Геморрагическая болезнь у новорожденных – это распространенное заболевание, с которым приходится сталкиваться многим родителям. Встретившись с данным диагнозом, многие родители начинают хвататься за голову и искать всевозможные способы устранения патологии. Чтобы принять правильное решение по устранению болезни, давайте узнаем, в чем ее особенности и как уберечь ребенка, от данного недуга.

Особенности заболевания и причины возникновения

Геморрагическая болезнь – это патологическое изменение крови, в процессе которого происходит нарушение ее свертываемости. Из-за этого у людей часто возникает диатез, который обусловлен нарушением синтеза свертываемости крови и нехваткой витамина К. Как правило данное патологическое состояние чаще обычного диагностируется у новорожденных детей. Кровоподтеки и признаки кровотечения – главные симптомы заболевания в первые дни жизни.

Среди всех болезней новорожденных нашей страны, геморрагической болезни отводится 1,5 %. В европейских странах данное патологическое состояние диагностируется в 0,01% случаев от общего числа послеродовых заболеваний. Связано это с тем, что во многих странах Европы практикуется профилактическое введение витамина К грудным детям.

По мнению специалистов, данную патологию можно классифицировать на первичную и вторичную болезнь. Первичные нарушения, как правило, возникают в период внутриутробного развития или в первые дни после родов. Чаще обычного это связано с естественной нехваткой витамина К. Геморрагическая болезнь у новорожденных, имеет разные причины.

Первичные причины появления болезни

• Применение во время беременности запрещенных медикаментов;
• нарушение работы печени и кишечника у беременной;
• гестоз и токсикоз в период беременности;
• нарушенная и незрелая микрофлора кишечника грудничка;
• плацентарная непроницаемость витамина К;
• минимальное содержание витамина в грудном молоке.

В основе развития вторичных причин заболевания, лежат нарушения работы плазменных факторов свертываемости крови, происходящих в печени, чаще обычного они имеют позднюю форму. Кроме этого, немаловажной причиной нехватки витамина может стать применение матерью антагонистических препаратов витамина К.

Вторичные причины появления болезни

• Преждевременные роды сроком до 37 недель;
• гипоксия плода;
• дисбактериоз кишечника;
• нарушения работы печени, кишечника поджелудочной железы и желчевыводящих путей;
• долгое применение антибиотиков.

Причин возникновения заболеваний достаточно много. Для того чтоб правильно определить что именно спровоцировало развитие патологического состояния, необходимо провести соответствующую диагностику. Так как метод и способ лечения болезни, будет зависеть от того, что именно лежит в основе возникновения геморрагической болезни.

Особенности витамина К и его значение в работе организма

В процессе свертывания крови участвует до десяти белков, 5 из которых синтезируются при помощи витамина К. Помимо этого, немаловажное значение он имеет в процессе сгущения крови, протекающего в печени. При помощи данного витамина, организм человека удерживает такие освобожденные микроэлементы как кальций, который играет важную роль в работе костной системы.

Нехватка витамина К наносит губительный вред организму. Поэтому в случае возникновения его дефицита, необходимо незамедлительно приступить к устранению данной патологии. У взрослых нехватка данного витамина встречается намного реже, чем у детей. Так как организм взрослого человека может компенсировать его нехватку, употреблением овощей и иных продуктов.

Симптомы заболевания

Первым и немаловажным симптомом заболевания является кровотечение и образование кровоподтеков. Нередко такое нарушение встречается во внутриутробном периоде, когда доктор диагностирует кровотечение внутренних органов малыша. Присутствие кровянистых выделений после опорожнения кишечника или после срыгивания, также является немаловажным симптомом заболевания.

Как правило, данный симптом появляется на 7 день жизни ребенка. Геморрагическая болезнь новорожденных имеет симптомы ранние и поздние, которые отличаются временем появления и формами проявления.

Ранние симптомы заболевания:

1. кровоподтеки на теле малыша, выявленные после родов;
2. носовое кровотечение;
3. присутствие крови в стуле ребенка или после срыгивания;
4. постоянная кровоточивость ранок после инъекций;
5. признаки анемии.

Поздние симптомы заболевания:

1. частые рвотные позывы с примесью крови;
2. внутричерепные кровоизлияния;
3. самостоятельно возникшие кровоподтеки кожных покровов;
4. присутствие крови в моче;
5. явные симптомы нарушения работы желудочно-кишечного тракта;
6. постоянное и долгое кровотечение пупочной ранки.

В большинстве случаев, поздняя форма симптомов лежит в основе печеночных нарушений. В случае острого заболевания, у ребенка наблюдаются симптомы гиповолемического шока. Из-за частых рвотных позывов и нарушенного стула, организм ребенка испытывает нехватку жидкости, что провоцирует снижение объема циркулирующей крови. Данное патологическое состояние является весьма опасным для жизни и здоровья ребенка.

Для того чтобы не допустить развитие серьезных осложнений, необходимо своевременно обратиться за врачебной помощью, так как лечить заболевание лучше на начальной стадии возникновения.

Диагностика заболевания

Лечение геморрагической болезни новорожденных важно для нормальной жизни ребенка. Своевременная диагностика – это залог скорейшего выздоровления малыша. В случае ранних симптомов, доктор сообщит матери, о необходимости проведения обследования. Как правило, самый информативный метод диагностики – это исследование крови. Помимо этого, специалист может предложить дополнительные методы исследования, которые помогут оценить состояние новорожденного. При проведении диагностических исследований дети не испытывают сильных нагрузок, диагностика проводится быстро и безболезненно.

Методы исследования

1. общий анализ крови;
2. анализ крови на свертываемость;
3. анализ кала на скрытую кровь;
4. ультразвуковое исследование внутренних органов.

Углубленная диагностика состояния ребенка проводится в том случае, если доктору не ясны причины возникновения отклонения. Если у родителей новорожденного присутствует склонность к образованию данных патологических изменений, специалист также может предложить провести диагностику здоровья малыша. Как правило, это классический анализ крови и ультразвуковое исследование органов ребенка. Проводится данная процедура, для исключения развития внутренних кровотечений.

Способы лечения

Способ лечения болезни зависит от тяжести патологии. Если ребенок имеет среднюю форму заболевания, без явных признаков осложнения, то будет применена витаминотерапия. На протяжении трех дней, ребенку будут вводить синтетический витамин К, который компенсирует его нехватку. По мнению специалистов, витамин лучше усвоится, если его вводить внутривенно или внутримышечно. Пероральное применение витамина считается малоэффективным.

В случае тяжелой формы заболевания, первостепенно будут применяться меры для устранения патологических состояний и причин их возникновения. Если кровоизлияния представляет опасность для жизни ребенка, вводится свежезамороженная плазма крови. После ее введение стабилизирует состояние ребенка.

Прогноз заболевания

Обзор самых популярных витаминных добавок для детей от компании Garden of Life

Как продукция компании Earth Mama может помочь молодым родителям в уходе за грудничком?

Донг квай (Dong Quai) – удивительное растение, помогающее сохранять молодость женскому организму

Витаминные комплексы, пробиотики, омега-3 от компании Garden of Life, разработанные специально для беременных женщин

Прогноз заболевания будет положительным, в случае легкой формы болезни, когда жизни ребенку ничего не угрожает. Своевременная диагностика в сочетании с современными методами лечения, способны без труда справиться с имеющейся патологией.

В случае возникновения серьезных изменений, а в частности с большим количеством внутренних кровоизлияний, жизнь ребенка может находиться под угрозой.

