Przepuklina zarodkowa pępowiny. Przepuklina płodowa pępowiny - Operacja w dzieciństwie Przyczyny rozwoju przepukliny płodowej

Przepukliny najwygodniej klasyfikuje się według ich wielkości. Naruszenia do pięciu centymetrów klasyfikowane są jako małe, do dziesięciu centymetrów jako średnie, a duże – do dziesięciu centymetrów i więcej.

Z reguły małe przepukliny zawierają tylko pętle jelitowe, średnie mogą zawierać żołądek, pętle jelitowe i obejmować część wątroby. A duże, oprócz tego, mogą również atakować inne narządy.

Mogą być również niepowikłane (kiedy zdiagnozowana jest tylko błona z pętlami) i skomplikowane (kiedy dochodzi do pęknięcia błon, topnienia ropnego, tworzenia się przetok w jelitach).

Klinika choroby

Przebieg choroby zależy od stanu, w jakim dziecko trafia na leczenie. Z reguły lekarze oceniają ogólny stan dziecka, wielkość przepukliny i stan błon oraz obecność współistniejących patologii.

Podczas badania należy ocenić wielkość ujścia przepuklinowego, kształt worka oraz obecność uduszonych narządów.

Stan zdrowia noworodków z tą diagnozą jest zwykle bardzo poważny - diagnozuje się u nich wstrząs pourazowy, zatrucie, zapalenie otrzewnej i zapalenie płuc. Pęknięcie błony otrzewnej może nastąpić zarówno w macicy, jak i podczas porodu.

Objawy przepukliny pępkowej u dzieci

Dla wygody rozważenia zaleca się rozróżnienie embrionalnych przepuklin pępkowych (przepukliny pępowiny) i poporodowych przepuklin pępkowych. Każdy z tych typów przepuklin pępkowych u dzieci różni się cechami anatomicznymi i klinicznymi oraz wskazaniami do leczenia operacyjnego.

Przepukliny pępkowe u płodu (przepukliny pępowiny)

Tworzenie się zarodkowej przepukliny pępkowej następuje we wczesnej embriogenezie. Ten typ przepukliny u dzieci jest w rzeczywistości wytrzewieniem narządów jamy brzusznej z powodu niedorozwoju przedniej ściany jamy brzusznej. Przepukliny płodowe są rzadkie; występuje w około 2 przypadkach na 7000 urodzeń.

Przepuklina pępowiny. Diagnostyka

Aby zdiagnozować przepuklinę, wykonuje się badania rentgenowskie i ultrasonograficzne. Za pomocą takiego badania można wyjaśnić zawartość przepukliny, określić obecność niedrożności jelit i wykonać zdjęcia jam w dwóch projekcjach.

PRZECZYTAJ TAKŻE: Jak leczyć przepuklinę dysku lędźwiowego w domu

Przepukliny pępowiny można pomylić z podobnymi chorobami - wytrzewieniem, przepukliną pępkową i połączyć z przepukliną przeponową. Ważne jest, aby przeprowadzić tutaj kompetentną diagnostykę różnicową.

Zazwyczaj obecność przepukliny pępkowej u dzieci stwierdza pediatra lub chirurg dziecięcy podczas rutynowego badania dziecka w pierwszych miesiącach życia. W tym przypadku po palpacji brzucha określa się rozszerzenie pierścienia pępowinowego.

Podczas podnoszenia głowy i tułowia rozbieżność mięśni prostych brzucha i występ przepuklinowy są dobrze wyprofilowane.

Leczenie przepukliny pępkowej u dzieci

Przepuklinę pępkową można leczyć zachowawczo i operacyjnie. Wybór leczenia jest sprawą ściśle indywidualną i zależy od wielu czynników.

Przede wszystkim należy ocenić wielkość wystającego worka i objętość otrzewnej. Kolejnym czynnikiem powinna być obecność powikłań i chorób współistniejących.

Na koniec oceniany jest stopień ogólnego rozwoju dziecka (pełny okres).

Leczenie chirurgiczne przeprowadza się u dzieci, u których choroba pępowiny jest niewielka, otrzewna dobrze rozwinięta i prawidłowo uformowana. Jednocześnie zmniejszenie przepukliny podczas operacji nie przyniesie dalszych negatywnych konsekwencji.

Podczas tej samej operacji u dzieci usuwa się zdeformowany woreczek i zamyka się ubytki w ścianie brzucha.

Trudniejsze jest leczenie dzieci z dużymi przepuklinami, które powikłane są rozciągnięciem innych narządów poza otrzewną i pęknięciem błon. Takie dzieci trafiają do szpitala w bardzo ciężkim stanie.

W tym przypadku operację korekcji przepukliny wykonuje się w dwóch etapach. W pierwszym etapie następuje nacięcie bezpośrednie, w drugim etapie zamyka się ubytek otrzewnej własnymi tkankami dziecka lub łożyskiem matki (po stopieniu błon).

Takie operacje najczęściej przeprowadza się bezpośrednio w szpitalu położniczym, ponieważ patologię należy zdiagnozować tak szybko, jak to możliwe, aby dziecko nie wpadło w hipotermię i nie doszło do infekcji.

Okres pooperacyjny charakteryzuje się możliwością wystąpienia wielu powikłań. Należą do nich choroby takie jak odrzucenie błony komórkowej, ropienie ran i zapalenie otrzewnej.

Omphalocele (przepuklina pępowiny, przepuklina pępkowa lub przepuklina płodowa) uważany za dość rzadki, ale jest to nie mniej niebezpieczna choroba, która jest wewnątrzmaciczną anomalią w rozwoju przedniej ściany brzucha, w wyniku której narządy wewnętrzne, które normalnie powinny znajdować się w otrzewnej, wykraczają poza jej granice.

