Toczeń rumieniowaty układowy - objawy (zdjęcia), leczenie i leki, rokowanie. Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) Objawy tocznia rumieniowatego powodują u mężczyzn

– grupa ciężkich autoimmunologicznych chorób tkanki łącznej, które atakują przede wszystkim skórę i narządy wewnętrzne człowieka. Choroba ta ma swoją nazwę ze względu na charakterystyczne wysypki na skórze twarzy, które z wyglądu przypominają ukąszenia wilka. Częściej chorują młode kobiety, znacznie rzadziej na toczeń rumieniowaty chorują mężczyźni i dzieci.

Ogółem liczba osób chorych na toczeń rumieniowaty wynosi 0,004–0,25% ich ogólnej liczby.

Wśród powodów są: dziedziczna predyspozycja do tej choroby, inne przyczyny jej występowania pozostają nadal niewyjaśnione. Uważa się, że ostre choroby zakaźne, ciężki uraz psychiczny, długotrwałe narażenie na stres lub nietolerancja niektórych leków farmakologicznych mogą wywołać pojawienie się tocznia rumieniowatego.

Cechą charakterystyczną tocznia rumieniowatego jest szeroka gama jego objawów, ponieważ choroba ta atakuje niemal wszystkie narządy i układy organizmu człowieka. Istnieje jednak lista objawów, których obecność jest obowiązkowa w przypadku tocznia rumieniowatego:

  • objawy konstytucjonalne (złe samopoczucie, wychudzenie)
  • zmiany skórne (zwiększona wrażliwość na światło, łysienie, charakterystyczny rumień na skórze nosa i policzków w kształcie motyla)
  • zmiany erozyjne błon śluzowych
  • uszkodzenie stawów spowodowane zapaleniem stawów
  • uszkodzenie płuc i serca
  • uszkodzenie nerek (u 50% pacjentów) aż do niewydolności nerek
  • zaburzenia układu nerwowego (ostra psychoza, organiczny zespół mózgowy)
  • zmiany w ogólnych badaniach krwi i moczu
  • zespół antyfosfolipidowy u 20-30% pacjentów
  • wysokie miano przeciwciał przeciwjądrowych

Specyficzny typ tocznia rumieniowatego i stopień aktywności choroby w tym czy innym czasie określa reumatolog po kompleksowym badaniu. Toczeń skórny jest najczęściej leczony przez dermatologa.

Metody leczenia tocznia rumieniowatego

Choroby nie można całkowicie wyleczyć, dlatego leczenie trwa przez całe życie. O sposobie leczenia tocznia rumieniowatego decyduje lekarz prowadzący indywidualnie dla każdego pacjenta, w zależności od konkretnych objawów, ciężkości choroby i jej aktywności.
W łagodnych przypadkach choroby lub w remisji leczenie ma głównie charakter objawowy. Przepisywane są następujące leki:

  • leki przeciwbólowe na silny zespół bólowy
  • aspiryna (80-320 mg dziennie) ze skłonnością do zakrzepicy
  • leki przeciwmalaryczne: hydroksychlorochina (doustnie 200 mg dziennie) lub połączenie chlorochiny (250 mg) i chinakryny (50-100 mg) – w przypadku ciężkich uszkodzeń skóry i stawów
  • witaminy A, B6, B12, C

W ciężkich przypadkach choroby z uszkodzeniem narządów wewnętrznych stosuje się:

  • glikokortykosteroidy (w ciężkich stanach 40-60 mg prednizolonu dziennie, 20-40 mg w przypadku umiarkowanej aktywności choroby) przyjmuje się przez miesiąc, stopniowo zmniejszając do dawki terapeutycznej (do 10 mg na dobę)
  • leki immunosupresyjne (mykofenalan mofetylu 500-1000 mg, azatiopryna 1-2,5 mg/kg lub cyklofosfamid 1-4 mg/kg raz dziennie doustnie)
  • heparyna w połączeniu z aspiryną podskórnie, heparyna lub wafaryna doustnie w leczeniu zakrzepicy i zatorowości naczyniowej
  • w ciężkich przypadkach przy małej skuteczności leczenia glikokortykosteroidami wskazana jest terapia pulsacyjna metyloprednizolonem i cyklofosfamidem, które podaje się w dużych dawkach (1 g dziennie) w kroplówce dożylnej przez 3 dni z rzędu
  • hemosorpcja i plazmafereza – mające na celu usunięcie toksycznych kompleksów immunologicznych z organizmu
  • Przeszczepianie komórek macierzystych to kosztowna procedura, niedostępna dla większości pacjentów
  • suplementy wapnia i witaminy D3 – w celu zminimalizowania negatywnych skutków stosowania glikokortykosteroidów

Pacjenci są obserwowani w przychodni. Wskazaniami do ich natychmiastowej hospitalizacji są:

  • powikłania infekcyjne
  • ból w klatce piersiowej
  • wyraźne objawy patologii układu nerwowego
  • niewydolność nerek
  • zakrzepica

Tradycyjna medycyna przeciwko toczniowi rumieniowatemu

Leczenie skórnego i układowego tocznia rumieniowatego według medycyny tradycyjnej ma charakter wspomagający i można je stosować w okresie łagodnego przebiegu choroby lub w okresie remisji. W takim przypadku nie można stosować leków stymulujących układ odpornościowy - może to pogorszyć przebieg choroby.

Popularne skuteczne przepisy:

  • Odwar z suszonych liści jemioły, zbierane z brzóz w zimnych porach roku. 2 łyżeczki liście zalewa się szklanką wrzącej wody, gotuje na wolnym ogniu w łaźni wodnej przez 1-2 minuty i pozostawia na pół godziny. Powstały napar pije się w trzech dawkach w ciągu dnia. Weź 1 miesiąc.
  • Odwar z lukrecji. Suszone korzenie lukrecji (1 łyżka stołowa) zalać wrzącą wodą (500 ml), gotować na ogniu przez 15 minut, ostudzić w temperaturze pokojowej. Przecedzony bulion pić w ciągu dnia pomiędzy posiłkami. Rób to przez miesiąc.
  • maść z pąki brzozy Lub estragon do leczenia rumienia toczniowego. Szklankę zmielonych pączków brzozy (estragonu) miesza się z półlitrowym słojem słoniny. Tę mieszaninę gotuje się na wolnym ogniu przez 5-7 dni przez kilka godzin w piekarniku przy otwartych drzwiczkach. Powstałą maść nakłada się na rumień i przyjmuje doustnie przed posiłkami, 1 łyżeczka.

Istnieje wiele innych receptur medycyny alternatywnej stosowanych w leczeniu tocznia rumieniowatego. Jednak w ciężkich przypadkach choroby i na etapie jej zaostrzenia tradycyjna medycyna powinna ustąpić miejsca tradycyjnej farmakoterapii.

Jak żyć z rozpoznaniem tocznia rumieniowatego?

W takim przypadku należy przestrzegać podstawowych zaleceń:

  • unikaj stresu i traumatycznych sytuacji
  • Unikaj długotrwałej ekspozycji na słońce i solarium
  • monitoruj swój stan zdrowia: zapobiegaj zaostrzeniom chorób przewlekłych, przeziębienia lecz natychmiast po wystąpieniu pierwszych objawów
  • nie stosować doustnych środków antykoncepcyjnych i nie palić – znacznie zwiększa to ryzyko zakrzepicy
  • używaj kosmetyków wysokiej jakości, nie wykonuj oczyszczania twarzy sprzętem ani chemikaliami
  • bierz kompleksy witaminowe
  • stosuj zbilansowaną dietę i ćwicz

Warianty przebiegu choroby i rokowanie

Prognozy są niekorzystne. Śmiertelność wśród chorych na toczeń rumieniowaty jest 3 razy większa niż zwykle. Najczęściej przyczyną śmierci są powikłania infekcyjne i konsekwencje głębokiego uszkodzenia narządów wewnętrznych. Ale dzięki szybkiemu wykryciu choroby i właściwej terapii lekowej możliwe jest kontrolowanie tej choroby i nie dopuszczenie do zniszczenia życia i zdrowia.

2. Toczeń rumieniowaty układowy (postać uogólniona).
3. Toczeń rumieniowaty noworodkowy u noworodków.
4. Zespół tocznia polekowego.

Skórna postać tocznia rumieniowatego charakteryzuje się dominującym uszkodzeniem skóry i błon śluzowych. Ta forma tocznia jest najkorzystniejsza i stosunkowo łagodna. W przypadku tocznia rumieniowatego układowego wpływa to na wiele narządów wewnętrznych, w wyniku czego ta postać jest cięższa niż postać skórna. Toczeń rumieniowaty noworodkowy występuje bardzo rzadko i występuje u noworodków, których matki cierpiały na tę chorobę w czasie ciąży. Zespół tocznia polekowego sam w sobie nie jest toczniem rumieniowatym, ponieważ jest to zespół objawów podobnych do tocznia, ale wywoływanych przez przyjmowanie pewnych leków. Cechą charakterystyczną zespołu tocznia polekowego jest to, że ustępuje on całkowicie po odstawieniu leku, który go wywołał.

Ogólnie rzecz biorąc, postacie tocznia rumieniowatego są skórne, ogólnoustrojowe i noworodkowe. A Zespół tocznia polekowego sam w sobie nie jest formą tocznia rumieniowatego. Istnieją różne poglądy na temat związku pomiędzy toczniem rumieniowatym skórnym i układowym. Tak więc niektórzy naukowcy uważają, że są to różne choroby, ale większość lekarzy jest skłonna wierzyć, że toczeń skórny i układowy to etapy tej samej patologii.

Przyjrzyjmy się postaciom tocznia rumieniowatego bardziej szczegółowo.

Toczeń rumieniowaty skórny (tarczowy, podostry)

W przypadku tej postaci tocznia dotknięta jest tylko skóra, błony śluzowe i stawy. W zależności od lokalizacji i zasięgu wysypki, toczeń rumieniowaty skórny może być ograniczony (tarczowy) lub rozległy (podostry toczeń skórny).

Toczeń rumieniowaty krążkowy

Jest to ograniczona skórna postać choroby, która atakuje głównie skórę twarzy, szyi, skóry głowy, uszu, a czasami górnej części tułowia, nóg i ramion. Oprócz uszkodzenia skóry, toczeń rumieniowaty krążkowy może uszkodzić błonę śluzową jamy ustnej, skórę warg i języka. Ponadto toczeń rumieniowaty krążkowy charakteryzuje się zaangażowaniem stawów w proces patologiczny z powstawaniem toczniowego zapalenia stawów. Ogólnie rzecz biorąc, toczeń rumieniowaty krążkowy objawia się na dwa sposoby: albo zmiany skórne + zapalenie stawów, albo zmiany skórne + zmiany na błonach śluzowych + zapalenie stawów.

Zapalenie stawów w toczniu rumieniowatym krążkowym ma przebieg normalny, taki sam jak proces systemowy. Oznacza to, że dotknięte są symetryczne małe stawy, głównie dłoni. Dotknięty staw puchnie i boli, przyjmuje wymuszoną pozycję zgiętą, co nadaje dłoni krzywy wygląd. Ból jednak migruje, czyli pojawia się i zanika epizodycznie, a wymuszona pozycja ramienia przy deformacji stawu również jest niestabilna i mija po ustąpieniu nasilenia stanu zapalnego. Stopień uszkodzenia stawów nie postępuje, z każdym epizodem bólu i stanu zapalnego rozwija się ta sama dysfunkcja, co poprzednim razem. Zapalenie stawów w toczniu krążkowo-skórnym nie odgrywa dużej roli, ponieważ główny ciężar uszkodzeń spada na skórę i błony śluzowe. Dlatego nie będziemy szczegółowo opisywać toczniowego zapalenia stawów, ponieważ pełna informacja na ten temat znajduje się w części „objawy tocznia” w podrozdziale „objawy tocznia ze strony układu stawowo-mięśniowego”.

Głównym organem, który doświadcza pełnego nasilenia procesu zapalnego w toczniu krążkowym, jest skóra. Dlatego rozważymy bardziej szczegółowo objawy skórne tocznia krążkowego.

Zmiany skórne w toczniu krążkowym rozwija się stopniowo. Najpierw na twarzy pojawia się „motyl”, następnie wysypki pojawiają się na czole, na czerwonym brzegu warg, na skórze głowy i uszach. Później wysypki mogą pojawić się również na tylnej części podudzi, ramion lub przedramion.

Charakterystyczną cechą wysypek na skórze przy toczniu krążkowym jest ich wyraźny etapowy przebieg. Więc, w pierwszym (rumieniowym) etapie elementy wysypki wyglądają jak po prostu czerwone plamy z wyraźną obwódką, umiarkowanym obrzękiem i wyraźnie widocznym pajączkiem pośrodku. Z biegiem czasu takie elementy wysypki powiększają się, łączą się ze sobą, tworząc dużą zmianę w kształcie „motyla” na twarzy i różne kształty na ciele. W obszarze wysypki może pojawić się uczucie pieczenia i mrowienia. Jeśli wysypki są zlokalizowane na błonie śluzowej jamy ustnej, bolą i swędzą, a objawy te nasilają się podczas jedzenia.

W drugim etapie (hiperkeratotycznym) obszary wysypki stają się gęstsze, tworzą się na nich płytki pokryte małymi szaro-białymi łuskami. Po usunięciu łusek odsłania się skóra przypominająca skórkę cytryny. Z biegiem czasu zagęszczone elementy wysypki ulegają rogowaceniu, a wokół nich tworzy się czerwona obwódka.

W trzecim etapie (zanikowym) tkanki płytki nazębnej obumierają, w wyniku czego wysypka przybiera wygląd spodka z podwyższonymi krawędziami i opadającą częścią środkową. Na tym etapie każda zmiana pośrodku jest reprezentowana przez zanikowe blizny, które są otoczone granicą gęstego nadmiernego rogowacenia. A wzdłuż krawędzi paleniska znajduje się czerwona ramka. Ponadto w zmianach toczniowych widoczne są rozszerzone naczynia krwionośne lub pajączki. Stopniowo ognisko atrofii rozszerza się i osiąga czerwoną granicę, w wyniku czego cały obszar wysypki toczniowej zostaje zastąpiony tkanką bliznowatą.

Po pokryciu całej zmiany toczniowej blizną, włosy wypadają w miejscu ich lokalizacji na głowie, tworzą się pęknięcia na wargach, a na błonach śluzowych tworzą się nadżerki i owrzodzenia.

Proces patologiczny postępuje, ciągle pojawiają się nowe wysypki, które przechodzą przez wszystkie trzy etapy. W rezultacie na skórze pojawiają się wysypki, które są na różnych etapach rozwoju. W obszarze wysypki na nosie i uszach pojawiają się „czarne kropki”, a pory rozszerzają się.

Stosunkowo rzadko w przypadku tocznia krążkowego wysypki są zlokalizowane na błonie śluzowej policzków, warg, podniebienia i języka. Wysypki przechodzą przez te same etapy, co wysypki zlokalizowane na skórze.

Dyskoidalna postać tocznia rumieniowatego jest stosunkowo łagodna, ponieważ nie wpływa na narządy wewnętrzne, w wyniku czego dana osoba ma korzystne rokowanie dla życia i zdrowia.

