Az újszülöttkori polycythemia tünetei és kezelése. Az újszülöttek átmeneti (átmeneti) állapotai az alkalmazkodási időszak alatt Az újszülöttek polycythemia definíciója:

- a vérsejtelemek (többnyire vörösvértestek) fokozott koncentrációjának szindróma. A klinikán a központi idegrendszer depressziója és a torlódások jelei figyelhetők meg: cseresznye cianózis, fokozott légzés és pulzus stb. A vér megvastagodását a mikrokeringési zavarok nyilvánítják, ami többszörös szervi elégtelenséghez és különböző szervek infarktusának kialakulásához vezet. A diagnózist 65%-nál nagyobb centrális vénás hematokriton alapuló laboratóriumi vizsgálatok igazolják. A policitémia kezelése újszülötteknél a részleges vértranszfúzió. Az alapbetegség kezelését is elvégzik.

Általános információ

Intraventrikuláris vérzés és agyi infarktus jelei figyelhetők meg. A gyomor-bél traktusból olyan tünetek jelentkeznek, mint a regurgitáció és a hányás, néha újszülötteknél nekrotizáló enterocolitis, sőt a bélfal spontán perforációja is kialakul. Az akut veseelégtelenség klinikai képe gyakran társul, ami fehérje vagy vér jelenlétében a vizeletben, dysuriás jelenségekben stb. nyilvánul meg. Lehetséges a vesevénák trombózisa és priapizmus. Amint az a fenti tünetlistából látható, az újszülötteknél a policitémia klinikai képe változatos és nem specifikus, ami jelentősen megnehezíti a pontos diagnózis időben történő felállítását. Az esetek körülbelül 40%-ában a tünetek enyhék vagy hiányoznak.

A policitémia diagnózisa újszülötteknél

Az újszülötteknél a policitémia nem rendelkezik patognomonikus megnyilvánulásokkal. A Pletora lehetővé teszi a gyermekorvos számára, hogy a fizikális vizsgálat során patológiát gyanítson. Általában a diagnózis a laboratóriumi vizsgálatok eredményein alapul. Fontos mutató a centrális vénás hematokrit, amely ebben az állapotban meghaladja a 65%-ot. A biokémiai vérvizsgálatok mindig hipoglikémiát, hipokalcémiát, hipomagnéziát mutatnak ki. Más diagnosztikai intézkedések célja az újszülöttek policitémia okának azonosítása.

A szívhibákat EKG és EchoCG diagnosztika igazolja. A tüdő fejlődési rendellenességeit, betegségeit röntgenvizsgálattal állapítják meg. Ha minden egyes nozológia gyanúja merül fel, a saját diagnosztikai módszereit alkalmazzák. Fontos megérteni, hogy az újszülötteknél a policitémia normális változata lehet. Szintén fontos megkülönböztetni ezt az állapotot a vér megvastagodásától, amikor a policitémia relatív, és a vér folyékony részének térfogatának csökkenése miatt következik be. Ez kiszáradás esetén fordul elő, például hosszan tartó fényterápia vagy sugárzó hő hatására, enterális táplálkozási problémák (gyakori regurgitáció, laza széklet, beleértve a fertőző eredetűeket is) stb.

Policitémia kezelése újszülötteknél

A kezelési taktikát két összetevő határozza meg: a centrális vénás hematokrit és a klinikai megnyilvánulások jelenléte vagy hiánya. Gyakran a centrális vénás hematokrit értékek megfelelnek az újszülöttek policitémiájának, és a gyermek állapota továbbra is jó, mikrokeringési zavarok jelei nélkül. Ebben az esetben a hematokrit és a belső szervek állapotának folyamatos monitorozása mellett kivárás javasolt. Kivételt képeznek azok az esetek, amikor a vénás hematokrit meghaladja a 70%-ot. Ez jelzi a terápiás intézkedések megkezdését, még tünetek nélkül is.

Ha az újszülötteknél a policitémia klinikailag manifesztálódik, az egyetlen kezelési lehetőség a részleges cseretranszfúzió. Egy speciálisan előállított képletet használnak a gyermekből vett vér mennyiségének meghatározására. Ehelyett sóoldatot adnak át. Ily módon elérhető a hemodilúció, vagyis a vér sejtelemeinek normál koncentrációjának helyreállítása, ami a mikrokeringési zavarok megszüntetéséhez vezet. A fehérjeoldatokat nem alkalmazzák, mert a fibrinogén koncentrációjának növekedését okozhatják, ami szintén atipikus az újszülött vérének összetételére nézve, ezért további veszélyt jelent.

A policitémia prognózisa és megelőzése újszülötteknél

A prognózist az alapbetegség határozza meg, de általában kedvezőtlen marad. A legtöbb esetben az újszülötteknél a polycythemia oka a hipoxia, ami káros az agyra, mert visszafordíthatatlan destruktív elváltozásokhoz vezet. A jövőben az ilyen gyermekek lemaradhatnak a fejlődésben (fejlődési retardáció, mentális retardáció, szellemi retardáció), és rokkantság lehetséges. Különösen veszélyesek a tünetmentes esetek, amelyek hosszú ideig észrevétlenül maradhatnak. A policitémia megelőzése újszülötteknél az intrauterin szakaszban lehetséges, és a hipoxia lehetséges okainak megszüntetéséből áll. A magzat-placentáris elégtelenséget kezelik, az anya szomatikus állapotát korrigálják, a terhes nőt javasolják a rossz szokások feladására stb.

A policitémia diagnosztikája és kezelése újszülötteknél

Klinikai protokoll

A.L. Karpova, M.V. Narogan, D.N. Degtyarev, A.V. Mostovoy, O.I. Sapun, O.V. Ionov,

A.A. Lenyushkina, M.E. Prutkin, D.S. Horog,

B.A. Romanenko, K.V. Romanenko, L.V. Maljutina,

A.A. Safarov, O.A. Szenkevics, I.I. Mebelova,

B.A. Zaiceva, V.V. Andrejev

RÖVIDÍTÉSEK LISTÁJA

BP - vérnyomás

DIC - disszeminált intravaszkuláris koaguláció

CBC - teljes vérkép

NICU - újszülött intenzív osztály

BCC – keringő vér mennyisége

PICU - újszülöttek intenzív osztálya

RR - légzésszám

HR - pulzusszám

NEC - nekrotizáló enterocolitis

Ht - hematokrit

Hb - hemoglobin

A legjobb gyakorlatnak tekintik az egységes klinikai megközelítések kialakítását és az egységes protokollok bevezetését a különböző újszülöttkori problémákra és problémákra szerte a világon, amely lehetővé teszi az újszülöttek szoptatási eredményeinek összehasonlíthatóságát, az adatbázisok létrehozásának lehetőségét, a hosszú távú elemzést. eredményeket, valamint biztosítja az orvos és a beteg jogi védelmét.

Az újszülöttkori betegségek kezelésének taktikájának megválasztása szempontjából a sok közül az egyik nagyon nehéz a policitémia. Számos, a perinatális időszakra jellemző állapot és nozológia vezet ennek a patológiának a kialakulásához. A policitémia hátterében kialakuló szervi perfúzió csökkenése nemcsak átmeneti diszfunkcióval, hanem súlyos károsodással is járhat, amely a gyermek későbbi fejlődésének megzavarásához, rokkantsághoz és akár halálhoz is vezethet. A policitémia legsúlyosabb szövődményei közé tartozik a tartós pulmonalis hipertónia, az anyagcsere-rendellenességek (elsősorban a hipoglikémia), az agyi véráramlási zavarok, a veseér-trombózis, a necrotizáló enterocolitis és a szívelégtelenség.

A klinikai protokoll azzal a céllal készült, hogy egységesítse az újszülöttek policitémia diagnózisának és kezelésének megközelítéseit.

A kézikönyv neonatológusoknak, aneszteziológus-újraélesztőknek és gyermekorvosoknak szól, akik újszülötteket látnak el.

Újszülött policitémiája. Meghatározás

Az újszülöttek policitémiáját (ICD-10 kód -P61.1) újszülötteknél diagnosztizálják vénás hematokrit értékkel (NC 0,65 vagy vénás hemoglobin 220 g/l és magasabb. A hematokrit a terhességi kor növekedésével fokozatosan növekszik, így a policitémia valószínűsége a terhesség utáni csecsemőknél magasabb, mint a teljes korú csecsemőknél. Az újszülöttek polycytemia kimutatásának gyakorisága a becslések szerint 0,4% és 4% között van a teljes korú újszülötteknél a terhességi kor súlyának megfelelően. A hematokrit egy újszülöttnél eléri a maximum 6 -12 órával a születés után, az első életnap végére (általában 18 órával) csökken, eléri a köldökzsinórvér értékét.

A policitémia etiológiája és patogenezise

Az újszülötteknél a policitémia általában a vér viszkozitásának növekedésével jár együtt, ami szöveti hipoxiához, acidózishoz, hipoglikémiához és mikrotrombusok kialakulásához vezet a mikrovaszkulatúrában. Fontos megjegyezni, hogy a placenta transzfúzió mértéke nagyban befolyásolja az újszülöttek polycythemia kialakulását.

A placenta transzfúzió szintjének hatása a policitémia kialakulására

A teljes terhesség alatt a magzatban és a méhlepényben keringő vér teljes mennyisége körülbelül 115 ml/kg magzati tömeg. Születés után a keringés térfogata

A fennmaradó vérmennyiséget (BCV) a gyermekben 70 ml/kg-ra becsülik, és 45 ml/kg marad a placentában. A BCC eloszlása attól függ, hogy születés után mennyi vér jut át a placentából az újszülöttbe.

Az újszülöttek fokozott placenta transzfúziójához és policitémiához vezető állapotok a következők:

Késői zsinór befogási idő;

Az újszülött helyzete a placenta szintje alatt van. Késleltetett köldökzsinór befogás – a szülés után több mint 3 perccel késleltetett köldökzsinór szorítás a vértérfogat 30%-os növekedéséhez vezet. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a köldökzsinór-artériák a baba születése után 30-45 másodpercen belül összeesnek és működésképtelenné válnak, miközben a véráramlás a méhlepényből a köldökvénán keresztül a baba felé több percig is folytatódhat.

Az újszülött helyzete a placentához képest. A csecsemő születés utáni elhelyezkedése a placenta szintjén vagy az alatt a gravitációs erők hatására megnövekedett véráramláshoz vezet a köldökzsinór vénán keresztül. Mindössze 3 perc elteltével a titkos másolat 55%-kal nőhet.

A policitémia osztályozása

Az újszülöttek polycythemia (polycythemia vera) normovolémiás és hipervolémiás csoportba sorolható.

I. A normovolémiás policitémia olyan állapot, amelyet a vörösvértestek számának növekedése ellenére normális intravaszkuláris vértérfogat jellemez. Ez a forma a méhlepény-elégtelenség és/vagy krónikus méhen belüli magzati hipoxia következtében fellépő túlzott vörösvértest-termelés miatt fordul elő:

A méhen belüli növekedés korlátozása;

Terhesség által kiváltott magas vérnyomás;

Anyai diabetes mellitus;

Anyai dohányzás, aktív és passzív;

Terhesség utáni terhesség.

Többek között a magzat endokrin és genetikai betegségei hajlamosak a normovolémiás policitémia kialakulására:

Veleszületett hypothyreosis;

újszülöttkori thyrotoxicosis;

Beckwith-Wiedemann szindróma;

A mellékvesekéreg veleszületett diszfunkciója;

Kromoszóma betegségek (13, 18, 21 triszómia).

II. A hipervolémiás policitémiát a vértérfogat növekedése és a vörösvértestek számának egyidejű növekedése jellemzi. Hasonló típusú policitémia figyelhető meg a magzat akut vérátömlesztése esetén:

Anyai-magzati transzfúzió;

magzati-magzati transzfúzió (az egypetéjű ikrek körülbelül 10%-a);

Placenta transzfúzió.

Az újszülöttkori policitémia klinikai és laboratóriumi jellemzői

A policitémiában szenvedő újszülöttek akár 40%-ának vannak klinikai megnyilvánulásai. Meg kell azonban jegyezni, hogy a tárgyalt tünetek és jelek többsége nem specifikus, és számos más újszülöttkori állapot (pl. szepszis, fulladás, hipokalcémia, légzőszervi és kardiovaszkuláris rendellenességek) esetén is megfigyelhető.

Klinikai és laboratóriumi jellemzők:

1. Bőrszín változás:

Plethora (perifériás cseresznye cianózis).

2. A központi idegrendszerből:

elnyomás; hipotenzió; gyenge szopás;

fokozott ingerlékenység (HIEPPESE); remegés; görcsök; apnoe;

agyi vénás trombózis; többszörös agyi infarktusok; intraventrikuláris vérzések.

3. A légzőrendszerből: légzési distressz szindróma; tachypnea;

tartós pulmonális hipertónia.

4. Szív- és érrendszeri betegségek:

tachycardia; némított hangok;

pangásos szívelégtelenség alacsony perctérfogattal. Policitémiás újszülötteknél a szisztémás vaszkuláris rezisztencia és a pulmonalis vaszkuláris rezisztencia növekedéséről számoltak be, ami hozzájárulhat súlyos szívizom diszfunkció kialakulásához és a rövidülő frakció csökkenéséhez vezethet; kardiomegalia; érgörcs;

perifériás gangréna.

5. Gyomor-bélrendszer:

lomha szopás; hányás;

puffadás; a bél spontán perforációja; nekrotizáló enterocolitis.

6. Urogenitális rendszer: proteinuria; hematuria;

vesevénás trombózis; akut veseelégtelenség; priapizmus (a vörösvértestek iszapja miatt); hereinfarktus.

7. Anyagcserezavarok:

hipoglikémia; A policitémia kísérletben történő modellezésekor a hipoglikémia a következő néhány órában alakul ki, és nem kombinálódik az inzulin koncentrációjának növekedésével a vérben.