Профилактические меры

Для снижения риска развития патологии, немаловажную роль играет профилактика геморрагической болезни новорожденных. В период беременности, молодые мамочки должны внимательно относиться к своему здоровью.

Профилактические меры для беременных женщин:

1. применение антибактериальных препаратов возможно в том случае, если риск развития осложнений у матери, намного выше, чем у ребенка;
2. исключить применение препаратов вытесняющих витамин К.

В нашей стране, применение витамина К для профилактических мер новорожденных не имеет постоянной практики. Несмотря на это, имея особые показания, некоторые специалисты могут рекомендовать введение витаминного препарата. Делается это в случае явной нехватки витамина, без отсутствия осложнений.

Показания для введения витамина

• внутриутробная гипоксия;
• недоношенность;
• послеродовые осложнения;
• применение антагонистических препаратов в период беременности;
• явные признаки нехватки витамина К у роженицы.

Некоторые перинатальные центры практикуют дополнительную диагностику здоровья ребенка. По договоренности с врачом, малышам могут провести углубленную послеродовую диагностику здоровья. Актуально это будет в том случае, если в период беременности мать перенесла состояния, влияющие на содержание витамина К в организме. При ярко выраженной недостаточности содержания данного витамина, молодым родителям могут рекомендовать провести курс витаминотерапии для их малыша.

Часто задаваемые вопросы

После постановки диагноза, ранней геморрагической болезни новорожденных, у родителей возникает большое количество вопросов. В данном разделе мы собраны самые актуальные из них. Благодаря ответам специалиста, можно получить полезную информацию по данной теме.

Моему малышу три месяца, он на искусственном вскармливании. После срыгивания, в смеси присутствует примесь крови. Является ли данный признак симптомом заболевания?

Ответ: «Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных, может быть вызвана нарушениями работы пищеварительной системы. Частые рвотные позывы, с примесью крови и нарушение стула, могут быть симптомом развития отклонения. Безусловно, присутствие крови в срыгиваемой смеси, признак нарушения работы органов пищеварения. Но это не значит, что именно геморрагическая болезнь является причиной развития данного отклонения. В данной ситуации необходимо провести диагностику состояния здоровья ребенка, чтобы выявить причину патологического изменения».

Ребенку диагностировали геморрагическую болезнь. Состояние малыша стабильно, но в роддоме нам рекомендовали отказаться от прививок сроком на 6 месяцев. Во время плановой диспансеризации, педиатр заговорила о необходимости проведения вакцинации, хотя нам всего 4 месяца. Как быть в данной ситуации? Разговор с врачом не дал конкретного ответа.

Ответ: «По протоколу, данное патологическое состояние имеет явный медицинский отвод от прививок. Длительность отвода напрямую зависит от стадии, степени и формы заболевания. Если речь идет о легкой форме патологии, которой свойственна только явная нехватка витамина К, то период медицинского отвода минимален. В случае тяжелых форм нарушения работы организма, с множественными гематомами и кровоизлияниями, он будет значительно увеличен, до полного восстановления организма. Перед тем, как принять решение о необходимости начала вакцинации, стоит, как минимум сдать анализ крови на свертываемость».

После родов ребенок был отправлен в отделение интенсивной терапии новорожденных. Врач диагностировал острую форму геморрагической болезни. Множественные кефалогематомы, желтуха и гипоксия – основные причины перевода ребенка. Очень переживаю за малыша. Почему было принято решение о переводе, когда его жизни ничего не угрожает?

Ответ: «Решение о переводе в отделение интенсивной терапии грудничков принимает врач неонатолог, после оценки состояния его здоровья. Для исключения развития серьезных патологий, необходимо провести углубленную диагностику здоровья малыша. Ведь скрытые формы нарушения работы органов, могут повлечь за собой необратимые последствия. Ранняя форма диагностики и особенности сестринского ухода, помогут малышу окрепнуть. Так как наблюдение за травмированными детками, проходит под чутким руководством врача неонатолога на всем промежутке пребывания в роддоме, выздоровление младенцев проходит намного быстрее».

В месяц при плановом обследовании, врач сказал о подозрении развития геморрагической болезни. Мы получили направление на сдачу анализа на протромбиновый комплекс. Обязательно ли его делать?

Ответ: «Протромбиновый анализ – скрининговый тест, который играет немаловажную роль в диагностике данного заболевания. При использовании анализа, доктор сможет оценить дефицит факторов протромбинового комплекса и внешнего пути свертывания. Если специалист назначил проведение этого исследования, значит оно необходимо. Все методы диагностики заболевания подбираются на усмотрение лечащего врача, исходя из особенностей патологии».

Возникновение геморрагического синдрома у новорожденных следует рассматривать в связи с особенностями формирования и созревания свертывающей и антисвертывающей систем в периоде внутриутробной и постнатальной жизни. У новорожденных система гемостаза имеет ряд особенностей. Им свойственны повышенная проницаемость капилляров, снижение агрегационной активности и способности тромбоцитов к ретракции, низкая активность прокоагулянтов и, несмотря на это, склонность к гиперкоагуляции в первые дни жизни.

В раннем неонатальном периоде наблюдаются стойкое снижение компонентов протромбинового комплекса - истинного протромбина, проконвертина (фактор VII) и проакцелерина (фактор V), низкая активность IX и X факторов вследствие функциональной незрелости печени. Несмотря на то, что у новорожденных активность основных факторов свертывания крови снижена и колеблется от 30 до 60 % нормы взрослого, явлений кровоточивости не наблюдается. Считают, что скорость ферментативных реакций превращения протромбина в тромбин и фибриногена в фибрин у них значительно выше, чем у взрослых.

Недоношенным детям в отличие от доношенных свойственны склонность к гипокоагуляции вследствие более низкого уровня К-витаминзависимых факторов свертывания крови, более низкая агрегационная активность тромбоцитов, более высокая проницаемость сосудистой стенки, более активный фибринолиз с низкими величинами антиплазминов.

Определенный интерес представляют данные о влиянии гипоксии на систему гемостаза в раннем неонатальном периоде. У детей, перенесших асфиксию, выявлены снижение концентрации фибриногена, проконвертина, усиление агрегации тромбоцитов и повышение их функциональной активности. Установлена склонность к гиперкоагуляции при легкой и к гипокоагуляции - при тяжелой асфиксии. Отмечаются повышение внутрисосудистого свертывания при острой, снижение свертывающей способности крови и нарастание фибринолитической активности - при хронической гипоксии.

Таким образом, повышенная кровоточивость у новорожденных может быть обусловлена как изолированными дефектами в сосудисто-тромбоцитарном и коагуляционном звеньях гемостаза, так и сочетанным их поражением при различных патологических состояниях.

Наследственные коагулопатии в периоде новорожденности выявляются крайне редко. Проявлениями гемофилии у новорожденных мальчиков могут быть длительные кровотечения из мест травм кожи и пуповины, пупочные кровотечения, гематомы на месте травм, кефалогематома, внутричерепные кровоизлияния. Из других наследственных дефектов гемостаза в периоде новорожденности могут проявляться афибриназемия (отсутствие XIII фактора) и афибриногенемия.

Тромбоцитопенические пурпуры. У новорожденных чаще наблюдаются тромбоцитопении иммунного происхождения. Наиболее часто встречаются трансиммунные формы тромбоцитопении, при которых вследствие болезни матери (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, красная волчанка и др.) происходят трансплацентарная передача антитромбоцитарных антител плоду и разрушение тромбоцитов независимо от их антигенной структуры.

