Objawy i leczenie czerwienicy u noworodków. Stany przejściowe (przejściowe) noworodków w okresie adaptacyjnym Czerwienicę u noworodków definiuje się jako

– zespół zwiększonej koncentracji elementów komórkowych krwi (głównie czerwonych krwinek). Klinika odnotowuje depresję ośrodkowego układu nerwowego i oznaki przekrwienia: sinicę wiśniową, przyspieszony oddech i tętno itp. Zagęszczenie krwi objawia się zaburzeniami mikrokrążenia, co prowadzi do niewydolności wielonarządowej z możliwym rozwojem zawałów różnych narządów. Rozpoznanie potwierdzają badania laboratoryjne, których podstawą jest hematokryt żył centralnych większy niż 65%. Leczenie czerwienicy u noworodków polega na częściowej transfuzji krwi wymiennej. Prowadzone jest również leczenie choroby podstawowej.

Informacje ogólne

Można zaobserwować objawy krwotoku śródkomorowego i zawału mózgu. Z przewodu pokarmowego obserwuje się objawy, takie jak niedomykalność i wymioty, czasami rozwija się martwicze zapalenie jelit u noworodków, a nawet samoistna perforacja ściany jelita. Często towarzyszy obraz kliniczny ostrej niewydolności nerek, który objawia się obecnością białka lub krwi w moczu, zjawiskami dyzurycznymi itp. Możliwa jest zakrzepica żył nerkowych i priapizm. Jak widać z powyższej listy objawów, obraz kliniczny czerwienicy u noworodków jest zróżnicowany i niespecyficzny, co znacznie komplikuje terminowe postawienie dokładnej diagnozy. W około 40% przypadków objawy są łagodne lub nie występują.

Diagnostyka czerwienicy u noworodków

Czerwienica u noworodków nie ma żadnych objawów patognomonicznych. Pletora pozwala pediatrze podejrzewać patologię podczas badania fizykalnego. Generalnie diagnoza opiera się na wynikach badań laboratoryjnych. Ważnym wskaźnikiem jest centralny hematokryt żylny, który w tym stanie przekracza 65%. Biochemiczne badania krwi zawsze ujawniają hipoglikemię, hipokalcemię, hipomagnezemię. Inne środki diagnostyczne mają na celu identyfikację przyczyny czerwienicy u noworodków.

Wady serca potwierdzane są diagnostyką EKG i EchoCG. Anomalie rozwojowe i choroby płuc określa się za pomocą badania rentgenowskiego. Jeśli podejrzewa się każdą konkretną nozologię, stosuje się jej własne metody diagnostyczne. Ważne jest, aby zrozumieć, że czerwienica u noworodków może być normalnym wariantem. Ważne jest również, aby odróżnić ten stan od zagęszczenia krwi, gdy czerwienica jest względna i występuje w wyniku zmniejszenia objętości płynnej części krwi. Dzieje się tak w przypadku odwodnienia, na przykład długotrwałej fototerapii lub przebywania pod źródłem promieniowania cieplnego, problemów z żywieniem dojelitowym (częsta niedomykalność, luźne stolce, w tym pochodzenia zakaźnego) itp.

Leczenie czerwienicy u noworodków

Taktykę leczenia określają dwa elementy: centralny hematokryt żylny oraz obecność lub brak objawów klinicznych. Często wartości hematokrytu żył centralnych odpowiadają czerwienicy u noworodków, a stan dziecka pozostaje dobry, bez cech zaburzeń mikrokrążenia. W takim przypadku zaleca się wyczekiwanie i stałą kontrolę hematokrytu oraz stanu narządów wewnętrznych. Wyjątkiem są przypadki, gdy hematokryt żylny przekracza 70%. Jest to wskazanie do podjęcia działań terapeutycznych nawet przy braku objawów.

Jeśli czerwienica u noworodków objawia się klinicznie, jedyną opcją leczenia jest częściowa transfuzja wymienna. Do określenia objętości krwi pobieranej od dziecka stosuje się specjalnie opracowany wzór. Zamiast tego przetacza się roztwór soli fizjologicznej. W ten sposób osiąga się hemodylucję, czyli przywrócenie prawidłowego stężenia elementów komórkowych krwi, co prowadzi do eliminacji zaburzeń mikrokrążenia. Nie stosuje się roztworów białek, ponieważ mogą powodować wzrost stężenia fibrynogenu, co również jest nietypowe dla składu krwi noworodka i dlatego stwarza dodatkowe zagrożenie.

Rokowanie i zapobieganie czerwienicy u noworodków

Rokowanie zależy od choroby podstawowej, ale z reguły pozostaje niekorzystne. W większości przypadków przyczyną czerwienicy u noworodków jest niedotlenienie, które jest szkodliwe dla mózgu, ponieważ prowadzi do nieodwracalnych, destrukcyjnych zmian. W przyszłości takie dzieci mogą być opóźnione w rozwoju (opóźnienie rozwoju, upośledzenie umysłowe, upośledzenie umysłowe) i możliwa jest niepełnosprawność. Szczególnie niebezpieczne są przypadki bezobjawowe, które mogą pozostać niewykryte przez długi czas. Zapobieganie czerwienicy u noworodków jest możliwe na etapie wewnątrzmacicznym i polega na eliminacji możliwych przyczyn niedotlenienia. Leczy się niewydolność płodowo-łożyskową i koryguje stan somatyczny matki, zaleca się ciężarnej porzucenie złych nawyków itp.

Diagnostyka i leczenie czerwienicy u noworodków

Protokół kliniczny

GLIN. Karpova, M.V. Narogan, D.N. Degtyarev, A.V. Mostovoy, O.I. Sapun, O.V. Ionow,

AA Lenyushkina, M.E. Prutkin, D.S. Hak,

licencjat Romanenko, K.V. Romanenko, L.V. Malutina,

AA Safarov, OA Senkiewicz, I.I. Mebelowa,

licencjat Zaitseva, V.V. Andriejew

LISTA SKRÓTÓW

BP – ciśnienie krwi

DIC – rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe

CBC – pełna morfologia krwi

NICU – oddział intensywnej terapii noworodków

BCC – objętość krwi krążącej

PICU – oddział intensywnej terapii noworodków

RR - częstość oddechów

HR - tętno

NEC - martwicze zapalenie jelit

Ht - hematokryt

Hb - hemoglobina

Stworzenie ujednoliconych podejść klinicznych i wprowadzenie ujednoliconych protokołów dla różnych problemów i zagadnień noworodkowych na całym świecie uważane jest za najlepszą praktykę, pozwalającą na określenie porównywalności wyników karmienia noworodków, możliwość tworzenia baz danych, analizę długoterminową wyników leczenia, a także zapewnia ochronę prawną lekarza i pacjenta.

Jedną z wielu dość trudnych pod względem wyboru taktyki leczenia chorób noworodków jest czerwienica. Szereg stanów i nozologii charakterystycznych dla okresu okołoporodowego prowadzi do rozwoju tej patologii. Spadkowi perfuzji narządów, które rozwija się na tle czerwienicy, może towarzyszyć nie tylko przejściowa dysfunkcja, ale także poważne uszkodzenie, prowadzące do zakłócenia późniejszego rozwoju dziecka, niepełnosprawności, a nawet śmierci. Do najcięższych powikłań czerwienicy zalicza się przetrwałe nadciśnienie płucne, zaburzenia metaboliczne (głównie hipoglikemia), zaburzenia mózgowego przepływu krwi, zakrzepicę naczyń nerkowych, martwicze zapalenie jelit i niewydolność serca.

Protokół kliniczny opracowano w celu ujednolicenia podejść do diagnostyki i leczenia czerwienicy u noworodków.

Podręcznik przeznaczony jest dla neonatologów, anestezjologów-resuscytatorów i pediatrów sprawujących opiekę nad noworodkiem.

Czerwienica noworodka. Definicja

Czerwienicę noworodkową (kod ICD-10 -P61.1) rozpoznaje się u noworodków z hematokrytem żylnym (NC 0,65 lub hemoglobiną żylną 220 g/l i więcej. Hematokryt wzrasta stopniowo wraz ze wzrostem wieku ciążowego, dlatego też prawdopodobieństwo wystąpienia czerwienicy u dziecka u noworodków donoszonych jest większa niż u donoszonych.Częstość wykrywania czerwienicy noworodkowej szacuje się na od 0,4% do 4% u noworodków donoszonych, co odpowiada masie ciała odpowiadającej wiekowi ciążowemu.Hematokryt u noworodka osiąga maksymalnie 6 -12 godzin po urodzeniu, zmniejsza się pod koniec pierwszego dnia życia (zwykle do 18 godzin życia), osiągając wartość krwi pępowinowej.

Etiologia i patogeneza czerwienicy

Czerwienicy u noworodków zwykle towarzyszy wzrost lepkości krwi, co prowadzi do niedotlenienia tkanek, kwasicy, hipoglikemii i powstawania mikrozakrzepów w naczyniach mikronaczyniowych. Należy zauważyć, że poziom transfuzji łożyska ma ogromny wpływ na rozwój czerwienicy u noworodków.

Wpływ poziomu przetoczenia łożyska na rozwój czerwienicy

W czasie ciąży donoszonej całkowita objętość krwi krążącej w płodzie i łożysku wynosi około 115 ml/kg masy płodu. Po urodzeniu objętość krążenia

Pozostałą objętość krwi (BCV) u dziecka szacuje się na 70 ml/kg, z czego 45 ml/kg pozostaje w łożysku. Rozkład BCC będzie zależał od ilości krwi przedostającej się z łożyska do noworodka po urodzeniu.

Stany prowadzące do zwiększonej transfuzji łożyska i czerwienicy u noworodków obejmują:

Późny czas zaciskania sznurka;

Pozycja noworodka znajduje się poniżej poziomu łożyska. Opóźnione zaciśnięcie pępowiny - opóźnienie zaciśnięcia pępowiny o ponad 3 minuty po urodzeniu prowadzi do zwiększenia objętości krwi o 30%. Dzieje się tak dlatego, że tętnice pępowinowe zapadają się i przestają działać w ciągu 30-45 sekund po urodzeniu dziecka, podczas gdy przepływ krwi z łożyska do dziecka przez żyłę pępowinową może trwać kilka minut.

Pozycja noworodka względem łożyska. Umiejscowienie dziecka po urodzeniu na poziomie łożyska lub poniżej niego powoduje wzmożony przepływ krwi przez żyłę pępowinową pod wpływem działania sił grawitacyjnych. Już po 3 minutach bcc może wzrosnąć o 55%.

Klasyfikacja czerwienicy

Czerwienicę prawdziwą u noworodków można podzielić na normowolemiczną i hiperwolemiczną.

I. Czerwienica normowolemiczna jest schorzeniem charakteryzującym się prawidłową objętością krwi wewnątrznaczyniowej, pomimo wzrostu liczby czerwonych krwinek. Postać ta występuje z powodu nadmiernej produkcji czerwonych krwinek z powodu niewydolności łożyska i/lub przewlekłego niedotlenienia wewnątrzmacicznego płodu:

Ograniczenie wzrostu wewnątrzmacicznego;

nadciśnienie wywołane ciążą;

Cukrzyca matki;

palenie tytoniu przez matkę, czynne i bierne;

Ciąża po terminie.

Do rozwoju czerwienicy normowolemicznej predysponują między innymi choroby endokrynologiczne i genetyczne płodu:

Wrodzona niedoczynność tarczycy;

tyreotoksykoza noworodkowa;

zespół Beckwitha-Wiedemanna;

Wrodzona dysfunkcja kory nadnerczy;

Choroby chromosomalne (trisomia 13, 18, 21).

II. Czerwienica hiperwolemiczna charakteryzuje się wzrostem objętości krwi przy jednoczesnym wzroście liczby czerwonych krwinek. Podobny typ czerwienicy obserwuje się w przypadku ostrej transfuzji krwi do płodu:

Transfuzja matczyno-płodowa;

transfuzja płodowo-płodowa (około 10% bliźniąt jednojajowych);

Transfuzja łożyska.

Charakterystyka kliniczna i laboratoryjna czerwienicy noworodkowej

Do 40% noworodków z czerwienicą ma pewne objawy kliniczne. Należy jednak zaznaczyć, że większość omawianych objawów nie jest specyficzna i można je zaobserwować także w wielu innych stanach noworodkowych (np. sepsa, asfiksja, hipokalcemia, zaburzenia układu oddechowego i sercowo-naczyniowego).

Charakterystyka kliniczna i laboratoryjna:

1. Zmiana koloru skóry:

Plethora (sinica wiśniowa obwodowa).

2. Z centralnego układu nerwowego:

ucisk; niedociśnienie; słabe ssanie;

zwiększona pobudliwość (HIEPPESE); drżenie; drgawki; bezdech;

zakrzepica żylna mózgu; wielokrotne zawały mózgu; krwotoki śródkomorowe.

3. Z układu oddechowego: zespół niewydolności oddechowej; przyspieszony oddech;

trwałe nadciśnienie płucne.

4. Zaburzenia układu krążenia:

częstoskurcz; stonowane tony;

zastoinowa niewydolność serca z małą pojemnością minutową serca. U noworodków z czerwienicą odnotowano wzrost ogólnoustrojowego oporu naczyniowego i płucnego oporu naczyniowego, co może przyczyniać się do rozwoju ciężkiej dysfunkcji mięśnia sercowego i prowadzić do zmniejszenia frakcji skracającej; kardiomegalia; skurcz naczyń;

gangrena obwodowa.

5. Przewód pokarmowy:

powolne ssanie; wymiociny;

wzdęcia; samoistna perforacja jelita; martwicze zapalenie jelit.

6. Układ moczowo-płciowy: białkomocz; krwiomocz;

zakrzepica żył nerkowych; ostra niewydolność nerek; priapizm (z powodu osadu czerwonych krwinek); zawał jądra.

7. Zaburzenia metaboliczne:

hipoglikemia; Modelując policytemię w eksperymencie, hipoglikemia rozwija się w ciągu kolejnych kilku godzin i nie łączy się ze wzrostem stężenia insuliny we krwi.

Najwyraźniej tłumaczy się to jednocześnie zwiększonym zużyciem glukozy przez zwiększoną masę czerwonych krwinek lub zmniejszeniem objętości krążącego osocza (zmniejszona funkcja transportu glukozy), ale dokładny mechanizm tego zjawiska pozostaje nieustalony.

Hipokalcemia.

Hipomagnezemia.

