Pemfigoid – rodzaje, leczenie, przyczyny i diagnostyka. Pemfigoid pęcherzowy Levera Ogólny opis choroby

Czasami u ludzi pojawiają się pęcherzowe wysypki na skórze, które nieco przypominają oparzenia. Jest to pemfigoid, łagodna choroba o nieznanej etiologii autoimmunologicznej.

Ogólny opis choroby

Wśród naukowców nie ma jednoznacznego stanowiska co do przyczyn choroby, dlatego pojawiają się liczne hipotezy na temat rzekomych czynników rozwoju. Ale wszyscy dermatolodzy zgodzili się co do jednej opinii: początkowym mechanizmem powstawania pemfigoidu jest proces autoimmunologiczny. Zostało to potwierdzone różnymi badaniami naukowymi: histologicznymi, biochemicznymi, immunologicznymi.

Istnieje pewne uzasadnienie alergicznego charakteru choroby, ponieważ wykrywane są przeciwciała różnych klas w błonie podstawnej warstw skóry.

Na wczesnym etapie rozwoju choroba objawia się tworzeniem się mikropęcherzyków (mikrowakuoli) na skórze pacjenta. W przyszłości może dojść do powstania dużych pęcherzyków, co jest spowodowane ich stopieniem. Naskórek oddziela się od skóry właściwej. Następnie wierzchnia warstwa ulega nekrozie i niemal całkowitemu zniszczeniu.

Pęcherze zwykle ustępują samoistnie. Jednak w niektórych przypadkach (zależy to od rodzaju samego pemfigoidu) możliwe jest powstawanie zwłóknienia górnych tkanek skóry. W takim przypadku traci się elastyczność skóry. Kiedy pęcherz zostanie sztucznie otwarty, może powstać erozja.

Lokalizacja bąbelków jest inna. Mogą to być ograniczone obszary ciała lub szerokie obszary dystrybucji objawów choroby. Lokalizacja zmiany zależy od rodzaju choroby.

Klasyfikacja choroby

Pemfigoid nie jest pojedynczą chorobą, ale grupą chorób, tzw. dermatoz pęcherzykowych, którym w przeciwieństwie do pęcherzycy prawdziwej nie towarzyszą zmiany zwyrodnieniowe warstwy kolczystej naskórka w postaci utraty połączeń między komórkami naskórka ( akantoliza). Takie zapalenie skóry jest często nazywane pęcherzycą nieakantolityczną.

Istnieją trzy główne typy tej choroby:

1. Pemfigoid pęcherzowy, często nazywany pemfigoidem Levera, parapemphigus, pęcherzowe zapalenie skóry opryszczkowe, łagodna pęcherzyca zwykła, klasyczna pęcherzyca nieakantolityczna.
2. Pemfigoid bliznowaty, znany również jako śluzówkowo-pęcherzykowe zapalenie skóry, pęcherzyca oczna, pęcherzyca spojówkowa.
3. Łagodna nieakantolityczna pęcherzyca błony śluzowej jamy ustnej i nosa lub łagodny pemfigoid błon śluzowych.

Istnieje tak zwany pemfigoid piokokowy lub gronkowcowy, który jest zupełnie innym rodzajem choroby. Jest to infekcja skóry, zwykle wywołana przez Staphylococcus aureus, która rozwija się u noworodków w pierwszych dniach życia. Choroba ta stwarza realne zagrożenie dla zdrowia i życia dziecka.

Pemfigoid pęcherzowy (zdjęcie)

Pemfigoid pęcherzowy jest łagodną chorobą dermatologiczną o przewlekłym przebiegu.

Jest to najczęstsza i zarazem najcięższa postać tego typu choroby, rozwijająca się głównie u osób po 60. roku życia. Mężczyźni częściej cierpią na tego typu choroby niż kobiety.

Odmiany

Istnieją dwa główne typy tego pemfigoidu:

1. Uogólnione (uogólnione), występujące najczęściej. W tym przypadku pęcherze mogą tworzyć się w dowolnym miejscu, ale zwykle miejscem początkowej lokalizacji jest obszar wokół stawów. Błona śluzowa rzadko bierze udział w procesie zmian chorobowych. Proces gojenia przebiega bez pojawienia się blizn.
2. Podgatunek pęcherzykowy, mniej powszechny. Charakteryzuje się pojawieniem się małych grup napiętych pęcherzy, które są zlokalizowane na rumieniowych (zaczerwionych, pokrytych stopioną wysypką) obszarach skóry. W tym przypadku w proces zaangażowana jest błona śluzowa. Patologia powoduje powstawanie pęcherzy, blizn i nadżerek.

Istnieją rzadkie formy pemfigoidu pęcherzowego:

• odmiana akralna lub młodzieńcza, występująca zwykle po szczepieniu;
• guzkowy, z powstawaniem swędzących zmian typu guzkowego;
• wypryskowy, przypominający wyglądem egzemę;
• wegetatywny, z tworzeniem blaszek międzywarstwowych;
• erytrodermatyczny, w którym wypełnienie pęcherzy jest ciemne z powodu obecności dużej liczby czerwonych krwinek;
• dyshydrosiform, z dominującą lokalizacją pęcherzy na podeszwach stóp i dłoni, przypominającą wyprysk atopowy.

Obraz kliniczny choroby

We wczesnych stadiach choroby obraz kliniczny jest niezwykle zmienny. Byki pojawiają się dopiero później. Widoczne objawy objawiają się podczas ostrego i podostrego początku choroby. Są to objawy pemfigoidu pęcherzowego, takie jak:

• swędzenie, które objawia się na długo przed widocznymi zmianami skórnymi (czasami kilka miesięcy);
• pokrzywka () lub rumieniowa (czerwona) wysypka poprzedzająca pojawienie się pęcherzy;
• pęcherze (bulle) mogą rozwijać się lokalnie, w obrębie jednej zmiany chorobowej lub rozprzestrzeniać się po całym organizmie;
• zajęcie błon śluzowych (u ¼ pacjentów), z możliwym objawem dysfagii - zaburzenia połykania.

Następnie pojawiają się wysypki pęcherzowe, których wielkość waha się od 0,3 do 5 cm. W niektórych przypadkach swędzenie w obszarach wysypki może ustąpić miejsca bólowi.

Wszystkie bąbelki są rozmieszczone symetrycznie względem linii środkowej ciała. Skóra w dotkniętych miejscach jest zwykle zaczerwieniona i opuchnięta. Początkowo wypełnienie pęcherzy jest przezroczyste, jednak z czasem może pojawić się zawartość ropna lub krwawa. Po samoistnym otwarciu się pęcherzy obszar goi się szybko, czasami bez tworzenia się blizn i strupów.

Ogólny stan osoby nie ma żadnych zaburzeń, to znaczy nie ma stanu depresyjnego: świadomość, napięcie mięśniowe i funkcjonowanie narządów wewnętrznych są normalne. Z reguły temperatura ciała również. Nie występują wymioty, biegunka ani nudności.

Ponieważ jednak choroba ta jest chorobą osób starszych, u pacjentów w tej grupie może wystąpić zmniejszenie apetytu, osłabienie mięśni i utrata masy ciała.

Choroba ma przebieg przewlekły: okres braku objawów (remisja) przeplata się z czasem wznowienia objawów (zaostrzenie), a z każdą kolejną rundą patologia rozprzestrzenia się coraz szerzej. Nawroty są często związane z ekspozycją ciała pacjenta na promienie UV.

Powoduje

Uważa się, że następujące czynniki mogą stymulować wystąpienie choroby:

• niekontrolowane stosowanie (samoleczenie) leków, takich jak:
  • Furosemid;
  • penicyliny;
  • fenacetyna;
  • cyprofloksacyna;
  • kaptopril;
  • Salazopirydazyna;
  • fluorouracyl;
  • Jodek potasu.
• promieniowanie ultrafioletowe;
• procesy nowotworowe o różnych lokalizacjach.

Powiązane dolegliwości

Często choroba u osób starszych łączy się z rozwojem nowotworów onkologicznych i chorób nerwowych:

• Choroba Parkinsona;
• demencja;
• paraliż;
• zaburzenia afektywne dwubiegunowe;
• Choroba Alzheimera.

Diagnostyka pemfigoidu pęcherzowego

Aby zdiagnozować chorobę, stosuje się kompleksowe badanie pacjentów, obejmujące nie tylko badania ogólne, ale także kompleksowe badania biomateriałów.

1. Biopsję wykonuje się, pobierając całą próbkę, łącznie z podstawą pęcherzyka.
2. Badanie immunohistologiczne nabłonka.
3. Izolacja surowicy krwi z wykrywaniem autoprzeciwciał.
4. Reakcja immunofluorescencyjna z określeniem akumulacji immunoglobulin różnych typów.