Pierwsze wzmianki o tej chorobie pojawiły się do końca XVII wieku Jednak przypadki tej choroby zdarzają się nadal.

Warto zauważyć, że największa liczba chorób występuje wśród przedstawicieli Wyścig europejski, mieszkańcy krajów afrykańskich i azjatyckich spotykają się z tym problemem znacznie rzadziej.

Choroba charakteryzuje się wysokim stopniem śmiertelności, ważne jest nasilenie rozwoju patologii i obecność współistniejących nieprawidłowości.

Jak leczy się przepuklinę pachwinowo-mosznową u chłopców? Dowiesz się tego od nas.

Koncepcja i cechy

Przepuklina fizjologiczna - zdjęcie:

Omphalocele to choroba, w której anomalia rozwoju przedniej ściany brzucha dziecka w okolicy pierścienia pępowinowego.

W wyniku tego zaburzenia powstaje specyficzny woreczek, w który wypadanie narządów jamy brzusznej(pętle jelitowe, żołądek, wątroba). W ten sposób powstaje osobliwy kształt, którego wymiary mogą być różne, od nieistotnych do bardzo imponujących (10 cm i więcej).

Anomalia występuje w okresie wewnątrzmacicznego rozwoju płodu. Wynika to ze specyfiki powstawania narządów wewnętrznych.

Więc, jama brzuszna płodu jest bardzo mała dlatego inne narządy wewnętrzne w okresie ich powstawania często wykraczają poza jego granice.

Dzieje się tak szczególnie często w przypadku pętli jelitowych. W 15 tygodniu ciąży jama brzuszna jest już na tyle rozwinięta, że ​​narządy, które wcześniej znajdowały się poza nią, wracają na swoje właściwe miejsce, po czym zostają przykryte utworzoną otrzewną.

Jednak ze względu na pewne czynniki negatywne może się to nie zdarzyć, w tym przypadku istnieją wszystkie przesłanki rozwoju patologii.

Powoduje

Dokładna przyczyna, która może prowadzić do rozwoju choroby, nie została dotychczas ustalona.

Znanych jest jednak szereg czynników, których obecność przyczynia się do powstawania wad i deformacji płodu.

Wśród tych powodów włączać:

1. Choroby przewlekłe kobiety ciężarnej w I trymestrze ciąży (choroby układu oddechowego, endokrynnego, sercowo-naczyniowego).
2. Zaburzenia hormonalne w organizmie kobiety.
3. Niski wzrost przyszłej matki (do 150 cm).
4. Choroby onkologiczne.
5. Zarówno matka, jak i ojciec nienarodzonego dziecka mają złe nawyki.
6. Wiek przyszłej matki jest zbyt młody (do 18 lat) lub zbyt dojrzały (do 35 lat, pod warunkiem, że kobieta jest w ciąży).
7. Przebyte ciąże, które zakończyły się wewnątrzmaciczną śmiercią płodu, urodzeniem martwego dziecka lub dziecka z patologicznie niską masą ciała (jeśli sytuacje te były mnogie).
8. Przyjmowanie niektórych leków we wczesnej ciąży.
9. Toksykoza we wczesnej ciąży.
10. Groźba poronienia.
11. Choroby zakaźne kobiet w czasie ciąży.
12. Konflikt Rh z płodem.
13. Negatywne skutki promieniowania, głośnego hałasu, wibracji, ekstremalnych temperatur.
14. Rozległe zatrucie organizmu przyszłej matki.

Klasyfikacja patologii

Omphalocele u dziecka zwykle dzieli się na określone typy w zależności od określonych kryteriów.

Zatem według czasu wystąpienia zwyczajowo rozróżnia się postać embrionalna i płodowa.

W zależności od wielkości formacji omphalocele może być mały (do 5 cm), średni (5-10 cm), duży (ponad 10 cm). Ważne jest również, aby wziąć pod uwagę stan błony worka przepuklinowego.

W zależności od tego czynnika istnieją nieskomplikowane i skomplikowane formy. Skomplikowana postać charakteryzuje się obecnością pewnych powikłań, takich jak naruszenie integralności błon, ropienie i obecność przetok jelitowych.

Objawy i obraz kliniczny

Choroba ma charakterystyczny obraz kliniczny. Pierwsze oznaki patologii są wykrywane zwykle w wieku 1-3 miesięcy lub nieco później. Głównym objawem choroby jest wypukłość zauważalna gołym okiem.

Na przykład w chwilach stresu fizycznego, gdy dziecko dużo kaszle lub płacze, ten występ powiększa się i staje się gęstszy.

Jeśli dziecko odpoczywa, anomalia jest prawie niewidoczna, z wyjątkiem przypadków, gdy rozmiar worka jest wystarczająco duży.

W zależności od wielkości formacji obraz kliniczny przepukliny pępowinowej może być inny. Tak więc małe przepukliny nie powodują u dziecka znaczącego dyskomfortu.

Jeśli rozmiar formacji jest wystarczająco duży, mogą pojawić się nieprzyjemne objawy, takie jak ból brzucha i zaburzenia stolca.

Sam występ staje się bolesny w dotyku.

Niebezpiecznym stanem jest szczypanie worka przepuklinowego.

Jednocześnie obraz kliniczny patologii staje się bardziej wyraźny. W szczególności zmienia się kolor skóry w obszarze wypukłości, skóra staje się czerwona i występuje stan zapalny.

Dziecko odczuwa silny ból brzucha, zwiększone tworzenie się gazów, nudności i wymioty. Jeśli te objawy zostaną wykryte, należy pilnie wezwać karetkę pogotowia, zgodnie z potrzebą dziecka pilna operacja a każde opóźnienie może kosztować dziecko życie.