Podostry toczeń rumieniowaty skórny

Jest to rozsiana (powszechna) postać tocznia, w której wysypka jest zlokalizowana na całej skórze. Pod każdym innym względem wysypka występuje w taki sam sposób, jak w przypadku krążkowej (ograniczonej) postaci tocznia rumieniowatego skórnego.

Toczeń rumieniowaty układowy

Ta postać tocznia rumieniowatego charakteryzuje się uszkodzeniem narządów wewnętrznych wraz z rozwojem ich niewydolności. Jest to toczeń rumieniowaty układowy, który objawia się różnymi zespołami różnych narządów wewnętrznych, opisanymi poniżej w części „objawy”.

Toczeń rumieniowaty noworodkowy

Ta postać tocznia ma charakter ogólnoustrojowy i rozwija się u noworodków. Toczeń rumieniowaty noworodkowy swoim przebiegiem i objawami klinicznymi w pełni odpowiada układowej postaci choroby. Toczeń noworodkowy występuje bardzo rzadko i dotyka dzieci, których matki cierpiały na toczeń rumieniowaty układowy lub inną patologię immunologiczną w czasie ciąży. Nie oznacza to jednak, że kobieta chora na toczeń koniecznie urodzi chore dziecko. Wręcz przeciwnie, w zdecydowanej większości przypadków kobiety chore na toczeń rodzą i rodzą zdrowe dzieci.

Zespół tocznia polekowego

Przyjmowanie niektórych leków (na przykład Hydralazyny, Prokainamidu, Metyldopy, Guinidyny, Fenytoiny, Karbamazepiny itp.) Jako skutki uboczne wywołuje szereg objawów (zapalenie stawów, wysypka, gorączka i ból w klatce piersiowej), podobnych do objawów tocznia rumieniowatego układowego. Ze względu na podobieństwo obrazu klinicznego te działania niepożądane nazywane są zespołem tocznia polekowego. Zespół ten nie jest jednak chorobą i ustępuje całkowicie po odstawieniu leku, który wywołał jego rozwój.

Objawy tocznia rumieniowatego

Objawy ogólne

Objawy tocznia rumieniowatego układowego są bardzo zmienne i różnorodne, ponieważ proces zapalny uszkadza różne narządy. W związku z tym dla każdego narządu uszkodzonego przez przeciwciała tocznia pojawiają się odpowiednie objawy kliniczne. A ponieważ różni ludzie mogą mieć różną liczbę narządów zaangażowanych w proces patologiczny, ich objawy również będą się znacznie różnić. Oznacza to, że żadne dwie różne osoby chore na toczeń rumieniowaty układowy nie będą miały tego samego zestawu objawów.

Z reguły toczeń nie zaczyna się ostro., osoba martwi się nieuzasadnionym, długotrwałym wzrostem temperatury ciała, czerwonymi wysypkami na skórze, złym samopoczuciem, ogólnym osłabieniem i nawracającym zapaleniem stawów, które w swoich objawach jest podobne do reumatycznego, ale nim nie jest. W rzadszych przypadkach toczeń rumieniowaty zaczyna się ostro, z gwałtownym wzrostem temperatury, pojawieniem się silnego bólu i obrzęku stawów, powstaniem „motyla” na twarzy, a także rozwojem zapalenia błon surowiczych lub zapalenia nerek. Co więcej, po jakimkolwiek wariancie pierwszego objawu, toczeń rumieniowaty może wystąpić na dwa sposoby. Pierwszą opcję obserwuje się w 30% przypadków i charakteryzuje się tym, że w ciągu 5–10 lat od ujawnienia się choroby osoba doświadcza uszkodzenia tylko jednego układu narządów, w wyniku czego pojawia się toczeń w postaci pojedynczy zespół, na przykład zapalenie stawów, zapalenie błon surowiczych, zespół Raynauda, ​​zespół Werlhofa, zespół epileptopodobny itp. Ale po 5–10 latach różne narządy ulegają uszkodzeniu, a toczeń rumieniowaty układowy staje się wielozespołowy, gdy dana osoba ma objawy zaburzeń wielu narządów. Drugi wariant przebiegu tocznia obserwuje się w 70% przypadków i charakteryzuje się rozwojem polisyndromii z wyraźnymi objawami klinicznymi z różnych narządów i układów bezpośrednio po pierwszych objawach choroby.

Polisyndromiczność oznacza, że ​​w przypadku tocznia rumieniowatego występują liczne i bardzo zróżnicowane objawy kliniczne spowodowane uszkodzeniem różnych narządów i układów. Co więcej, te objawy kliniczne występują u różnych osób w różnych kombinacjach i kombinacjach. Jednakże Każdy rodzaj tocznia rumieniowatego objawia się następującymi ogólnymi objawami:

  • Ból i obrzęk stawów (szczególnie dużych);
  • Długotrwały niewyjaśniony wzrost temperatury ciała;
  • Wysypki na skórze (na twarzy, szyi, tułowiu);
  • Ból w klatce piersiowej pojawiający się podczas głębokiego wdechu lub wydechu;
  • Wypadanie włosów;
  • Ostra i silna bladość lub sine zabarwienie skóry palców u rąk i nóg podczas zimna lub w stresującej sytuacji (zespół Raynauda);
  • Obrzęk nóg i okolic oczu;
  • Powiększone i bolesne węzły chłonne;
  • Wrażliwość na promieniowanie słoneczne;
  • Bóle i zawroty głowy;
  • drgawki;
  • Depresja.
Te ogólne objawy z reguły występują w różnych kombinacjach u wszystkich osób chorych na toczeń rumieniowaty układowy. Oznacza to, że każda osoba cierpiąca na toczeń doświadcza co najmniej czterech z powyższych ogólnych objawów. Ogólne główne objawy różnych narządów w toczniu rumieniowatym przedstawiono schematycznie na rycinie 1.


Obrazek 1– Ogólne objawy tocznia rumieniowatego ze strony różnych narządów i układów.

Ponadto musisz wiedzieć, że klasyczna triada objawów tocznia rumieniowatego obejmuje zapalenie stawów (zapalenie stawów), zapalenie błon surowiczych - zapalenie otrzewnej (zapalenie otrzewnej), zapalenie opłucnej płuc (zapalenie opłucnej), zapalenie osierdzia serca (zapalenie osierdzia) i zapalenie skóry.

Na toczeń rumieniowaty Objawy kliniczne nie pojawiają się jednocześnie, typowy jest ich stopniowy rozwój. Oznacza to, że najpierw pojawiają się pewne objawy, następnie w miarę postępu choroby dołączają do nich inne, a całkowita liczba objawów klinicznych wzrasta. Niektóre objawy pojawiają się wiele lat po wystąpieniu choroby. Oznacza to, że im dłużej dana osoba cierpi na toczeń rumieniowaty układowy, tym więcej rozwija się objawów klinicznych.

Te ogólne objawy tocznia rumieniowatego są bardzo niespecyficzne i nie odzwierciedlają całego spektrum objawów klinicznych, które występują, gdy różne narządy i układy ulegają uszkodzeniu w wyniku procesu zapalnego. Dlatego w poniższych podrozdziałach szczegółowo omówimy cały zakres objawów klinicznych towarzyszących toczniowi rumieniowatemu układowemu, grupując objawy ze względu na układy narządów, z których się on rozwija. Należy pamiętać, że u różnych osób objawy z różnych narządów mogą występować w najróżniejszych kombinacjach, w wyniku czego nie ma dwóch identycznych wariantów tocznia rumieniowatego. Co więcej, objawy mogą dotyczyć tylko dwóch lub trzech układów narządów lub wszystkich układów.

Objawy tocznia rumieniowatego układowego ze skóry i błon śluzowych: czerwone plamy na twarzy, twardzina skóry z toczniem rumieniowatym (zdjęcie)

Zmiany w zabarwieniu, strukturze i właściwościach skóry lub pojawienie się wysypek na skórze to najczęstszy zespół tocznia rumieniowatego układowego, który występuje u 85–90% osób chorych na tę chorobę. Zatem obecnie istnieje około 28 różnych wariantów zmian skórnych w toczniu rumieniowatym. Przyjrzyjmy się najbardziej typowym objawom skórnym tocznia rumieniowatego.

Najbardziej specyficznym objawem skórnym tocznia jest obecność i ułożenie czerwonych plam na policzkach, skrzydłach i grzbiecie nosa w taki sposób, że tworzy się sylwetka przypominająca skrzydła motyla (patrz ryc. 2). Ze względu na specyficzną lokalizację plam, objaw ten nazywany jest zwykle po prostu "motyl".


Rysunek 2– Wysypki w kształcie motyla na twarzy.

„Motyl” na toczeń rumieniowaty układowy występuje w czterech odmianach:

  • „Motyl” naczyniowy to rozlane, pulsujące zaczerwienienie o niebieskawym odcieniu, zlokalizowane na nosie i policzkach. Zaczerwienienie to jest nietrwałe, nasila się pod wpływem mrozu, wiatru, słońca czy podniecenia i przeciwnie, zmniejsza się pod wpływem sprzyjających warunków środowiskowych (ryc. 3).
  • Odśrodkowe typu „motyl”. rumień (rumień Biette’a) to zespół utrzymujących się czerwonych, opuchniętych plam zlokalizowanych na policzkach i nosie. Co więcej, na policzkach najczęściej plamy nie znajdują się w pobliżu nosa, ale wręcz przeciwnie, w okolicy skroni i wzdłuż wyimaginowanej linii wzrostu brody (patrz ryc. 4). Plamy te nie znikają, a ich intensywność nie zmniejsza się w sprzyjających warunkach środowiskowych. Na powierzchni plam występuje umiarkowane nadmierne rogowacenie (łuszczenie się i zgrubienie skóry).
  • „Motyl” Kaposi to zbiór jasnoróżowych, gęstych i opuchniętych plamek zlokalizowanych na policzkach i nosie na tle ogólnie czerwonej twarzy. Charakterystyczną cechą tego „motyla” kształtu jest to, że plamy zlokalizowane są na opuchniętej i zaczerwienionej skórze twarzy (patrz ryc. 5).
  • „Motyl” wykonany z elementów typu dyskoidalnego to zespół jasnoczerwonych, opuchniętych, zapalnych i łuszczących się plam zlokalizowanych na policzkach i nosie. Plamy o tym kształcie „motyla” są początkowo po prostu czerwone, następnie stają się obrzęknięte i zaognione, w wyniku czego skóra w tym miejscu gęstnieje, zaczyna się złuszczać i obumierać. Ponadto, gdy proces zapalny minie, na skórze pozostają blizny i obszary zaniku (patrz ryc. 6).


Rysunek 3– „motyl” naczyniowy.


Rysunek 4– Rumień odśrodkowy typu „motylkowego”.


Rysunek 5- „Motyl” Kaposiego.


Rysunek 6– „Motyl” z elementami dyskoidalnymi.

Oprócz „motylka” na twarzy zmiany skórne w toczniu rumieniowatym układowym mogą objawiać się wysypką na płatkach uszu, szyi, czole, skórze głowy, czerwonych brzegach warg, tułowiu (najczęściej w dekolcie), na nogach i ramion, a także nad stawami łokciowymi, skokowymi i kolanowymi. Wysypki skórne wyglądają jak czerwone plamy, pęcherze lub guzki o różnych kształtach i rozmiarach, mające wyraźną granicę ze zdrową skórą, zlokalizowane samodzielnie lub zlewające się ze sobą. Plamy, pęcherze i guzki są obrzęknięte, bardzo jaskrawo zabarwione, lekko wystające ponad powierzchnię skóry. W rzadkich przypadkach wysypki skórne związane z toczniem układowym mogą objawiać się guzkami, dużymi pęcherzami (pęcherzami), czerwonymi kropkami lub siateczką z obszarami owrzodzeń.

W przypadku długotrwałego tocznia rumieniowatego wysypki na skórze mogą stać się gęste, łuszczące się i pękające. Jeśli wysypki staną się gęstsze i zaczną się łuszczyć i pękać, to po ustaniu stanu zapalnego na ich miejscu utworzą się blizny z powodu zaniku skóry.

Również uszkodzenie skóry w toczniu rumieniowatym może wystąpić w postaci toczniowego zapalenia warg, w którym usta stają się jaskrawoczerwone, owrzodzone i pokryte szarawymi łuskami, strupami i licznymi nadżerkami. Po pewnym czasie w miejscu uszkodzenia wzdłuż czerwonej granicy warg tworzą się ogniska zaniku.

Wreszcie kolejnym charakterystycznym objawem skórnym tocznia rumieniowatego jest kapilary, czyli czerwone, obrzęknięte plamy z pajączkami i bliznami, zlokalizowane w okolicy opuszek palców, dłoni i podeszew (patrz ryc. 6).


Rysunek 7– Zapalenie naczyń włosowatych opuszek palców i dłoni z toczniem rumieniowatym.

Oprócz powyższych objawów (motyl na twarzy, wysypki skórne, toczniowe zapalenie warg, zapalenie naczyń włosowatych) zmiany skórne z toczniem rumieniowatym objawiają się wypadaniem włosów, łamliwością i deformacją paznokci, powstawaniem wrzodów i odleżyn na powierzchni skóry .

Zespół skórny w toczniu rumieniowatym obejmuje również uszkodzenie błon śluzowych i „zespół suchości”. Uszkodzenie błon śluzowych z toczniem rumieniowatym może wystąpić w następujących postaciach:

  • Aftowe zapalenie jamy ustnej;
  • Enanthema błony śluzowej jamy ustnej (obszary błony śluzowej z krwotokami i nadżerkami);
  • Kandydoza jamy ustnej;
  • Nadżerki, owrzodzenia i białawe blaszki na błonie śluzowej jamy ustnej i nosa.
„Zespół suchy” toczeń rumieniowaty charakteryzuje się suchością skóry i pochwy.

W przypadku tocznia rumieniowatego układowego u danej osoby mogą występować wszystkie wymienione objawy zespołu skórnego w różnych kombinacjach i dowolnej ilości. U niektórych osób z toczniem rozwija się na przykład tylko „motyl”, u innych rozwija się kilka skórnych objawów choroby (na przykład „motyl” + toczniowe zapalenie warg), a u innych całe spektrum objawów zespołu skórnego - oba „ motyl” i zapalenie naczyń włosowatych, wysypki skórne i toczniowe zapalenie warg itp.

Objawy tocznia rumieniowatego układowego w kościach, mięśniach i stawach (toczniowe zapalenie stawów)

Uszkodzenie stawów, kości i mięśni jest typowe dla tocznia rumieniowatego i występuje u 90–95% osób chorych. Zespół mięśniowo-stawowy w toczniu może objawiać się następującymi postaciami klinicznymi:
  • Długotrwały ból w jednym lub kilku stawach o dużej intensywności.
  • Zapalenie wielostawowe obejmujące symetryczne stawy międzypaliczkowe palców, stawy śródręczno-paliczkowe, nadgarstkowe i kolanowe.
  • Poranna sztywność dotkniętych stawów (rano, zaraz po przebudzeniu, poruszanie stawami jest trudne i bolesne, ale po pewnym czasie, po „rozgrzewce”, stawy zaczynają prawie normalnie funkcjonować).
  • Przykurcze zgięciowe palców spowodowane zapaleniem więzadeł i ścięgien (palce zamarzają w pozycji zgiętej i nie można ich wyprostować ze względu na skrócenie więzadeł i ścięgien). Przykurcze są rzadkie i występują w nie więcej niż 1,5–3% przypadków.
  • Wygląd dłoni przypominający reumatoidalny (obrzęk stawów przy zgiętych, nie wyprostowanych palcach).
  • Aseptyczna martwica głowy kości udowej, kości ramiennej i innych kości.
  • Słabe mięśnie.
  • Zapalenie wielomięśniowe.
Podobnie jak skóra, zespół stawowo-mięśniowy w toczniu rumieniowatym może objawiać się powyższymi postaciami klinicznymi w dowolnej kombinacji i ilości. Oznacza to, że jedna osoba chora na toczeń może mieć tylko toczniowe zapalenie stawów, inna może mieć zapalenie stawów + zapalenie wielomięśniowe, a trzecia może mieć całe spektrum klinicznych postaci zespołu mięśniowo-szkieletowego (ból mięśni, zapalenie stawów, sztywność poranna itp.).

