Simptomi i liječenje neonatalne policitemije. Prolazna (prelazna) stanja novorođenčadi u periodu adaptacije Policitemija kod novorođenčadi se definiše kao

– sindrom povećane koncentracije ćelijskih elemenata u krvi (uglavnom crvenih krvnih zrnaca). Klinika konstatuje depresiju centralnog nervnog sistema i znakove kongestije: trešnja cijanoza, pojačano disanje i rad srca itd. Zgušnjavanje krvi se manifestuje poremećajima mikrocirkulacije, što dovodi do višeorganske insuficijencije sa mogućim razvojem infarkta u različitim organima. Dijagnoza se potvrđuje laboratorijskim pretragama na osnovu centralnog venskog hematokrita većeg od 65%. Liječenje policitemije kod novorođenčadi je djelomična izmjenjiva transfuzija krvi. Također se provodi liječenje osnovne bolesti.

Opće informacije

Mogu se uočiti znaci intraventrikularnog krvarenja i cerebralnog infarkta. Iz gastrointestinalnog trakta se primjećuju simptomi kao što su regurgitacija i povraćanje, ponekad se razvija nekrotizirajući enterokolitis novorođenčadi, pa čak i spontana perforacija crijevnog zida. Često je povezana i klinička slika akutnog zatajenja bubrega, što se manifestuje prisustvom proteina ili krvi u mokraći, disuričnim pojavama i sl. Moguća je tromboza bubrežnih vena i prijapizam. Kao što se vidi iz gornje liste simptoma, klinička slika policitemije u novorođenčadi je raznolika i nespecifična, što značajno otežava pravovremeno postavljanje tačne dijagnoze. U otprilike 40% slučajeva simptomi su blagi ili ih nema.

Dijagnoza policitemije u novorođenčadi

Policitemija u novorođenčadi nema nikakve patognomonične manifestacije. Pletora omogućava pedijatru da posumnja na patologiju tokom fizičkog pregleda. Općenito, dijagnoza se temelji na rezultatima laboratorijskih pretraga. Važan pokazatelj je centralni venski hematokrit, koji u ovom stanju prelazi 65%. Biohemijski testovi krvi uvijek otkrivaju hipoglikemiju, hipokalcemiju, hipomagnezemiju. Ostale dijagnostičke mjere usmjerene su na utvrđivanje uzroka policitemije kod novorođenčadi.

Srčane mane se potvrđuju EKG i EchoCG dijagnostikom. Anomalije razvoja i bolesti pluća utvrđuju se rendgenskim pregledom. Ako se sumnja na svaku specifičnu nozologiju, koriste se vlastite dijagnostičke metode. Važno je shvatiti da policitemija kod novorođenčadi može biti normalna varijanta. Također je važno razlikovati ovo stanje od zgušnjavanja krvi, kada je policitemija relativna i nastaje zbog smanjenja volumena tekućeg dijela krvi. To se događa kod dehidracije, na primjer, kod produžene fototerapije ili boravka pod izvorom blistave topline, problema s enteralnom prehranom (česta regurgitacija, rijetka stolica, uključujući i one infektivnog porijekla) itd.

Liječenje policitemije kod novorođenčadi

Taktiku liječenja određuju dvije komponente: centralni venski hematokrit i prisutnost ili odsutnost kliničkih manifestacija. Često vrijednosti centralnog venskog hematokrita odgovaraju policitemiji kod novorođenčadi, a stanje djeteta ostaje dobro, bez znakova mikrocirkulacijskih poremećaja. U tom slučaju se preporučuje pristup čekanja uz stalno praćenje hematokrita i stanja unutrašnjih organa. Izuzetak su slučajevi kada venski hematokrit prelazi 70%. Ovo je indikacija za početak terapijskih mjera i bez prisustva simptoma.

Ako se policitemija kod novorođenčadi manifestira klinički, jedina opcija liječenja je djelomična izmjenjiva transfuzija. Za određivanje količine krvi koja se uzima od djeteta koristi se posebno izvedena formula. Umjesto toga, transfuzuje se fiziološki rastvor. Na taj način se postiže hemodilucija, odnosno uspostavljanje normalne koncentracije ćelijskih elemenata krvi, što dovodi do otklanjanja mikrocirkulacijskih poremećaja. Proteinske otopine se ne koriste jer mogu uzrokovati povećanje koncentracije fibrinogena, što je također netipično za sastav krvi novorođenčeta, te stoga predstavlja dodatnu opasnost.

Prognoza i prevencija policitemije u novorođenčadi

Prognoza je određena osnovnom bolešću, ali u pravilu ostaje nepovoljna. U većini slučajeva uzrok policitemije kod novorođenčadi je hipoksija, koja je štetna za mozak jer dovodi do nepovratnih destruktivnih promjena. U budućnosti takva djeca mogu zaostajati u razvoju (razvojna retardacija, mentalna retardacija, mentalna retardacija), a moguća je i invalidnost. Posebno su opasni asimptomatski slučajevi, koji dugo vremena mogu ostati neotkriveni. Prevencija policitemije u novorođenčadi moguća je u intrauterinoj fazi i sastoji se u uklanjanju mogućih uzroka hipoksije. Liječi se fetoplacentarna insuficijencija i korigira somatsko stanje majke, savjetuje se trudnici da odustane od loših navika itd.

Dijagnostika i liječenje policitemije u novorođenčadi

Klinički protokol

A.L. Karpova, M.V. Narogan, D.N. Degtyarev, A.V. Mostovoy, O.I. Sapun, O.V. Ionov,

AA. Lenyushkina, M.E. Prutkin, D.S. kuka,

B.A. Romanenko, K.V. Romanenko, L.V. Malyutina,

AA. Safarov, O.A. Senkevič, I.I. Mebelova,

B.A. Zaitseva, V.V. Andreev

LISTA SKRAĆENICA

BP - krvni pritisak

DIC - diseminirana intravaskularna koagulacija

CBC - kompletna krvna slika

NICU - jedinica intenzivne nege novorođenčadi

BCC - volumen cirkulirajuće krvi

PICU - jedinica intenzivne njege za novorođenčad

RR - brzina disanja

HR - otkucaji srca

NEC - nekrotizirajući enterokolitis

Ht - hematokrit

Hb - hemoglobin

Formiranje jedinstvenih kliničkih pristupa i uvođenje jedinstvenih protokola za različite neonatalne probleme i probleme u cijelom svijetu smatra se najboljom praksom, koja omogućava da se utvrdi uporedivost rezultata njege novorođenčadi, mogućnost kreiranja baza podataka, dugoročne analize. ishoda, a osigurava i pravnu zaštitu ljekara i pacijenta.

Jedna od mnogih prilično teških u smislu odabira taktike za liječenje neonatalnih bolesti je policitemija. Brojna stanja i nozologije karakteristične za perinatalni period dovode do razvoja ove patologije. Smanjenje perfuzije organa, koje se razvija u pozadini policitemije, može biti popraćeno ne samo prolaznom disfunkcijom, već i teškim oštećenjem, što dovodi do poremećaja kasnijeg razvoja djeteta, invaliditeta, pa čak i smrti. Među najtežim komplikacijama policitemije su perzistentna plućna hipertenzija, metabolički poremećaji (prvenstveno hipoglikemija), poremećaji cerebralnog krvotoka, tromboza bubrežnih krvnih žila, nekrotizirajući enterokolitis i zatajenje srca.

Klinički protokol pripremljen je s ciljem objedinjavanja pristupa dijagnostici i liječenju policitemije u novorođenčadi.

Priručnik je namijenjen neonatolozima, anesteziolozima-reanimatorima i pedijatrima koji brinu o novorođenčadi.

Policitemija novorođenčeta. Definicija

Policitemija novorođenčeta (ICD-10 kod -P61.1) dijagnostikuje se kod novorođenčadi sa venskim hematokritom (NC 0,65 ili venskim hemoglobinom 220 g/l i više. Hematokrit se progresivno povećava kako se gestacijska dob povećava, a samim tim i vjerovatnoća za policitemiju novorođenčad nakon termina je veća nego kod donošene novorođenčadi. Učestalost otkrivanja neonatalne policitemije se procjenjuje u rasponu od 0,4% do 4% kod donošene novorođenčadi koja odgovara težini i gestacijskoj dobi. Hematokrit kod novorođenčeta dostiže maksimum 6 -12 sati nakon rođenja, smanjuje se do kraja prvog dana života (obično do 18 sati života), dostižući vrijednost krvi iz pupčane vrpce.

Etiologija i patogeneza policitemije

Policitemija u novorođenčadi obično je praćena povećanjem viskoznosti krvi, što dovodi do tkivne hipoksije, acidoze, hipoglikemije i stvaranja mikrotromba u mikrovaskularnom sistemu. Važno je napomenuti da nivo placentne transfuzije ima veliki uticaj na nastanak policitemije kod novorođenčadi.

Uticaj nivoa placentne transfuzije na razvoj policitemije

Tokom donošene trudnoće, ukupan volumen krvi koja cirkuliše u fetusu i posteljici je oko 115 ml/kg težine fetusa. Nakon rođenja, volumen cirkulacije

Preostali volumen krvi (BCV) kod djeteta procjenjuje se na 70 ml/kg, a 45 ml/kg ostaje u posteljici. Distribucija BCC će zavisiti od toga koliko krvi prođe iz placente u novorođenče nakon rođenja.

Stanja koja dovode do povećane transfuzije placente i policitemije kod novorođenčeta uključuju:

Kasno vrijeme stezanja kabela;

Položaj novorođenčeta je ispod nivoa posteljice. Odgođeno stezanje pupčane vrpce - odgađanje stezanja pupčane vrpce duže od 3 minute nakon rođenja dovodi do povećanja volumena krvi za 30%. To se događa zbog činjenice da se arterije pupčane vrpce kolabiraju i prestaju funkcionirati u roku od 30-45 sekundi nakon rođenja djeteta, dok se protok krvi od posteljice do bebe kroz pupčanu venu može nastaviti nekoliko minuta.

Položaj novorođenčeta u odnosu na placentu. Položaj bebe nakon rođenja na ili ispod nivoa posteljice dovodi do pojačanog protoka krvi kroz venu pupčane vrpce pod uticajem gravitacionih sila. Nakon samo 3 minute, bcc se može povećati za 55%.

Klasifikacija policitemije

Policitemija novorođenčadi (polycythemia vera) se može klasificirati na normovolemičnu i hipervolemijsku.

I. Normovolemična policitemija je stanje koje karakteriše normalan intravaskularni volumen krvi, uprkos povećanju broja crvenih krvnih zrnaca. Ovaj oblik nastaje zbog prekomjerne proizvodnje crvenih krvnih stanica zbog placentalne insuficijencije i/ili kronične intrauterine fetalne hipoksije:

Intrauterino ograničenje rasta;

Hipertenzija izazvana trudnoćom;

dijabetes melitus majke;

Pušenje duhana za majke, aktivno i pasivno;

Trudnoća nakon termina.

Između ostalih stanja, endokrine i genetske bolesti fetusa predisponiraju nastanku normovolemičke policitemije:

Kongenitalna hipotireoza;

Neonatalna tireotoksikoza;

Beckwith-Wiedemann sindrom;

Kongenitalna disfunkcija kore nadbubrežne žlijezde;

Hromozomske bolesti (trisomija 13, 18, 21).

II. Hipervolemijska policitemija karakterizira povećanje volumena krvi uz istovremeno povećanje broja crvenih krvnih stanica. Sličan tip policitemije se opaža u slučaju akutne transfuzije krvi fetusu:

Transfuzija majke i fetusa;

Feto-fetalna transfuzija (oko 10% monozigotnih blizanaca);

Transfuzija placente.

Kliničke i laboratorijske karakteristike neonatalne policitemije

Do 40% novorođenčadi s policitemijom ima neke kliničke manifestacije. Međutim, treba napomenuti da većina simptoma i znakova o kojima se raspravlja nije specifična i da se mogu primijetiti i kod brojnih drugih neonatalnih stanja (npr. sepsa, asfiksija, hipokalcemija, respiratorni i kardiovaskularni poremećaji).

Kliničke i laboratorijske karakteristike:

1. Promjena boje kože:

Pletora (periferna trešnja cijanoza).

2. Iz centralnog nervnog sistema:

ugnjetavanje; hipotenzija; slabo sisanje;

povećana ekscitabilnost (HIEPPESE); tremor; konvulzije; apneja;

cerebralna venska tromboza; višestruki cerebralni infarkt; intraventrikularna krvarenja.

3. Iz respiratornog sistema: respiratorni distres sindrom; tahipneja;

perzistentna plućna hipertenzija.

4. Kardiovaskularni poremećaji:

tahikardija; prigušeni tonovi;

kongestivno zatajenje srca sa niskim minutnim volumenom. Kod novorođenčadi s policitemijom zabilježeno je povećanje sistemskog vaskularnog otpora i plućnog vaskularnog otpora, što može doprinijeti razvoju teške disfunkcije miokarda i dovesti do smanjenja frakcije skraćivanja; kardiomegalija; vazospazam;

periferna gangrena.

5. Gastrointestinalni trakt:

usporeno sisanje; povraćati;

nadimanje; spontana perforacija crijeva; nekrotizirajući enterokolitis.

6. Genitourinarni sistem: proteinurija; hematurija;

tromboza bubrežnih vena; akutno zatajenje bubrega; prijapizam (zbog mulja crvenih krvnih zrnaca); infarkt testisa.

7. Metabolički poremećaji:

hipoglikemija; Prilikom modeliranja policitemije u eksperimentu, hipoglikemija se razvija u narednih nekoliko sati i ne kombinira se s povećanjem koncentracije inzulina u krvi.

