Hogyan néz ki a lupus erythematosus? Bőrelváltozások lupus erythematosusban. Okoz. Tünetek Diagnosztika. Kezelés. A szisztémás lupus erythematosus tünetei, fokok

A szisztémás lupus erythematosus (SLE) egy nagyon súlyos, progresszív kóros állapot, amely számos szindrómával manifesztálódik, és főleg fiatal nőket érint.

Az első jelek 15-25 éves korban jelentkeznek - a szervezet genetikailag tökéletlen immunrendszere nem ismeri fel egyes saját sejtjeit, és antitesteket aktivál ellenük, ami szervek károsodását és krónikus gyulladását okozza.

Szisztémás lupus erythematosus - életre szóló prognózis

Korábban a legtöbb beteg 2-5 évvel a betegség első tünetei után halt meg. A modern orvostudomány lehetőségeivel az idős kor előrejelzése meglehetősen magas.

Az élethossz és az életminőség összefügg a krónikus szervkárosodás súlyosságával, hiszen a betegség ezen formája esetén a gyógyszeres terápia minden tünettípusra jó hatással van. A szisztémás lupus erythematosus helyes kezelési rendje javítja az ember életének prognózisát. Az orvosok azt mondják, hogy a modern gyógyszerek több mint 20 évig élhetnek a pontos diagnózis felállítása után.

A szisztémás lupus erythematosus tünetei és jelei a betegség formájától és sebességétől függően jelentkeznek. A legtöbb SLE-ben szenvedő ember teljes életet él, és továbbra is dolgozik.

Súlyos akut formában egy személy gyakran nem tud dolgozni intenzív ízületi fájdalom, súlyos gyengeség és pszichoneurológiai rendellenességek miatt.

Az agyi erek ateroszklerózisa, a betegség tünetei és kezelése:

A szisztémás lupus erythematosus tünetei, fotó

fotó a szisztémás lupus erythematosus jellegzetes megnyilvánulásairól

Mivel az SLE-vel bármely szerv károsodására számíthatunk, a tünetek meglehetősen homályosak, és számos betegségre jellemzőek:

• ismeretlen eredetű láz;
• izomfájdalom (myalgia), fáradtság fizikai és mentális stressz során;
• izomfájdalom, fejfájás, általános gyengeség;
• gyakori hasmenés;
• idegesség, ingerlékenység, alvászavar;
• depresszió.

Fibromyalgia - mi ez? Tünetek és kezelés, a betegség jelei:

Konkrét jelek

Az általános tünetek mellett a lupus erythematosusnak számos specifikus tünete van, amelyeket az érintett szerv vagy rendszer szerint csoportokba osztanak.

A bőr megnyilvánulásai:

• A betegség klasszikus tünete, amely a nevét adta, a jellegzetes erythema - a bőr „pillangó” formájú kivörösödése, amely a hajszálerek kitágulásakor jelentkezik, valamint kiütések megjelenése az orrnyeregben, ill. az arccsontokon. Minden második-harmadik betegnél megfigyelhető. Az erythema a testen és a végtagokon is megfigyelhető különböző formájú, különálló vagy összefolyó ödémás vörös foltok formájában.
• Kis vérzéses kiütések (a kis erek felrobbanása miatt) a tenyér és az ujjbegyek bőrén.
• Fekélyek és fogászati ​​afták jelennek meg a nemi szervek nyálkahártyáján, az orron, a torkon, az ajkakon.
• A betegség súlyos eseteiben trofikus fekélyek fordulnak elő.
• A körmök törékennyé válnak, a haj kiszárad, és foltos hajhullás lép fel.

Ízületi problémák:

Az ízületi területen lévő kötőszövet súlyosan károsodott lupusban, ezért a legtöbb beteg megjegyzi:

• Fájdalom a csukló, kéz, térd kis ízületeiben;
• A poliarthritises gyulladások megnyilvánulása, amelyek a csontszövet pusztulása nélkül mennek át (a rheumatoid arthritishez képest), de a sérült ízületek gyakori deformációival (minden ötödikben);
• Gyulladás és fájdalom a farkcsontban és a keresztcsontban (főleg férfiaknál).

A hematopoietikus rendszer reakciója:

• A lupus LE sejtek kimutatása a vérben az SLE jellegzetes jele.
• Ezek a sejtek módosított fehérvérsejtek, amelyekben más vérsejtek magjai találhatók. Ez a jelenség azt jelzi, hogy az immunrendszer téved, saját sejtjeit idegennek és veszélyesnek érzékeli, és jelet ad a fehérvérsejteknek, hogy felszívják azokat.
• Betegségből, szedett gyógyszerekből eredő vérszegénység, leukopenia, thrombocytopenia (minden második betegnél).

A szívműködés és az érrendszer

Sok betegnek van:

• Pericarditis, endocarditis és myocarditis (anélkül, hogy azonosítanák a fertőzés jeleit, amelyek ilyen gyulladásos betegségeket provokálnak).
• A szívbillentyűk károsodása a betegség további fejlődésével.
• Az érelmeszesedés kialakulása.

SLE nefrológia:

1. A lupus nephritis (lupus nephritis) kialakulása súlyos vesegyulladás a glomerulusok zavarával és csökkent vesefunkcióval (valószínűbb a betegség akut formájában).
2. Hematuria (vérbőség a vizeletben) vagy proteinuria (), amely fájdalmas megnyilvánulások nélkül fordul elő.

Az időben történő diagnózis és a terápia megkezdése esetén az akut vesepatológia csak 20 betegből 1-nél fordul elő.

Neurológiai és mentális zavarok

Hatékony kezelés nélkül nagy a valószínűsége:

• Encephalopathiák (az agysejtek károsodása).
• Görcsrohamok.
• Cerebrovasculitis (agyi erek gyulladása).
• Csökkent érzékenység.
• Vizuális hallucinációk.
• Az észlelés zavara, a gondolkodás megfelelőségének megsértése.

Ezeket az eltéréseket a pszichoneurológiai szférában nehéz korrigálni.

Légzőrendszer

A lupus erythematosus tünetei a tüdőrendszerben légszomj, fájdalmas érzések formájában jelentkeznek a mellkasban légzéskor (gyakran mellhártyagyulladás kialakulásával).

A betegség formái

A betegségnek három formája van.

Akut forma azzal jellemezve:

• hirtelen kezdet, amikor a beteg meg tud nevezni egy adott napot;
• magas hőmérséklet, hidegrázás;
• polyarthritis;
• bőrkiütés és „lupus pillangó” megjelenése az arcon;
• cianózis (kékes bőrszín) az orron és az arcokon.

Hat hónapon belül akut szerositisz (a szívburok, mellhártya, peritoneum savós membránjának gyulladása), tüdőgyulladás (tüdőgyulladás az alveoláris falak károsodásával), neurológiai és mentális zavarok, epilepsziás rohamok tünetei alakulnak ki.

A betegség lefolyása akut formájában súlyos. A várható élettartam aktív terápia nélkül nem haladja meg az egy-két évet.

Szubakut forma olyan megnyilvánulásokkal kezdődik, mint:

• a lupus erythematosus általános tünetei;
• a kis ízületek fájdalma és duzzanata;
• ízületi gyulladás relapszusokkal;
• bőrelváltozások, például korongos lupus (a bőrön kialakuló, pikkelyekkel borított fekélyek);
• nyakon, mellkason, homlokon, ajkakon, füleken megjelenő fotodermatózisok.

A szubakut forma lefolyásának hullámossága meglehetősen egyértelműen megnyilvánul. 2-3 év alatt teljes klinikai kép alakul ki.

Neves:

1. Állandó paroxizmális fejfájás, nagyfokú fáradtság.
2. Súlyos szívkárosodás Libman-Sachs endocarditis és a billentyűk gyulladása formájában - mitrális, aorta, tricuspidális.
3. Myalgia (izomfájdalom, még nyugalomban is).
4. Izom- és vázizmok gyulladása sorvadásukkal - myositis.
5. Raynaud-szindróma (az ujjhegyek vagy a lábak bőrének elkékülése vagy kifehéredése hideg, stressz esetén), amely gyakran az ujjhegyek nekrózisához vezet.
6. A limfadenopátia a nyirokcsomók kóros megnagyobbodása.
7. Lupus pneumonitis (atípusos tüdőgyulladás formájában kialakuló tüdőgyulladás SLE-ben).
8. vesegyulladás, amely nem válik olyan súlyossá, mint az akut formában;
9. Vérszegénység, leukopenia (a fehérvérsejtek számának súlyos csökkenése), thrombocytopenia vagy Wellhoff-szindróma (a vérlemezkék számának éles csökkenése a vérben, amelyet zúzódások, hematómák a bőrön, nyálkahártyákon, vérzések és vérzésmegállítási nehézségek kísérnek még azután is kisebb sérülések).
10. Az immunglobulinok fokozott koncentrációja a vérben.

Krónikus forma

A krónikus formában előforduló lupus erythematosus betegség hosszú ideig gyakori polyarthritisben, diszkoid lupus megnyilvánulásaiban, kis artériák elváltozásaiban és Wellhoff-szindrómában nyilvánul meg.

A betegség 6-9 éve alatt egyéb szervi kórképek (vesegyulladás, tüdőgyulladás) is előfordulnak.

A diagnózist tünetegyüttes (ízületi és izomfájdalom, láz), szisztémás lupus erythematosus szindrómák - Raynaud és Wellhof, valamint kutatási eredmények alapján állapítják meg.

A megbízható diagnózis felállításához figyelembe kell venni bizonyos kritériumokat, amelyek a beteg betegsége során megjelentek.

Ezek tartalmazzák:

• Lupus "pillangó".
• A fényérzékenység a napfényre kitett bőr fokozott érzékenysége.
• A diszkoid lupus egy érme méretű, duzzadt, pikkelyes kiütés, amely hegesedést hagy maga után.
• Fekélyek a nyálkahártyán.
• Ízületi gyulladás fájdalommal és ízületi duzzanattal (gyakran szimmetrikus).
• Serositis vagy a szívet, tüdőt, peritoneumot körülvevő hártyák gyulladása, amely légzési nehézséget és fájdalmat okoz a testhelyzet megváltoztatásakor.
• Szinte minden enyhe vagy súlyos SLE-ben szenvedő betegnél vesegyulladás alakul ki. Eleinte csak vizeletvizsgálattal mutatják ki, vért és fehérjét mutatnak ki benne, valamint a szem, a láb és a lábfej duzzanata alapján.
• Neurológiai megnyilvánulások, depressziós állapotokban, fejfájás akut rohamaiban, memóriazavarban, koncentrációban, pszichózisban (súlyos mentális patológia, károsodott viselkedéssel és észleléssel).
• A vérsejtek kóros elváltozásai: az oxigént szállító vörösvértestek pusztulása (vérszegénységet okoz), a fehérvérsejtek számának csökkenése (leukopénia), vérlemezkék orrvérzéssel, húgyúti, agyi, emésztőszervi és méh.
• Immunológiai rendellenességek: autoantitestek (natív DNS elleni antitestek) képződése, ami az SLE kialakulását jelzi. Számuk növekedése a betegség aktív fejlődését jelzi.
• Az SM antitestek megjelenése, amelyeket csak a szisztémás lupus erythematosus betegségben észlelnek. Ez megerősíti a diagnózist.
• Szinte minden betegben megtalálhatók a vérben található antifoszfolipid antitestek (ANA), amelyek a sejtmagok ellen irányulnak.
• A komplement szintje a vérben (a baktériumokat elpusztító fehérjék, amelyek a szervezet gyulladásos és immunreakcióinak szabályozásáért felelősek). Az alacsony szint a betegség előrehaladását jelzi,

A laboratóriumi vizsgálatok és vizsgálatok szükségesek:

• a diagnózis tisztázása;
• a betegség folyamatában részt vevő szervek azonosítása;
• az SLE progressziójának és súlyosságának ellenőrzése;
• a gyógyszeres terápia hatékonyságának meghatározása.

Számos teszt van, amely feltárja a lupus hatását a különböző szervekre:

• a tüdő és a szív röntgenfelvétele;
• elektrokardiogram, szív echokardiográfiája;
• a tüdő légzésfunkciójának meghatározása;
• agyi vizsgálathoz - elektroencefalográfia EEG, MRI.

A komplex kezelés fő céljai:

• a gyulladás enyhítése és az immunpatológia szabályozása;
• az exacerbációk és szövődmények megelőzése;
• immunszuppresszánsok, hormonális és daganatellenes gyógyszerek szedése által okozott szövődmények kezelése;
• az egyes szindrómák aktív kezelése;
• a vér megtisztítása az antitestektől és a toxinoktól.

Alapvető módszerek:

Pulzusterápia, amely magában foglalja:

• kortikoszteroidok, amelyeket a betegség kezdeti szakaszában írnak fel. A rendelőben minden beteget megfigyelés alatt tartanak, hogy az SLE súlyosbodásának legkorábbi megnyilvánulása esetén időben megkezdődhessen a hormonok alkalmazása.
• megnövelt dózisú citosztatikumok (a rákos sejtek növekedését és fejlődését gátló gyógyszerek) alkalmazása, amely lehetővé teszi a betegség súlyos tüneteinek gyors megszabadulását. A tanfolyam rövid.

A hemoszorpciós módszer a toxinok, az immunkomplexek kóros sejtjei és a vérsejtek eltávolítása a vérből, a hematopoiesis szabályozása egy speciális készülék segítségével, amelyen keresztül a vért abszorbens szűrőn vezetik át.

• Ha lehetetlen szteroidokat használni, olyan gyógyszereket írnak elő, amelyek elnyomják a központi idegrendszer bizonyos kóros megnyilvánulásait.
• Immunszuppresszánsok (olyan gyógyszerek, amelyek elnyomják a kóros immunválaszokat).
• Olyan gyógyszerek, amelyek blokkolják a gyulladásos folyamatokat kiváltó enzimek működését és segítik a tünetek enyhítését.
• Nem szteroid gyógyszerek gyulladásos folyamatok ellen.
• A lupus okozta betegségek kötelező kezelése - nephritis, ízületi gyulladás, tüdőpatológiák. Különösen fontos a vesék állapotának ellenőrzése, mivel a lupus nephritis a leggyakoribb halálok az SLE-ben szenvedő betegeknél.
• Minden gyógyszert és módszert szigorú orvosi javallatok szerint alkalmaznak, az adagolási rend és az óvintézkedések betartásával.
• A remisszió időszakában a szteroid adagokat fenntartó terápiára csökkentik.