8. Hiperbilirubinemia.

9. Zaburzenia hematologiczne:

trombocytopenia;

Retikulocytoza (tylko ze zwiększoną erytropoezą);

Zakrzepica;

hepatosplenomegalia;

Nadkrzepliwość z rozwojem rozsianego zespołu krzepnięcia wewnątrznaczyniowego (rzadko).

Diagnostyka laboratoryjna

1. Ogólne badanie krwi, obejmujące oznaczenie liczby retikulocytów i płytek krwi.

2. Hematokryt obwodowy. Z reguły hematokryt krwi włośniczkowej jest o 5-15% wyższy.

Uwaga! Nie można rozpoczynać leczenia wyłącznie na podstawie hematokrytu krwi włośniczkowej!

3. Hematokryt żylny.

4. Kontrola poziomu glukozy i wapnia (w miarę możliwości zjonizowanego).

5. Monitorowanie stężenia bilirubiny zgodnie z obrazem klinicznym żółtaczki.

6. Stan kwasowo-zasadowy.

Lepkość krwi i hematokryt

Lepkość krwi i hematokryt są ze sobą powiązane wykładniczo. Wzrostowi hematokrytu we wczesnym okresie noworodkowym towarzyszy podobny wzrost lepkości krwi. U noworodków hematokryt jest głównym czynnikiem determinującym lepkość krwi, natomiast lepkość osocza krwi odgrywa znacznie mniejszą rolę. Oznaczanie lepkości krwi nie ma przewagi nad oznaczaniem hematokrytu w identyfikacji noworodków zagrożonych wystąpieniem natychmiastowych lub długotrwałych powikłań.

Diagnostyka różnicowa

Należy przeprowadzić diagnostykę różnicową pomiędzy czerwienicą prawdziwą noworodków a odwodnieniem (czerwienicą fałszywą). Odwodnienie, czyli policytemia hipowolemiczna, następuje na skutek względnego wzrostu liczby czerwonych krwinek w stosunku do objętości krążącego osocza, co charakteryzuje się hemokoncentracją i wzrostem hematokrytu. O odwodnieniu należy pamiętać, gdy ubytek masy ciała w pierwszych dniach życia przekracza 8-10%. Klinicznymi objawami odwodnienia u noworodka są suchość błon śluzowych, zmniejszony turgor tkanek i zmniejszona ilość wydalanego moczu. Po 6 godzinach odpowiedniego nawodnienia poziom hematokrytu obniży się.

Algorytm postępowania w obecności czynników ryzyka i wykrywaniu czerwienicy

* - w przypadku pojawienia się klinicznych i laboratoryjnych kryteriów obecności czerwienicy u noworodka w wieku powyżej 24-48 godzin życia, należy przeprowadzić diagnostykę różnicową z czerwienicą fałszywą, w razie potrzeby ocenić ubytek masy ciała dziecka ( jeśli ubytek masy ciała przekracza 10% i występują objawy odwodnienia) należy przeprowadzić czynności mające na celu nawodnienie.

** - gdy czerwienica łączy się z inną patologią okresu okołoporodowego (na przykład zespołem aspiracji smółki, ciężkim niedokrwieniem mózgu, wczesną posocznicą noworodkową itp.), gdy główne objawy i objawy kliniczne mogą być spowodowane nie tylko i nie tyle w przypadku czerwienicy należy wykonać częściową transfuzję metaboliczną, gdy poziom hematokrytu żylnego wzrośnie do 71% lub więcej.

NEONATOLOGIA: aktualności, opinie, szkolenia nr 1 2013

Jedynym sposobem leczenia czerwienicy prawdziwej jest częściowa transfuzja wymienna. Etapy przygotowania i przeprowadzenia operacji

1. Obowiązkowe otrzymanie świadomej zgody rodziców na częściową transfuzję wymienną. Jeżeli nie jest możliwe porozumienie się z rodzicami dziecka i uzyskanie świadomej zgody, wskazania do operacji ustala rada (co najmniej 3 lekarzy). Poinformuj rodziców o celu częściowej transfuzji wymiennej.

2. Manipulację przeprowadza się na oddziale/oddziale intensywnej terapii noworodków (OIOM), w związku z czym noworodek musi zostać przeniesiony na OIOM/OIOM. Obowiązkowe jest ścisłe przestrzeganie zasad aseptyki i antyseptyki.

3. Sprzęt, który musi być dostępny podczas wykonywania częściowej transfuzji wymiennej:

Promieniujące źródło ciepła;

Monitor do monitorowania tętna, ciśnienia krwi, częstości oddechów, nasycenia;

Zestaw narzędzi i materiałów eksploatacyjnych (jednorazowych, sterylnych) do cewnikowania żyły pępowinowej;

Jednorazowa, sterylna zgłębnik żołądkowy o odpowiedniej wielkości.

4. W celu usunięcia treści żołądkowej należy założyć sondę żołądkową i pozostawić ją na miejscu w celu dekompresji, zapobiegania zarzucaniu treści żołądkowej i aspiracji treści żołądkowej.

5. Ustal (jeśli nie zostało to wcześniej zapewnione) monitorowanie tętna i saturacji.

6. Pożądany poziom osiągnięcia hematokrytu żylnego wynosi 50-60%.

7. Całkowitą wielkość wymiany oblicza się ze wzoru:

Objętość wymiany = °CBF (80-90 ml/kg) x Ciało M w kg x (liczba dzieci - żądana liczba).

Dziecko nr.

Przykład kliniczny

Dziecko V. waży 2400 g. Hematokryt żylny wynosi 80% i wymaga częściowej transfuzji wymiennej. Pożądany hematokryt wynosi 60%.

Objętość zastępcza = 90 ml/kg x 2,4 kg x (80 - 60)/80 = 60 ml.

10. Procedura przeprowadzenia częściowej transfuzji wymiennej:

Zainstaluj wcześniej cewnik pępowinowy z przymocowaną do niego trójnikiem, przestrzegając zasad aseptyki i antyseptyki i napraw go;

Przeprowadzić powolne jednorazowe pobranie krwi poprzez pobranie jej z cewnika pępowinowego na co najmniej 3 minuty;

Bezpośrednio po pobraniu krwi wstrzykuje się roztwór soli fizjologicznej nie szybciej niż w ciągu 3 minut;

Objętość jednej wymiany (jednorazowe pobranie krwi) i jednego uzupełnienia (pojedyncze wstrzyknięcie soli fizjologicznej) nie powinna przekraczać 5 ml/kg.

Zasady monitorowania dziecka po częściowej transfuzji wymiennej w szpitalu i w warunkach ambulatoryjnych

1. Z reguły wystarcza pojedyncza częściowa transfuzja wymienna.

2. Jeżeli nie występują choroby współistniejące i powikłania wymagające korekcji, noworodek po operacji nie wymaga dalszej terapii infuzyjnej. W takim przypadku cewnik pępowinowy można usunąć po 6 godzinach od częściowej transfuzji wymiennej (biorąc pod uwagę konieczność ponownej kontroli hematokrytu żylnego po 6 godzinach od operacji).

3. Jeśli nadal istnieje potrzeba centralnego dostępu żylnego, cewnik pępowinowy można pozostawić na miejscu.

4. Kontynuuj monitorowanie funkcji życiowych, klinicznej morfologii krwi, poziomu bilirubiny, glukozy i elektrolitów, jeśli to konieczne.

5. Bezpośrednio po zakończeniu operacji i po 6 godzinach należy monitorować hematokryt żylny.

6. Karmienie można rozpocząć kilka godzin (2-3 godziny) po zabiegu (w zależności od stanu noworodka).

7. Dziecko zostaje wypisane do domu, jeśli jego stan jest zadowalający i nie ma współistniejących schorzeń wymagających ponownej hospitalizacji do drugiego etapu pielęgnowania.

8. Noworodki, u których wystąpiła czerwienica, podlegają standardowym badaniom ambulatoryjnym.

9. Przykład sformułowania diagnozy klinicznej: „Czerwonica noworodka (P61.1), częściowa transfuzja wymienna w dniu 10.12.2012.”

8. Jako główne medium zastępcze stosuje się roztwór soli fizjologicznej ze względu na optymalną równowagę jakości i wydajności.

9. Nie stosuje się roztworów substytucyjnych osocza (w szczególności albuminy, osocza świeżo mrożonego) - nie są one bardziej skuteczne niż roztwór soli. Stosowanie koloidów wiąże się z częstszym występowaniem martwiczego zapalenia jelit (NEC).

Długoterminowe konsekwencje czerwienicy w odniesieniu do rozwoju neuropsychologicznego pozostają przedmiotem debaty. Uważa się, że na odległe rokowanie nie wpływa sama czerwienica i jej leczenie, ale przede wszystkim stan, który był przyczyną jej rozwoju (przede wszystkim niedotlenienie). Liczne badania wykazały, że u dzieci, u których wystąpiła czerwienica, występuje ryzyko opóźnionego rozwoju psychomotorycznego i zaburzeń mowy.

LITERATURA

1. Karpova A.L., Shmeleva A.A., Valyarenko V.V. i inne Analiza skuteczności stosowania lokalnego protokołu regionalnego w Jarosławiu w leczeniu czerwienicy u noworodków // Materiały I Międzynarodowego Kongresu Medycyny Perinatalnej. - M., 2011.

2. Neonatologia // Wytyczne krajowe. - M.: GOETAR-Media, 2007. - 847 s.

3. Rooz R., Genzel-Borovicheshi O., Prokitte G. Neonatologia. Praktyczne zalecenia. - M.: Literatura medyczna, 2011. - 568 s.

4. Chodow D.A. Cechy regulacji krążenia mózgowego u dzieci donoszonych we wczesnym okresie noworodkowym // Pediatria. - 1981. - nr 11. - s. 8-10.

5. Shabalov N.P. Neonatologia. Wydanie 3: W 2 tomach - M.: Medpress-inform, 2004.

6. Komisja ds. Płodu i Noworodka Amerykańskiej Akademii Pediatrii. Rutynowa ocena ciśnienia krwi, hematokrytu i glukozy u noworodków // Pediatria. - 1993. - Cz. 92. -P. 474-476.

7. Awonusonu F.O., Pauiy T.H., Hutchison A.A. Palenie przez matkę i częściowa transfuzja wymienna z powodu czerwienicy noworodkowej // Am. J. Perinatol. - 2002. - Cz. 19 (7). - s. 349-354.

8. Bacigatupo G., Sating E.Z. Wpływ kwasowości na wartości hematokrytu i hemoglobiny u noworodka bezpośrednio po porodzie // J. Perinatal Med. - 1973. - Cz. 1. - s. 205-212.

9. Bada H.S., Karones S.B., Kotni H.W. i o godz. Częściowa transfuzja osocza wymiennego poprawia hemodynamikę mózgu w objawowej policytemii noworodkowej // Am. J. Med. Nauka. - 1986. -Tom. 291. - s. 157-163.

10. Black V.D., Rumack C.M., Lubchenco L.O. i in. Urazy przewodu pokarmowego u noworodków z policytemią // Pediatria. - 1985. -Tom. 76. - s. 225-231.

11. Black V.D., Lubchenco L.O., Koops B.L. i o godz. Nadmierna lepkość noworodków: randomizowane badanie wpływu częściowej transfuzji wymiennej osocza na długoterminowe wyniki // Pediatria. -1985. - Tom. 75. - s. 1048-1053.

12. Capasso L., Raimondi F., Capasso A. i in. Wczesne zaciśnięcie pępowiny chroni zagrożone noworodki przed czerwienicą // Biol. Noworodek. -2003. - Tom. 83. - s. 197-200.

13. Detaney-Btack V., Camp B.W., Lubchenco L.O. i o godz. Stowarzyszenie nadpotliwości noworodków z niższymi osiągnięciami i wynikami IQ w wieku szkolnym // Pediatria. - 1989. - Cz. 83. -P. 662-667.

14. Dempsen E.M., Barrington K. Krystaloid lub koloid do częściowej transfuzji wymiennej w czerwienicy noworodkowej: przegląd systematyczny i metaanaliza // Acta Paediatr. - 2005. -Tom. 94. - s. 1650-1655.

15. Dempsey E.M., Barrington K. Krótko- i długoterminowe wyniki po częściowej transfuzji wymiennej u noworodka z policytemią: przegląd systematyczny // Arch. Dis. Dziecko. Płod noworodkowy wyd. - 2006. - Cz. 91. - s. 2-6.

16. Dottberg S., Fainaru O., Mimouni F.B. i o godz. Wpływ biernego palenia w czasie ciąży na jądrzaste krwinki czerwone noworodków // Pediatria. - 2000. - Cz. 106. - s. E34.

17. Drew J.H., Guaran R.L., Grauer S., Hobbs J.B. Nadmierna lepkość krwi pępowinowej: pomiar, definicja, częstość występowania i cechy kliniczne // J. Paediatr. Dziecko. Zdrowie. - 1991. - Cz. 27 (6). - s. 363-365.

18. Ehrenkranz R.A., Bizzarro M.J., Gallagher P.G. Transfuzja częściowej wymiany w leczeniu zespołu nadlepkości i czerwienicy // Am. J. Perinatol. - 2011. - Cz. 28 (7). - s. 557-564.

19. Ergenekon E., Hirfanoglu I.M., Turan O. i in. Częściowa transfuzja wymienna skutkuje zwiększonymi wynikami w postaci zwiększonego utlenowania mózgu i szybszego mikrokrążenia obwodowego u noworodków z czerwienicą // Acta Paediatr. - 2011. -Tom. 100. - s. 1432-1436.

20. Gleason CA, Devaskar S.U. Choroby noworodków Avery’ego, wyd. 9 – Elsevier Saunders, 2012.

21. Gomella T.L. Neonatologia: zarządzanie, procedury, problemy na wezwanie, choroby i leki. 6. wyd. - McGraw-Hill, 2009. - 894 s.

22. Green D.W., Elliot K., Mandel D. i in. Noworodkowe jądrzaste krwinki czerwone u niezgodnych bliźniąt // Popr. J. Perinatol. - 2004. -Tom. 21. - s. 341-345.

23. Goldberg K., Wirth F.H., Hathaway W.E. i in. Nadmierna lepkość noworodków II. Wpływ częściowej transfuzji wymiennej osocza // Pediatria. - 1982. - Cz. 69. - s. 419-425.

24. Gross G.P., Hathaway W.E., McGaughey H.R. Nadmierna lepkość u noworodka // J. Pediatr. - 1973. - Cz. 48. - s. 547-553.