Očigledno, to se istovremeno objašnjava povećanom potrošnjom glukoze povećanjem mase crvenih krvnih zrnaca ili smanjenjem volumena cirkulirajuće plazme (smanjena funkcija transporta glukoze), ali tačan mehanizam ovog fenomena ostaje neutvrđen.

Hipokalcemija.

Hipomagnezijemija.

8. Hiperbilirubinemija.

9. Hematološki poremećaji:

trombocitopenija;

Retikulocitoza (samo sa povećanom eritropoezom);

tromboza;

Hepatosplenomegalija;

Hiperkoagulacija s razvojem sindroma diseminirane intravaskularne koagulacije (rijetko).

Laboratorijska dijagnostika

1. Opći test krvi, uključujući određivanje broja retikulocita i trombocita.

2. Periferni hematokrit. Hematokrit kapilarne krvi je u pravilu veći za 5-15%.

NB! Ne možete započeti liječenje samo na osnovu hematokrita kapilarne krvi!

3. Venski hematokrit.

4. Kontrola nivoa glukoze i kalcijuma (ako je moguće jonizovana).

5. Praćenje nivoa bilirubina u skladu sa kliničkom slikom žutice.

6. Kiselo-bazno stanje.

Viskoznost krvi i hematokrit

Viskozitet krvi i hematokrit imaju eksponencijalni odnos. Povećanje hematokrita u ranom neonatalnom periodu praćeno je sličnim povećanjem viskoznosti krvi. Kod novorođenčadi hematokrit je glavni faktor koji određuje viskoznost krvi, dok viskoznost krvne plazme ima znatno manju ulogu. Određivanje viskoznosti krvi nema prednost u odnosu na određivanje hematokrita u identifikaciji novorođenčadi u riziku od razvoja trenutnih ili dugoročnih komplikacija.

Diferencijalna dijagnoza

Neophodno je napraviti diferencijalnu dijagnozu između vere neonatalne policitemije i dehidracije (lažne policitemije). Dehidracija, ili hipovolemijska policitemija, nastaje kao posljedica relativnog povećanja broja crvenih krvnih zrnaca u odnosu na volumen cirkulirajuće plazme, koju karakterizira hemokoncentracija i povećanje hematokrita. O dehidraciji treba razmišljati kada gubitak tjelesne težine u prvim danima života prelazi 8-10%. Klinički znakovi dehidracije kod novorođenčeta su suhe sluzokože, smanjen turgor tkiva i smanjeno izlučivanje mokraće. Nakon 6 sati adekvatne rehidracije, nivo hematokrita će se smanjiti.

Algoritam postupanja u prisustvu faktora rizika i otkrivanje policitemije

* - ako se klinički i laboratorijski kriteriji za prisutnost policitemije pojave kod novorođenčeta starijeg od 24-48 sati života, potrebno je napraviti diferencijalnu dijagnozu sa lažnom policitemijom, procijeniti gubitak tjelesne težine djeteta, ako je potrebno ( ako je gubitak tjelesne težine veći od 10% i postoje simptomi dehidracije) provoditi aktivnosti usmjerene na rehidraciju.

** - kada se policitemija kombinira s drugom patologijom perinatalnog perioda (na primjer, sindrom aspiracije mekonija, teška cerebralna ishemija, rana neonatalna sepsa, itd.), kada glavni simptomi i kliničke manifestacije mogu biti uzrokovane ne samo i ne toliko kod policitemije, djelomičnu metaboličku transfuziju treba izvršiti kada se nivo venskog hematokrita poveća na 71% ili više.

NEONATOLOGIJA: vijesti, mišljenja, obuka br. 1 2013

Jedini tretman za veru policitemiju je parcijalna transfuzija. Faze pripreme i izvođenja operacije

1. Obavezno dobijanje informiranog pristanka roditelja za djelomičnu zamjensku transfuziju. Ukoliko nije moguće komunicirati sa roditeljima djeteta i dobiti informirani pristanak, indikacije za operaciju utvrđuje konzilij (najmanje 3 ljekara). Informisati roditelje o svrsi djelimične zamjenske transfuzije.

2. Manipulacija se izvodi na odjeljenju/neonatalnoj jedinici intenzivne njege (NICU), te stoga novorođenče mora biti prebačeno u NICU/NICU. Obavezno je strogo pridržavanje pravila asepse i antisepse.

3. Oprema koja mora biti dostupna prilikom obavljanja transfuzije djelomične zamjene:

Izvor topline zračenja;

Monitor za praćenje otkucaja srca, krvnog pritiska, brzine disanja, zasićenja;

Set instrumenata i potrošnog materijala (jednokratni, sterilni) za kateterizaciju pupčane vene;

Jednokratna sterilna gastrična sonda odgovarajuće veličine.

4. Da biste uklonili želudačni sadržaj, ubacite gastričnu sondu i ostavite je na mjestu u svrhu dekompresije, sprječavanja regurgitacije i aspiracije želučanog sadržaja.

5. Uspostavite (ako nije prethodno predviđeno) praćenje otkucaja srca i saturacije.

6. Željeni nivo postizanja venskog hematokrita je 50-60%.

7. Ukupni volumen zamjene se izračunava pomoću formule:

Volumen zamjene = °CBF (80-90 ml/kg) x M tijelo u kg x (broj djeteta - željeni broj).

Dijete br.

Klinički primjer

Dijete V. ima težinu od 2400 g. Venski hematokrit je 80% i zahtijeva djelomičnu transfuziju zamjene. Željeni hematokrit je 60%.

Zamjenski volumen = 90 ml/kg x 2,4 kg x (80 - 60)/80 = 60 ml.

10. Postupak za provođenje djelomične zamjenske transfuzije:

Unaprijed ugradite pupčani kateter na koji je pričvršćena čačka, poštujući pravila asepse i antisepse i popravite ga;

Sprovesti polagano jednokratno vađenje krvi uzimajući je iz umbilikalnog katetera najmanje 3 minute;

Odmah nakon uzimanja uzorka krvi, fiziološki rastvor se ubrizgava ne brže od 3 minute;

Volumen jedne zamjene (jednokratno vađenje krvi) i jedne dopune (jednokratna injekcija fiziološke otopine) ne smije prelaziti 5 ml/kg.

Principi praćenja djeteta nakon djelomične zamjenske transfuzije u bolnici i ambulantno

1. Po pravilu je dovoljna jedna parcijalna transfuzija.

2. Ukoliko nema pratećih bolesti i komplikacija koje zahtijevaju korekciju, novorođenčetu nije potrebna dalja infuzijska terapija nakon operacije. U tom slučaju, pupčani kateter se može ukloniti 6 sati nakon djelomične zamjenske transfuzije (uzimajući u obzir potrebu za ponovnim praćenjem venskog hematokrita 6 sati nakon operacije).

3. Ako i dalje postoji potreba za centralnim venskim pristupom, pupčani kateter se može ostaviti na mjestu.

4. Nastavite sa praćenjem vitalnih funkcija, kliničke krvne slike, nivoa bilirubina, glukoze i elektrolita ako je potrebno.

5. Pratiti venski hematokrit odmah po završetku operacije i nakon 6 sati.

6. S hranjenjem možete početi nekoliko sati (2-3 sata) nakon operacije (u zavisnosti od stanja novorođenčeta).

7. Dijete se otpušta kući ako je stanje djeteta zadovoljavajuće i ne postoji prateća patologija koja bi zahtijevala ponovnu hospitalizaciju za drugu fazu njege.

8. Novorođenčad koja je imala policitemiju podliježu standardnom ambulantnom pregledu.

9. Primjer formulacije kliničke dijagnoze: “Policitemija novorođenčeta (P61.1), parcijalna zamjenska transfuzija 12.10.2012.”

8. Kao glavni zamjenski medij se koristi fiziološki rastvor zbog optimalnog balansa kvaliteta i efikasnosti.

9. Rastvori koji zamenjuju plazmu (posebno albumin, sveže smrznuta plazma) se ne koriste – nisu efikasniji od fiziološkog rastvora. Upotreba koloida je povezana sa većom incidencom nekrotizirajućeg enterokolitisa (NEC).

Dugoročne posljedice policitemije u odnosu na neuropsihološki razvoj ostaju predmet rasprave. Smatra se da na dugoročnu prognozu ne utiče sama policitemija i njeno lečenje, već uglavnom stanje koje je uzrok njenog razvoja (pre svega hipoksija). Brojna istraživanja su pokazala da su djeca koja su imala policitemiju izložena riziku od usporenog psihomotornog razvoja i poremećaja govora.

LITERATURA

1. Karpova A.L., Shmeleva A.A., Valyarenko V.V. i dr. Analiza učinkovitosti korištenja lokalnog Jaroslavskog regionalnog protokola za liječenje policitemije kod novorođenčadi // Materijali I međunarodnog kongresa o perinatalnoj medicini. - M., 2011.

2. Neonatologija // Nacionalne smjernice. - M.: GOETAR-Media, 2007. - 847 str.

3. Rooz R., Genzel-Borovicheshi O., Prokitte G. Neonatology. Praktične preporuke. - M.: Medicinska literatura, 2011. - 568 str.

4. Khodov D.A. Osobine regulacije cerebralne cirkulacije u donošene djece u ranom neonatalnom periodu // Pedijatrija. - 1981. - br. 11. - Str. 8-10.

5. Šabalov N.P. Neonatologija. 3. izd.: U 2 sv. - M.: Medpress-inform, 2004.

6. Komitet američke akademije za pedijatriju za fetus i novorođenčad. Rutinska procjena krvnog tlaka, hematokrita i glukoze u novorođenčadi // Pedijatrija. - 1993. - Vol. 92. -P. 474-476.

7. Awonusonu F.O., Pauiy T.H., Hutchison A.A. Pušenje majki i parcijalna transfuzija za neonatalnu policitemiju // Am. J. Perinatol. - 2002. - Vol. 19 (7). - P. 349-354.

8. Bacigatupo G., Sating E.Z. Utjecaj kiselosti na vrijednosti hematokrita i hemoglobina u novorođenčeta neposredno nakon porođaja // J. Perinatal Med. - 1973. - Vol. 1. - P. 205-212.

9. Bada H.S., Karones S.B., Kotni H.W. et at. Djelomična transfuzija izmjenom plazme poboljšava cerebralnu hemodinamiku kod simptomatske neonatalne policitemije // Am. J. Med. Sci. - 1986. - Vol. 291. - P. 157-163.

10. Black V.D., Rumack C.M., Lubchenco L.O., et at. Gastrointestinalne ozljede u dojenčadi s policitemijom // Pedijatrija. - 1985. - Vol. 76. - P. 225-231.

11. Black V.D., Lubchenco L.O., Koops B.L. et at. Hiperviskoznost novorođenčadi: randomizirana studija učinka djelomične transfuzije razmjene plazme na dugoročni ishod // Pedijatrija. -1985. - Vol. 75. - P. 1048-1053.

12. Capasso L., Raimondi F., Capasso A. et at. Rano stezanje vrpce štiti novorođenčad pod rizikom od policitemije // Biol. Novorođenče. -2003. - Vol. 83. - P. 197-200.

13. Detaney-Btack V., Camp B.W., Lubchenco L.O. et at. Povezanost neonatalne hiperviskoznosti s nižim postignućima i IQ rezultatima u školskoj dobi // Pedijatrija. - 1989. - Vol. 83. -P. 662-667.

14. Dempsen E.M., Barrington K. Kristaloidni ili koloidni za transfuziju parcijalne izmjene u novorođenačkoj policitemiji: Sistematski pregled i meta-analiza // Acta Paediatr. - 2005. - Vol. 94. - P. 1650-1655.

15. Dempsey E.M., Barrington K. Kratkoročni i dugoročni ishodi nakon parcijalne transfuzije zamjene kod novorođenčeta s policitemijom: sistematski pregled // Arch. Dis. Dijete. Fetal Neonatal Ed. - 2006. - Vol. 91. - P. 2-6.

16. Dottberg S., Fainaru O., Mimouni F.B. et at. Utjecaj pasivnog pušenja u trudnoći na neonatalna crvena krvna zrnca // Pedijatrija. - 2000. - Vol. 106. - P. E34.

17. Drew J.H., Guaran R.L., Grauer S., Hobbs J.B. Hiperviskoznost pune krvi pupčane vrpce: mjerenje, definicija, incidencija i kliničke karakteristike // J. Paediatr. Dijete. Zdravlje. - 1991. - Vol. 27 (6). - P. 363-365.

18. Ehrenkranz R.A., Bizzarro M.J., Gallagher P.G. Djelomična zamjenska transfuzija za sindrom hiperviskoznosti policitemije // Am. J. Perinatol. - 2011. - Vol. 28 (7). - P. 557-564.

19. Ergenekon E., Hirfanoglu I.M., Turan O. et al. Djelomična izmjenjiva transfuzija dovodi do povećanih rezultata u povećanju cerebralne oksigenacije i brže periferne mikrocirkulacije u novorođenčadi s policitemijom // Acta Paediatr. - 2011. -Vol. 100. - P. 1432-1436.

20. Gleason C.A., Devaskar S.U. Averyjeve bolesti novorođenčeta, 9. izdanje - Elsevier Saunders, 2012.

21. Gomella T.L. Neonatologija: upravljanje, procedure, problemi dežurstva, bolesti i lijekovi. 6th ed. - McGraw-Hill, 2009. - 894 str.

22. Green D.W., Elliot K., Mandel D. et al. Neonatalna crvena krvna zrnca s jezgrom kod neskladnih blizanaca // Am. J. Perinatol. - 2004. - Vol. 21. - P. 341-345.