Jakie są konsekwencje zespołu alkoholowego u dziecka? dowiedz się już teraz.

Diagnostyka

Aby postawić diagnozę, konieczne jest zbadanie małego pacjenta, a także badanie palpacyjne okolicy pępka; podczas badania lekarz odkrywa charakterystyczne zagęszczenie.

Obowiązkowe metody diagnostyczne to badania instrumentalne dziecka, w szczególności USG narządów jamy brzusznej, radiografia z użyciem środka kontrastowego, tak aby wykluczyć nowotwory złośliwe.

Leczenie

Metoda podstawowa usunięcie patologii jest operacją chirurgiczną.

W niektórych przypadkach, gdy z jakiegoś powodu operacja jest przeciwwskazana, stosuje się leczenie zachowawcze.

Ta metoda leczenia polega na potraktowaniu worka przepuklinowego roztworem azotanu srebra, a następnie zastosowaniu specjalne plastry i bandaże.

Mimo to, najskuteczniejszą metodą usunięcia przepukliny mózgowej jest zabieg chirurgiczny.

Przede wszystkim, konieczne jest przygotowanie do zabiegu, który obejmuje następujące kroki:

• nałożenie specjalnego bandaża rozgrzewającego na obszar patologiczny;
• brzmiące w celu zmniejszenia ciśnienia w żołądku;
• umieszczenie dziecka w inkubatorze, w którym ustawiona jest dla niego optymalna temperatura powietrza;
• podanie roztworu soli fizjologicznej w celu normalizacji równowagi płynów w organizmie;
• Terapia antybakteryjna zapobiegająca zakażeniom podczas operacji.

Sama operacja w zależności od ciężkości i wielkości występu, przeprowadzane w 1 lub 2 etapach. Podczas jednoetapowej operacji wypadające narządy wprowadza się do jamy brzusznej, po czym wzmacnia się przednią ścianę brzucha i przeprowadza się jej operację plastyczną.

Jeśli występ jest wystarczająco duży, operację wykonuje się w 2 etapach. Początkowo wypadające narządy wracają na swoje miejsce, po czym są instalowane specjalna silikonowa torba aby je naprawić.

Z biegiem czasu rozmiar tej torby zmniejsza się, co pozwala na zmniejszenie występu. Następnie dziecko wymaga operacji plastycznej operacja przywracająca kształt pępka.

Informacje na temat leczenia trądziku u noworodków znajdziesz na naszej stronie internetowej.

Rehabilitacja

Po operacji dziecko wymaga długiego okresu rekonwalescencji. Bezpośrednio po operacji mały pacjent otrzymuje sztuczną wentylację, przepisuje się antybiotykoterapię i podaje leki przeciwbólowe.

Dziecko powinno odpoczywać, a aktywność fizyczna powinna być znacznie ograniczona.

Właściwości odżywcze

Przez cały okres pooperacyjny dziecko potrzebuje wyłącznie żywienie pozajelitowe, czyli wprowadzenie roztworów zawierających składniki odżywcze bezpośrednio do układu żylnego organizmu.

Warto tutaj zwrócić uwagę na jedną cechę.

Wstrzyknąć roztwór do żył obwodowych to jest zabronione, ponieważ wysokie stężenie substancji czynnych może wywołać rozwój reakcji zapalnej i zakrzepowe zapalenie żył. Zaleca się podawanie leków do dużych żył, wówczas ryzyko to znika.

Prognoza

Rokowanie w chorobie jest niejednoznaczne, wszystko zależy od wielkości przepukliny, ciężkości choroby, obecność lub brak towarzyszących objawów i powikłań, terminowość leczenia, cechy ciała dziecka.

Chociaż przy szybkiej interwencji chirurgicznej rokowanie dotyczące wyzdrowienia jest w większości przypadków korzystne.

Zapobieganie

Rozwojowi przepukliny pępowinowej można zapobiec tylko wtedy, gdy wyeliminować wszystkie negatywne czynniki co może prowadzić do rozwoju patologii. W szczególności konieczne jest podjęcie odpowiednich działań już na etapie planowania ciąży.

Przyszła mama musi wyleczyć wszystkie choroby przewlekłe, uporządkować swoje zdrowie i porzucić złe nawyki. Na etapie ciąży kobieta musi dbać o siebie, chronić się przed chorobami zakaźnymi i innymi, stresem i negatywnymi wpływami środowiska.

Omphalocele jest chorobą charakteryzującą się osłabienie przedniej ściany brzucha, w wyniku czego narządy otrzewnej wypadają ze swojego obszaru do utworzonego worka przepuklinowego.

Przesłanki wystąpienia anomalii pojawiają się już w wewnątrzmacicznym okresie rozwoju dziecka, a dokładniej w embrionalnym stadium ciąży.

Przyczyny tego mogą być szereg niekorzystnych czynników związane ze stanem zdrowia przyszłej matki.

Najskuteczniejszą metodą leczenia patologii jest chirurgia. Jeśli nie jest to możliwe, przepisuje się leczenie zachowawcze.

Uprzejmie prosimy o niesamoleczenie. Umów się na wizytę do lekarza!

