Rozlane miąższowe choroby płuc. Diagnostyka różnicowa i leczenie rozsianych (rozsianych śródmiąższowo)
(ROZROZONE CHOROBY PARENCYMATYCZNE PŁUC)
Choroby płuc wywołane czynnikami zewnętrznymi
mi 83.5 Mikrokamica pęcherzykowa
J 98.2 Rozedma śródmiąższowa
Q 33.0 Torbiele oskrzelowe – policystyczna choroba płuc
D 86.0 Sarkoidoza
Główna choroba.
M 31.3 Ziarniniak Wegenera: złośliwy ziarniniak nosa, martwicze zapalenie naczyń małych i średnich naczyń płuc i nerek
Komplikacje.
Główna choroba.
D 76.0 Histiocytoza komórek Langerhansa
(histiocytoza X, ziarniniak eozynofilowy) z dominującym uszkodzeniem płuc:
rozlana ogniskowa ziarniniakowatość śródmiąższowa, liczne torbiele i obszary pęcherzowej rozedmy płuc w górnych i środkowych płatach płuc.
Główna choroba.
D 48.1 Limfangioleiomiomatoza płuc: liczne ogniska proliferacji mięśni gładkich, małe płuca torbielowate (plaster miodu).
Komplikacje. Obustronny chylothorax (600 ml każdy).
Główna choroba.
Komplikacje.
Główna choroba.
Pytanie 33.0. Obustronna subtotalna wielotorbielowatość płuc lub torbiele oskrzeli w segmentach 1-3 prawego i 4-8 lewego płuca.
Komplikacje. Ogniskowe zlewające się odoskrzelowe zapalenie płuc w 6-10 segmentach lewego płuca.
Główna choroba.
Pytanie 33.0. Sekwestracja wewnątrzpłatowa w 7-10 segmentach lewego płuca (u osób powyżej 20. roku życia zajęte jest 60% lewego płuca).
Komplikacje. Ogniskowe zlewające się odoskrzelowe zapalenie płuc w 6. segmencie lewego płuca.
Główna choroba.
Pytanie 33.0. Wrodzona malformacja gruczolakowata (określ jeden z 4 typów) prawego płuca.
Komplikacje. Wtórne tętnicze nadciśnienie płucne z sercem płucnym.
WNIOSEK
Diagnoza patologiczna w pulmonologii nie jest listą form nozologicznych, zespołów i objawów zidentyfikowanych u pacjenta, musi mieć logiczny charakter patogenetyczny. Diagnoza powinna uwzględniać chorobę podstawową, jej powikłania i choroby współistniejące. Konstruując diagnozę patologiczną i identyfikując formy nozologiczne, należy kierować się międzynarodową nomenklaturą chorób (Lista chorób dolnych dróg oddechowych, 1979). Formy nozologiczne w diagnostyce należy kodować zgodnie z ICD-10.
Standaryzacja zasad i reguł konstruowania diagnoz usprawni formułowanie diagnozy patologicznej, ocenę leczenia i rejestrację statystyczną, zwłaszcza takie nozologie jak zapalenie płuc, POChP, astma oskrzelowa, śródmiąższowe (rozlane miąższowe) choroby płuc.
LITERATURA
1. Avtandilov G.G. Przygotowanie diagnozy patologicznej. M., 1984.-25 s.
2. Avtandilov G.G. Zagadnienia patogenezy i diagnostyki różnicowej patoanatomicznej chorób w aspekcie morfometrii. M.: Medycyna., 1984.-288p.
3. Avtandilov G.G. Podstawy praktyki patologicznej. M., 1994.-512 s.
4. Avtandilov G.G., Raynova L.V., Preobrazhenskaya T.M. Podstawowe wymagania dotyczące sporządzenia diagnozy patologicznej i wystawienia aktu zgonu. M., 1987.-25 s.
5. Bilichenko T.N., Chuchalin A.G., Son I.M. Główne rezultaty rozwoju specjalistycznej opieki medycznej dla pacjentów pulmonologicznych w Federacji Rosyjskiej w latach 2004-2010/Pulmonologia.2012. Nr 3. od 5-16.
6. Kurs sekcji biopsji. - Instrukcje edukacyjno-metodologiczne dotyczące praktycznej i samodzielnej pracy studentów Wydziału Lekarskiego / Pod redakcją profesora O.D. Miszniewa/. M., 1995.-70 s.
7. Davydovsky I.V. Anatomia patologiczna i patogeneza chorób człowieka. M., 1956. - t. 1, 2.
8. Rozsiane procesy w płucach (pod redakcją N.V. Putova) - ZSRR - NRD - M .: Medycyna, 1984 - 224 s.
9. Zairatyants O.V., Kaktursky L.V. Formułowanie i porównywanie ostatecznych diagnoz klinicznych i patologicznych. Informator. wydanie 2. Przerobione i dodatkowe MIA., 2011. 506 s.
10. Międzynarodowa statystyczna klasyfikacja chorób i związanych z nimi problemów zdrowotnych - Dziesiąta rewizja w 3 tomach, WHO, Genewa - Medicine Publishing House, 1995.
11. Ministerstwo Zdrowia Federacji Rosyjskiej. Departament Monitorowania, Analiz i Rozwoju Strategicznego Ochrony Zdrowia. Federalna Państwowa Instytucja Budżetowa „Centralny Instytut Badawczy Organizacji i Informatyzacji Opieki Zdrowotnej” Rosyjskiego Ministerstwa Zdrowia. Wskaźnik zachorowalności wśród dorosłej populacji Rosji w 2013 roku: Materiały statystyczne. M.; 2014; Część III.
12. Ministerstwo Zdrowia Federacji Rosyjskiej. Departament Monitorowania, Analiz i Rozwoju Strategicznego Ochrony Zdrowia Departament Monitorowania, Analiz i Rozwoju Strategicznego Ochrony Zdrowia. Federalna Państwowa Instytucja Budżetowa „Centralny Instytut Badawczy Organizacji i Informatyzacji Opieki Zdrowotnej” Ministerstwa Zdrowia Federacji Rosyjskiej. Wskaźniki medyczne i demograficzne Federacji Rosyjskiej. 20123: Materiały statystyczne. M.; 2014.
13-11. Sarkisow D.S. Wybrane wykłady z przebiegu patologii ogólnej. Niektóre zagadnienia współczesnego nauczania o chorobie. -Wydanie 3. Moskwa: NIO „Kwartet”, 1993. -P.99-123.
14 -12. Smolyannikov A.V., Avtandilov G.G., Uranova E.V. Zasady diagnozy patologicznej - M.: TSOLIUV, 1977. - P.68.
15-13. Tsinzerling A.V. Współczesne infekcje: anatomia patologiczna i zagadnienia patogenezy - St. Petersburg: Sotis, 1993. -363 s.
16-14. Tsinzerling V.A. Zapalenie płuc i inne infekcje dróg oddechowych u dorosłych. w kN. Biologia komórkowa płuc w stanach normalnych i patologicznych. Ręka. Dla lekarzy. (red. V.V. Erokhin, L.K. Romanova) – M.: Medycyna. 2000.-str. 329-350.
17-15. Chuchalin A.G. Encyklopedia chorób rzadkich. wyd. Grupa GEOTAR-Media, 2014.- 672 s.
16. Encyklopedyczny słownik terminów medycznych, 1988, t. 1, s. 148.
18-17. GINA Aktualizacja 2015, www.ginastma.org; Złoto 2014 www.goldcopd.org.
Wśród nich najważniejszy jest zwłókniające (włókniste) zapalenie pęcherzyków płucnych- heterogenna grupa chorób płuc, charakteryzująca się pierwotnym procesem zapalnym w międzypęcherzykowej śródmiąższu płuc - zapalenie płuc- wraz z rozwojem obustronnego rozlanego zwłóknienia płuc.
Klasyfikacja. Wyróżnia się trzy formy nozologiczne włóknistego zapalenia pęcherzyków płucnych:
1) idiopatyczne włókniste zapalenie pęcherzyków płucnych, którego ostre formy nazywane są chorobą Hammana-Richa;
2) egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych;
3) toksyczne włókniające zapalenie pęcherzyków płucnych.
Włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych, które jest objawem innych chorób, przede wszystkim układowych chorób tkanki łącznej (choroby reumatyczne) i wirusowego przewlekłego aktywnego zapalenia wątroby, nazywa się Zespół Hammana-Richa.
Idiopatyczne włókniające zapalenie pęcherzyków płucnych stanowi 40–60% wszystkich rozlanych zwłóknień płuc. Dominują jego formy przewlekłe; Choroba Hammana-Richa występuje znacznie rzadziej. Egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych rozpowszechnione wśród osób zatrudnionych w rolnictwie (płuca rolnika), hodowli drobiu (płuca drobiu) i produkcji zwierzęcej, a także w przemyśle tekstylnym i farmaceutycznym. Toksyczne włókniające zapalenie pęcherzyków płucnych częściej występowały wśród osób mających kontakt z herbicydami, nawozami mineralnymi oraz leczonych w szpitalach onkologicznych i hematologicznych.
Etiologia. Przyczyna idiopatycznego włóknistego zapalenia pęcherzyków płucnych nie została ustalona, przypuszcza się, że ma on podłoże wirusowe. Wśród czynników etiologicznych egzogennego alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych duże znaczenie mają liczne bakterie i grzyby, pyły zawierające antygeny pochodzenia zwierzęcego i roślinnego oraz stosowane leki. Rozwój toksycznego włókniającego zapalenia pęcherzyków płucnych wiąże się głównie z narażeniem na leki o toksycznym działaniu pneumotropowym (leki alkilujące cytostatyki i leki immunosupresyjne, antybiotyki przeciwnowotworowe, leki przeciwcukrzycowe itp.).
Patogeneza. W patogenezie włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych pierwszorzędne znaczenie mają procesy immunopatologiczne. Są one reprezentowane przez uszkodzenie kompleksów immunologicznych w naczyniach włosowatych przegród międzypęcherzykowych i zrębu płuc, do którego dodaje się komórkową cytolizę immunologiczną. W idiopatycznym włókniejącym zapaleniu pęcherzyków płucnych uszkodzenie śródmiąższu płuc nie wyklucza znaczenia autoimmunizacji i dziedzicznej niewydolności kolagenu zrębu płuc. W toksycznym włókniejącym zapaleniu pęcherzyków płucnych immunopatologiczny mechanizm uszkodzenia można połączyć z toksycznym (bezpośrednie działanie pneumotropowe czynnika chorobotwórczego).
Anatomia patologiczna. Na podstawie badań biopsji płuc ustalono trzy etapy zmian morfologicznych w płucach z włókniającym zapaleniem pęcherzyków płucnych (zapaleniem płuc):
1) zapalenie pęcherzyków płucnych (rozlane lub ziarniniakowe);
2) dezorganizacja struktur pęcherzykowych i zwłóknienie płuc;
3) utworzenie płuca o strukturze plastra miodu.
W etap zapalenia pęcherzyków płucnych, które mogą istnieć przez długi czas, następuje coraz większy rozproszony naciek neutrofili, limfocytów, makrofagów i komórek plazmatycznych w śródmiąższu pęcherzyków płucnych, przewodach pęcherzykowych, ścianach dróg oddechowych i oskrzelikach końcowych. W takich przypadkach mówimy rozsiane zapalenie pęcherzyków płucnych. Często proces ten przybiera charakter ogniskowy, ziarniniakowy, a nie rozproszony. Ziarniniaki makrofagów powstają zarówno w śródmiąższu, jak i w ścianie naczyń krwionośnych. Potem rozmawiają ziarniniakowe zapalenie pęcherzyków płucnych. Naciek komórkowy prowadzi do pogrubienia śródmiąższu pęcherzykowego, ucisku naczyń włosowatych i niedotlenienia.
Etap dezorganizacji struktur pęcherzykowych i odmy płucnej jak sama nazwa wskazuje, charakteryzuje się głębokim uszkodzeniem struktur pęcherzykowych - zniszczeniem błon śródbłonkowych i nabłonkowych, włókien elastycznych, a także zwiększonym naciekiem komórkowym śródmiąższu pęcherzykowego, który rozprzestrzenia się poza jego granice i wpływa na naczynia krwionośne i tkankę okołonaczyniową. W śródmiąższu pęcherzyków płucnych zwiększa się tworzenie włókien kolagenowych i rozwija się rozproszone zwłóknienie płuc.
W etapy tworzenia się płuc o strukturze plastra miodu Rozwija się blok pęcherzykowo-kapilarny i rozedma panacinarna, rozwija się zapalenie oskrzelików, a w miejscu pęcherzyków pojawiają się cysty o włóknisto zmienionych ścianach. Z reguły nadciśnienie rozwija się w krążeniu płucnym. Pojawiający się w drugiej fazie przerost prawego serca nasila się, aż w końcu rozwija się niewydolność krążeniowo-oddechowa.