Симптомы кровоточивости у новорожденных проявляются в первые дни жизни в виде петехий и небольших экхимозов на коже и слизистых оболочках. Могут наблюдаться необильные кровотечения из желудочно-кишечного тракта, гематурия, редко - носовые кровотечения. Прогноз, как правило, благоприятный.

При изоиммунной форме тромбоцитопении мать здорова, но несовместима с плодом по тромбоцитарным антигенам. Выраженной антигенной активностью обладает тромбоцитарный фактор PLA -1, наследуемый от отца. Во время беременности тромбоциты плода проникают в кровоток матери и стимулируют образование антитромбоцитарных антител. Переход этих антител к плоду вызывает у него разрушение тромбоцитов, тромбоцитопению.

Клинически у новорожденных с изоиммунной формой тромбоцитопенической пурпуры с первых часов жизни преимущественно на туловище обнаруживаются петехиальные и мелкопятнистые кровоизлияния. При тяжелом течении наблюдаются значительные носовые, легочные и жёлудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния во внутренние органы и мозг. Последние нередко приводят к летальным исходам.

При врожденных тромбоцитопатиях, обусловленных приемом различных медикаментозных препаратов матерью во время беременности и перед родами (ацетилсалициловая кислота, сульфаниламидные препараты, фенобарбитал и некоторые антибиотики), геморрагические проявления у новорожденных выражены нерезко.

Геморрагический синдром, обусловленный развитием вторичных тромбоцитопений, наиболее характерен для внутриутробных и постнатальных инфекций. У детей с обширными ангиомами может развиться тромбоцитопения, обусловленная скоплением и гибелью тромбоцитов в сосудистой опухоли (синдром Казабаха-Мерритта).

Особое внимание в последние годы уделяется синдрому ДВС, который, по общему мнению, у новорожденных встречается чаще, чем диагностируется.

Синдром ДВС относится к наиболее тяжелой патологии гемостаза, характеризующейся повсеместным свертыванием крови, глубокими расстройствами микроциркуляции, обменными нарушениями, истощением свертывающей, антисвертывающей и фибринолитической систем крови, что приводит к профузным, порой катастрофическим, кровотечениям.

Любое тяжелое заболевание в периоде новорожденности (асфиксия, внутриутробные инфекции, сепсис, вызванный грамотрицательной флорой, шок, СДР и др.) может осложниться синдромом ДВС. Пусковой механизм каскадной системы свертывания крови начинается с серии реакций, приводящих в конечном счете к образованию тромбина.

Причины, обусловливающие повышение свертывающего потенциала крови, у новорожденных различны. Тканевый тромбопластин может попасть в кровоток новорожденного при преждевременной отслойке плаценты, из травмированных тканей, при рассасывании крупных гематом, введении препаратов, обладающих высокой тромбопластической активностью (кровь, плазма, эритроцитная масса), усиленном гемолизе эритроцитов различного характера.

Появление в кровотоке активного тромбопластина приводит к нарастанию уровня тромбина, под действием которого из тромбоцитов высвобождается серотонин, происходят рефлекторное возбуждение свертывающей системы крови и выброс в кровь адреналина, активирующего XII фактор. Указанные реакции вызывают тромбиногенез и, как следствие этого, повышенние свертывающего потенциала крови. Вторичная гипокоагуляция является следствием защитного рефлекторного акта антисвертывающей системы крови против тромбинообразования.

Эндогенная активация факторов контакта (XII-XI) может происходить в зонах повреждения эндотелия сосудов под влиянием бактериальных, вирусных, аллергических, иммунных и обменных нарушений. Во многих случаях причиной развития синдрома ДВС является нарушение микроциркуляции. Особенно сильно выражена активация системы свертывания крови при инфекционно-токсическом (септическом) шоке, вызванном грамотрицательными бактериями.

Синдром ДВС протекает в несколько стадий. I стадия характеризуется возрастающей гиперкоагуляцией, внутрисосудистой агрегацией клеток крови, активацией калликреин-кининовой системы и комплемента. Эта фаза продолжается короткое время, часто не имеет клинических проявлений и своевременно не диагностируется. II стадия клинически проявляется геморрагическим синдромом, отмечаются уменьшение количества тромбоцитов, снижение уровня фибриногена, протромбина, проакцелерина, антигемофильного глобулина и фибринстабилизирующего фактора. В III стадии наблюдается катастрофическое снижение всех факторов свертывания крови. Геморрагический синдром резко выражен: кровоточат места инъекций, возможны профузные кровотечения из легких, кишечника, носа, почек и других органов. Фибриноген, антитромбин III, тромбоциты, протромбин и другие факторы свертывания критически снижаются, появляются признаки патологически активированного фибринолиза. IV стадия, если больной не погибает, характеризуется возвращением к физиологическим границам уровня и активности всех факторов свертывающей и антисвертывающей систем крови.

Диагностика геморрагических синдромов у новорожденных представляет определенные трудности из-за однотипности клинических проявлений. Поэтому в дифференциальной диагностике важную роль играют данные анамнеза в сопоставлении с клиническими и лабораторными исследованиями. Лабораторная диагностика представлена в табл. 32.

Лечение. Лечебная тактика зависит от причины, вида и тяжести геморрагических расстройств. В тех случаях, когда еще точно не установлены причины повышенной кровоточивости, терапия осуществляется путем общих и местных воздействий. К препаратам общего гемостатического действия относятся витамины К, С, рутин, соли кальция. Предпочтительно внутримышечное введение витамина K 1 (конакион) в дозе 1-5 мг. При его отсутствии - витамин К 3 (викасол) в виде 1% раствора - 0,3-0,5 мл доношенным и 0,2- 0,3 мл недоношенным детям. Местные мероприятия заключаются в использовании разнообразных механических (тампонады, давящие повязки, наложение швов, холод и др.) и гемостатических (растворы тромбина, гемостатические губки, фибриновая пленка и порошок) средств.

При неосложненном течении геморрагической болезни в тех случаях, когда геморрагические проявления выражены умеренно, показано назначение витамина К из расчета 1 мг/кг массы тела 2 раза в сутки, в течение 3 дней доношенным и 2 дней - недоношенным детям. При мелене назначают раствор тромбина и адроксона в е-аминокапроновой кислоте (ампулу сухого тромбина растворяют в 50 мл 5 % раствора е-аминокапроновой кислоты, добавляют 1 мл 0,025 % раствора адроксона и дают по чайной ложке 3-4 раза в день). Кормят детей с меленой сцеженным, охлажденным до комнатной температуры, грудным молоком.

При массивных желудочно-кишечных кровотечениях с гемостатической целью и для профилактики шока переливают теплую гепаринизированную кровь или плазму из расчета 10-15 мл/кг массы тела. Целесообразно назначение препарата протромбинового комплекса (PPSB ) в дозе 15-30 ЕД/кг.

При гемофилии А вливают антигемофильную плазму (10-15 мл/кг) или криопреципитат (5-10 ЕД/кг). При гемофилии В вводят плазму или PPSB в вышеуказанных дозах.

При иммунопатологических тромбоцитопенических пурпурах детей в течение 2-3 нед кормят донорским или пастеризованным материнским молоком. Затем прикладывают к груди под контролем тромбоцитов в периферической крови. При нерезко выраженных проявлениях геморрагического синдрома внутрь назначают е-аминокапроновую кислоту (в разовой дозе 0,05 г/кг 4 раза в день), кальция пантотенат (0,005 г 3 раза в день), рутин (0,005 г 3 раза в день), дицинон (0,05 г 4 раза в день), внутримышечно адроксон (0,5 мл 0,025 % раствора 1 раз в день), 1% раствор АТФ (1 мл ежедневно).

