A policitémia a vörösvértestek számának növekedése a vérben. A patológia típusai:

• elsődleges értékek;
• másodlagos értékek

A betegség másodlagos és elsődleges formája nehéz. A beteg egészségére nézve súlyos következményekkel jár. A különböző típusú betegségek okai:

• csontvelő daganat;
• fokozódik a vörösvérsejt-termelés

A betegség másodlagos károsodásának fő oka a hipoxia. A kompenzációs reakció a policitémia másodlagos típusa.

Polycythemia vera

A daganatos betegség szerepet játszik a polycythemia vera kialakulásában. A betegség károsodásának alapelvei:

• őssejt károsodás;
• megnövekedett vörösvértestek száma;
• a formált elemek növekedése

Ennek eredményeként súlyos jogsértések lépnek fel. A betegség valódi típusa rosszindulatú eredetű. A terápiát nehéz megtalálni. Ennek oka az őssejtekre gyakorolt ​​hatás hiánya.

Ez a sejt osztódásra képes. A pletórikus szindróma ennek a betegségnek a tünete. A vér magas vörösvérsejt-tartalma pletorikus szindróma.

A szindróma külső jelei:

• bőrszínezés;
• intenzív viszketés jelenléte

Meghatározzák a betegség stádiumait. A főtáblák színpadának magassága az első szakasz. Ebben a szakaszban a fő tünetek a következők:

• csontvelői jelenségek;
• a hematopoiesis területei megváltoznak

A patológia észlelésekor meghatározzák a színpad magasságát. A vérvizsgálat diagnosztikai módszereket tartalmaz. A klinikai tünetek stádiuma a következőket jelenti:

• plethora szindróma;
• viszkető bőr jelenléte;
• megnagyobbodott lép

A vérszegénység stádiuma a következő. Ebben a szakaszban csontvelő-hiperplázia fordul elő. Súlyos szövődmények vannak. A következő folyamatok vezetnek vérrögök kialakulásához:

• az eritrociták számának növekedése;
• vérlemezke növekedés

Ebben a helyzetben trombotikus elváltozások alakulnak ki. A vérnyomás emelkedése a vérnyomás emelkedéséhez vezet. A következő következmények is lehetségesek:

• intracranialis vérzés;
• vérzéses stroke

A policitémia etiológiája

A vörösvértestek számának növekedése a véráramban ennek a betegségnek a jele. Különböző típusú betegségek vannak:

• relatív nézet;
• abszolút nézet

A vörösvértestek számának növekedése a betegség abszolút típusa. Az abszolút fajta típusa:

• valódi típusú policitémia;
• hipoxiás policitémia;
• vesekárosodás;
• fokozott vörösvérsejt-termelés

A polycythemia vera jelei:

• tumorsejtek képződése;
• az oxigén éhezés jelensége;
• fokozott eritropoetin termelés

A betegség relatív típusának jelei:

• a vörösvértestek mennyiségének növekedése;
• a plazma térfogatának csökkenése;
• alakos elemek változása

Relatív policitémiához vezető betegségek:

• fertőző betegségek;
• szalmonellózis;

Ezen állapotok jelei:

• hányás;
• a vízellátás növekedése

A patológia relatív típusának okai:

• égési sérülések;
• hő;
• izzadó;
• tumor;
• hypoxia

A patológia kialakulásának mechanizmusa a mutációk jele. A polycythemia verában a következő rendellenességek különböztethetők meg:

• fokozott vörösvértestszám;
• a hematopoietikus rendszer növekedése

Az oxigén éhezés miatt másodlagos policitémia figyelhető meg. A hipoxia jelensége a veserendszert érinti.

Az eritropoetin hatása alatt zajló folyamatok:

• az őssejtek különféle jellemzői;
• vörösvérsejt képződés

A csontvelő vörösvérsejteket termel.

A policitémia jelei

A policitémia fő tünete a plethora szindróma. A beteg állapotának diagnosztizálása objektív vizsgálatra vonatkozik. Ennek a szindrómának a jelei:

• szédülési tünetek;
• fejfájás;
• bőr viszketés;
• hisztamin szintézis;

A bőr viszketése fokozódik, ha vízzel érintkezik:

• mosás a fürdőben;
• mosás a zuhany alatt;
• mosás;
• a kezek eritromelalgiája;
• kékes bőr;
• fájdalmas érzések

A hisztamintermelés a bőrviszketés oka. A bőr színe cseresznye. A szív- és érrendszer megváltozik. A szívrendszer károsodásának jelei:

• magas vérnyomás;
• trombus kialakulása;
• a szisztolé növekedése

A betegség másodlagos szindrómáját a belső szervek növekedése jellemzi. Ennek oka a lép működése. A vörösvértestek elpusztulnak.

Ennek a folyamatnak a következményei:

• lép hiperplázia;
• felesleges vörösvértest-összetétel

A lép megnagyobbodás jelei:

• fáradtság;
• asthenia;
• bal hypochondrium fájdalom

A vér viszkozitásának növekedése hozzájárul a következő tünetek kialakulásához:

• trombózisos elváltozás;
• stroke gócok;
• infarktus;
• tüdőtromboembólia jelensége

A mögöttes patológia jelei a következők:

• kék bőr;
• a tüdőrendszer krónikus patológiái;
• oxigén éhezés

Jelek is megjelennek:

• a vesefunkció károsodása;
• tumor

A másodlagos típus etiológiája a következő:

• a hasmenés jelensége;
• a hányás jelensége;
• fokozott vörösvérsejtszám

Policitémia újszülötteknél

Az újszülöttek policitémiája a szervezet reakciója a hipoxiára. A hipoxia a placenta patológiájának következménye. Az oxigénéhezés a következő következményekkel járhat:

• szívhibák;
• tüdő patológiák

Az ikreknél polycythemia vera alakulhat ki. A születés első hete veszélyben van. Jelek:

• hematokrit növekedése;
• a hemoglobinszint emelkedése

A policitémia szakaszai:

• kimerültségi szakasz;
• proliferációs szakasz;
• kezdeti szakaszban

A betegség első szakaszának diagnosztizálása:

• vérkép vizsgálata;
• hemoglobin vizsgálat;
• vörösvértest vizsgálat

A proliferáció kialakulásával a belső szervek megnagyobbodnak. A következő jelek jelennek meg:

• vörös bőr;
• szorongás jelenléte;
• vérrögök jelenléte;
• a vérkép megváltozása;
• panmyelosis kialakulása

A kimerültség stádiumának jelei:

• lép megnagyobbodása;
• máj megnagyobbodás;
• fogyás;
• kimerültség jelenség

A halál lehet az eredmény. A szklerózis a policitémia valódi típusával együtt alakul ki. A vörösvértestek termelése is károsodik. A következmény egy bakteriális fertőző fókusz.

Policitémia - kezelés

A kiváltó ok meg van határozva. A betegség etiológiájának keresése másodlagos betegségre jellemző. Befolyásolják a tumorsejteket a betegség valódi típusában. A formált elemek képződése leáll.

A policitémia valódi típusát nehéz gyógyítani. A kezelést az életkori sajátosságok figyelembevételével választják ki. A terápia az életkorral összefüggő jellemzők mutatója. Gyógyszeres terápia hetven éves kortól lehetséges.

A daganatos folyamat kezelése a következő:

• a gyógyszer hidroxi-karbamid;
• Hydrea gyógymód;

A véralvadási eljárást is alkalmazzák. Ez a módszer hatékony a valódi policitémia esetén. Ennek a módszernek a célja a hematokrit csökkentése.

Szívpatológiák esetén a vér térfogatának csökkentését végzik. Az eljárás előtt diagnosztikát használnak. A diagnosztika a következőket tartalmazza:

• hemoglobin meghatározása;
• a vörösvértestek számának meghatározása;
• alvadási mutatók meghatározása

Az eljárás kezdeti szakasza előtt a következőket kell elvégezni:

• kezelés aszpirinnel;
• csengőterápia;

A vérvétel után ezeket a gyógyszereket is használják. A kezdeti kezelések a következők:

• reopoliglucin beadása;
• heparin beadása

Kétnaponta egyszer az esemény időpontja. A citoferézis egy modern kezelési módszer. A citoferézis mechanizmusa:

• tisztító szűrőberendezések;
• véna katéterezés;
• néhány vörösvérsejt kiszűrése

A másodlagos policitémia kezelése a betegség kiváltó okának kezelése. Az oxigénéhezés tüneteire intenzív oxigénkezelést írnak elő. A policitémia fertőző típusa a következő kezelést igényli:

• fertőzés megszüntetése;
• antibiotikumok;
• intravénás infúziók

A prognózis mutatója az időben történő terápia. A polycythemia vera súlyos. Ennek oka egy hosszú vérátömlesztési folyamat.

A polycythemia vera szövődményei:

• thromboembolia;
• stroke kialakulása;
• magas vérnyomás kialakulása

A prognózis a következő tényezőktől függ:

• elsődleges etiológia;
• korai diagnózis;
• helyes terápia

Regionális szülészeti kórház

"JÓVÁHAGYOTT"

ORD főorvosa

M.V.Mozgot

„________”_________________________2007

A policitémia diagnosztizálása és kezelése újszülötteknél

Jaroszlavl – 2009

Rövidítések listája

IUGR - méhen belüli növekedési retardáció

BCC – a keringő vér térfogata

PIG – részleges izovolémiás hemodilúció

YNEC – fekélyes nekrotizáló enterocolitis

Ht – hematokrit

Hb – hemoglobin

Policitémia olyan újszülötteknél diagnosztizálták, akiknél a vénás hematokrit értéke 0,65 vagy annál magasabb, és a Hb 220 g/l és a felett. A perifériás vénás Ht normálértékének felső határa 65%. A hematokrit újszülöttben a születés után 6-12 órával éri el a maximumot, az első életnap végére csökken, eléri a köldökzsinórvérben lévő értéket.

Kórélettan

Az újszülötteknél a policitémia tüneteit a megnövekedett vérviszkozitás helyi megnyilvánulásai okozzák: szöveti hipoxia, acidózis, hipoglikémia és mikrotrombusok kialakulása a mikrovaszkulatúrában.

