Policitemija je povećanje broja crvenih krvnih zrnaca u volumenu krvi. Vrste patologije:

• primarne vrijednosti;
• sekundarne vrijednosti

Sekundarni i primarni oblici bolesti su teški. Posljedice po zdravlje pacijenta su ozbiljne. Uzroci raznih vrsta bolesti:

• tumor koštane srži;
• povećava se proizvodnja crvenih krvnih zrnaca

Glavni uzrok sekundarnog oštećenja kod ove bolesti je hipoksija. Kompenzatorna reakcija je sekundarni tip policitemije.

Polycythemia vera

Tumorska bolest igra ulogu u nastanku vere policitemije. Principi oštećenja kod ove bolesti:

• oštećenje matičnih ćelija;
• povećan broj crvenih krvnih zrnaca;
• povećanje formiranih elemenata

Kao rezultat toga, dolazi do ozbiljnih kršenja. Pravi tip bolesti je malignog porijekla. Terapiju je teško pronaći. Razlog je nedostatak efekta na matične ćelije.

Ova ćelija je sposobna za podjelu. Pletorični sindrom je simptom ove bolesti. Visok sadržaj eritrocita u krvi je sindrom pletorike.

Spoljašnji znaci sindroma:

• bojanje kože;
• prisustvo intenzivnog svraba

Određuju se stadijumi bolesti. Visina faze glavnih znakova je prva faza. U ovoj fazi, glavni simptomi su sljedeći:

• fenomeni koštane srži;
• područja hematopoeze su promijenjena

Kada se otkrije patologija, određuje se visina stadijuma. Testovi krvi uključuju dijagnostičke metode. Stadij kliničkih simptoma podrazumijeva:

• sindrom pletore;
• prisustvo svraba kože;
• uvećana slezena

Stadij anemije je sljedeći. U ovoj fazi javlja se hiperplazija koštane srži. Postoje teške komplikacije. Sljedeći procesi dovode do stvaranja krvnih ugrušaka:

• povećanje broja eritrocita;
• povećanje trombocita

U ovoj situaciji nastaju trombotske lezije. Povećanje krvnog pritiska dovodi do povećanja krvnog pritiska. Moguće su i sljedeće posljedice:

• intrakranijalno krvarenje;
• hemoragični moždani udar

Etiologija policitemije

Povećanje broja crvenih krvnih zrnaca u krvotoku znak je ove bolesti. Postoje različite vrste bolesti:

• relativni pogled;
• apsolutni pogled

Povećanje broja crvenih krvnih zrnaca je apsolutna vrsta bolesti. Vrsta apsolutne sorte:

• pravi tip policitemije;
• policitemija hipoksičnog tipa;
• oštećenje bubrega;
• povećana proizvodnja crvenih krvnih zrnaca

Znakovi vere policitemije:

• formiranje tumorskih ćelija;
• fenomen gladovanja kiseonikom;
• povećana proizvodnja eritropoetina

Znakovi relativnog tipa bolesti:

• povećanje volumena crvenih krvnih zrnaca;
• smanjenje volumena plazme;
• promjena oblikovanih elemenata

Bolesti koje dovode do relativne policitemije:

• zarazne bolesti;
• salmoneloze;

Znakovi ovih stanja:

• povraćati;
• povećanje snabdevanja vodom

Razlozi za relativnu vrstu patologije:

• opekotine;
• toplota;
• znojenje;
• tumor;
• hipoksija

Mehanizam razvoja patologije znak je mutacija. Kod vere policitemije razlikuju se sljedeći poremećaji:

• povećan broj crvenih krvnih zrnaca;
• povećanje hematopoetskog sistema

Zbog gladovanja kiseonikom, uočava se policitemija sekundarnog tipa. Fenomen hipoksije se odnosi na bubrežni sistem.

Procesi pod uticajem eritropoetina:

• različite karakteristike matičnih ćelija;
• formiranje crvenih krvnih zrnaca

Koštana srž proizvodi crvena krvna zrnca.

Znaci policitemije

Glavni simptom policitemije je sindrom pletore. Dijagnoza stanja pacijenta se odnosi na objektivni pregled. Znakovi ovog sindroma:

• simptomi vrtoglavice;
• glavobolja;
• svrab kože;
• sinteza histamina;

Svrab kože se pojačava u kontaktu s vodom:

• pranje u kadi;
• pranje pod tušem;
• pranje;
• eritromelalgija ruku;
• plavkasta koža;
• bolne senzacije

Proizvodnja histamina je uzrok svraba kože. Boja kože je trešnja. Kardiovaskularni sistem se menja. Znakovi oštećenja srčanog sistema:

• hipertenzija;
• razvoj tromba;
• povećanje sistole

Sekundarni sindrom bolesti karakterizira povećanje unutrašnjih organa. Razlog je funkcija slezene. Crvene ćelije su uništene.

Posledice ovog procesa su:

• hiperplazija slezene;
• višak sastava crvenih krvnih zrnaca

Znakovi povećane slezine:

• umor;
• astenija;
• bol u lijevom hipohondrijumu

Povećanje viskoznosti krvi doprinosi nastanku sljedećih simptoma:

• trombotička lezija;
• žarišta moždanog udara;
• infarkt;
• fenomen plućne tromboembolije

Znakovi osnovne patologije su:

• plava koža;
• kronične patologije plućnog sistema;
• gladovanje kiseonikom

Pojavljuju se i znakovi:

• oštećenje bubrežne funkcije;
• tumor

Etiologija sekundarnog tipa je sljedeća:

• fenomen dijareje;
• fenomen povraćanja;
• povećan broj crvenih krvnih zrnaca

Policitemija u novorođenčadi

Policitemija novorođenčadi je reakcija tijela na hipoksiju. Hipoksija je posljedica patologije placente. Gladovanje kiseonikom može biti posledica:

• srčane mane;
• plućne patologije

Blizanci mogu razviti veru policitemiju. Prva sedmica poroda je u opasnosti. znakovi:

• povećanje hematokrita;
• povećanje hemoglobina

Faze policitemije:

• faza iscrpljenosti;
• faza proliferacije;
• početna faza

Dijagnoza prve faze bolesti:

• pregled krvne slike;
• studija hemoglobina;
• studija crvenih krvnih zrnaca

Sa razvojem proliferacije, unutrašnji organi se povećavaju. Pojavljuju se sljedeći znakovi:

• crvena koža;
• prisustvo anksioznosti;
• prisustvo krvnih ugrušaka;
• promjena krvne slike;
• razvoj panmijeloze

Znakovi faze iscrpljenosti:

• povećanje slezene;
• povećanje jetre;
• gubitak težine;
• fenomen iscrpljenosti

Smrt može biti ishod. Skleroza se razvija uz pravi tip policitemije. Poremećena je i proizvodnja crvenih krvnih zrnaca. Posljedica je bakterijsko infektivno žarište.

Policitemija - liječenje

Utvrđuje se osnovni uzrok. Traganje za etiologijom bolesti tipično je za sekundarnu bolest. Oni utiču na tumorske ćelije u pravom tipu bolesti. Formiranje formiranih elemenata je zaustavljeno.

Pravi tip policitemije je teško liječiti. Liječenje se odabire uzimajući u obzir dobne karakteristike. Terapija je pokazatelj starosnih karakteristika. Terapija lijekovima je moguća u starosnoj kategoriji od sedamdeset godina.

Liječenje tumorskog procesa je sljedeće:

• lijek hidroksiurea;
• Hydrea lijek;

Koristi se i postupak puštanja krvi. Ova metoda je efikasna za pravi tip policitemije. Svrha ove metode je smanjenje hematokrita.

Smanjenje volumena krvi provodi se u slučaju srčanih patologija. Prije ove procedure koristi se dijagnostika. Dijagnostika uključuje:

• određivanje hemoglobina;
• utvrđivanje broja crvenih krvnih zrnaca;
• određivanje indikatora zgrušavanja

Prije početne faze postupka, provodi se sljedeće:

• liječenje aspirinom;
• terapija zvončićima;

Nakon puštanja krvi, ovi lijekovi se također koriste. Početni tretmani uključuju:

• primjena reopoliglucina;
• davanje heparina

Vrijeme održavanja je jednom u dva dana. Citofereza je savremena metoda liječenja. Mehanizam citofereze:

• Uređaji za filtraciju za pročišćavanje;
• kateterizacija vena;
• prosijavanje nekih crvenih krvnih zrnaca

Liječenje sekundarne policitemije je liječenje osnovnog uzroka bolesti. Intenzivni tretman kiseonikom propisan je za simptome gladovanja kiseonikom. Zarazni tip policitemije zahtijeva sljedeće liječenje:

• eliminacija infekcije;
• antibiotici;
• intravenske infuzije

Indikator prognoze je pravovremena terapija. Vera policitemija je teška. Razlog je dug tok transfuzije krvi.

Komplikacije vere policitemije:

• tromboembolija;
• razvoj moždanog udara;
• razvoj hipertenzije

Prognostički podaci zavise od sljedećih faktora:

• primarna etiologija;
• rana dijagnoza;
• ispravnu terapiju

Regionalno porodilište

"ODOBRENO"

Glavni ljekar ORD

M.V. Mozgot

"________"_____________________2007

Dijagnoza i liječenje policitemije u novorođenčadi

Jaroslavlj – 2009

Spisak skraćenica

IUGR - intrauterina retardacija rasta

BCC – volumen cirkulirajuće krvi

PIG – parcijalna izovolemička hemodilucija

YNEC – ulcerozni nekrotizirajući enterokolitis

Ht – hematokrit

Hb – hemoglobin

Policitemija dijagnosticiran kod novorođenčadi sa venskim hematokritom od 0,65 i više i Hb do 220 g/l i više. Gornja granica normalne vrijednosti za perifernu vensku Ht je 65%. Hematokrit kod novorođenčeta dostiže maksimum 6-12 sati nakon rođenja, smanjuje se do kraja prvog dana života, dostižući vrijednost u krvi iz pupčane vrpce.

