Atrezia căilor biliare. Cauzele atreziei căilor biliare. Hipoplazia căilor biliare

Atrezia biliară este o boală fibro-obliterativă progresivă a intrahepatice și extrahepatice căile biliare la nou-născuți. Atrezia biliară este omniprezentă, cu o incidență de 1 la 10.000 până la 18.000 de nou-născuți.

Majoritatea copiilor cu atrezie biliară dezvoltă în cele din urmă ciroză hepatică și necesită

Acest articol va lua în considerare indicațiile pentru transplantul de ficat în atrezie biliară, precum și pregătirea pentru transplantul de ficat la copiii cu atrezie biliară.

Atrezie biliară. Cauzele apariției.

Cauzele și patogeneza atreziei căilor biliare nu sunt pe deplin înțelese. În cele mai multe cazuri, cu atrezie, se formează căile biliare, dar permeabilitatea acestora este afectată din cauza obliterării sau distrugerii progresive. Cel mai adesea, colangiopatia obstructivă este cauzată de infecții intrauterine (herpes, rubeolă, citomegalie etc.) sau hepatită neonatală. Proces inflamator provoacă leziuni ale hepatocitelor, endoteliului căilor biliare, urmate de colestază intracelulară și fibroză a căilor biliare. Mai rar, atrezia căilor biliare este asociată cu ischemia canalelor. În aceste cazuri, atrezia căilor biliare nu va fi neapărat congenitală, dar se poate dezvolta în perioada perinatală datorită unui proces inflamator progresiv.
Atrezia adevărată a căilor biliare este mai puțin frecventă și este asociată cu o încălcare a semnului de carte principal tractul biliarîn perioada embrionară. În acest caz, în cazul încălcării întinderii diverticulului hepatic sau al canalizării sistemului biliar distal, se dezvoltă atrezia căilor biliare intrahepatice, iar dacă formarea sistemului biliar proximal este perturbată, se dezvoltă atrezia căilor biliare extrahepatice. . vezica biliara poate fi singura verigă în tractul biliar extern sau absentă complet.
La aproximativ 20% dintre copii, atrezia căilor biliare este combinată cu alte anomalii de dezvoltare: defecte congenitale inimă, rotație incompletă a intestinului, asplenie sau polisplenie.

Indicații pentru transplantul de ficat în atrezia biliară.

• Portoenterostomie Kasai eșuată;
• Lipsa excreției bilei;
• Dezvoltarea tardivă a cirozei, în ciuda unui flux bun de bilă;
• Diagnosticul tardiv al atreziei biliare;
• Incapacitatea de a oferi suport nutrițional adecvat;
• Nerespectarea cerințelor care necesită un suport nutrițional agresiv;
• Boala metabolică a oaselor care duce la fracturi;
• Colangită recurentă în ciuda faptului că este adecvată terapie cu antibiotice;
• Tulpini bacteriene multirezistente;
• sepsis care pune viața în pericol;
• Spitalizări periodice care înrăutățesc calitatea vieții;
• Complicațiile sindromului hipertensiune portală;
• Sângerare din vene varicoase ale esofagului;
• Ascita de tensiune și episoade de peritonită bacteriană spontană;
• trombocitopenie malignă;
• Mâncărime severă;
• Tulburări vasculare pulmonare;
• sindrom hepatopulmonar;
• hipertensiune porto-pulmonară;
• sindrom hepatorenal;
• Neoplasme maligne ale ficatului;
• carcinom hepaitocelular;
• Colangiocarcinom.

Portoenterostomia Kasai eșuată.

Conceptul de vârstă prag după care portoenterostomia Kasai (PES) este ineficientă rămâne discutabil. Pacienții cu „SEP tardiv” sunt considerați cei care au PES efectuat la mai mult de 90 de zile de la naștere.
Studiile mondiale au arătat că la astfel de pacienți rata de supraviețuire la doi ani este de până la 42%, 23-45% după 4-5 ani, 15-40% după 10 ani.

Nici fibroza detectată morfologic, nici aspectul nodular al ficatului în timpul PES nu prezice în mod fiabil rezultatul după intervenție chirurgicală.

Cu toate acestea, PES la sugarii cu ciroză și ascită poate precipita decompensarea hepatică. Mai multe studii au arătat că pacienții cu PEX anterior suferă risc crescut perforatie intestinala si.

În multe centre de transplant din întreaga lume, se consideră oportun să se efectueze un transplant de ficat mai degrabă decât o portoenterostomie Kasai.

Atrezie biliară. Portoenterostomia Kasai nu este recomandată copiilor cu atrezie biliară la multe centre de transplant.

tulburări de nutriție.

Copiii cu flux biliar afectat (inclusiv cei după PES) vor dezvolta treptat o malabsorbție semnificativă, malnutriție proteico-energetică și, ca urmare, întârziere în dezvoltare.
Copiii cu flux biliar normal după PES vor suferi și ei de aceste consecințe, deși ceva mai târziu. Printre altele, acești pacienți au biochimic și eșec clinic vitamine liposolubile, fierul și zincul sunt comune și necesită o corecție agresivă și o monitorizare regulată.
Anomaliile metabolice ale scheletului care conduc la fracturi recurente se pot dezvolta, de asemenea, pe măsură ce boala hepatică progresează, chiar și fără deficit de vitamina D sau calciu.
De asemenea, suport nutrițional agresiv (inclusiv hrănire nazogastrică sau alimentatie parenterala) este o indicație pentru transplantul de ficat.

Colangită bacteriană.

Între 40% și 80% dintre pacienți după experiența PEX macar 1 episod de colangită bacteriană înainte de vârsta de 2 ani, iar 25% dintre pacienți au colangită recurentă frecventă. Colangita postoperatorie este asociată cu o supraviețuire redusă la 1, 3 și 5 ani în comparație cu copiii fără colangită (92%, 76% și 76% față de 80%, 51% și, respectiv, 23%).

În plus, colangita recurentă conferă un risc de 3 ori mai mare de insuficiență biliară după PEX care duce la ciroză biliară.

De asemenea, indicațiile pentru transplantul de ficat sunt acele cazuri în care un copil dezvoltă colangită recurentă în ciuda terapiei antibiotice agresive, se semănează tulpini bacteriene multirezistente și se dezvoltă sepsis. De asemenea, o scădere a calității vieții din cauza spitalizărilor frecvente pentru colangită este considerată o indicație pentru transplantul de ficat.

hipertensiune portală.

În ciuda faptului că 60% dintre sugarii cu atrezie biliară recuperează fluxul biliar după PEX, fibroza hepatică progresează treptat. Din acest motiv, majoritatea copiilor dezvoltă hipertensiune portală.
Manifestări ale hipertensiunii portale:

• splenomegalie;
• ascită;
• Vene varicoase ale stomacului cu risc de sângerare gastrointestinală;
• Pancitopenie.

Manifestările hipertensiunii portale sunt asociate cu morbiditate și mortalitate semnificative. Pacienții cu hipertensiune portală necesită monitorizare regulată.

Mâncărime.

Conform literaturii mondiale, copiii cu sindrom Alagille și colestază intrahepatică familială progresivă sunt raportați mai des că au mâncărime. Cu toate acestea, pruritul indus de colestază poate apărea și în atrezia biliară. La unii pacienți, mâncărimea este destul de pronunțată și afectează foarte mult calitatea vieții atât a copilului, cât și a părinților săi.
În aceste cazuri, este necesar să se confirme că diagnosticul de atrezie biliară este corect stabilit și că au fost excluse alte condiții. motive medicale mâncărime (de exemplu, atopie, pediculoză sau urticarie). Transplantul hepatic este indicat pacienților cu prurit intratabil care interferează cu somnul sau cu activitățile normale, în ciuda terapiei adecvate.

Sindromul hepatopulmonar și hipertensiunea portopulmonară.

Sindromul hepatopulmonar (HPS) și hipertensiunea portopulmonară (PPH) pot apărea din cauza atreziei biliare și sunt indicații pentru transplantul de ficat datorită mortalității mari fără transplant hepatic. GPS este caracterizat hipoxemie arterială cauzate de vasodilataţia pulmonară la pacienţii cu sindrom de hipertensiune portală sau şunturi portosistemice congenitale.

Hipoxia, oboseala și letargia sunt principalele manifestari clinice. HPS Se dezvoltă la 3-20% dintre copiii cu ciroză hepatică.

Diagnosticul de HPS se stabilește pe baza scintigrafiei (se determină șunturile pulmonare formate pe fondul hipertensiunii portale), precum și pe baza ecocardiografiei.

Nu există nicio terapie eficientă în afară de transplantul de ficat pentru HPS și PPH. În unele cazuri, se folosește insuflația cu oxigen umidificat, care poate crește presiunea parțială a oxigenului în sângele periferic. Hipoxemie severă (PaO2<45-50 мм рт. ст.) создаёт дополнительные сложности у детей с циррозом печени после трансплантации печени (сложности с экстубацией в раннем послеоперационном периоде).

Multe centre de transplant măsoară presiunea medie a arterei pulmonare (mPAP) pentru HPS și PPS, iar dacă aceasta este > 50 mm Hg, aceasta este o contraindicație pentru transplantul de ficat din cauza mortalității ridicate intraoperatorii și postoperatorii.

Astfel, HPS și PPS sunt indicații pentru transplantul hepatic în atrezia biliară, dar severitatea și rata de progresie a acestor tulburări dictează necesitatea unei evaluări urgente a indicațiilor pentru transplant.

sindrom hepatorenal.

Sindromul hepatorenal (HRS) este o complicație rară a etape terminale boală hepatică, care se dezvoltă acută insuficiență renală. Particularitatea acestui sindrom este că se dezvoltă în ciuda rinichilor intacte, din cauza scăderii fluxului sanguin renal. Acest complicatii severe oprit după transplantul de ficat și funcția renală este restabilită. Prin urmare, HRS este o indicație pentru transplantul de ficat la copiii cu atrezie biliară.

Tumori maligne ale ficatului.

Malignitatea este o complicație recunoscută boli cronice ficat. ÎN cazuri rare(mai puțin de 1%) la copiii din primele luni de viață pe fondul atreziei biliare se poate dezvolta carcinom hepatocelular. Colangiocarcinomul este și mai rar.

La nivel ridicat alfa-fetoproteina sau detectarea focarelor suspecte prin ultrasunete ale ficatului, este necesară vizualizarea suplimentară sub formă tomografie computerizata cu contrast în bolus intravenos pentru confirmarea diagnosticului și evaluarea metastazelor.

Complet îndepărtarea chirurgicală tumorile sunt singura opțiune de tratament definitivă, deși literatura sugerează că chimioterapia poate fi mai eficientă la copii decât la adulți. Este posibil ca criteriile de la Milano să nu se aplice copiilor și s-au obținut rezultate de succes ale transplantului de ficat chiar și la copiii care nu au îndeplinit criteriile mai „ușoare” UC San Francisco (tumoare unică).<6,5 см или максимум 3 опухоли, причём каждая в диаметре не более 4,5 см, и общим размером опухолевых узлов <8 см) или критерий «до 7» (отсутствие сосудистой инвазии, количество узлов плюс максимальный размер самого крупного узла ≤7 см). Поэтому решение проводит трансплантацию печени должно быть индивидуализировано для каждого ребенка.

Transplantul trebuie luat în considerare în cazurile în care nu există dovezi de răspândire a tumorii extrahepatice sau de invazie vasculară, indiferent de dimensiunea tumorii sau de numărul de ganglioni tumorali.

Atrezie biliară. Pregătirea copiilor pentru transplantul de ficat.

Pregătirea optimă pentru transplantul de ficat necesită o echipă multidisciplinară cu experiență în atrezia biliară și complicațiile bolii hepatice cronice. Echipa de specialisti este formata din urmatorii specialisti: medic pediatru, chirurg, resuscitator, nutritionist, asistent social, psiholog copil, farmacolog, asistente.

O serie de întrebări importante trebuie luate în considerare pentru fiecare candidat la transplant de ficat cu atrezie biliară.

Unul dintre predictorii cheie ai transplantului hepatic de succes la pacienții cu atrezie biliară este suportul nutrițional adecvat. Evaluarea stării nutriționale a copilului ar trebui să facă parte din protocolul standard de pregătire pentru transplantul de ficat din momentul în care se pune diagnosticul de atrezie biliară. Evaluarea regulată a stării nutriționale dictează agresivitatea cu care este susținută alimentația copilului (vezi Tabelul 1).

O creștere a greutății corporale a unui copil poate da o impresie falsă a dezvoltării adecvate a copilului, deoarece hepatosplenomegalia, ascita și edemul pot da o impresie falsă a compoziției calitative a greutății.

Tabelul 1. Suport nutrițional pentru copiii cu atrezie biliară.

Nutrienți.	Indicatii.	Programări și doze.	Efecte secundare/Toxicitate/Caracteristici.
Vezi Feranchak, Suchy, Sokol (2014).
Macronutrienți.
Energie.	Date antropometrice, grosimea tricepsului și grosimea ischio-coarbei, măsurători de greutate și înălțime în timp, calorimetrie indirectă, malabsorbție de grăsime.	Conținutul de calorii țintă: 125% - 140% din caloriile zilnice estimate pe baza greutății pentru înălțime. Mancare bogata in calorii pentru bebelusi. Preparat concentrat pentru sugari cu adaos de polimeri de glucoză (valoarea energetică ar trebui să fie de aproximativ 100,5-113 kJ / 30 ml). Dacă este necesar, sunt prescrise hrăniri suplimentare de noapte sau zilnice nazogastrice prin picurare, nutriție parenterală.	Costuri mari cu alimente, pneumonie de aspirație.
Acizi grași esențiali.	deficit de acizi grași	Numirea de emulsii lipidice sau nutriție specială, inclusiv parenterală.
Veverițe.	Întârzierea dezvoltării musculare, albumină serică mai mică de 35 g/l.	Aportul de proteine ​​2-4 g/kg/zi la sugari. Aport de proteine ​​2 g/kg/zi pentru encefalopatia hepatică.
vitamine liposolubile.
Vitamina A	Deficit de vitamina A: raportul molar al proteinelor care leagă retinol-retinol<0,8 или сывороточный ретинол <20 мкг / дл; цитологическое исследование конъюнктивы; ксероз, пятна Бито.	5.000-25.0000 unități/zi dintr-un preparat de vitamina A amestecat oral cu apă, injecție IM de vitamina A.	Hepatotoxicitate, leziuni osoase.
Vitamina D	Deficit de vitamina D: 25-OH-D<14 нг / мл (недостаточность <30 нг / мл), рахит, остеомаляция.	Vitamina D3, până la 500-1000 UI/kg/zi sau 25-OHD, 3-5mcg/kg/zi sau 1,25-OH2-D, 0,05-0,2mcg/kg/zi.	Hipercalcemie, nefrocalcinoză.
Vitamina E	Deficit de vitamina E: vitamina E: raportul total de lipide<0,6 мг / г (возраст <1 года) и <0,8 мг / г (возраст>1 an).	α-tocoferol (acetat), 25-200 UI/kg/zi, tocoferol 15-25 UI/kg/zi.	Coagulopatie cauzată de deficit de vitamina K, diaree.
Vitamina K	Deficit de vitamina K: timp de protrombină prelungit, INR crescut.	numirea preparatelor cu vitamina K (Menadione) 4 mg / zi.
Vitamine solubile în apă		Deficitul de vitamine solubile în apă trebuie prevenit.	Toxicitatea vitaminelor liposolubile.
Minerale și oligoelemente
Calciu.	Deficit de calciu din cauza steatoreei, în ciuda stării corectate a vitaminei D	25-100 mg/kg/zi până la 800-1200 mg/zi.	Hipercalcemie, hipercalciurie.
Fosfor.	Fosfor seric scăzut în ciuda corectării nivelului de vitamina D și calciu	25-50 mg/kg/zi până la 500 mg/zi.	Intoleranță gastrointestinală.
Magneziu.	Deficit de magneziu: Mg seric<1,8 мг / дл	Oxid de magneziu 1-2 mEq/kg/zi oral sau 50% MgSO 40,3-0,5 mEq/kg timp de 3 ore (maximum 3-6 mEq).	Depresie respiratorie, comă.
Zinc.	Deficit de zinc: zinc plasmatic<60 мкг / дл.	Soluție de zinc SO4 (10 mg zinc/ml) 1 mg/kg/zi oral timp de 2-3 luni.	Scăderea absorbției intestinale a cuprului și a fierului.
Seleniu.	Deficit de seleniu: seleniu din plasmă sanguină<40 мкг / дл	1-2 mcg/kg/zi de selenit de sodiu oral sau 1-2 mcg/kg/zi de seleniu în soluție nutritivă parenterală.	Modificări ale pielii (erupții cutanate, modificări ale unghiilor, căderea părului), dispepsie, diaree, anorexie
Fier.	deficiență de fier: ↓ fier seric, Capacitatea de legare a fierului seric, indicele de saturație cu fier<16%	Preparate de fier 5-6 mg/kg/zi.	Colorarea dinților, gastroenterită hemoragică. Supradozaj: acidoză metabolică, comă, insuficiență hepatică.