При обильной кожной пурпуре, особенно сочетающейся с кровоточивостью слизистых оболочек, назначают преднизолон (1,5-2,0 мг/кг), Д 3 дозы утром и Д 1 днем.

При изоиммунной тромбоцитопении эффективной мерой терапии является переливание тромбоцитной массы, лишенной антигенов PLA -1 (материнские тромбоциты или специально приготовленная тромбоцитная масса). Введение тромбоцитов случайного донора не дает эффекта, так как 97 % доноров имеют тромбоцитарный антиген PLA -1.

При трансиммунной тромбоцитопенической пурпуре переливания тромбоцитной массы противопоказаны. При кровотечениях, угрожающих жизни, производят заменное переливание крови с целью удаления антитромбоцитарных антител и продуктов распада тромбоцитов.

Вопросы профилактики и лечения синдрома ДВС у новорожденных разработаны недостаточно. Вследствие разнородности клинических проявлений однотипный подход к его терапии невозможен. Поскольку в большинстве случаев синдром ДВС развивается вторично по отношению к какому-либо заболеванию, основное внимание должно быть уделено его лечению и устранению тех факторов, которые могут способствовать его развитию.

В комплексной терапии основного заболевания проводят ряд мероприятий, направленных на раннее восполнение ОЦК, ее реологических свойств и микроциркуляции. С этой целью лучше использовать реополиглюкин, кристаллоидные растворы, дезагреганты мягкого (пипольфен, димедрол, новокаин) и более выраженного действия (курантил, дроперидол), вазодилататоры (эуфиллин, никотиновая кислота, компламин).

Единого мнения о целесообразности применения с целью профилактики синдрома ДВС малых доз гепарина в настоящее время нет. Имеются также указания о неэффективности применения гепарина у новорожденных в I и II стадиях синдрома ДВС.

Вместе с тем гепаринотерапия занимает центральное место во всех современных программах терапии синдрома ДВС.

В I стадии гепарин назначают из расчета 100-150 ЕД/кг 4 раза в сутки. Контролем правильности подбора дозы может служить удлинение времени свертывания крови по Ли-Уайту в 2-3 раза по сравнению с исходным, но не более 20 мин. Исследования проводят каждые 6 ч. Если время свертывания не удлиняется, то дозу гепарина увеличивают до 200 ЕД/кг. При удлинении времени свертывания более 20 мин дозу уменьшают до 50-75 ЕД/кг. После подбора индивидуальной дозы для поддержания постоянной концентрации и избежания возможных осложнений гепарин лучше вводить внутривенно с точно заданной скоростью на фоне проводимой инфузионной терапии. А. В. Папаян и Э. К. Цыбулькин рекомендуют для поддержания постоянной концентрации гепарина вводить его путем непрерывной инфузии в дозе 15 ЕД/(кг-ч). Если время свертывания не удлиняется, то дозу гепарина увеличить до 30-40 ЕД/(кг-ч). Если же время свертывания удлиняется свыше 20 мин, то дозу гепарина снижают до 5-10 ЕД/(кг-ч).

В лечении III стадии основным патогенетическим средством терапии остается гепарин. Для коррекции дефицита плазмокоагуляционных факторов и антитромбина III показаны переливания свежезамороженной или нативной плазмы в дозе 8-10 мл/кг, теплой гепаринизированной крови - 5-10 мл/кг.

В III стадии синдрома ДВС после коррекции уровня антитромбина III введением вышеуказанных препаратов на фоне гепаринотерапии допустимо назначение ингибиторов протеолитических ферментов - контрикала, трасилола в дозе 500 ЕД/кг однократно, а также глюкокортикоидов в обычных дозах. При необходимости переливаний крови (гемоглобин ниже 50-60 г/л) показана дополнительная гепаринизация (500 ЕД гепарина на 100 мл крови).

В случаях благоприятных исходов во избежание эффекта гиперкоагуляции отмена гепарина производится постепенно на фоне продолжающейся дезагрегантной, сосудорасширяющей и инфузионной терапии, направленной на улучшение реологических свойств крови и микроциркуляции.

В литературе имеются указания о положительных результатах лечения синдрома ДВС у новорожденных заменными переливаниями свежей гепаринизированной крови.

Спленэктомия показана при ИТП не поддающейся коррекции базисными препаратами, при угрожающих жизни кровотечениях, хронизации процесса, но не ранее чем через 1 год с момента дебюта заболевания.

Прогноз при ИТП для жизни благоприятный. Летальность не превышает 2-3%.

Глава I. Введение в неонатологию

Глава II. Организация медицинского обслуживания новорожденных в родильном доме

Первичный туалет новорожденного

Уход за новорожденными детьми

Профилактические прививки

ОРГАНИЗАЦИЯ МЕДИЦИНСКОГО ОБСЛУЖИВАНИЯ НОВОРОЖДННЫХ ДЕТЕЙ НА ВТОРОМ ЭТАПЕ ОКАЗАНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ

Глава III. Адаптация, пограничные состояния

НЕОНАТАЛЬНАЯ АДАПТАЦИЯ И ПЕРЕХОДНЫЕ (ПОГРАНИЧНЫЕ) СОСТОЯНИЯ

Глава IV. Задержка внутриутробного развития

Тактика ведения новорожденных после завершения первичных реанимационных мероприятий

ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ИШЕМИЯ

Классификация гипоксических поражений ЦНС представлена в таблице 2.13.

Лечение восстановительного периода

Глава VI. Родовая травма. Интранатальные повреждения нервной системы

Перелом ключицы считается одним из наиболее частых повреждений костей. Данный вид перелома развивается во время родов при прохождении плечевого пояса при головном предлежании и при отведении рук при тазовом предлежании плода.

Диагноз инфратенториального субдурального кровоизлияния подтверждается результатам УЗИ, МРТ и компьютерной томографии.

ИНТРА- И ПЕРИВЕНТРИКУЛЯРНЫЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ НЕТРАВМАТИЧЕСКОГО ГЕНЕЗА

Глава VII. Недоношенные дети

Причины рождения недоношенных детей:

Энтеральное питание

Возможные варианты питания ребенка в зависимости от гестационного возраста и наличия заболеваний:

ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ НЕКОТОРЫХ ПАТОЛОГИЧЕСКИХ СОСТОЯНИЙ У НЕДОНОШЕННЫХ

Глава VIII. Гемолитическая болезнь новорожденных

Глава IX. Инфекционные заболевания новорожденных

Термин «внутриутробная инфекция» при использовании в клинической практике в качестве диагноза должен быть конкретизирован не только по этиологии, но и по периоду инфицирования, особенностям поражения тех или иных внутренних органов.

Цитомегаловирусная инфекция (ЦМВИ) является одной из вариантов ВУИ и встречается у 0,2% новорожденных детей (предполагаемая частота 2: 1000). В разных странах удельный вес серопозитивного населения к ЦМВ составляет от 20 до 95%.

Врожденный листериоз (ВЛ) относят к более редким вариантам ВУИ. Около 10% всей акушерской патологии связывают с ВЛ, 30% взрослого населения являются носителями данной инфекции.

Глава IX. Неинфекционные заболевания системы дыхания

СИНДРОМ АСПИРАЦИИ МЕКОНИЯ (САМ)

САМ – дыхательное расстройство, обусловленное попаданием мекония вместе с околоплодными водами в дыхательные пути ребенка до родов или в момент рождения.

