Czerwienica to wzrost liczby czerwonych krwinek w objętości krwi. Rodzaje patologii:

• wartości pierwotne;
• wartości wtórne

Wtórne i pierwotne formy choroby są trudne. Konsekwencje dla zdrowia pacjenta są poważne. Przyczyny różnych typów chorób:

• guz szpiku kostnego;
• zwiększona jest produkcja czerwonych krwinek

Główną przyczyną wtórnych uszkodzeń w tej chorobie jest niedotlenienie. Reakcja kompensacyjna jest wtórnym rodzajem czerwienicy.

Czerwienica prawdziwa

Choroba nowotworowa odgrywa rolę w rozwoju czerwienicy prawdziwej. Zasady uszkodzenia w tej chorobie:

• uszkodzenie komórek macierzystych;
• zwiększona liczba czerwonych krwinek;
• wzrost formowanych elementów

W rezultacie dochodzi do poważnych naruszeń. Prawdziwy typ choroby ma pochodzenie złośliwe. Trudno jest znaleźć terapię. Powodem jest brak wpływu na komórki macierzyste.

Komórka ta jest zdolna do podziału. Objawem tej choroby jest zespół pletoryczny. Wysoka zawartość erytrocytów we krwi to zespół obfity.

Zewnętrzne objawy zespołu:

• zabarwienie skóry;
• obecność intensywnego swędzenia

Określane są etapy choroby. Wysokość sceny znaków głównych to etap pierwszy. Na tym etapie główne objawy są następujące:

• zjawiska szpiku kostnego;
• obszary hematopoezy ulegają zmianie

Po wykryciu patologii określa się wysokość stopnia. Badania krwi obejmują metody diagnostyczne. Stadium objawów klinicznych oznacza:

• zespół nadmiaru;
• obecność swędzącej skóry;
• powiększona śledziona

Etap niedokrwistości jest następujący. Na tym etapie występuje przerost szpiku kostnego. Występują poważne powikłania. Następujące procesy prowadzą do powstawania skrzepów krwi:

• wzrost liczby erytrocytów;
• wzrost liczby płytek krwi

W tej sytuacji tworzą się zmiany zakrzepowe. Wzrost ciśnienia krwi prowadzi do wzrostu ciśnienia krwi. Możliwe są również następujące konsekwencje:

• krwotoki wewnątrzczaszkowe;
• udar krwotoczny

Etiologia czerwienicy

Oznaką tej choroby jest wzrost liczby czerwonych krwinek we krwi. Istnieją różne rodzaje chorób:

• widok względny;
• absolutny pogląd

Wzrost liczby czerwonych krwinek jest bezwzględnym rodzajem choroby. Rodzaj odmiany absolutnej:

• czerwienica typu prawdziwego;
• typ niedotlenienia czerwienicy;
• uszkodzenie nerek;
• zwiększona produkcja czerwonych krwinek

Objawy czerwienicy prawdziwej:

• tworzenie komórek nowotworowych;
• zjawisko głodu tlenowego;
• zwiększona produkcja erytropoetyny

Objawy względnego rodzaju choroby:

• zwiększenie objętości czerwonych krwinek;
• zmniejszenie objętości osocza;
• zmiana kształtowanych elementów

Choroby prowadzące do względnej czerwienicy:

• choroba zakaźna;
• salmonelloza;

Oznaki tych warunków:

• wymiociny;
• zwiększenie zaopatrzenia w wodę

Przyczyny względnego rodzaju patologii:

• oparzenia;
• ciepło;
• wyzysk;
• guz;
• niedotlenienie

Mechanizm rozwoju patologii jest oznaką mutacji. W czerwienicy prawdziwej wyróżnia się następujące zaburzenia:

• zwiększona liczba czerwonych krwinek;
• wzrost układu krwiotwórczego

Z powodu głodu tlenu obserwuje się czerwienicę typu wtórnego. Zjawisko niedotlenienia dotyczy układu nerek.

Procesy pod wpływem erytropoetyny:

• różne cechy komórek macierzystych;
• tworzenie się czerwonych krwinek

Szpik kostny wytwarza czerwone krwinki.

Objawy policytemii

Głównym objawem czerwienicy jest zespół obfitości. Diagnoza stanu pacjenta polega na obiektywnym badaniu. Objawy tego zespołu:

• objawy zawrotów głowy;
• ból głowy;
• swędzenie skóry;
• synteza histaminy;

Swędzenie skóry nasila się w kontakcie z wodą:

• mycie w wannie;
• mycie pod prysznicem;
• mycie;
• erytromelalgia rąk;
• niebieskawa skóra;
• bolesne doznania

Produkcja histaminy jest przyczyną swędzenia skóry. Kolor skóry to wiśniowy. Zmienia się układ sercowo-naczyniowy. Oznaki uszkodzenia układu sercowego:

• nadciśnienie;
• rozwój skrzepliny;
• wzrost skurczu

Wtórny zespół choroby charakteryzuje się wzrostem narządów wewnętrznych. Powodem jest funkcja śledziony. Czerwone krwinki ulegają zniszczeniu.

Konsekwencjami tego procesu są:

• przerost śledziony;
• nadmiar składu krwinek czerwonych

Objawy powiększonej śledziony:

• zmęczenie;
• astenia;
• ból lewego podżebrza

Wzrost lepkości krwi przyczynia się do powstawania następujących objawów:

• zmiana zakrzepowa;
• ogniska udaru;
• zawał;
• zjawisko płucnej choroby zakrzepowo-zatorowej

Oznaki podstawowej patologii to:

• niebieska skóra;
• przewlekłe patologie układu płucnego;
• głód tlenu

Pojawiają się także znaki:

• uszkodzenie czynności nerek;
• guz

Etiologia typu wtórnego jest następująca:

• zjawisko biegunki;
• zjawisko wymiotów;
• zwiększona liczba czerwonych krwinek

Czerwienica u noworodków

Czerwienica noworodków jest reakcją organizmu na niedotlenienie. Niedotlenienie jest konsekwencją patologii łożyska. Głód tlenu może być konsekwencją:

• wady serca;
• patologie płuc

U bliźniąt może rozwinąć się czerwienica prawdziwa. Pierwszy tydzień porodu jest zagrożony. Oznaki:

• wzrost hematokrytu;
• wzrost stężenia hemoglobiny

Etapy czerwienicy:

• etap wyczerpania;
• etap proliferacji;
• etap początkowy

Rozpoznanie pierwszego etapu choroby:

• badanie obrazu krwi;
• badanie hemoglobiny;
• badanie czerwonych krwinek

Wraz z rozwojem proliferacji narządy wewnętrzne powiększają się. Pojawiają się następujące znaki:

• czerwona skóra;
• obecność niepokoju;
• obecność skrzepów krwi;
• zmiana obrazu krwi;
• rozwój panmielozy

Oznaki etapu wyczerpania:

• powiększenie śledziony;
• powiększenie wątroby;
• utrata masy ciała;
• zjawisko wyczerpania

Skutkiem może być śmierć. Stwardnienie rozwija się wraz z prawdziwym typem czerwienicy. Zaburzona jest także produkcja czerwonych krwinek. Konsekwencją jest ognisko zakaźne bakteryjne.

Czerwienica – leczenie

Ustalana jest pierwotna przyczyna. Poszukiwanie etiologii choroby jest typowe dla choroby wtórnej. Wpływają na komórki nowotworowe w prawdziwym typie choroby. Tworzenie się uformowanych elementów zostaje zatrzymane.

Prawdziwy typ czerwienicy jest trudny do leczenia. Leczenie dobierane jest z uwzględnieniem cech wieku. Terapia jest wskaźnikiem cech związanych z wiekiem. Terapia lekowa jest możliwa w kategorii wiekowej od siedemdziesięciu lat.

Leczenie procesu nowotworowego jest następujące:

• lek hydroksymocznik;
• lekarstwo na hydrę;

Stosuje się również procedurę upuszczania krwi. Ta metoda jest skuteczna w przypadku prawdziwego typu czerwienicy. Celem tej metody jest obniżenie hematokrytu.

Zmniejszenie objętości krwi przeprowadza się w przypadku patologii serca. Przed tą procedurą stosuje się diagnostykę. Diagnostyka obejmuje:

• oznaczanie hemoglobiny;
• ustalenie liczby czerwonych krwinek;
• oznaczanie wskaźników krzepnięcia

Przed początkowym etapem procedury przeprowadza się:

• leczenie aspiryną;
• terapia dzwonkami;

Po upuszczeniu krwi leki te są również stosowane. Wstępne zabiegi obejmują:

• podawanie reopoliglucyny;
• podanie heparyny

Raz na dwa dni jest czas wydarzenia. Cytofereza jest nowoczesną metodą leczenia. Mechanizm cytoferezy:

• aparatura filtracyjna do oczyszczania;
• cewnikowanie żył;
• odsiewając trochę czerwonych krwinek

Leczenie czerwienicy wtórnej polega na leczeniu przyczyny choroby. W przypadku objawów głodu tlenowego przepisuje się intensywne leczenie tlenem. Zakaźny typ czerwienicy wymaga następującego leczenia:

• eliminacja infekcji;
• antybiotyki;
• wlewy dożylne

Wskaźnikiem rokowania jest terminowa terapia. Czerwienica prawdziwa jest ciężka. Powodem jest długi przebieg transfuzji krwi.

Powikłania czerwienicy prawdziwej:

• choroba zakrzepowo-zatorowa;
• rozwój udaru;
• rozwój nadciśnienia

Dane prognostyczne zależą od następujących czynników:

• pierwotna etiologia;
• wczesna diagnoza;
• prawidłowa terapia

Wojewódzki szpital położniczy

"ZATWIERDZONY"

Główny lekarz ORD

M.V. Mozgot

„________”________2007

Diagnostyka i leczenie czerwienicy u noworodków

Jarosław – 2009

Lista skrótów

IUGR - opóźnienie wzrostu wewnątrzmacicznego

BCC – objętość krwi krążącej

PIG – częściowa hemodylucja izowolemiczna

YNEC – wrzodziejące martwicze zapalenie jelit

Ht – hematokryt

Hb – hemoglobina

Czerwienica diagnozuje się u noworodków z hematokrytem żylnym wynoszącym 0,65 i więcej oraz Hb do 220 g/l i wyższym. Górna granica normy dla Ht w żyłach obwodowych wynosi 65%. Hematokryt u noworodka osiąga maksimum 6-12 godzin po urodzeniu, pod koniec pierwszego dnia życia maleje, osiągając wartość we krwi pępowinowej.