Nyilvánvalóan ez egyidejűleg magyarázható a megnövekedett vörösvértesttömeggel vagy a keringő plazma térfogatának csökkenésével (csökkent glükóztranszport funkcióval) megnövekedett glükózfogyasztással, de ennek a jelenségnek a pontos mechanizmusa továbbra is tisztázatlan.

Hipokalcémia.

Hypomagnesemia.

8. Hiperbilirubinémia.

9. Hematológiai rendellenességek:

thrombocytopenia;

Retikulocitózis (csak fokozott erythropoiesis esetén);

Trombózis;

Hepatosplenomegalia;

Hiperkoaguláció disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma kialakulásával (ritka).

Laboratóriumi diagnosztika

1. Általános vérvizsgálat, beleértve a retikulociták és vérlemezkék számának meghatározását.

2. Perifériás hematokrit. A kapilláris vér hematokritja általában 5-15% -kal magasabb.

Megjegyzés! Csak kapilláris vér hematokrit alapján nem kezdheti el a kezelést!

3. Vénás hematokrit.

4. A glükóz- és kalciumszint szabályozása (lehetőleg ionizált).

5. A bilirubinszint monitorozása a sárgaság klinikai képének megfelelően.

6. Sav-bázis állapot.

Vérviszkozitás és hematokrit

A vér viszkozitása és a hematokrit exponenciális összefüggésben van. A hematokrit növekedése a korai újszülöttkori időszakban a vér viszkozitásának hasonló növekedésével jár együtt. Újszülötteknél a hematokrit a fő vérviszkozitást meghatározó tényező, míg a vérplazma viszkozitása lényegesen kisebb szerepet játszik. A vér viszkozitásának meghatározása nincs előnye a hematokrit meghatározásával szemben az azonnali vagy hosszú távú szövődmények kialakulásának kockázatának kitett újszülöttek azonosításában.

Megkülönböztető diagnózis

Differenciáldiagnózist kell készíteni az újszülöttkori polycythemia vera és a kiszáradás (hamis polycythemia) között. A kiszáradás vagy hipovolémiás policitémia másodlagosan a vörösvértestek számának a keringő plazma térfogatához viszonyított relatív növekedése miatt következik be, amelyet hemokoncentráció és hematokrit emelkedés jellemez. A kiszáradásra akkor kell gondolni, ha a testsúlycsökkenés az élet első napjaiban meghaladja a 8-10%-ot. Az újszülöttnél a kiszáradás klinikai tünetei a száraz nyálkahártyák, a csökkent szöveti turgor és a vizeletkibocsátás csökkenése. 6 óra megfelelő rehidratáció után a hematokrit szint csökken.

A cselekvési algoritmus kockázati tényezők jelenlétében és a policitémia kimutatása

* - ha 24-48 életórát meghaladó újszülöttnél a policitémia jelenlétének klinikai és laboratóriumi kritériumai megjelennek, akkor álpolicitémia esetén differenciáldiagnózist kell végezni, szükség esetén fel kell mérni a gyermek testsúlycsökkenését ( ha a testtömeg csökkenés több mint 10% és kiszáradási tünetek jelentkeznek) folyadékpótlásra irányuló tevékenységet végezzen.

** - amikor a policitémia a perinatális időszak egyéb patológiáival kombinálódik (például meconium aspirációs szindróma, súlyos agyi ischaemia, korai újszülöttkori szepszis stb.), amikor a fő tünetek és klinikai megnyilvánulások nemcsak és nem annyira policitémia esetén részleges metabolikus transzfúziót kell végezni, ha a vénás hematokrit szint 71%-ra vagy többre emelkedik.

NEONATOLOGIA: hírek, vélemények, képzés 2013. 1. sz

A polycythemia vera egyetlen kezelése a részleges cseretranszfúzió. A művelet előkészítésének és lebonyolításának szakaszai

1. A részleges cseretranszfúzióhoz a szülők tájékozott beleegyezésének kötelező megszerzése. Ha a gyermek szüleivel nem lehet kommunikálni és tájékozott beleegyezést szerezni, a műtét indikációit konzílium (legalább 3 orvos) határozza meg. Tájékoztassa a szülőket a részleges cseretranszfúzió céljáról.

2. A manipulációt az osztályon/újszülött intenzív osztályon (NICU) végzik, ezért az újszülöttet át kell helyezni a NICU/NICU-ba. Az aszepszis és antiszepszis szabályainak szigorú betartása kötelező.

3. Felszerelés, amelynek rendelkezésre kell állnia a részleges cseretranszfúzió végrehajtása során:

Sugárzó hőforrás;

Monitor pulzusszám, vérnyomás, légzésszám, telítettség figyelésére;

Műszerek és fogyóeszközök (eldobható, steril) készlet a köldökvéna katéterezéséhez;

Megfelelő méretű, eldobható, steril gyomorszonda.

4. A gyomortartalom eltávolításához helyezzen be egy gyomorszondát, és hagyja a helyén a dekompresszió, a regurgitáció és a gyomortartalom aspiráció megelőzése érdekében.

5. Állítsa be (ha korábban nem biztosította) a pulzusszám és a szaturáció monitorozását.

6. A vénás hematokrit elérésének kívánt szintje 50-60%.

7. A csere teljes mennyiségét a következő képlet alapján számítjuk ki:

Csere mennyisége = °CBF (80-90 ml/kg) x test M kg-ban x (gyermekszám – kívánt szám).

Gyermek sz.

Klinikai példa

Az V. gyermek súlya 2400 g. A vénás hematokrit 80%-os és részleges cseretranszfúziót igényel. A kívánt hematokrit 60%.

Csere térfogat = 90 ml/kg x 2,4 kg x (80 - 60)/80 = 60 ml.

10. A részleges cseretranszfúzió végrehajtásának menete:

Előzetesen szereljen fel köldökkatétert egy pólóval, az aszepszis és antiszepszis szabályainak betartásával, és rögzítse;

Hajtsa végre a vér lassú egyszeri eltávolítását a köldökkatéterből legalább 3 percig;

Közvetlenül a vérvétel után a sóoldatot legfeljebb 3 percen belül fecskendezik be;

Egy csere (egyszeri vérvétel) és egy utánpótlás (egyszeri sóoldat-injekció) térfogata nem haladhatja meg az 5 ml/kg-ot.

A gyermek megfigyelésének elvei részleges cseretranszfúzió után a kórházban és a járóbeteg alapon

1. Általában egyetlen részleges cseretranszfúzió elegendő.

2. Ha nincsenek korrekciót igénylő kísérő betegségek, szövődmények, a műtét után az újszülöttnek nincs szüksége további infúziós kezelésre. Ebben az esetben a köldökkatétert a részleges cseretranszfúzió után 6 órával lehet eltávolítani (figyelembe véve a vénás hematokrit ismételt ellenőrzésének szükségességét a műtét után 6 órával).

3. Ha továbbra is szükség van a centrális vénás hozzáférésre, a köldökkatétert a helyén lehet hagyni.

4. Szükség esetén folytassa a létfontosságú funkciók, a klinikai vérkép, a bilirubinszint, a glükóz és az elektrolitok monitorozását.

5. Közvetlenül a műtét befejezése után és 6 óra elteltével ellenőrizni kell a vénás hematokrit értéket.

6. A műtét után néhány órával (2-3 órával) megkezdheti az etetést (az újszülött állapotától függően).

7. A gyermeket hazaengedik, ha a gyermek állapota kielégítő, és nincs olyan kísérő kórkép, amely a második ápolási szakaszhoz újrahospitalizálást igényelne.

8. A policitémiában szenvedő újszülötteket szokásos járóbeteg-orvosi vizsgálatnak vetik alá.

9. Példa a klinikai diagnózis megfogalmazására: „Újszülött policitémiája (P61.1), részleges cseretranszfúzió 2012.10.12.”.

8. Fő helyettesítő közegként sóoldatot használnak a minőség és a hatékonyság optimális egyensúlya miatt.

9. Plazmapótló oldatokat (különösen albumint, frissen fagyasztott plazmát) nem használnak – ezek nem hatékonyabbak, mint a sóoldat. A kolloidok használata a necrotizáló enterocolitis (NEC) gyakoribb előfordulásával jár.

A policitémia hosszú távú következményei a neuropszichológiai fejlődéssel kapcsolatban továbbra is vita tárgyát képezik. Úgy tartják, hogy nem maga a polycytemia és annak kezelése befolyásolja a hosszú távú prognózist, hanem elsősorban az állapot, amely a kialakulását okozta (elsősorban a hipoxia). Számos tanulmány kimutatta, hogy a policitémiás gyermekeknél fennáll a késleltetett pszichomotoros fejlődés és a beszédzavarok kockázata.

IRODALOM

1. Karpova A.L., Shmeleva A.A., Valyarenko V.V. és mások A helyi jaroszlavli regionális protokoll alkalmazásának hatékonyságának elemzése az újszülöttek policitémia kezelésére // Az I. Nemzetközi Perinatális Orvostudományi Kongresszus anyagai. - M., 2011.

2. Neonatológia // Nemzeti irányelvek. - M.: GOETAR-Média, 2007. - 847 p.

3. Rooz R., Genzel-Borovicheshi O., Prokitte G. Neonatology. Gyakorlati ajánlások. - M.: Orvosi irodalom, 2011. - 568 p.

4. Khodov D.A. Az agyi keringés szabályozásának jellemzői teljes korú gyermekeknél a korai újszülöttkori időszakban // Gyermekgyógyászat. - 1981. - 11. sz. - P. 8-10.

5. Shabalov N.P. Neonatológia. 3. kiadás: 2 kötetben - M.: Medpress-inform, 2004.

6. Amerikai Gyermekgyógyászati Akadémia magzati és újszülötti bizottsága. A vérnyomás, a hematokrit és a glükóz rutin értékelése újszülötteknél // Gyermekgyógyászat. - 1993. - 1. évf. 92. -P. 474-476.

7. Awonusonu F.O., Pauiy T.H., Hutchison A.A. Anyai dohányzás és részleges cseretranszfúzió újszülöttkori policitémia miatt // Am. J. Perinatol. - 2002. - 20. évf. 19. (7). - P. 349-354.

8. Bacigatupo G., Sating E.Z. A savasság hatása a hematokrit- és hemoglobinértékekre újszülöttben közvetlenül a szülés után // J. Perinatal Med. - 1973. - 1. évf. 1. - P. 205-212.

9. Bada H.S., Karones S.B., Kotni H.W. et at. A részleges plazmacsere-transzfúzió javítja az agy hemodinamikáját a tünetekkel járó újszülöttkori policitémiában // Am. J. Med. Sci. - 1986. -Kt. 291. - P. 157-163.

10. Black V.D., Rumack C.M., Lubchenco L.O., et at. Emésztőrendszeri sérülés policitémiás csecsemőknél // Gyermekgyógyászat. - 1985. -Kt. 76. - P. 225-231.

11. Black V.D., Lubchenco L.O., Koops B.L. et at. Újszülöttkori hiperviszkozitás: randomizált vizsgálat a részleges plazmacsere transzfúzió hosszú távú kimenetelre gyakorolt hatásáról // Gyermekgyógyászat. -1985. - Vol. 75. - P. 1048-1053.

12. Capasso L., Raimondi F., Capasso A. et at. A korai vezetékszorítás megvédi a veszélyeztetett újszülötteket a policitémiától // Biol. Újszülött. -2003. - Vol. 83. - P. 197-200.

13. Detaney-Btack V., Camp B.W., Lubchenco L.O. et at. Újszülöttkori hiperviszkozitási asszociáció alacsonyabb teljesítménnyel és alacsonyabb IQ-pontszámmal iskoláskorban // Gyermekgyógyászat. - 1989. - 1. évf. 83. -P. 662-667.

14. Dempsen E.M., Barrington K. Crystalloid vagy kolloid részleges cseretranszfúzióhoz újszülöttkori policitémiában: A szisztematikus áttekintés és metaanalízis // Acta Paediatr. - 2005. -Kt. 94. - P. 1650-1655.

15. Dempsey E.M., Barrington K. Rövid és hosszú távú eredmények részleges cseretranszfúziót követően policitémiás újszülöttben: szisztematikus áttekintés // Arch. Dis. Gyermek. Magzati újszülött Szerk. - 2006. - Vol. 91. - P. 2-6.

16. Dottberg S., Fainaru O., Mimouni F.B. et at. A passzív dohányzás hatása a terhesség alatt az újszülött magvú vörösvértesteire // Gyermekgyógyászat. - 2000. - Vol. 106. - P. E34.

17. Drew J.H., Guaran R.L., Grauer S., Hobbs J.B. Köldökzsinór teljes vér hiperviszkozitása: mérés, meghatározás, előfordulás és klinikai jellemzők // J. Paediatr. Gyermek. Egészség. - 1991. - 1. évf. 27. (6). - P. 363-365.

18. Ehrenkranz R.A., Bizzarro M.J., Gallagher P.G. Részleges cseretranszfúzió policitémia hiperviszkozitási szindróma esetén // Am. J. Perinatol. - 2011. - 20. évf. 28. (7). - P. 557-564.

19. Ergenekon E., Hirfanoglu I.M., Turan O. et al. A részleges cseretranszfúzió fokozott agyi oxigénellátást és gyorsabb perifériás mikrokeringést eredményez policitémiás újszülötteknél // Acta Paediatr. - 2011. -Kt. 100. - P. 1432-1436.

20. Gleason C.A., Devaskar S.U. Az újszülött Avery betegségei, 9. kiadás – Elsevier Saunders, 2012.

21. Gomella T.L. Neonatológia: kezelés, eljárások, ügyeleti problémák, betegségek és gyógyszerek. 6. kiadás - McGraw-Hill, 2009. - 894 p.

22. Green D.W., Elliot K., Mandel D. et al. Újszülött magvú vörösvérsejtjei diszkordáns ikrekben // Am. J. Perinatol. - 2004. -Kt. 21. - P. 341-345.

23. Goldberg K., Wirth F.H., Hathaway W.E. et al. Újszülöttkori hiperviszkozitás II. A részleges plazmacsere transzfúzió hatása // Gyermekgyógyászat. - 1982. - 1. évf. 69. - P. 419-425.