Глава X. Болезни кожи и пупочной ранки

ВЕЗИКУЛОПУСТУЛЕЗ (стафилококковый перипорит) - часто встречающееся заболевание новорожденных, характеризующееся воспалительными изменениями в области устьев эккринных потовых желез.

ПУЗЫРЧАТКА НОВОРОЖДЕННЫХ (пемфигус) (ПН)- острое контагиозное заболевание, характеризующееся быстрым образованием и распространением на коже вялых тонкостенных пузырей (фликтен) различного диаметра на неизмененном фоне.

ЭКСФОЛИАТИВНЫЙ ДЕРМАТИТ РИТТЕРА - рядом авторов рассматривается как злокачественная разновидность пиококкового пемфигоида.

ИНФЕКЦИОННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПУПОЧНОЙ РАНКИ, ПУПОВИННОГО ОСТАТКА И ПУПОЧНЫХ СОСУДОВ

Омфалит - воспалительный процесс дна пупочной ранки, пупочных сосудов, кожи и подкожной клетчатки в области пупка.

Глава XI. Геморрагическая болезнь новорожденного

Энергия, ккал/сутки

филлипт, 10-15% раствор прополиса, 1% раствор эвкалипта шарикового листьев экстракт и др.). Используют ультрафиолетовое облучение пупочной ранки. При фунгусе пупка обработку пупочной ранки путем прижигания грануляций 5% раствором нитрата серебра осуществляет врач. При флегмонозной форме омфалита применяют повязки с раствором диметилсульфоксида, с мазями на гидрофильной основе (левосин, левомеколь), с гипертоническими растворами 5-10% раствора натрия хлорида, 25% магния сульфата. При некротическом омфалите и гангрене пупочного канатика после хирургического вмешательства рану ведут открытым способом с применением мазей на гидрофильной основе (см. выше). При флебите и артериите пупочных сосудов производят туалет пупочной ранки, аналогичный мокнущему пупку и гнойному омфалиту, а также наложение повязок с 2% гелем троксерутин.

При использовании в акушерском стационаре разрешенных для обработки пупочной ранки пленкообразующих препаратов (Лифузоль и др.), в случаях появления признаков омфалита пленка снимается 70% этиловым спиртом; в дальнейшем обработка пупочной ранки осуществляется, как указано выше.

Общее лечение описано в разделе «Пузырчатка новорождённых». Хирургическое лечение. Показано хирургическое пособие в случае абсцедирования при флегмонозном омфалите. При некротическом омфалите и гангрене пупочного канатика необходимо провести некрэк-

Прогноз. Благоприятный при нетяжелых формах омфалитов, воспалении пупочных сосудов при условии своевременной и адекватной терапии. Флегмонозный и некротический омфалиты, гангрена пуповинного остатка с осложнениями (вплоть до сепсиса) могут привести к летальному исходу.

Вопросы к экзамену. Инфекционно-воспалительные заболевания

кожи и подкожной клетчатки. Везикулопустулез. пузырчатка, абсце с- сы, эксфолиативный дерматит, кандидоз кожи и слизистых, панариций, паронихий, флегмона. Этиология. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Рациональный выбор антибиотиков.

Заболевания пупочного канатика, пупочной раны и сосудов. Омфалит, тромбофлебит, артериит пупочных сосудов, гангрена пупочного канатика. Этиология. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз (свищи, кисты и др.). Лечение.

Глава XI. Геморрагическая болезнь новорожденного

ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ

(ГрБН) – приобретенное или врожденное заболевание неонатального периода, проявляющееся повышенной кровоточивостью вследствие недостаточности факторов свертывания, активность которых зависит от витамина К.

Эпидемиология: частота выявления ГрБН составляет 0,25–1,5%. Профилактическое назначение препаратов витамина К сразу после рождения привело к снижению частоты возникновения ГрБН до 0,01% и менее.

Этиология: дефицит витамина К у новорожденного может быть связан со следующими факторами:

Со стороны матери: назначение во время беременности антикоагулянтов непрямого действия (из группы неодикумарина), противосудорожных препаратов (фенобарбитал, дифенин, фенитоин и др.), больших доз антибиотиков широкого спектра действия, противотуберкулезных средств (рифампицин и др.); гестоз на фоне низкого синтеза эстрогенов (суточная экскреция эстрогенов с мочой менее 10 мг); гепато- и энтеропатии у матери; дисбиозы и дисбактериозы кишечника.

Со стороны ребенка: недоношенность, позднее прикладывание к груди, отсутствие или недостаточный объем грудного вскармливания, длительное парентеральное питание, назначение антибиотиков широкого спектра действия, синдром мальабсорбции, атрезия желчевыводящих путей, гепатит и другие виды холестатических желтух, кистофиброз поджелудочной железы, целиакия.

Классификация. Выделяют три формы ГрБН:

1. Ранняя – встречается редко, характеризуется появлением геморрагических симптомов в первые 24 часа после рождения, чаще вызвана приемом матерью препаратов, которые попадают в плацентарно/фетальную циркуляцию до рождения и влияют на неонатальную продукцию витамина К;

2. Классическая – развивается наиболее часто на 2-5 день жизни у

новорожденных, находящихся на грудном вскармливании и имеющих неадекватное всасывание;

3. Поздняя – развивается в возрасте 2 недель – 6 месяцев после рождения, в ассоциации с неадекватным поступлением витамина К (низкое содержание витамина К в грудном молоке) или из-за неадекватной абсорбции витамина К, вызванной заболеваниями печени и желчных путей. Поздняя форма витамин К-зависимых кровотечений чаще встречается у мальчиков, чем у девочек и более часто летом, чем зимой.

Патогенез: витамин К – кофермент микросомальных ферментов печени, катализирующих гамма-карбоксилирование остатков глютаминовой кислоты в протромбине (фактор II), проконвертине (фактор VII), антигемофильном глобулине В (фактор IХ) и факторе СтюартПрауэр (фактор Х), а также противосвертывающих белков (протеин С и S), белков костной ткани и почек. При недостатке витамина К в печени происходит синтез неактивных факторов II, VII, IX и X, неспособных связывать ионы кальция и полноценно участвовать в свертывании крови.

Витамин К очень плохо проникает через плаценту, поэтому содержание его в пуповинной крови всегда ниже, чем в организме матери. У детей нередко выявляют практически нулевое содержание витамина К. После рождения поступление витамина К с грудным молоком незначительно, а активная выработка витамина К кишечной микрофлорой начинается с 3-5 суток жизни ребенка. Поэтому у новорожденных и грудных детей длительная диарея, прием антибиотиков широкого спектра действия, подавляющих микрофлору кишечника, может вызвать дефицит витамина К и геморрагии.

В молозиве и женском молоке витамина К содержится, в среднем, 2 мкг/л, тогда как в коровьем, в среднем, 5 мкг/л, поэтому женское молоко не может обеспечить потребности новорожденного в витамине К, в связи с чем необходим его дополнительный синтез кишечной микрофлорой. Известно, что становление микрофлоры кишечника происходит постепенно, в связи с чем синтез витамина К недо статочно активен. Это подтверждается тем, что геморрагическая болезнь новорожденных чаще развивается у детей, находящихся на естественном вскармливании, по сравнению с детьми, находящимися на искусственном вскармливании.