Patofizjologia

Objawy czerwienicy u noworodków są spowodowane miejscowymi objawami zwiększonej lepkości krwi: niedotlenieniem tkanek, kwasicą, hipoglikemią i tworzeniem się mikrozakrzepów w mikrokrążeniu.

Czynniki ryzyka rozwoju czerwienicy

Zwiększona erytropoeza u płodu jest wtórna do niedotlenienia wewnątrzmacicznego:

niewydolność łożyska w następstwie stanu przedrzucawkowego, patologii naczyniowo-nerkowej, powtarzających się epizodów częściowego odklejenia łożyska, wrodzonych wad serca typu niebieskiego, ciąży po terminie, palenia tytoniu przez matkę. Większość tych schorzeń wiąże się z rozwojem IGR;

zaburzenia endokrynologiczne są związane ze zwiększonym metabolizmem tlenu w tkankach płodu. Obejmuje wrodzoną tyreotoksykozę, zespół Beckwitha-Wiedemanna, obecność fetopatii cukrzycowej z niewystarczającą kontrolą glukozy;

choroby genetyczne (trisomia 13,18 i 21).

Hipertransfuzja:

• opóźnione zaciskanie przewodu. Opóźnienie zaciśnięcia pępowiny powyżej 3 minut po urodzeniu prowadzi do zwiększenia objętości krwi o 30%;

  opóźnienie zaciśnięcia pępowiny i narażenie na leki maciczne prowadzą do zwiększenia przepływu krwi do płodu (w szczególności oksytocyny);

  siła grawitacji. Zależy od pozycji wzrostu noworodka względem ciała matki przed zaciśnięciem pępowiny (jeśli jest większa niż 10 cm poniżej poziomu łożyska);

  zespół transfuzji płodowo-płodowej (około 10% bliźniąt jednojajowych);

  poród domowy;

  Zamartwica śródporodowa prowadzi do redystrybucji krwi z łożyska do płodu.

Objawy kliniczne

Zmiana koloru skóry:

• szkarłatny, jaskrawoczerwony kolor skóry

  może być normalny lub blady.

Z ośrodkowego układu nerwowego:

zmiany świadomości, w tym letarg,

obniżona aktywność ruchowa,

zwiększona pobudliwość (drżenie),

trudności w ssaniu,

• drgawki.

Z narządów oddechowych i układu sercowo-naczyniowego:

zespol zaburzen oddychania,

częstoskurcz,

stonowane tony,

zastoinowa niewydolność serca z małą pojemnością minutową serca i kardiomegalią

może wystąpić pierwotne nadciśnienie płucne.

Przewód pokarmowy:

problemy z karmieniem,

wzdęcia,

wrzodziejące martwicze zapalenie jelit (zwykle niezwiązane z samą czerwienicą i występuje, gdy koloidy są stosowane jako roztwór zastępczy podczas częściowej hemodylucji, czego nie można powiedzieć o krystaloidach).

Układ moczowo-płciowy:

ostra niewydolność nerek,

priapizm u chłopców to patologiczna erekcja spowodowana osadem czerwonych krwinek.

Zaburzenia metaboliczne:

hipoglikemia,

hipokalcemia,

hipomagnezemia.

Zaburzenia hematologiczne:

hiperbilirubinemia,

małopłytkowość,

nadkrzepliwość z rozwojem rozsianego zespołu krzepnięcia wewnątrznaczyniowego,

retikulocytoza (tylko ze zwiększoną erytropoezą).

– zespół zwiększonej koncentracji elementów komórkowych krwi (głównie czerwonych krwinek). Klinika odnotowuje depresję ośrodkowego układu nerwowego i oznaki przekrwienia: sinicę wiśniową, przyspieszony oddech i tętno itp. Zagęszczenie krwi objawia się zaburzeniami mikrokrążenia, co prowadzi do niewydolności wielonarządowej z możliwym rozwojem zawałów różnych narządów. Rozpoznanie potwierdzają badania laboratoryjne, których podstawą jest hematokryt żył centralnych większy niż 65%. Leczenie czerwienicy u noworodków polega na częściowej transfuzji krwi wymiennej. Prowadzone jest również leczenie choroby podstawowej.

Informacje ogólne

Można zaobserwować objawy krwotoku śródkomorowego i zawału mózgu. Z przewodu pokarmowego obserwuje się objawy, takie jak niedomykalność i wymioty, czasami rozwija się martwicze zapalenie jelit u noworodków, a nawet samoistna perforacja ściany jelita. Często towarzyszy obraz kliniczny ostrej niewydolności nerek, który objawia się obecnością białka lub krwi w moczu, zjawiskami dyzurycznymi itp. Możliwa jest zakrzepica żył nerkowych i priapizm. Jak widać z powyższej listy objawów, obraz kliniczny czerwienicy u noworodków jest zróżnicowany i niespecyficzny, co znacznie komplikuje terminowe postawienie dokładnej diagnozy. W około 40% przypadków objawy są łagodne lub nie występują.

Diagnostyka czerwienicy u noworodków

Czerwienica u noworodków nie ma żadnych objawów patognomonicznych. Pletora pozwala pediatrze podejrzewać patologię podczas badania fizykalnego. Generalnie diagnoza opiera się na wynikach badań laboratoryjnych. Ważnym wskaźnikiem jest centralny hematokryt żylny, który w tym stanie przekracza 65%. Biochemiczne badania krwi zawsze ujawniają hipoglikemię, hipokalcemię, hipomagnezemię. Inne środki diagnostyczne mają na celu identyfikację przyczyny czerwienicy u noworodków.

Wady serca potwierdzane są diagnostyką EKG i EchoCG. Anomalie rozwojowe i choroby płuc określa się za pomocą badania rentgenowskiego. Jeśli podejrzewa się każdą konkretną nozologię, stosuje się jej własne metody diagnostyczne. Ważne jest, aby zrozumieć, że czerwienica u noworodków może być normalnym wariantem. Ważne jest również, aby odróżnić ten stan od zagęszczenia krwi, gdy czerwienica jest względna i występuje w wyniku zmniejszenia objętości płynnej części krwi. Dzieje się tak w przypadku odwodnienia, na przykład długotrwałej fototerapii lub przebywania pod źródłem promieniowania cieplnego, problemów z żywieniem dojelitowym (częsta niedomykalność, luźne stolce, w tym pochodzenia zakaźnego) itp.

Leczenie czerwienicy u noworodków

Taktykę leczenia określają dwa elementy: centralny hematokryt żylny oraz obecność lub brak objawów klinicznych. Często wartości hematokrytu żył centralnych odpowiadają czerwienicy u noworodków, a stan dziecka pozostaje dobry, bez cech zaburzeń mikrokrążenia. W takim przypadku zaleca się wyczekiwanie i stałą kontrolę hematokrytu oraz stanu narządów wewnętrznych. Wyjątkiem są przypadki, gdy hematokryt żylny przekracza 70%. Jest to wskazanie do podjęcia działań terapeutycznych nawet przy braku objawów.

Jeśli czerwienica u noworodków objawia się klinicznie, jedyną opcją leczenia jest częściowa transfuzja wymienna. Do określenia objętości krwi pobieranej od dziecka stosuje się specjalnie opracowany wzór. Zamiast tego przetacza się roztwór soli fizjologicznej. W ten sposób osiąga się hemodylucję, czyli przywrócenie prawidłowego stężenia elementów komórkowych krwi, co prowadzi do eliminacji zaburzeń mikrokrążenia. Nie stosuje się roztworów białek, ponieważ mogą powodować wzrost stężenia fibrynogenu, co również jest nietypowe dla składu krwi noworodka i dlatego stwarza dodatkowe zagrożenie.

Rokowanie i zapobieganie czerwienicy u noworodków

Rokowanie zależy od choroby podstawowej, ale z reguły pozostaje niekorzystne. W większości przypadków przyczyną czerwienicy u noworodków jest niedotlenienie, które jest szkodliwe dla mózgu, ponieważ prowadzi do nieodwracalnych, destrukcyjnych zmian. W przyszłości takie dzieci mogą być opóźnione w rozwoju (opóźnienie rozwoju, upośledzenie umysłowe, upośledzenie umysłowe) i możliwa jest niepełnosprawność. Szczególnie niebezpieczne są przypadki bezobjawowe, które mogą pozostać niewykryte przez długi czas. Zapobieganie czerwienicy u noworodków jest możliwe na etapie wewnątrzmacicznym i polega na eliminacji możliwych przyczyn niedotlenienia. Leczy się niewydolność płodowo-łożyskową i koryguje stan somatyczny matki, zaleca się ciężarnej porzucenie złych nawyków itp.

Wykład wygłosili: doktor nauk medycznych, prof. Pyasetskaya N.M., wydział Neonatologia na podstawie Ukraińskiego Specjalistycznego Szpitala Dziecięcego Ministerstwa Zdrowia Ukrainy „OHMATDET”.

Czerwienica noworodkowa

Czerwienica to złośliwy wzrost liczby komórek rozrodczych krwi: w większym stopniu erytroidalnych, w mniejszym stopniu płytek krwi i neutrofilów.

Kod ICD-10: P61, P61.1

Diagnoza kliniczna:

Czerwienicę noworodkową (erytrocytoza, czerwienica pierwotna, prawdziwa) rozpoznaje się, gdy:

Ht wen. (hematokryt żylny) > 70% lub Hb żylny > 220 g/l.

Przykład rozpoznania: Czerwienica pierwotna z ciężką erytrocytozą, trombocytozą i leukocytozą, stopień II. (stadium erytremiczne). Hepatosplenomegalia. Zakrzepica naczyniowa.

Wystąpienie to:

2-5% - u zdrowych noworodków donoszonych,

7-15% - u wcześniaków.

Problem policytemii:

• zmniejszona funkcja transportowa czerwonych krwinek;
• dopływ tlenu do tkanek jest upośledzony (Ht żylny > 65%).

Przyczyny czerwienicy:

1) Niedotlenienie wewnątrzmaciczne (zwiększona erytropoeza):

• gestoza kobiet w ciąży;
• ciężka choroba serca matki;
• niewydolność łożyska u niemowlęcia z niedożywieniem wewnątrzmacicznym;
• pomaturalność (dodatkowa utrata płynów);

2) Niedostateczna podaż tlenu (czerwienica wtórna u noworodków):

• zaburzenia wentylacji (choroby płuc);
• wrodzone wady niebieskiego serca;
• wrodzona methemoglobinemia;

3) Grupa ryzyka rozwoju czerwienicy noworodkowej u noworodków:

• Cukrzyca u matki;
• Późne obcięcie pępowiny (> 60 sek.);
• Transfuzja płodu lub matki i płodu;
• Wrodzona niedoczynność tarczycy, tyreotoksykoza;
• Zespół Downa;
• zespół Wiedemanna-Beckwitha;

Klasyfikacja czerwienicy u noworodków:

1) Czerwienica noworodkowa:

2) Czerwienica pierwotna:

• Czerwienica prawdziwa;
• Erytrocytoza (łagodna czerwienica rodzinna noworodka);

3) Czerwienica wtórna powstaje na skutek niedostatecznego dostarczania tlenu (wspomaga syntezę erytropoetyny, która przyspiesza erytropoezę i zwiększa liczbę czerwonych krwinek) lub nieprawidłowego funkcjonowania układu produkcji hormonów.