Jednak najczęściej zespół stawowo-mięśniowy w toczniu rumieniowatym występuje w postaci zapalenia stawów i towarzyszącego mu zapalenia mięśni z intensywnym bólem mięśni. Przyjrzyjmy się bliżej toczniowemu zapaleniu stawów.

Zapalenie stawów wywołane toczniem rumieniowatym (toczniowe zapalenie stawów)

Proces zapalny najczęściej obejmuje małe stawy dłoni, nadgarstków i kostek. Zapalenie stawów dużych stawów (kolana, łokcie, biodra itp.) rzadko rozwija się w przypadku tocznia rumieniowatego. Z reguły obserwuje się jednoczesne uszkodzenie stawów symetrycznych. Oznacza to, że toczniowe zapalenie stawów wpływa jednocześnie na stawy prawej i lewej ręki, kostki i nadgarstka. Innymi słowy, dana osoba zwykle ma dotknięte te same stawy lewej i prawej kończyny.

Zapalenie stawów powoduje ból, obrzęk i poranna sztywność dotkniętych stawów. Ból najczęściej ma charakter wędrujący – to znaczy trwa kilka godzin lub dni, po czym znika, a następnie pojawia się ponownie na pewien okres czasu. Obrzęk dotkniętych stawów utrzymuje się stale. Sztywność poranna oznacza, że ​​zaraz po przebudzeniu ruch w stawach jest utrudniony, jednak po „rozproszeniu się” osoby stawy zaczynają funkcjonować niemal normalnie. Ponadto zapaleniu stawów z toczniem rumieniowatym zawsze towarzyszą bóle kości i mięśni, zapalenie mięśni (zapalenie mięśni) i zapalenie pochewki ścięgna (zapalenie ścięgien). Ponadto zapalenie mięśni i zapalenie ścięgien i pochwy z reguły rozwijają się w mięśniach i ścięgnach sąsiadujących z dotkniętym stawem.

Ze względu na proces zapalny toczniowe zapalenie stawów może prowadzić do deformacji stawów i zakłócenia ich funkcjonowania. Deformacja stawów objawia się zwykle bolesnymi przykurczami zgięciowymi, wynikającymi z silnego bólu i stanu zapalnego więzadeł i mięśni otaczających staw. Z powodu bólu mięśnie i więzadła odruchowo kurczą się, utrzymując staw w zgiętej pozycji, ale z powodu stanu zapalnego zostaje on unieruchomiony i nie następuje wyprost. Przykurcze, które deformują stawy, nadają palcom i dłoniom charakterystyczny krzywy wygląd.

Jednak charakterystyczną cechą toczniowego zapalenia stawów jest to, że przykurcze te są odwracalne, ponieważ są spowodowane zapaleniem więzadeł i mięśni otaczających staw, a nie są konsekwencją erozji powierzchni stawowych kości. Oznacza to, że przykurcze stawów, nawet jeśli już się pojawiły, można wyeliminować odpowiednim leczeniem.

Trwałe i nieodwracalne deformacje stawów w toczniowym zapaleniu stawów występują bardzo rzadko. Ale jeśli się rozwiną, to z wyglądu przypominają te obserwowane w reumatoidalnym zapaleniu stawów, na przykład „łabędzią szyję”, wrzecionowatą deformację palców itp.

Oprócz zapalenia stawów zespół mięśniowo-stawowy w toczniu rumieniowatym może objawiać się aseptyczną martwicą głów kości, najczęściej kości udowej. Martwica głów kości występuje u około 25% wszystkich chorych na toczeń, częściej u mężczyzn niż u kobiet. Powstawanie martwicy spowodowane jest uszkodzeniem naczyń przechodzących wewnątrz kości i zaopatrujących jej komórki w tlen i składniki odżywcze. Cechą charakterystyczną martwicy jest opóźnienie w przywróceniu prawidłowej struktury tkanki, w wyniku czego w stawie obejmującym zajętą ​​kość rozwija się deformująca choroba zwyrodnieniowa stawów.

Toczeń rumieniowaty i reumatoidalne zapalenie stawów

W przypadku tocznia rumieniowatego układowego może rozwinąć się toczniowe zapalenie stawów, które w swoich objawach klinicznych przypomina reumatoidalne zapalenie stawów, co powoduje trudności w ich odróżnieniu. Jednak reumatoidalne i toczniowe zapalenie stawów to zupełnie różne choroby, które mają inny przebieg, rokowanie i podejście do leczenia. W praktyce konieczne jest rozróżnienie reumatoidalnego zapalenia stawów od toczniowego zapalenia stawów, ponieważ pierwsza jest niezależną chorobą autoimmunologiczną atakującą tylko stawy, a druga jest jednym z zespołów choroby ogólnoustrojowej, w której uszkodzenie następuje nie tylko stawów, ale także na inne narządy. Dla osoby zmagającej się z chorobą stawów ważna jest umiejętność odróżnienia reumatoidalnego zapalenia stawów od tocznia, aby w odpowiednim czasie rozpocząć odpowiednie leczenie.

Aby rozróżnić toczeń od reumatoidalnego zapalenia stawów, konieczne jest porównanie kluczowych objawów klinicznych choroby stawów, które mają różne objawy:

  • W przypadku tocznia rumieniowatego układowego uszkodzenie stawów migruje (zapalenie stawów tego samego stawu pojawia się i znika), a w przypadku reumatoidalnego zapalenia stawów ma charakter postępujący (ten sam dotknięty staw stale boli, a jego stan z czasem się pogarsza);
  • Sztywność poranna w toczniu rumieniowatym układowym jest umiarkowana i występuje tylko w okresie aktywnego zapalenia stawów, natomiast w reumatoidalnym zapaleniu stawów jest stała, występuje nawet w okresie remisji i jest bardzo intensywna;
  • Przemijające przykurcze zgięciowe (staw ulega deformacji w okresie aktywnego stanu zapalnego, a następnie przywraca prawidłową strukturę w okresie remisji) są charakterystyczne dla tocznia rumieniowatego i nie występują w reumatoidalnym zapaleniu stawów;
  • Nieodwracalne przykurcze i deformacje stawów prawie nigdy nie występują w przypadku tocznia rumieniowatego i są charakterystyczne dla reumatoidalnego zapalenia stawów;
  • Dysfunkcja stawów w toczniu rumieniowatym jest nieznaczna, a w reumatoidalnym zapaleniu stawów wyraźna;
  • Nadżerki kości nie występują w toczniu rumieniowatym, ale są obecne w reumatoidalnym zapaleniu stawów;
  • Czynnik reumatoidalny w toczniu rumieniowatym nie zawsze jest wykrywany i tylko u 5–25% osób, a w reumatoidalnym zapaleniu stawów jest zawsze obecny w surowicy krwi w 80%;
  • Dodatni wynik testu LE w kierunku tocznia rumieniowatego występuje u 85%, a w przypadku reumatoidalnego zapalenia stawów tylko u 5–15%.

Objawy tocznia rumieniowatego układowego z płuc

Zespół płucny w toczniu rumieniowatym jest objawem ogólnoustrojowego zapalenia naczyń (zapalenia naczyń krwionośnych) i rozwija się tylko w aktywnym przebiegu choroby na tle zaangażowania innych narządów i układów w proces patologiczny u około 20–30% pacjentów. Innymi słowy, uszkodzenie płuc w toczniu rumieniowatym występuje tylko jednocześnie z zespołem skórnym i stawowo-mięśniowym i nigdy nie rozwija się w przypadku braku uszkodzenia skóry i stawów.

Zespół płucny w toczniu rumieniowatym może występować w następujących postaciach klinicznych:

  • Toczniowe zapalenie płuc (zapalenie naczyń płucnych)– to zapalenie płuc, któremu towarzyszy podwyższona temperatura ciała, duszność, ciche, wilgotne rzężenie i suchy kaszel, któremu czasami towarzyszy krwioplucie. W toczniowym zapaleniu płuc zapalenie nie wpływa na pęcherzyki płucne, ale na tkankę międzykomórkową (śródmiąższ), w wyniku czego proces jest podobny do atypowego zapalenia płuc. Zdjęcia rentgenowskie w toczniowym zapaleniu płuc ujawniają niedodmę w kształcie krążka (rozszerzenie), cienie nacieków i wzmożony obraz płuc;
  • Zespół płucny nadciśnienie (zwiększone ciśnienie w układzie żył płucnych) - objawiające się ciężką dusznością i ogólnoustrojowym niedotlenieniem narządów i tkanek. W przypadku toczniowego nadciśnienia płucnego nie ma zmian na zdjęciu rentgenowskim płuc;
  • Zapalenie opłucnej(zapalenie błony opłucnej płuc) – objawiające się silnym bólem w klatce piersiowej, silną dusznością i gromadzeniem się płynu w płucach;
  • Krwotoki w płucach;
  • Zwłóknienie przepony;
  • Dystrofia płuc;
  • Zapalenie błon surowiczych– jest wędrującym zapaleniem opłucnej płuc, osierdzia serca i otrzewnej. Oznacza to, że osoba naprzemiennie okresowo doświadcza zapalenia opłucnej, osierdzia i otrzewnej. Te serozyty objawiają się bólem brzucha lub klatki piersiowej, pocieraniem osierdzia, otrzewnej lub opłucnej. Jednak ze względu na niewielkie nasilenie objawów klinicznych zapalenie błon surowiczych jest często pomijane przez lekarzy i samych pacjentów, którzy uważają swój stan za konsekwencję choroby. Każdy nawrót zapalenia błon surowiczych prowadzi do powstania zrostów w komorach serca, opłucnej i jamie brzusznej, które są wyraźnie widoczne na zdjęciach rentgenowskich. Z powodu choroby adhezyjnej w śledzionie i wątrobie może wystąpić proces zapalny.

Objawy tocznia rumieniowatego układowego z nerek

W przypadku tocznia rumieniowatego układowego u 50–70% osób rozwija się zapalenie nerek, tzw. toczniowe zapalenie nerek lub toczniowe zapalenie nerek. Z reguły zapalenie nerek o różnym stopniu aktywności i nasileniu uszkodzenia nerek rozwija się w ciągu pięciu lat od wystąpienia tocznia rumieniowatego układowego. Dla wielu osób toczniowe zapalenie nerek jest jednym z pierwszych objawów tocznia, obok zapalenia stawów i zapalenia skóry (motyla).

Toczniowe zapalenie nerek może przebiegać na różne sposoby, w wyniku czego zespół ten charakteryzuje się szeroką gamą objawów nerkowych. Najczęściej jedynymi objawami toczniowego zapalenia nerek są białkomocz (białko w moczu) i krwiomocz (krew w moczu), którym nie towarzyszy żaden ból. Rzadziej białkomocz i krwiomocz łączą się z pojawieniem się wałeczków (szklistych i erytrocytów) w moczu, a także różnymi zaburzeniami oddawania moczu, takimi jak zmniejszenie objętości wydalanego moczu, ból podczas oddawania moczu itp. W rzadkich przypadkach toczniowe zapalenie nerek przebiega szybko z szybkim uszkodzeniem kłębuszków nerkowych i rozwojem niewydolności nerek.

Według klasyfikacji M.M. Ivanova, toczniowe zapalenie nerek może występować w następujących postaciach klinicznych:

  • Szybko postępujące toczniowe zapalenie nerek - objawiające się ciężkim zespołem nerczycowym (obrzęki, białko w moczu, zaburzenia krwawienia i zmniejszenie poziomu białka całkowitego we krwi), złośliwym nadciśnieniem tętniczym i szybkim rozwojem niewydolności nerek;
  • Nefrotyczna postać kłębuszkowego zapalenia nerek (objawiająca się białkiem i krwią w moczu w połączeniu z nadciśnieniem tętniczym);
  • Aktywne toczniowe zapalenie nerek z zespołem moczowym (objawiające się białkiem w moczu większym niż 0,5 g na dzień, niewielką ilością krwi w moczu i leukocytami w moczu);
  • Zapalenie nerek z minimalnym zespołem moczowym (objawiające się białkiem w moczu mniejszym niż 0,5 g na dzień, pojedynczymi erytrocytami i leukocytami w moczu).
Charakter uszkodzeń w toczniowym zapaleniu nerek jest inny, w wyniku czego Światowa Organizacja Zdrowia identyfikuje 6 klas zmian morfologicznych w budowie nerek charakterystycznych dla tocznia rumieniowatego układowego:
  • I klasa– nerki zawierają prawidłowe, niezmienione kłębuszki.
  • II klasa– w nerkach występują jedynie zmiany mezangialne.
  • III klasa– w mniej niż połowie kłębuszków dochodzi do nacieku neutrofili i proliferacji (zwiększenia liczby) komórek mezangialnych i śródbłonkowych, zwężając światło naczyń krwionośnych. Jeśli w kłębuszkach zachodzą procesy martwicy, wykrywa się również zniszczenie błony podstawnej, rozpad jąder komórkowych, ciał hematoksylinowych i skrzepy krwi w naczyniach włosowatych.
  • klasa IV– zmiany w budowie nerek mają taki sam charakter jak w klasie III, ale dotyczą większości kłębuszków, co odpowiada rozsianemu kłębuszkowemu zapaleniu nerek.
  • klasa V– w nerkach stwierdza się pogrubienie ścian naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych z poszerzeniem macierzy mezangialnej i zwiększeniem liczby komórek mezangialnych, co odpowiada rozsianemu błoniastemu kłębuszkowemu zapaleniu nerek.
  • klasa VI– w nerkach stwierdza się stwardnienie kłębuszków nerkowych i zwłóknienie przestrzeni międzykomórkowych, co odpowiada stwardniającemu zapaleniu kłębuszków nerkowych.
W praktyce z reguły podczas diagnozowania toczniowego zapalenia nerek w nerkach wykrywa się zmiany morfologiczne klasy IV.

Objawy tocznia rumieniowatego układowego ze strony ośrodkowego układu nerwowego

Uszkodzenie układu nerwowego jest ciężkim i niekorzystnym objawem tocznia rumieniowatego układowego, spowodowanym uszkodzeniem różnych struktur nerwowych we wszystkich jego narządach (zarówno w ośrodkowym, jak i obwodowym układzie nerwowym). Struktury układu nerwowego ulegają uszkodzeniu w wyniku zapalenia naczyń, zakrzepicy, krwotoków i zawałów, wynikających z naruszenia integralności ściany naczyń i mikrokrążenia.