Dodatkowo stosowane są następujące techniki laboratoryjne:

• objaw Nikolskiego (test złuszczania przy niewielkim działaniu mechanicznym jest negatywny, w przeciwieństwie do prawdziwej pęcherzycy);
• mikroskopia świetlna i elektronowa ujawniająca:
  • infiltracja skóry właściwej (wyraźne gromadzenie się płynu, któremu towarzyszą procesy zapalne);
  • rozszczep naskórka (utrata połączeń między komórkami naskórka);
  • naciek jednojądrzasty (nagromadzenie monocytów i limfocytów w miejscu zapalenia);
  • obecność białka występującego pod wpływem krzepnięcia krwi w jamie pęcherza;
• mikroskopia immunoelektronowa (ze złotym oznakowaniem);
• badania immunochemiczne.

Konieczne jest odróżnienie pemfigoidu od wielu innych dermatoz:

Podstawą takiego zróżnicowania jest porównanie wyników jednego z badań biochemicznych przy braku kryteriów:

• zanik skóry;
• uszkodzenia głowy i szyi.

Leczenie choroby

Leczenie pemfigoidu pęcherzowego jest przepisywane kompleksowo i wyłącznie indywidualnie.

Podstawą efektu terapeutycznego jest stosowanie glikokortykosteroidów dożylnie/domięśniowo i zewnętrznie. Zwykle jest to prednizolon.

Równolegle przepisywane są leki immunosupresyjne, które dobiera się zgodnie z ogólnym stanem i wiekiem pacjenta. Zwykle stosowane w leczeniu:

• Metotreksat;
• chlorambucyl;
• Cyklosporyna;
• azatiopryna;
• Cyklofosfamid.

Jeśli stosowanie kortykosteroidów jest przeciwwskazane, można zastosować kombinację nikotynamidu i minocykliny. Możliwe jest leczenie Dapsonem.

Podczas interwencji terapeutycznej należy zminimalizować ryzyko powikłań: chorób przewodu pokarmowego, pogorszenia czynności serca. W przypadku możliwej wtórnej infekcji konieczne jest zastosowanie leków przeciwbakteryjnych.

Nieleczona sepsa może rozwinąć się na tle możliwego zaburzenia odporności, które może być śmiertelne dla wyczerpanego organizmu.

Pemfigoid bliznowaty

Objawy

Pemfigoid bliznowaty, bardziej znany jako pęcherzyca oczna, choroba błon śluzowych spojówek. Zdarza się, że podczas procesu patologicznego wpływają na błony jamy ustnej i narządy płciowe, a czasem na skórę. Jeśli nie ma leczenia, po kilku latach choroba może zająć błony śluzowe krtani, przełyku i dróg moczowych.

Rozmiar powstałych pęcherzyków ma średnicę od 1 mm do 50 mm. Zmiany mają charakter przekrwienny (zaczerwienienie na skutek przypływu krwi), występują grupowo i często nawracają w tym samym miejscu, co prowadzi do szorstkości skóry i pojawienia się blizn.

Wypełnienie pęcherzy jest surowicze, a nadżerki pojawiające się po otwarciu pęcherzy mają włóknistą powłokę.

Uszkodzenia mogą zaczynać się w różnych częściach ciała:

1. Patologia spojówki zaczyna się od zwykłego zapalenia, któremu towarzyszy uwolnienie śluzowego ropnego wysięku. Następnie na tle zaczerwienienia oczu pojawiają się pęcherze, które szybko się otwierają. Występuje erozja, krwawiąca i bolesna. Z biegiem czasu nadżerki pokrywają się płytką nazębną. Następują zmiany bliznowate, w wyniku których spojówka i gałka oczna zrastają się. Nieleczone może wystąpić owrzodzenie i ślepota.
2. Uszkodzenie błon śluzowych jamy ustnej może prowadzić do zrostów pomiędzy wyściółką policzków a wyrostkami zębodołowymi, w kącikach ust. Istnieje możliwość zniszczenia migdałków.
3. Wraz z rozwojem patologii w nosogardzieli możliwy jest początek atrofii i powstawanie zwężeń krtani i przełyku. Brak leczenia prowadzi do zrośnięcia małżowin nosowych z przegrodą nosową.
4. Wystąpieniu ognisk choroby w krtani towarzyszy okresowy kaszel z oddzielaniem się krwawych filmów (pęcherze oponowe).
5. Na skórze lokalizacja zmian występuje na twarzy, kończynach i fałdach pachwinowych. Pęcherzyki są pojedyncze i trwałe. Erozja goi się powoli. Jeśli dotkniętym obszarem jest skóra głowy, efektem jest łysienie.

Pemfigoid bliznowaty najczęściej występuje u kobiet po 50. roku życia i dzieci. Zwykle choroba trwa do końca życia, jednak przy właściwym leczeniu istnieje możliwość utraty aktywności i dalszego rozwoju samej choroby.

Należy pamiętać, że jeśli w jednym oku zostanie wykryta zmiana, istnieje duże prawdopodobieństwo podobnego objawu choroby w drugim.

Rozpoznanie choroby

Rozpoznanie choroby w jej początkowej fazie jest procesem niezwykle trudnym, gdy lokalizacja zmian znajduje się poza błonami śluzowymi. Tylko w okresie bliznowacenia można odróżnić chorobę od pemfigoidu pęcherzowego i pęcherzycy. Zwykle stosuje się mikroskopię elektronową.

Rozpoznanie stawia się na podstawie oczywistego obrazu klinicznego, na podstawie potwierdzonych wyników badania histologicznego. Wykrycie pęcherzy na błonach śluzowych w połączeniu ze zmianami spojówkowymi jest dodatkowym czynnikiem potwierdzającym obecność pemfigoidu bliznowatego.

Badania i konsultacje ze specjalistami medycznymi pomogą ustalić etiologię choroby:

• dermatolog;
• otolaryngolog;
• dentysta;
• specjalista chorób zakaźnych

Środki terapeutyczne

Leczenie choroby zależy od jej lokalizacji.

W przypadku uszkodzeń tkanki skórnej stosuje się glukokortykoidy (zwykle prednizolon) i leki immunosupresyjne (azatiopryna i cyklofosfamid). W takich przypadkach leczenie pemfigoidu bliznowatego ma wspólną zasadę z efektem terapeutycznym w postaci pęcherzowej choroby.

Innego podejścia wymagają zmiany chorobowe spojówek i innych błon śluzowych.

1. Choroby oczu leczy się:
   1. krople do oczu zawierające deksametazon;
   2. leki przeciwbakteryjne i antyseptyczne: Okomistin, krople Levomycetin, roztwór Miramistin 0,01%;
   3. środek leczniczy - Korneregel.
2. Kiedy choroba objawia się na błonach śluzowych jamy ustnej i nosa, wskazane jest:
   1. stosowanie terapii objawowej: Subcutin, Dinexan, Herviros, Kavosan;
   2. miejscowe glikokortykoidy: Volon A, Dontisolone, krystaliczna zawiesina triamcynolonu;
   3. Do dezynfekcji zaleca się płukanie środkami antyseptycznymi: Miramistin, Chlorheksydyna, wodny roztwór Furaciliny.
   4. W przypadku ciężkiego uszkodzenia tkanek możliwy jest przeszczep skóry.

W przypadku braku regeneracji zmian zlokalizowanych poza błonami śluzowymi lekarze często przepisują leki skojarzone składające się z hormonów i antybiotyków: Pimafucort, Aurobin, Imakort. Oprócz głównego leczenia, gdy zmiany chorobowe nie goją się i nie ma dokładnej przyczyny choroby, przepisuje się krem ​​​​Bepanten, żel Methyluracil i Levomekol.

Niestety, nie ma ustalonych środków zapobiegawczych zapobiegających występowaniu pemfigoidu pęcherzowego i bliznowatego. Jeśli zastosujesz się do wszystkich zaleceń i zaleceń lekarza prowadzącego, rokowania na przyszłe życie (nie dla zdrowia!) są zawsze korzystne. W takim przypadku należy oczywiście wziąć pod uwagę wiek pacjenta i jego ogólny stan.

Łagodna nieakantolityczna pęcherzyca błony śluzowej jamy ustnej

Za niezależną postać uważa się łagodną, ​​nieakantolityczną pęcherzycę występującą wyłącznie w błonie śluzowej jamy ustnej. Pęcherzyki pojawiają się tylko na powierzchni jamy ustnej, są minimalne i nie towarzyszy im ból. Po uszkodzeniu pęcherzy następuje erozja, która goi się nie pozostawiając śladów w ciągu 7–15 dni.