A policitémia kialakulásának kockázati tényezői

A fokozott erythropoiesis a magzatban másodlagos az intrauterin hypoxia miatt:

placenta elégtelenség preeclampsia következményeként, renovascularis patológia, ismételt részleges placenta-leválás, veleszületett kék típusú szívhibák, terhesség utáni terhesség, anyai dohányzás. A legtöbb ilyen állapot az IGR kialakulásához kapcsolódik;

az endokrin rendellenességek a magzati szövetekben fokozott oxigén-anyagcserével járnak. Tartalmazza a veleszületett thyreotoxicosis, a Beckwith-Wiedemann-szindróma, a diabéteszes fetopathia jelenléte nem megfelelő glükózkontroll mellett;

genetikai rendellenességek (13, 18 és 21 triszómia).

Hipertranszfúzió:

• késleltetett vezetékszorítás. A köldökzsinór befogásának több mint 3 perces késése a születés után a vértérfogat 30%-os növekedéséhez vezet;

  a köldökzsinór beszorításának késése és az uterotoniás gyógyszereknek való kitettség a magzat véráramlásának (különösen az oxitocin) növekedéséhez vezet;

  gravitációs erő. Az újszülöttnek az anya testéhez viszonyított magassági helyzetétől függ a köldökzsinór beszorítása előtt (ha több mint 10 cm-rel a placenta szintje alatt van);

  magzati-magzati transzfúziós szindróma (az egypetéjű ikrek körülbelül 10%-a);

  otthonszülés;

  az intrapartum asphyxia a vér újraeloszlásához vezet a placentából a magzatba.

Klinikai megnyilvánulások

Bőrszín változás:

• bíbor, élénkvörös bőrszín

  lehet normál vagy halvány.

A központi idegrendszerből:

tudati változások, beleértve a letargiát,

csökkent motoros aktivitás,

fokozott ingerlékenység (ingerültség),

szopási nehézség,

• görcsök.

A légzőszervekből és a szív- és érrendszerből:

légzési distressz szindróma,

tachycardia,

elnémított hangok,

pangásos szívelégtelenség alacsony perctérfogattal és kardiomegaliával

primer pulmonális hipertónia léphet fel.

Gyomor-bél traktus:

táplálkozási problémák,

puffadás,

fekélyes necrotizáló enterocolitis (általában magával a polycythemia-val nem jár, és akkor fordul elő, ha kolloidokat alkalmaznak helyettesítő oldatként a részleges hemodilúció során, ami a krisztalloidokról nem mondható el).

Urogenitális rendszer:

akut veseelégtelenség,

A fiúk priapizmusa a vörösvértestek iszapja miatt kialakuló kóros erekció.

Anyagcsere zavarok:

hipoglikémia,

hipokalcémia,

hypomagnesemia.

Hematológiai rendellenességek:

hiperbilirubinémia,

thrombocytopenia,

hiperkoaguláció disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma kialakulásával,

retikulocitózis (csak fokozott erythropoiesis esetén).

- a vérsejtelemek (többnyire vörösvértestek) fokozott koncentrációjának szindróma. A klinikán a központi idegrendszer depressziója és a torlódások jelei figyelhetők meg: cseresznye cianózis, fokozott légzés és pulzus stb. A vér megvastagodását a mikrokeringési zavarok nyilvánítják, ami többszörös szervi elégtelenséghez és különböző szervek infarktusának kialakulásához vezet. A diagnózist 65%-nál nagyobb centrális vénás hematokriton alapuló laboratóriumi vizsgálatok igazolják. A policitémia kezelése újszülötteknél a részleges vértranszfúzió. Az alapbetegség kezelését is elvégzik.

Általános információ

Intraventrikuláris vérzés és agyi infarktus jelei figyelhetők meg. A gyomor-bél traktusból olyan tünetek jelentkeznek, mint a regurgitáció és a hányás, néha újszülötteknél nekrotizáló enterocolitis, sőt a bélfal spontán perforációja is kialakul. Az akut veseelégtelenség klinikai képe gyakran társul, ami fehérje vagy vér jelenlétében a vizeletben, dysuriás jelenségekben stb. nyilvánul meg. Lehetséges a vesevénák trombózisa és priapizmus. Amint az a fenti tünetlistából látható, az újszülötteknél a policitémia klinikai képe változatos és nem specifikus, ami jelentősen megnehezíti a pontos diagnózis időben történő felállítását. Az esetek körülbelül 40%-ában a tünetek enyhék vagy hiányoznak.

A policitémia diagnózisa újszülötteknél

Az újszülötteknél a policitémia nem rendelkezik patognomonikus megnyilvánulásokkal. A Pletora lehetővé teszi a gyermekorvos számára, hogy a fizikális vizsgálat során patológiát gyanítson. Általában a diagnózis a laboratóriumi vizsgálatok eredményein alapul. Fontos mutató a központi vénás hematokrit, amely ebben az állapotban meghaladja a 65%-ot. A biokémiai vérvizsgálatok mindig hipoglikémiát, hipokalcémiát, hipomagnéziát mutatnak ki. Más diagnosztikai intézkedések célja az újszülöttek policitémia okának azonosítása.

A szívhibákat EKG és EchoCG diagnosztika igazolja. A tüdő fejlődési rendellenességeit, betegségeit röntgenvizsgálattal állapítják meg. Ha minden egyes nozológia gyanúja merül fel, a saját diagnosztikai módszereit alkalmazzák. Fontos megérteni, hogy az újszülötteknél a policitémia normális változata lehet. Szintén fontos megkülönböztetni ezt az állapotot a vér megvastagodásától, amikor a policitémia relatív, és a vér folyékony részének térfogatának csökkenése miatt következik be. Ez kiszáradás esetén fordul elő, például hosszan tartó fényterápia vagy sugárzó hő hatására, enterális táplálkozási problémák (gyakori regurgitáció, laza széklet, beleértve a fertőző eredetűeket is) stb.

Policitémia kezelése újszülötteknél

A kezelési taktikát két összetevő határozza meg: a centrális vénás hematokrit és a klinikai megnyilvánulások jelenléte vagy hiánya. Gyakran a centrális vénás hematokrit értékek megfelelnek az újszülöttek policitémiájának, és a gyermek állapota továbbra is jó, mikrokeringési zavarok jelei nélkül. Ebben az esetben a hematokrit és a belső szervek állapotának folyamatos monitorozása mellett kivárás javasolt. Kivételt képeznek azok az esetek, amikor a vénás hematokrit meghaladja a 70%-ot. Ez jelzi a terápiás intézkedések megkezdését, még tünetek nélkül is.

Ha az újszülötteknél a policitémia klinikailag manifesztálódik, az egyetlen kezelési lehetőség a részleges cseretranszfúzió. Egy speciálisan előállított képletet használnak a gyermekből vett vér mennyiségének meghatározására. Ehelyett sóoldatot adnak át. Ily módon elérhető a hemodilúció, vagyis a vér sejtelemeinek normál koncentrációjának helyreállítása, ami a mikrokeringési zavarok megszüntetéséhez vezet. A fehérjeoldatokat nem alkalmazzák, mert a fibrinogén koncentrációjának növekedését okozhatják, ami szintén atipikus az újszülött vérének összetételére nézve, ezért további veszélyt jelent.

A policitémia prognózisa és megelőzése újszülötteknél

A prognózist az alapbetegség határozza meg, de általában kedvezőtlen marad. A legtöbb esetben az újszülötteknél a polycythemia oka a hipoxia, ami káros az agyra, mert visszafordíthatatlan destruktív elváltozásokhoz vezet. A jövőben az ilyen gyermekek lemaradhatnak a fejlődésben (fejlődési retardáció, mentális retardáció, szellemi retardáció), és rokkantság lehetséges. Különösen veszélyesek a tünetmentes esetek, amelyek hosszú ideig észrevétlenül maradhatnak. A policitémia megelőzése újszülötteknél az intrauterin szakaszban lehetséges, és a hipoxia lehetséges okainak megszüntetéséből áll. A magzat-placentáris elégtelenséget kezelik, az anya szomatikus állapotát korrigálják, a terhes nőt javasolják a rossz szokások feladására stb.

Az előadást tartotta: az orvostudományok doktora, Prof. Pyasetskaya N.M., osztály Neonatológia az Ukrán Egészségügyi Minisztérium „OHMATDET” Ukrán Gyermekkórháza alapján.

Újszülöttkori policitémia

A policitémia a vér csírasejtek számának rosszindulatú növekedése: nagyobb mértékben az eritroid, kisebb mértékben a vérlemezkék és a neutrofilek.

ICD-10 kód: P61, P61.1

Klinikai diagnózis:

Az újszülöttkori policitémia (eritrocitózis, primer policitémia, vera) akkor diagnosztizálható, ha:

Ht ven. (Vénás hematokrit) > 70% vagy vénás Hb > 220 g/l.

Példa a diagnózisra: Primer polycythemia súlyos eritrocitózissal, trombocitózissal és leukocitózissal, II. (erythremiás stádium). Hepatosplenomegalia. Vaszkuláris trombózis.

Az előfordulás:

2-5% - egészséges, teljes idős újszülötteknél,

7-15% - koraszülötteknél.

A policitémia problémája:

• a vörösvértestek csökkent szállítási funkciója;
• a szövetek oxigénellátása károsodott (vénás Ht> 65%).