Caracteristici ale suportului nutrițional pentru copiii cu atrezie biliară.

În prezența colestazei și a cirozei, obiectivul aportului de energie ar trebui să fie de 125 până la 140% din necesarul de energie recomandat, bazat pe greutatea corporală ideală. Pot fi necesare calorii suplimentare pentru a asigura creșterea copilului dacă există o deficiență semnificativă a greutății corporale, așa cum este indicat în tabelul 1.

Cu toate acestea, după cum arată practica, este dificil să se asigure o creștere suficientă a greutății corporale a unui copil în prezența colestazei severe. Astfel, sunt preferate formulele pentru sugari care conțin o cantitate semnificativă de uleiuri speciale, a căror absorbție este mai puțin dependentă de acizii biliari și, în același timp, conțin o cantitate adecvată de acizi grași esențiali (trigliceride cu lanț lung). Aportul de proteine ​​trebuie menținut la un nivel suficient (cel puțin 2-4 g/kg/zi) și nu trebuie limitat din cauza prezenței cirozei.

Nutriție tubulară și parenterală.

Deși hrănirea orală a copilului rămâne de preferată, există indicații pentru hrănirea cu tub sau hrănirea parenterală la copiii care sunt sever subponderali și incapabili să se hrănească adecvat.

De asemenea, în unele cazuri, este necesară alimentația parenterală intravenoasă continuă printr-un cateter venos central permanent (în plus față de hrănirea orală sau nazogastrică.

Absorbția necorespunzătoare a vitaminelor și mineralelor.

Absorbția intestinală a vitaminelor și oligoelementelor este grav afectată la pacienții cu atrezie biliară datorită faptului că bila nu intră în lumenul intestinal. Este necesar să se evalueze în mod regulat deficiența de vitamine și oligoelemente cu corecția și evaluarea adecvată a efectelor secundare (a se vedea tabelul 1).

Tratamentul medicamentos în pregătirea transplantului hepatic.

Suportul medical pentru pacienții cu atrezie biliară este extrem de important. Terapia medicamentoasă sindromică pentru diferite afecțiuni care se pot dezvolta în atrezia biliară va fi prezentată mai jos.

Tabelul 2. Tratamentul medical al pacienților cu atrezie biliară.

Un drog	Indicatii	Dozare	Efecte secundare
Vezi Feranchak, Suchy și Sokol (2014).
Acid ursodeoxicolic.	Colestază, mâncărime, hipercolesterolemie.	15-20 mg/kg/zi.	Diaree, mâncărime crescută.
Rășini care leagă acizii biliari (colestiramină, colestipol, cozevelam).	Xantom, prurit, hipercolesterolemie.	250-500 mg/kg/zi (colestiramină, colestipol).	Constipație, acidoză hipercloremică, legarea medicamentelor, steatoree, obstrucție intestinală.
Naltrexona.	Mâncărime.	1-2 mg/kg/zi.	Greață, cefalee, reacție de sevraj la opioide, posibilă hepatotoxicitate.
Fenobarbital.	Mâncărime, hipercolesterolemie	3-10 mg/kg/zi.	Somnolență, tulburări de comportament, metabolism alterat al vitaminei D.
Rifampicina.	Mâncărime.	10 mg/kg/zi.	Hepatotoxicitate, anemie hemolitică, insuficiență renală
Antihistaminice.	Mâncărime.	Difenhidramină 5 mg/kg/zi sau hidroxizină 2 mg/kg/zi.	Somnolenţă.
Iradierea cu raze ultraviolete	Mâncărime.		Arsuri ale pielii.
Trimetoprim/sulfametoxazol	Prevenirea colangitei.	2-5 mg/kg/zi. TMP	Reacție de hipersensibilitate, eliberare de bilirubină neconjugată din albumină, suprimare a măduvei osoase, hepatotoxicitate.
Furosemid	Ascita, edem	De la 1 mg / kg / pentru administrare intravenoasă.	Hiponatremie, hipokaliemie, deshidratare, reacție de hipersensibilitate, tulburări de auz, deprimare a măduvei osoase
Spirinolactona	Ascita	2-6 mg/kg/zi.	Hipernatremie, hiperkaliemie, ginecomastie de deshidratare, reactie de hipersensibilitate
Octreotide	Sângerări din vene varicoase	1-5 nanog/kg/oră.	Hipotensiune arterială, deprimare a măduvei osoase
Albumină	Ascita	1 g/kg cu infuzie de soluție de albumină 20% -25%.	Supraîncărcare lichidă.

Atrezie biliară. Caracteristicile tratamentului sindromului de hipertensiune portală.

Manifestările sindromului de hipertensiune portală necesită adesea medicamente sau alte intervenții medicale. Cele mai frecvente manifestări care pun viața în pericol sunt:

• Splenomegalie -> hipersplenism;
• ascită;
• Vene varicoase ale stomacului cu risc de sângerare gastrointestinală.

Sângerări din vene varicoase ale esofagului.

Până la 90% dintre copiii cu atrezie biliară au varice esofagiene la examenul endoscopic și ~30% au cel puțin 1 episod de sângerare variceală.

Cel mai recent consens Baveno VI afirmă că screeningul esofagogastroduodenoscopia nu este recomandat tuturor copiilor cu ciroză. Există multe argumente împotriva endoscopiei la pacienții cu atrezie biliară care nu au avut niciodată sângerare din vene varicoase. În primul rând, ~50% dintre copiii cu atrezie biliară vor avea nevoie de un transplant de ficat în primii 2 ani de viață, astfel că problema varicelor esofagiene va fi rezolvată după transplant. În al doilea rând, chiar și cu endoscopie și corecția endoscopică ulterioară (ligarea venelor esofagului), există un risc mare de recidive și resângerare. În al treilea rând, endoscopia obișnuită implică riscul de rănire a varicelor esofagiene.

Tratamentul sângerării variceale acute include transfuzia de plasmă și globule roșii, analogi ai somatostatinei (de exemplu, octreotida), controlul hemoragiei endoscopice și tamponarea cu balon sau, mai rar, bypass portosistemic. Coagulopatia cu deficit de vitamina K trebuie tratată cu preparate de menadionă. În plus, terapia cu antibiotice trebuie prescrisă din cauza riscului ridicat de complicații infecțioase potențial letale la pacienții cu ciroză și sângerare gastrointestinală concomitentă.

Octreotidul provoacă vasoconstricție cu scăderea presiunii portale, vă permite să controlați sângerarea variceală și stabilizarea hemodinamică. Acest lucru economisește timp și pregătește pacientul pentru hemostază endoscopică sau tamponare cu balon. Octreotida se utilizează în 2-5 zile după ce a avut loc sângerarea variceală.

Tamponarea cu balon esofagian sau șuntarea portosistemică este utilizată în cazurile de sângerare variceală refractă severă. Tamponarea cu balon (folosind un tub Blackmore) asigură hemostază bună prin comprimarea directă a varicelor esofagiene și are mare succes în oprirea sângerării. Cu toate acestea, resângerarea în 24 de ore de la dezumflarea balonului apare la ~50% dintre pacienți în absența tratamentului conservator, inclusiv a terapiei hemostatice (plasmă sanguină, etamsilat, acid tranexamic, preparate cu vitamina K).

Un șunt portosistemic intrahepatic transjugular (TIPS) sau, mai puțin frecvent, șunturi portosistemice chirurgicale (sunturi portocavale sau distale splenorenale) pot fi necesare pentru a trata sângerarea variceală refractară la pacienții cu atrezie biliară.

trombocitopenie.

La pacienții cu atrezie biliară, cea mai frecventă manifestare a hipersplenismului este trombocitopenia. Neutropenia de obicei nu are consecințe. Transfuziile de trombocite trebuie rezervate pentru sângerări variceale severe sau sângerări semnificative clinic din alte surse cu trombocitopenie semnificativă (<20-60 × 10^9 / л).

Pentru sângerări recurente asociate cu hipertensiune portală și trombocitopenie concomitentă, embolizare selectivă a arterei splenice la pacienții cu ciroză compensată.

Ascita.

Ascita apare la aproximativ o treime dintre pacienții cu sindrom de hipertensiune portală. Terapia diuretică și evitarea excesului de sodiu (sare) reprezintă principalul tratament la copii (vezi Tabelul 2).

Spirinolactona, un diuretic care economisește potasiul, este prescrisă pentru ascita fără tensiune. La pacienții cu ascită moderată sau severă, spironolactona și furosemidul trebuie utilizate împreună cu evitarea alimentelor cu conținut ridicat de sodiu.

Cu ascita care apare pe fondul unui conținut scăzut de albumină în plasma sanguină, împreună cu terapia diuretică, sunt prescrise perfuzii cu albumină.

Cu ascita intensă care provoacă insuficiență respiratorie, este necesară o laparocenteză suplimentară sau drenajul cavității abdominale. Volumul recomandat de îndepărtare a ascitei este<200 мл / кг массы тела или <680 мл / час. Если объём сливаемой жидкости больше, требуется назначить дополнительную инфузию альбумина для исключения перераспределительного шока.

Hiponatremie.

Hiponatremie (sodiu seric<130 мг-экв/л) не редкость у пациентов с билиарной атрезией на фоне асцита. Портальная гипертензия приводит к системной вазодилатации, которая снижает объем артериальной крови. Это вызывает высвобождение аргинин-вазопрессина и антидиуретического гормона, что выводит натрий из кровяного русла. Коррекцию натрия проводят физиологическим раствором или гипертоническим раствором натрия хлорида. Целевые значения натрия – 135-145 мг-экв/л.

Peritonita bacteriana spontana.

Peritonita bacteriană spontană este o complicație gravă a sindromului de hipertensiune portală. Adesea apare ca ascita-peritonita. Sursele de infecție sunt streptococul, precum și bacteriile gram-negative. În astfel de cazuri, se prescriu antibiotice sistemice.

Tratamentul colangitei bacteriene.

Colangita este una dintre cele mai frecvente complicații ale atreziei biliare. Colangita trebuie suspectată la orice pacient cu febră, vărsături, dureri în hipocondrul drept, scaune clarificate, icter crescut, aminotransferaze crescute și enzime de colestază. 30% dintre pacienții cu simptomele de mai sus vor avea o hemocultură pozitivă (bacteremia). Prin urmare, tuturor pacienților cu suspiciune de colangită li se prescrie terapie cu antibiotice cu sensibilitate la bacteriile gram-negative și anaerobe.

De asemenea, se observă că nu există nicio indicație pentru antibiotice profilactice la pacienții Kasai care nu au avut crize de colangită.

Atrezie biliară. Momentul transplantului hepatic.

În ciuda faptului că atrezia biliară este cea mai frecventă indicație pentru transplantul de ficat, nu există dovezi suficiente pentru momentul optim al transplantului. Analiza datelor UNOS pentru 2001-2004 A arătat că pacienții cu un scor PELD > 17 au avut o supraviețuire bună după transplantul de ficat. Cu toate acestea, severitatea pacienților conform criteriilor PELD nu este întotdeauna obiectivă și este posibil ca datele PELD să nu reflecte cu exactitate riscul real de mortalitate, deoarece pacienții, pe lângă criteriile PELD, prezintă complicații precum hipertensiunea portală, sângerarea variceală, ascită etc. Astfel, atrezia biliară în sine este o indicație pentru transplantul de ficat.

Un aspect important este „greutatea uscată a bebelușului”. Termenul „greutate uscată” se referă la greutatea pacientului fără a lua în considerare lichidul ascitic. Copiii cu greutate musculară mică prezintă un risc crescut de slăbiciune a mușchilor respiratori după intubare și anestezie în timpul transplantului de ficat. Prin urmare, „greutatea uscată” recomandată a unui pacient trebuie să depășească 6 kg pentru a fi luată în considerare pentru transplantul de ficat.

De asemenea, un factor important care evaluează momentul optim pentru transplantul de ficat este disponibilitatea unui organ adecvat pentru transplant. Deci, în cazul unui deficit de organe post-mortem, se poate folosi donarea pe tot parcursul vieții de fragmente de ficat pentru transplant la copii.

Este extrem de important ca familia să aibă o înțelegere clară a stării copilului lor și să fie conștientă de necesitatea unui transplant. Părinții suferă adesea de sentimente de inadecvare, vinovăție, stres, furie și frică. Stabilirea unei relații de încredere între familie, copil și medici va ajuta la atenuarea grijilor și la luarea unei decizii raționale. Recunoașterea și eliminarea emoțiilor negative pot afecta pozitiv atât întărirea familiei într-o perioadă dificilă, cât și direcționarea energiei pentru combaterea bolii.

Concluzii si concluzie.

Până când vom putea înțelege adevărata fiziopatologie a atreziei biliare și, prin urmare, vom dezvolta un regim de tratament adecvat pentru prevenirea acesteia, transplantul de ficat va rămâne pilonul de bază al tratamentului pentru această boală rară.

Copiii cu atrezie biliară necesită transplant de ficat din cauza dezvoltării complicațiilor care pun viața în pericol.
Schema actuală de distribuție a organelor nu permite necesitatea transplantului la copiii din primii ani de viață. Mortalitatea copiilor pe listele de așteptare evidențiază, de asemenea, nevoia critică de noi abordări pentru extinderea fondului de donatori. De aceea, donarea pe viață a fragmentelor de ficat pentru transplant la copii este foarte importantă.

În Federația Rusă, nevoia de transplant hepatic la copii este aproape complet rezolvată prin donarea aferentă.

,

Navigare: Căutare de cărți

← + Ctrl + →

Capitolul 2. Anomalii în dezvoltarea căilor biliare

Anomaliile în dezvoltarea căilor biliare includ: 1) atrezia căilor biliare; 2) anomalii în dezvoltarea căilor biliare principale; 3) anomalii în dezvoltarea vezicii biliare; 4) anomalii în dezvoltarea ductului cistic.

Atrezia căilor biliare este cea mai gravă și complexă patologie congenitală, care se manifestă deja în perioada neonatală. Se observă la 1 copil din 20-30 de mii de nou-născuți și în 30% din cazuri este combinată cu alte anomalii de dezvoltare (V. T. Akopyan, 1982).

Primul raport despre atrezia căilor biliare îi aparține lui T. Thompson (1892). W. Ladd (1928) a dovedit posibilitatea tratamentului chirurgical al acestei patologii la 12-16% dintre pacienti. M. Kasai (1959), după ce a aplicat noi metode de corecție chirurgicală, a extins semnificativ posibilitățile de tratament chirurgical.

Etiologie și patogeneză. Nu există date sigure despre cauzele atreziei căilor biliare.