25. Hein H.A., Lothrop S.S. Częściowa transfuzja wymienna u noworodków z policytemią: brak związku z ciężkim uszkodzeniem przewodu pokarmowego // Pediatria. - 1987. - Cz. 80. - s. 75-78.

26. Hutton E.K., Hassan E.S. Późne i wczesne zaciśnięcie pępowiny u noworodków donoszonych. Przegląd systematyczny i metaanaliza badań kontrolowanych // JAMA. - 2007. - Cz. 297. - s. 1241-1252.

27. Lessaris K.J. Czerwienica noworodka // eMedicine.com. Ostatnia aktualizacja: wrzesień 4, 2007

28. Lindemann R., Haga P. Ocena i leczenie policytemii u noworodków // Problemy hematologiczne noworodków / Ed. R & D. Christensena. - Filadelfia, Pensylwania: W.B. Sanders, 2000. -P. 171-183.

29. Linder Kamp O., Versmold H.T., Riegel K.P., Betke K. Udział czerwonych krwinek i osocza w lepkości krwi u wcześniaków i noworodków donoszonych oraz dorosłych // Pediatria. - 1984. - Cz. 74. -P. 45-51.

30. Luchtman-Jones L., Schwartz A.L., Wilsos D.B. Policytemia // Medycyna noworodkowa i okołoporodowa / Eds R.J. Martin, AA Fanaroff, MC Walsha. 8 wyd. -Św. Lonis: Elsevier; Mosby, 2006. -P. 1309.

31. Malan A.F., de V. Heese H. Postępowanie w policytemii u noworodków // Early Hum. Rozw. - 1980. - Cz. 4. -P. 393-403.

32. Martin R.J., Fanaroff A.A., Walsh M.C. Fanaroff i Martin's Neonatal-Operinatal Medicine, wydanie 9. - Saunders; Elsevier, 2011.

33. Mimouni F., Miodovnik M., Siddigi T.A. i in. Policytemia noworodkowa u niemowląt matek chorych na cukrzycę insulinozależną // Obstet. Ginekol. - 1986. - Cz. 68. - s. 370-372.

34. Mimouni F., Tsang R.C., Hertzberg V.S., Miodovnik M. Policytemia, hipomagnezemia i hipokalcemia u niemowląt matek chorych na cukrzycę // Am. J. Dis. Dziecko. - 1986. - Cz. 140. -P. 798-800.

35. Mimouni F.B., Merlob P., Dollberg S., Mandel D. Nadkrwistość noworodkowa: krytyczna recenzja i konsensus Izraelskiego Stowarzyszenia Neonatologicznego // Acta Paediatr. -2011. - Tom. 100. - s. 1290-1296.

NEONATOLOGIA: aktualności, opinie, szkolenia nr 1 2013

36. Murphy D.J., Reiier M.D., Meyer R.A., Kaplan S. Wpływ policytemii noworodkowej i częściowej transfuzji wymiennej na czynność serca: badanie echokardiograficzne.Pediatrics. -1985. - Tom. 76. - s. 909-913.

37. Oh W., Biankenship W.., Lind J. Dalsze badania objętości krwi noworodków w odniesieniu do transfuzji łożyska // Ann. Pediatra -1966. - Tom. 207. - s. 147-159.

38. Ozek E., Soil R., Schimmei M. Częściowa transfuzja wymienna w celu zapobiegania niepełnosprawności neurorozwojowej u niemowląt z czerwienicą // Cochrane Database Syst. Obrót silnika. - 2010. -Jest. 1. - s. 1-28.

39. Pappas A., Deianey-Biack V. Diagnostyka różnicowa i leczenie czerwienicy // Pediatr. Clin. Północ. Jestem. -2004. - Tom. 51 ust. 4. - s. 1063-1086.

40. Ramamurthy R.S., Brans Y.W. Czerwienica noworodkowa: I. Kryteria diagnozy i leczenia // Pediatria. - 1981. - Cz. 68. -P. 168-174.

41. Pedersen J. Ciężarna cukrzyca i jej noworodek: problemy i postępowanie. - Baltimore: Williams i Wilkins, 1977.

42. Periman M., Dviiansky A. Stan krzepnięcia krwi u małych mrówczanów i niemowląt po okresie dojrzewania // Arch. Dis. Dziecko. - 1975. -Tom. 50. - s. 424-430.

43. Rosenkrantz T.S., Phiiips A.F., Skrzypezak P.S., Raye J.R. Metabolizm mózgowy u nowonarodzonego jagnięcia z czerwienicą // Pediatr. Rozdzielczość - 1988. - Cz. 23. - s. 329-333.

44. Rosenkrantz T.S. Czerwienica i nadmierna lepkość u noworodka // Nasienie. Throm. Hemost. - 2003. - Cz. 29 ust. 5. -P. 515-527.

45. Sankar M.J., Agarwai R., Deorari A., Paui V.K. Postępowanie w czerwienicy u noworodków // Indian J. Pediatr. - 2010. -Tom. 77. - s. 1117-1121.

46. Sheperd A.J., Richardson J., Brown J.P. Sznur karkowy jako przyczyna anemii u noworodków // Am. J. Dis. Dziecko. - 1985. - Cz. 139. -P. 71-73.

47. Shohat M., Reisner S.H., Mimouni F., Merlob P. Czerwienica noworodkowa: II Definicja związana z czasem pobrania próbki // Pediatria. - 1984. - Cz. 73 ust. 1. - s. 11-13.

48. Shuper A., Mimouni F., Merlob P. i in. Małopłytkowość jest problemem u niemowląt w wieku ciążowym // Acta Paediatr. Zeskanuj. -1983. - Tom. 72. - s. 139-140.

49. Sinha S., Miall L., Jardine L. Niezbędna medycyna noworodkowa. 5. wyd. -Wiley; Blackwell, 2012. - 388 s.

50. Strauss R. G., Mock D. M., Johnson K. i in. Objętość krążących czerwonych krwinek, mierzona przy użyciu biotynylowanych czerwonych krwinek, jest lepsza od Hct w celu udokumentowania hematologicznych skutków opóźnionego i natychmiastowego zaciśnięcia pępowiny u wcześniaków // Transfuzja. - 2003. - Cz. 43. - s. 1168-1172.

51. Usher R., Shephard M., Lind J. Objętość krwi noworodka a transfuzja łożyska // Acta Paediatr. Zeskanuj. -1963. - Tom. 52. - s. 497-512.

52. de Waal K.A., Baerts W., Offringa M. Przegląd systematyczny optymalnego płynu do przetaczania rozcieńczeń wymiennych w czerwienicy noworodkowej // Arch. Dis. Dziecko. Płod noworodkowy wyd. -2006. - Tom. 91. - s. 7-10.

53. Werner E.J. Czerwienica noworodkowa i nadmierna lepkość // Clin. Perinatol. - 1995. - Cz. 22 ust. 3. - s. 693-710.

54. Wirth F.H., Goldberg K.E., Lubchenco L.O. Nadmierna lepkość u noworodków: I. Częstość występowania // Pediatria. - 1979. - Cz. 63. - s. 833-836.

55. Wong W., Fok T.F., Lee C.H. i in. Randomizowane, kontrolowane badanie: porównanie koloidu lub krystaloidu do częściowej transfuzji wymiennej w leczeniu czerwienicy noworodkowej // Arch. Dis. Dziecko. Płod noworodkowy wyd. - 1997. - Cz. 77 ust. 2. - s. 115-118.

56. Yao A.C., Lind J. Wpływ grawitacji na transfuzję łożyska // Lancet. - 1969. - Cz. II. - s. 505-508.

57. Yao A.C., Moinian M., Lind J. Dystrybucja krwi pomiędzy niemowlęciem a łożyskiem po urodzeniu // Lancet. - 1969. - Cz. II. - s. 871-873.

58. Yeruchimovich M., Dollberg S., Green D.W., Mimouni F.B. Jądrzaste czerwone krwinki u niemowląt palących matek // Obstet. Ginekol. - 1999. - Cz. 93. - s. 403-406.

Przystosowanie dzieci do urodzenia- okres po urodzeniu, kiedy warunki życia dziecka zmieniają się radykalnie, natychmiast znajduje się ono w zupełnie innym środowisku, w którym temperatura jest znacznie niższa (w porównaniu do wewnątrzmacicznej), masa bodźców wzrokowych, dotykowych, dźwiękowych, przedsionkowych i innych pojawiają się bodźce, wymagany jest inny sposób oddychania i odżywiania, co prowadzi do zmian w niemal wszystkich układach funkcjonalnych organizmu.

Stany, reakcje odzwierciedlające proces adaptacji (adaptacja) do porodu, nowe warunki życia, nazywane są stanami przejściowymi (granicznymi) noworodków.

Okres noworodkowy- okres przystosowania się do warunków życia pozamacicznego i jego koniec wyznacza zanik stanów granicznych (przejściowych, adaptacyjnych).Czas jego trwania wynosi od 2,5 do 3,5 tygodnia, a u wcześniaków jest dłuższy.
Wyróżnia się następujące okresy największego napięcia: reakcje adaptacyjne:
- ostra adaptacja oddechowo-hemodynamiczna - pierwsze 30 minut życia;
- okres autostabilizacji, synchronizacji głównych funkcji organizmu -1 -6 godzin-
- intensywna adaptacja metaboliczna (przejście do metabolizmu anabolicznego) - 3-4 dni.

Przejściowe stany graniczne.

Zespół noworodkowy. W pierwszych sekundach życia dziecko jest unieruchomione, nie reaguje na ból, bodźce dźwiękowe i świetlne, nie ma napięcia mięśniowego i odruchów. W ciągu następnych 5-10 sekund pojawia się głęboki oddech, powstaje płacz, kształtuje się pozycja zginaczy i pojawia się spontaniczna aktywność motoryczna. Źrenice są rozszerzone pomimo jasnego światła.
Przejściowa hiperwentylacja. Wentylacja płuc w ciągu pierwszych 2-3 dni jest 1,5-2 razy większa niż u starszych dzieci. Pierwszy oddech w 4-8% oddechu odbywa się zgodnie z typem GASPS (głęboki wdech i trudny wydech), co sprzyja rozszerzaniu się płuc i ewakuacji płynu z pęcherzyków płucnych.

Przejściowe krążenie krwi. Początek oddychania płucnego przyczynia się do zamknięcia komunikacji płodu. Przewód tętniczy zamyka się w ciągu 10-15 minut. W ciągu 24-48 godzin może wystąpić bocznik z lewej strony na prawą lub odwrotnie (rzadziej), możliwy jest również bocznik dwukierunkowy (w obu kierunkach). Okno owalne zamyka się po urodzeniu. Anatomiczne zamknięcie przewodu tętniczego następuje najczęściej do 8 tygodnia, anatomiczne zatarcie ujścia następuje po kilku miesiącach lub latach. Tętnice pępowinowe kurczą się po 15 sekundach i po 45 sekundach uważa się je za funkcjonalnie zamknięte. Przewód żylny (Arantius) zamyka się anatomicznie po 3 tygodniach, funkcjonalnie po 2-3 dniach.

Przemijająca czerwienica (erytrocytoza). W pierwszych godzinach i pierwszym tygodniu życia następuje hemokoncentracja - wzrost poziomu hemoglobiny (180-220 g/l), liczby erytrocytów (6-8x10"^), leukocytów (10-15x10-/ l), wzrost liczby hematokrytu (0,55 ± 0,06).

Żółtaczka fizjologiczna. Występuje u 60-70% noworodków. Powoduje:
- hemoliza czerwonych krwinek zawierających hemoglobinę płodową;
- niewystarczająca zdolność koniugacyjna wątroby.
Żółtawe przebarwienia skóry pojawiają się w 3. dniu, nasilają się do 6. dnia i znikają w 7.-10. dniu. Moje zdrowie nie cierpi. Minimalny poziom bilirubiny to 26-34 µmol/l, maksymalny to 130-170 µmol/l.

Przejściowe zmiany na skórze pojawiają się u wszystkich noworodków w 1. tygodniu życia i objawiają się w postaci:
- prosty rumień. Jest to odczynowe zaczerwienienie skóry, które pojawia się po usunięciu maciory i pierwszej kąpieli. Zaczerwienienie w pierwszych godzinach ma lekko siniczy odcień, w 2. dniu staje się najjaśniejsze, jego intensywność stopniowo maleje i zanika pod koniec 1. tygodnia życia; u wcześniaków rumień jest bardziej wyraźny i utrzymuje się dłużej – do 2-3 tygodni, nie wymaga leczenia, ustępuje samoistnie;
- fizjologiczny peeling skóry - wielkopłytkowy peeling skóry. Występuje w 3-5 dniu życia u dzieci z jasnym, prostym rumieniem, w miarę zanikania. U noworodków donoszonych obserwuje się nadmierne łuszczenie się skóry. Nie wymaga leczenia, ustępuje samoistnie;
- guz porodowy - obrzęk prezentowanej części na skutek przekrwienia żylnego, ustępuje samoistnie w ciągu 1-2 dni. Czasami w miejscu guza urodzeniowego występują wybroczyny;
- toksyczny rumień - reakcja alergiczna. Obserwuje się go u 20-30% noworodków. Występuje w 2-5 dniu życia i objawia się rumieniowymi, lekko gęstymi plamami z grudkami lub pęcherzykami pośrodku. Lokalizacja: powierzchnie prostowników kończyn wokół stawów, pośladków, klatki piersiowej, brzucha, twarzy. Wysypki są obfite, nie występują na dłoniach, podeszwach i błonach śluzowych. Najczęściej 2-3 dni po pojawieniu się wysypka znika bez śladu. Stan dzieci zwykle nie jest zaburzony, temperatura jest w normie, tylko przy obfitym rumieniu dziecko staje się niespokojne, ma biegunkę, mikropoliadenię, powiększoną śledzionę, eozynofilię. I tylko w tych przypadkach wskazane jest przepisanie dodatkowego napoju w postaci 30-50 ml 5% roztworu glukozy, difenhydraminy 0,002 g 2-3 razy dziennie.

