Posljedice autoimune hemolitičke anemije. Autoimuna hemolitička anemija kod odraslih. Hemolitička anemija zbog mehaničkih uzroka

Vrijeme čitanja: 3 minute. Pogledi 217

Autoimuna hemolitička anemija je autoagresivna bolest u kojoj se crvena krvna zrnca uništavaju zbog nekontrolirane proizvodnje antitijela protiv vlastitih crvenih krvnih stanica. Bolest najčešće pogađa žene. Ova vrsta anemije se ne dijagnosticira na osnovu analize krvi. Bolest se teško liječi upotrebom imunosupresiva, a slezena se često mora ukloniti.

Uzroci bolesti

Nije u potpunosti utvrđeno šta uzrokuje nastanak hemolitičke anemije. Glavni provokativni faktor je proizvodnja antitijela na vlastita crvena krvna zrnca, koja tijelo percipira kao strane antigene. Anemija se može pojaviti kao komplikacija zbog sljedećih bolesti:

• hronični agresivni hepatitis;
• hemoblastoza;
• maligne neoplazme;
• nespecifični ulcerozni kolitis.

Osim toga, zbog uzimanja beta-laktamskih antibiotika (Ceftriaxone, Augmentin, Amoxiclav, Penicilin) ​​može se razviti autoimuna anemija. Pojava anemije opažena je tijekom egzacerbacije infekcija mikoplazme i citomegalovirusa.

Vrste i simptomi bolesti

Razlikuju se sljedeće vrste hemolitičke anemije:

Koliko često idete na analizu krvi?

Opcije ankete su ograničene jer je JavaScript onemogućen u vašem pretraživaču.

Samo po prepisu ljekara 30%, 667 glasova

Jednom godišnje i mislim da je dovoljno 17%, 372 vote

Najmanje dva puta godišnje 15%, 323 vote

Više od dva puta godišnje, ali manje od šest puta 11%, 248 glasova

Brinem o svom zdravlju i iznajmljujem jednom mjesečno 7%, 151 glas

Plašim se ove procedure i trudim se da ne prođem 4%, 96 glasova

21.10.2019

• simptomatski, koji se razvija u pozadini različitih bolesti;
• idiopatski, izazvan uzrocima koji se ne mogu identificirati.

Sve manifestacije anemije ne zavise od etiološkog faktora. Bolest se često karakteriše sporo progresivnim tokom. Prvi znakovi autoimune hemolitičke anemije uključuju:

• opšta slabost;
• abdominalni bol;
• povećana tjelesna temperatura;
• bolne bolove u zglobovima.

Pri pregledu bolesnika uočava se izraženo bljedilo kože, sve veća žutica, povećana jetra i slezena.

Često se kod autoimune anemije simptomi javljaju iznenada. Pacijent počinje da se žali na svoje zdravlje, ali tokom pregleda lekar ne otkriva nikakve promene. Glavne žalbe uključuju:

• povećana slabost;
• osećaj nedostatka vazduha;
• kardiopalmus;
• smanjene performanse;
• mučnina i povraćanje;
• vrtoglavica;
• glavobolja;
• porast temperature do 39°C;
• bolovi u pojasu u gornjem delu stomaka.

Dijagnostika

Dijagnoza bolesti uključuje procjenu pritužbi pacijenta, proučavanje anamneze i provođenje laboratorijskih testova. Pregled obavljaju hematolog, reumatolog, infektolog, alergolog-imunolog i drugi specijalisti. Prilikom pregleda otkriva se bljedilo kože i sluzokože, lako se napipaju uvećana jetra i slezena.

Najvažnije laboratorijske pretrage uključuju:

• Opća analiza krvi. Omogućuje vam da otkrijete promjene u omjeru različitih vrsta leukocita u skladu s bolešću koja je uzrokovala autoimunu anemiju. Idiopatsku anemiju karakterizira povećanje broja monocita i limfocita. Kod hipokromne anemije, koncentracija hemoglobina u membrani eritrocita je poremećena.
• Opšti test urina koji otkriva hemoglobinuriju, urobilinemiju, proteinuriju.
• Hemija krvi. Povećanje ukupnog proteina ukazuje na upalni proces; povećanje količine indirektnog bilirubina nastaje kao rezultat uništavanja crvenih krvnih stanica; Povećanje željeza u serumu ukazuje na visoku stopu razaranja crvenih krvnih zrnaca.
• Coombsov test. Ovaj test se izvodi kako bi se otkrila antitijela u plazmi koja su osjetljiva na crvena krvna zrnca. Ako je reakcija pozitivna, dijagnoza je potvrđena.

Metode liječenja

Ako se dijagnosticira autoimuna hemolitička anemija, liječenje treba biti sveobuhvatno. U simptomatskom obliku anemije rješavaju se bolesti koja je izazvala njen razvoj. Ako je anemija idiopatska, tada se provodi terapija GCS (glukokortikoidima), na primjer, prednizolonom. Liječenje bolesti provodi se transfuzijom ispranih crvenih krvnih zrnaca ili pune krvi.

Detoksikacija krvi se također provodi kako bi se uklonili produkti razgradnje crvenih krvnih zrnaca. Hemolitička autoimuna anemija se može izliječiti plazmaferezom, koja smanjuje količinu cirkulirajućih antitijela u krvi. Prilikom propisivanja direktnih i indirektnih antikoagulansa, sprječava se vjerojatnost razvoja sindroma diseminirane intravaskularne koagulacije, koji prati akutni gubitak krvi.

Autoimuna hemolitička anemija (AIHA) je čest oblik stečene HA. Postoje dvije varijante bolesti:

Simptomatska forma, u kojoj se anemija razvija u pozadini određene bolesti (hemoblastoza, sistemska bolest vezivnog tkiva, hronični aktivni hepatitis, tumor, ulcerozni kolitis, itd.);

Idiopatski oblik, kada nije moguće otkriti određenu bolest (akutna zarazna bolest, trudnoća, porođaj i anamneza traume ne izazivaju AIHA, već samo provociraju njeno pogoršanje).

Kod AIHA, antitela se proizvode na sopstveni antigen crvenih krvnih zrnaca. Prva faza patogeneze AIHA je promjena antigena eritrocita pod utjecajem lijekova, virusa ili bakterija. Moguća je i somatska mutacija jednog imunocita. Daljnja reakcija antitijela i antigena eritrocita uzrokuje razvoj hemolize i anemije.

AIHA se može razviti uz sudjelovanje različitih tipova autoantitijela koja uzrokuju hemolizu na različitim temperaturama. Postoje dvije vrste antitijela - topla (reaguju s crvenim krvnim zrncima na temperaturi tijela od najmanje 37°C) i hladna (reaguju sa crvenim krvnim zrncima na temperaturi ispod 37°C). Na osnovu toga razlikuju se četiri tipa AIHA:

AIHA sa nepotpunim termalnim aglutininima;

AIHA sa termalnim hemolizinima;

AIHA sa hladnim aglutininima;

AIHA sa dvofaznim hemolizinima.

Nastali kompleks "eritrocit + antitijelo" apsorbiraju makrofagi slezene (intracelularna hemoliza). Mogu se stvoriti i autoimuna antitijela na trombocite, što dovodi do razvoja trombocitopenije.

Najčešće se bilježi AIHA uzrokovana termalnim autoantitijelima. Potonji pripadaju IgG i služe kao nepotpuni termički aglutinini, pokazujući svoj maksimalni učinak na temperaturi od 37 °C. Hemoliza se javlja intracelularno i mnogo rjeđe unutar krvnih žila.

Autoantitijela na hladnoću pripadaju IgM i predstavljena su aglutininima. Hemoliza nastaje kao rezultat njihove kombinacije s crvenim krvnim zrncima i komplementom. Djelovanje antitijela počinje na niskim temperaturama (ispod 32°C): veliki konglomerati aglutiniranih eritrocita nastaju u malim žilama distalnih dijelova tijela (prsti, nožni prsti, vrhovi ušiju i nosa), a same žile se grče. Hemoliza se javlja pretežno intracelularno, ali otkrivanje hemoglobinurije također ukazuje na intravaskularnu hemolizu. Kada se pacijent preseli u toplu prostoriju, hemoliza prestaje.

