Chłoniak nieziarniczy. Chłoniak T-komórkowy skóry Chłoniak nieziarniczy, kod ICD

Chłoniak z komórek B jest nowotworem złośliwym, którego rozwojowi towarzyszy rozprzestrzenianie się komórek nowotworowych do innych narządów i układów organizmu. Obecnie nie można dokładnie określić, co powoduje tę patologię.

Jedno jest pewne: im wcześniej zostanie zdiagnozowany chłoniak B-komórkowy, tym większa szansa na całkowite wyleczenie. Według wielu badaczy na rozwój nowotworów mogą wpływać substancje toksyczne i rakotwórcze, gdy oddziałują na organizm ludzki.

Ogólna charakterystyka i przyczyny patologii

Międzynarodowa Klasyfikacja Chorób, wersja 10 (ICD 10), przypisuje kod C85.1 – chłoniak z komórek B, nieokreślony.

Według licznych badań przeprowadzonych w niektórych krajach, to właśnie chłoniak komórkowy (wielkokomórkowy) jest chorobą, która osiągnęła rozmiary epidemii. Główną przyczyną tego zjawiska jest wzrost zachorowań na nabyte i wrodzone niedobory odporności.

Ze względu na szybki postęp objawów choroby, zwłaszcza jeśli nie rozpocznie się leczenia w odpowiednim czasie, może dojść do szybkiego rozwoju niewydolności dowolnego narządu wewnętrznego. Dzięki lekom cytostatycznym, które pojawiły się na rynku stosunkowo niedawno, szanse na korzystne rokowanie mogą znacznie wzrosnąć.

Pomimo niewystarczających badań przyczyn przyczyniających się do wystąpienia tak złośliwego nowotworu jak chłoniak, można zidentyfikować czynniki predysponujące do patologii:

• rozwój zespołu nabytego niedoboru odporności (AIDS, HIV) w organizmie;
• obecność infekcji wirusowej, która wywołuje rozwój choroby, takiej jak zapalenie wątroby;
• rozwój autoimmunologicznego zapalenia tarczycy;
• rozwój patologii genetycznej, na przykład zespołu Klinefeltera;
• narażenie na agresywną substancję chemiczną lub promieniowanie na ciele;
• niekorzystne warunki środowiskowe, w jakich żyje człowiek;
• rozwój wrodzonej patologii immunologicznej;
• czynnik wieku;
• rozwój reumatoidalnego zapalenia stawów;
• nadwaga;
• prowadzenie radioterapii lub chemioterapii w celu wyeliminowania raka.

Klasyfikacja nowotworów

Chłoniak z komórek beta o niskim stopniu złośliwości dzieli się na pewne typy zgodnie z europejsko-amerykańską klasyfikacją opracowaną przez Światową Organizację Zdrowia:

Objawy i oznaki charakteryzujące chłoniaka z komórek B

Chłoniak z komórek B ma objawy podobne do niektórych typów nowotworów. Typowe niespecyficzne objawy obejmują:

• nagła i bezprzyczynowa utrata masy ciała;
• niewielki wzrost ogólnej temperatury;
• ogólne złe samopoczucie;
• węzły chłonne zaczynają się powiększać grupami;
• szybkie zmęczenie, nawet przy niewielkich obciążeniach;
• zwiększone pocenie się, zwłaszcza w nocy;
• rozwój niedokrwistości, trombocytopenii, która powoduje objawy takie jak bladość skóry i zwiększone krwawienie.

Jeżeli zmiana obejmuje aparat kostny lub narządy wewnętrzne, pojawia się ból w odpowiednim obszarze i inne charakterystyczne objawy chłoniaka z komórek beta (kod ICD 10 - C85.1):

• jeśli dotknięte są płuca - uczucie braku powietrza i kaszel;
• jeśli jelita są uszkodzone - zaburzenia trawienia, wymioty;
• jeśli wystąpią, częste zawroty głowy, bóle głowy, zaburzenia widzenia.

Jak diagnozuje się chłoniaka z komórek B?

Aby postawić prawidłową diagnozę, natychmiast po przyjęciu osoby do szpitala z charakterystycznymi objawami lekarz przepisuje określone badania instrumentalne i laboratoryjne:

1. USG który przeprowadza się w celu określenia stanu zajętych węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych.
2. Badanie rentgenowskie, który jest przepisywany w celu identyfikacji zmian patologicznych w tkance kostnej, narządach klatki piersiowej i jamy brzusznej.
3. Przeprowadzenie nakłucia szpiku kostnego– konieczne są badania inwazyjne pobranej próbki, a następnie analiza genetyczna, immunologiczna i cytologiczna. W takim przypadku możesz zdecydować o rodzaju guza i dalszym rokowaniu.
4. Rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa pomoże określić stopień uszkodzenia konkretnego narządu wewnętrznego, a także etap rozwoju chłoniaka z komórek B.
5. Wykonanie nakłucia lędźwiowego przepisywany w celu określenia stopnia rozprzestrzenienia się patologicznych komórek chłoniaka w ośrodkowym układzie nerwowym.
6. Biopsja jest metodą diagnostyczną, podczas której można określić rodzaj chłoniaka oraz etap jego rozwoju.

Leczenie i rokowanie

Aby osiągnąć całkowite wyleczenie lub stabilną remisję, konieczne jest kompleksowe leczenie chłoniaka z komórek beta wszystkimi możliwymi metodami. Przede wszystkim konieczne jest przyjmowanie immunomodulatorów, antybiotyków, środków przeciwwirusowych i przeciwnowotworowych.

Chemioterapia w leczeniu chłoniaka z komórek beta polega na stosowaniu silnych leków, które mają patologiczny wpływ na komórki nowotworowe. Wskazane jest stosowanie Doksorubicyny, Winblastyny, Bleomycyny w dwóch cyklach chemioterapii.

Można zastosować inną metodę intensywnej terapii chłoniaka z komórek beta, np. naświetlanie promieniami rentgenowskimi, które ma na celu zwalczanie komórek nowotworowych, a także zapobieganie ich rozprzestrzenianiu się do pobliskich tkanek. Takie leczenie jest skuteczne tylko na pierwszym etapie rozwoju patologii.

Rokowanie w przypadku chłoniaka B-komórkowego zależy od tego, jak wcześnie rozpoznano nowotwór, a także od prawidłowości leczenia. Przeżycie określa się biorąc pod uwagę płeć i wiek biologiczny pacjenta, stan odporności oraz rodzaj nowotworu.

Chłoniak z komórek B (kod ICD 10 - C85.1) jest uleczalny, ale tylko pod warunkiem szybkiego rozpoczęcia leczenia. Pozytywne nastawienie pacjenta to 50% sukcesu w leczeniu.