Исследования. Развернутый анализ крови (с подсчетом тромбоцитов) и анализ мочи, гематокрит, коагулограмма, продукты деградации фибриногена (ПДФ), уровень общего билирубина и его фракции, уровень витамин К-зависимых факторов свертывания (II, VII, IX, X), УЗИ в зависимости от локализации кровоизлияний. При необходимости исследования для исключения гепатита, муковисцидоза.

Анамнез, клиника. При ранней форме у ребенка уже при рождении (геморрагическая болезнь может начаться еще внутриутробно) или в первые часы жизни обнаруживают кожные геморрагии, кефалогематому или внутричерепные кровоизлияния, определяемые при УЗИ головного мозга. Кожный геморрагический синдром особенно выражен в предлежащей части (ягодицы и т.д.), провоцирующими факторами являются: тяжелая асфиксия, родовой травматизм. Возможны

легочные кровотечения, кровоизлияния в органы брюшной полости (особенно часто в печень, селезенку, надпочечники), кровавая рвота (гематемезис), мелена.

Для классической формы ГрБН характерно появление мелены и кровавой рвоты, возможны кожные геморрагии (петехии и экхимозы), кровотечения при отпадении пуповины или после обрезания крайней плоти у мальчиков, носовые кровотечения, кефалогематомы. У детей с тяжелой гипоксией, родовыми травмами высок риск внутричерепных кровоизлияний, кровоизлияний под апоневроз, внутренних гематом, легочных и других кровотечений.

Поздняя форма ГрБН может проявляться внутричерепными кровоизлияниями (более чем в 50% случаев), обширными кожными экхимозами, меленой, кровавой рвотой, кровотечениями из мест инъекций.

Мелена – это кишечное кровотечение, диагностируемое по обнаружению на пеленке вокруг каловых масс розового ободка, может сопровождаться кровавой рвотой. Причина мелены – образование небольших язвочек на слизистой оболочке желудка и двенадцатиперстной кишки, в генезе которых ведущую роль играет избыток у новорожденного глюкокортикоидов как результат родового стресса, ишемии желудка и кишки. Определенную роль в возникновении мелены и кровавой рвоты играют повышенная кислотность желудочного сока, гастроэзофагеальный рефлюкс и пептический эзофагит.

Диагноз ГрБН устанавливается при наличии характерных проявлений заболевания и подтверждается результатами лабораторных исследований.

Общий анализ крови – при значительной кровопотере выявляют постгеморрагическую анемию, количество тромбоцитов в норме или слегка повышено.

Биохимический анализ крови – у детей с меленой возможна гипербилирубинемия из-за усиленного распада эритроцитов в кишечнике.

Коагулограмма/гемостазиограмма – гипокоагуляционный сдвиг

(удлинение времени свертывания крови, протромбинового времени и активированного частичного тромбопластинового времени), дефицит витамин К-зависимых факторов свертывания (II, VII, IX, X).

НСГ, УЗИ брюшной полости – характер изменений зависит от локализации кровоизлияний.

Дифференциальный диагноз ГРБН необходимо проводить с:

1. с другими вариантами геморрагических диатезов – тромбоцитопенической пурпурой, наследственной коагулопатией – гемофилией;

2. мелену у детей первого дня жизни необходимо дифференцировать с «синдромом заглоченной крови» матери, который развивается у

одного из трех детей, имеющих в первый день жизни кровь в кале. Для этого используют тест Апта: кровянистые рвотные массы или кал разводят водой и получают розовый раствор, содержащий гемоглобин. После центрифугирования 4 мл надосадочной жидкости смешивают с 1 мл 1% раствора гидрата окиси натрия. Изменение цвета жидкости (оценка через 2 мин) на коричневый свидетельствует о наличии в ней гемоглобина А, т.е. материнской крови, а сохранение розового цвета –

о гемоглобине ребенка (гемоглобин F), т.е. - о мелене.

3. при обильной или рецидивирующей мелене, кровотечении из заднего прохода необходимо исключить аноректальную травму, папилломы, ангиоматоз кишечника и другую хирургическую патологию.

Табл. 2.49. Дифференциальный диагноз геморрагический бо-

лезни новорожденного и ДВС-синдрома

	Геморрагическая	ДВС-синдром
	болезнь новорож-	(2-3 стадия)
Клинические:
Кровотечения из мест	Не характерны	Характерны
инъекций
Микроангиопатическая	Не характерна	Характерна
гемолитическая ане-
Артериальная гипотен-	Не характерно	Характерно
Полиорганная недос-	Не характерна	Характерна
таточность
Лабораторные:
К-во тромбоцитов
Протромбиновое время	Увеличено	Увеличено
Тромбиновое время		Увеличено
Фибриноген
		Более 10 мг/мл
Парциальное тромбо-	Увеличено	Увеличено
пластиновое время

Лечение, задачи лечения: купирование дефицита витамина К, остановка кровотечений, лечение проявлений ГрБН.

Схема лечения: Обязательное лечение: Викасол.

Вспомогательное лечение: свежезамороженная плазма, тромбин, эпсилон-аминокапроновая кислота, концентрированный препарат протромбинового комплекса (PPSB), раствор гидрокарбоната натрия, адроксон, эритроцитарная масса.

Показания для госпитализации: все дети с ГрБН или подозрением на нее должны быть госпитализированы.

Диета. Дети с ГрБН кормятся сцеженным материнским молоком 7 раз в сутки в соответствии с возрастными потребностями, это обусловлено наличием в женском молоке тромбопластина.

Введение витамина К внутримышечно или внутривенно (предпочтительнее) в дозе 1-2 мг (витамин К1 ), но можно вводить 1% раствор викасола (витамин К3 ) в дозе 0,1-0,15 мл/кг (5 мг доношенным и 2-3 мг недоношенным). В нашей стране пока преимущественно назначают викасол (витамин К3 ) – водорастворимое производное менадиона, но менее эффективное, чем филлохинон (витамин К1 ). Викасол вызывает эффект не сам, а образующиеся из него в печени филлохинон и менадион. Учитывая то, что лишь небольшой процент викасола превращается в филлохинон и менадион, то викасол вводят 2 раза в день, иногда даже 3 раза. Высокие дозы викасола (более 10 мг) или длительное его назначение опасны из-за возможности образования в эритроцитах телец Гейнца, развития гипербилирубинемии за счет усиления гемолиза.

При продолжающихся обильных кровотечениях показано одновременное введение свежезамороженной плазмы из расчета 10-15 мл/кг внутривенно капельно или концентрированного препарата протромбинового комплекса (PPSB) в дозе 15-30 ЕД/кг внутривенно струйно. Быстрая кровопотеря 10-15% объема циркулирующей крови ведет к развитию шока, при этом введение PPSB противопоказано, так как может вызвать ДВС-синдром.

При развитии гиповолемического шока вследствие постгеморрагической анемии проводят переливание эритроцитарной массы из расчета 5-10 мл/кг (после переливания свежезамороженной плазмы в дозе

Местная терапия при мелене: 50 мл 5% раствора ε- аминокапроновой кислоты + 20 мг сухого тромбина + 1 мл 0,025% раствора адроксона – по 1 ч.л. 3 раза в день и 0,5% раствор натрия гидрокарбоната по 1 ч.л. 3 раза в день.

При кровотечении из пупочной культи – перевязка пупочного остатка, гемостатическая губка, раствор тромбина местно.

Профилактика ГрБН состоит в назначении витамина К. С этой целью вводят 1% раствор викасола внутримышечно однократно детям из

группы риска по развитию ГрБН из расчета 0,1 мл/кг в течение 2-3-х суток жизни.