Patofiziologija

Simptomi policitemije u novorođenčadi uzrokovani su lokalnim manifestacijama povećane viskoznosti krvi: hipoksijom tkiva, acidozom, hipoglikemijom i stvaranjem mikrotromba u mikrovaskulaturi.

Faktori rizika za razvoj policitemije

Povećana eritropoeza u fetusa je sekundarna zbog intrauterine hipoksije:

placentna insuficijencija kao posljedica preeklampsije, renovaskularna patologija, ponovljene epizode parcijalne abrupcije placente, urođene srčane mane plavog tipa, trudnoća nakon termina, pušenje kod majke. Većina ovih stanja povezana je sa razvojem IGR;

endokrini poremećaji povezani su s pojačanim metabolizmom kisika u fetalnim tkivima. Uključuju kongenitalnu tireotoksikozu, Beckwith-Wiedemann sindrom, prisustvo dijabetičke fetopatije sa neadekvatnom kontrolom glukoze;

genetski poremećaji (trisomija 13,18 i 21).

hipertransfuzija:

• odloženo stezanje kabla. Kašnjenje u stezanju pupčane vrpce duže od 3 minute nakon rođenja dovodi do povećanja volumena krvi za 30%;

  kašnjenje u stezanju pupčane vrpce i izlaganje uterotoničnim lijekovima dovode do povećanja dotoka krvi u fetus (posebno oksitocina);

  sila gravitacije. Zavisi od položaja novorođenčeta u visini u odnosu na majčino tijelo prije stezanja pupčane vrpce (ako je više od 10 cm ispod nivoa posteljice);

  sindrom feto-fetalne transfuzije (oko 10% monozigotnih blizanaca);

  porođaj kod kuće;

  intrapartalna asfiksija dovodi do preraspodjele krvi iz placente u fetus.

Kliničke manifestacije

Promjena boje kože:

• grimizne, jarko crvene boje kože

  može biti normalan ili bled.

Iz centralnog nervnog sistema:

promjene u svijesti, uključujući letargiju,

smanjena motorička aktivnost,

povećana razdražljivost (uznemirenost),

otežano sisanje,

• konvulzije.

Iz respiratornih organa i kardiovaskularnog sistema:

respiratorni distres sindrom,

tahikardija,

prigušeni tonovi,

kongestivno zatajenje srca sa niskim minutnim volumenom i kardiomegalijom

može doći do primarne plućne hipertenzije.

Gastrointestinalni trakt:

problemi s ishranom,

nadimanje,

ulcerozni nekrotizirajući enterokolitis (obično nije povezan sa samom policitemijom i javlja se kada se koloidi koriste kao zamjenski rastvor tokom parcijalne hemodilucije, što se ne može reći za kristaloide).

Genitourinarni sistem:

akutno zatajenje bubrega,

prijapizam kod dječaka je patološka erekcija zbog mulja crvenih krvnih zrnaca.

Metabolički poremećaji:

hipoglikemija,

hipokalcemija,

hipomagnezijemija.

Hematološki poremećaji:

hiperbilirubinemija,

trombocitopenija,

hiperkoagulacija s razvojem sindroma diseminirane intravaskularne koagulacije,

retikulocitoza (samo uz povećanu eritropoezu).

– sindrom povećane koncentracije ćelijskih elemenata u krvi (uglavnom crvenih krvnih zrnaca). Klinika konstatuje depresiju centralnog nervnog sistema i znakove kongestije: trešnja cijanoza, pojačano disanje i rad srca itd. Zgušnjavanje krvi se manifestuje poremećajima mikrocirkulacije, što dovodi do višeorganske insuficijencije sa mogućim razvojem infarkta u različitim organima. Dijagnoza se potvrđuje laboratorijskim pretragama na osnovu centralnog venskog hematokrita većeg od 65%. Liječenje policitemije kod novorođenčadi je djelomična izmjenjiva transfuzija krvi. Također se provodi liječenje osnovne bolesti.

Opće informacije

Mogu se uočiti znaci intraventrikularnog krvarenja i cerebralnog infarkta. Iz gastrointestinalnog trakta se primjećuju simptomi kao što su regurgitacija i povraćanje, ponekad se razvija nekrotizirajući enterokolitis novorođenčadi, pa čak i spontana perforacija crijevnog zida. Često je povezana i klinička slika akutnog zatajenja bubrega, što se manifestuje prisustvom proteina ili krvi u mokraći, disuričnim pojavama i sl. Moguća je tromboza bubrežnih vena i prijapizam. Kao što se vidi iz gornje liste simptoma, klinička slika policitemije u novorođenčadi je raznolika i nespecifična, što značajno otežava pravovremeno postavljanje tačne dijagnoze. U otprilike 40% slučajeva simptomi su blagi ili ih nema.

Dijagnoza policitemije u novorođenčadi

Policitemija u novorođenčadi nema nikakve patognomonične manifestacije. Pletora omogućava pedijatru da posumnja na patologiju tokom fizičkog pregleda. Općenito, dijagnoza se temelji na rezultatima laboratorijskih pretraga. Važan pokazatelj je centralni venski hematokrit, koji u ovom stanju prelazi 65%. Biohemijski testovi krvi uvijek otkrivaju hipoglikemiju, hipokalcemiju, hipomagnezemiju. Ostale dijagnostičke mjere usmjerene su na utvrđivanje uzroka policitemije kod novorođenčadi.

Srčane mane se potvrđuju EKG i EchoCG dijagnostikom. Anomalije razvoja i bolesti pluća utvrđuju se rendgenskim pregledom. Ako se sumnja na svaku specifičnu nozologiju, koriste se vlastite dijagnostičke metode. Važno je shvatiti da policitemija kod novorođenčadi može biti normalna varijanta. Također je važno razlikovati ovo stanje od zgušnjavanja krvi, kada je policitemija relativna i nastaje zbog smanjenja volumena tekućeg dijela krvi. To se događa kod dehidracije, na primjer, kod produžene fototerapije ili boravka pod izvorom blistave topline, problema s enteralnom prehranom (česta regurgitacija, rijetka stolica, uključujući i one infektivnog porijekla) itd.

Liječenje policitemije kod novorođenčadi

Taktiku liječenja određuju dvije komponente: centralni venski hematokrit i prisutnost ili odsutnost kliničkih manifestacija. Često vrijednosti centralnog venskog hematokrita odgovaraju policitemiji kod novorođenčadi, a stanje djeteta ostaje dobro, bez znakova mikrocirkulacijskih poremećaja. U tom slučaju se preporučuje pristup čekanja uz stalno praćenje hematokrita i stanja unutrašnjih organa. Izuzetak su slučajevi kada venski hematokrit prelazi 70%. Ovo je indikacija za početak terapijskih mjera i bez prisustva simptoma.

Ako se policitemija kod novorođenčadi manifestira klinički, jedina opcija liječenja je djelomična izmjenjiva transfuzija. Za određivanje količine krvi koja se uzima od djeteta koristi se posebno izvedena formula. Umjesto toga, transfuzuje se fiziološki rastvor. Na taj način se postiže hemodilucija, odnosno uspostavljanje normalne koncentracije ćelijskih elemenata krvi, što dovodi do otklanjanja mikrocirkulacijskih poremećaja. Proteinske otopine se ne koriste jer mogu uzrokovati povećanje koncentracije fibrinogena, što je također netipično za sastav krvi novorođenčeta, te stoga predstavlja dodatnu opasnost.

Prognoza i prevencija policitemije u novorođenčadi

Prognoza je određena osnovnom bolešću, ali u pravilu ostaje nepovoljna. U većini slučajeva uzrok policitemije kod novorođenčadi je hipoksija, koja je štetna za mozak jer dovodi do nepovratnih destruktivnih promjena. U budućnosti takva djeca mogu zaostajati u razvoju (razvojna retardacija, mentalna retardacija, mentalna retardacija), a moguća je i invalidnost. Posebno su opasni asimptomatski slučajevi, koji dugo vremena mogu ostati neotkriveni. Prevencija policitemije u novorođenčadi moguća je u intrauterinoj fazi i sastoji se u uklanjanju mogućih uzroka hipoksije. Liječi se fetoplacentarna insuficijencija i korigira somatsko stanje majke, savjetuje se trudnici da odustane od loših navika itd.

Predavanje su održali: doktor medicinskih nauka, prof. Pyasetskaya N.M., odjel Neonatologija na bazi Ukrajinske dječje specijalizirane bolnice Ministarstva zdravlja Ukrajine "OHMATDET".

Neonatalna policitemija

Policitemija je maligni porast broja zametnih stanica krvi: eritroida u većoj mjeri, trombocita i neutrofila u manjoj mjeri.

Kod ICD-10: P61, P61.1

Klinička dijagnoza:

Neonatalna policitemija (eritrocitoza, primarna policitemija, vera) dijagnosticira se kada:

Ht ven. (Venozni hematokrit) > 70% ili venski Hb > 220 g/l.

Primjer dijagnoze: Primarna policitemija sa izraženom eritrocitozom, trombocitozom i leukocitozom, II stadijum. (eritremijski stadijum). Hepatosplenomegalija. Vaskularna tromboza.

Pojava je:

2-5% - kod zdrave donošene novorođenčadi,

7-15% - kod prijevremeno rođenih beba.

Problem policitemije:

• smanjena transportna funkcija crvenih krvnih zrnaca;
• poremećena je opskrba tkiva kiseonikom (venski Ht> 65%).