Kryteria diagnostyczne*** (Opis wiarygodnych objawów choroby w zależności od ciężkości procesu)

Reklamacje i wywiad

Skargi są spowodowane lokalizacją ognisk nowotworowych. Jeśli zajęte są węzły chłonne szyi i śródpiersia, często pojawia się suchy kaszel, w przypadku ucisku dużych naczyń jamy klatki piersiowej pojawia się sinica i obrzęk górnej połowy ciała i twarzy z trudnościami w oddychaniu i częstoskurcz. W przypadku zajęcia węzłów chłonnych jamy brzusznej i przestrzeni zaotrzewnowej może wystąpić niedrożność jelit, obrzęk kończyn dolnych, żółtaczka i zaburzenia oddawania moczu.

Jeśli dotyczy to nosogardzieli, oddychanie przez nos staje się trudne. Jeśli dotyczy to gruczołu sutkowego, występuje rozproszone zgrubienie gruczołu sutkowego. Jeśli dotyczy to centralnego układu nerwowego - silny ból głowy, nudności, wymioty. Jeśli dotyczy to przewodu żołądkowo-jelitowego - utrata masy ciała, nudności, wymioty, utrata apetytu.

Szczegółowy wywiad uwzględniający ze szczególnym uwzględnieniem obecności objawów zatrucia oraz tempa wzrostu węzłów chłonnych.

Badanie lekarskie

Dokładne badanie palpacyjne wszystkich grup obwodowych węzłów chłonnych (podżuchwowych, szyjno-nadobojczykowych, podobojczykowych, pachowych, biodrowych, pachwinowych, udowych, łokciowych, potylicznych), wątroby, śledziony. Badanie przez laryngologa (migdałki, nosogardło).

Badania laboratoryjne:

2. Biochemiczne badanie krwi obejmujące badanie kreatyniny, mocznika, bilirubiny, białka całkowitego, transaminaz, LDH, fosfatazy alkalicznej.

4. Badania histologiczne, immunofenotypowe, immunohistochemiczne.

Studia instrumentalne

1. USG:

Jama brzuszna.

3. RTG narządów klatki piersiowej w 2 projekcjach z tomografią środkową.

4. RTG kości w przypadku skarżenia się pacjenta na ból, a także w przypadku wykrycia zmian na scyntygramach.

Wskazania do konsultacji ze specjalistami:

1. Badanie przez laryngologa (migdałki, nosogardło) w celu wykluczenia uszkodzenia nosogardzieli.

2. Badanie przez radiologa w celu podjęcia decyzji o radioterapii.

3. Badanie przez kardiologa, jeśli w przeszłości występowały choroby serca.

4. Badanie przez endokrynologa, jeśli w przeszłości występowała cukrzyca.

5. Badanie przez chirurga w stanach nagłych.

Lista podstawowych i dodatkowych środków diagnostycznych

Wymagana ilość badań przed planowaną hospitalizacją:

1. Kliniczne badanie krwi, obejmujące zawartość czerwonych krwinek, hemoglobiny, płytek krwi, skład leukocytów, OB.

2. Biochemiczne badanie krwi obejmujące badanie białka całkowitego, kreatyniny, mocznika, bilirubiny, transaminaz, LDH, fosfatazy alkalicznej.

3. Oznaczanie grupy krwi i czynnika Rh.

4. Koagulogram.

7. Rentgen narządów klatki piersiowej.

8. Badanie cytologiczne szpiku kostnego.

9. Badania morfologiczne szpiku kostnego.

10. Biopsja trefinowa skrzydła biodrowego.

11. USG narządów jamy brzusznej.

12. Badanie histologiczne.

13. Badanie immunofenotypowe

Lista głównych wydarzeń

Biopsja wycinająca. Najwcześniej pojawiający się węzeł chłonny jest pobierany do badania i całkowicie usuwany. Podczas demontażu urządzenie nie może zostać uszkodzone mechanicznie. Nie zaleca się wykonywania badania histologicznego węzłów chłonnych pachwinowych, jeśli w procesie tym biorą udział inne grupy węzłów chłonnych. Biopsja igłowa nie jest wystarczająca do wstępnej diagnozy.

Zeskrobanie skóry do badania cytologicznego, a także badanie histologiczne obszaru skóry, jeśli podejrzewa się zmianę skórną.

Biopsja przezklatkowa węzłów chłonnych śródpiersia, biopsja enovideotorakoskopowa węzłów chłonnych śródpiersia.

Weryfikacja laparotomii węzłów chłonnych zaotrzewnowych.

Badanie histologiczne tkanki węzłów chłonnych powinno być połączone z badaniem immunohistochemicznym.

1. USG:
- wszystkie grupy obwodowych węzłów chłonnych, w tym szyjne, nad- i podobojczykowe, pachowe, pachwinowe, udowe, okołoaortalne, biodrowe;

Jama brzuszna.

2. Tomografia komputerowa klatki piersiowej i narządów jamy brzusznej.

Chłoniaki skóry (kod ICD 10 - C84.0) to heterogenna grupa nowotworów, których przyczyną jest proliferacja w skórze klonu limfocytów, czyli grupy limfocytów zdolnych do tworzenia limfocytów T o unikalnej swoistości (przeciwciała). W każdym klonie takie komórki są identyczne. Rozwijają się z jednej lub większej liczby komórek limfocytowych specyficznych dla danej linii.

Przyczyny i mechanizm rozwoju

Istnieją różne teorie na temat rozwoju chorób z tej grupy. Najbardziej akceptowalną obecnie teorią jest rozwój klonalny złośliwych chłoniaków skóry, którego istotą jest proliferacja limfocytarnego klonu złośliwego pod wpływem czynników wewnętrznych (w organizmie) i/lub zewnętrznych. Te główne czynniki prowokujące to:

• dziedziczny;
• zakaźne - retrowirusy typu „C”, wirus opryszczki typu 6, jeden z rodzajów patogenów boreliozy, patogenne gronkowce, wirus cytomegalii, wirus Epsteina-Barra (wirus opryszczki typu 4), który często powoduje mononukleozę zakaźną u dzieci;
• narażenie na działanie różnych substancji chemicznych (w tym niektórych leków) i toksyn o działaniu alergizującym, mutagennym, rakotwórczym i zaburzającym układ odpornościowy;
• nadmierna ekspozycja na promieniowanie ultrafioletowe i jonizujące;
• dermatozy, takie jak rozsiane, łuszczyca i egzema, które występują przewlekle z częstymi zaostrzeniami.