24. Gross G.P., Hathaway W.E., McGaughey H.R. Hiperviszkozitás az újszülöttben // J. Pediatr. - 1973. - 1. évf. 48. - P. 547-553.

25. Hein H.A., Lothrop S.S. Részleges cseretranszfúzió policitémiás újszülötteknél: nincs összefüggés a súlyos gyomor-bélrendszeri sérülésekkel // Gyermekgyógyászat. - 1987. - 1. évf. 80. - P. 75-78.

26. Hutton E.K., Hassan E.S. A köldökzsinór késői és korai szorítása teljes idős újszülötteknél. Ellenőrzött kísérletek szisztematikus áttekintése és metaanalízise // JAMA. - 2007. - Vol. 297. - P. 1241-1252.

27. Lessaris K.J. Az újszülött policitémiája // eMedicine.com. Utolsó frissítés: szept. 2007. 4

28. Lindemann R., Haga P. Policitémia értékelése és kezelése újszülöttben // Az újszülött hematológiai problémái / Szerk. R.D. Christensen. - Philadelphia, PA: W.B. Sanders, 2000. -P. 171-183.

29. Linder Kamp O., Versmold H.T., Riegel K.P., Betke K. A vörösvértestek és a plazma hozzájárulása a vér viszkozitásához koraszülött és teljes idős csecsemőknél és felnőtteknél // Gyermekgyógyászat. - 1984. - 1. évf. 74. -P. 45-51.

30. Luchtman-Jones L., Schwartz A.L., Wilsos D.B. Policitémia // Újszülött-perinatális gyógyászat / Eds R.J. Martin, A.A. Fanaroff, M.C. Walsh. 8. kiadás -Utca. Lonis: Elsevier; Mosby, 2006. -P. 1309.

31. Malan A.F., de V. Heese H. The management of polycytemia in the newborn infant // Early Hum. Dev. - 1980. - 1. évf. 4. -P. 393-403.

32. Martin R.J., Fanaroff A.A., Walsh M.C. Fanaroff és Martin újszülött-perinatális gyógyászata. 9. kiadás – Saunders; Elsevier, 2011.

33. Mimouni F., Miodovnik M., Siddigi T.A. et al. Újszülöttkori policitémia inzulinfüggő cukorbeteg anyák csecsemőinél // Obstet. Gynecol. - 1986. - 1. évf. 68. - P. 370-372.

34. Mimouni F., Tsang R.C., Hertzberg V.S., Miodovnik M. Policitémia, hypomagnesemia és hypocalcaemia cukorbeteg anyák csecsemőinél // Am. J. Dis. Gyermek. - 1986. - 1. évf. 140. -P. 798-800.

35. Mimouni F.B., Merlob P., Dollberg S., Mandel D. Neonatális polycythaemia: kritikai áttekintés és az Izraeli Neonatológiai Szövetség konszenzusos nyilatkozata // Acta Paediatr. -2011. - Vol. 100. - P. 1290-1296.

NEONATOLOGIA: hírek, vélemények, képzés 2013. 1. sz

36. Murphy D.J., Reiier M.D., Meyer R.A., Kaplan S. Az újszülöttkori policitémia és a részleges cseretranszfúzió hatása a szívműködésre: echokardiográfiás vizsgálat. Pediatrics. -1985. - Vol. 76. - P. 909-913.

37. Oh W., Biankenship W.., Lind J. Az újszülött vérmennyiségének további vizsgálata a placenta transzfúzióval kapcsolatban // Ann. Paediatr. -1966. - Vol. 207. - P. 147-159.

38. Ozek E., Soil R., Schimmei M. Részleges cseretranszfúzió a policitémiás csecsemők neurodevelopmentális fogyatékosságának megelőzésére // Cochrane Database Syst. Fordulat. - 2010. -Is. 1. - P. 1-28.

39. Pappas A., Deianey-Biack V. A policitémia differenciáldiagnosztikája és kezelése // Pediatr. Clin. Északi. Am. -2004. - Vol. 51. (4) bekezdése alapján. - P. 1063-1086.

40. Ramamurthy R.S., Brans Y.W. Neonatális policitémia: I. A diagnózis és a kezelés kritériumai // Gyermekgyógyászat. - 1981. - 1. évf. 68. -P. 168-174.

41. Pedersen J. A terhes cukorbeteg és újszülöttje: problémák és kezelés. - Baltimore: Williams és Wilkins, 1977.

42. Periman M., Dviiansky A. Véralvadási státusz kis formiátusok és posztérett csecsemők esetében // Arch. Dis. Gyermek. - 1975. -Kt. 50. - P. 424-430.

43. Rosenkrantz T.S., Phiiips A.F., Skrzypezak P.S., Raye J.R. Agyi anyagcsere policitémiás újszülött bárányban // Pediatr. Res. - 1988. - 1. évf. 23. - P. 329-333.

44. Rosenkrantz T.S. Policitémia és hiperviszkozitás az újszülöttben // Semin. Thromb. Hemost. - 2003. - 1. évf. 29. (5) bekezdése alapján. -P. 515-527.

45. Sankar M.J., Agarwai R., Deorari A., Paui V.K. Policitémia kezelése újszülötteknél // Indian J. Pediatr. - 2010. -Kt. 77. - P. 1117-1121.

46. Sheperd A.J., Richardson J., Brown J.P. A nyakzsinór az újszülöttkori vérszegénység okaként // Am. J. Dis. Gyermek. - 1985. - 1. évf. 139. -P. 71-73.

47. Shohat M., Reisner S.H., Mimouni F., Merlob P. Neonatal polycythemia: II Definition related to time of mintavétel // Pediatrics. - 1984. - 1. évf. 73. (1) bekezdése alapján. - P. 11-13.

48. Shuper A., Mimouni F., Merlob P. et al. A thrombocytopenia kis ellenséges terhességi korú csecsemők // Acta Paediatr. Scand. -1983. - Vol. 72. - P. 139-140.

49. Sinha S., Miall L., Jardine L. Alapvető újszülöttgyógyászat. 5. kiadás - Wiley; Blackwell, 2012. - 388 p.

50. Strauss R. G., Mock D. M., Johnson K. et al. A keringő vörösvértest-térfogat, biotinilált vörösvértestekkel mérve, felülmúlja a Hct-t, és dokumentálja a koraszülötteknél a késleltetett vagy azonnali köldökzsinór-leszorítás hematológiai hatásait // Transzfúzió. - 2003. - 1. évf. 43. - P. 1168-1172.

51. Usher R., Shephard M., Lind J. Az újszülött vérmennyisége és a placenta transzfúzió // Acta Paediatr. Scand. -1963. - Vol. 52. - P. 497-512.

52. de Waal K.A., Baerts W., Offringa M. Az optimális folyadék szisztematikus áttekintése a hígítócsere-transzfúzióhoz újszülöttkori polycythaemiában // Arch. Dis. Gyermek. Magzati újszülött Szerk. -2006. - Vol. 91. - P. 7-10.

53. Werner E.J. Újszülöttkori policitémia és hiperviszkozitás // Clin. Perinatol. - 1995. - 1. évf. 22. (3) bekezdése alapján. - P. 693-710.

54. Wirth F.H., Goldberg K.E., Lubchenco L.O. Újszülöttkori hiperviszkicitás: I. Előfordulás // Gyermekgyógyászat. - 1979. - 1. évf. 63. - P. 833-836.

55. Wong W., Fok T.F., Lee C.H. et al. Randomizált, kontrollált vizsgálat: kolloid vagy krisztalloid összehasonlítása részleges cseretranszfúzióhoz az újszülöttkori polycythaemia kezelésére // Arch. Dis. Gyermek. Magzati újszülött Szerk. - 1997. - 1. évf. 77. (2) bekezdése alapján. - 115-118. o.

56. Yao A.C., Lind J. A gravitáció hatása a placenta transzfúzióra // Lancet. - 1969. - 1. évf. II. - P. 505-508.

57. Yao A.C., Moinian M., Lind J. A vér megoszlása a csecsemő és a placenta között születés után // Lancet. - 1969. - 1. évf. II. - P. 871-873.

58. Yeruchimovich M., Dollberg S., Green D.W., Mimouni F.B. Magos vörösvérsejtek dohányzó anyák csecsemőinél // Obstet. Gynecol. - 1999. - 1. évf. 93. - P. 403-406.

Gyermekek születéshez való alkalmazkodása- a születés utáni időszak, amikor a gyermek életkörülményei gyökeresen megváltoznak, azonnal egy teljesen más környezetben találja magát, ahol a hőmérséklet lényegesen alacsonyabb (a méhen belülihez képest), tömeges vizuális, tapintható, hang, vesztibuláris és egyéb ingerek jelennek meg, másfajta légzésre és táplálkozásra van szükség, ami a szervezet szinte minden funkcionális rendszerében változásokhoz vezet.

Az alkalmazkodás folyamatát tükröző állapotok, reakciók (alkalmazkodás) a szüléshez,új életkörülmények, újszülöttek átmeneti (határ)állapotainak nevezzük.

Újszülött időszak- a méhen kívüli élet körülményeihez való alkalmazkodás időszakát és végét a határállapotok (tranziens, adaptív) megszűnése határozza meg, lefolyásának időtartama 2,5-3,5 hét, koraszülötteknél több.
A következő legnagyobb feszültségű időszakokat különböztetjük meg: adaptív reakciók:
- akut légúti-hemodinamikai alkalmazkodás - az élet első 30 perce;
- autostabilizációs időszak, a szervezet fő funkcióinak szinkronizálása -1 -6 óra-
- intenzív metabolikus adaptáció (átmenet az anabolikus anyagcserére) - 3-4 nap.

Átmeneti határállapotok.

Újszülött szindróma. Életének első másodperceiben a gyermek mozgásképtelen, nem reagál fájdalomra, hang-, fényingerre, nincs izomtónus és reflex. A következő 5-10 másodpercben megjelenik egy mély lélegzet, kiáltás, hajlító helyzet alakul ki, és spontán motoros aktivitás lép fel. A pupillák az erős fény ellenére kitágultak.
Átmeneti hiperventiláció. A pulmonalis lélegeztetés az első 2-3 napban 1,5-2-szer nagyobb, mint az idősebb gyermekeknél. A légzés 4-8%-ában az első légvétel a GASPS típus szerint történik (mély belégzés és nehéz kilégzés), ami elősegíti a tüdő tágulását és a folyadék kiürítését az alveolusokból.

Átmeneti vérkeringés. A pulmonális légzés megindulása hozzájárul a magzati kommunikáció lezárásához. A ductus arteriosus 10-15 percen belül bezárul. 24-48 órán belül előfordulhat balról jobbra sönt, vagy fordítva (ritkábban), kétirányú (mindkét irányban) sönt is lehetséges. Az ovális ablak a születés után bezárul. A ductus arteriosus anatómiai záródása a legtöbb esetben 8 hétig, a nyílás anatómiai eltüntetése több hónap vagy év után következik be. A köldökartériák 15 másodperc után összehúzódnak, és 45 másodperc elteltével funkcionálisan zártnak tekinthetők. A ductus venosus (Arantius) anatómiailag 3 hét, funkcionálisan 2-3 nap múlva záródik.

Átmeneti policitémia (eritrocitózis). Az első órákban és az élet első hetében hemokoncentráció lép fel - emelkedik a hemoglobin szint (180-220 g/l), a vörösvértestek száma (6-8x10 "^), a leukociták száma (10-15x10-/). l), a hematokrit szám növekedése (0,55 ± 0,06).

Fiziológiai sárgaság. Az újszülöttek 60-70%-ában fordul elő. Okoz:
- magzati hemoglobint tartalmazó vörösvértestek hemolízise;
- a máj elégtelen konjugációs képessége.
A bőr sárgaságos elszíneződése a 3. napon jelenik meg, a 6. napig erősödik, és a 7-10. napon eltűnik. Az egészségem nem szenved. A minimális bilirubinszint 26-34 µmol/l, a maximum 130-170 µmol/l.

Átmeneti változások a bőrön minden újszülöttnél megjelennek az élet első hetében, és a következő formában jelentkeznek:
- egyszerű bőrpír. Ez a bőr reaktív bőrpírja, amely a vernix eltávolítása és az első fürdő után jelentkezik. A bőrpír az első órákban enyhén cianotikus árnyalatú, a 2. napon válik a legfényesebbé, intenzitása fokozatosan csökken, és az első élethét végére eltűnik; koraszülötteknél az erythema kifejezettebb és tovább tart - akár 2-3 hétig, nincs szükség kezelésre, magától elmúlik;
- a bőr élettani hámlása - a bőr nagylemezes hámlása. Életének 3-5. napján fordul elő olyan gyermekeknél, akiknek fényes, egyszerű bőrpírja halványul. Túlzott hámlás figyelhető meg a kifejlett csecsemőknél. Nem igényel kezelést, magától elmúlik;
- születési daganat - a vénás hiperémia miatt kialakuló rész duzzanata, 1-2 napon belül magától elmúlik. Néha petechiák vannak a születési daganat helyén;
- toxikus erythema - allergoid reakció. Az újszülöttek 20-30% -ánál figyelhető meg. Az élet 2-5. napján fordul elő, és erythemás, enyhén sűrű foltok formájában nyilvánul meg, amelyek közepén papulák vagy hólyagok találhatók. Lokalizáció: a végtagok extensor felületei az ízületek körül, fenék, mellkas, has, arc. A kiütések bőségesek, nem fordulnak elő a tenyéren, a talpon, a nyálkahártyán. Leggyakrabban a megjelenés után 2-3 nappal a kiütés nyomtalanul eltűnik. A gyermekek állapota általában nem zavart, a hőmérséklet normális, csak erős bőrpír esetén válik nyugtalanná a gyermek, hasmenése van, mikropolyadénia, lép megnagyobbodás, eozinofília. És csak ezekben az esetekben tanácsos napi 2-3 alkalommal további 30-50 ml 5% -os glükóz oldatot, 0,002 g difenhidramint felírni.