Przepuklina zarodkowa(przepuklina pępowiny lub przepuklina pępowiny) jest wadą rozwojową, gdy przy urodzeniu dziecka część narządów jamy brzusznej znajduje się pozaotrzewnowo - w błonach pępowinowych, składających się z owodni, galaretki Whartona i pierwotnej otrzewnej pierwotnej. Pępowina rozciąga się od górnego bieguna występu przepuklinowego. W niektórych przypadkach do membran przylutowuje się niecałkowicie zatarte przewody witelinowe. Rozmiar przepuklinowego występu jest różny i osiąga średnicę 10 cm i więcej. W zależności od czasu wystąpienia wady rozwojowej różni się wielkość przepukliny, charakter jej zawartości, a także wielkość ubytku w przedniej ścianie jamy brzusznej. W pierwszych dniach życia wewnątrzmacicznego mała, słabo rozwinięta jama brzuszna nie jest w stanie pomieścić szybko powiększających się narządów jamy brzusznej. Te ostatnie, zlokalizowane pozaotrzewnowo – w błonach pępowinowych, przechodzą przejściowy etap „fizjologicznej przepukliny zarodkowej”. Następnie, gdy jama brzuszna powiększa się, wątroba i pętle jelitowe wracają do jamy brzusznej w „procesie rotacji”. Jeśli w wyniku naruszenia procesu rotacji jelit lub niedorozwoju jamy brzusznej niektóre narządy pozostaną w błonach pępowinowych, dziecko rodzi się z przepukliną zarodkową. Pozostały niezatarty urachus, który łączył pęcherz z alantoisem, czyli przewodem żółtkowym, przez który jelito skomunikował się z woreczkiem żółtkowym, prowadzi do powstania wrodzonych przetok pępkowych. Jeśli zatrzymanie rozwoju nastąpi wcześnie, wówczas poza jamą brzuszną znajduje się znaczna część wątroby i większość jelit, czasem śledziona. W przypadku późniejszego opóźnienia rozwoju tylko część pętli jelitowych pozostaje pozaotrzewnowa. W praktyce zawartością przepukliny zarodkowej mogą być wszystkie narządy z wyjątkiem odbytnicy. Jeśli przepona ma wadę, serce i płuca można znaleźć w błonach przepukliny embrionalnej. W przypadku wczesnego wystąpienia przepukliny zarodkowej pierwotna błona ściśle łączy się z powierzchnią wątroby, co wiąże się z niedorozwojem torebki Glissona wątroby.

Diagnoza Nie jest to trudne i wykonuje się je zaraz po urodzeniu dziecka.

Leczenie rozpocząć od diagnozy. Wybór metody leczenia zależy nie tyle od wielkości przepukliny, ale od wielkości jamy brzusznej, ponieważ natychmiastowa redukcja narządów wewnętrznych do słabo rozwiniętej jamy brzusznej o małej objętości prowadzi do gwałtownego wzrostu wewnątrz- ciśnienie w jamie brzusznej, ograniczona ruchomość przepony i rozwój ciężkiej niewydolności oddechowej, która może prowadzić do śmierci. W przypadku małych przepuklin wykonuje się radykalną operację - nacięcie wnętrzności i plastykę przedniej ściany brzucha. W przypadku bardzo dużych przepuklin, a także w przypadkach, gdy jama brzuszna jest słabo rozwinięta, radykalna operacja nie jest wskazana, ponieważ dzieci umierają bardzo szybko w wyniku gwałtownego wzrostu ciśnienia w jamie brzusznej i trudności w oddychaniu. W takich przypadkach operację wykonuje się techniką Grossa. Naprawę mięśniowo-ścięgnistą przepukliny brzusznej u tych dzieci wykonuje się w drugim etapie w starszym wieku. Do niedawna śmiertelność podczas leczenia operacyjnego przepuklin zarodkowych pozostawała wysoka. Rozwój specjalistycznej opieki nad noworodkiem oraz właściwa taktyka chirurgiczna umożliwiły w ostatnich latach znaczną poprawę wyników leczenia chirurgicznego tej ciężkiej wady rozwojowej. W grupie dzieci, u których nie występują ciężkie współistniejące wady rozwojowe, w ostatnim czasie istotnie spadła śmiertelność. Połączone wady rozwojowe (atrezja przełyku, jelit, choroby serca) gwałtownie pogarszają wynik interwencji chirurgicznej i zwiększają śmiertelność pooperacyjną. Jednak pomimo ciężkości wady rokowanie przy prawidłowej i terminowej interwencji chirurgicznej należy uznać za całkiem korzystne. W przypadku dużych wypukłości przepuklinowych stosuje się zachowawczą metodę leczenia, polegającą na stosowaniu opatrunków maściowych z antybiotykami. We wszystkich pozostałych przypadkach wskazana jest interwencja chirurgiczna, która powinna nastąpić jak najwcześniej.

– wrodzona anomalia przedniej ściany jamy brzusznej, w której narządy jamy brzusznej wystają poza jej granice jako część worka przepuklinowego. Klinicznie patologia objawia się wywrzeniem pętli jelitowych, żołądka, wątroby i innych narządów objętych otrzewną trzewną przez otwór przepuklinowy w okolicy pierścienia pępowinowego. Diagnostyka prenatalna obejmuje badanie ultrasonograficzne kamicy moczowej, oznaczenie poziomu α-fetoproteiny, amniopunkcję z dalszym badaniem kariotypu. Leczenie chirurgiczne polega na radykalnym lub stopniowym zanurzeniu zawartości pionka przepuklinowego z powrotem do jamy brzusznej, a następnie wykonaniu plastyki przedniej ściany brzucha.

Informacje ogólne

Omphalocele (przepuklina zarodkowa, przepuklina pępkowa) to anomalia rozwojowa, w której narządy jamy brzusznej, pokryte otrzewną trzewną, wystają przez przednią ścianę brzucha. Patologię tę po raz pierwszy opisał francuski chirurg A. Paré w 1634 roku. Średnia zapadalność wynosi około 2,2 na 10 000 noworodków. Nie można określić dokładnej częstotliwości występowania przepukliny pępowinowej, ponieważ w większości przypadków takie ciąże są przerywane. U chłopców patologia ta występuje 1,5 razy częściej niż u dziewcząt. Największą tendencję obserwuje się u przedstawicieli rasy kaukaskiej – 85% wszystkich przypadków przepukliny pępkowej. Dla przedstawicieli rasy Negroidów odsetek ten wynosi 13%, dla rasy mongoloidalnej – 2%. Około 55% przypadków patologii rozpoznaje się w czasie ciąży u kobiet w wieku powyżej 35 lat. Ogólna śmiertelność zależy od chorób współistniejących i waha się od 9 do 60% noworodków. Przy izolowanej formie i odpowiednim leczeniu rokowanie dla życia i zdrowia dziecka jest korzystne.

