Mortalitatea în timpul intervenției chirurgicale pentru feocromocitom. Feocromocitom: etiologie, patogeneză, diagnostic, caracteristici clinice, tratament. Care sunt consecințele negative ale bolii?

Feocromocitomul este o tumoare rară, de obicei benignă, care se dezvoltă în celulele glandei suprarenale. Există două astfel de glande în corpul uman, câte una deasupra fiecărui rinichi. Glandele suprarenale produc hormoni care controlează funcționarea aproape a tuturor organelor și țesuturilor interne.

Dacă aveți feocromocitom, simptomele vor apărea atunci când glandele suprarenale produc hormoni care vă cresc tensiunea arterială. Dacă această tulburare este lăsată nesupravegheată, patologia poate afecta alte organe interne, în special sistemul cardiovascular.

Majoritatea pacientilor cu aceasta boala se prezinta la medici cu varste cuprinse intre 20 si 50 de ani, dar feocromocitomul se poate dezvolta oricand. Tensiunea arterială revine de obicei la normal după intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea tumorii.

Feocromocitom: simptome, diagnostic. Ce specialist ar trebui sa ma adresez?

Semnele și simptomele unei tumori suprarenale benigne includ de obicei următoarele afecțiuni:

• tensiune arterială crescută;
• bătăi accelerate ale inimii;
• transpirație intensă;
• Dureri de cap puternice;
• fior;
• paloarea feței;

La pacienții diagnosticați cu feocromocitom, simptomele nespecifice se pot manifesta într-un mod complet diferit. Acest:

De regulă, semnele bolii apar sub formă de atacuri scurte care durează maxim 15-20 de minute. Astfel de afecțiuni pot reapare de mai multe ori pe zi, dar nu întotdeauna. Între perioadele de simptome simptomatice, tensiunea arterială rămâne normală sau este ușor crescută.

Cauzele atacurilor

Când este diagnosticat cu feocromocitom, simptomele (diagnosticul, apropo, este posibil și pe baza semnelor primare ale bolii, deoarece sunt destul de specifice) pot apărea spontan. Cu toate acestea, acestea sunt adesea cauzate de anumite circumstanțe, de exemplu:

• exercițiu fizic;
• anxietate sau stres;
• schimbarea poziției corpului;
• funcția intestinală activă;
• starea prenatală și nașterea.

Un atac de simptome poate fi declanșat și prin consumul de alimente bogate în tiramină, o substanță care afectează tensiunea arterială. Nivelurile acestei componente sunt foarte ridicate în alimentele fermentate, murate, conservate, supracoapte și stricate. Deci, ar trebui să evitați utilizarea:

• unele tipuri de brânză;
• unele mărci de vin și tipuri de bere;
• carne uscată sau afumată;
• avocado și banane;
• peste sarat;
• varză murată sau kimchi.

Există și medicamente pe care nu ar trebui să le luați dacă aveți feocromocitom. Simptomele care vor fi diagnosticate de un medic pot fi cauzate de următoarele medicamente:

Semnele și simptomele unei tumori suprarenale benigne indică adesea prezența unei patologii, dar în unele cazuri manifestări similare sunt caracteristice altor boli mai frecvente. De aceea, rolul diagnosticului în timp util nu poate fi subestimat.

Deși hipertensiunea arterială este recunoscută ca fiind simptomul principal al feocromocitomului, majoritatea persoanelor cu hipertensiune arterială nu au mase suprarenale. Cu toate acestea, este recomandat să consultați un medic de familie dacă oricare dintre acești factori se aplică în cazul dvs.:

• Tensiunea arterială este dificil de controlat cu planul de tratament actual.
• Există un istoric familial de cazuri de feocromocitom.
• A existat un istoric familial de tulburări genetice similare: neoplazie endocrină multiplă, angiomatoză cerebroretiniană (boala Hippel-Lindau), paragangliom ereditar sau neurofibromatoză tip 1 (boala Recklinghausen).

Cauze

Cercetătorii încă nu pot determina cauza exactă a apariției și dezvoltării unei tumori benigne a glandelor suprarenale. Se stie insa ca neoplasmul apare in celule specifice - celule cromafine, situate in centrul glandelor suprarenale. Ei produc anumiți hormoni, în principal adrenalină (epinefrină) și norepinefrină (norepinefrină).

Rolul hormonilor

Adrenalina și norepinefrina sunt hormoni care acționează în mod normal ca catalizatori pentru așa-numitul răspuns „luptă sau fugă” - răspunsul fiziologic al organismului la o potențială amenințare și influența factorilor de stres. Acești hormoni provoacă o creștere a tensiunii arteriale, o creștere a ritmului cardiac și apariția tonusului în principalele sisteme ale corpului, datorită cărora organismul primește un val de energie și capacitatea de a răspunde rapid la schimbările din mediu.

Dacă un feocromocitom s-a dezvoltat în glandele suprarenale, simptomele unui neoplasm apar în primul rând sub forma unei eliberări neregulate și prea intense de adrenalină și norepinefrină în sânge.

Tumori similare

Deși majoritatea celulelor cromafine sunt localizate în glandele suprarenale, mănunchiuri mici ale acestor celule pot fi găsite în inimă, cap, gât, vezică urinară, peretele abdominal posterior și de-a lungul întregii coloane. Tumorile din celulele cromafine care nu sunt localizate în glandele suprarenale se numesc paraganglioame. La fel ca feocromocitomul la copii, care are simptome similare cu cele la adulți, paragangliomul provoacă hipertensiune arterială.

Factori de risc

Pacienții cu tulburări ereditare rare sunt expuși riscului, deoarece au o tendință crescută de a dezvolta feocromocitom sau paragangliom. În plus, în prezența patologiilor genetice, tumorile din celulele cromafine pot deveni maligne. Cele mai periculoase în acest sens sunt următoarele boli ereditare:

• Neoplazia endocrină multiplă este o patologie exprimată în creșterea tumorilor în mai mult de o parte a sistemului hormonal (endocrin). Astfel, neoplasmele se găsesc adesea în glandele tiroide și paratiroide, pe buze, limbă și în tractul gastrointestinal.
• Boala Hippel-Lindau provoacă tumori multiple la nivelul sistemului nervos central, sistemului endocrin, pancreasului și rinichilor.
• Neurofibromatoza este o boală care duce la apariția unor neoplasme multiple la nivelul pielii (neurofibroame) și a petelor pigmentare. În plus, din cauza acestei tulburări, se dezvoltă tumori ale nervului optic.

Complicații

Dintre toate problemele de sănătate pe care le poate provoca feocromocitomul, cel mai mare pericol reprezintă simptomele care afectează funcționarea sistemului cardiovascular. Hipertensiunea arterială poate provoca leziuni grave multor organe interne, în special inimii, creierului și rinichilor.

Dacă este lăsată netratată, hipertensiunea care se dezvoltă ca urmare a feocromocitomului poate duce la următoarele afecțiuni critice:

• boli severe ale sistemului cardiovascular;
• accident vascular cerebral;
• insuficiență renală;
• insuficiență respiratorie acută;
• afectarea nervului optic.

Tumori canceroase (maligne).

În cazuri rare, feocromocitomul, ale cărui simptome au rămas fără asistență medicală adecvată pentru o lungă perioadă de timp, devine malign, iar celulele canceroase se răspândesc în alte părți ale corpului, formând metastaze. Celulele anormale care se dezvoltă pentru prima dată într-un feocromocitom sau paragangliom se deplasează către ganglionii limfatici, oase, ficat sau plămâni. În aceste organe se formează cel mai adesea focarele tumorale secundare.

Înainte de a vizita medicul

Există două lucruri de luat în considerare mai întâi dacă bănuiți că aveți feocromocitom:

• simptome;
• diagnostice.

Ce specialist ar trebui sa ma adresez? În primul rând, trebuie să vizitați un terapeut. Dacă este necesar, vă va îndruma către un medic care tratează tulburările hormonale (endocrinolog).

• semnele și simptomele bolii, precum și orice modificări ale stării dumneavoastră, altele decât cele normale;
• frecvența și durata atacurilor de simptome;
• modificări recente ale stilului de viață sau stres semnificativ;
• toate medicamentele pe care le luați, indicând doza (această listă ar trebui să includă și medicamentele fără prescripție medicală și suplimentele alimentare);
• un fragment dintr-un jurnal alimentar, care înregistrează consumul de alimente și băuturi obișnuite;
• istoricul familial, ale cărui date vor ajuta la determinarea probabilității apariției patologiilor ereditare.