AIHA se javlja mnogo rjeđe zbog djelovanja dva druga tipa autoantitijela - toplih i dvofaznih hladnih hemolizina. U oba slučaja ne dolazi do aglutinacije crvenih krvnih zrnaca. Hemoliza nastaje kada se autoantitijela (hemolizini) talože na crvenim krvnim zrncima, zbog čega nastaje unutar krvnih žila i praćena je oslobađanjem crne mokraće (hemoglobinurija).

Pod uticajem termalnih hemolizina dolazi do hemolize u normalnim uslovima (boravak na hladnom nije neophodan uslov). Tokom boravka pacijenta na hladnoći, dvofazni hemolizini se talože na crvenim krvnim zrncima, ali sama hemoliza počinje tek nakon što se bolesnik preseli u toplu prostoriju.

Klinička slika

Klinička slika AIHA je polimorfna i uzrokovana je:

Brzina razvoja hemolize (kriza ili mirniji tok);

Preovlađujući patogenetski mehanizam hemolize (određena autoantitijela dovode do hemolize pod različitim vanjskim uvjetima);

Promjene u organima (posebno u jetri i slezeni);

Mjesto gdje dolazi do hemolize (slezena, vaskularni krevet);

Pozadinske bolesti (sa sekundarnom AIHA).

S tim u vezi, sa konačnim sličnim rezultatom - hemolizom eritrocita i razvojem svih znakova HA - mogu se dobiti potpuno različiti podaci u sve tri faze dijagnostičke pretrage.

Ha prva faza dijagnostičke pretrage bolesnici s hemolitičkim krizama, obično nastalim nakon ozljeda i infektivnih bolesti, žale se na povišenu tjelesnu temperaturu, bolove u donjem dijelu leđa, zimicu i žuticu. U slučaju AIHA, izazvanog izlaganjem hladnoći, uočava se netolerancija na niske temperature: distalni dijelovi udova, nosa i ušiju kod pacijenata plave. U pravilu se ne osjećaju dobro tokom hladne sezone.

On druga faza dijagnostičke pretrage(bez uzimanja u obzir simptoma osnovne bolesti kod sekundarnih oblika AIHA), obično se javljaju dvije situacije:

Tokom perioda remisije, osim blage žutice i blagog povećanja slezine (ponekad i jetre), ne mogu se otkriti nikakve promjene;

Za vrijeme krize simptomi su izraženiji i predstavljeni su povećanjem tjelesne temperature, intenzivnijom žuticom i vaskularnim promjenama tipa Raynaudovog sindroma (posebno kod AIHA izazvane niskim temperaturama).

Podaci dobijeni u prvoj i drugoj fazi ne daju osnovu za postavljanje dijagnoze AIHA, a još manje za identifikaciju njene serološke varijante. O ovoj bolesti može postojati samo pretpostavka (posebno kod razvoja nesumnjivih hemolitičkih kriza, Raynaudovog sindroma ili oslobađanja crne mokraće tokom krize). Za pojašnjenje dijagnoze potrebno je dokazati autoimunost GA i odbaciti niz bolesti jetre i žučnih puteva koje mogu biti praćene sličnim simptomima.

On treća faza dijagnostičke pretrage detektovati jače ili manje izražen sindrom hemolize (u zavisnosti od postojanja ili odsustva hemolitičke krize). Detekcija autoantitijela je izuzetno važna. Glavna metoda za određivanje nepotpunih termičkih aglutinina je Coombsov test, zasnovan na aglutinaciji antiglobulinskim serumom crvenih krvnih zrnaca pacijenta sa fiksiranim antitijelima na njima (direktni Coombsov test) ili aglutinacija antiglobulinskim serumom crvenih krvnih zrnaca zdrave osobe „napunjenih“ antitijela iz krvnog seruma pacijenta (indirektni Coombsov test). Autoantitijela se također otkrivaju pomoću hemaglutinacijskog agregatnog testa, koji je mnogo puta osjetljiviji od Coombsovog testa.

Potpuni hladni aglutinini se otkrivaju inkubacijom crvenih krvnih zrnaca donora i seruma pacijenta na različitim temperaturama. Aglutinacija se javlja pri određenim razrjeđenjima i temperaturama seruma, a što je veća temperatura na kojoj je aglutinacija moguća, to je bolest teža.

Bifazni hemolizini se određuju pomoću donorskih eritrocita, koji na niskoj temperaturi fiksiraju antitijela pacijenta na sebe. Nakon toga, kada se takva mješavina inkubira, dolazi do hemolize crvenih krvnih zrnaca. Ponekad se Coombsov test koristi za otkrivanje hemolizina: što je viša temperatura potrebna za hemolizu, to je teža bolest.

U oblicima AIHA koji se javljaju sa stvaranjem hemolizirajućih autoantitijela (hemolizina), hemoglobin i hemosiderin su prisutni u urinu, budući da se hemoliza odvija unutar krvnih žila. Urin postaje tamne boje (čak i crne).

U trećoj fazi dijagnostičke potrage za simptomatskim oblicima AIHA mogu se otkriti promjene uzrokovane osnovnom bolešću: tumor, hemoblastoza, difuzna bolest vezivnog tkiva, oštećenje jetre itd.

Dijagnostika

Dijagnoza AIHA temelji se na otkrivanju kombinacije znakova hemolize i određivanju autoantitijela. Naravno, u dijagnostičkom procesu potrebno je isključiti HA uzrokovanu izlaganjem različitim hemijskim agensima, malarijskim plazmodijem, mehaničkim oštećenjem membrane eritrocita, kao i naslednom etiologijom.

Tretman

Prilikom propisivanja liječenja uzima se u obzir faza autoimune HA (remisija ili hemolitička kriza).

Za vrijeme krize lijek izbora su glukokortikoidi, koji uvijek zaustavljaju ili smanjuju hemolizu. U akutnoj fazi propisuju se velike doze prednizolona (60-90 mg/dan) ili ekvivalentne doze drugih glukokortikoida. Kada dođe do remisije, postupno se smanjuju, prebacujući pacijenta na doze održavanja (5-10 mg/dan). Trajanje hormonske terapije tokom hematološkog i serološkog praćenja (do nestanka ili značajnog smanjenja količine autoantitijela) je 2-3 mjeseca.

U interiktalnom periodu mogu se prepisati i drugi imunosupresivi, na primjer aminohinolinski lijekovi (hlorokin), koje treba uzimati dugo (do godinu dana).

U slučaju loše podnošljivosti glukokortikoida, kontraindikacija za njihovu primjenu ili neefikasnosti, preporučuje se primjena citostatičkih imunosupresiva (ciklofosfamid, metotreksat). Ovi agensi su posebno efikasni kod AIHA povezanih sa hladnim aglutininima.

U slučajevima kada se primjenom glukokortikoida i citostatika ne postiže jasno poboljšanje, splenektomija može imati dobar učinak. U slučaju teške anemije preporučuje se transfuzija crvenih krvnih zrnaca, ali krv se mora birati pojedinačno, indirektnim Coombsovim testom, kada se transfuzirana crvena krvna zrnca „napune“ antitijelima iz krvnog seruma pacijenta. Ako je Coombsov test sa crvenim krvnim zrncima donora negativan, tada se takva krv može transfuzirati.

Prognoza

Uz manju hemolizu i odsustvo hemolitičkih kriza, prognoza je zadovoljavajuća. Povećana hemoliza s naglim smanjenjem koncentracije hemoglobina značajno pogoršava prognozu.

Prevencija

Mjere primarne prevencije za GA su trenutno nedovoljno razvijene. Kada se postavi dijagnoza HA, pacijenti se evidentiraju u ambulanti i periodično se rade krvne pretrage. Osim toga, zabranjen im je kontakt sa tvarima koje povećavaju hemolizu.

– patologija eritrocita čija je karakteristika ubrzano uništavanje crvenih krvnih zrnaca uz oslobađanje povećane količine indirektnog bilirubina. Za ovu grupu bolesti tipična je kombinacija anemijskog sindroma, žutice i povećanja veličine slezene. U toku dijagnostičkog procesa vrši se opšti test krvi, nivo bilirubina, analiza stolice i urina, ultrazvuk trbušnih organa; Radi se biopsija koštane srži i imunološke studije. Metode liječenja uključuju lijekove i terapiju transfuzijom krvi; U slučaju hipersplenizma indikovana je splenektomija.