23. Goldberg K., Wirth F.H., Hathaway W.E. et al. Neonatalni hiperviskozitet II. Utjecaj transfuzije parcijalne izmjene plazme // Pedijatrija. - 1982. - Vol. 69. - P. 419-425.

24. Gross G.P., Hathaway W.E., McGaughey H.R. Hiperviskoznost u novorođenčadi // J. Pediatr. - 1973. - Vol. 48. - P. 547-553.

25. Hein H.A., Lothrop S.S. Djelomična izmjenjiva transfuzija kod novorođenčadi s policitemijom: odsutnost povezanosti s teškim gastrointestinalnim ozljedama // Pedijatrija. - 1987. - Vol. 80. - P. 75-78.

26. Hutton E.K., Hassan E.S. Kasno naspram ranog stezanja pupčane vrpce kod donošenih novorođenčadi. Sistematski pregled i meta-analiza kontroliranih ispitivanja // JAMA. - 2007. - Vol. 297. - P. 1241-1252.

27. Lessaris K.J. Policitemija novorođenčeta // eMedicine.com. Posljednje ažurirano: sep. 4, 2007

28. Lindemann R., Haga P. Evaluacija i liječenje policitemije u novorođenčadi // Hematološki problemi novorođenčadi / Ed. R.D. Christensen. - Filadelfija, Pensilvanija: W.B. Sanders, 2000. -P. 171-183.

29. Linder Kamp O., Versmold H.T., Riegel K.P., Betke K. Doprinos crvenih krvnih zrnaca i plazme viskoznosti krvi u nedonoščadi i donošene novorođenčadi i odraslih // Pedijatrija. - 1984. - Vol. 74. -P. 45-51.

30. Luchtman-Jones L., Schwartz A.L., Wilsos D.B. Policitemija // Neonatalna-perinatalna medicina / Eds R.J. Martin, A.A. Fanaroff, M.C. Walsh. 8th ed. -St. Lonis: Elsevier; Mosby, 2006. -P. 1309.

31. Malan A.F., de V. Heese H. Liječenje policitemije u novorođenčeta // Early Hum. Dev. - 1980. - Vol. 4. -P. 393-403.

32. Martin R.J., Fanaroff A.A., Walsh M.C. Fanaroff i Martinova neonatalno-perinatalna medicina, 9. izdanje - Saunders; Elsevier, 2011.

33. Mimouni F., Miodovnik M., Siddigi T.A. et al. Neonatalna policitemija u dojenčadi majki dijabetičara ovisnih o inzulinu // Obstet. Gynecol. - 1986. - Vol. 68. - P. 370-372.

34. Mimouni F., Tsang R.C., Hertzberg V.S., Miodovnik M. Policitemija, hipomagnezijemija i hipokalcemija kod dojenčadi dijabetičkih majki // Am. J. Dis. Dijete. - 1986. - Vol. 140. -P. 798-800.

35. Mimouni F.B., Merlob P., Dollberg S., Mandel D. Neonatalna policitemija: kritički pregled i konsenzusna izjava Izraelskog neonatološkog udruženja // Acta Paediatr. -2011. - Vol. 100. - P. 1290-1296.

NEONATOLOGIJA: vijesti, mišljenja, obuka br. 1 2013

36. Murphy D.J., Reiier M.D., Meyer R.A., Kaplan S. Efekti neonatalne policitemije i parcijalne transfuzije izmjene na srčanu funkciju: studija ehokardiografije. Pedijatrija. -1985. - Vol. 76. - P. 909-913.

37. Oh W., Biankenship W., Lind J. Daljnja studija neonatalnog volumena krvi u odnosu na transfuziju placente // Ann. Paediatr. -1966. - Vol. 207. - P. 147-159.

38. Ozek E., Soil R., Schimmei M. Djelomična izmjenjiva transfuzija za prevenciju neurorazvojnog invaliditeta kod novorođenčadi s policitemijom // Cochrane Database Syst. Rev. - 2010. -Is. 1. - P. 1-28.

39. Pappas A., Deiany-Biack V. Diferencijalna dijagnoza i liječenje policitemije // Pediatr. Clin. Sjever. Am. -2004. - Vol. 51(4). - P. 1063-1086.

40. Ramamurthy R.S., Brans Y.W. Neonatalna policitemija: I. Kriteriji za dijagnozu i liječenje // Pedijatrija. - 1981. - Vol. 68. -P. 168-174.

41. Pedersen J. Trudna dijabetičarka i njeno novorođenče: Problemi i upravljanje. - Baltimor: Williams i Wilkins, 1977.

42. Periman M., Dviiansky A. Stanje koagulacije krvi kod djece male forme i postzrele djece // Arch. Dis. Dijete. - 1975. - Vol. 50. - P. 424-430.

43. Rosenkrantz T.S., Phiiips A.F., Skrzypezak P.S., Raye J.R. Cerebralni metabolizam u novorođene janjetine s policitemijom // Pediatr. Res. - 1988. - Vol. 23. - P. 329-333.

44. Rosenkrantz T.S. Policitemija i hiperviskoznost u novorođenčeta // Semin. Thromb. Hemost. - 2003. - Vol. 29(5). -P. 515-527.

45. Sankar M.J., Agarwai R., Deorari A., Paui V.K. Liječenje policitemije u novorođenčadi // Indian J. Pediatr. - 2010. -Vol. 77. - P. 1117-1121.

46. Sheperd A.J., Richardson J., Brown J.P. Nuhalna vrpca kao uzrok neonatalne anemije // Am. J. Dis. Dijete. - 1985. - Vol. 139. -P. 71-73.

47. Shohat M., Reisner S.H., Mimouni F., Merlob P. Neonatalna policitemija: II Definicija vezana za vrijeme uzorkovanja // Pedijatrija. - 1984. - Vol. 73(1). - str. 11-13.

48. Shuper A., Mimouni F., Merlob P. et al. Trombocitopenija je dojenčad male gestacijske dobi // Acta Paediatr. Scand. -1983. - Vol. 72. - P. 139-140.

49. Sinha S., Miall L., Jardine L. Esencijalna neonatalna medicina. 5th ed. - Wiley; Blackwell, 2012. - 388 str.

50. Strauss R. G., Mock D. M., Johnson K. et al. Cirkulirajući volumen eritrocita, mjeren biotiniliranim eritrocitima, superiorniji je od Hct za dokumentiranje hematoloških efekata odgođenog u odnosu na neposredno stezanje pupčane vrpce kod prijevremeno rođenih novorođenčadi // Transfuzija. - 2003. - Vol. 43. - P. 1168-1172.

51. Usher R., Shephard M., Lind J. Volumen krvi novorođenčeta i transfuzija placente // Acta Paediatr. Scand. -1963. - Vol. 52. - P. 497-512.

52. de Waal K.A., Baerts W., Offringa M. Sistematski pregled optimalne tečnosti za transfuziju razblažene izmene kod neonatalne policitemije // Arch. Dis. Dijete. Fetal Neonatal Ed. -2006. - Vol. 91. - P. 7-10.

53. Werner E.J. Neonatalna policitemija i hiperviskoznost // Clin. Perinatol. - 1995. - Vol. 22(3). - P. 693-710.

54. Wirth F.H., Goldberg K.E., Lubchenco L.O. Neonatalna hipervizičnost: I. Incidencija // Pedijatrija. - 1979. - Vol. 63. - P. 833-836.

55. Wong W., Fok T.F., Lee C.H. et al. Randomizirano kontrolirano ispitivanje: usporedba koloida ili kristaloida za transfuziju parcijalne izmjene za liječenje neonatalne policitemije // Arch. Dis. Dijete. Fetal Neonatal Ed. - 1997. - Vol. 77(2). - str. 115-118.

56. Yao A.C., Lind J. Utjecaj gravitacije na placentnu transfuziju // Lancet. - 1969. - Vol. II. - P. 505-508.

57. Yao A.C., Moinian M., Lind J. Distribucija krvi između novorođenčeta i placente nakon rođenja // Lancet. - 1969. - Vol. II. - P. 871-873.

58. Yeruchimovich M., Dollberg S., Green D.W., Mimouni F.B. Nukleirana crvena krvna zrnca kod dojenčadi pušačkih majki // Obstet. Gynecol. - 1999. - Vol. 93. - P. 403-406.

Adaptacija djece na rođenje- period nakon rođenja, kada se životni uslovi djeteta radikalno mijenjaju, ono se odmah nađe u potpuno drugom okruženju, gdje je temperatura znatno niža (u odnosu na intrauterinu), masa vidnih, taktilnih, zvučnih, vestibularnih i dr. Kada se pojave podražaji, potrebno je drugačije disanje i način ishrane, što dovodi do promena u skoro svim funkcionalnim sistemima organizma.

Stanja, reakcije koje odražavaju proces adaptacije (adaptacija) na porođaj, novi uslovi života, nazivaju se prelaznim (graničnim) stanjima novorođenčadi.

Period novorođenčeta- period adaptacije na uslove vanmaterničnog života i njegov završetak determinisan je nestankom graničnih (prolaznih, adaptivnih) stanja.Trajanje njegovog toka je od 2,5 do 3,5 nedelje, a kod nedonoščadi više.
Razlikuju se sljedeći periodi najveće napetosti: adaptivne reakcije:
- akutna respiratorno-hemodinamska adaptacija - prvih 30 minuta života;
- period autostabilizacije, sinhronizacija glavnih funkcija organizma -1 -6 sati-
- intenzivna metabolička adaptacija (prelazak na anabolički metabolizam) - 3-4 dana.

Prolazna granična stanja.

Sindrom novorođenčeta. U prvim sekundama života dijete je imobilizirano, ne reagira na bolne, zvučne, svjetlosne podražaje, nema mišićnog tonusa i refleksa. U narednih 5-10 sekundi pojavljuje se dubok dah, stvara se plač, formira se položaj fleksora i dolazi do spontane motoričke aktivnosti. Zenice su proširene uprkos jakom svetlu.
Prolazna hiperventilacija. Plućna ventilacija u prva 2-3 dana je 1,5-2 puta veća nego kod starije djece. Prvi udisaj u 4-8% disanja izvodi se po GASPS tipu (duboki udah i otežano izdisanje), koji pospješuje širenje pluća i evakuaciju tekućine iz alveola.

Prolazna cirkulacija krvi. Početak plućnog disanja doprinosi zatvaranju fetalnih komunikacija. Duktus arteriosus se zatvara u roku od 10-15 minuta. Unutar 24-48 sati može doći do šanta s lijeva na desno, ili obrnuto (rjeđe), moguć je i dvosmjerni (u oba smjera) šant. Ovalni prozor se zatvara nakon rođenja. Anatomsko zatvaranje duktus arteriozusa dolazi u većini slučajeva do 8 nedelja, anatomska obliteracija otvora nastaje nakon nekoliko meseci ili godina. Pupčane arterije se kontrahiraju nakon 15 sekundi i smatraju se funkcionalno zatvorenima nakon 45 sekundi. Duktus venosus (Arantius) se anatomski zatvara nakon 3 sedmice, a funkcionalno nakon 2-3 dana.

Prolazna policitemija (eritrocitoza). U prvim satima i tokom prve nedelje života javlja se hemokoncentracija - porast nivoa hemoglobina (180-220 g/l), broja eritrocita (6-8x10"^), leukocita (10-15x10-/). l), povećanje hematokritnog broja (0,55 ±0,06).

Fiziološka žutica. Javlja se kod 60-70% novorođenčadi. Uzroci:
- hemoliza crvenih krvnih zrnaca koja sadrže fetalni hemoglobin;
- nedovoljan kapacitet konjugacije jetre.
Žutičasta promjena boje kože pojavljuje se 3. dana, pojačava se do 6. dana i nestaje 7-10. Moje zdravlje ne trpi. Minimalni nivo bilirubina je 26-34 µmol/l, maksimalni 130-170 µmol/l.

Prolazne promjene na koži pojavljuju se kod svih novorođenčadi u prvoj sedmici života i manifestiraju se u obliku:
- jednostavan eritem. To je reaktivno crvenilo kože, koje nastaje nakon uklanjanja verniksa i prvog kupanja. Crvenilo u prvim satima ima blago cijanotičnu nijansu, 2. dana postaje najsjajnije, intenzitet se postepeno smanjuje i nestaje do kraja 1. tjedna života; kod nedonoščadi eritem je izraženiji i traje duže - do 2-3 sedmice, nema potrebe za liječenjem, prolazi sam od sebe;
- fiziološko ljuštenje kože - ljuštenje kože velikih ploča. Javlja se 3-5 dana života kod djece sa svijetlim jednostavnim eritemom koji blijedi. Prekomjerno ljuštenje se uočava kod novorođenčadi nakon termina. Ne zahtijeva liječenje, prolazi sam od sebe;
- porođajni tumor - otok prezentovanog dijela zbog venske hiperemije, prolazi sam od sebe u roku od 1-2 dana. Ponekad postoje petehije na mjestu porođajnog tumora;
- toksični eritem - alergijska reakcija. Uočava se kod 20-30% novorođenčadi. Javlja se 2-5. dana života i manifestuje se kao eritematozne, blago guste mrlje sa papulama ili vezikulama u centru. Lokalizacija: ekstenzorne površine udova oko zglobova, zadnjice, grudi, stomak, lice. Osipovi su obilni, ne pojavljuju se na dlanovima, tabanima ili sluzokožama. Češće nego ne, 2-3 dana nakon pojave, osip nestaje bez traga. Stanje djece uglavnom nije poremećeno, temperatura je normalna, samo kod obilnog eritema dijete postaje nemirno, ima dijareju, mikropoliadeniju, povećanu slezinu, eozinofiliju. I samo u tim slučajevima preporučljivo je prepisati dodatno piće od 30-50 ml 5% rastvora glukoze, difenhidramin 0,002 g 2-3 puta dnevno.