Ce va spune doctorul?

Medicul va studia cu atenție informațiile furnizate despre simptomele și semnele tulburării și va efectua, de asemenea, un examen medical inițial. Este recomandabil să vă pregătiți în avans pentru a răspunde la următoarele întrebări de specialitate:

• Când ați observat pentru prima dată simptomele și semnele caracteristice patologiei?
• Bănuiești că ai feocromocitom? Simptomele bolii apar periodic sub formă de atacuri sau durează fără oprire?
• Ce credeți că vă ajută să vă îmbunătățiți starea?
• Ce credeți că vă declanșează simptomele sau vă înrăutățește starea?
• Luați medicamente pentru a vă scădea tensiunea arterială? Urmați cu atenție programul de medicamente prescris?
• Ai alte boli? Dacă da, urmați terapia prescrisă?

Teste de laborator

Medicul dumneavoastră vă va comanda o serie de teste de diagnostic pentru a determina dacă aveți feocromocitom. Simptomele diagnosticate în timpul examenului medical inițial pot să nu fie suficiente pentru a specifica patologia.

Cel mai probabil, vi se va cere mai întâi să faceți teste de laborator pentru a măsura nivelurile de adrenalină, norepinefrină și produșii secundari ai acestor hormoni din organism. Acest:

• Analiza zilnică a urinei. Vi se va cere să furnizați o probă de urină de la fiecare urinare efectuată în 24 de ore. Este mai bine să cereți în prealabil medicului să furnizeze materiale tipărite privind depozitarea corectă și etichetarea corectă a probelor.
• Analize de sânge. Este posibil să trebuiască să săriți peste o masă sau o doză de anumite medicamente înainte de a vă lua sângele pentru un test de laborator. Nu sări peste medicamente decât dacă medicul dumneavoastră vă recomandă acest lucru. Dacă simptomele indică un diagnostic de feocromocitom, un test de sânge pentru metanefrine va determina cu exactitate tipul de patologie.

Studii imagistice

Dacă testele de laborator indică faptul că este posibil să aveți un paragangliom sau un feocromocitom, simptomele, recenziile din multe publicații periodice tipărite și constatările de laborator vor fi baza pentru comandarea unor teste imagistice pentru a determina localizarea tumorii. Astfel de studii includ:

• tomografie computerizată (CT);
• imagistica prin rezonanță magnetică (RMN);
• scanarea utilizând injectarea unei substanțe radioactive speciale - metaiodobenzilguanidină;
• tomografie cu emisie de pozitroni (PET).

Tratament

Dacă, pe baza rezultatelor tuturor testelor, ați fost diagnosticat cu feocromocitom (simptome, teste, examinare inițială, studii imagistice - acestea sunt principalele direcții de diagnostic), medicul vă va recomanda tratamentul chirurgical, deoarece îndepărtarea tumorii este cel mai eficient mod de a influența patologia. Înainte de procedura de îndepărtare a tumorii, va trebui să luați un curs de medicamente care stabilizează tensiunea arterială și reduc riscul de complicații.

Medicamente

Cel mai probabil, medicul va prescrie două medicamente diferite, care vor trebui luate în cure de 7-10 zile pentru a scădea tensiunea arterială înainte de operație.

Alfa-blocantele interferează cu funcția primară a norepinefrinei și previn stimularea musculară în pereții arterelor și venelor mici. Deoarece aceste vase de sânge rămân deschise și relaxate, fluxul sanguin se îmbunătățește și tensiunea arterială scade. Efectele secundare includ:

Beta-blocantele sunt prescrise pentru a inhiba efectul adrenalinei. Drept urmare, inima bate mai încet și mai puțin intens. În plus, beta-blocantele mențin vasele de sânge deschise și relaxate, încetinind producția de către rinichi a unei anumite enzime.

Efectele secundare pot include:

• senzație de oboseală;
• tulburări de stomac;
• durere de cap;
• ameţeală;
• constipație;
• diaree;
• bătăi neregulate ale inimii;
• respiratie dificila;
• umflarea membrelor.

Când sunt diagnosticate cu feocromocitom, simptomele care au fost tratate prea târziu se transformă în complicații. De aceea, medicii prescriu astfel de medicamente, indiferent de natura și intensitatea potențialelor efecte secundare.

Alte medicamente care scad tensiunea arterială sunt prescrise în cazurile în care blocantele alfa și beta nu pot stabiliza hipertensiunea.

Intervenție chirurgicală

Dacă sunteți diagnosticat cu feocromocitom suprarenal, ale cărui simptome dau motive de teamă de apariția complicațiilor, medicul vă va sugera intervenția chirurgicală laparoscopică (cea mai puțin invazivă), în care chirurgul va îndepărta întreaga glanda suprarenală împreună cu tumora.

Glanda suprarenală sănătoasă rămasă va prelua funcțiile organului pereche. De regulă, în astfel de cazuri, tensiunea arterială revine la normal foarte repede.

În situații neobișnuite, cum ar fi atunci când a doua glandă suprarenală a fost deja îndepărtată anterior, chirurgul ia în considerare îndepărtarea unei tumori mai degrabă decât a întregii glande suprarenale. În astfel de cazuri, este important să păstrați cât mai mult țesut sănătos posibil.

Dacă tumora este de natură canceroasă (malignă), intervenția chirurgicală este eficientă numai atunci când tumora și toate metastazele pot fi izolate din țesutul sănătos. Cu toate acestea, chiar dacă medicul nu poate îndepărta toate celulele canceroase, se recomandă intervenția chirurgicală pentru a ajuta la limitarea producției de hormoni și pentru a stabiliza parțial tensiunea arterială.

Însuși faptul apariției unei tumori în corpul uman, chiar și una benignă? este deja un motiv suficient de îngrijorare. Și trebuie să reacționați la un astfel de fapt extrem de rapid, altfel riscurile de a întâmpina complicații cresc semnificativ. Din acest motiv, are sens să studiem principalele semne ale unei tumori, mai ales dacă vorbim despre o formă atât de rară precum feocromocitomul. În același timp, nu ar trebui să luați în considerare perspectiva de a influența problema cu remedii populare și alte metode alternative. O vizită la medic este cea mai fiabilă soluție.

Feocromocitom - ce este?

Acest termen trebuie înțeles ca o tumoare atât de natură malignă, cât și benignă, constând din celule cromafine care produc catecolamine. Poate produce atât amine biogene, cât și peptide, care includ norepinefrină și dopamină.

În marea majoritate a cazurilor (90%), acest tip de tumoră se dezvoltă în zona medulei suprarenale; mult mai rar, aspectul său este înregistrat în paraganglionii aortici lombari, pelvis, cavitatea abdominală sau toracică. Apariția feocromocitomului în zona capului sau gâtului poate fi clasificată ca o excepție.

În 10% din toate cazurile, acest tip de tumoră se dovedește a fi malign cu localizare extra-suprarenală. În același timp, se produce dopamină. În ceea ce privește procesul de metastazare cu această problemă, celulele tumorale intră de obicei în plămâni, ficat, oase, mușchi și ganglioni limfatici regionali.

Motive pentru apariție și dezvoltare

Mulți oameni au auzit despre o astfel de boală precum feocromocitomul. Din păcate, nu toată lumea știe ce este. Este foarte important să înțelegem de ce apare o astfel de problemă în corpul uman. Și aici trebuie remarcat imediat că nu există un răspuns clar cuprinzător cu privire la motivele apariției. Însă, în urma cercetărilor, s-au făcut anumite concluzii cu privire la natura genetică a feocromocitomului.

Această boală apare cel mai adesea la persoanele cu vârsta cuprinsă între 25 și 50 de ani. Dezvoltarea acestui tip de tumoră se observă în principal la femeile de vârstă mijlocie. Dacă vorbim despre copii, acest diagnostic se pune mai des la băieți. Dar, în general, tumorile feocromocitom sunt un fenomen relativ rar.

Mai mult, aproximativ 10% din numărul total de astfel de probleme sunt legate de forma familială. Aceasta înseamnă că acest tip de tumoare a fost prezent la cel puțin unul dintre părinții pacientului.