ICD-10

D59 D58

Opće informacije

Hemolitička anemija (HA) je anemija uzrokovana kršenjem životnog ciklusa crvenih krvnih zrnaca, odnosno prevagom procesa njihovog uništenja (eritrocitoliza) nad formiranjem i sazrijevanjem (eritropoezom). Ova grupa anemija je veoma opsežna. Njihova prevalencija varira u različitim geografskim širinama i starosnim grupama; U prosjeku, patologija se javlja u 1% populacije. Od ostalih vrsta anemije, hemolitičke čine 11%. Patologiju karakterizira skraćivanje životnog ciklusa crvenih krvnih zrnaca i njihovo raspadanje (hemoliza) prije vremena (nakon 14-21 dana umjesto 100-120 dana normalno). U tom slučaju, uništavanje crvenih krvnih zrnaca može se dogoditi direktno u vaskularnom krevetu (intravaskularna hemoliza) ili u slezeni, jetri, koštanoj srži (ekstravaskularna hemoliza).

Uzroci

Etiopatogenetsku osnovu nasljednih hemolitičkih sindroma čine genetski defekti membrana eritrocita, njihovog enzimskog sistema ili strukture hemoglobina. Ovi preduslovi određuju morfofunkcionalnu inferiornost eritrocita i njihovo pojačano uništavanje. Hemoliza crvenih krvnih zrnaca kod stečene anemije nastaje pod uticajem unutrašnjih faktora ili faktora okoline, uključujući:

• Autoimuni procesi. Formiranje antitijela koja aglutiniraju crvena krvna zrnca moguća je kod hemoblastoza (akutna leukemija, kronična limfocitna leukemija, limfogranulomatoza), autoimune patologije (SLE, ulcerozni kolitis), infektivnih bolesti (infektivna mononukleoza, toksoplazmoza, virusnofililmoza). Razvoj imunološke hemolitičke anemije može biti olakšan reakcijama nakon transfuzije, preventivnom vakcinacijom i hemolitičkom bolešću fetusa.
• Toksičan učinak na crvena krvna zrnca. U nekim slučajevima, akutnoj intravaskularnoj hemolizi prethodi trovanje jedinjenjima arsena, teškim metalima, sirćetnom kiselinom, otrovima gljiva, alkoholom itd. Uništavanje krvnih zrnaca može biti uzrokovano uzimanjem određenih lijekova (antimalarici, sulfonamidi, derivati ​​nitrofurana, analgetici) .
• Mehanička oštećenja crvenih krvnih zrnaca. Hemoliza eritrocita može se uočiti pri teškim fizičkim naporima (dugo hodanje, trčanje, skijanje), uz sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije, malariju, malignu arterijsku hipertenziju, protezu srčanih zalistaka i krvnih sudova, hiperbaričnu terapiju kisikom, sepsu i opsežne opekotine. U tim slučajevima, pod utjecajem određenih faktora, dolazi do traumatizacije i pucanja membrana prvobitno punopravnih crvenih krvnih zrnaca.

Patogeneza

Centralna karika u patogenezi HA je pojačano uništavanje crvenih krvnih zrnaca u organima retikuloendotelnog sistema (slezena, jetra, koštana srž, limfni čvorovi) ili direktno u vaskularnom krevetu. Autoimunim mehanizmom anemije dolazi do stvaranja antieritrocitnih antitijela (toplota, hladnoća) koja uzrokuju enzimsku lizu membrane eritrocita. Otrovne tvari, kao jaki oksidanti, uništavaju crvena krvna zrnca zbog razvoja metaboličkih, funkcionalnih i morfoloških promjena u membrani i stromi crvenih krvnih stanica. Mehanički faktori imaju direktan uticaj na ćelijsku membranu. Pod uticajem ovih mehanizama, joni kalijuma i fosfora napuštaju eritrocite, a ioni natrija ulaze unutra. Ćelija nabubri, a s kritičnim povećanjem njenog volumena dolazi do hemolize. Razgradnju crvenih krvnih zrnaca prati razvoj anemičnih i ikteričnih sindroma (tzv. “blijeda žutica”). Moguće intenzivno bojenje izmeta i urina, povećanje slezine i jetre.

Klasifikacija

U hematologiji se hemolitičke anemije dijele u dvije velike grupe: kongenitalne (nasljedne) i stečene. Nasljedni GA uključuju sljedeće oblike:

• membranopatije eritrocita( – Minkowski-Choffardova bolest, ovalocitoza, akantocitoza) – anemija uzrokovana strukturnim abnormalnostima membrana eritrocita
• fermentopenija(enzimopenija) – anemija uzrokovana nedostatkom određenih enzima (glukoza-6-fosfat dehidrogenaza, piruvat kinaza itd.)
• hemoglobinopatije- anemija povezana s kvalitativnim poremećajima u strukturi hemoglobina ili promjenama u omjeru njegovih normalnih oblika (talasemija, anemija srpastih stanica).

Stečeni GA se dijele na:

• stečena membranopatija(paroksizmalna noćna hemoglobinurija - Marchiafava-Michelijeva bolest, anemija spur ćelija)
• imuni (auto- i izoimuni)– uzrokovane uticajem antitela
• toksično– anemija uzrokovana izlaganjem hemikalijama, biološkim otrovima, bakterijskim toksinima
• mehanički- anemija uzrokovana mehaničkim oštećenjem strukture eritrocita (trombocitopenična purpura, martovska hemoglobinurija)

Simptomi

Nasljedne membranopatije, enzimopenije i hemoglobinopatije

Najčešći oblik ove grupe anemija je mikrosferocitoza ili Minkowski-Choffardova bolest. Naslijeđeno na autosomno dominantan način; obično prati nekoliko članova porodice. Defektnost eritrocita je uzrokovana nedostatkom proteina i lipida sličnog aktomiozinu u membrani, što dovodi do promjene oblika i promjera eritrocita, njihove masivne i prerane hemolize u slezeni. Manifestacija mikrosferocitnog HA je moguća u bilo kojoj dobi (u djetinjstvu, adolescenciji, starosti), ali se obično manifestiraju kod starije djece i adolescenata. Težina bolesti varira od subkliničkih do teških oblika koje karakteriziraju često ponavljajuće hemolitičke krize. U trenutku krize povećavaju se tjelesna temperatura, vrtoglavica i slabost; Javlja se bol u stomaku i povraćanje.

Glavni simptom mikrosferocitne hemolitičke anemije je žutica različitog intenziteta. Zbog visokog sadržaja sterkobilina, izmet postaje intenzivno tamnosmeđi. Bolesnici s Minkowski-Choffardovom bolešću imaju tendenciju stvaranja kamenca u žučnoj kesi, stoga se često javljaju znaci egzacerbacije kalkuloznog kolecistitisa, javljaju se napadi bilijarne kolike, a kada je zajednički žučni kanal začepljen kamenom, javlja se opstruktivna žutica. Kod mikrosferocitoze je u svim slučajevima povećana slezena, a kod polovine pacijenata je povećana i jetra. Osim nasljedne mikrosferocitne anemije, kod djece se često nalaze i druge kongenitalne displazije: toranj lobanje, strabizam, deformacija sedlastog nosa, malokluzija, gotsko nepce, polidaktilija ili bradidaktilija itd. koje nastaju kao rezultat hemolize crvenih krvnih zrnaca u kapilarima ekstremiteta i teško se liječe.

Enzimopenična anemija je povezana s nedostatkom određenih enzima crvenih krvnih zrnaca (obično G-6-PD, enzima zavisnih od glutationa, piruvat kinaze, itd.). Hemolitička anemija se može najprije manifestirati nakon interkurentne bolesti ili uzimanja lijekova (salicilati, sulfonamidi, nitrofurani). Obično bolest ima glatki tok; Tipični su „bleda žutica“, umerena hepatosplenomegalija i šumovi na srcu. U težim slučajevima razvija se izražena slika hemolitičke krize (slabost, povraćanje, otežano disanje, palpitacije, stanje kolapsa). Zbog intravaskularne hemolize eritrocita i oslobađanja hemosiderina u urinu, potonji poprima tamnu (ponekad crnu) boju. Nezavisni pregledi posvećeni su značajkama kliničkog toka hemoglobinopatija - talasemije i anemije srpastih stanica.