Wszystkie te czynniki mogą powodować pojawienie się limfocytów z uszkodzoną strukturą genową, powodować powstawanie klonu złośliwych limfocytów i początek niekontrolowanej proliferacji tych złośliwych komórek w wyniku ich „ucieczki” spod kontroli immunologicznej organizmu. Komórki naskórka wytwarzają duże ilości cytokin i mediatorów, które działają stymulująco na procesy zapalne i proliferacyjne w dotkniętym obszarze skóry.

Mechanizmy rozwoju złośliwych chłoniaków skóry charakteryzują się następującymi cechami:

• zastąpienie zróżnicowanych (dojrzałych) komórek najbardziej niedojrzałymi (blastami), w wyniku czego w zmianie naciek komórkowy, początkowo jednorodny (monomorficzny), staje się heterogenny (polimorficzny), a w końcowej fazie rozwoju - ponownie monomorficzny , ale składający się z komórek blastycznych;
• stopniowa utrata charakterystycznych właściwości enzymatycznych, morfologicznych i cytochemicznych, transformacja aparatu receptora komórkowego i funkcji komórki;
• przejście procesu ograniczonego do procesu powszechnego (rozpowszechnionego);
• stopniowy lub gwałtowny wzrost stopnia odporności na leki z powodu pojawienia się subklonów;
• chłoniak nabywający zdolność do wzrostu poza strukturami skóry i angażowania w procesie uszkodzenia narządów wewnętrznych;
• uczynienie zmiany pierwotnej najbardziej prawdopodobną przyczyną nawrotu, a tym samym celem maksymalnego zastosowania środków terapeutycznych.

Wysypki spowodowane chłoniakiem z komórek T

Klasyfikacja

Parafrazując definicję chłoniaków podaną na początku artykułu, można powiedzieć, że pod względem przebiegu klinicznego i cech morfologicznych elementów stanowią one niejednorodną grupę chorób wywołanych złośliwym rozwojem komórek limfatycznych, występującym przede wszystkim w skóra.

W 2005 roku Europejska Organizacja Badań i Leczenia Raka opracowała i zaproponowała do stosowania klasyfikację zawierającą najpełniejsze informacje kliniczne, immunologiczne i biologii molekularnej na temat chłoniaków skóry.

Zgodnie z tą klasyfikacją wyróżnia się następujące typy chłoniaków skóry:

1. Komórki T (60-65%).
2. Komórki B (20-25%).

Podział ten wydaje się właściwy nie tylko ze względu na specyfikę objawów klinicznych, ale także ze względu na zasadnicze różnice w rokowaniu tych chorób. Na przykład w przybliżonym porównaniu chłoniaki z komórek T charakteryzują się wyraźniejszym nasileniem i agresywnością przebiegu klinicznego oraz tendencją do uogólnionego uszkodzenia skóry. Rokowanie w przypadku chłoniaka z komórek T jest niekorzystne.

Formy B-komórkowe są znacznie łatwiejsze, bardzo często manifestują się zmianami skórnymi w postaci pojedynczych elementów, a rokowanie w większości przypadków jest korzystniejsze w porównaniu z postaciami z komórek T.

Chłoniaki z komórek T skóry obejmują:

• ziarniniak grzybiczy i jego podtypy (folikulotropowa, siateczkowata pagetoidalna, zespół wiotkiej skóry ziarniniakowej) jest najczęstszą postacią choroby;
• zespół Sézary'ego;
• pierwotne skórne CB30+ - choroby limfoproliferacyjne;
• chłoniak podskórny z komórek T podobny do zapalenia tkanki podskórnej;
• pierwotne chłoniaki skórne z komórek T.

Do chłoniaków skórnych z komórek B zalicza się:

• pierwotny chłoniak skóry strefy brzeżnej;
• skóra pierwotna - z komórek ośrodków mieszkowych;
• pierwotny rozproszony wielkokomórkowy, typ kończyn dolnych;
• pierwotna rozproszona duża komórka innego typu;
• wewnątrznaczyniowe duże komórki;
• plazmocytoma.

Chłoniak skórny z komórek B

Ziarniaki grzybicze

Klasyczna postać ziarniaka grzybiastego

Jej najczęstszą postacią, stanowiącą 65% chłoniaków z limfocytów T i około połowę pierwotnych chłoniaków skóry, jest postać klasyczna. Charakteryzuje się procesem proliferacyjnym średnich i małych limfocytów T posiadających jądra o pofałdowanej (mózgowej) powierzchni.

Mężczyźni są podatni na tę patologię 2 razy częściej niż kobiety. Przeważają pacjenci z ciemną karnacją. Średni wiek chorych to 50-60 lat, ale ponad 75% ziarniniaka grzybiastego występuje u osób powyżej 50. roku życia. W 1% przypadków choroba występuje u dzieci i młodzieży. Zapadalność w krajach europejskich wynosi 0,25 -1 na 100 tys. mieszkańców.

W większości przypadków ziarniniak grzybiczy postępuje etapowo, z nawrotami, ale stosunkowo korzystnie i postępuje dość powoli – przez kilka lat, a nawet dziesięcioleci. W późniejszych stadiach choroby w proces patologiczny mogą zaangażować się węzły chłonne, a nawet narządy wewnętrzne.

Ogólne objawy chłoniaka skóry, które mogą towarzyszyć chorobie, to dość szybka utrata masy ciała, nocne poty, częste pojawianie się bezprzyczynowego osłabienia i pozbawionej motywacji apatii, wzrost temperatury ciała do niskiego, czasem do wysokiego poziomu.

Intensywny świąd w chłoniaku skóry jest charakterystycznym objawem na każdym etapie choroby. Może poprzedzać wystąpienie wysypki skórnej przez długi czas (w niektórych przypadkach nawet przez kilka miesięcy) i znacznie się nasila wraz z pojawieniem się nowych wysypek i wzrostem temperatury ciała.

Ponadto każdemu etapowi choroby może towarzyszyć złuszczanie się skóry, zmiany dystroficzne w płytkach włosów i paznokci, nadmierne rogowacenie dłoni i podeszw, a także łysienie w przypadku uszkodzenia skóry głowy.

Wysypki z ziarniniakiem grzybiastym mogą wystąpić na dowolnej części ciała. Jednocześnie chłoniak skóry twarzy, szyi i dłoni jest lokalizacją nietypową, gdyż w typowych przypadkach zmiany patologiczne rozwijają się w obszarach ciała chronionych przed działaniem promieni słonecznych. Zmiany mieszkowe mogą być zlokalizowane na twarzy i skórze głowy.

W klasycznej formie istnieją 3 etapy przebiegu klinicznego:

1. Etap I - rumieniowy lub wypryskowy.
2. Etap II - płytka nazębna lub naciekająca płytka nazębna.
3. Etap III - nowotwór.