Continuând să luăm în considerare cauzele acestui tip de boală, este de remarcat faptul că poate fi una dintre componentele sindromului neoplaziilor endocrine multiple (tipurile 2A și 2B). Feocromocitomul este înregistrat la 1% dintre pacienții cu tensiune arterială diastolică detectată.

Simptome

Când studiați o astfel de tumoră, diagnosticul și tratamentul sunt blocuri de informații cheie care vă permit să examinați subiectul din diferite unghiuri. Dar merită să începeți cu manifestarea acestei boli. Simptomele de aici sunt destul de variate și sunt adesea similare cu problemele de sănătate mai puțin periculoase.

Merită să începem cu faptul că există un simptom care este stabil într-o boală precum feocromocitomul. Hipertensiune arteriala - Aceasta este manifestarea tumorii despre care vorbim. Poate apărea într-o formă stabilă și de criză. Când o tumoare se dezvoltă în timpul unei crize hipertensive de catecolamine, tensiunea arterială crește destul de brusc. Dar în perioada intercriză, tensiunea arterială poate rămâne stabil ridicată sau poate fi în limite normale. Au existat cazuri în care feocromocitomul a continuat cu hipertensiune arterială constantă, dar fără crize.

Mai multe detalii despre criză

Este logic să acordăm atenție faptului că, în cazul unei probleme precum feocromocitomul, o criză (hipertensivă) este adesea însoțită de tulburări gastrointestinale, cardiovasculare, metabolice și neuropsihice. Vorbind despre dezvoltarea acestei afecțiuni, trebuie menționat că se caracterizează prin următoarele simptome: cefalee, tremur, frică, anxietate, piele palidă, frisoane, convulsii și transpirație. Pot apărea tulburări de ritm, tahicardie și dureri de inimă.

Când este diagnosticat, feocromocitomul poate provoca vărsături, greață și gură uscată. Dar schimbările în starea de bine a pacientului nu se limitează întotdeauna la asta. Cu o astfel de tumoare, starea sângelui se schimbă adesea. Vorbim despre complicații precum limfocitoza, hiperglicemia, leucocitoza și eozinofilia.

O criză poate dura de la câteva minute la una sau mai multe ore. Această condiție se caracterizează prin sfârșitul ei neașteptat. Scăderea tensiunii arteriale are loc și ea brusc, deci există chiar și riscul de hipotensiune arterială. Factorii care provoacă astfel de simptome pot include activitatea fizică, palparea profundă a abdomenului, consumul de alcool și medicamente, hipotermie sau supraîncălzire, mișcări bruște, tulburări emoționale și alți factori.

Caracteristicile atacurilor

Atacurile tind să varieze ca frecvență. Se pot face simțiți de 10 până la 15 ori pe zi sau o dată pe lună. Dacă a început o criză severă cu feocromocitom, atunci este logic să vorbim despre riscul real de accident vascular cerebral, hemoragie retiniană, dezvoltarea insuficienței renale, infarct miocardic, anevrism de disecție de aortă, edem pulmonar etc. Cea mai gravă complicație în această afecțiune este şoc catecolaminergic, manifestat prin hemodinamică incontrolabilă. Vorbim despre o modificare a hipo- și hipertensiunii, care este haotică și nu poate fi corectată.

Deci, feocromocitom - ce este? Când luați în considerare manifestările sale, trebuie să acordați atenție femeilor însărcinate, deoarece în ele o astfel de tumoare se poate masca ca toxicoză. Consecința unor astfel de simptome poate fi un rezultat nefavorabil al nașterii.

Este posibilă și o formă stabilă a tumorii, în care tensiunea arterială va fi constant ridicată. În această afecțiune, sunt adesea înregistrate modificări ale rinichilor, fundului de ochi și miocardului. Sunt posibile și schimbări bruște de dispoziție, dureri de cap, oboseală crescută și excitabilitate. Unul din 10 pacienți dezvoltă diabet zaharat.

Există și alte boli care însoțesc adesea feocromocitomul. Vorbim despre sindromul Raynaud, colelitiaza, neurofibromatoza etc. Daca se dezvolta o tumoare maligna, apar dureri abdominale, metastaze la organe la distanta si scadere rapida in greutate.

Manifestări clinice speciale

Există anumite caracteristici ale cursului bolii care pot duce la unele complicații. Vorbim despre următoarele procese:

• La copiii diagnosticați cu feocromocitom, marea majoritate a cazurilor dezvoltă hipertensiune arterială. La un sfert dintre pacienți, polidipsie, poliurie și convulsii sunt înregistrate la o vârstă fragedă. O altă complicație pe care o poate provoca feocromocitomul la copii este întârzierea creșterii. În plus, la o vârstă fragedă, cu un astfel de diagnostic, se fac simțite pierderea severă în greutate, transpirația, vărsăturile și greața, vederea încețoșată, precum și tulburările vasomotorii.
• Femeile cu feocromocitom pot avea o sănătate precară din cauza bufeurilor. Femeile însărcinate pot avea simulate de eclampsie și preeclampsie.
• În cazurile în care tumora este situată lângă peretele vezicii urinare, procesul de urinare poate fi însoțit de atacuri. Există, de asemenea, riscul de hematurie nedureroasă, creșterea tensiunii arteriale, dureri de cap, greață și palpitații.

Metode de diagnosticare

Pentru a identifica starea pacientului în cazul în care se suspectează o boală precum feocromocitomul, analiza stării corpului trebuie să se concentreze în primul rând pe următoarele simptome: paloarea pielii feței și a pieptului, tensiune arterială crescută, tahicardie, hipotensiune ortostatică.

Cu toate acestea, trebuie să aveți grijă când încercați să palpați în cazul unui neoplasm în zona gâtului sau a abdomenului. Concluzia este că astfel de acțiuni pot provoca dezvoltarea unei crize de catecolamine.

De asemenea, un diagnostic de înaltă calitate pentru o astfel de tumoare ar trebui să includă o vizită la un oftalmolog. Această afecțiune poate fi explicată prin faptul că aproape 40% dintre persoanele care suferă de hipertensiune arterială sunt depistate în diferite grade de severitate.

Există, de asemenea, criterii biochimice pentru diagnosticarea feocromocitomului, fotografii ale cărora fac posibilă înțelegerea gravității situației. Deci vorbim de un conținut crescut de catecolamine în sânge, urină, glucoză din sânge și cromogranină-A în serul sanguin. Uneori, datele privind concentrațiile crescute de hormon paratiroidian, cortizol, calciu, fosfor, calcitonină și alte elemente pot fi relevante.

Pentru anumite afecțiuni ale pacientului se efectuează tumori. Vorbim despre boli precum psihoze, nevroze, hipertensiune arterială, tireotoxicoză, otrăviri și tulburări ale sistemului nervos central.

Pentru a determina tipul de tumoră și gradul de dezvoltare a acesteia, se pot utiliza RMN și CT, precum și un studiu al activității cardiace a pacientului. Dacă feocromocitomul este diagnosticat, simptomele, diagnosticul și tratamentul sunt aspecte extrem de relevante, deoarece în cazul tumorilor de diferite tipuri, identificarea în timp util a problemei și tratamentul imediat sunt cheia unui rezultat pozitiv al lucrului cu pacientul.

Cum să tratezi

Există diverse metode de influențare a unei tumori, atât maligne, cât și neamenințătoare. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, intervenția chirurgicală va fi soluția cea mai rațională dacă a fost detectat feocromocitomul. Îndepărtarea va fi deosebit de importantă în cazul unei tumori la nivelul glandei suprarenale.

Dar sunt posibile excepții din cauza stării proaste a inimii, a vaselor de sânge și a tensiunii arteriale crescute. Participarea unui chirurg în această afecțiune este extrem de nedorită sau complet inacceptabilă. Acest lucru are un efect diferit asupra unei tumori, cum ar fi feocromocitomul. Tratamentul se reduce la terapia medicamentoasă, care durează de obicei câteva zile.