Stečena hemolitička anemija

Među različitim stečenim varijantama, autoimuna anemija je najčešća. Za njih je uobičajen okidač stvaranje antitijela na antigene vlastitih crvenih krvnih stanica. Hemoliza eritrocita može biti intravaskularne i intracelularne prirode. Hemolitička kriza kod autoimune anemije razvija se akutno i naglo. Javlja se uz povišenu temperaturu, jaku slabost, vrtoglavicu, palpitacije, otežano disanje, bol u epigastriju i donjem dijelu leđa. Ponekad akutnim manifestacijama prethode prekursori u obliku niske temperature i artralgije. Tokom krize, žutica se brzo povećava, nije praćena svrabom, a jetra i slezina se povećavaju. Kod nekih oblika autoimune anemije, pacijenti slabo podnose hladnoću; na niskim temperaturama mogu razviti Raynaudov sindrom, urtikariju i hemoglobinuriju. Zbog zatajenja cirkulacije u malim žilama moguće su komplikacije poput gangrene prstiju na nogama i šakama.

Toksična anemija se javlja uz progresivnu slabost, bol u desnom hipohondriju i lumbalnoj regiji, povraćanje, hemoglobinuriju i visoku tjelesnu temperaturu. Od 2-3 dana razvijaju se žutica i bilirubinemija; 3-5 dana dolazi do zatajenja jetre i bubrega, čiji su znaci hepatomegalija, fermentemija, azotemija i anurija. Pojedine vrste stečene hemolitičke anemije obrađene su u relevantnim člancima: „Hemoglobinurija” i „Thrombocitopenična purpura”, „Hemolitička bolest fetusa”.

Komplikacije

Svaka vrsta HA ima svoje specifične komplikacije: na primjer, kolelitijaza - s mikrosferocitozom, zatajenje jetre - s toksičnim oblicima itd. Uobičajene komplikacije uključuju hemolitičke krize, koje mogu biti izazvane infekcijama, stresom i porođajem kod žena. Kod akutne masivne hemolize moguć je razvoj hemolitičke kome, koju karakterizira kolaps, konfuzija, oligurija i pojačana žutica. Život pacijenta je ugrožen sindromom diseminirane intravaskularne koagulacije, infarktom slezene ili spontanom rupturom organa. Akutna kardiovaskularna i bubrežna insuficijencija zahtijevaju hitnu medicinsku pomoć.

Dijagnostika

Određivanje oblika HA na osnovu analize uzroka, simptoma i objektivnih podataka spada u nadležnost hematologa. Tokom inicijalnog razgovora razjašnjava se porodična anamneza, učestalost i težina hemolitičkih kriza. Prilikom pregleda procjenjuje se boja kože, bjeloočnice i vidljivih sluzokoža, a palpira se trbuh radi procjene veličine jetre i slezine. Spleno- i hepatomegalija se potvrđuju ultrazvukom jetre i slezene. Laboratorijski dijagnostički kompleks uključuje:

• Test krvi. Promjene na hemogramu karakteriziraju normo- ili hipokromna anemija, leukopenija, trombocitopenija, retikulocitoza i ubrzana ESR. Biohemijski uzorci krvi otkrivaju hiperbilirubinemiju (povećana indirektna frakcija bilirubina) i povećanu aktivnost laktat dehidrogenaze. Kod autoimune anemije pozitivan Coombsov test je od velike dijagnostičke važnosti.
• Testovi urina i stolice. Pregledom urina otkriva se proteinurija, urobilinurija, hemosiderinurija, hemoglobinurija. Koprogram ima povećan sadržaj sterkobilina.
• Mijelogram. Za citološku potvrdu radi se sternalna punkcija. Pregledom punkcije koštane srži otkriva se hiperplazija eritroidne loze.

U procesu diferencijalne dijagnoze isključuju se hepatitis, ciroza jetre, portalna hipertenzija, hepatolienalni sindrom, porfirija i hemoblastoza. Pacijenta konsultuju gastroenterolog, klinički farmakolog, infektolog i drugi specijalisti.

Tretman

Različiti oblici GA imaju svoje karakteristike i pristupe liječenju. Za sve vrste stečene hemolitičke anemije potrebno je voditi računa da se eliminiše uticaj hemolizirajućih faktora. Tokom hemolitičke krize, pacijentima su potrebne infuzije rastvora i krvne plazme; vitaminska terapija, a po potrebi i hormonska i antibiotska terapija. Za mikrosferocitozu, jedina efikasna metoda koja vodi do 100% prestanka hemolize je splenektomija.

Kod autoimune anemije indikovana je terapija glukokortikoidnim hormonima (prednizolon) koji smanjuje ili zaustavlja hemolizu. U nekim slučajevima, potreban efekat se postiže propisivanjem imunosupresiva (azatioprin, 6-merkaptopurin, hlorambucil), antimalarijskih lijekova (hlorokin). Za oblike autoimune anemije otporne na terapiju lijekovima, radi se splenektomija. Liječenje hemoglobinurije uključuje transfuziju ispranih crvenih krvnih zrnaca, zamjene za plazmu i propisivanje antikoagulansa i antitrombocitnih sredstava. Razvoj toksične hemolitičke anemije diktira potrebu za intenzivnom terapijom: detoksikacijom, prisilnom diurezom, hemodijalizom i, ako je indicirano, uvođenjem antidota.

Prognoza i prevencija

Tijek i ishod zavise od vrste anemije, težine krize i kompletnosti patogenetske terapije. Kod mnogih stečenih varijanti, otklanjanje uzroka i potpuno liječenje dovodi do potpunog oporavka. Lijek za kongenitalnu anemiju se ne može postići, ali se može postići dugotrajna remisija. Uz razvoj zatajenja bubrega i drugih fatalnih komplikacija, prognoza je nepovoljna. Razvoj HA može se spriječiti prevencijom akutnih zaraznih bolesti, intoksikacija i trovanja. Zabranjena je nekontrolisana samostalna upotreba lijekova. Neophodno je pažljivo pripremiti pacijente za transfuziju krvi i vakcinaciju uz kompletan niz neophodnih pregleda.

AUTOIMUNSKA HEMOLITIČKA ANEMIJA

Postoje idiopatske autoimune anemije i sekundarne autoimune anemije.
Sekundarna autoimuna hemolitička anemija razvija se u pozadini sljedećih bolesti: reumatoidni artritis, skleroderma, Sjogrenov sindrom, limfoproliferativne bolesti, druge maligne bolesti, gljivične infekcije, timomi, ulcerozni kolitis, B12-deficitarna anemija Kawasakiho, primarna biliarna anemija.

U nedostatku razloga za autoimunu hemolitičku anemiju, verificira se idiopatska AIHA.

AIHA je hemolitička anemija koja nastaje kao rezultat promjene u funkciji imunološkog sistema tijela, uslijed čega se AT proizvodi protiv vlastitih nepromijenjenih antigena crvenih krvnih zrnaca.

Etiologija.
Razlozi razvoja AIHA, kao i mnogih drugih autoimunih bolesti, nisu jasni. Raspravlja se o utjecaju nekog okidača (moguće virusa ili mikroorganizma), uslijed čega je narušena imunološka tolerancija na autoantigen.

Patogeneza.
Priroda patogenetskih mehanizama kod AIHA ovisi uglavnom o prirodi AT proizvedenog protiv vlastitih nepromijenjenih antigena eritrocita.
Crvena krvna zrnca napunjena antitijelima (aglutinini ili precipitini) se uništavaju u slezeni, jetri i koštanoj srži, hemoliza se javlja prema intracelularnom tipu.
Hemolizini AT klase, kada se fiksiraju na površini eritrocita, uzrokuju smrt stanica unutar žile.
Manifestacije bolesti će prvenstveno biti određene mehanizmom uništavanja crvenih krvnih zrnaca - intracelularnim ili intravaskularnim.

Klasifikacija AT: po mehanizmu djelovanja (aglutinini, hemolizini, precipitini); prema temperaturnom optimumu aktivnosti (toplina, hladnoća); prema serološkim karakteristikama (potpuna, nepotpuna).

Klinička slika.
Najčešća varijanta je AIHA, uzrokovana nepotpunim toplotnim aglutininima (anemija sa intracelularnom smrću crvenih krvnih zrnaca).
Tegobe su uzrokovane razvojem tkivne hipoksije (teška slabost, pospanost, nesvjestica, otežano disanje, palpitacije).
Često se primjećuje niska ili febrilna tjelesna temperatura.
Neki pacijenti, posebno stariji, mogu razviti anemijsku prekomu i komu.