W początkowej fazie uszkodzenie układu nerwowego objawia się zespołem astenowegetatywnym z częstymi bólami głowy, zawrotami głowy, drgawkami, zaburzeniami pamięci, uwagi i myślenia. Ale uszkodzenie układu nerwowego z toczniem rumieniowatym, jeśli się objawia, stale postępuje, w wyniku czego z biegiem czasu pojawiają się coraz głębsze i poważniejsze zaburzenia neurologiczne, takie jak zapalenie wielonerwowe, ból wzdłuż pni nerwowych, zmniejszenie nasilenia odruchów , pogorszenie i upośledzenie wrażliwości, zapalenie opon i mózgu, zespół padaczkowy, ostra psychoza (majaczenie, majaczenie), zapalenie rdzenia kręgowego. Ponadto, z powodu zapalenia naczyń w toczniu rumieniowatym, mogą wystąpić ciężkie udary ze złymi wynikami.

Nasilenie zaburzeń układu nerwowego zależy od stopnia zaangażowania innych narządów w proces patologiczny i odzwierciedla dużą aktywność choroby.

Objawy tocznia rumieniowatego ze strony układu nerwowego mogą być bardzo zróżnicowane w zależności od tego, która część ośrodkowego układu nerwowego jest uszkodzona. Obecnie lekarze identyfikują następujące możliwe formy objawów klinicznych uszkodzenia układu nerwowego w toczniu rumieniowatym:

  • Migrenowe bóle głowy, których nie łagodzą nienarkotyczne i narkotyczne środki przeciwbólowe;
  • Przejściowe ataki niedokrwienne;
  • Udar naczyniowo-mózgowy;
  • Napady drgawkowe;
  • Pląsawica;
  • Ataksja mózgowa (zaburzenie koordynacji ruchów, pojawienie się niekontrolowanych ruchów, tiki itp.);
  • Zapalenie nerwów czaszkowych (wzrokowe, węchowe, słuchowe itp.);
  • Zapalenie nerwu wzrokowego z upośledzoną lub całkowitą utratą wzroku;
  • Poprzeczne zapalenie rdzenia;
  • Neuropatia obwodowa (uszkodzenie włókien czuciowych i ruchowych pni nerwowych wraz z rozwojem zapalenia nerwu);
  • Upośledzona wrażliwość – parestezje (uczucie „mrowienia”, drętwienie, mrowienie);
  • Organiczne uszkodzenie mózgu objawiające się niestabilnością emocjonalną, okresami depresji, a także znacznym pogorszeniem pamięci, uwagi i myślenia;
  • pobudzenie psychomotoryczne;
  • Zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych;
  • Trwała bezsenność z krótkimi okresami snu, podczas których dana osoba widzi kolorowe sny;
  • Zaburzenia afektywne:
    • Depresja lękowa z halucynacjami głosowymi o potępiającej treści, fragmentarycznymi pomysłami i niestabilnymi, nieusystematyzowanymi urojeniami;
    • Stan maniakalno-euforyczny z podwyższonym nastrojem, beztroską, samozadowoleniem i brakiem świadomości ciężkości choroby;
  • Deliryczno-oneiryczne zmętnienie świadomości (objawiające się naprzemiennymi snami o fantastycznych tematach z kolorowymi halucynacjami wzrokowymi. Często ludzie kojarzą się z obserwatorami scen halucynacyjnych lub ofiarami przemocy. Pobudzenie psychomotoryczne jest zdezorientowane i kapryśne, któremu towarzyszy bezruch z napięciem mięśni i długotrwałym płaczem );
  • Majaczkowe zmętnienie świadomości (objawiające się uczuciem strachu, a także żywymi koszmarami sennymi w okresie zasypiania oraz wielobarwnymi halucynacjami wzrokowymi i mowy o charakterze zagrażającym w chwilach przebudzenia);
  • Uderzenia.

Objawy tocznia rumieniowatego układowego z przewodu pokarmowego i wątroby

Toczeń rumieniowaty powoduje uszkodzenie naczyń krwionośnych przewodu pokarmowego i otrzewnej, czego skutkiem jest rozwój zespołu dyspeptycznego (zaburzenia trawienia pokarmu), zespołów bólowych, anoreksji, stanów zapalnych narządów jamy brzusznej oraz zmian erozyjnych i wrzodziejących błon śluzowych jamy ustnej. żołądek, jelita i przełyk.

Uszkodzenie przewodu pokarmowego i wątroby w przebiegu tocznia rumieniowatego może objawiać się następującymi postaciami klinicznymi:

  • Aftowe zapalenie jamy ustnej i owrzodzenie języka;
  • Zespół dyspeptyczny objawiający się nudnościami, wymiotami, brakiem apetytu, wzdęciami, wzdęciami, zgagą i zaburzeniami stolca (biegunka);
  • Anoreksja, która pojawia się na skutek nieprzyjemnych objawów dyspeptycznych pojawiających się po jedzeniu;
  • Rozszerzenie światła i owrzodzenie błony śluzowej przełyku;
  • Owrzodzenie błony śluzowej żołądka i dwunastnicy;
  • Zespół bólu brzucha (ból brzucha), który może być spowodowany zarówno zapaleniem naczyń dużych naczyń jamy brzusznej (śledziony, tętnic krezkowych itp.), jak i zapaleniem jelit (zapalenie okrężnicy, zapalenie jelit, zapalenie jelita krętego itp.), wątroby ( zapalenie wątroby), śledziona (zapalenie śledziony) lub otrzewna (zapalenie otrzewnej). Ból zwykle zlokalizowany jest w okolicy pępka i łączy się ze sztywnością mięśni przedniej ściany brzucha;
  • Powiększone węzły chłonne jamy brzusznej;
  • Zwiększenie wielkości wątroby i śledziony z możliwym rozwojem zapalenia wątroby, stłuszczeniowej wątroby lub zapalenia śledziony;
  • Toczniowe zapalenie wątroby, objawiające się zwiększeniem wielkości wątroby, zażółceniem skóry i błon śluzowych, a także wzrostem aktywności AST i ALT we krwi;
  • Zapalenie naczyń jamy brzusznej z krwawieniem z przewodu pokarmowego;
  • Wodobrzusze (nagromadzenie wolnego płynu w jamie brzusznej);
  • Zapalenie błon surowiczych (zapalenie otrzewnej), któremu towarzyszy silny ból, symulujący obraz „ostrego brzucha”.
Różne objawy tocznia z przewodu pokarmowego i narządów jamy brzusznej są spowodowane zapaleniem naczyń, zapaleniem błon surowiczych, zapaleniem otrzewnej i owrzodzeniem błon śluzowych.

Objawy tocznia rumieniowatego układowego z układu sercowo-naczyniowego

W przypadku tocznia rumieniowatego dochodzi do uszkodzenia błony zewnętrznej i wewnętrznej, a także mięśnia sercowego, a ponadto rozwijają się choroby zapalne małych naczyń. Zespół sercowo-naczyniowy rozwija się u 50–60% osób chorych na toczeń rumieniowaty układowy.

Uszkodzenie serca i naczyń krwionośnych w toczniu rumieniowatym może wystąpić w następujących postaciach klinicznych:

  • Zapalenie osierdzia– to zapalenie osierdzia (zewnętrznej wyściółki serca), w którym człowiek odczuwa ból w klatce piersiowej, duszność, stłumione tony serca i przyjmuje wymuszoną pozycję siedzącą (nie można się położyć, łatwiej jest mu usiąść, więc śpi nawet na wysokiej poduszce). W niektórych przypadkach można usłyszeć tarcie osierdziowe, które pojawia się, gdy w jamie klatki piersiowej występuje wysięk. Główną metodą diagnozowania zapalenia osierdzia jest badanie EKG, które ujawnia spadek napięcia załamka T i przesunięcie odcinka ST.
  • Zapalenie mięśnia sercowego to zapalenie mięśnia sercowego (miokardium), które bardzo często towarzyszy zapaleniu osierdzia. Izolowane zapalenie mięśnia sercowego w toczniu rumieniowatym występuje rzadko. W przypadku zapalenia mięśnia sercowego u pacjenta rozwija się niewydolność serca i ból w klatce piersiowej.
  • Zapalenie wsierdzia to zapalenie błony śluzowej komór serca objawiające się nietypowym brodawkowatym zapaleniem wsierdzia Libmana-Sachsa. W toczniowym zapaleniu wsierdzia zastawki mitralna, trójdzielna i aortalna biorą udział w procesie zapalnym z powstawaniem ich niewydolności. Najczęściej występuje niedomykalność zastawki mitralnej. Zapalenie wsierdzia i uszkodzenie aparatu zastawkowego serca zwykle przebiegają bez objawów klinicznych, dlatego można je wykryć jedynie podczas badania echokardiograficznego lub EKG.
  • Zapalenie żyły i zakrzepowe zapalenie żył - to zapalenie ścian naczyń krwionośnych z tworzeniem się w nich skrzepów krwi i, w związku z tym, zakrzepica w różnych narządach i tkankach. Klinicznie stany te objawiają się nadciśnieniem płucnym, nadciśnieniem tętniczym, zapaleniem wsierdzia, zawałem mięśnia sercowego, pląsawicą, zapaleniem rdzenia kręgowego, przerostem wątroby, zakrzepicą małych naczyń z powstawaniem ognisk martwicy w różnych narządach i tkankach, a także zawałem narządów jamy brzusznej (wątroba, śledziona, nadnercza, nerki) i udary mózgowo-naczyniowe. Zapalenie żył i zakrzepowe zapalenie żył są spowodowane zespołem antyfosfolipidowym, który rozwija się w toczniu rumieniowatym.
  • Zapalenie wieńcowe(zapalenie naczyń serca) i miażdżyca naczyń wieńcowych.
  • Choroba niedokrwienna serca i udary mózgu.
  • Zespół Raynauda– to zaburzenie mikrokrążenia, objawiające się ostrym zbieleniem lub zasinieniem skóry palców w odpowiedzi na zimno lub stres.
  • Marmurowy wzór skóry ( żyć siatkowo) z powodu upośledzonego mikrokrążenia.
  • Martwica palców(niebieskie opuszki palców).
  • Zapalenie naczyń siatkówki, zapalenie spojówek i zapalenie nadtwardówki.

Przebieg tocznia rumieniowatego

Toczeń rumieniowaty układowy występuje falowo, z naprzemiennymi okresami zaostrzeń i remisji. Ponadto podczas zaostrzeń u osoby rozwijają się objawy z różnych dotkniętych narządów i układów, a w okresach remisji nie ma klinicznych objawów choroby. Postęp tocznia polega na tym, że z każdym kolejnym zaostrzeniem zwiększa się stopień uszkodzenia już dotkniętych narządów, a inne narządy biorą udział w procesie patologicznym, co pociąga za sobą pojawienie się nowych objawów, których wcześniej nie było.

W zależności od nasilenia objawów klinicznych, szybkości postępu choroby, liczby zajętych narządów i stopnia nieodwracalnych zmian w nich, wyróżnia się trzy warianty przebiegu tocznia rumieniowatego (ostry, podostry i przewlekły) oraz trzy stopnie aktywności procesu patologicznego (I, II, III). Rozważmy bardziej szczegółowo warianty przebiegu i stopnia aktywności tocznia rumieniowatego.

Warianty przebiegu tocznia rumieniowatego:

  • Ostry przebieg– toczeń rumieniowaty rozpoczyna się nagle, wraz z nagłym wzrostem temperatury ciała. Kilka godzin po wzroście temperatury pojawia się zapalenie stawów kilku stawów z ostrym bólem i wysypką na skórze, w tym „motylem”. Następnie w ciągu zaledwie kilku miesięcy (3–6) do zapalenia stawów, zapalenia skóry i gorączki dołącza się zapalenie wielowarstwowe (zapalenie opłucnej, osierdzia i otrzewnej), toczniowe zapalenie nerek, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie rdzenia kręgowego, zapalenie korzeni nerwowo-nerwowych, znaczna utrata masy ciała i niedożywienie tkanek. Choroba postępuje szybko ze względu na dużą aktywność procesu patologicznego, we wszystkich narządach pojawiają się nieodwracalne zmiany, w wyniku czego 1–2 lata od wystąpienia tocznia, w przypadku braku leczenia, rozwija się niewydolność wielonarządowa kończąca się śmierć. Najbardziej niekorzystny jest ostry przebieg tocznia rumieniowatego, ponieważ zmiany patologiczne w narządach rozwijają się zbyt szybko.
  • Przebieg podostry– toczeń rumieniowaty objawia się stopniowo, najpierw pojawiają się bóle stawów, następnie zapaleniu stawów towarzyszą zespoły skórne (motyl na twarzy, wysypki na skórze ciała) i umiarkowanie wzrasta temperatura ciała. Przez długi czas aktywność procesu patologicznego jest niska, w wyniku czego choroba postępuje powoli, a uszkodzenie narządów przez długi czas pozostaje minimalne. Przez długi czas urazy i objawy kliniczne występują jedynie w 1–3 narządach. Jednak z czasem wszystkie narządy są nadal zaangażowane w proces patologiczny, a przy każdym zaostrzeniu narząd, który wcześniej nie był dotknięty, ulega uszkodzeniu. Podostry toczeń charakteryzuje się długotrwałymi remisjami – do sześciu miesięcy. Podostry przebieg choroby wynika ze średniej aktywności procesu patologicznego.
  • Przebieg przewlekły– toczeń rumieniowaty objawia się stopniowo, najpierw pojawiają się zapalenie stawów i zmiany skórne. Ponadto, ze względu na niską aktywność procesu patologicznego przez wiele lat, dana osoba ma uszkodzenie tylko 1-3 narządów, a zatem objawy kliniczne tylko z ich strony. Po latach (10–15 lat) toczeń rumieniowaty nadal prowadzi do uszkodzenia wszystkich narządów i pojawienia się odpowiednich objawów klinicznych.
Toczeń rumieniowaty, w zależności od szybkości zaangażowania narządów w proces patologiczny, ma trzy stopnie aktywności:
  • I stopień aktywności– proces patologiczny jest nieaktywny, uszkodzenie narządów rozwija się niezwykle powoli (niepowstawanie trwa do 15 lat). Przez długi czas zapalenie dotyczy wyłącznie stawów i skóry, a zaangażowanie nieuszkodzonych narządów w proces patologiczny następuje powoli i stopniowo. Pierwszy stopień aktywności jest charakterystyczny dla przewlekłego przebiegu tocznia rumieniowatego.
  • II stopień aktywności– proces patologiczny jest umiarkowanie aktywny, uszkodzenia narządowe rozwijają się stosunkowo powoli (niepowstawanie trwa do 5–10 lat), włączenie w proces zapalny niezajętych narządów występuje jedynie przy nawrotach (średnio raz na 4–6 lat). miesiące). Drugi stopień aktywności procesu patologicznego jest charakterystyczny dla podostrego przebiegu tocznia rumieniowatego.
  • III stopień aktywności– proces patologiczny jest bardzo aktywny, uszkodzenie narządów i stan zapalny rozprzestrzeniają się bardzo szybko. Trzeci stopień aktywności procesu patologicznego jest charakterystyczny dla ostrego przebiegu tocznia rumieniowatego.
Poniższa tabela przedstawia nasilenie objawów klinicznych charakterystycznych dla każdego z trzech stopni aktywności procesu patologicznego w toczniu rumieniowatym.
Objawy i wartości laboratoryjne Stopień nasilenia objawu przy pierwszym stopniu aktywności procesu patologicznego Stopień nasilenia objawu przy II stopniu aktywności procesu patologicznego Stopień nasilenia objawu na trzecim stopniu aktywności procesu patologicznego
Temperatura ciałaNormalnaPodgorączkowy (do 38,0 o C)Wysoka (powyżej 38,0 o C)
Masa ciałaNormalnaUmiarkowana utrata masy ciałaWyraźna utrata wagi
Odżywianie tkanekNormalnaUmiarkowane zaburzenie trofizmuCiężkie zaburzenia troficzne
Uszkodzenie skóryUszkodzenia dyskoidalneRumień wysiękowy (liczne wysypki skórne)„Motyl” na twarzy i wysypki na ciele
Zapalenie wielostawoweBóle stawów, przejściowe deformacje stawówPodostryPikantny
Zapalenie osierdziaSpoiwoSuchyWypotnoj
Zapalenie mięśnia sercowegoDystrofia mięśnia sercowegoOgniskowyRozproszony
Zapalenie wsierdziaNiedomykalność zastawki mitralnejNiewystarczający którykolwiek zawórUszkodzenie i niewydolność wszystkich zastawek serca (mitralnej, trójdzielnej i aorty)
Zapalenie opłucnejSpoiwoSuchyWypotnoj
Zapalenie płucZwłóknienie płucPrzewlekłe (śródmiąższowe)Pikantny
Zapalenie nerekPrzewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerekZespół nerczycowy (obrzęk, nadciśnienie, białko w moczu) lub zespół moczowy (białko, krew i leukocyty w moczu)Zespół nerczycowy (obrzęk, nadciśnienie, białko w moczu)
Uszkodzenie OUNZapalenie wielonerwoweZapalenie mózgu i zapalenie nerwuZapalenie mózgu, zapalenie korzeni i zapalenie nerwu
Hemoglobina, g/lPonad 120100 - 110 Mniej niż 100
ESR, mm/godzinę16 – 20 30 – 40 Ponad 45
Fibrynogen, g/l5 5 6
Białko całkowite, g/l90 80 – 90 70 – 80
Komórki LESamotny lub nieobecny1 – 2 na 1000 leukocytów5 na 1000 leukocytów
ANFTytuł 1:32Tytuł 1:64Tytuł 1:128
Przeciwciała przeciwko DNANiskie mianaPrzeciętne tytułyWysokie miana