Utilizarea diferitelor medicamente pentru neutralizarea tumorii implică faptul că pacientul va fi în pat și în poziție semi-șezând. Pentru a normaliza tensiunea arterială, medicul dumneavoastră vă poate prescrie alfa-blocante. Mai precis, acestea sunt medicamente precum Tropaphen și Phenoxybenzamine. Dacă un pacient se confruntă cu o criză de hipertensiune arterială, administrarea de Phentolamină, Nitroprusiat de sodiu și alte medicamente similare va fi relevantă. De asemenea, este important ca, în timpul terapiei preoperatorii, este necesar să se prevină deshidratarea pacientului.

Utilizarea intervenției chirurgicale

Dacă a fost detectat un feocromocitom, tratamentul cu bisturiu este selectat ținând cont de caracteristicile procesului tumoral. Cele mai frecvente sunt metodele combinate, transperitoneale, extraperitoneale și transtoracice.

Dacă în urma examinării se descoperă o singură tumoră, prognosticul cu tratament chirurgical va fi favorabil. Desigur, recăderile sunt posibile, dar ele se fac simțite doar în 13-15% din cazuri.

Dar cu mai multe tumori, situația devine semnificativ mai complicată. Cea mai rezonabilă soluție este eliminarea tuturor tumorilor, dar problema constă în faptul că probabilitatea unui rezultat de succes este destul de scăzută. Tocmai din acest motiv, în cazul feocromocitoamelor multiple, intervenția chirurgicală se realizează în mai multe etape. În unele situații, tumora este îndepărtată doar parțial.

În ceea ce privește caracteristicile operației în sine, în timpul implementării acesteia se folosește exclusiv acces la laparotomie. Această abordare se explică prin riscul ridicat de localizare a tumorii extra-suprarenale. De asemenea, merită să știți că monitorizarea hemodinamică (TA și CVP) se efectuează pe toată durata intervenției.

În marea majoritate a cazurilor, după ce feocromocitomul a fost îndepărtat, tensiunea arterială scade. Dacă o astfel de reacție a corpului este absentă, atunci există toate motivele pentru a suspecta formarea țesutului tumoral ectopic.

Dacă feocromocitomul a fost descoperit la femeile însărcinate, atunci tensiunea arterială este mai întâi stabilizată, după care se efectuează o cezariană sau întreruperea sarcinii și abia apoi tumora în sine este îndepărtată.

Dacă este diagnosticat un feocromocitom malign, în care metastazele se răspândesc, se prescrie chimioterapie (Dacarbazine, Vincristină, Ciclofosfamidă).

În general, dacă tumora este depistată într-un stadiu incipient și pacientul este bine pregătit pentru tratament, șansele de a depăși această problemă sunt destul de mari.

Ce factori pot fi identificați ca provocatori

Când se dezvoltă o tumoare în organism, există întotdeauna riscul de a declanșa un atac. Prin urmare, este important să fiți conștienți de ceea ce poate duce la complicații ale afecțiunii. Vorbim despre actul sexual, modificări ale posturii corpului, hiperventilație, încordare în timpul mișcărilor intestinale, activitate fizică, excitare mentală și presiune asupra zonei în care se află tumora. Dacă ați fost diagnosticat cu feocromocitom, nu trebuie să vă răsfățați cu alcool, în special vin și bere, sau să mâncați brânză.

Au existat și cazuri în care atacurile au început după administrarea de nicotină, antidepresive triciclice, derivați de fenotiazină și beta-blocante.

Rezultate

Deci, am abordat subiectul „Feocromocitom”. Am examinat despre ce este vorba cât mai detaliat posibil. Concluzia evidentă rămâne: această problemă este prea gravă pentru a fi luată cu ușurință. La primele semne care seamănă cu simptomele feocromocitomului, trebuie să consultați un medic, să faceți un diagnostic și să începeți tratamentul.

Feocromocitomul este o tumoră a țesutului suprarenal care secretă hormoni care cresc tensiunea arterială.

Glandele suprarenale sunt două organe pereche, fiecare dintre acestea fiind situat deasupra rinichiului corespunzător. Ele produc un număr mare de hormoni care reglează diferite funcții ale corpului.

Feocromocitomul se poate dezvolta la orice vârstă, dar cel mai adesea apare între 20 și 40 de ani. Feocromocitoamele sunt de obicei benigne, dar feocromocitomul care nu este depistat la timp poate duce la consecințe grave, inclusiv deces.

Sinonime rusă

Cromafinom, tumoră a medularei suprarenale.

Sinonime în engleză

Feocromocitom, Feocromocitom.

Simptome

De regulă, feocromocitomul se manifestă prin atacuri bruște însoțite de:

• tensiune arterială crescută,
• durere de cap,
• bataie rapida de inima,
• transpirație severă.

Atacurile pot apărea o dată la câteva luni sau de mai multe ori pe zi. Acestea durează de la câteva secunde la câteva ore. Între atacuri, tensiunea arterială poate fi normală. Pe măsură ce boala progresează, atacurile devin de obicei mai severe și apar mai frecvent.

În aproximativ jumătate din cazuri, tensiunea arterială la pacienții cu feocromocitom este crescută în mod constant. Ei pot fi, de asemenea, îngrijorați de:

• puls rapid,
• cardiopalmus,
• greaţă,
• slăbiciune,
• durere abdominală,
• anxietate crescută,
• constipație,
• pierdere în greutate.

Jumătate dintre pacienții cu feocromocitoame nu prezintă niciun simptom.

Informații generale despre boală

Feocromocitomul este o tumoare care secretă hormoni care cresc tensiunea arterială. Se formează din medula suprarenală.

Glandele suprarenale sunt organe mici, de formă triunghiulară, situate la polii superiori ai ambilor rinichi. Ele constau din cortex și medular. Celulele medularei suprarenale (celulele cromafine) produc hormoni catecolamine. Exista trei tipuri de catecolamine: dopamina, adrenalina (epinefrina) si norepinefrina (norepinefrina). Ele sunt eliberate în sânge ca răspuns la suprasolicitare fizică sau stres emoțional și sunt implicate în transmiterea impulsurilor nervoase în creier, promovează eliberarea de glucoză și acizi grași, care sunt folosiți ca sursă de energie, precum și dilată pupilele și relaxează mușchii intestinali. Noradrenalina, de asemenea, îngustează vasele de sânge, ceea ce crește tensiunea arterială, în timp ce epinefrina crește ritmul cardiac și accelerează metabolismul.

După ce își îndeplinesc funcția în organism, catecolaminele sunt transformate în forme inactive. Dopamina - în acid homovanilic, norepinefrină - în normetanefrin și acid vanililmandelic și adrenalina - în metanefrină și acid vanililmandelic. Atât hormonii înșiși, cât și metaboliții lor sunt apoi excretați în urină. Toate aceste substanțe pot fi determinate în sânge și urină folosind teste.

Numele „feocromocitom” provine de la cuvintele grecești „pheo” – „întunecat”, „chroma” – „culoare”, „cyto” – „celulă” și reflectă culoarea celulelor feocromocitomului la microscop cu colorare specială.

Motivele transformării țesutului medular suprarenal normal în țesut tumoral nu sunt cunoscute cu precizie. Tumora apare cel mai adesea într-o glandă suprarenală, mai rar în două. Aproximativ 90% din feocromocitoame sunt localizate în glandele suprarenale și aproape 99% în cavitatea abdominală. În alte cazuri, tumora poate să nu se dezvolte în glandele suprarenale; astfel de feocromocitoame sunt numite, în consecință, extrasuprarenale. Apariția tumorilor în afara glandelor suprarenale se datorează faptului că celulele cromafine din care se formează tumora sunt situate în organism unde există țesut nervos. Prin urmare, feocromocitoamele extrasuprarenale pot apărea în aproape orice organ, de la inimă până la vezica biliară.

Aproximativ 10% dintre feocromocitoame sunt maligne, adică sunt capabile să crească în țesuturile înconjurătoare și să se „împrăștie” în tot corpul. Cu toate acestea, nu există metode fiabile pentru a determina malignitatea unei tumori. Cel mai adesea, screening-urile au loc în ganglionii limfatici, ficat și oase.

Feocromocitomul este o boală destul de rară. Dintre toți pacienții care suferă de hipertensiune arterială, aproximativ o mie au feocromocitom.