A húgyúti rendszer meglévő betegségei és a leküzdésük módjai:

Az SLE szövődményei

Az SLE által okozott főbb szövődmények:

1. Vesepatológiák (nephritis, nephrosis) az SLE-ben szenvedő betegek 25%-ánál alakulnak ki. Az első tünetek a lábak duzzanata, fehérje és vér jelenléte a vizeletben. A vesék normális működésének hiánya rendkívül életveszélyes. A kezelés magában foglalja az SLE elleni erős gyógyszerek alkalmazását, a dialízist és a veseátültetést.

2. Szívbetegség:

• pericarditis - a szívzsák gyulladása;
• a szívet ellátó koszorúerek megkeményedése a trombózisos vérrögök felhalmozódása miatt (atherosclerosis);
• endocarditis (sérült szívbillentyűk fertőzése) a szívbillentyűk keményedése, vérrögök felhalmozódása miatt. Szelepátültetést gyakran végeznek;
• szívizomgyulladás (szívizom gyulladás), amely súlyos szívritmuszavarokat, szívizombetegségeket okoz.

3. Tüdőbetegségek (30%-ban), mellhártyagyulladás, mellkasi izmok, ízületek, szalagok gyulladása. Akut tuberkulózisos lupus (tüdőszövet-gyulladás) kialakulása. A tüdőembólia az artériák embóliák (vérrögök) általi elzáródása a megnövekedett vér viszkozitása miatt.

4. Életveszélyes vérbetegségek.

• a vörösvértestek számának csökkenése (a sejteket oxigénnel látja el), a leukociták számát (elnyomja a fertőzéseket és a gyulladásokat), a vérlemezkék számát (elősegíti a véralvadást);
• hemolitikus anémia, amelyet a vörösvértestek vagy vérlemezkék hiánya okoz;
• patológiás változások a vérképző szervekben.

Bár a lupusszal járó terhesség nagy valószínűséggel súlyosbodik, a legtöbb nő számára a terhesség és a szülés időszaka jól megy.

De ha összehasonlítjuk az egészséges várandós anyák vetéléseinek 15%-ával, akkor az SLE-s terhes betegeknél ez a szám 25%-ra nő.

Nagyon fontos, hogy hat hónappal a fogantatás előtt ne legyenek lupus jelei. És ebben a 6 hónapban minden olyan gyógyszert leállítanak, amely lupust okozhat.

A terhesség alatti terápia kiválasztása fontos. Egyes SLE kezelésére szolgáló gyógyszereket leállítanak, hogy ne okozzanak vetélést vagy károsítsák a magzatot.

Az SLE tünetei a terhesség alatt:

• enyhe vagy közepes súlyosságú exacerbációk;
• A kortikoszteroidok alkalmazásakor magas a vérnyomás, a cukorbetegség és a veseszövődmények kockázata.

Lupus terhességből minden negyedik baba koraszülött koraszülött, de nincsenek hibái. A jövőben a gyerekek sem szellemi, sem fizikai retardációt nem mutatnak.

Nagyon ritkán olyan nők gyermekeinél, akiknek vérében speciális antitestek találhatók, a lupusz jelei mutatkoznak kiütés vagy alacsony vörösvérsejtszám formájában. De ezek a tünetek átmenetiek, és a legtöbb gyermek egyáltalán nem igényel kezelést.

A nem tervezett terhesség - a betegség súlyosbodása idején - negatív hatással van a magzatra és az anyára, felerősíti az SLE minden megnyilvánulását, és megnehezíti a terhességet.

A fogamzásgátlás legbiztonságosabb módja a rekeszizom, a fogamzásgátló gélekkel ellátott sapka és a méhen kívüli eszközök használata. Orális fogamzásgátló szerek alkalmazása nem javasolt, a magas ösztrogéntartalmú gyógyszerek alkalmazása különösen veszélyes.

Ennek a dermatózisnak számos klinikai változata létezik, amelyek összetett patológiás autoimmun szindrómában, a kötőszövet, a bőr és a belső szervek szisztémás károsodásában nyilvánulnak meg, kifejezett fényérzékenységgel.

Közös adatok. A bőrbetegségek szerkezetében a lupus erythematosust 0,5-1,0%-ban regisztrálják. Azokban az országokban, ahol nedves tengeri éghajlat és hideg szél fúj, az előfordulás magasabb. A nők gyakrabban betegek, a feketék ritkábban, mint a fehérek. A legsebezhetőbb korosztály a 20-40 év. Gyakrabban betegszenek meg azok a személyek, akiknek szakmájuk a nap, a fagy, a szél és a hőmérséklet-ingadozások tartós kitettsége (halászok, sofőrök, építőiparban és mezőgazdaságban dolgozók).

Etiológia és patogenezis. A lupus erythematosus etiológiájában bizonyos jelentőséget tulajdonítanak a streptostaphylococcus fertőzésnek és a vírus invazivitásának.

A patogenezisben a keringő antitestek képződése játssza a vezető szerepet, amelyek közül a legfontosabbak a teljes sejtmag és annak komponensei elleni antinukleáris antitestek, a keringő immunkomplexek (CIC) kialakulása, amelyek az alapmembránokon lerakódva okozzák. károsodásuk gyulladásos reakció kialakulásával, ami a betegséget okozza.

A morfofunkcionális patológia középpontjában a celluláris immunitás elnyomása áll, amely a T- és B-limfociták egyensúlyának felborulásával, valamint a limfociták T-szubpopulációjának arányának megváltozásával nyilvánul meg. A T-limfociták mennyiségi csökkenése, a T-szuppresszorok és T-ölők mennyiségi és minőségi csökkenése a B-sejtpopuláció hiperfunkciójával párosul. Túlzott mértékű izogén és heterogén autoantitestek termelése észlelhető, ha a betegekben LE-faktort, antikardiolipint, leukociták, vérlemezkék, eritrociták elleni antitesteket, antikoagulánsokat, valamint sejtkomponensek (DNS, RNS, nukleoprotein, hisztonoldható nukleáris komponensek) elleni antitestek képződését mutatják ki. a KB bármilyen formájával. A citotoxikus hatású antitestek jelenléte a vérenzim-elemekre KB-s betegekben megmagyarázza az LE-jelenség létezését, amelyet 1948-ban Hargraves, Richmond és Morton fedezett fel nukleofagocitózis formájában a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek csontvelőjében.

A szisztémás lupus erythematosusban megtalálhatók a lupus erythematosus sejtjei és az antinukleáris faktor, de patognomonicitásuk relatív, hiszen toxicermában, reumában, sclerodermában, plazmacytomában és Dühring-kórban szenvedő betegeknél kimutatható. Szisztémás lupus erythematosusban is következetesebben mutathatók ki antinukleáris antitestek. Ami a neuroedokrin diszfunkciókat, a fényérzékenység szerepét, a stresszes helyzeteket, a gyógyszerek, különösen a hidralazin hatását illeti, csak hajlamosító vagy provokáló tényezőként értékelhető.

Bizonyíték van a lupus erythematosusra való genetikai hajlamra. Erre utalnak a betegség családi esetei, az egypetéjű ikrek nagyobb konkordanciája a kétpetéjű ikrekhez képest, valamint a lupus erythematosus esetei olyan újszülötteknél, akiknek anyja erythematosisban szenvedett. Lupus erythematosusban szenvedő betegeknél az A11, B8, B18, B35, DR2, DR3 hisztokompatibilitási antigének fokozott gyakoriságát állapították meg. A lupus erythematosus iránti fogékonyságot meghatározó gének valószínű elhelyezkedésének a 6. kromoszóma rövid karját tekintik a HLA B és D/DR lókuszok között, azaz. ahol az immunválasz gének találhatók.

Jól ismert az összefüggés a betegség fellépése vagy súlyosbodása ultraibolya, ritkábban infravörös sugárzás, különféle stresszes helyzetek, antibiotikumok, szulfonamidok, hidralazin, vakcinák, szérumok alkalmazása között. A krónikus fertőzések gócai (krónikus mandulagyulladás, adnexitis stb.) és az egymást követő betegségek kedvezőtlenül befolyásolják a betegség lefolyását.

A lupus erythematosus különböző klinikai formákban nyilvánul meg.

A lupus erythematosusnak még mindig nincs általánosan elfogadott osztályozása. A klinikai gyakorlatban két fő csoportot szokás megkülönböztetni - korongos vagy krónikus bőr és szisztémás (akut) fajtákat. A diszkoid lupus erythematosus felületes (centrifugális erythema), disszeminált és mély formákra oszlik. A szisztémás lupus erythematosus (SLE) viszont akut, szubakut és krónikus változatokat foglal magában.

Klinikai kép. A diszkoid lupus erythematosus (integumentális forma) gyakran korlátozott gócokban nyilvánul meg (innen ered a neve). A dermatosis a test bármely részén található, beleértve a szájüreget, az ajkak vörös szegélyét, a törzset, a fejbőrt, a lábakat és a kezeket. De leggyakrabban az arc kiálló területei érintettek: az orcák járomcsontos részei, az orr hátsó része, a homlok és az áll. Az elsődleges tünet az erythema világos határokkal, először ödémás, majd enyhe folyékony árnyalattal beszivárgott. Ha több erythemás terület van, akkor ezek összeolvadnak, kissé lehámlanak, és további progresszióval erythemás-infiltratív plakkokká alakulnak, amelyeket szorosan tömött pikkelyek borítanak. A pikkelyek eltávolításakor az alsó felületükön jól láthatóak a kanos tüskék, amelyekkel a pikkelyek a tüsző vagy a faggyúmirigy szájába kerülnek. Ezeket a kanos tüskéket "női sarkoknak" nevezik, és a discoid lupus erythematosus (DLE) patognomonikus tüneteként írják le. A faggyúmirigyek és a szőrtüszők kitágult nyílásaiban a hyperkeratosis következtében kanos tüskék alakulnak ki, ezért ezt a folyamatot follikuláris hiperkeratózisnak nevezik. A kanos tüskék által beágyazott, szorosan ülő pikkelyek eltávolítása a tüszők szájába fájdalomérzettel jár (Besnier-Meshchersky jel). A gyulladás megszűnése után a lézió közepén cicatricialis atrófia alakul ki. Így a DLE-nek három patognomonikus tünete van - infiltratív erythema, follikuláris hyperkeratosis és cicatricialis atrófia. A diszkoid plakkok perifériáján egyértelműen kimutathatók a DLE másodlagos tünetei - telangiectasia, pigmentációs zónák és depigmentáció. A DLE leggyakoribb lokalizációja az orcák járomcsontjának és az orr hátsó részének szimmetrikus területe, amely megjelenésében egy pillangó szárnyára és testére emlékeztet, ami szintén jellegzetes tünet. Abban az esetben, ha elváltozások lokalizálódnak a fülkagyló bőrén, a tüszők szájában kialakuló hiperkeratotiás elváltozások esetén a pontszerű komedonok koncentrálódnak, amelyek külsőleg a gyűszű felületére emlékeztetnek (G.Kh. Khachaturyan tünete). A fejbőrön a folyamat kezdeti szakasza erythemás-pelyhes elváltozások formájában a seborrheás ekcémához hasonlít, de különbözik tőle a tüszők hyperkeratosisában és a cicatricialis atrófiában, amely tartós kopaszsággal végződik. A DLE meglehetősen ritka formája a felületes lupus erythematosus (Biette centrifugális erythema). Biette írta le 1828-ban.

Az erythematosis ezen formájával az arcon korlátozott, kissé duzzadt, centrifugálisan terjedő vörös vagy rózsaszín-vörös, esetenként kékes-vörös színű bőrpír alakul ki szubjektív érzet nélkül, amely a hátat, az orrot és mindkét arcot érinti (egy „pillangó”), és egyes betegeknél csak az orcák vagy csak az orr hátsó része („szárnyak nélküli pillangó”). A follikuláris hyperkeratosis és a hegesedés azonban hiányzik. A Biette centrifugális erythema a szisztémás erythematosis előhírnöke lehet, vagy a belső szervek károsodásával kombinálva a lupus erythematosus szisztémás változatában (akut vagy szubakut).

A disszeminált lupus erythematosus többszörös erythematosquamous gócok formájában nyilvánul meg follikuláris hyperkeratosis és cicatricialis atrófia jelenléte mellett és anélkül is. A kiütések lokalizációja változatos: leggyakrabban az arc, a fejbőr, a mellkas és a hát (mint egy nyaklánc) érintett. A jól körülhatárolható infiltratív elemek mellett rengeteg szabálytalan alakú, világos körvonal nélküli kékes-vörös foltok találhatók. Az ujjak tenyérfelületén és a lábak területén lokalizálódnak. Ezek a foltok megjelenésükben a hidegrázás gócjaihoz hasonlítanak, ezért lupus erythematodes perniones seu children lupusnak nevezik őket.

A disszeminált lupus erythematosust általános tünetek kísérik (arthralgia, alacsony fokú láz, leukopenia, vérszegénység, fokozott ESR).

A mély Kaposi-Irganga lupus erythematosus (lupus panniculitis) pangásos vörös színű, bőr alatti, mély, sűrű csomókban nyilvánul meg, amelyek nincsenek összeforrva az alatta lévő szövetekkel. A csomópontok felületén follikuláris hiperkeratosis gócok és atrófiás területek találhatók. A mély formát és a disszeminált is általános jelenségek kísérik.

A betegek túlnyomó többségénél a betegség a tavaszi-nyári időszakban jelentkezik és súlyosbodik, ősszel és télen pedig spontán javulás következik be. A DLE-t erysipelas és rosszindulatú daganatok bonyolíthatják. Ez a folyamat gyakrabban figyelhető meg az orrnyereg területén és az alsó ajakon az eróziós-fekélyes változatban.

A DLE-t jóindulatúbb formának tekintik. Azonban ultraibolya besugárzás, egyéb sugárterhelés, irracionális kezelés, fertőzés és egyéb traumatikus tényezők hatására szisztémássá alakulhat át, amelyet gyakrabban centrifugális erythema, disszeminált és mély fajták észlelnek.

A szisztémás (akut) lupus erythematosus kialakulhat és kialakulhat spontán, idiopátiás módon, korábbi krónikus forma nélkül, majd lupus erythematodes acutus d'emblee-nek nevezik.Ez a klinikai típusú KB különösen súlyos, a szív- és érrendszer, a légúti rendszer kombinált elváltozásaival. szervek, emésztés és vesék:

A szisztémás lupusz erythematosust, amely a krónikus lupus súlyosbodásakor alakul ki, lupus erythematodes cum exacerbatione acuta-nak nevezik.