Prolazni gubitak početne tjelesne težine. Nastaje uglavnom kao posljedica gladovanja (nedostatak mlijeka i vode) u prvim danima života. Maksimalni gubitak početne tjelesne težine (IBM) obično se opaža 3.-4. U optimalnim uslovima hranjenja i dojenja zdrave donošene novorođenčadi, MUMT ne prelazi 6% (dozvoljene fluktuacije od 3 do 10%).
Velike vrijednosti MUMT-a promovišu: nedonoščad, velika tjelesna težina pri porođaju (preko 3500 g), produženi porođaj, porođajna trauma, hipogalaktija kod majke, visoka temperatura i nedovoljna vlažnost zraka u odjeljenju za novorođenčad itd. MUMT veći od 10% kod donošene bebe ukazuje na bolest ili probleme u brizi o djetetu.
Patogeneza - uglavnom povezana sa dehidracijom, neprimjetnim gubitkom vode, disanjem (do 50%) i znojem (do 20%).
Postoje 3 stepena MUMT-a (odnosno 3 stepena hipohidratacije):
prvo (MUMT manje od 6%) - znaci eksikoze nisu izraženi, ali postoji intracelularna hipohidracija, neka pohlepa za sisanjem, a ponekad i anksioznost; hiperemija sluznice s bljedilom kože, sporo ravnanje kožnog nabora, drugo (MUMT 6-10%) - simptomi su odsutni ili se primjećuju žeđ, razdražljiv plač, otežano disanje, tahikardija; otkrivaju se znakovi intracelularne hipohidracije - povećan hematokrit, ukupni proteini u krvnom serumu, sklonost ka oliguriji itd.;
treće (MUMT više od 10%) - žeđ, suhe sluzokože i koža, sporo ravnanje kožnog nabora, udubljena fontanela, otežano disanje, tahikardija, tremor, adinamija, mramornost kože, akrocijanoza, hipernatremija iznad 160 mmol/l , oligurija itd.

Prevencija 3. stepena hipohidracije: rano vezivanje djece za dojke, stimulacija laktacije kod majke, sprječavanje pregrijavanja djeteta, dohrana djeteta između hranjenja 5% otopinom glukoze ili Ringerovom otopinom na pola sa 5% glukoze , a kada je temperatura vazduha na odjeljenju veća od 25°C, obično se uz mlijeko davati i tečnost od 5-6 ml/kg/dan. Do obnavljanja tjelesne težine dolazi do 6-7 dana života.
Do prolaznog poremećaja toplotne ravnoteže dolazi zbog nesavršenosti u procesima termoregulacije, povećanja ili smanjenja temperature okoline, što je neadekvatno adaptivnim mogućnostima djeteta.
Glavni uslovi za proces termoregulacije kod novorođenčadi su:

Viša temperatura u odnosu na proizvodnju toplote. To je zbog 3 puta veće površine tijela novorođenčeta na 1 kg tjelesne težine i 2 puta veće vrijednosti minutnog volumena disanja u odnosu na slične pokazatelje kod odraslih. Dakle, gubitak toplote konvekcijom i isparavanjem;

Ozbiljno ograničena sposobnost povećanja izlazne topline pri pregrijavanju ili sposobnost povećanja proizvodnje topline kao odgovor na hlađenje;

Nemogućnost da se da tipična febrilna reakcija, odnosno da se obnovi termalna homeostaza na isti način kao što se opaža kod groznice kod odraslih zbog neosjetljivosti mozga novorođenčeta na leukocitni pirogen i visoke koncentracije arginin vazopresina u krvi, što smanjuje tijelo. temperatura.

prolazna hipotermija (niska tjelesna temperatura) javlja se već u prvih 30 minuta nakon rođenja (za 0,3°C u minuti), a do 5-6 sati života raste tjelesna temperatura i uspostavlja se homeotermija. Kasno vraćanje tjelesne temperature snižene nakon rođenja ukazuje na nedovoljnu aktivnost kompenzatorno-prilagodljivih reakcija djeteta. Kako bi se spriječila hipotermija, nakon izlaska iz porođajnog kanala, beba se umotava u sterilnu, optimalno zagrijanu pelenu, pažljivo upija njome kako bi se spriječio gubitak topline zbog isparavanja plodove vode iz kože, stavlja se na zagrijani sto ispod zračeći izvor topline, a temperatura zraka u porođajnoj sali održava se na najmanje 24 - 25°C.

Prolazna hipertermija javlja se 3-5. dana života i temperatura može porasti na 38,5-39,5°C i više. Dijete je nemirno, pohlepno pije i pokazuje znakove dehidracije.
Nastanak prolazne hipertermije pospješuje pregrijavanje (kada je temperatura zraka u odjeljenju za zdravu donošenu novorođenčad iznad 24°C, smještaj bebinog krevetića pored radijatora za grijanje ili na direktnoj sunčevoj svjetlosti i sl.), nedostatak hrane, kao i dehidracija, katabolički metabolizam itd. Terapijska taktika kod hipertermije svodi se na fizičko hlađenje djeteta (ostavljeno je bez pelena), propisivanje dodatne količine tekućine (5% otopina glukoze do 50-100). ml oralno).

Prolazne karakteristike funkcije bubrega:

a) rana neonagalna oligurija - izlučivanje urina manje od 15 ml/kg dnevno. Uočava se kod sve zdrave novorođenčadi tokom prva 3 dana života i smatra se veoma važnom kompenzatorno-prilagodljivom reakcijom (u prvim danima života dete doživljava manjak unosa tečnosti zbog nestabilne ishrane i trpi velike gubitke tečnosti kroz disanje - oko 1 ml/kg/h);
b) proteinurija – javlja se kod svih novorođenčadi u prvim danima života, a posljedica je povećane permeabilnosti epitela bubrežnih glomerula i tubula;
c) infarkt mokraćne kiseline - taloženje mokraćne kiseline u obliku kristala, uglavnom u lumenu sabirnih kanala bubrega. U sedimentu urina, pored kristala mokraćne kiseline, nalaze se hijalinski i granularni odljevci, leukociti i epitel. Svi oni nestaju do 7-10 dana života bez liječenja. Osnova infarkta mokraćne kiseline je katabolički pravac metabolizma i razgradnja velikog broja ćelija (uglavnom leukocita), a iz jezgara nukleinske kiseline nastaju purinske i pirimidinske baze, čiji je završni stupanj metabolizma mokraćna kiselina.

Seksualna kriza (hormonska kriza) manifestuje se:
- napunjenost mliječnih žlijezda. Počinje 3-4 dana života i dostiže maksimum do 7-8 dana života. Zatim se postepeno stepen napunjenosti smanjuje. Povećanje mliječnih žlijezda je obično simetrično, koža nad njima je nepromijenjena, ponekad blago hiperemična. Stepen povećanja žlijezde u prečniku je 1,5-2 cm.Samostalno ili nakon palpacije žlijezde, ponekad se javljaju u početku sivkasti, a zatim bjelkasto-mliječni iscjedak, po sastavu sličan majčinom kolostrumu. Ne smijete istisnuti sadržaj uvećane mliječne žlijezde (rizik od infekcije). Nije potrebno liječenje. Za vrlo velike stupnjeve napunjenosti stavite topli sterilni zavoj za zaštitu od iritacije odjećom (ponekad se pravi oblog s kamforovim uljem). Povećanje mliječnih žlijezda uočeno je kod gotovo svih djevojčica i polovine dječaka;
- deskvamagični vulvovaginitis - obilan mukozni iscjedak sivkasto-bjelkaste boje iz genitalnog proreza kod 60-70% djevojčica u prva tri dana života. Nakon otprilike 2-3 dana postepeno nestaju;
- krvarenje iz vagine - javlja se 5-8 dana života kod 5-10% djevojčica, iako se skrivena krv u vaginalnoj sluzi može otkriti kod svih djevojčica sa deskvamativnim vulvovaginitisom. Trajanje vaginalnog krvarenja je 1-3 dana, zapremina je 0,5-1 ml. Nije potreban tretman;
- milia - bjelkasto-žućkasti čvorići veličine 1-2 mm, koji se blago uzdižu iznad nivoa kože i najčešće su lokalizirani na krilima nosa i mostu nosa, na čelu i bradi. Čvorići su lojne žlijezde s obilnim sekretom i začepljenim izvodnim kanalima. Nestaju bez tretmana nakon 1-2 sedmice, rijetko postoje znaci blage upale oko čvorića, što zahtijeva liječenje 0,5% otopinom kalijum permanganata;
- hiperpigmentacija kože - oko bradavica i mahovine kod dječaka, otok vanjskih genitalija kod novorođenčadi, umjerena hidrokela - nestaje bez ikakvog liječenja u 2. sedmici života novorođenčeta.
Kod nedonoščadi seksualna kriza je rjeđa i njena težina je mala.
Geneza seksualne krize: povećana proizvodnja estrogena u fetusu, koji pomaže u stimulaciji rasta i razvoja mliječnih žlijezda i strukturnih dijelova materice.

Prolazne karakteristike neonatalne hematopoeze. Vjeruje se da je nizak intenzitet limfocitopoeze u odnosu na intenzivno uništavanje limfocita u tkivima, a proizvodi njihove smrti doprinose aktivaciji kompenzatorno-prilagodljivih reakcija tijela kao odgovor na stres (rođenje).

Posebnosti:
1. Visoka aktivnost eritropoeze pri rođenju - broj normoblasta u mijelogramu prvog dana života je 18-41%, 7. dana - već 12-15%; Povećana poeza eritrocita u djece u prvim satima života odgovor je na aktivno uništavanje eritrocita, hipoksiju tokom porođaja, kao i na visok nivo eritropoetina u krvi. Nakon toga se smanjuje sinteza eritropoetina i smanjuje se proizvodnja crvenih krvnih stanica.
2. Povećana aktivnost mijelopoeze za 12-14 sati života sa daljim smanjenjem njenog intenziteta do kraja 1. nedelje života; aktivacija mijelopoeze objašnjava se visokim nivoom neutrofilnog faktora koji stimulira kolonije, povećanim oslobađanjem neutrofila iz koštane srži pod utjecajem hormona stresa (kortizol i adrenalin), kao i oslobađanjem neutrofila u krv iz depoa tkiva.
3. Smanjenje intenziteta limfocitopoeze neposredno nakon rođenja, što se manifestuje malim brojem limfocita u perifernoj krvi - 3. dana života sa njegovom daljom oštrom aktivnošću i dominacijom od kraja 1. nedelje života broj limfocita u odnosu na broj polimorfonuklearnih leukocita.
Prolazna neonatalna imunodeficijencija
Imunitet se formira u ranim fazama gestacije i do rođenja donošena beba je već prilično zrela, iako ima sljedeće karakteristike:
1. Povećan broj T-limfocita i T-supresora.
2. Normalan broj B-limfocita i normalna koncentracija imunoglobulina klase O.
3. Smanjena koncentracija fibronektina i interferona gama u krvi, uz normalan nivo limfokina.
4. Smanjena koncentracija u krvi komponenti klasičnog i alternativnog puta aktivacije komplementa.
5. Povećan broj neutrofila u krvi, sa smanjenjem njihove proliferacije i skladištenja u koštanoj srži: i, niska sposobnost koštane srži da oslobodi neutrofile u krv tokom teških infekcija i sepse.
6. Smanjena igličasta aktivnost neutrofila (hemotaksa, hemokineza) i fagocitoza.

Stresni nivoi hormona tokom porođaja, masivni antigeni napad neposredno nakon rođenja, fiziološki glad za djecu u prvim danima života, prolazna disbiocenoza na pozadini nedovoljno formiranih prirodnih barijera kože i sluzokože, prestanak toka humoralnog faktori imuniteta kroz placentu – uzrok jednog od graničnih stanja kod svih novorođenčadi – prolazne imunodeficijencije. Najizraženiji je u prvih nekoliko dana, što određuje posebnu opasnost od infekcije u ovom trenutku.

Predavanje su održali: doktor medicinskih nauka, prof. Pyasetskaya N.M., odjel Neonatologija na bazi Ukrajinske dječje specijalizirane bolnice Ministarstva zdravlja Ukrajine "OHMATDET".

Policitemija– radi se o malignom povećanju broja zametnih ćelija krvi: eritroida u većoj meri, trombocita i neutrofila u manjoj meri.

Kod ICD-10: P61, P61.1

Klinička dijagnoza:

Neonatalna policitemija (eritrocitoza, primarna policitemija, vera) dijagnosticira se kada:

Ht ven. (Venozni hematokrit) > 70% ili venski Hb > 220 g/l.

Primjer dijagnoze: Primarna policitemija sa teškom eritrocitozom, trombocitozom i leukocitozom, II stadijum. (eritremijski stadijum). Hepatosplenomegalija. Vaskularna tromboza.

Pojava je:

2-5% - kod zdrave donošene novorođenčadi,

7-15% - kod prijevremeno rođenih beba.

Problem policitemije:

smanjena transportna funkcija crvenih krvnih zrnaca;
poremećena je opskrba tkiva kiseonikom (venski Ht> 65%).