Simptomele feocromocitomului sunt cauzate de producția excesivă de catecolamine de către tumoră. De obicei, produce norepinefrină (norepinefrină) și adrenalină (epinefrină) și mai rar dopamină. Acest lucru se întâmplă în mod constant sau episodic - „paroxistic”, care provoacă simptome caracteristice feocromocitomului. În mod normal, eliberarea de catecolamine în glandele suprarenale este reglată de stimuli din sistemul nervos (de exemplu, un răspuns la stres), dar feocromocitomul nu le respectă. O serie de factori pot influența eliberarea sa de hormoni și provocarea unei crize hipertensive, inclusiv:

• presiune fizică asupra zonei tumorii ca urmare a schimbării posturii, strângerea abdomenului, masaj,
• activitate fizica,
• ameliorarea durerii (anestezie) înainte de operație,
• luarea anumitor medicamente (în special antidepresive),
• urinare,
• stres emoțional,
• consumul de alimente care conțin tiramină (vin roșu, pește, carne, brânzeturi, sos de soia, avocado, banane),
• luând droguri.

Feocromocitomul poate face parte din sindromul neoplaziei endocrine multiple familiale de tip II (MEN-II). MEN-II include un grup de boli rare, moștenite, în care feocromocitomul este însoțit de cancer tiroidian, iar tumorile se formează și în multe organe ale sistemului endocrin (hormonal). În acest caz, feocromocitomul poate fi asimptomatic.

Merită să acordați atenție posibilelor complicații ale feocromocitomului. O creștere a tensiunii arteriale în timpul episoadelor de eliberare semnificativă de catecolamine duce la o criză hipertensivă - o afecțiune acută însoțită de dureri de cap, amețeli și slăbiciune. O criză hipertensivă poate duce la accident vascular cerebral, tulburări de vedere, tulburări severe ale ritmului cardiac și edem pulmonar. Necesită tratament imediat care vizează scăderea tensiunii arteriale.

Hipertensiunea arterială pe termen lung poate duce la:

• extinderea cavităților inimii și dezvoltarea insuficienței cardiace,
• atac de cord (leziune acută a mușchiului inimii) și accident vascular cerebral,
• insuficienta renala cronica.

Feocromocitomul în timpul sarcinii crește semnificativ riscul de complicații pentru mamă și făt, inclusiv deces.

Este extrem de important să detectați feocromocitomul la timp, deoarece poate duce la afecțiuni care pun viața în pericol, asociate cu creșterea tensiunii arteriale și tulburări ale ritmului cardiac. Îndepărtarea feocromocitomului permite pacientului să se vindece complet.

Cine este în pericol?

• Persoane ale căror rude au fost diagnosticate cu feocromocitom.
• Pacienți al căror feocromocitom a fost deja îndepărtat anterior.
• Suferind de neoplazie endocrină multiplă II (MEN-II).
• Pacienții cu neurofibromatoză, o boală rară în care se formează mai multe tumori pe piele și dezvoltă, de asemenea, o tumoare a nervului optic.
• Persoanele care suferă de boala von Hippel-Landau, o tulburare genetică rară caracterizată prin formarea de multiple chisturi în organism care pot deveni canceroase. Riscul de a dezvolta feocromocitom la pacientii cu boala von Hippel-Landau este foarte mare.

Diagnosticare

Feocromocitomul este adesea descoperit întâmplător atunci când pacientul este examinat dintr-un alt motiv.

Feocromocitomul poate fi suspectat dacă are simptome caracteristice, precum și cu hipertensiune arterială severă care nu se explică prin alte motive, mai ales dacă pacientul a slăbit. Pentru a diagnostica o tumoră, se efectuează teste pentru a detecta niveluri crescute de catecolamine în sânge sau urină. Diagnosticul este confirmat prin detectarea unei tumori folosind tomografia computerizată și imagistica prin rezonanță magnetică.

Cercetare de laborator

Pentru a diagnostica feocromocitomul, se efectuează analize de sânge și urină pentru a verifica creșterea catecolaminelor (adrenalină și norepinefrină) și a derivaților acestora (metanefrine), deoarece oamenii sănătoși secretă cantități extrem de mici din aceste substanțe. Pentru a crește fiabilitatea studiului, colectarea urinei poate fi necesară timp de 24 de ore.

Gradul de creștere a catecolaminelor nu reflectă dimensiunea feocromocitomului - chiar și o tumoare foarte mică poate produce cantități uriașe de catecolamine.

• Adrenalina si norepinefrina. Ele se ridică imediat înainte de un atac și rămân în cantități mari în sânge și urină pentru scurt timp după acesta.
• Acid vanililmandelic și homovanilic. Derivați ai adrenalinei și norepinefrinei. Utilizat anterior pe scară largă pentru diagnosticul tumorilor producătoare de catecolamine. Sensibilitatea lor este mai mică decât metanefrinele, iar procentul de rezultate fals pozitive ale testelor pentru ele este mai mare.
• Metanefrine și normetanefrine. Produșii de descompunere ai adrenalinei și norepinefrinei, care sunt produse de tumoră în mod constant, și nu doar înainte de un atac, cum ar fi adrenalina și norepinefrina. Semnificativă este o creștere a nivelului lor de trei sau mai multe ori. Determinarea metanefrinelor nelegate (libere) are cea mai mare sensibilitate pentru feocromocitom.

Alte modificări ale testelor caracteristice feocromocitomului:

• test general de sânge - poate indica o creștere relativă a nivelului de hemoglobină și celule roșii din sânge din cauza unei anumite îngroșări a sângelui;
• glucoza - poate fi crescuta, deoarece catecolaminele ajuta la reducerea nivelului de insulina, un hormon care regleaza metabolismul zaharului in organism.

De asemenea, pot fi efectuate teste pentru calciul seric, calcitonina și hormonul paratiroidian, ale căror niveluri sunt crescute în neoplazia endocrină multiplă (MEN II), care însoțește adesea feocromocitomul.

Alte metode de cercetare

Dacă există valori anormale ale catecolaminelor în sânge sau urină, este necesar să se efectueze studii pentru a identifica vizual tumora.

• Tomografia computerizată (CT) este o metodă prin care se obține o imagine foarte detaliată strat cu strat a corpului uman folosind raze X. Pentru a crește acuratețea studiului, se utilizează administrarea intravenoasă a unui agent de contrast. CT poate detecta în mod fiabil tumorile de până la 1 cm în dimensiune.
• Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) este o metodă care nu utilizează raze X. Acesta permite mai precis decât CT să determine prezența feocromocitomului, inclusiv a tumorilor mai mici.
• Tomografia cu emisie de pozitroni (PET) și scanarea radioizotopilor.

Tratament

Tratamentul constă în îndepărtarea chirurgicală a tumorii. Operația se efectuează de obicei odată ce tensiunea arterială a fost controlată prin administrarea de medicamente cu 2-3 săptămâni înainte de operație. După îndepărtarea unui feocromocitom, tensiunea arterială revine de obicei la normal.

În timpul sarcinii, este indicat să eliminați feocromocitomul în primele 2 trimestre de sarcină. Nu este nevoie să întrerupeți sarcina.

Uneori, îndepărtarea unui feocromocitom este imposibilă, de exemplu cu metastaze - atunci când tumora este malignă. În acest caz, nivelul tensiunii arteriale se menține în limite normale cu ajutorul medicamentelor, iar tumora și metastazele sunt tratate cu chimioterapie și radioterapie.

Prevenirea

• Analize generale de sânge
• Glucoza plasmatica
• Normetanefrină fără în urină
• Normetanefrinele sunt frecvente în urină
• Fără metanefrină în urină
• Metanefrinele sunt frecvente în urină

Literatură

• Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrison's principles of internal medicine (ed. a 18-a), New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011.
• Erlic Z și colab.: predictori clinici și algoritm pentru diagnosticul genetic al pacienților cu feocromocitom. Clin Cancer Res 15:6378, 2009.
• Pacak K et al: Feocromocitom: Recomandări pentru practica clinică de la Primul Simpozion Internațional. Nat Clin Pract Endocrinol Metab 3:92, 2007.

210

Feocromocitom- un tip rar de tumoră a sistemului neuroendocrin cu simptome extrem de nespecifice - atacuri de cefalee, transpirație, palpitații, creșterea tensiunii arteriale. Diagnosticul în timp util este extrem de important - vă permite să evitați consecințele fatale și să vindecați complet hipertensiunea arterială.