A. Niedobór tlenu:

• Fizjologiczne: podczas rozwoju wewnątrzmacicznego; niska zawartość tlenu we wdychanym powietrzu (duża wysokość).
• Patologiczne: upośledzona wentylacja (choroby płuc, otyłość); przetoki tętniczo-żylne w płucach; wrodzone choroby serca z przeciekiem wewnątrzsercowym od lewej do prawej (tetralogia Fallota, kompleks Eisenmengera); hemoglobinopatie: (methemoglobina (wrodzona lub nabyta); karboksyhemoglobina; sulfhemoglobina; hemoglobinopatie z wysokim powinowactwem hemoglobiny do tlenu; niedobór mutazy 2,3-difosfoglicerynianowej w erytrocytach.

B. Zwiększona erytropoeza:

a) z nerek: guz Wilmsa, hipernephroma, niedokrwienie nerek, choroby naczyniowe nerek, łagodne nowotwory nerek (torbiele, wodonercze);

b) z nadnerczy: guz chromochłonny, zespół Cushinga, wrodzony przerost nadnerczy z pierwotnym aldosteronizmem;

c) z wątroby: wątrobiak, ogniskowy rozrost guzkowy;

d) z móżdżku: naczyniak zarodkowy, naczyniak krwionośny, oponiak, rak wątrobowokomórkowy, naczyniak wątroby;

e) z macicy: mięśniak gładki, mięśniakomięsak gładkokomórkowy.

a) stosowanie testosteronu i pokrewnych sterydów;

b) podanie hormonu wzrostu.

4) Fałsz (względny, pseudocytemia).

Zespół Gaisbecka odnosi się również do czerwienicy fałszywej, ponieważ charakteryzuje się wzrostem poziomu czerwonych krwinek w ogólnym badaniu krwi i wzrostem ciśnienia krwi, co w połączeniu daje podobne objawy kliniczne jak czerwienica, ale hepatosplenomegalia i pojawienie się niedojrzałe formy leukocytów nie są obserwowane.

Etapy czerwienicy noworodkowej:

Ja Sztuka. (początkowy) – obraz kliniczny jest zamazany, choroba postępuje powoli. Pierwszy etap może trwać do 5 lat. Chorobę można podejrzewać jedynie na podstawie laboratoryjnego badania krwi, w którym obserwuje się umiarkowaną erytrocytozę. Dane obiektywne również nie są zbyt pouczające. Śledziona i wątroba są nieznacznie powiększone, ale nie jest to objaw patognomoniczny tej choroby. Powikłania ze strony narządów wewnętrznych lub naczyń krwionośnych rozwijają się niezwykle rzadko.

II art. (proliferacja) – charakterystyczny jest obraz kliniczny stopnia zaawansowania choroby. Obserwuje się obfitość, hepatosplenomegalię, wyczerpanie organizmu, objawy zakrzepicy, drgawki, drżenie i duszność. Ogólne badanie krwi wykazuje erytrocytozę, trombocytozę, neutrofiliozę z przesunięciem w lewo lub panmielozę (zwiększona liczba wszystkich elementów krwi). Zwiększa się zawartość kwasu moczowego w surowicy krwi (normalnie = do 12 lat - 119-327 µmol/l), który jest syntetyzowany w wątrobie i wydalany przez nerki. Krąży w osoczu krwi w postaci soli sodowych.

III (wyczerpanie, anemia) – objawy kliniczne w postaci obfitości, hepatosplenomegalii, ogólnego osłabienia, znacznej utraty masy ciała. Na tym etapie choroba staje się przewlekła i może wystąpić stwardnienie szpiku.

Zespoły, którym towarzyszy podwyższony poziom Ht w żyłach.

1. Nadmierna lepkość krwi (nie równoznaczna z czerwienicą) jest wynikiem zwiększonego poziomu fibrynogenu, IgM, osmolarności i lipidów we krwi. Uzależnienie w przypadku czerwienicy staje się wykładnicze, gdy Htven przekracza 65%.
2. Hemokoncentracja (czerwienica względna) - zwiększony poziom hemoglobiny i hematokrytu z powodu zmniejszenia objętości osocza z powodu ostrego odwodnienia (egykozy).

Ogólna klinika czerwienicy:

1. Plethora (w czerwienicy pierwotnej) to ogólna obfitość ciała. Występuje zaczerwienienie twarzy (staje się fioletowe), silny, wysoki puls, „bicie w skroniach” i zawroty głowy.
2. Niewystarczający nawrót kapilarny (akrocyjanoza).
3. Duszność, tachypnoe.
4. Depresja, senność.
5. Słabość ssania.
6. Utrzymujące się drżenie, hipotonia mięśni.
7. Skurcze.
8. Wzdęcia.

Powikłania (stany kliniczne związane z czerwienicą i zespołem hemokoncentracji (zagęszczenie krwi):

1. Nadciśnienie płucne z rozwojem zespołu PFC (uporczywe krążenie płodowe).
2. Zwiększone ogólnoustrojowe ciśnienie krwi.
3. Zastój żylny w płucach.
4. Zwiększone napięcie mięśnia sercowego.
5. Niedotlenienie.
6. Zaburzenia metaboliczne (hiperbilirubinemia, hipokalcemia, hipomagnezemia).
7. Zwiększone wykorzystanie glukozy (hipoglikemia)
8. Hepatomegalia.
9. Krwotok śródczaszkowy, drgawki, bezdech.
10. Zakrzepica żył nerkowych, ostra niewydolność nerek (ostra niewydolność nerek), skąpomocz.
11. Wrzodziejące martwicze zapalenie jelit.
12. Zmniejszone krążenie krwi w przewodzie pokarmowym, nerkach, mózgu i mięśniu sercowym.

Diagnostyka.

Dane laboratoryjne:

1. Ht żyły
2. ogólna analiza krwi

Należy pamiętać, że 4-6 godzin (czasami wcześniej) po urodzeniu koniecznie następuje hemokoncentracja (wzrost hematokrytu, hemoglobiny, leukocytów) z powodu pewnych mechanizmów fizjologicznych.

Dodatkowe badania:

1. płytki krwi (trombocytopenia),
2. gazy krwi,
3. poziom cukru we krwi (hipoglikemia),
4. bilirubina (hiperbilirubinemia),
5. mocznik,
6. elektrolity,
7. Rentgen płuc (dla RDS).

W razie potrzeby (oznaczenie nadmiernej lepkości krwi) oznaczyć fibrynogen, IgM, lipidy we krwi i obliczyć osmolarność krwi.

Diagnostyka różnicowa czerwienicy prawdziwej noworodków, czerwienicy prawdziwej wtórnej spowodowanej niedotlenieniem i czerwienicy fałszywej (względnej).

Czerwienica prawdziwa noworodków:

• Występuje granulocytoza, trombocytemia, hepatosplenomegalia;
• Zwiększa się masa czerwonych krwinek;
• Regulator erytropoezy (erytropoetyna) jest prawidłowy lub obniżony;

Prawdziwa czerwienica wtórna spowodowana niedotlenieniem:

• Zwiększa się masa czerwonych krwinek;
• Objętość osocza pozostaje niezmieniona lub zmniejszona;
• Zwiększa się regulator erytropoezy (erytropoetyna);
• Zmniejszone lub normalne nasycenie krwi tętniczej tlenem.

Fałszywa czerwienica:

• Brak granulocytozy, trombocytemii, hepatosplenomegalii;
• Masa czerwonych krwinek niezmieniona;
• Objętość osocza jest zmniejszona;
• Regulator erytropoezy (erytropoetyna) jest w normie;
• Normalne nasycenie krwi tętniczej tlenem.

Leczenie czerwienicy.

1) Działalność ogólna:

Kontrola poziomu Ht żylnego:

a) przy Ht żył 60-70% + brak objawów klinicznych = kontrola po 4 godzinach

b) z Ht żylnym > 65% + objawy kliniczne = hemodylucja normowolemiczna lub częściowa transfuzja wymienna (ekfuzja).

Powtarzane monitorowanie Ht żylnego: 1, 4, 24 godziny po hemodylucji lub częściowej transfuzji wymiennej

Hemodylucja normowolemiczna:

Cel: obniżyć poziom Ht w żyłach do 50-55% poprzez rozcieńczenie krwi (częściej tę metodę stosuje się w przypadku odwodnienia).

Częściowa transfuzja wymienna:

Cel: zmniejszenie lepkości krwi (obniżenie poziomu Ht żylnej do 50-55%) poprzez sekwencyjne zastępowanie (ekfuzję) krwi dziecka roztworami infuzyjnymi o jednakowej objętości (10-15 ml każdy) (patrz wzór do obliczenia pożądanej objętości)

Wzór do obliczenia wymaganej objętości (ml) wydzieliny - wlew lub hemodylucja:

V (ml) = bcc dziecka (ml/kg) * (Ht dziecka – Ht dziecka) / Ht dziecka, gdzie

V (ml) – objętość częściowej transfuzji wymiennej (wlewu)

Ht pożądane ≈ 55%

BCC u donoszonego dziecka – 85-90 ml/kg

BCC wcześniaka – 95-100 ml/kg

Ht dziecka – 71%;

Ht pożądane – 55%;

Objętość krwi dziecka – 100 ml/kg;

Masa ciała dziecka – 3 kg

V (ml) = 100 x 3 x (71% - 55%) 300 ml x 16% / 71% = 67,6 ml. lub 17ml. x 4 razy*

*Uwaga: Nie należy stosować techniki wahadłowej. Technika ta zwiększa ryzyko rozwoju martwiczego zapalenia jelit. Konieczne jest jednoczesne przeprowadzenie eksfuzji i transfuzji w równych objętościach przy użyciu różnych naczyń.

