Проявление пареза глазодвигательного нерва. Причины пареза глазных мышц у детей

Паралич отводящего нерва - нарушение, связанное с дисфункцией черепного отводящего нерва, который ответственен за сокращение прямой латеральной мышцы, для абдукции (то есть поворота наружу) глаза. Неспособность глаза поворачиваться наружу приводит к эзотропии, основным симптомом которой является диплопия, при которой два изображения появляются бок-о-бок. Состояние обычно одностороннее, но может также происходить и на двусторонней основе.

Односторонний паралич отводящего нерва является наиболее распространенным из изолированных глазных двигательных нервных параличей.

Альтернативные названия

• Паралич боковой прямой мышцы
• Паралич черепного нерва VI

Характеристики

Дисфункцию нерва вызывает эзотропия, сходящееся косоглазие на расстоянии фиксации. На фиксации вблизи пострадавший человек может иметь только латентное отклонение и быть в состоянии поддерживать бинокулярность или иметь эзотропию меньшего размера. Пациенты иногда предпринимают поворот лица в сторону пораженного глаза, перемещая глаз от поля действия пострадавшей латеральной прямой мышцы, с целью управления диплопией и поддержания бинокулярного зрения.

Диплопию, как правило, испытывают взрослые с параличем отводящего нерва, но детей в этом состоянии, диплопия может не возникнуть вследствие супрессии. Нейропластичность присутствует в детстве и позволяет ребенку «выключить» информацию, поступающей из одного глаза, таким образом, уменьшая какие-либо симптомы диплопии. Хотя это положительная адаптация в краткосрочной перспективе, в долгосрочной перспективе она может привести к отсутствию надлежащего развития зрительной коры, приводящему к постоянной потере зрения в супрессированном глазе; состояние, известное как амблиопия.

Причины

Поскольку нерв выходит в нижней части головного мозга, он часто сжимается первым при повышении внутричерепного давления. Различные представления состояния или объединения с другими условиями, могут помочь локализовать место повреждения по пути отводящего нерва.

Общая этиология

Наиболее распространенными причинами паралича отводящего нерва у взрослых являются:

• Более распространённые: Васкулопатия (сахарный диабет, артериальная гипертензия, атеросклероз), травма, идиопатия.
• Менее распространенные: Повышение внутричерепного давления, артериит гигантских клеток, синус кавернозной массы (например менингиома, глиобластома аневризма ствола мозга, метастазы), рассеянный склероз, саркоидоз/васкулит, люмбальная пункция, инсульт (как правило, не изолированные), киари, гидроцефалия, внутричерепная гипертензия.

У детей, Harley сообщает типичные этиологии, травматического, опухолевого (чаще всего глиомы ствола мозга), а также идиопатического характера. Паралич отводящего нерва вызывает отклонение глаз внутрь (см патофизиологию косоглазия). Валле и др. сообщают, что доброкачественный и быстро восстанавливающийся, изолированный паралич отводящего нерва может произойти в детстве, иногда от инфекций уха, носа и горла.

Патофизиология

Патофизиологическим механизмом паралича отводящего нерва с повышенным внутричерепным давлением традиционно считалось растяжение нерва в своем длинном внутричерепном пути, или прижатия связкой височной кости или ребром височной кости. Колье, однако, «не смог принять это объяснение», по его мнению, так как отводящий нерв выходит прямо из передней части ствола головного мозга, в то время как другие черепные нервы выходят под углом или поперек, он более подвержен механическим эффектам вытеснения внутричерепного пространства, занятого поражением задней части ствола головного мозга. (J Neurol Neurosurg Психиатрия 2003; 74: 415-418)

Признаки локализации

1. Ствол мозга

Изолированные поражения ядра отводящего нерва не будет приводить к изолированному параличу отводящего нерва, поскольку формирование парамедианных мостовых ретикулярных волокон проходит через ядро противоположного глазодвигательного нерва. Таким образом, ядерное поражение приведёт к параличу ипсилатерального взгляда. Кроме того, волокна лицевого черепного нерва обернуты вокруг ядроотводящего нерва, и, если они также поражены, паралич отводящего нерва приведёт к ипсилатеральному параличу лицевого нерва. В синдроме Миллард Габлер, одностороннее размягчение тканей мозга, вытекающее из непроходимости кровеносных сосудов моста с участием отводящего и лицевого черепных нервов и кортикоспинального тракта, паралич отводящего и парез ипсилатерального лицевого нерва происходят с контралатеральным гемипарезом. Синдром Foville также может возникнуть в результате стволовых поражений, которые влияют на тройничный, лицевой и отводящий черепные нервы.

2. Субарахноидальное пространство

Так как отводящий нерв проходит через субарахноидальное пространство, он находится рядом с передней нижней и задней нижней мозжечковой и базилярной артериями и, следовательно, уязвим для сжатия напротив ската черепа. Обычно паралич в этом случае будет связан с признаками и симптомами головной боли и/или повышения внутричерепного давления.