Przyczyny omphalocele

Omphalocele jest chorobą heterogenną, w której zaburzony jest proces wewnątrzmacicznego zmniejszania się fizjologicznej przepukliny pępkowej. Patogenetycznie może to wynikać z wad rozwojowych pierścienia pępkowego i przedniej ściany jamy brzusznej, nieprawidłowości genetycznych, niepełnego zanurzenia narządów z powrotem do jamy brzusznej lub wad w budowie jelita.

Podczas wewnątrzmacicznego rozwoju jelita płodu, czyli w procesie jego przemiany z pierwotnej rurki jelitowej w dojrzałe pętle, następuje jego fizjologiczny zwrot. Proces ten rozpoczyna się od 5. tygodnia ciąży. Od tego momentu aż do 10 tygodnia jelita znacznie zwiększają swoją objętość, dlatego nie kolidują z jamą brzuszną. Pętle naciskają na ścianę brzucha, tworząc fizjologiczną przepuklinę pępkową. Pod koniec 10. tygodnia objętość jamy brzusznej gwałtownie wzrasta, na tle której następuje niezależna redukcja wytrzewienia. Jeśli mechanizm ten zostanie zakłócony przez różne zmiany patologiczne, pojawia się przepuklina pępkowa.

Wystąpienie tej patologii może być spowodowane złymi nawykami matki (alkohol, palenie, narkotyki), nieracjonalnym stosowaniem leków, ciążą po 35. roku życia, podczas której wzrasta ryzyko nieprawidłowości chromosomalnych - zespoły Patau, Edwardsa. Dość często przepuklina pępowinowa działa jako jeden z objawów takich patologii, jak zespół Beckwitha-Wiedemanna, pentada Cantrella, zespół pasma owodniowego, deformacja trzonu ciała, kompleks OEIS. Niezwykle rzadko stwierdza się skłonność dziedziczną, która wskazuje na możliwą predyspozycję genetyczną.

Klasyfikacja i objawy przepukliny pępowinowej

Rozpoznanie omphalocele

We współczesnych warunkach obecność przepukliny mózgowej określa się w pierwszym trymestrze ciąży dzięki metodom badań instrumentalnych i laboratoryjnych. Wiodącą rolę odgrywa diagnostyka ultrasonograficzna. W zależności od urządzenia obecność tej patologii można wykryć już po 11-14 tygodniach. Głównym objawem jest wywrzedzenie pętli jelitowych, wątroby i żołądka poza jamą brzuszną, w miejscu połączenia pępowiny ze ścianą jamy brzusznej. Wszystkie wyłaniające się narządy pokryte są błoną składającą się z otrzewnej, galaretki Whartona i błony owodniowej. Obecność tej błony jest ważna dla diagnostyki różnicowej z wytrzewieniem. W przypadku wewnątrzmacicznego pęknięcia worka przepuklinowego tylko owodnia zakrywa pętle jelitowe. Również wielkość fizjologicznej wrota przepukliny, która przekracza 7 mm średnicy, może wskazywać na potencjalny rozwój przepukliny przepuklinowej. Ultradźwięki pozwalają zidentyfikować inne przejawy obecnych patologii genetycznych. Powtarzane badania przeprowadza się co 2-3 tygodnie, ponieważ istnieje możliwość samodzielnego zamknięcia wady w późniejszym terminie.

Diagnostykę laboratoryjną przepukliny mózgowej przeprowadza się za pomocą biochemicznego badania krwi z pomiarem poziomu α-fetoproteiny. W przypadku wad wrodzonych wskaźnik ten będzie znacznie wyższy niż norma dla obecnego wieku ciążowego. W celu potwierdzenia nieprawidłowości genetycznych wskazana jest amniopunkcja z dalszym badaniem kariotypu.

Leczenie przepukliny pępowinowej

Po postawieniu diagnozy przedporodowej przepukliny pępowinowej poród odbywa się w specjalistycznym ośrodku okołoporodowym w w pełni wyposażonej sali operacyjnej. Przy małych i średnich ubytkach pierścienia pępowinowego oraz przy braku stanów zagrażających życiu matki i dziecka poród może odbywać się naturalnym kanałem rodnym. We wszystkich pozostałych sytuacjach wskazane jest cięcie cesarskie ze względu na duże ryzyko śródporodowego pęknięcia worka przepuklinowego. Dalsze taktyki terapeutyczne zależą od ogólnego stanu dziecka, wielkości przepukliny pępkowej i współistniejących patologii.

Leczenie zachowawcze stosuje się, gdy operacja nie jest możliwa. Z reguły stosuje się go w przypadku dużych postaci przepukliny pępowinowej i kombinacji z wieloma poważnymi anomaliami rozwojowymi. Leczenie polega na utworzeniu gęstej skorupy i blizny, co przekształca tę patologię w masywną przepuklinę brzuszną, którą następnie operuje się. W tym celu stosuje się garbniki (5% nadmanganian potasu, azotan srebra), które 2-3 razy dziennie nanosi się na worek przepuklinowy unieruchomiony pionowo pępowiną. Leczenie zachowawcze stosuje się niezwykle rzadko, ponieważ przy nim istnieje duże prawdopodobieństwo infekcji i sepsy, ryzyko pęknięcia błon płodowych i masywnej choroby zrostowej w przyszłości. Preferowana jest wczesna interwencja chirurgiczna.