A policitémia okai:

1) Méhen belüli hipoxia (fokozott erythropoiesis):

• terhes nők gestózisa;
• súlyos anyai szívbetegség;
• méhen belüli alultápláltságban szenvedő csecsemő méhlepény-elégtelensége;
• posztérettség (további folyadékvesztés);

2) Elégtelen oxigénellátás (újszülöttek másodlagos policitémiája):

• károsodott szellőzés (tüdőbetegségek);
• veleszületett kék szívhibák;
• veleszületett methemoglobinémia;

3) Az újszülöttek újszülöttkori policitémia kialakulásának kockázati csoportja:

• Diabetes mellitus az anyában;
• Késői köldökzsinór-levágás (> 60 mp);
• Magzati-magzati vagy anyai-magzati transzfúzió;
• Veleszületett hypothyreosis, thyrotoxicosis;
• Down-szindróma;
• Wiedemann-Beckwith szindróma;

A policitémia osztályozása újszülötteknél:

1) Újszülöttkori policitémia:

2) Elsődleges policitémia:

• Polycythemia vera;
• eritrocitózis (az újszülött jóindulatú családi policitémiája);

3) A másodlagos policitémia oka az elégtelen oxigénszállítás (elősegíti az eritropoietin szintézisét, ami felgyorsítja az eritropoézist és növeli a vörösvértestek számát), vagy a hormontermelő rendszer meghibásodása.

A. Oxigénhiány:

• Fiziológiai: méhen belüli fejlődés során; alacsony oxigéntartalom a belélegzett levegőben (nagy magasság).
• Kóros: ​​károsodott szellőzés (tüdőbetegségek, elhízás); arteriovénás fisztulák a tüdőben; veleszületett szívbetegségek intrakardiális shunttal balról jobbra (Fallot tetralógiája, Eisenmenger komplexum); hemoglobinopátiák: (methemoglobin (veleszületett vagy szerzett); karboxihemoglobin; szulfhemoglobin; hemoglobinopátiák, amelyeknél a hemoglobin nagy affinitással rendelkezik az oxigénhez; a 2,3-difoszfoglicerát-mutáz hiánya az eritrocitákban.

B. Fokozott erythropoiesis:

a) a veséből: Wilms-daganat, hypernephroma, vese ischaemia, vese érbetegségei, jóindulatú vese daganatok (ciszták, hydronephrosis);

b) a mellékvesékből: pheochromocytoma, Cushing-szindróma, veleszületett mellékvese hiperplázia primer aldoszteronizmussal;

c) a májból: hepatoma, fokális noduláris hiperplázia;

d) kisagyból: hemangioblastoma, hemangioma, meningioma, hepatocellularis carcinoma, máj hemangioma;

e) a méhből: leiomyoma, leiomyosarcoma.

a) tesztoszteron és rokon szteroidok használata;

b) növekedési hormon beadása.

4) Hamis (relatív, pszeudocitémia).

A Gaisbeck-szindróma hamis policitémiára is utal, mivel az általános vérvizsgálat során a vörösvértestek szintjének emelkedése és a vérnyomás emelkedése jellemzi, ami együttesen hasonló klinikai megnyilvánulásokat ad, mint a policitémia, de hepatosplenomegalia és a leukociták éretlen formái nem figyelhetők meg.

Az újszülöttkori policitémia szakaszai:

I Art. (kezdeti) – a klinikai kép elmosódott, a betegség lassan halad. Az első szakasz akár 5 évig is eltarthat. A betegségre csak laboratóriumi vérvizsgálattal lehet gyanakodni, melyben mérsékelt erythrocytosis figyelhető meg. Az objektív adatok szintén nem túl informatívak. A lép és a máj enyhén megnagyobbodott, de ez nem a betegség patognomonikus jele. A belső szervekből vagy az erekből származó szövődmények rendkívül ritkán alakulnak ki.

II. cikk (proliferáció) – a betegség magasságának klinikai képe jellemző. Plethora, hepatosplenomegalia, a test kimerültsége, trombózis megnyilvánulása, görcsök, remegés és nehézlégzés figyelhető meg. Az általános vérvizsgálat eritrocitózist, trombocitózist, balra eltolódással járó neutrophyllosist vagy panmyelózist (az összes vérelem megnövekedett száma) mutat. A vérszérum húgysavtartalma nő (normál = 12 éves korig - 119-327 µmol/l), amely a májban szintetizálódik és a vesén keresztül ürül ki. A vérplazmában nátriumsók formájában kering.

III. (kimerültség, vérszegénység) – klinikai tünetek sokaság, hepatosplenomegalia, általános gyengeség, jelentős testsúlycsökkenés formájában. Ebben a szakaszban a betegség krónikussá válik, és myelosclerosis léphet fel.

Olyan szindrómák, amelyeket emelkedett vénás Ht-szint kísér.

1. A vér hiperviszkozitása (nem a policitémia szinonimája) a fibrinogén, az IgM, az ozmolaritás és a vérlipidek megnövekedett szintjének eredménye. A policitémiás függőség akkor válik exponenciálissá, ha a Htven meghaladja a 65%-ot.
2. Hemokoncentráció (relatív policitémia) - megnövekedett hemoglobin és hematokrit szint a plazma térfogatának akut dehidratáció (exicosis) miatti csökkenése miatt.

Általános policitémia klinika:

1. A plethora (primer polycythemia esetén) a test általános sokasága. Az arc kipirosodik (lilává válik), erős, magas pulzus, „halántékon verés” és szédülés.
2. A kapillárisok elégtelen feltöltődése (acrocyanosis).
3. Légszomj, tachypnoe.
4. Depresszió, álmosság.
5. Szívás gyengesége.
6. Tartós remegés, izom hipotónia.
7. Görcsök.
8. Puffadás.

Szövődmények (policitémiával és hemokoncentrációs szindrómával (vérmegvastagodás) társuló klinikai állapotok):

1. Pulmonális hipertónia PFC szindróma (tartós magzati keringés) kialakulásával.
2. Fokozott szisztémás vérnyomás.
3. Vénás torlódás a tüdőben.
4. Fokozott feszültség a szívizomban.
5. Hipoxémia.
6. Anyagcserezavarok (hiperbilirubinémia, hipokalcémia, hypomagnesemia).
7. Fokozott glükózfelhasználás (hipoglikémia)
8. Hepatomegalia.
9. Intrakraniális vérzés, görcsrohamok, apnoe.
10. Vesevénás trombózis, akut veseelégtelenség (akut veseelégtelenség), oliguria.
11. Fekélyes nekrotizáló enterocolitis.
12. Csökkent vérkeringés a gyomor-bélrendszerben, a vesékben, az agyban és a szívizomban.

Diagnosztika.

Laboratóriumi adatok:

1. Ht erek
2. általános vérelemzés

Emlékeztetni kell arra, hogy a születés után 4-6 órával (néha korábban) bizonyos fiziológiai mechanizmusok miatt szükségszerűen fellép a hemokoncentráció (a hematokrit, a hemoglobin, a leukociták emelkedése).

Kiegészítő vizsgálatok:

1. vérlemezkék (thrombocytopenia),
2. vérgázok,
3. vércukorszint (hipoglikémia),
4. bilirubin (hiperbilirubinémia),
5. karbamid,
6. elektrolitok,
7. A tüdő röntgenfelvétele (RDS-hez).

Ha szükséges (a vér hiperviszkozitásának meghatározása), határozzuk meg a fibrinogént, IgM-et, vérlipideket, és számítsuk ki a vér ozmolaritását.

Újszülöttkori polycythemia vera, hypoxia miatti másodlagos polycythemia vera és hamis polycythemia (relatív) differenciáldiagnózisa.

Újszülöttkori polycythemia vera:

• Van granulocitózis, trombocitémia, hepatosplenomegalia;
• A vörösvértestek tömege nő;
• Az eritropoézis szabályozója (eritropoetin) normális vagy csökkent;

Valódi másodlagos policitémia hipoxia miatt:

• A vörösvértestek tömege nő;
• A plazma térfogata nem változik vagy csökken;
• Az erythropoiesis szabályozója (eritropoetin) megnövekszik;
• Az artériás vér csökkent vagy normál oxigéntelítettsége.

Hamis policitémia:

• Nincs granulocitózis, thrombocytemia, hepatosplenomegalia;
• A vörösvértestek tömege változatlan;
• A plazma térfogata csökken;
• Az eritropoézis szabályozója (eritropoetin) normális;
• Az artériás vér normál oxigéntelítettsége.

A policitémia kezelése.

1) Általános tevékenységek:

Vénás Ht szint szabályozás:

a) vénák Ht-jével 60-70% + klinikai tünetek hiánya = kontroll 4 óra elteltével

b) vénás Ht > 65% + klinikai tünetek = normovolémiás hemodilúció vagy részleges cseretranszfúzió (exfúzió).

A vénás Ht ismételt monitorozása: 1, 4, 24 órával hemodilúció vagy részleges cseretranszfúzió után

Normovolémiás hemodilúció:

Cél: csökkentse a Ht szintjét a vénákban 50-55% -ra a vér hígításával (gyakrabban alkalmazzák ezt a módszert kiszáradás esetén).

Részleges cseretranszfúzió:

Cél: a vér viszkozitásának csökkentése (a vénás Ht szint 50-55%-ra csökkentése) a gyermek vérének szekvenciális pótlásával (exfúzióval) azonos térfogatú infúziós oldatokkal (egyenként 10-15 ml) (lásd a képletet a kívánt térfogat kiszámításához)

Képlet a szükséges mennyiségű (ml) exfúzió - infúzió vagy hemodilúció - kiszámításához:

V (ml) = gyermek Bcc (ml/kg) * (gyermek Ht – gyermek Ht) / gyermek Ht, ahol

V (ml) – részleges cseretranszfúzió (infúzió) térfogata

Ht kívánt ≈ 55%

Egy teljes korú baba BCC-je - 85-90 ml/kg

Egy koraszülött BCC - 95-100 ml / kg

Gyermek Ht - 71%;

Ht kívánt - 55%;

Gyermek vérmennyisége - 100 ml / kg;

A gyermek testtömege - 3 kg

V (ml) = 100 x 3 x (71% - 55%) 300 ml x 16% / 71% = 67,6 ml. vagy 17 ml. x 4-szer*

*Megjegyzés: Az inga technikát nem szabad használni. Ez a technika növeli a nekrotikus enterocolitis kialakulásának kockázatát. Egyidejű exfúziót és transzfúziót kell végrehajtani egyenlő térfogatban, különböző edények használatával.