A szisztémás lupus erythematosus leggyakrabban 18-40 éves lányoknál vagy fiatal nőknél figyelhető meg. A folyamat egy prodroma periódussal kezdődik (testhőmérséklet emelkedés, ízületi fájdalom). Kezdetben kiterjedt erythemás területek jelennek meg pangásos-livid elszíneződéssel és enyhén ödémás. Ezután gyorsan megjelennek rajtuk hólyagok, hólyagok, hólyagok, pustulák, de gyakrabban jelennek meg bullosus és vérzéses elemek, különösen súlyos betegeknél. A szubakut formát ödémás-erythemás elváltozások jellemzik az arcon (pillangó alak), a fejbőrön, a nyakon, néha erysipelákhoz ("maradandó arcpír") hasonlítanak.

A lupus erythematosus egy autoimmun patológia, amelyben az erek és a kötőszövet, és ennek következtében az emberi bőr károsodik. A betegség szisztémás jellegű, azaz. zavar lép fel a szervezet több rendszerében, negatív hatással van rá általában, és különösen az egyes szervekre, beleértve az immunrendszert is.

A nők betegségre való fogékonysága többszöröse a férfiakénak, ami a női test szerkezeti sajátosságainak köszönhető. A szisztémás lupus erythematosus (SLE) kialakulása szempontjából a legkritikusabb életkornak a pubertást, a terhesség alatti időszakot és az azt követő bizonyos időszakot tartják, amíg a szervezet átmegy a felépülési szakaszon.

Ezenkívül a patológia előfordulásának külön kategóriája a 8 év feletti gyermekek, de ez nem meghatározó paraméter, mert nem zárható ki a betegség veleszületett típusa vagy korai életkorban való megnyilvánulása.

Milyen betegség ez?

A szisztémás lupus erythematosus (SLE, Libman-Sachs-kór) (latinul lupus erythematodes, angolul systemic lupus erythematosus) egy diffúz kötőszöveti betegség, amelyet a kötőszövet és származékai szisztémás immunkomplex károsodása, a mikrovaszkulatúra károsodásával jellemez.

Szisztémás autoimmun betegség, amelyben az emberi immunrendszer által termelt antitestek károsítják az egészséges sejtek DNS-ét, elsősorban a kötőszövetet károsítják egy vaszkuláris komponens kötelező jelenlétével. A betegség a nevét jellegzetes vonása miatt kapta - az orrnyereg és az orcák kiütése (az érintett terület pillangó alakú), amely, ahogyan azt a középkorban hitték, farkascsípésre hasonlít.

Sztori

A Lupus erythematosus nevét a latin „lupus” – farkas és „erythematosus” – vörös szavakból kapta. Ezt a nevet az éhes farkas harapása utáni bőrjelek hasonlósága miatt kapták.

A lupus erythematosus betegség története 1828-ban kezdődött. Ez azután történt, hogy Biett francia bőrgyógyász először leírta a bőr jeleit. Jóval később, 45 évvel később Kaposhi bőrgyógyász észrevette, hogy egyes betegeknél a bőrtünetek mellett belső szervek betegségei is vannak.

1890-ben Osler angol orvos felfedezte, hogy a szisztémás lupus erythematosus bőrmegnyilvánulások nélkül is előfordulhat. A LE-(LE) sejtek jelenségének leírása a sejttöredékek kimutatása a vérben, 1948-ban. lehetővé tette a betegek azonosítását.

1954-ben A betegek vérében bizonyos fehérjéket találtak – olyan antitesteket, amelyek a saját sejtjeik ellen hatnak. Ezt a megállapítást a szisztémás lupus erythematosus diagnosztizálására szolgáló érzékeny tesztek kifejlesztésében használták.

Okoz

A betegség okai nem teljesen tisztázottak. Csak feltételezett tényezőket azonosítottak, amelyek hozzájárulnak a kóros elváltozások előfordulásához.

Genetikai mutációk – specifikus immunrendszeri rendellenességekkel és szisztémás lupus erythematosusra való hajlamos gének csoportját azonosították. Ők felelősek az apoptózis folyamatáért (a veszélyes sejtek megszabadulása a szervezetből). A potenciális kártevők késleltetése esetén az egészséges sejtek és szövetek károsodnak. Egy másik módszer az immunvédelem kezelésének folyamatának dezorganizálása. A fagociták reakciója túlzottan erőssé válik, nem áll le az idegen ágensek elpusztításával, és saját sejtjeit összetévesztik „idegenekkel”.

1. Életkor - a szisztémás lupus erythematosus 15 és 45 év közötti embereket érint, de vannak olyan esetek, amelyek gyermekkorban és időskorban fordulnak elő.
2. Öröklődés – ismertek olyan családi betegségek esetei, amelyek valószínűleg az idősebb generációktól származnak. A beteg gyermek születésének kockázata azonban továbbra is alacsony.
3. Faj – Amerikai tanulmányok kimutatták, hogy a fekete lakosság háromszor gyakrabban betegszik meg, mint a fehérek, és ez az ok az őslakos indiánok, a mexikói őslakosok, az ázsiaiak és a spanyol nők körében is hangsúlyosabb.
4. Nem – Az ismert betegek között 10-szer több nő van, mint férfi, ezért a tudósok megpróbálnak kapcsolatot teremteni a nemi hormonokkal.

A külső tényezők közül a legkórokozóbb az intenzív napsugárzás. A barnulás genetikai változásokat okozhat. Egyes vélemények szerint azok az emberek, akik szakmailag függenek a napon, fagyon és a környezeti hőmérséklet éles ingadozásától (tengerészek, halászok, mezőgazdasági munkások, építőiparban), nagyobb valószínűséggel szenvednek szisztémás lupustól.

A betegek jelentős részénél a szisztémás lupus klinikai tünetei a hormonális változások időszakában, terhesség, menopauza, hormonális fogamzásgátló szedése és intenzív pubertás idején jelentkeznek.

A betegség egy korábbi fertőzéssel is összefüggésbe hozható, bár még nem lehet bizonyítani egyetlen kórokozó szerepét és hatásának mértékét sem (a vírusok szerepéről célzott munka folyik). Az immunhiányos szindrómával való kapcsolat azonosítására vagy a betegség fertőzőképességének megállapítására tett kísérletek eddig sikertelenek voltak.

Patogenezis

Hogyan alakul ki a szisztémás lupus erythematosus egy látszólag egészséges emberben? Bizonyos tényezők hatására és az immunrendszer csökkent működése következtében a szervezetben működési zavar lép fel, melynek során antitestek kezdenek termelődni a szervezet „natív” sejtjei ellen. Vagyis a szöveteket és szerveket a szervezet kezdi idegen tárgyként érzékelni, és önmegsemmisítő program indul.

A szervezetnek ez a reakciója kórokozó jellegű, gyulladásos folyamat kialakulását és az egészséges sejtek gátlását különböző módokon provokálja. Leggyakrabban az ereket és a kötőszövetet érintik a változások. A kóros folyamat a bőr integritásának megsértéséhez, megjelenésének megváltozásához és a vérkeringés csökkenéséhez vezet a lézióban. A betegség előrehaladtával az egész test belső szervei és rendszerei érintettek.

Osztályozás

Az érintett területtől és a lefolyás természetétől függően a betegség több típusra osztható:

1. Bizonyos gyógyszerek szedése által okozott lupus erythematosus. SLE-tünetek megjelenéséhez vezet, amelyek spontán eltűnhetnek a gyógyszerek abbahagyása után. A lupus erythematosus kialakulásához vezető gyógyszerek közé tartoznak az artériás hipotenzió kezelésére szolgáló gyógyszerek (arterioláris értágítók), az antiarrhythmiák és az antikonvulzív szerek.
2. Szisztémás lupus erythematosus. A betegség gyorsan fejlődik, és a test bármely szervét vagy rendszerét érinti. Lázzal, rossz közérzettel, migrénnel, arc- és testkiütésekkel, valamint különböző típusú fájdalmakkal jelentkezik a test bármely részén. A leggyakoribb tünetek a migrén, az ízületi fájdalom és a vesefájdalom.
3. Újszülöttkori lupus. Újszülötteknél fordul elő, gyakran szívhibákkal, súlyos immun- és keringési zavarokkal, májfejlődési rendellenességekkel társulva. A betegség rendkívül ritka; A konzervatív terápiás intézkedések hatékonyan csökkenthetik az újszülöttkori lupus megnyilvánulásait.
4. Discoid lupus. A betegség leggyakoribb formája a Biette centrifugális erythema, melynek fő megnyilvánulásai a bőrtünetek: vörös kiütés, hám megvastagodása, gyulladt plakkok, amelyek hegekké alakulnak át. Egyes esetekben a betegség a száj és az orr nyálkahártyájának károsodásához vezet. A discoid egyik típusa a mély Kaposi-Irganga lupus, amelyet visszatérő lefolyás és mély bőrelváltozások jellemeznek. A betegség ezen formájának lefolyásának jellemzője az ízületi gyulladás jelei, valamint az emberi teljesítmény csökkenése.

A lupus erythematosus tünetei

Mivel szisztémás betegség, a lupus erythematosust a következő tünetek jellemzik:

• krónikus fáradtság szindróma;
• az ízületek duzzanata és érzékenysége, valamint izomfájdalom;
• megmagyarázhatatlan láz;
• mellkasi fájdalom mély légzéskor;
• fokozott hajhullás;
• vörös, bőrkiütések az arcon vagy a bőr elszíneződése;
• érzékenység a napra;
• duzzanat, lábak, szemek duzzanata;
• duzzadt nyirokcsomók;
• kék vagy fehér ujjak és lábujjak, ha hidegnek vagy stressznek vannak kitéve (Raynaud-szindróma).

Néhány ember fejfájást, görcsöket, szédülést és depressziót tapasztal.

Új tünetek jelentkezhetnek évekkel a diagnózis után. Egyes betegeknél a test egyik rendszere szenved (ízületek vagy bőr, vérképzőszervek), más betegeknél a megnyilvánulások számos szervet érinthetnek, és több szervre is kiterjedhetnek. A testrendszerek károsodásának súlyossága és mélysége mindenkinél eltérő. Az izmok és ízületek gyakran érintettek, ízületi gyulladást és izomfájdalmat (izomfájdalmat) okozva. A bőrkiütések különböző betegeknél hasonlóak.

Ha a betegnek több szervi megnyilvánulása van, akkor a következő kóros elváltozások fordulnak elő:

• vesegyulladás (lupus nephritis);
• az erek gyulladása (vasculitis);
• tüdőgyulladás: mellhártyagyulladás, tüdőgyulladás;
• szívbetegségek: coronaria vasculitis, myocarditis vagy endocarditis, pericarditis;
• vérbetegségek: leukopenia, vérszegénység, thrombocytopenia, vérrögképződés veszélye;
• agyi vagy központi idegrendszeri károsodás, és ez provokálja: pszichózist (viselkedésváltozás), fejfájást, szédülést, bénulást, memóriazavart, látászavarokat, görcsöket.

Hogyan néz ki a lupus erythematosus, fotó

Az alábbi képen látható, hogyan nyilvánul meg a betegség az emberben.

Az autoimmun betegség tüneteinek megnyilvánulása a különböző betegeknél jelentősen eltérhet. Az elváltozások gyakori lokalizációs területei azonban általában a bőr, az ízületek (főleg a kezek és az ujjak), a szív, a tüdő és a hörgők, valamint az emésztőszervek, a körmök és a haj, amelyek törékenyebbé válnak, és hajlamosak a veszteségre, valamint az agy és az idegrendszer.

A betegség szakaszai

A betegség tüneteinek súlyosságától függően a szisztémás lupus erythematosus több szakaszból áll:

1. Akut stádium - ebben a fejlődési szakaszban a lupus erythematosus élesen előrehalad, a beteg általános állapota romlik, állandó fáradtságra, 39-40 fokos lázra, lázra, fájdalomra és izomfájdalomra panaszkodik. A klinikai kép gyorsan fejlődik, 1 hónapon belül a betegség a test összes szervét és szövetét lefedi. Az akut lupus erythematosus prognózisa nem megnyugtató, és gyakran a páciens várható élettartama nem haladja meg a 2 évet;
2. Szubakut stádium - a betegség progressziójának sebessége és a klinikai tünetek súlyossága nem ugyanaz, mint az akut stádiumban, és a betegség pillanatától a tünetek megjelenéséig több mint 1 év telhet el. Ebben a szakaszban a betegség gyakran átadja a helyét az exacerbációk és a stabil remisszió időszakainak, a prognózis általában kedvező, és a beteg állapota közvetlenül függ az előírt kezelés megfelelőségétől;
3. Krónikus forma - a betegség lassú lefolyású, a klinikai tünetek enyhék, a belső szervek gyakorlatilag nem érintettek, és a test egésze normálisan működik. A lupus erythematosus viszonylag enyhe lefolyása ellenére a betegséget ebben a stádiumban nem lehet gyógyítani, csak az exacerbáció idején a tünetek súlyosságát gyógyszeres kezeléssel lehet enyhíteni.

Az SLE szövődményei

Az SLE által okozott főbb szövődmények:

1) Szívbetegség:

• pericarditis - a szívzsák gyulladása;
• a szívet ellátó koszorúerek megkeményedése a trombózisos vérrögök felhalmozódása miatt (atherosclerosis);
• endocarditis (sérült szívbillentyűk fertőzése) a szívbillentyűk keményedése, vérrögök felhalmozódása miatt. Szelepátültetést gyakran végeznek;
• szívizomgyulladás (szívizom gyulladás), amely súlyos szívritmuszavarokat, szívizombetegségeket okoz.

2) Vesepatológiák (nephritis, nephrosis) az SLE-ben szenvedő betegek 25%-ánál alakulnak ki. Az első tünetek a lábak duzzanata, fehérje és vér jelenléte a vizeletben. A vesék normális működésének hiánya rendkívül életveszélyes. A kezelés magában foglalja az SLE elleni erős gyógyszerek alkalmazását, a dialízist és a veseátültetést.

3) Életveszélyes vérbetegségek.

• a vörösvértestek számának csökkenése (a sejteket oxigénnel látja el), a leukociták számát (elnyomja a fertőzéseket és a gyulladásokat), a vérlemezkék számát (elősegíti a véralvadást);
• hemolitikus anémia, amelyet a vörösvértestek vagy vérlemezkék hiánya okoz;
• patológiás változások a vérképző szervekben.

