и ремиссиями.

Известны семейные случаи. Тип наследования - аутосомно-доминантный. Чаще болеют мальчики. Патогенез неясен, морфологические изменения не установлены.

Поскольку известно, что симптомы заболевания стираются под воздействием блокаторов дофаминовых рецепторов, считается, что оно обусловлено чрезмерной активностью дофаминергической системы.

Клиническая картина

Характерным проявлением патологии являются множественные хронические двигательные и голосовые тики. Чаще заболевание начинается с двигательных нарушений. Тики чаще вовлекают мышцы лица и проявляются морганием, хмыканьем, подниманием бровей, зажмуриванием, поджиманием губ или подергиванием мимических мышц. Позже присоединяются и другие двигательные тики, затем - голосовые, проявляющиеся в виде мычания, свиста, похрюкивания, вздохов, откашливания, кряхтения. А в ряде случаев отмечено непроизвольное выкрикивание слов, в том числе бранных, непроизвольное повторение услышанных фраз.

Локализация и характер тиков непостоянны, могут меняться. На некоторое время их можно подавить усилием воли. В отдельных случаях встречаются сложные тики: подпрыгивание или повторяющиеся членовредительские действия (кусания ногтей, губ, подергивания за волосы).

Встречаются тики сенсорного характера в виде повторяющихся ощущений: щекотания, холода, тепла, чувства давления.

Тики нередко сопровождаются поведенческими отклонениями: неврозами, навязчивыми состояниями, синдромом нарушения внимания и гиперактивностью.

Среди больных чаще встречаются левши и амбидекстры. Электроэнцефалограмма выявляет неспецифические изменения.

Нередко диагноз устанавливается уже спустя годы после начала заболевания.

Многочисленные тики могут приводить к социальной дезадаптации, вызывающей депрессивное состояние, а в тяжелых случаях и суицидальные намерения.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика должна проводиться с многочисленными разнообразными тиками, характерными для детского возраста, которые отличаются хорошим прогнозом и не требует терапии. Детские и юношеские тики нередко прекращаются самостоятельно.

Подобные гиперкинезы характерны для болезни Вильсона.

Синдром Гентингтона отличают наличие деменции и особенности гиперкинетических расстройств. Окончательный диагноз ставится с помощью генной диагностики.

Если в анамнезе отсутствует указание на ревматические атаки, полиартрит и поражение сердца, то за синдром Жиль Де Ля Туретта можно принять хорею сиденгама. Но при этом заболевании гиперкинезы исчезают через 3-6 месяцев.

Множественные тики следует дифференцировать с последствиями энцефалита и приема психостимуляторов и нейролептиков.

Лечение

Лечение продолжительное, симптоматической направленности.

У половины больных эффективен Клонидин. При назначении следует учитывать его побочные эффекты: сонливость, слюнотечение, сухость во рту.

Проверенным и действенным средством считается Галоперидол. Лечение начинается с низкой дозы, которая постепенно увеличивается до наступления эффекта или появления побочных действий.

Бывают эффективны Карбамазепин или Клоназепам.

Показано семейное консультирование и психотерапия.

Синдром беспокойных ног

Это распространенное хроническое заболевание нередко семейного характера с аутосомно-доминантным механизмом наследования. Для данной патологии характерна постоянная потребность шевелить ногами из-за плохо поддающихся описанию неприятных ощущений в глубоких тканях нижних конечностей.

Иногда ощущения распространяются и на руки.

Обычно расстройство проявляется в состоянии покоя, поэтому способно нарушать засыпание. Движения могут продолжаться и состоянии сна (фиксируется при сонографии).

Этиология не установлена.

Синдром беспокойных ног нередко возникает во время беременности, при уремической или диабетической нейропатиях, первичном амилоидозе и злокачественных новообразованиях.

Объективное обследование выявляет основное заболевание или легкую нейропатию, но в большинстве случаев нарушений не обнаруживается.

В случае сочетания синдрома беспокойных ног с железодефицитной анемией нередко лечение анемии приводят к выздоровлению.