Roztwory, które można zastosować do hemodylucji i częściowej transfuzji wymiennej:

• roztwór soli (0,85% roztwór chlorku sodu);
• roztwór Ringera lub mleczan Ringera;
• roztwory koloidalne na bazie hydroksyetyloskrobi (HES) - 6%, 10% roztwór Refortanu (wskazaniami do stosowania tego roztworu są hemodylucja, korekcja zaburzeń hemodynamicznych, poprawa właściwości reologicznych krwi i inne). Doświadczenie w stosowaniu leku w neonatologii jest niewielkie.

Nie należy stosować ludzkiego osocza (HFP).

W przypadku braku możliwości przeprowadzenia transfuzji wymiennej osocza mogą wystąpić zaburzenia neurologiczne: ogólne opóźnienie rozwoju, dysleksja (zaburzenia mowy), zaburzenia rozwoju różnych typów ruchu, jednak transfuzja wymienna nie wyklucza możliwości wystąpienia zaburzeń neurologicznych.

W przypadku utajonej (bezobjawowej) czerwienicy wzrasta ryzyko zaburzeń neurologicznych.

Czy jesteś studentem medycyny? Stażysta? Lekarz dziecięcy? Dodaj naszą stronę do sieci społecznościowych!

detvrach.com

Czerwienica u dzieci i dorosłych

Choroba krwi, której towarzyszy zwiększona objętość czerwonych krwinek, nazywana jest czerwienicą. W zależności od przyczyn patologię dzieli się na prawdziwą (pierwotną) i wtórną.

Zbadana częstość występowania czerwienicy prawdziwej pozwala zidentyfikować osoby w średnim i starszym wieku jako najbardziej niebezpieczną grupę, najczęściej mężczyzn. Co roku na milion populacji rejestruje się 4–5 przypadków pierwotnych.

U noworodków czerwienica może wystąpić wtórnie w odpowiedzi na niedotlenienie tkanek.

Rodzaje chorób

Rodzaje chorób różnią się ciężkością przebiegu i głównym związkiem z mechanizmem uszkodzenia narządów krwiotwórczych.

• Czerwienica prawdziwa jest zawsze manifestacją nowotworowego rozrostu komórek, prekursorów prawidłowych czerwonych krwinek.
• Czerwienica wtórna powstaje pod wpływem różnych chorób, które powodują „zagęszczenie” krwi.

To może być:

• czynnik odwodnienia (utrata płynów w wyniku częstych i obfitych wymiotów spowodowanych cholerą, zatruciem, biegunką, dużą powierzchnią oparzenia);
• niedotlenienie (brak tlenu) spowodowane wspinaczką w góry, upałem i nadmiernym poceniem się podczas gorączki.

Stan wtórny to kliniczna manifestacja innej choroby, takiej jak salmonelloza lub czerwonka. Jednocześnie całkowita masa czerwonych krwinek we krwi pacjentów pozostaje prawidłowa.

W gorącym klimacie osoba traci dużo płynów przez pot, a bez picia może wystąpić czerwienica.

Zmniejszenie udziału plazmy prowadzi do względnego przesunięcia w kierunku wyższej lepkości. Leczenie tej patologii zawsze wiąże się z kompensacją płynów w organizmie. Prowadzi to do całkowitego przywrócenia stosunku czerwonych krwinek do osocza.

Mechanizmy rozwoju czerwienicy

Odwodnienie i niedobór tlenu w tkankach zmuszają organizm ludzki do kompensowania produkcji hemoglobiny poprzez dodatkową syntezę czerwonych krwinek (komórek przenoszących cząsteczki tlenu). Jednocześnie czerwone krwinki wytwarzane przez szpik kostny mają prawidłowy kształt, objętość i spełniają wszystkie funkcje.

W przeciwieństwie do tego procesu, czerwienicy prawdziwej towarzyszy mutacja komórek macierzystych w czerwonym szpiku kostnym. Zsyntetyzowane komórki należą do prekursorów czerwonych krwinek, nie odpowiadają wielkości i nie są potrzebne organizmowi w dużych ilościach.

Udowodniono związek między wzrostem nowotworu a dwiema populacjami komórek:

• pierwszy rozwija się niezależnie (autonomicznie) od wadliwych komórek progenitorowych w wyniku mutacji genetycznej;
• drugi zależy od wpływu erytropoetyny, hormonu wytwarzanego przez nerki, który kontroluje nie tylko produkcję liczby czerwonych krwinek, ale także ich prawidłowe, krok po kroku różnicowanie.

„Uruchomienie” mechanizmu aktywacji erytropoetyny wyjaśnia dodanie czerwienicy wtórnej do procesu nowotworowego.

Ogromna liczba niepotrzebnych krwinek prowadzi do zagęszczenia krwi i powoduje zwiększone tworzenie się skrzeplin. Kumulacja w śledzionie, która nie ma czasu na zniszczenie powstałych elementów, prowadzi do wzrostu jej masy i rozciągnięcia torebki.

Główne przyczyny i czynniki ryzyka

Za główną przyczynę czerwienicy pierwotnej uważa się mutacje dziedziczne genetycznie. Odkryto geny odpowiedzialne za syntezę czerwonych krwinek i wykazujące szczególną wrażliwość na erytropoetynę. Ta patologia jest uważana za rodzinną, ponieważ występuje u krewnych.Jednym z wariantów zmian genetycznych jest patologia genów, gdy zaczynają wychwytywać więcej cząsteczek tlenu, ale nie uwalniają go do tkanek.

Czerwienica rozwija się wtórnie do długotrwałych chorób przewlekłych, które stymulują podwyższony poziom erytropoetyny. Obejmują one:

Powiązany artykuł: Dlaczego może oznaczać zwiększenie objętości płytek krwi?

• przewlekłe choroby układu oddechowego z upośledzoną drożnością (obturacyjne zapalenie oskrzeli, astma, rozedma płuc);
• zwiększone ciśnienie w tętnicy płucnej z powodu wad serca, choroby zakrzepowo-zatorowej;
• niewydolność serca w wyniku niedokrwienia, dekompensacji wad, konsekwencji arytmii;
• niedokrwienie nerek z miażdżycą naczyń doprowadzających, zwyrodnienie torbielowate tkanki.

W chorobach onkologicznych odkryto rodzaje nowotworów złośliwych, które aktywują produkcję erytropoetyny:

• rak wątroby;
• rak nerkowokomórkowy;
• guz macicy;
• nowotwór nadnerczy.

Czerwienica u palaczy występuje, gdy tlen we wdychanym powietrzu zostaje zastąpiony tlenkami węgla i innymi substancjami toksycznymi.

Czynniki ryzyka mogą obejmować:

• stresujące sytuacje;
• długotrwałe życie w wysokich górach;
• profesjonalny kontakt z tlenkiem węgla podczas pracy bez masek ochronnych w garażu, kopalniach węgla, galwanizerniach.

Objawy kliniczne

Objawy czerwienicy pojawiają się w drugim stadium choroby. Początkowe objawy można wykryć jedynie poprzez badanie laboratoryjne. Często kryją się one za chorobą podstawową.

• Pacjenci skarżą się na częste bóle i zawroty głowy oraz uczucie „ciężkości” w głowie.
• Swędzenie skóry zaczyna się stopniowo i staje się bolesne. Wyjaśnia się to zwiększonym uwalnianiem substancji histaminopodobnych przez komórki tuczne. Swędzenie zwykle nasila się podczas kąpieli, prysznica lub mycia.
• Zmiana koloru skóry - pacjenci mają czerwoną, opuchniętą twarz, dłonie stają się fioletowe z niebieskawym odcieniem.
• Ból palców pojawia się podczas dotykania przedmiotów.
• Charakteryzuje się znacznym wzrostem skurczowego ciśnienia krwi (do 200 mm Hg i więcej).
• Z powodu powiększenia śledziony pojawia się ból w lewym podżebrzu. Wątroba również reaguje, po badaniu wykrywa się wystającą krawędź.
• Ból kości (biodra, wzdłuż żeber).
• Zwiększone zmęczenie, skłonność do ostrych infekcji.
• W końcowej fazie pojawiają się oznaki krwawienia: siniaki na ciele, krwawienie z nosa, dziąseł.

Jednym z objawów jest zaczerwienienie twarzy i wstrzyknięta twardówka

Chorobę można wykryć poprzez wykrycie zwiększonego tworzenia się skrzepliny i objawów klinicznych udaru, ostrego zawału, objawów zatorowości w naczyniach krezkowych (ból brzucha).

Etapy przepływu

Prawdziwa forma charakteryzuje się 3 etapami choroby:

• początek choroby lub jej wysokość - zgodnie z objawami klinicznymi można wykryć jedynie zmienione parametry laboratoryjne (erytrocytoza, podwyższone stężenie hemoglobiny i hematokrytu), pacjent nie zgłasza żadnych dolegliwości;
• po drugie - pojawiają się wszystkie objawy i charakterystyczne oznaki zaburzeń krwiotwórczych;
• trzeci lub ostatni - niedokrwistość występuje z powodu wyczerpania szpiku kostnego, objawy drugiego okresu uzupełniają krwawienie wewnętrzne i zewnętrzne, ostre powiększenie śledziony i wątroby oraz objawy krwotoku w mózgu.

Leczenie czerwienicy opiera się na podejściu syndromicznym, w zależności od zidentyfikowanego okresu choroby.

Rozwój patologii u dzieci

W dzieciństwie czerwienica występuje najczęściej u noworodków (postać noworodkowa). Wykrywa się go w ciągu pierwszych 2 tygodni życia dziecka. Jej przyczyną jest reakcja organizmu dziecka na niedobór tlenu w macicy na skutek nieprawidłowego odżywiania łożyska.

Bliźniaki są szczególnie podatne na zmiany genetyczne. Sądząc po zasinieniu skóry dziecka, podejrzewa się wady serca i zaburzenia oddychania, którym towarzyszy podwyższony poziom czerwonych krwinek. Hemoglobina wzrasta 20-krotnie.

Etapy choroby u noworodków są takie same jak u dorosłych. Z powodu bólu i swędzenia dziecko nie pozwala mu dotykać skóry. U dzieci inne komórki krwi cierpią znacznie szybciej: pojawia się trombocytoza i leukocytoza.

Dziecko nie przybiera na wadze, a zmęczenie pogarsza stan ogólny. W końcowym etapie produkcja komórek odpornościowych zatrzymuje się. Dziecko może umrzeć z powodu jakiejkolwiek infekcji.

Rozpoznanie choroby opiera się na laboratoryjnych badaniach krwi:

1. Licząc liczbę czerwonych krwinek, ich liczba wynosi od 6,5 do 7,5 x 1012 na litr. Wskaźnikiem czerwienicy jest przekroczenie masy całkowitej u mężczyzn 36, u kobiet 32 ​​ml/kg masy ciała.
2. Jednocześnie w pierwszych stadiach występuje leukocytoza i trombocytoza.
3. W rozmazie technik laboratoryjny widzi dużą liczbę prekursorów czerwonych krwinek (metamyelocytów).
4. Z badań biochemicznych zwraca się uwagę na wzrost aktywności fosfatazy zasadowej.