Uzroci policitemije:

1) Intrauterina hipoksija (pojačana eritropoeza):

• gestoze trudnica;
• teška srčana bolest majke;
• placentna insuficijencija novorođenčeta s intrauterinom pothranjenošću;
• postzrelost (dodatni gubitak tečnosti);

2) Nedovoljna isporuka kiseonika (sekundarna policitemija novorođenčadi):

• oštećenje ventilacije (plućne bolesti);
• urođene plave srčane mane;
• kongenitalna methemoglobinemija;

3) Rizična grupa za nastanak neonatalne policitemije kod novorođenčadi:

• Dijabetes melitus kod majke;
• Kasno odrezivanje pupčane vrpce (> 60 sekundi);
• Feto-fetalna ili majčino-fetalna transfuzija;
• Kongenitalna hipotireoza, tireotoksikoza;
• Downov sindrom;
• Wiedemann-Beckwith sindrom;

Klasifikacija policitemije u novorođenčadi:

1) Neonatalna policitemija:

2) Primarna policitemija:

• Polycythemia vera;
• Eritrocitoza (benigna porodična policitemija novorođenčeta);

3) Sekundarna policitemija je rezultat nedovoljne isporuke kiseonika (podstiče sintezu eritropoetina, koji ubrzava eritropoezu i povećava broj crvenih krvnih zrnaca) ili kvara u sistemu proizvodnje hormona.

A. Nedostatak kiseonika:

• Fiziološki: tokom intrauterinog razvoja; nizak sadržaj kiseonika u udahnutom vazduhu (velika nadmorska visina).
• Patološki: oštećena ventilacija (bolesti pluća, gojaznost); arteriovenske fistule u plućima; urođene srčane bolesti sa intrakardijalnim šantom s lijeva na desno (tetralogija Fallot, Eisenmengerov kompleks); hemoglobinopatije: (methemoglobin (urođeni ili stečeni); karboksihemoglobin; sulfhemoglobin; hemoglobinopatije sa visokim afinitetom hemoglobina za kiseonik; nedostatak 2,3-difosfoglicerat mutaze u eritrocitima.

B. Povećana eritropoeza:

a) iz bubrega: Wilmsov tumor, hipernefrom, renalna ishemija, vaskularna oboljenja bubrega, benigni tumori bubrega (ciste, hidronefroza);

b) iz nadbubrežnih žlijezda: feohromocitom, Cushingov sindrom, kongenitalna adrenalna hiperplazija sa primarnim aldosteronizmom;

c) iz jetre: hepatom, fokalna nodularna hiperplazija;

d) iz malog mozga: hemangioblastom, hemangiom, meningiom, hepatocelularni karcinom, hemangiom jetre;

e) iz materice: lejomiom, leiomiosarkom.

a) upotreba testosterona i srodnih steroida;

b) davanje hormona rasta.

4) Lažna (relativna, pseudocitemija).

Gaisbeckov sindrom se također odnosi na lažnu policitemiju, jer se karakteriše povećanjem nivoa crvenih krvnih zrnaca u općem testu krvi i povećanjem krvnog tlaka, što u kombinaciji daje slične kliničke manifestacije kao policitemija, ali hepatosplenomegalija i pojava nezreli oblici leukocita nisu uočeni.

Faze neonatalne policitemije:

I Art. (početno) – klinička slika je zamagljena, bolest napreduje sporo. Prva faza može trajati do 5 godina. Na bolest se može posumnjati samo laboratorijskim testom krvi, u kojem se uočava umjerena eritrocitoza. Objektivni podaci također nisu previše informativni. Slezena i jetra su blago uvećane, ali to nije patognomoničan znak ove bolesti. Komplikacije iz unutrašnjih organa ili krvnih sudova nastaju izuzetno rijetko.

II čl. (proliferacija) – karakteristična je klinička slika visine bolesti. Uočava se pletora, hepatosplenomegalija, iscrpljenost organizma, manifestacija tromboze, konvulzije, tremor i dispneja. Opći test krvi pokazuje eritrocitozu, trombocitozu, neutrofilozu sa pomakom ulijevo ili panmijelozu (povećan broj svih krvnih elemenata). Povećava se sadržaj mokraćne kiseline u krvnom serumu (normalno = do 12 godina - 119-327 µmol/l), koja se sintetizira u jetri i izlučuje bubrezima. Cirkulira u krvnoj plazmi u obliku natrijume soli.

III (iscrpljenost, anemija) – klinički znaci u vidu pletore, hepatosplenomegalije, opšte slabosti, značajnog gubitka telesne težine. U ovoj fazi bolest postaje kronična i može doći do mijeloskleroze.

Sindromi koji su praćeni povišenim venskim nivoom Ht.

1. Hiperviskoznost krvi (nije sinonim za policitemiju) rezultat je povećanog nivoa fibrinogena, IgM, osmolarnosti i lipida u krvi. Ovisnost s policitemijom postaje ekspotencijalna kada Htven pređe 65%.
2. Hemokoncentracija (relativna policitemija) - povećani nivoi hemoglobina i hematokrita zbog smanjenja volumena plazme zbog akutne dehidracije (eksikoze).

Klinika za opću policitemiju:

1. Pletora (u primarnoj policitemiji) je opća tjelesna punoća. Javlja se crvenilo lica (postaje ljubičasto), snažan, visok puls, “lupanje u sljepoočnicama” i vrtoglavica.
2. Nedovoljno punjenje kapilara (akrocijanoza).
3. Dispneja, tahipneja.
4. Depresija, pospanost.
5. Slabost sisanja.
6. Trajni tremor, hipotonija mišića.
7. Grčevi.
8. Nadimanje.

Komplikacije (klinička stanja povezana s policitemijom i sindromom hemokoncentracije (zadebljanje krvi):

1. Plućna hipertenzija s razvojem PFC sindroma (perzistentna fetalna cirkulacija).
2. Povišen sistemski krvni pritisak.
3. Venska kongestija u plućima.
4. Povećana napetost miokarda.
5. Hipoksemija.
6. Metabolički poremećaji (hiperbilirubinemija, hipokalcemija, hipomagneziemija).
7. Povećana upotreba glukoze (hipoglikemija)
8. Hepatomegalija.
9. Intrakranijalno krvarenje, napadi, apneja.
10. Tromboza bubrežnih vena, akutno zatajenje bubrega (akutno zatajenje bubrega), oligurija.
11. Ulcerozni nekrotizirajući enterokolitis.
12. Smanjena cirkulacija krvi u gastrointestinalnom traktu, bubrezima, mozgu i miokardu.

Dijagnostika.

Laboratorijski podaci:

1. Ht vene
2. opšta analiza krvi

Treba imati na umu da 4-6 sati (ponekad ranije) nakon rođenja nužno dolazi do hemokoncentracije (porast hematokrita, hemoglobina, leukocita) zbog određenih fizioloških mehanizama.

Dodatni pregledi:

1. trombociti (trombocitopenija),
2. gasovi u krvi,
3. šećer u krvi (hipoglikemija),
4. bilirubin (hiperbilirubinemija),
5. urea,
6. elektroliti,
7. Rendgen pluća (za RDS).

Po potrebi (određivanje hiperviskoznosti krvi) odrediti fibrinogen, IgM, lipide u krvi i izračunati osmolarnost krvi.

Diferencijalna dijagnoza neonatalne vere policitemije, sekundarne vere policitemije usled hipoksije i lažne policitemije (relativne).

Neonatalna vera policitemija:

• Postoji granulocitoza, trombocitemija, hepatosplenomegalija;
• Povećana je masa crvenih krvnih zrnaca;
• Regulator eritropoeze (eritropoetin) je normalan ili smanjen;

Prava sekundarna policitemija zbog hipoksije:

• Povećana je masa crvenih krvnih zrnaca;
• Volumen plazme je nepromijenjen ili smanjen;
• Povećan je regulator eritropoeze (eritropoetin);
• Smanjena ili normalna zasićenost arterijske krvi kisikom.

Lažna policitemija:

• Nema granulocitoze, trombocitemije, hepatosplenomegalije;
• Masa crvenih krvnih zrnaca nepromijenjena;
• Volumen plazme je smanjen;
• Regulator eritropoeze (eritropoetin) je normalan;
• Normalna zasićenost arterijske krvi kiseonikom.

Liječenje policitemije.

1) Opće aktivnosti:

Kontrola nivoa venske Ht:

a) sa Ht vena 60-70% + odsustvo kliničkih znakova = kontrola nakon 4 sata

b) sa venskim Ht > 65% + klinički znaci = normovolemijska hemodilucija ili parcijalna zamjenska transfuzija (eksfuzija).

Ponovljeno praćenje venskog Ht: 1, 4, 24 sata nakon hemodilucije ili parcijalne transfuzije

Normovolemijska hemodilucija:

Cilj: smanjiti nivo Ht u venama na 50-55% razrjeđivanjem krvi (češće se ova metoda koristi u prisustvu dehidracije).

Djelimična zamjenska transfuzija:

Cilj: smanjiti viskozitet krvi (smanjiti nivo venske Ht na 50-55%) kroz uzastopnu zamjenu (eksfuziju) djetetove krvi sa jednakim volumenom infuzionih otopina (po 10-15 ml) (vidi formulu za izračunavanje željene zapremine)

Formula za izračunavanje potrebne zapremine (ml) eksfuzije - infuzije ili hemodilucije:

V (ml) = djetetov bcc (ml/kg) * (djetetov Ht – djetetov Ht) / djetetov Ht, gdje je

V (ml) – zapremina parcijalne transfuzije (infuzije)

Ht željena ≈ 55%

BCC donošene bebe - 85-90 ml/kg

BCC prevremeno rođene bebe - 95-100 ml/kg

Ht djece - 71%;

Ht željeni - 55%;

Volumen krvi djeteta - 100 ml/kg;

Težina djeteta - 3 kg

V (ml) = 100 x 3 x (71% - 55%) 300 ml x 16% / 71% = 67,6 ml. ili 17 ml. x 4 puta*

*Napomena: Tehnika klatna se ne smije koristiti. Ova tehnika povećava rizik od razvoja nekrotizirajućeg enterokolitisa. Potrebno je izvršiti istovremenu eksfuziju i transfuziju u jednakim količinama koristeći različite posude.