Główną cechą tego typu choroby jest jej przewlekły przebieg, po którym następuje samoistne zanikanie wszystkich objawów. Tylko w skrajnych przypadkach może dojść do wtórnej infekcji, którą leczy się w zależności od powstałej choroby.

Pemfigoid ciążowy

Istnieje pewien rodzaj choroby, która występuje w czasie ciąży. Choroba ta nazywa się pemfigoidem ciążowym lub opryszczką ciążową (chociaż choroba ta nie ma nic wspólnego z wirusem opryszczki).

Pęcherzyki wodne pojawiają się zwykle w trzecim trymestrze ciąży. Jednak wysypki są możliwe na każdym etapie, a nawet półtora miesiąca po porodzie.

Jest to bardzo rzadka dermatoza spowodowana procesami autoimmunologicznymi zachodzącymi w organizmie kobiety ciężarnej, która posiada antygeny leukocytowe określonego typu (DR3 i DR4). Prawdopodobieństwo wystąpienia choroby wynosi 1 przypadek na 50 tysięcy kobiet. Choroba pojawiła się podczas pierwszej ciąży i zwykle objawia się w kolejnych ciążach.

Objawy

W większości przypadków lokalizacja wysypki powstaje w okolicy pępkowej części brzucha, ale czasami wysypka rozprzestrzenia się po całym ciele kobiety. Błony śluzowe zwykle nie są zakażone i nie są uszkodzone.

Manifestacja pemfigoidu ciążowego charakteryzuje się:

• intensywny swędzenie;
• grudki;
• płytki o nieregularnym kształcie;
• pęcherze i pęcherzyki z surowiczym wypełnieniem.

Oczywisty objaw choroby utrzymuje się przez kilka tygodni i nasila się podczas porodu. Zdarzają się przypadki długotrwałej remisji, a także nawroty, które objawiają się podczas menstruacji.

W przypadku braku odpowiedniego leczenia choroba może mieć wpływ na zdrowie nienarodzonego dziecka. Dziecko rodzi się przedwcześnie, z możliwymi wysypkami pęcherzykowymi, które znikają w pierwszym miesiącu życia.

Leczenie

Dlatego bardzo ważne jest prawidłowe zdiagnozowanie go już na wczesnym etapie wystąpienia objawów choroby i rozpoczęcie leczenia ambulatoryjnego. Ogólne zasady terapii:

• zapobieganie nowym wysypkom;
• łagodzenie swędzenia;
• zapobieganie wtórnej infekcji.

Do tego zastosowania:

• Krem z acetonidem triamcynolonu;
• Prednizolon w kremie lub maści (na rozległą wysypkę);
• leki przeciwhistaminowe;
• terapia infuzyjna (dożylne lub podskórne podawanie leków w celu normalizacji stanu);
• plazmafereza (specjalna procedura filtracji krwi).

Właściwości odżywcze

Podczas leczenia dowolnego rodzaju choroby wymagane są określone warunki żywieniowe i schematy leczenia.

W okresie rekonwalescencji należy unikać nadmiernej aktywności fizycznej, preferując spokojny, wyważony tryb życia. Lekarze często zalecają odpoczynek w łóżku.

Częścią leczenia jest przestrzeganie specjalnej diety. Należy przestrzegać następujących zaleceń dietetycznych:

• wyklucz z diety tłuste ryby i mięso;
• zrezygnować ze słodyczy i wypieków;
• zwiększyć ilość spożywanych warzyw, owoców, ziół i naturalnych soków;
• zmniejszyć spożycie produktów mlecznych;
• zminimalizować w swojej diecie spożycie konserw i wędlin;
• wykluczyć z diety sosy i majonez;
• Unikaj potencjalnie alergizujących pokarmów (na przykład pomarańczy, rodzynek, winogron).

Codzienny jadłospis pacjenta powinien zawsze uwzględniać:

• owsianka;
• pełne ziarna;
• chude buliony;
• świeże sałatki;
• owoce morza i ryby morskie;
• chude mięso.

Zaleca się spożywanie potraw gotowanych na parze, pieczonych i gotowanych. Warunkiem powrotu do zdrowia jest zwiększony reżim picia, w którym preferowane są naturalne hipoalergiczne soki, kompoty, herbaty i wody mineralne. Objętość spożywanego płynu powinna wynosić co najmniej dwa litry.

Zastosowanie medycyny tradycyjnej

Każdy rodzaj pemfigoidu jest niebezpieczną patologią wymagającą odpowiedniego leczenia. Ponadto, oprócz tego, za zgodą lekarza prowadzącego, możesz zastosować środki ludowe. Zwykle są to wywary i soki z roślin, stosowane jako środki dezynfekujące i regenerujące.

1. Kompres z sokiem z aloesu. Czysty, mięsisty liść rośliny obiera się, rozgniata i wyciska sok. Serwetka z gazy jest dokładnie namoczona w powstałym soku i nakładana na dotknięte obszary przez 20–30 minut.
2. Okłady z sokiem z pokrzywy. Świeże liście rośliny są kruszone i przepuszczane przez sokowirówkę. Powstałą płynną masą namoczyć serwetkę i nałożyć ją na zmiany na 10–20 minut.
3. Odwar ziołowy. Pąki brzozy, liście eukaliptusa, krwawnika pospolitego, pokrzywy, torebki pasterskiej, kłącza serpentynu i owoców japońskiej Sophora są pobierane w równych częściach. Wszystko się miesza. Dwie łyżki mieszanki ziołowej zalać szklanką wrzącej wody, doprowadzić do wrzenia na małym ogniu i pozostawić na noc. Rano przefiltruj i podziel uzyskany roztwór na 3 części. Piją w ciągu dnia.

Domowe sposoby oparte na recepturach medycyny tradycyjnej pomagają złagodzić ogólne samopoczucie chorego, złagodzić swędzenie, ból, złagodzić zaczerwienienia i podrażnienia.

Pęcherzowe zapalenie skóry: wideo

Pemfigoid dowolnego typu i postaci jest poważną chorobą wymagającą wykwalifikowanego leczenia i kontroli. Samoleczenie w takich przypadkach jest niedopuszczalne.

Pemfigoid pęcherzowy jest stosunkowo powszechną chorobą skóry, która zewnętrznie przypomina, że ​​występuje w postaci przewlekłej i przy braku terminowej diagnozy i leczenia może prowadzić do nieprzyjemnych konsekwencji. Co więc powoduje rozwój takiej choroby? Jakie objawy się objawia? Jakie możliwości leczenia oferuje współczesna medycyna? Odpowiedzi na te pytania interesują wielu czytelników.

Jaka jest choroba?

Pemfigoid pęcherzowy we współczesnej medycynie jest znany pod wieloma nazwami - jest to choroba Levera, pęcherzyca starcza i opryszczkowe zapalenie skóry. Jest to stan przewlekły, któremu towarzyszy pojawienie się na skórze dużej pęcherzowej wysypki (objawy zewnętrzne czasami przypominają prawdziwą pęcherzycę).

Warto zaznaczyć, że zdecydowaną większość pacjentów z tym rozpoznaniem stanowią osoby w wieku 65 lat i starsze. Oczywiście medycyna zna również wyjątki, ponieważ choroba czasami występuje u dzieci i pacjentów w średnim wieku. Choroba ta charakteryzuje się łagodnym przebiegiem, jednak czasami może prowadzić do powikłań. W obrazie klinicznym okresy względnego dobrego samopoczucia przeplatają się z zaostrzeniami. Oczywiście dla wielu osób interesujące jest pytanie, co stanowi pemfigoid pęcherzowy. Objawy i leczenie choroby, przyczyny jej wystąpienia – z tymi informacjami należy zapoznać się uważniej.

Niektóre podobne choroby

Warto zaznaczyć, że pemfigoid pęcherzowy należy do grupy tzw. dermatoz pęcherzowych. Dolegliwości te różnią się od pęcherzycy prawdziwej tym, że nie towarzyszy im akantoliza. Do grupy zmian skórnych zalicza się kilka innych dolegliwości, których obraz kliniczny jest dość podobny:

• Łagodna pęcherzyca nieakantolityczna, w której choroba atakuje wyłącznie błonę śluzową jamy ustnej, nie powodując wysypki w innych obszarach. Choroba charakteryzuje się także łagodnym przebiegiem. Nawiasem mówiąc, po raz pierwszy opisano go w 1959 roku.
• Pemfigoid bliznowaty jest dość niebezpieczną chorobą, która atakuje błonę śluzową oczu i spojówkę, powodując jej zanik. Wysypki na ciele są możliwe, ale obserwuje się je stosunkowo rzadko. Główną grupą ryzyka są kobiety po 50. roku życia, choć czasami choroba notowana jest także wśród mężczyzn.