Taktyka chirurgiczna w przypadku przepukliny mózgowej zależy bezpośrednio od wielkości ubytku ściany brzucha, operacje można wykonywać w jednym lub kilku etapach. Leczenie to rozpoczyna się w ciągu pierwszych 1-2 dni życia dziecka. Podczas jednoetapowej interwencji zawartość worka przepuklinowego zanurza się w jamie brzusznej i wykonuje się warstwowe zszycie ściany brzucha z chirurgią plastyczną i uformowaniem pępka. Ta taktyka jest metodą z wyboru w przypadku małych i średnich przepukliny pępowinowej z minimalną dysproporcją piersiowo-brzuszną. W innych przypadkach stosuje się leczenie krok po kroku. Pierwszym etapem jest zszycie worka silikonowego z powłoką silosoplastyczną i umieszczenie w nim zawartości worka przepuklinowego. Gdy narządy stopniowo zatapiają się w jamie brzusznej, worek ten zawiązuje się bandażem, zmniejszając jego objętość. W dniach 5-15 wykonuje się drugi etap - usunięcie worka i utworzenie minimalnej przepukliny brzusznej poprzez zszycie ubytku. W wieku 5-7 miesięcy przepuklinę tę usuwa się, po czym wykonuje się pełnoprawną operację plastyczną ściany brzucha.

Po pierwszym etapie lub operacji jednoetapowej dziecko umieszcza się w inkubatorze w celu utrzymania temperatury, stosuje się leki przeciwbólowe i antybiotyki o szerokim spektrum działania. Schemat żywienia pozajelitowego. Jeśli to konieczne, przeprowadza się dekompresję żołądka przez sondę nosowo-ustną, przeprowadza się terapię infuzyjną i wentylację mechaniczną. Po zabiegu następuje długi okres rehabilitacji, podczas którego korygowane są wszystkie powikłania pooperacyjne.

Prognoza i zapobieganie przepuklinie pępowinowej

Ogólnie rokowanie u dzieci z przepukliną pępkową jest wątpliwe. Wynik zależy od wieku ciążowego, współistniejących nieprawidłowości chromosomowych i anatomicznych, średnicy ubytku pierścienia pępkowego, objętości i zawartości worka przepuklinowego oraz wyniku leczenia. Z reguły przy odpowiedniej terapii i braku współistniejących patologii niezgodnych z życiem prawdopodobieństwo korzystnego wyniku jest dość wysokie. W przypadku izolowanej postaci małego przepukliny przeponowej, pomimo możliwych długotrwałych powikłań leczenia chirurgicznego (GERD, choroba zrostowa, przepuklina pępkowa), dalszy wzrost i rozwój dziecka nie będzie odbiegał od normy wiekowej. Przez cały okres rehabilitacji wskazana jest kontrola lekarza pediatry, chirurga i lekarza rodzinnego.

Zapobieganie polega na poradnictwie medycznym i genetycznym dla par małżeńskich, planowaniu ciąży i całkowitym zaprzestaniu przez matkę złych nawyków. W celu wczesnej diagnostyki przepukliny pępowinowej należy regularnie odwiedzać poradnię przedporodową i poddawać się odpowiednim badaniom: USG i pomiarowi α-fetoproteiny we krwi.

Omphalocele (przepuklina pępkowa lub zarodkowa, przepuklina pępkowa) jest wrodzoną patologią, gdy narządy jamy brzusznej wypadają przez linię środkową u podstawy pępka. Patologia występuje u 1–2 dzieci na 10 tysięcy noworodków.

Dokładne przyczyny powstania wady nie zostały obecnie ustalone, ale klinicyści sugerują, że przyczyną może być nieodpowiedni przebieg ciąży.

Obraz kliniczny jest specyficzny i polega na obecności widocznego worka przepuklinowego, którego wielkość może być różna. Inne objawy kliniczne zależą od czynnika etiologicznego.

Nie ma problemów z ustaleniem prawidłowego rozpoznania, co pozwala wykryć chorobę już na etapie wewnątrzmacicznego rozwoju płodu. Aby ocenić stan narządów wewnętrznych wchodzących w skład przepukliny, wykonuje się zabiegi instrumentalne.

Patologię tę można leczyć wyłącznie chirurgicznie i obejmuje stopniową redukcję zawartości worka przepuklinowego, a następnie operację plastyczną przedniej ściany jamy brzusznej.

W międzynarodowej klasyfikacji chorób dziesiątej rewizji taka wrodzona patologia ma osobny kod - kod ICD-10 będzie Q79.2.

Etiologia

Przepuklina pępkowa jest heterogenną patologią, w której zaburzony jest proces wewnątrzmacicznej redukcji fizjologicznego typu przepukliny pępkowej.

Patogenetycznie uważa się, że wada taka jest konsekwencją:

• anomalie w rozwoju pierścienia pępowinowego;
• wady przedniej ściany jamy brzusznej;
• szeroki zakres patologii genetycznych;
• niedostateczne zanurzenie narządów z powrotem do jamy otrzewnej;
• defekty w budowie jelit.

W czasie ciąży jelito płodu obraca się w 3 etapach i dopiero wtedy układa się na swoim miejscu. Dzieje się to od 5 do 10 tygodni. W tym okresie jelita powiększają się i nie mieszczą się w jamie brzusznej, ponieważ wątroba jest duża. Wydłużone pętle jelitowe przechodzące przez pierścień pępowinowy tworzą przepuklinę.

Około 10 tygodni rozwoju wewnątrzmacicznego płodu zwiększa się objętość jamy brzusznej, pętle jelitowe zajmują jamę brzuszną, a przepuklina pępkowa ulega zmniejszeniu. Wynika z tego, że wysunięcie pępowiny jest normalne w 6–10 tygodniu ciąży.