3. Каменистая верхушка

Нерв проходит рядом с сосцевидным синусом и является уязвимым к мастоидиту, что приводит к воспалению мозговых оболочек, которые могут привести к синдрому Градениго. Это условие приводит к параличу отводящего нерва с соответствующим ипсилатеральным снижением слуха, а также парализующей лицевой болью и светобоязнью. Похожие симптомы могут возникать вторично вследствие переломов каменистой части или опухолей носоглотки.

4. Кавернозный синус

Нерв проходит в пазухи тела, смежные с внутренней сонной артерией и окулосимпатическими волокнами, ответственными за управление зрачком, таким образом, поражения здесь могут быть связаны с дисфункциями зрачка, такими как синдром Горнера. Кроме того, участие глазодвигательного, блокового, V1 и V2 тройничного нерва, может также указывать на поражение синуса, так как все идут в пазухи стенки глазницы. Поражения в этой области могут возникнуть в результате сосудистых проблем, воспалений, метастазов и первичных менингиом.

5. Орбита

Конечно, отводящий нерв короткий и поражение в орбите редко приводит к изолированному параличу отводящего нерва, но более типично включать в признаки одну или более из других групп внутриглазных мышц.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз не вызывает затруднений у взрослых. Начало заболевания, как правило, внезапное с симптомами горизонтальной диплопии. Ограничения движения глаз связаны с абдукцией пострадавшего глаза (или абдукцией обоих глаз, если двусторонний) и размер полученной эзотропии всегда больше на удалённой фиксации - где латеральная прямая мышца более активна, - чем на близкой фиксации - где доминирует медиальная прямая мышца. Ограничения абдукции, которые имитируют паралич отводящего нерва могут оказаться вторичными относительно операции, травмы или результата других условий, таких как миастения или заболевание щитовидной железы глаз.

У детей, дифференциальная диагностика является более трудной из-за проблем, связанных с тем, что с детьми трудно сотрудничать для полного расследования движения глаз. В качестве альтернативы возможна диагностика дефицита абдукции, которая будет включать в себя:

1 Синдром Мёбиуса - редкое врожденное расстройство, при котором и отводящий и лицевой нервы с двухсторонним поражением, приводящее к типично «невыразительному» лицу.

2. Синдром Дуэйн - состояние, при котором страдают как абдукция так и аддукция, возникающее в результате частичнй иннервации латеральной прямой мышцы от глазодвигательного черепного нерва.

3. Перекрёстная фиксация, которая развивается в присутствии инфантильной эзотропии или синдрома блокировки нистагма и приводит к слабости латеральной прямой мышцы.

4. Ятрогенные травмы. Паралич отводящего нерва как известно, происходит от размещения гало ортезов. В результате паралич идентифицируется посредством потери боковой взгляда после установки ортеза и является наиболее распространенной черепно-мозговой травмой нерва, связанного с этим устройством.

Ведение

Первые цели ведения должны заключаться в выявлении причины заболевания и лечении, там, где это возможно или для облегчения симптомов пациента, где они присутствуют. У детей, которые редко обращают внимание на диплопию, цель будет заключаться в поддержании бинокулярности зрения и, таким образом, содействию надлежащего визуального развития.

После этого необходим период наблюдения от 9 до 12 месяцев без дальнейшего вмешательства, так как некоторые параличи могут восстановливаться без хирургического вмешательства.

Облегчение симптомов и/или обслуживание бинокулярного зрения

Это обычно достигается за счет использования призм Френеля. Эти тонкие гибкие пластиковые призмы могут быть прикреплены к очкам пациента, или очкам с простыми стеклами, если пациент не имеет ошибок рефракции, и служат для компенсации несоосности внутри пораженного глаза. К сожалению, призма является правильной в пределах определенной степени смещения, а поскольку степени несоосности пострадавшего индивидуума будут меняться в зависимости от направления взгляда, они все ещё могут испытывать диплопию при взгляде на пораженной стороне. Призмы имеются с разными углами и должны подбираться для конкретного пациента. Тем не менее, у пациентов с большими отклонениями, толщина требуемой призмы может снизить зрение настолько, что бинокулярность окажется недостижима. В таких случаях может быть более подходящим просто временно закрывать один глаз. Окклюзия никогда не должна использоваться для детей, во-первых из-за риска индукции стимула амблиопии и во-втрых потому, что они не испытывают диплопии.

Другие варианты ведения на этом начальном этапе включают в себя использование ботулинического токсина, который вводится в ипсилатеральную медиальную прямую мышцу. Использование BT служит ряду целей. Во-первых, это помогает предотвратить контрактуры медиальной прямой мышцы, которые могут возникнуть в результате сопротивления её действию в течение длительного периода. Во-вторых, за счет уменьшения размера отклонения можно временно использовать призматическую коррекцию, использование которой было невозможно ранее и, в-третьих, удаления тяги медиальной прямой мышцы может служить для определения, частичный паралич или полный, путём предоставления возможности любому движению латеральной прямой мышце. Таким образом, токсин работает как терапевтически, способствуя уменьшению симптомов и улучшению перспектив для более полных глазных движений после операции, и диагностически, помогая определить тип операции, наиболее подходящий для каждого пациента.