Pneumoskleroza (pylica marskości płuc)- jest to proliferacja tkanki łącznej w płucach w wyniku procesu zapalnego lub dystroficznego, powodująca naruszenie funkcji elastyczności i wymiany gazowej dotkniętych obszarów. Tkanka łączna w płucach prowadzi do deformacji oskrzeli, ostrego zagęszczenia i marszczenia tkanki płucnej. Płuca stają się pozbawione powietrza, gęste i zmniejszają się. Pneumoskleroza może wystąpić w każdym wieku, ale choroba ta występuje częściej u mężczyzn.
Brak przełyku.
Choroby przełyku są nieliczne. Najczęstszymi przyczynami są uchyłki, stany zapalne (zapalenie przełyku) i nowotwory (rak).
Uchyłek przełyku- jest to ograniczony ślepy występ jego ściany, który może składać się ze wszystkich warstw przełyku ( uchyłek prawdziwy) lub tylko warstwa śluzowa i podśluzówkowa wystająca przez pęknięcia warstwy mięśniowej ( uchyłek mięśniowy). W zależności od lokalizacji i topografii rozróżnij uchyłki farngoeophagal, rozwidlenie, nadnercze i mnogie uchyłki oraz od cechy pochodzenia- uchyłki adhezyjne, które powstają w wyniku procesów zapalnych w śródpiersiu i uchyłki rozkurczowe, które polegają na miejscowym rozluźnieniu ściany przełyku. Uchyłek przełyku może być powikłany zapaleniem błony śluzowej - zapalenie uchyłka.
Przyczyny powstawania uchyłka mogą być wrodzony(gorsza jakość tkanki łącznej i mięśniowej ściany przełyku, gardła) i nabyty(stany zapalne, stwardnienie rozsiane, zwężenie blizn, zwiększone ciśnienie wewnątrz przełyku).
Zapalenie przełyku- zapalenie błony śluzowej przełyku - zwykle rozwija się wtórnie do wielu chorób, rzadko - pierwotne. Może mieć charakter ostry lub przewlekły. Ostre zapalenie przełyku obserwowane pod wpływem czynników chemicznych, termicznych i mechanicznych, przy szeregu chorób zakaźnych (błonica, szkarlatyna, tyfus), reakcjach alergicznych, może nieżytowe, włóknikowe, flegmiczne, wrzodziejące, zgorzelinowe. Szczególną postacią ostrego zapalenia przełyku jest błoniasty gdy odlew błony śluzowej przełyku zostanie odrzucony. Po głębokim błoniastym zapaleniu przełyku, które rozwija się w wyniku oparzeń chemicznych, bliznowate zwężenie przełyku. Na przewlekłe zapalenie przełyku, którego rozwój wiąże się z przewlekłym podrażnieniem przełyku (skutki alkoholu, palenia tytoniu, gorącego jedzenia) lub zaburzeniami krążenia krwi w jego ścianach (przekrwienie żylne w przebiegu dekompensacji serca, nadciśnienie wrotne), błona śluzowa jest przekrwiona i obrzęknięta, z obszarami zniszczenia nabłonka, leukoplakią i stwardnieniem. Dla specyficzne przewlekłe zapalenie przełyku, występujący w gruźlicy i kile, charakteryzuje się obrazem morfologicznym odpowiedniego stanu zapalnego.
W specjalnej formie przydzielają choroba refluksowa przełyku, w którym zapalenie, nadżerka i wrzody (nadżerkowe, wrzodziejące zapalenie przełyku) występują w błonie śluzowej dolnego przełyku w wyniku cofania się do niego treści żołądkowej.
Rak przełyku najczęściej występuje na granicy środkowej i dolnej trzeciej części tchawicy, co odpowiada poziomowi rozwidlenia tchawicy. Znacznie rzadziej występuje w początkowej części przełyku i przy wejściu do żołądka. Rak przełyku stanowi 2-5% wszystkich nowotworów złośliwych.
Etiologia. Przewlekłe podrażnienie błony śluzowej przełyku (gorący, szorstki pokarm, alkohol, palenie), zmiany blizn po oparzeniu, przewlekłe infekcje przewodu pokarmowego, zaburzenia anatomiczne (uchyłki, ektopia nabłonka walcowatego i gruczołów żołądkowych itp.) predysponują do rozwoju raka przełyku . Wśród zmian przednowotworowych największe znaczenie mają leukoplakia i ciężka dysplazja nabłonka błony śluzowej.
Anatomia patologiczna. Wyróżnia się: makroskopijny formy raka przełyku: pierścieniowaty, gęsty, brodawkowaty i owrzodzony. Rak lity w kształcie pierścienia to formacja nowotworowa, która kołowo pokrywa ścianę przełyku w określonym obszarze. Światło przełyku jest zwężone. Kiedy guz rozpada się i owrzodzi, przywracana jest drożność przełyku. brodawkowaty r Rak przełyku jest podobny do grzybiczego raka żołądka. Łatwo się rozkłada, co powoduje powstawanie wrzodów, które przenikają do sąsiadujących narządów i tkanek. Wrzodziejący rak to nowotworowy wrzód o owalnym kształcie, rozciągający się wzdłuż przełyku.
Wśród mikroskopijny postacie raka przełyku rozróżnić raka, raka płaskonabłonkowego, gruczolakoraka, gruczołowo-płaskonabłonkowego, gruczołowo-torbielowatego, mykonaskórkowego i niezróżnicowanego raka.
Przerzut Rak przełyku występuje głównie w sposób limfogenny.
Komplikacje związane z kiełkowaniem do sąsiednich narządów - tchawicy, żołądka, śródpiersia, opłucnej. Tworzą się przetoki przełykowo-tchawicze, zachłystowe zapalenie płuc, ropień i zgorzel płuc, ropniak opłucnej i ropne zapalenie śródpiersia. W przypadku raka przełyku kacheksja pojawia się wcześnie.
NIEŻYT ŻOŁĄDKA.
Nieżyt żołądka(z greckiego gaster - żołądek) - choroba zapalna błony śluzowej żołądka. Wyróżnia się ostre i przewlekłe zapalenie błony śluzowej żołądka.
Ostre zapalenie błony śluzowej żołądka.
Etiologia i patogeneza. W rozwoju ostrego zapalenia błony śluzowej żołądka rolę odgrywa podrażnienie błony śluzowej z obfitych, trudnych do strawienia, pikantnych, zimnych lub gorących potraw, napojów alkoholowych, leków (salicylanów, sulfonamidów, kortykosteroidów, biomycyny, naparstnicy itp.), substancji chemicznych ( ryzyko zawodowe) jest świetne. Istotną rolę odgrywają także drobnoustroje (gronkowce, salmonella) i toksyny, produkty zaburzonego metabolizmu. W niektórych przypadkach, na przykład w przypadku zatrucia alkoholem lub złej jakości produktów spożywczych, czynniki chorobotwórcze bezpośrednio wpływają na błonę śluzową żołądka - egzogenne zapalenie żołądka, w innych - działanie to ma charakter pośredni i odbywa się za pomocą mechanizmów naczyniowych, nerwowych, humoralnych i immunologicznych - endogenne zapalenie żołądka, które obejmują zakaźne krwiopochodne zapalenie błony śluzowej żołądka, eliminacyjne zapalenie błony śluzowej żołądka z mocznicą, alergiczne, zastoinowe zapalenie błony śluzowej żołądka itp.
Anatomia patologiczna. Zapalenie błony śluzowej może obejmować cały żołądek ( rozsiane zapalenie żołądka) lub niektóre jego części ( ogniskowe zapalenie żołądka). Pod tym względem istnieje rozróżnienie zapalenie błony śluzowej dna, antralnego, odźwiernikowo-antralnego i odźwiernikowo-dwunastniczego.
W zależności od cech zmian morfologicznych w błonie śluzowej żołądka wyróżnia się następujące formy ostrego zapalenia błony śluzowej żołądka: nieżyt (prosty); fibrynowy; ropny (flegma); nekrotyczny (żrący).
Na nieżytowe (proste) zapalenie żołądka Błona śluzowa żołądka jest pogrubiona, opuchnięta, przekrwiona, jej powierzchnia jest obficie pokryta masami śluzowymi, widoczne są liczne drobne krwotoki i nadżerki. W badaniu mikroskopowym stwierdza się dystrofię, martwicę i złuszczanie powierzchniowego nabłonka, którego komórki charakteryzują się zwiększoną produkcją śluzu. Zrzucanie komórek prowadzi do erozji. Mówią o przypadkach, gdy występuje wiele erozji erozyjne zapalenie żołądka. Gruczoły zmieniają się nieznacznie, ale ich aktywność wydzielnicza jest stłumiona. Błona śluzowa jest przesiąknięta wysiękiem surowiczym, surowiczo-śluzówkowym lub surowiczo-leukocytowym. Jej własna warstwa jest obfita i obrzęknięta, nacieczona neutrofilami i występują krwotoki diapedyczne.
Na włóknikowe zapalenie żołądka na powierzchni pogrubionej błony śluzowej tworzy się włóknisty film o kolorze szarym lub żółto-brązowym. Głębokość martwicy błony śluzowej może być różna i dlatego istnieje Lobar(martwica powierzchowna) i dyfterytowy(głęboka martwica) warianty włóknikowego zapalenia żołądka.
Na ropny, Lub ropowicowe zapalenie żołądka, ściana żołądka staje się gwałtownie pogrubiona, szczególnie z powodu błony śluzowej i warstwy podśluzowej. Fałdy błony śluzowej są szorstkie, z krwotokami, złogami włóknikowo-ropnymi. Z powierzchni cięcia wypływa żółto-zielony ropny płyn. Naciek leukocytów zawierający dużą liczbę drobnoustrojów pokrywa w sposób rozproszony błonę śluzową, warstwę podśluzową i mięśniową żołądka oraz pokrywającą go otrzewną. Dlatego w przypadku flegmonicznego zapalenia żołądka często się rozwijają zapalenie okołożołądkowe I zapalenie otrzewnej. Zapalenie tkanki łącznej żołądka czasami wikła urazy, rozwija się także przy przewlekłych wrzodach i wrzodziejącym raku żołądka.
Martwicze zapalenie żołądka zwykle występuje, gdy chemikalia (zasady, kwasy itp.) dostają się do żołądka, powodując kauteryzację i niszczenie błony śluzowej ( żrące zapalenie żołądka). Martwica może obejmować powierzchowne lub głębokie części błony śluzowej i może mieć charakter koagulacyjny lub rozpływający się. Zmiany martwicze zwykle skutkują powstawaniem nadżerek i ostrych wrzodów, co może prowadzić do rozwoju flegmy i perforacji żołądka.
Exodus ostre zapalenie błony śluzowej żołądka zależy od głębokości uszkodzenia błony śluzowej (ściany) żołądka. Nieżytowe zapalenie błony śluzowej żołądka może spowodować całkowite przywrócenie błony śluzowej. Przy częstych nawrotach może prowadzić do rozwoju przewlekłego zapalenia żołądka. Po znaczących zmianach destrukcyjnych charakterystycznych dla flegmonicznego i martwiczego zapalenia błony śluzowej żołądka, rozwija się zanik błony śluzowej i sklerotyczne deformacje ściany żołądka - marskość żołądka.