Nowoczesny sprzęt pozwala na szybką i obiektywną diagnozę

Analiza szpiku kostnego pozwala na postawienie ostatecznej diagnozy.

Leczenie

Ważne jest, aby w planie leczenia wziąć pod uwagę podstawową przyczynę czerwienicy. Jeśli zmiany wtórne można skompensować i ograniczyć, wówczas terapia proliferacji komórek nowotworu pierwotnego jest bardzo trudna.

Ograniczenie schematu leczenia nie jest wymagane, jeśli nie występują powikłania zakrzepowe.

W diecie należy uwzględnić znaczną ilość płynów oraz ograniczyć pokarmy nasilające syntezę hemoglobiny i zawierające dużo żelaza. Należą do nich: kurczak, wołowina, indyk, wątróbka pod każdą postacią, ryby, zboża – kasza gryczana i proso, jaja kurze. Tłuste buliony nie są pokazane. Zalecane są produkty mleczne.

Stosuje się leki hamujące czynność szpiku kostnego (hydroksykarbamid, hydroksymocznik). Cytostatyki obejmują Myelosan, Myelobromol.

Upuszczanie krwi pozwala na krótki czas spowolnić patologiczny efekt masy czerwonych krwinek

Dopuszczalne jest obniżenie hematokrytu podczas pobierania krwi do 46%. Przed pierwszą procedurą badane są wskaźniki krzepnięcia krwi i przepisywane są aspiryna i curantil, aby zapobiec ryzyku agregacji płytek krwi. Możliwe jest podawanie kroplowe Reopoliglucyny i Heparyny.

Objętość jednorazowego spożycia wynosi do 500 ml (ze współistniejącą niewydolnością serca - 300). Zabiegi przeprowadzane są w trybie co drugi dzień.

Cytofereza - oczyszczanie krwi za pomocą specjalnych filtrów. Pozwala zachować część czerwonych krwinek i zwrócić pacjentowi własne osocze.

Tradycyjna terapia

Leczenie czerwienicy prawdziwej środkami ludowymi jest bardzo problematyczne, ponieważ nie znaleziono jeszcze takiej metody. Dlatego lekarze zalecają pacjentom powstrzymanie się od korzystania z jakichkolwiek porad uzdrowicieli.

Najpopularniejsze wśród nich to wywary z ziół żurawiny i słodkiej koniczyny. Przygotowuje się z nich herbatę leczniczą i pije się ją przez cały dzień.

Prognoza

Rokowanie w przypadku pierwotnej postaci choroby jest bardzo niekorzystne: bez leczenia pacjenci żyją dwa lata, nie dłużej. Śmierć następuje w wyniku zakrzepicy lub krwawienia z uszkodzeniem mózgu.

Upuszczanie krwi i inne nowoczesne metody terapii umożliwiły przedłużenie życia pacjentów o 15 lat lub więcej.

Jeśli w badaniach krwi zostaną nieoczekiwanie wykryte zmiany, nie należy od razu się niepokoić. Dodatkowe badanie wyeliminuje przede wszystkim możliwość niewłaściwego przygotowania się do analizy (po stresie, nocnej zmianie, czy jedzeniu). Może to znacząco wpłynąć na wyniki. Jeśli diagnoza zostanie potwierdzona, jedynie szybkie rozpoczęcie leczenia zapewni niezbędną pomoc.

serdec.ru

Czerwienica

Czerwienica jest chorobą charakteryzującą się zwiększeniem objętości czerwonych krwinek w krwiobiegu. Choroba ta może być spowodowana pierwotnie lub wtórnie w wyniku wpływu pewnych przyczyn. Zarówno czerwienica pierwotna, jak i wtórna są dość poważnymi chorobami, które mogą prowadzić do poważnych konsekwencji.

Zatem czerwienica pierwotna lub prawdziwa objawia się pojawieniem się substratu nowotworowego w szpiku kostnym i zwiększoną produkcją czerwonych krwinek. Dlatego w zaawansowanych stadiach zmiana ta powiększa się i wypiera ze szpiku wszystkie inne substraty - progenitory przyszłych komórek krwi.

Czerwienica wtórna występuje w zupełnie innych sytuacjach, ale jedną z wiodących jest ogólne niedotlenienie (głód tlenu) organizmu. Zatem czerwienica wtórna jest wskaźnikiem pewnych procesów patologicznych w organizmie, powstających jako reakcja kompensacyjna.

Czerwienica prawdziwa

Czerwienica prawdziwa jest chorobą o genezie czysto nowotworowej. Podstawową cechą tej choroby jest to, że zaatakowane zostają komórki macierzyste czerwonego szpiku kostnego, a właściwie komórki progenitorowe komórek krwi (zwane także pluripotencjalnymi komórkami macierzystymi). W rezultacie liczba czerwonych krwinek i innych formowanych elementów (płytek krwi i leukocytów) gwałtownie wzrasta w organizmie. Ale ponieważ organizm jest przystosowany do określonej normy ich zawartości we krwi, wszelkie przekroczenia limitów pociągną za sobą pewne zaburzenia w organizmie.

Czerwienica prawdziwa ma raczej złośliwy przebieg i jest trudna do leczenia. Wyjaśnia to fakt, że prawie niemożliwe jest wpływanie na główną przyczynę czerwienicy prawdziwej - zmutowaną komórkę macierzystą o wysokiej aktywności mitotycznej (zdolności do podziału).

Wyraźnym i charakterystycznym objawem czerwienicy jest zespół opłucnowy. Dzieje się tak ze względu na dużą zawartość czerwonych krwinek w strumieniu. Zespół ten charakteryzuje się fioletowo-czerwonym kolorem skóry i silnym swędzeniem.

Czerwienica prawdziwa ma trzy główne etapy, które są ułożone w zależności od aktywności procesu. Pierwszy etap to etap szczytowy. Na tym etapie utworzą się pierwsze zmiany w szpiku kostnym i utworzą się zmienione obszary hematopoezy. Stopień wysoki jest prawie niemożliwy do wykrycia klinicznie. Najczęściej na tym etapie rozpoznanie czerwienicy prawdziwej dokonuje się przypadkowo, na przykład podczas wykonywania badań krwi w celu zdiagnozowania innej choroby.

Po fazie szczytowej następuje etap objawów klinicznych: tutaj pojawią się wszystkie objawy kliniczne tej choroby, zespół obfitości, swędzenie skóry, powiększona śledziona. Po etapie objawów klinicznych pojawi się ostatni etap - niedokrwistość. Wykaże te same objawy kliniczne, a także objawy diagnostyczne „opróżniania” szpiku kostnego (z powodu ciągłego przerostu szpiku kostnego).

Należy pamiętać, że czerwienica prawdziwa jest groźną chorobą ze względu na jej powikłania. Zwiększona liczba czerwonych krwinek i płytek krwi doprowadzi do zwiększonego tworzenia się skrzeplin i rozwoju zmian zakrzepowych w organizmie. Ponadto wzrasta ogólne ciśnienie krwi, co może prowadzić do utrzymującego się nadciśnienia i udarów krwotocznych, a następnie krwotoku śródczaszkowego i śmierci.

Przyczyny czerwienicy

W przypadku czerwienicy głównym objawem będzie zwiększenie z tego czy innego powodu liczby czerwonych krwinek w krwiobiegu. Przyczyny tego mechanizmu będą zależeć od rodzaju czerwienicy. Wyróżnia się czerwienice bezwzględne i względne.

W przypadku czerwienicy bezwzględnej następuje bezpośredni wzrost objętości czerwonych krwinek w krwiobiegu. Do czerwienicy bezwzględnej zalicza się czerwienicę prawdziwą, czerwienicę w warunkach niedotlenienia i zmian obturacyjnych w płucach, niedotlenienie związane ze zmianami w nerkach i nadnerczach. We wszystkich tych stanach następuje zwiększona synteza czerwonych krwinek.

W przypadku czerwienicy prawdziwej czerwone krwinki intensywnie syntetyzują nowotworowe rozrostowe obszary szpiku kostnego, niedotlenienie spowoduje reakcję polegającą na zwiększeniu liczby czerwonych krwinek we krwi, a przy niektórych uszkodzeniach nerek syntezę erytropoetyny, głównego hormonu odpowiedzialnego za powodujące powstawanie nowych czerwonych krwinek, może wzrosnąć.

Przy względnej czerwienicy objętość erytrocytów wzrośnie z powodu zmniejszenia objętości osocza. Zwykle osocze stanowi około 5% więcej niż komórek krwi. Kiedy traci się plazmę, stosunek ten zostaje zakłócony i plazmy jest mniej. Głównym paradoksem jest to, że przy względnej czerwienicy liczba czerwonych krwinek dosłownie się nie zmienia - pozostaje w normalnych granicach. Jednak ze względu na spadek stosunku osocza do utworzonych pierwiastków w osoczu krwi jest ich więcej - wzrasta ich „względna” liczba.

Zatem czerwienice względne obejmują choroby zakaźne, takie jak cholera, czerwonka i salmonelloza. Występują u nich silne wymioty i biegunka, co prowadzi do utraty przez organizm znacznych wewnętrznych zapasów wody, w tym osocza. Ponadto oparzenia, a także narażenie na wysokie temperatury, które powodują zwiększone pocenie, mogą prowadzić do zmniejszenia objętości osocza i rozwoju względnej czerwienicy.

Należy także zwrócić szczególną uwagę na dwie najczęstsze przyczyny czerwienicy: uszkodzenie czerwonego szpiku kostnego przez nowotwór oraz wpływ niedotlenienia na syntezę czerwonych krwinek.

Zajęcie guza czerwonego szpiku kostnego ma zasadnicze znaczenie dla rozwoju pierwotnej czerwienicy prawdziwej. W przypadku tego typu czerwienicy na poziomie genomu komórki macierzystej pojawia się mutacja, która zaczyna się dzielić w sposób niekontrolowany, tworząc własne nowe klony nowotworowe. Należy tutaj zauważyć, że te pluripotencjalne komórki macierzyste są „alfa i omega” wszystkich przyszłych krwinek: czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi. Te komórki pluripotencjalne ulegają pewnemu zróżnicowaniu podczas wzrostu i tworzą trzy główne obszary hematopoezy w zależności od liczby utworzonych elementów: erytrocytów, płytek krwi i leukocytów. Następnie z każdego pędu stopniowo rodzą się elementy przyszłego kształtu.