Долгосрочное ведение

Где полное восстановление не произошло в течение от 9 до 12 месяцев наблюдения, ведение будет либо «консервативным» или курсом хирургии.

1. Консервативное лечение Если остаточная эзотропия мала и есть риск хирургической гиперкоррекции или когда пациент не годится или не желает хирургии, призмы могут быть вмонтированы в его очки, для обеспечения более стабильного облегчения симптомов. Где отклонение слишком велико для эффективной призматической коррекции, постоянная окклюзия может быть единственным вариантом для непригодных или не желающих хирургии пациентов.

2. Хирургическое

Выбор процедуры будет зависеть от степени остаточной функции в пострадавшей латеральной прямой мышце. В случае полного паралича, предпочтительным вариантом является выполнение процедуры транспозиции вертикальной мышцы, такой как процедуры Дженсена, Hummelheim или полной транспозиции всех мышц, с целью использования функционирования нижних и верхних прямых мышц, чтобы добиться хоть какой-то степени абдукции. В качестве альтернативного, и менее удовлетворительного, подхода, можно оперировать как латеральную так и медиальную прямые мышцы пораженного глаза, с целью стабилизации его на средней линии, тем самым давая единое видение прямо впереди, но с диплопией при левом и правом взгляде. Эта процедура используется редко, но может быть уместной для лиц с полным параличем, которые из-за других проблем со здоровьем, подвергаются повышенному риску ишемии переднего сегмента, связанной со сложными процедурами мультимышечной транспозиции.

Если некоторые функции остаются в поврежденном глазу, предпочтительная процедура зависит от степени развития мышечных осложнений. При параличе отводящего нерва можно было бы ожидать в течение периода наблюдения от 9 до 12 месяцев, что большинство пациентов покажет следующую картину изменения их глазных мышечных действий: во-первых, сверхактивность медиальной прямой мышцы пораженного глаза, затем сверхактивность медиальной прямой мышцы противоположного глаза и, наконец, слабая активность латеральной прямой мышцы непораженного глаза - то, что известно как замедленный паралич. Эти изменения служат для уменьшения вариаций перекоса глаз в разных позициях взгляда. Там, где этот процесс полностью осуществляется, предпочтительным вариантом является простая рецессия, или ослабление медиальной прямой мышцы пораженного глаза в сочетании с резекцией латеральной прямой мышцы того же глаза. Однако там, где замедленный паралич противоположной латеральной прямой мышцы не сложился, все еще будет несоответствие между позициями глаз, более заметным в поле действия пострадавшей мышцы. В таких случаях рецессия медиальной прямой мышцы пораженного глаза сопровождается рецессией и/или увяданием противоположной медиальной прямой мышцы.

Те же подходы пригодны и для двустороннего паралича, когда затронуты оба глаза.

Парез глазного нерва является неврологическим заболеванием, при котором ограничиваются движения мышц органов зрения. В норме иннервация мышц органов зрения выполняется тремя парами нервов. При поражении одного или нескольких нервов работа мышц будет нарушена. Поражение каждого нерва имеет свои отличительные особенности, что облегчает диагностику заболевания. Но поражение сразу нескольких нервов затрудняет постановку правильного диагноза, это требует времени и тщательного обследования. Парез отводящего и глазодвигательного нерва должен наблюдать специалист. Очень важно обратиться к врачу сразу после появления первых симптомов. В этом случае существует больше шансов на скорейшее избавление от недуга.

В Юсуповской больнице можно пройти качественную диагностику и лечение пареза глазных нервов. На базе больницы работают отделения неврологии и реабилитации, где выполняется успешное лечение подобных заболеваний.

Что такое парез отводящего нерва?

Парез отводящего нерва левого глаза и правого глаза встречается с одинаковой частотой. В большинстве случаев заболевание поражает одну сторону, реже обе. Парез отводящего нерва можно заподозрить по характерным особенностям: у пациента наблюдаются трудности при повороте глазом в сторону пораженного нерва. Парез отводящего нерва нарушает работу прямой латеральной мышцы, и пациент не может полноценно отводить глаз в сторону. У больного возникает диплопия при взгляде прямо, которая усиливается при повороте глаза в сторону поражения. К другим симптомам пареза отводящего нерва относятся:

• вынужденное положение головы (нарушение зрения приводит к попытке адаптироваться к возникшим изменениям, что провоцирует возникновение непроизвольных положений);
• неровная походка (также связана с нарушением зрения);
• потеря ориентации;
• головокружение.

Почему возникает парез отводящего глазного нерва?