43 ARTYKUŁY ORYGINALNE I. V. Liskina, V. P. Silchenko, I. V. Irkin, L. M. Zagaba ROZROŻONE CHOROBY PŁUC: MOŻLIWOŚCI BIOPSJI PŁUC W WERYFIKACJI ROZPOZNANIA, OKREŚLENIU TAKTYKI LECZENIA I PROGNOZ „Narodowy Instytut Fizjologii i Pulmonologii im. F. G. Yanovsky’ego z Akademii im. Medyczne Nauk Ukrainy” Narodowa Akademia Medyczna Kształcenia Podyplomowego im. P. L. Shupika Obecnie obserwuje się wyraźną tendencję wzrostową bezwzględnej liczby przypadków rozlanych chorób miąższowych płuc (DPLD), które w większości przypadków stanowią dla klinicystów trudne zadanie diagnostyczne. Według ostatnich publikacji ponad 200 różnych chorób charakteryzuje się zespołem objawowym, który określa się mianem DPLD. Wiele z nich należy jednak do kategorii rzadkich, często o niejasnej etiologii. Pośrednio świadczy o tym obecność wielu synonimicznych terminów dla tej grupy chorób - „rozsiane choroby płuc”, „ziarniniakowe choroby płuc”, „śródmiąższowe choroby płuc”, „rozsiane miąższowe choroby płuc”. Każda z tych definicji skupia się na jednej z szeregu istotnych cech charakterystycznych dla tych chorób. Definicja „rozsianych chorób płuc” podkreśla główny objaw patologii - zespół radiologiczny obustronnego rozsiewu płucnego, zwykle o małej ogniskowej; nie wskazano jednak istoty procesu. Pojęcie „ziarniniakowych chorób płuc” oznacza powstawanie ziarniniaków w miąższu płucnym, jednak w wielu postaciach nozologicznych tej grupy chorób nie tworzą się one. Termin „rozlane miąższowe choroby płuc” wskazuje przede wszystkim na patofistologiczny aspekt problemu - rozwój zmian miąższowych w płucach, zapalenie pęcherzyków płucnych. „Śródmiąższowe choroby płuc” charakteryzują się również patologiczną cechą takich chorób - dominującym uszkodzeniem śródmiąższu, chociaż w procesie patologicznym często biorą udział drogi oddechowe i przestrzenie pęcherzykowe. Objawy kliniczne w DPLD są bardzo ograniczone i niespecyficzne. Zwykle obejmuje postępującą duszność, przeważnie suchy kaszel, czasami krwioplucie, objawy uszkodzenia opłucnej, a także objawy pozapłucne w niektórych chorobach z tej grupy. Tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości jest bardzo przydatna do weryfikacji i wyjaśnienia diagnozy, ale w wielu przypadkach jest również nieswoista w stosunku do konkretnej diagnozy. Najbardziej obiektywną i dokładną metodą ustalenia rozpoznania w wielu przypadkach DPLD, zwłaszcza gdy obraz kliniczny choroby jest niejasny lub ma nietypowy przebieg, jest badanie histomorfologiczne biopsji płuc, które przez długi czas uważane było za „złote badanie”. standard” diagnozy. W ostatnich latach, zgodnie z decyzją Konsensusu ATS/ERS, zaleca się postawienie ostatecznej diagnozy w wyniku wielodyscyplinarnego podejścia dyscyplinarnego Liskina I.V., Silchenko V.P., Irkin I.V., Zagaba L.M., 2008, czyli konstruktywnego wzajemnego podejścia dyscyplinarnego działania klinicystów, radiologów i histopatologów oraz ich ogólna decyzja oparta na konsensusie. Materiały i metody. Zbadano 118 pacjentów (61 mężczyzn, 57 kobiet; średni wiek: 38,24 ± 1,40 lat). Do grupy badawczej włączono wszystkie przypadki badań patohitologicznych biopsji płuc chorych z obecnością zespołu radiologicznego „obustronnie rozsianych zmian w płucach” z lat 2003-2008. Główne rozpoznanie choroby u niektórych pacjentów uznawano za ustalone klinicznie, w innych przypadkach było wątpliwe lub nieznane. Przeprowadzono badanie biopsji płuc pacjentów kliniki Narodowego Instytutu Ftyzjologii i Pulmonologii (54 pacjentów), a także uwzględniono wszystkie przypadki wniosków o poradę z placówek medycznych w Kijowie i innych miastach (64). Metody pobierania materiału biopsyjnego: otwarta biopsja płuca (odcinki brzeżne segmentów językowych, z pojedynczym fragmentem płuca skierowanym do badania patomorfologicznego) – 52 chorych, wideotorakoskopia z biopsją płuca – 6, torakotomia z atypową resekcją odcinka płuca – 35, przezoskrzelowa biopsja miąższu płuc - 25. Przeanalizowano wszystkie dostępne dane medyczne z historii pacjentów i/lub dokumentacji ambulatoryjnej. W niektórych przypadkach nie były dostępne wystarczające dodatkowe informacje. Winiki wyszukiwania. Niemal we wszystkich przypadkach obraz kliniczny i dane z wywiadu nie pozwoliły jednoznacznie określić głównej przyczyny patologii. Z reguły wiodącym objawem klinicznym była postępująca duszność o różnym nasileniu, wśród drugiego najczęstszego objawu pacjenci odnotowywali suchy, lekki kaszel, częściej o charakterze epizodycznym. Czasami pacjenci zauważali zwiększone zmęczenie. Wśród danych anamnestycznych zwraca się uwagę na fakt, że najczęściej pacjenci nie pamiętali dokładnie początku objawów tych objawów w czasie i z reguły mogli jedynie w przybliżeniu wskazać czas trwania takich objawów, gdy zaczęli wyraźnie przeszkadzać pacjentowi. Wyraźna utrata masy ciała i podwyższona temperatura ciała nie były typowe dla tych pacjentów, ale czasami te objawy mogły również występować. Nie stwierdzono istotnych różnic w objawach chorób w zależności od płci i wieku. U wszystkich chorych w badaniu RTG stwierdzono zespół obustronnego rozsiewu płucnego, zwykle małego lub średniego i małoogniskowego. Często rejestrowano obecność obustronnych formacji mikrocyst o różnym wzorze. W tabeli przedstawiono wnioski patohistologiczne z badania wycinków biopsyjnych z uwzględnieniem płci pacjentów, wstępnego rozpoznania klinicznego i/lub Ukraińskiego Dziennika Pulmonologicznego. 2008, nr 4 44 ORYGINALNE STATYSTYKI aktualnego raportu patohistologicznego. Uogólnienie uzyskanych danych ilościowych wskazuje, że obecnie najczęściej istnieje potrzeba weryfikacji rozpoznania przypadków prawdziwego śródmiąższowego zapalenia płuc (31 chorych + 5 przypadków z obrazem histologicznym włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych nieznanego pochodzenia). Następne w kolejności malejącej częstości występowania są: gruźlica płuc (21 chorych), sarkoidoza płuc (14 chorych) i histiocytoza płucna X (11 chorych). Na uwagę zasługują dane z obrazem morfologicznym nieswoistego śródmiąższowego zapalenia płuc, obrazem morfologicznym włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych oraz grupą chorób płuc charakteryzujących się obrazem morfologicznym ziarniniakowatości i zapalenia naczyń płucnych. Niestety zaobserwowane zmiany morfologiczne nie pozwoliły na postawienie trafnego ostatecznego rozpoznania ze względu na ich niespecyficzność w stosunku do poszczególnych postaci nozologicznych, choć pozwoliły znacznie zawęzić zakres możliwych patologii w każdym konkretnym przypadku. Wszystkie te przypadki sugerowały dalszą potrzebę kontynuowania procesu diagnostycznego: przeprowadzenia szeregu dodatkowych klinicznych badań laboratoryjnych w celu ostatecznej weryfikacji rozpoznania i ewentualnie dodatkowego zebrania danych anamnestycznych. Tabela Wyniki badania patohistologicznego biopsji płuc Pacjenci Zbieżność rozpoznania ostatecznego z rozpoznaniem wstępnym Patologia Rozsiana (prosówkowa) gruźlica płuc Ogółem mężczyźni kobiety 9 12 21 4 4 Rozsiane zmiany grzybicze w płucach tak 10 częściowe nie 5 (gruźlica vs ELISA vs sarkoidoza) niejasna diagnoza 6 2 Sarkoidoza płuc 8 6 14 4 4 4 (gruźlica VS sarkoidoza) 2 egzogenne zapalenie pęcherzyków płucnych 3 2 5 1 1 (zapalenie pęcherzyków płucnych VS sarkoidoza) 2 Konwencjonalne śródmiąższowe zapalenie płuc (ELISA) 6 9 15 9 Nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc (dowolnego pochodzenia) 6 7 13 Złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc 1 Limfopodobne śródmiąższowe zapalenie płuc 1 1 2 Zwłókniające zapalenie pęcherzyków płucnych (dowolnego pochodzenia) 3 2 5 1 5 (1 przypadek + nadwrażliwość. zapalenie płuc) 2 7 1 10 1 11 1 Limfangioleiomiomatoza płuc 3 Leiomyomatoza płuc 2 Grupa chorób płuc charakteryzujących się ziarniniakowatością i zapaleniem naczyń płucnych 3 2 4 1 Śródmiąższowe zapalenie płuc: 31 Pylica płuc Histiocytoza płuc X 1 2 8 1 2 2 (zapalenie pęcherzyków płucnych vs sarkoidoza) 2 2 1 5 3 2 1 2 2 3 1 1 1 Idiopatyczna hemosyderoza płuc 2 2 Proteinoza pęcherzykowa płuc 2 2 1 1 Pierwotna lub wtórna zmiana nowotworowa płuc 4 1 5 Razem 60 56 117 Ukraiński Dziennik Pulmonologiczny. 2008, nr 4 5 4 Zespół Churga-Straussa Toczeń rumieniowaty układowy 3 (gruźlica vs włókniające zapalenie pęcherzyków płucnych vs przewlekły ropień) 1 4 (zapalenie pęcherzyków płucnych vs histiocytoza X vs gruźlica) 2 1 1 (idiopatyczna hemosyderoza vs sarkoidoza płuc) 1 1 1 1 (włókniające zapalenie pęcherzyków płucnych vs kolagenoza) 28 21 1 4 24 44 STANY ORYGINALNE Konieczność umieszczenia takich nagłówków (obecność takich rozpoznań w konkluzji badania patohistologicznego) świadczy o trudnościach w diagnozowaniu DPLD. Porównanie ostatecznych wyników badania histologicznego ze sposobem pobrania materiału biopsyjnego ujawniło dwie wyraźne tendencje: po pierwsze, rozpoznanie „włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych” ustalono jedynie w 5 przypadkach, z czego u 3 pacjentów materiał pobrano z TBBL, oraz w 2 - przed wprowadzeniem badań histologicznych do aktualnej pracy klinicznej według współczesnej klasyfikacji idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc. Po drugie, w większości przypadków charakteryzujących się obrazem morfologicznym ziarniniakowatości i zapalenia naczyń płucnych wykonywano otwartą biopsję płuca w celu sprawdzenia zmian w płucach. Jednak nawet obecność w pełni reprezentatywnego materiału nie pozwalała na postawienie diagnozy wyłącznie na podstawie wyników obrazu histomorfologicznego. Duże znaczenie praktyczne ma analiza czterech ostatnich kolumn tabeli, która pozwala ocenić skuteczność faktycznego badania histomorfologicznego biopsji płuc w przypadkach DPLD, gdyż dane dotyczące zbieżności lub braku rozpoznania pierwotnego (zwykle klinicznego) ) i przedstawiono ostateczną diagnozę morfologiczną. Zbieżność ze wstępnym rozpoznaniem klinicznym i radiologicznym zaobserwowano jedynie w 28 (23,9%) przypadkach, istniejące założenie o możliwym rozpoznaniu, które pokrywało się z wnioskiem morfologicznym – w 21 (17,9%) przypadków; w 44 (37,6%) przypadkach stwierdzono niejasną diagnozę, a w 24 (20,5%) przypadkach całkowitą niezgodność ze wstępnym rozpoznaniem klinicznym. Oznacza to, że w ponad połowie przypadków (58,1%) o nieznanym pochodzeniu DPLD lub błędnym wstępnym rozpoznaniu klinicznym to właśnie badanie histomorfologiczne doprowadziło do ostatecznego rozpoznania choroby lub znacząco zawęziło zakres rozważanych nozologii . W kolejnych 17,9% przypadków udało się również wyjaśnić diagnozę. Ponadto, ustalając diagnozę zwykłego lub nieswoistego śródmiąższowego zapalenia płuc, patolog może wiarygodnie określić obecność lub brak zaostrzenia procesu patologicznego w momencie biopsji, przyjąć prawdziwy czas trwania choroby, co oczywiście jest niezbędne w określenie dalszej taktyki i charakteru środków leczniczych, wiarygodnie prognozując jej dalszy rozwój. Omówienie uzyskanych wyników. Problematyce diagnostyki biopsyjnej rozsianych chorób miąższowych płuc poświęcono dość dużo badań – amerykańskich, zachodnioeuropejskich i południowoazjatyckich. Niestety, na Ukrainie tej kwestii nie poświęca się należytej