Pacijenti sa srčanim oštećenjem su pod visokim rizikom od akutnog zatajenja lijeve komore.
Pri pregledu: jako bljedilo kože i vidljivih sluzokoža. Stvaranje velikih količina indirektnog bilirubina iz razgradnje crvenih krvnih stanica dovodi do razvoja žutice.
Kod 2/3 pacijenata detektira se povećanje slezene, a kod više od polovine pacijenata povećanje jetre.

Kod AIHA uzrokovane stvaranjem AT klase hemolizina (anemija s intravaskularnom smrću crvenih krvnih zrnaca), pacijenti se žale na bolove u lumbalnoj regiji, povišenu tjelesnu temperaturu, pojavu crne mokraće, a imaju i tegobe povezane sa smanjenjem u sadržaju Hb (anemični sindrom).

Koža i vidljive sluzokože su blijede.
Povećana slezena je neuobičajena i njena veličina je mala. Dijagnostika.
Kombinacija anemijskog sindroma, žutice kože i (ili) sluzokože, kao i povećane slezine treba da navedu liječnika prije svega da posumnja na AIHA s intracelularnim mehanizmom uništavanja crvenih krvnih zrnaca.

Ova pretpostavka zahtijeva neposrednu studiju periferne krvi uz obavezno određivanje broja retikulocita.
Dolazi do značajnog smanjenja sadržaja eritrocita i Hb u krvi. Indeks boje je blizu jedan, standardna devijacija eritrocita je u rasponu od 80-95 fL (normocitoza).
Sadržaj retikulocita je značajno povećan.
U teškim slučajevima, normoblasti se mogu pojaviti u perifernoj krvi.
Broj leukocita i trombocita je u granicama normale. Formula leukocita nije promijenjena, iako se mogu uočiti i leukemoidne reakcije neutrofilnog tipa.
ESR je značajno povećan. Prilikom pregleda urina može se otkriti pojava urobilina.

Izmet u bolesnika s AIHA s intracelularnim mehanizmom uništavanja crvenih krvnih zrnaca dobiva tamniju boju nego inače.

Za potvrdu dijagnoze AIHA sa intracelularnim mehanizmom uništavanja eritrocita koristi test kojim se utvrđuje prisustvo AT na površini eritrocita - pozitivan direktni Coombs test (Coombsov test: eritrocitima se dodaje zečji antiglobulinski serum dobijen senzibilizacijom sa humanim γ-globulinom se testira.
Serum ne izaziva aglutinaciju normalnih ispranih eritrocita, ali kada se antiglobulinski serum doda eritrocitima koji na svojoj površini sadrže nepotpuni AT, proteinski molekuli postaju veći i eritrociti aglutiniraju).
Osetljiviji test je reakcija agregacije hemaglutinacije.
Ukoliko se kod pacijenta pojavi crna mokraća, bol u lumbalnoj regiji i anemične tegobe, potrebno je pretpostaviti prisustvo AIHA sa intravaskularnom destrukcijom crvenih krvnih zrnaca.

Ova pretpostavka se pojačava kada se otkrije normohromna (normocitna) anemija s povećanjem broja retikulocita.
Prilikom pregleda urina otkriva se slobodni hemoglobin, a pri ispitivanju sedimenta mokraće uočava se povećanje broja bubrežnih tubularnih epitelnih stanica s inkluzijama hemosiderina.
Patomorfologija koštane srži: hiperplazija crvene linije hematopoeze različite težine.
U teškim hemolitičkim krizama, koštana srž je u stanju da poveća proizvodnju crvenih krvnih zrnaca za 6-8 puta.

Diferencijalna dijagnoza.
AIHA sa intracelularnim mehanizmom uništavanja crvenih krvnih zrnaca mora se razlikovati od drugih anemičnih stanja praćenih povećanjem broja retikulocita: posthemoragična anemija; IDA tokom terapije suplementima gvožđa; B12DA tokom terapije vitaminom B12; FDA tokom terapije folnom kiselinom.

Za razlikovanje ovih stanja od velike je važnosti pažljivo proučavanje istorije bolesti i analiza dostupnih dokumentarnih podataka o toku bolesti. Važna pomoć je Coombsov test; AIHA sa intravaskularnom destrukcijom eritrocita se mora razlikovati od PNH (negativan saharozni test i Hemov test kod AIHA i pozitivan kod PNH).

Tretman.
AIHA zahtijeva hitno liječenje.
Lijekovi prve linije - GCS - prednizolon oralno u dozi od 1-2 mg/kg tjelesne težine dnevno.
Znakovi učinkovitosti liječenja su prestanak pada Hb, smanjenje retikulocitoze, normalizacija tjelesne temperature i poboljšanje stanja pacijenta.

Hemoglobin počinje da raste 3-4 dana od početka terapije.
Nakon normalizacije parametara periferne krvi, doza prednizolona počinje polako da se smanjuje do potpunog povlačenja.
Preporučena doza prednizolona za pacijente starije od 70 godina sa znacima osteoporoze je 0,6 mg/kg tjelesne težine/dan.
Ako zbog nekih okolnosti pacijent ne može primiti GCS oralno, onda kada se primjenjuje parenteralno, njegova doza se mora povećati.
Ako se prednizolon primjenjuje intramuskularno, njegovu dozu treba udvostručiti, a ako se primjenjuje intravenozno, utrostručiti je u odnosu na dozu primljenu oralno.

Takođe treba uzeti u obzir da kada se daje parenteralno, prednizolon ima kratkoročno dejstvo.
Upotreba GCS terapije omogućava postizanje trajnog efekta kod polovine pacijenata.
Za druge, liječenje prednizolonom daje privremeni učinak; smanjenje doze ili potpuno ukidanje lijeka dovodi do razvoja relapsa bolesti.

Takvi pacijenti zahtijevaju stalnu primjenu doze održavanja prednizolona ili ponovljene terapije.

Splenektomija kao druga linija terapije indicirana je u sljedećim slučajevima:
1) nema efekta na prednizolon;
2) zavisnost od prednizolona u dozi od 20 mg/dan ili više;
3) rani recidiv nakon prestanka uzimanja prednizolona.

Kod AIHA s intravaskularnom smrću eritrocita, učinak splenektomije je manji i može biti odgođen.

Terapeutski učinak u ovom slučaju povezan je s isključenjem slezene iz procesa sinteze AT.

Za pacijente starije od 70 godina i djecu, splenektomija nije terapija druge linije zbog visokog rizika od imunodeficijencije i infektivnih komplikacija.

Treća linija terapije.
Ako je splenektomija neefikasna, propisuju se imunosupresivi.
Posljednjih godina postignuti su dobri rezultati u liječenju AITA ciklosporinom A (sandimmune).
Početna doza je 2,5 mg/kg x 2 puta dnevno tokom 6 dana, nakon čega sledi smanjenje doze ciklosporina na 3 mg/kg dnevno i dodavanje 5 mg/dan prednizolona.

Upotreba ciklosporina A omogućava postizanje dugotrajnih i stabilnih remisija bolesti.

Mikofenolat se takođe pokazao efikasnim u lečenju AIHA.
Rituksimab (MabThera) 375 mg/m2 jednom sedmično - tokom 4 sedmice. Neki istraživači pokazuju stopu odgovora od 100%.

Imuran (azatiolrin - 1,5 mg/kg/dan tokom 3 meseca) ili niske doze ciklofosfamida (2 mg/kg/dan x 3 meseca). Odgovor se opaža kod 50% pacijenata.

Visoke doze ciklofosfamida (50 mg/kg dnevno x 4 dana) izazvale su dugotrajne remisije (15 mjeseci) kod 66% pacijenata.

Prognoza.
Uz adekvatnu taktiku terapijskog upravljanja, prognoza za pacijente sa AIHA je povoljna.

Prevencija. Ne postoji efikasna prevencija za AIHA.

Pravo hemolitička anemija objedinjuje grupu stečenih i nasljednih bolesti koje karakterizira povećano intracelularno ili intravaskularno uništavanje crvenih krvnih stanica.

Autoimune hemolitičke anemije uključuju oblike bolesti povezane sa stvaranjem antitijela na auto-antigene crvenih krvnih stanica.