Вопросы к экзамену. Геморрагическая болезнь новорожденных. Этио-

логия. Патогенез. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Профилактика.

Геморрагическая болезнь новорожденных - это патология, основанная на нарушении свертываемости крови (в медицине такой процесс называют коагулопатией), которая в большинстве случаев обусловлена нехваткой витамина K в организме и проявляется в первые дни жизни младенца. Внешне заболевание выражается повышенной кровоточивостью и кровоподтеками.

Согласно статистическим данным, заболеваемость новорожденных у нас в стране колеблется от 0,25-1,5%. В тех странах, где существует программа профилактических мероприятий, направленная на введение препаратов витамина K детям после рождения, проблема сведена практически к нулю - заболевают 0,01% грудничков или меньше.

О витамине K и его роли в организме

Само название витамина, обозначенное буквой K, происходит от словосочетания «коагуляционный фактор», что прямо указывает на его наиглавнейшую функцию. Доказано, что для свертывания крови необходимо минимум 10 активных белков, 5 из которых синтезируются с участием витамина K. Печени он нужен для изготовления протромбина, вещества, благодаря которому кровь сгущается. Витамин K необходим не только кровеносной системе, он еще помогает удерживать кальций в костной ткани.

Без витамина К невозможна нормальная работа кровеносной системы

У взрослых редко встречается дефицит данного витамина, поскольку его в достаточном количестве вырабатывают кишечные бактерии, а также он присутствует во многих овощах, не распадаясь после термической обработки. А вот у малышей дефицит возможен по ряду причин, тогда развивается геморрагический синдром у новорожденных.

Причины геморрагической болезни

Рассмотрим, в каких ситуациях наступает K-гиповитаминоз:

• Дисбактериоз кишечника . Он связан либо с приемом антибиотиков, либо с физиологическими причинами, когда бактериальная кишечная флора попросту не успела развиться. Его продуцирование начинается лишь на 4-5 день жизни при условии, что заселение бактерий происходит беспрепятственно.
• Небольшой запас витамина у плода . Через плацентарный барьер K-витамин проходит слабо, поэтому его содержание у новорожденного наполовину меньше, чем у взрослого человека.
• Малое его содержание в молоке . Дело в том, что как грудное, так и коровье молоко не покрывает суточную потребность в витамине. Поэтому грудное вскармливание может стать провоцирующим фактором в развитии геморрагической болезни. Но это не значит, что нужно отказываться от кормления грудью, просто есть потребность в небольшой коррекции питания.

Усугубить ситуацию могут следующие факторы:

• во время беременности женщина принимала антикоагулянты или противосудорожные препараты;
• наличие заболеваний печени или кишечника;
• недоношенность ребенка;
• гестозы и токсикозы беременной;
• малыша поздно приложили к груди;
• если малыш долго находится на парентеральном питании;
• обнаружен синдром мальабсорбции - когда в кишечнике процесс всасывания питательных веществ нарушен; основной симптом - диарея больше 7 дней;
• патологии желчевыводящих путей (непроходимость или полное их отсутствие).

Формы болезни

Различают первичную и вторичную геморрагию. О первичной говорят, когда изначально у плода наблюдался дефицит витамина, и с материнским молоком его поступление минимально. К 5-му дню недостаток может быть компенсирован его кишечной выработкой.

Вторичную форму диагностируют, если присутствуют печеночные поражения, когда нарушен синтез полипептидных предшественников плазменных факторов (ПППФ).

По времени появления болезнь классифицируется так:

• ранняя - кровоточивость дает о себе знать на 1, максимум 2 сутки после рождения;
• классическая - появляется на 3-5 сутки;
• поздняя - наступает в любое время на протяжении первых 8 недель жизни.

Симптомы

При ранней форме кровоизлияния нередко начинаются еще во внутриутробном периоде. Ребенок рождается с внутричерепными, легочными и кожными геморрагиями. Характерны внутренние кровотечения в печень, селезенку, надпочечники, а также в органы брюшной полости, рвота с кровью.

Для заболевания характерны кожные геморрагические излияния

Для классической реакции характерно присутствие крови в кале и рвотных массах где-то на 7 сутки жизни. Плохая свертываемость видна по кровоточивости пупка, по долгому незаживлению в случае обрезания крайней плоти у мальчиков, по носовым кровотечениям, кефалогематоме на голове и синячкам на коже. Долго не заживают ранки после инъекций. В тяжелых случаях выявляют анемию и геморрагическое поражение внутренних органов.

Поздняя форма развивается вследствие печеночных заболеваний и нарушений функций желудочно-кишечного тракта наряду с грудным вскармливанием. Ведущие симптомы:

• гематемезис (кровавая рвота);
• в половине случаев есть внутричерепные кровоизлияния, кефалогематомы;
• обширные кровоподтеки на кожных покровах и слизистой;
• гематурия (кровь в моче);
• мелена - болезнь, сопровождающаяся черным стулом и свидетельствующая о желудочно-кишечном кровотечении; развитие мелены возможно при гастроэзофагеальном рефлюксе;
• пупочная ранка кровоточит.

Мелена нередко сопровождается гипербилирубинемией, так как в кишечнике в большом количестве распадаются и погибают эритроциты. На слизистой желудка и двенадцатиперстной кишки появляются язвочки. Такое состояние объясняется перенесенным родовым стрессом, в процессе которого выделяются в большом количестве глюкокортикоиды.

При тяжелом течении заболевания возможен гиповолемический шок - состояние, характеризующееся стремительным уменьшением объема циркулирующей крови вследствие потери жидкости при стойких рвотах и диарее. У ребенка падает артериальное давление и температура, он слабый, кожные покровы бледные. Состояние требует неотложных реанимационных действий.

Диагностика

При имеющихся сомнениях на наличие геморрагической болезни новорожденных кровь исследуют на способность свертываться (коагулограмма). Для этого оценивают:

• протромбиновое время; протромбин - белок, содержащийся в плазме крови; когда возникает необходимость в сворачиваемости крови, он трансформируется в тромбин и участвует в образовании тромбов; норма: 13-16 сек;
• активированное частичное тромбопластиновое время (сокращенно АЧТВ); норма - 45-60 сек;
• количество тромбоцитов; параметры: 131-402 тыс./мкл;
• тромбиновое время; границы: 10-16 сек;
• время кровотечения; границы: 2-4 мин;
• время свертывания по Бюркеру; в норме - 4 мин;
• гематокрит;
• гемоглобин.

Чтобы установить точный диагноз, кровь всесторонне исследуется на факторы свертываемости

Что показывают результаты клинических анализов, когда болезнь подтверждается? Хотя тромбоцитное количество и время кровотечения будут в норме, свертываемость крови дольше обычного. Анемическое состояние развивается только по прошествии 2-3 суток кровотечения. Параллельно могут назначить нейросонографию и УЗИ органов брюшной полости.

Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:

• Тромбоцитопеническая пурпура. Заболевание, при котором кровоточивость появляется из-за пониженного содержания тромбоцитов.
• Наследственные коагулопатии (афибриногенемия, гемофилия).
• ДВС-синдром. Свертывание крови в результате обширного высвобождения из тканей тромбопластических веществ. Сопровождает различные шоковые состояния, тяжелые травмы.

Лечение

В легких ситуациях лечение начинается с введения Викасола 1% (витамина К, полученного синтетическим путем). В отличие от натурального его представителя, имеющего жирорастворимую форму, Викасол является водорастворимым. Рекомендуемые пути введения: внутривенно или внутримышечно в дозе 0,1 мл/кг в сутки. Курс лечения - 3 дня.