Uzroci policitemije:

1) Intrauterina hipoksija (pojačana eritropoeza):

gestoze trudnica;
teška srčana bolest majke;
placentna insuficijencija novorođenčeta s intrauterinom pothranjenošću;
postzrelost (dodatni gubitak tečnosti);

2) Nedovoljna isporuka kiseonika (sekundarna policitemija novorođenčadi):

oštećenje ventilacije (plućne bolesti);
urođene plave srčane mane;
kongenitalna methemoglobinemija;

3) Rizična grupa za nastanak neonatalne policitemije kod novorođenčadi:

Dijabetes melitus kod majke;
Kasno odrezivanje pupčane vrpce (> 60 sekundi);
Feto-fetalna ili majčino-fetalna transfuzija;
Kongenitalna hipotireoza, tireotoksikoza;
Downov sindrom;
Wiedemann-Beckwith sindrom;

Klasifikacija policitemije u novorođenčadi:

1) Neonatalna policitemija:

2) Primarna policitemija:

Polycythemia vera;
Eritrocitoza (benigna porodična policitemija novorođenčeta);

3) Sekundarna policitemija - rezultat nedovoljne isporuke kiseonika (podstiče sintezu eritropoetina, koji ubrzava eritropoezu i povećava broj crvenih krvnih zrnaca), ili kvara u sistemu proizvodnje hormona. Vrste:

A. Nedostatak kiseonika:

Fiziološki: tokom intrauterinog razvoja; nizak sadržaj kiseonika u udahnutom vazduhu (velika nadmorska visina).
Patološki: oštećena ventilacija (bolesti pluća, gojaznost); arteriovenske fistule u plućima; urođene srčane bolesti sa intrakardijalnim šantom s lijeva na desno (tetralogija Fallot, Eisenmengerov kompleks); hemoglobinopatije: (methemoglobin (urođeni ili stečeni); karboksihemoglobin; sulfhemoglobin; hemoglobinopatije sa visokim afinitetom hemoglobina za kiseonik; nedostatak 2,3-difosfoglicerat mutaze u eritrocitima.

B. Povećana eritropoeza:

Endogeni uzroci:

a) iz bubrega: Wilmsov tumor, hipernefrom, renalna ishemija, vaskularna oboljenja bubrega, benigni tumori bubrega (ciste, hidronefroza);

b) iz nadbubrežnih žlijezda: feohromocitom, Cushingov sindrom, kongenitalna adrenalna hiperplazija sa primarnim aldosteronizmom;

c) iz jetre: hepatom, fokalna nodularna hiperplazija;

d) iz malog mozga: hemangioblastom, hemangiom, meningiom, hepatocelularni karcinom, hemangiom jetre;

e) iz materice: lejomiom, leiomiosarkom.

Egzogeni uzroci:

a) upotreba testosterona i srodnih steroida;

b) davanje hormona rasta.

4) Lažna (relativna, pseudocitemija).

Gaisbeck sindrom– odnosi se i na lažnu policitemiju, jer se karakteriše povećanjem nivoa crvenih krvnih zrnaca u opštem testu krvi i povećanjem krvnog pritiska, što u kombinaciji daje slične kliničke manifestacije kao i policitemija, ali hepatosplenomegalija i pojava nezrelih oblici leukocita nisu uočeni.

Faze neonatalne policitemije:

I Art. (početno) – klinička slika je zamagljena, bolest napreduje sporo. Prva faza može trajati do 5 godina. Na bolest se može posumnjati samo laboratorijskim testom krvi, u kojem se uočava umjerena eritrocitoza. Objektivni podaci također nisu previše informativni. Slezena i jetra su blago uvećane, ali to nije patognomoničan znak ove bolesti. Komplikacije iz unutrašnjih organa ili krvnih sudova nastaju izuzetno rijetko.

II čl. (proliferacija) – karakteristična je klinika na vrhuncu bolesti. Uočava se pletora, hepatosplenomegalija, iscrpljenost organizma, manifestacija tromboze, konvulzije, tremor i dispneja. Opći test krvi pokazuje eritrocitozu, trombocitozu, neutrofilozu sa pomakom ulijevo ili panmijelozu (povećan broj svih krvnih elemenata). Povećava se sadržaj mokraćne kiseline u krvnom serumu (normalno = do 12 godina - 119-327 µmol/l), koja se sintetizira u jetri i izlučuje bubrezima. Cirkulira u krvnoj plazmi u obliku natrijume soli.

III (iscrpljenost, anemija) – klinički znaci u vidu pletore, hepatosplenomegalije, opšte slabosti, značajnog gubitka telesne težine. U ovoj fazi bolest postaje kronična i može doći do mijeloskleroze.

Sindromi koji su praćeni povišenim venskim nivoom Ht.

Hiperviskoznost krvi (nije sinonim za policitemiju) rezultat je povećanog nivoa fibrinogena, IgM, osmolarnosti i lipida u krvi. Ovisnost s policitemijom postaje ekspotencijalna kada Htven pređe 65%.
Hemokoncentracija (relativna policitemija) je povišeni nivo hemoglobina i hematokrita zbog smanjenja volumena plazme zbog akutne dehidracije (eksikoze).

Klinika za opću policitemiju:

Pletora (u primarnoj policitemiji) je opća tjelesna punoća. Javlja se crvenilo lica (postaje ljubičasto), snažan, visok puls, “lupanje u sljepoočnicama” i vrtoglavica.
Nedovoljno punjenje kapilara (akrocijanoza).
Dispneja, tahipneja.
Depresija, pospanost.
Slabost sisanja.
Trajni tremor, hipotonija mišića.
Grčevi.
Nadimanje.

Komplikacije (klinička stanja povezana s policitemijom i sindromom hemokoncentracije (zadebljanje krvi):

Plućna hipertenzija s razvojem PFC sindroma (perzistentna fetalna cirkulacija).
Povišen sistemski krvni pritisak.
Venska kongestija u plućima.
Povećana napetost miokarda.
Hipoksemija.
Metabolički poremećaji (hiperbilirubinemija, hipokalcemija, hipomagneziemija).
Povećana upotreba glukoze (hipoglikemija)
Hepatomegalija.
Intrakranijalno krvarenje, napadi, apneja.
Tromboza bubrežnih vena, akutno zatajenje bubrega (akutno zatajenje bubrega), oligurija.
Ulcerozni nekrotizirajući enterokolitis.
Smanjena cirkulacija krvi u gastrointestinalnom traktu, bubrezima, mozgu i miokardu.

Dijagnostika.

Laboratorijski podaci:

Ht vene
opšta analiza krvi

Treba imati na umu da 4-6 sati (ponekad ranije) nakon rođenja nužno dolazi do hemokoncentracije (porast hematokrita, hemoglobina, leukocita) zbog određenih fizioloških mehanizama.

Dodatni pregledi:

trombociti (trombocitopenija),
gasovi u krvi,
šećer u krvi (hipoglikemija),
bilirubin (hiperbilirubinemija),
urea,
elektroliti,
Rendgen pluća (za RDS).

Po potrebi (određivanje hiperviskoznosti krvi) odrediti fibrinogen, IgM, lipide u krvi i izračunati osmolarnost krvi.

Diferencijalna dijagnoza neonatalne vere policitemije, sekundarne vere policitemije usled hipoksije i lažne policitemije (relativne).

Neonatalna vera policitemija:

Postoji granulocitoza, trombocitemija, hepatosplenomegalija;
Povećana je masa crvenih krvnih zrnaca;
Regulator eritropoeze (eritropoetin) je normalan ili smanjen;

Prava sekundarna policitemija zbog hipoksije:

Povećana je masa crvenih krvnih zrnaca;
Volumen plazme je nepromijenjen ili smanjen;
Povećan je regulator eritropoeze (eritropoetin);
Smanjena ili normalna zasićenost arterijske krvi kisikom.

Lažna policitemija:

Nema granulocitoze, trombocitemije, hepatosplenomegalije;
Masa crvenih krvnih zrnaca nepromijenjena;
Volumen plazme je smanjen;
Regulator eritropoeze (eritropoetin) je normalan;
Normalna zasićenost arterijske krvi kiseonikom.

Liječenje policitemije.

1) Opće aktivnosti:

kontrola nivoa Ht vena:

a) sa Ht vena 60-70% + odsustvo kliničkih znakova = kontrola nakon 4 sata

b) sa venskim Ht > 65% + klinički znaci = normovolemijska hemodilucija ili parcijalna zamjenska transfuzija (eksfuzija).

Ponovljena kontrola Ht vena: 1, 4, 24 sata nakon hemodilucije ili djelomične zamjenske transfuzije

Normovolemijska hemodilucija:

Cilj: smanjiti nivo Ht u venama na 50-55% razrjeđivanjem krvi (češće se ova metoda koristi u prisustvu dehidracije).

Djelimična zamjenska transfuzija:

Cilj: smanjiti viskozitet krvi (smanjiti nivo venske Ht na 50-55%) kroz uzastopnu zamjenu (eksfuziju) djetetove krvi sa jednakim volumenom infuzionih otopina (po 10-15 ml) (vidi formulu za izračunavanje željene zapremine)

Formula za izračunavanje potrebne zapremine (ml) eksfuzije - infuzije ili hemodilucije:

V (ml) = djetetov bcc (ml/kg) * (djetetov Ht – djetetov Ht) / djetetov Ht, gdje je

V (ml) – zapremina parcijalne transfuzije (infuzije)

Ht željena ≈ 55%

BCC donošene bebe - 85-90 ml/kg

BCC prevremeno rođene bebe - 95-100 ml/kg

primjer:

Ht djece - 71%;

Ht željeni - 55%;

Volumen krvi djeteta - 100 ml/kg;

Težina djeteta - 3 kg

V (ml) = 100 x 3 x (71% - 55%) 300 ml x 16% / 71% = 67,6 ml. ili 17 ml. x 4 puta*

*Bilješka: Tehnika klatna se ne smije koristiti. Ova tehnika povećava rizik od razvoja nekrotizirajućeg enterokolitisa. Potrebno je izvršiti istovremenu eksfuziju i transfuziju u jednakim količinama koristeći različite posude.

Otopine koje se mogu koristiti za hemodiluciju i transfuziju parcijalne izmjene:

fiziološki rastvor (0,85% rastvor natrijum hlorida);
Ringerov rastvor ili Ringerov laktat;
koloidni rastvori na bazi hidroksietil skroba (HES) - 6%, 10% rastvor Refortan (indikacije za upotrebu ovog rastvora su hemodilucija, korekcija hemodinamskih poremećaja, poboljšanje reoloških svojstava krvi i dr.). Malo je iskustva u primjeni u neonatologiji.

Ljudsku plazmu (HFP) ne treba koristiti.

Prognoza.

Ako je nemoguće izvršiti izmjensku transfuziju plazme, mogu se javiti neurološki poremećaji: opće zaostajanje u razvoju, disleksija (poremećaji govora), poremećeni razvoj različitih oblika pokreta, ali zamjenska transfuzija ne isključuje mogućnost neuroloških poremećaja.

S latentnom (asimptomatskom) policitemijom povećava se rizik od neuroloških poremećaja.

Zadebljanje krvi se manifestuje poremećajima mikrocirkulacije, što dovodi do višeorganskog zatajenja uz mogući razvoj infarkta u različitim organima. Dijagnoza se potvrđuje laboratorijskim pretragama na osnovu centralnog venskog hematokrita većeg od 65%. – transfuzija djelomične zamjenske krvi. Također se provodi liječenje osnovne bolesti.

Policitemija u novorođenčadi

Policitemija kod novorođenčadi povezana je s povećanjem ukupnog broja krvnih stanica sve tri loze, pa se eritrocitoza, kada se povećava samo broj crvenih krvnih stanica, ne smije brkati s ovim sindromom. Međutim, u ovom slučaju klica eritrocita je podložna pojačanom rastu u većoj mjeri. Sindrom se opaža kod 0,4-12% novorođenčadi, češći je kod prijevremeno rođenih beba, međutim kasni porođaji također povećavaju rizik od razvoja policitemije kod novorođenčadi, budući da se dehidracija javlja u postzrelosti, što dovodi do zgušnjavanja krvi. Relevantnost sindroma u pedijatriji povezana je s dugoročnim posljedicama hipoksije, posebno za mozak, što u jednoj ili drugoj mjeri uvijek povlači neurološke posljedice. Dijete može zaostajati u razvoju, patiti od poremećaja socijalne adaptacije itd.

Povećanje broja krvnih zrnaca, posebno crvenih krvnih zrnaca, povezano je s nedostatkom kisika, dok se hipoksija može razviti i u maternici i nakon rođenja. U prvom slučaju uzrok su patologije placente, jer kroz placentne žile fetus prima kisik. To može biti fetoplacentarna insuficijencija, abnormalnosti placentnih sudova, tuberkuloza itd. Loše navike majke igraju određenu ulogu, posebno pušenje, što također doprinosi intrauterinoj hipoksiji. Nedovoljna opskrba kisikom također se opaža ako majka ima srčane mane. Ponekad je u patogenezu uključeno kasno vezivanje pupčane vrpce, što dovodi do značajne hipervolemije u prvim satima bebinog života.

Policitemija kod novorođenčadi povezana je s mnogim uzrocima na strani djeteta. Razvoj ovog stanja uzrokovan je defektima kardiovaskularnog sistema i plućnog aparata, intrauterinim infekcijama, bolestima nadbubrežnih žlijezda i štitne žlijezde. Neki genetski defekti također mogu dovesti do povećanja broja krvnih stanica. Ovaj poremećaj se javlja kod hromozomskih abnormalnosti – Daunova bolest, Beckwith-Wiedemannov sindrom, trisomija 13 itd. Hemoglobinopatije, kod kojih se crvena krvna zrnca teže odvajaju od molekule kiseonika, takođe dovode do hipoksije i, kao posledica, policitemije kod novorođenčadi. .

Patogeneza ovog stanja je zbog visokog viskoziteta krvi, što je nekarakteristično za dijete ovog uzrasta. Kao rezultat toga, svi unutrašnji organi počinju patiti od povećanog stresa. Ovo je od posebnog značaja za vitalne organe (srce, pluća i mozak), ali i poremećaji u radu drugih organa i sistema mogu pogoršati stanje deteta i pogoršati prognozu. Većina kliničkih simptoma policitemije kod novorođenčadi zapravo odražava posljedice mikrocirkulacijskih poremećaja povezanih s višestrukim začepljenjem kapilara muljem eritrocita (grudicama stanica).