În etiologia atreziei căilor biliare, majoritatea autorilor autohtoni și străini acordă importanță unor factori precum inflamația productivă care provoacă degenerarea epiteliului ductului, obliterarea lumenului lor și scleroza periductală. Progresia proceselor de alterare, proliferare și fibroză în perioada prenatală și după naștere duce la obstrucția completă a lumenului căilor biliare (E. A. Stepanov și colab., 1989).

Patogenia bolii este asociată cu secreția biliară afectată din cauza obstrucției căilor biliare. Se dezvoltă icter, ciroză biliară, hipertensiune portală, insuficiență hepatică. Dacă nu sunt tratați, bebelușii mor la scurt timp după naștere. Deci, conform lui T. Weber și coautorilor (1981), doar 7% din 843 de nou-născuți cu atrezie a căilor biliare au supraviețuit copilăriei timpurii.

anatomie patologică. Căile biliare de la locul atreziei sunt reprezentate de o bandă fibroasă subțire.

Dacă există atrezie doar a căilor biliare distale, atunci zonele lor supraiacente sunt extinse. În aceste observații, când atrezia captează toate canalele extrahepatice, nu există o expansiune a căilor biliare intrahepatice. Unii nou-născuți le lipsesc atât căile biliare extrahepatice, cât și cele intrahepatice.

Examenul histologic al țesutului hepatic relevă colestază, transformarea celulelor gigantice, hiperplazie a căilor biliare (dacă se păstrează), modificări cirotice.

Clinica. Primul și principal semn clinic este icterul, care se manifestă la un copil în momentul nașterii și progresează rapid. În curând pielea, sclera, mucoasele vizibile capătă o nuanță de șofran. Icterul nu dispare si nu isi pierde din intensitate in urmatoarele 2-3 saptamani, apar hemoragii la nivelul pielii si mucoaselor, anemie moderata. Copilul este îngrijorat de mâncărimea pielii, plânsul se atenuează numai în timpul hrănirii, uneori, dimpotrivă, se observă letargie și somnolență. Din cauza absenței bilei în intestin, absorbția vitaminelor liposolubile A, D, K este perturbată, se dezvoltă deficitul lor (keratomalacie, rahitism, sângerare). Cu toate acestea, starea generală începe să fie tulburată abia de la vârsta de 1,5 luni: pielea devine uscată, copilul începe să rămână în urmă în greutate. Datorită flatulenței constante și creșterii ficatului, volumul abdomenului crește. Ficatul până la sfârșitul primei luni crește de 2-3 ori, marginea sa este densă, ascuțită. Dezvoltarea cirozei biliare a ficatului duce la blocarea intrahepatică a venei porte, urmată (în 2-3 luni) de mărirea splinei, ascită. Hipertensiunea portală contribuie la formarea venelor varicoase ale esofagului și stomacului, care, în combinație cu reducerea coagulării sângelui, duc la sângerare gastroesofagiană. Creșterea presiunii intraabdominale la marea majoritate a copiilor duce la formarea herniilor ombilicale și inghinale.

Al doilea semn clinic principal este scaunele decolorate de la naștere, deși primul scaun poate avea o culoare galbenă normală. La unii pacienți, într-o perioadă ulterioară, apare o colorare slabă a fecalelor, care este asociată cu eliberarea unei anumite cantități de pigmenți biliari de către glandele canalului digestiv, stercobilina este absentă în fecale.

Urina capătă o culoare închisă datorită creșterii conținutului de bilirubină, în timp ce urobilina și urobilinogenul sunt absente.

Diagnosticare. În serul sanguin, nivelul de bilirubină crește rapid datorită fracției directe, cantitatea acesteia crește de 10-40 de ori. De la vârsta de 2 luni, funcția hepatică este afectată. Crește activitatea transaminazelor, în special alaninei. Chiar și mai târziu, cantitatea de fosfatază alcalină crește (mai mult de 20 de unități), concentrația de proteine ​​totale scade, curbele de zahăr devin patologice, indicele de protrombină scade, cantitatea de fibrinogen scade și anemia progresează. Până la vârsta de 3 luni, toate funcțiile hepatice sunt perturbate, insuficiența hepatică se dezvoltă, cașexia crește și infecția se unește. Copiii mor înainte de a împlini vârsta de 6 luni.

Potrivit lui E. A. Stepanov și colab.(1989), cel mai dificil este de a determina gradul de hipoplazie a căilor biliare și insuficiența lor funcțională. Ca metodă de screening, s-a efectuat un examen ecografic la toți pacienții sub 4 luni care au fost internați cu diagnostic de atrezie biliară. Acest studiu vă permite să determinați gradul de subdezvoltare a vezicii biliare, precum și să identificați paralele anatomice între aceste date și gradul de subdezvoltare a tractului biliar. Datele obținute de autori în timpul ecografiei au coincis complet cu constatările intraoperatorii.

Conform datelor noastre, diagnosticul de atrezie biliară poate fi stabilit după contrastarea directă a căilor biliare cu ajutorul colangiostomiei transhepatice percutanate eco-ghidate, care în unele cazuri este o alternativă la colecistocholangiografia laparoscopică.

Cercetarea radionuclizilor cu introducerea ultrasunetelor în practica clinică este de utilizare limitată. Utilizarea trandafirului bengal sa dovedit a fi insuficient de informativă în diagnosticul atreziei căilor biliare. S-au obţinut rezultate semnificativ mai bune utilizând 99 Tc-Hida (Sh. Kjmura şi colab., 1978; J. Sty şi colab., 1981). Pentru a clarifica natura mecanică a icterului, este interesant să se determine nivelul de radioactivitate în scaunul copilului în dinamică după introducerea substanțelor radioactive în sânge.

Metode de cercetare a contrastului cu raze X. Din păcate, metodele de excreție bazate pe introducerea unui agent de contrast în fluxul sanguin și controlul excreției acestuia cu bilă, din cauza stazei biliare de obicei pronunțate, și cu atât mai mult în absența canalelor intra- sau extrahepatice, sunt lipsite de sens. De mare valoare este colecistocolangio- și hepatocholangiografia laparoscopică, care, împreună cu laparoscopia, este utilizată mai pe scară largă la nou-născuții cu icter (N. L. Kush și colab., 1978; G. A. Bairov și colab., 1989; E. A. Stepanov și colab., 1989) . Această metodă de contrast direct vă permite adesea să diagnosticați corect și să determinați tipul de atrezie a căilor biliare. Laparoscopic, cu forme mecanice de icter, se determină o colorare difuză caracteristică a ficatului în verde.

Biopsia prin puncție, percutanată sau cu ajutorul laparoscopului, contribuie în mare măsură la depistarea formelor intrahepatice de atrezie și hepatită. Însăși puncția ficatului în diferite direcții poate indica prezența sau absența căilor biliare în interiorul ficatului. Conform rezultatelor studiului punctatelor, este posibil să se judece natura procesului patologic în ficat, deoarece cu malformații ale căilor biliare, dezorganizarea formațiunilor lobulare, creșterea țesutului fibros și proliferarea căilor biliare. cu stază intrahepatică se remarcă, iar în hepatită, iese în prim plan distrugerea structurii lobulilor cu umflarea celulelor parenchimului și apariția celulelor gigantice multinucleate, în timp ce nu se observă proliferarea căilor biliare.

Diagnostic diferentiat. În ciuda faptului că icterul cu atrezie a căilor biliare este unul dintre semnele cardinale ale bolii, nu trebuie uitat că în perioada de colorare icterică a pielii nou-născutului apare și în alte condiții, nici măcar patologice. Acest lucru complică foarte mult sarcina chirurgului, deoarece timpul de stabilire a diagnosticului corect este limitat și se calculează, dacă nu zile, atunci doar la câteva săptămâni după nașterea copilului. Întârzierea rezolvării problemei tratamentului chirurgical agravează brusc rezultatul bolii.

Icterul fiziologic apare la 2/3 dintre nou-născuți. Este asociat cu distrugerea crescută a eritrocitelor fetale în procesul de înlocuire a acestora cu altele noi și cu insuficiența funcțională a ficatului, care nu este încă capabil să secrete intens pigmentul biliar. Icterul atinge cea mai mare intensitate în a 5-a zi de viață și dispare treptat în decurs de 2 săptămâni. Uneori este prelungită, mai ales la copiii prematuri. Bilirubina din sânge depășește rar 100 µmol/l, urina conține uneori urobilinogen împreună cu pigmenți biliari. Scaunul este oarecum mai palid, dar de obicei colorat.

boala hemolitica. Ca urmare a conflictului Rh sau a incompatibilității de grup a sângelui fătului și al mamei, la scurt timp după naștere, copilul dezvoltă icter sever și se determină un conținut ridicat de bilirubină indirectă. Starea generală se înrăutățește, anemia progresează, ficatul și splina cresc. Transfuziile schimbătoare salvează viața copilului, ajută la reducerea nivelului de bilirubină. Pentru diagnosticul diferențial este importantă determinarea grupei sanguine și afilierea Rh a sângelui mamei și copilului.

Cu toate acestea, o cantitate mare de pigment secretat cu bilă în formele severe de icter hemolitic cu o durată de 10 zile face bila vâscoasă, înfunda canalele și canalele biliare, provocând obstrucția parțială sau completă a căilor biliare. Introducerea în duoden a unei soluții de sulfat de magneziu (GA Bairov și colab., 1957) sau decolină intravenoasă este atât un agent terapeutic, cât și o măsură de diagnostic diferențial. Uneori, introducerea agenților coleretici nu dă efectul dorit și, din cauza obstrucției complete a căilor biliare, este nevoie de o operație, în timpul căreia canalele sunt spălate cu o soluție caldă de clorură de sodiu izotonică. Dacă „dopurile” biliare sunt foarte dense, acestea sunt îndepărtate prin coledocotomie. În unele cazuri, cu simptome de icter neexprimat, „dopurile” biliare se pot rezolva de la sine.

Bolile septice apar rapid la nou-născuți din cauza unor procese purulente chiar minore din organism (otita medie, furunculoză, supurația plăgii ombilicale etc.). Focare purulente de infecție la nou-născuți duc rapid la o generalizare a procesului, la sepsis și septicpiemie, adesea însoțite de leziuni hepatice la nivelul celulelor parenchimului hepatic și icter. Cu toate acestea, icterul în sepsis este ușor, boala este de obicei severă, cu temperatură ridicată a corpului, ficatul mărit, modificări ale sângelui. Uneori o hemocultură este decisivă în diagnostic. În plus, sursa de infecție se găsește adesea la nou-născut sau la mamă. Scaunul în icter septic este întotdeauna colorat.

În unele cazuri, mai ales când un copil este internat cu icter sever și este imposibil de găsit sursa infecției, este necesar să se efectueze o biopsie hepatică prin puncție, care este nedorită pe fondul sepsisului, pentru a exclude atrezia congenitală a căile biliare intrahepatice.

hepatita postpartum. Boala este extrem de rară la nou-născuți, dar este însoțită de icter difuz, urină închisă la culoare și fecale decolorate. Boala este acută, dar după câteva zile intensitatea icterului scade și dispare culoarea caracteristică de lămâie cu tentă roșiatică. Are antecedente de hepatită la mama ei. Caracterizat printr-o creștere a ficatului și a splinei din primele zile ale bolii. Testele funcționale ale ficatului pentru diagnosticul diferențial dau foarte puțin. Într-o biopsie hepatică, detectarea celulelor hepatice multinucleate are valoare diagnostică. Dificultatea de recunoaștere este forma cronică de hepatită (apare în aproximativ 10% din cazuri). În aceste cazuri, este mai bine să se efectueze o laparotomie diagnostică.

Alte boli ale nou-născuților - toxoplasmoza, listerioza, anemie hemolitică pot fi, de asemenea, însoțite de icter.

Toxoplasmoza se manifestă prin icter, mărire a ficatului, hidrocefalie și uneori encefalită. Testele serologice pozitive, detectarea calcificărilor în craniu decid în cele din urmă natura bolii.

Listerioza în unele cazuri poate fi însoțită de icter. Cu toate acestea, leziunile petehiale, culoarea normală a scaunului și testele de aglutinare ajută la excluderea atreziei biliare.

Anemia hemolitică se manifestă prin icter pronunțat încă din primele zile ale nașterii copilului, însoțit de o creștere a ficatului și a splinei. Boala este severă, rară, dar tabloul clinic este foarte asemănător cu malformațiile căilor biliare. Microcitoza cu scăderea stabilității osmotice a eritrocitelor este un semn caracteristic al bolii.

În unele cazuri extrem de rare, icterul la nou-născuți poate apărea ca urmare a comprimării căilor biliare de către ganglionii limfatici măriți (G. A. Bairov, 1970; N. L. Kush și colab., 1978). Cu toate acestea, un astfel de icter se dezvoltă treptat și nu imediat după naștere (până la 2 luni). Scaunul rămâne colorat până când conductele sunt complet comprimate. În cazurile dificile de diagnostic cu admiterea tardivă a copilului, este indicată laparoscopia.

Luând în considerare toate rapoartele cunoscute din literatură, experiența noastră și pe baza clasificării atreziei căilor biliare propusă în 1970 de G. A. Birov, împărțim toți pacienții din acest grup în 2 categorii:

I. Cu atrezie necorecabilă a căilor biliare intrahepatice, care poate fi combinată cu:

atrezie completă a căilor biliare extrahepatice;

atrezie a căilor biliare principale, dar vezica biliară conservată;

prezența tuturor căilor biliare externe.

P. Cu atrezie corectabilă a căilor biliare externe, care se poate manifesta:

atrezie numai a căii biliare comune distale;

artezia canalelor hepatice numai în prezența vezicii biliare și a ductului cistic;

atrezie a bilei comune, a canalelor cistice și a vezicii biliare, menținând în același timp canalele hepatice și lobare comune;

atrezie a vezicii biliare, a bilei comune și a unei părți a canalelor hepatice;

atrezie completă a tuturor căilor biliare externe;

atrezia tuturor căilor biliare externe în prezența unui canal vezicii biliare subdezvoltate.

În clinica noastră au fost examinați și tratați 18 pacienți cu atrezie a căilor biliare. Șapte dintre aceștia aveau atrezie completă a căilor biliare extra- și intrahepatice, 2 au avut atrezie a căilor biliare extrahepatice în prezența unei vezici biliare, 5 au avut atrezie doar a părții distale a căii biliare comune, 3 au avut atrezie a căii biliare comune canalul biliar menținând în același timp canalele hepatice și lobare comune și 1 - atrezie completă a tuturor căilor biliare externe.

Tratament. În cazul atreziei căilor biliare, este indicat doar tratamentul chirurgical, iar săptămâna a 2-a și a 3-a de viață a unui copil sunt cel mai bun moment pentru operație. În acest timp, este de obicei posibil să se diagnosticheze corect, iar modificările hepatocitelor sunt încă reversibile. Idealul, desigur, ar fi o operație imediat după naștere, dar este aproape imposibil să pui un diagnostic într-un timp scurt. Deci, M. Kasai (1977) a raportat supraviețuirea a 88% dintre copiii care au fost supuși tratamentului chirurgical la vârsta de 3 săptămâni până la 2 luni și a 20% dintre copiii operați la vârsta de 3-4 luni. Autorul mai notează că operațiunile mai vechi de 4 luni, de regulă, sunt sortite eșecului.

Performanța tratamentului chirurgical al nou-născuților cu atrezie a căilor biliare depinde și de tipul de atrezie și de combinarea acesteia cu malformații ale altor organe (canal alimentar, inimă, rinichi etc.). Până în 1957, 12-16% dintre pacienți erau considerați operabili, de obicei cu atrezie doar a căilor biliare distale. După introducerea lui G. A. Bairov (1956, 1957) a tratamentului chirurgical al pacienților cu forme mari de atrezie prin crearea de anastomoze de picurare digestivă cu căi biliare intrahepatice, 65-70% dintre copii au devenit operabili. Datorită utilizării tehnicilor microchirurgicale, operabilitatea a crescut la 90% în ultimii ani.