Бывают эффективны дофаминергические средства (леводопы, бромкриптин), бензодиазепины (Диазепам, Клоназепам), наркотические анальгетики (Кодеин, Оксикодон).

Синдромы поражения подкорковой области

Поражение мозолистого тела характеризуется психическими расстройствами, нарастающим слабоумием, снижением памяти, нарушается ориентация в пространстве, развивается апраксия левой руки.

Таламический синдром Дежерина-Русси характеризуется на противоположной стороне гемианестезией, сенситивной гемиатаксией, таламическими болями. Наблюдается таламическая рука, хорео-атетоидный гиперкинез и насильственный смех и плач.

Гипоталамический синдром складывается из нарушений углеводного, жирового, белкового обменов, нарушений деятельности сердечно-сосудистой, дыхательной и желудочно-кишечной систем. Может быть ожирение, кахексия, импотенция, нарушение менструального цикла. Нарушение сна и бодрствования.

При поражении надбугорья: наблюдается ускоренное половое созревание, усиление роста, атаксия.

Синдром поражения забугорья (metathalamus): поражение наружных и внутренних коленчатых тел характеризуется нарушением слуха, гомонимной (центральной и периферической) гемианопсией.

Синдромы поражения внутренней капсулы: гемианестезия, гемиплегия и гемианопсия на противоположной стороне. Синдром поражения лучистого венца: гемипарез, гемигипестезия, монопарез, моноплегия с неравномерным поражением руки и ноги.

Паркинсоновский синдром: акинезия, гипокинезия, олигокинезия, пластическая гипертония мышц, симптом «зубчатого колеса», «восковой куклы», забрасывание в стороны при ходьбе, паркинсоническое топтание на месте, замедленность мышления, парадоксальные движения.

Может быть повышение постуральных рефлексов, тихий монотонный голос, нарушение позы и походки (голова и туловище наклонены вперед, руки согнуты в локтевых и лучезапястных суставах, ноги – в коленных и слегка приведены), характерен паллидарный тремор.

Синдром поражения полосатого тела (гипотонически-гиперкинетический синдром): гипотония, хорея, атетоз, хореоатетоз, лицевой гемиспазм, лицевой параспазм, гемитремор, торсионный спазм, миоклонии; тики, блефароспазм, спазм платизмы, кривошея. При поражении субталамического ядра (люисова тела) наблюдается гемибаллизм.

Подкорковая область

Подкорковые образования - это скопление серого вещества, ближайшего к коре головного мозга. Хвостатое ядро сформировалось из переднего пузыря и по своему происхождению ближе к коре головного мозга. Чечевидное ядро подразделяется на скорлупу и бледный шар. Близкие по своей структуре скорлупа и хвостатое ядро, а также более поздние образования составили ядро, называемое стриатум (полоса* тое тело). Бледный шар (паллидум) - более старое образование, антагонист полосатого тела. Полосатое тело и бледный шар образуют стрио-палл идарную систему. Миндалевидное ядро тесно связано с лимбической областью. Значение ограды неясно .

Строение подкорковых узлов достаточно сложно. Так, для полосатого тела характерно наличие как крупных, так и мелких полигональных клеток, отличающихся хроматофильной цитоплазмой и большим количеством дендритов. В структуре бледного шара преобладают треугольные и веретенообразные клетки, много волокнистых образований.

Подкорковые узлы связаны между собой, а также с корой, промежуточным и средним мозгом. Связь подкорковых узлов с корой осуществляется через зрительный бугор и его проводники. Некоторые исследователи признают наличие непосредственной связи коры с подкорковыми узлами.

Подкорковые узлы окружены белым веществом, носящим своеобразное название - сумка. Различают внутреннюю, наружную и внешнюю сумки. В сумках проходят различные проводящие пути, осуществляющие связь коры с нижележащими областями и непосредственно с подкорковыми узлами. В частности, пирамидный путь, осуществляющий связь коры с различными этажами головного и спинного мозга, проходит через внутреннюю сумку. Тесная связь подкорковых образований с вегетативными центрами указывает на то, что они являются регуляторами вегетативных функций, выполняют эмоционально-выразительные, защитные движения и автоматические установки, регулируют мышечный тонус, уточняют вспомогательные движения при перемене положения тела.