Klasifikacija i simptomi policitemije u novorođenčadi

Kod novorođenčadi razlikuju se primarna i sekundarna policitemija. Primarna (prava) policitemija povezana je s oštećenjem hematopoetskih klica, što uzrokuje neprimjereno visok porast broja crvenih krvnih stanica, leukocita i trombocita. Benigna porodična policitemija se također odnosi na primarne oblike patologije. Sve ostale opcije su reakcija na promjene u okolini (na primjer, hipoksija) ili u unutarnjim organima (defekti u razvoju, itd.), te se stoga smatraju sekundarnim. Policitemija u novorođenčadi dijeli se na normovolemičnu i hipervolemijsku, pri čemu potonja povećava ne samo broj krvnih stanica, već i volumen njegove tekuće frakcije.

Glavni simptom policitemije kod novorođenčadi, koji ukazuje na kongestiju, je obilje. Predstavlja karakterističnu nijansu trešnje kože u kombinaciji sa perifernom cijanozom. Dijete je spolja letargično, slabo siše, javlja se hipotenzija, mišićna distonija, tremor, konvulzije i mogući napadi apneje. Pojačana nervna razdražljivost je rjeđa. Disanje i broj otkucaja srca se povećavaju kako tijelo pokušava da se izbori sa povećanim volumenom krvi i povećanim viskozitetom. Uočavaju se fenomeni višeorganske insuficijencije, koji se manifestuju smanjenim minutnim volumenom, plućnom hipertenzijom i respiratornim distres sindromom.

Dijagnoza policitemije u novorođenčadi

Srčane mane se potvrđuju EKG i EchoCG dijagnostikom. Anomalije razvoja i plućne bolesti utvrđuju se rendgenskim pregledom. Ako se sumnja na svaku specifičnu nozologiju, koriste se vlastite dijagnostičke metode. Važno je shvatiti da policitemija kod novorođenčadi može biti normalna varijanta. Također je važno razlikovati ovo stanje od zgušnjavanja krvi, kada je policitemija relativna i nastaje zbog smanjenja volumena tekućeg dijela krvi. To se događa kod dehidracije, na primjer, kod produžene fototerapije ili boravka pod izvorom blistave topline, problema s enteralnom prehranom (česta regurgitacija, rijetka stolica, uključujući i one infektivnog porijekla) itd.

Liječenje policitemije kod novorođenčadi

Prognoza i prevencija policitemije u novorođenčadi

Prognoza je određena osnovnom bolešću, ali u pravilu ostaje nepovoljna. U većini slučajeva uzrok policitemije kod novorođenčadi je hipoksija, koja je štetna za mozak jer dovodi do nepovratnih destruktivnih promjena. U budućnosti takva djeca mogu zaostajati u razvoju (mentalna retardacija, mentalna retardacija, mentalna retardacija), a moguća je i invalidnost. Posebno su opasni asimptomatski slučajevi, koji dugo vremena mogu ostati neotkriveni. Prevencija policitemije u novorođenčadi moguća je u intrauterinoj fazi i sastoji se u uklanjanju mogućih uzroka hipoksije. Liječi se fetoplacentarna insuficijencija i korigira somatsko stanje majke, savjetuje se trudnici da odustane od loših navika itd.

Policitemija u novorođenčadi

Sindrom policitemije kod novorođenčadi je višak crvenih krvnih zrnaca u krvi, što odgovara hematokritu periferne krvi preko 0,70.

Etiologija

Policitemija može biti uzrokovana:

intrauterina hipoksija, koja povećava nivo eritropoetina;

kasno podvezivanje pupčane vrpce;

dijabetes melitus kod bebine majke.

feto-fetalna transfuzija sa jednog blizanca na drugog;

Simptomi

Klinički, policitemija se kod novorođenčadi može manifestirati kao letargija, hipotenzija, hiperbilirubinemija, hipoglikemija, respiratorni distres i crvenkasto-trešnja promjena boje kože. Međutim, najopasnija komplikacija policitemije je sklonost razvoju sistemske tromboze.

Tretman

U prisustvu policitemije, indikovana je infuzija velike zapremine tečnosti, ml/(kg-dan), u kombinaciji sa razblaženjem: uklanjanje ml krvi.

Policitemija kod novorođenčadi se odlikuje zgušnjavanjem krvi - povećanjem sadržaja hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca u krvi bebe, ali ne zbog primarnog povećanja krvne mase, već zbog dehidracije: boravak pod žarnom lampom, produžena fototerapija ili problemi sa enteralnom ishranom koji se ne ispravljaju dovoljnom količinom infuzione tečnosti.

Visoka crvena krvna slika: hemoglobin preko 220 g/l, hematokrit preko 0,70 su česti kod novorođenčadi u prvim danima života.

Policitemija i hemodilucija u novorođenčadi: liječenje, simptomi, uzroci, znakovi

Policitemija i hemodilucija u novorođenčadi.

Definicija: policitemija (poliglobulija) se podrazumijeva kao povećanje nivoa hematokrita > 65% uz rizik od razvoja sindroma hiperviskoznosti, koji može dovesti do vaskularne staze s mikrotrombozom, što za sobom povlači cerebralne, bubrežne i gastrointestinalne poremećaje.

Problem: kada je venski hematokrit > 65%, dolazi do naglog povećanja viskoziteta krvi.

Uzroci kod novorođenčadi

Insuficijencija placente (hronična hipoksija): mala za gestacijsku dob, novorođenčad, previjanje posteljice.

Hipertransfuzija placente: feto-fetalna transfuzija, transfuzija majke i fetusa, kasno stezanje pupčane vrpce, “muzanje” pupčane vrpce.

Rijetki uzroci: trisomija 21 (Downova bolest), trisomija 13, trisomija 18, neonatalna tireotoksikoza, Wiedemann-Beckwithov sindrom, kongenitalna adrenalna hiperplazija

Simptomi i znaci kod novorođenih beba

Poliglobulija kod novorođenčeta može uzrokovati:

Neurološki poremećaji (apatija, tremor, konvulzije) zbog mikrotromboze.
Otkazivanje Srca.
Respiratorni poremećaji (povećan plućni vaskularni otpor).
Hipoglikemija, hipokalcemija, hipomagneziemija.
Tromboza bubrežnih sudova.
Nekrotizirajući enterokolitis (NEC).
Prijapizam.

Dijagnoza kod novorođenčadi

Kompletna krvna slika sa formulom leukocita (retikulociti), trombociti (HbF ćelije).

Sa hematokritom od 60-70%, venska kontrola nakon 4 sata.

Gasovi u krvi, nivoi glikemije, natrijum, kalijum, kalcijum, bilirubin, urea.

Dokumentacija neurološkog pregleda.

Liječenje novorođenčadi

Cilj: hemodilucija do nivoa venskog hematokrita od 55-60%.

Adekvatna primena tečnosti sprečava dalje povećanje nivoa hematokrita: 5 ml/kg/sat, kod donošene dece do 20 ml/kg/sat 5% rastvora glukoze.

Hematokrit > 70% - neposredna transfuzija parcijalne zamjene.
Hematokrit 65-70% i klinički simptomi (dispneja, poremećena perfuzija organa, itd.).

Oprez: prekomjeran unos tekućine, respiratorne komplikacije i hiponatremija.

Periferna hemodilucija: vađenje arterijske krvi, infuzija fiziološkog rastvora (NaCl 0,9%) u istoj zapremini kroz perifernu venu.

Hemodilucija kroz umbilikalni venski kateter. NVK (set za zamjenu za transfuziju): ako periferna hemodilucija nije moguća.

Ako je potrebno, izmjerite centralni venski tlak prije i nakon zamjenske transfuzije.

Nakon zamjenske transfuzije, kontrolisati nivo venskog hematokrita nakon 1,4 i 24 sata.

Nakon zamjenske transfuzije, vrlo striktno praćenje djeteta 4 sata, praćenje nivoa elektrolita i šećera u krvi.

Uklonite umbilikalni venski kateter (vrh katetera za bakteriološki pregled).

Klinička opservacija: praćenje neurološkog razvoja.

Methemoglobinemija u novorođenčadi

Definicija: methemoglobin > 0,8% ukupnog hemoglobina.

Predoziranje lokalnim anesteticima (prilokain) tokom epiduralne anestezije tokom porođaja.

Lijekovi: Azulfidin, Furadantin, sulfonamidi.

Kongenitalno: Hb-M anomalija, nedostatak NADH diforaze.

Cijanoza s prljavo sivom nijansom

Nema znakova plućne ili srčane patologije.

pO 2 je normalan, saturacija (mjerena pulsnom oksimetrijom) je normalna (izuzetak: rijedak oblik Hb-M-Oldenburg).

Određivanje nivoa methemoglobina

Savjet: Normalno, kap krvi na tamponu je oksigenirana i postaje svijetloružičasta; kod methemoglobinemije kap krvi ostaje smeđa.

U slučaju teške intoksikacije - zamjenska transfuzija krvi.

Video: Sikoza - "brijačinski svrab"

Moguća je dugotrajna terapija askorbinskom kiselinom 1 mg/kg/dan.

Oprez: predoziranje može uzrokovati hemolizu.

Dječiji doktor

Medicinski sajt za studente, stažiste i pedijatre iz Rusije, Ukrajine! Varalice, članci, predavanja iz pedijatrije, bilješke, knjige o medicini!

Policitemija u novorođenčadi

Jeste li student medicine? Stažista? Dječiji doktor? Dodajte našu stranicu na društvene mreže!

Predavanje su održali: doktor medicinskih nauka, prof. Pyasetskaya N.M., odjel Neonatologija na bazi Ukrajinske dječje specijalizirane bolnice Ministarstva zdravlja Ukrajine "OHMATDET".

Ht ven. (Venozni hematokrit) > 70% ili venski Hb > 220 g/l.

7-15% - kod prijevremeno rođenih beba.

poremećena je opskrba tkiva kiseonikom (venski Ht> 65%).

gestoze trudnica;

kongenitalna methemoglobinemija;

Dijabetes melitus kod majke;
Kasno odrezivanje pupčane vrpce (> 60 sekundi);
Downov sindrom;
Wiedemann-Beckwith sindrom;

Polycythemia vera;

A. Nedostatak kiseonika:

B. Povećana eritropoeza:

b) davanje hormona rasta.

II čl. (proliferacija) – karakteristična je klinička slika visine bolesti. Uočava se pletora, hepatosplenomegalija, iscrpljenost organizma, manifestacija tromboze, konvulzije, tremor i dispneja. Opći test krvi pokazuje eritrocitozu, trombocitozu, neutrofilozu sa pomakom ulijevo ili panmijelozu (povećan broj svih krvnih elemenata). Povećava se sadržaj mokraćne kiseline u krvnom serumu (normalno = do 12 godina µmol/l), koja se sintetiše u jetri i izlučuje bubrezima. Cirkulira u krvnoj plazmi u obliku natrijume soli.

Dispneja, tahipneja.
Depresija, pospanost.
Slabost sisanja.
Grčevi.
Nadimanje.

Venska kongestija u plućima.
Hipoksemija.
Hepatomegalija.

trombociti (trombocitopenija),
gasovi u krvi,
šećer u krvi (hipoglikemija),
urea,
elektroliti,

Povećana je masa crvenih krvnih zrnaca;

Povećana je masa crvenih krvnih zrnaca;
Volumen plazme je nepromijenjen ili smanjen;

Nema granulocitoze, trombocitemije, hepatosplenomegalije;
Volumen plazme je smanjen;
Normalna zasićenost arterijske krvi kiseonikom.

Kontrola nivoa venske Ht:

b) kod Ht vena >

Ht željena ≈ 55%

BCC donošene bebe ml/kg

volumen krvi djeteta ml/kg;

Težina djeteta - 3 kg

Ljudsku plazmu (HFP) ne treba koristiti.

Policitemija u novorođenčadi: liječenje, prognoza

Policitemija je abnormalno povećanje mase crvenih krvnih zrnaca, utvrđeno kod novorođenčadi sa venskim hematokritom od ^65%.

Takvo povećanje može dovesti do povećanja viskoznosti krvi sa sedimentacijom krvnih elemenata u žilama, a ponekad i tromboze. Glavni simptomi i znaci novorođenačke policitemije su nespecifični i uključuju crvenu boju tena, poteškoće s hranjenjem, letargiju, hipoglikemiju, hiperbilirubinemiju, cijanozu, respiratorni distres i napade. Dijagnoza se postavlja na osnovu kliničkih nalaza i mjerenja hematokrita. Liječenje je djelomična izmjenjivačka transfuzija krvi.

Izrazi "policitemija" i "hiperviskoznost" često se koriste naizmjenično, ali nisu ekvivalentni. Policitemija je važna samo zato što povećava rizik od sindroma hiperviskoznosti. Hiperviskoznost je klinički sindrom uzrokovan stvaranjem krvnog sedimenta unutar krvnih žila. Do stvaranja precipitata dolazi jer povećan broj crvenih krvnih stanica dovodi do relativnog smanjenja volumena plazme i relativnog povećanja sadržaja proteina i trombocita.

Incidenca policitemije je 3-4% (varijira između 0,4-12%), a oko polovina djece s visokim viskozitetom krvi ima policitemiju.