Przyczyny i patogeneza pemfigoidu pęcherzowego

Niestety mechanizm powstawania tej choroby nie został jeszcze w pełni poznany. Niemniej jednak naukowcom udało się ustalić, że choroba ma charakter autoimmunologiczny. Z tego czy innego powodu dochodzi do nieprawidłowego funkcjonowania układu odpornościowego, w wyniku czego wytworzone przeciwciała atakują nie tylko obce, ale także własne komórki organizmu.

Istnieją dowody na tę teorię. W trakcie badań w surowicy krwi pacjenta oraz w płynie pobranym z pęcherzy wykryto specyficzne przeciwciała, które uszkadzają błonę podstawną skóry i błon śluzowych. Udało się także ustalić, że im aktywniej rozwija się choroba, tym wyższe jest miano tych przeciwciał.

Uważa się, że choroby autoimmunologiczne są uwarunkowane genetycznie. Wymagany jest jednak czynnik zdolny do aktywacji choroby. Mogłoby być:

• szczepienia przeciwko niektórym chorobom;
• uszkodzenie lub poważne podrażnienie skóry;
• narażenie na promieniowanie ultrafioletowe (długotrwałe opalanie, nadużywanie solarium itp.);
• termiczne oparzenia skóry;
• częste stosowanie niektórych leków, na przykład furosemidu, kaptoprylu, fenacetyny, amoksycyliny i niektórych innych;
• czasami choroba aktywuje się po przejściu przez pacjenta radioterapii;
• odrzucenie przeszczepu nerki, wielokrotne przeszczepy narządów.

Pemfigoid pęcherzowy: zdjęcia i objawy

Oczywiście przede wszystkim ważne jest zapoznanie się z objawami, gdyż im szybciej pacjent zwróci uwagę na obecność zaburzeń i skonsultuje się z lekarzem, tym łatwiejszy będzie proces leczenia. Głównym objawem towarzyszącym pemfigoidowi pęcherzowemu jest powstawanie na skórze intensywnych pęcherzowych wysypek (na zdjęciu widać, jak wygląda wysypka). Najczęściej dotknięta jest skóra kończyn i tułowia. Wysypki mogą wystąpić w okolicy dużych naturalnych fałdów, na skórze twarzy i skóry głowy, jednak zdarza się to rzadziej.

Głównymi elementami wysypki są pęcherzyki i pęcherze z napiętymi osłonami. Zawierają płyn w środku, zwykle przezroczysty, ale czasami można zobaczyć krew. Często skóra wokół pęcherzy staje się czerwona.

„Życie” formacji trwa kilka dni. Następnie spontanicznie się otwierają. W miejscu wysypki tworzą się obszary erozji i małych owrzodzeń. Skorupy praktycznie nie tworzą się na powierzchni, ponieważ zerodowane obszary szybko nabłonkują.

Pierwsze etapy rozwoju choroby u 20% pacjentów rozpoczynają się od pojawienia się pęcherzy na błonie śluzowej jamy ustnej, a dopiero potem wysypka rozprzestrzenia się na skórę. Pęcherze na błonie śluzowej nosa, gardła, narządów płciowych i oczu pojawiają się niezwykle rzadko.

Pacjenci skarżą się na swędzenie, a po otwarciu pęcherzy ból. Możliwy jest wzrost temperatury, chociaż zdarza się to rzadko. Pacjenci w podeszłym wieku, których organizm jest wyczerpany częstymi nawrotami choroby, również doświadczają zmniejszonego apetytu, utraty wagi i postępującego osłabienia.

Histogeneza, histopatologia i patomorfologia

Patomorfologia pemfigoidu pęcherzowego jest dość interesująca. Po pierwsze, pomiędzy procesami cytoplazmatycznymi komórek podstawnych tworzą się liczne wakuole. Stopniowo formacje te łączą się ze sobą, tworząc większe struktury. Wraz z tym występuje również ostry obrzęk tkanki skórnej.

Wyściółkę pęcherza stanowi tkanka naskórka. Jego komórki są rozciągnięte, ale mosty między nimi nie są uszkodzone. W miarę postępu choroby komórki naskórka stopniowo obumierają. Jednocześnie nowa tkanka naskórka wysuwa się z brzegów pęcherzyka, chwytając jego dno – w ten sposób pęcherzyk wnika w naskórek, a czasami w podłoże.

Wewnątrz pęcherza znajduje się płyn zawierający limfocyty zmieszane z neutrofilami. Obecne są nici fibryny, cząsteczki białka i niektóre inne związki.

Jeśli weźmiemy pod uwagę histogenezę pemfigoidu pęcherzowego, warto przede wszystkim pamiętać, że choroba ma charakter autoimmunologiczny. Badając tkanki za pomocą mikroskopu elektronowego, można zauważyć, że tzw. antygeny BPAg1, które uwalniane są w trakcie reakcji immunologicznej, zlokalizowane są w warstwie podstawnej, czyli w miejscach przyłączania półdesmosomów keratynocytów. Inny antygen, BPAg2, również znajduje się w regionie półdesmosomu. Uważa się, że tworzy go kolagen typu XII.

Również podczas badań odkryto, że makrofagi i eozynofile w tej chorobie najpierw gromadzą się w pobliżu błony podstawnej, po czym migrują przez nią i zaczynają gromadzić się wewnątrz pęcherza i pomiędzy komórkami podstawnymi. Występuje również znaczna degranulacja komórek tucznych.

Histologicznie choroba powoduje oddzielenie naskórka od skóry właściwej, pomiędzy którymi tworzy się pęcherzyk podnaskórkowy. Rozszerzeniu ulegają również naczynia w tkankach skóry i obserwuje się obrzęk ich wewnętrznych warstw (śródbłonka).

Nowoczesne metody diagnostyczne

Z reguły nie ma trudności w zdiagnozowaniu choroby, takiej jak pemfigoid pęcherzowy: objawy są tutaj bardzo charakterystyczne, dlatego lekarz może podejrzewać chorobę już podczas standardowego badania. Na skórze pacjenta tworzą się napięte pęcherze, a proces epitelizacji nadżerek przebiega szybko.

Wynik złuszczania naskórka jest negatywny. Dodatkowo pobiera się wewnętrzną zawartość pęcherzy do dalszego badania histologicznego. Podczas badań laboratoryjnych w cieczy można wykryć wakuole, elementy histiocytarne, eozynofile i limfocyty.

Z drugiej strony diagnostyka różnicowa jest czasami trudna, ponieważ obraz kliniczny przypomina nieco inne choroby skóry, w tym pęcherzycę prawdziwą i opryszczkę.

Jakie leczenie uważa się za skuteczne?

Co zrobić, jeśli zdiagnozowano u Ciebie pemfigoid pęcherzowy? Leczenie w tym przypadku wymaga kompleksowego leczenia. Ponadto dobór środków zdrowotnych i leków zależy od wielu czynników, w tym od ciężkości choroby, wieku i ogólnego stanu zdrowia pacjenta oraz obecności współistniejących patologii. W każdym przypadku schemat leczenia może ustalić wyłącznie lekarz prowadzący.

Podstawą terapii są steroidowe leki przeciwzapalne zawierające glikokortykosteroidy. Najczęściej stosuje się w tym celu prednizolon. Lek podaje się dożylnie, a dawkę stopniowo zmniejsza się w miarę ustępowania objawów.

Dobre działanie mają również cytostatyki i leki immunosupresyjne, które pomagają normalizować funkcjonowanie układu odpornościowego. Dość często pacjentom przepisuje się leki takie jak cyklosporyna A, cyklofosfamid, azatiopryna.

Naturalnie ważnym punktem jest leczenie wysypek, nadżerek i owrzodzeń skóry. Musisz utrzymywać skórę w czystości. Pacjentom przepisuje się roztwory zawierające (na przykład Furcocin), które działają antyseptycznie, wysuszając skórę. W cięższych przypadkach wymagane są również maści steroidowe.

Leczenie środkami ludowymi

Pemfigoid pęcherzowy, czyli choroba Levera, jest patologią wymagającą kompetentnego, wykwalifikowanego leczenia. Możliwe jest stosowanie różnych domowych leków, ale tylko za zgodą specjalisty. Przed użyciem jakiegokolwiek produktu należy koniecznie skonsultować się z lekarzem. W medycynie ludowej stosuje się wiele różnych leków.