Если геморрагические излияния становятся жизненно опасными, предлагают ввести свежезамороженную плазму.

В неосложненных ситуациях лечение болезни простое и довольно недорогое

В редких случаях назначается применение витамина К в пероральной форме, однако исследований, доказывающих эффективность подобной терапии, на сегодняшний день недостаточно.

Прогнозы и профилактика

В большинстве случаев прогноз благоприятный. Но чтобы избежать тяжелых последствий заболевания в виде гиповолемического шока, рекомендовано с профилактической целью вводить Викасол новорожденным из , не дожидаясь клинических симптомов болезни.

Напомним, что в эту группу входят дети:

• страдавшие внутриутробной гипоксией или перенесшие асфиксию во время родов;
• получившие травму при родах;
• младенцы, родившиеся путем кесарева сечения;
• роды раньше срока с низкой массой малыша;
• груднички, мать которых во время беременности принимала один из препаратов, влияющих на коагуляцию;
• если мать в процессе вынашивания плода страдала дисбактериозом, имела проблемы с печенью, перенесла токсикозы и гестозы.

Итак, болезнь лучше предотвратить, чем потом проводить лечение с применением трансфузий и постоянным контролем показателей крови. Рассмотрение данной темы еще раз убеждает, что в человеческом организме очень много взаимодействующих между собой веществ, и даже нарушение функций одного из них влечет за собой цепочку негативных последствий. Однако утешает тот факт, что заболевание редко приобретает критическую форму и в целом хорошо поддается лечению.

Сегодня мы поговорим о геморрагической болезни новорожденных, а также о клиническом протоколе ее диагностики и лечения. В некоторых странах профилактика этого заболевания обязательна, ведь оно может спровоцировать опасные последствия для здоровья малыша. К счастью, эта болезнь проявляется нечасто, но все же родителям нужно знать, что делать, если у ребенка обнаружено это заболевание.

Геморрагический синдром у новорожденных проявляется плохой свертываемостью крови, на фоне дефицита витамина К. Такая проблема возникает у небольшого количества новорожденных – всего 0,2-1,5%. Эти показатели заболеваемости актуальны для стран постсоветского пространства. А в тех регионах, в которых новорожденным для профилактики колют витамин К, эти цифры значительно ниже, около 0,1%.

Различают три формы этого заболевания:

• ранняя, или первичная форма;
• классическая форма;
• поздняя, или вторичная форма.

Несмотря на то, что грудное кормление является самым полезным для новорожденных малышей, исследования показали, что у младенцев, находящихся на грудном вскармливании, риск возникновения этого недуга немного выше, чем у грудничков, находящихся на искусственном вскармливании.

Причины

Основными причинами этого недуга у новорожденных принято считать:

• Недостаточность синтеза факторов свертываемости крови. Поскольку образование этих факторов происходит в печени под воздействием витамина К, то недостаточность этого витамина и приводит к выработке незрелых факторов. Они имеют отрицательный заряд на поверхности, поэтому не могут связываться с кальцием и другими необходимыми для этого веществами. В результате этих процессов не образуется фибрин, из-за чего возникает слабая свертываемость крови.
• Дефицит витамина К может возникнуть еще в утробе матери, это происходит из-за нескольких факторов. Например, если женщина принимала антикоагулянты, аспирин, антибиотики, не предназначенные для беременных, противосудорожные препараты и ряд других медикаментов. Также стоит помнить, что витамин К слабо проникает через плаценту во время внутриутробного развития плода.

• Недоношенность малыша также может стать причиной этого недуга.
• Считается, что причиной ранней геморрагической болезни является именно дефицит витамина К.
• Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных зависит от других факторов, а именно – недоношенности и ослабленности детского организма.
• Спровоцировать это заболевание может токсикоз и гестоз матери.
• Иногда причиной становится нарушение функции печени новорожденных.

Симптомы

Геморрагические расстройства у новорожденных проявляются следующим образом:

• При первичной форме заболевания симптомы проявляются на второй-четвертый день жизни новорожденного. Это могут быть различные кровотечения: носовые, кишечные, в редких случаях – опасные легочные кровоизлияния.
• Иногда на коже новорожденного появляются гематомы (экхимоз).

• Также может появиться рвота или стул с кровью. Стул при геморрагической болезни похож на меконий, он тоже черного цвета, но с тем отличием, что в нем явно видна примесь крови. На пеленке может остаться красное окаймление черного кала.
• При вторичной форме это заболевание проявляется на второй-седьмой неделе жизни младенца. Она имеет признаки инфекции или гипоксии. В этом случае возможны те же симптомы, что и при первичной форме, плюс мозговые кровотечения и различные патологии свертываемости крови.
• Иногда проявляется припухлость на голове с точечными подкожными кровоизлияниями, кровотечение из пупка и почечные кровоизлияния.

Диагностика

• Для диагностики этой проблемы нужно исследовать кровь на количество тромбоцитов.
• Также определяют скорость свертываемости крови и время кровотечения.
• Также необходимо узнать уровень гемоглобина у новорожденного и выяснить, нет ли у него анемии.

• В первые дни жизни новорожденного в его рвоте или стуле может присутствовать материнская кровь. Чтобы наверняка определить, кровотечение ли это, или непроизвольное заглатывание материнской крови, нужно сделать специальный тест.
• Для определения внутренних кровотечений и эффективного лечения проводят ультразвуковое исследование.
• Для определения почечных кровоизлияний делают общий анализ мочи.

Лечение

Для лечения этого недуга чаще всего используется витамин К3. Его вводят внутримышечно один раз в сутки в течение 2-3 дней. При сильных кровотечениях для экстренного лечения вводят свежезамороженную плазму внутривенно.

Иногда для лечения могут назначаться глюкокортикоиды, витамин А и глюконат кальция.

Прогноз

При несложном течении геморрагической болезни прогноз благоприятный. При своевременном и правильном лечении, восстановление новорожденного проходит быстро и впоследствии не трансформируется в более тяжелые формы заболевания.

Тяжелые стадии заболевания или несвоевременное начало лечения могут спровоцировать болезни ЦНС.

В редких случаях, если не принять меры по преодолению шока, геморрагическая болезнь может привести к летальному исходу.

Возможные осложнения

• Обильные кровотечения.
• Недостаточность надпочечников.
• Нарушение работы сердца.
• Мозговые кровоизлияния.
• Шок от кровопотери и летальный исход.

Виде о геморрагической болезни

Чтобы узнать больше информации о геморрагической болезни новорожденных, посмотрите этот видеоролик. В нем подробно и доступно рассказано об этом заболевании.

• Все женщины набирают вес во время родов. Это связано не только с ростом живота, у многих мам появляется лишний вес в районе бедер и не только. В этой статье мы ответим на вопрос, ?
• Рождение ребенка – это не только долгожданная радость, но и определенная доля стресса для мамы, особенно в первые дни, когда животик обвисает, и женщине хочется приобрести прежние пропорции. Узнайте,- .
• Знаете ли вы, как бороться с ? Можно ли от них избавиться, или нужно заранее принимать меры?
• беспокоит большое количество мам. Узнайте, какое лечение самое безопасное для матери и ее грудного ребенка.

Девочки, сталкивались ли вы с геморрагической болезнью новорожденных? Опишите в своих комментариях, как рано у вашего малыша диагностировали этот недуг и какое вам назначали лечение?