Hemodilúcióhoz és részleges cseretranszfúzióhoz használható oldatok:

• sóoldat (0,85%-os nátrium-klorid-oldat);
• Ringer-oldat vagy Ringer-laktát;
• hidroxi-etil-keményítő (HES) alapú kolloid oldatok - 6%, 10% Refortan oldat (ennek az oldatnak a használatára utaló jelek a hemodilúció, a hemodinamikai rendellenességek korrekciója, a vér reológiai tulajdonságainak javítása és mások). Kevés tapasztalat áll rendelkezésre a neonatológiában való felhasználásról.

Humán plazma (HFP) nem használható.

Ha a plazmacsere transzfúziót nem lehet végrehajtani, neurológiai rendellenességek léphetnek fel: általános fejlődési lemaradás, diszlexia (beszédzavar), különböző mozgástípusok fejlődésének zavara, de a cseretranszfúzió nem zárja ki a neurológiai rendellenességek lehetőségét.

Látens (tünetmentes) policitémia esetén nő a neurológiai rendellenességek kockázata.

Ön orvostanhallgató? Gyakornok? Gyermekorvos? Adja hozzá oldalunkat a közösségi hálózatokhoz!

detvrach.com

Policitémia gyermekeknél és felnőtteknél

A vörösvértestek mennyiségének növekedésével járó vérbetegséget policitémiának nevezik. Az okoktól függően a patológiát valódi (elsődleges) és másodlagosra osztják.

A polycythemia vera vizsgált prevalenciája lehetővé teszi, hogy a legveszélyesebb csoportként a középkorúakat és az időseket azonosítsuk, leggyakrabban a férfiakat. Évente 4-5 elsődleges megbetegedést regisztrálnak minden millió lakosságra.

Újszülötteknél a policitémia másodlagosan előfordulhat a szövetek oxigénhiányos állapotára adott válaszként.

A betegségek típusai

A betegség típusai különböznek a lefolyás súlyosságától és a hematopoietikus szervek károsodásának mechanizmusával való fő kapcsolattól.

• A Polycythemia vera mindig a sejtek, a normál vörösvérsejtek prekurzorai, tumorszerű proliferációjának megnyilvánulása.
• A másodlagos policitémia különféle betegségek hatására alakul ki, amelyek a vér „megvastagodását” okozzák.

Lehet:

• dehidratációs faktor (folyadékveszteség a kolera miatti gyakori és bőséges hányásból, mérgezés, hasmenés, nagy égési felület);
• hipoxia (oxigénhiány), amelyet a hegymászás, a hőség és a láz alatti túlzott izzadás okoz.

A másodlagos állapot egy másik betegség klinikai megnyilvánulása, például szalmonellózis vagy vérhas. Ugyanakkor a betegek vérében a vörösvértestek össztömege normális marad.

Meleg éghajlaton az ember sok folyadékot veszít az izzadással, ivás nélkül policitémia lép fel.

A plazmarész csökkenése relatív eltolódáshoz vezet a magasabb viszkozitás felé. Ennek a patológiának a kezelése mindig a szervezetben lévő folyadék kompenzálásával jár. Ez a vörösvértestek és a plazma arányának teljes helyreállításához vezet.

A policitémia kialakulásának mechanizmusai

A szövetek kiszáradása és oxigénhiánya arra kényszeríti az emberi szervezetet, hogy a vörösvértestek (oxigénmolekulákat hordozó sejtek) további szintézisével kompenzálja a hemoglobin termelését. Ugyanakkor a csontvelő által termelt vörösvértestek megfelelő alakúak, térfogatúak és minden funkcióval rendelkeznek.

Ezzel a folyamattal ellentétben a polycythemia verát a vörös csontvelőben lévő őssejtek mutációja kíséri. A szintetizált sejtek a vörösvértestek prekurzorai közé tartoznak, nem felelnek meg a méretnek, és nincs rájuk nagy mennyiségben szüksége a szervezetnek.

A tumornövekedés és a két sejtpopuláció közötti kapcsolat bizonyított:

• az első a genetikai mutáció következtében hibás progenitoroktól függetlenül (autonóm módon) fejlődik ki;
• a második a vesék által termelt eritropoetin hatásától függ, amely nemcsak a vörösvértestek számának termelését, hanem azok helyes, lépésről lépésre történő differenciálódását is szabályozza.

Az eritropoetin aktiválási mechanizmusának „beindítása” magyarázza a másodlagos policitémia hozzáadását a daganatos folyamathoz.

A felesleges vérsejtek nagy száma a vér megvastagodásához vezet, és fokozott trombusképződést vált ki. A lépben való felhalmozódás, amelynek nincs ideje elpusztítani a kialakult elemeket, tömegének növekedéséhez és a kapszula megnyúlásához vezet.

Fő okok és kockázati tényezők

Az elsődleges policitémia fő okát genetikailag öröklött mutációknak tekintik. Olyan géneket találtak, amelyek felelősek a vörösvértestek szintéziséért, és különösen érzékenyek az eritropoetinre. Ez a kórkép familiárisnak tekinthető, mivel rokonoknál fordul elő.A genetikai változások egyik változata a gének patológiája, amikor elkezdenek több oxigénmolekulát befogni, de nem adják ki a szövetekbe.

A policitémia másodlagosan alakul ki olyan hosszú távú krónikus betegségek következtében, amelyek az eritropoetin emelkedett szintjét serkentik. Ezek tartalmazzák:

Kapcsolódó cikk: Miért jelentheti a vérlemezke mennyiségének növekedését?

• krónikus légúti megbetegedések károsodott átjárhatósággal (obstruktív hörghurut, asztma, emfizéma);
• megnövekedett nyomás a pulmonalis artériában szívhibák, tromboembólia miatt;
• szívelégtelenség az ischaemia következtében, a hibák dekompenzációja, az aritmia következményei;
• vese ischaemia az afferens erek atherosclerosisával, cisztás szövet degenerációja.

Az onkológiai betegségekben olyan rosszindulatú daganatokat fedeztek fel, amelyek aktiválják az eritropoetin termelődését:

• májkarcinóma;
• vesesejtes karcinóma;
• méhdaganat;
• mellékvese neoplazma.

A dohányosoknál a policitémia akkor fordul elő, amikor a belélegzett levegő oxigénjét szén-oxidokkal és más mérgező anyagokkal helyettesítik.

A kockázati tényezők közé tartozhatnak:

• stresszes helyzetek;
• hosszú távú élet magas hegyekben;
• professzionális érintkezés szén-monoxiddal, ha védőmaszk nélkül dolgozik garázsban, szénbányákban, galvanizáló műhelyekben.

Klinikai megnyilvánulások

A policitémia tünetei a betegség második szakaszában jelentkeznek. A kezdeti tüneteket csak laboratóriumi vizsgálattal lehet kimutatni. Gyakran az alapbetegség mögött rejtőznek.

• A betegek gyakran panaszkodnak fejfájásra, szédülésre és „nehézség” érzésére a fejben.
• A bőr viszketése fokozatosan kezdődik és fájdalmassá válik. Ez a hisztaminszerű anyagok hízósejtek általi fokozott felszabadulásával magyarázható. A viszketés jellemzően zuhanyozás vagy fürdés közben, illetve mosakodás közben fokozódik.
• A bőrszín megváltozása - a betegek arca vörös, duzzadt, kezük lila, kékes árnyalatú.
• Fájdalom az ujjakban, amikor tárgyakat érint.
• Jellemzője a szisztolés vérnyomás jelentős emelkedése (200 Hgmm-ig és felette).
• A lép megnagyobbodása miatt fájdalom jelentkezik a bal hypochondriumban. A máj is reagál, a vizsgálat során egy kiálló élt észlelünk.
• Fájdalom a csontokban (csípő, bordák mentén).
• Fokozott fáradtság, akut fertőzésekre való hajlam.
• A végső szakaszban megjelennek a vérzés jelei: zúzódások a testen, orrvérzés, íny.

Az egyik tünet az arc kivörösödése és az injektált sclera

A betegség a fokozott trombusképződés és a stroke klinikai megnyilvánulásainak, az akut infarktus, a mesenterialis erek embólia megnyilvánulásainak (hasi fájdalom) kimutatásával kimutatható.

Az áramlás szakaszai

A valódi formát a betegség 3 szakasza jellemzi:

• a betegség kezdete vagy magassága - klinikai tünetek szerint csak megváltozott laboratóriumi paraméterek mutathatók ki (eritrocitózis, emelkedett hemoglobin és hematokrit), a betegnek nincs panasza;
• második - a vérképzőszervi rendellenességek összes tünete és jellegzetes jele megjelenik;
• harmadik vagy utolsó - a vérszegénység a csontvelő kimerülése miatt következik be; a második időszak tüneteit belső és külső vérzés, a lép és a máj éles megnagyobbodása, valamint az agyvérzés megnyilvánulása egészíti ki.

A policitémia kezelése szindrómás megközelítésen alapul, a betegség azonosított időszakától függően.

A patológia kialakulása gyermekeknél

Gyermekkorban a policitémia leggyakrabban újszülötteknél fordul elő (újszülött forma). A baba életének első 2 hetében észlelhető. Ennek oka a gyermek testének reakciója az anyaméhben fellépő oxigénhiányra a placenta károsodott táplálkozása miatt.

Az ikrek különösen érzékenyek a genetikai változásokra. A baba bőrének kékségéből ítélve szív- és légzési rendellenességekre gyanakszanak, amelyek megnövekedett vörösvértest-szinttel járnak együtt. A hemoglobin 20-szorosára nő.

A betegség stádiumai az újszülötteknél ugyanazok, mint a felnőtteknél. A fájdalom és viszketés miatt a baba nem engedi megérinteni a bőrt. Gyermekeknél más vérsejtek sokkal gyorsabban szenvednek: trombocitózis és leukocitózis jelenik meg.

A baba nem hízik, és a kimerültség rontja az általános állapotot. A végső szakaszban az immunsejtek termelése leáll. A gyermek bármilyen fertőzésben meghalhat.