• Uważa się, że nalewka z Eleutherococcus będzie miała pozytywny wpływ na zdrowie pacjenta. Należy go brać dwa razy dziennie, 30 kropli.
• Do zewnętrznego leczenia wysypek stosuje się sok z liści aloesu, który pomaga złagodzić swędzenie i bolesność, zapobiega rozwojowi procesu zapalnego i przyspiesza procesy regeneracji. Zwilż bandaż sokiem, następnie nałóż go na uszkodzony obszar skóry i zabezpiecz bandażem. Aby uzyskać maksymalny efekt, kompres można owinąć folią.
• W tym samym celu można zastosować świeży sok lub wywar z liści pokrzywy. Kompres wykonuje się zgodnie ze schematem opisanym powyżej.
• Pemfigoid pęcherzowy, a raczej jego objawy można złagodzić za pomocą specjalnego wywaru ziołowego. Aby go przygotować, weź równą ilość (po 50 g) liści eukaliptusa, kłączy serpentyny, owoców sofory japońskiej, pąków brzozy, krwawnika pospolitego, torebki pasterskiej i pokrzywy. Wieczorem dwie łyżki przygotowanej mieszanki ziołowej zalać szklanką wrzącej wody i pozostawić na noc. Rano napar należy przefiltrować i podzielić na trzy porcje – należy je przyjmować przez cały dzień.

Warto zrozumieć, że leki ziołowe mogą działać inaczej na każdego pacjenta. Nawet jeśli lek przyniesie pozytywne skutki, nigdy nie należy rezygnować z terapii lekowej.

Rokowanie dla pacjentów

Pemfigoid jest łagodną chorobą skóry, dlatego w większości przypadków nie ma ona zbyt ciężkiego przebiegu. Co więcej, prawie każdy szpital w dużym mieście skutecznie leczy chorobę pod tak złożoną nazwą - pemfigoid pęcherzowy. W Orenburgu, Moskwie i każdym innym mieście na pewno znajdziesz dobrego specjalistę. Koszt terapii będzie zależał od miejsca zamieszkania, ponieważ ceny niektórych leków w różnych aptekach są różne.

Przy właściwym leczeniu można osiągnąć stabilną remisję. Od czasu do czasu u niektórych pacjentów występują nawroty, co oczywiście jest nieprzyjemne, ale nie śmiertelne. Z drugiej strony, w przypadku braku terapii, miejsce powstawania wysypki może stać się bramą do infekcji, która w związku z tym kończy się bardziej masywnym procesem zapalnym, ropieniem ran i przenikaniem bakterii chorobotwórczych do głębszych warstw skóry skóra.

Czy są jakieś sposoby zapobiegania?

Niestety, nie ma konkretnego środka zapobiegającego takiej chorobie, jak pemfigoid pęcherzowy Levera. Oczywiście niezwykle ważne jest, aby szukać pomocy w odpowiednim czasie, a ponieważ choroba jest przewlekła, nawet w okresach względnego dobrego samopoczucia, należy uważnie monitorować swoje zdrowie.

Nie należy zapominać, że choroba ta jest uważana w medycynie za możliwy marker onkologii. Dlatego w przypadku choroby pacjent musi przejść kompleksowe badanie, aby potwierdzić lub wykluczyć diagnozę onkologiczną. Pamiętaj, że z każdą chorobą znacznie łatwiej jest sobie poradzić, jeśli rozpoczniesz terapię na wczesnym etapie.

– przewlekła autoimmunologiczna choroba skóry, która dotyka głównie osoby starsze. Jej objawy są podobne do pęcherzycy i sprowadzają się do powstawania napiętych pęcherzy na skórze rąk, nóg i brzucha; Rozkład ognisk patologicznych jest zwykle symetryczny. Rozpoznanie pemfigoidu pęcherzowego przeprowadza się na podstawie badania pacjenta, badania histologicznego tkanki skórnej w dotkniętych obszarach i badań immunologicznych. Leczenie choroby obejmuje terapię immunosupresyjną i cytotoksyczną przy użyciu glikokortykosteroidów i leków cytostatycznych.

ICD-10

L12.0

Informacje ogólne

Leczenie pemfigoidu pęcherzowego

Lekami pierwszego rzutu stosowanymi w leczeniu pemfigoidu pęcherzowego są glikokortykosteroidy – prednizolon, metyloprednizolon i inne. Leczenie jest długotrwałe, terapię rozpoczyna się od wysokich dawek sterydów, stopniowo zmniejszając dawkę przez 6-9 miesięcy. Biorąc pod uwagę, że wielu pacjentów z pemfigoidem pęcherzowym to osoby w podeszłym wieku, nie jest możliwe prowadzenie pełnoprawnej terapii glikokortykosteroidami ze względu na istotne skutki uboczne. Często w takiej sytuacji leczenie przeprowadza się poprzez połączenie zmniejszonej dawki sterydów doustnie i miejscowego stosowania maści na ich bazie.

Leczenie pemfigoidu pęcherzowego lekami immunosupresyjnymi - na przykład cyklosporyną - daje dobre wyniki. W ten sam sposób stosuje się środki cytostatyczne, takie jak metotreksat i cyklofosfamid. Podwójna filtracja może znacznie przyspieszyć powrót do zdrowia i zwiększyć skuteczność terapii pemfigoidu pęcherzowego. Zewnętrznie, oprócz maści z glikokortykosteroidami, stosuje się środki antyseptyczne (na przykład barwniki anilinowe), aby zapobiec powikłaniom, takim jak wtórne zakażenie. Jednak w każdym przypadku leczenie tej choroby jest bardzo długie i trwa co najmniej półtora roku, a nawet wtedy u 15-20% pacjentów dochodzi do nawrotów.

Prognozowanie i zapobieganie pemfigoidowi pęcherzowemu

Rokowanie w przypadku klasycznego pemfigoidu pęcherzowego jest w większości przypadków niepewne. Wyjaśnia to fakt, że choroba jest przewlekła i trudna do przewidzenia, a większość pacjentów to osoby starsze, często z innymi współistniejącymi patologiami. Wczesne wysokie szacunki śmiertelności z powodu pemfigoidu pęcherzowego (od 10 do 40%) są obecnie uważane za nieco nieprawidłowe, ponieważ w obliczeniach nie uwzględniono wieku, obecności innych chorób i innych czynników. Dziecięce i młodzieńcze formy tej patologii są w większości przypadków skutecznie wyleczone. Osoby cierpiące na pemfigoid pęcherzowy lub które pomyślnie przeszły leczenie, powinny unikać narażenia na czynniki traumatyczne działające na skórę - promieniowanie ultrafioletowe, wysokie lub niskie temperatury, urazy mechaniczne. Może to spowodować rozwój nawrotu choroby.

Pemfigoid pęcherzowy to przewlekła autoimmunologiczna zmiana skóry, która występuje najczęściej u osób starszych.

Obraz kliniczny tej choroby przypomina typowe objawy. Głównym objawem jest powstawanie napiętych pęcherzy (głównie na skórze ramion, nóg i przedniej ściany brzucha). W tym przypadku ogniska patologiczne są rozmieszczone symetrycznie. Oprócz objawów miejscowych dochodzi do zaburzeń ogólnego stanu organizmu, które u osób starszych mogą prowadzić do śmierci.

Rozpoznanie stawia się na podstawie skarg pacjenta, badania, badania histologicznego skóry w dotkniętych obszarach, a także wyników diagnostyki immunologicznej.

Środki terapeutyczne polegają na stosowaniu leków immunosupresyjnych i cytotoksycznych (hamujących wzrost niektórych komórek).

Spis treści:

Całkowita informacja

Pemfigoid pęcherzowy to jedna z przewlekłych, nawracających chorób skóry, która ma charakter autoimmunologiczny – oznacza to, że organizm postrzega własne tkanki jako obce i zaczyna z nimi walczyć.

Choroba jest podobna do pęcherzycy, ponieważ powoduje powstawanie tych samych pęcherzy. Ale w przeciwieństwie do pęcherzycy, w przypadku pemfigoidu pęcherzowego, nie dochodzi do akantolizy - zniszczenia połączeń międzykomórkowych, podczas gdy powstawanie pęcherzy w naskórku rozwija się jako proces wtórny. Po raz pierwszy takie objawy opisanej choroby badał naukowiec Lever w połowie ubiegłego wieku - zidentyfikował pemfigoid pęcherzowy jako odrębną jednostkę nozologiczną (wcześniej wszystkie rodzaje wysypek pęcherzowych nazywano pemfigoidem).

Chorobę najczęściej diagnozuje się u osób po 60. roku życia, a wśród chorych przeważają mężczyźni.

notatka

Im starsza osoba, tym większe ryzyko rozwoju pemfigoidu pęcherzowego. Zatem ryzyko rozwoju opisanej patologii w wieku 90 lat jest ponad 300 razy większe niż w wieku 60 lat.