Przejściowa utrata początkowej masy ciała. Występuje głównie na skutek wygłodzenia (braku mleka i wody) w pierwszych dniach życia. Maksymalną utratę początkowej masy ciała (IBM) obserwuje się zwykle w dniach 3-4. W optymalnych warunkach żywienia i karmienia zdrowych donoszonych noworodków MUMT nie przekracza 6% (dopuszczalne wahania od 3 do 10%).
Dużym wartościom MUMT sprzyjają: wcześniactwo, duża masa urodzeniowa (powyżej 3500 g), długotrwały poród, uraz porodowy, hipogalaktia u matki, wysoka temperatura i niedostateczna wilgotność powietrza na oddziale noworodkowym itp. MUMT powyżej 10% u dziecka urodzonego w terminie wskazuje na chorobę lub problemy w opiece nad dzieckiem.
Patogeneza - związana głównie z odwodnieniem, niezauważalną utratą wody, oddychaniem (do 50%) i poceniem (do 20%).
Wyróżnia się 3 stopnie MUMT (odpowiednio 3 stopnie hipohydratacji):
po pierwsze (MUMT poniżej 6%) - objawy egzokozy nie są wyraźne, ale występuje wewnątrzkomórkowe odwodnienie, niewielka chęć ssania, a czasem niepokój; przekrwienie błon śluzowych z bladością skóry, powolne prostowanie fałdu skórnego, po drugie (MUMT 6-10%) - obserwuje się brak objawów lub pragnienie, drażliwy płacz, duszność, tachykardię; ujawniają się oznaki hipohydratacji wewnątrzkomórkowej - podwyższony hematokryt, całkowite białko w surowicy krwi, skłonność do skąpomoczu itp.;
trzecie (MUMT powyżej 10%) - pragnienie, suchość błon śluzowych i skóry, powolne prostowanie fałdu skórnego, zapadnięte ciemiączko, duszność, tachykardia, drżenie, adynamia, marmurkowatość skóry, akrocyjanoza, hipernatremia powyżej 160 mmol/l , skąpomocz itp.

Profilaktyka hipohydratacji III stopnia: wczesne przystawianie dzieci do piersi, stymulacja laktacji u matki, zapobieganie przegrzaniu dziecka, uzupełnianie dziecka między karmieniami 5% roztworem glukozy lub półroztworem Ringera z 5% roztworem glukozy , a gdy temperatura powietrza na oddziale przekracza 25°C, zazwyczaj oprócz mleka podaje się płyn w ilości 5-6 ml/kg/dzień. Przywrócenie masy ciała następuje do 6-7 dnia życia.
Do przejściowego zaburzenia równowagi cieplnej dochodzi na skutek niedoskonałości procesów termoregulacji, wzrostu lub spadku temperatury otoczenia, która jest nieadekwatna do możliwości adaptacyjnych dziecka.
Główne warunki procesu termoregulacji u noworodków to:

Wyższa temperatura w związku z produkcją ciepła. Wynika to z 3-krotnie większej powierzchni ciała noworodka na 1 kg masy ciała i 2-krotnie większych wartości minutowej objętości oddechowej w stosunku do podobnych wskaźników u dorosłych. Stąd utrata ciepła w wyniku konwekcji i parowania;

Poważnie ograniczona zdolność do zwiększania mocy cieplnej w przypadku przegrzania lub możliwość zwiększania produkcji ciepła w odpowiedzi na chłodzenie;

Niemożność wywołania typowej reakcji gorączkowej, czyli odbudowania homeostazy termicznej w taki sam sposób, jak obserwuje się to przy gorączce u dorosłych, ze względu na niewrażliwość mózgu noworodka na pirogen leukocytarny oraz wysokie stężenie wazopresyny argininowej we krwi, co zmniejsza organizm temperatura.

Przejściowa hipotermia (niska temperatura ciała) następuje już w ciągu pierwszych 30 minut po urodzeniu (o 0,3°C na minutę), a do 5-6 godzin życia temperatura ciała wzrasta i ustala się homeotermia. Późne przywrócenie obniżonej po urodzeniu temperatury ciała świadczy o niewystarczającej aktywności reakcji kompensacyjno-adaptacyjnych dziecka. Aby zapobiec wychłodzeniu, po wyjściu z kanału rodnego dziecko owija się w sterylną, optymalnie podgrzaną pieluchę, dokładnie ją osusza, aby zapobiec utracie ciepła na skutek odparowania płynu owodniowego ze skóry, kładzie na podgrzewanym stole pod promiennikowe źródło ciepła, a temperatura powietrza w sali porodowej utrzymywana jest na poziomie co najmniej 24 – 25°C.

Przejściowa hipertermia występuje w 3-5 dniu życia i temperatura może wzrosnąć do 38,5-39,5°C i więcej. Dziecko jest niespokojne, łapczywie pije i wykazuje oznaki odwodnienia.
Rozwojowi przejściowej hipertermii sprzyja przegrzanie (kiedy temperatura powietrza na oddziale zdrowych noworodków donoszonych przekracza 24°C, położenie łóżeczka dziecka obok grzejnika lub w miejscu nasłonecznionym itp.), brak pożywienia, a także odwodnienie, metabolizm kataboliczny itp. Taktyka terapeutyczna w przypadku hipertermii sprowadza się do fizycznego ochłodzenia dziecka (pozbawia się go pieluch), przepisując dodatkową ilość płynu (5% roztwór glukozy do 50-100 ml doustnie).

Przejściowe cechy funkcji nerek:

a) skąpomocz wczesny noworodkowy – wydalanie moczu poniżej 15 ml/kg na dobę. Obserwuje się go u wszystkich zdrowych noworodków w ciągu pierwszych 3 dni życia i jest uważany za bardzo ważną reakcję kompensacyjno-adaptacyjną (w pierwszych dniach życia dziecko doświadcza niedoboru płynów z powodu niestabilnego odżywiania i ponosi duże straty płynu przez oddychanie – ok. 1 ml/kg/h);
b) białkomocz – występuje u wszystkich noworodków w pierwszych dniach życia i jest konsekwencją zwiększonej przepuszczalności nabłonka kłębuszków i kanalików nerkowych;
c) zawał kwasu moczowego – odkładanie się kwasu moczowego w postaci kryształów, głównie w świetle przewodów zbiorczych nerek. W osadzie moczu oprócz kryształów kwasu moczowego znajdują się wały szkliste i ziarniste, leukocyty i nabłonki. Wszystkie znikają w ciągu 7-10 dni życia bez leczenia. Podstawą zawału kwasu moczowego jest kataboliczny kierunek metabolizmu i rozkład dużej liczby komórek (głównie leukocytów), a z jąder kwasu nukleinowego powstają zasady purynowe i pirymidynowe, których końcowym etapem metabolizmu jest kwas moczowy.

Kryzys seksualny (kryzys hormonalny) objawia się:
- obrzęk gruczołów sutkowych. Rozpoczyna się w 3-4 dniu życia i osiąga maksimum w 7-8 dniu życia. Następnie stopniowo zmniejsza się stopień obrzęku. Powiększenie gruczołów sutkowych jest zwykle symetryczne, skóra nad nimi bez zmian, czasem z lekkim przekrwieniem. Stopień powiększenia średnicy gruczołu wynosi 1,5-2 cm, niezależnie lub po palpacji gruczołu, czasami początkowo pojawia się szarawa, a następnie białawo-mleczna wydzielina, podobna składem do siary matki. Nie należy wyciskać zawartości powiększonego gruczołu sutkowego (ryzyko infekcji). Nie wymaga leczenia. W przypadku bardzo dużego stopnia obrzęku należy zastosować ciepły sterylny bandaż w celu zabezpieczenia przed podrażnieniami spowodowanymi ubraniem (czasami wykonuje się kompres z olejkiem kamforowym). Powiększenie gruczołów sutkowych obserwuje się u prawie wszystkich dziewcząt i u połowy chłopców;
- złuszczające zapalenie sromu i pochwy - obfita wydzielina śluzowa o szarawo-białawym kolorze ze szczeliny narządów płciowych u 60-70% dziewcząt w pierwszych trzech dniach życia. Po około 2-3 dniach stopniowo zanikają;
- krwawienie z pochwy - występuje w 5-8 dniu życia u 5-10% dziewcząt, chociaż u wszystkich dziewcząt z złuszczającym zapaleniem sromu i pochwy można wykryć krew ukrytą w śluzie pochwy. Czas trwania krwawienia z pochwy wynosi 1-3 dni, objętość wynosi 0,5-1 ml. Nie wymaga leczenia;
- prosaki - białawo-żółtawe guzki o wielkości 1-2 mm, które wznoszą się nieco ponad poziom skóry i najczęściej są zlokalizowane na skrzydłach nosa i grzbiecie nosa, na czole i brodzie. Guzki to gruczoły łojowe z obfitą wydzieliną i zatkanymi kanałami wydalniczymi. Ustępują bez leczenia po 1-2 tygodniach, rzadko pojawiają się oznaki łagodnego stanu zapalnego w okolicy guzków, wymagające leczenia 0,5% roztworem nadmanganianu potasu;
- przebarwienia skóry - w okolicach sutków i mchów u chłopców, obrzęk zewnętrznych narządów płciowych u noworodków, umiarkowany wodniak - ustępujący bez leczenia w 2. tygodniu życia noworodka.
U wcześniaków kryzys seksualny występuje rzadziej, a jego nasilenie jest niewielkie.
Geneza kryzysu seksualnego: zwiększona produkcja estrogenów u płodu, co pomaga stymulować wzrost i rozwój gruczołów sutkowych i części strukturalnych macicy.

Przejściowe cechy hematopoezy noworodkowej. Uważa się, że niska intensywność limfocytopoezy jest związana z intensywnym niszczeniem limfocytów w tkankach, a produkty ich śmierci przyczyniają się do aktywacji reakcji kompensacyjno-adaptacyjnych organizmu w odpowiedzi na stres (poród).

Osobliwości:
1. Wysoka aktywność erytropoezy przy urodzeniu - liczba normoblastów w mielogramie w pierwszym dniu życia wynosi 18-41%, w 7. dniu - już 12-15%; zwiększona poeza erytrocytów u dzieci w pierwszych godzinach życia jest odpowiedzią na aktywne niszczenie erytrocytów, niedotlenienie podczas porodu, a także na wysoki poziom erytropoetyny we krwi. Następnie zmniejsza się synteza erytropoetyny i zmniejsza się wytwarzanie czerwonych krwinek.
2. Zwiększona aktywność mielopoezy w ciągu 12-14 godzin życia z dalszym spadkiem jej intensywności pod koniec 1. tygodnia życia; aktywację mielopoezy tłumaczy się wysokim poziomem czynnika neutrofilowego stymulującego tworzenie kolonii, zwiększonym uwalnianiem neutrofili ze szpiku kostnego pod wpływem hormonów stresu (kortyzolu i adrenaliny), a także uwalnianiem neutrofili do krwi z magazynów tkankowych.
3. Spadek intensywności limfocytopoezy bezpośrednio po urodzeniu, objawiający się małą liczbą limfocytów we krwi obwodowej – w 3. dobie życia z jej dalszą ostrą aktywnością i dominacją od końca 1. tygodnia życia liczba limfocytów w stosunku do liczby leukocytów wielojądrzastych.
Przejściowy niedobór odporności u noworodków
Odporność kształtuje się we wczesnych stadiach ciąży i zanim urodzi się donoszone dziecko, jest już dość dojrzałe, chociaż ma następujące cechy:
1. Zwiększona liczba limfocytów T i supresorów T.
2. Prawidłowa liczba limfocytów B i prawidłowe stężenie immunoglobulin klasy O.
3. Zmniejszone stężenie fibronektyny i interferonu gamma we krwi, przy prawidłowym poziomie limfokin.
4. Zmniejszone stężenie we krwi składników zarówno klasycznej, jak i alternatywnej drogi aktywacji dopełniacza.
5. Zwiększona liczba neutrofili we krwi, ze zmniejszeniem ich proliferacji i gromadzenia się w szpiku kostnym, oraz niska zdolność szpiku kostnego do uwalniania neutrofili do krwi podczas ciężkich infekcji i posocznicy.
6. Zmniejszona aktywność neutrofili igłowych (chemotaksja, chemokineza) i fagocytoza.

Stresujący poziom hormonów podczas porodu, masowy atak antygenowy bezpośrednio po urodzeniu, post fizjologiczny u dzieci w pierwszych dniach życia, przejściowa dysbiocenoza na tle nie w pełni ukształtowanych naturalnych barier skóry i błon śluzowych, koniec przepływu humoralnego czynniki odporności przez łożysko - przyczyna jednego ze stanów granicznych u wszystkich noworodków - przejściowego niedoboru odporności. Jest to najbardziej widoczne w ciągu pierwszych kilku dni, co determinuje szczególne niebezpieczeństwo infekcji w tym czasie.

Wykład wygłosili: doktor nauk medycznych, prof. Pyasetskaya N.M., wydział Neonatologia na podstawie Ukraińskiego Specjalistycznego Szpitala Dziecięcego Ministerstwa Zdrowia Ukrainy „OHMATDET”.

Czerwienica– jest to złośliwy wzrost liczby komórek rozrodczych krwi: w większym stopniu erytroidalnych, w mniejszym płytkich i neutrofilowych.

Kod ICD-10: P61, P61.1

Diagnoza kliniczna:

Czerwienicę noworodkową (erytrocytoza, czerwienica pierwotna, prawdziwa) rozpoznaje się, gdy:

Ht wen. (hematokryt żylny) > 70% lub Hb żylny > 220 g/l.

Przykład diagnozy: Pierwotna czerwienica z ciężką erytrocytozą, trombocytozą i leukocytozą, stopień II. (stadium erytremiczne). Hepatosplenomegalia. Zakrzepica naczyniowa.

Wystąpienie to:

2-5% - u zdrowych noworodków donoszonych,

7-15% - u wcześniaków.

Problem policytemii:

zmniejszona funkcja transportowa czerwonych krwinek;
dopływ tlenu do tkanek jest upośledzony (Ht żylny > 65%).

Przyczyny czerwienicy:

1) Niedotlenienie wewnątrzmaciczne (zwiększona erytropoeza):

gestoza kobiet w ciąży;
ciężka choroba serca matki;
niewydolność łożyska u niemowlęcia z niedożywieniem wewnątrzmacicznym;
pomaturalność (dodatkowa utrata płynów);

2) Niedostateczna podaż tlenu (czerwienica wtórna u noworodków):

zaburzenia wentylacji (choroby płuc);
wrodzone wady niebieskiego serca;
wrodzona methemoglobinemia;

3) Grupa ryzyka rozwoju czerwienicy noworodkowej u noworodków:

Cukrzyca u matki;
Późne obcięcie pępowiny (> 60 sek.);
Transfuzja płodu lub matki i płodu;
Wrodzona niedoczynność tarczycy, tyreotoksykoza;
Zespół Downa;
zespół Wiedemanna-Beckwitha;

Klasyfikacja czerwienicy u noworodków:

1) Czerwienica noworodkowa:

2) Czerwienica pierwotna:

Czerwienica prawdziwa;
Erytrocytoza (łagodna czerwienica rodzinna noworodka);

3) Czerwienica wtórna - w wyniku niedostatecznego dostarczenia tlenu (wspomaga syntezę erytropoetyny, która przyspiesza erytropoezę i zwiększa liczbę czerwonych krwinek) lub nieprawidłowego funkcjonowania układu produkcji hormonów.