Anestezia emdotraheală cu utilizarea relaxantelor musculare este principalul tip de anestezie în timpul intervenției chirurgicale la copiii cu atrezie a căilor biliare. Accesul chirurgical este o incizie oblică a peretelui abdominal anterior în hipocondrul drept (G. I. Bairov, 1968, 1970) sau transversală în partea superioară a peretelui abdominal (Schwartz, 1964). După deschiderea cavității abdominale, se prelevează o biopsie hepatică din fiecare lob pentru histologie urgentă pentru a exclude sau a confirma atrezia intrahepatică a căilor biliare și hepatita congenitală. Dacă inspecția nu este suficientă, căile biliare externe sunt inspectate prin injectarea unei soluții de novocaină (aproximativ 1 ml) colorată cu albastru de metilen. Distribuția soluției determină lungimea și prezența lumenului canalelor. În aceste cazuri, este indicat să se efectueze colangiografie (inserarea cardiotrastului încălzit) prin perforarea vezicii biliare cu un ac subțire.

În funcție de natura defectului, care se stabilește prin metode de cercetare operațională, se determină cantitatea de corecție chirurgicală. De obicei, se folosesc următoarele 5 tipuri de intervenții.

1. În cazul în care căile biliare externe sunt dezvoltate în mod normal în toate secțiile și există doar stază biliară din cauza îngroșării bilei până la formarea de „dopuri”, forma intrahepatică de atrezie trebuie totuși exclusă prin examen histologic. Dacă nu se modifică canalele intrahepatice, atunci canalele se spală cu ser fiziologic cald, care se poate repeta în perioada postoperatorie printr-un microdrenaj introdus în căile biliare.

2. În prezența atreziei numai a căii biliare comune distale, apar condiții pentru crearea unui flux de bilă prin aplicarea coledocoduodenoanastomozei (Fig. 40).

Capătul orb prelungit al căii biliare deasupra locului de atrezie este izolat pe 1-2 cm Primul rând de suturi se aplică cu material atraumatic. Suturile separate gri-seroase acoperă linia de anastomoză. Cu mobilitate limitată a duodenului și incapacitatea de a-l folosi pentru anastomoză, se creează coledochojejunoanastomoză. O buclă a jejunului la o distanță de 30-40 cm de ligamentul lui Treitz este exclusă de la digestie conform lui Roux sau A. A. Shalimov și trecută prin zona avasculară a mezenterului colonului transvers până la

canalul biliar deasupra locului de atrezie. La nivelul atreziei, canalul biliar este traversat și mobilizat spre poarta ficatului pe 1,5-2 cm.Se aduce o ansă a jejunului sub secțiunea selectată a căii biliare și se fixează cu 2-4 suturi gri-seroase. . Pereții ductului și intestinului sunt disecați în așa fel încât diametrul anastomozei formate să fie maxim și să se formeze o anastomoză. Linia de sutură este peritonizată cu suturi gri-seroase separate, cufundarea căii biliare în peretele intestinal (Fig. 41).

În cazurile în care atrezia distală captează aproape tot sau tot canalul biliar comun, trebuie să vă asigurați că există bilă în vezica biliară și, dacă este, să verificați permeabilitatea ductului cistic. După aceea, se aplică o colecistoduodenoanastomoză, în care primul rând de suturi este unul gri-seros între vezica biliară și duoden. Lumenul vezicii biliare și duodenului se deschide pe 2-2,5 cm, buzele posterioare și anterioare ale anastomozei se suturează cu o sutură continuă cu un ac atraumatic. Apoi, buza anterioară este întărită cu o sutură gri-seroasă. Cu o mobilitate limitată a duodenului, este posibil să se creeze o colecistojejunostomie pe bucla off, conform Roux sau A. A. Shalimov.

3. Prezența atreziei căii biliare comune și a vezicii biliare necesită crearea unei anastomoze directe a hepaticului comun, iar cu atrezia acesteia - a căilor hepatice cu canalul digestiv. Pentru aceasta se aplică o hepaticoduodeno- sau hepaticojejunostomie.

4. În prezența atreziei tuturor căilor biliare externe, este posibil să se creeze un flux de bilă numai prin conectarea căilor biliare intrahepatice cu canalul digestiv.

Hepatogastrostomia a fost folosită de G. A. Bairov (1970) pentru a crea o anastomoză a canalelor lobului stâng al ficatului cu stomacul (Fig. 42).

Antrul stomacului este suturat la suprafața inferioară a lobului stâng al ficatului la 4-5 cm și la 2-2,5 cm distanță de marginea acestuia.Marginea ficatului este excizată și se introduce un tub de drenaj în adâncimea țesutul cu 2-3 cm. Stomacul este deschis în funcție de suprafața plăgii ficatului, marginile plăgii stomacului și ficatului sunt cusute cu suturi catgut prin toate straturile, tubul de drenaj este direcționat în lumenul stomacului. Linia de anastomoză de-a lungul suprafeței anterioare este acoperită cu suturi gri-seroase.

G. A. Bairov recomandă hepatojejunostomia pentru a crea o anastomoză cu canalele lobului drept al ficatului. Pe suprafața inferioară a lobului drept al ficatului se suturează o ansă a jejunului de 30-40 cm lungime, mobilizată după Roux sau A. A. Shalimov. O porțiune din țesutul hepatic este excizat și se formează o anastomoză conform unei tehnici similare cu cea utilizată în hepatogastrostomie.

În acele cazuri rare când vezica biliară este conservată cu atrezie a căilor biliare externe, poate fi utilizată cu succes pentru a crea o anastomoză hepatoduodenală sau hepatojejunală transvezicală, după cum urmează (Fig. 43).

După ce vezica biliară este suturată la duoden, se deschide lumenul său, se face un canal în ficat cu un trocar, în care se introduce un dren. Anastomoza se aplica in mod obisnuit, dar in asa fel incat tubul de drenaj sa ramana in interiorul anastomozei. În absența vezicii biliare, se suturează o ansă a intestinului subțire la lobul drept al ficatului (20-35 cm de la începutul acesteia) și se creează o anastomoză în funcție de tipul de hepatogastric. Operația se încheie cu impunerea unei anastomoze browniene.

Portoenterostomia, propusă de M. Kasai (1959), în ultimii ani, datorită utilizării tehnicilor microchirurgicale, a găsit o aplicație notabilă. Operația este următoarea: un cordon fibros, care este un canal biliar alterat cicatricial, este izolat de elementele ligamentului hepatoduodenal și încrucișat (Fig. 44).

Capătul său proximal este capturat cu o clemă sau cusut cu o ligatură și, trăgându-l în sus, este mobilizat la țesutul hepatic. Se diseca membrana fibroasa a ficatului, se izoleaza caile biliare lobare, dupa care se taie cordonul alterat cicatricial la nivelul cailor biliare. Dacă, după îndepărtarea țesutului cicatricial, lumenul căilor biliare nu este vizibil și epiteliul căilor biliare nu este detectat în preparat în timpul examinării histologice, atunci incizia adâncă în ficat se continuă treptat până la. apariția căilor biliare căscate și fluxul de bilă. Deoarece diametrul căilor biliare este mic, pentru a nu le obtura, în scopul hemostazei, suprafața plăgii este presată temporar cu șervețele. Pentru a crea o anastomoză, se folosește o ansă a jejunului de 40 cm lungime, exclusă din digestia Roux-en-Y. Lumenul intestinului este deschis pe o lungime egală cu suprafața plăgii în porțile ficatului. Intestinul este suturat cu suturi separate cu un ac atraumatic. Din partea intestinului, mucoasa și membranele musculare sunt captate în sutură, din partea ficatului - marginile țesutului fibros din apropierea gurii căilor biliare segmentare.

De interes deosebit este metoda de finalizare a unei astfel de operații, propusă de J. R. Lilli și R. P. Altman (1975) - fig. 45.

O ansă a jejunului folosită pentru portoenterostomie este scoasă în evidență sub forma unei jejunostomii cu două cilindri la mijlocul distanței dintre porțile ficatului și fistula interintestinală. Această tehnică permite în perioada postoperatorie controlul fluxului de bilă. În plus, ansa eferentă intestinală poate fi folosită pentru a administra diverse medicamente și nutriție. Închiderea jejunostomiei la câteva săptămâni după portoenterostomie nu este dificilă.

În tabel. 9 prezintă rezultatele generale ale portoenterostomiei (T. R. Weber, J. L. Grosfeld, 1981).

Utilizarea tehnicilor microchirurgicale, împreună cu stabilirea mai timpurie a indicațiilor pentru tratamentul chirurgical, a făcut posibilă creșterea frecvenței rezultatelor bune la 86,2% (E. A. Stepanov și colab., 1989; K. Suruga și colab., 1984).

E. A. Stepanov a obținut rezultate bune la 6 din 13 pacienți observați după operația Kasai în combinație cu îndepărtarea bilei prin jejunostomie.

Rezultatele portoenterostomiei sunt influențate de următorii factori: operația în primele 2-3 luni de viață ale unui copil, diametrul căilor biliare din porțile ficatului este mai mare de 150 de microni (D. S. Hitch și colab., 1979). T. R. Weber şi colab., 1980).

Colecistoportostomie. În cazurile în care fluxul de bilă este perturbat doar de la poarta ficatului către canalul cistic, iar vezica biliară, canalul său și canalul biliar comun păstrează permeabilitatea liberă, M. Kasai (1959) impune o anastomoză între vezica biliară și poarta ficatului. Vezica biliară este separată de patul său, păstrând intacte canalul cistic și artera cistică. Patul cu bule este suturat. De-a lungul perimetrului suprafeței dezerizate, peretele vezicii biliare este excizat și se plasează o anastomoză între vezica biliară și suprafața plăgii în regiunea porții hepatice.

Avantajul impunerii unei anastomoze a vezicii biliare cu căile biliare în porțile ficatului se observă în probabilitatea scăzută de infecție biliară și dezvoltarea colangitei ascendente (J. R. Lilly, 1979; K. Kimura și colab., 1979).

Cu toate acestea, rezultatele colecistoportostomiei sunt ambigue. Operația este adesea însoțită de eșecul anastomozei (K. Suruga, 1978). Un dezavantaj semnificativ al colecistoportostomiei este incapacitatea de a controla gradul de restabilire a fluxului de bilă. Având în vedere cele de mai sus, colecistoporostomia se recomandă a fi utilizată numai cu permeabilitate absolut liberă a ductului cistic și a ductului biliar comun distal și diametrul căilor biliare din hilul ficatului este mai mare de 150 microni, adică dacă există încredere deplină în secreția liberă și evacuarea bilei.

Cu atrezia tuturor canalelor extra- și intrahepatice, posibilitățile de corecție chirurgicală sunt reduse drastic. În principiu, toți acești pacienți, precum și nou-născuții cu atrezie a căilor biliare externe, la care nici măcar echipamentul microchirurgical nu permite scurgerea bilei, sunt indicați pentru transplantul de ficat. Cu toate acestea, această operație nu dă rezultate sigure.

Anastomozele căii toracice cu esofagul, căile biliare intrahepatice cu jejunul pot fi recomandate ca măsuri paliative pentru tratamentul pacienților cu atrezie a căilor biliare intrahepatice.

Din cei 18 copii tratați în clinica noastră, 9 au fost inoperabili (7 au avut atrezie completă a căilor biliare intra și extrahepatice, 2 au avut atrezie completă a căilor biliare extrahepatice, dar încercarea de a crea fluxul biliar în ei a fost nereușită). S-au recuperat toți pacienții cu atrezie a căilor biliare extrahepatice cu prezența vezicii biliare (1) și cu atrezie doar a căii biliare comune distale (5). Dintre pacienții cu atrezie a căii biliare comune cu căile hepatice și lobare comune conservate (3), 2 s-au recuperat după intervenție chirurgicală, iar 1 a decedat din cauza internării târzii și a dezvoltat ciroză biliară severă, care a dus la insuficiență hepatică ireversibilă în perioada postoperatorie.

La acești pacienți s-au efectuat următoarele tipuri de corecție a fluxului biliar. La 1 pacient cu atrezie parțială a căilor biliare și vezică biliară conservată s-a creatză: la 3 pacienți cu atrezie doar a căilor biliare distale s-a efectuat coledocoduodenoanastomoză, la 2 pacienți - colecistoduodenoanastomoză. Dintre cei 3 pacienți cu atrezie doar a căii biliare comune, 2 au avut hepatico-jejunoanastomoză și 1 hepaticoduodenoanastomoză. La 9 pacienți, operația s-a încheiat cu o laparotomie (1 dintre ei a murit la scurt timp după operație - încercări de a crea o portojejunostomie). Astfel, din 18 copii, 9 (50%) s-au dovedit a fi operabili, 2 au murit în urma operației.Pe termen lung, din 9 pacienți, la 9-10 luni de la operație, 5 au murit din cauza cirozei hepatice progresive. , colangită, aparent asociată cu inferioritatea congenitală a căilor biliare intrahepatice, sunt în viață 4 copii cu vârsta cuprinsă între 3 și 6 ani.

Rezultate similare ale tratamentului pe termen lung (de la 5 la 14 ani) după intervenție chirurgicală sunt remarcate și de alți autori (N. F. Levchenko, 1965; G. A. Bairov, 1970; M. Kasai, 1977 etc.).

Pentru a îmbunătăți rezultatele tratamentului, este necesar, în primul rând, îmbunătățirea diagnosticului diferențial și local precoce prin utilizarea mai largă a metodelor de cercetare instrumentală, în al doilea rând, îmbunătățirea metodelor de operare prin utilizarea mai largă a echipamentelor microchirurgicale, laser, plasmă. și bisturii cu ultrasunete și, în al treilea rând, efectuează monitorizarea strictă a dispensarului pacienților externați după intervenție chirurgicală pentru detectarea în timp util și tratamentul activ al posibilelor complicații, precum și pentru efectuarea în timp util a unei a doua operații în dezvoltarea stenozei fistulei.

Anomaliile în dezvoltarea vezicii biliare, a canalului cistic și a căilor biliare principale sunt rareori văzute ca o patologie chirurgicală. Mai des chirurgul le găsește în timpul operației. Cazurile de colecistită „fără pietre” nu sunt atât de rare, atunci când cauza patologiei este ascunsă tocmai în anomaliile de dezvoltare a vezicii biliare și a canalului cistic.

Anomalii în dezvoltarea vezicii biliare. Există următoarele

malformații ale vezicii biliare: 1) duble sau suplimentare,

vezica biliara; 2) vezica biliară mobilă; 3) distopie

vezica biliara; 4) bila localizată intrahepatică

bule; 5) absența (ageneza) vezicii biliare.

1. Vezica biliară accesorie are propriul canal cistic, care se varsă în canalul principal sau separat. Vezica biliară accesorie poate fi situată lângă cea principală, separat în parenchimul hepatic, iese sub forma unui diverticul al vezicii biliare principale, arată ca un dublu butoi, ambele părți sunt acoperite cu o singură membrană seroasă și una. canalul cistic comun. Vezica biliară accesorie poate fi localizată și în grosimea ligamentului hepatoduodenal. Copiii de obicei nu se plâng. Vezica biliară suplimentară devine inflamată mai des decât cea principală și simulează clinica unui abdomen acut sub formă de atacuri de apendicită acută, diverticulită Meckel, obstrucție intestinală. Diagnosticul se pune de obicei în timpul intervenției chirurgicale.

Spre deosebire de cea principală, vezica biliară accesorie adesea nu participă activ la digestie, iar ductul său cistic este blocat de un calcul sau de un proces inflamator. În aceste cazuri, se formează hidropizia vezicii biliare accesorii, care se manifestă prin dureri ușoare în regiunea epigastrică, greață periodică, vărsături, proeminență elastică în regiunea hipocondrului drept mai aproape de linia mediană. Diagnosticul se face de obicei în timpul laparotomiei. O vezică biliară accesorie poate fi detectată la colecistografie, deși vezica biliară primară este de obicei contrastată și patologia accesoriului rămâne ascunsă până la un focar acut.