Również na przestrzeni lat dermatolodzy opisali około 100 przypadków klinicznych pemfigoidu pęcherzowego u dzieci i młodzieży – tak też nazwano tę chorobę infantylny I młodzieńczy pemfigoid pęcherzowy.

Istnieją dowody wskazujące na związek pomiędzy pemfigoidem pęcherzowym a występowaniem wielu nowotworów. Dlatego niektórzy klinicyści sugerują rozważenie tej patologii jako procesu onkologicznego. Jest ku temu powód - pemfigoid pęcherzowy często wykrywa się na tle innych narządów i tkanek.

Patologia ma inne nazwy - parapemphigus i starcza opryszczka.

Powoduje

Przyczyny pemfigoidu pęcherzowego są dość kontrowersyjne i stanowią obecnie źródło dyskusji w kręgach naukowych. Powstało kilka głównych hipotez, za pomocą których próbują wyjaśnić przyczyny rozwoju opisywanej patologii. Główne teorie to:

• genetyczny;
• leczniczy;
• traumatyczny;
• wiek.

Najbardziej wiarygodnym wyjaśnieniem rozwoju tej patologii jest występowanie mutacji wpływających na zgodność tkanek, a tkanki z kategorii „ja” stają się obce.

Teoria ma następujące potwierdzenie: wśród pacjentów, u których zdiagnozowano pemfigoid pęcherzowy, duża liczba osób miała zmutowane geny z długim MHC oznaczonym DQB1 0301. Jednak bezpośredniego związku patologii z obecnością tego typu zaburzenia nie udało się jeszcze ustalić. zostało ustalone.

Zwolennicy teorii narkotyków twierdzą, że rozwój pemfigoidu pęcherzowego jest wywoływany przez przyjmowanie pewnych leków. Potwierdzeniem, że teoria ta nie jest pozbawiona znaczenia, jest fakt, że pemfigoid pęcherzowy często rozwija się u pacjentów, którzy od dawna leczeni są farmakologicznie – w szczególności lekami takimi jak:

• furosemid (moczopędny);
• jodek potasu (stosowany w leczeniu wielu patologii tarczycy);
• amoksycylina (jeden z przedstawicieli antybiotyków o szerokim spektrum działania).

notatka

Teoria traumatyczna wyjaśnia rozwój pemfigoidu pęcherzowego traumatycznym wpływem na skórę, który wywołuje reakcję organizmu w postaci chorób skóry.

Zwolennicy teorii związanej z wiekiem twierdzą, że pemfigoid pęcherzowy rozwija się na tle związanych z wiekiem zmian w ludzkiej skórze.

Właściwie potwierdzeniem ich słuszności jest to, że opisaną chorobę częściej diagnozuje się w starszym wieku, ponadto dalsze starzenie się zwiększa ryzyko rozwoju pemfigoidu pęcherzowego. Ale teoria wieku nie wyjaśnia, jakie przyczyny doprowadziły do ​​​​rozwoju tej choroby u dzieci i młodzieży.

Zidentyfikowano również czynniki sprzyjające - te, przeciwko którym pemfigoid pęcherzowy rozwija się łatwiej. Ten:

Często czynniki te mogą oddziaływać na całe życie pacjenta, jednak należy je ignorować – niemniej jednak w starszym wieku ich wpływ na ludzką skórę staje się widoczny.

Rozwój patologii

Chociaż przyczyny pemfigoidu pęcherzowego są nadal wątpliwe, rozwój choroby jest lepiej poznany.

Istota jest taka: białka ludzkiego ciała zaczynają być przez niego rozpoznawane jako obce i dlatego podlegają naturalnemu atakowi, aby zostać zneutralizowane. W szczególności są to dwa białka skóry, które są ze sobą funkcjonalnie powiązane – oba są:

• brać udział w tworzeniu połączeń międzykomórkowych;
• utrzymują prawidłową strukturę nabłonka warstwowego.

U wszystkich pacjentów, u których zdiagnozowano pemfigoid pęcherzowy, w osoczu krwi stwierdza się określone przeciwciała, których zadaniem jest zwalczanie powyższych białek. W rozwój tego procesu zaangażowane są także limfocyty T – komórki układu odpornościowego, które:

• odpowiedzialny za komórkową odpowiedź immunologiczną;
• aktywują limfocyty B wytwarzające przeciwciała, które odpowiadają za tzw. odporność humoralną.

Organizm kieruje limfocyty T i przeciwciała, które dosłownie zachowują się agresywnie, do własnych białek znajdujących się w skórze i błonach śluzowych i rozpoczyna się swego rodzaju „wojna komórkowa”. Następnie do ogniska patologicznego wnikają inne komórki, przeznaczone do zwalczania obcych czynników - neutrofili i eozynofilów. U niektórych pacjentów z pemfigoidem pęcherzowym obserwuje się również zwiększoną liczbę tak zwanych komórek tucznych, rodzaju komórek odpornościowych.

Kiedy komórki skóry nie są w stanie wytrzymać ataku, zaczynają się zmieniać. Najpierw tworzą się w nich wakuole – mikrownęki. Jest ich tak dużo, że gdy zaczną się łączyć, w wyniku tego procesu powstają pęcherzyki wypełnione cieczą. Co więcej, takie pęcherze mogą być pokryte od góry niezmienionym złuszczonym naskórkiem, ale w miarę postępu patologii ulega martwicy (umiera).

Ponieważ nie ma to wpływu na właściwości regeneracyjne tkanek, dno pęcherzyka pokryte jest warstwą nowych komórek. Na tym etapie choroba przypomina zwykłą pęcherzycę.

W przypadku pemfigoidu pęcherzowego może również wystąpić zmiana zapalna (i często zakaźno-zapalna). Ale proces ten wyraża się inaczej u różnych pacjentów - u niektórych jest intensywny, a u innych w ogóle nie jest wykrywany. Jednakże na poziomie tkanki zawsze obecne są oznaki co najmniej minimalnej infiltracji (przenikania) skóry przez limfocyty, neutrofile i eozynofile. Zapalenie może dotyczyć zarówno pojedynczych, jak i wszystkich warstw skóry.

Objawy pemfigoidu pęcherzowego

Najczęściej pierwsze objawy opisywanej patologii zaczynają pojawiać się u osób po 60. roku życia. Wyróżnia się dwa podstawowe stadia choroby:

• przedpęcherzowy;
• bańka

W fazie przedpęcherzykowej objawy pemfigoidu pęcherzowego są łagodne i bardzo często niespecyficzne, dlatego nie wskazują na obecność tej konkretnej choroby. Obraz kliniczny składa się z objawów:

• lokalny;
• ogólny

Typowe lokalne objawy pemfigoidu pęcherzowego to:

• zaczerwienienie;
• drobne wysypki;
• erozja.

Charakterystyka swędzenia:

• według lokalizacji - najczęściej na skórze ramion, nóg i podbrzusza;
• pod względem dotkliwości - zmienne natężenie (wskaźnik ten jest bardzo niestabilny).

Wysypki mają często charakter rumieniowy – pojawiają się w postaci małych czerwonych kropek.

notatka

Nadżerki występują u około jednej trzeciej pacjentów, u których zdiagnozowano pemfigoid pęcherzowy. Najczęściej lokalizują się na błonach śluzowych jamy ustnej i pochwy.

Wraz z dalszym postępem patologii na zagrożonych obszarach skóry tworzą się pęcherze. Ich charakterystyka jest następująca:

• w kształcie – półkulisty;
• rozmiar - średnio 1-3 cm średnicy;
• przez konsystencję – napięty.

Skorupa takich bąbelków jest dość trwała, więc niełatwo je uszkodzić. Wewnątrz pęcherzy znajduje się zawartość surowicza, w niektórych przypadkach zmieszana z krwią. Gdy dołączy się czynnik zakaźny, zawartość takiego pęcherzyka może być ropna.

Po otwarciu pęcherzy na skórze tworzą się nadżerki, ale różnią się one od nadżerek, które wystąpiły we wczesnych stadiach rozwoju patologii. Mają czerwony kolor, a ich powierzchnia jest wilgotna i delikatna. Takie nadżerki goją się dość szybko, ponieważ naskórek nad nimi „szybko rośnie”. Jednocześnie ślady po wygojeniu nie są wyrażone.

Ale pęcherze nie są jedynym rodzajem wysypki, który może pojawić się w przypadku pemfigoidu pęcherzowego. Pacjenci często skarżą się na pojawienie się wysypek w postaci - nazywa się je również pokrzywką. Elementy morfologiczne takiej wysypki mogą mieć różną wielkość i nasilenie.