A kezdeti testtömeg átmeneti csökkenése. Főleg az éhezés (tej- és vízhiány) következtében fordul elő az élet első napjaiban. A kezdeti testtömeg (IBM) maximális vesztesége általában a 3-4. Optimális etetési és szoptatási körülmények között egészséges újszülötteknél a MUMT nem haladja meg a 6%-ot (a megengedett ingadozás 3-10%).
A MUMT nagy értékét elősegítik: koraszülöttség, nagy születési testtömeg (3500 g felett), elhúzódó vajúdás, születési trauma, hypogalactia az anyában, magas hőmérséklet és elégtelen páratartalom az újszülött osztályon stb. A MUMT nagyobb, mint A 10% egy teljes korú csecsemőnél betegségre vagy a gyermek gondozásával kapcsolatos problémákra utal.
Patogenezis - főként kiszáradással, észrevehetetlen vízveszteséggel, légzéssel (legfeljebb 50%) és verejtékezéssel (legfeljebb 20%) társul.
A MUMT 3 foka van (illetve 3 fokos hipohidratáció):
először (MUMT kevesebb, mint 6%) - az exicosis jelei nem kifejezettek, de van intracelluláris hipohidratáció, némi szopási mohóság és néha szorongás; a nyálkahártyák hiperémiája a bőr sápadtságával, a bőrredő lassú kiegyenesedése, második (MUMT 6-10%) - a tünetek hiányoznak vagy szomjúság, ingerlékeny sírás, légszomj, tachycardia figyelhető meg; feltárulnak az intracelluláris hipohidratáció jelei - megnövekedett hematokrit, teljes fehérje a vérszérumban, hajlam az oliguriára stb.;
harmadik (MUMT több mint 10%) - szomjúság, száraz nyálkahártya és bőr, a bőrredő lassú kiegyenesedése, beesett fontanel, légszomj, tachycardia, tremor, adynámia, a bőr márványosodása, acrocyanosis, hypernatraemia 160 mmol/l felett , oliguria stb.

3. fokú hipohidráció megelőzése: gyermekek korai mellhez való kötődése, anyában a laktáció serkentése, a gyermek túlmelegedésének megelőzése, a gyermek táplálása között 5%-os glükózoldattal vagy Ringer-oldattal fele-fele arányban 5%-os glükózzal. , és ha a levegő hőmérséklete az osztályon 25 °C felett van, általában Adjon a tej mellé 5-6 ml/kg/nap folyadékot. A testsúly helyreállítása az élet 6-7 napjára következik be.
A hőegyensúly átmeneti zavara a hőszabályozási folyamatok tökéletlenségei, a környezeti hőmérséklet növekedése vagy csökkenése miatt következik be, ami nem felel meg a gyermek alkalmazkodóképességének.
Az újszülöttek hőszabályozási folyamatának fő feltételei a következők:

Magasabb hőmérséklet a hőtermeléshez képest. Ez annak köszönhető, hogy az újszülött testfelülete 1 kg testtömegre vonatkoztatva 3-szor nagyobb, és a légzési perctérfogat kétszerese a felnőttek hasonló mutatóihoz képest. Ezért hőveszteség a konvekció és a párolgás révén;

Erősen korlátozott a hőteljesítmény növelésének képessége túlmelegedés esetén, vagy a hőtermelés növelésének képessége hűtés hatására;

Képtelenség tipikus lázas reakciót kiváltani, azaz a termikus homeosztázist ugyanúgy helyreállítani, mint ahogy azt felnőtteknél láz esetén megfigyelték, mivel az újszülött agya érzéketlen a leukocita pirogénre, valamint a vérben magas az arginin vazopresszin koncentrációja, ami csökkenti a testet. hőfok.

Átmeneti hipotermia (alacsony testhőmérséklet) már a születés utáni első 30 percben előfordul (0,3°C-kal percenként), és 5-6 életórára a testhőmérséklet emelkedik, és kialakul a homeotermia. A születés után csökkent testhőmérséklet késői helyreállítása a gyermek kompenzációs-adaptív reakcióinak elégtelen aktivitását jelzi. A hipotermia megelőzése érdekében a szülőcsatornából való kiemelkedést követően a babát steril, optimálisan fűtött pelenkába csomagolják, gondosan átitatják vele, hogy elkerüljék a magzatvíz bőrből való kipárolgásából adódó hőveszteséget, majd egy fűtött asztalra helyezik. sugárzó hőforrás, és a szülőszobában a levegő hőmérséklete legalább 24-25°C.

Átmeneti hipertermia az élet 3-5. napján fordul elő, és a hőmérséklet 38,5-39,5 ° C-ra és magasabbra emelkedhet. A gyerek nyugtalan, mohón iszik, kiszáradás jelei mutatkoznak.
Az átmeneti hipertermia kialakulását elősegíti a túlmelegedés (amikor a levegő hőmérséklete az egészséges, teljes idős újszülöttek osztályán 24°C felett van, a babaágy elhelyezése fűtőtest mellett vagy közvetlen napfényben stb.), hiánya a táplálék kiszáradása, a katabolikus anyagcsere stb. A hipertermia terápiás taktikái a gyermek fizikai hűtésében merülnek fel (pelenkától mentesen maradnak), további folyadékmennyiség (5%-os glükózoldat 50-100-ig) felírására irányul. ml szájon át).

A veseműködés átmeneti jellemzői:

a) korai újszülött oliguria - a vizelet mennyisége kevesebb, mint 15 ml/kg naponta. Minden egészséges újszülöttnél megfigyelhető az élet első 3 napjában, és nagyon fontos kompenzációs-adaptív reakciónak számít (az élet első napjaiban a gyermek instabil táplálkozás miatt folyadékhiányt tapasztal, és nagy veszteségeket szenved el folyadék légzés útján - körülbelül 1 ml/kg/h );
b) proteinuria - minden újszülöttnél előfordul az élet első napjaiban, és a vese glomerulusok és tubulusok hámjának fokozott permeabilitásának következménye;
c) húgysav-infarktus - a húgysav kristályok formájában történő lerakódása, főként a vese gyűjtőcsatornáinak lumenében. A vizelet üledékében a húgysav kristályokon kívül hialin és szemcsés hámok, leukociták és hám találhatók. Ezek mindegyike eltűnik 7-10 életnapra kezelés nélkül. A húgysavinfarktus alapja az anyagcsere katabolikus iránya és nagyszámú sejt (főleg leukociták) lebontása, a nukleinsav magokból pedig purin és pirimidin bázisok képződnek, melyek metabolizmusának végső szakasza a húgysav.

Szexuális válság (hormonális válság) nyilvánul meg:
- az emlőmirigyek feltorlódása. A 3-4. életnapon kezdődik és a 7-8. életnapra éri el maximumát. Ezután fokozatosan csökken a felhalmozódás mértéke. Az emlőmirigyek megnagyobbodása általában szimmetrikus, a bőr felettük változatlan, néha enyhén hiperémiás. A mirigy átmérőjének megnagyobbodási foka 1,5-2 cm.. Önállóan vagy a mirigy tapintásakor néha kezdetben szürkés, majd fehéres-tejes váladék jelenik meg, összetételében az anyai kolosztrumhoz hasonló. Nem szabad kinyomni a megnagyobbodott emlőmirigy tartalmát (fertőzés veszélye). Nincs szükség kezelésre. Nagyon nagy fokú felfúvódás esetén alkalmazzon meleg steril kötést, hogy megvédje a ruházat okozta irritációt (néha kámforolajos borogatást készítenek). Az emlőmirigyek megnagyobbodása szinte minden lánynál és a fiúk felénél megfigyelhető;
- desquamagic vulvovaginitis - bőséges, szürkés-fehéres színű nyálkahártya-váladék a nemi szerv hasadékából a lányok 60-70%-ánál életük első három napjában. Körülbelül 2-3 nap múlva fokozatosan eltűnnek;
- hüvelyi vérzés - az élet 5-8. napján a lányok 5-10%-ánál fordul elő, bár a hüvelynyálkahártyában rejtett vér minden desquamatív vulvovaginitisben szenvedő lánynál kimutatható. A hüvelyi vérzés időtartama 1-3 nap, térfogata 0,5-1 ml. Nincs szükség kezelésre;
- milia - fehéres-sárgás 1-2 mm nagyságú csomók, amelyek kissé a bőrszint fölé emelkednek, és leggyakrabban az orr szárnyain és az orrnyeregben, a homlokon és az állon helyezkednek el. A csomók faggyúmirigyek bőséges szekrécióval és eltömődött kiválasztó csatornákkal. Kezelés nélkül eltűnnek 1-2 hét után, ritkán enyhe gyulladás jelei vannak a csomók körül, ami 0,5%-os kálium-permanganát oldattal történő kezelést igényel;
- a bőr hiperpigmentációja - fiúknál a mellbimbók és moha körül, újszülötteknél a külső nemi szervek duzzanata, mérsékelt vízhiány - kezelés nélkül megszűnik az újszülött életének 2. hetében.
A koraszülötteknél a szexuális krízis ritkábban fordul elő, súlyossága pedig alacsony.
A szexuális krízis kialakulása: fokozott ösztrogéntermelés a magzatban, ami elősegíti az emlőmirigyek és a méh szerkezeti részeinek növekedését és fejlődését.

Az újszülöttkori hematopoiesis átmeneti jellemzői.Úgy gondolják, hogy a limfocitopoiesis alacsony intenzitása a limfociták szövetekben történő intenzív pusztulásához viszonyítva, és haláluk termékei hozzájárulnak a szervezet stresszre (születésre) adott kompenzációs-adaptív reakcióinak aktiválásához.

Sajátosságok:
1. Az erythropoiesis nagy aktivitása születéskor - a normoblasztok száma a mielogramon az első életnapon 18-41%, a 7. napon - már 12-15%; A megnövekedett eritrocita-poiesis gyermekeknél az élet első óráiban válasz az eritrociták aktív pusztulására, a szülés során fellépő hipoxiára, valamint a magas eritropoetinszintre a vérben. Ezt követően az eritropoetin szintézise csökken, és csökken a vörösvértestek termelése.
2. A myelopoiesis aktivitásának növekedése 12-14 órával, intenzitása további csökkenésével az 1. élethét végére; a myelopoiesis aktiválódása a telepstimuláló neutrofil faktor magas szintjével, a stresszhormonok (kortizol és adrenalin) hatására a csontvelőből történő fokozott felszabadulásával, valamint a szövetraktárakból a neutrofilek vérbe jutásával magyarázható.
3. A limfocitopoiesis intenzitásának csökkenése közvetlenül a születés után, amely a perifériás vérben kisszámú limfocitákban nyilvánul meg - az élet 3. napján, további éles aktivitásával és dominanciájával az 1. élethét végétől. a limfociták száma a polimorfonukleáris leukociták számához képest.
Átmeneti újszülöttkori immunhiány
Az immunitás a terhesség korai szakaszában alakul ki, és mire a kisbaba megszületik, már meglehetősen érett, bár a következő jellemzőkkel rendelkezik:
1. Megnövekedett T-limfociták és T-szuppresszorok száma.
2. A B-limfociták normál száma és az O osztályú immunglobulinok normál koncentrációja.
3. A fibronektin és a gamma-interferon csökkent koncentrációja a vérben, normál limfokinek szint mellett.
4. Csökkentett koncentráció a vérben mind a klasszikus, mind az alternatív komplementaktivációs útvonalak komponenseinek koncentrációjában.
5. Megnövekedett neutrofilek száma a vérben, proliferációjuk és tárolókészletük csökkenésével a csontvelőben: és a csontvelő alacsony képessége a neutrofilek vérbe juttatására súlyos fertőzések és szepszis esetén.
6. Csökkent neutrofilek tűedényes aktivitása (kemotaxis, kemokinézis) és fagocitózis.

Stresszes hormonális szintek a szülés során, masszív antigén támadás közvetlenül a születés után, fiziológiás böjt a gyermekek számára az élet első napjaiban, átmeneti dysbiocenosis a bőr és a nyálkahártyák nem teljesen kialakult természetes akadályai miatt, a humorális áramlás vége immunitási tényezők a méhlepényen keresztül - az egyik határállapot oka minden újszülöttnél - átmeneti immunhiány. A legkifejezettebb az első napokban, ami meghatározza a fertőzés veszélyét ebben az időben.

Az előadást tartotta: az orvostudományok doktora, Prof. Pyasetskaya N.M., osztály Neonatológia az Ukrán Egészségügyi Minisztérium „OHMATDET” Ukrán Gyermekkórháza alapján.

Policitémia– ez a vér csírasejtek számának rosszindulatú növekedése: nagyobb mértékben eritroid, kisebb mértékben vérlemezke és neutrofil.

ICD-10 kód: P61, P61.1

Klinikai diagnózis:

Az újszülöttkori policitémia (eritrocitózis, primer policitémia, vera) akkor diagnosztizálható, ha:

Ht ven. (Vénás hematokrit) > 70% vagy vénás Hb > 220 g/l.

Példa a diagnózisra: Primer polycythemia súlyos eritrocitózissal, trombocitózissal és leukocitózissal, II. (erythremiás stádium). Hepatosplenomegalia. Vaszkuláris trombózis.

Az előfordulás:

2-5% - egészséges, teljes idős újszülötteknél,

7-15% - koraszülötteknél.

A policitémia problémája:

a vörösvértestek csökkent szállítási funkciója;
a szövetek oxigénellátása károsodott (vénás Ht> 65%).