Otopine koje se mogu koristiti za hemodiluciju i transfuziju parcijalne izmjene:

• fiziološki rastvor (0,85% rastvor natrijum hlorida);
• Ringerov rastvor ili Ringerov laktat;
• koloidni rastvori na bazi hidroksietil skroba (HES) - 6%, 10% rastvor Refortan (indikacije za upotrebu ovog rastvora su hemodilucija, korekcija hemodinamskih poremećaja, poboljšanje reoloških svojstava krvi i dr.). Malo je iskustva u primjeni u neonatologiji.

Ljudsku plazmu (HFP) ne treba koristiti.

Ako je nemoguće izvršiti izmjensku transfuziju plazme, mogu se javiti neurološki poremećaji: opće zaostajanje u razvoju, disleksija (poremećaji govora), poremećeni razvoj različitih oblika pokreta, ali zamjenska transfuzija ne isključuje mogućnost neuroloških poremećaja.

S latentnom (asimptomatskom) policitemijom povećava se rizik od neuroloških poremećaja.

Jeste li student medicine? Stažista? Dječiji doktor? Dodajte našu stranicu na društvene mreže!

detvrach.com

Policitemija kod djece i odraslih

Bolest krvi praćena povećanim volumenom crvenih krvnih zrnaca naziva se policitemija. Ovisno o uzrocima, patologija se dijeli na pravu (primarnu) i sekundarnu.

Proučena prevalencija vere policitemije omogućava nam da kao najopasniju grupu identifikujemo sredovečne i starije osobe, najčešće muškarce. Svake godine se registruje 4-5 primarnih slučajeva na svaki milion stanovništva.

Kod novorođenčadi, policitemija se može pojaviti sekundarno kao odgovor na hipoksiju tkiva kisikom.

Vrste bolesti

Vrste bolesti razlikuju se po težini tijeka i glavnoj povezanosti s mehanizmom oštećenja hematopoetskih organa.

• Policitemija vera je uvijek manifestacija tumorske proliferacije stanica, prekursora normalnih crvenih krvnih stanica.
• Sekundarna policitemija nastaje pod utjecajem različitih bolesti koje uzrokuju "zgušnjavanje" krvi.

To može biti:

• faktor dehidracije (gubitak tečnosti usled učestalog i obilnog povraćanja usled kolere, trovanja, dijareje, velike opekotine);
• hipoksija (nedostatak kiseonika) uzrokovana penjanjem na planine, vrućinom i prekomernim znojenjem tokom groznice.

Sekundarno stanje je klinička manifestacija druge bolesti, kao što je salmoneloza ili dizenterija. Istovremeno, ukupna masa crvenih krvnih zrnaca u krvi pacijenata ostaje normalna.

U vrućim klimama, osoba gubi mnogo tečnosti kroz znoj; bez pijenja dolazi do policitemije.

Smanjenje dijela plazme dovodi do relativnog pomaka prema višoj viskoznosti. Liječenje ove patologije uvijek je povezano s nadoknadom tekućine u tijelu. To dovodi do potpunog obnavljanja omjera crvenih krvnih zrnaca i plazme.

Mehanizmi razvoja policitemije

Dehidracija i nedostatak kisika u tkivima prisiljavaju ljudsko tijelo da kompenzira proizvodnju hemoglobina dodatnom sintezom crvenih krvnih stanica (ćelija koje nose molekule kisika). Istovremeno, crvene krvne stanice koje proizvodi koštana srž imaju pravilan oblik, volumen i imaju sve funkcije.

Za razliku od ovog procesa, policitemija vera je praćena mutacijom matičnih ćelija u crvenoj koštanoj srži. Sintetizirane ćelije pripadaju prekursorima crvenih krvnih zrnaca, ne odgovaraju veličini i nisu potrebne organizmu u velikim količinama.

Dokazana je veza između rasta tumora i dvije populacije stanica:

• prvi se razvija nezavisno (autonomno) od defektnih progenitora zbog genetske mutacije;
• drugi zavisi od uticaja eritropoetina, hormona koji proizvode bubrezi, koji kontroliše ne samo proizvodnju broja crvenih krvnih zrnaca, već i njihovu ispravnu diferencijaciju korak po korak.

„Pokretanje“ mehanizma aktivacije eritropoetina objašnjava dodavanje sekundarne policitemije tumorskom procesu.

Ogroman broj nepotrebnih krvnih stanica dovodi do zgušnjavanja krvi i izaziva pojačano stvaranje tromba. Akumulacija u slezeni, koja nema vremena da uništi formirane elemente, dovodi do povećanja njene mase i istezanja kapsule.

Glavni uzroci i faktori rizika

Smatra se da su glavni uzrok primarne policitemije genetske nasljedne mutacije. Pronađeni su geni koji su odgovorni za sintezu crvenih krvnih zrnaca i pokazuju posebnu osjetljivost na eritropoetin. Ova patologija se smatra porodičnom, jer se nalazi kod srodnika.Jedna od varijanti genetskih promjena je patologija gena, kada počinju da hvataju više molekula kiseonika, ali ga ne ispuštaju u tkiva.

Policitemija se razvija kao posljedica dugotrajnih kroničnih bolesti koje stimuliraju povišene razine eritropoetina. To uključuje:

Povezani članak: Zašto može značiti povećanje volumena trombocita?

• kronične respiratorne bolesti s poremećenom prohodnošću (opstruktivni bronhitis, astma, emfizem);
• povećan pritisak u plućnoj arteriji zbog srčanih mana, tromboembolije;
• zatajenje srca kao posljedica ishemije, dekompenzacija defekata, posljedice aritmije;
• ishemija bubrega s aterosklerozom aferentnih žila, cistična degeneracija tkiva.

Kod onkoloških bolesti otkrivene su vrste malignih tumora koji aktiviraju proizvodnju eritropoetina:

• karcinom jetre;
• karcinom bubrežnih ćelija;
• tumor materice;
• neoplazma nadbubrežne žlijezde.

Policitemija kod pušača nastaje kada se kisik u udahnutom zraku zamijeni ugljičnim oksidima i drugim toksičnim tvarima.

Faktori rizika mogu uključivati:

• stresne situacije;
• dugotrajan život u visokim planinama;
• profesionalni kontakt sa ugljen monoksidom pri radu bez zaštitnih maski u garaži, rudnicima uglja, galvanskim radnjama.

Kliničke manifestacije

Simptomi policitemije javljaju se u drugoj fazi bolesti. Početni znakovi mogu se otkriti samo laboratorijskim pregledom. Često se kriju iza osnovne bolesti.

• Pacijenti se žale na česte glavobolje, vrtoglavicu i osjećaj “težine” u glavi.
• Svrab kože počinje postepeno i postaje bolan. Objašnjava se povećanim oslobađanjem supstanci sličnih histaminu iz mastocita. Svrab se obično pojačava tokom tuširanja ili kupanja, ili prilikom pranja.
• Promjena boje kože - pacijenti imaju crveno, otečeno lice, ruke postaju ljubičaste s plavičastom nijansom.
• Bol u prstima nastaje prilikom dodirivanja predmeta.
• Karakterizira ga značajno povećanje sistolnog krvnog tlaka (do 200 mm Hg i više).
• Zbog povećanja slezene javlja se bol u lijevom hipohondrijumu. Reaguje i jetra, pri pregledu se otkriva izbočena ivica.
• Bol u kostima (kukovi, duž rebara).
• Povećan umor, sklonost akutnim infekcijama.
• U završnoj fazi pojavljuju se znaci krvarenja: modrice na tijelu, krvarenje iz nosa, desni.

Jedan od simptoma je crvenilo lica i ubrizgana bjeloočnica

Bolest se može otkriti otkrivanjem pojačanog stvaranja tromba i kliničkih manifestacija moždanog udara, akutnog infarkta, manifestacija embolije u mezenteričnim žilama (bol u trbuhu).

Faze toka

Pravi oblik karakteriziraju 3 stadijuma bolesti:

• početak bolesti ili njena visina - prema kliničkim znakovima mogu se otkriti samo promijenjeni laboratorijski parametri (eritrocitoza, povišen hemoglobin i hematokrit), pacijent nema pritužbi;
• drugo - pojavljuju se svi simptomi i karakteristični znakovi hematopoetskih poremećaja;
• treća ili konačna - anemija nastaje zbog iscrpljivanja koštane srži; simptomi drugog razdoblja su dopunjeni unutarnjim i vanjskim krvarenjem, naglim povećanjem slezene i jetre i manifestacijama krvarenja u mozgu.

Liječenje policitemije zasniva se na sindromskom pristupu, ovisno o identificiranom periodu bolesti.

Razvoj patologije kod djece

U djetinjstvu se policitemija najčešće javlja kod novorođenčadi (neonatalni oblik). Otkriva se u prve 2 sedmice bebinog života. Njegov uzrok je reakcija djetetovog tijela na nedostatak kiseonika u maternici zbog poremećene ishrane placente.

Blizanci su posebno podložni genetskim promjenama. Sudeći po plavetnilu bebine kože, sumnja se na srčane mane i respiratorne smetnje, koje prati povećan nivo crvenih krvnih zrnaca. Hemoglobin se povećava 20 puta.

Faze bolesti kod novorođenčadi su iste kao i kod odraslih. Zbog bola i svraba beba mu ne dozvoljava da dodirne kožu. Kod djece druge krvne stanice pate mnogo brže: pojavljuju se trombocitoza i leukocitoza.

Beba ne dobija na težini, a iscrpljenost pogoršava opšte stanje. U završnoj fazi, proizvodnja imunoloških ćelija prestaje. Dijete može umrijeti od bilo koje infekcije.