O vezică biliară suplimentară sub formă de diverticul este adesea contrastată pe colecistograme, poate fi de diferite dimensiuni, uneori se formează calculi în ea.

Tehnica de îndepărtare a vezicii biliare accesorii împreună cu cea principală este obișnuită, trebuie avut în vedere doar că vezica biliară accesorie poate avea un canal cistic accesoriu și, desigur, este necesară ligatura canalelor accesorii și principale. Dacă există o vezică biliară suplimentară în timpul operației, este necesar să vă asigurați că această formațiune nu este un chist al căii biliare comune.

2. Vezica biliară mobilă. Mobilitatea vezicii biliare se datorează prezenței unui mezenter situat pe suprafața sa posterioară pe toată lungimea vezicii biliare sau în regiunea gâtului și a ductului cistic. Mobilitatea poate contribui la formarea de torsiune, inflexiune, în legătură cu care există durere, iar răsucirea vezicii urinare duce la necroza acesteia și este însoțită de greață, vărsături, dureri severe de crampe, urmate de dezvoltarea peritonitei. Diagnosticul diferențial cu colecistită acută și apendicita este dificil și diagnosticul este de obicei specificat doar în timpul operației.

Tehnica de îndepărtare a vezicii biliare mobile nu diferă de cea obișnuită și este mult facilitată de prezența mezenterului.

3. Distopia vezicii biliare. Anomalia este rară. S. I. Fedorov (1933) a găsit vezica biliară în ligamentul rotund al ficatului, sub lobul stâng și în apropierea ligamentului falciform.

Bacheth (1944) a găsit vezica biliară sub duoden, V. I. Gordienko (1953) în lobul stâng al ficatului. Chirurgul ar trebui să-și amintească întotdeauna despre posibilitatea unei astfel de anomalii atunci când nu există vezică biliară în locul său obișnuit. Ar trebui căutat printre organele din apropiere, ghidat de-a lungul cursului ductului cistic.

4. Localizarea viutrihepatică a vezicii biliare. Aceasta este o anomalie relativ frecventă care complică semnificativ colecistectomia, mai ales în cazul inflamației acute a vezicii biliare. Localizarea intrahepatică a vezicii biliare apare la 2% (F. I. Valker, 1959) - 13,2% (I. I. Sosnovkin, 1960) dintre pacienții cu patologie hepatică. Vezica biliară poate fi scufundată în țesutul hepatic fie parțial (cu 2/s) fie complet. Unii chirurgi în aceste cazuri cu colecistectomie se limitează la îndepărtarea numai a fundului vezicii urinare, colecistostomie sau folosesc preparate hidraulice pentru a decoji pereții vezicii urinare din țesutul hepatic. De obicei, aceste operații sunt însoțite de sângerare din patul vezical și nu este exclusă afectarea micilor căi biliare intrahepatice și, prin urmare, sutura plăgii patului vezical trebuie să fie deosebit de atentă.

5. Absența (ageneza) vezicii biliare. O anomalie rară de dezvoltare, apare în 0,04% din cazuri. Aproximativ 150 de pacienți cu acest defect sunt descriși în literatură.

Conform justei observații a lui P.V. Lys (1976), nu în toate cazurile când chirurgul nu găsește vezica biliară, există agenezia acesteia. Foarte des bula este încrețită sau localizată intrahepatic. În aceste cazuri, căile biliare trebuie examinate cu atenție și trebuie găsită fie vezica biliară în sine, fie canalul său cistic. Foarte des, ageneza vezicii biliare este însoțită de colelitiază (PV Lys, 1976, datele noastre).

În cazurile în care vezica biliară este absentă în locul său obișnuit, nu trebuie să uităm de posibila distopie a acesteia din urmă.

Am observat formele de mai sus de anomalii în dezvoltarea vezicii biliare la 81 de pacienți cu vârsta cuprinsă între 5 și 52 de ani. Localizarea intrahepatică cel mai frecvent observată a vezicii biliare, mai rar - mobilitate excesivă a bilei

a vezicii urinare datorita mezenterului existent (21 pacienti). 2 pacienți au avut agenezie a vezicii biliare și ambii au avut colelitiază, pentru care pacienții au fost supuși tratamentului chirurgical. Într-un caz, operația s-a încheiat cu coledocolitotomie, în al doilea - coledocolitotomia a fost completată cu papilosfinterotomie transduodenală. Dublarea vezicii biliare a fost observată la 7 pacienți și 1 a avut un diverticul al vezicii biliare în zona corpului, aproape complet umplut cu bilă de chit, în vezica principală erau pietre. Vezica biliară accesorie a avut întotdeauna un duct cistic independent care s-a golit în ductul biliar comun la 3 pacienți; la 2 pacienți, vezica biliară accesorie a fost parțial localizată în parenchimul lobului drept al ficatului, iar ductul său cistic s-a golit în hepatul drept. conductă; 2 pacienți prezentau hidropizie a vezicii biliare accesorii cu un canal cistic obliterat conectat la canalul cistic al vezicii biliare principale. S-a efectuat o colecistectomie convențională.

Anomaliile în dezvoltarea ductului cistic sunt o patologie chirurgicală independentă rară. În cele mai multe cazuri, ele provoacă modificări patologice la nivelul vezicii biliare, necesitând tratament chirurgical, și complică foarte mult tehnica de intervenție.

Există 3 tipuri principale de conexiune între ductul cistic și ductul hepatic:

Tipul I (33-80%) - un canal cistic scurt se varsă în ductul hepatic comun de-a lungul suprafeței sale laterale drepte la un unghi moderat acut.

Tipul II (12-49%) - un canal cistic lung este paralel cu canalul hepatic (pentru 1-5 cm sau mai mult) și curge într-un unghi foarte ascuțit.

Tipul III (8-33%) - ductul cistic ocolește în spirală hepaticul posterior și se varsă în partea posterioară sau stângă și, uneori, în suprafața sa anterioară. V. I. Shkolnik (1959) pe 250 de cadavre de adulți a studiat cu atenție opțiunile pentru fuziunea secțiunii terminale a canalelor cistice și hepatice și, în același timp, a stabilit că

că la 141 de pacienţi această fuziune a fost situată sub cea definită în exterior

contactul divizibil al pereților lor cu 4-8 mm, în 92 - cu

15 mm, în 8 - cu 30 mm, iar la 10% dintre pacienți are loc fuziunea

dilo în spatele duodenului.

După ce am studiat diferitele opțiuni de dezvoltare a ductului cistic, întâlnite în practică, le-am distribuit din punct de vedere chirurgical după cum urmează (Fig. 46):

1) confluență scăzută a ductului cistic în ductul biliar comun; 2) confluența ductului cistic în canalele hepatice sau în regiunea bifurcației acestora, 3) ductul cistic alungit patologic, sinuos îngustat sau expandat neuniform; 4) canalele cistice accesorii; 5) absența ductului cistic.

1. Confluența scăzută a ductului cistic în ductul biliar comun este cea mai frecventă formă de anomalie. Practic, nu provoacă nicio afecțiune patologică, dacă în unele cazuri se observă o combinație de mai multe anomalii (forma scăzută de „cădere și spirală a ductului cistic etc.)

Funcționează normal, dar în timpul operației izolarea și excizia sa completă prezintă anumite dificultăți, la care, în general, fiecare chirurg ar trebui să se străduiască în timpul colecistectomiei pentru a nu lăsa un ciot lung și a preveni apariția unei patologii secundare. În același timp, nu trebuie să depuneți eforturi pentru excizia finală completă a canalului cistic dacă acesta curge prea jos în canalul biliar comun sau în regiunea papilei duodenale majore. Pericolul constă în faptul că, cu cât ductul cistic este mai lung, cu atât este mai intim legat de ductul hepatic comun, până în punctul în care are o membrană seromusculară comună (Fig. 47).

Alocarea ductului cistic în aceste cazuri amenință fie deteriorarea observată, fie, mult mai rău, deteriorarea neobservată, amenințănd dezvoltarea ulterioară a peritonitei. Perforarea poate apărea și la ceva timp după operație ca urmare a scheletizării căii biliare comune și a necrozei pereților acestuia. În legătură cu cele de mai sus, ductul cistic trebuie izolat cât mai mult posibil până când este posibilă disecția sa liberă.

2. Confluența ductului cistic în canalele hepatice sau în regiunea furcii acestora reprezintă un pericol semnificativ, deoarece este posibil ca acesta să fie singurul canal care drenează lobul drept sau stâng al ficatului prin vezica biliară. Este necesar să vă asigurați, folosind chiar și colecistocholangiografie operațională, că acesta este singurul canal care duce la vezica biliară, iar intersecția sa nu va provoca încălcări ale fluxului biliar. Pentru a face acest lucru, puteți chiar să deschideți vezica biliară și să controlați cursul ductului cistic cu o sondă.

3. Elongațiile patologice, îndoirile, îngustarea, extinderea ductului cistic, deși nu sunt frecvente, duc la afecțiuni patologice în vezica biliară deja în copilărie. Deci, G. A. Bairov și coautorii (1978, 1989) au observat peste 300 de copii cu această patologie, dintre care 21 de copii au fost operați. De regulă, pacienții prezintă plângeri caracteristice colecistitei cronice, cu sondarea duodenală nu este întotdeauna posibilă obținerea unei porțiuni de bilă „B”, se observă radiologic un canal cistic alungit, sinuos, neuniform extins sau îngustat. Aceleași date sunt confirmate de colecisto-colangiografia operațională. La unii pacienți, în timpul examinării histologice a ductului cistic îndepărtat, se determină jumperi sau membrane care îi blochează lumenul sub formă de rețea (GA Bairov și colab., 1978, 1989). Dar, după cum s-a dovedit, nu toți pacienții cu o patologie similară se recuperează complet după îndepărtarea vezicii biliare și a canalului cistic și, prin urmare, selecția pentru tratamentul chirurgical ar trebui să fie foarte amănunțită și să se bazeze nu atât pe modificările formei chistice. duct, dar asupra stării patologice a vezicii biliare cu luarea în considerare a datelor colangiografiei intraoperatorii.

4. Canalele chistice suplimentare nu aparțin unei patologii chirurgicale independente, dar pot complica semnificativ colecistectomia. Foarte des, atunci când chirurgul definește clar canalul cistic, rareori se gândește la prezența unor canale suplimentare și le traversează fără a le lega, iar în perioada postoperatorie apare peritonita biliară sau, în cel mai bun caz, se formează o fistulă biliară externă ( dacă spaţiul subhepatic a fost drenat în timpul operaţiei). Pentru a evita astfel de complicații, ar trebui, în primul rând, să cunoaștem locațiile posibile ale canalelor cistice accesorii și, în al doilea rând, să efectuați cu atenție colecistectomia după pregătirea suficientă și controlul vizual al tuturor elementelor ligamentului hepatoduodenal din zona triunghiului Kahlo. Ar trebui să

de asemenea, luați în considerare posibilitatea drenării lobului drept al ficatului prin vezica biliară printr-un canal hepatic lobar care curge anormal, care poate fi ușor confundat cu un duct cistic accesoriu și traversat. Dacă prezența unui canal cistic accesoriu este clar definită, operația nu este mult diferită de o colecistectomie convențională. Pentru a evita deteriorarea accidentală a canalului cistic accesoriu, uscați bine patul vezical și aplicați pe acesta o cârpă curată, apăsând cu un cârlig pentru ficat, timp de 3-5 minute. O urmă de bilă pe un șervețel necesită o revizuire scrupuloasă a patului vezicii urinare, găsirea ciotului canalului cistic accesoriu, al cărui lumen poate fi mai mic de 1 mm, și bandajarea atentă prin cusătură. Și în aceste cazuri, nu trebuie să sperăm că sutura obișnuită a patului vezicii urinare va preveni scurgerea bilei.

Despre absența ductului cistic. În aceste cazuri, vezica biliară este conectată printr-o deschidere mai mare sau mai mică de canalul biliar comun. Această patologie este periculoasă din două motive: în primul rând, o astfel de anastomoză congenitală contribuie la pătrunderea liberă a calculilor din vezica biliară în canalul biliar comun cu toate consecințele care decurg și, în al doilea rând, îndepărtarea vezicii biliare poate duce la deteriorarea peretelui. a căii biliare comune. În astfel de situații, dacă vezica biliară este goală, trebuie căutați pietre în ductul biliar comun și, dacă se constată absența ductului cistic (cu un canal biliar comun îngust), orificiul este acoperit cu partea rămasă a căii biliare. peretele colului vezicii urinare, iar cu unul lat, se aplică o sutură pe peretele canalului.

Am observat 59 de pacienți cu diferite anomalii ale ductului cistic cu vârsta cuprinsă între 12 și 65 de ani. Cel mai adesea s-a observat o confluență scăzută a ductului cistic (48 de pacienți). Nu au existat dificultăți deosebite în timpul operațiunii. La 18 pacienți, ductul cistic a fost absent. Toți acești pacienți aveau colecistită cronică calculoasă, iar 5 dintre ei aveau colelitiază. Dificultăți au apărut în timpul închiderii plastice a deschiderii căii biliare comune. La pacienți, din cauza distrugerii semnificative a căii biliare comune de către un calcul înclinat din vezica biliară, a fost necesar să se efectueze o coledochojejunostomie laterală, creând astfel un flux suplimentar de bilă în intestin. La 3 pacienți a existat un canal cistic suplimentar care curge în lumenul ductului hepatic. La 2 dintre ele, conductele au fost găsite și legate în timpul operației, iar la 1 pacient s-au înregistrat fenomene de peritonită biliară și scurgere de bilă prin drenaj. Pacientul a fost operat, s-a suturat canalul accesoriu. Recuperarea a venit.

Anomalii în dezvoltarea căilor biliare principale. Spre deosebire de atrezie, anomaliile în dezvoltarea căilor biliare principale au, în general, un efect redus asupra funcției de excreție biliară, în special în copilăria timpurie și copilărie, și apar abia la o vârstă mai înaintată, fie sub formă de boli ale căilor biliare. ale ficatului sau sunt descoperite întâmplător în timpul operațiilor la vezica biliară și la căile biliare.

Există: 1) anomalii ale căilor biliare; 2) hipoplazie a căilor biliare; 3) perforarea congenitală a căii biliare comune; 4) dilatarea chistică a căilor biliare.

1. Anomalii ale căilor biliare. Rară, dar reprezentând un mare pericol în timpul intervențiilor chirurgicale, patologie descrisă în literatură în principal ca cazuistică. O încercare de sistematizare a acestor anomalii aparține lui I. N. Ișcenko (1966), care a prezentat un număr semnificativ de variante diferite ale acestor anomalii. Foarte interesantă este lucrarea lui G. A. Mikhailov (1976) privind sistematizarea anomaliilor în dezvoltarea propriilor conducte hepatice în procesul de fuziune a acestora în ductul hepatic comun. Cu toate acestea, această schemă se referă doar la partea proximală a căilor biliare principale, prin urmare, pe baza datelor din literatură și a propriilor observații, le-am sistematizat după cum urmează (Fig. 48).

Dacă anomalii precum canalele hepatice accesorii

confluența scăzută a căilor hepatice, absența confluenței acestora, dublarea căii biliare comune, nu prezintă un mare pericol în timpul operației și cunoașterea lor este necesară doar pentru orientarea corectă a chirurgului, apoi anomalii când unul sau ambele. canalele hepatice sau ductul hepatic comun sunt drenate prin vezica biliară, reprezintă un mare pericol, deoarece îndepărtarea vezicii biliare în aceste cazuri duce la consecințe grave - intersecția diametrului de obicei mic al căilor biliare, a cărui restaurare plastică este departe de a avea întotdeauna succes. În acest sens, trebuie subliniat încă o dată că, în toate cazurile neclare de localizare a căilor biliare, colangiografia chirurgicală ar trebui să preceadă intervenția asupra vezicii biliare și a căilor biliare. Este permisă deschiderea vezicii biliare și examinarea vizuală din interior, cu un deget și o sondă. Colecistectomia ar trebui să fie parțială pentru a restabili fluxul biliar datorită închiderii plastice a defectului cu peretele vezicii biliare.