A policitémia okai:

1) Méhen belüli hipoxia (fokozott erythropoiesis):

terhes nők gestózisa;
súlyos anyai szívbetegség;
méhen belüli alultápláltságban szenvedő csecsemő méhlepény-elégtelensége;
posztérettség (további folyadékvesztés);

2) Elégtelen oxigénellátás (újszülöttek másodlagos policitémiája):

szellőzési zavar (tüdőbetegségek);
veleszületett kék szívhibák;
veleszületett methemoglobinémia;

3) Az újszülöttek újszülöttkori policitémia kialakulásának kockázati csoportja:

Diabetes mellitus az anyában;
Késői köldökzsinór-levágás (> 60 mp);
Magzati-magzati vagy anyai-magzati transzfúzió;
Veleszületett hypothyreosis, thyrotoxicosis;
Down-szindróma;
Wiedemann-Beckwith szindróma;

A policitémia osztályozása újszülötteknél:

1) Újszülöttkori policitémia:

2) Elsődleges policitémia:

Polycythemia vera;
eritrocitózis (az újszülött jóindulatú családi policitémiája);

3) Másodlagos policitémia - elégtelen oxigénszállítás (elősegíti az eritropoietin szintézisét, ami felgyorsítja az eritropoézist és növeli a vörösvértestek számát), vagy a hormontermelő rendszer meghibásodása.

A. Oxigénhiány:

Fiziológiai: méhen belüli fejlődés során; alacsony oxigéntartalom a belélegzett levegőben (nagy magasság).
Kóros: károsodott szellőzés (tüdőbetegségek, elhízás); arteriovénás fisztulák a tüdőben; veleszületett szívbetegségek intrakardiális shunttal balról jobbra (Fallot tetralógiája, Eisenmenger komplexum); hemoglobinopátiák: (methemoglobin (veleszületett vagy szerzett); karboxihemoglobin; szulfhemoglobin; hemoglobinopátiák, amelyeknél a hemoglobin nagy affinitással rendelkezik az oxigénhez; a 2,3-difoszfoglicerát-mutáz hiánya az eritrocitákban.

B. Fokozott erythropoiesis:

Endogén okok:

a) a veséből: Wilms-daganat, hypernephroma, vese ischaemia, vese érbetegségei, jóindulatú vese daganatok (ciszták, hydronephrosis);

b) a mellékvesékből: pheochromocytoma, Cushing-szindróma, veleszületett mellékvese hiperplázia primer aldoszteronizmussal;

c) a májból: hepatoma, fokális noduláris hiperplázia;

d) kisagyból: hemangioblastoma, hemangioma, meningioma, hepatocellularis carcinoma, máj hemangioma;

e) a méhből: leiomyoma, leiomyosarcoma.

Exogén okok:

a) tesztoszteron és rokon szteroidok használata;

b) növekedési hormon beadása.

4) Hamis (relatív, pszeudocitémia).

Gaisbeck szindróma- hamis policitémiára is utal, mivel az általános vérvizsgálat során a vörösvértestek szintjének emelkedése és a vérnyomás emelkedése jellemzi, ami együttesen hasonló klinikai megnyilvánulásokat ad, mint a policitémia, de hepatosplenomegalia és éretlenség megjelenése a leukociták formái nem figyelhetők meg.

Az újszülöttkori policitémia szakaszai:

I Art. (a kezdeti) – a klinikai kép elmosódott, a betegség lassan halad. Az első szakasz akár 5 évig is eltarthat. A betegségre csak laboratóriumi vérvizsgálattal lehet gyanakodni, melyben mérsékelt erythrocytosis figyelhető meg. Az objektív adatok szintén nem túl informatívak. A lép és a máj enyhén megnagyobbodott, de ez nem a betegség patognomonikus jele. A belső szervekből vagy az erekből származó szövődmények rendkívül ritkán alakulnak ki.

II. cikk (proliferáció) – jellemző a betegség magaslatán lévő klinika. Plethora, hepatosplenomegalia, a test kimerültsége, trombózis megnyilvánulása, görcsök, remegés és nehézlégzés figyelhető meg. Az általános vérvizsgálat eritrocitózist, trombocitózist, balra eltolódással járó neutrophyllosist vagy panmyelózist (az összes vérelem megnövekedett száma) mutat. A vérszérum húgysavtartalma nő (normál = 12 éves korig - 119-327 µmol/l), amely a májban szintetizálódik és a vesén keresztül ürül ki. A vérplazmában nátriumsók formájában kering.

III (kimerültség, vérszegénység) – klinikai tünetek plethora, hepatosplenomegalia, általános gyengeség, jelentős testsúlycsökkenés formájában. Ebben a szakaszban a betegség krónikussá válik, és myelosclerosis léphet fel.

Olyan szindrómák, amelyeket emelkedett vénás Ht-szint kísér.

A vér hiperviszkozitása (nem a policitémia szinonimája) a fibrinogén, az IgM, az ozmolaritás és a vérlipidek megnövekedett szintjének eredménye. A policitémiás függőség akkor válik exponenciálissá, ha a Htven meghaladja a 65%-ot.
A hemokoncentráció (relatív policitémia) a hemoglobin és a hematokrit megnövekedett szintje a plazmatérfogat akut kiszáradás (exicosis) miatti csökkenése következtében.

Általános policitémia klinika:

A plethora (primer polycythemia esetén) a test általános sokasága. Az arc kipirosodik (lilává válik), erős, magas pulzus, „halántékon verés” és szédülés.
A kapillárisok elégtelen feltöltődése (acrocyanosis).
Légszomj, tachypnoe.
Depresszió, álmosság.
Szívás gyengesége.
Tartós remegés, izom hipotónia.
Görcsök.
Puffadás.

Szövődmények (policitémiával és hemokoncentrációs szindrómával (vérmegvastagodás) társuló klinikai állapotok):

Pulmonális hipertónia PFC szindróma (tartós magzati keringés) kialakulásával.
Fokozott szisztémás vérnyomás.
Vénás torlódás a tüdőben.
Fokozott feszültség a szívizomban.
Hipoxémia.
Anyagcserezavarok (hiperbilirubinémia, hipokalcémia, hypomagnesemia).
Fokozott glükózfelhasználás (hipoglikémia)
Hepatomegalia.
Intrakraniális vérzés, görcsrohamok, apnoe.
Vesevénás trombózis, akut veseelégtelenség (akut veseelégtelenség), oliguria.
Fekélyes nekrotizáló enterocolitis.
Csökkent vérkeringés a gyomor-bélrendszerben, a vesékben, az agyban és a szívizomban.

Diagnosztika.

Laboratóriumi adatok:

Ht erek
általános vérelemzés

Emlékeztetni kell arra, hogy a születés után 4-6 órával (néha korábban) bizonyos fiziológiai mechanizmusok miatt szükségszerűen fellép a hemokoncentráció (a hematokrit, a hemoglobin, a leukociták emelkedése).

Kiegészítő vizsgálatok:

vérlemezkék (thrombocytopenia),
vérgázok,
vércukorszint (hipoglikémia),
bilirubin (hiperbilirubinémia),
karbamid,
elektrolitok,
A tüdő röntgenfelvétele (RDS-hez).

Ha szükséges (a vér hiperviszkozitásának meghatározása), határozzuk meg a fibrinogént, IgM-et, vérlipideket, és számítsuk ki a vér ozmolaritását.

Újszülöttkori polycythemia vera, hypoxia miatti másodlagos polycythemia vera és hamis polycythemia (relatív) differenciáldiagnózisa.

Újszülöttkori polycythemia vera:

Van granulocitózis, trombocitémia, hepatosplenomegalia;
A vörösvértestek tömege nő;
Az eritropoézis szabályozója (eritropoetin) normális vagy csökkent;

Valódi másodlagos policitémia hipoxia miatt:

A vörösvértestek tömege nő;
A plazma térfogata nem változik vagy csökken;
Az erythropoiesis szabályozója (eritropoetin) megnövekszik;
Az artériás vér csökkent vagy normál oxigéntelítettsége.

Hamis policitémia:

Nincs granulocitózis, thrombocytemia, hepatosplenomegalia;
A vörösvértestek tömege változatlan;
A plazma térfogata csökken;
Az eritropoézis szabályozója (eritropoetin) normális;
Az artériás vér normál oxigéntelítettsége.

Policitémia kezelése.

1) Általános tevékenységek:

a vénák Ht szintjének szabályozása:

a) vénák Ht-jével 60-70% + klinikai tünetek hiánya = kontroll 4 óra elteltével

b) vénás Ht > 65% + klinikai tünetek = normovolémiás hemodilúció vagy részleges cseretranszfúzió (exfúzió).

Ht vénák ismételt kontrollja: 1, 4, 24 órával a hemodilúció vagy részleges cseretranszfúzió után

Normovolémiás hemodilúció:

Cél: csökkentse a Ht szintjét a vénákban 50-55% -ra a vér hígításával (gyakrabban alkalmazzák ezt a módszert kiszáradás esetén).

Részleges cseretranszfúzió:

Cél: a vér viszkozitásának csökkentése (a vénás Ht szint 50-55%-ra csökkentése) a gyermek vérének szekvenciális pótlásával (exfúzióval) azonos térfogatú infúziós oldatokkal (egyenként 10-15 ml) (lásd a képletet a kívánt térfogat kiszámításához)

Képlet a szükséges mennyiségű (ml) exfúzió - infúzió vagy hemodilúció - kiszámításához:

V (ml) = gyermek Bcc (ml/kg) * (gyermek Ht – gyermek Ht) / gyermek Ht, ahol

V (ml) – részleges cseretranszfúzió (infúzió) térfogata

Ht kívánt ≈ 55%

Egy teljes korú baba BCC-je - 85-90 ml/kg

Egy koraszülött BCC - 95-100 ml / kg

Példa:

Gyermek Ht - 71%;

Ht kívánt - 55%;

Gyermek vérmennyisége - 100 ml / kg;

A gyermek testtömege - 3 kg

V (ml) = 100 x 3 x (71% - 55%) 300 ml x 16% / 71% = 67,6 ml. vagy 17 ml. x 4-szer*

*Jegyzet: Az inga technikát nem szabad használni. Ez a technika növeli a nekrotikus enterocolitis kialakulásának kockázatát. Egyidejű exfúziót és transzfúziót kell végrehajtani egyenlő térfogatban, különböző edények használatával.

Hemodilúcióhoz és részleges cseretranszfúzióhoz használható oldatok:

sóoldat (0,85%-os nátrium-klorid-oldat);
Ringer-oldat vagy Ringer-laktát;
hidroxi-etil-keményítő (HES) alapú kolloid oldatok - 6%, 10% Refortan oldat (ennek az oldatnak a használatára utaló jelek a hemodilúció, a hemodinamikai rendellenességek korrekciója, a vér reológiai tulajdonságainak javítása és mások). Kevés tapasztalat áll rendelkezésre a neonatológiában való felhasználásról.

Humán plazma (HFP) nem használható.

Előrejelzés.

Ha a plazmacsere transzfúziót nem lehet végrehajtani, neurológiai rendellenességek léphetnek fel: általános fejlődési lemaradás, diszlexia (beszédzavar), különböző mozgástípusok fejlődésének zavara, de a cseretranszfúzió nem zárja ki a neurológiai rendellenességek lehetőségét.

Látens (tünetmentes) policitémia esetén nő a neurológiai rendellenességek kockázata.

A vér megvastagodása a mikrokeringési zavarokban nyilvánul meg, ami többszörös szervi elégtelenséghez, különböző szervek infarktusának kialakulásához vezet. A diagnózist 65%-nál nagyobb centrális vénás hematokriton alapuló laboratóriumi vizsgálatok igazolják. – részleges csere vérátömlesztés. Az alapbetegség kezelését is elvégzik.

Policitémia újszülötteknél

Az újszülötteknél a policitémia mindhárom vérvonal vérsejtszámának növekedésével jár, ezért az eritrocitózist, amikor csak a vörösvértestek száma növekszik, nem szabad összetéveszteni ezzel a szindrómával. Ebben az esetben azonban a vörösvértest-csíra nagyobb mértékben fokozott növekedésnek van kitéve. A szindróma az újszülöttek 0,4-12%-ánál figyelhető meg, koraszülötteknél gyakrabban fordul elő, azonban a késői szülés az újszülötteknél is növeli a policitémia kialakulásának kockázatát, mivel a posztérettség során kiszáradás következik be, ami vérsűrűsödéshez vezet. A szindróma jelentősége a gyermekgyógyászatban a hipoxia hosszú távú következményeivel függ össze, különösen az agyban, amely bizonyos fokig mindig neurológiai következményekkel jár. A gyermek fejlődése elmaradott, szociális alkalmazkodási zavarban szenvedhet stb.

A vérsejtek, különösen a vörösvértestek számának növekedése az elégtelen oxigénellátáshoz kapcsolódik, míg a hipoxia mind a méhen belül, mind a születés után kialakulhat. Az első esetben az ok a placenta patológiái, mivel a magzat a placenta ereken keresztül kap oxigént. Ez lehet magzati elégtelenség, méhlepény-érrendszeri rendellenességek, tuberkulózis stb. Az anya rossz szokásai is szerepet játszanak, különösen a dohányzás, amely szintén hozzájárul az intrauterin hypoxiához. Akkor is megfigyelhető az elégtelen oxigénellátás, ha az anyának szívhibái vannak. Esetenként a köldökzsinór késői megkötése is részt vesz a patogenezisben, ami jelentős hypervolaemiához vezet a baba életének első óráiban.

Az újszülötteknél a policitémia számos okkal társul a gyermek részéről. Ennek az állapotnak a kialakulását a szív- és érrendszer és a tüdőrendszer hibái, méhen belüli fertőzések, mellékvese- és pajzsmirigy-betegségek okozzák. Egyes genetikai hibák a vérsejtek számának növekedését is eredményezhetik. Ez a rendellenesség kromoszóma-rendellenességekkel – Down-kór, Beckwith-Wiedemann-szindróma, 13-as triszómia stb. – fordul elő. A hemoglobinopátiák, amelyekben a vörösvértestek nehezebben válnak el az oxigénmolekulától, szintén hipoxiához, és ennek következtében újszülötteknél policitémiához vezetnek. .