Przy wysokiej aktywności procesu patologicznego (III stopień aktywności) mogą rozwinąć się stany krytyczne, w których pojawia się niewydolność jednego lub drugiego dotkniętego narządu. Takie krytyczne warunki nazywane są kryzysy toczniowe. Niezależnie od tego, że przełomy toczniowe mogą dotyczyć różnych narządów, zawsze są one spowodowane martwicą znajdujących się w nich drobnych naczyń krwionośnych (naczyń włosowatych, tętniczek, tętnic) i towarzyszy im ciężkie zatrucie (wysoka temperatura ciała, anoreksja, utrata masy ciała, kołatanie serca). W zależności od tego, który narząd występuje, wyróżnia się kryzysy nerkowe, płucne, mózgowe, hemolityczne, sercowe, brzuszne, nerkowo-brzuszne, nerkowo-sercowe i toczniowo-mózgowe. Podczas kryzysu toczniowego dowolnego narządu dochodzi również do uszkodzenia innych narządów, ale nie mają one tak poważnej dysfunkcji jak w tkance kryzysowej.

Kryzys toczniowy dowolnego narządu wymaga natychmiastowej interwencji medycznej, ponieważ w przypadku braku odpowiedniej terapii ryzyko śmierci jest bardzo wysokie.

W kryzysie nerkowym rozwija się zespół nerczycowy (obrzęk, białko w moczu, zaburzenia krzepnięcia i zmniejszenie poziomu białka całkowitego we krwi), wzrasta ciśnienie krwi, rozwija się ostra niewydolność nerek i pojawia się krew w moczu.

W kryzysie mózgowym drgawki, ostra psychoza (omamy, majaczenie, pobudzenie psychoruchowe itp.), porażenie połowicze (jednostronny niedowład lewej lub prawej kończyny), paraplegia (niedowład tylko rąk lub tylko nóg), sztywność mięśni, hiperkineza (niekontrolowane ruchy), pojawiają się zaburzenia świadomości itp.

Kryzys sercowy objawia się tamponadą serca, arytmią, zawałem mięśnia sercowego i ostrą niewydolnością serca.

Kryzys brzuszny występuje z silnym ostrym bólem i ogólnym obrazem „ostrego brzucha”. Najczęściej przełom brzuszny jest spowodowany uszkodzeniem jelit, takim jak niedokrwienne zapalenie jelit lub zapalenie jelit z owrzodzeniem i krwotokiem lub, w rzadkich przypadkach, zawałem. W niektórych przypadkach rozwija się niedowład lub perforacja jelit, co prowadzi do zapalenia otrzewnej i krwawienia z jelit.

Kryzys naczyniowy objawia się uszkodzeniem skóry, na którym tworzą się duże pęcherze i małe czerwone wysypki.

Objawy tocznia rumieniowatego u kobiet

Objawy tocznia rumieniowatego u kobiet w pełni odpowiadają obrazowi klinicznemu dowolnej postaci choroby, które opisano w powyższych punktach. Objawy tocznia u kobiet nie mają żadnych specyficznych cech. Jedyną cechą objawów jest większa lub mniejsza częstotliwość uszkodzeń tego lub innego narządu, w przeciwieństwie do mężczyzn, ale objawy kliniczne samego uszkodzonego narządu są absolutnie typowe.

Toczeń rumieniowaty u dzieci

Z reguły choroba dotyka dziewczynki w wieku 9–14 lat, czyli te, które są w wieku wystąpienia i rozkwitu zmian hormonalnych w organizmie (początek miesiączki, wzrost owłosienia łonowego i pod pachami itp.). ). W rzadkich przypadkach toczeń rozwija się u dzieci w wieku od 5 do 7 lat.

U dzieci i młodzieży toczeń rumieniowaty z reguły ma charakter ogólnoustrojowy i jest znacznie cięższy niż u dorosłych, ze względu na cechy układu odpornościowego i tkanki łącznej. Zaangażowanie wszystkich narządów i tkanek w proces patologiczny następuje znacznie szybciej niż u dorosłych. W rezultacie śmiertelność wśród dzieci i młodzieży z powodu tocznia rumieniowatego jest znacznie wyższa niż wśród dorosłych.

W początkowej fazie choroby dzieci i młodzież częściej niż dorośli skarżą się na bóle stawów, ogólne osłabienie, złe samopoczucie i podwyższoną temperaturę ciała. Dzieci bardzo szybko tracą na wadze, co czasami osiąga stan kacheksji (skrajnego wyczerpania).

Zmiany skórne u dzieci występuje zwykle na całej powierzchni ciała, a nie w ograniczonych obszarach o określonej lokalizacji (twarz, szyja, głowa, uszy), jak u dorosłych. Często na twarzy nie ma charakterystycznego „motyla”. Na skórze widoczna jest odropodobna wysypka, wzór siateczki, siniaki i krwotoki, włosy gwałtownie wypadają i łamią się u nasady.

U dzieci chorych na toczeń rumieniowaty zapalenie błon surowiczych prawie zawsze się rozwija i najczęściej są reprezentowane przez zapalenie opłucnej i zapalenie osierdzia. Zapalenie śledziony i zapalenie otrzewnej rozwijają się rzadziej. U nastolatków często rozwija się zapalenie serca (zapalenie wszystkich trzech wyściółek serca – osierdzia, wsierdzia i mięśnia sercowego), a jego obecność w połączeniu z zapaleniem stawów jest charakterystycznym objawem tocznia.

Zapalenie płuc i inne uszkodzenia płuc w przypadku tocznia u dzieci są one rzadkie, ale mają ciężki przebieg i prowadzą do niewydolności oddechowej.

Toczniowe zapalenie nerek rozwija się u dzieci w 70% przypadków, co jest znacznie częstsze niż u dorosłych. Uszkodzenie nerek jest poważne i prawie zawsze prowadzi do niewydolności nerek.

Uszkodzenie układu nerwowego u dzieci z reguły występuje w postaci pląsawicy.

Uszkodzenie przewodu pokarmowego Toczeń u dzieci również często się rozwija, a najczęściej proces patologiczny objawia się zapaleniem jelit, zapaleniem otrzewnej, zapaleniem śledziony, zapaleniem wątroby, zapaleniem trzustki.

W około 70% przypadków toczeń rumieniowaty u dzieci występuje w postaci ostrej lub podostrej. W ostrej postaci uogólnienie procesu z uszkodzeniem wszystkich narządów wewnętrznych następuje dosłownie w ciągu 1–2 miesięcy, a w ciągu 9 miesięcy rozwija się niewydolność wielonarządowa ze skutkiem śmiertelnym. W podostrej postaci tocznia wszystkie narządy biorą udział w tym procesie w ciągu 3–6 miesięcy, po czym choroba postępuje z naprzemiennymi okresami remisji i zaostrzeń, podczas których niewydolność jednego lub drugiego narządu rozwija się stosunkowo szybko.

W 30% przypadków toczeń rumieniowaty u dzieci ma przebieg przewlekły. W tym przypadku objawy i przebieg choroby są takie same jak u dorosłych.

Toczeń rumieniowaty: objawy różnych postaci i typów chorób (układowe, krążkowe, rozsiane, noworodkowe). Objawy tocznia u dzieci - wideo

  • Toczeń rumieniowaty układowy - diagnostyka, leczenie (jakie leki stosować), rokowanie, długość życia. Jak odróżnić toczeń rumieniowaty od liszaja płaskiego, łuszczycy, twardziny skóry i innych chorób skóry?
  • Toczeń rumieniowaty układowy- układowa choroba autoimmunologiczna atakująca naczynia krwionośne i tkankę łączną. Jeśli w normalnym stanie organizmu ludzki układ odpornościowy wytwarza przeciwciała, które muszą atakować obce organizmy dostające się do organizmu, wówczas w przypadku tocznia układowego w organizmie człowieka powstaje duża liczba przeciwciał przeciwko komórkom organizmu co do ich komponentów. W konsekwencji pojawia się proces zapalny kompleksu immunologicznego, którego rozwój prowadzi do uszkodzenia wielu układów i narządów. Kiedy toczeń się rozwija, ma to wpływ serce , skóra , nerki , płuca , stawy , I system nerwowy .

    Jeśli dotyczy to tylko skóry, diagnozuje się ją toczeń dyskoidalny . Toczeń rumieniowaty skórny wyraża się oczywistymi objawami, które są wyraźnie widoczne nawet na zdjęciu. Jeśli choroba wpływa na narządy wewnętrzne danej osoby, wówczas w tym przypadku diagnoza wskazuje, że dana osoba ma toczeń rumieniowaty układowy . Według statystyk medycznych objawy obu typów tocznia rumieniowatego (zarówno postaci układowej, jak i krążkowej) występują około osiem razy częściej u kobiet. Jednocześnie choroba tocznia rumieniowatego może objawiać się zarówno u dzieci, jak i dorosłych, ale najczęściej choroba dotyka osoby w wieku produkcyjnym - od 20 do 45 lat.

    Formy choroby

    Biorąc pod uwagę specyfikę przebiegu klinicznego choroby, wyróżnia się trzy warianty choroby: ostry , podostry I chroniczny formy.

    Na ostry SLE ma ciągły, nawracający przebieg choroby. Liczne objawy pojawiają się wcześnie i aktywnie oraz obserwuje się oporność na terapię. Pacjent umiera w ciągu dwóch lat od wystąpienia choroby. Najczęściej podostry SLE, gdy objawy nasilają się stosunkowo powoli, ale jednocześnie postępują. Osoba z tą postacią choroby żyje dłużej niż z ostrym SLE.

    Chroniczny postać jest łagodną wersją choroby, która może utrzymywać się przez wiele lat. Jednocześnie za pomocą terapii okresowej można osiągnąć długotrwałe remisje. Najczęściej ta forma wpływa na skórę i stawy.

    W zależności od aktywności procesu wyróżnia się trzy różne stopnie. Na minimum aktywność procesu patologicznego, pacjent ma niewielki spadek masy ciała, normalną temperaturę ciała, obserwuje się zmianę krążkową na skórze, zespół stawowy, przewlekłe zapalenie nerek i zapalenie wielonerwowe.

    Na przeciętny aktywność, temperatura ciała nie przekracza 38 stopni, umiarkowana utrata masy ciała, na skórze pojawia się wysiękowy rumień, suche zapalenie osierdzia, podostre zapalenie wielostawowe, przewlekłe zapalenie płuc, rozsiane domowe zapalenie nerek, zapalenie mózgu i mózgu.

    Na maksymalny Odnotowuje się aktywność SLE, temperaturę ciała może przekroczyć 38, osoba traci dużo na wadze, skóra twarzy wpływa w postaci „motyla”, zapalenie wielostawowe, zapalenie naczyń płucnych, zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego.

    W przypadku tocznia rumieniowatego układowego, kryzysy toczniowe , które polegają na najwyższej aktywności manifestacji procesu tocznia. Kryzysy są charakterystyczne dla każdego przebiegu choroby, gdy wystąpią, parametry laboratoryjne ulegają zauważalnej zmianie, ogólne zaburzenia troficzne ustępują, a objawy stają się bardziej aktywne.

    Ten typ tocznia jest formą gruźlicy skóry. Jej czynnikiem sprawczym jest Mycobacterium tuberculosis. Choroba ta atakuje głównie skórę twarzy. Czasami zmiana rozprzestrzenia się na skórę górnej wargi i błonę śluzową jamy ustnej.

    Początkowo u pacjenta rozwija się specyficzny guzek gruźliczy, czerwonawy lub żółto-czerwony, o średnicy 1-3 mm. Takie guzki znajdują się na dotkniętej skórze grupami, a po ich zniszczeniu pozostają wrzody z obrzękniętymi krawędziami. Później zmiana wpływa na błonę śluzową jamy ustnej, a tkanka kostna w przegrodach międzyzębowych ulega zniszczeniu. W rezultacie zęby stają się luźne i wypadają. Wargi pacjenta puchną, pokrywają się krwawymi ropnymi strupami i pojawiają się na nich pęknięcia. Regionalne węzły chłonne powiększają się i stają się gęste. Często zmiany toczniowe mogą być powikłane wtórną infekcją. W około 10% przypadków wrzody tocznia stają się złośliwe.

    W procesie diagnostycznym wykorzystuje się diaskopię i bada się sondę.

    W leczeniu stosuje się leki i duże dawki witamina D2 . Czasami stosuje się naświetlanie promieniami rentgenowskimi i fototerapię. W niektórych przypadkach wskazane jest chirurgiczne usunięcie zmian gruźliczych.