Большое внимание изучению деятельности подкорковых узлов уделял И.П. Павлов, рассматривая подкорку как аккумулятор коры, как сильную энергетическую базу, которая заряжает кору нервной энергией. Характеризуя взаимодействие коры и подкорки, И.П. Павлов писал: "Подытоживая все сказанное мною относительно деятельности коры, можно сказать, что подкорка является источником энергии для всей высшей нервной деятельности, а кора играет роль регулятора по отношению к этой слепой силе, тонко направляя и сдерживая ее"1.

Паллидум, как более старое образование подкорки, тесно связан с красными ядрами, от которых начинается экстрапирамидный путь (монаковский пучок), несущий импульсы от всех отделов головного мозга, располагающихся ниже коры, к передним рогам спинного мозга. Это путь безусловных рефлексов.

Промежуточный мозг сформировался из второго мозгового пузыря, располагается на внутренней поверхности полушарий под мозолистым телом и сводом, включает в себя два зрительных бугра (в каждом из полушарий). Между ними сохранилась узкая щель (следы бывшего мозгового пузыря), называемая третьим желудочком. Под дном третьего желудочка находится подбугровая (гипоталамическая) область, тесно связанная с гипофизом (железа внутренней секреции) двухсторонними связями и образующая нейроэндокринную систему (рис. 38).

Зрительный бугор (таламус) имеется в каждом полушарии. Между собой оба зрительных бугра связаны серой спайкой. В серой спайке проходят пути, соединяющие между собой ядра обоих зрительных бугров.

Зрительный бугор состоит из трех основных ядер: переднего, внутреннего и наружного. В области соприкосновения наружного и внутреннего ядер находится серединное ядро, или тело Льюиса.

Гистологически ядра зрительного бугра состоят из ганглиозных многополюсных клеток. В клетках наружного ядра содержатся хроматофильные зерна. Сверху зрительный бугор покрыт слоем миелиновых волокон. Ядра зрительного бугра широкими двусторонними связями сообщаются с корой головного мозга и подкорковыми образованиями. К зрительному бугру подходят также нервные пути от нижележащих отделов, от среднего, заднего и спинного мозга; в свою очередь от зрительного бугра к этим отделам также идут обратные нервные пути.

Нервные волокна, подходящие к зрительному бугру от нижележащих отделов, несут импульсы различных видов чувствительности. Так, к наружному ядру зрительного бугра подходят волокна внутренней (медиальной) петли, а также волокна спинно-мозжечкового пути, чувствительный путь тройничного нерва, волокна блуждающего и блокового нервов. Ядра зрительного бугра многочисленными связями соединяются также и с другими отделами межуточного мозга. Таким образом, в зрительных буграх сконцентрированы окончания путей всех видов чувствительности.

К зрительным буграм тесно примыкают особые образования - коленчатые тела. В каждом полушарии различают внутреннее и наружное коленчатое тело. В коленчатых телах имеются скопления серого вещества, образующего ядра этих тел.

Позади зрительного бугра (несколько ниже) располагается особое образование - эпифиз (железа внутренней секреции). Нарушение функции эпифиза часто наблюдается у детей с органическими поражениями центральной нервной системы.

Подбугорье (гипоталамус) расположено под зрительным бугром и является дном третьего желудочка. Здесь выделяют серый бугор, верхушка которого обращена вниз. Серый бугор образован тонкой серой пластинкой; постепенно истончаясь, он переходит в воронку, на конце которой находится нижний мозговой придаток - гипофиз. Сзади серого бугра лежат два полукруглых образования - сосцевидные тела, имеющие отношение к обонятельной системе. Спереди от серого бугра располагается перекрест зрительных нервов (хиазма). В подбугорье также выделяется несколько ядер. Ядра серого бугра образованы мелкими биполярными клетками округлой и полигональной формы. Над зрительным канатиком находится над-оптическое ядро, выше, в стенке третьего желудочка, заложено паравентрикулярное ядро.