A betegség diagnózisa laboratóriumi vérvizsgálatokon alapul:

1. A vörösvértestek számának megszámlálásakor a számuk 6,5-7,5 x 1012 literenként. A policitémia indikátora a teljes testtömeg-többlet férfiaknál 36, nőknél 32 ml/ttkg.
2. Ugyanakkor az első szakaszokban leukocitózis és trombocitózis van.
3. A kenetben a laboratóriumi technikus nagyszámú vörösvérsejt-prekurzort (metamielocitát) lát.
4. A biokémiai vizsgálatokból az alkalikus foszfatáz aktivitás növekedésére fordítanak figyelmet.

A modern felszerelés lehetővé teszi a gyors és objektív diagnózist

A csontvelő-elemzés lehetővé teszi a végleges diagnózis felállítását.

Kezelés

A kezelési rendben fontos figyelembe venni a policitémia kiváltó okát. Ha a másodlagos változások kompenzálhatók és korlátozhatók, akkor a primer tumorsejtek proliferációjának terápiája nagyon nehéz.

A kezelési rend korlátozása nem szükséges, ha nem fordulnak elő trombózisos szövődmények.

Az étrendnek jelentős mennyiségű folyadékot kell tartalmaznia, és korlátoznia kell a hemoglobinszintézist fokozó és sok vasat tartalmazó élelmiszereket. Ezek közé tartozik: csirke, marhahús, pulyka, máj bármilyen formában, hal, gabonafélék - hajdina és köles, csirke tojás. A zsírlevesek nem jelennek meg. Tejtermékek fogyasztása javasolt.

Olyan gyógyszereket alkalmaznak, amelyek elnyomják a csontvelő aktivitását (Hydroxycarbamid, Hydroxyurea). A citosztatikumok közé tartozik a myelosan, a myelobromol.

A véralvadás lehetővé teszi a vörösvértestek tömegének kóros hatásának rövid távú lelassítását

Elfogadható a hematokrit csökkentése a vérvétel során 46%-ra. Az első eljárás előtt a véralvadási mutatókat tanulmányozzák, és az Aspirint és a Curantil-t írják fel a vérlemezke-aggregáció kockázatának megelőzése érdekében. A Reopoliglucin és a Heparin csepegtető beadása lehetséges.

Az egyszeri bevitel mennyisége legfeljebb 500 ml (egyidejű szívelégtelenség esetén - 300). Az eljárásokat minden második napon tanfolyamon végezzük.

Citoferézis - vértisztítás speciális szűrőkkel. Lehetővé teszi néhány vörösvérsejt megtartását, és a saját plazmájának visszajuttatását a pácienshez.

Hagyományos terápia

A polycythemia vera kezelése népi gyógymódokkal nagyon problematikus, mivel ilyen módszert még nem találtak. Ezért az orvosok azt javasolják, hogy a betegek tartózkodjanak a gyógyítók minden tanácsától.

Közülük a legnépszerűbbek az áfonya és az édes lóhere főzetei. Gyógyteát készítenek belőlük, és egész nap isznak.

Előrejelzés

A betegség elsődleges formájának prognózisa nagyon kedvezőtlen: kezelés nélkül a betegek két évig élnek, nem tovább. A halál trombózis vagy agykárosodással járó vérzés következtében következik be.

A vérvétel és más modern terápiás módszerek lehetővé tették a betegek életének 15 vagy annál hosszabb meghosszabbítását.

Ha a vérvizsgálat során váratlanul változásokat észlel, ne ijedjen meg azonnal. Egy további vizsgálat mindenekelőtt kiküszöböli az elemzésre való nem megfelelő felkészülés lehetőségét (stressz, éjszakai műszak vagy étkezés után). Ez jelentősen befolyásolhatja az eredményeket. A diagnózis megerősítése esetén csak a kezelés gyors megkezdése nyújtja a szükséges segítséget.

serdec.ru

Policitémia

A policitémia olyan betegség, amelyet a vörösvértestek mennyiségének növekedése jellemez a véráramban. Ez a betegség lehet elsődleges vagy másodlagos bizonyos kiváltó okok hatására. Mind az elsődleges, mind a másodlagos policitémia meglehetősen súlyos betegségek, amelyek súlyos következményekkel járhatnak.

Így az elsődleges vagy valódi policitémia akkor nyilvánul meg, amikor egy tumorszubsztrát jelenik meg a csontvelőben, és megnövekszik a vörösvértestek termelése. Ezért előrehaladott stádiumban ez a lézió megnövekszik, és kiszorítja az összes többi szubsztrátot a csontvelőből - a jövőbeli vérsejtek elődjéből.

A másodlagos policitémia teljesen különböző helyzetekben fordul elő, de az egyik vezető a szervezet általános hipoxiája (oxigénéhezés). Így a másodlagos policitémia bizonyos kóros folyamatok indikátora a szervezetben, amely kompenzációs reakcióként jelentkezik.

Polycythemia vera

A Polycythemia vera tisztán daganatos eredetű betegség. Ebben a betegségben az alapvető, hogy a vörös csontvelőben lévő őssejtek érintettek, vagy inkább a vérsejtek progenitor sejtjei (pluripotens őssejteknek is nevezik). Ennek eredményeként a vörösvértestek és más képződött elemek (vérlemezkék és leukociták) száma meredeken megnő a szervezetben. De mivel a szervezet alkalmazkodott a vérben lévő mennyiségük bizonyos normáihoz, a határértékek túllépése bizonyos rendellenességeket von maga után a szervezetben.

A Polycythemia vera meglehetősen rosszindulatú, és nehezen kezelhető. Ez azzal magyarázható, hogy szinte lehetetlen befolyásolni a polycythemia vera fő okát - egy mutált őssejtet, amely magas mitotikus aktivitással (osztódási képességgel) rendelkezik.

A policitémia egyértelmű és jellegzetes jele a pletorikus szindróma. Ennek oka a véráramban lévő magas vörösvértest-tartalom. Ezt a szindrómát a bőr lilás-vörös színe jellemzi erős viszketéssel.

A Polycythemia verának három fő szakasza van, amelyek a folyamat aktivitása szerint vannak elrendezve. Az első szakasz a csúcsszakasz. Ebben a szakaszban kialakulnak az első változások a csontvelőben, és kialakulnak a vérképzés megváltozott területei. A magas stádiumot szinte lehetetlen klinikailag kimutatni. Leggyakrabban ebben a szakaszban a polycythemia vera diagnózisa véletlenül történik, például amikor vérvizsgálatot végeznek egy másik betegség diagnosztizálására.

A csúcsstádium után jön a klinikai megnyilvánulások szakasza: itt megjelenik a betegség összes klinikai tünete, plethora szindróma, viszkető bőr, megnagyobbodott lép. A klinikai megnyilvánulások szakasza után megjelenik a végső szakasz - anémiás. Felfedi ugyanazokat a klinikai tüneteket, valamint a csontvelő „kiürülésének” diagnosztikai tüneteit (az állandó csontvelő-hiperplázia miatt).

Fontos megjegyezni, hogy a polycythemia vera szövődményei miatt félelmetes betegség. A vörösvértestek és vérlemezkék számának növekedése fokozott trombusképződéshez és trombózisos elváltozásokhoz vezet a szervezetben. Emellett az általános vérnyomás emelkedik, ami tartós magas vérnyomáshoz és vérzéses stroke-hoz, majd koponyán belüli vérzéshez és halálhoz vezethet.

A policitémia okai

A policitémia fő megnyilvánulása a véráramban, valamilyen okból, a vörösvértestek számának növekedése lesz. Ennek a mechanizmusnak az okai a policitémia típusától függenek. Vannak abszolút és relatív policitémiák.

Abszolút policitémia esetén a vörösvértestek mennyisége közvetlenül megnő a véráramban. Az abszolút policitémia magában foglalja a valódi policitémiát, a hipoxiás állapotokban előforduló policitémiát és a tüdő obstruktív elváltozásait, valamint a vesék és a mellékvesék elváltozásaihoz kapcsolódó hipoxiát. Mindezen körülmények között megnövekszik a vörösvértestek szintézise.

A polycythemia vera esetén a vörösvértestek intenzíven szintetizálják a csontvelő daganatos hiperplasztikus területeit, a hipoxia válaszreakciót okoz a vörösvértestek számának növekedésében a vérben, és bizonyos vesekárosodás esetén az eritropoetin szintézisét, a fő hormont, amely felelős a csontvelőben. új vörösvértestek képződését váltja ki, fokozódhat.

Relatív policitémia esetén a plazmatérfogat csökkenése miatt az eritrociták térfogata megnő. Normális esetben a plazma körülbelül 5%-kal több, mint a vérsejtek. Ha a plazma elveszik, ez az arány felborul, és kevesebb a plazma. A fő paradoxon az, hogy a relatív policitémia esetén a vörösvértestek száma szó szerint nem változik - a normál határokon belül marad. De a vérplazma plazma: képződött elemek arányának csökkenése miatt több van belőlük - „relatív” számuk nő.

Így a relatív policitémiák közé tartoznak a fertőző betegségek, például a kolera, a vérhas és a szalmonellózis. Súlyos hányást és hasmenést tapasztalnak, ami a szervezet jelentős belső víztartalékainak elvesztéséhez vezet, beleértve a plazmát is. Ezenkívül az égési sérülések, valamint a magas hőmérsékletnek való kitettség, amely fokozott izzadást okoz, a plazma térfogatának csökkenéséhez és relatív policitémia kialakulásához vezethet.

Különös figyelmet kell fordítani a policitémia két leggyakoribb okára is: a vörös csontvelő daganatos károsodására és a hipoxia vörösvérsejtek szintézisére gyakorolt ​​hatására.

A vörös csontvelő daganatos érintettsége alapvető fontosságú a primer vagy polycythemia vera kialakulásában. Ennél a típusú policitémiánál az őssejt genomszintjén mutáció lép fel, és az irányíthatatlanul osztódni kezd, létrehozva saját új tumorklónjait. Itt fontos megjegyezni, hogy ezek a pluripotens őssejtek az összes jövőbeli vérsejt „alfája és omegája”: a vörösvérsejtek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék. Ezek a pluripotens sejtek növekedésük során bizonyos differenciálódáson mennek keresztül, és a képződött elemek számának megfelelően a hematopoiesis három fő területét alkotják: eritrociták, vérlemezkék és leukociták. Ezután minden csírából fokozatosan születnek jövő alakú elemek.