2. Hipoplazia căilor biliare este o apariție destul de rară, care apare împreună cu alte malformații ale căilor biliare (atrezie, chist biliar comun, hepatită congenitală etc.). Ca patologie independentă, corectarea chirurgicală nu este supusă, prognosticul său depinde de cursul bolii de bază.

3. Perforarea congenitală a căii biliare comune este, de asemenea, o patologie rară însoțită de icter. Tratamentul chirurgical constă în dializă peritoneală, care duce la o ameliorare a stării generale și la închiderea spontană a perforației.

4. Dilatarea chistică a căilor biliare. Boala se caracterizează printr-o expansiune semnificativă a căilor biliare într-un anumit segment sau în întreaga lor. Această patologie este o anomalie rară în dezvoltarea și formarea căilor biliare. Până în prezent, în literatura mondială au fost descrise peste 1000 de observații. În ciuda faptului că numărul publicațiilor crește de la an la an, nu există încă un punct de vedere unic cu privire la posibilitățile diferitelor metode de diagnostic preoperator și alegerea unei metode raționale de tratament chirurgical.

Am operat 18 pacienți pentru diferite tipuri de transformare chistică a căilor biliare. Dintre aceștia, 11 pacienți au fost operați inițial și 7 după operații inadecvate efectuate în alte instituții medicale, ceea ce ne-a oferit ocazia să analizăm câteva dintre motivele rezultatelor nesatisfăcătoare ale tratamentului acestei patologii.

Femeile au predominat printre pacienții observați (14). Vârsta pacienților a variat între 5 și 45 de ani. Au fost 6 copii, iar la marea majoritate a adulților, primele semne ale bolii au apărut înainte de vârsta de 20 de ani. Evident, adulții au avut chisturi care nu au fost recunoscute în copilărie.

Natura congenitală a acestei patologii este recunoscută de majoritatea autorilor (S. D. Ternovsky, 1959; G. A. Bairov, 1968; D. Algil, M. Odievre, 1982; B. Niederle, 1982), cu toate acestea, formarea finală a chisturilor se observă după naștere. . La nou-născuți, acest defect este observat extrem de rar. Există două puncte de vedere asupra patogenezei chisturilor congenitale ale căii biliare comune. Majoritatea autorilor cred că motivul formării chisturilor este o încălcare a fluxului de bilă prin papila duodenală majoră. Potrivit unor cercetători, formarea unui chist este rezultatul subdezvoltării peretelui căii biliare comune, în special a membranei sale musculare.

Revizuirea intraoperatorie a căii biliare comune distale a arătat că expansiunea căii biliare cu degenerare chistică este întotdeauna însoțită de patologia secțiunii sale terminale (stenoza papilei majore duodenale, valvele interne, hiperplazia mucoasei). Teoretic, prezența unor astfel de anomalii congenitale ale segmentului distal poate explica formarea unei expansiuni a căii biliare comune cu creșterea acesteia pe măsură ce funcția de secreție biliară se îmbunătățește.

Cu toate acestea, în toate aceste cazuri, evident, există și o tendință congenitală a peretelui căii biliare comune de a se extinde la o dimensiune enormă, deoarece astfel de expansiuni ale căii biliare comune nu sunt observate chiar și în cazul stenozei pe termen lung a majorului. papila duodenală de natură dobândită la adulți.

Potrivit V. G. Akopyan (1982), N. G. Kononenko (1986), E. A. Stepanov și colab. (1989), pe lângă papilita stenozantă, principalele cauze ale formațiunilor chistice ale căii biliare comune sunt cadrul elastic congenital al căii biliare comune și o confluență anormală a canalului pancreatic principal în canalul biliar comun.

Chisturile pot avea un diametru de 1-2 cm și pot fi de dimensiuni uriașe, cu o capacitate de până la 8 litri. Am observat chisturi cu diametrul cuprins între 1 (diverticul porțiunii retroduodenale a căii biliare comune) până la 15 cm (dilatația chistică a căii biliare comune). Nu am găsit niciodată chisturi mari la pacienții cu vârsta peste 25 de ani. La copii și adolescenți, chisturile au fost relativ mari.

Conținutul chisturilor este întotdeauna bilă, adesea infectată, pietre mici, chit biliar. Peretele chistului este format din țesut fibros inelastic, dens, cu elemente de inflamație cronică, în majoritatea cazurilor fără strat epitelial. Elementele musculare sunt absente sau atrofiate. Grosimea peretelui variază de la 0,2 la 0,8 cm.

Conform clasificării lui Alonzo-Say (1959), există trei varietăți anatomice de chisturi ale căii biliare comune (Fig. 49):

Tip I - dilatarea chistică a căii biliare comune. Se observă în toate căile biliare extrahepatice. Căile biliare intrahepatice situate deasupra chistului este intactă, iar secțiunea terminală a căii biliare comune este îngustată. Această opțiune este cea mai comună. Am observat-o la 16 pacienți.

Tipul II - diverticul congenital al căii biliare comune, Reprezintă o expansiune laterală a căii biliare comune, conectat

legat de acesta cu un picior de diferite lățimi. Am observat acest pa-

tologie la 2 pacienţi.

Tipul III - coledococel congenital. Dilatația este legată doar de porțiunea intraduodenală a căii biliare comune. Canalul biliar comun și canalul pancreatic principal se scurge direct în chist, care, la rândul său, comunică cu duodenul.

Expansiunea simultană a căilor biliare extra- și intrahepatice este considerată boală de tip IV. Al doilea nume al acestei patologii este boala Caroli, după numele autorului care a descris-o prima dată.

Tipul V se referă la transformarea chistică izolată.

canalele unui lob al ficatului (Saito, 1974). Manifestările clinice ale chisturilor căii biliare comune la copii și sub 25 de ani sunt de obicei caracterizate printr-o triadă de simptome: durere, icter intermitent, formare asemănătoare tumorii în hipocondrul drept. O caracteristică importantă a bolii este natura sa intermitentă. Alte manifestări clinice sunt mai puțin frecvente: febră, greață, vărsături, în unele cazuri cu secreție biliară abundentă, mărirea ficatului Dintre pacienții operați inițial de noi, doar 5 aveau 25 de ani, așa că un număr mic de observații nu indică în mod sigur frecvența simptomelor individuale, cu toate acestea, durerea și icterul a fost observată la toți pacienții, ceea ce indică conținutul lor de informații. Natura intermitentă a bolii a fost observată la 4 pacienți, o masă în hipocondrul drept a fost palpată la 3.

La 6 pacienți cu vârsta peste 25 de ani operați, manifestările clinice primare semănau cu evoluția colecistitei cronice calculoase complicate de coledocolitiază. Pacienții s-au plâns de dureri paroxistice în hipocondrul drept (6), însoțite de greață (3), vărsături (2), febră (4), icter al sclerei și pielii după un atac de durere (3). Am găsit o formațiune asemănătoare tumorii în hipocondrul drept doar la 1 pacient. Astfel, triada clasică de simptome pentru această categorie de pacienți este necaracteristică.

Complicațiile chisturilor căii biliare comune includ perforația, supurația chistului, ciroza biliară, piletromboza și malignitatea. Am observat supurația chistului la 1 pacient și ciroza biliară a ficatului la 1 pacient, care în perioada postoperatorie a dus la insuficiență hepato-renală și deces.

Diagnosticul chisturilor congenitale ale căii biliare comune este dificil. Majoritatea autorilor le descriu ca fiind o descoperire operațională. Valoarea principală în stabilirea diagnosticului corect înainte de intervenție chirurgicală este un studiu instrumental cuprinzător,

inclusiv ecolocație cu ultrasunete cu puncția chistului sub controlul său, colangiografia retrogradă endoscopică, colangiografia transhepatică percutanată și examinarea cu raze X a canalului digestiv.

Eficacitatea metodelor noastre de cercetare este prezentată în tabel. 10.

Cele mai informative metode de diagnostic preoperator au fost endoscopic retrograd, colangiografia transhepatică percutanată și ecografie urmată de puncția chistului sub control ecografic.

Având în vedere nesiguranța acestor tehnici, este cel mai indicat să se efectueze mai întâi o examinare cu ultrasunete. Dacă se detectează o formațiune chistică în hipocondrul drept, aceasta este perforată sub control cu ​​ultrasunete, apoi se efectuează colangiografie retrogradă endoscopică, care vă permite să clarificați natura și gradul de afectare a tractului biliar. Dacă din anumite motive acest studiu nu este posibil de efectuat sau a eșuat în prezența stenozei severe a papilei duodenale majore, se folosește colangiografia percutan-transhepatică, urmată de colangiostomie. În absența icterului, în complexul de studii poate fi inclusă și colografia intravenoasă.

Folosind un complex din metodele de diagnostic enumerate, la 9 din 11 pacienți operați inițial, diagnosticul de chist congenital al căii biliare comune a fost stabilit înainte de intervenție chirurgicală. La 2 pacienți cu diverticul al căii biliare comune, diagnosticul a fost pus în timpul intervenției chirurgicale.

Natura intervențiilor chirurgicale primare efectuate de noi la 11 pacienți este prezentată în tabel. unsprezece.

Colecistectomia este obligatorie pentru operațiile pentru chisturile congenitale ale căii biliare comune, deoarece atunci când se aplică o anastomoză biliodigestivă, vezica biliară, lipsită de reglarea funcției motorii, devine un rezervor nedorit pentru bilă și o sursă de infecție. Corectitudinea acestei poziții este confirmată atât de datele din literatura de specialitate (A. A. Vishnevsky și colab., 1972; B. Niederle, 1982; E. A. Stepanov și colab., 1989), cât și experiența noastră în efectuarea intervențiilor repetate la pacienții care au fost supuși primarului. operatii in alte institutii medicale.

La 5 pacienți cu dilatarea chistică a căii biliare comune până la 5 cm, realizarea cistoduodenostomiei a fost cea mai potrivită. La efectuarea acestei operații, lățimea anastomozei suprapuse trebuie să fie de cel puțin 3-4 cm pentru a preveni stagnarea în cavitatea chistului. Dacă este necesar, peretele chistului din zona anastomozei este parțial disecat.

Pentru chisturile mari cu un diametru mai mare de 5 cm, excizia maximă admisă a pereților chistului a fost efectuată pentru a-i reduce cavitatea, urmată de cistojejunostomie cu intestinul oprit conform Brown cu un dop al ansei aferente conform A. A. Shalimov ( 2 pacienți), sau conform lui Roux (1 pacient). Impunerea cistoduodeno-anastomozei în chisturile cu un diametru mai mare de 5 cm este considerată eronată, deoarece alimentele intră în cavitatea mare negoală a chistului din duoden, ceea ce duce întotdeauna la dezvoltarea colangitei persistente. În cazurile de creare a oricărei anastomoze cistodigestive, aceasta din urmă trebuie aplicată în regiunea polului inferior al cavității rămase pentru a asigura scurgerea liberă. În combinație cu dilatarea chistică a căii biliare comune cu oddită stenozantă, am efectuat o operație de drenaj dublu (cistoduodenostomie și papilosfincterotomie transduodenală).

În cazul diverticulului căii biliare comune (2 pacienți), s-a efectuat rezecția diverticulului cu plastie a căii biliare comune pe drenajul transhepatic extern.

S-a efectuat drenajul extern temporar al cavității chistului pentru descărcarea sistemului biliar, controlul cistocholangiografiei și igienizarea căilor biliare în perioada postoperatorie. Drenajul extern simplu al chistului ca etapă finală a operației este inacceptabil, deoarece pacientul este epuizat foarte repede din cauza pierderii mari de bilă și electroliți.

După cistoduodenostomie, efectuată din motive de sănătate, 1 pacient a murit din cauza insuficienței hepato-renale, care s-a dezvoltat în perioada postoperatorie pe fondul cirozei biliare a ficatului.

Rezultate nesatisfăcătoare la lotul de pacienți operați inițial au fost cauzate la 1 pacient de colangită cronică care s-a dezvoltat după impunerea cistoduodenoanastomozei în prezența duodenostazei nedepistate înainte de intervenția chirurgicală, iar la 1 pacient cu colecistită cronică recurentă după impunerea cistoduodenoanastomozei cu conservare a vezica biliară. Ambii pacienți au suferit operații repetate.

Nouă pacienţi cu chisturi ale căii biliare comune au suferit operaţii repetate, dintre care 7 pacienţi au fost operaţi anterior în alte instituţii. Natura intervențiilor chirurgicale și motivele rezultatelor nesatisfăcătoare sunt prezentate în tabel. 12.

Rezultatele imediate ale reoperațiilor sunt bune.

Rezultatele pe termen lung în termeni de 4 luni până la 10 ani au fost studiate la 16 pacienți. S-au observat rezultate bune la 12 pacienți, 4 pacienți sunt tratați periodic pentru colangită cronică.

Astfel, toate tipurile de tratament chirurgical al transformării chistice a căilor biliare pot fi reprezentate astfel: 1) anastomoze biliodigestive, 2) anastomoze biliodigestive cu rezecție parțială a chistului, 3) rezecție a canalelor alterate în țesuturile sănătoase, 4) rezecție a chistului. lobul hepatic, 5) excizia transduodenală coledococel, 6) rezecția pancreatoduodenală.

1. Anastomozele biliodigestive sunt utilizate pentru tratarea pacienților cu transformare chistică a căilor biliare în următoarele opțiuni: 1) coledococistoduodenostomie, 2) coledococistojejunostomie, 3) hepatocistojejunostomie, 4) papilotomie transduodenală,

Principiul aplicării unei anastomoze biliodigestive este că duodenul sau ansa jejunului, mobilizată după Roux, este adusă în secțiunea cea mai extinsă a căilor biliare și se aplică o anastomoză lateral.

Papilotomia transduodenală s-a efectuat după deschiderea duodenului la nivelul papilei majore. În locul proeminenței în lumenul intestinului canalului biliar comun, peretele intestinului și canalul biliar comun a fost disecat până s-a obținut o deschidere largă. Marginile ductului intestinal au fost suturate împreună.

Simplitatea relativă a implementării tehnice a anastomozei biliodigestive a contribuit la utilizarea pe scară largă a acestei operații în practică (U. A. Aripov, I. P. Prokhorova, 1981; A. Ya. Shamis, 1982; V. G. Akopyan și colab., 1984). Operația de impunere a unei anastomoze biliodigestive are însă și aspecte negative.

Datorită combinației frecvente de transformare chistică a căilor biliare și colelitiaza în timpul impunerii anastomozei biliodigestive, este necesară o revizuire amănunțită a canalelor și îndepărtarea tuturor pietrelor.

În același timp, operația nu asigură o ieșire suficient de liberă a bilei din canale din cauza lumenului lor întins, ducând la infectarea acesteia datorită pătrunderii microflorei intestinale. Din această cauză, de regulă, colangita persistă după intervenția chirurgicală, ceea ce J. Opo și colab.(1982) au observat la 6 din 7 pacienți operați.

Dezvoltarea colangitei cu regurgitare severă la 3 pacienți după chisticoduodenostomie a fost observată de E. A. Stepanov și co-autori (1989).

În plus, în cazurile de impunere a unei anastomoze biliodigestive izolate, crește probabilitatea degenerării maligne a peretelui canalului. Cancerul căilor biliare chistice la 36 (57,1%) din 63 de pacienți s-a dezvoltat în medie la 5 ani după operațiile anterioare de impunere a unei anastomoze biliodigestive (J. Opo și colab., 1982).

2. Anastomoza biliodigestivă cu rezecție parțială a căilor biliare chistice este o intervenție mai radicală care este disponibilă majorității chirurgilor și oferă rezultate fiabile. Este utilizat pentru tipurile I, II și IV de transformare.