    Powoduje

    Przyczyny tej choroby nie zostały dotychczas jednoznacznie poznane. Lekarze są skłonni wierzyć, że w tym przypadku pewne znaczenie ma czynnik dziedziczny, wpływ wirusów, niektórych leków i promieniowania ultrafioletowego na organizm ludzki. Wiele osób cierpiących na tę chorobę cierpiało w przeszłości na reakcje alergiczne na żywność lub leki. Jeśli dana osoba ma krewnych cierpiących na toczeń rumieniowaty, prawdopodobieństwo choroby gwałtownie wzrasta. Zastanawiając się, czy toczeń jest zaraźliwy, należy wziąć pod uwagę, że chorobą nie można się zarazić, lecz dziedziczy się ona w sposób recesywny, czyli po kilku pokoleniach. Dlatego leczenie tocznia powinno być prowadzone z uwzględnieniem wpływu wszystkich tych czynników.

    Dziesiątki leków mogą wywołać rozwój tocznia, ale choroba objawia się w około 90% przypadków po leczeniu hydralazyna , i prokainamid , fenytoina , izoniazyd , d-penicylinamina . Ale po zaprzestaniu przyjmowania takich leków choroba sama ustępuje.

    Przebieg choroby u kobiet zauważalnie pogarsza się podczas menstruacji, ponadto toczeń może objawiać się w wyniku. W związku z tym eksperci określają wpływ żeńskich hormonów płciowych na występowanie tocznia.

    - Jest to rodzaj manifestacji gruźlicy skóry, jej manifestację wywołuje Mycobacterium tuberculosis.

    Objawy

    Jeśli u pacjenta rozwinie się toczeń krążkowy, początkowo na skórze pojawia się czerwona wysypka, która nie powoduje swędzenia ani bólu. Rzadko toczeń krążkowy, w którym występuje izolowane uszkodzenie skóry, rozwija się w toczeń układowy, w którym dotknięte są już narządy wewnętrzne osoby.

    Objawy występujące w przypadku tocznia rumieniowatego układowego mogą mieć różne kombinacje. Mogą go boleć mięśnie i stawy, a w jamie ustnej mogą pojawić się wrzody. Toczeń układowy charakteryzuje się również wysypką w kształcie motyla na twarzy (na nosie i policzkach). Skóra staje się szczególnie wrażliwa na światło. Pod wpływem zimna przepływ krwi w palcach kończyn zostaje zakłócony ().

    Wysypka na twarzy występuje u około połowy osób chorych na toczeń. Charakterystyczna wysypka w kształcie motyla może się pogorszyć pod wpływem bezpośredniego światła słonecznego.

    Większość pacjentów w trakcie rozwoju SLE doświadcza objawów. W tym przypadku zapalenie stawów objawia się bólem, obrzękiem, uczuciem sztywności stawów stóp i dłoni oraz ich deformacją. Czasami stawy z toczniem są dotknięte w taki sam sposób jak w przypadku.

    Może się również objawiać zapalenie naczyń (proces zapalny naczyń krwionośnych), który prowadzi do zakłócenia dopływu krwi do tkanek i narządów. Czasami się rozwija zapalenie osierdzia (zapalenie błony śluzowej serca) i zapalenie opłucnej (zapalenie błony śluzowej płuc). W tym przypadku pacjent zauważa pojawienie się silnego bólu w klatce piersiowej, który nasila się przy zmianie pozycji ciała lub głębokim wdechu. Czasami SLE wpływa na mięśnie i zastawki serca.

    Postęp choroby może ostatecznie wpłynąć na nerki, co w przypadku SLE nazywa się toczniowe zapalenie nerek . Stan ten charakteryzuje się podwyższonym ciśnieniem krwi i występowaniem białka w moczu. W rezultacie może rozwinąć się niewydolność nerek, w której dana osoba pilnie potrzebuje dializy lub przeszczepu nerki. U około połowy pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym zajęte są nerki. W przypadku uszkodzenia przewodu pokarmowego obserwuje się objawy dyspeptyczne, w rzadszych przypadkach pacjentowi dokuczają okresowe napady bólu brzucha.

    Mózg może być również zaangażowany w procesy patologiczne w toczniu ( zapalenie mózgu ), co prowadzi do psychozy , zmiany osobowości, drgawki, aw ciężkich przypadkach - do. Gdy zajęty jest obwodowy układ nerwowy, funkcja niektórych nerwów zostaje utracona, co prowadzi do utraty czucia i osłabienia niektórych grup mięśni. Obwodowe węzły chłonne u większości pacjentów są nieznacznie powiększone i bolesne przy badaniu palpacyjnym.

    Pod uwagę brane są także wyniki badań biochemicznych i tkanek.

    Leczenie

    Niestety, nie ma całkowitego lekarstwa na toczeń. Dlatego terapia dobierana jest w taki sposób, aby złagodzić objawy oraz zahamować procesy zapalne i autoimmunologiczne.

    Stosując niesteroidowe leki przeciwzapalne, można zmniejszyć proces zapalny, a także zmniejszyć ból. Jednak leki z tej grupy przyjmowane przez długi czas mogą powodować podrażnienie błony śluzowej żołądka, a w efekcie: nieżyt żołądka I wrzód . Ponadto zmniejsza krzepliwość krwi.

    Leki kortykosteroidowe mają wyraźniejsze działanie przeciwzapalne. Jednak ich długotrwałe stosowanie w dużych dawkach powoduje również poważne działania niepożądane. Pacjent może się rozwinąć cukrzyca , pojawia się , zauważył martwica dużych stawów , zwiększony ciśnienie tętnicze .

    Lek hydroksychlorochina () jest wysoce skuteczny u pacjentów z SLE ze zmianami skórnymi i osłabieniem.

    Kompleksowe leczenie obejmuje również leki hamujące aktywność ludzkiego układu odpornościowego. Takie leki są skuteczne w ciężkich postaciach choroby, gdy rozwija się poważne uszkodzenie narządów wewnętrznych. Ale przyjmowanie tych leków prowadzi do anemii, podatności na infekcje i krwawień. Niektóre z tych leków mają szkodliwy wpływ na wątrobę i nerki. Dlatego leki immunosupresyjne można stosować wyłącznie pod ścisłym nadzorem reumatologa.

    Ogólnie rzecz biorąc, leczenie SLE powinno mieć kilka celów. Przede wszystkim ważne jest zatrzymanie konfliktu autoimmunologicznego w organizmie i przywrócenie prawidłowej funkcji nadnerczy. Ponadto konieczne jest oddziaływanie na ośrodek mózgowy, aby zrównoważyć współczulny i przywspółczulny układ nerwowy.

    Leczenie choroby odbywa się w formie kursów: średnio wymagane jest sześć miesięcy ciągłej terapii. Czas jego trwania zależy od aktywności choroby, jej czasu trwania, ciężkości oraz liczby narządów i tkanek zaangażowanych w proces patologiczny.

    Jeśli u pacjenta rozwinie się zespół nerczycowy, leczenie będzie dłuższe, a powrót do zdrowia trudniejszy. Wynik leczenia zależy także od tego, jak chętnie pacjent będzie stosował się do wszystkich zaleceń lekarza i pomagał mu w leczeniu.

    SLE jest poważną chorobą prowadzącą do niepełnosprawności, a nawet śmierci. Mimo to osoby chore na toczeń rumieniowaty mogą prowadzić normalne życie, zwłaszcza w okresie remisji. Pacjenci ze SLE powinni unikać czynników, które mogą negatywnie wpłynąć na przebieg choroby, zaostrzając ją. Nie powinny długo przebywać na słońcu, latem powinny nosić długie rękawy i stosować kremy z filtrem przeciwsłonecznym.

    Koniecznie należy stosować wszystkie leki przepisane przez lekarza i unikać nagłego odstawienia kortykosteroidów, gdyż takie działania mogą prowadzić do poważnego zaostrzenia choroby. Pacjenci leczeni kortykosteroidami lub lekami immunosupresyjnymi są bardziej podatni na infekcje. Dlatego powinien natychmiast zgłosić lekarzowi wzrost temperatury. Ponadto specjalista musi stale monitorować pacjenta i mieć świadomość wszelkich zmian w jego stanie.

    Przeciwciała tocznia mogą zostać przekazane z matki na noworodka, co powoduje tak zwany „toczeń noworodków”. U dziecka pojawia się wysypka na skórze, a poziom krwi spada. Czerwone krwinki , leukocyty , płytki krwi . Czasami może doświadczyć tego dziecko. Z reguły w wieku sześciu miesięcy toczeń noworodkowy zostaje wyleczony, ponieważ przeciwciała matki ulegają zniszczeniu.

    Lekarze

    Leki

    Dieta, żywienie w toczniu rumieniowatym układowym

    Lista źródeł

    • Reumatologia: wytyczne kliniczne / wyd. S.L. Nasonowa. - wyd. 2, wyd. i dodatkowe - M.: GEOTAR-Media, 2011;
    • Ivanova M.M. Toczeń rumieniowaty układowy. Klinika, diagnostyka i leczenie. Kliniczny reumatol., 1995;
    • Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P., Alekberova Z.S. Patologia naczyniowa w zespole antyfosfolipidowym. - Moskwa; Jarosław. - 1995;
    • Sitidin Y.A., Guseva N.G., Ivanova M.M. Rozsiane choroby tkanki łącznej: Ręka. dla lekarzy. M., „Medycyna”, 1994.
  • Toczeń rumieniowaty: objawy różnych postaci i typów chorób (układowe, krążkowe, rozsiane, noworodkowe). Objawy tocznia u dzieci - wideo
  • Toczeń rumieniowaty układowy u dzieci i kobiet w ciąży: przyczyny, skutki, leczenie, dieta (zalecenia lekarza) - wideo
  • Diagnostyka tocznia rumieniowatego, badania. Jak odróżnić toczeń rumieniowaty od łuszczycy, egzemy, twardziny skóry, porostów i pokrzywki (zalecenia dermatologa) - wideo
  • Leczenie tocznia rumieniowatego układowego. Zaostrzenie i remisja choroby. Leki na toczeń rumieniowaty (zalecenia lekarza) - wideo
  • Toczeń rumieniowaty: drogi zakażenia, niebezpieczeństwo choroby, rokowanie, następstwa, długość życia, zapobieganie (opinia lekarza) - wideo

  • Na stronie znajdują się informacje referencyjne wyłącznie w celach informacyjnych. Diagnozowanie i leczenie chorób musi odbywać się pod nadzorem specjalisty. Wszystkie leki mają przeciwwskazania. Wymagana konsultacja ze specjalistą!

    toczeń rumieniowaty to ogólnoustrojowa choroba autoimmunologiczna, w której własny układ odpornościowy organizmu uszkadza tkankę łączną w różnych narządach, myląc jej komórki z obcymi. W wyniku uszkodzenia przez przeciwciała komórek różnych tkanek rozwija się w nich proces zapalny, który wywołuje bardzo zróżnicowane, polimorficzne objawy kliniczne tocznia rumieniowatego, odzwierciedlające uszkodzenia w wielu narządach i układach organizmu.

    Toczeń rumieniowaty i toczeń rumieniowaty układowy to różne nazwy tej samej choroby

    Toczeń rumieniowaty jest obecnie określany w literaturze medycznej również takimi nazwami jak toczeń rumieniowaty, rumieniowa przewlekła posocznica, Choroba Libmana-Sachsa Lub toczeń rumieniowaty układowy (SLE). Najpopularniejszym i najbardziej rozpowszechnionym terminem opisującym opisaną patologię jest „toczeń rumieniowaty układowy”. Jednak wraz z tym terminem w życiu codziennym bardzo często używa się jego skróconej formy – „tocznia rumieniowatego”.

    Termin „toczeń rumieniowaty układowy” jest zniekształceniem popularnej nazwy „toczeń rumieniowaty układowy”.

    Lekarze i naukowcy wolą pełniejszy termin toczeń rumieniowaty układowy w odniesieniu do układowej choroby autoimmunologicznej, ponieważ zredukowana postać tocznia rumieniowatego może wprowadzać w błąd. Ta preferencja wynika z faktu, że nazwa „toczeń rumieniowaty” jest tradycyjnie używana w odniesieniu do gruźlicy skóry, która objawia się tworzeniem się czerwonobrązowych guzków na skórze. Dlatego użycie terminu „toczeń rumieniowaty” do określenia układowej choroby autoimmunologicznej wymaga wyjaśnienia, że ​​nie mówimy o gruźlicy skóry.

    Opisując chorobę autoimmunologiczną, w poniższym tekście będziemy używać w odniesieniu do niej terminów „toczeń rumieniowaty układowy” i po prostu „toczeń rumieniowaty”. W tym przypadku należy pamiętać, że toczeń rumieniowaty odnosi się do ogólnoustrojowej patologii autoimmunologicznej, a nie gruźlicy skóry.

    Toczeń rumieniowaty autoimmunologiczny

    Toczeń rumieniowaty autoimmunologiczny to toczeń rumieniowaty układowy. Termin „toczeń rumieniowaty autoimmunologiczny” nie jest do końca poprawny i poprawny, ale ilustruje to, co powszechnie nazywa się „olejem olejowym”. Zatem toczeń rumieniowaty jest chorobą autoimmunologiczną i dlatego dodatkowe wskazanie autoimmunizacji w nazwie choroby jest po prostu niepotrzebne.

    Toczeń rumieniowaty – co to za choroba?

    Toczeń rumieniowaty jest chorobą autoimmunologiczną, która rozwija się w wyniku zakłócenia prawidłowego funkcjonowania układu odpornościowego człowieka, w wyniku czego dochodzi do: przeciwciała są wytwarzane przeciwko własnym komórkom tkanki łącznej organizmu zlokalizowane w różnych narządach. Oznacza to, że układ odpornościowy myli własną tkankę łączną z tkanką obcą i wytwarza przeciwko niej przeciwciała, które niekorzystnie wpływają na struktury komórkowe, uszkadzając w ten sposób różne narządy. A ponieważ tkanka łączna jest obecna we wszystkich narządach, toczeń rumieniowaty charakteryzuje się przebiegiem polimorficznym z rozwojem oznak uszkodzenia wielu różnych narządów i układów.

    Tkanka łączna jest ważna dla wszystkich narządów, ponieważ to przez nią przechodzą naczynia krwionośne. Przecież naczynia nie przechodzą bezpośrednio między komórkami narządów, ale w specjalnych małych „przypadkach”, jakby utworzonych właśnie przez tkankę łączną. Takie warstwy tkanki łącznej przechodzą pomiędzy obszarami różnych narządów, dzieląc je na małe płaty. Co więcej, każdy taki płatek otrzymuje dopływ tlenu i składników odżywczych z naczyń krwionośnych, które biegną wzdłuż jego obwodu w „przypadkach” tkanki łącznej. Dlatego uszkodzenie tkanki łącznej prowadzi do zakłócenia dopływu krwi do obszarów różnych narządów, a także do zakłócenia integralności znajdujących się w nich naczyń krwionośnych.

    W odniesieniu do tocznia rumieniowatego oczywiste jest, że uszkodzenie tkanki łącznej przez przeciwciała prowadzi do krwotoków i zniszczenia struktury tkankowej różnych narządów, co powoduje różnorodne objawy kliniczne.

    Toczeń rumieniowaty częściej dotyka kobiety, a według różnych źródeł stosunek chorych mężczyzn i kobiet wynosi 1:9 lub 1:11. Oznacza to, że na każdego mężczyznę chorego na toczeń rumieniowaty układowy przypada 9–11 kobiet, które również cierpią na tę patologię. Ponadto wiadomo, że toczeń występuje częściej u przedstawicieli rasy Negroidów niż wśród rasy białej i mongoloidalnej. Na toczeń rumieniowaty układowy chorują osoby w każdym wieku, także dzieci, jednak najczęściej choroba pojawia się po raz pierwszy pomiędzy 15. a 45. rokiem życia. U dzieci poniżej 15. roku życia i dorosłych powyżej 45. roku życia toczeń rozwija się niezwykle rzadko.