A. Niedobór tlenu:

Fizjologiczne: podczas rozwoju wewnątrzmacicznego; niska zawartość tlenu we wdychanym powietrzu (duża wysokość).
Patologiczne: upośledzona wentylacja (choroby płuc, otyłość); przetoki tętniczo-żylne w płucach; wrodzone choroby serca z przeciekiem wewnątrzsercowym od lewej do prawej (tetralogia Fallota, kompleks Eisenmengera); hemoglobinopatie: (methemoglobina (wrodzona lub nabyta); karboksyhemoglobina; sulfhemoglobina; hemoglobinopatie z wysokim powinowactwem hemoglobiny do tlenu; niedobór mutazy 2,3-difosfoglicerynianowej w erytrocytach.

B. Zwiększona erytropoeza:

Przyczyny endogenne:

a) z nerek: guz Wilmsa, hipernephroma, niedokrwienie nerek, choroby naczyniowe nerek, łagodne nowotwory nerek (torbiele, wodonercze);

b) z nadnerczy: guz chromochłonny, zespół Cushinga, wrodzony przerost nadnerczy z pierwotnym aldosteronizmem;

c) z wątroby: wątrobiak, ogniskowy rozrost guzkowy;

d) z móżdżku: naczyniak zarodkowy, naczyniak krwionośny, oponiak, rak wątrobowokomórkowy, naczyniak wątroby;

e) z macicy: mięśniak gładki, mięśniakomięsak gładkokomórkowy.

Przyczyny egzogenne:

a) stosowanie testosteronu i pokrewnych sterydów;

b) podanie hormonu wzrostu.

4) Fałsz (względny, pseudocytemia).

Zespół Gaisbecka– odnosi się również do czerwienicy fałszywej, ponieważ charakteryzuje się wzrostem poziomu czerwonych krwinek w ogólnym badaniu krwi i wzrostem ciśnienia krwi, co w połączeniu daje podobne objawy kliniczne jak czerwienica, ale hepatosplenomegalię i pojawienie się niedojrzałości formy leukocytów nie są obserwowane.

Etapy czerwienicy noworodkowej:

Ja Sztuka. (wstępny) – obraz kliniczny jest zamazany, choroba postępuje powoli. Pierwszy etap może trwać do 5 lat. Chorobę można podejrzewać jedynie na podstawie laboratoryjnego badania krwi, w którym obserwuje się umiarkowaną erytrocytozę. Dane obiektywne również nie są zbyt pouczające. Śledziona i wątroba są nieznacznie powiększone, ale nie jest to objaw patognomoniczny tej choroby. Powikłania ze strony narządów wewnętrznych lub naczyń krwionośnych rozwijają się niezwykle rzadko.

II art. (proliferacja) – charakterystyczna jest klinika w szczytowym okresie choroby. Obserwuje się obfitość, hepatosplenomegalię, wyczerpanie organizmu, objawy zakrzepicy, drgawki, drżenie i duszność. Ogólne badanie krwi wykazuje erytrocytozę, trombocytozę, neutrofiliozę z przesunięciem w lewo lub panmielozę (zwiększona liczba wszystkich elementów krwi). Zwiększa się zawartość kwasu moczowego w surowicy krwi (normalnie = do 12 lat - 119-327 µmol/l), który jest syntetyzowany w wątrobie i wydalany przez nerki. Krąży w osoczu krwi w postaci soli sodowych.

III (wyczerpanie, anemia) – objawy kliniczne w postaci obfitości, hepatosplenomegalii, ogólnego osłabienia, znacznej utraty masy ciała. Na tym etapie choroba staje się przewlekła i może wystąpić stwardnienie szpiku.

Zespoły, którym towarzyszy podwyższony poziom Ht w żyłach.

Nadmierna lepkość krwi (nie równoznaczna z czerwienicą) jest wynikiem zwiększonego poziomu fibrynogenu, IgM, osmolarności i lipidów we krwi. Uzależnienie w przypadku czerwienicy staje się wykładnicze, gdy Htven przekracza 65%.
Hemokoncentracja (czerwienica względna) to podwyższony poziom hemoglobiny i hematokrytu w wyniku zmniejszenia objętości osocza z powodu ostrego odwodnienia (egykozy).

Ogólna klinika czerwienicy:

Plethora (w czerwienicy pierwotnej) to ogólna obfitość ciała. Występuje zaczerwienienie twarzy (staje się fioletowe), silny, wysoki puls, „bicie w skroniach” i zawroty głowy.
Niewystarczający nawrót kapilarny (akrocyjanoza).
Duszność, tachypnoe.
Depresja, senność.
Słabość ssania.
Utrzymujące się drżenie, hipotonia mięśni.
Skurcze.
Wzdęcia.

Powikłania (stany kliniczne związane z czerwienicą i zespołem hemokoncentracji (zagęszczenie krwi):

Nadciśnienie płucne z rozwojem zespołu PFC (uporczywe krążenie płodowe).
Zwiększone ogólnoustrojowe ciśnienie krwi.
Zastój żylny w płucach.
Zwiększone napięcie mięśnia sercowego.
Niedotlenienie.
Zaburzenia metaboliczne (hiperbilirubinemia, hipokalcemia, hipomagnezemia).
Zwiększone wykorzystanie glukozy (hipoglikemia)
Hepatomegalia.
Krwotok śródczaszkowy, drgawki, bezdech.
Zakrzepica żył nerkowych, ostra niewydolność nerek (ostra niewydolność nerek), skąpomocz.
Wrzodziejące martwicze zapalenie jelit.
Zmniejszone krążenie krwi w przewodzie pokarmowym, nerkach, mózgu i mięśniu sercowym.

Diagnostyka.

Dane laboratoryjne:

Ht żyły
ogólna analiza krwi

Należy pamiętać, że 4-6 godzin (czasami wcześniej) po urodzeniu koniecznie następuje hemokoncentracja (wzrost hematokrytu, hemoglobiny, leukocytów) z powodu pewnych mechanizmów fizjologicznych.

Dodatkowe badania:

płytki krwi (trombocytopenia),
gazy krwi,
poziom cukru we krwi (hipoglikemia),
bilirubina (hiperbilirubinemia),
mocznik,
elektrolity,
Rentgen płuc (dla RDS).

W razie potrzeby (oznaczenie nadmiernej lepkości krwi) oznaczyć fibrynogen, IgM, lipidy we krwi i obliczyć osmolarność krwi.

Diagnostyka różnicowa czerwienicy prawdziwej noworodków, czerwienicy prawdziwej wtórnej spowodowanej niedotlenieniem i czerwienicy fałszywej (względnej).

Czerwienica prawdziwa noworodków:

Występuje granulocytoza, trombocytemia, hepatosplenomegalia;
Zwiększa się masa czerwonych krwinek;
Regulator erytropoezy (erytropoetyna) jest prawidłowy lub obniżony;

Prawdziwa czerwienica wtórna spowodowana niedotlenieniem:

Zwiększa się masa czerwonych krwinek;
Objętość osocza pozostaje niezmieniona lub zmniejszona;
Zwiększa się regulator erytropoezy (erytropoetyna);
Zmniejszone lub normalne nasycenie krwi tętniczej tlenem.

Fałszywa czerwienica:

Brak granulocytozy, trombocytemii, hepatosplenomegalii;
Masa czerwonych krwinek niezmieniona;
Objętość osocza jest zmniejszona;
Regulator erytropoezy (erytropoetyna) jest w normie;
Normalne nasycenie krwi tętniczej tlenem.

Leczenie czerwienicy.

1) Działalność ogólna:

kontrola poziomu Ht w żyłach:

a) przy Ht żył 60-70% + brak objawów klinicznych = kontrola po 4 godzinach

b) z Ht żylnym > 65% + objawy kliniczne = hemodylucja normowolemiczna lub częściowa transfuzja wymienna (ekfuzja).

Powtarzająca się kontrola żył Ht: 1, 4, 24 godziny po hemodylucji lub częściowej transfuzji wymiennej

Hemodylucja normowolemiczna:

Cel: obniżyć poziom Ht w żyłach do 50-55% poprzez rozcieńczenie krwi (częściej tę metodę stosuje się w przypadku odwodnienia).

Częściowa transfuzja wymienna:

Cel: zmniejszenie lepkości krwi (obniżenie poziomu Ht żylnej do 50-55%) poprzez sekwencyjne zastępowanie (ekfuzję) krwi dziecka roztworami infuzyjnymi o jednakowej objętości (10-15 ml każdy) (patrz wzór na obliczenie pożądanej objętości)

Wzór do obliczenia wymaganej objętości (ml) wydzieliny - wlew lub hemodylucja:

V (ml) = bcc dziecka (ml/kg) * (Ht dziecka – Ht dziecka) / Ht dziecka, gdzie

V (ml) – objętość częściowej transfuzji wymiennej (wlewu)

Ht pożądane ≈ 55%

BCC u donoszonego dziecka – 85-90 ml/kg

BCC wcześniaka – 95-100 ml/kg

Przykład:

Ht dziecka – 71%;

Ht pożądane – 55%;

Objętość krwi dziecka – 100 ml/kg;

Masa ciała dziecka – 3 kg

V (ml) = 100 x 3 x (71% - 55%) 300 ml x 16% / 71% = 67,6 ml. lub 17ml. x 4 razy*

*Notatka: Nie należy stosować techniki wahadłowej. Technika ta zwiększa ryzyko rozwoju martwiczego zapalenia jelit. Konieczne jest jednoczesne przeprowadzenie eksfuzji i transfuzji w równych objętościach przy użyciu różnych naczyń.

Roztwory, które można zastosować do hemodylucji i częściowej transfuzji wymiennej:

roztwór soli (0,85% roztwór chlorku sodu);
roztwór Ringera lub mleczan Ringera;
roztwory koloidalne na bazie hydroksyetyloskrobi (HES) - 6%, 10% roztwór Refortanu (wskazaniami do stosowania tego roztworu są hemodylucja, korekcja zaburzeń hemodynamicznych, poprawa właściwości reologicznych krwi i inne). Doświadczenie w stosowaniu leku w neonatologii jest niewielkie.

Nie należy stosować ludzkiego osocza (HFP).

Prognoza.

W przypadku braku możliwości przeprowadzenia transfuzji wymiennej osocza mogą wystąpić zaburzenia neurologiczne: ogólne opóźnienie rozwoju, dysleksja (zaburzenia mowy), zaburzenia rozwoju różnych typów ruchu, jednak transfuzja wymienna nie wyklucza możliwości wystąpienia zaburzeń neurologicznych.

W przypadku utajonej (bezobjawowej) czerwienicy wzrasta ryzyko zaburzeń neurologicznych.

Zagęszczenie krwi objawia się zaburzeniami mikrokrążenia, prowadzącymi do niewydolności wielonarządowej z możliwością rozwoju zawałów różnych narządów. Rozpoznanie potwierdzają badania laboratoryjne, których podstawą jest hematokryt żył centralnych większy niż 65%. – częściowa transfuzja krwi wymiennej. Prowadzone jest również leczenie choroby podstawowej.

Czerwienica u noworodków

Czerwienica u noworodków wiąże się ze wzrostem całkowitej liczby krwinek wszystkich trzech linii, zatem erytrocytozy, gdy wzrasta tylko liczba czerwonych krwinek, nie należy mylić z tym zespołem. Jednak w tym przypadku zarodek erytrocytów podlega w większym stopniu wzmożonemu wzrostowi. Zespół ten obserwuje się u 0,4-12% noworodków, częściej występuje u wcześniaków, jednak późne porody również zwiększają ryzyko rozwoju czerwienicy u noworodków, ponieważ odwodnienie następuje w okresie poporodowym, co prowadzi do zagęszczenia krwi. Znaczenie tego zespołu w pediatrii wiąże się z długotrwałymi konsekwencjami niedotlenienia, zwłaszcza dla mózgu, co w takim czy innym stopniu zawsze pociąga za sobą konsekwencje neurologiczne. Dziecko może być opóźnione w rozwoju, mieć zaburzenia adaptacji społecznej itp.

Zwiększenie liczby krwinek, szczególnie czerwonych, wiąże się z niedostatecznym dopływem tlenu, natomiast niedotlenienie może rozwinąć się zarówno w życiu płodowym, jak i po urodzeniu. W pierwszym przypadku przyczyną są patologie łożyska, ponieważ to przez naczynia łożyskowe płód otrzymuje tlen. Może to być niewydolność płodu, nieprawidłowości naczyń łożyskowych, gruźlica itp. Pewną rolę odgrywają złe nawyki matki, w szczególności palenie, które również przyczynia się do niedotlenienia wewnątrzmacicznego. Niewystarczający dopływ tlenu obserwuje się także w przypadku, gdy u matki występują wady serca. Czasami w patogenezie bierze udział późne podwiązanie pępowiny, co prowadzi do znacznej hiperwolemii w pierwszych godzinach życia dziecka.

Czerwienica u noworodków wiąże się z wieloma przyczynami ze strony dziecka. Rozwój tego stanu jest spowodowany wadami układu sercowo-naczyniowego i aparatu oddechowego, infekcjami wewnątrzmacicznym, chorobami nadnerczy i tarczycy. Niektóre wady genetyczne mogą również powodować wzrost liczby krwinek. Zaburzenie to występuje z nieprawidłowościami chromosomowymi - chorobą Downa, zespołem Beckwitha-Wiedemanna, trisomią 13 itp. Hemoglobinopatie, w których krwinki czerwone są trudniejsze do rozstania się z cząsteczką tlenu, również prowadzą do niedotlenienia, a w konsekwencji do czerwienicy u noworodków .