Dijagnoza bolesti se zasniva na laboratorijskim pretragama krvi:

1. Prilikom brojanja crvenih krvnih zrnaca utvrđuje se da je njihov broj od 6,5 do 7,5 x 1012 po litru. Pokazatelj policitemije je višak ukupne težine kod muškaraca 36, ​​kod žena 32 ml/kg težine.
2. Istovremeno se javlja leukocitoza i trombocitoza u prvim fazama.
3. U brisu laboratorijski tehničar vidi veliki broj prekursora crvenih krvnih zrnaca (metamijelocita).
4. Od biohemijskih testova pažnja se poklanja povećanju aktivnosti alkalne fosfataze.

Savremena oprema omogućava brzu i objektivnu dijagnozu

Analiza koštane srži omogućava konačnu dijagnozu.

Tretman

Važno je uzeti u obzir osnovni uzrok policitemije u svom planu liječenja. Ako se sekundarne promjene mogu nadoknaditi i ograničiti, onda je terapija za proliferaciju primarnih tumorskih stanica vrlo teška.

Ograničenje režima nije potrebno ako se ne pojave trombotske komplikacije.

Ishrana mora uključivati ​​značajnu količinu tečnosti i ograničiti namirnice koje pojačavaju sintezu hemoglobina i sadrže mnogo gvožđa. Tu spadaju: piletina, govedina, ćuretina, jetra u bilo kojem obliku, riba, žitarice - heljda i proso, pileća jaja. Masne čorbe nisu prikazane. Preporučuju se mliječni proizvodi.

Koriste se lijekovi koji suzbijaju aktivnost koštane srži (Hydroxycarbamide, Hydroxyurea). Citostatici uključuju Myelosan, Myelobromol.

Puštanje krvi vam omogućava da na kratko usporite patološki učinak mase crvenih krvnih zrnaca

Prihvatljivo je smanjiti hematokrit tokom vađenja krvi na 46%. Prije prve procedure proučavaju se pokazatelji zgrušavanja krvi, te se propisuju Aspirin i Curantil kako bi se spriječio rizik od agregacije trombocita. Moguća je primena reopoliglucina i heparina kap po kap.

Volumen jednokratnog unosa je do 500 ml (sa popratnim zatajenjem srca - 300). Procedure se izvode u kursu svaki drugi dan.

Citofereza - pročišćavanje krvi pomoću posebnih filtera. Omogućava vam da zadržite nešto crvenih krvnih zrnaca i vratite vlastitu plazmu pacijentu.

Tradicionalna terapija

Liječenje vere policitemije narodnim lijekovima vrlo je problematično, jer takva metoda još nije pronađena. Stoga liječnici preporučuju pacijentima da se suzdrže od bilo kakvog savjeta iscjelitelja.

Najpopularniji među njima su izvarci od brusnica i bilja slatke djeteline. Od njih se priprema lekoviti čaj koji se pije tokom dana.

Prognoza

Prognoza za primarni oblik bolesti je vrlo nepovoljna: bez liječenja pacijenti žive dvije godine, ne više. Smrt nastaje od tromboze ili krvarenja sa oštećenjem mozga.

Puštanje krvi i druge moderne metode terapije omogućile su produženje života pacijenata za 15 i više godina.

Ako se u krvnim pretragama neočekivano otkriju promjene, nemojte se odmah uznemiriti. Dodatni pregled će, prije svega, eliminirati mogućnost nepravilne pripreme za analizu (nakon stresa, noćne smjene ili jela). Ovo može značajno uticati na rezultate. Ako je dijagnoza potvrđena, samo brzi početak liječenja će pružiti potrebnu pomoć.

serdec.ru

Policitemija

Policitemija je bolest koju karakterizira povećanje volumena crvenih krvnih zrnaca u krvotoku. Ova bolest može biti primarno uzrokovana ili sekundarna kao rezultat utjecaja određenih osnovnih uzroka. I primarna i sekundarna policitemija su prilično ozbiljne bolesti koje mogu dovesti do ozbiljnih posljedica.

Dakle, primarna ili prava policitemija se manifestira kada se u koštanoj srži pojavi tumorski supstrat i povećana proizvodnja crvenih krvnih stanica. Stoga, u uznapredovalim stadijima, ova lezija se povećava u veličini i istiskuje sve druge supstrate iz koštane srži - progenitore budućih krvnih stanica.

Sekundarna policitemija se javlja u potpuno različitim situacijama, ali jedna od vodećih je opća hipoksija (gladovanje kisikom) organizma. Dakle, sekundarna policitemija je pokazatelj određenih patoloških procesa u tijelu, koji nastaju kao kompenzacijska reakcija.

Polycythemia vera

Policitemija vera je bolest čisto tumorske geneze. Osnovna stvar u ovoj bolesti je da su zahvaćene matične ćelije u crvenoj koštanoj srži, odnosno progenitorne ćelije krvnih zrnaca (koje se nazivaju i pluripotentne matične ćelije). Kao rezultat toga, broj crvenih krvnih zrnaca i drugih formiranih elemenata (trombocita i leukocita) naglo raste u tijelu. Ali budući da je tijelo prilagođeno određenoj normi njihovog sadržaja u krvi, svako prekoračenje granica povlači za sobom određene poremećaje u tijelu.

Policitemija vera ima prilično maligni tok i teško se liječi. To se objašnjava činjenicom da je gotovo nemoguće utjecati na glavni uzrok policitemije vere - mutiranu matičnu ćeliju s visokom mitotičkom aktivnošću (sposobnošću podjele).

Jasan i karakterističan znak policitemije je pletorični sindrom. To je zbog visokog sadržaja crvenih krvnih zrnaca u potoku. Ovaj sindrom karakterizira ljubičastocrvena boja kože sa jakim svrabom.

Policitemija vera ima tri glavne faze, koje su raspoređene prema aktivnosti procesa. Prva faza je vršna faza. U ovoj fazi će se formirati prve promjene u koštanoj srži i formirati izmijenjena područja hematopoeze. Visoki stadij je gotovo nemoguće klinički otkriti. Najčešće se u ovoj fazi dijagnoza vere policitemije postavlja slučajno, na primjer, kada se rade analize krvi za dijagnosticiranje druge bolesti.

Nakon vršne faze dolazi faza kliničkih manifestacija: ovdje će se pojaviti svi klinički znaci ove bolesti, sindrom pletore, svrbež kože, povećana slezena. Nakon stadijuma kliničkih manifestacija, pojavit će se završni stadij - anemija. Otkrit će sve iste kliničke znakove, plus dijagnostičke simptome "pražnjenja" koštane srži (zbog konstantne hiperplazije koštane srži).

Važno je napomenuti da je policitemija vera teška bolest zbog svojih komplikacija. Povećan broj crvenih krvnih zrnaca i trombocita dovest će do povećanog stvaranja tromba i razvoja trombotičkih lezija u tijelu. Osim toga, ukupni krvni tlak raste, što može dovesti do uporne hipertenzije i hemoragijskih moždanih udara, praćenih intrakranijalnim krvarenjem i smrću.

Uzroci policitemije

Kod policitemije, glavna manifestacija će biti povećanje krvotoka, iz ovog ili onog razloga, u broju crvenih krvnih zrnaca. Razlozi za ovaj mehanizam ovisit će o vrsti policitemije. Postoje apsolutne i relativne policitemije.

Kod apsolutne policitemije dolazi do direktnog povećanja volumena crvenih krvnih stanica u krvotoku. Apsolutna policitemija uključuje pravu policitemiju, policitemiju u hipoksičnim stanjima i opstruktivne lezije pluća, hipoksiju povezanu s lezijama bubrega i nadbubrežnih žlijezda. U svim ovim stanjima dolazi do pojačane sinteze crvenih krvnih zrnaca.

Kod vere policitemije crvena krvna zrnca intenzivno sintetiziraju tumorska hiperplastična područja koštane srži, hipoksija će uzrokovati odgovor povećanje broja crvenih krvnih zrnaca u krvi, a kod određenih lezija bubrega, sintezu eritropoetina, glavnog hormona odgovornog za izazivajući stvaranje novih crvenih krvnih zrnaca, može se povećati.

Uz relativnu policitemiju, volumen eritrocita će se povećati zbog smanjenja volumena plazme. Normalno, plazma je otprilike 5% više od krvnih stanica. Kada se plazma izgubi, ovaj odnos se poremeti i plazme je manje. Glavni paradoks je da se s relativnom policitemijom broj crvenih krvnih stanica doslovno ne mijenja - ostaje u granicama normale. Ali zbog smanjenja krvne plazme u omjeru plazma:formirani elementi, ima ih više - njihov se "relativni" broj povećava.

Dakle, relativne policitemije uključuju zarazne bolesti kao što su kolera, dizenterija i salmoneloza. Oni doživljavaju teško povraćanje i dijareju, što dovodi do toga da tijelo gubi značajne unutrašnje rezerve vode, uključujući plazmu. Osim toga, opekotine, kao i izlaganje visokim temperaturama, koje će uzrokovati pojačano znojenje, mogu dovesti do smanjenja volumena plazme i razvoja relativne policitemije.

Također je potrebno obratiti posebnu pažnju na dva najčešća uzroka policitemije: tumorsko oštećenje crvene koštane srži i utjecaj hipoksije na sintezu crvenih krvnih stanica.

Zahvaćenost tumora crvene koštane srži ključna je za razvoj primarne ili vere policitemije. Kod ove vrste policitemije dolazi do mutacije na nivou genoma matične ćelije i ona počinje da se nekontrolisano deli, stvarajući sopstvene nove tumorske klonove. Ovdje je važno napomenuti da su ove pluripotentne matične stanice “alfa i omega” svih budućih krvnih stanica: crvenih krvnih zrnaca, bijelih krvnih stanica i trombocita. Ove pluripotentne ćelije prolaze kroz određenu diferencijaciju tokom svog rasta i formiraju tri glavna područja hematopoeze prema broju formiranih elemenata: eritrocit, trombocit i leukocit. Zatim se iz svake klice postepeno rađaju budući oblikovani elementi.