U općoj grupi hemolitičkih anemija, češće su autoimune hemolitičke anemije. Njihova učestalost je 1 slučaj na 75.000-80.000 stanovnika.

Šta izaziva / Uzroci autoimune hemolitičke anemije:

Imunološke hemolitičke anemije mogu se javiti pod utjecajem antieritrocitnih izo- i autoantitijela te se prema tome dijele na izoimune i autoimune.

Izoimune uključuju hemolitičku anemiju novorođenčadi, uzrokovanu nekompatibilnošću ABO i Rh sistema između majke i fetusa, i posttransfuzionu hemolitičku anemiju.

Kod autoimune hemolitičke anemije dolazi do raspada imunološke tolerancije na nepromijenjene antigene vlastitih crvenih krvnih stanica, ponekad na antigene koji imaju determinante slične crvenim krvnim stanicama. Antitijela na takve antigene mogu stupiti u interakciju s nepromijenjenim antigenima vlastitih crvenih krvnih stanica. Parcijalni toplotni aglutinini su najčešći tip antitijela koja mogu uzrokovati razvoj autoimune hemolitičke anemije. Ova antitela pripadaju IgG, ređe IgM, IgA.

Imunološke hemolitičke anemije dijele se na izoimune i autoimune. Serološki princip diferencijacije autoimune hemolitičke anemije omogućava nam da razlikujemo oblike uzrokovane nepotpunim toplim aglutininima, toplim hemolizinima, hladnim aglutininima, dvofaznim hladnim hemolizinima (tip Donath-Landsteiner) i eritropsoninima. Neki autori identificiraju oblik hemolitičke anemije s antitijelima protiv normoblastnog antigena koštane srži.

Prema kliničkom toku razlikuju se akutne i kronične varijante.

Postoje simptomatske i idiopatske autoimune hemolitičke anemije. Simptomatska autoimuna anemija javlja se u pozadini različitih bolesti praćenih poremećajima u imunokompetentnom sistemu. Najčešće se nalaze kod hronične limfocitne leukemije, limfogranulomatoze, akutne leukemije, sistemskog eritematoznog lupusa, reumatoidnog artritisa, hroničnog hepatitisa i ciroze jetre. U slučajevima kada se pojava autoantitijela ne može povezati s bilo kojim patološkim procesom, govorimo o idiopatskoj autoimunoj hemolitičkoj anemiji, koja čini oko 50% svih autoimunih anemija.

Stvaranje autoantitijela nastaje kao rezultat poremećaja u sistemu imunokompetentnih stanica, koje antigen eritrocita percipiraju kao strano i počinju proizvoditi antitijela na njega. Nakon fiksacije autoantitijela na eritrocite, ove potonje hvataju ćelije retikulohistiocitnog sistema, gdje se podvrgavaju aglutinaciji i raspadanju. Hemoliza eritrocita se javlja uglavnom u slezeni, jetri i koštanoj srži. Autoantitijela na crvena krvna zrnca dolaze u različitim tipovima.

Prema serološkom principu, autoimune hemolitičke anemije dijele se na nekoliko oblika:
- anemija sa nepotpunim toplotnim aglutininima
- anemija sa toplim hemolizinima
- anemija sa potpunim hladnim aglutininima
- anemija sa dvofaznim hemolizinima
- anemija sa aglutininima protiv normoblasta koštane srži

Svaki od ovih oblika ima neke karakteristike u kliničkoj slici, toku i serološkoj dijagnozi. Najčešće anemije su one sa nepotpunim termalnim aglutininima, koje čine 70-80% svih autoimunih hemolitičkih anemija.

Patogeneza (šta se dešava?) tokom autoimune hemolitičke anemije:

Suština autoimunih procesa je da se kao rezultat slabljenja imunog sistema T-supresora, koji kontroliše autoagresiju, aktivira B-imuni sistem koji sintetiše antitela protiv nepromenjenih antigena različitih organa. T-limfociti ubojice takođe učestvuju u sprovođenju autoagresije. Antitijela su imunoglobulini (Ig), koji najčešće pripadaju klasi G, rjeđe - M i A; oni su specifični i usmjereni protiv specifičnog antigena. IgM uključuje, posebno, antitijela na hladnoću i dvofazne hemolizine. Makrofagi fagocitiraju eritrocit koji nosi antitijela i uništava u njima; moguća je liza eritrocita uz učešće komplementa. Antitijela klase IgM mogu uzrokovati aglutinaciju crvenih krvnih stanica direktno u krvotoku, a antitijela klase IgG mogu uništiti crvena krvna zrnca samo u makrofagima slezene. U svim slučajevima, hemoliza crvenih krvnih zrnaca je intenzivnija, što je više antitijela na njihovoj površini. Opisana je hemolitička anemija sa antitijelima na spektrin.

Simptomi autoimune hemolitičke anemije:

S akutnim nastupom autoimune hemolitičke anemije, pacijenti osjećaju brzo rastuću slabost, otežano disanje i palpitacije, bol u srcu, ponekad u donjem dijelu leđa, groznicu i povraćanje, intenzivnu žuticu. U kroničnom toku procesa uočava se relativno zadovoljavajuće zdravstveno stanje bolesnika čak i uz duboku anemiju, često izraženu žuticu, u većini slučajeva povećanje slezene, ponekad jetre, smjenjivanje perioda egzacerbacije i remisije.

Anemija je normohromna, ponekad hiperhromna; tokom hemolitičkih kriza obično se primećuje teška ili umerena retikulocitoza. U perifernoj krvi se otkrivaju makrocitoza i mikrosferocitoza eritrocita, a mogu se pojaviti i normoblasti. ESR je u većini slučajeva povećan. Sadržaj leukocita u kroničnom obliku je normalan, u akutnom obliku dolazi do leukocitoze, ponekad dostižući visoke brojke sa značajnim pomakom formule leukocita ulijevo. Broj trombocita je obično normalan.
Kod Fisher-Evensovog sindroma, autoimuna hemolitička anemija se kombinira s autoimunom trombocitopenijom. U koštanoj srži je pojačana eritropoza, a megaloblasti se rijetko otkrivaju. Kod većine pacijenata osmotska rezistencija eritrocita je smanjena, što je posljedica značajnog broja mikrosferocita u perifernoj krvi. Sadržaj bilirubina je povećan zbog slobodne frakcije, a povećan je i sadržaj sterkobilina u fecesu.

Nepotpuni toplotni aglutinini se otkrivaju direktnim Coombsovim testom sa polivalentnim antiglobulinskim serumom. Pozitivnim testom, upotrebom antiseruma na IgG, IgM itd., razjašnjava se kojoj klasi imunoglobulina pripadaju otkrivena antitijela. Ako na površini crvenih krvnih zrnaca ima manje od 500 fiksiranih IgG molekula, Coombsov test je negativan. Sličan fenomen se obično opaža kod pacijenata s kroničnim oblikom autoimune hemolitičke anemije ili onih koji su pretrpjeli akutnu hemolizu. Slučajevi kada su antitijela koja pripadaju IgA ili IgM (protiv kojih je polivalentni antiglobulinski serum manje aktivan) fiksirana na crvenim krvnim stanicama također su Coombs-negativni.
U otprilike 50% slučajeva idiopatske autoimune hemolitičke anemije, antitijela na vlastite limfocite otkrivaju se istovremeno s pojavom imunoglobulina fiksiranih na površini crvenih krvnih stanica.

Hemolitička anemija zbog toplih hemolizina, je rijetko. Karakterizira ga hemoglobinurija s crnim urinom, naizmjenični periodi akutne hemolitičke krize i remisije. Hemolitička kriza je praćena razvojem anemije, retikulocitoze (u nekim slučajevima trombocitoze) i povećanjem slezene. Dolazi do povećanja nivoa frakcije slobodnog bilirubina i hemosiderinurije. Kod liječenja donora crvenih krvnih zrnaca papainom moguće je otkriti monofazni hemolizine kod pacijenata. Neki pacijenti imaju pozitivan Coombsov test.