Etap rumieniowy

Charakteryzuje się licznymi lub pojedynczymi owalnymi lub okrągłymi wysypkami o wyraźnych granicach i średnicy od 10 do 20 cm, o kolorze czerwonym, który z czasem nabiera fioletowego odcienia. Powierzchnia plam jest lekko łuszcząca się. Mogą jeszcze bardziej powiększyć się, złączyć ze sobą, przybrać wygląd pierścieni, nabrzmiewać, przypominając neurodermit lub wysypkę wypryskową, samoistnie ustępować lub utrzymywać się przez kilka lat. W wyniku ich ustąpienia dochodzi do zmiany zabarwienia lub (rzadziej) zmian zanikowych w tym obszarze.

Przejście choroby do kolejnego stadium może trwać kilka lat, a nawet kilkadziesiąt lat, a rokowanie przeżycia w I stadium wynosi 10-20 lat.

Etap tablicowy

Charakteryzuje się przekształceniem plam w płytki o różnym stopniu zagęszczenia. Ponadto możliwe jest, że elementy te pojawią się nie tylko w miejscu plam, ale także w obszarach niezmienionej skóry. Płytki mają gęstą konsystencję i wyraźne kontury, a ich barwa waha się od fioletowo-czerwonej do brązowej. Mają tendencję do samodzielnego łączenia się i tworzenia dużych zmian. Na ich obszarze funkcja gruczołów potowych i łojowych jest upośledzona, a powierzchnia charakteryzuje się złuszczaniem. Przy odwrotnym rozwoju zmiany chorobowe nabierają różnych kształtów, najczęściej w postaci łuku.

W okresach zaostrzenia choroby większość pacjentów cierpi na dreszcze, zaburzenia snu, utratę apetytu i masy ciała. Prognoza przeżycia w II stadium choroby wynosi 5-10 lat.

Grzybica grzybicza

Stadium nowotworu

Występuje wraz z przekształceniem płytek w półkuliste, czasem spłaszczone węzły, przypominające kapelusz grzyba. Ich liczba może się różnić. Najczęstszą lokalizacją jest głowa i tułów.

Węzły są bezbolesne, gęste, o średnicy do 1-20 cm, w kolorze od czerwono-brązowego do fioletowego. Ich powierzchnia w początkowej fazie jest gładka, ale później często pojawia się na niej owrzodzenie. Często owrzodzenia stają się głębokie, czasami sięgające powierzchni kości. Zarażają się i pojawia się krwawo-ropna wydzielina o nieprzyjemnym zapachu, tworząc strupy. Znacznie rzadziej owrzodzenia pojawiają się na błonach śluzowych lub na powierzchni niezmienionej skóry. Po ich ustąpieniu tworzą się blizny.

Trzeci etap charakteryzuje się elementami właściwymi dla wszystkich etapów, czyli różnorodnością obrazu klinicznego, a także agresywnością przebiegu, zaburzoną stanem ogólnym, możliwością przerzutów do węzłów chłonnych, kości, śledziony, wątrobę, płuca i centralny układ nerwowy. Przeżycie na tym etapie wynosi 1-2 lata.

Chłoniak z komórek T

Erytrodermiczna postać ziarniaka grzybiastego

Postać ta objawia się nasileniem bolesnego swędzenia, szybko rozwijającą się erytrodermią złuszczającą (zaczerwienienie skóry z łuszczeniem). Może wystąpić początkowo natychmiast lub rozwinąć się w wyniku szybkiego postępu i zrośnięcia rumieniowo-płaskonabłonkowych płytek i plam, któremu towarzyszy nadmierne rogowacenie dłoni i podeszw, wypadanie włosów, powiększenie prawie wszystkich węzłów chłonnych, temperatura ciała do 39°, obfite pocenie się, osłabienie, zatrucie i szybki spadek masy ciała, dystrofia paznokci.

Skóra jest pogrubiona, czasem opuchnięta i gęsta, łuszcząca się, ma rozproszony jasnoczerwony kolor z odcieniem fioletowym lub ceglastym („czerwony człowiek”). Mogą pojawić się obszary o zaburzonej pigmentacji, rozległe strefy zanikowe, teleangiektazje. Transformacja do stadium nowotworowego często rozwija się szybko. Niekorzystny wynik choroby - średnio w ciągu 1 roku.

Istnieją również rzadkie podtypy i odmiany ziarniniaka grzybiastego, na przykład poikilodermiczna, brodawkowata, siateczkowata pagetoidalna itp.

Diagnostyka

Wczesne rozpoznanie chłoniaka skóry (ziarniniaka grzybiczego jako najczęstszego typu tej patologii) jest bardzo trudne. Tłumaczy się to niskim stopniem swoistości różnic klinicznych i patohistologicznych w chorobie. Są bardzo podobne do dermatoz, którym towarzyszą procesy zapalne, na przykład z lub. To wyjaśnia powód, dla którego odstęp czasu pomiędzy pierwszymi objawami klinicznymi a prawidłowym rozpoznaniem choroby wynosi często kilka lat.

Główne kryteria wczesnej diagnozy to:

Objawy kliniczne najbardziej charakterystyczne dla wczesnych stadiów:

• wysypka, której elementy charakteryzują się zmiennością kształtu, wielkości i koloru;
• jednoczesny postęp i osłabienie rozwoju poszczególnych elementów wysypki;
• obecność wielu wysypek obejmujących kilka stref;
• charakterystyczna lokalizacja wysypki (obszary skóry zwykle ukryte pod ubraniem przed działaniem promieni słonecznych);
• połączenie niejednolitych obszarów pigmentacyjnych z teleangiektazjami i atrofią skóry (poikiloderma);
• swędzenie, które często towarzyszy wysypce i często jest intensywne.

Badanie histologiczne, którego podstawą jest badanie składu komórkowego nacieku skórnego. Główne kryteria histologiczne:

• obecność mózgowych komórek limfoidalnych średniej i małej wielkości;
• wykrycie 3 lub więcej komórek limfoidalnych, które są ułożone łańcuchowo w rzędzie podstawnym naskórka;
• nagromadzenia limfocytów wewnątrz naskórka;
• obrzęk i/lub zwłóknienie warstwy brodawkowej skóry;
• jakieś inne znaki.

Zasady terapii

Do tej pory nie ma jednoznacznych zaleceń dotyczących taktyki postępowania z pacjentem, a leczenie chłoniaka skóry zależy od lokalizacji patologii, stopnia jej rozprzestrzenienia w organizmie (węzły chłonne, narządy wewnętrzne), cech wiekowych pacjenta pacjenta, jego ogólny stan i obecność współistniejących patologii.