uwagi. Powszechnie wiadomo, że informatywność badania zależy od ilości uzyskanego materiału biopsyjnego, która odpowiednio wzrasta w kolejności wyszczególnienia metod jego uzyskania: przezoskrzelowa biopsja płuc (TBLB), torakoskopia (TS), wideotorakoskopia (VTS) ). Maksymalną ilość materiału biologicznego uzyskuje się z biopsji otwartej płuca (OLB). Jednakże charakterystyka tkankowa uzyskanych wycinków biopsyjnych, wymagana ilość materiału do dokładnej weryfikacji procesu patologicznego oraz zasadność wyboru miejsca topograficznego i anatomicznego ich pobrania nie zostały dostatecznie przeanalizowane. Opublikowane doniesienia reprezentujące doświadczenia z badania znacznej liczby przypadków biopsji płuc z różnymi rodzajami chirurgicznego pobierania materiału oraz jego ilością przekonują, że przy wysokim profesjonalizmie lekarzy specjalistów na wszystkich etapach procesu diagnostycznego, każdy rodzaj biopsji zapewnia niezwykle przydatne i odpowiednią informację o każdym przypadku patologii z grupy DPZL. Zgodnie z najnowszymi standardami diagnostyki morfologicznej najdokładniejsze określenie odpowiedniego miejsca topograficzno-anatomicznego do późniejszego pobrania materiału zapewnia wstępna tomografia komputerowa narządów klatki piersiowej pacjenta oraz wizualna kontrola wprowadzenia igły nakłuwającej przy wyborze i wykonaniu metoda TBBL. Aby wybrać miejsce biopsji w kierunku VTS lub OBL, wymagane jest wstępne badanie rentgenowskie lub tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości. Jednakże, jak zauważono w tych samych publikacjach, w znacznej części przypadków TBBL nie pozwala na uzyskanie wystarczającej ilości biomateriału do weryfikacji diagnozy lub przy nierozwiniętej technice pobierania próbek wycinek biopsyjny zawiera zamiast tego przeważnie struktury oskrzeli (oskrzeliki). miąższu płuc. Uważa się, że TBBL jest nieskuteczny w diagnozowaniu idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc, ponieważ wykryta patologia najczęściej nie ma specyficznych cech. Świadczą o tym zwłaszcza nasze wyniki. Dlatego do dziś metoda OBL pozostaje ostatnią alternatywą w przypadkach z klinicznie nieznanym rozpoznaniem DPLD. Dla patologa duże znaczenie ma liczba uzyskanych biopsji miąższu płuc oraz ich lokalizacja. Biorąc pod uwagę specyfikę uzyskiwania próbek biopsyjnych, przy wykonywaniu TBBL wymagana jest ich maksymalna liczba (4-6-8 próbek); TS lub VTS wymagają 3-6 próbek. OBL ogranicza się zwykle do jednego fragmentu miąższu płuc. Jednakże szczegółowe badania różnych postaci idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc przeprowadzone w ostatnich latach doprowadziły do wniosku, że konieczne jest pobranie co najmniej 2-3 fragmentów miąższu płucnego, najlepiej z różnych płatów płuc. Wynika to z ekstremalnego polimorfizmu zmian patologicznych, szczególnie w przypadkach powszechnego śródmiąższowego zapalenia płuc. Nie należy ignorować obiektywnie istniejącego faktu odmiennej interpretacji zmian patohistologicznych w miąższu płuc przez różnych morfologów. Wniosek. Badanie patohistologiczne wycinków biopsyjnych miąższu płuc ma decydujące znaczenie dla prawidłowej weryfikacji poszczególnych postaci nozologicznych z grupy DPLD, zwłaszcza w przypadkach o niejasnym obrazie klinicznym i radiologicznym oraz bez obecności specyficznych klinicznych wskaźników laboratoryjnych. Ponadto odpowiednia ocena zmian patomorfologicznych w miąższu płuc pozwala w niektórych przypadkach określić stopień zaostrzenia lub remisji choroby, przybliżony czas trwania procesu patologicznego, co znacząco wpływa na dalsze leczenie.Ukraiński Dziennik Pulmonarny. 2008, nr 4 46 ORYGINALNA STATYSTYKA i określa ogólne rokowanie przebiegu choroby. Doświadczenie badań patohistologicznych materiału biopsyjnego płuc uzyskanego w wyniku stosowania różnych metod chirurgicznych pobierania biomateriału wskazuje na przewagę diagnostyczną biopsji płuc uzyskanych podczas VTS lub OPD. Istnieje obiektywna potrzeba maksymalnego poinformowania wszystkich klinicystów biorących udział w procesie diagnostycznym w przypadkach DPLD o zasadniczej konieczności wykonania kilku biopsji płuc z różnych płatów w celu uzyskania wiarygodnej diagnozy patohistologicznej, szczególnie w przypadku idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc. BIBLIOGRAFIA 1. Liskina I.V., Monogarova N.E. Charakterystyka histomorfologiczna idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc // Ukr. pulmonol. czasopismo - 2007. - nr 4. - s. 37-43. 2. Shmelev E.I. Co lekarz powinien wiedzieć o śródmiąższowych chorobach płuc // Atmosfera. Pulmonologia i alergologia. - 2003. - nr 3. - s. 3-6. 3. Międzynarodowa, wielodyscyplinarna konsensusowa klasyfikacja idiopatycznych śródmiąższowych zapaleń płuc Amerykańskiego Towarzystwa Chorób Układu Oddechowego/Europejskiego Towarzystwa Chorób Układu Oddechowego // Am. J. Oddech. Krytyczny. Opieka med. - 2002. - Cz. 165. - s. 277-304. 4. Colby T. V. Patologia chirurgiczna nienowotworowej choroby płuc // Modern Pathol. - 2000. - Cz. 13, nr 3. – s. 343-358. 5.El Diagnostyka różnicowa i leczenie rozsianych (śródmiąższowych) zmian w płucach. Rzadkie choroby płuc. Państwowa Budżetowa Instytucja Edukacyjna Wyższego Kształcenia Zawodowego SOGMA Ministerstwo Zdrowia Rosji Departament Chorób Wewnętrznych nr 4 Władykaukaz, 2015 Rozlana miąższowa choroba płuc u 24-letniego pacjenta K.S. Wojtkowska, M.V. Samsonova, A.L. Czerniajew Pacjent F., lat 24, przebywał w szpitalu od 17 stycznia 2012 r. Po otrzymaniu skargi na duszność podczas umiarkowanego wysiłku fizycznego, w ciągu dnia napady suchego kaszlu. W lutym 2008 roku, po hipotermii, w badaniu RTG stwierdzono rozsiany wyrostek w płucach. Po konsultacji z fizjatrą wykluczono gruźlicę płuc. Po 3 miesiącach pacjentka zaczęła skarżyć się na wielomocz i polidypsję. Rozpoznano moczówkę prostą i zalecono terapię zastępczą. W obserwacji dynamicznej utrzymywały się rozsiane zmiany guzkowo-siatkowe w płucach oraz powiększenie węzłów chłonnych śródpiersia. Obraz kliniczny choroby uznano za przejaw sarkoidozy w II stopniu zaawansowania z uszkodzeniem płuc, węzłów chłonnych śródpiersia i prawdopodobnie przysadki mózgowej. Historia palenia: palacz z 10 paczkolatami palenia. Historia zawodowa nie jest uciążliwa. Obiektywne badania. Przy przyjęciu stan ogólny był zadowalający. Budowa ciała jest normosteniczna. Skóra i widoczne błony śluzowe są czyste, mają fizjologiczny kolor. Nad płucami występuje oddychanie pęcherzykowe, bez świszczącego oddechu. Puls jest rytmiczny, dobrze wypełniony, z częstotliwością 76 uderzeń/min. Ciśnienie krwi 120/80 mm Hg. Sztuka. Brzuch symetryczny, miękki w dotyku, bezbolesny we wszystkich częściach. Dolna granica wątroby przebiega wzdłuż łuku żebrowego, śledziona nie jest wyczuwalna. Objaw effleurage jest negatywny po obu stronach. Funkcje fizjologiczne są w normie. Kliniczne badanie krwi: leukocyty 4,8 x 109/l, erytrocyty 5,3 x 1012/l, hemoglobina 135,0 g/l, płytki krwi 253,0 x 109/l, ESR 12 mm/h. Parametry biochemiczne krwi w normie. Ogólna analiza moczu bez żadnych cech. Reakcja Wassermana była ujemna, nie wykryto przeciwciał przeciwko HIV. Nie ma markerów zapalenia wątroby typu B i C. Ksenia Sergeevna Voitkovskaya – rezydentka Instytutu Badawczego Morfologii Człowieka Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych w Moskwie. Maria Wiktorowna Samsonowa – dr. Miód. nauka, głowa Laboratorium Anatomii Patologicznej i Immunologii, Instytut Badawczy Pulmonologii, FMBA Rosji, ołów. naukowy współpracownicy Centralny Instytut Badawczy Gruźlicy Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych w Moskwie. Andriej Lwowicz Czerniajew – profesor, kierownik. Zakład Patologii, Instytut Badawczy Pulmonologii, Federalna Agencja Medyczno-Biologiczna Rosji, prowadzący. naukowy współpracownicy Instytut Badawczy Morfologii Człowieka Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych. EKG wykazuje rytm zatokowy, tętno 70 na minutę, prawidłowe położenie osi elektrycznej serca. Według spirografii występuje umiarkowane upośledzenie funkcji płuc typu restrykcyjnego. W wielorzędowej tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości (MSCT) narządów klatki piersiowej w miąższu obu płuc uwidoczniono pojedyncze cienkościenne jamy powietrzne w płatach górnych i środkowych obu płuc oraz liczne małe guzki siatkowate w miejscach związanych z małymi oskrzelami (ryc. 1). Wykonano diagnostyczną wideotorakoskopię: minitorakotomię boczną prawą w V przestrzeni międzyżebrowej o długości 6 cm.W trakcie oględzin jamy opłucnej stwierdzono brak zrostów, wysięku, węzły chłonne powiększone do ok. W górnym śródpiersiu stwierdzono głębokość do 1,5 cm, w badaniu palpacyjnym tkanka płuc była zwarta i sztywna. Wykonano wycięcie węzła chłonnego śródpiersia oraz resekcję atypową dolnego i górnego płata płuc. Rana jest zszywana warstwowo. Zastosowano aseptyczny opatrunek. Badanie patohistologiczne. Makroskopowy opis materiału: 1) dwa brzeżne fragmenty płuc o wymiarach do 2,8 x 1,7 x 0,4 cm, na przekroju tkanka płucna jest przewiewna, bez wiarygodnie wykrywalnych ognisk zagęszczenia; Ryż. 1. MSCT narządów klatki piersiowej. Liczne okrągłe, cienkościenne jamy i pojedyncze guzki o średnicy 5-7 mm w górnych płatach płuc. 50 AtmvsferA. Pulmonologia i alergologia 4*2012 http://atm-press.ru 2) dwa małe fragmenty szarej tkanki (węzły chłonne) o wymiarach 0,4 x 0,3 x 0,2 cm. Mikroskopowy opis leku: 1) w obu fragmentach płuc obraz obfitości żylnej. Część pęcherzyków ulega zniszczeniu, w świetle widoczne są makrofagi i hemosyderofagi. W pojedynczych przegrodach międzypęcherzykowych poszczególnych gronków stwierdza się kilka nacieków limfatycznych. Przekrój miąższu jednego z fragmentów płuca w stanie dystelektazy. Przegrody międzypęcherzykowe w tej okolicy ulegają pogrubieniu na skutek obrzęku, stwardnienia ogniskowego i nacieku elementami limfohistiocytarnymi. W świetle pęcherzyków płucnych określa się złuszczone pęcherzyki płucne, hemosyderofagi i słabo eozynofilowy wysięk. W niektórych pęcherzykach płucnych widoczne są polimorficzne pęcherzyki płucne z dużymi hiperchromatycznymi jądrami i pojedynczymi gigantycznymi komórkami wielojądrowymi, charakterystycznymi dla infekcji wirusowych. Oskrzeliki ulegają skurczowi, a w świetle niektórych z nich obserwuje się nacieki zapalne z przewagą limfocytów. Obserwuje się łagodne stwardnienie okołooskrzelowe i słaby rozproszony naciek limfoidalny wokół oskrzelików. W opłucnej obu fragmentów występują obszary pogrubione w wyniku wzrostu tkanki ziarninowej na powierzchni, stwardnienia i proliferacji mezoteliocytów; 2) węzły chłonne z objawami histiocytozy zatok. Wnioski: obraz morfologiczny (limfocytowe zapalenie oskrzelików i ogniskowe zmiany pęcherzykowe) najbardziej odpowiada wirusowej (najprawdopodobniej syncytialnej infekcji oddechowej) płuc. Ze względu na niepewność rozpoznania i rozbieżność pomiędzy obrazem klinicznym choroby a wynikami raportu patohistologicznego, pacjentkę skierowano na konsultację do Instytutu Badań Pulmonologicznych Federalnej Agencji Medyczno-Biologicznej Rosji. Powtarzane badanie histologiczne tkanki płuc: przegrody międzypęcherzykowe są cienkie, pęcherzyki