Ennek az állapotnak a patogenezise a magas vérviszkozitásnak köszönhető, ami nem jellemző egy ilyen korú gyermekre. Ennek eredményeként minden belső szerv megnövekedett stressztől szenved. Ez különösen fontos a létfontosságú szervek (szív, tüdő és agy) esetében, azonban más szervek, rendszerek működésének zavarai is ronthatják a gyermek állapotát, ronthatják a prognózist. Az újszülötteknél a policitémia legtöbb klinikai tünete valójában a mikrokeringési zavarok következményeit tükrözi, amelyek a kapillárisok vörösvérsejt-iszap (sejtcsomók) által okozott többszörös elzáródásával járnak.

A policitémia osztályozása és tünetei újszülötteknél

Az újszülötteknél primer és másodlagos policitémia van. Az elsődleges (valódi) policitémia a hematopoietikus csíra károsodásával jár, ami a vörösvértestek, a leukociták és a vérlemezkék számának nem megfelelően magas növekedését okozza. A jóindulatú családi policitémia a patológia elsődleges formáira is utal. Minden más lehetőség a környezet (például hipoxia) vagy a belső szervek (fejlődési rendellenességek stb.) változásaira adott reakció, ezért másodlagosnak minősül. Az újszülötteknél a policitémia normovolémiás és hipervolémiás csoportra oszlik, az utóbbi nemcsak a vérsejtek számát, hanem a folyékony frakció térfogatát is növeli.

Az újszülötteknél a torlódásra utaló policitémia fő tünete a rengeteg. A bőr jellegzetes cseresznye árnyalatát mutatja, perifériás cianózissal kombinálva. A gyermek külsőleg letargikus, rosszul szop, hipotenzió, izomdystonia, remegés, görcsök, esetleges apnoe-rohamok jelentkeznek. A fokozott idegi ingerlékenység kevésbé gyakori. A légzés és a pulzusszám fokozódik, ahogy a szervezet megpróbál megbirkózni a megnövekedett vérmennyiséggel és a megnövekedett viszkozitással. Többszervi elégtelenség jelensége figyelhető meg, amely csökkent perctérfogatban, pulmonális hipertóniában és légzési distressz szindrómában nyilvánul meg.

A policitémia diagnózisa újszülötteknél

A szívhibákat EKG és EchoCG diagnosztika igazolja. A fejlődési rendellenességeket és a tüdőbetegségeket röntgenvizsgálattal határozzák meg. Ha minden egyes nozológia gyanúja merül fel, a saját diagnosztikai módszereit alkalmazzák. Fontos megérteni, hogy az újszülötteknél a policitémia normális változata lehet. Szintén fontos megkülönböztetni ezt az állapotot a vér megvastagodásától, amikor a policitémia relatív, és a vér folyékony részének térfogatának csökkenése miatt következik be. Ez kiszáradás esetén fordul elő, például hosszan tartó fényterápia vagy sugárzó hő hatására, enterális táplálkozási problémák (gyakori regurgitáció, laza széklet, beleértve a fertőző eredetűeket is) stb.

Policitémia kezelése újszülötteknél

A policitémia prognózisa és megelőzése újszülötteknél

A prognózist az alapbetegség határozza meg, de általában kedvezőtlen marad. A legtöbb esetben az újszülötteknél a polycythemia oka a hipoxia, ami káros az agyra, mert visszafordíthatatlan destruktív elváltozásokhoz vezet. A jövőben az ilyen gyermekek lemaradhatnak a fejlődésben (mentális retardáció, mentális retardáció, mentális retardáció), és rokkantság lehetséges. Különösen veszélyesek a tünetmentes esetek, amelyek hosszú ideig észrevétlenül maradhatnak. A policitémia megelőzése újszülötteknél az intrauterin szakaszban lehetséges, és a hipoxia lehetséges okainak megszüntetéséből áll. A magzat-placentáris elégtelenséget kezelik, az anya szomatikus állapotát korrigálják, a terhes nőt javasolják a rossz szokások feladására stb.

Policitémia újszülötteknél

A policitémia szindróma újszülötteknél a vörösvértestek túlzott mennyisége a vérben, ami a perifériás vér 0,70 feletti hematokritszámának felel meg.

Etiológia

A policitémiát a következők okozhatják:

intrauterin hipoxia, amely növeli az eritropoetin szintjét;

a köldökzsinór késői lekötése;

diabetes mellitus a baba anyjában.

magzati-magzati transzfúzió egyik ikerről a másikra;

Tünetek

Klinikailag az újszülötteknél a policitémia letargia, hipotenzió, hiperbilirubinémia, hipoglikémia, légzési elégtelenség és a bőr vöröses-cseresznye elszíneződéseként nyilvánulhat meg. A policitémia legveszélyesebb szövődménye azonban a szisztémás trombózis kialakulására való hajlam.

Kezelés

Policitémia esetén nagy mennyiségű folyadék infúziója, ml/(kg-nap), hígítással kombinálva: ml vér eltávolítása javasolt.

Az újszülöttek policitémiáját a vér megvastagodása jellemzi - a hemoglobin és a vörösvértestek szintjének növekedése a baba vérében, de nem a vértömeg elsődleges növekedése, hanem a kiszáradás miatt: sugárzó hőlámpa alatt tartózkodás, hosszan tartó fényterápia vagy enterális táplálkozási problémák, amelyeket nem korrigál elegendő mennyiségű infúziós folyadék.

Magas vörösvérsejtszám: 220 g/l feletti hemoglobin, 0,70 feletti hematokrit elég gyakori csecsemőknél az élet első napjaiban.

Policitémia és hemodilúció újszülötteknél: kezelés, tünetek, okok, jelek

Policitémia és hemodilúció újszülötteknél.

Definíció: policitémia (polyglobulia) alatt a hematokritszint > 65%-os növekedését értjük, ami a hiperviszkozitási szindróma kialakulásának kockázatával jár, ami vaszkuláris stasishoz vezethet mikrotrombózissal, ami agyi, vese- és gasztrointesztinális rendellenességekkel jár.

Probléma: ha a vénás hematokrit szint > 65%, a vér viszkozitása élesen megnő.

Okok újszülötteknél

Placenta elégtelenség (krónikus hipoxia): a terhességi korhoz képest kicsi, a terhesség utáni babák, a placenta previa.

Placenta hipertranszfúzió: magzati-magzati transzfúzió, anyai-magzati transzfúzió, a köldökzsinór késői szorítása, a köldökzsinór „fejése”.

Ritka okok: 21-es triszómia (Down-kór), 13-as triszómia, 18-as triszómia, újszülöttkori thyrotoxicosis, Wiedemann-Beckwith-szindróma, veleszületett mellékvese hiperplázia

Tünetek és jelek újszülötteknél

A poliglobulia egy újszülöttben a következőket okozhatja:

Neurológiai rendellenességek (apátia, remegés, görcsök) mikrotrombózis miatt.
Szív elégtelenség.
Légzési rendellenességek (fokozott pulmonalis vaszkuláris ellenállás).
Hipoglikémia, hypocalcaemia, hypomagnesemia.
A veseerek trombózisa.
Nekrotizáló enterocolitis (NEC).
Priapizmus.

Diagnózis újszülötteknél

Teljes vérkép leukocita képlettel (retikulociták), vérlemezkék (HbF sejtek).

60-70%-os hematokrit értékkel, vénás kontroll 4 óra múlva.

Vérgázok, glikémiás szint, nátrium, kálium, kalcium, bilirubin, karbamid.

Neurológiai vizsgálat dokumentálása.

Kezelés újszülötteknél

Cél: hemodilúció 55-60%-os vénás hematokrit szintre.

A megfelelő folyadékbevitel megakadályozza a hematokrit szint további emelkedését: 5 ml/ttkg/óra, teljes korú csecsemőknél akár 20 ml/kg/óra 5%-os glükóz oldat.

Hematokrit > 70% - azonnali részleges cseretranszfúzió.
Hematokrit 65-70% és klinikai tünetek (dyspnoe, károsodott szervi perfúzió stb.).

Vigyázat: túlzott folyadékbevitel, légúti szövődmények és hyponatraemia.

Perifériás hemodilúció: artériás vérvétel, sóoldat (NaCl 0,9%) infúziója azonos térfogatban perifériás vénán keresztül.

Hemodilúció köldökvénás katéteren keresztül. NVK (transzfúziós cserekészlet): ha a perifériás hemodilúció nem lehetséges.

Szükség esetén mérje meg a központi vénás nyomást a cseretranszfúzió előtt és után.

A helyettesítő transzfúziót követően 1,4 és 24 óra elteltével ellenőrizze a vénás hematokrit szintjét.

A pótló transzfúziót követően 4 órán keresztül nagyon szigorú gyermekfelügyelet, elektrolit- és vércukorszint monitorozás.

Távolítsa el a köldökvénás katétert (a katéter hegyét bakteriológiai vizsgálathoz).

Klinikai megfigyelés: a neurológiai fejlődés nyomon követése.

Methemoglobinémia újszülötteknél

Meghatározás: methemoglobin > a teljes hemoglobin 0,8%-a.

Helyi érzéstelenítők (prilokain) túladagolása szülés közbeni epidurális érzéstelenítés során.

Gyógyszerek: Azulfidin, Furadantin, szulfonamidok.

Veleszületett: Hb-M anomália, NADH diforáz hiány.

Cianózis piszkosszürke árnyalattal

Nincsenek tüdő- vagy szívpatológiára utaló jelek.

A pO 2 normális, a szaturáció (pulzoximetriával mérve) normális (kivétel: a Hb-M-Oldenburg ritka formája).

Methemoglobin szint meghatározása

Tipp: Normális esetben a tamponon lévő vércsepp oxigénnel telített és világos rózsaszínűvé válik; methemoglobinémia esetén a vércsepp barna marad.

Súlyos mérgezés esetén - helyettesítő vérátömlesztés.

Videó: Sycosis - "borbély viszketés"

Hosszú távú terápia 1 mg/ttkg/nap aszkorbinsavval lehetséges.

Figyelem: túladagolás hemolízist okozhat.

Gyermekorvos

Orvosi oldal diákok, gyakornokok és gyakorló gyermekorvosok számára Oroszországból, Ukrajnából! Csallólapok, cikkek, gyermekgyógyászati előadások, jegyzetek, orvostudományi könyvek!

Policitémia újszülötteknél

Ön orvostanhallgató? Gyakornok? Gyermekorvos? Adja hozzá oldalunkat a közösségi hálózatokhoz!

Az előadást tartotta: az orvostudományok doktora, Prof. Pyasetskaya N.M., osztály Neonatológia az Ukrán Egészségügyi Minisztérium „OHMATDET” Ukrán Gyermekkórháza alapján.

Ht ven. (Vénás hematokrit) > 70% vagy vénás Hb > 220 g/l.

7-15% - koraszülötteknél.

a szövetek oxigénellátása károsodott (vénás Ht> 65%).

terhes nők gestózisa;

veleszületett methemoglobinémia;

Diabetes mellitus az anyában;
Késői köldökzsinór-levágás (> 60 mp);
Down-szindróma;
Wiedemann-Beckwith szindróma;

Polycythemia vera;

A. Oxigénhiány:

B. Fokozott erythropoiesis:

b) növekedési hormon beadása.

II. cikk (proliferáció) – a betegség magasságának klinikai képe jellemző. Plethora, hepatosplenomegalia, a test kimerültsége, trombózis megnyilvánulása, görcsök, remegés és nehézlégzés figyelhető meg. Az általános vérvizsgálat eritrocitózist, trombocitózist, balra eltolódással járó neutrophyllosist vagy panmyelózist (az összes vérelem megnövekedett száma) mutat. Növekszik a vérszérum húgysavtartalma (normál = 12 év µmol/l-ig), amely a májban szintetizálódik és a vesén keresztül ürül ki. A vérplazmában nátriumsók formájában kering.

Légszomj, tachypnoe.
Depresszió, álmosság.
Szívás gyengesége.
Görcsök.
Puffadás.

Vénás torlódás a tüdőben.
Hipoxémia.
Hepatomegalia.

vérlemezkék (thrombocytopenia),
vérgázok,
vércukorszint (hipoglikémia),
karbamid,
elektrolitok,

A vörösvértestek tömege nő;

A vörösvértestek tömege nő;
A plazma térfogata nem változik vagy csökken;

Nincs granulocitózis, thrombocytemia, hepatosplenomegalia;
A plazma térfogata csökken;
Az artériás vér normál oxigéntelítettsége.

Vénás Ht szint szabályozás:

b) Ht vénáknál >

Ht kívánt ≈ 55%

Teljes korú baba BCC ml/kg

gyermek vérmennyisége ml/kg;

A gyermek testtömege - 3 kg

Humán plazma (HFP) nem használható.

Policitémia újszülötteknél: kezelés, prognózis

A policitémia a vörösvértestek tömegének abnormális növekedése, újszülötteknél ^65%-os vénás hematokrit értékkel.

Az ilyen növekedés a vér viszkozitásának növekedéséhez vezethet, a vérelemek ülepedéssel az edényekben, és néha trombózishoz. Az újszülöttkori policitémia fő tünetei és jelei nem specifikusak, és magukban foglalják a vörös arcszínt, a táplálkozási nehézségeket, a letargiát, a hipoglikémiát, a hiperbilirubinémiát, a cianózist, a légzési nehézségeket és a görcsrohamokat. A diagnózis a klinikai eredmények és a hematokrit mérés alapján történik. A kezelés részleges vérátömlesztés.

A "policitémia" és a "hiperviszkozitás" kifejezéseket gyakran felcserélhetően használják, de nem egyenértékűek. A policitémia csak azért fontos, mert növeli a hyperviscosity szindróma kockázatát. A hiperviszkozitás egy klinikai szindróma, amelyet a véredényeken belüli vérüledékképződés okoz. A csapadékképződés azért következik be, mert a megnövekedett vörösvértestszám a plazmatérfogat relatív csökkenéséhez, valamint a fehérje- és vérlemezke-tartalom relatív növekedéséhez vezet.

A policitémia előfordulási gyakorisága 3-4% (0,4-12% között változik), és a magas vérviszkozitású gyermekek körülbelül fele policitémiás.