Hemolitička anemija zbog hladnih aglutinina(hladna hemaglutininska bolest) ima hronični tok. Razvija se uz naglo povećanje titra hladnih hemaglutinina. Postoje idiopatski i simptomatski oblici bolesti. Vodeći simptom bolesti je pretjerana osjetljivost na hladnoću, koja se manifestuje u vidu plavetnila i bjeline prstiju ruku i nogu, ušiju i vrha nosa. Poremećaji periferne cirkulacije dovode do razvoja Raynaudovog sindroma, tromboflebitisa, tromboze i trofičkih promjena do akrogangrene, ponekad hladne urtikarije. Pojava vazomotornih poremećaja povezana je sa stvaranjem velikih intravaskularnih konglomerata aglutiniranih eritrocita tokom hlađenja, praćenog spazmom vaskularnog zida. Ove promjene su kombinovane sa povećanom pretežno intracelularnom hemolizom. Kod nekih pacijenata dolazi do povećanja jetre i slezene. Umjereno izražena normohromna ili hiperhromna anemija, retikulocitoza, normalan broj leukocita i trombocita, povećanje ESR, blagi porast nivoa slobodne frakcije bilirubina, visok titar potpunih hladnih aglutinina (otkriven aglutinacijom u fiziološkom mediju ), a ponekad se uočavaju znaci hemoglobinurije. Karakteristična je aglutinacija eritrocita in vitro, koja se javlja na sobnoj temperaturi i nestaje pri zagrijavanju. Ako je nemoguće izvršiti imunološke pretrage, dijagnostički značaj poprima provokativni test sa hlađenjem (u krvnom serumu dobijenom iz prsta vezanog podvezom nakon spuštanja u ledenu vodu, utvrđuje se povećan sadržaj slobodnog hemoglobina).

Kod hladne hemaglutininske bolesti, za razliku od paroksizmalne hladne hemoglobinurije, hemolitička kriza i vazomotorni poremećaji nastaju samo zbog hipotermije tijela, a hemoglobinurija, koja je započela u hladnim uvjetima, prestaje kada se bolesnik preseli u toplu prostoriju.

Kompleks simptoma karakterističan za bolest hladnog hemaglutinina može se pojaviti u pozadini različitih akutnih infekcija i nekih oblika hemoblastoze. Kod idiopatskih oblika bolesti ne bilježi se potpuni oporavak, a kod simptomatskih oblika prognoza uglavnom ovisi o težini osnovnog procesa.

Paroksizmalna hladna hemoglobinurija jedan je od rijetkih oblika hemolitičke anemije. Pogađa ljude oba pola, najčešće djecu.

Pacijenti s paroksizmalnom hladnom hemoglobinurijom mogu osjetiti opću slabost, glavobolju, bolove u tijelu i druge neugodne senzacije nakon izlaganja hladnoći. Nakon toga počinje zimica, porast temperature, primjećuju se mučnina i povraćanje. Urin postaje crn. Istovremeno se ponekad otkrivaju žutica, povećana slezena i vazomotorni poremećaji. U pozadini hemolitičke krize, pacijenti pokazuju umjerenu anemiju, retikulocitozu, povećan sadržaj slobodne frakcije bilirubina, hemosiderinuriju i proteinuriju.

Konačna dijagnoza paroksizmalne hladne hemoglobinurije postavlja se na osnovu otkrivenih dvofaznih hemolizina metodom Donath-Landsteiner. Ne karakteriše ga autoaglutinacija eritrocita, što se stalno opaža kod bolesti hladne hemaglutinacije.

Hemolitička anemija uzrokovana eritropsoninima. Općenito je prihvaćeno postojanje autoopsonina u krvnim stanicama. Kod stečene idiopatske hemolitičke anemije, ciroze jetre, hipoplastične anemije sa hemolitičkom komponentom i leukemije otkriven je fenomen autoeritrofagocitoze.

Stečena idiopatska hemolitička anemija, praćena pozitivnim fenomenom autoeritrofagocitoze, ima kronični tok. Periodi remisije, ponekad dugotrajne, zamjenjuju se hemolitičkom krizom, koju karakterizira ikterus vidljivih sluznica, zatamnjenje urina, anemija, retikulocitoza i povećanje indirektne frakcije bilirubina, ponekad povećanje slezene. i jetra.

Kod idiopatske i simptomatske hemolitičke anemije, otkrivanje autoeritrofagocitoze u nedostatku podataka koji ukazuju na prisutnost drugih oblika autoimune hemolitičke anemije daje osnovu da se klasificiraju kao hemolitičke anemije uzrokovane eritropsoninima. Dijagnostički test autoeritrofagocitoze provodi se u direktnoj i indirektnoj verziji.

Imunohemolitičke anemije uzrokovano upotrebom droga. Razni lekoviti lekovi (kinin, dopegit, sulfonamidi, tetraciklin, ceporin i dr.), sposobni da izazovu hemolizu, formiraju komplekse sa specifičnim heteroantitelima, zatim se talože na eritrocite i dodaju komplement, što dovodi do narušavanja membrane eritrocita. Ovaj mehanizam hemolitičke anemije izazvane lijekovima potvrđuje se detekcijom komplementa na eritrocitima pacijenata u odsustvu imunoglobulina na njima. Anemiju karakterizira akutni početak sa znacima intravaskularne hemolize (hemoglobinurija, retikulocitoza, povećan sadržaj slobodne frakcije bilirubina, povećana eritropoeza). Akutno zatajenje bubrega ponekad se razvija u pozadini hemolitičke krize.

Hemolitičke anemije koje se razvijaju kada se prepisuju penicilin i metildopa teku nešto drugačije. Primjena 15.000 ili više jedinica penicilina dnevno može dovesti do razvoja hemolitičke anemije, koju karakterizira intracelularna hiperhemoliza. Uz opšte kliničke i laboratorijske znakove hemolitičkog sindroma, otkriva se i pozitivan direktan Coombsov test (otkrivena antitijela se klasificiraju kao IgG). Penicilin, vezujući se za antigen membrane crvenih krvnih zrnaca, stvara kompleks protiv kojeg se u tijelu stvaraju antitijela.

Uz dugotrajnu primjenu metildope, kod nekih pacijenata se razvija hemolitički sindrom, koji ima karakteristike idiopatskog oblika autoimune hemolitičke anemije. Otkrivena antitijela su identična toplim aglutininima i pripadaju IgG.

Hemolitička anemija uzrokovana mehaničkim faktorima, povezan je s uništavanjem crvenih krvnih zrnaca dok prolaze kroz izmijenjene žile ili kroz umjetne zaliske. Promjene vaskularnog endotela kod vaskulitisa, maligne arterijske hipertenzije; Istovremeno se aktivira adhezija i agregacija trombocita, kao i sistem koagulacije krvi i stvaranje trombina. Rašireni zastoj krvi i tromboza malih krvnih žila (DIC sindrom) razvijaju se uz traumatizaciju crvenih krvnih stanica, uslijed čega se one fragmentiraju; Brojni fragmenti crvenih krvnih zrnaca (šistociti) nalaze se u razmazu krvi. Crvena krvna zrnca se također uništavaju kada prođu kroz umjetne zaliske (češće tokom viševalvne korekcije); Hemolitička anemija je opisana u okruženju senilne kalcificirane aortne valvule. Dijagnoza se postavlja na osnovu znakova anemije, povećanja koncentracije slobodnog bilirubina u krvnom serumu, prisutnosti šistocita u razmazu periferne krvi i simptoma osnovne bolesti koja je izazvala mehaničku hemolizu.

(Moškovičeva bolest, Gaserov sindrom) može zakomplikovati tok autoimune hemolitičke anemije. Bolest autoimune prirode karakteriziraju hemolitička anemija, trombocitopenija i oštećenje bubrega. Primjećuje se diseminirano oštećenje krvnih žila i kapilara koje zahvaća gotovo sve organe i sisteme, te izražene promjene koagulograma karakteristične za DIC sindrom.

Dijagnoza autoimune hemolitičke anemije:

Dijagnoza autoimune hemolitičke anemije dijagnostikuje se na osnovu prisustva kliničkih i hematoloških znakova hemolize i detekcije autoantitijela na površini crvenih krvnih zrnaca pomoću Coombsovog testa (pozitivan u skoro 60% autoimune hemolize). Bolest se razlikuje od nasljedne mikrosferocitoze, hemolitičke anemije povezane s nedostatkom enzima.

U krvi - normohromna ili umjereno hiperhromna anemija različite težine, retikulocitoza, normoblasti. U nekim slučajevima mikrosferociti se nalaze u razmazima krvi. Broj leukocita se može povećati tokom hemolitičke krize. Broj trombocita je obično u granicama normale, ali može doći do trombocitopenije. ESR je značajno povećan. Teška hiperplazija eritroidne loze uočena je u koštanoj srži. Sadržaj bilirubina u krvi obično je povećan zbog indirektnog bilirubina.