De valódi policitémia esetén a pluripotens őssejtnek már van genetikai hibája, és pontosan ugyanazokat a hibás későbbi progenitor sejteket szintetizálja a hematopoietikus helyeken. Ennek eredményeként ezek a sejtek a hematopoietikus csírák részei, és elődeikhez hasonlóan intenzíven osztódnak, és hatalmas számú formált elemet hoznak létre. Így a polycythemia vera-ban két kóros folyamat képződik - a vörösvértestek normál szintjének feleslege és a vérképzés érintett területeinek egyidejű hiperplázia (méretnövekedése).

A hipoxia testre gyakorolt ​​​​hatása számos kóros jelenséggel jár, amelyek között fontos helyet foglal el a másodlagos policitémia kialakulása. A másodlagos policitémia oka a hipoxia során azzal magyarázható, hogy a szervezet új vörösvértestek szintetizálásával próbálja kompenzálni a szervezet oxigénhiányát. Ez a hipoxia vesére gyakorolt ​​​​hatása miatt következik be, amely során az utóbbi egy speciális anyagot - eritropoetint - termel. Az eritropoetin az, amely beindítja a pluripotens őssejtek retikulocitákká (vörösvértestek prekurzoraivá) történő differenciálódását és új vörösvértestek további képződését. Ezért amikor a hipoxia befolyásolja a vérképzést, a következő összefüggés nyomon követhető: minél erősebb a szervezetre gyakorolt ​​hatása, annál több eritropoetint szintetizál a vese, és annál erősebben fog működni a csontvelő vörösvértest része, új vörösvértesteket szintetizálva. .

Policitémia tünetei

A policitémia fő és talán legfontosabb tünete az úgynevezett „plethora szindróma”. Ezt a szindrómát az összes vérelem térfogatának növekedése és az általános sokaság okozza.

A pletorikus szindróma alapját maguknak a betegeknek a panaszai, valamint az objektív vizsgálattal megállapítható rendellenességek képezik.

A betegek panaszai közül a pletorikus szindróma fő mutatói az állandó fejfájások, amelyek szédüléssel váltakoznak. Ezenkívül a pletorikus szindrómát mindig a betegek viszketési panaszai kísérik. Előfordulását az a tény magyarázza, hogy a polycythemia vera-val a hízósejtek speciális anyagok - prosztaglandinok és hisztaminok - masszív szintézisét végzik, amelyek a hisztamin receptorokra hatva súlyos, néha még elviselhetetlen bőrviszketéshez vezetnek. A policitémia egyik klasszikus és jellegzetes vonása egyébként ennek a bőrviszketésnek a sajátossága - többszörösére fokozódhat a bőr vízzel való érintkezése után (fürdés, zuhanyozás, vagy akár egyszerű mosás esetén is). De fontos tudni, hogy a rengeteg a tisztán polycythemia vera jele. Másodlagos policitémia esetén a bőr színe nem megy ilyen jelentős változásokon.

A fent leírt panaszokon kívül a betegek a kezekben elváltozásokat is jeleznek. Ezeket a változásokat erythromelalgiának nevezik. A kézbőr jellegzetes „vörös-kék” színű lesz. Ezenkívül a kezek és az ujjak színének megváltozását súlyos fájdalom kíséri az érintett területeken, amely minden felülettel való érintkezéskor jelentkezik. Ennek az állapotnak ugyanaz az oka, mint a bőséges bőrviszketésnek – nagy mennyiségű hisztamin termelése.

Objektíven meg lehet határozni egy adott szín jelenlétét policitémiában szenvedő betegeknél - a bőr kékes-vörös, néha még cseresznye színű lesz. A szív- és érrendszerben bekövetkezett jelentős változások is kiderülnek. Ezek közül a legjellemzőbbek lesznek: túlzott vérnyomás és trombózis kialakulása. A policitémiával járó vérnyomásváltozás jellegzetes jele a szisztolés vérnyomás 200 Hgmm feletti emelkedése.

A policitémia második szindróma a mieloproliferatív szindróma. Ez a tünetegyüttes inkább a valódi vagy elsődleges policitémiára jellemző. Ezt a szindrómát a lép vagy a máj megnagyobbodása kíséri. Ennek fő oka, hogy a lép a szervezetben úgynevezett „raktárként” vagy „raktárként” működik a vörösvértestek számára. Normális esetben a lépben az életciklusukat befejező vörösvértestek elpusztulnak. De mivel policitémia esetén a vörösvértestek száma néha több tízszer is meghaladhatja a normát, a lépben felhalmozódó vörösvértestek száma óriási. Ennek eredményeként a lépszövet hiperpláziája és megnagyobbodása következik be. A myeloproliferációs szindróma esetén a lép megnagyobbodása mellett a betegek gyengesége, fokozott fáradtság panaszai, valamint a csőcsontok és a bal hypochondrium fájdalma is hozzáadódik. A fájdalmas tüneteket pontosan a daganatos módosult hematopoietikus területek elszaporodása és a hiperplasztikus lép magyarázza.

Ezenkívül bármilyen policitémia esetén olyan tünetek jelentkezhetnek, amelyek a vér viszkozitásának növekedésével járnak. Ide tartoznak a kis és nagy trombózisok, a stroke és szívinfarktus kialakulása, valamint a vérrög leválása és az ezt követő tüdőembólia kialakulása.

De a policitémia fent leírt tünetein kívül, amelyek közvetlenül összefüggnek e betegség patogenezisével, nevezetesen a vörösvértestek számának növekedésével a véráramban és az ezt az állapotot követő változásokkal, vannak olyan tünetek is, amelyek alapbetegségek, amelyek a másodlagos policitémia kialakulásához vezettek. Ilyen tünetek lehetnek a cianózis (acrocyanosis és széles körben elterjedt cianózis), a légzőrendszerből származó másodlagos policitémia kiváltó okaival (leggyakrabban a tüdőrendszer krónikus obstruktív elváltozásai vezethetnek a megjelenéséhez), valamint a szervezet általános hipoxiájának hatásai. Kimutathatók a veseműködési zavar vagy a daganatos károsodás tünetei is, amelyek szintén másodlagos polycythemia kialakulásához vezethetnek.

Ezenkívül nem szabad megfeledkeznünk a fertőző ágensek hatásáról a policitémia kialakulásának fő mechanizmusára. A fertőző másodlagos policitémia fő lehetséges tünetei a bőséges hasmenés és hányás, ami a plazmatérfogat éles csökkenéséhez, és ezért a vörösvértestek számának nem specifikus növekedéséhez vezet.

Újszülöttkori policitémia

A policitémia kialakulásának első jelei újszülötteknél is megfigyelhetők. Az újszülött policitémiája a gyermek testének válasza a méhen belüli hipoxiára, amely a placenta elégtelensége miatt alakulhat ki. Válaszul a baba teste, megpróbálva korrigálni a hipoxiát, megnövekedett számú vörösvértestet kezd szintetizálni. Pontosan ugyanaz az oxigénhiány, mint az újszülöttkori hipoxia kiváltó tényezője, akkor is megfigyelhető, ha az újszülöttnek „kék” veleszületett szívhibái vagy tüdőbetegségei vannak.

A légzés által kiváltott policitémia mellett újszülötteknél és felnőtteknél is kialakulhat valódi policitémia. Az ikreket ez különösen veszélyeztetheti.

Ez a betegség az újszülött életének első heteiben fordul elő, és első jelei a hematokrit jelentős növekedése (akár 60%), valamint a hemoglobinszint 22-szeres emelkedése.

Az újszülöttkori policitémiának több klinikai szakasza van: a kezdeti szakasz, a proliferációs szakasz és a soványodási szakasz.

A kezdeti szakaszban a policitémia gyakorlatilag semmilyen módon nem nyilvánul meg, és klinikai megnyilvánulások nélkül fejlődik ki. Ezenkívül a policitémia jelenléte egy gyermekben ebben a szakaszban csak a perifériás vér paramétereinek vizsgálatával állapítható meg: hematokrit, hemoglobin és vörösvértest-szint.

A proliferációs szakasz sokkal világosabb klinikai képet mutat. Ebben a szakaszban a gyermeknek megnagyobbodott a mája és a lépe. Pletorikus jelenségek alakulnak ki: a bőr jellegzetes „tömegvörös” árnyalatúvá válik, a gyermek nyugtalanná válik a bőr érintésekor. A pletorikus szindrómához hozzáadódik a trombózis. A tesztek a vérlemezkék számában, a vörösvértestek számában és a leukociták eltolódásában bekövetkező változásokat mutatják ki. Ezenkívül az összes vérsejt mutatói növekedhetnek - ezt a jelenséget panmyelosisnak nevezik.

A kimerültség stádiumában a gyermeknél továbbra is jelentkeznek lép- és májnagyobbodás, jelentős testsúlycsökkenés, gyengeség és kimerültség jelei.

Az ilyen klinikai változások nagyon nehezek az újszülött számára, és visszafordíthatatlan változásokhoz, majd halálhoz vezethetnek. Ezenkívül az újszülötteknél a polycythemia vera szklerózisos folyamatokhoz vezethet a csontvelőben, mivel a tumorsejtek állandó szaporodása miatt a csontvelőben a normálisan működő hematopoietikus szövetek kiszorulnak, és kötőszövet váltja fel. Ezenkívül ez a jelenség bizonyos típusú leukociták termelésének megzavarásához vezethet, amelyek a gyermek testének immunvédelméért felelősek. Ennek eredményeként az újszülötteknél súlyos bakteriális fertőzések alakulhatnak ki, amelyek halálukat okozzák.

Policitémia kezelése

A policitémia megfelelő kezeléséhez fontos meghatározni a kiváltó okot, amely a patológia kialakulásának kiváltó oka lett. A policitémia fő kiváltó tényezőjére gyakorolt ​​hatás különbsége lesz az alapvető fontosságú a kezelési rendben. Így például a másodlagos policitémiával annak kiváltó okának megszüntetésével foglalkoznak, valódi policitémiával pedig megpróbálják befolyásolni a daganatsejteket és megállítani a sejtek - vérsejtek - fokozott termelésének következményeit.