A policitémia okai újszülötteknél

A kiszáradás a vér relatív megvastagodását okozza, a megnövekedett hematokrit pedig policitémiát imitál, de a vörösvértestszám nem növekszik. A polycythemia vera okai közé tartozik az intrauterin és perinatalis asphyxia, a placenta transzfúzió (beleértve a magzat-magzatot is), bizonyos veleszületett rendellenességek (pl. cianotikus veleszületett szívbetegség, renovascularis malformációk, veleszületett mellékvese hiperplázia), bizonyos szülészeti technikák (pl. késleltetett szülés). bilincs, az újszülött helyzete az anya szintje alatt a köldökzsinór beszorítása előtt, a köldökzsinór károsodása az újszülött szülés közben), inzulinfüggő cukorbetegség anyában, Down-szindróma, Beckwith-Wiedemann szindróma és méhen belüli növekedési retardáció. A policitémia is gyakoribb, ha az anya magasan helyezkedik el. A koraszülötteknél ritkán alakul ki hiperviszkozitás szindróma.

A policitémia tünetei és jelei újszülötteknél

A hiperviszkozitási szindróma tünetei és jelei ugyanazok, mint a szívelégtelenség, trombózis (agyi és veseerek) és központi idegrendszeri diszfunkció esetén, ideértve a légzési distresszt, cianózist, rengeteget, apnoét, letargiát, ingerlékenységet, hipotenziót, remegést, görcsrohamokat és táplálkozási problémák. A vese vénás trombózisa vesetubuláris károsodást, proteinuriát vagy mindkettőt okozhat.

Diagnosztika

Hematokrit
Klinikai vizsgálat.

A policitémia diagnózisa a hematokrit alapján történik. A hyperviscosity szindróma diagnózisa klinikai jellegű. A hematokrit gyakran emelkedett a kapilláris vérmintákban, ezért a diagnózis felállítása előtt meg kell határozni a hematokrit értékét a vénás vagy artériás vérben. A legtöbb publikált policitémiás tanulmány szedimentációs hematokrit-meghatározást használ, amelyet már nem végeznek el rutinszerűen, és általában jobb eredményeket adnak, mint az automatizált számlálók. A viszkozitás laboratóriumi mérése meglehetősen nehéz.

Egyéb laboratóriumi eltérések közé tartozhat az alacsony vércukor- és Ca + +-szint, az anyai diabetes mellitus vagy mindkettő; lízis; thrombocytopenia (a trombózis miatti általános kimerültség másodlagos állapota); hiperbilirubinémia (amelyet nagyszámú vörösvérsejt keringése okoz) és retikulocitózis, valamint a magzati vörösvértestek perifériájának növekedése (a magzati hipoxia következtében megnövekedett eritropoézis miatt).

Policitémia kezelése újszülötteknél

Intravénás hidratálás.
Néha vérzés sóoldatok bevezetésével.

A tünetmentes csecsemőket intravénás folyadékpótlással kell kezelni. Azoknál a gyermekeknél, akiknél policitémia tünetei vannak és hematokrit értéke >65-70%, izovolémiás hemodilúciónak kell alávetni (néha részleges cseretranszfúziónak nevezik, bár nem adnak vérkészítményt) a hematokrit csökkentése érdekében.<55% и тем самым уменьшить вязкость крови. Частичную обменную трансфузию осуществляют путем забора крови в виде аликвот объемом 5 мл/кг (примерномл) и немедленной ее замены равным объемом изотонического раствора NaCl. Бессимптомным младенцам, чей гематокрит, несмотря на гидратацию,упорно остается >70%, ez az eljárás is segíthet.

Bár sok tanulmány alátámasztja a részleges cseretranszfúzió azonnali hatásait, a hosszú távú előnyök továbbra is kérdésesek. A legtöbb kutató nem tudott különbséget észlelni a hosszú távú növekedésben vagy idegfejlődésben az újszülöttkori időszakban részleges cseretranszfúziót kapó gyermekek és azok között, akik nem.

A policitémia diagnosztizálása és kezelése újszülötteknél

Rövidítések listája

IUGR - méhen belüli növekedési retardáció

BCC – a keringő vér térfogata

PIG – részleges izovolémiás hemodilúció

YNEC – fekélyes nekrotizáló enterocolitis

A policitémiát olyan újszülötteknél diagnosztizálják, akiknél a vénás hematokrit értéke 0,65 vagy magasabb, Hb pedig 220 g/l vagy magasabb. A perifériás vénás Ht normálértékének felső határa 65%. A hematokrit újszülöttben a születés után 6-12 órával éri el a maximumot, az első életnap végére csökken, eléri a köldökzsinórvérben lévő értéket.

Kórélettan

Az újszülötteknél a policitémia tüneteit a megnövekedett vérviszkozitás helyi megnyilvánulásai okozzák: szöveti hipoxia, acidózis, hipoglikémia és mikrotrombusok kialakulása a mikrovaszkulatúrában.

A policitémia kialakulásának kockázati tényezői

A fokozott erythropoiesis a magzatban másodlagos az intrauterin hypoxia miatt:

placenta elégtelenség preeclampsia következményeként, renovascularis patológia, ismételt részleges placenta-leválás, veleszületett kék típusú szívhibák, terhesség utáni terhesség, anyai dohányzás. A legtöbb ilyen állapot az IGR kialakulásához kapcsolódik;

az endokrin rendellenességek a magzati szövetekben fokozott oxigén-anyagcserével járnak. Tartalmazza a veleszületett thyreotoxicosis, a Beckwith-Wiedemann-szindróma, a diabéteszes fetopathia jelenléte nem megfelelő glükózkontroll mellett;

genetikai rendellenességek (13, 18 és 21 triszómia).

késleltetett vezetékszorítás. A köldökzsinór befogásának több mint 3 perces késése a születés után a vértérfogat 30%-os növekedéséhez vezet;

a köldökzsinór beszorításának késése és az uterotoniás gyógyszereknek való kitettség a magzat véráramlásának (különösen az oxitocin) növekedéséhez vezet;

gravitációs erő. Az újszülöttnek az anya testéhez viszonyított magassági helyzetétől függ a köldökzsinór beszorítása előtt (ha több mint 10 cm-rel a placenta szintje alatt van);

magzati-magzati transzfúziós szindróma (az egypetéjű ikrek körülbelül 10%-a);

az intrapartum asphyxia a vér újraeloszlásához vezet a placentából a magzatba.

Klinikai megnyilvánulások

Bőrszín változás:

bíbor, élénkvörös bőrszín

lehet normál vagy halvány.

A központi idegrendszerből:

tudati változások, beleértve a letargiát,

csökkent motoros aktivitás,

fokozott ingerlékenység (ingerültség),

A légzőszervekből és a szív- és érrendszerből:

pangásos szívelégtelenség alacsony perctérfogattal és kardiomegaliával

primer pulmonális hipertónia léphet fel.

fekélyes necrotizáló enterocolitis (általában magával a polycythemia-val nem jár, és akkor fordul elő, ha kolloidokat alkalmaznak helyettesítő oldatként a részleges hemodilúció során, ami a krisztalloidokról nem mondható el).

akut veseelégtelenség,

A fiúk priapizmusa a vörösvértestek iszapja miatt kialakuló kóros erekció.

Policitémia újszülötteknél - Gyermekorvos - oldal gyermekorvosok, gyakornokok, orvostanhallgatók számára

Az előadást tartotta: az orvostudományok doktora. prof. Pyasetskaya N.M. osztály Neonatológia az Ukrán Egészségügyi Minisztérium „OHMATDET” Ukrán Gyermekkórháza alapján.

A policitémia a vér csírasejtek számának rosszindulatú növekedése: nagyobb mértékben az eritroid, kisebb mértékben a vérlemezkék és a neutrofilek.

Az újszülöttkori policitémia (eritrocitózis, primer policitémia, vera) akkor diagnosztizálható, ha:

Ht ven. (Vénás hematokrit) > 70% vagy vénás Hb > 220 g/l.

Példa a diagnózisra: Primer polycythemia súlyos eritrocitózissal, trombocitózissal és leukocitózissal, II. (erythremiás stádium). Hepatosplenomegalia. Vaszkuláris trombózis.

2-5% - egészséges, teljes idős újszülötteknél,

7-15% - koraszülötteknél.

a vörösvértestek csökkent szállítási funkciója;
a szövetek oxigénellátása károsodott (vénás Ht> 65%).

1) Méhen belüli hipoxia (fokozott erythropoiesis):

terhes nők gestózisa;
súlyos anyai szívbetegség;
méhen belüli alultápláltságban szenvedő csecsemő méhlepény-elégtelensége;
posztérettség (további folyadékvesztés);

2) Elégtelen oxigénellátás (újszülöttek másodlagos policitémiája):

szellőzési zavar (tüdőbetegségek);
veleszületett kék szívhibák;
veleszületett methemoglobinémia;

3) Az újszülöttek újszülöttkori policitémia kialakulásának kockázati csoportja:

Diabetes mellitus az anyában;
Késői köldökzsinór-levágás (> 60 mp);
Magzati-magzati vagy anyai-magzati transzfúzió;
Veleszületett hypothyreosis, thyrotoxicosis;
Down-szindróma;
Wiedemann-Beckwith szindróma;

A policitémia osztályozása újszülötteknél:

Polycythemia vera;
eritrocitózis (az újszülött jóindulatú családi policitémiája);

3) A másodlagos policitémia oka az elégtelen oxigénszállítás (elősegíti az eritropoietin szintézisét, ami felgyorsítja az eritropoézist és növeli a vörösvértestek számát), vagy a hormontermelő rendszer meghibásodása.

A. Oxigénhiány:

Fiziológiai: méhen belüli fejlődés során; alacsony oxigéntartalom a belélegzett levegőben (nagy magasság).
Kóros: károsodott szellőzés (tüdőbetegségek, elhízás); arteriovénás fisztulák a tüdőben; veleszületett szívbetegségek intrakardiális shunttal balról jobbra (Fallot tetralógiája, Eisenmenger komplexum); hemoglobinopátiák: (methemoglobin (veleszületett vagy szerzett); karboxihemoglobin; szulfhemoglobin; hemoglobinopátiák, amelyeknél a hemoglobin nagy affinitással rendelkezik az oxigénhez; a 2,3-difoszfoglicerát-mutáz hiánya az eritrocitákban.

B. Fokozott erythropoiesis:

a) a veséből: Wilms-daganat, hypernephroma, vese ischaemia, vese érbetegségei, jóindulatú vese daganatok (ciszták, hydronephrosis);

b) a mellékvesékből: pheochromocytoma, Cushing-szindróma, veleszületett mellékvese hiperplázia primer aldoszteronizmussal;

c) a májból: hepatoma, fokális noduláris hiperplázia;

d) kisagyból: hemangioblastoma, hemangioma, meningioma, hepatocellularis carcinoma, máj hemangioma;

e) a méhből: leiomyoma, leiomyosarcoma.

a) tesztoszteron és rokon szteroidok használata;

b) növekedési hormon beadása.

4) Hamis (relatív, pszeudocitémia).

A Gaisbeck-szindróma hamis policitémiára is utal, mivel az általános vérvizsgálat során a vörösvértestek szintjének emelkedése és a vérnyomás emelkedése jellemzi, ami együttesen hasonló klinikai megnyilvánulásokat ad, mint a policitémia, de hepatosplenomegalia és a leukociták éretlen formái nem figyelhetők meg.

Az újszülöttkori policitémia szakaszai:

I Art. (kezdeti) – a klinikai kép elmosódott, a betegség lassan halad. Az első szakasz akár 5 évig is eltarthat. A betegségre csak laboratóriumi vérvizsgálattal lehet gyanakodni, melyben mérsékelt erythrocytosis figyelhető meg. Az objektív adatok szintén nem túl informatívak. A lép és a máj enyhén megnagyobbodott, de ez nem a betegség patognomonikus jele. A belső szervekből vagy az erekből származó szövődmények rendkívül ritkán alakulnak ki.

II. cikk (proliferáció) – a betegség magasságának klinikai képe jellemző. Plethora, hepatosplenomegalia, a test kimerültsége, trombózis megnyilvánulása, görcsök, remegés és nehézlégzés figyelhető meg. Az általános vérvizsgálat eritrocitózist, trombocitózist, balra eltolódással járó neutrophyllosist vagy panmyelózist (az összes vérelem megnövekedett száma) mutat. Növekszik a vérszérum húgysavtartalma (normál = 12 éves korig - µmol/l), amely a májban szintetizálódik és a vesén keresztül ürül ki. A vérplazmában nátriumsók formájában kering.

III. (kimerültség, vérszegénység) – klinikai tünetek sokaság, hepatosplenomegalia, általános gyengeség, jelentős testsúlycsökkenés formájában. Ebben a szakaszban a betegség krónikussá válik, és myelosclerosis léphet fel.

Olyan szindrómák, amelyeket emelkedett vénás Ht-szint kísér.

A vér hiperviszkozitása (nem a policitémia szinonimája) a fibrinogén, az IgM, az ozmolaritás és a vérlipidek megnövekedett szintjének eredménye. A policitémiás függőség akkor válik exponenciálissá, ha a Htven meghaladja a 65%-ot.
Hemokoncentráció (relatív policitémia) - megnövekedett hemoglobin és hematokrit szint a plazma térfogatának akut dehidratáció (exicosis) miatti csökkenése miatt.

Általános policitémia klinika:

A plethora (primer polycythemia esetén) a test általános sokasága. Az arc kipirosodik (lilává válik), erős, magas pulzus, „halántékon verés” és szédülés.
A kapillárisok elégtelen feltöltődése (acrocyanosis).
Légszomj, tachypnoe.
Depresszió, álmosság.
Szívás gyengesége.
Tartós remegés, izom hipotónia.
Görcsök.
Puffadás.