Ale w przypadku prawdziwej czerwienicy pluripotencjalna komórka macierzysta ma już defekt genetyczny i syntetyzuje dokładnie te same wadliwe kolejne komórki progenitorowe miejsc krwiotwórczych. Dzięki temu komórki te wchodzą w skład zarodków krwiotwórczych i podobnie jak ich przodkowie intensywnie dzielą się, tworząc ogromną liczbę uformowanych elementów. Tak więc w czerwienicy prawdziwej powstają dwa procesy patologiczne - nadmiar normalnego poziomu czerwonych krwinek i jednoczesny rozrost (zwiększenie rozmiaru) dotkniętych obszarów hematopoezy.

Wpływ niedotlenienia na organizm ma wiele zjawisk patologicznych, wśród których ważne miejsce zajmuje rozwój czerwienicy wtórnej. Przyczynę wtórnej czerwienicy podczas niedotlenienia tłumaczy się faktem, że organizm próbuje zrekompensować brak tlenu w organizmie poprzez syntezę nowych czerwonych krwinek. Dzieje się tak z powodu wpływu niedotlenienia na nerki, podczas którego te ostatnie wytwarzają specjalną substancję - erytropoetynę. To właśnie erytropoetyna uruchamia procesy różnicowania pluripotencjalnej komórki macierzystej w retikulocyty (prekursory czerwonych krwinek) i dalsze tworzenie nowych czerwonych krwinek. Dlatego też, gdy niedotlenienie wpływa na hematopoezę, można prześledzić następujące powiązanie: im silniejszy jest jego wpływ na organizm, tym więcej erytropoetyny będzie syntetyzowanej przez nerki i tym silniej będzie działać część erytrocytowa szpiku kostnego, syntetyzująca nowe czerwone krwinki .

Objawy czerwienicy

Głównym i być może najważniejszym objawem czerwienicy jest tak zwany „zespół obfitości”. Zespół ten jest spowodowany wzrostem objętości wszystkich elementów krwi i ogólną obfitością.

Podstawą zespołu opłucnego będą skargi samych pacjentów, a także zaburzenia, które można określić na podstawie obiektywnego badania.

Wśród skarg pacjentów głównymi wskaźnikami zespołu opłucnego będą ciągłe bóle głowy, które będą na przemian z zawrotami głowy. Ponadto zespołowi opłucnemu zawsze będą towarzyszyć skargi pacjentów na swędzenie. Jego występowanie tłumaczy się faktem, że w przypadku czerwienicy prawdziwej następuje masowa synteza specjalnych substancji przez komórki tuczne - prostaglandyny i histaminy, które działając na receptory histaminowe, doprowadzą do pojawienia się silnego, czasem nawet nie do zniesienia swędzenia skóry. Nawiasem mówiąc, jedną z klasycznych i charakterystycznych cech czerwienicy jest szczególny charakter tego świądu skóry - może on kilkakrotnie wzrosnąć po kontakcie skóry z wodą (podczas kąpieli, prysznica, a nawet podczas zwykłego mycia). Ale ważne jest, aby wiedzieć, że nadmiar jest oznaką czystej czerwienicy prawdziwej. W przypadku czerwienicy wtórnej kolor skóry nie ulegnie tak znaczącym zmianom.

Oprócz opisanych powyżej dolegliwości pacjenci będą również sygnalizować zmiany na rękach. Zmiany te nazywane są erytromelalgią. Skóra dłoni będzie miała charakterystyczny „czerwono-niebieski” kolor. Ponadto zmianie koloru dłoni i palców będzie towarzyszył silny ból w dotkniętych obszarach, który będzie pojawiał się przy każdym kontakcie z jakąkolwiek powierzchnią. Przyczyna tego stanu jest taka sama jak w przypadku obfitego świądu skóry - produkcja dużych ilości histaminy.

Obiektywnie można określić obecność określonego koloru u pacjentów z czerwienicą - skóra będzie niebieskawo-czerwona, czasem nawet wiśniowa. Ujawnione zostaną także istotne zmiany w układzie sercowo-naczyniowym. Najbardziej charakterystycznymi z nich będą: nadciśnienie i rozwój zakrzepicy. Charakterystycznym objawem zmian ciśnienia krwi w przypadku czerwienicy będzie wzrost skurczowego ciśnienia krwi powyżej 200 mm Hg.

Drugim zespołem policytemii jest zespół mieloproliferacyjny. Ten zespół objawów jest bardziej charakterystyczny dla czerwienicy prawdziwej lub pierwotnej. Zespołowi temu towarzyszy powiększenie śledziony lub wątroby. Jej głównym powodem jest to, że śledziona w organizmie funkcjonuje jako tzw. „magazyn” lub „magazyn” czerwonych krwinek. Zwykle w śledzionie czerwone krwinki kończące swój cykl życiowy ulegają zniszczeniu. Ale ponieważ w przypadku czerwienicy liczba czerwonych krwinek może czasami przekraczać normę dziesiątki razy, liczba czerwonych krwinek gromadzących się w śledzionie jest ogromna. W rezultacie dochodzi do przerostu tkanki śledziony i jej powiększenia. Oprócz powiększonej śledziony w zespole mieloproliferacji dodane zostaną również skargi pacjentów dotyczące osłabienia, zwiększonego zmęczenia, a także bólu kości rurkowych i lewego podżebrza. Bolesne objawy można dokładnie wytłumaczyć proliferacją zmienionych nowotworowo obszarów krwiotwórczych i przerostem śledziony.

Ponadto przy każdej czerwienicy mogą pojawić się objawy związane ze wzrostem lepkości krwi. Należą do nich małe i duże zakrzepy, rozwój udarów i zawałów serca, a także oderwanie się skrzepu krwi i późniejszy rozwój zatorowości płucnej.

Jednak oprócz opisanych powyżej objawów czerwienicy, które są bezpośrednio związane z patogenezą tej choroby, a mianowicie zwiększeniem liczby czerwonych krwinek w krwiobiegu i zmianami, które po tym schorzeniu towarzyszą, występują także objawy – oznaki choroby podstawowe, które doprowadziły do ​​rozwoju czerwienicy wtórnej. Takimi objawami mogą być sinica (akrocyjanoza i sinica powszechna), której przyczyną jest czerwienica wtórna układu oddechowego (najczęściej przyczyną jej pojawienia się mogą być przewlekłe zmiany obturacyjne układu płucnego) oraz skutki ogólnego niedotlenienia organizmu. Można również wykryć objawy dysfunkcji nerek lub uszkodzenia nowotworu, które mogą również powodować wtórną czerwienicę.

Ponadto nie możemy zapominać o wpływie czynników zakaźnych na główny mechanizm rozwoju czerwienicy. Głównymi możliwymi objawami zakaźnej czerwienicy wtórnej będą obfita biegunka i wymioty, które doprowadzą do gwałtownego zmniejszenia objętości osocza, a tym samym niespecyficznego wzrostu liczby czerwonych krwinek.

Czerwienica noworodkowa

Pierwsze oznaki rozwoju czerwienicy można również zaobserwować u noworodków. Czerwienica u noworodka występuje w odpowiedzi organizmu dziecka na niedotlenienie wewnątrzmaciczne, które może rozwinąć się na skutek niewydolności łożyska. W odpowiedzi organizm dziecka, próbując skorygować niedotlenienie, zaczyna syntetyzować zwiększoną liczbę czerwonych krwinek. Dokładnie ten sam niedobór tlenu, który jest czynnikiem wyzwalającym niedotlenienie u noworodków, można zaobserwować również u noworodków z „niebieskimi” wrodzonymi wadami serca lub chorobami płuc.

Oprócz czerwienicy wywołanej przez drogi oddechowe, czerwienica prawdziwa może również rozwinąć się u noworodków, a także u dorosłych. Szczególnie zagrożone mogą być bliźnięta.

Choroba ta występuje w pierwszych tygodniach życia noworodka, a jej pierwszymi objawami będzie znaczny wzrost hematokrytu (do 60%) i 22-krotny wzrost poziomu hemoglobiny.

Czerwienica noworodkowa ma kilka etapów przebiegu klinicznego: etap początkowy, etap proliferacji i etap wyniszczenia.

Na początkowym etapie czerwienica praktycznie nie objawia się w żaden sposób i rozwija się bez żadnych objawów klinicznych. Ponadto obecność czerwienicy u dziecka na tym etapie można określić jedynie badając parametry krwi obwodowej: hematokryt, hemoglobinę i poziom czerwonych krwinek.

Etap proliferacji ma znacznie jaśniejszy obraz kliniczny. Na tym etapie dziecko ma powiększoną wątrobę i śledzionę. Rozwijają się zjawiska pletoryczne: skóra nabiera charakterystycznego „pełnoczerwonego” odcienia, dziecko staje się niespokojne przy dotykaniu skóry. Zakrzepica zostanie dodana do zespołu obfitego. Badania wykażą zmiany w liczbie płytek krwi, czerwonych krwinek i przesunięcia leukocytów. Ponadto wskaźniki wszystkich komórek krwi mogą wzrosnąć - zjawisko to nazywa się panmielozą.

Na etapie wyczerpania dziecko nadal będzie miało objawy powiększenia śledziony i wątroby, znacznej utraty masy ciała, osłabienia i wyczerpania.

Takie zmiany kliniczne są bardzo trudne dla noworodka i mogą prowadzić do nieodwracalnych zmian, a w konsekwencji do śmierci. Ponadto czerwienica prawdziwa u noworodka może prowadzić do procesów stwardnienia rozsianego w szpiku kostnym, ponieważ z powodu ciągłej proliferacji komórek nowotworowych w szpiku kostnym normalnie funkcjonująca tkanka krwiotwórcza jest wypierana i zastępowana tkanką łączną. Ponadto zjawisko to może prowadzić do zakłócenia produkcji niektórych typów leukocytów odpowiedzialnych za obronę immunologiczną organizmu dziecka. W rezultacie u noworodków mogą rozwinąć się ciężkie infekcje bakteryjne, które powodują ich śmierć.

Leczenie czerwienicy

Dla prawidłowego leczenia czerwienicy ważne jest ustalenie przyczyny pierwotnej, która stała się czynnikiem wyzwalającym rozwój tej patologii. To właśnie różnica w działaniu na główny czynnik wyzwalający czerwienicę będzie miała zasadnicze znaczenie w schemacie leczenia. Na przykład w przypadku czerwienicy wtórnej zajmują się eliminowaniem jej pierwotnej przyczyny, a przy czerwienicy prawdziwej próbują wpływać na komórki nowotworowe i powstrzymywać konsekwencje zwiększonej produkcji komórek - krwinek.