Liječenje autoimune hemolitičke anemije:

U akutnim oblicima stečene autoimune hemolitičke anemije prednizolon se propisuje u dnevnoj dozi od 60-80 mg. Ako je neučinkovit, može se povećati na 150 mg ili više. Dnevna doza lijeka podijeljena je na 3 dijela u omjeru 3:2:1. Kako se hemolitička kriza smiri, doza prednizolona se postepeno smanjuje (2,5-5 mg dnevno) na polovinu prvobitne. Daljnje smanjenje doze lijeka kako bi se izbjeglo ponavljanje hemolitičke krize provodi se za 2,5 mg tokom 4-5 dana, zatim u još manjim dozama iu dužim intervalima do potpunog ukidanja lijeka. Kod kronične autoimune hemolitičke anemije dovoljno je propisati 20-25 mg prednizolona, ​​a kako se opće stanje i eritropoeza poboljšati, preći na dozu održavanja (5-10 mg). Za bolest hladnog hemaglutinina indikovana je slična terapija prednizolonom.

Splenektomija kod autoimune hemolitičke anemije povezane sa toplotnim aglutininima i autoeritropsoninima može se preporučiti samo kod pacijenata kod kojih je terapija kortikosteroidima praćena kratkotrajnim remisijama (do 6-7 meseci) ili postoji rezistencija na nju. Kod pacijenata s hemolitičkom anemijom uzrokovanom hemolizinima, splenektomija ne sprječava hemolitičke krize. Međutim, uočavaju se rjeđe nego prije operacije i lakše se liječe kortikosteroidnim hormonima.

Za refraktornu autoimunu hemolitičku anemiju, imunosupresivi (6-merkaptopurin, imuran, hlorbutin, metotreksat, ciklofosfamid, itd.) se mogu koristiti u kombinaciji s prednizolonom.

U fazi duboke hemolitičke krize koriste se transfuzije crvenih krvnih zrnaca prikupljenih indirektnim Coombsovim testom; Za smanjenje teške endogene intoksikacije propisuju se hemodez, polideza i druga sredstva za detoksikaciju.

Liječenje hemolitičko-uremičkog sindroma, koji može zakomplikovati tok autoimune hemolitičke anemije, uključuje kortikosteroidne hormone, svježe smrznutu plazmu, plazmaferezu, hemodijalizu, transfuziju ispranih ili kriokonzerviranih crvenih krvnih stanica. Unatoč primjeni kompleksa modernih terapijskih sredstava, prognoza je često nepovoljna.

Koje ljekare trebate kontaktirati ako imate autoimunu hemolitičku anemiju:

Da li te nešto muči? Želite li saznati detaljnije informacije o autoimunoj hemolitičkoj anemiji, njenim uzrocima, simptomima, metodama liječenja i prevencije, toku bolesti i prehrani nakon nje? Ili vam je potrebna inspekcija? Možeš zakažite termin kod doktora- klinika Eurolab uvijek na usluzi! Najbolji ljekari će vas pregledati, proučiti vanjske znakove i pomoći vam da prepoznate bolest po simptomima, posavjetovaće vas i pružiti potrebnu pomoć i postaviti dijagnozu. takođe možete pozovite doktora kod kuće. Klinika Eurolab otvorena za vas 24 sata.

Kako kontaktirati kliniku:
Broj telefona naše klinike u Kijevu: (+38 044) 206-20-00 (višekanalni). Sekretar klinike će izabrati pogodan dan i vrijeme za posjet ljekaru. Naše koordinate i pravci su naznačeni. Pogledajte detaljnije o svim uslugama klinike na njemu.

(+38 044) 206-20-00

Ako ste prethodno radili neko istraživanje, Obavezno odnesite njihove rezultate ljekaru na konsultaciju. Ukoliko studije nisu obavljene, sve što je potrebno uradićemo u našoj klinici ili sa kolegama u drugim klinikama.

ti? Neophodno je vrlo pažljivo pristupiti svom cjelokupnom zdravlju. Ljudi ne obraćaju dovoljno pažnje simptomi bolesti i ne shvataju da ove bolesti mogu biti opasne po život. Mnogo je bolesti koje se u početku ne manifestiraju u našem tijelu, ali se na kraju ispostavi da je, nažalost, prekasno za njihovo liječenje. Svaka bolest ima svoje specifične znakove, karakteristične vanjske manifestacije - tzv simptomi bolesti. Identifikacija simptoma je prvi korak u dijagnosticiranju bolesti općenito. Da biste to učinili, samo trebate to učiniti nekoliko puta godišnje. biti pregledan od strane lekara, kako bi se ne samo spriječila strašna bolest, već i održao zdrav duh u tijelu i organizmu u cjelini.

Ako želite postaviti pitanje liječniku, koristite odjeljak za online konsultacije, možda ćete tamo pronaći odgovore na svoja pitanja i pročitati savjete za samonjegu. Ako vas zanimaju recenzije o klinikama i doktorima, pokušajte pronaći informacije koje su vam potrebne u odjeljku. Registrirajte se i na medicinskom portalu Eurolab da budete u toku sa najnovijim vestima i ažuriranim informacijama na sajtu, koje će vam automatski biti poslane e-poštom.

Ostale bolesti iz grupe Bolesti krvi, hematopoetskih organa i određeni poremećaji imunološkog mehanizma:

Anemija zbog nedostatka B12

Anemija uzrokovana poremećenom sintezom i upotrebom porfirina

Anemija uzrokovana kršenjem strukture globinskih lanaca

Anemija koju karakteriše nošenje patološki nestabilnih hemoglobina

Fanconi anemia

Anemija povezana s trovanjem olovom

Aplastična anemija

Autoimuna hemolitička anemija

Autoimuna hemolitička anemija sa nepotpunim toplotnim aglutininima

Autoimuna hemolitička anemija sa potpunim hladnim aglutininima

Autoimuna hemolitička anemija sa toplim hemolizinima

Bolesti teških lanaca

Werlhofova bolest

von Willebrandova bolest

Di Guglielmova bolest

Božićna bolest

Marchiafava-Micelijeva bolest

Randu-Oslerova bolest

Alfa bolest teškog lanca

Gama bolest teškog lanca

Henoch-Schönlein bolest

Ekstramedularne lezije

Leukemija dlakavih ćelija

Hemoblastoze

Hemolitičko-uremijski sindrom

Hemolitičko-uremijski sindrom

Hemolitička anemija povezana s nedostatkom vitamina E

Hemolitička anemija povezana s nedostatkom glukoza-6-fosfat dehidrogenaze (G-6-PDH)

Hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta

Hemolitička anemija povezana s mehaničkim oštećenjem crvenih krvnih stanica

Hemoragijska bolest novorođenčeta

Maligna histiocitoza

Histološka klasifikacija limfogranulomatoze

DIC sindrom

Nedostatak faktora zavisnih od K-vitamina

Nedostatak faktora I

Nedostatak faktora II

Nedostatak faktora V

Nedostatak faktora VII

Nedostatak faktora XI

Nedostatak faktora XII

Nedostatak faktora XIII

Anemija zbog nedostatka gvožđa

Obrasci progresije tumora

Imunološke hemolitičke anemije

Porijeklo hemoblastoza od stjenica

Leukopenija i agranulocitoza

Limfosarkom

Limfocitom kože (Cezarova bolest)

Limfocitom limfnog čvora

Limfocitom slezene

Radijaciona bolest

martovska hemoglobinurija

Mastocitoza (leukemija mastocita)

Megakarioblastna leukemija

Mehanizam inhibicije normalne hematopoeze kod hemoblastoza

Opstruktivna žutica

Mijeloidni sarkom (hlorom, granulocitni sarkom)

Mijeloma

Mijelofibroza

Poremećaji koagulacione hemostaze

Nasljedna a-fi-lipoproteinemija

Nasljedna koproporfirija

Nasljedna megaloblastna anemija kod Lesch-Nyanovog sindroma

Nasljedna hemolitička anemija uzrokovana poremećenom aktivnošću enzima eritrocita

Nasljedni nedostatak aktivnosti lecitin-holesterol aciltransferaze