Szövődmények (policitémiával és hemokoncentrációs szindrómával (vérmegvastagodás) társuló klinikai állapotok):

Pulmonális hipertónia PFC szindróma (tartós magzati keringés) kialakulásával.
Fokozott szisztémás vérnyomás.
Vénás torlódás a tüdőben.
Fokozott feszültség a szívizomban.
Hipoxémia.
Anyagcserezavarok (hiperbilirubinémia, hipokalcémia, hypomagnesemia).
Fokozott glükózfelhasználás (hipoglikémia)
Hepatomegalia.
Intrakraniális vérzés, görcsrohamok, apnoe.
Vesevénás trombózis, akut veseelégtelenség (akut veseelégtelenség), oliguria.
Fekélyes nekrotizáló enterocolitis.
Csökkent vérkeringés a gyomor-bélrendszerben, a vesékben, az agyban és a szívizomban.

vérlemezkék (thrombocytopenia),
vérgázok,
vércukorszint (hipoglikémia),
bilirubin (hiperbilirubinémia),
karbamid,
elektrolitok,
A tüdő röntgenfelvétele (RDS-hez).

Ha szükséges (a vér hiperviszkozitásának meghatározása), határozzuk meg a fibrinogént, IgM-et, vérlipideket, és számítsuk ki a vér ozmolaritását.

Újszülöttkori polycythemia vera, hypoxia miatti másodlagos polycythemia vera és hamis polycythemia (relatív) differenciáldiagnózisa.

Újszülöttkori polycythemia vera:

Van granulocitózis, trombocitémia, hepatosplenomegalia;
A vörösvértestek tömege nő;
A plazma térfogata nem változik vagy csökken;
Az eritropoézis szabályozója (eritropoetin) normális vagy csökkent;
Az artériás vér normál oxigéntelítettsége.

Valódi másodlagos policitémia hipoxia miatt:

Nincs granulocitózis, thrombocytemia, hepatosplenomegalia;
A vörösvértestek tömege nő;
A plazma térfogata nem változik vagy csökken;
Az erythropoiesis szabályozója (eritropoetin) megnövekszik;
Az artériás vér csökkent vagy normál oxigéntelítettsége.

Nincs granulocitózis, thrombocytemia, hepatosplenomegalia;
A vörösvértestek tömege változatlan;
A plazma térfogata csökken;
Az eritropoézis szabályozója (eritropoetin) normális;
Az artériás vér normál oxigéntelítettsége.

Vénás Ht szint szabályozás:

a) vénák Ht-jével 60-70% + klinikai tünetek hiánya = kontroll 4 óra elteltével

b) vénás Ht > 65% + klinikai tünetek = normovolémiás hemodilúció vagy részleges cseretranszfúzió (exfúzió).

A vénás Ht ismételt monitorozása: 1, 4, 24 órával hemodilúció vagy részleges cseretranszfúzió után

Cél: csökkentse a Ht szintjét a vénákban 50-55% -ra a vér hígításával (gyakrabban alkalmazzák ezt a módszert kiszáradás esetén).

Részleges cseretranszfúzió:

Cél: a vér viszkozitásának csökkentése (a vénás Ht szint 50-55%-ra csökkentése) a gyermek vérének szekvenciális pótlásával (exfúzióval) azonos térfogatú infúziós oldatokkal (egyenként 10-15 ml) (lásd a képletet a kívánt térfogat kiszámításához)

Képlet a szükséges mennyiségű (ml) exfúzió - infúzió vagy hemodilúció - kiszámításához:

V (ml) = gyermek Bcc (ml/kg) * (gyermek Ht – gyermek Ht) / gyermek Ht, ahol

V (ml) – részleges cseretranszfúzió (infúzió) térfogata

Ht kívánt ≈ 55%

Teljes korú baba BCC ml/kg

Koraszülött BCC ml/kg

Ht kívánt - 55%;

Gyermek vérmennyisége - 100 ml / kg;

A gyermek testtömege - 3 kg

V (ml) = 100 x 3 x (71% - 55%) 300 ml x 16% / 71% = 67,6 ml. vagy 17 ml. x 4-szer*

*Megjegyzés: Az inga technikát nem szabad használni. Ez a technika növeli a nekrotikus enterocolitis kialakulásának kockázatát. Egyidejű exfúziót és transzfúziót kell végrehajtani egyenlő térfogatban, különböző edények használatával.

Hemodilúcióhoz és részleges cseretranszfúzióhoz használható oldatok:

sóoldat (0,85%-os nátrium-klorid-oldat);
Ringer-oldat vagy Ringer-laktát;
hidroxi-etil-keményítő (HES) alapú kolloid oldatok - 6%, 10% Refortan oldat (ennek az oldatnak a használatára utaló jelek a hemodilúció, a hemodinamikai rendellenességek korrekciója, a vér reológiai tulajdonságainak javítása és mások). Kevés tapasztalat áll rendelkezésre a neonatológiában való felhasználásról.

Humán plazma (HFP) nem használható.

Látens (tünetmentes) policitémia esetén nő a neurológiai rendellenességek kockázata.

DocVita

AZ ÚJSZÜLETETT POLICITÉMIÁJA - az egységnyi vér térfogatára jutó vérsejtek számának növekedése. Vannak fiziológiás és kóros policitémia.

Az újszülött policitémiáját fiziológiásnak tekintik, és a test vízben való kimerülésével és egyéb okokkal jár. A lényeg a csere

a méhlepény keringése a köldökzsinór elvágása után. Közvetlenül a születés után a hematopoiesis átstrukturálódik. A perifériás vér összetétele megváltozik. Újszülöttnél a hemoglobintartalom 210 g/l, a vörösvértestek 6x1012/l (5,38-7,2x1012/l). Születés után néhány órával a hemokoncentráció következtében a vörösvértestek és a hemoglobin tartalma még jobban megnő, majd az első nap végére - a második nap elejére hemoglobin- és vörösvértest-csökkenés következik be.

A fiziológiás policitémia mellett az újszülött patológiás poliglobuliái is megfigyelhetők. Ez az állapot 3-4 hétig tart, és poliglobulia okozta tünetek kísérik. Leggyakrabban az anyai magzati transzfúzióhoz kapcsolódik. A gyermekek általában cianózisosak, és közvetlenül a születés után cianózisos rohamokat tapasztalnak. Súlyos policitémia esetén görcsrohamok léphetnek fel.

A perifériás vérben az eritrociták száma 5x1012/l - 7x1012/l, a hemoglobin 10 mmol/l feletti, a hematokrit 0,5-0,75, a magzati hemoglobint és a hemoglobin A sejteket detektálják.

20-30 ml vér elvérzéséből áll sóoldat és 5% -os glükóz oldat bevezetésével.

"A policitémia diagnosztikája és kezelése újszülötteknél"

Újszülött policitémiája. Meghatározás

Az újszülött policitémiáját (ICD-10 kód - P61.1) 0,65 vénás hematokrit (Ht) vagy 220 g/l vagy magasabb vénás hemoglobin mellett diagnosztizálják. A hematokrit fokozatosan növekszik a terhességi kor növekedésével, és ezért a policitémia valószínűsége koraszülött csecsemőkben magasabb, mint a teljes korú csecsemőkben. A hematokrit újszülöttben a születés után 6-12 órával éri el a maximumot, az első életnap végére (általában 18 órára) csökken, elérve a köldökzsinórvér értékét.

A policitémia etiológiája és patogenezise

A placenta transzfúzió szintjének hatása a policitémia kialakulására

A teljes terhesség alatt a magzatban és a méhlepényben keringő vér teljes mennyisége körülbelül 115 ml/kg magzati tömeg. Születés után a gyermek keringő vérmennyisége (CBV) a becslések szerint 70 ml/kg, és 45 ml/kg marad a placentában. A BCC eloszlása attól függ, hogy születés után mennyi vér jut át a placentából az újszülöttbe.

Az újszülöttek fokozott placenta transzfúziójához és policitémiához vezető állapotok a következők:

A köldökzsinór beszorításának késői időpontja

· az újszülött helyzete a placenta szintje alatt.

Késleltetett köldökzsinór befogás – a szülés után több mint 3 perccel késleltetett köldökzsinór szorítás a vértérfogat 30%-os növekedéséhez vezet.

Az újszülöttkori polycythemia (polycythemia vera) normovolémiás vagy hipervolémiás kategóriába sorolható.

ÉN. Normovolémiás policitémia - olyan állapot, amelyet normál intravaszkuláris vértérfogat jellemez a vörösvérsejtek számának növekedése ellenére. Ez a forma a méhlepény-elégtelenség és/vagy krónikus méhen belüli magzati hipoxia következtében fellépő túlzott vörösvértest-termelés miatt fordul elő:

A méhen belüli növekedés korlátozása

Terhesség által kiváltott magas vérnyomás

Anyai diabetes mellitus

Anyai dohányzás, aktív és passzív egyaránt

A normovolémiás policitémia kialakulására hajlamos egyéb állapotok közé tartoznak a magzat endokrin és genetikai betegségei:

A mellékvesekéreg veleszületett diszfunkciója

Kromoszóma betegségek (13, 18, 21 triszómia).

II. Hipervolémiás policitémia - a vértérfogat növekedésével jellemezve a vörösvértestek számának egyidejű növekedésével. Hasonló típusú policitémia figyelhető meg a magzat akut vérátömlesztése esetén:

Magzati-magzati transzfúzió (az egypetéjű ikrek körülbelül 10%-a)

Az újszülöttkori policitémia klinikai és laboratóriumi jellemzői

A klinikai tünetek nem specifikusak, és újszülötteknél más állapotok esetén is megfigyelhetők (pl. szepszis, fulladás, hipokalcémia, légzőszervi és kardiovaszkuláris rendellenességek).

1. Bőrszín változás:

§ Plethora (perifériás cseresznye cianózis)

2. A központi idegrendszerből.

Hasonló cikkek

A reklámészlelés pszichológiai vonatkozásai

Helló! Ebben a cikkben arról fogunk beszélni, hogyan határozzuk meg terméke vagy szolgáltatása célközönségét. Ma megtudhatja: Mi a célközönség; Miért olyan fontos minden vállalkozás számára a célközönség meghatározása; Hogyan készítsünk portrét ügyfelünkről. Mi történt...
Ez a könyv megváltoztatja a zsenialitásról és a sikerről alkotott elképzeléseit.

A csirkehús egyedi összetételének köszönhetően különleges előnyökkel jár. Tudnia kell, hogyan kell helyesen elkészíteni, hogy megőrizze a termék összes pozitív tulajdonságát. Használat előtt meg kell ismerkednie az ellenjavallatokkal és...
Személyes fejlesztési terv

A szerző és a szerkesztők több cégtől egyéni fejlesztési tervet (IDP) kértek és elemeztek. Kiderült, hogy minden minta tartalmazott egy tipikus hibakészletet. Maguk a tervek mások, de a hibák ugyanazok. Feltűnővé válnak, ha...
Személyes fejlesztési terv

Személyes fejlődés: több, mint motiváció és pozitív gondolkodás. A személyes fejlődés akkor következik be, amikor végre úgy dönt, hogy jobbá teszi az életét. De az egész folyamat nem csak pozitív tapasztalatokból vagy hivatalos...
Önképzés és vezetői készségek fejlesztése

Nagyon gyakran nem a problémák összetettsége, hanem a megoldásukra fordított idő hiánya a fő oka annak, hogy az üzletemberek tevékenységének eredményeivel elégedetlenek. Az önmenedzselés következetes és céltudatos...
Mi fenyegeti igazán a szibériai erdőt

A projekt 300 éves jubileumi számát az orosz fa Kínába irányuló exportjának nagyon fontos témájának szenteltük. Ezt a témát számos mítosz övezi, és a közeljövőben politikai feszültségek pontja lehet. Ez a tanulmány nem...

Az újszülöttkori polycythemia tünetei és kezelése. Az újszülöttek átmeneti (átmeneti) állapotai az alkalmazkodási időszak alatt Az újszülöttek polycythemia definíciója:

Általános információ

A policitémia diagnózisa újszülötteknél

Policitémia kezelése újszülötteknél

A policitémia prognózisa és megelőzése újszülötteknél

Policitémia újszülötteknél

A policitémia osztályozása és tünetei újszülötteknél

A policitémia diagnózisa újszülötteknél

Policitémia kezelése újszülötteknél

A policitémia prognózisa és megelőzése újszülötteknél

Policitémia újszülötteknél

Etiológia

Tünetek

Kezelés

Policitémia és hemodilúció újszülötteknél: kezelés, tünetek, okok, jelek

Okok újszülötteknél

Tünetek és jelek újszülötteknél

Diagnózis újszülötteknél

Kezelés újszülötteknél

Methemoglobinémia újszülötteknél

Videó: Sycosis - "borbély viszketés"

Gyermekorvos

Orvosi oldal diákok, gyakornokok és gyakorló gyermekorvosok számára Oroszországból, Ukrajnából! Csallólapok, cikkek, gyermekgyógyászati ​​előadások, jegyzetek, orvostudományi könyvek!

Policitémia újszülötteknél

Policitémia újszülötteknél: kezelés, prognózis

A policitémia okai újszülötteknél

A policitémia tünetei és jelei újszülötteknél

Diagnosztika

Policitémia kezelése újszülötteknél

A policitémia diagnosztizálása és kezelése újszülötteknél

Rövidítések listája

Kórélettan

A policitémia kialakulásának kockázati tényezői

Klinikai megnyilvánulások

Policitémia újszülötteknél - Gyermekorvos - oldal gyermekorvosok, gyakornokok, orvostanhallgatók számára

DocVita

Hasonló cikkek

A reklámészlelés pszichológiai vonatkozásai

Ez a könyv megváltoztatja a zsenialitásról és a sikerről alkotott elképzeléseit.

Személyes fejlesztési terv

Személyes fejlesztési terv

Önképzés és vezetői készségek fejlesztése

Mi fenyegeti igazán a szibériai erdőt

Orvosi oldal diákok, gyakornokok és gyakorló gyermekorvosok számára Oroszországból, Ukrajnából! Csallólapok, cikkek, gyermekgyógyászati előadások, jegyzetek, orvostudományi könyvek!