Czerwienica prawdziwa jest dość trudna do leczenia. Dość trudno jest wpłynąć na komórki nowotworowe i zatrzymać ich aktywność. Ponadto wiek ma podstawowe znaczenie przy przepisywaniu terapii czerwienicy, mającej na celu hamowanie metabolizmu komórek nowotworowych. Dlatego u pacjentów z czerwienicą prawdziwą w wieku poniżej 50 lat przepisywanie niektórych leków jest surowo zabronione, są one przepisywane tylko pacjentom w wieku powyżej 70 lat. Najczęściej leki mielosupresyjne stosuje się w celu zahamowania procesu nowotworowego: hydroksymocznik, hydra, hydroksykarbamid.

Ale oprócz bezpośredniego wpływu na nowotwór szpiku kostnego ważne jest również zwalczanie konsekwencji zwiększonej zawartości krwinek. Kiedy liczba czerwonych krwinek jest wysoka, procedura upuszczania krwi jest niezwykle skuteczna. Ponadto procedura ta jest wiodąca w leczeniu czerwienicy prawdziwej. Głównym celem, do jakiego dąży się, przepisując upuszczanie krwi w przypadku czerwienicy prawdziwej, jest zmniejszenie hematokrytu do 46%. Jednostkowa objętość krwi, która jest zwykle usuwana podczas zabiegu, wynosi około 500 ml. W obecności pewnych patologii (na przykład dysfunkcji układu sercowo-naczyniowego) objętość ta zmniejsza się do 300-350 ml.

Przed pierwszą procedurą upuszczania krwi pacjentom przepisuje się szereg badań mających na celu określenie poziomu hemoglobiny, ustalenie dokładnej liczby czerwonych krwinek, hematokrytu, a także określenie parametrów krzepnięcia. Wszystkie te wskaźniki są niezbędne do prawidłowego obliczenia częstotliwości zabiegu, objętości pobranej krwi i obliczenia wskaźników docelowych (zwłaszcza hematokrytu).

Przed rozpoczęciem pierwszego upuszczania krwi pacjentowi przepisuje się leki przeciwpłytkowe: aspirynę lub curantil. Nawiasem mówiąc, te same leki są przepisywane do stosowania w ciągu kilku tygodni po zakończeniu zabiegów. Przed samym upuszczaniem krwi pacjentowi przepisuje się również podawanie reopoliglucyny z heparyną w celu poprawy stanu agregacyjnego krwi. Zwykle zabiegi przeprowadza się raz na dwa dni.

Inną, nowocześniejszą metodą leczenia czerwienicy prawdziwej jest cytofereza. Zabieg ten polega na podłączeniu pacjenta do specjalnego urządzenia wyposażonego w filtry czyszczące. Cewnikując żyły obu ramion, na tym urządzeniu zamyka się układ krwionośny pacjenta w taki sposób, że krew z jednej żyły dostaje się do urządzenia, przechodzi przez filtry i wraca do drugiej żyły. Urządzenie to wiruje wchodzącą do niego krew i „odsiewa” część czerwonych krwinek, zwracając osocze pacjentowi. W ten sposób urządzenie to usuwa nadmiar czerwonych krwinek z krwiobiegu u pacjentów z czerwienicą prawdziwą.

Jak wspomniano powyżej, czerwienicę wtórną można wyleczyć, gdy główna przyczyna powodująca czerwienicę zostanie wyleczona i wyeliminowana. W przypadku niedotlenionych przyczyn źródłowych czerwienicy zalecana jest intensywna tlenoterapia, a także eliminacja czynnika niedotlenienia, jeśli występuje. W przypadku czerwienicy, która rozwinęła się w wyniku chorób zakaźnych, najpierw eliminuje się sam czynnik zakaźny, przepisując antybiotyki, a w przypadku utraty dużych objętości płynu wykonuje się zastępcze wlewy dożylne roztworów koloidalnych.

Rokowanie w czerwienicy zależy bezpośrednio od jej rodzaju i terminowości leczenia. Czerwienica prawdziwa jest chorobą o trudniejszym rokowaniu: ze względu na trudności w leczeniu i stały wzrost liczby czerwonych krwinek, tacy pacjenci zmuszeni są do ciągłego kontynuowania terapii hemoekfuzyjnej. Ponadto u tych pacjentów występuje wysokie ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych, udaru mózgu i nadciśnienia tętniczego. Rokowanie w przypadku czerwienicy wtórnej zależy od choroby pierwotnej. Ponadto skuteczność jego eliminacji zależy od wczesnej diagnozy i odpowiedniego leczenia.

vlanamed.com

Czerwienica to... Czerwienica: objawy i leczenie

Czerwienica jest chorobą przewlekłą, w przebiegu której wzrasta ilość czerwonych krwinek (erytrocytów) we krwi. Ponadto przy tej patologii u 70% pacjentów liczba płytek krwi i leukocytów zmienia się w górę.

Choroba nie jest zbyt powszechna – rocznie rejestruje się nie więcej niż pięć przypadków na milion osób. Najczęściej czerwienica rozwija się u osób w średnim i starszym wieku. Według statystyk mężczyźni cierpią na tę patologię pięć razy częściej niż kobiety. Dzisiaj przyjrzymy się bliżej schorzeniu takiemu jak czerwienica, objawy i leczenie patologii zostaną opisane poniżej.

Przyczyny rozwoju choroby

Czerwienica nie jest chorobą złośliwą. Do chwili obecnej dokładne przyczyny choroby nie są znane. Uważa się, że rozwój patologii jest spowodowany mutacją specjalnego enzymu w szpiku kostnym. Zmiany genowe prowadzą do nadmiernego podziału i wzrostu wszystkich krwinek, a zwłaszcza czerwonych krwinek.

Klasyfikacja choroby

Wyróżnia się dwie grupy chorób:

Prawdziwa czerwienica lub choroba Vaqueza, która z kolei dzieli się na pierwotną (to znaczy działa jako niezależna choroba) i wtórną (czerwienica wtórna rozwija się z powodu przewlekłych chorób płuc, nowotworów, wodonercza i podwyższenia).

Względna czerwienica (stres lub fałszywa) - w tym stanie poziom czerwonych krwinek pozostaje w normalnych granicach.

Czerwienica: objawy choroby

Bardzo często choroba przebiega bezobjawowo. Czasami w wyniku badania z zupełnie innych powodów można przypadkowo wykryć czerwienicę prawdziwą. Poniżej rozważymy objawy, na które należy zwrócić uwagę.

Poszerzenie żył odpiszczelowych

W przypadku czerwienicy na skórze, najczęściej w okolicy szyi, pojawiają się rozszerzone żyły odpiszczelowe. Przy tej patologii skóra staje się czerwonawo-wiśniowa, jest to szczególnie widoczne na otwartych obszarach ciała - szyi, dłoniach, twarzy. Błona śluzowa warg i języka ma niebieskawo-czerwony kolor, białka oczu wydają się przekrwione.

Zmiany takie spowodowane są przepełnieniem wszystkich naczyń powierzchniowych krwi bogatej w czerwone krwinki i spowolnieniem jej właściwości reologicznych (szybkości ruchu), w wyniku czego główna część hemoglobiny (czerwony pigment) przechodzi do postać zredukowana (czyli ulega przemianom chemicznym) i zmienia kolor.

Swędząca skóra

Prawie połowa pacjentów cierpiących na czerwienicę odczuwa silne swędzenie, szczególnie po ciepłej kąpieli. Zjawisko to działa jako specyficzny objaw czerwienicy prawdziwej. Swędzenie pojawia się na skutek uwalniania do krwi substancji czynnych, w szczególności histaminy, która jest w stanie rozszerzać naczynia włosowate skóry, co prowadzi do zwiększonego ukrwienia w nich i pojawienia się określonych wrażeń.

Erytromelalagia

Zjawisko to charakteryzuje się krótkotrwałym silnym bólem w okolicy opuszków palców. Wywołuje je wzrost poziomu płytek krwi w małych naczyniach dłoni, w wyniku czego powstają liczne mikrozakrzepy, zatykające tętniczki i blokujące przepływ krwi do tkanek palców. Zewnętrznymi objawami tego stanu są zaczerwienienie i pojawienie się niebieskawych plam na skórze. Aby zapobiec zakrzepicy, zaleca się przyjmowanie aspiryny.

Splenomegalia (powiększona śledziona)

Oprócz śledziony może zmienić się także wątroba, a raczej jej wielkość. Narządy te są bezpośrednio zaangażowane w tworzenie i niszczenie komórek krwi. Wzrost stężenia tego ostatniego prowadzi do zwiększenia wielkości wątroby i śledziony.

Wrzody dwunastnicy i żołądka

Ta poważna patologia chirurgiczna rozwija się w wyniku zakrzepicy małych naczyń błony śluzowej przewodu pokarmowego. Skutkiem ostrego zaburzenia krążenia jest martwica (martwica) odcinka ściany narządu i powstanie na jej miejscu wrzodziejącego ubytku. Ponadto zmniejsza się oporność żołądka na Helicobacter (mikroorganizm wywołujący zapalenie błony śluzowej żołądka i wrzody).

Zakrzepy krwi w dużych naczyniach

Żyły kończyn dolnych są bardziej podatne na tę patologię. Skrzepy krwi odrywające się od ściany naczynia mogą, omijając serce, przedostać się do krążenia płucnego (płuc) i wywołać PE (zatorowość płucną) - stan nie do pogodzenia z życiem.

Krwawiące dziąsła

Pomimo tego, że zmienia się liczba płytek krwi we krwi obwodowej i zwiększa się jej krzepliwość, w przypadku czerwienicy może wystąpić krwawienie dziąseł.

Dna

Kiedy wzrasta poziom kwasu moczowego, jego sole odkładają się w różnych stawach i powodują ostry zespół bólowy.

• Ból kończyn. Objaw ten powoduje uszkodzenie tętnic nóg, ich zwężenie, a w efekcie słabe krążenie. Ta patologia nazywa się „zatarciem zapalenia wsierdzia”
• Ból w kościach płaskich. Zwiększona aktywność szpiku kostnego (miejsca rozwoju komórek krwi) powoduje wrażliwość kości płaskich na naprężenia mechaniczne.