są miejscami rozszerzone, w światłach pęcherzyków znajduje się niewielka liczba makrofagów, niektóre z brązową cytoplazmą. W ścianach niektórych oskrzelików końcowych i wokół nich znajdują się nacieki składające się z limfocytów, histiocytów, brązowych (pigmentowanych) makrofagów w postaci małych ognisk i ziarniniakowatych nagromadzeń o nieregularnym kształcie; ten sam naciek częściowo rozciąga się na sąsiednie przegrody międzypęcherzykowe ( Ryc. 2, 3). W badaniu immunohistochemicznym w naciekach stwierdzono obecność histiocytów CD1a-dodatnich (ryc. 4). Na podstawie danych klinicznych i radiologicznych oraz wyników badań patohitologicznych postawiono rozpoznanie: histiocytoza z komórek Langerhansa płuc, węzłów chłonnych śródpiersia i przysadki mózgowej. Ryż. 2. Biopsja płuc. Wzdłuż obwodu oskrzelika końcowego gromadzą się limfocyty z domieszką eozynofilów (1), makrofagów barwnikowych (2) i histiocytów. Barwienie hematoksyliną i eozyną. x100. Ryż. 3. Biopsja płuc. Wzdłuż obwodu oskrzelika końcowego znajduje się naciek reprezentowany przez limfocyty, makrofagi barwnikowe, histiocyty (zaznaczone strzałkami), pojedyncze komórki dendrytyczne i eozynofile. Barwienie hematoksyliną i eozyną. x400. Ryż. 4. Biopsja płuc. Duże skupiska komórek dendrytycznych barwiących się pozytywnie na obecność przeciwciał anty-CD1a. Badanie immunohistochemiczne. x100. Atm^sferA. Pulmonologia i alergologia 4*2012 51 http://atm-press.ru Dyskusja Histiocytoza komórek Langerhansa (LCH) to heterogenna grupa chorób charakteryzująca się gromadzeniem się komórek Langerhansa w różnych narządach i tkankach z powstawaniem ziarniniaków z naciekiem eozynofilowym. Według klasyfikacji Towarzystwa Histiocytarnego (1997) choroby histiocytarne dzieli się na trzy grupy. Histiocytoza z komórek Langerhansa należy do pierwszej grupy chorób histiocytarnych. Drugą grupę tworzy histiocytoza fagocytów jednojądrzastych (komórka Nelana-Gergana) - choroba Erdheima-Chestera, choroba Rosai-Dorfmana. Trzecia grupa obejmuje złośliwe choroby histiocytarne. Z kolei LCH klasyfikuje się ze względu na rozległość zmiany i objawy kliniczne. Uszkodzenie jednego narządu – kości, mózgu lub płuc – obserwuje się zwykle u młodych dorosłych. Uszkodzenie wieloukładowe o ostrym początku (choroba Letterera-Siwe’a) występuje głównie u dzieci i wiąże się ze stosunkowo niekorzystnym rokowaniem. Zespół Hen-da-Schüller-Christiana obserwuje się u dzieci i młodzieży i charakteryzuje się również uszkodzeniem wielu narządów, ale ma korzystniejsze rokowanie. Zatem LCH płuc może rozwijać się jako niezależna choroba lub jako objaw zmiany wielonarządowej. U dorosłych występuje przeważnie izolowany LCH płuc, ale w 15% przypadków występuje zajęcie wieloukładowe. Istiocytoza komórek Langerhansa jest chorobą rzadką. Jej prawdziwa częstość występowania nie została jeszcze ustalona. Według Kanadyjskiego Stowarzyszenia Histiocytozy u dorosłych LCH płuc występuje z częstością 1 na 560 000 osób i częściej jest wykrywana w wieku 20-40 lat, głównie u palaczy (ponad 90%). Mężczyźni i kobiety chorują równie często. Etiologia LCH jest nieznana. W przypadku LCH płuc pacjenci skarżą się na nieproduktywny kaszel i duszność. Czasami choroba przebiega bezobjawowo i można ją wykryć jedynie na podstawie prześwietlenia klatki piersiowej. Do powikłań LCH zalicza się nawracającą samoistną odmę opłucnową oraz tętnicze nadciśnienie płucne (PAH), które z reguły ma cięższy przebieg w porównaniu z PAH w innych rozsianych śródmiąższowych chorobach płuc, co wiąże się z bezpośrednim zajęciem tętniczek i żyłek w patologicznym układzie krążenia. proces. U 70% pacjentów z LCH płuc, badając funkcję oddychania zewnętrznego, stwierdza się zmniejszenie dyfuzji pojemność płuc. Oprócz zmian restrykcyjnych mogą wystąpić zaburzenia czynności płuc o charakterze obturacyjnym lub mieszanym, przy czym objętość płuc zwykle zostaje zachowana lub nawet zwiększona. W radiogramach klatki piersiowej i MSCT najczęściej stwierdza się obustronne symetryczne guzki o średnicy do 1 cm, głównie w górnej i środkowej części płuc. W miarę postępu choroby pojawiają się zmiany siatkowe i torbielowate oraz zmniejszenie się liczby guzków. „Złotym standardem” w diagnostyce patologicznej i anatomicznej LCH jest otwarta biopsja płuca. Patognomonicznym mikroskopowym objawem LCH jest wykrycie ziarniniaków dłoniastych zawierających komórki Langerhansa, limfocyty, eozynofile, fibroblasty i komórki plazmatyczne. Kluczowymi cechami morfologicznymi, które pomagają odróżnić komórki Langerhansa od innych komórek, są ich duży rozmiar (15–25 µm), eozynofilowa cytoplazma o słabo określonych granicach, zwinięta błona jądrowa, charakterystyczne jądro w kształcie fasoli i brak jąderek. Transmisyjna mikroskopia elektronowa ujawnia wtręty cytoplazmatyczne w kształcie rakiety – granulki Birbecka – patognomoniczny objaw komórek Langerhansa. Dodatnie barwienie w badaniu immunologicznym przeciwciałami przeciwko CD1a i S100 pozwala na wykrycie komórek Langerhansa naciekających ściany i nabłonek oskrzelików we wczesnych stadiach choroby. Ponadto, mikroskopowo we wczesnych stadiach LCH, obserwuje się obraz niszczącego zapalenia oskrzelików z tworzeniem ziarniniaków oskrzelowo-centrycznych i okołooskrzelowych z nagromadzeniem pigmentowanych makrofagów pęcherzykowych. Osobliwością tej obserwacji jest połączenie LCH płuc z uszkodzeniem śródpiersia węzłów chłonnych i moczówki prostej. Prawdopodobnie uszkodzenie przysadki mózgowej ma również charakter histiocytarny. W wielu przypadkach u dorosłych opisano uszkodzenie kilku narządów w LCH, co prowadzi do gorszego rokowania choroby. Bibliografia 1. Favara B.E. i in. //Med. Pediatra Onkol. 1997. V. 29. S. 157. 2. Vassallo R. i in. // N. ang. J. Med. 2002. V. 346. S. 484. 3. Colby T.V., Lombard C. // Hum. Patol. 1983. V 14. P 847. 4. Fartoukh M. i in. //Jestem. J. Oddech. Krytyczny. Opieka med. 2000. V. 161. 5. Juvet S.C. i in. //Móc. Oddychanie. J. 2010. V. 17. s. 55. 6. Kambouchner M. i in. //Jestem. J. Oddech. Krytyczny. Opieka med. 2002. W. 166. P 1483. 4 52 AtmvsferA. Pulmonologia i alergologia 4*2012 http://atm-press.ru
ILD łączy heterogenną grupę chorób charakteryzujących się uszkodzeniem dróg oddechowych płuc i postępującą niewydolnością oddechową. Różnorodne procesy patologiczne, którym towarzyszy uszkodzenie (toksyczne, mechaniczne, zapalne) struktur pęcherzykowych, od komórek wyściółki pęcherzyków płucnych do śródbłonka naczyń włosowatych płuc, z reguły prowadzą do rozwoju rozlanego zwłóknienia śródmiąższowego płuc .
ILD to heterogenna grupa chorób i stanów patologicznych, charakteryzująca się różnym stopniem niezakaźnego zapalenia miąższu (takiego jak zapalenie pęcherzyków płucnych i/lub ziarniniakowatość) z późniejszym rozwojem zwłóknienia. (Iłkowicz, 2002)
Znanych jest około 200 chorób, które dają objawy IChP, co stanowi 20% wszystkich chorób płuc, z czego połowa ma nieznaną etiologię. Wszystkie te choroby łączy podobny obraz radiologiczny (CT) rozsiewu płucnego, objawiający się rozległymi zmianami w obu płucach o charakterze guzkowym, siatkowym lub mieszanym. i te same objawy kliniczne.
Błędy diagnostyczne u tych pacjentów wynoszą 75–80%, a odpowiednią specjalistyczną opiekę zapewnia się im 1,5–2 lata po wystąpieniu pierwszych objawów choroby.” E. I. Szmelew, Instytut Badawczy Gruźlicy Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych „Ponad 80% pacjentów z testem ELISA w klinice miało nieuzasadnioną diagnozę obustronnego zapalenia płuc i błędnie przepisane antybiotyki, które często pogarszają rokowanie w ILD.
Najczęstszymi terminami określającymi tę grupę chorób są rozsiane choroby płuc, ziarniniakowe choroby płuc, śródmiąższowe choroby płuc i rozsiane miąższowe choroby płuc. Żaden z tych synonimów nie daje pełnego obrazu, ponieważ w DLD zajęty jest miąższ, tkanka śródmiąższowa płuc i zrębu, a w tkance płucnej mogą, ale nie muszą, występować zmiany ziarniniakowe.
W koncepcji „rozsianych miąższowych chorób płuc” tylko jedna definicja jest myląca - „rozproszona”, ponieważ patomorfolodzy z reguły mówią o zmianach mozaikowych, a nie o rozproszonych. Uszkodzenia płuc stają się rozproszone w miarę postępu choroby i tworzy się obraz płuc przypominających plaster miodu.
Znaczna część ILD związana jest z rozlanym, nie ograniczonym granicami anatomicznymi, naciekiem tkanki płucnej z treścią patologiczną.Podłożem morfologicznym mogą być: płyn (przesięk, wysięk, krew), elementy komórkowe (stan zapalny, guz), zwłóknienie i wiele innych rzadszych przyczyn.
Układ płucny tworzą tętnice i w mniejszym stopniu naczynia żylne. W tworzeniu prawidłowego układu płucnego nie uczestniczą oskrzela, tętnice oskrzelowe, naczynia limfatyczne i śródmiąższ płucny. Obraz naczyń zanika w odległości ok. 11,5 cm od opłucnej trzewnej
W pozycji pionowej objętość przepływu krwi w górnych partiach płuc jest mniejsza niż w dolnych, stosunek wierzchołków do podstawy wynosi 1:3, w pozycji poziomej 3:1
Płuco składa się z kolejno mniejszych jednostek anatomicznych, które mają podobną budowę: płat, segment, płatek wtórny, acinus.Na każdym poziomie jednostka anatomiczna jest zorganizowana wokół swoistego korzenia - oskrzela i tętnicy, znajdujących się pośrodku i otoczona przez opłucną trzewną lub przegrodą tkanki łącznej
Zrazik płucny wtórny Kształt nieregularny, wielokątny Wielkość 11-17 mm Korzeń płatka - oskrzeliki, tętnica, naczynia limfatyczne W przegrodzie międzyzrazikowej znajdują się naczynia i żyły limfatyczne. Zrazik płucny składa się z gron, których liczba nie przekracza 10.
Acinus – część miąższu płucnego, położona dystalnie od oskrzelika końcowego. Zawiera oskrzeliki oddechowe, przewody pęcherzykowe, pęcherzyki i pęcherzyki płucne. Średnia wielkość gronków 6 -7 mm.
Śródmiąższ płucny Centralny – włókna otaczające naczynia i oskrzela Obwodowy – bezpośrednia kontynuacja włókien opłucnej trzewnej, tworzy przegrodę międzyzrazikową Przegroda – tworzy przegrodę pomiędzy gronami wewnątrz wtórnych zrazików płucnych Te trzy części tworzą rodzaj szkieletu płucnego, który podtrzymuje płuca od korzeni do warstw opłucnej
Wspólne objawy, które łączą ILD: Postępująca duszność Różne dysfunkcje objawów patologicznych oddychania zewnętrznego - WZÓR Rozległe, obustronne zmiany, np. w badaniu RTG i TK. W przypadku IPF są to dolne części, w przypadku sarkoidozy są to górne części.
Rozlane miąższowe choroby płuc (DPLD) DPLD o znanej etiologii (CTD, leki itp.) IPF IIP ziarniniakowe DPLD (sarkoidoza itp.) Inne DPLD (LAM, HC X itp.) Inne. IIP (nie-IPF) DIP OIP NSIP RBIZL COP LIP ATS/ERS Wielodyscyplinarny konsensus Klasyfikacja IIP. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277 -304 19
Ponieważ etiologia większości DLD jest nieznana, a w celu wyjaśnienia rozpoznania w większości przypadków konieczna jest weryfikacja histologiczna, zaleca się klasyfikację DLD według kryteriów morfologicznych. Na podstawie cech morfologicznych DLD można podzielić na trzy grupy: ILD, choroby spichrzające i rozsiewające o charakterze nowotworowym
Rzadkie formy DPL: zespół Goodpasture'a. Idiopatyczna hemosyderoza płuc. Proteinoza pęcherzykowa. Leiomyomatoza płuc. Pierwotna amyloidoza płuc.
„DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA ROZSIANYCH PROCESÓW W PŁUCACH” Głównymi elementami diagnostyki różnicowej DLD są: badanie wywiadu, ocena objawów klinicznych, badanie RTG i TK, badanie czynnościowe, badanie laboratoryjne, badanie biopsyjne.
Kluczowe kwestie, które należy dokładnie przestudiować podczas zbierania wywiadu u pacjentów z ILD: Czynniki agresji środowiskowej Palenie Dziedziczność Choroby współistniejące Stosowanie leków w związku z chorobami współistniejącymi Ocena kolejności, szybkości pojawiania się i rozwoju objawów Ustalenie czasu wystąpienia choroby - archiwalne zdjęcia rentgenowskie Odpowiedź na wstępne leczenie ILD
Duszność jest głównym objawem IChP. W przypadku testu ELISA pojawia się wcześnie, często jeszcze przed wystąpieniem radiologicznych objawów choroby, ma charakter wdechowy i stale postępuje. U pacjentów z sarkoidozą duszność jest późnym objawem. Często u pacjentów z sarkoidozą występuje rozbieżność między nasileniem rozsiewu radiologicznego a całkowitym brakiem duszności. U pacjentów z EAA duszność ma zwykle charakter mieszany, jej występowanie jest związane z czynnikiem sprawczym (alergenem) i ma charakter falowy. U pacjentów z histiocytozą X umiarkowana duszność łączy się z nawracającą odmą opłucnową.
Kaszel obserwuje się w wielu ILD. Jednak izolowanemu uszkodzeniu pęcherzyków płucnych nie towarzyszy kaszel ze względu na brak w nich odpowiednich zakończeń nerwowych, dlatego kaszel w większości przypadków jest oznaką podrażnienia dróg oddechowych. W przypadku EAA i sarkoidozy kaszel jest przejawem procesu bronchocentrycznego.
Krwioplucie jest oznaką zniszczenia tkanki płucnej. Krwioplucie jest najbardziej typowe dla gruźlicy płuc, ziarniniakowatości Wegenera, zespołu Goodpasture'a, hemosyderozy płuc i włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych w chorobach reumatycznych. Z ELISA - późny znak, objawiający się w 13% przypadków. U pacjentów z gruźlicą i martwiczym zapaleniem naczyń krwioplucie łączy się z gorączką spowodowaną wtórną infekcją.Zespół Goodpasture charakteryzuje się krwiopluciem w połączeniu z objawami
Uszkodzenie opłucnej. Wysięk opłucnowy najczęściej obserwuje się w chorobach reumatycznych, polekowych uszkodzeniach płuc, azbestozie i mięśniakach gładkich. Odma opłucnowa jest charakterystyczna dla histiocytozy-X i mięśniaków gładkich.
Sinica, która pojawia się lub nasila podczas aktywności fizycznej; Wzrost temperatury do poziomu podgorączkowego lub gorączkowego (objaw nietrwały); Trzeszczący świszczący oddech przy wdechu (nie jest to stały objaw); Skrócenie tonu perkusyjnego na dotkniętym obszarze;
Diagnostyka rentgenowska. Główną techniką wykrywania podejrzeń chorób układu oddechowego jest badanie rentgenowskie, które powoduje do 50% błędów w ILD. Tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości (CT) jest główną techniką rentgenowską w ILD, która pozwala ocenić nie tylko zakres procesu, ale także monitorować jego dynamikę.
1) 2) 3) 4) 5) Cele badania radiologicznego pacjentów z ILD: pierwotne wykrycie patologii, określenie postaci nozologicznej procesu patologicznego, wyjaśnienie jego cech morfologicznych (lokalizacja, częstość występowania, połączone zmiany w opłucnej i opłucnej śródpiersie itp.) określenie potrzeby, rodzaju i lokalizacji wykonania biopsji w celu zbadania dynamiki zmian w płucach pod wpływem leczenia
Główne objawy funkcjonalne ILD Zmniejszona statyczna objętość płuc Zmniejszona podatność płuc Zwiększona częstość oddechów Hipowentylacja pęcherzykowa Upośledzona relacja wentylacja-perfuzja Zmniejszona pojemność dyfuzyjna płuc Hipoksemia, zwiększająca się wraz z wysiłkiem fizycznym
Badania materiału biopsyjnego W wyniku weryfikacji morfologicznej identyfikuje się szereg włókniejących zapaleń pęcherzyków płucnych, wcześniej zgrupowanych w ramach testu ELISA: zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc, złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc, oddechowe zapalenie oskrzelików związane z IChP, nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc, ostre śródmiąższowe zapalenie płuc (Hammana- zespół Richa), idiopatyczne zapalenie oskrzelików z organizującym się zapaleniem płuc. Cechą wspólną tych chorób jest mozaikowy obraz zmian morfologicznych w miąższu płuc.
Włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych Idiopatyczne, egzogenne alergiczne, toksyczne, włókniające zapalenie pęcherzyków płucnych jako zespół w chorobach kolagenowych, jako powikłanie przewlekłego aktywnego zapalenia wątroby i innych chorób)
Idiopatyczne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych (idiopatyczne zwłóknienie płuc) Etiologia i patogeneza nie jest jasna. Rozwija się u osób w wieku 40-50 lat, znacznie rzadziej u osób starszych, niezwykle rzadko u dzieci
Zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc – przewaga zwłóknienia nad naciekiem komórkowym Złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc – strefy matowej szyby (nagromadzenie makrofagów w świetle pęcherzyków płucnych) Nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc – naciek komórkowy przegród międzypęcherzykowych
Prednizolon (lub analogi) – 0,5 mg/kg (beztłuszczowej masy ciała) dziennie doustnie przez 4 tygodnie – 0,25 mg/kg (LBW) dziennie doustnie przez 8 tygodni, a następnie zmniejszyć dawkę do 0,125 mg/kg na dobę dziennie lub 0,25 mg/kg co drugi dzień Azatiopryna lub Cyklofosfamid – 2-3 mg/kg LBW dziennie doustnie. – Rozpocząć od dawki 25–50 mg – Powoli zwiększać dawkę o 25 mg co 7–14 dni, aż do osiągnięcia dawki maksymalnej (150 mg/dobę)
Standardowy Protokół SEPAR 2004 Prednizolon (lub odpowiedniki) § 4 tygodnie – 1 mg/kg/s (maksymalnie do 80 mg/s) § Zmniejszyć dawkę o 10 mg co 15 dni do dawki 20 mg/s § 2 tygodnie – 20 mg/kg § zmniejszenie dawki do 5 mg/s (lub 10 mg co drugi dzień) do czasu poprawy klinicznej. W przypadku braku odpowiedzi na steroidy należy dodać azatioprynę
Prednizolon: schemat leczenia dla SOP Prednizolon § 4 tygodnie – 0,75 mg/kg/s § 4 tygodnie – 0,5 mg/kg/s § 4 tygodnie – 20 mg/s § 6 tygodni – 10 mg/s § 6 tygodni – 5 mg/s W stanach ostrych rozpocząć od metyloprednizolonu 2 mg/kg/s dożylnie przez 3-5 dni Po zmniejszeniu dawki nawroty występują u 58% W przypadku nawrotów: § 12 tygodni – 20 mg/s § 6 tygodnie – 10 mg/s od § 6 tygodni – 5 mg/s
Choruje od 2-3 lat, skarży się na duszność przy najmniejszym wysiłku fizycznym, kaszel z trudną do oddzielenia plwociną.
EGZOGENNE ALERGICZNE ZAPALENIE pęcherzyków płucnych to grupa chorób charakteryzująca się rozwojem reakcji alergicznej w płucach w wyniku nadwrażliwości na antygeny pyłów organicznych lub nieorganicznych. Przykładem egzogennego alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych jest choroba zwana „płucami rolnika”, wywoływana przez termofilne promieniowce, która występuje podczas pracy ze spleśniałym sianem. Obecnie znanych jest ponad 20 chorób o podobnej patogenezie, które łączy termin „egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych”: „płuca hodowcy drobiu”, „płuca kuśnierza”, „płuca winiarza”,
Choroby ogólnoustrojowe wywołujące ILD: Choroby reumatoidalne: reumatoidalne zapalenie wielostawowe, toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie skórno-mięśniowe. Choroby wątroby: WNP, pierwotna marskość żółciowa Choroby krwi: autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna, przewlekła białaczka limfatyczna, idiopatyczna plamica małopłytkowa Zapalenie trójboczne Hashimoto Miasthenia gravis Choroby jelit: choroba Whipple’a, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, choroba Leśniowskiego-Crohna Przewlekłe choroby serca: z niewydolnością lewej komory, z lewej do lewej -prawy manewrowy CRF
Kolagenozy – grupa chorób przewlekłych – mogących dotyczyć płuc i opłucnej – spowodowane są czynnikami immunologicznymi.Zmiany RTG są niespecyficzne! Niemożliwe jest odróżnienie od siebie różnych kolagenowych chorób naczyniowych, odróżnienie ich na zdjęciach rentgenowskich od zwykłych infekcji i stanów zastoinowych
Zmiany w płucach przy reumatoidalnym zapaleniu stawów W obszarach korowych, głównie w odcinkach tylnych, stwierdza się zmiany siatkowe w postaci nierównomiernego pogrubienia przegród międzyzrazikowych i obszarów o zwiększonej gęstości, takich jak szlifowane szkło
Ziarniniakowatość Sarkoidoza płuc, histiocytoza X, ziarniniakowatość Wegenera i inne martwicze zapalenie naczyń, idiopatyczna hemosydoza płuc, zespół Goodpasture’a)
Morfologia sarkoidozy we wczesnych stadiach z uszkodzeniem płuc ujawnia wiele białawych guzków w tkance śródmiąższowej i podopłucnowej w późniejszych stadiach - konglomeraty węzłów, zwłóknienie, rozedma pęcherzowa
Przebieg kliniczny: postać ostra i przewlekła. Postać ostra objawia się wysoką gorączką, bólami stawów, zmianami skórnymi przypominającymi rumień guzowaty. Z postaci ostrej rozwija się postać przewlekła, ale częściej choroba od początku ma charakter przewlekły. Objawy kliniczne są minimalne: niewielkie. Rzadko obserwuje się gorączkę, czasami suchy kaszel, skąpe wydzielanie plwociny, badania krwi mogą wykazać monocytozę i eozynofilię
Skąpe objawy kliniczne i brak dolegliwości w sarkoidozie nie odpowiadają wyraźnym zmianom wykrytym w badaniu rentgenowskim
Etapy sarkoidozy Stopień 0. Brak zmian w RTG klatki piersiowej. Stopień I – powiększenie węzłów chłonnych śródpiersia i wnęk bez zajęcia miąższu płucnego. Stopień II – powiększenie węzłów chłonnych korzeni płuc i śródpiersia. Zmiany patologiczne w miąższu płuc Stopień III – patologia miąższu płucnego bez lymadenopatii Stopień IV – nieodwracalne zwłóknienie płuc
ZIARNIAK SARKOIDOWY Olbrzymia wielojądrzasta komórka Pirogova-Langhansa Olbrzymia komórka Pirogova-Langhansa w centralnej części tego ziarniniaka jest otoczona komórkami nabłonkowymi. Zwróć uwagę na jądra znajdujące się na obwodzie komórki olbrzymiej. http://www. Meddean. Luc. edu/lumen/Med. Ed/Radio/sarkpath. htm
Różnorodność objawów sarkoidozy i znaczna częstotliwość nietypowych postaci komplikują diagnozę.Ze względu na znaczenie terminowego ustalenia wiarygodnej diagnozy dla wyznaczenia odpowiedniego leczenia, obecnie powszechnie stosuje się biopsję nakłuciową przezoskrzelową i przezciemieniową
KIEDY SUGERUJEMY SARKOIDOZĘ? ? ? 1. Według wyników badania radiologicznego (RTG, fluorogram) - zespoły rozsianego powiększenia węzłów chłonnych wnękowych 2. Według skarg: niewyjaśnione osłabienie, zmęczenie, bóle stawów, pogorszenie widzenia, bicie serca, suchy kaszel, narastająca duszność. 3. W przypadku pozostałych zmian: rumień guzowaty, obrzęk stawów, porażenie Bela, zmiany skórne, w węzłach chłonnych, hiperkalcemia, zapalenie błony naczyniowej oka, oporne na leczenie zaburzenia rytmu i
Sarkoidoza, etap 1 powiększenie węzłów chłonnych śródpiersia i wnęk, bez zaangażowania miąższu płucnego
Badanie pacjenta chorego na sarkoidozę: BADANIE PROMIENIOWE w kierunku limfadenopatii korzeni płuc i śródpiersia. Zmiany patologiczne w miąższu płuc http: //brighamrad. Harvard. edu/Cases/bwh/hcache/149/full. HTML
Tomografia komputerowa tego samego pacjenta, sarkoidoza w stadium II. Rozlane zmiany w obu płucach z obecnością wielu ognisk polimorficznych, ze sprzężeniami okołooskrzelowymi i obszarami o zwiększonej gęstości, takimi jak matowe szkło http: //brighamrad. Harvard. edu/Cases/bwh/hcache/149/full. HTML
RTG, RTG tomogram komputerowy i zdjęcie zmienionego obszaru skóry u 45-letniego pacjenta. Diagnostyka sarkoidozy wewnątrzpiersiowych węzłów chłonnych i łagodnej sarkoidozy skóry. Potwierdzone histologicznie (obserwacje
Sarkoidoza, stadium 3 Sharlaimova I. R. 57 lat, zmiana wykryta w 1999 r., torakotomia – sarkoidoza (bez węzłów chłonnych)
Sarkoidoza, stopień 4. Objawy zwłóknienia, zmniejszenie objętości tylnych odcinków płatów górnych, przemieszczenie oskrzeli do tyłu, wygląd
1. Ze względu na wysoki odsetek samoistnych remisji leczenie nie jest wskazane u bezobjawowych pacjentów z sarkoidozą w 1. stopniu zaawansowania [poziom dowodów B]. 2. Ze względu na wysoki odsetek remisji leczenie nie jest wskazane u bezobjawowych chorych na sarkoidozę w II i III stopniu zaawansowania, z łagodną dysfunkcją płuc i stanem stabilnym [D]. 3. Doustne kortykosteroidy stanowią leczenie pierwszego rzutu u pacjentów z chorobą postępującą, na podstawie wyników badań radiograficznych i czynnościowych układu oddechowego, ciężkich objawów lub objawów pozapłucnych wymagających leczenia [B].