Podstawowa terapia powstrzymująca

We wczesnych stadiach choroby, przy zadowalającym stanie ogólnym i obecności niewielkich zmian, zaleca się tzw. pierwotne leczenie powstrzymujące. Jego celem jest spowolnienie postępu choroby.

Ten rodzaj terapii obejmuje kompleks witamin, enterosorbentów, leków odczulających i immunomodulujących, adaptogenów, maści i kremów przeciwzapalnych i nawilżających, zalecenia lekarskie (usprawnienie schematu, w przypadku zagrożeń zawodowych - zmiana pracy itp.).

Terapia kursowa

Przy wystarczająco wyraźnych objawach klinicznych i morfologicznych lub postępie patologii dodaje się cykl terapii obejmujący stosowanie glikokortykosteroidów dojelitowych i miejscowych, wąskofalowe promieniowanie ultrafioletowe, miejscową radioterapię (w przypadku niewielkiej liczby wysypek), całkowitą napromieniowanie skóry – w przypadku rozległej wysypki.

W przypadku braku lub niewystarczającego efektu dodaje się leki drugiego rzutu - retinoidy, interferon alfa, środki chemioterapeutyczne (metatreksat, winkrystyna, cyklofosfamid, prospidynę), inhibitory deacetylazy histonowej.

W późniejszych stadiach choroby stosuje się chemioterapię ogólnoustrojową, inhibitory deacetylazy histonowej, ekspozycję wiązką elektronów i przeszczep komórek macierzystych (jeśli nie ma efektu leczenia innymi metodami) u młodych pacjentów.

Podczas stosunków płciowych przepisywane są leki adaptogenne i glikokortykosteroidy. Pacjenci cierpiący na jakąkolwiek postać chłoniaka powinni być objęci obserwacją przez całe życie, obejmującą regularne monitorowanie histomorfologiczne.