4) Tüdőbetegségek (30%-ban), mellhártyagyulladás, mellkasi izmok, ízületek, szalagok gyulladása. Akut tuberkulózisos lupus (tüdőszövet-gyulladás) kialakulása. A tüdőembólia az artériák embóliák (vérrögök) általi elzáródása a megnövekedett vér viszkozitása miatt.

Diagnosztika

A lupus erythematosus jelenlétét a bőrön lévő vörös gyulladási gócok alapján lehet feltételezni. Az erythematosis külső jelei idővel változhatnak, így ezek alapján nehéz pontos diagnózist felállítani. Szükséges egy sor további vizsgálatot alkalmazni:

• általános vér- és vizeletvizsgálat;
• a májenzimek szintjének meghatározása;
• antinukleáris test (ANA) elemzés;
• mellkas röntgen;
• echokardiográfia;
• biopszia.

Megkülönböztető diagnózis

A krónikus lupus erythematosus megkülönböztethető a lichen planustól, a tuberkulózisos leukoplakiától és a lupustól, a korai rheumatoid arthritistől, a Sjogren-szindrómától (lásd szájszárazság, száraz szem szindróma, fényfóbia). Ha az ajkak vörös szegélye érintett, a krónikus SLE megkülönböztethető a koptató rákmegelőző Manganotti cheilitistől és az aktinikus cheilitistől.

Mivel a belső szervek károsodása a különböző fertőző folyamatokhoz mindig hasonló, az SLE-t megkülönböztetik a Lyme-kórtól, a szifilisztől, a mononukleózistól (gyermekeknél a fertőző mononukleózis: tünetek) és a HIV-fertőzéstől.

Szisztémás lupus erythematosus kezelése

A kezelésnek a lehető legmegfelelőbbnek kell lennie az adott beteg számára.

A kórházi kezelés a következő esetekben szükséges:

• tartós hőmérséklet-emelkedés látható ok nélkül;
• életveszélyes állapotok esetén: gyorsan progresszív veseelégtelenség, akut tüdőgyulladás vagy tüdővérzés.
• amikor neurológiai szövődmények lépnek fel.
• a vérlemezkék, vörösvérsejtek vagy limfociták számának jelentős csökkenésével.
• azokban az esetekben, amikor az SLE exacerbációja nem kezelhető ambulánsan.

A szisztémás lupus erythematosus kezelésére az exacerbáció során a hormonális gyógyszereket (prednizolon) és a citosztatikumokat (ciklofoszfamid) széles körben alkalmazzák egy bizonyos rendszer szerint. Ha az izom-csontrendszer szervei érintettek, valamint a hőmérséklet emelkedése esetén nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereket (diclofenac) írnak fel.

Egy adott szerv betegségének megfelelő kezeléséhez konzultálni kell egy szakemberrel ezen a területen.

Táplálkozási szabályok

Veszélyes és káros élelmiszerek a lupus számára:

• nagy mennyiségű cukor;
• minden sült, zsíros, sózott, füstölt, konzerv;
• allergiás reakciókat okozó termékek;
• édes üdítők, energiaitalok és alkoholos italok;
• ha veseproblémái vannak, a káliumot tartalmazó élelmiszerek fogyasztása ellenjavallt;
• konzerv, kolbász és gyárilag főtt kolbász;
• bolti majonéz, ketchup, szószok, öntetek;
• cukrászati ​​termékek tejszínnel, sűrített tejjel és mesterséges töltőanyaggal (gyári lekvárok, lekvárok);
• gyorsételek és nem természetes töltőanyagokat, színezékeket, kelesztőket, íz- és szagfokozókat tartalmazó termékek;
• koleszterint tartalmazó élelmiszerek (zsemle, kenyér, vörös hús, magas zsírtartalmú tejtermékek, szószok, öntetek és tejszín alapú levesek);
• hosszú eltarthatóságú termékek (azokra a termékekre gondolunk, amelyek gyorsan romlanak, de az összetételükben lévő különféle kémiai adalékoknak köszönhetően nagyon hosszú ideig tárolhatók - ide tartoznak például az egy éves eltarthatóságú tejtermékek élet).

Ezen ételek fogyasztása felgyorsíthatja a betegség előrehaladását, ami halálhoz vezethet. Ezek a maximális következmények. És legalább a lupus alvó szakasza aktívvá válik, ami az összes tünet súlyosbodását és az egészségi állapot jelentős romlását okozza.

Élettartam

A szisztémás lupus erythematosus diagnózisa után 10 évvel a túlélési arány 80%, 20 év után - 60%. Főbb halálokok: lupus nephritis, neurolupus, interkurrens fertőzések. Vannak esetek, amikor a túlélés 25-30 év.

Általánosságban elmondható, hogy a szisztémás lupus erythematosus életének minősége és hossza több tényezőtől függ:

1. A beteg életkora: minél fiatalabb a beteg, annál nagyobb az autoimmun folyamat aktivitása és annál agresszívebb a betegség, ami fiatal korban az immunrendszer nagyobb reaktivitásával jár (több autoimmun antitest pusztítja el saját szöveteit).
2. A terápia időszerűsége, rendszeressége és megfelelősége: a glükokortikoszteroid hormonok és egyéb gyógyszerek hosszú távú alkalmazásával hosszú remissziót érhet el, csökkentheti a szövődmények kockázatát, és ennek eredményeként javíthatja az életminőséget és annak időtartamát. Ezenkívül nagyon fontos a kezelés megkezdése a szövődmények kialakulása előtt.
3. A betegség lefolyásának változata: az akut lefolyás rendkívül kedvezőtlen, és pár év múlva súlyos, életveszélyes szövődmények léphetnek fel. A krónikus lefolyással pedig, amely az SLE eseteinek 90%-a, teljes életet élhet öregkoráig (ha betartja a reumatológus és a terapeuta összes ajánlását).
4. A kezelési rend betartása jelentősen javítja a betegség prognózisát. Ehhez folyamatosan orvosi felügyelet alatt kell tartania, be kell tartania az ajánlásait, azonnal forduljon orvoshoz, ha a betegség súlyosbodásának bármilyen tünete megjelenik, kerülje a napfénnyel való érintkezést, korlátozza a vízi eljárásokat, egészséges életmódot kell vezetnie és be kell tartania az egyéb szabályokat. exacerbációk megelőzése.

Csak azért, mert lupust diagnosztizáltak nálad, még nem jelenti azt, hogy az életednek vége. Próbálja meg legyőzni a betegséget, talán nem a szó szoros értelmében. Igen, bizonyos szempontból valószínűleg korlátozott leszel. De súlyosabb betegségben szenvedők milliói élnek fényes, benyomásokkal teli életet! Szóval te is tudsz.

Megelőzés

A prevenció célja a relapszusok kialakulásának megelőzése és a beteg stabil remissziós állapotának hosszú távú fenntartása. A lupus megelőzése integrált megközelítésen alapul:

1. Rendszeres orvosi vizsgálatok és reumatológus konzultáció.
2. A gyógyszereket szigorúan az előírt adagban és meghatározott időközönként vegye be.
3. A munka- és pihenőidő betartása.
4. Aludjon megfelelően, legalább napi 8 órát.
5. Diéta korlátozott sótartalommal és elegendő fehérjével.
6. Edzés, séta, torna.
7. Hormontartalmú kenőcsök (például Advantan) használata bőrelváltozások esetén.
8. Fényvédők (krémek) használata.

Szisztémás lupus erythematosus (SLE)- krónikus autoimmun betegség, amelyet az immunmechanizmusok megzavarása okoz, saját sejteket és szöveteket károsító antitestek képződésével. Az SLE-t az ízületek, a bőr, az erek és a különböző szervek (vesék, szív stb.) károsodása jellemzi.

A betegség kialakulásának okai és mechanizmusai

A betegség oka nem tisztázott. Feltételezhető, hogy a vírusok (RNS és retrovírusok) a betegség kiváltó okai. Ezenkívül az emberek genetikai hajlamuk van az SLE-re. A nők 10-szer gyakrabban betegszenek meg, ami hormonrendszerük sajátosságaiból adódik (magas ösztrogénkoncentráció a vérben). A férfi nemi hormonok (androgének) SLE elleni védő hatása bizonyítást nyert. A betegség kialakulását előidéző ​​tényezők lehetnek vírusos, bakteriális fertőzések vagy gyógyszerek.

A betegség mechanizmusai az immunsejtek (T- és B-limfociták) diszfunkcióján alapulnak, amely a szervezet saját sejtjei elleni túlzott antitest-képződéssel jár. Az antitestek túlzott és ellenőrizetlen termelése következtében specifikus komplexek képződnek, amelyek az egész szervezetben keringenek. A keringő immunkomplexek (CIC) a bőrben, a vesében és a belső szervek savós membránjain (szív, tüdő stb.) telepednek meg, gyulladásos reakciókat okozva.

A betegség tünetei

Az SLE-t a tünetek széles skálája jellemzi. A betegség exacerbációkkal és remissziókkal jelentkezik. A betegség kialakulása lehet azonnali vagy fokozatos.
Általános tünetek

• Fáradtság
• Fogyás
• Hőfok
• Csökkent teljesítmény
• Gyors kifáradás

A mozgásszervi rendszer károsodása

• Arthritis – ízületi gyulladás
  • Az esetek 90%-ában fordul elő, nem eróziós, nem deformálódó, leggyakrabban az ujjak, csukló, térdízületek érintettek.
• Osteoporosis – csökkent csontsűrűség
  • Gyulladás vagy hormonális gyógyszerekkel (kortikoszteroidokkal) végzett kezelés eredményeként.

• Izomfájdalom (az esetek 15-64%-a), izomgyulladás (5-11%), izomgyengeség (5-10%)

A nyálkahártyák és a bőr károsodása

• A betegség kezdetén kialakuló bőrelváltozások csak a betegek 20-25%-ánál jelentkeznek, a betegek 60-70%-ánál később, 10-15%-nál a betegség bőrmegnyilvánulásai egyáltalán nem jelentkeznek. Bőrelváltozások jelennek meg a napfénynek kitett testrészeken: arcon, nyakon, vállakon. Az elváltozások bőrpír (hámló vöröses plakkok), széleken kitágult kapillárisok, pigment feleslegben vagy hiányos területeken jelennek meg. Az arcon az ilyen változások hasonlítanak a pillangó megjelenésére, mivel az orr hátsó része és az arcok érintettek.
• Hajhullás (alopecia) ritkán fordul elő, általában a temporális területeket érinti. A haj korlátozott területen hullik ki.
• A bőr napfényre való fokozott érzékenysége (fényérzékenység) a betegek 30-60%-ánál fordul elő.
• A nyálkahártya károsodása az esetek 25% -ában fordul elő.
  • Vörösség, csökkent pigmentáció, az ajakszövet táplálkozási zavara (cheilitis)
  • Pontosan meghatározza a vérzéseket, a szájnyálkahártya fekélyes elváltozásait

A légzőrendszer károsodása

Az esetek 65%-ában SLE-ben a légzőrendszer elváltozásait diagnosztizálják. A tüdőpatológia akutan és fokozatosan fejlődhet különféle szövődményekkel. A tüdőrendszer károsodásának leggyakoribb megnyilvánulása a tüdőt borító membrán gyulladása (mellhártyagyulladás). Mellkasi fájdalom, légszomj jellemzi. Az SLE lupus tüdőgyulladás (lupus pneumonitis) kialakulását is okozhatja, melynek jellemzői: légszomj, köhögés véres köpettel. Az SLE gyakran érinti a tüdő ereit, ami pulmonális hipertóniához vezet. Az SLE hátterében gyakran fertőző folyamatok alakulnak ki a tüdőben, és olyan súlyos állapot is kialakulhat, mint a tüdőartéria vérröggel való elzáródása (tüdőembólia).

A szív- és érrendszer károsodása

Az SLE hatással lehet a szív minden szerkezetére, a külső bélésre (pericardium), a belső rétegre (endokardium), magát a szívizmot (szívizom), a billentyűket és a koszorúér ereket. A leggyakoribb elváltozás a szívburok (pericarditis).

• A pericarditis a szívizmot borító savós membránok gyulladása.

Megnyilvánulások: a fő tünet a szegycsont tompa fájdalma. A szívburokgyulladást (exudatív) a szívburok üregében lévő folyadék képződése jellemzi, az SLE-vel a folyadék felhalmozódása kicsi, és a gyulladás teljes folyamata általában legfeljebb 1-2 hétig tart.

• A szívizomgyulladás a szívizom gyulladása.

Megnyilvánulások: szívritmuszavarok, idegi impulzusvezetési zavarok, akut vagy krónikus szívelégtelenség.

• A szívbillentyűk károsodása, leggyakrabban a mitrális és az aortabillentyűk károsodása.
• A koszorúerek károsodása szívinfarktushoz vezethet, amely fiatal SLE-s betegeknél is kialakulhat.
• Az erek belső bélésének (endotélium) károsodása növeli az érelmeszesedés kialakulásának kockázatát. A perifériás vaszkuláris károsodás megnyilvánul:
  • Livedo reticularis (kék foltok a bőrön, amely rácsmintát hoz létre)
  • Lupus panniculitis (szubkután csomók, gyakran fájdalmasak, kifekélyesedhetnek)
  • A végtagok és a belső szervek ereinek trombózisa

Vesekárosodás

Az SLE-ben leggyakrabban a vesék érintettek, a betegek 50% -ánál észlelik a veserendszer elváltozásait. Gyakori tünet a fehérje jelenléte a vizeletben (proteinuria), a vörösvérsejteket és a gipszsejteket általában nem észlelik a betegség kezdetén. A vesekárosodás fő megnyilvánulásai SLE-ben: proliferatív glomerulonephritis és mebranous nephritis, amely nephrosis szindrómában nyilvánul meg (fehérjék a vizeletben több mint 3,5 g/nap, csökkent fehérje a vérben, ödéma).

A központi idegrendszer károsodása

Feltételezik, hogy a központi idegrendszer rendellenességeit az agyi erek károsodása, valamint a neuronok, a neuronok védelméért és táplálásáért felelős sejtek (gliasejtek), valamint az immunsejtek elleni antitestek képződése okozza. (limfociták).
Az agy idegszerkezeteinek és ereinek károsodásának fő megnyilvánulásai:

• Fejfájás és migrén, az SLE leggyakoribb tünetei
• Ingerlékenység, depresszió – ritka
• Pszichózisok: paranoia vagy hallucinációk
• Agyvérzés
• Chorea, parkinsonizmus – ritka
• Mielopátiák, neuropátiák és az ideghüvely (mielin) képződésének egyéb rendellenességei
• Mononeuritis, polyneuritis, aszeptikus meningitis

Az emésztőrendszer károsodása

Az SLE-s betegek 20%-ánál diagnosztizálják az emésztőrendszer klinikai elváltozásait.