Pogorszenie ogólnego stanu organizmu

W przypadku choroby takiej jak czerwienica objawy mogą być podobne do innych patologii (na przykład niedokrwistości): bóle głowy, ciągłe zmęczenie, szum w uszach, zawroty głowy, migotanie „gęsiej skórki” przed oczami, duszność, przypływ krwi do oczu głowa. Wzrost lepkości krwi aktywuje reakcję kompensacyjną naczyń krwionośnych, co skutkuje wzrostem ciśnienia krwi. W przypadku tej patologii często obserwuje się powikłania w postaci niewydolności serca i mikrokardiosklerozy (zastąpienie tkanki mięśniowej serca tkanką łączną, która wypełnia ubytek, ale nie spełnia niezbędnych funkcji).

Diagnostyka

Czerwienicę wykrywa się na podstawie wyników ogólnego badania krwi, które ujawnia:

zwiększona liczba krwinek czerwonych z 6,5 do 7,5 10^12/l;

podwyższony poziom hemoglobiny – do 240 g/l;

całkowita objętość erytrocytów (TEV) przekracza 52%.

Ponieważ na podstawie pomiarów powyższych wartości nie można obliczyć liczby czerwonych krwinek, do pomiaru wykorzystuje się diagnostykę radionuklidową. Jeżeli masa czerwonych krwinek przekracza 36 ml/kg u mężczyzn i 32 ml/kg u kobiet, to wiarygodnie wskazuje to na obecność choroby Vaqueza.

W przypadku czerwienicy morfologia czerwonych krwinek zostaje zachowana, to znaczy nie zmieniają one swojego normalnego kształtu i rozmiaru. Jednak wraz z rozwojem niedokrwistości w wyniku zwiększonego krwawienia lub częstego upuszczania krwi obserwuje się mikrocytozę (zmniejszenie liczby czerwonych krwinek).

Czerwienica: leczenie

Upuszczanie krwi ma dobry efekt terapeutyczny. Zaleca się pobieranie 200-300 ml krwi tygodniowo, aż poziom TEC spadnie do pożądanej wartości. Jeżeli istnieją przeciwwskazania do upuszczania krwi, odsetek czerwonych krwinek można przywrócić poprzez rozcieńczenie krwi poprzez dodanie do niej części płynnej (roztwory wysokocząsteczkowe podaje się dożylnie).

Należy pamiętać, że dość często upuszczanie krwi prowadzi do rozwoju niedokrwistości z niedoboru żelaza, w której obserwuje się odpowiednie objawy i wzrost liczby płytek krwi.

W przypadku choroby takiej jak czerwienica prawdziwa leczenie obejmuje przestrzeganie określonej diety. Zaleca się ograniczenie spożycia produktów mięsnych i rybnych, gdyż zawierają one dużą ilość białka, które aktywnie pobudza pracę narządów krwiotwórczych. Należy także unikać tłustych potraw. Cholesterol przyczynia się do rozwoju miażdżycy, w wyniku której powstają skrzepy krwi, których u osób cierpiących na czerwienicę powstają już w dużych ilościach.

W przypadku tej choroby zaleca się preferowanie produktów mlecznych i roślinnych, a także ograniczenie aktywności fizycznej.

Ponadto, jeśli zdiagnozowano czerwienicę, leczenie może obejmować chemioterapię. Stosuje się go w przypadku zwiększonej trombocytozy i silnego swędzenia. Z reguły jest to „środek cytoredukcyjny” (lek „Hydroksykarbamid”).

Do niedawna w celu supresji szpiku kostnego stosowano zastrzyki izotopów promieniotwórczych (zwykle fosforu-32). Obecnie coraz częściej odchodzi się od takiego leczenia ze względu na wysoki stopień transformacji białaczkowej.

Terapia obejmuje również zastrzyki interferonu, w leczeniu nadpłytkowości wtórnej stosuje się lek Anagrelid.

W przypadku tej patologii przeszczep szpiku kostnego jest bardzo rzadko wykonywany, ponieważ czerwienica jest chorobą, która nie jest śmiertelna, pod warunkiem oczywiście odpowiedniego leczenia i stałego monitorowania.

Czerwienica u noworodków

Czerwienica jest patologią, której objawy można znaleźć u noworodków. Choroba ta jest reakcją organizmu dziecka na niedotlenienie, które może być spowodowane niewydolnością łożyska. Aby skorygować niedotlenienie, organizm dziecka zaczyna syntetyzować dużą liczbę czerwonych krwinek.

Oprócz chorób układu oddechowego u noworodków może również rozwinąć się czerwienica prawdziwa. Na to ryzyko szczególnie narażone są bliźniaki.

Czerwienica u noworodka rozwija się w pierwszych tygodniach życia, jej pierwszymi objawami są wzrost hematokrytu (do 60%) i znaczny wzrost poziomu hemoglobiny.

Czerwienica noworodkowa ma kilka etapów: początkowy, proliferacyjny i wyczerpany. Opiszmy je pokrótce.

Początkowy etap choroby praktycznie nie ma objawów klinicznych. Czerwienicę u dziecka na tym etapie można wykryć jedynie badając parametry krwi obwodowej: hematokryt, hemoglobinę i poziom czerwonych krwinek.

Na etapie proliferacji rozwija się powiększenie wątroby i śledziony. Obserwuje się zjawiska pletoryczne: skóra nabiera charakterystycznego „pełnoczerwonego” odcienia, dziecko przy dotknięciu skóry wykazuje niepokój. Zespół pletoryczny uzupełnia zakrzepica. W badaniach obserwuje się zmiany w liczbie czerwonych krwinek, płytek krwi oraz przesunięcia leukocytów. Może również wzrosnąć liczba wszystkich krwinek, co jest zjawiskiem zwanym „panmielozą”.

Etap wyczerpania charakteryzuje się znaczną utratą masy ciała, osłabieniem i wyczerpaniem.

W przypadku noworodka takie zmiany kliniczne są niezwykle poważne i mogą spowodować nieodwracalne zmiany, a w konsekwencji śmierć. Czerwienica może powodować zakłócenia w produkcji pewnego rodzaju białych krwinek, które odpowiadają za układ odpornościowy organizmu. W rezultacie u dziecka rozwijają się ciężkie infekcje bakteryjne, które ostatecznie prowadzą do śmierci.

Po przeczytaniu tego artykułu dowiedziałeś się więcej o takiej patologii, jak czerwienica. Omówiliśmy objawy i leczenie tak szczegółowo, jak to możliwe. Mamy nadzieję, że podane informacje okażą się przydatne. Dbajcie o siebie i bądźcie zdrowi!

Wojewódzki szpital położniczy

"ZATWIERDZONY"

Główny lekarz ORD

M.V. Mozgot

„________”________2007

Diagnostyka i leczenie czerwienicy u noworodków

Jarosław – 2009

Lista skrótów

IUGR - opóźnienie wzrostu wewnątrzmacicznego

BCC – objętość krwi krążącej

PIG – częściowa hemodylucja izowolemiczna

YNEC – wrzodziejące martwicze zapalenie jelit

Ht – hematokryt

Hb – hemoglobina

Czerwienica diagnozuje się u noworodków z hematokrytem żylnym wynoszącym 0,65 i więcej oraz Hb do 220 g/l i wyższym. Górna granica normy dla Ht w żyłach obwodowych wynosi 65%. Hematokryt u noworodka osiąga maksimum 6-12 godzin po urodzeniu, pod koniec pierwszego dnia życia maleje, osiągając wartość we krwi pępowinowej.

Patofizjologia

Objawy czerwienicy u noworodków są spowodowane miejscowymi objawami zwiększonej lepkości krwi: niedotlenieniem tkanek, kwasicą, hipoglikemią i tworzeniem się mikrozakrzepów w mikrokrążeniu.

Czynniki ryzyka rozwoju czerwienicy

Zwiększona erytropoeza u płodu jest wtórna do niedotlenienia wewnątrzmacicznego:

niewydolność łożyska w następstwie stanu przedrzucawkowego, patologii naczyniowo-nerkowej, powtarzających się epizodów częściowego odklejenia łożyska, wrodzonych wad serca typu niebieskiego, ciąży po terminie, palenia tytoniu przez matkę. Większość tych schorzeń wiąże się z rozwojem IGR;

zaburzenia endokrynologiczne są związane ze zwiększonym metabolizmem tlenu w tkankach płodu. Obejmuje wrodzoną tyreotoksykozę, zespół Beckwitha-Wiedemanna, obecność fetopatii cukrzycowej z niewystarczającą kontrolą glukozy;

choroby genetyczne (trisomia 13,18 i 21).

Hipertransfuzja:

• opóźnione zaciskanie przewodu. Opóźnienie zaciśnięcia pępowiny powyżej 3 minut po urodzeniu prowadzi do zwiększenia objętości krwi o 30%;

  opóźnienie zaciśnięcia pępowiny i narażenie na leki maciczne prowadzą do zwiększenia przepływu krwi do płodu (w szczególności oksytocyny);

  siła grawitacji. Zależy od pozycji wzrostu noworodka względem ciała matki przed zaciśnięciem pępowiny (jeśli jest większa niż 10 cm poniżej poziomu łożyska);

  zespół transfuzji płodowo-płodowej (około 10% bliźniąt jednojajowych);

  poród domowy;

  Zamartwica śródporodowa prowadzi do redystrybucji krwi z łożyska do płodu.

Objawy kliniczne

Zmiana koloru skóry:

• szkarłatny, jaskrawoczerwony kolor skóry

  może być normalny lub blady.

Z ośrodkowego układu nerwowego:

zmiany świadomości, w tym letarg,

obniżona aktywność ruchowa,

zwiększona pobudliwość (drżenie),

trudności w ssaniu,

• drgawki.

Z narządów oddechowych i układu sercowo-naczyniowego:

zespol zaburzen oddychania,

częstoskurcz,

stonowane tony,

zastoinowa niewydolność serca z małą pojemnością minutową serca i kardiomegalią

może wystąpić pierwotne nadciśnienie płucne.

Przewód pokarmowy:

problemy z karmieniem,

wzdęcia,

wrzodziejące martwicze zapalenie jelit (zwykle niezwiązane z samą czerwienicą i występuje, gdy koloidy są stosowane jako roztwór zastępczy podczas częściowej hemodylucji, czego nie można powiedzieć o krystaloidach).

Układ moczowo-płciowy:

ostra niewydolność nerek,

priapizm u chłopców to patologiczna erekcja spowodowana osadem czerwonych krwinek.

Zaburzenia metaboliczne:

hipoglikemia,

hipokalcemia,

hipomagnezemia.

Zaburzenia hematologiczne:

hiperbilirubinemia,

małopłytkowość,

nadkrzepliwość z rozwojem rozsianego zespołu krzepnięcia wewnątrznaczyniowego,

retikulocytoza (tylko ze zwiększoną erytropoezą).