Feocromocitom -Acest

Tumora neuroendocrină, provine din celulele cromafine ale medulei suprarenale, care sunt capabile nu numai să producă, ci și să metabolizeze hormoni. catecolaminele - adrenalinăȘi norepinefrină.

Paraganglioame- tumori ale celulelor cromafine din sistemul nervos simpatic abdominal sau sistemul nervos parasimpatic. Situat în principal în zona gâtului și a capului. Nu eliberează hormoni.

Cea mai recentă clasificare a tumorilor a Organizației Mondiale a Sănătății nu conține termenul „ feocromocitom extrasuprarenal».

Epidemiologia feocromocitomului

Feocromocitomul este foarte rar, apărând la 0,1-0,5% dintre persoanele cu hipertensiune arterială și hipertensiune arterială. Cel mai adesea la vârsta de 40-50 de ani, dar este depistat și la copii și persoanele în vârstă. Până de curând, feocromocitomul a fost tratat regula zece la suta:

• 10% non-suprarenale - acum 20-25% paraganglioame
• 10% maligne - datele de astăzi arată o frecvență mai mare
• 10% la copii - în principal în afara glandelor suprarenale, ceea ce înseamnă paraganglioame
• 10% formă familială - mult mai frecventă, datorită unor sindroame genetice care au devenit disponibile pentru cercetare abia recent

Ereditatea feocromocitomului

Feocromocitomul este o componentă a următoarelor sindroame genetice:

• neoplazie endocrină multiplă tip 2(MEN II) - mutație a proto-oncogenei RET, în aproape 100% din cazuri, împreună cu cancer tiroidian medular, care este depistat mai devreme
• sindromul von Hippel-Lindau- mutație a genei supresoare VPL - hemangioame ale sistemului nervos central și nervului optic, neoplasme ale rinichilor și pancreasului
• sindrom de paragangliomatoză familială multiplă- mutație a subunității B a enzimei mitocondriale succinat dehidrogenază (manifestată prin feocromocitom extrasuprarenal cu o probabilitate mai mare de malignitate) sau mutație a subunității D a acestei enzime cu risc crescut de paraganglioame multiple

Feocromocitoamele sunt singura manifestare a unei mutații succinat dehidrogenazei, astfel încât această mutație este mai des identificată ca parte a unui examen genetic al unui pacient cu feocromocitom sporadic..

• neurofibromatoza Recklinhausen- neurofibroame pe piele, pete de lapte, noduri pe iris, veruci la axile și inghinale, frecvența feocromocitomului este de până la 5%

Simptomele feocromocitomului

Cel mai o sarcină dificilă în diagnosticul feocromocitomului- bănuiți prezența acesteia la pacient, amintiți-l ca fiind o cauză probabilă a plângerilor.

Se manifestă o producție crescută de catecolamine debut brusc și o triadă de simptome:

• durere de cap
• transpirație excesivă
• ritm cardiac crescut

pe fundalul pielii palide și al hipertensiunii arteriale

Dar aceste simptome nu sunt necesare.

Uneori, singurul simptom al feocromocitomului este o ușoară creștere a tensiunii arteriale, care poate fi temporară și ușoară sau sub formă de atacuri severe (criză hipertensivă), precum și permanentă. În cele din urmă, hipertensiunea poate fi combinată și cu hipotensiune arterială ortostatică(tensiune arterială scăzută într-o poziție orizontală a corpului), ceea ce face din feocromocitomul o boală unică.

Simptomele metabolice ale feocromocitomului- alterarea metabolismului glucozei, care duce la diabet zaharat (inclusiv insulino-dependent).

Un pacient hipertensiv înalt și subțire cu diabet zaharat pe insulină - amintiți-vă întotdeauna despre feocromocitom.

Feocromocitomul se caracterizează prin pierderea în greutate cauzată de hipersecreția de catecolamine (metanefrină și normetanefrina).

Răspunsul organismului la excesul de catecolamine este întotdeauna individual - de la absența completă a simptomelor până la pseudo-obstrucție intestinală, infarct miocardic acut (cu rezultate normale ale angiografiei coronariene), insuficiență cardiacă acută sau un atac de epilepsie. Aproximativ 80 de variante de manifestări ale feocromocitomului sunt descrise în literatură.

Într-o categorie separată sunt pacienții cu incidentalom suprarenal- o tumoare descoperită accidental a glandei suprarenale, printre care feocromocitomul este diagnosticat în 4-5% (relativ des!).

Plângeri ale pacienților cu feocromocitom

• cefalee 70-90%
• palpitații și palpitații 50-70%
• transpirație 60-70%
• scăderea apetitului cu 20%
• iritabilitate 35-40%
• durere în piept sau abdomen 20-50%
• greață 30-50%
• oboseală crescută 15-40%
• dificultăți de respirație 10-20%
• amețeli 3-11%
• intoleranta la caldura 13-15%
• parestezii ale bratelor si picioarelor 10%
• deficiență de vedere 3-20%
• constipatie 10%
• diaree 5%

Manifestări ale feocromocitomului

• hipertensiune arterială 98%
• cronice 50-60%
• periodic 50%
• hipotensiune arterială ortostatică 12%
• piele palidă 30-60%
• bufeuri 18%
• temperatura corporala crescuta 50-70%
• niveluri crescute de glucoză din sânge 40%
• vărsături 30-45%
• convulsii 3-5%

Diagnosticul feocromocitomului

Diagnosticul biochimic al feocromocitomului

• baza pentru diagnosticarea feocromocitomului este confirmarea prezenței metaboliților catecolaminei în sânge sau urină
• etalonul de aur pentru diagnosticarea feocromocitului- concentrație crescută de metanefrine în sânge
• De asemenea, puteți efectua un studiu al metanefrinelor în urină și o analiză a acidului vanilil-mandelic în urină
• cercetarea necesită o pregătire atentă, de care va depinde veridicitatea rezultatului
• Testul de supresie a clonidinei se efectuează la niveluri limită de metanefrină
• dacă metanefrinele sunt normale, se efectuează o analiză suplimentară a metaboliților dopaminei - metoxitiramină, care este mai tipică pentru tipurile maligne de feocromocitom.
• studiu cromogranina A nu este utilizat în diagnosticul feocromocitomului din cauza specificității scăzute

Imagistica feocromocitomului

• abia incepand după confirmarea biochimică a diagnosticului
• în 98% din cazuri tumora este localizată în cavitatea abdominală sau pelvis, astfel încât metodele instrumentale sunt vizate în mod specific acestor zone
• efectuați CT sau RMN
• RMN-ul este preferat la copii, femeile însărcinate și cei cu alergii la substanțe de contrast
• Nu este rațional să se efectueze o ecografie a organelor abdominale
• dacă examenul nu evidențiază o tumoare, se efectuează un RMN al toracelui, gâtului și capului

Tratamentul feocromocitomului

Singura modalitate de a trata radical feocromocitomul este Operațiune. Pentru a o realiza, este necesară o pregătire atentă - luați mai întâi alfa-blocante (prazosin, doxazosin, terazosin) timp de 2 săptămâni cu o creștere treptată a dozei pentru a bloca acțiunea catecolaminelor care circulă în sânge. Beta-blocantele se administrează numai după ce au apărut efectele alfa-blocantelor, mai ales dacă apar palpitații (tratamentul însoțitor cu alfa-blocante).

Tratamentul izolat cu beta-blocante poate duce la o criză hipertensivă.

Operația se efectuează preponderent laparoscopic și provoacă mai multe dificultăți medicului anestezist decât chirurgului, deoarece la manipularea tumorii există un risc foarte mare de creștere bruscă a tensiunii arteriale și a aritmiei, iar după îndepărtare - hipotensiune arterială bruscă. Există, de asemenea, riscul de hipoglicemie - scăderea nivelului de glucoză din sânge.

După tratamentul chirurgical, se fac teste de laborator de control și se efectuează teste regulate o dată la 1-2 ani. În plus, pe baza rezultatelor studiilor genetice, ei caută tumori în alte organe - glanda tiroidă, rinichi, pancreas etc.

După îndepărtarea unui feocromocitom, tensiunea arterială poate rămâne crescută o perioadă de timp, dar scade treptat.