• Az esetek 5%-ában nyelőcső károsodás, nyelési zavar, nyelőcső tágulás lép fel
• A gyomor- és a 12. bélfekélyt mind maga a betegség, mind a kezelés mellékhatásai okozzák
• Hasi fájdalom, mint az SLE megnyilvánulása, és okozhatja hasnyálmirigy-gyulladás, bélrendszeri erek gyulladása, bélinfarktus is
• Hányinger, hasi kellemetlenség, emésztési zavar

• A hipokróm normocitás anaemia a betegek 50%-ában fordul elő, súlyossága az SLE aktivitásától függ. A hemolitikus anaemia ritka az SLE-ben.
• A leukopenia a leukociták számának csökkenése a vérben. A limfociták és granulociták (neutrofilek, eozinofilek, bazofilek) csökkenése okozza.
• A thrombocytopenia a vérlemezkék számának csökkenése a vérben. Az esetek 25% -ában fordul elő, a vérlemezkék elleni antitestek, valamint a foszfolipidek (sejtmembránokat alkotó zsírok) elleni antitestek képződése miatt.

Ezenkívül az SLE-ben szenvedő betegek 50% -ánál megnagyobbodott nyirokcsomókat észlelnek, a betegek 90% -ánál pedig megnagyobbodott lépet (splenomegalia).

Az SLE diagnózisa

Az SLE diagnózisa a betegség klinikai megnyilvánulásaiból, valamint laboratóriumi és műszeres vizsgálatokból származó adatokon alapul. Az American College of Rheumatology speciális kritériumokat dolgozott ki, amelyek alapján a diagnózis felállítható - szisztémás lupus erythematosus.

A szisztémás lupus erythematosus diagnózisának kritériumai

Az SLE diagnózisát akkor állítják fel, ha 11 kritériumból legalább 4 fennáll.

Ízületi gyulladás	Jellemzők: eróziómentes, perifériás, fájdalom, duzzanat, enyhe folyadék felhalmozódása az ízületi üregben
Discoid kiütések	Vörös színű, ovális, kerek vagy gyűrű alakú, felületükön egyenetlen kontúrú plakkok, pikkelyek, a közelben kitágult hajszálerek, a pikkelyek nehezen különíthetők el. A kezeletlen elváltozások hegeket hagynak.
A nyálkahártyák károsodása	A szájnyálkahártya vagy a nasopharyngealis nyálkahártya fekélyek formájában érintett. Általában fájdalommentes.
Fényérzékenység	Fokozott érzékenység a napfényre. A napfény hatására kiütések jelennek meg a bőrön.
Kiütések az orrnyeregben és az arcokon	Specifikus lepkekiütés
Vesekárosodás	Folyamatos fehérjeveszteség a vizeletben 0,5 g/nap, sejtréteg felszabadulása
A savós membránok károsodása	A mellhártyagyulladás a tüdő membránjának gyulladása. Mellkasi fájdalomként nyilvánul meg, amely az ihlet hatására erősödik. Pericarditis - a szívburok gyulladása
CNS károsodás	Görcsök, pszichózis - olyan gyógyszerek hiányában, amelyek kiválthatják ezeket, vagy anyagcserezavarok (urémia stb.)
Változások a vérrendszerben	Hemolitikus anémia A leukociták számának csökkenése 4000 sejt/ml alá A limfociták számának csökkenése 1500 sejt/ml alá A vérlemezkék számának csökkenése kevesebb, mint 150 10 9 /l
Változások az immunrendszerben	Az anti-DNS antitestek megváltozott mennyisége Kardiolipin antitestek jelenléte Antinukleáris antitestek anti-Sm
A specifikus antitestek mennyiségének növelése	Megnövekedett antinukleáris antitestek (ANA)

A betegség aktivitásának mértékét speciális SLEDAI indexekkel határozzák meg. Szisztémás lupus erythematosus Betegség aktivitási index). A betegségaktivitási index 24 paramétert tartalmaz, és 9 rendszer és szerv állapotát tükrözi, összegzett pontokban kifejezve. A maximum 105 pont, ami nagyon magas betegségaktivitásnak felel meg.

Betegség aktivitási indexek általSLEDAI

Megnyilvánulások	Leírás	Központozás
Pszeudoepilepsziás roham(rohamok kialakulása eszméletvesztés nélkül)	Ki kell zárni az anyagcserezavarokat, fertőzéseket és olyan gyógyszereket, amelyek kiválthatják.	8
Pszichózisok	A szokásos cselekvések végzésének képességének romlása, valóságérzékelés károsodása, hallucinációk, asszociatív gondolkodás csökkenése, szervezetlen viselkedés.	8
Szerves változások az agyban	Változások a logikus gondolkodásban, a térbeli tájékozódás károsodása, csökkent memória, intelligencia, koncentráció, inkoherens beszéd, álmatlanság vagy álmosság.	8
Szembetegségek	A látóideg gyulladása, kivéve az artériás magas vérnyomást.	8
A koponya idegeinek károsodása	Első alkalommal észlelték a koponyaidegek károsodását.
Fejfájás	Súlyos, állandó, lehet migrén, nem reagál a kábító fájdalomcsillapítókra	8
Agyi keringési zavarok	Újonnan azonosított, kizárva az érelmeszesedés következményeit	8
Vasculitis -(érrendszeri károsodás)	Fekélyek, a végtagok gangrénája, fájdalmas csomópontok az ujjakon	8
Ízületi gyulladás(ízületi gyulladás)	Több mint 2 ízület érintettsége gyulladás és duzzanat jeleivel.	4
Myositis(vázizom gyulladás)	Izomfájdalom, gyengeség a műszeres vizsgálatok megerősítésével	4
A vizeletben ürül	Hialin, szemcsés, eritrocita	4
Vörösvérsejtek a vizeletben	Több mint 5 vörösvérsejt a látómezőben, kizárja az egyéb patológiákat	4
Fehérje a vizeletben	Több mint 150 mg naponta	4
Leukociták a vizeletben	Több mint 5 fehérvérsejt látómezőnként, a fertőzések kivételével	4
Bőrelváltozások	Gyulladásos károsodás	2
Hajhullás	Fokozott elváltozások vagy teljes hajhullás	2
A nyálkahártyák fekélyei	Fekélyek a nyálkahártyán és az orron	2
Mellhártyagyulladás(a tüdő membránjának gyulladása)	Mellkasi fájdalom, mellhártya megvastagodása	2
Szívburokgyulladás-( a szív nyálkahártyájának gyulladása)	EKG-n, EchoCG-n észlelték	2
Csökkenő bók	C3 vagy C4 csökkenés	2
AntiDNA	Pozitívan	2
Hőfok	Több mint 38 C fok, a fertőzések kivételével	1
Csökkent vérlemezkeszám a vérben	Kevesebb, mint 150 10 9 /l, nem számítva a gyógyszereket	1
Csökkent fehérvérsejtszám	Kevesebb, mint 4,0 10 9 /l, nem számítva a gyógyszereket	1

• Könnyű tevékenység: 1-5 pont
• Mérsékelt aktivitás: 6-10 pont
• Magas aktivitás: 11-20 pont
• Nagyon magas aktivitás: több mint 20 pont

Az SLE kimutatására használt diagnosztikai tesztek

1. ANA- szűrővizsgálat, a sejtmagok elleni specifikus antitestek meghatározása, a betegek 95% -ában kimutatható, nem erősíti meg a diagnózist a szisztémás lupus erythematosus klinikai megnyilvánulásainak hiányában
2. Anti DNS– DNS-ellenes antitestek, a betegek 50%-ában kimutatható, ezeknek az antitesteknek a szintje a betegség aktivitását tükrözi
3. anti-Sm – a rövid RNS-ek részét képező Smith-antigén elleni specifikus antitesteket az esetek 30-40%-ában mutatják ki
4. Anti –SSA vagy anti-SSB, a sejtmagban található specifikus fehérjék elleni antitestek, a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek 55%-ában jelen vannak, nem specifikusak az SLE-re, és más kötőszöveti betegségekben is kimutathatóak.
5. antikardiolipin - antitestek a mitokondriális membránok ellen (sejtenergia állomás)
6. Antihisztonok– a DNS kromoszómákba csomagolásához szükséges fehérjék elleni antitestek, amelyek a gyógyszer által kiváltott SLE-re jellemzőek.

Egyéb laboratóriumi vizsgálatok

• A gyulladás markerei
  • ESR - megnövekedett
  • C – reaktív fehérje, fokozott

• A dicséret szintje csökkent
  • A C3 és C4 az immunkomplexek túlzott képződése következtében csökken
  • Vannak, akik születésüktől fogva csökkentik a bókok szintjét, ez hajlamosító tényező az SLE kialakulására.

A kompliment rendszer olyan fehérjék csoportja (C1, C3, C4 stb.), amelyek részt vesznek a szervezet immunválaszában.

• Általános vérvizsgálat
  • A vörösvértestek, fehérvérsejtek, limfociták, vérlemezkék számának lehetséges csökkenése

• A vizelet elemzése
  • Fehérje a vizeletben (proteinuria)
  • Vörösvérsejtek a vizeletben (hematuria)
  • Vetedés a vizeletben (cylindruria)
  • Fehérvérsejtek a vizeletben (pyuria)

• Vérkémia
  • Kreatinin – a növekedés vesekárosodást jelez
  • ALAT, ASAT – a növekedés májkárosodást jelez
  • Kreatin-kináz – az izomrendszer károsodásával fokozódik

Instrumentális kutatási módszerek

• Az ízületek röntgenfelvétele

Kisebb változások észlelhetők, erózió nélkül

• A mellkas röntgen és számítógépes tomográfiája

Észlelés: a mellhártya károsodása (mellhártyagyulladás), lupus tüdőgyulladás, tüdőembólia.

• Magmágneses rezonancia és angiográfia

Központi idegrendszeri károsodás, vasculitis, stroke és egyéb nem specifikus elváltozások kimutatása.

• Echokardiográfia

Lehetővé teszik a folyadék meghatározását a szívburok üregében, a szívburok károsodását, a szívbillentyűk károsodását stb.
Speciális eljárások

• A gerinccsap kizárhatja a neurológiai tünetek fertőző okait.
• A vesebiopszia (a szervszövet elemzése) lehetővé teszi a glomerulonephritis típusának meghatározását és megkönnyíti a kezelési taktika kiválasztását.
• A bőrbiopszia lehetővé teszi a diagnózis tisztázását és a hasonló dermatológiai betegségek kizárását.

Szisztémás lupus kezelése

A szisztémás lupus erythematosus modern kezelésében elért jelentős előrelépés ellenére ez a feladat továbbra is nagyon nehéz. A betegség fő okának megszüntetésére irányuló kezelést nem találták meg, és magát az okot sem találták meg. Így a kezelés elve a betegség kialakulásának mechanizmusainak megszüntetésére, a provokáló tényezők csökkentésére és a szövődmények megelőzésére irányul.

• Távolítsa el a fizikai és mentális stresszhelyzeteket
• Csökkentse a napsugárzást és használjon fényvédő krémet

Gyógyszeres kezelés

1. Glükokortikoszteroidok a leghatékonyabb gyógyszerek az SLE kezelésében.

Bebizonyosodott, hogy az SLE-ben szenvedő betegek hosszú távú glükokortikoszteroid-kezelése fenntartja a jó életminőséget és meghosszabbítja annak időtartamát.
Adagolási rendek:

• Belül:
  • A prednizolon kezdő adagja 0,5-1 mg/kg
  • Fenntartó adag 5-10 mg
  • A prednizolont reggel kell bevenni, az adagot 2-3 hetente 5 mg-mal csökkentik

• Metilprednizolon intravénás adagolása nagy dózisokban (pulzusterápia)
  • Adagolás 500-1000 mg/nap, 3-5 napig
  • Vagy 15-20 mg/ttkg

A gyógyszer felírásának ez a rendje az első napokban jelentősen csökkenti az immunrendszer túlzott aktivitását és enyhíti a betegség megnyilvánulásait.

A pulzusterápia indikációi: fiatal kor, fulmináns lupus nephritis, magas immunológiai aktivitás, idegrendszeri károsodás.

• 1000 mg metilprednizolon és 1000 mg ciklofoszfamid az első napon

1. Citosztatikumok: Az SLE komplex kezelésében ciklofoszfamidot (ciklofoszfamidot), azatioprint, metotrexátot alkalmaznak.

Javallatok:

• Akut lupus nephritis
• Vasculitis
• Kortikoszteroid kezelésre ellenálló formák
• A kortikoszteroid adagok csökkentésének szükségessége
• Magas SLE aktivitás
• Az SLE progresszív vagy fulmináns lefolyása

A gyógyszerek adagjai és beadási módjai:

• A ciklofoszfamid a pulzusterápia során 1000 mg, majd naponta 200 mg, amíg el nem éri az 5000 mg-os összdózist.
• Azatioprin 2-2,5 mg/ttkg/nap
• Metotrexát 7,5-10 mg/hét, szájon át

1. Gyulladáscsökkentő gyógyszerek

Magas hőmérsékleten, ízületi károsodások és szerositis esetén használják.

• Naklofen, nimesil, airtal, katafast stb.

1. Aminokinolin gyógyszerek

Gyulladáscsökkentő és immunszuppresszív hatásuk van, napfényre való túlérzékenység és bőrelváltozások esetén alkalmazzák.

• delagil, plaquenil stb.

1. Biológiai gyógyszerekígéretes kezelés az SLE számára

Ezeknek a gyógyszereknek sokkal kevesebb mellékhatásuk van, mint a hormonális gyógyszereknek. Szűk célzottan hatnak az immunbetegségek kialakulásának mechanizmusaira. Hatékony, de drága.

• Anti CD 20 – Rituximab
• Tumor nekrózis faktor alfa – Remicade, Gumira, Embrel

1. Egyéb gyógyszerek

• Antikoagulánsok (heparin, warfarin stb.)
• Thrombocyta-aggregáció gátló szerek (aszpirin, klopidogrél stb.)
• Diuretikumok (furoszemid, hidroklorotiazid stb.)
• Kalcium és kálium készítmények

1. Extrakorporális kezelési módszerek

• A plazmaferezis a vér testen kívüli tisztításának módszere, melynek során a vérplazma egy részét eltávolítják, és ezzel együtt az SLE-t okozó antitesteket.
• A hemoszorpció a vér testen kívüli tisztításának módszere speciális szorbensek (ioncserélő gyanták, aktív szén stb.) segítségével.