A polycythemia verát meglehetősen nehéz kezelni. Meglehetősen nehéz befolyásolni a daganatsejteket és megállítani tevékenységüket. Ezenkívül az életkor alapvető fontosságú a policitémia terápiájának felírásakor, amelynek célja a tumorsejtek anyagcseréjének gátlása. Így az 50 év alatti polycythemia verában szenvedő betegeknek szigorúan tilos bizonyos gyógyszerek felírása, csak 70 év feletti betegeknek írják fel őket. Leggyakrabban mieloszuppresszív gyógyszereket használnak a daganatos folyamat elnyomására: Hydroxyurea, Hydrea, Hydroxycarbamid.

De a csontvelőben lévő daganatra gyakorolt ​​közvetlen hatás mellett fontos a megnövekedett vérsejt-tartalom következményeinek leküzdése is. Ha a vörösvértestek száma magas, a véralvadási eljárás rendkívül hatékony. Ezenkívül ez az eljárás vezető szerepet tölt be a polycythemia vera kezelésében. A polycythemia vera miatti vérvétel felírásakor a fő cél a hematokrit 46%-ra történő csökkentése. Az eljárás során általában eltávolított egységnyi vér körülbelül 500 ml. Bizonyos patológiák (például a szív- és érrendszer működési zavara) jelenlétében ez a térfogat 300-350 ml-re csökken.

Az első vérvétel előtt a betegeknek számos vizsgálatot írnak elő, amelyek célja a hemoglobinszint meghatározása, a vörösvértestek pontos számának, a hematokritnak a megállapítása, valamint a véralvadási paraméterek meghatározása. Mindezek a mutatók szükségesek az eljárás gyakoriságának, a kivett vér mennyiségének és a célmutatók (különösen a hematokrit) kiszámításához.

Az első vérvétel megkezdése előtt a betegnek vérlemezke-gátló szereket írnak fel: Aspirin vagy Curantil. Mellesleg, ugyanezeket a gyógyszereket az eljárások befejezését követő néhány héten belüli használatra írják fel. Maga a vérvétel előtt a betegnek reopoliglucin és heparin adását is előírják a vér aggregatív állapotának javítása érdekében. Általában az eljárásokat kétnaponta egyszer hajtják végre.

Egy másik modernebb módszer a polycythemia vera kezelésére a citoferézis. Ez az eljárás magában foglalja a páciens csatlakoztatását egy speciális, tisztítószűrőkkel ellátott eszközhöz. Mindkét kar vénáinak katéterezésével a páciens keringési rendszere ezen a készüléken lezáródik oly módon, hogy az egyik vénából a vér bejut a készülékbe, áthalad a szűrőkön, és visszajut a másik vénába. Ez a készülék centrifugálja a belépő vért, és „kigyomlálja” a vörösvértestek egy részét, visszajuttatva a plazmát a pácienshez. Így ez az eszköz eltávolítja a felesleges vörösvértesteket a véráramból polycythemia verában szenvedő betegeknél.

Mint fentebb említettük, a másodlagos policitémia akkor gyógyul meg, ha a policitémiát okozó fő okot meggyógyítják és megszüntetik. A policitémia hipoxiás kiváltó okai esetén intenzív oxigénterápiát írnak elő, valamint a hipoxiás faktor megszüntetését, ha van ilyen. A fertőző betegségek következtében kialakult policitémia esetén először magát a fertőző ágenst eltávolítják antibiotikumok felírásával, majd nagy mennyiségű folyadékvesztés esetén kolloid oldatok pótlólagos intravénás infúzióját végzik.

A policitémia prognózisa közvetlenül függ a kezelés típusától és időszerűségétől. A Polycythemia vera súlyosabb prognózisú betegség: a kezelés nehézségei és a vörösvértestek számának állandó növekedése miatt az ilyen betegek kénytelenek folyamatosan hemoexfúziós terápiát folytatni. Ezenkívül ezeknél a betegeknél nagy a thromboemboliás szövődmények, a stroke és az artériás magas vérnyomás kockázata. A másodlagos policitémia prognózisa az elsődleges betegségétől függ. Ezenkívül megszüntetésének hatékonysága a korai diagnózistól és a megfelelő kezeléstől függ.

vlanamed.com

A policitémia... A policitémia: tünetek és kezelés

A policitémia egy krónikus betegség, amelyben a vörösvértestek (eritrociták) mennyisége megnövekszik a vérben. Ezenkívül ezzel a patológiával a betegek 70% -ában a vérlemezkék és a leukociták száma felfelé változik.

A betegség nem túl gyakori – egymillió emberre évente legfeljebb öt esetet regisztrálnak. Leggyakrabban a polycythemia betegség középkorú és idős emberekben alakul ki. A statisztikák szerint a férfiak ötször gyakrabban szenvednek ettől a patológiától, mint a nők. Ma egy olyan állapotot fogunk közelebbről megvizsgálni, mint a policitémia; a patológia tüneteit és kezelését az alábbiakban ismertetjük.

A betegség kialakulásának okai

A policitémia nem rosszindulatú betegség. A mai napig a betegség pontos okai nem ismertek. Úgy gondolják, hogy a patológia kialakulását egy speciális enzim mutációja okozza a csontvelőben. A génváltozások az összes vérsejt, és különösen a vörösvérsejtek túlzott osztódásához és növekedéséhez vezetnek.

A betegség osztályozása

A betegségnek két csoportja van:

Valódi policitémia vagy Vaquez-kór, amely viszont primer (azaz önálló betegségként működik) és másodlagos (szekunder policitémia alakul ki krónikus tüdőbetegségek, daganatok, hidronephrosis és eleváció következtében).

Relatív policitémia (stressz vagy hamis) - ezzel az állapottal a vörösvértestek szintje a normál határokon belül marad.

Policitémia: a betegség tünetei

Nagyon gyakran a betegség tünetmentes. Néha teljesen más okokból végzett vizsgálat eredményeként véletlenül is kimutatható a polycythemia vera. Az alábbiakban megvizsgáljuk azokat a tüneteket, amelyekre érdemes odafigyelni.

A saphena vénák tágulása

Policitémiával a bőrön kitágult saphena vénák jelennek meg, leggyakrabban a nyak területén. Ezzel a patológiával a bőr vöröses-cseresznye színűvé válik, ez különösen észrevehető a test nyitott területein - nyak, kéz, arc. Az ajkak és a nyelv nyálkahártyája kékes-vörös színű, a szem fehérje véreresnek tűnik.

Az ilyen változásokat a vörösvértestekben gazdag vér, az összes felszíni ér túlcsordulása és reológiai tulajdonságainak (mozgási sebességének) lelassulása okozza, aminek következtében a hemoglobin (vörös pigment) nagy része a véráramba kerül. redukált formában (vagyis kémiai változásokon megy keresztül) és megváltoztatja a színét.

Viszkető bőr

A policitémiában szenvedő betegek csaknem fele erős viszketést tapasztal, különösen meleg fürdő után. Ez a jelenség a polycythemia vera sajátos jeleként működik. A viszketés a hatóanyagok vérbe való felszabadulása miatt jelentkezik, különösen a hisztamin, amely képes kitágítani a bőr kapillárisait, ami fokozott vérkeringéshez és specifikus érzések megjelenéséhez vezet.

Erythromelalagia

Ezt a jelenséget rövid távú súlyos fájdalom jellemzi az ujjbegyek területén. Ezeket a vérlemezkék szintjének emelkedése váltja ki a kéz kis ereiben, aminek következtében számos mikrotrombus képződik, amely eltömíti az arteriolákat és blokkolja a vér áramlását az ujjak szöveteibe. Ennek az állapotnak a külső jelei a bőrpír és a kékes foltok megjelenése. A trombózis megelőzése érdekében aszpirin szedése javasolt.

Splenomegalia (megnagyobbodott lép)

A lép mellett a máj, pontosabban annak mérete is változhat. Ezek a szervek közvetlenül részt vesznek a vérsejtek kialakulásában és elpusztításában. Az utóbbi koncentrációjának növekedése a máj és a lép méretének növekedéséhez vezet.

A nyombél és a gyomor fekélyei

Ez a súlyos sebészeti patológia az emésztőrendszer nyálkahártyájának kis ereinek trombózisa következtében alakul ki. Az akut keringési zavar eredménye a szervfal egy részének elhalása (nekrózisa), és a helyén fekélyes defektus képződik. Ezenkívül csökken a gyomor Helicobacterrel (gyomorhurutot és fekélyt okozó mikroorganizmus) szembeni rezisztenciája.

Vérrögök nagy erekben

Az alsó végtagok vénái érzékenyebbek erre a patológiára. A vérrögök, amelyek elszakadnak az érfaltól, a szív megkerülésével behatolhatnak a tüdőkeringésbe (tüdőkbe), és PE-t (tüdőembóliát) provokálhatnak - ez az állapot nem egyeztethető össze az élettel.

Ínyvérzés

Annak ellenére, hogy a perifériás vérben megváltozik a vérlemezkék száma és nő a koagulálhatósága, polycythemia esetén ínyvérzés léphet fel.

Köszvény

Amikor a húgysav szintje megemelkedik, sói különböző ízületekben rakódnak le, és éles fájdalom szindrómát váltanak ki.

• Fájdalom a végtagokban. Ez a tünet a lábak artériáinak károsodását, azok szűkülését és ennek következtében rossz keringést okoz. Ezt a patológiát "elhárító endarteritisnek" nevezik.
• Fájdalom a lapos csontokban. A csontvelő (a vérsejtek fejlődésének helye) fokozott aktivitása a lapos csontok mechanikai igénybevételre való érzékenységét váltja ki.