Парез отводящего глазного нерва – это следствие какого-либо заболевания в области головы, центральной нервной системы, других органов и систем. Парез отводящего глазного нерва могут вызвать:

• инфекционные и воспалительные заболевания головного мозга (энцефалит, менингит);
• инфекционные и воспалительные заболевания, такие как сифилис, дифтерия, грипп и др.;
• сильная интоксикация (алкогольными, наркотическими, химическими веществами);
• ботулизм;
• инсульт;
• инфаркт в области головы;
• отоларингологические заболевания;
• опухоли в головном мозге;
• повышенное внутричерепное давление;
• сахарный диабет (при котором происходит нарушение работы и структуры сосудов);
• рассеянный склероз.

Как проявляется парез глазодвигательного нерва?

Наиболее негативно влияющим на работу органов зрения является парез глазодвигательного нерва. Симптомы заболевания будут ярко выражены и позволят врачу заподозрить данную патологию. Глазодвигательный нерв выполняет очень важную функцию в движении глаза. Он обеспечивает работу верхней, нижней и медиальной прямых мышц, нижней косой мышцы, мышцы, отвечающей за поднятие верхнего века. Глазодвигательный нерв иннервирует сфинктер зрачка, обеспечивая его реакцию на свет (сужение и расширение). Поэтому при поражении глазодвигательного нерва выполнение множества движений глазом становиться невозможным.

У пациентов возникает двоение в глазах, зрачок не реагирует на свет, развивается птоз, возникает затруднение при открытии и закрытии глаза, сложности при движении глазом.

Редко происходит поражение только глазодвигательного нерва. Обычно состояние сопровождается нарушением работы отводящего, тройничного и бокового нервов. Патология возникает на фоне сахарного диабета, артериальной гипертензии, онкологических заболеваний головного мозга, микроинфарктов сосудов головы, инсультов.

Парез глазодвигательного нерва и отводящего нерва: лечение в Москве

Основным методом терапии пареза глазодвигательного и отводящего нерва является устранение заболевания, которое его вызвало. В Юсуповской больнице выполняют комплексное лечение данной патологии, что способствует устранению основного заболевания и его последствий. Перед назначением терапии пациент проходит тщательное обследование, которое поможет выявить основное заболевание и масштабы поражения нервов. В Юсуповской больнице диагностика выполняется с применением новейшего высокоточного оборудования, позволяющего установить причину недуга даже в самых сложных случаях. После постановки диагноза и определения состояния организма пациента врач составляет наиболее оптимальную стратегию лечения.

Комплексное лечение пареза глазодвигательного и отводящего нерва будет включать медикаментозную терапию (препараты подбираются в зависимости от вида основного заболевания) и реабилитацию. Курс физиотерапии и реабилитации проводиться в специализированном центре Юсуповской больницы, где работают опытные специалисты в сфере восстановления утраченных функций. Без курса реабилитации парез глазодвигательного и отводящего нерва может пройти в течение 2-3 месяцев после избавления от основного недуга. Курс реабилитации в Юсуповской больнице позволяет ускорить процесс восстановления утраченных функций, способствует эффективному устранению последствий заболевания, скорейшему выздоровлению пациента и возвращению к полноценной жизни.

Записаться на консультацию к неврологам, реабилитологам, физиотерапевтам и другим специалистам клиники, получить информацию о работе клиники неврологии, реабилитации, уточнить другой интересующий вопрос можно по телефону Юсуповской больницы.

Список литературы

• МКБ-10 (Международная классификация болезней)
• Юсуповская больница
• Бадалян Л. О. Невропатология. - М.: Просвещение, 1982. - С.307-308.
• Боголюбов, Медицинская реабилитация (руководство, в 3 томах). // Москва - Пермь. - 1998.
• Попов С. Н. Физическая реабилитация. 2005. - С.608.

Цены на услуги *

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику. Перечень оказываемых платных услуг указан в прайсе Юсуповской больницы.

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Что такое парез отводящего нерва? В переводе с древнегреческого - «ослабление». Это синдром, при котором наблюдается ограничение подвижности глазного яблока кнаружи. Паралич же подразумевает полную потерю данной функции. Это происходит потому, что медиальная прямая мышца остается без антагониста и, как следствие, глазное яблоко уходит в сторону носа.

Характерные симптомы заболевания:

• Ограниченная подвижность;
• Двоение, или дипломия. Этот признак является самым распространенным и информативным;
• Склонение головы, чтобы сфокусировать зрение;
• Головокружения;
• Нарушение ориентации;
• Изменение походки больного и др.

Перечисленные признаки не доставляют особого неудобства пациенту, но при параличе они значительно усиливаются и усугубляют состояние.

Заболевание наблюдают одинаково часто как у мужчин, так и женщин. У детей возникает редко.

Функция

Отводящий принадлежит к VI пара черепных нервов. Наиболее длинный, поэтому чувствительный и подвержен различным травмам.

Предназначение заключено в иннервировании латеральной прямой мышцы, обеспечении движение глазного яблока.

Начинается в ядре, расположенном в среднем мозге. Отростки ядра проходят через оболочки мозга, попадают в пещеристый синус. Там волокна находятся с внешней стороны от сонной артерии. После нерв вступает в верхнюю глазничную щель и проникает в глазницу. Все мышцы глаза взаимосвязаны друг с другом: ни одна из них не иннервируется самостоятельно. Например, когда человек смотрит вправо, задействован отводящий нерв и глазодвигательный.