Ezeket a módszereket súlyos SLE esetén, vagy a klasszikus kezelés hatásának hiányában alkalmazzák.

Mik a szövődmények és a prognózis az életre a szisztémás lupus erythematosus esetén?

A szisztémás lupus erythematosus szövődményeinek kialakulásának kockázata közvetlenül függ a betegség lefolyásától.

A szisztémás lupus erythematosus lefolyásának változatai:

1. Akut lefolyás- villámgyors fellépés, gyors lefutás és számos belső szerv (tüdő, szív, központi idegrendszer stb.) károsodásának tüneteinek gyors egyidejű kialakulása jellemez. A szisztémás lupus erythematosus akut lefolyása szerencsére ritka, mivel ez a lehetőség gyorsan és szinte mindig szövődményekhez vezet, és a beteg halálát okozhatja.
2. Szubakut lefolyás- fokozatos fellépés, váltakozó exacerbációs és remissziós periódusok, általános tünetek túlsúlya (gyengeség, fogyás, alacsony láz (38 0-ig)

C) és mások), a belső szervek károsodása és szövődményei fokozatosan jelentkeznek, legkorábban 2-4 évvel a betegség kezdete után.
3. Krónikus lefolyás– az SLE legkedvezőbb lefolyása, fokozatos kialakulása, elsősorban a bőr és az ízületek károsodása, hosszabb remissziós időszakok, a belső szervek károsodása, szövődmények évtizedek múlva jelentkeznek.

Az olyan szervek károsodása, mint a szív, a vesék, a tüdő, a központi idegrendszer és a vér, amelyeket a betegség tüneteinek neveznek, valójában szisztémás lupus erythematosus szövődményei.

De kiemelhetjük olyan szövődmények, amelyek visszafordíthatatlan következményekkel járnak, és a beteg halálához vezethetnek:

1. Szisztémás lupus erythematosus– hatással van a bőr kötőszövetére, az ízületekre, a vesére, az erekre és a szervezet egyéb struktúráira.

2. Gyógyszer okozta lupus erythematosus– ellentétben a szisztémás típusú lupus erythematosusszal, teljesen visszafordítható folyamat. A gyógyszer által kiváltott lupus bizonyos gyógyszereknek való kitettség eredményeként alakul ki:

• Szív- és érrendszeri betegségek kezelésére szolgáló gyógyszerek: fenotiazin csoportok (Apressin, Aminazine), Hidralazin, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranololés néhány másik;
• antiaritmiás gyógyszer - Novokainamid;
• szulfonamidok: Biseptolés mások;
• tuberkulózis elleni gyógyszer Izoniazid;
• szájon át szedhető fogamzásgátló;
• gyógynövénykészítmények vénás betegségek (thrombophlebitis, alsó végtagok visszér és így tovább) kezelésére: vadgesztenye, venotonikus Doppelgerz, Detralexés néhány másik.

Klinikai kép gyógyszer által kiváltott lupus erythematosus esetén nem különbözik a szisztémás lupus erythematosustól. A lupus összes megnyilvánulása a gyógyszerek abbahagyása után eltűnnek , nagyon ritkán szükséges rövid hormonterápia (prednizolon) előírása. Diagnózis kizárással diagnosztizálják: ha a lupus erythematosus tünetei közvetlenül a gyógyszerszedés megkezdése után kezdődtek, majd abbahagyásuk után megszűntek, majd a gyógyszerek ismételt szedése után ismét jelentkeztek, akkor gyógyszer okozta lupus erythematosusról beszélünk.

3. Discoid (vagy bőr) lupus erythematosus megelőzheti a szisztémás lupus erythematosus kialakulását. Az ilyen típusú betegségeknél az arc bőre nagyobb mértékben érintett. Az arcon bekövetkező elváltozások hasonlóak a szisztémás lupus erythematosus esetén tapasztaltakhoz, de a vérvizsgálati paraméterek (biokémiai és immunológiai) nem mutatnak SLE-re jellemző változásokat, és ez lesz a fő kritériuma a differenciáldiagnózisnak más típusú lupus erythematosus esetén. A diagnózis tisztázása érdekében el kell végezni a bőr szövettani vizsgálatát, amely segít megkülönböztetni a hasonló megjelenésű betegségektől (ekcéma, pikkelysömör, szarkoidózis bőrforma és mások).

4. Újszülöttkori lupus erythematosus olyan újszülötteknél fordul elő, akiknek anyja szisztémás lupus erythematosusban vagy más szisztémás autoimmun betegségben szenved. Ugyanakkor előfordulhat, hogy az anyának nincsenek SLE tünetei, de a vizsgálat során autoimmun antitesteket mutatnak ki.

Az újszülöttkori lupus erythematosus tünetei Gyermekeknél általában 3 hónapos kor előtt jelentkeznek:

• változások az arc bőrén (gyakran pillangó megjelenésűek);
• veleszületett aritmia, amelyet gyakran a magzat ultrahangja határoz meg a terhesség 2-3 trimeszterében;
• vérsejtek hiánya az általános vérvizsgálat során (a vörösvértestek, a hemoglobin, a leukociták, a vérlemezkék szintjének csökkenése);
• az SLE-re specifikus autoimmun antitestek azonosítása.

Az újszülöttkori lupus erythematosus ezen megnyilvánulásai 3-6 hónapon belül és speciális kezelés nélkül eltűnnek, miután az anyai antitestek leállnak a gyermek vérében. De be kell tartani egy bizonyos rendszert (kerülni kell a napfénynek és más ultraibolya sugárzásnak való kitettséget); a bőrön jelentkező súlyos megnyilvánulások esetén 1% hidrokortizon kenőcs használható.

5. A „lupus” kifejezést az arcbőr tuberkulózisára is használják. tuberkulózisos lupus. A bőrtuberkulózis megjelenésében nagyon hasonlít a szisztémás lupus erythematosushoz. A diagnózis a bőr szövettani vizsgálatával és a kaparék mikroszkópos és bakteriológiai vizsgálatával állapítható meg - mycobacterium tuberculosis (saválló baktériumok) kimutatható.

Fénykép: Így néz ki az arcbőr tuberkulózisa vagy a tuberkulózis lupus.

Szisztémás lupus erythematosus és egyéb szisztémás kötőszöveti betegségek, hogyan lehet megkülönböztetni?

A szisztémás kötőszöveti betegségek csoportja:

• Szisztémás lupus erythematosus.
• Idiopátiás dermatomyositis (polimiozitisz, Wagner-kór)– autoimmun antitestek károsodása a sima- és vázizmokban.
• Szisztémás scleroderma olyan betegség, amelyben a normál szövetet kötőszövet váltja fel (amely nem rendelkezik funkcionális tulajdonságokkal), beleértve az ereket is.
• Diffúz fasciitis (eozinofil)- a fascia károsodása - olyan struktúrák, amelyek a vázizmok esetei, miközben a legtöbb beteg vérében megnövekedett az eozinofilek (az allergiáért felelős vérsejtek) száma.
• Sjögren-szindróma– különböző mirigyek (könny-, nyál-, verejték- stb.) károsodása, amelyre ezt a szindrómát száraznak is nevezik.
• Egyéb szisztémás betegségek.

A szisztémás lupus erythematosust meg kell különböztetni a szisztémás sclerodermától és a dermatomyositistől, amelyek patogenezisében és klinikai megnyilvánulásaiban hasonlóak.

Szisztémás kötőszöveti betegségek differenciáldiagnosztikája.

Diagnosztikai kritériumok	Szisztémás lupus erythematosus	Szisztémás scleroderma	Idiopátiás dermatomyositis
A betegség kezdete	gyengeség, fáradtság; megnövekedett testhőmérséklet; fogyás; károsodott bőrérzékenység; időszakos ízületi fájdalom.	gyengeség, fáradtság; megnövekedett testhőmérséklet; a bőr érzékenységének károsodása, a bőr és a nyálkahártyák égő érzése; a végtagok zsibbadása; fogyás; ízületi fájdalom; A Raynaud-szindróma a végtagok, különösen a kéz és a láb vérkeringésének súlyos zavara. Fénykép: Raynaud-szindróma	súlyos gyengeség; megnövekedett testhőmérséklet; izom fájdalom; fájdalom jelentkezhet az ízületekben; a mozgások merevsége a végtagokban; a vázizmok tömörödése, térfogatnövekedésük az ödéma miatt; duzzanat, a szemhéjak kéksége; Raynaud-szindróma.
Hőfok	Hosszan tartó láz, 38-39 0 C feletti testhőmérséklet.	Hosszú távú alacsony fokú láz (38 0 C-ig).	Közepesen elhúzódó láz (39 0 C-ig).
A beteg megjelenése (a betegség kezdetén és egyes formáinál előfordulhat, hogy a beteg megjelenése nem változik mindezen betegségekben)	A bőr, leginkább az arc károsodása, „pillangó” (pír, pikkelyek, hegek). A kiütések az egész testen és a nyálkahártyákon is megjelenhetnek. Bőrszárazság, haj- és körömhullás. A körmök deformálódnak, csíkos körömlemezek. Az egész testben vérzéses kiütések (zúzódások és petechiák) is előfordulhatnak.	Az arc „maszkszerű” arckifejezést nyerhet arckifejezés nélkül, feszült, a bőr fényes, a száj körül mély ráncok jelennek meg, a bőr mozdulatlan, a mélyen fekvő szövetekhez szorosan hozzátapad. Gyakran előfordul a mirigyek megzavarása (száraz nyálkahártya, mint a Sjögren-szindrómában). Kihullik a haj és a köröm. A végtagok és a nyak bőrén sötét foltok vannak a „bronz bőr” hátterében.	Sajátos tünet a szemhéjak duzzanata, színük lehet vörös vagy lila, az arcon és a dekoltázson különféle bőrkiütések, bőrpír, pikkelyek, vérzések, hegek jelennek meg. A betegség előrehaladtával az arc „maszkszerű megjelenést” kap, arckifejezés nélkül, feszült, ferde lehet, gyakran észlelhető a felső szemhéj lelógása (ptosis).
Fő tünetek a betegség aktivitásának időszakában	bőrelváltozások; fényérzékenység – a bőr érzékenysége napfény hatására (például égési sérülések); ízületi fájdalom, a mozgás merevsége, az ujjak hajlításának és nyújtásának károsodása; változások a csontokban; nephritis (duzzanat, fehérje a vizeletben, megnövekedett vérnyomás, vizeletretenció és egyéb tünetek); szívritmuszavarok, angina pectoris, szívroham és egyéb szív- és érrendszeri tünetek; légszomj, véres köpet (tüdőödéma); károsodott bélmozgás és egyéb tünetek; a központi idegrendszer károsodása.	változások a bőrön; Raynaud-szindróma; fájdalom és merevség az ízületekben; nehézségek az ujjak kiterjesztésében és hajlításában; dystrophiás elváltozások a csontokban, amelyek röntgenfelvételeken láthatók (különösen az ujjak falánjai, állkapocs); izomgyengeség (izom atrófia); a bélrendszer súlyos zavarai (motilitás és felszívódás); szívritmuszavarok (hegszövet növekedése a szívizomban); légszomj (a kötőszövet túlszaporodása a tüdőben és a mellhártyában) és egyéb tünetek; a perifériás idegrendszer károsodása.	változások a bőrön; erős izomfájdalom, gyengeség (néha a beteg nem tud felemelni egy kis csészét); Raynaud-szindróma; károsodott mozgás, idővel a beteg teljesen immobilizálódik; ha a légzőizmok sérültek - légszomj, teljes izombénulásig és légzésleállásig; ha a rágóizmok és a garatizmok érintettek, a nyelési aktus megsértése történik; ha a szív sérült - ritmuszavar, szívmegállásig; ha a bél simaizomzata sérült - annak parézise; a székletürítés, a vizelés és sok más megnyilvánulás megsértése.
Előrejelzés	A krónikus lefolyás idővel egyre több szervet érint. Kezelés nélkül szövődmények alakulnak ki, amelyek veszélyeztetik a beteg életét. Megfelelő és rendszeres kezeléssel hosszú távú, stabil remisszió érhető el.
Laboratóriumi mutatók	megnövekedett gammaglobulinok; az ESR felgyorsulása; pozitív C-reaktív fehérje; a komplementer rendszer immunsejtjeinek csökkent szintje (C3, C4); alacsony vérszám; az LE sejtek szintje jelentősen megnőtt; pozitív ANA-teszt; anti-DNS és egyéb autoimmun antitestek kimutatása.		megnövekedett gammaglobulinok, valamint mioglobin, fibrinogén, ALT, AST, kreatinin - az izomszövet lebomlása miatt; pozitív teszt LE-sejtekre; ritkán anti-DNS.
A kezelés elvei	Hosszú távú hormonterápia (prednizolon) + citosztatikumok + tüneti terápia és egyéb gyógyszerek (lásd a cikk részt "Szisztémás lupus kezelése").

Mint látható, nincs egyetlen olyan elemzés sem, amely teljesen megkülönböztetné a szisztémás lupus erythematosust más szisztémás betegségektől, és a tünetek nagyon hasonlóak, különösen a korai stádiumban. A szisztémás lupus erythematosus (ha jelen van) diagnosztizálásához gyakran elegendő, ha tapasztalt reumatológus értékeli a betegség bőrmegnyilvánulásait.

Szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél, mik a tünetek és a kezelés?

A szisztémás lupus erythematosus kevésbé gyakori gyermekeknél, mint felnőtteknél. Gyermekkorban a leggyakoribb autoimmun betegség a rheumatoid arthritis. Az SLE túlnyomórészt (az esetek 90%-ában) a lányokat érinti. A szisztémás lupus erythematosus csecsemőknél és kisgyermekeknél is előfordulhat, bár ritka, a legtöbb esetben a pubertás korban, nevezetesen 11-15 éves korban fordul elő.

Figyelembe véve az immunitás sajátosságait, a hormonális szintet és a növekedés intenzitását, a szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél saját jellemzőkkel jár.