4. Przepisuje się leczenie prednizolonem (lub równoważną dawką innego kortykosteroidu) w dawce 0,5 mg/kg/dobę przez 4 tygodnie, następnie dawkę zmniejsza się do dawki podtrzymującej w celu kontroli objawów i postępu choroby przez 6-24 miesiące [D]. 5. W celu ograniczenia osteoporozy wywołanej steroidami należy stosować bisfosfoniany [D]. 6. Wziewne kortykosteroidy nie mają zastosowania ani w terapii początkowej, ani podtrzymującej [B]. Można je stosować w wybranych podgrupach pacjentów z ciężkim kaszlem [D]. 7. Inne leki immunosupresyjne i przeciwzapalne mają ograniczoną wartość w leczeniu sarkoidozy, należy je jednak rozważyć jako leczenie alternatywne, gdy SCS nie kontrolują choroby lub wystąpią ciężkie działania niepożądane związane z nietolerancją. Obecnie lekiem z wyboru jest metotreksat [C]. 8. W schyłkowej fazie sarkoidozy należy rozważyć przeszczepienie płuc [D].
Histiocytoza, choroba ziarniniakowa o nieznanej etiologii, rozwija się u osób młodych i w średnim wieku.U ponad połowy pacjentów zajęte są tylko płuca, u 20%, połączone zmiany wykrywa się w kościach, u 20% zmiany są zlokalizowane jednocześnie w kilku narządach
Objawy kliniczne są niespecyficzne lub w ogóle nieobecne.Spontaniczna odma opłucnowa występuje u 1/5 chorych.Przebieg łagodny,w pojedynczych przypadkach tworzy się płuco o strukturze plastra miodu.
Morfologicznie widoczne ziarniniaki i cysty histiocytarne, w niektórych ziarniniakach mogą występować niewielkie wgłębienia.Na zdjęciu RTG obustronny rozlany naciek śródmiąższowy z małymi ogniskowymi cieniami o wielkości 2-3 mm, często w górnej i środkowej części
Szereg badań wykazało niezwykłą dynamikę zmian histiocytozy: wzrost pojedynczych małych ognisk do większych z zagłębieniami w środku, pojawienie się cyst o grubych ścianach, zmniejszenie wielkości cyst, a nawet ich całkowity zanik podczas dynamicznego obserwacja
Tomografia komputerowa wykazująca histiocytozę z komórkami Langerhansa. A – rozsiane guzki środkowozrazikowe i zmiany mikrotorbielowate, B – liczne małe cysty, niektóre zlewające się, izolowane guzki podopłucnowe. Miąższ znajdujący się pomiędzy nimi jest zbity jak matowe szkło. D – postępujące niszczenie miąższu z powstawaniem zwłóknienia. D – wynik
Proteinoza pęcherzyków płucnych X - patologiczne wypełnienie pęcherzyków materiałem białkowym, Diagnoza - płukanie wodą.
Zespół Goodpasture’a to choroba immunozapalna małych naczyń płuc i nerek.Etiologia nieznana;rzadka;może wystąpić w każdym wieku;częściej chorują młodzi mężczyźni
Zespół Goodpasture'a Objawy kliniczne są związane przede wszystkim z uszkodzeniem płuc - kaszel, krwioplucie, lekka duszność. W większości objawy kłębuszkowego zapalenia nerek rejestrowane są od pierwszych dni choroby.Charakterystyczna jest klasyczna triada: krwotoki płucne, kłębuszkowe zapalenie nerek i przeciwciała przeciwko antygenom błony głównej naczyń włosowatych płuc i nerek
Morfologicznie krwotoki do jamy pęcherzyków płucnych z lub bez obrazu zapalenia pęcherzyków płucnych w kłębuszkach nerkowych, patologia od ogniskowych zmian proliferacyjnych do martwiczego kłębuszkowego zapalenia nerek.Zdjęcie rentgenowskie nacieków o różnej wielkości w obu płucach, zwłaszcza w strefach wnękowych
Zespół Goodpasture’a Naciek pęcherzykowy typu pęcherzykowego, głównie w okolicach wnęk w polach górnym, środkowym i dolnym
Ziarniniak Wegenera Etiologia jest niejasna. Rozwija się powoli, z biegiem lat. Morfologicznie martwicze ziarniniaki w górnych drogach oddechowych i płucach, martwicze zapalenie naczyń obejmujące tętnice i żyły, kłębuszkowe zapalenie nerek z martwicą i zakrzepicą pętli kłębuszków nerkowych.
Klinika: gorączka, kaszel, uduszenie, krwioplucie.Zaczyna się od ropnego kataru, bólu zatok szczękowych, być może proces martwiczy dotyczy kości i chrząstki. deformacja twarzy Postęp prowadzi do uszkodzenia tchawicy, dużych oskrzeli i tkanki płucnej zdjęcie RTG wzmocnienie układu płucnego małymi cieniami ogniskowymi ogniska zagęszczenia tkanki płucnej z jamami próchnicowymi
Ziarniniak Wegenera Liczne cienkościenne jamy w obszarach tylno-podstawnych o okrągłym i owalnym kształcie, w obszarach podopłucnowych przekształcają się w zagęszczenia ziarniniakowe
Choroba Wegenera A-rozlane, zlewające się ogniska zagęszczenia groniastego na skutek krwotoku B-zmiany przewlekłe po resorpcji krwotoku do tkanki płucnej C-węzeł z cienkościenną jamą i poziomym poziomem płynu D-jama o grubych ścianach
LECZENIE HISTIOCYTOZY. 1. Leczenie zachowawcze polega na przepisywaniu kortykosteroidów na okres do 12 miesięcy w ilości 0,5–1 mg/kg masy ciała, a następnie stopniowej redukcji dawki. Gdy proces postępuje i nie ma efektu kortykosteroidów, stosuje się cytostatyki, na przykład metotreksat, winblastynę, cyklofosfamid. 2. W przypadku zlokalizowanych postaci histiocytozy stosuje się metody chirurgiczne w połączeniu z radioterapią. Polegają one na usunięciu nacieków histiocytarnych, lobektomii, pneumonektomii, pleurektomii, a w szczególnie ciężkich przypadkach z rozwojem niewydolności oddechowej,
Złośliwe choroby układu krwionośnego Limfogranulomatoza (choroba Hodgkina) to choroba objawiająca się nowotworowym rozrostem węzłów chłonnych, charakteryzująca się falowym wzrostem temperatury, poceniem, swędzeniem skóry i stopniowo narastającym wyniszczeniem. Często obserwuje się uszkodzenie śledziony, wątroby i szpiku kostnego, co nadaje tej chorobie charakter ogólnoustrojowy.
Zmiany morfologiczne: proliferacja atypowych komórek siatkowatych z tworzeniem się gigantycznych form typowych dla choroby - komórek Bieriezowskiego-Stenberga-Guide, których obecność jest obowiązkowa dla diagnozy. W większości przypadków w proces zaangażowane są węzły chłonne śródpiersia i korzenie płuc, a następnie tkanka płucna i opłucna. Pojawienie się zmian płucnych jest oznaką dalszego uogólnienia procesu i znacznie pogarsza rokowanie.
Semiotyka rentgenowska Formy LGM: Śródpiersie Śródpiersie-płucne Płucne Śródpiersie-płucno-opłucna Pierwsze trzy formy są najczęstsze.
Postać śródpiersia Poszerzenie cienia sercowo-naczyniowego z powiększonymi węzłami chłonnymi Kontury po stronie zajętej są wyraźne, policykliczne, poszczególne łuki wystają nierównomiernie ze względu na nierówną wielkość węzłów chłonnych. Najczęściej zajęte są węzły chłonne przednie górne. Zmiana może być jednostronne lub dwustronne
Przy lokalizacji prawostronnej proces jest diagnozowany szybciej i pewniej: na tle płuca powietrznego widoczne są nawet niezbyt ostro powiększone węzły chłonne. Na tomogramach nie ma cienia żyły nieparzystej, a wzdłuż ściany tchawicy widoczny jest gęsty, wstęgowy cień. Przy lokalizacji lewostronnej pojawiają się trudności diagnostyczne ze względu na obecność łuków naczyniowych, zanika kąt między cieniem łuku aorty a tętnicą płucną.
W przypadku zmian obustronnych cień środkowy rozszerza się w obu kierunkach, jest to obraz znany jako „znak rury”. Jeżeli powiększone l/s znajdują się na różnych głębokościach, wówczas tworzą policykliczne kontury, wzór „scen”. Przejrzystość konturów śródpiersia utrzymuje się tak długo, jak długo występuje torebka powiększonych węzłów. Kiedy ziarniniak rośnie, rozprzestrzenia się na otaczające tkanki i zaciera się przejrzystość konturów.
Oprócz węzłów chłonnych śródpiersia proces ten (według różnych autorów od 20,7% do 29,6%) obejmuje węzły chłonne grupy oskrzelowo-płucnej.Diagnostyka różnicowa: z niespecyficznym i gruźliczym zapaleniem oskrzeli - cała grupa jest powiększona, z LGM - jednym lub dwa węzły chłonne
Najtrudniejszą diagnozą jest połączenie jednostronnych zmian w węzłach chłonnych śródpiersia i grupy oskrzelowo-płucnej, gdy węzeł nowotworowy zostanie wykryty w strefie korzeniowej w obecności powiększonych węzłów chłonnych w śródpiersiu po tej samej stronie.