W przypadku wszystkich wariantów morfologicznych chłoniaków nieziarniczych równie częste jest uszkodzenie zarówno węzłów chłonnych jako całości, jak i ich poszczególnych grup, pierścienia limfatycznego Waldeyera i przewodu pokarmowego. Częściej pierwotne zmiany w zaotrzewnowych węzłach chłonnych i jamie brzusznej, kościach i tkankach miękkich obserwuje się w limfoblastach, a śledziona - w wariantach prolimfocytowych. Proces patologiczny, niezależnie od wariantu morfologicznego choroby, w większości przypadków nie rozprzestrzenia się najpierw na obszary sąsiadujące z węzłami chłonnymi. Uszkodzenie sąsiednich grup węzłów chłonnych częściej występuje w przypadku wariantu limfoblastycznego.
Wczesne przerzuty pozawęzłowe, przerzuty do szpiku kostnego, zajęcie wątroby i śledziony w procesie patologicznym są nieco częstsze w wariancie prolimfocytowym, a uszkodzenie szpiku kostnego i białaczka są częstsze w obecności komórek z okrągłym i rozdzielonym jądrem. Jednakże w przypadku wariantów blastycznych zajęcie szpiku kostnego i powiększenie węzłów chłonnych następuje wcześniej.
Największe różnice pomiędzy wariantami morfologicznymi odnotowuje się przy ocenie przeżycia. Wskaźnik przeżycia pięcioletniego dla wariantu prolimfocytarnego małych komórek z podzielonym i okrągłym jądrem wynosi odpowiednio 70 i 53%. W przypadku wariantu prolimfocytyczno-limfoblastycznego dużych komórek z rozszczepionym jądrem wskaźniki przeżycia są zbliżone do wariantów blastycznych i wynoszą 14-21 miesięcy.
Przeżycia w I-II stopniach chłoniaków nieziarniczych o wysokim stopniu złośliwości ze zmianami pierwotnymi przewodu pokarmowego są istotnie wyższe niż obserwowane w ogólnej grupie chorych z tymi wariantami.
Pierwotny chłoniak nieziarniczy śledziony jest lokalizacją rzadką (poniżej 1%), natomiast jego udział w procesie patologicznym często (40-50%) stwierdza się w mięsaku limfatycznym. Nieco częściej pierwotne uszkodzenie śledziony wykrywa się w wariancie prolimfocytowym. Częściej w przypadku chłoniaka śledziony obserwuje się udział szpiku kostnego w procesie patologicznym. Jednak w wariancie limfoblastycznym przerzuty ze śledziony częściej lokalizują się w brzusznych węzłach chłonnych.
Najczęstsze zajęcie płuc występuje w przypadku chłoniaków nieziarniczych o niskim stopniu złośliwości. Rokowanie dla tej pierwotnej lokalizacji zależy od wariantu morfologicznego. Uszkodzenie układu nerwowego obserwuje się z reguły w wariantach blastycznych chłoniaków nieziarniczych.
Guzkowy typ chłoniaka nieziarniczego, w granicach dowolnego typu histologicznego, charakteryzuje się korzystniejszym przebiegiem choroby. W przypadku wariantu limfocytarnego, pomimo szybkiego uogólnienia procesu, obserwuje się również stosunkowo łagodny przebieg.
Obraz kliniczny i hematologiczny niektórych wariantów morfologicznych rozlanego mięsaka limfatycznego ma swoją własną charakterystykę. Zatem wariant limfocytowy charakteryzuje się dość wczesnym uogólnieniem procesu. W przeciwieństwie do przewlekłej białaczki limfatycznej często można prześledzić kolejność zajęcia i proces patologiczny różnych grup węzłów chłonnych; badanie histologiczne szpiku kostnego ujawnia guzkowy lub guzkowo-rozlany charakter zmiany (w przeciwieństwie do rozlanego charakteru nacieku w przewlekłej białaczce limfatycznej).
Uogólnienie procesu następuje średnio po 3-24 miesiącach. Uszkodzenie szpiku kostnego można wykryć również na podstawie prawidłowego hemogramu (u 47% pacjentów w momencie rozpoznania pozostaje on niezmieniony), u niektórych pacjentów stwierdza się limfocytopenię. Pomimo wczesnego uogólnienia i zaangażowania w ten proces szpiku kostnego, rokowanie choroby w tym wariancie jest stosunkowo korzystne (nawet 75% chorych żyje dłużej niż 5 lat).
Wariant T-komórkowy mięsaka limfatycznego wyróżnia się unikalnością kliniczną i hematologiczną: powiększenie śledziony, uogólnione powiększenie węzłów chłonnych, nacieki w płucach, zmiany skórne. Głównym celem jest zależny od T obszar przykorowy węzłów chłonnych. We krwi występuje wysoka limfocytoza, jądra większości limfocytów są skręcone. Średnia długość życia tego rzadkiego wariantu jest krótka – 10 miesięcy.
W przypadku rzadkiego wariantu cytologicznego limfoplazmatycznego objawy kliniczne choroby zależą od lokalizacji guza, rozległości procesu i często ilości IgM w surowicy krwi.
Wariant prolimfocytowy występuje w 45-51% wszystkich przypadków mięsaka limfatycznego. Często objawia się powiększeniem węzłów potylicznych, przyusznych, podkolanowych i chłonnych. Pomimo umiarkowanego uogólnienia i częstej białaczki (w 25-45%) procesu, przy tej opcji pięcioletnie przeżycie pacjentów wynosi 63-70%. W przypadku podwariantu prolimfocytowo-limfoblastycznego rokowanie jest mniej korzystne.
Wariant limfoblastyczny, dość niejednorodny pod względem morfologicznym (ze skręconym, nieskręconym jądrem, makro-, mikroformami) i immunologicznymi (fenotyp T i B), najczęściej występuje u dzieci. Dotknięte są węzły chłonne o różnych lokalizacjach. Choroba charakteryzuje się szybkim wzrostem nowotworów i zaangażowaniem w ten proces nowych stref anatomicznych. Częściej niż w przypadku innych mięsaków limfatycznych hemogram wykazuje początkową cytopenię i fenotyp limfocytów T.