A szisztémás lupus erythematosus lefolyásának jellemzői gyermekkorban:

• a betegség súlyosabb lefolyása , az autoimmun folyamat magas aktivitása;
• krónikus lefolyású a betegség csak az esetek harmadában fordul elő gyermekeknél;
• gyakoribb akut vagy szubakut lefolyás a belső szervek gyors károsodásával járó betegségek;
• is csak gyermekeknél izolálják akut vagy villámgyors lefolyás Az SLE az összes szerv, így a központi idegrendszer szinte egyidejű elváltozása, amely a betegség kezdetétől számított első hat hónapban egy kisbeteg halálához vezethet;
• szövődmények gyakori kialakulása és magas mortalitás;
• a leggyakoribb szövődmény az vérzési zavar belső vérzés, vérzéses kiütések (zúzódások, vérzések a bőrön) formájában, ennek eredményeként - DIC-szindróma sokkos állapotának kialakulása - disszeminált intravaszkuláris koaguláció;
• A szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél gyakran fordul elő formájában vasculitis – az erek gyulladása, amely meghatározza a folyamat súlyosságát;
• Az SLE-s gyermekek általában alultápláltak , kifejezett testtömeg-hiánya van, akár cachexia (szélsőséges fokú dystrophia).

A szisztémás lupus erythematosus fő tünetei gyermekeknél:

1. A betegség kezdete akut, a testhőmérséklet magas számokra emelkedésével (38-39 0 C felett), ízületi fájdalommal és súlyos gyengeséggel, hirtelen testsúlycsökkenéssel.
2. A bőr elváltozásai„pillangó” formájában viszonylag ritkák a gyermekeknél. A vérlemezkék hiányának kialakulását figyelembe véve azonban a testszerte kialakuló vérzéses kiütések (ok nélküli zúzódások, petechiák vagy pontos vérzések) gyakoribbak. Szintén a szisztémás betegségek egyik jellemző tünete a hajhullás, szempillák, szemöldökök, egészen a teljes kopaszodásig. A bőr márványossá válik, és nagyon érzékeny lesz a napfényre. A bőrön különféle kiütések jelentkezhetnek, amelyek az allergiás dermatitiszre jellemzőek. Egyes esetekben Raynaud-szindróma alakul ki - a kéz vérkeringésének megsértése. A szájüregben olyan fekélyek lehetnek, amelyek hosszú ideig nem gyógyulnak - szájgyulladás.
3. Ízületi fájdalom– az aktív szisztémás lupus erythematosus tipikus szindróma, a fájdalom időszakos. Az ízületi gyulladást a folyadék felhalmozódása kíséri az ízületi üregben. Idővel az ízületi fájdalom izomfájdalmakkal és mozgásmerevséggel kombinálódik, kezdve az ujjak kis ízületeivel.
4. Gyerekeknek exudatív mellhártyagyulladás kialakulása jellemző(folyadék a pleurális üregben), szívburokgyulladás (folyadék a szívburokban, a szív nyálkahártyájában), ascites és egyéb váladékozási reakciók (csepp).
5. Szívkárosodás gyermekeknél általában szívizomgyulladásként (szívizomgyulladás) nyilvánul meg.
6. Vesekárosodás vagy nephritis sokkal gyakrabban alakul ki gyermekkorban, mint felnőttkorban. Az ilyen nephritis viszonylag gyorsan akut veseelégtelenség kialakulásához vezet (intenzív ellátást és hemodialízist igényel).
7. Tüdőkárosodás Gyermekeknél ritka.
8. A betegség korai szakaszában serdülőknél a legtöbb esetben van a gyomor-bél traktus károsodása(hepatitis, hashártyagyulladás és így tovább).
9. A központi idegrendszer károsodása gyermekeknél szeszélyesség, ingerlékenység jellemzi, súlyos esetekben görcsrohamok is kialakulhatnak.

Vagyis gyermekeknél a szisztémás lupus erythematosust is különféle tünetek jellemzik. És ezen tünetek közül sok más patológiák leple alatt rejtőzik; a szisztémás lupus erythematosus diagnózisát nem feltételezik azonnal. Sajnos az időben történő kezelés a siker kulcsa az aktív folyamat stabil remissziós időszakába való átmenetében.

Diagnosztikai alapelvek szisztémás lupus erythematosus ugyanaz, mint a felnőtteknél, főként immunológiai vizsgálatok alapján (autoimmun antitestek kimutatása).
Általános vérvizsgálat során minden esetben és a betegség kezdetétől az összes kialakult vérelem (vörösvértestek, leukociták, vérlemezkék) számának csökkenését, a véralvadás károsodását állapítják meg.

Szisztémás lupus erythematosus kezelése gyermekeknél A felnőttekhez hasonlóan a glükokortikoidok, nevezetesen a prednizolon, a citosztatikumok és a gyulladásgátló szerek hosszú távú alkalmazását foglalja magában. A szisztémás lupus erythematosus olyan diagnózis, amely a gyermek sürgős kórházi kezelését igényli egy kórházban (reumatológiai osztály, ha súlyos szövődmények alakulnak ki - az intenzív osztályon vagy az intenzív osztályon).
Kórházi körülmények között a beteg teljes körű vizsgálata és a szükséges terápia kiválasztása történik. A szövődmények jelenlététől függően tüneti és intenzív terápiát végeznek. Tekintettel a vérzési rendellenességek jelenlétére az ilyen betegeknél, gyakran írnak elő heparin injekciót.
Ha a kezelést időben és rendszeresen elkezdi, elérheti stabil remisszió, míg a gyerekek életkoruknak megfelelően nőnek és fejlődnek, beleértve a normál pubertást is. Lányoknál normális menstruációs ciklus jön létre, és a jövőben lehetséges a terhesség. Ebben az esetben előrejelzéséletre kedvező.

Szisztémás lupus erythematosus és terhesség, mik a kockázatok és a kezelés jellemzői?

Amint már említettük, a szisztémás lupus erythematosus leggyakrabban fiatal nőket érint, és minden nő számára nagyon fontos az anyaság kérdése. De az SLE és a terhesség mindig nagy kockázatot jelent mind az anya, mind a születendő baba számára.

A terhesség kockázata szisztémás lupus erythematosusban szenvedő nők esetében:

1. Szisztémás lupus erythematosus A legtöbb esetben nem befolyásolja a teherbe esést , valamint a Prednizolon hosszú távú alkalmazása.
2. Citosztatikumok (metotrexát, ciklofoszfamid és mások) szedése alatt szigorúan tilos teherbe esni. , mivel ezek a gyógyszerek hatással lesznek a csírasejtekre és az embrionális sejtekre; terhesség csak legkorábban hat hónappal a kezelés abbahagyása után lehetséges.
3. Fél az SLE-vel járó terhesség születéssel végződik egészséges, teljes idejű baba . 25%-ban esetekben ilyen babák születnek koraszülött , A az esetek negyedében megfigyelt vetélés .
4. A terhesség lehetséges szövődményei szisztémás lupus erythematosusszal, a legtöbb esetben a placenta véredényeinek károsodásával járnak együtt:

• magzati halál;
• . Így az esetek harmadában a betegség súlyosbodása alakul ki. Az ilyen állapotromlás kockázata a terhesség első vagy harmadik trimeszterének első heteiben a legnagyobb. Más esetekben pedig a betegség átmeneti visszavonulása következik be, de a legtöbb esetben a születés után 1-3 hónappal a szisztémás lupus erythematosus súlyos exacerbációjára kell számítani. Senki sem tudja, melyik úton halad az autoimmun folyamat.
  6. A terhesség kiváltó oka lehet a szisztémás lupus erythematosus kialakulásának. A terhesség a discoid (cutan) lupus erythematosus SLE-be való átmenetét is kiválthatja.
  7. A szisztémás lupus erythematosusban szenvedő anya átadhatja a géneket a babájának , hajlamosít arra, hogy élete során szisztémás autoimmun betegség alakuljon ki.
  8. A gyermek fejlődhet újszülöttkori lupus erythematosus összefügg az anyai autoimmun antitestek keringésével a baba vérében; ez az állapot átmeneti és visszafordítható.
  • Szükséges a terhesség megtervezése szakképzett orvosok felügyelete mellett , mégpedig egy reumatológus és nőgyógyász.
  • Célszerű a terhességet megtervezni stabil remisszió időszakában az SLE krónikus lefolyása.
  • Akut esetekben szisztémás lupus erythematosus szövődmények kialakulásával, a terhesség nemcsak az egészségre káros hatással lehet, hanem a nő halálához is vezethet.
  • És ha ennek ellenére a terhesség súlyosbodási időszakban következik be, akkor lehetséges megőrzésének kérdését az orvosok döntik el, a beteggel együtt. Végtére is, az SLE súlyosbodásához olyan gyógyszerek hosszú távú alkalmazására van szükség, amelyek közül néhány abszolút ellenjavallt terhesség alatt.
  • Javasoljuk, hogy legkorábban teherbe essen 6 hónappal a citotoxikus gyógyszerek abbahagyása után (metotrexát és mások).
  • A vesék és a szív lupusz károsodására Terhességről szó sincs, ez egy nő vese- és/vagy szívelégtelenség miatti halálához vezethet, mert ezek a szervek óriási terhelésnek vannak kitéve a babahordozás során.
  Terhesség kezelése szisztémás lupus erythematosusszal:

  1. A terhesség egész ideje alatt szükséges reumatológus és szülész-nőgyógyász szakorvosnak kell megfigyelnie , az egyes betegek megközelítése egyéni.
  2. A következő rendszert kell betartani: ne dolgozz túl, ne idegeskedj, egyél rendesen.
  3. Legyen figyelmes az egészségi állapotában bekövetkezett bármilyen változásra.
  4. A szülészeten kívüli szállítás elfogadhatatlan , mivel fennáll a súlyos szövődmények kialakulásának veszélye a szülés alatt és után.
  7. Már a terhesség legelején a reumatológus előírja vagy módosítja a terápiát. A prednizolon az SLE kezelésének fő gyógyszere, és terhesség alatt nem ellenjavallt. A gyógyszer adagját egyedileg választják ki.
  8. SLE-s terhes nőknek is ajánlott vitaminok, kálium-kiegészítők szedése, aszpirin (a terhesség 35. hetéig) és egyéb tüneti és gyulladáscsökkentő gyógyszerek.
  9. Kötelező késői toxikózis kezelése és a terhesség egyéb kóros állapotai egy szülészeti kórházban.
  10. Szülés után a reumatológus növeli a hormonok adagját; bizonyos esetekben ajánlatos leállítani a szoptatást, valamint citosztatikumokat és egyéb gyógyszereket felírni az SLE - pulzusterápia kezelésére, mivel a szülés utáni időszak veszélyes a betegség súlyos súlyosbodásának kialakulására.

  Korábban minden szisztémás lupus erythematosusban szenvedő nőnek nem javasolta a teherbeesést, és ha teherbe esett, mindenkinek javasolták az indukált terhességmegszakítást (orvosi abortuszt). Mára az orvosok megváltoztatták a véleményüket ebben a kérdésben, egy nőt nem lehet megfosztani az anyaságtól, főleg, hogy jelentős esély van arra, hogy normális, egészséges babát szüljön. De mindent meg kell tenni az anya és a baba kockázatának minimalizálása érdekében.

  A lupus erythematosus fertőző?

  Természetesen bárki, aki furcsa kiütéseket lát az arcán, azt gondolja: „Fertőző lehet?” Sőt, az ilyen kiütésekkel küzdő emberek olyan sokáig járnak, rosszul érzik magukat, és folyamatosan szednek valamilyen gyógyszert. Ezenkívül az orvosok korábban azt feltételezték, hogy a szisztémás lupus erythematosus szexuális úton, érintkezés útján vagy akár levegőben lévő cseppek útján terjed. De miután részletesebben tanulmányozták a betegség mechanizmusát, a tudósok teljesen eloszlatták ezeket a mítoszokat, mivel ez egy autoimmun folyamat.

  A szisztémás lupus erythematosus kialakulásának pontos okát még nem állapították meg, csak elméletek és feltételezések vannak. Minden egy dologban csapódik le: a fő ok bizonyos gének jelenléte. Ennek ellenére ezeknek a géneknek nem minden hordozója szenved szisztémás autoimmun betegségekben.

  A szisztémás lupus erythematosus kialakulásának kiváltó oka lehet:

  • különböző vírusfertőzések;
  • bakteriális fertőzések (különösen béta-hemolitikus streptococcus);
  • stressz tényezők;
  • hormonális változások (terhesség, serdülőkor);
  • környezeti tényezők (például ultraibolya besugárzás).
  De a fertőzések nem kórokozói a betegségnek, így a szisztémás lupus erythematosus egyáltalán nem fertőző mások számára.

  Csak a tuberkulózisos lupus lehet fertőző (arcbőr tuberkulózis), mivel a bőrön nagyszámú tuberkulózisbacilus észlelhető, és a kórokozó érintkezési útvonala is izolált.

  Lupus erythematosus, milyen étrend javasolt, és vannak-e népi jogorvoslati módszerek?

  Mint minden betegségnél, a táplálkozás is fontos szerepet játszik a lupus erythematosusban. Sőt, ezzel a betegséggel szinte mindig hiány van, vagy a hormonterápia hátterében - túlsúly, vitaminok, mikroelemek és biológiai hatóanyagok hiánya.

  Az SLE diétájának fő jellemzője a kiegyensúlyozott és megfelelő étrend.

  1. telítetlen zsírsavakat (Omega-3) tartalmazó élelmiszerek:

  • tengeri hal;
  • sok dió és magvak;
  • növényi olaj kis mennyiségben;
  2. gyümölcsök és zöldségek több vitamint és mikroelemet tartalmaznak, amelyek közül sok természetes antioxidáns, esszenciális kalcium és folsav nagy mennyiségben megtalálható a zöld zöldségekben és fűszernövényekben;
  3. gyümölcslevek, gyümölcsitalok;
  4. sovány baromfihús: csirke, pulykafilé;
  5. alacsony zsírtartalmú tejtermék , különösen fermentált tejtermékek (alacsony zsírtartalmú sajt, túró, joghurt);
  6. gabonafélék és növényi rostok (gabonakenyér, hajdina, zabpehely, búzacsíra és még sokan mások).

  1. A telített zsírsavakat tartalmazó élelmiszerek rossz hatással vannak az erekre, ami súlyosbíthatja az SLE lefolyását:

  • állati zsírok;
  • sült étel;
  • zsíros húsok (vörös hús);
  • magas zsírtartalmú tejtermékek és így tovább.
  2. Lucerna magvak és csírák (hüvelyes termés).
  
  Fotó: lucernafű.
  3. Fokhagyma – erőteljesen serkenti az immunrendszert.
  4. Sós, fűszeres, füstölt ételek amelyek megtartják a folyadékot a szervezetben.

  Ha a gyomor-bél traktus betegségei az SLE hátterében vagy gyógyszeres kezelésben jelentkeznek, akkor a betegnek ajánlott gyakori étkezés a terápiás étrend szerint - 1. táblázat. Minden gyulladáscsökkentő gyógyszert a legjobb étkezés közben vagy közvetlenül étkezés után bevenni.