Поражение всех групп нервов глаза носит название «полная офтальмоплегия».

Причины

Почему происходит нарушение отводящего нерва? Какие болезни могут стать провокаторами?

Некоторые виды инфекций и интоксикаций очень отрицательно воздействуют на центральную систему. Вследствие этого страдает и отводящий глазной нерв.

Какие инфекции таят в себе огромную опасность? Это дифтерия, энцефалит, нейросифилис, грипп и другие.

Алкоголь, ботулизм, отравление угарным газом и свинцом – все это может также спровоцировать глазную болезнь. Гипертония, опухоли, сахарный диабет, травмы головного мозга и многие другие служат факторами появления недуга.

Парезы подразделяются на два вида: органические и функциональные. Вторая группа вызывает, как правило, сложности при определении причины заболевания.

Парез отводящего глазного нерва, связанный с ишемическим поражением мелких сосудов, чаще встречается у взрослых. Влияние здесь оказывают такие болезни, как гипертония, диабет. Недуг самостоятельно исчезает спустя три месяца.

Исследование

При поражении отводящего, изучают другие нервы, отвечающие за глазное движение. Здесь требуется профессиональная диагностика. Как правило, ей занимается офтальмолог, но возможна консультация невролога.

Начинается исследование с осмотра лица на наличие асимметрии, припухлостей и покраснений. Это необходимо для исключения воспалительных процессов. Окулист изучает глаза больного: есть ли опущение века, западение, способность фокусироваться. При взгляде вдаль здоровый зрачок расширяется, вблизь – сужается.

Офтальмолог проверяет глазное яблоко с помощью передвижения пальца, молоточка в разных направлениях. Голова при этом не задействована. Этот метод позволяет обнаружить ограниченность движения, то есть паралич или парез одной из наружных мышц.

Проводятся медицинское обследование на специальном оборудовании и с помощью тестов. Изучение состояния глазного дна, формы зрачка, ширины глазных щелей, зрения, реакция на свет – все эти процедуры входят в список обязательных.

Дополнительно врач проводит магниторезонансную томографию головного мозга.

Лечение направлено, главным образом, на устранение причины. Но, к сожалению, сложности возникают именно с ее определением.

Чтобы убрать двоение в глазах, врач назначает инъекции ботулинического токсина. Обязательное условие на пути к выздоровлению: никакого самолечения, применения народных средств не должно быть. Особенно это касается беременных женщин, так как даже самое, на первый взгляд, безобидное лекарство может нанести вред ребенку.

Ядерный и периферический паралич

Что это такое? Каковы причины их появления?

Нуклеарный паралич зачастую сочетается с периферическим. Связано это с волокнами лицевого нерва, которые петлеобразно огибают ядро отводящего. Как правило, при его повреждении присоединяется мостовой центр взора, ядро лицевого нерва и пирамидный путь.

Причинами образования ядерного являются:

Сосудистые нарушения, энцефалит, рассеянный склероз, опухоли.

Периферический (вялый) паралич – это болезнь, которой свойственно снижение мышечного тонуса и парализация отдельных частей. Независимо от причин, приводит к развитию косоглазия (strabism).

Факторы, вызывающие недуг: менингит, аневризма, полимеолит, ботулизм, дифтерия, травмы основания черепа и т.д.

При этом у больного исчезают рефлексы, снижается тонус мышц. В парализованных участках происходит реакция перерождения. То, насколько велика глубина электровозбудимости, говорит о степени поражения и дальнейшем исходе.

Основными отличительными признаками периферического и центрального параличей служат следующие:

• Полное/частичное отсутствие рефлексов.
• Тонус мышц заметно снижается (гипотония).
• Отмирание мышечной ткани.

Какие исследования назначают больному?

Во-первых, общий анализ крови. Он позволяет определить воспаление в организме.

Во-вторых, токсикологический, на наличие отравляющих веществ.

В качестве инструментальных методов диагностики применяют:

• Электронейромиографию (ЭНМГ). Дает оценку электрической активности мышечной ткани.
• Электроэнцефалографию (ЭЭГ). Используют для проверки различных областей головного мозга.
• МРТ.Магнитно-резонансную ангиографию для исследования проходимости артерий и выявления новообразований.

Двустороннее поражение

Встречается чаще при повышенном ВЧД, или внутричерепном давлении, и служит причиной сходящегося косогласия. Диагноз подтверждается при помощи офтальмоскопии, когда выявляют застойный диск зрительного нерва.

При таком поражении нередко возникает патология, выраженная в смещении ткани мозга к твердым образованиям, происходит сдавливание отводящих нервов.

Иные виды мозговой дислокации могут стать причиной смерти больного.

К счастью, поражение нервов не является необратимым процессом и врачи дают пациентам надежду на положительный результат излечения.