Ce este feocromocitomul și cât de periculos este pentru oameni? Cum să tratezi această formație? Feocromocitomul suprarenal sau cromafinomul este o tumoare producătoare de hormoni care este localizată în medula suprarenală. Această formațiune este formată din celule cromafine, care produc cantități mari de catecolamine - dopamină și. Această boală este caracterizată ca o tumoare și poate fi fie benignă, fie malignă. Destul de des, această formare a glandelor suprarenale este însoțită de sindromul neoplaziei endocrine multiple.

Feocromocitomul, după cum au confirmat studiile recente, este cel mai adesea localizat în medula suprarenală (în 90% din toate cazurile). Doar la 8% dintre pacienți tumora este localizată în zona paraganglionului lombar aortic. Au fost înregistrate și cazuri izolate de dezvoltare a acestei formațiuni în torace, cavitatea abdominală, pelvis, cap și gât (mai puțin de 2%).

Această tumoare suprarenală poate apărea la orice vârstă, dar cel mai adesea este diagnosticată la persoanele de 25-50 de ani. Această problemă este cea mai frecventă în rândul femeilor adulte. În copilărie, această tumoare este mult mai des detectată la băieți. În orice caz, această patologie este una dintre cele care are o prevalență scăzută în rândul populației. În unele cazuri (aproximativ 10%), această tumoră devine familială și este detectată atât la unul dintre părinți, cât și la copii. De asemenea, trebuie să înțelegeți că în 10% din cazuri această formațiune devine malignă. În același timp, metastazele din tumorile suprarenale sunt foarte rare. Dacă se dezvoltă, atunci sunt detectate în plămâni, ficat, ganglioni limfatici, mușchi și țesutul osos.

La identificarea unui feocromocitom se poate observa o formațiune cu diametrul de 1-14 cm, a cărei greutate este de 1-60 g. Se găsesc și tumori suprarenale de dimensiuni mult mai mari. De obicei, această formațiune are o capsulă exterioară. Tumoarea suprarenală este bine aprovizionată cu sânge. Activitatea sa hormonală depinde de mărimea sa.

Cauzele formării tumorii suprarenale

Formarea feocromocitomului, ale cărui cauze sunt de natură diferită, are loc în prezența următorilor factori:

• factor ereditar. Apariția unei tumori suprarenale poate fi asociată cu o mutație a anumitor gene, care provoacă modificări negative ale glandelor suprarenale;
• dezvoltarea neoplaziei endocrine multiple de tip 2A sau 2B. Pe fondul acestei boli, apar modificări patologice la nivelul glandelor suprarenale.

Simptomele unei tumori suprarenale

În prezența feocromocitomului, ale cărui simptome se manifestă destul de acut, în corpul uman pot fi observate multe procese negative.

Acest semn este cel mai caracteristic în prezența unei tumori suprarenale. Există o creștere atât a valorilor sistolice, cât și a valorilor diastolice. Acest simptom se poate manifesta în moduri diferite. Unii pacienți prezintă o creștere persistentă a tensiunii arteriale, dar nu apar alte semne ale bolii. Alții experimentează creșteri de presiune de până la 300 mm Hg. Artă. (forma paroxistica). O astfel de criză hipertensivă este însoțită de alte simptome ale bolii (paloare a pielii, transpirație abundentă, urinare intensă) și dispare destul de repede. În câteva minute sau ore, o persoană se poate simți bine.

Creșterea presiunii se produce datorită efectelor catecolaminelor produse de tumoră în cantități mari. Această substanță provoacă contracția mușchilor netezi care alcătuiesc pereții vaselor de sânge. Din acest motiv, lumenul arterelor și venelor este redus semnificativ, ceea ce duce la creșterea presiunii.

Tulburări ale ritmului cardiac datorate tumorii suprarenale

Hormonii produși de tumoră acționează asupra receptorilor adrenergici ai inimii. Ca urmare, frecvența și puterea contracțiilor sale crește semnificativ. Ulterior, se observă efectul opus. Când centrul nervilor vagi este excitat, numărul de contracții ale inimii scade. Acest lucru duce la aritmie, care este însoțită de următoarele simptome:

• pacientul își descrie senzațiile ca o anumită senzație de fluturare în piept și gât;
• are loc o accelerare a pulsului urmată de o încetinire;
• există un sentiment care este descris ca un „eșec” în munca inimii;
• durere localizată în spatele sternului;
• slabiciune musculara;
• oboseală rapidă;
• dispnee.

Excitarea sistemului nervos în tumorile suprarenale

Catecolaminele au un efect stimulator asupra proceselor care au loc în măduva spinării și creier. De asemenea, crește transmiterea semnalelor de la sistemul nervos central către organele și țesuturile corpului uman. Acest lucru se manifestă prin următoarele simptome:

• apariția fără cauză a sentimentelor de anxietate și frică;
• frisoane și tremur în tot corpul;
• scăderea performanței, oboseală;
• schimbări frecvente de dispoziție;
• dureri de cap (pulsante în natură).

Disfuncția sistemului digestiv din cauza tumorii suprarenale

Adrenalina, secretata de tumora producatoare de hormoni, stimuleaza receptorii adrenergici situati in intestine. Acest efect încetinește mișcarea alimentelor prin sistemul digestiv și provoacă contractarea sfincterului. Dacă o persoană bolnavă a avut inițial tonusul intestinal scăzut, atunci adrenalina, dimpotrivă, îi stimulează peristaltismul. Acest impact negativ provoacă următoarele simptome:

• greaţă;
• dureri abdominale însoțite de crampe intestinale;
• constipație frecventă sau, dimpotrivă, diaree.

Alte simptome ale unei tumori suprarenale

Prin ce altceva se caracterizează această boală? Dacă este prezentă o astfel de tumoare, se observă și următoarele simptome:

• are loc activarea glandelor exocrine. Acest fenomen este însoțit de lacrimare, eliberare de salivă vâscoasă și transpirație crescută;
• se observă paloarea pielii, care se explică prin vasoconstricție. Pielea se simte rece la atingere. In timpul unei crize de hipertensiune apare fenomenul opus din punct de vedere al simptomatologiei - pielea devine fierbinte si rosie;
• vederea se deteriorează. Pacienții se plâng adesea de apariția unor pete întunecate în fața ochilor;
• Creșterea presiunii provoacă modificări negative ale retinei, crescând riscul de hemoragii. Dacă sunteți supus unei examinări de către un oftalmolog, în cele mai multe cazuri este detectată o modificare a fundului ochiului;
• dezvoltarea hipema. Aceasta este o formațiune roșie pe partea albă a ochiului;
• scădere bruscă în greutate de 6-10 kg fără schimbarea obiceiurilor alimentare. Acest fenomen este provocat de accelerarea metabolismului în organism.

Diagnosticul tumorii suprarenale

Dacă contactați un specialist calificat pentru a determina starea corpului în prezența simptomelor caracteristice, acesta va putea face un astfel de diagnostic numai după ce a trecut un set de teste și a fost supus anumitor proceduri. Acestea includ:

• purtand o conversatie cu pacientul. Medicul curant ar trebui să întrebe cu ce a fost bolnav înainte persoana și ce simptome o deranjează. Majoritatea pacienților indică semne care sunt caracteristice prezenței unei astfel de tumori suprarenale;
• Fiecare pacient cu o tumoare suspectată în glandele suprarenale trebuie să fie supus unui examen vizual de diagnosticare, datorită căruia poate fi observată paloarea pielii. La palparea unei formațiuni în zona abdominală poate apărea o criză de catecolamine;

• teste de stimulare. Efectuat pentru pacienții care au hipertensiune arterială persistentă. Pentru a face acest lucru, medicamentele care conțin blocanți adrenergici (fentolamină, tropafen) sunt administrate intravenos. Ca urmare a acestui fapt, după 5 minute presiunea scade cu mai multe unități (sus cu 40, mai mic cu 25), atunci putem presupune prezența unei tumori suprarenale;
• analize generale de sânge. Cu această boală, compoziția sa se schimbă. În multe cazuri, leucocitele, limfocitele și eozinofilele cresc. Acest lucru se întâmplă din cauza contracției mușchilor netezi ai splinei. În același timp, crește și nivelul glucozei;