    Znane są także przypadki toczeń rumieniowaty noworodkowy, kiedy noworodek rodzi się z tą patologią. W takich przypadkach dziecko zachoruje na toczeń jeszcze w łonie matki, która sama cierpi na tę chorobę. Jednak występowanie takich przypadków przeniesienia choroby z matki na płód nie oznacza, że ​​kobiety cierpiące na toczeń rumieniowaty koniecznie będą rodzić chore dzieci. Wręcz przeciwnie, zazwyczaj kobiety cierpiące na toczeń rodzą i rodzą normalne, zdrowe dzieci, ponieważ choroba ta nie jest zakaźna i nie może być przenoszona przez łożysko. Natomiast przypadki urodzeń dzieci chorych na toczeń rumieniowaty przez matki również cierpiące na tę patologię wskazują, że predyspozycja do tej choroby wynika z czynników genetycznych. I dlatego, jeśli dziecko otrzyma taką predyspozycję, to on, będąc jeszcze w łonie matki cierpiącej na toczeń, zachoruje i rodzi się z patologią.

    Przyczyny tocznia rumieniowatego układowego nie zostały dotychczas wiarygodnie ustalone. Lekarze i naukowcy sugerują, że choroba ma charakter polietiologiczny, to znaczy nie jest spowodowana jedną przyczyną, ale kombinacją kilku czynników działających na organizm ludzki w tym samym czasie. Co więcej, prawdopodobne czynniki sprawcze mogą wywołać rozwój tocznia rumieniowatego tylko u osób, które mają genetyczną predyspozycję do tej choroby. Innymi słowy, toczeń rumieniowaty układowy rozwija się tylko w przypadku predyspozycji genetycznych i pod jednoczesnym wpływem kilku czynników prowokujących. Wśród najbardziej prawdopodobnych czynników, które mogą wywołać rozwój tocznia rumieniowatego układowego u osób z genetyczną predyspozycją do tej choroby, lekarze identyfikują stres, długotrwałe infekcje wirusowe (na przykład infekcję opryszczkową, infekcję wywołaną wirusem Epsteina-Barra itp. .), okresy zmian hormonalnych w organizmie, długotrwałe narażenie na promieniowanie ultrafioletowe, przyjmowanie niektórych leków (sulfonamidy, leki przeciwpadaczkowe, antybiotyki, leki stosowane w leczeniu nowotworów złośliwych itp.).

    Chociaż przewlekłe infekcje mogą przyczyniać się do rozwoju tocznia, choroba nie jest zaraźliwa i nie ma związku z nowotworem. Tocznia rumieniowatego układowego nie można zarazić od innej osoby, może on rozwinąć się indywidualnie jedynie w przypadku predyspozycji genetycznych.

    Toczeń rumieniowaty układowy występuje w postaci przewlekłego procesu zapalnego, który może dotyczyć prawie wszystkich narządów i tylko niektórych pojedynczych tkanek organizmu. Najczęściej toczeń rumieniowaty występuje jako choroba ogólnoustrojowa lub w izolowanej postaci skórnej. W układowej postaci tocznia zaatakowane są prawie wszystkie narządy, ale najbardziej dotknięte są stawy, płuca, nerki, serce i mózg. Toczeń rumieniowaty skórny zwykle atakuje skórę i stawy.

    Ze względu na to, że przewlekły proces zapalny prowadzi do uszkodzenia struktur różnych narządów, objawy kliniczne tocznia rumieniowatego są bardzo zróżnicowane. Jednakże Każda postać lub odmiana tocznia rumieniowatego charakteryzuje się następującymi ogólnymi objawami:

    • Ból i obrzęk stawów (szczególnie dużych);
    • Długotrwały niewyjaśniony wzrost temperatury ciała;
    • Wysypki na skórze (na twarzy, szyi, tułowiu);
    • Ból w klatce piersiowej pojawiający się podczas głębokiego wdechu lub wydechu;
    • Ostra i silna bladość lub sine zabarwienie skóry palców u rąk i nóg podczas zimna lub w stresującej sytuacji (zespół Raynauda);
    • Obrzęk nóg i okolic oczu;
    • Powiększone i bolesne węzły chłonne;
    • Wrażliwość na promieniowanie słoneczne.
    Ponadto u niektórych osób, oprócz powyższych objawów, przy toczniu rumieniowatym występują także bóle głowy, zawroty głowy, drgawki i depresja.

    Na toczeń charakteryzuje się występowaniem nie wszystkich objawów na raz, ale ich stopniowym pojawianiem się w czasie. Oznacza to, że na początku choroby u pacjenta rozwijają się tylko niektóre objawy, a następnie w miarę postępu tocznia i zajęcia coraz większej liczby narządów pojawiają się nowe objawy kliniczne. Dlatego niektóre objawy mogą pojawić się wiele lat po rozwinięciu się choroby.

    Kobiety cierpiące na toczeń rumieniowaty mogą prowadzić normalne życie seksualne. Co więcej, w zależności od celów i planów, możesz albo stosować środki antykoncepcyjne, albo wręcz przeciwnie, starać się zajść w ciążę. Jeśli kobieta chce dotrzymać ciąży i urodzić dziecko, powinna zarejestrować się jak najwcześniej, ponieważ w przypadku tocznia rumieniowatego istnieje zwiększone ryzyko poronienia i przedwczesnego porodu. Ale ogólnie ciąża z toczniem rumieniowatym przebiega całkiem normalnie, chociaż wiąże się z dużym ryzykiem powikłań i w zdecydowanej większości przypadków kobiety rodzą zdrowe dzieci.

    Obecnie tocznia rumieniowatego układowego nie da się całkowicie wyleczyć. Dlatego głównym celem terapii chorób, jaki sobie wyznaczają lekarze, jest tłumienie aktywnego procesu zapalnego, osiągnięcie stabilnej remisji i zapobieganie ciężkim nawrotom. W tym celu stosuje się szeroką gamę leków. W zależności od tego, który narząd jest najbardziej dotknięty, do leczenia tocznia rumieniowatego wybiera się różne leki.

    Główne leki stosowane w leczeniu tocznia rumieniowatego układowego to hormony glukokortykoidowe (np. Prednizolon, Metyloprednizolon i Deksametazon), które skutecznie hamują proces zapalny w różnych narządach i tkankach, minimalizując w ten sposób stopień ich uszkodzenia. Jeśli choroba doprowadziła do uszkodzenia nerek i ośrodkowego układu nerwowego lub funkcjonowanie wielu narządów i układów jest zaburzone jednocześnie, wówczas w leczeniu tocznia stosuje się leki immunosupresyjne w połączeniu z glukokortykoidami - leki hamujące aktywność układu odpornościowego ( na przykład azatiopryna, cyklofosfamid i metotreksat).

    Ponadto czasami w leczeniu tocznia rumieniowatego, oprócz glikokortykosteroidów, stosuje się leki przeciwmalaryczne (Plaquenil, Aralen, Delagil, Atabrine), które również skutecznie hamują proces zapalny i utrzymują remisję, zapobiegając zaostrzeniom. Mechanizm pozytywnego działania leków przeciwmalarycznych w toczniu jest nieznany, ale w praktyce jednoznacznie stwierdzono, że leki te są skuteczne.

    Jeśli u osoby chorej na toczeń rozwinie się wtórna infekcja, podaje się jej immunoglobulinę. Jeśli występuje silny ból i obrzęk stawów, oprócz głównego leczenia konieczne jest przyjmowanie leków z grupy NLPZ (indometacyna, diklofenak, ibuprofen, nimesulid itp.).

    Osoba chora na toczeń rumieniowaty układowy musi o tym pamiętać ta choroba jest na całe życie, nie da się go całkowicie wyleczyć, w związku z czym trzeba będzie stale brać wszelkie leki, aby utrzymać stan remisji, zapobiec nawrotom i móc prowadzić normalne życie.

    Przyczyny tocznia rumieniowatego

    Dokładne przyczyny rozwoju tocznia rumieniowatego układowego nie są obecnie znane, ale istnieje wiele teorii i założeń, które jako czynniki sprawcze podają różne choroby, wpływy zewnętrzne i wewnętrzne na organizm.

    Dlatego lekarze i naukowcy doszli do wniosku, że toczeń rozwija się tylko u osób, które mają genetyczną predyspozycję do tej choroby. Zatem głównym czynnikiem sprawczym jest tradycyjnie uważane za cechy genetyczne danej osoby, ponieważ bez predyspozycji toczeń rumieniowaty nigdy się nie rozwija.

    Aby jednak rozwinąć się toczeń rumieniowaty, nie wystarczą same predyspozycje genetyczne, konieczna jest także dodatkowa, długotrwała ekspozycja na pewne czynniki, które mogą wywołać proces patologiczny.

    Oznacza to, że jest oczywiste, że istnieje wiele czynników prowokujących, które prowadzą do rozwoju tocznia u osób, które mają do niego predyspozycje genetyczne. To właśnie te czynniki można warunkowo przypisać przyczynom tocznia rumieniowatego układowego.

    Obecnie lekarze i naukowcy uważają, że następujące czynniki wywołujące toczeń rumieniowaty są następujące:

    • Obecność przewlekłych infekcji wirusowych (infekcja opryszczkowa, infekcja wywołana wirusem Epsteina-Barra);
    • Częste infekcje bakteryjne;
    • Stres;
    • Okres zmian hormonalnych w organizmie (dojrzewanie, ciąża, poród, menopauza);
    • Narażenie na promieniowanie ultrafioletowe o dużej intensywności lub przez długi czas (promienie słoneczne mogą zarówno wywołać pierwotny epizod tocznia rumieniowatego, jak i doprowadzić do zaostrzenia w czasie remisji, ponieważ pod wpływem promieniowania ultrafioletowego można rozpocząć proces wytwarzania przeciwciał przeciwko komórki skóry);
    • Narażenie skóry na działanie niskich temperatur (mróz) i wiatru;
    • Przyjmowanie niektórych leków (antybiotyków, sulfonamidów, leków przeciwpadaczkowych i leków stosowanych w leczeniu nowotworów złośliwych).
    Ponieważ toczeń rumieniowaty układowy jest wywoływany przez predyspozycje genetyczne powyższych czynników, które mają różny charakter, chorobę tę uważa się za polietiologiczną, to znaczy mającą nie jedną, ale kilka przyczyn. Co więcej, w celu rozwoju tocznia konieczne jest narażenie na kilka czynników sprawczych jednocześnie, a nie tylko jeden.

    Leki będące jednym z czynników sprawczych tocznia mogą powodować zarówno samą chorobę, jak i tzw zespół tocznia. Jednocześnie w praktyce najczęściej odnotowuje się zespół tocznia, który w objawach klinicznych przypomina toczeń rumieniowaty, nie jest jednak chorobą i ustępuje po odstawieniu leku, który go wywołał. Ale w rzadkich przypadkach leki mogą również wywoływać rozwój tocznia rumieniowatego u osób, które mają genetyczną predyspozycję do tej choroby. Co więcej, lista leków, które mogą wywołać zespół tocznia i sam toczeń, jest dokładnie taka sama. Zatem wśród leków stosowanych we współczesnej praktyce medycznej następujące leki mogą prowadzić do rozwoju tocznia rumieniowatego układowego lub zespołu tocznia:

    • amiodaron;
    • atorwastatyna;
    • bupropion;
    • Kwas walproinowy;
    • worykonazol;
    • gemfibrozyl;
    • Hydantoina;
    • Hydralazyna;
    • Hydrochlorotiazyd;
    • gliburyd;
    • gryzeofulwina;
    • guinidyna;
    • diltiazem;

    Choroba toczeń rumieniowaty układowy (SLE) jest bardzo ciężką, postępującą chorobą patologiczną, objawiającą się wieloma zespołami i dotykającą głównie młode kobiety.

    Pierwsze objawy pojawiają się już w wieku 15–25 lat – genetycznie niedoskonały układ odpornościowy organizmu nie rozpoznaje niektórych własnych komórek i aktywuje przeciwko nim przeciwciała, powodując uszkodzenia i przewlekłe zapalenie narządów.

    Toczeń rumieniowaty układowy – rokowanie na całe życie

    W przeszłości większość pacjentów umierała od 2 do 5 lat od pierwszych objawów choroby. Dzięki możliwościom współczesnej medycyny rokowanie dożycia starości jest dość wysokie.

    Długość i jakość życia zależy od ciężkości przewlekłego uszkodzenia narządów, ponieważ w tej postaci choroby terapia lekowa dobrze wpływa na wszystkie rodzaje objawów. Właściwy schemat leczenia tocznia rumieniowatego układowego poprawia rokowanie życiowe. Lekarze twierdzą, że nowoczesne leki pozwalają żyć ponad 20 lat po postawieniu trafnej diagnozy.

    Objawy i oznaki tocznia rumieniowatego układowego pojawiają się w zależności od postaci i szybkości choroby. Większość osób, u których rozwinął się SLE, prowadzi pełne życie i kontynuuje pracę.

    W ciężkiej ostrej postaci osoba często jest niezdolna do pracy z powodu intensywnego bólu stawów, silnego osłabienia i zaburzeń psychoneurologicznych.

    Miażdżyca naczyń mózgowych, objawy i leczenie choroby:

    Objawy tocznia rumieniowatego układowego, fot

    zdjęcie charakterystycznych objawów tocznia rumieniowatego układowego

    Ponieważ w przypadku SLE można spodziewać się uszkodzenia dowolnego narządu, objawy są dość niejasne, a objawy są charakterystyczne dla wielu chorób:

    • gorączka niewiadomego pochodzenia;
    • ból mięśni (bóle mięśni), zmęczenie podczas stresu fizycznego i psychicznego;
    • ból mięśni, ataki bólu głowy, ogólne osłabienie;
    • częsta biegunka;
    • nerwowość, drażliwość, zaburzenia snu;
    • depresja.

    Fibromialgia – co to jest? Objawy i leczenie, oznaki choroby:

    Konkretne znaki

    Oprócz objawów ogólnych toczeń rumieniowaty ma wiele specyficznych objawów, podzielonych na grupy w zależności od dotkniętego narządu lub układu.

    Objawy skórne:

    • Klasycznym objawem choroby, od której wzięła się jej nazwa, jest charakterystyczny rumień – zaczerwienienie skóry w kształcie „motyla”, które pojawia się w wyniku rozszerzenia naczynek włosowatych oraz pojawienie się wysypki na grzbiecie nosa i na kościach policzkowych. Obserwuje się ją u co drugiego lub trzeciego pacjenta. Rumień obserwuje się także na tułowiu i kończynach w postaci oddzielnych lub zlewających się obrzękowych czerwonych plam o różnym kształcie.
    • Mała wysypka krwotoczna (z powodu pękających małych naczyń) na skórze dłoni i palców.
    • Wrzody i afty zębowe pojawiają się na błonie śluzowej narządów płciowych, nosa, gardła, warg.
    • W ciężkich przypadkach choroby występują owrzodzenia troficzne.
    • Paznokcie stają się łamliwe, włosy wysychają i pojawia się niejednolita utrata włosów.