Ogólne objawy pemfigoidu pęcherzowego są oznakami pogorszenia ogólnego stanu organizmu. Ten:

• gorączka – jednocześnie obserwowana hipertermia (podwyższona temperatura ciała) i dreszcze. Hipertermia może osiągnąć 38,5-39,0 stopni Celsjusza. Czasami następuje jedynie wzrost temperatury ciała bez dreszczy;
• pogorszenie apetytu, aż do jego całkowitego zaniku;
• znaczna utrata masy ciała aż do wyczerpania;
• ogólne złe samopoczucie;
• słabość;
• złamanie.

Najczęściej naruszenie stanu ogólnego pemfigoidem pęcherzowym obserwuje się u osłabionych pacjentów - na przykład z powodu współistniejącej choroby. Nie jest to tak nieszkodliwe, jak mogłoby się wydawać – przykładowo postępujące wyczerpanie może zakończyć się śmiercią.

Pemfigoid pęcherzowy charakteryzuje się długotrwałym przebiegiem, z regularnie naprzemiennymi okresami zaostrzenia i osłabienia, podczas gdy objawy ogólne i objawy skórne słabną i ponownie stają się aktywne.

U niektórych pacjentów (według różnych źródeł - od 15 do 30%) odnotowano przypadki samoistnego wyzdrowienia.

Diagnostyka

Rozpoznanie stawiane jest na podstawie charakterystycznych dolegliwości pacjenta, wywiadu chorobowego oraz wyników badań dodatkowych (fizycznych, immunologicznych i histologicznych).

Badanie fizykalne ujawnia, co następuje:

• po badaniu - jego wyniki zależą od stopnia zaawansowania pemfigoidu pęcherzowego. Można wykryć rumieniową wysypkę, pęcherze, wysypki pokrzywkowe, gojące się nadżerki, czasami pokryte wysuszoną skórką;
• po badaniu palpacyjnym (palpacyjnym) - odnotowuje się ból wokół dotkniętego obszaru. Kiedy próbujesz usunąć skórki, pod spodem pojawia się krwawiąca powierzchnia.

Instrumentalne metody badawcze w diagnostyce pemfigoidu pęcherzowego nie są decydujące – ich zastosowanie jest wskazane w celu oceny stanu ogólnego w przypadku jego pogorszenia. W ten sposób można wykonać (EKG) w celu oceny aktywności sercowo-naczyniowej pacjentów w podeszłym wieku, której naruszenie jest bezpośrednią przyczyną śmierci.

Spośród metod badań laboratoryjnych najbardziej pouczające są:

• – u połowy pacjentów obserwuje się umiarkowany wzrost liczby eozynofili (eozynofilia), co sygnalizuje zwiększoną wrażliwość organizmu. Możliwe jest także zwiększenie liczby białych krwinek (leukocytoza);
• reakcja immunoprecypitacyjna - za jej pomocą izolowana jest immunoglobulina, która pojawia się w patologii autoimmunologicznej organizmu;
• prosta mikroskopia świetlna – pod mikroskopem ocenia się stan dotkniętych obszarów skóry. Jego tkanki są dosłownie nasycone komórkami układu odpornościowego;
• Mikroskopia immunofluorescencyjna jest metodą bardziej zaawansowaną niż zwykła mikroskopia świetlna. Służy do określenia akumulacji immunoglobulin i niektórych innych związków organicznych, których zwiększona ilość wskazuje na rozwój procesu autoimmunologicznego.

Metody badań bakterioskopowych i bakteriologicznych mają charakter pomocniczy - pomagają w identyfikacji mikroflory chorobotwórczej, która zaatakowała powierzchnie erozyjne. W pierwszym przypadku rozmazy erozji bada się pod mikroskopem, identyfikując w nich patogeny. W drugim przypadku zeskrobiny erozyjne zaszczepia się na pożywki, oczekuje się wzrostu kolonii i na ich podstawie określa się rodzaj patogenu.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostykę różnicową (charakterystyczną) pemfigoidu pęcherzowego najczęściej przeprowadza się w przypadku takich chorób i stanów patologicznych, jak:

Komplikacje

Najczęstsze powikłania pemfigoidu pęcherzowego to:

• ropne zapalenie skóry – zmiana krostkowa powierzchniowych warstw skóry;
• – ograniczony ropień;
• – rozlana zmiana ropna;
• – rozprzestrzenianie się infekcji po całym organizmie poprzez krwioobieg.

Leczenie pemfigoidu pęcherzowego

Leczenie pemfigoidu pęcherzowego jest zachowawcze. Może mieć charakter ogólny i lokalny.

Podstawą ogólnego leczenia jest:

• leki immunosupresyjne;
• środki cytostatyczne.

Stosowane leki steroidowe obejmują prednizolon, metyloprednizolon i inne. Są przepisywane przez długi czas, pierwsze dawki są wysokie, następnie stopniowo zmniejszane w ciągu 6-9 miesięcy. Jednak takie leczenie nie jest pełne – pacjentami są głównie osoby starsze, u których glikokortykosteroidy powodują wiele skutków ubocznych. Wyjściem z sytuacji jest przepisanie doustnie zmniejszonej dawki leków steroidowych i miejscowe stosowanie maści na bazie sterydów.

Cyklosporyna dobrze sprawdziła się jako środek immunosupresyjny, a metotreksat i cyklofosfamid należą do leków cytostatycznych.

Wśród ogólnych metod nielekowych stosuje się plazmaferezę z podwójną filtracją - oczyszczanie krwi za pomocą specjalnego sprzętu. Plazmafereza znacząco wzmacnia efekt terapii lekowej i pozwala znacznie przyspieszyć powrót do zdrowia.

Do leczenia miejscowego stosuje się:

• maści na bazie glikokortykosteroidów;
• leki antyseptyczne - w szczególności barwniki anilinowe. Stosuje się je w celu zapobiegania wtórnym infekcjom.

notatka

Leczenie pemfigoidu pęcherzowego jest bardzo długie (co najmniej półtora roku) i wymaga cierpliwości zarówno ze strony pacjenta, jak i lekarza. Ale nawet przy odpowiednich receptach i skrupulatnym przestrzeganiu przez pacjenta wszystkich zaleceń lekarskich, nawroty choroby mogą wystąpić u 15-20% ofiar.

Zapobieganie

Ponieważ nie ustalono prawdziwych przyczyn rozwoju pemfigoidu pęcherzowego, nie opracowano konkretnych metod zapobiegania. Opierając się na założeniach dotyczących etiologii (czynników przyczynowych) tej choroby, ryzyko jej rozwoju można zmniejszyć, stosując się do następujących zaleceń:

• Leki przyjmuj wyłącznie zgodnie z zaleceniami lekarza i pod jego nadzorem;
• unikać sytuacji (domowych, przemysłowych itp.), które mogą prowadzić do obrażeń skóry;
• monitorować stan skóry w młodości, zapobiegać występowaniu chorób skóry, a gdy się pojawią, szybko je diagnozować i leczyć. Przestrzeganie takich zaleceń pomoże spowolnić proces starzenia się skóry, co oznacza jej skłonność do rozwoju tej patologii.

Pacjenci, którzy cierpią na pemfigoid pęcherzowy lub przeszli już skuteczne leczenie, powinni unikać narażania skóry na czynniki traumatyczne. Przede wszystkim to:

• promieniowanie ultrafioletowe;
• narażenie na wysokie i niskie temperatury;
• nawet drobne urazy mechaniczne.

W przeciwnym razie mogą wystąpić nawroty choroby.

Prognoza

Rokowanie w przypadku pemfigoidu pęcherzowego w większości przypadków pozostaje niepewne. Nie zawsze da się przewidzieć przebieg rozwoju tej choroby ze względu na jej przewlekły specyficzny przebieg, a także ze względu na fakt, że większość pacjentów to osoby starsze, które ponadto u schyłku życia mają już szereg współistniejących patologii które pogarszają przebieg opisywanych chorób.

Według różnych źródeł śmiertelność z powodu pemfigoidu pęcherzowego waha się od 10 do 40%. Jednak takie wskaźniki statystyczne są uważane za nieprawidłowe, ponieważ bezpośrednią przyczyną śmierci osoby starszej mogą być związane z wiekiem krytyczne zmiany i zaburzenia spowodowane współistniejącymi chorobami, dlatego nie można wiarygodnie stwierdzić, czy były one przyczyną śmierci, czy też była to choroba pęcherzowa pemfigoid.

Rokowanie w przypadku dziecięcych i młodzieńczych postaci tej choroby jest znacznie lepsze – w większości przypadków udaje się je skutecznie wyleczyć.