3. Rezecția ductului în ligamentul hepatoduodenal constă în îndepărtarea completă a țesuturilor alterate patologic și îndepărtarea căilor biliare extrahepatice deformate chistic. Aplicat cu tipurile I și IV de transformare, uneori - cu tipul II.

Tehnica de operare. O foaie de peritoneu este disecată deasupra ligamentului hepatoduodenal la confluența conductelor hepatice cistice și hepatice comune. Se izolează canalul cistic și se efectuează colecistectomie „de la gât”. În cazurile în care vezica biliară se îmbină direct cu căile biliare deformate și, de fapt, nu există un canal cistic, colecistectomia se efectuează „de jos”. La locul de tranziție a peretelui neschimbat al vezicii biliare în peretele alterat patologic al căii biliare, acesta din urmă este stratificat. Prin disecția strat cu strat, canalul biliar este izolat de-a lungul întregului perimetru și canalul biliar și vasele ligamentului hepatoduodenal sunt preluate pe suporturi separate. Un cateter subțire din polietilenă este folosit ca suport. Apoi, întinzând mânerele în sens opus, în cadrul stratului găsit, căile biliare sunt izolate proximal de porțile ficatului și distal de locul în care intră în pancreas. Zona alterată chistic a căilor biliare extrahepatice este excizată, bontul distal este legat, iar partea proximală este utilizată pentru aplicarea unei anastomoze biliodigestive.

Dacă este posibilă aducerea duodenului la ciotul proximal al căii biliare fără tensiune, atunci se aplică hepaticoduodenoanastomoză. O creștere a mobilității duodenului se realizează prin mobilizarea sa largă împreună cu pancreasul conform lui Kocher. În acele observații când impunerea hepaticoduodenoanastomozei fără tensiune este imposibilă, fluxul de bilă este restabilit prin crearea unei anastomoze a căilor biliare proximale cu o ansă a jejunului exclusă de la trecerea alimentelor conform Roux.

Pentru a reduce tensiunea de-a lungul liniei de anastomoză, precum și pentru a crea o etanșeitate mai mare, suturile sale gri-seroase în spatele canalului biliar sunt plasate astfel încât ciotul de canal să se afle pe suprafața anterioară a intestinului. Cu o lungime a ciotului mai mică de 1 cm, o capsulă hepatică este capturată în suturile gri-seroase dintre vasele ligamentului hepatoduodenal și canalele biliare. Pe lateralele ciotului ductului hepatic comun se fac două incizii longitudinale cu o lungime de cel puțin 0,5 cm cu trecere la canalele lobare pentru a maximiza diametrul anastomozei.

Dacă, după îndepărtarea părții afectate, canalele biliare lobare care se despart de parenchimul hepatic rămân, atunci pereții lor din apropiere sunt suturați, iar cei laterali sunt disecați de-a lungul canalelor, așa cum este descris mai sus.

Intestinul este disecat în funcție de diametrul căilor biliare și pereții intestinului și ai canalului sunt suturați, formând o anastomoză. Linia de puncție a acului de pe partea laterală a suprafețelor exterioare ale căilor biliare și intestinelor nu trebuie să se abate de la locul inciziei cu mai mult de 1-2 mm. Acest lucru creează posibilitatea unei bune potriviri a suprafețelor rănilor și a vindecării cu o dezvoltare minimă a țesutului cicatricial.

Suturile gri-seroase peste anastomoză sunt aplicate în același mod ca și în spate, cufundând anastomoza în intestin și creând un contact strâns între suprafețele seroase ale intestinului, căilor biliare și ficatului pe o suprafață posibil mare.

Rezultatele rezecției căilor biliare chistice din ligamentul hepatoduodenal sunt prezentate în tabel. 13.

Rezecția lobului hepatic este recomandată ca tratament pentru transformarea chistică a căilor biliare de tip V, când procesul patologic este localizat într-un singur lob al ficatului. Intervenţia similară făcută la 3 pacienţi a dat rezultate bune (T. Todani şi soavt., 1974).

Excizia transduodenală a coledococelului este utilizată de C. W. Powell și colab. (1981). Duodenul se mobilizează conform lui Kocher și se deschide la nivelul papilei sale majore. După ce au capturat partea coledococelului care iese în lumenul intestinal cu o clemă, o trag spre ei și o excizează în mucoasa intestinală. Gurile căscate ale căii biliare comune și ale canalului pancreatic sunt suturate împreună, precum și cu membrana mucoasă a duodenului. Peretele anterior al duodenului este suturat.

Rezecția pancreatoduodenală este considerată indicată în cazurile în care transformarea chistică a căii biliare comune distale este combinată cu coledocho- și pancreatolitiază, aderențe cicatrici semnificative care fac imposibilă izolarea cavității chistice, precum și în degenerarea malignă a pereților canalelor ( T. Todani, 1977). Tehnica rezecției pancreaticoduodenale este convențională. Conform statisticilor combinate ale lui M. Yamagushi (1980), chirurgii au fost forțați să recurgă la o astfel de intervenție la 6 pacienți cu transformare chistică a căilor biliare.

Aceste date indică beneficiile îndepărtării căilor biliare chistice.

← + Ctrl + →
Capitolul 1. Anatomie și fiziologiecapitolul 3

- o anomalie în dezvoltarea căilor biliare, care se exprimă printr-o încălcare a permeabilității căilor biliare intrahepatice și/sau extrahepatice. Atrezia căilor biliare se manifestă prin icter persistent, decolorarea scaunelor, culoarea intensă închisă a urinei, mărirea ficatului și a splinei, dezvoltarea hipertensiunii portale, ascită. Atrezia căilor biliare este recunoscută prin ecografie, colangiografie, scintigrafie, laparoscopie, teste biochimice, biopsie hepatică prin puncție. În cazul atreziei căilor biliare este indicat tratamentul chirurgical (hepatico-, coledochojejunostomie, portoenterostomie).

Informații generale

Atrezia căilor biliare (atrezia biliară) este o malformație congenitală severă caracterizată prin obliterarea parțială sau completă a lumenului căilor biliare. Atrezia căilor biliare apare în pediatrie și chirurgie pediatrică la aproximativ 1 caz la 20.000-30.000 de nașteri, reprezentând aproximativ 8% din toate malformațiile organelor interne la copii. Atrezia căilor biliare este o afecțiune extrem de periculoasă care necesită depistare precoce și tratament chirurgical urgent. Fără furnizarea de îngrijiri chirurgicale în timp util, copiii cu atrezie ale căilor biliare mor în primele luni de viață din cauza sângerării esofagiene, a insuficienței hepatice sau a complicațiilor infecțioase.

Cauzele atreziei căilor biliare

Cauzele și patogeneza atreziei căilor biliare nu sunt pe deplin înțelese. În cele mai multe cazuri, cu atrezie, se formează căile biliare, dar permeabilitatea acestora este afectată din cauza obliterării sau distrugerii progresive. Cel mai adesea, colangiopatia obstructivă este cauzată de infecții intrauterine (herpes, rubeolă, citomegalie etc.) sau hepatită neonatală. Procesul inflamator provoacă leziuni ale hepatocitelor, endoteliului căilor biliare, urmate de colestază intracelulară și fibroză a căilor biliare. Mai rar, atrezia căilor biliare este asociată cu ischemia canalelor. În aceste cazuri, atrezia căilor biliare nu va fi neapărat congenitală, dar se poate dezvolta în perioada perinatală datorită unui proces inflamator progresiv.

Atrezia adevărată a căilor biliare este mai puțin frecventă și este asociată cu o încălcare a depunerii primare a căilor biliare în perioada embrionară. În acest caz, în cazul încălcării întinderii diverticulului hepatic sau al canalizării sistemului biliar distal, se dezvoltă atrezia căilor biliare intrahepatice, iar dacă formarea sistemului biliar proximal este perturbată, se dezvoltă atrezia căilor biliare extrahepatice. . Vezica biliară poate fi singura legătură în căile biliare externe sau poate fi complet absentă.

La aproximativ 20% dintre copii, atrezia căilor biliare este combinată cu alte anomalii de dezvoltare: malformații cardiace congenitale, rotație intestinală incompletă, asplenie sau polisplenie.

Clasificarea atreziei căilor biliare

Anomaliile în dezvoltarea căilor biliare includ următoarele forme clinice și morfologice: hipoplazie, atrezie, ramificare și fuziune afectată, modificări chistice ale căilor biliare, anomalii ale coledocului comun (chist, stenoză, perforație).

După localizare, se disting atrezia extrahepatică, intrahepatică și totală (mixtă) a căilor biliare. Ținând cont de locul obstrucției căilor biliare, atrezia corectată a căilor biliare (obstrucția bilei comune sau a căii hepatice comune) și atrezia necorecabilă a căilor biliare (înlocuirea completă a canalelor din porțile ficatului). cu ţesut fibros) se disting. Localizarea și nivelul obstrucției căilor biliare sunt factorii determinanți care influențează alegerea tehnicii chirurgicale.

Simptome de atrezie ale căilor biliare

Copiii cu atrezie a căilor biliare se nasc de obicei la termen, cu parametri antropometrici normali. În a 3-a-4-a zi de viață, ei dezvoltă icter, însă, spre deosebire de hiperbilirubinemia tranzitorie a nou-născuților, icterul cu atrezie a căilor biliare persistă mult timp și crește treptat, dând pielii copilului o nuanță de șofran sau verzuie. De obicei, atrezia căilor biliare nu este recunoscută în primele zile de viață ale copilului, iar nou-născutul este externat din spital cu diagnosticul de „icter fiziologic prelungit”.

Semnele caracteristice de atrezie ale căilor biliare, prezente încă din primele zile de viață ale unui copil, sunt scaunele acolice (decolorate) și urina de o culoare intensă închisă („bere”). Persistența fecalelor decolorate timp de 10 zile indică atrezia căilor biliare.

Până la sfârșitul primei luni de viață, scăderea apetitului, lipsa de masă, dinamica, mâncărimea pielii și întârzierea dezvoltării fizice sunt în creștere. În același timp, există o creștere a ficatului și apoi a splinei. Hepatomegalia este o consecință a hepatitei colestatice, pe fondul căreia se dezvoltă rapid ciroza biliară a ficatului, ascita, iar la 4-5 luni - insuficiență hepatică. Încălcarea alimentării cu sânge a ficatului contribuie la formarea hipertensiunii portale și, ca urmare, a venelor varicoase ale esofagului, splenomegalie, apariția unei rețele venoase subcutanate pe peretele abdominal anterior. La copiii cu atrezie a căilor biliare se observă sindromul hemoragic: hemoragii punctiforme sau extinse pe piele, sângerare din cordonul ombilical, sângerare esofagiană sau gastrointestinală.

În absența unui tratament chirurgical în timp util, copiii cu atrezie ale căilor biliare, de obicei, nu trăiesc până la 1 an, mor din cauza insuficienței hepatice, sângerări, pneumonie asociată, insuficiență cardiovasculară, infecții intercurente. Cu atrezie incompletă a căilor biliare, unii copii pot trăi până la 10 ani.

Diagnosticul atreziei căilor biliare

Este imperativ ca atrezia biliară să fie identificată de un neonatolog sau pediatru cât mai devreme posibil. Icterul persistent și scaunele acolice ar trebui să conducă specialiștii pediatri la ideea că copilul are atrezie a căilor biliare și să-i oblige să ia măsurile necesare pentru clarificarea diagnosticului.

Deja din primele zile de viață în sângele unui nou-născut, nivelurile markerilor biochimici ai ficatului cresc, în primul rând bilirubina (la început datorită creșterii fracției directe, mai târziu datorită predominării bilirubinei indirecte), fosfatază alcalină. , gamma-glutamil transferaza. Anemia și trombocitopenia se dezvoltă treptat, PTI scade. Cu atrezia căilor biliare, stercobilina este absentă în fecalele copilului.

Ecografia ficatului, splinei și tractului biliar vă permite să evaluați dimensiunea organelor și structura parenchimului, starea vezicii biliare, căilor biliare extra și intrahepatice, vena portă. De obicei, cu atrezia căilor biliare, vezica biliară nu este definită sau vizualizată ca un cordon, iar canalul biliar comun, de asemenea, nu este detectat. Metodele informative de clarificare a diagnosticului sunt colangiografia transhepatică percutanată, colangiografia RM, scintigrafia statică a ficatului, scintigrafia dinamică a sistemului hepatobiliar.

Confirmarea finală a atreziei căilor biliare se poate realiza prin efectuarea laparoscopiei diagnostice, colangiografiei intraoperatorii, biopsiei hepatice. Examinarea morfologică a biopsiei ajută la clarificarea naturii leziunii hepatocitelor și a stării căilor biliare intrahepatice.

Atrezia căilor biliare la copii trebuie diferențiată de icterul neonatal, hepatita congenitală cu celule gigantice, blocarea mecanică a căilor biliare prin mucoase sau dopuri biliare.

Tratamentul atreziei căilor biliare

O condiție importantă pentru succesul tratamentului atreziei căilor biliare este intervenția chirurgicală înainte de vârsta de 2-3 luni, deoarece la o vârstă mai înaintată operația este de obicei eșuată din cauza modificărilor ireversibile.

În caz de obstrucție a căilor biliare sau hepatice comune și prezența expansiunii suprastenice, se aplică coledocoenteroanastomoză (coledocoejejunostomie) sau hepaticojejunostomie (hepaticojejunostomie) cu o ansă a jejunului. Atrezia completă a căilor biliare extrahepatice dictează necesitatea efectuării unei portoenterostomii Kasai - impunerea unei anastomoze între porțile ficatului și intestinul subțire. Cele mai frecvente complicații postoperatorii sunt colangita postoperatorie, abcesele hepatice.

Pentru hipertensiune portală severă și sângerare gastrointestinală recurentă, se poate efectua șuntarea porto-cavă. In cazul insuficientei hepatice progresive si hipersplenismului se decide problema transplantului hepatic.

Prognosticul atreziei căilor biliare

În general, prognosticul atreziei căilor biliare este foarte grav, deoarece modificările cirotice ale ficatului sunt progresive. Fără îngrijire chirurgicală, copiii sunt sortiți morții în 12-18 luni.

Este foarte important să se identifice manifestările clinice ale atreziei biliare (icter persistent, fecale acolice) în perioada neonatală și să se efectueze un tratament chirurgical precoce. În cele mai multe cazuri, impunerea de anastomoze coledocodigestive sau anastomoze hepatice poate prelungi viața unui copil cu câțiva ani și întârzie necesitatea transplantului de ficat.

Rareori observat. În medie, există unul din 20.000-30.000 de nou-născuți cu atrezie sau aplazie a căilor biliare. Conform observațiilor lui Tur, acestea sunt mult mai frecvente. Acestea sunt observațiile noastre.

Cauza atreziei, după toate probabilitățile, este restanța de recanalizare. Obstrucția lumenului poate fi rezultatul unui proces inflamator transferat în timpul dezvoltării fetale sau al compresiei mecanice de către tumori, chisturi, calculi biliari. Există predominant atrezie ale căilor biliare extrahepatice - ductus hepaticus cysticias, coledoc, individual sau toate în același timp. Căile biliare intrahepatice sunt mai rar afectate (de aproximativ 20 de ori mai rar). Vezica biliară poate fi, de asemenea, fie complet absentă, fie poate fi mică și subdezvoltată. Asocierea cu alte malformații congenitale este rară.