Ali kod prave policitemije, pluripotentna matična stanica već ima genetski defekt i sintetizira potpuno iste defektne naknadne progenitorske stanice hematopoetskih mjesta. Kao rezultat toga, ove stanice su dio hematopoetskih klica i, kao i njihovi progenitori, intenzivno se dijele, stvarajući ogroman broj formiranih elemenata. Tako se kod vere policitemije formiraju dva patološka procesa - višak normalnih nivoa crvenih krvnih zrnaca i istovremena hiperplazija (povećanje veličine) zahvaćenih područja hematopoeze.

Utjecaj hipoksije na tijelo ima niz patoloških pojava, među kojima značajno mjesto zauzima razvoj sekundarne policitemije. Uzrok sekundarne policitemije tijekom hipoksije objašnjava se činjenicom da tijelo pokušava nadoknaditi nedostatak kisika u tijelu sintezom novih crvenih krvnih zrnaca. To se događa zbog djelovanja hipoksije na bubrege, tijekom koje potonji proizvode posebnu tvar - eritropoetin. Upravo eritropoetin pokreće procese diferencijacije pluripotentnih matičnih stanica u retikulocite (prekursore crvenih krvnih stanica) i daljnje stvaranje novih crvenih krvnih stanica. Stoga, kada hipoksija utiče na hematopoezu, može se pratiti sljedeća veza: što je jači njen učinak na organizam, to će bubrezi sintetizirati više eritropoetina, a jače će djelovati eritrocitni dio koštane srži, sintetizirajući nova crvena krvna zrnca. .

Simptomi policitemije

Glavni i, možda, najvažniji simptom policitemije je takozvani "sindrom pletore". Ovaj sindrom je uzrokovan povećanjem volumena svih krvnih elemenata i općim obiljem.

Osnova pletoričnog sindroma će biti pritužbe samih pacijenata, kao i poremećaji koji se mogu utvrditi objektivnom studijom.

Među pritužbama pacijenata, glavni pokazatelji pletoričnog sindroma bit će stalne glavobolje, koje će se izmjenjivati ​​s vrtoglavicom. Osim toga, pletorični sindrom uvijek će biti praćen pritužbama pacijenata na svrab. Njegova pojava se objašnjava činjenicom da kod vere policitemije dolazi do masivne sinteze posebnih supstanci od strane mastocita - prostaglandina i histamina, koji će, djelujući na histaminske receptore, dovesti do pojave jakog, ponekad čak i nepodnošljivog svraba kože. Inače, jedna od klasičnih i karakterističnih karakteristika policitemije je posebna priroda ovog svraba kože - može se povećati nekoliko puta nakon kontakta kože s vodom (prilikom kupanja, tuširanja, pa čak i prilikom jednostavnog pranja). Ali važno je znati da je obilje znak čisto vere policitemije. Sa sekundarnom policitemijom, boja kože neće doživjeti tako značajne promjene.

Osim gore opisanih tegoba, pacijenti će ukazati i na promjene na rukama. Ove promjene se nazivaju eritromelalgija. Koža ruku će imati karakterističnu „crveno-plavkastu” boju. Osim toga, promjenu boje šaka i prstiju prati jak bol u zahvaćenim područjima, koji će se pojaviti pri svakom kontaktu s bilo kojom površinom. Razlog za ovo stanje je isti kao i za pletorični svrab kože – proizvodnja velikih količina histamina.

Objektivno, moguće je utvrditi prisutnost određene boje kod pacijenata s policitemijom - koža će biti plavkastocrvena, ponekad čak i boje trešnje. Također će se otkriti značajne promjene u kardiovaskularnom sistemu. Najkarakterističniji od njih će biti: višak krvnog pritiska i razvoj tromboze. Karakterističan znak promjene krvnog tlaka s policitemijom bit će povećanje sistoličkog krvnog tlaka preko 200 mm Hg.

Drugi sindrom kod policitemije je mijeloproliferativni sindrom. Ovaj kompleks simptoma je više karakterističan za pravu ili primarnu policitemiju. Ovaj sindrom je praćen povećanjem slezine ili jetre. Njegov glavni razlog je to što slezena u telu funkcioniše kao takozvani „depo” ili „skladište” za crvena krvna zrnca. Normalno, u slezeni se uništavaju crvena krvna zrnca koja završavaju svoj životni ciklus. Ali budući da kod policitemije broj crvenih krvnih zrnaca ponekad može premašiti normu desetine puta, broj crvenih krvnih zrnaca koji se nakupljaju u slezeni je ogroman. Kao rezultat, dolazi do hiperplazije tkiva slezene i njenog povećanja. Uz povećanu slezinu u sindromu mijeloproliferacije, dodaju se i pritužbe pacijenata na slabost, povećan umor, kao i bol u cjevastim kostima i lijevom hipohondrijumu. Bolni simptomi se objašnjavaju upravo proliferacijom tumorom promijenjenih hematopoetskih područja i hiperplastičnom slezinom.

Osim toga, kod bilo koje policitemije mogu se pojaviti simptomi koji su povezani s povećanjem viskoznosti krvi. To uključuje male i velike tromboze, razvoj moždanog i srčanog udara, kao i odvajanje krvnog ugruška i kasniji razvoj plućne embolije.

No, pored gore opisanih simptoma policitemije, koji su direktno povezani s patogenezom ove bolesti, odnosno povećanjem broja crvenih krvnih zrnaca u krvotoku i promjenama koje prate ovo stanje, postoje i simptomi - znaci osnovne bolesti koje su dovele do razvoja sekundarne policitemije. Takvi simptomi mogu biti cijanoza (akrocijanoza i široko rasprostranjena cijanoza) sa osnovnim uzrocima sekundarne policitemije iz respiratornog sistema (najčešće do njene pojave mogu dovesti hronične opstruktivne lezije plućnog sistema) i efekti opšte hipoksije organizma. Mogu se otkriti i simptomi bubrežne disfunkcije ili oštećenja tumora, što također može uzrokovati sekundarnu policitemiju.

Osim toga, ne smijemo zaboraviti na utjecaj infektivnih agenasa na glavni mehanizam razvoja policitemije. Glavni mogući simptomi infektivne sekundarne policitemije bit će obilni proljev i povraćanje, što će dovesti do oštrog smanjenja volumena plazme, a time i nespecifičnog povećanja broja crvenih krvnih stanica.

Neonatalna policitemija

Prvi znakovi razvoja policitemije mogu se uočiti i kod novorođenčadi. Policitemija novorođenčeta nastaje kao odgovor djetetovog organizma na intrauterinu hipoksiju, koja se može razviti zbog placentne insuficijencije. Kao odgovor, tijelo bebe, pokušavajući ispraviti hipoksiju, počinje sintetizirati povećan broj crvenih krvnih stanica. Potpuno isti nedostatak kisika kao okidač za neonatalnu hipoksiju također se može primijetiti ako novorođenče ima „plave“ urođene srčane mane ili plućne bolesti.

Osim respiratorno izazvane policitemije, prava policitemija se može razviti i kod novorođenčadi, kao i kod odraslih. Blizanci mogu biti posebno izloženi ovom riziku.

Ova bolest se javlja u prvim nedeljama života novorođenčeta i njeni prvi znaci biće značajno povećanje hematokrita (do 60%) i povećanje nivoa hemoglobina za 22 puta.

Neonatalna policitemija ima nekoliko faza kliničkog toka: početni stadij, stadij proliferacije i stadij iscrpljivanja.

U početnoj fazi, policitemija se praktički ne manifestira ni na koji način i razvija se bez ikakvih kliničkih manifestacija. Osim toga, prisutnost policitemije kod djeteta u ovoj fazi može se utvrditi samo ispitivanjem parametara periferne krvi: hematokrita, hemoglobina i nivoa crvenih krvnih zrnaca.

Faza proliferacije ima mnogo svjetliju kliničku sliku. U ovoj fazi dijete ima uvećanu jetru i slezinu. Razvijaju se fenomeni pletorike: koža postaje karakteristične "pletorično-crvene" nijanse, dijete postaje nemirno kada dodiruje kožu. Pletoričnom sindromu će se dodati tromboza. Testovi će pokazati promjene u broju trombocita, crvenih krvnih zrnaca i pomaka leukocita. Osim toga, mogu se povećati pokazatelji svih krvnih stanica - ovaj fenomen se naziva panmijeloza.

U fazi iscrpljenosti dijete će i dalje imati znakove povećanja slezine i jetre, značajnog gubitka tjelesne težine, astenije i iscrpljenosti.

Takve kliničke promjene su vrlo teške za novorođenče i mogu dovesti do nepovratnih promjena i kasnije smrti. Osim toga, policitemija vera u novorođenčeta može dovesti do procesa skleroze u koštanoj srži, jer se zbog stalne proliferacije tumorskih stanica u koštanoj srži, normalno funkcionirajuće krvotvorno tkivo pomiče i zamjenjuje vezivnim tkivom. Osim toga, ovaj fenomen može dovesti do poremećaja proizvodnje određenih vrsta leukocita odgovornih za imunološku odbranu djetetovog organizma. Kao rezultat toga, novorođenčad može razviti teške bakterijske infekcije, koje uzrokuju njihovu smrt.

Liječenje policitemije

Za pravilno liječenje policitemije važno je utvrditi osnovni uzrok, koji je postao okidač za razvoj ove patologije. Razlika u efektu na glavni pokretački faktor policitemije bit će temeljna u režimu liječenja. Tako se, na primjer, kod sekundarne policitemije bave otklanjanjem njenog osnovnog uzroka, a pravom policitemijom pokušavaju utjecati na tumorske stanice i zaustaviti posljedice povećane proizvodnje stanica - krvnih stanica.