  Szisztémás lupus erythematosus kezelése otthon csak az egyéni kezelési rend kórházi kiválasztása és a beteg életét veszélyeztető állapotok kijavítása után lehetséges. Az SLE kezelésében használt nehéz gyógyszerek önmagukban nem írhatók fel, az öngyógyítás nem vezet semmi jóra. A hormonoknak, citosztatikumoknak, nem szteroid gyulladáscsökkentő szereknek és más gyógyszereknek megvannak a saját jellemzőik és számos mellékhatásuk van, és ezeknek a gyógyszereknek az adagja nagyon egyedi. Az orvosok által kiválasztott terápiát otthon veszik, szigorúan betartva az ajánlásokat. A gyógyszerek szedésének kihagyása és szabálytalansága elfogadhatatlan.

  Vonatkozó hagyományos orvoslás receptjei, akkor a szisztémás lupus erythematosus nem tűri a kísérleteket. E jogorvoslatok egyike sem akadályozza meg az autoimmun folyamatot, egyszerűen értékes időt veszíthet el. A népi gyógymódok hatékonyak lehetnek, ha hagyományos kezelési módszerekkel kombinálják őket, de csak a reumatológussal folytatott konzultációt követően.

  Néhány hagyományos gyógyszer a szisztémás lupus erythematosus kezelésére:

  
  
  Elővigyázatossági intézkedések! Minden népi gyógymódot, amely mérgező gyógynövényeket vagy anyagokat tartalmaz, gyermekektől elzárva kell tartani. Vigyázni kell az ilyen szerekkel, minden méreg gyógyszer, ha kis adagokban alkalmazzák.

  Fotók a lupus erythematosus tüneteiről?

  
  Fénykép: Pillangó alakú elváltozások az arcbőrön SLE-ben.
  
  Fotó: bőrelváltozások a tenyéren szisztémás lupus erythematosusszal. A bőrelváltozások mellett ez a beteg az ujjak falánjainak ízületeinek megvastagodását mutatja - ízületi gyulladás jeleit.
  
  Disztrófiás változások a körmökben szisztémás lupus erythematosus esetén: a körömlemez törékenysége, elszíneződése, hosszanti csíkozása.
  
  A szájnyálkahártya lupusz elváltozásai . A klinikai kép nagyon hasonlít a fertőző szájgyulladáshoz, amely hosszú ideig nem gyógyul.
  
  És így nézhetnek ki a discoid első tünetei vagy bőr lupus erythematosus.
  
  És ez így nézhet ki újszülöttkori lupus erythematosus, Ezek a változások szerencsére visszafordíthatók, és a jövőben a baba teljesen egészséges lesz.
  
  Bőrelváltozások szisztémás lupus erythematosusban, gyermekkorra jellemző. A kiütés vérzéses jellegű, a kanyaró kiütésekre hasonlít, és pigmentfoltokat hagy maga után, amelyek sokáig nem múlnak el.
  

Az egyik legsúlyosabb betegség a szisztémás lupus erythematosus (SLE). Autoimmun gyulladás jellemzi, sok egyéb tünettel. Ez a betegség szövődményei miatt veszélyes. Számos testrendszer szervét érinti, de a legtöbb probléma a mozgásszervi rendszerrel és a vesékkel jelentkezik.

A betegség leírása

A lupus az immunrendszer hibás működése miatt alakul ki, amelyben antitestek képződnek, amelyek negatívan befolyásolják az egészséges sejteket és szöveteket. Ez negatív változásokhoz vezet az erekben és a kötőszövetben.

A "lupus" kifejezést egykor az arcon megjelenő vörös foltokra használták. A farkasok vagy a nőstény farkasok harapására hasonlítottak, amelyek gyakran támadtak meg embereket, és igyekeztek eljutni a test nem védett részeihez, például az orrhoz vagy az archoz. Még a betegség egyik tünetét is „lupus pillangónak” nevezik. Ma a név az aranyos „farkaskölyök” szóhoz kapcsolódik.

Az autoimmun betegség a hormonális rendellenességek hátterében alakul ki. Az ösztrogén megnövekedett mennyisége nagy szerepet játszik, ezért a lupus leggyakrabban a tisztességes nemnél figyelhető meg. A betegséget általában tizenéves lányoknál és 26 év alatti fiatal nőknél diagnosztizálják.

Férfiaknál az SLE súlyosabb, a remissziók ritkák, de náluk tízszer ritkább a betegség, mivel az androgének védő hatásúak. Egyes tünetek súlyosabbak lehetnek a különböző nemeknél. Például a nőknél az ízületek, a férfiaknál a központi idegrendszer és a vesék jobban érintettek.

A lupus lehet veleszületett. Az SLE tünetei gyermekeknél már az első életévekben jelentkeznek.

A betegség hullámokban fejlődik ki, váltakozó exacerbációs és remissziós periódusokkal. Az SLE-t a betegség akut megjelenése, gyors progressziója és korai terjedése jellemzi. Gyermekeknél a szisztémás lupus erythematosus tünetei ugyanazok, mint a felnőtteknél.

Okoz

A lupus előfordulását és kialakulását több ok is befolyásolja. Több tényező egyidejű vagy egymás utáni hatása okozza. A tudósok felfedezték a betegség fő okait:

A tudósok nem veszik figyelembe az utolsó tényezőt az SLE gyakori okai között, de úgy vélik, hogy a beteg hozzátartozói veszélyben vannak.

Osztályozás szakaszok szerint

Az SLE-nek sokféle tünete van. A betegség során exacerbációk és remissziók lépnek fel.

A lupus formái szerint osztályozható:

A betegség stádiumait is megkülönböztetik. Minimális enyhe fej- és ízületi fájdalmak, magas láz, rossz közérzet és a lupus első megjelenése a bőrön.

A mérsékelt fázisban az arc és a test súlyosan érintett, majd az erek, az ízületek és a belső szervek. Előrehaladott állapotban a különböző testrendszerek működése megzavarodik.

A betegség tünetei

Az SLE kezdetén a bőrelváltozások csak a betegek 20%-át érintik. A betegek 60%-ánál a tünetek később jelentkeznek. Vannak, akik egyáltalán nem tapasztalják ezeket. A betegség jelei az arcon, a nyakon és a vállakon láthatók. Az orr hátsó részén és az orcákon kiütések jelennek meg vöröses lepedék formájában, hámlással, ami a múltban a farkasmarásra emlékeztet. "Lupus pillangónak" hívják, mert úgy néz ki, mint ez a rovar. A páciens bőrének érzékenysége az ultraibolya sugárzásra nő.

Néhány lupuszban szenvedő ember hajhullást tapasztal a halántékból és törött körmökből. A nyálkahártyák az esetek 25% -ában érintettek. Megjelenik a lupus cheilitis, amelyet az ajkak sűrű duzzanata jellemez szürkés pikkelyek formájában. A határ mentén kis vörös vagy rózsaszín fekélyek jelenhetnek meg. Ezenkívül a szájnyálkahártya is érintett.

A lupus különböző testrendszereket érint:

A lupusz gyakori tünetei nőknél és férfiaknál a központi idegrendszeri elváltozások. A betegséget gyors fáradtság, gyengeség, csökkent memória és teljesítmény, valamint az intellektuális képességek romlása jellemzi. Az autoimmun betegségben szenvedő személy ingerlékenységet, depressziót, fejfájást stb.

A beteg csökkent érzékenységet tapasztalhat. A lupus hátterében görcsrohamok, pszichózisok és görcsök is kialakulnak.

Diagnosztikai módszerek

A lupus diagnózisa differenciáldiagnózissal igazolható. Ez azért történik, mert minden megnyilvánulás egy adott szerv patológiáját jelzi. Erre a célra az American Rheumatological Association of Specialists által kifejlesztett rendszert alkalmazzák.

Az SLE diagnózisát a listából négy vagy több tünet igazolja:

Az előzetes diagnózis felállítása után a beteget szűk fókuszú szakemberhez irányítják, például nefrológushoz, pulmonológushoz vagy kardiológushoz.

A részletes vizsgálat alapos anamnézis felvételt tartalmaz. Az orvosnak tudnia kell a páciens összes korábbi betegségéről és kezelési módszereiről.

Kezelési lehetőségek

Az SLE-s betegek gyógyszeres kezelését egyénileg választják ki. A kezelési módszerek a betegség stádiumától és formájától, a megjelenő tünetektől és a beteg testének jellemzőitől függenek.

A lupuszban szenvedő személyt csak bizonyos esetekben kell kórházba helyezni: állandó 38 fok feletti hőmérséklet, csökkenés esetén, valamint szélütés, szívroham vagy súlyos központi idegrendszeri károsodás gyanúja esetén. Ha a betegség klinikai tünetei előrehaladnak, a beteget szintén kórházba küldik.

Lupus erythematosus kezelése magába foglalja:

A hormonális krémek és kenőcsök megszüntetik a bőr bizonyos területein fellépő hámlást és égő érzést.

Különös figyelmet fordítanak a páciens immunrendszerére. A remisszió során a beteget immunstimulánsokkal kezelik, vitaminkomplexekkel és fizioterápiás eljárásokkal kombinálva.

Figyelembe veszik az egyidejű betegségeket és szövődményeket is. Mivel a halálozási esetekben az első helyet a veseproblémák foglalják el, ezeket SLE-ben folyamatosan ellenőrizni kell. Szükséges a lupus ízületi gyulladás és a szívbetegség azonnali kezelése.

A Dandelion P természetes chondroprotectorként működik, amely megakadályozza az ízületek összeomlását és helyreállítja a porcszövetet. Csökkenti a vér koleszterinszintjét és megtisztítja a szervezetet a méreganyagoktól. A Dihydroquercetin Plus-t az erek falának erősítésére használják. Ezenkívül eltávolítja a rossz koleszterint és javítja a vér mikrokeringését.

A lupuszban szenvedőknek olyan ételeket írnak fel, amelyek segítenek enyhíteni a betegség tüneteit. A betegnek előnyben kell részesítenie azokat az ételeket, amelyek megvédhetik az agyat, a szívet és a veséket.

Lupusszal diagnosztizált személy elegendő mennyiségben kell fogyasztani:

A fehérje segít a betegség leküzdésében. Az orvosok borjú-, pulyka- és egyéb diétás húsok és baromfihús fogyasztását javasolják. Az étrendnek tartalmaznia kell tőkehalat, pollockot, rózsaszín lazacot, tonhalat, tintahalat és alacsony zsírtartalmú heringet. A hal omega-3 telítetlen zsírsavakat tartalmaz, amelyek létfontosságúak a normál agy- és szívműködéshez.

Naponta legalább 8 pohár tiszta vizet kell inni. Javítja a gyomor-bél traktus működését, szabályozza az éhséget és javítja az általános állapotot.

El kell kerülnie vagy korlátoznia kell néhány élelmiszert az étrendjében:

• Zsíros ételek. A sok vajat vagy növényi olajat tartalmazó élelmiszerek növelik a szív- és érrendszer súlyosbodásának kockázatát. A zsíros ételek miatt a koleszterin lerakódik az erekben. Emiatt akut szívinfarktus alakulhat ki.
• Koffein. Ez az összetevő nagy mennyiségben van jelen a kávéban, teában és néhány más italban. A koffein miatt a gyomor nyálkahártyája irritálódik, a szív gyorsabban ver, az idegrendszer túlterhelt. Ha abbahagyja az ezzel az anyaggal rendelkező pohár italok fogyasztását, elkerülheti az erózió kialakulását a nyombélben.
• Só. Az ételt korlátozni kell, mivel túlterheli a veséket és növeli a vérnyomást.

A lupus erythematosusban szenvedőknek le kell mondaniuk az alkoholos italokról és a cigarettáról. Már önmagukban is károsak, de gyógyszerekkel kombinálva katasztrofális következményekkel járhatnak.

Prognózis a betegek számára

A prognózis kedvező lesz, ha a betegséget a fejlődés korai szakaszában észlelik. A lupus kezdetén a szövetek és szervek nincsenek kitéve súlyos deformációnak. Az enyhe kiütések vagy ízületi gyulladások könnyen kezelhetők a szakemberek által.

Az SLE fejlett formái agresszív kezelést igényelnek nagy dózisú különféle gyógyszerekkel. Ebben az esetben nem mindig lehet meghatározni, hogy mi okoz nagyobb kárt a szervezetben: nagy dózisú gyógyszerek vagy maga a kóros folyamat.

A lupus erythematosus nem gyógyítható teljesen, de ez nem jelenti azt, hogy nem lehet vele boldogan élni. Ha időben orvoshoz fordul, elkerülheti a súlyos problémákat. Ha követi az orvosi ajánlásokat és helyes életmódot vezet, a betegnek nem kell sok tekintetben korlátoznia magát.

A betegség szövődményei és progressziója lehetséges, ha egy személy krónikus fertőző betegségekben szenved. A gyakori oltások és a megfázás is hatással van. Ezért egy ilyen betegnek gondoskodnia kell az egészségéről, és el kell kerülnie a testét negatívan befolyásoló tényezőket.

Megelőző intézkedések

Az SLE megelőzése segít megelőzni a betegség visszaesését és megállítja a kóros folyamatok további előrehaladását. A másodlagos intézkedések elősegítik a lupus időben történő és megfelelő kezelését.

A betegeknek rendszeres orvosi vizsgálaton kell részt venniük, és konzultálniuk kell reumatológussal. A gyógyszereket meghatározott ideig az előírt adagban kell bevenni.

A stabil remisszió állapota keményedéssel, terápiás gyakorlatokkal és rendszeres friss levegőn tett sétákkal tartható fenn. A betegnek be kell tartania a munka-pihenő rendszert, elkerülve a szükségtelen pszichés és fizikai stresszt. A megfelelő alvás és megfelelő táplálkozás nemcsak a betegség állapotának javításához, hanem az egész szervezet normális működéséhez is fontos.

Ha egy személyben izolált érintett bőrterületeket azonosítottak, meg kell találni, hogy valamelyik rokonánál diagnosztizálták-e a betegséget. A lupuszban szenvedő személynek kerülnie kell az ultraibolya sugárzást, és távol kell tartania a közvetlen napfénytől. A meleg évszakban speciális kenőcsöket kell használnia, amelyek megvédik a bőrt a nap negatív hatásaitól. Az SLE-ben szenvedő személynek fel kell hagynia rossz szokásaival, amelyek csak súlyosbítják állapotát.