Patogeneza tego schorzenia wynika z dużej lepkości krwi, co jest nietypowe dla dziecka w tym wieku. W rezultacie wszystkie narządy wewnętrzne zaczynają cierpieć z powodu zwiększonego stresu. Ma to szczególne znaczenie w przypadku ważnych narządów (serca, płuc i mózgu), jednak zaburzenia w funkcjonowaniu innych narządów i układów mogą również pogorszyć stan dziecka i pogorszyć rokowanie. Większość objawów klinicznych czerwienicy u noworodków faktycznie odzwierciedla konsekwencje zaburzeń mikrokrążenia związanych z wielokrotnymi blokadami naczyń włosowatych przez osad erytrocytów (zlepki komórek).

Klasyfikacja i objawy czerwienicy u noworodków

U noworodków występuje czerwienica pierwotna i wtórna. Czerwienica pierwotna (prawdziwa) wiąże się z uszkodzeniem zarodka krwiotwórczego, co powoduje nieodpowiednio duży wzrost liczby czerwonych krwinek, leukocytów i płytek krwi. Łagodna czerwienica rodzinna odnosi się również do pierwotnych postaci patologii. Wszystkie inne opcje są reakcją na zmiany w środowisku (na przykład niedotlenienie) lub w narządach wewnętrznych (wady rozwojowe itp.) I dlatego są uważane za wtórne. Czerwienica u noworodków dzieli się na normowolemiczną i hiperwolemiczną, przy czym ta ostatnia zwiększa nie tylko liczbę komórek krwi, ale także objętość jej frakcji płynnej.

Głównym objawem czerwienicy u noworodków, wskazującym na przekrwienie, jest obfitość. Charakteryzuje się charakterystycznym wiśniowym odcieniem skóry, połączonym z sinicą obwodową. Dziecko jest zewnętrznie ospałe, słabo ssie, występuje niedociśnienie, dystonia mięśniowa, drżenie, drgawki i możliwe ataki bezdechu. Zwiększona pobudliwość nerwowa występuje rzadziej. Oddychanie i tętno wzrastają, gdy organizm próbuje poradzić sobie ze zwiększoną objętością krwi i zwiększoną lepkością. Obserwuje się objawy niewydolności wielonarządowej, objawiające się zmniejszeniem rzutu serca, nadciśnieniem płucnym i zespołem niewydolności oddechowej.

Diagnostyka czerwienicy u noworodków

Leczenie czerwienicy u noworodków

Rokowanie i zapobieganie czerwienicy u noworodków

Rokowanie zależy od choroby podstawowej, ale z reguły pozostaje niekorzystne. W większości przypadków przyczyną czerwienicy u noworodków jest niedotlenienie, które jest szkodliwe dla mózgu, ponieważ prowadzi do nieodwracalnych, destrukcyjnych zmian. W przyszłości takie dzieci mogą być opóźnione w rozwoju (upośledzenie umysłowe, upośledzenie umysłowe, upośledzenie umysłowe) i możliwa jest niepełnosprawność. Szczególnie niebezpieczne są przypadki bezobjawowe, które mogą pozostać niewykryte przez długi czas. Zapobieganie czerwienicy u noworodków jest możliwe na etapie wewnątrzmacicznym i polega na eliminacji możliwych przyczyn niedotlenienia. Leczy się niewydolność płodowo-łożyskową i koryguje stan somatyczny matki, zaleca się ciężarnej porzucenie złych nawyków itp.

Czerwienica u noworodków

Zespół czerwienicy u noworodków to nadmierna zawartość czerwonych krwinek we krwi, odpowiadająca liczbie hematokrytu krwi obwodowej powyżej 0,70.

Etiologia

Przyczyną czerwienicy mogą być:

niedotlenienie wewnątrzmaciczne, które zwiększa poziom erytropoetyny;

późne podwiązanie pępowiny;

cukrzyca u matki dziecka.

transfuzja płodowo-płodowa od jednego bliźniaka do drugiego;

Objawy

Klinicznie czerwienica u noworodków może objawiać się letargiem, niedociśnieniem, hiperbilirubinemią, hipoglikemią, zaburzeniami oddychania i czerwono-wiśniowym przebarwieniem skóry. Jednak najniebezpieczniejszym powikłaniem czerwienicy jest tendencja do rozwoju zakrzepicy ogólnoustrojowej.

Leczenie

W przypadku czerwienicy wskazany jest wlew dużej objętości płynu, ml/(kg-dzień), w połączeniu z rozcieńczeniem: usunięcie ml krwi.

Czerwienicę u noworodków wyróżnia się pogrubieniem krwi - wzrostem zawartości hemoglobiny i czerwonych krwinek we krwi dziecka, ale nie z powodu pierwotnego wzrostu masy krwi, ale z powodu odwodnienia: przebywania pod promiennikiem ciepła, długotrwałej fototerapii lub problemy z żywieniem dojelitowym, których nie można skorygować odpowiednią objętością płynu infuzyjnego.

Wysoka liczba czerwonych krwinek: hemoglobina powyżej 220 g/l, liczba hematokrytu powyżej 0,70 są dość częste u niemowląt w pierwszych dniach życia.

Czerwienica i hemodylucja u noworodków: leczenie, objawy, przyczyny, oznaki

Czerwienica i hemodylucja u noworodków.

Definicja: Przez czerwienicę (poliglobulię) rozumie się wzrost poziomu hematokrytu > 65% z ryzykiem rozwoju zespołu nadmiernej lepkości, który może prowadzić do zastoju naczyniowego z mikrozakrzepicą, co skutkuje zaburzeniami pracy mózgu, nerek i przewodu pokarmowego.

Problem: gdy poziom hematokrytu żylnego przekracza 65%, następuje gwałtowny wzrost lepkości krwi.

Przyczyny u noworodków

Niewydolność łożyska (przewlekłe niedotlenienie): mała jak na wiek ciążowy, dzieci urodzone w terminie, łożysko przodujące.

Hipertransfuzja łożyskowa: transfuzja płodowo-płodowa, transfuzja matczyno-płodowa, późne zaciśnięcie pępowiny, „dojenie” pępowiny.

Rzadkie przyczyny: trisomia 21 (choroba Downa), trisomia 13, trisomia 18, tyreotoksykoza noworodkowa, zespół Wiedemanna-Beckwitha, wrodzony przerost nadnerczy

Objawy i oznaki u noworodków

Poliglobulia u noworodka może powodować:

Zaburzenia neurologiczne (apatia, drżenie, drgawki) spowodowane mikrozakrzepicą.
Niewydolność serca.
Zaburzenia układu oddechowego (zwiększony opór naczyniowy płuc).
Hipoglikemia, hipokalcemia, hipomagnezemia.
Zakrzepica naczyń nerkowych.
Martwicze zapalenie jelit (NEC).
Priapizm.

Diagnostyka u noworodków

Pełna morfologia krwi z uwzględnieniem składu leukocytów (retikulocytów), płytek krwi (komórki HbF).

Przy hematokrycie 60-70%, kontrola żylna po 4 godzinach.

Gazy krwi, poziom glikemii, sód, potas, wapń, bilirubina, mocznik.

Dokumentacja badania neurologicznego.

Leczenie u noworodków

Cel: hemodylucja do poziomu hematokrytu żylnego 55-60%.

Odpowiednie podawanie płynów zapobiega dalszemu wzrostowi poziomu hematokrytu: 5 ml/kg/godz., u noworodków donoszonych do 20 ml/kg/godz. 5% roztworu glukozy.

Hematokryt > 70% - natychmiastowa częściowa transfuzja wymienna.
Hematokryt 65-70% i objawy kliniczne (duszność, zaburzenia perfuzji narządów itp.).

Uwaga: nadmierne spożycie płynów, powikłania oddechowe i hiponatremia.

Hemodylucja obwodowa: pobranie krwi tętniczej, wlew roztworu soli fizjologicznej (NaCl 0,9%) w tej samej objętości przez żyłę obwodową.

Hemodilucja przez cewnik do żyły pępowinowej. NVK (zestaw do transfuzji wymiennej): jeśli nie jest możliwa hemodylucja obwodowa.

Jeśli to konieczne, należy zmierzyć ośrodkowe ciśnienie żylne przed i po transfuzji wymiennej.

Po transfuzji zastępczej kontroluj poziom hematokrytu żylnego po 1,4 i 24 godzinach.

Po transfuzji zastępczej bardzo ścisłe monitorowanie dziecka przez 4 godziny, monitorowanie poziomu elektrolitów i cukru we krwi.

Wyjąć cewnik z żyły pępowinowej (końcówkę cewnika do badania bakteriologicznego).

Obserwacja kliniczna: monitorowanie rozwoju neurologicznego.

Methemoglobinemia u noworodków

Definicja: methemoglobina > 0,8% całkowitej hemoglobiny.

Przedawkowanie środków znieczulających miejscowo (prylokainy) podczas znieczulenia zewnątrzoponowego podczas porodu.

Leki: Azulfidyna, Furadantyna, sulfonamidy.

Wrodzone: anomalia Hb-M, niedobór diforazy NADH.

Sinica z brudnym szarym odcieniem

Nie ma oznak patologii płuc ani serca.

pO 2 jest w normie, saturacja (mierzona pulsoksymetrią) jest w normie (wyjątek: rzadka postać Hb-M-Oldenburga).

Oznaczanie poziomu methemoglobiny

Wskazówka: Zwykle kropla krwi na tamponie jest natleniona i zmienia kolor na jasnoróżowy; w przypadku methemoglobinemii kropla krwi pozostaje brązowa.

W przypadku ciężkiego zatrucia - zastępcza transfuzja krwi.

Wideo: Sykoza - „swędzenie fryzjera”

Możliwe jest długotrwałe leczenie kwasem askorbinowym w dawce 1 mg/kg/dobę.

Uwaga: przedawkowanie może spowodować hemolizę.

Lekarz dziecięcy

Strona medyczna dla studentów, stażystów i praktykujących pediatrów z Rosji i Ukrainy! Ściągawki, artykuły, wykłady z pediatrii, notatki, książki o medycynie!

Czerwienica u noworodków

Czy jesteś studentem medycyny? Stażysta? Lekarz dziecięcy? Dodaj naszą stronę do sieci społecznościowych!

Ht wen. (hematokryt żylny) > 70% lub Hb żylny > 220 g/l.

7-15% - u wcześniaków.

dopływ tlenu do tkanek jest upośledzony (Ht żylny > 65%).

gestoza kobiet w ciąży;

wrodzona methemoglobinemia;

Cukrzyca u matki;
Późne obcięcie pępowiny (> 60 sek.);
Zespół Downa;
zespół Wiedemanna-Beckwitha;

Czerwienica prawdziwa;

A. Niedobór tlenu:

B. Zwiększona erytropoeza:

b) podanie hormonu wzrostu.

II art. (proliferacja) – charakterystyczny jest obraz kliniczny stopnia zaawansowania choroby. Obserwuje się obfitość, hepatosplenomegalię, wyczerpanie organizmu, objawy zakrzepicy, drgawki, drżenie i duszność. Ogólne badanie krwi wykazuje erytrocytozę, trombocytozę, neutrofiliozę z przesunięciem w lewo lub panmielozę (zwiększona liczba wszystkich elementów krwi). Zwiększa się zawartość kwasu moczowego w surowicy krwi (w normie = do 12 lat µmol/l), który jest syntetyzowany w wątrobie i wydalany przez nerki. Krąży w osoczu krwi w postaci soli sodowych.

Duszność, tachypnoe.
Depresja, senność.
Słabość ssania.
Skurcze.
Wzdęcia.

Zastój żylny w płucach.
Niedotlenienie.
Hepatomegalia.

płytki krwi (trombocytopenia),
gazy krwi,
poziom cukru we krwi (hipoglikemia),
mocznik,
elektrolity,

Zwiększa się masa czerwonych krwinek;

Zwiększa się masa czerwonych krwinek;
Objętość osocza pozostaje niezmieniona lub zmniejszona;

Brak granulocytozy, trombocytemii, hepatosplenomegalii;
Objętość osocza jest zmniejszona;
Normalne nasycenie krwi tętniczej tlenem.

Kontrola poziomu Ht żylnego:

b) w żyłach Ht >

Ht pożądane ≈ 55%

BCC u donoszonego dziecka ml/kg

objętość krwi dziecka ml/kg;

Masa ciała dziecka – 3 kg

Nie należy stosować ludzkiego osocza (HFP).

Czerwienica u noworodków: leczenie, rokowanie

Czerwienica to nieprawidłowy wzrost masy czerwonych krwinek, stwierdzany u noworodków z hematokrytem żylnym wynoszącym ^65%.

Taki wzrost może prowadzić do zwiększonej lepkości krwi z osadzaniem się elementów krwi w naczyniach, a czasami zakrzepicą. Główne objawy czerwienicy u noworodków są niespecyficzne i obejmują czerwoną cerę, trudności w karmieniu, letarg, hipoglikemię, hiperbilirubinemię, sinicę, niewydolność oddechową i drgawki. Rozpoznanie stawia się na podstawie wyników badań klinicznych i pomiaru hematokrytu. Leczenie polega na częściowej transfuzji krwi.

Terminy „czerwienica” i „nadmierna lepkość” są często używane zamiennie, ale nie są równoważne. Czerwienica jest ważna tylko dlatego, że zwiększa ryzyko zespołu nadmiernej lepkości. Nadmierna lepkość to zespół kliniczny spowodowany tworzeniem się osadu krwi w naczyniach krwionośnych. Tworzenie się osadu następuje, ponieważ zwiększona liczba czerwonych krwinek prowadzi do względnego zmniejszenia objętości osocza i względnego wzrostu zawartości białka i płytek krwi.

Częstość występowania czerwienicy wynosi 3-4% (waha się od 0,4-12%), a około połowa dzieci z dużą lepkością krwi ma czerwienicę.

Przyczyny czerwienicy u noworodków

Odwodnienie powoduje względne zgrubienie krwi, a zwiększony hematokryt przypomina czerwienicę, ale liczba czerwonych krwinek nie wzrasta. Przyczyny czerwienicy prawdziwej obejmują zamartwicę wewnątrzmaciczną i okołoporodową, transfuzję łożyska (w tym płodu), niektóre wady wrodzone (np. siniczą wrodzoną chorobę serca, wady naczyniowo-nerkowe, wrodzony przerost nadnerczy), niektóre techniki położnicze (np. opóźniony poród). klamra, ułożenie noworodka poniżej poziomu matki przed zaciśnięciem pępowiny, uszkodzenie pępowiny przez noworodka podczas porodu), cukrzyca insulinozależna u matki, zespół Downa, zespół Beckwitha-Wiedemanna i opóźnienie wzrostu wewnątrzmacicznego. Czerwienica występuje również częściej, gdy matka znajduje się wysoko. U wcześniaków rzadko rozwija się zespół nadmiernej lepkości.