Manifestari clinice aceste anomalii sunt aceleași. Imaginea icterului obstructiv iese în prim-plan. Copiii se nasc de obicei sănătoși. În absența completă a căilor biliare, icterul apare chiar și în primele ore după naștere. Este caracteristic icterului că persistă și devine mai intens, intensificându-se în fiecare zi. Cu atrezie parțială sau completă a căilor biliare, icterul poate apărea după câteva zile. Pielea copilului capătă treptat o colorație verde-gălbuie. Mucoasa bucală și sclera sunt, de asemenea, icterice. Mâncărimea și bradicardia, totuși, sunt absente. În ciuda icterului, starea generală a copiilor rămâne normală pentru o lungă perioadă de timp. Își păstrează pofta de mâncare, alăptează bine și se îngrașă în mod normal în primele 1-2 luni. Apoi copiii încep să piardă în greutate, apar vărsături, malnutriție și, ca urmare a unei încălcări a asimilării grăsimilor și a vitaminelor liposolubile A, D, K, E, se dezvoltă fenomene asociate cu deficiența lor - rahitism hepatal, keratomalacie, etc. Scaunele sunt de obicei abundente, ușoare și foarte fetide. Le lipsesc pigmenții biliari, iar testul pentru stercobilină este cel mai adesea negativ. Cu obstrucția incompletă, decolorarea scaunului devine intermitentă. Uneori, însă, suprafața scaunului are o decolorare galben deschis, care poate induce în eroare. Pe tăietură, astfel de scaune sunt acolice. Aceștia capătă o culoare galben deschis datorită bilirubinei secretate de glandele intestinale și de mucoasa intestinală, care intră în scaun prin diapedeză. O astfel de permeabilitate patologică a peretelui intestinal există doar în primele luni. Culoarea urinei este chihlimbar închis până la verde închis. Scutecele sunt vopsite galben-maro. Testul pentru bilirubina în urină este pozitiv, urobilina și urobilinogenul sunt absente. Aproape întotdeauna există urme de albumină în urină. Lacrimile și lichidul cefalorahidian sunt galben intens. Conținutul de bilirubină, în mare parte directă, în serul sanguin este puternic crescut. Conținutul de bilirubină totală poate ajunge la 856 µmol/l, dar kernicterus nu este niciodată observat. Conținutul de colesterol și lipide din sânge crește. Conținutul de aminoacizi este crescut, conținutul de amoniac este scăzut. Nivelul fosfatazei alcaline din serul sanguin este crescut sau crește intermitent. Testul pentru galactoză și alte teste hepatice (McLagan, Veltman etc.) rămân negative mult timp, ulterior devenind pozitive. Din cauza funcției hepatice afectate, transaminazele serice sunt activate treptat, iar conținutul acesteia poate ajunge la 700 U. Pentru atrezia tractului biliar, este caracteristică și o creștere semnificativă a conținutului de glutamat dehidrogenază în serul sanguin (A. Dobronravov). În atrezia biliară, SGOT crește lent și rămâne constant la același nivel ridicat. S-a observat o ușoară anemie în sângele periferic, nu au fost observate modificări în sângele alb. ESR, de regulă, nu este accelerată și în leziuni hepatice severe poate fi de 0 mm. Timpul de sângerare și coagularea sângelui, timpul de protrombină sunt normale la început, ulterior cresc. În primele 2-3 săptămâni, pot fi observate sângerări din ciotul cordonului ombilical, melenă, hemoragii în piele, cel mai probabil asociate cu hipotrombinemie tranzitorie. Ficatul este inițial mărit, suprafața sa este netedă, cu o margine dură, ascuțită. Fără tratament, ciroza biliară se dezvoltă treptat, ficatul scade, suprafața sa devine neuniformă, denivelată, splina se mărește, abdomenul se umflă și apare ascita. De obicei, copiii mor până la vârsta de 5-6 luni cu simptome de insuficiență hepatică. Moartea poate apărea mai devreme din cauza oricărei boli intercurente. Fenomenele neurologice sunt de obicei absente.

Diagnostic nu prezintă nicio dificultate, dacă nu este exclusă posibilitatea atreziei biliare. Icterul precoce, bilirubinemia directă, hipercolesterolemia, fosfataza alcalină crescută etc. sunt principalii indicatori care ajută la clarificarea diagnosticului.

Diagnostic diferentiat. Cel mai adesea, erorile de diagnostic se datorează diferențierii insuficiente de icterus neonatorum prolongatus, care se observă în principal la prematuri și este asociat cu imaturitatea ficatului. Dacă cu icter fiziologic, icterul dispare după o medie de 2 săptămâni, atunci cu icter prelungit poate dura 3-4 sau mai multe săptămâni. Scaunele insa nu sunt acolice, urina este limpede si nu contine bilirubina.

Diagnosticul diferențial trebuie efectuat cu următoarele boli: 1. icterus gravis în boala hemolitică la nou-născuți. Icterul apare în prima zi, crește rapid, dar uneori are un caracter intermitent. Culoarea pielii galben-roșu. Scaunele sunt în mod normal colorate. Bilirubina este absentă în urină, urobilinogenul este pozitiv. Hemoliza semnificativă poate duce la creșterea numărului de pigmenți biliari și la formarea de cheaguri biliare și obstrucția căilor biliare. În astfel de cazuri, sunt posibile scaune acolice. Ficatul și splina sunt mărite de la bun început. Datele anamnestice privind incompatibilitatea Rh, un test Coombs pozitiv, anemie cu eritroblastoză facilitează diagnosticul. 2. Sepsis. Icterul apare de obicei în a doua săptămână. Copilul are o temperatură ridicată, slăbiciune, lipsă de dorință de a suge, refuză să alăpteze. Adesea, pe piele apar erupții petehiale sau de altă natură. Mișcările intestinale nu sunt acolice. Culoarea urinei este închisă. În sângele periferic, există o deplasare a formulei leucocitelor spre stânga și anemie. VSH este de obicei accelerată. Conținutul de bilirubină din sânge este normal sau ușor crescut. Splina este mărită. 3. Sifilis congenital. Icterul este ușor. Culoarea urinei este galben pai, scaunele sunt în mod normal colorate. Starea generală este ușor deranjată. Copilul se naște de obicei cu nasul înfundat. Crăpături pe buze, modificări ale pielii, mărite de la începutul ficatului și splinei, o reacție Wasserman pozitivă etc. - vorbesc împotriva prezenței atreziei biliare. 4. Malaria congenitală. Această boală este extrem de rară. Copilul se naște sănătos, iar după 7-10 zile de la naștere apare o temperatură ridicată; el slăbește rapid, se dezvoltă anemie. Icterul este foarte ușor. 3 sânge periferic a evidențiat plasmodia. 5. Hepatita infectioasa. Copilul are o temperatură ridicată, slăbiciune în creștere, vărsături. Adesea din anamneză reiese că mama avea hepatită. Urina este întunecată aici, iar scaunele sunt ușoare. În sângele periferic, cel mai adesea se observă leucopenia și anemie ușoară. Testele de floculare hepatică sunt puternic pozitive. CGOT în hepatită este foarte mare la început. După terapia de probă cu prednison la 2-3 mg pe kg de greutate corporală pe zi, icterul scade, conținutul de bilirubină în serul sanguin scade, ceea ce nu se observă în cazul atreziei biliare. Diagnosticul diferențial al acestor două suferințe este adesea foarte dificil. Diferențele în tabloul clinic al atreziei biliare și al hepatitei congenitale nu sunt întotdeauna criterii de încredere pentru un diagnostic diferențial. În studiile laparoscopice, modificările histomorfologice în ambele cazuri sunt de natură similară și nu sunt suficiente pentru a face distincția între aceste boli. În cazuri îndoielnice, când nivelul bilirubinei crește constant și urobilinogenul nu se găsește în urină, este indicată laparoscopia cu biopsie prin puncție pentru clarificarea diagnosticului, dar nu o laparotomie foarte traumatizantă cu colangiografie, care este periculoasă în hepatită. Noi rapoarte ale lui Lawson și Boggs arată că explorarea chirurgicală nu agravează prognosticul hepatitei non-familiale, despre care ei cred că este utilă pentru diagnosticarea precoce. 6. Galactozemie. Pe lângă icterul de tip direct precoce, prezența galactozuriei (un test pozitiv pentru zahăr în urină), apariția ulterioară a cataractei, afectarea funcției renale (albuminurie, aminoacidurie), mărirea ficatului, splina etc. sunt importante pentru diagnostic. 7. Citomegalie. Tabloul clinic are multe în comun cu tabloul clinic în boala hemolitică. Icterul apare imediat dupa nastere, splina si ficatul sunt marite si, cel mai important, apar hemoragii la nivelul pielii. 8. Toxoplasmoza. Icterul apare după a treia zi și este ușor. Prezența micro- sau hidrocefaliei și a diferitelor tulburări oculare sunt importante pentru diagnostic. 9. Listerioza. Prezența icterului nu este un simptom obligatoriu aici. Copiii se nasc cu febră, convulsii etc. În istoria mamei, există date despre fenomenele de pielită observate în ultimele zile de sarcină etc. Orice icter la un nou-născut care durează mai mult de 15 zile, fără tendință. pentru a scădea, ar trebui să trezească întotdeauna suspiciunea de prezența unei anomalii a tractului biliar. Diagnosticul precoce și tratamentul chirurgical precoce pot salva uneori un copil.

Tratament- pur chirurgical. Scopul operației este de a crea un flux de bilă în tractul digestiv. Acest lucru este posibil în medie în 20% din cazuri. Momentul cel mai favorabil pentru operație este sfârșitul primei și începutul celei de-a doua luni de viață a copilului, adică modificări ireversibile ale ficatului încă nu au avut loc. Yu. F. Isakov și S. Ya. Doletsky recomandă și tratament chirurgical între luna 1 și a 2-a. Mai târziu, se dezvoltă ciroza hepatică și probabilitatea de recuperare este foarte mică. Coffin consideră că, chiar și cu debutul cirozei, copilul ar trebui operat, deoarece la această vârstă posibilitățile de regenerare sunt foarte mari. Numai copiii cu atrezie a tractului biliar extrahepatal sunt supuși intervenției chirurgicale. Este foarte important să excludem mai întâi hepatita, deoarece orice intervenție chirurgicală și anestezie pentru hepatită agravează starea ficatului afectat. Intervenția chirurgicală pentru hepatită va duce inevitabil la moartea copilului. Având în vedere acest lucru, o laparotomie de probă ar trebui efectuată nu mai devreme de luna a 3-a. Dacă vorbim despre hepatită, atunci până în acest moment poate exista o recuperare completă și atunci operația devine inutilă.
Revista pentru femei www.

Atrezia este cauza principală a icterului obstructiv la sugari și apare la aproximativ 1 din 10.000 de nou-născuți. Majoritatea medicilor consideră atrezia biliară ca rezultatul final al unui proces distructiv, inflamator sau idiopatic care duce la îngustarea lumenului sau la obstrucția completă a tractului biliar. Manifestările inițiale ale bolii apar deja în primele 3 zile de viață ale unui copil și, dacă nu sunt tratate, în decurs de un an pot fi fatale din cauza insuficienței hepatice.

Arata tot

Motive pentru dezvoltarea atreziei biliare

Există mai mulți factori care contribuie la apariția atreziei:

• infecție virală intrauterină;
• tulburări metabolice sau vasculare în perioada de formare intrauterină a arborelui biliar;
• tulburări imunitare (inflamație imunologică);
• mutatii genetice.

Toate cauzele pot fi împărțite în endogene (congenitale, determinate genetic) și exogene (dobândite perinatal sau in utero).



Vene varicoase ale esofagului

Clasificarea atreziei căilor biliare

În funcție de momentul apariției, boala este împărțită în:

• tip embrionar (sindromic) - apare în perioadele anterioare ale dezvoltării fetale și este combinat cu anomalii congenitale ale inimii, intestinelor, venei cave inferioare și altor organe;
• tip perinatal (non-sindromic) - acoperă date ulterioare.



Conform clasificării Kasai, se disting două tipuri de atrezie a căilor biliare:

• corectabil - obstrucția bilei comune sau a căilor hepatice comune;
• necorectat - înlocuirea totală a canalelor cu țesut conjunctiv.

În funcție de localizarea atreziei, poate fi:

• canale extrahepatice;
• canale intrahepatice;
• tip mixt.

Parametrii de clasificare sunt foarte importanți, deoarece determină tacticile de tratament ulterioare.





Icter obstructiv

Atrezie extrahepatică a căilor biliare

Acest tip de patologie apare din cauza a două boli complet diferite. Prima este o malformație destul de rară. Al doilea este un proces inflamator intrauterin lent, care duce treptat la o blocare completă a căilor biliare. În literatura modernă, termenul „atrezie” se referă la o încălcare a dezvoltării intrauterine a organelor tubulare (anus, esofag, intestine etc.). Dar atunci când descriu patologiile tractului biliar, acestea sunt utilizate și pentru obstrucția canalelor din cauza infecției intrauterine.





Atrezie intrahepatică a căilor biliare

Această localizare a patologiei se datorează hepatitei intrauterine transferate sau unei încălcări ereditare a formării sau secreției de acizi biliari. Este posibil să se afle cauza atreziei intrahepatice folosind metode de cercetare de laborator.



Simptomele bolii

Primul semn de atrezie biliară este icterul biliar. Se dezvoltă ca urmare a permeabilității afectate a canalelor și a absorbției componentelor biliare (bilirubină, acizi biliari) în sânge. La nou-născuții sub vârsta de 6 săptămâni, această afecțiune poate fi confundată cu manifestarea icterului fiziologic. Dar, spre deosebire de acesta din urmă, icterul obstructiv progresează în timp. Icterul pielii crește, globii oculari devin icterici, fecalele se decolorează, iar urina capătă culoarea berii închise la culoare. Ficatul și splina cresc treptat în dimensiune, țesuturile organelor devin mai dense.



La un copil în vârstă de două luni:

• dezvoltarea este întârziată;
• greutate corporală redusă;
• fara apetit;
• slăbiciunea musculară progresează, activitatea motorie scade.

Acizii biliari, care intră în sânge, provoacă mâncărimi severe ale pielii. Copilul devine iritabil, plângând constant, somnul este perturbat. Pe piele apar ateroame - formațiuni benigne rezultate din depunerea cristalelor de colesterol.

La șase luni, apar următoarele schimbări:

• ciroza biliară a ficatului;
• creșterea presiunii în sistemul venei porte, dezvoltarea ascitei;
• sângerare crescută a țesuturilor (se observă mici hemoragii punctate pe piele și mucoase);
• funcționarea sistemului nervos este perturbată, transmiterea impulsurilor nervoase încetinește.



Ciroza colestatică determină o creștere a presiunii în vena portă și duce la dezvoltarea ascitei. Unul dintre simptomele caracteristice este extinderea venelor safene din buric și apariția așa-numitului „cap de meduză”. Țesutul care sângerează este asociat cu o scădere a capacității ficatului de a sintetiza multe proteine ​​importante, inclusiv factorii de coagulare a sângelui. Tulburări ale sistemului nervos central și periferic apar din cauza efectului toxic al bilirubinei.

Metode de diagnosticare

Pentru examinare se folosesc metode de diagnostic fizice, de laborator, instrumentale și chirurgicale, inclusiv:

• examinare de către un neonatolog și un pediatru (deja în această etapă a examinării, un specialist cu experiență poate suspecta obstrucția căilor biliare);
• analize de sânge, urină și fecale (un nivel ridicat de bilirubină conjugată, hipoproteinemia este determinată în sânge, bilirubina directă apare și în urină, stercobilina este redusă sau complet absentă în fecale);
• Ecografia organelor abdominale (ajută la evaluarea dimensiunii și consistenței ficatului, splinei și a altor formațiuni);
• colangio- și colecistografie folosind substanțe de contrast solubile în apă.



Multe clinici folosesc metoda biopsiei percutanate de țesut hepatic pentru examinarea histologică ulterioară a probei pentru a confirma ciroza colestatică.

În plus, diagnosticul diferențial este efectuat pentru a exclude alte patologii cu simptome similare. Printre ei:

• leziuni hepatice induse de medicamente;
• hipotiroidism;
• sindromul de îngroșare a bilei;
• tulburări metabolice congenitale.

Metode de tratament

Chirurgia este singurul tratament eficient pentru atrezia biliară. Trebuie efectuată în primele trei luni de viață ale unui copil. În caz contrar, se dezvoltă modificări organice ireversibile în țesuturile organelor, ceea ce face ca intervenția chirurgicală să nu reușească.