Uzroci policitemije kod novorođenčadi

Dehidracija uzrokuje relativno zgušnjavanje krvi, a povećan hematokrit oponaša policitemiju, ali se broj crvenih krvnih zrnaca ne povećava. Uzroci vere policitemije uključuju intrauterinu i perinatalnu asfiksiju, transfuziju placente (uključujući feto-fetalnu), određene kongenitalne anomalije (npr. cijanotična kongenitalna bolest srca, renovaskularne malformacije, kongenitalna adrenalna hiperplazija), određene akušerske tehnike (npr. odloženi porođaj). stezaljka, položaj novorođenčeta ispod nivoa majke prije stezanja pupčane vrpce, oštećenje pupčane vrpce od strane novorođenčeta tokom porođaja), inzulinski zavisni dijabetes kod majke, Downov sindrom, Beckwith-Wiedemann sindrom i intrauterina retardacija rasta. Policitemija je takođe češća kada je majka visoko postavljena. Prijevremeno rođene bebe rijetko razvijaju sindrom hiperviskoznosti.

Simptomi i znaci policitemije u novorođenčadi

Simptomi i znaci sindroma hiperviskoznosti isti su kao kod srčane insuficijencije, tromboze (cerebralne i bubrežne žile) i disfunkcije centralnog nervnog sistema, uključujući respiratorni distres, cijanozu, obilje, apneju, letargiju, razdražljivost, hipotenziju, drhtanje, napade i problemi s hranjenjem. Bubrežna venska tromboza također može uzrokovati oštećenje bubrežnih tubula, proteinuriju ili oboje.

Dijagnostika

Hematokrit
Klinički pregled.

Dijagnoza policitemije postavlja se na osnovu hematokrita. Dijagnoza sindroma hiperviskoznosti je klinička. Hematokrit je često povišen u uzorcima kapilarne krvi, pa se prije postavljanja dijagnoze mora odrediti hematokrit u venskoj ili arterijskoj krvi. Većina objavljenih studija policitemije koristi sedimentacijsko određivanje hematokrita, koje se više ne radi rutinski i općenito daje bolje rezultate od automatiziranih brojača. Laboratorijska mjerenja viskoznosti su prilično teška.

Druge laboratorijske abnormalnosti mogu uključivati nizak nivo glukoze u krvi i Ca + +, dijabetes melitus majke ili oboje; liza; trombocitopenija (sekundarna iscrpljenost zbog tromboze); hiperbilirubinemija (uzrokovana cirkulacijom velikog broja crvenih krvnih zrnaca) i retikulocitoza i povećanje periferije crvenih krvnih zrnaca s jezgrom (uzrokovano povećanom eritropoezom zbog fetalne hipoksije).

Liječenje policitemije kod novorođenčadi

Intravenska hidratacija.
Ponekad puštanje krvi uz uvođenje slanih otopina.

Dojenčad bez simptoma treba liječiti intravenskom hidratacijom. Djeca sa simptomima policitemije i hematokritom >65-70% trebaju se podvrgnuti izovolemičkoj hemodiluciji (koja se ponekad naziva transfuzijom djelomične izmjene, iako se ne daju krvni proizvodi) kako bi se smanjio hematokrit<55% и тем самым уменьшить вязкость крови. Частичную обменную трансфузию осуществляют путем забора крови в виде аликвот объемом 5 мл/кг (примерномл) и немедленной ее замены равным объемом изотонического раствора NaCl. Бессимптомным младенцам, чей гематокрит, несмотря на гидратацию,упорно остается >70%, ovaj postupak također može pomoći.

Iako mnoge studije podržavaju neposredne efekte transfuzije djelomične zamjene, dugoročne koristi ostaju upitne. Većina istraživača nije uspjela uočiti razlike u dugoročnom rastu ili neurorazvoju između djece koja su primila djelomičnu zamjensku transfuziju tokom neonatalnog perioda i one koja nisu.

Dijagnoza i liječenje policitemije u novorođenčadi

Spisak skraćenica

IUGR - intrauterina retardacija rasta

BCC – volumen cirkulirajuće krvi

PIG – parcijalna izovolemička hemodilucija

YNEC – ulcerozni nekrotizirajući enterokolitis

Policitemija se dijagnosticira kod novorođenčadi sa venskim hematokritom od 0,65 ili više, a Hb do 220 g/l ili više. Gornja granica normalne vrijednosti za perifernu vensku Ht je 65%. Hematokrit kod novorođenčeta dostiže maksimum 6-12 sati nakon rođenja, smanjuje se do kraja prvog dana života, dostižući vrijednost u krvi iz pupčane vrpce.

Patofiziologija

Simptomi policitemije u novorođenčadi uzrokovani su lokalnim manifestacijama povećane viskoznosti krvi: hipoksijom tkiva, acidozom, hipoglikemijom i stvaranjem mikrotromba u mikrovaskulaturi.

Faktori rizika za razvoj policitemije

Povećana eritropoeza u fetusa je sekundarna zbog intrauterine hipoksije:

placentna insuficijencija kao posljedica preeklampsije, renovaskularna patologija, ponovljene epizode parcijalne abrupcije placente, urođene srčane mane plavog tipa, trudnoća nakon termina, pušenje kod majke. Većina ovih stanja povezana je sa razvojem IGR;

endokrini poremećaji povezani su s pojačanim metabolizmom kisika u fetalnim tkivima. Uključuju kongenitalnu tireotoksikozu, Beckwith-Wiedemann sindrom, prisustvo dijabetičke fetopatije sa neadekvatnom kontrolom glukoze;

genetski poremećaji (trisomija 13,18 i 21).

odloženo stezanje kabla. Kašnjenje u stezanju pupčane vrpce duže od 3 minute nakon rođenja dovodi do povećanja volumena krvi za 30%;

kašnjenje u stezanju pupčane vrpce i izlaganje uterotoničnim lijekovima dovode do povećanja dotoka krvi u fetus (posebno oksitocina);

sila gravitacije. Zavisi od položaja novorođenčeta u visini u odnosu na majčino tijelo prije stezanja pupčane vrpce (ako je više od 10 cm ispod nivoa posteljice);

sindrom feto-fetalne transfuzije (oko 10% monozigotnih blizanaca);

intrapartalna asfiksija dovodi do preraspodjele krvi iz placente u fetus.

Kliničke manifestacije

Promjena boje kože:

grimizne, jarko crvene boje kože

može biti normalan ili bled.

Iz centralnog nervnog sistema:

promjene u svijesti, uključujući letargiju,

smanjena motorička aktivnost,

povećana razdražljivost (uznemirenost),

Iz respiratornih organa i kardiovaskularnog sistema:

kongestivno zatajenje srca sa niskim minutnim volumenom i kardiomegalijom

može doći do primarne plućne hipertenzije.

ulcerozni nekrotizirajući enterokolitis (obično nije povezan sa samom policitemijom i javlja se kada se koloidi koriste kao zamjenski rastvor tokom parcijalne hemodilucije, što se ne može reći za kristaloide).

akutno zatajenje bubrega,

prijapizam kod dječaka je patološka erekcija zbog mulja crvenih krvnih zrnaca.

Policitemija u novorođenčadi - Dječji doktor - stranica za pedijatre, stažiste, studente medicine

Predavanje su održali: doktor medicinskih nauka. prof. Pyasetskaya N.M. odjelu Neonatologija na bazi Ukrajinske dječje specijalizirane bolnice Ministarstva zdravlja Ukrajine "OHMATDET".

Policitemija je maligni porast broja zametnih stanica krvi: eritroida u većoj mjeri, trombocita i neutrofila u manjoj mjeri.

Neonatalna policitemija (eritrocitoza, primarna policitemija, vera) dijagnosticira se kada:

Ht ven. (Venozni hematokrit) > 70% ili venski Hb > 220 g/l.

Primjer dijagnoze: Primarna policitemija sa izraženom eritrocitozom, trombocitozom i leukocitozom, II stadijum. (eritremijski stadijum). Hepatosplenomegalija. Vaskularna tromboza.

2-5% - kod zdrave donošene novorođenčadi,

7-15% - kod prijevremeno rođenih beba.

smanjena transportna funkcija crvenih krvnih zrnaca;
poremećena je opskrba tkiva kiseonikom (venski Ht> 65%).

1) Intrauterina hipoksija (pojačana eritropoeza):

gestoze trudnica;
teška srčana bolest majke;
placentna insuficijencija novorođenčeta s intrauterinom pothranjenošću;
postzrelost (dodatni gubitak tečnosti);

2) Nedovoljna isporuka kiseonika (sekundarna policitemija novorođenčadi):

oštećenje ventilacije (plućne bolesti);
urođene plave srčane mane;
kongenitalna methemoglobinemija;

3) Rizična grupa za nastanak neonatalne policitemije kod novorođenčadi:

Dijabetes melitus kod majke;
Kasno odrezivanje pupčane vrpce (> 60 sekundi);
Feto-fetalna ili majčino-fetalna transfuzija;
Kongenitalna hipotireoza, tireotoksikoza;
Downov sindrom;
Wiedemann-Beckwith sindrom;

Klasifikacija policitemije u novorođenčadi:

Polycythemia vera;
Eritrocitoza (benigna porodična policitemija novorođenčeta);

3) Sekundarna policitemija je rezultat nedovoljne isporuke kiseonika (podstiče sintezu eritropoetina, koji ubrzava eritropoezu i povećava broj crvenih krvnih zrnaca) ili kvara u sistemu proizvodnje hormona.

A. Nedostatak kiseonika:

Fiziološki: tokom intrauterinog razvoja; nizak sadržaj kiseonika u udahnutom vazduhu (velika nadmorska visina).
Patološki: oštećena ventilacija (bolesti pluća, gojaznost); arteriovenske fistule u plućima; urođene srčane bolesti sa intrakardijalnim šantom s lijeva na desno (tetralogija Fallot, Eisenmengerov kompleks); hemoglobinopatije: (methemoglobin (urođeni ili stečeni); karboksihemoglobin; sulfhemoglobin; hemoglobinopatije sa visokim afinitetom hemoglobina za kiseonik; nedostatak 2,3-difosfoglicerat mutaze u eritrocitima.

B. Povećana eritropoeza:

a) iz bubrega: Wilmsov tumor, hipernefrom, renalna ishemija, vaskularna oboljenja bubrega, benigni tumori bubrega (ciste, hidronefroza);

b) iz nadbubrežnih žlijezda: feohromocitom, Cushingov sindrom, kongenitalna adrenalna hiperplazija sa primarnim aldosteronizmom;

c) iz jetre: hepatom, fokalna nodularna hiperplazija;

d) iz malog mozga: hemangioblastom, hemangiom, meningiom, hepatocelularni karcinom, hemangiom jetre;

e) iz materice: lejomiom, leiomiosarkom.

a) upotreba testosterona i srodnih steroida;

b) davanje hormona rasta.

4) Lažna (relativna, pseudocitemija).

Gaisbeckov sindrom se također odnosi na lažnu policitemiju, jer se karakteriše povećanjem nivoa crvenih krvnih zrnaca u općem testu krvi i povećanjem krvnog tlaka, što u kombinaciji daje slične kliničke manifestacije kao policitemija, ali hepatosplenomegalija i pojava nezreli oblici leukocita nisu uočeni.

Faze neonatalne policitemije:

I Art. (početno) – klinička slika je zamagljena, bolest napreduje sporo. Prva faza može trajati do 5 godina. Na bolest se može posumnjati samo laboratorijskim testom krvi, u kojem se uočava umjerena eritrocitoza. Objektivni podaci također nisu previše informativni. Slezena i jetra su blago uvećane, ali to nije patognomoničan znak ove bolesti. Komplikacije iz unutrašnjih organa ili krvnih sudova nastaju izuzetno rijetko.

II čl. (proliferacija) – karakteristična je klinička slika visine bolesti. Uočava se pletora, hepatosplenomegalija, iscrpljenost organizma, manifestacija tromboze, konvulzije, tremor i dispneja. Opći test krvi pokazuje eritrocitozu, trombocitozu, neutrofilozu sa pomakom ulijevo ili panmijelozu (povećan broj svih krvnih elemenata). Povećava se sadržaj mokraćne kiseline u krvnom serumu (normalno = do 12 godina - µmol/l), koja se sintetizira u jetri i izlučuje bubrezima. Cirkulira u krvnoj plazmi u obliku natrijume soli.

III (iscrpljenost, anemija) – klinički znaci u vidu pletore, hepatosplenomegalije, opšte slabosti, značajnog gubitka telesne težine. U ovoj fazi bolest postaje kronična i može doći do mijeloskleroze.

Sindromi koji su praćeni povišenim venskim nivoom Ht.

Hiperviskoznost krvi (nije sinonim za policitemiju) rezultat je povećanog nivoa fibrinogena, IgM, osmolarnosti i lipida u krvi. Ovisnost s policitemijom postaje ekspotencijalna kada Htven pređe 65%.
Hemokoncentracija (relativna policitemija) - povećani nivoi hemoglobina i hematokrita zbog smanjenja volumena plazme zbog akutne dehidracije (eksikoze).

Klinika za opću policitemiju:

Pletora (u primarnoj policitemiji) je opća tjelesna punoća. Javlja se crvenilo lica (postaje ljubičasto), snažan, visok puls, “lupanje u sljepoočnicama” i vrtoglavica.
Nedovoljno punjenje kapilara (akrocijanoza).
Dispneja, tahipneja.
Depresija, pospanost.
Slabost sisanja.
Trajni tremor, hipotonija mišića.
Grčevi.
Nadimanje.

Komplikacije (klinička stanja povezana s policitemijom i sindromom hemokoncentracije (zadebljanje krvi):

Plućna hipertenzija s razvojem PFC sindroma (perzistentna fetalna cirkulacija).
Povišen sistemski krvni pritisak.
Venska kongestija u plućima.
Povećana napetost miokarda.
Hipoksemija.
Metabolički poremećaji (hiperbilirubinemija, hipokalcemija, hipomagneziemija).
Povećana upotreba glukoze (hipoglikemija)
Hepatomegalija.
Intrakranijalno krvarenje, napadi, apneja.
Tromboza bubrežnih vena, akutno zatajenje bubrega (akutno zatajenje bubrega), oligurija.
Ulcerozni nekrotizirajući enterokolitis.
Smanjena cirkulacija krvi u gastrointestinalnom traktu, bubrezima, mozgu i miokardu.