Chłoniak Burkitta wywodzący się z komórek B jest klasyfikowany jako limfoblastyczny typ mięsaka limfatycznego. Jej klasyczna wersja objawia się głównie uszkodzeniem kości (zwłaszcza żuchwy), nerek, jajników, węzłów chłonnych przestrzeni zaotrzewnowej, płuc i ślinianek przyusznych. Szpik kostny rzadko bierze udział w tym procesie. W postaciach zlokalizowanych rokowanie jest korzystne, z długotrwałymi remisjami aż do całkowitego wyleczenia. Najczęstszym typem chłoniaka limfoblastycznego T jest „protymocyt”. W zdecydowanej większości przypadków dotyczy to śródpiersia, przerzuty wykrywa się w ośrodkowym układzie nerwowym i płucach; w 50% przypadków - białaczka. Chorobę częściej wykrywa się u chłopców w pierwszych 5 latach życia i młodzieży w wieku 13-16 lat.
Mięsak limfatyczny immunoblastyczny (przeważa fenotyp komórek B) może rozwinąć się jako pierwotny guz przewodu pokarmowego, często stwierdza się węzły chłonne, pierścień Waldeyera i cytopenię, w rzadkich przypadkach białaczkę. Choroba postępuje szybko, pięcioletnie przeżycie pacjentów wynosi 21-32%, jednak usunięcie pojedynczego guza może przyczynić się do długotrwałej remisji, a nawet wyleczenia. Immunoblastyczny mięsak limfatyczny jako proces wtórny jest opisywany w szpiczaku mnogim, makroglobulinemii Waldenströma i innych chorobach limfoproliferacyjnych.
Ziarniniak grzybiasty jest złośliwym guzem limfatycznym, zawsze początkowo rozwijającym się w górnych warstwach skóry właściwej i składającym się z polimorficznych komórek pomocniczych T. Pierwszym objawem choroby może być nieswoisty stan zapalny. Rozpoznanie potwierdza się na podstawie badania histologicznego i cytochemicznego (komórki limfoidalne wykazują pozytywną reakcję na kwaśną fosfatazę, beta-glukuronidazę i niespecyficzną esterazę kwasową). Istnieje pogląd, że wczesna, przewlekła faza choroby może mieć charakter reaktywny, natomiast faza „limfoblastyczna” stanowi prawdziwą transformację złośliwą. Zespół Sezary'ego, charakteryzujący się pojawieniem się w hemogramie komórek limfoidalnych z jądrem przypominającym mózg, uważany jest za fazę białaczkową ziarniniaka grzybiastego.
Histiocytarny wariant złośliwego chłoniaka nieziarniczego występuje bardzo rzadko. Jej obraz kliniczny jest zróżnicowany. Przerzuty można znaleźć w wielu narządach. Białaczka i zajęcie szpiku kostnego są rzadkie, a cytopenia jest powszechna.
Przynależność nozologiczna zidentyfikowanych nowych form pozostaje dyskusyjna. Dlatego proponuje się, aby chłoniak Lennerta, początkowo opisywany jako nietypowy wariant limfogranulomatozy z dużą zawartością komórek nabłonkowych, był uważany za postać niezależną. Brak typowych komórek Bieriezowskiego-Sternberga, zwłóknienie, wysoka zawartość immunoblastów, komórek plazmatycznych, przejścia w mięsaka limfatycznego posłużyły jako podstawa do odróżnienia tej choroby od limfogranulomatozy i wyróżnienia jej pod nazwą „chłoniak Lennerta” (chłoniak złośliwy z dużą zawartością histiocyty nabłonkowe, chłoniak limfatyczny, chłoniak z komórek nabłonkowych). Cechą kliniczną chłoniaka Lennerta jest częste zajęcie migdałków podniebiennych i węzłów chłonnych, starszy wiek pacjentów, obecność gammopatii poliklonalnej i alergiczne wysypki skórne w wywiadzie.
Proponuje się, aby opisana w ostatnich latach angioimmunoblastyczna limfadenopatia z dysproteinemią (limfogranulomatoza X) została sklasyfikowana jako chłoniak nieziarniczy. Klinicznie choroba objawia się gorączką, utratą masy ciała, wysypką skórną, uogólnioną limfadenopatią, często w połączeniu z powiększeniem wątroby i śledziony, uporczywą hiperglobulinemią, a czasami oznakami hemolizy. Histologicznie charakterystyczna jest triada: proliferacja małych naczyń, proliferacja immunoblastów, odkładanie się amorficznych mas PAS-dodatnich w ścianach naczyń krwionośnych. Liczba eozynofilów i histiocytów jest różna, ale czasami liczba tych ostatnich jest zauważalnie zwiększona. Mogą występować komórki olbrzymie i małe ogniska martwicy. Wielu badaczy uważa opisane powyżej zmiany nie za chłoniaka złośliwego, ale za odczynowe, związane z zaburzeniami w układzie limfocytów B.
Limfocyty mogą być zlokalizowane w różnych narządach i tkankach (śledzionie, węzłach chłonnych, żołądku, płucach, skórze itp.). Choroba postępuje powoli. Przez długi czas śledziona jest nieznacznie powiększona, węzły chłonne mają normalną wielkość lub są nieznacznie powiększone. We krwi liczba leukocytów jest prawidłowa lub zbliżona do normy, z przewagą lub prawidłową zawartością limfocytów dojrzałych. Liczba płytek krwi mieści się w granicach normy, u niektórych chorych po 7-10 latach ich liczba może spaść do 1*109/l-1,4*109/l. Częściej stwierdza się jedynie niewielką tendencję do spadku poziomu hemoglobiny i liczby czerwonych krwinek, liczba retikulocytów waha się w granicach 1,5-2%. Biopsja szpiku kostnego ujawnia izolowane proliferacje składające się z dojrzałych limfocytów; Badania histologiczne powiększonego węzła chłonnego i innych zajętych narządów pomagają zweryfikować diagnozę. Nowotwór złośliwy chłoniaka z przemianą w mięsaka limfatycznego lub przewlekłą białaczkę limfatyczną nie jest obligatoryjny, a jeśli już wystąpi, to często po wielu miesiącach lub latach.