W przypadku zakłócenia procesu rotacji jelit lub na tle wpływu powyższych czynników powstaje przepuklina przepuklinowy, którą u płodu można wykryć już w 12. tygodniu ciąży podczas planowanego badania ultrasonograficznego kobiety w ciąży .

Czynniki ryzyka znacząco zwiększające prawdopodobieństwo wystąpienia zarodkowej przepukliny pępkowej:

• nieodpowiedni przebieg ciąży – uzależnienie przyszłej matki od złych nawyków i nieracjonalnego stosowania leków;
• wiek kobiety powyżej 35 lat – podobną diagnozę stawia się dzieciom u około 54%;
• obecność współistniejących wad wrodzonych.

Często przepuklina pępowinowa u płodu działa jako jeden z objawów klinicznych następujących patologii:

• Lub ;
• pentada Cantrella;
• zespół Beckwitha-Wiedemanna;
• wady rozwojowe łodygi ciała;
• zespół pasma owodniowego;
• Kompleks OEIS.

W niektórych przypadkach możliwe jest ustalenie predyspozycji dziedzicznej, co może wskazywać na możliwą predyspozycję genetyczną.

Główną grupą ryzyka są noworodki urodzone przedwcześnie. Warto zauważyć, że chłopcy chorują częściej (około 1,5 razy) niż dziewczęta.

Klasyfikacja

W zależności od obecności współistniejących patologii u noworodków chorobą może być:

• izolowany - gdy zarodkowa przepuklina pępkowa jest jedyną wadą wewnątrzmaciczną;
• łącznie - oprócz anomalii w budowie pierścienia pępowinowego, w 25–35% przypadków stwierdza się obecność mutacji chromosomowych, w 15–50% - wady układu sercowo-naczyniowego, w mniej niż 15% - anomalie układu układ moczowo-płciowy.

Wadzie głównej może towarzyszyć przepuklina rozworu przełykowego, dysplazja stawu biodrowego i inne wady rozwojowe układu kostnego.

W zależności od wielkości worka przepuklinowego i jego zawartości zwyczajowo rozróżnia się następujące formy przepukliny pępkowej:

1. Mały - średnica wady nie przekracza 5 centymetrów. Uważany jest za najczęściej diagnozowany wariant. Woreczek zawiera tylko kilka pętli jelitowych. Jeden z objawów nieprawidłowości chromosomalnych.
2. Średni - pierścień pępowinowy ma wielkość od 5 do 10 centymetrów. Przepuklina obejmuje 2–4 pętle jelitowe.
3. Duży - wada przekracza 10 centymetrów. Oprócz pętli jelitowych worek przepuklinowy obejmuje część wątroby, żołądka i innych narządów wewnętrznych.

Ze względu na kształt wypukłości rozróżnia się:

1. Przepuklina kulista jest najcięższym rodzajem przepukliny, ponieważ żołądek i wątroba rozciągają się całkowicie poza brzuch.
2. Półkulisty - często powstaje, gdy wystających jest kilka pętli jelita.
3. W kształcie grzyba - na zewnątrz worek przepuklinowy wygląda jak kapelusz grzyba na łodydze. Ciężka postać: jelita znajdują się poza jamą brzuszną i są przymocowane jedynie za pomocą pętli jelitowych.

Objawy

Podstawą obrazu klinicznego noworodków jest obecność wyraźnego ubytku przepuklinowego na przedniej ścianie jamy brzusznej. W pojedynczych przypadkach nie obserwuje się innych oznak patologii.

Jeżeli przepuklina pępowinowa płodu współistnieje z innymi wadami rozwojowymi, obraz kliniczny może obejmować:

• Ograniczenie wzrostu wewnątrzmacicznego;
• hipoplazja płuc;
• ektopia serca;
• makrosomia;
• makroglosja;
• ciężki oddech;
• hiperinsulinizm;
• obecność dużego języka;
• niezamykanie dróg żółciowych.

Wynika z tego, że obraz objawowy ma charakter indywidualny i zależy od czynnika etiologicznego.

Diagnostyka

Wydaje się, że możliwe jest postawienie prawidłowej diagnozy nie tylko po urodzeniu dziecka, ale także na etapie rozwoju wewnątrzmacicznego.

W pierwszym przypadku identyfikacja źródła prowokacji ma charakter kompleksowy i rozpoczyna się od wykonania przez lekarza następujących procedur diagnostycznych:

• badanie historii medycznej nie tylko dziecka, ale także jego rodziców - w celu identyfikacji współistniejących wrodzonych anomalii rozwojowych, możliwego wpływu predyspozycji genetycznych;
• zapoznanie się z informacjami dotyczącymi przebiegu ciąży;
• dokładne badanie fizykalne dziecka;
• szczegółowa ankieta wśród rodziców - w celu skompilowania pełnego obrazu przebiegu przepukliny pępowinowej z wariantem łączonym.

Przedstawiono badania laboratoryjne w takich przypadkach:

• ogólne kliniczne badania krwi i moczu;
• biochemia krwi;
• testy immunologiczne;
• testy genetyczne.

Wśród instrumentalnych procedur diagnostycznych warto wyróżnić:

• radiografia;
• USG jamy brzusznej;
• CT i MRI.

Wewnątrzmaciczne wykrycie takiej wady rozwojowej obejmuje:

W przypadku wykrycia przepukliny pępkowej u płodu i innych nieprawidłowości chromosomowych, kwestia przerwania ciąży jest ustalana indywidualnie.

Omphalocele u noworodka należy odróżnić od wytrzewienia.