Objawy i oznaki czerwienicy u noworodków

Objawy i oznaki zespołu nadmiernej lepkości są takie same, jak w przypadku niewydolności serca, zakrzepicy (naczyń mózgowych i nerkowych) oraz dysfunkcji ośrodkowego układu nerwowego, w tym niewydolności oddechowej, sinicy, obfitości, bezdechu, letargu, drażliwości, niedociśnienia, drżenia, drgawek i problemy z karmieniem. Zakrzepica żył nerkowych może również powodować uszkodzenie kanalików nerkowych, białkomocz lub jedno i drugie.

Diagnostyka

Hematokryt
Badanie kliniczne.

Rozpoznanie czerwienicy stawia się na podstawie hematokrytu. Rozpoznanie zespołu nadmiernej lepkości ma charakter kliniczny. Hematokryt jest często podwyższony w próbkach krwi włośniczkowej, dlatego przed postawieniem diagnozy należy oznaczyć hematokryt we krwi żylnej lub tętniczej. W większości opublikowanych badań nad czerwienicą wykorzystuje się oznaczenia hematokrytu sedymentacyjnego, które nie są już wykonywane rutynowo i na ogół zapewniają lepsze wyniki niż liczniki automatyczne. Laboratoryjne pomiary lepkości są dość trudne.

Inne nieprawidłowości w wynikach badań laboratoryjnych mogą obejmować niski poziom glukozy i Ca++ we krwi, cukrzycę u matki lub jedno i drugie; Liza; małopłytkowość (wtórna do ogólnego wyczerpania spowodowanego zakrzepicą); hiperbilirubinemia (spowodowana krążeniem dużej liczby czerwonych krwinek) i retikulocytoza oraz zwiększenie obwodu jądrzastych krwinek czerwonych (spowodowane zwiększoną erytropoezą z powodu niedotlenienia płodu).

Leczenie czerwienicy u noworodków

Nawodnienie dożylne.
Czasami upuszczanie krwi poprzez wprowadzenie roztworów soli fizjologicznej.

Niemowlęta bezobjawowe należy leczyć dożylnie. Dzieci z objawami czerwienicy i hematokrytem > 65-70% powinny zostać poddane hemodylucji izowolemicznej (czasami nazywanej częściową transfuzją wymienną, chociaż nie podaje się żadnych produktów krwiopochodnych) w celu obniżenia hematokrytu<55% и тем самым уменьшить вязкость крови. Частичную обменную трансфузию осуществляют путем забора крови в виде аликвот объемом 5 мл/кг (примерномл) и немедленной ее замены равным объемом изотонического раствора NaCl. Бессимптомным младенцам, чей гематокрит, несмотря на гидратацию,упорно остается >70%, ta procedura może również pomóc.

Chociaż wiele badań potwierdza natychmiastowe skutki częściowej transfuzji wymiennej, długoterminowe korzyści pozostają wątpliwe. Większość badaczy nie była w stanie zauważyć różnic w długoterminowym wzroście lub rozwoju neurologicznym pomiędzy dziećmi, które otrzymały częściowe transfuzje wymienne w okresie noworodkowym, a tymi, które tego nie zrobiły.

Diagnostyka i leczenie czerwienicy u noworodków

Lista skrótów

IUGR - opóźnienie wzrostu wewnątrzmacicznego

BCC – objętość krwi krążącej

PIG – częściowa hemodylucja izowolemiczna

YNEC – wrzodziejące martwicze zapalenie jelit

Czerwienicę rozpoznaje się u noworodków, u których hematokryt żylny wynosi 0,65 lub więcej, a Hb wynosi do 220 g/l i więcej. Górna granica normy dla Ht w żyłach obwodowych wynosi 65%. Hematokryt u noworodka osiąga maksimum 6-12 godzin po urodzeniu, pod koniec pierwszego dnia życia maleje, osiągając wartość we krwi pępowinowej.

Patofizjologia

Objawy czerwienicy u noworodków są spowodowane miejscowymi objawami zwiększonej lepkości krwi: niedotlenieniem tkanek, kwasicą, hipoglikemią i tworzeniem się mikrozakrzepów w mikrokrążeniu.

Czynniki ryzyka rozwoju czerwienicy

Zwiększona erytropoeza u płodu jest wtórna do niedotlenienia wewnątrzmacicznego:

niewydolność łożyska w następstwie stanu przedrzucawkowego, patologii naczyniowo-nerkowej, powtarzających się epizodów częściowego odklejenia łożyska, wrodzonych wad serca typu niebieskiego, ciąży po terminie, palenia tytoniu przez matkę. Większość tych schorzeń wiąże się z rozwojem IGR;

zaburzenia endokrynologiczne są związane ze zwiększonym metabolizmem tlenu w tkankach płodu. Obejmuje wrodzoną tyreotoksykozę, zespół Beckwitha-Wiedemanna, obecność fetopatii cukrzycowej z niewystarczającą kontrolą glukozy;

choroby genetyczne (trisomia 13,18 i 21).

opóźnione zaciskanie przewodu. Opóźnienie zaciśnięcia pępowiny powyżej 3 minut po urodzeniu prowadzi do zwiększenia objętości krwi o 30%;

opóźnienie zaciśnięcia pępowiny i narażenie na leki maciczne prowadzą do zwiększenia przepływu krwi do płodu (w szczególności oksytocyny);

siła grawitacji. Zależy od pozycji wzrostu noworodka względem ciała matki przed zaciśnięciem pępowiny (jeśli jest większa niż 10 cm poniżej poziomu łożyska);

zespół transfuzji płodowo-płodowej (około 10% bliźniąt jednojajowych);

Zamartwica śródporodowa prowadzi do redystrybucji krwi z łożyska do płodu.

Objawy kliniczne

Zmiana koloru skóry:

szkarłatny, jaskrawoczerwony kolor skóry

może być normalny lub blady.

Z ośrodkowego układu nerwowego:

zmiany świadomości, w tym letarg,

obniżona aktywność ruchowa,

zwiększona pobudliwość (drżenie),

Z narządów oddechowych i układu sercowo-naczyniowego:

zastoinowa niewydolność serca z małą pojemnością minutową serca i kardiomegalią

może wystąpić pierwotne nadciśnienie płucne.

wrzodziejące martwicze zapalenie jelit (zwykle niezwiązane z samą czerwienicą i występuje, gdy koloidy są stosowane jako roztwór zastępczy podczas częściowej hemodylucji, czego nie można powiedzieć o krystaloidach).

ostra niewydolność nerek,

priapizm u chłopców to patologiczna erekcja spowodowana osadem czerwonych krwinek.

Czerwienica u noworodków - Lekarz dziecięcy - strona dla pediatrów, stażystów, studentów medycyny

Wykład wygłosili: Doktor nauk medycznych. prof. Pyasetskaya N.M. dział Neonatologia na podstawie Ukraińskiego Specjalistycznego Szpitala Dziecięcego Ministerstwa Zdrowia Ukrainy „OHMATDET”.

Czerwienica to złośliwy wzrost liczby komórek rozrodczych krwi: w większym stopniu erytroidalnych, w mniejszym stopniu płytek krwi i neutrofilów.

Czerwienicę noworodkową (erytrocytoza, czerwienica pierwotna, prawdziwa) rozpoznaje się, gdy:

Ht wen. (hematokryt żylny) > 70% lub Hb żylny > 220 g/l.

Przykład rozpoznania: Czerwienica pierwotna z ciężką erytrocytozą, trombocytozą i leukocytozą, stopień II. (stadium erytremiczne). Hepatosplenomegalia. Zakrzepica naczyniowa.

2-5% - u zdrowych noworodków donoszonych,

7-15% - u wcześniaków.

zmniejszona funkcja transportowa czerwonych krwinek;
dopływ tlenu do tkanek jest upośledzony (Ht żylny > 65%).

1) Niedotlenienie wewnątrzmaciczne (zwiększona erytropoeza):

gestoza kobiet w ciąży;
ciężka choroba serca matki;
niewydolność łożyska u niemowlęcia z niedożywieniem wewnątrzmacicznym;
pomaturalność (dodatkowa utrata płynów);

2) Niedostateczna podaż tlenu (czerwienica wtórna u noworodków):

zaburzenia wentylacji (choroby płuc);
wrodzone wady niebieskiego serca;
wrodzona methemoglobinemia;

3) Grupa ryzyka rozwoju czerwienicy noworodkowej u noworodków:

Cukrzyca u matki;
Późne obcięcie pępowiny (> 60 sek.);
Transfuzja płodu lub matki i płodu;
Wrodzona niedoczynność tarczycy, tyreotoksykoza;
Zespół Downa;
zespół Wiedemanna-Beckwitha;

Klasyfikacja czerwienicy u noworodków:

Czerwienica prawdziwa;
Erytrocytoza (łagodna czerwienica rodzinna noworodka);

3) Czerwienica wtórna powstaje na skutek niedostatecznego dostarczania tlenu (wspomaga syntezę erytropoetyny, która przyspiesza erytropoezę i zwiększa liczbę czerwonych krwinek) lub nieprawidłowego funkcjonowania układu produkcji hormonów.

A. Niedobór tlenu:

Fizjologiczne: podczas rozwoju wewnątrzmacicznego; niska zawartość tlenu we wdychanym powietrzu (duża wysokość).
Patologiczne: upośledzona wentylacja (choroby płuc, otyłość); przetoki tętniczo-żylne w płucach; wrodzone choroby serca z przeciekiem wewnątrzsercowym od lewej do prawej (tetralogia Fallota, kompleks Eisenmengera); hemoglobinopatie: (methemoglobina (wrodzona lub nabyta); karboksyhemoglobina; sulfhemoglobina; hemoglobinopatie z wysokim powinowactwem hemoglobiny do tlenu; niedobór mutazy 2,3-difosfoglicerynianowej w erytrocytach.

B. Zwiększona erytropoeza:

a) z nerek: guz Wilmsa, hipernephroma, niedokrwienie nerek, choroby naczyniowe nerek, łagodne nowotwory nerek (torbiele, wodonercze);

b) z nadnerczy: guz chromochłonny, zespół Cushinga, wrodzony przerost nadnerczy z pierwotnym aldosteronizmem;

c) z wątroby: wątrobiak, ogniskowy rozrost guzkowy;

d) z móżdżku: naczyniak zarodkowy, naczyniak krwionośny, oponiak, rak wątrobowokomórkowy, naczyniak wątroby;

e) z macicy: mięśniak gładki, mięśniakomięsak gładkokomórkowy.

a) stosowanie testosteronu i pokrewnych sterydów;

b) podanie hormonu wzrostu.

4) Fałsz (względny, pseudocytemia).

Zespół Gaisbecka odnosi się również do czerwienicy fałszywej, ponieważ charakteryzuje się wzrostem poziomu czerwonych krwinek w ogólnym badaniu krwi i wzrostem ciśnienia krwi, co w połączeniu daje podobne objawy kliniczne jak czerwienica, ale hepatosplenomegalia i pojawienie się niedojrzałe formy leukocytów nie są obserwowane.

Etapy czerwienicy noworodkowej:

Ja Sztuka. (początkowy) – obraz kliniczny jest zamazany, choroba postępuje powoli. Pierwszy etap może trwać do 5 lat. Chorobę można podejrzewać jedynie na podstawie laboratoryjnego badania krwi, w którym obserwuje się umiarkowaną erytrocytozę. Dane obiektywne również nie są zbyt pouczające. Śledziona i wątroba są nieznacznie powiększone, ale nie jest to objaw patognomoniczny tej choroby. Powikłania ze strony narządów wewnętrznych lub naczyń krwionośnych rozwijają się niezwykle rzadko.

II art. (proliferacja) – charakterystyczny jest obraz kliniczny stopnia zaawansowania choroby. Obserwuje się obfitość, hepatosplenomegalię, wyczerpanie organizmu, objawy zakrzepicy, drgawki, drżenie i duszność. Ogólne badanie krwi wykazuje erytrocytozę, trombocytozę, neutrofiliozę z przesunięciem w lewo lub panmielozę (zwiększona liczba wszystkich elementów krwi). Zwiększa się zawartość kwasu moczowego w surowicy krwi (w normie = do 12 lat - µmol/l), który jest syntetyzowany w wątrobie i wydalany przez nerki. Krąży w osoczu krwi w postaci soli sodowych.

III (wyczerpanie, anemia) – objawy kliniczne w postaci obfitości, hepatosplenomegalii, ogólnego osłabienia, znacznej utraty masy ciała. Na tym etapie choroba staje się przewlekła i może wystąpić stwardnienie szpiku.

Zespoły, którym towarzyszy podwyższony poziom Ht w żyłach.

Nadmierna lepkość krwi (nie równoznaczna z czerwienicą) jest wynikiem zwiększonego poziomu fibrynogenu, IgM, osmolarności i lipidów we krwi. Uzależnienie w przypadku czerwienicy staje się wykładnicze, gdy Htven przekracza 65%.
Hemokoncentracja (czerwienica względna) - zwiększony poziom hemoglobiny i hematokrytu z powodu zmniejszenia objętości osocza z powodu ostrego odwodnienia (egykozy).

Ogólna klinika czerwienicy:

Plethora (w czerwienicy pierwotnej) to ogólna obfitość ciała. Występuje zaczerwienienie twarzy (staje się fioletowe), silny, wysoki puls, „bicie w skroniach” i zawroty głowy.
Niewystarczający nawrót kapilarny (akrocyjanoza).
Duszność, tachypnoe.
Depresja, senność.
Słabość ssania.
Utrzymujące się drżenie, hipotonia mięśni.
Skurcze.
Wzdęcia.

Powikłania (stany kliniczne związane z czerwienicą i zespołem hemokoncentracji (zagęszczenie krwi):

Nadciśnienie płucne z rozwojem zespołu PFC (uporczywe krążenie płodowe).
Zwiększone ogólnoustrojowe ciśnienie krwi.
Zastój żylny w płucach.
Zwiększone napięcie mięśnia sercowego.
Niedotlenienie.
Zaburzenia metaboliczne (hiperbilirubinemia, hipokalcemia, hipomagnezemia).
Zwiększone wykorzystanie glukozy (hipoglikemia)
Hepatomegalia.
Krwotok śródczaszkowy, drgawki, bezdech.
Zakrzepica żył nerkowych, ostra niewydolność nerek (ostra niewydolność nerek), skąpomocz.
Wrzodziejące martwicze zapalenie jelit.
Zmniejszone krążenie krwi w przewodzie pokarmowym, nerkach, mózgu i mięśniu sercowym.

płytki krwi (trombocytopenia),
gazy krwi,
poziom cukru we krwi (hipoglikemia),
bilirubina (hiperbilirubinemia),
mocznik,
elektrolity,
Rentgen płuc (dla RDS).