W przypadku wszystkich wariantów morfologicznych chłoniaków nieziarniczych równie częste jest uszkodzenie zarówno węzłów chłonnych jako całości, jak i ich poszczególnych grup, pierścienia limfatycznego Waldeyera i przewodu pokarmowego. Częściej pierwotne zmiany w zaotrzewnowych węzłach chłonnych i jamie brzusznej, kościach i tkankach miękkich obserwuje się w limfoblastach, a śledziona - w wariantach prolimfocytowych. Proces patologiczny, niezależnie od wariantu morfologicznego choroby, w większości przypadków nie rozprzestrzenia się najpierw na obszary sąsiadujące z węzłami chłonnymi. Uszkodzenie sąsiednich grup węzłów chłonnych częściej występuje w przypadku wariantu limfoblastycznego.
Wczesne przerzuty pozawęzłowe, przerzuty do szpiku kostnego, zajęcie wątroby i śledziony w procesie patologicznym są nieco częstsze w wariancie prolimfocytowym, a uszkodzenie szpiku kostnego i białaczka są częstsze w obecności komórek z okrągłym i rozdzielonym jądrem. Jednakże w przypadku wariantów blastycznych zajęcie szpiku kostnego i powiększenie węzłów chłonnych następuje wcześniej.
Największe różnice pomiędzy wariantami morfologicznymi odnotowuje się przy ocenie przeżycia. Wskaźnik przeżycia pięcioletniego dla wariantu prolimfocytarnego małych komórek z podzielonym i okrągłym jądrem wynosi odpowiednio 70 i 53%. W przypadku wariantu prolimfocytyczno-limfoblastycznego dużych komórek z rozszczepionym jądrem wskaźniki przeżycia są zbliżone do wariantów blastycznych i wynoszą 14-21 miesięcy.
Przeżycia w I-II stopniach chłoniaków nieziarniczych o wysokim stopniu złośliwości ze zmianami pierwotnymi przewodu pokarmowego są istotnie wyższe niż obserwowane w ogólnej grupie chorych z tymi wariantami.
Pierwotny chłoniak nieziarniczy śledziony jest lokalizacją rzadką (poniżej 1%), natomiast jego udział w procesie patologicznym często (40-50%) stwierdza się w mięsaku limfatycznym. Nieco częściej pierwotne uszkodzenie śledziony wykrywa się w wariancie prolimfocytowym. Częściej w przypadku chłoniaka śledziony obserwuje się udział szpiku kostnego w procesie patologicznym. Jednak w wariancie limfoblastycznym przerzuty ze śledziony częściej lokalizują się w brzusznych węzłach chłonnych.
Najczęstsze zajęcie płuc występuje w przypadku chłoniaków nieziarniczych o niskim stopniu złośliwości. Rokowanie dla tej pierwotnej lokalizacji zależy od wariantu morfologicznego. Uszkodzenie układu nerwowego obserwuje się z reguły w wariantach blastycznych chłoniaków nieziarniczych.
Guzkowy typ chłoniaka nieziarniczego, w granicach dowolnego typu histologicznego, charakteryzuje się korzystniejszym przebiegiem choroby. W przypadku wariantu limfocytarnego, pomimo szybkiego uogólnienia procesu, obserwuje się również stosunkowo łagodny przebieg.
Obraz kliniczny i hematologiczny niektórych wariantów morfologicznych rozlanego mięsaka limfatycznego ma swoją własną charakterystykę. Zatem wariant limfocytowy charakteryzuje się dość wczesnym uogólnieniem procesu. W przeciwieństwie do przewlekłej białaczki limfatycznej często można prześledzić kolejność zajęcia i proces patologiczny różnych grup węzłów chłonnych; badanie histologiczne szpiku kostnego ujawnia guzkowy lub guzkowo-rozlany charakter zmiany (w przeciwieństwie do rozlanego charakteru nacieku w przewlekłej białaczce limfatycznej).
Uogólnienie procesu następuje średnio po 3-24 miesiącach. Uszkodzenie szpiku kostnego można wykryć również na podstawie prawidłowego hemogramu (u 47% pacjentów w momencie rozpoznania pozostaje on niezmieniony), u niektórych pacjentów stwierdza się limfocytopenię. Pomimo wczesnego uogólnienia i zaangażowania w ten proces szpiku kostnego, rokowanie choroby w tym wariancie jest stosunkowo korzystne (nawet 75% chorych żyje dłużej niż 5 lat).
Wariant T-komórkowy mięsaka limfatycznego wyróżnia się unikalnością kliniczną i hematologiczną: powiększenie śledziony, uogólnione powiększenie węzłów chłonnych, nacieki w płucach, zmiany skórne. Głównym celem jest zależny od T obszar przykorowy węzłów chłonnych. We krwi występuje wysoka limfocytoza, jądra większości limfocytów są skręcone. Średnia długość życia tego rzadkiego wariantu jest krótka – 10 miesięcy.
W przypadku rzadkiego wariantu cytologicznego limfoplazmatycznego objawy kliniczne choroby zależą od lokalizacji guza, rozległości procesu i często ilości IgM w surowicy krwi.
Wariant prolimfocytowy występuje w 45-51% wszystkich przypadków mięsaka limfatycznego. Często objawia się powiększeniem węzłów potylicznych, przyusznych, podkolanowych i chłonnych. Pomimo umiarkowanego uogólnienia i częstej białaczki (w 25-45%) procesu, przy tej opcji pięcioletnie przeżycie pacjentów wynosi 63-70%. W przypadku podwariantu prolimfocytowo-limfoblastycznego rokowanie jest mniej korzystne.
Wariant limfoblastyczny, dość niejednorodny pod względem morfologicznym (ze skręconym, nieskręconym jądrem, makro-, mikroformami) i immunologicznymi (fenotyp T i B), najczęściej występuje u dzieci. Dotknięte są węzły chłonne o różnych lokalizacjach. Choroba charakteryzuje się szybkim wzrostem nowotworów i zaangażowaniem w ten proces nowych stref anatomicznych. Częściej niż w przypadku innych mięsaków limfatycznych hemogram wykazuje początkową cytopenię i fenotyp limfocytów T.
Chłoniak Burkitta wywodzący się z komórek B jest klasyfikowany jako limfoblastyczny typ mięsaka limfatycznego. Jej klasyczna wersja objawia się głównie uszkodzeniem kości (zwłaszcza żuchwy), nerek, jajników, węzłów chłonnych przestrzeni zaotrzewnowej, płuc i ślinianek przyusznych. Szpik kostny rzadko bierze udział w tym procesie. W postaciach zlokalizowanych rokowanie jest korzystne, z długotrwałymi remisjami aż do całkowitego wyleczenia. Najczęstszym typem chłoniaka limfoblastycznego T jest „protymocyt”. W zdecydowanej większości przypadków dotyczy to śródpiersia, przerzuty wykrywa się w ośrodkowym układzie nerwowym i płucach; w 50% przypadków - białaczka. Chorobę częściej wykrywa się u chłopców w pierwszych 5 latach życia i młodzieży w wieku 13-16 lat.
Mięsak limfatyczny immunoblastyczny (przeważa fenotyp komórek B) może rozwinąć się jako pierwotny guz przewodu pokarmowego, często stwierdza się węzły chłonne, pierścień Waldeyera i cytopenię, w rzadkich przypadkach białaczkę. Choroba postępuje szybko, pięcioletnie przeżycie pacjentów wynosi 21-32%, jednak usunięcie pojedynczego guza może przyczynić się do długotrwałej remisji, a nawet wyleczenia. Immunoblastyczny mięsak limfatyczny jako proces wtórny jest opisywany w szpiczaku mnogim, makroglobulinemii Waldenströma i innych chorobach limfoproliferacyjnych.
Ziarniniak grzybiasty jest złośliwym guzem limfatycznym, zawsze początkowo rozwijającym się w górnych warstwach skóry właściwej i składającym się z polimorficznych komórek pomocniczych T. Pierwszym objawem choroby może być nieswoisty stan zapalny. Rozpoznanie potwierdza się na podstawie badania histologicznego i cytochemicznego (komórki limfoidalne wykazują pozytywną reakcję na kwaśną fosfatazę, beta-glukuronidazę i niespecyficzną esterazę kwasową). Istnieje pogląd, że wczesna, przewlekła faza choroby może mieć charakter reaktywny, natomiast faza „limfoblastyczna” stanowi prawdziwą transformację złośliwą. Zespół Sezary'ego, charakteryzujący się pojawieniem się w hemogramie komórek limfoidalnych z jądrem przypominającym mózg, uważany jest za fazę białaczkową ziarniniaka grzybiastego.
Histiocytarny wariant złośliwego chłoniaka nieziarniczego występuje bardzo rzadko. Jej obraz kliniczny jest zróżnicowany. Przerzuty można znaleźć w wielu narządach. Białaczka i zajęcie szpiku kostnego są rzadkie, a cytopenia jest powszechna.
Przynależność nozologiczna zidentyfikowanych nowych form pozostaje dyskusyjna. Dlatego proponuje się, aby chłoniak Lennerta, początkowo opisywany jako nietypowy wariant limfogranulomatozy z dużą zawartością komórek nabłonkowych, był uważany za postać niezależną. Brak typowych komórek Bieriezowskiego-Sternberga, zwłóknienie, wysoka zawartość immunoblastów, komórek plazmatycznych, przejścia w mięsaka limfatycznego posłużyły jako podstawa do odróżnienia tej choroby od limfogranulomatozy i wyróżnienia jej pod nazwą „chłoniak Lennerta” (chłoniak złośliwy z dużą zawartością histiocyty nabłonkowe, chłoniak limfatyczny, chłoniak z komórek nabłonkowych). Cechą kliniczną chłoniaka Lennerta jest częste zajęcie migdałków podniebiennych i węzłów chłonnych, starszy wiek pacjentów, obecność gammopatii poliklonalnej i alergiczne wysypki skórne w wywiadzie.
Proponuje się, aby opisana w ostatnich latach angioimmunoblastyczna limfadenopatia z dysproteinemią (limfogranulomatoza X) została sklasyfikowana jako chłoniak nieziarniczy. Klinicznie choroba objawia się gorączką, utratą masy ciała, wysypką skórną, uogólnioną limfadenopatią, często w połączeniu z powiększeniem wątroby i śledziony, uporczywą hiperglobulinemią, a czasami oznakami hemolizy. Histologicznie charakterystyczna jest triada: proliferacja małych naczyń, proliferacja immunoblastów, odkładanie się amorficznych mas PAS-dodatnich w ścianach naczyń krwionośnych. Liczba eozynofilów i histiocytów jest różna, ale czasami liczba tych ostatnich jest zauważalnie zwiększona. Mogą występować komórki olbrzymie i małe ogniska martwicy. Wielu badaczy uważa opisane powyżej zmiany nie za chłoniaka złośliwego, ale za odczynowe, związane z zaburzeniami w układzie limfocytów B.
Limfocyty mogą być zlokalizowane w różnych narządach i tkankach (śledzionie, węzłach chłonnych, żołądku, płucach, skórze itp.). Choroba postępuje powoli. Przez długi czas śledziona jest nieznacznie powiększona, węzły chłonne mają normalną wielkość lub są nieznacznie powiększone. We krwi liczba leukocytów jest prawidłowa lub zbliżona do normy, z przewagą lub prawidłową zawartością limfocytów dojrzałych. Liczba płytek krwi mieści się w granicach normy, u niektórych chorych po 7-10 latach ich liczba może spaść do 1*109/l-1,4*109/l. Częściej stwierdza się jedynie niewielką tendencję do spadku poziomu hemoglobiny i liczby czerwonych krwinek, liczba retikulocytów waha się w granicach 1,5-2%. Biopsja szpiku kostnego ujawnia izolowane proliferacje składające się z dojrzałych limfocytów; Badania histologiczne powiększonego węzła chłonnego i innych zajętych narządów pomagają zweryfikować diagnozę. Nowotwór złośliwy chłoniaka z przemianą w mięsaka limfatycznego lub przewlekłą białaczkę limfatyczną nie jest obligatoryjny, a jeśli już wystąpi, to często po wielu miesiącach lub latach.