    Wspólne problemy:

    Tkanka łączna obecna w okolicy stawu jest poważnie uszkodzona w toczniu, dlatego większość pacjentów zauważa:

    • Ból małych stawów nadgarstków, dłoni, kolan;
    • Objawy zapalenia wielostawowego przebiegające bez zniszczenia tkanki kostnej (w porównaniu z reumatoidalnym zapaleniem stawów), ale z częstymi deformacjami uszkodzonych stawów (u co piątego);
    • Zapalenie i ból kości ogonowej i kości krzyżowej (głównie u mężczyzn).

    Reakcja układu krwiotwórczego:

    • Charakterystycznym objawem SLE jest wykrycie komórek LE tocznia we krwi.
    • Komórki te to zmodyfikowane białe krwinki, w których znajdują się jądra innych krwinek. Zjawisko to wskazuje, że układ odpornościowy myli się, postrzegając własne komórki jako obce i niebezpieczne, dając sygnał białym krwinkom, aby je wchłonęły.
    • Niedokrwistość, leukopenia, małopłytkowość (u co drugiego pacjenta), powstałe na skutek choroby i przyjmowanych leków.

    Czynność serca i układ naczyniowy

    Wielu pacjentów ma:

    • Zapalenie osierdzia, zapalenie wsierdzia i zapalenie mięśnia sercowego (bez identyfikacji objawów infekcji wywołujących takie choroby zapalne).
    • Uszkodzenie zastawek serca wraz z dalszym rozwojem choroby.
    • Rozwój miażdżycy.

    Nefrologia w przypadku SLE:

    1. Rozwój toczniowego zapalenia nerek (toczniowego zapalenia nerek) to ciężkie zapalenie nerek z uszkodzeniem kłębuszków nerkowych i pogorszeniem czynności nerek (bardziej prawdopodobne w ostrej postaci choroby).
    2. Krwiomocz (obfitość krwi w moczu) lub białkomocz (), występujący bez bolesnych objawów.

    Dzięki terminowej diagnozie i rozpoczęciu leczenia ostra patologia nerek występuje tylko u 1 na 20 pacjentów.

    Zaburzenia neurologiczne i psychiczne

    Bez skutecznego leczenia istnieje duże prawdopodobieństwo:

    • Encefalopatie (uszkodzenie komórek mózgowych).
    • Konwulsyjne ataki.
    • Zapalenie naczyń mózgowych (zapalenie naczyń krwionośnych w mózgu).
    • Zmniejszona wrażliwość.
    • Halucynacje wzrokowe.
    • Zamieszanie percepcji, naruszenie adekwatności myślenia.

    Te odchylenia w sferze psychoneurologicznej są trudne do skorygowania.

    Układ oddechowy

    Objawy tocznia rumieniowatego objawiają się w układzie płucnym w postaci duszności, bolesnych odczuć w klatce piersiowej podczas oddychania (często z rozwojem zapalenia opłucnej).

    Formy choroby

    Istnieją trzy formy tej choroby.

    Ostra forma cechuje:

    • nagły początek, gdy pacjent może podać konkretny dzień;
    • wysoka temperatura, dreszcze;
    • zapalenie wielostawowe;
    • wysypka i pojawienie się „motyla toczniowego” na twarzy;
    • sinica (siniawy kolor skóry) na nosie i policzkach.

    W ciągu sześciu miesięcy rozwijają się objawy ostrego zapalenia błon surowiczych (zapalenie błon surowiczych osierdzia, opłucnej, otrzewnej), zapalenia płuc (zapalenie płuc z uszkodzeniem ścian pęcherzyków płucnych), zaburzeń neurologicznych i psychicznych, napadów padaczkowych.

    Przebieg choroby w ostrej postaci jest ciężki. Oczekiwana długość życia bez aktywnej terapii nie przekracza roku lub dwóch.

    Postać podostra zaczyna się od takich przejawów jak:

    • ogólne objawy tocznia rumieniowatego;
    • ból i obrzęk małych stawów;
    • zapalenie stawów z nawrotami;
    • zmiany skórne, takie jak toczeń krążkowy (owrzodzenia skóry, łuszczące się, pokryte łuskami);
    • fotodermatozy pojawiające się na szyi, klatce piersiowej, czole, ustach, uszach.

    Falowanie przebiegu formy podostrej objawia się dość wyraźnie. Pełny obraz kliniczny powstaje w ciągu 2–3 lat.

    Odnotowany:

    1. Uporczywe napadowe bóle głowy, wysoki stopień zmęczenia.
    2. Ciężkie uszkodzenie serca w postaci zapalenia wsierdzia Libmana-Sachsa i zapalenia zastawek - mitralnej, aortalnej, trójdzielnej.
    3. Bóle mięśni (ból mięśni, nawet w spoczynku).
    4. Zapalenie mięśni i mięśni szkieletowych z ich zanikiem - zapaleniem mięśni.
    5. Zespół Raynauda (zasinienie lub wybielanie skóry końcówek palców lub stóp podczas zimna, stresu), często prowadzące do martwicy końcówek palców.
    6. Limfadenopatia to patologiczne powiększenie węzłów chłonnych.
    7. Toczniowe zapalenie płuc (zapalenie płuc w SLE, rozwijające się w postaci atypowego zapalenia płuc).
    8. Zapalenie nerek, które nie jest tak ciężkie jak w ostrej postaci;
    9. Niedokrwistość, leukopenia (znaczne zmniejszenie liczby białych krwinek), małopłytkowość lub zespół Wellhoffa (gwałtowny spadek liczby płytek krwi, któremu towarzyszą siniaki, krwiaki na skórze, błonach śluzowych, krwawienie i trudności w zatrzymaniu krwawienia nawet po drobne urazy).
    10. Zwiększone stężenie immunoglobulin we krwi.

    Forma przewlekła

    Choroba tocznia rumieniowatego, która występuje w postaci przewlekłej, przez długi czas objawia się częstym zapaleniem wielostawowym, objawami tocznia krążkowego, zmianami małych tętnic i zespołem Wellhoffa.

    W ciągu 6–9 lat choroby występują inne patologie organiczne (zapalenie nerek, zapalenie płuc).

    Rozpoznanie ustala się na podstawie zespołu objawów (bóle stawów i mięśni, gorączka), zespołów tocznia rumieniowatego układowego – Raynauda i Wellhofa oraz wyników badań.

    Aby postawić wiarygodną diagnozę, bierze się pod uwagę pewne kryteria, które pojawiły się w trakcie choroby pacjenta.

    Obejmują one:

    • Toczeń „motyl”.
    • Światłoczułość to zwiększona wrażliwość wystawionej skóry na światło słoneczne.
    • Toczeń krążkowy to opuchnięta, łuszcząca się wysypka wielkości monety, która pozostawia blizny.
    • Wrzody na błonach śluzowych.
    • Zapalenie stawów objawiające się bólem i obrzękiem stawów (często symetryczne).
    • Zapalenie błon surowiczych lub zapalenie błon otaczających serce, płuca, otrzewną, powodujące trudności w oddychaniu i ból przy zmianie pozycji ciała.
    • Zapalenie nerek rozwija się u prawie wszystkich pacjentów z łagodnym lub ciężkim SLE. Początkowo wykrywa się ją jedynie poprzez badanie moczu, wykrywając w nim krew i białko oraz obrzęk oczu, nóg i stóp.
    • Objawy neurologiczne wyrażające się w stanach depresyjnych, ostrych atakach bólów głowy, upośledzeniu pamięci, koncentracji, psychozie (ciężka patologia psychiczna z zaburzeniami zachowania i percepcji).
    • Zmiany patologiczne w krwinkach: zniszczenie czerwonych krwinek przenoszących tlen (powodujące anemię), zmniejszenie liczby białych krwinek (leukopenia), płytek krwi z występowaniem krwawień z nosa, dróg moczowych, mózgu, narządów trawiennych i macica.
    • Zaburzenia immunologiczne: powstawanie autoprzeciwciał (przeciwciał przeciwko natywnemu DNA), co wskazuje na rozwój SLE. Wzrost ich liczby wskazuje na aktywny rozwój choroby.
    • Pojawienie się przeciwciał SM, które są wykrywane tylko w chorobie tocznia rumieniowatego układowego. To potwierdza diagnozę.
    • Niemal u każdego pacjenta stwierdza się także przeciwciała antyfosfolipidowe (ANA) we krwi, skierowane przeciwko jądrom komórkowym.
    • Poziom dopełniacza we krwi (białka, które niszczą bakterie i są odpowiedzialne za regulację reakcji zapalnych i immunologicznych organizmu). Niski poziom wskazuje na postęp choroby,

    Badania i badania laboratoryjne są niezbędne do:

    • wyjaśnienie diagnozy;
    • identyfikacja narządów zaangażowanych w proces chorobowy;
    • kontrolować postęp i ciężkość SLE;
    • określenie skuteczności terapii lekowej.

    Istnieje wiele testów, które ujawniają wpływ tocznia na różne narządy:

    • wykonywanie zdjęć rentgenowskich płuc i serca;
    • elektrokardiogram, echokardiografia serca;
    • określenie funkcji oddechowej płuc;
    • do badania mózgu - elektroencefalografia EEG, MRI.

    Główne cele kompleksowego leczenia:

    • łagodzenie stanów zapalnych i regulowanie patologii immunologicznych;
    • zapobieganie zaostrzeniom i powikłaniom;
    • leczenie powikłań spowodowanych przyjmowaniem leków immunosupresyjnych, hormonalnych i przeciwnowotworowych;
    • aktywne leczenie poszczególnych zespołów;
    • oczyszczenie krwi z przeciwciał i toksyn.

    Podstawowe metody:

    Terapia pulsacyjna, która obejmuje zastosowanie:

    • kortykosteroidy, które są przepisywane w początkowych stadiach choroby. Wszyscy pacjenci są monitorowani w przychodni, aby przy najwcześniejszych objawach zaostrzenia SLE można było rozpocząć stosowanie hormonów w odpowiednim czasie.
    • stosowanie zwiększonych dawek cytostatyków (leków hamujących wzrost i rozwój komórek nowotworowych), co pozwala szybko pozbyć się ciężkich objawów choroby. Kurs jest krótki.

    Metoda hemosorpcji polega na usunięciu z krwi toksyn, patologicznych komórek kompleksów immunologicznych i krwinek, regulacji hematopoezy za pomocą specjalnego aparatu, przez który krew przepuszczana jest przez filtr z absorbentem.

    • Jeśli nie można zastosować sterydów, przepisywane są leki tłumiące pewne patologiczne objawy ośrodkowego układu nerwowego.
    • Leki immunosupresyjne (leki hamujące nieprawidłowe odpowiedzi immunologiczne).
    • Leki blokujące działanie enzymów wywołujących procesy zapalne i pomagające złagodzić objawy.
    • Leki niesteroidowe przeciw procesom zapalnym.
    • Obowiązkowe leczenie chorób wywołanych toczniem - zapalenie nerek, zapalenie stawów, patologie płuc. Szczególnie ważne jest monitorowanie stanu nerek, ponieważ toczniowe zapalenie nerek jest najczęstszą przyczyną zgonów pacjentów ze SLE.
    • Wszystkie leki i metody stosowane są według ścisłych wskazań lekarskich, z zachowaniem schematu dawkowania i środków ostrożności.
    • W okresach remisji dawki steroidów zmniejsza się do leczenia podtrzymującego.

    Istniejące choroby układu moczowego i sposoby ich zwalczania:

    Powikłania SLE

    Główne powikłania spowodowane SLE:

    1. Patologie nerek (zapalenie nerek, nerczyca) rozwijają się u 25% pacjentów chorych na SLE. Pierwszymi objawami są obrzęki nóg, obecność białka i krwi w moczu. Nieprawidłowa praca nerek jest niezwykle zagrażająca życiu. Leczenie obejmuje stosowanie silnych leków na SLE, dializę i przeszczep nerki.

    2. Choroby serca:

    • zapalenie osierdzia - zapalenie worka sercowego;
    • stwardnienie tętnic wieńcowych zaopatrujących serce w wyniku gromadzenia się skrzepów zakrzepowych (miażdżyca);
    • zapalenie wsierdzia (zakażenie uszkodzonych zastawek serca) spowodowane stwardnieniem zastawek serca, gromadzeniem się skrzepów krwi. Często wykonuje się przeszczepienie zastawki;
    • zapalenie mięśnia sercowego (zapalenie mięśnia sercowego), powodujące ciężkie zaburzenia rytmu, choroby mięśnia sercowego.

    3. Choroby płuc (w 30%), zapalenie opłucnej, zapalenie mięśni klatki piersiowej, stawów, więzadeł. Rozwój ostrego tocznia gruźliczego (zapalenie tkanki płucnej). Zatorowość płucna to zablokowanie tętnic przez zatory (skrzepy krwi) z powodu zwiększonej lepkości krwi.

    4. Choroby krwi zagrażające życiu.

    • zmniejszenie liczby czerwonych krwinek (zaopatrywanie komórek w tlen), leukocytów (hamują infekcje i stany zapalne), płytek krwi (wspomagają krzepnięcie krwi);
    • niedokrwistość hemolityczna spowodowana brakiem czerwonych krwinek lub płytek krwi;
    • zmiany patologiczne w narządach krwiotwórczych.

    Chociaż ciąża z toczniem wiąże się z dużym prawdopodobieństwem zaostrzeń, u większości kobiet okres ciąży i poród przebiega pomyślnie.

    Jednak w porównaniu z 15% poronień u zdrowych przyszłych matek, to u ciężarnych pacjentek ze SLE liczba ta wzrasta do 25%.

    Bardzo ważne jest, aby na sześć miesięcy przed poczęciem nie było żadnych objawów tocznia. W ciągu tych 6 miesięcy odstawiane są wszystkie leki, które mogą powodować toczeń.

    Wybór terapii w czasie ciąży jest ważny. Aby nie spowodować poronienia lub nie zaszkodzić płodowi, odstawia się niektóre leki stosowane w leczeniu SLE.

    Objawy SLE podczas ciąży:

    • zaostrzenia o łagodnym lub umiarkowanym nasileniu;
    • Podczas stosowania kortykosteroidów istnieje duże ryzyko podwyższonego ciśnienia krwi, cukrzycy i powikłań nerkowych.

    Co czwarte dziecko z ciąż toczniowych rodzi się przedwcześnie, ale nie ma żadnych wad. W przyszłości dzieci również nie wykazują żadnego upośledzenia umysłowego ani fizycznego.

    Bardzo rzadko dzieci urodzone przez kobiety, które mają we krwi specjalne przeciwciała, wykazują pewne objawy tocznia w postaci wysypki lub małej liczby czerwonych krwinek. Objawy te są jednak przemijające i większość dzieci w ogóle nie wymaga leczenia.

    Ciąża, która zachodzi nieplanowana – w momencie zaostrzenia choroby – wywiera negatywny wpływ na płód i matkę, nasilając wszelkie objawy SLE i stwarzając trudności z ciążą.

    Najbezpieczniejszą metodą antykoncepcji jest stosowanie diafragm, czepków z żelami antykoncepcyjnymi i wkładek macicznych. Nie zaleca się stosowania doustnych środków antykoncepcyjnych, szczególnie niebezpieczne jest stosowanie leków o dużej zawartości estrogenów.



    Podobne artykuły