Топическая диагностика повреждений отводящего (VI-го) нерва возможна на следующих трёх уровнях:

I. Уровень ядра отводящего нерва.

II. Уровень корешка отводящего нерва.

III. Уровень (ствола) нерва.

I. Повреждения VI нерва на уровне его ядра в стволе го­ловного мозга

1. Поражение ядра VI нерва:

2.Поражение дорзо-латераль­ного отдела варолиева моста:

Паралич взора в сторону очага поражения.

Ипсилатеральный паралич взо­ра, периферический парез ми­мических мышц, дисметрия, иногда с контралатеральнным гемипарезом (синдром Фовил-ля - Foville)

П. Повреждения на уровне корешка VI нерва

1. Поражение корешка VI нерва

2. Поражение передних параме-дианных отделов моста

3.Поражение в области препон-тинной цистерны.

Изолированный паралич мыш цы, поворачивающей глазное яблоко кнаружи. Ипсилатеральный паралич мышц, иннервируемых VI и VII| нервами, плюс контралатераль-ный гемипарез (синдром Миль яр-Гублера (Millard-Gubler). Паралич мышцы, отводящей глаз кнаружи, с (или без) кон-тралатеральным гемипарезом (если вовлечён кортикоспи-нальный тракт)

III. Повреждения ствола отводящего нерва.

1. Поражение в области верхуш­ки пирамидки (канал Дорел-ло - Dorello)

2. Кавернозный синус

3.Синдром верхней глазничной щели

Паралич отводящей глаз мыш­цы (VI нерв); снижение слуха на этой же стороне, лицевая (особенно ретроорбитальная) боль (синдром Градениго - Gradenigo)

Изолированное вовлечение! VI нерва; или вовлечение VI нерва плюс синдром Горнера; также могут поражаться III, IV нервы и I ветвь тройничного нерва. Экзофтальм, хемоз. Поражение VI нерва с вариа­бельным вовлечением III, IV нервов и I ветви V нерва. Воз­можен экзофтальм. Симптомы поражения VI нерва| (и других глазодвигательных нервов), снижение остроты зре ния (И нерв); вариабельный экзофтальм, хемоз.

* Возможные причины изолированного поражения VI (отводя­щего) нерва: сахарный диабет, артериальная гипертензия (при этих формах паралич VI нерва имеет доброкачественное течение и обычно подвергается обратному развитию в течение 3-х месяцев), аневризмы, инсульты, метастазы, аденомы гипофи­за, саркоидоз, гигантоклеточный артериит, рассеянный склероз, сифилис, менингиома, глиома, черепно-мозговая травма и другие поражения. Кроме того поражение на уровне ядра VI нерва наблюдается при врождённом синдром Мёбиуса (Mobius): паралич горизонтального взора с диплегией мимических мышц; синдроме ретракции Дюана (Duane) с параличом взора, ретрак­цией глазного яблока, сужением глазной щели и приведением глазного яблока.

Поражение VI нерва необходимо дифференцировать с синдро­мами «псевдоабдуценса»: дистиреоидная орбитопатия, двухсто­ронний спазм конвергенции, миастения, врождённый синдром Дюана, содружественное косоглазие и другие причины.

Наличие двоения в глазах у пациента с достаточной остротой зрения подразумевает вовлечение в патологический процесс глазных мышц или глазодвигательных нервов или их ядер. Отклонение глаз от нейтральной позиции (косоглазие) отмечается всегда, и может быть выявлено при непосредственном осмотре или с использованием приборов. Такой паралитический страбизм может возникать при следующих трех поражениях:

А. Поражение на мышечном уровне или механическое повреждение орбиты:

1. Окулярная форма мышечной дистрофии.
2. Синдром Кирнса-Сейра.
3. Острый окулярный миозит (псевдотумор).
4. Опухоли орбиты.
5. Гипертиреоз.
6. Синдром Брауна.
7. Miasthenia gravis.
8. Другие причины (травма орбиты, дистиреоидная орбитопатия).

В. Поражение глазодвигательных (одного или более) нервов:

1. Травма.
2. Компрессия опухолью (часто параселлярной) или аневризмой.
3. Артериовенозная фистула в кавернозном синусе.
4. Общее повышение внутричерепного давления (отводящий и глазодвигательный нервы).
5. После люмбальной пункции (отводящий нерв).
6. Инфекции и параинфекционные процессы.
7. Синдром Толосы-Ханта.
8. Менингиты.
9. Неопластическая и лейкемическая инфильтрация менингеальных оболочек.
10. Краниальные полинейропатии (как часть синдрома Гийена-Барре, изолированные краниальные полинейропатии: синдром Фишера, идиопатическая краниальная полинейрорпати).
11. Сахарный диабет (микроваскулярная ишемия).
12. Офтальмоплегическая мигрень.
13. Рассеянный склероз.
14. Изолированное поражение отводящего нерва или глазодвигательного нерва идиопатического характера (полностью обратимое).