• analiză pentru determinarea concentrației de catecolamine în sânge. În cazul feocromocitomului, diagnosticarea acestei afecțiuni negative poate fi dificilă, deoarece nivelurile ridicate de hormoni (adrenalină, dopamină, norepinefrină, metanefrină și normetanefrină) sunt determinate doar în câteva ore după o criză hipertensivă. Nu are rost să facem această analiză mai târziu.
• examinarea urinei unui pacient cu o tumoare suprarenală. Diagnosticul de laborator se face pe baza secrețiilor care sunt colectate în 24 de ore sau 3 ore după un atac de hipertensiune arterială. În prezența bolii, analiza arată niveluri crescute de catecolamine, proteine, glucoză în urină și prezența cilindrilor. Particularitatea acestui studiu este că ar trebui să fie efectuat în timpul unui atac. Alteori, rezultatul testului va fi normal;

• determinarea nivelului de metanefrine în sânge și urină. În ziua de după criză, concentrația acestor substanțe va fi ridicată;
• Ecografia organelor interne. Este necesar ca toți pacienții să fie supuși acestui studiu. Vă permite să determinați unde se află educația, care este natura acesteia;
• tomografia computerizată a glandelor suprarenale. Se efectuează folosind un agent de contrast, care se administrează intravenos, și raze X. Echipamentele speciale realizează o serie de fotografii și apoi le compară. Când utilizați tomografia computerizată, este foarte ușor să identificați toate modificările negative din organism, să determinați locația, dimensiunea și natura tumorii;

• RMN al organelor situate în spațiul retroperitoneal. O metodă modernă de diagnostic care nu utilizează raze X. Vă permite să vizualizați organele necesare, inclusiv glandele suprarenale. Folosind RMN, puteți identifica tumori de diferite locații, a căror dimensiune este de 2 mm;
• . Presupune administrarea intravenoasă de substanțe care sunt capabile să acumuleze țesut suprarenal (iodocolesterol, scintadren). După aceasta, prezența acestor medicamente este înregistrată folosind un scaner special. Scintigrafia ajută la identificarea locației tumorii (nu numai în glandele suprarenale în sine, ci și în țesuturile din jur), prezența metastazelor în procesul oncologic;
• . Se efectuează sub control cu ​​ultrasunete sau CT. După ce a amorțit anterior zona necesară a corpului, materialul este îndepărtat din tumoare folosind un ac subțire special. Este examinat la microscop pentru a determina caracteristicile celulelor și pentru a diagnostica prezența proceselor maligne.

Tratamentul conservator al tumorilor suprarenale

Dacă este prezent feocromocitomul, tratamentul trebuie efectuat sub supravegherea unor specialiști cu experiență. Terapia medicamentosă vizează exclusiv eliminarea principalelor simptome ale bolii. Este posibilă eliminarea completă a unei tumori suprarenale numai prin intervenție chirurgicală.

Operația poate fi efectuată numai după ce starea persoanei s-a stabilizat. Hipertensiunea arterială în timpul intervenției chirurgicale crește riscul de afecțiuni care pun viața în pericol pentru pacient - sindrom hemodinamic necontrolat, aritmie cardiacă, accident vascular cerebral. Prin urmare, înainte de operație, este obligatoriu să se recurgă la tratament medicamentos, care are ca scop normalizarea nivelului tensiunii arteriale.

În funcție de starea pacientului, este indicată utilizarea următoarelor medicamente:

• alfa-blocante. Medicamentele din acest grup includ Tropaphen, Phentolamine. Aceste medicamente blochează receptorii adrenergici. Ca urmare, devin insensibili la nivelul ridicat de adrenalină din sângele uman. Atunci când utilizați aceste medicamente, impactul negativ al hormonilor asupra corpului uman este redus, tensiunea arterială este redusă și funcția inimii este normalizată;
• beta-blocante (Propranolol). Acest medicament reduce sensibilitatea organismului la adrenalină. Când este consumat, activitatea inimii este normalizată și nivelurile tensiunii arteriale sunt reduse;
• inhibitori ai sintezei catecolaminelor (Metirozina). Medicamentele din acest grup inhibă producția de adrenalină și norepinefrină în corpul uman. Când sunt luate, manifestările (cu 80%) ale tuturor simptomelor observate în timpul bolii sunt reduse;
• blocante ale canalelor de calciu (nifedipină). Medicamentele din acest grup blochează intrarea calciului în celulele musculare netede din corpul uman. Ca urmare, spasmul vascular este eliminat, ceea ce reduce tensiunea arterială și numărul de contracții ale inimii.

Tratamentul chirurgical al tumorii suprarenale

După stabilizarea stării persoanei, care durează cel puțin 5 zile, și un diagnostic complet, începe tratamentul chirurgical al tumorii suprarenale. Există mai multe opțiuni chirurgicale, fiecare cu propriile avantaje și dezavantaje.

Chirurgie tradițională sau deschisă pentru tumorile suprarenale

Acest tip de intervenție chirurgicală este folosit de mulți chirurgi pentru a îndepărta tumorile suprarenale. Constă în efectuarea unei incizii cutanate lungi de 20-30 cm.În acest caz, se disecă mușchii peretelui abdominal anterior, a toracelui și a diafragmei. Procesul de separare a țesuturilor pe drumul către glandele suprarenale poate dura chiar și celui mai experimentat chirurg de la 30 la 40 de minute. După deschiderea accesului la tumora suprarenală, aceasta este îndepărtată, care nu durează mai mult de 10 minute. După aceasta, chirurgul efectuează toate acțiunile în ordine inversă, suturând tot țesutul. Acest proces poate dura până la jumătate de oră. O astfel de intervenție chirurgicală este indicată în cazurile în care nu este posibil să se determine cu exactitate localizarea tumorii suprarenale. Are multe dezavantaje:

• Durata operației poate ajunge la 2,5 ore;
• traumatisme tisulare mai mari, ceea ce duce la o perioadă lungă de recuperare;
• prezența durerii semnificative după intervenție chirurgicală;
• Pacientul este indicat pentru o spitalizare lungă în perioada postoperatorie.

Metodă laparoscopică de intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea unei tumori suprarenale

Prin ce diferă chirurgia laparoscopică de chirurgia tradițională? În timpul acestei proceduri, o persoană este așezată pe o canapea pe o parte, cu o pernă plasată sub spatele inferior. Se face o mică incizie în zona necesară, a cărei lungime este de aproximativ 1 cm.Prin ea, se introduce în corpul uman un instrument special - un endoscop cu o cameră video la capăt. Sub controlul echipamentului, chirurgul găsește glanda suprarenală și îndepărtează tumora, care este de obicei clar vizibilă. Această operațiune are multe avantaje. Este mult mai puțin traumatizantă; după ce este efectuată, rămâne o sutură mică, iar procedura în sine nu durează mult. În ciuda acestor avantaje, laparoscopia are multe dezavantaje:

• procedura este dificil de efectuat pentru pacienții care au suferit anterior intervenții chirurgicale pe organe situate în cavitatea abdominală (în prezența aderențelor);
• laparoscopia este destul de dificilă pentru persoanele cu o cantitate semnificativă de grăsime subcutanată;
• Pentru a efectua operația, dioxidul de carbon este injectat în cavitatea abdominală, ceea ce creează un spațiu de lucru pentru chirurg. Ca urmare, presiunea asupra diafragmei crește, determinând scăderea volumului pulmonar. Această condiție poate fi periculoasă pentru persoanele în vârstă sau pentru cei cu afecțiuni de sănătate subiacente.

Chirurgie retroperitoneoscopică pentru îndepărtarea unei tumori suprarenale

Are loc prin zona lombară, unde se formează 3 incizii de 1-1,5 cm.Această operație are multe avantaje și este considerată cea mai bună modalitate de îndepărtare a unei tumori suprarenale. Este mai puțin traumatizantă, are un număr mic de complicații și un timp minim de recuperare. Pacientul este externat la 3 zile de la operatie.

Îndepărtarea radicală a unei tumori suprarenale are un prognostic pozitiv. Rata de supraviețuire a pacienților cu tumori benigne este de 95%, iar cu tumori maligne – 44%. Rata de recădere este de 12,5%.

⚕️Melikhova Olga Aleksandrovna - medic endocrinolog, experienta 2 ani.

Se ocupă de probleme de prevenire, diagnosticare și tratare a bolilor sistemului endocrin: glanda tiroidă, pancreas, glandele suprarenale, glanda pituitară, gonade, glande paratiroide, glanda timus etc.