W razie potrzeby (oznaczenie nadmiernej lepkości krwi) oznaczyć fibrynogen, IgM, lipidy we krwi i obliczyć osmolarność krwi.

Diagnostyka różnicowa czerwienicy prawdziwej noworodków, czerwienicy prawdziwej wtórnej spowodowanej niedotlenieniem i czerwienicy fałszywej (względnej).

Czerwienica prawdziwa noworodków:

Występuje granulocytoza, trombocytemia, hepatosplenomegalia;
Zwiększa się masa czerwonych krwinek;
Objętość osocza pozostaje niezmieniona lub zmniejszona;
Regulator erytropoezy (erytropoetyna) jest prawidłowy lub obniżony;
Normalne nasycenie krwi tętniczej tlenem.

Prawdziwa czerwienica wtórna spowodowana niedotlenieniem:

Brak granulocytozy, trombocytemii, hepatosplenomegalii;
Zwiększa się masa czerwonych krwinek;
Objętość osocza pozostaje niezmieniona lub zmniejszona;
Zwiększa się regulator erytropoezy (erytropoetyna);
Zmniejszone lub normalne nasycenie krwi tętniczej tlenem.

Brak granulocytozy, trombocytemii, hepatosplenomegalii;
Masa czerwonych krwinek niezmieniona;
Objętość osocza jest zmniejszona;
Regulator erytropoezy (erytropoetyna) jest w normie;
Normalne nasycenie krwi tętniczej tlenem.

Kontrola poziomu Ht żylnego:

a) przy Ht żył 60-70% + brak objawów klinicznych = kontrola po 4 godzinach

b) z Ht żylnym > 65% + objawy kliniczne = hemodylucja normowolemiczna lub częściowa transfuzja wymienna (ekfuzja).

Powtarzane monitorowanie Ht żylnego: 1, 4, 24 godziny po hemodylucji lub częściowej transfuzji wymiennej

Cel: obniżyć poziom Ht w żyłach do 50-55% poprzez rozcieńczenie krwi (częściej tę metodę stosuje się w przypadku odwodnienia).

Częściowa transfuzja wymienna:

Cel: zmniejszenie lepkości krwi (obniżenie poziomu Ht żylnej do 50-55%) poprzez sekwencyjne zastępowanie (ekfuzję) krwi dziecka roztworami infuzyjnymi o jednakowej objętości (10-15 ml każdy) (patrz wzór na obliczenie pożądanej objętości)

Wzór do obliczenia wymaganej objętości (ml) wydzieliny - wlew lub hemodylucja:

V (ml) = bcc dziecka (ml/kg) * (Ht dziecka – Ht dziecka) / Ht dziecka, gdzie

V (ml) – objętość częściowej transfuzji wymiennej (wlewu)

Ht pożądane ≈ 55%

BCC u donoszonego dziecka ml/kg

BCC wcześniaka ml/kg

Ht pożądane – 55%;

Objętość krwi dziecka – 100 ml/kg;

Masa ciała dziecka – 3 kg

V (ml) = 100 x 3 x (71% - 55%) 300 ml x 16% / 71% = 67,6 ml. lub 17ml. x 4 razy*

*Uwaga: Nie należy stosować techniki wahadłowej. Technika ta zwiększa ryzyko rozwoju martwiczego zapalenia jelit. Konieczne jest jednoczesne przeprowadzenie eksfuzji i transfuzji w równych objętościach przy użyciu różnych naczyń.

Roztwory, które można zastosować do hemodylucji i częściowej transfuzji wymiennej:

roztwór soli (0,85% roztwór chlorku sodu);
roztwór Ringera lub mleczan Ringera;
roztwory koloidalne na bazie hydroksyetyloskrobi (HES) - 6%, 10% roztwór Refortanu (wskazaniami do stosowania tego roztworu są hemodylucja, korekcja zaburzeń hemodynamicznych, poprawa właściwości reologicznych krwi i inne). Doświadczenie w stosowaniu leku w neonatologii jest niewielkie.

Nie należy stosować ludzkiego osocza (HFP).

W przypadku utajonej (bezobjawowej) czerwienicy wzrasta ryzyko zaburzeń neurologicznych.

DocVita

POLYTEMIA NOWORODKA - wzrost liczby krwinek na jednostkę objętości krwi. Wyróżnia się czerwienicę fizjologiczną i patologiczną.

Czerwienica noworodka jest uważana za fizjologiczną i wiąże się z wyczerpaniem organizmu w wodzie i innymi przyczynami. Najważniejsze jest wymiana

krążenie łożyskowe po przecięciu pępowiny. Zaraz po urodzeniu następuje restrukturyzacja hematopoezy. Zmienia się skład krwi obwodowej. U noworodka zawartość hemoglobiny wynosi 210 g/l, erytrocytów 6x1012/l (5,38–7,2x1012/l). Kilka godzin po urodzeniu zawartość czerwonych krwinek i hemoglobiny wzrasta jeszcze bardziej w wyniku hemokoncentracji, a następnie pod koniec pierwszego - początek drugiego dnia następuje spadek hemoglobiny i czerwonych krwinek.

Oprócz fizjologicznej czerwienicy można zaobserwować patologiczną poliglobulię noworodka. Stan ten trwa 3–4 tygodnie i towarzyszą mu objawy spowodowane poliglobulią. Najczęściej wiąże się to z transfuzją płodu matki. Dzieci zazwyczaj mają sinicę i zaraz po urodzeniu doświadczają napadów sinicy. W przypadku ciężkiej czerwienicy mogą wystąpić drgawki.

We krwi obwodowej liczba erytrocytów wynosi 5×1012/l - 7×1012/l, hemoglobina przekracza 10 mmol/l, wartości hematokrytu wynoszą 0,5–0,75, wykrywane są komórki z hemoglobiną płodową i komórki z hemoglobiną A.

Polega na odkrwawieniu 20–30 ml krwi poprzez wprowadzenie soli fizjologicznej i 5% roztworu glukozy.

„Diagnostyka i leczenie czerwienicy u noworodków”

Czerwienica noworodka. Definicja

Czerwienicę noworodkową (kod ICD-10 – P61.1) rozpoznaje się u noworodków z hematokrytem żylnym (Ht) wynoszącym 0,65 lub hemoglobiną żylną wynoszącą 220 g/l lub wyższą. Hematokryt wzrasta stopniowo wraz ze wzrostem wieku ciążowego, dlatego prawdopodobieństwo wystąpienia czerwienicy u noworodków urodzonych po terminie jest większe niż u noworodków donoszonych. Hematokryt u noworodka osiąga maksimum 6-12 godzin po urodzeniu, zmniejsza się pod koniec pierwszego dnia życia (zwykle do 18 godziny życia), osiągając wartość krwi pępowinowej.

Etiologia i patogeneza czerwienicy

Wpływ poziomu przetoczenia łożyska na rozwój czerwienicy

W czasie ciąży donoszonej całkowita objętość krwi krążącej w płodzie i łożysku wynosi około 115 ml/kg masy płodu. Po urodzeniu objętość krwi krążącej dziecka (CBV) szacuje się na 70 ml/kg, a w łożysku pozostaje 45 ml/kg. Rozkład BCC będzie zależał od ilości krwi przedostającej się z łożyska do noworodka po urodzeniu.

Stany prowadzące do zwiększonej transfuzji łożyska i czerwienicy u noworodków obejmują:

Późny moment zaciśnięcia pępowiny

· położenie noworodka poniżej poziomu łożyska.

Opóźnione zaciśnięcie pępowiny - opóźnienie zaciśnięcia pępowiny o ponad 3 minuty po urodzeniu prowadzi do zwiększenia objętości krwi o 30%.

Czerwienicę prawdziwą noworodków można sklasyfikować jako normowolemiczną lub hiperwolemiczną.

I. Czerwienica normowolemiczna - stan charakteryzujący się prawidłową objętością krwi wewnątrznaczyniowej pomimo wzrostu liczby czerwonych krwinek. Postać ta występuje z powodu nadmiernej produkcji czerwonych krwinek z powodu niewydolności łożyska i/lub przewlekłego niedotlenienia wewnątrzmacicznego płodu:

Ograniczenie wzrostu wewnątrzmacicznego

Nadciśnienie indukowane ciążą

Cukrzyca matki

Palenie tytoniu przez matkę, zarówno czynne, jak i bierne

Inne stany predysponujące do rozwoju czerwienicy normowolemicznej obejmują choroby endokrynologiczne i genetyczne u płodu:

Wrodzona dysfunkcja kory nadnerczy

Choroby chromosomalne (trisomia 13, 18, 21).

II. Czerwienica hiperwolemiczna - charakteryzuje się wzrostem objętości krwi przy jednoczesnym wzroście liczby czerwonych krwinek. Podobny typ czerwienicy obserwuje się w przypadku ostrej transfuzji krwi do płodu:

Transfuzja płodu i płodu (około 10% bliźniąt jednojajowych)

Charakterystyka kliniczna i laboratoryjna czerwienicy noworodkowej

Objawy kliniczne nie są specyficzne i mogą występować u noworodków w innych stanach (np. posocznicy, asfiksji, hipokalcemii, zaburzeniach układu oddechowego i sercowo-naczyniowego).

1. Zmiana koloru skóry:

§ Plethora (sinica wiśniowa obwodowa)

2. Z centralnego układu nerwowego.

Podobne artykuły

„Urzędnik Imagevo Tatarstan wygrał w tej chwili, ale Tatarzy przegrali

Indeks MICEX zakończył wczoraj dzień „górą” – w naszym przypadku jest to wynik konsolidacji w utrzymującym się trendzie bocznym. Indeks MICEX po raz kolejny testował swoje bezpośrednie wsparcie na poziomie 2085 (2087 w momencie wybicia i rano), od którego odbił się w górę i ponownie...
Porównanie kosztów zabezpieczeń na rynku walutowym i rynkach instrumentów pochodnych Zabezpieczenie to operacja mająca na celu ograniczenie ryzyka wynikającego z innych operacji

Egzaminator Deepifr sześciokrotnie zastosował hedging w problemach sytuacyjnych i dwukrotnie wygłosił notatkę na temat zabezpieczenia w pytaniu dotyczącym konsolidacji. Z reguły problemy na ten temat powodują duże trudności. Jest to spowodowane...
Jak prognozować cenę akcji spółek budowlanych

Stały wzrost wolumenu budownictwa w dużych miastach doprowadził do gwałtownego rozwoju branży budowlanej i gwałtownego wzrostu liczby indywidualnych firm zajmujących się branżą budowlaną. Budowa jak każda inna...
Rodzaje operacji na rynku walutowym

Rynek walutowy to sfera powiązań gospodarczych, która objawia się realizacją transakcji kupna i sprzedaży walut obcych oraz dewizowych papierów wartościowych, a także transakcji lokowania kapitału walutowego. Z...
Ocena organizacji budowlanych Kto pomoże w rozwiązywaniu problemów o dowolnej złożoności

Tworząc przedsiębiorstwo, organizatorzy pielęgnują nadzieję na realizację własnych możliwości, zajęcie określonej pozycji w społeczeństwie i bogactwo materialne. Co więcej, inwestując pieniądze, w tym przypadku możesz liczyć nie tylko na otrzymanie...
Co to jest akceptacja faktury? Akcepty bankowe. Skuteczność polecenia zapłaty środków

Rozwój technologii bankowych i informatycznych pociągnął za sobą konieczność potwierdzania otrzymania i przyjmowania do rozliczeń różnych instrumentów finansowych. Akceptacja stała się takim narzędziem. Akceptuję - co to znaczy...

Objawy i leczenie czerwienicy u noworodków. Stany przejściowe (przejściowe) noworodków w okresie adaptacyjnym Czerwienicę u noworodków definiuje się jako

Informacje ogólne

Diagnostyka czerwienicy u noworodków

Leczenie czerwienicy u noworodków

Rokowanie i zapobieganie czerwienicy u noworodków

Czerwienica u noworodków

Klasyfikacja i objawy czerwienicy u noworodków

Diagnostyka czerwienicy u noworodków

Leczenie czerwienicy u noworodków

Rokowanie i zapobieganie czerwienicy u noworodków

Czerwienica u noworodków

Etiologia

Objawy

Leczenie

Czerwienica i hemodylucja u noworodków: leczenie, objawy, przyczyny, oznaki

Przyczyny u noworodków

Objawy i oznaki u noworodków

Diagnostyka u noworodków

Leczenie u noworodków

Methemoglobinemia u noworodków

Wideo: Sykoza - „swędzenie fryzjera”

Lekarz dziecięcy

Strona medyczna dla studentów, stażystów i praktykujących pediatrów z Rosji i Ukrainy! Ściągawki, artykuły, wykłady z pediatrii, notatki, książki o medycynie!

Czerwienica u noworodków

Czerwienica u noworodków: leczenie, rokowanie

Przyczyny czerwienicy u noworodków

Objawy i oznaki czerwienicy u noworodków

Diagnostyka

Leczenie czerwienicy u noworodków

Diagnostyka i leczenie czerwienicy u noworodków

Lista skrótów

Patofizjologia

Czynniki ryzyka rozwoju czerwienicy

Objawy kliniczne

Czerwienica u noworodków - Lekarz dziecięcy - strona dla pediatrów, stażystów, studentów medycyny

DocVita

Podobne artykuły

„Urzędnik Imagevo Tatarstan wygrał w tej chwili, ale Tatarzy przegrali

Porównanie kosztów zabezpieczeń na rynku walutowym i rynkach instrumentów pochodnych Zabezpieczenie to operacja mająca na celu ograniczenie ryzyka wynikającego z innych operacji

Jak prognozować cenę akcji spółek budowlanych

Rodzaje operacji na rynku walutowym

Ocena organizacji budowlanych Kto pomoże w rozwiązywaniu problemów o dowolnej złożoności

Co to jest akceptacja faktury? Akcepty bankowe. Skuteczność polecenia zapłaty środków