C. Поражение глазодвигательных ядер:

1. Сосудистые инсульты (ОНМК) в стволе мозга.
2. Опухоли ствола мозга, особенно глиомы и метастазы.
3. Травма с гематомой в области ствола мозга.
4. Сирингобульбия.

А. Поражение на мышечном уровне или механическое повреждение орбиты

Такие процессы могут приводить к нарушению движений глаз. При медленном развитии процесса двоение не выявляется. Мышечное поражение может быть медленно прогрессирующим (окуломоторная дистрофия), быстро прогрессирующим (окулярный миозит), внезапным и интермиттирующим (синдром Броуна); оно может быть различной интенсивности и различной локализации (миастения).

Окулярная форма мышечной дистрофии прогрессирует годами, всегда проявляется птозом, позднее вовлекается шея и мышцы плечевого пояса (редко).

Синдром Кирнса-Сейра, который включает, помимо медленно прогрессирующей наружной офтальмоплегии, пигментную дегенерацию сетчатки, сердечные блокады, атаксию, глухоту и маленький рост.

Острый окулярный миозит, также называемый псевдотумором орбиты (быстро нарастает в течение дня, обычно двусторонний, отмечается периорбитальный отек, проптоз (экзофтальм), боль.

Опухоли орбиты. Поражение одностороннее, приводит к медленно нарастающему проптозу (экзофтальму), ограничению движений глазного яблока, позднее - к нарушению зрачковой иннервации и вовлечению зрительного нерва (нарушению зрения).

Гипертиреоз проявляется экзофтальмом (при выраженном экзофтальме иногда наблюдается ограничение объёма движений глазного яблока с двоением), который может быть односторонним; положительным симптомом Грефе; другими соматическими симптомами гипертиреоидизма.

Синдром Брауна (strongrown), который связан с механическим препятствием (фиброз и укорочение) сухожилий верхней косой мышцы (отмечаются внезапные, транзиторные, повторяющиеся симптомы, невозможность движений глаза вверх и кнутри, что приводит к двоению).

Miasthenia gravis (вовлечение глазных мышц с различной локализацией и интенсивностью, обычно с выраженным птозом, нарастание в течение дня, обычно вовлечение мышц лица и нарушение глотания).

Другие причины: травма орбиты с вовлечением мышц: дистиреоидная орбитопатия.

В. Поражение глазодвигательных (одного или более) нервов:

Симптомы зависят от того, какой нерв, поражается. Такие повреждения вызывают параличи, которые легко распознаются. При парезе глазодвигательного нерва помимо косоглазия может отмечаться легкий экзофтальм, вызванный гипотонией прямой мышцы при сохраненном тонусе косых мышц, которые способствуют выдвижению глазного яблока наружу.

Следующие причины могут приводить к поражению одного или более глазодвигательных нервов:

Травма (помогают данные анамнеза) иногда приводит к двусторонним орбитальным гематомам или, в крайних случаях, разрыву глазодвигательного нерва.

Компрессия опухолью (или гигантской аневризмой), особенно параселлярной, вызывает медленно нарастающий парез глазодвигательных мышц и часто сопровождается вовлечением зрительного нерва, а также первой ветви тройничного нерва.

Другие объемные поражения, такие как супраклиноидная или инфраклиноидная аневризмы сонной артерии (характерно всё указанное выше, медленно нарастающее вовлечение глазодвигательного нерва, боль и нарушение чувствительности в зоне первой ветви тройничного нерва, редко кальцификация аневризмы, которая видна на простом рентгеновском снимке черепа; позднее - острые субарахноидальные кровоизлияния).

Артериовенозная фистула в кавернозном синусе (следствие повторных травм) в итоге приводит к пульсирующему экзофтальму, синхронному с пульсом шуму, который всегда слышен, застою в конъюнктивальных венах и на глазном дне. При компрессии глазодвигательного нерва ранним симптомом является мидриаз, который часто появляется до паралича движений глаз.

Общее повышение внутричерепного давления (обычно первым вовлекается отводящий нерв, позднее глазодвигательный нерв).

После люмбальной пункции (после неё иногда отмечается картина поражения отводящего нерва, но со спонтанным восстановлением).

Инфекции и параинфекционные процессы (здесь также отмечается спонтанное восстановление).

Синдром Толосы-Ханта (и паратригеминальный синдром Редера) - очень болезненные состояния, проявляющиеся неполной наружной офтальмоплегией и иногда вовлечением первой ветви тройничного нерва; характерен спонтанный регресс в течение нескольких дней или недель; эффективна стероидная терапия; возможны рецидивы.

Менингиты (включают такие симптомы, как лихорадка, менингизм, общее недомогание, поражение других краниальныхнервов; оно может быть двусторонним; ликворный синдром).

Неопластическая и лейкемическая инфильтрация менингеальных оболочек - одна из известных причин пораженияглазодвигательных нервов на основании мозга.