A test általános állapotának romlása

Egy olyan betegségnél, mint a policitémia, a tünetek hasonlóak lehetnek más kórképekhez (például vérszegénységhez): fejfájás, állandó fáradtság, fülzúgás, szédülés, villogó „libabőr” a szemek előtt, légszomj, vérzés fej. A vér viszkozitásának növekedése aktiválja az erek kompenzációs reakcióját, ami a vérnyomás emelkedését eredményezi. Ezzel a patológiával gyakran szövődmények figyelhetők meg szívelégtelenség és mikrokardioskleózis formájában (a szív izomszövetének cseréje kötőszövettel, amely kitölti a hibát, de nem látja el a szükséges funkciókat).

Diagnosztika

A policitémiát egy általános vérvizsgálat eredményei mutatják ki, amely felfedi:

a vörösvértestek száma 6,5-ről 7,5-re 10^12/l;

megnövekedett hemoglobinszint - 240 g / l-ig;

az eritrociták össztérfogata (TEV) meghaladja az 52%-ot.

Mivel a fenti értékek mérése alapján a vörösvértestek száma nem számítható ki, a méréshez radionuklid diagnosztikát használunk. Ha a vörösvértestek tömege meghaladja a 36 ml/kg-ot férfiaknál és a 32ml/kg-ot nőknél, akkor ez megbízhatóan Vaquez-kór jelenlétét jelzi.

A policitémia esetén a vörösvértestek morfológiája megmarad, vagyis nem változtatják meg normál alakjukat és méretüket. Azonban a vérszegénység kialakulásával a fokozott vérzés vagy a gyakori véralvadás következtében mikrocitózis (a vörösvértestek számának csökkenése) figyelhető meg.

Policitémia: kezelés

A véralvadásnak jó terápiás hatása van. Hetente 200-300 ml vér eltávolítása javasolt, amíg a TEC szint a kívánt értékre nem csökken. Ha a véralvadás ellenjavallatok vannak, a vörösvértestek százalékos aránya a vér hígításával állítható vissza, folyékony rész hozzáadásával (a nagy molekulatömegű oldatokat intravénásan adják be).

Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a véralvadás gyakran vashiányos vérszegénység kialakulásához vezet, amelyben a megfelelő tünetek és a vérlemezkeszám növekedése figyelhető meg.

Egy olyan betegség esetében, mint a polycythemia vera, a kezelés magában foglalja egy bizonyos diéta betartását. A hús- és haltermékek fogyasztásának korlátozása javasolt, mivel ezek nagy mennyiségben tartalmaznak fehérjét, ami aktívan serkenti a vérképzőszervek tevékenységét. Kerülni kell a zsíros ételeket is. A koleszterin hozzájárul az érelmeszesedés kialakulásához, ami vérrögök kialakulásához vezet, amelyek már nagy mennyiségben képződnek policitémiában szenvedőkben.

Ezzel a betegséggel ajánlatos előnyben részesíteni a tej- és növényi termékeket, valamint korlátozni a fizikai aktivitást.

Ezenkívül, ha policitémiát diagnosztizálnak, a kezelés magában foglalhatja a kemoterápiát. Fokozott trombocitózis és súlyos viszketés esetén alkalmazzák. Általában ez egy „citoreduktív szer” (a „Hidroxikarbamid” gyógyszer).

Egészen a közelmúltig radioaktív izotópok (általában foszfor-32) injekcióit használták a csontvelő elnyomására. Manapság az ilyen kezelést egyre inkább elhagyják a leukémiás átalakulás magas aránya miatt.

A terápia magában foglalja az interferon injekciókat is, a másodlagos trombocitózis kezelésében az Anagrelid gyógyszert alkalmazzák.

Ehhez a patológiához nagyon ritkán végeznek csontvelő-transzplantációt, mivel a policitémia nem halálos betegség, természetesen megfelelő kezelés és állandó monitorozás mellett.

Policitémia újszülötteknél

A policitémia olyan patológia, amelynek tünetei újszülötteknél is megtalálhatók. Ez a betegség a baba szervezetének reakciója a hipoxiára, amelyet a placenta elégtelensége válthat ki. A hipoxia korrigálása érdekében a baba teste nagyszámú vörösvértestet kezd szintetizálni.

Az újszülötteknél a légúti állapoton kívül polycythemia vera is kialakulhat. Az ikreket különösen fenyegeti ez a kockázat.

Az újszülöttben a policitémia az élet első heteiben alakul ki, első megnyilvánulása a hematokrit növekedése (akár 60%) és a hemoglobinszint jelentős emelkedése.

Az újszülöttkori polycythemia több szakaszból áll: kezdeti, proliferáció és kimerülés. Röviden jellemezzük őket.

A betegség kezdeti szakaszában gyakorlatilag nincs klinikai megnyilvánulás. A policitémia egy gyermeknél ebben a szakaszban csak a perifériás vér paramétereinek vizsgálatával mutatható ki: hematokrit, hemoglobin és vörösvértest-szint.

A proliferáció szakaszában a máj és a lép megnagyobbodása alakul ki. Rengeteg jelenségek figyelhetők meg: a bőr jellegzetes „tömeg-vörös” árnyalatot kap, a gyermek szorongást mutat, amikor megérinti a bőrt. A pletórikus szindrómát trombózis egészíti ki. A vizsgálatok során a vörösvértestek számának, a vérlemezkéknek és a leukocita-eltolódásoknak változásai figyelhetők meg. Az összes vérsejt száma is növekedhet, ezt a jelenséget „panmyelosisnak” nevezik.

A kimerültségi stádiumot jelentős testsúlycsökkenés, gyengeség és kimerültség jellemzi.

Egy újszülött esetében az ilyen klinikai változások rendkívül súlyosak, és visszafordíthatatlan változásokat, majd halált okozhatnak. A policitémia megzavarhatja egy bizonyos típusú fehérvérsejt termelődését, amely a szervezet immunrendszeréért felelős. Ennek eredményeként a baba súlyos bakteriális fertőzéseket szenved, amelyek végül halálhoz vezetnek.

A cikk elolvasása után többet megtudott egy ilyen patológiáról, mint a policitémia. A lehető legrészletesebben áttekintettük a tüneteket és a kezelést. Reméljük, hasznosnak találja a megadott információkat. Vigyázzatok magatokra és legyetek egészségesek!

Regionális szülészeti kórház

"JÓVÁHAGYOTT"

ORD főorvosa

M.V.Mozgot

„________”_________________________2007

A policitémia diagnosztizálása és kezelése újszülötteknél

Jaroszlavl – 2009

Rövidítések listája

IUGR - méhen belüli növekedési retardáció

BCC – a keringő vér térfogata

PIG – részleges izovolémiás hemodilúció

YNEC – fekélyes nekrotizáló enterocolitis

Ht – hematokrit

Hb – hemoglobin

Policitémia olyan újszülötteknél diagnosztizálták, akiknél a vénás hematokrit értéke 0,65 vagy annál magasabb, és a Hb 220 g/l és a felett. A perifériás vénás Ht normálértékének felső határa 65%. A hematokrit újszülöttben a születés után 6-12 órával éri el a maximumot, az első életnap végére csökken, eléri a köldökzsinórvérben lévő értéket.

Kórélettan

Az újszülötteknél a policitémia tüneteit a megnövekedett vérviszkozitás helyi megnyilvánulásai okozzák: szöveti hipoxia, acidózis, hipoglikémia és mikrotrombusok kialakulása a mikrovaszkulatúrában.

A policitémia kialakulásának kockázati tényezői

A fokozott erythropoiesis a magzatban másodlagos az intrauterin hypoxia miatt:

placenta elégtelenség preeclampsia következményeként, renovascularis patológia, ismételt részleges placenta-leválás, veleszületett kék típusú szívhibák, terhesség utáni terhesség, anyai dohányzás. A legtöbb ilyen állapot az IGR kialakulásához kapcsolódik;

az endokrin rendellenességek a magzati szövetekben fokozott oxigén-anyagcserével járnak. Tartalmazza a veleszületett thyreotoxicosis, a Beckwith-Wiedemann-szindróma, a diabéteszes fetopathia jelenléte nem megfelelő glükózkontroll mellett;

genetikai rendellenességek (13, 18 és 21 triszómia).

Hipertranszfúzió:

• késleltetett vezetékszorítás. A köldökzsinór befogásának több mint 3 perces késése a születés után a vértérfogat 30%-os növekedéséhez vezet;

  a köldökzsinór beszorításának késése és az uterotoniás gyógyszereknek való kitettség a magzat véráramlásának (különösen az oxitocin) növekedéséhez vezet;

  gravitációs erő. Az újszülöttnek az anya testéhez viszonyított magassági helyzetétől függ a köldökzsinór beszorítása előtt (ha több mint 10 cm-rel a placenta szintje alatt van);

  magzati-magzati transzfúziós szindróma (az egypetéjű ikrek körülbelül 10%-a);

  otthonszülés;

  az intrapartum asphyxia a vér újraeloszlásához vezet a placentából a magzatba.

Klinikai megnyilvánulások

Bőrszín változás:

• bíbor, élénkvörös bőrszín

  lehet normál vagy halvány.

A központi idegrendszerből:

tudati változások, beleértve a letargiát,

csökkent motoros aktivitás,

fokozott ingerlékenység (ingerültség),

szopási nehézség,

• görcsök.

A légzőszervekből és a szív- és érrendszerből:

légzési distressz szindróma,

tachycardia,

elnémított hangok,

pangásos szívelégtelenség alacsony perctérfogattal és kardiomegaliával

primer pulmonális hipertónia léphet fel.

Gyomor-bél traktus:

táplálkozási problémák,

puffadás,

fekélyes necrotizáló enterocolitis (általában magával a polycythemia-val nem jár, és akkor fordul elő, ha kolloidokat alkalmaznak helyettesítő oldatként a részleges hemodilúció során, ami a krisztalloidokról nem mondható el).

Urogenitális rendszer:

akut veseelégtelenség,

A fiúk priapizmusa a vörösvértestek iszapja miatt kialakuló kóros erekció.

Anyagcsere zavarok:

hipoglikémia,

hipokalcémia,

hypomagnesemia.

Hematológiai rendellenességek:

hiperbilirubinémia,

thrombocytopenia,

hiperkoaguláció disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma kialakulásával,

retikulocitózis (csak fokozott erythropoiesis esetén).