Policitemija vera je prilično teška za liječenje. Prilično je teško utjecati na tumorske ćelije i zaustaviti njihovu aktivnost. Uz to, dob je ključna u propisivanju terapije za policitemiju, koja ima za cilj inhibiciju metabolizma tumorskih stanica. Tako je za pacijente sa verom policitemijom koji su mlađi od 50 godina propisivanje određenih lijekova strogo zabranjeno, oni se propisuju samo onim pacijentima starijim od 70 godina. Za suzbijanje tumorskog procesa najčešće se koriste mijelosupresivni lijekovi: Hydroxyurea, Hydrea, Hydroxycarbamide.

No, osim direktnog djelovanja na tumor u koštanoj srži, važno je i suzbijanje posljedica povećanog sadržaja krvnih stanica. Kada je broj crvenih krvnih zrnaca visok, postupak puštanja krvi je izuzetno efikasan. Osim toga, ovaj postupak je vodeći u liječenju vere policitemije. Glavni cilj koji se teži pri propisivanju puštanja krvi kod vere policitemije je smanjenje hematokrita na 46%. Jedinični volumen krvi koji se obično uzima tokom postupka je približno 500 ml. U prisustvu određenih patologija (na primjer, disfunkcija kardiovaskularnog sistema), ovaj volumen se smanjuje na 300-350 ml.

Prije prve procedure puštanja krvi, pacijentima se propisuje niz studija koje imaju za cilj određivanje nivoa hemoglobina, utvrđivanje tačnog broja crvenih krvnih zrnaca, hematokrita, kao i određivanje parametara koagulacije. Svi ovi pokazatelji su neophodni za ispravan izračun učestalosti postupka, volumena uzete krvi i izračunavanje ciljnih pokazatelja (posebno hematokrita).

Prije početka prvog puštanja krvi, pacijentu se propisuju antiagregacijski lijekovi: Aspirin ili Curantil. Inače, ovi isti lijekovi se propisuju za upotrebu u roku od nekoliko sedmica nakon završetka zahvata. Prije samog puštanja krvi, pacijentu se propisuje i primjena reopoliglucina sa heparinom za poboljšanje agregativnog stanja krvi. Obično se postupci izvode jednom u dva dana.

Druga modernija metoda liječenja vere policitemije je citofereza. Ovaj postupak uključuje spajanje pacijenta na poseban uređaj s filterima za čišćenje. Kateterizacijom vena obe ruke, pacijentov cirkulatorni sistem se zatvara na ovom uređaju na način da krv iz jedne vene ulazi u aparat, prolazi kroz filtere i vraća se u drugu venu. Ovaj uređaj centrifugira krv koja ulazi u nju i "odstranjuje" neke od crvenih krvnih zrnaca, vraćajući plazmu pacijentu. Dakle, ovaj uređaj uklanja višak crvenih krvnih zrnaca iz krvotoka kod pacijenata sa verom policitemijom.

Kao što je gore spomenuto, sekundarna policitemija se izliječi kada se izliječi i eliminira glavni uzrok koji je izazvao policitemiju. Za hipoksične uzroke policitemije propisuje se intenzivna terapija kisikom, kao i eliminacija hipoksičnog faktora, ako ga ima. Kod policitemije koja je nastala kao posljedica infektivnih bolesti prvo se eliminira sam infektivni agens propisivanjem antibiotika, a u slučaju gubitka velikih količina tekućine, rade se nadomjesne intravenske infuzije koloidnih otopina.

Prognoza policitemije direktno ovisi o njenoj vrsti i pravovremenosti liječenja. Policitemija vera je bolest sa težim prognozama: zbog poteškoća u liječenju i stalnog povećanja broja crvenih krvnih zrnaca, takvi pacijenti su primorani da stalno nastavljaju sa hemoeksfuzionom terapijom. Osim toga, ovi pacijenti su pod visokim rizikom od tromboembolijskih komplikacija, moždanog udara i arterijske hipertenzije. Prognoza sekundarne policitemije zavisi od primarne bolesti. Osim toga, učinkovitost njegovog eliminacije ovisi o ranoj dijagnozi i adekvatnom liječenju.

vlanamed.com

Policitemija je... Policitemija: simptomi i liječenje

Policitemija je kronična bolest u kojoj se povećava količina crvenih krvnih stanica (eritrocita) u krvi. Također, kod ove patologije, kod 70% pacijenata broj trombocita i leukocita se mijenja naviše.

Bolest nije tako česta - godišnje se registruje ne više od pet slučajeva na milion ljudi. Najčešće se bolest policitemije razvija kod osoba srednjih i starijih godina. Prema statistikama, muškarci pate od ove patologije pet puta češće od žena. Danas ćemo detaljnije pogledati stanje kao što je policitemija; simptomi i liječenje patologije bit će opisani u nastavku.

Razlozi za razvoj bolesti

Policitemija nije maligna bolest. Do danas, tačni uzroci bolesti nisu poznati. Vjeruje se da je razvoj patologije uzrokovan mutacijom posebnog enzima u koštanoj srži. Promjene gena dovode do pretjerane diobe i rasta svih krvnih stanica, a posebno crvenih krvnih stanica.

Klasifikacija bolesti

Postoje dvije grupe bolesti:

Prava policitemija, ili Vaquezova bolest, koja se zauzvrat dijeli na primarnu (odnosno djeluje kao neovisna bolest) i sekundarnu (sekundarna policitemija se razvija zbog kroničnih plućnih bolesti, tumora, hidronefroze i elevacije).

Relativna policitemija (stresna ili lažna) - kod ovog stanja nivo crvenih krvnih zrnaca ostaje u granicama normale.

Policitemija: simptomi bolesti

Vrlo često je bolest asimptomatska. Ponekad, kao rezultat pregleda iz sasvim drugih razloga, može se slučajno otkriti vera policitemija. U nastavku ćemo razmotriti simptome na koje biste trebali obratiti pažnju.

Dilatacija vena safene

Kod policitemije na koži se pojavljuju proširene vene safene, najčešće u predjelu vrata. Uz ovu patologiju, koža postaje crvenkasto-trešnjaste boje, što je posebno vidljivo na otvorenim dijelovima tijela - vratu, rukama, licu. Sluzokoža usana i jezika ima plavkasto-crvenu boju, bjeloočnice kao da su krvave.

Takve promjene nastaju zbog prelijevanja krvi, bogate crvenim krvnim zrncima, svih površinskih žila i usporavanja njenih reoloških svojstava (brzine kretanja), uslijed čega glavni dio hemoglobina (crvenog pigmenta) prelazi u reduciran oblik (odnosno, podvrgava se hemijskim promjenama) i mijenja boju.

Svrab kože

Gotovo polovina pacijenata koji pate od policitemije osjeća jak svrab, posebno nakon tople kupke. Ovaj fenomen djeluje kao specifičan znak vere policitemije. Svrab se javlja zbog otpuštanja aktivnih tvari u krv, posebno histamina, koji je u stanju proširiti kapilare kože, što dovodi do pojačane cirkulacije krvi u njima i pojave specifičnih osjeta.

Eritromelalagija

Ovaj fenomen karakterizira kratkotrajna jaka bol u predjelu vrhova prstiju. Provocirani su povećanjem razine trombocita u malim žilama šake, uslijed čega se formiraju brojni mikrotrombi koji začepljuju arteriole i blokiraju dotok krvi u tkiva prstiju. Vanjski znakovi ovog stanja su crvenilo i pojava plavkastih mrlja na koži. Za prevenciju tromboze preporučuje se uzimanje aspirina.

Splenomegalija (uvećana slezena)

Osim slezene, može se promijeniti i jetra, odnosno njena veličina. Ovi organi su direktno uključeni u formiranje i uništavanje krvnih stanica. Povećanje koncentracije potonjeg dovodi do povećanja veličine jetre i slezene.

Čirevi na dvanaestopalačnom crevu i želucu

Ova ozbiljna kirurška patologija razvija se kao rezultat tromboze malih žila sluznice probavnog trakta. Rezultat akutnog poremećaja cirkulacije je nekroza (nekroza) dijela stijenke organa i stvaranje ulceroznog defekta na njegovom mjestu. Osim toga, smanjena je otpornost želuca na Helicobacter (mikroorganizam koji uzrokuje gastritis i čir).

Krvni ugrušci u velikim sudovima

Vene donjih ekstremiteta su podložnije ovoj patologiji. Krvni ugrušci, koji se odvajaju od zida krvnih žila, mogu, zaobilazeći srce, prodrijeti u plućnu cirkulaciju (pluća) i izazvati PE (plućnu emboliju) - stanje nespojivo sa životom.

Krvarenje desni

Unatoč činjenici da se broj trombocita u perifernoj krvi mijenja i povećava njena koagulabilnost, kod policitemije može doći do krvarenja gingive.

Giht

Kada se nivo mokraćne kiseline poveća, njene soli se talože u različitim zglobovima i izazivaju sindrom oštre boli.

• Bol u udovima. Ovaj simptom uzrokuje oštećenje arterija nogu, njihovo sužavanje i, kao rezultat, lošu cirkulaciju. Ova patologija se naziva "obliterirajući endarteritis"
• Bol u ravnim kostima. Povećana aktivnost koštane srži (mjesta razvoja krvnih stanica) izaziva osjetljivost ravnih kostiju na mehanički stres.