Kovtonyuk Oksana Władimirowna, obserwator medyczny, chirurg, lekarz konsultant

Pemfigoid pęcherzowy (znany również jako choroba Levera) to przewlekła zmiana skórna z powstawaniem pęcherzy. Choroba jest łagodna.

Najczęściej pemfigoid pęcherzowy rozwija się u osób starszych, średni wiek pacjentów wynosi 65 lat. Czasami jednak chorobę tę diagnozuje się u młodych ludzi, a nawet dzieci.

Objawy pemfigoidu pęcherzowego mają wiele wspólnego ze zwykłym pemfigoidem, jednak mechanizm rozwoju tych chorób jest inny.

Powody rozwoju

Czynniki autoimmunologiczne wpływają na rozwój choroby.

Dokładne przyczyny rozwoju pemfigoidu w postaci pęcherzowej nie są znane. Chociaż w niedawnej przeszłości naukowcom udało się uzyskać dowody na to, że czynniki autoimmunologiczne odgrywają ważną rolę w rozwoju tej dermatozy.

W chorobie Levera we krwi i płynie wypełniającym pęcherze stwierdza się specyficzne przeciwciała przeciwko błonie podstawnej skóry. Co więcej, im aktywniej rozwija się proces zapalny, tym wyższe miano przeciwciał.

Uważa się, że pemfigoid pęcherzowy jest markerem rozwoju raka. Dlatego wszyscy pacjenci z chorobą Levera kierowani są na badanie w celu wykluczenia onkologii. Ponadto niektórzy naukowcy klasyfikują pemfigoid pęcherzowy jako grupę chorób.

Obraz kliniczny

Najczęściej pemfigoid pęcherzowy występuje w postaci klasycznej. Z reguły proces patologiczny obejmuje skórę tułowia i kończyn. Rzadziej dotknięty obszar obejmuje skórę głowy, twarz i duże naturalne fałdy. W chorobie Levera wysypki są zwykle rozmieszczone symetrycznie.

Głównym elementem wysypki są pęcherze i pęcherzyki wypełnione przezroczystą (rzadko krwotoczną) treścią. Bąbelki mają gęste, napięte osłony. Wysypka może być zlokalizowana na pozornie zdrowej skórze, ale częściej pojawia się na tle zaczerwienienia. Pojawieniu się pęcherzy może towarzyszyć pojawienie się elementów grudkowych i pokrzywkowych, np.

W chorobie Levera utworzone pęcherze istnieją przez kilka dni, a następnie samoistnie otwierają się, tworząc defekty erozyjne i wrzodziejące. Nadżerki szybko nabłonkują, więc tworzenie się strupów nie jest typowe dla tej choroby.

U około 20% pacjentów w pierwszym etapie przebiegu pemfigoidu pęcherzowego na błonie śluzowej jamy ustnej pojawiają się wysypki, w miarę rozwoju choroby proces ten obejmuje również skórę. W wyniku wysypki na błonie śluzowej choroba taka jak. W przypadku pemfigoidu pęcherzowego w wyjątkowych przypadkach możliwe jest pojawienie się wysypki na błonach śluzowych nosa, gardła, narządów płciowych i spojówek.

W przebiegu choroby można wyróżnić dwa okresy:

• Ostrzegawczy;
• Pęcherzowy.

Okres prodromalny może trwać kilka miesięcy, a czasami nawet kilka lat. W tej chwili pacjenci niepokoją się swędzeniem i pojawieniem się niespecyficznych (grudkowych lub pokrzywkowych) wysypek. Nie ma innych objawów choroby Levera, dlatego na tym etapie bardzo rzadko można postawić prawidłową diagnozę. Próbują leczyć pacjentów ze świądem i innymi swędzącymi dermatozami. Podjęte działania nie przynoszą jednak długotrwałych rezultatów.

Często dopiero wraz z początkiem pęcherzowej fazy choroby Levera i pojawieniem się pęcherzy można postawić prawidłową diagnozę.

Subiektywne odczucia związane z chorobą Levera wyrażają się pojawieniem się swędzenia. Rzadziej pacjenci skarżą się na ból i gorączkę, jak w przypadku zakażenia innymi chorobami zakaźnymi. U pacjentów niedożywionych, zwłaszcza w podeszłym wieku, chorobie Levera często towarzyszy utrata apetytu i postępujące ogólne osłabienie. Pemfigoid pęcherzowy jest chorobą przewlekłą, charakteryzującą się naprzemiennymi nawrotami i remisjami.

Metody diagnostyczne

Rozpoznanie w okresie pęcherzowym choroby Levera nie sprawia trudności i opiera się na specyficznych objawach klinicznych choroby - pojawieniu się napiętych pęcherzy, jak w szybkim procesie epitelizacji powstałych nadżerek.

Zespół Nikolskiego (specyficzny objaw niektórych chorób charakteryzujący się złuszczaniem naskórka) z pemfigoidem jest ujemny.

W nieswoistym przebiegu klinicznym choroby Levera istotne znaczenie diagnostyczne nabiera badanie histologiczne materiału pobranego z miejsc zmian. Podczas przeprowadzania badań histologicznych można zidentyfikować wakuole i pęcherze zlokalizowane w obszarze podnaskórkowym. W płynie wypełniającym pęcherze znajdują się elementy histiocytarne, limfocyty i eozynofile.

Pemfigoid w postaci pęcherzowej należy odróżnić od pęcherzycy prawdziwej i innych chorób charakteryzujących się wysypką pęcherzową.

Leczenie

Do leczenia stosuje się leki zawierające glikokortykosteroidy.

Terapię w chorobie Levera należy dobierać indywidualnie, a leczenie pemfigoidu musi być kompleksowe. Wybór schematu leczenia pemfigoidu pęcherzowego zależy od częstości występowania procesu, ciężkości procesu, ogólnego stanu pacjenta i zidentyfikowanych chorób współistniejących.

Głównym leczeniem pemfigoidu pęcherzowego są leki zawierające glikokortykosteroidy. Z reguły na pierwszym etapie leczenia choroby Levera przepisuje się podawanie 60-80 mg leku w przeliczeniu na prednizolon na dzień. Następnie dawkę stopniowo zmniejsza się. W niektórych przypadkach konieczne jest przepisanie leków w większych dawkach.

Ponadto w leczeniu pemfigoidu pęcherzowego stosuje się leki immunosupresyjne i cytostatyczne - cyklosporynę A, azatioprynę, cyklofosfamid itp.

Istnieją dowody na uzyskanie dobrego efektu terapeutycznego w leczeniu pemfigoidu przy skojarzonym stosowaniu glikokortykosteroidów i cytostatyków. W leczeniu choroby Levera można dodatkowo przepisać enzymy ogólnoustrojowe, których dawka zależy od nasilenia objawów.

Zewnętrznie w leczeniu pemfigoidu pęcherzowego stosuje się maści zawierające glikokortykosteroidy i barwniki anilinowe, na przykład furkocynę.

Leczenie środkami ludowymi

Przed zastosowaniem ziołolecznictwa w leczeniu pemfigoidu pęcherzowego należy skonsultować się z lekarzem monitorującym przebieg choroby.

• W chorobie Levera zaleca się przyjmowanie 30 kropli nalewki z Eleutherococcus dwa razy dziennie.
• W leczeniu pemfigoidu pęcherzowego może pomóc zbieranie ziół.Musisz wziąć 50 gramów japońskiej sophora (owoców), eukaliptusa (liście), pąków brzozy, serpentyny (kłącza), pokrzywy, torebki pasterskiej i krwawnika pospolitego. Wieczorem zaparzyć dwie łyżki mieszanki szklanką wrzącej wody. Wyjdź na noc. Napar z moczem odcedzić i podzielić na trzy porcje. Pij w ciągu dnia.
• Do zewnętrznego leczenia objawów pemfigoidu pęcherzowego można użyć soku wyciśniętego z liści aloesu lub pokrzywy. Kawałek bandaża należy namoczyć w soku i nałożyć na pęcherze lub nadżerki. Przykryj kompres folią na wierzchu i zabezpiecz bandażem lub plastrem.

Zapobieganie i rokowanie

Nie opracowano żadnych środków zapobiegawczych zapobiegających rozwojowi pemfigoidu pęcherzowego. Rokowanie w przypadku szybkiego leczenia jest dobre.

Nie należy jednak zapominać, że choroba Levera jest często chorobą wtórną i jest markerem onkologii. Dlatego w przypadku wykrycia pemfigoidu pęcherzowego należy skierować pacjenta na kompleksowe badanie w celu wykluczenia rozpoznania onkologicznego.