Zachowanie światła oskrzeli odróżnia tę postać LGM od raka oskrzeli. Podobny obraz może mieć niewidoczny (mały) guz płuca z przerzutami do węzłów chłonnych śródpiersia i oskrzelowo-płucnych.Narośle limfogranulomatyczne mogą wrastać do oskrzeli, powodując całkowitą niedrożność
Postać śródpiersiowo-płucna Charakteryzuje się połączeniem uszkodzeń wewnątrzpiersiowych węzłów chłonnych i tkanki płucnej na skutek: bezpośredniego wrastania ziarniniaka limfatycznego do opłucnej śródpiersia do tkanki płucnej poprzez przerzuty przez naczynia limfatyczne i krwionośne
Schemat objawów radiologicznych LGM śródpiersia i płuc Postać śródpiersia Powiększone wewnątrz klatki piersiowej węzły chłonne Bezpośredni wrastanie do sąsiednich części płuc Przerzuty (limfogenne, krwiotwórcze) Postać śródpiersiowo-płucna Powiększone wewnątrz klatki piersiowej węzły chłonne połączone z wyrostkami typowymi i - Śródmiąższowe guzkowe, guzkowe ogniska naciekowe zagęszczanie Procesy ograniczone Pojedyncze tworzenie guzków, zapalenie segmentów, zapalenie lobitów, nacieki
Typowe procesy mają charakterystyczny obraz rentgenowski: cień powiększonego pęczka naczyniowego nie ma wyraźnych granic i w postaci szorstkich poprzecznych pasm przechodzi do tkanki płucnej; zmiany są zlokalizowane na dowolnym poziomie; odpowiadają lokalizacji powiększone węzły chłonne, a cienie liniowe są odbiciem nacieków limfogranulomatycznych otaczających naczynia i oskrzela, w rzadkich przypadkach można zaobserwować obraz specyficznego zapalenia naczyń chłonnych
Zmiany guzkowe w cieniu okrągłego kształtu, wielkości od 1,5 cm do 3-5 cm z wyraźnymi lub niewyraźnymi (w zależności od fazy wzrostu ziarniniaka limfatycznego) konturami dowolnej lokalizacji od okolic podopłucnowych do okolic wnękowych; ich połączenie można zaobserwować; często są one położone w znacznej odległości od siebie, z reguły zlokalizowane są po jednej stronie; w miarę postępu procesu zrastanie się ziarniniaków limfatycznych tworzy masywne nacieki
Zmiany guzkowe objawiają się: jako wiele wyraźnie określonych cieni, często zlokalizowanych w segmentach podstawnych na tle wyraźnego zagęszczenia tkanki śródmiąższowej płuc, wraz z postępem tworzą się duże węzły lub masywne nacieki
Ogniska naciekającego zagęszczenia cienia o nieregularnym kształcie, wielkości 3-4 cm bez wyraźnych granic, przypominają ognisko zapalnego zagęszczenia tkanki płucnej w strefie wnęki, nie ograniczają się do jednej struktury anatomicznej, „murują” oskrzela, którego światło zwęża się, ale pozostaje drożne, progresja może prowadzić do powstania dużych formacji guzowatych, uszkodzenia segmentu, płata
Procesy ograniczone Pojedyncze tworzenie guzków w płucach, okrągłe, jednorodne o wyraźnych konturach, lokalizacja może być dowolna (części obwodowe, strefa wnękowa, głęboko w miąższu) powiększone węzły chłonne korzenia i śródpiersia W przypadku braku obwodowych węzłów chłonnych podobne zdjęcie rentgenowskie jest uważane za przejaw pierwotnego raka płuc lub przerzutów nowotworowych do innego narządu, ponieważ w przypadku LGM taki obraz jest rzadko obserwowany.
Zapalenie segmentowe i lobitis wykrywa się, gdy miąższ płucny i aparat pęcherzykowy rosną w tkankę ziarniniakową. Zdjęcie RTG: zagęszczenie odcinka lub płata bez zmniejszenia ich objętości, światło oskrzeli zostaje zachowane w grubości zagęszczonej tkanki, lokalizacja – zgodnie z budową anatomiczną
Izolowana postać płucna występuje niezwykle rzadko.Objawy kliniczne: kaszel, ból w klatce piersiowej.Obraz P: wyraźnie zaznaczone, jednorodne cienie w dolnych partiach płuc z tą samą częstotliwością w prawym i lewym płucu. Zmiany mogą być pojedyncze lub wielokrotne; w tym drugim przypadku wokół pojedynczego węzła znajdują się małe guzki w tym samym płucu i duże węzły po drugiej stronie.
Postać śródpiersiowo-płucno-opłucnowa Zajęcie opłucnej w tym procesie obserwuje się w przypadku wrastania w nią ziarniniaków zlokalizowanych podopłucnowo.Częstość uszkodzeń opłucnej waha się od 2% do 27,2%. Charakterystyczne jest szybkie gromadzenie się dużych ilości płynu pomimo jego usunięcia.W wysięku opłucnowym niezwykle rzadko wykrywane są specyficzne komórki.Pojawienie się wysięku opłucnowego może być spowodowane zablokowaniem węzłów chłonnych korzeni strefy przez tkankę ziarniniakową.
Postać opłucnowa jest rzadka. Niektórzy autorzy wątpią w możliwość izolowanego uszkodzenia opłucnej i uważają zmiany w opłucnej w związku z mikroziarniakami zlokalizowanymi w okolicach podopłucnowych. W badaniu RTG można ujawnić pogrubioną opłucną o niewyraźnym konturze wewnętrznym (wskazującym na zajęcie miąższu), w jamie opłucnej może znajdować się wolny płyn.
Mięsak limfatyczny i siatkówczakomięsak mają wiele typowych objawów radiologicznych, gdy proces jest zlokalizowany w różnych narządach, w tym w jamie klatki piersiowej - płucach, śródpiersiu, opłucnej. Po dokładnym zbadaniu zawsze możliwe jest ustalenie głównego ogniska wzrostu guza, co wskazuje, że nowotwory te nie są procesem pierwotnie uogólnionym.
Choroba objawia się utworzeniem izolowanego, pojedynczego węzła nowotworowego, który często nie jest wykrywany i wówczas chorobę diagnozuje się w fazie uogólnienia. Pierwotną lokalizację siatkówczaka i mięsaka limfatycznego obserwuje się głównie w węzłach chłonnych śródpiersia. płuca i opłucna są zaangażowane w ten proces, nawet przy uogólnieniu znacznie rzadziej. zmiany w węzłach chłonnych śródpiersia obserwuje się około 2 razy częściej w siateczkomięsaku
Zdjęcie rentgenowskie zależy od charakteru wzrostu guza i stopnia powiększenia węzłów chłonnych i objawia się: w niektórych przypadkach są to duże kuliste cienie o średnicy 4-6 cm z wyraźnymi konturami, zlokalizowane w śródpiersiu , odpychając opłucną śródpiersia, w innych może występować zmiana jednostronna lub obustronna - może wystąpić poszerzenie cienia naczyniowego w obu kierunkach, a z jednej strony można wyprostować kontur i wygładzić wszystkie łuki, a z drugiej z drugiej może mieć wygląd policykliczny, zlewając się z powiększonymi węzłami chłonnymi korzenia, tworząc pojedynczy konglomerat o wyraźnych konturach
W zdjęciu RTG z powiększeniem węzła chłonnego w kierunku przednio-tylnym nie widać istotnego poszerzenia cienia pęczka naczyniowego, jedynie badanie w projekcji bocznej wykazuje zaciemnienie przestrzeni zamostkowej, w fazie naciekowej wzrostu, pojawiają się szorstkie, ciężkie cienie pochodzące od konglomeratu powiększonych węzłów chłonnych towarzyszących naczyniom i oskrzelom
Na zdjęciu rentgenowskim na tomogramach widać wrastanie mas nowotworowych w ścianę oskrzeli i zwężenie ich światła, a gdy proces się uogólnia, w tkance płucnej pojawiają się przerzuty: od małych rozsiewów guzkowych po zapalenie segmentów i lobitów z wyraźnie widocznymi światłami oskrzeli, duże, wyraźnie zaznaczone cienie od 1 cm, nacieki do 3 -3, 5 cm bez wyraźnych granic.
W przypadku siatkówczakomięsaka tkanka płuc jest dotknięta w 67%, w przypadku mięsaka limfatycznego - bardzo rzadko. Zdjęcie RTG zmian w płucach nie ma specyficznych cech pozwalających na różnicowanie mięsaka limfatycznego i siateczkomięsaka.
Guzkowe zapalenie tętnic jest chorobą alergiczną (kolagenozą), w której dotknięte są wszystkie warstwy ścian naczyń krwionośnych, głównie tętnic. Morfologia: zmiany w naczyniach rozwijają się jak zapalenie wsierdzia z rozwojem wielu małych tętniaków (stąd nazwa „alergiczne zapalenie wielotętnicze” ” dokładniej odzwierciedla istotę choroby) Klinika uszkodzenia płuc : kaszel, krwioplucie, ból podczas oddychania. W niektórych przypadkach zmiany w płucach stanowią wiodącą część zespołu objawów klinicznych.
Objawy RTG 1) obustronna, symetryczna zmiana 2) zagęszczenia wnęk w kształcie wachlarza, odchodzące od korzeni w postaci cienkich, nitkowatych cieni (zapalenie naczyń, naciek okołonaczyniowy na skutek zwiększonej przepuszczalności naczyń) 3) może występować rozsiane wzmożenie układu płucnego z małymi cieniami ogniskowymi (od 2-3 mm do 1 cm) głównie w środkowych i dolnych polach (często prowadzi do błędnego rozpoznania gruźlicy)
Objawy RTG 4) przy uszkodzeniu dużych pni obserwuje się obraz zawału płuc, być może 5) z próchnicą - obraz ropnia płucnego, 6) może wystąpić rozsiew prosówkowy, 7) z uszkodzeniem naczyń opłucnej - zapalenie opłucnej rozwija się (rzadko)
Toczeń rumieniowaty układowy Morfogeneza: zapalenie naczyń ze zmianami w tkance śródmiąższowej.Zajęte są głównie małe tętnice i tętniczek, w ich ścianach odkładają się fibrynoidy, których ilość stopniowo wzrasta, co prowadzi do zniszczenia mięśniowych i sprężystych elementów ściany oraz powstawanie tętniaków
Zdjęcie rentgenowskie SLE: wzmocnienie i deformacja układu płucnego, cienie naczyń są szerokie, kręte, miejscami o nierównych konturach, cienie ogniskowe; wysokie ułożenie kopuł przepony spowodowane jest uszkodzeniem jej mięśni i zmniejszenie napięcia, w niektórych przypadkach - pogrubienie układu płucnego i niedodma w kształcie krążka z dominującym uszkodzeniem tkanki śródmiąższowej, wzór płucny ma wygląd siatkowy
Zdjęcie rentgenowskie SLE: ze względu na częste uszkodzenie nerek w SLE, często obserwuje się obrzęk śródmiąższowy w płucach, wysięk opłucnowy uważany jest za objaw zapalenia wielosurowiczego – klasyczny objaw SLE. Surowicze włóknikowe zapalenie opłucnej charakteryzuje się tendencją do rozwoju procesów zrostowych z niewielką ilością wysięku, a dodatek wtórnej infekcji prowadzi do rozwoju zapalenia płuc, ropni, zgorzeli płuc i ropniaka opłucnej.
Podobne artykuły
-
Język japoński. Wersja. Skąd się wzięli Japończycy?Językowe potwierdzenie nowej hipotezy
Japończycy nie są rdzennymi mieszkańcami Japonii 19 października 2017 Każdy wie, że Amerykanie nie są, tak jak dzisiaj. Czy wiesz, że Japończycy nie są rdzenną ludnością Japonii? Kto zatem mieszkał w tych miejscach przed nimi? Ludzie żyli tu przed nimi...
-
Zadania do gry złóż wzór
Natalya Miroyan Klasa mistrzowska na temat „Technologia gier „Kostki B.P. Nikitina” jako warunek rozwoju” [Postępy z klasy mistrzowskiej: Cel: zapoznanie uczestników klasy mistrzowskiej z praktyką korzystania z gier edukacyjnych B. P. Nikitina we współpracy z...
-
Osobiste doświadczenie: jak pracowałam jako nauczycielka języka angielskiego w prywatnej szkole w Wietnamie
(VOVworld) - W zeszłym tygodniu do redakcji zagranicznego radia „Głos Wietnamu” wpłynęło wiele listów i telefonów od słuchaczy radia z całego świata. W zeszłym tygodniu miało miejsce bardzo ważne wydarzenie: uczniowie i studenci...
-
O lisie - czy lis naprawdę jest taki przebiegły?
Test końcowy nr 1 (język rosyjski) blok A 1. Podmiot i orzeczenie to: A. Części mowy B. Drugorzędne członki zdania B. Główne członki zdania D. Jednorodne członki zdania 2. Znajdź przymiotniki: A. Ołówek B. Pogrubienie... .
-
Jak znaleźć procent reguły ułamka zwykłego
Procent jest jednym z ciekawych i często wykorzystywanych narzędzi w praktyce. Procenty są częściowo lub w całości wykorzystywane w każdej nauce, w każdej pracy, a nawet w codziennej komunikacji. Osoba, która jest dobra w procentach, tworzy...
-
Teksty do powtarzania wszystkich form czasownika, w których brakuje liter serii tylko w słowach z naprzemienną samogłoską rdzenia
Podstawowe techniki i metody nauki pisowni na temat „Przysłówki” w klasie 7. Przygotował V.V. Vechernova, nauczyciel języka i literatury rosyjskiej, Miejska Instytucja Oświatowa Liceum nr 1, Gelendzhik, Terytorium Krasnodarskie 2006 Nauka przysłówków jest jednym ze złożonych tematów...