Leczenie

Ten rodzaj wady wrodzonej można skorygować jedynie operacyjnie. Jeśli nie jest możliwe wykonanie operacji, co często zdarza się w przypadku zaburzeń chromosomowych, zwracają się do konserwatywnych metod terapii, wśród których warto wyróżnić leczenie worka przepuklinowego azotanem srebra lub innymi substancjami nabłonkowymi.

W pozostałych przypadkach leczenie przepukliny pępowiny przeprowadza się chirurgicznie – interwencję medyczną przeprowadza się w pierwszych dniach życia.

Przed operacją konieczne jest przygotowanie, które obejmuje:

• nałożenie bandaża termoizolacyjnego;
• dekompresja żołądka poprzez wprowadzenie sondy nosowo-żołądkowej;
• umieszczenie dziecka w inkubatorze w celu utrzymania warunków termicznych i ograniczenia utraty płynów;
• terapia infuzyjna;
• dożylne podanie środków przeciwbakteryjnych.

Jednak w niektórych sytuacjach (jeśli istnieje ryzyko uduszenia treści przepuklinowej) wskazana jest pilna operacja.

Patologię można korygować jednocześnie lub etapami. W pierwszym przypadku wykonaj:

• zanurzenie zawartości ubytku przepuklinowego w jamie brzusznej;
• szycie brzucha warstwa po warstwie;
• chirurgia plastyczna przedniej ściany brzucha;
• formacja pępka.

Metodę tę stosuje się w przypadku przepuklin małych i średnich. W przypadku dużych omphalocele przeprowadza się leczenie krok po kroku:

1. Obszywanie worka silikonowego i umieszczanie w nim zawartości przepukliny.
2. Stopniowe zanurzanie narządów w jamie brzusznej i zmniejszenie objętości worka.
3. Usunięcie worka silikonowego i utworzenie przepukliny brzusznej, co uzyskuje się poprzez zszycie ubytku. Przeprowadzono w 15. dniu życia dziecka.
4. Całkowite wycięcie przepukliny i pełna plastyka brzucha – wykonuje się w wieku 5–7 miesięcy.

Po zabiegu możesz potrzebować:

• sztuczna wentylacja;
• stosowanie środków przeciwbólowych;
• terapia antybakteryjna.

Zapobieganie i rokowanie

Nie da się uniknąć powstania takiej wady rozwojowej u dzieci, jednak metody profilaktyczne obejmują kontrolę nad właściwym prowadzeniem ciąży, która obejmuje:

• odmowa przyszłej matki ze złych nawyków;
• prawidłowe i zbilansowane odżywianie;
• przyjmowanie wyłącznie leków przepisanych przez lekarza prowadzącego;
• prowadzenie umiarkowanie aktywnego trybu życia;
• unikanie urazów brzucha i napromieniania ciała;
• regularne wizyty u położnika-ginekologa.

Profilaktyka obejmuje także konsultację ze specjalistą genetykiem – wskazana jest w przypadku par, u których w rodzinie występowała przepuklina.

Rokowanie dla noworodków zależy od przebiegu patologii. W przypadku małych i średnich izolowanych przepuklin wskaźnik przeżycia po operacji wynosi 90%, ale w połączeniu z innymi wadami rozwojowymi odsetek ten sięga tylko 70%.

Powikłania po operacji obejmują niedrożność jelit i przepuklinę przednią jamy brzusznej. Ważne jest, aby wiedzieć, że takie konsekwencje rozwijają się u 65% pacjentów.

Często ciąża, w której rozwija się patologia u płodu, zostaje zakończona sama. W ciąży donoszonej poród odbywa się poprzez cesarskie cięcie.

Czy wszystko w artykule jest prawidłowe z medycznego punktu widzenia?

Odpowiadaj tylko jeśli posiadasz udokumentowaną wiedzę medyczną

Choroby o podobnych objawach:

Niewydolność płuc to stan charakteryzujący się niezdolnością układu płucnego do utrzymania prawidłowego składu gazometrycznego krwi lub ustabilizowania się na skutek silnego przeciążenia mechanizmów kompensacyjnych aparatu oddychania zewnętrznego. Podstawą tego patologicznego procesu jest naruszenie wymiany gazowej w układzie płucnym. Z tego powodu wymagana ilość tlenu nie dostaje się do organizmu człowieka, a poziom dwutlenku węgla stale wzrasta. Wszystko to powoduje głód tlenu w narządach.

Zespół Beckwitha-Wiedemanna to zaburzenie rozwoju fizycznego człowieka. Choroba może objawiać się jasnymi objawami lub przebiegać niezauważona. Częściej zwracają uwagę na znaki zewnętrzne, które są wyraźnie widoczne wizualnie: gdy dziecko po urodzeniu ma masę ciała powyżej czterech kilogramów, wysokość pięćdziesiąt sześć centymetrów. W przypadku tego zespołu różne części ciała są nieproporcjonalne, a nawet asymetryczne: często powiększony język, duże uszy, zbyt pełne policzki.

Wstrząs anafilaktyczny to ciężki stan alergiczny stanowiący zagrożenie dla życia człowieka, który rozwija się w wyniku narażenia na działanie różnych antygenów znajdujących się w organizmie. Patogeneza tej patologii wynika z natychmiastowej reakcji organizmu, w której substancje takie jak histamina i inne nagle dostają się do krwi, co powoduje wzrost przepuszczalności naczyń krwionośnych, skurcze mięśni narządów wewnętrznych i inne liczne zaburzenia . Na skutek tych zaburzeń dochodzi do spadku ciśnienia krwi, co powoduje, że mózg i inne narządy nie otrzymują odpowiedniej ilości tlenu. Wszystko to prowadzi do utraty przytomności i rozwoju wielu zaburzeń wewnętrznych.