Treba imati na umu da 4-6 sati (ponekad ranije) nakon rođenja nužno dolazi do hemokoncentracije (porast hematokrita, hemoglobina, leukocita) zbog određenih fizioloških mehanizama.

trombociti (trombocitopenija),
gasovi u krvi,
šećer u krvi (hipoglikemija),
bilirubin (hiperbilirubinemija),
urea,
elektroliti,
Rendgen pluća (za RDS).

Po potrebi (određivanje hiperviskoznosti krvi) odrediti fibrinogen, IgM, lipide u krvi i izračunati osmolarnost krvi.

Diferencijalna dijagnoza neonatalne vere policitemije, sekundarne vere policitemije usled hipoksije i lažne policitemije (relativne).

Neonatalna vera policitemija:

Postoji granulocitoza, trombocitemija, hepatosplenomegalija;
Povećana je masa crvenih krvnih zrnaca;
Volumen plazme je nepromijenjen ili smanjen;
Regulator eritropoeze (eritropoetin) je normalan ili smanjen;
Normalna zasićenost arterijske krvi kiseonikom.

Prava sekundarna policitemija zbog hipoksije:

Nema granulocitoze, trombocitemije, hepatosplenomegalije;
Povećana je masa crvenih krvnih zrnaca;
Volumen plazme je nepromijenjen ili smanjen;
Povećan je regulator eritropoeze (eritropoetin);
Smanjena ili normalna zasićenost arterijske krvi kisikom.

Nema granulocitoze, trombocitemije, hepatosplenomegalije;
Masa crvenih krvnih zrnaca nepromijenjena;
Volumen plazme je smanjen;
Regulator eritropoeze (eritropoetin) je normalan;
Normalna zasićenost arterijske krvi kiseonikom.

Kontrola nivoa venske Ht:

a) sa Ht vena 60-70% + odsustvo kliničkih znakova = kontrola nakon 4 sata

b) sa venskim Ht > 65% + klinički znaci = normovolemijska hemodilucija ili parcijalna zamjenska transfuzija (eksfuzija).

Ponovljeno praćenje venskog Ht: 1, 4, 24 sata nakon hemodilucije ili parcijalne transfuzije

Cilj: smanjiti nivo Ht u venama na 50-55% razrjeđivanjem krvi (češće se ova metoda koristi u prisustvu dehidracije).

Djelimična zamjenska transfuzija:

Cilj: smanjiti viskozitet krvi (smanjiti nivo venske Ht na 50-55%) kroz uzastopnu zamjenu (eksfuziju) djetetove krvi sa jednakim volumenom infuzionih otopina (po 10-15 ml) (vidi formulu za izračunavanje željene zapremine)

Formula za izračunavanje potrebne zapremine (ml) eksfuzije - infuzije ili hemodilucije:

V (ml) = djetetov bcc (ml/kg) * (djetetov Ht – djetetov Ht) / djetetov Ht, gdje je

V (ml) – zapremina parcijalne transfuzije (infuzije)

Ht željena ≈ 55%

BCC donošene bebe ml/kg

BCC prevremeno rođene bebe ml/kg

Ht željeni - 55%;

Volumen krvi djeteta - 100 ml/kg;

Težina djeteta - 3 kg

V (ml) = 100 x 3 x (71% - 55%) 300 ml x 16% / 71% = 67,6 ml. ili 17 ml. x 4 puta*

*Napomena: Tehnika klatna se ne smije koristiti. Ova tehnika povećava rizik od razvoja nekrotizirajućeg enterokolitisa. Potrebno je izvršiti istovremenu eksfuziju i transfuziju u jednakim količinama koristeći različite posude.

Otopine koje se mogu koristiti za hemodiluciju i transfuziju parcijalne izmjene:

fiziološki rastvor (0,85% rastvor natrijum hlorida);
Ringerov rastvor ili Ringerov laktat;
koloidni rastvori na bazi hidroksietil skroba (HES) - 6%, 10% rastvor Refortan (indikacije za upotrebu ovog rastvora su hemodilucija, korekcija hemodinamskih poremećaja, poboljšanje reoloških svojstava krvi i dr.). Malo je iskustva u primjeni u neonatologiji.

Ljudsku plazmu (HFP) ne treba koristiti.

S latentnom (asimptomatskom) policitemijom povećava se rizik od neuroloških poremećaja.

DocVita

POLICITEMIJA NOVROĐENČADE – povećanje broja krvnih zrnaca po jedinici zapremine krvi. Postoje fiziološka i patološka policitemija.

Policitemija novorođenčeta se smatra fiziološkom i povezana je sa iscrpljivanjem vode u tijelu i drugim razlozima. Glavna stvar je zamjena

cirkulaciju placente nakon presecanja pupčane vrpce. Odmah nakon rođenja dolazi do restrukturiranja hematopoeze. Sastav periferne krvi se mijenja. Kod novorođenčeta sadržaj hemoglobina je 210 g/l, eritrocita 6x1012/l (5,38–7,2x1012/l). Nekoliko sati nakon rođenja, sadržaj crvenih krvnih zrnaca i hemoglobina se još više povećava zbog hemokoncentracije, a zatim krajem prvog - početkom drugog dana dolazi do smanjenja hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca.

Osim fiziološke policitemije, može se uočiti i patološka poliglobulija novorođenčeta. Ovo stanje traje 3-4 sedmice i praćeno je simptomima uzrokovanim poliglobulijom. Najčešće se povezuje s transfuzijom fetusa majke. Djeca su obično cijanotična, a odmah nakon rođenja doživljavaju napade cijanoze. Kod teške policitemije može doći do napadaja.

U perifernoj krvi broj eritrocita je 5x1012/l - 7x1012/l, hemoglobin je iznad 10 mmol/l, hematokrit je 0,5-0,75, detektuju se ćelije sa fetalnim hemoglobinom i ćelije sa hemoglobinom A.

Sastoji se od krvarenja 20-30 ml krvi uz uvođenje fiziološke otopine i 5% otopine glukoze.

"Dijagnostika i liječenje policitemije u novorođenčadi"

Policitemija novorođenčeta. Definicija

Policitemija novorođenčeta (ICD-10 kod - P61.1) dijagnostikuje se kod novorođenčadi sa venskim hematokritom (Ht) od 0,65 ili venskim hemoglobinom od 220 g/l ili više. Hematokrit se progresivno povećava sa povećanjem gestacijske dobi, i stoga je vjerovatnoća policitemije kod novorođenčadi nakon termina veća nego kod donošene djece. Hematokrit kod novorođenčeta dostiže maksimum 6-12 sati nakon rođenja, smanjuje se do kraja prvog dana života (obično do 18 sati života), dostižući vrijednost krvi iz pupčane vrpce.

Etiologija i patogeneza policitemije

Uticaj nivoa placentne transfuzije na razvoj policitemije

Tokom donošene trudnoće, ukupan volumen krvi koja cirkuliše u fetusu i posteljici je oko 115 ml/kg težine fetusa. Nakon rođenja, djetetov volumen cirkulirajuće krvi (CBV) procjenjuje se na 70 ml/kg, a u posteljici ostaje 45 ml/kg. Distribucija BCC će zavisiti od toga koliko krvi prođe iz placente u novorođenče nakon rođenja.

Stanja koja dovode do povećane transfuzije placente i policitemije kod novorođenčeta uključuju:

Kasno vrijeme stezanja pupčane vrpce

· položaj novorođenčeta ispod nivoa posteljice.

Odgođeno stezanje pupčane vrpce - odgađanje stezanja pupčane vrpce duže od 3 minute nakon rođenja dovodi do povećanja volumena krvi za 30%.

Položaj novorođenčeta u odnosu na placentu. Položaj bebe nakon rođenja na ili ispod nivoa posteljice dovodi do pojačanog protoka krvi kroz venu pupčane vrpce pod uticajem gravitacionih sila.

Neonatalna policitemija (polycythemia vera) može se klasificirati kao normovolemijska ili hipervolemijska.

I. Normovolemijska policitemija - stanje koje karakterizira normalan intravaskularni volumen krvi unatoč povećanju broja crvenih krvnih stanica. Ovaj oblik nastaje zbog prekomjerne proizvodnje crvenih krvnih stanica zbog placentalne insuficijencije i/ili kronične intrauterine fetalne hipoksije:

Intrauterino ograničenje rasta

Hipertenzija izazvana trudnoćom

Dijabetes melitus majke

Pušenje duvana kod majke, aktivno i pasivno

Ostala stanja koja predisponiraju nastanak normovolemičke policitemije uključuju endokrine i genetske bolesti fetusa:

Kongenitalna disfunkcija kore nadbubrežne žlijezde

Hromozomske bolesti (trisomija 13, 18, 21).

II. Hipervolemijska policitemija - karakterizirana povećanjem volumena krvi uz istovremeno povećanje broja crvenih krvnih stanica. Sličan tip policitemije se opaža u slučaju akutne transfuzije krvi fetusu:

Feto-fetalna transfuzija (oko 10% monozigotnih blizanaca)

Kliničke i laboratorijske karakteristike neonatalne policitemije

Klinički znaci nisu specifični i mogu se uočiti u drugim stanjima novorođenčadi (npr. sepsa, asfiksija, hipokalcemija, respiratorni i kardiovaskularni poremećaji).

1. Promjena boje kože:

§ Pletora (periferna cijanoza trešnje)

2. Iz centralnog nervnog sistema.

Slični članci

Psihološki aspekti percepcije oglašavanja

Zdravo! U ovom članku ćemo govoriti o tome kako odrediti ciljnu publiku vašeg proizvoda ili usluge. Danas ćete naučiti: Šta je ciljna publika; Zašto je za svaki posao toliko važno odrediti ciljnu publiku; Kako napraviti portret vašeg klijenta. Šta se desilo...
Ova knjiga će promijeniti način na koji razmišljate o genijalnosti i uspjehu.

Pileće meso ima posebne prednosti zbog svog jedinstvenog sastava. Morate znati kako ga pravilno pripremiti kako biste sačuvali sva pozitivna svojstva proizvoda. Prije upotrebe treba se upoznati sa kontraindikacijama i...
Plan ličnog razvoja

Autor i urednici su tražili individualne razvojne planove (IDP) od nekoliko kompanija i analizirali ih. Ispostavilo se da su svi uzorci sadržavali tipičan skup grešaka. Sami planovi su drugačiji, ali greške su iste. Postaju primetni ako...
Plan ličnog razvoja

Lični razvoj: više od motivacije i pozitivnog razmišljanja. Lični razvoj se događa kada konačno odlučite promijeniti svoj život na bolje. Ali cijeli proces se ne može sastojati samo od pozitivnog iskustva ili službenog...
Samoobrazovanje i unapređenje liderskih vještina

Vrlo često nije složenost problema, već nedostatak vremena za njihovo rješavanje glavni razlog nezadovoljstva rezultatima poslovanja poslovne osobe. Samoupravljanje je dosljedno i svrsishodno...
Šta zaista prijeti sibirskoj šumi

Izdanje povodom 300. godišnjice projekta posvetili smo veoma važnoj temi izvoza ruskog drveta u Kinu. Ova tema je okružena brojnim mitovima i može postati tačka političkih tenzija u bliskoj budućnosti. Ova studija koristi ne...

Simptomi i liječenje neonatalne policitemije. Prolazna (prelazna) stanja novorođenčadi u periodu adaptacije Policitemija kod novorođenčadi se definiše kao

Opće informacije

Dijagnoza policitemije u novorođenčadi

Liječenje policitemije kod novorođenčadi

Prognoza i prevencija policitemije u novorođenčadi

Policitemija u novorođenčadi

Klasifikacija i simptomi policitemije u novorođenčadi

Dijagnoza policitemije u novorođenčadi

Liječenje policitemije kod novorođenčadi

Prognoza i prevencija policitemije u novorođenčadi

Policitemija u novorođenčadi

Etiologija

Simptomi

Tretman

Policitemija i hemodilucija u novorođenčadi: liječenje, simptomi, uzroci, znakovi

Uzroci kod novorođenčadi

Simptomi i znaci kod novorođenih beba

Dijagnoza kod novorođenčadi

Liječenje novorođenčadi

Methemoglobinemija u novorođenčadi

Video: Sikoza - "brijačinski svrab"

Dječiji doktor

Medicinski sajt za studente, stažiste i pedijatre iz Rusije, Ukrajine! Varalice, članci, predavanja iz pedijatrije, bilješke, knjige o medicini!

Policitemija u novorođenčadi

Policitemija u novorođenčadi: liječenje, prognoza

Uzroci policitemije kod novorođenčadi

Simptomi i znaci policitemije u novorođenčadi

Dijagnostika

Liječenje policitemije kod novorođenčadi

Dijagnoza i liječenje policitemije u novorođenčadi

Spisak skraćenica

Patofiziologija

Faktori rizika za razvoj policitemije

Kliničke manifestacije

Policitemija u novorođenčadi - Dječji doktor - stranica za pedijatre, stažiste, studente medicine

DocVita

Slični članci

Psihološki aspekti percepcije oglašavanja

Ova knjiga će promijeniti način na koji razmišljate o genijalnosti i uspjehu.

Plan ličnog razvoja

Plan ličnog razvoja

Samoobrazovanje i unapređenje liderskih vještina

Šta zaista prijeti sibirskoj šumi