Краниальные полинейропатии как часть спинальныхполирадикулопатий типа Гийена-Барре; изолированныекраниальные полинейропатии: синдром Миллера Фишера (часто проявляется только двусторонней неполной наружной офтальмоплегией; также отмечается атаксия, арефлексия, паралич лицевых мышц, в спинномозговой жидкости белково-клеточная диссоциация), идиопатическая краниальная полинейропатия.

Сахарный диабет (нечастое осложнение диабета, отмечается даже при легкой его форме, обычно вовлекаются глазодвигательные и отводящие нервы, без зрачковых нарушений; этот синдром сопровождается болью и заканчивается спонтанным выздоровлением в течение 3 месяцев. В основе - микроваскулярная ишемия нерва.

Офтальмоплегическая мигрень (редкое проявление мигрени; диагнозу помогают указания на мигрень в анамнезе, но всегда необходимо исключать другие возможные причины).

Рассеянный склероз. Поражение глазодвигательных нервов часто является первым симптомом заболевания.Распознавание осуществляется на основе общепринятых критериев диагностики рассеянного склероза.

Идиопатическое и полностью обратимое изолированное поражение отводящего нерва (наиболее часто обнаруживается у детей) или глазодвигательного нерва.

Инфекционные заболевания, такие как дифтерия и интоксикация при ботулизме (отмечается паралич глотания и нарушение аккомодации).

С. Поражение глазодвигательных ядер:

Поскольку глазодвигательные ядра располагаются в стволе мозга среди других структур, поражение этих ядер проявляется не только парезом наружных глазных мышц, но также другими симптомами, что позволяет отличать их от поражения соответствующих нервов:

Такие нарушения почти всегда сопровождаются другими симптомами поражения центральной нервной системы и обычно бывают двусторонними.

При ядерном глазодвигательном параличе различные мышцы, иннервируемые глазодвигательным нервом, редко демонстрируют одинаковую степень слабости. Птоз обычно появляется только после паралича наружных глазных мышц («занавес падает последним»). Внутренние глазные мышцы часто щадятся.

Межъядерная офтальмоплегия приводит к косоглазию при определенном направлении взора и диплопии при взгляде всторону. Наиболее частыми причинами ядерных нарушений движений глаз являются:

ОНМК в стволе мозга (внезапное начало, сопровождаются другими стволовыми симптомами, преимущественно перекрестными симптомами и головокружением. Стволовые симптомы, обычно включающие ядерные глазодвигательные нарушения, проявляются известными альтернирующими синдромами.

Опухоли, особенно стволовые глиомы и метастазы.

Черепно-мозговая травма с гематомой в области ствола мозга.

Сирингобульбия (не прогрессирует длительный период, отмечаются симптомы поражения по длиннику, диссоциированные расстройства чувствительности на лице).

Двоение может также наблюдаться при некоторых других поражениях, таких как хроническая прогрессирующая офтальмоплегия, токсическая офтальмоплегия при ботулизме или дифтерии, синдром Гийена-Барре, энцефалопатия Вернике, синдром Ламберта-Итона, миотоническая дистрофия.

Наконец, диплопия описана при помутнении хрусталика, неправильной коррекции рефракции, болезнях роговицы.

D. Монокулярное двоение (двоение при взгляде одним глазом)

Интригующим для невролога всегда является монокулярная диплопия. Такое состояние чаще может быть либо психогенным, либо обусловленным нарушением рефракции в глазу (астигматизм, нарушение прозрачности роговицы или хрусталика, дистрофические изменения роговицы, изменения радужной оболочки, инородное тело в средах глаза, дефект сетчатой оболочки, киста в ней, дефектные контактные линзы).

Другие возможные причины (редкие): повреждения затылочной доли (эпилепсия, инсульт, мигрень, опухоль, травма), тоническая девиация взора (содружественная), нарушение связи между лобным полем взора и затылочной областью, палинопсия, монокулярная осциллопсия (нистагм, мокимия верхней косой мышцы, подёргивания века)

Двоение в вертикальной плоскости

Такая ситуация встречается нечасто. Её основные причины: перелом основания орбиты с вовлечением нижней прямой мышцы; тиреоидная орбитопатия с вовлечением нижней прямой мышцы, окулярная миастения, поражение третьего (глазодвигательного) краниального нерва, поражение четвёртого (блокового) краниального нерва, косая девиация (skew deviation), миастения.

Более редкие причины: псевдотумор орбиты; миозит глазодвигательных мышц; первичная опухоль орбиты; ущемление нижней прямой мышцы; нейропатия III нерва; аберранетная реиннервация при повреждении III нерва; синдром Броуна (strongrown) - форма косоглазия, причиной которого является фиброз и укорочение сухожилия верхней косой мышцы глаза; двойной паралич элеватора; хроническая прогрессирующая наружная офтальмоплегия; синдром Миллера Фишера; ботулизм; монокулярный супрануклеарный паралич взора; вертикальный нистагм (осциллопсия); миокимия верхней косой мышцы глаза; диссоциированная вертикальная девиация; энцефалопатия Вернике; вертикальный полуторный синдром; монокулярная вертикальная диплопия.