Pogoršanje opšteg stanja organizma

Kod bolesti kao što je policitemija, simptomi mogu biti slični onima kod drugih patologija (na primjer, anemije): glavobolje, stalni umor, zujanje u ušima, vrtoglavica, treperenje „naježenosti“ pred očima, kratak dah, navala krvi u glava. Povećanje viskoznosti krvi aktivira kompenzatornu reakciju krvnih žila, što rezultira porastom krvnog tlaka. Kod ove patologije često se uočavaju komplikacije u obliku zatajenja srca i mikrokardioskleroze (zamjena mišićnog tkiva srca vezivnim tkivom koje ispunjava defekt, ali ne obavlja potrebne funkcije).

Dijagnostika

Policitemija se otkriva rezultatima općeg testa krvi koji otkriva:

povećan broj crvenih krvnih zrnaca sa 6,5 ​​na 7,5 10^12/l;

povećan nivo hemoglobina - do 240 g/l;

ukupni volumen eritrocita (TEV) prelazi 52%.

Kako se broj crvenih krvnih zrnaca ne može izračunati na osnovu mjerenja navedenih vrijednosti, za mjerenje se koristi radionuklidna dijagnostika. Ako masa crvenih krvnih zrnaca prelazi 36 ml/kg kod muškaraca i 32 ml/kg kod žena, onda to pouzdano ukazuje na prisutnost Vaquezove bolesti.

Kod policitemije morfologija crvenih krvnih stanica je očuvana, odnosno ne mijenjaju svoj normalan oblik i veličinu. Međutim, kada se anemija razvije kao posljedica pojačanog krvarenja ili učestalog puštanja krvi, uočava se mikrocitoza (smanjenje crvenih krvnih zrnaca).

Policitemija: liječenje

Puštanje krvi ima dobar terapeutski efekat. Preporučuje se vađenje 200-300 ml krvi sedmično sve dok TEC nivo ne padne na željenu vrijednost. Ako postoje kontraindikacije za puštanje krvi, postotak crvenih krvnih zrnaca može se vratiti razrjeđivanjem krvi dodavanjem tečnog dijela (otopine visoke molekularne težine se daju intravenozno).

Treba imati na umu da vrlo često puštanje krvi dovodi do razvoja anemije uzrokovane nedostatkom željeza, u kojoj se uočavaju odgovarajući simptomi i povećanje broja trombocita.

Za bolest kao što je policitemija vera, liječenje uključuje pridržavanje određene dijete. Preporučljivo je ograničiti konzumaciju mesnih i ribljih proizvoda, jer sadrže velike količine proteina, koji aktivno stimulišu aktivnost hematopoetskih organa. Takođe bi trebalo da izbegavate masnu hranu. Kolesterol doprinosi nastanku ateroskleroze, što rezultira krvnim ugrušcima, koji se već stvaraju u velikim količinama kod osoba koje pate od policitemije.

Kod ove bolesti preporučuje se davanje prednosti mliječnim i biljnim proizvodima, kao i ograničavanje fizičke aktivnosti.

Također, ako se dijagnostikuje policitemija, liječenje može uključivati ​​kemoterapiju. Koristi se za povećanu trombocitozu i jak svrab. U pravilu, ovo je "citoreduktivno sredstvo" (lijek "Hydroxycarbamide").

Do nedavno su se injekcije radioaktivnih izotopa (obično fosfor-32) koristile za suzbijanje koštane srži. Danas se takav tretman sve više napušta zbog visoke stope leukemijske transformacije.

Terapija uključuje i injekcije interferona, a u liječenju sekundarne trombocitoze koristi se lijek Anagrelide.

Za ovu patologiju transplantacija koštane srži se vrlo rijetko izvodi, jer je policitemija bolest koja nije smrtonosna, naravno uz adekvatan tretman i stalno praćenje.

Policitemija u novorođenčadi

Policitemija je patologija čiji se simptomi mogu naći kod novorođenčadi. Ova bolest je odgovor bebinog organizma na hipoksiju, koja može biti uzrokovana insuficijencijom placente. Kako bi ispravio hipoksiju, tijelo bebe počinje sintetizirati veliki broj crvenih krvnih stanica.

Osim respiratornog stanja, novorođenčad može razviti i veru policitemiju. Blizanci su posebno izloženi ovom riziku.

Policitemija se kod novorođenčeta razvija u prvim sedmicama života, prve manifestacije su povećanje hematokrita (do 60%) i značajno povećanje nivoa hemoglobina.

Neonatalna policitemija ima nekoliko faza: početni, proliferacija i iscrpljivanje. Hajde da ih ukratko opišemo.

Početni stadij bolesti praktično nema kliničke manifestacije. Policitemija kod djeteta se u ovoj fazi može otkriti samo ispitivanjem parametara periferne krvi: hematokrita, hemoglobina i nivoa crvenih krvnih zrnaca.

U fazi proliferacije dolazi do povećanja jetre i slezene. Primjećuju se fenomeni pletorike: koža poprima karakterističnu "pletorično-crvenu" nijansu, dijete pokazuje anksioznost kada dodiruje kožu. Pletorični sindrom je dopunjen trombozom. U testovima se uočavaju promjene u broju crvenih krvnih zrnaca, trombocita i pomaci leukocita. Broj svih krvnih zrnaca također se može povećati, što se naziva "panmijeloza".

Fazu iscrpljenosti karakterizira značajan gubitak tjelesne težine, astenija i iscrpljenost.

Kod novorođenčeta takve kliničke promjene su izuzetno teške i mogu izazvati nepovratne promjene i kasniju smrt. Policitemija može uzrokovati poremećaj u proizvodnji određene vrste bijelih krvnih zrnaca, koja su odgovorna za imunološki sistem tijela. Kao rezultat toga, beba razvija teške bakterijske infekcije, koje u konačnici dovode do smrti.

Nakon čitanja ovog članka, saznali ste više o takvoj patologiji kao što je policitemija. Pregledali smo simptome i liječenje što je detaljnije moguće. Nadamo se da će vam pružene informacije biti korisne. Čuvajte se i budite zdravi!

Regionalno porodilište

"ODOBRENO"

Glavni ljekar ORD

M.V. Mozgot

"________"_____________________2007

Dijagnoza i liječenje policitemije u novorođenčadi

Jaroslavlj – 2009

Spisak skraćenica

IUGR - intrauterina retardacija rasta

BCC – volumen cirkulirajuće krvi

PIG – parcijalna izovolemička hemodilucija

YNEC – ulcerozni nekrotizirajući enterokolitis

Ht – hematokrit

Hb – hemoglobin

Policitemija dijagnosticiran kod novorođenčadi sa venskim hematokritom od 0,65 i više i Hb do 220 g/l i više. Gornja granica normalne vrijednosti za perifernu vensku Ht je 65%. Hematokrit kod novorođenčeta dostiže maksimum 6-12 sati nakon rođenja, smanjuje se do kraja prvog dana života, dostižući vrijednost u krvi iz pupčane vrpce.

Patofiziologija

Simptomi policitemije u novorođenčadi uzrokovani su lokalnim manifestacijama povećane viskoznosti krvi: hipoksijom tkiva, acidozom, hipoglikemijom i stvaranjem mikrotromba u mikrovaskulaturi.

Faktori rizika za razvoj policitemije

Povećana eritropoeza u fetusa je sekundarna zbog intrauterine hipoksije:

placentna insuficijencija kao posljedica preeklampsije, renovaskularna patologija, ponovljene epizode parcijalne abrupcije placente, urođene srčane mane plavog tipa, trudnoća nakon termina, pušenje kod majke. Većina ovih stanja povezana je sa razvojem IGR;

endokrini poremećaji povezani su s pojačanim metabolizmom kisika u fetalnim tkivima. Uključuju kongenitalnu tireotoksikozu, Beckwith-Wiedemann sindrom, prisustvo dijabetičke fetopatije sa neadekvatnom kontrolom glukoze;

genetski poremećaji (trisomija 13,18 i 21).

hipertransfuzija:

• odloženo stezanje kabla. Kašnjenje u stezanju pupčane vrpce duže od 3 minute nakon rođenja dovodi do povećanja volumena krvi za 30%;

  kašnjenje u stezanju pupčane vrpce i izlaganje uterotoničnim lijekovima dovode do povećanja dotoka krvi u fetus (posebno oksitocina);

  sila gravitacije. Zavisi od položaja novorođenčeta u visini u odnosu na majčino tijelo prije stezanja pupčane vrpce (ako je više od 10 cm ispod nivoa posteljice);

  sindrom feto-fetalne transfuzije (oko 10% monozigotnih blizanaca);

  porođaj kod kuće;

  intrapartalna asfiksija dovodi do preraspodjele krvi iz placente u fetus.

Kliničke manifestacije

Promjena boje kože:

• grimizne, jarko crvene boje kože

  može biti normalan ili bled.

Iz centralnog nervnog sistema:

promjene u svijesti, uključujući letargiju,

smanjena motorička aktivnost,

povećana razdražljivost (uznemirenost),

otežano sisanje,

• konvulzije.

Iz respiratornih organa i kardiovaskularnog sistema:

respiratorni distres sindrom,

tahikardija,

prigušeni tonovi,

kongestivno zatajenje srca sa niskim minutnim volumenom i kardiomegalijom

može doći do primarne plućne hipertenzije.

Gastrointestinalni trakt:

problemi s ishranom,

nadimanje,

ulcerozni nekrotizirajući enterokolitis (obično nije povezan sa samom policitemijom i javlja se kada se koloidi koriste kao zamjenski rastvor tokom parcijalne hemodilucije, što se ne može reći za kristaloide).

Genitourinarni sistem:

akutno zatajenje bubrega,

prijapizam kod dječaka je patološka erekcija zbog mulja crvenih krvnih zrnaca.

Metabolički poremećaji:

hipoglikemija,

hipokalcemija,

hipomagnezijemija.

Hematološki poremećaji:

hiperbilirubinemija,

trombocitopenija,

hiperkoagulacija s razvojem sindroma diseminirane intravaskularne koagulacije,

retikulocitoza (samo uz povećanu eritropoezu).